Hogyan lehet leküzdeni a tardív kisagyi ataxiát. Mi az ataxia felnőtteknél, terhes nőknél és gyermekeknél

Az ataxia (a görög ataxia szóból - káosz, rendetlenség) olyan betegség, melynek jellemzője a koordinációs zavar. A betegség jellemzői: a beteg járása, járása bizonytalanná válik, mozgása kínossá válik, gyakran ejthet le dolgokat, tárgyakat. E tünetek alapján a betegség két típusát különböztetjük meg:

• statikus ataxia - amikor az egyensúly elveszik vízszintes helyzetben
• dinamikus ataxia - járás közben nincs mozgáskoordináció. A beteg vagy teljesen elveszítheti erejét a végtagjaiban, vagy megtarthatja azt.

A betegségnek sok árnyalata van, fontolja meg: ataxia - mi ez és hogyan kezelik részletesebben.

Az ataxia típusai

Az orvosok a betegség négy gyakori típusát különböztetik meg:

• Kisagy. A kisagy érintett, aminek következtében a beteg nehezen áll a lábán. Az egyensúly fenntartásához szélesre kell tárnia a lábát.

Séta közben kissé oldalra eshet. Beszédproblémák vannak. A mozgások szerteágazóvá válnak. A kisagyi ataxia gyermekeknél 5 hónap és két év közötti intervallumban kezd megnyilvánulni.

• Kortikális ataxia. Elképedve elülső rész agy, a személy elveszti az uralmat az érintett lebenyvel szemben lévő láb felett (például ha bal oldal koordináció elvesztése a jobb végtagon).

A következő tünetek is jellemzőek: mentális zavarok, hisztéria, rossz szaglás;

• vestibularis ataxia. A fő tünet a vesztibuláris készülék veresége. A vestibularis ataxiát rendszeres szédülés jellemzi, különösen járás közben.

A páciens úgy érezheti, hogy a környező tárgyak mozognak. Előrehaladott stádiumban a vestibularis ataxia hányingert és hányást okoz az emberben;

• Érzékeny ataxia. Egy-egy betegségnél elsősorban az agy parietális része, de a hátsó pillérek vagy a perifériás csomópontok is érintettek lehetnek. Az érzékeny ataxiát gyenge izomtónus jellemzi, ami befolyásolja a beteg járását.

Járás közben rosszul tudja irányítani a mozdulatait, ezért túl keményen lépeget a padlóra, folyamatosan a lába alá néz (működik az önfenntartás ösztöne), vagy az egészséges járás érdekében természetellenesen hajlítja a térdét.

• Enyhe típusú szenzitív ataxia esetén a gerincvelő kisagyi traktus izolált elváltozása esetén a koordináció és a járás könnyű forma jogsértéseket.
• A jogsértés átlagos szintje - amikor egy személy nem tudja rögzíteni a gombokat a hajlító és feszítőizmok csökkent tónusa miatt. A betegnek úgy tűnik, hogy a lábai kudarcot vallanak járás közben, a járás bélyegszerű, a lábak erős leengedésével és hajlításával. A gyaloglás vizuális kontrollt igényel
• A súlyos formájú érzékeny ataxia általában megfosztja az embert a lehetőségtől függőleges helyzetés tegyen egy lépést.

A cerebelláris ataxia szindróma jellemzői

A cerebelláris ataxia a leggyakoribb az orvosi gyakorlatban. A cerebelláris ataxia szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• Az izomtónus általános megsértése. Sőt, ez a hatás minden végtagra jellemző: a beteg mind a karjában, mind a lábában gyengeséget érez;
• Bizonytalan járás, egyenetlen állás. Betegség esetén az ember járása szenved, mivel nem irányítja a végtagjait;
• Beszédzavar. A páciens lassan ejti ki a szavakat, kihúzza a kifejezéseket;
• A szemzug önkéntelen rángatózása. Ennek oka az izomgörcsök;
• A fej és a kezek szándékos remegése. Ezek a testrészek folyamatosan remeghetnek az izomtónus károsodása miatt.

A fenti tünetek miatt a betegség kisagyi megjelenését gyakran "hisztériás ataxiának" is nevezik.

A betegségnek két típusa van:

• statikus-mozgásszervi - kisagyi vermis sérülése esetén figyelhető meg - a stabilitás elveszett, a járás megzavarodik;
• dinamikus ataxia - a kisagy féltekéi érintettek, és a végtagok alig végeznek akaratlagos mozgásokat.

Pierre Marie örökletes ataxiája

Marie kisagyi ataxiája egy genetikai betegség, amely generációról nemzedékre öröklődik. A betegség elkerülésének valószínűsége rendkívül kicsi, ha valamelyik közeli vér szerinti rokon (anya vagy apa) szenvedett tőle. Az orvosi gyakorlatban szinte soha nem találhatók olyan esetek, amikor az egyik szülő Pierre Marie-szindrómában szenvedett, és nem adta át ezt a genotípust a gyermeknek.

Az örökletes ataxia 30-35 éves korban kezd megnyilvánulni először: akkor a mozgások és a járás koordinációjának megsértése következik be. Ezt követően a beszédproblémák és a felső végtagok izomtónusának elvesztése hozzáadódik.

A Pierre Marie-szindróma 50-55 éves korig teljes demenciához vezethet, ha nem tesznek időben megfelelő megelőző intézkedéseket. Ezért, ha tudja, hogy örökletes kisagyi ataxia alakulhat ki, 30 éves kora előtt forduljon orvoshoz.

Friedreich családi ataxiája

A Friedreich-ataxia szintén egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A kisagy hátsó részei érintettek.

Köszönet orvosi kutatás azt találták, hogy nagyobb valószínűséggel lesz tulajdonosa ennek a patológiának azoknál a gyermekeknél, akiknek a szülei rokonok.

Az ilyen típusú patológiák esetén a cerebelláris érzékeny ataxia megnyilvánulása valószínű.

Ennek a betegségnek a tünetei:

• Mint más esetekben, járászavarok figyelhetők meg: a járás bizonytalanná és bizonytalanná válik;
• Az emberi mozdulatok szétszórtak és kínosak;
• Ezenkívül a betegség a beteg arckifejezésén is megjelenik: a reakció bármilyen helyzetre gátolt lesz;
• A beszéd megváltozik, a beteg szavakat és kifejezéseket húz ki, előfordulhat, hogy nem fejezi be, amit elkezdett mondani;
• A hallás romlik;
• A betegség utolsó szakaszában szívproblémák jelennek meg. Leggyakrabban a betegséghez tachycardia és állandó légszomj társul.

Ataxia-telangiectasia (Louis-Bar szindróma)

A Louis Bar-szindróma (ataxia-telangiectasia) egy örökletes betegség, amelyben a kisagy érintett. 1941-ben nyitották meg Franciaországban. A Louis-Bar-szindrómát általában mindkét szülő genotípusa közvetíti, vagyis nem örökölhető csak az anyától vagy az apától.

Ataxia-telangiectasia ritka betegség: a legújabb becslések szerint 40 000 újszülöttből csak 1 szenved tőle.

A telangiectasia a következő tünetekkel jár:

1. Fertőző betegségekre való fogékonyság légutak. A betegek gyakran szenvednek hörghuruttól, mandulagyulladástól, kötőhártya-gyulladástól, fülgyulladástól stb. Louis Bar szindróma esetén ezek a betegségek végzetesek lehetnek a gyermek számára, mint az immunrendszert nem képes leküzdeni a patogén mikrobákat;
2. A rosszindulatú daganatok megjelenése. A Louis-Bar szindróma a telangiectasias manifesztációja bőr: ez azt jelenti, hogy a test fogékonyabb a megjelenésre rosszindulatú daganatok, mint általában.
3. Járás- és koordinációs zavarok. A Louis Bar-szindrómát az egyensúlyvesztés jellemzi, ami bizonytalan járást és kínos mozgásokat eredményez.

