Hemolitična anemija pri otrocih (predavanje). Vzroki za anemijo

anemija- to je patološko stanje telesa, za katerega je značilno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v enoti krvi.

Eritrociti nastanejo v rdečem kostnem mozgu iz beljakovinskih frakcij in nebeljakovinskih komponent pod vplivom eritropoetina (sintetizirajo ga ledvice). Tri dni eritrociti zagotavljajo transport predvsem kisika in ogljikovega dioksida ter hranil in produktov presnove iz celic in tkiv. Življenjska doba eritrocita je sto dvajset dni, nato pa se uniči. Stari eritrociti se kopičijo v vranici, kjer se izkoriščajo nebeljakovinske frakcije, beljakovinske frakcije pa vstopijo v rdeči kostni mozeg in sodelujejo pri sintezi novih eritrocitov.

Celotna votlina eritrocita je napolnjena z beljakovinami, hemoglobinom, ki vključuje železo. Hemoglobin daje rdečim krvnim celicam rdečo barvo in jim pomaga pri prenašanju kisika in ogljikovega dioksida. Njegovo delo se začne v pljučih, kamor rdeče krvne celice vstopajo s krvnim obtokom. Molekule hemoglobina zajamejo kisik, nato pa se s kisikom obogateni eritrociti najprej pošljejo skozi velike žile, nato pa skozi majhne kapilare do vsakega organa, kar daje celicam in tkivom kisik, potreben za življenje in normalno delovanje.

Anemija oslabi sposobnost telesa za izmenjavo plinov, z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic je moten transport kisika in ogljikovega dioksida. Posledično lahko oseba doživi takšne znake anemije, kot so občutek stalne utrujenosti, izguba moči, zaspanost in povečana razdražljivost.

Anemija je manifestacija osnovne bolezni in ni neodvisna diagnoza. Z anemijo so lahko povezane številne bolezni, vključno z nalezljivimi boleznimi, benignimi ali malignimi tumorji. Zato je anemija pomemben simptom, ki zahteva potrebne raziskave za odkrivanje osnovnega vzroka, ki je pripeljal do njenega razvoja.

Hude oblike anemije zaradi tkivne hipoksije lahko povzročijo resni zapleti kot so stanja šoka (npr. hemoragični šok), hipotenzija, koronarna ali pljučna insuficienca.

Razvrstitev anemije

Anemije so razvrščene:

• glede na mehanizem razvoja;
• po resnosti;
• po barvnem indikatorju;
• na morfološki podlagi;
• na sposobnost regeneracije kostnega mozga.

Razvrstitev	Opis	Vrste
Glede na mehanizem razvoja	Glede na patogenezo se lahko razvije anemija zaradi izgube krvi, motnje tvorbe rdečih krvnih celic ali zaradi njihovega izrazitega uničenja.	Glede na mehanizem razvoja obstajajo: anemija zaradi akutne ali kronične izgube krvi; anemija zaradi motene tvorbe krvi ( na primer pomanjkanje železa, aplastična, ledvična anemija, pa tudi anemija pomanjkanja B12 in folata); anemija zaradi povečanega uničenja rdečih krvnih celic ( na primer dedna ali avtoimunska anemija).
Po resnosti	Glede na stopnjo znižanja hemoglobina obstajajo tri stopnje resnosti anemije. Običajno je raven hemoglobina pri moških 130 - 160 g / l, pri ženskah pa 120 - 140 g / l.	Obstajajo naslednje stopnje resnosti anemije: blaga stopnja, pri katerem pride do znižanja ravni hemoglobina glede na normo do 90 g / l; povprečna stopnja, pri katerem je raven hemoglobina 90 - 70 g / l; huda stopnja, pri katerem je raven hemoglobina pod 70 g / l.
Po barvnem indeksu	Barvni indikator je stopnja nasičenosti rdečih krvnih celic s hemoglobinom. Izračuna se na podlagi rezultatov krvnega testa, kot sledi. Število tri je treba pomnožiti z indeksom hemoglobina in deliti z indeksom rdečih krvnih celic ( vejica je odstranjena).	Razvrstitev anemije po barvnem indeksu: hipokromna anemija (oslabljena barva rdečih krvnih celic) barvni indeks manjši od 0,8; normokromna anemija barvni indeks je 0,80 - 1,05; hiperkromna anemija (eritrociti so preveč obarvani) barvni indeks večji od 1,05.
Glede na morfološke značilnosti	Pri anemiji lahko med krvnim testom opazimo rdeče krvne celice različnih velikosti. Običajno mora biti premer eritrocitov od 7,2 do 8,0 mikronov ( mikrometer). Manjši eritrociti ( mikrocitoza) lahko opazimo pri anemiji zaradi pomanjkanja železa. Pri posthemoragični anemiji je lahko prisotna normalna velikost. Večja velikost ( makrocitoza), lahko kaže na anemijo, povezano s pomanjkanjem vitamina B12 ali folne kisline.	Razvrstitev anemije po morfoloških značilnostih: mikrocitna anemija, pri katerem je premer eritrocitov manjši od 7,0 mikronov; normocitna anemija, pri katerem se premer eritrocitov giblje od 7,2 do 8,0 mikronov; makrocitna anemija, pri katerem je premer eritrocitov večji od 8,0 mikronov; megalocitna anemija, pri katerem je velikost eritrocitov večja od 11 mikronov.
Glede na sposobnost regeneracije kostnega mozga	Ker nastajanje rdečih krvnih celic poteka v rdečem kostnem mozgu, je glavni znak regeneracije kostnega mozga zvišanje ravni retikulocitov ( prekurzorji eritrocitov) v krvi. Prav tako njihova raven kaže, kako aktivno poteka tvorba rdečih krvnih celic ( eritropoeza). Običajno v človeški krvi število retikulocitov ne sme presegati 1,2% vseh rdečih krvnih celic.	Glede na sposobnost regeneracije kostnega mozga ločimo naslednje oblike: regenerativna oblika značilna normalna regeneracija kostnega mozga ( število retikulocitov je 0,5-2%); hiporegenerativna oblika za katero je značilna zmanjšana sposobnost regeneracije kostnega mozga ( število retikulocitov je pod 0,5%); hiperregenerativna oblika za katero je značilna izrazita sposobnost regeneracije ( število retikulocitov je več kot dva odstotka); aplastična oblika za katero je značilno močno zatiranje procesov regeneracije ( število retikulocitov je manjše od 0,2 % ali pa opazimo njihovo odsotnost).

Vzroki za anemijo

Obstajajo trije glavni vzroki za razvoj anemije:

• izguba krvi (akutna ali kronična krvavitev);
• povečano uničenje rdečih krvnih celic (hemoliza);
• zmanjšana proizvodnja rdečih krvnih celic.

Prav tako je treba opozoriti, da se lahko vzroki za njen nastanek razlikujejo glede na vrsto anemije.

Dejavniki, ki vplivajo na razvoj anemije	Vzroki
genetski dejavnik	hemoglobinopatije ( opazimo spremembo strukture hemoglobina s talasemijo, anemijo srpastih celic); Fanconijeva anemija se razvije zaradi obstoječe okvare v skupini beljakovin, ki so odgovorne za popravilo DNK); encimske napake v eritrocitih; okvare citoskeleta ( celični oder, ki se nahaja v citoplazmi celice) eritrocit; prirojena diseritropoetska anemija ( za katero je značilna motena tvorba rdečih krvnih celic); abetalipoproteinemija ali Bassen-Kornzweigov sindrom ( za katero je značilno pomanjkanje beta-lipoproteina v črevesnih celicah, kar vodi do motene absorpcije hranil); dedna sferocitoza ali bolezen Minkowski-Choffard ( zaradi kršitve celične membrane eritrociti dobijo sferično obliko).
Prehranski faktor	pomanjkanje železa; pomanjkanje vitamina B12; pomanjkanje folne kisline; pomanjkanje askorbinske kisline ( vitamin C); lakota in podhranjenost.
fizični dejavnik
Kronične bolezni in neoplazme	bolezni ledvic ( na primer tuberkuloza jeter, glomerulonefritis); bolezen jeter ( na primer hepatitis, ciroza); bolezni prebavila (na primer razjeda želodca in dvanajstnika, atrofični gastritis, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen); kolagen žilne bolezni (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis); benigni in maligni tumorji na primer maternični fibroidi, polipi v črevesju, rak ledvic, pljuč, črevesja).
infekcijski dejavnik	virusne bolezni ( hepatitis, infekcijska mononukleoza, citomegalovirus); bakterijske bolezni ( tuberkuloza pljuč ali ledvic, leptospiroza, obstruktivni bronhitis); protozojske bolezni ( malarija, lišmanijaza, toksoplazmoza).
Pesticidi in zdravila	anorganski arzen, benzen; sevanje; citostatiki ( zdravila za kemoterapijo, ki se uporabljajo za zdravljenje raka); antitiroidna zdravila ( zmanjšati sintezo ščitničnih hormonov); antiepileptična zdravila.

Anemija zaradi pomanjkanja železa

Anemija zaradi pomanjkanja železa je hipokromna anemija, za katero je značilno zmanjšanje ravni železa v telesu.

Za anemijo zaradi pomanjkanja železa je značilno zmanjšanje rdečih krvnih celic, hemoglobina in barvnega indeksa.

Železo je pomemben element, ki je vključen v mnoge presnovni procesi organizem. Pri osebi, ki tehta sedemdeset kilogramov, je zaloga železa v telesu približno štiri grame. To količino vzdržujemo z vzdrževanjem ravnovesja med redno izgubo železa iz telesa in njegovim vnosom. Za vzdrževanje ravnovesja je dnevna potreba po železu 20-25 mg. Večino železa, ki prihaja v telo, porabi za njegove potrebe, preostanek se odloži v obliki feritina ali hemosiderina in se po potrebi porabi.

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa

Vzroki	Opis
Kršitev vnosa železa v telo	vegetarijanstvo zaradi pomanjkanja živalskih beljakovin ( meso, ribe, jajca, mlečni izdelki); socialno-ekonomska komponenta ( na primer ni dovolj denarja za dobro prehrano).
Oslabljena absorpcija železa	Absorpcija železa poteka na ravni želodčne sluznice, zato bolezni želodca, kot so gastritis, peptična razjeda ali resekcija želodca, povzročijo moteno absorpcijo železa.
Povečana telesna potreba po železu	nosečnost, vključno z večplodno nosečnostjo; obdobje laktacije; najstniških let (na račun hitra rast ); kronične bolezni, ki jih spremlja hipoksija ( na primer kronični bronhitis, srčne napake); kronične gnojne bolezni ( na primer kronični abscesi, bronhiektazije, sepsa).
Izguba železa iz telesa	pljučna krvavitev ( na primer pljučni rak, tuberkuloza); krvavitev v prebavilih ( na primer razjeda na želodcu in dvanajstniku, rak želodca, rak črevesja, krčne žile požiralnika in danke, nespecifične ulcerozni kolitis, helmintične okužbe); krvavitev iz maternice ( na primer abrupcija posteljice, ruptura maternice, rak maternice ali materničnega vratu, prekinjena zunajmaternična nosečnost, maternični fibroidi); krvavitev iz ledvic ( na primer ledvični rak, ledvična tuberkuloza).

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja železa

Klinična slika anemije zaradi pomanjkanja železa temelji na razvoju dveh sindromov pri bolniku:

• anemični sindrom;
• sideropenični sindrom.

Za sindrom anemije so značilni naslednji simptomi:

• huda splošna šibkost;
• povečana utrujenost;
• pomanjkanje pozornosti;
• slabo počutje;
• zaspanost;
• črno blato (s krvavitvami v prebavilih);
• srčni utrip;

Za sideropenični sindrom so značilni naslednji simptomi:

• perverzija okusa (na primer, bolniki jedo kredo, surovo meso);
• perverzija vonja (na primer, bolniki vohajo aceton, bencin, barve);
• krhki, dolgočasni, razcepljeni konici;
• na nohtih se pojavijo bele lise;
• koža je bleda, koža se lušči;
• cheilitis (ugrizi) se lahko pojavijo v kotih ust.

Prav tako se lahko bolnik pritožuje zaradi razvoja krčev v nogah, na primer pri plezanju po stopnicah.

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa

Pri zdravstveni pregled bolnik ima:

• razpoke v kotičkih ust;
• "sijajni" jezik;
• v hudih primerih povečanje velikosti vranice.

• mikrocitoza (majhni eritrociti);
• hipokromija eritrocitov (šibka barva eritrocitov);
• poikilocitoza (eritrociti različnih oblik).

Pri biokemični analizi krvi opazimo naslednje spremembe:

• zmanjšanje ravni feritina;
• serumsko železo se zmanjša;
• serumska sposobnost vezave železa se poveča.

Instrumentalne raziskovalne metode
Za identifikacijo vzroka, ki je privedel do razvoja anemije, se lahko bolniku predpišejo naslednje instrumentalne študije:

• fibrogastroduodenoskopija (za pregled požiralnika, želodca in dvanajstnika);
• Ultrazvok (za pregled ledvic, jeter, ženskih spolnih organov);
• kolonoskopija (za pregled debelega črevesa);
• računalniška tomografija (na primer za pregled pljuč, ledvic);
• Rentgenski žarki svetlobe.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja železa

Prehrana za anemijo
V prehrani se železo deli na:

• hem, ki vstopi v telo s proizvodi živalskega izvora;
• ne-hem, ki vstopi v telo s hrano rastlinskega izvora.

Treba je opozoriti, da se hemsko železo v telesu absorbira veliko bolje kot nehemsko železo.

Hrana	Imena izdelkov
Hrana žival izvor	jetra; goveji jezik; kunčje meso; puran; gosje meso; goveje meso; riba.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	posušene gobe; svež grah; ajda; Herkul; sveže gobe; marelice; hruška; jabolka; slive; češnje; pesa.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

Med dieto bi morali povečati tudi vnos živil, ki vsebujejo vitamin C, pa tudi mesnih beljakovin (povečajo absorpcijo železa v telesu) ter zmanjšati vnos jajc, soli, kofeina in kalcija (zmanjšajo absorpcijo železa). ).

Zdravljenje
Pri zdravljenju anemije zaradi pomanjkanja železa se bolniku predpisujejo dodatki železa vzporedno z dieto. Podatki zdravila zasnovan za nadomestitev pomanjkanja železa v telesu. Na voljo so v obliki kapsul, dražejev, injekcij, sirupov in tablet.

Odmerek in trajanje zdravljenja se izbereta individualno glede na naslednje kazalnike:

• starost bolnika;
• resnost bolezni;
• vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa;
• na podlagi rezultatov analiz.

Dodatke železa jemljemo eno uro pred obrokom ali dve uri po obroku. Teh zdravil ne smemo jemati s čajem ali kavo, saj je absorpcija železa zmanjšana, zato jih je priporočljivo piti z vodo ali sokom.

Pripravki železa v obliki injekcij (intramuskularno ali intravensko) se uporabljajo v naslednjih primerih:

• s hudo anemijo;
• če anemija napreduje kljub jemanju odmerkov železa v obliki tablet, kapsul ali sirupa;
• če ima bolnik bolezni prebavil (na primer razjede na želodcu in dvanajstniku, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen), saj lahko jemanje železa poslabša obstoječo bolezen;
• spredaj kirurški posegi za pospešeno nasičenje telesa z železom;
• če ima bolnik intoleranco za pripravke železa, ko jih jemlje peroralno.

