Hemolitička anemija u djece (predavanje). Uzroci anemije

Anemija- ovo je patološko stanje tijela koje je karakterizirano smanjenjem broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u jedinici krvi.

Eritrociti nastaju u crvenoj koštanoj srži od proteinskih frakcija i neproteinskih komponenti pod utjecajem eritropoetina (sintetiziranog u bubrezima). Tri dana eritrociti osiguravaju transport uglavnom kisika i ugljičnog dioksida, kao i hranjivih tvari i metaboličkih proizvoda iz stanica i tkiva. Životni vijek eritrocita je sto dvadeset dana, nakon čega se uništava. Stari eritrociti se nakupljaju u slezeni, gdje se iskorištavaju neproteinske frakcije, a proteinske frakcije ulaze u crvenu koštanu srž, sudjelujući u sintezi novih eritrocita.

Cijela šupljina eritrocita ispunjena je proteinom, hemoglobinom, koji uključuje željezo. Hemoglobin daje crvenim krvnim stanicama njihovu crvenu boju, a također im pomaže u prijenosu kisika i ugljičnog dioksida. Njegov rad počinje u plućima, gdje crvena krvna zrnca ulaze s krvotokom. Molekule hemoglobina hvataju kisik, nakon čega se kisikom obogaćeni eritrociti šalju prvo kroz velike žile, a zatim kroz male kapilare do svakog organa, dajući stanicama i tkivima kisik neophodan za život i normalnu aktivnost.

Anemija slabi tjelesnu sposobnost razmjene plinova, smanjenjem broja crvenih krvnih stanica poremećen je transport kisika i ugljičnog dioksida. Kao rezultat toga, osoba može doživjeti takve znakove anemije kao što su osjećaj stalnog umora, gubitak snage, pospanost, kao i povećana razdražljivost.

Anemija je manifestacija osnovne bolesti i nije neovisna dijagnoza. Mnoge bolesti, uključujući zarazne bolesti, benigne ili maligne tumore mogu biti povezane s anemijom. Zato je anemija važan simptom koji zahtijeva potrebna istraživanja kako bi se utvrdio temeljni uzrok koji je doveo do njezina razvoja.

Teški oblici anemije zbog hipoksije tkiva mogu dovesti do ozbiljne komplikacije kao što su stanja šoka (npr. hemoragični šok), hipotenzija, koronarna ili plućna insuficijencija.

Klasifikacija anemije

Anemije se klasificiraju:

• prema mehanizmu razvoja;
• po težini;
• po indikatoru boje;
• na morfološkoj osnovi;
• na sposobnost regeneracije koštane srži.

Klasifikacija	Opis	Vrste
Prema mehanizmu razvoja	Prema patogenezi, anemija se može razviti zbog gubitka krvi, poremećenog stvaranja crvenih krvnih stanica ili zbog njihovog izraženog uništenja.	Prema mehanizmu razvoja razlikuju se: anemija zbog akutnog ili kroničnog gubitka krvi; anemija zbog poremećenog stvaranja krvi ( na primjer, nedostatak željeza, aplastična, bubrežna anemija, kao i anemija nedostatka B12 i folata); anemija zbog povećanog uništavanja crvenih krvnih stanica ( na primjer, nasljedna ili autoimuna anemija).
Po težini	Ovisno o stupnju smanjenja hemoglobina, razlikuju se tri stupnja težine anemije. Normalno, razina hemoglobina kod muškaraca je 130 - 160 g / l, a kod žena 120 - 140 g / l.	Postoje sljedeći stupnjevi težine anemije: blagi stupanj, pri čemu dolazi do smanjenja razine hemoglobina u odnosu na normu do 90 g / l; prosječni stupanj, na kojoj je razina hemoglobina 90 - 70 g / l; teški stupanj, pri čemu je razina hemoglobina ispod 70 g / l.
Po indeksu boja	Pokazatelj boje je stupanj zasićenosti crvenih krvnih stanica hemoglobinom. Izračunava se na temelju rezultata krvnog testa kako slijedi. Broj tri se mora pomnožiti s indeksom hemoglobina i podijeliti s indeksom crvenih krvnih stanica ( zarez se uklanja).	Klasifikacija anemije prema indeksu boja: hipokromna anemija (oslabljena boja crvenih krvnih stanica) indeks boje manji od 0,8; normokromna anemija indeks boja je 0,80 - 1,05; hiperkromna anemija (eritrociti su pretjerano obojeni) indeks boja veći od 1,05.
Prema morfološkim obilježjima	S anemijom, crvena krvna zrnca različitih veličina mogu se promatrati tijekom krvne pretrage. Normalno, promjer eritrocita trebao bi biti od 7,2 do 8,0 mikrona ( mikrometar). Manji eritrociti ( mikrocitoza) može se primijetiti kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Normalna veličina može biti prisutna kod posthemoragijske anemije. Veća veličina ( makrocitoza), zauzvrat, može ukazivati ​​na anemiju povezanu s nedostatkom vitamina B12 ili folne kiseline.	Klasifikacija anemije prema morfološkim karakteristikama: mikrocitna anemija, kod kojih je promjer eritrocita manji od 7,0 mikrona; normocitna anemija, pri čemu promjer eritrocita varira od 7,2 do 8,0 mikrona; makrocitna anemija, kod kojih je promjer eritrocita veći od 8,0 mikrona; megalocitna anemija, pri čemu je veličina eritrocita veća od 11 mikrona.
Prema sposobnosti regeneracije koštane srži	Budući da se stvaranje crvenih krvnih stanica događa u crvenoj koštanoj srži, glavni znak regeneracije koštane srži je povećanje razine retikulocita ( prekursori eritrocita) u krvi. Također, njihova razina pokazuje koliko se aktivno odvija stvaranje crvenih krvnih stanica ( eritropoeza). Normalno, u ljudskoj krvi, broj retikulocita ne smije prelaziti 1,2% svih crvenih krvnih stanica.	Prema sposobnosti regeneracije koštane srži razlikuju se sljedeći oblici: regenerativni oblik karakterizira normalna regeneracija koštane srži ( broj retikulocita je 0,5 - 2%); hiporegenerativni oblik karakterizira smanjena sposobnost regeneracije koštane srži ( broj retikulocita je ispod 0,5%); hiperregenerativni oblik karakterizira izražena sposobnost regeneracije ( broj retikulocita je veći od dva posto); aplastični oblik karakterizirano oštrim suzbijanjem procesa regeneracije ( broj retikulocita je manji od 0,2% ili se opaža njihov nedostatak).

Uzroci anemije

Tri su glavna uzroka koji dovode do razvoja anemije:

• gubitak krvi (akutno ili kronično krvarenje);
• povećano uništavanje crvenih krvnih stanica (hemoliza);
• smanjena proizvodnja crvenih krvnih stanica.

Također treba napomenuti da ovisno o vrsti anemije, uzroci njezine pojave mogu se razlikovati.

Čimbenici koji utječu na razvoj anemije	Uzroci
genetski faktor	hemoglobinopatije ( promjena u strukturi hemoglobina opaža se kod talasemije, anemije srpastih stanica); Fanconijeva anemija razvija se zbog postojećeg defekta u grupi proteina koji su odgovorni za popravak DNK); enzimski defekti u eritrocitima; defekti citoskeleta ( stanični okvir smješten u citoplazmi stanice) eritrocit; kongenitalna diseritropoetska anemija ( karakterizirana poremećenim stvaranjem crvenih krvnih stanica); abetalipoproteinemija ili Bassen-Kornzweigov sindrom ( karakterizira nedostatak beta-lipoproteina u crijevnim stanicama, što dovodi do poremećene apsorpcije hranjivih tvari); nasljedna sferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest ( zbog kršenja stanične membrane, eritrociti poprimaju sferni oblik).
Nutritivni faktor	nedostatak željeza; nedostatak vitamina B12; nedostatak folne kiseline; nedostatak askorbinske kiseline ( vitamin C); gladovanje i pothranjenost.
fizički faktor
Kronične bolesti i neoplazme	bolest bubrega ( npr. tuberkuloza jetre, glomerulonefritis); bolest jetre ( npr. hepatitis, ciroza); bolesti gastrointestinalnog trakta (npr. ulkus želuca i dvanaesnika, atrofični gastritis, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest); kolagena vaskularne bolesti (npr. sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis); benignih i malignih tumora na primjer, fibroidi maternice, polipi u crijevima, rak bubrega, pluća, crijeva).
zarazni faktor	virusne bolesti ( hepatitis, infektivna mononukleoza, citomegalovirus); bakterijske bolesti ( tuberkuloza pluća ili bubrega, leptospiroza, opstruktivni bronhitis); protozojske bolesti ( malarija, lišmanijaza, toksoplazmoza).
Pesticidi i lijekovi	anorganski arsen, benzen; radijacija; citostatici ( kemoterapijski lijekovi koji se koriste za liječenje raka); antitireoidni lijekovi ( smanjuju sintezu hormona štitnjače); antiepileptički lijekovi.

Anemija zbog nedostatka željeza

Anemija zbog nedostatka željeza je hipokromna anemija, koju karakterizira smanjenje razine željeza u tijelu.

Anemiju zbog nedostatka željeza karakterizira smanjenje crvenih krvnih stanica, hemoglobina i indeksa boja.

Željezo je vitalni element uključen u mnoge metabolički procesi organizam. Kod osobe teške sedamdeset kilograma, rezerva željeza u tijelu iznosi otprilike četiri grama. Ta se količina održava održavanjem ravnoteže između redovitog gubitka željeza iz tijela i njegovog unosa. Za održavanje ravnoteže, dnevna potreba za željezom je 20-25 mg. Najveći dio dolaznog željeza u tijelo troši se na njegove potrebe, ostatak se taloži u obliku feritina ili hemosiderina i po potrebi se troši.

Uzroci anemije zbog nedostatka željeza

Uzroci	Opis
Kršenje unosa željeza u tijelo	vegetarijanstvo zbog nedostatka životinjskih proteina ( meso, riba, jaja, mliječni proizvodi); socio-ekonomska komponenta ( na primjer, nema dovoljno novca za dobru prehranu).
Oslabljena apsorpcija željeza	Apsorpcija željeza se događa na razini želučane sluznice, stoga bolesti želuca kao što su gastritis, peptički ulkus ili resekcija želuca dovode do poremećene apsorpcije željeza.
Povećana tjelesna potreba za željezom	trudnoća, uključujući višeplodnu trudnoću; razdoblje laktacije; tinejdžerske godine (na trošak brzi rast ); kronične bolesti praćene hipoksijom ( npr. kronični bronhitis, srčane mane); kronične gnojne bolesti ( npr. kronični apscesi, bronhiektazije, sepsa).
Gubitak željeza iz tijela	plućno krvarenje ( npr. rak pluća, tuberkuloza); gastrointestinalno krvarenje ( npr. čir na želucu i dvanaesniku, rak želuca, rak crijeva, proširene vene jednjaka i rektuma, nespecifične ulcerozni kolitis, helmintičke infestacije); krvarenje iz maternice ( npr. abrupcija posteljice, ruptura maternice, rak maternice ili vrata maternice, pobačena izvanmaternična trudnoća, fibroidi maternice); krvarenje iz bubrega ( npr. rak bubrega, tuberkuloza bubrega).

Simptomi anemije zbog nedostatka željeza

Klinička slika anemije zbog nedostatka željeza temelji se na razvoju dva sindroma u bolesnika:

• anemični sindrom;
• sideropenijski sindrom.

Sindrom anemije karakteriziraju sljedeći simptomi:

• teška opća slabost;
• povećan umor;
• nedostatak pažnje;
• slabost;
• pospanost;
• crna stolica (s gastrointestinalnim krvarenjem);
• otkucaji srca;

Sideropenski sindrom karakteriziraju sljedeći simptomi:

• perverzija okusa (na primjer, pacijenti jedu kredu, sirovo meso);
• perverzija mirisa (na primjer, pacijenti njuše aceton, benzin, boje);
• lomljivi, dosadni, ispucali vrhovi;
• na noktima se pojavljuju bijele mrlje;
• koža je blijeda, koža se ljušti;
• cheilitis (ugrizi) mogu se pojaviti u kutovima usana.

Također, pacijent se može žaliti na razvoj grčeva u nogama, na primjer, kada se penje stepenicama.

Dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom željeza

Na liječnički pregled pacijent ima:

• pukotine u kutovima usta;
• "sjajni" jezik;
• u teškim slučajevima, povećanje veličine slezene.

• mikrocitoza (mali eritrociti);
• hipokromija eritrocita (slaba boja eritrocita);
• poikilocitoza (eritrociti različitih oblika).

U biokemijskoj analizi krvi uočavaju se sljedeće promjene:

• smanjenje razine feritina;
• serumsko željezo je smanjeno;
• povećan je kapacitet vezanja željeza u serumu.

Instrumentalne metode istraživanja
Kako bi se utvrdio uzrok koji je doveo do razvoja anemije, pacijentu se mogu propisati sljedeće instrumentalne studije:

• fibrogastroduodenoskopija (za pregled jednjaka, želuca i dvanaesnika);
• Ultrazvuk (za pregled bubrega, jetre, ženskih genitalnih organa);
• kolonoskopija (za pregled debelog crijeva);
• računalna tomografija (na primjer, za pregled pluća, bubrega);
• X-zrake svjetlosti.

Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza

Prehrana za anemiju
U prehrani željezo se dijeli na:

• hem, koji ulazi u tijelo s proizvodima životinjskog podrijetla;
• ne-hem, koji u organizam ulazi s hranom biljnog porijekla.

Treba napomenuti da se hem željezo u tijelu puno bolje apsorbira od ne-hem željeza.

Hrana	Nazivi proizvoda
Hrana životinja podrijetlo	jetra; goveđi jezik; meso zeca; purica; meso guske; govedina; riba.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	sušene gljive; svježi grašak; heljda; Herkules; svježe gljive; marelice; kruška; jabuke; šljive; trešnje; repa.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

Tijekom dijete također treba povećati unos hrane koja sadrži vitamin C, kao i bjelančevine mesa (povećavaju apsorpciju željeza u tijelu) te smanjiti unos jaja, soli, kofeina i kalcija (smanjuju apsorpciju željeza). ).

Liječenje
U liječenju anemije s nedostatkom željeza, bolesniku se paralelno s prehranom propisuju dodaci željeza. Podaci lijekovi dizajniran da nadoknadi nedostatak željeza u tijelu. Dostupne su u obliku kapsula, dražeja, injekcija, sirupa i tableta.

Doza i trajanje liječenja odabiru se pojedinačno, ovisno o sljedećim pokazateljima:

• dob pacijenta;
• ozbiljnost bolesti;
• uzroci anemije zbog nedostatka željeza;
• na temelju rezultata analiza.

Suplementi željeza uzimaju se jedan sat prije jela ili dva sata nakon jela. Ove lijekove ne treba uzimati s čajem ili kavom, jer je apsorpcija željeza smanjena, pa se preporuča piti ih s vodom ili sokom.

Pripravci željeza u obliku injekcija (intramuskularno ili intravenozno) koriste se u sljedećim slučajevima:

• s teškom anemijom;
• ako anemija napreduje unatoč uzimanju doza željeza u obliku tableta, kapsula ili sirupa;
• ako pacijent ima bolesti gastrointestinalnog trakta (na primjer, čir na želucu i dvanaesniku, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), budući da uzeti dodatak željeza može pogoršati postojeću bolest;
• ispred kirurške intervencije u svrhu ubrzanog zasićenja tijela željezom;
• ako bolesnik ima intoleranciju na pripravke željeza kada se uzimaju oralno.