Az ataxia tünetei

A betegség típusától függően a betegség tünetei eltérőek lehetnek. Tünetek, amelyek arra utalnak, hogy a beteg ebben a betegségben szenved:

• Járászavar. Ezt a tulajdonságot a vestibularis ataxia és a spinocerebellaris ataxia jellemzi. Bizonytalan járásban és vízszintes helyzetben egyensúlyvesztésben fejeződik ki. Az ember gyakran a lába alá néz, mintha félne az eséstől, lassan és kimérten sétál;
• A kommunikációs készségek szenvednek. Az ember szavakat és kifejezéseket húz ki, a beszéd nehézzé válik. Úgy tűnik, a beteg alaposan megfontolja, mit mondjon. Elhanyagolt mértéknél a beszéd teljesen inkoherenssé válik;
• A kezek és a fej remegése. A spinocerebellaris ataxiát gyakran ez a tünet jellemzi. Az izomtónus elveszik, aminek következtében a beteg nem tudja irányítani a végtagjait és a fejét, beleértve a remegés leállítását is;
• A beteg nem tud „sarok és lábujjak együtt” helyzetben állni. A vestibularis ataxiát az a tény jellemzi, hogy az ember csak vízszintes helyzetben lehet, lábaival egymástól. Ennek oka az egyensúly elvesztése.

Az ataxia szövődményei

Az örökletes, spinocerebellaris és más típusú ataxia ilyen szövődményeket okozhat:

1. Légúti betegségek - bronchiális asztma, rhinitis, sinusitis, pharyngitis stb.;
2. Szív- és érrendszeri betegségek - magas vérnyomás, tachycardia, szívelégtelenség stb.;
3. A fertőző és vírusos betegségek kiújulására való hajlam.

A mozgásszervi ataxia hallásproblémákat is okozhat, a szenzoros ataxia pedig szaglási nehézségeket is okozhat.

Az ataxia diagnózisa

A spinocerebellaris ataxiát és más típusú betegségeket öt szakaszban határozzák meg:

1. Előzetes beszélgetés a pácienssel és panaszainak elemzése. Az orvos minden szükséges információt összegyűjt: volt-e a családban hasonló betegségben szenvedő személy, mennyi ideje jelentek meg az első tünetek, milyen gyógyszereket szedett az elmúlt hónapban;
2. Neurológus vizsgálata. Teszteket végeznek annak megállapítására, hogy vannak-e megsértések a koordinációban, a beszédben vagy a járásban. Például a fenti videóban láthatja, hogyan végzik el a térd-calcanealis és az ujj-orr teszteket az azonosítás érdekében. dinamikus változatosság betegség.
3. Fül-orr-gégész vizsgálata hallásproblémák miatt;
4. Vérvizsgálat: az eritrociták és a leukociták számát ellenőrzik;
5. Számítógépes tomográfia elvégzése. Eredményei alapján arra a következtetésre jutottak, hogy az agy szerkezetében megzavarták-e.

A fenti intézkedések elvégzése után, ha a statikus ataxia vagy típusai igazolódnak, kezelést írnak elő.

Az ataxia kezelése és prognózisa

Főleg kezelt ataxiák orvosi módszerek, azzal teljesen kiküszöbölhető időben történő kezelés az orvoshoz. A betegség kezelésével a neurológus foglalkozik. A következő kezeléseket írhatja elő:

• Erősítő vitaminok szedése. Orvosi megfigyelések szerint a betegek szervezetében leggyakrabban B-vitamin hiányzik. Fogyasztható kapszula vagy oldat formájában;
• A vérkeringés normalizálása. Olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek serkentik az agy véráramlását;
• Recepció hormonális gyógyszerek(szteroidok) a plazma eltávolítására a vérből (ha az elemzés során kimutatták);
• A kisagy sebészeti kezelése. A késői cerebelláris ataxia főként megszűnik operatív módon: A vérzést eltávolítják, ami lehetővé teszi a véráramlást az agyba.

Így kezelik a spinocerebellaris ataxiát és más típusú betegségeket.

Képzés ataxiára

Az ataxiával járó torna segít megerősíteni az izmokat, helyreállítani tónusukat és koordinálni a mozgásokat. A szakértők szerint a spinocerebellaris ataxiát és más típusú betegségeket tornaterápiával (terápiás testkultúrával) kezelik. Az edzések ütemezésekor néhány dolgot szem előtt kell tartani:

• A gyakorlati terápiát csak más kezelési módszerekkel (gyógyszerekkel, műtéttel stb.) kombinálva alkalmazzák. Ha a betegség fertőzés következtében keletkezett, azt meg kell szüntetni, de ha daganatot találtak, akkor műtéti úton távolítják el;
• Egy gyakorlatsort orvos felügyelete alatt végeznek, különben a beteg gondatlan cselekedetekkel károsítja magát. A megfelelő edzés minden típusú betegséget kezel, beleértve az ataxiás cerebrális bénulást is.

Koordinátor dysmotilitás a kisagy patológiája miatt. Főbb megnyilvánulásai a járászavar, az aránytalan és aszinergikus mozgások, a dysdiadochokinesis, a kézírás-változások a söprő makrográfia típusában. Általában a kisagyi ataxiát kántált beszéd, szándékos remegés, a fej és a törzs testtartási remegése, valamint az izom hipotenziója kíséri. A diagnózist MRI, CT, MSCT, agy MAG, dopplerográfiával, cerebrospinális folyadék elemzésével végzik; ha szükséges - genetikai kutatás. A kezelés és a prognózis a kisagyi tünetek kialakulását okozó kórokozótól függ.

Általános információ

A krónikusan progresszív cerebelláris ataxia gyakran az alkoholizmus és más krónikus mérgezések (beleértve a kábítószer-használatot és a polidrog-függőséget), lassan növekvő cerebelláris daganatok, genetikailag meghatározott agyi degeneratív és atrófiás folyamatok következménye a kisagy szöveteinek vagy vezetési útvonalainak károsodásával, súlyos formával. a Chiari anomália. A cerebelláris típusú genetikailag meghatározott progresszív ataxiák közül a Friedreich-ataxia, a Nefridreich-féle spinocerebelláris ataxia, a Pierre-Marie-ataxia, a Holmes-féle cerebelláris atrófia és az olivopontocerebelláris degeneráció (OPCD) a leghíresebb.

A paroxizmális lefolyású cerebelláris ataxia lehet örökletes és szerzett. Ez utóbbi okai között szerepel a TIA, sclerosis multiplex, a cerebrospinalis folyadék időszakos elzáródása, átmeneti kompresszió az occipitalis foramen régiójában.

A cerebelláris ataxia tünetei

A cerebelláris típusú ataxia bizonytalan aszinergikus mozgások elsöprődésében és jellegzetes bizonytalan járásában nyilvánul meg, melynek során a beteg szélesre tárja a lábát a nagyobb stabilitás érdekében. Amikor megpróbál egy vonal mentén haladni, jelentős oldalirányú kilengést tapasztal. Az ataxiás rendellenességek fokozódnak a mozgás irányának éles változásával vagy a székből való felkelés utáni gyors járáskezdéssel. A seprő mozdulatok arányosságuk megsértésének eredménye (diszmetria). Lehetséges egy motoros aktus akaratlan leállása a cél elérése előtt (hipometria), valamint a túlzott mozgástartomány (hipermetria). Dysdiadochokinesis figyelhető meg - a páciens képtelen gyorsan ellentétes motoros cselekedeteket végrehajtani (például supináció és pronáció). A koordinációs zavar és a dysmetria következtében a kisagyi ataxia esetén a kézírás patognomóniás változása következik be: makrográfia, egyenetlenségek és seprés.

A statikus ataxia akkor a legnyilvánvalóbb, amikor a beteg Romberg-helyzetben próbál felállni. A kisagyfélteke patológiája esetén tipikus eltérés, sőt esés a lézió felé, annak medián struktúráinak megváltozásával (féreg), bármilyen irányban vagy hátrafelé esés lehetséges. Az ujj-orr-teszt elvégzése során nem csak a kihagyást, hanem az ataxiát kísérő szándékos remegést is - az ujjbegy remegését -, amely az orrhoz közeledve fokozódik. A Romberg-helyzetben lévő beteg nyitott és csukott szemmel történő tesztelése azt mutatja, hogy a vizuális kontroll nem befolyásolja jelentősen a vizsgálatok eredményeit. A cerebelláris ataxia ezen jellemzője segít megkülönböztetni az érzékeny és vesztibuláris ataxiától, amelyben a vizuális kontroll hiánya a koordinációs zavar jelentős súlyosbodásához vezet.

