simptomi mijeloma. Mijelom - opće karakteristike

Što je?

Multipli mijelom (drugi nazivi: multipli mijelom, generalizirani plazmacitom ili Rustitzky-Kahlerova bolest) je vrsta raka koja zahvaća plazma stanice.

Plazma stanice su vrsta bijelih krvnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži, koja je meko tkivo unutar većine vaših kostiju i proizvodi krvne stanice.

U koštanoj srži plazma stanice stvaraju antitijela, proteine ​​koji pomažu tijelu u borbi protiv bolesti i infekcija.

Plazmacitom nastaje kada se abnormalna plazma stanica razvije i vrlo brzo se razmnožava u koštanoj srži. Brzo umnožavanje stanica malignog mijeloma na kraju nadmašuje proizvodnju zdravih stanica u koštanoj srži.

Kao rezultat toga, stanice raka počinju se nakupljati u koštanoj srži, istiskujući zdrave bijele stanice. krvne stanice i eritrociti.

Poput zdravih krvnih stanica, stanice raka pokušavaju stvoriti antitijela. Međutim, oni mogu proizvesti samo abnormalna antitijela koja se nazivaju monoklonski proteini ili M proteini.

Kada se ta štetna antitijela nakupe u tijelu, mogu uzrokovati oštećenje bubrega i druge ozbiljne probleme.

Uzroci multiplog mijeloma

Točan uzrok bolesti nije poznat. Međutim, bolest počinje s jednom abnormalnom plazma stanicom koja se brzo umnožava u koštanoj srži.

Nastale stanice raka mijeloma nemaju normalan životni ciklus. Umjesto da se množe i umru, oni se neprestano dijele. To uništava tijelo i narušava proizvodnju zdravih stanica. Većina pacijenata ima genetsku predispoziciju za ovu bolest.

Čimbenici koji izazivaju bolest

Što uzrokuje razvoj multiplog mijeloma?

• genetska predispozicija;
• kemijsko i radijacijsko zračenje;
• stalna antigena stimulacija;
• pretilost, jer je metabolizam poremećen;
• muškarac, razvoj bolesti javlja se smanjenjem količine muških spolnih hormona;
• bakterijske i virusne infekcije;
• kirurške intervencije.

Simptomi multiplog mijeloma

Mijelom ima dugi tijek. Od prvih simptoma bolesti do jasnih kliničkih znakova potrebno je 10-20 godina.

• Sindrom koštane srži očituje se lizom kosti. Uglavnom su zahvaćeni kralježnica, ravne kosti, proksimalni dijelovi cjevastih kostiju. Distalni dijelovi su rijetko zahvaćeni. Pacijenti se žale na bolove u kostima, česte prijelome. Bol u udovima pri perkusijama.
• Trijada Calera(sa spontanim prijelomima, bolovima, tumorima) patognomoničan za ove bolesnike.
• Obilježen kršenjem u radu središnjice živčani sustav do razvoja paraplegije (potpuna nepokretnost udova), slabosti, umora. Zbog taloženja amiloida u kostima lubanje mogući su poremećaji u radu kranijalnih živaca. Karakterističan je poraz perifernih živaca udova i poremećena osjetljivost tipa "rukavice i čarape". Nedostatak osjeta u distalnim ekstremitetima.
• može biti uzrokovan visokom razinom M proteina u tijelu.
• Sindrom imunoglobulinopatije. Počinje se sintetizirati amiloid. U procesu mokrenja, aktivno se reapsorbira u bubrezima, oštećujući ih. Proteinurija (Bence-Jones protein) se povećava u mokraći. Koncentracija i filtracijska funkcija bubrega postupno se smanjuje, pojavljuje se edem, pozitivan simptom tapkanja (bol u donjem dijelu leđa pri tapkanju šakom u ovom području).
• sindrom imunodeficijencije. Normalni protein počinje se zamijeniti patološkim. Sinteza antitijela i imunoloških komponenti je poremećena. Kao rezultat toga, kvar se postupno povećava. humoralni imunitet. Bolesnici postaju nezaštićeni od bakterijskih i virusne infekcije. Karakteristična je pojava oportunističkih infekcija. Svaki kontakt sa zarazni agens dovodi do razvoja bolesti
• Sindrom visoka viskoznost: pojačano krvarenje (poremećena mikrocirkulacija u distalnim segmentima ekstremiteta), krvarenja u mrežnici, smanjena opskrba mozga krvlju, može se razviti DIC.
• Hiperkalcemija. Kao rezultat povećane aktivnosti osteoklasta (stanica koje razgrađuju kosti), veliki broj kalcija. Simptomi hiperkalcemije su mučnina, povraćanje, konvulzije. Karakteristično je kršenje srčane provodljivosti: povećava se interval QRS i T, smanjuje se AV provođenje, sve do AV blokade. Formiranje bubrežnih kamenaca. To je zbog taloženja kalcija, smanjene filtracije i reapsorpcije. Bubreg se smanjuje.
• Poraz unutarnji organi: splenomegalija, hepatomegalija, čir na želucu. Amiloid se taloži u raznim organima i tkivima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. Karakteri boli u srcu, širenje granica srčane tuposti, gluhoća tonova. Bol u mišićima može biti trajna.
• anemični sindrom. Tumorske stanice s vremenom istiskuju normalnu klicu hematopoeze. Količina hemoglobina, eritrocita se smanjuje. Koža postaje prekriven krvavim mrljama i postaje blijed (vidi 2 fotografije gore), postoji stalni osjećaj slabosti. Kosa i nokti postaju lomljivi.

Vrste multiplog mijeloma

Postoje dvije glavne vrste multiplog mijeloma, koje se klasificiraju prema učinku na tijelo.

Lijeni mijelom ne uzrokuje nikakve uočljive simptome. Obično se razvija sporo i ne uzrokuje tumore kostiju. Postoji samo blagi porast M-proteina i M-plazma stanica.

Pojedinačni plazmocitom uzrokuje tumor s tvorbom, obično u kostima. Obično dobro reagira na liječenje, ali je potrebno pažljivo praćenje.

Faze tijeka bolesti

1. I pozornica. Količina hemoglobina je veća od sto, razina kalcija u krvi je u granicama normale, a nema razaranja kostiju. Imunoglobulin J manji od 50 g/l, imunoglobulin A manji od 30 g/l. Bence-Johnska proteina u urinu je manje od 4 grama dnevno.
2. II faza. Količina hemoglobina je od 85 g/l do 120 g/l. Umjereno uništavanje kostiju. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Bence-Jones protein 4 - 12 grama dnevno.
3. III stadij. Količina hemoglobina je manja od 85 g/l. Razina kalcija u krvi je viša od normalna izvedba. Izraženo uništenje kostiju. Imunoglobulin G preko 70 g/l, imunoglobulin A preko 50 g/l. Bence-Jones proteina u urinu je više od 12 grama dnevno.

Prema stupnju progresije:

• tinjanje - bolest ne napreduje mnogo mjeseci i godina;
• polako napreduje;
• brzo napreduje;
• agresivan.

