Chi è a rischio? Decorso clinico della malattia.

Lesione demielinizzante acuta di vari livelli del sistema nervoso periferico di natura infiammatoria, caratterizzata da origine autoimmune, sviluppo di paralisi periferica e dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale.

All'interno della sindrome di Guillain-Barré, ci sono quattro principali varianti cliniche, di cui la poliradicoloneuropatia infiammatoria demielinizzante acuta ha la frequenza più alta (85-90%) ed è considerata la forma classica di GBS. Il restante 10-15% dei casi di GBS ricade sulle forme assonali di GBS. Oltre alle principali, sono state recentemente distinte anche diverse forme più atipiche della malattia: pandisautonomia acuta (sindrome vegetativa), neuropatia sensoriale acuta e polineuropatia cranica acuta. Sono osservati molto raramente.

La prevalenza della malattia può raggiungere 4 casi ogni 100.000 abitanti all'anno, ma di solito è leggermente inferiore. Il GBS si osserva in tutte le fasce d'età, ma più spesso nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni, con uguale frequenza negli uomini e nelle donne.

Nell'80% dei casi, le cause della sindrome di Guillain-Barré sono:

• infezioni tratto gastrointestinale(soprattutto campilobatteriosi),
• infezioni superiori vie respiratorie o altra localizzazione.
• infezioni causate da herpes virus, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, micoplasmi, virus del morbillo, parotite, borreliosi di Lyme, ecc.
• Infezione da HIV
• a volte processi autoimmuni (lupus eritematoso sistemico) e tumori (linfogranulomatosi e altri linfomi).

Il GBS di solito si presenta con debolezza muscolare e/o disturbi sensoriali arti inferiori(ad esempio una sensazione di intorpidimento, parestesia), che dopo alcune ore o giorni si è diffusa agli arti superiori. A volte paresi e disturbi sensoriali compaiono contemporaneamente nelle braccia e nelle gambe. Meno comunemente, la malattia esordisce con dolore ai muscoli degli arti o nella regione lombosacrale. A caso raro x la prima manifestazione è la sconfitta delle violazioni della deglutizione e della fonazione, dei disturbi oculomotori.

I sintomi generali nella sindrome di solito non si sviluppano, la febbre non è caratteristica.

Il grado dei disturbi del movimento in GBS è molto vario, dalla minima debolezza muscolare alla tetraplegia. La paresi è caratterizzata da simmetria e massima gravità agli arti inferiori. A volte può esserci una leggera predominanza di debolezza muscolare su un lato. Caratterizzato da ipotensione e assenza o diminuzione significativa dei riflessi tendinei. Un terzo dei pazienti sviluppa insufficienza respiratoria.

Nella maggior parte dei casi, ci sono disturbi della sensibilità superficiale sotto forma di ipo- o iperestesia lieve o moderata di tipo polineuritico, si nota dolore alle anche, alle regioni lombare e glutea.

La sindrome del dolore può essere valutata sia come nocicettiva (muscolare) sia come neuropatica (a causa di danni ai nervi sensoriali). La metà dei pazienti presenta disturbi macroscopici della sensibilità profonda (in particolare vibrazionale e muscolo-articolare).

Nella maggior parte dei pazienti si riscontra un danno ai nervi cranici, di solito ad eccezione della I e della II coppia. Le paia di nervi cranici VII, IX e X sono nella zona di maggior rischio. Questa patologia si manifesta con paresi dei muscoli facciali e disturbi bulbari.

I disturbi autonomici nella sindrome di Guillain-Barré includono:

• ipertensione arteriosa transitoria o persistente,
• meno spesso ipotensione arteriosa,
• aritmie cardiache, in particolare tachicardia sinusale,
• disturbi della sudorazione (iperidrosi locale o generale),
• violazioni delle funzioni del tratto gastrointestinale (stitichezza, diarrea, in rari casi, ostruzione intestinale),
• raramente, disfunzione degli organi pelvici (di solito ritenzione urinaria), se si sviluppano, allora lieve e transitoria.

Come trattare la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia difficile da curare, tuttavia la terapia viene effettuata con l'obiettivo di:

• mantenere le funzioni vitali
• fermare il processo autoimmune con l'aiuto di una terapia specifica,
• prevenire complicazioni.

Come terapia specifica per la sindrome di Guillain-Barré, viene utilizzata la terapia del polso con immunoglobuline di classe C e la plasmaferesi. Tale Trattamento della sindrome di Guillain-Barré indicato per grave corso moderato malattie. L'efficacia di entrambi i metodi è approssimativamente la stessa, la loro implementazione simultanea è impraticabile. La modalità di trattamento è scelta su base individuale, tenendo conto della disponibilità, possibili controindicazioni eccetera.

• Plasmaferesi: riduce la gravità della paresi, la durata della ventilazione artificiale dei polmoni, migliora l'esito funzionale. Solitamente sono necessarie 4-6 operazioni con un intervallo di 1 giorno; il volume di plasma da sostituire in un'operazione deve essere di almeno 40 ml/kg. La plasmaferesi non è consigliata insufficienza epatica, gravi patologie del sistema cardiovascolare, disturbi della coagulazione del sangue, infezione. Fra possibili complicazioni- disturbi emodinamici, disturbi emorragici, reazioni allergiche, violazioni della composizione elettrolitica, sviluppo dell'emolisi.
• Le immunoglobuline di classe C sono prescritte per somministrazione endovenosa alla dose di 0,4 g/kg una volta al giorno per 5 giorni. Trattamento della sindrome di Guillain-Barré l'immunoglobulina riduce la durata della ventilazione meccanica e migliora l'esito funzionale. Fra effetti collaterali si notano mal di testa e dolori muscolari, febbre, nausea, tromboembolismo, meningite asettica, emolisi, insufficienza renale acuta, ecc.. L'immunoglobulina è controindicata nel deficit congenito di IgA e una storia di reazioni anafilattiche ai preparati immunoglobulinici.

