A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek ellátásának jellemzői. Terápiás tevékenységek gyerekeknek

A vérzéses betegségek a gyermekek vérrendszerének egyik leggyakoribb kóros állapota. Ezeknek a betegségeknek az esetei nem ritkák. Között vérzéses betegségek gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura áll az első helyen (43-50%). mint önálló betegség ezt a patológiát Werlhof hannoveri orvos írta le először 1735-ben.
A thrombocytopeniás (trombocitolitikus) purpura olyan betegség, amely a vérlemezkék és az antigén közötti immunkonfliktus következtében a perifériás vérben bekövetkező thrombocytaszám-csökkenésen alapul. emelt szint megakariociták a csontvelőben és normál méretek lép (nincs splenomegalia).
Az elmúlt években megnőtt a thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek száma. A lányok leggyakrabban betegek.
A thrombocytopeniás purpura minden formája az előfordulási mechanizmus szerint keletkezik, még akkor is, ha gyermek születik. klinikai kép thrombocytopeniás purpura.
Az etiológiától, patogenezistől, az antitestképződés mechanizmusától, valamint az antigén-antitest reakció hátterétől függően megkülönböztetik a terápiás intézkedések lefolyását és hatékonyságát, a betegség immun- és idiopátiás formáit. Az immunformák közül a következők: izoimmun, vérátömlesztésből eredő, vérlemezke-tömeg az anya és a magzat vérlemezke-antigénjeinek csoportos inkompatibilitásával; autoimmun, amelyben antitestek termelődnek a változatlan vérlemezkék ellen; heteroimmun, amelyet a vérlemezkék antigén szerkezetének megváltozása jellemez (vírusok, gyógyszerek stb.); transzimmun, ami annak eredményeként alakul ki, hogy egy thrombocytopeniás purpurában szenvedő anyától a placentán keresztül a thrombocyta-ellenes antitestek átjutnak a gyermekbe.
A válság súlyosságának, a hemorrhagiás szindróma súlyosságának, a bőséges vérzésnek és a létfontosságú vérzések meglétének értékelése során fontos szervek, veszélyezteti a beteg életét, valamint a poszthemorrhagiás vérszegénység mértékét.
Az alsó szakaszban a thrombocytopeniás purpurát akutra és krónikusra osztják. krónikus betegség 6 hónapnál tovább tart.

immunforma. A betegség általában 2-3 héttel a fertőző betegségek (akut légúti vírusfertőzések, kanyaró, bárányhimlő, mumpsz, fertőző mononukleózis), krónikus fertőzési gócok súlyosbodása után kezdődik. krónikus mandulagyulladás, fogszuvasodás, arcüreggyulladás, pyelonephritis). Egyes gyermekeknél a betegség kialakulását megelőzi az oltás, a gamma-globulin bevezetése, valamint bizonyos gyógyszerek bevitele.

Jelenleg mindenki elismeri a thrombocytopeniás purpura kialakulásának immunrendszerét.

Nál nél heteroimmun forma A thrombocytopeniás purpurában a vírusok, baktériumok és toxinjaik, valamint a gyógyszerek és vakcinák egyrészt eleinte megzavarhatják a vérlemezkék antigén szerkezetét, másrészt a vérlemezkén adszorbeálódó antitestek képződését idézhetik elő. a vérlemezkék felszínén, és végül azok pusztulásához vezet.
A thrombocytopeniás purpura izoimmun formái esetén az immunizálás történhet a vérlemezkék magzatról az anyára történő átvitele miatt (hasonlóan az Rh-inkompatibilitáshoz), az anyai és magzati thrombocyta-antigének csoportos inkompatibilitásával, vagy vér- vagy vérlemezke-tömeg transzfúzióval.
Az autoimmun thrombocytopeniás purpura kialakulásának mechanizmusa az immunrendszer kezdeti "lebomlásában" rejlik, amely ellenanyagokat termel saját változatlan vérlemezkéi ellen. Különböző etiológiai tényezők, a vérlemezkék szenzibilizáló hatása okozza pusztulásukat mind a lépben, mind a májban.

A heteroimmun formák gyakoribbak. A betegség különböző módon fejlődhet. Az esetek jelentős részében a heteroimmun forma akutan kezdődik, súlyos klinikai megnyilvánulásokkal. A betegség haptén formáinál (a haptén olyan anyag, amely önmagában nem okoz antitestek képződését, hanem a test fehérjéivel kombinálva szerzi meg ezt a tulajdonságot) a gyógyszer szervezetből történő eltávolítása vagy vírusfertőzésből való felépülés után a tünetek a betegség eltűnik, és a beteg felépül. Az autoimmun formájú trombocitopéniás purpura mind akutan, mind fokozatosan kezdődhet, kifejezett klinikai megnyilvánulások nélkül, amelyet általában az jellemez krónikus lefolyás. Ezekben az esetekben autoagresszió lép fel saját, változatlan vérlemezke-antigénjeik ellen.
A thrombocytopeniás purpura klinikáját a hemorrhagiás szindróma képviseli, amelyet nagy polimorfizmus jellemez. Bevérzések bőrés a nyálkahártyák petechiák, ecchymosis és vérzés formájában nemcsak trauma hatására, hanem spontán módon is kialakulnak.
A legtöbb gyakori megnyilvánulása betegségek a bőr vérzései. Különböző méretűek különböznek egymástól - a petechiáktól a nagy extravazátumokig, többszörösen és aszimmetrikusan helyezkednek el. Gyakran a vérzések helyén az extravazátumok közepén megfigyelhető a vérzések szerveződése, amelyet egy csomó kialakulása követ ("cseresznyekő" tünete). Nagy vérzések jelennek meg az injekció beadásának helyén vagy sérülésekben. A recepttől függően a vérzés eltérő színű lehet - kéktől a sárgás-sápadtig.

A második jellemző tünet az vérzés. A leggyakoribb orrvérzés. Az íny és a szájnyálkahártya vérzése is megfigyelhető. Bőséges vérzéssel gyorsan fejlődik poszthemorrhagiás vérszegénység.
Ritkábban megfigyelhető vérzés a gyomor-bél traktusból, a veséből, a sclera és a retina vérzése. Lányoknál a menstruáció kezdetekor a méhvérzés dominál.
Szörnyű, romló prognózis jele az agyvérzés, és fennáll a kiterjedt fókusz kialakulásának veszélye. Ugyanakkor a neurológiai és meningealis tünetek. A lép és a máj megnagyobbodása a ezt a betegséget nem jellemző.
A perifériás vérben gyakran észlelnek thrombocytopeniát, melynek mértéke változhat (100 000-150 000 alatt).
A csontvelő pontjában a megakariocita hajtás hiperpláziáját figyelik meg a vérlemezkék „fűzésének” megsértésével. Gyakran megnövekszik az éretlen megakariociták száma (megakarioblasztok, promegakariociták és megakariociták, amelyek enyhe granularitású a citoplazmában), és megjelennek a megakariocita csíra degeneratív sejtjei (a mag hiperszegmentációja, a citoplazma vakuolizációja stb.). A többi hematopoietikus hajtás állapota nem zavart. Az eozinofil mielociták és a plazmasejtek szintjének növekedése lehetséges.
Meghatározták a vérzési időt különböző módszerek, gyakran megnagyobbodott. visszahúzás vérrög csökkent. A véralvadás normális.

