Genetske bolesti. Aktivnost krvnih čimbenika - pokazatelji norme, uzroci odstupanja od norme

) s pojavom odgovarajućeg klinički simptomi pojačano krvarenje.

Faktor XI ili plazma prekursor tromboplastina () je proenzimski oblik faktora XIa, jednog od enzima koji sudjeluje u procesu zgrušavanja krvi. Kao i mnogi drugi čimbenici zgrušavanja, spada u serinske proteaze. Kod ljudi faktor XI je kodiran F11.

Fiziologija

Faktor XI (FXI) se proizvodi u jetri i cirkulira kao homo-dimer u neaktivnom obliku. Poluvrijeme eliminacije faktora XI je približno 52 sata. Ovaj faktor aktivira faktor XIa faktor XIIa, trombin, i također je autokatalitički. Faktor XI također je uključen u "kontaktni put" zbog aktivacije faktorom XIIa (koji uključuje kininogen visoke molekularne težine, prekalikrein, faktor XII, faktor XI i faktor IX).

Faktor XIa aktivira faktor IX selektivnim stvaranjem peptidne veze Arg-Ala (arginin-alanin) i Arg-Val (arginin-valin). Faktor IXa zauzvrat aktivira faktor X.

Inhibitori faktora XI su protetski inhibitori ovisni o proteinu Z iz klase serpina koji djeluju neovisno o proteinu Z (njegov učinak na faktor X, međutim, zapravo ovisi o proteinu Z, unatoč njegovom imenu).

Struktura proteina i molekularna biologija

Iako je faktor XI koji kodira protein sintetiziran kao jedan polipeptidni lanac, faktor XI cirkulira kao homodimer. Svaki lanac ima relativnu molekularnu težinu od oko 80 000. Normalna koncentracija faktora XI u plazmi je 5 µg/ml, što odgovara koncentraciji u plazmi (iz dimera faktora XI) od oko 30 nM. FXI gen je dug 23 kb, ima 15 egzona i nalazi se na 4q32-35.

Uloga u nastanku bolesti

Nedostatak faktora XI rezultira rijetka bolest Hemofilija C. Ova je bolest posebno česta među Židovima Aškenaza. Prema statistikama, pogađa otprilike 8% ove populacije oba spola. Kod drugih nacionalnosti, bolest se javlja u 1% stanovništva. Ovo je autosomno recesivna bolest. Povlači spontano krvarenje, a svaka kirurška intervencija može uzrokovati prekomjeran gubitak krvi, stoga se preporuča izbjegavati opasne situacije koje mogu uzrokovati krvarenje.

Niska razina faktor XI također dovodi do pojave mnogih drugih bolesti, uklj. Noonanov sindrom.

Visoka razina faktor XI može biti jedan od uzroka tromboze, iako do danas znanstvenici još nisu utvrdili konkretne razloge promjene razine faktora XI i koliko ozbiljno utječe na procese zgrušavanja krvi.

Hemofilija C

Hemofilija C je blagi oblik hemofilije koji pogađa oba spola. Međutim, ova se bolest najčešće javlja među aškenazijskim Židovima. To je četvrti najčešći poremećaj koagulacije nakon von Willebrandove bolesti i hemofilije A i B. U Sjedinjenim Državama, hemofilija C se javlja u 1 od 100 000 odraslih osoba (što znači da je zahvaćeno 10% onih s hemofilijom u Sjedinjenim Državama). Odnosno, u ovom je stanju ova bolest uobičajena kao i hemofilija A.

Poremećaj je uzrokovan nedostatkom faktora zgrušavanja, a razlikuje se od hemofilije A i B po tome što ne uzrokuje krvarenje u zglobove. Osim toga, hemofilija C se nasljeđuje autosomno recesivno, jer se gen faktora XI nalazi na kromosomu 4 (pored gena za prekalikrein). Ali postoji još jedna značajka bolesti, nije potpuno recesivna, na primjer, kod pojedinaca, proces zgrušavanja krvi također je malo poremećen, odnosno povećana vjerojatnost spontanog krvarenja. Poznate su mnoge mutacije koje utječu na tijek bolesti pa stoga učestalost i rizik od krvarenja ne ovise uvijek o stupnju manjka faktora XI.