La terapia sintomatica della sindrome di Guillain-Barré mira ad eliminare manifestazioni specifiche, le conseguenze della malattia sviluppata:

• per correggere le violazioni degli equilibri acido-base e acqua-elettrolita, con grave ipotensione arteriosa, viene utilizzata la terapia per infusione;
• con ipertensione arteriosa grave persistente, vengono prescritti farmaci antipertensivi (beta-bloccanti o bloccanti dei canali del calcio lenti);
• con tachicardia grave vengono prescritti beta-bloccanti (bisoprololo);
• l'atropina è appropriata per la bradicardia;
• con lo sviluppo di infezioni intercorrenti, è necessaria una terapia antibiotica (di solito farmaci un'ampia gamma azioni, come i fluorochinoloni);
• per la prevenzione della trombosi venosa profonda e del tromboembolismo arteria polmonare L'eparina a basso peso molecolare deve essere utilizzata in dosi profilattiche due volte al giorno;
• per il dolore di origine nocicettiva (muscolare, meccanico), sono appropriati paracetamolo o farmaci antinfiammatori non steroidei,
• per il dolore di natura neuropatica, gabapentin, carbamazepina, pregabalin diventano i farmaci di scelta.

Nella sindrome di Guillain-Barré, in alcuni casi, è consigliabile eseguire Intervento chirurgico, è piuttosto mirato a combattere le conseguenze sviluppate di una sindrome progressiva:

• l'imposizione di una tracheostomia, se necessario, ventilazione meccanica a lungo termine (più di 7-10 giorni);
• l'imposizione di una gastrostomia nei disturbi bulbari gravi e prolungati.

La mortalità in GBS è in media del 5% e si verifica a causa dello sviluppo insufficienza respiratoria, polmonite da aspirazione, embolia polmonare, sepsi e altre infezioni. Un esito sfavorevole è causato dall'età superiore ai 60 anni, da un decorso rapidamente progressivo della malattia e da gravi danni agli assoni dovuti alla malattia.

Quali malattie possono essere associate

L'eziologia della sindrome di Guillain-Barré non è stata ad oggi sufficientemente studiata, tuttavia è stato stabilito che lo sviluppo della malattia è associato alla presenza nel corpo di agente infettivo. Il GBS può diventare una lontana conseguenza di campilobatteriosi, infezione da citomegalovirus, micoplasmosi, morbillo, parotite, borreliosi, infezione da HIV.

È estremamente raro, ma è possibile sviluppare GBS sullo sfondo di lupus eritematoso sistemico, linfogranulomatosi e altre degenerazioni maligne.

Anche la sindrome di Guillain-Barré è sfavorevole per le sue conseguenze. In ogni terzo caso di GBS si sviluppa grave insufficienza respiratoria e ancor più spesso i pazienti vengono ricoverati in ospedale con indicazioni per la ventilazione meccanica. Come risultato della poliradicoloneuropatia, si verificano ipertensione arteriosa, grave tachicardia, bradicardia, aumenta il rischio di sviluppare trombosi venosa profonda ed embolia polmonare.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré a casa

Tutti i pazienti con GBS sono soggetti a ricovero in un ospedale con unità di terapia intensiva e terapia intensiva. In ogni terzo caso di GBS si sviluppa una grave insufficienza respiratoria, che richiede l'intubazione polmonare. La durata della ventilazione meccanica (da diversi giorni a mesi) è determinata su base individuale, concentrandosi su VC, recupero della deglutizione, riflesso della tosse e dinamica generale della malattia. Scollegare il paziente dal ventilatore gradualmente, attraverso la fase di ventilazione forzata intermittente. Dopo un certo periodo di riabilitazione, il recupero può essere continuato a casa.

Nei casi più gravi con paresi grave, il paziente ha bisogno cura adeguata per prevenire le complicanze associate all'immobilità prolungata (piaghe da decubito, infezioni, complicanze tromboemboliche, ecc.):

• cambio periodico (ogni 2 ore o più) della posizione del paziente;
• cura della pelle;
• prevenzione dell'aspirazione:
• igiene della bocca e del naso,
• alimentazione attraverso un sondino nasogastrico,
• sanificazione della trachea e dei bronchi (durante la ventilazione meccanica);
• controllo delle funzioni Vescia e intestino, ginnastica passiva e massaggio degli arti.

Nella maggior parte dei pazienti (85%) con tempestivo e trattamento di qualità in ospedale con successivo periodo di recupero domiciliare si ha un completo recupero funzionale entro 6-12 mesi. A periodo di recuperoè importante condurre fisioterapia (massaggio), stimolazione elettrica dei muscoli della faringe (se ci sono disturbi della deglutizione) ed esercizi Fisioterapia. I sintomi residui persistenti persistono in circa il 7-15% dei casi. Il tasso di recidiva di GBS è di circa il 3-5%.

Quali farmaci per il trattamento della sindrome di Guillain-Barré?

I nomi dei farmaci delle categorie precedentemente dichiarate sono determinati esclusivamente dal medico curante, concentrandosi su caratteristiche individuali il decorso della malattia e i risultati delle procedure diagnostiche.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré con metodi popolari

Applicazione rimedi popolari con la sindrome di Guillain-Barré, non ha effetti significativi sul meccanismo autoimmune per lo sviluppo della patologia. Mostrato in esclusiva aiuto professionale nella prima fase possibile della malattia.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré durante la gravidanza

La sindrome di Guillain-Barré nelle donne in gravidanza è rara. Quando espresso disordini neurologici plasmaferesi mostrata. Durante la procedura, è necessario monitorare il volume del sangue circolante, poiché i disturbi autonomici sono caratteristici della sindrome di Guillain-Barré.

Il trattamento è di competenza del medico che guida la gravidanza e del neurologo.

Quali medici contattare se hai la sindrome di Guillain-Barré

Quando si raccoglie un'anamnesi, è necessario chiarire i seguenti aspetti.