újszülöttkori thrombocytopeniás purpura. Az autoimmun thrombocytopeniában szenvedő anyáktól született gyermekek 34-75%-ánál az újszülötteknél az antitestek placentán keresztül történő behatolása miatt kialakuló transzimmun thrombocytopenia fordul elő. Ezért az újszülötteknél a thrombocytopenia átmeneti. A klinikai megnyilvánulások korrelálnak a vérlemezkeszint csökkenésének mértékével. Súlyos thrombocytopenia esetén a klinikailag hemorrhagiás szindróma generalizált petechiákkal, vérzésekkel és vérzéssel nyilvánul meg, előfordulhat a születés után néhány órával és néhány nappal is. A thrombocytopenia állapotából való kilépéshez szükséges idő 2 és 12 hét között van.
Izoimmun, újszülöttkori, antigén-konfliktus thrombocytopenia újszülötteknél figyelhető meg az anya és gyermeke közötti thrombocyta-antigének inkompatibilitása esetén, mind az első, mind a második terhesség alatt.
Az újszülöttkori thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága 1-2/10 000 születés.
A hemorrhagiás megnyilvánulások, bár változóak, súlyosabbak, mint a transzimmun thrombocytopenia esetén. A szülés után néhány perccel generalizált petechiák jelenhetnek meg, majd a hemorrhagiás szindróma fokozódik. Lehetséges vérzés a köldökzsinórból, a gyomor-bélrendszerből és a húgyúti traktusból, valamint vérzések az agyban. A terápiás intézkedések komplexumának tartalmaznia kell a szteroidokat, valamint cseretranszfúzió vér, vérlemezke-koncentrátum bevezetése. Splenectomia nem javallt.

Megkülönböztető diagnózis. A thrombocytopeniás purpurát meg kell különböztetni a vérzéses betegségek azon csoportjától, amelyekben a hemorrhagiás szindróma nem jár perifériás vér thrombocytopeniával: hemofília, angiohemofília (Willebrand-kór), thrombasthenia (Glantzmann-kór), vérzéses vasculitis, valamint a betegségek egy csoportja amely tüneti thrombocytopenia, azaz a thrombocytopenia az alapbetegség következménye, és ennek a betegségnek az egyik tüneteként tartják számon: akut leukémia, hypoplasiás vérszegénység, kollagenózis stb. A thrombocytopeniás purpurával ellentétben a haematoma típusú vérzés a hemofíliára jellemző. Vérzések a bőrben bőr alatti szövetés az izmok szinte mindig kísérik fájdalmas hematómák. A hemofíliát az ízületek vérzése jellemzi. Általában a hemorrhagiás szindróma előfordulását trauma előzi meg.
A hemofíliát a véralvadási idő jelentős növekedése is jellemzi normál vagy emelkedett vérlemezkeszint mellett, normál időtartamú vérzés és a vérrög visszahúzódása. Hemofíliában a plazma (alvadási) faktorok hiánya áll fenn.
A Willebrand-Jurgens-kór (angiohemofília) egy örökletes betegség, amelynek klinikai megnyilvánulása a vérzéses szindróma vérzés és vérzés formájában.
Ezt a betegséget a von Willebrand-faktor hiánya okozza.
VIII-as véralvadási faktorban. Jellemző laboratóriumi jelek - normál mennyiségben vérlemezkeszám, megnövekedett vérzési idő, tapadási zavarok, a VIII-as vagy IX-es faktor aktivitásának csökkenése.

Glanzman thromboasthenia- örökletes betegség, amelyben a vérlemezkék morfológiája megzavarodik funkcionális inferioritásukkal együtt, amely a vérlemezkék pszeudopodiaképző képességének csökkenésében vagy hiányában, adhéziós-aggregációs tulajdonságaik megsértésében, a tromboplasztin képződés zavarában nyilvánul meg , a vérlemezkék ATP és ADP szintjének csökkenése, a vérzési idő növekedése, a vérrög visszahúzódásának megsértése.
A hemorrhagiás vasculitis klinikai tünetei eltérnek a thrombocytopeniás purpura tüneteitől, elsősorban a bőrön jelentkező vérzéses kiütés jellegében, amely makulopapuláris kiütésnek tűnik, szimmetrikusan a karok és lábak extensor felületén, a bőrön. az ízületek. A hemorrhagiás vasculitist a polyarthritis, a hasi szindróma és gyakran a hemorrhagiás nephritis jelenségei is jellemzik, ami nem figyelhető meg thrombocytopeniás purpurában. eredmények laboratóriumi kutatás(normál vagy emelkedett thrombocytaszám, normál vérzési idő és vérrög visszahúzódás) kizárja a thrombocytopeniás purpurát.
Nál nél akut leukémia a hemorrhagiás szindrómával együtt hyperplasia figyelhető meg nyirokcsomók, megnagyobbodott máj és lép, anémiás szindróma. A perifériás vérben blastsejtek, a csontvelő pontjában pedig a megakariocita csíra gátlása, megőrzött thrombocyta "fűzés" mellett. A vérképzés más csíráinak gátlása és az erősejtek számának növekedése is megfigyelhető.
Hipoplasztikus vérszegénység esetén mindhárom hajtásban gátolja a csontvelő vérképzését, ami az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenésével jár együtt.
A thrombocytopenia tünetegyüttese kísérheti a szisztémás lupus erythematosust.
Az akut thrombocytopeniás purpura patogenetikai kezelése a prednizolon kinevezésével kezdődik, amely gátolja a vérlemezkék elpusztulását a lépben, és egyben immunszuppresszáns is. Ezenkívül a szteroidok csökkentik a vérzést az érfal megvastagodásával, a vérlemezkék számának növelésével, valamint a tapadó-aggregáló tulajdonságaik fokozásával.
Prednizont írnak fel napi adag 1-2 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta. A kezelést, ha hatásos, a maximális dózissal folytatják, amíg a teljes klinikai és hematológiai hatást 3 héten belül el nem érik. Ezt követően a prednizolon adagját fokozatosan és óvatosan csökkentik, amíg a vérlemezkeszint szabályozása alatt teljesen meg nem szűnik.
A prednizolon terápia hatástalansága és a hemorrhagiás szindróma fokozódása esetén, különösen az agyvérzés veszélye esetén, lépeltávolítás válik szükségessé.
A kortikoszteroid-terápia, valamint a lépeltávolítás hatástalansága miatt a "kétségbeesés orvossága" a citosztatikus immunszuppresszánsokkal végzett terápia: imuran (azotioprin) - 2-3 mg / kg / nap, ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) - 5-10 mg / kg nap, vinkrisztin (oncovin) - 0,05-0,07 mg/kg hetente egyszer. A kezelés időtartama 1,5 hónaptól 3-5 hónapig tart. A citosztatikumok kijelölését célszerű kombinálni a prednizolon mérsékelt (fenntartó) dózisával (0,5 mg / kg).
tüneti kezelés. A további allergia elkerülése érdekében a beteg étrendjének életkorának megfelelőnek kell lennie, és ki kell zárni az allergén élelmiszereket.
Kijelölt ágynyugalom.
Jelenleg az eritrocitákból izolálnak egy tromboplasztikus faktort, az eritrofoszfatidot, amely magas tromboplasztikus aktivitással rendelkezik, és képes helyettesíteni a vérlemezkéket az aktív tromboplasztin képződésének szakaszában. Ezt a gyógyszert intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be a következő dózisokban: 10 év alatti gyermekek - 75 mg, 10 év felett - 150 mg 1 alkalommal 2-3 napon belül vagy naponta legfeljebb 8-10 injekcióig.
A Dicynone olyan gyógyszer, amely növeli a vérlemezkék tapadó "o-aggregációs tulajdonságait, csökkenti az érpermeabilitást az endothelrétegük tömörítése miatt, valamint fokozza a thrombocytopeniát és a tromboplasztin képződést. Thrombocytopeniás purpurában intramuszkulárisan, intravénásan és per os is alkalmazzák napi 2-10 mg-os adagokban 6 óránként.
Széles körben alkalmazott érszűkítő gyógyszerek - C-vitamin, rutin.
A fibrinolízis elnyomására, valamint a vérlemezke-aggregáció fokozására hemorrhagiás szindrómában eisilon-amino-kapronsavat (ACA) használnak - 100-200 ml 5% -os oldatot intravénásan csepegtetve naponta 1-2 alkalommal, egy evőkanál 5 - Naponta 6 alkalommal.
Lokálisan vérzéscsillapító céllal, különösen orrvérzés esetén orrtamponádhoz folyamodnak vérzéscsillapító szerekkel - vérzéscsillapító szivacs, oxidált cellulóz, adroxon, ACC, stb. Infectundin, mestranol, nőgyógyászati ​​megfigyelés javasolt méhvérzés esetén.
Krónikus fertőzési gócok esetén, amelyek lehetséges ok szenzibilizáció, in akut időszak megfelelő dózisú antibiotikumot ír fel és konzervatív kezelés, és a remisszió időszakában a gócok szanitációját végzik.
A betegség genezisétől függően antihisztaminokat alkalmaznak, amelyek növelhetik a vérlemezkék adhéziós-aggregációs tulajdonságait.
A thrombocytopeniás purpurában a vérátömlesztést, különösen a vérlemezkék transzfúzióját korlátozni kell, mivel fennáll a veszélye annak, hogy a beteg vérlemezkéit a mikrotrombusok elfogyasztják és aggregációs tulajdonságaik csökkennek. Ezenkívül lehetőség van izosenzitizációra. A vérátömlesztés célszerűségének kérdése csak az életjelek tekintetében, a donorok egyéni kiválasztásával oldható meg pozitívan.
Tekintettel a thrombocytopeniás purpura genezisére, a betegek mentesülnek a védőoltások alól.

