Sclerosis multiplex: élettartam. Sclerosis multiplex gyermekeknél - a betegség kezelése

Egészen a közelmúltig a sclerosis multiplex a felnőttek betegségének számított. És valóban, a felnőtt neurológusok részletes klinikai képet és az ehhez kapcsolódó tragikus eseményeket figyelik meg. Ugyanakkor kevés és ellentmondásos a gyermekkori sclerosis multiplex klinikai és patogenetikai jellemzőinek vizsgálatával foglalkozó munka (SK Yevtushenko et al., 1998, Ruggieri és mtsai, 1999).

10 évig S.K. Evtushenko et al. felmérést és tanulmányt végzett az SM korai diagnózisának lehetőségéről gyermekkorban. 97 4-15 év közötti gyermek vizsgálatának adatait elemeztük. A diagnózis során C. Poser és munkatársai (1983) klinikai kritériumait alkalmazták. Klinikai és kiegészítő vizsgálati módszereket alkalmaztunk: vizuális kiváltott potenciálok (DX-4000 program), CT és MRI, immunológiai és immunogenetikai (fenotipizálás HLA rendszerrel) módszerek.

Egy átfogó vizsgálat eredményeként 25 4-15 éves gyermeknél (lányok - 16, fiúk - 9) találtak klinikailag jelentős sclerosis multiplexet. 35 gyermeknél, akiknél a kezdeti stádiumban SM gyanú merült fel, egy átfogó vizsgálat lehetővé tette az SM kizárását és más betegségek diagnosztizálását: agy- és gerincvelő daganatok, gyulladásos betegségek idegrendszer, leukodystrophia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, Strümpel spasticus paraparesis, Hallevoord-on-Spatz betegség, neurofibromatosis, Louis-Bar szindróma, gerinc keringési zavarok stb.

Tanulmányok kimutatták, hogy az SM nemcsak gyermekkorban fordulhat elő, hanem gyermekeknél is diagnosztizálható. Ugyanakkor a jelentős gyermekkori SM gyakorisága a felnőttek gyakoriságának 4-5%-a. Ugyanakkor gyermekkorban találkozunk az SM kezdeti és korai megnyilvánulásaival. Emiatt előfordulhat, hogy még több gyermeknél is csak egy roham alakul ki, amely gyakran monotünetként jelentkezik, más betegség (retrobulbaris opticus neuritis, diffúz encephalitis vagy disszeminált encephalomyelitis stb.) leple alatt, és már felnőtteknél is tipikus klinikai képet ad az SM-ről.

Egy tanulmány, amelyet Guzeva V.I. és Chukhlovina M.L. (2000) kimutatták, hogy a gyermekek SM-je általában fokozatosan kezdődik, és akut légúti fertőzések, hipotermia és stresszes helyzetek válthatják ki. Monosymptomatikus kezdetű. A betegség első tünete gyakran az egyik vagy mindkét szem rövid távú látásromlása, amely gyakran kezelés nélkül megszűnik. Talán a betegség kezdetén a ptosis és a diplopia kialakulása, ami miatt az orvosok gyanakodnak a myasthenia gravisra, és csak az agy MRI-vel végzett további vizsgálata teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását. A szklerózis multiplex gyermekkori debütálása a VII. agyidegpár veresége lehet. Ezekben az esetekben általában egyrészt az arcizmok perifériás parézisének képe alakul ki, amely az arcizmok működésének teljes helyreállításával gyorsan visszafejlődik. Gyakran előfordul a VII pár agyideg visszatérő elváltozása, és mindkét oldali arcizmok károsodása is lehetséges. A szerzők olyan eseteket figyeltek meg, amikor a gyermekeknél a sclerosis multiplex első tünete a trigeminus neuralgia képe volt. A kifejezett fájdalom-szindróma kialakulásával összefüggésben ismételt foghúzást hajtottak végre, amely nem hozott enyhülést a beteg gyermekek számára. Az agy MRI adatai azt mutatják, hogy a neuralgia kialakulásának oka SM-ben az lehet, hogy plakk képződik az ötödik agyideg gyökerében, amikor az a hídba kerül. A gyermekeknél a sclerosis multiplex első tünete lehet szédülés, nystagmus és diplopia konvergens strabismussal. Az ilyen betegeknél a végtagok izmainak parézisének hiányában patológiás lábjelek találhatók, amelyek eltűnhetnek; néhány nap múlva a hasi reflexek csökkennek és eltűnnek. Talán átmeneti ataxia vagy rövid távú gyengeség kialakulása az alsó végtagokban.

Tekintettel arra, hogy gyermekkorban a sclerosis multiplex általában monoszimptomatikusan kezdődik, a diagnózis sokkal nehezebb. Az első roham után gyakran hosszú távú remisszió következik be, ezért a legtöbb esetben a diagnózist utólag állítják fel, amikor az idegrendszer multifokális elváltozásának részletes képével exacerbáció következik be. A gyermekek sclerosis multiplexének kockázati tényezői közül kiemelt figyelmet fordítanak az agy fehérállományának szerkezeti változásaira, amelyek hipoxiás encephalopathiában szenvedő újszülötteknél fordulnak elő. Az agyban lezajló destruktív folyamatok tükröződése az idegszövet antigénjei elleni autoantitestek termelése. Ugyanezen szerzők szerint a galaktocerebrozidok elleni antitestek titere a legtöbb esetben megközelíti a hat hónapos kort. egészséges gyerekek a felnőttek normájának határáig, ugyanakkor a 2-3 éves gyermekek 12% -ánál a galaktocerebrozidok elleni antitest-titerek kimutathatók, amelyek kétszerese a felnőttek normál értékének. Kimutatták, hogy a glutamátreceptorok elleni antitestek termelésének szintje is korfüggő. Egyes gyermekeknél ezeknek az antitesteknek a magas titere hosszú ideig fennmarad. Hangsúlyozandó, hogy a mielin membránokban és mielintermelő sejtekben található galaktocerebrozidok, valamint az oligodendocitákra közvetlenül toxikus hatást gyakorló nitrogén-monoxid neurotranszmitter termelődését aktiváló glutamát receptorok elleni antitestek titereinek emelkedése előfeltételeket teremt az oligodendociták kialakulásához. demielinizációs folyamat a központi idegrendszerben.

A gyermekkorban debütáló sclerosis multiplex prognózisának kérdése a mai napig megoldatlan. A szakirodalom a sclerosis multiplex jóindulatú és rosszindulatú lefolyásáról egyaránt tartalmaz adatokat gyermekeknél (Efimenko VN, 1998, Ghezzi B, 1997). Lehetséges, hogy ezen adatok következetlensége a gyermekeknél előforduló sclerosis multiplex heterogenitásából adódik, amely azon alapul, hogy az SM klinikai megnyilvánulásai a szervezet immunállapotának kialakulásának szintjétől függenek a betegség kezdetekor. autoimmun folyamat. Ismeretes, hogy az ontogenezis korai és késői szakaszában a szupresszor populációk dominálnak, ami nyilvánvalóan megakadályozza a sclerosis multiplex kialakulását ezekben az életkorokban. A bemutatott eredmények azt mutatják, hogy a sclerosis multiplex 10 éves korig történő megjelenése a betegség kedvezőbb lefolyására utal, míg a 12-14 éves megnyilvánulások kezdete súlyos lefolyású, gyakori exacerbációkkal. Ezt a feltételezést az Evtushenko S.K., Efimenko V.N. által kapott eredmények is megerősítik. (1998) a fő hisztokompatibilitási komplex antigénjeinek vizsgálatában: a sclerosis multiplexben 10 éves korig jelentkező gyermekeknél a HLA-B12 antigén, míg 10 év után a HLA-B7 gyakoribb. főként, mint a felnőtt betegeknél.

Tekintettel a bonyolultságra klinikai diagnosztika sclerosis multiplex gyermekkorban, csak a modern vizsgálati módszereket alkalmazó integrált megközelítés teszi lehetővé korai diagnózis, adekvát kezelés, az e betegségben szenvedő beteg számára szükséges kezelési rend betartásának biztosítása, a folyamat előrehaladásának és a betegek állapotának romlásának megelőzése érdekében.

Összegzés

A szerző első ízben mutatja be nyomtatásban a sclerosis multiplexben szenvedő gyermekek diagnosztizálásában és kezelésében szerzett 25 éves tapasztalatának eredményeit. A cikk leírja a fogyatékosságot okozó betegség diagnosztizálásának és kezelésének modern kritériumait, valamint a szerző leírását adja a gyermekek jelentős sclerosis multiplexének kialakulásának diagnózisához. A modern terápia leállítja az exacerbációt (immunglobulin in / in, solu-medrol, plazmaferézis). A modern immunmodulátorok (bétaferon) alkalmazásának lehetősége ukrajnai gyermekeknél ebben a betegségben igazolódott.

Meg kell állapítani: nem ismerjük az etiológiát
SM előfordulása, de viszonylag jól reprezentálják
az autoimmun folyamat kialakulásának patogenezise SM-ben.
Ma ebben a problémában (mint sok évvel ezelőtt)
sok megoldatlan kérdés.

B.S. Agte, S.K. Jevtusenko.
A diagnosztika ellentmondásos és megoldatlan kérdései és
sclerosis multiplex terápiája (Journal of Neurology
és a pszichiátria. S.S. Korszakov, 1983)

A sclerosis multiplex (MS) egy krónikus progresszív demyelinisatiós betegség, amelyet a központi idegrendszer fehérállományának multifokális elváltozásai, visszaeső-progresszív lefolyás, változékonyság jellemez. neurológiai tünetek, elsősorban a gyermekeket és fiatalokat érinti. Ami a felnőttek sclerosis multiplexét illeti, van nagyszámú művek. Ami a gyermekek SM-ét illeti, itt a szerzők leggyakrabban a leírásra korlátozódnak elszigetelt esetek. Ugyanakkor a gyermekek SM előfordulása az elmúlt években világszerte jelentősen megnőtt, így hazánkban is. Ez nem csak a diagnosztika javulásának köszönhető, hanem ennek a folyamatnak a még tisztázatlan okainak is. Megvédte tanítványom V.N. Efimenko 1998-ban doktori értekezését a gyermekek sclerosis multiplexének és encephalomyelitisének multiplexének szentelte (Európában először), és már akkor is megerősítette ezeket a tendenciákat.

1980-ban a világirodalom mindössze 129 jelentős SM-esetet írt le gyermekeknél. 1987-ben C. Shaw és E. Alvord leírták az MS-t egy gyermeknél, amely 10 hónapos korban jelentkezett. Mivel az SM-es felnőttek számának körülbelül 6%-a szenved ebben a betegségben, ezért ezeket az adatokat a világon 2 millió SM-es felnőtt betegre extrapolálva arra a következtetésre jutottunk, hogy világszerte körülbelül 120 000 gyermek szenved SM-ben. Adataink szerint (S.K. Jevtusenko, V.N. Efimenko) a donyecki régióban 1998-ban 25 betegnél állítottak fel megbízható diagnózist, és 137 embert vizsgáltak meg SM gyanújával! 25 éves megfigyelés alatt 53 7 és 18 év közötti gyermeket diagnosztizáltam megbízhatóan (személyes archívum). Jelenleg 19 főt tartanak nyilván a klinikán, közülük öt (12-16 éves) serdülőnél 2006-ban először diagnosztizáltak SM-et.

Az SM valóban többtényezős betegség. A cikk előszavából a negyedszázaddal ezelőtt írt szavakat kiemelve megjegyzendő, hogy a sclerosis multiplex eredetének fogalmában még ma is sok vitatható, tisztázatlan és megoldatlan kérdés van. Ennek ellenére óriási áttörés történt a gyulladásos-destruktív folyamat kialakulásának patogenetikai mechanizmusainak feltárásában ebben a legálomosabb betegségben. Feltételezhető, hogy az örökletes előszelekciót az immunválaszért és az anyagcsere típusáért felelős poligén rendszer (HLA-DRW) valósítja meg. Ezután következik a sclerosis multiplex (egy új típusú vírus, de nem prion) előfordulásának víruselmélete. A földrajzi tényezők számítanak, és tagadhatatlan, hogy az ebből eredő károsodás autoimmun mechanizmusokon keresztül valósul meg. "Bűnös" limfociták T4, T8, CD25, CD95, valamint citokinek. Kétségtelen az autoidiotípusos antitestek és más „új” T-sejtek szerepe a mielin és az axonopathia megvalósításában.