Operacija
Operacija se izvaja, če ima bolnik akutno ali kronično krvavitev. Tako je na primer pri krvavitvah v prebavilih mogoče uporabiti fibrogastroduodenoskopijo ali kolonoskopijo za identifikacijo območja krvavitve in jo nato ustaviti (na primer odstranimo krvaveči polip, koaguliramo razjedo na želodcu in dvanajstniku). Pri krvavitev iz maternice, pa tudi za krvavitve v organih, ki se nahajajo v trebušni votlini, se lahko uporabi laparoskopska metoda.

Če je potrebno, se lahko bolniku dodeli transfuzija rdečih krvnih celic za dopolnitev volumna krvi v obtoku.

B12 - anemija zaradi pomanjkanja

Ta anemija je posledica pomanjkanja vitamina B12 (in morda folne kisline). Zanj je značilen megaloblastni tip ( povečan znesek megaloblasti, prekurzorske celice eritrocitov) hematopoeze in je hiperkromna anemija.

Običajno vitamin B12 vstopi v telo s hrano. Na ravni želodca se B12 veže na beljakovino, ki nastane v njem, gastromukoprotein (Castlov intrinzični faktor). Ta beljakovina ščiti vitamin, ki je vstopil v telo, pred negativnimi učinki črevesne mikroflore in spodbuja njegovo absorpcijo.

Kompleks gastromukoproteina in vitamina B12 doseže distalni del (spodnji del) Tanko črevo kjer pride do razgradnje tega kompleksa, absorpcije vitamina B12 v črevesno sluznico in njegov nadaljnji vstop v kri.

Iz krvnega obtoka prihaja ta vitamin:

• v rdečem kostnem mozgu za sodelovanje pri sintezi rdečih krvnih celic;
• v jetrih, kjer se odlaga;
• v centralni živčni sistem za sintezo mielinske ovojnice (pokriva aksone nevronov).

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja B12

Obstajajo naslednji razlogi za razvoj anemije zaradi pomanjkanja B12:

• nezadostni vnos vitamina B12 s hrano;
• kršitev sinteze intrinzičnega faktorja Castle zaradi npr. atrofični gastritis, resekcija želodca, rak želodca;
• poškodbe črevesja, na primer disbioza, helmintiaza, črevesne okužbe;
• povečane telesne potrebe po vitaminu B12 (hitra rast, aktivni razredišport, večplodna nosečnost);
• kršitev odlaganja vitaminov zaradi ciroze jeter.

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja B12

Klinična slika anemije zaradi pomanjkanja B12 in folata temelji na razvoju naslednjih sindromov pri bolniku:

• anemični sindrom;
• gastrointestinalni sindrom;
• nevralgični sindrom.

Ime sindroma	Simptomi
Sindrom anemije	šibkost; povečana utrujenost; glavobol in omotica; koža je bleda z ikteričnim odtenkom ( zaradi poškodbe jeter); utripajoče muhe pred očmi; dispneja; srčni utrip; pri tej anemiji pride do zvišanja krvnega tlaka;
Gastrointestinalni sindrom	jezik je sijoč, svetlo rdeč, bolnik čuti pekoč občutek v jeziku; prisotnost razjed v ustne votline (aftozni stomatitis); izguba apetita ali njegovo zmanjšanje; občutek teže v želodcu po jedi; izguba teže; je mogoče opaziti bolečine v predelu rektuma; motnje blata zaprtje); povečanje jeter ( hepatomegalija). Ti simptomi se razvijejo zaradi atrofičnih sprememb v sluznici ustne votline, želodca in črevesja.
Nevralgični sindrom	občutek šibkosti v nogah pri daljši hoji ali pri plezanju); občutek odrevenelosti in mravljinčenja v okončinah; kršitev periferne občutljivosti; atrofične spremembe v mišicah spodnjih okončin; konvulzije.

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja B12

IN splošno analizo krvi opazimo naslednje spremembe:

• znižanje ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina;
• hiperkromija (izrazita barva eritrocitov);
• makrocitoza (povečanje velikosti rdečih krvnih celic);
• poikilocitoza (drugačna oblika rdečih krvnih celic);
• mikroskopija eritrocitov razkrije Kebotove obroče in Jollyjeva telesa;
• retikulociti so zmanjšani ali normalni;
• zmanjšanje ravni belih krvnih celic (levkopenija);
• povečana raven limfocitov (limfocitoza);
• zmanjšano število trombocitov (trombocitopenija).

V biokemični preiskavi krvi opazimo hiperbilirubinemijo in znižanje ravni vitamina B12.

Punkcija rdečega kostnega mozga je pokazala povečanje megaloblastov.

Pacientu se lahko dodelijo naslednje instrumentalne študije:

• študija želodca (fibrogastroduodenoskopija, biopsija);
• pregled črevesja (kolonoskopija, irigoskopija);
• ultrazvočni pregled jeter.

Te študije pomagajo prepoznati atrofične spremembe na sluznici želodca in črevesja ter odkriti bolezni, ki so privedle do razvoja anemije s pomanjkanjem B12 (na primer maligni tumorji, ciroza jeter).

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja B12

Vsi bolniki so hospitalizirani na hematološkem oddelku, kjer so ustrezno zdravljeni.

Prehrana za anemijo zaradi pomanjkanja B12
Predpisana je dietna terapija, pri kateri se poveča uživanje živil, bogatih z vitaminom B12.

Dnevna potreba po vitaminu B12 je tri mikrograme.

Zdravljenje
Zdravljenje z zdravili je bolniku predpisano po naslednji shemi:

• Dva tedna bolnik prejme 1000 mcg cianokobalamina intramuskularno dnevno. V dveh tednih pacientovi nevrološki simptomi izginejo.
• V naslednjih štirih do osmih tednih bolnik prejme 500 mcg dnevno intramuskularno, da nasiči depo vitamina B12 v telesu.
• Nato bolnik vse življenje prejema intramuskularne injekcije enkrat na teden, 500 mcg.

Med zdravljenjem lahko bolniku sočasno s cianokobalaminom predpišemo folno kislino.

Bolnika z anemijo zaradi pomanjkanja B12 mora vse življenje opazovati hematolog, gastrolog in družinski zdravnik.

anemija zaradi pomanjkanja folata

Anemija zaradi pomanjkanja folata je hiperkromna anemija, za katero je značilno pomanjkanje folne kisline v telesu.

Folna kislina (vitamin B9) je vodotopen vitamin, ki ga delno proizvajajo črevesne celice, vendar mora v glavnem priti od zunaj, da zapolni telesne potrebe. Dnevni vnos folne kisline je 200-400 mikrogramov.

V živilih, pa tudi v telesnih celicah, je folna kislina v obliki folatov (poliglutamatov).

Folna kislina igra pomembno vlogo v človeškem telesu:

• sodeluje pri razvoju telesa v prenatalnem obdobju (prispeva k nastanku živčnega prevodnosti tkiv, krvnega obtoka ploda, preprečuje razvoj nekaterih malformacij);
• sodeluje pri rasti otroka (na primer v prvem letu življenja, med puberteto);
• vpliva na procese hematopoeze;
• skupaj z vitaminom B12 sodeluje pri sintezi DNK;
• preprečuje nastanek krvnih strdkov v telesu;
• izboljša procese regeneracije organov in tkiv;
• sodeluje pri obnavljanju tkiv (na primer kože).

Absorpcija (absorpcija) folata v telesu se izvaja v dvanajstniku in v zgornjem delu tankega črevesa.

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja folata

Obstajajo naslednji razlogi za razvoj anemije zaradi pomanjkanja folata:

• nezadostni vnos folne kisline s hrano;
• povečana izguba folne kisline iz telesa (na primer s cirozo jeter);
• motena absorpcija folne kisline v tankem črevesu (na primer pri celiakiji, pri jemanju nekaterih zdravil, pri kronični zastrupitvi z alkoholom);
• povečane telesne potrebe po folni kislini (na primer med nosečnostjo, malignimi tumorji).

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja folata

Pri anemiji zaradi pomanjkanja folata ima bolnik anemični sindrom (simptome, kot so utrujenost, palpitacije, bledica kožo, zmanjšana zmogljivost). nevrološki sindrom, kot tudi atrofične spremembe na sluznici ustne votline, želodca in črevesja s to vrsto anemije so odsotne.

Prav tako lahko bolnik občuti povečanje velikosti vranice.

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja folata

Pri splošnem krvnem testu opazimo naslednje spremembe:

• hiperkromija;
• znižanje ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina;
• makrocitoza;
• levkopenija;
• trombocitopenija.

Po rezultatih biokemičnega krvnega testa je opaziti znižanje ravni folne kisline (manj kot 3 mg / ml), pa tudi povečanje posrednega bilirubina.

Pri izvajanju mielograma se odkrije povečana vsebnost megaloblastov in hipersegmentiranih nevtrofilcev.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja folata

Prehrana pri anemiji zaradi pomanjkanja folata igra veliko vlogo, bolnik mora dnevno zaužiti hrano, bogato s folno kislino.

Treba je opozoriti, da se pri vsaki kulinarični obdelavi izdelkov folati uničijo za približno petdeset odstotkov ali več. Zato, da bi telesu zagotovili potrebno dnevna stopnja izdelke priporočamo za uživanje sveže (zelenjava in sadje).

Hrana	Ime izdelkov	Količina železa na sto miligramov
Hrana živalskega izvora	goveja in piščančja jetra; svinjska jetra; srce in ledvice; mastna skuta in sir; trska; maslo; kisla smetana; goveje meso; kunčje meso; piščančja jajca; piščanec; ovčetina.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
Živila rastlinskega izvora	šparglji; arašidi; leča; fižol; peteršilj; špinača; orehi; Pšenični drobljenci; bele sveže gobe; ajda in ječmenovi zdrob; pšenični, žitni kruh; jajčevec; zelena čebula; Rdeča paprika ( sladko); grah; paradižnik; Belo zelje; korenje; pomaranče.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja folne kisline z zdravili vključuje jemanje folne kisline v količini od pet do petnajst miligramov na dan. Zahtevani odmerek določi lečeči zdravnik, odvisno od starosti bolnika, resnosti poteka anemije in rezultatov študij.

Profilaktični odmerek vključuje jemanje od enega do petih miligramov vitamina na dan.

aplastična anemija

Za aplastično anemijo je značilna hipoplazija kostnega mozga in pancitopenija (zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, limfocitov in trombocitov). Razvoj aplastične anemije se pojavi pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov, pa tudi zaradi kvalitativnih in kvantitativnih sprememb v matičnih celicah in njihovem mikrookolju.

Aplastična anemija je lahko prirojena ali pridobljena.

Vzroki aplastične anemije

Aplastična anemija se lahko razvije zaradi:

• okvara matičnih celic
• zatiranje hematopoeze (tvorba krvi);
• imunske reakcije;
• pomanjkanje dejavnikov, ki spodbujajo hematopoezo;
• ne uporablja hematopoetskega tkiva elementov, pomembnih za telo, kot sta železo in vitamin B12.

Obstajajo naslednji razlogi za razvoj aplastične anemije:

• dedni dejavnik (na primer Fanconijeva anemija, Diamond-Blackfan anemija);
• zdravila (npr. nesteroidna protivnetna zdravila, antibiotiki, citostatiki);
• kemikalije (npr. anorganski arzen, benzen);
• virusne okužbe (npr. okužba s parvovirusi, virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV));
• avtoimunske bolezni (npr. sistemski eritematozni lupus);
• hude prehranske pomanjkljivosti (npr. vitamin B12, folna kislina).

Treba je opozoriti, da v polovici primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti.

Simptomi aplastične anemije

Klinične manifestacije aplastične anemije so odvisne od resnosti pancitopenije.

Pri aplastični anemiji ima bolnik naslednje simptome:

• bledica kože in sluznic;
• glavobol;
• dispneja;
• povečana utrujenost;
• krvavitev dlesni (zaradi znižanja ravni trombocitov v krvi);
• petehialni izpuščaj (rdeče lise na koži majhnih velikosti), modrice na koži;
• oster oz kronične okužbe(zaradi znižanja ravni levkocitov v krvi);
• razjede orofaringealne cone (prizadete so ustna sluznica, jezik, lica, dlesni in žrelo);
• porumenelost kože (simptom okvare jeter).

Diagnoza aplastične anemije

V splošnem krvnem testu opazimo naslednje spremembe:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
• znižanje ravni hemoglobina;
• zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov;
• zmanjšanje retikulocitov.

Barvni indeks in koncentracija hemoglobina v eritrocitih ostajata normalna.

Pri biokemični preiskavi krvi opazimo naslednje:

• povečanje serumskega železa;
• nasičenost transferina (beljakovine, ki nosi železo) z železom za 100 %;
• povečan bilirubin;
• povečana laktat dehidrogenaza.

Punkcija rdečih možganov in kasnejša histološka preiskava sta pokazala:

• nerazvitost vseh klic (eritrocitov, granulocitov, limfocitov, monocitov in makrofagov);
• zamenjava kostnega mozga z maščobo (rumeni mozeg).

Med instrumentalnimi raziskovalnimi metodami je bolniku mogoče dodeliti:

• ultrazvočni pregled parenhimskih organov;
• elektrokardiografija (EKG) in ehokardiografija;
• fibrogastroduodenoskopija;
• kolonoskopija;
• Pregled z računalniško tomografijo.

Zdravljenje aplastične anemije

S pravilnim podpornim zdravljenjem se stanje bolnikov z aplastično anemijo bistveno izboljša.

Pri zdravljenju aplastične anemije je bolniku predpisano:

• imunosupresivna zdravila (na primer ciklosporin, metotreksat);
• glukokortikosteroidi (na primer metilprednizolon);
• antilimfocitni in antiagregacijski imunoglobulini;
• antimetaboliti (npr. fludarabin);
• eritropoetin (stimulira nastajanje rdečih krvnih celic in matičnih celic).

ne zdravljenje z zdravili vključuje:

• presaditev kostnega mozga (od kompatibilnega darovalca);
• transfuzija krvnih komponent (eritrociti, trombociti);
• plazmafereza (mehansko čiščenje krvi);
• skladnost s pravili asepse in antisepse, da se prepreči razvoj okužbe.

Tudi v hudih primerih aplastične anemije bo bolnik morda potreboval kirurško zdravljenje, pri katerem se vranica odstrani (splenektomija).

Glede na učinkovitost zdravljenja lahko bolnik z aplastično anemijo doživi:

• popolna remisija (slabljenje ali popolno izginotje simptomov);
• delna remisija;
• klinično izboljšanje;
• ni učinka zdravljenja.

Učinkovitost zdravljenja	Kazalniki
Popolna remisija	indeks hemoglobina več kot sto gramov na liter; indeks granulocitov je več kot 1,5 x 10 na deveto potenco na liter; število trombocitov več kot 100 x 10 do devete stopnje na liter; ni potrebe po transfuziji krvi.
Delna remisija	indeks hemoglobina več kot osemdeset gramov na liter; indeks granulocitov več kot 0,5 x 10 do devete stopnje na liter; število trombocitov več kot 20 x 10 do devete stopnje na liter; ni potrebe po transfuziji krvi.
Klinično izboljšanje	izboljšanje krvne slike; zmanjšanje potrebe po transfuziji krvi za nadomestne namene za dva meseca ali več.
Brez terapevtskega učinka	ni izboljšanja krvne slike; obstaja potreba po transfuziji krvi.

Hemolitična anemija

Hemoliza je prezgodnje uničenje rdečih krvnih celic. Hemolitična anemija se razvije, ko aktivnost kostnega mozga ne more nadomestiti izgube rdečih krvnih celic. Resnost anemije je odvisna od tega, ali se je hemoliza rdečih krvnih celic začela postopoma ali nenadoma. Postopna hemoliza je lahko asimptomatska, medtem ko je anemija pri hudi hemolizi lahko življenjsko nevarna za bolnika in povzroči angino pektoris, pa tudi kardiopulmonalno dekompenzacijo.