Obično se liječenje bolesti ne provodi, osim u slučajevima kada se rade operacije, jer se često tijekom operacija kod osoba koje nisu ni znale za bolest otkrije. U takvim slučajevima koristi se svježe smrznuta plazma ili rekombinantni faktor XI (ali ove metode se koriste samo kada je to vitalno). Hemofilija C prvi put je otkrivena kod mladog Židova Aškenaza koji je živio u Americi 1950-ih.

Simptomi

Simptomi hemofilije C gotovo su isti kao oni koji se javljaju kod drugih oblika hemofilije, posebno:

Produljeno krvarenje iz rana (povećano vrijeme krvarenja).
. Česta ili teška krvarenja iz nosa.
. Tragovi krvi u mokraći.
. Jaka menstrualna krvarenja u žena.

Hemofilija je nasljedna bolest uzrokovane nedostatkom razni čimbenici zgrušavanja krvi. Vrsta hemofilije ovisi o tome koji faktor zgrušavanja nedostaje u tijelu. Nedostatak faktora XI dovodi do hemofilije C.

Faktor XI je globulin u plazmi koji je prekursor tromboplastina. Njegovo ime je skraćeno kao PPT. Kao i mnogi drugi čimbenici zgrušavanja krvi, faktor XI sintetiziraju stanice jetre i ovisi o prisutnosti vitamina K u tijelu.

Hemofilija tipa C smatra se najblažim tipom hemofilije, jer se i kod izraženog manjka faktora XI simptomi bolesti manifestiraju u blagom obliku, iako ponekad hemofiliju C može pratiti i teža hemofilija A ili B. Međutim, slični slučajevi su prilično rijetke. No, hemofilija je sama po sebi potpuno nepredvidiva bolest i, primjerice, bolesnik s blagom hemofilijom C može obilno krvariti, dok bolesnik s drugom vrstom hemofilije može vrlo malo krvariti.

Niske vrijednosti faktora XI se u potpunosti zadržavaju zdrava djeca do navršenih 6 mjeseci.

Faktor XI se često naziva Rosenthalovim faktorom, budući da su ga ovaj znanstvenik i njegovi koautori prvi opisali 1953. godine.

Norma faktora XI u krvi. Tumačenje rezultata (tablica)

Krvni test na faktor XI propisuje se ako pacijent ima simptome hemofilije i to: jako krvarenje nakon ozljeda ili kirurške intervencije, opsežni hematomi nakon manjih modrica, udaraca ili neočekivano nastali sami, krvarenja u unutarnjim organima ili zglobovima. Ispitivanje faktora XI je tim potrebnije ako slični simptomi počela se pojavljivati ​​već u odrasloj dobi, jer, iako je hemofilija C nasljedna genetska bolest, često se ni na koji način ne osjeća.

Dijagnoza manjka faktora XI iznimno je složen proces, a rezultati nisu uvijek pouzdani i pouzdani. Činjenica je da se poremećaji koagulacije tijekom laboratorijskih pretraga mogu izraziti vrlo slabo i ne privući pozornost. Ili uopće ostati unutar utvrđene norme.

Vrlo često, kako bi se s potpunom sigurnošću dijagnosticirao nedostatak faktora XI u bolesnika, obično je potrebno provesti niz dodatno istraživanje i laboratorijske pretrage.

Krv se uzima iz vene, ujutro, na prazan želudac.

Norma faktora XI u krvi običnih ljudi i trudnica:

Ako je faktor XI povišen, što to znači?

Nema podataka. Iako se pretpostavlja da višak faktora XI može povećati vjerojatnost tromboze.

Ako je faktor XI nizak, što to znači?

Kongenitalni nedostatak faktora XI ili hemofilija C može imati tri oblika bolesti: latentni, blagi i teški. U više od polovice nositelja bolesti prisutna je upravo u latentnom obliku, kada se krvarenje javlja samo kod rezova ili kirurških zahvata, na primjer, tijekom vađenja zuba.

Na blagi oblik hemofilija C, ovim se znakovima mogu dodati i opsežni hematomi, koji se javljaju i kod manjih modrica ili jakih kompresija, ili se s vremena na vrijeme javljaju spontana krvarenja u tkivu.

