Dom › Sport i zdravlje › Tko je u opasnosti? Klinički tijek bolesti.

Tko je u opasnosti? Klinički tijek bolesti.

Akutna demijelinizirajuća lezija različitih razina perifernog živčanog sustava upalne prirode, koju karakterizira autoimuno podrijetlo, razvoj periferne paralize i disocijacija proteina i stanica u cerebrospinalnoj tekućini.

Unutar Guillain-Barréovog sindroma postoje četiri glavne kliničke varijante, od kojih akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija ima najveću učestalost (85-90%) i smatra se klasičnim oblikom GBS-a. Preostalih 10-15% slučajeva GBS-a otpada na aksonalne oblike GBS-a. Uz glavne, u posljednje se vrijeme izdvaja još nekoliko atipičnih oblika bolesti - akutna pandisautonomija (vegetativni sindrom), akutna senzorna neuropatija i akutna kranijalna polineuropatija. Promatraju se vrlo rijetko.

Prevalencija bolesti može doseći 4 slučaja na 100.000 stanovnika godišnje, ali je obično nešto niža. GBS se opaža u svim dobnim skupinama, ali češće u osoba 30-50 godina, s jednakom učestalošću u muškaraca i žena.

U 80% slučajeva uzroci Guillain-Barréovog sindroma su:

infekcije gastrointestinalnog trakta(osobito kampilobakterioza),
gornje infekcije dišni put ili druga lokalizacija.
infekcije uzrokovane virusima herpesa, citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom, mikoplazmama, virusima ospica, zaušnjacima, lajmskom boreliozom itd.
HIV infekcija
ponekad autoimuni (sistemski eritematozni lupus) i tumorski (limfogranulomatoza i drugi limfomi) procesi.

GBS se obično manifestira slabošću mišića i/ili senzornim poremećajima Donji udovi(na primjer, osjećaj utrnulosti, parestezije), koji se nakon nekoliko sati ili dana proširio na gornje udove. Ponekad se pareze i senzorni poremećaji pojavljuju istovremeno u rukama i nogama. Rjeđe, bolest se javlja bolovima u mišićima udova ili u lumbosakralnoj regiji. V rijedak slučaj x prva manifestacija je poraz kršenja gutanja i fonacije, okulomotornih poremećaja.

Opći simptomi u sindromu obično se ne razvijaju, groznica je nekarakteristična.

Stupanj poremećaja kretanja kod GBS-a vrlo je raznolik – od minimalne mišićne slabosti do tetraplegije. Parezu karakterizira simetrija i maksimalna ozbiljnost u donjim ekstremitetima. Ponekad može doći do blagog prevladavanja mišićne slabosti na jednoj strani. Karakterizira ga hipotenzija i odsutnost ili značajno smanjenje tetivnih refleksa. Trećina pacijenata razvije zatajenje disanja.

U većini slučajeva javljaju se poremećaji površinske osjetljivosti u vidu blage ili umjerene hipo- ili hiperestezije polineuritičnog tipa, bolova u kukovima, lumbalnoj i glutealnoj regiji.

Sindrom boli može se ocijeniti i kao nociceptivni (mišićni) i kao neuropatski (zbog oštećenja osjetnih živaca). Polovica bolesnika ima teške poremećaje duboke osjetljivosti (osobito vibracijske i mišićno-zglobne).

U većine bolesnika nalazi se oštećenje kranijalnih živaca, obično s izuzetkom I i II para. VII, IX i X par kranijalnih živaca su u zoni najvećeg rizika. Ova se patologija očituje parezom mišića lica i bulbarnim poremećajima.

Autonomni poremećaji kod Guillain-Barréovog sindroma uključuju:

prolazna ili trajna arterijska hipertenzija,
rjeđe arterijska hipotenzija,
srčane aritmije, posebno sinusna tahikardija,
poremećaji znojenja (lokalna ili opća hiperhidroza),
kršenja funkcija gastrointestinalnog trakta (zatvor, proljev, u rijetkim slučajevima, crijevna opstrukcija),
rijetko, disfunkcija zdjeličnih organa (obično retencija mokraće), ako se razvije, onda je blaga i prolazna.

Kako liječiti Guillain-Barréov sindrom?

Guillain-Barréov sindrom teško je liječiti bolest, međutim, terapija se provodi s ciljem:

održavati vitalne funkcije
zaustaviti autoimuni proces uz pomoć specifične terapije,
spriječiti komplikacije.

Kao specifična terapija za Guillain-Barréov sindrom koristi se pulsna terapija imunoglobulinima klase C i plazmafereza. Takav Liječenje Guillain-Barréovog sindroma indicirano za teške umjereni tečaj bolesti. Učinkovitost obje metode je približno jednaka, njihova istovremena provedba je nepraktična. Metoda liječenja odabire se na individualnoj osnovi, uzimajući u obzir dostupnost, moguće kontraindikacije itd.

Plazmafereza - smanjuje težinu pareze, trajanje umjetne ventilacije pluća, poboljšava funkcionalni ishod. Obično je potrebno 4-6 operacija s razmakom od 1 dana; volumen plazme koji se treba zamijeniti u jednoj operaciji mora biti najmanje 40 ml/kg. Plazmafereza se ne preporučuje za zatajenje jetre, teške patologije kardiovaskularnog sustava, poremećaji zgrušavanja krvi, infekcija. Među moguće komplikacije- hemodinamski poremećaji, hemoragijski poremećaji, alergijske reakcije, kršenja sastava elektrolita, razvoj hemolize.
Imunoglobulin klase C propisan je za intravenska primjena u dozi od 0,4 g/kg jednom dnevno tijekom 5 dana. Liječenje Guillain-Barréovog sindroma imunoglobulin smanjuje trajanje mehaničke ventilacije i poboljšava funkcionalni ishod. Među nuspojave bilježe se glavobolja i bolovi u mišićima, groznica, mučnina, tromboembolija, aseptični meningitis, hemoliza, akutno zatajenje bubrega i dr. Imunoglobulin je kontraindiciran kod kongenitalnog nedostatka IgA i anafilaktičkih reakcija u anamnezi na imunoglobulinske pripravke.

