मरोड़ डायस्टोनिया के लक्षण। मरोड़ डायस्टोनिया उपचार और लक्षण

मरोड़ डिस्टोनिया, या त्सियन-ओपेनहेम रोग (डिस्टोनिया लॉर्डोटिका प्रोग्रेसिवस, डिस्टोनिया मस्कुलोरम डिफॉर्मन्स) एक प्रकार का मांसपेशी डिस्टोनिया है जिसमें ऐंठन में लगातार बदलाव होता है।

मरोड़ डिस्टोनिया के लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण स्वैच्छिक मांसपेशियों का डिस्टोनिया है, जो अजीबोगरीब विकास के लिए अग्रणी है, लगातार बदलते ऐंठन दृष्टिकोण। रीढ़ की वक्रता के साथ सर्पिल घुमाव विशेषता है। ऐंठन चलने से जुड़ी होती है। आराम करने पर, रोगी अपेक्षाकृत अच्छी तरह से अपने शरीर की स्थिति को बनाए रखते हैं। चाल की अत्यधिक कुरूपता के बावजूद, रोगी लंबे समय तक स्वतंत्र रूप से चलने में सक्षम होते हैं। लेटने पर रीढ़ की हड्डी का लॉर्डोसिस और स्कोलियोसिस गायब हो जाता है। एक सपने में, हाइपरकिनेसिस पूरी तरह से गायब हो जाता है। पार्किंसनिज़्म के साथ, "विरोधाभासी किनेसिया" कभी-कभी मरोड़ डायस्टोनिया वाले रोगियों में मनाया जाता है। इस प्रकार, स्थूल चाल की गड़बड़ी वाले कुछ रोगी स्वतंत्र रूप से नृत्य कर सकते हैं या बिना किसी कठिनाई के पीछे की ओर बढ़ सकते हैं या अपने सामने व्हीलचेयर को धक्का दे सकते हैं। पर मासपेशीय तंत्रहाइपोटेंशन और उच्च रक्तचाप के विभिन्न संयोजनों का पता लगाएं। कुछ मामलों में, घाव की अधिक चयनात्मकता होती है: मरोड़ डायस्टोनिया एक अपेक्षाकृत छोटे मांसपेशी समूह को कवर करता है, और इसलिए हाथ के मजबूर उच्चारण के रूप में केवल टॉर्टिकोलिस या लगातार ऐंठन विकसित होती है। चेहरे की मांसपेशियां ऐंठन में शामिल नहीं होती हैं। भाषण बहुत लंबे समय तक बना रहता है। पिरामिडल लक्षण और संवेदी गड़बड़ी आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। मानस नहीं बदला है। अक्सर कोरिक ऐंठन, एथेटॉइड ऐंठन, मायोक्लोनस, टिक्स मरोड़ डायस्टोनिया में शामिल हो जाते हैं। कंपकंपी के साथ मरोड़ डायस्टोनिया का संयोजन बहुत कम आम है। यकृत में परिवर्तन, प्लीहा का इज़ाफ़ा नहीं देखा जाता है। कैसर-फ्लेशर रिंग गायब है। धीरे-धीरे, अगोचर रूप से बचपन में शुरू (अधिकतम घटना 10-13 साल में होती है), रोग आगे बढ़ता रहता है। कैशेक्सिया और श्वसन या मूत्रजन्य संक्रमण से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

अभी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुआ है। कुछ मामलों में, शव परीक्षण ने स्ट्रिएटम में अपक्षयी हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तनों का खुलासा किया।

मरोड़ डायस्टोनिया का निदान

मरोड़ डायस्टोनिया के प्राथमिक रूप को रोगसूचक से अलग करना आवश्यक है। उत्तरार्द्ध के कारणों में, महामारी एन्सेफलाइटिस और हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन सबसे अधिक बार दिखाई देते हैं। मरोड़ डायस्टोनिया में ऐंठन की मौलिकता, भावनात्मक तनाव के दौरान उनका तेज होना अक्सर हिस्टीरिया के बारे में निराधार धारणा का कारण बनता है। इस बीच, हिस्टेरिकल हाइपरकिनेसिस के लिए ट्रंक और छोरों के समीपस्थ भागों की भागीदारी अप्राप्य है।

मरोड़ डायस्टोनिया पारिवारिक या छिटपुट मामलों के रूप में प्रकट होता है। कम जीन पैठ के साथ प्रमुख वंशानुक्रम ग्रहण किया जाता है।

मरोड़ डायस्टोनिया के विकसित रूपों की तुलना में अतुलनीय रूप से अधिक बार, इसका स्थानीय रूप पाया जाता है - स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस (टोर्टिकोलिस स्पास्टिका)। यह सिंड्रोम गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशियों के टॉनिक या नैदानिक ​​ऐंठन पर आधारित है। इस पर निर्भर करते हुए कि कौन सी मांसपेशियां शामिल हैं, रोगी का सिर या तो केवल बगल की ओर मुड़ा होता है, या उसी समय कंधे की ओर झुका होता है, या अंत में, वापस फेंक दिया जाता है (रेट्रोकोलिस)। कई मरीजों को गर्दन में दर्द की शिकायत होती है। ऐंठन अक्सर शरीर की स्थिति पर निर्भर करती है, गायब हो जाती है क्षैतिज स्थितिऔर चलते समय तेजी से तेज होता है। हाइपरकिनेसिस में शामिल मांसपेशियों की अतिवृद्धि हो सकती है (उदाहरण के लिए, एम। स्टर्नोक्लेडोमैस्टोइडस)। सामान्य स्थिति में सिर की निष्क्रिय गति कभी-कभी पूरी तरह से स्वतंत्र रूप से सफल होती है, लेकिन अन्य मामलों में यह अनुबंधित मांसपेशियों से महत्वपूर्ण प्रतिरोध का सामना करती है। अधिकांश रोगियों में, एक बहुत ही अजीबोगरीब घटना पाई जाती है: रोगी की उंगली, गाल पर रखी जाती है, जब तक उंगली का यह प्रतीकात्मक दबाव बना रहता है, तब तक हाइपरकिनेसिस बंद हो जाता है।

स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस के रोगजनन में, एक महत्वपूर्ण भूमिका, जाहिरा तौर पर, उच्च वेस्टिबुलर केंद्रों की शिथिलता से संबंधित होनी चाहिए, क्योंकि यह भूलभुलैया और इससे जुड़ी ग्रीवा की सजगता है जो इसमें एक प्रमुख भूमिका निभाती है। सही स्थानसिर।

साथ में जैविक कारण(मरोड़ डायस्टोनिया, पिछले एन्सेफलाइटिस, हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन) स्पास्टिक टॉरिसोलिस का कभी-कभी हिस्टेरिकल आधार होता है। स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस के विपरीत, जन्मजात टॉर्टिकोलिस मी की एक स्थिर कमी के कारण होता है। स्टर्नोक्लेडोमैस्टोइडस, या ग्रीवा कशेरुकाओं की एक विसंगति। अंत में, ग्रिसेल की बीमारी को भी ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें एटलांटो-एपिस्ट्रोफिल संयुक्त के उत्थान के जवाब में टॉर्टिकोलिस एक एनाल्जेसिक संकुचन की प्रकृति में है। यह रोग बचपन में देखा जाता है और नासॉफिरिन्क्स से ऊपरी ग्रीवा कशेरुक के जोड़ों तक सूजन के फैलने के कारण होता है।