• la presenza di infezioni associate allo sviluppo di poliradicoloneuropatia,
• vaccinazione (antirabbica, antitetanica, contro l'influenza, ecc.),
• interventi chirurgici o lesioni di qualsiasi localizzazione,
• contatto con sostanze tossiche,
• la presenza di malattie autoimmuni e neoplastiche.

Un esame neurologico ha lo scopo di identificare e valutare la gravità dei principali sintomi, che sono disturbi motori, sensoriali e autonomici. Al fine di valutare oggettivamente il grado di compromissione motoria, viene solitamente utilizzata la scala di gravità del deficit motorio nordamericano.

Da ricerca di laboratorio nominare:

• studi clinici generali - emocromo completo, analisi delle urine generale;
• analisi biochimiche sangue: determinazione della concentrazione di elettroliti nel siero, composizione gassosa del sangue arterioso;
• Ricerca sul liquido cerebrospinale - determinazione della citosi, concentrazione proteica.
• gli studi sierologici sono prescritti se si sospetta il ruolo eziologico di alcune infezioni: vengono rilevati marcatori di HIV, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, ecc.

Necessario diagnostica strumentale presentata:

• elettromiografia - i suoi risultati sono di fondamentale importanza per confermare la diagnosi e determinare la forma di GBS; in particolare, i risultati dell'EMG possono essere normali durante la prima settimana di malattia;
• le metodiche di neuroimaging, in particolare la risonanza magnetica, non consentono di confermare la diagnosi di GBS, tuttavia sono indispensabili per la diagnosi differenziale con patologia del SNC (acuta circolazione cerebrale, encefalite, mielite).

Inoltre, può essere effettuato il monitoraggio della funzione della respirazione esterna (determinazione della capacità vitale dei polmoni) per l'identificazione tempestiva di indicazioni per il trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica. Con la rapida progressione della malattia, disturbi bulbari, gravi disturbi autonomici, nonché durante la ventilazione meccanica, viene prescritto il monitoraggio dei principali indicatori vitali: pressione sanguigna, ECG, pulsossimetria, funzione respiratoria, ecc.

GBS deve essere differenziato da

• malattie manifestate da paresi periferica acuta:
• poliomielite (soprattutto nei bambini piccoli),
• porfiria,
• polineuropatia difterica;
• sconfitte midollo spinale e tronco encefalico:
• mielite trasversa,
• ictus nel sistema vertebro-basilare;
• malattie con ridotta trasmissione neuromuscolare:
• miastenia,
• botulismo.

Trattamento di altre malattie con la lettera - c

Trattamento della salmonellosi

Trattamento della sarcoidosi della pelle

Trattamento della sarcoidosi del polmone

Trattamento del sarcoma di Kaposi

Trattamento del sarcoma uterino

Trattamento del sarcoma di Ewing

Trattamento del diabete di tipo 2

Trattamento del diabete di tipo 1

Quando il tuo stesso corpo inizia ad attaccare le sue stesse cellule, non ci si può aspettare nulla di buono per il corpo. Tali malattie sono chiamate autoimmuni e hanno sintomi pronunciati. Tali malattie includono la sindrome di Guillain Barre (paralisi di Landry, polineuropatia infiammatoria), a causa della quale sono le cellule nervose del corpo a essere danneggiate, causando tutti i tipi di paralisi e carenza di proteine.

Allora, cos'è questa sindrome di Guillain Barre? Questa malattia è stata scoperta circa 100 anni fa, tuttavia, le ragioni del suo sviluppo non sono ancora note con certezza. I medici hanno solo un'idea dei possibili fattori che provocano la malattia.

La malattia stessa è piuttosto grave e appartiene al neurologico. Inoltre, la malattia è rara e si verifica solo nel 2% della popolazione mondiale. La natura della malattia è la seguente: cellule immunitarie corpo umano, per qualche motivo sconosciuto, iniziano a percepire negativamente cellule nervose una persona, creando contro di loro neuroni speciali e attaccanti. A causa della morte dei neuroni o della distruzione dello strato mielinico, il sistema nervoso inizia a funzionare male, che si manifesta sotto forma di paralisi.

Non esiste un cosiddetto gruppo di rischio per questa malattia, poiché le persone di qualsiasi età ne sono sensibili. Oltretutto. La malattia può svilupparsi anche nei bambini.

Le ragioni

Le ragioni principali per lo sviluppo di questo malattia grave non sono completamente noti e, come accennato in precedenza, ci sono solo ipotesi e ipotesi su determinati fattori. Tuttavia, i fattori che possono provocare lo sviluppo della sindrome di Guillain Barre includono:

Tutto quanto sopra è solo un possibile fattore che provoca lo sviluppo di polineuropatia infiammatoria. Cosa significa? Ciò significa che nei pazienti che hanno cercato aiuto con una diagnosi simile, è stata rivelata la presenza o il fatto del trasferimento di una particolare malattia.

Sintomi

La malattia inizia a manifestarsi con una crescente debolezza agli arti inferiori. A poco a poco, questa debolezza inizia a salire agli arti superiori. Gli stinchi del paziente sono i primi a soffrire, questa condizione può durare circa 3 settimane, dopodiché tali sintomi iniziano a comparire sui piedi e allo stesso tempo le mani soffrono.

Tuttavia, oltre alla debolezza, una persona malata può manifestare i seguenti sintomi:

• difficoltà a deglutire qualsiasi cibo, compresi i liquidi;
• aumento della sudorazione;
• picchi di pressione;
• disturbi del sistema cardiovascolare;
• paralisi dei muscoli facciali;
• problemi visivi (strabismo, visione doppia);
• coordinazione alterata quando si cammina;
• minzione incontrollata.

Tuttavia, il massimo sintomo pericoloso, per cui il paziente deve essere necessariamente in ospedale - possibili violazioni nel sistema respiratorio. Una persona potrebbe semplicemente aver bisogno della ventilazione polmonare artificiale (ALV), altrimenti è possibile un esito fatale.