Kirurgija
Operacija se izvodi ako pacijent ima akutno ili kronično krvarenje. Tako se, na primjer, kod gastrointestinalnog krvarenja, fibrogastroduodenoskopija ili kolonoskopija može koristiti za identifikaciju područja krvarenja, a zatim ga zaustaviti (na primjer, ukloni se polip koji krvari, čir na želucu i dvanaesniku koagulira). Na krvarenje iz maternice, kao i kod krvarenja u organima koji se nalaze u trbušnoj šupljini, može se koristiti laparoskopija.

Ako je potrebno, pacijentu se može dodijeliti transfuzija crvenih krvnih stanica kako bi se napunio volumen cirkulirajuće krvi.

B12 - anemija deficita

Ova anemija je posljedica nedostatka vitamina B12 (i možda folne kiseline). Karakteriziran megaloblastnim tipom ( povećan iznos megaloblasti, stanice prekursora eritrocita) hematopoeze te je hiperkromna anemija.

Normalno, vitamin B12 ulazi u tijelo s hranom. Na razini želuca, B12 se veže na protein proizveden u njemu, gastromukoprotein (Castleov intrinzični faktor). Ovaj protein štiti vitamin koji je ušao u tijelo od negativnih učinaka crijevne mikroflore, a također potiče njegovu apsorpciju.

Kompleks gastromukoproteina i vitamina B12 doseže distalni dio (donji dio) tanko crijevo gdje dolazi do razgradnje ovog kompleksa, apsorpcije vitamina B12 u crijevnu sluznicu i njegovog daljnjeg ulaska u krv.

Iz krvotoka ovaj vitamin dolazi:

• u crvenoj koštanoj srži za sudjelovanje u sintezi crvenih krvnih stanica;
• u jetri, gdje se taloži;
• središnjem živčanom sustavu za sintezu mijelinske ovojnice (prekriva aksone neurona).

Uzroci anemije zbog nedostatka B12

Sljedeći su razlozi za razvoj anemije s nedostatkom B12:

• nedovoljan unos vitamina B12 hranom;
• kršenje sinteze intrinzičnog faktora Castle zbog npr. atrofični gastritis, resekcija želuca, rak želuca;
• crijevna oštećenja, na primjer, dysbiosis, helminthiasis, crijevne infekcije;
• povećane tjelesne potrebe za vitaminom B12 (brzi rast, aktivne nastave sport, višeplodna trudnoća);
• kršenje taloženja vitamina zbog ciroze jetre.

Simptomi anemije zbog nedostatka B12

Klinička slika anemije s nedostatkom B12 i folata temelji se na razvoju sljedećih sindroma u bolesnika:

• anemični sindrom;
• gastrointestinalni sindrom;
• neuralgični sindrom.

Naziv sindroma	Simptomi
Sindrom anemije	slabost; povećan umor; glavobolja i vrtoglavica; integumenti kože su blijedi s ikteričnom nijansom ( zbog oštećenja jetre); bljeskaju muhe pred očima; dispneja; otkucaji srca; kod ove anemije dolazi do porasta krvnog tlaka;
Gastrointestinalni sindrom	jezik je sjajan, jarko crven, pacijent osjeća peckanje jezika; prisutnost ulkusa u usne šupljine (aftozni stomatitis); gubitak apetita ili njegovo smanjenje; osjećaj težine u želucu nakon jela; gubitak težine; može se promatrati bol u području rektuma; poremećaj stolice zatvor); povećanje jetre ( hepatomegalija). Ovi se simptomi razvijaju zbog atrofičnih promjena u sluznom sloju usne šupljine, želuca i crijeva.
Neuralgični sindrom	osjećaj slabosti u nogama kada dugo hodate ili kada se penjete); osjećaj utrnulosti i trnaca u udovima; kršenje periferne osjetljivosti; atrofične promjene u mišićima donjih ekstremiteta; konvulzije.

Dijagnoza anemije s nedostatkom B12

U opća analiza krvi, uočavaju se sljedeće promjene:

• smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• hiperkromija (izražena boja eritrocita);
• makrocitoza (povećana veličina crvenih krvnih stanica);
• poikilocitoza (različiti oblik crvenih krvnih stanica);
• mikroskopija eritrocita otkriva Kebotove prstenove i Jollyjeva tijela;
• retikulociti su smanjeni ili normalni;
• smanjenje razine bijelih krvnih stanica (leukopenija);
• povećane razine limfocita (limfocitoza);
• smanjen broj trombocita (trombocitopenija).

U biokemijskom testu krvi uočava se hiperbilirubinemija, kao i smanjenje razine vitamina B12.

Punkcija crvene koštane srži otkrila je povećanje megaloblasta.

Pacijentu se mogu dodijeliti sljedeće instrumentalne studije:

• studija želuca (fibrogastroduodenoskopija, biopsija);
• pregled crijeva (kolonoskopija, irigoskopija);
• ultrazvučni pregled jetre.

Ove studije pomažu identificirati atrofične promjene na sluznici želuca i crijeva, kao i otkriti bolesti koje su dovele do razvoja anemije s nedostatkom B12 (na primjer, maligni tumori, ciroza jetre).

Liječenje anemije s nedostatkom B12

Svi pacijenti hospitalizirani su na odjelu hematologije, gdje se podvrgavaju odgovarajućem liječenju.

Prehrana za anemiju s nedostatkom B12
Propisuje se dijetoterapija u kojoj se povećava konzumacija hrane bogate vitaminom B12.

Dnevna potreba za vitaminom B12 je tri mikrograma.

Liječenje
Liječenje lijekovima se propisuje pacijentu prema sljedećoj shemi:

• Tijekom dva tjedna pacijent prima 1000 mcg cijanokobalamina intramuskularno dnevno. U roku od dva tjedna pacijentovi neurološki simptomi nestaju.
• Tijekom sljedećih četiri do osam tjedana, pacijent prima 500 mcg dnevno intramuskularno kako bi zasitio depo vitamina B12 u tijelu.
• Nakon toga, pacijent doživotno prima intramuskularne injekcije jednom tjedno, 500 mcg.

Tijekom liječenja, istodobno s cijanokobalaminom, pacijentu se može propisati folna kiselina.

Bolesnika s anemijom s nedostatkom B12 treba doživotno nadzirati hematolog, gastrolog i obiteljski liječnik.

anemija zbog nedostatka folata

Anemija zbog nedostatka folata je hiperkromna anemija koju karakterizira nedostatak folne kiseline u tijelu.

Folna kiselina (vitamin B9) je vitamin topiv u vodi koji djelomično proizvode crijevne stanice, ali uglavnom mora dolaziti izvana kako bi nadoknadio tjelesne potrebe. Dnevni unos folne kiseline je 200-400 mikrograma.

U hrani, kao i u stanicama tijela, folna kiselina je u obliku folata (poliglutamata).

Folna kiselina igra važnu ulogu u ljudskom tijelu:

• sudjeluje u razvoju tijela u prenatalnom razdoblju (doprinosi stvaranju živčanog provođenja tkiva, krvožilnog sustava fetusa, sprječava razvoj nekih malformacija);
• sudjeluje u rastu djeteta (na primjer, u prvoj godini života, tijekom puberteta);
• utječe na procese hematopoeze;
• zajedno s vitaminom B12 sudjeluje u sintezi DNK;
• sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u tijelu;
• poboljšava procese regeneracije organa i tkiva;
• sudjeluje u obnovi tkiva (na primjer, kože).

Apsorpcija (apsorpcija) folata u tijelu se vrši u dvanaesniku i u gornjem dijelu tankog crijeva.

Uzroci anemije zbog nedostatka folata

Sljedeći su razlozi za razvoj anemije zbog nedostatka folata:

• nedovoljan unos folne kiseline iz hrane;
• povećan gubitak folne kiseline iz tijela (na primjer, s cirozom jetre);
• poremećena apsorpcija folne kiseline u tankom crijevu (na primjer, kod celijakije, kod uzimanja određenih lijekova, kod kronične intoksikacije alkoholom);
• povećane tjelesne potrebe za folnom kiselinom (na primjer, tijekom trudnoće, malignih tumora).

Simptomi anemije zbog nedostatka folata

Uz anemiju zbog nedostatka folata, pacijent ima anemični sindrom (simptome kao što su umor, lupanje srca, bljedilo koža, smanjena izvedba). neurološki sindrom, kao i atrofične promjene na sluznici usne šupljine, želuca i crijeva kod ove vrste anemije nema.

Također, pacijent može doživjeti povećanje veličine slezene.

Dijagnoza anemije zbog nedostatka folata

U općem testu krvi uočavaju se sljedeće promjene:

• hiperkromija;
• smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• makrocitoza;
• leukopenija;
• trombocitopenija.

U rezultatima biokemijskog testa krvi, postoji smanjenje razine folne kiseline (manje od 3 mg / ml), kao i povećanje neizravnog bilirubina.

Prilikom provođenja mijelograma otkriva se povećan sadržaj megaloblasta i hipersegmentiranih neutrofila.

Liječenje anemije zbog nedostatka folata

Prehrana kod anemije s nedostatkom folata igra veliku ulogu, pacijent treba svakodnevno konzumirati hranu bogatu folnom kiselinom.

Valja napomenuti da se bilo kojom kulinarskom obradom proizvoda folati uništavaju za otprilike pedeset posto ili više. Stoga, kako bi se tijelu osiguralo potrebno dnevna stopa proizvode se preporučuje konzumirati svježe (povrće i voće).

Hrana	Naziv proizvoda	Količina željeza na stotinu miligrama
Hrana životinjskog podrijetla	goveđa i pileća jetra; svinjska jetra; srce i bubrezi; masni svježi sir i sir; bakalar; maslac; kiselo vrhnje; goveđe meso; meso zeca; kokošja jaja; piletina; ovčetina.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
Namirnice biljnog porijekla	šparoga; kikiriki; leća; grah; peršin; špinat; orasi; Pšenična krupica; bijele svježe gljive; heljda i ječmene krupice; pšenica, žitni kruh; patlidžan; zeleni luk; Crvena paprika ( slatko); grašak; rajčice; Bijeli kupus; mrkva; naranče.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

Liječenje anemije s nedostatkom folne kiseline lijekovima uključuje uzimanje folne kiseline u količini od pet do petnaest miligrama dnevno. Potrebnu dozu postavlja liječnik, ovisno o dobi pacijenta, ozbiljnosti tijeka anemije i rezultatima studija.

Profilaktička doza uključuje uzimanje od jednog do pet miligrama vitamina dnevno.

aplastična anemija

Aplastičnu anemiju karakteriziraju hipoplazija koštane srži i pancitopenija (smanjenje broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita i trombocita). Razvoj aplastične anemije događa se pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika, kao i zbog kvalitativnih i kvantitativnih promjena u matičnim stanicama i njihovom mikrookolišu.

Aplastična anemija može biti prirođena ili stečena.

Uzroci aplastične anemije

Aplastična anemija se može razviti zbog:

• defekt matičnih stanica
• supresija hematopoeze (tvorba krvi);
• imunološke reakcije;
• nedostatak čimbenika koji stimuliraju hematopoezu;
• ne koristeći hematopoetsko tkivo elemenata važnih za tijelo, kao što su željezo i vitamin B12.

Sljedeći su razlozi za razvoj aplastične anemije:

• nasljedni faktor (na primjer, Fanconijeva anemija, Diamond-Blackfan anemija);
• lijekovi (na primjer, nesteroidni protuupalni lijekovi, antibiotici, citostatici);
• kemikalije (npr. anorganski arsen, benzen);
• virusne infekcije (npr. parvovirusna infekcija, virus humane imunodeficijencije (HIV));
• autoimune bolesti (npr. sistemski eritematozni lupus);
• teške nutritivne nedostatke (npr. vitamin B12, folna kiselina).

Treba napomenuti da se u polovici slučajeva ne može utvrditi uzrok bolesti.

Simptomi aplastične anemije

Kliničke manifestacije aplastične anemije ovise o težini pancitopenije.

S aplastičnom anemijom, pacijent ima sljedeće simptome:

• bljedilo kože i sluznica;
• glavobolja;
• dispneja;
• povećan umor;
• krvarenje gingive (zbog smanjenja razine trombocita u krvi);
• petehijski osip (crvene mrlje na koži malih veličina), modrice na koži;
• oštar ili kronične infekcije(zbog smanjenja razine leukocita u krvi);
• ulceracija orofaringealne zone (zahvaćena su oralna sluznica, jezik, obrazi, desni i ždrijelo);
• žutilo kože (simptom oštećenja jetre).

Dijagnoza aplastične anemije

U općem testu krvi uočavaju se sljedeće promjene:

• smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
• smanjenje razine hemoglobina;
• smanjenje broja leukocita i trombocita;
• smanjenje retikulocita.

Indeks boje, kao i koncentracija hemoglobina u eritrocitu, ostaju normalni.

U biokemijskoj analizi krvi uočava se sljedeće:

• povećanje serumskog željeza;
• zasićenje transferina (proteina koji nosi željezo) željezom za 100%;
• povećan bilirubin;
• povećana laktat dehidrogenaza.

Punkcija crvenog mozga i naknadni histološki pregled otkrili su:

• nerazvijenost svih klica (eritrocita, granulocita, limfocita, monocita i makrofaga);
• zamjena koštane srži masnoćom (žuta srž).

Među instrumentalnim metodama istraživanja, pacijentu se može dodijeliti:

• ultrazvučni pregled parenhimskih organa;
• elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija;
• fibrogastroduodenoskopija;
• kolonoskopija;
• CT skeniranje.

Liječenje aplastične anemije

Pravilnim suportivnim liječenjem stanje bolesnika s aplastičnom anemijom značajno se poboljšava.

U liječenju aplastične anemije, pacijentu se propisuje:

• imunosupresivni lijekovi (na primjer, ciklosporin, metotreksat);
• glukokortikosteroidi (na primjer, metilprednizolon);
• antilimfocitni i antitrombocitni imunoglobulini;
• antimetaboliti (npr. fludarabin);
• eritropoetin (stimulira stvaranje crvenih krvnih stanica i matičnih stanica).

Ne liječenje lijekovima uključuje:

• transplantacija koštane srži (od kompatibilnog donora);
• transfuzija krvnih komponenti (eritrociti, trombociti);
• plazmafereza (mehaničko pročišćavanje krvi);
• poštivanje pravila asepse i antisepse kako bi se spriječio razvoj infekcije.

Također, u teškim slučajevima aplastične anemije, pacijentu može biti potrebno kirurško liječenje, pri čemu se slezena uklanja (splenektomija).

Ovisno o učinkovitosti liječenja, pacijent s aplastičnom anemijom može doživjeti:

• potpuna remisija (slabljenje ili potpuni nestanak simptoma);
• djelomična remisija;
• kliničko poboljšanje;
• nema učinka liječenja.

Učinkovitost liječenja	Indikatori
Potpuna remisija	indeks hemoglobina više od sto grama po litri; indeks granulocita je veći od 1,5 x 10 na devetu potenciju po litri; broj trombocita više od 100 x 10 na devetu potenciju po litri; nema potrebe za transfuzijom krvi.
Djelomična remisija	indeks hemoglobina više od osamdeset grama po litri; indeks granulocita više od 0,5 x 10 na devetu potenciju po litri; broj trombocita više od 20 x 10 na devetu potenciju po litri; nema potrebe za transfuzijom krvi.
Kliničko poboljšanje	poboljšanje krvne slike; smanjenje potrebe za transfuzijom krvi u svrhu zamjene za dva mjeseca ili više.
Nema terapeutskog učinka	nema poboljšanja krvne slike; postoji potreba za transfuzijom krvi.

