Hogyan lehet felismerni a veleszületett szívbetegséget egy gyermekben? Gyakorlati ajánlások gyermekkardiológustól. Veleszületett szívbetegség megelőzése

A veleszületett szívbetegség az egyik leggyakrabban diagnosztizált rendellenesség a gyermekek szív- és érrendszerének fejlődésében. A szívizom szerkezetének ilyen anatómiai megsértése, amely a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában fordul elő, súlyos következményekkel jár a gyermek egészségére és életére nézve. Az időben történő orvosi beavatkozás segíthet elkerülni a gyermekeknél a CHD miatti tragikus kimenetelét.

A szülők feladata, hogy eligazodjanak a betegség etiológiájában, és ismerjék annak fő megnyilvánulásait. Erejénél fogva élettani jellemzőkújszülötteknél néhány szívpatológiát nehéz közvetlenül a baba születése után diagnosztizálni. Ezért gondosan figyelemmel kell kísérnie a növekvő gyermek egészségét, reagálnia kell minden változásra.

A gyermekek veleszületett szívhibáinak osztályozása

A veleszületett szívbetegség megsérti a véráramlást az erekben vagy a szívizomban.

Minél korábban észlelik a veleszületett szívbetegséget, annál kedvezőbb a betegség kezelésének prognózisa és kimenetele.

A patológia külső megnyilvánulásaitól függően a CHD következő típusait különböztetjük meg:

• "Fehér" (vagy "sápadt") satu

Az ilyen hibákat nehéz diagnosztizálni a nyilvánvaló tünetek hiánya miatt. Jellemző változás a gyermek bőrének sápadtsága. Ez a szövet elégtelen artériás vérellátását jelezheti.

• "Kék" satu

Ennek a patológiás kategóriának a fő megnyilvánulása a bőr kéksége, különösen a fülek, az ajkak és az ujjak területén. Az ilyen változásokat a szöveti hipoxia okozza, amelyet az artériás és az vénás vér.

A "kék" hibák csoportjába tartozik az aorta transzpozíciója és pulmonalis artéria, Ebstein anomália (a tricuspidalis billentyű levélkék elmozdult helye a jobb kamra üregéhez), Fallot-tetrad (az úgynevezett "cianotikus betegség", kombinált hiba, amely négy patológiát kombinál - jobb kamrai kiáramlási szűkület, aorta extrapozíció , a jobb kamra magas és hipertrófiája).

Figyelembe véve a keringési zavarok természetét, születési rendellenességek A gyermekek szívét a következő típusokba sorolják:

1. Üzenet balról jobbra történő vérvétellel (nyitva ductus arteriosus, kamrai defektus ill interatrialis septum).
2. Jobbról balra sönt kommunikáció (tricuspidalis billentyű atresia).
3. Szívhibák vérsönt nélkül (az aorta szűkülete vagy coarctációja, a tüdőartéria szűkülete).

A szívizom anatómiájának megsértésének összetettségétől függően az ilyen veleszületett szívhibákat megkülönböztetik gyermekkor:

• egyszerű hibák (egyszeri hibák);
• komplex (két kóros elváltozás kombinációja, például a szívlyukak szűkülete és a billentyűelégtelenség);
• kombinált hibák (több, nehezen kezelhető anomália kombinációja).

A patológia okai

A szív differenciálódásának megsértése és a CHD megjelenése a magzatban káros tényezők hatását váltja ki környezet nőnként a gyermekvállalás ideje alatt.

A fő okok, amelyek szívelégtelenséget okozhatnak a gyermekeknél prenatális fejlődésük során, a következők:

• genetikai rendellenességek (kromoszómák mutációja);
• dohányzás, alkoholfogyasztás, kábító és mérgező anyagok egy nő által a gyermekvállalás ideje alatt;
• terhesség alatt szenvedett fertőző betegségek(rubeola és influenza vírus, bárányhimlő, hepatitis, enterovírus stb.);
• kedvezőtlen környezeti feltételek (fokozott háttérsugárzás, magas szint levegőszennyezés stb.);
• olyan gyógyszerek szedése, amelyek fogyasztása terhesség alatt tilos (olyan gyógyszerek is, amelyek hatása ill mellékhatások nem jól kutatott).
• örökletes tényezők;
• az anya szomatikus patológiái (elsősorban diabetes mellitus).

Ezek a fő tényezők, amelyek provokálják a szívbetegségek előfordulását a gyermekeknél prenatális fejlődésük során. De vannak kockázati csoportok is - ezek a gyerekek, nőktől született 35 évesnél idősebbek, valamint az első trimeszter endokrin működési zavaraiban vagy toxikózisában szenvednek.

A veleszületett szívbetegség tünetei

Már az élet első óráiban gyermekek teste jelezheti a szív- és érrendszer fejlődésének anomáliáit. Szívritmuszavar, szívdobogásérzés, légzési nehézség, eszméletvesztés, gyengeség, kékes vagy sápadt bőr tanúskodni lehetséges patológiák szívek.

De a CHD tünetei sokkal később jelentkezhetnek. szülői aggodalmak és azonnali fellebbezés per egészségügyi ellátás ilyen változásokat kell okoznia a gyermek egészségi állapotában:

• a bőr kék vagy egészségtelen sápadtsága a nasolabialis háromszög, a lábak, az ujjak, a fülek és az arc területén;
• nehézségek a gyermek táplálásával, rossz étvágy;
• elmarad a súlygyarapodás és a baba növekedése;
• a végtagok duzzanata;
• fokozott fáradtság és álmosság;
• ájulás;
• fokozott izzadás;
• légszomj (tartós légzési nehézség vagy átmeneti görcsrohamok);
• független az érzelmi és a fizikai aktivitás változás pulzusszám;
• zörej a szívben (orvos meghallgatása alapján);
• fájdalom a szív területén, mellkas.

Egyes esetekben a gyermekek szívhibái tünetmentesek. Ez megnehezíti a betegség felismerését annak korai szakaszában.

A gyermekorvos rendszeres látogatása segít megelőzni a betegség súlyosbodását és a szövődmények kialakulását. Minden tervezett vizsgálatkor az orvosnak meg kell hallgatnia a gyermek szívhangjait, ellenőriznie kell a zaj jelenlétét vagy hiányát - nem specifikus változások, amelyek gyakran funkcionális jellegűek és nem jelentenek életveszélyt. A gyermekorvosi vizsgálat során észlelt zörejek akár 50%-át „kisebb” hibák kísérhetik, amelyek nem igényelnek műtéti beavatkozás. Ebben az esetben rendszeres látogatások, megfigyelések és konzultációk javasoltak. gyermek kardiológus.

Ha az orvos kétségbe vonja az ilyen zajok eredetét vagy megfigyeli kóros elváltozások hang, a gyermeket kardiológiai vizsgálatra kell küldeni. A gyermekkardiológus újra meghallgatja a szívet, és további diagnosztikai vizsgálatokat ír elő az előzetes diagnózis megerősítésére vagy megcáfolására.

A betegség megnyilvánulásai a változó mértékben A nehézségek nem korlátozódnak az újszülöttekre. A bűnök először már serdülőkorban érezhetik magukat. Ha egy külsőleg teljesen egészségesnek és aktívnak tűnő gyermeken fejlődési elmaradás, kékes vagy fájdalmas bőrsápadtság, légszomj és fáradtság mutatkozik már kis terheléstől is, akkor gyermekorvosi vizsgálat és kardiológus konzultáció szükséges.

Diagnosztikai módszerek

A szívizom és a billentyűk állapotának tanulmányozására, valamint a keringési rendellenességek azonosítására az orvosok a következő módszereket alkalmazzák:

• Az echokardiográfia egy ultrahangos vizsgálat, amely adatokat szolgáltat a szív patológiáiról és belső hemodinamikájáról.
• Elektrokardiogram - szívritmuszavarok diagnosztizálása.
• Fonokardiográfia - szívhangok megjelenítése grafikonok formájában, amelyek lehetővé teszik az összes olyan árnyalat tanulmányozását, amelyek fülhallgatáskor nem állnak rendelkezésre.
• Dopplerrel - egy olyan technika, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy vizuálisan értékelje a véráramlás folyamatait, a szívbillentyűk állapotát és koszorúér erek speciális szenzorok rögzítésével a páciens mellkasára.
• A kardioritmográfia a kardiovaszkuláris rendszer szerkezetének és funkcióinak jellemzőit, autonóm szabályozását vizsgálja.
• Szívkatéterezés - katéter behelyezése a jobb vagy bal szívbe az üregek nyomásának meghatározására. A vizsgálat során ventrikulográfiát is végeznek - röntgen vizsgálat a szív kamrái kontrasztanyagok bevezetésével.

Ezen módszerek mindegyikét az orvos nem használja elszigetelten - a patológia pontos diagnosztizálásához az eredményeket összehasonlítják különféle tanulmányok, amely lehetővé teszi a hemodinamika főbb megsértésének megállapítását.