Ugyanakkor az axonkárosodás az alapja a neurológiai deficit kialakulásának az SM korai szakaszában. Ezért az elsődleges és másodlagos progresszív SM patogenezise az axonok és receptoraik progresszív elvesztése, miközben az agyi trofikus faktor termelődése károsodik.

Sajnos ritkán „elkapjuk” az első elkezdődött progresszív gyulladásos reakciót, mert először diffúz módon károsítja az agyat, de lokálisan jelentkezik. De már a progresszív gyulladásos-degeneratív folyamat II. szakaszában a "csupasz" axonok a glutamát által közvetített citotoxicitás célpontjává válnak, ami axondegenerációhoz vezet. Az excitotoxicitás szintjének meghatározása ma az SM prognózisának és terápiaválasztásának markere.

Az axon degeneráció bizonyítéka: az agy és a gerincvelő atrófiája (morfológia és MRI szerint neurológiai deficittel korrelál), az N-acetilaszpartát neuron marker szintjének csökkenése MR spektroszkópiával.

Az SM diagnosztizálásának legfontosabb klinikai kritériumai életkori vonatkozásban: a betegség gyermek- és fiatalkorban való megjelenése, a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa, a tünetek akár egész napos „villogása”, a betegség hullámzó lefolyása, klinikai disszociáció jelenléte. Az SM fő (kezdeti), sajnos a fiatal neurológusok által nem állított tünetei nem veszítettek jelentőségükből: Charcot tetrádja(és nem triád): nystagmus, szándékos remegés, kántált beszéd, alsó paraparézis; Marburg pentad: nystagmus, szándékos remegés, a hasi reflexek hiánya vagy letargiája, a látóideg bimbóinak temporális felének elfehéredése, a lábak görcsös parézise; sextad D.A. Markova: látászavarok a színek látómezőinek beszűkülésével, vestibulopathia, szem mozgászavarok(átmeneti megkettőződés), piramisrendszer károsodása, a vibrációs érzékenység izolált csökkenése, kolloid-fehérje disszociáció a cerebrospinalis folyadékban.

Pedig a sclerosis multiplex egyik legfontosabb jellemzője a klinikai disszociáció. 12 fő klinikai disszociációt azonosítottunk az SM-ben gyermekeknél.

1. Magas reflexek klónusokkal, enyhe vagy közepesen károsodott mozgástartományokkal.

2. A karok és lábak rezgésérzékenységének megsértése, az ízületi-izom érzés megőrzésével végzett dinamikus tesztek koordinációs zavarával (hangvilla 128 Hz).

3. Kóros reflexek csökkent térd- és carporadialis reflexekkel.

4. Súlyos piramis tünetek alsó paraparesis formájában, az izomtónus csökkenésével.

5. Különböző súlyosságú hiperreflexia a felső és alsó végtagokban.

6. Felületi és mélyhasi reflexek disszociációja.

7. Az izomtónus diffúz csökkenése a "jackknife" tünet egyidejű észlelésével.

8. A porckorongok temporális felének sápadtsága, sorvadás normál látásélesség mellett vagy a látásélesség csökkenése normál szemfenék mellett.

9. Kismedencei rendellenességek jelenléte enyhe piramis szindrómával.

10. Klinikai és MRI disszociációk (inkonzisztencia a klinikai súlyosság és az agykárosodás észlelt gócai között). Az elváltozások megjelenése az MRI-n és azok visszafejlődése nem esik egybe időben klinikai szakaszai exacerbációk és remissziók.

11. A klinikai és neurológiai kép inkonzisztenciája az agyban azonosított demyelinizációs gócok MRI szerinti lokalizációjával.

12. Több góc jelenléte MRI-n, monotünetmentes debütálással.

A gyermekeknél az SM formáinak dörzsölése különösen fontos, mivel nemcsak a prognózist, hanem a betegség kezelésének megközelítését is meghatározza. Gyermekeknél az SM következő formáit különböztetjük meg: agyi, cerebrospinalis, cerebelláris, okuláris, gerincvelői, vegyes.

A manifesztáció jellege szerint az SM lefolyásának több változatát különböztetjük meg gyermekeknél: monofokális tranziens SM; polifokális tranziens MS; polifokális stabil (vagy progrediens) SM.

Ezeket a lehetőségeket a klinika, adatok alapján állapítják meg komputertomográfia(CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

tipikus klinikai megnyilvánulásai Az SM gyermekeknél a következők: motoros és ataktikus rendellenességek, rezgésérzékenységi zavarok, szár-, látási és kérgi tünetek, neuropszichiátriai rendellenességek és progresszív agyi és perifériás autonóm elégtelenség.

A szklerózis multiplexben szenvedő gyermekek megfigyelésében szerzett 25 éves tapasztalat alapján 4 lehetőséget azonosítottunk a bemutatkozásra. Ezek a rendelkezések bizonyos mértékig megkülönböztetik a gyermekek SM-ét a felnőttek SM-től.

I. A jelentős sclerosis multiplex kezdeti tünetei gyermekeknél, monotünetmentesen

(M.C. Donald bizonyítéka)

1. Retrobulbaris opticus neuritis.

2. Agyi ataxia.

3. Az arc ideg neuropátiája.

4. Szisztémás szédülés.

5. Cephalgia CSF hypertonia szindrómával.

6. A kar vagy láb afferens parézise (a kínos érzés megjelenésével bennük).

7. Vestibulocochlearis paroxizmusok és gyakori pánikrohamok.

8. Szokatlan arcfájdalom (trigeminus fájdalom).

9. Epilepsziás szindróma.

10. Akut transzverzális myelopathia a lábak parézisével vagy plegiájával.

11. Pszichoneurológiai rendellenességek (akut pszichotikus állapotok, afázia, progresszív demencia).

12. Megmagyarázhatatlan vizeletvisszatartás mozgászavarok nélkül.

13. Dysarthria (a pseudobulbar-szindróma megnyilvánulásaként).

II. A jelentős sclerosis multiplex debütálásának kezdeti tünetei gyermekeknél poliszimptomatikus manifesztációjával

1. Opticomyelitis (optikai neuropátia + alsó paraparesis + kismedencei szervek diszfunkciója) - Devic-kór.

2. Retrobulbaris opticus neuritis + paraparesis (vagy spasticus paraplegia).

3. Polyradiculoneuropathia vibrációérzékenységi zavarral (MRI után diagnosztizálva).

4. Cochleovestibularis rendellenességek súlyos piramis-elégtelenséggel (spasztikus paraplegia keretében).

5. Szubakut paraplegia + pseudobulbaris szindróma a kismedencei szervek diszfunkciójának megjelenésével.

III. Törölték a kezdeti tünetek jelentős neurológiai kép és panaszok nélkül, de az MRI-n véletlenül súlyos demyelinizáló agyi elváltozásokkal

A vizsgálat időpontjában a betegek különösebb panaszt nem jelentettek!

Szituációk, amikor 3 SM-es gyermeket (2 fiú és 1 lány) azonosítottunk, 11 és 14 év közöttiek:

a) gyermekneurológus szakorvosi vizsgálat során magas reflexeket tárt fel (nincs panasz!) és 1 főt küldött konzultációra a KÜSZ-be. (fiú). Az MRI periventrikuláris konfluens demyelinizációs gócokat mutat;

b) egy fülledt szobában egy lány (12 éves) elvesztette az eszméletét. Több panasz nem volt. Neurológiai státuszban látens posterior nukleáris ophthalmoparesis. Fokozott reflex, csökkent vibrációs érzékenység akár 12 másodpercig. A vizsgálatok megtörténtek: a szemfenék, EEG, EKG, UZDG nem tárt fel patológiát. MRI – demyelinizációs gócok az agy és a gerincvelő mindkét féltekéjében (2. ábra);

c) a fiú véletlenül könnyű ütést kapott a fejére egy könyvvel. Mérsékelt fejfájás volt, ami egy nap alatt elmúlt. 20 nappal ezután véletlenül újra beütötte a fejét. A fejfájás újra megjelent. Állapotban: posterior nukleáris ophthalmoparesis, Marinesco-Radovich ++ tünet, fokozott reflexek. Az MRI 4 demyelinizációs gócot mutat. Csináltak MRI-t mágnessel. A gócok aktiválódását észlelték. A kezelés megkezdődött.

IV. Az SM jellemző tünetei (beleértve a retrobulbaris opticus neuritist is) és a visszaeső lefolyás, de a vizsgálat időpontjában MRI-n nem észleltek patológiát

Ilyen esetekben szükségszerűen minden feltételezett patológia kizárása. Szükségszerűen CSF vizsgálat, virológiai vizsgálat és EEG-VEP. Nyilvánvaló piramis- és ataktikus szindróma (vagy egyéb megnyilvánulások) tünetei esetén kezelés javasolt (kortikoszteroidok, IV immunglobulinok, acilizin, milgamma). És tulajdonított ez a forma a valószínű sclerosis multiplexhez.

Azonban a legtöbb tipikus jellemzői Az SM lefolyása gyermekeknél a következő.

1. Gyermekeknél lényegesen gyakrabban (akár 65%) jelentkeznek az SM kezdeti megnyilvánulásai.

2. A "legsebezhetőbb" életkor a 11-14 éves, lányoknál gyakrabban (1 hónap: 3 nap).

3. A kezdeti szakaszban egy visszaeső lefolyás érvényesül gyakori exacerbációkkal és rövid remissziókkal (2-4 hónap).

4. Az exacerbáció időszakában „hangok”: alsó végtagok gyengesége (piramisszindróma), ataxia, fejfájás.

5. A betegek mindössze 20%-a panaszkodik a kismedencei szervek működési zavarára.

6. Szinte minden betegnél pozitív a reakció a kortikoszteroidokra.

7. Előrejelzés 75%-ig at helyes terápia akár 5-10 éves vagy hosszabb időtartammal is sikeres lehet, kifejezett exacerbációk nélkül.

8. Az SM-es gyermekek teljes populációjának 20%-ában vannak olyan primer progresszív formák, amelyek nehezen kezelhetők.

Javasolt a nemzetközi léptékű EDSS alkalmazása a gyermekgyakorlatban, mivel az pontosan tükrözi a betegség kezdeti tüneteit, ami befolyásolja a támogatás elbírálását.

Az SM diagnózisa gyermekeknél inkább klinikai jellegű, mint műszeres, és azt a témában érintett, hozzáértő orvosokból és kutatókból álló testületnek kell felállítania.

Betegségek, amelyeket 63, 7 és 16 év közötti, sclerosis multiplex gyanúja miatt diagnosztizált betegnél diagnosztizáltunk:

- disszeminált encephalomyelitis (REM) - 20;

— agydaganatok — 9;

— a gerincvelő daganatai — 3;

- gumós szklerózis - 4;

- 1-es típusú neurofibromatózis a gerincvelő összenyomásával - 2;

- Paraplegia plusz:

1) Strümpel-kór - 3;

2) Charleois - Sazheno - 2;

— a gerincvelő vaszkuláris malformációja — 1;

- Dandy-Worker szindróma - 2;

— olivopontocerebelláris degeneráció — 4;

- adrenoleukodystrophia - 2;

- neuroborreliosis -2;

- Leber-kór - 2;

- cortico-basilaris degeneráció - 2;

- hepatolentikuláris degeneráció - 5.

Meg kell jegyezni néhány alapvető különbséget a demyelinizáló betegségek (SM, disszeminált encephalomyelitis, leukoencephalitis stb.) és a myelinopathiák (dysmyelinopathiák) között, amelyek közé tartozik például a leukodystrophia, lipidosis stb. Ha demyelinisatiós betegségekben az agy károsodik a kezdetben normális mielin jelenlétében, akkor dysmyelinopathiában a mielin- és lipidanyagcsere-szintézisben részt vevő enzimek veleszületett hibája.

A gyermekeknél a REM-et az esetek 70%-ában vírusok, 21%-ban bakteriális ágensek okozzák, 9%-ban pedig oltás utáni szövődményként alakul ki.