Dijagnostika

Liječnici često otkrivaju multipli mijelom prije nego se pojave bilo kakvi simptomi. Ako se sumnja na bolest, liječnici će učiniti sljedeće:

• prikupljanje anamneze bolesti (liječnik saznaje s čime je bolest povezana kada su se pojavile pritužbe);
• opći pregled (tijekom pregleda mogu se otkriti krvarenja na koži, bljedilo, s perkusijskim bolom u kostima);
• opći test krvi (normocitna je karakteristična za sve oblike, u više od polovice slučajeva postoji povećanje, možda nema promjena u bijeloj krvi, ali se često opaža neutrofilija s pomakom ulijevo);
• punkcija koštane srži (megakariociti se oslobađaju u koštanoj srži);
• opća analiza urina (za analizu se koristi jutarnji dio urina. U roku od nekoliko sati mora se dostaviti u laboratorij. U urinu - povišena razina relativna gustoća zbog prisutnosti proteinskih molekula, proteinurija. Bence-Jones protein je patognomski znak multiplog mijeloma);
• biokemijski test krvi (ukupni protein, razina,);
• radiografija svih kostiju kostura osim distalnih dijelova (snimke se snimaju od sredine ramena do šake i od sredine bedra do stopala);
• Računalna tomografija može otkriti lezije koštanog tkiva, kompresija leđna moždina;
• Sternalna punkcija je glavna dijagnostička metoda (punkcija se radi posebnom iglom u prsnu kost ili karlična kost. Stanice se uklanjaju i radi se bris. Bris sadrži tumor koštane srži, veliki broj plazma stanica, nezrele krvne stanice);
• analiza urina prema Zimnitskyju (omogućuje procjenu koncentracijske sposobnosti bubrega. Za obavljanje ove analize tijekom dana, osoba prikuplja urin svaka tri sata, ukupno osam porcija. Procijenite ukupnu količinu urina, gustoću, noću i danju diureza).

Liječenje multiplog mijeloma

Metode liječenja uključuju:

• lokalno zračenje tumora koštane srži;
• bolnička kemoterapija;
• visoke doze kemoterapije s transplantacijom koštane srži.

Početna taktika vođenja bolesnika određena je njegovom dobi, prisutnošću ili odsutnošću teških popratnih bolesti.

U dobi bolesnika do 65 godina i odsutnosti teške patologije, koristi se visoka doza kemoterapije s transplantacijom koštane srži. Lokalno zračenje mijeloma uglavnom se koristi kao palijativno liječenje, posebno kod teške osjetljivosti kostura.

Liječenje

Kemoterapija je najpopularniji tretman za multipli mijelom. Lijekove može propisati samo liječnik – kemoterapeut.

Tijekom terapije potrebno je stalno pratiti stanje bolesnika i krvnu sliku.

U kemoterapiji postoje sljedeći pristupi:

• monokemoterapija - liječenje jednim lijekom;
• polikemoterapija - uporaba više od dva lijeka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

alkeran (melfalan)- antitumorsko, citostatičko sredstvo

Nuspojave:

• dispeptički fenomeni: mučnina, povraćanje;
• svrbež kože;
• alergijske reakcije;
• pneumofibroza;
• smanjena funkcija jajnika.

Prednizolon – hormonsko sredstvo. Ima imunosupresivni učinak. Smanjuje sintezu proteina u krvnoj plazmi, pojačava katabolizam proteina u mišićima. Propisan za prevenciju nuspojave kemoterapije.

Ciklofosfamid- antitumorsko sredstvo.

Nuspojave:

• alergijske reakcije;
• na visoke doze ah kardiotoksično;

Vinkristin- lijek protiv raka biljnog porijekla. Blokira tvari potrebne za sintezu plazma stanica. Vinkristin se primjenjuje kontinuirano intravenozno tijekom dana.

Nuspojave:

• konvulzije;
• mučnina, povraćanje;
• osip;
• disurija, retencija urina.

Adriablastin- antibiotik koji ima antitumorsko djelovanje. Smanjuje rast i aktivnost neoplastičnih stanica. Pod utjecajem adriablastina nastaju slobodni radikali koji utječu na staničnu membranu.

Nuspojave:

• flebitis;
• dermatitis;
• kršenje provođenja srca;
• alergijske reakcije
• bol u predjelu srca.

Nakon tečaja kemoterapije, pacijenti se propisuju Interferon za održavanje imuniteta. Ako se pojavi anemija, neophodna je transfuzija crvenih krvnih zrnaca.

Bortezomib (Bortezomibum)- je novi lijek u liječenju bolesti. Njegov mehanizam djelovanja je stimulacija apoptoze. Primjenjuje se intravenozno u bolničkim uvjetima.

Sheme kombinacije lijekova:

• VAD shema. Uključuje tri lijeka: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
• VBMC shema. Uključuje 5 lijekova: prednizolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znakovi učinkovitosti terapije:

• zacjeljivanje prijeloma;
• povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi;
• smanjenje veličine tumora;
• smanjenje broja plazma stanica u krvi.

Lokalna terapija zračenjem indicirana je za bolesnike s visokim rizikom od prijeloma. Osobito u potpornim dijelovima kostura: kralježnici, kostima zdjelice.

Nažalost, čak i nakon učinkovite terapije i postizanja potpune remisije, rizik od recidiva je velik. To je zbog činjenice da sastav tumora uključuje razne stanice, koje se nakon prestanka kemoterapije ponovno počinju dijeliti.

Liječenje komplikacija multiplog mijeloma.

Terapija boli provodi se u nekoliko faza. Za uklanjanje blage boli koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi:

• Spazmalgon;
• ibuprofen;
• Indometacin.

Uz jaku bol i neučinkovitost NSAID-a (nesteroidni protuupalni lijekovi), propisuju se opioidni analgetici:

• Kodein;
• tramadol;
• Prosidol.

Uz dugotrajnu uporabu, mogu uzrokovati ovisnost o lijekovima, pa se moraju koristiti s oprezom. Za nepodnošljivu bol propisuju se jaki opioidi:

• Morfin;
• nalokson;
• Buprenorfin.

Magnetoturbotron je udar magnetsko polje niska frekvencija. Smanjuje nuspojave kemoterapije, smanjuje bol, remeti diobu plazma stanica. Tečaj se održava 2 puta godišnje.

Elektrosan je utjecaj na strukture mozga niskofrekventnim strujama. Struje smanjuju bol, djeluju umirujuće.

Za liječenje se koristi antibakterijska i antivirusna terapija zarazne komplikacije. Budući da je imunitet svih pacijenata smanjen, razvoj infekcije je česta pojava. Za liječenje se koriste uglavnom cefalosporini III i IV generacije, zaštićeni penicilini (ampicilin).

Treba izbjegavati primjenu antibiotika s nefrotoksičnošću (gentamicin).

Liječenje prijeloma ne smije se razlikovati od liječenja zdravi ljudi. Primijeniti kirurško liječenje i imobilizirajuće obloge. NA postoperativno vrijeme prikazano mirovanje nošenje ortopedskih konstrukcija.