मरोड़ डायस्टोनिया का उपचार

रोगियों की स्थिति को कभी-कभी एट्रोपिन श्रृंखला की दवाओं की नियुक्ति से कम किया जा सकता है और शामक. हाल ही में, एल-डोपा के स्पष्ट प्रभाव की खबरें आई हैं। इतिहास में पहली बार इस दवा को लिख रहे हैं रूढ़िवादी उपचारमरोड़ डायस्टोनिया ने टॉनिक ऐंठन में तेज कमी हासिल करना संभव बना दिया, जिसके परिणामस्वरूप अपाहिज रोगी स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने और खुद की सेवा करने में सक्षम होते हैं। मरोड़ डायस्टोनिया में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, बेसल गैन्ग्लिया पर स्टीरियोटैक्सिक हस्तक्षेप होता है। स्पास्टिक टॉरिसोलिस में हाइपरकिनेसिस की समाप्ति 3-4 जोड़ी ग्रीवा जड़ों और सहायक तंत्रिकाओं को पार करके प्राप्त की जा सकती है।

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टॉर्सियन डायस्टोनिया प्रति 100,000 आबादी पर औसतन 3 लोगों को प्रभावित करता है।

आमतौर पर, बीमारी के पहले लक्षण कम उम्र में होते हैं: 20 साल की उम्र से पहले या 15 साल तक, और फिर रोग बढ़ता है, कभी-कभी छूट से बाधित होता है और नए जोश के साथ बढ़ जाता है।

मरोड़ डायस्टोनिया या तो अन्य बीमारियों (मस्तिष्क कैंसर, एन्सेफलाइटिस, सेरेब्रल पाल्सी, आदि) का एक दुष्प्रभाव हो सकता है, या एक स्वतंत्र वंशानुगत बीमारी हो सकती है। पहले मामले में, रोग को रोगसूचक मरोड़ डायस्टोनिया कहा जाता है, और दूसरे में - परिवार।

सामान्यीकृत मरोड़ डिस्टोनिया एक ऐसी बीमारी है जो बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन और संबंधित आंदोलन विकारों की विशेषता है।

इस बीमारी का नाम मरोड़ शब्द से पड़ा है, जिसका अर्थ है "घुमा"।

यह शरीर की मांसपेशियों की विशिष्ट ऐंठन के कारण होता है, जिसके कारण शरीर अपने अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर मुड़ जाता है। इस तरह की ऐंठन को मरोड़, या घूर्णी भी कहा जाता है।

"सामान्यीकृत" शब्द का अर्थ है "सामान्य", "पूरे जीव को कवर करना"। रोग को यह नाम इसलिए मिला क्योंकि ऐंठन एक मांसपेशी या शरीर के हिस्से को नहीं, बल्कि पूरे धड़, दोनों अंगों और गर्दन को प्रभावित करती है।

कारण

सेरिबैलम के डेंटेट न्यूक्लियस के न्यूरॉन्स को नुकसान और अग्रमस्तिष्क के सबकोर्टिकल संरचनाओं के कारण डिस्टोनिया होता है। मस्तिष्क के संबंधित हिस्से प्रभावित हो सकते हैं ऑन्कोलॉजिकल रोगया संक्रमण।

पारिवारिक मरोड़ डायस्टोनिया वंशानुगत रोगों का एक समूह है।वे विरासत में मिले ऑटोसोमल (लिंग की परवाह किए बिना) हैं, और या तो प्रमुख या पुनरावर्ती हो सकते हैं।

मरोड़ डायस्टोनिया - लक्षण

मरोड़ डायस्टोनिया को सिर, धड़, गर्दन, कंधे और श्रोणि कमर की मांसपेशियों के लंबे समय तक टॉनिक संकुचन, उंगलियों के एथेटोसिस (अनैच्छिक आंदोलनों) की विशेषता है।

अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन का आयाम और संख्या परिवर्तनशील रहती है।

यह रोगी की शारीरिक और भावनात्मक स्थिति के साथ-साथ उसकी मुद्रा के आधार पर बहुत भिन्न होता है।

आधुनिक चिकित्सा विज्ञान मरोड़ डायस्टोनिया के अलग-अलग रूपों को अलग करता है:

• कठोर रूप।इसके लक्षण: मांसपेशियों की टोन में असमान परिवर्तन, जिसके परिणामस्वरूप शरीर अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर तेजी से मुड़ता है या तेजी से एक तरफ झुक जाता है। पैथोलॉजिकल आसन तय होते हैं। सिर भी बगल की ओर मुड़ जाता है।
• डायपोनिकली-हाइपरकिनेटिक रूप।इस रूप को इस तथ्य की विशेषता है कि हाइपरकिनेसिस अंगों से शुरू होता है। इसके बाद गर्दन की मांसपेशियों का अनैच्छिक संकुचन होता है, जो टॉरिसोलिस की ओर जाता है, और समय के साथ शरीर के इस हिस्से की मांसपेशियों की अतिवृद्धि का कारण बनता है।

स्थानीयकरण के अनुसार, सामान्यीकृत मरोड़ डायस्टोनिया के अलावा, एक स्थानीय भी है, जो इस तथ्य की विशेषता है कि यह शरीर के केवल एक निश्चित हिस्से को प्रभावित करता है, उदाहरण के लिए, अंग और / या गर्दन।

लक्षणों का निदान

मरोड़ डायस्टोनिया को उन बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए जिनके लक्षण बहुत समान हो सकते हैं।

इनमें हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी शामिल है, जिसमें मानस में परिवर्तन होते हैं और तांबे के चयापचय के विकार होते हैं, हर्टिंगटन का कोरिया, जो मानसिक गतिविधि के उल्लंघन की विशेषता है, और हिस्टीरिया, जिसमें हाइपरकिनेसिस होते हैं, लेकिन हिस्टेरिकल हाइपरकिनेसिस के लिए, की भागीदारी शरीर की मांसपेशियां अप्राप्य हैं। पारिवारिक मरोड़ डायस्टोनिया को द्वितीयक के साथ भ्रमित करना भी संभव है।

इस तरह के निदान के लिए मानदंड हाइपरकिनेसिस की उपस्थिति है, जो लंबे समय तक बनी रहती है और भावनात्मक अनुभवों से तेज होती है, लेकिन नींद के दौरान गायब हो जाती है।

यह महत्वपूर्ण है कि मानसिक और के कोई लक्षण न हों मनोवैज्ञानिक विचलन, जो आक्षेप और हाइपरकिनेसिस का कारण भी बन सकता है।

अंतिम निदान के लिए, इलेक्ट्रोमोग्राफी, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (मांसपेशियों और मस्तिष्क में क्रमशः विद्युत गतिविधि का अध्ययन), और केंद्रीय के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग तंत्रिका प्रणाली.

सही निदान करने के लिए निर्णायक भूमिकाअक्सर इतिहास का नाटक करता है, यानी रोगी स्वयं या उसके रिश्तेदारों से जानकारी।

मरोड़ डायस्टोनिया का इलाज कैसे करें?

