hemorrhagiás vasculitis. Vasculitis egy gyermekben: vérzéses, allergiás. Okok, tünetek, fotók, kezelés, előrejelzések.

Ezek az egyik leggyakoribb vérzéses betegségek gyermekeknél. A betegség aszeptikus (nem mikrobiális, steril) gyulladáson és a kis erek falának pusztulásán alapul, többszörös oktatás mikrotrombusok bennük és a bőrerek károsodása és belső szervek.

Az arc, az ajkak nyálkahártyáján, puha szájpadlás gyermekeknél gyakran látható többszörös vörös vagy sötét cseresznye színű vérzés, enyhén a környező nyálkahártya szintje fölé emelkedve, néha vérzik.

A kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok továbbra is az arany standard. Kulcsszavak: pulmonalis alveolusok, vérzés, kapillárisok, vasculitis, antitestek, antineutrofil citoplazma, diagnózis, áttekintés. A diffúz alveoláris vérzés életveszélyes állapot, amelyet a különféle jogsértések hemoptysis, vérszegénység, diffúz tüdőinfiltráció és akut légzési elégtelenség társul.

A tüdő az a hely, amely gyakran érintett a szisztémás vasculitisben. Klinikai szolgáltatások minden beteg betegségét az ér helye, mérete és típusa határozza meg. Ezért különös figyelmet kell fordítani a leletek vagy klinikai forgatókönyvek szerkezetére.

Hemorrhagiás vasculitis egy immunpatológiai betegség, amelyre jellemző szisztémás vasculitis- érgyulladás. A fiúk gyakrabban betegek.

Okok és patogenezis

A betegség pontos okait nem állapították meg.

A hemorrhagiás vasculitis lehetséges összefüggése a streptococcussal, vírusos fertőzések, megelőző védőoltások, gyógyszer allergia, helminthiasisok, endogén fehérjék és metabolitok általi szenzibilizáció.

Haemptysissel, vérszegénységgel, diffúz tüdőinfiltrációval és akut légzési elégtelenséggel jelentkezik. A diagnózist a vörös felhalmozódásának megfigyelése igazolja vérsejtek, fibrinben vagy hemosiderinben gazdag makrofágok az alveoláris térben patológiás biopszián. Enyhe internodális megvastagodás, tüdőgyulladás szerveződése vagy diffúz alveoláris károsodás is megfigyelhető.

A pulmonalis capillaritis a leggyakoribb lelet. A pulmonalis capillaritis egyedi kórszövettani megjelenésű, intersticiális neutrofil domináns infiltrációból, az alveoláris és kapillárisfalak fibrinoid nekrózisából, szisztémás vasculitis okozta leukocytoclasisból, hónaljhártya-betegségből és klasszikus autoimmun betegség. A beszivárgó neutrofilek citoklázon és nukleáris törmeléken mennek keresztül, felhalmozódnak az interstitiumban, és ezt követően az alveoláris kapilláris gerince integritását elveszíti.

Sok esetben nem lehet meghatározni azt a provokáló tényezőt, amely gyermeknél vérzéses vasculitist okozott. A kutatók sajátos örökletes hajlamot észlelnek hasonló betegség jelenlétére az egyik családtagban. Sok beteg gyermeknél lehetséges a gócok kimutatása krónikus fertőzés(szuvasodás, arcüreggyulladás, garatgyulladás).

A szisztémás vasculitis a mikrokeringést is érintheti. A pulmonalis capillaritis lehet egy kis vaszkuláris vasculitis is, amely a tüdőre korlátozódik. A pulmonalis vasculitis bármilyen méretű tüdőerek gyulladását jelenti, míg a pulmonalis capillaritis a tüdő mikrokeringésére korlátozódik.

Halvány tüdővérzés

Az alveoláris mikrocirkuláció bármely károsodásának forrása elméletileg alveoláris vérzést okozhat. Számos más körülményben is megjelenik, beleértve bizonyos gyógyszerek és transzplantációk alkalmazását. Az epiteliális elváltozások általában mikroszkopikusak és földrajzilag szétszórtak.