Hemolitička anemija

Hemoliza je prerano uništavanje crvenih krvnih stanica. Hemolitička anemija nastaje kada aktivnost koštane srži nije u stanju nadoknaditi gubitak crvenih krvnih stanica. Ozbiljnost anemije ovisi o tome je li hemoliza crvenih krvnih stanica započela postupno ili naglo. Postupna hemoliza može biti asimptomatska, dok anemija u teškoj hemolizi može biti opasna po život bolesnika i uzrokovati anginu pektoris, kao i kardiopulmonalnu dekompenzaciju.

Hemolitička anemija se može razviti zbog nasljednih ili stečenih bolesti.

Po lokalizaciji hemoliza može biti:

• intracelularna (na primjer, autoimuna hemolitička anemija);
• intravaskularna (npr. transfuzija nekompatibilne krvi, diseminirana intravaskularna koagulacija).

U bolesnika s blagom hemolizom, razina hemoglobina može biti normalna ako proizvodnja crvenih krvnih stanica odgovara brzini njihovog uništenja.

Uzroci hemolitičke anemije

Prijevremeno uništenje crvenih krvnih stanica može biti uzrokovano sljedećim razlozima:

• defekti unutarnje membrane eritrocita;
• defekti u strukturi i sintezi proteina hemoglobina;
• enzimski defekti u eritrocitu;
• hipersplenomegalija (povećanje jetre i slezene).

Nasljedne bolesti mogu uzrokovati hemolizu kao rezultat abnormalnosti membrane crvenih krvnih stanica, enzimskih defekata i abnormalnosti hemoglobina.

Postoje sljedeće nasljedne hemolitičke anemije:

• enzimopatije (anemija, u kojoj postoji nedostatak enzima, nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze);
• nasljedna sferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest (eritrociti nepravilnog sfernog oblika);
• talasemija (kršenje sinteze polipeptidnih lanaca koji su dio strukture normalnog hemoglobina);
• anemija srpastih stanica (promjena strukture hemoglobina dovodi do činjenice da crvene krvne stanice poprimaju oblik srpa).

Stečeni uzroci hemolitička anemija uključuju imunološke i neimune poremećaje.

Imunološke poremećaje karakterizira autoimuna hemolitička anemija.

Neimunološki poremećaji mogu biti uzrokovani:

• pesticidi (na primjer, pesticidi, benzen);
• lijekovi (na primjer, antivirusni, antibiotici);
• fizičko oštećenje;
• infekcije (npr. malarija).

Hemolitička mikroangiopatska anemija rezultira stvaranjem fragmentiranih crvenih krvnih stanica i može biti uzrokovana:

• neispravan umjetni srčani zalistak;
• diseminirana intravaskularna koagulacija;
• hemolitičko-uremijski sindrom;

Simptomi hemolitičke anemije

Simptomi i manifestacije hemolitičke anemije su raznoliki i ovise o vrsti anemije, stupnju kompenzacije, kao io liječenju bolesnika.

Treba napomenuti da hemolitička anemija može biti asimptomatska, a hemoliza se može otkriti slučajno tijekom rutinskih laboratorijskih pretraga.

Simptomi hemolitičke anemije uključuju:

• bljedilo kože i sluznica;
• krhkost noktiju;
• tahikardija;
• povećati respiratorni pokreti;
• snižavanje krvnog tlaka;
• žutilo kože (zbog povećanja razine bilirubina);
• na nogama se mogu pojaviti čirevi;
• hiperpigmentacija kože;
• gastrointestinalne manifestacije (npr. bol u trbuhu, poremećaj stolice, mučnina).

Treba napomenuti da kod intravaskularne hemolize pacijent ima nedostatak željeza zbog kronične hemoglobinurije (prisutnosti hemoglobina u mokraći). Zbog gladovanja kisikom dolazi do poremećaja rada srca, što dovodi do razvoja simptoma bolesnika kao što su slabost, tahikardija, otežano disanje i angina pektoris (kod teške anemije). Zbog hemoglobinurije bolesnik ima i tamnu mokraću.

Dugotrajna hemoliza može dovesti do razvoja žučnih kamenaca zbog poremećenog metabolizma bilirubina. Istodobno, pacijenti se mogu žaliti na bolove u trbuhu i brončanu boju kože.

Dijagnoza hemolitičke anemije

U općoj analizi krvi uočava se:

• smanjenje razine hemoglobina;
• smanjenje razine crvenih krvnih stanica;
• povećanje retikulocita.

Mikroskopski pregled eritrocita otkriva njihov oblik polumjeseca, kao i Cabot prstenove i Jolly tijela.

U biokemijskom testu krvi dolazi do porasta razine bilirubina, kao i do hemoglobinemije (povećanje slobodnog hemoglobina u krvnoj plazmi).

Kod djece čije su majke u trudnoći bolovale od anemije, nedostatak željeza također se često nalazi do prve godine života.

Simptomi anemije često uključuju:

• osjećaj umora;
• poremećaj spavanja;
• vrtoglavica;
• mučnina;
• dispneja;
• slabost;
• krhkost noktiju i kose, kao i gubitak kose;
• bljedilo i suhoća kože;
• izopačenost okusa (na primjer, želja za jedenjem krede, sirovog mesa) i mirisa (želja za njušenjem tekućine s oštrim mirisima).

U rijetki slučajevi trudnica može doživjeti nesvjesticu.

Treba napomenuti da se blagi oblik anemije ne može nikako manifestirati, stoga je vrlo važno redovito raditi krvne pretrage za određivanje razine crvenih krvnih stanica, hemoglobina i feritina u krvi.

Tijekom trudnoće, norma hemoglobina se smatra 110 g / l i više. Pad ispod normale smatra se znakom anemije.

Dijeta igra važnu ulogu u liječenju anemije. Željezo se puno lošije apsorbira iz povrća i voća nego iz mesnih proizvoda. Stoga bi prehrana trudnice trebala biti bogata mesom (na primjer, govedina, jetra, meso kunića) i ribom.

Dnevne potrebe za željezom su:

• u prvom tromjesečju trudnoće - 15 - 18 mg;
• u drugom tromjesečju trudnoće - 20 - 30 mg;
• u trećem tromjesečju trudnoće - 33 - 35 mg.

Međutim, nemoguće je otkloniti anemiju samo uz pomoć dijete, pa će žena dodatno morati uzimati preparate koji sadrže željezo koje je propisao liječnik.

Naziv lijeka	Djelatna tvar	Način primjene
Sorbifer	Željezni sulfat i askorbinska kiselina.	Kao preventivna mjera za razvoj anemije potrebno je uzimati jednu tabletu dnevno. U terapijske svrhe treba uzimati dvije tablete dnevno ujutro i navečer.
Maltofer	željezov hidroksid.	U liječenju anemije zbog nedostatka željeza potrebno je uzeti dvije do tri tablete ( 200 - 300 mg) dnevno. IZ preventivne svrhe lijek se uzima u jednoj tableti ( 100 mg) u danu.
Ferretab	Željezni fumarat i folna kiselina.	Potrebno je uzeti jednu tabletu dnevno, ako je indicirano, doza se može povećati na dvije do tri tablete dnevno.
Tardyferon	Željezni sulfat.	U profilaktičke svrhe lijek se uzima počevši od četvrtog mjeseca trudnoće, po jedna tableta dnevno ili svaki drugi dan. U terapijske svrhe uzimati dvije tablete dnevno, ujutro i navečer.

Uz željezo, ovi pripravci mogu dodatno sadržavati askorbinsku ili folnu kiselinu, kao i cistein, jer doprinose bolja asimilacijaželjezo u tijelu. Prije uporabe trebate se posavjetovati sa stručnjakom.

Postoji mnogo vrsta anemije, od kojih neke uopće ne utječu na funkcioniranje tijela i dobrobit osobe. 11% je broj svih anemija, od čega su 5% hemolitičke karakteristike anemije. Simptomi hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike, koje razlikuju ovu vrstu od drugih vrsta bolesti. Uzroci se često navode kao nasljedni i stečeni. Liječenje provodi isključivo liječnik.

Hemolitička anemija je bolest krvi kod koje dolazi do smanjenja razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. To je povezano s njihovim uništenjem ili hemolizom (kratko trajanje funkcioniranja). Ako bi crvena krvna zrnca normalno funkcionirala 120 dana, onda se kod hemolitičke anemije uništavaju prije vremena.

Ozbiljnost hemolitičkog procesa ovisi o tome koliko brzo se eritrociti uništavaju. Broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina obilježen je činjenicom da koštana srž jednostavno nema vremena za proizvodnju novih stanica.

Dakle, kod blagi oblik hemolitička anemija, razina crvenih krvnih stanica se smanjuje, ali u perifernoj krvi razina hemoglobina možda neće biti poremećena. Ako postoji jasna neravnoteža između proizvodnje crvenih krvnih stanica i njihovog broja u cirkulirajućoj krvi, tada se pojavljuju svi simptomi bolesti u kojoj su funkcije koštane srži iscrpljene.

Autoimuna hemolitička anemija

Najnejasniji oblik hemolitičke anemije je autoimuna. Kod ovog oblika bolesti tjelesna se antitijela vežu za membranu crvenih krvnih stanica, zbog čega imunološki sustav počinje doživljavati te stanice kao strane. Kao rezultat toga, imunološki sustav napada crvene krvne stanice, uništavajući ih, što dovodi do smanjenja njihovog broja u krvi.

Zašto se razvija zadani oblik anemija?. Međutim, postoje dva uzroka autoimune hemolitičke anemije:

1. Komplikacije: hemoblastoza, nespecifični ulcerozni kolitis, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolesti vezivno tkivo, maligne neoplazme, imunodeficijencija, ciroza jetre, infekcije.
2. kao samostalna bolest.

Bolest ima progresivnu prirodu sporog tipa. Kliničke manifestacije ne ovise o uzrocima njegove pojave. Dakle, prvi simptomi autoimune hemolitičke anemije su subfebrilna temperatura, To je tupa bol zglobova, slabosti i bolova u trbuhu. Tada se simptomatologija pojačava i očituje u jakom bljedilu i pastoznosti kože, povećanju žutice, povećanju veličine jetre i slezene.

U 50% slučajeva bolest se manifestira u akutni oblik koji se ubrzano razvija. Pacijent se može žaliti, ali pri pregledu prvi znakovi možda neće biti izraženi. Pritužbe pacijenata su:

• Kardiopalmus.
• Smanjena izvedba.
• Povećana slabost.
• Glavobolja.
• Temperatura raste na 38-39 stupnjeva.
• Vrtoglavica.
• Nedostatak zraka.
• Mučnina i povraćanje koji se javljaju bez jela.
• Bol u gornjem dijelu trbuha pojasnog karaktera.

Izvana, žutost kože može se povećati bez povećanja veličine jetre i slezene.

Prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju je loša. Ne postoje metode učinkovitog liječenja. Međutim, postoje načini za postizanje stabilne remisije bolesti - radikalna splenektomija i hormonski lijekovi.

Uzroci hemolitičke anemije

Nažalost, čak i znajući uzrok hemolitičke anemije, liječnici ne mogu uvijek djelovati na nju kako bi izliječili bolesnika. Međutim, poznavanje uzroka bolesti može pomoći spriječiti njezin razvoj.

• Nasljedni defekti koji se prikazuju u kromosomskom skupu odgovornom za sintezu i vitalnu aktivnost crvenih krvnih stanica. Ovaj se nedostatak selektivno prenosi od roditelja.
• Sustavne ili autoimune bolesti koje utječu na stanje vezivnog tkiva i vaskularnog prostora.
• Zarazne bolesti (malarija).
• Bolesti krvi kao što je leukemija.
• Masivne opekline ili traume.
• Operativna intervencija.
• Virusne ili bakterijske bolesti u akutnom ili kroničnom obliku.
• Kontakt s industrijskim otrovima ili otrovnim tvarima.
• Rh-konfliktna trudnoća.
• Uzimanje određenih lijekova: antibiotici, lijekovi za kemoterapiju, protuupalni lijekovi, sulfonamidi.
• Nepravilna transfuzija krvi prema Rh faktoru ili pripadajućoj skupini i njegovim komponentama (plazma, eritrocitna masa itd.).
• Urođene srčane mane, glavne žile.
• Proteze od umjetnog tkiva koje dolaze u dodir s krvlju.
• Bakterijski endokarditis je bolest zalistaka i unutarnjeg sloja srca.
• Bolesti žila mikrocirkulacijskog kreveta.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija i hladna hemoglobinurija izazivaju kronični oblik hemolitičke anemije.

Simptomi hemolitičke anemije

Za laika je važno prepoznati prisutnost hemolitičke anemije. To se određuje prema sljedećim simptomima:

1. Sindrom žutice, koji se očituje limunastožutom bojom kože i osjećajima svrbeža. Mokraća postaje tamna, pa čak i crna, nalik na mesne smetove. U ovom slučaju, izmet ostaje nepromijenjen, što razlikuje bolest od žutice.
2. sindrom anemije. Koža i sluznice postaju blijede. Postoje simptomi gladovanja kisikom: vrtoglavica, lupanje srca, smanjena mišićna snaga, slabost, otežano disanje.
3. Sindrom hipertermije. Nagli porast temperature na 38 stupnjeva u trenutku kada dolazi do uništavanja crvenih krvnih stanica.
4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povećanje organa koji su odgovorni za životni vijek crvenih krvnih stanica - jetre i slezene. U manjoj mjeri povećava se jetra, što je obilježeno težinom u desnom hipohondriju. Slezena se povećava ovisno o stupnju hemolize.

Ostali simptomi hemolitičke anemije su:

• Bol u kostima i trbuhu.
• Bol u bubrezima.
• Opuštena stolica.
• Kršenje intrauterinog razvoja: malformacije, nerazmjer raznih dijelova tijelo.
• Bol u prsima, nalik na infarkt miokarda.

Znakovi se pojavljuju s očekivanim životnim vijekom eritrocita 15 dana umjesto 120. Prema kliničkom tijeku razlikuje se latentna (kompenzirana), kronična (s teškom anemijom) i krizni tip hemolitičke anemije. Krizna hemolitička anemija je najteža.

Hemolitička anemija u djece

S kongenitalnom ili nasljednom hemolitičkom anemijom simptomi se pojavljuju gotovo od rođenja. Simptomi u djece ne razlikuju se od vrste anemije, ali je potrebna pažljiva njega i liječenje. Srećom, hemolitička anemija se javlja u 2 slučaja na 100.000.

Hemolitička anemija Minkowski-Choffard posljedica je defektnog gena, zbog čega crvene krvne stanice mijenjaju svoj oblik, postajući propusnije za natrijev ion. Bolest je izražena anemični simptomi te anomalije u razvoju tijela. Prognoza života postaje utješna nakon radikalne splenektomije.

Drugi oblik hemolitičke anemije je bolest s nedostatkom G-6-PD aktivnosti. Hemoliza se javlja nakon jedenja mahunarki ili uzimanja određenih lijekova. Simptomi nalikuju hemolitičkoj anemiji, čiji je obilježje manifestacija hemosiderinurije i hemoglobinurije.

Talasemija je čest oblik genetske hemolitičke anemije kod koje dolazi do prekomjernog nakupljanja globina, što dovodi do prerane oksidacije i razaranja membrane crvenih krvnih stanica. Bolest se očituje u anemičnom sindromu, kao iu tjelesnom, psihomotornom razvoju. Smrtonosni ishod je prilično velik zbog stalnog napredovanja bolesti i izostanka razdoblja remisije.