Hemolitična anemija se lahko razvije zaradi dednih ali pridobljenih bolezni.

Po lokalizaciji je hemoliza lahko:

• intracelularna (na primer avtoimunska hemolitična anemija);
• intravaskularno (npr. transfuzija nezdružljive krvi, diseminirana intravaskularna koagulacija).

Pri bolnikih z blago hemolizo je lahko raven hemoglobina normalna, če se proizvodnja rdečih krvnih celic ujema s hitrostjo njihovega uničenja.

Vzroki hemolitične anemije

Prezgodnje uničenje rdečih krvnih celic je lahko posledica naslednjih razlogov:

• okvare notranje membrane eritrocitov;
• napake v strukturi in sintezi beljakovin hemoglobina;
• encimske napake v eritrocitih;
• hipersplenomegalija (povečanje jeter in vranice).

Dedne bolezni lahko povzročijo hemolizo zaradi nenormalnosti membrane rdečih krvnih celic, encimskih okvar in nenormalnosti hemoglobina.

Obstajajo naslednje dedne hemolitične anemije:

• encimopatije (anemija, pri kateri je pomanjkanje encima, pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze);
• dedna sferocitoza ali bolezen Minkowski-Choffard (eritrociti nepravilne sferične oblike);
• talasemija (kršitev sinteze polipeptidnih verig, ki so del strukture normalnega hemoglobina);
• anemija srpastih celic (sprememba strukture hemoglobina vodi v dejstvo, da rdeče krvne celice dobijo srpasto obliko).

Pridobljeni vzroki hemolitična anemija vključujejo imunske in neimunske motnje.

Za imunske motnje je značilna avtoimunska hemolitična anemija.

Neimunske motnje so lahko posledica:

• pesticidi (na primer pesticidi, benzen);
• zdravila (na primer protivirusna zdravila, antibiotiki);
• fizična poškodba;
• okužbe (npr. malarija).

Hemolitična mikroangiopatska anemija povzroči nastanek razdrobljenih rdečih krvnih celic in je lahko posledica:

• okvarjena umetna srčna zaklopka;
• diseminirana intravaskularna koagulacija;
• hemolitično uremični sindrom;

Simptomi hemolitične anemije

Simptomi in manifestacije hemolitične anemije so raznoliki in odvisni od vrste anemije, stopnje kompenzacije in tudi od zdravljenja, ki ga je bolnik prejel.

Opozoriti je treba, da je hemolitična anemija lahko asimptomatska, hemolizo pa je mogoče odkriti naključno med rutinskimi laboratorijskimi preiskavami.

Simptomi hemolitične anemije vključujejo:

• bledica kože in sluznic;
• krhkost nohtov;
• tahikardija;
• porast dihalnih gibov;
• znižanje krvnega tlaka;
• porumenelost kože (zaradi povečanja ravni bilirubina);
• na nogah se lahko pojavijo razjede;
• hiperpigmentacija kože;
• gastrointestinalne manifestacije (npr. bolečine v trebuhu, motnje blata, slabost).

Opozoriti je treba, da ima bolnik pri intravaskularni hemolizi pomanjkanje železa zaradi kronične hemoglobinurije (prisotnost hemoglobina v urinu). Zaradi stradanja s kisikom je moteno delovanje srca, kar vodi v razvoj bolnikovih simptomov, kot so šibkost, tahikardija, kratka sapa in angina pektoris (s hudo anemijo). Zaradi hemoglobinurije ima bolnik tudi temen urin.

Dolgotrajna hemoliza lahko povzroči nastanek žolčnih kamnov zaradi motene presnove bilirubina. Hkrati se lahko bolniki pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu in bronaste barve kože.

Diagnoza hemolitične anemije

V splošni analizi krvi opazimo:

• znižanje ravni hemoglobina;
• znižanje ravni rdečih krvnih celic;
• povečanje retikulocitov.

Mikroskopija eritrocitov razkrije njihovo obliko polmeseca, pa tudi Cabotove obroče in Jollyjeva telesa.

Pri biokemični preiskavi krvi se opazi zvišanje ravni bilirubina, pa tudi hemoglobinemija (povečanje prostega hemoglobina v krvni plazmi).

Pri otrocih, katerih matere so med nosečnostjo zbolele za slabokrvnostjo, se pomanjkanje železa pogosto odkrije tudi v prvem letu življenja.

Simptomi anemije pogosto vključujejo:

• občutek utrujenosti;
• motnje spanja;
• vrtoglavica;
• slabost;
• dispneja;
• šibkost;
• krhkost nohtov in las, pa tudi izpadanje las;
• bledica in suhost kože;
• sprevrženost okusa (na primer želja po uživanju krede, surovega mesa) in vonja (želja po vohanju tekočin z ostrim vonjem).

IN redki primeri nosečnica lahko doživi omedlevico.

Opozoriti je treba, da se blaga oblika anemije morda nikakor ne kaže, zato je zelo pomembno, da redno opravljate krvne preiskave za določanje ravni rdečih krvnih celic, hemoglobina in feritina v krvi.

Med nosečnostjo se za normo hemoglobina šteje 110 g / l in več. Padec pod normalno vrednost se šteje za znak anemije.

Prehrana igra pomembno vlogo pri zdravljenju anemije. Železo se iz zelenjave in sadja absorbira veliko slabše kot iz mesnih izdelkov. Zato mora biti prehrana nosečnice bogata z mesom (na primer goveje meso, jetra, kunčje meso) in ribami.

Dnevna potreba po železu je:

• v prvem trimesečju nosečnosti - 15 - 18 mg;
• v drugem trimesečju nosečnosti - 20 - 30 mg;
• v tretjem trimesečju nosečnosti - 33 - 35 mg.

Vendar pa je anemije nemogoče odpraviti le s pomočjo diete, zato bo ženska morala dodatno jemati pripravke, ki vsebujejo železo, ki jih predpiše zdravnik.

Ime zdravila	Aktivna snov	Način uporabe
Sorbifer	Železov sulfat in askorbinska kislina.	Kot preventivni ukrep za razvoj anemije je treba vzeti eno tableto na dan. Za terapevtske namene je treba vzeti dve tableti na dan zjutraj in zvečer.
Maltofer	železov hidroksid.	Pri zdravljenju anemije zaradi pomanjkanja železa je treba vzeti dve do tri tablete ( 200-300 mg) na dan. IZ preventivni namen zdravilo se vzame v eni tableti ( 100 mg) v enem dnevu.
Ferretab	Železov fumarat in folna kislina.	Treba je vzeti eno tableto na dan, če je indicirano, se lahko odmerek poveča na dve do tri tablete na dan.
Tardyferon	Železov sulfat.	Za profilaktične namene jemljite zdravilo od četrtega meseca nosečnosti po eno tableto na dan ali vsak drugi dan. Za terapevtske namene vzemite dve tableti na dan, zjutraj in zvečer.

Ti pripravki lahko poleg železa vsebujejo še askorbinsko ali folno kislino ter cistein, saj prispevajo k boljša asimilacijaželezo v telesu. Pred uporabo se morate posvetovati s strokovnjakom.

Obstaja veliko vrst anemije, od katerih nekatere sploh ne vplivajo na delovanje telesa in počutje osebe. 11 % je število vseh anemij, od tega je 5 % hemolitičnih značilnosti anemije. Simptomi hemolitične anemije imajo svoje značilnosti, ki razlikujejo to vrsto od drugih vrst bolezni. Vzroke pogosto označujemo kot dedne in pridobljene. Zdravljenje izvaja izključno zdravnik.

Hemolitična anemija je bolezen krvi, pri kateri pride do zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. To je povezano z njihovim uničenjem ali hemolizo (kratko trajanje delovanja). Če bi morale rdeče krvne celice normalno delovati 120 dni, se s hemolitično anemijo predčasno uničijo.

Resnost hemolitičnega procesa je odvisna od tega, kako hitro se eritrociti uničijo. Število rdečih krvnih celic in hemoglobina zaznamuje dejstvo, da kostni mozeg preprosto nima časa za proizvodnjo novih celic.

Tako pri blaga oblika hemolitična anemija, se raven rdečih krvnih celic zmanjša, v periferni krvi pa raven hemoglobina morda ni motena. Če obstaja jasno neravnovesje med proizvodnjo rdečih krvnih celic in njihovim številom v krožni krvi, se pojavijo vsi simptomi bolezni, pri kateri so funkcije kostnega mozga izčrpane.

Avtoimunska hemolitična anemija

Najbolj nejasna oblika hemolitične anemije je avtoimunska. Pri tej obliki bolezni se protitelesa telesa pritrdijo na membrano rdečih krvnih celic, zato začne imunski sistem te celice dojemati kot tuje. Posledično imunski sistem napade rdeče krvne celice in jih uniči, kar vodi do zmanjšanja njihovega števila v krvi.

Zakaj se razvija dano obliko anemija?. Vendar pa obstajata dva vzroka za avtoimunsko hemolitično anemijo:

1. Zapleti: hemoblastoza, nespecifični ulcerozni kolitis, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva, maligne novotvorbe, imunska pomanjkljivost, ciroza jeter, okužbe.
2. kot samostojna bolezen.

Bolezen ima progresivno naravo počasnega tipa. Klinične manifestacije niso odvisne od vzrokov njegovega pojava. Tako so prvi simptomi avtoimunske hemolitične anemije subfebrilna temperatura, To je dolgočasna bolečina sklepi, šibkost in bolečine v trebuhu. Nato se simptomatologija intenzivira in se kaže v hudi bledici in pastoznosti kože, naraščajoči zlatenici ter povečanju velikosti jeter in vranice.

V 50% primerov se bolezen manifestira v akutna oblika ki se hitro razvija. Bolnik se lahko pritožuje, vendar ob pregledu prvi znaki morda niso izraženi. Bolnikove pritožbe so:

• Kardiopalmus.
• Zmanjšana učinkovitost.
• Povečana šibkost.
• Glavobol.
• Temperatura se dvigne na 38-39 stopinj.
• Omotičnost.
• Pomanjkanje zraka.
• Slabost in bruhanje, ki se pojavita brez uživanja hrane.
• Bolečina v zgornjem delu trebuha pasovnega značaja.

Navzven se lahko poveča rumenost kože brez povečanja velikosti jeter in vranice.

Prognoza za avtoimunsko hemolitično anemijo je slaba. Učinkovitih metod zdravljenja ni. Vendar pa obstajajo načini za doseganje stabilne remisije bolezni - radikalna splenektomija in hormonska zdravila.

Vzroki hemolitične anemije

Žal zdravniki tudi ob poznavanju vzroka hemolitične anemije ne morejo vedno ukrepati, da bi ozdravili bolnika. Vendar pa poznavanje vzrokov bolezni lahko pomaga preprečiti njen razvoj.

• Dedne okvare, ki so prikazane v kromosomskem nizu, ki je odgovoren za sintezo in vitalno aktivnost rdečih krvnih celic. Ta napaka se od staršev prenaša selektivno.
• Sistemske ali avtoimunske bolezni, ki vplivajo na stanje vezivnega tkiva in žilnega prostora.
• Nalezljive bolezni (malarija).
• Bolezni krvi, kot je levkemija.
• Masivne opekline ali travme.
• Operativna intervencija.
• Virusne ali bakterijske bolezni v akutni ali kronični obliki.
• Stik z industrijskimi strupi ali strupenimi snovmi.
• Rh-konfliktna nosečnost.
• Jemanje nekaterih zdravil: antibiotikov, kemoterapevtskih zdravil, protivnetnih zdravil, sulfonamidov.
• Nepravilna transfuzija krvi glede na Rh faktor ali pripadajočo skupino in njene sestavine (plazma, eritrocitna masa itd.).
• Prirojene srčne napake, glavne žile.
• Proteze iz umetnih tkiv, ki pridejo v stik s krvjo.
• Bakterijski endokarditis je bolezen zaklopk in notranje plasti srca.
• Bolezni žil mikrocirkulacije.
• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija in hladna hemoglobinurija izzoveta kronično obliko hemolitične anemije.

Simptomi hemolitične anemije

Za laika je pomembno, da prepozna prisotnost hemolitične anemije. To določajo naslednji simptomi:

1. Sindrom zlatenice, ki se kaže z limonasto rumeno barvo kože in srbečimi občutki. Urin postane temen in celo črn, podoben mesnim slomom. V tem primeru iztrebki ostanejo nespremenjeni, kar razlikuje bolezen od zlatenice.
2. sindrom anemije. Koža in sluznice postanejo bledi. Obstajajo simptomi stradanja s kisikom: omotica, palpitacije, zmanjšana mišična moč, šibkost, kratka sapa.
3. Sindrom hipertermije. Nenaden dvig temperature na 38 stopinj v trenutku, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic.
4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povečanje organov, ki so odgovorni za življenjsko dobo rdečih krvnih celic - jeter in vranice. V manjši meri se povečajo jetra, ki jih zaznamuje teža v desnem hipohondriju. Vranica se poveča glede na stopnjo hemolize.

Drugi simptomi hemolitične anemije so:

• Bolečine v kosteh in trebuhu.
• Bolečine v ledvicah.
• Ohlapno blato.
• Kršitev intrauterinega razvoja: malformacije, nesorazmerje različni deli telo.
• Bolečina v prsnem košu, ki spominja na miokardni infarkt.

Znaki se pojavijo pri pričakovani življenjski dobi eritrocitov 15 dni namesto 120. Glede na klinični potek ločimo latentno (kompenzirano), kronično (s hudo anemijo) in krizno vrsto hemolitične anemije. Krizna hemolitična anemija je najhujša.

Hemolitična anemija pri otrocih

Pri prirojeni ali dedni hemolitični anemiji se simptomi pojavijo skoraj od rojstva. Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od vrste anemije, vendar je potrebna skrbna nega in zdravljenje. Na srečo se hemolitična anemija pojavi v 2 primerih na 100.000.

Hemolitična anemija Minkowski-Choffard je posledica okvarjenega gena, zaradi česar rdeče krvne celice spremenijo svojo obliko in postanejo bolj prepustne za natrijev ion. Bolezen je izražena anemični simptomi in anomalije v razvoju telesa. Napoved življenja po radikalni splenektomiji postane tolažilna.

Druga oblika hemolitične anemije je bolezen s pomanjkanjem aktivnosti G-6-PD. Hemoliza se pojavi po uživanju stročnic ali jemanju določenih zdravil. Simptomi so podobni hemolitični anemiji, katere znak je manifestacija hemosiderinurije in hemoglobinurije.

Talasemija je pogosta oblika genetske hemolitične anemije, pri kateri pride do prekomernega kopičenja globina, kar vodi v prezgodnjo oksidacijo in uničenje membrane rdečih krvnih celic. Bolezen se kaže v anemičnem sindromu, pa tudi v telesnem, psihomotoričnem razvoju. Smrtni izid je precej velik zaradi stalnega napredovanja bolezni in odsotnosti obdobij remisije.

