Eritremija je poremećaj krvi. Simptomi anemične faze

eritremija - tumorski proces hematopoetski sustav, što je vrsta kronične leukemije. Bolest je karakterizirana povećanjem broja crvenih krvnih stanica, kao i povećanjem broja trombocita i leukocita. Ovo stanje uzrokuje povećanje hemoglobina u krvi, što dovodi do povećanja volumena cirkulirajuće krvi.

Liječenje eritremije važno je započeti što ranije ranoj fazi bolesti, kada su njezini simptomi tek identificirani i potvrđeni. Na moderna dijagnostika s tim nema problema. Onda kasnije osoba neće morati brinuti o životnim prognozama i panici jer eritremija ima puno zajedničkog s onkološkim bolestima.

Simptomi krvne eritremije

Bolest ima tri stadija: početni, eritremijski i anemični. Svaka od ovih faza karakterizira posebna simptomatologija.

početno stanje . U ovoj fazi mogu se pojaviti sljedeći simptomi: crvenilo kože i sluznica, glavobolja, nelagoda u prstima ruku i nogu. Slezena je neznatno povećana. Trajanje faze je pet godina.

eritremijski stadij . Pri palpaciji slezene je izrazito povećana. Krv postaje viskoznija, njeno zgrušavanje je poremećeno. Simptomi bolesti postaju agresivni i izražavaju se u sljedećim stanjima:

• slabost, glavobolja;
• svrbež kože nakon kontakta s vodom;
• nekroza tkiva gornjih i donjih ekstremiteta;
• bol u vrhovima prstiju;
• infarkt miokarda;
• moždani udar;
• tromboza dubokih krvnih žila;
• srčana ishemija.

Prosječno trajanje bolesti je 10 godina, nakon čega eritremija postaje teža.

anemični stadij . Povećan rizik od moždanog udara, infarkta miokarda i akutne tromboze. Ova faza je opasna jer ima komplikacije:

• akutna leukemija;
• mijeloična leukemija;
• hipoplastične promjene u hematopoetskom sustavu.

Formula krvi u bolesnika je pomaknuta: analiza ukazuje na eritrocitemiju, neutrofiliju i panmijelozu.

Eritremija i rak: postoji li veza?

Eritremija ili kronična policitemija je kronična leukemija koja može biti benigna ili maligna i utjecati na krvni sustav. Mnogi povezuju riječ "leukemija" s izrazom "rak krvi". Zapravo, eritremija utječe na krvotvorno tkivo, dok kancerozni tumori utječu samo na vezivna tkiva.

Policitemija ima kronični benigni tijek koji traje godinama. Međutim, u svakom trenutku može doći do grube promjene eritropoeze, zbog čega bolest naglo napreduje i prelazi u maligni stadij. Vrlo je važno na vrijeme otkriti bolest, jer kada aktivno liječenje rak se možda neće razviti.

Liječenje: od puštanja krvi do kemoterapije

Bolest kao što je eritremija zahtijeva liječenje u bolnici gdje postoji hematološki profil. Taktika terapije ovisi o mnogim čimbenicima: opće stanje bolesnika, stadij razvoja bolesti i hematološke parametre. Liječenje eritremije obično se provodi sljedećim metodama:

• puštanje krvi. Ova metoda je najstarija i, unatoč tome, široko se koristi u liječenju policitemije. Suština je jednostavna: uz pomoć puštanja krvi smanjuje se količina crvenih krvnih stanica i hemoglobina (do 150 g / l) u ljudskoj krvi.
• liječenje usmjereno na normalizaciju pokazatelja u formuli krvi (hidroksikarbamid, hidroksiurea, mijelosan);
• antitrombocitna terapija (aspirin, dipiridamol);
• Interferon-α2b s citotoksičnim lijekovima (kemoterapija).

Svakom se pacijentu dodjeljuje individualni tretman, jer mnogi lijekovi imaju puno kontraindikacija, što može dovesti do komplikacija i pogoršanja bolesti.

Narodni lijekovi za eritremiju

Sada etnoznanost još nisu našli sredstva. koji mogu liječiti eritremiju. Mnogi liječnici su sigurni da ako se liječi samo netradicionalne metode, onda to neće donijeti učinak, a pacijent će samo izgubiti dragocjeno vrijeme. Eritremija se može liječiti na složen način, odnosno istodobno se može koristiti medicinska i tradicionalna medicina.

Popularan narodni lijek- to alkoholna tinktura kora kozje vrbe, koja može smanjiti hemoglobin, razrijediti krv i očistiti krvne žile. Priprema se na sljedeći način. Kora se prelije alkoholom 1: 1 i stavlja na tamno i suho mjesto. Nakon 2-3 dana može se uzimati kao lijek, tri puta dnevno po jednu žlicu. Ovaj tretman nije prikladan za svakoga, pa se prije uporabe tinkture trebate posavjetovati sa svojim liječnikom.

Prognoza za život

Unatoč činjenici da se eritremija smatra "dobrim" rakom i ima benigni tijek, uz nepravodobno liječenje, bolest u pravilu završava smrću. Bolesnici s eritremijom mogu živjeti i do 20 godina. Koji kriteriji određuju prognozu bolesti:

• pravodobno i pravilno liječenje produžava životni vijek;
• liječenje simptoma poboljšava kvalitetu života;
• razina eritrocita, trombocita i leukocita u formuli krvi: što su pokazatelji veći, to je gori ishod za pacijenta;
• odgovor tijela na terapiju. Događa se da se eritremija slabo liječi ili uopće ne reagira;
• ozbiljnost oštećenja koštane srži;
• trombolitičke komplikacije. Bolest vrlo često uzrokuje infarkt miokarda, moždani udar i trombozu unutarnjih organa, pa može nastupiti smrt od komplikacija uzrokovanih eritremijom;
• u nedostatku akutne leukemije, produljuje se životni vijek.

Vrlo je važno ne gubiti vrijeme na prve znakove bolesti i ni u kojem slučaju se ne bojati čuti strašna dijagnoza. Ako se striktno pridržavate liječničkih preporuka tijekom razdoblja bolesti, možete živjeti dugo vremena.