Osteoporoza se liječi bisfosfonatima (zoledronat). Oni inhibiraju aktivnost osteoklasta.

Kod multiplog mijeloma paraproteini (patogeni proteini klase imunoglobulina) se talože u bubrezima, što dovodi do kršenja njihove funkcije. Kako bi se to izbjeglo, važno je zaustaviti napredovanje rasta plazmacitoma.

Za održavanje funkcije bubrega koriste se posebni lijekovi.

• Hofitol potiče pročišćavanje krvi, uklanja ureu.
• Retabolil je anabolički lijek koji potiče rast mišića. Pod njegovim utjecajem, dušik ide u sintezu proteina.
• Natrijev citrat se koristi u slučaju kršenja kiselinsko-baznog metabolizma, smanjuje količinu kalcija u krvi
• Prazosin širi periferne žile, smanjuje krvni tlak. Poboljšava bubrežni protok krvi.
• Kaptopril je ACE inhibitor. Proširuje periferne žile, smanjuje otpor u njima, potiče izlučivanje kalcija. Poboljšava filtraciju bubrega
• Na ozbiljno kršenje filtracijska funkcija bubrega – plazmafereza.

Hiperkalcemija se liječi glukokortikosteroidima i kemoterapijom.

Kirurgija

Kod multiplog mijeloma transplantacija koštane srži koristi se kao kirurško liječenje. To može biti autotransplantacija (transplantacija vlastite koštane srži) ili alotransplantacija (donorska transplantacija koštane srži).

Autotransplantacija (ili autologna transplantacija) omogućuje povećanje doze citostatika (skupina antitumorskih lijekova), poboljšanje rezultata liječenja i povećanje razdoblja remisije.

Alotransplantacija ima dobre rezultate, ali se koristi samo u mladih pacijenata. Budući da ima visoku stopu smrtnosti.

Prehrana za mijelom

Za svaki rak važno je pridržavati se prehrane. Iz jelovnika treba isključiti dimljeno meso, prženo, brašno, konzerviranu hranu.

Hrana treba biti raznolika, sadržavati što više povrća i voća. Ograničite unos proteina kako biste smanjili paraproteinemiju i toksični učinak dušika, koji nastaje tijekom razgradnje proteina, na bubrege.

Režim pijenja je tri litre. S urinom treba izdvojiti oko dvije i pol litre dnevno. Ako postoji oteklina, tada morate ograničiti potrošnju stolna sol.

Kako se ne razboljeti Rusticki-Kahlerova bolest

Rusticki-Kahlerovu bolest možete spriječiti slijedeći sljedeće savjete:

• izbjegavati kontakt sa zaraznim pacijentima;
• voditi Zdrav stil životaživot, odustani loše navike(alkohol, pušenje);
• uključite više u svoju prehranu svježe povrće i voće;
• održavanje imuniteta: otvrdnjavanje, sport, pokušajte se ne prehlađeni;
• pažljivo proučite sastav hrane.

Prognoza

Prognoza ovisi o osjetljivosti na kemoterapiju i stadiju bolesti. Najbolji rezultati su kod osoba s I i II stadijem bolesti te onih mlađih od 60 godina.

Prije liječenja provodi se procjena čimbenika rizika i na temelju toga se gradi prognoza. Krvni mijelom je neizlječiv, ali uz pravilnu taktiku može se postići dugotrajna remisija i visoka razinaživot.

Kriteriji za nepovoljnu prognozu:

• veliki broj plazma stanica;
• brz rast tumora, koji se klinički i radiografski utvrđuje na rendgenskim snimcima - povećanje područja defekata;
• povećanje broja paraproteina (nenormalan protein klase imunoglobulina);
.

Iako mijelom je prilično ozbiljan neprijatelj za ljudsko tijelo, uz pravovremeno otkrivanje i adekvatan tretman, to uopće nije kazna. Kako prepoznati takve podmukla bolest, a kakve su prognoze za život ako je dijagnosticiran multipli mijelom 3. stupnja?

Opća simptomatologija multiplog mijeloma uključuje 6 glavnih sindroma:

1. patologija proteina;
2. sindrom koštane srži;
3. visceralni sindrom;
4. sindrom nedostatka antitijela;
5. sindrom hiperviskoznosti;
6. sindrom hiperkalcemije.

Za sindrom koštane srži karakterizira prisutnost sindrom boli u kostima cijelog tijela. Bol u kostima u ovom slučaju nastaje zbog aktivacije propadanja kostiju i sve veće osteoporoze, bez naknadne obnove kosti. U većini slučajeva glavne mete mijeloma su ravne kosti, epifize cjevastih kostiju i kralježnica u cjelini.

• Sve informacije na stranici su informativnog karaktera i NISU vodič za djelovanje!
• Dajte Vam TOČNU DIJAGNOSTIKU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE samoliječite, ali rezervirajte termin kod stručnjaka!
• Zdravlje Vama i Vašim najmilijima! Ne odustaj

Ako postoji lezija tijela kralježaka, tada nije isključena kompresija leđne moždine. Kompresija leđne moždine može klinička slika sindrom boli u lumbalnoj kralježnici.

Sindrom proteinske patologije zahvaća uglavnom bubrege i očituje se sljedećim funkcionalnim poremećajima:

• postoji nokturija (prevlast učestalosti noćnog mokrenja nad dnevnim);
• smanjena dnevna diureza;
• pojaviti se lažni porivi do mokrenja;

Razlog za pojavu ovog sindroma je prisutnost u krvi M-komponente, koja je po svojoj prirodi analog imunoglobulina.

karakterističan za multipli mijelom sindrom hiperkalcemije popraćeno kroničnim zatvorom, povećanim dnevnim izlučivanjem mokraće, mučninom, povraćanjem, dehidracijom, au težim slučajevima čak i komom.

Doći će do pogoršanja opće stanje zbog rastuće normokromne anemije. Sindrom nedostatka antitijela osobito karakteristično za osobe oboljele od multiplog mijeloma 3. stupnja. Pojavljuje se klinička slika najjače imunodeficijencije, uzrokovane nedostatkom proizvodnje antitijela i imunoglobulina. Umjesto potrebno za tijelo antitijela, dolazi do stvaranja tvari koje mogu dodatno pogoršati stanje obrambenih snaga organizma.

Sindrom hiperviskoznosti , manifestira se u obliku kroničnog krvarenja iz nosa. Povećana viskoznost krvi doprinosi krvarenju iz sluznice, razvija se hemoragijska retinopatija. U posljednjoj fazi bolesti često se javljaju ulcerativne lezije ekstremiteta, sve do razvoja gangrene.

I konačno visceralni sindrom karakterizirana oštećenjem tkiva slezene i jetre. Osoba osjeća stalnu težinu u desnom hipohondriju, bolnu bol iza prsne kosti i smanjenu pokretljivost zgloba.