A cerebelláris ataxiát jellemzően nystagmus és dysarthria kíséri. A beszédnek sajátos "kisagyi" jellege van: elveszti simaságát, lelassul és szaggatottá válik, minden szótagra hangsúly kerül, ami éneknek tűnik. Gyakran cerebelláris típusú ataxia figyelhető meg az izom hipotenzió és a mély reflexek csökkenése hátterében. Az ínreflexek előidézésekor a végtag ingamozgása lehetséges. Egyes esetekben titubáció lép fel - a törzs és a fej alacsony frekvenciájú testtartási remegése.

A cerebelláris ataxia diagnózisa

Mivel a kisagy patológiájának sokféle etiológiája lehet, diagnosztizálásában különböző területek szakemberei vesznek részt: traumatológusok, idegsebészek, onkológusok, genetikusok, endokrinológusok. A neurológiai állapot alapos vizsgálata egy neurológus által lehetővé teszi nemcsak a cerebelláris ataxia természetének meghatározását, hanem a lézió hozzávetőleges területét is. Tehát a cerebelláris féltekén fellépő patológiát a hemiataxia, a koordinációs zavarok egyoldalú jellege és az izomtónus csökkenése bizonyítja; a kóros folyamatról a cerebelláris vermisben - a járás- és egyensúlyzavarok túlsúlya, ezek kombinációja kisagyi dysarthriával és nystagmussal.

A vesztibuláris rendellenességek kizárása érdekében a vesztibuláris analizátor vizsgálatát végezzük: stabilográfia, vestibulometria, elektronisztagmográfia. Ha gyanítja fertőzés végezzen vérvizsgálatot a sterilitás megállapítására, végezzen PCR-vizsgálatokat. Az ágyéki punkció a kapott cerebrospinális folyadék vizsgálatával lehetővé teszi a vérzés, az intracranialis magas vérnyomás, a gyulladásos vagy daganatos folyamatok jeleinek azonosítását.

A kisagy patológiájának hátterében álló betegségek diagnosztizálásának fő módszerei a neuroimaging módszerek: az agy CT, MSCT és MRI. Lehetővé teszik a kisagy daganatainak, poszttraumás hematómák, veleszületett rendellenességek és degeneratív változások kisagy, előesése a foramen magnumba és összenyomódás a szomszédos anatómiai struktúrák elmozdulása során. A vaszkuláris jellegű ataxia diagnosztizálására az agyi erek MRA-ját és Dopplerográfiáját alkalmazzák.

Az örökletes cerebelláris ataxiát a DNS-diagnosztika és a genetikai elemzés eredményei állapítják meg. Kiszámítható annak kockázata is, hogy patológiás gyermek születik egy olyan családban, ahol észleltek eseteket. ezt a betegséget.

Cerebelláris ataxia kezelése

Alapvető a kiváltó betegség kezelése. Ha a cerebelláris ataxia fertőző és gyulladásos eredetű, akkor antibakteriális vagy vírusellenes terápiát kell előírni. Ha az ok az érrendszeri rendellenességekben rejlik, akkor intézkedéseket kell hozni a vérkeringés normalizálására vagy az agyvérzés megállítására. Erre a célra az indikációknak megfelelően angioprotektorokat, trombolitikumokat, vérlemezke-gátló szereket, értágítókat, véralvadásgátlókat használnak. Toxikus eredetű ataxiával méregtelenítést végeznek: intenzív infúziós terápia diuretikumok kijelölésével kombinálva; súlyos esetekben - hemoszorpció.

Az örökletes természetű ataxiák még nem rendelkeznek radikális kezelés. A metabolikus terápia főként: B12, B6 és B1 vitaminok, ATP, meldonium, ginkgo biloba készítmények, piracetám stb. A masszázs javasolt a betegeknek a vázizmok anyagcseréjének javítására, tónusának és erejének növelésére.

A cerebelláris és hátsó fossa daganatok gyakran sebészeti kezelést igényelnek. A daganat eltávolításának a lehető legradikálisabbnak kell lennie. A daganat rosszindulatú természetének megállapítása során további kemoterápiás vagy radioterápiás tanfolyamot írnak elő. A cerebelláris ataxia tekintetében a CSF-pályák elzáródása és a hydrocephalus miatt shunt-műtéteket alkalmaznak.

Előrejelzés és megelőzés

A prognózis teljes mértékben a cerebelláris ataxia okától függ. Akut és szubakut ataxiák érrendszeri rendellenességek, mérgezés, gyulladásos folyamatok, a kiváltó tényező (érelzáródás, toxikus hatások, fertőzés) időben történő megszüntetésével és adekvát kezeléssel teljesen visszafejlődhetnek, vagy részben maradványhatások formájában maradhatnak meg. A krónikusan progresszív, örökletes ataxiákat a tünetek fokozódó súlyosbodása jellemzi, ami a beteg rokkantságához vezet. A daganatos folyamatokhoz kapcsolódó ataxiák a legkedvezőtlenebb prognózissal rendelkeznek.

Megelőző jellegű a sérülések, az érrendszeri rendellenességek (érelmeszesedés, magas vérnyomás) és fertőzések megelőzése; endokrin és anyagcserezavarok kompenzációja; genetikai tanácsadás terhesség tervezésekor; időben történő kezelés a liquor rendszer patológiája, krónikus agyi ischaemia, Chiari-szindróma, a hátsó koponyaüreg folyamatai.

"Ataxia" Görögről szó szerint lefordítva azt jelenti: „rendellenesség”. A kifejezés jelenlegi értelmezése azonban a rosszul koordinált mozgásokban rejlik, amelyek főként a kisagy és/vagy a kisagyi kapcsolatok károsodásához kapcsolódnak. A cerebelláris ataxia mellett (amely a klinikai gyakorlatban az ataxiás esetek többségét okozza) vannak úgynevezett szenzitív és vestibularis ataxia esetei is, amelyeket a spinalis proprioceptív pályák és a vestibularis rendszer károsodása okoz.

A különböző típusú ataxiák klinikai megnyilvánulásai

Cerebelláris ataxia

Klinikailag a cerebelláris ataxia bizonytalan és ingatag járásként, kiterjesztett bázissal, valamint mozgáskoordináció és ügyetlenség, dysarthria (scanded, szaggatott beszéd), saccade dysmetria és oszcillációk formájában nyilvánul meg. A betegek általában széthúzott lábbal állnak, amikor megpróbálják közelebb helyezni a lábukat, inogni kezdenek, vagy akár el is esnek, az egyensúly instabilitása miatt támasztásra vagy a környező tárgyakra való támaszkodásra van szükség. A járás ataxiájának kis megnyilvánulásai is kimutathatók az úgynevezett tandem egyenes vonalú járásban. Az ataxia lehet általános, vagy túlnyomórészt megzavarhatja a járást, a karok, lábak mozgását, a beszédet, a szemmozgásokat; lehet egyoldalú, vagy mindkét felet érinti. Az ataxiát gyakran kíséri izomhipotónia, lassú mozgás, szándékos tremor (akcióremegés, amelynek amplitúdója a célpont közeledtével növekszik), a több ízületet érintő összetett mozgások kontrollálásának zavara (asynergia), fokozott testtartási reflexek, nystagmus (általában vízszintes kisagyban). ataxia), valamint néhány kognitív és affektív elváltozás (az úgynevezett "kisagyi kognitív-affektív szindróma", amelyet általában a kisagy hátsó lebenyének akut, meglehetősen nagy ischaemiás károsodása okoz). Hangsúlyozni kell, hogy az ataxiában fellépő motoros rendellenességek általában nem járnak izomgyengeséggel, hiperkinézissel, görcsösséggel stb., azonban ezek mindegyike, valamint mások további tünetek bonyolíthatja a betegség klinikai képét. A súlyos ataxia viszont a fogyatékosság és a szociális helytelen alkalmazkodás fő oka lehet.

