Alergijski pemfigus. Komplementarne terapije

Pravi pemfigus (pemfigus) (sinonim: akantolitični pemfigus) je huda kronično ponavljajoča se avtoimunska bolezen kože in sluznic, katere morfološka osnova je proces akantolize – kršitev vezi med celicami povrhnjice. Pretisni omoti nastanejo zaradi akantolize. Mehanizem imunskih motenj ni v celoti ugotovljen.

Ljudje vseh narodnosti trpijo zaradi pemfigusa, vendar pogosteje trpijo ljudje judovske narodnosti. Bolezen je pogosto zabeležena tudi pri sredozemskih narodih (Grki, Arabci, Italijani itd.), v vzhodni Indiji. Tako pogost pojav pemfigusa je lahko posledica sorodstvenih zakonskih zvez, ki so dovoljene pri nekaterih narodnostih. Večina znanstvene literature o problemu pemfigusa kaže na prevlado te dermatoze pri ženskah.

Vzroki in patogeneza pravi pemfigus

Kljub številnim študijam etiologija in patogeneza pemfigusa ostajata neznana. Obstaja veliko teorij, ki pojasnjujejo nastanek bolezni: teorija zadrževanja kloridov, teorija toksičnega izvora, teorija citoloških anomalij, teorija nevrogenega izvora, endokrina teorija, teorija izvora encimov, teorija avtoimunskega izvora. , itd. Vendar pa so številne obstoječe teorije zastarele in imajo le zgodovinski pomen.

Glede na trenutno razpoložljive imunološke podatke je pemfigus avtoimunska bolezen, čeprav vzroki za okvarjeno delovanje imunskega sistema pri tej patologiji ostajajo nejasni. Morda se sprememba imunskega sistema pojavi pod vplivom eksogenih dejavnikov ob prisotnosti genetskih značilnosti imunskega sistema.

Podatki o študijah celične imunosti so heterogeni in kažejo na povečanje IgG, avtoprotiteles v krvnem serumu, zmanjšanje imunosti T-celic, zmanjšanje proliferativnega odziva na mitogene T-celic, kot sta konkanavalin A in fitohemaglutenin. Vendar pridobljeni podatki potekajo le pri bolnikih s hudim in razširjenim procesom.

Razlika je v proizvodnji različnih IgG pri bolnikih v akutni fazi bolezni in v remisiji. Pri bolnikih z poslabšanjem prevladujeta IgGl in IgG4. Ugotovljeno je bilo, da protitelesa proti pemfigusu IgG fiksirajo tako zgodnje (Clq, C3 C4) kot pozne (C3-C9) komponente komplementa. Zgodnji komplementi se lahko predhodno kopičijo v membrani keratinocitov, kar vodi do aktivacije kasnejših komplementov pod vplivom pemfigus IgG. V tem primeru nastane kompleks, ki moti prepustnost keratinocitnih membran.

Avtoprotitelesa v krvnem serumu bolnikov s pemfigusom so usmerjena na antigene medcelične adhezivne snovi (desmosomov) stratificiranega skvamoznega epitelija, kar je povezano z aktivnostjo bolezni.

Trenutno so znani trije predstavniki razreda desmogleinov (Dcr). To so desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) in desmoglein-3 (Dcr3). Njihovo težo kodirajo geni, ki se nahajajo na 18. kromosomu, kar potrjuje njuno razmerje. Elektronsko mikroskopske študije so pokazale lokalizacijo tako Dcr1 kot Dcr3 v desmosomih. Oba desmogleina sta dobro zastopana v večplastnem skvamozni epitelij in so povezani z disulfidnimi vezmi s plakoglobulini - proteini desmosomskih plakov. Dcr2 je najbolj razširjen desmosomski protein in je lokaliziran v dezmosomih neepitelijskih celic.

Imunohistokemične študije so pokazale, da je Dcr1 antigen za listnato obliko, Dcr3 pa za pemphigus vulgaris. Ta pristop k patogenezi pemfigusa nam omogoča, da kategorično trdimo o prisotnosti le dveh njegovih oblik: vulgarne in listnate (površne). Vse druge oblike so njihove različice.

Simptomi pravega pemfigusa

Klinično akantolitični pemfigus delimo na navadni, vegetativni, listnati in eritematozni (seboroični ali Senier-Uscherjev sindrom).

Za pemphigus vulgaris so značilni izpuščaji ohlapnih mehurčkov, ki se praviloma nahajajo na nespremenjeni koži in sluznicah, s prozorno vsebino. Pretisni omoti se hitro odprejo s tvorbo bolečih erozij, ki imajo rdečo jokajočo površino, ki se poveča tudi pri rahli poškodbi. Pri trenju se lahko pojavi tudi erozija na navzven nespremenjeni koži, zlasti v bližini mehurčkov (simptom Nikolskega). Izpuščaji se lahko nahajajo na katerem koli delu kože, najpogosteje pa so prizadete sluznice, kožne gube in predeli, ki so travmatizirani. Pri približno 60% bolnikov se proces začne v ustni votlini in je dolgo časa lahko omejen le na to področje, ki spominja na stomatitis. Na koži so lahko tudi izolirane lezije, včasih z vegetacijo, hiperkeratoza, zlasti pri otrocih, ki pogosto močno spominjajo na impetigo, seboroični dermatitis, rožnati lišaj, bulozni eksudativni multiformni eritem in druge dermatoze. Za diagnozo v takih primerih pregledamo brise-odtise z erozivnih površin za odkrivanje akantolitičnih celic in opravimo imunomorfološko študijo za identifikacijo imunskih kompleksov v pilermisu.

Opisane so mešane oblike z znaki pemfigusa in pemfigoida ter različice, ki spominjajo na Dühringov herpetiformni dermatitis. Bolezen se razvije v srednji in starejši starosti, čeprav jo lahko opazimo tudi pri otrocih.

Vulgarni (navadni) pemfigus ima običajno akutni značaj in se pri večini bolnikov (več kot 60% primerov) začne z lezijo ustne sluznice, ki je že dolgo edini simptom bolezni. Morda začetek bolezni s poškodbo sluznice spolnih organov, grla, sapnika. Sprva se pojavijo posamezni ali nekaj mehurčkov, ki se pogosto nahajajo v retromalarni regiji, na stranski površini jezika. Pod vplivom hrane ali zob se tanek in mlahav pokrov mehurčkov hitro odpre in pokažejo se svetlo rdeče erozije, po obodu katerih včasih lahko opazimo drobce pokrovov mehurčkov. Erodirana področja ustne sluznice so zelo boleča: bolniki ne morejo žvečiti in pogoltniti hrane, opazimo izrazito slinjenje, globoke razpoke v kotih ust, kar preprečuje odpiranje. Bolniki z lezijami ustne sluznice včasih gredo k zobozdravniku in se dolgo časa zdravijo zaradi stomatitisa. Po 3-6 mesecih opazimo pojav posameznih mehurčkov na koži, z napredovanjem pa se začne posploševanje procesa. Za pemfigus je značilen pojav mlahavnih mehurčkov (monomorfna narava izpuščaja) na navidez nespremenjeni, redko na eritromatozni koži. Mehurčki so lahko majhni ali veliki, s serozno, čez nekaj časa pa motno, včasih hemoragično vsebino. Sčasoma mehurčki rastejo periferno, se zlijejo med seboj s tvorbo velikih žarišč z nazobčano površino. Čez nekaj časa se vsebina mehurčkov posuši in nastane rumenkaste skorje, ki ob odpadanju puščajo hiperpigmentirane sekundarne lise. Če je pokrov mehurja poškodovan, nastanejo svetlo rdeče boleče erozije s sočno rdečim dnom, ki ločijo debel eksudat, na obodu katerega so drobci pokrova mehurja. V tem obdobju je simptom Nikolskyja skoraj vedno pozitiven (ne samo v neposredni bližini lezije, ampak tudi na območjih na videz nespremenjene kože). Bistvo tega pojava je ločitev klinično nespremenjene povrhnjice z drsnim pritiskom na njeno površino. Sprememba simptoma Nikolskega je fenomen Asbo-Hansena: ob pritisku s prstom na pnevmatiko neodprtega mehurja se njegova površina poveča zaradi akantolize.

Fenomen "hruške" je opisal N. D. Sheklakov (1961): pod težo tekočine, nakopičene v mehurčku, z izrazitimi pojavi akantolize, se njegova osnovna površina poveča in mehurček dobi hruškasto obliko. Gibanje bolnikov zaradi bolečine erozije je omejeno.

Pretisni omoti se lahko pojavijo na edematoznem in eritematoznem ozadju in se nagibajo k kopičenju. Menijo, da se mehurčki pri pemphigus vulgaris pojavljajo na nepoškodovani koži in je klinična slika podobna Dühringovemu herpetiformnemu dermatitisu. V takih primerih govorimo o herpetiformnem pemfigusu. V literaturi so navedena naslednja klinična, histološka in imunomorfološka merila za pemphigus herpetiformis kot različico pemphigus vulgaris:

• herpetiformna narava izpuščajev, ki jih spremlja pekoč občutek in srbenje;
• suprabazalna in subkornealna akantoliza s tvorbo intraepidermalnih mehurčkov;
• odkrivanje IgG v medceličnem prostoru povrhnjice.