S izraženim oblikom hemofilije C, pacijent može doživjeti spontano krvarenje, uključujući i iz nosa. U rijetki slučajevi krvarenja se javljaju u zglobnim vrećicama, potkožnim i drugim vrstama abdominalnih krvarenja, što hemofiliju C čini sličnom drugim vrstama ove rijetke bolesti.

poslijeporođajno krvarenje s hemofilijom C, javljaju se iznimno rijetko, u pravilu, čak i uz vrlo nisku aktivnost faktora XI, nije potrebna transfuzija krvi ili njezini pripravci tijekom poroda.

Istodobno, tijekom ozljede ili tijekom operacije može doći do opsežnog krvarenja koje je prilično teško zaustaviti. Pogotovo kada se uzme u obzir da u pravilu ispadnu potpuno iznenađenje, kako za liječnike, tako i za dio samog pacijenta, koji do određenog trenutka možda nije ni svjestan svoje bolesti.

U velikoj većini slučajeva, smanjena stopa faktor XI u krvi uzrokovan je upravo nedovoljnom sintezom njegovih molekula u jetri, a ne njihovom defektnom mutacijom.

One su ključne komponente sustava plazma hemostaze. Po svojoj prirodi oni su prokoagulansi, čija aktivnost i pravilna interakcija dovode do stvaranja fibrinskog ugruška.

Glavna svrha krvnih faktora je fiziološki zaustavljanje krvarenja, bez obzira na njegov uzrok i veličinu. Svaki od faktora zgrušavanja krvi je proteinska jedinica koja je odgovorna za jednu ili drugu stanicu jednog mehanizma koagulacije, odnosno najmanju patološka promjena jedan čimbenik dovodi do ozbiljnih kršenja cijelog sustava.

faktori zgrušavanja krvi

Svaki faktor zgrušavanja krvi prema međunarodnoj nomenklaturi označen je osobnim rimskim brojem i mjeri se u postocima. Trenutno postoji 12 glavnih čimbenika koagulacije, međutim, sljedeće komponente hemostaze i stvaranja tromba imaju najveću dijagnostičku vrijednost:

• Faktor VIII, također poznat kao antihemofilni globulin A, normalno se kreće od 50% do 100%, dok je minimalna dopuštena količina faktora u ozbiljnih kršenja hemostaza, odgovara 30%. Navedeni faktor trombogeneze sintetizira se u jetri, slezeni, bubrezima i epitelnim stanicama, odnosno, bolest ovih organa dovodi do simptoma krvarenja. Antihemofilni globulin A djeluje stimulativno na druge čimbenike koagulacije stvaranjem protrombinaze koja je odgovorna za stvaranje krvnog ugruška. Nedostatak ovog faktora koagulacije ključna je karika u patogenezi hemofilije A, koja je klasična varijanta tijeka bolesti.
• Faktor IX, je antihemofilni globulin B, inače poznat kao Božićni faktor. Navedeni faktor zgrušavanja nastaje u jetri pod utjecajem vitamina K i normalno iznosi 50-200%. Minimalna efektivna količina faktora kreće se od 20-30%. Božićni faktor karakterizira niska osjetljivost na temperaturne fluktuacije i dugo traje u plazmi. Poput antihemofilnog globulina A, Božićni faktor je uključen u unutarnji put za stvaranje protrombinaze, dok je odgovoran za sintezu sekundarnog koagulacijskog čepa. Izražen nedostatak faktora karakterističan je za hemofiliju B, koja se javlja u 20-30% slučajeva.
• Faktor X ili Stuart-Prowerov faktor je proteinska jedinica koja se proizvodi u jetri u neaktivnom stanju. Fiziološka količina ovog faktora je 60-100%. Stuart-Prowerov faktor aktivira se uz pomoć tripsina, kao i uz dovoljnu količinu vitamina K. Glavno područje djelovanja faktora je stvaranje protrombinaze, što zauzvrat doprinosi pretvorbi protrombina u trombin, što je značenje unutarnjeg puta zgrušavanja krvi.
• Faktor XI, poznat kao Rosenthalov faktor, plazmatski je prekursor tromboplastina, kao i antihemofilni faktor C. Ovaj faktor zgrušavanja, kao i drugi čimbenici, nastaje u jetri, ali je vrlo osjetljiva na toplinu komponenta hemostaze. Normalna količina faktor u tijelu je 65-135%. Ključna uloga Rosenthalovog faktora leži u aktiviranju devetog faktora sustava zgrušavanja krvi, koji će naknadno sudjelovati u reakciji stvaranja kaskade. krvni ugrušak. Nedostatak jedanaestog faktora koagulacije karakterističan je za posebnu vrstu hemofilije C, čija je osobitost da od nje mogu patiti i muškarci i žene.
• Faktor XII, nazvan kontaktni faktor, poznat kao Hagemanov faktor je 65-150%. Ovaj faktor se sintetizira u jetri u neaktivnom stanju. Aktivacija Hagemanovog faktora zahtijeva kontakt s kožom, kolagenim vlaknima, odn masne kiseline ljudsko tijelo. Uloga ovog faktora je aktiviranje jedanaestog faktora koagulacije i, kao rezultat, stvaranje protrombinaze. Važno je znati da čak i teški nedostatak Hagemanovog faktora ne uzrokuje krvarenje, pa stoga nije etiološki faktor u razvoju bolesti krvožilnog sustava.