• Što je eritremija
• Što uzrokuje eritremiju
• Simptomi eritremije
• Dijagnoza eritremije
• Liječenje eritremije
• Koje liječnike trebate kontaktirati ako imate eritremiju

Što je eritremija

eritremija- kronična leukemija s lezijom na staničnoj razini - prekursor mijelopoeze s neograničenim rastom ove stanice karakterističan za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 klice, uglavnom crvene boje. U određenim fazama bolesti, a ponekad i od samog početka, mijeloidna metaplazija u slezeni pridružuje se proliferaciji stanica u koštanoj srži.

Što uzrokuje eritremiju

Patogeneza (što se događa?) tijekom eritremije

U eritremiji nisu pronađene specifične citogenetske abnormalnosti.

Kvantitativni kromosomski defekti, strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. U bolesnika liječenih citostaticima oni su češći. Prema autorima, pacijenti s u početku

otkrivena kršenja kromosomskog skupa nisu predisponirana na maligniji tijek bolesti.

Iako su morfološki, enzimski i citogenetski znakovi lezija limfni sustav s eritremijom nije dostupan, funkcionalno stanje T-limfociti su se promijenili: pronađen je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremičnom stadiju u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture klica s pomicanjem masti.

Uz ovu klasičnu varijantu mogu se uočiti još 3 vrste promjena: porast eritroidnih i megakariocitnih klica, porast eritroidnih i granulocitnih klica; povećanje pretežno eritroidnih klica. Zalihe željeza u koštanoj srži značajno su smanjene. Hematopoetski uporište je često prošireno, a masna srž može izgledati crveno, hematopoetski.

Slezena je napunjena, sadrži područja infarkta različite dobi, nakupine trombocita, a često i početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Folikularna struktura je obično očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spoj jetrenih greda, ponekad mijeloična metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. V žučni mjehurčesto se vide vrlo gusti žučni i pigmentni kamenci.

Česti nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi, značajna patologija njihovih žila.

U anemičnoj fazi bolesti dolazi do izražene mijeloične transformacije slezene i jetre, kao i njihovog povećanja. Koštana srž je često fibrozna. Istodobno, mijeloično tkivo može biti i hiperplastično i reducirano, žile koštane srži su naglo povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je poboljšano: skraćuje se poluživot radioaktivnog željeza ubrizganog u venu, pojačava se njegova iskorištenost u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita je često skraćen, postoji negativan odnos između njihovog preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije

Bolest počinje postupno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećanje slezene, arterijska hipertenzija, a u polovice bolesnika - nesrećni svrbež kože nakon pranja, pranja, plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih udova, tromboflebitis, trombotski moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni pekući bolovi u vršcima prstiju, koji se uklanjaju acetilsalicilnom kiselinom 1-3 dana. Mnogi pacijenti su, davno prije postavljanja dijagnoze, imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrbež kože nakon kupanja i “dobru” crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali značaj.

U stadiju I, koji traje 5 godina ili više, postoji umjereno povećanje cirkulirajuće krvi, slezena nije palpabilna. U ovoj fazi u krvi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži, povećanje svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Izolacija početne (I) faze eritremije je uvjetna. U biti, ovo je faza s asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena obično nije palpabilna, ali njezinim pregledom često se otkrije blagi porast. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotske komplikacije.

IIA stadij procesa - eritremijski - je razvijen, mijeloična transformacija slezene je nekarakteristična za njega. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećan je volumen cirkulirajuće krvi, povećana je slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Tromboza arterijskih i venskih žila, hemoragijske komplikacije u ovoj fazi su češće. Krvni test ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju s pomakom uboda, povećanjem broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija s izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Stadij IIB također uključuje eritremijski, ekstenzivni proces, ali s mijeloidnom metaplazijom slezene. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, dolazi do povećanja jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do porasta eritrocita, trombocita s leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomakom leukocitna formula na mijelocite, pojedinačni eritrokariociti. U koštanoj srži, kao i u stadiju IIA, može prevladavati porast granulocitne klice, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

V klinička slikačesto su vodeće alergijske komplikacije i uratna dijateza.

U ovoj fazi može se uočiti iscrpljenost bolesnika, pogoršane trombotske komplikacije i krvarenje.

III stadij eritremije naziva se anemijom. U koštanoj srži može biti izražena mijelofibroza, mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, a u drugima smanjena. Mijeloidna transformacija uočena je u povećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronične mijeloične leukemije, hipoplastično stanje hematopoeze i teško klasificirane hematološke promjene.

Arterijska hipertenzija, koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva, posljedica je povećanja perifernog otpora kao odgovora na povećanu viskoznost krvi, razvoja uratne dijateze, kronični pijelonefritis, poremećaji cirkulacije u bubrežnom parenhimu, tromboza i skleroza bubrežnih arterija.

Svrab specifičan za eritremiju povezan s pranjem opažen je u 50-55% bolesnika. U mnogih pacijenata, to postaje glavna pritužba, ne proizlazi samo iz kontakta s vodom, već i spontano, utječe na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadija bolesti su mikrocirkulacijski poremećaji s klinikom eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralnog i koronarne cirkulacije i hemoragični edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih žila i krvarenje. Već u ovoj fazi može doći do kršenja hemostaze, koja često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriju i bez kliničkih manifestacija. Istodobno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije po tipu mikrotromboze ili do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih eritrocita, usporavanje protoka krvi i povećanje njezine viskoznosti. Njihov razvoj olakšava trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. U krvnoj plazmi često se određuju cirkulirajući agregati trombocita, što je rezultat ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno se eliminiraju u bolesnika liječenih puštanjem krvi, kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije, često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući obilje. Kliničke manifestacije nedostatka željeza - slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju - češće se uočavaju kod starijih osoba.

Razvoju anemične faze prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, posebice povećanje slezene, postupno smanjenje pletore, pojava leukoeritroblastične slike periferne krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije žila koštane srži i neučinkovitošću hematopoeze - ishod eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante tijeka bolesti, u kojima se povećanje slezene zbog mijeloične transformacije otkriva od samog početka. Egzacerbacije bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se uglavnom uz obilje i povećanje slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti s leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težim od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trostrukom smjeru rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatske mijelofibroze po prisutnosti pletore i trajanju mijeloproliferacije, odsutnosti sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze.

Istodobno, anemija koja se razvija s eritremijom može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s napredovanjem procesa i u mnogim slučajevima se uspješno liječi.