Liječenje hemolitičke anemije

Tijek liječenja hemolitičke anemije je najteži u usporedbi s drugim vrstama anemije, zbog nemogućnosti liječnika da utječu na procese hemolize. Plan liječenja može uključivati:

1. Prijem citostatika kod autoimune hemolitičke anemije.
2. Transfuzija humanog imunoglobulina i svježe smrznute plazme.
3. Unos vitamina B12 i folne kiseline.
4. Prijem glukokortikoidnih hormona: metilprednizolon, deksametazon, kortinef, prednizolon.
5. Prevencija komplikacija zarazne prirode i pogoršanje kronične bolesti.
6. Hemotransfuzija otvorenih eritrocita sa smanjenjem njihovog broja na minimalnu razinu.
7. Splenektomija je uklanjanje slezene, što pomaže u poboljšanju prognoze. Nije djelotvorno za razne nasljedne tipove anemije i anemiju Minkowski-Choffard.

Prognoza

Koji liječnici predviđaju hemolitičku anemiju? Ovisi o metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti u određenom slučaju. Očekivano trajanje života može se povećati ili smanjiti kako bolest napreduje.

Hemolitička anemija u djece je oko 5,3% među ostalim bolestima krvi, a 11,5% među anemijskim stanjima. U strukturi hemolitičke anemije dominiraju nasljedni oblici bolesti.

Hemolitička anemija je skupina bolesti od kojih je najkarakterističnije pojačano uništavanje crvenih krvnih stanica, zbog skraćenja njihova životnog vijeka. Poznato je da je normalni životni vijek eritrocita 100-120 dana; oko 1% RBC-a dnevno se uklanja iz periferne krvi i zamjenjuje jednakim brojem novih stanica iz koštane srži. Ovaj proces stvara, u normalnim uvjetima, dinamičku ravnotežu koja osigurava stalan broj crvenih krvnih stanica u krvi. Sa smanjenjem životnog vijeka eritrocita, njihovo uništavanje u perifernoj krvi je intenzivnije od stvaranja u koštanoj srži i otpuštanja u perifernu krv. Kao odgovor na skraćeni životni vijek eritrocita, aktivnost koštane srži povećava se 6-8 puta, što dokazuje retikulocitoza periferne krvi. Nastavak retikulocitoze u kombinaciji s određenim stupnjem anemije ili čak stabilnom razinom hemoglobina može ukazivati ​​na prisutnost hemolize.

Osim navedenih znakova, zajedničkih za sve hemolitičke anemije, postoje simptomi koji su patognomonični za pojedini oblik bolesti. Svaki nasljedni oblik hemolitičke anemije ima svoje diferencijalno dijagnostičke značajke. Diferencijalna dijagnoza između različitih oblika hemolitičke anemije treba provoditi u djece starije od godinu dana, jer u ovom trenutku nestaju anatomske i fiziološke značajke karakteristične za krv male djece: fiziološka makrocitoza, fluktuacije u broju retikulocita, prevlast fetalnog hemoglobin, relativno niska granica minimalne osmotske otpornosti eritrocita.

Nasljedne hemolitičke anemije

Nasljedna hemolitička anemija povezana s oštećenjem membrane crvenih krvnih stanica (membranopatija)

Membranopatija je karakterizirana nasljednim defektom u strukturi proteina membrane ili kršenjem lipida membrane eritrocita. Nasljeđuju se autosomno dominantno ili autosomno recesivno.

Hemoliza je lokalizirana, u pravilu, intracelularno, odnosno uništavanje eritrocita se događa uglavnom u slezeni, u manjoj mjeri - u jetri.

Klasifikacija hemolitičkih anemija povezanih s oštećenjem membrane eritrocita:

1. Povreda strukture proteina membrane eritrocita
   1. nasljedna eliptocitoza;
   2. nasljedna stomatocitoza;
   3. nasljedna piropojkilocitoza.
2. Povreda lipidne membrane eritrocita
   1. nasljedna akantocitoza;
   2. nasljedna hemolitička anemija zbog nedostatka aktivnosti lecitin-kolesterol-acil-transferaze;
   3. nasljedna ne-sferocitna hemolitička anemija zbog povećanja fosfatidilkolina (lecitina) u membrani eritrocita;
   4. dječja infantilna piknocitoza.

Povreda strukture proteina membrane eritrocita

Rijetki oblici nasljedne anemije uzrokovane kršenjem strukture proteina membrane eritrocita

Hemoliza se kod ovih oblika anemije javlja intracelularno. Hemolitička anemija ima različite stupnjeve težine - od blage do teške, zahtijeva transfuziju krvi. Javlja se bljedilo kože i sluznica, žutica, splenomegalija, a moguć je i razvoj kolelitijaze.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Sumnja se na hemolizu u bolesnika s anemijom i retikulocitozom, osobito u prisutnosti splenomegalije, kao i drugih mogućih uzroka hemolize. Ako se sumnja na hemolizu, proučava se bris periferne krvi, određuje serumski bilirubin, LDH, ALT. Ako ove studije ne daju rezultat, određuju se hemosiderin, hemoglobin u urinu i serumski haptoglobin.

Kod hemolize se može pretpostaviti prisutnost morfoloških promjena u eritrocitima. Najtipičnija za aktivnu hemolizu je sferocitoza eritrocita. Fragmenti eritrocita (šistociti) ili eritrofagocitoza na brisevima krvi upućuju na intravaskularnu hemolizu. Kod sferocitoze dolazi do povećanja MCHC indeksa. Na prisutnost hemolize može se posumnjati kada su razine LDH i neizravnog bilirubina u serumu povišene uz normalnu vrijednost ALT i prisutnost urobilinogena u mokraći. Sumnja se na intravaskularnu hemolizu kada niska razina serumski haptoglobin, međutim, ta se brojka može smanjiti kod jetrene disfunkcije i povećati u prisutnosti sistemske upale. Na intravaskularnu hemolizu se također sumnja kada se u mokraći otkrije hemosiderin ili hemoglobin. Prisutnost hemoglobina u mokraći, kao i hematurija i mioglobinurija, utvrđuje se pozitivnim benzidinskim testom. Diferencijalna dijagnoza moguća je hemoliza i hematurija na temelju odsutnosti eritrocita na mikroskopiji urina. Slobodni hemoglobin, za razliku od mioglobina, može obojiti plazmu smeđa boja, koji se manifestira nakon centrifugiranja krvi.

Morfološke promjene u eritrocitima u hemolitičkoj anemiji

Morfologija
Sferociti	Transfuzirani eritrociti, hemolitička anemija s toplim antitijelima, nasljedna sferocitoza
Šistociti	Mikroangiopatija, intravaskularna proteza
Cilj	Hemoglobinopatije (Hb S, C, talasemija), patologija jetre
u obliku srpa	anemija srpastih stanica
Aglutinirane stanice	bolest hladnog aglutinina
Heinzova tijela	Aktivacija peroksidacije, nestabilan Hb (npr. nedostatak G6PD)
	beta talasemija velika
akantociti	Anemija s potaknutim crvenim krvnim stanicama

Iako se ovim jednostavnim testovima može utvrditi prisutnost hemolize, odlučujući kriterij je određivanje životnog vijeka crvenih krvnih stanica ispitivanjem s radioaktivnom oznakom, kao što je 51 Cr. Određivanjem vijeka trajanja obilježenih eritrocita može se otkriti prisutnost hemolize i mjesto njihova uništenja. Međutim, ova se studija rijetko koristi.

Ako se otkrije hemoliza, potrebno je utvrditi bolest koja ju je izazvala. Jedan od načina da se ograniči diferencijalno traženje hemolitičke anemije je analiza bolesnikovih čimbenika rizika (na primjer, zemljopisni položaj zemlje, nasljedstvo, postojeće bolesti), identificiranje splenomegalije, određivanje izravnog antiglobulinskog testa (Coombs) i ispitivanje krvnog razmaza . Većina hemolitičkih anemija ima abnormalnosti u jednoj od ovih varijanti, što može voditi daljnju pretragu. Ostale laboratorijske pretrage koje mogu pomoći u određivanju uzroka hemolize su kvantitativna elektroforeza hemoglobina, enzimi eritrocita, protočna citometrija, hladni aglutinini, osmotska rezistencija eritrocita, kisela hemoliza, glukozni test.

Haemophilus influenzae splenektomija se po mogućnosti odgađa za 2 tjedna.

Hemolitička anemija

Anemija, u kojoj proces uništavanja crvenih krvnih stanica prevladava nad procesom regeneracije, naziva se hemolitička.

Prirodna smrt eritrocita (eritrodiereza) događa se 90-120 dana nakon njegovog rođenja u vaskularnim prostorima retikulohistiocitnog sustava, uglavnom u sinusoidima slezene i znatno rjeđe izravno u krvotoku. Kod hemolitičke anemije dolazi do prijevremenog uništenja (hemolize) crvenih krvnih stanica. Otpornost eritrocita na različite utjecaje unutarnje sredine posljedica je kako strukturnih proteina stanične membrane (spektrin, ankirin, protein 4.1, itd.), tako i njegovog enzimskog sastava, osim toga, normalnog hemoglobina i fizioloških svojstava. krvi i drugih medija u kojima cirkulira eritrocit. Ako se naruše svojstva eritrocita ili promijeni okruženje njegovog boravka, on se prerano uništava u krvotoku ili u retikulohistiocitnom sustavu različitih organa, prvenstveno slezene.

Hemolitičke anemije su heterogene u svojoj patogenezi, stoga je uspostavljanje mehanizma hemolize važan klinički zadatak koji nije uvijek lako riješiti.

Klasifikacija.

Obično se razlikuju nasljedne i stečene hemolitičke anemije, jer imaju različite mehanizme razvoja i razlikuju se u pristupu liječenju. Hemolitičke anemije se rjeđe klasificiraju prema prisutnosti ili odsutnosti imunopatologije, pri čemu se razlikuju autoimune i neimune hemolitičke anemije, koje uključuju kongenitalne hemolitičke anemije, stečene hemolitičke anemije u bolesnika s cirozom jetre, kao i u prisutnosti proteznih anemija. srčanih zalistaka i takozvane marširajuće hemoglobinurije.

Hemolitičke anemije imaju niz značajki koje ih razlikuju od anemija drugog podrijetla. Prije svega, to su hiperregenerativne anemije koje se javljaju kod hemolitička žutica i splenomegalija. Visoka retikulocitoza kod hemolitičke anemije posljedica je činjenice da se tijekom razgradnje eritrocita stvaraju svi potrebni elementi za izgradnju novog eritrocita te u pravilu nema manjka eritropoetina, vitamina B12, folne kiseline i željeza. Uništavanje eritrocita popraćeno je povećanjem sadržaja slobodnog bilirubina u krvi; kada njegova razina prelazi 25 µmol / l, pojavljuje se histerija bjeloočnice i kože. Povećanje slezene (splenomegalija) posljedica je hiperplazije njezina retikulohistiocitnog tkiva zbog povećane hemolize crvenih krvnih stanica. Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija hemolitičke anemije.

Nasljedne hemolitičke anemije.

A. Membranopatija zbog povrede strukture proteina membrane eritrocita:

mikrosferocitoza; eliptocitoza; stomatocitoza; piropojkilocitoza

Poremećaj lipida membrane eritrocita: akantocitoza, nedostatak aktivnosti lecitin-kolesterol-aciltransferaze, povećanje sadržaja lecitina u membrani eritrocita, infantilna infantilna piknocitoza

B. Fermentopatije:

Nedostatak enzima pentoza fosfatnog ciklusa

Nedostatak aktivnosti enzima glikolize

Nedostatak aktivnosti enzima metabolizma glutationa

Nedostatak aktivnosti enzima uključenih u korištenje ATP-a

Nedostatak aktivnosti ribofosfat pirofosfat kinaze

Kršenje aktivnosti enzima uključenih u sintezu porfirina

B. Hemoglobinopatije:

Uzrokovana anomalijom u primarnoj strukturi hemoglobina

Uzrokovano smanjenjem sinteze polipeptidnih lanaca koji čine normalni hemoglobin

Zbog dvostrukog heterozigotnog stanja

Anomalije hemoglobina koje nisu popraćene razvojem bolesti

Stečena hemolitička anemija

A. Imunološke hemolitičke anemije:

Hemolitička anemija povezana s izloženošću antitijelima: izoimuna, heteroimuna, transimuna

Autoimune hemolitičke anemije: s nepotpunim toplim aglutininima, s toplim hemolizinima, s potpunim hladnim aglutininima povezanim s dvofaznim hladnim hemolizinima

Autoimuna hemolitička anemija s antitijelima protiv normocitnog antigena koštane srži

B. Hemolitička anemija povezana s promjenama na membranama zbog somatske mutacije: PNH

B. Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem membrane eritrocita

D. Hemolitička anemija povezana s kemijskim oštećenjem crvenih krvnih stanica (olovo, kiseline, otrovi, alkohol)

D. Hemolitička anemija zbog nedostatka vitamina E i A

U fazi kliničke pretrage krvi, laboratorijski asistent ispituje morfologiju crvenih krvnih stanica. Istodobno se mogu otkriti njezine različite promjene: mikrosfero-, oval-, elipto-, stomato-, akanto-, piropiknocitoza, ciljanje eritrocita, što daje razlog za pretpostavku jedne od varijanti membranopatije, te ciljanje eritrociti je karakterističan za talasemiju. U prisutnosti Heinz-Ehrlichovih tijela u eritrocitima na pozadini anizopoikilocitoze, može se pretpostaviti jedna od varijanti nasljedne fermentopatije. Kod hemolitičke anemije srpastih stanica radi se metabisulfitni test ili test sa zatvaranjem kapi krvi koji omogućuje povećanje broja srpastih eritrocita i time olakšava postavljanje dijagnoze. Intravaskularna hemoliza očituje se prisutnošću fragmentiranih eritrocita, čiji broj ponekad doseže 100%, što se opaža kod DIC-a, koji prati mnoge ozbiljne bolesti, kao i kod trovanja hemolitičkim otrovima, marširajuće hemolize i s umjetnim srcem ventil. Dakle, promijenjena morfologija eritrocita, karakteristična za određene varijante hemolitičke anemije, omogućuje potporu daljnje dijagnostičke pretrage.

Već pri prvom upoznavanju s pacijentom s anemijom preporučljivo je saznati njegovu pripadnost jednoj ili drugoj etničkoj skupini, jer je poznato da Azerbejdžanci, stanovnici Dagestana, Gruzijci i planinski Židovi češće pate od nasljedne hemolitičke anemije . Bolesnika treba pitati ima li među njegovim krvnim srodnicima bolesnika s anemijom, kada je imao prve simptome anemije, kada je dijagnoza anemije prvi put postavljena. Nasljednu prirodu hemolitičke anemije ponekad ukazuje prisutnost žučnih kamenaca dijagnosticiranih u bolesnika ili njegovih rođaka u mladoj dobi (hiperbilirubinemija može pridonijeti stvaranju kamenca u žučnom mjehuru i kanalima).

Na sistematski pregled bolesnici s nasljednom hemolitičkom anemijom u nekim slučajevima otkrivaju promjene u koštanom kosturu, strukturi lubanje. Sveukupnost podataka povijesti, rezultata fizikalnih i laboratorijskih studija omogućuje nam da odredimo hemolitičku prirodu anemije. Daljnja istraživanja usmjerena su na razjašnjenje glavne patogenetske veze hemolitičke anemije.