V prihodnosti se ob herpetiformnih izpuščajih pri bolnikih vse pogosteje pojavljajo veliki ohlapni mehurji na navzven nespremenjeni koži, klinična slika pa prevzame klasične značilnosti, značilne za pemphigus vulgaris.

Erozije se počasi epitelizirajo in po celjenju žarišč na sluznicah in konjunktivi ne ostanejo brazgotine. V primeru sekundarne okužbe ali kadar je v patološki proces vključena bazalna membrana, se na mestu nekdanjih lezij tvorijo področja cicatricialne atrofije ali brazgotin. Posplošitev procesa pogosto spremlja poslabšanje splošnega stanja bolnikov, slabo počutje, šibkost, nespečnost, zvišana telesna temperatura in včasih zvišana telesna temperatura. Če se zdravljenje ne izvede, bolniki umrejo zaradi dodajanja sekundarne okužbe ali kaheksije.

Histopatologija. V lezijah pride do izgube medceličnih mostov, v globokih plasteh povrhnjice - akantoza, nastanek intraepidermalnih votlin. Pretisni omoti vsebujejo okrogle akantolitične celice Tzank. V medceličnih prostorih povrhnjice se odkrijejo protitelesa razreda IgG.

Histogeneza. Akantoliza temelji na spremembah cementne snovi, ki je v neposrednem stiku z zunanjo plastjo plazemske membrane epitelijskih celic in v večji meri v dezmosomih. Ugotovljeno je bilo, da imajo imunske motnje pomembno vlogo pri primarni poškodbi cementne snovi. Z direktno imunofluorescenco so v koži odkrili protitelesa tipa IgG. lokaliziran v medceličnih prostorih povrhnjice. Indirektna imunofluorescenca je pokazala protitelesa proti komponentam medcelične cementne snovi povrhnjice pri zdravljenju s luminiscenčnim anti-IgG humanim serumom. Ugotovljena je bila tudi komponenta C3 komplementa, zaradi česar je mogoče to bolezen uvrstiti med imunokompleksno bolezen.

Mehanizmi imunskih motenj pri pemfigusu še niso ugotovljeni. Menijo, da ima glavno patogenetsko vlogo antigen, ki kroži v krvi do desmogleina III, ki je glikoprotein v kombinaciji s plakoglobinom in je posrednik celične adhezije v dezmosomski regiji. Domneva se, da je pred začetkom reakcije antigen-protitelo, ki spodbuja akantolizo, aktivacija proteaz in aktivatorja plazminogena. Z imunokemijsko analizo epidermalnih antigenov E.P. Matushevskaya (1996) je identificirala predhodno neraziskani antigen - vodotopen kožni globulin a2-BGK. Poleg tega sta bila v cistični tekočini najdena dva specifična proteina α2-HLPL-130 in α2-GPLP-160. oziroma z navadnimi in listnatimi oblikami pemfigusa. Označuje morebitno okvaro imunskega sistema na različnih ravneh, vključno s timusom in kožo genetski dejavniki, predviden na podlagi družinskih primerov bolezni, podatki o povečanju odkrivanja določenih antigenov tkivne združljivosti. Zlasti je bila ugotovljena povezava bolezni s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Menijo, da imajo nosilci serotipa DRw6 2,5-krat povečano tveganje za razvoj bolezni, nagnjenost k bolezni pemfigusa pa je povezana z neravnovesjem povezave z aleli DQw3 in DQwl lokusa DQ. Odkrit je bil nov alel (PV6beta) istega lokusa in predlagan test s PV6beta, alel specifičnim oligonukleotidom, za diagnosticiranje bolezni v zgodnjih fazah ali v atipičnih primerih. Vloga virusna infekcija ni dokazano. V bistvu se B-celična imunost spremeni, vendar se z dolgotrajnim potekom razvije tudi okvara T-celic. Ugotovljena je bila nezadostna sinteza interlevkina-2. Vegetativni pemfigus se odlikuje po prisotnosti papilomatozno-verukoznih izrastkov na območju erozije, ki so lokalizirane predvsem v gubah kože in periorično. Pri nekaterih bolnikih so lahko lezije podobne tistim pri vegetativni piodermi zaradi pojava vegetacije iz pustularnih elementov (alopo vegetativni pemfigus). Diferencialno diagnostični znak v takih primerih je odkrivanje z direktno imunofluorescenco IgG, ki tvorijo imunske komplekse z antigenom v povrhnjici. Vegetativni pemfigus te vrste poteka bolj ugodno kot klasična različica Neumanna.

Patomorfologija. Akantoza z raztezanjem epidermalnih izrastkov in papil dermisa ter proliferacijo celic epitelijskih vrvic. Na območju verukozne vegetacije - akantoza, papilomatoza, intraepidermalni abscesi, ki vsebujejo eozinofilne granulocite. Prisotnost teh abscesov je značilna za vegetativni pemfigus. Pri tipu Allopo v žariščih, ki so mehurji-pustule, opazimo akantolizo s tvorbo majhnih suprabazalnih rež okoli pustul. Votline so napolnjene z eozinofilnimi granulociti in akantolitičnimi celicami.

Za zagotovitev pravilne diagnoze je potrebna biopsija kože iz lezije s svežimi, pretežno majhnimi mehurčki. Zgodnji znaki pemfigusi so medcelični edem povrhnjice in uničenje medceličnih mostov (desmosomov) v spodnjih delih malpigijeve plasti. Zaradi izgube komunikacije med epiteliociti (akantoliza) se najprej oblikujejo vrzeli, nato pa mehurčki, lokalizirani predvsem suprabazalno. Nosne celice, čeprav izgubijo stik med seboj, ostanejo pritrjene na bazalno membrano. Votlina mehurja običajno vsebuje zaobljene akantolitične celice z velikimi hiperkromnimi jedri in bledo obarvano citoplazmo. Akantolizo lahko opazimo tudi v epitelijskih ovojnicah lasnih mešičkov, kjer tako kot v povrhnjici nastajajo vrzeli, predvsem nad bazalno plastjo. Pri starih mehurjih se pojavi: regeneracija povrhnjice, njihovo dno je prekrito z več plastmi epitelijskih celic. Na mestih zavrnitve pokrova mehurja je njegovo dno obloženo s celicami bazalne plasti. V procesu zdravljenja opazimo proliferacijo papil dermisa in raztezanje, včasih precejšnje, epidermalnih izrastkov. V teh primerih je histološka slika podobna vegetativnemu pemfigusu. V dermisu so lahko izrazite vnetne spremembe. Infiltrat je sestavljen iz eozinofilnih granulocitov, plazemskih celic in limfocitov.

Podobne spremembe najdemo na sluznicah. Pri poškodbah ustne sluznice je zelo težko izrezati cel mehur, zato se za diagnozo uporabljajo bris-odtisi. v katerem po obarvanju po metodi Romanovsky-Giemsa najdemo akantolitične celice (Tzankov test). Vendar ta test le dopolnjuje, nikakor pa ne nadomešča histološke preiskave.Elektronsko mikroskopski pregled kože v predelu mehurja in na njegovih klinično nespremenjenih predelih je razkril glavne spremembe v območju medceličnih stikov. AT začetnih fazah tvorba akantolize je pokazala spremembe v medcelični snovi skoraj v celotni malpigijevi plasti, kar vodi do izgube sposobnosti tvorbe desmosomskih vezi. Celice, ki so izgubile stik med seboj, so zaokrožene, število tonofilamentov v njih se zmanjša. koncentrirajo se okoli jedra, nato se podvržejo lizi in izginejo.

Histogeneza te vrste pemfigusa je enaka kot pri navadnem pemfigusu.

Za pemphigus foliaceus je značilna površinska razporeditev mehurčkov, zaradi česar so klinično komaj opazni, hitro prekriti z luskastimi skorjami, pogosto plastmi zaradi ponovnega tvorjenja mehurčkov pod njimi. Proces je običajno generaliziran, za razliko od navadnega pemfigusa se nadaljuje vnetna reakcija, zaradi česar so lezije podobne eksfoliativni eritrodermi, psoriazi, seboroičnem dermatitisu in drugim dermatozam. Sluznice so redko prizadete. Simptom Nikolskega je močno pozitiven, s poškodbo se pojavijo obsežne erozivne površine. Napoved za to obliko je manj ugodna kot pri pemphigus vulgaris.

Patomorfologija. V svežih žariščih se akantoliza običajno pojavi v zrnati plasti ali neposredno pod njo s tvorbo mehurčkov subkornealne lokalizacije. Pojavi akantolize so lahko tako na dnu kot v pokrovu mehurja. Včasih se zaradi akantolize lahko ločita roženica in delno zrnati sloj brez nastanka mehurčka. V obodu vrzeli epidermociti nimajo dezmosomov in obstaja težnja po njihovem ločevanju, zaradi česar lahko nastanejo vrzeli tudi v srednjih delih povrhnjice. Možno je odstraniti celotno povrhnjico nad bazalno plastjo. Pri starejših lezijah z bolj benignim potekom bolezni običajno opazimo akantozo, papilomatozo in hiperkeratozo, včasih s hiperkeratotičnimi čepi na ustih lasnih mešičkov. Na območjih hiperkeratoze lahko opazimo piknozo s heterokromijo posameznih celic, ki po videzu spominja na "zrna" pri Darierjevi bolezni, zmerno izrazit infiltrat v dermisu, včasih s prisotnostjo eozinofilnih granulocitov.

