Pravi simptomi pemfigusa. Sorte pravog pemfigusa

Pravi pemfigus (pemfigus) (sinonim: akantolitički pemfigus) je teška kronično relapsirajuća, autoimuna bolest kože i sluznica, čija je morfološka osnova proces akantolize – kršenje veza između stanica epiderme. Plikovi su uzrokovani akantolizom. Mehanizam imunoloških poremećaja nije u potpunosti utvrđen.

Ljudi svih nacionalnosti pate od pemfigusa, ali ljudi židovske nacionalnosti češće pate. Bolest se često bilježi i kod sredozemnih naroda (Grci, Arapi, Talijani itd.), u istočnoj Indiji. Takva česta pojava pemfigusa može biti posljedica srodnih brakova dopuštenih u nekim nacionalnostima. Najviše znanstvena literatura posvećena problemu pemfigusa, ukazuje na prevlast ove dermatoze među ženama.

Uzroci i patogeneza pravi pemfigus

Unatoč brojnim studijama, etiologija i patogeneza pemfigusa ostaju nepoznate. Postoje mnoge teorije koje objašnjavaju nastanak bolesti: teorija retencije klorida, teorija toksičnog podrijetla, teorija citoloških anomalija, teorija neurogenog podrijetla, endokrina teorija, teorija podrijetla enzima, teorija autoimunog podrijetla. , itd. Međutim, mnoge postojeće teorije su zastarjele i imaju samo povijesno značenje.

Na temelju trenutno dostupnih imunoloških podataka, pemfigus je autoimuna bolest, iako uzroci narušenog funkcioniranja imunološkog sustava u ovoj patologiji ostaju nejasni. Možda se pod utjecajem događa promjena u imunološkom sustavu egzogeni čimbenici u prisutnosti genetskih obilježja imunološkog sustava.

Podaci o studijama stanične imunosti su heterogeni i pokazuju porast IgG, autoantitijela u krvnom serumu, smanjenje imunosti T-stanica, smanjenje proliferativnog odgovora na mitogene T-stanice, kao što su konkanavalin A i fitohemaglutenin. Međutim, dobiveni podaci javljaju se samo u bolesnika s teškim i raširenim procesom.

Postoji razlika u proizvodnji različitih IgG u bolesnika s akutna faza bolesti i u remisiji. U bolesnika s egzacerbacijama prevladavaju IgGl i IgG4. Otkriveno je da IgG protutijela pemfigusa fiksiraju i ranu (Clq, C3 C4) i kasnu (C3-C9) komponente komplementa. Rani komplementi mogu se prethodno akumulirati u membrani keratinocita, što dovodi do aktivacije kasnijih komplementa pod utjecajem pemfigus IgG. U tom slučaju nastaje kompleks koji remeti propusnost membrana keratinocita.

Autoantitijela u krvnom serumu bolesnika s pemfigusom usmjerena su na antigene intercelularne adhezivne tvari (desmosoma) slojevitog skvamoznog epitela, što je u korelaciji s aktivnošću bolesti.

Trenutno su poznata tri predstavnika klase desmogleina (Dcr). To su desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) i desmoglein-3 (Dcr3). Njihovu težinu kodiraju geni koji se nalaze na 18. kromosomu, što potvrđuje njihov odnos. Elektronsko mikroskopske studije pokazale su lokalizaciju i Dcr1 i Dcr3 u dezmosomima. Oba desmogleina su dobro zastupljena u višeslojnoj skvamozni epitel a povezani su disulfidnim vezama s plakoglobulinima – proteinima desmosomskih plakova. Dcr2 je najzastupljeniji protein desmosoma i lokaliziran je u dezmosomima neepitelnih stanica.

Imunohistokemijske studije otkrile su da je Dcr1 antigen za listolike, a Dcr3 - za pemphigus vulgaris. Ovaj pristup patogenezi pemfigusa omogućuje nam da kategorički tvrdimo prisutnost samo dva njegova oblika: vulgarnog i lisnatog (površnog). Svi ostali oblici su njihove varijante.

Simptomi pravog pemfigusa

Klinički se akantolitički pemfigus dijeli na obični, vegetativni, lisnati i eritematozni (seboreični ili Senier-Uscherov sindrom).

Pemphigus vulgaris karakteriziraju osip mlohavih mjehurića, koji se u pravilu nalaze na nepromijenjenoj koži i sluznicama, s prozirnim sadržajem. Mjehurići se brzo otvaraju s stvaranjem bolnih erozija koje imaju crvenu plačljivu površinu, povećavajući se čak i uz laganu ozljedu. Uz trenje, erozija se može pojaviti i na izvana nepromijenjenoj koži, osobito u blizini mjehurića (simptom Nikolskog). Osip se može nalaziti na bilo kojem dijelu kože, ali najčešće su zahvaćene sluznice, kožni nabori i područja koja su traumatizirana. U oko 60% bolesnika proces počinje u usnoj šupljini i dugo se može ograničiti samo na ovo područje, nalik stomatitisu. Na koži mogu biti i izolirane lezije, ponekad s vegetacijom, hiperkeratoza, osobito u djece, često značajne sličnosti s impetigom, seboroičnim dermatitisom, ružičastim lišajevima, buloznim eksudativnim multiformnim eritemom i drugim dermatozama. U svrhu dijagnoze u takvim slučajevima pregledavaju se razmazi-otisci s erozivnih površina radi otkrivanja akantolitičkih stanica te se provodi imunomorfološka studija za identifikaciju imunoloških kompleksa u pilermisu.

Opisani su mješoviti oblici sa znakovima pemfigusa i pemfigoida, kao i varijante koje nalikuju Dühringovom herpetiformnom dermatitisu. Bolest se razvija u srednjoj i starijoj dobi, iako se može primijetiti i kod djece.

Vulgarni (obični) pemfigus obično ima akutni karakter i kod većine pacijenata (više od 60% slučajeva) počinje lezijom usne sluznice, što je dugo vremena jedini simptom bolesti. Možda početak bolesti s oštećenjem sluznice genitalnih organa, grkljana, dušnika. U početku se pojavljuju pojedinačni ili nekoliko mjehurića, često smješteni u retromalarnoj regiji, na bočnoj površini jezika. Pod utjecajem hrane ili zuba, tanak i mlohav pokrov mjehurića brzo se otvara i otkrivaju se žarkocrvene erozije, po čijoj se periferiji ponekad mogu uočiti fragmenti pokrova mjehurića. Erodirana područja usne sluznice su vrlo bolna: bolesnici ne mogu žvakati i gutati hranu, izraženo lučenje sline, duboke pukotine u kutovima usta, koje ne dopuštaju otvaranje. Bolesnici s lezijama usne sluznice ponekad idu stomatologu i dugo se liječe stomatitisom. Nakon 3-6 mjeseci primjećuje se pojava pojedinačnih mjehurića na koži, a s progresijom počinje generalizacija procesa. Pemfigus je karakteriziran pojavom mlohavih mjehurića (monomorfna priroda osipa) na naizgled nepromijenjenoj, rijetko na eritromatoznoj koži. Mjehurići mogu biti mali ili veliki, sa seroznim, a nakon nekog vremena - zamućenim, ponekad hemoragičnim sadržajem. Tijekom vremena, mjehurići imaju tendenciju rasta periferno, spajati se jedni s drugima s stvaranjem velikih žarišta s udubljenjem. Nakon nekog vremena sadržaj mjehurića se suši, stvarajući žućkaste kore, koje otpadaju, ostavljaju hiperpigmentirane sekundarne mrlje. Ako je poklopac mokraćnog mjehura oštećen, nastaju svijetlocrvene bolne erozije s sočnim crvenim dnom koje odvajaju gusti eksudat, po obodu kojeg se nalaze ulomci poklopca mjehura. Tijekom tog razdoblja, Nikolskyjev simptom je gotovo uvijek pozitivan (ne samo u neposrednoj blizini lezije, već i na područjima naizgled nepromijenjene kože). Bit ovog fenomena je odvajanje klinički nepromijenjene epiderme s kliznim pritiskom na njegovu površinu. Modifikacija Nikolskyjevog simptoma je Asbo-Hansenov fenomen: pri pritisku prsta na gumu neotvorenog mjehura, njegovo područje se povećava zbog akantolize.

Fenomen "kruške" opisao je N. D. Sheklakov (1961): pod težinom tekućine nakupljene u mjehuriću, s izraženim fenomenima akantolize, njegova baza se povećava i mjehurić dobiva kruškoliki oblik. Kretanje bolesnika zbog boli erozije je ograničeno.

Mjehurići se mogu pojaviti na edematoznoj i eritematoznoj pozadini i imaju tendenciju nakupljanja. Smatra se da se mjehurići u pemphigus vulgarisu javljaju na intaktnoj koži, a klinička slika je slična Dühringovom herpetiformnom dermatitisu. U takvim slučajevima govorimo o herpetiformnom pemfigusu. U literaturi su dati sljedeći klinički, histološki i imunomorfološki kriteriji za pemphigus herpetiformis kao varijantu pemphigus vulgaris:

• herpetiformna priroda osipa, popraćena pečenjem i svrbežom;
• suprabazalna i subkornealna akantoliza s stvaranjem intraepidermalnih mjehurića;
• otkrivanje IgG u međustaničnom prostoru epiderme.

U budućnosti, uz herpetiformne osip, bolesnici sve češće razvijaju velike mlohave mjehuriće na izvana nepromijenjenoj koži, a klinička slika poprima klasične značajke karakteristične za pemphigus vulgaris.

Erozije se polagano epiteliziraju i nakon cijeljenja žarišta na sluznicama i konjunktivi ne ostaju ožiljci. U slučaju sekundarne infekcije ili uključenosti u patološki proces bazalna membrana na mjestu prijašnjih lezija formirana područja cicatricijalne atrofije ili ožiljaka. Generalizacija procesa često je popraćena pogoršanjem opće stanje bolesnika, bilježi se malaksalost, slabost, nesanica, groznica, a ponekad i groznica. Ako se liječenje ne provodi, pacijenti umiru od dodavanja sekundarne infekcije ili kaheksije.

Histopatologija. U lezijama dolazi do gubitka međustaničnih mostova, u dubokim slojevima epiderme - akantoza, stvaranje intraepidermalnih šupljina. Mjehurići sadrže okrugle akantolitičke Tzankove stanice. U međustaničnim prostorima epiderme otkrivaju se antitijela klase IgG.

