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Bronchiolite negli adulti: decorso, trattamento e sintomi. Bronchiolite acuta (J21)

Per citazione: Avdeev SN, Avdeeva OE, Chuchalin AG BRONCHIOLITE OBBLIGATORIA // AC. 1998. N. 4. S. 2

La bronchiolite obliterante (OB) è una malattia rara che colpisce i bronchioli. L'OB post-trapianto si sviluppa nel 20-50% dei pazienti sottoposti a trapianto del complesso cuore-polmone, entrambi o un polmone. Poiché al momento della diagnosi sono già presenti macroscopiche alterazioni fibrotiche nei bronchioli, l'obiettivo della terapia è stabilizzare i processi infiammatori e fibroproliferativi e prevenire l'ulteriore progressione della malattia.

La bronchiolite obliterante (BO) è una malattia rara che colpisce i bronchioli.

La BO post-trapianto si sviluppa nel 20-50% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico di innesto cuore-polmone, doppio o singolo polmone. Poiché al momento della diagnosi si verificano profonde modificazioni fibrotiche bronchiali, lo scopo del trattamento è stabilizzare i processi infiammatori e fibroproliferativi e prevenire la progressione della malattia.

SN Avdeev, OE Avdeeva, AG Chuchalin
Istituto di Ricerca di Pneumologia, Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca
SN Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, AG Chuchalin
Istituto di Ricerca di Pneumologia, Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca

introduzione

La bronchiolite obliterante (OB) è una malattia rara del gruppo delle "malattie di piccole dimensioni vie respiratorie", in cui sono interessati i bronchioli - vie aeree (AP) con un diametro inferiore a 2 - 3 mm, che non hanno una base cartilaginea e ghiandole mucose. Ci sono bronchioli terminali e respiratori. I bronchioli terminali (membranosi) appartengono all'aria -conduttivo DP (conduttivo), la loro parete contiene cellule muscolari lisce. Ogni lobulo polmonare secondario contiene da 4 a 8 bronchioli terminali con i loro corrispondenti lobuli primari (acini) (K. Garg et al. 1994). La parete dei bronchioli respiratori contiene ciliati cellule epiteliali e alveolociti e non ha cellule muscolari lisce, quindi i bronchioli respiratori sono a DP transitori, cioè prendono parte sia alla conduzione dell'aria che allo scambio gassoso. Il concetto di "piccolo DP" iniziò a svilupparsi grazie a J. Hogg et al. (1968), nei cui studi la resistenza è stata misurata utilizzando la tecnologia del catetere retrogrado DP Si è scoperto che la quota di piccola DP, l'area della sezione trasversale totale di cui (53 - 186 cm3) è molte volte maggiore della zona della trachea e (3 - 4 cm3) e bronchi grandi (4 - 10 cm3), rappresentano solo il 20% della resistenza totale del DP. Pertanto, la sconfitta dei bronchioli nelle prime fasi può essere asintomatica e non accompagnata da modifiche nei test funzionali tradizionali; i cambiamenti si notano, di regola, già con una lesione di vasta portata di piccole DP.
La frequenza di sviluppo di OB non è stata stabilita con precisione. Secondo J. LaDue, OB è stato trovato solo in un caso su 42mila autopsie e nello studio di K. Hardy et al. dedicato all'analisi di 3mila autopsie pediatriche - in 7 casi. Si ritiene che almeno 2-4 pazienti con OB passano attraverso un grande centro universitario pneumologico all'anno.
La prima descrizione classica di OB fu fatta nel 1901 da W. Lange, che esaminò in dettaglio il quadro morfologico dei polmoni di due pazienti che morirono per la rapida progressione insufficienza respiratoria. Tuttavia, su diversi Per decenni, non si è praticamente parlato di questa malattia. Nel 1977 D. Geddes et al. ha descritto il quadro clinico e morfologico dell'OB come una delle varianti del danno polmonare nell'artrite reumatoide.
Forse, la massima attenzione a questo problema ha cominciato a essere prestata dopo il lavoro di G. Epler et al. che ha analizzato circa 2.500 biopsie polmonari aperte eseguite in 30 anni presso l'University Hospital di Boston e ha trovato 67 casi di AB. In 10 campioni sono stati colpiti solo i bronchioli terminali e respiratori; bronchiolite "classica" o isolata e in 57 casi, insieme alla sconfitta dei bronchioli, è stato osservato un peculiare modello di coinvolgimento nel processo infiammatorio degli alveoli con presenza di essudato organizzato nel loro lume - questa sindrome è stata chiamata "obliterante bronchiolite con polmonite organizzativa" (OBOP).
Tabella 1. Principali condizioni associate alla bronchiolite obliterante (costrittiva).

L'OBOP è stata presentata come una nuova sindrome clinicomorfologica distinta dall'OB isolata, dall'alveolite fibrosante idiopatica o dalla normale polmonite interstiziale. Poco prima di G. Epler, una sindrome simile è stata descritta da A. Davison et al. , tuttavia, hanno usato il termine "polmonite organizzante criptogenica" - COP. Come si è scoperto, nonostante gli stessi termini, le sindromi cliniche e morfologiche descritte da D. Geddes e G. Epler sono, in sostanza, tipi di patologia completamente diversi. OB, considerata da D. Geddes, appartiene al gruppo delle malattie ostruttive della piccola DP, caratterizzate da un quadro clinico di dispnea continuamente progressiva, un pattern radiologico di aumentata trasparenza dei campi polmonari e una mancanza di risposta a steroidi e prognosi infausta. L'OBOP, descritto da G. Epler, appartiene al gruppo delle malattie polmonari interstiziali (ILD), caratterizzate da una breve presenza di tosse, mancanza di respiro, febbre, debolezza, radiografia di infiltrati a chiazze sparse nei polmoni, una buona risposta agli steroidi e prognosi favorevole.
La necessità di una chiara distinzione tra queste due malattie ha suscitato numerose discussioni nelle pagine delle principali riviste mediche. Per evitare la terminologia confusione, si è proposto di utilizzare il termine "bronchiolite costrittiva", introdotto nel 1973 da B. Gosink et al., come sinonimo di "isolato" ABOUT. , e come sinonimi di OBOP - i termini "polmonite organizzativa criptogenica" e "proliferativa bronchiolite", proposta per la prima volta rispettivamente da A. Davison nel 1983 e da T. King nel 1994 (K. Garg et al., 1994).
Insieme a OB e OBOP sono note altre malattie, anche piuttosto rare, della piccola DP: la panbronchiolite diffusa è una malattia degli abitanti della regione del Pacifico, caratterizzata da danni ai seni paranasali, bronchioli, sviluppo di bronchiectasie, colonizzazione di Pseudomonas aeruginosa , e un costante aumento dell'insufficienza respiratoria; La bronchiolite respiratoria associata a ILD è una malattia polmonare associata esclusivamente al fumo, accompagnata da lievi sintomi di dispnea e tosse, risponde bene alla terapia steroidea o si risolve automaticamente con la cessazione del fumo.
Tabella 2 Classificazione clinica della sindrome da bronchiolite obliterante da parte della Società internazionale per il trapianto di cuore e polmone

L'interesse per l'OB è aumentato in modo significativo negli ultimi 12-15 anni, il che è associato al rapido sviluppo dei trapianti in tutto il mondo. Il primo rapporto sull'OB che si è sviluppato dopo il trapianto appartiene a S. Burke et al. che ha descritto lo sviluppo di una malattia distinta manifestata da dispnea progressiva e ostruzione delle vie aeree in pazienti sottoposti con successo a trapianto cuore-polmone. Gli autori hanno sottolineato che la sindrome descritta è simile all'OB causata da altre cause, ma differisce dalla bronchite cronica, dall'enfisema polmonare ostruttivo e dall'asma bronchiale.

Eziologia e patogenesi

Le cause di OB sono piuttosto varie. Questa malattia di solito si verifica dopo il trapianto del complesso cuore-polmone, due o un polmone, midollo osseo, dopo infezioni virali, inalazione di sostanze tossiche, sullo sfondo di malattie diffuse del tessuto connettivo (DCTD), malattie infiammatorie intestino, sullo sfondo dell'assunzione di determinati farmaci, radioterapia, sindrome di Stevens-Johnson, nefropatia da IgA (J. Hernandes et al., 1997). Le principali cause di AB sono elencate nella Tabella 1. . Nella maggior parte dei casi, è possibile scoprire la causa dello sviluppo di OB, le forme idiopatiche o criptogenetiche sono meno comuni (M. Kraft et al., 1993). Le forme più studiate di OB si sono sviluppate dopo il trapianto.
Si ritiene che l'OB sia una manifestazione di risposte tissutali non specifiche a vari stimoli dannosi a livello di piccole DP. Dopo il danno all'epitelio dei bronchioli, si verificano migrazione e proliferazione delle cellule mesenchimali nel lume e nella parete dei bronchioli, che alla fine portano alla deposizione di tessuto connettivo in esse.
L'evento primario nell'OB è spesso la necrosi dell'epitelio bronchiolare e la denudazione della membrana basale in risposta a stimoli dannosi (vapori tossici, virus), che porta a un'eccessiva produzione di vari peptidi regolatori: fattori di crescita, citochine e molecole adesive. Nell'OB autoimmune, medicinale, post-trapianto, il collegamento principale nella patogenesi può essere un aumento dell'espressione degli antigeni MHC di classe II (complesso maggiore di istocompatibilità) sulle cellule dell'epitelio bronchiolare, che è il risultato della produzione locale di citochine. Questi disturbi portano alla presentazione di autoantigeni, attivazione dei linfociti T, sviluppo di infiammazione e fibrosi in piccole DP, ad es. la stessa catena di eventi si sviluppa come in molte altre malattie autoimmuni. L'infiammazione in OB è solitamente associata alla presenza di linfociti T citotossici negli infiltrati infiammatori (V. Holland et al., 1990).