A kapott adatok alapján a kardiológus meghatározza az anomália anatómiai változatát, meghatározza a lefolyás fázisát és előrejelzi. lehetséges szövődmények szívbetegség gyermeknél.

Ha valamelyik leendő szülő családjában szívelégtelenség volt, a nő teste a szülés ideje alatt legalább egy veszélyes tényező hatásának volt kitéve, vagy a születendő gyermeknél fennáll a szívelégtelenség kialakulásának veszélye, akkor a A terhes nőnek figyelmeztetnie kell erre az őt megfigyelő szülész-nőgyógyászt.

Az orvosnak az ilyen információk figyelembevételével különös figyelmet kell fordítania a magzati szívelégtelenség jeleinek jelenlétére, és minden lehetséges intézkedést meg kell tennie a betegség diagnosztizálására a prenatális időszakban. A kismama feladata az ultrahang és az orvos által előírt egyéb vizsgálatok időben történő elvégzése.

A legjobb eredményeket a szív- és érrendszer állapotára vonatkozó pontos adatokkal a legújabb berendezések biztosítják a gyermekek szívhibáinak diagnosztizálására.

Veleszületett szívbetegség kezelése gyermekeknél

A gyermekkori veleszületett szívrendellenességeket kétféleképpen kezelik:

1. Műtéti beavatkozás.
2. Terápiás eljárások.

A legtöbb esetben éppen az első radikális módszer az egyetlen esély a gyermek életének megmentésére. A magzat szív- és érrendszeri megbetegedéseinek jelenlétére irányuló vizsgálatát már születése előtt elvégezzük, így leggyakrabban ebben az időszakban dől el a műtét kijelölésének kérdése.

A szülés ebben az esetben a szívsebészeti kórházakban működő speciális szülészeti osztályokon történik. Ha a műtétet nem közvetlenül a gyermek születése után hajtják végre, a lehető leghamarabb sebészeti kezelést írnak elő. rövid idő lehetőleg az első életévben. Az ilyen intézkedéseket annak szükségessége diktálja, hogy megvédjék a szervezetet a CHD lehetséges életveszélyes következményeitől - szívelégtelenség és.

A modern szívsebészet magában foglalja a nyitott szívműtétet, valamint a katéterezés módszerét, kiegészítve röntgenfelvétellel és transzoesophagealis echokardiográfiával. A szívelégtelenségben fellépő hibák megszüntetése ballonplasztika, endovaszkuláris kezelés (falbehelyezési módszerek, tömítő műszerek) segítségével hatékonyan történik. A műtéttel kombinálva a beteget felírják gyógyszereket amelyek növelik a kezelés hatékonyságát.

A terápiás eljárások a betegség kezelésének segédmódszerei, és akkor használatosak, ha lehetséges vagy szükséges a műtét későbbi időpontra halasztása. Terápiás kezelés gyakran ajánlott "sápadt" hibákra, ha a betegség hónapok és évek alatt nem fejlődik gyorsan, nem veszélyezteti a gyermek életét.

Serdülőkorban a gyermekeknél szerzett szívhibák alakulhatnak ki - a korrigált hibák és az újonnan megjelenő anomáliák kombinációja. Ezért egy gyermek, aki már műtéti korrekció patológia, később egy második műtétre is szükség lehet. Az ilyen műtéteket leggyakrabban kímélő, minimálisan invazív módszerrel végzik a gyermek pszichéjének és testének egészének tehermentesítése, valamint a hegek elkerülése érdekében.

A komplex szívhibák kezelése során az orvosok nem korlátozódnak a korrekciós módszerekre. A gyermek állapotának stabilizálása, az életveszély kiküszöbölése és a páciens időtartamának maximalizálása érdekében számos lépésről lépésre szükséges eljárásra van szükség. sebészeti beavatkozások a test és különösen a tüdő teljes vérellátásának biztosításával.

A gyermekek veleszületett és szívhibáinak időben történő felismerése és kezelése lehetővé teszi a legtöbb fiatal beteg számára, hogy teljesen kifejlődjön, aktív életmódot folytathasson, fenntartsa a test egészséges állapotát, és ne érezze magát erkölcsileg vagy fizikailag megsértve.

Sikeres műtét és a legkedvezőbb orvosi prognózis után is a szülők fő feladata, hogy a gyermeket rendszeres gyermekkardiológus látogatáson és vizsgálaton részesítsék.

A veleszületett szívbetegség veleszületett eredetű szívelégtelenség. Alapvetően ez a patológia a szív válaszfalait érinti, érinti az artériát, amely vénás vért szállít a tüdőbe vagy az egyik fő érbe. artériás rendszer- az aorta, valamint a Botallian duct (OAP) nem túlnövekedése. Veleszületett szívbetegség esetén a vér mozgása a szisztémás keringésben (BCC) és a kicsiben (ICC) zavart szenved.

A szívhibák egy olyan kifejezés, amely egyes szívbetegségeket egyesít, amelyek fő preferenciája a szívbillentyű-készülék vagy a legnagyobb erek anatómiai szerkezetének megváltozása, valamint a szív pitvarai vagy kamrái közötti válaszfalak nem egyesülése. .

veleszületett szívbetegség okai

A veleszületett szívbetegség fő okai a kromoszóma-rendellenességek - ez csaknem 5%; génmutáció (2-3%); különböző tényezők, például a szülők alkoholizmusa és kábítószer-függősége; a terhesség első harmadában átvitt fertőző betegségek (rubeola), gyógyszerek szedése (1-2%), valamint örökletes hajlam (90%).

A kromoszómák különféle torzulásaival mutációik mennyiségi és szerkezeti formában jelennek meg. Ha a kromoszómák nagy vagy közepes méretű aberrációi fordulnak elő, akkor ez főként halálos kimenetelű. De amikor torzulások lépnek fel az életre való kompatibilitásban, akkor különböző típusú veleszületett betegségek jelennek meg. Amikor egy harmadik kromoszóma megjelenik a kromoszómakészletben, akkor a pitvari és a kamrai septa billentyűi között hibák lépnek fel, vagy ezek kombinációja.

A nemi kromoszómák változásával járó veleszületett szívhibák sokkal ritkábban fordulnak elő, mint az autoszómák triszómiája esetén.

Az egyik gén mutációi nemcsak veleszületett szívbetegséghez, hanem más szervek rendellenességeinek kialakulásához is vezetnek. A szív- és érrendszer rendellenességei (kardio- érrendszer) autoszomális domináns és autoszomális recesszív szindrómához kapcsolódnak. Ezeket a szindrómákat a rendszer károsodásának mintázata jellemzi a tüdőben ill súlyos fokozat gravitáció.

A veleszületett szívbetegség kialakulását különféle környezeti tényezők segíthetik elő, amelyek károsítják a szív- és érrendszert. Ezek közé tartoznak azok a röntgenfelvételek, amelyeket egy nő a terhesség első felében kaphat; ionizált részecskék által okozott sugárzás; bizonyos típusú gyógyszerek; fertőző betegségek és vírusos fertőzések; alkohol, kábítószerek stb. Ezért az e tényezők hatására kialakult szívhibákat embriopátiának nevezik.

Alkohol hatása alatt leggyakrabban VSD (kamrai septum defektus), PDA (open ductus arteriosus) és pitvari sövénypatológia alakul ki. Például az antikonvulzív szerek a pulmonalis artéria és az aorta szűkületének, az aorta coartatiójának, PDA kialakulásához vezetnek.

Az etil-alkohol az első helyen áll a mérgező anyagok között, ami hozzájárul a veleszületett szívhibák megjelenéséhez. Az alkohol befolyása alatt született gyermeknek magzati embriója lesz alkohol szindróma. Az alkoholizmusban szenvedő anyák a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek csaknem 40%-ának adnak életet. Az alkohol különösen veszélyes a terhesség első harmadában – ez a magzati fejlődés egyik legkritikusabb időszaka.

Nagyon veszélyes a születendő gyermekre az a tény, hogy egy terhes nő rubeolájában szenved. Ez a betegség számos patológiát okoz. És a veleszületett szívbetegség sem kivétel. A veleszületett szívbetegség előfordulási gyakorisága rubeola után 1-2,4%. A szívhibák közül a gyakorlatban leggyakrabban előfordulóakat különböztetjük meg: PDA, VKA, Fallot tetralógia, VSD, pulmonalis artériás szűkület.

Kísérleti adatok arra utalnak, hogy szinte minden veleszületett szívelégtelenség alapvetően genetikai eredetű, ami összhangban van a multifaktoriális öröklődéssel. Természetesen létezik genetikai heterozigótaság, és a CHD egyes formái egyetlen gén mutációihoz kapcsolódnak.

Az etiológiai tényezők, a veleszületett szívbetegség okai mellett van egy kockázati csoport is, amelybe az idősebb nők tartoznak; az endokrin rendszer rendellenességei; toxikózissal első három a terhesség hónapjai; akiknek a kórtörténetében halva született gyermekek, valamint veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek.

Veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívbetegség klinikai képét a defektus szerkezeti jellemzői, a gyógyulási folyamat és a különböző etiológiákból eredő szövődmények jellemzik. Mindenekelőtt a veleszületett szívbetegség tünetei közé tartozik a légszomj, amely enyhe fizikai megterhelés, fokozott pulzusszám, időszakos gyengeség, sápadtság vagy az arc cianózisa, szívfájdalom, duzzanat és ájulás miatt jelentkezik.

A veleszületett szívhibák időszakosan előfordulhatnak, ezért három fő fázis van.

Az elsődleges, adaptív fázisban a páciens szervezete megpróbál alkalmazkodni a keringési rendszer zavaraihoz, melyeket valamilyen malformáció okoz. Ennek eredményeként a betegség megnyilvánulásának tünetei általában enyhék. De közben súlyos jogsértés hemodinamika gyorsan fejleszti a szív dekompenzációját. Ha a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek nem halnak meg a betegség első fázisában, akkor körülbelül 2-3 év elteltével egészségi állapotuk és fejlődésük javul.

A második fázisban a relatív kompenzáció és az általános állapot javulása figyelhető meg. A második után pedig elkerülhetetlenül a harmadik következik, amikor a szervezet minden alkalmazkodóképessége kimerül, disztrófiás és degeneratív elváltozások alakulnak ki a szívizomban, különféle testek. Többnyire terminális fázis a beteg halálához vezet.

A veleszületett szívbetegség legkifejezettebb tünetei közé tartozik a szívzörej, a cianózis és a szívelégtelenség.

A szívben kialakuló szisztolés jellegű és változó intenzitású zaj szinte minden típusú rendellenességnél megfigyelhető. De néha teljesen hiányozhatnak vagy nyilvánvaló inkonstancia. A legjobb hallhatóságú zajok általában a szegycsont bal felső részén vagy a tüdőartéria közelében találhatók. Még a szív alakjának enyhe növekedése is lehetővé teszi a szívzörej hallgatását.

A tüdőszűkület és a TMS során (transzpozíció fő hajók) a cianózis élesen manifesztálódik. Más típusú hibák esetén pedig teljesen hiányozhat vagy kicsi. néha állandó, vagy sikoly, sírás közben jelenik meg, vagyis periodikusan. Ezt a tünetet az ujjak és a körmök terminális phalangusainak megváltozása kísérheti. Néha egy ilyen tünetet a veleszületett szívbetegségben szenvedő beteg sápadtsága fejez ki.

Bizonyos típusú hibák esetén a szív tompasága megváltozhat. És növekedése a szív változásainak lokalizációjától függ. A pontos diagnózis felállításához, a szív és a szívpúp alakjának megállapítása érdekében röntgenfelvételt végeznek, mind antiográfiával, mind kimográfiával.

Szívelégtelenség esetén a perifériás erek görcse alakulhat ki, amelyet a végtagok és az orrhegy elfehéredése, hidegsége jellemez. A görcs a páciens testének a szívelégtelenséghez való alkalmazkodásaként nyilvánul meg.

Veleszületett szívbetegség újszülötteknél

Gyermekek csecsemőkor meglehetősen nagy szívük van, amely jelentős tartalékkapacitással rendelkezik. A veleszületett szívbetegség általában a terhesség 2 és 8 hete között alakul ki. Figyelembe veszik a gyermekben való megjelenésének okát különféle betegségek anya, fertőző és vírusos természet; a kismama munkája a veszélyes termelésben és természetesen az örökletes tényező.

Az újszülöttek hozzávetőleg 1%-ának vannak szív- és érrendszeri rendellenességei. Most már nem nehéz pontosan diagnosztizálni a veleszületett szívbetegséget korai stádiumban. Így sok gyermek életét segíti megmenteni orvosi és sebészeti kezelés alkalmazásával.

A veleszületett szívbetegséget leggyakrabban fiúgyermekeknél diagnosztizálják. És a különböző hibákra bizonyos szexuális hajlam jellemző. Például a nőknél a PDA és a VSD dominál, míg a férfiaknál az aorta szűkület, a veleszületett aneurizma, az aorta coarctatio, a Fallot-tetralógia és a TMA.

A gyermekek szívében az egyik leggyakoribb változás a szeptum bezáródása - ez egy anomális jellegű nyílás. Alapvetően ezek VSD-k, amelyek a szív felső kamrái között helyezkednek el. A csecsemő életének első évének teljes időszakában a válaszfalak néhány kisebb hibája spontán bezárulhat, és nem befolyásolja hátrányosan a gyermek további fejlődését. Nos, súlyos patológiák esetén sebészeti beavatkozást jeleznek.

A magzat szív- és érrendszere a születés előtt a tüdőt megkerülő keringés, vagyis oda nem jut be a vér, hanem a ductus arteriosuson keresztül kering. Amikor egy baba megszületik, ez a csatorna általában néhány héten belül bezárul. De ha ez nem történik meg, akkor a gyermek PDA-t kap. Ez bizonyos terhelést hoz létre a szívben.

A gyermekek súlyos cianózisának oka két nagy artéria transzpozíciója, amikor a pulmonalis artéria a bal kamrához, az aorta pedig a jobbhoz kapcsolódik. Ezt patológiásnak tekintik. Műtét nélkül az újszülöttek életük első napjaiban azonnal meghalnak. Ezenkívül a veleszületett szívhibák súlyos formáiban szenvedő gyermekek nagyon ritkán kapnak szívrohamot.

A gyermekek veleszületett szívbetegségének jellemző jelei a gyenge súlygyarapodás, a fáradtság és a bőr sápadtsága.

Veleszületett szívbetegség kezelése

A veleszületett szívhibák néha eltérőek lehetnek klinikai kép. Ezért a kezelési és gondozási módszerek nagymértékben függenek a betegség súlyosságától és összetettségétől klinikai megnyilvánulásai betegségek. Alapvetően, ha a beteg teljes mértékben kompenzálja a hibáját, akkor az életmódja teljesen normális, mint a betegé egészséges emberek. Az ilyen betegeknek általában nincs szükségük orvosi tanácsra. Javaslatokat kaphatnak, amelyek célja a hiba kompenzációs állapotban tartása.

Mindenekelőtt a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegnek korlátoznia kell a nehéz fizikai munkát. A beteg közérzetét kedvezőtlenül befolyásoló munkát célszerű más típusú tevékenységre cserélni.

Egy veleszületett szívbetegségben szenvedő személynek tartózkodnia kell az összetett sportolástól és a versenyeken való részvételtől. A szív terhelésének csökkentése érdekében a betegnek körülbelül nyolc órát kell aludnia.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeket a megfelelő táplálkozásnak egész életen át kell kísérnie. Naponta háromszor kell enni, hogy a bőséges táplálék ne okozzon stresszt a szív- és érrendszerben. Minden étel nem tartalmazhat sót, és szívelégtelenség esetén a só nem haladhatja meg az öt grammot. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy csak főtt ételeket szabad enni, mivel azok jobban emészthetők, és jelentősen csökkentik az összes emésztőszerv terhelését. Szigorúan tilos dohányozni és elvinni alkoholos italok hogy ne provokálja a szív- és érrendszert.

A veleszületett szívbetegség kezelésének egyik módja a gyógyszeres kezelés, amikor a szív összehúzó funkciójának fokozására, a víz-só anyagcsere szabályozására és a felesleges folyadék eltávolítására, valamint a szívritmuszavarok leküzdésére és az anyagcsere javítására van szükség. folyamatok a szívizomban.

A veleszületett szívbetegség kezelése néha a hiba jellegétől és súlyosságától függően változik. A beteg életkora és az övé általános állapot Egészség. Például néha a kisebb szívhibákban szenvedő gyermekek nem igényelnek kezelést. És bizonyos esetekben azonnali sebészeti beavatkozást kell végezni, még csecsemőkorban is.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek csaknem 25%-ának sürgős ellátásra van szüksége korai működés. A hiba helyének és súlyosságának meghatározásához katétert helyeznek a szívbe az élet első napjaiban.

A veleszületett szívbetegség kezelésének fő sebészeti módszere a mély hipertónia módszere, amelyben erős hideget alkalmaznak. Az ilyen típusú műtétet diónyi szívű babákon végzik. Ezzel a módszerrel a csecsemők szívének műtétei során a sebésznek lehetősége van a legnehezebb szív helyreállítására szolgáló műtét elvégzésére, annak teljes ellazulása következtében.

A Ebben a pillanatban a veleszületett szívhibák egyéb radikális kezelését is széles körben alkalmazzák. Közülük különíthető el a commissurotomia, ahol a fuzionált billentyűk disszekcióját és protéziseket alkalmazzák, amikor a módosított mitralis vagy tricuspidalis atrioventricularis billentyűt eltávolítják, majd billentyűprotézist varrnak. Az ilyen műtéti beavatkozások, különösen a mitralis commissurotomia után a műtéti kezelés prognózisa pozitív.