Zdravljenje hemolitične anemije

Potek zdravljenja hemolitične anemije je v primerjavi z drugimi vrstami anemije najtežji zaradi nezmožnosti zdravnikov, da bi vplivali na procese hemolize. Načrt zdravljenja lahko vključuje:

1. Sprejem citostatikov pri avtoimunski hemolitični anemiji.
2. Transfuzija humanega imunoglobulina in sveže zamrznjene plazme.
3. Vnos vitamina B12 in folne kisline.
4. Sprejem glukokortikoidnih hormonov: metilprednizolon, deksametazon, kortinef, prednizolon.
5. Preprečevanje zapletov nalezljiva narava in poslabšanje kronične bolezni.
6. Hemotransfuzija odprtih eritrocitov z zmanjšanjem njihovega števila na minimalno raven.
7. Splenektomija je odstranitev vranice, ki pomaga izboljšati prognozo. Ni učinkovit pri različnih dednih vrstah anemije in anemije Minkowski-Choffard.

Napoved

Kateri zdravniki napovedujejo hemolitično anemijo? Odvisno je od metod zdravljenja in njihove učinkovitosti v posameznem primeru. Pričakovana življenjska doba se lahko podaljša ali zmanjša, ko bolezen napreduje.

Hemolitična anemija pri otrocih je med drugimi krvnimi boleznimi približno 5,3 %, med slabokrvnimi stanji pa 11,5 %. V strukturi hemolitične anemije prevladujejo dedne oblike bolezni.

Hemolitična anemija je skupina bolezni, za katere je najbolj značilno povečano uničenje rdečih krvnih celic zaradi skrajšanja njihove življenjske dobe. Znano je, da je normalna življenjska doba eritrocitov 100-120 dni; približno 1 % eritrocitov se dnevno odstrani iz periferne krvi in ​​jih nadomesti enako število novih celic iz kostnega mozga. Ta proces v normalnih pogojih ustvari dinamično ravnovesje, ki zagotavlja stalno število rdečih krvnih celic v krvi. Z skrajšanjem življenjske dobe eritrocitov je njihovo uničenje v periferni krvi intenzivnejše kot nastajanje v kostnem mozgu in sproščanje v periferno kri. Kot odgovor na skrajšano življenjsko dobo eritrocitov se aktivnost kostnega mozga poveča za 6-8 krat, kar dokazuje retikulocitoza periferne krvi. Nadaljnja retikulocitoza v kombinaciji z določeno stopnjo anemije ali celo stabilno ravnjo hemoglobina lahko kaže na prisotnost hemolize.

Poleg zgornjih znakov, ki so skupni vsem hemolitičnim anemijama, obstajajo simptomi, ki so patognomonični za določeno obliko bolezni. Vsaka dedna oblika hemolitične anemije ima svoje diferencialno diagnostične značilnosti. Diferencialna diagnoza med različnimi oblikami hemolitične anemije je treba izvajati pri otrocih, starejših od enega leta, saj v tem času izginejo anatomske in fiziološke značilnosti, značilne za kri majhnih otrok: fiziološka makrocitoza, nihanja števila retikulocitov, prevlada ploda. hemoglobin, relativno nizka meja minimalne osmotske odpornosti eritrocitov.

Dedne hemolitične anemije

Dedna hemolitična anemija, povezana s kršitvijo membrane rdečih krvnih celic (membranopatija)

Za membranopatijo je značilna dedna napaka v strukturi membranskega proteina ali kršitev lipidov membrane eritrocitov. Podedujejo se avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno.

Hemoliza je praviloma lokalizirana intracelularno, to pomeni, da se uničenje eritrocitov pojavlja predvsem v vranici, v manjši meri - v jetrih.

Razvrstitev hemolitičnih anemij, povezanih s kršitvijo membrane eritrocitov:

1. Kršitev strukture beljakovin membrane eritrocitov
   1. dedna eliptocitoza;
   2. dedna stomatocitoza;
   3. dedna piropojkilocitoza.
2. Kršitev lipidne membrane eritrocitov
   1. dedna akantocitoza;
   2. dedna hemolitična anemija zaradi pomanjkanja aktivnosti lecitin-holesterol-acil-transferaze;
   3. dedna ne-sferocitna hemolitična anemija zaradi povečanja fosfatidilholina (lecitina) v membrani eritrocitov;
   4. otroška infantilna piknocitoza.

Kršitev strukture beljakovin membrane eritrocitov

Redke oblike dedne anemije, ki jih povzroča kršitev strukture proteinov membrane eritrocitov

Hemoliza pri teh oblikah anemije se pojavi intracelularno. Hemolitična anemija ima različne stopnje resnosti - od blage do hude, ki zahteva transfuzijo krvi. Obstaja bledica kože in sluznic, zlatenica, splenomegalija, možen je razvoj holelitiaze.

Diagnoza hemolitične anemije

Pri bolnikih z anemijo in retikulocitozo sumimo na hemolizo, zlasti ob prisotnosti splenomegalije, pa tudi drugih možnih vzrokov za hemolizo. Če sumite na hemolizo, se preuči razmaz periferne krvi, določi serumski bilirubin, LDH, ALT. Če te študije ne dajo rezultata, se določijo hemosiderin, hemoglobin v urinu in serumski haptoglobin.

Pri hemolizi lahko domnevamo prisotnost morfoloških sprememb v eritrocitih. Najbolj značilna za aktivno hemolizo je sferocitoza eritrocitov. Fragmenti eritrocitov (šistociti) ali eritrofagocitoza na krvnih brisih kažejo na intravaskularno hemolizo. Pri sferocitozi pride do povečanja indeksa MCHC. Prisotnost hemolize lahko sumimo, če so ravni LDH in posrednega bilirubina v serumu povišane z normalno vrednostjo ALT in prisotnostjo urobilinogena v urinu. Na intravaskularno hemolizo se sumi, ko nizka stopnja serumski haptoglobin, vendar se ta številka lahko zmanjša pri disfunkciji jeter in poveča v prisotnosti sistemskega vnetja. Na intravaskularno hemolizo se sumi tudi, če se v urinu odkrije hemosiderin ali hemoglobin. Prisotnost hemoglobina v urinu, pa tudi hematurija in mioglobinurija, se določi s pozitivnim benzidinskim testom. Diferencialna diagnoza hemoliza in hematurija sta možni glede na odsotnost eritrocitov pri mikroskopiji urina. Prosti hemoglobin lahko za razliko od mioglobina obarva plazmo Rjava barva, ki se pokaže po centrifugiranju krvi.

Morfološke spremembe eritrocitov pri hemolitični anemiji

Morfologija
Sferociti	Transfundirani eritrociti, hemolitična anemija s toplimi protitelesi, dedna sferocitoza
Šistociti	Mikroangiopatija, intravaskularna proteza
Tarča	Hemoglobinopatije (Hb S, C, talasemija), patologija jeter
srpasto oblikovan	anemija srpastih celic
Aglutinirane celice	hladna aglutininska bolezen
Heinzova telesa	Aktivacija peroksidacije, nestabilen Hb (npr. pomanjkanje G6PD)
	beta talasemija velika
akantociti	Anemija s pospešenimi rdečimi krvnimi celicami

Čeprav je s temi preprostimi testi mogoče ugotoviti prisotnost hemolize, je odločilno merilo določitev življenjske dobe rdečih krvnih celic s preiskavo z radioaktivno oznako, kot je 51 Cr. Določanje življenjske dobe označenih eritrocitov lahko razkrije prisotnost hemolize in mesto njihovega uničenja. Vendar se ta študija redko uporablja.

Če se odkrije hemoliza, je treba ugotoviti bolezen, ki jo je izzvala. Eden od načinov za omejitev diferencialnega iskanja hemolitične anemije je analiza bolnikovih dejavnikov tveganja (na primer geografska lega države, dednost, obstoječe bolezni), prepoznavanje splenomegalije, določitev direktnega antiglobulinskega testa (Coombs) in pregled krvnega brisa. . Večina hemolitičnih anemij ima nenormalnosti v eni od teh variant, ki lahko vodijo nadaljnje iskanje. Drugi laboratorijski testi, ki lahko pomagajo ugotoviti vzrok hemolize, so kvantitativna elektroforeza hemoglobina, encimi eritrocitov, pretočna citometrija, hladni aglutinini, osmotska odpornost eritrocitov, kislinska hemoliza, glukozni test.

Hemofilus influenzae splenektomija se po možnosti odloži za 2 tedna.

Hemolitična anemija

Anemija, pri kateri proces uničenja rdečih krvnih celic prevlada nad procesom regeneracije, se imenuje hemolitična.

Naravna smrt eritrocita (eritrodiereza) nastopi 90-120 dni po rojstvu v žilnih prostorih retikulohistiocitnega sistema, predvsem v sinusoidih vranice in veliko redkeje neposredno v krvnem obtoku. Pri hemolitični anemiji pride do prezgodnjega uničenja (hemolize) rdečih krvnih celic. Odpornost eritrocita na različne vplive notranjega okolja je posledica tako strukturnih beljakovin celične membrane (spektrin, ankirin, protein 4.1 itd.), kot tudi njegove encimske sestave, poleg tega pa normalnega hemoglobina in fizioloških lastnosti. krvi in ​​drugih medijev, v katerih kroži eritrocit. Če so lastnosti eritrocita kršene ali se spremeni okolje njegovega bivanja, se ta predčasno uniči v krvnem obtoku ali v retikulohistiocitnem sistemu različnih organov, predvsem vranice.

Hemolitične anemije so po svoji patogenezi heterogene, zato je vzpostavitev mehanizma hemolize pomembna klinična naloga, ki je ni vedno lahko rešiti.

Razvrstitev.

Običajno ločimo dedne in pridobljene hemolitične anemije, saj imajo različne mehanizme razvoja in se razlikujejo po pristopu k zdravljenju. Hemolitične anemije redkeje razvrščamo glede na prisotnost ali odsotnost imunopatologije, pri čemer ločimo avtoimunske in neimunske hemolitične anemije, ki vključujejo prirojene hemolitične anemije, pridobljene hemolitične anemije pri bolnikih s cirozo jeter, pa tudi ob prisotnosti protetičnih anemij. srčnih zaklopk in tako imenovane marširane hemoglobinurije.

Hemolitične anemije imajo številne značilnosti, ki jih razlikujejo od anemije drugega izvora. Najprej so to hiperregenerativne anemije, ki se pojavljajo pri hemolitična zlatenica in splenomegalija. Visoka retikulocitoza pri hemolitični anemiji je posledica dejstva, da se med razgradnjo eritrocitov tvorijo vsi potrebni elementi za izgradnjo novega eritrocita in praviloma ni pomanjkanja eritropoetina, vitamina B12, folne kisline in železa. Uničenje eritrocitov spremlja povečanje vsebnosti prostega bilirubina v krvi; ko njegova raven preseže 25 µmol / l, se pojavi histerija beločnice in kože. Povečanje vranice (splenomegalija) je posledica hiperplazije njenega retikulohistiocitnega tkiva zaradi povečane hemolize rdečih krvnih celic. Splošno sprejete klasifikacije hemolitične anemije ni.

Dedne hemolitične anemije.

A. Membranopatija zaradi kršitve strukture proteina membrane eritrocitov:

mikrosferocitoza; eliptocitoza; stomatocitoza; piropoikilocitoza

Kršitev lipidov membrane eritrocitov: akantocitoza, pomanjkanje aktivnosti lecitin-holesterol-aciltransferaze, povečanje vsebnosti lecitina v membrani eritrocitov, infantilna infantilna piknocitoza

B. Fermentopatije:

Pomanjkanje encimov pentozofosfatnega cikla

Pomanjkanje aktivnosti glikoliznih encimov

Pomanjkanje aktivnosti encimov presnove glutationa

Pomanjkanje aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri uporabi ATP

Pomanjkanje aktivnosti ribofosfat pirofosfat kinaze

Kršitev aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri sintezi porfirinov

B. Hemoglobinopatije:

Vzrok je anomalija v primarni strukturi hemoglobina

Povzročeno zaradi zmanjšanja sinteze polipeptidnih verig, ki sestavljajo normalni hemoglobin

Zaradi dvojnega heterozigotnega stanja

Anomalije hemoglobina, ki jih ne spremlja razvoj bolezni

Pridobljena hemolitična anemija

A. Imunske hemolitične anemije:

Hemolitična anemija, povezana z izpostavljenostjo protitelesom: izoimunska, heteroimunska, transimunska

Avtoimunske hemolitične anemije: z nepopolnimi toplimi aglutinini, s toplimi hemolizini, s popolnimi hladnimi aglutinini, povezanimi z dvofaznimi hladnimi hemolizini

Avtoimunska hemolitična anemija s protitelesi proti normocitnemu antigenu kostnega mozga

B. Hemolitična anemija, povezana s spremembami membran zaradi somatske mutacije: PNH

B. Hemolitična anemija, povezana z mehanskimi poškodbami membrane eritrocitov

D. Hemolitična anemija, povezana s kemičnimi poškodbami rdečih krvnih celic (svinec, kisline, strupi, alkohol)

D. Hemolitična anemija zaradi pomanjkanja vitaminov E in A

V fazi klinične preiskave krvi laboratorijski asistent preuči morfologijo rdečih krvnih celic. Hkrati je mogoče zaznati njene različne spremembe: mikrosfero-, ovalno-, elipto-, stomato-, akanto-, piropiknocitozo, ciljanje eritrocitov, kar daje razlog za domnevo ene od variant membranopatije in ciljanje na eritrociti so značilni za talasemijo. V prisotnosti Heinz-Ehrlichovih teles v eritrocitih v ozadju anizopoikilocitoze lahko domnevamo eno od variant dedne fermentopatije. Pri srpastocelični hemolitični anemiji se opravi metabisulfitni test ali test z zapiranjem krvne kapljice, ki omogoča povečanje števila srpastih eritrocitov in s tem olajša diagnozo. Intravaskularna hemoliza se kaže v prisotnosti fragmentiranih eritrocitov, katerih število včasih doseže 100%, kar opazimo pri DIC, ki spremlja številne resne bolezni, pa tudi v primeru zastrupitve s hemolitičnimi strupi, pohodni hemolizi in z umetnim srcem. ventil. Tako spremenjena morfologija eritrocitov, značilna za nekatere različice hemolitične anemije, omogoča utemeljitev nadaljnjega diagnostičnega iskanja.

Že ob prvem seznanitvi z bolnikom z anemijo je priporočljivo ugotoviti njegovo pripadnost eni ali drugi etnični skupini, saj je znano, da Azerbajdžanci, prebivalci Dagestana, Gruzijci in gorski Judje pogosteje trpijo za dedno hemolitično anemijo. . Bolnika je treba vprašati, ali je med njegovimi krvnimi sorodniki bolniki z anemijo, kdaj je imel prve simptome anemije, ko je bila anemija prvič diagnosticirana. Na dedno naravo hemolitične anemije včasih kaže prisotnost žolčnih kamnov, diagnosticirana pri bolniku ali njegovih sorodnikih v mladosti (hiperbilirubinemija lahko prispeva k nastanku kamnov v žolčniku in kanalih).

Pri Zdravniški pregled bolniki z dedno hemolitično anemijo v nekaterih primerih razkrijejo spremembe v kostnem skeletu, strukturi lobanje. Celotni podatki o anamnezi, rezultati fizikalnih in laboratorijskih študij nam omogočajo, da ugotovimo hemolitično naravo anemije. Nadaljnje raziskave so namenjene razjasnitvi glavne patogenetske povezave hemolitične anemije.