Uno dei fattori di crescita più probabili coinvolti nella stimolazione della proliferazione dei fibroblasti nell'OB è il fattore di crescita derivato dalle piastrine (TGF). Un aumento del contenuto di TGF è stato rilevato nel lavaggio broncoalveolare (BAL) in pazienti con OB attivo (M. Hertz et al., 1992). Tra le citochine, un ruolo importante nell'OB è svolto da g - interferone (g - IFN) e interleuchina 1b (IL-1 b ), la cui espressione genica è aumentata in questa malattia (B. Whitehead et al., 1993). IL 1- b regola la crescita dei linfociti, la loro differenziazione e citotossicità nei processi autoimmuni e infettivi, e g -IFN induce l'espressione di antigeni MHC di classe II sulle cellule epiteliali e regola la produzione di immunoglobuline.
Le cellule epiteliali svolgono un ruolo importante nella patologia dell'OB. Secernono fibronectina, che è un chemioattrattivo per i fibroblasti (R. Pardi et al., 1992). Gli epiteliociti rigeneranti sono in grado di favorire la proliferazione dei fibroblasti e la produzione di componenti della matrice extracellulare (S. Ren nard et al., 1994).
Negli ultimi anni sempre più attenzione è stata dedicata allo studio del ruolo delle integrine nei processi fibroproliferativi, poiché le integrine svolgono la funzione di adesione delle cellule mesenchimali ai componenti della matrice extracellulare. I principali componenti cellulari del tessuto di granulazione sono i fibroblasti e le cellule endoteliali e le principali proteine della matrice extracellulare sono la fibronectina e la fibrina/fibrinogeno. L'adesione cellulare alla fibronectina avviene tramite un 5b 1-integrina, al fibrinogeno - usando a5b 3-integrina. Blocco dei processi di adesione cellulare - la matrice può inibire le reazioni di fibrogenesi e prevenire lo sviluppo e la progressione dell'OB, pertanto è allo studio la possibilità di intervenire nel processo infiammatorio in questa fase (S. Walh et al..,1994).

Quadro morfologico

Il quadro istologico dell'OB è caratterizzato da un restringimento concentrico dei bronchioli prevalentemente terminali, che sono parzialmente o quasi completamente obliterati da tessuto connettivo cicatriziale grossolano situato nello strato sottomucoso e/o nell'avventizia. Altre caratteristiche importanti del quadro morfologico sono l'infiltrato infiammatorio cronico bronchiolare o peribronchiolare di varia densità, lo sviluppo di bronchiolectasie con stasi di secrezione e l'accumulo di macrofagi che formano tappi mucosi nella sezione luminale dei bronchioli. Possibili elementi del quadro istologico possono essere ipertrofia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e possono essere presenti anche necrosi dell'epitelio bronchiolare, iperplasia caliciforme e metaplasia dell'epitelio bronchiale. Nelle prime fasi dello sviluppo di OB, può essere rappresentato da un quadro di infiammazione bronchiolare con cicatrici minime o solo infiammazione linfocitaria senza segni di fibrosi (linfa bronchiolite ocitica). Se i processi di fibroproliferazione sono accompagnati da infiltrati linfocitici peribronchiolari, allora OB è considerato attivo; se non ci sono infiltrati linfocitari, allora OB è considerato inattivo. Il modello di danno morfologico è solitamente "macchiato", ad es. insieme a grossi cambiamenti nel parenchima, ci sono anche unità strutturali e anatomiche conservate.
OB di solito colpisce i bronchioli terminali; i bronchioli respiratori, i passaggi alveolari, le sacche alveolari e gli alveoli, di regola, non sono coinvolti nel processo infiammatorio. La fibrosi interstiziale può svilupparsi, ma non raggiunge mai la gravità della classica ILD. Oltre al piccolo DP, anche i grandi bronchi sono coinvolti nel processo infiammatorio, in cui lo sviluppo di bronchiectasie cilindriche, la formazione di tappi mucosi, essudato purulento e cronico infiltrato infiammatorio, costituito da linfociti, macrofagi e plasmacellule.
Nell'OB post-trapianto, un reperto morfologico caratteristico è il danno ai vasi polmonari: frammentazione della membrana basale, alterazioni sclerotiche nelle arterie di tipo muscolare ed elastico, e nelle piccole vene e venule (J. Scott, 1997). Questi cambiamenti sono caratteristici della reazione di rigetto cronico osservata in altri organi solidi.

