Alergijski pemfigus. Komplementarne terapije

Pravi pemfigus (pemfigus) (sinonim: akantolitički pemfigus) je teška kronično relapsirajuća, autoimuna bolest kože i sluznica, čija je morfološka osnova proces akantolize – kršenje veza između stanica epiderme. Plikovi su uzrokovani akantolizom. Mehanizam imunoloških poremećaja nije u potpunosti utvrđen.

Ljudi svih nacionalnosti pate od pemfigusa, ali ljudi židovske nacionalnosti češće pate. Bolest se često bilježi i kod sredozemnih naroda (Grci, Arapi, Talijani itd.), u istočnoj Indiji. Takva česta pojava pemfigusa može biti posljedica srodnih brakova dopuštenih u nekim nacionalnostima. Većina znanstvene literature o problemu pemfigusa ukazuje na prevlast ove dermatoze među ženama.

Uzroci i patogeneza pravi pemfigus

Unatoč brojnim studijama, etiologija i patogeneza pemfigusa ostaju nepoznate. Postoje mnoge teorije koje objašnjavaju nastanak bolesti: teorija retencije klorida, teorija toksičnog podrijetla, teorija citoloških anomalija, teorija neurogenog podrijetla, endokrina teorija, teorija podrijetla enzima, teorija autoimunog podrijetla. , itd. Međutim, mnoge postojeće teorije su zastarjele i imaju samo povijesno značenje.

Na temelju trenutno dostupnih imunoloških podataka, pemfigus je autoimuna bolest, iako uzroci narušenog funkcioniranja imunološkog sustava u ovoj patologiji ostaju nejasni. Možda se promjena u imunološkom sustavu događa pod utjecajem egzogenih čimbenika uz prisutnost genetskih značajki imunološkog sustava.

Podaci o studijama stanične imunosti su heterogeni i pokazuju porast IgG, autoantitijela u krvnom serumu, smanjenje imunosti T-stanica, smanjenje proliferativnog odgovora na mitogene T-stanice, kao što su konkanavalin A i fitohemaglutenin. Međutim, dobiveni podaci javljaju se samo u bolesnika s teškim i raširenim procesom.

Postoji razlika u stvaranju različitih IgG u bolesnika u akutnoj fazi bolesti i u remisiji. U bolesnika s egzacerbacijama prevladavaju IgGl i IgG4. Otkriveno je da IgG protutijela pemfigusa fiksiraju i ranu (Clq, C3 C4) i kasnu (C3-C9) komponente komplementa. Rani komplementi mogu se prethodno akumulirati u membrani keratinocita, što dovodi do aktivacije kasnijih komplementa pod utjecajem pemfigus IgG. U tom slučaju nastaje kompleks koji remeti propusnost membrana keratinocita.

Autoantitijela u krvnom serumu bolesnika s pemfigusom usmjerena su na antigene intercelularne adhezivne tvari (desmosoma) slojevitog skvamoznog epitela, što je u korelaciji s aktivnošću bolesti.

Trenutno su poznata tri predstavnika klase desmogleina (Dcr). To su desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) i desmoglein-3 (Dcr3). Njihovu težinu kodiraju geni koji se nalaze na 18. kromosomu, što potvrđuje njihov odnos. Elektronsko mikroskopske studije pokazale su lokalizaciju i Dcr1 i Dcr3 u dezmosomima. Oba desmogleina su dobro zastupljena u višeslojnoj skvamozni epitel a povezani su disulfidnim vezama s plakoglobulinima – proteinima desmosomskih plakova. Dcr2 je najzastupljeniji protein desmosoma i lokaliziran je u dezmosomima neepitelnih stanica.

Imunohistokemijske studije otkrile su da je Dcr1 antigen za listolike, a Dcr3 - za pemphigus vulgaris. Ovaj pristup patogenezi pemfigusa omogućuje nam da kategorički tvrdimo prisutnost samo dva njegova oblika: vulgarnog i lisnatog (površnog). Svi ostali oblici su njihove varijante.

Simptomi pravog pemfigusa

Klinički se akantolitički pemfigus dijeli na obični, vegetativni, lisnati i eritematozni (seboreični ili Senier-Uscherov sindrom).

Pemphigus vulgaris karakteriziraju osip mlohavih mjehurića, koji se u pravilu nalaze na nepromijenjenoj koži i sluznicama, s prozirnim sadržajem. Mjehurići se brzo otvaraju s stvaranjem bolnih erozija koje imaju crvenu plačljivu površinu, povećavajući se čak i uz laganu ozljedu. Uz trenje, erozija se može pojaviti i na izvana nepromijenjenoj koži, osobito u blizini mjehurića (simptom Nikolskog). Osip se može nalaziti na bilo kojem dijelu kože, ali najčešće su zahvaćene sluznice, kožni nabori i područja koja su traumatizirana. U oko 60% bolesnika proces počinje u usnoj šupljini i dugo se može ograničiti samo na ovo područje, nalik stomatitisu. Na koži mogu biti i izolirane lezije, ponekad s vegetacijom, hiperkeratoza, osobito u djece, često značajne sličnosti s impetigom, seboroičnim dermatitisom, ružičastim lišajevima, buloznim eksudativnim multiformnim eritemom i drugim dermatozama. U svrhu dijagnoze u takvim slučajevima pregledavaju se razmazi-otisci s erozivnih površina radi otkrivanja akantolitičkih stanica te se provodi imunomorfološka studija za identifikaciju imunoloških kompleksa u pilermisu.

Opisani su mješoviti oblici sa znakovima pemfigusa i pemfigoida, kao i varijante koje nalikuju Dühringovom herpetiformnom dermatitisu. Bolest se razvija u srednjoj i starijoj dobi, iako se može primijetiti i kod djece.

Vulgarni (obični) pemfigus obično ima akutni karakter i kod većine pacijenata (više od 60% slučajeva) počinje lezijom usne sluznice, što je dugo vremena jedini simptom bolesti. Možda početak bolesti s oštećenjem sluznice genitalnih organa, grkljana, dušnika. U početku se pojavljuju pojedinačni ili nekoliko mjehurića, često smješteni u retromalarnoj regiji, na bočnoj površini jezika. Pod utjecajem hrane ili zuba, tanak i mlohav pokrov mjehurića brzo se otvara i otkrivaju se žarkocrvene erozije, po čijoj se periferiji ponekad mogu uočiti fragmenti pokrova mjehurića. Erodirana područja usne sluznice su vrlo bolna: bolesnici ne mogu žvakati i gutati hranu, bilježi se izražena salivacija, duboke pukotine u uglovima usana, sprječavajući otvaranje. Bolesnici s lezijama usne sluznice ponekad idu stomatologu i dugo se liječe stomatitisom. Nakon 3-6 mjeseci primjećuje se pojava pojedinačnih mjehurića na koži, a s progresijom počinje generalizacija procesa. Pemfigus je karakteriziran pojavom mlohavih mjehurića (monomorfna priroda osipa) na naizgled nepromijenjenoj, rijetko na eritromatoznoj koži. Mjehurići mogu biti mali ili veliki, sa seroznim, a nakon nekog vremena - zamućenim, ponekad hemoragičnim sadržajem. Tijekom vremena, mjehurići imaju tendenciju rasta periferno, spajati se jedni s drugima s stvaranjem velikih žarišta s udubljenjem. Nakon nekog vremena sadržaj mjehurića se suši, stvarajući žućkaste kore, koje otpadaju, ostavljaju hiperpigmentirane sekundarne mrlje. Ako je poklopac mokraćnog mjehura oštećen, nastaju svijetlocrvene bolne erozije s sočnim crvenim dnom koje odvajaju gusti eksudat, po obodu kojeg se nalaze ulomci poklopca mjehura. Tijekom tog razdoblja, Nikolskyjev simptom je gotovo uvijek pozitivan (ne samo u neposrednoj blizini lezije, već i na područjima naizgled nepromijenjene kože). Bit ovog fenomena je odvajanje klinički nepromijenjene epiderme s kliznim pritiskom na njegovu površinu. Modifikacija Nikolskyjevog simptoma je Asbo-Hansenov fenomen: pri pritisku prsta na gumu neotvorenog mjehura, njegovo područje se povećava zbog akantolize.

Fenomen "kruške" opisao je N. D. Sheklakov (1961): pod težinom tekućine nakupljene u mjehuriću, s izraženim fenomenima akantolize, njegova baza se povećava i mjehurić dobiva kruškoliki oblik. Kretanje bolesnika zbog boli erozije je ograničeno.

Mjehurići se mogu pojaviti na edematoznoj i eritematoznoj pozadini i imaju tendenciju nakupljanja. Smatra se da se mjehurići u pemphigus vulgarisu javljaju na intaktnoj koži, a klinička slika je slična Dühringovom herpetiformnom dermatitisu. U takvim slučajevima govorimo o herpetiformnom pemfigusu. U literaturi su dati sljedeći klinički, histološki i imunomorfološki kriteriji za pemphigus herpetiformis kao varijantu pemphigus vulgaris:

• herpetiformna priroda osipa, popraćena pečenjem i svrbežom;
• suprabazalna i subkornealna akantoliza s stvaranjem intraepidermalnih mjehurića;
• otkrivanje IgG u međustaničnom prostoru epiderme.