Viszonylag izolált törzsataxia állással és járással járó korlátozott, a cerebelláris vermis korlátozott elváltozásai mellett (a betegek eltérnek vagy előre esnek a vermis rostális elváltozásaival, és hátrafelé a faroki elváltozásokkal). A végtagok ataxiáját általában a kisagyféltekék vereségével, a saccadicus dysmetriát - a féreg háti részeinek diszfunkciójával magyarázzák. A kisagy egyoldali károsodása az azonos nevű oldalon jelentkező rendellenességekben nyilvánul meg: az ilyen betegek leeresztett, azonos oldali vállra állnak, tántorognak és eltérnek a sérülés felé sétálva, a koordinációs vizsgálatok az érintett karban és lábban is ataxiát mutatnak ki. Bár az emberben nincs szoros összefüggés a test egyes részei és a kisagyi féltekék területei között, úgy gondolják, hogy az elülső-felső féltekék károsodása főként a lábak ataxiájához vezet (hasonló mintázat jellemző az alkoholos kisagy-degenerációra). , míg a féltekék posterolaterális részei a kéz, az arc és a beszéd mozgásaihoz kapcsolódnak. Az ataxia a kisagyi pályák károsodásával is összefüggésbe hozható; néha egészen jellegzetesen nyilvánul meg klinikai tünetek, mint például egy durva, nagy amplitúdójú "rubral" remegés, amikor az Ön előtt lévő karokat nyújtja (tipikus a dentato-rubral hurok károsodására, például sclerosis multiplex vagy Wilson-Konovalov-kór esetén).

Érzékeny ataxia

A cerebelláris ataxiához képest az érzékeny ataxia meglehetősen ritka. Általában ez a hátsó oszlopok károsodásának és ennek megfelelően a proprioceptív afferentáció megsértésének következménye (például Friedreich-kórban, E- és B12-vitamin-hiány, neuroszifilisz). Az érzékeny ataxia egyértelműen proprioceptív deficittel és a tünetek jelentős növekedésével diagnosztizálható csukott szem esetén. Néha ilyen esetekben észreveheti a "pszeudoathetózis" jelenségét az érintett végtagban.

vestibularis ataxia

A vesztibuláris diszfunkció a "vestibularis" (vagy "labirintus") ataxiának nevezett szindrómát okozhat. Valójában ez a szindróma az érzékeny ataxia specifikus altípusának tekinthető. A vestibularis ataxiában szenvedő betegek a járás és az állás súlyos károsodását mutatják ( vesztibuláris zavar egyensúly), de a végtagok és a beszéd bevonása nélkül. A labirintus egyoldalú elváltozásai esetén a károsodás irányába mutató "oldalsó járás" jelentősen romlik. Az ilyen típusú ataxiát gyakran szédülés, hányás és halláskárosodás kíséri.

Kórélettan

Kórélettani szempontból a cerebelláris ataxia a normál anti-inerciális mechanizmusok meghibásodása, amelyek felelősek a mozgás simaságáért, egyenletességéért és pontosságáért.

Fiziológiás körülmények között minden akaratlagos mozgás számos antagonista és szinergikus izom pontosan összehangolt és szervezett tevékenységének eredménye. A különböző izmok közötti kölcsönhatás térben és időben összehangolva a kisagy kétoldali kapcsolatán keresztül valósul meg a központi idegrendszer különböző szintjeivel. idegrendszer részt vesz a motoros funkciók (a kéreg motoros területei, bazális ganglionok, agytörzs magjai, retikuláris képződés, gerincvelő motoros neuronjai, proprioceptív neuronjai és pályái) ellátásában. A mozgások fő koordináló központjaként a kisagy előre tájékoztatást kap az izomtónusban és a testrészek helyzetében bekövetkező változásokról, valamint a tervezett cselekvésekről. Ennek az előremutató információnak a felhasználásával a kisagy korrigálja az izomtevékenységet, finommotoros irányítást fejt ki, és precíz mozgást biztosít. Ezért a kisagyot érintő betegségek az izomösszehúzódások deszinkronizálásához vezetnek, ami klinikailag zavart, szabálytalan "rázkódásokkal" nyilvánul meg - kántált beszéd, szándékos remegés, diszmetria, törzstitubáció és egyéb kisagyi jelenségek.

Ataktikus rendellenességek a kisagy elváltozásaiban

A kisagy és a kisagyi pályák elváltozásait akut ill krónikus patológia(lásd a táblázatot).

Akut ataxia

Az akut ataxia ismétlődő paroxizmusait periodikus (epizodikus) ataxiával figyelik meg. Ezeket az örökletes betegségeket okozzák genetikai hibák ioncsatornák (kalcium, kálium), amelyek viszont a neuronok ingerlékenységének romlásához vezetnek. Néhány ataktikus görcsrohamban szenvedő beteg jól reagálhat az acetazolamidra (a periodikus ataxia acetazolamidra érzékeny formái). A periodikus ataxiák az úgynevezett csatornapátiák csoportjába tartoznak.

Krónikus ataxia

Krónikus ataxiát okozhat különféle betegségek(lásd táblázat) genetikai és nem genetikai természetű. A krónikus vagy szubakut cerebelláris ataxia, különösen fiatal korban, a sclerosis multiplex tipikus megnyilvánulása, melynek diagnózisát a remitting lefolyás, valamint az agyban és a gerincvelőben MRI-n látható többszörös demyelinizációs gócok igazolják. Mindig emlékezni kell arra, hogy a krónikus vagy szubakut cerebelláris ataxiát daganat is okozhatja (a kisagyra jellemző daganatok közül a cerebellopontine schwannoma, medulloblastoma és hemangioblastoma), normotenzív hydrocephalus (Hakimi-Adams szindróma) és paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció (tüdőrák) egyéb szisztémás neoplazmák); Mindezek a betegségek megfelelő és időben történő sebészeti kezelést igényelnek. Kisagyi degenerációt okozhat még krónikus alkoholizmus, pajzsmirigy alulműködés, cöliákia, B12-vitamin-hiány, hőguta, bizonyos szorongásoldó, hipnotikus és görcsoldó hatású gyógyszerekkel való visszaélés.

A krónikus progresszív ataxia az örökletes és szórványos degeneratív ataktikus szindrómák kulcsfontosságú jellemzője.

Az örökletes ataxiák a betegségek klinikailag és genetikailag heterogén csoportja, amelyek leggyakrabban autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív módon terjednek.

Az autoszomális domináns ataxiák (ASA) esetében a mai napig 28 lókuszt térképeztek fel különböző kromoszómákon, és 14 gént és azok fehérjetermékeit azonosították. A legtöbb autoszomális domináns SCA-ban a mutációk a trinukleotid ismétlődések patológiás intragén expanziói ("dinamikus" mutációk). A leggyakoribb a CAG ismétlődések expanziója, amelyek fehérje szinten a fehérje poliglutamin régiójának arányos megnyúlásává alakulnak (innen ered a „poliglutamin” betegségek elnevezése és a neurodegeneráció sajátos mechanizmusa). Fordított korreláció áll fenn a mutáns génben lévő trinukleotid ismétlődések száma és a betegség kezdetének kora között; ráadásul minél hosszabb a tágulás, annál nehezebb klinikai tünetek. A dinamikus mutációk mellett az SCA-kat olyan gének pontmutációi is okozhatják, amelyek például gamma-protein-kinázt, fibroblaszt növekedési faktort és számos más fehérjét kódolnak. Az autoszomális domináns SCA egyes formáinak előfordulási gyakorisága különböző populációkban eltérő. Például Oroszországban a domináns SCA-val rendelkező családok több mint 40%-a a 6p kromoszómán (SCA1) található ATXN1 gén mutációihoz kapcsolódik, míg a legtöbb nyugat-európai országban az ATXN3 gén mutációi (SCA3 vagy Machado-Joseph betegség) túlsúlyban vannak.

Az autoszomális recesszív és az X-hez kötött recesszív ataxiák közül a leggyakoribb Friedreich-ataxiát a 9q kromoszómán található FRDA gén nem kódoló régiójában a GAA ismétlődések expanziója okozza. fehérje termékÚgy gondolják, hogy ez a gén, a frataxin részt vesz a mitokondriális vas homeosztázisban. Így a Friedreich-kór a mitokondriális citopathiák mendeli formája. Általában a betegség meglehetősen korán (legfeljebb 20 éves korig) jelentkezik, és vegyes szenzoros-cerebelláris ataxiával, dysarthriával, izomgyengeséggel, kardiomiopátiával, vázdeformitásokkal, cukorbetegséggel és folyamatosan progresszív lefolyással nyilvánul meg. Meglehetősen erős korreláció van a tágulási hossz és a klinikai megnyilvánulásai Friedreich-kór, tehát viszonylag késői kezdésés a "jóindulatú" lefolyás a GAA ismétlődések kiterjesztetlen bővülésére jellemző.