Obstajajo klinične in laboratorijske razlike pri intravaskularni in intracelularni hemolizi. Torej, z uničenjem eritrocitov v vranici, jetrih, kostnem mozgu pride do katabolizma hema v makrofagih: pod vplivom encima heme oksigenaze nastane verdohemoglobin, železo se odcepi, nato nastane biliverdin, ki pod vplivom biliverdin reduktaze, se spremeni v bilirubin. Ko je v splošnem obtoku, se bilirubin veže na albumin; v jetrih se albumin cepi, bilirubin pa se združi z glukuronsko kislino, pri čemer nastane bilirubin mono- in diglukuronid, ki vstopita v žolč in se izločata v črevesje. Tam se pod vplivom mikroflore spremeni v urobilinogen in nato v sterkobilin. Ta proces je podoben fiziološkemu: približno 1 % rdečih krvnih celic dnevno umre, predvsem v retikulohistiocitnem sistemu vranice, jeter in kostnega mozga. Toda s hemolitično anemijo se hemoliza močno poveča, zato se poveča vsebnost prostega bilirubina v krvi, poveča se njegovo izločanje v žolč, kar krši njegovo koloidno stabilnost in ustvarijo se predpogoji za razvoj holelitiaze.

Del eritrocitov je uničen v krvnem obtoku in je normalen. V tem primeru se prosti hemoglobin veže na plazemske beljakovine: haptoglobin, hemopeksin, albumin. Nastale komplekse zajamejo hepatociti in jih nato odstranijo celice retikulohistiocitnega sistema. Če pride do uničenja rdečih krvnih celic neposredno v krvnem obtoku in količina prostega bilirubina presega sposobnost vezave hemoglobina haptoglobina, potem prosti hemoglobin prodre iz krvi v urin skozi glomerularno pregrado ledvic: pojavi se hemoglobinurija in urin postane temne barve.

Dragocen pokazatelj hemolize je raven haptoglobina: intenzivnejša ko je hemoliza, več haptoglobina se porabi; hkrati pa njegova poraba presega sintetično sposobnost jeter (haptoglobin se sintetizira v jetrih, spada v razred a 2-globulinov), zato se raven haptoglobina močno zmanjša, kar opazimo predvsem pri intravaskularni hemolizi.

Tako so klinični in laboratorijski znaki značilni za intracelularna hemoliza, so: porumenelost kože in beločnice, splenomegalija, povečana vsebnost prostega bilirubina, znižana raven haptoglobina. Za intravaskularna hemoliza povečanje vranice ni značilno; opazimo trombozo v različnih organih, pojavijo se bolečine različnih lokalizacij (v ledvicah, srcu, trebušni votlini) zaradi razvoja srčnih napadov; ikterus beločnice in kože je šibko izražen; raven prostega hemoglobina v krvnem serumu se močno poveča, haptoglobin pa se, nasprotno, močno zniža; v urinu se določi prosti hemoglobin, po nekaj dneh pa hemosiderin; izraženi so simptomi zastrupitve (mrzlica, zvišana telesna temperatura).

Tako analiza kliničnih in laboratorijskih podatkov pomaga razlikovati med intracelularno in intravaskularno hemolizo, približati se opredelitvi različice hemolitične anemije. Torej je intracelularna hemoliza bolj značilna za membranopatije, pri intravaskularni hemolizi pa se pojavijo visokokakovostne hemoglobinopatije in pridobljene avtoimunske hemolitične anemije.

Hemolitične anemije v strukturi anemij zavzemajo 11,5 %, t.j. so veliko manj pogosti kot anemija zaradi pomanjkanja železa. Nekatere oblike hemolitične anemije so pogoste pri ljudeh določenih etničnih skupin. Glede na znatno selitev prebivalstva pa lahko zdravnik naleti na obliko hemolitične anemije, ki ni značilna za prebivalstvo Ukrajine.

Mikrosferocitna hemolitična anemija.

Bolezen je vseprisotna; njegova pogostnost v populaciji je 1:5000. Dedna mikrosferocitoza se prenaša avtosomno dominantno, redkeje avtosomno recesivno; v 25 % primerov opazimo sporadične primere zaradi nove mutacije. Bolezen je bila prvič opisana leta 1871. Minkowski (1900) in Chauffard (1907) sta jo izpostavila kot samostojno nozološko obliko in ugotovila njen dedni značaj.

Patogeneza povezana z okvaro spektrina, ankirina, proteinov 4.1 in 4.2, z njihovim pomanjkanjem ali odsotnostjo. To vodi v dejstvo, da ima membrana eritrocitov obliko mreže, skozi katere luknje veliko aktivne snovi potrebno za zagotovitev stabilnosti membrane. V tem primeru je motena presnova elektrolitov, saj natrij in voda v povečani količini prodreta v eritrocit, zaradi česar eritrocit nabrekne, postane velik, pridobi sferično obliko. Nato se velikost eritrocita med prehodom (prehodom) skozi sinusoide vranice zmanjša, njegova membrana je "izrezana" s površine, eritrocit pa se zmanjša (mikrocitoza), hkrati pa ohrani sferično obliko.

Klinika. Objektivni pregled razkrije deformacijo lobanje, polidaktilijo, visoko, "gotsko" nebo. Te spremembe so posledica širjenja hematopoetskega opora, ki se v obdobju rasti premakne iz ravnih kosti v cevaste. Koža in vidne sluznice različne stopnje ikterično, odvisno od faze bolezni: hemolitična kriza ali remisija. Povečana je vranica, včasih pa tudi jetra; holelitiaza in napadi žolčnih kolik niso redki.

Krvna slika. Anemija je normokromna. Koncentracija hemoglobina izven hemolitične krize ostane na ravni 90-100 g/l, med krizo pa se zmanjša na 40-50 g/l. Eritrociti so majhni, imajo sferično obliko, osrednje razsvetljenje (mikrosferocitoza) ni določeno. Število retikulocitov se je povečalo tako v obdobju remisije kot (zlasti) po hemolitični krizi - 10-15 oziroma 50-60%. Število trombocitov ostane normalno; število levkocitov se med krizo poveča, včasih pride do jedrskih premikov v mlade oblike; ESR se poveča zaradi zmanjšanja količine eritrocitne mase. Osmotska odpornost (odpornost) eritrocitov se zmanjša: njihova hemoliza se začne že v 0,78% raztopini natrijevega klorida. V dvomljivih primerih je priporočljivo eritrocite predhodno inkubirati čez dan, nato pa se njihova krhkost poveča. Spontano lizo eritrocitov je mogoče preučiti po dvodnevni inkubaciji v sterilnih pogojih: če se običajno uniči od 0,4 do 5% eritrocitov, potem z mikrosferocitno anemijo - 30-40%. Če eritrocitom dodamo glukozo, se njihova avtoliza pri zdravi osebi zmanjša na 0,03-0,4%, pri bolnikih z mikrosferocitno hemolitično anemijo pa na 10%. Hkrati so mikrosferociti v kislem okolju bolj stabilni kot normalni eritrociti.

IN biokemični krvni test največkrat je povečana vsebnost prostega bilirubina, vendar ne vedno. Torej, če je funkcionalna zmogljivost jeter ohranjena in je hemoliza majhna, potem je zaradi vezave bilirubina na glukuronsko kislino zagotovljena normalna raven prostega in konjugiranega bilirubina. Koncentracija prostega bilirubina se po tem naravno poveča hemolitična kriza, ki se lahko razvije po naključni okužbi; v teh pogojih pride do velikega razpada eritrocitov in jetra "nimajo časa" za vezavo prostega bilirubina z glukuronsko kislino s tvorbo konjugiranega bilirubina. Obstruktivna zlatenica zaradi tvorbe pigmentiranih žolčnih kamnov v žolčevodih se lahko pridruži hemolizi; v teh primerih se poveča vsebnost obeh frakcij bilirubina; v urinu se poveča vsebnost urobilinogena, v blatu pa - sterkobilina. Hemolitično krizo spremlja aktivacija eritropoeze: v punktatu kostnega mozga je izrazita normoblastna reakcija. Opišite posameznih primerih aplastična hemolitična kriza, ko ni odzivne aktivacije eritropoeze, se zmanjša število eritroidnih celic v kostnem mozgu. Pogosteje se to stanje opazi v ozadju razvite okužbe.

Potek mikrosferocitoze pri homozigotih je praviloma hud, kaže se že od otroštva, pri heterozigotih pa poteka subklinično in se pojavi pozno, včasih po 20-30 letih. Opisane so tudi bolj redke oblike membranopatij.

dedna eliptocitoza podedovana avtosomno dominantno; njegova pogostnost se giblje od 0,02 do 0,05 % v populaciji med različnimi etničnimi skupinami sveta. Med elektroforezo nekaterim bolnikom primanjkuje 4.1 pasovnega proteina. Eritrociti imajo obliko elipse, njihova deformabilnost je zmanjšana, zato se v vranici hitro uničijo.

Potek v veliki večini primerov (95%) je asimptomatski. Vendar je treba spomniti, da prisotnost eliptocitoze ne kaže vedno na njeno dedno naravo, saj ima pri zdravi osebi približno 15% rdečih krvnih celic tudi eliptično obliko. Klinično v manifestnih primerih opazimo ikterus kože in beločnice, splenomegalijo, pogosto diagnosticiramo holelitiazo, spremembe v kostnem skeletu.

Laboratorijska diagnostika temelji na detekciji eliptocitov, ki so včasih paličasti. Če se razmerje medsebojno pravokotnih premerov eritrocita običajno približa 1, se z eliptocitozo zmanjša na 0,78. Lahko se pojavijo ciljni eritrociti, eliptociti pa se lahko razlikujejo po velikosti in normokromni obarvanosti. Barvni indeks ne odstopa od norme, raven hemoglobina tudi pri homozigotih ni nizka in se giblje od 90 do 120 g / l. Število retikulocitov se zmerno poveča - do 4%; osmotska odpornost eritrocitov (ORE) je pogosto znižana, vendar je lahko normalna; v slednjem primeru se izvedejo testi z inkubacijo eritrocitov in test na avtolizo, ki pokažeta zmanjšanje ORE.

Dedna stomatocitoza se pojavlja pri ljudeh vseh etničnih skupin z nepojasnjeno pogostostjo, podeduje se avtosomno dominantno. Patogeneza hemolize pri stomatocitozi je posledica neravnovesja v razmerju med kalijem in natrijem v eritrocitu: kalij se kopiči manj kot natrij; posledično hiperhidracija eritrocita zmanjša vsebnost hemoglobina v njem in pri obarvanju se v središču eritrocita oblikuje čistina, ki spominja na obrise ust. V nekaterih primerih se spremeni neravnovesje med kalijem in natrijem v eritrocitih in namesto hiperhidracije pride do dehidracije, hemoglobin se v celici "zgosti", pri obarvanju pa eritrocit dobi ciljno obliko. Če te celice damo v hipotonično raztopino, dobijo obliko stomatocita. WEM se praviloma zmanjša; rdeče krvne celice se uničijo v vranici, zlasti pri bolnikih z Rh negativno krvjo. Klinika v manifestnih primerih je podobna drugim dednim hemolitičnim anemijama. Resnost anemije in zlatenice je zmerna, splenomegalija se razvije le s podaljšano hemolizo. Koncentracija prostega bilirubina je zmerno povečana, raven hemoglobina običajno ne pade pod 90 g/l.

Redkejše oblike membranopatij vključujejo dedna akantocitoza in piropiknocitoza . Njihova klinika v hujših primerih je podobna kliniki drugih dednih hemolitičnih anemij. Glavni diagnostični test za piropiknocitoza je morfološka študija eritrocitov, ki so videti zviti in nagubani, v vzorcu s pirotestom (segretim na 49-50 °C) pa pride do njihove hemolize že pri temperaturi, ki je 3-4 °C nižja (eritrociti zdrave osebe se uničijo šele pri temperaturi 49-50 °C).50 °C).

akantociti je ime dobilo zaradi prisotnosti številnih izrastkov na njihovi celotni površini, kar je posledica nesorazmerja v vsebnosti različnih lipidov: v njihovi celični membrani prevladuje trdi lecitin nad bolj tekočim sfingomijelinom. Pojav akantocitov je tipičen znak akantocitoze, vendar ga za to obliko anemije ne moremo šteti za patognomonične, saj se lahko pojavijo tudi pri hudi patologiji jeter, alkoholizmu, miksedemu in nekaterih nevroloških boleznih. Na vlogo dednosti v teh primerih bo kazala prisotnost hemolitične anemije z zmerno povišanim nivojem retikulocitov in prostega bilirubina.

Enzimopatije - ne-sferocitne hemolitične anemije zaradi dednega zmanjšanja aktivnosti encimov eritrocitov ali njihove nestabilnosti. Te oblike hemolitične anemije se dedujejo na avtosomno recesivni način ali na X-vezan recesivni način. Pri njih ne najdemo niti morfoloških sprememb v eritrocitih niti kršitev ORE.

fermentopatije, povezane s pomanjkanjem aktivnosti G-6-PD, pogosta med prebivalci sredozemske obale, med sefardskimi Judi, pa tudi v Afriki in Latinski Ameriki ter v nekdanjih malaričnih regijah Srednje Azije in Kavkaza. Menijo, da se je v teh geografskih regijah zgodila naravna selekcija: ljudje z normalno sestavo encimov v membranah rdečih krvnih celic so pogosteje umrli zaradi malarije kot ljudje s pomanjkljivo vsebnostjo encimov, saj so bili bolj odporni na malarijski plazmodij. Pomanjkanje aktivnosti G-6-PD pri Rusih v naši državi se pojavi v 2% primerov.

Patogeneza. V pogojih pomanjkanja G-6-PD je moten metabolizem glutationa, njegova vsebnost v membrani eritrocitov se zmanjša in se kopiči vodikov peroksid, pod vplivom katerega se hemoglobin in membranski proteini denaturirajo; Heinz-Ehrlichova telesa se pojavijo v eritrocitih, ki vsebujejo denaturiran hemoglobin. Eritrociti se uničijo tako v krvnem obtoku kot v celicah retikuloendotelnega sistema.

Klinično bolezen ima kronični potek v obliki nesferocitne hemolitične anemije, predvsem pri prebivalcih severne Evrope, redkeje v obliki akutne intravaskularne hemolize, najpogosteje po jemanju provocirajočega zdravila

parati z oksidacijskimi lastnostmi (antimalarična zdravila, sulfonamidi), pa tudi v ozadju okužbe. Simptomi krize: zvišana telesna temperatura, povečanje jeter, črn urin, močno obarvan iztrebek. Vranica ostane normalna. Možnost favizem za katerega je značilen krizni potek, ki se razvije po zaužitju fižola fava ali vdihavanju cvetnega prahu. Hkrati se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, mrzlice, bolečin v hrbtu; bruhanje se pojavi nekaj ur ali dni po delovanju provocirajočih dejavnikov.

laboratoriju diagnostika: normokromna, regenerativna anemija; anizopoikilocitoza, normociti, fragmenti eritrocitov (shizociti); v eritrocitih - Heinz-Ehrlichova telesa. V biokemični preiskavi krvi se poveča vsebnost prostega bilirubina, opazimo hipohaptoglobulinemijo. Za punktat kostnega mozga je značilna izrazita normoblastna reakcija: do 50-70% točkovnih celic je elementov rdečega kalčka. Diagnozo potrdimo po ugotovitvi pomanjkanja encima G-6-PD v eritrocitu v obdobju kompenzacije procesa pri bolniku, pa tudi pri njegovih svojcih.

Pomanjkanje aktivnosti piruvat kinaze kot vzrok hemolitične anemije se pojavlja s pogostnostjo 1:20.000 pri populaciji v vseh etničnih skupinah; podedovana avtosomno recesivno, kar se kaže z ne-sferocitno hemolitično anemijo. V njeni patogenezi je pomembna blokada glikolize z moteno sintezo ATP, kar vodi v okvaro celične membrane eritrocitov. Hemoliza se pojavi intracelularno.

klinika: bledica in porumenelost kože, splenomegalija. Obstajajo tako popolnoma kompenzirane kot hude oblike bolezni. Na hemogramu: normokromna anemija, anizo- in poikilocitoza, lahko so makrociti, ovalociti, akantociti, piropiknociti. Ni sferocitoze eritrocitov in Heinz-Ehrlichovih teles. Diagnozo postavimo na podlagi zmanjšane aktivnosti piruvat kinaze v eritrocitih bolnika in njegovih sorodnikov.