मरोड़ डायस्टोनिया का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है विभिन्न तरीके, से चिकित्सीय जिम्नास्टिकमस्तिष्क संरचनाओं में सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले।

• फिजियोथेरेपी।मरोड़ डायस्टोनिया के साथ, रोगी को मांसपेशियों को आराम करने और हाइपरकिनेसिस (पैथोलॉजिकल) को रोकने के लिए सिखाना महत्वपूर्ण है अनैच्छिक आंदोलन), साथ ही रोगी के गिरने से जुड़ी दुर्घटनाओं से बचने के लिए श्वास को सामान्य करने और समर्थन में सुधार करने के लिए। इसके लिए आवेदन करें अलग - अलग रूपमालिश, विश्राम-उन्मुख ऑटोजेनिक प्रशिक्षण और वजन प्रशिक्षण।
• चिकित्सा उपचार।आवेदन करना औषधीय पदार्थजो तंत्रिका तंत्र के कामकाज को प्रभावित करते हैं: एंटीसाइकोटिक्स, एंटीकोलिनर्जिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और बी विटामिन।
• सबकोर्टिकल संरचनाओं की विद्युत उत्तेजना।यह तकनीक सबसे आधुनिक और प्रगतिशील है। मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्रों में इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं, जो कमजोर आवेगों के साथ कार्य करते हैं। विद्युत प्रवाहउन केंद्रों के लिए जो रोग संबंधी आवेगों के लिए जिम्मेदार हैं। इन आवेगों के कारण प्रभावित क्षेत्र की गतिविधि दब जाती है। इस तरह के संचालन का नुकसान उनकी जटिलता है, साथ ही दुर्गमता और इसके परिणामस्वरूप होने वाली उच्च लागत। सबसे मुश्किल काम उन प्रभावित क्षेत्रों का पता लगाना है जिन्हें प्रभावित होना है।
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।पैथोलॉजिकल आवेगों के लिए जिम्मेदार संरचनाओं को नष्ट करने के उद्देश्य से संचालन किया जाता है। विद्युत उत्तेजना के मामले में, चिकित्सक को रोग क्षेत्र के स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, आपको स्टीरियोटैक्सिक मार्गदर्शन का उपयोग करना होगा।

यदि किसी व्यक्ति में तंत्रिका, हृदय और के कार्य में विकार के लक्षण हैं पाचन तंत्र, लेकिन रोग के निदान का पता नहीं चलता है, तो डॉक्टर आमतौर पर इस स्थिति को ऑटोनोमिक डिसफंक्शन के सिंड्रोम के रूप में संदर्भित करते हैं। आप इस लिंक से पता कर सकते हैं विस्तृत जानकारीइस लक्षण परिसर के बारे में।

पूर्वानुमान और रोकथाम

वंशानुगत मरोड़ डायस्टोनिया के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है। यह रोग कई वर्षों में धीरे-धीरे आगे बढ़ेगा।

उपचार के अभाव में, लगभग चालीस वर्षों तक, अंतःक्रियात्मक रोग विकसित होते हैं, जिससे मृत्यु हो जाती है।

यदि मरोड़ डायस्टोनिया किसी अन्य बीमारी (जैसे, मस्तिष्क कैंसर) का परिणाम है, तो रोग का निदान इस बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

यदि परिवार में बच्चे में मरोड़ डायस्टोनिया के लक्षण हैं, तो भविष्य में प्रसव को छोड़ देना चाहिए। साथ ही इससे बचाव के लिए आपको ग्रुप बी के विटामिन्स का इस्तेमाल करना चाहिए।

ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जिनमें बड़ी मात्रा में बी विटामिन होते हैं, विशेष रूप से बी 1 और बी 6, जो आवश्यक हैं सामान्य ऑपरेशनतंत्रिका प्रणाली। ये बीन्स हैं अखरोट, एक प्रकार का अनाज, मक्का, बीफ, गोभी, अंडे।

इस प्रकार, मरोड़ डायस्टोनिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें धड़, गर्दन और अंगों की मांसपेशियां अनैच्छिक रूप से सिकुड़ती हैं, शरीर को अपनी धुरी के चारों ओर घुमाती हैं। रोग का कारण मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के काम में गड़बड़ी है। उपचार के अभाव में रोग का निदान प्रतिकूल है। बीमारी का इलाज करने के लिए, व्यायाम, दवाएँ लेने और . सहित कई उपायों का उपयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

(वीएसडी की अवधारणा के साथ भ्रमित नहीं होना) विकृति विज्ञान का एक मरोड़ रूप माना जाता है। इस मामले में, शब्द मरोड़ डायस्टोनिया का अर्थ है जैसे रोग संबंधी स्थिति, जिसमें मांसपेशियों की टोन में उल्लंघन होता है और इस तरह के उल्लंघन से उकसाया जाता है, आंदोलन विकार.

विकास की नींव यह रोगडॉक्टर कुछ मस्तिष्क संरचनाओं के प्राथमिक घाव पर विचार करते हैं, और अधिक सटीक होने के लिए, मस्तिष्क के उप-कोशिकीय सेलुलर संरचनाएं और / या सेरिबैलम जैसे मस्तिष्क क्षेत्र के दांतेदार नाभिक।

एक नियम के रूप में, विकृति स्वयं प्रकट होती है पृथक मामले. हालांकि हाल ही में, वैज्ञानिक भी पैथोलॉजी के विकास के लिए आनुवंशिक रूप से निर्धारित पूर्वाग्रह स्थापित करने में सक्षम हैं, जब मरोड़ डायस्टोनिया केवल एक ही परिवार के सदस्यों को प्रभावित करता है।

रोग किसी व्यक्ति के जीवन को काफी जटिल कर सकता है, उसे काम करने और आराम करने से रोक सकता है।

समय पर ढंग से पहचानने और बीमारी से पर्याप्त रूप से निपटने में सक्षम होने के लिए, किसी को और अधिक विस्तार से विचार करना चाहिए: मरोड़ डायस्टोनिया क्या है, समस्या के साथ क्या लक्षण हैं और पहली अभिव्यक्तियों पर सही तरीके से कैसे व्यवहार करें रोग पाए जाते हैं।

डायस्टोनिया का यह रूप क्या है?

तो, मरोड़ डायस्टोनिया की स्थिति एक पुरानी, ​​​​लेकिन लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाली बीमारी है। पैथोलॉजी तंत्रिका तंत्र के रोगों को संदर्भित करती है, जो मांसपेशियों की टोन में विभिन्न प्रकार के परिवर्तनों से प्रकट होती हैं।

मांसपेशियों की टोन में इस तरह के बदलाव, बदले में, हमारे शरीर के विभिन्न हिस्सों (धड़, अंगों) में अनैच्छिक, टॉनिक मांसपेशियों के संकुचन के विकास की ओर ले जाते हैं।

चिकित्सक दो में अंतर करने के आदी हैं विभिन्न रूपमरोड़ डायस्टोनिया, हम इस बारे में बात कर रहे हैं:

यह कहना महत्वपूर्ण है कि रोगसूचक मरोड़ डायस्टोनिया हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी, मस्तिष्क की ट्यूमर जैसी प्रक्रियाओं, महामारी एन्सेफलाइटिस, सेरेब्रल पाल्सी और कई अन्य जैसे रोगों में हो सकता है।

आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, यह रोग आबादी में हर एक लाख लोगों के लिए दो से चार मामलों की आवृत्ति के साथ होता है।

सबसे अधिक बार, रोग अपेक्षाकृत कम उम्र में ही प्रकट होता है:

रोग के पहले लक्षण दिखाई देने के बाद, रोग प्रक्रिया लगातार आगे बढ़ेगी, जब रोगियों को समय-समय पर होने वाली बीमारी का सामना करना पड़ता है और रोग की छूट की छोटी अवधि का सामना करना पड़ता है।

समस्या कैसे विकसित होती है?