A sporadikus (idiopátiás) degeneratív ataxia egy heterogén csoport, amely magába foglalja a parenchymalis corticalis cerebelláris atrófiát és az olivopontocerebelláris atrófiát. Ez utóbbit ma a többszörös rendszersorvadás egyik formájának tekintik, egy súlyos neurodegeneratív betegségnek, amelyet számos agyi és gerincrendszeri (kisagy, bazális ganglionok, agytörzs, a gerincvelő autonóm magjai és a motoros neuronok) érintettsége és jelenléte jellemez. specifikus alfa-synuclein-pozitív glia citoplazmatikus zárványok.

Diagnózis

Ataktikus zavarban szenvedő betegeknél a diagnózis elsősorban neuroimaging (CT, MRI) és neurofiziológiai (kiváltott potenciálok, elektroneuromiográfia stb.) vizsgálatokon alapul, amelyek a központi és perifériás idegrendszer szerkezeti és funkcionális jellemzőiről szolgáltatnak adatokat. Az örökletes ataxiás esetek többségében a diagnózis DNS-analízissel történő ellenőrzése ma már elérhető mind a betegek, mind a „kockázati” csoportba tartozó, klinikailag egészséges hozzátartozóik számára. Ezekben a családokban az újabb megbetegedések megelőzésére orvosi genetikai tanácsadás és prenatális DNS diagnosztika végezhető.

Sporadikus ataxiában szenvedő betegeknél fel kell keresni minden lehetséges szomatikus rendellenességet, amely kisagyi tüneteket okozhat (daganat, endokrin betegségek satöbbi.). Az ataxia számos anyagcsere-betegség megnyilvánulása lehet (lásd a táblázatot), ezért megfelelő biokémiai szűrést kell végezni.

Kezelés

Az ataktikus szindrómák kezelése és prognózisa az okuktól függ. Radiális kezelés (pl. kisagyi daganatok műtéte vagy vitaminhiány korrekciója) esetén teljes vagy részleges gyógyulás várható, ill. legalább, állítsa le a további fejlődést.

Magának az ataxiának nincs közvetlen kezelése. Korlátozott pozitív hatás degeneratív ataxiákban amantadinnal, buspironnal, L-5-hidroxi-triptofánnal, tirotropin-felszabadító faktorral és pregabalinnal számoltak be, azonban ezeket az adatokat randomizált vizsgálatok nem erősítik meg. Vannak üzenetek sikeres kezelés kisagyi tremor izoniaziddal és egyes görcsoldókkal (klonazepám, karbamazepin és topiramát); egyes esetekben a thalamus magjain sztereotaxiás műtét lehetséges.

A fizioterápia fontos eleme az ataxiás betegek kezelésének. Célja a különféle szövődmények (pl. kontraktúrák és izomsorvadás), a fizikai erőnlét fenntartása, a koordináció és a járás fejlesztése. Speciális kisagyi és érzékszervi gyakorlatok, valamint biológiai eljárások javasoltak. Visszacsatolásés stabilográfia.

Az első megközelítések a genetikai és sejtterápiaörökletes ataxia; lehetséges, hogy ezek a technológiák jelentenek majd jelentős áttörést a kezelésben a jövőben.

Asztal. Az akut és krónikus ataxia okai

Akut ataxia			Krónikus ataxia
		ischaemiás vérzéses Sclerosis multiplex Traumás agysérülés Fertőzés: Akut kábítószer-mérgezésés mérgezés: etanol antipszichotikumok antidepresszánsok görcsoldók altató kemoterápiás gyógyszerek derék metil-higany bizmut MELAS, Leigh-kór és egyéb akut kezdetű mitokondriális encephalomyopathiák Daganatok és fejlődési rendellenességek akut és szubakut manifesztációval Tiaminhiány (Wernicke-encephalopathia) Időszakos ataxiák Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció Hipertermia (hőguta) Hipoglikémia (inzulinóma) Örökletes anyagcsere-betegségek: juharszirup betegség Hartnup-kór mevalon aciduria és egyéb aciduria örökletes hiperammonémia			Sclerosis multiplex A kisagy daganatai Krónikus agyi ischaemia Normál nyomású hydrocephalus (Hakim-Adams szindróma) A kisagy paraneoplasztikus degenerációja Cerebelláris diszplázia vagy hypoplasia (veleszületett ataxia, általában nem progresszív) Prion betegségek (ataktikus forma) Krónikus alkoholizmus Pajzsmirigy alulműködés B12-vitamin hiány Hipertermia (hőguta) Anxiolitikus, hipnotikus és görcsoldó hatású gyógyszerekkel való visszaélés Glutén ataxia Örökletes ataxia autoszomális domináns, autoszomális recesszív és X-hez kötött öröklődéssel Sporadikus idiopátiás degeneratív ataxiák: parenchymalis corticalis cerebelláris atrófia olivopontocerebelláris atrófia Genetikai anyagcsere betegségek: krónikus ataktikus tünetekkel járó mitokondriális encephalomyopathiák (NARP stb.) Refsum-betegség Gaucher-kór, típus III Niemann-Pick betegség Tay-Sachs betegség hexosaminidáz B hiány neuraminidáz hiány E-vitamin hiány (AVED) adrenoleukodystrophia és egyéb leukodystrophiák Wilson-Konovalov-kór neuroacantocitózis cerebrotendinos xanthomatosis

A cerebelláris ataxia egy olyan szindróma, amely akkor fordul elő, amikor az agy egy speciális szerkezete, az úgynevezett kisagy, vagy annak az idegrendszer más részeivel való kapcsolatai megsérülnek. A cerebelláris ataxia nagyon gyakori, és számos betegség eredménye lehet. Fő megnyilvánulásai a mozgások koordinációjának zavara, simaságuk és arányosságuk, kiegyensúlyozatlanság és a testtartás fenntartása. A cerebelláris ataxia egyes jelei szabad szemmel is láthatóak még a nem szenvedő személy számára is orvosi oktatás, míg másokat speciális minták segítségével észlelnek. A cerebelláris ataxia kezelése nagymértékben függ annak előfordulásának okától, amely betegségnek a következménye. Arról, hogy mi okozhatja a kisagyi ataxia előfordulását, milyen tüneteket mutat, és hogyan kell kezelni, megtudhatja, ha elolvassa ezt a cikket.

A kisagy az agy egy része, amely a hátsó koponyaüregben található az agy fő része alatt és mögött. A kisagy két féltekéből és a vermisből áll, a középső részből, amely egyesíti a féltekéket egymással. A kisagy átlagos tömege 135 g, mérete 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, de az ilyen kis paraméterek ellenére nagyon fontosak a funkciói. Egyikünk sem gondol arra, hogy milyen izmokat kell megfeszíteni ahhoz, hogy például egyszerűen leüljünk vagy felálljunk, kezünkbe vegyünk egy kanalat. Úgy tűnik, ez automatikusan történik, csak akarni kell. Valójában azonban az ilyen egyszerű motoros aktusok elvégzéséhez sok izom összehangolt és egyidejű munkájára van szükség, ami csak a kisagy aktív működésével lehetséges.

A kisagy fő funkciói a következők:

• az izomtónus fenntartása és újraelosztása a test egyensúlyban tartása érdekében;
• a mozgások koordinációja pontosságuk, simaságuk és arányosságuk formájában;
• az izomtónus fenntartása és újraelosztása a szinergikus izmokban (ugyanolyan mozgást végzõ) és az antagonista izmokban (többirányú mozgást végzõ). Például a láb hajlításához egyszerre kell megfeszíteni a hajlítókat és lazítani a feszítőket;
• gazdaságos energiafelhasználás minimális izomösszehúzódások formájában, amelyek egy adott típusú munka elvégzéséhez szükségesek;
• részvétel a motoros tanulás folyamataiban (például bizonyos izmok összehúzódásával kapcsolatos szakmai készségek kialakítása).

Ha a kisagy egészséges, akkor mindezek a funkciók észrevétlenül, gondolkodási folyamatok nélkül valósulnak meg számunkra. Ha a kisagy egy része vagy más struktúrákkal való kapcsolatai érintettek, akkor ezeknek a funkcióknak a végrehajtása megnehezül, és néha egyszerűen lehetetlenné válik. Ekkor lép fel az úgynevezett cerebelláris ataxia.

