Kdo je ogrožen? Klinični potek bolezni.

Akutna demielinizirajoča lezija različnih ravni perifernega živčnega sistema vnetne narave, za katero je značilen avtoimunski izvor, razvoj periferne paralize in disociacija beljakovinskih celic v cerebrospinalni tekočini.

Znotraj Guillain-Barréjevega sindroma obstajajo štiri glavne klinične različice, od katerih ima akutna vnetna demielinizirajoča poliradikuloneuropatija najvišjo frekvenco (85-90%) in velja za klasično obliko GBS. Preostalih 10-15% primerov GBS spada na aksonske oblike GBS. Poleg glavnih v zadnjem času ločimo tudi več atipičnih oblik bolezni - akutna pandisautonomija (vegetativni sindrom), akutna senzorična nevropatija in akutna kranialna polinevropatija. Opazimo jih zelo redko.

Razširjenost bolezni lahko doseže 4 primere na 100.000 prebivalcev na leto, vendar je običajno nekoliko nižja. GBS opazimo pri vseh starostnih skupinah, pogosteje pa pri ljudeh, starih 30-50 let, enako pogosto pri moških in ženskah.

V 80% primerov so vzroki Guillain-Barréjevega sindroma:

• okužbe prebavila(zlasti kampilobakterioza),
• zgornje okužbe dihalnih poti ali druga lokalizacija.
• okužbe, ki jih povzročajo virusi herpesa, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, mikoplazme, virusi ošpic, mumps, lymska borelioza itd.
• okužba s HIV
• včasih avtoimunski (sistemski eritematozni lupus) in tumorski (limfogranulomatoza in drugi limfomi) procesi.

GBS se običajno kaže z mišično oslabelostjo in/ali motnjami zaznavanja spodnjih okončin(na primer občutek otrplosti, parestezije), ki se po nekaj urah ali dneh razširi na zgornje okončine. Včasih se pareza in senzorične motnje pojavijo hkrati v rokah in nogah. Manj pogosto se bolezen začne z bolečinami v mišicah okončin ali v ledvenem križu. V redek primer x prva manifestacija je poraz motenj požiranja in fonacije, okulomotornih motenj.

Splošni simptomi pri sindromu se običajno ne razvijejo, zvišana telesna temperatura je neznačilna.

Stopnja gibalnih motenj pri GBS je zelo raznolika – od minimalne mišične oslabelosti do tetraplegije. Za parezo je značilna simetrija in največja resnost v spodnjih okončinah. Včasih lahko na eni strani rahlo prevladuje mišična oslabelost. Zanj je značilna hipotenzija in odsotnost ali znatno zmanjšanje tetivnih refleksov. Pri tretjini bolnikov pride do odpovedi dihanja.

V večini primerov so motnje površinske občutljivosti v obliki blage ali zmerne hipo- ali hiperestezije polinevričnega tipa, bolečine v kolkih, ledvenem in glutealnem predelu.

Sindrom bolečine lahko ocenimo kot nociceptivni (mišični) in kot nevropatski (zaradi poškodbe senzoričnih živcev). Polovica bolnikov ima hude motnje globoke občutljivosti (zlasti vibracijske in mišično-sklepne).

Pri večini bolnikov najdemo poškodbe lobanjskih živcev, običajno z izjemo I in II para. V območju največjega tveganja so VII, IX in X pari lobanjskih živcev. Ta patologija se kaže s parezo obraznih mišic in bulbarnimi motnjami.

Avtonomne motnje pri Guillain-Barréjevem sindromu vključujejo:

• prehodna ali vztrajna arterijska hipertenzija,
• redkeje arterijska hipotenzija,
• srčne aritmije, zlasti sinusna tahikardija,
• motnje znojenja (lokalna ali splošna hiperhidroza),
• kršitve funkcij gastrointestinalnega trakta (zaprtje, driska, v redkih primerih črevesna obstrukcija),
• redko disfunkcija medeničnih organov (običajno zastajanje urina), če se razvijejo, potem blaga in prehodna.

Kako zdraviti Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barréjev sindrom je težko zdraviti bolezen, vendar se zdravljenje izvaja z namenom:

• vzdrževati vitalne funkcije
• ustaviti avtoimunski proces s pomočjo specifične terapije,
• preprečiti zaplete.

Kot specifično zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma se uporablja pulzno zdravljenje z imunoglobulini razreda C in plazmafereza. Takšne Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma indicirano za hudo zmerni tečaj bolezni. Učinkovitost obeh metod je približno enaka, njihovo hkratno izvajanje je nepraktično. Način zdravljenja se izbere individualno, ob upoštevanju razpoložljivosti, možne kontraindikacije itd.

• Plazmafereza - zmanjša resnost pareze, trajanje umetnega prezračevanja pljuč, izboljša funkcionalni izid. Običajno je potrebnih 4-6 operacij z intervalom 1 dan; volumen plazme, ki jo je treba zamenjati v eni operaciji, mora biti najmanj 40 ml/kg. Plazmafereza ni priporočljiva za odpoved jeter, hude patologije srčno-žilnega sistema, motnje strjevanja krvi, okužbe. Med možni zapleti- hemodinamske motnje, hemoragične motnje, alergijske reakcije, kršitve sestave elektrolitov, razvoj hemolize.
• Imunoglobulin razreda C je predpisan za intravensko dajanje v odmerku 0,4 g/kg enkrat na dan 5 dni. Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma imunoglobulin skrajša trajanje mehanske ventilacije in izboljša funkcionalni izid. Med stranski učinki opaženi so glavoboli in bolečine v mišicah, zvišana telesna temperatura, slabost, trombembolija, aseptični meningitis, hemoliza, akutna ledvična odpoved itd. Imunoglobulin je kontraindiciran pri prirojenem pomanjkanju IgA in anafilaktičnih reakcijah na imunoglobulinske pripravke v anamnezi.