Histogeneza. Akantoliza se temelji na promjenama u cementnoj tvari koja je u izravnom kontaktu s vanjskim slojem plazma membrane epitelnih stanica i, u većoj mjeri, u dezmosomima. Utvrđeno je da imunološki poremećaji igraju važnu ulogu u primarnom oštećenju cementne tvari. Direktnom imunofluorescencijom u koži su otkrivena protutijela tipa IgG. lokalizirana u međustaničnim prostorima epiderme. Indirektna imunofluorescencija otkrila je antitijela protiv komponenti međustanične cementne tvari epiderme kada se tretira luminiscentnim anti-IgG humanim serumom. Pronađena je i C3 komponenta komplementa, što omogućuje klasificiranje ove bolesti kao imunokompleksne bolesti.

Mehanizmi imunoloških poremećaja kod pemfigusa još nisu utvrđeni. Smatra se da glavnu patogenetsku ulogu ima antigen koji cirkulira u krvi na desmoglein III, koji je glikoprotein u kombinaciji s plakoglobinom i posrednik je stanične adhezije u dezmosomskoj regiji. Pretpostavlja se da početku reakcije antigen-antitijelo, koja potiče akantolizu, prethodi aktivacija proteaza i aktivatora plazminogena. Imunokemijskom analizom epidermalnih antigena E.P. Matushevskaya (1996) identificirala je prethodno neistraženi antigen - globulin kože topiv u vodi a2-BGK. Osim toga, dva specifična proteina α2-HLPP-130 i α2-GPLP-160 povezana su u cističnoj tekućini. redom, s običnim i lisnatim oblicima pemfigusa. Ukazuje na oštećenje imunološkog sustava na različitim razinama, uključujući timus i kožu, moguću ulogu genetskih čimbenika, sugerira se na temelju obiteljskih slučajeva bolesti, podaci o povećanom otkrivanju antigena kompatibilnosti pojedinih tkiva. Konkretno, utvrđena je povezanost bolesti s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Vjeruje se da nositelji serotipa DRw6 imaju 2,5 puta povećan rizik od razvoja bolesti, a predispozicija za bolest pemfigusa povezana je s neravnotežom povezivanja s alelima DQw3 i DQwl lokusa DQ. Otkriven je novi alel (PV6beta) istog lokusa te je predložen test s PV6beta, alel specifičnim oligonukleotidom, za dijagnosticiranje bolesti u ranim fazama ili u atipičnim slučajevima. Uloga virusna infekcija nije dokazano. U osnovi se mijenja imunitet B-stanica, ali s dugim tijekom razvija se i defekt u T-stanicama. Otkrivena je insuficijencija sinteze interleukina-2. Vegetativni pemfigus razlikuje se po prisutnosti papilomatozno-verukoznih izraslina u području erozije, lokaliziranih uglavnom u naborima kože i periorifično. U nekih bolesnika lezije mogu biti slične onima kod vegetativne pioderme zbog pojave vegetacije iz pustularnih elemenata (alopo vegetativni pemfigus). Diferencijalno dijagnostički znak u takvim slučajevima je otkrivanje izravnom imunofluorescencijom IgG, koji tvore imunološke komplekse s antigenom u epidermi. Vegetativni pemfigus ove vrste napreduje povoljnije od klasične verzije Neumanna.

Patomorfologija. Akantoza s produljenjem epidermalnih izraslina i papila dermisa i proliferacijom stanica epitelnih užeta. U području verukozne vegetacije - akantoza, papilomatoza, intraepidermalni apscesi koji sadrže eozinofilne granulocite. Prisutnost ovih apscesa karakteristična je za vegetativni pemfigus. Kod tipa Allopo, u žarištima, koja su mjehurići-pustule, uočava se akantoliza s stvaranjem malih suprabazalnih proreza oko pustula. Šupljine su ispunjene eozinofilnim granulocitima i akantolitičkim stanicama.

Kako bi se osigurala točna dijagnoza, potrebno je biopsirati kožu s lezije sa svježim, pretežno malim mjehurićima. Rani znakovi pemfigusa su međustanični edem epiderme i uništavanje međustaničnih mostova (desmosoma) u donjim dijelovima malpigijevog sloja. Kao rezultat gubitka komunikacije između epiteliocita (akantoliza), prvo nastaju praznine, a zatim mjehurići, lokalizirani uglavnom suprabazalno. Nosne stanice, iako gube kontakt jedna s drugom, ostaju vezane za bazalnu membranu. Šupljina mokraćnog mjehura obično sadrži zaobljene akantolitičke stanice s velikim hiperkromnim jezgrama i blijedo obojenom citoplazmom. Akantoliza se također može primijetiti u epitelnim ovojnicama folikula dlake, gdje, kao i u epidermi, nastaju praznine, uglavnom iznad bazalnog sloja. Kod starih mjehurića dolazi do: regeneracije epiderme, njihovo dno je prekriveno s nekoliko slojeva epitelnih stanica. Na mjestima odbacivanja poklopca mokraćnog mjehura, njegovo dno je obloženo stanicama bazalnog sloja. U procesu cijeljenja bilježi se proliferacija papila dermisa i produljenje, ponekad značajno, epidermalnih izraslina. U tim slučajevima histološka slika podsjeća na vegetativni pemfigus. U dermisu mogu biti izražene upalne promjene. Infiltrat se sastoji od eozinofilnih granulocita, plazma stanica i limfocita.

Slične promjene nalaze se i na sluznicama. Uz oštećenje usne sluznice, vrlo je teško izrezati cijeli mjehur, stoga se za dijagnozu koriste brisevi-otisci. u kojoj se nakon bojenja po metodi Romanovsky-Giemsa nalaze akantolitičke stanice (Tzank test). Međutim, ovaj test samo nadopunjuje, ali nikako ne zamjenjuje histološki pregled.Elektronsko mikroskopski pregled kože u predjelu mjehura i u njegovim klinički nepromijenjenim područjima otkrio je glavne promjene u području međustaničnih kontakata. NA početnim fazama stvaranje akantolize otkrilo je promjene u međustaničnoj tvari gotovo u cijelom Malpighovom sloju, što dovodi do gubitka sposobnosti stvaranja desmosomskih veza. Stanice koje su izgubile kontakt jedna s drugom su zaokružene, broj tonofilamenata u njima se smanjuje. koncentriraju se oko jezgre, zatim se podvrgavaju lizi i nestaju.

Histogeneza ove vrste pemfigusa je ista kao i kod običnog pemfigusa.

Pemphigus foliaceus karakterizira površinski raspored mjehurića, uslijed čega su klinički jedva primjetni, brzo prekriveni ljuskavim koricama, često slojevitim zbog ponovnog stvaranja mjehurića ispod njih. Proces je obično generaliziran, za razliku od običnog pemfigusa, teče s upalnom reakcijom, što čini lezije sličnim eksfolijativnoj eritrodermi, psorijazi, seboreičkom dermatitisu i drugim dermatozama. Sluznice su rijetko zahvaćene. Simptom Nikolskog je oštro pozitivan, s ozljedom se pojavljuju opsežne erozivne površine. Prognoza za ovaj oblik je nepovoljnija nego za pemphigus vulgaris.

Patomorfologija. U svježim žarištima, akantoliza se obično javlja u granularnom sloju ili neposredno ispod njega uz stvaranje mjehurića subkornealne lokalizacije. Fenomeni akantolize mogu biti i na dnu i na poklopcu mjehura. Ponekad se zbog akantolize može odvojiti stratum corneum i djelomično zrnati sloj bez stvaranja mjehurića. U opsegu jaza epidermociti nemaju dezmosome i postoji tendencija njihovog odvajanja, uslijed čega se mogu formirati praznine i u srednjim dijelovima epiderme. Moguće je odvojiti cijelu epidermu iznad bazalnog sloja. Kod starijih lezija s benignijim tijekom bolesti obično se opažaju akantoza, papilomatoza i hiperkeratoza, ponekad s hiperkeratotičnim čepovima u ustima. folikula kose. U područjima hiperkeratoze može se uočiti piknoza s heterokromijom pojedinih stanica, nalik izgled"zrnca" kod Darierove bolesti, umjereno izražen infiltrat u dermisu, ponekad uz prisutnost eozinofilnih granulocita.

Histogeneza. Formiranje mjehurića u pemphigus foliaceusu također se temelji na akantolizi, koja nastaje kao rezultat patološke reakcije antigen-antitijelo, ali autoantitijela su usmjerena protiv antigena koji nije u gornjim vrstama pemfigusa, naime desmoglein I, još jedna važna proteinska komponenta dezmosoma u kombinaciji s plakoglobinom I. Osim toga, ulogu u nastanku može imati i tzv. eozinofilna spongioza, koja se otkriva u epidermi u najranijim fazama patološkog procesa, ponekad i prije razvoja akantolize, morfološki nalik na Dühringov herpetiformni dermatitis. od žuljeva. Elektronska mikroskopija u tom razdoblju bolesti otkriva otopljeni međustanični cement i smanjen broj dezmosoma. Tonofilamenti se nalaze perinuklearno, kao kod diskeratoze. Kod ove vrste pemfigusa, autoantitijela identična onima u pemphigus vulgaris otkrivaju se u međustaničnim prostorima epiderme.

Eritematozni pemfigus se kod nas smatra ograničenom varijantom pemfigusa foliaceusa, međutim, postoji mišljenje da je to neovisni oblik pemfigusa ili kombinacija pemfigusa s eritematoznim lupusom. Na to ukazuju klinički i morfološke značajke karakteristično za obje bolesti. Lezije se nalaze uglavnom na leđima, prsima i u interskapularnoj regiji. Imaju kliničke znakove pemfigusa (mjehurići), eritemskog lupusa (eritem, ponekad atrofija) i seboroičnog dermatitisa (slojevito ljuskave kore) također mogu nalikovati impetigu, eksudativnoj psorijazi. Simptom Nikolskog je pozitivan, često se opažaju promjene na sluznicama.

Patomorfologija. Promjene su slične pemphigus foliaceusu. U starim elementima bilježi se folikularna hiperkeratoza s akantolizom i diskeratozom u granularnom sloju. S kliničkom sličnošću, eritematozni lupus se razlikuje od eritematoznog pemfigusa samo histološki. Akantoliza i lokalizacija mjehurića u granularnom sloju epiderme, manji upalni infiltrati u dermisu kod eritematoznog pemfigusa razlikuju ga od eritematoznog lupusa.

Histogeneza. Promjene u epidermi. identificirani elektronskim mikroskopom slični su onima u pemphigus foliaceus, kao i autoimuni status. Međutim, kod ove bolesti izravnom imunofluorescencijom se otkriva luminescencija bazalne membrane kao posljedica taloženja imunoglobulina G u njoj, kao i antinuklearnih antitijela, što je karakteristično za autoimune bolesti općenito. th. Van Joost i sur. (1984.), provodeći imunomorfološku studiju seboroičnog pemfigusa, utvrdili su da je patogeneza ove bolesti primarni defekt u funkciji T-supresora, izražen u hiperprodukciji autoantitijela.

diferencijalna dijagnoza. Pemphigus vulgaris se mora razlikovati od drugih oblika pemphigus vulgaris, pemfigoida, Duhringove bolesti i drugih bolesti mokraćnog mjehura.