Postoje kliničke i laboratorijske razlike u intravaskularnoj i intracelularnoj hemolizi. Dakle, s uništenjem eritrocita u slezeni, jetri, koštanoj srži dolazi do katabolizma hema u makrofagima: pod utjecajem enzima heme oksigenaze nastaje verdohemoglobin, željezo se cijepa, zatim nastaje biliverdin, koji pod utjecajem biliverdin reduktaze, pretvara se u bilirubin. Jednom u općoj cirkulaciji, bilirubin se veže na albumin; u jetri se albumin cijepa, a bilirubin se spaja s glukuronskom kiselinom, stvarajući bilirubin mono- i diglukuronid, koji ulaze u žuč i izlučuju se u crijeva. Tamo se pod utjecajem mikroflore pretvara u urobilinogen, a zatim u sterkobilin. Taj je proces sličan fiziološkom: otprilike 1% crvenih krvnih stanica umire dnevno, uglavnom u retikulohistiocitnom sustavu slezene, jetre i koštane srži. Ali s hemolitičkom anemijom, hemoliza se naglo povećava, stoga se povećava sadržaj slobodnog bilirubina u krvi, povećava se njegovo izlučivanje u žuč, narušavajući njegovu koloidnu stabilnost i stvaraju se preduvjeti za razvoj kolelitijaze.

Dio eritrocita je uništen u krvotoku i normalan je. U ovom slučaju, slobodni hemoglobin se veže na proteine ​​plazme: haptoglobin, hemopeksin, albumin. Rezultirajuće komplekse hvataju hepatociti, a zatim uklanjaju stanice retikulohistiocitnog sustava. Ako se uništavanje crvenih krvnih stanica događa izravno u krvotoku, a količina slobodnog bilirubina premašuje kapacitet vezanja hemoglobina haptoglobina, tada slobodni hemoglobin prodire iz krvi u mokraću kroz glomerularnu barijeru bubrega: javlja se hemoglobinurija i urin postaje tamne boje.

Vrijedan pokazatelj hemolize je razina haptoglobina: što je hemoliza intenzivnija, to se više haptoglobina troši; istodobno, njegova potrošnja premašuje sintetičku sposobnost jetre (haptoglobin se sintetizira u jetri, pripada klasi a 2-globulina), pa se razina haptoglobina naglo smanjuje, što se prvenstveno opaža kod intravaskularne hemolize.

Dakle, klinički i laboratorijski znakovi karakteristični za intracelularna hemoliza, su: žutilo kože i bjeloočnice, splenomegalija, povećan sadržaj slobodnog bilirubina, smanjena razina haptoglobina. Za intravaskularna hemoliza povećanje slezene je nekarakteristično; uočava se tromboza u različitim organima, pojavljuje se bol različite lokalizacije (u bubrezima, srcu, trbušnoj šupljini) zbog razvoja srčanih udara; ikterus bjeloočnice i kože je slabo izražen; razina slobodnog hemoglobina u krvnom serumu naglo je povećana, a haptoglobin, naprotiv, naglo snižen; slobodni hemoglobin se određuje u urinu, a nakon nekoliko dana - hemosiderin; izraženi su simptomi intoksikacije (zimica, groznica).

Dakle, analiza kliničkih i laboratorijskih podataka pomaže razlikovati intracelularnu i intravaskularnu hemolizu, pristupiti definiciji varijante hemolitičke anemije. Dakle, za membranopatije je karakterističnija intracelularna hemoliza, a kod intravaskularne hemolize javljaju se visokokvalitetne hemoglobinopatije i stečene autoimune hemolitičke anemije.

Hemolitičke anemije zauzimaju 11,5% u strukturi anemija, t.j. su mnogo rjeđe od anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Neki oblici hemolitičke anemije česti su kod ljudi određenih etničkih skupina. Međutim, s obzirom na značajnu migraciju stanovništva, liječnik se može susresti s oblikom hemolitičke anemije koji nije karakterističan za stanovništvo Ukrajine.

Mikrosferocitna hemolitička anemija.

Bolest je sveprisutna; njegova učestalost u populaciji je 1:5000. Nasljedna mikrosferocitoza prenosi se autosomno dominantno, rjeđe autosomno recesivno; u 25% slučajeva zapažaju se sporadični slučajevi zbog nove mutacije. Bolest je prvi put opisana 1871. Minkowski (1900) i Chauffard (1907) izdvojili su je kao samostalan nozološki oblik i utvrdili njezin nasljedni karakter.

Patogeneza povezan s defektom spektrina, ankirina, proteina 4.1 i 4.2, s njihovim nedostatkom ili odsutnošću. To dovodi do činjenice da membrana eritrocita poprima oblik mreže, kroz čije rupe mnogi djelatne tvari potrebno za osiguranje stabilnosti membrane. U tom slučaju dolazi do poremećaja metabolizma elektrolita, jer natrij i voda prodiru u eritrocit u povećanoj količini, zbog čega eritrocit nabubri, postaje velik, dobiva sferni oblik. Nakon toga, veličina eritrocita se smanjuje tijekom prolaska (prolaza) kroz sinusoide slezene, njegova se membrana "isječe" s površine, a eritrocit se smanjuje u veličini (mikrocitoza), zadržavajući sferni oblik.

Klinika. Objektivni pregled otkriva deformitet lubanje, polidaktilija, visoko, "gotičko" nepce. Ove promjene nastaju zbog širenja hematopoetskog uporišta, koje se tijekom razdoblja rasta pomiče od ravnih kostiju do cjevastih. Koža i vidljive sluznice različitim stupnjevima ikterični, ovisno o fazi bolesti: hemolitička kriza ili remisija. Povećana je slezena, a ponekad i jetra; kolelitijaza i napadi bilijarnih kolika nisu rijetki.

Krvna slika. Anemija je normokromna. Koncentracija hemoglobina izvan hemolitičke krize ostaje na razini od 90-100 g/l, a tijekom krize se smanjuje na 40-50 g/l. Eritrociti su male veličine, imaju sferni oblik, središnje prosvjetljenje (mikrosferocitoza) nije određeno. Broj retikulocita se povećao i tijekom remisije i (osobito) nakon hemolitičke krize - 10-15 odnosno 50-60%. Broj trombocita ostaje normalan; broj leukocita se povećava tijekom krize, ponekad postoji nuklearni pomak na mlade oblike; ESR je povećan zbog smanjenja količine mase eritrocita. Osmotska rezistencija (stabilnost) eritrocita je smanjena: njihova hemoliza počinje već u 0,78% otopini natrijevog klorida. U sumnjivim slučajevima preporuča se pretinkubacija eritrocita tijekom dana, nakon čega se povećava njihova krhkost. Moguće je proučavati spontanu lizu eritrocita nakon dvodnevne inkubacije u sterilnim uvjetima: ako je normalno uništeno od 0,4 do 5% eritrocita, onda s mikrosferocitnom anemijom - 30-40%. Ako se eritrocitima doda glukoza, tada se njihova autoliza u zdrave osobe smanjuje na 0,03-0,4%, a u bolesnika s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom - do 10%. Istodobno, mikrosferociti su stabilniji u kiseloj sredini od normalnih eritrocita.

U biokemijski test krvi najčešće je povećan sadržaj slobodnog bilirubina, ali ne uvijek. Dakle, ako je funkcionalni kapacitet jetre očuvan, a hemoliza je mala, tada se zbog vezanja bilirubina na glukuronsku kiselinu osigurava normalna razina slobodnog i konjugiranog bilirubina. Koncentracija slobodnog bilirubina prirodno raste nakon hemolitička kriza, koji se može razviti nakon slučajne infekcije; u tim uvjetima dolazi do masivne razgradnje eritrocita i jetra "nema vremena" vezati slobodni bilirubin s glukuronskom kiselinom uz stvaranje konjugiranog bilirubina. Opstruktivna žutica zbog stvaranja pigmentiranih žučnih kamenaca u žučnim kanalima može se pridružiti hemolizi; u tim slučajevima povećava se sadržaj obje frakcije bilirubina; u mokraći se povećava sadržaj urobilinogena, au izmetu - sterkobilina. Hemolitičku krizu prati aktivacija eritropoeze: postoji izražena normoblastična reakcija u punktatu koštane srži. Opisati pojedinačni slučajevi aplastična hemolitička kriza, kada nema odgovora aktivacije eritropoeze, smanjuje se broj eritroidnih stanica u koštanoj srži. Češće se ovo stanje promatra u pozadini razvijene infekcije.

Tijek mikrosferocitoze u homozigota je u pravilu težak, manifestira se od djetinjstva, dok u heterozigota teče subklinički i javlja se kasno, ponekad nakon 20-30 godina. Opisani su i rjeđi oblici membranopatija.

nasljedna eliptocitoza nasljeđuje se autosomno dominantnim putem; njegova učestalost varira od 0,02 do 0,05% u populaciji među različitim etničkim skupinama svijeta. Tijekom elektroforeze, nekim pacijentima nedostaje protein 4.1 band. Eritrociti imaju oblik elipse, njihova deformabilnost je smanjena, te se stoga brzo uništavaju u slezeni.

Tijek je u velikoj većini slučajeva (95%) asimptomatski. Međutim, treba imati na umu da prisutnost eliptocitoze ne ukazuje uvijek na njezinu nasljednu prirodu, budući da u zdrave osobe oko 15% crvenih krvnih stanica također ima eliptični oblik. Klinički se u manifestnim slučajevima opaža ikterus kože i bjeloočnice, splenomegalija, često se dijagnosticira kolelitijaza, promjene na koštanom kosturu.

Laboratorijska dijagnostika na temelju detekcije eliptocita, koji su ponekad u obliku štapa. Ako se normalno omjer međusobno okomitih promjera eritrocita približava 1, tada se s eliptocitozom smanjuje na 0,78. Mogu se pojaviti ciljni eritrociti, a eliptociti mogu varirati u veličini i normokromnoj boji. Indeks boje ne odstupa od norme, razina hemoglobina čak i kod homozigota nije niska, varira od 90 do 120 g / l. Broj retikulocita raste umjereno - do 4%; osmotska rezistencija eritrocita (ORE) često je snižena, ali može biti normalna; u potonjem slučaju provode se testovi s inkubacijom eritrocita i test autolize koji otkrivaju smanjenje ORE.

Nasljedna stomatocitoza javlja se među ljudima svih etničkih skupina s neobjašnjivom učestalošću, nasljeđuje se autosomno dominantno. Patogeneza hemolize kod stomatocitoze posljedica je neravnoteže u omjeru kalij/natrij u eritrocitu: kalij se akumulira manje od natrija; rezultirajuća hiperhidracija eritrocita smanjuje sadržaj hemoglobina u njemu, a pri bojenju nastaje čistina u središtu eritrocita, koja podsjeća na obrise usta. U nekim slučajevima se mijenja neravnoteža između kalija i natrija u eritrocitu i umjesto hiperhidracije dolazi do dehidracije, hemoglobin se u stanici „zgušnjava“, a bojanjem eritrocit dobiva ciljni oblik. Ako se te stanice stave u hipotoničnu otopinu, poprimaju oblik stomatocita. WEM se u pravilu smanjuje; crvene krvne stanice se uništavaju u slezeni, osobito u bolesnika s Rh negativnom krvlju. Klinika u manifestnim slučajevima slična je drugim nasljednim hemolitičkim anemijama. Ozbiljnost anemije i žutice je umjerena, splenomegalija se razvija samo uz produljenu hemolizu. Koncentracija slobodnog bilirubina je umjereno povećana, razina hemoglobina obično ne pada ispod 90 g/l.

Rjeđi oblici membranopatija uključuju nasljedna akantocitoza i piropiknocitoza . Njihova klinika u teškim slučajevima slična je klinici drugih nasljednih hemolitičkih anemija. Glavni dijagnostički test za piropiknocitoza je morfološka studija eritrocita koji izgledaju iskrivljeni i naborani, a u uzorku s pirotestom (zagrijanim na 49-50°C) dolazi do njihove hemolize već na temperaturi koja je 3-4°C niža (eritrociti zdrave osobe uništavaju se tek na temperaturi od 49-50 °C).50 °C).

akantociti ime su dobili zbog prisutnosti brojnih izraslina na cijeloj njihovoj površini, što je posljedica nesrazmjera u sadržaju različitih lipida: u njihovoj staničnoj membrani kruti lecitin prevladava nad tekućijim sfingomijelinom. Pojava akantocita tipičan je znak akantocitoze, ali se ne može smatrati patognomoničnom za ovaj oblik anemije, jer se mogu javiti i kod teške patologije jetre, alkoholizma, miksedema i nekih neuroloških bolesti. O ulozi nasljeđa u tim slučajevima govorit će prisutnost hemolitičke anemije s umjereno povišenom razinom retikulocita i slobodnog bilirubina.

Enzimopatije - nesferocitne hemolitičke anemije zbog nasljednog smanjenja aktivnosti enzima eritrocita ili njihove nestabilnosti. Ovi oblici hemolitičke anemije nasljeđuju se autosomno recesivno ili na X-vezani recesivni način. Kod njih se ne nalaze niti morfološke promjene u eritrocitima, niti kršenja ORE.

Fermentopatije povezane s nedostatkom aktivnosti G-6-PD, čest među stanovnicima mediteranske obale, među sefardskim Židovima, kao i u Africi i Latinskoj Americi te u bivšim malaričnim regijama srednje Azije i Kavkaza. Vjeruje se da se u tim geografskim regijama dogodila prirodna selekcija: ljudi s normalnim sastavom enzima u membranama crvenih krvnih stanica češće su umirali od malarije nego ljudi s neispravnim sadržajem enzima, budući da su bili otporniji na malarijski plazmodij. Nedostatak aktivnosti G-6-PD kod Rusa u našoj zemlji javlja se u 2% slučajeva.

Patogeneza. U uvjetima nedostatka G-6-PD dolazi do poremećaja metabolizma glutationa, smanjuje se njegov sadržaj u membrani eritrocita, akumulira se vodikov peroksid, pod utjecajem kojeg dolazi do denaturacije hemoglobina i membranskih proteina; Heinz-Ehrlichova tijela pojavljuju se u eritrocitima koji sadrže denaturirani hemoglobin. Eritrociti se uništavaju i u krvotoku i u stanicama retikuloendotelnog sustava.

Klinički bolest ima kronični tijek u obliku nesferocitne hemolitičke anemije, uglavnom u stanovnika sjeverne Europe, rjeđe u obliku akutne intravaskularne hemolize, najčešće nakon uzimanja provocirajućeg lijeka

parati s oksidirajućim svojstvima (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi), kao iu pozadini infekcije. Simptomi krize: groznica, povećanje jetre, crna mokraća, oštro obojeni izmet. Slezena ostaje normalna. Opcija favizam karakterizira krizni tijek koji se razvija nakon jela fava graha ili udisanja njihove peludi. Istodobno, pacijenti se žale na slabost, zimicu, bolove u leđima; povraćanje se pojavljuje nekoliko sati ili dana nakon djelovanja provocirajućih čimbenika.

laboratorija dijagnostika: normokromna, regenerativna anemija; anizopoikilocitoza, normociti, fragmenti eritrocita (shizociti); u eritrocitima - Heinz-Ehrlichova tijela. U biokemijskom testu krvi povećava se sadržaj slobodnog bilirubina, opaža se hipohaptoglobulinemija. Punktat koštane srži karakterizira izražena normoblastična reakcija: do 50-70% punktatnih stanica su elementi crvene klice. Dijagnoza se potvrđuje nakon utvrđivanja nedostatka enzima G-6-PD u eritrocitu u razdoblju kompenzacije procesa kod bolesnika, kao i kod njegove rodbine.

Nedostatak aktivnosti piruvat kinaze kao uzrok hemolitičke anemije javlja se s učestalošću 1:20 000 u populaciji u svim etničkim skupinama; nasljeđuje se autosomno recesivno, što se očituje nesferocitnom hemolitičkom anemijom. U njegovoj patogenezi važna je blokada glikolize s poremećenom sintezom ATP-a, što dovodi do defekta stanične membrane eritrocita. Hemoliza se javlja intracelularno.