U budućnosti, uz herpetiformne osip, bolesnici sve češće razvijaju velike mlohave mjehuriće na izvana nepromijenjenoj koži, a klinička slika poprima klasične značajke karakteristične za pemphigus vulgaris.

Erozije se polagano epiteliziraju i nakon cijeljenja žarišta na sluznicama i konjunktivi ne ostaju ožiljci. U slučaju pričvršćivanja sekundarne infekcije ili kada je bazalna membrana uključena u patološki proces, na mjestu prijašnjih lezija nastaju područja cicatricijalne atrofije ili ožiljaka. Generalizaciju procesa često prati pogoršanje općeg stanja bolesnika, malaksalost, slabost, nesanica, groznica, a ponekad i groznica. Ako se liječenje ne provodi, pacijenti umiru od dodavanja sekundarne infekcije ili kaheksije.

Histopatologija. U lezijama dolazi do gubitka međustaničnih mostova, u dubokim slojevima epiderme - akantoza, stvaranje intraepidermalnih šupljina. Mjehurići sadrže okrugle akantolitičke Tzankove stanice. U međustaničnim prostorima epiderme otkrivaju se antitijela klase IgG.

Histogeneza. Akantoliza se temelji na promjenama u cementnoj tvari koja je u izravnom kontaktu s vanjskim slojem plazma membrane epitelnih stanica i, u većoj mjeri, u dezmosomima. Utvrđeno je da imunološki poremećaji igraju važnu ulogu u primarnom oštećenju cementne tvari. Direktnom imunofluorescencijom u koži su otkrivena protutijela tipa IgG. lokalizirana u međustaničnim prostorima epiderme. Indirektna imunofluorescencija otkrila je antitijela protiv komponenti međustanične cementne tvari epiderme kada se tretira luminiscentnim anti-IgG humanim serumom. Pronađena je i C3 komponenta komplementa, što omogućuje klasificiranje ove bolesti kao imunokompleksne bolesti.

Mehanizmi imunoloških poremećaja kod pemfigusa još nisu utvrđeni. Smatra se da glavnu patogenetsku ulogu ima antigen koji cirkulira u krvi na desmoglein III, koji je glikoprotein u kombinaciji s plakoglobinom i posrednik je stanične adhezije u dezmosomskoj regiji. Pretpostavlja se da početku reakcije antigen-antitijelo, koja potiče akantolizu, prethodi aktivacija proteaza i aktivatora plazminogena. Imunokemijskom analizom epidermalnih antigena E.P. Matushevskaya (1996) identificirala je prethodno neistraženi antigen - globulin kože topiv u vodi a2-BGK. Osim toga, dva specifična proteina α2-HLPP-130 i α2-GPLP-160 povezana su u cističnoj tekućini. redom, s običnim i lisnatim oblicima pemfigusa. Ukazuje na moguću ulogu oštećenja imunološkog sustava na različitim razinama, uključujući timus i kožu genetski čimbenici, pretpostavljeni na temelju obiteljskih slučajeva bolesti, podaci o povećanju detekcije određenih antigena kompatibilnosti tkiva. Konkretno, utvrđena je povezanost bolesti s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Vjeruje se da nositelji serotipa DRw6 imaju 2,5 puta povećan rizik od razvoja bolesti, a predispozicija za bolest pemfigusa povezana je s neravnotežom povezivanja s alelima DQw3 i DQwl lokusa DQ. Otkriven je novi alel (PV6beta) istog lokusa te je predložen test s PV6beta, alel specifičnim oligonukleotidom, za dijagnosticiranje bolesti u ranim fazama ili u atipičnim slučajevima. Uloga virusna infekcija nije dokazano. U osnovi se mijenja imunitet B-stanica, ali s dugim tijekom razvija se i defekt u T-stanicama. Otkrivena je insuficijencija sinteze interleukina-2. Vegetativni pemfigus razlikuje se po prisutnosti papilomatozno-verukoznih izraslina u području erozije, lokaliziranih uglavnom u naborima kože i periorifično. U nekih bolesnika lezije mogu biti slične onima kod vegetativne pioderme zbog pojave vegetacije iz pustularnih elemenata (alopo vegetativni pemfigus). Diferencijalno dijagnostički znak u takvim slučajevima je otkrivanje izravnom imunofluorescencijom IgG, koji tvore imunološke komplekse s antigenom u epidermi. Vegetativni pemfigus ove vrste napreduje povoljnije od klasične verzije Neumanna.

Patomorfologija. Akantoza s produljenjem epidermalnih izraslina i papila dermisa i proliferacijom stanica epitelnih užeta. U području verukozne vegetacije - akantoza, papilomatoza, intraepidermalni apscesi koji sadrže eozinofilne granulocite. Prisutnost ovih apscesa karakteristična je za vegetativni pemfigus. Kod tipa Allopo, u žarištima, koja su mjehurići-pustule, uočava se akantoliza s stvaranjem malih suprabazalnih proreza oko pustula. Šupljine su ispunjene eozinofilnim granulocitima i akantolitičkim stanicama.

Kako bi se osigurala točna dijagnoza, potrebno je biopsirati kožu s lezije sa svježim, pretežno malim mjehurićima. Rani znakovi pemfigusi su međustanični edem epiderme i uništavanje međustaničnih mostova (desmosoma) u donjim dijelovima malpigijevog sloja. Kao rezultat gubitka komunikacije između epiteliocita (akantoliza), prvo nastaju praznine, a zatim mjehurići, lokalizirani uglavnom suprabazalno. Nosne stanice, iako gube kontakt jedna s drugom, ostaju vezane za bazalnu membranu. Šupljina mokraćnog mjehura obično sadrži zaobljene akantolitičke stanice s velikim hiperkromnim jezgrama i blijedo obojenom citoplazmom. Akantoliza se također može primijetiti u epitelnim ovojnicama folikula dlake, gdje, kao i u epidermi, nastaju praznine, uglavnom iznad bazalnog sloja. Kod starih mjehurića dolazi do: regeneracije epiderme, njihovo dno je prekriveno s nekoliko slojeva epitelnih stanica. Na mjestima odbacivanja poklopca mokraćnog mjehura, njegovo dno je obloženo stanicama bazalnog sloja. U procesu cijeljenja bilježi se proliferacija papila dermisa i produljenje, ponekad značajno, epidermalnih izraslina. U tim slučajevima histološka slika podsjeća na vegetativni pemfigus. U dermisu mogu biti izražene upalne promjene. Infiltrat se sastoji od eozinofilnih granulocita, plazma stanica i limfocita.

Slične promjene nalaze se i na sluznicama. Uz oštećenje usne sluznice, vrlo je teško izrezati cijeli mjehur, stoga se za dijagnozu koriste brisevi-otisci. u kojoj se nakon bojenja po metodi Romanovsky-Giemsa nalaze akantolitičke stanice (Tzank test). Međutim, ovaj test samo nadopunjuje, ali nikako ne zamjenjuje histološki pregled.Elektronsko mikroskopski pregled kože u predjelu mjehura i u njegovim klinički nepromijenjenim područjima otkrio je glavne promjene u području međustaničnih kontakata. NA početnim fazama stvaranje akantolize otkrilo je promjene u međustaničnoj tvari gotovo u cijelom Malpighovom sloju, što dovodi do gubitka sposobnosti stvaranja desmosomskih veza. Stanice koje su izgubile kontakt jedna s drugom su zaokružene, broj tonofilamenata u njima se smanjuje. koncentriraju se oko jezgre, zatim se podvrgavaju lizi i nestaju.

Histogeneza ove vrste pemfigusa je ista kao i kod običnog pemfigusa.

Pemphigus foliaceus karakterizira površinski raspored mjehurića, uslijed čega su klinički jedva primjetni, brzo prekriveni ljuskavim koricama, često slojevitim zbog ponovnog stvaranja mjehurića ispod njih. Proces je obično generaliziran, za razliku od običnog pemfigusa, nastavlja s upalna reakcija, što čini lezije sličnima eksfoliativnoj eritrodermi, psorijazi, seboreičkom dermatitisu i drugim dermatozama. Sluznice su rijetko zahvaćene. Simptom Nikolskog je oštro pozitivan, s ozljedom se pojavljuju opsežne erozivne površine. Prognoza za ovaj oblik je nepovoljnija nego za pemphigus vulgaris.

Patomorfologija. U svježim žarištima, akantoliza se obično javlja u granularnom sloju ili neposredno ispod njega uz stvaranje mjehurića subkornealne lokalizacije. Fenomeni akantolize mogu biti i na dnu i na poklopcu mjehura. Ponekad se zbog akantolize može odvojiti stratum corneum i djelomično zrnati sloj bez stvaranja mjehurića. U opsegu jaza epidermociti nemaju dezmosome i postoji tendencija njihovog odvajanja, uslijed čega se mogu formirati praznine i u srednjim dijelovima epiderme. Moguće je odvojiti cijelu epidermu iznad bazalnog sloja. Kod starijih lezija s benignijim tijekom bolesti obično se opažaju akantoza, papilomatoza i hiperkeratoza, ponekad s hiperkeratotičnim čepovima na ustima folikula dlake. U područjima hiperkeratoze može se uočiti piknoza s heterokromijom pojedinih stanica, izgledom nalik na "zrna" kod Darierove bolesti, umjereno izražen infiltrat u dermisu, ponekad uz prisutnost eozinofilnih granulocita.