Spectrum neurológiai patológia, kisagyi ataxia jeleivel áramló, igen változatos. A cerebelláris ataxia okai lehetnek:

• az agyi keringés zavarai a vertebrobasilaris medencében (és dyscirculatory encephalopathia);
• és híd-kisagyszög;
• a kisagy és kapcsolatai károsodásával;
• , meningoencephalitis;
• degeneratív betegségek és az idegrendszer anomáliái a kisagy és kapcsolatainak károsodásával (és mások);
• mérgezések és anyagcserezavarok (pl. alkohol- és drogfogyasztás, ólommérgezés, cukorbetegség stb);
• antikonvulzív szerek túladagolása;
• B12-vitamin hiány;
• akadályozó.

A cerebelláris ataxia tünetei

A kisagyi ataxiának két típusát szokás megkülönböztetni: statikus (statikus-mozgásos) és dinamikus. Statikus kisagyi ataxia a cerebelláris vermis károsodásával, dinamikus pedig a kisagyféltekék patológiájával és kapcsolataival alakul ki. Az ataxia minden típusának megvannak a maga sajátosságai. Bármilyen kisagyi ataxiát az izomtónus csökkenése jellemez.

Statikus-mozgásos ataxia

Az ilyen típusú cerebelláris ataxiát a kisagy antigravitációs funkciójának megsértése jellemzi. Ennek eredményeként az állás és a járás túlságosan megterheli a szervezetet. A statikus mozgásszervi ataxia tünetei lehetnek:

• képtelenség egyenesen állni a „sarok és lábujjak együtt” helyzetben;
• előre, hátra esés vagy oldalra billeg;
• a beteg csak úgy tud állni, hogy lábai szélesre tárulnak, és a kezével egyensúlyoz;
• tántorgó járás (mint egy részeg);
• forduláskor a beteg oldalra "hordja", és leeshet.

Számos egyszerű tesztet alkalmaznak a statikus-mozgásos ataxia kimutatására. Íme néhány közülük:

• Romberg pozícióban állva. A póz a következő: a lábujjakat és a sarkakat együtt mozgatjuk, a karokat előrenyújtjuk vízszintes szintig, a tenyér lefelé néz, az ujjak széttárva. Először a pácienst fel kell kérni, hogy álljon nyitott szemmel, majd csukott szemmel. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén a beteg nyitott szemmel és csukott szemmel is instabil. Ha nem találunk eltérést a Romberg-helyzetben, akkor felajánljuk a páciensnek, hogy álljon a bonyolult Romberg-helyzetbe, amikor az egyik lábát a másik elé kell helyezni úgy, hogy a sarok hozzáérjen a lábujjhoz (ilyen stabil testtartás csak akkor lehetséges a kisagyból származó patológia hiányában);
• a páciensnek felajánlják, hogy feltételes egyenes mentén sétáljon. Statikus-mozgásos ataxia esetén ez lehetetlen, a beteg elkerülhetetlenül eltér egyik vagy másik irányba, széttárja a lábait, és akár el is eshet. Arra is kérik őket, hogy álljanak meg hirtelen, és forduljanak 90°-kal balra vagy jobbra (ataxia esetén a személy elesik);
• a betegnek felajánlják, hogy oldallépéssel járjon. Az ilyen statikus-mozgásos ataxiával járó járás mintha táncossá válik, a test lemarad a végtagoktól;
• teszt "csillag" vagy Panov. Ez a teszt lehetővé teszi az enyhén kifejezett statikus mozgásszervi ataxiával járó jogsértések azonosítását. A technika a következő: a betegnek következetesen három lépést kell előre egyenesen, majd három lépést hátra, szintén egyenesen. Először a vizsgálatot nyitott szemmel, majd csukott szemmel kell elvégezni. Ha nyitott szemmel a páciens többé-kevésbé el tudja végezni ezt a vizsgálatot, akkor csukott szemmel elkerülhetetlenül megfordul (nincs egyenes vonal).

A károsodott állás és járás mellett a statikus-mozgásos ataxia a koordinált izomösszehúzódás megsértéseként nyilvánul meg különböző mozgások végzése során. Ezt az orvostudományban cerebelláris asynergiának nevezik. Azonosításukra számos tesztet is alkalmaznak:

• A pácienst arra kérik, hogy hirtelen üljön fel hason fekvő helyzetből, karba font karokkal a mellkasán. Normális esetben egyidejűleg a törzs izmai és a comb hátsó izmai szinkronban összehúzódnak, és az ember le tud ülni. Statikus-mozgásos ataxia esetén mindkét izomcsoport szinkron összehúzódása lehetetlenné válik, aminek következtében a kéz segítsége nélkül nem lehet leülni, a beteg hátraesik és egyidejűleg felemeli az egyik lábát. Ez az úgynevezett Babinszkij-aszinergia hason fekvő helyzetben;
• Babinsky asszinergiája álló helyzetben a következő: álló helyzetben a páciensnek felajánlják, hogy hajoljon hátra, hátrahajtva a fejét. Általában ehhez az embernek önkéntelenül kissé be kell hajlítania a térdét, és fel kell egyenesednie. csípőízületek. Statikus-mozgásos ataxia esetén a megfelelő ízületekben sem hajlítás, sem nyújtás nem következik be, és a hajlítási kísérlet eséssel végződik;
• Ozsecsovszkij tesztje. Az orvos tenyérrel felfelé nyújtja karjait, és felkéri az álló vagy ülő pácienst, hogy tenyerével támaszkodjon rájuk. Aztán az orvos hirtelen lehúzza a kezét. Normális esetben a páciens izomzatának villámgyors akaratlan összehúzódása hozzájárul ahhoz, hogy a beteg vagy hátradől, vagy mozdulatlan marad. A statikus mozgásszervi ataxiában szenvedő beteg nem fog sikerrel járni - előre esik;
• a fordított sokk hiányának jelensége (pozitív Stuart-Holmes teszt). A páciensnek felajánlják, hogy erővel hajlítsa meg a karját a könyökízületben, az orvos ezt ellensúlyozza, majd hirtelen leállítja az ellenhatást. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén a páciens kezét erővel hátradobják, és a beteg mellkasát érintik.

Dinamikus cerebelláris ataxia

Általában a lényege a mozdulatok sima és arányosságának, pontosságának és ügyességének megsértése. Lehet kétoldali (a kisagy mindkét féltekéjének károsodásával) és egyoldalú (a kisagy egyik féltekéjének patológiájával). Az egyoldali dinamikus ataxia sokkal gyakoribb.

A dinamikus cerebelláris ataxia néhány tünete átfedésben van a statikus lokomotoros ataxiával. Így például ez a kisagyi asynergia jelenlétére vonatkozik (Babinszkij fekvő és álló aszinergiája, Ozhechovsky és Stuart-Holmes tesztjei). Csak egy kis különbség van: mivel a dinamikus kisagyi ataxia a kisagyi féltekék károsodásával jár, ezek a vizsgálatok a lézió oldalán dominálnak (például ha a bal agyfélteke érintett, akkor a bal végtagokkal lesznek „problémák” és fordítva).

Ezenkívül a dinamikus cerebelláris ataxia megnyilvánul:

• intenciós tremor (tremor) a végtagokban. Ez a remegés neve, amely az elvégzett mozdulat vége felé fellép vagy felerősödik. Nyugalomban a remegés nem figyelhető meg. Például, ha megkéri a pácienst, hogy vegyen le egy golyóstollat ​​az asztalról, akkor először a mozgás normális lesz, és mire a tollat ​​közvetlenül felveszi, az ujjak remegnek;
• hiányzik és hiányzik. Ezek a jelenségek az aránytalan izomösszehúzódás következményei: például a flexorok a szükségesnél jobban összehúzódnak egy adott mozdulat végrehajtásához, és az extensorok nem ellazulnak megfelelően. Emiatt megnehezíti a legismertebb műveletek végrehajtását: hozzon egy kanalat a szájához, rögzítse a gombokat, fűzze be a cipőt, borotválkozzon és így tovább;
• kézírássértés. A dinamikus ataxiát nagy, egyenetlen betűk, az írott cikk cikcakk tájolása jellemzi;
• rántott beszédet. Ez a kifejezés a beszéd folytonossági hiányára, szaggatottságára, a frázisok különálló töredékekre való felosztására utal. A beteg beszéde úgy néz ki, mintha a pódiumról beszélne néhány szlogennel;
• nystagmus. A nystagmus akaratlan remegés szemgolyók. Valójában ez a szemizmok összehúzódásának koordinációjának az eredménye. A szem mintha megrándulna, ez különösen szembetűnő, ha oldalra nézünk;
• adiadochokinesis. Az adiadochokinesis patológiás mozgászavar, amely a többirányú mozgások gyors ismétlődésének folyamatában jelentkezik. Például, ha megkéri a pácienst, hogy gyorsan fordítsa a tenyerét a tengelye ellen (mintha egy villanykörtét csavarna be), akkor dinamikus ataxia esetén az érintett kéz lassabban és ügyetlenebbül teszi ezt az egészségeshez képest;
• a térdrándulások inga jellege. Normális esetben a térdkalács alatti neurológiai kalapáccsal végzett ütés a láb egyetlen vagy olyan mértékű mozgását okozza. Dinamikus cerebelláris ataxia esetén egy ütés után többször is lábrezgés történik (vagyis a láb ingaként lendül).