Simptomatsko zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma je usmerjeno v odpravo specifičnih manifestacij, posledic razvite bolezni:

• za odpravo kršitev kislinsko-baznega in vodno-elektrolitnega ravnovesja, s hudo arterijsko hipotenzijo, se uporablja infuzijska terapija;
• s trdovratno hudo arterijsko hipertenzijo so predpisana antihipertenzivna zdravila (blokatorji beta ali zaviralci počasnih kalcijevih kanalčkov);
• s hudo tahikardijo so predpisani zaviralci beta (bisoprolol);
• atropin je primeren za bradikardijo;
• z razvojem sočasnih okužb je potrebna antibiotična terapija (običajno zdravila širok razpon delovanja, kot so fluorokinoloni);
• za preprečevanje globoke venske tromboze in trombembolije pljučna arterija heparin z nizko molekulsko maso je treba uporabljati v profilaktičnih odmerkih dvakrat na dan;
• za bolečine nociceptivnega izvora (mišične, mehanske) so primerna paracetamol ali nesteroidna protivnetna zdravila,
• pri bolečinah nevropatske narave postanejo zdravila izbire gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Pri Guillain-Barréjevem sindromu je v določenih primerih priporočljivo izvesti kirurški poseg, je bolj usmerjen v boj proti razvitim posledicam progresivnega sindroma:

• uvedba traheostomije, če je potrebno, dolgotrajno (več kot 7-10 dni) mehansko prezračevanje;
• uvedba gastrostome pri hudih in dolgotrajnih bulbarnih motnjah.

Smrtnost pri GBS je v povprečju 5 % in nastane zaradi razvit odpoved dihanja, aspiracijska pljučnica, pljučna embolija, sepsa in druge okužbe. Neugoden izid povzročajo starost nad 60 let, hitro napredujoč potek bolezni in huda poškodba aksonov zaradi bolezni.

Katere bolezni so lahko povezane

Etiologija Guillain-Barréjevega sindroma do danes ni bila dovolj raziskana, vendar je bilo ugotovljeno, da je razvoj bolezni povezan s prisotnostjo v telesu povzročitelj okužbe. GBS lahko postane oddaljena posledica kampilobakterioze, okužbe s citomegalovirusom, mikoplazmoze, ošpic, mumpsa, borelioze, okužbe s HIV.

Izjemno redko je, vendar je možno razviti GBS v ozadju sistemskega eritematoznega lupusa, limfogranulomatoze in drugih malignih degeneracij.

Guillain-Barréjev sindrom je neugoden tudi za svoje posledice. V vsakem tretjem primeru GBS se razvije huda respiratorna odpoved, še pogosteje pa so bolniki hospitalizirani z indikacijami za mehansko ventilacijo. Zaradi poliradikulonevropatije se pojavijo arterijska hipertenzija, huda tahikardija, bradikardija, poveča se tveganje za nastanek globoke venske tromboze in pljučne embolije.

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma doma

Vsi bolniki z GBS so podvrženi hospitalizaciji v bolnišnici z enoto za intenzivno nego in intenzivna nega. V vsakem tretjem primeru GBS se razvije huda respiratorna odpoved, ki zahteva intubacijo pljuč. Trajanje mehanske ventilacije (od nekaj dni do mesecev) se določi individualno, s poudarkom na VC, okrevanju požiranja, refleksu kašlja in splošni dinamiki bolezni. Pacienta odklopimo od ventilatorja postopoma, skozi fazo občasnega prisilnega prezračevanja. Po določenem obdobju rehabilitacije se lahko okrevanje nadaljuje doma.

V hudih primerih s hudo parezo bolnik potrebuje pravilna nega za preprečevanje zapletov, povezanih z dolgotrajno nepremičnostjo (razjede zaradi pritiska, okužbe, trombembolični zapleti itd.):

• periodična (vsaki 2 uri ali več) sprememba položaja bolnika;
• nega kože;
• preprečevanje aspiracije:
• saniranje ust in nosu,
• hranjenje skozi nazogastrično sondo,
• saniranje sapnika in bronhijev (med mehanskim prezračevanjem);
• nadzor funkcije Mehur in črevesja, pasivna gimnastika in masaža okončin.

Pri večini bolnikov (85 %) s pravočasnim in kakovostno zdravljenje v bolnišnici z naknadnim obdobjem okrevanja doma pride do popolnega funkcionalnega okrevanja v 6-12 mesecih. V obdobje okrevanja pomembno je izvajati fizioterapijo (masažo), električno stimulacijo mišic žrela (če so motnje požiranja) in vaje fizioterapija. Vztrajni rezidualni simptomi vztrajajo v približno 7-15 % primerov. Stopnja ponovitve GBS je približno 3-5%.

Katera zdravila za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma?

Imena zdravil iz prej navedenih kategorij določi le lečeči zdravnik s poudarkom na individualne značilnosti potek bolezni in rezultate diagnostičnih postopkov.

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma z ljudskimi metodami

Aplikacija ljudska zdravila z Guillain-Barréjevim sindromom nima pomembnih učinkov na avtoimunski mehanizem za razvoj patologije. Ekskluzivno prikazano strokovno pomoč v najzgodnejši možni fazi bolezni.

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma med nosečnostjo

Guillain-Barréjev sindrom pri nosečnicah je redek. Ko je izraženo nevrološke motnje prikazana plazmafereza. Med postopkom je treba spremljati volumen krožeče krvi, saj so avtonomne motnje značilne za Guillain-Barréjev sindrom.

Zdravljenje je v pristojnosti zdravnika, ki vodi nosečnost, in nevrologa.

Na katere zdravnike se obrniti, če imate Guillain-Barréjev sindrom

Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti naslednje vidike.

• prisotnost okužb, povezanih z razvojem poliradikuloneuropatije,
• cepljenje (proti steklini, proti tetanusu, proti gripi itd.),
• kirurški posegi ali poškodbe katere koli lokalizacije,
• stik s strupenimi snovmi,
• prisotnost avtoimunskih in neoplastičnih bolezni.