मुख्य रूप से, यह कहा जाना चाहिए कि मरोड़ डायस्टोनिया के विभिन्न रूप अलग-अलग तरीकों से विकसित होते हैं। पैथोलॉजी के वंशानुगत रूप के बारे में बोलते हुए, हम ध्यान दें कि रोग की पहली अभिव्यक्तियों का अक्सर काफी पहले पता लगाया जाता है। यह आमतौर पर चार और उन्नीस साल की उम्र के बीच होता है।

यदि समस्या तथाकथित ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के अनुसार विरासत में मिली है, तो बीमारी का पता पहले ही चल जाता है, और यह ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम के मामलों की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है।

प्रारंभ में, अनैच्छिक मांसपेशी आंदोलनों की घटना कभी-कभी ही प्रकट होती है, लक्षण शरीर के एक तरफ देखे जाते हैं (अधिक बार किसी एक में निचला सिरा) धीरे-धीरे, पैथोलॉजी आगे बढ़ती है, जिससे चलने पर रोगी को बहुत असुविधा होती है।

भविष्य में, हाइपरकिनेसिस सक्रिय रूप से फैल सकता है, प्रकट हो सकता है और कभी-कभी तेज हो सकता है नकारात्मक प्रभावबाहर से (थकान के साथ, लंबे समय तक खड़े रहना, भावनात्मक तनाव)। यदि मरोड़ डायस्टोनिया अपने स्थानीय रूप से सामान्यीकृत रूप में बदल जाता है, तो रोगी को ट्रंक के मांसपेशियों के ऊतकों के हाइपरकिनेसिस का अनुभव हो सकता है, और रीढ़ की कॉन्फ़िगरेशन में काफी बदलाव हो सकता है।

पैथोलॉजी की आगे की प्रगति के साथ:

• रोगी की आत्म-देखभाल मुश्किल है;
• पर गंभीर चरणबीमारियां आर्टिकुलर जोड़ों को विकृत कर सकती हैं;
• मांसपेशियों के ऊतकों की एक्स्ट्रामाइराइडल कठोरता अक्सर बनती है;
• ट्रंक या अंगों के संकुचन हैं;
• चेहरे, ग्रसनी और श्वसन अंगों के ऊतकों में गंभीर ऐंठन देखी जा सकती है।

रोग का रोगसूचक रूप एक अन्य विकृति विज्ञान की जटिलता या एंटीसाइकोटिक्स के साथ रोगी के गलत उपचार के रूप में होता है। ऐसे मामलों में, रोग लगभग किसी भी उम्र में हो सकता है, जिसमें तीव्र पाठ्यक्रम. मांसपेशियों में ऐंठन अनायास हो सकती है, गंभीर मामलों में जिससे जान को खतरा हो सकता है आपातकालीन स्थिति!

लक्षण और निदान

इस तथ्य के बावजूद कि कुछ मामलों में पैथोलॉजी तीव्र, तेजी से प्रगति और जटिल हो सकती है, अक्सर बीमारी का एक पुराना कोर्स होता है।

मरीजों बचपनपैथोलॉजी के पहले लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• चाल में बदलाव में;
• स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस की स्थिति को ठीक करने में;
• ऐंठन की स्थिति की आवधिक घटना में।

यदि विकृति वयस्कता में विकसित होती है, तो रोग के लक्षण अचानक हो सकते हैं, और रोग तीव्र रूप में आगे बढ़ सकता है।

यह हो सकता है:

इसके अलावा, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि डायस्टोनिया की हाइपरकिनेसिस तनाव, रोगी की चिंता, के साथ काफी बढ़ सकती है शारीरिक गतिविधिऔर नींद के दौरान अपने आप गायब हो जाते हैं।

प्रभाव

दुर्भाग्य से, अभ्यास करने वाले चिकित्सक ध्यान देते हैं कि ज्यादातर मामलों में विचाराधीन विकृति लगातार प्रगति कर रही है, जिससे बाद के जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल हो जाता है। रोग का समय पर पता लगाने और उसके पर्याप्त उपचार की स्थिति में, रोग लंबे समय तक छूटने की अवस्था में जा सकता है। हालांकि, समस्या को पूरी तरह से खत्म करना लगभग असंभव है।

लेकिन फिर भी, ऐसी स्थितियां होती हैं जब एक बीमारी (विशेष रूप से सामान्यीकृत रूप) बेहद आक्रामक व्यवहार करती है, जिससे रोगी की तीव्र गहरी अक्षमता होती है, और फिर मृत्यु हो जाती है। और यहां तक ​​​​कि कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार हमेशा पैथोलॉजी को पूरी तरह से खत्म करने में सक्षम नहीं होता है।

रोगी ईगोर, 5 वर्ष।यह पाया गया कि बच्चे के बाएं पैर में समय-समय पर स्पास्टिक मूवमेंट होता है और अंग को दाईं ओर घुमाया जाता है, जबकि मां और बच्चे को कोई अन्य शिकायत नहीं होती है। परीक्षा के बाद, एक निदान किया गया था - मरोड़ डायस्टोनिया की स्थिति, सौम्य डिग्रीगुरुत्वाकर्षण। अनुशंसित अस्पताल उपचारन्यूरोलॉजी विभाग में, साथ ही एक पूर्ण अतिरिक्त परीक्षा।

उपचार के तरीके (रूढ़िवादी और सर्जिकल तरीके)

एक नियम के रूप में, विचाराधीन विकृति का उपचार समाप्त करने के उद्देश्य से है संभावित कारणरोग की शुरुआत, साथ ही मांसपेशियों में ऐंठन के अप्रिय लक्षणों का तेजी से उन्मूलन। उपचार हमेशा जटिल होता है, जिसमें ड्रग थेरेपी, फिजियोथेरेपी और कभी-कभी सर्जरी शामिल है।

पैथोलॉजी के हल्के रूपों में, रोगियों को निर्धारित किया जा सकता है:

दुर्भाग्य से, दवा से इलाजहमेशा वांछित प्रभाव नहीं देता है। फिर रोगी को न्यूरोस्टिम्यूलेशन तकनीक या पूर्ण शल्य चिकित्सा उपचार के साथ बीमारी का इलाज करने की सिफारिश की जा सकती है। न्यूरोस्टिम्यूलेशन तकनीक को न्यूनतम इनवेसिव न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन माना जाता है जो आपको मस्तिष्क की विशुद्ध रूप से कुछ तंत्रिका संरचनाओं को प्रभावित करने की अनुमति देता है।