A következő vírusok gyakrabban fordulnak elő: herpesvirus I, VI típusú - legfeljebb 50%, Epstein-Barr - legfeljebb 24%, citomegalovírus - legfeljebb 17%, kullancsok által terjesztett (gyakori) - legfeljebb 4%, kullancsok által terjesztett (neuroborreliosis) - legfeljebb 3% és más vírusok - legfeljebb 2%.

A legjellemzőbb REM-klinika:

- a gyermek életkora 3-6 év (70%), 6 év felett - 30%;

- általános fertőző (láz, általános rossz közérzet) és agyi tünetek (fejfájás, hányás, lelki megnyilvánulások), bőrkiütések;

- az agyi (encephalitikus) tünetek fokozódása 10 napon belül;

- regresszió a tünetek 14. napjától megfelelő terápiával;

- gyógyulási időszak legfeljebb 3 hónap, kilépés neurológiai deficittel vagy anélkül;

- epilepsziás szindróma (akut időszakban - az esetek 60% -ában, felépülési időszakban - 40%);

- a jövőben általában nincs visszaeső lefolyás (ne azonosulj dekompenzációval)!

A gyermekneurológusoknak különösen oda kell figyelniük a perzisztens vírusok által okozott krónikusan aktuális REM-formákra (CMV, HV I, VI, Epstein-Barr), valamint az encephalomyelitis kullancsok által terjesztett formáira (beleértve az Ukrajnában előforduló neuroborreliózist is!).

Ebben a tekintetben rendkívül fontosak a klinika helyes értelmezése, a betegség lefolyása, epidemiológia, szomatikus szervek és mozgásszervi károsodások és MRI adatok, EEG-VEP, virológiai vizsgálatok!

A klinikai és műszeres indikátorok diagnosztikus értéke sclerosis multiplexben: klinika - 75%, vizuális kiváltott potenciálok (VEP) - 80%, MRI - 85%, rezgésérzékenység csökkenése (128-as hangvilla) - 80%, oligoklonális IgG - 90%, FLC-k tartalom - 95%, FLC-k index - 97%. Az 1. ábra a VEP-et mutatja.

De az ilyen betegségekben szenvedő gyermekek demyelinizációs, dysmyelinizációs és metabolikus állapotainak gócainak differenciál MRI diagnosztikája különösen nehéz:

1) Van Bogart szubakut szklerotizáló panencephalitis;

2) akut disszeminált encephalomyelitis;

3) neuroborreliosis;

4) adrenoleukodystrophia;

5) Leber optoencephalitis;

6) multifokális leukoencephalopathia;

7) Devik opticomyelitis;

8) Schilder-féle leukoencephalitis.

Az SM stádiumai: exacerbáció (exacerbáció), remisszió, krónikus progresszió, stabilizáció, SM debütálása, pszeudo-exacerbáció (dekompenzáció).

Az MS áramlás típusai:

1) visszaeső: visszaeső-remissziós és visszaeső-progresszív;

2) progresszív (progresszív): elsődleges progresszív és másodlagos progresszív.

Attól függően, hogy a betegség mikor jelentkezett ugyanabban a betegben, az MRI alapján háromféle plakk különböztethető meg:

- akut (aktív, új demyelinizációs gócok), régi (tartós, krónikus, inaktív gócok);

— régi krónikus gócok átmeneti (immanens) aktiváció jeleivel a plakk perifériáján, ami a plakk növekedésének folytatásaként tekinthető;

- plakkok árnyékai (mint az ischaemiás stroke esetén a penumbra) - ez a mielin elvékonyodásának zónája.

A számítógép felismerésének három foka McAlpin (2000) szerint:

— jelentős SM — progresszív alsó paraplegia; piramis- és kisagyi rendellenességek kombinációja; a látóideg károsodása; remisszió jelenléte;

- valószínű SM - multifokális kezdet jó remisszióval és ugyanazon tünetek "villogásával" a visszaesés és progresszió jelei nélkül egy évig vagy tovább;

- kétes SM - progresszív alsó paraplegia; nincs egyértelmű remisszió.

A funkcionális rendszerek pontozása Kurtsk szerint

(Expanded Disability Status Scale, EDSS, 1983)

I. Piramis (motoros) rendszer

0 - normál

1 - patológia jelei mozgászavarok nélkül

2 - minimális mozgászavarok

3 - enyhe vagy közepes paraparesis vagy hemiparesis (a legtöbb mozdulat rövid ideig végezhető)

4 - súlyos paraparesis vagy hemiparesis, mérsékelt tetraparesis

5 - paraplegia, hemiplegia vagy súlyos tetraparesis

6 - tetraplegia

II. Kisagy

0 - normál

1 - patológiás tünetek koordinációs zavarok nélkül

2 - enyhe ataxia (nyilvánvaló remegés vagy a mozgás kényelmetlensége)

3 - mérsékelten kifejezett törzsataxia vagy ataxia a végtagokban

4 - súlyos ataxia minden végtagban (a legtöbb motoros funkciót nehéz végrehajtani)

5 - az ataxia miatti koordinált mozgások végrehajtásának képtelensége

Adja meg a +, ha gyengeség van (3. fokú vagy kifejezettebb a piramisrendszer károsodása miatt)

III. szár funkciói

0 - normál

1 - csak kóros tünetek

2 - mérsékelt nystagmus vagy más enyhe zavarok

3 - durva nystagmus, a külső oculomotoros izmok súlyos gyengesége

4 - súlyos dysarthria vagy más működési zavar

5 - nyelési vagy beszédképtelenség

IV. Érzékenység

0 - normál

1 - Csökkent rezgésérzékenység vagy kétdimenziós-térérzék egy vagy két végtagon

2 - a tapintási vagy fájdalomérzékenység enyhe csökkenése, a vibrációs érzékenység mérsékelt csökkenése

3 - a tapintási vagy fájdalomérzékenység mérsékelt csökkenése és/vagy a rezgésérzékenység jelentős csökkenése

4 - a tapintási vagy fájdalomérzékenység jelentős csökkenése vagy a proprioceptív érzékenység elvesztése

5 - minden típusú érzékenység elvesztése egy vagy két végtagban

V. A kismedencei szervek funkciói

Vegyük kiindulópontnak a vizelési ingert vagy a legdurvább jogsértéseket, legyen szó vizelésről vagy székletürítésről.

0 - normál

1 - enyhe vizeletvisszatartás vagy sürgősség

2 - mérsékelten kifejezett késleltetés vagy kényszerítő késztetés a vizelésre vagy székletürítésre, vagy ritkán előforduló vizeletinkontinencia

3 - gyakori vizelet-inkontinencia

4 - szinte állandó katéterezés szükséges

5 - funkcióvesztés Hólyag

6 - a kismedencei funkciók elvesztése

VI. látás funkció

0 - normál

1 - scotoma 0,6 (20/30) feletti látásélességgel (korrigált)

2 - scotoma a legrosszabb látásélesség oldalán, maximális látásélesség (korrigált) 0,6 (20/30) és 0,35 (20/59) között

3 - nagy scotoma az oldalán rosszabb látás vagy a látómezők korlátozása maximális látásélességgel (korrigálható) 0,35-ről (20/60) 0,15-0,2-re (20/99)

4 - a rosszabbul látó szem oldalán a látómezők kifejezett korlátozása maximális látásélesség mellett (korrigált) 0,2 (20/100) és 0,1 (20/200) között

6-5 fok plusz maximális látásélesség a jobban látó szemben 0,35 (20/60) és az alatti

VII. Agyi funkciók

0 - normál

1 - csak hangulatzavarok (nem befolyásolják az EDSS pontszámot)

2 - a gondolkodási folyamatok enyhe csökkenése

3 - a gondolkodási folyamatok mérsékelt csökkenése

4 - a gondolkodási folyamatok kifejezett csökkenése

5 - demencia vagy a beteg inkompetenciája

VIII. Más funkciók

a) Kognitív

b) Spaszticitás:

1 - fény (csak speciális mintákkal észlelhető)

2 - közepes (enyhe működési zavar)

3 - súlyos (kifejezett diszfunkció)

c) Egyéb:

1 – Sorolja fel az SM-hez kapcsolódó egyéb tüneteket.

Példa a diagnózisra. A 12 éves K. lány szklerózis multiplex, cerebrospinalis forma, primer progresszív, az MRI szerint mindkét agyféltekében többszörös demyelinizációs gócokkal rendelkezik. Súlyosság az EDSS szerint: motoros - 3 pont, kisagy - 4, törzs - 2, rezgésérzékenység - 4, látás - 3, spaszticitás - 3 pont. Lehetőség van egy átlagpontszám beállítására (az összpontszám osztva a jellemzők számával), pl. 3,1 pont (ami a régi besorolás szerinti átlagos súlyosságnak felel meg).

Az MRI vizsgálatok azt mutatják, hogy az SM kóros folyamata lassú, de szinte állandó aktivitást mutat. Az MRI monitorozás szerint évente akár 10 alkalommal is lehet új elváltozásokat vagy a régiek növekedését regisztrálni. Éppen ezért a demyelinizációs folyamat folyamatos aktivitásának tényezője határozza meg az SM folyamatos kezelésének szükségességét. Az új tünetek hiánya az SM klinikai remissziója során nem jelenti a stabilizációt kóros folyamat, és nagyobb valószínűséggel a gócokban lévő impulzusvezetési durva zavarok hiánya vagy a gócok funkcionálisan jelentéktelen területein való lokalizációja miatt! Ebben a tekintetben kötelező MRI-t végezni magnetisttel és EEG-VEP-vel, amely meghatározza a folyamat aktivitásának mértékét vagy súlyosbodását (1. ábra).

Ugyanakkor a sclerosis multiplex súlyosságának és az elváltozás intenzitásának összehasonlítása a demyelinizációs folyamattal MRI szerint csak az esetek 65-70%-ában esik egybe!

A szklerózis multiplex kezelése gyermekeknél a debütálás megbízhatóan megállapított diagnózisának időszakában

Ha fertőzést észlelnek (a vérben és a cerebrospinális folyadékban egyidejűleg PCR-rel megerősítve) HVS (I., II., VI. típus), CMV, EBV, napi kétszer 125-250 mg zovirax intravénás kúrát kell végezni. 5-7 nap, majd az acyclovir (virabin, anticytomegalovírus immunglobulin) orális adagolására való áttérés.

A jelentős sclerosis multiplex debütálásakor az immunglobulint intravénásan adják be 0,4 g / kg (vagy 5,0-7,0 ml) sóoldattal (1: 4) hígítva, három eljárással minden második napon - 15 csepp percenként!

Az IGV elnyomja az autoimmun folyamatot SM-ben a túlaktivált komplement gátlásával. Sok éves tapasztalatunk szerint az IGV-t az SM kezdetén, különösen gyermekeknél és fiataloknál írják fel, majd a kezdeti exacerbációk során. Az IGV hosszú, progresszív lefolyása esetén ezek hatástalanok.

A humán immunglobulin és különösen immunglobulin M-vel (pentaglobin) dúsított alkalmazása segít csökkenteni az autoantitestek aktivitását és csökkenti a proinflammatorikus citokinek, különösen a TNFa termelését.

Az immunglobulin bevezetése váltakozik a Solu-medrol 250-500 mg No. 3-5 intravénás beadásával (az EDSS skála súlyosságától függően), a penangig (aszparkam) kinevezésével. Az SM debütálásakor lehetőség van az IVH-ra és a pulzusterápiára szorítkozni, ezt követi a benfotiamin (milgamma), stimol - 1 tasak reggel, tüneti terápia kijelölése. Ha a gyermekeknél az SM kezdetén a Magnevist MRI szerint aktív gócok vannak, akkor az impulzusterápia után a kortikoszteroidok fenntartó dózisait (synacten-depot), görcsoldó szereket írnak fel.

A jelentős sclerosis multiplex súlyosbodásának kezelésének módszertana

- Solu-Medrol 250-500-1000 mg IV minden második napon 5. sz., majd Senacten-Depot 0,5-1,0 IM hetente egyszer 4. sz (vagy Sol-Medrol Depot 20-40 mg minden második napon 3. sz., majd 40 mg IM hetente egyszer 8 héten keresztül), esetleg plazmaferézissel kombinálva 40-50 ml/kg (2-3 kezelés).