Diagnostica

La diagnosi di AB si basa solitamente sull'anamnesi, sulla presentazione clinica, sull'esame obiettivo e sui risultati radiografici. il petto e i risultati di altri studi (analisi dei gas del sangue arterioso, BAL), ma il metodo diagnostico più affidabile è istologico.
Quadro clinico L'OB dipende in larga misura dalla sua causa. Pertanto, la malattia si sviluppa in modo acuto dopo inalazioni di HCl e SO 2, o dopo infezioni virali, "ritardate", ad es. dopo un leggero gap - dopo inalazione di NO2 e impercettibilmente - con DZT e dopo trapianto. Il quadro clinico corrisponde alla classica descrizione di D. Geddes et al. . La dispnea progressiva è un segno cardinale della malattia. All'inizio, la mancanza di respiro appare solo quando attività fisica, tuttavia, in futuro si nota un aumento abbastanza rapido della gravità della dispnea, la minima tensione provoca mancanza di respiro. La mancanza di respiro è spesso accompagnata da una tosse improduttiva. Durante l'auscultazione nelle prime fasi dello sviluppo della malattia, si sentono rantoli secchi, soprattutto nelle regioni basali, a volte si sente un caratteristico "cigolio" inspiratorio, tuttavia, poiché l'iperinflazione dei polmoni aumenta, la respirazione si indebolisce e il respiro sibilante praticamente scompare . In alcuni casi, l'esordio della malattia ricorda un'immagine di bronchite virale: esordio acuto o subacuto, tosse secca, respiro sibilante, febbre di basso grado. Ma i sintomi sono di natura "congelata" - non vi è alcun miglioramento o risoluzione della malattia. Sebbene OB si riferisca a malattie di piccoli DP, i grandi bronchi sono spesso coinvolti nel processo, che si manifesta con sintomi clinici di superinfezione batterica o bronchiectasie. Come per le bronchiectasie di natura diversa, si riscontra spesso la colonizzazione cronica di Pseudomonas aeruginosa e Aspergillus fumigatus, questi patogeni di solito persistono con una diminuzione del volume espiratorio forzato in 1 s (FEV 1 ) fino a 1,5 l, o il 40% della norma (J. Scott et al., 1997). La febbre alta e la tosse produttiva sono solitamente segni di superinfezione batterica, che a volte può essere la causa diretta della morte in un paziente con OB (C. Chaparo et al., 1994). La progressione della malattia in molti pazienti è spasmodica o graduale: periodi di deterioramento delle condizioni generali e dei parametri funzionali si alternano a periodi di uno stato relativamente stabile. Sul fasi finali la malattia sviluppa una cianosi calda diffusa, c'è una tensione pronunciata durante la respirazione dei muscoli respiratori ausiliari del collo, respirazione "sbuffante", che ha dato origine a C. Burke et al. chiamare i pazienti OB "palloni blu".
Standard radiografie il torace spesso non rivela cambiamenti, sebbene si possano osservare segni di iperariosità dei polmoni, meno spesso una lieve disseminazione è determinata dal tipo focale-reticolato. A volte i volumi polmonari sono persino ridotti, come, ad esempio, nella sindrome di Macleod o nell'OB post-trapianto. In generale, i cambiamenti nell'immagine a raggi X si trovano in non più del 50% di tutti i casi di OB.
Metodo diagnostico più sensibile è la tomografia computerizzata ad alta risoluzione(HRCT), attraverso il quale i cambiamenti vengono rilevati in oltre il 70% dei casi. I bronchioli inalterati, soprattutto quelli localizzati intralobulare (diametro inferiore a 2 mm), non vengono visualizzati all'HRCT, poiché il loro spessore della parete non supera 0,2 mm, che è inferiore alla risoluzione del metodo. I bronchioli diventano visibili quando si sviluppa un processo patologico in essi, poiché a causa dell'infiammazione peribronchiale, della fibrosi, dell'espansione extraluminale del tessuto connettivo, dello sviluppo endobronchiale del tessuto di granulazione, si verifica un significativo ispessimento della parete del bronchiolo. Distinguere tra segni diagnostici diretti e indiretti di AB rilevati da HRCT. Segni diretti di OB comprendono piccole opacità ramificate o noduli centrolobulari che riflettono ispessimento peribronchiale, tappi di muco e bronchiolectasie. I segni diretti si trovano solo nel 10 - 20% dei casi.
I segni indiretti più comuni di OB, particolarmente ben rilevati all'espirazione (in circa il 70% dei casi), sono bronchiectasie e aree di oligemia a mosaico (E. Stern et al., 1995). Nella sindrome di McLeod da HRCT, bronchiectasie vere sono rilevati nel 30 - 100% dei casi (T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
L'oligemia a mosaico ha una distribuzione di tipo "maculato" o "geografica" ed è il risultato di ipoventilazione e "trappola d'aria" in segmenti e lobuli corrispondenti a bronchioli obliterati. L'obliterazione dei bronchioli è accompagnata da vasocostrizione secondaria, che si sviluppa sullo sfondo dell'ipossia locale. L'oligemia a mosaico può essere l'unico segno HRCT di danno bronchiolare e talvolta viene rilevata solo durante l'espirazione (G. Teel et al., 1996). Le aree del parenchima polmonare corrispondenti ai bronchioli invariati diventano più dense all'espirazione, mentre i segmenti interessati rimangono supertrasparenti, poiché l'obliterazione dei bronchioli impedisce la completa evacuazione dell'aria - il fenomeno della "trappola d'aria". A causa della differenza nella densità delle parti normali e colpite del parenchima (i segmenti normali sembrano più densi - pseudo-scurati), nonché della ridistribuzione del flusso sanguigno verso i segmenti non interessati, può verificarsi il fenomeno del "vetro pseudomatizzato". Tuttavia, questo fenomeno differisce dal modello delle malattie con segni di vero "vetro smerigliato" in quanto in quest'ultimo vasi dello stesso ordine e situati allo stesso livello (in aree con densità aumentata e diminuita) hanno lo stesso calibro e, inoltre, alle scansioni espiratorie non viene rilevata alcuna "trappola d'aria".
Segni di disorganizzazione e distruzione parenchima polmonare, i cambiamenti bollosi in OB sono generalmente assenti, che permette di distinguere chiaramente tra OB ed enfisema (G. Teel et al., 1996). HRCT consente inoltre di distinguere ulteriormente OB da un altro causa comune Ostruzione DP - asma bronchiale: ad esempio, dopo i test farmacologici con broncodilatatori nell'asma, le zone "air trap" scompaiono o diminuiscono significativamente.
In quei rari casi in cui i bronchioli sono diffusi e non vi è alcuna irregolarità o "spotting" della distribuzione dei cambiamenti HRCT, il principale segno diagnostico, insieme ad un aumento la trasparenza e l'oligemia diffusa è l'assenza di una diminuzione dei volumi polmonari durante l'espirazione.
prove funzionali. Secondo i test di funzionalità respiratoria (RF), viene rivelato un pattern ostruttivo: un appiattimento della curva flusso-volume, una diminuzione degli indicatori di flusso di velocità e un aumento dei volumi polmonari statici. L'ostruzione è generalmente irreversibile. Il cambiamento funzionale più sensibile è una diminuzione del flusso espiratorio medio massimo (MSP 25-75%). Anche le infezioni delle vie respiratorie possono causare un cambiamento in questo indicatore, e sebbene V. Starnes ed altri (1989) abbiano mostrato che una diminuzione della MSP del 25-75% è più pronunciata nell'OB che nei broncobronchioliti infettivi, tali informazioni possono difficilmente aiutare a la diagnosi differenziale di questi processi. Ci sono alcuni modelli di cambiamenti negli indicatori funzionali: prima di tutto, c'è una diminuzione della MSP del 25-75% con un FEV1 relativamente normale , quindi presto si ha una diminuzione della capacità vitale forzata dei polmoni (FVC), accompagnata da un aumento significativo del volume residuo dei polmoni (ROL). Indicatore FEV 1 subisce variazioni maggiori rispetto a FVC, il che porta naturalmente a una diminuzione del rapporto di FEV 1 /FVC (rapporto di Tiffno).
Un metodo molto sensibile per rilevare piccole lesioni delle vie aeree è il test di washout con azoto in respiro singolo. Così, in un recente studio di M. Giljam et al. (1997) hanno mostrato che nell'OB post-trapianto la pendenza del plateau alveolare (fase 3) è un indicatore precedente e più specifico del FEV. 1 .
Nell'OB post-trapianto può essere presente anche una piccola componente restrittiva, manifestata da una diminuzione della capacità polmonare totale (TLC), che è molto probabilmente una conseguenza di alterazioni postoperatorie del torace (J. Theodore, 1990). La capacità di diffusione dei polmoni è generalmente moderatamente ridotta. I cambiamenti nella composizione del gas del sangue arterioso sono generalmente leggermente diversi da quelli di altre malattie polmonari ostruttive: l'ipossiemia e l'ipocapnia sono più spesso rilevate, l'ipercapnia è estremamente rara. Caratteristica è l'espansione del gradiente alveolo-arterioso fino a 20 mm Hg. e superiore.
Un altro test diagnostico che può essere utile per valutare l'attività OB è la determinazione dell'ossido nitrico nell'aria espirata. L'NO esalato (eNO) è riconosciuto come un marker adeguato per la valutazione non invasiva dell'infiammazione delle vie aeree nell'asma bronchiale, nella fibrosi cistica e nelle bronchiectasie (S. Singhn et al., 1997). Gli studi sulla determinazione di eNO in OB sono ancora pochi e i loro risultati sono piuttosto contraddittori. Così, nello studio di S. Lok ed altri (1997) non sono state osservate differenze nel livello di eNO nel periodo post-trapianto tra pazienti con e senza OB. D'altra parte, il lavoro di G. Verleden et al (1997), anch'esso dedicato all'OB post-trapianto, ha dimostrato differenze significative nei livelli di eNO tra volontari sani (9±3 ppb), pazienti senza OB (11±3 ppb ) e pazienti con OB (22±12 ppb).
Broncoscopia, biopsia polmonare e BAL. Il quadro broncologico di solito non ha tratti caratteristici, poiché i cambiamenti patologici sono localizzati distalmente ai bronchi disponibili per la revisione, tuttavia, la broncoscopia consente di ottenere materiale bioptico e di eseguire BAL. La biopsia transbronchiale (TBB) è riconosciuta come piuttosto preziosa metodo diagnostico per OB, poiché può essere eseguito ripetutamente nello stesso paziente, tuttavia, la sensibilità del TBB varia dal 15 al 60% rispetto al "gold standard" di diagnosi - biopsia polmonare aperta. Bassa sensibilità associato alla distribuzione irregolare dei cambiamenti patologici e a una piccola quantità di materiale bioptico. La specificità del TTB è piuttosto elevata; se c'è un quadro morfologico di AB nel campione bioptico, la probabilità di sviluppare AB è alta. Una scansione TC può aiutare a localizzare più accuratamente per una possibile biopsia polmonare. L'efficacia del TBB aumenta con l'esecuzione di diverse biopsie, alcuni autori raccomandano di eseguire da 6 a 12 biopsie. Quando i campioni di tessuto polmonare ottenuti da TBD non sono informativi, viene eseguita una biopsia polmonare aperta o una biopsia toracoscopica. Un metodo promettente per la diagnosi precoce dell'OB post-trapianto è la determinazione dell'espressione dell'antigene MHC di classe II sulle cellule epiteliali bronchioli ottenute da TBD.
L'analisi citologica del BAL praticamente non porta alcuna informazione nello sviluppo dell'OB, maggiore importanza è attribuita allo studio dei componenti non cellulari (o fattori solubili) del BALF, che sono potenziali marcatori dei processi immunoinfiammatori nell'OB. Il significato di tali fattori BAL solubili come i recettori IL-2 (S. Jordan et al., 1992), le citochine IL-6 e il fattore di necrosi tumorale a (B. Hausen et al., 1994), IL-8 ( G. Riise et al., 1997). Sebbene questi fattori possano riflettere i processi di attivazione immunitaria e infiammazione del DP, nessuno di questi marcatori ha sufficiente sensibilità, specificità e valore predittivo nel monitoraggio dell'infiammazione nell'OB. Di importanza più universale è il marker di attivazione della fibrogenesi ialuronico, che è uno dei componenti principali della matrice extracellulare ed è secreto dai fibroblasti. Il significato del livello di questo marcatore nel BAL è stato dimostrato in diversi studi sull'ILD (N. Milman et al., 1995). J. Scott et al. (1997) propongono di utilizzare la definizione di acido ialuronico per valutare l'attività dell'infiammazione e dell'OB. Attualmente, non ci sono praticamente marcatori della fase iniziale di OB - forse danno all'epitelio bronchiolare tale marcatore può essere l'enzima intracellulare creatina chinasi (J. Scott et al., 1997).