Histogeneza. Formiranje mjehurića u pemphigus foliaceusu također se temelji na akantolizi, koja nastaje kao rezultat patološke reakcije antigen-antitijelo, ali autoantitijela su usmjerena protiv antigena koji nije u gornjim vrstama pemfigusa, naime desmoglein I, još jedna važna proteinska komponenta dezmosoma u kombinaciji s plakoglobinom I. Osim toga, ulogu u nastanku može imati i tzv. eozinofilna spongioza, koja se otkriva u epidermi u najranijim fazama patološkog procesa, ponekad i prije razvoja akantolize, morfološki nalik na Dühringov herpetiformni dermatitis. od žuljeva. Elektronska mikroskopija u tom razdoblju bolesti otkriva otopljeni međustanični cement i smanjen broj dezmosoma. Tonofilamenti se nalaze perinuklearno, kao kod diskeratoze. Kod ove vrste pemfigusa, autoantitijela identična onima u pemphigus vulgaris otkrivaju se u međustaničnim prostorima epiderme.

Eritematozni pemfigus se kod nas smatra ograničenom varijantom pemfigusa foliaceusa, međutim, postoji mišljenje da je to neovisni oblik pemfigusa ili kombinacija pemfigusa s eritematoznim lupusom. Na to upućuju klinički i morfološki znakovi karakteristični za obje bolesti. Lezije se nalaze uglavnom na leđima, prsima i u interskapularnoj regiji. Imaju kliničke znakove pemfigusa (mjehurići), eritemskog lupusa (eritem, ponekad atrofija) i seboroičnog dermatitisa (slojevito ljuskave kore) također mogu nalikovati impetigu, eksudativnoj psorijazi. Simptom Nikolskog je pozitivan, često se opažaju promjene na sluznicama.

Patomorfologija. Promjene su slične pemphigus foliaceusu. U starim elementima bilježi se folikularna hiperkeratoza s akantolizom i diskeratozom u granularnom sloju. S kliničkom sličnošću, eritematozni lupus se razlikuje od eritematoznog pemfigusa samo histološki. Akantoliza i lokalizacija mjehurića u granularnom sloju epiderme, manji upalni infiltrati u dermisu kod eritematoznog pemfigusa razlikuju ga od eritematoznog lupusa.

Histogeneza. Promjene u epidermi. identificirani elektronskim mikroskopom slični su onima u pemphigus foliaceus, kao i autoimuni status. Međutim, kod ove bolesti izravnom imunofluorescencijom se otkriva luminescencija bazalne membrane kao posljedica taloženja imunoglobulina G u njoj, kao i antinuklearnih antitijela, što je karakteristično za autoimune bolesti općenito. th. Van Joost i sur. (1984.), provodeći imunomorfološku studiju seboroičnog pemfigusa, utvrdili su da je patogeneza ove bolesti primarni defekt u funkciji T-supresora, izražen u hiperprodukciji autoantitijela.

diferencijalna dijagnoza. Pemphigus vulgaris se mora razlikovati od drugih oblika pemphigus vulgaris, pemfigoida, Duhringove bolesti i drugih bolesti mokraćnog mjehura.

U kliničkom tijeku vegetativnog pemfigusa razlikuju se klasični (Neumann tip) i benigni (Gallopo tip) oblici.

Simptomi. Kod Neumannova tipa iznenada se pojavljuju mlohavi mjehurići, kao u vulgarnom obliku, čija se guma brzo otvara, otkrivajući svijetlocrvene erozije ovalnog, zaobljenog ili nepravilnog oblika, sklone perifernom rastu. Osip se često pojavljuje oko prirodnih otvora i u naborima (prepono-femoralni, interglutealni, aksilarni, ispod mliječnih žlijezda, u pupku). S vremenom (5.-6. dan) na površini erozija formiraju se sočne, male, jarkocrvene vegetacije sa smrdljivim iscjetkom. Povećava se broj i veličina vegetativnih erozija. Pustule se mogu pojaviti duž periferije erozije. Simptom Nikolskog u većine pacijenata je pozitivan.

Kod benignog vegetativnog pemfigusa (Gallopo tip) lezije se pretežno nalaze na intertriginoznim područjima kože, a rjeđe na sluznicama usta. Tijek bolesti je povoljniji. Ovaj oblik uvijek prate pustularni i folikularni elementi, koji se spajaju u infiltrirane plakove s vegetacijama.

Histopatologija. U ranoj fazi bolesti, histološka slika u području mjehurića i erozija slična je onoj uočenoj u pemphigus vulgaris. Papilomatozne i verukozne izrasline karakteriziraju fenomeni papilomatoze i akantoze s intraepidermalnim apscesima koji se sastoje od eozinofilnih granulocita. Imunomorfološke studije u međustaničnim prostorima epiderme u bolesnika otkrivaju naslage IgG.

diferencijalna dijagnoza. Neumannov pemphigus vegetans se mora razlikovati od pemphigus vulgaris, sekundarnog rekurentnog sifilisa, toksikodermije lijekova (jododerma, bromoderma), vegetativnog oblika Darierove folikularne diskeratoze, kroničnog obiteljskog benignog Haley-Hailey pemfigusa.

Pemphigus foliaceus je mnogo rjeđi od običnog pemphigusa.

Simptomi. Pemphigus foliaceus ima karakteristične specifičnosti: pojavu površinskih mlohavih mjehurića s gumama na nepromijenjenoj ili blago hipersmičnoj koži. Njihova guma brzo pukne čak i pri laganom dodiru ili pod pritiskom tekućine u mjehuru. Istodobno se izlažu sočne, svijetlocrvene erozije s eksudatom, koji se ubrzo skuplja u slojevite ljuskice-kore. Opsežna erodirana područja prekrivena slojevitim koricama nalikuju eksfoliativnoj eritrodermi. važno klinički znak Pemphigus foliaceus je ponavljano, ponekad kontinuirano, stvaranje površinskih mjehurića ispod kora na mjestu prethodnih erozija.

Simptom Nikolskog (po prvi put je ovaj simptom opisan s oblikom u obliku lista) dobro je izražen i u blizini lezija i na udaljenim područjima kože. Kao i kod drugih oblika, opće stanje bolesnika je poremećeno (povišena tjelesna temperatura, pridružuje se sekundarna infekcija, razvija se kaheksija).

Histopatologija. Histološki se kod pemphigus foliaceusa bilježi akantoliza, obično u granularnom sloju ili ispod njega (subkornealne pukotine), akantoliza je izražena. Dermis ima izraženu upalni infiltrat. U međustaničnim prostorima epiderme otkrivaju se antitijela klase IgG.

diferencijalna dijagnoza. Pemphigus foliaceus se mora razlikovati od eritroderme različitog porijekla (sekundarna eritroderma, toksikoderma), pemphigus vulgaris, Duhringov dermatitis herpetiformis (vezikalni oblik), toksična epidermalna nekroliza eritematoznog (seboreičnog) pemfigusa itd.

Eritematozni (seboreični) pemfigus (Senier-Uscherov sindrom) jedna je od varijanti pravog pemfigusa, o čemu svjedoče česti slučajevi njegovog prijelaza u obični ili lisnati pemfigus.

Simptomi. S eritematoznim pemfigusom javljaju se simptomi takvih dermatoza kao što su eritematozni lupus, pemfigus i seboroični dermatitis.

U pravilu, rani osip se javlja na tjemenu, koži lica (u području obraza ili na stražnjoj strani nosa s prijelazom na susjedna područja obraza, čelo), kasnije se lezije pojavljuju na trupu. Postoje eritematozna žarišta s jasnim granicama, na čijoj se površini nalaze tanke ili labave sivkaste ljuskave kore. U slučaju plakanja, lezije se prekrivaju sivkastožutim ili smećkastim koricama. Kruste nastaju zbog isušivanja eksudata mjehurića koji nastaju na lezijama ili susjednim područjima kože. Mjehurići koji se pojavljuju često nisu uočljivi ni pacijentu ni liječniku, jer su tanki i mlohavi. Brzo se otvaraju i prekrivaju gustim ili labavim koricama, mogu se spojiti jedni s drugima ili ostati izolirani dulje vrijeme. Simptom Nikolskog je pozitivan u većine pacijenata.

Na tjemenu osip može izgledati kao seboroični dermatitis.

U oko trećine bolesnika zahvaćene su sluznice. Tijek bolesti je dug, s remisijama.

Histopatologija. Histopatološki pregled otkriva pukotine ili mjehuriće ispod stratum corneuma ili granularnog sloja epiderme kao kod pemphigus foliaceusa. Za eritematozni pemfigus folikularna hiperkeratoza je često patognomonična.