Nevrološki pregled je namenjen ugotavljanju in oceni resnosti glavnih simptomov, ki so motorične, senzorične in avtonomne motnje. Za objektivno oceno stopnje motorične okvare se običajno uporablja severnoameriška lestvica resnosti motoričnega primanjkljaja.

Od laboratorijske raziskave imenuje:

• splošne klinične študije - popolna krvna slika, splošna analiza urina;
• biokemijska analiza kri - določanje koncentracije elektrolitov v serumu, plinske sestave arterijske krvi;
• Raziskave CSF - določitev citoze, koncentracije beljakovin.
• serološke študije so predpisane, če se sumi na etiološko vlogo določenih okužb – odkrijemo markerje HIV, citomegalovirusa, virusa Epstein-Barr ipd.

Obvezno instrumentalna diagnostika predstavili:

• elektromiografija - njeni rezultati so temeljnega pomena za potrditev diagnoze in določitev oblike GBS; zlasti so lahko rezultati EMG normalni v prvem tednu bolezni;
• Metode nevroslikovanja, zlasti MRI, ne omogočajo potrditve diagnoze GBS, so pa nepogrešljive za diferencialno diagnozo s patologijo osrednjega živčevja (akutna možganska cirkulacija encefalitis, mielitis).

Poleg tega se lahko izvaja spremljanje delovanja zunanjega dihanja (določanje vitalne kapacitete pljuč) za pravočasno ugotavljanje indikacij za premestitev bolnika na mehansko ventilacijo. S hitrim napredovanjem bolezni, bulbarnimi motnjami, hudimi avtonomnimi motnjami, pa tudi med mehanskim prezračevanjem je predpisano spremljanje glavnih vitalnih kazalnikov: krvni pritisk, EKG, pulzna oksimetrija, dihalna funkcija itd.

GBS je treba razlikovati od

• bolezni, ki se kažejo z akutno periferno parezo:
• poliomielitis (zlasti pri majhnih otrocih),
• porfirija,
• davica polinevropatija;
• porazi hrbtenjača in možgansko deblo:
• transverzalni mielitis,
• možganska kap v vertebrobazilarnem sistemu;
• bolezni z okvarjenim živčno-mišičnim prenosom:
• miastenija,
• botulizem.

Zdravljenje drugih bolezni s črko - c

Zdravljenje salmoneloze

Zdravljenje sarkoidoze kože

Zdravljenje sarkoidoze pljuč

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Zdravljenje sarkoma maternice

Zdravljenje Ewingovega sarkoma

Zdravljenje sladkorne bolezni tipa 2

Zdravljenje sladkorne bolezni tipa 1

Ko vaše lastno telo začne napadati lastne celice, za telo ni mogoče pričakovati nič dobrega. Takšne bolezni se imenujejo avtoimunske in imajo izrazite simptome. Takšne bolezni vključujejo sindrom Guillain Barre (Landryjeva paraliza, vnetna polinevropatija), zaradi katerega so poškodovane živčne celice telesa, kar povzroča vse vrste paralize in pomanjkanje beljakovin.

Kaj je torej ta Guillain Barreov sindrom? Ta bolezen je bila odkrita pred približno 100 leti, vendar razlogi za njen razvoj še vedno niso zanesljivi. Zdravniki imajo le nekaj idej o možnih dejavnikih, ki izzovejo bolezen.

Sama bolezen je precej huda in spada med nevrološke. Poleg tega je bolezen redka in se pojavlja le pri 2 % svetovnega prebivalstva. Narava bolezni je naslednja - imunske celice Človeško telo, iz neznanega razloga, začnejo dojemati negativno živčne celicečloveka, ki proti njim ustvarja posebne, napadajoče nevrone. Zaradi smrti nevronov ali uničenja mielinske plasti se živčni sistem začne motiti, kar se kaže v obliki paralize.

Za to bolezen ni tako imenovane rizične skupine, saj so zanjo dovzetni ljudje katere koli starosti. Poleg tega. Bolezen se lahko razvije tudi pri otrocih.

Vzroki

Glavni razlogi za razvoj tega resna bolezen niso popolnoma znani in, kot je bilo že omenjeno, obstajajo le ugibanja in domneve glede določenih dejavnikov. Kljub temu dejavniki, ki lahko izzovejo razvoj sindroma Guillain Barre, vključujejo:

Vse našteto je le možen dejavnik, ki izzove razvoj vnetne polinevropatije. Kaj to pomeni? To pomeni, da se je pri bolnikih, ki so poiskali pomoč s podobno diagnozo, ugotovili prisotnost oziroma dejstvo prenosa določene bolezni.

Simptomi

Bolezen se začne manifestirati z naraščajočo šibkostjo v spodnjih okončinah. Postopoma se ta šibkost začne dvigovati do zgornjih okončin. Bolnikove golenice najprej trpijo, to stanje lahko traja približno 3 tedne, nato pa se takšni simptomi začnejo pojavljati na stopalih, hkrati pa trpijo roke.

Vendar pa lahko bolna oseba poleg šibkosti doživi naslednje simptome:

• težave pri požiranju katere koli hrane, vključno s tekočino;
• povečano znojenje;
• pritiski;
• motnje v srčno-žilnem sistemu;
• paraliza obraznih mišic;
• težave z vidom (strabizem, dvojni vid);
• motena koordinacija pri hoji;
• nenadzorovano uriniranje.

Vendar pa najbolj nevaren simptom, zaradi česar mora biti bolnik nujno v bolnišnici - možne kršitve v dihalnem sistemu. Oseba morda preprosto potrebuje umetno prezračevanje pljuč (ALV), sicer je možen smrtni izid.

Sorte

Guillain Barreov sindrom ima jasno razvrstitev in glede na naravo lezije je lahko:

1. Demielinizirajoča.
2. Aksonalni.
3. Motorično-senzorična.

Demielinizacijska varianta razvoja bolezni je najpogostejša in predstavlja približno 75–80 % vseh. Ime te oblike je bilo posledica uničenja mielinske plasti v živčnih celicah. Mielin je primarna zaščitna plast, zato so simptomi blagi. Torej ima lahko bolnik manjšo motorično okvaro in občutljivost.