Anemija može biti nedostatak željeza, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neučinkovite hematopoeze. S ishodom eritremije kod akutne leukemije ili hipoplazije hematopoeze, uočava se anemija, što je karakteristično za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% u neliječenih i 11-15% u liječenih citostaticima (klorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koja se ponekad javlja 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna groznica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremična mijelofibroza- rezultat prirodne evolucije bolesti. Uočava se u svakog bolesnika s eritremijom, koji preživi do tog razdoblja. Razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i tijeku je upečatljiva - od benignih, s hematološkom kompenzacijom, do malignih, s brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad s niskopostotnom blastemijom. U tim slučajevima vjerojatno je potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti prije čije manifestacije u obliku blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Postoje sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. S generaliziranom hipoksijom tkiva (hipoksična, kompenzacijska):

1) s arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, kronična opstruktivna plućna bolest, kongenitalne "plave" srčane mane, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duhana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povećanim afinitetom za kisik, manjak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Uz tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindauov sindrom, hepatom, miom maternice, tumori kore i medula nadbubrežne žlijezde, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

Na lokalna ishemija bubrezi (disregulatorni): ciste bubrega (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje bubrežnog transplantata, stenoza bubrežne arterije.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanje crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 H 106 eritrocita u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 h 106 eritrocita u 1 µl.

Kriteriji za dijagnosticiranje eritremije su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalno zasićenje arterijska krv kisik (više od 92%).
2. Povećanje slezene.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 µl (u odsutnosti infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza više od 4 sata 105 u 1 µl (u nedostatku krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofili (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezanja nezasićenog vitamina B 12 krvnog seruma.

Dijagnoza je pouzdana s bilo koja 3 pozitivna znaka.

Uz obilje, povećanje slezene, leukocitozu i trombocitozu, dijagnoza eritremije nije teška, ali je i u tim slučajevima potrebno proučiti ilium za potvrdu dijagnoze i usporednu dijagnozu s drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi s čisto eritrocitemskim oblicima policitemije bez povećanja slezene, što se može pokazati i kao eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu u dijagnozi.

Usporedna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih eritrocita, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Kada se otkrije normalna masa cirkulirajućih eritrocita i smanjen volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje eritrocita.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada uz povišene razine crvene krvi bolesnici imaju uobičajenu boju kože i sluznica.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita postavlja se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. U pušača se proučavanje sadržaja karboksihemoglobina provodi ujutro, poslijepodne i navečer, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sustavi čije su bolesti popraćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućuje liječniku postavljanje točne dijagnoze u 90% slučajeva. Povremeno nema promjena u koštanoj srži s eritremijom, a tada liječnik može postaviti dijagnozu eritremije tek uz uvjerljivu kliničku i hematološku sliku.

Za usporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini čiji je broj smanjen u eritremiji, a povećan u eritrocitozi.

Treba uzeti u obzir morfološke i funkcionalne karakteristike krvnih stanica. Eritremija je potvrđena velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih agregacijskih svojstava; povećanje broja neutrofila više od 7 h 103 u 1 µl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; otkrivanje visokog sadržaja IgG receptora na membrani neutrofila; povećanje sadržaja lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (akrilno plavo bojenje) veći od 65/µl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (proizvod lučenja bazofila).

Bolesnike kod kojih nije bilo moguće utvrditi uzroke policitemije treba uvrstiti u skupinu bolesnika s neklasificiranom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve bolesnike.

Liječenje eritremije

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 IU) i hematokrita (46-47%), budući da je u ovom trenutku rizik od vaskularnih komplikacija naglo smanjen. Puštanje krvi se propisuje po 500 ml svaki drugi dan u bolnici i nakon 2 dana u ambulantnom liječenju. Umjesto puštanja krvi, bolje je provesti eritrocitaferezu. Broj krvarenja određen je postignućem normalni pokazatelji crvena krv.

Kod starijih pacijenata ili onih sa prateće bolesti kardiovaskularnog sustava, odnosno onima koji ne podnose puštanje krvi, jednom se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se nešto produžuju. Kako bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije uoči i na dan zahvata ili tijekom cijelog razdoblja puštanja krvi, kao i 1-2 tjedna nakon završetka liječenja, potrebno je propisati antiagregacijsko terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g dnevno i zvona 150-200 mg/dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se uvođenje 400 ml reopoliglucina.

Uz kontraindikacije za uporabu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje zvončiće, papaverin ili lijekove nikotinska kiselina. Na kraju liječenja svakih 6-8 tjedana prati se stanje bolesnika i krvna slika.

Indikacije za imenovanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitozom i povećanjem slezene, svrbež kože, visceralni i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i neučinkovitost prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim čestim ponavljanjem, loša podnošljivost i komplikacija kako stabilne trombocitoze tako i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija željezom. Starije dobi bolesnika (iznad 50 godina), nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinira s flebotomijom koja se daje sve dok se hematokrit i hemoglobin ne normaliziraju od samog početka terapije citostaticima.

Hematološko praćenje tijeka liječenja provodi se tjedno, a do kraja liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za imenovanje milurita (alopurinola) u dnevna doza od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnih

hiperkatabolizam. U liječenju citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Poremećaji mikrocirkulacije, a posebno eritromelalgija (napadi iznenadne pekuće bolove uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovane uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na y-razini kapilara i malih arterija, uspješno se liječe acetilsalicilnom kiselinom u dozi od 0,31 g dnevno. Učinkovitost jednog zvona kod eritromelalgije je mnogo niža.

Valja napomenuti da se pojavio u vezi s široka primjena acetilsalicilna kiselina gastrointestinalno krvarenje, uključujući dugoročne i predstavljaju stvarnu opasnost. Moguće je produljeno krvarenje iz nosa i gingive.

Ovu komplikaciju liječenja uzrokuju obje neprepoznate ulcerativne lezije gastrointestinalnog trakta, karakterističan za eritremiju i asimptomatski, te početna funkcionalna defektnost trombocita, pogoršana acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za imenovanje ne samo deagreganata trombocita, već i heparina, transfuzije svježe smrznute plazme.

Kod liječenja u anemičnoj fazi uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza ili folna kiselina propisana je odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucijske anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene s radioterapija, citostatici i prednizolon. Anemija uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih stanica po mogućnosti se liječi androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom za sumnju na autoimuno podrijetlo anemije i trombocitopenije, kao i za smanjenje slezene.