Histogeneza. Tvorba mehurčkov pri pemphigus foliaceus temelji tudi na akantolizi, ki nastane kot posledica patološke reakcije antigen-protitelo, vendar so avtoprotitelesa usmerjena proti antigenu, ki ni pri zgornjih vrstah pemfigusa, in sicer desmogleinu I, drugi pomembni beljakovinski komponenti desmosomov. v kombinaciji s plakoglobinom I Poleg tega ima lahko vlogo pri nastanku tako imenovana eozinofilna spongioza, ki se v povrhnjici odkrije v najzgodnejših fazah patološkega procesa, včasih še pred nastankom akantolize, ki je morfološko podobna Dühringovemu herpetiformnemu dermatitisu. mehurjev. Elektronska mikroskopija v tem obdobju bolezni odkrije raztopljen medcelični cement in zmanjšano število dezmosomov. Tonofilamenti se nahajajo perinuklearno, kot pri diskeratozi. Pri tej vrsti pemfigusa se v medceličnih prostorih povrhnjice odkrijejo avtoprotitelesa, enaka tistim pri pemphigus vulgaris.

Eritematozni pemfigus pri nas obravnavamo kot omejeno različico pemfigusa foliaceusa, vendar obstaja mnenje, da je to samostojna oblika pemfigusa ali kombinacija pemfigusa z eritematoznim lupusom. Na to kažejo klinični in morfološki znaki, značilni za obe bolezni. Lezije se nahajajo predvsem na hrbtu, prsnem košu in v medlopatičnem predelu. Imajo klinične znake pemfigusa (mehurčki), eritematoznega lupusa (eritem, včasih atrofija) in seboroičnega dermatitisa (plastenje luskastih skorj) lahko spominjajo tudi na impetigo, eksudativno psoriazo. Simptom Nikolskega je pozitiven, pogosto opazimo spremembe na sluznicah.

Patomorfologija. Spremembe so podobne pemphigus foliaceus. Pri starih elementih je opažena folikularna hiperkeratoza z akantolizo in diskeratozo v zrnati plasti. S klinično podobnostjo se eritematozni lupus razlikuje od eritematoznega pemfigusa le histološko. Akantoliza in lokalizacija mehurčka v zrnati plasti povrhnjice, manjši vnetni infiltrati v dermisu pri eritematoznem pemfigusu ga razlikujejo od eritematoznega lupusa.

Histogeneza. Spremembe v povrhnjici. z elektronsko mikroskopijo so podobni tistim pri pemphigus foliaceus, prav tako avtoimunski status. Vendar pa pri tej bolezni direktna imunofluorescenca zazna luminiscenco bazalne membrane kot posledico odlaganja imunoglobulina G v njej, pa tudi antinuklearnih protiteles, kar je značilno za avtoimunske bolezni na splošno. th. Van Joost et al. (1984), ki so opravili imunomorfološko študijo pri seboroičnem pemfigusu, so ugotovili, da je patogeneza te bolezni primarna napaka v delovanju T-supresorjev, ki se izraža v hiperprodukciji avtoprotiteles.

diferencialna diagnoza. Pemphigus vulgaris je treba razlikovati od drugih oblik pemphigus vulgaris, pemfigoida, Duhringove bolezni in drugih bolezni mehurja.

V kliničnem poteku vegetativnega pemfigusa se razlikujejo klasične (tip Neumann) in benigne (tip Gallopo).

Simptomi. Pri Neumannovem tipu se nenadoma pojavijo mlahavi mehurji, kot pri vulgarni obliki, katerih pnevmatika se hitro odpre in izpostavi svetlo rdeče erozije ovalne, zaobljene ali nepravilne oblike, ki se nagibajo k periferni rasti. Izpuščaji se pogosto pojavijo okoli naravnih odprtin in v gubah (dimensko-femoralni, medglutealni, aksilarni, pod mlečnimi žlezami, v popku). Sčasoma (5.-6. dan) se na površini erozij oblikujejo sočne, majhne, ​​​​svetlo rdeče rastline z smrdljivim izcedkom. Število in velikost vegetativnih erozij se povečujeta. Na periferiji erozije se lahko pojavijo pustule. Simptom Nikolskega pri večini bolnikov je pozitiven.

Pri benignem vegetativnem pemfigusu (tip Gallopo) so lezije pretežno locirane na intertriginoznih predelih kože in manj pogosto na sluznici ust. Potek bolezni je ugodnejši. To obliko vedno spremljajo pustularni in folikularni elementi, ki se spajajo v infiltrirane plake z vegetacijo.

Histopatologija. V zgodnjih fazah bolezni je histološka slika v predelu mehurjev in erozij podobna tisti pri pemphigus vulgaris. Za papilomatozne in verukozne izrastke so značilni pojavi papilomatoze in akantoze z intraepidermalnimi abscesi, sestavljenimi iz eozinofilnih granulocitov. Imunomorfološke študije v medceličnih prostorih povrhnjice pri bolnikih razkrivajo depozite IgG.

diferencialna diagnoza. Neumannov pemphigus vegetans je treba razlikovati od pemphigus vulgaris, sekundarnega ponavljajočega se sifilisa, toksikodermije z zdravili (jododerma, bromoderma), vegetativne oblike Darierjeve folikularne diskeratoze, kroničnega družinskega benignega pemfigusa Haley-Hailey.

Pemphigus foliaceus je veliko manj pogost kot navadni pemfigus.

Simptomi. Pemphigus foliaceus ima značilne posebnosti: pojav površinskih mlahav mehurčkov s pnevmatiko na nespremenjeni ali rahlo hipersmični koži. Njihova pnevmatika hitro poči tudi ob rahlem dotiku ali pod pritiskom tekočine v mehurju. Hkrati se izpostavijo sočne, svetlo rdeče erozije z eksudatom, ki se kmalu skrči v večplastne luske-skorje. Obsežna erodirana območja, prekrita s plastmi skorjami, spominjajo na eksfoliativno eritrodermo. Pomembno klinični znak Pemphigus foliaceus je ponavljajoča, včasih neprekinjena tvorba površinskih mehurčkov pod skorjami na mestu prejšnjih erozij.

Simptom Nikolskyja (prvič je bil ta simptom opisan z listnato obliko) je dobro izražen tako v bližini lezij kot na oddaljenih predelih kože. Tako kot pri drugih oblikah je splošno stanje bolnikov moteno (telesna temperatura se dvigne, pridruži se sekundarna okužba, razvije se kaheksija).

Histopatologija. Histološko pri pemphigus foliaceus opazimo akantolizo, običajno v zrnati plasti ali pod njo (podrožnične razpoke), akantoliza je izrazita. Usnjica ima izrazito vnetni infiltrat. V medceličnih prostorih povrhnjice se odkrijejo protitelesa razreda IgG.

diferencialna diagnoza. Pemphigus foliaceus je treba razlikovati od eritroderme različnega izvora (sekundarna eritrodermija, toksikoderma), pemphigus vulgaris, Duhringovega herpetiformnega dermatitisa (vezikalna oblika), toksične epidermalne nekrolize eritematoznega (seboroičnega) pemfigusa itd.

Eritematozni (seboroični) pemfigus (Senier-Uscherjev sindrom) je ena od različic pravega pemfigusa, kar dokazujejo pogosti primeri njegovega prehoda v navadni ali listnati pemfigus.

Simptomi. Pri eritematoznem pemfigusu se pojavijo simptomi dermatoz, kot so eritematozni lupus, pemfigus in seboroični dermatitis.

Praviloma se zgodnji izpuščaji pojavijo na lasišču, koži obraza (na predelu lic ali na zadnji strani nosu s prehodom na sosednja področja lic, čelo), kasneje se pojavijo lezije na trupu. Obstajajo eritematozna žarišča z jasnimi mejami, na površini katerih so tanke ali ohlapne sivkaste luskaste skorje. V primeru jokanja se lezije prekrijejo s sivkasto rumenimi ali rjavkastimi skorjami. Skorje nastanejo zaradi sušenja eksudata mehurčkov, ki nastanejo na lezijah ali sosednjih predelih kože. Nastajajoči mehurčki pogosto niso opazni tako za bolnika kot za zdravnika, ker so tanki in mlahavi. Hitro se odprejo in prekrijejo z gostimi ali ohlapnimi skorjami, se lahko zlijejo med seboj ali ostanejo dolgo izolirane. Simptom Nikolskega je pri večini bolnikov pozitiven.

Na lasišču lahko izpuščaj izgleda kot seboroični dermatitis.

Pri približno tretjini bolnikov so prizadete sluznice. Potek bolezni je dolg, z remisijami.

Histopatologija. Histopatološki pregled razkrije razpoke ali mehurje pod roženim slojem ali zrnato plastjo povrhnjice kot pri pemphigus foliaceus. Za eritematozni pemfigus je folikularna hiperkeratoza pogosto patognomonična.