Varietà

La sindrome di Guillain Barre ha una classificazione chiara e, a seconda della natura della lesione, può essere:

1. Demielinizzante.
2. assonale.
3. Motori-sensoriali.

La variante demielinizzante dello sviluppo della malattia è la più comune e rappresenta circa il 75-80% del totale. Il nome di questa forma era dovuto alla distruzione dello strato mielinico nelle cellule nervose. La mielina è lo strato protettivo principale, quindi i sintomi sono lievi. Quindi, il paziente potrebbe avere una lieve insufficienza motoria e sensibilità.

La forma assonale della malattia è una lesione degli assoni. È caratterizzata da lieve debolezza agli arti, possibilmente senza disturbi del movimento. Questo tipo di malattia è più comune nei bambini.

Axon - un lungo processo cilindrico del nervo attraverso il quale vengono trasmessi gli impulsi nervosi.

Il tipo motorio-sensoriale della malattia è la forma più grave della malattia, poiché, insieme alla debolezza degli arti, il paziente presenta gravi lesioni motorie, anch'esse difficili da trattare.

Inoltre, c'è una classifica, a seconda del corso:

1. diffusione graduale.
2. Acuto.

Lo sviluppo graduale è caratterizzato da uno sviluppo lungo e acuto, al contrario, è caratterizzato da un rapido sviluppo.

Diagnostica

Diagnostica questa malattiaè un processo serio che rappresenta Un approccio complesso. Nella fase iniziale, viene raccolta la storia del paziente al fine di costruire un quadro primario e differenziare questa malattia da altri disturbi.

Quindi, il neurologo deve determinare che ha a che fare con la sindrome di Guillain Barre e non con sintomi simili, polineuropatia o ictus.

Tuttavia, a volte, a causa delle sole manifestazioni esterne, ciò non può essere fatto, è per questo motivo che è necessaria una diagnostica complessa, che include:

• analisi del sangue generale e biochimica;
• analisi generale delle urine;
• raccolta di liquido cerebrospinale;
• elettromiografia;
• monitoraggio quotidiano della pressione sanguigna;
• spirometria;
• flussometro di picco;
• pulsossimetria.

Il medico conduce anche studi neurologici speciali. Inoltre, possono essere programmate consultazioni con altri specialisti: un ostetrico-ginecologo e un immunologo.

Di norma, il segnale per la nomina di una gamma completa di studi è l'assenza di riflessi in uno o più di un arto.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Guillain Barre viene effettuato solo in ospedale, poiché il paziente potrebbe aver bisogno di ventilazione meccanica o altre misure di rianimazione.

Le principali aree di trattamento sono le seguenti:

• eliminazione della minaccia per la vita e la salute umana;
• eliminazione della causa della malattia;
• eliminazione dei sintomi;
• riabilitazione.

Le misure di rianimazione sono la base per il trattamento di questa malattia, poiché il 30% dei pazienti muore per sintomi concomitanti. Oltre alla ventilazione meccanica, al paziente può essere mostrato il cateterismo della vescica e l'installazione di un pacemaker, per escludere problemi cardiaci improvvisi.

Inoltre, il paziente ha bisogno di cure quotidiane, poiché uno stato stazionario provoca la formazione di piaghe da decubito sul corpo. Pertanto, un cambio regolare della posizione del corpo viene effettuato almeno una volta ogni due ore.

Le cause della malattia, ovvero quelle che effettuano attacchi alle cellule nervose, vengono eliminate mediante una procedura chiamata plasmaferesi. Questa operazione viene eseguita per rimuovere questi anticorpi dal sangue. La sua frequenza non può superare sei volte durante l'intero periodo di trattamento e l'intervallo minimo consentito tra le operazioni è di un giorno.

Come metodo ausiliario di trattamento, viene utilizzata l'introduzione di immunoglobuline nel corpo, che aiuta anche a ridurre il numero di anticorpi nocivi nel sangue.

I sintomi della sindrome di Guillain Barre vengono interrotti vari mezzi. Sì, a seconda quadro clinico potrebbe essere:

• in presenza di infezione - antibiotici;
• medicinali per normalizzare il lavoro del cuore;
• farmaci volti ad eliminare la trombosi nei vasi sanguigni;
• sostanze che migliorano i processi metabolici (antiossidanti);
• terapia ormonale.

La malattia ha un esito favorevole nel 70% dei casi, tuttavia, una persona che ha avuto una malattia simile senza fallire deve sottoporsi a riabilitazione che, a seconda della gravità della malattia, può comprendere:

• massaggi
• bagni terapeutici
• fisioterapia
• impacchi (cera o paraffina)
• dieta specializzata

Previsione

Previsione questa malattia generalmente favorevole. Pertanto, la mortalità è solo del 5% dei casi, mentre la mortalità infantile per tale malattia non supera l'1% e un adulto può raggiungere fino all'8%.

Nella maggior parte dei casi, la morte può derivare dal fallimento sistema respiratorio o una grave malattia infettiva.

Dopo il recupero, il paziente non ne conserva manifestazioni cliniche, tuttavia, è obbligatoria la registrazione presso un neurologo, poiché la probabilità di recidiva, seppur piccola (4%), è comunque presente.

Prevenzione

Non ci sono specifici misure preventive contro questa malattia, ci sono solo alcune raccomandazioni di cui il medico è obbligato a informare il paziente.

Quindi, durante l'anno, è vietata qualsiasi vaccinazione di una persona che ha avuto la sindrome di Guillain Barre, poiché ciò può causare una ricaduta della malattia.

Se la sindrome è stata provocata da qualsiasi vaccinazione, questa vaccinazione diventa ancora più vietata.

Dopo un anno dalla fine della malattia, il paziente può essere vaccinato, giustificando l'opportunità di questo vaccino.

Quindi, la sindrome di Guillain-Bare è una malattia neurologica rara e grave che non solo può rovinare la vita del paziente, ma anche semplicemente fermarla. Quindi non trascurare di andare dal medico, perché potrebbe salvarti la vita. Guarisci bene!