किसी समस्या के पूर्ण सर्जिकल उपचार में आमतौर पर पैथोलॉजी से प्रभावित सबकोर्टिकल संरचनाओं का विनाश शामिल होता है।

इस तरह के उपचार को स्टीरियोटैक्सिक तकनीकों या रेडिकोटॉमी तकनीकों का उपयोग करके किया जा सकता है। कट्टरपंथी उपचार के उपयोग के लिए मुख्य संकेतों में, चिकित्सक कहते हैं:

• प्राथमिक फार्माकोथेरेपी की विफलता;
• पैथोलॉजी की स्थिर, तीव्र प्रगति;
• मरोड़ डायस्टोनिया के एक सामान्यीकृत रूप का विकास।

अंत में, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, उतनी ही जल्दी इसका योग्य उपचार निर्धारित किया जाता है, रोगी को बीमारी से सफलतापूर्वक निपटने की अधिक संभावना होती है।

दुर्भाग्य से, स्व-दवा (या मना करना प्रभावी उपचार) माना विकृति के साथ केवल रोग की वृद्धि होती है, इसकी प्रगति और सबसे अधिक गंभीर जटिलताएं!

संपर्क में

एक प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी रोग, जिसका मुख्य सिंड्रोम विभिन्न मांसपेशी समूहों के अनियंत्रित टॉनिक संकुचन है, जिससे रोग संबंधी मुद्राओं का विकास होता है। हाइपरकिनेसिस के विभिन्न रूपों के साथ, यह रीढ़ की हड्डी की वक्रता और जोड़ों के संकुचन को जन्म दे सकता है। निदान अन्य विकृति विज्ञान और एक माध्यमिक प्रकृति के मरोड़ डायस्टोनिया के बहिष्करण पर आधारित है। उपचार एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं, एंटीकॉन्वेलेंट्स, एंटीस्पास्मोडिक्स, बी विटामिन के साथ किया जाता है। शायद शल्य चिकित्सा- सबकोर्टिकल संरचनाओं का स्टीरियोटैक्सिक विनाश।

मरोड़ डायस्टोनिया (लैटिन "टॉर्सियो" से - घुमा) - जीर्ण रोगविज्ञानतंत्रिका तंत्र, शारीरिक आसन के गठन और हाइपरकिनेसिस की घटना के साथ टॉनिक मांसपेशियों के विकारों की ओर जाता है। प्रथम विस्तृत विवरणरोग 1907 को पड़ता है, लेकिन उस समय इसे हिस्टेरिकल न्यूरोसिस के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। मरोड़ डायस्टोनिया की जैविक प्रकृति को 1911 में जी. ओपेनहेम द्वारा सिद्ध किया गया था, लेकिन उसके बाद भी, इसकी नोसोलॉजिकल संबद्धता एक लंबी अवधि के लिए चर्चा का विषय थी, और रोगजनन अभी भी अस्पष्टीकृत है।

मरोड़ डायस्टोनिया को विभिन्न में देखा जा सकता है आयु अवधि, लेकिन अधिक बार 20 वर्ष की आयु से पहले डेब्यू करते हैं; 65% मामले जीवन के पहले 15 वर्षों में होते हैं। विभिन्न आबादी में घटना प्रति 160 हजार लोगों पर 1 मामले से होती है। प्रति 15 हजार लोगों पर 1 मामले तक, औसतन - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 40 मामले। स्थिर प्रगति, युवा लोगों में अक्षमता की ओर अग्रसर, प्रभावी रोगजनक चिकित्सा की कमी टोरसन डाइस्टोनिया को आधुनिक न्यूरोलॉजी की एक जरूरी समस्या बनाती है।

मरोड़ डायस्टोनिया के कारण

मरोड़ डायस्टोनिया के परिणामस्वरूप होने वाले एटियलजि और रोगजनक तंत्र का आज तक अध्ययन नहीं किया गया है। इस विकृति के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक मामले ज्ञात हैं। आणविक आनुवंशिक अनुसंधान के विकास के साथ, यह स्पष्ट हो गया कि अज्ञातहेतुक मरोड़ डायस्टोनिया वंशानुगत है। डेटा प्राप्त हुआ विभिन्न प्रकार केउसकी विरासत: ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख। इसके अलावा, दूसरे मामले में, रोग अधिक प्रकट होता है देर से उम्रऔर एक हल्का प्रवाह है। इसी समय, साहित्य में छिटपुट रूपों का वर्णन किया गया है। रोगसूचक मरोड़ डिस्टोनिया इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर, हंटिंगटन के कोरिया, महामारी एन्सेफलाइटिस, विल्सन रोग, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, सेरेब्रल पाल्सी के साथ मनाया जाता है।

संभवतः, मरोड़ डायस्टोनिया बिगड़ा हुआ डोपामाइन चयापचय के साथ जुड़ा हुआ है। रोगियों की जांच से अक्सर पता चलता है ऊंचा स्तररक्त डोपामाइन हाइड्रॉक्सिलेज़। प्रमुख रोगजन्य सिद्धांत यह विचार है कि इस रोग में टॉनिक विकार सबकोर्टिकल विनियमन के विकार के कारण होते हैं। यह स्पष्ट रूपात्मक द्वारा समर्थित है अपक्षयी परिवर्तनसबकोर्टिकल नाभिक (सबथैलेमिक, बेसल, लाल, काला पदार्थ) में, अक्सर रोगियों में पाया जाता है।

मरोड़ डायस्टोनिया का वर्गीकरण

फोकल रूप को व्यक्तिगत मांसपेशियों के टॉनिक ऐंठन की विशेषता है। फोकल रूपों में शामिल हैं: इडियोपैथिक ब्लेफेरोस्पाज्म - आंख की गोलाकार पेशी के टॉनिक ऐंठन के कारण पलकों का बंद होना; ओरोमैंडिबुलर डिस्टोनिया - चबाने वाले समूह, जीभ, गाल और मुंह की मांसपेशियों का संकुचन; स्पास्टिक डिस्फेगिया - निगलने में कठिनाई या अक्षमता; स्पास्टिक डिस्फ़ोनिया - मुखर मांसपेशियों के टॉनिक संकुचन के कारण आवाज गठन का विकार; लेखन ऐंठन - हाथ की मांसपेशियों का एक अनैच्छिक संकुचन, जिससे लेखन विकार होता है; गर्दन की मांसपेशियों की ऐंठन; पैर की ऐंठन।

मल्टीफोकल आकार- फोकल रूपों के विभिन्न संयोजनों का प्रतिनिधित्व करता है।

खंडीय रूप- कई आसन्न मांसपेशी समूहों का अनैच्छिक संकुचन।

हेमिडिस्टोनिया- अनैच्छिक टॉनिक संकुचन शरीर के आधे हिस्से की मांसपेशियों को ढक लेता है।

सामान्यीकृत रूप- अनियंत्रित टॉनिक संकुचन, शरीर की लगभग सभी मांसपेशियों को कवर करता है।