1 A szenzibilizáció az a folyamat, amelynek során egy szervezet megszerzi túlérzékenység egyik vagy másik allergénre. Iso - ugyanaz, kompatibilis. Az izosenzitizáció a recipiens túlérzékenységének megszerzésének folyamata a vérátömlesztés során, amely kompatibilis az ABO és Rh rendszerrel, de különbözik más eritrocita antigénektől.

Online tesztek

• A gyermeked sztár vagy vezető? (kérdések: 6)

  Ezt a tesztet 10-12 éves gyermekek számára készült. Lehetővé teszi annak meghatározását, hogy gyermeke milyen helyet foglaljon el egy kortárscsoportban. Az eredmények helyes értékelése és a legpontosabb válaszok megszerzése érdekében ne hagyjon sok időt a gondolkodásra, kérje meg a gyermeket, hogy válaszoljon arra, ami először eszébe jut ...

Mi a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél?

A vérzéses betegségek a vérrendszer kóros állapotai, amelyek nem ritkák. Vezető ebben a csoportban thrombocytopeniás purpura, amelyek esetei a statisztikák szerint összesen 43%-tól 50%-ig terjednek korcsoportok népesség.

A válság súlyosságának felmérése, figyelembe kell venni a hemorrhagiás szindróma súlyosságát, az emberi élet szempontjából fontos szervekben a vérzések, bőséges vérzések hiányát vagy meglétét, valamint a poszthemorrhagiás vérszegénység kifejezettségét. A betegség lefolyása lehet akut vagy krónikus. Krónikus thrombocytopeniás purpurának minősül, ha hat hónapig tart.

Mi provokálja / okai a trombocitopéniás purpurának gyermekeknél:

A mai napig több mint ötven gyógyászati ​​anyagok, amely hapténes, heteroimmun thrombocytopeniás purpurát válthat ki. Néhány közülük:

• kinidin
• kinin
• szulfonamidok
• furoszemid
• dipiridamol
• szalicilátok
• paracetamol
• bétablokkolók
• tiazidok
• cefalosporinok
• ampicillin
• vankomicin stb.

A TPP haptén mechanizmusa nemcsak kisgyermekeknél, hanem újszülötteknél is megnyilvánulhat. Ez az anya gyógyszeres kezelésének következménye. Az anyában antitestek termelődnek a gyógyszer-thrombocyta komplex ellen, majd bejutnak a magzat vérébe, és ott reagálnak a magzati vérlemezkékkel.

Az autoimmun TPP a vérlemezke saját antigénjével szembeni immunológiai tolerancia lebomlásával jön létre.

Patogenezis (mi történik?) gyermekek trombocitopéniás purpurája során:

A vörösvértestek számának csökkenése a gyermek vérében

A vérlemezke-ellenes antitestek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezke membrán bizonyos antigéndeterminánsaival. Thrombocytopeniás purpurában a kis betegeknél néha vérlemezkék jelennek meg kifejezett szemcsés apparátussal és magas tartalom a szerotonin alfa-granulátumában, de felszabadulása károsodott.

Mivel a vérlemezkék száma és minősége abnormálissá válik, ez változásokat von maga után érfal. A tartalom csökken. Ezenkívül az endotheliociták elpusztulnak a vérlemezke-ellenes antitestek hatására, aminek következtében a hemorrhagiás szindróma jelei még inkább megjelennek.

A különböző gyermekek patogenezise eltérő lehet, amelyet figyelembe kell venni a diagnózis felállítása során, valamint a kezelési módszerek és eszközök kiválasztásakor.

A thrombocytopeniás purpura tünetei gyermekeknél:

Tipikus az hirtelen megjelenés purpura. Ez a mikrocirkulációs típusú generalizált hemorrhagiás szindróma, amelyet a perifériás vérben lévő vérlemezkék számától függően fejeznek ki. Ez számít, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 100 000/µl. Fontos tudni, hogy vérzés akkor fordul elő, ha számuk kevesebb, mint 50 000 / μl.

Hemorrhagiás szindróma bőrön belüli vérzésekkel, nyálkahártya-vérzésekkel, fogíny- és orrvérzéssel, méhből való véráramlással, kihúzott foggal, hematuria, krétás (ritkán) nyilvánul meg.

A purpura jellemző tünetei gyermekeknél:

• aszimmetria, polikrómia, vérzések spontanitása
• a külső befolyásoló tényezők mértékének vérzéseinek elégtelensége
• a vérzések polimorfizmusa

A betegség legsúlyosabb (de nagyon ritka) szövődménye az agyvérzés. A kockázati tényezők között a következők szerepelnek:

• vérzések a sclerában
• nyálkahártya vérzése
• vérzés
• retina vérzés
• generalizált bőrvérzéses szindróma petechiák lokalizációjával az arcon
• a gyermek olyan gyógyszereket szed, amelyek rontják a vérlemezkék működését
• intenzív és traumás diagnosztikai eljárások
• a vérlemezkék számának csökkenése 20 000 / μl vagy annál kisebb szintre

Az agyvérzés megnyilvánulásai eltérő lehet, attól függően, hogy melyik zónában történt. Leggyakrabban a gyermeknek a következő tünetei vannak:

• szédülés
• fejfájás
• kóma
• meningealis tünetek
• hányás
• fokális neurológiai tünetek

A hemorrhagiás szindróma mellett thrombocytopeniás purpurával ne fedje fel mérgezés jelei, hepatosplenomegalia vagy lymphadenopathia. A hemorrhagiás szindróma a betegség egyetlen megnyilvánulása.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa gyermekeknél:

Primer immunthrombocytopeniás purpura gyanúja esetén meg kell határozni a vérzés típusát, meg kell próbálni feltárni az esetleges provokatív tényezőket és a premorbid hátteret. Végezzen törzskönyvi értékelést. Az anamnézis felvételével az orvos a szülőktől megtudja azokat a vérzéses epizódokat, amelyek a thrombocytopenia előtt jelentkeztek a gyermekben. Fontosak a szülők, testvérek és nővérek vérzéses epizódjaira vonatkozó információk.