Izravna imunofluorescencija u međustaničnom prostoru epiderme u bolesnika s eritematoznim pemfigusom otkriva fiksni IgG.

diferencijalna dijagnoza. Eritematozni (seboreični) pemfigus se mora razlikovati od eritematoznog lupusa, seboroičnog ekcema, običnog, listolika, brazilskog pemfigusa, subkornealne pustularne dermatoze Sneddon-Wilkinsona.

Liječenje pemfigusa

Budući da je pemfigus autoimuna bolest, njegovo liječenje treba biti isključivo patogenetsko. U tom smislu, moderno liječenje bolesnika s pemfigusom provodi se kortikosteroidnim hormonskim pripravcima i sastoji se od dvije faze:

1. postizanje optimalnih rezultata (potpuni prestanak novih osipa, razrješenje morfoloških elemenata) u bolnici;
2. dugotrajno ambulantno liječenje s dozama održavanja pod pažljivim dispanzerskim nadzorom.

Kortikosteroidi se propisuju u velikim šok dozama, ovisno o težini i učestalosti procesa, težini bolesnika. Prema različitim autorima, doza je 1-2 mg/kg težine bolesnika. Za smanjenje doze i nuspojave kortikosteroidi, kao i za povećanje učinkovitosti liječenja, glukokortikosteroidi se kombiniraju s metotreksatom.

Kombinacija po razne sheme. Neki autori preporučuju propisivanje imunosupresiva nakon što je postignut terapijski učinak kortikosteroida. Drugi autori propisuju metotreksat na početku liječenja jednom tjedno po 10-15 mg.

Imunosupresivi, posebice metotreksat, potiskuju sintezu antitijela, usporavaju alergijske procese i imaju nespecifično protuupalno djelovanje. Metotreksat (EBEWE) ima najpovoljniji omjer učinkovitosti i podnošljivosti u odnosu na druge citostatike.

U liječenju pemfigusa dobar učinakčini ciklosporin A (sandimmun-neoral). U ovom slučaju, početna doza ciklosporina je 2,5 mg po 1 kg tjelesne težine. Učinkovitost se povećava kada se ciklosporin kombinira s kortikosteroidima.

Kako bi se povećao terapijski učinak kortikosteroida, liječenju se dodaju sistemski enzimi (flogenzim, wobenzim). Doza ovisi o težini bolesti i u prosjeku iznosi 2-3 tablete 3 puta dnevno.

Za obnavljanje poremećenog metabolizma bjelančevina, ugljikohidrata i masti, povećanje aktivnosti imunobioloških procesa i smanjenje dekalcifikacije potrebno je u terapiju kortikosteroidima dodati anaboličke hormone - retabolil. Retabolil također potiče sintezu proteina u tijelu.

Izvana se koriste anilinske boje, kreme, masti koje sadrže glukokortikosteroide i antibiotike te sredstva koja pospješuju epitelizaciju.

Radi poboljšanja metaboličkih procesa, mikrocirkulacije i epitelizacije u lezijama, neki autori osnovnoj terapiji dodaju lasersku terapiju.

Budući da serum bolesnika s aktivnim pemfigusom sadrži antitijela na međustanična tvar epiderme i cirkulirajućih imunoloških kompleksa, za uklanjanje ovih tvari iz vaskularnog kreveta koriste se metode plazmaforeze, plazmasorpcije i hemosorpcije.

Pravi pemfigus – kronična bolest autoimune prirode, koju karakterizira pojava mjehurića na klinički zdravoj koži i sluznicama. klinički tijek pemfigus je omogućio kliničarima da razlikuju sljedeće oblike bolesti: vulgaris, eritematozni, vegetativni i lisnati. Pemfigus se dijagnosticira otkrivanjem akantolitičkih stanica u otisku razmaza i histološkom detekcijom mjehurića koji se nalaze unutar epiderme. U liječenju pemfigusa, glavni tečaj je imenovanje glukokortikosteroida, uspješno se kombinira s metodama ekstrakorporalne hemokorekcije: plazmaforezom, hemosorpcijom, krioaferezom.

Opće informacije

Pravi pemfigus- kronična bolest autoimune prirode, koju karakterizira pojava mjehurića na klinički zdravoj koži i sluznicama.

Uzroci pemfigusa

Najvjerojatniji uzrok pemfigusa su poremećaji autoimunih procesa, zbog kojih stanice tijela postaju antitijela za imunološki sustav. Povreda antigenske strukture epidermalnih stanica javlja se pod utjecajem vanjskih čimbenika, posebice utjecaja retrovirusa i agresivnih uvjeta okoline.

Štetni učinak na stanice epiderme i stvaranje specifičnih antigena dovodi do prekida veze između stanica, što rezultira stvaranjem mjehurića. Čimbenici rizika za pemfigus nisu utvrđeni, ali u osoba s nasljednom predispozicijom stopa incidencije je veća.

Kliničke manifestacije pemfigusa

Pemfigus ima dugi valoviti tijek, a nedostatak adekvatnog liječenja dovodi do kršenja općeg stanja pacijenta. Na vulgarni oblik mjehurići pemfigusa su lokalizirani po cijelom tijelu, različite su veličine i ispunjeni su seroznim sadržajem, dok je guma na mjehurićima troma i tanka.

Pemphigus foliaceus klinički se manifestira eritemsko-skvamoznim osipom, mjehurići tankih stijenki imaju tendenciju pojavljivanja na prethodno zahvaćenim mjestima, nakon otvaranja mjehurića otkriva se svijetlocrvena erodirana površina koja, kada se osuši, stvara lamelarne kruste. Budući da se kod ovog oblika pemfigusa pojavljuju mjehurići i na krustama, zahvaćena koža je ponekad prekrivena masivnom slojevitom korom zbog stalnog odvajanja eksudata. Pemphigus foliaceus zahvaća kožu, ali se u vrlo rijetkim slučajevima uočavaju lezije sluznice, brzo se širi zdravom kožom, a istovremeno se na koži pojavljuju mjehurići, kore i erozije koje se međusobno spajaju i tvore opsežnu površinu rane. . Simptom Nikolskog je pozitivan čak i na zdravoj koži; s pristupanjem patogena mikroflora razvija se sepsa od koje obično dolazi do smrti bolesnika.

Vegetativni pemfigus teče benignije, ponekad su bolesnici dugi niz godina u zadovoljavajuće stanje. Mjehurići su lokalizirani oko prirodnih otvora i u području kožnih nabora. Otvarajući se, mjehurići otkrivaju erozije, na čijem dnu su mekane vegetacije smrdljivi miris; vegetacija odozgo prekrivena su seroznim ili serozno-gnojnim plakom. Na periferiji formacija nalaze se pustule, pa je stoga potrebno razlikovati vegetativni pemfigus od vegetativne kronične pioderme. Nikolskyjev sindrom je pozitivan samo u blizini zahvaćene kože, ali u terminalnim stadijima vegetativni pemfigus je sličan vulgarisu. kliničke manifestacije.

Dijagnoza svih vrsta pemfigusa

Kliničke manifestacije, osobito u početnim fazama bolesti, nisu informativne, pa stoga razgovor s pacijentom omogućuje izbjegavanje pogrešna dijagnoza. Laboratorijske studije omogućuju sumnju na pemfigus, pa se akantolitičke stanice nalaze u brisevima-otiscima tijekom citološke pretrage. Histološki pregled otkriva intraepidermalni raspored mjehurića.

Načela liječenja pemfigusa

Pacijentima s bilo kojim oblikom pemfigusa indicirana je hipoalergena dijeta i isključenje iz prehrane grube hrane, konzervirane hrane, jednostavnih ugljikohidrata, slane hrane i drugih ekstrakata. Ako je zahvaćena usna šupljina, tada je u prehranu potrebno uključiti pire juhe i sluzave kašice kako bi se spriječilo potpuno odbacivanje hrane, hrana bogata proteinima uključena u prehranu ubrzava proces regeneracije stanica i epitelizacije otvorenih erozija. .

Svi bolesnici s pemfigusom trebaju biti uključeni dispanzersko promatranje dermatolog je preporučio štedljiv način rada, nedostatak fizičkog napora i izbjegavanje insolacije. Česta promjena donjeg rublja i posteljine sprječava pričvršćivanje sekundarne infekcije.

Imenovanje glukokortikosteroida odmah u visoke doze, jer se u protivnom neće postići terapeutski učinak, nakon prestanka akutne manifestacije pemfigus doze hormonskih lijekova postupno se smanjuju na najmanju učinkovitu. U liječenju pemfigusa koriste se metode ekstrakorporalne hemokorekcije: hemosorpcija i. Kao lokalni tretman za pemfigus, koriste se anilinske boje i neagresivne antiseptičke otopine.

Prognoza pemfigusa uvijek je nepovoljna, jer u nedostatku adekvatnog liječenja smrt pacijenata nastupa prilično brzo od povezanih komplikacija. Dugotrajna hormonska terapija u visokim dozama povećava rizik od nuspojava, ali kada se odustanu od glukokortikosteroida, pemfigus se počinje ponavljati.