A legtöbb beteg a műtétek után visszatér normál életmódjához, munkaképes. A gyerekek nem korlátozzák magukat a fizikai képességekben. Mindazonáltal mindenkit, aki szívműtéten esett át, továbbra is az alapellátó orvosának kell látnia. A reumás etiológiájú rendellenesség ismételt megelőzést igényel.

A szívhibák előfordulhatnak elszigetelten vagy egymással kombinálva. A veleszületett szívbetegség azonnal megjelenhet a gyermek születése után, vagy rejtve maradhat. A veleszületett szívhibák ezer születésenként 6-8 esetben fordulnak elő, ami az összes fejlődési rendellenesség 30%-a. Az első helyen állnak az újszülöttek és az első életévben élő gyermekek mortalitása tekintetében. Az első életév után a halálozás meredeken csökken, és az 1 évtől 15 évig terjedő időszakban a gyermekek legfeljebb 5% -a hal meg. Nyilvánvaló, hogy ez egy nagy komoly probléma. A veleszületett szívrendellenességek kezelése csak akkor lehetséges műtéti úton. A szívsebészet fejlődésének köszönhetően komplex rekonstrukciós műveletek korábban inoperábilis CHD-vel. Ilyen körülmények között a CHD-s gyermekek ellátásának megszervezésének fő feladata az időben történő diagnózis és a szakképzett ellátás biztosítása a sebészeti klinikán. A szív mintegy izmokból álló belső pumpa, amely folyamatosan pumpálja a vért a testünkben lévő összetett érhálózaton keresztül. A szív négy kamrából áll. A két felső kamrát pitvarnak, a két alsó kamrát kamráknak nevezzük. A vér szekvenciálisan áramlik a pitvarokból a kamrákba, majd négy szívbillentyűnek köszönhetően a fő artériákba. A szelepek kinyílnak és bezáródnak, így a vér csak egy irányba áramlik. Ezért a szív helyes és megbízható munkája a helyes felépítésnek köszönhető. A veleszületett szívhibák okai. Az esetek kis részében a veleszületett fejlődési rendellenességek genetikai eredetűek, míg kialakulásának fő okának a gyermek testének kialakulását befolyásoló külső hatásokat tekintik elsősorban az első trimeszterben (vírusos, például rubeola stb. anyai betegségek, alkoholizmus, kábítószer-függőség, bizonyos gyógyszerek ionizáló sugárzásnak való kitettség stb.). Az egyik fontos tényező az apa egészsége is. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek születésének kockázati tényezői is vannak. Ezek közé tartozik: az anya életkora, a házastársak endokrin betegségei, a toxikózis és a terhesség első trimeszterének megszakításának veszélye, a halvaszületések anamnézisében, a veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek jelenléte a hozzátartozókban. Csak egy genetikus tudja számszerűsíteni a CHD-s gyermek családban való születésének kockázatát, de minden orvos tud előzetes előrejelzést adni, és beutalja a szülőket orvosi és biológiai konzultációra. A veleszületett szívhibák megnyilvánulásai. Nál nél nagy számban különböző CHD, közülük hét a leggyakoribb: kamrai septum defektus (VSD) - a veleszületett szívhibák körülbelül 20%-át teszi ki, és pitvari septum defektus (ASD), nyitott ductus arteriosus (PDA), aorta coarctatio, aorta szűkület , pulmonalis arteria stenosis és nagy erek (TCS) transzpozíciója 10-15%-ban. Több mint 100 különböző veleszületett szívelégtelenség létezik. Nagyon sok osztályozás létezik, az Oroszországban használt legújabb osztályozás megfelel a betegségek nemzetközi osztályozásának. Gyakran használják a hibák felosztását kékre, amelyet a bőr cianózisa kísér, és fehérre, amelyben a bőr halvány színű. A kék típusú hibák közé tartozik a Fallot-tetralógia, a nagy erek transzpozíciója, a pulmonalis atresia, a fehér típusú hibák közé tartozik a pitvari sövény defektus, a kamrai sövény defektus és mások. Minél korábban észlelik a veleszületett szívbetegséget, annál nagyobb a remény az időben történő kezelésre. Az orvos több okból is gyaníthatja, hogy egy gyermeknek szívhibája van: A születéskor vagy röviddel a születés után a gyermek bőre kék vagy cianotikus, ajkak, fülkagyló. Vagy cianózis jelenik meg szoptatáskor, síró baba. Fehér szívhibák esetén a bőr elfehéredése és a végtagok hidegsége fordulhat elő. Az orvos, amikor meghallgatja a szív hangját, zörejeket észlel. A gyermek zaja nem kötelező jele a szívbetegségnek, azonban a szív alaposabb vizsgálatát kényszeríti ki. A gyermek szívelégtelenség jeleit mutatja. Ez általában nagyon szerencsétlen helyzet. Változások találhatók az elektrokardiogramon, a röntgenfelvételeken és az echokardiográfián. Még veleszületett szívbetegség esetén is, a születés után egy ideig a gyermek külsőleg meglehetősen egészségesnek tűnhet élete első tíz évében. A jövőben azonban a szívbetegségek kezdenek megnyilvánulni: a gyermek lemarad a fizikai fejlődésben, légszomj jelentkezik fizikai terhelés során, sápadtság vagy akár a bőr cianózisa. A valódi diagnózis felállításához a szív átfogó vizsgálatára van szükség modern, csúcstechnológiás drága berendezésekkel.

Komplikációk

A veleszületett fejlődési rendellenességeket bonyolíthatja szívelégtelenség, bakteriális endocarditis, korai elhúzódó tüdőgyulladás a pulmonalis keringés pangása hátterében, magas pulmonális hipertónia, syncope (rövid távú), angina pectoris szindróma és szívinfarktus (leginkább az aorta szűkületre jellemző, kóros). a baloldal kisülése koszorúér), légszomj-cianotikus rohamok.

Megelőzés

Mivel a veleszületett szívhibák okai még mindig kevéssé ismertek, nehéz meghatározni azokat a szükséges megelőző intézkedéseket, amelyek garantálnák a veleszületett szívhibák kialakulásának megelőzését. A szülők saját egészségük iránti aggodalma azonban jelentősen csökkentheti a gyermek veleszületett betegségeinek kockázatát.

Előrejelzés

Nál nél korai észlelésés a radikális kezelés lehetősége, a prognózis viszonylag kedvező. Ilyen lehetőség hiányában kétséges vagy kedvezőtlen.

Mit tehet az orvosa?

A veleszületett szívbetegség kezelése alapvetően sebészi (a legtöbb esetben ez az egyetlen radikális) és terápiás (gyakrabban kisegítő) kezelésre osztható. Leggyakrabban a műtéti kezelés kérdése már a gyermek születése előtt felmerül, ha „kék hibákról” van szó. Ezért ilyen esetekben a szülést a szívsebészeti kórházak szülészeti kórházaiban kell végezni. Terápiás kezelés szükséges, ha a műtét időpontja későbbre tolható. Ha a kérdés "sápadt fejlődési rendellenességekre" vonatkozik, akkor a kezelés attól függ, hogyan viselkedik a hiba a gyermek növekedése során. Valószínűleg minden kezelés terápiás lesz.

Mit tudsz csinálni?

Rendkívül óvatosnak kell lennie az egészségére és a születendő gyermeke egészségére. Gondolkodva térjen át a nemzés kérdéséhez. Ha tudja, hogy az Ön családjában vagy házastársának családjában vannak szívhibás rokonok, akkor fennáll annak a lehetősége, hogy szívbeteg gyermek születik. Annak érdekében, hogy ne hagyja ki az ilyen pillanatokat, egy terhes nőnek figyelmeztetnie kell orvosát erről, és mindent át kell mennie a terhesség alatt.

Frissítés: 2018. október

A „veleszületett szívbetegség” alatt a méhen belüli megsértést, a szív anatómiai szerkezetének megsértését értjük, vagy az abból kilépő / beáramló ereket, vagy a fő szívüregek között elhelyezkedő billentyűket. Különböző hibák egymás között vagy a belső szervek fejlődési rendellenességeivel együtt fordulhatnak elő.

A veleszületett szívhibáknak (CHD) több mint 100 típusa létezik. Egyesek növelik a tüdőbe jutó vér mennyiségét, mások csökkentik, mások pedig nem befolyásolják ezt a mutatót. Ezenkívül minden hibának megvan a maga súlyossági foka, és ez befolyásolja a betegség lefolyását. Ezért a szív és az erek egyes rendellenességei születésüktől kezdve láthatóak, és sürgősségi életmentő műtétet igényelnek, mások nem annyira akutak, és gyógyszeres kezelést kapnak (legalábbis egy ideig). Egyes esetekben a szívhibák hirtelen jelentkeznek, és nem az élet első évében.

A szívhibák tünetei az enyhétől a életveszélyes. Ez általában szapora légzés, a bőr kékes árnyalatának megszerzése, gyenge súlygyarapodás és szopás közbeni fáradtság. Szívhibák esetén a mellkasi fájdalom nem jellemző.