Multipli mijelom 3. stupnja je terminalno stanje u kojem dolazi do brzog razaranja koštanog tkiva, širenja tumora na obližnje mekih tkiva, oštećenje unutarnjih organa metastazama. U ovoj fazi stanje bolesnika se svakim danom pogoršava. Obično osobu uznemiruje obilno znojenje, nagli gubitak težine i visoka tjelesna temperatura.

Video: Što je mijelom

Dijagnostika

Ni u kojem slučaju ne smije se započeti liječenje bez posebnih dijagnostičkih mjera.

Obvezni postupci za dijagnozu multiplog mijeloma uključuju:

• provođenje kliničkih i biokemijska analiza krv, određivanje omjera frakcija proteina albumina i globulina;
• opća analiza urina i test Zimnitsky;
• provođenje histološke analize koja može utvrditi hiperplaziju i rast stanica mijeloma;
• sternalna punkcija usmjerena na otkrivanje proliferacije stanica mijeloma;
• računalna tomografija, koja omogućuje određivanje destruktivnog procesa u koštanom tkivu.

Točna potvrda dijagnoze multiplog mijeloma trebala bi se temeljiti na ukupnosti rezultata navedenih dijagnostičkih metoda.

Postoje tri glavna znaka multiplog mijeloma:

• sadržaj plazma stanica u koštanoj srži prelazi 10% barijeru;
• pozitivna analiza za M-komponentu;
• uništavanje koštanog tkiva, popraćeno jakom boli.

Metode liječenja

Osobe koje boluju od multiplog mijeloma 3. stupnja trebaju strogo dispanzersko promatranje. Liječnik je suočen s teškim zadatkom odabira ispravna taktika liječenje.

Među glavnim metodama liječenja multiplog mijeloma možemo razlikovati:

• liječenje kemoterapijom . Njegov glavni cilj je uništiti tumorske stanice zaustavljanjem njihovog razvoja i diobe. Samo liječnik, na individualnoj osnovi, može odabrati potrebne lijekove za kemoterapiju. Kontrolna provjera rezultata provedene kemoterapije provodi se 3 mjeseca nakon početka liječenja;
• za uklanjanje jedne lezije koristi se točka terapija radijacijom . Djelotvoran je u kompresijskoj kompresiji leđne moždine i uspješno se nosi s ograničenim tumorskim čvorovima;
• terapija usmjerena na obnavljanje poremećenog metabolizma proteina. Koriste se farmaceutski lijekovi koji potiču sintezu proteina (anabolički steroidi), vitaminski pripravci, kalcitonin, bisfosfonati (za obnovu koštanog tkiva);
• u prisutnosti zaraznih komplikacija, propisana je antibiotska terapija, antifungalni i antivirusni lijekovi;
• za uklanjanje prekomjernog stresa na bubrege preporuča se dijeta s niskim udjelom proteina, smanjen unos soli. Za redoviti unos prikazani su enterosorbenti i lijekovi koji smanjuju razinu kreatinina. Zbog velikog gubitka kalcija, kiselo mliječni proizvodi se preporučuju za konzumaciju.

Nemoguće je unaprijed predvidjeti osjetljivost tumora na bilo koji određeni lijek za kemoterapiju, pa se imenovanje tvari provodi proizvoljnim redoslijedom.

Lijekovi izbora za kemoterapiju multiplog mijeloma, stručnjaci su identificirali sljedeće lijekove:

1. započeti standardnu ​​kemoterapiju Melphalanom. Lijek se propisuje u kombinaciji s "Prednizolonom". Tijek terapije se provodi svaka 4 tjedna;
2. Vinkristin je još jedan moćan lijek za kemoterapiju. Ima izražen antitumorski učinak. Propisuje se u kombinaciji s "Doxorubicin" i "Dexametasone";
3. ako postoji potreba za postizanjem dugotrajne remisije, propisuje se lijek "Thalidomide";
4. alternativni lijekovi za kemoterapiju multiplog mijeloma su "Etoposide" i "Cyclophosphamide".

Glavni principi adekvatne kemoterapije mogu se smatrati:

• individualni odabir potrebnog lijeka;
• strogo poštivanje propisane sheme postupaka;
• glatki prijelaz s jednog lijeka kemoterapije na drugi, u nedostatku željenog rezultata.

U slučaju da je multipli mijelom dosegao terminalni stupanj, najviše učinkovita metoda inhibicija malignog procesa bit će samo terapija zračenjem.

Ozbiljnije metode liječenja mogu se smatrati postupkom plazmafereze i hemosorpcije. Ove metode su učinkovito sredstvo brzo se riješiti viška proteina i normalizirati opće stanje pacijenta.
Kirurškoj metodi rješavanja multiplog mijeloma pribjegava se samo ako postoji klinička slika prijeloma kosti ili kompresije leđne moždine tumorom.

Kao i konzervativne metode liječenju se može pribjeći uz pomoć ljekovitih biljaka. Jao, oni neće dati dugo očekivano ozdravljenje, ali će pomoći podržati tijelo u cjelini i donekle utjecati na očekivani životni vijek. Korištenje uvaraka i infuzija slatke djeteline u ljekovitom obliku i trave močvarne petoprste dat će tijelu dodatnu snagu da se odupre bolesti.

Očekivano trajanje života kod multiplog mijeloma 3. stupnja

Unatoč obilju tretmana, prognoza za oporavak ostaje razočaravajuća. Od početka bolesti do terminalnog stadija prođe nešto manje od 5 godina, a pritom se vodi računa o pravilnom liječenju.

Nije potrebno očekivati ​​potpuno izlječenje kod multiplog mijeloma 3. stupnja, najveći mogući učinak može biti produljenje života za nekoliko mjeseci. Takvi bolesnici su pod strogom dispanzerskom kontrolom, a jedina učinkovita pomoć im je redovito zračenje i kemoterapija.

Mijelom je rak krvi u kojem se maligne stanice infiltriraju u koštanu srž i uzrokuju oštećenje koštanog tkiva. Postoje 3 stadija mijeloma, svaki ima svoju kliničku sliku, opasnost i terapiju. Više o značajkama svake od njih saznat ćete u ovom članku.

Vodeće klinike u inozemstvu

Karakteristike mijeloma 1. stadija

Prvi stadij karakterizira mali broj malignih stanica. Ovo razdoblje obično je asimptomatsko za pacijenta. Često pacijent nema kliničkih znakova, promjena u stanju, ali u općim pretragama krvi moguće je slučajno otkriti povećanje ESR-a.

1. Razina hemoglobina ≥ 100 g/l.
2. Razine kalcija su u granicama normale.
3. Niska razina paraproteina.

Fokus rasta tumora opaža se samo u jednoj kosti.

bolest na početno stanje ne može se u potpunosti izliječiti, pa bi terapija trebala biti usmjerena na usporavanje razvoja bolesti, dugotrajnu remisiju, smanjenje simptoma i broja malignih stanica. Ako je bolest spora, tada u početnoj fazi nije potrebno agresivno liječenje u obliku kemoterapije ili terapije zračenjem, već samo stalni liječnički nadzor i potporna terapija (supkutana primjena interferona), koja je usmjerena na normalizaciju stanja pacijenta i oporavak. hematopoeze.