Hemoglobinopatije.

Ta oblika hemolitične anemije vključuje dedne anomalije v sintezi hemoglobina zaradi spremembe primarne strukture njegove molekule (kvalitativne hemoglobinopatije) ali kršitve razmerja (ali sinteze) ene od globinskih verig z njeno nespremenjeno primarno strukturo ( kvantitativne hemoglobinopatije). To je velika skupina bolezni: identificiranih je že več kot 500 nenormalnih hemoglobinov (tj. kvalitativnih hemoglobinopatij) in več kot 100 različnih vrst ß-talasemij ter več vrst α-talasemij (tj. kvantitativne hemoglobinopatije). Po podatkih WHO (1983) se vsako leto rodi in umre približno 200.000 otrok zaradi različnih vrst hemoglobinopatij, 240 milijonov heterozigotnih nosilcev hemoglobinopatij, ne da bi bili bolni, pa ima lahko v potomstvu hudo bolne otroke. Porazdelitev hemoglobinopatij, pa tudi drugih dednih hemolitičnih anemij, ustreza območju razširjenosti malarije. Pogosto najdemo okolje številnih hemoglobinopatij: talasemija, srpastocelična hemolitična anemija, hemoglobinopatije C, E, D in redko - methemoglobinemija, nestabilni hemoglobini itd.

talasemija - gre za tarčno celično anemijo z motenim razmerjem HLA in HbF glede na biokemične parametre; v tem primeru je možna delna nezadostnost določene verige ali njena popolna odsotnost s prevlado druge verige. Torej, če je motena sinteza ß-verig, bodo prevladovale α-verige in obratno. beta talasemija zaradi zmanjšanja proizvodnje ß-verig hemoglobina. Neokrnjene a-verige se prekomerno kopičijo v celicah eritropoeze, kar vodi do poškodbe membrane in uničenja tako eritroidnih celic v kostnem mozgu kot eritrocitov v periferni krvi; razvijejo neučinkovito eritropoezo in hemolizo s hipokromijo eritrocitov, ker vsebnost hemoglobina v eritrocitih ni dovolj. Ameriška pediatra Cooley in Lee sta leta 1925 prva opisala ß-talasemijo. Huda homozigotna oblika ß-talasemije je bila poimenovana Cooleyeva bolezen, oz velika talasemija. Poleg tega, glede na resnost anemije in drugih kliničnih simptomov, vmesna, majhna in minimalna talasemija. Poleg sredozemskih držav se talasemija nahaja v Franciji, Jugoslaviji, Švici, Angliji, na Poljskem, pa tudi med prebivalci Zakavkazja in Srednje Azije, kjer v nekaterih regijah frekvenca prenosa doseže 10-27%.

Patogeneza ß-talasemije povezana z mutacijo v lokusu ß-globina na 11. paru kromosomov, kar moti sintezo ß-globinske verige. Zaradi nezadostne sinteze hemoglobina se razvije hipokromna anemija. Precipitate presežka a-verig odstranijo iz eritrocitov in eritrokariocitov celice retikulohistiocitnega sistema; hkrati pa se celice hitreje poškodujejo in uničijo. To je mehanizem neučinkovite eritropoeze in hemolize eritrocitov in retikulocitov; smrt slednjega nastopi v vranici. Pri ß-talasemiji se kopiči tudi HbF, ki ima visoko afiniteto do kisika; vendar je njegovo sproščanje v tkiva težko, kar vodi v njihovo hipoksijo. Neučinkovita eritropoeza prispeva k širjenju hematopoetskega opora, kar vpliva na strukturo skeleta; hkrati pa uničenje eritrokariocitov v kostnem mozgu vodi do povečane absorpcije železa in patološke preobremenitve telesa z železom. Hematološke znake ß-talasemije včasih odkrijejo pri bolnikih z anemijo med Rusi.

Klinika za veliko talasemijo se manifestira v otroštvu. Bolni otroci imajo posebno lobanjo stolpa, mongoloiden obraz s povečano zgornjo čeljustjo. Zgodnji znak Cooleyeve bolezni sta splenomegalija in hepatomegalija, ki se razvijeta zaradi ekstramedularne hematopoeze in hemosideroze. Sčasoma se razvije ciroza jeter, sladkorna bolezen kot posledica fibroze trebušne slinavke, miokardna hemosideroza pa vodi v kongestivno srčno popuščanje.

Pri krvni test določi se hipokromna hiperregenerativna anemija različne resnosti. V razmazu krvi najdemo hipokromne eritrocite majhnih velikosti, tarčne oblike, različnih oblik; veliko normocitov. Pri biokemični preiskavi krvi odkrijemo hiperbilirubinemijo zaradi proste frakcije, hipersideremijo, zmanjšanje TIBC in povečanje aktivnosti LDH. Raven fetalnega hemoglobina v eritrocitih se poveča.

anemija (anemija)- to je patološko stanje, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi, praviloma s hkratnim zmanjšanjem eritrocitov glede na fiziološko raven, ki je potrebna za zadovoljevanje potreb tkiv po kisiku. Takšno stanje, kot je anemija, se razvozla sama - krvi je malo.

Kri pa je sestavljena iz naslednjih delov:

• tekoči del - plazma;
• oblikovani elementi.

Sestava plazme vključuje naslednje sestavine:

• voda (zavzema 80%);
• beljakovine;
• maščobe;
• ogljikovi hidrati;
• biološko aktivne snovi.

Oblikovani elementi so krvne celice, kot so:

• eritrociti;

Te celice se razlikujejo po obliki, velikosti in funkciji.

V krvi je manj levkocitov, imajo jedro in nimajo trajne oblike. Trombociti so predstavljeni v obliki tankih plošč. Odgovorni so za strjevanje krvi, ustavitev krvavitev.

Predvsem v krvi eritrocitov. So bikonveksne rdeče krvne celice brez jedra. Votlina eritrocitov je napolnjena s hemoglobinom, posebnim proteinom, ki vsebuje železo. Zaradi hemoglobina eritrociti opravljajo transport različnih plinov, zlasti dovajanje kisika v organe in tkiva. Zaradi pomanjkanja hemoglobina v krvi se razvije anemija in telo doživlja stradanje s kisikom.

Krvne celice nastajajo v rdečem kostnem mozgu.

Hematopoetski sistem

Hematopoetski sistem je sestavljen iz skupine centralnih in perifernih organov, ki so odgovorni za konstantnost krvne sestave v človeškem telesu.

Glavne sestavine hematopoetskega sistema so:

• rdeči mozeg;
• vranica;
• Bezgavke.

rdeči kostni mozeg
Vrsta kostnega mozga, sestavljenega iz vlaknastega in hematopoetskega tkiva. V večji meri se rdeči kostni mozeg nahaja znotraj kosti medenice, prsnice in reber. Na teh mestih pride do tvorbe krvnih celic, kot so eritrociti, trombociti in levkociti.

Vranica
Parenhimski organ, ki se nahaja v trebušni votlini. Notranja vsebina vranice je razdeljena na dve coni - rdečo pulpo in belo pulpo. V rdeči pulpi se kopičijo zrele krvne celice, med katerimi je večina eritrocitov. Bela pulpa je sestavljena iz limfoidno tkivo, v katerem nastajajo limfociti - glavne celice človeškega imunskega sistema.

Bezgavke
so periferni organi limfni sistem. Limfne vozle proizvajajo limfocite in plazemske celice. Slednje so glavne celice, ki proizvajajo protitelesa v Človeško telo. Protitelesa pa so potrebna za prepoznavanje in nevtralizacijo različnih tujih predmetov (na primer virusov, bakterij).

Obstajajo naslednje vrste anemije:

• posthemoragična anemija;
• Anemija zaradi pomanjkanja železa;
• anemija zaradi pomanjkanja folata;
• anemija zaradi pomanjkanja B12;
• diseritropoetska anemija;
• hipoplastična (aplastična) anemija;
• hemolitična anemija.

Med navedenimi anemijami pri otrocih so najpogostejše pomanjkanje železa, hemolitična anemija in anemija zaradi pomanjkanja B12.

Resnost anemije pri otrocih
Resnost anemije je odvisna od resnosti znižanja ravni hemoglobina. Pri blaga stopnja resnost raven hemoglobina več kot 90 g/l. Pri zmerni resnosti je raven hemoglobina v območju 90-70 g / l. Pri hudi anemiji je raven hemoglobina manjša od 70 g / l.

Vzroki anemije pri otrocih

Obstajati različni tipi anemija, ki pa ima tri glavne mehanizme razvoja:

• akutna ali kronična izguba krvi;
• kršitev hematopoeze (hematopoeze);
• hemoliza (povečana razgradnja rdečih krvnih celic).

Anemija, povezana z izgubo krvi
Vrste anemije	Opis	Najpogostejši vzroki za nastanek
Posthemoragična anemija	Zmanjšanje volumna krvi v obtoku zaradi akutne ali kronične izgube krvi.	hemoragične bolezni ( na primer vazopatija, levkemija); pljučne ali gastrointestinalne krvavitve ( na primer pri tuberkulozi, ulceroznem kolitisu).
Anemija, povezana z moteno tvorbo krvi
Anemija zaradi pomanjkanja železa	Kršitev tvorbe hemoglobina zaradi pomanjkanja železa v krvnem serumu.	pospešena rast telesa; izguba železa iz krvi; nezadostni vnos železa s hrano.
Anemija, bogata z železom	Nezadostna vsebnost železa v eritrocitih zaradi motene sinteze hema. Heme pa je kompleksna spojina, ki tvori molekulo hemoglobina.	dedna nagnjenost; stik s številnimi kovinami ( na primer nikelj, svinec).
anemija zaradi pomanjkanja folata	Kršitev hematopoeze zaradi pomanjkanja folne kisline v telesu ( vitamin B9).	pomanjkanje folne kisline v hrani; povečana potreba po folni kislini v skupinah, kot so nosečnice ali novorojenčki; malabsorpcija folne kisline v tankem črevesu.
Anemija zaradi pomanjkanja B12	Kršitev hematopoeze zaradi pomanjkanja vitamina B12 v telesu.	podhranjenost; prisotnost helmintov; prirojene bolezni.
Diseritropoetska anemija (dedno in pridobljeno)	Kršitev tvorbe rdečih krvnih celic.	prirojena bolezen, podedovana na avtosomno recesivni način; zdravljenje proti tuberkulozi;
hipoplastična (aplastična)anemija	Nezadostna tvorba rdečih krvnih celic zaradi zaviranja hematopoetske funkcije kostnega mozga.	dedne bolezni ( na primer Fanconijeva anemija); avtoagresija na hematopoetske organe, ki se lahko pokaže med nosečnostjo ali pri določeni kronični bolezni ( na primer hepatitis, sistemski eritematozni lupus); vpliv nekaterih skupin zdravil in toksičnih dejavnikov na telo ( na primer sulfonamidi, citostatiki, antibiotiki, benzen).
Anemija, povezana s povečano krvavitvijo
Hemolitična anemija	Povečano intravaskularno ali intracelularno uničenje rdečih krvnih celic.	dedne bolezni ( na primer sferocitoza); jemanje določenih zdravil na primer fenacetin, fenilhidrazin); virusne bolezni.

Dejavnike, ki prispevajo k razvoju anemije pri otrocih, lahko razdelimo v tri skupine:

• Predporodno ki se pojavijo med razvojem ploda.
• Intranatalni delujejo v življenju ploda, od začetka poroda do rojstva otroka.
• Poporodna opazili v poporodnem obdobju.

Predporodni dejavniki

Običajno v intrauterini fazi nosečnica aktivno prenaša železo v plod. To je potrebno, da bo rojeni otrok prvič dobil zalogo tega mikroelementa. Zaradi patoloških procesov, ki se razvijejo pri ženski med nosečnostjo, je moten proces odlaganja železa v telesu ploda. Sčasoma bo tak otrok razvil anemijo.

Antenatalni dejavniki anemije pri otrocih najpogosteje vključujejo naslednje bolezni in patološki procesi razvoj pri nosečnici:

• kronični hepatitis;
• fetoplacentna insuficienca;
• prezgodnji odmik posteljice;
• krvavitev;
• anemija;
• prezgodnji porod;
• večplodna nosečnost;
• huda toksikoza.

Intranatalni dejavniki

Praviloma gre za velike izgube krvi med porodom zaradi naslednjih razlogov:

• prezgodnji odmik posteljice;
• krvavitev iz popkovine zaradi nepravilne obdelave;
• zgodnja ali pozna ligacija popkovnice;
• uporaba travmatičnih porodniških instrumentov.

Postnatalni dejavniki

Postnatalni dejavniki	Vzroki
Poškodbe eritrocitov	hemolitična bolezen novorojenčka; primarna ustavna insuficienca kostnega mozga; anomalije v sintezi hemoglobina;
Izguba krvi	pogoste krvavitve iz nosu; von Willebrandova bolezen dedna krvna bolezen); hemofilija ( dedna bolezen, pri kateri je motena funkcija strjevanja krvi); krvavitev iz prebavil; menoragija ( dolga in močna menstruacija); kirurški posegi;
Malabsorpcija in presnovo železa	hipotrofija ( beljakovinsko-energetska podhranjenost); pomanjkanje laktaze ( bolezen, pri kateri je motena absorpcija mlečnih izdelkov); cistična fibroza ( bolezen, pri kateri so prizadete vse žleze zunanjega izločanja); Celiakija ( genetska bolezen prebavila);
Povečana izguba železa skozi epitelij kože	eksudativna diateza ( huda razdražljivost kože in sluznic); nevrodermatitis ( alergijska vnetna kožna bolezen).

Poleg tega postnatalni dejavniki vključujejo bolezni, kot so:

• bakterijski endokarditis;
• tuberkuloza;
• sistemski eritematozni lupus;
• levkemija.

Simptomi anemije pri otrocih

Pogosti simptomi anemije pri otrocih vključujejo:

• bledica kože in sluznic;
• izrazita utrujenost;
• psihološka labilnost;
• plašnost;
• povečana živčnost;

• nemotivirano subfebrilno stanje (zvišanje temperature s 37 na 38 stopinj Celzija);
• selektivni apetit;
• mrzlica rok in nog;
• srbenje kože;
• zmanjšan mišični tonus;
• nočna urinska inkontinenca.

Pogosto pride do patoloških sprememb videz otrok, ki se kaže:

• spremembe zob (karies);
• sprememba las (redčenje, izpadanje las, prerez);
• kožne spremembe (suha koža, razpoke, kotni stomatitis);
• sprememba v očeh (modrikast odtenek beločnice);
• sprememba nohtov (ukrivljenost, lomljivost, prečna proga).

Poleg splošnih simptomov lahko anemija povzroči patološke spremembe pri delu. različna telesa in sistemi otroško telo.

Ime sistema	Patološke spremembe
Imunski sistem	povečana dovzetnost za nalezljive bolezni; obstaja bolj zapleten potek nalezljive bolezni z razvojem zapletov;
Srčno-žilni sistem	vegetativno-žilna distonija ( motnja živčnega sistema), ki se kaže z ostrimi padci tlaka; miokardna distrofija ( poškodbe srčne mišice);
Prebavni sistem	površinske ali atrofične spremembe na sluznici prebavil; napenjanje črevesja; nestabilen stol; težave pri požiranju;
Živčni sistem	vegetativne motnje ( na primer, otrok je lahko nagnjen k omedlevanju); kršitev ali zamuda v nevropsihičnem razvoju otroka; vestibularne motnje, ki se najpogosteje kažejo z omotico; regresija (poslabšanje) motoričnih sposobnosti.