Mára bebizonyosodott, hogy a hemorrhagiás vasculitis az immunkomplex betegségek közé tartozik. Ugyanakkor a mikroerek egy provokáló tényező hatására aszeptikusan begyulladnak, falaik megsemmisülnek, vérrögök és extravazátumok képződnek - ez a neve az edényből kikerült vérnek.

Az extravazátumok képződésének oka a mikroerek falának károsodása a keringő immunkomplexek és a komplementrendszer aktivált komponensei által.

Klinikai megnyilvánulások, tünetek és jelek

A kemoptysis órák vagy napok alatt kialakulhat, de a betegek legfeljebb egyharmadánál nincs hemoptysis. Az alveoláris beszűrődések lehetnek egyoldalúak, és a hematokrit vagy a hemoglobin csökkenése nehezen dokumentálható. Nem specifikus köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom és láz alakulhat ki. Szisztémás tünetek is előfordulhatnak. Ezért szükséges magas arány klinikai gyanú. A következő szakaszok két lehetséges klinikai forgatókönyvet ismertetnek.

Annak megerősítése, hogy a vérzéses vasculitisben a vaszkuláris gyulladás immunkomplex, az immunglobulinok (a vérglobulin fehérje egyik fajtája) A,,, fibrinogén, C3-komplement kimutatása a bőrben, az erek belsejében. Minden beteg gyermekben immunglobulin A (Ig A) komplexek lerakódásai találhatók a vese ereiben.

Gondosan meg kell vizsgálni a szemet a retina episcleritise vagy vasculitise, a nasopharynx az orrsövény eróziója, vagy a nyereg orr és a bőr deformációja leukocytoclasticus vasculitis miatt. A kezdeti diagnosztikai vizsgálatok során vértenyészeteket és más érintett szerveket kell venni a fertőzés kizárása érdekében. Bár az eredmények általában nem specifikusak, a szokásos laboratóriumi tesztek mint például a teljes vérkép differenciálvizsgálattal, kémia, májteszt, vér karbamid-nitrogén és kreatinin.

A fényáteresztő vérrendszer elemzése során nincs durva változás, de a hiperkoagulációra való hajlam - aktívabb trombózis - figyelhető meg. Egyes hemorrhagiás vasculitisben szenvedő gyermekeknél DIC van.


Osztályozás

  1. forma - egyszerű, reumás, hasi, fulmináns
  2. lefolyás - akut, elhúzódó, krónikusan visszatérő
  3. szövődmények - intussuscepció, perforáció, hashártyagyulladás, gyomor-bélrendszeri vérzés, akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Olvasson a vérszegénység diagnózisáról a „Vérszegénység diagnózisa” című cikkben. Milyen vizsgálatokat kell elvégezni? ".

A hemorrhagiás vasculitis tünetei

A hemorrhagiás vasculitis szindrómái gyermekeknél

  1. bőr-
  2. ízületi
  3. hasi
  4. vese-
  5. rosszindulatú fulmináns

A hemorrhagiás vasculitis felsorolt ​​szindrómái mindegyike változó mértékben kifejezések kombinálhatók egymással.

Az aktív vasculitisben fokozott eritrocita ülepedés és C-reaktív fehérje várható, de nem specifikusak. Vizeletvizsgálat a mikroszkópos vizsgálat minden betegnél be kell szerezni. A közelmúltban bekövetkezett alveoláris vérzés növeli a szén-monoxid diffúziós kapacitását, míg a vizsgálat előtt több mint 48 órával fellépő vérzés valószínűleg nem okoz jelentős növekedést.

Átlátszó röntgenfelvételek mellkasés a komputertomográfia klinikai hiányában is gyakran mutat eltéréseket jelentős tünetek. A mellkasröntgen foltos vagy diffúz alveoláris homályosságot mutathat. Az ismétlődő vérzéses epizódok a retikuláris intersticiális átlátszatlansághoz vezethetnek a tüdőfibrózis következtében, általában minimális sejtességgel. CT vizsgálat meg tudja jeleníteni a konszolidációs területeket váltakozva a csiszolt üvegfelületekkel és a megőrzött normál területekkel.