- Acilizin 0,5-1,0 IM - napi 1-2 alkalommal 3 napig, 1,0 IM naponta 1 alkalommal - 7 napig éjszaka (stimulálja a gyulladásgátló interleukineket).

- Asparkam 2 lap. 2 rubel / nap 10 nap.

A Milgamma egy zsírban oldódó neuroprotektív remielinizáló vitamin komplex, amely 100 mg tiamin-hidrokloridot (B 1), 100 mg piridoxin-hidrokloridot (B 6), 1000 mcg cianokobalamin-hidrokloridot (B 12) tartalmaz, benzil-alkoholt 20 mg lidokaint, 40 mg.

Terápia az exacerbáció szakaszának elhagyása után (azaz 1-3 hónap után)

A synactena-depot 0,5-1,0 i / m-es, hetente 1-szer, 8-as számig (vagy 40 mg-os solu-medrol depot) folyamatos adagolásával összefüggésben a következőket írják elő:

1) Essentiale 1 kupak. naponta kétszer 1 hónapig;

2) neuroprotekció: Semax 0,1%, 2 csepp az orrba naponta 3-szor 2 hétig, szünet 2 hétig (a szünetben tiocetam 5,0 iv vagy cerebrolysin 2,0 IM No. 10). Következő - tiocetám tabletták;

3) nikotinamid 1 tab. 2 p. naponta étkezés után 1 hónapig.

Támogató gondoskodás:

1) antioxidánsok: Actovegin tabletta, liponsav, szelén, borostyánkősav;

2) enteroszorbensek (enterosgel);

3) Neuromidin 20 mg 2 p. naponta - legfeljebb 2 hónap;

5) Elkar (karnitin-klorid, ATP-hosszú) - 10-12 kupak. 3 p. - 1-2 hónap.

Az elmúlt 5 évben a klinikán kidolgozott kezelési módszer 9 fő számára tette lehetővé a progresszió stabilizálására, 6 főben. az exacerbációk száma évi 1-2-re csökkent. Sajnos 4 fő (közülük 3 lány) a folyamat progresszív lefolyású volt.

Jelenleg az FPO DonSMU Gyermekgyógyászati ​​és Általános Neurológiai Osztálya az ukrán INVH AMS klinikai bázisán rendelkezik a nemzetközi szabvány szerinti tanúsítvánnyal, és szerepel a 35 európai felnőttek klinikai vizsgálati központjában a BEYOND program keretében. a betaferon és a copaxone új adagokban. Tanulmányi idő - 2004-2006. Az immunmodulátorok szokásos kezelési rendje SM-ben felnőtteknél. Betaferon (IFN-α 1b) 8 millió NE, 16 millió NE q/d sc (250 mg), vagy rebif (IFN-β 1a) 22 mcg (6 millió NE) vagy 44 mcg (12 millió NE) 3 r ./ hét s/c, vagy Copaxone 20 mg napi s/c.

Mára azonban a világon megkezdődött a betaferon gyermekeknél történő alkalmazása. 2005-ben részt vettem a 18. Nemzetközi Neurológus Kongresszuson (Sydney, Ausztrália), ahol a gyermekek sclerosis multiplexével foglalkozó külön ülésen 39 10-18 éves gyermek kapott összefoglalót a béta-16 interferonnal történő kezelésről. akiket 8 egészségügyi központban kezeltek (Argentína, Kanada - 2 központ, Oroszország - 2, Törökország, USA - 2 központ, Németország - 2). Silvia Tenembaum jelentette. 2006 májusában, a 9. Összoroszországi Neurológus Kongresszuson, ahol én is részt vettem, V.M. Studennikina és O.V. Bykova, amelyben a szerzők 56 SM-ben szenvedő gyermekről mutattak be közös adatokat, akik többsége betaferonnal, kisebb részük rebiffel, néhány pedig copaxonnal részesül.

Fontos volt a betaferon gyermekeknél történő alkalmazásának jogi indoklásáról szóló üzenet. A gyermekek SM-problémájával foglalkozó vezető orosz neurológusok a sclerosis multiplex megbízható diagnózisával rendelkező betegeket választották ki a betaferon kezelésre, és új klinikai vizsgálati programot dolgoztak ki. A programot az Orosz Orvostudományi Akadémia és az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Jóléti Minisztériuma hagyta jóvá, szövetségi pénzt különítettek el a gyermekek ingyenes kezelésére.

A vizsgált csoportban az SM megjelenésének átlagos életkora 11,05 ± 0,69 év volt, az SM átlagos időtartama a terápia előtt 2,91 ± 0,5 év, a kezelés átlagos időtartama 23,75 ± 1,96 hónap volt. A kezelés megkezdésének átlagos életkora 6 és 17 év között volt (13,9 ± 0,7). Az EDSS értékek általános dinamikája a kezelés előtt és az utolsó vizsgálat időpontjában az átlagpontszám csökkenését mutatta 2,65 ± 0,19-ről 2,4 ± 0,41-re. Az exacerbációk átlagos gyakorisága minden betegnél a kezelés előtt és alatt idővel 3,77 ± 0,52-ről 1,55 ± 0,33-ra csökkent. A nem-paraméteres korrelációs analízis szignifikáns fordított összefüggést mutatott ki a terápia hatékonysága és a fogyatékosság kezdeti szintje között az EDSS skála szerint KK-val (Kendall "s) - 0,758 (p).< 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность korai kezdés immunmoduláló terápia SM-ben szenvedő gyermekeknél, életkoruktól függetlenül.

A sclerosis multiplex tüneti farmakoterápiája

- Spaszticitás: sirdalud, dantrolen, convulsofin (depakin) - vizsgálataink.

- Húgyhólyag diszfunkció:

a) kényszerítő késztetések - Driptan (oxibutinin);

b) vizelet inkontinencia - Driptan;

c) enuresis - neuromedin (adiuretin SD);

d) vizeletvisszatartás - galantamin (Neuromedin).

- Károsodott koordináció (ataxia): B 6 vitamin, benfotiamin (milgamma) tabletta.

- Szédülés: fezam, tiocetám, betaserk (12 év után).

- Tremor: magne-B6, milgamma, glicin.

- Liquor-vascularis hypertonia szindróma cefalgiával: diakarb, glicerin, magne-B6, L-lizin aescinát, magnézium-szulfát 25% 5,0 i/m.

- Aszténiával, neurózisszerű állapotokkal: noofen, glicin, adaptol, stimol.

— Aktív tevékenységek testnevelés (különösen a lábak terhelése), hideg zuhanyozás, kerékpározás.

- Nem tesztelt gyógyszerek.

- Készítmények, mint például interferon-gamma, laferon.

- Plazmaferezis nagy mennyiségű plazma eltávolítással.

- Kerülje a védőoltásokat.

- Immunstimulánsok (timalin, timarin, echinacea).

- Tartózkodjon az immunszuppresszáns kezeléstől, az őssejtek és analógjaik bevitelétől.

A neuroimmunológiára szakosodott neurológusként (Doktori értekezés kódja (1985): idegrendszeri betegségek, immunológia és allergológia), elmondhatom, hogy a regionális gyermekneurológusok által 2005-ben Ukrajna Egészségügyi Minisztériumához benyújtott hivatalos statisztikák szerint az SM-ben szenvedő gyermekek száma Ukrajnában jóval meghaladja a 48 főt. A SEM nem azonosítható az SM-vel , de ebben a csoportban csak és az RS-t kell keresned!

Mivel a klinikámon más régiókból származó gyerekeket is megfigyelnek (amit SEM diagnózissal küldtek hozzánk), a régiónk adatait Ukrajna más régióira is extrapoláljuk, és kijelenthetjük, hogy ma 125-150 beteg gyermek él az országban. az SM megbízható diagnózisa. És ezek a gyermekek az esetek 75-80% -ában rokkantak (valószínűbb, hogy más diagnózis mellett). Ezenkívül a felnőttek SM az esetek közel 1/3-ában gyermekkorban monotünetekkel debütál.

Miután évek óta foglalkoztam a gyermekek és felnőttek SM problémájával, a következőket javaslom.

1. Az ukrán egészségügyi minisztérium utasítására oktatási programok lebonyolítása Ukrajna minden egyes régiójában, a Krím Autonóm Köztársaságban és Szevasztopol városában, a gyermekneurológusok képzése érdekében a sclerosis multiplex megbízható diagnózisának felállításában.

2. Tartson speciális képzési szemináriumot MRI szakemberek számára: sclerosis multiplex neuroimaging gyermekeknél.

3. Ukrajna Egészségügyi Minisztériuma célirányosan vásárol 125-ös hangvillát, és ingyenesen adja át minden gyermekneurológusnak!

4. Költségvetési források terhére különítse el a szükséges mennyiségű Magnevist az egyes MRI központok számára a gyermekek vizsgálatára.

6. E tevékenységek után végezzen ismételt epidemiológiai vizsgálatokat az ukrajnai SM-es gyermekek számáról.

7. A gyermekek sclerosis multiplexének ukrán szervezeti, módszertani és kezelési központjának megszervezése.

8. Kérelmet kell benyújtani Ukrajna kormányához az elosztásra vonatkozó speciális program megszervezésére költségvetési források szklerózis multiplexben szenvedő gyermekek kezelésére korszerű immunmoduláló szerekkel a rokkantság megelőzése és az ilyen betegek életének meghosszabbítása érdekében.

Bibliográfia

1. Bykova O.V., Studennik V.M., Kuznetsova L.M., Maslova O.I., Boyko A.A. A szklerózis multiplex immunmoduláns kezelésének hatékonyságának elemzése gyermekeknél // A Neurológusok IX. Össz-Oroszországi Kongresszusának anyaga. - 2006. - S. 309-310.

2. Gusev E.I., Boyko A.A. Sclerosis multiplex: az immunpatogenezis vizsgálatától az új kezelési módszerekig. - M .: Tartományi orvostudomány, 2001. - 128 p.

3. Evtushenko S.K., Efimenko V.N., Derevianko I.N. Sclerosis multiplex gyermekeknél és felnőtteknél: klinikai és mágneses rezonancia képalkotási összehasonlítások // Ukrán orvosi almanach. - 2000. - V. 3., 2. sz. - S. 51-54.

4. Evtushenko S.K., Derevyanko I.N. Modern megközelítések a sclerosis multiplex kezeléséhez: eredmények, csalódások, remények (II. üzenet) // Nemzetközi neurológiai folyóirat. - 2006. - 2. sz. - S. 23-33.

5. Zavalishin I.A., Peresedova A.V. Sclerosis multiplex: patogenezis és kezelés // Nemzetközi neurológiai folyóirat. - 2005. - 1. sz. — S. 12-19.

6. Sylvia Tenembaum, Buenos Aires (Argentína); Brenda Banwell, Toronto, Ontario, Kanada; Alexey Boyko, Moszkva, Oroszország; Merfkure Yeraksou, Isztambul, Törökország; Mark Friedman, Ottawa, Ontario, Kanada; Anthony Roeder, Chicago, Illinois, USA; Lauren Krup, New York, USA; Daniela Rohl, Göttingen, Németország; Lilien Shelensky, Irina Antonievich, Berlin, Németország. Sclerosis multiplex kezelése interferon B-1b-vel gyermekeknél és serdülőknél VIII. Neurológiai Világkongresszus, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Sclerosis multiplex (klinikai vonatkozások és vitatott kérdések) / Szerk. A.J. Tolpson. - SPb., 2001. - 436 p.

Mi a szklerózis multiplex gyermekeknél?

Az idegrendszer krónikus gyulladásos demyelinisatiós betegsége többszörös elváltozásokkal, túlnyomórészt a központi idegrendszerben. A betegség fiatal korban kezdődik, súlyosbodásokkal és remissziókkal folytatódik. Egészen a közelmúltig azt hitték, hogy a sclerosis multiplex debütálása 20-40 éves korban következik be. A sclerosis multiplex lehetősége több fiatalon megkérdőjelezték, a szakirodalomban csak néhány leírás található ilyen esetekről. Jelenleg a sclerosis multiplex megjelenésének időkeretét meghosszabbították: 10-59 év. Az elmúlt években tendencia volt a sclerosis multiplex gyakoriságának növekedésére irányul gyermekkorban és 45 év után.