A dinamikus ataxia azonosításához számos mintát szokás használni, mivel súlyosságának mértéke nem mindig éri el a jelentős határokat, és azonnal észrevehető. A kisagy minimális elváltozásai esetén csak mintákkal lehet kimutatni:

• ujjpróba. Kiegyenesített és vízszintesre emelt kézzel, nyitott, majd csukott szemmel enyhe oldalra húzással kérje meg a pácienst, hogy mutatóujja hegyét helyezze az orrba. Ha az ember egészséges, akkor ezt különösebb nehézség nélkül megteheti. Dinamikus cerebelláris ataxia esetén a mutatóujj hiányzik, az orrhoz közeledve szándékos remegés jelenik meg;
• ujjpróba. Csukott szemmel a páciens felajánlja, hogy megüti a hegyeket mutatóujjait enyhén széttartott kézzel egymáshoz. Az előző teszthez hasonlóan dinamikus ataxia esetén nem történik ütés, remegés figyelhető meg;
• hüvelykujj teszt. Az orvos a neurológiai kalapácsot a beteg szeme elé mozgatja, és a mutatóujját pontosan a kalapács fogínyébe kell ütnie;
• próba kalapáccsal A.G. Panov. A páciens egyik kezébe neurológiai kalapácsot adnak, a másik kezének ujjait pedig felkínálják, hogy felváltva és gyorsan megnyomják a kalapácsot vagy a keskeny résznél (fogantyúnál), vagy a szélesnél (íny);
• sarok-térd teszt. Hanyatt fekvő helyzetben hajtják végre. Fel kell emelni a kiegyenesített lábat körülbelül 50-60 ° -kal, meg kell ütni a sarkot a másik láb térdével, és úgymond „lovagolni” a sarkot az alsó láb elülső felülete mentén a lábhoz. A vizsgálatot nyitott szemmel, majd csukott szemmel kell elvégezni;
• a mozgások redundanciájának és aránytalanságának vizsgálata. A pácienst megkérjük, hogy tenyérrel felfelé nyújtsa ki karjait vízszintes szintre, majd az orvos utasítására fordítsa lefelé a tenyerét, azaz fordítsa el egyértelműen 180°-kal. Dinamikus cerebelláris ataxia esetén az egyik kar túlzottan elfordul, azaz több mint 180 ° -kal;
• teszt diadochokinesisre. A betegnek be kell hajlítania a karját a könyökénél, és mintegy almát kell vennie a kezébe, majd gyorsan csavaró mozdulatokat kell tennie a kezével;
• Doinikov ujjjelensége. Ülő helyzetben a beteg ellazult keze a térdén, tenyérrel felfelé. Az érintett oldalon lehetőség van az ujjak hajlítására és a kéz elfordítására a hajlító- és feszítőizmok tónusának kiegyensúlyozatlansága miatt.

A dinamikus ataxia mintáinak ilyen nagy száma annak a ténynek köszönhető, hogy azt nem mindig egyetlen teszttel lehet kimutatni. Minden a cerebelláris szövet károsodásának mértékétől függ. Ezért a mélyebb elemzéshez általában több mintát vesznek egyidejűleg.

Cerebelláris ataxia kezelése

A cerebelláris ataxia kezelésére nincs egységes stratégia. Ez annak köszönhető, hogy előfordulásának számos lehetséges oka van. Ezért mindenekelőtt azt a kóros állapotot (például stroke vagy sclerosis multiplex) kell megállapítani, amely kisagyi ataxiához vezetett, majd a kezelési stratégia kidolgozása folyik.

Nak nek tüneti gyógymódok A leggyakrabban kisagyi ataxiában használatos, többek között:

Segítség a kisagyi ataxia elleni küzdelemben a tornaterápia és a masszázs. Bizonyos gyakorlatok elvégzése lehetővé teszi az izomtónus normalizálását, a hajlítók és extensorok összehúzódásának és ellazulásának koordinálását, valamint segíti a pácienst az új mozgási feltételekhez való alkalmazkodásban.

A cerebelláris ataxia kezelésében fizioterápiás módszerek alkalmazhatók, különösen elektromos stimuláció, hidroterápia (fürdők), magnetoterápia. A beszédterapeutával folytatott osztályok segítenek normalizálni a beszédzavarokat.

A mozgási folyamat megkönnyítése érdekében a cerebelláris ataxia súlyos megnyilvánulásaiban szenvedő betegeknek ajánlott további pénzeszközök: botok, sétálók és még kerekes székek is.

A gyógyulás prognózisát sok szempontból a cerebelláris ataxia oka határozza meg. Igen, ha elérhető jóindulatú daganat a kisagy műtéti eltávolítása után teljes gyógyulás lehetséges. Az enyhe keringési zavarokkal és craniocerebralis sérülésekkel, agyhártyagyulladással, meningoencephalitissel járó kisagyi ataxiákat sikeresen kezelik. A degeneratív betegségek, a sclerosis multiplex kevésbé kezelhetőek.

Így a cerebelláris ataxia mindig valamilyen betegség következménye, és nem mindig neurológiai. Tünete nem olyan sok, jelenléte egyszerű tesztek segítségével kimutatható. Nagyon fontos meghatározni a cerebelláris ataxia valódi okát, hogy a tünetekkel a lehető leggyorsabban és leghatékonyabban megbirkózzon. A beteg kezelésének taktikáját minden esetben meghatározzák.

M. M. Shperling neurológus az ataxiáról beszél:

Az ataxia a mozgások és a motoros készségek koordinációjának megsértése.

Ilyen betegség esetén a végtagok ereje valamelyest csökken vagy teljesen megmarad. A mozdulatokat pontatlanság, ügyetlenség jellemzi, sorrendjük zavart, járáskor, állás közben nehéz egyensúlyt tartani.

Ha az egyensúly csak álló helyzetben bomlik meg, statikus ataxiáról beszélnek.

Ha mozgás közben koordinációs zavarokat észlelnek, akkor ez dinamikus ataxia.

Az ataxia típusai

Az ataxiának többféle típusa van:

1. Érzékeny. A rendellenesség kialakulása a hátsó oszlopok, ritkábban a hátsó idegek, a perifériás csomópontok, a parietális agylebeny kéregének és a thalamusnak a károsodása miatt következik be. A betegség megnyilvánulhat az összes végtagban, vagy csak az egyik karban vagy lábban. Az érzékeny ataxia legvilágosabban a lábak izületi-izom érzéseinek zavarában nyilvánul meg. A pácienst bizonytalan járás jellemzi, járás közben túlzottan behajlítja a térdét, vagy túl keményen lépked a padlón. Néha olyan érzés van, mintha puha felületen járnánk. A betegek látással kompenzálják a károsodott motoros funkciót - járás közben folyamatosan a lábuk alá néznek. A hátsó oszlopok súlyos sérülése gyakorlatilag lehetetlenné teszi a beteget, hogy állni vagy járni tudjon.
2. Vestibuláris. Akkor alakul ki, ha a vesztibuláris apparátus egyik szakasza megsérül. A fő tünet a szisztémás szédülés. A páciensnek úgy tűnik, hogy a környező tárgyak egy irányba mozognak, ez az érzés felerősödik, amikor elfordítja a fejét. A beteg kerüli a fej hirtelen mozdulatait, megtántorodhat vagy véletlenszerűen eshet. Vestibularis ataxia esetén hányinger és hányás léphet fel. A betegség a szár-encephalitist, az agy negyedik kamrájának daganatát, a Meniere-szindrómát kíséri.
3. Kortikális. Az agy elülső lebenyének károsodásával jelenik meg, amelyet a fronto-pontocerebelláris rendszer diszfunkciója okoz. Ebben az állapotban az érintett féltekével ellentétes láb szenved a leginkább. A gyaloglást instabilitás (főleg kanyarodáskor), billenés vagy oldalra zuhanás jellemzi. Súlyos esetekben a beteg nem tud járni vagy állni. A következő tünetek is jellemzőek erre a fajta ataxiára: szaglászavar, pszichés változások, markoló reflex megjelenése.
4. Kisagy. Az ilyen típusú ataxia a kisagyot, a féltekéket vagy a lábakat érinti. Séta közben a beteg összeesik vagy elesik. A cerebelláris vermis vereségével az esés oldalra vagy hátra történik. A beteg séta közben tántorog, lábai szélesen vannak egymástól. A mozdulatokat seprő, lassúság és ügyetlenség jellemzi. A beszédfunkció is károsodhat – a beszéd lassúvá és megnyúlttá válik. A páciens kézírása terebélyes és egyenetlen. Néha csökkent az izomtónus.

A cerebelláris ataxia rosszindulatú daganatokban nyilvánul meg.

A cerebelláris ataxia szindróma jellemzői

A fő különbség a kisagy veresége között - hipotenzió bizonyítéka az ataktikus végtagban(csökkent izomtónus). Nál nél A cerebelláris rendellenességek esetén a tünetek soha nem korlátozódnak egy adott izomra, izomcsoportra vagy egyetlen mozgásra.

Széles körben elterjedt karaktere van.

A cerebelláris ataxiának jellegzetes tünetei vannak:

• károsodott járás és állás;
• a végtagok koordinációjának zavara;
• szándékos remegés;
• lassú beszéd a szavak külön kiejtésével;
• akaratlan oszcilláló szemmozgások;
• csökkent izomtónus.

Pierre Marie örökletes ataxiája

Pierre Marie kisagyi ataxiája egy örökletes betegség, amelyet progresszív természet jellemez.

A betegség megnyilvánulásának valószínűsége nagy - a generációk átugrása rendkívül ritka. Jellemző patoanatómiai tünet a cerebelláris hypoplasia, amely gyakran a gerincrendszerek degenerációjával párosul.

A betegség leggyakrabban 35 éves korban kezd megnyilvánulni járászavar formájában. Továbbá beszéd- és arckifejezési zavarok, a felső végtagok ataxiája csatlakozik hozzá.

Az ínreflexek fokozódnak, akaratlan izomrángások lépnek fel. A végtagok ereje csökken, a szemmozgási zavarok előrehaladnak. A mentális zavarok depresszió, csökkent szellemi aktivitás formájában nyilvánulnak meg.

Mi provokálja a patológiát?

A betegség okai lehetnek:

1. Kábítószer-mérgezés(lítium-készítmények, epilepszia elleni szerek, benzodiazepinek), mérgező anyagok. A betegséget álmosság és zavartság kíséri.
2. Cerebelláris stroke, korai észlelés ami megmentheti a beteg életét. A rendellenesség a cerebelláris artériák trombózisa vagy embóliája miatt következik be.
3. Hemiataxia és csökkent izomtónus formájában nyilvánul meg az érintett oldalon fejfájás, szédülés, a szemgolyók mozgásának károsodása, az érintett oldalon az arc érzékenységének károsodása, az arcizmok gyengesége.
4. Cerebelláris hemiataxia lehet a kialakuló medulla oblongata szívinfarktus következménye okozta .
5. Fertőző betegségek. A kisagyi ataxia gyakran kíséri a vírusos agyvelőgyulladást, kisagyi tályogot. NÁL NÉL gyermekkor után vírusos fertőzés(például bárányhimlő után) akut cerebelláris ataxia alakulhat ki, amely a járás megsértésével nyilvánul meg. Ez az állapot általában néhány hónapon belül teljesen felépül.

Ezenkívül a patológia a következő következményekkel járhat:

• B12-vitamin hiánya.

A betegség megnyilvánulása nem maradhat el

A cerebelláris ataxia fő tünete az statikus zavarok. Az álló helyzetben a páciens jellegzetes testtartása a szélesen elhelyezett lábak, a kezével egyensúlyozva, elkerülve a test fordulatait és dőlését.

Ha a beteget a lábánál fogva lökdösik vagy mozgatják, úgy elesik, hogy észre sem veszi, hogy esik.

Dinamikus rendellenességek esetén a betegség sajátos járás formájában nyilvánul meg (néha "kisagynak" nevezik). Séta közben a lábak nagy távolságra vannak egymástól és feszültek, a beteg igyekszik nem hajlítani őket.

A test egyenes, kissé hátrahajlott. Kanyarodáskor a beteg összeesik, sőt néha elesik. A lábak átrendezésekor széles lengési amplitúdó figyelhető meg.

Idővel megjelenik az adiadochokinesis- a beteg nem tud váltogatni a mozgásokat (például ujjaival váltakozva érintse meg az orr hegyét).

A beszédfunkció zavart, a kézírás romlik, az arc maszkszerű vonásokat kap (az arckifejezések miatt). Az ilyen betegeket gyakran összetévesztik a részegekkel, emiatt nem nyújtanak orvosi segítséget.

A betegek fájdalmat panaszkodnak a lábakban és a karokban, a hát alsó részén, a nyakban. Az izomtónus fokozódik, görcsös borzongás jelentkezhet.

Gyakran jelentkezik ptosis, konvergens strabismus, szédülés a tekintet fókuszálásakor. A látásélesség csökken, mentális zavarok, depresszió alakul ki.

Diagnosztika

A teljes körű vizsgálati komplexum elvégzése során a diagnózis nem okoz nehézségeket.

Funkcionális teszt elvégzése, ínreflexek felmérése, vér és agy-gerincvelői folyadék vizsgálata szükséges.

Kijelölt CT vizsgálatés az agy ultrahangja, az anamnézis gyűjtése folyamatban van.

Fontos, hogy időben elkezdjük a kezelést!

A cerebelláris ataxia súlyos rendellenesség, amely sürgős beavatkozást igényel, a kezelést neurológus végzi.

Leggyakrabban tüneti jellegű, és a következő területeket fedi le:

• általános erősítő terápia (kolinészteráz-gátlók, Cerebrolysin, B-vitaminok kijelölése);
• gyógytorna, melynek célja a különböző szövődmények (izomsorvadás, kontraktúrák) megelőzése, a járás és a koordináció javítása, a fizikai erőnlét megőrzése.

Képzési komplexum

Kijelölt torna komplexum mozgásterápiás gyakorlatokból áll.

Az edzés célja a koordinációs zavar csökkentése és az izmok erősítése.

Nál nél sebészi kezelés(a kisagy daganatainak megszüntetése), számítani lehet részleges ill teljes felépülés vagy a betegség progressziójának leállítása.

Amikor nagy szerepet játszanak a mitokondriumok funkcióinak fenntartását célzó gyógyszerek (E-vitamin, riboflavin).

Ha a patológia a következménye, in hibátlanul kezelés erre a fertőzésre. Az orvos javító gyógyszereket ír fel agyi keringés, nootróp szerek, betahisztin.

Egy speciális masszázs segít csökkenteni a tünetek súlyosságát.

A következmények a legszomorúbbak lehetnek

Az ataxia szövődményei lehetnek:

• az újbóli fertőzésre való hajlam;
• krónikus szívelégtelenség;
• légzési elégtelenség.

Előrejelzés

Teljesen gyógyulj meg cerebelláris ataxia lehetetlen.

A prognózis meglehetősen kedvezőtlen, mivel a betegség gyorsan fejlődik. A betegség jelentősen rontja az életminőséget és számos szervi rendellenességhez vezet.

Cerebelláris ataxia - nagyon komoly betegség. Az első tünetek megjelenésekor azonnal forduljon szakemberhez, hogy átfogó vizsgálatot végezzen.

Ha a diagnózis megerősítést nyer, az időben történő intézkedés nagymértékben enyhíti a beteg állapotát a jövőben, és lelassítja a betegség kialakulását.