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait, részt vehetnek a folyamatban.


A bőrszindróma gyermekeknél a leggyakoribb, és a végtagokon, a fenéken, ritkábban a törzsön papuláris-vérzéses kiütések megjelenése jellemzi, néha csalánkiütésekkel. A kiütés szimmetrikus. Súlyos esetekben a kiütést központi nekrózis és kéreg bonyolítja.

Ezek az eredmények általában nem specifikusak. adenopátia nyirokcsomók nem gyakori lelet, és inkább fertőzésre vagy rosszindulatú daganatra utal. A bronchoszkópiát elsősorban az alveoláris vérzés dokumentálására és a fertőzés kizárására használják.

Bár a végleges diagnózis néha szövetbiopszia nélkül is felállítható, a diagnosztikai biopszia továbbra is a diagnózis kulcsa. A diagnosztikai szövet könnyen hozzáférhető helyekről, például bőr- vagy felső légúti elváltozásokból nyerhető. A szokásos kórszövettani vizsgálatok mellett szükség esetén immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos vizsgálatokat is kell végezni.

Jellemzője, hogy hosszan tartó pigmentfoltot hagy maga után.

Az ízületi szindróma a hemorrhagiás vasculitisben gyakran a bőrrel együtt, vagy néhány óra vagy nap múlva jelenik meg. A nagy ízületekben változó intenzitású fájdalom figyelhető meg. Néhány nap múlva a fájdalom megszűnik, a kiütések új hullámával az ízületi szindróma kiújulhat. A gyermekek ízületi szindrómáját ritkán a perzisztencia jellemzi. Gyakrabban az ízületi gyulladás a hemorrhagiás vasculitisben meglehetősen gyorsan elmúlik, és nem hagy deformációt.

Ha a tüdő klinikailag érintett, a sebészeti tüdőbiopszia szinte mindig végleges patológiás bizonyítékot ad. A kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok továbbra is az arany standard a legtöbb beteg számára. A legtöbb szakértő 6 óránként 500 mg-os intravénás metilprednizolont javasol, bár úgy tűnik, hogy az alacsonyabb dózisok hasonló hatást fejtenek ki 4 vagy 5 napig, amit az orális szteroidok fenntartó dózisára történő csökkentése követ.

Az immunszuppresszív terápia bevezetése előtt a szisztémás vasculitisben szenvedő betegek mortalitása 75% volt. E lenyűgöző fejlődés ellenére a szisztémás vasculitisben kezelt betegek halálozási aránya továbbra is magas. Így a szisztémás vasculitisben szenvedő betegek terápiájának célja a betegséggel összefüggő mortalitás vagy morbiditás megelőzése és a kezeléssel összefüggő szövődmények minimalizálása.

A hasi szindróma nagyon gyakori gyermekkor, mégpedig a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő gyermekek 2/3-ában. Gyakran a hasi szindróma megelőzi a bőrelváltozásokat, ami különösen megnehezíti a helyes diagnózist. A fő jellemzője az erős fájdalom a hasban a karakter görcsös vagy állandó, néha nagy intenzitást ér el.

A vasculitis terápia alapja a betegség korai felismerése, majd a betegség elleni küzdelem gyors megindítása immunszuppresszióval. A betegség súlyossága általában meghatározza a kezdeti kezelés intenzitását és a szövődmények kockázatát. A terápia gyakran két szakaszra oszlik: a kezdeti „remisszió-indukciós” fázis az aktív betegséget kontrollálja, a „fenntartó” fázis pedig kevesebbet használ. intenzív osztály, fenntartja a betegség remisszióját, miközben csökkenti a gyógyszerrel kapcsolatos nemkívánatos események kockázatát.