Aksonska oblika bolezni je lezija aksonov. Zanj je značilna blaga šibkost okončin, morda brez motenj gibanja. Ta vrsta bolezni je najpogostejša pri otrocih.

Akson - dolg cilindrični proces živca, skozi katerega se prenašajo živčni impulzi.

Motorično-senzorični tip bolezni je najtežja oblika bolezni, saj ima bolnik poleg šibkosti udov tudi hude motorične lezije, ki jih je tudi težko zdraviti.

Obstaja tudi razvrstitev, odvisno od tečaja:

1. postopno širjenje.
2. akutna.

Za postopni razvoj je značilen dolg razvoj, za akutni pa je, nasprotno, značilen hiter razvoj.

Diagnostika

Diagnostika to bolezen je resen proces, ki predstavlja Kompleksen pristop. V začetni fazi se zbere bolnikova anamneza, da bi zgradili primarno sliko in razlikovali to bolezen od drugih bolezni.

Torej mora nevrolog ugotoviti, da ima opravka s sindromom Guillain Barre in ne s podobnimi simptomi, polinevropatijo ali možgansko kapjo.

Vendar včasih samo zaradi zunanjih manifestacij tega ni mogoče storiti, zato je potrebna kompleksna diagnostika, ki vključuje:

• splošni in biokemični krvni test;
• splošna analiza urina;
• zbiranje cerebrospinalne tekočine;
• elektromiografija;
• dnevno spremljanje krvnega tlaka;
• spirometrija;
• meritev končnega pretoka;
• pulzna oksimetrija.

Zdravnik izvaja tudi posebne nevrološke študije. Poleg tega se lahko naročijo posvetovanja z drugimi specialisti - porodničarjem-ginekologom in imunologom.

Praviloma je signal za imenovanje celotnega obsega študij odsotnost refleksov v enem ali več udih.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma Guillain Barre se izvaja le v bolnišnici, saj bo bolnik morda potreboval mehansko prezračevanje ali druge ukrepe oživljanja.

Glavna področja zdravljenja so naslednja:

• odprava nevarnosti za življenje in zdravje ljudi;
• odprava vzroka bolezni;
• odprava simptomov;
• rehabilitacijo.

Ukrepi oživljanja so osnova za zdravljenje te bolezni, saj 30 % bolnikov umre zaradi spremljajočih simptomov. Poleg mehanske ventilacije se lahko bolniku pokaže kateterizacija mehurja in namestitev srčnega spodbujevalnika, da se izključijo nenadne težave s srcem.

Poleg tega bolnik potrebuje vsakodnevno nego, saj stacionarno stanje povzroči nastanek preležanin na telesu. Zato se redna sprememba položaja telesa izvaja vsaj enkrat na dve uri.

Vzrok bolezni, in sicer tiste, ki izvajajo napade na živčne celice, odstranimo s postopkom, imenovanim plazmafereza. Ta operacija se izvaja za odstranitev teh protiteles iz krvi. Njegova pogostost ne sme presegati šestkrat v celotnem obdobju zdravljenja, najmanjši dovoljeni interval med operacijami pa je en dan.

Kot pomožna metoda zdravljenja se uporablja vnos imunoglobulina v telo, ki prav tako pomaga zmanjšati število škodljivih protiteles v krvi.

Simptomi Guillain Barrejevega sindroma se ustavijo različna sredstva. Da, odvisno od klinična slika lahko bi bilo:

• v prisotnosti okužbe - antibiotiki;
• zdravila za normalizacijo delovanja srca;
• zdravila za odpravo tromboze v krvnih žilah;
• snovi, ki izboljšujejo presnovne procese (antioksidanti);
• hormonsko terapijo.

Bolezen ima ugoden izid v 70 % primerov, vendar je oseba, ki je imela podobno bolezen v brez napak mora opraviti rehabilitacijo, ki lahko glede na resnost bolezni vključuje:

• masaže
• terapevtske kopeli
• fizioterapija
• kompresijska terapija (vosek ali parafin)
• specializirana prehrana

Napoved

Napoved to bolezen na splošno ugodno. Tako je umrljivost le 5% primerov, medtem ko umrljivost dojenčkov zaradi takšne bolezni ne presega 1%, odrasla oseba pa lahko doseže do 8%.

V večini primerov je lahko smrt posledica neuspeha dihalni sistem ali resna nalezljiva bolezen.

Po okrevanju bolnik ne zadrži nobenega klinične manifestacije, vendar je registracija pri nevrologu obvezna, saj je verjetnost ponovitve, čeprav majhna (4 %), še vedno prisotna.

Preprečevanje

Ni posebnih preventivni ukrepi proti tej bolezni obstaja le nekaj priporočil, o katerih je zdravnik dolžan obvestiti bolnika.

Tako je med letom prepovedano vsako cepljenje osebe, ki je imela sindrom Guillain Barre, saj lahko to povzroči ponovitev bolezni.

Če je sindrom izzvalo kakšno cepljenje, postane to cepljenje še bolj prepovedano.

Po enem letu po koncu bolezni se lahko bolnik cepi, kar upravičuje smotrnost tega cepiva.

Torej, Guillain-Bareov sindrom je redka in huda nevrološka bolezen, ki lahko ne samo pokvari bolnikovo življenje, ampak ga tudi preprosto ustavi. Zato ne zanemarite obiska zdravnika, saj vam lahko reši življenje. Zdravi prav!

Guillain-Barréjev sindrom je eden najhujših nevrološke bolezni, ki pri vsakem tretjem bolniku v času razmaha bolezni zahteva zdravljenje v enoti intenzivne nege. Izraz se nanaša na hitro napredujočo nevropatijo, za katero je značilna ohlapna paraliza v simetričnih mišicah okončin z občutljivimi in avtonomnimi motnjami. Stanje se razvije akutno, običajno po prehladu in drugih okužbah. Vendar pa je z ustreznim zdravljenjem možno popolno okrevanje.

Vzroki

Guillain-Barréjeva bolezen se običajno imenuje avtoimunske bolezni. Soočanje z okužbo imunski sistemčlovek tega ne prepozna in začne napadati predvsem lastno telo živčnega tkiva. Celice imunskega sistema proizvajajo protitelesa, ki vodijo do demielinizacije, to je poškodbe mielinske ovojnice živcev. Zaradi avtoimunskih procesov se lahko poškodujejo tudi aksoni – procesi, ki sodelujejo pri inervaciji mišic in notranjih organov.

Prvi znaki bolezni se pojavijo en do tri tedne po takih nalezljivih boleznih, kot so:

• Virusni enteritis.
• Okužbe dihal (ARVI).
• Okužba s citomegalovirusom.
• Infekcijska mononukleoza.

Znaki razvoja sindroma se znatno manj pogosto pojavijo po:

• Operacije.
• Travma
• S sistemskim eritematoznim lupusom.
• Pri nosilcih HIV.
• Z malignimi novotvorbami.

V izpeljanem medicinske raziskave povezava Guillain-Barréjevega sindroma s cepljenjem proti gripi ni bila potrjena.

Vrste

Guillain-Barréjev sindrom običajno delimo na dve vrsti – demielinizacijski in aksonski, pogostejša je prva varianta okvare perifernega živca.

• Demielinizirajoča. V patološki proces vključene so samo mielinske ovojnice, uničenje aksonskih valjev ni zaznano. To vodi do upočasnitve hitrosti prevodnosti impulza, kar izzove razvoj reverzibilne paralize. Patološke spremembe prizadenejo sprednje, redkeje zadnje korenine hrbtenjače, možne so tudi poškodbe drugih delov centralnega živčnega sistema. Demielinizirajoči videz velja za klasično različico sindroma.
• Pri aksonski varianti so prizadeti tudi aksialni cilindri aksonov, kar vodi v razvoj hude pareze in paralize. Aksonska vrsta polinevropatije velja za hujšo, po kateri se motorične funkcije ne obnovijo v celoti.

Guillain-Barréjev sindrom se nadaljuje s samoomejujočim razvojem avtoimunskih procesov. To pomeni, da imunske celice prej ali slej prenehajo z napadom in telo začne okrevati tudi brez posebnega zdravljenja.

Vendar pa bolnik v vsakem primeru potrebuje zdravniški nadzor in po možnosti intenziven potek vzdrževalne terapije - ventilacijo, hranjenje po sondi, preprečevanje sekundarnih okužba in itd.

Simptomi

Če po pretekla okužba oseba se ne počuti ozdravljene, vendar opazi naslednje simptome:

• subfebrilna temperatura;
• mravljinčenje in "gosja koža" v konicah prstov;
• bolečine v mišicah različne lokalizacije;
• naraščajoča šibkost

To je priložnost, da se takoj posvetujete z zdravnikom. Bolezen se običajno hitro razvije in ni časa za izgubljanje.

Prvi simptomi bolezni vključujejo:

• Tetrapareza, ki raste več dni, je šibkost v spodnjih in zgornjih okončinah. Tetrapareza je običajno simetrična, z ohlapnimi tetivnimi refleksi in nizkim mišičnim tonusom ob pregledu.
• V prvih dneh se šibkost opazi le v nogah - bolan opazi, da se mu je težje vzpenjati po stopnicah.
• Lahko moti mrzlica okončin, pa tudi potenje.

Senzorične motnje se pojavijo ob zmanjšanju ali povečanju občutljivosti v distalnih delih rok in nog. V patološki proces so lahko vključene mišice vratu, dihalne mišice, manj pogosto očesne mišice.

Pri hudih lezijah pride do kršitve funkcije požiranja in dihanja, bolnik s podobnimi simptomi potrebuje intenzivno nego, vse do intubacije sapnika. Največji razvoj vseh znakov opazimo v tretjem tednu bolezni. Pri nekaterih oblikah razvoja bolezni se odkrijejo tudi atipični simptomi:

• Zvišanje krvnega tlaka.
• Aritmije.
• Zadrževanje urina.
• Pareza obraznih mišic.

Avtonomne motnje lahko povzročijo hude aritmije in srčni zastoj, ki je pogosto glavni vzrok smrti.

Povečanje simptomov opazimo dva tedna, nato bolezen preide v stabilizacijsko vazo, ki traja do 4 tedne. Faza okrevanja v povprečju traja od enega do dveh mesecev, pri nekaterih bolnikih je normalizacijo funkcij mogoče doseči šele po enem do dveh letih.

Na bolezen je mogoče posumiti že pri zaslišanju in pregledu bolnika. Za Guillain-Barréjev sindrom je značilna simetrična lezija okončin in ohranjanje funkcije medeničnih organov. Seveda obstajajo tudi netipični znaki bolezni, tako za diferencialna diagnoza treba je opraviti nekaj raziskav.

• Elektromiografija - določanje hitrosti prehoda impulza vzdolž živčnih vlaken.
• Spinalna punkcija razkrije beljakovine v cerebrospinalni tekočini. Njegova vsebnost se poveča teden dni po pojavu bolezni in doseže vrhunec do konca prvega meseca bolezni.
• EGC omogoča odkrivanje aritmij.
• V krvnih preiskavah se ESR in število levkocitov povečata brez drugih znakov okužbe.