मरोड़ डिस्टोनिया के लक्षण

एक नियम के रूप में, मरोड़ डायस्टोनिया आंतरायिक टॉनिक फोकल ऐंठन के साथ शुरू होता है, जो मुख्य रूप से डिस्टोनिया के लिए अतिसंवेदनशील मांसपेशी समूह पर भार के साथ मनाया जाता है। उदाहरण के लिए, इसके विकास की शुरुआत में, लेखन ऐंठन केवल लेखन के दौरान प्रकट होती है। अनैच्छिक स्पास्टिक संकुचनअनियंत्रित मोटर कृत्यों (हाइपरकिनेसिस) के अनुरूप। उत्तरार्द्ध एथेटोइड, कोरियोटिक, मायोक्लोनिक, टॉनिक, हेमीबॉलिक, टिक-लाइक या कंपकंपी जैसा हो सकता है। दूरस्थ छोरों में, वे समीपस्थ की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं। उनके अनुदैर्ध्य अक्ष के साथ ट्रंक या अंगों के घूर्णी आंदोलन विशिष्ट हैं।

पैथोग्नोमोनिक स्पास्टिक मुद्राओं की तीव्रता में परिवर्तन और अनैच्छिक मोटर क्रियाओं के अनुसार होता है कार्यात्मक गतिविधिऔर शरीर की स्थिति, और उत्तेजित अवस्थारोगी। शरीर के कॉर्कस्क्रू जैसे आंदोलनों को मुख्य रूप से चलने के दौरान, अंगों के हाइपरकिनेसिस - जब एक लक्षित क्रिया करने की कोशिश की जाती है, पर ध्यान दिया जाता है। नींद के दौरान, सभी टॉनिक रोग संबंधी अभिव्यक्तियों और हाइपरकिनेसिस का गायब हो जाता है। रोगियों की उभरती हुई मोटर विकारों के अनुकूल होने की क्षमता, अस्थायी रूप से हाइपरकिनेसिस की गंभीरता को कम करती है, स्वयं-सेवा बनाए रखती है और जटिल मोटर कृत्यों (उदाहरण के लिए, नृत्य) को करती है।

बार-बार मांसपेशियों में संकुचन उनके अतिवृद्धि के विकास का कारण बन सकता है, लंबे समय तक ऐंठन - मांसपेशियों के ऊतकों के संयोजी ऊतक प्रतिस्थापन के साथ मांसपेशियों की कमी और खिंचाव की क्षमता में लगातार कमी। लंबा मजबूर स्थितिमांसपेशियों में ऐंठन के साथ अंग जोड़ के ऊतकों में अपक्षयी प्रक्रियाओं और संयुक्त संकुचन के गठन की ओर जाता है। पीठ की मांसपेशियों के टॉनिक ऐंठन रीढ़ की वक्रता का कारण बनते हैं: काठ का लॉर्डोसिस, स्कोलियोसिस या काइफोस्कोलियोसिस। पर देर से चरणट्रंक की मांसपेशियों में ऐंठन से श्वसन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

कुछ मामलों में, मरोड़ डायस्टोनिया स्थानीय रूपों से शुरू होता है, जो धीरे-धीरे एक सामान्यीकृत संस्करण में बदल जाता है। उत्तरार्द्ध की विशेषता एक कलात्मक चाल है जिसमें लहराते, समय-समय पर एक असामान्य मुद्रा को अपनाना और उसमें ठंड लगना है। कुछ रोगियों में, पृथक स्थानीय अभिव्यक्तियों के संरक्षण और डायस्टोनिक प्रक्रिया के सामान्यीकरण के बिना रोग का एक स्थिर कोर्स होता है। एक समान पाठ्यक्रम मुख्य रूप से देर से शुरुआत (20 से 40 वर्ष की अवधि में) के मामलों में देखा जाता है।

मरोड़ डायस्टोनिया का निदान

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, कण्डरा सजगता के संरक्षण के साथ व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की कठोरता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, मांसपेशियों की ताकत में कमी और संवेदी विकारों की अनुपस्थिति; रोगियों की बौद्धिक-मेनेस्टिक सुरक्षा।

बुनियादी नैदानिक ​​कार्यएक न्यूरोलॉजिस्ट के लिए, माध्यमिक मरोड़-डायस्टोनिक सिंड्रोम से अज्ञातहेतुक मरोड़ डायस्टोनिया का भेदभाव बन जाता है। उत्तरार्द्ध आमतौर पर तंत्रिका तंत्र को नुकसान, स्वायत्त विकार, नींद विकार, आदि के साथ डायस्टोनिया के लक्षणों के साथ होते हैं। के संदर्भ में क्रमानुसार रोग का निदानमस्तिष्क के सिर, ईईजी, इको-ईजी, सीटी या एमआरआई के जहाजों का आरईजी या अल्ट्रासाउंड किया जाता है।

कॉर्निया (कैसर-फ्लेशर रिंग) में वर्णक जमा की अनुपस्थिति, यकृत की क्षति, और रक्त सेरुलोप्लास्मिन में कमी के कारण टोरसन डिस्टोनिया हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी से भिन्न होता है। से महामारी एन्सेफलाइटिस- कमी तीव्र अवधिऔर अभिसरण विकार और डिप्लोपिया, नींद विकार के रूप में एन्सेफलाइटिस की ऐसी अभिव्यक्तियाँ, स्वायत्त शिथिलताआदि।

मरोड़ डायस्टोनिया का उपचार

पर रूढ़िवादी चिकित्सापार्किंसनिज़्म के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है: एक संयुक्त डिकार्बोक्सिलेज अवरोधक लेवोडोपा + कार्बिडोपा, एंटीकोलिनर्जिक्स ट्राइहेक्सिफेनिडाइल और डायटज़ीन, ट्राइपरिडेन, सेसिलीन, ब्रोमोक्रिप्टिन; एंटीस्पास्मोडिक्स केंद्रीय कार्रवाई(डिपेनिलट्रोपिन); ए-डोपा छोटी खुराक में; ट्रैंक्विलाइज़र (डायजेपाम); विटामिन बी1 और बी6। हाइपरकिनेसिस की गंभीरता के साथ, बैक्लोफेन, कार्बामाज़ेपिन, टियाप्राइड का उपयोग किया जाता है। दिखाया गया है भौतिक चिकित्सा, हाइड्रोथेरेपी। द्वितीयक डिस्टोनिया का उपचार प्रेरक रोग के उपचार पर आधारित है।

सर्जिकल उपचार एक न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाता है और डायस्टोनिया और विकलांगता की प्रगति के लिए संकेत दिया जाता है। बेसल सबकोर्टिकल संरचनाओं का उत्पादित स्टीरियोटैक्सिक संयुक्त विनाश - सबथैलेमिक ज़ोन और वेंट्रोलेटरल थैलेमिक न्यूक्लियस। डायस्टोनिया के स्थानीय रूपों में, मांसपेशियों के विकारों के विपरीत विनाश किया जाता है। एक सामान्यीकृत संस्करण के साथ, एक नियम के रूप में, सर्जिकल उपचार 2 चरणों में किया जाता है: सबसे पहले, सबसे स्पष्ट लक्षणों के विपरीत, और 6-8 महीनों के बाद। - दूसरी ओर। यदि कठोरता को सममित रूप से व्यक्त किया जाता है, तो प्रमुख गोलार्ध को पहले संचालित किया जाता है। सर्जरी के बाद 80% रोगियों में, रोगियों की स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होता है, जो कि 66% मामलों में कई वर्षों तक बना रहता है।