A diagnózis következő szakasza egy vizsgálat az egyidejű betegségek azonosítására. A veleszületett diszplázia vagy a kötőszövet patológiájának azonosítása érdekében figyeljen a halláskárosodásra, a csontrendszeri rendellenességekre.

A mikroerek rezisztenciájára endoteliális vizsgálatokat kell végezni. Például „csípés” tesztet végeznek (bármely életkorú gyermekek számára kötelező). A mandzsettateszt is számos kötelező teszt része.

Mandzsetta teszt a TPP diagnosztizálására gyermekeknél

Ezt a következőképpen hajtják végre: a vérnyomás mérésére szolgáló készülék mandzsettáját felhelyezik a gyermek vállára. Ebben a mandzsettában 10 percig az orvos nyomást tart fenn, ami 10-15 Hgmm. Művészet. a minimum felett vérnyomás gyermek (ezt a vizsgálat megkezdése előtt tisztázni kell). Ha tíz perc elteltével a gyermeknél a mandzsetta felhelyezésének helyén pöttyök formájában apró vérzések vannak, amelyeket a szakirodalom petichiáknak nevez, akkor az orvos a vizsgálat eredményét pozitívnak nyilvánítja. Ez rossz jel.

Pozitív Rumpel-Leede-Konchalovsky teszt (ez a második név ez a módszer diagnózis) nemcsak primer immunthrombocytopeniás purpura gyanúja esetén alkalmazzák. Azt jelzi, hogy a kapillárisok törékenysége megnövekedett. És ez lehet érgyulladás, reuma, vérmérgezés, fertőző endocarditis, tífusz, skorbut. Ezért ennek a tesztnek a pozitív eredménye esetén nem szabad azonnal gondolni a gyermek TPP-jére. További diagnosztikai módszerekre van szükség.

Mikor nem végeznek vizsgálatokat?

Az orvosok nem írnak elő mintavételt, ha a gyermeknek generalizált bőrvérzéses szindrómája van, ha a nyálkahártya vérzik, és különösen, ha a gyermek 3 évesnél fiatalabb.

Népszerű diagnosztikai módszerek

A gyermek klinikai vérvizsgálaton esik át, feltétlenül meg kell számolni a retikulociták és a vérlemezkék számát. Határozza meg a vérzés időtartamát. A jelenlegiek között is diagnosztikai módszerek csontvelő punkciónak és mielogram elemzésnek nevezik. Thrombocytopeniás purpurában a mielogram azt mutatja, hogy a megakariociták száma normális vagy emelkedett. Ez a thrombocytopenia trombolitikus természetére utal.

A csontvelő-vizsgálat olyan diagnosztikai módszer, amely a diagnózis hibáinak (és ennek következtében a baba nem megfelelő kezelésének) elkerülése érdekében szükséges. Ha például egy gyermeknél TPP-t diagnosztizálnak, olyan gyógyszeres kezelést írnak elő, mint a glükokortikoidok (monoterápia), akkor a betegség prognózisa csak rosszabbodik.

Ha szegycsont punkciót végeznek, akkor a szülőknek és az egészségügyi személyzetnek meg kell nyugtatnia a kis beteget, mert a koponyaűri nyomás növekedése vérzést okozhat a koponyán belül. A nyugalom a szedéssel érhető el nyugtatók a defekt előtt. Gyors csontvelő-aspirációs technikát is alkalmaznak, ez különösen igaz a szenvedő gyermekekre túlzott izgatottság. Más esetekben a problémát a beteg gyermekkel fennálló helyzet alapján kell megoldani.

A vérlemezkék morfológiai vizsgálata szükséges a betegnél és szüleinél (valószínűleg testvéreknél is, ha vannak ilyenek), hogy kizárjuk a nem immunrendszerű mikro- és makrocita öröklődést, pl.

• Wiskott-Aldrich szindróma,
• Bernard Soulier szindróma,
• Glanzman trombózis,
• szürke vérlemezke szindróma
• May-Hegglin anomália
• murphy szindróma

Mindenképpen vizsgálja meg a vérlemezkék funkcionális képességét egy gyermekben, ha a kimutatott vérlemezkék száma meghaladja a 80 ezer / μl-t. Ugyanezt kell tenni a testvérek, a baba anyja és apja esetében is.

Értékelje a hemosztázis koagulációs kapcsolatának állapotát a következő mutatók szerint:

• autokoagulációs teszt
• protrombin idő
• ortofenantrolin teszt

A vérzéscsillapító rendszer ezen összetevőinek tanulmányozása során szerzett információkat figyelembe veszik a splenectomiáról való döntéskor és a módszer hatékonyságának előrejelzésekor.

További kutatási módszerek

• vérlemezke-ellenes anti-DNS
• a vér biokémiai paraméterei
• antikardiolipin antitestek
• hepatitis vírusok vizsgálata
• immunglobulin szint
• mellkas röntgen
• vizeletvizsgálatok
• citogenetikai vizsgálat
• ultrahang pajzsmirigy, hasi szervek

Differenciáldiagnózis thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén

A tudomány nem bizonyította, hogy a ma használt tesztek pontosak. A thrombocytopenia jelenléte miatt lehetetlen meghatározni az elsődleges immun TPP-t, tisztázni kell annak okait. Ezért a thrombocytopeniás purpura diagnosztizálása során mindenekelőtt ki kell zárni a betegségek teljes listáját, valamint azokat a szindrómákat, amelyek klinikai megnyilvánulásai hogy olyan szörnyű és veszélyes tünete legyen a gyermekek számára, mint a thrombocytopenia.

Az immun TPP gyermekeknél nemcsak elsődleges lehet. Ezek különböznek más betegségektől és kóros állapotoktól. Thrombocytopenia esetén a következő betegségek és állapotok fordulnak elő:

AFL az elégtelen vérlemezke-termelés miatt

• A CCI örökletes formái
• Thrombocytopeniával kapcsolatos trombocitopátiák
• Fogyasztási koagulopátia
• TP örökletes anyagcsere-rendellenességekben
• Thrombocytopenia a veleszületett rendellenességek hajók
• TPP sugárbetegségben

Az ilyen betegségekkel differenciáldiagnózist végeznek:

• TAP szindróma
• újszülöttek átmeneti hipoplasztikus AFL-je
• ciklikus amegakariocita thrombocytopenia
• hemolitikus urémiás szindróma
• DIC
• B12-vitamin-hiányos vérszegénység
• rosszindulatú vérbetegségek
• helminthikus invázió
• sok más

A thrombocytopeniás purpura kezelése gyermekeknél:

Ünnepe bármilyen megnyilvánulása a hemorrhagiás szindróma a gyermek kell kórházba. Amikor a betegség akut fázisban van, feltétlenül be kell tartani az ágynyugalmat, hogy nullára csökkentsük a nagyon kisebb sérülések valószínűségét, amelyek veszélyesek lehetnek ezzel a diagnózissal. A mód kibővül, amint a vérzéses szindróma intenzitása gyermekben vagy serdülőben csökken. Ezt fokozatosan kell megtenni, mint a gyermekek hemorrhagiás vasculitise esetén. Ha nincs fokozott vérzés, a kezelés alatt a gyermek életmódja továbbra is nyugodt legyen, sérülésveszély (akár kicsi) nélkül.

Diéta a trombocitopéniás purpurára gyermekeknél

A gyermeknek teljes mértékben, az életkori normáknak megfelelően kell étkeznie, hogy az összes szükséges összetevő harmonikusan kombinálódjon az étrendben. Az orvosok gyakran írnak elő diétát az 5. A glükokortikoszteroidok katabolikus hatásúak és hatnak ásványi anyagcsere Ezért a gyerekeknek olyan étrendre van szükségük, amely fehérjében gazdag ételeket és kalcium-sókat tartalmaz.