Anemija zaradi pomanjkanja železa pri otrocih

Najpogosteje (več kot osemdeset odstotkov primerov) se anemija pri otrocih pojavi zaradi pomanjkanja železa v telesu. Ta vrsta anemije se imenuje pomanjkanje železa.

Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije je razširjenost anemije zaradi pomanjkanja železa v Rusiji in razvitih evropskih državah petdesetodstotna.

Železo je bistveno mikrohranilo. Običajno človeško telo vsebuje približno štiri grame železa. Približno 75% celotne količine je del hemoglobina eritrocitov. Približno 20 % železa se nahaja v kostnem mozgu, jetrih in makrofagih, kar predstavlja rezervo. Mioglobin (protein, ki veže kisik) vsebuje 4 % železa. V encimskih strukturah - približno 1%.

Železo v človeškem telesu opravlja naslednje funkcije:

• prenaša kisik in ogljikov dioksid;
• sodeluje v procesih hematopoeze;
• sodeluje pri tvorbi mioglobina in hemoglobina;
• je sestavni del številnih encimov;
• igra pomembno vlogo v procesu rasti telesa;
• uravnava imuniteto.

Železo vstopi v telo s hrano, nato pa se absorbira v dvanajstniku in tankem črevesu.

Stopnja absorpcije (absorpcije) železa je odvisna od naslednjih dejavnikov:

• količina železa v zaužiti hrani;
• biološka uporabnost (prebavljivost);
• stanje gastrointestinalnega trakta.

Običajno je človeku običajno dovolj en in pol do dva miligrama železa na dan, a da bi telo absorbiralo vsaj en miligram tega elementa, bi moralo biti v dnevni prehrani človeka približno dvajset miligramov železa. oseba. Železo se najlažje absorbira v živilih živalskega izvora (na primer meso, ribe, rumenjak).

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa pri otrocih

Pogosto pomanjkanje železa v otroštvu je posledica hitre rasti otroka. V tem obdobju se poveča volumen krvi v otrokovem telesu in pride do intenzivne presnove. Hkrati se poveča potreba po železu, njegov dotok pa je omejen.

Najpogostejši vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa so:

• prisotnost pomanjkanja železa pri materi med nosečnostjo;
• nezadostni vnos železa v telo s hrano;
• povečana telesna potreba po železu;
• izguba železa, ki presega fiziološko;
• uporaba živil, ki zavirajo absorpcijo železa;
• bolezni prebavil (na primer gastritis, Crohnova bolezen, celiakija);
• kršitev transporta železa;
• prirojene anomalije.

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa	Opis
Pomanjkanje železa pri materi med nosečnostjo	Pomanjkanje železa pri materi med nosečnostjo vodi do nezadostnega kopičenja zalog železa v depoju med razvojem ploda. Pomanjkanje tega elementa pri nosečnici se lahko pojavi zaradi podhranjenost (na primer vegetarijanska prehrana), večplodne nosečnosti, pa tudi zaradi zapletenega poteka nosečnosti. Zapleti med nosečnostjo vključujejo: fetoplacentna krvavitev; krvavitve iz prebavil ali nosu; kršitev uteroplacentalne cirkulacije; sindrom fetalne transfuzije pri večplodnih nosečnostih; toksikoza nosečnosti; prezgodnji porod.
Nezadosten vnos železa v telo s hrano	Pomanjkanje železa v hrani je pogost vzrok za anemijo zaradi pomanjkanja železa pri otroku. V večini primerov se razvije pri novorojenčkih, ki so hranjeni po steklenički z neprilagojenimi mlečnimi mešanicami, kozjim ali kravjim mlekom. Do prvega leta otrokovega življenja lahko pride do pomanjkanja železa zaradi nepravilnega vnosa dopolnilnih živil, zaradi podhranjenosti s prevlado mlečnih in mokastih izdelkov ali zaradi nezadostnega uživanja mesnih izdelkov, zaradi vegetarijanstva.
Povečana telesna potreba po železu	Obstajajo naslednja življenjska obdobja, v katerih se potreba po zalogah železa poveča: nosečnost; obdobje laktacije; obdobje intenzivne rasti otroka; puberteta. Tudi otrokovo telo lahko doživi povečano potrebo po železu pri vnetnih boleznih ali zaradi dolgotrajna uporaba cianokobalamin. Slednji se uporablja pri zdravljenju anemije zaradi pomanjkanja B12.
Izguba železa, ki presega fiziološko	Povečano porabo železa lahko opazimo pri različnih kronične bolezni spremlja izguba krvi ali obilna menstruacija pri deklicah.
Uživanje hrane, ki zavira absorpcijo železa	Obstajajo določena živila, ki vsebujejo posebne aktivne snovi in ​​elemente v sledovih, ki blokirajo absorpcijo železa v telo. Ti izdelki vključujejo mleko, sir ( vsebujejo kalcij in fosfat), zelena listnata zelenjava, čaj ( vsebujejo polifenole), piščančja jajca ( ki vsebujejo albumin in fosfoprotein), špinača ( ki vsebujejo oksolinsko kislino in polifenole), pa tudi koruza in polnozrnate žitarice ( ki vsebujejo fitat).
Bolezni gastrointestinalnega trakta	Zaradi patoloških procesov v prebavilih je motena funkcija absorpcije železa in njegova absorpcija. Obstajajo naslednje bolezni in patološki procesi gastrointestinalnega trakta, zaradi katerih lahko otroci razvijejo anemijo zaradi pomanjkanja železa: sindrom pomanjkanja absorpcije; enteritis različnega izvora (izvor); resekcija želodca z izključitvijo dvanajstnika; resekcija tankega črevesa; različne prirojene anomalije gastrointestinalnega trakta.
Kršitev transporta železa	Pojavi se zaradi naslednjih patoloških procesov: zmanjšanje transferina zaradi splošnega pomanjkanja beljakovin; prisotnost protiteles proti transferinu. Transferrin je beljakovina, ki opravlja funkcijo prenosa železa iz krajev njegovega kopičenja.
prirojene anomalije	Sem spadajo takšne anatomske prirojene patologije, kot sta črevesna polipoza in Meckelov divertikulum.

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja železa pri otrocih

Na v zgodnji fazi bolezni so praviloma manjše klinične spremembe. Najpogosteje je eden prvih znakov anemije zaradi pomanjkanja železa bledica kože in sluznic, pa tudi modra beločnica. Pomanjkanje železa v celičnih encimih povzroča trofične motnje kože in njenih derivatov. Otrokovi lasje postanejo tanki in suhi, opazimo njihovo izgubo. Opazno se zmanjša čustveni ton otroka. Otrok ima pogosto šibkost in utrujenost. Takšni otroci težko premagujejo telesno aktivnost. Kot odgovor na kisikovo stradanje se odzove tudi srčno-žilni sistem. Otrok razvije tahikardijo in sliši se sistolični šum.

Poleg tega lahko otrok doživi simptome, kot so:

• solznost;
• kapricioznost;
• lahka razdražljivost;
• zmanjšanje ali pomanjkanje apetita;
• bruhanje po hranjenju;
• zmanjšana ostrina vida;
• površinski spanec;
• hrepenenje po neživilskih sestavinah (na primer papir, zemlja);
• dolgočasnost in krhki nohti;
• boleče razpoke v kotičkih ust;
• karies (propadanje zob);
• zaostajanje v fizičnem in psihomotoričnem razvoju.

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa pri otrocih

Pri mikroskopski pregled kri tipične lastnosti anemije zaradi pomanjkanja železa so:

• znižanje ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic;
• šibka obarvanost eritrocitov (hipokromija);
• anizocitoza (prisotnost rdečih krvnih celic različnih velikosti v krvi);
• poikilocitoza (prisotnost rdečih krvnih celic različnih oblik v krvi).

V primerih, ki jih je težko diagnosticirati, je treba opraviti biokemični krvni test, pri katerem bo zmanjšanje serumskega železa in transferinskega koeficienta prepričljiv dokaz anemije zaradi pomanjkanja železa.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja železa pri otrocih

Običajno je pri zdravljenju blage anemije lečeči zdravnik omejen na prilagajanje otrokove prehrane. V primeru hude in zmerne stopnje anemije je poleg dietne terapije predpisano tudi zdravljenje z zdravili, katerega cilj je obnoviti zaloge železa v otrokovem telesu.

Nastavitev moči
Po rojstvu je edini vir železa za otroka hrana. Zato je tako velik pomen naravnega hranjenja, pa tudi pravočasnega uvajanja sokov in dopolnilnih živil. Otroku do šestih mesecev je priporočljivo jesti izključno materino mleko. Vsebuje vsa potrebna hranila, hormone in encime ter kar je najpomembnejše, visoko biološko razpoložljivo obliko železa, v kateri se absorpcija uporaben element v sledovih doseže sedemdeset odstotkov. Treba je opozoriti, da je pri umetnem hranjenju odstotek absorpcije železa manjši od desetih.

Otrokom, ki trpijo za anemijo zaradi pomanjkanja železa, je treba dopolnilno hrano uvesti pri petih do petih mesecih in pol. Za začetek so to lahko posebne otroške žitarice, obogatene z železom, sadni pire, sokovi in ​​zelenjava. Po šestih mesecih je treba v prehrano vnesti meso.

Hrana mora vsebovati tudi elemente, ki spodbujajo absorpcijo železa, na primer folno kislino, vitamine C in E, vitamine B, cink, magnezij, baker.

Zdravljenje
Zdravila, ki vsebujejo železo, so predpisana za obdobje najmanj treh mesecev. Odmerek zdravila in trajanje zdravljenja sta odvisna od starosti otroka, resnosti bolezni, pa tudi od stopnje pomanjkanja železa v telesu.

Ime zdravila	Način uporabe in odmerjanje
Ferrum Lek	Zdravilo se daje peroralno v polovici ali eni merilni žlički ( 2,5-5 ml) sirup enkrat na dan, med ali po obroku. Predpisani sta ena ali dve merilni žlički ( 5-10 ml) zdravila enkrat na dan. Otroci, starejši od dvanajst let zdravilo v obliki žvečljivih tablet je treba vzeti od enega do treh kosov, v obliki sirupa, od dveh do šestih merilnih žlic ( 10-30 ml) enkrat na dan. Nosečnica zdravilo je predpisano v obliki žvečljivih tablet, dva do štiri kosi na dan. V obliki sirupa morate vzeti štiri do šest meric ( 20-30 ml) enkrat na dan, dokler se raven hemoglobina ne normalizira, nato pa je treba vzeti dve merici ( 10 ml) do konca nosečnosti.
Maltofer	nedonošenčki zdravilo se daje peroralno v obliki kapljic, ena do dve kapljici na kilogram telesne mase enkrat na dan tri do pet mesecev. Otroci, mlajši od enega leta Zdravilo se daje peroralno, v obliki sirupa, 2,5-5 ml ( 25-50 mg železa) ali v obliki kapljic po 10 - 20 kapljic enkrat na dan. Otroci od enega do dvanajstega leta starosti zdravilo se daje peroralno, v obliki sirupa, 5-10 ml ( 50-100 mg železa) ali v obliki kapljic po 20 - 40 kapljic enkrat na dan. Otroci, starejši od dvanajst let zdravilo se daje peroralno, v obliki tablet, ena do tri tablete ( 100-300 mg) enkrat na dan. Ženske med nosečnostjo zdravilo se daje peroralno, v obliki tablet, dve do tri tablete ( 200-300 mg) enkrat na dan. Če ima otrok malabsorpcijo železa, se zdravila dajejo parenteralno ( intravensko).

Po normalizaciji ravni hemoglobina se dodatki železa nadaljujejo še nekaj tednov, da se napolnijo zaloge železa v telesu.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja železa se običajno izvaja ambulantno, pri hudih oblikah anemije pa je otrok hospitaliziran na hematološkem oddelku.

Hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitične anemije so skupina bolezni, v ozadju katerih v človeškem telesu nastane povečana razgradnja rdečih krvnih celic.

V povprečju rdeče krvne celice živijo v telesu od sto do sto dvajset dni, nato pa se uničijo v jetrih in vranici. Vsak dan se približno en odstotek rdečih krvnih celic uniči in nadomesti z novimi rdečimi krvnimi celicami, ki vstopijo v periferno kri iz rdečega kostnega mozga. To ravnovesje nenehno zagotavlja stalno število rdečih krvnih celic v krvi. Patološko zmanjšanje rdečih krvnih celic v krvi vodi v dejstvo, da rdeči kostni mozeg poveča svojo aktivnost za šest do osemkrat. Posledično se v krvi takega bolnika opazi retikulocitoza, kar kaže na prisotnost hemolize (povečano uničenje rdečih krvnih celic).

Za razliko od anemije zaradi pomanjkanja železa je hemolitična anemija veliko težja. Samo pravilna in pravočasna diagnoza skrb za zdravje rešiti otrokovo življenje.

Simptomi hemolitične anemije pri otrocih

Za vse oblike hemolitične anemije so značilne akutne krize, ki se manifestirajo nenaden dvig telesna temperatura, porumenelost kože in sluznic, pa tudi močan padec ravni hemoglobina.

Poleg tega lahko otrok doživi naslednje simptome:

• vrtoglavica;
• splošna šibkost;
• zmanjšanje delovne sposobnosti;
• nemotivirano nenadno zvišanje ali znižanje telesne temperature;
• sprememba barve urina (urin postane rjavkast ali rdečkast);
• podkožne krvavitve;
• razjede na spodnjih okončinah;
• lobanja v obliki stolpa, širok nosni most, visoko gotsko nebo, gosta povečana vranica (značilna za dedno sferocitozo);
• oliven odtenek kože, rjav ali črn urin (s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze);
• huda bledica kože, zmerno povečanje jeter in vranice (z imunsko hemolitično anemijo).

Običajno se med razgradnjo rdečih krvnih celic in hemoglobina sprosti strupen indirektni bilirubin (žolčni pigment). V jetrih se združi z dvema molekulama glukuronske kisline, se spremeni v neposredni (nevtralizirani) bilirubin in se izloči skozi žolčne poti. Bistvo hemolitične anemije je povečana razgradnja rdečih krvnih celic, pri kateri se pretok posrednega bilirubina močno poveča, zaradi česar se jetra ne morejo spopasti z obremenitvijo. Navsezadnje se strupeni bilirubin kopiči v organih, bogatih z lipidi, kot so jetra in možgani.

Diagnoza hemolitične anemije pri otrocih

Hemolitične anemije imajo številne skupne značilnosti, vendar ima vsaka svoje posebne značilnosti. Pomagajo postaviti natančno diagnozo in izbrati pravo taktiko zdravljenja.

Hemolitično krizo lahko sprožijo zdravila. To se običajno opazi pri bolnikih s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Pri izvajanju benzidinskega testa v krvi in ​​urinu otroka se odkrije prosti hemoglobin in produkti njegovega razpada. V klinični preiskavi krvi opazimo degenerativne oblike eritrocitov in njihovih fragmentov - shizocitov. Kot znak regeneracije so jedrske rdeče krvne celice - normoblasti. Značilna je nevtrofilija (povečanje števila nevtrofilcev).