V prid potrditvi diagnoze je stopnja povečanja simptomov (ne več kot 4 tedne) in obdobje okrevanja, ki traja do dva meseca. Bolezen je treba razlikovati od:

• Tumor hrbtenjače.
• Poliomielitis.
• botulizem.
• davica polinevropatija.
• Zastrupitev s solmi težkih kovin.

od pravilnega in zgodnja diagnoza v mnogih primerih je odvisen tudi izid bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma je razdeljeno na dve komplementarni vrsti: nespecifično in specifično zdravljenje. Zdravljenje bolnikov z akutnim razvojem simptomov, okvarjenim dihanjem, hudimi srčnimi aritmijami se začne z nespecifična terapija. Pacienta namestijo v enoto za intenzivno nego in intenzivno nego. V fazi naraščanja simptomov se izvaja stalno spremljanje dihalne funkcije in srčne aktivnosti.

Specifična terapija vključuje uvedbo imunoglobulina in plazmaferezo.

• Imunoglobulin se daje intravensko. To je še posebej potrebno za tiste bolnike, ki se ne morejo premikati brez pomoči, s težavami pri požiranju in dihanju.
• Plazmafereza je predpisana za zmerno in hudo bolezen. Njegova uporaba znatno pospeši čas okrevanja in prepreči razvoj preostalih učinkov. Pri blagem poteku bolezni se plazmafereza ne uporablja.
• Pri aritmijah, zvišanem krvnem tlaku in drugih avtonomnih motnjah se uporablja simptomatsko zdravljenje.

S paralizo preprečimo dekubituse in pljučnico, zaradi česar se bolnik obrne, telo zdravi in ​​opravi masaža.

V obdobju rehabilitacije je treba uporabljati komplekse vadbo, fizioterapija, tečaji masaže. Če je govor okvarjen, so nujni pouk z logopedom.

Preprečevanje

Posebnega preprečevanja bolezni ni. Zdravniki lahko priporočajo le zdravljenje vseh nalezljivih bolezni na samem začetku njihovega razvoja, to bo zmanjšalo Negativni vpliv patogeni v živčnem sistemu.

Bolniki z anamnezo Guillain-Barréjevega sindroma se morajo vzdržati kakršnega koli cepljenja vsaj šest mesecev. Ponovitev bolezni se lahko pojavi po katerem koli drugem nalezljiva bolezen, zato se je treba izogibati možna mesta okužbe.

Napoved

V skoraj 80% primerov se izgubljene funkcije popolnoma obnovijo, nekateri bolniki lahko doživijo manjšo motorično okvaro. V približno 3 % primerov bolniki postanejo invalidi. Umrljivost je posledica pomanjkanja ustrezne terapije pri razvoju aritmij in srčnega popuščanja, zato morajo biti vsi bolniki s sindromom na vrhuncu bolezni pod nadzorom zdravstvenih delavcev.

Guillain-Barréjev sindrom (akutna vnetna demielinizirajoča poliradikuloneuropatija) (G61.0) je akutno razvijajoča se avtoimunska bolezen. vnetna bolezen perifernega živčnega sistema, za katerega je značilna akutna demielinizacija korenin hrbteničnih in lobanjskih živcev, ki se klinično kaže s parestezijo okončin, mišično oslabelostjo in/ali mlahavo paralizo.

Razširjenost bolezni: 1-1,9 na 100 tisoč ljudi. Začetek bolezni opazimo pri starosti 30-50 let.

Vzroki za nastanek bolezni niso znani, zato se sindrom sicer imenuje idiopatska polinevropatija. Imunsko posredovani dejavniki igrajo vlogo pri razvoju bolezni. 2 tedna pred pojavom simptomov bolezni večina bolnikov poroča o simptomih okužbe dihal ali prebavil.

Simptomi Guillain-Barréjevega sindroma

Simptomi bolezni se pojavijo akutno. Večina bolnikov ima sindrom bolečine (do 80%) in parestezije (do 20%). Slabost v nogah, nato v rokah, mišice telesa se povečajo v nekaj dneh (90%). Mišična oslabelost se hitro razvije, vendar preneha napredovati v 4 tednih po začetku bolezni. Od začetka bolezni motijo ​​odrevenelost, bolečine v stopalih, rokah, včasih okoli ust (70%). Po 1-2 tednih se pojavijo šibkost v mišicah obraza, motnje pri požiranju in dihanju. Pri 30% bolnikov lahko pride do kršitve funkcij sfinkterjev.

Pri objektivnem pregledu se odkrije simetrična ohlapna pretežno distalna tetrapareza (spodnja parapareza), vse do tetraplegije; parestezija, hiperestezija tipa "nogavice", "rokavice"; bolečina pri palpaciji vzdolž živčnih debel (do 100%). V 30 % primerov je mogoče določiti simptome napetosti (Lasega, Neri). Značilna je ostra depresija ali izguba globokih refleksov. V 60-80% primerov so opažene bulbarne motnje, pareza mimičnih mišic. Tipična lezija simpatičnega živčnega sistema, ki se kaže z disavtonomnimi motnjami (obilno znojenje, hipertenzija, posturalna hipotenzija itd.). Razvoj dihalne odpovedi (pareza diafragme in dihalnih mišic) in srčne aritmije sta lahko življenjsko nevarna (30 %).

Diagnostika

• Študija tekočine (disociacija beljakovinskih celic, od 2. tedna - zmerno povečanje vsebnosti beljakovin).
• Serološke preiskave krvi za okužbe.
• ENMG (primarna demielinizirajoča lezija).
• Spremljanje krvnega tlaka, EKG, pregled funkcije zunanjega dihanja.

Diferencialna diagnoza:

• Druge polinevropatije (z davico, porfirijo).
• transverzalni mielitis.
• Akutne kršitve možganska cirkulacija v vertebrobazilarnem bazenu.

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma

Zdravljenje je predpisano šele po potrditvi diagnoze s strani zdravnika specialista. Zahteva vzdrževanje vitalnih funkcij (IVL), plazmaferezo, pulzno terapijo z imunoglobulini razreda G.

Bistvena zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potreben je posvet s specialistom.