NA klinički tijek pemphigus vegetans razlikuju klasične (tip Neumann) i benigne (tip Gallopo) oblike.

Simptomi. Kod Neumannova tipa iznenada se pojavljuju mlohavi mjehurići, kao u vulgarnom obliku, čija se guma brzo otvara, otkrivajući svijetlocrvene erozije ovalnog, zaobljenog ili nepravilnog oblika, sklone perifernom rastu. Osip se često pojavljuje oko prirodnih otvora i u naborima (prepono-femoralni, interglutealni, aksilarni, ispod mliječnih žlijezda, u pupku). S vremenom (5.-6. dan) na površini erozija formiraju se sočne, male, jarkocrvene vegetacije sa smrdljivim iscjetkom. Povećava se broj i veličina vegetativnih erozija. Pustule se mogu pojaviti duž periferije erozije. Simptom Nikolskog u većine pacijenata je pozitivan.

Kod benignog vegetativnog pemfigusa (Gallopo tip) lezije se pretežno nalaze na intertriginoznim područjima kože, a rjeđe na sluznicama usta. Tijek bolesti je povoljniji. Ovaj oblik uvijek prate pustularni i folikularni elementi, koji se spajaju u infiltrirane plakove s vegetacijama.

Histopatologija. U ranoj fazi bolesti, histološka slika u području mjehurića i erozija slična je onoj uočenoj u pemphigus vulgaris. Papilomatozne i verukozne izrasline karakteriziraju fenomeni papilomatoze i akantoze s intraepidermalnim apscesima koji se sastoje od eozinofilnih granulocita. Imunomorfološke studije u međustaničnim prostorima epiderme u bolesnika otkrivaju naslage IgG.

diferencijalna dijagnoza. Neumannov pemphigus vegetans se mora razlikovati od pemphigus vulgaris, sekundarnog rekurentnog sifilisa, toksikodermije lijekova (jododerma, bromoderma), vegetativnog oblika Darierove folikularne diskeratoze, kroničnog obiteljskog benignog Haley-Hailey pemfigusa.

Pemphigus foliaceus je mnogo rjeđi od običnog pemphigusa.

Simptomi. Pemphigus foliaceus ima karakteristične specifičnosti: pojavu površinskih mlohavih mjehurića s gumama na nepromijenjenoj ili blago hipersmičnoj koži. Njihova guma brzo pukne čak i pri laganom dodiru ili pod pritiskom tekućine u mjehuru. Istodobno se izlažu sočne, svijetlocrvene erozije s eksudatom, koji se ubrzo skuplja u slojevite ljuskice-kore. Opsežna erodirana područja prekrivena slojevitim koricama nalikuju eksfoliativnoj eritrodermi. Važan klinički znak pemphigus foliaceusa je ponavljano, ponekad kontinuirano, stvaranje površinskih mjehurića ispod kora na mjestu prethodnih erozija.

Simptom Nikolskog (po prvi put je ovaj simptom opisan s oblikom u obliku lista) dobro je izražen i u blizini lezija i na udaljenim područjima kože. Kao i kod drugih oblika, opće stanje bolesnika je poremećeno (povišena tjelesna temperatura, pridružuje se sekundarna infekcija, razvija se kaheksija).

Histopatologija. Histološki se kod pemphigus foliaceusa bilježi akantoliza, obično u granularnom sloju ili ispod njega (subkornealne pukotine), akantoliza je izražena. Dermis ima izraženu upalni infiltrat. U međustaničnim prostorima epiderme otkrivaju se antitijela klase IgG.

diferencijalna dijagnoza. Pemphigus foliaceus se mora razlikovati od eritroderme različitog porijekla (sekundarna eritroderma, toksikoderma), pemphigus vulgaris, Duhringov dermatitis herpetiformis (vezikalni oblik), toksična epidermalna nekroliza eritematoznog (seboreičnog) pemfigusa itd.

Eritematozni (seboreični) pemfigus (Senier-Uscherov sindrom) jedna je od varijanti pravog pemfigusa, o čemu svjedoče česti slučajevi njegovog prijelaza u obični ili lisnati pemfigus.

Simptomi. S eritematoznim pemfigusom javljaju se simptomi takvih dermatoza kao što su eritematozni lupus, pemfigus i seboroični dermatitis.

U pravilu, rani osip se javlja na tjemenu, koži lica (u području obraza ili na stražnjoj strani nosa s prijelazom na susjedna područja obraza, čelo), kasnije se lezije pojavljuju na trupu. Postoje eritematozna žarišta s jasnim granicama, na čijoj se površini nalaze tanke ili labave sivkaste ljuskave kore. U slučaju plakanja, lezije se prekrivaju sivkastožutim ili smećkastim koricama. Kruste nastaju zbog isušivanja eksudata mjehurića koji nastaju na lezijama ili susjednim područjima kože. Mjehurići koji se pojavljuju često nisu uočljivi ni pacijentu ni liječniku, jer su tanki i mlohavi. Brzo se otvaraju i prekrivaju gustim ili labavim koricama, mogu se spojiti jedni s drugima ili ostati izolirani dulje vrijeme. Simptom Nikolskog je pozitivan u većine pacijenata.

Na tjemenu osip može izgledati kao seboroični dermatitis.

U oko trećine bolesnika zahvaćene su sluznice. Tijek bolesti je dug, s remisijama.

Histopatologija. Histopatološki pregled otkriva pukotine ili mjehuriće ispod stratum corneuma ili granularnog sloja epiderme kao kod pemphigus foliaceusa. Za eritematozni pemfigus folikularna hiperkeratoza je često patognomonična.

Izravna imunofluorescencija u međustaničnom prostoru epiderme u bolesnika s eritematoznim pemfigusom otkriva fiksni IgG.

diferencijalna dijagnoza. Eritematozni (seboreični) pemfigus se mora razlikovati od eritematoznog lupusa, seboroičnog ekcema, običnog, listolika, brazilskog pemfigusa, subkornealne pustularne dermatoze Sneddon-Wilkinsona.

Liječenje pemfigusa

Budući da je pemfigus autoimuna bolest, njegovo liječenje treba biti isključivo patogenetsko. U tom smislu, moderno liječenje bolesnika s pemfigusom provodi se kortikosteroidnim hormonskim pripravcima i sastoji se od dvije faze:

1. postizanje optimalnih rezultata (potpuni prestanak novih osipa, razrješenje morfoloških elemenata) u bolnici;
2. dugotrajno ambulantno liječenje s dozama održavanja pod pažljivim dispanzerskim nadzorom.

Kortikosteroidi se propisuju u velikim šok dozama, ovisno o težini i učestalosti procesa, težini bolesnika. Prema različitim autorima, doza je 1-2 mg/kg težine bolesnika. Za smanjenje doze i nuspojave kortikosteroidi, kao i za povećanje učinkovitosti liječenja, glukokortikosteroidi se kombiniraju s metotreksatom.

Kombinacija po razne sheme. Neki autori preporučuju propisivanje imunosupresiva nakon što je postignut terapijski učinak kortikosteroida. Drugi autori propisuju metotreksat na početku liječenja jednom tjedno po 10-15 mg.

Imunosupresivi, posebice metotreksat, potiskuju sintezu antitijela, usporavaju alergijske procese i imaju nespecifično protuupalno djelovanje. Metotreksat (EBEWE) ima najpovoljniji omjer učinkovitosti i podnošljivosti u odnosu na druge citostatike.

U liječenju pemfigusa dobar učinakčini ciklosporin A (sandimmun-neoral). U ovom slučaju, početna doza ciklosporina je 2,5 mg po 1 kg tjelesne težine. Učinkovitost se povećava kada se ciklosporin kombinira s kortikosteroidima.

Kako bi se povećao terapijski učinak kortikosteroida, liječenju se dodaju sistemski enzimi (flogenzim, wobenzim). Doza ovisi o težini bolesti i u prosjeku iznosi 2-3 tablete 3 puta dnevno.

Za obnavljanje poremećenog metabolizma bjelančevina, ugljikohidrata i masti, povećanje aktivnosti imunobioloških procesa i smanjenje dekalcifikacije potrebno je u terapiju kortikosteroidima dodati anaboličke hormone - retabolil. Retabolil također potiče sintezu proteina u tijelu.

Izvana se koriste anilinske boje, kreme, masti koje sadrže glukokortikosteroide i antibiotike te sredstva koja pospješuju epitelizaciju.

Radi poboljšanja metaboličkih procesa, mikrocirkulacije i epitelizacije u lezijama, neki autori osnovnoj terapiji dodaju lasersku terapiju.

Budući da krvni serum bolesnika s aktivnim pemfigusom sadrži antitijela na međustaničnu tvar epiderme i cirkulirajuće imunološke komplekse, za uklanjanje tih tvari iz vaskularnog kreveta koriste se plazmaforeza, plazmasorpcija i hemosorpcija.

Pemfigus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira posebna vrsta mjehuri na površini prethodno zdrave kože i sluznica. Među vrstama pemfigusa mogu se razlikovati: vulgarni, vegetativni, eritematozni i u obliku listova.

Pemfigus se može dijagnosticirati ako se otkriju akantolitičke stanice, koje se otkrivaju u uzetom brisu ili kao dio mjehurića u samoj epidermi (tijekom histološkog pregleda). Za liječenje pemfigusa prvo se koriste glukokortikosteroidi (propisuje se cijeli tijek primjene). Potonji je uvijek dobro kombiniran s ekstrakorporalnom hemokorekcijom (plazmoforeza, krioaferoza, hemosorpcija).

Što je?

Pemfigus je ozbiljna bolest koja pogađa ljudsku kožu. Kao rezultat njegovog napredovanja, na koži i sluznicama nastaju patološki mjehurići, ispunjeni eksudatom iznutra. Ovaj proces počinje zbog slojevitosti epitela. Patološka žarišta se mogu spojiti i imaju tendenciju brzog rasta.

Uzroci

Razlozi razvoja pemfigusa još nisu u potpunosti razjašnjeni. Jedan od glavnih uzroka pemfigusa je kršenje autoimunih procesa, čime stanice postaju protutijela za imunološki sustav.

Kršenje strukture stanica pada pod utjecaj vanjskih čimbenika, kao i agresivnih uvjeta okoliš. Kao rezultat toga, komunikacija između stanica je prekinuta, što dovodi do stvaranja mjehurića. Postotak morbiditeta kod osoba s nasljednom predispozicijom puno je veći.