Mi provokálja / okai a szklerózis multiplex gyermekeknél:

A sclerosis multiplex etiopatogenezisével foglalkozó nagyszámú tanulmány ellenére ennek okai nem teljesen tisztázottak. A vezető szerepet az immunpatológiai mechanizmusok kapják. Úgy tartják, hogy az immunpatológiai folyamatot kiváltó tényezők (triggerek) vírus eredetűek (a kanyaróvírus, az adenovírusok, a herpes simplex vírus, a mumpsz, a "lassú fertőzések" szerepe javallt), és genetikailag hajlamos szervezetbe kerülve hibás immunregulációs rendszer, antimielin antitestek képződését okozhatja, ami a mielin pusztulásához vezet. Az immunválasz hiányának egyik oka az antigénfelismerő rendszer működésének megsértése, amelynek aktiválása gyulladásgátló citokinek (interferon, tumornekrózis faktor, interleukin-2 - IL-) termeléséhez vezet. 2).

Epidemiológiai vizsgálatok rámutatnak a környezeti hatások sclerosis multiplexre való hajlamának fontos szerepére, különösen gyermek- és serdülőkorban. Megállapítást nyert, hogy azok, akik 15 éves koruk előtt hagyták el a veszélyeztetett földrajzi területet, ritkábban szenvednek sclerosis multiplexben, mint azok, akik szülőhelyükön maradnak. Ugyanakkor 15 éves kor feletti költözéskor a sclerosis multiplex kialakulásának kockázata ugyanaz marad, mint a fokozottan veszélyeztetett területen.

Patogenezis (mi történik?) a szklerózis multiplex során gyermekeknél:

Mert sclerosis multiplex a demyelinizációs folyamat jellemző a myelin (az idegrostok mielinhüvelyét alkotó anyag) elsődleges léziójára, plakkok képződésével. Leggyakrabban a plakkok a periventrikuláris zónákban, a kisagyban, az agyféltekékben, a látóidegekben, a gerincvelő laterális és hátsó zsinórjában, valamint az agytörzsben találhatók. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a betegség korai szakaszában meghatározza a mielin pusztulás jeleit, az endoplazmatikus retikulum pusztulását az oligodendrocitákban, a mitokondriumok destruktív változásait és a rostos struktúrák jelenlétét az asztrocitákban. Az idegszövet változásaival együtt érrendszeri károsodások is megfigyelhetők: kis erek tágulása, pangás, perivascularis infiltráció, vérlemezkék és eritrociták aggregációja.

A szklerózis multiplex tünetei gyermekeknél:

A sclerosis multiplex tüneteit 3 ​​fő jellemző jellemzi: nystagmus (akaratlan oszcilláló szemmozgások), pásztázott vagy lassú beszéd, szándékos remegés, és egyéb fontos tünetek - a látóideg elsődleges atrófiája és a hasi reflexek csökkenése vagy hiánya, izom hipotenzió . A betegség fő jellemzői a következők: túlnyomórészt fiatalok betegek, a betegség krónikusan, súlyosbodási és remissziós időszakokkal, ritkábban progresszív állapotromlással, sok elváltozás jelenlétével folytatódik. Idősebb serdülőknél a betegség gyakran kezdődik rövid távú rendellenesség látás vagy kisagyi tünetek. NÁL NÉL klinikai kép dominálnak a gerincvelő piramis-, kisagyi pályáinak és hátsó zsinórjainak károsodásával összefüggő motoros rendellenességek.

Lassan progresszív paraparesis, magas reflexháttér, reflexogén zónák kitágulása, a lábfejek és térdkalácsok klonusza, mind az extensor, mind a flexiós csoport kóros lábtünetei gyakran megfigyelhetők. Ugyanakkor a sclerosis multiplexet a klinikai disszociáció szindróma jellemzi, különösen a motoros szférában - ez a motoros rendellenességek mértéke és a piramisjelek súlyossága közötti párhuzamosság hiánya.

A kisagyi tünetek jelenléte a sclerosis multiplex korai megnyilvánulását jelzi: a betegek instabilok, hiányoznak a mozgásuk, remegés figyelhető meg, nem tudnak hátralökni.

Az érzékenységi zavarok megnyilvánulhatnak zsibbadás, kúszás érzésében, gyakran megelőzik mozgászavarok. Korai tünet a vibrációs érzékenység csökkenése a betegek 70-80%-ánál. Egyes betegeknél az izom-ízületi érzés megsértése észlelhető, ami bizonyos esetekben érzékeny ataxiához vezet.

A kismedencei betegségek gyakrabban nyilvánulnak meg vizelet-inkontinenciával járó kényszerítő késztetésben, ritkábban vizelet-visszatartásban. Ezek a tünetek csak néhány betegnél fordulnak elő, és csak súlyos formákban fejeződnek ki.

Sclerosis multiplex esetén mentális változások léphetnek fel. Gyermekeknél a sclerosis multiplex általában fokozatosan kezdődik, akut légúti fertőzések válthatják ki, stresszes helyzet, hipotermia. Gyakran az első tünet az egyik vagy mindkét szem átmeneti látásromlása.

hatással lehet a koponya idegeire az arcizmok perifériás parézisének megnyilvánulásával, általában egyrészt. Gyakran visszatérő elváltozások vannak. A gyermekeknél a sclerosis multiplex megnyilvánulhat trigeminus neuralgiával, szédüléssel, nystagmussal, diplopia konvergens strabismussal, ataxiával. Gyakran a végtagok izomzatának parézisének hiányában patológiás lábjeleket észlelnek, a hasi reflexek csökkennek és eltűnnek.

A sclerosis multiplex diagnózisa gyermekeknél:

Tekintettel arra, hogy gyermekeknél a sclerosis multiplex általában monoszimptomatikusan kezdődik, a diagnózis sokkal nehezebb. Az első roham után gyakran hosszú remisszió következik be, és a diagnózist gyakran csak akkor állítják fel, ha az idegrendszer multifokális elváltozásának részletes képével súlyosbodás következik be.

Kiemelés 4 klinikai formák szklerózis multiplex: cerebrospinalis, spinalis, cerebelláris, szár, látó az idegrendszer részeinek károsodásának túlsúlyától függően. A betegség lefolyásának típusa, a remissziók, exacerbációk időtartama, a kezelésre adott válasz, a sclerosis multiplex plakkok előfordulásának szelektivitása az agyban egyéni. Nincs két azonos lefolyású és azonos tünetekkel rendelkező beteg (főleg gyermekeknél és serdülőknél).

Gyermekeknél, akárcsak a felnőtteknél, a diagnózist felállítják diagnosztikai kritériumok, megkülönbözteti a megbízható és laboratóriumilag igazolt sclerosis multiplexet, valamint a valószínű és laboratóriumilag igazolt valószínű sclerosis multiplexet. A sclerosis multiplex diagnózisának laboratóriumi megerősítéséhez a leginformatívabb:

• Az MRI kontrasztanyaggal (omnescan, magnetist) történő alkalmazása lehetővé teszi az agyi elváltozások felhalmozódásának kimutatását, amely a betegség kialakulását jelezheti. A gócok mérete és alakja eltérő lehet. Felhalmozással kontrasztanyag friss gócokban lehetőség nyílik a folyamat aktivitásának megítélésére, a gócok érettségi fokának megállapítására.
• A cerebrospinális folyadék elemzése. A vér és a cerebrospinális folyadék immunológiai paramétereinek változása a sclerosis multiplex aktív fázisát jelzi.
• Immunológiai monitorozás. Sejtkutatást végzett immunrendszer beteg.
• Pozitív emissziós tomográfia elvégzése.
• Kiváltott potenciálok regisztrálása - a vezető idegpályák biztonságának felmérése.

A szklerózis multiplex kezelése gyermekeknél:

Sajnos még nincsenek ellenőrzött tanulmányok a kezelésről. szklerózis multiplex gyermekeknél. A sclerosis multiplexben szenvedő gyermekek kezelését a felnőttek számára kidolgozott általános elvek szerint végzik, figyelembe véve a gyermekkori sajátosságokat. A terápia célja az exacerbáció megállítása, az újabb romlási epizódok megelőzése és az életminőség javítása. A kezelési rend kidolgozásához figyelembe kell venni a sclerosis multiplex immunpatológiai folyamatának stádiumát. 5 ilyen szakasz van:

I. szakasz- a betegség súlyosbodása előtt, 2 hétig. előtt klinikai tünetek exacerbációk esetén fokozódik a perifériás vérsejtek aktiváló citokinek (tumor-a, interferon-y) termelése;
szakasz II - akut stádium, 2 hét a klinikai tünetek megjelenése óta a CD4 és CD8 T-limfociták számának csökkenése, a tumornekrózis faktor-a, interferon-y termelésének további növekedése és az IL-2 szint emelkedése jellemzi. ;
szakasz III- a szubakut szakaszt (következő 4-6 hét) a sejtek aktivált citokinek termelésének csökkenése jellemzi;
szakasz IV- az állam stabilizálása;
V. szakasz- az állapot javulása, a gyulladásgátló citokinek termelésének csökkenése és az immunkompetens sejtek funkcionális aktivitásának normalizálása.

Gyermekeknél, akárcsak a felnőtteknél, a kortikoszteroid gyógyszereket széles körben alkalmazzák a sclerosis multiplex kezelésére (,). A kortikoszteroidoknak kifejezett immunszuppresszív hatása van. A glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása a betegek 50-80% -ában szövődményekkel jár. Ezek közé tartozik az exogén (akne, hirsutizmus, ödéma, vérzéses vasculitis, artériás magas vérnyomás, csökkent glükóz tolerancia, hiperlipidémia, myopathia, csontritkulás, növekedési retardáció és pubertás gyermekeknél, neutrofil leukocitózis, eozinopenia, limfopénia, pszicho-agresszív fájdalom, néha könnyezés , immunszuppresszió, "néma gastroduodenális" fekély, károsodott sebregeneráció, hipovitaminózis, teratogén hatás. Meg kell jegyezni, hogy a szövődmények többsége kezelhető, és a gyógyszerek abbahagyása után megszűnik. A glükokortikoidok használatának visszafordíthatatlan hatásai közé tartoznak a következők: gyermekek növekedési késleltetése (1,5 évnél hosszabb glükokortikoidok alkalmazása esetén), szubkapszuláris szürkehályog (ha van családi hajlam), szteroid cukorbetegség (a glükokortikoidok hosszú távú adagolásakor fordul elő embereknél). prediabetes esetén).

Vegye figyelembe, hogy a kortikoszteroidok hatásosak az exacerbáció kezdete előtt és azután akut időszak. Az exacerbáció kezdete előtt számos sémát alkalmaznak hormonterápia. A prednizolon napi orális adagolása 60-100 mg / nap dózisban történik, az adag fokozatos csökkentésével a fenntartóig. A kortikoszteroidokat reggel veszik be, amikor a napi ritmusnak megfelelően egy egészséges embernél, amint azt fentebb említettük, ezen hormonok maximális szintje van a vérben, és sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél ez az érték eléri a minimumot.

Frakcionált szakaszos sémát is alkalmaznak - prednizolont 1,5-2 mg / kg dózisban 3 naponta egyszer 30-40 napon keresztül. A laboratóriumi, paraklinikai és klinikai pozitív dinamika után a gyógyszert fokozatosan megszüntetik.

A szklerózis multiplexben szenvedő serdülőknél prednizolon vagy metilprednizolon pulzusterápiát alkalmaznak a séma szerint: 1000 mg gyógyszert intravénásan 250 ml sóoldatban minden második napon, 3-5 injekcióból, az exacerbáció súlyosságától függően. és az immunológiai változások súlyossága. Ezt a kúrát követően fenntartó terápia orális prednizolonnal (1 mg/ttkg, 5 mg-os csökkentéssel minden második napon), ill. intramuszkuláris injekció metilprednizolon (depomedrol) 80 mg hetente egyszer 8 héten keresztül. Gyermekeknél a sclerosis multiplex legakutabb szakaszának enyhítésére javasolt nagy dózisok kortikoszteroidok (metilprednizolon 20 mg/kg, maximális adag 1 g naponta intravénásan 3 napig).

