Eritremija je bolezen krvi. Simptomi anemične faze

eritremija - tumorski proces hematopoetski sistem, ki je vrsta kronične levkemije. Za bolezen je značilno povečanje števila rdečih krvnih celic, pa tudi povečanje števila trombocitov in levkocitov. To stanje povzroči zvišanje hemoglobina v krvi, kar vodi do povečanja volumna krvi v obtoku.

Zdravljenje eritremije je pomembno začeti že zgodaj v zgodnji fazi bolezni, ko so bili njeni simptomi pravkar odkriti in potrjeni. Pri sodobna diagnostika s tem ni težav. Potem kasneje človeku ne bo treba skrbeti za življenjske napovedi in paniko, saj ima eritremija veliko skupnega z onkološkimi boleznimi.

Simptomi krvne eritremije

Bolezen ima tri stopnje: začetno, eritremično in anemično. Za vsako od teh stopenj je značilna posebna simptomatologija.

začetna faza . V tej fazi se lahko pojavijo naslednji simptomi: pordelost kože in sluznic, glavoboli, nelagodje v prstih na rokah in nogah. Vranica je rahlo povečana. Trajanje etape je pet let.

eritremična faza . Pri palpaciji vranice je izrazito povečana. Kri postane bolj viskozna, njeno strjevanje je moteno. Simptomi bolezni postanejo agresivni in se izražajo v naslednjih stanjih:

• šibkost, glavoboli;
• srbenje kože po stiku z vodo;
• nekroza tkiv zgornjih in spodnjih okončin;
• bolečine v konicah prstov;
• miokardni infarkt;
• možganska kap;
• globoka žilna tromboza;
• srčna ishemija.

Povprečno trajanje bolezni je 10 let, nato pa eritremija postane hujša.

anemična faza . Povečano tveganje za možgansko kap, miokardni infarkt in akutno trombozo. Ta faza je nevarna, ker ima zaplete:

• akutna levkemija;
• mieloidna levkemija;
• hipoplastične spremembe v hematopoetskem sistemu.

Formula krvi pri bolnikih je premaknjena: analiza kaže eritrocitemijo, nevtrofilijo in panmielozo.

Eritremija in rak: ali obstaja povezava?

Eritremija ali kronična policitemija je kronična levkemija, ki je lahko benigna ali maligna in prizadene krvni sistem. Mnogi povezujejo besedo "levkemija" s frazo "krvni rak". Pravzaprav eritremija prizadene hematopoetsko tkivo, medtem ko rakavi tumorji vpliva samo na vezivna tkiva.

Policitemija ima kronični benigni potek, ki traja več let. Vendar pa lahko v vsakem trenutku pride do velike spremembe v eritropoezi, zaradi česar bolezen močno napreduje in prehaja v maligni stadij. Zelo pomembno je pravočasno odkriti bolezen, saj kdaj aktivno zdravljenje rak se morda ne bo razvil.

Zdravljenje: od puščanja krvi do kemoterapije

Bolezen, kot je eritremija, zahteva zdravljenje v bolnišnici, kjer je hematološki profil. Taktika terapije je odvisna od številnih dejavnikov: splošno stanje bolnika, stopnjo razvoja bolezni in hematološke parametre. Zdravljenje eritremije se običajno izvaja z naslednjimi metodami:

• puščanje krvi. Ta metoda je najstarejša in se kljub temu pogosto uporablja pri zdravljenju policitemije. Bistvo je preprosto: s pomočjo puščanja krvi se zmanjša količina rdečih krvnih celic in hemoglobina (do 150 g / l) v človeški krvi.
• zdravljenje, namenjeno normalizaciji kazalnikov v formuli krvi (hidroksikarbamid, hidroksisečnina, mielosan);
• antitrombocitna terapija (aspirin, dipiridamol);
• Interferon-α2b s citotoksičnimi zdravili (kemoterapija).

Vsakemu bolniku je dodeljeno individualno zdravljenje, saj ima veliko zdravil veliko kontraindikacij, kar lahko povzroči zaplete in poslabšanje bolezni.

Ljudska zdravila za eritremijo

Trenutno etnoznanostše niso našli sredstev. ki lahko zdravijo eritremijo. Mnogi zdravniki so prepričani, da le, če se zdravijo netradicionalne metode, potem to ne bo prineslo učinka, bolnik pa bo izgubil le dragoceni čas. Eritremijo je mogoče zdraviti na kompleksen način, to je hkrati z medicinsko in tradicionalno medicino.

Priljubljeno ljudsko zdravilo- to alkoholna tinktura lubje kozje vrbe, ki lahko zmanjša hemoglobin, redči kri in očisti krvne žile. Pripravljen je na naslednji način. Lubje prelijemo z alkoholom 1: 1 in postavimo v temen, suh prostor. Po 2-3 dneh ga lahko jemljemo kot zdravilo, po eno žlico trikrat na dan. To zdravljenje ni primerno za vsakogar, zato se morate pred uporabo tinkture posvetovati s svojim zdravnikom.

Napoved za življenje

Kljub dejstvu, da eritremija velja za "dobrega" raka in ima benigni potek, se ob nepravočasnem zdravljenju bolezen praviloma konča s smrtjo. Bolniki z eritremijo lahko živijo do 20 let. Kateri kriteriji določajo prognozo bolezni:

• pravočasno in pravilno zdravljenje poveča pričakovano življenjsko dobo;
• zdravljenje simptomov izboljša kakovost življenja;
• raven eritrocitov, trombocitov in levkocitov v formuli krvi: višji kot so kazalniki, slabši je izid za bolnika;
• odziv telesa na terapijo. Dogaja se, da je eritremija slabo ozdravljiva ali se sploh ne odzove;
• resnost poškodbe kostnega mozga;
• trombolitični zapleti. Bolezen zelo pogosto povzroči miokardni infarkt, možgansko kap in trombozo notranjih organov, zato lahko pride do smrti zaradi zapletov zaradi eritremije;
• v odsotnosti akutne levkemije se pričakovana življenjska doba podaljša.

Zelo pomembno je, da ob prvih znakih bolezni ne izgubljate časa in se v nobenem primeru ne bojite slišati grozna diagnoza. Če v obdobju bolezni strogo upoštevate zdravniška priporočila, lahko živite dolgo.

• Kaj je eritremija
• Kaj povzroča eritremijo
• Simptomi eritremije
• Diagnoza eritremije
• Zdravljenje eritremije
• Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate eritremijo

Kaj je eritremija

eritremija- kronična levkemija z lezijo na ravni celic - predhodnik mielopoeze z neomejeno rastjo te celice, značilne za tumor, ki je ohranila sposobnost diferenciacije v 4 kalčke, predvsem rdeče barve. Na določenih stopnjah bolezni, včasih pa že od samega začetka, se mieloidna metaplazija v vranici pridruži proliferaciji celic v kostnem mozgu.

Kaj povzroča eritremijo

Patogeneza (kaj se zgodi?) med eritremijo

Pri eritremiji niso odkrili nobenih specifičnih citogenetskih nepravilnosti.

Kvantitativne kromosomske napake, strukturne aberacije so klonske narave in jih ne najdemo v limfocitih. Pri bolnikih, zdravljenih s citostatiki, so pogostejši. Po mnenju avtorjev so bolniki sprva

odkrite kršitve kromosomskega niza niso nagnjene k bolj malignemu poteku bolezni.

Čeprav so morfološki, encimski in citogenetski znaki lezij limfni sistem z eritremijo ni na voljo, funkcionalno stanje T-limfociti so se spremenili: ugotovljen je bil zmanjšan odziv na znane mitogene in povečanje njihove spontane aktivnosti.

V eritremični fazi v kostnem mozgu običajno opazimo popolno motnjo strukture kalčkov s premikom maščobe.

Poleg te klasične variante lahko opazimo še 3 vrste sprememb: povečanje eritroidnih in megakariocitnih kalčkov, povečanje eritroidnih in granulocitnih kalčkov; povečanje pretežno eritroidnih kalčkov. Zaloge železa v kostnem mozgu se znatno zmanjšajo. Hematopoetično oporo je pogosto razširjeno, maščobni mozeg pa je lahko rdeč, hematopoetski.

Vranica je napolnjena, vsebuje območja infarktov različnih starosti, agregate trombocitov in pogosto začetne, zmerne ali pomembne znake mieloidne metaplazije, lokalizirane v sinusih. Folikularna struktura je običajno ohranjena.

V jetrih, skupaj s pletoro, so žarišča fibroze, povezava jetrnih žarkov, včasih mieloidna metaplazija z lokalizacijo v sinusoidih. V žolčnika pogosto opazimo zelo debele žolčne in pigmentne kamne.

Pogosta najdba so uratni kamni, pielonefritis, nagubane ledvice, pomembna patologija njihovih žil.

V anemični fazi bolezni je izrazita mieloidna transformacija vranice in jeter ter njihovo povečanje. Kostni mozeg je pogosto fibrotičen. Hkrati je lahko mieloidno tkivo hiperplastično in zmanjšano, žile kostnega mozga se močno povečajo in strukturno spremenijo. V parenhimskih organih se odkrijejo distrofične in sklerotične spremembe. Pogoste so manifestacije trombotičnega sindroma ali hemoragične diateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocitov se po radioloških študijah močno poveča: skrajša se razpolovna doba radioaktivnega železa, vbrizganega v veno, poveča se njegova uporaba v kostnem mozgu in pospeši se cirkulacija.

Povprečna pričakovana življenjska doba trombocitov se pogosto skrajša, obstaja negativna povezava med njihovim preživetjem in velikostjo vranice.

Simptomi eritremije

Bolezen se začne postopoma. pordelost kože, šibkost, težnost v glavi, povečanje vranice, arterijska hipertenzija, pri polovici bolnikov pa - boleče srbenje kože po umivanju, umivanju, plavanju. Včasih so prvi znaki bolezni nekroza prstov, tromboza večjih arterij spodnjih in zgornjih okončin, tromboflebitis, trombotična kap, miokardni ali pljučni infarkt, predvsem pa akutne pekoče bolečine v konicah prstov, ki jih acetilsalicilna kislina odpravlja za 1-3 dni. Mnogi bolniki so že dolgo pred postavitvijo diagnoze imeli krvavitve po ekstrakciji zoba, srbenje kože po kopeli in »dobro« rdečo krvno sliko, čemur zdravniki niso pripisovali ustreznega pomena.

V fazi I, katere trajanje je 5 let ali več, je zmerno povečanje krvnega obtoka, vranica ni otipljiva. V krvi v tej fazi prevladuje zmerna tvorba rdečih krvnih celic. V kostnem mozgu se poveča število vseh hematopoetskih kalčkov. V tem času so možni žilni in visceralni zapleti, vendar niso pogosti.

Izolacija začetne (I) stopnje eritremije je pogojna. V bistvu je to faza z asimptomatskimi manifestacijami, ki so bolj značilne za starejše bolnike. Vranica običajno ni otipljiva, vendar njen pregled pogosto pokaže rahlo povečanje. V tej fazi bolezni so možni tudi trombotični zapleti.

IIA faza procesa - eritremična - je razvita, mieloidna transformacija vranice zanjo ni značilna. Trajanje te faze je 10-15 let ali več. Poveča se volumen krožeče krvi, poveča se vranica, nekoliko prej pa je možno povečanje jeter. Tromboza arterijskih in venskih žil, hemoragični zapleti v tej fazi so pogostejši. Krvni test kaže na "čisto" eritrocitemijo ali eritrocitemijo in trombocitozo ali panmielozo in nevtrofilijo z vbodnim premikom, povečanjem števila bazofilcev. V kostnem mozgu je popolna hiperplazija treh rasti z izrazito megakariocitozo, možna sta retikulinska in žariščna kolagenska mielofibroza.

Stopnja IIB vključuje tudi eritremični, obsežen proces, vendar z mieloično metaplazijo vranice. Povečanje volumna krvi je lahko izraženo v večji ali manjši meri, pride do povečanja jeter in vranice. V krvi na tej stopnji se poveča število eritrocitov, trombocitov z levkocitozo nad 15 H 103 v 1 μl in premikom levkocitna formula na mielocite, posamezne eritrokariocite. V kostnem mozgu, tako kot v fazi IIA, lahko prevladuje povečanje granulocitnega kalčka, možna je retikulinska in žariščna kolagenska mielofibroza.

V klinična slika pogosto vodijo alergijski zapleti in uratna diateza.

V tej fazi lahko opazimo izčrpanost bolnika, poslabšane trombotične zaplete in krvavitev.

III stopnja eritremije se imenuje anemična. V kostnem mozgu je lahko izražena mielofibroza, v nekaterih primerih je mielopoeza ohranjena, v drugih zmanjšana. Pri povečani vranici in jetrih opazimo mieloidno transformacijo. Rezultat eritremije v tej fazi je lahko akutna levkemija, kronična mieloična levkemija, hipoplastično stanje hematopoeze in težko klasificirane hematološke spremembe.

Arterijska hipertenzija, ki se pojavi z eritremijo v 35-50% primerov, je posledica povečanja periferne odpornosti kot odziva na povečano viskoznost krvi, razvoja uratne diateze, kronični pielonefritis, motnje cirkulacije v ledvičnem parenhimu, tromboza in skleroza ledvičnih arterij.

Za eritremijo specifičen pruritus, povezan s pranjem, opazimo pri 50-55% bolnikov. Pri mnogih bolnikih postane glavna pritožba, ne nastane le zaradi stika z vodo, ampak tudi spontano, vpliva na učinkovitost.

Pogosti zapleti napredovalega stadija bolezni so motnje mikrocirkulacije s kliniko eritromelalgije, prehodne motnje možganskega in koronarna cirkulacija in hemoragični edem nog, pa tudi tromboza venskih in arterijskih žil in krvavitev. Že v tej fazi lahko pride do motenj hemostaze, ki pogosto izgledajo kot latentna trombogena nevarnost, odkrita le v laboratoriju in brez kliničnih manifestacij. Hkrati so lahko motnje hemostaze bolj izrazite, kar vodi do lokalne intravaskularne koagulacije po vrsti mikrotromboze ali do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizem razvoja trombotičnih zapletov eritremije je povečanje mase eritrocitov v obtoku, upočasnitev pretoka krvi in ​​povečanje njene viskoznosti. Njihov razvoj olajšajo trombocitoza in kvalitativne motnje trombocitov. V krvni plazmi se pogosto določijo krožeči agregati trombocitov, kar je posledica ne le njihovega kvantitativnega povečanja, temveč tudi kršitve funkcionalnih lastnosti trombocitov.

Hemoragični zapleti eritremije se pri bolnikih, ki se zdravijo s krvopuščanjem, popolnoma odpravijo, ko se hematokrit normalizira.

Z razvojem eritremije pogosto opazimo pomanjkanje železa, ki odpravlja obilico. Klinične manifestacije pomanjkanja železa - šibkost, vnetje jezika, zmanjšana odpornost proti okužbam, redčenje nohtov - pogosteje opazimo pri starejših.

Pred razvojem anemične faze je določena dinamika kliničnih in hemoragičnih podatkov, zlasti povečanje vranice, postopno zmanjšanje polnosti, pojav levkoeritroblastne slike periferne krvi. V kostnem mozgu se postopoma razvije mielofibroza, ki jo lahko spremljajo sprememba vrste, proliferacija celic, povečanje patologije žil kostnega mozga in neučinkovitost hematopoeze - rezultat eritremije pri sekundarni mielofibrozi.

Obstajajo tudi druge oblike in različice poteka bolezni, pri katerih se že od samega začetka zazna povečanje vranice zaradi mieloidne transformacije. Poslabšanja bolezni po zdravljenju s citostatiki se pojavljajo predvsem ob obilici in povečanju vranice. To so vedno pancitotične oblike bolezni z levkoeritroblastno krvno sliko, hujše od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikujejo po zgodnjem in izrazitem ekstramedularnem širjenju, večji tri rastni smeri rasti in retikulinski mielofibrozi, od idiopatske mielofibroze pa po prisotnosti obilice in trajanja mieloproliferacije, odsotnosti nagnjenosti k hitremu zaključku retikulinske mielofibroze.

Hkrati ima lahko anemija, ki se razvije z eritremijo, drugačen mehanizem razvoja, ni vedno povezana z napredovanjem procesa in se v mnogih primerih uspešno zdravi.

Anemija je lahko pomanjkanje železa, ki jo povzročijo krvavitve in puščanje krvi; hemodilucija, povezana s povečanjem volumna krožeče plazme zaradi povečanja vranice, hemolitična, ki jo povzroči povečanje funkcije vranice. Končno, anemija pri eritremiji je lahko posledica neučinkovite hematopoeze. Z izidom eritremije pri akutni levkemiji ali hipoplaziji hematopoeze opazimo anemijo, ki je značilna za te procese.

Pogostnost izida eritremije pri akutni levkemiji je 1 % pri nezdravljenih in 11-15 % pri zdravljenih s citostatiki (klorbutin), pogosteje se razvijeta akutna mieloidna levkemija in eritromieloza. Znaki akutne levkemije, ki se včasih pojavi 2-3 leta pred diagnozo, so neinfekcijska vročina, nemotivirana levkopenija, tromboza ali pancitopenija in včasih dermatitis.

Posteritremična mielofibroza- posledica naravnega razvoja bolezni. Opazimo ga pri vsakem bolniku z eritremijo, ki je preživela do tega obdobja. Razlika v njegovih hematoloških manifestacijah in poteku je presenetljiva - od benignih, s hematološko kompenzacijo, do malignih, s hitro anemijo, depresijo granulo- in trombopoeze, včasih z nizko-odstotno blastemijo. V teh primerih je verjetno treba domnevati tumorsko napredovanje bolezni, pred manifestacijami katere v obliki blastne krize lahko minejo meseci in leta.

Diagnoza eritremije

Diagnoza eritremije je zapletena zaradi dejstva, da ni edini vzrok eritrocitoze.

Obstajajo naslednje vrste rdeče krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna absolutna eritrocitoza (zaradi povečane tvorbe eritropoetinov).
3. Z generalizirano tkivno hipoksijo (hipoksična, kompenzacijska):

1) z arterijsko hipoksemijo: "višinska" bolezen, kronična obstruktivna pljučna bolezen, prirojene "modre" srčne napake, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (predvsem zaradi kajenja tobaka);

2) brez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povečano afiniteto za kisik, pomanjkanje 2,3-difosfoglicerata v eritrocitih.

Pri tumorjih: rak ledvic, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindauov sindrom, hepatom, miom maternice, tumorji kortikalne in medula nadledvične žleze, adenom in cista hipofize, maskulinizirajoči tumorji jajčnikov.

Pri lokalna ishemija ledvice (disregulatorne): ledvične ciste (samotne in večkratne), hidronefroza, zavrnitev ledvičnega presadka, stenoza ledvične arterije.

1. Kobalt (predvsem eksperimentalni).
2. Sekundarni sorodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, psevdopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se diagnosticira po določenih standardiziranih merilih. Na eritremijo lahko posumimo po povečanju rdeče krvi in ​​hematokrita v periferni krvi: pri moških več kot 5,7 H 106 eritrocitov v 1 μl, HB več kot 177 g/l, Ht 52 %; za ženske več kot 5,2 h 106 eritrocitov v 1 µl.

Merila za diagnosticiranje eritremije so naslednja.

1. Povečanje mase rdečih krvnih celic v obtoku: za moške - več kot 36 ml / kg, za ženske - več kot 32 ml / kg.

1. Normalna nasičenost arterijska kri kisik (več kot 92%).
2. Povečanje vranice.
3. Levkocitoza več kot 12 H 103 v 1 µl (če ni okužb in zastrupitev).
4. Trombocitoza več kot 4 ure 105 v 1 µl (če krvavitve ni).
5. Povečanje vsebine alkalna fosfataza nevtrofilci (če ni okužb in zastrupitev).

7. Povečanje sposobnosti vezave nenasičenega vitamina B 12 v krvnem serumu.

Diagnoza je zanesljiva s katerim koli 3 pozitivnimi znaki.

Pri obilici, povečanju vranice, levkocitozi in trombocitozi diagnoza eritremije ni težavna, vendar je tudi v teh primerih potreben študij iliuma za potrditev diagnoze in primerjalno diagnozo z drugimi mieloproliferativnimi boleznimi.

Diagnostične težave nastanejo v zvezi s čisto eritrocitemičnimi oblikami policitemije brez povečanja vranice, ki se lahko izkaže za eritremijo in eritrocitozo: približno 30 % bolnikov z eritremijo ob diagnozi nima levkocitoze in trombocitoze.

Primerjalna diagnoza zahteva radiološko merjenje mase krožečih eritrocitov, včasih pa tudi volumna krožeče plazme z uporabo serumskega albumina.

Ko se odkrije normalna masa eritrocitov v obtoku in zmanjšan volumen plazme, se diagnosticira relativno povečanje eritrocitov.

Relativno eritrocitozo je treba domnevati, kadar imajo bolniki s povišano koncentracijo rdeče krvi običajno barvo kože in sluznic.

S povečanjem mase krožečih eritrocitov postavimo primerjalno diagnozo med eritremijo in absolutno eritrocitozo. Pri kadilcih se študija vsebnosti karboksihemoglobina izvaja zjutraj, popoldan in zvečer ter 5 dni po prenehanju kajenja.

Z izključitvijo hipoksične eritrocitoze bi morale biti predmet študija ledvice, nato pa drugi organi in sistemi, katerih bolezni spremlja eritrocitoza.

Histološki pregled iliuma omogoča zdravniku, da v 90% primerov postavi pravilno diagnozo. Občasno z eritremijo ni sprememb v kostnem mozgu in takrat lahko zdravnik postavi diagnozo eritremije le s prepričljivo klinično in hematološko sliko.

Za primerjalno diagnozo eritremije in eritrocitoze pregledamo eritropoetine, katerih število se zmanjša pri eritremiji in poveča pri eritrocitozi.

Upoštevati je treba morfološke in funkcionalne značilnosti krvnih celic. Eritremijo potrjujejo velike oblike trombocitov in kršitev njihovih agregacijskih lastnosti; povečanje števila nevtrofilcev za več kot 7 h 103 v 1 µl; povečanje vsebnosti alkalne fosfataze v njih; odkrivanje visoke vsebnosti receptorjev IgG na membrani nevtrofilcev; povečanje vsebnosti lizocima; porast

absolutno število bazofilcev (akrilno modro obarvanje) več kot 65/µl; povečanje vsebnosti gnetamina v krvi in ​​urinu (produkt izločanja bazofilcev).

Bolnike, pri katerih vzrokov za policitemijo ni bilo mogoče ugotoviti, je treba vključiti v skupino bolnikov z nerazvrščeno policitemijo. Zdravljenje s citostatiki pri takšnih bolnikih ni indicirano.

Zdravljenje eritremije

Naloga zdravljenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 enot) in hematokrita (46-47%), saj se v tem času močno zmanjša tveganje za žilne zaplete. Krvopuščanje je predpisano v 500 ml vsak drugi dan v bolnišnici in po 2 dneh v ambulantnem zdravljenju. Namesto puščanja krvi je bolje opraviti eritrocitaferezo. Število krvavitev je odvisno od dosežka normalni kazalniki rdeča kri.

Pri starejših bolnikih ali tistih z spremljajoče bolezni srčno-žilnega sistema, ali tisti, ki ne prenašajo puščanja krvi, se enkrat odvzame največ 350 ml krvi, intervali med puščanjem krvi pa se nekoliko podaljšajo. Za olajšanje puščanja krvi in ​​preprečevanje trombotičnih zapletov na predvečer in na dan postopka ali v celotnem obdobju puščanja krvi, pa tudi 1-2 tedna po koncu zdravljenja, je treba predpisati antiagregacijsko terapijo - acetilsalicilno kislino 0,5-1 g / dan in zvončki 150-200 mg/dan hkrati. Poleg tega se tik pred puščanjem krvi priporoča uvedba 400 ml reopoliglucina.

Ob kontraindikacijah za uporabo acetilsalicilne kisline zdravnik predpiše zvončke, papaverin ali zdravila nikotinska kislina. Ob koncu zdravljenja spremljamo stanje bolnikov in krvno sliko vsakih 6-8 tednov.

Indikacije za predpisovanje citostatikov so eritremija z levkocitozo, trombocitozo in povečanjem vranice, srbenje kože, visceralni in žilni zapleti, resno stanje bolnika, pa tudi neučinkovitost predhodnega zdravljenja s puščanjem krvi, potreba po njihovem pogostem ponavljanju, slaba toleranca in zaplet tako stabilne trombocitoze kot klinično izraženega pomanjkanja železa. V slednjem primeru se v ozadju zdravljenja s citostatiki izvaja nadomestno zdravljenje z železom. Starejša starost bolniki (nad 50 let), nezmožnost organiziranja terapije s puščanjem krvi razširi indikacije za zdravljenje s citostatiki.

Citostatična terapija se običajno kombinira s flebotomijo, dokler se hematokrit in hemoglobin ne normalizirata od samega začetka zdravljenja s citostatiki.

Hematološko spremljanje poteka zdravljenja se izvaja tedensko, do konca zdravljenja pa vsakih 5 dni.

Uratna diateza je indikacija za predpisovanje milurita (alopurinola). dnevni odmerek od 0,3 do 1 g. Zdravilo zmanjša sintezo sečne kisline iz hipoksantina, katerega vsebnost se poveča zaradi celičnega

hiperkatabolizem. Pri zdravljenju s citostatiki se zdravilo predpisuje profilaktično v dnevnem odmerku 200 do 500 mg ali več.

Motnje mikrocirkulacije in zlasti eritromelalgija (nenadni napadi pekoče bolečine pretežno v okončinah z lokalno pordelostjo in otekanjem kože), ki jih povzroča predvsem agregacijski blok arterijskega krvnega pretoka na y-ravni kapilar in malih arterij, uspešno zdravimo z acetilsalicilno kislino v odmerku 0,31 g na dan. Učinkovitost enega zvonca pri eritromelalgiji je veliko manjša.

Treba je opozoriti, da se je pojavilo v zvezi z široka uporaba acetilsalicilna kislina krvavitev v prebavilih, vključno z dolgoročno in predstavlja resnično nevarnost. Možna je dolgotrajna krvavitev iz nosu in dlesni.

Ta zaplet zdravljenja povzročata obe neprepoznani ulcerativni leziji prebavila, značilno za eritremijo in asimptomatsko, ter začetno funkcionalno okvaro trombocitov, ki jo poslabša acetilsalicilna kislina.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za predpisovanje ne samo deagregantov trombocitov, ampak tudi heparina, transfuzije sveže zamrznjene plazme.

Pri zdravljenju v anemični fazi se upošteva mehanizem razvoja anemije, trombocitopenije in drugih simptomov. Anemija, ki nastane zaradi pomanjkanja železa oz folna kislina je predpisano ustrezno nadomestno zdravljenje. Zdravljenje hemodilucijske anemije mora biti usmerjeno v krčenje vranice z radioterapijo, citostatiki in prednizolon. Anemijo, ki jo povzroči nezadostna proizvodnja rdečih krvnih celic, je najbolje zdraviti z androgeni ali anaboličnimi steroidi. Prednizolon je predpisan predvsem pri sumu na avtoimunski izvor anemije in trombocitopenije, pa tudi za zmanjšanje vranice.

Uporabljata se 2 režima zdravljenja:

1) imenovanje visokega odmerka prednizolona - 90-120 mg / dan 2 tedna, čemur sledi prehod na srednje in majhne odmerke z učinkom in umikom zdravila, če je neučinkovit;

2) od samega začetka predpisovanje povprečnih dnevnih odmerkov (20-30 mg), nato pa majhnih odmerkov (15-10 mg) 2-3 mesece z obveznim umikom zdravila. V mnogih primerih je jasno pozitiven učinek steroidna terapija, čeprav mehanizem delovanja ni popolnoma razumljen.

Za izide pri akutni levkemiji uporabljamo polikemoterapijo ob upoštevanju histokemične variante, za izide pri tipični in atipični mieloični levkemiji pa mielosan in mielobromol, hidroksisečnino, vendar z majhnim učinkom. Pri posteritremični mielofibrozi, povečanju levkocitoze in napredovanju splenomegalije so priporočljivi kratki tečaji zdravljenja z mielobromolom (250 mg / dan) ali mielosanom (4-2 mg / dan 2-3 tedne).

Pri anemičnih in trombocitopeničnih sindromih se uporabljajo glukokortikosteroidi, pogosto v kombinaciji s citostatiki (v majhnih odmerkih), če obstaja sum na povečano vranico. Za isti namen lahko aplicirate y-terapijo na predel vranice v tečajnem odmerku 5 Gy, včasih tudi malo več, če dovoljuje število trombocitov. Opazili pozitivno delovanje majhni odmerki prednizolona (15-20 mg / dan), predpisani za 2-3 mesece, glede na velikost vranice, pogoste manifestacije bolezni in sliko krvi, vendar je omejena na obdobje zdravljenja in najbližji čas po njegovi preklicu.

eritremija (sinonimi: prava policitemija, Wakezova bolezen) je pridobljena kronična bolezen kostnega mozga, kar povzroča prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic. Ta prekomerna tvorba rdečih krvnih celic vodi v hipervolemijo (povečan volumen krvi v telesu) in povečano viskoznost krvi. Ta dva vzroka motita normalen pretok krvi različna telesa telo.

Povečana viskoznost krvi vodi do povečanega tveganja za nastanek krvnih strdkov (trombembolije), kar pa lahko povzroči možgansko kap.

Povprečna starost, pri kateri se diagnosticira eritremija, je 60–65 let in je pogostejša pri moških. Pri starosti 20 let, še bolj pa pri otroku, je le redko mogoče najti Wakezovo bolezen. Med otroki samo osamljeni primeri to bolezen.

Eritremija lahko privede do razvoja želodčnih razjed in urolitiaza. Nekateri bolniki razvijejo mielofibrozo, pri kateri je tkivo kostnega mozga izrinjeno vezivnega tkiva. Nenormalne celice kostnega mozga se množijo nenadzorovano, kar lahko privede do akutne mieloične levkemije, ki lahko zelo hitro napreduje.

Trenutna napoved

Eritremija je resna bolezen, kar lahko privede do pospešene smrti, če se ne ustavi. medicinske metode vam omogočajo nadzor nad eritremijo, vendar je Wakezovo bolezen nemogoče pozdraviti, zato je napoved razočarana. Pričakovana življenjska doba bolnikov s to boleznijo je v povprečju 5-10 let, pri nekaterih bolnikih pa lahko to obdobje doseže 20 let.

V primeru odkritja te bolezni se je treba obrniti na zdravnika. Nekateri bolniki potrebujejo minimalno oskrbo, drugi pa več. intenzivno zdravljenje. Zdravljenje je namenjeno obvladovanju bolezni in zmanjšanju tveganja za nastanek krvnih strdkov, srčnega infarkta in možganske kapi.

Vzroki bolezni

Eritremija se začne z mutacijami, to je spremembami genskega materiala celice - DNK. Vzroke za eritremijo povzroča mutacija v genu, imenovanem JAK 2. Ta gen je odgovoren za nastanek pomembnega proteina, ki sodeluje pri hematopoezi. Trenutno ni znano, kaj povzroča mutacijo tega gena. Bolezen ni dedna.

Poleg eritremije (primarne policitemije) obstaja še ena vrsta policitemije - sekundarna. Sekundarna policitemija ni povezana z mutacijo gena JAK 2. Povzroča jo dolgotrajna izpostavljenost okolju z nizko vsebnostjo kisika, kar vodi v prekomerno proizvodnjo hormona eritropoetina.

Eritropoetin poveča tvorbo rdečih krvnih celic, kar vodi do presežka njihove normalne ravni in zgostitve krvi. Sekundarna policitemija se lahko razvije pri plezalcih, pilotih, kadilcih in ljudeh s hudo pljučno ali srčno boleznijo. Eritremija je zelo redka krvna bolezen, vendar je o njej napisana že več kot ena disertacija.

Glavni znaki in simptomi

Eritremija se razvija precej počasi. Bolnik pogosto odkrije simptome eritremije leta po njenem pojavu. Osnovni vzrok za znake in simptome eritremije je povečana viskoznost kri. Upočasnitev pretoka krvi vodi do zmanjšanja količine kisika, ki se dovaja v različne dele telesa. Pomanjkanje oskrbe s kisikom vodi v različne težave v delovanju telesa.

Najpogostejši znaki in simptomi eritremije so glavobol, omotica, šibkost, kratka sapa, težave z dihanjem v ležečem položaju, občutek zategovanja v levem delu trebuha (povzročen zaradi povečane vranice), zamegljen vid, srbenje kože po celem telesu. telo (zlasti po topli kopeli), zardevanje obraza, pekoč občutek na koži (zlasti v rokah in nogah), krvavitev iz dlesni, dolgotrajna krvavitev iz majhnih ran in nepojasnjena izguba teže. V nekaterih primerih opazimo bolečine v kosteh.

Možni zapleti

Povečana gostota krvi, ki jo opazimo pri eritremiji, lahko predstavlja resno tveganje za zdravje. Večina nevaren zaplet pri tej bolezni je nastanek krvnih strdkov. Lahko povzročijo srčni infarkt ali možgansko kap. Prav tako lahko povzročijo povečanje jeter ali vranice.

Krvni strdki v jetrih ali vranici lahko povzročijo nenadne napade huda bolečina. Povečana koncentracija eritrociti, opaženi pri tej bolezni, lahko privedejo do želodčne razjede in dvanajstniku, protin ali urolitiaza. Razjede na želodcu in dvanajstniku so lahko zapletene zaradi bolečine.

Diagnostika

Diagnoza eritremije je zapletena zaradi dejstva, da je bolezen na začetku lahko asimptomatska. Pogosto se bolezen diagnosticira zaradi zdravljenja drugih težav. Če sta raven hemoglobina in hematokrit povišana, vendar ni drugih simptomov bolezni, se običajno opravijo razjasnitveni testi.

Diagnoza temelji na simptomih, fizičnem pregledu, starosti, rezultatih testov in splošni kazalniki zdravje, vključno s kroničnimi boleznimi. Izvaja se podrobna študija ambulantne kartice. Pri fizičnem pregledu se oceni volumen vranice, stopnja pordelosti kože na obrazu in prisotnost krvavečih dlesni.

Če zdravnik potrdi diagnozo policitemije, je naslednji korak določitev oblike bolezni (eritremija ali sekundarna policitemija). V nekaterih primerih bosta zgodovina in fizični pregled zadostovala za določitev vrste policitemije. V nasprotnem primeru bodo potrebni testi za raven eritropoetina v krvi. Za eritremijo je za razliko od sekundarne policitemije značilna izjemno nizka raven eritropoetina.

Na katere strokovnjake se morate obrniti?

Napotitev k visoko specializiranim specialistom običajno opravi terapevt, ki sumi na prisotnost eritremije. Bolnika običajno napotimo k hematologu, specialistu za zdravljenje krvnih bolezni.

Diagnostični testi in postopki

Opravljeni testi za eritremijo vključujejo klinična analiza krvne preiskave in druge vrste krvnih preiskav. Če klinični krvni test pokaže spremembo krvne slike, zlasti zvišanje ravni rdečih krvnih celic, potem obstaja nevarnost prisotnosti eritremije. Enako velja za povišana vsebina hemoglobin in povišan hematokrit.

Možno je predpisati dodatne razjasnitvene analize:

1. Krvni razmaz. Mikroskopska analiza se izvaja za zbiranje informacij o številu in obliki krvnih celic.
2. Študije plinske sestave arterijske krvi. Za določitev koncentracije kisika, ogljikovega dioksida in pH krvi se vzame vzorec arterijske krvi. Zmanjšana koncentracija kisika lahko kaže na prisotnost eritremije.
3. Analiza ravni eritropoetina. Ta hormon spodbuja kostni mozeg, da proizvede več krvnih celic. Z boleznijo se raven eritropoetina zniža.
4. Analiza mase eritrocitov. Ta vrsta testa se običajno izvaja na bolnišničnem oddelku za radiacijsko medicino. Vzamemo vzorec krvi in ​​ga obarvamo s šibkim radioaktivnim barvilom. Označene rdeče krvne celice se nato vbrizgajo nazaj v krvni obtok in prenesejo po telesu za kasnejše spremljanje s posebnimi kamerami, ki merijo skupno število rdečih krvnih celic v telesu.

V nekaterih primerih lahko zdravnik zahteva biopsijo ali aspiracijo kostnega mozga. Biopsija kostnega mozga je majhna kirurški poseg pri katerem se iz kosti z iglo odstrani majhna količina kostnega mozga. Te vrste testov vam omogočajo, da ugotovite zdravstveno stanje kostnega mozga.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni uporablja številne metode. Uporabljajo se lahko posamezno ali v kombinaciji. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo flebotomijo, zdravljenje z zdravili ali imunoterapijo.

Cilji terapije

Eritremije ni mogoče pozdraviti. Cilji terapije so obvladovanje simptomov in zmanjšanje tveganja za zaplete, predvsem možgansko kap in srčni infarkt, ki sta posledica zgostitve krvi in ​​krvnih strdkov. To se naredi tako, da se število rdečih krvnih celic in raven hemoglobina v krvi zniža na normalno raven, kar vodi do normalizacije viskoznosti krvi.

Normalizacija gostote krvi zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov in razvoj srčnega infarkta ali možganske kapi. Normalna viskoznost krvi prispeva k zadostni oskrbi vseh delov telesa s kisikom, kar zmanjšuje simptome eritremije. Študije kažejo, da simptomatsko zdravljenje eritremije bistveno podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Metode zdravljenja

1. Flebotomija (krvavitev). Flebotomija odstrani določeno količino krvi skozi veno. Krvopuščanje je zelo podobno darovanju krvi. Posledično se zmanjša število rdečih krvnih celic v cirkulacijskem sistemu, viskoznost krvi se začne normalizirati. Običajno se tedensko odvzame približno pol litra krvi, dokler hematokrit ne doseže normalne vrednosti. Po tem se vsakih nekaj mesecev izvaja flebotomija, da se ohrani normalna viskoznost krvi.
2. Zdravljenje. Zdravnik lahko predpiše zdravila za preprečevanje nastajanja presežka rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Za znižanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov v krvi se lahko daje hidroksisečnina (zdravilo, ki se uporablja pri kemoterapiji). Za zmanjšanje se lahko daje tudi aspirin bolečine v kosteh in zmanjšati pekoč občutek v rokah in nogah. Poleg tega aspirin zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.
3. Imunoterapija. Ta oblika zdravljenja uporablja imunska zdravila (kot je interferon alfa), ki jih proizvaja telo za boj proti prekomerni proizvodnji rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

Odstranitev določene količine krvi iz človeškega cirkulacijskega sistema

Druge terapije

Ob prisotnosti srbenja kože zaradi eritremije se lahko predpišejo ustrezna zdravila: holestiramin, ciproheptadin, cimetidin ali psoralen. Lahko se tudi dodeli antihistaminiki ali UV zdravljenje.

Če je raven sečne kisline v krvi višja od normalne, se lahko predpiše alopurinol. V najtežjih primerih se zdravljenje eritremije z radioaktivnim fosforjem uporablja za zatiranje presežne aktivnosti celic kostnega mozga.

Možnosti preprečevanja

Pojav eritremije je nemogoče preprečiti. Toda z ustreznim zdravljenjem se simptomi izboljšajo, tveganje zapletov eritremije pa se zmanjša. Posledica eritremije je lahko ciroza in mielofibroza.

Sekundarno policitemijo je v nekaterih primerih mogoče preprečiti s prilagoditvijo življenjskega sloga, izogibanjem dejavnostim, ki vodijo v nezadostno oskrbo telesa s kisikom (na primer gorništvo, življenje v visokogorju in kajenje).

Za preprečevanje zapletov sta pomembna pravočasna diagnoza bolezni in pravočasno zdravljenje eritremije. Za eritremijo, majhna psihične vaje kot je hoja. Zaradi rahlega povečanja srčnega utripa pri zmerni vadbi se poveča pretok krvi. To zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov. Pretok krvi lahko izboljšamo tudi z rahlim iztegom nog.

Srbenje kože pogosto spremlja bolnika ves čas bolezni. Pomembno je, da kože ne poškodujete s stalnim praskanjem. Priporočljiva je uporaba nizkotemperaturne vode in zelo blagih detergentov. Pomembno je, da se po prhanju izogibate drgnjenju z brisačo, pomaga vam lahko uporaba vlažilnega losjona.

Pri eritremiji je krvni obtok v okončinah moten in so bolj dovzetni za poškodbe, če so izpostavljeni zelo nizkim ali zelo visoke temperature in fizični pritisk. Pri tej bolezni se je pomembno izogibati takšnim obremenitvam:

• V hladnem vremenu je treba nositi topla oblačila. Posebno pozornost je treba nameniti segrevanju rok in nog. Za bolnika je zelo pomembno nošenje toplih rokavic, nogavic in čevljev.
• Pomembno je, da se izogibate pregrevanju, zaščitite se pred neposredno izpostavljenostjo soncu, pijte veliko vode, izogibajte se vročim kopelm in ogrevanim bazenom.
• Pri telesna aktivnost pri športu se izogibajte resnim naporom, v primeru športne poškodbe se nemudoma posvetujte z zdravnikom.
• Spremljajte svoja stopala in obvestite svojega zdravnika, če so na njih kakšne poškodbe.

Eritremija zahteva stalne obiske pri zdravniku, spremljanje stanja telesa in prilagajanje uporabljene terapije. Pomembno je, da se strogo držite zdravljenja, ki ga je predpisal zdravnik. Pri prehrani se bolniku z eritremijo pogosto priporoča, da se drži diete s prevlado kislega mleka in zeliščni izdelki. Iz bolnikove prehrane je priporočljivo odstraniti živila, ki krepijo hematopoezo.

eritremija

Kaj je eritremija -

eritremija- kronična levkemija z lezijo na ravni celic - predhodnik mielopoeze z neomejeno rastjo te celice, značilne za tumor, ki je ohranila sposobnost diferenciacije v 4 kalčke, predvsem rdeče barve. Na določenih stopnjah bolezni, včasih pa že od samega začetka, se mieloidna metaplazija v vranici pridruži proliferaciji celic v kostnem mozgu.

Kaj izzove / Vzroki eritremije:

Patogeneza (kaj se zgodi?) med eritremijo:

Pri eritremiji niso odkrili nobenih specifičnih citogenetskih nepravilnosti.

Kvantitativne kromosomske napake, strukturne aberacije so klonske narave in jih ne najdemo v limfocitih. Pri bolnikih, zdravljenih s citostatiki, so pogostejši. Po mnenju avtorjev so bolniki sprva

odkrite kršitve kromosomskega niza niso nagnjene k bolj malignemu poteku bolezni.

Čeprav pri eritremiji ni morfoloških, encimskih in citogenetskih znakov okvare limfnega sistema, se funkcionalno stanje T-limfocitov spremeni: ugotovljen je zmanjšan odziv na znane mitogene in povečana njihova spontana aktivnost.

V eritremični fazi v kostnem mozgu običajno opazimo popolno motnjo strukture kalčkov s premikom maščobe.

Poleg te klasične variante lahko opazimo še 3 vrste sprememb: povečanje eritroidnih in megakariocitnih kalčkov, povečanje eritroidnih in granulocitnih kalčkov; povečanje pretežno eritroidnih kalčkov. Zaloge železa v kostnem mozgu se znatno zmanjšajo. Hematopoetično oporo je pogosto razširjeno, maščobni mozeg pa je lahko rdeč, hematopoetski.

Vranica je napolnjena, vsebuje območja infarktov različnih starosti, agregate trombocitov in pogosto začetne, zmerne ali pomembne znake mieloidne metaplazije, lokalizirane v sinusih. Folikularna struktura je običajno ohranjena.

V jetrih, skupaj s pletoro, so žarišča fibroze, povezava jetrnih žarkov, včasih mieloidna metaplazija z lokalizacijo v sinusoidih. V žolčniku se pogosto pojavijo zelo debeli žolčni in pigmentni kamni.

Pogosta najdba so uratni kamni, pielonefritis, nagubane ledvice, pomembna patologija njihovih žil.

V anemični fazi bolezni je izrazita mieloidna transformacija vranice in jeter ter njihovo povečanje. Kostni mozeg je pogosto fibrotičen. Hkrati je lahko mieloidno tkivo hiperplastično in zmanjšano, žile kostnega mozga se močno povečajo in strukturno spremenijo. V parenhimskih organih se odkrijejo distrofične in sklerotične spremembe. Pogoste so manifestacije trombotičnega sindroma ali hemoragične diateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocitov se po radioloških študijah močno poveča: skrajša se razpolovna doba radioaktivnega železa, vbrizganega v veno, poveča se njegova uporaba v kostnem mozgu in pospeši se cirkulacija.

Povprečna pričakovana življenjska doba trombocitov se pogosto skrajša, obstaja negativna povezava med njihovim preživetjem in velikostjo vranice.

Simptomi eritremije:

Bolezen se začne postopoma. Povečajo se pordelost kože, šibkost, teža v glavi, povečana vranica, arterijska hipertenzija, pri polovici bolnikov pa boleče srbenje kože po umivanju, umivanju, plavanju. Včasih so prve manifestacije bolezni nekroza prstov, tromboza večjih arterij spodnjih in zgornjih okončin, tromboflebitis, trombotična možganska kap, miokardni ali pljučni infarkt, predvsem pa akutne pekoče bolečine v konicah prstov, ki jih odpravlja acetilsalicilna kislina za 1. -3 dni. Mnogi bolniki so že dolgo pred postavitvijo diagnoze imeli krvavitve po ekstrakciji zoba, srbenje kože po kopeli in »dobro« rdečo krvno sliko, čemur zdravniki niso pripisovali ustreznega pomena.

V fazi I, katere trajanje je 5 let ali več, je zmerno povečanje krvnega obtoka, vranica ni otipljiva. V krvi v tej fazi prevladuje zmerna tvorba rdečih krvnih celic. V kostnem mozgu se poveča število vseh hematopoetskih kalčkov. V tem času so možni žilni in visceralni zapleti, vendar niso pogosti.

Izolacija začetne (I) stopnje eritremije je pogojna. V bistvu je to faza z asimptomatskimi manifestacijami, ki so bolj značilne za starejše bolnike. Vranica običajno ni otipljiva, vendar njen pregled pogosto pokaže rahlo povečanje. V tej fazi bolezni so možni tudi trombotični zapleti.

IIA faza procesa - eritremična - je razvita, mieloidna transformacija vranice zanjo ni značilna. Trajanje te faze je 10-15 let ali več. Poveča se volumen krožeče krvi, poveča se vranica, nekoliko prej pa je možno povečanje jeter. Tromboza arterijskih in venskih žil, hemoragični zapleti v tej fazi so pogostejši. Krvni test kaže na "čisto" eritrocitemijo ali eritrocitemijo in trombocitozo ali panmielozo in nevtrofilijo z vbodnim premikom, povečanjem števila bazofilcev. V kostnem mozgu je popolna hiperplazija treh rasti z izrazito megakariocitozo, možna sta retikulinska in žariščna kolagenska mielofibroza.

Stopnja IIB vključuje tudi eritremični, obsežen proces, vendar z mieloično metaplazijo vranice. Povečanje volumna krvi je lahko izraženo v večji ali manjši meri, pride do povečanja jeter in vranice. V krvi na tej stopnji pride do povečanja eritrocitov, trombocitov z levkocitozo nad 15 H 103 v 1 μl in premik formule levkocitov v mielocite, posamezne eritrokariocite. V kostnem mozgu, tako kot v fazi IIA, lahko prevladuje povečanje granulocitnega kalčka, možna je retikulinska in žariščna kolagenska mielofibroza.

V klinični sliki pogosto vodijo alergijski zapleti in uratna diateza.

V tej fazi lahko opazimo izčrpanost bolnika, poslabšane trombotične zaplete in krvavitev.

III stopnja eritremije se imenuje anemična. V kostnem mozgu je lahko izražena mielofibroza, v nekaterih primerih je mielopoeza ohranjena, v drugih zmanjšana. Pri povečani vranici in jetrih opazimo mieloidno transformacijo. Rezultat eritremije v tej fazi je lahko akutna levkemija, kronična mielogena levkemija, hipoplastično stanje hematopoeze in težko klasificirane hematološke spremembe.

Arterijska hipertenzija, ki se pojavi z eritremijo v 35-50% primerov, je posledica povečanja perifernega upora kot odziva na povečano viskoznost krvi, razvoja uratne diateze, kroničnega pielonefritisa, motenj cirkulacije v ledvičnem parenhima, tromboze in skleroze ledvic. arterije.

Za eritremijo specifičen pruritus, povezan s pranjem, opazimo pri 50-55% bolnikov. Pri mnogih bolnikih postane glavna pritožba, ne nastane le zaradi stika z vodo, ampak tudi spontano, vpliva na učinkovitost.

Pogosti zapleti napredovalega stadija bolezni so mikrocirkulacijske motnje s kliniko eritromelalgije, prehodne motnje možganske in koronarne cirkulacije in hemoragični edem nog ter tromboza venskih in arterijskih žil in krvavitev. Že v tej fazi lahko pride do motenj hemostaze, ki pogosto izgledajo kot latentna trombogena nevarnost, odkrita le v laboratoriju in brez kliničnih manifestacij. Hkrati so lahko motnje hemostaze bolj izrazite, kar vodi do lokalne intravaskularne koagulacije po vrsti mikrotromboze ali do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizem razvoja trombotičnih zapletov eritremije je povečanje mase eritrocitov v obtoku, upočasnitev pretoka krvi in ​​povečanje njene viskoznosti. Njihov razvoj olajšajo trombocitoza in kvalitativne motnje trombocitov. V krvni plazmi se pogosto določijo krožeči agregati trombocitov, kar je posledica ne le njihovega kvantitativnega povečanja, temveč tudi kršitve funkcionalnih lastnosti trombocitov.

Hemoragični zapleti eritremije se pri bolnikih, ki se zdravijo s krvopuščanjem, popolnoma odpravijo, ko se hematokrit normalizira.

Z razvojem eritremije pogosto opazimo pomanjkanje železa, ki odpravlja obilico. Klinične manifestacije pomanjkanja železa - šibkost, vnetje jezika, zmanjšana odpornost proti okužbam, redčenje nohtov - pogosteje opazimo pri starejših.

Pred razvojem anemične faze je določena dinamika kliničnih in hemoragičnih podatkov, zlasti povečanje vranice, postopno zmanjšanje polnosti, pojav levkoeritroblastne slike periferne krvi. V kostnem mozgu se postopoma razvije mielofibroza, ki jo lahko spremljajo sprememba vrste, proliferacija celic, povečanje patologije žil kostnega mozga in neučinkovitost hematopoeze - rezultat eritremije pri sekundarni mielofibrozi.

Obstajajo tudi druge oblike in različice poteka bolezni, pri katerih se že od samega začetka zazna povečanje vranice zaradi mieloidne transformacije. Poslabšanja bolezni po zdravljenju s citostatiki se pojavljajo predvsem ob obilici in povečanju vranice. To so vedno pancitotične oblike bolezni z levkoeritroblastno krvno sliko, hujše od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikujejo po zgodnjem in izrazitem ekstramedularnem širjenju, večji tri rastni smeri rasti in retikulinski mielofibrozi, od idiopatske mielofibroze pa po prisotnosti obilice in trajanja mieloproliferacije, odsotnosti nagnjenosti k hitremu zaključku retikulinske mielofibroze.

Hkrati ima lahko anemija, ki se razvije z eritremijo, drugačen mehanizem razvoja, ni vedno povezana z napredovanjem procesa in se v mnogih primerih uspešno zdravi.

Anemija je lahko pomanjkanje železa, ki jo povzročijo krvavitve in puščanje krvi; hemodilucija, povezana s povečanjem volumna krožeče plazme zaradi povečanja vranice, hemolitična, ki jo povzroči povečanje funkcije vranice. Končno, anemija pri eritremiji je lahko posledica neučinkovite hematopoeze. Z izidom eritremije pri akutni levkemiji ali hipoplaziji hematopoeze opazimo anemijo, ki je značilna za te procese.

Pogostnost izida eritremije pri akutni levkemiji je 1 % pri nezdravljenih in 11-15 % pri zdravljenih s citostatiki (klorbutin), pogosteje se razvijeta akutna mieloidna levkemija in eritromieloza. Znaki akutne levkemije, ki se včasih pojavi 2-3 leta pred diagnozo, so neinfekcijska vročina, nemotivirana levkopenija, tromboza ali pancitopenija in včasih dermatitis.

Posteritremična mielofibroza- posledica naravnega razvoja bolezni. Opazimo ga pri vsakem bolniku z eritremijo, ki je preživela do tega obdobja. Razlika v njegovih hematoloških manifestacijah in poteku je presenetljiva - od benignih, s hematološko kompenzacijo, do malignih, s hitro anemijo, depresijo granulo- in trombopoeze, včasih z nizko-odstotno blastemijo. V teh primerih je verjetno treba domnevati tumorsko napredovanje bolezni, pred manifestacijami katere v obliki blastne krize lahko minejo meseci in leta.

Diagnoza eritremije:

Diagnoza eritremije je zapletena zaradi dejstva, da ni edini vzrok eritrocitoze.

Obstajajo naslednje vrste rdeče krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna absolutna eritrocitoza (zaradi povečane tvorbe eritropoetinov).
3. Z generalizirano tkivno hipoksijo (hipoksična, kompenzacijska):

1) z arterijsko hipoksemijo: "višinska" bolezen, kronična obstruktivna pljučna bolezen, prirojene "modre" srčne napake, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (predvsem zaradi kajenja tobaka);

2) brez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povečano afiniteto za kisik, pomanjkanje 2,3-difosfoglicerata v eritrocitih.

Za tumorje: rak ledvic, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindaujev sindrom, hepatom, maternični fibroidi, tumorji skorje in medule nadledvične žleze, adenom in cista hipofize, maskulinizirajoči tumorji jajčnikov.

Z lokalno ishemijo ledvic (disregulacijska): ledvične ciste (posamične in večkratne), hidronefroza, zavrnitev presadka ledvice, stenoza ledvičnih arterij.

1. Kobalt (predvsem eksperimentalni).
2. Sekundarni sorodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, psevdopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se diagnosticira po določenih standardiziranih merilih. Na eritremijo lahko posumimo po povečanju rdeče krvi in ​​hematokrita v periferni krvi: pri moških več kot 5,7 H 106 eritrocitov v 1 μl, HB več kot 177 g/l, Ht 52 %; za ženske več kot 5,2 h 106 eritrocitov v 1 µl.

Merila za diagnosticiranje eritremije so naslednja.

1. Povečanje mase rdečih krvnih celic v obtoku: za moške - več kot 36 ml / kg, za ženske - več kot 32 ml / kg.

1. Normalna nasičenost arterijske krvi s kisikom (več kot 92%).
2. Povečanje vranice.
3. Levkocitoza več kot 12 H 103 v 1 µl (če ni okužb in zastrupitev).
4. Trombocitoza več kot 4 ure 105 v 1 µl (če krvavitve ni).
5. Povečanje vsebnosti alkalne fosfataze nevtrofilcev (če ni okužb in zastrupitev).

7. Povečanje sposobnosti vezave nenasičenega vitamina B 12 v krvnem serumu.

Diagnoza je zanesljiva s katerim koli 3 pozitivnimi znaki.

Pri obilici, povečanju vranice, levkocitozi in trombocitozi diagnoza eritremije ni težavna, vendar je tudi v teh primerih potreben študij iliuma za potrditev diagnoze in primerjalno diagnozo z drugimi mieloproliferativnimi boleznimi.

Diagnostične težave nastanejo v zvezi s čisto eritrocitemičnimi oblikami policitemije brez povečanja vranice, ki se lahko izkaže za eritremijo in eritrocitozo: približno 30 % bolnikov z eritremijo ob diagnozi nima levkocitoze in trombocitoze.

Primerjalna diagnoza zahteva radiološko merjenje mase krožečih eritrocitov, včasih pa tudi volumna krožeče plazme z uporabo serumskega albumina.

Ko se odkrije normalna masa eritrocitov v obtoku in zmanjšan volumen plazme, se diagnosticira relativno povečanje eritrocitov.

Relativno eritrocitozo je treba domnevati, kadar imajo bolniki s povišano koncentracijo rdeče krvi običajno barvo kože in sluznic.

S povečanjem mase krožečih eritrocitov postavimo primerjalno diagnozo med eritremijo in absolutno eritrocitozo. Pri kadilcih se študija vsebnosti karboksihemoglobina izvaja zjutraj, popoldan in zvečer ter 5 dni po prenehanju kajenja.

Z izključitvijo hipoksične eritrocitoze bi morale biti predmet študija ledvice, nato pa drugi organi in sistemi, katerih bolezni spremlja eritrocitoza.

Histološki pregled iliuma omogoča zdravniku, da v 90% primerov postavi pravilno diagnozo. Občasno z eritremijo ni sprememb v kostnem mozgu in takrat lahko zdravnik postavi diagnozo eritremije le s prepričljivo klinično in hematološko sliko.

Za primerjalno diagnozo eritremije in eritrocitoze pregledamo eritropoetine, katerih število se zmanjša pri eritremiji in poveča pri eritrocitozi.

Upoštevati je treba morfološke in funkcionalne značilnosti krvnih celic. Eritremijo potrjujejo velike oblike trombocitov in kršitev njihovih agregacijskih lastnosti; povečanje števila nevtrofilcev za več kot 7 h 103 v 1 µl; povečanje vsebnosti alkalne fosfataze v njih; odkrivanje visoke vsebnosti receptorjev IgG na membrani nevtrofilcev; povečanje vsebnosti lizocima; porast

absolutno število bazofilcev (akrilno modro obarvanje) več kot 65/µl; povečanje vsebnosti gnetamina v krvi in ​​urinu (produkt izločanja bazofilcev).

Bolnike, pri katerih vzrokov za policitemijo ni bilo mogoče ugotoviti, je treba vključiti v skupino bolnikov z nerazvrščeno policitemijo. Zdravljenje s citostatiki pri takšnih bolnikih ni indicirano.

Zdravljenje eritremije:

Naloga zdravljenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 enot) in hematokrita (46-47%), saj se v tem času močno zmanjša tveganje za žilne zaplete. Krvopuščanje je predpisano v 500 ml vsak drugi dan v bolnišnici in po 2 dneh v ambulantnem zdravljenju. Namesto puščanja krvi je bolje opraviti eritrocitaferezo. Število flebotomij je določeno z doseganjem normalne rdeče krvne slike.

Starejši bolniki ali tisti s sočasnimi boleznimi srčno-žilnega sistema, ali ki ne prenašajo puščanja krvi, se enkrat odvzame največ 350 ml krvi, intervali med puščanjem krvi pa se nekoliko podaljšajo. Za olajšanje puščanja krvi in ​​preprečevanje trombotičnih zapletov na predvečer in na dan postopka ali v celotnem obdobju puščanja krvi, pa tudi 1-2 tedna po koncu zdravljenja, je treba predpisati antiagregacijsko terapijo - acetilsalicilno kislino 0,5-1 g / dan in zvončki 150-200 mg/dan hkrati. Poleg tega se tik pred puščanjem krvi priporoča uvedba 400 ml reopoliglucina.

S kontraindikacijami za uporabo acetilsalicilne kisline zdravnik predpiše pripravke zvončkov, papaverina ali nikotinske kisline. Ob koncu zdravljenja spremljamo stanje bolnikov in krvno sliko vsakih 6-8 tednov.

Indikacije za predpisovanje citostatikov so eritremija z levkocitozo, trombocitozo in povečanjem vranice, srbenje kože, visceralni in žilni zapleti, resno stanje bolnika, pa tudi neučinkovitost predhodnega zdravljenja s krvopuščanjem, potreba po njihovem pogosto ponavljanje, slabo prenašanje in zaplet tako stabilne trombocitoze kot klinično izraženega pomanjkanja železa. V slednjem primeru se v ozadju zdravljenja s citostatiki izvaja nadomestno zdravljenje z železom. Starost bolnikov (nad 50 let), nezmožnost organiziranja krvopuščanja razširjajo indikacije za zdravljenje s citostatiki.

Citostatična terapija se običajno kombinira s flebotomijo, dokler se hematokrit in hemoglobin ne normalizirata od samega začetka zdravljenja s citostatiki.

Hematološko spremljanje poteka zdravljenja se izvaja tedensko, do konca zdravljenja pa vsakih 5 dni.

Uratna diateza je indikacija za predpisovanje milurita (alopurinola) v dnevnem odmerku 0,3 do 1 g. Zdravilo zmanjša sintezo sečne kisline iz hipoksantina, katerega vsebnost se poveča zaradi celičnega

hiperkatabolizem. Pri zdravljenju s citostatiki se zdravilo predpisuje profilaktično v dnevnem odmerku 200 do 500 mg ali več.

Mikrocirkulacijske motnje in zlasti eritromelalgija (napadi nenadnih pekočih bolečin, predvsem v okončinah z lokalno pordelostjo in otekanjem kože), ki jih povzroča predvsem agregacijski blok arterijskega krvnega pretoka na y-ravni kapilar in malih arterij, se uspešno zdravijo z acetilsalicilno kislino, 0,31 g na dan. Učinkovitost enega zvonca pri eritromelalgiji je veliko manjša.

Treba je opozoriti, da so se pojavile v povezavi s široko uporabo acetilsalicilne kisline gastrointestinalne krvavitve, vključno s podaljšanimi in predstavljajo resnično nevarnost. Možna je dolgotrajna krvavitev iz nosu in dlesni.

Ta zaplet zdravljenja povzročajo tako neprepoznane ulcerozne lezije prebavil, značilne za eritremijo in asimptomatsko, kot začetna funkcionalna pomanjkljivost trombocitov, ki jo poslabša acetilsalicilna kislina.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za predpisovanje ne samo deagregantov trombocitov, ampak tudi heparina, transfuzije sveže zamrznjene plazme.

Pri zdravljenju v anemični fazi se upošteva mehanizem razvoja anemije, trombocitopenije in drugih simptomov. Pri anemiji, ki jo povzroča pomanjkanje železa ali folne kisline, je predpisano ustrezno nadomestno zdravljenje. Zdravljenje hemodilucijske anemije mora biti usmerjeno v krčenje vranice z radioterapijo, citostatiki in prednizonom. Anemijo, ki jo povzroči nezadostna proizvodnja rdečih krvnih celic, je najbolje zdraviti z androgeni ali anaboličnimi steroidi. Prednizolon je predpisan predvsem pri sumu na avtoimunski izvor anemije in trombocitopenije, pa tudi za zmanjšanje vranice.

Uporabljata se 2 režima zdravljenja:

1) imenovanje visokega odmerka prednizolona - 90-120 mg / dan 2 tedna, čemur sledi prehod na srednje in majhne odmerke z učinkom in umikom zdravila, če je neučinkovit;

2) od samega začetka predpisovanje povprečnih dnevnih odmerkov (20-30 mg), nato pa majhnih odmerkov (15-10 mg) 2-3 mesece z obveznim umikom zdravila. V mnogih primerih je jasen pozitiven učinek steroidne terapije, čeprav mehanizem njenega delovanja ni povsem jasen.

Za izide pri akutni levkemiji uporabljamo polikemoterapijo ob upoštevanju histokemične variante, za izide pri tipični in atipični mieloični levkemiji pa mielosan in mielobromol, hidroksisečnino, vendar z majhnim učinkom. Pri posteritremični mielofibrozi, povečanju levkocitoze in napredovanju splenomegalije so priporočljivi kratki tečaji zdravljenja z mielobromolom (250 mg / dan) ali mielosanom (4-2 mg / dan 2-3 tedne).

Pri anemičnih in trombocitopeničnih sindromih se uporabljajo glukokortikosteroidi, pogosto v kombinaciji s citostatiki (v majhnih odmerkih), če obstaja sum na povečano vranico. Za isti namen lahko aplicirate y-terapijo na predel vranice v tečajnem odmerku 5 Gy, včasih tudi malo več, če dovoljuje število trombocitov. Opažen je bil pozitiven učinek majhnih odmerkov prednizolona (15-20 mg / dan), predpisanih 2-3 mesece, na velikost vranice, splošne manifestacije bolezni in krvno sliko, vendar je omejen na obdobje zdravljenja in takoj po preklicu.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate eritremijo:

Vas kaj skrbi? Želite izvedeti podrobnejše informacije o eritremiji, njenih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Ti lahko rezervirati termin pri zdravniku– klinika Evrolaboratoriju vedno na voljo! Najboljši zdravniki pregledati te, študirati zunanji znaki in pomagajo prepoznati bolezen po simptomih, vam svetovati in zagotoviti potrebna pomoč in postavi diagnozo. lahko tudi ti pokličite zdravnika na dom. Klinika Evrolaboratoriju odprt za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefon naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnik klinike bo izbral primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Podrobneje si oglejte vse storitve klinike na njej.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, njihove rezultate obvezno odnesite na posvet z zdravnikom.Če študij ne bo končan, bomo vse potrebno naredili v naši ambulanti ali s sodelavci v drugih ambulantah.

ti? Morate biti zelo pozorni na svoje splošno zdravje. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Obstaja veliko bolezni, ki se sprva v našem telesu ne manifestirajo, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - t.i simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le večkrat na leto pregledati zdravnik ne samo za preprečevanje strašne bolezni, ampak tudi za ohranjanje zdravega duha v telesu in telesu v celoti.

Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite poiskati informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi za medicinski portal Evrolaboratoriju da ste nenehno na tekočem z najnovejšimi novicami in informacijami na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po pošti.

Druge bolezni iz skupine Bolezni krvi, hematopoetskih organov in posamezne motnje imunskega mehanizma:

Anemija zaradi pomanjkanja B12

Anemija zaradi oslabljene sinteze z uporabo porfirinov

Anemija zaradi kršitve strukture globinskih verig

Anemija, za katero je značilno prenašanje patološko nestabilnih hemoglobinov

Anemija Fanconi

Anemija, povezana z zastrupitvijo s svincem

aplastična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplotnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija s popolnimi hladnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija s toplimi hemolizini

Bolezni težkih verig

Werlhofova bolezen

von Willebrandova bolezen

Di Guglielmova bolezen

Božična bolezen

Marchiafava-Michelijeva bolezen

Rendu-Oslerjeva bolezen

Alfa bolezen težke verige

bolezen težke verige gama

Shenlein-Henochova bolezen

Ekstramedularne lezije

Dlakasta celična levkemija

Hemoblastoze

Hemolitično uremični sindrom

Hemolitično uremični sindrom

Hemolitična anemija, povezana s pomanjkanjem vitamina E

Hemolitična anemija, povezana s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDH)

Hemolitična bolezen ploda in novorojenčka

Hemolitična anemija, povezana z mehanskimi poškodbami rdečih krvnih celic

Hemoragična bolezen novorojenčka

Maligna histiocitoza

Histološka klasifikacija Hodgkinove bolezni

DIC

Pomanjkanje faktorjev, odvisnih od vitamina K

Pomanjkanje faktorja I

Pomanjkanje faktorja II

Pomanjkanje faktorja V

Pomanjkanje faktorja VII

Pomanjkanje faktorja XI

Pomanjkanje faktorja XII

Pomanjkanje faktorja XIII

Anemija zaradi pomanjkanja železa

Vzorci napredovanja tumorja

Imunske hemolitične anemije

Izvor hemoblastoz iz posteljnih stenic

Levkopenija in agranulocitoza

Limfosarkomi

Limfocitom kože (Caesarijeva bolezen)

Limfocitom bezgavk

Limfocitom vranice

Radiacijska bolezen

Pohodna hemoglobinurija

Mastocitoza (levkemija mastocitov)

Megakarioblastna levkemija

Mehanizem zaviranja normalne hematopoeze pri hemoblastozah

Mehanska zlatenica

mieloidni sarkom (klorom, granulocitni sarkom)

multipli mielom

mielofibroza

Kršitve koagulacijske hemostaze

Dedna a-fi-lipoproteinemija