Ako bolest ima aktivni oblik curenja, potrebna je hitna liječnička intervencija.

Karakteristične 2 faze

Ova faza se naziva "period vrhunca". U ovoj fazi bolest počinje napredovati i oštetiti koštano tkivo. Postupno se koštane stanice počinju razbijati, što dovodi do njihovog slabljenja. Ovo je jedna od glavnih manifestacija bolesti, koja je popraćena osjećajem boli u kralježnici, rebrima. Bol u početku nije stalna i povremeno nestaje, praktički se ne uklanja uz pomoć analgetika.

Kada aktivnost bolesti počne rasti, bol postaju nepodnošljive i često se javljaju tijekom kretanja. Osim boli, javlja se slabost, gubitak težine, anemija, trnci u udovima.

Indikatori:

1. Hemoglobin 85-100 g/l.
2. Povećana je razina kalcija.
3. Dolazi do razaranja kostiju. Zahvaćeno područje češće se opaža u prsnom košu, zdjelici, vertebralni odjeli, u udovima.

Mijelom 2. stupnja je rijedak. Dijagnosticira se kada laboratorijski pokazatelji viši nego u fazi 1, ali niži nego u fazi 3. Stadij je opasan za bolesnika jer potonji povećava krhkost kostiju (što dovodi do čestih prijeloma), javlja se osjetljivost na infekcije, kvarovi u radu bubrega, retinopatija i oštećenje vida.

Kako bi se bolest dovela u remisiju, liječnici pacijentu propisuju kemoterapiju, terapija radijacijom, simptomatsko liječenje. Potonji uključuje kiruršku intervenciju za stiskanje organa, lijekove protiv bolova, liječenje zatajenja bubrega itd.

Kemoterapija se provodi s nekoliko ili jednim lijekom. Bit liječenja je poremetiti podjelu stanice raka preko farmakoloških sredstava. Nakon što uđu u krv, kemoterapijski lijekovi počinju djelovati u cijelom tijelu. Uništavaju tumor i sprječavaju njegov rast.

Radioterapija se koristi ako je kemoterapija neučinkovita. Tijekom liječenja bolesnici mogu osjetiti različite nuspojave: mučninu, slabost, smetenost, povraćanje itd. U tom slučaju propisuju se lijekovi koji ublažavaju učinak nuspojava. Nuspojave se javljaju ovisno o dozi i samom lijeku.

Karakteristične 3 faze

Ova faza se zove terminalna. Broj patogenih stanica doseže veliki broj, pojavljuju se značajna područja oštećenja kostiju. Postoji vezanost infekcija, ugnjetavanje struktura koštane srži, ekstremno iscrpljivanje tijela.

Indikatori:

1. Razina hemoglobina ≤ 85.
2. Visoke razine kalcija ≥ 2,75 mmol/L.
3. Proteini u urinu ≥ 112 g.
4. Izražene su višestruke lezije kosti. Tumorska žarišta nalaze se istovremeno u 3 ili više kostiju.

Postupno se visina pacijenta smanjuje, to je zbog slijeganja kralježaka i stiskanja leđne moždine. Na rendgenskom snimku uočavaju se masivni znakovi osteodestrukcije, osteoporoze. Destruktivni procesi u kostima obično su izraženi do te mjere da se mogu palpirati maligni proliferati (osobito u prsima, ključnoj kosti, lubanji).

U ovoj fazi često dobiva prijelome, jer. poremećena normalna struktura kostiju. Ne treba se puno truditi, dovoljno je da se ozlijediš.

Uz simptome karakteristične za 2. stadij, bolesnik ima trombocitopeniju (smanjenje trombocita, pojačano krvarenje), pancitopeniju (nedostatak svih vrsta stanica), iscrpljenost imunološki sustav, zatajenje bubrega (nađeno u 50% bolesnika), paraamiloidoza, deformacija kralježnice, hiperkalcemija, neurološki poremećaji.

Liječenje ove faze provodi se uz pomoć kemoterapije, zračenja, simptomatske, imunološke terapije. Ako liječenje ne pomogne zaustaviti rast tumora ili postići remisiju, liječnici koriste transplantaciju matičnih stanica ili koštane srži. Ova metoda je prilično učinkovita i često pomaže u teškim slučajevima. Također, provodi se plazmafereza koja pomaže u čišćenju krvi od paraproteina.

Velika tumorska žarišta uklanjaju se sa kirurška intervencija. Također, uz pomoć operacije, krhke kosti se fiksiraju i eliminira kompresija krvnih žila ili živčanih završetaka.

Ova faza je smrtonosna za pacijenta. Uzrok smrti može biti napredovanje bolesti, sepsa, zatajenje bubrega itd.

Vodeći specijalisti klinika u inozemstvu

Čimbenici koji utječu na preživljavanje

Na preživljavanje utječe nekoliko ključnih čimbenika:

1. Aktivnost tumorskog procesa.
2. Faza razvoja.

Kriteriji za remisiju uključuju: smanjenje plazma stanica (za najmanje 50%) u koštanoj srži, smanjenje monoklonskih proteina (za najmanje 50%) u mokraći, normalizaciju razine kalcija, ESR i ukupnih proteina u krv.

Ako ima sporu prirodu razvoja, tada je u većini slučajeva prognoza povoljna. Postoje dodatni čimbenici koji također utječu na preživljavanje.

• Opće stanje bolesnika:

Ovaj faktor određuje koliko bolesnik može izdržati intenzivnu terapiju, što doprinosi kontroli bolesti dulje vrijeme ili potpuno izlječenje. Ako tijelo ima potencijal da se oporavi, tada je vjerojatnost da će tretman biti učinkovit uvelike povećan.

• Fizioterapija:

Ako osoba održava i jača koštani aparat, to može značajno povećati otpor tijela. onkološki proces. Zdrav način života, pravilna prehrana, odbijanje loših navika također pozitivno utječu na imunološki sustav.

Prognoza i koliko dugo oboljeli od mijeloma žive ovisno o stadiju

Prognoza kao i drugi onkološke bolesti, ovisi o stadiju i aktivnosti razvoja tumora. U početnoj fazi mijelom nema izražene simptome raka krvi ili oštećenja koštanog tkiva, što uvelike otežava dijagnozu bolesti.

Postotak 5-godišnjeg preživljenja u bolesnika koji su se prijavili za medicinska pomoć u prvoj fazi razvoja - 50%, u drugoj - 36%, u trećoj - 10%.

Ako je tijek kemoterapije bio uspješan i pacijent je uspio postići remisiju, tada se potpuni nestanak simptoma javlja u 40% slučajeva, djelomični - u 50%. Ali, čak i potpuna remisija prije ili kasnije završava recidivom, jer. bolest zahvaća prilično velik broj tkiva.

Određivanje stadija mijeloma potrebno je za propisivanje najučinkovitijeg plana liječenja. Na sreću, liječenje i dijagnoza mijeloma se stalno poboljšava, što poboljšava prognozu preživljavanja.