मरोड़ डायस्टोनिया का पूर्वानुमान

अज्ञातहेतुक मरोड़ डायस्टोनिया का धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। परिणाम इसके प्रकट होने के समय से निर्धारित होता है। पहले की शुरुआत एक अधिक गंभीर पाठ्यक्रम और गहरी विकलांगता के विकास के साथ डिस्टोनिया के प्रारंभिक सामान्यीकरण की ओर ले जाती है। मरीजों की मौत इंटरकरंट इंफेक्शन के कारण होती है।

सर्जिकल उपचार से रोग का निदान में काफी सुधार होता है। ज्यादातर मामलों में, सर्जरी के बाद, हाइपरकिनेसिस और कठोरता का प्रतिगमन या पूरी तरह से गायब हो जाता है, लंबी अवधि के लिए, रोगी स्वयं-सेवा करने की क्षमता बनाए रखते हैं, चलने और अन्य जटिल मोटर कृत्यों को करने की क्षमता रखते हैं। माध्यमिक मरोड़ डायस्टोनिया, रोग के प्रभावी उपचार की संभावना के साथ, एक अनुकूल रोग का निदान है। ऐसे मामलों में, अलग-अलग गंभीरता के ऐंठन और हाइपरकिनेसिया का प्रतिगमन होता है।

और हमारे पास भी है

टॉनिक डिस्टोनिया स्नायविक रोगों के समूह के अंतर्गत आता है। यह मांसपेशियों के ऊतकों (हाइपरकिनेसिस) के अनैच्छिक संकुचन की विशेषता है। डॉक्टरों के अनुसार, परिणामी गति विकार मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों को नुकसान का परिणाम हैं। जल्दी पता लगाने और दीक्षा के साथ जटिल उपचारस्थिति में सुधार और रोग की प्रगति को धीमा कर देता है। गंभीर मामलों में, विशेषज्ञ सिफारिश करेंगे शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. इसके लक्षण लक्षण डायस्टोनिया के मरोड़ रूप की पहचान करने में मदद कर सकते हैं।

मरोड़ डायस्टोनिया एक तंत्रिका संबंधी बीमारी है जो अराजक मांसपेशियों के संकुचन की विशेषता है। उनके कारण, रोगी विभिन्न रोग संबंधी मुद्राएं लेता है, जो कि मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की बीमारी का मुख्य लक्षण है। उन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी की शुरुआत में इस बीमारी के बारे में जाना, लेकिन डॉक्टरों ने इसे न्यूरोसिस की अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार ठहराया। डायस्टोनिया के इस रूप का विवरण कुछ साल बाद ही वैज्ञानिक जी ओपेनहेम ने प्राप्त किया था। उन्होंने पैथोलॉजी की जैविक प्रकृति का खुलासा किया, लेकिन रोगजनन को कभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया था।

ICD (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार डिस्टोनिया कोड 10 वां संशोधन G24 को सौंपा गया है। यह रोग के सभी रूपों का विस्तार से वर्णन करता है। वीएसडी के साथ भ्रमित ( वनस्पति संवहनी डिस्टोनिया) ऐसी बीमारी इसके लायक नहीं है, क्योंकि वे अलग-अलग हैं नैदानिक ​​तस्वीरसाथ ही कारण कारक। ज्यादातर युवा इस तरह के विकारों से पीड़ित होते हैं। आंकड़ों के मुताबिक, 70% मामले बच्चों में होते हैं। वयस्कता में, यह वास्तव में 2-3 गुना कम आम है।

विकास के कारण

मरोड़ डायस्टोनिया के रोगजनन का बहुत कम अध्ययन किया गया है। पैथोलॉजी का मुख्य कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है। अन्य कारकों में जो नुकसान पहुंचा सकते हैं

डोपामाइन के उत्पादन से जुड़ी विफलताओं को भी मरोड़ डायस्टोनिया के कारणों में से एक माना जाता है। इस रोग से ग्रसित लोगों में न्यूरोट्रांसमीटर का स्तर सामान्य से काफी अधिक होता है।

पैथोलॉजी का वर्गीकरण

निर्भर करना एटियलॉजिकल कारक, रोग निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित है:

• इडियोपैथिक मरोड़ डायस्टोनिया (वंशानुगत) प्रमुख और पुनरावर्ती प्रकार से फैलता है। पहले मामले में, 2-3 पीढ़ियों के बाद पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, और दूसरे में - 4-5।
• रोगसूचक मरोड़ डायस्टोनिया विभिन्न रोगों या एक नियोप्लाज्म, एन्सेफलाइटिस, आघात, या मस्तिष्क पक्षाघात के कारण मस्तिष्क क्षति के कारण होता है।

क्षति की डिग्री के अनुसार, रोग प्रक्रिया को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• स्थानीय रूप को व्यक्तिगत मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। उदाहरण के लिए, यदि मरोड़ डिस्टोनिया गर्दन के क्षेत्र को छूता है, तो स्पास्टिक टॉरिसोलिस होता है। इस प्रकार को सबसे आम माना जाता है।
• रोग की एक खंडीय विविधता के साथ, आस-पास की कई मांसपेशियों की ऐंठन होती है।
• मरोड़ डायस्टोनिया का सामान्यीकृत रूप शरीर के बड़े क्षेत्रों (ट्रंक, अंग, पीठ) को प्रभावित करता है।

जिस उम्र में लक्षण पहली बार दिखाई दिए, उसके अनुसार रोग को निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• 30 से अधिक उम्र के लोगों में देर से शुरू होने पर शुरू में गर्दन में ऐंठन होती है और इनमें से एक है ऊपरी अंग. सीमित हाइपरकिनेसिस अक्सर मनाया जाता है।
• प्रारंभिक शुरुआत 20-30 वर्ष से कम उम्र के युवाओं की विशेषता है। प्रारंभ में, एक अंग की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं और अन्य क्षेत्र धीरे-धीरे शामिल होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

ज्यादातर मामलों में, रोग काफी तीव्र है। लक्षणों की वृद्धि और जटिलताओं के विकास में प्रकट होता है कम समय. क्रोनिक कोर्सकेवल कुछ ही रोगियों में होता है।

प्रारंभिक शुरुआत के साथ, मरोड़ डायस्टोनिया के लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• ऐंठन बरामदगी की आवधिक घटना;
• चाल में परिवर्तन;
• स्पास्टिक टॉरिसोलिस की अभिव्यक्ति।

वयस्कता में, रोग वास्तव में हमेशा तीव्र होता है, और इसके हमले अचानक होते हैं। निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर देर से शुरू होने की विशेषता है:

• प्राथमिक प्रकार के सामान्यीकृत ऐंठन की घटना;
• मजबूर मुद्राओं को अपनाना;
• अनैच्छिक आंदोलनों।

रोग के हाइपरकिनेसिस का सुदृढ़ीकरण निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में होता है:

• तनाव;
• शारीरिक और मानसिक अधिभार;
• बुरी आदतें;
• उत्तेजक (कॉफी, ऊर्जा पेय, दवाएं)।