Krv je jedan od najvažnijih dijelova ljudsko tijelo. Ova tekuća tvar hrani sve organe i tkiva našeg tijela. Normalno, u odrasloj osobi u tijelu od 3500 do 5000 ml krvi. A kako bi se održala ova količina, priroda predviđa proces zaustavljanja krvi tijekom ozljeda. Uzmite u obzir čimbenike zgrušavanja. i kakvo značenje ima za ljudski život.

Što je hemostaza

U našem tijelu krv se mora održavati u tekućem stanju kako bi se svi organi i tkiva opskrbili potrebnim hranjivim tvarima i kisikom. Istodobno, ako je potrebno, tekuća se tvar mora pretvoriti u tvar nalik na žele kako osoba ne bi umrla od gubitka krvi. A nakon što je želeasti tromb ispunio svoju misiju, ponovno mora poprimiti tekuće stanje. Ovaj proces regulacije stanja krvi naziva se hemostaza.

Hemostaza je vrlo složen mehanizam u koji su uključeni deseci tvari. Ako ovaj proces ne uspije, osoba se može suočiti s mnogim bolestima koje su opasne po život. Na hemostazu utječu čimbenici zgrušavanja krvi.

Zgrušavanje

Koagulacija ili je obrambeni mehanizam tijelo od velikog gubitka krvi. Danas oko polovice čovječanstva ima problema s koagulacijom. Upravo zbog njih takvi strašne bolesti poput tromboze, srčanog udara, moždanog udara, velikog krvarenja. Svaka deseta osoba umire od posljedica nepravodobnog liječenja ovih krvnih patologija, a svaka druga osoba uopće ne sumnja na poremećaj zgrušavanja.

Koagulacija je uzastopni niz procesa, od kojih svaki pokreće sljedeći. U slučaju neuspjeha u bilo kojoj fazi zgrušavanja, javlja se patologija koja sprječava normalno zgrušavanje krvi. Danas su znanstvenici identificirali glavne faze zgrušavanja krvi, a to su:

• Pojava protrombina.
• Pojava trombina.
• aktivacija fibrina.

Posljednja faza zaustavljanja krvarenja je sužavanje i otapanje tromba, koji prelazi u izvorno tekuće stanje.

Čimbenici koji utječu na koagulaciju

Dvije glavne kategorije molekula odgovorne su za zgrušavanje krvi u našem tijelu – plazma i trombociti. Plazma hemostaza se događa uz sudjelovanje proteina koji sudjeluju u stvaranju krvnog ugruška. Koliko čimbenika utječe na hemostazu? Tablica faktora plazme sastoji se od 13 elemenata, koji su u medicini označeni rimskim brojevima.

Svaka od ovih komponenti igra ulogu u stvaranju fibrina.

Uz numerirane faktore koagulacije, postoji još nekoliko pomoćnih supstanci u plazmi koje su odgovorne za reakciju svih komponenti.

Faktori koagulacije trombocita su komponente trombocita koje su povezane s komponentama koje su odgovorne za zgrušavanje crvenih krvnih stanica. U medicini ih ima 10. Kod manjka ili viška jedne od komponenti dolazi do zatajenja zgrušavanja i krv se zgrušava sporije od normalnog.

13 faktora plazme

U koagulaciji sudjeluju i dodatni faktori zgrušavanja plazme.