A kezelésre vonatkozó ajánlások a betegség súlyosságának pontos meghatározásától függenek. A korlátozott betegség a felső légutak lokalizált betegségére utal. Ezeknek a betegeknek nincs szisztémás tünetek, nincs a végszervek működési zavara és nincs vesekárosodás.

A hasi szindrómát gyermekeknél a vérzéses vasculitisben a bélfal vérzései, a subserous rétegben és a mesenteriumban kialakuló zúzódások (vérzések) okozzák. Ezek a vérzések kombinálhatók a bélfal és a nyálkahártya vérzéses impregnálásával, ez utóbbi parenchymás jellegű és nekrózisos területek vérzésével, hematemesis, melena (véres széklet) megjelenésével.

A korai, generalizált betegség abban különbözik az aktív generalizált betegségtől, hogy a szervműködés megsérül vagy hiányzik. Az esetjelentésben leírtak szerint az extrakorporális membrán oxigenizációt arra is használták, hogy időt nyerjenek az egyéb beavatkozások érvénybe lépése előtt.

Ebben a csoportban a klinikusnak fontolóra kell vennie új vagy kísérleti szerek alkalmazását. A betegségkontroll fenntartására alkalmazott terápiás terápia kevesebb immunszuppressziót igényel, és kevesebb és kevésbé súlyos betegséggel kell társulnia. mellékhatások. Járványkitörés hiányában a fenntartó kezelést általában 12-18 hónapig folytatják. Azoknál a betegeknél, akiknél nagy a relapszus kockázata, hosszabb kezelést kell mérlegelni.

Nál nél erős vérzés gyermekeknél összeomlás (eszméletvesztés) és akut posztvérzéses vérszegénység alakul ki. A legtöbb betegnél a hasi szindróma néhány napon belül megszűnik. Leggyakrabban a hasi szindróma hemorrhagiás vasculitisben akut bélelzáródást, vakbélgyulladást, petefészek-ciszta torziót, bélfekély perforációját szimulálja, ezért nagyon fontos a differenciáldiagnózis elvégzése a felsorolt ​​betegségekkel.

Általában érinti a felső és az alsó Légutak, az orrsövény és az orrmelléküregek pusztulásával és a tüdő kavitációs elváltozásaival. A szemek, a bőr és más szervek is érintettek lehetnek. A teljes triász gyakran nincs jelen a kezdeti bemutatáskor. Specifikussága körülbelül 90%.

Azokban az esetekben, amikor a diagnózis továbbra is bizonytalan, az érintett szervek sebészeti biopsziája tipikus nekrotizáló granulomatózus elváltozásokat mutathat. Az intravénás immunglobulin hatásos lehet tartós betegség esetén. A mortalitás jelentős, és leggyakrabban akut légzési elégtelenség, veseelégtelenség vagy az immunszuppresszív terápia következtében fellépő fertőzések okozzák.


Emlékeztetni kell arra is, hogy a hemorrhagiás vasculitis maga is okozhatja a fentiek kialakulását. sebészeti betegségek testek hasi üreg. Nagyon sok esetben alakul ki intussuscepció vagy bélelzáródás a bélelhalás vagy annak perforációja miatt.

Allergiás angitis granulomával

Hipopatológiailag nekrotizáló, kisér vasculitis és eozinofilben gazdag sejtes beszűrődés necrotizáló granulomákkal. Véletlenül a bőr, a perifériás idegrendszer és a gyomor-bélrendszeri beavatkozások is viszonylag gyakoriak. Fokális, szegmentális nekrotizáló vasculitis és vegyes gyulladásos infiltrátum kórszövettanilag granulomák nélkül találunk.

Izolált pulmonalis capillaritis

Az izolált pulmonalis capillaritis egy kis vaszkuláris vasculitis, amely a tüdőre korlátozódik. Míg az all-transz-retinsavval végzett kezelést követően izolált pulmonalis capillaritist figyeltek meg, a legtöbb eset szórványos volt. A legtöbb beteg állapota javul a terápia során, és a visszatérő betegség ritkán fordul elő.