आराम करने या सोने के बाद, मरोड़ डायस्टोनिया की गंभीरता कम हो जाती है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित विशेष दवाएं स्थिति को कम करने के लिए हो सकती हैं।

निदान

यदि मरोड़ डायस्टोनिया के लक्षण पाए जाते हैं, तो रोगी को एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए। विशेषज्ञ रोगी का साक्षात्कार करेगा और एक परीक्षा आयोजित करेगा। विशेष ध्यान दिया जाएगा बढ़ा हुआ स्वरमांसपेशियों की ताकत और संवेदनशीलता से जुड़े विकारों की अनुपस्थिति को बनाए रखते हुए।

निदान का उद्देश्य अन्य तंत्रिका संबंधी रोगों से मरोड़ डायस्टोनिया को अलग करना है। परीक्षा के निम्नलिखित तरीके इसमें मदद करेंगे:

• इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी आपको मांसपेशियों के ऊतकों और तंत्रिका मार्गों की गतिविधि में परिवर्तन देखने की अनुमति देती है।
• मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों की पहचान करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग निर्धारित है।
• रेडियोग्राफी खोपड़ी की हड्डियों की स्थिति को देखना संभव बनाती है और अप्रत्यक्ष रूप से कुछ रोग प्रक्रियाओं की उपस्थिति की पुष्टि करती है।
• एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम मस्तिष्क गतिविधि की डिग्री को मापता है।

प्राप्त परिणामों के आधार पर, डॉक्टर सटीक निदान करने में सक्षम होंगे। रोग की गंभीरता और उसके कारक कारक के आधार पर उपचार आहार संकलित किया जाता है।

चिकित्सा का कोर्स

मरोड़ डायस्टोनिया के लिए चिकित्सा का सार कारक कारक को खत्म करना और लक्षणों को दूर करना है। इसमें फिजियोथेरेपी, जीवनशैली में बदलाव और दवाएं शामिल हैं। गंभीर मामलों में या जब अन्य उपचार विफल हो जाते हैं, तो सर्जरी का उपयोग किया जाता है।

कोर्स में दवाई से उपचारआमतौर पर निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• मांसपेशियों को आराम देने वाले ("टिज़ानिडिन", "मेलिक्टिन") का उपयोग मांसपेशियों के ऊतकों के स्वर को कम करने और ऐंठन वाले दौरे को दूर करने के लिए किया जाता है।
• एंटीकोलिनर्जिक दवाएं ("स्कोपोलामाइन", "मेटामिसिल") एम-कोलीनर्जिक सिस्टम को अवरुद्ध करती हैं और ऐंठन से राहत देती हैं।
• शामक दवाएं ("रिलेनियम", "फेनाज़ेपम") कम करती हैं तंत्रिका उत्तेजना, नींद में सुधार और सामान्य मनो-भावनात्मक पृष्ठभूमि को बहाल करना।
• बीटा-ब्लॉकर्स ("ऑर्मिडोल", "एल्डोमेट") को थेरेपी के अतिरिक्त के रूप में निर्धारित किया जाता है। वे एड्रेनालाईन के प्रभाव को कम करते हैं, जिससे हृदय की लय सामान्य हो जाती है और कंपकंपी (कंपकंपी) बंद हो जाती है।

ड्रग्स लेने का वांछित प्रभाव हमेशा प्राप्त नहीं होता है। रोगी की स्थिति में सुधार के लिए एक ऑपरेशन निर्धारित किया जा सकता है। यह 2 प्रकार का होता है:

• न्यूरोस्टिम्यूलेशन न्यूनतम इनवेसिव ऑपरेशन का एक समूह है। इसकी मदद से सर्जन दिमाग के कुछ खास हिस्सों को ही प्रभावित करता है।
• रेडिकोटॉमी और स्टीरियोटैक्सिक तकनीक पूर्ण सर्जिकल हस्तक्षेप हैं। उनका सार सेरेब्रल कॉर्टेक्स के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों के विनाश में निहित है।

मिनिमली इनवेसिव सर्जरी करने में आसान होती है और कम होती है दुष्प्रभावऔर इतनी लंबी वसूली अवधि नहीं। व्यापक मस्तिष्क क्षति के लिए पूर्ण सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इसलिए कट्टरपंथी तरीकेउपचार के अपने संकेत हैं:

• दवा चिकित्सा की कम प्रभावशीलता;
• रोग की तीव्र प्रगति;
• एक सामान्यीकृत प्रकार की विकृति का तेजी से विकास।

भविष्यवाणी

अज्ञातहेतुक रूप रोग प्रक्रियाबहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। रोग का निदान सीधे इसकी पहचान की समयबद्धता और उस उम्र पर निर्भर करता है जिस पर शुरुआत हुई (पहले संकेत दिखाई दिए)। इस रोग के लक्षणों से पीड़ित बच्चा धीरे-धीरे स्वयं की स्वतंत्र रूप से सेवा करने की क्षमता खो देता है। आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में विशेष रूप से एक सामान्यीकृत प्रकार का डिस्टोनिया विकसित होने की संभावना होती है। मृत्यु समय के साथ प्रकट होने वाली जटिलताओं के कारण होती है।

मरोड़ डायस्टोनिया का रोगसूचक रूप, जो अन्य विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ है, प्राथमिक कारक को समाप्त करने की संभावना के साथ एक सकारात्मक रोग का निदान है। यदि अंतर्निहित रोग का उपचार सफल हो जाता है, तो लक्षणों की गंभीरता कम हो जाती है।

सर्जरी पूर्वानुमान को बदल सकती है बेहतर पक्ष. कई रोगियों में, रोग वापस आ जाता है, जिसके कारण कठोरता और हाइपरकिनेसिस कम हो जाता है या गायब हो जाता है। एक सर्जन की मदद के लिए धन्यवाद, लंबे समय तक, रोगी दैनिक गतिविधियों को करने और अपनी देखभाल करने में सक्षम होंगे।

प्रभाव

प्रभावशीलता के बावजूद आधुनिक तकनीकचिकित्सा, अधिकांश डॉक्टरों ने मरोड़ डायस्टोनिया की तीव्र प्रगति पर ध्यान दिया। रोग बहुत बार आक्रामक व्यवहार करता है और विकलांगता और मृत्यु की ओर ले जाता है। चिकित्सा के कट्टरपंथी तरीके (सर्जिकल हस्तक्षेप) सभी मामलों में मदद नहीं करते हैं। यह मरोड़ डायस्टोनिया के सामान्यीकृत रूपों के लिए विशेष रूप से सच है। परिणामों से बचना और पैथोलॉजी को केवल समय पर पता लगाने और संकलन के साथ ही छूट के चरण में स्थानांतरित करना संभव है कुशल योजनाचिकित्सा।

मरोड़ डायस्टोनिया है स्नायविक रोग, जो मांसपेशियों के ऊतकों के अनैच्छिक संकुचन और ऐंठन की विशेषता है। उपचार का सार सुधार के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग है सामान्य अवस्थाऔर रोग की प्रगति को धीमा कर देता है। प्रभावशीलता की अनुपस्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।