Faktori koagulacije u krvi uključuju komponente: Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Ove komponente sudjeluju u aktivaciji drugih čimbenika, a ako su im manjkavi, može doći do prekida lanca koagulacije.

Nedostatak jednog ili više čimbenika zgrušavanja dovodi do razvoja patologije koja se naziva koagulopatija, što je kršenje zgrušavanja krvi. Koagulopatija može biti uzrokovana i nasljednim i stečenim uzrocima. Nasljedni čimbenici u razvoju bolesti uključuju:

• Nedostatak komponenti 8 i 9, 10 faktora.
• Nedostatak komponenti 5, 7, 10 i 11 faktora.
• Nedostatak komponenti drugih čimbenika.

Stečeni čimbenici:

• ICE sindrom.
• Stečeni inhibitori.
• Nedostatak protrombinskih čimbenika.
• Preparati heparina itd.

Trombocitni čimbenici

Čimbenici koagulacije trombocita u krvi nalaze se izravno u trombocitima - crvenim krvnim stanicama. Danas znanstvenici kažu da njihov broj prelazi 10, ali je točan broj još uvijek pod znakom pitanja. U medicinskim udžbenicima danas se navodi 12 molekula zgrušavanja krvi:

• trombin protein.
• Aktivirajte akcelerator fibrina.
• Fosfolipoprotein.
• Inhibitor heparina.
• Aglutinabelin.
• inhibitor razgradnje fibrina.
• Inhibitor razgradnje protrombina.
• Retraktozin.
• Serotonin.
• Cotromboplastin.
• aktivator fibrina.
• ADP je odgovoran za prianjanje trombocita.

Čimbenici koji utječu na zgrušavanje krvi

Kako bi održala svoje zdravlje u redu, svaka osoba mora poznavati čimbenike koji ubrzavaju i usporavaju zgrušavanje krvi. Ovo znanje pomoći će da se izbjegne razvoj životno opasnih stanja i da se pravodobno uspostavi koagulacijski sustav. Kršenje hemostaze u bilo kojoj fazi može dovesti do opsežnog krvarenja ili stvaranja krvnih ugrušaka. Oboje su životno ugroženi.

Nisko zgrušavanje krvi. Ovo stanje je opasno s pojavom smrtonosnog ishoda unutarnje krvarenje. Razlozi za razvoj patologije mogu biti:

• Genetski poremećaji.
• Onkološke bolesti u kasnoj fazi.
• Razrjeđivači krvi.
• Nedostatak vitamina K.
• Nedostatak kalcija.
• Bolesti jetre.

Liječenje ove patologije ovisi o uzrocima njegovog razvoja. Lijekove propisuje hematolog. Ako je uzrok lošeg zgrušavanja bio liječenje lijekovima, trebate ograničiti unos lijekova ili ih zamijeniti blažim lijekovima.

Ova patologija je opasna stvaranjem krvnih ugrušaka u krvnim žilama, venama i arterijama. Kada su arterije začepljene, organi koje hrani odumiru. Također, opasnost leži i u mogućnosti odvajanja krvnog ugruška koji može začepiti vitalne arterije pluća i srca, što dovodi do smrti. Glavni razlozi za razvoj ovog poremećaja su:

• Zarazne bolesti.
• Niska tjelesna aktivnost.
• Ateroskleroza.
• Dehidracija.
• nasljedni faktori.
• Dijabetes.
• Prekomjerna težina.
• Trudnoća.
• Autoimune bolesti.
• Stres.
• Onkološke bolesti.

U liječenju ove patologije, glavni cilj liječnika je smanjiti zgrušavanje krvi na normalna razina. U te se svrhe koriste posebni pripravci - antikoagulansi. Njihov prijem trebao bi se odvijati pod strogim nadzorom liječnika. Prvo, pacijentu se propisuje tečaj heparina, a zatim se provodi terapija aspirinom.

Kod nasljedne trombofelije aspirin se propisuje u malim dozama već u dojenačkoj dobi.

Prije bilo kakvog, potrebno je napraviti test funkcije zgrušavanja krvi kirurška intervencija, kako bi se isključio moguće komplikacije. Također, ova studija je propisana za trudnice i za određene pritužbe pacijenata. Obično se u starijih bolesnika opaža povećano zgrušavanje.