Koriste se 2 režima liječenja:

1) imenovanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg / dan tijekom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze s učinkom i povlačenjem lijeka ako je neučinkovit;

2) imenovanje od samog početka prosječne dnevne doze (20-30 mg), a zatim male doze (15-10 mg) tijekom 2-3 mjeseca uz obvezno povlačenje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasna pozitivan učinak steroidna terapija, iako njegov mehanizam djelovanja nije u potpunosti shvaćen.

Za ishode kod akutne leukemije koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histokemijsku varijantu, a za ishode kod tipične i atipične mijeloične leukemije, mijelosan i mijelobromol, hidroksiureja, ali s malim učinkom. Uz posterytremičnu mijelofibrozu, povećanje leukocitoze i progresiju splenomegalije, preporučljivi su kratki tečajevi terapije mijelobromolom (250 mg / dan) ili mijelosanom (4-2 mg / dan tijekom 2-3 tjedna).

Kod anemičnih i trombocitopeničnih sindroma primjenjuju se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji s citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu možete primijeniti y-terapiju na područje slezene u tečajnoj dozi od 5 Gy, ponekad i malo više, ako broj trombocita dopušta. Primijećeno pozitivno djelovanje male doze prednizolona (15-20 mg / dan), propisane na 2-3 mjeseca, ovisno o veličini slezene, uobičajene manifestacije bolesti i sliku krvi, ali je ograničeno na razdoblje liječenja i najbliže vrijeme nakon njegovog otkazivanja.

eritremija (sinonimi: prava policitemija, Wakezova bolest) je stečena kronične bolesti koštane srži, uzrokujući prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Taj višak stvaranja crvenih krvnih stanica dovodi do hipervolemije (povećan volumen krvi u tijelu) i povećane viskoznosti krvi. Ova dva uzroka remete normalan protok krvi razna tijela tijelo.

Povećana viskoznost krvi dovodi do povećanog rizika od krvnih ugrušaka (tromboembolije), što zauzvrat može uzrokovati moždani udar.

Prosječna dob u kojoj se dijagnosticira eritremija je 60-65 godina, a češća je u muškaraca. U dobi od 20 godina, a još više kod djeteta, rijetko se može naći Wakezova bolest. Među djecom, samo izolirani slučajevi ovu bolest.

Eritremija može dovesti do razvoja želučanih ulkusa i urolitijaza. Neki pacijenti razvijaju mijelofibrozu, u kojoj je tkivo koštane srži istisnuto vezivno tkivo. Abnormalne stanice koštane srži se umnožavaju nekontrolirano, što zauzvrat može dovesti do akutne mijeloične leukemije, koja može vrlo brzo napredovati.

Trenutna prognoza

Eritremija je ozbiljna bolest, što može dovesti do ubrzane smrti ako se ne spriječi. medicinske metode omogućuju vam kontrolu eritremije, ali je nemoguće izliječiti Wakezovu bolest, pa je prognoza razočaravajuća. Očekivano trajanje života bolesnika s ovom bolešću je u prosjeku 5-10 godina, ali za neke bolesnike to razdoblje može doseći 20 godina.

U slučaju otkrivanja ove bolesti, potrebna je žalba liječniku. Neki pacijenti zahtijevaju minimalnu skrb, dok drugi zahtijevaju više. intenzivno liječenje. Liječenje je usmjereno na kontrolu bolesti i smanjenje rizika od krvnih ugrušaka, srčanog i moždanog udara.

Uzroci bolesti

Eritremija počinje mutacijama, odnosno promjenama u genetskom materijalu stanice – DNK. Uzroci eritremije uzrokovani su mutacijom gena koji se zove JAK 2. Ovaj gen je odgovoran za stvaranje važnog proteina uključenog u hematopoezu. Trenutno je nepoznato što uzrokuje mutaciju ovog gena. Bolest nije nasljedna.

Osim eritremije (primarne policitemije), postoji još jedna vrsta policitemije - sekundarna. Sekundarna policitemija nije povezana s mutacijom gena JAK 2. Uzrokuje je dugotrajno izlaganje okolini s niskim sadržajem kisika, što dovodi do prekomjerne proizvodnje hormona eritropoetina.

Eritropoetin pospješuje stvaranje crvenih krvnih stanica, što dovodi do viška njihove normalne razine i zgušnjavanja krvi. Sekundarna policitemija može se razviti kod penjača, pilota, pušača i osoba s teškim plućnim ili srčanim bolestima. Eritremija je vrlo rijetka bolest krvi, ali o njoj je napisano više od jedne disertacije.

Glavni znakovi i simptomi

Eritremija se razvija prilično sporo. Pacijent često otkriva simptome eritremije godinama nakon njezina početka. Temeljni uzrok znakova i simptoma eritremije je povećana viskoznost krv. Usporavanje protoka krvi dovodi do smanjenja količine kisika koja se opskrbljuje različitim dijelovima tijela. Nedostatak opskrbe kisikom dovodi do raznih problema u funkcioniranju organizma.

Najčešći znakovi i simptomi eritremije su glavobolja, vrtoglavica, slabost, otežano disanje, otežano disanje u ležećem položaju, osjećaj stezanja u lijevoj strani trbuha (uzrokovanog povećanjem slezene), zamagljen vid, svrbež kože po cijelom tijelo (osobito nakon tople kupke), crvenilo lica, osjećaj peckanja kože (osobito u rukama i stopalima), krvarenje iz desni, produljeno krvarenje iz malih rana i neobjašnjivi gubitak težine. U nekim slučajevima se opaža bol u kostima.

Moguće komplikacije

Povećana gustoća krvi uočena kod eritremije može predstavljati ozbiljne zdravstvene rizike. Najviše opasna komplikacija kod ove bolesti je stvaranje krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do srčanog ili moždanog udara. Također mogu dovesti do povećanja jetre ili slezene.

Krvni ugrušci u jetri ili slezeni mogu uzrokovati iznenadne napade jaka bol. Povećana koncentracija eritrociti uočeni kod ove bolesti mogu dovesti do čira na želucu i duodenum, gihta ili urolitijaze. Ulkusi želuca i dvanaesnika mogu biti komplicirani bolom.

Dijagnostika

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da bolest u početku može biti asimptomatska. Često se bolest dijagnosticira zbog liječenja drugih problema. Ako su razina hemoglobina i hematokrit povišeni, ali nema drugih simptoma bolesti, obično se provode testovi za razjašnjavanje.

Dijagnoza se temelji na simptomima, fizičkom pregledu, dobi, rezultatima testova i ukupni pokazatelji zdravlje, uključujući kronične bolesti. Provodi se detaljna studija ambulantne kartice. Tijekom fizikalnog pregleda procjenjuje se volumen slezene, stupanj crvenila kože na licu i prisutnost krvarenja desni.

Ako liječnik potvrdi dijagnozu policitemije, sljedeći korak je određivanje oblika bolesti (eritremija ili sekundarna policitemija). U nekim slučajevima, anamneza i fizički pregled bit će dovoljni da se utvrdi koja je vrsta policitemije prisutna. U suprotnom će biti potrebne pretrage za razinu eritropoetina u krvi. Eritremiju, za razliku od sekundarne policitemije, karakterizira izrazito niska razina eritropoetina.

Koje stručnjake trebate kontaktirati?

Uputu visokospecijaliziranim stručnjacima obično daje terapeut koji sumnja na prisutnost eritremije. Pacijent se obično upućuje hematologu, specijalistu za liječenje krvnih poremećaja.

Dijagnostički testovi i postupci

Testovi koji se provode za eritremiju uključuju klinička analiza krvne i druge vrste krvnih pretraga. Ako klinički test krvi pokaže promjenu u krvnoj slici, osobito povećanje razine crvenih krvnih stanica, tada postoji opasnost od prisutnosti eritremije. Isto vrijedi i za povišen sadržaj hemoglobina i povišenog hematokrita.

Moguće je propisati dodatne pojašnjene analize:

1. Razmaz krvi. Mikroskopska analiza se provodi radi prikupljanja podataka o broju i obliku krvnih stanica.
2. Proučavanje sastava plinova arterijske krvi. Uzima se uzorak arterijske krvi za određivanje koncentracije kisika, ugljičnog dioksida i pH krvi. Smanjena koncentracija kisika može ukazivati ​​na prisutnost eritremije.
3. Analiza razine eritropoetina. Ovaj hormon stimulira koštanu srž da proizvodi više krvnih stanica. Uz bolest, razina eritropoetina je snižena.
4. Analiza mase eritrocita. Ova vrsta testa se obično izvodi na bolničkom odjelu radijacijske medicine. Uzima se uzorak krvi i boji se slabom radioaktivnom bojom. Označene crvene krvne stanice se zatim ubrizgavaju natrag u krvotok i prenose po cijelom tijelu za kasnije praćenje posebnim kamerama koje mjere ukupan broj crvenih krvnih stanica u tijelu.

U nekim slučajevima liječnik može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži. Biopsija koštane srži je mala kirurški zahvat u kojem se iglom iz kosti izvadi mala količina koštane srži. Ove vrste testova omogućuju utvrđivanje zdravstvenog stanja koštane srži.

Liječenje

U terapiji bolesti koristi se niz metoda. Mogu se koristiti pojedinačno ili u kombinaciji. Mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​flebotomiju, liječenje lijekovima ili imunoterapija.

Ciljevi terapije

Eritremija se ne može izliječiti. Ciljevi terapije su kontrola simptoma i smanjenje rizika od komplikacija, posebice moždanog i srčanog udara, uzrokovanih zgušnjavanjem krvi i krvnim ugrušcima. To se postiže smanjenjem broja crvenih krvnih stanica i razine hemoglobina u krvi na normalne razine, što dovodi do normalizacije viskoznosti krvi.

Normalizacija gustoće krvi smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka i razvoja srčanog ili moždanog udara. Normalna viskoznost krvi doprinosi adekvatnoj opskrbi kisikom svih dijelova tijela, minimizirajući simptome eritremije. Istraživanja pokazuju da simptomatsko liječenje eritremije značajno produžava životni vijek bolesnika.

Metode liječenja

1. Flebotomija (krvarenje). Flebotomijom se uklanja određena količina krvi kroz venu. Puštanje krvi je vrlo slično darivanju krvi. Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih stanica u krvožilnom sustavu se smanjuje, viskoznost krvi se počinje normalizirati. Obično se tjedno izvadi oko pola litre krvi dok hematokrit ne dosegne normalne vrijednosti. Nakon toga, flebotomija se izvodi svakih nekoliko mjeseci kako bi se održala normalna viskoznost krvi.
2. Liječenje. Liječnik može propisati lijekove za sprječavanje stvaranja viška crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Hidroksiurea (lijek koji se koristi u kemoterapiji) može se dati za smanjenje broja crvenih krvnih stanica i trombocita u krvi. Aspirin se također može dati za smanjenje bol u kostima i minimizirajući osjećaj peckanja u rukama i stopalima. Osim toga, aspirin smanjuje rizik od krvnih ugrušaka.
3. Imunoterapija. Ovaj oblik liječenja koristi imunološke lijekove (kao što je interferon alfa) koje proizvodi tijelo za borbu protiv prekomjerne proizvodnje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Uklanjanje određene količine krvi iz ljudskog krvožilnog sustava

Druge terapije

U slučaju svrbeža kože uzrokovanog eritremijom, mogu se propisati odgovarajući lijekovi: kolestiramin, ciproheptadin, cimetidin ili psoralen. Također se može dodijeliti antihistaminici ili UV tretman.

Ako je razina mokraćne kiseline u krvi viša od normalne, tada se može propisati alopurinol. U najtežim slučajevima, liječenje eritremije radioaktivnim fosforom koristi se za suzbijanje prekomjerne aktivnosti stanica koštane srži.

Mogućnosti prevencije

Nemoguće je spriječiti pojavu eritremije. No, uz odgovarajuće liječenje, simptomi se poboljšavaju, a rizici od komplikacija eritremije su minimizirani. Ishod eritremije može biti ciroza i mijelofibroza.

Sekundarna policitemija se u nekim slučajevima može spriječiti prilagodbom načina života, izbjegavanjem aktivnosti koje dovode do nedovoljne opskrbe tijela kisikom (primjerice, planinarenje, život u predjelima na visokim nadmorskim visinama i pušenje).

Kako bi se spriječile komplikacije, važna je pravovremena dijagnoza bolesti i pravodobno liječenje eritremije. Za eritremiju, mala psihička vježba kao što je hodanje. Zbog blagog porasta broja otkucaja srca tijekom umjerenog vježbanja povećava se protok krvi. Time se smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Protok krvi može se poboljšati i laganim istezanjem nogu.

Svrbež kože često prati bolesnika tijekom cijele bolesti. Važno je ne oštetiti kožu stalnim češanjem. Preporuča se korištenje vode niske temperature i vrlo blagih deterdženata. Važno je izbjegavati trljanje ručnikom nakon tuširanja, može pomoći korištenje hidratantnog losiona.

Kod eritremije je poremećena cirkulacija krvi u udovima, te su podložniji ozljedama kada su izloženi vrlo niskim ili vrlo visoke temperature i fizički pritisak. Kod ove bolesti važno je izbjegavati takva opterećenja:

• Po hladnom vremenu treba nositi toplu odjeću. Posebnu pozornost treba posvetiti zagrijavanju ruku i stopala. Za pacijenta je od velike važnosti nošenje toplih rukavica, čarapa i cipela.
• Važno je izbjegavati pregrijavanje, zaštititi se od izravnog izlaganja suncu, piti puno vode, izbjegavati tople kupke i grijane bazene.
• Na tjelesna aktivnost kada se bavite sportom, izbjegavajte ozbiljne napore, ako dobijete sportsku ozljedu, odmah se obratite liječniku.
• Pratite svoja stopala i obavijestite liječnika ako na njima ima ozljeda.

Eritremija zahtijeva stalne posjete liječniku, praćenje stanja tijela i prilagođavanje primijenjene terapije. Važno je strogo se pridržavati liječenja koje je propisao liječnik. U prehrani se bolesnicima s eritremijom često preporučuje pridržavanje prehrane s prevladavanjem kiselog mlijeka i biljni proizvodi. Iz prehrane bolesnika preporuča se izbaciti namirnice koje pospješuju hematopoezu.

eritremija

Što je eritremija -

eritremija- kronična leukemija s lezijom na staničnoj razini - prekursor mijelopoeze s neograničenim rastom ove stanice karakterističan za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 klice, uglavnom crvene boje. U određenim fazama bolesti, a ponekad i od samog početka, mijeloidna metaplazija u slezeni pridružuje se proliferaciji stanica u koštanoj srži.

Što izaziva / Uzroci eritremije:

Patogeneza (što se događa?) tijekom eritremije:

U eritremiji nisu pronađene specifične citogenetske abnormalnosti.

Kvantitativni kromosomski defekti, strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. U bolesnika liječenih citostaticima oni su češći. Prema autorima, pacijenti s u početku

otkrivena kršenja kromosomskog skupa nisu predisponirana na maligniji tijek bolesti.

Iako nema morfoloških, enzimskih i citogenetskih znakova oštećenja limfnog sustava kod eritremije, funkcionalno stanje T-limfocita je promijenjeno: utvrđen je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremičnom stadiju u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture klica s pomicanjem masti.

Uz ovu klasičnu varijantu mogu se uočiti još 3 vrste promjena: porast eritroidnih i megakariocitnih klica, porast eritroidnih i granulocitnih klica; povećanje pretežno eritroidnih klica. Zalihe željeza u koštanoj srži značajno su smanjene. Hematopoetski uporište je često prošireno, a masna srž može izgledati crveno, hematopoetski.

Slezena je napunjena, sadrži područja infarkta različite dobi, nakupine trombocita, a često i početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Folikularna struktura je obično očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spoj jetrenih greda, ponekad mijeloična metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. U žučnom mjehuru često se vide vrlo debeli žučni i pigmentni kamenci.

Česti nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi, značajna patologija njihovih žila.

U anemičnoj fazi bolesti dolazi do izražene mijeloične transformacije slezene i jetre, kao i njihovog povećanja. Koštana srž je često fibrozna. Istodobno, mijeloično tkivo može biti i hiperplastično i reducirano, žile koštane srži su naglo povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je poboljšano: skraćuje se poluživot radioaktivnog željeza ubrizganog u venu, pojačava se njegova iskorištenost u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita je često skraćen, postoji negativan odnos između njihovog preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije:

Bolest počinje postupno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećana slezena, arterijska hipertenzija su u porastu, a u polovice bolesnika - mučan svrbež kože nakon pranja, pranja, plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih ekstremiteta, tromboflebitis, trombotički moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni pekući bolovi u vršcima prstiju, koji se uklanjaju acetilsalicilnom kiselinom za 1 -3 dana. Mnogi pacijenti su, davno prije postavljanja dijagnoze, imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrbež kože nakon kupanja i “dobru” crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali značaj.

U stadiju I, koji traje 5 godina ili više, postoji umjereno povećanje cirkulirajuće krvi, slezena nije palpabilna. U ovoj fazi u krvi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži, povećanje svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Izolacija početne (I) faze eritremije je uvjetna. U biti, ovo je faza s asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena obično nije palpabilna, ali njezinim pregledom često se otkrije blagi porast. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotske komplikacije.

IIA stadij procesa - eritremijski - je razvijen, mijeloična transformacija slezene je nekarakteristična za njega. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećan je volumen cirkulirajuće krvi, povećana je slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Tromboza arterijskih i venskih žila, hemoragijske komplikacije u ovoj fazi su češće. Krvni test ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju s pomakom uboda, povećanjem broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija s izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Stadij IIB također uključuje eritremijski, ekstenzivni proces, ali s mijeloidnom metaplazijom slezene. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, dolazi do povećanja jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do porasta eritrocita, trombocita s leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomaka u formuli leukocita u mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao i u stadiju IIA, može prevladavati porast granulocitne klice, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

U kliničkoj slici često prednjače alergijske komplikacije i uratna dijateza.

U ovoj fazi može se uočiti iscrpljenost bolesnika, pogoršane trombotske komplikacije i krvarenje.

III stadij eritremije naziva se anemijom. U koštanoj srži može biti izražena mijelofibroza, mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, a u drugima smanjena. Mijeloidna transformacija uočena je u povećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijelogena leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i teško klasificirane hematološke promjene.

Arterijska hipertenzija koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva posljedica je povećanja perifernog otpora kao odgovora na povećanu viskoznost krvi, razvoja uratne dijateze, kroničnog pijelonefritisa, poremećaja cirkulacije u bubrežnom parenhima, tromboze i skleroze bubrega arterije.

Svrab specifičan za eritremiju povezan s pranjem opažen je u 50-55% bolesnika. U mnogih pacijenata, to postaje glavna pritužba, ne proizlazi samo iz kontakta s vodom, već i spontano, utječe na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadija bolesti su poremećaji mikrocirkulacije s klinikom eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarne cirkulacije i hemoragični edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih žila i krvarenja. Već u ovoj fazi može doći do kršenja hemostaze, koja često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriju i bez kliničkih manifestacija. Istodobno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije po tipu mikrotromboze ili do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih eritrocita, usporavanje protoka krvi i povećanje njezine viskoznosti. Njihov razvoj olakšava trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. U krvnoj plazmi često se određuju cirkulirajući agregati trombocita, što je rezultat ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno se eliminiraju u bolesnika liječenih puštanjem krvi, kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije, često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući obilje. Kliničke manifestacije nedostatka željeza - slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju - češće se uočavaju kod starijih osoba.

Razvoju anemične faze prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, posebice povećanje slezene, postupno smanjenje pletore, pojava leukoeritroblastične slike periferne krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije žila koštane srži i neučinkovitošću hematopoeze - ishod eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante tijeka bolesti, u kojima se povećanje slezene zbog mijeloične transformacije otkriva od samog početka. Egzacerbacije bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se uglavnom uz obilje i povećanje slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti s leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težim od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trostrukom smjeru rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatske mijelofibroze po prisutnosti pletore i trajanju mijeloproliferacije, odsutnosti sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze.

Istodobno, anemija koja se razvija s eritremijom može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s napredovanjem procesa i u mnogim slučajevima se uspješno liječi.

Anemija može biti nedostatak željeza, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neučinkovite hematopoeze. S ishodom eritremije kod akutne leukemije ili hipoplazije hematopoeze, uočava se anemija, što je karakteristično za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% u neliječenih i 11-15% u liječenih citostaticima (klorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koja se ponekad javlja 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna groznica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremična mijelofibroza- rezultat prirodne evolucije bolesti. Uočava se u svakog bolesnika s eritremijom, koji preživi do tog razdoblja. Razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i tijeku je upečatljiva - od benignih, s hematološkom kompenzacijom, do malignih, s brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad s niskopostotnom blastemijom. U tim slučajevima vjerojatno je potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti prije čije manifestacije u obliku blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije:

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Postoje sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. S generaliziranom hipoksijom tkiva (hipoksična, kompenzacijska):

1) s arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, kronična opstruktivna plućna bolest, kongenitalne "plave" srčane mane, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duhana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povećanim afinitetom za kisik, manjak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindau sindrom, hepatom, fibroidi maternice, tumori korteksa i srži nadbubrežne žlijezde, adenom i ciste hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

Uz lokalnu ishemiju bubrega (disregulatorna): ciste bubrega (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežnih arterija.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanje crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 H 106 eritrocita u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 h 106 eritrocita u 1 µl.

Kriteriji za dijagnosticiranje eritremije su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kisikom (više od 92%).
2. Povećanje slezene.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 µl (u odsutnosti infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza više od 4 sata 105 u 1 µl (u nedostatku krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofila (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezanja nezasićenog vitamina B 12 krvnog seruma.

Dijagnoza je pouzdana s bilo koja 3 pozitivna znaka.

Uz obilje, povećanje slezene, leukocitozu i trombocitozu, dijagnoza eritremije nije teška, ali je i u tim slučajevima potrebno proučiti ilium za potvrdu dijagnoze i usporednu dijagnozu s drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi s čisto eritrocitemskim oblicima policitemije bez povećanja slezene, što se može pokazati i kao eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu u dijagnozi.

Usporedna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih eritrocita, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Kada se otkrije normalna masa cirkulirajućih eritrocita i smanjen volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje eritrocita.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada uz povišene razine crvene krvi bolesnici imaju uobičajenu boju kože i sluznica.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita postavlja se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. U pušača se proučavanje sadržaja karboksihemoglobina provodi ujutro, poslijepodne i navečer, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sustavi čije su bolesti popraćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućuje liječniku postavljanje točne dijagnoze u 90% slučajeva. Povremeno nema promjena u koštanoj srži s eritremijom, a tada liječnik može postaviti dijagnozu eritremije tek uz uvjerljivu kliničku i hematološku sliku.

Za usporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini čiji je broj smanjen u eritremiji, a povećan u eritrocitozi.

Treba uzeti u obzir morfološke i funkcionalne karakteristike krvnih stanica. Eritremija je potvrđena velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih agregacijskih svojstava; povećanje broja neutrofila više od 7 h 103 u 1 µl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; otkrivanje visokog sadržaja IgG receptora na membrani neutrofila; povećanje sadržaja lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (akrilno plavo bojenje) veći od 65/µl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (proizvod lučenja bazofila).

Bolesnike kod kojih nije bilo moguće utvrditi uzroke policitemije treba uvrstiti u skupinu bolesnika s neklasificiranom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve bolesnike.

Liječenje eritremije:

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 IU) i hematokrita (46-47%), budući da je u ovom trenutku rizik od vaskularnih komplikacija naglo smanjen. Puštanje krvi se propisuje po 500 ml svaki drugi dan u bolnici i nakon 2 dana u ambulantnom liječenju. Umjesto puštanja krvi, bolje je provesti eritrocitaferezu. Broj flebotomija određuje se postizanjem normalne crvene krvne slike.

Stariji pacijenti ili oni s komorbiditetom kardiovaskularnog sustava, ili koji ne podnose puštanje krvi, jednom se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se nešto produžuju. Kako bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije uoči i na dan zahvata ili tijekom cijelog razdoblja puštanja krvi, kao i 1-2 tjedna nakon završetka liječenja, potrebno je propisati antiagregacijsko terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g dnevno i zvona 150-200 mg/dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se uvođenje 400 ml reopoliglucina.

Uz kontraindikacije za uporabu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje pripravke zvončića, papaverina ili nikotinske kiseline. Na kraju liječenja svakih 6-8 tjedana prati se stanje bolesnika i krvna slika.