Simptomatska terapija Guillain-Barréovog sindroma usmjerena je na uklanjanje specifičnih manifestacija, posljedica razvijene bolesti:

za ispravljanje kršenja kiselinsko-bazne i vodeno-elektrolitne ravnoteže, s teškom arterijskom hipotenzijom, koristi se infuzijska terapija;
uz trajnu tešku arterijsku hipertenziju, propisuju se antihipertenzivni lijekovi (beta-blokatori ili blokatori sporih kalcijevih kanala);
s teškom tahikardijom, propisani su beta-blokatori (bisoprolol);
atropin je prikladan za bradikardiju;
s razvojem interkurentnih infekcija neophodna je antibiotska terapija (obično lijekovi širok raspon djelovanja, kao što su fluorokinoloni);
za prevenciju duboke venske tromboze i tromboembolije plućna arterija heparin niske molekularne težine treba koristiti u profilaktičkim dozama dva puta dnevno;
za bol nociceptivnog podrijetla (mišićna, mehanička) prikladni su paracetamol ili nesteroidni protuupalni lijekovi,
za bol neuropatske prirode, gabapentin, karbamazepin, pregabalin postaju lijekovi izbora.

Kod Guillain-Barréovog sindroma, u određenim slučajevima, preporučljivo je provesti kirurška intervencija, prije je usmjeren na suzbijanje nastalih posljedica progresivnog sindroma:

nametanje traheostome, ako je potrebno, dugotrajna (više od 7-10 dana) mehanička ventilacija;
nametanje gastrostome kod teških i dugotrajnih bulbarnih poremećaja.

Smrtnost u GBS-u u prosjeku iznosi 5% i nastaje zbog razvijenih zatajenje dišnog sustava, aspiraciona pneumonija, plućna embolija, sepsa i druge infekcije. Nepovoljan ishod uzrokuje dob iznad 60 godina, brzo progresivni tijek bolesti i teška oštećenja aksona uslijed bolesti.

Koje se bolesti mogu povezati

Etiologija Guillain-Barréovog sindroma do danas nije dovoljno proučena, međutim, utvrđeno je da je razvoj bolesti povezan s prisutnošću u tijelu zarazni agens. GBS može postati daleka posljedica kampilobakterioze, infekcije citomegalovirusom, mikoplazmoze, ospica, parotitisa, borelioze, HIV infekcije.

Izuzetno je rijedak, ali je moguće razviti GBS u pozadini sistemskog eritematoznog lupusa, limfogranulomatoze i drugih malignih degeneracija.

Guillain-Barréov sindrom također je nepovoljan za svoje posljedice. U svakom trećem slučaju GBS-a razvija se teško respiratorno zatajenje, a još češće se pacijenti hospitaliziraju s indikacijama za mehaničku ventilaciju. Kao posljedica poliradikuloneuropatije javlja se arterijska hipertenzija, teška tahikardija, bradikardija, povećava se rizik od razvoja duboke venske tromboze i plućne embolije.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma kod kuće

Svi bolesnici s GBS-om podliježu hospitalizaciji u bolnici s jedinicom intenzivne njege i intenzivno liječenje. U svakom trećem slučaju GBS-a razvija se teško respiratorno zatajenje koje zahtijeva intubaciju pluća. Trajanje mehaničke ventilacije (od nekoliko dana do mjeseci) određuje se individualno, s naglaskom na VC, oporavak gutanja, refleks kašlja i opću dinamiku bolesti. Odvojite pacijenta od ventilatora postupno, kroz fazu intermitentne prisilne ventilacije. Nakon određenog razdoblja rehabilitacije, oporavak se može nastaviti kod kuće.

U teškim slučajevima s teškom parezom, pacijent treba pravilnu njegu za sprječavanje komplikacija povezanih s produljenom nepokretnošću (dekubitus, infekcije, tromboembolijske komplikacije, itd.):

periodična (svaka 2 sata ili više) promjena položaja pacijenta;
briga o koži;
prevencija aspiracije:

higijena usta i nosa,
hranjenje kroz nazogastričnu sondu,
sanitacija dušnika i bronha (tijekom mehaničke ventilacije);

kontrola funkcije Mjehur i crijeva, pasivna gimnastika i masaža udova.

Kod većine bolesnika (85%) s pravodobnim i kvalitetan tretman u bolnici s naknadnim razdobljem oporavka kod kuće, potpuni funkcionalni oporavak događa se unutar 6-12 mjeseci. V razdoblje oporavka važno je provesti fizioterapiju (masažu), električnu stimulaciju mišića ždrijela (ako postoje poremećaji gutanja) i vježbe fizikalna terapija. Trajni rezidualni simptomi perzistiraju u približno 7-15% slučajeva. Stopa recidiva GBS-a je otprilike 3-5%.

Koji lijekovi za liječenje Guillain-Barréovog sindroma?

Nazive lijekova iz prethodno deklariranih kategorija određuje isključivo liječnik, s naglaskom na individualne karakteristike tijek bolesti i rezultati dijagnostičkih postupaka.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma narodnim metodama

Primjena narodni lijekovi s Guillain-Barréovim sindromom, nema značajnih učinaka na autoimuni mehanizam za razvoj patologije. Isključivo prikazano stručna pomoć u najranijoj mogućoj fazi bolesti.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma tijekom trudnoće

Guillain-Barréov sindrom u trudnica je rijedak. Kada se izrazi neurološki poremećaji prikazana plazmafereza. Tijekom postupka potrebno je pratiti volumen cirkulirajuće krvi, budući da su autonomni poremećaji karakteristični za Guillain-Barréov sindrom.

Liječenje je u nadležnosti liječnika koji vodi trudnoću i neurologa.