Némi anatómia és fiziológia

Ez az információ hasznos lesz azoknak, akik szeretnék megérteni, miért veszélyesebb egy bizonyos hiba, és miért vannak ilyen tünetei.

A szív egy olyan szerv, amely pumpaként működik. Négy kamrából - két pitvarból és két kamrából - épül fel. Mindegyik három rétegből készül. A belső - endocardium - válaszfalakat végez a szívkamrák között:

• A pitvar és a kamra között úgy néznek ki, mint a szelepek. A pitvarba belépő vér nyomása alatt kinyílnak, hogy átjussanak a kamrába. Miután a vér a kamrába áramlik, a szeleplapoknak be kell zárniuk, és meg kell akadályozniuk a vér visszaáramlását a pitvarba. A szív bal kamrái között van a kéthús mitrális billentyű, a jobb oldaliak között - egy három sziromból álló szelep, amelyet „tricuspidusnak” neveznek.
• A két kamrát az interventricularis septum választja el, egy meglehetősen sűrű, 7,5-11 mm vastag szerkezet, amelynek közepén izomszövet található.
• A két pitvart interatrialis septum választja el. Vékonyabb, mint az interventricularis, de az utóbbihoz hasonlóan nem lehet lyuk.

Az aorta a bal kamrából jön ki - a legnagyobb, 25-30 mm átmérőjű edényből. Az aorta, amely sok kisebb átmérőjű ágra ágazik, fokozatosan távozik belőle, ahogy a belső szervek megjelennek útjában, és oxigéndús vért szállít hozzájuk. Utolsó ágai a csípőartériák. Táplálják a kismedencei szerveket, és ágakat is bocsátanak ki, amelyek a lábakhoz mennek.

"Elégett", oxigénben szegény, de bőséges szén-dioxiddal a vér az összes belső szervből a vénákba áramló venulákon keresztül távozik. Ez utóbbiak fokozatosan össze is olvadnak:

• tól től Alsó végtagok, medence, has az inferior vena cava (vena cava) gyűjtik össze;
• a karokból, a fejből, a nyakból és a tüdőből a hörgőkkel együtt - a felső vena cava-ba.

A vena cava felülről és alulról a jobb pitvarba áramlik. A vér 23-37 másodperc alatt tesz meg egy teljes kört.

Ez a vérkeringés nagy köre. Artériáiban a nyomás nagyobb, mint a kis kör azonos edényeiben.

A vérkeringés kis, pulmonalis köre arra szolgál, hogy minden artériás vér egy nagy kört lehetne oxigénnel ellátni – oxigénnel telíteni.

A jobb kamrából ered, amely a vért a tüdőtörzsbe nyomja, amely hamarosan jobbra ágazik (a jobb tüdő) és a bal (bal tüdőbe kerül) pulmonalis artéria. Az artériás erek egyre kisebb ágakra ágazva elérik a tüdő alveolusait. Ott szén-dioxidot bocsátanak ki, amit az ember kilélegzik.

Az oxigén nem az artériás, hanem a kis kör vénás vérébe jut. A vénás vérrel rendelkező venulák egyesülnek, vénákat képeznek, és ez utóbbiak 4 darab mennyiségben a bal pitvarba áramlanak. A Blood 4-5 másodperc alatt leír egy ilyen utat (kört).

Placenta keringés

Amíg a magzat a méhben fejlődik, tüdejét nem használják, mivel nincs kapcsolat a baba és a környező levegő között. De a gyermeket továbbra is oxigénnel látják el, és ez a placenta keringésének segítségével történik. Ez így néz ki:

1. oxigéndús anyai vér intraplacentálisan jut be;
2. a placentából a köldökvéna mentén halad, amely 2 részre oszlik:
   • az ember a vena cava alsó részébe kerül, és elkeveredik a test alsó felének vérével, amely már oxigén nélkül maradt;
   • a második oda megy gyűjtőér, táplálja fontos szerv- máj, majd keverve az alsó vena cava vérével;
3. így a vénás-artériás vér az alsó vena cava mentén áramlik;
4. oxigénmentes vér áramlik át a felső vénán;
5. a két üreges vénából a vér, mint az emberben születés után, a jobb pitvarba jut. De a méhen kívüli keringéstől eltérően a jobb és a bal pitvar az ovális ablakon keresztül kommunikál egymással;
6. a magzatban az ovális nyílás széles: a jobb pitvarból szinte az összes vér a bal, majd a bal kamrába kerül;
7. a bal kamrából a vér belép az aortába;
8. kis része vér jön a jobb pitvartól a jobb kamráig;
9. a jobb kamrából a vér belép a tüdőtörzsbe;
10. mivel a tüdő összeesett, a pulmonalis törzset alkotó artériákban nagyobb a nyomás, ezért a vért az aortába kell engedni, ahol a nyomás még mindig alacsonyabb. Ez egy speciális edényen keresztül történik - a ductus botalison, amelyet születés után be kell nőni. Az aortába áramlik, miután az artériák onnan a fejbe és felső végtagok(azaz utóbbiak több oxigéndús vért kapnak);
11. Egy nagy kör véráramlásának 60%-a 2 köldökartérián (a köldökvéna mindkét oldalán haladnak) keresztül jut el a méhlepénybe;
12. A nagy körből származó vér 40%-a az alsótest szerveibe kerül.

A méhlepényi kör szerkezetének sajátosságai miatt a kialakult veleszületett szívbetegség nem vezet a gyermek méhen belüli állapotának jelentős romlásához.

A szív- és érrendszerben bekövetkező változások normálisak a születés után

Amikor egy gyermek megszületik, a foramen ovale, a pitvarok közötti kommunikációnak az első évben be kell zárnia. Ez azért történik, mert amikor a tüdőt levegővel tágítják, a tüdőben megnő a véráramlás. Ennek eredményeként a nyomás a bal pitvarban növekszik, és ez a "húzás" záráshoz vezet ovális ablak. Nem növekszik azonnal: minél többet sikoltozik, sír, dolgozik a szíváson (például idegrendszeri problémákkal vagy fejlődési rendellenességekkel, például ajakhasadással), annál hosszabb ideig tart egy erős. kötőszöveti- "redőny".

A botalli csatorna tekintetében bonyolultabb a helyzet. A születés utáni első napon be kell zárnia, de ha a tüdőartéria megmarad magas vérnyomás, nyitva marad. Ezt elősegíti a szülés során elszenvedett hipoxia, amely a tüdőerek görcséhez vezet.

Az első 5-7 napban a pulmonalis artériában a nyomás a szív összehúzódása során csökken, és a születést követő 2 héten belül vissza kell térnie a normális szintre. Továbbá tovább csökken, mert a tüdőerek változáson mennek keresztül: csökken bennük a megvastagodott izomréteg, eltűnnek a kis tüdőartériák, az erek egy része kiegyenesedik (korábban kanyargós volt). Ezenkívül az alveolusok kitágulnak a tüdőben - ezek a fő területek, ahol oxigéncsere történik a tüdőbe bejutott levegő és a vér között.

A veleszületett szívhibák előfordulásának gyakorisága

Veleszületett szívbetegség újszülötteknél 0,8-1,2%-ban fordul elő. 2013-ban világszerte 34,3 millió embernél regisztrálták. Az összes veleszületett rendellenesség 10-30%-át teszi ki, és az idegrendszeri rendellenességek után a második helyen áll.

A diagnózis jellegétől függően 1000 élveszületésre számítva 4-75 esetben mutatható ki veleszületett szívelégtelenség. 0,6-1,9%-ban mérsékelten és súlyosan haladnak. A veleszületett szívhibák jelentik a gyermekek fejlődési rendellenességek miatti halálának fő okait. 2013-ban például 323 ezren haltak meg világszerte, 1990-ben pedig 366 ezren. És ha egy veleszületett rendellenességgel rendelkező gyermek 15 éves koráig élt, akkor nem szükséges, hogy „kinőtte” őt, és a súlyos szövődmények kockázata most csökken.

A leggyakoribb szívhibák a következők:

• kamrai septum defektus (az összes veleszületett rendellenesség 1/5-e);
• pitvari septum defektusok (10-15% a teljes szerkezetben);
• nyitott botallian csatorna (10-15% a teljes szerkezetben);
• az aorta koarktációja;
• aorta szűkület;
• a tüdőartéria szűkülete;
• a nagy erek átültetése.

Vannak a fiúknál gyakrabban előforduló satuságok, a lányokra jellemzőbbek, de vannak olyanok is, amelyek gyakorisága mindkét nemnél megközelítőleg azonos. Így a férfi csecsemőknél gyakrabban észlelhető szűkület, az aorta coarctációja, a főerek transzpozíciója, a közös artériás törzs, a Fallot-tetralógia és a tüdőartéria szűkület. Lányoknál nyitott artériás csatornát, az interventricularis és interatrialis septum hibáit, a Fallot-hármast észlelik. A fejlődő magzat területére vonatkozó információk növelik a jellegzetes hibák korai diagnosztizálásának valószínűségét.