• (humani imunoglobulin razreda G). Režim odmerjanja: intravensko v odmerku 0,4 g/kg enkrat na dan 5 dni.
• (nesteroidno protivnetno zdravilo). Režim odmerjanja: in / m - 100 mg 1-2 krat na dan; po prenehanju sindroma bolečine se predpisuje peroralno v dnevni odmerek 300 mg v 2-3 odmerkih, vzdrževalni odmerek 150-200 mg / dan.
• (antikonvulziv). Režim odmerjanja: znotraj, začenši z 0,1 g 2-krat na dan, nato se odmerek poveča za 0,1 g na dan na 0,6-0,8 g (v 3-4 odmerkih). Po izginotju bolečine se odmerek postopoma zmanjša na 0,1-0,2 g na dan.
• (pomirjevalo, hipnotiko, antihistaminik). Režim odmerjanja: intramuskularno, 1-5 ml 1% raztopine. V notranjosti 0,025-0,05 g 1-3 krat na dan. Potek zdravljenja je 10-15 dni.
• Prozerin (zaviralec acetilholinesteraze in psevdoholinesteraze). Režim odmerjanja: pri odraslih 10-15 mg 2-3 krat na dan; subkutano - 1-2 mg 1-2 krat na dan.

Vsi ljudje zbolijo prehladi. Okrevanje praviloma ne traja dolgo in večina teh bolnikov niti ne poišče zdravniške pomoči. To se zgodi največkrat, včasih pa se stvari ne razvijejo tako ugodno.

Uvod v Guillain-Barréjev sindrom

V obdobju okrevanja je pomembno izvajati fizioterapijo (masažo), električno stimulacijo mišic žrela (če obstajajo motnje požiranja) in vadbeno terapijo. Bolnikovo stanje se oceni tako klinično kot objektivno z uporabo elektronevromiografije.

Po kratkem obdobju slabega počutja s simptomi SARS se lahko pojavi otrplost v rokah in nogah, občutek plazenja (parestezija). Po 1-2 dneh se pridruži šibkost v rokah in nogah; oseba postopoma postane popolnoma imobilizirana, izgubi sposobnost samopostrežbe. Pogosto se pojavi potenje, hripavost, motnje gibanja oči. Hkrati so bolniki pri polni zavesti, vse slišijo in vidijo, videz takšni bolniki so dobili ime "govoreča glava". Postopoma se zmanjšuje kontraktilnost medrebrnih mišic in diafragme, se zmanjša volumen dihalnih gibov in zmanjša vitalna kapaciteta pljuč (VC). V zvezi s tem kri v pljučih ni dovolj dobro obogatena s kisikom, pojavi se kisikovo stradanje in zaradi odpovedi dihanja se lahko razvije usoden izid. Bolnikom je prikazano zdravljenje v enoti intenzivne nege, saj je zaradi odpovedi dihanja morda vedno potrebno izvesti umetno prezračevanje pljuč.

Bolezen je prvi opisal Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) in Andre Strohl (1887-1977). Članek opisuje primer bolezni dveh vojakov, husarja in pehotnika, ki sta zaradi odsotnosti tetivnih refleksov v dveh tednih dobila paralizo. Pozornost avtorjev je pri teh bolnikih pritegnilo tudi povečanje beljakovin v cerebrospinalni tekočini. Kot smo že omenili, takšni bolniki pogosto potrebujejo umetno prezračevanje pljuč, zato je bilo to prvič storjeno v Rusiji. Leta 1912 se je ruski zdravnik Golovinski prvič obrnil k kmetu pri 21 letih, bolniku s poliradikulonevritisom z paralizo dihalnih mišic, ročno umetno dihanje. Zdravnik je 18 dni skupaj z reševalci višjega razreda neprekinjeno na ta način podpiral bolnikovo dihanje.

Bolezen se pojavlja s približno enako pogostostjo na vseh celinah sveta. To je 1-2 primera na 100.000 ljudi. Moški in ženske so prizadeti enako pogosto. Najmlajši bolnik je bil star 3 tedne, najstarejši pa 95 let. Najbolj množična incidenca je bila opažena v Združenih državah v obdobju 1976-1977. kot posledica nacionalnega cepljenja proti gripi.

Simptomi Guillain-Barréjevega sindroma

Za klinično sliko v začetni fazi je značilna prisotnost parestezij (občutek plazenja) skupaj ali ločeno, potenje pri požiranju, motnje občutljivosti (najprej je motena globoka občutljivost - vibracijska in tako imenovana proprioceptivna občutljivost - tj. sklepno-mišični občutek, zaradi katerega začutimo položaj delov našega telesa (temu občutku običajno ne posvečamo veliko pozornosti, zahvaljujoč njemu pa lahko hodimo in brez razmišljanja izvajamo druga dejanja z naše roke in noge). V redkih primerih je šibkost le v rokah in/ali nogah. Slabost se pogosto razvije v tistih delih okončin, ki so bližje srednji osi telesa (proksimalno). Mišični tonus se zmanjša, v hudih primerih se pojavijo medenične motnje (kršitev uriniranja in defekacije).

V napredovalem stadiju se pojavijo motorične, senzorične motnje, odsotnost tetivnih refleksov (arefleksija) in avtonomne motnje, ki vključujejo motnje srčnega ritma, arterijsko hipertenzijo, arterijsko hipotenzijo, zaprtje, črevesno obstrukcijo, drisko, zastajanje urina, moteno potenje. Prav v napredni fazi lahko oslabelost dihalnih mišic doseže točko, ko je treba bolnika premestiti na umetno prezračevanje pljuč. Oživljanje dihal pomaga bolnikom preživeti kritično fazo bolezni, ki se nadaljuje, dokler se ne vzpostavi povezava med osrednjim in perifernim delom živčnega sistema.

Klinični podtipi Guillain-Barréjevega sindroma.