Kojim se liječnicima obratiti ako imate Guillain-Barréov sindrom

Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je razjasniti sljedeće aspekte.

prisutnost infekcija povezanih s razvojem poliradikuloneuropatije,
cijepljenje (protiv bjesnoće, protiv tetanusa, protiv gripe itd.),
kirurške intervencije ili ozljede bilo koje lokalizacije,
kontakt s otrovnim tvarima,
prisutnost autoimunih i neoplastičnih bolesti.

Neurološki pregled usmjeren je na prepoznavanje i procjenu težine glavnih simptoma, a to su motorički, senzorni i autonomni poremećaji. Kako bi se objektivno procijenio stupanj motoričkog oštećenja, obično se koristi sjevernoamerička skala težine motoričkog deficita.

Iz laboratorijsko istraživanje imenovati:

opće kliničke studije - kompletna krvna slika, opća analiza urina;
biokemijska analiza krv - određivanje koncentracije elektrolita u serumu, plinskog sastava arterijske krvi;
Istraživanje likvora - određivanje citoze, koncentracije proteina.
serološke studije propisuju se ako se sumnja na etiološku ulogu određenih infekcija – otkrivaju se markeri HIV-a, citomegalovirusa, Epstein-Barr virusa itd.

Potreban instrumentalna dijagnostika predstavio:

elektromiografija - njezini su rezultati od temeljne važnosti za potvrđivanje dijagnoze i određivanje oblika GBS-a; osobito, rezultati EMG-a mogu biti normalni tijekom prvog tjedna bolesti;
neuroimaging metode, posebice MRI, ne dopuštaju potvrđivanje dijagnoze GBS-a, ali su neophodne za diferencijalnu dijagnozu s patologijom CNS-a (akutna cerebralna cirkulacija encefalitis, mijelitis).

Dodatno se može provesti praćenje funkcije vanjskog disanja (određivanje vitalnog kapaciteta pluća) radi pravodobne identifikacije indikacija za prelazak bolesnika na mehaničku ventilaciju. Uz brzo napredovanje bolesti, bulbarne poremećaje, teške autonomne poremećaje, kao i tijekom mehaničke ventilacije, propisano je praćenje glavnih vitalnih pokazatelja: krvni tlak, EKG, pulsna oksimetrija, respiratorna funkcija itd.

GBS treba razlikovati od

bolesti koje se manifestiraju akutnom perifernom parezom:

poliomijelitis (osobito u male djece),
porfirija,
difterijska polineuropatija;

porazi leđna moždina i moždano deblo:

transverzalni mijelitis,
moždani udar u vertebrobazilarnom sustavu;

bolesti s poremećenim neuromišićnim prijenosom:

mijastenija,
botulizam.

Liječenje drugih bolesti slovom - c

Liječenje salmoneloze

Liječenje sarkoidoze kože

Liječenje sarkoidoze pluća

Liječenje Kaposijevog sarkoma

Liječenje sarkoma maternice

Liječenje Ewingovog sarkoma

Liječenje dijabetesa tipa 2

Liječenje dijabetesa tipa 1

Kada vlastito tijelo počne napadati vlastite stanice, za tijelo se ne može očekivati ništa dobro. Takve bolesti nazivaju se autoimunim i imaju izražene simptome. Takve bolesti uključuju Guillain Barreov sindrom (Landryjeva paraliza, upalna polineuropatija), zbog čega su oštećene živčane stanice tijela, uzrokujući sve vrste paraliza i nedostatak proteina.

Dakle, što je to Guillain Barreov sindrom? Ova bolest je otkrivena prije oko 100 godina, no razlozi njezina razvoja još uvijek nisu pouzdani. Liječnici imaju samo neku ideju o mogućim čimbenicima koji izazivaju bolest.

Sama bolest je dosta teška, a spada u neurološke. Osim toga, bolest je rijetka i javlja se u samo 2% svjetske populacije. Priroda bolesti je sljedeća - imunološke stanice ljudsko tijelo, iz nekog nepoznatog razloga, početi doživljavati negativno nervne ćelije osobu, stvarajući protiv njih posebne, napadajuće neurone. Kao rezultat smrti neurona ili uništenja mijelinskog sloja, živčani sustav počinje kvariti, što se očituje u obliku paralize.

Ne postoji takozvana rizična skupina za ovu bolest, jer su joj ljudi bilo koje dobi osjetljivi. Štoviše. Bolest se može razviti i kod djece.

Uzroci

Glavni razlozi za razvoj ovog ozbiljna bolest nisu u potpunosti poznate, a, kao što je ranije spomenuto, postoje samo nagađanja i pretpostavke o određenim čimbenicima. Ipak, čimbenici koji mogu izazvati razvoj Guillain Barreovog sindroma uključuju:

Sve navedeno samo je mogući čimbenik koji izaziva razvoj upalne polineuropatije. Što to znači? To znači da je kod pacijenata koji su tražili pomoć sa sličnom dijagnozom otkrivena prisutnost ili činjenica prijenosa određene bolesti.

Simptomi

Bolest se počinje manifestirati sve većom slabošću u donjim ekstremitetima. Postupno se ova slabost počinje dizati do gornjih udova. Bolesnikove potkoljenice prve pate, ovo stanje može trajati oko 3 tjedna, nakon čega se takvi simptomi počinju pojavljivati na stopalima, a ujedno pate i ruke.

Međutim, osim slabosti, bolesna osoba može osjetiti sljedeće simptome:

poteškoće s gutanjem bilo koje hrane, uključujući tekućinu;
pojačano znojenje;
skokovi tlaka;
poremećaji u kardiovaskularnom sustavu;
paraliza mišića lica;
problemi s vidom (strabizam, dvostruki vid);
poremećena koordinacija tijekom hodanja;
nekontrolirano mokrenje.

Međutim, najviše opasan simptom, zbog čega pacijent mora nužno biti u bolnici - mogućih kršenja u dišnom sustavu. Osoba može jednostavno trebati umjetnu ventilaciju pluća (ALV), inače je moguć smrtonosni ishod.