La sindrome di Guillain-Barré è una delle più gravi malattie neurologiche, che in un paziente su tre durante il culmine della malattia richiede un trattamento nel reparto di terapia intensiva. Il termine si riferisce alla neuropatia a progressione rapida, caratterizzata da paralisi flaccida dei muscoli simmetrici degli arti con disturbi sensitivi e autonomici. La condizione si sviluppa in modo acuto, di solito dopo aver sofferto di raffreddori e altre infezioni. Tuttavia, con un trattamento adeguato, è possibile il pieno recupero.

Le ragioni

La malattia di Guillain-Barré è comunemente indicata come Malattie autoimmuni. Affrontare l'infezione il sistema immunitario una persona non lo riconosce e inizia ad attaccare il proprio corpo, in particolare tessuto nervoso. Le cellule del sistema immunitario producono anticorpi che portano alla demielinizzazione, cioè danni alla guaina mielinica dei nervi. Come risultato dei processi autoimmuni, anche gli assoni possono essere danneggiati, processi coinvolti nell'innervazione dei muscoli e degli organi interni.

I primi segni della malattia vengono risolti da una a tre settimane dopo malattie infettive come:

• Enterite virale.
• Infezioni respiratorie (ARVI).
• Infezione da citomegalovirus.
• Mononucleosi infettiva.

Significativamente meno spesso, i segni dello sviluppo della sindrome compaiono dopo:

• Operazioni.
• Trauma
• Con lupus eritematoso sistemico.
• Nei portatori di HIV.
• Con neoplasie maligne.

Nel condotto ricerca medica l'associazione della sindrome di Guillain-Barré con la vaccinazione antinfluenzale non è stata confermata.

tipi

La sindrome di Guillain-Barré è solitamente divisa in due tipi: demielinizzante e assonale, la prima variante del danno ai nervi periferici è più comune.

• Demielinizzante. A processo patologico sono incluse solo le guaine mieliniche, la distruzione dei cilindri assonici non viene rilevata. Ciò porta a un rallentamento della velocità di conduzione degli impulsi, che provoca lo sviluppo di una paralisi reversibile. Cambiamenti patologici colpiscono la parte anteriore, meno spesso le radici posteriori del midollo spinale, sono possibili anche lesioni di altre parti del sistema nervoso centrale. L'aspetto demielinizzante è considerato una variante classica della sindrome.
• Con la variante assonale, vengono colpiti anche i cilindri assiali degli assoni, il che porta allo sviluppo di gravi paresi e paralisi. Il tipo assonale della polineuropatia è considerato più grave, dopo di che le funzioni motorie non vengono completamente ripristinate.

La sindrome di Guillain-Barré procede con lo sviluppo autolimitante dei processi autoimmuni. Ciò significa che prima o poi le cellule immunitarie smettono di attaccare e l'organismo inizia a riprendersi anche in assenza di cure specifiche.

Tuttavia, in ogni caso, il paziente necessita di controllo medico e, possibilmente, di un corso intensivo di terapia di mantenimento - ventilazione, sondino, prevenzione di secondarie infezione e così via.

Sintomi

Se dopo infezione passata una persona non si sente guarita, ma nota i seguenti sintomi:

• temperatura subfebbrile;
• formicolio e "pelle d'oca" alla punta delle dita;
• dolori muscolari di diversa localizzazione;
• crescente debolezza

Questa è un'occasione per consultare immediatamente un medico. La malattia di solito si sviluppa rapidamente e non c'è tempo da perdere.

I primi sintomi della malattia includono:

• La tetraparesi che cresce nell'arco di diversi giorni è la debolezza degli arti inferiori e superiori. La tetraparesi è generalmente simmetrica, con riflessi tendinei flaccidi e basso tono muscolare all'esame.
• Nei primi giorni, la debolezza si nota solo nelle gambe: una persona malata nota che è più difficile per lui salire le scale.
• Il freddo delle estremità, così come la sudorazione, possono disturbare.

I disturbi sensoriali si verificano con una diminuzione o un aumento della sensibilità nelle parti distali delle braccia e delle gambe. I muscoli del collo, i muscoli respiratori, meno spesso i muscoli oculari possono essere coinvolti nel processo patologico.

Nelle lesioni gravi, vi è una violazione della funzione di deglutizione e respirazione, un paziente con sintomi simili necessita di cure intensive, fino all'intubazione tracheale. Il massimo sviluppo di tutti i segni si osserva nella terza settimana della malattia. In alcune forme di sviluppo della malattia, vengono rilevati anche sintomi atipici:

• Aumento della pressione sanguigna.
• Aritmie.
• Ritenzione urinaria.
• Paresi dei muscoli facciali.

I disturbi autonomici possono portare a gravi aritmie e arresto cardiaco, che è spesso la principale causa di morte.

Si osserva un aumento dei sintomi per due settimane, quindi la malattia passa in un vaso di stabilizzazione, che dura fino a 4 settimane. La fase di recupero dura in media da uno a due mesi, in alcuni pazienti è possibile ottenere la normalizzazione delle funzioni solo dopo uno o due anni.

È possibile sospettare la malattia già quando si interroga e si esamina il paziente. La sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da una lesione simmetrica degli arti e dal mantenimento della funzione degli organi pelvici. Naturalmente, ci sono anche segni atipici della malattia, quindi per diagnosi differenziale alcune ricerche devono essere fatte.

• Elettromiografia: determinazione della velocità di passaggio di un impulso lungo le fibre nervose.
• La puntura spinale rivela proteine ​​nel liquido cerebrospinale. Il suo contenuto aumenta una settimana dopo l'inizio della malattia e raggiunge il suo picco entro la fine del primo mese di malattia.
• L'EGC consente di rilevare le aritmie.
• Negli esami del sangue, la VES e il numero di leucociti aumentano senza altri segni di infezione.

A favore della conferma della diagnosi c'è il tasso di aumento dei sintomi (non più di 4 settimane) e il periodo di recupero che dura fino a due mesi. La malattia deve essere differenziata da:

• Tumore del midollo spinale.
• Poliomielite.
• Botulismo.
• polineuropatia difterica.
• Intossicazione da sali di metalli pesanti.

da corretto e diagnosi precoce in molti casi dipende anche l'esito della malattia.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Guillain-Barré si divide in due tipi complementari: terapia non specifica e terapia specifica. Inizia il trattamento di pazienti con sviluppo acuto di sintomi, funzionalità respiratoria compromessa, aritmie cardiache gravi terapia aspecifica. Il paziente viene ricoverato in terapia intensiva e unità di terapia intensiva. Nella fase di aumento dei sintomi viene effettuato un monitoraggio continuo della funzione respiratoria e dell'attività cardiaca.

La terapia specifica comprende l'introduzione di immunoglobuline e plasmaferesi.

• L'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa. Ciò è particolarmente necessario per quei pazienti che non possono muoversi senza assistenza, con difficoltà a deglutire e respirare.
• La plasmaferesi è prescritta per malattie moderate e gravi. Il suo utilizzo accelera notevolmente i tempi di recupero e previene lo sviluppo di effetti residui. Con un decorso lieve della malattia, la plasmaferesi non viene utilizzata.
• Con aritmie, aumento della pressione sanguigna e altri disturbi autonomici, viene utilizzata la terapia sintomatica.

Con la paralisi si prevengono le piaghe da decubito e la polmonite, per le quali il paziente viene girato, il corpo viene curato e viene eseguito il massaggio.

Durante il periodo di riabilitazione, è necessario utilizzare complessi esercizio, fisioterapia, corsi di massaggio. Se la parola è alterata, sono necessarie lezioni con un logopedista.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della malattia. I medici possono solo raccomandare il trattamento di tutte le malattie infettive all'inizio del loro sviluppo, questo si ridurrà Influenza negativa agenti patogeni nel sistema nervoso.

I pazienti con una storia di sindrome di Guillain-Barré devono astenersi da qualsiasi vaccinazione per almeno sei mesi. La ricaduta della malattia può verificarsi dopo l'altra malattia infettiva, quindi è necessario evitare posti possibili infezioni.

Previsione

In quasi l'80% dei casi, le funzioni perse sono state completamente ripristinate, alcuni pazienti possono presentare un lieve deterioramento motorio. In circa il 3% dei casi, i pazienti diventano disabili. La mortalità è dovuta alla mancanza di una terapia adeguata nello sviluppo di aritmie e insufficienza cardiaca, quindi tutti i pazienti con la sindrome dovrebbero essere sotto il controllo degli operatori sanitari al culmine della malattia.

La sindrome di Guillain-Barré (poliradicoloneuropatia infiammatoria demielinizzante acuta) (G61.0) è una malattia autoimmune a sviluppo acuto malattia infiammatoria del sistema nervoso periferico, caratterizzato da demielinizzazione acuta delle radici dei nervi spinali e cranici, clinicamente manifestata da parestesie degli arti, debolezza muscolare e/o paralisi flaccida.

La prevalenza della malattia: 1-1,9 per 100 mila persone. L'inizio della malattia si osserva all'età di 30-50 anni.

Le cause della malattia sono sconosciute, quindi la sindrome è altrimenti chiamata polineuropatia idiopatica. I fattori immuno-mediati giocano un ruolo nello sviluppo della malattia. 2 settimane prima dell'inizio dei sintomi della malattia, la maggior parte dei pazienti riferisce sintomi di un'infezione respiratoria o gastrointestinale.

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré

I sintomi della malattia compaiono in modo acuto. La maggior parte dei pazienti presenta sindrome del dolore (fino all'80%) e parestesia (fino al 20%). Debolezza nelle gambe, poi nelle braccia, i muscoli del tronco aumentano nell'arco di diversi giorni (90%). La debolezza muscolare si sviluppa rapidamente, ma smette di progredire entro 4 settimane dall'inizio della malattia. Intorpidimento, dolore ai piedi, alle mani, a volte intorno alla bocca disturbano dall'esordio della malattia (70%). La debolezza dei muscoli del viso, la deglutizione e la respirazione alterate compaiono dopo 1-2 settimane. Nel 30% dei pazienti, potrebbe esserci una violazione delle funzioni degli sfinteri.

Un esame obiettivo rivela una tetraparesi simmetrica flaccida prevalentemente distale (paraparesi inferiore), fino alla tetraplegia; parestesia, iperestesia del tipo "calzini", "guanti"; dolore alla palpazione lungo i tronchi nervosi (fino al 100%). Nel 30% dei casi si possono determinare sintomi di tensione (Lasega, Neri). È caratteristica una forte depressione o perdita di riflessi profondi. Nel 60-80% dei casi si notano disturbi bulbari, paresi dei muscoli mimici. Tipica lesione del sistema nervoso simpatico, che si manifesta con disturbi disautonomi (sudorazione profusa, ipertensione, ipotensione posturale, ecc.). Lo sviluppo di insufficienza respiratoria (paresi del diaframma e dei muscoli respiratori) e aritmia cardiaca può essere pericoloso per la vita (30%).

Diagnostica

• Lo studio del liquore (dissociazione proteina-cellula, dalla 2a settimana - un moderato aumento del contenuto proteico).
• Esami del sangue sierologici per infezioni.
• ENMG (lesione demielinizzante primaria).
• Monitoraggio della pressione sanguigna, ECG, esame della funzione della respirazione esterna.