Pemfigus novorođenčadi

Pemfigus novorođenčadi je akutna, vrlo zarazna zarazna bolest kože, klinički se manifestira u obliku pustula koje se vrlo brzo šire po koži. Za razliku od pravog pemfigusa, neonatalni pemfigus je bakterijske prirode, a njegov uzročnik je Staphylococcus aureus.

U patogenezi pemfigusa u novorođenčadi važno mjesto zauzima reaktivnost kože novorođenčadi, koja se povećava s porođajnom traumom, nedonoščadima i pogrešnim načinom života trudnice. Kao odgovor na djelovanje bakterijskih čimbenika, na koži nastaju mjehurići i dijagnosticira se pemfigus novorođenčeta. U epidemiologiji pemfigusa u novorođenčadi, postoji kršenje higijenskih standarda u rodilištima, prisutnost žarišta među osobljem kronična infekcija, autoinfekcija pemfigusom je moguća ako se novorođenče razvije gnojne bolesti pupak.

Pemfigus novorođenčadi javlja se u prvim danima djetetova života, ali bolest je moguća i 1-2 tjedna kasnije. Na klinički zdravoj ili blago eritematoznoj koži pojavljuju se mali napeti mjehurići tankih stijenki sa seroznim sadržajem. Nakon nekoliko sati proces se generalizira, mjehurići se povećavaju i otvaraju. Na mjestu mjehurića ostaju bolne erozije s ostacima epiderme duž rubova, erozije su prekrivene serozno-gnojnim koricama. S pemfigusom novorođenčadi u djece uočavaju se simptomi intoksikacije, groznica, mnogi od njih odbijaju hranu.

U nedostatku adekvatnog liječenja, pemfigus novorođenčeta izaziva upalni procesi unutarnji organi: upala pluća, otitis, flegmon. U slabe i vrlo nedonoščadi moguć je septički oblik pemfigusa, čija je smrtnost prilično visoka.

Pemfigus novorođenčadi dijagnosticira se na temelju vizualnog pregleda, mora se razlikovati od sifilitičnog pemfigusa, koji je manifestacija kongenitalnog sifilisa, kod kojeg su mjehurići lokalizirani na dlanovima.

Antibiotska terapija značajno je smanjila postotak mortaliteta od pemfigusa u novorođenčadi, dok je ranije umrlo više od polovice oboljele djece, prognoza pemfigusa u novorođenčadi je povoljna uz pravodobnu i adekvatnu terapiju. Lokalno primijeniti anilinske boje i neagresivne antiseptike.

Preventivne mjere su promjena posteljine i donjeg rublja, udaljavanje s posla osoblja s pustularnim osipom, promatranje trudnica i pravovremeno lokalna terapija kod majki s pustularnim osipom.

Pemfigus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira pojava posebne vrste mjehurića na površini prethodno zdrave kože i sluznice. Među vrstama pemfigusa mogu se razlikovati: vulgarni, vegetativni, eritematozni i u obliku listova.

Pemfigus se može dijagnosticirati ako se otkriju akantolitičke stanice, koje se otkrivaju u uzetom brisu ili kao dio mjehurića u samoj epidermi (tijekom histološkog pregleda). Za liječenje pemfigusa prvo se koriste glukokortikosteroidi (propisuje se cijeli tijek primjene). Potonji je uvijek dobro kombiniran s ekstrakorporalnom hemokorekcijom (plazmoforeza, krioaferoza, hemosorpcija).

Što je?

Pemfigus je ozbiljna bolest koja pogađa ljudsku kožu. Kao rezultat njegovog napredovanja, na koži i sluznicama nastaju patološki mjehurići, ispunjeni eksudatom iznutra. Ovaj proces počinje zbog slojevitosti epitela. Patološka žarišta se mogu spojiti i imaju tendenciju brzog rasta.

Uzroci

Razlozi razvoja pemfigusa još nisu u potpunosti razjašnjeni. Jedan od glavnih uzroka pemfigusa je kršenje autoimunih procesa, čime stanice postaju protutijela za imunološki sustav.

Kršenje strukture stanica pada pod utjecaj vanjskih čimbenika, kao i agresivnih uvjeta okoline. Kao rezultat toga, komunikacija između stanica je prekinuta, što dovodi do stvaranja mjehurića. Postotak morbiditeta kod osoba s nasljednom predispozicijom puno je veći.

Mehanizam stvaranja mjehurića

Ljudsku kožu možemo slikovito opisati kao "madrac" s izvorom vode prekriven svojevrsnim "zidom". "Madrac" ne sudjeluje u stvaranju mjehurića - pati samo gornji sloj, epiderma.

Epidermalni sloj sastoji se od 10-20 slojeva stanica, koji pod mikroskopom izgledaju kao cigle. „Cigle“ drugog sloja epiderme međusobno su povezane svojevrsnim „mostovima“. Na vrhu "zida" nalaze se slojevi stanica, koje više nisu baš slične stanicama, nalik na nanesenu kremu. To su ljuske, korneociti, neophodni za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Ako se pod utjecajem unutarnjih ili vanjskih uzroka stvaraju antitijela iz kojih se uništavaju "mostovi" - dezmosomi između stanica bazalnog sloja (to se zove akantoliza i može se vidjeti pod mikroskopom), to je pravi pemfigus . Ako tkivna tekućina prodire između bazalnog i gornjeg sloja epiderme bez uništavanja "mostova", to je pemfigoid. Virusni pemfigus također prolazi bez uništavanja dezmosoma.

Klasifikacija

Vrste nenakantolitičkog pemfigusa:

1. Benigni neokantolitički pemfigus. Patološki elementi nastaju isključivo u ljudskoj usnoj šupljini. Pregledom se može otkriti upala sluznice, kao i njezina blaga ulceracija.
2. Bulozni oblik nenakantolitičkog pemfigusa. Ovo je benigna bolest koja se razvija i kod odraslih i kod djece. Na koži se stvaraju mjehurići, ali nema znakova akantolize. Ti patološki elementi mogu spontano nestati bez ožiljaka.
3. Nonakantolitički pemfigus s ožiljcima. Ovaj pemfigoid se naziva medicinska literatura oči s mjehurićima. Najčešće se dijagnosticira kod žena koje su prešle dobnu granicu od 45 godina. Karakterističan simptom je oštećenje vidnog aparata, kože i usne sluznice.

Klasifikacija pravog pemfigusa:

1. eritematozni oblik. Ovaj patološki proces kombinira nekoliko bolesti. Njegovi simptomi su slični seboreičkom dermatitisu, eritematoznoj varijanti sistemski lupus, kao i pravi pemfigus. Eritematozni pemfigus kod odraslih i djece vrlo je teško liječiti. Vrijedi napomenuti da se bolest dijagnosticira ne samo kod ljudi, već i kod nekih životinja. Karakterističan simptom je pojava na koži tijela i lica crvenih mrlja, prekrivenih koricama na vrhu. Istodobno s ovim simptomom pojavljuju se seboroične manifestacije na tjemenu.
2. Pemfigus obični. Ova vrsta patologije češće se dijagnosticira kod pacijenata. Na koži se stvaraju mjehurići, ali nema znakova upale. Ako se liječenje pemfigusa ne provede na vrijeme, tada se patološki elementi mogu širiti po koži. Vrijedi napomenuti da se mogu spojiti i formirati velike lezije.
3. Mjehur u obliku lista. Naziv ovog oblika dobio je zbog karakteristika patoloških elemenata. Na ljudskoj koži nastaju mjehurići koji se praktički ne izdižu iznad epiderme (nisu napeti). Na njima se stvaraju kore koje imaju svojstvo naslaganja jedna na drugu. Stvara efekt naslaganog lisnatog materijala.
4. Brazilski mjehur. Nema ograničenja u pogledu spola i dobi. Slučajevi njegovog razvoja zabilježeni su kod male djece i kod starijih osoba u dobi od 70 do 80 godina. Također, nije isključeno njegovo napredovanje u osoba srednje životne dobi. Vrijedi napomenuti da je ova vrsta endemična, stoga se nalazi samo u Brazilu.

Vidi fotografiju

[sakriti]

Simptomi

S obzirom da su stručnjaci identificirali nekoliko različitih vrsta ove patologije, simptomi za svaku od njih bit će vrlo specifični. Naravno, postoji niz općih trendova i znakova svojstvenih svim vrstama bolesti. To može uključivati, na primjer, valoviti tijek patološkog procesa.

Razdoblja egzacerbacije izmjenjuju se s prijelazom pemfigusa u mirniji stadij, kada se glavni simptomi povuku ili potpuno nestanu. Važan čimbenik za pacijenta bit će činjenica da u nedostatku pravovremene dijagnoze i imenovanja učinkovitog tijeka liječenja postoji visok rizik od razvoja teških stanja pogoršanih popratnim bolestima.