Sorte

Guillain Barreov sindrom ima jasnu klasifikaciju, a ovisno o prirodi lezije, može biti:

Demijelinizirajuća.
Aksonalni.
Motorno-senzorna.

Demijelinizirajuća varijanta razvoja bolesti je najčešća i čini oko 75-80% ukupnog broja. Naziv ovog oblika dobio je zbog uništenja mijelinskog sloja u živčanim stanicama. Mijelin je primarni zaštitni sloj, pa su simptomi blagi. Dakle, pacijent može imati manje motoričko oštećenje i osjetljivost.

Aksonalni oblik bolesti je lezija aksona. Karakterizira ga blaga slabost u udovima, moguće bez poremećaja kretanja. Ova vrsta bolesti je najčešća u djece.

Akson - dugi cilindrični proces živca kroz koji se prenose živčani impulsi.

Motorno-senzorni tip bolesti je najteži oblik bolesti, budući da uz slabost udova pacijent ima i teške motoričke lezije, koje je također teško liječiti.

Također, postoji klasifikacija, ovisno o predmetu:

postupno širenje.
Akutna.

Postupni razvoj karakterizira dug razvoj, a akutni, naprotiv, karakterizira brz razvoj.

Dijagnostika

Dijagnostika ovu bolest je ozbiljan proces koji predstavlja Kompleksan pristup. U početnoj fazi prikuplja se anamneza bolesnika kako bi se izgradila primarna slika i razlikovala ova bolest od ostalih bolesti.

Dakle, neurolog mora utvrditi da ima posla s Guillain Barreovim sindromom, a ne sa sličnim simptomima, polineuropatijom ili moždanim udarom.

Međutim, ponekad, samo zbog vanjskih manifestacija, to se ne može učiniti, zbog toga je potrebna složena dijagnostika, koja uključuje:

opći i biokemijski test krvi;
opća analiza urina;
prikupljanje cerebrospinalne tekućine;
elektromiografija;
dnevno praćenje krvnog tlaka;
spirometrija;
vršna flowmetrija;
pulsna oksimetrija.

Liječnik također provodi posebne neurološke studije. Osim toga, mogu se zakazati konzultacije s drugim stručnjacima - opstetričar-ginekologom i imunologom.

U pravilu, signal za imenovanje cijelog niza studija je odsutnost refleksa u jednom ili više od jednog uda.

Liječenje

Liječenje sindroma Guillain Barre provodi se samo u bolnici, jer pacijentu može biti potrebna mehanička ventilacija ili druge mjere reanimacije.

Glavna područja liječenja su sljedeća:

otklanjanje opasnosti po život i zdravlje ljudi;
uklanjanje uzroka bolesti;
uklanjanje simptoma;
rehabilitacija.

Mjere oživljavanja temelj su liječenja ove bolesti, budući da 30% pacijenata umire od popratnih simptoma. Osim mehaničke ventilacije, pacijentu se može pokazati kateterizacija mokraćnog mjehura i ugradnja pacemakera, kako bi se isključili iznenadni problemi sa srcem.

Osim toga, pacijentu je potrebna svakodnevna njega, budući da stacionarno stanje uzrokuje stvaranje rana na tijelu. Stoga se redovita promjena položaja tijela provodi najmanje jednom u dva sata.

Uzrok bolesti, naime oni koji provode napade na živčane stanice, eliminiraju se postupkom koji se zove plazmafereza. Ova operacija se izvodi kako bi se ova antitijela uklonila iz krvi. Njegova učestalost ne može biti veća od šest puta tijekom cijelog razdoblja liječenja, a minimalni dopušteni interval između operacija je jedan dan.

Kao pomoćna metoda liječenja koristi se unošenje imunoglobulina u tijelo, što također pomaže u smanjenju broja štetnih antitijela u krvi.

Simptomi Guillain Barreovog sindroma su zaustavljeni razna sredstva. Da, ovisno o klinička slika to bi mogao biti:

u prisutnosti infekcije - antibiotici;
lijekovi za normalizaciju rada srca;
lijekovi usmjereni na uklanjanje tromboze u krvnim žilama;
tvari koje poboljšavaju metaboličke procese (antioksidansi);
hormonska terapija.

Bolest ima povoljan ishod u 70% slučajeva, međutim, osoba koja je imala sličnu bolest u bez greške mora proći rehabilitaciju koja, ovisno o težini bolesti, može uključivati:

masaže
terapeutske kupke
fizioterapija
komprimirana terapija (vosak ili parafin)
specijaliziranu dijetu

Prognoza

Prognoza ovu bolest općenito povoljno. Dakle, smrtnost je samo 5% slučajeva, dok smrtnost dojenčadi od takve bolesti ne prelazi 1%, a odrasla osoba može doseći i do 8%.

U većini slučajeva smrt može biti posljedica neuspjeha dišni sustav ili ozbiljne zarazne bolesti.

Nakon oporavka, pacijent ne zadržava ništa kliničke manifestacije, međutim, registracija kod neurologa je obavezna, budući da je vjerojatnost recidiva, iako mala (4%), ipak prisutna.

Prevencija

Nema konkretnih preventivne mjere protiv ove bolesti postoji samo nekoliko preporuka o kojima je liječnik dužan obavijestiti bolesnika.

Dakle, tijekom godine zabranjeno je svako cijepljenje osobe koja je imala Guillain Barreov sindrom, jer to može uzrokovati recidiv bolesti.

Ako je sindrom izazvan bilo kojim cijepljenjem, ovo cijepljenje postaje još više zabranjeno.

Nakon godinu dana od prestanka bolesti, pacijent se može cijepiti, opravdavajući svrsishodnost ovog cjepiva.

Dakle, Guillain-Bareov sindrom je rijetka i teška neurološka bolest koja ne samo da može pokvariti život pacijenta, već ga i jednostavno zaustaviti. Stoga nemojte zanemariti odlazak liječniku, jer vam to može spasiti život. Ozdravi pravo!