A múltban és most kortikoszteroidok- ez alapkezelés thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek.

A kortikoszteroidok hatása:

• érzéketlenítő
• gyulladáscsökkentő
• immunszuppresszív aktivitás
• antiallergiás

A kortikoszteroidok kijelölésével a vérlemezkék száma megnő, mivel összetett mechanizmusok működnek. Ennek a gyógyszercsoportnak a hatása az is, hogy megzavarja az autoantitestek kötődését az autoantigénhez. Ezért a GC-k a patogenezis minden szakaszát és a TPP összes kapcsolatát befolyásolják gyermekeknél.

A terápia során szükséges a vérlemezke-ellenes antitestek vizsgálata a vérszérumban és a vérlemezkék felületén. Ez szükséges a kezelés hatékonyságának értékeléséhez és a prognózis elkészítéséhez.

A thrombocytopeniás purpura tüneti terápiája gyermekeknél

Az ilyen kezelés akkor javasolt, ha egy kis betegnél bőrvérzés és sekély thrombocytopenia van. Újszülöttek enyhe vérzéssel tünetek (a betegség manifesztációi) kezelése szükséges. Epszilon-aminokapronsavat írnak fel, amelyet naponta négyszer kell szájon át alkalmazni, 0,05 g / kg a gyermek testére. De szedése előtt ki kell zárni. Alkalmazható a kalcium-pantotenát naponta 3-szor orálisan 0,01 grammban. Hatékony a nátrium-etamilát is, amelyet naponta háromszor szájon át adnak a gyermeknek, az adag 0,05 g / kg 1 adagonként.

Splenectomia

Ez a módszer nem kötelező minden beteg gyermek számára. Az előjegyzés jelzései:

• életveszélyes vérzés veszélye a baba számára
• kezelhetetlen vérzés
• súlyos thrombocytopenia (a vérlemezkeszám kevesebb, mint 30 ezer/µl)

Krónikus TPP-ben gyermekeknél az elektív splenectomia javallata a stabil remisszió hiánya, még akkor is, ha ismételt glükokortikoszteroid kezelést végeztek. A glükokortikoszteroid-kezelést követő lépeltávolítás különböző tényezőktől függően különböző módon hathat. A splenectomia hatásának jelei: rövid GC terápia, a glükokortikoszteroidok kezdő adagja nem kevesebb, mint 2 mg/kg, lépeltávolítás a klinikai remisszió időszakában stb.

Ha a szükséges javallatok szerint tervezett lépeltávolítást végeztek egy gyermeken, akkor 100 betegből 98 betegnél remisszió következik be. A betegek mindössze 2%-ánál maradnak ugyanazok a tünetek.

A thrombocytopeniás purpura megelőzése gyermekeknél:

1. Ellátó megfigyelés akut thrombocytopeniás purpurával gyermekeknél öt évig szükséges. Krónikus formában a csecsemőt addig figyelik, amíg életkora szerint felnőtt poliklinikára nem kerül.

2. Ha a babának kifejezett vérzéses szindrómája van, akkor a motoros üzemmód korlátozott. Még a szabadtéri játékokat is be kell tiltani. A sportolás tilos, még akkor is, ha a vérlemezkeszám 100 000 / μl alatt van, és a vérzéses szindróma minimális. Ezzel elkerülhető a sérülés.

3. Az ecetet tartalmazó ételeket ki kell zárni az étrendből, például a majonézt és a pácokat. Ezenkívül a gyermek ne egyen zöldségkonzervet és ipari konzervet, mert ezek aszpirint, más néven szalicilátot tartalmazhatnak. Ez nem mindig van feltüntetve a csomagoláson. Az aszpirin és az ecet csökkenti a vérlemezkék funkcióját. A diéta felépítésénél ki kell zárni a baba étrendjéből az élelmiszer-allergén anyagokat, mert növelhetik a thrombocytopenia mértékét. Az ételnek C-, P-, A-vitaminban gazdagnak kell lennie.

10. Megelőző védőoltások a thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekeket csak a tünetek remissziójával kezelik.

Milyen orvosokhoz kell fordulnia, ha gyermekeknél trombocitopéniás purpurája van:

Hematológus

Bőrgyógyász

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni a gyermekek trombocitopéniás purpurájáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok vizsgálj meg, tanulj külső jelekés segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot adni és gondoskodni segítségre volt szükségeés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak megelőzésére szörnyű betegség hanem támogatni is egészséges elme a testben és a test egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráció is orvosi portál Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldalon található legfrissebb hírekről és információkról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.

Egyéb betegségek a gyermekbetegségek csoportból (gyermekgyógyászat):

Bacillus cereus gyermekeknél

Adenovírus fertőzés gyermekeknél

Alimentáris dyspepsia

Allergiás diatézis gyermekeknél

Allergiás kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Allergiás rhinitis gyermekeknél

Angina gyermekeknél

Pitvari septum aneurizma

Aneurizma gyermekeknél

Anémia gyermekeknél

Aritmia gyermekeknél

Artériás magas vérnyomás gyermekeknél

Ascariasis gyermekeknél

Újszülöttek fulladása

Atópiás dermatitis gyermekeknél

Autizmus gyermekeknél

Veszettség gyermekeknél

Blefaritisz gyermekeknél

Szívblokkok gyermekeknél

A nyak oldalsó cisztája gyermekeknél

Marfan-kór (szindróma)

Hirschsprung-betegség gyermekeknél

Lyme-kór (kullancsok által terjesztett borreliózis) gyermekeknél

Legionárius betegség gyermekeknél

Meniere-kór gyermekeknél

Botulizmus gyermekeknél

Bronchiális asztma gyermekeknél

Bronchopulmonalis diszplázia

Brucellózis gyermekeknél

Tífusz gyermekeknél

Tavaszi hurut gyermekeknél

Bárányhimlő gyermekeknél

Vírusos kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Temporális lebeny epilepszia gyermekeknél

Visceralis leishmaniasis gyermekeknél

HIV-fertőzés gyermekeknél

Intrakraniális születési sérülés

Gyermekek bélgyulladása

Veleszületett szívhibák (CHD) gyermekeknél

Az újszülöttek vérzéses betegsége

Hemorrhagiás láz vese-szindrómával (HFRS) gyermekeknél

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél

Hemofília gyermekeknél

Haemophilus influenzae gyermekeknél

Általános tanulási zavarok gyermekeknél

Generalizált szorongásos zavar gyermekeknél

Földrajzi nyelv egy gyermekben

Hepatitis G gyermekeknél

Hepatitis A gyermekeknél

Hepatitis B gyermekeknél

Hepatitis D gyermekeknél

Hepatitis E gyermekeknél

Hepatitis C gyermekeknél

Herpes gyermekeknél

Herpesz újszülötteknél

Hydrocephalic szindróma gyermekeknél

Hiperaktivitás gyermekeknél

Hypervitaminosis gyermekeknél

Hiperingerlékenység gyermekeknél

Hypovitaminosis gyermekeknél

Magzati hipoxia

Hipotenzió gyermekeknél

Hipotrófia gyermekben

Histiocytosis gyermekeknél

Glaukóma gyermekeknél

Süketség (süketség)