Ako vam je dijagnosticiran poremećaj krvarenja, nema potrebe za panikom. To znači da morate bolje paziti na svoje zdravlje. Bilo koji lijek treba uzimati samo nakon savjetovanja s liječnikom. Također je potrebno poduzeti sve pretrage kako bi se otkrio uzrok kršenja. Ako ne odgađate liječenje i slijedite sve liječničke preporuke, bolest će se brzo povući i život će vam se vratiti zdravim tijekom.

U kontaktu s

Sustav hemostaze ili zgrušavanja krvi je skup procesa potrebnih za sprječavanje i zaustavljanje krvarenja, kao i za održavanje normalnog tekućeg stanja krvi. Normalan protok krvi osigurava isporuku kisika i hranjive tvari na tkiva i organe.

Vrste hemostaze

Sustav zgrušavanja krvi sastoji se od tri glavne komponente:

• stvarni sustav koagulacije - sprječava i eliminira gubitak krvi;
• antikoagulantni sustav - sprječava stvaranje krvnih ugrušaka;
• sustav fibrinolize - otapa već formirane krvne ugruške.

Sve ove tri komponente moraju biti u stalnoj ravnoteži kako bi se spriječilo začepljenje krvnih žila krvnim ugrušcima ili, obrnuto, veliki gubitak krvi.

Hemostaza, odnosno zaustavljanje krvarenja, je dvije vrste:

• - osigurano prianjanjem (ljepljenjem) trombocita;
• koagulacijska hemostaza - osiguravaju posebni proteini plazme - čimbenici sustava zgrušavanja krvi.

Hemostaza trombocita

Ova vrsta zaustavljanja krvarenja se prvo uključuje u rad, čak i prije aktiviranja koagulacije. Ako je posuda oštećena, opaža se njezin grč, odnosno sužavanje lumena. Trombociti se aktiviraju i prianjaju na vaskularni zid, što se naziva adhezija. Zatim se lijepe između sebe i fibrinskih niti. Oni se agregiraju. U početku je ovaj proces reverzibilan, ali nakon stvaranja velike količine fibrina postaje nepovratan.

Ova vrsta hemostaze učinkovita je kod krvarenja iz žila malog promjera: kapilara, arteriola, venula. Za konačno zaustavljanje krvarenja iz srednjih i velikih žila potrebno je aktivirati koagulacijsku hemostazu, koju osiguravaju faktori zgrušavanja krvi.

Koagulacijska hemostaza

Ova vrsta zaustavljanja krvarenja, za razliku od trombocita, uključuje se u rad nešto kasnije, potrebno je više vremena da se na ovaj način zaustavi gubitak krvi. Međutim, upravo je ova hemostaza najučinkovitija za konačno zaustavljanje krvarenja.

Faktori zgrušavanja proizvode se u jetri i cirkuliraju u krvi u neaktivnom obliku. Kada je stijenka posude oštećena, oni se aktiviraju. Prije svega se aktivira protrombin, koji se zatim pretvara u trombin. Trombin dijeli veliki fibrinogen na manje molekule, koje se u sljedećoj fazi ponovno spajaju u novu tvar - fibrin. Prvo, topljivi fibrin postaje netopiv i osigurava konačno zaustavljanje krvarenja.

Glavne komponente koagulacijske hemostaze

Kao što je gore navedeno, glavne komponente koagulacijske vrste krvarenja su čimbenici zgrušavanja. Ukupno se razlikuju s 12 komada, od kojih je svaki označen rimskim brojem:

• I - fibrinogen;
• II - protrombin;
• III - tromboplastin;
• IV - kalcijevi ioni;
• V - proakcelerin;
• VII - prokonvertin;
• VIII - antihemofilni globulin A;
• IX - Božićni faktor;
• X - Stuart-Prowerov faktor (trombotropin);
• XI - Rosenthal faktor (prekursor plazma tromboplastina);
• XII - Hagemanov faktor;
• XIII - faktor stabilizacije fibrina.

Ranije je faktor VI (akcelerin) također bio prisutan u klasifikaciji, ali je uklonjen iz moderna klasifikacija jer je to aktivni oblik faktora V.

Osim toga, jedan od kritične komponente koagulacijska hemostaza je vitamin K. Neki faktori koagulacije i vitamin K su u izravnoj vezi, jer je ovaj vitamin neophodan za sintezu II, VII, IX i X faktora.

Glavne vrste čimbenika

Gore navedenih 12 glavnih komponenti koagulacijske hemostaze odnose se na faktore koagulacije u plazmi. To znači da te tvari cirkuliraju u slobodnom stanju u krvnoj plazmi.

Postoje i tvari koje se nalaze u trombocitima. Zovu se faktori zgrušavanja trombocita. U nastavku su glavni:

• PF-3 - tromboplastin trombocita - kompleks koji se sastoji od proteina i lipida, na čijoj se matrici događa proces zgrušavanja krvi;
• PF-4 - antiheparinski faktor;
• PF-5 - osigurava prianjanje trombocita na zid žile i jedni na druge;
• PF-6 - neophodan za brtvljenje krvnog ugruška;
• PF-10 - serotonin;
• PF-11 - sastoji se od ATP-a i tromboksana.

Isti spojevi otvoreni su i u drugim krvnim stanicama: eritrocitima i leukocitima. Tijekom transfuzije krvi (transfuzije krvi) s nekompatibilnom grupom, te stanice se masovno uništavaju i faktori zgrušavanja trombocita u u velikom broju izaći van, što dovodi do aktivnog stvaranja brojnih krvnih ugrušaka. Ovo stanje se naziva sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).

Vrste koagulacijske hemostaze

Postoje dva mehanizma koagulacije: vanjski i unutarnji. Faktor tkiva potreban je za aktiviranje vanjskog faktora. Ova dva mehanizma konvergiraju u jedan u stvaranju faktora zgrušavanja X, koji je neophodan za stvaranje trombina, koji zauzvrat pretvara fibrinogen u fibrin.

Kaskadu ovih reakcija inhibira antitrombin III, koji je u stanju vezati sve čimbenike osim VIII. Također, na procese koagulacije utječe protein C - protein S sustav, koji inhibira aktivnost faktora V i VIII.

Faze zgrušavanja krvi

Za potpuno zaustavljanje krvarenja moraju proći tri uzastopne faze.

Prva faza je najduža. Najveći broj procesi se odvijaju u ovoj fazi.

Za početak ove faze mora se formirati aktivni kompleks protrombinaze, koji će zauzvrat učiniti protrombin aktivnim. Postoje dvije vrste date supstance: protrombinaze krvi i tkiva.

Za nastanak prvoga neophodna je aktivacija Hagemanovog faktora, koji nastaje zbog kontakta s vlaknima oštećene vaskularne stijenke. Faktor XII također zahtijeva kininogen visoke molekularne težine i kalikrein. Nisu uključeni u glavnu klasifikaciju čimbenika zgrušavanja krvi, međutim, u nekim izvorima dopušteno im je označavanje brojevima XV i XIV. Nadalje, faktor Hageman dovodi do aktivno stanje XI Rosenthal faktor. To dovodi do aktivacije faktora prvo IX, a zatim VIII. Antihemofilni globulin A potreban je da faktor X postane aktivan, nakon čega se veže na ione kalcija i faktor V. Tako se sintetizira krvna protrombinaza. Sve ove reakcije se javljaju na matrici tromboplastina trombocita (PF-3). Ovaj proces je duži, njegovo trajanje je do 10 minuta.

Stvaranje tkivne protrombinaze događa se brže i lakše. Prvo se aktivira tkivni tromboplastin, koji se pojavljuje u krvi nakon oštećenja vaskularne stijenke. Kombinira se s faktorom VII i kalcijevim ionima, aktivirajući Stuart-Prowerov faktor X. Potonji, zauzvrat, stupa u interakciju s tkivnim fosfolipidima i proakcelerinom, što dovodi do proizvodnje tkivne protrombinaze. Ovaj mehanizam je mnogo brži - do 10 sekundi.

Druga i treća faza

Druga faza počinje pretvorbom protrombina u aktivni trombin djelovanjem protrombinaze. Ova faza zahtijeva djelovanje takvih faktora koagulacije plazme kao što su IV, V, X. Stadij završava stvaranjem trombina i nastavlja se za nekoliko sekundi.

Treća faza je pretvaranje fibrinogena u netopivi fibrin. Prvo nastaje fibrinski monomer, koji se osigurava djelovanjem trombina. Nadalje, pretvara se u fibrinski polimer, koji je već netopivi spoj. To se događa pod utjecajem faktora koji stabilizira fibrin. Nakon stvaranja fibrinskog ugruška na njemu se talože krvne stanice što dovodi do stvaranja krvnog ugruška.