• Prisutnost kora, u rasponu od blijedo ružičaste meke do crvene guste, nalik lišajevima;
• Dolazi do pogoršanja općeg stanja;
• Smanjen imunološki odgovor tijela;
• Stvaranje mjehurića različite gustoće;
• Također na težak tijek bilježi se odvajanje slojeva epiderme, koje se može odvijati i u leziji i dalje od nje.
• Ozljede i ulkusi sluznice usta, nazofarinksa ili genitalija;
• Bol tijekom čina gutanja ili tijekom jela;
• Loš zadah, što ukazuje na oštećenje sluznice;
• Hipersalivacija ili, drugim riječima, povećana salivacija;
• Kod seboroičnog oblika na tjemenu se pojavljuju karakteristične žućkaste ili smeđe-smeđe kruste.
• Mjehurići raznih izgled, u rasponu od ravnih do tankih stijenki, koje su prsnule laganim dodirom. Na njihovom mjestu nastaju erozije, a kasnije i kore.
• U teškim slučajevima moguće je stvaranje erodirane površine kože na mjestu mjehurića. Njihova značajka je sklonost perifernom rastu. S vremenom takve erozije zauzimaju veliku površinu kože, uzrokujući bol i neugodnosti pacijentu.
• U djece, manifestacije pemfigusa su lokalizirane na cijeloj površini kože, uključujući udove.

Stručnjaci kažu da se kod ove bolesti može primijetiti i čisti oblik patološkog procesa i mješoviti, koji se glatko pretvaraju jedan u drugi. Stoga se simptomi i znakovi pemfigusa kod određene osobe mogu razlikovati i ukazivati ​​na prisutnost nekoliko vrsta bolesti.

Kako izgleda pemfigus: fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

Kliknite za pregled

[sakriti]

Dijagnostika

Stručnjaci kažu da se ispravna dijagnoza može postaviti na temelju sveobuhvatnog pregleda pacijenta, koji uključuje nekoliko važnih koraka:

1. Pregled bolesnika na prisutnost kliničke slike. U ovom trenutku liječnik utvrđuje prirodu lezija, njihovu lokalizaciju, stupanj razvoja bolesti itd.
2. Citološka analiza neophodna za utvrđivanje prisutnosti akantoličnih stanica u razmazima biomaterijala.
3. Provođenje testa Nikolsky, koji omogućuje razlikovanje pemfigusa od njemu sličnih patoloških procesa.
4. Tehnika izravne imunofluorescencije. Ova studija omogućuje otkrivanje prisutnosti imunoglobulina u međustaničnoj tvari epiderme.
5. Histološki pregled, koji se temelji na metodi otkrivanja pukotina i drugih oštećenja unutar epiderme.

Samo zbir svih rezultata omogućuje nam postavljanje točne dijagnoze i propisivanje učinkovitog tijeka liječenja koji vodi do oporavka pacijenta.

Liječenje virusnog pemfigusa

Liječenje virusnog pemfigusa uključuje imenovanje sljedećih sistemskih lijekova:

• citostatici zaustavljaju diobu imunoloških stanica: Sandimmun, Azatioprin, Metotreksat;
• antivirusni: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizolon;
• antipiretik: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminska kiselina;
• antihistaminici ublažavaju svrbež: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za vanjsko liječenje zahvaćenih područja kože možete propisati:

• antimikrobno-lokalni anestetici za navodnjavanje usne šupljine, ako je virusni pemfigus zahvatio sluznicu djeteta: Forteza, Oracept;
• antiseptici: klorheksidin, metilensko plavo, miramistin;
• kombinirani pripravci antiseptika i anestetika: Oflokain, ljekarnički govornici;
• losioni protiv svraba od soka od koprive, aloe, ulja oraha.

Budući da se djeca s takvom dijagnozom obično liječe u bolnici, kako bi se poboljšao terapijski tijek, postupci ozdravljenja, usmjeren na čišćenje krvi od antitijela:

• plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi sličnim otopinama bez mikroba, imunoloških kompleksa i antitijela;
• hemosorpcija pomoću ugljičnog filtera.

Samo liječnik može reći kako liječiti virusni pemfigus, jer u svakom poseban slučaj može dobiti neke posebne značajke. Što se tiče drugih oblika pemfigusa, terapijski tijek za njih također se određuje pojedinačno.

Kako liječiti druge oblike pemfigusa?

Proces liječenja pemfigusa je prilično kompliciran. Stoga samoliječenje ove vrste bolesti ni u kojem slučaju nije neprihvatljivo. Bolest brzo napreduje, zahvaćajući velika područja kože, što dovodi do poremećaja unutarnjih organa.

Liječenje pemfigusa bez greške provodi se u dermatološkoj bolnici. Prije svega, propisuju se kortikosteroidni lijekovi, citostatici i drugi lijekovi za ublažavanje tijeka bolesti i životnog vijeka bolesnika.

Lijekovi se najprije moraju uzimati u velikim dozama. Istodobno, obratite pozornost na razinu šećera u krvi i urinu, pratite krvni tlak i pridržavati se pravila osobne higijene. Uz čestu promjenu posteljine, donjeg rublja, sprječava se manifestacija sekundarne infekcije.

Vidi fotografiju

[sakriti]

Lijekovi za liječenje pemfigusa

Bolesniku je prikazano uzimanje glukokortikoida u visokim dozama. Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Metipred;
• Prednizolon;
• deksametazon;
• Polcortolon.

S početkom regresije simptoma, doze ovih lijekova postupno se smanjuju na najmanju učinkovitu. Bolesnicima s patologijama gastrointestinalnog trakta propisuju se produljeni glukokortikoidi:

• Metipred-depo;
• Diprospan;
• Depo medrol.

Liječenje hormonskim sredstvima može uzrokovati niz komplikacija, ali one nisu razlog za prestanak uzimanja kortikosteroida. To je zato što odbijanje njihovog uzimanja može dovesti do recidiva i progresije pemfigusa.

Moguće komplikacije tijekom liječenja:

• akutna psihoza;
• arterijska hipertenzija;
• depresivna stanja;
• nesanica;
• povećana ekscitabilnost živčanog sustava;
• steroidni dijabetes;
• tromboza;
• pretilost;
• angiopatija;
• erozija ili čir na želucu i/ili crijevima.

Na oštro pogoršanje stanja bolesnika tijekom uzimanja kortikosteroida, mogu se preporučiti sljedeće mjere:

• dijeta: ograničavanje masti, ugljikohidrata i soli, uvođenje više proteina i vitamina u prehranu;
• lijekovi za zaštitu želučane sluznice: Almagel i drugi.

Paralelno s glukokortikoidima za povećanje učinkovitosti terapije i mogućnost smanjenja doza hormonski lijekovi propisuju se citostatici i imunosupresivi.

Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Sandimmun;
• Metotreksat;
• Azatioprin

Radi prevencije poremećaja ravnoteže elektrolita bolesniku se preporučuje uzimanje dodataka kalcija i kalija. I sa sekundarnom infekcijom erozija - antibiotici ili antifungalna sredstva.

konačni cilj terapija lijekovima usmjerena na nestanak osipa.

Preventivne mjere

Ne postoje posebne mjere za sprječavanje razvoja patologije. Što je viši nivo imunološka zaštita, manje su šanse za pojavu dermatoloških bolesti.

• kontrolirati prirodu kroničnih bolesti;
• ojačati imunitet;
• promatrati osobnu higijenu;
• pravilno jesti.

Mjere za sprječavanje pemfigusa u novorođenčadi:

• češće mijenjajte donje rublje;
• zabranjeno je brinuti se za novorođenčad s pustularnim lezijama kože;
• redovito njegujte djetetovu kožu;
• ojačati imunološki sustav oslabljene djece;
• potrebno je svakodnevno mokro čišćenje, provjetravanje sobe.

Ako nađete bilo kakav osip na koži, stvaranje pustula i mjehurića, odmah se obratite dermatologu.

Prognoza

Prognoza za akantolitički pemfigus je uvjetno nepovoljna. S jedne strane, ako nema učinkovito liječenje visok rizik od komplikacija i smrti.

S druge strane, pacijenti s pemfigusom prisiljeni su uzimati glukokortikosteroide dulje vrijeme, a ponekad i cijeli život, što je ispunjeno razvojem nuspojava. Ali brzopleto odbijanje lijekova dovodi do trenutnog relapsa bolesti. Glukokortikosteroidi ne uklanjaju uzrok bolesti, ali inhibiraju patološki proces i sprječavaju njegovo napredovanje.

Pemfigus je kronična bolest koja zahvaća kožu i sluznicu. Na različitim dijelovima tijela povremeno se pojavljuju mjehuri različitih veličina i oblika.

Autoimuna priroda patologije objašnjava složenost liječenja. U nedostatku terapije, pemfigus dovodi do razvoja komplikacija i ozbiljnih posljedica.

Uzroci

Dugogodišnje studije još nisu dale točan odgovor o prirodi pemfigusa. Većina liječnika sklona je mišljenju da razlog leži u poremećaju imunološkog sustava.

Priroda i opasnost od autoimunih bolesti:

• stanice koje rade zaštitna funkcija, imunološki sustav percipira kao antitijela;
• tijelo se počinje boriti s korisnim stanicama, slabeći imunološki sustav;
• komunikacija između stanica je poremećena;
• tijelo prestaje reagirati na patogenu floru;
• najmanja infekcija uzrokuje ozbiljna oštećenja kože.