Gonoblenorrhoea gyermekeknél

Influenza gyermekeknél

Dacryoadenitis gyermekeknél

Dacryocystitis gyermekeknél

depresszió gyermekeknél

Dizentéria (shigellosis) gyermekeknél

Diszbakteriózis gyermekeknél

Dysmetabolikus nefropátia gyermekeknél

Diftéria gyermekeknél

Jóindulatú lymphoreticulosis gyermekeknél

Vashiányos vérszegénység gyermeknél

Sárgaláz gyermekeknél

Okcipitális epilepszia gyermekeknél

Gyomorégés (GERD) gyermekeknél

Immunhiány gyermekeknél

Impetigo gyermekeknél

Bél intussuscepció

Fertőző mononukleózis gyermekeknél

A septum eltérése gyermekeknél

Ischaemiás neuropátia gyermekeknél

Campylobacteriosis gyermekeknél

Canaliculitis gyermekeknél

Candidiasis (rigó) gyermekeknél

Carotis-cavernosus fisztula gyermekeknél

Keratitis gyermekeknél

Klebsiella gyermekeknél

Kullancsok által terjesztett tífusz gyermekeknél

Kullancsos agyvelőgyulladás gyermekeknél

Clostridium gyermekeknél

Az aorta koarktációja gyermekeknél

Bőr leishmaniasis gyermekeknél

Szamárköhögés gyermekeknél

Coxsackie- és ECHO-fertőzés gyermekeknél

Kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Koronavírus fertőzés gyermekeknél

Kanyaró gyermekeknél

Klub kéz

Craniosynostosis

Urticaria gyermekeknél

Rubeola gyermekeknél

Kriptorchidizmus gyermekeknél

Croup egy gyerekben

Croupos tüdőgyulladás gyermekeknél

Krími vérzéses láz (CHF) gyermekeknél

Q-láz gyermekeknél

Labyrinthitis gyermekeknél

Laktázhiány gyermekeknél

Laryngitis (akut)

Az újszülött pulmonális hipertóniája

Leukémia gyermekeknél

Gyógyszerallergia gyermekeknél

Leptospirosis gyermekeknél

Letargikus encephalitis gyermekeknél

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Lymphoma gyermekeknél

Listeriosis gyermekeknél

Ebola gyermekeknél

Frontális epilepszia gyermekeknél

Felszívódási zavar gyermekeknél

Malária gyermekeknél

MARS gyermekeknél

Mastoiditis gyermekeknél

Meningitis gyermekeknél

Meningococcus fertőzés gyermekeknél

Meningococcus meningitis gyermekeknél

Metabolikus szindróma gyermekeknél és serdülőknél

Myasthenia gravis gyermekeknél

Migrén gyermekeknél

Mycoplasmosis gyermekeknél

Myocardialis dystrophia gyermekeknél

Myocarditis gyermekeknél

Myoklonus epilepszia korai gyermekkorban

mitrális szűkület

Urolithiasis (ICD) gyermekeknél

Cisztás fibrózis gyermekeknél

Otitis externa gyermekeknél

Beszédzavarok gyermekeknél

neurózisok gyermekeknél

mitrális billentyű elégtelenség

Nem teljes bélforgás

Szenzorineurális halláskárosodás gyermekeknél

Neurofibromatosis gyermekeknél

Diabetes insipidus gyermekeknél

Nefrotikus szindróma gyermekeknél

Orrvérzés gyermekeknél

Obszesszív-kompulzív zavar gyermekeknél

Obstruktív bronchitis gyermekeknél

Elhízás gyermekeknél

Omszki vérzéses láz (OHF) gyermekeknél

Opisthorchiasis gyermekeknél

Övsömör gyermekeknél

Agydaganatok gyermekeknél

A gerincvelő és a gerinc daganatai gyermekeknél

füldaganat

Ornithosis gyermekeknél

Himlő rickettsiosis gyermekeknél

Akut veseelégtelenség gyermekeknél

Pinworms gyermekeknél

Akut arcüreggyulladás

Akut herpeszes szájgyulladás gyermekeknél

Akut pancreatitis gyermekeknél

Akut pyelonephritis gyermekeknél

Quincke-ödéma gyermekeknél

Középfülgyulladás gyermekeknél (krónikus)

Otomikózis gyermekeknél

Otosclerosis gyermekeknél

Fokális tüdőgyulladás gyermekeknél

Parainfluenza gyermekeknél

Paraszúgó köhögés gyermekeknél

Paratrófia gyermekeknél

Paroxizmális tachycardia gyermekeknél

Parotitis gyermekeknél

Pericarditis gyermekeknél

Pylorus stenosis gyermekeknél

gyermek ételallergia

Mellhártyagyulladás gyermekeknél

Pneumococcus fertőzés gyermekeknél

Tüdőgyulladás gyermekeknél

Pneumothorax gyermekeknél

A hemorrhagiás diatézis egy fajtája, amelyet a vörösvértestek - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyet gyakran immunmechanizmusok okoznak. A thrombocytopeniás purpura jelei a spontán, többszörös, polimorf bőr- és nyálkahártyavérzések, valamint orr-, íny-, méh- és egyéb vérzések. Thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén anamnesztikus és klinikai adatok, indikátorok általános elemzés vér, koagulogramok, ELISA, vérkenet mikroszkópos vizsgálata, csontvelő punkció. NÁL NÉL gyógyászati ​​célokra a betegeknek kortikoszteroidot, vérzéscsillapító gyógyszereket, citosztatikus terápiát írnak fel, lépeltávolítást végeznek.

Általános információ

A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór, jóindulatú thrombocytopenia) egy hematológiai patológia, amelyet a vérlemezkék mennyiségi hiánya jellemez, amelyet vérzésre való hajlam és hemorrhagiás szindróma kialakulása kísér. Trombocitopéniás purpurával a vérlemezkék szintje a perifériás vérben jelentősen a fiziológiás szint alá csökken - 150x10 9 / l normál vagy enyhén megnövekedett megakariociták számával a csontvelőben. Az előfordulás gyakoriságát tekintve a thrombocytopeniás purpura az első helyen áll a hemorrhagiás diathesisek között. A betegség általában abban nyilvánul meg gyermekkor(csúccsal a korai és óvodáskorban). Serdülőknél és felnőtteknél a patológia 2-3-szor nagyobb valószínűséggel észlelhető a nők körében.

A thrombocytopeniás purpura osztályozása figyelembe veszi annak etiológiai, patogenetikai és klinikai szolgáltatások. Több lehetőség is van - idiopátiás (Werlhof-kór), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, Werlhof-féle tünetegyüttes (tünetekkel járó thrombocytopenia).

A lefolyás során megkülönböztetik akut, krónikus és visszatérő formákat. akut forma gyermekkorra jellemzőbb, legfeljebb 6 hónapig tart a vérlemezkék szintjének normalizálásával, nincs visszaesés. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; visszatérő - ciklikus lefolyású, ismétlődő thrombocytopenia epizódokkal a vérlemezkeszint normalizálása után.

A thrombocytopeniás purpura okai

Az esetek 45%-ában idiopátiás thrombocytopeniás purpuráról van szó, amely spontán, anélkül alakul ki. látható okok. Az esetek 40%-ában a thrombocytopeniát különböző fertőző betegségek(vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel azelőtt került átadásra. A legtöbb esetben ezek nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, 20%-ban specifikusak (bárányhimlő, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, szamárköhögés). A thrombocytopeniás purpura megnehezítheti a malária, a tífusz, a leishmaniasis és a szeptikus endocarditis lefolyását. Néha a trombocitopéniás purpura az immunizálás hátterében nyilvánul meg - aktív (oltás) vagy passzív (γ - globulin bevezetése). A trombocitopéniás purpurát kiválthatja gyógyszeres kezelés (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), hosszan tartó röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt műtéti beavatkozás, trauma, túlzott besugárzás. Családi esetekről számoltak be.