A sclerosis multiplex súlyosbodásának intenzív terápiájában gyermekeknél prednizolon (3-5 mg / kg naponta intravénásan 7-10 napig) és szalicilátok kombinációját alkalmazzák életkor-specifikus dózisokban, majd orális prednizolont írnak fel (1 mg / kg) az adag fokozatos csökkentésével.

Az ACTH szintetikus analógját (tetrakozaktid vagy) olyan betegeknek írják fel, akiknél mérsékelt, ill. enyhe fokú, valamint a glükokortikoid kezelést követő súlyos exacerbáció esetén. A tetrakozaktid javítja az agyi véráramlást és normalizálja az extrapiramidális rendszer funkcionális kapcsolatait. 1 ml gyógyszert intramuszkulárisan adunk be 3 napig egymás után, majd 2 nap múlva ugyanabban az adagban. Általános kúra: 10-15-20 injekció.

Primer vagy másodlagos progresszív sclerosis multiplexben a citosztatikumokat kortikoszteroidokkal együtt írják fel: azatioprin, kladribin, metotrexát, ciklofoszfamid. Tekintettel azonban a kifejezett mellékhatások ezek közül a csontvelő hematopoiesis gátlásával összefüggő gyógyszerek közül a kortikoszteroid rezisztens formákban indokolt a kinevezésük sclerosis multiplex. Súlyos, progresszív betegség esetén kortikoszteroidok és citosztatikumok kombinációja lehetséges.

Az elmúlt években sclerosis multiplexben szenvedő serdülőknél alkalmazták az interferon-p-lb-t, az interferon-(3-1a-t subcutan és az interferon-3-1a-t intramuszkulárisan), amelyeket a remisszió súlyosbodásának megelőzésére írnak fel minden alkalommal. másnap 8 millió egység dózisban több éven át.A gyógyszereket hosszú ideig, több évig használják.Parenterális beadással (injekciók és inhalációk), láz, fejfájás, izomfájdalom, anafilaxia, vérnyomáscsökkenés, aritmia, tachycardia , kamrai extrasystole, parézis, bénulás léphet fel , a vérképzés és a központi idegrendszer működésének zavarai letargia, fáradtság, étvágytalanság, hányás formájában.

Az interferonokkal azonos jelzések szerint egy nemrégiben megjelent immunmodulátort - Copaxone-t (glatiramer-acetát) írnak fel. A Copaxone növeli a remisszió időtartamát sclerosis multiplexben, csökkenti az exacerbációk súlyosságát és gyakoriságát. A gyógyszert naponta szubkután adják be 20 mg-os dózisban 1 alkalommal / nap, előnyösen ugyanabban az időben, hosszú ideig. Ugyanakkor lehetséges helyi reakciók: fájdalom az injekció beadásának helyén, ödéma, bőrpír, viszketés; ritkábban - infiltrátum kialakulása, gyulladásos folyamat, bőrsorvadás, tályog az injekció beadásának helyén.

Az intravénás beadásra szánt immunglobulinokat (intraglobin, immunglobulin, pentaglobin) immunmoduláló gyógyszerekként használják.

Az enteroszorpcióhoz szorbenst (karbolén, polyphepan, vaulen) viszünk be a beteg gyomor-bél traktusába. A szorbensek adagja: 0,5 g/ttkg étkezés előtt 2 órával. Alkalmazzon aktív szén alapú szorbenseket, valamint szintetikus makromolekuláris vegyületeket.

A terápiában sclerosis multiplex olyan fitopreparátumok alkalmazását találta, amelyek képesek fokozni az endogén glükokortikoidok termelését, normalizálva a lipidanyagcserét, antioxidáns tulajdonságokkal (csipkebogyó, édesgyökér, aranygyökér, zsurló stb.).

Egyes esetekben tüneti terápiát is alkalmaznak a görcsösség (baclofen, midokalm) és a remegés (dinezin, norakin) csökkentésére. Néha a karnitin intravénás beadásával csökkenthető a motoros piramis rendellenességek súlyossága.

Az intellektuális-mnesztikus funkciók csökkenésével Semax intranazális kezelést írnak elő (12 mg / nap). A Semake az ACTH-fragmens szintetikus analógja, amely egy hormonális aktivitástól mentes heptapeptid. A gyógyszer a központi idegrendszer funkcióinak endogén szabályozója, neuromoduláló és neurotrop aktivitással rendelkezik, valamint kifejezett nootróp hatást fejt ki.

Az idegrendszer vezetőpályáinak károsodásának mértékétől és mértékétől függően taktikát választanak, és a kezelés során meghatározzák az ütés lokalizációját olyan módszerekkel, mint az akupresszúra, az akupunktúra és más reflexhatásokon alapuló módszerek.

A komplex terápia lassíthatja a betegség előrehaladását, javíthatja a gyermekek és serdülők állapotát.

A szklerózis multiplex megelőzése gyermekeknél:

A sclerosis multiplex megelőzésére hosszú távú immunmoduláló terápiát alkalmaznak, mivel az elsődleges prevenciós programok fejlesztés alatt állnak.

Milyen orvosokhoz kell fordulnia, ha gyermekeknél sclerosis multiplexben szenved:

Neurológus

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni a gyermekek sclerosis multiplexéről, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálni, tanulni külső jelekés segít a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot ad és megadja a szükséges segítséget és a diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon, illetve más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségi állapotára. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek is lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem fenntartására is egészséges elme a testben és a test egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultáció rovatot, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztrálj még orvosi portál Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldal legfrissebb híreiről és információiról, amelyeket automatikusan postai úton küldünk Önnek.

Egyéb betegségek a gyermekbetegségek csoportból (gyermekgyógyászat):

Bacillus cereus gyermekeknél

Adenovírus fertőzés gyermekeknél

Táplálkozási dyspepsia

Allergiás diatézis gyermekeknél

Allergiás kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Allergiás rhinitis gyermekeknél

Angina gyermekeknél

Pitvari septum aneurizma

Aneurizma gyermekeknél

Anémia gyermekeknél

Aritmia gyermekeknél

Artériás magas vérnyomás gyermekeknél

Ascariasis gyermekeknél

Újszülöttek fulladása

Atópiás dermatitis gyermekeknél

Autizmus gyermekeknél

Veszettség gyermekeknél

Blefaritisz gyermekeknél

Szívblokkok gyermekeknél

A nyak oldalsó cisztája gyermekeknél

Marfan-kór (szindróma)

Hirschsprung-betegség gyermekeknél

Lyme-kór (kullancsok által terjesztett borreliózis) gyermekeknél

Legionárius betegség gyermekeknél

Meniere-kór gyermekeknél

Botulizmus gyermekeknél

Bronchiális asztma gyermekeknél

Bronchopulmonalis dysplasia

Brucellózis gyermekeknél

Tífusz gyermekeknél

Tavaszi hurut gyermekeknél

Bárányhimlő gyermekeknél

Vírusos kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Temporális lebeny epilepszia gyermekeknél

Visceralis leishmaniasis gyermekeknél

HIV-fertőzés gyermekeknél

Intrakraniális születési sérülés

Gyermekek bélgyulladása

Veleszületett szívhibák (CHD) gyermekeknél

Az újszülött vérzéses betegsége

Hemorrhagiás láz vese-szindrómával (HFRS) gyermekeknél

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél

Hemofília gyermekeknél

Haemophilus influenzae gyermekeknél

Általános tanulási zavarok gyermekeknél

Generalizált szorongásos zavar gyermekeknél

Földrajzi nyelv egy gyermekben

Hepatitis G gyermekeknél

Hepatitis A gyermekeknél

Hepatitis B gyermekeknél

Hepatitis D gyermekeknél

Hepatitis E gyermekeknél

Hepatitis C gyermekeknél

Herpes gyermekeknél

Herpesz újszülötteknél

Hydrocephalic szindróma gyermekeknél

Hiperaktivitás gyermekeknél

Hypervitaminosis gyermekeknél

Hiperingerlékenység gyermekeknél

Hypovitaminosis gyermekeknél

Magzati hipoxia

Hipotenzió gyermekeknél

Hipotrófia gyermekben

Histiocytosis gyermekeknél

Glaukóma gyermekeknél

Süketség (süketség)

Gonoblenorrhoea gyermekeknél

Influenza gyermekeknél

Dacryoadenitis gyermekeknél

Dacryocystitis gyermekeknél

depresszió gyermekeknél

Dizentéria (shigellosis) gyermekeknél

Diszbakteriózis gyermekeknél

Dysmetabolikus nephropathia gyermekeknél

Diftéria gyermekeknél

Jóindulatú lymphoreticulosis gyermekeknél

Vashiányos vérszegénység gyermeknél

Sárgaláz gyermekeknél

Okcipitális epilepszia gyermekeknél

Gyomorégés (GERD) gyermekeknél

Immunhiány gyermekeknél

Impetigo gyermekeknél

Bél intussuscepció

Fertőző mononukleózis gyermekeknél

Eltért septum gyermekeknél

Ischaemiás neuropátia gyermekeknél

Campylobacteriosis gyermekeknél

Canaliculitis gyermekeknél

Candidiasis (rigó) gyermekeknél

Carotis-cavernosus fisztula gyermekeknél

Keratitis gyermekeknél

Klebsiella gyermekeknél

Kullancsok által terjesztett tífusz gyermekeknél

Kullancsos agyvelőgyulladás gyermekeknél

Clostridium gyermekeknél

Az aorta koarktációja gyermekeknél

Bőr leishmaniasis gyermekeknél

Szamárköhögés gyermekeknél

Coxsackie- és ECHO-fertőzés gyermekeknél

Kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Koronavírus fertőzés gyermekeknél

Kanyaró gyermekeknél

Klub kéz

Craniosynostosis

Urticaria gyermekeknél

Rubeola gyermekeknél

Kriptorchidizmus gyermekeknél

Croup egy gyerekben

Croupos tüdőgyulladás gyermekeknél

Krími vérzéses láz (CHF) gyermekeknél

Q-láz gyermekeknél

Labyrinthitis gyermekeknél

Laktázhiány gyermekeknél

Laryngitis (akut)

Az újszülött pulmonális hipertóniája

Leukémia gyermekeknél

Gyógyszerallergia gyermekeknél

Leptospirosis gyermekeknél

Letargikus encephalitis gyermekeknél

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Lymphoma gyermekeknél

Listeriosis gyermekeknél

Ebola gyermekeknél

Frontális epilepszia gyermekeknél

Felszívódási zavar gyermekeknél

Malária gyermekeknél

MARS gyermekeknél

Mastoiditis gyermekeknél

Meningitis gyermekeknél

Meningococcus fertőzés gyermekeknél

Meningococcus meningitis gyermekeknél

Metabolikus szindróma gyermekeknél és serdülőknél

Myasthenia gravis gyermekeknél

Migrén gyermekeknél

Mikoplazmózis gyermekeknél

Myocardialis dystrophia gyermekeknél

Myocarditis gyermekeknél

Myoklonus epilepszia korai gyermekkorban

mitrális szűkület

Urolithiasis (ICD) gyermekeknél

Cisztás fibrózis gyermekeknél

Otitis externa gyermekeknél

Beszédzavarok gyermekeknél

neurózisok gyermekeknél

mitrális billentyű elégtelenség

Nem teljes bélforgás

Szenzorineurális halláskárosodás gyermekeknél

Neurofibromatosis gyermekeknél

Diabetes insipidus gyermekeknél

Nefrotikus szindróma gyermekeknél

Orrvérzés gyermekeknél

Obszesszív-kompulzív zavar gyermekeknél

Obstruktív bronchitis gyermekeknél

Elhízás gyermekeknél

Omszki vérzéses láz (OHF) gyermekeknél

Opisthorchiasis gyermekeknél

Övsömör gyermekeknél

Agydaganatok gyermekeknél

A gerincvelő és a gerinc daganatai gyermekeknél

füldaganat

Ornithosis gyermekeknél

Himlő rickettsiosis gyermekeknél

Akut veseelégtelenség gyermekeknél

Pinworms gyermekeknél

Akut arcüreggyulladás

Akut herpeszes szájgyulladás gyermekeknél

Akut pancreatitis gyermekeknél

Akut pyelonephritis gyermekeknél

Quincke-ödéma gyermekeknél

Középfülgyulladás gyermekeknél (krónikus)

Otomycosis gyermekeknél

Otosclerosis gyermekeknél

Fokális tüdőgyulladás gyermekeknél

Parainfluenza gyermekeknél

Paraszúgó köhögés gyermekeknél

Paratrófia gyermekeknél

Paroxizmális tachycardia gyermekeknél

Parotitis gyermekeknél

Pericarditis gyermekeknél

Pylorus stenosis gyermekeknél

gyermek ételallergia

Mellhártyagyulladás gyermekeknél

Pneumococcus fertőzés gyermekeknél

Tüdőgyulladás gyermekeknél

Pneumothorax gyermekeknél

Szaruhártya sérülés gyermekeknél

Megnövekedett intraokuláris nyomás

Magas vérnyomás gyermeknél

Gyermekbénulás gyermekeknél

Polipok az orrban

Pollinózis gyermekeknél

Poszttraumás stressz rendellenesség gyermekeknél

Korai szexuális fejlődés

Mitrális prolapsus

Mitrális billentyű prolapsus (MVP) gyermekeknél

Alkalmazott diagnosztikai módszerek modern orvosság számos betegség korai stádiumában történő felismerése. Köztük olyan patológia, mint a szklerózis multiplex gyermekeknél. A modern eszközök, például az MRI lehetővé teszik a betegség kezdetének kiszámítását, ami lehetővé teszi a folyamat lelassítását, amíg az a gyermek fogyatékosságához vezet.