Glavni klinični podtip Guillain-Barréjevega sindroma je akutna naraščajoča demielinizirajoča polinevropatija. Lezija se dviga od spodaj navzgor, od okončin do lobanjskih živcev. Običajno, ko ljudje govorijo o GBS, mislijo na točno ta podtip (Landryjev naraščajoči tip). Obstajajo še drugi atipične oblike pri katerem pride do izrazite lezije aksona (proces nevrona, po katerem se živčni impulzi prenašajo iz telesa celice v druge nevrone, katerih telesa ležijo bodisi v možganskem deblu ali v hrbtenjači). In procesi teh nevronov pa gredo v mišice in notranjih organov. Te oblike vključujejo akutno senzorično polinevropatijo, akutno motorično polinevropatijo, akutno pandisautonomijo (vegetativno odpoved) in nekatere druge podtipe. Te klinične podtipe najdemo predvsem v provincah Kitajske, Japonske in Španije.

Obstaja tudi tako imenovani Miller-Fisherjev sindrom, ki se pojavlja v neazijskih državah in je značilna šibkost okulomotoričnih mišic, ptoza (opustitev zgornjo veko), cerebelarna ataksija. Ti simptomi pripeljejo zdravnika do razmišljanja o možnosti poškodbe osrednjega živčnega sistema, vendar jih glede na slikanje z magnetno resonanco in sekcijske študije ni. Za določitev podtipov bolezni in dinamike njenega poteka se široko uporablja metoda elektronevromiografije. To je metoda, ki vam omogoča oceno stopnje in narave kršitve prevodnosti živčnega impulza vzdolž poškodovanih živcev.

Vzroki in tveganja Guillain-Barréjevega sindroma

Do konca znanosti ni znano. Domneva se, da bolezen temelji na avtoimunskih mehanizmih. To pomeni, da se človeški imunski sistem "upira" proti lastnemu telesu in proizvaja protitelesa proti določenim molekulam živčnih ovojnic. Prizadeti so sami živci in njihove korenine (nahajajo se na stičišču centralnega in perifernega živčnega sistema). Možgani in hrbtenjača niso prizadeti. Izhodni dejavnik za razvoj bolezni so virusi (med njimi citomegalovirus, Epstein-Barr virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imunski sistem se vedno odzove na vsak tujek, ki vstopi v telo, včasih pa na molekularni ravni pride do okvare v sistemu "prijatelj ali sovražnik", nato pa se imunski sistem začne boriti proti celicam svojega telesa. V znanosti se ta pojav imenuje "molekularna mimikrija".

Diagnoza Guillain-Barréjevega sindroma

Zelo pomembno je prepoznati bolezen zgodnjih fazah in pravočasno začeti ustrezno zdravljenje. Po zaslišanju postane jasno, da so simptomi bolezni pri bolniku napredovali v nekaj dneh po kratkem obdobju zvišane telesne temperature, ki so ga spremljali simptomi SARS ali rahljanje blata.

Nujni kriteriji za diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma so progresivna mišična oslabelost v rokah in/ali nogah ter arefleksija tetiv. Pomembno je biti pozoren na simetričnost lezije, senzorične motnje, poškodbe lobanjskih živcev (vse lobanjskih živcev razen parov I, II in VIII); avtonomne motnje (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija itd., glej zgoraj), odsotnost zvišane telesne temperature na začetku bolezni (nekateri bolniki imajo povišano telesno temperaturo zaradi sočasne bolezni). Simptomi bolezni se hitro razvijejo, vendar prenehajo naraščati do konca 4 tednov. Okrevanje se običajno začne 2-4 tedne po prenehanju naraščanja bolezni, včasih pa se lahko odloži tudi za več mesecev.

Guillain-Barréjev sindrom ima številne podobne simptome kot druge bolezni; ločiti ga je treba od: miastenije gravis, botulizma, paralize, ki jo povzročajo antibiotiki, bolezni hrbtenjače, transverzalnega mielitisa, akutnega nekrotizirajočega mielitisa, lezij možganskega debla, " "zaklenjeni" sindrom, encefalitis stebla, hipermagneziemija; porfirija polinevropatija (za njeno diagnozo je treba opraviti test urina za porfobilinogen), polinevropatija kritičnih razmerah, nevroborelioza (lajmska bolezen), akutna tetrapareza (to je, ko so vsi 4 udi paralizirani), ugriz klopa, zastrupitev s solmi težkih kovin (svinček, zlato, arzen, talij), zastrupitev z zdravili (vinkristin itd.).

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma

Žal se pogosto poskuša s terapijo s steroidnimi hormoni, kar poslabša prognozo pri teh bolnikih.

Bolnika je treba čim prej odpeljati v enoto za intenzivno nego specializirane bolnišnice, kjer mu bodo postavili končno diagnozo in začeli specifično zdravljenje. Za Guillain-Barréjev sindrom je to stopenjska plazmafereza. Plazmafereza je postopek za odvzem krvi bolniku in ločevanje oblikovanih elementov iz plazme s centrifugiranjem. Oblikovani elementi se vrnejo nazaj v krvni obtok, plazma se odstrani. Namesto plazme se bolniku transfuzira z raztopino albumina in elektrolitov. Skupaj s plazmo se iz bolnikovega telesa odstranijo protitelesa in drugi molekularni dejavniki, ki vodijo v avtoimunska lezija mielinska ovojnica živcev. Plazmafereza »prekine« razvoj avtoimunskega vnetja, bolnikovo stanje pa se stabilizira. Po stabilizaciji bolnikovega stanja se začne okrevati.

Uporablja se tudi metoda zdravljenja z imunoglobulini tipa G, ki jih pridobivamo iz krvnega seruma okoli 9.000 darovalcev. V zvezi s tem je zdravljenje zelo drago in se redko uporablja.

Potrebna je skrbna nega, spremljanje kazalnikov splošnega krvnega testa, koagulograma in biokemije.

Rehabilitacija in prognoza Guillain-Barréjevega sindroma

Večina bolnikov ima obete za dobro okrevanje.

S pravočasnim in pravilno zdravljenje napoved je ugodna. Bolniki si opomorejo, si v celoti služijo - živijo polno, čeprav lahko zmerna šibkost v rokah in nogah traja vse življenje.