Opis:

Mijelom je maligna neoplazma krvnog sustava, koje pripadaju skupini paraproteinemičnih hemoblastoza, koje su posljedica nekontrolirane proliferacije u koštanoj srži plazma stanica koje imaju sposobnost proizvodnje velike količine monoklonskog imunoglobulina (IgG, IgA, IgD, IgE) ili kappa ili lambda svjetla lanci.
Epidemiologija. Incidencija multiplog mijeloma je oko 40 slučajeva na milijun stanovnika. Prosječna dob pacijenti u trenutku postavljanja dijagnoze - 60-65 godina, oko 2% pacijenata starijih od 40 godina. Muškarci obolijevaju češće od žena.

Uzroci nastanka:

Etiologija multiplog mijeloma nije poznata. Potencijalni čimbenici rizika uključuju kontakt s radioaktivnim tvarima, pesticidima, benzenom i nekim organskim otopinama.
Tipično, mijelom se manifestira višestrukim litičkim tumorima kostiju, osteoporozom i difuznom plazmocitozom u koštanoj srži. Značajna količina patološki monoklonski imunoglobulin (proteini mijeloma), koji proizvode plazma stanice, cirkulira u plazmi, zbog čega se njezin volumen i ukupna viskoznost krvi mogu povećati. Proteini mijeloma u interakciji s čimbenicima zgrušavanja krvi i omotanjem trombocita utječu na njihovu funkciju i povećavaju krvarenje.
Osim proteina mijeloma, plazma stanice također imaju sposobnost proizvodnje različitih citotoksičnih čimbenika, poput faktora koji aktivira funkciju osteoklasta. Osteoklasti uzrokuju resorpciju kosti, što rezultira bolovima u kostima, patološkim prijelomima i javlja se. Infiltracija koštane srži plazma stanicama rezultira različitim stupnjevima ozbiljnosti i/ili trombocitopenije. Smanjenje broja leukocita i poremećena sinteza normalnih imunoglobulina mogu uzrokovati depresiju humoralne i, u manjoj mjeri, stanične imunosti, što takve bolesnike čini vrlo osjetljivima na mnoge infekcije (uglavnom bakterijske).

Simptomi:

Klinički znakovi bolesti su prilično raznoliki. Bolesnici se obično žale na stalne bolove u kostima, leđima i donjem dijelu leđa, što je u kombinaciji sa smanjenjem rasta i osteoporozom (osobito kod muškaraca i žena prije menopauze). Moguća kompresija leđne moždine i spinalnih živaca uz pojavu odgovarajućih neuroloških simptoma (parapareza i disfunkcija zdjeličnih organa). Patološki prijelomi su česti u bolesnika.
Bolesnici s multiplim mijelomom pate od čestih infektivnih komplikacija (uzrokovanih uglavnom Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, gram-negativnim mikroorganizmima), osjećaju slabost, otežano disanje povezano s anemijom i tumorom, mogu biti simptomi karakteristični za. Rezultat mogu biti manifestacije pojačanog krvarenja. Kod nekih pacijenata postoji asimptomatski tijek mijelom, a bolest se otkriva analizom krvi koja se radi iz drugog razloga.

dijagnostika:

U općem testu krvi mogu se uočiti eritrocitopenija, leukopenija i trombocitopenija. poseban dijagnostička vrijednost ima povećanje ESR-a. U proučavanju krvnog seruma pozornost često privlači izražena proteinemija, koja se javlja zbog povećane proizvodnje monoklonskih imunoglobulina određene klase plazma stanicama. U urinu bolesnika s multiplim mijelomom može se otkriti proteinurija, često pozitivna reakcija na Bence-Jones protein (imajte na umu da ova reakcija nije patognomonična za mijelom i da se može primijetiti u drugim patološkim stanjima).
Rentgenski pregled kostiju kostura (prsni koš, zdjelica, lubanja, humerus i bedrena kost, kralježnica) omogućuje vam otkrivanje u njima žarišta resorpcije kostiju i osteoporoze. Treba imati na umu da nema specifičnih radioloških znakova karakterističnih za multipli mijelom. Odsutnost osteodestrukcije ne isključuje bolest, a njihova prisutnost smatra se nedovoljnom za potvrdu dijagnoze.
Za provjeru dijagnoze multiplog mijeloma potrebno je napraviti punkciju sternule nakon čega slijedi broj mijelograma koji omogućuje utvrđivanje infiltracije plazma stanica koštane srži. Međutim, kod multifokalnih oblika bolesti, kada nema difuznog oštećenja koštane srži, mijelogram može biti normalan. U prisutnosti drugih znakova multiplog mijeloma (osteodestrukcija, monoklonska imunoglobulinopatija) radi potvrđivanja dijagnoze, ponovljene punkcije prsne kosti u razna mjesta, trepanobiopsija iliuma, za provođenje punkcija na mjestima tumora kostiju, u slučaju kontroverznih pitanja moguća je resekcija zahvaćene kosti (rebra, lopatice).
Dijagnoza multiplog mijeloma smatra se pouzdanom kombinacijom sljedećih znakova:
1. Broj plazma stanica u koštanoj srži je >/=10% i/ili se utvrđuje prisutnost solitarne stanice, što se potvrđuje biopsijom.
2. Otkrivanje monoklonskog proteina u krvnoj plazmi i/ili urinu (ako se ne otkrije monoklonski protein, tada bi broj plazma stanica u koštanoj srži trebao biti veći od 30%).
3. Razina kalcija u krvi - na gornjoj granici normale ili iznad, zatajenje bubrega (kreatinin> 20 µmol/l), anemija (hemoglobin manji od 100 g/l), žarišta destrukcije u kostima ili (ako prisutna je samo osteoporoza, tada za potvrdu dijagnoze mora imati više od 30% plazma stanica u koštanoj srži).

Liječenje:

Liječenje bolesnika s multiplim mijelomom sastoji se od kemoterapije usmjerene na suzbijanje tumorskog klona i korekciju komplikacija povezanih s tijekom bolesti (sindrom anemije, sindrom resorpcije kostiju, zatajenje bubrega itd.).
Valja napomenuti da je stanje bolesnika koji nemaju klinički simptomi bolesti, normalne razine hemoglobina i kalcija u plazmi, bez abnormalnosti u funkciji bubrega i sindroma resorpcije kostiju, mogu ostati stabilni dulje vrijeme ("tinjajući" ili "lijeni" mijelom) i ne zahtijevaju specifičan tretman. Takvi pacijenti, međutim, trebaju proći temeljit liječnički pregled i proučavanje paraproteina u plazmi i urinu svaka 3 mjeseca.
Bolesnici s teškom bolešću Klinički znakovi ili postoji progresija bolesti, potrebno je provesti tečajeve kemoterapije.
Najčešće, u prvoj fazi liječenja, pacijentima se propisuje kombinacija melfalana s prednizolonom. U pravilu je takav režim prihvatljiv za starije bolesnike kojima se ne planira terapija visokim dozama s autotransplantacijom koštane srži. Melfalan se koristi u dozi od 6-8 mg/m2 dnevno, zajedno s prednizolonom u dozi od 40-60 mg/dan tijekom 4-7 dana u razmacima od 4-6 tjedana. Liječenje se nastavlja dok se ne postigne maksimalni odgovor na liječenje (ukupno 9-12 mjeseci). Ovaj režim liječenja omogućuje postizanje 50% smanjenja razine paraproteina u 50% bolesnika unutar nekoliko mjeseci. Trajanje pozitivnog učinka liječenja je 18-24 mjeseca, prosječni životni vijek pacijenata liječenih prema ovoj shemi povećava se za 2-4 godine. Nastavak kemoterapije nakon postizanja stabilne faze bolesti (faza platoa) ne utječe na trajanje remisije. Rijetko se postižu potpune remisije. Treba imati na umu da se melfalan treba oprezno primjenjivati ​​u bolesnika s bubrežnom insuficijencijom.
Prilično se koristi VAD protokol. Ovaj protokol koristi vinkristin i adriamicin tijekom 4 dana kao kontinuiranu infuziju u kombinaciji s visokom dozom oralnog deksametazona. Takav tretman omogućuje postizanje značajnog postotka potpunih remisija (60-70% u kratkom vremenskom razdoblju). VAD protokol nema značajan učinak na matične stanice i idealan je režim prije autotransplantacije. Istodobno, takav tretman ima značajne nedostatke povezane s potrebom korištenja središnjeg venski kateter, što može dovesti do infekcije povezane s kateterom i komplikacija koagulacije.
Pulsna terapija deksametazonom u dozi od 40 mg na dan tijekom 4 dana s 4-dnevnom pauzom u liječenju također se smatra prilično učinkovitim tretmanom za novodijagnosticirani mijelom. Terapijski odgovor je 40-50% ili više, pozitivan odgovor se opaža nakon nekoliko ciklusa. Međutim, pulsna terapija deksametazonom ima mnogo nuspojave, slične onima koje se javljaju pri primjeni visokih doza glukokortikosteroidnih hormona (poremećaj raspoloženja, nesanica, razdražljivost, poremećaji pažnje, zadržavanje tekućine u tijelu, debljanje, steroidni dijabetes, gastrointestinalni poremećaji, zarazne komplikacije, slabost proksimalnih mišića, uključujući razvoj ).
U nekim slučajevima pacijentima se propisuje kombinirani (protokoli M2, ABSM, itd.). U pravilu, uporaba kombinacije nekoliko kemoterapijskih lijekova nema značajne prednosti u odnosu na gore navedene sheme, ali povećava toksični učinak na tijelo pacijenta.
Bolesnici koji nisu pozitivno odgovorili na terapiju prve linije smatraju se potencijalnim kandidatima za autotransplantaciju perifernih matičnih stanica.
Kemoterapija s visokim dozama praćena autotransplantacijom smatra se jednom od najučinkovitijih moderne metode liječenje multiplog mijeloma (potpuna remisija postignuta je u 24-75% bolesnika, djelomična remisija - u 76-90%), ali ova metoda ne izliječi u potpunosti ovu patologiju(u više od 90% pacijenata u budućnosti prolazi kroz relapse bolesti). Prosječni životni vijek bolesnika nakon terapije visokim dozama je 4-5 godina, razdoblje bez recidiva traje otprilike 18-24 mjeseca. Smrtnost povezana s postupkom transplantacije je niska (oko 1%). Autotransplantacija nije indicirana za starije bolesnike (iznad 70 godina) i one koji imaju ozbiljne komorbiditete.
Danas ne postoje jasne preporuke o imenovanju terapije za pacijente koji su postigli remisiju. U okviru protokola istraživanja u tu svrhu najčešće se koriste prednizolon, alfa-interferon, a proučava se učinkovitost primjene talidomida.
Za učinkovito liječenje koštane lezije kod multiplog mijeloma, iznimno je važno od samog početka propisati adekvatnu kemoterapiju i po potrebi zračenje kostiju. Zračenje kostiju propisano je za kompresiju leđne moždine, sindrom produljene jake boli, za liječenje i prevenciju patoloških prijeloma.
Kako bi se ubrzao proces obnavljanja koštanog tkiva, preporuča se propisivanje bisfosfonata - pamidronata (Aredia), zoledronske kiseline (Zometa), klodronata (Bonefos). Aredia se primjenjuje intravenozno jednom svaka 3-4 tjedna u dozi od 120 mg i smatra se naj siguran lijek za bolesnike s oštećenom funkcijom bubrega. Jedan od najbolji lijekovi među predstavnicima ove skupine za korekciju hiperkalcemije je Zometa. Lijek se koristi u dozi od 4 mg kao 15-minutna infuzija svaka 3 do 4 tjedna. Bonefos se koristi kao intravenska 2-satna infuzija u dozi od 300 mg na dan tijekom 7 dana, kao alternativna metoda liječenja može se koristiti oralna primjena lijeka - 1600 mg dnevno.
Nova metoda za liječenje destrukcije kralježnice je primjena kofoplastike s uvođenjem tekućeg cementa, što omogućuje jačanje i smanjenje kralježnice. Bolesnicima koji nemaju patološke prijelome preporučuju se umjereni psihička vježba osobito plivanje i hodanje.
Za korekciju sindroma anemije koja prati multipli mijelom koriste se pripravci željeza, preparati vitamina B12 (u slučajevima popratnog nedostatka ovih elemenata), radi se transfuzija crvenih krvnih stanica. Također, za liječenje anemije, patogenetski je opravdano imenovanje eritropoetina (Eprex, Recormon itd.). Prvi korak u liječenju eritropoetinom je "puna doza" kada se lijek daje u dozi od 40 000 jedinica tjedno. Ako nakon 4 tjedna uzimanja lijeka u naznačenoj dozi nije došlo do povećanja hemoglobina, doza eritropoetina se povećava na 60 000 jedinica. Terapija se nastavlja dok se razina hemoglobina ne podigne na 120 g/l, a prestaje kada hemoglobin bude 140 g/l. Terapija održavanja eritropoetinom provodi se tri puta tjedno u dozi od 10 000 jedinica uz povećanje doze, ako je potrebno, do 20 000 jedinica.
Važna komponenta liječenja bolesnika s multiplom mijelom nefropatijom je dovoljna hidratacija, transfuzije alkalnih otopina i plazmafereza. U bolesnika s bubrežnom insuficijencijom treba ograničiti primjenu nefrotoksičnih lijekova (intravenska kontrastna sredstva, aminoglikozidi, vankomidin, amfotericin B, aciklovir, ciklofosfamid, diuretici, bisfosfonati - s izuzetkom aredija).
Kod primjene kemoterapije u bolesnika s bubrežnom insuficijencijom prednost u liječenju treba dati protokolima i deksametazonu kao monoterapiji, jer osiguravaju brzu ljekoviti učinak bez dodatnih toksičnih učinaka na bubrege, kao što se može primijetiti u slučaju melfalana.
Uzrok infektivnih komplikacija u bolesnika s novodijagnosticiranim mijelomom obično je Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. Utvrđeno je da su infektivne komplikacije češće u prva 3 mjeseca od početka liječenja i tijekom relapsa bolesti. Tijekom tog razdoblja pacijentima s mijelomom mogu se propisati antibiotici i sulfonamidi (na primjer, biseptol) kako bi se spriječile zarazne komplikacije. Bakterijska infekcija se liječi prema generalni principi racionalna antibiotska terapija, uzimajući u obzir nefrotoksičnost pojedinih lijekova.
Moderna terapija pomaže produžiti život bolesnika s mijelomom. Prosječni životni vijek uz adekvatan tretman je 50 mjeseci.