Klinika: bljedilo i žutilo kože, splenomegalija. Postoje i potpuno kompenzirani i teški oblici bolesti. U hemogramu: normokromna anemija, anizo- i poikilocitoza, mogu biti makrociti, ovalociti, akantociti, piropiknociti. Nema sferocitoze eritrocita i Heinz-Ehrlichovih tijela. Dijagnoza se postavlja na temelju smanjene aktivnosti piruvat kinaze u eritrocitima bolesnika i njegovih srodnika.

Hemoglobinopatije.

Ovaj oblik hemolitičke anemije uključuje nasljedne anomalije u sintezi hemoglobina zbog promjene primarne strukture njegove molekule (kvalitativne hemoglobinopatije) ili kršenja omjera (ili sinteze) jednog od globinskih lanaca s njegovom nepromijenjenom primarnom strukturom ( kvantitativne hemoglobinopatije). Ovo je velika skupina bolesti: već je identificirano više od 500 abnormalnih hemoglobina (tj. kvalitativnih hemoglobinopatija) i više od 100 različitih tipova ß-talasemija, kao i nekoliko tipova α-talasemija (tj. kvantitativnih hemoglobinopatija). Prema WHO-u (1983.) svake se godine rodi i umire oko 200.000 djece od različitih vrsta hemoglobinopatija, a 240 milijuna heterozigotnih nositelja hemoglobinopatija, a da nisu bolesni, u potomstvu mogu imati teško bolesnu djecu. Raspodjela hemoglobinopatija, kao i drugih nasljednih hemolitičkih anemija, odgovara području distribucije malarije. Često se nalazi okruženje mnogih hemoglobinopatija: talasemija, hemolitička anemija srpastih stanica, hemoglobinopatije C, E, D i rijetko - methemoglobinemija, nestabilni hemoglobini itd.

talasemija - radi se o anemiji ciljnih stanica s poremećenim omjerom HLA i HbF prema biokemijskim parametrima; u ovom slučaju moguća je djelomična nedostatnost određenog lanca ili njegova potpuna odsutnost uz prevlast drugog lanca. Dakle, ako je poremećena sinteza ß-lanaca, prevladavat će α-lanci i obrnuto. beta talasemija zbog smanjenja proizvodnje ß-lanaca hemoglobina. Intaktni a-lanci se prekomjerno nakupljaju u stanicama eritropoeze, što dovodi do oštećenja membrane i uništenja kako eritroidnih stanica u koštanoj srži tako i eritrocita u perifernoj krvi; razviti neučinkovitu eritropoezu i hemolizu s hipokromijom eritrocita, jer sadržaj hemoglobina u eritrocitima nije dovoljan. Američki pedijatri Cooley i Lee prvi su opisali ß-talasemiju 1925. godine. Teški homozigotni oblik ß-talasemije nazvan je Cooleyeva bolest, ili velika talasemija. Osim toga, prema težini anemije i drugih kliničkih simptoma, srednji, mali I minimalna talasemija. Osim u mediteranskim zemljama, talasemija se nalazi u Francuskoj, Jugoslaviji, Švicarskoj, Engleskoj, Poljskoj, kao i među stanovnicima Zakavkaza i Srednje Azije, gdje u nekim regijama frekvencija prijenosa doseže 10-27%.

Patogeneza ß-talasemije povezana s mutacijom u ß-globinskom lokusu na 11. paru kromosoma, što narušava sintezu ß-globinskog lanca. Zbog neadekvatne sinteze hemoglobina razvija se hipokromna anemija. Precipitate viška a-lanaca uklanjaju iz eritrocita i eritrokariocita stanice retikulohistiocitnog sustava; pritom se stanice brže oštećuju i uništavaju. To je mehanizam neučinkovite eritropoeze i hemolize eritrocita i retikulocita; smrt potonjeg događa se u slezeni. Kod ß-talasemije se nakuplja i HbF, koji ima visok afinitet prema kisiku; međutim, njegovo otpuštanje u tkiva je otežano, što dovodi do njihove hipoksije. Neučinkovita eritropoeza pridonosi širenju hematopoetskog uporišta, što utječe na strukturu kostura; istodobno, uništavanje eritrokariocita u koštanoj srži dovodi do povećane apsorpcije željeza i patološkog preopterećenja tijela željezom. Hematološki znakovi ß-talasemije ponekad se otkrivaju u bolesnika s anemijom među Rusima.

Klinika za talasemiju major manifestira se u djetinjstvu. Bolesna djeca imaju osebujnu lubanju tornja, mongoloidno lice s povećanom gornjom čeljusti. Rani znak Cooleyeve bolesti je splenomegalija i hepatomegalija, koje se razvijaju zbog ekstramedularne hematopoeze i hemosideroze. S vremenom se razvija ciroza jetre, dijabetes kao posljedica fibroze pankreasa, a hemosideroza miokarda dovodi do kongestivnog zatajenja srca.

Na krvni test utvrđuje se hipokromna hiperregenerativna anemija različite težine. U razmazu krvi nalaze se hipokromni eritrociti malih veličina, u obliku mete, različitih oblika; mnogi normociti. U biokemijskoj analizi krvi otkrivaju se hiperbilirubinemija zbog slobodne frakcije, hipersideremija, smanjenje TIBC-a i povećanje aktivnosti LDH. Povećana je razina fetalnog hemoglobina u eritrocitima.

anemija (anemija)- ovo je patološko stanje koje karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi, u pravilu, uz istovremeno smanjenje eritrocita u odnosu na fiziološku razinu potrebnu za zadovoljavanje potreba tkiva za kisikom. Takvo stanje kao što je anemija dešifrira se - malo je krvi.

Krv se pak sastoji od sljedećih dijelova:

• tekući dio - plazma;
• oblikovani elementi.

Sastav plazme uključuje sljedeće komponente:

• voda (zauzima 80%);
• proteini;
• masti;
• ugljikohidrati;
• biološki aktivne tvari.

Oblikovani elementi su krvne stanice, kao što su:

• eritrociti;

Te se stanice razlikuju po obliku, veličini i funkciji.

U krvi ima manje leukocita, imaju jezgru i nemaju trajni oblik. Trombociti su predstavljeni u obliku tankih ploča. Oni su odgovorni za zgrušavanje krvi, zaustavljanje krvarenja.

Najviše u krvi eritrocita. To su bikonveksne crvene krvne stanice bez jezgre. Šupljina eritrocita ispunjena je hemoglobinom, posebnim proteinom koji sadrži željezo. Zbog hemoglobina, eritrociti provode transport raznih plinova, posebice isporuku kisika organima i tkivima. Zbog nedostatka hemoglobina u krvi, razvija se anemija, a tijelo doživljava gladovanje kisikom.

Krvne stanice se proizvode u crvenoj koštanoj srži.

Hematopoetski sustav

Hematopoetski sustav sastoji se od skupine središnjih i perifernih organa odgovornih za postojanost sastava krvi u ljudskom tijelu.

Glavne komponente hematopoetskog sustava su:

• crvena srž;
• slezena;
• Limfni čvorovi.

crvena koštana srž
Vrsta koštane srži, koja se sastoji od vlaknastog i hematopoetskog tkiva. U većoj mjeri, crvena koštana srž nalazi se unutar kostiju zdjelice, prsne kosti i rebara. Na tim mjestima dolazi do stvaranja krvnih stanica, kao što su eritrociti, trombociti i leukociti.

Slezena
Parenhimski organ koji se nalazi u trbušnoj šupljini. Unutarnji sadržaj slezene podijeljen je u dvije zone - crvenu pulpu i bijelu pulpu. U crvenoj pulpi nakupljaju se zrele krvne stanice, među kojima većinu čine eritrociti. Bijela pulpa se sastoji od limfoidno tkivo, u kojem se proizvodi limfociti - glavne stanice ljudskog imunološkog sustava.

Limfni čvorovi
su periferni organi limfni sustav. Limfni čvorovi proizvode limfocite, kao i plazma stanice. Potonje su glavne stanice koje proizvode antitijela ljudsko tijelo. Protutijela su pak neophodna kako bi se identificirali i neutralizirali različiti strani objekti (na primjer, virusi, bakterije).

Postoje sljedeće vrste anemije:

• posthemoragijska anemija;
• Anemija zbog nedostatka željeza;
• anemija zbog nedostatka folata;
• Anemija s nedostatkom B12;
• diseritropoetska anemija;
• hipoplastična (aplastična) anemija;
• hemolitička anemija.

Među navedenim anemijama u djece najčešće su deficitarna željeza, hemolitička i B12 anemija.

Ozbiljnost anemije u djece
Ozbiljnost anemije ovisi o ozbiljnosti smanjenja razine hemoglobina. Na blagi stupanj ozbiljnost razina hemoglobina više od 90 g/l. Uz umjerenu težinu, razina hemoglobina je u rasponu od 90 - 70 g / l. Kod teške anemije, razina hemoglobina je manja od 70 g / l.

Uzroci anemije u djece

postojati različiti tipovi anemija, koja zauzvrat ima tri glavna mehanizma razvoja:

• akutni ili kronični gubitak krvi;
• kršenje hematopoeze (hematopoeze);
• hemoliza (povećana razgradnja crvenih krvnih stanica).

Anemija povezana s gubitkom krvi
Vrste anemije	Opis	Najčešći uzroci nastanka
Posthemoragijska anemija	Smanjenje volumena cirkulirajuće krvi zbog akutnog ili kroničnog gubitka krvi.	hemoragijske bolesti ( npr. vazopatija, leukemija); plućno ili gastrointestinalno krvarenje ( npr. kod tuberkuloze, ulceroznog kolitisa).
Anemija povezana s poremećenim stvaranjem krvi
Anemija zbog nedostatka željeza	Kršenje stvaranja hemoglobina zbog nedostatka željeza u krvnom serumu.	ubrzan rast tijela; gubitak željeza iz krvi; nedovoljan unos željeza iz hrane.
Anemija bogata željezom	Nedovoljan sadržaj željeza u eritrocitima zbog poremećene sinteze hema. Hem je, pak, složeni spoj koji tvori molekulu hemoglobina.	nasljedna predispozicija; kontakt s brojnim metalima ( npr. nikal, olovo).
anemija zbog nedostatka folata	Kršenje hematopoeze zbog nedostatka folne kiseline u tijelu ( vitamin B9).	nedostatak folne kiseline u hrani; povećana potreba za folnom kiselinom u skupinama kao što su trudnice ili novorođenčad; malapsorpcija folne kiseline u tankom crijevu.
Anemija zbog nedostatka B12	Kršenje hematopoeze zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu.	pothranjenost; prisutnost helminta; kongenitalne bolesti.
Diseritropoetska anemija (nasljedno i stečeno)	Kršenje stvaranja crvenih krvnih stanica.	kongenitalna bolest naslijeđena autosomno recesivno; liječenje protiv tuberkuloze;
hipoplastična (aplastična)anemija	Nedovoljno stvaranje crvenih krvnih stanica zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži.	nasljedne bolesti ( npr. Fanconijeva anemija); autoagresija na hematopoetske organe, koja se može manifestirati tijekom trudnoće ili kod određene kronične bolesti ( npr. hepatitis, sistemski eritematozni lupus); utjecaj na tijelo određenih skupina lijekova i toksičnih čimbenika ( npr. sulfonamidi, citostatici, antibiotici, benzen).
Anemija povezana s pojačanim krvarenjem
Hemolitička anemija	Povećano intravaskularno ili intracelularno uništavanje crvenih krvnih stanica.	nasljedne bolesti ( npr. sferocitoza); uzimanje određenih lijekova npr. fenacetin, fenilhidrazin); virusne bolesti.

Čimbenici koji doprinose razvoju anemije u djece mogu se podijeliti u tri skupine:

• Antenatalni koji se javljaju tijekom fetalnog razvoja.
• Intranatalni djeluje tijekom života fetusa, od početka poroda do rođenja djeteta.
• Postnatalni promatrano u postporođajnom razdoblju.

Antenatalni čimbenici

Normalno, u intrauterinoj fazi, trudnica aktivno prenosi željezo na fetus. To je potrebno kako bi rođeno dijete prvi put dobilo zalihu ovog mikroelementa. Zbog patoloških procesa koji se razvijaju u ženi tijekom trudnoće, poremećen je proces taloženja željeza u tijelu fetusa. Na kraju će takvo dijete razviti anemiju.

Antenatalni čimbenici anemije u djece najčešće uključuju sljedeće bolesti i patološki procesi razvoj kod trudnice:

• kronični hepatitis;
• fetoplacentarna insuficijencija;
• prerano odvajanje posteljice;
• krvarenje;
• anemija;
• prijevremeno rođenje;
• višestruka trudnoća;
• teška toksikoza.

Intranatalni čimbenici

U pravilu se radi o značajnim gubicima krvi tijekom poroda iz sljedećih razloga:

• prerano odvajanje posteljice;
• krvarenje iz pupkovine zbog nepravilne obrade;
• rano ili kasno podvezivanje pupkovine;
• korištenje traumatskih porodničkih instrumenata.

Postnatalni čimbenici

Postnatalni čimbenici	Uzroci
Oštećenje eritrocita	hemolitička bolest novorođenčeta; primarna ustavna insuficijencija koštane srži; anomalije u sintezi hemoglobina;
Gubitak krvi	česta krvarenja iz nosa; von Willebrandove bolesti nasljedna bolest krvi); hemofilija ( nasljedna bolest u kojoj je poremećena funkcija zgrušavanja krvi); gastrointestinalno krvarenje; menoragija ( duge i obilne menstruacije); kirurške intervencije;
Malapsorpcija i metabolizam željeza	hipotrofija ( proteinsko-energetska pothranjenost); nedostatak laktaze ( bolest u kojoj je poremećena apsorpcija mliječnih proizvoda); cistična fibroza ( bolest u kojoj su zahvaćene sve žlijezde vanjske sekrecije); celijakija ( genetska bolest gastrointestinalnog trakta);
Povećani gubitak željeza kroz epitel kože	eksudativna dijateza ( jaka razdražljivost kože i sluznica); neurodermatitis ( alergijska upalna bolest kože).

Također, postnatalni čimbenici uključuju bolesti kao što su:

• bakterijski endokarditis;
• tuberkuloza;
• sistemski eritematozni lupus;
• leukemija.

Simptomi anemije u djece

Uobičajeni simptomi anemije u djece uključuju:

• bljedilo kože i sluznica;
• izražen umor;
• psihološka labilnost;
• plašljivost;
• povećana nervoza;

• nemotivirano subfebrilno stanje (povećanje temperature od 37 do 38 stupnjeva Celzija);
• selektivni apetit;
• hladnoća ruku i stopala;
• svrbež kože;
• smanjen tonus mišića;
• noćna urinarna inkontinencija.

Često postoje patološke promjene izgled dijete, manifestirajući:

• promjene na zubima (karijes);
• promjena kose (stanjivanje, gubitak kose, presjek);
• promjene kože (suhoća, pukotine, kutni stomatitis);
• promjena u očima (plavkasta nijansa bjeloočnice);
• promjena noktiju (zakrivljenost, lomljivost, poprečna ispruganost).

Osim općih simptoma, anemija može dovesti do patoloških promjena u radu. razna tijela i sustavi tijelo djeteta.

Naziv sustava	Patološke promjene
Imunološki sustav	povećana osjetljivost na zarazne bolesti; postoji složeniji tijek zarazne bolesti s razvojem komplikacija;
Kardiovaskularni sustav	vegetativno-vaskularna distonija ( poremećaj živčanog sustava), koji se očituje oštrim padom tlaka; miokardna distrofija ( oštećenje srčanog mišića);
Probavni sustav	površinske ili atrofične promjene na sluznici gastrointestinalnog trakta; nadutost crijeva; nestabilna stolica; poteškoće pri gutanju;
Živčani sustav	vegetativni poremećaji ( na primjer, dijete može imati sklonost padanju u nesvijest); kršenje ili kašnjenje u neuropsihičkom razvoju djeteta; vestibularni poremećaji, najčešće se manifestiraju vrtoglavicom; regresija (pogoršanje) motoričkih sposobnosti.

Anemija zbog nedostatka željeza u djece

Najčešće (više od osamdeset posto slučajeva) anemija kod djece nastaje zbog nedostatka željeza u tijelu. Ova vrsta anemije naziva se manjkom željeza.

Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, prevalencija anemije uzrokovane nedostatkom željeza u Rusiji i razvijenim europskim zemljama iznosi pedeset posto.

Željezo je esencijalni mikronutrijent. Normalno, ljudsko tijelo sadrži oko četiri grama željeza. Približno 75% ukupne količine je dio hemoglobina eritrocita. Oko 20% željeza nalazi se u koštanoj srži, jetri i makrofagima, što predstavlja rezervu. Mioglobin (protein koji veže kisik) sadrži 4% željeza. U enzimskim strukturama - oko 1%.

Željezo u ljudskom tijelu obavlja sljedeće funkcije:

• prenosi kisik i ugljični dioksid;
• sudjeluje u procesima hematopoeze;
• sudjeluje u stvaranju mioglobina i hemoglobina;
• sastavni je dio mnogih enzima;
• sudjeluje u procesu rasta tijela;
• regulira imunitet.

Željezo ulazi u tijelo s hranom, nakon čega se apsorbira u duodenumu i tankom crijevu.

Stupanj apsorpcije (apsorpcije) željeza ovisi o sljedećim čimbenicima:

• količina željeza u konzumiranoj hrani;
• bioraspoloživost (probavljivost);
• stanje gastrointestinalnog trakta.

Normalno, čovjeku je obično dovoljno jedan i pol do dva miligrama željeza dnevno, međutim, da bi tijelo apsorbiralo barem jedan miligram ovog elementa, u dnevnoj prehrani jedne osobe mora biti dvadesetak miligrama željeza. osoba. Željezo se najlakše apsorbira u prehrambenim proizvodima životinjskog podrijetla (na primjer, meso, riba, žumanjak).

Uzroci anemije zbog nedostatka željeza u djece

Česti nedostatak željeza u djetinjstvu je posljedica brzog rasta djeteta. U tom se razdoblju povećava volumen krvi u djetetovom tijelu i dolazi do intenzivnog metabolizma. Istodobno se povećava potreba za željezom, a njegov priljev je ograničen.

Najčešći uzroci anemije zbog nedostatka željeza su:

• prisutnost nedostatka željeza kod majke tijekom trudnoće;
• nedovoljan unos željeza u tijelo hranom;
• povećana potreba tijela za željezom;
• gubitak željeza veći od fiziološkog;
• korištenje hrane koja inhibira apsorpciju željeza;
• bolesti gastrointestinalnog trakta (na primjer, gastritis, Crohnova bolest, celijakija);
• kršenje transporta željeza;
• kongenitalne anomalije.

Uzroci anemije zbog nedostatka željeza	Opis
Nedostatak željeza kod majke tijekom trudnoće	Nedostatak željeza u majke tijekom trudnoće dovodi do nedovoljnog nakupljanja zaliha željeza u depou tijekom fetalnog razvoja. Nedostatak ovog elementa kod trudnice može nastati zbog pothranjenost (npr. vegetarijanska prehrana), višeplodne trudnoće, kao i zbog kompliciranog tijeka trudnoće. Komplikacije tijekom trudnoće uključuju: fetoplacentno krvarenje; gastrointestinalno ili krvarenje iz nosa; kršenje uteroplacentalne cirkulacije; sindrom fetalne transfuzije u višeplodnim trudnoćama; toksikoza trudnoće; prijevremeni porod.
Nedovoljan unos željeza u organizam hranom	Nutritivni nedostatak željeza čest je uzrok anemije zbog nedostatka željeza kod djeteta. U većini slučajeva se razvija u novorođenčadi koja se hrani na bočicu neprilagođenim mliječnim smjesama, kozjim ili kravljim mlijekom. Do prve godine djetetova života nedostatak željeza može nastati zbog nepravilnog unošenja dohrane, zbog pothranjenosti s prevlašću mliječnih i brašnastih proizvoda ili zbog nedovoljne konzumacije mesnih proizvoda, zbog vegetarijanstva.
Povećana tjelesna potreba za željezom	Postoje sljedeća razdoblja života tijekom kojih se povećava potreba za zalihama željeza: trudnoća; razdoblje laktacije; razdoblje intenzivnog rasta djeteta; pubertet. Također, djetetov organizam može osjetiti povećanu potrebu za željezom kod upalnih bolesti ili zbog dugotrajna upotreba cijanokobalamin. Potonji se koristi u liječenju anemije s nedostatkom B12.
Gubitak željeza veći od fiziološkog	Povećana potrošnja željeza može se primijetiti kod raznih kronična bolest popraćeno gubitkom krvi ili obilnom menstruacijom kod djevojčica.
Jesti hranu koja inhibira apsorpciju željeza	Postoje određene namirnice koje sadrže posebne aktivne tvari i elemente u tragovima koji blokiraju apsorpcija željeza u tijelo. Ovi proizvodi uključuju mlijeko, sir ( sadrže kalcij i fosfat), zeleno lisnato povrće, čaj ( sadrže polifenole), kokošja jaja ( koji sadrže albumin i fosfoprotein), špinat ( koji sadrže oksolinsku kiselinu i polifenole), kao i kukuruz i cjelovite žitarice ( koji sadrže fitat).
Bolesti gastrointestinalnog trakta	Zbog patoloških procesa u gastrointestinalnom traktu, funkcija apsorpcije željeza i njegova apsorpcija je poremećena. Postoje sljedeće bolesti i patološki procesi gastrointestinalnog trakta, zbog kojih djeca mogu razviti anemiju zbog nedostatka željeza: sindrom nedostatka apsorpcije; enteritis različitog podrijetla (podrijetla); resekcija želuca s isključenjem duodenuma; resekcija tankog crijeva; razne kongenitalne anomalije gastrointestinalnog trakta.
Kršenje transporta željeza	Nastaje zbog sljedećih patoloških procesa: smanjenje transferina zbog općeg nedostatka proteina; prisutnost antitijela na transferin. Transferrin je protein koji obavlja funkciju prijenosa željeza s mjesta njegove akumulacije.
kongenitalne anomalije	To uključuje takve anatomske kongenitalne patologije kao što su polipoza crijeva i Meckelov divertikulum.

Simptomi anemije zbog nedostatka željeza u djece

Na ranoj fazi bolesti, u pravilu, postoje manje kliničke promjene. Najčešće je jedan od prvih znakova anemije s nedostatkom željeza bljedilo kože i sluznica, kao i plava bjeloočnica. Nedostatak željeza u staničnim enzimima uzrokuje trofičke poremećaje kože i njegovih derivata. Djetetova kosa postaje tanka i suha, bilježi se njihov gubitak. Primjetno je smanjenje emocionalnog tonusa bebe. Dijete ima čestu slabost i umor. Takva djeca teško svladavaju tjelesnu aktivnost. Kao odgovor na gladovanje kisikom, reagira i kardiovaskularni sustav. Dijete razvija tahikardiju i čuje se sistolički šum.

Osim toga, dijete može osjetiti simptome kao što su:

• plačljivost;
• hirovitost;
• laka razdražljivost;
• smanjenje ili nedostatak apetita;
• povraćanje nakon hranjenja;
• smanjena vidna oštrina;
• površinski san;
• žudnja za neprehrambenim komponentama (na primjer, papir, zemlja);
• tuposti i lomljivi nokti;
• bolne pukotine u kutovima usta;
• karijes (karijes);
• zaostajanje u tjelesnom i psihomotoričkom razvoju.

Dijagnoza anemije zbog nedostatka željeza u djece

Na mikroskopski pregled krv tipične značajke anemije zbog nedostatka željeza su:

• smanjenje razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica;
• slaba obojenost eritrocita (hipokromija);
• anizocitoza (prisutnost crvenih krvnih stanica različitih veličina u krvi);
• poikilocitoza (prisutnost crvenih krvnih stanica različitih oblika u krvi).

U slučajevima koje je teško dijagnosticirati, potrebno je provesti biokemijski test krvi, u čijim će rezultatima smanjenje serumskog željeza i koeficijenta transferina biti uvjerljiv dokaz anemije nedostatka željeza.

Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza u djece

Obično, u liječenju blage anemije, liječnik je ograničen na prilagodbu prehrane djeteta. U slučaju teškog i umjerenog stupnja anemije, uz dijetoterapiju, propisuje se liječenje lijekovima, usmjereno na obnavljanje zaliha željeza u tijelu bebe.

Podešavanje snage
Nakon rođenja, jedini izvor željeza za bebu je hrana. Zato je važnost prirodnog hranjenja, kao i pravovremenog uvođenja sokova i prihrane, toliko velika. Dijete do šest mjeseci preporuča se jesti isključivo majčino mlijeko. Sadrži sve potrebne hranjive tvari, hormone i enzime, i što je najvažnije, vrlo bioraspoloživi oblik željeza, u kojem se apsorpcija korisni element u tragovima doseže sedamdeset posto. Treba napomenuti da je kod umjetnog hranjenja postotak apsorpcije željeza manji od deset.

Djeci koja pate od anemije uzrokovane nedostatkom željeza, dohranu treba uvesti s pet do pet i pol mjeseci. Za početak, to mogu biti posebne dječje žitarice obogaćene željezom, voćni pire, sokovi i povrće. Nakon šest mjeseci u prehranu treba uvesti meso.

Također, hrana treba sadržavati elemente koji potiču apsorpciju željeza, na primjer, folnu kiselinu, vitamine C i E, vitamine B, cink, magnezij, bakar.

Liječenje
Lijekovi koji sadrže željezo propisuju se na razdoblje od najmanje tri mjeseca. Doza lijeka i trajanje liječenja ovise o dobi djeteta, ozbiljnosti bolesti, kao io razini nedostatka željeza u tijelu.

Naziv lijeka	Način primjene i doziranje
Ferrum Lek	Lijek se daje oralno u pola ili jednoj mjernoj žlici ( 2,5 - 5 ml) sirup jednom dnevno, tijekom ili nakon jela. Propisana je jedna ili dvije mjerne žlice ( 5 - 10 ml) lijeka jednom dnevno. Djeca starija od dvanaest godina lijek u obliku tableta za žvakanje treba uzeti jedan do tri komada, u obliku sirupa, dvije do šest mjernih žlica ( 10 - 30 ml) jednom dnevno. Trudna žena lijek se propisuje u obliku tableta za žvakanje, dva do četiri komada dnevno. U obliku sirupa potrebno je uzeti četiri do šest mjerica ( 20 - 30 ml) jednom dnevno dok se razina hemoglobina ne normalizira, nakon čega treba uzeti dvije mjerice ( 10 ml) do kraja trudnoće.
Maltofer	prijevremeno rođene bebe lijek se primjenjuje oralno u obliku kapi, jedna do dvije kapi po kilogramu tjelesne težine jednom dnevno tijekom tri do pet mjeseci. Djeca mlađa od jedne godine lijek se daje oralno, u obliku sirupa, 2,5 - 5 ml ( 25 – 50 mg željeza) ili u obliku kapi od 10 - 20 kapi jednom dnevno. Djeca od jedne do dvanaest godina lijek se daje oralno, u obliku sirupa, 5-10 ml ( 50 – 100 mg željeza) ili u obliku kapi od 20 - 40 kapi, jednom dnevno. Djeca starija od dvanaest godina lijek se primjenjuje oralno, u obliku tableta, jedna do tri tablete ( 100 - 300 mg) jednom dnevno. Žene tijekom trudnoće lijek se primjenjuje oralno, u obliku tableta, dvije do tri tablete ( 200 - 300 mg) jednom dnevno. Ako dijete ima malapsorpciju željeza, lijekovi se daju parenteralno ( intravenozno).

Nakon normalizacije razine hemoglobina, dodaci željeza se nastavljaju još nekoliko tjedana kako bi se popunile zalihe željeza u tijelu.

Liječenje anemije s nedostatkom željeza obično se provodi ambulantno, međutim, u teškim oblicima anemije dijete se hospitalizira na odjelu hematologije.

Hemolitička anemija u djece

Hemolitičke anemije su skupina bolesti, na čijoj pozadini nastaje povećana razgradnja crvenih krvnih stanica u ljudskom tijelu.

U prosjeku crvene krvne stanice žive u tijelu od sto do sto dvadeset dana, nakon čega se uništavaju u jetri i slezeni. Svaki dan se otprilike jedan posto crvenih krvnih stanica uništi i zamijeni novim crvenim krvnim stanicama koje ulaze u perifernu krv iz crvene koštane srži. Ova ravnoteža stalno osigurava stalan broj crvenih krvnih stanica u krvi. Patološko smanjenje crvenih krvnih stanica u krvi dovodi do činjenice da crvena koštana srž povećava svoju aktivnost za šest do osam puta. Kao rezultat toga, u krvi takvog bolesnika opaža se retikulocitoza, što ukazuje na prisutnost hemolize (povećano uništavanje crvenih krvnih stanica).

Za razliku od anemije zbog nedostatka željeza, hemolitička anemija je mnogo teža. Samo točna dijagnoza i pravovremena zdravstvene zaštite spasiti život djeteta.

Simptomi hemolitičke anemije u djece

Sve oblike hemolitičke anemije karakteriziraju akutne krize, manifestirane nagli uspon tjelesna temperatura, žutilo kože i sluznica, kao i nagli pad razine hemoglobina.

Osim toga, dijete može osjetiti sljedeće simptome:

• vrtoglavica;
• opća slabost;
• smanjenje radne sposobnosti;
• nemotivirano naglo povećanje ili smanjenje tjelesne temperature;
• promjena boje urina (mokraća postaje smeđa ili crvenkasta);
• potkožna krvarenja;
• ulceracije na donjim udovima;
• lubanja u obliku tornja, široki nosni most, visoko gotičko nebo, gusta povećana slezena (karakteristična za nasljednu sferocitozu);
• maslinasta boja kože, smeđa ili crna mokraća (s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze);
• jako bljedilo kože, umjereno povećanje jetre i slezene (s imunohemolitičkom anemijom).

Normalno, tijekom razgradnje crvenih krvnih stanica i hemoglobina, oslobađa se toksični neizravni bilirubin (žučni pigment). U jetri se spaja s dvije molekule glukuronske kiseline, pretvara se u izravni (neutralizirani) bilirubin i izlučuje se kroz bilijarni trakt. Bit hemolitičke anemije je povećana razgradnja crvenih krvnih stanica, u kojoj se protok neizravnog bilirubina dramatično povećava, zbog čega se jetra ne može nositi s opterećenjem. U konačnici, toksični bilirubin se nakuplja u organima bogatim lipidima, kao što su jetra i mozak.

Dijagnoza hemolitičke anemije u djece

Hemolitičke anemije imaju mnogo zajedničkih značajki, ali svaka ima svoje specifične značajke. Oni pomažu postaviti točnu dijagnozu i odabrati pravu taktiku liječenja.

Hemolitička kriza može biti potaknuta lijekovima. To se obično vidi u bolesnika s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Prilikom provođenja benzidinskog testa u krvi i urinu djeteta otkriva se slobodni hemoglobin i proizvodi njegovog raspadanja. U kliničkom testu krvi uočavaju se degenerativni oblici eritrocita i njihovi fragmenti - shizociti. Kao znak regeneracije nalaze se nuklearna crvena krvna zrnca – normoblasti. Tipična je neutrofilija (povećan broj neutrofila).

Klasičan primjer hemolitičke anemije je i nasljedna sferocitoza, kod koje nastaje defekt membrane eritrocita. U općoj analizi krvi u takvih bolesnika postoji veliki broj eritrociti sfernog oblika smanjenog promjera. Broj retikulocita (mladih eritrocita) naglo raste sa specifičnim uključivanjem u citoplazmu. Također je smanjena minimalna somatska rezistencija eritrocita (stanice se uništavaju pri niskom razrjeđenju fiziološke otopine).

Ako je hemolitička anemija imunološke prirode, tada je za potvrdu dijagnoze potrebno provesti Coombsovu reakciju i AGA test. Ako se u krvi otkriju antitijela taložena na eritrocitima, analiza se smatra pozitivnom.

Liječenje hemolitičke anemije u djece

Kako bi se spriječilo zatajenje bubrega s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, bolesnom djetetu se intravenozno daje koncentrirana otopina glukoze i diuretika. S oštrim padom hemoglobina, provodi se transfuzija eritrocitne mase.

Jedini radikalni tretman za nasljednu sferocitozu je splenektomija (uklanjanje slezene). U pravilu se nakon operacije dijete oporavlja, a hemolitička kriza se više nikada ne ponavlja.

Glavni tretman imunohemolitičke anemije je glukokortikoidna terapija (npr. prednizolon, deksametazon). Uz prijetnju anemične kome, isprani eritrociti se hitno transfuziraju.

Anemija zbog nedostatka B12 kod djece

Bolest krvnog sustava uzrokovana kršenjem hematopoeze zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu.

Normalno, vitamin B12 ulazi u tijelo s hranom. Nakon što je stigao u želudac, vitamin dolazi u kontakt s takozvanim unutarnjim faktorom Castle (gastromukoprotein). Faktor Castle potiče apsorpciju vitamina B12, a djeluje i kao njegova zaštita od negativnih učinaka crijevne mikroflore. Zahvaljujući gastromukoproteinu, vitamin B12 dospijeva u donji dio tankog crijeva i slobodno se apsorbira u njegov mukozni sloj, nakon čega ulazi u krvotok.

S krvotokom vitamin B12 ulazi u:

• crvena koštana srž, gdje sudjeluje u stvaranju crvenih krvnih stanica;
• jetra, gdje se taloži;
• središnji živčani sustav, gdje sudjeluje u sintezi mijelinske ovojnice koja okružuje živčana vlakna.

Uzroci anemije zbog nedostatka B12 kod djece

Glavni uzroci anemije zbog nedostatka B12 kod djece su:

• disbioza (promjena normalna mikroflora) crijeva zbog razvoja patogene flore;
• nedovoljan unos vitamina B12 hranom;
• prisutnost helminta;
• nedostatak Castle faktora zbog takvih patologija kao što su kongenitalni poremećaji sinteze intrinzičnog faktora, atrofični gastritis;
• povećana potreba za vitaminom B12, na primjer, tijekom razdoblja brzog rasta tijela kod djece koja se aktivno bave sportom.

Simptomi anemije zbog nedostatka B12 u djece

S anemijom s nedostatkom B12 u djece uočavaju se sljedeći simptomi:

• slabost;
• bljedilo kože, često s ikteričnom bojom (zbog oštećenja jetre);
• promjena konzistencije i boje jezika (jezik dobiva lakiranu površinu i svijetlo crvenu boju);
• osjećaj pečenja jezika;
• osjećaj trnaca u rukama i stopalima;
• gubitak mirisa;
• gubitak težine;
• poteškoće u hodu i, kao rezultat, neujednačen hod;
• ukočenost pokreta;
• intelektualni poremećaj;
• moguće je povećanje veličine jetre i slezene (hepatosplenomegalija).

Dijagnoza anemije s nedostatkom B12 u djece

U kliničkom testu krvi bit će karakteristični sljedeći pokazatelji:

• smanjenje hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica;
• povećanje indeksa boja - iznad 1,5;
• povećanje veličine crvenih krvnih stanica (makrocitoza);
• inkluzije u eritrocitima - Jollyjeva tijela i Cabot prstenovi;
• prisutnost u krvi raznim oblicima eritrociti (poikilocitoza);
• povećanje razine limfocita i retikulocita.

U biokemijskoj analizi krvi uočava se smanjenje razine vitamina B12 i povećan sadržaj bilirubina.

vitaminska terapija
Za zasićenje tijela vitaminom B12 propisan je lijek Cyancobalamin. Početna doza lijeka je obično 30 - 50 mcg dnevno ili svaki drugi dan. Vitamin se daje supkutano, intramuskularno ili intravenozno. Tijek vitaminske terapije je petnaest dana. Doza održavanja lijeka je 100 - 250 mcg, supkutano, jednom svaka dva do četiri tjedna.

dijeta terapija
Kako bi se nadoknadile zalihe vitamina B12 u tijelu, propisuje se dijeta u kojoj se povećava konzumacija namirnica bogatih vitaminom B12.

Dnevni unos vitamina B12 ovisi o dobi djeteta.

Osim toga, mogu se propisati enzimski pripravci (na primjer, Festal, Pancreatin) za normalizaciju crijevne flore. Ako dijete ima helmintičke invazije propisani su lijekovi za dehelmintizaciju (na primjer, Fenasal).

Dijagnoza anemije u djece

Dijagnoza anemije u djece temelji se na sljedećim studijama:

• prikupljanje anamneze;
• liječnički pregled;
• laboratorijska istraživanja;
• instrumentalna dijagnostika.

Zbirka anamneze

Prije svega, prikuplja se anamneza, odnosno liječnik dobiva određene podatke o pacijentu uz pomoć ankete. Posebna se pozornost posvećuje ishrani djeteta. Liječnika najčešće zanima je li dijete hranjeno adaptiranim mlijekom ili dojeno, kakvu hranu prima i koliko često. Osim toga, liječnik pita o prisutnosti fizioloških ili patoloških stanja popraćenih gubitkom krvi (na primjer, menstruacija kod djevojčica, krvarenje desni). Prikupljaju se i određeni podaci o rodbini bolesnika, primjerice je li netko u obitelji operirao slezene, jesu li postojale bolesti koje su bile praćene povećanim gubitkom krvi ili bolesti gastrointestinalnog trakta.

Liječnički pregled

Prilikom pregleda djeteta liječnik prije svega obraća pažnju na boju i stanje pacijentove kože i sluznice. Uz anemiju, bljedilo ili žutilo kože, često se otkriva plavkasta nijansa bjeloočnice. Također, tijekom pregleda liječnik palpira (pipa) djetetov trbuh kako bi otkrio patološki porast veličine takve unutarnji organi poput jetre i slezene. Osim toga, palpiraju se limfni čvorovi na njihovo povećanje, utvrđuje se krvni tlak, puls, broj dišnih pokreta u minuti, a također se otkriva ima li dijete otežano disanje.

Laboratorijsko istraživanje

Jedna od glavnih metoda za dijagnosticiranje anemije u djece je laboratorijsko istraživanje, što se naziva klinički (opći) test krvi. Nakon rođenja djeteta provodi se opći test krvi bez greške sva djeca u dobi od jednog, tri, šest i devet mjeseci.

Analiza se provodi na prazan želudac, obično u ranim jutarnjim satima, kako bi nakon zahvata dijete moglo jesti. Najčešće se krv uzima iz kubitalne vene u predjelu lakta. U slučaju da je djetetova dob premala, a medicinski radnik nije u mogućnosti palpirati (napipati) potrebnu venu, odabire se drugo mjesto za vađenje krvi (na primjer, stražnji dio šake, glava, podlaktica).

U općem testu krvi određuju se sljedeći pokazatelji:

• razina hemoglobina i eritrocita;
• koncentracija i količina hemoglobina u eritrocitu;
• svojstva i kvalitativne karakteristike hemoglobina;
• retikulociti;
• hematokrit (omjer krvnih stanica i plazme);
• broj drugih krvnih stanica (npr. leukocita, trombocita).

Najvažniji pokazatelji u kliničkom testu krvi su hemoglobin i eritrociti, jer značajno smanjenje njihove razine ukazuje na anemiju.

Postoje sljedeći pokazatelji normalnog sadržaja crvenih krvnih stanica (u jednoj litri krvi) u djece:

• u novorođenčadi 4,3 - 7,6x10 u dvanaestom stupnju / l;
• u jednom mjesecu 3,8 - 5,6x10 do dvanaestog stupnja / l;
• u šest mjeseci 3,5 - 4,8x10 do dvanaestog stupnja / l;
• od jedne godine do dvanaest godina, raspon normalnih eritrocita je 3,5 - 4,76x10 do dvanaestog stupnja / l.

Postoje sljedeće norme za hemoglobin kod djece:

• u prva tri dana djetetova života je 180 - 240 g / l;
• do prvog mjeseca, norma hemoglobina u krvi je 115 - 175 g / l;
• od šest mjeseci do šest godina, indeks hemoglobina je u prosjeku 105 - 140 g / l;
• od sedam do dvanaest godina, normalni raspon hemoglobina je 110 - 160 g / l.

Za određivanje količine hemoglobina u jednoj litri krvi koristi se mjerna jedinica - grama po litri (g / l).

Laboratorijski kriteriji za anemiju za djecu različitih dobnih skupina su:

• smanjenje razine hemoglobina manje od sto g / l za djecu u dobi od jednog mjeseca do pet godina;
• smanjenje razine hemoglobina manje od 115 g / l za djecu u dobi od šest do jedanaest godina;
• smanjenje razine hemoglobina manje od 120 g / l za djecu u dobi od dvanaest do četrnaest godina.

U kliničkom testu krvi vrlo je važan indikator boje - stupanj zasićenosti crvenih krvnih stanica hemoglobinom. Normalno, indeks boja je 0,85 - 1,05. Uz ovaj pokazatelj, smatra se da je omjer eritrocita i hemoglobina u krvi unutar normalnog raspona, odnosno crvene krvne stanice imaju normalnu boju i nazivaju se normokromnim. Prekomjerno obojeni (hiperkromni) eritrociti se opažaju s povećanjem indeksa boje (više od 1,0). Ako je indeks boje manji od 0,8, tada su eritrociti nedovoljno obojeni i nazivaju se hipokromni.

Također je važno odrediti veličinu i oblik eritrocita, budući da neke vrste anemije mogu uzrokovati karakteristične promjene u parametrima crvenih krvnih stanica. Normalne crvene krvne stanice su promjera 7,2 - 8,0 mikrona (mikrometara). Stanice promjera većeg od 8,0 mikrona nazivaju se makrociti, više od 11 mikrona - megalociti, manje od 7,0 - mikrociti.

Također u kliničkom testu krvi važno je znati broj retikulocita za određivanje retikulocitnog indeksa. Potonji ukazuje na stupanj povećanja stvaranja crvenih krvnih stanica, što vam omogućuje određivanje težine anemije. U tom smislu razlikuju se regenerativne, hiporegenerativne, normoregenerativne i hiperregenerativne anemije.

Ovisno o vrijednosti indeksa boje, veličini crvenih krvnih stanica i broju retikulocita, može se približno okarakterizirati jedna ili druga vrsta anemije.

Rezultati ispitivanja	karakteristična vrsta anemije
normokromija; u rijetkim slučajevima, makrocitoza; povećanje razine retikulocita; regenerativni ili hiporegenerativni oblik;	Hipoplastična (aplastična)anemija
normokromija; mikrocitoza ( u obliku - ovalocit, srpasta stanica); hiperregenerativni oblik;	Kongenitalne hemolitičke anemije
normokromija; normocitoza; hiperregenerativni oblik;	Akutna posthemoragijska anemija, autoimuna hemolitička anemija
hiperkromija; makrocitoza ili megalocitoza; poikilocitoza; smanjenje retikulocita; smanjenje razine leukocita i trombocita; povećana razina limfocita; hiporegenerativni oblik;	Anemija nedostatka B12, anemija nedostatka folata
hipokromija; mikrocitoza; poikilocitoza; hiporegenerativni oblik.	Anemija zbog nedostatka željeza

Ako u općem testu krvi koncentracija hemoglobina nije smanjena, a dijete ima kliničke manifestacije anemije, provodi se biokemijski test krvi, gdje se dodatno ispituju pokazatelji kao što su transferin, feritin i serumsko željezo.
- sloj po sloj pregled organa i tkiva pomoću rendgenskih zraka.

Prevencija anemije u djece

Prevenciju anemije u djece treba provoditi i prije rođenja djeteta. Istraživanja pokazuju da ako je majka imala anemiju tijekom trudnoće, tada se u djece do prve godine života rizik od razvoja anemije značajno povećava. Zato žena tijekom trudnoće treba redovito pratiti razinu hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvnim pretragama.

Važnu ulogu u prevenciji anemije igra način i kvaliteta prehrane budućih majki.

Tijekom trudnoće ženi se preporučuje da jede hranu kao što su:

• meso;
• jetra;
• svježe povrće i voće;
• jaja;
• špinat;
• sušeno voće;
• orasi;
• žitarice (na primjer, heljda).

Također, trudnica bi trebala dnevno unositi sto do sto dvadeset grama životinjskih proteina i pedesetak grama biljne masti. Što se tiče ugljikohidrata, njihova količina u dnevnoj prehrani mora se smanjiti na četiri stotine grama. Takva prehrana osigurava tijelu trudnice tri tisuće kalorija dnevno, što je dovoljno za nju i fetus.

Nakon što se beba rodi do šest mjeseci, potrebno je dojiti onoliko puta koliko želi, u bilo koje doba dana i noći. Kontraindicirano je djetetu davati kozje ili kravlje mlijeko, kao i bilo koju drugu hranu ili tekućinu.

Nakon šest mjeseci dijete mora dodatno dobivati ​​hranu bogatu željezom (npr. voćni pire, sokovi, povrće, meso, riba). Međutim, treba imati na umu da postoje određena pravila uvođenje komplementarne hrane.

Mogu se razlikovati sljedeća pravila za uvođenje komplementarne hrane:

• Potrebno je promatrati slijed i postupnost uvođenja komplementarne hrane.
• Svaka vrsta komplementarne hrane treba započeti s jednom od najmanje alergenih namirnica.
• Prvog dana uvođenja komplementarne hrane djetetu se daje četvrtina ili pola čajne žličice proizvoda. Zatim, tijekom tjedna, volumen komplementarne hrane postupno se povećava na dobnu normu.
• Djetetu se nudi dohrana prije dojenja.
• Bolje je djetetu ujutro ponuditi novo jelo komplementarne hrane. To se radi kako bi se potom (tijekom preostalog dana) pratila reakcija bebe na uvedeni proizvod.
• S bolovima u trbuhu, kršenjem stolice ili pojavom osipa na tijelu Novi proizvod treba otkazati.
• Razmak između uvođenja raznih jela trebao bi biti sedam do deset dana.
• Ne preporučuje se davanje više od jednog novog proizvoda u jednom danu.
• Komplementarna hrana treba biti nježna i ujednačene teksture.
• Dohrana se daje u toplom obliku, iz žlice, u položaju djeteta koje sjedi.
• Dohrana se uvodi samo zdravom djetetu.

Osim toga, jednom svakih šest mjeseci djetetu se preporučuje vađenje krvi za kontrolu hemoglobina. Obvezne dnevne šetnje na svježem zraku, normalizacija sna, ograničenje tjelesna aktivnost. Važno je ne propustiti preglede kod pedijatra u prvoj godini djetetova života.

Posebnu pozornost treba posvetiti nedonoščadi. Oni, pak, trebaju posebne dječja hrana s visokim udjelom željeza i vitamina.

Prije uporabe trebate se posavjetovati sa stručnjakom.