A legnagyobb aggodalomra adódóan az ilyen rendellenességek előfordulása a koraszülötteknél és a 3 kg-nál kisebb súllyal születetteknél. Ezek az újszülöttek mindennek gyors végrehajtását igénylik diagnosztikai intézkedések az esetleges fejlődési rendellenességek mielőbbi felismerése érdekében.

Miért alakulhat ki születési rendellenesség a szívben?

Gyakran előfordul, hogy az újszülöttek szívbetegségének okát nem lehet kimutatni. Bizonyos esetekben ezek egyéni okok vagy ezek kombinációja (leggyakrabban genetikai tényezők és különböző külső hatások kombinációja) lehetnek:

Genetikai tényezők

Lehet:

• kromoszóma-rendellenességek (az esetek 5%-ában): triszómia a 21., 13. és 18. kromoszómán;
• génmutációk (az esetek 2%-ában): a TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA génekben

Leggyakrabban ezek a mutációk szórványosak, véletlenszerűen fordulnak elő, és nem jelezhetők előre a terhesség előtt. Arra, hogy egy gyermek születhet veleszületett szívbetegséggel, akkor gondolható, ha a családban vannak (voltak) veleszületett szívhibákban szenvedők, Down-szindrómában, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan és mások. Szívbetegségre is fel kell gyanakodni, ha hasonló szindrómát találnak a magzatban.

fertőző betegségek

terhes nő szenvedett, különösen, ha ez a terhesség kezdetén történt. A magzat fejlődő szívére a legveszélyesebbek: rubeola, az ARVI csoport vírusai (különösen az influenza és adenovírus fertőzés), herpetikus csoport (különösen bárányhimlőés herpes simplex) vírusos hepatitisz, cytomegalia, szifilisz, tuberkulózis, listeriosis, toxoplazmózis, mycoplasmosis.

Környezeti tényezők

szennyezett levegő, sugárzás, hegyvidéki területeken vagy magas légköri nyomású helyeken élnek.

Toxikus hatások a magzatra terhesség esetén:

• bizonyos gyógyszereket szed: antibakteriális és szulfa gyógyszerek, görcsoldók és epilepszia elleni szerek (például Trimethadion), lítiumkészítmények, fájdalomcsillapítók és hormonális gyógyszerek;
• dohányzik;
• kábítószert szed (az amfetaminok különleges mérgező hatást fejtenek ki a magzat szívére);
• festék- és lakktermékekkel, nitrátokkal dolgozik;
• alkoholt fogyaszt, különösen a terhesség első heteiben.

Az anyai anyagcserével kapcsolatos okok:

amikor endokrin betegségekben szenved (különösen cukorbetegség), alultáplált, vagy éppen ellenkezőleg, elhízott.

Ha egy terhes nő olyan betegségekben szenved, mint:

szisztémás lupus erythematosus, fenilketonuria, reuma.

Veszélyeztetett

Ezenkívül elmondhatjuk, hogy a gyermekek veleszületett szívhibáinak kialakulásának kockázata az ilyen terhes nőket jelenti:

• 35 év feletti vagy 15 év alatti;
• holtan születésekkel;
• spontán vetélésekkel az anamnézisben;
• Val vel rossz szokások(az alkohol különösen veszélyes: a veleszületett szívbetegség kockázata eléri a 40%-ot);
• ha a gyermek vér szerinti rokontól fogant;
• ha az első trimeszter toxikózisa kifejeződik;
• ha a terhesség a megszakítás veszélyével folytatódik;
• amelynek családjában vannak szívhibás rokonok.

Hány éves korban alakul ki a szívbetegség?

Az a kritikus időszak, amikor a fenti tényezők nagy eséllyel szívbetegség kialakulásához vezetnek, a terhesség első 3 hónapja. Ekkor kialakulnak a szívszerkezetek, és a mikrobiális, gyógyászati ​​vagy ipari toxinok magzati testre gyakorolt ​​hatása megállíthatja fejlődésüket, vagy a szív kialakulásához vezethet "mint a filogenezis előző szakaszában" (pl. hüllők, madarak vagy kétéltűek). A szívszerkezetek jól meghatározott terv szerint alakulnak ki, és az abban bekövetkező változások egy vagy másik hiba kialakulásához vezetnek.

Körülbelül a méhen belüli fejlődés 15. napján a szívet kiváltó sejtek a középső csírarétegben (mezodermában) helyezkednek el, két patkó alakú sáv formájában. Egyes sejtek a külső csíraréteg (ektoderma) egy részéből vándorolnak ide, az úgynevezett „idegtaréjnak” – egy olyan részlegről, amely különféle anyagokat lát el. idegsejtek a test különböző részeire.

A 19. napon 1 pár érelem képződik - endokardiális csövek. Összeolvadnak egymással, a köztük lévő sejtek programozott halálon mennek keresztül, és az elsődleges szív sejtjei a csőbe vándorolnak, és a 21. napon izomsejtekből álló gyűrűt alkotnak maguk körül. A 22. napon a szív összehúzódni kezd, és a vér keringni kezd.

A 22 napos időkben az érrendszer kétoldali szimmetrikus rendszer, a test és a szív mindkét oldalán páros erekkel, amelyet a test középső rétegében elhelyezkedő primitív cső képvisel. Szakaszai, amelyekből a pitvarok keletkeznek, a fejtől távolabb helyezkednek el (bár fordítva kell lennie).

A 23. és 28. nap között a szívcső összehajlik és csavarodik. A jövőbeni kamrák a központ bal oldalára mozognak, elfoglalják végső helyüket, és a pitvarok a test fejéhez. A 28. napon a szívcső szövete kitágul, és 2 hét alatt itt 4 szívüreg képződik, amelyeket primer membránszeptum választ el. Ha ebben a szakaszban egy károsító tényező hat, a vér áramlik a szívüregek között.

Az idegi gerincről vándorolt ​​sejtek a szívburok kialakulását idézik elő, amely a szívből kivezető fő útvonal. A hagymát egy növekvő spirális septummal 2 részre kell osztani, majd kialakítani a felszálló aortát és a tüdőtörzset. Ha a szeptum általi felosztás nem ér véget, hiba képződik - tartós ductus arteriosus. És ha az erek ellentétesek, akkor a fő erek transzpozícióját kapjuk.

A kiáramlási pálya két felének bizonyos pozíciókat kell felvennie bizonyos kamrákban. Ebben a szakaszban a károsító tényezők hatására "aorta asztrida" képződik (amikor az edény az interventricularis septumból származik).

Az elsődleges septum sejtjeinek egy része elhal, lyukat képezve. Ugyanakkor itt izomsejtek nőnek, amelyek egy másodlagos septumot képeznek, de a pitvarok közötti rés megmarad. Ez egy ovális lyuk (ablak) - egy sönt, amelyen keresztül a vér a jobbról a bal pitvarba jut. Ugyanebben a szakaszban kialakul a ductus botalis - összekötő csatorna az aorta és a tüdőartéria között.

Miért veszélyesek a veleszületett szívhibák?

A veleszületett szívelégtelenség a fő tünetek és szövődmények kialakulásához vezet két mechanizmus egyikén keresztül:

1. A vér áramlása az ereken keresztül megszakad. Valvuláris elégtelenséggel vagy sövényhibákkal járó anomáliák esetén a szívrekeszek túlterheltek megnövekedett vérmennyiséggel. Ha a hibák a lyukak vagy erek szűkületével (szűkületével) járnak, akkor a szív túlterhelt ellenállással. Először is, bármilyen túlterheléstől a szívizomréteg növekszik, és összehúzódásainak ereje nő. Ezt követően a kompenzációs mechanizmusok „lebomlanak”, a megnagyobbodott szív izmai elvékonyodnak. Tehát a szisztémás keringés zavart szenved - szívelégtelenség alakul ki.
2. A szisztémás véráramlás megsértése: vagy sok vér van egy kis körben, vagy kevés a vér az egyik körben. Emiatt romlik a szervek oxigénellátása.

A "kék" hibákkal kevesebb oxigént szállítanak az edényeken keresztüli vérmozgás sebességének megsértése miatt. Ha a hiba "fehér", a hipoxia a hemoglobin molekulák oxigénfelszabadításának nehézségeivel jár.

Ezek a patogenetikai mechanizmusok alapozzák meg a veleszületett szívelégtelenség fázis szerinti osztályozását, amelyet viszont a kezelési taktika meghatározására használnak. Tehát a betegség lefolyásának 3 fázisa van:

1 fázis - kompenzációs és adaptív. A szervezet a szívizom telítettségének növelésével kompenzálja a felmerült jogsértéseket.

A 2. fázis viszonylag kompenzáló. A szívizom már nem működik olyan intenzíven. A szív szerkezete és szabályozása zavart szenved. Fizikai fejlődés a gyermek és a motoros aktivitás javul.

3 fázis - terminál. Akkor fordul elő, amikor a szív kompenzációs képességei kimerültek, ezért fejlődik a szívizom és a belső szervek disztrófiás változások. Ez a szakasz a halállal végződik. Hozd a kezdetét fertőző betegségek, tüdőbetegségek és egyéb patológiák.

A veleszületett szívhibák osztályozása

A veleszületett szívrendellenességek több mint 100 formája létezik. A vérkeringés változásainak természetétől és ennek megfelelően a fő tünetektől függően a hibáknak 2 fő típusa van - "kék" (ezekkel a gyermek bőre kékes árnyalatú) és "fehér" (a baba bőre sápadt) . Nekik is megvan a részlegük.

"Fehér" anomáliák:

velük az artériás és a vénás vér nem keveredik. De ez nem zárja ki annak lehetőségét, hogy egy több vérből kifolyjon magas nyomású(a bal kamrából, azaz a nagy körből) az alsó régióba (a jobb kamrába - a tüdőkeringés "forrása"):

• hibák, amelyekben a kis körben megnő a vér térfogata. Ez egy működő ductus arteriosus, pitvari és interventricularis septum defektus, atrioventricularis kommunikáció;
• a kis körben a vér mennyiségének csökkenésével járó anomáliák: például a tüdőtörzs izolált szűkülete;
• hibák, amelyek nagy körben a vér csökkenését (kiürülését) okozták: az aortanyílás izolált szűkülete, az aorta koarktációja;
• anélkül, hogy sok vér folyik jobbról balra. Ez akkor fordul elő, ha a szív normálisan helyezkedik el, de nem a helyén, hanem a jobb oldalon (dextrocardia), a mellkas közepén (mesocardia), hasi üreg(szív hasi disztópiája), nyaki disztópia (nyaki disztópia). Hasonló típusú hiba a kagylóra is jellemző aortabillentyű(háromlevelűnek kell lennie)

"Kék" hibák, ha artériás és vénás vér keveredik:

• ha a pulmonalis keringés feldúsul (Eisenmenger-szindróma, nagyerek transzpozíciója);
• a kis kör kimerülésével: Fallot tetradja, Ebstein defektusa.

Hogyan nyilvánul meg a veleszületett szívbetegség

A szívbetegség tünetei a patológia típusától függenek.

A "kék" satu jelei

Az olyan hibák, mint a nyitott artériás törzs, a Fallot-tetralógia, a tricuspidalis billentyű veleszületett fúziója (stenosis), a tüdővénák kapcsolódási rendellenességei a következő tünetekkel nyilvánulnak meg:

• az ajkak és a nasolabialis háromszög nyugalmi állapotban kékes színű lehet (a hiba jelentős súlyosságával), de ez a szín csak sírás, szopás vagy fizikai megterhelés esetén jelenhet meg;
• cianotikus ujjak, amelyek idővel "dobverő" megjelenését öltik: teljesen elvékonyodnak, de a köröm falán belül megvastagodnak;
• durva zörej a szív felett;
• gyakori fertőző betegségek, tüdőgyulladás;
• gyengeség;
• a légzés felgyorsítása;
• késleltetett fizikai és mentális fejlődés;
• alacsony gyermekek;
• a pubertás későn következik be.

A bőrszín megváltozása, fáradtság, gyengeség, légszomj, pulzusszám változása mellett szívelégtelenségre is fel kell gyanakodni, ha a következő rendellenességek valamelyikét (rövidítés VACTERL) észlelik egy gyermeknél:

• V - a gerinc anomáliái (csigolya);
• A - anális atresia;
• C - kardiovaszkuláris (szív- és érrendszeri) anomáliák;
• T - transzoesophagealis fistula (rendellenes kapcsolatok a nyelőcső és más szervek között);
• E - nyelőcső (nyelőcső) atresia;
• R - vese (vese) anomália;
• L - a végtagok fejlődési hibái.

A "fehér" satu jelei

A pulmonalis keringés gazdagodásával fellépő ilyen rendellenességek, például kamrai sövény defektus, közvetlenül a gyermek születése után gyanakodhatnak. Azt:

• szívzörej és szívdobogás, ami általában azonnal hallható a gyermeket közvetlenül a születés után vizsgáló neonatológus számára;
• cianotikus bőrtónus, különösen a végtagokban;
• a normálisnál nagyobb légzés;
• rossz étvágy;
• könnyű súly;
• étvágytalanság vagy gyenge szoptatási vágy;
• mozdulatlanság;
• a baba szoptatja a mellet/cumit, de hamar elfárad és elengedi.

Ha a válaszfal defektus kicsi, és ezek a jelek enyhék, akkor a rossz súlygyarapodás figyelmeztetnie kell a szülőket. A kisebb hibák 10 éves korig akár be is gyógyulhatnak, de a tüdőkeringési rendszer nyomásának csökkentése érdekében kezelést kell végezni.

Az interatrialis septum anomáliáit a szívritmus megsértése, a kiemelkedés megjelenése is jellemzi mellkas a szív régiójában ("szívpúp").

Az olyan anomáliákra, mint az aorta koarktációja, a fejben lévő nehézség és pulzáció érzése, a fej hőhullámai, szédülés és légszomj jellemző. A nyakban pulzáló artériák láthatók. A lábak zsibbadást, gyengeséget éreznek a lábakban; lefagynak, edzés közben görcsök vannak a vádliizmokban.

Ha "fehér" hibával nem keveredik az artériás és a vénás vér, ez a következő jelekkel nyilvánul meg:

• fájdalom a szív régiójában;
• fokozott szívverés;
• szédülés, esetleg ájulással;
• megnövekedett vérnyomás;
• nehézlégzés;
• lüktető fájdalmak a fejben.

A veleszületett szívhibák szövődményei

A szívbetegség következményei a hiba formájától és súlyosságától függenek. A fő komplikációk a következők:

• bakteriális endocarditis;
• szívelégtelenség;
• a hörgők és a tüdő gyakori gyulladása;
• légszomjjal és kék bőrrel járó rohamok;
• angina;
• miokardiális infarktus;
• perifériás vénák trombózisa;
• agyi erek tromboembóliája;
• reumás endocarditis;
• vaszkuláris aneurizmák vagy korai atherosclerosisuk (jellemző az aorta koarktációjára).

Diagnosztika

Egyes szívhibákat terhesség alatt észlelnek - magzati echokardioszkópia segítségével. Ezt a vizsgálatot a terhesség 18-24. hetében végezzük transzabdominális vagy transzvaginális szondával.

Gyakran veleszületett szívbetegségre lehet gyanakodni a születés után - a jellemzőnek megfelelően megjelenés, fáradtság, elutasítás a mell. Néha az orvos figyelmét azonnal szívritmuszavar, szívzörej és e szerv határainak kitágulása vonzza.

Ha a vizsgálat során nem észlelnek patológiát, tüdőgyulladás gyanúja esetén rutin elektrokardiogram vagy mellkasröntgen gyanítható a hiba. A szívbetegséget echocardioszkópia igazolja dopplerográfiával (a szív ultrahangja az üregek és a nagy erek véráramlásának meghatározásával), de a végső diagnózis a kardiocentrumban történik:

• szakértői osztály echokardioszkópiája;
• katéterek bevezetése a szívüregekbe a bennük lévő nyomás mérése érdekében;
• angiokardiográfia.

A bűnök terápiája

A veleszületett szívhibák kezelése orvosi és sebészeti kezelésre oszlik. Az első típust kisebb hibák esetén, valamint a beavatkozás előkészítésének szakaszában és azt követően használják. Célja a pulmonalis artériában vagy a szisztémás keringésben a nyomás stabilizálása, a szívizom trofizmusának és oxigénfelvételének javítása. belső szervek. Ehhez nevezze ki:

• vizelethajtó gyógyszerek;
• káliumsók;
• digitálisz készítmények;
• antiaritmiás szerek;
• bétablokkolók;
• indometacin - a séma szerint. Ez az egyetlen radikális gyógyszeres kezelés, ami teljesen megoldhatja a problémát nyitott ductus arteriosus esetén.

Egyes szívrendellenességek maguktól, sebészeti kezelés nélkül is leállhatnak, de ez általában nem vonatkozik a „kék” hibákra.

A szívbetegségek műtétje figyelembe veszi a hiba típusát és fázisát:

1. Ha a szívelégtelenség az I. fázison belül van, sürgősségi műtétet hajtanak végre egy életévig. Például, ha a kis kör kimerült, ez a tüdőartéria mesterséges szűkülete, ha a kis kör túl van töltve, akkor mesterséges ductus arteriosus bevezetése.
2. A II. fázisban, tervezett művelet, amelyet gondos előkészítés után, különböző időpontokban (általában pubertás előtt) végeznek.
3. Dekompenzáció esetén, amikor a hiba már a harmadik fázisban észlelhető, csak ez a fajta beavatkozás végezhető, ami kis mértékben javítja a gyermek életminőségét.

Ha a szív rendellenességét a születés előtt észlelték, akkor bizonyos típusú műtétek már méhen belül is elvégezhetők. Abban az esetben, ha ez nem lehetséges, és a hiba életveszélyes anomáliát jelent, a nőt szakkórházban szállítják, majd a gyermek születése után azonnal elvégzik a szükséges beavatkozást. Néhány súlyos rendellenesség esetén szívátültetés lehetséges.

Előrejelzés

Veleszületett szívbetegség - meddig élnek vele? Ez az anomália alakján alapul:

• Működő ductus arteriosus, septalis anomáliák vagy a tüdőartéria szűkülete esetén a halálozás az első életévben kezelés nélkül 8-11%.
• A Fallot tetralógiája (4 hiba kombinációja) és a szívizom szerkezetének patológiái 24-36%-os mortalitást okoznak egy év alatti gyermekeknél.
• A koarktáció, az aorta szűkület és az aorta dextropozíciója 36-52%-os mortalitáshoz vezet az első életévben. Az átlagos várható élettartam 12 év.
• Bal kamrai hypoplasia, pulmonalis atresia, közös aortatörzs esetén 73-97% hal meg az első 12 hónapban.

A szívbetegség kialakulásának lehetőség szerinti megelőzése érdekében, még a terhesség előtt, a nőket be kell oltani rubeola ellen, jódozott sót és folsavat kell adni az ételekhez. A terhesség alatt az anyának nem szabad dohányoznia, alkoholt vagy drogokat fogyasztania. Ha a családban gyakori szívhibák fordulnak elő, egy nőnek vagy férfinak konzultálnia kell egy genetikussal, és lehetőleg ne tervezzen terhességet.

A CHD olyan kóros állapotok csoportja, amelyekben a szív anatómiai szerkezetében hibák figyelhetők meg. E betegségek közé tartoznak mind az életminőséget nagymértékben nem rontó enyhe változatok, mind súlyos formák halállal végződik.

Veleszületett szívbetegség

Mi az a VPS

A veleszületett rendellenesség olyan betegség, amelyben szívelégtelenség, torlódás figyelhető meg, és megváltozik a vérkeringés. A kutatók azt állítják, hogy ez az eltérés a születéskor észlelt összes jogsértés 30% -a. A szakértők becslése szerint ezeknek a betegségeknek az előfordulása az összes csecsemő között 0,8% és 1,2% között van.

A gyermekek veleszületett szívhibái különböző súlyosságúak lehetnek. Egyes formák összeegyeztethetetlenek az élettel, a hordozó néhány éven belül meghal. Egyéb opciókért vegye figyelembe kis eltérések a normától, ami könnyen korrigálható az időben történő sebészeti beavatkozás segítségével.

Ezek a betegségek gyakran egy másik patológia megjelenését okozzák: ha nem gyógyulnak meg időben, légúti, idegrendszeri vagy mozgásszervi betegségek lépnek fel.

A komplex formákat közvetlenül a baba születése után diagnosztizálják. A patológia bizonyos típusai több hónapig vagy évig nem jelennek meg. Néha a diszfunkció jelenléte felnőtteknél található.

A veleszületett szívbetegség okai és kialakulásának mechanizmusa

A gyermekek veleszületett szívbetegsége a legtöbb esetben az anyát érintő tényezők miatt jelenik meg a terhesség első trimeszterében. A betegség valószínűsége nő, ha egy nő rubeolában, hepatitis C-ben szenvedett antibakteriális gyógyszerek, alkoholt ivott, drogozott, dohányzott. A terhes nő egészségi állapota is hatással van: a betegséget gyakrabban észlelik azoknál a gyermekeknél, akiknek édesanyja elhízott, endokrin vagy szív- és érrendszeri betegségben szenved.

Genetikai hajlam befolyásolja. Ha a közeli hozzátartozók, vagy maga a nő a múltban halottnak vagy szívbetegségben szenvedő gyermeknek született, volt vetélés, nő a beteg gyermekvállalás kockázata.

A veleszületett szívbetegség okai

A HPU típusai és jellemző tulajdonságaik

Veleszületett szívbetegség gyermekeknél lehet különböző típusok. A patológia változatától függően a jellegzetes tünetek is eltérőek lesznek. Ez a betegségcsoport több mint 150 különböző betegséget foglal magában.

A szívhibák minden típusa "kék" és "fehér" típusra oszlik. Ez a szétválás a páciens bőrének színének megváltozásával jár.

A "fehér" hibákat feldúsított tüdőkeringéssel, kimerült kis körrel, kimerült nagy körrel, hemodinamikai változás nélküli betegségekre osztják. A "kék" a kis kör gazdagodásával és túlnyomóan kimerülésével betegségekre oszlik.

A kamrai septum defektus a jobb és a bal kamra közötti szeptumban lévő lyuk, amelyen keresztül a vénás és az artériás vér keveredik. Ha a lyuk kicsi, előfordulhat, hogy a tünetek nem jelennek meg. Ha a hiba van nagy méretű, az ujjakon és az ajkakon kékek jelennek meg, a végtagokon a bőr kihűl.

Bicuspidalis aortabillentyűvel nem 3, hanem 2 billentyű képződik az aortában. A műtétet csak a tünetek megjelenésekor hajtják végre. A beteg látása romlik, tachycardia lép fel, intenzív pulzáció jelenik meg a fejben. Fizikai terhelés után a fej forog, eszméletvesztés lehetséges. A betegséget kellemetlen érzés a szív régiójában, fáradtság, gyengeség, légszomj kíséri.

Pitvari septum defektus esetén a lyuk a jobb és bal pitvart elválasztó falban található. A kisebb lyukak maguktól bezáródnak. Sebészeti beavatkozás szükséges egy nagy lyuk megszabadulásához. Ha a betegséget nem kezelik, szívelégtelenség lép fel. A gyermek bőre elsápad, légszomj lép fel, cianózis figyelhető meg. Az ilyen babák nem esznek jól, közben eltávolodnak a mellkastól, hogy belélegezzék, nyeléskor megfulladnak. Nagy a szorongásuk.

Az aorta szűkületét az aortabillentyű csücskeinek részleges összeolvadása jellemzi. Ezzel a betegséggel a bal pitvar izmainak hipertrófiája figyelhető meg. Néhány évvel később a betegnél pulmonális hipertónia alakul ki. Azoknál a felnőtteknél, akik nem gyógyították meg a betegséget, légszomj jelentkezik, a végtagok megduzzadnak.

A Botalov-csatorna patológiájával a túlnövekedés nem fordul elő. Emiatt a vérkeringés fennmarad az aorta és a tüdőtörzs között. Nagy lyukkal a gyermek elsápad, súlyos légszomjban szenved. Sürgős műtétre lehet szükség.

A patológia kezelése gyermekeknél

Ha a tünetek nem jelennek meg, a teljes kompenzáció állapotát észlelik, nincs szükség speciális kezelésre. Annak érdekében, hogy ne provokáljon állapotromlást, számos orvosi ajánlást kell követni: aludjon legalább 8 órát, hagyjon fel a túlzott fizikai és szellemi stresszel, ne egyen zsíros, sült, füstölt ételeket. A só és a cukor mennyiségének kicsinek kell lennie. Naponta legfeljebb 3-szor kell enni.

Gyermekeknél a CHD esetén gyógyszeres kezelés alkalmazható. Olyan gyógyszereket használnak, amelyek normalizálják a víz-só egyensúlyt, javítják anyagcsere folyamat a szívizom szöveteiben, eltávolítva a felesleges folyadékot.

A súlyos születési rendellenességeket leggyakrabban műtéttel kezelik. A műveletek különböznek különböző patológiák. Egyes esetekben a műtétet nem végzik el a babán, egy ideig elhalasztják. Ebben az esetben a gyermek folyamatosan kardiológusok, szívsebészek felügyelete alatt áll. Az esetek 30% -ában sürgős műtéteket hajtanak végre.

Egyes esetekben a betegség gyógyíthatatlan.

Veleszületett szívbetegség kezelése

Előrejelzés egy életre

E csoport veleszületett betegségeinek prognózisa eltérő, a patológia súlyosságától, a kezelés időszerűségétől függően.

Egyes esetekben a szívhibák soha nem jelennek meg. Az emberek élnek teljes életés nem tudják, hogy ebbe a csoportba tartozó betegségük van.

A tünetek enyhe súlyossága esetén a beteg hosszú évekig teljes életet élhet.

Ha műtétet hajtottak végre a kóros állapot megszüntetésére, akkor a személynek meg kell tennie egészséges életmód az életben, miközben elutasítja a túl sok stresszt. Az orvos ajánlásainak megsértése az állapot romlását okozhatja.

Ha a kezelést nem végzik el időben, a betegek 50-70% -a meghal az első életévben. A 2-3 éves korig túlélő, kezeletlen csecsemőknél a halálozás 5%-ra csökken. Ez a veleszületett betegségek csoportja a leginkább gyakori ok kisgyermekek mortalitása.