Multipli mijelom je tumor B-limfocitnog sustava (stanice koje obavljaju imunološke funkcije).

Mijelom (multipli mijelom) karakterizira tumorska degeneracija plazma stanica. Bolest se obično manifestira kod starijih osoba, rijetki su slučajevi bolesti ispod 40 godina. Muškarci malo češće obolijevaju.

Uzroci bolesti su nepoznati.

Simptomi mijeloma

Mijelom može dugo biti asimptomatski, praćen samo povećanjem ESR-a u općem testu krvi. U budućnosti se pojavljuju slabost, gubitak težine, bolovi u kostima. Vanjske manifestacije mogu biti posljedica oštećenja kostiju, poremećene imunološke funkcije, promjena u bubrezima, anemije, povećane viskoznosti krvi.

Bol u kostima najčešći je simptom mijeloma i javlja se u gotovo 70% bolesnika. Bol je lokalizirana u kralježnici i rebrima, javlja se uglavnom tijekom kretanja. Trajna lokalizirana bol obično ukazuje na prijelom. Destrukcija kosti u mijelomu je posljedica rasta tumorskog klona. Uništavanje kostiju dovodi do mobilizacije kalcija iz kostiju i razvoja komplikacija (mučnina, povraćanje, pospanost, koma). Slijeganje kralježaka uzrokuje pojavu znakova kompresije leđne moždine. X-zrake otkrivaju ili žarišta destrukcije kosti ili opću osteoporozu.

Čest znak multipli mijelom je osjetljivost bolesnika na infekcije zbog smanjene razine imunološkog sustava. Oštećenje bubrega opaženo je u više od polovice bolesnika.

Povećana viskoznost krvi uzrokuje neurološke simptome: glavobolju, umor, zamagljen vid, oštećenje mrežnice. Neki bolesnici imaju osjećaj „naježenosti“, utrnulost, trnce u rukama i stopalima.

NA početno stanje bolesti krvne promjene mogu biti odsutne, ali s razvojem procesa, 70% bolesnika razvija rastuću anemiju povezanu sa zamjenom koštane srži tumorskim stanicama i potiskivanjem hematopoeze tumorskim čimbenicima. Ponekad je anemija početna i glavna manifestacija bolesti.

Klasičan znak multiplog mijeloma također je oštro i stabilno povećanje ESR-a, ponekad i do 80-90 mm / h. Broj leukocita i leukocitna formula jako variraju, uz detaljnu sliku bolesti moguće je smanjenje broja leukocita (neutrofila), ponekad se u krvi mogu otkriti stanice mijeloma.

Dijagnostika

Citološku sliku punktata koštane srži karakterizira prisutnost više od 10% stanica plazme (mijeloma), koje se razlikuju po velikom broju strukturnih značajki; Atipične stanice tipa plazmablasta najspecifičnije su za multipli mijelom.

Klasična trijada simptoma multiplog mijeloma je plazmocitoza koštane srži (više od 10%), serumska ili urinarna M-komponenta i osteolitičke lezije. Dijagnoza se može smatrati pouzdanom kada se identificiraju prva dva znaka.

Dodatnu važnost imaju rendgenske promjene kostiju. Iznimka je ekstramedularni mijelom, koji često zahvaća limfoidno tkivo nazofarinksa i paranazalnih sinusa.

Liječenje višestrukog mijeloma

Izbor tretmana i njegov volumen ovise o stadiju (prevalencije) procesa. U 10% bolesnika s mijelomom, bolest napreduje polako tijekom mnogo godina, rijetko zahtijevajući antikancerogenu terapiju. U bolesnika s solitarnim mršavim plazmocitomom i ekstramedularnim mijelomom učinkovita je lokalna terapija zračenjem. U bolesnika sa stadijima 1A i 11A preporučuje se isčekivano liječenje, jer neki od njih mogu imati oblik bolesti koji se sporo razvija.

Kod znakova povećanja tumorske mase (pojava boli, anemije) potrebno je propisati citostatike. Standardni tretman je primijeniti

• melfalan (8 mg/m2),
• ciklofosfamid (200 mg/m2 dnevno),
• klorbutin (8 mg/m2 na dan) plus prednizolon (25-60 mg/m2 na dan) tijekom 4-7 dana svakih 4-6 tjedana.

Učinak pri korištenju ovih lijekova je približno isti, moguć je razvoj križne rezistencije. S osjetljivošću na liječenje obično se brzo bilježi smanjenje boli u kostima, smanjenje razine kalcija u krvi i povećanje razine hemoglobina u krvi; smanjenje razine serumske M-komponente događa se nakon 4-6 tjedana od početka liječenja proporcionalno smanjenju tumorske mase. Ne postoji konsenzus o vremenu liječenja, ali se, u pravilu, nastavlja najmanje 1-2 godine, ovisno o učinkovitosti.

Osim citostatičke terapije, provodi se liječenje usmjereno na prevenciju komplikacija. Za smanjenje i prevenciju visok sadržaj kalcija u krvi, glukokortikoidi se koriste u kombinaciji s dosta tekućine. Za smanjenje osteoporoze propisuju se preparati vitamina D, kalcij i androgeni, za sprječavanje oštećenja bubrega - alopurinol s dovoljno način pijenja. U slučaju akutnog zatajenja bubrega, plazmafereza se koristi uz hemodijalizu. Plazmafereza može biti tretman izbora za sindrom hiperviskoznosti. jaka bol u kostima se može smanjiti pod utjecajem terapije zračenjem.

Prognoza

Suvremeno liječenje produljuje život bolesnika s multiplim mijelomom na prosječno 4 godine umjesto 1-2 godine bez liječenja. Očekivano trajanje života uvelike ovisi o osjetljivosti na liječenje citostaticima, bolesnici s primarnom rezistencijom na liječenje imaju medijan preživljavanja kraći od godinu dana. Uz dugotrajno liječenje citostaticima, učestali su slučajevi akutne leukemije (oko 2-5%), rijetko akutna leukemija razvija u neliječenih pacijenata.

Očekivano trajanje života bolesnika ovisi o stadiju u kojem je tumor dijagnosticiran. Uzroci smrti mogu biti progresija mijeloma, počasna insuficijencija, sepsa, neki bolesnici umiru od infarkta miokarda, moždanog udara i drugih uzroka.