A thrombocytopeniás purpura legtöbb változata immuntermészetű, és a trombocita-ellenes antitestek (IgG) termelésével jár. Az immunkomplexek kialakulása a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, élettartamuk a szokásos 7-10 nap helyett több órára csökken.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formája az ismételt vérátömlesztés vagy vérlemezketömeg során "idegen" vérlemezkék vérbe jutásának, valamint az anyai és magzati vérlemezkék antigén-inkompatibilitásának tudható be. A heteroimmun forma akkor alakul ki, ha a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun változatát a saját, változatlan thrombocyta-antigénjei elleni antitestek megjelenése okozza, és általában más, azonos eredetű betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anémia) kombinálódik. Az újszülötteknél a transzimmun thrombocytopenia kialakulását a trombocitopéniás purpurában szenvedő anya méhlepényén áthaladó thrombocyta-ellenes autoantitestek váltják ki.

A trombocitopéniás purpurában a vérlemezke-hiány a megakariociták funkcionális léziójával járhat, ami a vérvörös vérlemezkék fűzési folyamatának megsértése. Például a Verlhof-féle tünetegyüttes a vérképzés hatástalanságának köszönhető anémiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémiában, szisztémás betegségek vérképzőszervek (reticulosis), rosszindulatú daganatok csontvelői metasztázisai.

Trombocitopéniás purpurával a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, csökkenés kontraktilitásés a kapillárisfal fokozott permeabilitása. Ez a vérzési idő megnyúlásával, a trombózis folyamatainak megsértésével és a vérrög visszahúzódásával jár. Vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben egyetlen sejtre csökken, a remisszió időszakában a norma alatti szintre áll vissza.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A thrombocytopeniás purpura klinikailag akkor nyilvánul meg, amikor a vérlemezkék száma 50x10 9 /l alá esik, általában 2-3 héttel az expozíció után etiológiai tényező. Jellemző a petechiális-foltos (zúzódásos) típusú vérzés. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többszörös vérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákban ("száraz" változat), valamint vérzés ("nedves" változat). Spontán alakulnak ki (gyakran éjszaka), és súlyosságuk nem felel meg a traumatikus hatás erősségének.

A vérzéses kitörések polimorfak (a kisebb petechiáktól és ekchymózisoktól a nagy zúzódásokig) és polikrómok (az élénk lila-kéktől a halványsárga-zöldig, a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén, ritkán az arcon és a nyakon jelentkeznek vérzések. A vérzések kimutathatók a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpadláson, a kötőhártyán és a retinán is, dobhártya, zsírszövetben, parenchymalis szervekben, savós membránok agy.

Az intenzív vérzés patognomonikus - orr- és ínyvérzés, foghúzás és mandulaműtét utáni vérzés. Előfordulhat hemoptysis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben. A nőknél a méhvérzés általában menorrhagia és metrorrhagia, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés formájában jelentkezik, méhen kívüli terhesség tüneteivel. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrvérzéses elemek, orr- és egyéb vérzések jelennek meg. A testhőmérséklet normális marad, tachycardia lehetséges. A thrombocytopeniás purpura mérsékelt splenomegaliával jár. Bőséges vérzéssel vérszegénység alakul ki belső szervek, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziája.

A gyógyszerforma röviddel a beadás után megjelenik gyógyszerkészítmény, 1 héttől 3 hónapig tart spontán gyógyulás mellett. A sugárzásos thrombocytopeniás purpurát súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő hipo- és aplasztikus állapotba való átmenetével. Az infantilis forma (2 év alatti gyermekeknél) akut kezdetű, súlyos, gyakran krónikus és súlyos thrombocytopenia (9/l).

A trombocitopéniás purpura során feltárulnak vérzéses krízis időszakai, klinikai és klinikai-hematológiai remisszió. Vérzéses krízisben a vérzés és a laboratóriumi változások kifejezettek, a klinikai remisszió időszakában a thrombocytopenia hátterében a vérzések nem jelennek meg. Teljes remisszió esetén nincs vérzés vagy laboratóriumi változás. Nagy vérveszteséggel járó trombocitopéniás purpurával akut poszthemorrhagiás vérszegénység figyelhető meg, hosszú távú krónikus formában - krónikus vashiányos vérszegénység.

A legtöbb félelmetes szövődmény- az agyvérzés hirtelen alakul ki és gyorsan halad előre, szédüléssel, fejfájással, hányással, görcsökkel kísérve, Neurológiai rendellenességek.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve az anamnézist, a lefolyást és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit. klinikai elemzés vér és vizelet, koagulogramok, ELISA, vérkenet mikroszkópos vizsgálata, csontvelő punkciók).

A trombocitopéniás purpurát a vérlemezkék számának éles csökkenése (9 / l), a vérzési idő megnövekedése (> 30 perc), a protrombin idő és az APTT, a vérrög visszahúzódás mértékének csökkenése vagy hiánya jelzi. A leukociták száma általában a normál tartományon belül van, vérszegénység jelentkezik jelentős vérveszteséggel. A vérzéses krízis tetőpontján pozitív endothel teszteket (csípés, érszorító, szúrópróba) mutatnak ki. A vérkenetben a méret növekedését és a vérlemezkék szemcsézettségének csökkenését határozzák meg. A vörös csontvelő készítmények normál ill megnövekedett mennyiség megakariociták, az éretlen formák jelenléte, a vérlemezkék kis pontokban történő összefűzése. A purpura autoimmun természetét igazolja a vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a vérben.). 9/l vérlemezke-szint esetén a kezelést további javallatok nélkül, kórházi körülmények között végezzük.

A vérzést helyileg alkalmazott hemosztatikus gyógyszerek bevezetésével állítják le vérzéscsillapító szivacs. Az immunválasz visszaszorítása és az érpermeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják fel; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteség esetén plazma és mosott eritrociták transzfúziója lehetséges. Thrombocytopeniás purpura esetén nem javasolt a vérlemezke tömeges infúzió.

Betegeknél krónikus forma erős vérzések visszaesésével és a létfontosságú szervek vérzéseivel lépeltávolítást végeznek. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A thrombocytopeniás purpura kezelését szükség esetén az alapbetegség kezelésével kell kombinálni.

A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura prognózisa nagyon kedvező, az esetek 75% -ában (gyermekeknél - 90%) teljes gyógyulás lehetséges. Szövődmények (pl. hemorrhagiás stroke) fordulnak elő akut stádium, ami halálos kockázatot jelent. Trombocitopéniás purpura esetén hematológus állandó ellenőrzése szükséges, a vérlemezkék aggregációs tulajdonságait befolyásoló gyógyszerek (acetilszalicilsav, koffein, barbiturátok), az élelmiszer-allergén kizárva, a gyermekek vakcinázása során óvatosan kell eljárni, az insoláció korlátozott.

A trombocitopéniás purpura olyan betegség, amelyet a bőr alatti vérzések, a thrombocytopenia következtében fellépő fokozott vérzés jellemez – a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Mivel a vérlemezkék felelősek a véralvadásért, számuk 150x10 9/l-re való csökkenése a vérben alacsony alvadáshoz vezet, ezért erős vérzés. A betegség neve Purpura thrombocytopenica latinul azt jelenti: purpura - lila szín, thrombocyta - vérlemezkék, görögül. penia – szegénység. Szinonimája: Werlhof-kór.

A thrombocytopeniás purpura a hemorrhagiás diathesis betegségek csoportjába tartozik. Ez a betegség évente 10-80 eset fordul elő millió lakosonként. A purpura leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, általában 2-7 éves gyermekeknél, de még csecsemőknél is előfordul. 10 éves kor alatt a fiúk és a lányok azonos gyakorisággal, 10 év után a lányok többször is megbetegednek. A purpura általában vírusos vagy bakteriális fertőzés után kezdődik.

Tünetek

• Vérzések a bőrben.
• A bőr sápadtsága.
• Vérzés az orrból.
• Ínyvérzés.
• Bél-, gyomorvérzés.
• A lányoknak méhvérzésük van.
• Alacsony nyomás.
• A hőmérséklet növelése 38 °C-ra.
• Lymphadenopathia - megnagyobbodott nyirokcsomók.
• Az esetek 15-20% -ában - a máj és a lép növekedése.