Neposredna imunofluorescenca v medceličnem prostoru povrhnjice pri bolnikih z eritematoznim pemfigusom razkrije fiksni IgG.

diferencialna diagnoza. Eritematozni (seboroični) pemfigus je treba razlikovati od eritematoznega lupusa, seboroičnega ekcema, navadnega, listnatega, brazilskega pemfigusa, subkornealne pustularne dermatoze Sneddon-Wilkinsonove.

Zdravljenje pemfigusa

Ker je pemfigus avtoimunska bolezen, mora biti njeno zdravljenje izključno patogenetsko. V zvezi s tem se sodobno zdravljenje bolnikov s pemfigusom izvaja s kortikosteroidnimi hormonskimi pripravki in je sestavljeno iz dveh stopenj:

1. doseganje optimalnih rezultatov (popolno prenehanje novih izpuščajev, razrešitev morfoloških elementov) v bolnišnici;
2. dolgotrajno ambulantno zdravljenje z vzdrževalnimi odmerki pod skrbnim dispanzerskim nadzorom.

Kortikosteroidi so predpisani v velikih šok odmerkih, odvisno od resnosti in razširjenosti procesa, teže bolnika. Po mnenju različnih avtorjev je odmerek 1-2 mg/kg telesne mase bolnika. Za zmanjšanje odmerka in stranski učinki kortikosteroidi, pa tudi za povečanje učinkovitosti zdravljenja se glukokortikosteroidi kombinirajo z metotreksatom.

Kombinacija po različne sheme. Nekateri avtorji priporočajo predpisovanje imunosupresivov po doseženem terapevtskem učinku kortikosteroidov. Drugi avtorji predpisujejo metotreksat na začetku zdravljenja enkrat na teden po 10-15 mg.

Imunosupresivi, zlasti metotreksat, zavirajo sintezo protiteles, upočasnjujejo alergijske procese in imajo nespecifičen protivnetni učinek. Metotreksat (EBEWE) ima v primerjavi z drugimi citostatiki najugodnejše razmerje med učinkovitostjo in prenašanjem.

Pri zdravljenju pemfigusa dober učinek naredi ciklosporin A (sandimmun-neoral). V tem primeru je začetni odmerek ciklosporina 2,5 mg na 1 kg telesne mase. Učinkovitost se poveča, če se ciklosporin kombinira s kortikosteroidi.

Za povečanje terapevtskega učinka kortikosteroidov se zdravljenju dodajo sistemski encimi (flogenzym, wobenzym). Odmerek je odvisen od resnosti bolezni in je v povprečju 2-3 tablete 3-krat na dan.

Za obnovitev motene presnove beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob, povečanje aktivnosti imunobioloških procesov in zmanjšanje dekalcifikacije je treba k terapiji s kortikosteroidi dodati anabolične hormone - retabolil. Retabolil spodbuja tudi sintezo beljakovin v telesu.

Zunaj se uporabljajo anilinska barvila, kreme, mazila, ki vsebujejo glukokortikosteroide in antibiotike, ter sredstva, ki krepijo epitelizacijo.

Za izboljšanje presnovnih procesov, mikrocirkulacije in epitelizacije v lezijah nekateri avtorji osnovni terapiji dodajajo lasersko terapijo.

Ker serum bolnikov z aktivnim pemfigusom vsebuje protitelesa proti medcelična snov povrhnjice in krožečih imunskih kompleksov, za odstranjevanje teh snovi iz žilnega korita se uporabljajo metode plazmaforeze, plazmasorpcije in hemosorpcije.

Pravi pemfigus – kronična bolezen avtoimunske narave, za katero je značilen pojav mehurčkov na klinično zdravi koži in sluznicah. klinični potek pemfigus je zdravnikom omogočil razlikovanje naslednjih oblik bolezni: vulgaris, eritematozni, vegetativni in listnati. Pemfigus diagnosticiramo z odkrivanjem akantolitičnih celic v odtisu brisa in histološkim odkrivanjem mehurčkov, ki se nahajajo znotraj povrhnjice. Pri zdravljenju pemfigusa je glavni tečaj predpisovanje glukokortikosteroidov, ki se uspešno kombinira z metodami ekstrakorporalne hemokorekcije: plazmaforezo, hemosorpcijo, krioaferezo.

Splošne informacije

Pravi pemfigus- kronična bolezen avtoimunske narave, za katero je značilen pojav mehurčkov na klinično zdravi koži in sluznicah.

Vzroki za pemfigus

Najverjetnejši vzrok pemfigusa so motnje avtoimunskih procesov, zaradi katerih celice telesa postanejo protitelesa za imunski sistem. Kršitev antigenske strukture epidermalnih celic se pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov, zlasti vpliva retrovirusov in agresivnih okoljskih razmer.

Škodljiv učinek na celice povrhnjice in proizvodnja specifičnih antigenov vodi do prekinitve povezave med celicami, kar povzroči nastanek mehurčkov. Dejavniki tveganja za pemfigus niso ugotovljeni, vendar je pri posameznikih z dedno predispozicijo stopnja incidence višja.

Klinične manifestacije pemfigusa

Pemfigus ima dolg valovit potek, pomanjkanje ustreznega zdravljenja pa vodi do kršitve splošnega stanja bolnika. Pri vulgarna oblika mehurji pemfigusa so lokalizirani po celem telesu, imajo različne velikosti in so napolnjeni s serozno vsebino, pnevmatika na pretisnih omotih pa je počasna in tanka.

Pemphigus foliaceus klinično se kaže z eritemsko-skvamoznimi izpuščaji, na predhodno prizadetih območjih se ponavadi pojavijo tankostenski mehurji, po odprtju mehurčkov se izpostavi svetlo rdeča erodirana površina, ki ob sušenju tvori lamelne skorje. Ker se pri tej obliki pemfigusa pojavljajo tudi mehurčki na skorjah, je prizadeta koža zaradi nenehnega ločevanja eksudata včasih prekrita z masivno večplastno skorjo. Pemphigus foliaceus prizadene kožo, vendar v zelo redkih primerih opazimo poškodbe sluznice, hitro se razširi po zdravi koži, hkrati pa se na koži pojavijo mehurčki, skorje in erozije, ki se zlijejo med seboj in tvorijo obsežno površino rane. . Simptom Nikolskega je pozitiven tudi na zdravi koži; s pristopom patogena mikroflora se razvije sepsa, zaradi katere običajno nastopi smrt bolnika.

Vegetativni pemfigus poteka bolj benigno, včasih so bolniki več let v zadovoljivo stanje. Pretisni omoti so lokalizirani okoli naravnih odprtin in v predelu kožnih gub. Ko se mehurčki odprejo, izpostavijo erozije, na dnu katerih so mehke vegetacije smrdljiv vonj; vegetacija od zgoraj pokrita s serozno ali serozno-gnojno oblogo. Na obodu formacij so pustule, zato je treba vegetativni pemfigus razlikovati od vegetativne kronične pioderme. Nikolskyjev sindrom je pozitiven le v bližini prizadete kože, vendar je v terminalnih fazah vegetativni pemfigus po svojem videzu podoben vulgarisu. klinične manifestacije.

Diagnoza vseh vrst pemfigusa

Klinične manifestacije, zlasti v začetnih fazah bolezni, niso informativne, zato vam razgovor s pacientom omogoča, da se izognete napačna diagnoza. Laboratorijske študije omogočajo sum na pemfigus, zato se med citološkim pregledom v brisih-odtisih najdejo akantolitične celice. Histološki pregled razkrije intraepidermalno razporeditev mehurčkov.

Načela zdravljenja pemfigusa

Za bolnike s katero koli obliko pemfigusa je indicirana hipoalergena dieta in izključitev iz prehrane grobe krme, konzervirane hrane, preprostih ogljikovih hidratov, slane hrane in drugih ekstraktivnih snovi. Če je prizadeta ustna votlina, je treba v prehrano vključiti pire juhe in sluzaste kaše, da preprečimo popolno zavrnitev hrane, živila, bogata z beljakovinami, vključena v prehrano, pospešujejo proces regeneracije celic in epitelizacije odprtih erozij. .

Vsi bolniki s pemfigusom morajo biti na dispanzersko opazovanje dermatolog je priporočil varčen način delovanja, pomanjkanje fizičnega napora in izogibanje sončni svetlobi. Pogosta menjava spodnjega perila in posteljnine preprečuje pritrditev sekundarne okužbe.

Imenovanje glukokortikosteroidov takoj v visoki odmerki, saj v nasprotnem primeru po prenehanju zdravljenja ne bo dosežen terapevtski učinek akutne manifestacije pemfigus odmerki hormonskih zdravil postopoma zmanjšajo na najmanjšo možno učinkovitost. Pri zdravljenju pemfigusa se uporabljajo metode ekstrakorporalne hemokorekcije: hemosorpcija in. Kot lokalno zdravljenje pemfigusa se uporabljajo anilinska barvila in neagresivne antiseptične raztopine.

Napoved pemfigusa je vedno neugodna, saj v odsotnosti ustreznega zdravljenja pride do smrti bolnikov precej hitro zaradi povezanih zapletov. Dolgotrajna hormonska terapija v velikih odmerkih poveča tveganje za neželene učinke, ko pa glukokortikosteroide opustimo, se pemfigus začne ponavljati.

Pemfigus pri novorojenčkih

Pemfigus novorojenčkov je akutna, zelo nalezljiva nalezljiva kožna bolezen, ki se klinično kaže v obliki pustul, ki se zelo hitro širijo po koži. Za razliko od pravega pemfigusa je neonatalni pemfigus bakterijske narave, njegov povzročitelj pa je Staphylococcus aureus.

V patogenezi pemfigusa pri novorojenčkih zavzema pomembno mesto reaktivnost kože novorojenih otrok, ki se povečuje s porodno travmo, prezgodnjim rojstvom in z napačnim življenjskim slogom nosečnice. Kot odgovor na delovanje bakterijskih dejavnikov na koži nastanejo mehurji in pri novorojenčku se diagnosticira pemfigus. V epidemiologiji pemfigusa pri novorojenčkih je kršitev higienskih standardov v porodnišnicah, prisotnost žarišč med osebjem kronična okužba, avtoinfekcija s pemfigusom je možna, če se novorojenček razvije gnojne bolezni popka.

Pemfigus novorojenčkov se pojavi v prvih dneh otrokovega življenja, vendar je bolezen možna in 1-2 tedna kasneje. Na klinično zdravi ali rahlo eritematozni koži se pojavijo majhni napeti tankostenski mehurčki s serozno vsebino. Po nekaj urah se proces posploši, mehurčki se povečajo in odprejo. Na mestu mehurčkov ostanejo boleče erozije z ostanki povrhnjice vzdolž robov, erozije so prekrite s serozno-gnojnimi skorjami. Pri pemfigusu novorojenčkov pri otrocih opazimo simptome zastrupitve, vročina, mnogi od njih zavračajo hrano.

Če ni ustreznega zdravljenja, izzove pemfigus novorojenčka vnetni procesi notranji organi: pljučnica, otitis, flegmon. Pri šibkih in zelo nedonošenčkih je možna septična oblika pemfigusa, katere smrtnost je precej visoka.

Pemfigus pri novorojenčkih se diagnosticira na podlagi vizualnega pregleda, ločiti ga je treba od sifilitičnega pemfigusa, ki je manifestacija prirojenega sifilisa, pri katerem so mehurji lokalizirani na dlaneh.

Antibiotska terapija je znatno zmanjšala umrljivost zaradi pemfigusa pri novorojenčkih, medtem ko je prej umrla več kot polovica bolnih otrok, je napoved pemfigusa pri novorojenčkih ob pravočasni in ustrezni terapiji ugodna. Lokalno nanesite anilinska barvila in neagresivne antiseptike.

Preventivni ukrepi so menjava posteljnine in spodnjega perila, odvzem osebja z pustularnimi izpuščaji, opazovanje nosečnic in pravočasno lokalna terapija pri materah s pustularnim izpuščajem.

Pemfigus je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilen pojav posebne vrste mehurčkov na površini prej zdrave kože in sluznic. Med vrstami pemfigusa lahko ločimo: vulgarne, vegetativne, eritematozne in listne oblike.

Pemfigus lahko diagnosticiramo, če odkrijemo akantolitične celice, ki jih odkrijemo v odvzetem brisu ali kot del mehurčkov v sami povrhnjici (med histološkim pregledom). Za zdravljenje pemfigusa se najprej uporabljajo glukokortikosteroidi (predpisan je celoten potek dajanja). Slednje je vedno dobro kombinirano z ekstrakorporalno hemokorekcijo (plazmafereza, krioaferoza, hemosorpcija).

kaj je to?

Pemfigus je resna bolezen, ki prizadene človeško kožo. Zaradi njegovega napredovanja se na koži in sluznicah tvorijo patološki mehurji, v notranjosti napolnjeni z eksudatom. Ta proces se začne zaradi stratifikacije epitelija. Patološka žarišča se lahko združijo in se nagibajo k hitri rasti.

Vzroki

Razlogi za razvoj pemfigusa še niso popolnoma razumljeni. Eden od glavnih vzrokov pemfigusa je kršitev avtoimunskih procesov, s čimer celice postanejo protitelesa za imunski sistem.

Kršitev strukture celic je pod vplivom zunanjih dejavnikov, pa tudi agresivnih okoljskih razmer. Posledično se prekine komunikacija med celicami, kar vodi v nastanek mehurčkov. Odstotek obolevnosti pri ljudeh z dedno predispozicijo je veliko višji.

Mehanizem nastanka mehurjev

Človeško kožo lahko slikovito opišemo kot vodno vzmetnico, prekrito z nekakšno "steno". "Vzmetnica" ne sodeluje pri nastajanju mehurčkov - trpi le zgornja plast, povrhnjica.

Epidermalna plast je sestavljena iz 10-20 celičnih plasti, ki pod mikroskopom izgledajo kot opeke. "Opeke" druge plasti povrhnjice so med seboj povezane z nekakšnimi "mostovi". Na vrhu »stene« so plasti celic, ki niso več podobne celicam, ki spominjajo na naneseno kremo. To so luske, korneociti, potrebni za zaščito pred mehanskimi, kemičnimi in fizičnimi poškodbami.

Če se pod vplivom notranjih ali zunanjih vzrokov tvorijo protitelesa, iz katerih se uničijo "mostovi" - desmosomi med celicami bazalne plasti (temu pravimo akantoliza in jo lahko vidimo pod mikroskopom), je to pravi pemfigus. . Če tkivna tekočina prodre med bazalno in zgornjo plastjo povrhnjice, ne da bi uničila "mostove", je to pemfigoid. Virusni pemfigus poteka tudi brez uničenja desmosomov.

Razvrstitev

Sorte nekantolitičnega pemfigusa:

1. Benigni neokantolitični pemfigus. Patološki elementi se tvorijo izključno v človeški ustni votlini. Pri pregledu lahko odkrijemo vnetje sluznice, pa tudi njeno rahlo ulceracijo.
2. Bulozna oblika nekantolitičnega pemfigusa. To je benigna bolezen, ki se razvije pri odraslih in otrocih. Na koži nastanejo mehurji, vendar ni znakov akantolize. Ti patološki elementi lahko spontano izginejo brez brazgotin.
3. Brazgotinjenje nekantolitičnega pemfigusa. Ta pemfigoid se imenuje medicinska literatura mehurjaste oči. Najpogosteje se diagnosticira pri ženskah, ki so presegle starostno mejo 45 let. Značilen simptom je poškodba vidnega aparata, kože in ustne sluznice.

Razvrstitev pravega pemfigusa:

1. eritematozna oblika. Ta patološki proces združuje več bolezni. Njegovi simptomi so podobni seboroičnemu dermatitisu, eritematozni različici sistemski lupus, pa tudi pravi pemfigus. Eritematozni pemfigus pri odraslih in otrocih je zelo težko zdraviti. Omeniti velja, da se bolezen diagnosticira ne le pri ljudeh, ampak tudi pri nekaterih živalih. Značilen simptom je pojav rdečih madežev na koži telesa in obraza, pokritih s skorjami na vrhu. Hkrati s tem simptomom se na lasišču pojavijo seboroične manifestacije.
2. Navadni pemfigus. Ta vrsta patologije se pogosteje diagnosticira pri bolnikih. Na koži nastanejo mehurčki, vendar ni znakov vnetja. Če se zdravljenje pemfigusa ne izvede pravočasno, se lahko patološki elementi razširijo po koži. Omeniti velja, da se lahko združijo in tvorijo velike lezije.
3. Mehur v obliki listov. Ime te oblike je bilo posledica značilnosti patoloških elementov. Na človeški koži se tvorijo mehurčki, ki se praktično ne dvigajo nad povrhnjico (niso napeti). Na njih nastanejo skorje, ki imajo lastnost, da se nalagajo ena na drugo. Ustvari učinek zloženega listnega materiala.
4. Brazilski mehurček. Nima omejitev glede spola in starosti. Primeri njegovega razvoja so bili zabeleženi pri majhnih otrocih in starejših ljudeh, starih od 70 do 80 let. Prav tako ni izključeno njegovo napredovanje pri ljudeh srednjih let. Omeniti velja, da je ta vrsta endemična, zato jo najdemo le v Braziliji.

Glej fotografijo

[skrij]

Simptomi

Glede na to, da so strokovnjaki identificirali več različnih vrst te patologije, bodo simptomi za vsako od njih zelo specifični. Seveda obstajajo številni splošni trendi in znaki, ki so značilni za vse vrste bolezni. To lahko vključuje na primer valovit potek patološkega procesa.

Obdobja poslabšanja se izmenjujejo s prehodom pemfigusa v mirnejšo fazo, ko se glavni simptomi umirijo ali popolnoma izginejo. Pomemben dejavnik za bolnika bo dejstvo, da v odsotnosti pravočasne diagnoze in imenovanja učinkovitega zdravljenja obstaja veliko tveganje za razvoj hudih stanj, ki jih poslabšajo sočasne bolezni.

• Prisotnost skorje, od bledo rožnate mehke do rdeče goste, ki spominjajo na lišaj;
• Obstaja poslabšanje splošnega stanja;
• Zmanjšan imunski odziv telesa;
• Tvorba mehurčkov različne gostote;
• Tudi pri hud potek opaziti je ločitev plasti povrhnjice, ki lahko poteka tako v leziji kot stran od nje.
• Poškodbe in razjede sluznice ust, nazofarinksa ali genitalij;
• Bolečina med požiranjem ali med jedjo;
• Slab zadah, ki kaže na poškodbe sluznice;
• Hipersalivacija ali, z drugimi besedami, povečano slinjenje;
• Pri seboroični obliki se na lasišču pojavijo značilne rumenkaste ali rjavo-rjave skorje.
• Mehurčki različnih videz, od ravnih do tankostenskih, ki ob rahlem dotiku počijo. Na njihovem mestu nastanejo erozije in kasneje skorje.
• V hujših primerih je možna tvorba erodirane površine kože namesto mehurčkov. Njihova značilnost je nagnjenost k periferni rasti. Sčasoma takšne erozije zasedajo veliko površino kože, kar pacientu povzroča bolečino in neprijetnosti.
• Pri otrocih so manifestacije pemfigusa lokalizirane po celotni površini kože, vključno z okončinami.

Strokovnjaki pravijo, da je pri tej bolezni mogoče opaziti tako čisto obliko patološkega procesa kot mešane, ki se gladko prelivajo drug v drugega. Zato se lahko simptomi in znaki pemfigusa pri določeni osebi razlikujejo in kažejo na prisotnost več vrst bolezni.

Kako izgleda pemfigus: fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Kliknite za ogled

[skrij]

Diagnostika

Strokovnjaki pravijo, da je pravilno diagnozo mogoče postaviti na podlagi celovitega pregleda bolnika, ki vključuje več pomembnih korakov:

1. Pregled bolnika za prisotnost klinične slike. V tem trenutku zdravnik določi naravo lezij, njihovo lokalizacijo, stopnjo razvoja bolezni itd.
2. Citološka analiza, potrebna za ugotavljanje prisotnosti akantoličnih celic v brisih biomateriala.
3. Izvajanje testa Nikolsky, ki omogoča razlikovanje pemfigusa od podobnih patoloških procesov.
4. Tehnika neposredne imunofluorescence. Ta študija omogoča razkritje prisotnosti imunoglobulina v medcelični snovi povrhnjice.
5. Histološka preiskava, ki temelji na metodi odkrivanja razpok in drugih poškodb znotraj povrhnjice.

Le skupnost vseh rezultatov nam omogoča, da postavimo natančno diagnozo in predpišemo učinkovit potek zdravljenja, ki vodi do okrevanja bolnika.

Zdravljenje virusnega pemfigusa

Zdravljenje virusnega pemfigusa vključuje imenovanje naslednjih sistemskih zdravil:

• citostatiki ustavijo delitev imunskih celic: Sandimmun, Azatioprin, Metotreksat;
• protivirusna: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizolon;
• antipiretik: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminska kislina;
• antihistaminiki lajšajo srbenje: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za zunanje zdravljenje prizadetih predelov kože lahko predpišete:

• protimikrobno-lokalni anestetiki za izpiranje ustne votline, če je virusni pemfigus prizadel otrokovo sluznico: Forteza, Oracept;
• antiseptiki: klorheksidin, metilensko modro, miramistin;
• kombinirani pripravki antiseptikov in anestetikov: Oflokain, lekarniški govorci;
• antipruritični losjoni iz koprivnega soka, aloe, orehovega olja.

Ker se otroci s takšno diagnozo običajno zdravijo v bolnišnici, da bi izboljšali terapevtski potek, zdravilni postopki, namenjen čiščenju krvi od protiteles:

• plazmafereza - zamenjava tekočega dela krvi s podobnimi raztopinami brez mikrobov, imunskih kompleksov in protiteles;
• hemosorpcija z uporabo ogljikovega filtra.

Le zdravnik lahko pove, kako zdraviti virusni pemfigus, saj pri vsakem ločen primer lahko pridobi nekatere posebnosti. Kar zadeva druge oblike pemfigusa, se tudi terapevtski potek zanje določi individualno.

Kako zdraviti druge oblike pemfigusa?

Postopek zdravljenja pemfigusa je precej zapleten. Zato samozdravljenje te vrste bolezni v nobenem primeru ni nesprejemljivo. Bolezen hitro napreduje, prizadene velike površine kože, kar vodi do motenj v delovanju notranjih organov.

Zdravljenje pemfigusa brez napak izvajajo v dermatološki bolnišnici. Najprej se predpisujejo kortikosteroidna zdravila, citostatiki in druga zdravila za lajšanje poteka bolezni in pričakovane življenjske dobe bolnikov.

Zdravila je treba najprej vzeti v velikih odmerkih. Hkrati bodite pozorni na raven sladkorja v krvi in ​​urinu, spremljajte krvni pritisk in upoštevajte pravila osebne higiene. S pogosto menjavo posteljnine, spodnjega perila se prepreči manifestacija sekundarne okužbe.

Glej fotografijo

[skrij]

Zdravila za zdravljenje pemfigusa

Bolniku je prikazano jemanje glukokortikoidov v velikih odmerkih. Za to se lahko uporabljajo naslednja zdravila:

• Metipred;
• Prednizolon;
• deksametazon;
• Polcortolon.

Z nastopom regresije simptomov se odmerki teh zdravil postopoma zmanjšujejo na najmanjše učinkovite. Bolnikom s patologijami gastrointestinalnega trakta so predpisani dolgotrajni glukokortikoidi:

• Metipred-depo;
• Diprospan;
• Depot medrol.

Zdravljenje s hormonskimi sredstvi lahko povzroči številne zaplete, vendar niso razlog za prenehanje jemanja kortikosteroidov. To je zato, ker lahko zavrnitev njihovega jemanja povzroči ponovitve in napredovanje pemfigusa.

Možni zapleti med zdravljenjem:

• akutna psihoza;
• arterijska hipertenzija;
• depresivna stanja;
• nespečnost;
• povečana razdražljivost živčnega sistema;
• steroidna sladkorna bolezen;
• tromboza;
• debelost;
• angiopatija;
• erozije ali razjede želodca in/ali črevesja.

Pri močno poslabšanje bolnikovega stanja med jemanjem kortikosteroidov, se lahko priporočajo naslednji ukrepi:

• dieta: omejevanje maščob, ogljikovih hidratov in soli, vnos več beljakovin in vitaminov v prehrano;
• zdravila za zaščito želodčne sluznice: Almagel in drugi.

Vzporedno z glukokortikoidi za povečanje učinkovitosti terapije in možnost zmanjšanja odmerkov hormonska zdravila predpisani so citostatiki in imunosupresivi.

Za to se lahko uporabljajo naslednja zdravila:

• Sandimmun;
• metotreksat;
• Azatioprin

Za preprečevanje elektrolitskega neravnovesja bolniku priporočamo jemanje dodatkov kalcija in kalija. In s sekundarno okužbo erozij - antibiotiki ali protiglivična sredstva.

končni cilj zdravljenje z zdravili namenjen izginotju izpuščajev.

Preventivni ukrepi

Posebnih ukrepov za preprečevanje razvoja patologije ni. Višja je raven imunska zaščita, manjša je možnost za nastanek dermatoloških bolezni.

• nadzorovati naravo kroničnih bolezni;
• okrepiti imuniteto;
• upoštevajte osebno higieno;
• Zdrava hrana.

Ukrepi za preprečevanje pemfigusa pri novorojenčkih:

• pogosteje menjajte spodnje perilo;
• prepovedano je skrbeti za novorojenčke s pustularnimi kožnimi lezijami;
• redno skrbite za kožo vašega otroka;
• okrepiti imunski sistem oslabelih otrok;
• potrebujejo dnevno mokro čiščenje, prezračevanje prostora.

Če na koži opazite izpuščaje, nastanek pustul in mehurčkov, se nemudoma posvetujte z dermatologom.

Napoved

Prognoza za akantolitični pemfigus je pogojno neugodna. Po eni strani, če ni učinkovito zdravljenje visoko tveganje za zaplete in smrt.

Po drugi strani pa so bolniki s pemfigusom prisiljeni jemati glukokortikosteroide dolgo časa, včasih pa celo življenje, kar je polno razvoja neželenih učinkov. Toda prenagljena zavrnitev zdravil vodi v takojšnjo ponovitev bolezni. Glukokortikosteroidi ne odpravljajo vzroka bolezni, ampak zavirajo patološki proces in preprečujejo njegovo napredovanje.

Pemfigus je kronična bolezen, ki prizadene kožo in sluznice. Na različnih delih telesa se občasno pojavijo mehurčki različnih velikosti in oblik.

Avtoimunska narava patologije pojasnjuje kompleksnost zdravljenja. V odsotnosti terapije pemfigus vodi do razvoja zapletov in resnih posledic.

Vzroki

Dolgoročne študije še niso dale natančnega odgovora o naravi pemfigusa. Večina zdravnikov misli, da je razlog v motnjah imunskega sistema.

Narava in nevarnost avtoimunskih bolezni:

• celice, ki delajo zaščitna funkcija, jih imunski sistem zazna kot protitelesa;
• telo se začne boriti s koristnimi celicami, kar oslabi imunski sistem;
• komunikacija med celicami je motena;
• telo se preneha odzivati ​​na patogeno floro;
• najmanjša okužba povzroči resne poškodbe kože.

Privoščite si avtoimunske bolezni težko, a vitalno. Pomanjkanje terapije pri bolnikih s pemfigusom lahko povzroči smrt.

Razvrstitev bolezni

Glede na potek patološkega procesa pri odraslih ločimo dve vrsti pemfigusa:

• Prav.
• Ne-akantolični.

Med temi oblikami so pomembne razlike. Prva vrsta patologije predstavlja nevarnost za življenje bolnika. Druga vrsta velja za manj nevarno benigno obliko z blažjim potekom.

Vsaka vrsta ima več kategorij. Razvrstitev je odvisna od lokacije mehurčkov in simptomov bolezni.

prava oblika:

• Navadno (vulgarno)- najpogostejša vrsta. Več mehurčkov, brez vnetja. Težka oblika.
• Eritematozna. Za nevarno patologijo so značilni ne le mehurji. Združuje znake, pravi pemfigus,.
• Listnato pemfigus. Koža je prekrita s skorjami, nastanejo ploski mehurji, ki pokrivajo velika področja telesa.
• vegetativno. Obstaja več erozij z gnojno vsebino in neprijetnim vonjem.
• brazilski. Patologija izvira iz Brazilije. V drugih državah niso poročali o primerih bolezni. Otroci, stari 5–10 let, in starejši ljudje, stari 60–80 let, so bolni.

Benigna oblika

• brazgotinjenje. Bolezen se razvije v predelu oči. Bolniki so ženske, stare 50 let in več.
• Bulleznaya. Pojavi se nenadoma in prav tako nenadoma lahko izgine. Plasti povrhnjice se ne uničijo, nastane več mehurčkov.
• Pemfigus v ustih. Nežna področja se vnamejo, pojavijo se majhne rane. Ta vrsta pemfigusa se ne razvije v drugih delih telesa.

Simptomi bolezni

Pogosto obstajajo vulgarni, seboroični (eritematozni) in vegetativni tipi patologije. Simptomi pemfigusa so nekoliko drugačni.

Pogosti znaki za vse vrste patologije:

• zmanjšana imuniteta;
• mehurčki in skorje različnih velikosti in oblik;
• povečano slinjenje;
• luščenje kože, ločitev povrhnjice;
• vneto grlo;
• šibkost;
• v hudi obliki se na mestu mehurčkov pojavi erozija.

Opomba! Med boleznijo so obdobja poslabšanja in remisije. Nekateri bolniki se razvijejo mešani tip patologija, ki povzroča obsežne poškodbe kože.

Navadni (vulgarni) pemfigus

Razvoj bolezni:

• na ustni sluznici se pojavijo vodeni mehurčki;
• izpuščaji se razširijo na različne dele telesa;
• mehurčki se nahajajo tudi pod pazduhami in v dimljah;
• v nekaterih primerih so mehurji majhnega premera in ne motijo ​​bolnika;
• kasneje mehurčki zrastejo do velikosti oreha;
• ko je poškodovan, se sprosti brezbarvna tekočina, včasih s krvnimi strdki;
• z veliko površino poškodbe se mehurji združijo, vrh se skrči, nastane rjava skorja.

Stanje bolnika:

• šibkost;
• slabo počutje;
• vneto grlo;
• toplote.

Pomembno! Bolezen pemfigusa je težka, navaden pemfigus človeka muči leta. V nekaterih primerih se benigne formacije degenerirajo v maligne.

Vegetativni pemfigus

Začetno obdobje je podobno poteku vulgarne oblike bolezni:

• na ustni sluznici se pojavijo prvi mehurčki;
• mehurji postopoma prekrivajo predel okoli ušes, pod mlečnimi žlezami, v pazduhah,
• ko se tvorbe zlomijo, izteče motna tekočina;
• na mestu poškodovanih mehurčkov se pojavijo erozivna območja;
• prizadeto območje se razširi, rane se združijo v obsežne formacije;
• koža srbi, bolečina se intenzivira.

Stanje bolnika:

• splošna šibkost;
• patologijo je lažje prenašati v primerjavi z navadnim pemfigusom;
• že vrsto let se bolniki počutijo relativno zadovoljivo.

Eritematozni (seboroični) pemfigus

Huda oblika bolezni. Glavne značilnosti:

• več majhnih veziklov;
• tvorbe se hitro posušijo, pokrijejo se z rjavimi ali umazano rumenimi skorjami;
• prizadeto območje - obraz in dlakavi del glave;
• kasneje se pojavijo mehurji na hrbtu in prsnem košu;
• v ustih so vnetja in mehurji redki;
• ko mehurček poči, je pod skorjo vidna mokra površina.

Bolnikovo stanje:

• bolezen traja več let;
• stanje je kar zadovoljivo.

Pomembno! To vrsto patologije je težko zdraviti. Razlog je prepozen obisk zdravnika. Majhna velikost mehurčkov ne povzroča skrbi za bolnika, začetek zdravljenja je odložen. Včasih med prvimi simptomi patologije in začetkom terapije mine dolgo obdobje.

Vzpostavitev diagnoze

Bolezen ima značilni simptomi. Nekatere oblike so po znakih podobne drugim boleznim.

Postavitev natančne diagnoze zahteva vrsto laboratorijskih preiskav.

potekalo:

• Citološka analiza (Tzankove celice);
• Histološka analiza (intraepidermalni mehurčki);
• Imunofluorescenčna študija.

Zdravnik upošteva rezultate testov za:

• Proteinurija.
• anemija.
• Pospešen ESR.
• Zmanjšano izločanje natrija z urinom, drugi testi.

Zdravljenje bolezni

izločanje neprijetni simptomi izboljšanje bolnikovega stanja pa je v veliki meri odvisno od časa stika z dermatologom. Pri tem igrata vlogo stanje imunskega sistema in starost bolnika.

Zdravljenje pemfigusa je dolgo in resno. Uporabljajo se zdravila s številnimi stranskimi učinki.

Glavne metode zdravljenja so podobne za vse vrste bolezni:

• glavni poudarek na hormonski pripravki v tabletah;
• lokalna terapija ima podporno vlogo.

Če greste sem, lahko izveste zanimive informacije o simptomih in zdravljenju Quinckejevega edema.

Preberite o diagnozi noric pri otrocih na strani.

Kortikosteroidni hormoni

Najbolj učinkovit je prednizolon. Močno zdravilo je učinkovito tudi v naprednih primerih.

Režim zdravljenja:

• Začetek terapije je od 80 do 100 mg / dan. Priporočljivo je vzeti 2/3 odmerka po zajtrku.
• Izboljšanje se pojavi v 10-14 dneh.
• Dnevni odmerek se postopoma zmanjšuje. Minimalna količina zdravilo - od 2,5 do 5 mg / dan.

Poleg prednizolona so prikazani:

• Deksametazon.
• Polcortolon.
• Medipred.

Bolnikom z boleznimi prebavnega sistema so predpisana sodobna dolgodelujoča kortikosteroidna zdravila:

• Diprospan.
• Depot medrol.
• Metipred-depo.

Zapleti pri hormonski terapiji:

• debelost;
• tromboza;
• angiopatija;
• nespečnost;
• akutna psihoza;
• depresivna stanja;
• povečana razdražljivost;
• zvišanje krvnega tlaka;
• erozije in razjede želodca in črevesja;
• steroidna sladkorna bolezen.

Pomembno! Zapleti niso kontraindikacija za nadaljevanje zdravljenja. Prenehanje zdravljenja v kratkem času vodi do ponovitve pemfigusa.

Popravek zdravljenja z izrazitimi stranskimi učinki in močnim poslabšanjem bolnikovega stanja:

• natrijev klorid;
• zdravila, ki ščitijo želodčno sluznico - Almagel;
• glede na indikacije - protiglivična sredstva in antibiotiki;
  anabolični hormoni;
• dieta z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov z omejeno količino soli in maščob;
• lahka hrana, bogata z vitamini in beljakovine.

Lokalni skladi

Prikazano:

• kopeli s kalijevim permanganatom;
• uporaba razpršil s ksilokainom, lidokainom;
• zdravljenje izpuščajev z anilinskimi barvili;
• kortikosteroidna mazila.

Obnavljanje epitelija se spodbuja z obdelavo kože s Curiosin. Raztopino nanesemo s hitrostjo 1 kapljica izdelka na 1 cm prizadete površine.

Pomembno! Veliko mora stalno opazovati lečeči zdravnik. Z zapoznelim zdravljenjem posamezne oblike patologija je lahko usodna.

Pemfigus pri otrocih

Bolezen prizadene ne samo odrasle. Simptomi pemfigusa se pojavijo pri:

• novorojenčki;
• otroci, mlajši od 10 let.

Glavni kontingent bolnikov so dekleta. Bolezen je blažja kot pri odraslih.

Vzroki za virusni pemfigus pri otrocih:

• glavna oblika je virusna, povzročitelj je virus Kosaki;
• pri novorojenčkih bolezen povzroča Staphylococcus aureus;
• pemfigus kot zaplet gnojnih bolezni.

Maligna transformacija je redka. Pretisni omoti in erozivna mesta vsebujejo veliko število okuženih celic. Nalezljiva bolezen se zlahka prenese na druge otroke.

znaki:

• majhne rane in mehurji na prstih rok, nog, na podplatih, v ustni votlini;
• pred pojavom mehurčkov se pojavi izpuščaj;
• po odprtju se mehurčki skrčijo.

Stanje otroka:

• splošna šibkost;
• srbenje je odsotno;
• temperatura se dvigne.

Načini prenosa virusa:

• s kapljicami v zraku;
• skozi umazane roke;
• če po obisku stranišča ni upoštevana higiena.

Zdravljenje se izvaja v bolnišnici. Prikazano:

• kortikosteroidna zdravila;
• citostatiki.

Po 7-10 dneh se otrokovo stanje izboljša. Zgodnji obisk zdravnika zagotavlja dokaj hitro okrevanje.

Med zdravljenjem potrebujete:

• nadzor ravni sladkorja v urinu in krvi;
• dnevno merjenje krvnega tlaka.

Otrokove roke in telo naj bodo čiste, po njem pogosto umivajte, likajte z vročim likalnikom. Tako preprečite sekundarno okužbo.

Pomembno! Virus ostane v blatu dolgo časa. Relaps je možen tudi nekaj mesecev po zdravljenju.

Preventivni ukrepi

Posebnih ukrepov za preprečevanje razvoja patologije ni. Višja kot je raven imunske zaščite, manjša je možnost za nastanek dermatoloških bolezni.

• okrepiti imuniteto;
• upoštevajte osebno higieno;
• nadzorovati naravo kroničnih bolezni;
• Zdrava hrana.

Ukrepi za preprečevanje pemfigusa pri novorojenčkih:

• redno skrbite za kožo vašega otroka;
• okrepiti imunski sistem oslabelih otrok;
• pogosteje menjajte spodnje perilo;
• prepovedano je skrbeti za novorojenčke s pustularnimi kožnimi lezijami;
• potrebujejo dnevno mokro čiščenje, prezračevanje prostora.

Če na koži najdete izpuščaje, nastanejo pustule in mehurji takoj obiščite dermatologa. Morda imate pemfigus, nevarno patologijo, ki jo povzročajo motnje v delovanju imunski sistem. Zgodnje odkrivanje patologije pušča upanje za ugoden izid zdravljenja.

V naslednjem videoposnetku si lahko ogledate poročilo na temo "Pemfigus" in izveste vse o bolezni:

Pemphigus vulgaris velja za eno od bolezni, ki ima avtoimunski mehanizem razvoja. Zanj je značilen pojav mehurčkov na sluznici, dermisu. Če jih odpremo, se na njihovem mestu pojavijo rožnate rane.

Torej, poglejmo več o simptomih in vzrokih pemphigus vulgaris (pogoste) bolezni, njenem zdravljenju pri odraslih, otrocih in novorojenčkih.

Značilnosti bolezni

Pemphigus vulgaris je v medicinski skupnosti znan kot najpogostejša oblika pemfigusa. Bolezen se pogosteje pojavlja pri starejših bolnikih, katerih starost je od 30 do 60 let.

Prve manifestacije so opažene na sluznici ustne votline. Čez nekaj časa bolezen preide na dermis. Če se na ženskih spolovilih pojavijo mehurčki v ustih, hitro počijo.

Spodaj bomo razpravljali o razlogih, zakaj se pemphigus vulgaris lahko pojavi v anamnezi.

Pemphigus vulgaris (fotografija)

Vzroki

Običajno se ta bolezen pojavi, ko je imunski sistem oslabljen. V tem primeru telo proizvaja protitelesa (IgG) proti lastnim celicam, ki so lokalizirane v bodeči plasti povrhnjice.

Dezmosomi, ki vežejo epidermalne celice, so uničeni zaradi izpostavljenosti avtoprotitelesom. Ko se povezave med celicami izgubijo, se pojavijo prostori, napolnjeni z medcelično tekočino. Tako nastanejo akantolitični mehurčki.

Spodnji videoposnetek bo povedal o znakih pemfigusa:

Simptomi

Pogosto se razvoj pemfigusa začne s sluznicami (usta, žrelo). Pravočasno jih je zelo težko odkriti, saj ti mehurčki zelo hitro počijo. Po nenamernem odpiranju ostanejo le tisti, ki bolijo in imajo značilno živo rdečo barvo. Če ne začnete zdravljenja, pride do rasti, zlivanja mehurčkov. Na tej stopnji razvoja bolezni opazimo naslednje simptome:

• neprijeten vonj iz ust;
• izguba apetita zaradi bolečine;
• erozije na ustni sluznici.

Na povrhnjici se bodo mehurčki začeli pojavljati nekaj mesecev po nastanku na ustni sluznici. Zelo redko ga lahko opazimo okoli mehurja. Je kot tanek rob. Izpuščaji v tej patologiji so žariščne narave. Izpuščaj se običajno pojavi na naslednjih območjih:

• dimeljske gube;
• nazaj;
• aksilarna področja;
• prsi.

Odpiranje mehurčkov se pojavi nekaj dni po njihovem nastanku. Nastale erozije odlikujejo svetlo roza barva, velika velikost in nagnjenost k združevanju. Pacienta začnejo skrbeti takšni znaki:

• pojav gnojnega izcedka na erozijah;
• bolečina;
• motnost tekočine, nakopičene znotraj mehurčkov;
• (lahko se razvije po okužbi).

Diagnostika

Mehanski simptomi, ki kažejo na akantolizo, so še posebej pomembni. Strokovnjaki lahko izvajajo naslednje postopke:

1. Odkrivanje simptoma Nikolskega. Ta simptom je luščenje povrhnjice po rahlem drgnjenju zdrave dermisa.
2. Odkrivanje obrobnega simptoma Nikolskega. Če želite to narediti, potegnite kos kože iz razpočenega mehurčka. Simptom bo pozitiven, če se povrhnjica lušči precej daleč od erozije.
3. Odkrivanje simptoma Asboe-Hansen. Če ga želite izvesti, morate s prstom pritisniti na mehurček. Odgovor bo pozitiven, ko se povrhnjica odlepi na obodu mehurja in se njegova površina poveča.

Za potrditev domnevne diagnoze, citološki pregled(Tzankova metoda). Zahvaljujoč mikroskopiji brisa, vzetega z dna rane, ga je mogoče odkriti. Te celice so prisotne v hrbtenici povrhnjice. Material se vzame iz svežega mehurja.

Izvajajo lahko tudi imunološke študije (neposredni/posredni RIF). Potrebni so za potrditev / ovrženje avtoimunske narave bolezni.

Zdravljenje

Edini učinkovita metoda Zdravljenje te bolezni je uporaba zdravil. Kot pomožno metodo lahko uporabite terapevtsko.

Terapevtski

Skupaj z uporabo zdravil je predpisana ekstrakorporalna hemokorekcija. Za čiščenje krvi se najpogosteje uporabljajo:

• plazmaforeza;
• hemosorpcija.

Medicinski

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo naslednjih skupin zdravil:

• kortikosteroidi ("", "triamcinolon", "");
• citostatiki ("", "" "azatioprin").

Antibiotiki so potrebni tudi v primeru okužbe. Za preprečevanje zapletov, ki lahko nastanejo kot posledica zdravljenja s kortikosteroidi, je treba jemati zdravila, ki imajo zaščitno funkcijo na stenah želodca ("bizmutov nitrat").

Ne zdravite pemfigusa ljudska zdravila brez dovoljenja zdravnika!

V tem videoposnetku bo Elena Malysheva govorila o zdravljenju pemfigusa:

Preprečevanje pemfigusa vulgarisa

Po odpravi simptomov bolezni morate razmišljati o številnih preventivni ukrepi potrebno za preprečevanje ponovitve. Sestavljeni so iz:

• spremljanje stanja dermisa;
• jemanje vitaminov, kalcija, kalija;
• spremljanje pojava neželenih učinkov po jemanju zdravil;
• nadzor (redne) ravni sladkorja v urinu, krvi;
• nadzor nad protrombinom.

Pemphigus vulgaris v ustni votlini

Zapleti

Zaradi veliko število možni stranski učinki glukokortikoidov resni zapleti. Dolgotrajna uporaba teh zdravil lahko povzroči:

• atrofija nadledvičnih žlez, prenehanje proizvodnje glukokortikoidov v telesu;
• motnje v presnovi ogljikovih hidratov, poleg tega pa pojav steroidne sladkorne bolezni;
• spremembe v duševnem stanju (pojav evforije, manično-depresivni);
• poslabšanje (peptično);
• tromboflebitis;
• motnje v menstrualnem ciklusu;
• motnje v presnovi beljakovin;
• upočasnitev procesov okrevanja;
• kršitev presnove maščob;
• spontani zlomi (nastanejo zaradi dekalcifikacije kosti);
• zmanjšanje imunosti.

Napoved

Če se zdravljenje začne pravočasno (z uporabo kortikosteroidov), se lahko izognemo smrti. Uporaba zdravil v tej skupini lahko izzove razvoj nevarni zapleti na področju notranjih organov, sistemov.

Bolnik bo moral vse življenje jemati kortikosteroide, vendar v majhnem odmerku. Dolgotrajna uporaba takšnih zdravil lahko povzroči tudi smrt.