Guillain-Barréov sindrom jedan je od najtežih neurološke bolesti, što kod svakog trećeg bolesnika u vrhuncu bolesti zahtijeva liječenje u jedinici intenzivne njege. Pojam se odnosi na brzo progresivnu neuropatiju, koju karakterizira mlitava paraliza u simetričnim mišićima udova s osjetljivim i autonomnim poremećajima. Stanje se razvija akutno, obično nakon prehlade i drugih infekcija. Međutim, uz adekvatan tretman moguć je potpuni oporavak.

Uzroci

Guillain-Barréova bolest se obično naziva autoimune bolesti. Suočavanje s infekcijom imunološki sustav osoba to ne prepoznaje i počinje napadati posebno svoje tijelo živčanog tkiva. Stanice imunološkog sustava proizvode antitijela koja dovode do demijelinizacije, odnosno oštećenja mijelinske ovojnice živaca. Kao posljedica autoimunih procesa mogu se oštetiti i aksoni – procesi uključeni u inervaciju mišića i unutarnjih organa.

Prvi znakovi bolesti fiksiraju se jedan do tri tjedna nakon takvih zaraznih bolesti kao što su:

Virusni enteritis.
Respiratorne infekcije (ARVI).
Infekcija citomegalovirusom.
Infektivna mononukleoza.

Značajno rjeđe, znakovi razvoja sindroma pojavljuju se nakon:

Operacije.
Trauma
Sa sistemskim eritematoznim lupusom.
Kod nositelja HIV-a.
S malignim neoplazmama.

U provedenom medicinsko istraživanje povezanost Guillain-Barréovog sindroma s cijepljenjem protiv gripe nije potvrđena.

Vrste

Guillain-Barréov sindrom obično se dijeli na dvije vrste - demijelinizirajući i aksonalni, češća je prva varijanta oštećenja perifernih živaca.

Demijelinizirajuća. V patološki proces uključene su samo mijelinske ovojnice, destrukcija aksonskih cilindara nije otkrivena. To dovodi do usporavanja brzine provođenja impulsa, što izaziva razvoj reverzibilne paralize. Patološke promjene zahvaćaju prednje, rjeđe stražnje korijene leđne moždine, moguće su i lezije drugih dijelova središnjeg živčanog sustava. Demijelinizirajući izgled smatra se klasičnom varijantom sindroma.
Kod aksonalne varijante zahvaćeni su i aksijalni cilindri aksona, što dovodi do razvoja teške pareze i paralize. Aksonalni tip polineuropatije smatra se težim, nakon čega se motoričke funkcije ne obnavljaju u potpunosti.

Guillain-Barréov sindrom nastavlja se samoograničavajućim razvojem autoimunih procesa. To znači da prije ili kasnije imunološke stanice zaustavljaju svoj napad i tijelo se počinje oporavljati čak i bez specifičnog liječenja.

No, u svakom slučaju, pacijentu je potreban liječnički nadzor i, eventualno, intenzivan tijek terapije održavanja - ventilacija, hranjenje sondom, prevencija sekundarnih infekcija i tako dalje.

Simptomi

Ako nakon prošla infekcija osoba se ne osjeća izliječenom, ali primjećuje sljedeće simptome:

subfebrilna temperatura;
trnci i "goosebumps" u vrhovima prstiju;
bolovi u mišićima različite lokalizacije;
rastuća slabost

Ovo je prilika da se odmah obratite liječniku. Bolest se obično brzo razvija i nema vremena za gubljenje.

Prvi simptomi bolesti uključuju:

Tetrapareza koja raste tijekom nekoliko dana je slabost u donjim i gornjim udovima. Tetrapareza je obično simetrična, s mlohavim tetivnim refleksima i niskim mišićnim tonusom na pregledu.
Prvih dana slabost se bilježi samo u nogama - bolesna osoba primjećuje da mu je teže penjati se uz stepenice.
Može smetati hladnoća ekstremiteta, kao i znojenje.

Senzorni poremećaji nastaju smanjenjem ili povećanjem osjetljivosti u distalnim dijelovima ruku i nogu. U patološki proces mogu biti uključeni mišići vrata, dišni mišići, rjeđe očni mišići.

U teškim lezijama dolazi do kršenja funkcije gutanja i disanja, pacijentu sa sličnim simptomima potrebna je intenzivna njega, sve do intubacije dušnika. Maksimalni razvoj svih znakova opaža se u trećem tjednu bolesti. U nekim oblicima razvoja bolesti otkrivaju se i atipični simptomi:

Porast krvnog tlaka.
Aritmije.
Zadržavanje mokraće.
Pareza mišića lica.

Autonomni poremećaji mogu dovesti do teških aritmija i zastoja srca, što je često glavni uzrok smrti.

Povećanje simptoma se opaža dva tjedna, zatim bolest prelazi u stabilizacijsku vazu, koja traje do 4 tjedna. Faza oporavka u prosjeku traje jedan do dva mjeseca, u nekih bolesnika normalizaciju funkcija moguće je postići tek nakon jedne do dvije godine.

Već pri ispitivanju i pregledu bolesnika moguće je posumnjati na bolest. Guillain-Barréov sindrom karakterizira simetrična lezija udova i očuvanje funkcije zdjeličnih organa. Naravno, postoje i atipični znakovi bolesti, pa za diferencijalna dijagnoza potrebno je provesti neka istraživanja.

Elektromiografija - određivanje brzine prolaska impulsa duž živčanih vlakana.
Spinalna punkcija otkriva protein u cerebrospinalnoj tekućini. Njegov sadržaj raste tjedan dana nakon pojave bolesti, a vrhunac doseže do kraja prvog mjeseca bolesti.
EGC omogućuje otkrivanje aritmija.
U krvnim pretragama povećava se ESR i broj leukocita bez drugih znakova infekcije.