Osztályozás

A betegség kialakulásának okaitól és mechanizmusától függően a következő típusú betegségeket különböztetjük meg:

• Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór).
• Izoimmun - ismételt vér- vagy vérlemezke-transzfúzió, valamint terhesség miatt.
• A veleszületett immuntrombocitopéniás purpura - az anya és a gyermek vérének összeférhetetlensége miatt általában a gyermek életének 4-5 hónapjára eltűnik.
• Autoimmun thrombocytopeniás purpura - vérszegénységgel, szisztémás lupus erythematosusszal stb.
• Tüneti - B12-vitamin-hiány, sugárbetegség, bizonyos fertőzések, bizonyos erős gyógyszerek szedése esetén figyelhető meg.

A purpura és az endocarditis, malária, leishmaniasis kombinációja bonyolíthatja ezeknek a fertőző betegségeknek a lefolyását.

Okoz

A thrombocytopeniás purpura oka általában vírusfertőzés – az esetek 80%-ában influenza, bárányhimlő, kanyaró, rubeola. Előfordul, hogy a betegség az oltás során reakciót váltott ki a vakcinára. veleszületett forma a betegséget az anyai vér és a gyermek összeférhetetlensége okozza, örökletes betegségek vér vagy anyagcsere. A purpura leukémiával és másokkal is előfordulhat rák vér.

Diagnosztika

Rögzítésen alapuló diagnosztika jellegzetes tünetek- orr, gyomor, bél, méhvérzés, bőr sápadtsága, magas hőmérsékletű. Endothel vizsgálatokat végeznek - azok pozitív eredmény purpurára utal. A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásának legmegbízhatóbb módja a laboratóriumi vizsgálatok elvégzése (vérzési idő mérése, a vérrög visszahúzódási fokának meghatározása stb.).

A leukémia, lupus erythematosus, thrombocytopathia okozta thrombocytopeniás purpura differenciáldiagnózisára immunológiai vizsgálatokat, vörös csontvelő punkciót és szerkezeti vérvizsgálatot végeznek.

A betegség kezelése

Mindenekelőtt ágynyugalmat kell biztosítani a gyermek számára. A thrombocytopeniás purpurát általában kórházban kezelik. Az íny és a szájnyálkahártya vérzése esetén a gyermeknek szánt ételt le kell hűteni.

A kezeléshez glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat írnak fel. Tekintsük részletesebben alkalmazásukat.

Prednizolon - 2-3 hétig alkalmazzák, napi 2 mg-os adagban testtömeg-kilogrammonként. Aztán jön a dóziscsökkentés és a gyógyszerelvonás. Néha rövid, 7 napos kúrákat alkalmaznak, napi 3 mg-os adaggal minden testtömeg-kilogrammonként. Az ilyen kurzusok között 5-7 nap szünetet kell tartani. A legtöbb esetben ez a technika segít, azonban egyes betegeknél a prednizon elhagyása után a betegség kiújulhat.

Immunglobulinok - a fő gyógyszerekkel (általában glükokortikoidokkal) együtt alkalmazzák. Leggyakrabban napi 0,4 mg / kg Ig intravénás beadását írják elő, a tanfolyam 5 nap. Ha ezek a gyógyszerek nem javítanak a helyzeten, akkor citosztatikumokat alkalmaznak.

A glükokortikoidok és az immunglobulinok gyenge hatása esetén a lépeltávolítás, a lép eltávolításának célszerűsége mérlegelendő. Általában egy ilyen műveletet 5 évesnél idősebb gyermekeknél végeznek, ez az esetek 70% -ában segít.

A thrombocytopeniás purpurából eredő mortalitás az esetek 1-2%-a. A fő ok az agyvérzés. Az elmúlt években az orvostudomány fejlődésével összefüggésben az orvosoknak sikerült jelentősen csökkenteni a betegség okozta halálozások számát.

Megelőzés

Egyik sem megelőző intézkedések thrombocytopeniás purpura megelőzésére nem fejlesztették ki. A megelőzés az elkerülésről szól lehetséges visszaesések. A lehetséges megelőző intézkedések közül kiemelhető a gyermekekre való kiemelt odafigyelés az oltás során, a betegek egyéni megközelítése. megnövekedett kockázat betegségek. A purpurából való teljes felépülés után a betegeket 5 évig regisztrálják, rendszeresen adnak vért a vérlemezkeszám elemzéséhez. Amikor mással beteg fertőző betegség alapos vizsgálat szükséges.

Általában a gyermekek 80%-ánál a thrombocytopeniás purpura hat hónap elteltével terápiás intézkedések nélkül eltűnik. Ebben az esetben a szülőknek többnek is be kell tartaniuk fontos szabályokat a gyermek gondozása során, az egészségi állapot súlyosbodásának megelőzése érdekében:

• kizárja a traumatikus sportokat (birkózás, torna, kerékpározás, síelés)
• használjon puha fogkefét
• olyan diétát kövessen, amely megakadályozza a székrekedést
• ne adjon a gyermeknek vérhígító gyógyszert (aszpirint)

A thrombocytopenia kezelésének idején a gyermeket mesterséges táplálásra kell átvinni, hogy megakadályozzák testének további immunizálását az anya vérlemezke-ellenes antitesteivel.

Gyógyszeres ill kórházi kezelés mikroliterenként 20 ezer alatti vérlemezkeszám kritikus csökkenése esetén szükséges. Ebben az esetben a kinevezési kritérium orvosi eljárások a thrombocytopeniás szindróma kifejezett klinikájának kell lennie: masszív orr, gyomor-bélrendszeri vérzés, életveszélyes gyermek.

Orvosi kezelés

1. Thrombokoncentrátum (mosott anyai vagy antigénkompatibilis donor vérlemezkék) intravénás csepegtető transzfúziója 10-30 ml/ttkg dózisban. pozitív hatás A transzfúziót úgy tekintik, hogy megállítja a vérzést egy gyermekben, növeli a vérlemezkék számát 50-60x10 * 9 / l-rel az eljárás után 1 órával, és fenntartja ezeket a mutatókat a nap folyamán.
2. Normál humán immunglobulin intravénás csepegtető infúziója 800 mcg/kg dózisban 5 napig. Immunglobulinként olyan gyógyszereket használnak, mint az Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Gyorsabb, de kevésbé tartós hatást adnak a hormonális gyógyszerek(prednizon).
3. Vérzéscsillapító gyógyszerek

• aminokapronsav intravénás csepegtető infúziója 50 mg/ttkg dózisban naponta egyszer

1. hormonterápia

• orális prednizon naponta kétszer 2 mg/kg dózisban

Sebészet

A sebészi kezelés alatt splenectomiát - a lép eltávolítását jelenti. Ez a művelet csak akkor jelenik meg, ha hatástalan hormonterápia. Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a prednizonnak továbbra is a vérlemezkék számának némi növekedéséhez kell vezetnie, különben a műtét nem befolyásolja jelentősen a betegség kiváltó okát. Splenectomia után a vérlemezkeszám alacsony maradhat, de ennek ellenére a vérzéses szindróma teljesen megszűnik.

Új módszerek a thrombocytopenia kezelésében gyermekeknél

1. VIIa véralvadási faktor (Novoseven)
2. Az ethrombopag egy trombopoietin receptor antagonista.
3. A rituximab egy monoklonális sejtes szer

Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák a világ laboratóriumai. Mindeddig hatásukat részben tanulmányozták a felnőtt szervezettel kapcsolatban. A klinikai gyermekgyógyászatban hatásuk a gyermekek teste nem rendelkezik gyakorlati bizonyítékokkal.