Caratteristiche di alcune forme di OB

OB post-trapianto occupa un posto di rilievo nella struttura della morbilità e della mortalità nei pazienti sottoposti a trapianto del complesso cuore-polmone, due polmoni, meno spesso un polmone (S. Levine et al., 1995). Negli anni '80, la bronchiolite post-trapianto si è sviluppata nel 50-80% dei casi dopo il trapianto del complesso cuore-polmone, la mortalità in questa complicanza ha superato l'80% (J. Scott et al., 1997). L'uso di regimi di immunosoppressione più aggressivi, tra cui ciclosporina A, azatioprina, corticosteroidi, ha ridotto significativamente l'incidenza di OB - fino al 20-50% (R. McCarthy et al., 1990). Si ritiene che questa sindrome sia una manifestazione di una reazione di rigetto cronico - reazione al trapianto contro l'ospite (B. Griffith et al., 1988). Inoltre, non è escluso il ruolo di un fattore infettivo, ad esempio le infezioni virali (virus respiratorio sinciziale - RSV, citomegalovirus - CMV, virus parainfluenzali, a cui il paziente è particolarmente suscettibile dopo il trapianto (J. Dauber et al., 1990 Quindi, una correlazione significativa tra l'incidenza di polmonite da CMV di sviluppo e OB (R. Rubin, 1989).Un altro fattore di rischio per lo sviluppo di OB è l'ischemia cronica della DP del polmone trapiantato associata a danno vascolare durante la reazione di rigetto (K. Bando et al., 1995).OB può svilupparsi in quasi tutti i termini dopo il trapianto, sebbene il più tipico sia l'esordio della malattia 8-12 mesi dopo l'operazione.
In considerazione della prognosi particolarmente sfavorevole di AB, si ritiene ora giustificato condurre studi diagnostici invasivi multipli precoci - TBD, BAL, che possono migliorare significativamente la diagnosi di questa pericolosa complicanza. Poiché i pazienti possono presentare segni istologici di OB senza anomalie cliniche e di laboratorio e, viceversa, esiste la possibilità di ottenere risultati falsi negativi di TBD in presenza di dispnea progressiva e alterazioni della funzione respiratoria, si ritiene giustificato distinguere la sindrome di OB. Per unificare la valutazione della gravità e determinare i programmi terapeutici dell'OB, la International Society for Heart and Lung Transplantation ha sviluppato una classificazione clinica della sindrome dell'OB (Tabella 2) .
Dopo trapianti di midollo osseo si sviluppa un po 'meno frequentemente - nel 10% dei pazienti con reazioni di rigetto. La bronchiolite di solito si sviluppa 6 mesi dopo il trapianto, sebbene possa svilupparsi in qualsiasi momento entro 2-20 mesi. Pazienti sottoposti a trapianto allogenico di midollo osseo per anemia aplastica o leucemia mieloide cronica(S. Wyatt et al., 1984). Tuttavia, lo sviluppo di OB non può sempre essere spiegato da reazioni di rigetto: H. Paz et al. (1992) hanno descritto lo sviluppo di OB in due pazienti sottoposti a trapianto autologo di midollo osseo per linfoma. Il quadro clinico e morfologico di questo tipo di OS non differisce da quello di altra natura, anche se alcuni autori sottolineano che il decorso dell'OB dopo il trapianto di midollo osseo può essere complicato dallo sviluppo di infezioni polmonari, pneumotorace e pneumomediastino. La mortalità in OB 3 anni dopo il trapianto è di circa il 65% (J. Clark et al., 1989).
Un altro grande gruppo di malattie in cui può verificarsi OB DZST. L'OB si verifica quasi esclusivamente nell'artrite reumatoide, sebbene ci siano segnalazioni isolate della possibilità di sviluppare la malattia nell'artrite reumatoide giovanile, nel lupus eritematoso sistemico e nella sindrome di Sjögren (Y. Nemeto et al., 1991). Come già accennato, per la prima volta OB nell'artrite reumatoide è stato descritto da D. Geddes et al. . Tuttavia, ci sono ancora dubbi sul fatto che l'OB sia una complicazione della malattia sottostante o il risultato del trattamento di questi pazienti con D-penicillamina. Più spesso AB si sviluppa in pazienti con una lunga storia di artrite reumatoide, principalmente nelle donne di età compresa tra 50 e 60 anni. La malattia è caratterizzata dalla resistenza alla terapia steroidea, dallo sviluppo di insufficienza respiratoria costantemente progressiva, che porta alla morte. In esame radiografico i polmoni osservano un'iperinflazione pronunciata e i test polmonari funzionali rivelano un tipo di disturbo ostruttivo. La prognosi di AB sullo sfondo di DCTD è estremamente sfavorevole: la sopravvivenza dei pazienti non supera 1-1,5 anni.
OB può essere una complicazione di alcuni polmonari infezioni. Molto spesso, la causa sono le infezioni virali: RSV, adenovirus, rinovirus, coronavirus, varicella - herpes zoster, CMV, ecc. Soprattutto lo sviluppo di OB dopo infezioni virali si nota nei bambini di età inferiore ai due anni. È stato descritto lo sviluppo di OB nella polmonite da Mycoplasma (M. Prabhu et al., 1991). Nell'infanzia, le malattie di base più comuni per lo sviluppo di OB sono la displasia polmonare nei neonati pretermine. bambini e possibilmente fibrosi cistica. F. Diaz et al. ha descritto lo sviluppo di OB in un paziente con infezione da HIV (con contenuto di: linfociti CD4 0,168 x 109/l, 17%) in assenza di altre complicanze infettive. La conseguenza della bronchiolite virale può essere la sindrome di Macleod o Swier - James (Swyer - James): lo sviluppo di un polmone unilaterale ultra trasparente, ipoplasia dell'arteria polmonare e bronchiectasie. Altro una causa rara OB infettivo è il fungo Aspergillus fumigatus, la malattia è stata descritta in due pazienti con gravi disturbi immunitari, in un caso OB è stato combinato con granuloma broncocentrico (S. Sieber et al., 1994).
OB medicinaleè relativamente raro. L'associazione di questa malattia con l'uso di farmaci come la D-penicillamina (G. Epler et al., 1979), la sulfasalazina (E. Gabazza et al., 1992), i preparati a base di oro (L. Holness et al., 1983) , tiopronina (A. Demaziere et al., 1993), amfotericina B (A. Roncoroni et al., 1990). Il quadro clinico e il decorso della malattia ricordano l'OB sullo sfondo della CTD o dopo il trapianto. Vicino al medicinale c'è OB, che si sviluppa sullo sfondo dell'uso di prodotti alimentari. Nell'agosto 1995, 23 casi di OB sono stati descritti a Taiwan in donne giovani e di mezza età che hanno assunto il succo della verdura tropicale Sauropus androgynus per la perdita di peso (R. Lai et al., 1996).
Associazione post-inalazione OB nota con un'ampia gamma di sostanze tossiche, come biossido di azoto, biossido di zolfo, cloro, ammoniaca, fosgene, cloropicrina, cloruro di zinco e stearato, tricloroetilene, idrogeni di zolfo e fluoro, carbonili di nichel e ferro, pentacloruro di zolfo, il ruolo del termico anche il fattore non è escluso (S. Tasaka et al., 1995). Di solito i lavoratori delle imprese industriali sono esposti all'inalazione di sostanze tossiche, in particolare quelle in cui vengono prodotti o utilizzati materiali combustibili, vengono eseguite fusioni di metalli, saldature, ecc. . I bronchioli sono danneggiati in vari modi, ma le sostanze dannose più comuni sono acidi forti, basi forti o agenti ossidanti. Il danno morfologico si sviluppa spesso sotto l'influenza di diversi fattori. Forse questa forma di OB è la più "mite" in termini di flusso e favorevole in termini di prognosi rispetto a OB di diversa natura. I sintomi clinici sono generalmente permanenti, è possibile una guarigione completa, tuttavia possono svilupparsi gravi danni morfologici che portano a una grave insufficienza respiratoria (N. Jaspar et al., 1982).

Trattamento

AB è considerata una malattia con una risposta estremamente scarsa alla terapia e quindi una prognosi sfavorevole. A causa del fatto che la malattia viene spesso diagnosticata nella fase di sviluppo di grossi cambiamenti fibrosi nei bronchioli, nessuna terapia antinfiammatoria può causare uno sviluppo inverso del processo. L'obiettivo della terapia non è ripristinare il normale stato morfofunzionale dei polmoni, ma stabilizzare i processi infiammatori e fibroproliferativi e prevenire l'ulteriore progressione della malattia (I. Paradis et al., 1993). A volte, con la diagnosi precoce della malattia, quando non ci sono grossi cambiamenti fibrosi nei bronchioli, la terapia "aggressiva" consente di ottenere la regressione del processo patologico.

La bronchiolite obliterante è una grave lesione dell'epitelio dei bronchioli, con comparsa di essudato e reazione granulomatosa, e quindi obliterazione del lume. La bronchiolite cronica obliterante è una condizione rara ma molto grave. Questo è uno dei più forme gravi malattie polmonari.

Bronchiolite cronica.

La bronchiolite acuta obliterante è più comunemente causata dall'infezione da adenovirus 1,7 e 21. A volte l'insorgenza della malattia si verifica a causa dell'acuto problemi respiratori. Con la bronchiolite obliterante, i bronchioli terminali e i piccoli bronchi (fino a 1 mm di diametro) soffrono di una completa violazione della mucosa, seguita dall'oscuramento del lume dei bronchioli. tessuto fibroso. Con il trattamento prematuro della bronchiolite obliterante, nelle aree interessate possono svilupparsi endarteriti e completa obliterazione delle arteriole. Una complicazione della malattia è la sclerosi dei tessuti o un aumento dell'ariosità sullo sfondo della completa atrofia dei tessuti alveolari. Cambiamenti patologici i tessuti portano a un flusso sanguigno polmonare alterato e contribuiscono allo sviluppo dell'anfisema.

Il quadro clinico della malattia con bronchiolite obliterante è il seguente: il paziente ha una grave insufficienza respiratoria, che si sviluppa sullo sfondo di un'infezione acuta da adenovirus, febbre febbrile, congiuntivite, ranofaringite. A causa dei processi interni, si sviluppano grave mancanza di respiro mista, comparsa di respiro sibilante, cianosi e tachipnea. Quando si ascoltano i polmoni, si osservano rantoli antisimmetrici, finemente gorgoglianti e crepitanti. Nel caso dello sviluppo di forme più gravi di bronchiolite obliterante, la polmonite batterica si unisce alla malattia e con un aumento dell'insufficienza respiratoria acuta, la malattia è accompagnata da frequenti decessi.

Nella maggior parte dei casi, i suddetti sintomi aumentano per un lungo periodo di tempo con un aumento costante della temperatura corporea. Anche con un trattamento adeguato e tempestivo, i sintomi acuti della malattia possono persistere per 2 settimane, a volte potrebbero non scomparire per un mese. Con la bronchiolite progressiva obliterante prolungata, si può formare un polmone "super trasparente", nella terminologia medica questo sintomo è solitamente chiamato sindrome di Macledon, dal nome dello scienziato che lo ha identificato. Con questa forma della malattia, la bronchiolite obliterante diventa una forma cronica difficile da trattare.

La bronchiolite cronica obliterante viene diagnosticata dai medici utilizzando metodi di laboratorio e strumentali. Prima di tutto, questo è il passaggio della procedura a raggi X. Sulle immagini radiografiche del torace, la bronchiolite obliterante si manifesta sotto forma di un caratteristico oscuramento totale degli organi del tessuto polmonare. Di norma, le aree interessate di ridotta trasparenza si alternano ad aree di tessuto arioso, il cosiddetto "polmone di cotone". Per confermare la diagnosi, viene prelevato un campione di sangue per studiarne la composizione del gas. Con una diagnosi positiva nella composizione del gas del sangue, vengono rilevate ipossiemia e ipercapnia. Nell'analisi del sangue periferico viene rilevato un aumento della VES e della leucocitosi neutrofila.

I fattori di rischio per lo sviluppo della bronchiolite obliterante sono:

fumo (80-90% dei casi);
impatto dell'inquinamento atmosferico;
rischio professionale a cui sono esposte persone delle seguenti professioni: minatori, operai edili, operai dell'industria metallurgica, operai - ferrovieri, operai. Impiegato nella lavorazione del grano, della carta, del cotone. Impiegati associati alla stampa su una stampante laser.

Innanzitutto, tutti i fattori di rischio sono associati alla respirazione di sostanze nocive: polveri, polveri, gas tossici, fumi, fuliggine.

Il trattamento della bronchiolite obliterante non è sempre positivo, la malattia reagisce molto male a qualsiasi metodo di influenza medica, in relazione a ciò, le previsioni dei medici quando fanno questa diagnosi sono estremamente deludenti. Nessuna terapia antinfiammatoria può causare il processo inverso della malattia, poiché la bronchiolite cronica obliterante è un fenomeno a diagnosi tardiva e l'obiettivo è quello di terapia riabilitativa non è un processo rigenerativo, ma supporta e previene l'ulteriore sviluppo di processi patologici nei tessuti. Solo una terapia aggressiva può ottenere almeno qualche fatto di regressione del processo.

Trattamento della malattia.

Il più efficace è il trattamento precoce della malattia, con la prescrizione obbligatoria di glucocorticoidi (prednisolone), con una graduale diminuzione dose giornaliera e la successiva aggiunta di broncodilatatori, massaggio vibratorio, drenaggio posturale e forti antibiotici (che vengono prescritti dal medico, a seconda delle condizioni del paziente).

In medicina vengono descritti casi isolati trattamento di successo con bronchiolite obliterante con ciclofosfamide. Una direzione promettente nel trattamento è l'uso di farmaci immunosoppressori, tuttavia, l'ambito della loro applicazione e degli effetti in medicina non è ancora sufficientemente studiato e quindi il loro uso è estremamente limitato.

In alcune situazioni, le inalazioni con glucocorticosteroidi sono di grande importanza, la loro particolare efficacia si osserva nella bronchiolite obliterante post-virale nei bambini.

In casi abbastanza rari, come metodo per combattere la bronchiolite obliterante, Intervento chirurgico, che consiste nel trapianto di polmone, inoltre, non esclude la possibilità di ritrapianto. Tuttavia, la chirurgia del trapianto di polmone è piuttosto complicata e comporta un alto grado di rischio, quindi dovrebbe essere fatta ricorso solo in casi estremi. Va notato che la mortalità dei pazienti con trapianto polmonare ripetuto è molto alta.

La bronchiolite obliterante ha familiarità con la terapia sintomatica. Ad esempio, con lo sviluppo dell'ipossiemia viene utilizzata l'ossigenoterapia, con complicazioni infettive, vengono spesso utilizzati antibiotici e farmaci antimicotici e spesso vengono utilizzati anche simpaticomimetici per via inalatoria, sebbene la loro efficacia nel trattamento di questo tipo di bronchiolite non sia molto elevata.

Prevenzione.

A causa della particolare complessità del trattamento e dell'elevata mortalità nelle malattie della bronchiolite obliterante, è necessario affrontare la prevenzione della malattia. Ai primi sintomi di malattia polmonare, è necessario consultare uno specialista senza ritardare il processo infiammatorio. È inoltre necessario un esame preventivo annuale da parte di un pneumologo con esame radiografico obbligatorio, soprattutto per le persone a rischio.

La bronchiolite è acuta o cronica? sviluppando l'infiammazione bronchioli con lo sviluppo della loro ostruzione completa o parziale. La malattia si basa su un'infiammazione essudativa o proliferativa-sclerotica, che porta al blocco completo o parziale delle vie aeree. La bronchiolite acuta e cronica può essere devastante, quindi è importante essere consapevoli dei suoi segni e sintomi. In tenera età, il trattamento viene effettuato principalmente in condizioni stazionarie, la diagnosi richiede qualifiche elevate da parte del medico.

I bambini del primo anno di vita sono più spesso suscettibili alla bronchiolite acuta, con un picco di incidenza al 5-6° mese di vita.

I bronchioli sono formazioni anatomiche del tratto bronchiale distale, che hanno le dimensioni più piccole: due millimetri di diametro. I bronchioli passano nel tessuto polmonare, gli alveoli e sono inclusi nella quantità di 5-7 nell'unità funzionale del polmone - i lobuli. In totale, ci sono circa 30.000 bronchioli nel corpo umano.

I bronchioli sono privi di cartilagine e avventizia, sono rivestiti da epitelio ciliato cilindrico, hanno cellule di Clara - cellule metabolicamente attive. Sotto lo strato epiteliale si trova lo strato sottomucoso, lo strato muscolare e del tessuto connettivo. I bronchioli hanno un ricco apporto di sangue.

Bronchiolite ostruttiva obliterante e sua classificazione

La bronchiolite obliterante è abbastanza comune e la sua classificazione indica il grado di danno alle mucose.

Tra le cause della bronchiolite ostruttiva, ci sono diversi fattori:

Complicazioni infezioni trasferite Parole chiave: influenza, parainfluenza, virus della sensibilità respiratoria, mycoplasma pneumoniae. adenovirus, morbillo e pertosse nei bambini, infezione intrauterina. Molto spesso, una tale malattia si verifica nei bambini sullo sfondo dell'immaturità del sistema immunitario, ma spesso si verifica negli adulti sullo sfondo dei processi immunopatologici.
Inalazione di sostanze chimiche: protossido di azoto, anidride carbonica, O3, fumi acidi, polveri di vario genere, cocaina, sigarette, fumo di fuoco.
Ingestione di farmaci che possono causare bronchiolite: cefalosporine, interferone, amiodarone, penicilline, bleomicina, farmaci contenenti oro.
Sullo sfondo dell'immunodeficienza causata da HIV, CMV, herpes, oltre a provocare lo sviluppo di infezioni da pneumocystis, klebsiella, aspergillus e legionella.
Idiopatica, associata a fibrosi polmonare idiopatica, collagenosi, ARDS, colite ulcerosa, malattia da radiazioni, polmonite da aspirazione, condizioni di trapianto di organi e tessuti tra cui trapianto di polmone, linfoma e istiocitosi maligna.
Bronchiolite criptogenica, anche in combinazione con polmonite criptogenica o malattia polmonare interstiziale.

La bronchiolite obliterante può svilupparsi come un'infiammazione acuta (essudativa) o cronica (sclerotica produttiva).

Bronchiolite acuta con SARS

La bronchiolite acuta, di regola, si sviluppa sotto l'influenza di un fattore infettivo (virus, funghi, batteri) e inalazione tossica. E può essere nella natura dell'infiammazione granulomatosa, necrotica e pseudomembranosa.

Come con la SARS, la malattia si sviluppa rapidamente. Durante i primi giorni appaiono e crescono sintomi caratteristici. La malattia può durare per cinque mesi con il completo recupero o il passaggio a una forma cronica.

Allo stesso tempo, la membrana mucosa dei bronchioli si gonfia, si stacca, necrotica, la parete bronchiale si infiltra con un'infiammazione batterica e asettica con cellule leucocitarie (PMC) e con un'infezione virale - in misura maggiore con i linfociti. Le cellule desquamate dell'epitelio ciliato sono sostituite da cellule germinali che non hanno ciglia. Di conseguenza, l'espettorato non viene evacuato nei bronchi, diventa denso e ostruisce il lume dei bronchioli. I tappi nei bronchi portano allo sviluppo di insufficienza respiratoria.

Bronchiolite cronica: forme di infiammazione

La bronchiolite cronica è caratterizzata da danni all'epitelio dei bronchioli e escrescenze di tessuto granulomatoso e connettivo negli alveoli e nei bronchioli.

Esistono diverse forme croniche di infiammazione:

follicolare
respiratorio
panbronchiolite

Secondo le caratteristiche istologiche dell'infiammazione, si distinguono le forme costrittive e proliferative.

Le forme costrittive (restringenti) sono caratterizzate da una graduale crescita di tessuto fibroso tra lo strato epiteliale e lo strato muscolare dei bronchioli e da un graduale restringimento del lume fino alla completa sovrapposizione. Allo stesso tempo, la compliance delle strutture respiratorie diminuisce, si notano iperariosità dei polmoni (enfisema) e disturbi ostruttivi della respirazione esterna.

L'infiammazione proliferativa nei bronchioli è accompagnata da danni alla membrana mucosa e dalla comparsa di grenuloma e tessuto connettivo, i corpi di Masson. Ciò riduce la capacità di diffusione. reparto respiratorio e le violazioni della respirazione esterna si manifestano di tipo restrittivo.

Sintomi e segni di bronchiolite

I sintomi della bronchiolite variano a seconda del tipo. processo infiammatorio. Nel caso della bronchiolite cronica, la mancanza di respiro costantemente progressiva si manifesta in primo luogo tra le manifestazioni. All'inizio della malattia, appare durante lo sforzo fisico, quindi appare anche a riposo.

Inoltre, con la bronchiolite cronica, può comparire una tosse senza produzione di espettorato. Allo stesso tempo, si sentono rantoli secchi sopra i polmoni con l'aiuto di un fonendoscopio nelle sezioni inferiori. Nel tempo, il respiro sibilante diventa costante e si sente all'ispirazione. Nel tempo, la mancanza di respiro porta alla mancanza di ossigeno, porta disagio ai pazienti che si trasformano in "pallacei blu".

I segni di bronchiolite in corso acuto sono leggermente diversi dalla variante cronica. Durante il giorno, il paziente sviluppa mancanza di respiro, la respirazione rapida raggiunge i 50 al minuto o più, tosse parossistica secca, come nell'asma. A volte la tosse è accompagnata dalla secrezione di una piccola quantità di espettorato mucoso. La respirazione diventa superficiale, sibilante, ma sono coinvolti muscoli aggiuntivi: all'inspirazione, i muscoli intercostali vengono attirati. Con un insufficiente apporto di ossigeno al corpo, il blu appare nell'area delle unghie, delle labbra, delle orecchie, si verifica tachicardia e aumenta di riflesso pressione arteriosa. Durante l'auscultazione si sentono più rantoli umidi sopra i polmoni.

In infiammazione infettiva nel tratto respiratorio inferiore si notano talvolta attacchi di aumento della temperatura corporea a fibrille e indicatori piretici. Mancanza di respiro e insufficienza respiratoria vengono in primo piano.

Bronchiolite nei bambini di età inferiore a un anno

La bronchiolite malattia nei bambini di età inferiore a un anno si sviluppa a causa di un'infezione infezione virale. La prima causa di bronchiolite virale è il virus respiratorio sinciziale. Inoltre, l'infiammazione dei piccoli bronchi e bronchioli può causare un virus del sangue, influenza, parainfluenza, adenovirus, virus della pertosse. Virus Respiratorio Sentimentale negli adulti e nei bambini più grandi fascia di età di solito causa solo un raffreddore. L'attività di questo microrganismo è stata notata nel periodo da ottobre a marzo. In altri periodi dell'anno, le cause della malattia sono virus di natura diversa.

Nei bambini di età inferiore a un anno, la malattia è più grave che negli adulti. Oltre al gonfiore del tratto respiratorio inferiore, all'accumulo di espettorato denso nei polmoni, al broncospasmo e alla mancanza di respiro, i bambini possono sperimentare attacchi di arresto respiratorio temporaneo (asfissia). Il bambino respira con difficoltà, più spesso del solito, soprattutto cerca di espirare, il che è evidente dal coinvolgimento dei muscoli intercostali e del diaframma nel processo respiratorio. Il petto è rigido e movimenti respiratori effettuato nell'addome. A condizione sana l'espirazione avviene spontaneamente e la persona non fa alcuno sforzo. Nel processo infiammatorio, al contrario, per espirare, è necessario fare uno sforzo.

Oltre alla mancanza di respiro, un piccolo paziente può avere letargia, sonnolenza o viceversa, uno stato di eccitazione, rifiuto di mangiare. La respirazione rumorosa è accompagnata da una tosse secca o improduttiva con una scarsa quantità di espettorato, congestione nasale, rinorrea moderata, periodicamente un leggero o pronunciato aumento della temperatura corporea. In questi casi è necessario non esitare a chiamare un pediatra e in nessun caso automedicare. Poiché esiste il pericolo di ipossia e disidratazione.

La mancanza di ossigeno agli organi e ai tessuti a causa di disturbi respiratori e insufficienza respiratoria può influire negativamente sull'ulteriore sviluppo del bambino e sul suo immaturo sistema respiratorio e potrebbe anche fallire.

Ad alta temperatura corporea, è necessario eseguire misurazioni di controllo almeno una volta ogni tre ore, monitorare la natura e la gravità della mancanza di respiro e seguire tutte le raccomandazioni del pediatra.

In alcuni casi, ad eccezione di una condizione grave, quando la mancanza d'aria diventa critica, la bronchiolite può essere curata con successo in regime ambulatoriale a casa. Nella maggior parte dei giovani pazienti, la prognosi della malattia è positiva, l'importante è cercare un aiuto professionale in tempo. Ma, non di rado, dopo aver subito una bronchiolite virale respiratorio-sentimentale, si sviluppa successivamente l'asma bronchiale.

Diagnosi di bronchiolite ostruttiva

La bronchite ostruttiva è diventata possibile diagnosticare in condizioni cliniche con l'avvento del metodo tomografia computerizzata. In questo caso, le immagini mostrano segni caratteristici di un processo infiammatorio nei polmoni e nei bronchi senza lo sviluppo di focolai di infiltrazione, come nella polmonite. La diagnosi di bronchiolite ostruttiva dovrebbe differenziare questa condizione dall'asma bronchiale.

Se si sospetta che un paziente abbia la bronchiolite, verranno prescritti metodi diagnostici di routine: un esame dettagliato del sangue e delle urine, uno studio dei parametri biochimici del sangue, della coagulazione del sangue, un ECG, una radiografia del torace. Sui raggi X, sarà visibile l'immagine di un "polmone di cotone". Le manifestazioni aspecifiche del processo infiammatorio nel sangue sono caratterizzate da un aumento della VES, un aumento del numero di leucociti e una deviazione della formula dei leucociti.

Nel caso della bronchiolite cronica negli adulti, per confermare la diagnosi e la diagnosi differenziale, è possibile eseguire una biopsia polmonare, uno studio degli indicatori della funzione respiratoria mediante spirografia, che aiuta a determinare la natura dei cambiamenti: disturbi ostruttivi o restrittivi.

Installare fattore infettivo il processo infiammatorio è aiutato da metodi di immunodosaggio enzimatico per la diagnosi di sangue, coltura dell'espettorato.

Trattamento della bronchiolite respiratoria

Il trattamento di questa patologia richiede un approccio integrato, non esiste una terapia specifica per la malattia. La bronchiolite respiratoria richiede un approccio competente e qualificato al trattamento, tenendo conto della natura dell'infiammazione e del suo decorso, della gravità manifestazioni cliniche, insufficienza respiratoria. Nei casi particolarmente gravi del decorso della malattia, il paziente viene ricoverato in terapia intensiva.

È necessario, prima di tutto, nel trattamento della bronchiolite respiratoria influenzare il fattore causale della malattia. Se si tratta di virus - prescrivere farmaci antivirali, immunomodulatori, se batteri - antibiotici in base al risultato del test di sensibilità. Se non è possibile determinare quale antibiotico sarà più efficace per l'infezione, viene prescritta una combinazione. farmaci moderni un'ampia gamma Azioni.

Esistono farmaci antinfiammatori, farmaci ormonali - prednisolone o idrocortisone per via endovenosa e sotto forma di inalazioni attraverso un nebulizzatore. Sostanze medicinali che dilatano i bronchi, assottigliano l'espettorato e contribuiscono alla sua escrezione. Ai pazienti viene anche prescritta l'ossigenoterapia, se necessario, esercizi di respirazione, fisioterapia.

Per fermare la sindrome di intossicazione e disidratazione, è necessario provvedere importo richiesto liquido da infusione endovenosa, potabile. Per compensare le perdite di plastica ed energia, è necessario fornire un prodotto a tutti gli effetti dieta bilanciata contenente tutte le vitamine necessarie, oligoelementi, aminoacidi, grassi e un livello sufficiente di carboidrati.

Il trattamento della bronchiolite può richiedere molto tempo, fino a 1-2 mesi. L'esito della malattia dipende dalla natura dell'infiammazione dei bronchioli, dalle riserve protettive del corpo e dalla qualità del trattamento.

Il medico generico Ekaterina Bavykina

I polmoni umani possono essere paragonati all'albero più ordinario. La trachea funge da tronco, i bronchi fungono da rami e i bronchioli fungono da rami. Le foglie sono sostituite da alveoli e vescicole polmonari. Con lo sviluppo del processo infiammatorio sui "rami", i medici diagnosticano al paziente la bronchiolite obliterante.

Questa malattia è caratterizzata da una violazione dello scambio di gas. Il cuore con bronchiolite deve fare più sforzi per trasportare ossigeno in tutto il corpo. Di conseguenza, si sviluppa insufficienza respiratoria. L'infiammazione si verifica nella struttura dei bronchioli. A poco a poco, la malattia è complicata da un aumento del tessuto connettivo.

In misura maggiore, i piccoli pazienti sono suscettibili a questa malattia. Tuttavia, la comparsa di segni di bronchiolite negli adulti non è esclusa.

Le principali cause dell'aspetto e del meccanismo di sviluppo della malattia

I pazienti obliteranti e adulti sorgono sullo sfondo della penetrazione di agenti infettivi nel corpo. Possono essere vari virus, funghi, batteri. Molto spesso, l'insorgenza della malattia contribuisce a:

vari ceppi di influenza;
funghi appartenenti al genere Aspergillus;
adenovirus;
rinovirus.

Nei pazienti adulti, la bronchiolite può svilupparsi sotto l'influenza di una serie di altri fattori. Tra questi ci sono:

inalazione di veleni e tossine;
malattie autoimmuni che si diffondono tessuto connettivo(artrite reumatoide, lupus sistemico, sindrome di Sjögren);
uso a lungo termine di farmaci (ad esempio citostatici);
ha subito un trapianto di cuore o di polmone.

La bronchiolite è causata da disturbi nel funzionamento del sistema immunitario. Di conseguenza, gli agenti virali e batterici penetrano liberamente nelle strutture polmonari. L'infezione sopprime prima il sistema immunitario. livello cellulare e poi distrugge i bronchioli stessi.

Sullo sfondo della progressiva infiammazione degli alveoli, il metabolismo rallenta. Si formano molti radicali liberi. Influiscono negativamente anche sulle strutture polmonari.

Questi processi portano alla necrosi dell'epitelio dei bronchioli. Produzione accelerata biologicamente sostanze attive provoca numerose infiammazioni nell'intero sistema polmonare, si verifica l'obliterazione. Nei bronchioli avviene la trasformazione del tessuto muscolare liscio in tessuto connettivo.

Di conseguenza, si perde la capacità di ventilazione naturale, si verifica un collasso o un gonfiore del polmone. La carenza di ossigeno aumenta, il che comporta un aumento della pressione in un piccolo cerchio di circolazione sanguigna.

Nella fase finale, si sviluppa un'insufficienza cardiaca polmonare. È considerata una complicanza della bronchiolite.

Forme di bronchiolite

Esistono due forme di bronchiolite: acuta e cronica. Ognuno di essi differisce nei sintomi e nel corso del processo patologico.

Manifestazioni di una forma acuta della malattia

L'intensità dei sintomi clinici della bronchiolite dipende dai fattori che l'hanno provocata.

Ad esempio, un esordio acuto e un decorso rapido sono tipici della natura virale della malattia. Il processo patologico, che è stato preceduto dal trapianto d'organo, è caratterizzato da un lento sviluppo.

Nelle fasi successive della bronchiolite, quando si sviluppa un'insufficienza respiratoria, può verificarsi cianosi. Questo è un disturbo in cui si osservano la pelle blu e le mucose.

Nel processo di respirazione sono già coinvolti non solo i muscoli del peritoneo e del diaframma, ma anche le strutture degli spazi intercostali. Le ali del naso sono sempre molto gonfie. La respirazione del paziente in questo caso ricorda l'ansimare.

Manifestazioni della forma cronica della malattia

La bronchiolite obliterante cronica è caratterizzata da un'insufficienza respiratoria meno evidente. Per molto tempo, la mancanza di respiro è l'unico segno che indica un processo patologico. Il disagio aumenta dopo l'attività fisica o sportiva.

La bronchiolite prolungata porta gradualmente all'obliterazione parziale o addirittura completa dei bronchi. Pertanto, la circolazione sanguigna nei polmoni è disturbata, il che provoca gonfiore di questo organo.

Se il trattamento tempestivo della malattia non viene avviato, osso inizia a crescere rapidamente. Ciò è indicato da un cambiamento nella forma delle dita e delle unghie nel paziente.

Possibili complicazioni

La bronchiolite è caratterizzata da un decorso lento, quindi, acceso fasi inizialiè difficile da diagnosticare. La malattia è difficile da trattare, portando ad una riduzione della vita del paziente.

Fra possibili complicazioni processo patologico vale la pena evidenziare quanto segue:

insufficienza respiratoria;
ipertensione polmonare;
adesione di un'infezione secondaria con il successivo sviluppo di polmonite;
enfisema.

La comparsa di una o più complicazioni da questo elenco peggiora significativamente le possibilità di un completo recupero.

Caratteristiche della malattia nei giovani pazienti

Molto spesso, la bronchiolite viene diagnosticata nei bambini nei primi mesi di vita. Ciò è dovuto all'imperfezione del sistema immunitario e all'insufficiente sviluppo delle vie respiratorie. Pertanto, vari agenti infettiviè molto facile arrivare ai bronchi.

Nei giovani pazienti, i sintomi della malattia sopra elencati si sviluppano 2 volte più velocemente. Come bambino più piccolo, più acuta è la malattia. Oltre all'edema delle vie aeree, al broncospasmo grave e alla mancanza di respiro, nei bambini si osservano spesso attacchi di asfissia. Allo stesso tempo, il bambino respira con difficoltà, che è evidente dal coinvolgimento dei muscoli intercostali nel processo stesso.

Il quadro clinico della bronchiolite è completato da sonnolenza, rifiuto di mangiare e letargia. La respirazione rumorosa è spesso accompagnata da una tosse secca con poca o nessuna produzione di espettorato. Periodicamente, il naso può essere chiuso, la temperatura aumenta.

Quando compaiono questi sintomi, dovresti chiamare immediatamente un pediatra. L'automedicazione della bronchiolite non è raccomandata, poiché esiste un'alta probabilità di ipossia.

Metodi diagnostici, trattamento e prevenzione della malattia

La conferma della bronchiolite si basa sullo studio del quadro clinico del paziente e su un ulteriore esame.