U prilog potvrđivanja dijagnoze ide stopa porasta simptoma (ne više od 4 tjedna) i razdoblje oporavka koje traje do dva mjeseca. Bolest se mora razlikovati od:

Tumor leđne moždine.
Poliomijelitis.
Botulizam.
difterijska polineuropatija.
Intoksikacija solima teških metala.

od ispravnog i rana dijagnoza u mnogim slučajevima ovisi i ishod bolesti.

Liječenje

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma dijeli se na dva komplementarna tipa: nespecifičnu i specifičnu terapiju. Liječenje bolesnika s akutnim razvojem simptoma, poremećenom respiratornom funkcijom, teškim srčanim aritmijama počinje s nespecifična terapija. Bolesnik je smješten u jedinicu intenzivne njege i jedinicu intenzivne njege. U fazi pojačanja simptoma provodi se kontinuirano praćenje respiratorne funkcije i srčane aktivnosti.

Specifična terapija uključuje uvođenje imunoglobulina i plazmaferezu.

Imunoglobulin se primjenjuje intravenozno. To je posebno potrebno za one bolesnike koji se ne mogu kretati bez pomoći, s poteškoćama pri gutanju i disanju.
Plazmafereza je propisana za umjerenu i tešku bolest. Njegova uporaba značajno ubrzava vrijeme oporavka i sprječava razvoj rezidualnih učinaka. Uz blagi tijek bolesti, plazmafereza se ne koristi.
Kod aritmija, povišenog krvnog tlaka i drugih autonomnih poremećaja primjenjuje se simptomatska terapija.

Kod paralize se sprječavaju dekubituse i upala pluća, zbog čega se bolesnik prevrće, liječi tijelo, masaža.

Tijekom razdoblja rehabilitacije potrebno je koristiti komplekse vježbanje, fizioterapija, tečajevi masaže. Ako je govor oštećen, nužna je nastava kod logopeda.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija bolesti. Liječnici mogu samo preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, to će smanjiti Negativan utjecaj patogena u živčanom sustavu.

Bolesnici s poviješću Guillain-Barréovog sindroma trebali bi se suzdržati od bilo kakvog cijepljenja najmanje šest mjeseci. Relaps bolesti može se pojaviti nakon bilo kojeg drugog zarazna bolest, stoga je potrebno izbjegavati moguća mjesta infekcije.

Prognoza

U gotovo 80% slučajeva izgubljene funkcije su potpuno obnovljene, neki pacijenti mogu doživjeti manje motoričko oštećenje. U oko 3% slučajeva pacijenti postaju invalidi. Smrtnost je posljedica nepostojanja adekvatne terapije u nastanku aritmija i zatajenja srca, pa bi svi bolesnici sa sindromom trebali biti pod kontrolom zdravstvenih radnika na vrhuncu bolesti.

Guillain-Barréov sindrom (akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija) (G61.0) je autoimuna bolest koja se akutno razvija. upalna bolest perifernog živčanog sustava, karakterizirana akutnom demijelinizacijom korijena spinalnih i kranijalnih živaca, klinički se manifestira parestezijom udova, slabošću mišića i/ili mlohavom paralizom.

Prevalencija bolesti: 1-1,9 na 100 tisuća ljudi. Početak bolesti se opaža u dobi od 30-50 godina.

Uzroci bolesti su nepoznati, pa se sindrom inače naziva idiopatska polineuropatija. Imunološki posredovani čimbenici igraju važnu ulogu u nastanku bolesti. 2 tjedna prije pojave simptoma bolesti većina bolesnika prijavi simptome respiratorne ili gastrointestinalne infekcije.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Simptomi bolesti pojavljuju se akutno. Većina bolesnika ima sindrom boli (do 80%) i parestezije (do 20%). Slabost u nogama, zatim u rukama, mišići tijela se povećavaju u roku od nekoliko dana (90%). Mišićna slabost se brzo razvija, ali prestaje napredovati unutar 4 tjedna nakon pojave bolesti. Utrnulost, bolovi u stopalima, rukama, ponekad oko usta uznemiruju od početka bolesti (70%). Slabost u mišićima lica, otežano gutanje i disanje pojavljuju se nakon 1-2 tjedna. U 30% bolesnika može doći do kršenja funkcija sfinktera.

Objektivni pregled otkriva simetričnu mlohavu pretežno distalnu tetraparezu (donja parapareza), sve do tetraplegije; parestezija, hiperestezija tipa "čarape", "rukavice"; bol pri palpaciji duž živčanih debla (do 100%). U 30% slučajeva mogu se odrediti simptomi napetosti (Lasega, Neri). Karakteristična je oštra depresija ili gubitak dubokih refleksa. U 60-80% slučajeva bilježe se bulbarni poremećaji, pareza mimičnih mišića. Tipična lezija simpatičkog živčanog sustava, koja se očituje disautonomnim poremećajima (obilno znojenje, hipertenzija, posturalna hipotenzija itd.). Razvoj zatajenja dišnog sustava (pareza dijafragme i dišnih mišića) i srčane aritmije mogu biti opasni po život (30%).

Dijagnostika

Proučavanje likera (disocijacija proteina-stanica, od 2. tjedna - umjereno povećanje sadržaja proteina).
Serološke pretrage krvi za infekcije.
ENMG (primarna demijelinizirajuća lezija).
Praćenje krvnog tlaka, EKG, ispitivanje funkcije vanjskog disanja.

Diferencijalna dijagnoza:

Druge polineuropatije (s difterijom, porfirijom).
transverzalni mijelitis.
Akutna kršenja cerebralna cirkulacija u vertebrobazilarnom bazenu.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Liječenje se propisuje tek nakon potvrde dijagnoze od strane liječnika specijalista. Zahtijeva održavanje vitalnih funkcija (IVL), plazmaferezu, pulsnu terapiju imunoglobulinima klase G.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija stručnjaka.