Indikacije za imenovanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitozom i povećanjem slezene, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i neučinkovitost prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim učestalo ponavljanje, loša podnošljivost i komplikacija kako stabilne trombocitoze tako i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija željezom. Napredna dob bolesnika (preko 50 godina), nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinira s flebotomijom koja se daje sve dok se hematokrit i hemoglobin ne normaliziraju od samog početka terapije citostaticima.

Hematološko praćenje tijeka liječenja provodi se tjedno, a do kraja liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za imenovanje milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog stanične

hiperkatabolizam. U liječenju citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Poremećaji mikrocirkulacije, a posebno eritromelalgija (napadi iznenadnih pekućih bolova, uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na y-razini kapilara i malih arterija, uspješno se liječe acetilsalicilnom kiselinom, 0,31 g dnevno. Učinkovitost jednog zvona kod eritromelalgije je mnogo niža.

Treba napomenuti da se pojavila u vezi s raširenom primjenom acetilsalicilne kiseline gastrointestinalna krvarenja, uključujući dugotrajna i predstavljaju stvarnu opasnost. Moguće je produljeno krvarenje iz nosa i gingive.

Ova komplikacija liječenja uzrokovana je kako neprepoznatim ulceroznim lezijama gastrointestinalnog trakta, karakterističnim za eritremiju i asimptomatske, tako i početnim funkcionalnim nedostatkom trombocita, pogoršanim acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za imenovanje ne samo deagreganata trombocita, već i heparina, transfuzije svježe smrznute plazme.

Kod liječenja u anemičnoj fazi uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza ili folne kiseline propisuje se odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucijske anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene terapijom zračenjem, citostaticima i prednizolonom. Anemija uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih stanica po mogućnosti se liječi androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom za sumnju na autoimuno podrijetlo anemije i trombocitopenije, kao i za smanjenje slezene.

Koriste se 2 režima liječenja:

1) imenovanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg / dan tijekom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze s učinkom i povlačenjem lijeka ako je neučinkovit;

2) imenovanje od samog početka prosječne dnevne doze (20-30 mg), a zatim male doze (15-10 mg) tijekom 2-3 mjeseca uz obvezno povlačenje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasan pozitivan učinak terapije steroidima, iako mehanizam njezina djelovanja nije potpuno jasan.

Za ishode kod akutne leukemije koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histokemijsku varijantu, a za ishode kod tipične i atipične mijeloične leukemije, mijelosan i mijelobromol, hidroksiureja, ali s malim učinkom. Uz posterytremičnu mijelofibrozu, povećanje leukocitoze i progresiju splenomegalije, preporučljivi su kratki tečajevi terapije mijelobromolom (250 mg / dan) ili mijelosanom (4-2 mg / dan tijekom 2-3 tjedna).

Kod anemičnih i trombocitopeničnih sindroma primjenjuju se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji s citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu možete primijeniti y-terapiju na područje slezene u tečajnoj dozi od 5 Gy, ponekad i malo više, ako broj trombocita dopušta. Uočen je pozitivan učinak malih doza prednizolona (15-20 mg/dan), koji se propisuju tijekom 2-3 mjeseca, na veličinu slezene, opće manifestacije bolesti i krvnu sliku, ali je ograničen na razdoblje liječenja i neposredno nakon njegovog otkazivanja.

Koje liječnike trebate kontaktirati ako imate eritremiju:

Jeste li zabrinuti zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o eritremiji, njezinim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potreban pregled? Možeš rezervirati termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici ispitati te, učiti vanjski znakovi i pomoći prepoznati bolest prema simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebna pomoć i postaviti dijagnozu. također možete pozovite liječnika kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike će odabrati prikladan dan i sat za posjet liječniku. Naše koordinate i smjerovi su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno proveli neko istraživanje, njihove rezultate svakako odnesite na konzultaciju s liječnikom. Ako studije nisu završene, sve što je potrebno učinit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identificiranje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane liječnika ne samo za sprječavanje strašne bolesti, nego i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako liječniku želite postaviti pitanje, koristite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za njegu sebe. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći potrebne informacije u odjeljku. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija da budete stalno u toku s najnovijim vijestima i ažuriranjima informacija na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.

Ostale bolesti iz skupine Bolesti krvi, hematopoetskih organa i pojedinačni poremećaji imunološkog mehanizma:

Anemija zbog nedostatka B12

Anemija zbog poremećene sinteze korištenjem porfirina

Anemija zbog kršenja strukture globinskih lanaca

Anemija karakterizirana prijenosom patološki nestabilnih hemoglobina

Anemija Fanconi

Anemija povezana s trovanjem olovom

aplastična anemija

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s toplim hemolizinima

Bolesti teških lanaca

Werlhofova bolest

von Willebrandova bolest

Di Guglielmova bolest

Božićna bolest

Marchiafava-Michelijeva bolest

Rendu-Oslerova bolest

Alfa bolest teškog lanca

bolest gama teških lanaca

Shenlein-Henochova bolest

Ekstramedularne lezije

Leukemija dlakavih stanica

Hemoblastoze

Hemolitičko-uremijski sindrom

Hemolitičko-uremijski sindrom

Hemolitička anemija povezana s nedostatkom vitamina E

Hemolitička anemija povezana s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDH)

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica

Hemoragijska bolest novorođenčeta

Maligna histiocitoza

Histološka klasifikacija Hodgkinove bolesti

DIC

Nedostatak čimbenika ovisnih o K-vitaminima

Nedostatak faktora I

Nedostatak faktora II

Nedostatak faktora V

Nedostatak faktora VII

Nedostatak faktora XI

Nedostatak faktora XII

Nedostatak faktora XIII

Anemija zbog nedostatka željeza

Obrasci progresije tumora

Imunološke hemolitičke anemije

Podrijetlo hemoblastoza od stjenica

Leukopenija i agranulocitoza

Limfosarkomi

Limfocitom kože (Caesarijeva bolest)

Limfocitom limfnih čvorova

Limfocitom slezene

Radijacijska bolest

Marširajuća hemoglobinurija

mastocitoza (leukemija mastocita)

Megakarioblastna leukemija

Mehanizam inhibicije normalne hematopoeze u hemoblastozama

Mehanička žutica

Mijeloidni sarkom (klorom, granulocitni sarkom)

multipli mijelom

Mijelofibroza

Kršenja koagulacijske hemostaze

Nasljedna a-fi-lipoproteinemija