Mehanizam stvaranja mjehurića

Ljudsku kožu možemo slikovito opisati kao "madrac" s izvorom vode prekriven svojevrsnim "zidom". "Madrac" ne sudjeluje u stvaranju mjehurića - pati samo gornji sloj, epiderma.

Epidermalni sloj sastoji se od 10-20 slojeva stanica, koji pod mikroskopom izgledaju kao cigle. „Cigle“ drugog sloja epiderme međusobno su povezane svojevrsnim „mostovima“. Na vrhu "zida" nalaze se slojevi stanica, koje više nisu baš slične stanicama, nalik na nanesenu kremu. To su ljuske, korneociti, neophodni za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Ako se pod utjecajem unutarnjih ili vanjskih uzroka stvaraju antitijela iz kojih se uništavaju "mostovi" - dezmosomi između stanica bazalnog sloja (to se zove akantoliza i može se vidjeti pod mikroskopom), to je pravi pemfigus . Ako tkivna tekućina prodire između bazalnog i gornjeg sloja epiderme bez uništavanja "mostova", to je pemfigoid. Virusni pemfigus također prolazi bez uništavanja dezmosoma.

Klasifikacija

Vrste nenakantolitičkog pemfigusa:

1. Benigni neokantolitički pemfigus. Patološki elementi nastaju isključivo u usne šupljine osoba. Pregledom se može otkriti upala sluznice, kao i njezina blaga ulceracija.
2. Bulozni oblik nenakantolitičkog pemfigusa. Ovo je benigna bolest koja se razvija i kod odraslih i kod djece. Na koži se stvaraju mjehurići, ali nema znakova akantolize. Ti patološki elementi mogu spontano nestati bez ožiljaka.
3. Nonakantolitički pemfigus s ožiljcima. Ovaj pemfigoid se u medicinskoj literaturi naziva pemfigus oka. Najčešće se dijagnosticira kod žena koje su prešle dobnu granicu od 45 godina. karakterističan simptom- oštećenje vidnog aparata, kože i usne sluznice.

Klasifikacija pravog pemfigusa:

1. eritematozni oblik. Ovaj patološki proces kombinira nekoliko bolesti. Njegovi simptomi su slični seboreičkom dermatitisu, eritematoznoj varijanti sistemski lupus, kao i pravi pemfigus. Eritematozni pemfigus kod odraslih i djece vrlo je teško liječiti. Vrijedi napomenuti da se bolest dijagnosticira ne samo kod ljudi, već i kod nekih životinja. Karakterističan simptom je pojava na koži tijela i lica crvenih mrlja, prekrivenih koricama na vrhu. Istodobno s ovim simptomom pojavljuju se seboroične manifestacije na tjemenu.
2. Pemfigus obični. Ova vrsta patologije češće se dijagnosticira kod pacijenata. Na koži se stvaraju mjehurići, ali nema znakova upale. Ako se liječenje pemfigusa ne provede na vrijeme, tada se patološki elementi mogu širiti po koži. Vrijedi napomenuti da se mogu spojiti i formirati velike lezije.
3. Mjehur u obliku lista. Naziv ovog oblika dobio je zbog karakteristika patoloških elemenata. Na ljudskoj koži nastaju mjehurići koji se praktički ne izdižu iznad epiderme (nisu napeti). Na njima se stvaraju kore koje imaju svojstvo naslaganja jedna na drugu. Stvara efekt naslaganog lisnatog materijala.
4. Brazilski mjehur. Nema ograničenja u pogledu spola i dobi. Slučajevi njegovog razvoja zabilježeni su u djece. ranoj dobi a kod starijih osoba od 70 do 80 godina. Također, nije isključeno njegovo napredovanje u osoba srednje životne dobi. Vrijedi napomenuti da je ova vrsta endemična, stoga se nalazi samo u Brazilu.

Vidi fotografiju

[sakriti]

Simptomi

S obzirom da su stručnjaci identificirali nekoliko različitih vrsta ove patologije, simptomi za svaku od njih bit će vrlo specifični. Naravno, postoji niz općih trendova i znakova svojstvenih svim vrstama bolesti. To može uključivati, na primjer, valoviti tijek patološkog procesa.

Razdoblja egzacerbacije izmjenjuju se s prijelazom pemfigusa u mirniji stadij, kada se glavni simptomi povuku ili potpuno nestanu. Važan čimbenik za pacijenta bit će činjenica da u nedostatku pravovremene dijagnoze i imenovanja učinkovitog tijeka liječenja postoji visok rizik od razvoja teških stanja pogoršanih popratnim bolestima.

• Prisutnost kora, u rasponu od blijedo ružičaste meke do crvene guste,;
• Dolazi do pogoršanja općeg stanja;
• Smanjen imunološki odgovor tijela;
• Stvaranje mjehurića različite gustoće;
• Također, u teškim slučajevima bilježi se odvajanje slojeva epiderme, a može se nastaviti i u leziji i dalje od nje.
• Ozljede i ulkusi sluznice usta, nazofarinksa ili genitalija;
• Bol tijekom čina gutanja ili tijekom jela;
• Loš zadah, što ukazuje na oštećenje sluznice;
• Hipersalivacija ili, drugim riječima, povećana salivacija;
• Kod seboroičnog oblika na tjemenu se pojavljuju karakteristične žućkaste ili smeđe-smeđe kruste.
• Mjehurići različitog izgleda, od ravnih do tankih stijenki, koji pucaju uz lagani dodir. Na njihovom mjestu nastaju erozije, a kasnije i kore.
• U teškim slučajevima moguće je stvaranje erodirane površine kože na mjestu mjehurića. Njihova značajka je sklonost perifernom rastu. S vremenom takve erozije zauzimaju veliku površinu kože, uzrokujući bol i neugodnosti pacijentu.
• U djece, manifestacije pemfigusa su lokalizirane na cijeloj površini kože, uključujući udove.

Stručnjaci kažu da se kod ove bolesti može primijetiti i čisti oblik patološkog procesa i mješoviti, koji se glatko pretvaraju jedan u drugi. Stoga se simptomi i znakovi pemfigusa kod određene osobe mogu razlikovati i ukazivati ​​na prisutnost nekoliko vrsta bolesti.

Kako izgleda pemfigus: fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

Kliknite za pregled

[sakriti]

Dijagnostika

Stručnjaci kažu da se ispravna dijagnoza može postaviti na temelju sveobuhvatnog pregleda pacijenta, koji uključuje nekoliko važnih koraka:

1. Pregled bolesnika na prisutnost kliničke slike. U ovom trenutku liječnik utvrđuje prirodu lezija, njihovu lokalizaciju, stupanj razvoja bolesti itd.
2. Citološka analiza neophodna za utvrđivanje prisutnosti akantoličnih stanica u razmazima biomaterijala.
3. Provođenje testa Nikolsky, koji omogućuje razlikovanje pemfigusa od njemu sličnih patoloških procesa.
4. Tehnika izravne imunofluorescencije. Ova studija omogućuje otkrivanje prisutnosti imunoglobulina u međustaničnoj tvari epiderme.
5. Histološki pregled, koji se temelji na metodi otkrivanja pukotina i drugih oštećenja unutar epiderme.

Samo zbir svih rezultata omogućuje nam postavljanje točne dijagnoze i propisivanje učinkovitog tijeka liječenja koji vodi do oporavka pacijenta.

Liječenje virusnog pemfigusa

Liječenje virusnog pemfigusa uključuje imenovanje sljedećih sistemskih lijekova:

• citostatici zaustavljaju diobu imunoloških stanica: Sandimmun, Azatioprin, Metotreksat;
• antivirusni: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizolon;
• antipiretik: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminska kiselina;
• antihistaminici ublažavaju svrbež: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za vanjsko liječenje zahvaćenih područja kože možete propisati:

• antimikrobno-lokalni anestetici za navodnjavanje usne šupljine, ako je virusni pemfigus zahvatio sluznicu djeteta: Forteza, Oracept;
• antiseptici: klorheksidin, metilensko plavo, miramistin;
• kombinirani pripravci antiseptika i anestetika: Oflokain, ljekarnički govornici;
• losioni protiv svraba od soka od koprive, aloe, ulja oraha.

Budući da se djeca s takvom dijagnozom obično liječe u bolnici, kako bi se poboljšao terapijski tijek, mogu se provesti medicinski postupci koji imaju za cilj čišćenje krvi od antitijela:

• plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi sličnim otopinama bez mikroba, imunoloških kompleksa i antitijela;
• hemosorpcija pomoću ugljičnog filtera.

Samo liječnik može reći kako liječiti virusni pemfigus, jer u svakom pojedinačnom slučaju može dobiti neke posebne značajke. Što se tiče drugih oblika pemfigusa, terapijski tijek za njih također se određuje pojedinačno.

Kako liječiti druge oblike pemfigusa?

Proces liječenja pemfigusa je prilično kompliciran. Stoga samoliječenje ove vrste bolesti ni u kojem slučaju nije neprihvatljivo. Bolest brzo napreduje, zahvaćajući velika područja kože, što dovodi do poremećaja unutarnjih organa.

Liječenje pemfigusa bez greške se provodi u dermatološkoj bolnici. Prije svega, propisuju se kortikosteroidni lijekovi, citostatici i drugi lijekovi za ublažavanje tijeka bolesti i životnog vijeka bolesnika.

Lijekovi se prvo moraju unijeti velike doze. Pritom pazite na razinu šećera u krvi i mokraći, pratite krvni tlak i pridržavajte se pravila osobne higijene. Uz čestu promjenu posteljine, donjeg rublja, sprječava se manifestacija sekundarne infekcije.

Vidi fotografiju

[sakriti]

Lijekovi za liječenje pemfigusa

Bolesniku je prikazano uzimanje glukokortikoida u visokim dozama. Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Metipred;
• Prednizolon;
• deksametazon;
• Polcortolon.

S početkom regresije simptoma, doze ovih lijekova postupno se smanjuju na najmanju učinkovitu. Bolesnicima s patologijama gastrointestinalnog trakta propisuju se produljeni glukokortikoidi:

• Metipred-depo;
• Diprospan;
• Depo medrol.

Liječenje hormonskim sredstvima može uzrokovati niz komplikacija, ali one nisu razlog za prestanak uzimanja kortikosteroida. To je zato što odbijanje njihovog uzimanja može dovesti do recidiva i progresije pemfigusa.

Moguće komplikacije tijekom liječenja:

• akutna psihoza;
• arterijska hipertenzija;
• depresivna stanja;
• nesanica;
• povećana ekscitabilnost živčanog sustava;
• steroidni dijabetes;
• tromboza;
• pretilost;
• angiopatija;
• erozija ili čir na želucu i/ili crijevima.

Uz naglo pogoršanje stanja pacijenta tijekom uzimanja kortikosteroida, mogu se preporučiti sljedeće mjere:

• Dijeta: Ograničenje masti, ugljikohidrata i stolna sol, uvođenje više proteina i vitamina u prehranu;
• lijekovi za zaštitu želučane sluznice: Almagel i drugi.

Paralelno s glukokortikoidima, propisuju se citostatici i imunosupresivi kako bi se povećala učinkovitost terapije i mogućnost smanjenja doza hormonskih sredstava.

Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Sandimmun;
• Metotreksat;
• Azatioprin

Za sprječavanje kršenja ravnoteža elektrolita Pacijentu se savjetuje uzimanje dodataka kalcija i kalija. I sa sekundarnom infekcijom erozija - antibiotici ili antifungalna sredstva.

konačni cilj terapija lijekovima usmjerena na nestanak osipa.

Preventivne mjere

Ne postoje posebne mjere za sprječavanje razvoja patologije. Što je viša razina imunološke zaštite, to je manja šansa za nastanak dermatoloških bolesti.

• kontrolirati prirodu kroničnih bolesti;
• ojačati imunitet;
• promatrati osobnu higijenu;
• pravilno jesti.

Mjere za sprječavanje pemfigusa u novorođenčadi:

• češće mijenjajte donje rublje;
• zabranjeno je brinuti se za novorođenčad s pustularnim lezijama kože;
• redovito njegujte djetetovu kožu;
• ojačati imunološki sustav oslabljene djece;
• potrebno je svakodnevno mokro čišćenje, provjetravanje sobe.

Ako nađete bilo kakav osip na koži, stvaranje pustula i mjehurića, odmah se obratite dermatologu.

Prognoza

Prognoza za akantolitički pemfigus je uvjetno nepovoljna. S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja, velika je vjerojatnost komplikacija i smrti.

S druge strane, pacijenti s pemfigusom prisiljeni su uzimati glukokortikosteroide dulje vrijeme, a ponekad i cijeli život, što je ispunjeno razvojem nuspojava. Ali brzopleto odbijanje lijekova dovodi do trenutnog relapsa bolesti. Glukokortikosteroidi ne uklanjaju uzrok bolesti, ali inhibiraju patološki proces i sprječavaju njegovo napredovanje.

Skupina rijetkih, ali često vrlo teških, onesposobljavajućih, a ponekad i smrtonosnih vezikulobuloznih (tj. mjehurića) autoimune bolesti, čija je raspodjela podložna koži i sluznicama.

Uzroci pemfigusa još nisu utvrđene, ali postoji niz razmatranja u tom pogledu. Prema većini studija, glavnu ulogu u patogenezi ove bolesti pripada autoimunim procesima, o čemu svjedoče:

• stvaranje protutijela na međustaničnu tvar;
• fiksacija kompleksa antigen-antitijelo u međustaničnoj tvari, za koju se vjeruje da uzrokuje uništenje dezmosoma epidermocita ili epitela sluznice;
• gubitak sposobnosti međusobnog povezivanja stanica, razvoj akantolize, iako je njezin mehanizam složen i nije u potpunosti shvaćen.

Pemfigus se često razvija u žena u dobi od 40-60 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi (ali rijetko u djece).

Kliničke manifestacije pemfigusa karakteriziraju nerazumni razvoj mlohavih ili napetih buloznih elemenata na netaknutoj koži ili sluznicama. Češće su to pojedinačni bulozni elementi na sluznici usta, u području prirodnih nabora, na tjemenu, torzu. Površina ovih elemenata brzo se uništava, a sadržaj se suši, stvarajući kore, dugo vremena bolest se može sakriti pod maskom impetiga.

U drugim slučajevima, prema pacijentima, "koža pluta", a erozije se ne stvaraju kore. Prema sažetim podacima, početak bolesti s stvaranjem erozija na usnoj sluznici opažen je u 85% slučajeva (ovdje ne zacjeljuju dugo, čak ni pod utjecajem protuupalne terapije), a širenje osip na koži javlja se nakon 1-9 mjeseci. Rjeđe, bolest počinje lezijama sluznice genitalnih organa, grkljana. Ponekad se dugo vremena opaža samo lezija crvene granice usana. Uoči širenja procesa, pacijenti mogu osjetiti slabost, groznicu i tjeskobu.

Osip je monomorfan u obliku buloznih elemenata na bilo kojem dijelu kože, njihov sadržaj je serozan, zatim zamućen i gnojan. Veličina elemenata osipa - od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara, oni imaju tendenciju perifernog rasta i formiranja zaobljenih lezija. Bulozni elementi pri najmanjoj ozljedi se uništavaju, stvarajući crvene sočne erozije, po obodu kojih se nalaze komadići guma. U tom razdoblju bolesti, simptom Nikolskog je uvijek pozitivan (pri povlačenju pincetom za komadiće kora prema zdravoj koži, epiderma se ljušti nekoliko milimetara izvan buloznog elementa u obliku vrpce; lezije, rjeđe u udaljenim područjima, epiderma se ljušti, ostavljajući vlažnu površinu). Ozbiljnost i ozbiljnost patološkog procesa u pemfigusu ne određuju upalni fenomeni, već razvoj svježih buloznih elemenata. Posljednjih godina uočen je određeni patomorfizam bolesti - bulozni elementi se pojavljuju na eritematoznoj, edematoznoj osnovi, postoji sklonost grupiranju ("herpetiformni pemfigus").

Klasifikacija pemfigusa predstavljena je sljedećim sortama:

• herpetiformis,
• vegetativno,
• lisnat,
• eritematozni,
• uzrokovano lijekovima.

Za herpetiformispemfigus karakteristika:

• herpetiformna priroda osipa, popraćena pečenjem i svrbežom;
• suprabazalna i subkornealna akantoliza s stvaranjem intraepidermalnih buloznih elemenata;
• taloženje imunoglobulina B u međustaničnom prostoru epiderme.

Karakteristična klinička značajka pemfigusa je vrlo spora epitelizacija erozija. U naborima se zbog trenja erozivnih površina mogu razviti granulacije ili čak vegetacije. Na mjestima regresije osipa ostaje pigmentacija.
Najčešće, bez liječenja, proces stalno napreduje. Ponekad se, uz "maligni" tijek, opaža brza generalizacija osipa s oštećenjem sluznice, teško opće stanje zbog intoksikacije, edema, groznice, a smrtni ishod nastupa nakon nekoliko mjeseci. Rana generalizacija procesa predstavlja lošu prognozu.

U drugim slučajevima postoji lokalna lezija ili lezija samo usne sluznice, s dugim tijekom bez narušavanja općeg stanja i značajne generalizacije procesa. Uz adekvatnu terapiju kortikosteroidima, u većini slučajeva proces se zaustavlja, erozija epitelizira i čini se da je došlo do potpunog oporavka. No pacijentima je potrebna dugotrajna, često doživotna terapija održavanja.

Rane histološke promjene su intracelularni edem i nestanak međustaničnih mostova u donjoj trećini šidastog sloja (akantoliza); zbog akantolize se prvo stvaraju praznine, a zatim bulozni elementi, bazalne stanice gube međusobnu povezanost, ali ostaju vezane za bazalnu membranu, u buloznim se elementima otkrivaju okrugli keratinociti - akantolitičke stanice.

Klinika vegetativni pemfigus Predstavljen je buloznim elementima koji se često prvo pojavljuju na sluznici usta, osobito na mjestima gdje prelazi u kožu. Istodobno ili nešto kasnije sličan se osip pojavljuje na koži oko prirodnih otvora i u kožnim naborima. Bulozni elementi brzo se urušavaju, tvoreći svijetlocrvene erozije, sklone perifernom rastu. Na površini ovih erozija u sljedećih 6-7 dana pojavljuju se sočne, najprije male, a zatim velike vegetacije jarkocrvene boje sa izlučevinama i loš miris. Spajajući se, žarišta tvore vegetativne plakove promjera 5-10 cm raznim oblicima, na čijoj se periferiji ponekad uočavaju dugotrajne pustule.

Simptom Nikolskog je pozitivan izravno na lezijama. Na površini plakova mogu se naći i akantolitičke stanice. Tijek vegetativnog pemfigusa je dug, ponekad se primjećuju prilično duge remisije, moguće je transformirati obični pemfigus u vegetativni, i obrnuto.

Klinika pemphigus foliaceus u početnim fazama može nalikovati eritematozno-skvamoznim promjenama kod eksudativne psorijaze, ekcema, impetiga, seboroičnog dermatitisa i slično. Ponekad se isprva na nepromijenjenoj ili blago hiperemičnoj koži pojavljuju površinski, mlohavi bulozni elementi s tankim pokrovom, koji brzo kolabiraju stvarajući sočne crvene erozije, na čijoj se površini eksudat suši u slojevite ljuske-kruste i formiraju se površinski bulozni elementi. opet pod njima. U nekim slučajevima, šupljinski elementi su mali i smješteni na edematoznoj, eritemnoj podlozi, što podsjeća na Dühringov herpetiformni dermatitis. Nakon toga, kao rezultat perifernog rasta, nastaju značajne erozivne površine, djelomično prekrivene koricama koje nalikuju eksfoliativnoj eritrodermi.

Simptom Nikolskog dobro je izražen u blizini žarišta i u udaljenim područjima. Akantolitske stanice nalaze se u brisevima-otiscima. U slučajevima dugog tijeka na pojedinim dijelovima kože (lice, leđa) nastaju ograničena žarišta s izraženom folikularnom hiperkeratozom, što je, prema nekim istraživačima, patognomonično za pemphigus foliaceus. Sluznice nisu uključene u patološki proces.

S generalizacijom procesa, opće stanje je poremećeno, tjelesna temperatura raste, pridružuje se sekundarna infekcija, razvija se kaheksija, a pacijenti umiru.

Histopatološke promjene karakteriziraju prisutnost intraepidermalnih fisura i buloznih elemenata, koji su lokalizirani ispod zrnastog ili stratum corneuma epiderme; izražena akantoliza; u starim žarištima - hiperkeratoza, diskeratoza granularnih stanica. U postupku dijagnoze pazi se na prisutnost mlohavih buloznih elemenata, lamelarno ljuštenje, ponovnu pojavu buloznih elemenata u prijašnjim erozivno-crustalnim područjima i druge simptome karakteristične za pemfigus.

Klinika eritematozni pemfigus sastoji se od pojedinačnih simptoma eritematoznog lupusa, pemfigusa i seboroičnog dermatitisa. Najčešće je lokaliziran na koži lica (u obliku leptira), tjemenu i rjeđe trupu (područje prsne kosti i između lopatica). Javljaju se žarišta eritema s jasnim granicama i tankim, pahuljastim sivim ljuskama-koricama na površini. Žarišta su često vlažna, plačljiva, zatim se na površini stvaraju sivožute ili smeđe kore kao posljedica isušivanja eksudata mlohavih buloznih elemenata koji nastaju na tim žarištima ili susjednim područjima i vrlo brzo se uništavaju. Žarišta na licu mogu postojati mjesecima i godinama, a tek tada dolazi do generalizacije. Na tjemenu, osip ima karakter seboroičnog dermatitisa, ali mogu biti i ograničena žarišta s gustim masivnim koricama, eksudatom. Na tim mjestima moguć je razvoj atrofije i alopecije. Ponekad se u blizini eritemsko-skvamoznih žarišta mogu uočiti pojedinačni mali mlohavi bulozni elementi tankih stijenki.

Simptom Nikolskog u zahvaćenim područjima je pozitivan. Kod trećine bolesnika moguće je oštećenje sluznice. Tečaj je dug, s remisijama. Moguće pogoršanje procesa nakon ultraljubičastog zračenja.

Pemfigus zbog lijekova klinička slika, citološki i imunološki parametri ne razlikuju se od uobičajenih. Uklanjanjem djelovanja određenih lijekova moguća je povoljna prognoza. Razvoj pemfigusa može uzrokovati takve lijekove:

• D-penicilamin (kuprenil),
• ampicilin,
• penicilin,
• kaptopril,
• grizeofulvin,
• izoniazid,
• etambutol,
• sulfonamidi.

To se događa vrlo rijetko i u većini slučajeva osip nestaje nakon prestanka uzimanja ovih lijekova.
Svi pacijenti s raznim klinički oblici pemfigus pruža skupinu invaliditeta ovisno o težini tijeka bolesti i prisiljeni su tijekom života uzimati doze održavanja kortikosteroida.

Kako liječiti pemfigus?

Glavni u liječenjepemfigus je primjena glukokortikosteroidnih hormona, svi ostali lijekovi su od pomoćne važnosti.

Opća načela za korištenje ovih hormona su:

• početne doze opterećenja za stabilizaciju i regresiju osipa;
• postupno smanjenje doze;
• pojedinačne doze održavanja, u većini slučajeva tijekom života.

Ne postoji konsenzus o početnim šok dozama. Neki stručnjaci smatraju da u slučaju aktivne generalizacije procesa treba propisati od 150-180 do 360 mg prednizolona dnevno, dok drugi preporučuju 60-80-100 mg / dan, i to samo ako ova doza ne daje učinak za 6-7 dana, treba udvostručiti. Postoje metode prema kojima se propisuje 150-200 mg prednizolona dnevno tijekom 4-6 dana, zatim se doza smanjuje na 60 mg ili pola, a ta se doza ponovno koristi unutar tjedan dana, nakon čega slijedi smanjenje za 50%. , a zatim se doza postupno smanjuje.

Učinkovito je bilo uvođenje 1 g metilprednizolon natrijevog sukcinata tijekom 3 dana (pulsna terapija), kada je ova doza primijenjena 15 minuta, a sljedećih dana smanjena na 150 mg dnevno.

Od velike je važnosti pitanje trajanja primjene maksimalnih (šok) doza kortikosteroida i taktike njihovog smanjenja. Većina autora je mišljenja da je maksimalnu dnevnu dozu potrebno održavati do izraženog terapijskog učinka i epitelizacije erozije.

Jedna od opcija za smanjenje maksimalna doza kako slijedi: tijekom prvog tjedna doza se smanjuje za 40 mg, drugog - za 30 mg, trećeg - za 25 mg do dnevna doza 40 mg, smanjenje doze provodi se u pozadini uporabe citostatika: metotreksat (20 mg tjedno), ciklofosfamid (100 mg dnevno) ili azatioprin (150 mg na dan). S obzirom na to, dnevna doza prednizolona smanjuje se za 5 mg mjesečno, a u dozi od 15 mg dnevno - za 5 mg svaka 2 mjeseca. Mora se uzeti u obzir da je to samo opće preporuke, jer svaki pacijent različito reagira na kortikosteroide i brzinu kojom se njihova doza smanjuje.

Treba napomenuti da se erozije na oralnoj sluznici vrlo sporo epiteliziraju i stoga nije potrebno nastaviti liječenje. visoke doze kortikosteroidi.

Oblik primjene steroida također je od praktične važnosti. Jedna od opcija je sljedeća: s aktivnim diseminiranim procesom oralno se propisuje 60 mg prednizolona (12 tableta), uzimajući u obzir dnevni bioritam oslobađanja steroida u krv i 60 mg prednizolona (2 ampule od 30). mg) - intramuskularno. U procesu smanjenja dnevne doze, prije svega, otkažite oblik injekcije (30 mg - 1 ml tjedno).

Treba napomenuti da u nekim slučajevima postoji otpornost procesa na steroide i općenito na pojedinačni lijekovi. U tom slučaju, prednizolon se može zamijeniti triamcinolonom, metilprednizolonom, deksametazonom, betametazonom u ekvivalentnim dozama.

Treba napomenuti da na liječenjepemfigus praktički nema kontraindikacija za imenovanje kortikosteroida, jer bez njihovog imenovanja bolest završava smrtonosno.

Kako bi se smanjila doza kortikosteroida, uz njihovu kombinaciju s citostaticima, istodobno se koriste heparin, plazmafereza, hemosorpcija, inhibitori proteinaze (kontrykal). Prikazane su injekcije gamaglobulina, interferona, riboksina, vitamina, transfuzija krvi, plazme, difenilsulfona.

Ponekad se uz steroide za liječenje eritematoznog pemfigusa preporuča i riboflavin ili benzaflavin.

Terapija održavanja, odabrana za svakog pacijenta pojedinačno, mora se provoditi trajno godinama. Osim kliničkih, ne postoje drugi objektivni kriteriji za kontrolu smanjenja doze steroida.

Kod relapsa pemfigusa doza održavanja se udvostručuje, a ako je potrebno, dodatno se povećava. S lokalizacijom erozije na oralnoj sluznici povremeno su indicirani doksiciklin, metotreksat, nizoral, difen; u slučaju komplikacija s kandidijazom - nizoral i flukonazol, pioderma - antibiotici, steroidni dijabetes - antidijabetički lijekovi nakon savjetovanja s endokrinologom.

Vanjska terapija pemfigusa je od sekundarnog značaja. Koriste se aerosoli s kortikosteroidima i antibioticima (oksiciklosol, oksikort, polkortolon), kortikosteroidne kreme, fukorcin, kseroform, sintomicinski liniment. Kada je proces lokaliziran u ustima, prikazano je često ispiranje otopinom sode, borne kiseline s dodatkom 0,5% otopine novokaina. Insolacija je strogo kontraindicirana za pacijente s pemfigusom.

Prognoza je teška i za život i za oporavak. Samo u nekoliko bolesnika nakon dugotrajne terapije moguće je potpuno otkazati GCS. Život ugrožava sama bolest i njezine komplikacije, kao i dugotrajna izloženost kortikosteroidima. Ovisno o stanju, takvi bolesnici se prebacuju u odgovarajuću skupinu invaliditeta. Bolesnici umiru od komplikacija: upale pluća, sepse, kardiovaskularne insuficijencije, kaheksije itd.

Prevencija pemfigusa nije razvijena.

Koje se bolesti mogu povezati

Razvoj pemfigusa često je popraćen komplikacijama, osobito u pozadini izostanka ili neadekvatnog liječenja. Međutim, terapija primjerena dijagnozi može utjecati na zdravlje tijekom godina, budući da se obično radi o cjeloživotnom unosu kortikosteroida.

Komplikacije pemfigusa su:

One često dovode do smrti.

Liječenje pemfigusa kod kuće

Liječenje pemfigusa pretežno se javlja kod kuće, hospitalizacija je neophodna u akutnim i kritičnim stanjima, u prisutnosti komplikacija ili u fazi formiranja režima liječenja. Kod kuće je kontraindicirano samo-liječiti, važno je točno slijediti liječničke recepte.

Koji lijekovi za liječenje pemfigusa?

Liječenje pemfigusa obično se provodi s hormonskim lijekovima, koji se uzimaju u šok dozama, a zatim se njihova koncentracija nastoji svesti na najmanju moguću mjeru, iznimno je rijetko potpuno odbiti uzimanje lijekova. Specifične režime uzimanja lijekova određuje liječnik u svakom pojedinačnom slučaju, usredotočujući se barem na individualnu toleranciju propisanog režima od strane pacijenta.

Među korištenima su sljedeće farmaceutski proizvodi:

• - 150 mg dnevno,
• - 10000 IU 2 puta dnevno intramuskularno 15 dana,
• - 0,1 g 2 puta dnevno,
• - 0,1 g 2 puta dnevno,
• - 20 mg tjedno,
• - od 40 do 180 mg dnevno,
• - 100 mg dnevno.

Liječenje pemfigusa narodnim metodama

Pemfigus je bolest sklona čestim recidivima, čije liječenje uglavnom traje doživotno. Nikada nije kasno poduzeti mjere s ovom bolešću narodni lijekovi, međutim, bolje je razgovarati o izboru onih sa svojim liječnikom. Obratite pažnju na sljedeće recepte:

• pomiješajte u jednakim omjerima nasjeckani luk i češnjak, sol, crni papar i med, stavite u zagrijanu pećnicu i kuhajte tamo 15 minuta; upotrijebite dobivenu viskoznu kašu za aplikacije na otvorenim buloznim elementima, što će pomoći izvlačenju gnoja iz njih i ubrzati zacjeljivanje;
• 80 grama svježih listova oraha nasjeckati i preliti sa 300 ml biljno ulje(maslina, suncokret, kukuruz ili bilo koji drugi), ostaviti na mraku, ali na sobnoj temperaturi 21 dan, povremeno protresti; procijedite dobiveno ulje, koristite za podmazivanje otvorenih žarišta;
• 2 žlice cvatovi livadska djetelina stavite u termos, ulijte čašu kipuće vode, inzistirajte 2 sata, procijedite; koristiti za pranje erozija s pemfigusom.

Liječenje pemfigusa tijekom trudnoće

Zbog oslabljenog imuniteta i hormonalnih promjena kod trudnica, rizik od pemfigusa je nešto veći. Osim toga, zasebno se razmatra takozvani pemfigus trudnica - iritacija koja raste iz pupka duž trbuha, leđa, stražnjice, pomalo slična herpesu, ali nije.

S razvojem pemfigusa u trudnica, rizik od prijevremenog poroda neznatno se povećava, a pritom se još uvijek procjenjuje statistika pobačaja i mrtvorođenih. Svako dvadeseto dijete od žene koja pati od pemfigusa, iritacija se opaža nakon rođenja.

Liječenje pemfigusa u trudnica važno je provoditi isključivo u suradnji sa specijaliziranim stručnjacima, čija je nadležnost kompetentan odabir najsigurnijih steroida, a po potrebi i antibakterijskih sredstava.

Kojim se liječnicima obratiti ako imate pemfigus

Dijagnoza pemfigusa temelji se na sljedećim znakovima:

• otpornost na bilo koju lokalnu terapiju;
• česta oštećenja sluznice usta;
• pozitivan simptom Nikolskog;
• otkrivanje akantolitičkih stanica metodom Tzank - ova studija se provodi radi potvrđivanja dijagnoze identifikacijom takozvanih akantolitičkih stanica, koje nastaju kao rezultat akantolize (razbijanje veza između stanica).

Metoda Tzank sastoji se u tome da se na svježu eroziju nanese predmetno staklo i na njega se prianjaju akantolitičke stanice (bris otiska). Na sluznice s erozijom nanosi se sterilna guma, a zatim se ta površina desni nanosi na predmetno staklo i tako na nju prenosi akantolitičke stanice. Bojanje se primjenjuje prema metodi Romanovsky-Giemsa.

Morfološke značajke akantolitičkih stanica:

• manje su veličine od normalnih epidermocita, ali su im jezgre veće od onih normalnih stanica;
• jezgre akantolitičkih stanica intenzivnije se boje;
• u jezgri se uvijek nalaze 2-3 jezgre;
• citoplazma stanica je oštro bazofilna, neravnomjerno obojena, oko jezgre se uočava plava zona, a uz periferiju se uočava intenzivna plava granica.

Akantolitske stanice u pemfigusu često imaju više jezgri. Međutim, akantolitičke stanice mogu se naći u Lyellovom sindromu, Darierovoj bolesti, prolaznoj akantolitičkoj dermatozi. Ove stanice treba razlikovati od stanica raka.

Kao dio dijagnoze pemfigusa, imunomorfološkiistraživanje metoda izravne imunofluorescencije - u 100% slučajeva otkrivaju se antitijela klase IgO u dijelovima kože, koji su lokalizirani u međustaničnim prostorima epiderme. Metoda neizravne imunofluorescencije otkriva cirkulirajuća protutijela klase IgO protiv antigenskih kompleksa međustanične tvari epiderme.

Histološkistudija otkriva intraepidermalne (suprabazalne) bulozne elemente i fisure.

Diferencijalna dijagnoza pemfigusa herpetiformisa provodi se s buloznim pemfigoidom, Lyellovim sindromom, dermatitisom herpetiformisom i drugim buloznim dermatozama.

Diferencijalna dijagnoza vegetativnog pemfigusa provodi se s širokim sifilitičnim bradavicama, kroničnim obiteljskim benignim pemfigusom, vegetativnom piodermom.

Diferencijalna dijagnoza pemphigus foliaceusa provodi se s eritrodermijom, Lyellovim sindromom, Sneddon-Wilkinsonovom subkornealnom pustulozom, eritematoznim (seboreičnim) pemfigusom.

Liječenje drugih bolesti slovom - str

Liječenje pankreatitisa

Nakon 35. godine, neki muškarci i žene mogu razviti bolest koja se zove pemfigus. Bolest utječe na kožu ili sluznicu osobe. Iako se znakovi upale najčešće ne primjećuju, koža je prekrivena velikim mjehurićima – bulama. Bez pravodobnog liječenja, spajaju se u veće formacije, zauzimajući sve više prostora.

Nažalost, točan uzrok bolesti još nije utvrđen. Ali poznato je da je pemfigus višestrana bolest. Pretpostavlja se da može biti povezano s virusnom prirodom ili poremećajima metabolizma vode i soli, nepravilnim metabolizmom proteina u tijelu. Neki stručnjaci vjeruju da je to zbog defekta staničnih membrana koje održavaju kontakt između stanica. Vjerojatno su uzroci pojave ti koji određuju tijek simptoma koji mogu biti različiti. Oni ovise o obliku bolesti, njegovom "licu".

Tako puna mjehurića zdrava koža. Prozirne formacije mogu biti ispunjene žućkastom ili krvavom tekućinom. Kada puknu, stvaraju se kore ili ranice. Čak i nakon potpunog ozdravljenja, smeđe mrlje ostaju dugo na tijelu pacijenta. Bolest je popraćena jak osjećaj peckanja i svrbež.

Vegetativni pemfigus javlja se u težem obliku. U procesu ove bolesti mogu se pojaviti veliki mjehuri u ustima, oko pupka, u pazuhu, na genitalijama, u anusu. Mjehurići koji se pojavljuju su vrlo bolni, ometaju normalno funkcioniranje tijela, otežavaju gutanje, stolicu i mokrenje. Nakon otvaranja mjehurića iz njih se oslobađa puno gnoja, a na tijelu ostaju opsežne erozije koje dugo zacjeljuju.

Lokaliziran je na licu, svojim oblikom podsjeća na leptira. Mjehurići s ovom vrstom bolesti ne pojavljuju se odmah. Osip koji se javlja na licu može se nekoliko mjeseci preseliti na lopatice, trbuh i druge dijelove tijela, uzrokujući jak svrbež, ljuštenje i oticanje. Mjehurići se mogu pojaviti nakon dugo vremena, a tada oblik bolesti postaje izvana nerazlučiv od pemphigusa vulgaris.

Oblik bolesti u obliku lista, u kojem su mjehurići tromi, brzo se otvaraju, može dovesti do povećanja temperature. Posebnost tijeka ovog oblika je da ulceracija kože zahvaća vrlo velika područja tijela.

Kod djece je najčešći oblik bolesti virusni pemfigus kojim se zaraze u bilo koje doba godine. Uzročnik je enterovirus koji se vrlo brzo širi kašljanjem ili kihanjem ili kontaktom sa zaraženom stolicom. Iako se bolest smatra bezopasnom, može uzrokovati oticanje u ustima, na udovima. Obično simptomi nestaju nakon tjedan dana, ali kako posljedice ne bi utjecale na opći slučaj, preporuča se pokazati liječniku.

Kako se liječi pemfigus? Bolest zahtijeva integrirani pristup. Obično dermatolozi propisuju kombinirano liječenje hormonski lijekovi (najčešće prednisol) i vanjske masti, na primjer, betametazon. Osim toga, preporuča se uzimanje citostatika. Obično bolest dobro reagira na takvo liječenje. Međutim, u najtežim slučajevima može biti potrebna plazmafereza ili postupci koji pročišćavaju krv. Dermatolozi preporučuju bolesnicima da slijede dijetu koja isključuje svaku hranu koja ima nadražujuće djelovanje.

Koliko je opasan pemfigus? Bolest koja se dijagnosticira vrlo kasno može prijeći u dugotrajnu fazu, u kojoj će biti zahvaćen veći dio pacijentovog tijela. Ponekad se dogode smrti.

• Što je pravi pemfigus
• Simptomi pemfigusa verusa
• Liječenje pemphigusa vera
• Koje liječnike trebate posjetiti ako imate pravi pemfigus?

Što je pravi pemfigus

Pravi (akantolitički) pemfigus- Ovo je kronična recidivirajuća, hormonski ovisna bolest, tijekom koje dolazi do generaliziranog širenja mjehurića, uslijed čega pati opće stanje organizma. Bolest ima progresivni tijek. Ponekad mogu postojati razdoblja remisije različite težine i trajanja. Obično obolijevaju ljudi od 40-60 godina.

Što izaziva Pravi pemfigus

Uzroci i mehanizmi razvoja pemfigus nepoznato, iako postoji veliki broj teorije. To uključuje: infektivne, imunološke, metaboličke, neurogene, endokrine, enzimske, toksične. Najprepoznatljiviji uzrok od strane većine istraživača su imunopatološki autoagresivni procesi u tijelu. To potvrđuje i otkrivanje antitijela na međustaničnu tvar u zahvaćenoj koži, cističnoj tekućini i krvnom serumu bolesnika.

Korištenjem imunofluorescentne metode ispitivanja potvrđuje se prisutnost luminiscencije karakteristične samo za bolesnike s pemfigusom u području međustaničnog prostora u bodljikavom sloju epiderme. Najvjerojatnije je da su autoimuni mehanizmi u pemfigusu prije patogenetski nego etiološki.

Patogeneza (što se događa?) tijekom Pemphigus vera

Neki istraživači sve oblike pemfigusa smatraju tipovima jedne bolesti koju uzrokuje virus koji se može filtrirati ili skupina biološki srodnih virusa. Autori ove teorije daju svoje dokaze, kao što su:

• infekcija bijelih miševa i zečeva sadržajem mjehurića;
• infekcija pilećih embrija materijalom pacijenata s pemfigusom s stvaranjem mjehurića u embrijima;
• pozitivna reakcija fiksacije komplementa pripremljena iz sadržaja mjehura i seruma pacijenata s pemfigusom i Dühringovom dermatozom;
• otkrivanje virusnih formacija u stanicama pemfigusa tijekom elektronske mikroskopije, utvrđivanje citopatogenog učinka krvnog seruma i sadržaja mjehurića bolesnika s pemfigusom i Dühringovom dermatozom metodom kulture tkiva i drugo. Ali svi ovi podaci nisu apsolutni dokaz o virusnoj prirodi bolesti.

Tu je i n eurogeni koncept pojave pemfigusa, koji je jedan od prvih, koji je podržao i razvio P.V. Nikolsky. Pemfigus je smatrao neurotrofnom bolešću uzrokovanom degeneracijom živčanih stanica. U prilog ovoj teoriji navode se slučajevi razvoja dermatoze nakon neuropsihičke traume, jakih emocionalnih potresa. U nekim slučajevima, bolesnici koji su umrli od pemfigusa pokazali su degenerativne promjene u stanicama kralježnice i duguljaste moždine te spinalnih ganglija. Ove promjene su vjerojatno patogene prirode.

teorija razmjene temelji se na značajnim promjenama u metabolizmu vode, minerala i bjelančevina uočenim u bolesnika s pemfigusom. Metabolizam natrijevog klorida reguliran je funkcijom kore nadbubrežne žlijezde. Ova funkcija se naziva mineralokortikoid. Ova teorija ima kliničke dokaze: učinkovitost steroidnih hormona u liječenju pemfigusa, povećano izlučivanje glukokortikoida u takvih bolesnika, što potvrđuje ugnjetavanje, sve do iscrpljivanja njihove glukokortikoidne funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Za endokrini koncept etiologije pemfigusa poznati su slučajevi pojave ove bolesti u trudnica i njezinog nestanka nakon poroda. Ali najvjerojatnije je ta razmjena i endokrini poremećaji nisu primarni kod pemfigusa, već nastaju sekundarno kao odgovor na utjecaj nekog drugog čimbenika. Između ostalog, postoje izolirana opažanja nasljednog prijenosa pemfigusa.