(ljudski imunoglobulin klase G). Režim doziranja: primjenjuje se intravenozno u dozi od 0,4 g/kg jednom dnevno tijekom 5 dana.
(nesteroidni protuupalni lijek). Režim doziranja: in / m - 100 mg 1-2 puta dnevno; nakon prestanka sindroma boli, propisuje se oralno u dnevna doza 300 mg u 2-3 doze, doza održavanja 150-200 mg / dan.
(antikonvulziv). Režim doziranja: unutra, počevši od 0,1 g 2 puta dnevno, zatim se doza povećava za 0,1 g dnevno na 0,6-0,8 g (u 3-4 doze). Nakon nestanka boli, doza se postupno smanjuje na 0,1-0,2 g dnevno.
(sedativ, hipnotik, antihistaminik). Režim doziranja: intramuskularno, 1-5 ml 1% otopine. Unutra, 0,025-0,05 g 1-3 puta dnevno. Tijek liječenja je 10-15 dana.
Prozerin (inhibitor acetilkolinesteraze i pseudokolinesteraze). Režim doziranja: za odrasle 10-15 mg 2-3 puta dnevno; subkutano - 1-2 mg 1-2 puta dnevno.

Svi ljudi obolijevaju prehlade. Oporavak, u pravilu, ne čeka dugo, a većina ovih pacijenata niti ne traži liječničku pomoć. To se najčešće događa, ali ponekad se stvari ne razvijaju tako povoljno.

Uvod u Guillain-Barréov sindrom

U razdoblju oporavka važno je provesti fizioterapiju (masažu), električnu stimulaciju mišića ždrijela (ako postoje poremećaji gutanja) i terapiju vježbanjem. Stanje bolesnika procjenjuje se klinički i objektivno pomoću elektroneuromiografije.

Nakon kratkog razdoblja malaksalosti sa simptomima SARS-a, može se pojaviti utrnulost u rukama i nogama, osjećaj puzanja (parestezija). Nakon 1-2 dana pridružuje se slabost u rukama i nogama; osoba se postupno potpuno imobilizira, gubi sposobnost samoposluživanja. Često postoji znojenje, promuklost, otežani pokreti očiju. Istovremeno, pacijenti su potpuno svjesni, sve čuju i vide, izgled takvi bolesnici dobili su naziv "glava koja govori". Postupno se smanjuje kontraktilnost interkostalnih mišića i dijafragme, smanjuje se volumen dišnih pokreta i smanjuje vitalni kapacitet pluća (VC). S tim u vezi, krv u plućima nije dovoljno dobro obogaćena kisikom, dolazi do gladovanja kisikom, a zbog zatajenja dišnog sustava može se razviti smrtni ishod. Bolesnicima se prikazuje liječenje u jedinici intenzivne njege, jer zbog zatajenja dišnog sustava uvijek može biti potrebno provesti umjetnu ventilaciju pluća.

Bolest je prvi opisao Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) i Andre Strohl (1887-1977). U članku se opisuje slučaj bolesti dvojice vojnika, husara i pješaka, kod kojih je u roku od dva tjedna došlo do paralize zbog izostanka tetivnih refleksa. Pozornost autora privukao je i porast proteina u likvoru u ovih bolesnika. Kao što je već spomenuto, takvim pacijentima često je potrebna umjetna ventilacija pluća, pa je to prvi put učinjeno u Rusiji. Godine 1912. ruski liječnik Golovinski prvi se put obratio seljaku u dobi od 21 godine, bolesniku s poliradikuloneuritisom s paralizom respiratornih mišića, priručnik umjetno disanje. Tijekom 18 dana liječnik je zajedno s bolničarima starijeg razreda kontinuirano na taj način podržavao disanje pacijenta.

Bolest se javlja s približno istom učestalošću na svim kontinentima zemaljske kugle. To je 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Muškarci i žene su pogođeni jednakom učestalošću. Najmlađi pacijent imao je 3 tjedna, a najstariji 95 godina. Najmasovnija incidencija zabilježena je u Sjedinjenim Državama u razdoblju 1976.-1977. kao rezultat nacionalnog cijepljenja protiv gripe.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Kliničku sliku u početnoj fazi karakterizira prisutnost parestezija (osjećaj puzanja) zajedno ili odvojeno, znojenje pri gutanju, poremećaji osjetljivosti (prije svega poremećena je duboka osjetljivost – vibracijska i tzv. proprioceptivna osjetljivost – tj. zglobno-mišićni osjećaj, zahvaljujući kojem osjećamo položaj dijelova našeg tijela (na taj osjećaj obično ne obraćamo puno pažnje, ali zahvaljujući njemu možemo hodati i bez razmišljanja obavljati druge radnje s naše ruke i stopala). U rijetkim slučajevima postoji samo slabost u rukama i/ili nogama. Slabost se često razvija u onim dijelovima udova koji su bliže središnjoj osi tijela (proksimalno). Mišićni tonus se smanjuje, u teškim slučajevima javljaju se poremećaji zdjelice (kršenje mokrenja i defekacije).

U uznapredovalom stadiju javljaju se motorički, senzorni poremećaji, izostanak tetivnih refleksa (arefleksija) i autonomni poremećaji koji uključuju poremećaje srčanog ritma, arterijsku hipertenziju, arterijsku hipotenziju, zatvor, crijevnu opstrukciju, proljev, zadržavanje mokraće, poremećeno znojenje. U uznapredovaloj fazi slabost dišnih mišića može doseći točku u kojoj se pacijent mora prebaciti na umjetnu ventilaciju pluća. Respiratorna reanimacija pomaže pacijentima da prežive kritičnu fazu bolesti, koja se nastavlja sve dok se ne uspostavi veza između središnjeg i perifernog dijela živčanog sustava.

Klinički podtipovi Guillain-Barréovog sindroma.