Liječiti autoimune bolesti teško, ali vitalno. Nedostatak terapije u bolesnika s pemfigusom može dovesti do smrti.

Klasifikacija bolesti

Ovisno o tijeku patološkog procesa, razlikuju se dvije vrste pemfigusa u odraslih:

• Pravi.
• Neakantolik.

Postoje značajne razlike između ovih oblika. Prva vrsta patologije predstavlja prijetnju životu pacijenta. Druga vrsta se smatra manje opasnim benignim oblikom s blažim tijekom.

Svaka vrsta ima nekoliko kategorija. Klasifikacija ovisi o mjestu mjehurića i simptomima bolesti.

pravi oblik:

• Običan (vulgaran)- najčešći tip. Višestruki mjehurići, bez upale. Teška forma.
• Eritematozna. Opasnu patologiju karakteriziraju ne samo mjehurići. Kombinira znakove, pravi pemfigus,.
• Lisnat pemfigus. Koža je prekrivena koricama, stvaraju se ravni mjehurići koji pokrivaju velika područja tijela.
• vegetativni. Postoje višestruke erozije s gnojnim sadržajem i neugodnim mirisom.
• brazilski. Patologija potječe iz Brazila. U drugim zemljama nije zabilježen nijedan slučaj bolesti. Djeca od 5-10 godina i starije osobe od 60-80 godina su bolesne.

Benigni oblik

• ožiljke. Bolest se razvija u području oko. Pacijenti su žene u dobi od 50 godina i više.
• Bulleznaya. Pojavljuje se iznenada i jednako tako iznenada može nestati. Slojevi epiderme nisu uništeni, formiraju se višestruki mjehurići.
• Pemfigus u ustima. Nježna područja postaju upaljena, pojavljuju se male ranice. Ova vrsta pemfigusa se ne razvija u drugim dijelovima tijela.

Simptomi bolesti

Često postoje vulgarni, seboroični (eritematozni) i vegetativni tip patologije. Simptomi pemfigusa su nešto drugačiji.

Uobičajeni znakovi za sve vrste patologije:

• smanjen imunitet;
• mjehurići i kore različitih veličina i oblika;
• povećana salivacija;
• ljuštenje kože, odvajanje epiderme;
• grlobolja;
• slabost;
• u teškom obliku, na mjestu mjehurića dolazi do erozije.

Bilješka! Tijekom bolesti postoje razdoblja pogoršanja i remisije. Neki pacijenti se razvijaju mješoviti tip patologija, uzrokujući opsežna oštećenja kože.

Uobičajeni (vulgarni) pemfigus

Razvoj bolesti:

• na sluznici usne šupljine pojavljuju se vodenasti mjehurići;
• osip se širi na različite dijelove tijela;
• mjehurići se također nalaze ispod pazuha i u preponama;
• u nekim slučajevima, mjehurići su malog promjera i ne smetaju pacijentu;
• kasnije mjehurići narastu do veličine oraha;
• kada se ošteti, oslobađa se bezbojna tekućina, ponekad s krvnim ugrušcima;
• s velikom površinom oštećenja, mjehurići se spajaju, vrh se skuplja, stvara se smeđa kora.

Status pacijenta:

• slabost;
• slabost;
• grlobolja;
• toplina.

Važno! Bolest pemfigusa je teška, obični pemfigus godinama muči osobu. U nekim slučajevima, benigne formacije degeneriraju u maligne.

Vegetativni pemfigus

Početno razdoblje podsjeća na tijek vulgarnog oblika bolesti:

• na sluznici usne šupljine pojavljuju se prvi mjehurići;
• postupno mjehurići prekrivaju područje oko ušiju, ispod mliječnih žlijezda, u pazuhu,
• kada se formacije razbiju, mutna tekućina istječe;
• na mjestu oštećenih mjehurića pojavljuju se erozivna područja;
• zahvaćeno područje se širi, rane se spajaju u opsežne formacije;
• koža svrbi, bol se pojačava.

Status pacijenta:

• opća slabost;
• patologija se lakše podnosi u usporedbi s običnim pemfigusom;
• dugi niz godina pacijenti se osjećaju relativno zadovoljavajuće.

Eritematozni (seboreični) pemfigus

Teški oblik bolesti. Glavne značajke:

• više malih vezikula;
• formacije se brzo suše, postaju prekrivene smeđim ili prljavo žutim korama;
• zahvaćeno područje – lice i dlakavi dio glave;
• kasnije se pojavljuju mjehurići na leđima i prsima;
• u ustima su upala i mjehurići rijetki;
• kada mjehur pukne, ispod kore se vidi mokra površina.

Stanje pacijenta:

• bolest traje mnogo godina;
• stanje je sasvim zadovoljavajuće.

Važno! Ova vrsta patologije je teško liječiti. Razlog je kasni posjet liječniku. Mala veličina mjehurića ne uzrokuje zabrinutost za pacijenta, početak liječenja je odgođen. Ponekad između prvih simptoma patologije i početka terapije prolazi dugo razdoblje.

Postavljanje dijagnoze

Bolest ima karakteristični simptomi. Neki su oblici slični po znakovima drugim bolestima.

Postavljanje točne dijagnoze zahtijeva niz laboratorijskih pretraga.

Održanog:

• Citološka analiza (Tzank stanice);
• Histološka analiza (intraepidermalni mjehurići);
• Studija imunofluorescencije.

Liječnik uzima u obzir rezultate testova za:

• Proteinurija.
• anemija.
• Ubrzani ESR.
• Smanjeno izlučivanje natrija u urinu, drugi testovi.

Liječenje bolesti

eliminacija neugodni simptomi a poboljšanje stanja bolesnika uvelike ovisi o vremenu javljanja dermatologu. Ulogu imaju stanje imunološkog sustava i dob bolesnika.

Liječenje pemfigusa je dugo i ozbiljno. Koriste se lijekovi s brojnim nuspojavama.

Glavne metode terapije slične su za sve vrste bolesti:

• glavni fokus na hormonski pripravci u tabletama;
• lokalna terapija ima sporednu ulogu.

Ako posjetite ovdje, možete saznati zanimljive informacije o simptomima i liječenju Quinckeovog edema.

O dijagnozi vodenih kozica u djece pročitajte na stranici.

Kortikosteroidni hormoni

Najučinkovitiji je prednizolon. Snažan lijek učinkovit je čak iu uznapredovalim slučajevima.

Režim liječenja:

• Početak terapije je od 80 do 100 mg / dan. Preporuča se uzeti 2/3 doze nakon doručka.
• Poboljšanje nastupa za 10-14 dana.
• Dnevna doza se postupno smanjuje. Minimalna količina lijek - od 2,5 do 5 mg / dan.

Osim prednizolona, ​​prikazano je sljedeće:

• deksametazon.
• Polcortolon.
• Medipred.

Bolesnicima koji pate od bolesti probavnog sustava propisuju se moderni dugodjelujući kortikosteroidi:

• Diprospan.
• Depo medrol.
• Metipred-depo.

Komplikacije hormonske terapije:

• pretilost;
• tromboza;
• angiopatija;
• nesanica;
• akutna psihoza;
• depresivna stanja;
• povećana ekscitabilnost;
• povećanje krvnog tlaka;
• erozije i ulkusi želuca i crijeva;
• steroidni dijabetes.

Važno! Komplikacije nisu kontraindikacija za nastavak terapije. Prekid liječenja u kratkom vremenu dovodi do ponovnog pojavljivanja pemfigusa.

Korekcija liječenja s izraženim nuspojavama i naglim pogoršanjem stanja pacijenta:

• natrijev klorid;
• lijekovi koji štite želučanu sluznicu - Almagel;
• prema indikacijama - antifungalna sredstva i antibiotici;
  anabolički hormoni;
• dijeta s niskim udjelom ugljikohidrata s ograničenim unosom soli i masti;
• lagana hrana, bogata vitaminima i proteini.

Lokalni fondovi

prikazano:

• kupke s kalijevim permanganatom;
• korištenje sprejeva s ksilokainom, lidokainom;
• liječenje osipa anilinskim bojama;
• kortikosteroidne masti.

Tretiranjem kože Curiosinom potiče se obnova epitela. Otopina se nanosi brzinom od 1 kapi proizvoda na 1 cm zahvaćene površine.

Važno! Veliku treba stalno promatrati liječnik. Uz odgođeno liječenje pojedinačni oblici patologija može biti smrtonosna.

Pemfigus u djece

Bolest pogađa ne samo odrasle osobe. Simptomi pemfigusa pojavljuju se u:

• novorođenčad;
• djeca mlađa od 10 godina.

Glavni kontingent pacijenata su djevojke. Bolest je blaža nego u odraslih.

Uzroci virusnog pemfigusa kod djece:

• glavni oblik je virusni, uzročnik je Kosaki virus;
• u novorođenčadi bolest uzrokuje Staphylococcus aureus;
• pemfigus kao komplikacija gnojnih bolesti.

Maligna transformacija je rijetka. Mjehurići i erozivna mjesta sadrže veliki broj inficiranih stanica. Zarazna bolest se lako prenosi na drugu djecu.

znakovi:

• male rane i mjehurići na prstima ruku, nogu, na tabanima, u usnoj šupljini;
• pojavi mjehurića prethodi osip;
• nakon otvaranja mjehurići se skupljaju.

Stanje djeteta:

• opća slabost;
• svrbež je odsutan;
• temperatura raste.

Načini prijenosa virusa:

• kapljicama u zraku;
• kroz prljave ruke;
• ako se nakon posjeta zahodu ne poštuje higijena.

Liječenje se provodi u bolnici. prikazano:

• kortikosteroidni lijekovi;
• citostatici.

Nakon 7-10 dana stanje djeteta se poboljšava. Rani posjet liječniku jamči prilično brz oporavak.

Tijekom liječenja potrebno je:

• kontrola razine šećera u urinu i krvi;
• dnevno mjerenje krvnog tlaka.

Držite ruke i tijelo djeteta čistima, često perite nakon toga, glačajte vrućim glačalom. Tako ćete spriječiti sekundarnu infekciju.

Važno! Virus ostaje u stolici dugo vremena. Relaps je moguć čak i nekoliko mjeseci nakon liječenja.

Preventivne mjere

Ne postoje posebne mjere za sprječavanje razvoja patologije. Što je viša razina imunološke zaštite, to je manja šansa za nastanak dermatoloških bolesti.

• ojačati imunitet;
• promatrati osobnu higijenu;
• kontrolirati prirodu kroničnih bolesti;
• pravilno jesti.

Mjere za sprječavanje pemfigusa u novorođenčadi:

• redovito njegujte djetetovu kožu;
• ojačati imunološki sustav oslabljene djece;
• češće mijenjajte donje rublje;
• zabranjeno je brinuti se za novorođenčad s pustularnim lezijama kože;
• potrebno je svakodnevno mokro čišćenje, provjetravanje sobe.

Ako nađete bilo kakav osip na koži, stvaranje pustula i mjehurića odmah posjetite dermatologa. Možda ste razvili pemfigus, opasnu patologiju uzrokovanu kvarovima imunološki sustav. Rano otkrivanje patologije ostavlja nadu za povoljan ishod liječenja.

U sljedećem videu možete pogledati reportažu na temu "Pemfigus" i saznati sve o bolesti:

Pemphigus vulgaris se smatra jednom od bolesti koja ima autoimuni mehanizam razvoja. Karakterizira ga pojava mjehurića na sluznici, dermisu. Ako se otvore, na njihovom mjestu će se pojaviti ružičaste rane.

Dakle, doznajmo više o simptomima i uzrocima pemphigus vulgaris (česte) bolesti, njenom liječenju kod odraslih, djece i novorođenčadi.

Značajke bolesti

Pemphigus vulgaris poznat je u medicinskoj zajednici kao najčešći oblik pemfigusa. Češće se bolest javlja u starijih pacijenata, čija je dob unutar 30 - 60 godina.

Prve manifestacije se bilježe na sluznici sluznice usne šupljine. Nakon nekog vremena, bolest prelazi na dermis. Ako se mjehurići pojave na genitalijama žena, u ustima, brzo pucaju.

U nastavku ćemo raspravljati o razlozima zašto se pemphigus vulgaris može pojaviti u povijesti bolesti.

Pemphigus vulgaris (fotografija)

Uzroci

Obično se ova bolest javlja kada je imunološki sustav oslabljen. U tom slučaju tijelo proizvodi antitijela (IgG) na vlastite stanice, koje su lokalizirane u bodljikavom sloju epiderme.

Dezmosomi koji vežu epidermalne stanice su uništeni zbog izlaganja autoantitijelima. Kada se veze između stanica izgube, pojavljuju se prostori ispunjeni međustaničnom tekućinom. Tako nastaju akantolitički mjehurići.

Videozapis u nastavku govori o znakovima pemfigusa:

Simptomi

Često razvoj pemfigusa počinje sa sluznicama (usta, ždrijelo). Vrlo ih je teško pravodobno otkriti, jer ti mjehurići vrlo brzo pucaju. Nakon njihovog slučajnog otvaranja ostaju samo oni koji bole i imaju karakterističnu jarko crvenu boju. Ako ne započnete liječenje, dolazi do rasta, fuzije mjehurića. U ovoj fazi razvoja bolesti primjećuju se sljedeći simptomi:

• smrdljiv miris iz usta;
• gubitak apetita zbog boli;
• erozije na oralnoj sluznici.

Na epidermi će se mjehurići početi pojavljivati ​​nekoliko mjeseci nakon njihovog stvaranja na sluznici usne šupljine. Vrlo rijetko se može primijetiti oko mjehura. To je poput tankog ruba. Osipi u ovoj patologiji su žarišne prirode. Osip se obično pojavljuje u sljedećim područjima:

• ingvinalni nabori;
• leđa;
• aksilarna područja;
• grudi.

Otvaranje mjehurića događa se nekoliko dana nakon njihovog nastanka. Nastale erozije odlikuju se svijetlo ružičastom bojom, velikom veličinom i tendencijom spajanja. Pacijent počinje brinuti o takvim znakovima:

• pojava gnojnog iscjetka na erozijama;
• bol;
• zamućenost tekućine nakupljene unutar mjehurića;
• (može se razviti nakon infekcije).

Dijagnostika

Mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu smatraju se posebno značajnim. Stručnjaci mogu provesti sljedeće postupke:

1. Otkrivanje simptoma Nikolskog. Ovaj simptom sastoji se od ljuštenja epiderme nakon laganog trljanja zdravog dermisa.
2. Otkrivanje marginalnog simptoma Nikolskog. Da biste to učinili, povucite komad kože od puknutog mjehurića. Simptom će biti pozitivan ako se epiderma ljušti na znatnoj udaljenosti od erozije.
3. Otkrivanje Asboe-Hansenovog simptoma. Da biste ga izveli, trebate pritisnuti prstom na mjehurić. Odgovor će biti pozitivan kada se epiderma ljušti na periferiji mjehura, a njegovo područje raste.

Za potvrdu sumnje na dijagnozu, citološki pregled(Tzankova metoda). Zahvaljujući mikroskopiji razmaza uzetog s dna rane, može se otkriti. Ove stanice su prisutne u spinoznom sloju epiderme. Materijal se uzima iz svježeg mjehura.

Oni također mogu provoditi imunološke studije (izravni/indirektni RIF). Neophodni su za potvrdu / opovrgavanje autoimune prirode bolesti.

Liječenje

Jedini učinkovita metoda Liječenje ove bolesti je korištenje lijekova. Kao pomoćnu metodu možete koristiti terapijsku.

Terapeutski

Uz primjenu lijekova propisana je ekstrakorporalna hemokorekcija. Za pročišćavanje krvi najčešće se koriste:

• plazmaforeza;
• hemosorpcija.

Medicinski

Terapija lijekovima uključuje korištenje sljedećih skupina lijekova:

• kortikosteroidi ("", "triamcinolon", "");
• citostatici ("", "" "azatioprin").

Antibiotici su također potrebni u slučaju infekcije. Kako bi se spriječile komplikacije koje mogu nastati kao posljedica terapije kortikosteroidima, potrebno je uzimati lijekove koji imaju zaštitnu funkciju na stijenkama želuca („Bizmut nitrat“).

Nemojte liječiti pemfigus narodni lijekovi bez liječničke dozvole!

U ovom videu, Elena Malysheva će govoriti o liječenju pemfigusa:

Prevencija pemphigus vulgaris

Nakon uklanjanja simptoma bolesti, trebali biste razmišljati o brojnim preventivne mjere potrebno za sprječavanje recidiva. Oni se sastoje od:

• praćenje stanja dermisa;
• uzimanje vitamina, kalcija, kalija;
• praćenje manifestacije nuspojava nakon uzimanja lijekova;
• kontrolirati (redovitu) razinu šećera u mokraći, krvi;
• kontrola nad protrombinom.

Pemphigus vulgaris u usnoj šupljini

Komplikacije

zbog veliki broj moguće nuspojave glukokortikoida ozbiljne komplikacije. Dugotrajna uporaba ovih lijekova može uzrokovati:

• atrofija nadbubrežnih žlijezda, prestanak proizvodnje tjelesnih glukokortikoida;
• neuspjesi u metabolizmu ugljikohidrata, osim toga, pojava steroidnog dijabetesa;
• promjene u mentalnom stanju (pojava euforije, manično-depresivna);
• egzacerbacija (peptička);
• tromboflebitis;
• poremećaji u menstrualnom ciklusu;
• neuspjesi u metabolizmu proteina;
• usporavanje procesa oporavka;
• kršenje metabolizma masti;
• spontani prijelomi (nastaju zbog dekalcifikacije kostiju);
• smanjenje imuniteta.

Prognoza

Ako se liječenje započne na vrijeme (kortikosteroidima), smrt se može izbjeći. Korištenje lijekova u ovoj skupini može izazvati razvoj opasne komplikacije u području unutarnjih organa, sustava.

Pacijent će morati doživotno uzimati kortikosteroide, ali u maloj dozi. Dugotrajna uporaba takvih lijekova također može uzrokovati smrt.