Nehézségek megkülönböztető diagnózis a hasonló helyzetben lévő gyermekek hemorrhagiás vasculitise megmagyarázza azt a tényt, hogy egyes betegek ésszerűtlenül vannak kitéve sebészeti beavatkozások ezért fontos a gyermek alapos kivizsgálása bőrkiütés jelenlétére, ízületi fájdalom meglétének felmérése, anamnézis adatainak tisztázása, vizeletvizsgálat, mivel gyakran találkozunk vese szindrómával, amely gyakran akut vagy krónikus formában megy végbe. glomerulonephritis.

A tipikus beteg fiatal dohányzó férfi, de idősek, nők és nemdohányzók is érintettek. A sápadt vérzés a leggyakoribb szövettani háttér, de alkalmanként pulmonalis capillaritis is előfordul. Ilyen esetekben a vesebiopszia még mindig a tipikus lineáris antitest-lerakódást mutatja.

Csontvelő átültetés

A légszomj, láz és köhögés a leggyakoribb panaszok. A patogenezist még nem tisztázták egyértelműen, de azt feltételezték, hogy a szövetkárosodás, a gyulladás és a kapcsolódó citokinfelszabadulás fontos szerepet játszik. A kórtörténet gondos odafigyelése, a fizikális vizsgálat és a célzott laboratóriumi értékelés gyakran felfedi a kiváltó okot.

A hemorrhagiás vasculitis sokkal ritkábban fordul elő érrendszeri elváltozás tüdő, ami néha gyors tüdővérzést okoz. Ezenkívül a gyermekek vasculitise agyi formában fejfájással, meningealis tünetekkel nyilvánulhat meg.
A gyermekeknél a vérzéses vasculitis súlyosságának értékeléséhez fontos a plazma von Willebrand faktor tartalmának, a keringő immunkomplexek tartalmának, a hiperfibrinogenémiának, megnövekedett tartalom a plazmában az alfa-2 és gamma-globulinok, valamint az alfa-1-savas glikoprotein a betegség súlyosságát és súlyosságát tükrözik. Meg kell határozni a szérum krioglobulinokat, az antitrombin III-at, a plazma heparinrezisztencia mértékét is, ami fontos a heparin szükséges dózisának kiválasztásához.

Bőrgyógyászati, Venereológiai és Bemetszések Tanszék, Grant Medical College, Mumbai, Maharashtra, India. A lázas és purpurás beteg gyakran diagnosztikai problémát jelent a bőrgyógyász számára. A csecsemőkori akut hemorrhagiás ödéma ritka akut bőr leukocitoklasztikus vasculiticus szindróma csecsemőknél, ami ehhez a megjelenéshez vezet.

Kulcsszavak: Akut hemorrhagiás ödéma, kokárda purpura, Henoch-Schoenlein purpura, leukocytoclasticus vasculitis. A fertőzést, a gyógyszereket és az immunizálást a csapadékot okozó tényezőknek tekintik. Egy 18 hónapos kislányt 3 napos korától purpurás bőrelváltozások miatt utaltak be a gyermekosztályról. 5 nappal a bőrelváltozások kialakulása előtt felső légúti fertőzése volt. Édesanyja arról számolt be, hogy először vöröses foltokat látott a lábán, amelyek fokozatosan megnagyobbodtak, és az arcát, a lábát és a karját érintette.

Vér a vizeletben nem csak vesebetegséggel és húgyúti, hanem at különféle formák vasculitis, amikor az erek nem képesek a vért az ágyukban tartani.


Megkülönböztető diagnózis

A vérzéses vasculitis formái krioglobulinémiával, Raynaud-szindrómával, hideg ödémával, csalánkiütéssel különböztethetők meg speciális csoportokés szükségessé teszik a vasculitis másodlagos genezisének kizárását egy gyermekben.

A véralvadásos vasculitis differenciáldiagnózisa koagulopátiával és thrombocyta homeosztázis zavarokkal általában nem okoz nehézséget.