Glavni klinički podtip Guillain-Barréovog sindroma je akutna uzlazna demijelinizirajuća polineuropatija. Lezija se diže odozdo prema gore, od udova do kranijalnih živaca. Obično, kada ljudi govore o GBS-u, misle na upravo ovaj podtip (Landryjev uzlazni tip). Ima i drugih atipični oblici u kojem postoji izražena lezija aksona (proces neurona, duž kojeg se živčani impulsi provode od tijela stanice do drugih neurona, čija tijela leže ili u moždanom deblu ili u leđnoj moždini). A procesi tih neurona, zauzvrat, idu u mišiće i unutarnji organi. Ovi oblici uključuju akutnu senzornu polineuropatiju, akutnu motoričku polineuropatiju, akutnu pandisautonomiju (vegetativno zatajenje) i neke druge podtipove. Ovi klinički podtipovi nalaze se uglavnom u pokrajinama Kine, Japana i Španjolske.

Postoji i tzv. Miller-Fisherov sindrom, koji se javlja u neazijskim zemljama, a karakterizira ga slabost okulomotornih mišića, ptoza (izostavljanje gornji kapak), cerebelarna ataksija. Ovi simptomi navode liječnika na razmišljanje o mogućnosti oštećenja središnjeg živčanog sustava, ali ih, prema magnetskoj rezonanciji i sekcijskim studijama, nema. Za određivanje podtipova bolesti i dinamike njezina tijeka, široko se koristi metoda elektroneuromiografije. Ovo je metoda koja vam omogućuje procjenu stupnja i prirode kršenja provođenja živčanog impulsa duž oštećenih živaca.

Uzroci i rizici Guillain-Barréovog sindroma

Do kraja znanosti nije poznato. Pretpostavlja se da se bolest temelji na autoimunim mehanizmima. To znači da se ljudski imunološki sustav "buni" protiv vlastitog tijela, proizvodeći antitijela na određene molekule živčanog omotača. Zahvaćeni su sami živci i njihovi korijeni (nalaze se na spoju središnjeg i perifernog živčanog sustava). Mozak i leđna moždina nisu zahvaćeni. Početni čimbenik razvoja bolesti su virusi (među njima, citomegalovirus, Epstein-Barr virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imunološki sustav uvijek reagira na bilo koji strani agens koji uđe u tijelo, ali ponekad na molekularnoj razini dođe do kvara u sustavu "prijatelj ili neprijatelj" i tada se imunološki sustav počinje boriti protiv stanica svog tijela. U znanosti se ovaj fenomen naziva "molekularna mimikrija".

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Vrlo je važno prepoznati bolest rani stadiji i započnite pravilno liječenje na vrijeme. Nakon ispitivanja, postaje jasno da su simptomi bolesti napredovali u bolesnika u roku od nekoliko dana nakon kratkog razdoblja povišene temperature, popraćeni simptomima SARS-a ili labavljenja stolice.

Neophodni kriteriji za dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma su progresivna slabost mišića u rukama i/ili nogama i arefleksija tetiva. Važno je paziti na simetriju lezije, senzorne smetnje, oštećenja kranijalnih živaca (sve kranijalnih živaca osim parova I, II i VIII); autonomni poremećaji (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija itd., vidi gore), odsutnost vrućice na početku bolesti (neki bolesnici imaju groznicu zbog popratne bolesti). Simptomi bolesti se brzo razvijaju, ali prestaju se povećavati do kraja 4 tjedna. Oporavak obično počinje 2-4 tjedna nakon prestanka porasta bolesti, ali ponekad može biti odgođen i za nekoliko mjeseci.

Guillain-Barréov sindrom ima niz sličnih simptoma kao i druge bolesti; treba ga razlikovati od: mijastenije gravis, botulizma, paralize uzrokovane antibioticima, bolesti leđne moždine, transverzalnog mijelitisa, akutnog nekrotizirajućeg mijelitisa, lezija moždanog debla, " "zaključani" sindrom, matični encefalitis, hipermagnezijemija; porfirija polineuropatija (za njenu dijagnozu potrebno je napraviti test urina na porfobilinogen), polineuropatija kritičnim uvjetima, neuroborelioza (lajmska bolest), akutna tetrapareza (to je kada su sva 4 uda paralizirana), ugriz krpelja, trovanje solima teških metala (olovo, zlato, arsen, talij), trovanje lijekovima (vinkristin itd.).

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Nažalost, često se pokušava liječenje steroidnim hormonima, što pogoršava prognozu kod ovih bolesnika.

Bolesnika treba što prije prevesti na odjel intenzivne njege specijalizirane bolnice, gdje će mu se postaviti konačna dijagnoza i započeti specifičan tretman. Za Guillain-Barréov sindrom, ovo je faza plazmafereza. Plazmafereza je postupak za vađenje krvi iz bolesnika i odvajanje formiranih elemenata iz plazme centrifugiranjem. Formirani elementi se vraćaju natrag u krvotok, plazma se uklanja. Umjesto plazme, pacijentu se transfuzira otopina albumina i otopine elektrolita. Zajedno s plazmom iz tijela bolesnika uklanjaju se antitijela i drugi molekularni čimbenici, što dovodi do autoimuna lezija mijelinska ovojnica živaca. Plazmafereza “presiječe” razvoj autoimune upale, a stanje bolesnika se stabilizira. Nakon stabilizacije stanja bolesnika, počinje se oporavljati.

Koristi se i metoda liječenja imunoglobulinima tipa G koji se dobivaju iz krvnog seruma oko 9000 darivatelja. U tom smislu, liječenje je vrlo skupo i rijetko se koristi.

Potrebna je pažljiva njega, praćenje pokazatelja općeg krvnog testa, koagulograma i biokemije.

Rehabilitacija i prognoza Guillain-Barréovog sindroma

Većina pacijenata ima izglede za dobar oporavak.

Uz pravodobne i pravilno liječenje prognoza je povoljna. Bolesnici se oporavljaju, u potpunosti služe - žive potpuno, iako umjerena slabost u rukama i nogama može potrajati doživotno.

Popularno u kategoriji: