Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje. Hemoragični vaskulitis: znaki, simptomi in zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis(kapilarotoksikoza ali Shenlein-Genochova bolezen) je bolezen, za katero je značilna poškodba majhnih krvnih žil (kapilare, arteriole, venule), ki se nahajajo v koži, v ledvicah, v sklepih, v prebavilih. Bolezen se lahko pojavi pri kateri koli starosti otroka, vendar se po statističnih podatkih le redko razvije pred starostjo 3 let. Najpogosteje bolezen prizadene otroke od 4 do 12 let. Pri dečkih se hemoragični vaskulitis pojavi 2-krat pogosteje kot pri deklicah. V tem članku se pogovorimo o vzrokih te bolezni, razmislimo o simptomih in zdravljenju bolezni.

Mielosupresija, ki jo povzroča ciklofosfamid, lahko povzroči levkopenijo, nevtropenijo, trombocitopenijo in anemijo. Huda imunosupresija je povzročila zelo resne okužbe, včasih smrtne. Poročali so tudi o primerih septikemije in septičnega šoka. Okužbe, o katerih so poročali s ciklofosfamidom, vključujejo pljučnico in okužbe s protozoji ter druge bakterijske, mikotične, virusne in parazitske okužbe, ki jih je treba ustrezno zdraviti.

Zdravljenje s ciklofosfamidom morda ni indicirano ali pa ga je treba prekiniti ali zmanjšati odmerek pri bolnikih z ali pri katerih se resna okužba. Latentne okužbe se lahko obnovijo. O tej ponovni aktivaciji so poročali pri različnih bakterijskih, mikotičnih, virusnih in parazitskih okužbah ter okužbah s protozoji.

Vzroki za hemoragični vaskulitis

Natančen vzrok bolezni še ni ugotovljen. Domnevno ima pri razvoju bolezni vlogo okvara imunskega sistema, zaradi česar nastanejo protitelesa proti lastnim celicam žilne stene kapilar: razvije se avtoimunski proces. Prizadeta protitelesa žilna stena postane ohlapnejši, poveča se njegova prepustnost, pojavijo se majhne pikčaste krvavitve.

V nekaterih primerih nevtropenije je lahko indicirana protimikrobna profilaksa po presoji lečečega zdravnika. Ciklofosfamid je treba uporabljati previdno, če sploh, pri bolnikih s hudo pomanjkljivostjo kostnega mozga in pri bolnikih s hudo imunosupresijo.

Načeloma se lahko zmanjšanje števila perifernih in trombocitopeničnih krvnih celic ter potreben čas okrevanja poveča, če se poveča odmerek ciklofosfamida. Najnižja vrednost števila levkocitov in trombocitov je običajno dosežena v 1. in 2. tednu zdravljenja. Kostni mozeg se razmeroma hitro opomore, raven periferne krvi pa se normalizira, običajno v približno 20 dneh.

Provokacijski dejavniki za začetek avtoimunskega procesa so lahko:

  • preneseno pred kratkim okužba ( , );
  • alergijska reakcija na živilskih izdelkov ali zdravila;
  • poškodba;
  • prisotnost kroničnih žarišč okužbe (sinusitis, kariozni zobje itd.);
  • cepljenje;
  • jemanje antibiotikov;
  • hipotermija;

Pomembna je tudi dedna nagnjenost k vaskulitisu.

Med zdravljenjem natančno spremljajte hemogram pri vseh bolnikih. Pred vsakim dajanjem in v rednih časovnih presledkih preverite ravni belih krvnih celic, trombocitov in hemoglobina. Med neprekinjenim zdravljenjem se običajno preverjajo vsaka 2 tedna. Če obstajajo znaki mielosepresije, je treba preveriti število rdečih krvnih celic in trombocitov. Prav tako je treba redno preverjati prisotnost rdečih krvnih celic v sedimentu urina.

Zaradi imunosupresivnega učinka ciklofosfamida se lahko med cepljenjem zmanjša odziv na cepiva, v primeru živih cepiv pa je možna okužba, ki jo povzroči cepivo. Toksičnost za ledvice in sečila. Pri zdravljenju s ciklofosfamidom so poročali o hemoragičnem cistitisu, pielitisu, sečevodu in hematuriji.

Klinične manifestacije bolezni

Glede na naravo poteka bolezni je akutna, fulminantna, subakutna in kronična oblika hemoragični vaskulitis. Stopnja aktivnosti patološki proces je lahko minimalna, zmerna ali visoka.

Pri akutni potek Za začetek bolezni je običajno značilen pojav več znakov (povišana telesna temperatura, izpuščaj, bolečine v sklepih ali trebuhu, slabo splošno počutje). telesna temperatura v začetna faza bolezen lahko naraste do visokega števila, nato pa se normalizira.

Če se med zdravljenjem s ciklofosfamidom pojavi cistitis z mikro- ali grobo hematurijo, je treba zdravljenje prekiniti do normalizacije. Urotoksičnost lahko zahteva prekinitev zdravljenja. Poročali so o primerih smrtne urotoksičnosti. Cistektomija je lahko potrebna v primerih fibroze, krvavitve ali sekundarne malignosti.

Pri kratkotrajni ali dolgotrajni uporabi ciklofosfamida se lahko pojavi urotoksičnost. Po enkratnem odmerku ciklofosfamida so poročali o primerih hemoragičnega cistitisa. Spredaj ali vzporedno radioterapijo ali zdravljenje z busulfanom lahko poveča tveganje za citocitni cistitis, ki ga povzroča ciklofosfamid.

Pri svetlobni obliki je začetek akuten s hitrim porastom klinične manifestacije; v ozadju visoke vročine se pojavijo obsežne krvavitve na koži in sluznicah z območji nekroze v središču in možen nastanek krvavitev v prebavilih.

Otrokovo stanje je zelo hudo z prizadetostjo ledvic in razvojem v nekaj dneh ali celo urah. Z bliskovito obliko so ledvice prizadete v 100% primerov. Oblika strele zahteva upodabljanje takojšnja pomoč v enoti za intenzivno nego. Zamuda pri zdravljenju lahko povzroči smrt.

Na splošno je cistitis sprva abakterijski. Možna sekundarna bakterijska kolonizacija. Vsako oviro je treba izključiti ali popraviti pred začetkom zdravljenja. sečila. Ciklofosfamid je treba uporabljati previdno, če sploh, pri bolnikih z aktivnimi okužbami sečil.

Med zdravljenjem s ciklofosfamidom ukrepi za preprečevanje cistitisa vključujejo ustrezno hidracijo za indukcijo diureze, redno gibanje črevesja. Mehur pri intravenskem dajanju pa uvedbo mase. "Hematurija običajno mine v nekaj dneh po" prenehanju zdravljenja s ciklofosfamidom, vendar lahko vztraja.

V subakutnem poteku se bolezen razvija postopoma, nevsiljivo, več tednov, lahko pa tudi vaskulitis postane kroničen.

Glede na prevladujočo lokalizacijo žilnih lezij razlikujemo naslednje oblike bolezni:

  • koža;
  • sklepni ali kožno-sklepni;
  • trebušni ali kožno-abdominalni;
  • ledvično ali kožno-ledvično;
  • mešano.

Oblika kože

Poškodovana koža pod mikroskopom

Glavna manifestacija hemoragične diateze (ali vaskulitisa) so izpuščaji. Izpuščaj se lahko razlikuje. Pri tipična manifestacija bolezni, se sprva na koži pojavi majhen gost rdečkast vozliček, ki ob pritisku nanjo bledi.

Na splošno prekinite zdravljenje s ciklofosfamidom v primerih hudega hemoragičnega cistitisa. Ciklofosfamid je bil povezan tudi z nefrotoksičnostjo, vključno z ledvično tubularno nekrozo. Poročali so o smrti. Kardiotoksičnost Uporaba pri bolnikih s srčnimi boleznimi.

Tveganje za kardiotoksičnost ciklofosfamida se lahko poveča, na primer po velikih odmerkih ciklofosfamida pri starejših bolnikih. Posebna previdnost je priporočljiva pri bolnikih z dejavniki tveganja za kardiotoksičnost ali srčno boleznijo v anamnezi. Poročali so o primerih "supraventrikularnih aritmij kot tudi o primerih" ventrikularnih aritmij po izpostavljenosti režimom zdravljenja, vključno s ciklofosfamidom, pri bolnikih z ali brez drugih znakov kardiotoksičnosti.

Nato barva elementov izpuščaja postane vijolična (z rahlim modrikastim odtenkom) in se ob pritisku ne spremeni več. Velikost izpuščaja se razlikuje od majhnih lukenj, ki se nahajajo ločeno, do velikih madežev (ali majhnih, vendar v skupinah, ki se na mestih zlijejo med seboj).

Lokalizacija izpuščaja je pogosteje opažena na območju spodnjih in zgornjih okončin(simetrično v sklepih), zadnjico, trebuh. Običajno je izpuščaj lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, redko se pojavi na dlaneh in stopalih. Na trupu in obrazu je lahko izpuščaj odsoten (ali se pojavi kot ločeni posamezni elementi). Na ustni sluznici lahko opazimo tudi značilne točkaste (1-3 mm) krvavitve.

Med zdravljenjem s ciklofosfamidom in po njem so poročali o primerih pljučnice in pljučne fibroze. Poročali so o pljučni obliterani bolezni in drugih oblikah pljučne toksičnosti. Posledica je pljučna toksičnost odpoved dihanja so poročali.

Medtem ko so učinki pljučne toksičnosti, povezani s ciklofosfamidom, nizki, je napoved za prizadete bolnike slaba. pozen začetek zdi se, da je pljučnica povezana s posebno visoka umrljivost. Pnevmonitis se lahko pojavi tudi leta po zdravljenju s ciklofosfamidom.

Po nekaj dneh izpuščaj potemni in izgine, nato pa na koži ostane pigmentacija. V središču velikih elementov se lahko pojavi mesto nekroze (nekroze), čemur sledi nastanek skorje. Izpuščaji se ne pojavijo in izginejo hkrati, zato lahko vidite bližnje elemente izpuščaja, ki se nahajajo na različne faze razvoj.

Po enkratnem odmerku ciklofosfamida so poročali o akutni pljučni toksičnosti. Kot pri vsakem citotoksičnem zdravljenju je tudi pri zdravljenju s ciklofosfamidom tveganje za sekundarne tumorje in njihove predhodnike, kot je npr. pozni zaplet. Tveganje za raka sečila, pa tudi tveganje za mielodisplastične spremembe, ki delno napredujejo v akutno levkemijo, se je povečalo.

V nekaterih primerih se druga malignost razvije nekaj let po prenehanju zdravljenja s ciklofosfamidom. Poročali so tudi o malignosti po izpostavljenosti v maternici. Tveganje za raka na mehurju je mogoče močno zmanjšati s preprečevanjem hemoragičnega cistitisa.

Nekateri otroci lahko občutijo srbenje, otekanje vek, ustnic, presredka, stopal, rok (v redki primeri). Kako mlajši otrok večja je verjetnost, da se ti simptomi pojavijo.

Zglobna ali kožno-sklepna oblika

Poškodbe sklepov () se kažejo s simetričnim videzom otekline in bolečine v velikih sklepih okončin (gleženj, komolec, koleno, zapestje). Edem vodi do kršitve konfiguracije sklepov. sklepi spodnjih okončin so prizadeti pogosteje kot zgornji. Te simptome lahko spremljata zvišana telesna temperatura in poslabšanje splošno počutje otrok.

Obliteracijski endoflebitis jetrnih ven. Pri bolnikih, ki so prejemali ciklofosfamid, so poročali o primerih obliteracijske bolezni jeter. Ciklofosfamid lahko poškoduje genetsko dediščino ter je mutageno in genotoksično v somatskih in zarodnih celicah pri moških in ženskah. Zato ženske med zdravljenjem s ciklofosfamidom ne smejo zanositi. Moški, ki so prejemali ciklofosfamid, morajo imeti v mislih, da ohranijo svojo spermo pred zdravljenjem in da ne povzročijo "izhoda otroka med zdravljenjem in do" 6 mesecev po njem.

Manifestacije artritisa se lahko pojavijo hkrati z izpuščaji ali po nekaj dneh. Izpuščaj se ne pojavi samo na koži v predelu sklepov, ampak tudi v notranjosti sklepov. To pojasnjuje videz bolečine pri premikanju. Otroci pogosto izberejo nekakšen obrambni položaj, da se izognejo gibanju sklepov. Stopnja poškodbe sklepov je lahko različna: od kratkotrajnih občutkov bolečine do izrazitih vnetnih sprememb.

Podatki o živalih kažejo, da lahko izpostavljenost jajčnim celicam med razvojem foliklov povzroči manj sposobnih implantacij in nosečnosti ter povečano tveganje razvoj malformacij. Ta učinek je treba upoštevati v primeru oploditve ali želene nosečnosti po prekinitvi zdravljenja s ciklofosfamidom. Natančno trajanje razvoja foliklov pri ljudeh ni znano, vendar je lahko daljše od 12 mesecev.

Ciklofosfamid moti oogenezo in spermatogenezo ter lahko povzroči neplodnost pri obeh spolih. Očitno je razvoj sterilnosti odvisen od odmerka ciklofosfamida, trajanja terapije in stanja delovanja spolnih žlez med zdravljenjem. Pri nekaterih bolnikih je sterilnost, ki jo povzroča ciklofosfamid, lahko nepopravljiva.

Poškodbe sklepov so reverzibilne. Po nekaj dneh (običajno 3-4) bolečina in oteklina postopoma izgineta, motorična funkcija pa se obnovi. Deformacije sklepov ni.

Abdominalna ali kožno-abdominalna oblika



Shema lezij plovil

Bolezen se lahko začne z akutno hudo krčevito bolečino v trebuhu, ki ji sledi izpuščaj. Še vedno pa se pogosteje hkrati pojavita tako izpuščaj kot bolečina v trebuhu. Pojav bolečine je povezan s hemoragičnimi izpuščaji v stenah prebavnih organov.

Začasna ali trajna amenoreja, povezana z zmanjšana raven estrogena in povečanega izločanja gonadotropina, se pojavi pri pomembnem deležu žensk, ki se zdravijo s ciklofosfamidom. Zlasti pri starejših ženskah je lahko amenoreja trajna, o oligomenoreji so poročali tudi v kombinaciji s ciklofosfamidom.

Na splošno pri dekletih pred puberteto, zdravljenih s ciklofosfamidom, se razvijejo normalne sekundarne spolne značilnosti in normalna menstruacija. Dekleta, ki so prejela ciklofosfamid v obdobju pred lansiranjem, so zanosila pozneje. Pri dekletih, zdravljenih s ciklofosfamidom, ki so po koncu zdravljenja ohranile delovanje jajčnikov, povečano tveganje razvoj zgodnje menopavze.

Resnost napada bolečine je lahko različna. V nekaterih primerih zmerna bolečina brez prebavnih motenj ne povzroči trpljenja pri otroku. Bolečina je lahko lokalizirana v popku ali v spodnjih predelih na desni, posnema (včasih je to lahko nerazumno).

Napadi bolečine se lahko ponovijo večkrat na dan, lahko jih spremlja bruhanje,. Pogosto je sveža ali spremenjena kri pomešana z bruhanjem.

Moški, ki se zdravijo s ciklofosfamidom, lahko razvijejo oligospermijo ali azoospermijo, običajno povezano s povečanim izločanjem gonadotropinov, vendar normalnim izločanjem testosterona. Spolna moč in libido pri teh bolnikih običajno ne vplivata. Pri fantih, zdravljenih s ciklofosfamidom v obdobju pred začetkom, se lahko razvijejo normalne sekundarne spolne značilnosti, vendar obstaja tveganje za oligospermijo ali azoospermijo.

Morda neka stopnja atrofije testisov. Azoospermija, ki jo povzroča ciklofosfamid, je pri nekaterih bolnikih reverzibilna, vendar se reverzibilnost morda ne pojavi več let po koncu zdravljenja. Moški so pozneje sterilizirani s ciklofosfamidom imeli otroke.

Abdominalna oblika se nanaša na hude oblike hemoragičnega vaskulitisa, katerih eden od zapletov je krvavitev v prebavilih.

Hudi zapleti vključujejo tudi možni razvoj peritonitisa.

Ob ugodnem izidu bolezni bolečina v trebuhu izgine po 3-4 dneh.


ledvična oblika

Pri hemoragičnem vaskulitisu se kaže poškodba ledvic klinična slika akutna . V ozadju simptomov zastrupitve (slabost, visoka temperatura, pomanjkanje apetita) se pojavijo spremembe v urinu (beljakovine in rdeče krvne celice), edem (njihova razširjenost je odvisna od resnosti procesa); včasih . Izguba beljakovin je lahko znatna, lahko se poveča raven holesterola v krvi, lahko se poruši razmerje beljakovinskih frakcij v telesu.

Anafilaktične reakcije, navzkrižna občutljivost z drugimi zdravili. Poročali so, da so s ciklofosfamidom povezane anafilaktične reakcije, vključno s smrtnimi. Možna navzkrižna občutljivost z drugimi alkilirnimi sredstvi je bila. Oslabitev celjenja.

Ciklofosfamid lahko moti normalno celjenje. Poročali so o alopeciji, ki se lahko poveča s povečanjem odmerka. Alopecija lahko napreduje v plešavost. Lasje običajno ponovno zrastejo po koncu zdravljenja ali celo pri dolgotrajnem zdravljenju z zdravilom, vendar se lahko tekstura in barva las spremenita.

Poškodba ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu je v nekaterih primerih lahko asimptomatska. Ta oblika je drugačna kronični potek in tveganje za razvoj kronične odpoved ledvic.


Značilnosti poteka bolezni pri otrocih

  1. Hemoragični vaskulitis pri otrocih v 50% primerov nima kožnih manifestacij.
  2. Pri otrocih so prvi simptomi vaskulitisa znaki poškodbe sklepov in prebavnega trakta.
  3. Ledvična disfunkcija pri otrocih je manj pogosta in izgine brez posledic.
  4. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem je napoved hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih ugodna, vse manifestacije bolezni pa izginejo v enem mesecu.


Uporaba ciklofosfamida lahko povzroči slabost in bruhanje. Upoštevati je treba trenutna priporočila za uporabo antiemetikov za preprečevanje in izboljšanje slabosti in bruhanja. Uživanje alkohola lahko poveča bruhanje in slabost, ki jih povzroča ciklofosfamid.

Uvedba ciklofosfamida lahko povzroči stomatitis. Upoštevati je treba trenutna priporočila za preprečevanje in izboljšanje stomatitisa. Uporaba pri bolnikih po adrenalektomiji. Bolniki z insuficienco nadledvične žleze bodo morda potrebovali več visok odmerek zamenjava kortikosteroidov, ko so izpostavljeni stresu zaradi citostatične toksičnosti, vključno s ciklofosfamidom.

Diagnoza bolezni

Posebna diagnostika laboratorijski kazalniki brez hemoragičnega vaskulitisa.

AT klinična analiza ESR v krvi in ​​število levkocitov se lahko poveča.

Spremembe so tudi v razmerju beljakovinskih frakcij (povečanje alfa-2 globulinov in zmanjšanje albuminov) in povečanje kazalnikov, značilnih za vnetje (C-reaktivni protein, seromukoidi, antistreptolizin O in antihialuronidaza).

Sočasno ali zaporedno dajanje drugih načrtovanih snovi ali postopkov, ki lahko povečajo verjetnost ali resnost toksičnosti, zahteva natančno individualno oceno pričakovanih koristi in tveganj. Bolnike, ki prejemajo to kombinacijo, je treba natančno spremljati glede morebitnih znakov toksičnosti in omogočiti hiter odziv. Pri bolnikih, zdravljenih s ciklofosfamidom in sredstvi, ki zmanjšajo njegovo aktivacijo, je treba opraviti spremljanje, da se ugotovi morebitno zmanjšanje "terapevtske učinkovitosti in potrebe po" prilagoditvah odmerka.

Pri hud potek bolezni se pojavijo povišani kazalniki koagulacijskega sistema krvi.

V nekaterih primerih se za pojasnitev diagnoze izvede angiografija.

Zdravljenje

Zdravljenje je treba izvajati v bolnišnici

Zdravljenje otrok s hemoragičnim vaskulitisom se izvaja samo v bolnišnici.

Obvezna je skladnost počitek v postelji. Če se počitek v postelji ne upošteva, se število izpuščajev znatno poveča.

Zdravstveno zdravljenje je odvisno od klinična oblika in resnost bolezni. Uporabljajo se starostno specifični odmerki zdravil, trajanje zdravljenja z vsakim zdravilom je izbrano posebej. V vseh oblikah so predpisana antitrombocitna sredstva (Dipiridamol, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoksifilin). dober rezultat opaziti pri uporabi Heparina (Fraxiparine).

Pri poškodbah sklepov se predpisujejo (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), v hujših primerih vaskulitisa s prizadetostjo ledvic (Prednizolon) in sveže zamrznjena plazma. Pri hudi zastrupitvi se izvaja transfuzijska terapija: Reopoliglyukin, Reomacrodex, Reogluman se injicira intravensko.

Za otroke z alergijami jih je treba uporabljati (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak itd.). Uporabljajo se tudi enterosorbenti (Polifepan, Enterosorb, Aktivno oglje) do 10 dni.

Z abdominalnim sindromom je predpisan intravensko dajanje 0,25-0,5% raztopina novokaina (od 3 do 10 ml, odvisno od starosti otroka), antispazmodiki (No-shpa, Eufillin itd.), Zaviralci proteolitičnih encimov (Trasilol, Kontrykal).

AT kompleksna terapija vključeni so tudi vitamini C, P, E. Med zdravljenjem se žarišča po možnosti sanirajo kronična okužba; če je potrebno - opravite zdravljenje helmintičnih invazij.

Pozorni so tudi na prehrano otroka: iz prehrane so izključeni vsi možni alergeni (citrusi, med, rdeče sadje in zelenjava, ribe, čokolada, konzervirana hrana, piščančja jajca, začimbe, jedilna barvila).

Trajanje zdravljenja je odvisno od resnosti in oblike vaskulitisa (od 2 mesecev s blaga stopnja resnost do 12 mesecev. s ponavljajočim se glomerulonefritisom).


Na katerega zdravnika se obrniti

Ko se pojavijo sumljivi simptomi, se starši običajno obrnejo na pediatra. Po pregledu lahko otroka napoti k revmatologu, ki zdravi hemoragični vaskulitis. Dodatno, odvisno od prizadetega organa, otroka pregleda nefrolog, dermatolog. Z razvojem gastrointestinalne krvavitve je potrebna pomoč kirurga.

Prvi kanal, program "V živo je super!" z Eleno Malyshevo, v rubriki "O medicini" pogovor o hemoragičnem vaskulitisu (od 35:55).

Hemoragični vaskulitis (Schonlein-Henochova bolezen) - sistemska bolezen, za katerega je značilen neinfekcijski vnetni proces v majhnih krvnih žilah: kapilarah, arteriolah in venulah. Ta bolezen prizadene kožo, sklepe in notranji organi zlasti ledvice in prebavila. Simptomi bolezni: kožni izpuščaj, ki se najpogosteje kaže na spodnjih okončinah in okoli sklepov. Hemoragični vaskulitis pri odraslih se razvije veliko manj pogosto kot pri otrocih. Najpogosteje bolezen prizadene otroke, stare od 7 do 12 let.

Bolezen je mogoče zdraviti ljudska zdravila. Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih vključuje tudi posebno prehrano.

Kaj se zgodi z vaskulitisom?

Hemoragični vaskulitis je lezija majhnih krvnih žil. Hkrati človeško telo proizvaja veliko število imunski kompleksi. Ti kompleksi se odlagajo v stenah krvnih žil, kar povzroča neinfekcijski vnetni proces. Tkivo sten žil se vname, zaradi česar se poveča njihova prepustnost. Da bi to nadomestili, se fibrin odloži v lumnu majhnih žil in nastanejo trombotični strdki, poveča se žilna tromboza. Bolnik se razvija hemoragični sindrom- v koži so majhne krvavitve.

Vzroki bolezni

Hemoragični vaskulitis je pravzaprav alergijska lezija krvnih žil. Za nastanek te bolezni lahko izzovejo različni razlogi:

Vendar pa vsi ti dejavniki pri nekaterih otrocih povzročajo vaskulitis, pri drugih pa ne. V zvezi s tem številni avtorji domnevajo, da so vzroki za razvoj bolezni dedni. Bolezen se pogosteje začne pri otroku, ki je nagnjen k povečani imunski reaktivnosti in prekomerni reakciji imunski sistem do dražilnega.

Razvrstitev bolezni

Obstaja več klasifikacij bolezni.
Glede na klinične manifestacije so:

  • akutna faza (začetek ali ponovitev);
  • faza posedanja.

Glede na to, kateri sistemi so bolj prizadeti, razlikujemo naslednje vrste hemoragičnega vaskulitisa:

  • preprosta (večinoma se razvijejo kožne lezije);
  • revmatoidni (prizadeto je tkivo sklepov);
  • abdominalni (prizadet prebavila);
  • ledvični (prizadeti so ledvični glomeruli);
  • mešano.

Glede na resnost poteka bolezni ločimo tri stopnje hemoragičnega vaskulitisa:

  1. Svetloba. Simptomi se kažejo v majhni meri, izpuščaj ni obilen, bolnikovo stanje je zadovoljivo.
  2. povprečno. Simptomi bolezni napredujejo: izpuščaj postane močnejši, pride do poškodb sklepov, lahko ima bolnik bolečine v trebuhu, v urinu bolnika najdemo majhno količino krvi.
  3. Težka. Simptomi napredujejo. Izpuščaji na koži postanejo obilni, združijo se, pojavijo se območja nekroze. Stanje ledvic se poslabša, vsebnost krvi v urinu se poveča, možen je razvoj ledvične odpovedi. Bolnika mučijo bolečine v trebuhu, krvavitev se pojavi iz sluznice prebavil. Morda razvoj angioedema (Quinckejev edem).

Glede na trajanje bolezni se razlikujejo:

  • akutni vaskulitis (ki traja približno dva meseca);
  • dolgotrajna (simptomi se povečujejo počasi, približno šest mesecev);
  • kronična (za katero so značilni periodični recidivi).

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Bolezen se začne akutno. Najpogosteje se temperatura bolnika dvigne, čeprav se v nekaterih primerih lahko pojavi vaskulitis brez zvišanja temperature.

Na prvih stopnjah bolezni se pri 100% bolnikov pojavijo kožni hemoragični izpuščaji. Izpuščaj je razpršen. Izpuščaji so v večini primerov simetrični in se oblikujejo na koži spodnjih okončin, pogosto okoli velikih sklepov. Včasih izpuščaj prizadene kožo zgornjih okončin in trupa.

V prihodnosti, s hudim potekom bolezni, se pri bolnikih pojavijo razjede na koži in nastanek nekrotičnih območij na mestu izpuščaja.