Diagnosi differenziale:

• Altre polineuropatie (con difterite, porfiria).
• mielite trasversa.
• Violazioni acute circolazione cerebrale nel bacino vertebro-basilare.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Il trattamento è prescritto solo dopo la conferma della diagnosi da parte di un medico specialista. Richiede il mantenimento delle funzioni vitali (IVL), plasmaferesi, terapia del polso con immunoglobuline di classe G.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

• (immunoglobuline umane di classe G). Regime posologico: somministrato per via endovenosa alla dose di 0,4 g/kg una volta al giorno per 5 giorni.
• (farmaco antinfiammatorio non steroideo). Regime di dosaggio: in / m - 100 mg 1-2 volte al giorno; dopo aver interrotto la sindrome del dolore, viene prescritto per via orale dose giornaliera 300 mg in 2-3 dosi, dose di mantenimento 150-200 mg/die.
• (anticonvulsivante). Regime posologico: all'interno, a partire da 0,1 g 2 volte al giorno, quindi la dose viene aumentata di 0,1 g al giorno a 0,6-0,8 g (in 3-4 dosi). Dopo la scomparsa del dolore, la dose viene gradualmente ridotta a 0,1-0,2 g al giorno.
• (sedativo, ipnotico, antistaminico). Regime di dosaggio: per via intramuscolare, 1-5 ml di una soluzione all'1%. Dentro, 0,025-0,05 g 1-3 volte al giorno. Il corso del trattamento è di 10-15 giorni.
• Prozerin (un inibitore dell'acetilcolinesterasi e della pseudocolinesterasi). Regime posologico: negli adulti 10-15 mg 2-3 volte al giorno; per via sottocutanea - 1-2 mg 1-2 volte al giorno.

Tutte le persone si ammalano raffreddori. La guarigione, di regola, non tarda ad arrivare e la maggior parte di questi pazienti non cerca nemmeno un aiuto medico. Questo accade più spesso, ma a volte le cose non si sviluppano così favorevolmente.

Introduzione alla Sindrome di Guillain-Barré

Nel periodo di recupero, è importante condurre la fisioterapia (massaggio), la stimolazione elettrica dei muscoli della faringe (se ci sono disturbi della deglutizione) e la terapia fisica. Le condizioni del paziente vengono valutate sia clinicamente che oggettivamente utilizzando l'elettroneuromiografia.

Dopo un breve periodo di malessere con sintomi di SARS, intorpidimento alle braccia e alle gambe, può comparire una sensazione di gattonare (parestesie). Dopo 1-2 giorni, si unisce la debolezza delle braccia e delle gambe; una persona diventa gradualmente completamente immobilizzata, perde la capacità di self-service. Spesso c'è sudore, raucedine, movimenti oculari alterati. Allo stesso tempo, i pazienti sono pienamente coscienti, sentono e vedono tutto, aspetto esteriore tali pazienti hanno ricevuto il nome "testa parlante". Gradualmente decrescente contrattilità muscoli intercostali e diaframma, il volume dei movimenti respiratori diminuisce e la capacità vitale dei polmoni (VC) diminuisce. A questo proposito, il sangue nei polmoni non è sufficientemente arricchito di ossigeno, si verifica una carenza di ossigeno e la morte può svilupparsi a causa di insufficienza respiratoria. I pazienti vengono trattati in terapia intensiva, poiché a causa di insufficienza respiratoria può essere sempre necessario eseguire la ventilazione artificiale dei polmoni.

La malattia fu descritta per la prima volta da Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) e Andre Strohl (1887-1977). L'articolo descrive un caso di malattia di due soldati, un ussaro e un fante, che hanno sviluppato una paralisi entro due settimane a causa dell'assenza di riflessi tendinei. L'attenzione degli autori è stata anche attratta dall'aumento di proteine ​​nel liquido cerebrospinale in questi pazienti. Come già accennato, questi pazienti hanno spesso bisogno di ventilazione polmonare artificiale e quindi, per la prima volta, ciò è stato fatto in Russia. Nel 1912, il medico russo Golovinsky si rivolse per la prima volta a un contadino all'età di 21 anni, un paziente con poliradicoloneurite con paralisi dei muscoli respiratori, manuale respirazione artificiale. Per 18 giorni, il medico, insieme ai paramedici della classe senior, ha continuamente sostenuto la respirazione del paziente in questo modo.

La malattia si verifica con circa la stessa frequenza in tutti i continenti del globo. Sono 1-2 casi ogni 100.000 persone. Uomini e donne sono colpiti con uguale frequenza. Il paziente più giovane aveva 3 settimane e il più anziano 95 anni. L'incidenza più massiccia è stata osservata negli Stati Uniti nel periodo 1976-1977. a seguito della vaccinazione antinfluenzale nazionale.

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré

Il quadro clinico nella fase iniziale è caratterizzato dalla presenza di parestesie (senso di gattonare) insieme o separatamente, sudorazione durante la deglutizione, disturbi della sensibilità (prima di tutto, la sensibilità profonda è disturbata - sensibilità vibrazionale e cosiddetta propriocettiva - cioè, la sensazione articolare-muscolare, grazie alla quale sentiamo la posizione delle parti del nostro corpo (a questa sensazione di solito non prestiamo molta attenzione, ma è grazie ad essa che possiamo camminare e, senza pensare, compiere altre azioni con le nostre mani e piedi). In rari casi, c'è solo debolezza nelle braccia e/o nelle gambe. La debolezza si sviluppa spesso in quelle parti degli arti più vicine all'asse mediano del corpo (prossimale). Il tono muscolare diminuisce, nei casi più gravi si verificano disturbi pelvici (violazione della minzione e defecazione).

Nella fase avanzata si verificano disturbi motori, sensoriali, assenza di riflessi tendinei (areflessia) e disturbi autonomici, che includono disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione arteriosa, ipotensione arteriosa, stitichezza, ostruzione intestinale, diarrea, ritenzione urinaria, sudorazione ridotta. È nella fase avanzata che la debolezza dei muscoli respiratori può raggiungere il punto in cui il paziente deve essere trasferito alla ventilazione polmonare artificiale. La rianimazione respiratoria aiuta i pazienti a sopravvivere alla fase critica della malattia, che continua fino al ripristino della connessione tra la parte centrale e quella periferica del sistema nervoso.

Sottotipi clinici della sindrome di Guillain-Barré.

Il principale sottotipo clinico della sindrome di Guillain-Barré è la polineuropatia demielinizzante acuta ascendente. La lesione sale dal basso verso l'alto, dagli arti ai nervi cranici. Di solito, quando le persone parlano di GBS, intendono esattamente questo sottotipo (il tipo ascendente di Landry). Ce ne sono altri forme atipiche in cui c'è una pronunciata lesione dell'assone (il processo di un neurone, lungo il quale gli impulsi nervosi vengono condotti dal corpo cellulare ad altri neuroni, i cui corpi si trovano nel tronco cerebrale o nel midollo spinale). E i processi di quei neuroni, a loro volta, vanno ai muscoli e organi interni. Queste forme includono polineuropatia sensoriale acuta, polineuropatia motoria acuta, pandisautonomia acuta (insufficienza vegetativa) e alcuni altri sottotipi. Questi sottotipi clinici si trovano principalmente nelle province di Cina, Giappone e Spagna.

Esiste anche la cosiddetta sindrome di Miller-Fisher, che si manifesta nei paesi non asiatici ed è caratterizzata da debolezza dei muscoli oculomotori, ptosi (omissione palpebra superiore), atassia cerebellare. Questi sintomi portano il medico a pensare alla possibilità di danni al sistema nervoso centrale, ma, secondo la risonanza magnetica e gli studi sezionali, non ce ne sono. Per determinare i sottotipi della malattia e la dinamica del suo decorso, il metodo dell'elettroneuromiografia è ampiamente utilizzato. Questo è un metodo che consente di valutare il grado e la natura della violazione della conduzione di un impulso nervoso lungo i nervi danneggiati.

Cause e rischi della sindrome di Guillain-Barré

Fino alla fine della scienza non si sa. Si presume che la malattia sia basata su meccanismi autoimmuni. Ciò significa che il sistema immunitario umano si "ribella" contro il proprio corpo, producendo anticorpi contro alcune molecole della guaina nervosa. I nervi stessi e le loro radici sono interessati (si trovano alla giunzione del sistema nervoso centrale e periferico). Il cervello e il midollo spinale non sono interessati. Il fattore di partenza per lo sviluppo della malattia sono i virus (tra questi, il citomegalovirus, Virus di Epstein-Barr); batteri (Campylobacter jejuni). Il sistema immunitario reagisce sempre a qualsiasi agente estraneo che entra nel corpo, ma a volte a livello molecolare c'è un fallimento nel sistema "amico o nemico", e quindi il sistema immunitario inizia a combattere le cellule del suo corpo. Nella scienza, questo fenomeno è chiamato "mimetismo molecolare".

Diagnosi della sindrome di Guillain-Barré

È molto importante riconoscere la malattia fasi iniziali e iniziare un trattamento adeguato in tempo. All'interrogatorio, diventa chiaro che i sintomi della malattia sono progrediti nel paziente entro pochi giorni dopo un breve periodo di febbre, accompagnato da sintomi di SARS o allentamento delle feci.

I criteri necessari per la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré sono la progressiva debolezza muscolare delle braccia e/o delle gambe e l'areflessia tendinea. È importante prestare attenzione alla simmetria della lesione, disturbi sensoriali, danni ai nervi cranici (tutti nervi cranici fatta eccezione per le coppie I, II e VIII); disturbi del sistema autonomo (tachicardia, aritmia, ipotensione posturale, ecc., vedi sopra), assenza di febbre all'esordio della malattia (alcuni pazienti hanno febbre dovuta a malattie concomitanti). I sintomi della malattia si sviluppano rapidamente, ma smettono di aumentare entro la fine di 4 settimane. Il recupero di solito inizia 2-4 settimane dopo la cessazione dell'aumento della malattia, ma a volte può essere ritardato di diversi mesi.

La sindrome di Guillain-Barré presenta una serie di sintomi simili ad altre malattie; va distinta da: miastenia grave, botulismo, paralisi causata da antibiotici, malattie del midollo spinale, mielite trasversa, mielite necrotizzante acuta, lesioni del tronco cerebrale, " sindrome del lock-in", encefalite staminale, ipermagnesiemia; polineuropatia da porfiria (per la sua diagnosi, è necessario eseguire un test delle urine per il porfobilinogeno), polineuropatia condizioni critiche, neuroborreliosi (malattia di Lyme), tetraparesi acuta (questo è quando tutti e 4 gli arti sono paralizzati), morso di zecca, avvelenamento con sali di metalli pesanti (piombo, oro, arsenico, tallio), avvelenamento da farmaci (vincristina, ecc.).

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Sfortunatamente, viene spesso tentata la terapia con ormoni steroidei, che peggiora la prognosi in questi pazienti.

Il paziente deve essere portato il prima possibile al reparto di terapia intensiva di un ospedale specializzato, dove gli verrà data una diagnosi finale e iniziato trattamento specifico. Per la sindrome di Guillain-Barré, questa è la plasmaferesi in scena. La plasmaferesi è una procedura per rimuovere il sangue da un paziente e separare gli elementi formati dal plasma mediante centrifugazione. Gli elementi formati vengono restituiti al flusso sanguigno, il plasma viene rimosso. Al posto del plasma, il paziente viene trasfuso con una soluzione di albumina e soluzioni di elettroliti. Insieme al plasma, gli anticorpi e altri fattori molecolari vengono rimossi dal corpo del paziente, che portano a lesione autoimmune guaina mielinica dei nervi. La plasmaferesi "interrompe" lo sviluppo dell'infiammazione autoimmune e le condizioni del paziente si stabilizzano. Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, inizia a riprendersi.

Viene inoltre utilizzato il metodo di trattamento con immunoglobuline di tipo G, che si ottengono dal siero di sangue di circa 9.000 donatori. A questo proposito, il trattamento è molto costoso e usato raramente.

È necessaria un'attenta cura, monitoraggio degli indicatori dell'analisi del sangue generale, del coagulogramma e della biochimica.

Riabilitazione e prognosi della sindrome di Guillain-Barré

La maggior parte dei pazienti ha prospettive di una buona guarigione.

Con tempestivo e trattamento adeguato la prognosi è favorevole. I pazienti si riprendono, si servono pienamente - vivono pienamente, sebbene una moderata debolezza alle braccia e alle gambe possa persistere per tutta la vita.