In primo luogo, il medico conduce una conversazione con il paziente, durante la quale gli pone domande. È importante che lo specialista sappia quando è comparsa la mancanza di respiro, che ha preceduto l'insorgenza della bronchiolite. Successivamente, procede a un esame fisico e nomina un esame completo.

La diagnosi comprende i raggi X e le scansioni TC. Questi metodi di ricerca aiutano a valutare la condizione organi interni, per studiare i fuochi del processo infiammatorio e possibili modifiche nelle strutture polmonari.

Il paziente è programmato per una broncoscopia. Durante questa procedura, lo specialista determina la pervietà dei bronchioli. Di solito è combinato con una biopsia. A colpo sicuro, il paziente deve superare un esame del sangue e delle urine, sottoporsi a un ECG.

Sulla base dei risultati dell'esame, il medico può confermare la presenza di un processo patologico nella struttura polmonare e prescrivere una terapia per combattere la bronchiolite.

La terapia per la bronchiolite è complessa e richiede sempre il ricovero del paziente. La scelta dei farmaci specifici e il loro dosaggio è determinata dal medico. Lo specialista deve tenere conto di:

caratteristiche individuali dell'organismo di ciascun paziente;
la sua età;
la presenza di processi patologici concomitanti nel corpo.

I seguenti farmaci sono più comunemente usati per trattare la bronchiolite:

Il trattamento per la bronchiolite è a lungo termine. Potrebbero essere necessari da uno a diversi mesi di ricovero. L'esito del processo patologico dipende esclusivamente dalle riserve del corpo del paziente e dalla qualità della terapia.

La bronchiolite cronica obliterante è una malattia grave. I pazienti che hanno già sofferto di una forma acuta di questa malattia devono essere esaminati da un pneumologo una volta all'anno.

Quando compaiono i primi sintomi sospetti, dovresti consultare immediatamente un medico e non cercare di superare da solo la malattia.

Per prevenire l'insorgenza di una forma acuta di bronchiolite, è necessario monitorare la propria salute. Prima di tutto, dovresti smettere di fumare, evitare il contatto con sostanze tossiche. Si raccomanda di rafforzare il sistema immunitario, indurire e trattare tutti i processi patologici nel tempo. L'applicazione pratica di questi regole semplici aiutano a prevenire la bronchiolite.

È più comune nei bambini del primo anno di vita. Si ritiene che la bronchiolite obliterante nei bambini sia una manifestazione di una reazione tissutale non specifica a livello dei bronchi terminali a vari fattori dannosi. In questo articolo, daremo un'occhiata più da vicino ai suoi sintomi e metodi di trattamento, oltre a parlare della forma cronica della malattia.

Trattamento della bronchiolite obliterante

Questa è una lesione comune dell'epitelio dei bronchioli, seguita dall'organizzazione dell'essudato e dalla reazione granulomatosa, e quindi dall'obliterazione del loro lume.

Cause: il più delle volte, la bronchiolite obliterante nei bambini si sviluppa con un'infezione causata dai sierotipi di adenovirus 1, 7 e 21; è possibile anche il ruolo di RSV. Ciò colpisce i bronchioli terminali e i bronchi piccoli (fino a 1 mm di diametro). C'è una completa distruzione della membrana mucosa, seguita dall'obliterazione del lume dei bronchioli con tessuto fibroso. L'endarterite con obliterazione delle arteriole si sviluppa anche nelle aree interessate. Successivamente, si sviluppa la sclerosi nell'area interessata o un aumento dell'ariosità sullo sfondo dell'atrofia del tessuto alveolare. La violazione del flusso sanguigno polmonare contribuisce anche allo sviluppo dell'enfisema.

Sintomi: grave insufficienza respiratoria che si sviluppa sullo sfondo dell'infezione da adenovirus: febbre febbrile, congiuntivite, nasofaringite. Così come:

Il bambino sviluppa una grave mancanza di respiro mista, cianosi, tachipnea, a volte compare sibilo.
Nei polmoni si sentono gorgogliamenti asimmetrici e rantoli crepitanti.

Nei casi più gravi, questi sintomi possono essere accompagnati da polmonite batterica e un aumento dell'insufficienza respiratoria può richiedere la ventilazione meccanica. Con l'aumento dell'insufficienza respiratoria, è possibile un esito fatale.

I fenomeni ostruttivi nella maggior parte dei casi persistono a lungo (da 12 settimane a 1 mese), aumentando periodicamente dopo la normalizzazione della temperatura corporea. Con un decorso progressivo e la conservazione dei segni di insufficienza respiratoria, si può formare il cosiddetto polmone "super trasparente" (sindrome di McLeod). Spesso l'esito nella bronchite cronica obliterante.

Diagnostica. Studi di laboratorio e strumentali utilizzati per diagnosticare la bronchiolite obliterante: le radiografie del torace rivelano un caratteristico oscuramento totale del tessuto polmonare. Spesso aree di ridotta trasparenza si alternano ad aree ariose - "polmone di cotone". Nello studio della composizione gassosa del sangue, vengono rilevate ipossiemia e ipercapnia. Nell'analisi del sangue periferico, viene rilevato un aumento della VES, leucocitosi neutrofila.

Trattamento. La somministrazione precoce più efficace di glucocorticoidi (prednisolone 23 mg/kg/die); al diminuire della dose vengono prescritti broncodilatatori, massaggio vibratorio, drenaggio posturale e antibiotici.

Bronchiolite cronica obliterante

Si tratta di una grave lesione progressiva dei piccoli bronchi, bronchioli e arteriole, caratterizzata da un'ostruzione bronchiale progressiva prolungata.

La malattia cronica è una conseguenza della bronchiolite obliterante acuta. Si verifica nei bambini gioventù, come complicanza della SARS causata da adenovirus dei sierotipi 3, 7 e 21, RSV o virus del morbillo, nei bambini più grandi - con infezioni da legionella e micoplasma. L'obliterazione dei bronchioli e delle arteriole di una o più aree dei polmoni porta a un flusso sanguigno polmonare alterato e allo sviluppo di enfisema.

Sintomi

Il quadro clinico varia a seconda della sede e dell'estensione della lesione. Esistono diverse varianti di bronchiolite obliterante:

variante totale unilaterale (sindrome del polmone traslucido unilaterale, sindrome di McLeod),
variante focale unilaterale o bilaterale,
e un'opzione di equità unilaterale o bilaterale.

La variante focale unilaterale più comunemente osservata.

Di base sintomo clinico- mancanza di respiro, che preoccupa il bambino durante lo sforzo fisico, e con la progressione della malattia ea riposo. La tosse con bronchiolite obliterante è instabile con una variante unilaterale e costante con una variante bilaterale della lesione; di solito è secco o umido, improduttivo, con rilascio di scarso espettorato mucoso. Il trattamento della bronchiolite obliterante dovrebbe iniziare prontamente.

Spesso la sindrome bronco-ostruttiva si ripresenta continuamente, il che aggrava il quadro clinico e può portare a una diagnosi errata di asma bronchiale. Con quantità significative di danni, ci sono sintomi di ipossiemia cronica: cianosi, ispessimento delle falangi delle dita come "bacchette". Sulle aree colpite dei polmoni, sullo sfondo di un indebolimento della respirazione, si sentono rantoli umidi persistenti finemente gorgoglianti.

Diagnostica

Metodi di laboratorio e strumentali utilizzati per studiare la bronchiolite obliterante nei bambini in forma cronica: la radiografia del torace rivela un aumento della trasparenza delle aree polmonari interessate, impoverimento del pattern polmonare. Con l'opzione "totale", viene visualizzata la supertrasparenza totale unilaterale del polmone con una diminuzione delle sue dimensioni. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, si rilevano disturbi ostruttivi: un aumento significativo del volume residuo dei polmoni con un valore medio normale della capacità polmonare totale. Tutti i pazienti con bronchiolite obliterante sono caratterizzati da ipossiemia e ipercapnia di varia gravità. La pneumoscintimetria rivela una diminuzione multipla del flusso sanguigno polmonare. La broncoscopia rivela la caratteristica endobronchite catarrale. La broncografia rivela una mancanza di riempimento agente di contrasto terzo distale dei bronchi dell'area interessata del polmone.

Secondo l'ECG, vengono determinati EchoCG, cardiografia Doppler, segni di ipertensione polmonare, cuore polmonare cronico.

Mezzi di trattamento

Nel periodo di esacerbazione, vengono prescritti antibiotici per il trattamento, tenendo conto della sensibilità della microflora isolata dai pazienti. Per il sollievo dei fenomeni bronco-ostruttivi viene utilizzato l'intero spettro dei broncodilatatori. Vengono anche prescritti farmaci mucolitici ed espettoranti, massaggio toracico ed esercizi di respirazione.

Prognosi del trattamento: dopo aver effettuato la terapia della bronchiolite con varianti unilaterali di lesioni polmonari focali, la prognosi è relativamente favorevole. In presenza di lesioni bilaterali e gravi disturbi della ventilazione, il bambino sviluppa un'insufficienza cardiaca polmonare cronica precoce.

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