Nakon toga, pod utjecajem kalcijevih iona i trombostenina (bjelančevine sintetizirane trombocitima), ugrušak se povlači. Tijekom povlačenja, tromb gubi do polovice svoje izvorne veličine, jer se serum (plazma bez fibrinogena) istiskuje. Ovaj proces traje nekoliko sati.

fibrinoliza

Tako da nastali tromb ne začepi u potpunosti lumen žile i ne zaustavi opskrbu krvlju u tkivima koja mu odgovaraju, postoji sustav fibrinolize. Osigurava cijepanje fibrinskog ugruška. Ovaj proces se događa istodobno sa zbijanjem tromba, ali je mnogo sporiji.

Za provedbu fibrinolize potrebno je djelovanje posebne tvari, plazmina. Nastaje u krvi iz plazminogena, koji se aktivira zbog prisutnosti aktivatora plazminogena. Jedna takva tvar je urokinaza. U početku je također u neaktivnom stanju, počinje djelovati pod utjecajem adrenalina (hormona koji luče nadbubrežne žlijezde), lizokinaze.

Plazmin razgrađuje fibrin u polipeptide, što dovodi do otapanja krvnog ugruška. Ako su mehanizmi fibrinolize iz bilo kojeg razloga poremećeni, tromb se zamjenjuje vezivno tkivo. Može se iznenada odvojiti od stijenke žile i uzrokovati začepljenje negdje u drugom organu, što se naziva tromboembolija.

Dijagnoza stanja hemostaze

Ako osoba ima sindrom pojačanog krvarenja ( jako krvarenje na kirurške intervencije ah, nosno, krvarenje iz maternice, bezuzročne modrice), vrijedi sumnjati na patologiju zgrušavanja krvi. Da biste identificirali uzrok poremećaja zgrušavanja, preporučljivo je proći opća analiza krv, koagulogram, koji će prikazati stanje koagulacijske hemostaze.

Također je poželjno odrediti faktore koagulacije, odnosno faktore VIII i IX. Budući da smanjenje koncentracije ovih spojeva najčešće dovodi do kršenja zgrušavanja krvi.

Glavni pokazatelji koji karakteriziraju stanje sustava zgrušavanja krvi su:

• broj trombocita;
• vrijeme krvarenja;
• vrijeme zgrušavanja;
• protrombinsko vrijeme;
• protrombinski indeks;
• količina fibrinogena;
• aktivnost faktora VIII i IX;
• razine vitamina K.

Patologija hemostaze

Najviše česta bolest, koji se opaža s nedostatkom faktora koagulacije, je hemofilija. Ovo je nasljedna patologija koja se prenosi zajedno s X kromosomom. Uglavnom su dječaci bolesni, a djevojčice mogu biti nositelji bolesti. To znači da djevojčice ne razvijaju simptome bolesti, ali mogu prenijeti gen za hemofiliju na svoje potomstvo.

S nedostatkom faktora koagulacije VIII razvija se hemofilija A, uz smanjenje količine IX - hemofilija B. Prva varijanta je teža i ima nepovoljniju prognozu.

Klinički, hemofilija se očituje povećanim gubitkom krvi nakon kirurških zahvata, kozmetičkim zahvatima, česta krvarenja iz nosa ili maternice (kod djevojčica). karakteristično obilježje Ova patologija hemostaze je nakupljanje krvi u zglobovima (hemartroza), što se očituje njihovom bolnošću, oteklinom i crvenilom.

Dijagnoza i liječenje hemofilije

Dijagnoza se sastoji u određivanju aktivnosti čimbenika (značajno smanjena), provođenju koagulograma (produljenje i APTT, povećanje vremena rekalcifikacije plazme).

Liječenje hemofilije je doživotna nadomjesna terapija faktorima zgrušavanja (VIII i IX). Također se preporučuju lijekovi koji jačaju vaskularni zid("Trental").

Dakle, čimbenici zgrušavanja krvi igraju važnu ulogu u osiguravanju normalnog funkcioniranja tijela. Njihova aktivnost osigurava dobro koordiniran rad svi unutarnji organi opskrbljujući ih kisikom i esencijalnim hranjivim tvarima.