Poleg tega lahko bolnik razvije poškodbe sklepov. Do 70% bolnikov z vaskulitisom trpi zaradi tega. Na začetku se lahko pri bolniku pojavi artralgija, ki se bo z naraščajočo resnostjo bolezni razvila v artritis. Sklep oteče, okoli njega je pordelost kože. Oseba doživlja bolečino, gibljivost sklepov je omejena. Najpogosteje ta bolezen prizadene koleno in skočni sklepi. Poškodbe sklepov so prehodne. Ni nepopravljive deformacije.

Prizadene tudi vaskulitis krvne žile prebavila. Abdominalni simptomi bolezni se lahko pojavijo prej ali hkrati s kožo. V tem primeru oseba doživi bolečino v trebuhu. Intenzivnost bolečine je odvisna od resnosti vaskulitisa. Bolečina je lahko zmerna ali ostra spastična. Bolnik lahko doživi tudi druge simptome okvarjenega delovanja. prebavni sistem: motnje blata, slabost, bruhanje. Pri hude oblike bolezni, lahko bolnik razvije krvavitev iz sluznice prebavil. To se kaže z vključitvijo krvi v bruhanje in blato.

Poškodba ledvic. Pri 25–30% bolnikov se manifestira hemoragični vaskulitis ledvični sindrom. Oseba ima simptome akutne oz kronično vnetje ledvični glomeruli (). Hkrati se v urinu bolnika odkrije kri. Poškodba ledvic z vaskulitisom lahko povzroči odpoved ledvic pri bolniku.

V izjemno redkih primerih ima oseba poškodbe žil drugih organskih sistemov. V tem primeru se lahko razvijejo naslednji simptomi:

  • in madeži krvi v izpljunku s poškodbami pljuč;
  • neinfekcijsko vnetje sluznice srca in srčne mišice s poškodbo koronarnih žil;
  • nevrološke motnje (vrtoglavica, glavobol, pogosta nihanja razpoloženja, epileptični napadi) in hemoragična možganska kap s poškodbo možganskih žil.

Diagnoza bolezni

Diagnoza se postavi na podlagi bolnikovih pritožb, kliničnih manifestacij in laboratorijske preiskave kri. Po postavitvi diagnoze je pomembno določiti obliko hemoragičnega vaskulitisa, da bi razumeli, kateri organski sistemi so bili prizadeti zaradi bolezni.

Laboratorijski krvni test pokaže povečanje ESR, levkocitozo, povečanje števila trombocitov in eozinofilcev, kar je znak vnetni proces. Imunološka analiza krvne razstave povečana vsebina imunoglobulin A in C-reaktivni protein, kar kaže tudi na vnetje. Hkrati bolniki z vaskulitisom nimajo odstopanj od norme v stopnji strjevanja krvi, kar je eden od diagnostičnih znakov bolezni.

Za odkrivanje poškodb ledvic se izvaja analiza urina. Hkrati se v urinu odkrije povečana vsebnost beljakovin in krvi. Za določitev stopnje poškodbe ledvičnih glomerulov, biokemijska analiza urin, doplerografija in ultrazvočni pregled ledvičnih žil.

Če ima bolnik trebušne simptome bolezni, je pomembno ugotoviti njihove vzroke: diferencialna diagnoza vaskulitis iz patološka stanja ki se pojavijo podobni simptomi(, peritonitis, apendicitis, ostre oblike pankreatitis in holecistitis, perforacija črevesja itd.). Za diagnostiko, ultrazvočni postopek trebušna votlina, enterogastroskopija. Za odkrivanje krvavitev v prebavilih opravite študijo blata za vsebnost krvi.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju vnetnega procesa in normalizaciji delovanja organov gastrointestinalnega trakta in ledvic. Terapija bolezni vključuje jemanje protivnetnih zdravil, ki zmanjšajo alergijsko reakcijo in ublažijo simptome bolezni. Pomembno za kakovostno zdravljenje in hrano.

Prehrana

Prehrana za hemoragični vaskulitis mora biti hipoalergena, saj je bolezen alergijske narave. Pomembno je izključiti živila, ki lahko pri bolniku povzročijo alergije in poslabšajo njegovo stanje.

Živilske izdelke lahko pogojno razdelimo na visoko alergene in nizko alergene. V prvo skupino spadajo ribe in morski sadeži, jajca, mlečni izdelki, konzervirana hrana in izdelki, ki vsebujejo konzervanse, začinjene, začinjene, prekajene in vložene jedi, obarvana zelenjava in sadje, agrumi, zelišča, suho sadje in oreščki, čokolada. Ta živila je treba v času poslabšanja vaskulitisa popolnoma izločiti.

Najboljša hrana med poslabšanjem bolezni je nizko vsebnost maščob zelenjavne juhe in pire, kaša. Bolje je dati prednost kuhani ali kuhani hrani. Bolje je jesti delno, v majhnih porcijah, da zmanjšate obremenitev prebavnega trakta, ki trpi tudi zaradi hemoragičnega vaskulitisa. Dietna hrana zahteva zmanjšanje vnosa soli. To bo izboljšalo delovanje ledvic in zmanjšalo otekanje.

Kot pijačo je bolje uporabiti zdravilno zeliščni čaji. Uporabno tudi pri tej bolezni. zeleni čaj brez sladkorja. Odpovedati se je treba sladkemu in gaziranemu mineralna voda, kava in močan čaj, kakav.

Terapija z ljudskimi zdravili

Bolezen lahko zdravite z ljudskimi zdravili. To zdravljenje nežno vpliva na telo in lahko zmanjša simptome vaskulitisa, ne da bi povzročilo neprijetne stranski učinki. Zdravljenje z ljudskimi zdravili je dolg proces, ki zahteva metodičen pristop. Samo z rednim dolgotrajna uporaba zdravilnih napitkov, je možen stabilen učinek.

Pred zdravljenjem bolezni z ljudskimi zdravili se morate prepričati, da je takšna terapija varna. Hemoragični vaskulitis je bolezen alergijske narave, najpogosteje se razvije pri otrocih, nagnjenih k alergijske reakcije. Zdravljenje z ljudskimi zdravili temelji na zdravilna zelišča in pristojbine, ki so same po sebi pogosto alergeni. Zato je pomembno natančno ugotoviti, ali ima bolnik občutljivost na sestavine zdravilo pred začetkom terapije. Če se bolnikovo stanje poslabša ali se po jemanju zdravila pojavijo simptomi alergije, je treba zdravljenje prekiniti in zdravilo nadomestiti z drugim.

  1. Zvezdasti janež. Parite 1 žličko. posušeni listi te rastline v 200 ml vrele vode, vztrajajo čez noč, nato filtriramo. Po okusu lahko dodamo med. Pijte pol kozarca infuzije dvakrat na dan.
  2. Starejši črn. V 200 ml vrele vode poparite 1 žlico. l. bezgovo barvo, infundirajte pol ure, nato filtrirajte. Zaužijte ½ skodelice trikrat na dan.
  3. Ljudska droga. 3 limone zmeljemo skupaj z lupino, dodamo 400 g sladkorja, 5 žlic. l. nageljnove žbice, dobro premešamo in prelijemo s 500 ml vodke. Zdravilo se infundira v kozarcu v temnem, toplem prostoru dva tedna, nato filtrira. Uporabite 1 žlico. l. tinkture trikrat na dan.
  4. Zeliščna zbirka št. 1. V enakem volumnu zmešajte travo tansyja, elekampana, pelina in smilja. 2 s. l. zbiranje prelijemo z 1 liter vrele vode, vztrajamo 2 uri, nato filtriramo. Pijte ½ skodelice zdravila 2-krat na dan.
  5. Zeliščna zbirka št. 2. V enakih količinah zmešamo barvo ognjiča in črnega bezga, popke topola, sukcesijo zelišč, rman in preslico ter liste mete. 1 st. l. zbiranje prelijemo z 200 ml vrele vode, vztrajamo 2 uri, nato filtriramo. Pijte ½ skodelice infuzije vsake 3 ure.
  6. Zeliščna zbirka št. 3. V enakih razmerjih zmešajte vrvico, vijolico in brusnice. V 200 ml vrele vode poparite 1 žlico. l. zbiranje, vztrajajte 2 uri, nato filtrirajte. Otroci pijejo 100 ml infuzije dvakrat na dan, odrasli - štirikrat na dan.
  7. Sredstvo na prostem. sveže ali suhe Brezovi brsti zmeljemo in zmešamo z nutrijevo maščobo, gosjo ali svinjsko maščobo v razmerju 1:2. Mešanico hranimo v pečici na majhnem ognju 3 ure na dan 7 dni, nato filtriramo. Mazilo je shranjeno v stekleni posodi v hladilniku. Dvakrat na dan namažite prizadeta področja kože.

Preprečevanje bolezni

Vaskulitis je bolezen, ki ima ponavljajoč se značaj. Da bi preprečili ponovitev bolezni, je pomembno Zdrav način življenjaživljenje in sprejeti preventivne ukrepe.

  1. Pomembno je preprečiti stik z alergeni.
  2. Treba ga je pravočasno odkriti in zdraviti infekcijski procesi v telesu.

Vrh