Simptomi pemfigusa verusa

Postojeća klasifikacija razlikuje 4 oblika pravog pemfigusa:

• vulgarno (obično);
• vegetativno;
• u obliku lista (eksfolijativ);
• seboreični.

Pravi pemfigus je češći kod žena. Prevladavajuća dob za pojavu pemfigusa varira između 40 i 60 godina. Rijetka je u djetinjstvu i adolescenciji, a karakterizira je teški, često maligni tijek, sve do smrti.

Pemphigus vulgaris (često)

Pemphigus vulgaris je najčešći oblik od svih oblika pravog pemfigusa (otprilike 75% slučajeva). Kod ove vrste dermatoze prvo su zahvaćene sluznice usne šupljine i ždrijela, a zatim u proces sudjeluje koža trupa, udova, lica, vanjskih spolnih organa, ingvinalnih nabora i pazuha. Bolest je teška kronični tijek. Karakteriziran iznenadnim početkom, kada vidljivih razloga na pozadini nepromijenjene kože, u početku napeti, a zatim brzo postaju mlohavi mjehurići malih veličina. U početnim stadijima bolesti ispunjeni su bistrom seroznom tekućinom, koja kasnije postaje zamućena. Ispod mjehurića brzo se stvaraju plačljive erozije raznih oblika. Zacjeljivanje erodiranih površina završava stvaranjem slojevitih smeđih kora, nakon opadanja kojih ostaje smećkasta pigmentacija.

Postoje slučajevi spontanog poboljšanja (bez liječenja), koji se zamjenjuju pogoršanjima bolesti. Ako je tijek pemfigusa benigni, tada se opće stanje pacijenta praktički ne mijenja. U zloćudnom tijeku bolesti uočava se opće teško stanje i iscrpljenost organizma, septička groznica, koja je posebno izražena kada se pripoji sekundarna infekcija. U tim slučajevima dolazi do izražaja eozinofilija u krvi bolesnika, smanjuje se sadržaj proteina, mijenjaju se proteinske frakcije koje sadrže imunoglobuline A, J, M. Oštećenja jetre, bubrega, srca i pluća su česta. Kod pemfigusa gotovo da nema svrbeža. Brojne erozije su bolne i pogoršane promjenom položaja tijela, zavojima. Lezije izazivaju posebno nesnosne bolove kada su lokalizirane na sluznicama usne šupljine, genitalija itd.

Važan klinički i dijagnostički znak pemfigusa je simptom, odnosno fenomen, Nikolsky. Uzrokuje ga degeneracija u malpigijevom sloju kože, takozvana "akantoliza", a sastoji se u tome da se pri povlačenju komadića pokrova mjehura epiderma odvaja na naizgled zdravoj koži. Također, kada se koža, koja djeluje zdravo i koja se nalazi između mjehurića, protrlja, dolazi do blagog odbacivanja gornjih slojeva epiderme.

Postoji dijagnostički test za pemfigus koji se zove Asboe-Hansenov znak. Leži u tome da se pri pritisku prstom na mjehur koji se još nije otvorio može vidjeti kako tekućina u mjehuriću ljušti susjedna područja epiderme, a sam mjehurić pred našim očima raste po periferiji. No, Nikolskyjev simptom za pravi pemfigus nije strogo obvezan znak samo ove bolesti, iako je od velike vrijednosti za dijagnozu. Ovaj simptom nalazimo i kod drugih dermatoza: kongenitalna buloza epidermolize, Ritterova bolest, Lyellov sindrom. U gotovo svih bolesnika s pemfigusom ovaj je simptom pozitivan samo u akutnoj fazi. U drugim razdobljima bolesti negativan je.

Dobro odabrano liječenje bolesnika s pravim pemfigusom značajno produljuje periode remisije (poboljšanja) i odgađa nastanak recidiva, a terapija održavanja primjenom steroidnih hormona dugi niz godina spašava živote.

Vegetativni pemfigus

Ovaj oblik pemfigusa rani stadiji Razvoj kliničkih znakova sličan je pemphigus vulgarisu i često počinje pojavom mjehurića na sluznicama usne šupljine. Ali kod vegetativnog pemfigusa postoji tendencija da se mjehurići nalaze oko prirodnih otvora, pupka, a također i u području velikih kožnih nabora (aksilarni, ingvinalno-femoralni, interglutealni, ispod mliječnih žlijezda, iza ušne školjke). Kada se mjehurići otvore, na njihovom mjestu nastaju erozije, prekrivene prljavim premazom i papilomatoznim izraslinama. U tom slučaju se oslobađa velika količina eksudata. Postoji sklonost spajanju lezija i stvaranju ekstenzivnih vegetativnih površina, ponegdje s gnojno-nekrotičnim propadanjem. Simptom Nikolskog često je pozitivan. Bolesnici osjećaju bol i peckanje, što otežava aktivne pokrete.

Na uspješno liječenje vegetacije su zbijene, osušene, dolazi do epitelizacije erozija s izraženom zaostalom pigmentacijom. Ali neki pacijenti mogu brzo razviti iscrpljenost, a neki od njih umiru.

Pemfigus u obliku lista (eksfolijativni).

Ovu raznolikost pemfigusa karakterizira oštra akantoliza, što dovodi do stvaranja površinskih pukotina, koje se kasnije pretvaraju u mjehuriće. U odraslih je pemphigus foliaceus češći nego vegetativni, a u djece prevladava nad ostalim vrstama pemphigus vulgaris.

Bolest počinje na naizgled nepromijenjenoj koži pojavom mlohavih, tanko prekrivenih mjehurića koji malo strše iznad površine. Otvaranje mjehurića odvija se prilično brzo, a na njihovom mjestu nastaje opsežna erozija. Ali najčešće se gume mjehurića skupljaju, tvoreći tanke lamelarne ljuskice-kore. Ispod kora, erozija se polagano epitelizira. Slojevite kore nastaju zbog stvaranja novih dijelova eksudata (odvojivog) i nalikuju lisnatom tijestu, stoga se ova vrsta pemfigusa naziva "lisnatim" - eksfolijativnim.

Simptom P. V. Nikolsky, opisan 1896., uvijek je oštro pozitivan s pemphigus foliaceus. Bolest ima dugotrajan kronični tijek s razdobljima spontanog poboljšanja. Kao rezultat progresije, proces postupno zauzima velika područja kože, sve do vlasišta, a često se odvija kao eritrodermija. Izuzetno rijetko su zahvaćene sluznice usne šupljine. Ozbiljnost općeg stanja bolesnika ovisi o opsegu kožnih lezija. Ako su žarišta malobrojna, stanje je malo poremećeno, a kod generaliziranih lezija bilježi se porast temperature, poremećaj metabolizma vode i soli, napredovanje anemije i eozinofilija. Bolesnici u takvim teškim slučajevima slabe, gube na težini, sve do razvoja kaheksije.

Seboroični (eritematozni) pemfigus - Senier-Uscherov sindrom

Ova bolest je pravi pemfigus, jer se može pretvoriti u lisnati ili vulgaran oblik.

Tijek seboroičnog pemfigusa dugotrajno, ali u većini slučajeva benigno. Najčešće je najprije zahvaćena koža lica, prsa i leđa. Ponekad proces utječe na vlasište. Na zacrvenjenoj koži, tj. na eritematoznoj pozadini, stvaraju se usko raspoređene masne kore. Proces na licu je po izgledu sličan slici ožiljne eritematoze.

Ispod kora nalaze se mokre erozije. Ako se od ovih erodiranih površina napravi otisak mrlje, u njemu se mogu otkriti anatomske stanice. Nerijetko su mjehurići nevidljivi, pa se kao rezultat stvara lažna ideja o primatu kora. Na sluznicama se seboroični pemfigus rijetko pojavljuje, ali ako se na njima razvije patološki proces, onda je to loš prognostički znak.

Ovu vrstu pemfigusa karakteriziraju intraepidermalni apscesi (intradermalni ulkusi), koji se sastoje od eozinofila (leukocita).

Dijagnoza pravog pemfigusa

Ako je a bolest teče klasično, dijagnoza nije teška. Potrebno je razlikovati pemfigus od eksudativnog multiformnog eritema, bulozne toksikoderme, Duhringove dermatoze herpetiformis, kongenitalne bulozne epidermolize i buloznog eritematoznog lupusa.

Liječenje pemphigusa vera

Steroidni hormoni se propisuju prema shemi. Prvi liječenje provodi u šok dozama. Prednizolon ili metilprednizolon - 40-60 mg svaki, triampcinolon - 32-48 mg svaki, deksametazon - 4-6 mg dnevno. U slučaju prestanka pojave novih osipa, smanjenja pojava eksudacije u lezijama, smanjuje se doza hormona, ali to se radi vrlo sporo kako bi se izbjeglo pogoršanje procesa i kako bi se spriječilo "fenomen povlačenja" steroidnih hormona.

Doza održavanja hormona propisana je strogo individualno za određenog pacijenta, tako da je minimalna i ne dovodi do recidiva bolesti. Takav tretman se provodi dugo vremena. Kako bi se smanjila doza kortikosteroidnih hormona i izbjegle teške komplikacije uzrokovane njima, hormoni se kombiniraju s istovremenom primjenom citostatika - imunosupresiva, koji uključuju: metotreksat, prospidin, azatioprin. Koriste se i anabolički hormoni - metilandrostinolon, nerobolil, metilandrostenediol, preparati kalcija, kalija, sredstva za povećanje fagocitoze (pentoksil, metiluracil, askorbinska kiselina, vitamini, rutin, ascorutin, riboflavin, kalcijev pantotenat, folna kiselina). U slučaju sekundarne infekcije koriste se antibiotici.

Od velike važnosti simptomatska terapija, što ovisi o općem stanju bolesnika - to su transfuzije krvi, infuzije nativne plazme, uvođenje y-globulina, preparati jetre (heparin, vitagepankreatin, Hepavit tablete), autohemoterapija.

Bolesnici trebaju slijediti prehranu uravnoteženu u smislu proteina, kalcija i vitamina. Ako pacijent ima velike lezije kože i sluznice, propisuju se česte tople kupke s dezinfekcijskim otopinama, na primjer, s kalijevim permanganatom, nakon čega slijedi uporaba dezinficijensa: Castellani tekućina, 1-2% Vodena otopina pioktanin, 5% bor-naftalenska mast itd. Zahvaćena područja kože podmazuju se kortikosteroidnim mastima ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" itd.).