Mi a sclerosis multiplex

A „szklerózis multiplex” kifejezést nem szabad koncentrációvesztésként vagy fokozott feledékenységként értelmezni. A szklerózis egy olyan folyamat, amikor egy szerv szöveteit kötőszövetek váltják fel (a hegek ilyen típusú szövetekből állnak). A szórakozottság alatt ebben az esetben a kóros folyamatok kialakulásának gócainak sokaságát nevezzük.

Testünk idegeinek nagy része olyan, mint egy drót, speciális lipid-protein szerkezettel - mielinnel - borítva. A "drót" myelin szálakkal van fonva, mint a muffok. A köztük lévő távolság körülbelül a méter 1 milliomod része. Az ideg hüvelye az ideg izolálására szolgál, és egyúttal részt vesz a táplálkozás folyamatában. Ezenkívül az ilyen "fonatban" lévő idegek gyorsabban vezetnek impulzust.

SM-ben az ember saját immunrendszere egyszerre több helyen is elkezdi tönkretenni a mielinhüvelyeket. Főleg az agy és a gerincvelő érintett. A rost begyullad, az elhalt sejteket hegszövet váltja fel, amely nem rendelkezik a mielin tulajdonságaival. Úgynevezett szklerotikus plakkok képződnek, amelyek a kialakult ödéma miatt összeolvadhatnak egymással, megzavarva az idegvezetést.

A sclerosis multiplexnek számos változata létezik, a lassan és folyamatosan előrehaladótól az időszakosan súlyosbodó formáig, amely a betegség két egymást követő megnyilvánulása között javulást mutat. A betegség okai tisztázatlanok, az SM-t teljesen megszüntető kezelés jelenleg nem létezik, a rendelkezésre álló orvosi intézkedések elsősorban a progresszió lehető leglassítására, a beteg életminőségének minden lehetséges eszközzel történő megőrzésére irányulnak.

Sclerosis multiplex serdülőkorban

Általában 30-40 év után beszélnek sclerosis multiplexről, de sajnos van egy korai formája is. 20 éves kortól kezdve manifesztálja (vagyis teljes erővel kibontakozik) a betegség. Ez azt jelenti, hogy a neurológiai rendellenességekhez vezető folyamat 6-8 évvel ezelőtt, azaz 12-14 éves korban kezdődött.

Ezért bizonyos tünetek megjelenésekor aggódnia kell. Általában a tizenkét éves gyermekeknél nem diagnosztizálnak sclerosis multiplexet - a tüneteket összetévesztik más betegségek megnyilvánulásaival.

A szklerózis multiplex gyermekeknél gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál. A földrajzi szélességtől is függ: minél távolabb van az Egyenlítőtől, annál nagyobb az előfordulás.

A tünetek jellemzői

Általában a gyerekeknél úgy kezdődik, hogy a gyerek a szeme láttára panaszkodik a "legyekre". Megjelenhet a színérzékelés elhalványulása, a tárgyak kontúrjainak tisztaságának elvesztése - mindez arra készteti az embert, hogy egy szemészhez forduljon, aki tévesen retrobulbáris neuritiszre veszi az SM megnyilvánulásait. Ha azonban nyilvánvaló ok nélkül mozgássérülést vagy túl hosszú vidám hangulatot tapasztalunk, akkor azt mondhatjuk, hogy ezek a szklerózis első jelei.

A gyermekeknél a szklerózis multiplex a következő tüneteket is okozza (nem feltétlenül jelennek meg azonnal, és nem mindegyik):

• nem megfelelően felfokozott hangulat, amelyet depressziós időszakok vagy hisztérikus rohamok követnek;
• tántorgó járás;
• görcsös szindróma, amely az izmok különböző részeit fedi le;
• beszédzavar - a szavakat nem sorban, hanem külön-külön ejtik ki;
• a test átmeneti bénulása (szerencsére átmeneti).

Az SM diagnózisa gyermekeknél

Ha tünetek jelentkeznek, ismételt vizsgálatot kell végezni mágneses rezonancia tomográffon. Az agy és a gerincvelő MRI-je nagy felbontású képet ad, amely lehetővé teszi a szklerotikus plakkok részletes vizsgálatát, amelyek mérete a milliméter töredékétől terjedhet.

A "szklerózis multiplex" diagnózisa akkor igazolódik, ha legalább két ilyen plakk található, miközben dinamikában (vagyis egy második vizsgálat során) megnövekszik a méret, vagy a kóros folyamat kialakulásának új fókusza jelenik meg.

A kezelés jellemzői

Sok orvos inkább immunglobulinokat ír fel gyermekek számára a betegség kezdeti szakaszában. Egy sclerosis multiplexben szenvedő tinédzser fejlődő szervezetét nem kívánatos nehéz vegyi anyagokkal "bombázni". A sclerosis multiplex kezelésére használt gyógyszerek némelyike ​​súlyos betegségeket okoz mellékhatások ami gyermek- és serdülőkorban veszélyes lehet.

Az Egészségügyi Világszervezet a sclerosis multiplex gyógymódjaként ajánlja. Az immunglobulinokat SM-ben a legjobb a gyermekek nagykorúsága előtt beadni. A myelint elpusztító gyulladásos folyamat csökkentésére az NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentők) csoportjába tartozó gyógyszerek kísérik.

Gyermekeknél és felnőtteknél a súlyosbodást glükokortikoszteroid hormonális szerek segítségével távolítják el. Különösen súlyos esetekben plazmaferézis írható elő - vértisztító eljárás.

A szklerózis multiplexben szenvedő gyermek gondozásának jellemzői

Sok orvos úgy véli, hogy a kezelés során az immunitás csökkenése miatt a gyermeket el kell különíteni a szokásos életmódtól, hogy ne fejlődjön. fertőző betegségek. Ez a megoldás nem teljesen helyes pszichológiai pont látomás.

Egy tinédzser, akit elzártak az iskolától, az elvtársaktól, nem kap teljes értékűt társadalmi alkalmazkodás. Ráadásul nem kívánatos átmeneti kor amikor egy gyerek már olyan élesen érzi a magányt. Az elszigeteltség miatti kisebbrendűségi érzés hátrányosan befolyásolja a gyermek pszichéjét.

Mindazonáltal fel kell készíteni a gyermeket arra, hogy súlyosan beteg, és élete a betegség megjelenésével visszafordíthatatlanul megváltozik. Szükséges lesz az előírt gyógyszerek célzott szedése, és nem szabad figyelmen kívül hagyni a fizikoterápiás intézkedéseket.

A betegség okát nem sikerült megállapítani, az önpusztítási (autoimmunizációs) folyamaton alapul, melynek során több gócban az axonok mielinhüvelye feltárul és szétesik. A gyermekeknél a sclerosis multiplex lassan fejlődik ki, néha visszahúzódik. A kezdeti szakaszban a tünetek eltűnnek, és a diagnózis nehéz.

Kiterjesztett stádiumban megfázás, több pohár forró folyadék elfogyasztása, hipotermia, stressz, foghúzás, fátyol és kettős látás jelentkezhet, vizelési nehézség, székrekedés, fájdalom, kúszás a bőrön, egyensúlyhiány, "kása" a szájban, a szemgolyó ingadozása, az izomerő gyengülése és az izomremegés az akaratlagos mozgás során.

A jövőben a kezelés eredménytelenségével felfekvések, korlátozott ízületi mobilitás, a szervek térfogatának csökkenése, a csontok törékenységének és törékenységének növekedése jelentkezhetnek. Az SM-ben szenvedőknek problémái lehetnek munkahelyükön és otthonukban.

A betegség az 50 év felettieket szinte soha nem érinti, így a fiatalok és viszonylag fiatalok betegségének tekinthető. Leggyakrabban a betegség kezdetétől számított 10 év elteltével a betegek csak körülbelül 50% -a tartja meg az önálló mozgás képességét.

A prognózis továbbra is kedvezőtlen, de talán az őssejt-transzplantáció javítja a betegségről alkotott képet.

A sclerosis multiplex (MS) egy autoimmun betegség, amelyet számos lézió demielinizációja jellemez, leggyakrabban a gerincvelőben, az agytörzsben, a kisagyban, az agyféltekékben és a látóidegekben. A jövőben ezt a számos (szórt) gócot megváltozott szövet váltja fel. A betegség kialakulását krónikus paroxizmális-progrediens (latin "pro-gredior" - továbbmenni) lefolyás jellemzi.

Körülbelül hárommillió SM-ben szenvedő ember él a világon, és ezek között jelentős a szenvedők száma több nő mint a férfiak, 3:1 arányban. A betegek életkora 16 és 50 év között változik. A betegség szinte soha nem fordul elő 16 éves kor előtt, és nagyon ritkán - 50 év után. A remisszió (gyengülés) időben nagy kiterjedésű lehet.

Az etiológia nem tisztázott, a betegség kórokozójának kérdése továbbra is nyitott. A mai napig a betegség többtényezős, és feltételezhető, hogy az öröklődés, a földrajzi elhelyezkedés és bármilyen vírus jelenléte közrejátszhat az eredetben.

Hogyan hat a betegség a szervezetre?

A betegség szakaszokra oszlik:

1. A kezdeti;
2. telepítve;
3. Késő.

A betegség egyéni tünetekkel debütál, például lehet: paraparesis (a karok vagy lábak izomerejének gyengülése), retrobulbaris neuritis (látásromlás). A kezdeti szakaszban a tünetek eltűnnek, és a diagnózis nehéz. A kiterjesztett stádiumban primer, másodlagos és harmadlagos tüneteket különböztetnek meg.

A leggyakoribb elsődleges tünetek a következők:

• A piramis rendellenességeket a motoros funkció korlátozottsága vagy elvesztése jelenti. A neurológus vizsgálatakor a páciens Babinski-reflexet mutathat (a kóros reflexek egyike), amely abban nyilvánul meg, hogy a talp simogatásakor akaratlan nyújtás következik be. hüvelykujj lábak.
• A cerebelláris rendellenességeket a mozgások koordinációjának és az egyensúlynak a megsértése, a "részeg" járás, a beszédtempó lelassulása és a szótagok kiejtése jelenti; a szemgolyók rángatózása elrablásuk során, a kezek remegése és ügyetlensége önkényes céltudatos cselekvés során. Például a remegés fokozódik, ha csukott szemmel próbálja az ujját az orra hegyére tenni (intention tremor).
• Az érzékszervi zavarok majdnem olyan gyakoriak, mint a mozgászavarok. A kezdeti időszakban úgy néz ki, mint egy "kúszómászás", a mielinhüvelyek további roncsolásával, a fájó foltok érintésekor zsibbadás érzésével fejeződik ki.
• látás károsodás változó mértékben gravitáció.
• Kisebb halláskárosodás.
• A kismedencei szervek működésének jelentős elvesztése.

A másodlagos tünetek akkor jelentkeznek, ha a szervezet nem reagál a folyamatban lévő kezelésre. Ide tartoznak: felfekvések, csontok törékenysége és törékenysége, húgyúti fertőzések, szövetek károsodott trofizmusa (táplálkozás), a végtagok kontraktúrái (merevsége).

A harmadlagos tünetek közé tartoznak a pszichológiai, szakmai, szociális, házassági problémák.

NÁL NÉL késői szakasz a betegek jelentős része (50-80%) már nem tud önállóan mozogni, rokkant, rokkantsági csoportjuk van.

Ebben a patológiában a mentális rendellenességeket a következők képviselik:

1. Affektív rendellenességek (depresszió, ritkán eufória);
2. neurózisszerű rendellenességek;
3. Csökkent mentális funkció.

Diagnosztika

A végső diagnózist csak neurológus állíthatja fel, és ha szükséges, a hagyományosak mellett további vizsgálati módszereket is igénybe vesz.

Hagyományos módszerek:

1. Neurológus vizsgálat;
2. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
3. Elektroencephalográfia (EEG).
4. Laboratóriumi vizsgálatok, amelyek magukban foglalják a gerinccsapot és a vérvizsgálatokat.

Krónikus betegség

A sclerosis multiplex egy krónikus betegség, amely a központi idegrendszer egyes részeit – az agyat és a gerincvelőt – érinti. A betegség az immunrendszer hibás működéséhez kapcsolódik, pontosabban autoimmun jellegű. A szklerotikus elváltozások kialakulásának oka az immunsejtek által aktivált gyulladásos folyamat, melynek következtében az idegek mielinhüvelyét különböző méretű kötő (heg) szövet váltja fel. Az idegrostokon plakkok képződnek, amelyek megzavarják az idegimpulzusok vezetését. Az agy elveszti a különféle folyamatok irányításának hatékonyságát, ami kifejeződik például az akaratlagos mozgások nehézségében vagy az érzékenység csökkenésében.

Néhány tényező provokálhatja a sclerosis multiplex kialakulását:

• örökletes hajlam,
• stresszes helyzetek,
• Fertőző betegségek,
• D-vitamin hiány.

A betegség meglehetősen gyakori, a 15-40 éves nők és lányok (ha gyerekre gondolunk) gyakrabban betegszenek meg. Egy faji mintát is azonosítottak. Tehát az európaiak sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint más fajokhoz tartozók. A szervezetben jelentkező D-vitamin-hiánnyal való összefüggést is tanulmányozták.

A betegség lassan fejlődik ki. Eleinte a megnyilvánulások enyhék. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az agy ép idegsejtjei egy bizonyos ideig kompenzálják az érintett területek munkáját.

Amikor a károsodás mértéke eléri az 50%-ot, megjelennek az első klinikai tünetek:

• A látás romlik - fájdalom és kettős látás,
• Gyengülő izmok
• Csökkent bőrérzékenység
• A mozgások koordinációjának zavara
• Érezze az ujjbegyek bizsergését és zsibbadását.

A betegség előrehaladtával a gyermeknek más jelei és jellemzői vannak: fokozott fáradtság, görcsök és izomfájdalom, a végtagok hiányos bénulása vagy bénulása. arc idegei, a belek és a hólyag akaratlagos kiürülésének zavarai, értelmi zavarok és érzelmi zavarok (depressziós állapot változása és eufória). A szobahőmérséklet emelése vagy a forró zuhanyozás és fürdőzés kiválthatja a betegség rohamát.

A sclerosis multiplex pontos diagnózisához szükséges:

• A sclerosis multiplex megnyilvánulása legalább két esetben legfeljebb egy napig tart, és közöttük egy hónapos intervallum van.
• A mágneses rezonancia képalkotás a szklerózis gócait, azaz a demyelinizációs területeket azonosította.
• Ezenkívül immunológiai vérvizsgálatot vagy elektromiográfiát kell végezni. Az esetek körülbelül 25%-a jóindulatú. A betegek elég hosszú ideig működőképesek maradnak. Az esetek 10%-ában a rokkantság 5 éven belül jelentkezhet.

A mai napig ennek a betegségnek a kezelése még tüneti, hiszen univerzális gyógymód patológiát még nem találtak. A betegség formájától függően kétféle kezelés létezik:

• Kezelés exacerbáció idején: kortizon és adrenokortikotrop hormon javasolt
• A javulás időszakában a kezelés célja, hogy segítse az idegsejtek működésének helyreállítását, valamint megvédje az agyat az immunrendszer támadásaitól. Ezek olyan gyógyszerek, mint a ciklosporin A, a metotrexát, az azatioprin, az immunglobulin stb.

Terápiás gyakorlatok sclerosis multiplexben

A gyermekek sclerosis multiplexe jelenleg gyógyíthatatlan betegség, amely fiatalokat és felnőtteket egyaránt érinthet. Jellemzően ez a betegség a leggyakrabban tizenöt és negyven év közötti embereknél fordul elő. Ez a betegség a gerincvelő és az agy mielinhüvelyét érinti.

A sclerosis multiplexben szenvedők idővel nagyon nehezen tudnak járni. A koordináció súlyosan károsodott. Gyengeség és fáradtság van. Ebben a tekintetben a testápoláshoz az orvosok azt javasolják, hogy a betegek a lehető leggyakrabban vegyenek részt speciális könnyű gimnasztikában.

Mivel ezzel a diagnózissal a betegek mobilitásának romlása különböző stádiumban lehet, az alábbiakban minden típusú csoportra vonatkozó eljárásokat ismertetjük. Tekintse át a listát, és válassza ki az Önnek megfelelő gyakorlatokat.

Ezeket a manipulációkat azonban azok számára szánják, akik még önállóan is el tudják végezni őket, hogy javítsák az ízületi mobilitást.

Ezek az eljárások meghosszabbítják az exacerbációk közötti időszakokat és lelassítják a betegség előrehaladását, mivel az idegrendszer érintett területein serkentik a sejtanyagcserét. Az eredmény az érzékenység jelentős növekedése.

Tehát a végtagok deformációjának elkerülése és az izmok, ízületek és inak képességeinek javítása érdekében a torna egyszerűen nélkülözhetetlen. Ezeket a gyakorlatokat lassan, lassan kell elvégezni. Ellenkező esetben a beteg tapasztalhatja nemkívánatos következmények. Ami a végrehajtási időt illeti, akkor minden egyéni. A betegnek a kellemetlen érzés első megjelenése előtt el kell végeznie az eljárást. A gyakorlat elején naponta legfeljebb ötször kell elvégeznie. A tempónak mérsékeltnek kell lennie. Idővel az ismétlések száma és a tempó enyhén növelhető. Ennek eredményeként ezeket a gyakorlatokat 10 alkalommal fájdalommentesen kell elvégezni.

Terápiás gyakorlatok a nyakra

Mielőtt elkezdené a gimnasztikát, kényelmes pozíciót kell felvennie. Lehetőleg ülve. De ha az ülés kényelmetlen, akkor elvileg le is feküdhet. Lazítson és engedje le a vállát. Tartsa egyenesen a fejét. Finoman döntse hátra a fejét. Ebben az esetben össze kell hoznia a lapockákat. Ezután lassan engedje le a fejét előre. Meg kell nézni, merre fordul a fej. Addig süllyesztjük a mellkasra, amíg meg nem áll. Ezt követően ismét rögzítjük a fejet a kiindulási helyzetbe.

Döntse jobbra a fejét, amennyire csak lehetséges. Próbálja meg elérni a vállát a fülével. Ezután lassan billentse a fejét balra, amíg meg nem áll. Vagy hogyan kapod meg.

Ezután lassan fordítsa a fejét jobbra, amennyire csak lehetséges. Tartsa szemét a feje forgási irányában. Ezenkívül lassan fordítsa a fejét balra.

A jövőben, amikor kényelmessé válik, próbáljon meg az ellenkező irányba nyomni, mint további terhelést a tenyerével. Ha ezen gyakorlatok során: szédülés, hányinger vagy fájdalom jelentkezik, az eljárást azonnal meg kell szakítani, és tanácsért forduljon orvosához.

Egyébként a sclerosis multiplex diagnózisával, miközben lehajtja a fejét, úgy érezheti magát, mintha áramütést kapott volna. Ez jó. Ez a legtöbb betegnél előfordul.

Gyógytorna kéznek

Először le kell feküdnie. Egy kézzel végezzük a gyakorlatot, majd ismételjük meg a másodikkal. Emelje fel a kezét függőlegesen. A vállnak le kell jönnie az ágyról. Ezután engedje le a karját, amennyire csak lehetséges. Kívánatos, hogy megérintse azt a felületet, amelyen fekszik. Kis késés után lassan tegye vissza a kezét. Próbálja meg megérinteni az ágyat a vállával. A kezét oldalra kell fordítani, amíg meg nem érinti a fejet. Ezután visszatérünk a kiindulási helyzetbe.

Gyógytorna ujjakra

Ezeket a mozdulatokat kényelmesebb ülve vagy állva végrehajtani. Tartsa a tenyerét ujjaival egymáshoz nyomva. Ezután próbálja meg az összes ujját oldalra terjeszteni, amennyire csak lehetséges. Ezt követően visszatérünk a kiinduló helyzetbe. Most szorítsa ökölbe az ujjait, és nyomja meg őket a hüvelykujjával. Próbálja meg a lehető legerősebben szorítani. Miután kioldjuk az ujjainkat.

Gyógytorna lábujjakhoz

Üljön vagy feküdjön le az edzés megkezdéséhez. Próbálja meg az ujjait a lehető legtávolabb tárni egymástól. Aztán visszahozzuk őket. A lábujjak előrehajlítása után a lábfejhez nyomva. Ezután próbáljuk meg maximálisan az ellenkező irányba fordítani az ujjainkat. Ugyanezeket a manipulációkat végezzük a lábakkal és a karokkal, hajlítva és ívelve az összes ízületet.

Megelőzés

A legfontosabb a rendszer szigorú betartása. Az alvásnak teljesnek és nyolc órásnak kell lennie. Az étel és az ital nem lehet túl forró. Minden nap gyakorlati terápiát (gyakorlati terápiát) kell végeznie, fel kell hagynia a különféle rossz szokásokkal; óvakodjon a SARS-től, és kerülje a túlterheltséget, a másokkal való konfliktust. Egyes orvosok azt javasolják, hogy ne felejtsük el a jó öreg halolajat. Hazánkban a kezelést általában nem speciális klinikákon, hanem közönséges neurológusokon végzik. A betegeknek szigorúan be kell tartaniuk a kezelőorvos kinevezéseit, és ha lehetséges, a testet stabil remisszióban kell tartani.

A kezelés magában foglalhatja:

• hormonterápia az exacerbációk súlyosságának csökkentésére;
• Interferon készítmények;
• Plazmaferezis a szervezet vér segítségével történő tisztítására.

A tüneti terápia magában foglalja az antidepresszánsok, nootropikumok, vitaminok, értágítók kinevezését. Fizioterápiát, masszázst, pszichoterápiát alkalmaznak.

A rehabilitációs folyamat célja, hogy a beteg munkaképességét a lehető leghosszabb ideig megőrizze. A helyreállítás során az interdiszciplináris megközelítés módszerét alkalmazzák, a szakembergárdában a neurológus mellett mozgásterápiás módszertanos, logopédus, neuropszichológus, gyógytornász, táplálkozási szakértő is helyet kapott. Szükséges továbbá a szociális szolgálatok és az SM közösség képviselőinek, a beteg barátainak, rokonainak részvétele.

A sikeres rehabilitációs folyamatnak magában kell foglalnia a beteget is, mint tevékenység alanyát. Ezt elősegítheti, ha minden információt megad neki a betegségről, a kezelés menetéről és a jövőbeni prognózisról. Egyéni rehabilitációs program kidolgozása minden szakember részvételével növeli a fenntartó terápia hatékonyságát. A sclerosis multiplex lefolyásának megszakítására szolgáló eszközt még nem találták fel. De talán egy őssejt-transzplantáció jobbra változtatja a betegségről alkotott képet, és valaki elég sokáig fog élni ahhoz, hogy megmeneküljön.