Klasičen primer hemolitične anemije je tudi dedna sferocitoza, pri kateri nastane okvara membrane eritrocitov. V splošni analizi krvi pri takih bolnikih je veliko število eritrociti sferične oblike z zmanjšanim premerom. Število retikulocitov (mladih eritrocitov) se močno poveča s specifično vključitvijo v citoplazmo. Zmanjša se tudi minimalna somatska odpornost eritrocitov (celice se uničijo pri nizki razredčenosti fiziološke raztopine).

Če je hemolitična anemija imunske narave, je za potrditev diagnoze potrebno izvesti Coombsovo reakcijo in test AGA. Če se v krvi odkrijejo protitelesa, odložena na eritrocitih, se analiza šteje za pozitivno.

Zdravljenje hemolitične anemije pri otrocih

Da bi preprečili odpoved ledvic s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, se bolnemu otroku intravensko daje koncentrirana raztopina glukoze in diuretikov. Z močnim padcem hemoglobina se izvede transfuzija eritrocitne mase.

Edino radikalno zdravljenje dedne sferocitoze je splenektomija (odstranitev vranice). Otrok praviloma po operaciji okreva, hemolitična kriza pa se nikoli več ne ponovi.

Glavno zdravljenje imunske hemolitične anemije je zdravljenje z glukokortikoidi (npr. prednizolon, deksametazon). Z grožnjo anemične kome se izprani eritrociti nujno transfundirajo.

Anemija zaradi pomanjkanja B12 pri otrocih

Bolezen krvnega sistema, ki jo povzroča kršitev hematopoeze zaradi pomanjkanja vitamina B12 v telesu.

Običajno vitamin B12 vstopi v telo s hrano. Ko vitamin doseže želodec, pride v stik s tako imenovanim notranjim faktorjem Castle (gastromukoprotein). Faktor Castle spodbuja absorpcijo vitamina B12, deluje pa tudi kot njegova zaščita pred negativnimi učinki črevesne mikroflore. Zahvaljujoč gastromukoproteinu vitamin B12 doseže spodnji del tankega črevesa in se prosto absorbira v njegovo sluznico, nato pa vstopi v krvni obtok.

S krvnim obtokom vitamin B12 vstopi:

• rdeči kostni mozeg, kjer sodeluje pri tvorbi rdečih krvnih celic;
• jetra, kjer se odlaga;
• osrednji živčni sistem, kjer sodeluje pri sintezi mielinske ovojnice, ki obdaja živčna vlakna.

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja B12 pri otrocih

Glavni vzroki anemije zaradi pomanjkanja B12 pri otrocih so:

• disbioza (sprememba normalna mikroflora) črevesje zaradi razvoja patogene flore;
• nezadostni vnos vitamina B12 s hrano;
• prisotnost helmintov;
• pomanjkanje faktorja Castle zaradi takšnih patologij, kot so prirojene motnje sinteze intrinzičnega faktorja, atrofični gastritis;
• povečana potreba po vitaminu B12, na primer v obdobju hitre rasti telesa pri otrocih, ki se aktivno ukvarjajo s športom.

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja B12 pri otrocih

Z anemijo pomanjkanja B12 pri otrocih opazimo naslednje simptome:

• šibkost;
• bledica kože, pogosto z ikteričnim odtenkom (zaradi poškodbe jeter);
• sprememba konsistence in barve jezika (jezik pridobi lakirano površino in svetlo rdečo barvo);
• pekoč občutek v jeziku;
• mravljinčenje v rokah in nogah;
• izguba vonja;
• izguba teže;
• težave pri hoji in posledično neenakomerna hoja;
• togost gibov;
• intelektualna motnja;
• možno je povečanje velikosti jeter in vranice (hepatosplenomegalija).

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja B12 pri otrocih

Pri kliničnem krvnem testu bodo značilni naslednji kazalniki:

• zmanjšanje hemoglobina in števila rdečih krvnih celic;
• povečanje barvnega indeksa - nad 1,5;
• povečanje velikosti rdečih krvnih celic (makrocitoza);
• vključki v eritrocitih - Jollyjeva telesa in Cabotovi obroči;
• prisotnost v krvi različne oblike eritrociti (poikilocitoza);
• zvišanje ravni limfocitov in retikulocitov.

Pri biokemični analizi krvi opazimo znižanje ravni vitamina B12 in povečano vsebnost bilirubina.

vitaminska terapija
Za nasičenje telesa z vitaminom B12 je predpisano zdravilo cianokobalamin. Začetni odmerek zdravila je običajno 30 - 50 mcg na dan ali vsak drugi dan. Vitamin se daje subkutano, intramuskularno ali intravensko. Potek vitaminske terapije je petnajst dni. Vzdrževalni odmerek zdravila je 100-250 mcg, subkutano, enkrat na dva do štiri tedne.

dietna terapija
Za napolnitev zalog vitamina B12 v telesu je predpisana dieta, pri kateri se poveča poraba živil, bogatih z vitaminom B12.

Dnevni vnos vitamina B12 je odvisen od starosti otroka.

Poleg tega je mogoče predpisati encimske pripravke (na primer Festal, Pancreatin) za normalizacijo črevesne flore. Če ima otrok helmintične invazije predpisana so zdravila za razglistenje (na primer Fenasal).

Diagnoza anemije pri otrocih

Diagnoza anemije pri otrocih temelji na naslednjih študijah:

• zbiranje anamneze;
• zdravstveni pregled;
• laboratorijske raziskave;
• instrumentalna diagnostika.

Zbiranje anamneze

Najprej se zbere anamneza, to pomeni, da zdravnik s pomočjo ankete prejme določene podatke o pacientu. Posebna pozornost je namenjena prehrani otroka. Zdravnika običajno zanima, ali je otrok hranjen s formulo ali dojen, kakšno hrano prejema in kako pogosto. Poleg tega zdravnik sprašuje o prisotnosti fizioloških ali patoloških stanj, ki jih spremlja izguba krvi (na primer menstruacija pri dekletih, krvaveče dlesni). Zbirajo se tudi nekateri podatki o bolnikovih svojcih, na primer, ali je bil kdo v družini operiran z odstranitvijo vranice, ali so bile bolezni, ki jih spremlja povečana izguba krvi, ali bolezni prebavil.

Zdravniški pregled

Pri pregledu otroka je zdravnik najprej pozoren na barvo in stanje pacientove kože in sluznic. Pri anemiji, bledici ali rumenosti kože se pogosto odkrije modrikast odtenek beločnice. Prav tako med pregledom zdravnik palpira (otipa) otrokov trebuh, da zazna patološko povečanje velikosti takšnega notranji organi kot jetra in vranica. Poleg tega se bezgavke palpirajo za njihovo povečanje, določi se krvni tlak, pulz, ugotovi se število dihalnih gibov na minuto, zazna se tudi, ali ima otrok težko sapo.

Laboratorijske raziskave

Ena glavnih metod za diagnosticiranje anemije pri otrocih je laboratorijske raziskave, ki se imenuje klinična (splošna) preiskava krvi. Po rojstvu otroka se opravi splošni krvni test brez napak vsi otroci, stari enega, tri, šest in devet mesecev.

Analiza se izvaja na prazen želodec, običajno zgodaj zjutraj, tako da lahko otrok po posegu jesti. Najpogosteje se kri odvzame iz kubitalne vene v predelu komolca. V primeru, da je otrokova starost premajhna in zdravstveni delavec ne more palpirati (otipati) potrebne vene, se izbere drugo mesto za odvzem krvi (na primer zadnji del roke, glava, podlaket).

V splošnem krvnem testu se določijo naslednji kazalniki:

• raven hemoglobina in eritrocitov;
• koncentracija in količina hemoglobina v eritrocitih;
• lastnosti in kvalitativne značilnosti hemoglobina;
• retikulociti;
• hematokrit (razmerje med krvnimi celicami in plazmo);
• število drugih krvnih celic (npr. levkocitov, trombocitov).

Najpomembnejši kazalniki kliničnega krvnega testa so hemoglobin in eritrociti, saj znatno zmanjšanje njihove ravni kaže na prisotnost anemije.

Obstajajo naslednji kazalniki normalne vsebnosti rdečih krvnih celic (v enem litru krvi) pri otrocih:

• pri novorojenčkih 4,3 - 7,6x10 v dvanajsti stopnji / l;
• v enem mesecu 3,8 - 5,6x10 do dvanajste stopnje / l;
• pri šestih mesecih 3,5 - 4,8x10 do dvanajste stopnje / l;
• od enega leta do dvanajst let je razpon normalnih eritrocitov 3,5 - 4,76x10 do dvanajste stopnje / l.

Obstajajo naslednje norme hemoglobina pri otrocih:

• v prvih treh dneh otrokovega življenja je 180 - 240 g / l;
• do prvega meseca je norma hemoglobina v krvi 115 - 175 g / l;
• od šestih mesecev do šestih let je indeks hemoglobina v povprečju 105 - 140 g / l;
• od sedem do dvanajst let je normalni razpon hemoglobina 110 - 160 g / l.

Za določitev količine hemoglobina v enem litru krvi se uporablja merska enota - grami na liter (g / l).

Laboratorijski kriteriji za anemijo pri otrocih različnih starostnih skupin so:

• znižanje ravni hemoglobina za manj kot sto g / l pri otrocih, starih od enega meseca do petih let;
• znižanje ravni hemoglobina pod 115 g / l pri otrocih, starih od šest do enajst let;
• znižanje ravni hemoglobina za manj kot 120 g / l pri otrocih, starih od dvanajst do štirinajst let.

Pri kliničnem krvnem testu je zelo pomemben barvni indikator - stopnja nasičenosti rdečih krvnih celic s hemoglobinom. Običajno je barvni indeks 0,85 - 1,05. S tem indikatorjem se šteje, da je razmerje med eritrociti in hemoglobinom v krvi v normalnem območju, to pomeni, da imajo rdeče krvne celice normalno barvo in se imenujejo normokromne. Pri povečanju barvnega indeksa (več kot 1,0) opazimo pretirano obarvane (hiperkromne) eritrocite. Če je barvni indeks manjši od 0,8, so eritrociti premalo obarvani in se imenujejo hipokromni.

Pomembno je tudi določiti velikost in obliko eritrocita, saj lahko nekatere vrste anemije povzročijo značilne spremembe parametrov rdečih krvnih celic. Normalne rdeče krvne celice imajo premer 7,2-8,0 mikronov (mikrometrov). Celice s premerom več kot 8,0 mikronov se imenujejo makrociti, več kot 11 mikronov - megalociti, manj kot 7,0 - mikrociti.

Tudi pri klinični preiskavi krvi je za določitev retikulocitnega indeksa pomembno vedeti število retikulocitov. Slednje kaže na stopnjo povečanja tvorbe rdečih krvnih celic, kar vam omogoča določitev resnosti anemije. V zvezi s tem obstajajo regenerativne, hiporegenerativne, normoregenerativne in hiperregenerativne anemije.

Glede na vrednost barvnega indeksa, velikost rdečih krvnih celic in število retikulocitov je mogoče približno označiti eno ali drugo vrsto anemije.

Rezultati testov	značilna vrsta anemije
normokromija; v redkih primerih makrocitoza; zvišanje ravni retikulocitov; regenerativna ali hiporegenerativna oblika;	Hipoplastična (aplastična)anemija
normokromija; mikrocitoza ( v obliki - ovalocit, srpasta celica); hiperregenerativna oblika;	Prirojene hemolitične anemije
normokromija; normocitoza; hiperregenerativna oblika;	Akutna posthemoragična anemija, avtoimunska hemolitična anemija
hiperkromija; makrocitoza ali megalocitoza; poikilocitoza; zmanjšanje retikulocitov; zmanjšanje ravni levkocitov in trombocitov; povečana raven limfocitov; hiporegenerativna oblika;	Anemija pomanjkanja B12, anemija pomanjkanja folata
hipokromija; mikrocitoza; poikilocitoza; hiporegenerativna oblika.	Anemija zaradi pomanjkanja železa

Če se v splošnem krvnem testu koncentracija hemoglobina ne zmanjša, otrok pa je klinične manifestacije anemije, se opravi biokemični krvni test, kjer se dodatno pregledajo indikatorji, kot so transferin, feritin in serumsko železo.
- poplastni pregled organov in tkiv z rentgenskimi žarki.

Preprečevanje anemije pri otrocih

Preprečevanje anemije pri otrocih je treba izvajati že pred rojstvom otroka. Študije kažejo, da če je imela mati med nosečnostjo anemijo, se pri otrocih do prvega leta življenja tveganje za razvoj anemije znatno poveča. Zato mora ženska med nosečnostjo redno spremljati raven hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvnih preiskavah.

Pomembno vlogo pri preprečevanju anemije igrata način in kakovost prehrane bodočih mater.

Med nosečnostjo se ženskam priporoča uživanje živil, kot so:

• meso;
• jetra;
• sveža zelenjava in sadje;
• jajca;
• špinača;
• suho sadje;
• oreščki;
• žita (na primer ajda).

Prav tako bi morala nosečnica dnevno zaužiti sto do sto dvajset gramov živalskih beljakovin in približno petdeset gramov rastlinskih maščob. Kar zadeva ogljikove hidrate, je treba njihovo količino v dnevni prehrani zmanjšati na štiristo gramov. Takšna prehrana zagotavlja telesu nosečnice tri tisoč kalorij na dan, kar zadošča zanjo in za plod.

Po rojstvu otroka do šestega meseca starosti je treba dojiti tolikokrat, kot želi, kadarkoli podnevi in ​​ponoči. Otroku je kontraindicirano dajati kozje ali kravje mleko, pa tudi katero koli drugo hrano ali tekočino.

Po šestih mesecih mora otrok prejemati dodatno hrano, bogato z železom (na primer sadne kaše, sokove, zelenjavo, meso, ribe). Vendar pa je treba spomniti, da obstajajo določena pravila uvedbo dopolnilnih živil.

Za uvedbo dopolnilnih živil lahko ločimo naslednja pravila:

• Upoštevati je treba zaporedje in postopnost uvajanja dopolnilnih živil.
• Vsaka vrsta dopolnilne hrane se mora začeti z eno od najmanj alergenih živil.
• Prvi dan uvedbe dopolnilnih živil otroku damo četrtino ali polovico čajne žličke izdelka. Nato se med tednom količina dopolnilnih živil postopoma poveča na starostno normo.
• Otroku pred dojenjem ponudimo dopolnilno hrano.
• Bolje je, da otroku zjutraj ponudite novo jed dopolnilnih živil. To se naredi, da se nato (v preostalem dnevu) spremlja otrokova reakcija na uveden izdelek.
• Z bolečino v trebuhu, kršitvijo blata ali pojavom izpuščajev na telesu Nov izdelek je treba preklicati.
• Interval med uvajanjem različnih jedi naj bo sedem do deset dni.
• Ni priporočljivo dati več kot en nov izdelek v enem dnevu.
• Dodatna živila morajo biti mehka in enotne teksture.
• Dodatna živila se dajejo v topli obliki, iz žlice, v položaju otroka, ki sedi.
• Prehransko dopolnilo uvaja le zdrav otrok.

Poleg tega se otroku enkrat na šest mesecev priporoča odvzem krvi za nadzor hemoglobina. Obvezni dnevni sprehodi na svežem zraku, normalizacija spanja, omejitev telesna aktivnost. Pomembno je, da v prvem letu otrokovega življenja ne zamudite pregledov pri pediatru.

Posebno pozornost je treba nameniti nedonošenčkom. Po drugi strani pa potrebujejo posebne otroška hrana z visoko vsebnostjo železa in vitaminov.

Pred uporabo se morate posvetovati s strokovnjakom.