A vérzéses vasculitis legfontosabb jellemzője az elváltozások szimmetriája. A korlátozott és aszimmetrikus kiütések gyakrabban fordulnak elő szérumbetegség, gyógyszerallergia esetén.

Kezelés

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő gyermeket kórházban (kórházban), majd klinikán kezelik, és otthon megfigyelik.

A gyermekek kezelését 3-6 hétig kórházban végzik. Kötelező ágynyugalom legalább 3 hétig, majd fokozatosan bővítik.

Hemorrhagiás vasculitis esetén a gyermeknek figyelnie kell szigorú diéta, amely nem tartalmazza a kakaót, kávét, csokoládét, citrusféléket, friss bogyók, az állati fehérjék, extraktumok, sok hisztamint tartalmazó termékek korlátozását mutatja be.

Kerülendő az antibiotikumok, szulfonamidok felírása, vérzéses vasculitis esetén indokolatlan kalciumkészítményt, aszkorbinsavat felírni.

Alapvető kezelési módszer ezt a betegséget heparin terápia.

A heparint gyermekek számára 300-400 egység / kg dózisban írják fel autokoagulációs teszt ellenőrzése mellett. Ugyancsak bemutatjuk a vérlemezke-aggregációt gátló szereket, az érrendszeri ágenseket, a szorbenseket.

A prednizolon kinevezésének indikációja a vérzéses vasculitis gyermekeknél:

  1. angioödéma
  2. fulminoid elemek
  3. hosszan tartó hasi fájdalom szindróma

Gyorsan progresszív lefolyás esetén a plazmaferézis alkalmazása lehetséges.

Súlyos hasi fájdalom esetén fájdalomcsillapítókat írnak fel.

Másodlagos nephritisben vagy a betegség gyors lefolyásában szenvedő betegeknél indokolt immunszuppresszánsok alkalmazása glükokortikoidokkal és heparinnal.

A vérzéses vasculitis rohama után a gyermek megfigyelését 5 évig végzik, ha nincs vesekárosodás, és magában foglalja a krónikus fertőzési gócok fertőtlenítését (sanation). szájüreg, fül-orr-gégészeti patológia). A rendszeres vizeletvizsgálat kötelező, mivel nem kizárt a másodlagos glomerulonephritis kialakulása. Az oltások alóli kötelező mentesség 2 évre.

A hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél történő megelőzése magában foglalja a krónikus fertőzés gócainak súlyosbodásának megelőzését, a védőoltások visszavonását, a gyógyszerek indokolatlan felírását.

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél legutóbb módosította: 2017. augusztus 13 Mária Bodyan

A vasculitis olyan betegségek csoportja, amelyekben az erek érintettek. Elérhető nagy mennyiség vasculitis, amely okai és előfordulási mechanizmusai miatt.

A hemorrhagiás vasculitis előfordulásának fő százaléka 20 év alatti embereknél fordul elő, és 40%. A hemorrhagiás vasculitist gyermekeknél 5-14 éves korban diagnosztizálják. Jellemző, hogy a férfi nem szenved gyakrabban ebben a betegségben.

A hemorrhagiás vasculitis meghatározása

A hemorrhagiás vasculitis szerzett betegség, amelyet a kis károsodás jellemez véredény azaz kapillárisok, venulák és arteriolák. Ezzel a betegséggel van aszeptikus gyulladás, ami a kis erek falának szerkezeti integritásának megsértéséhez vezet, és viszont fokozott trombusképződéshez vezet. NÁL NÉL kóros folyamat bőrerek és parenchymás szervek erei érintettek. A bőrerek károsodása miatt jellegzetes kiütések jelentkeznek a bőrön, ami a betegségnek egy másik nevet adott - allergiás vagy reumás purpura.

A patológiát a múlt században két orvos Shenlein és Henoch írta le, és a vérzéses vasculitist Shenlein-Genoch-betegségnek kezdték nevezni.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A betegség okai ma is ellentmondásosak. Úgy gondolják, hogy ennek a folyamatnak a kialakulásához a szervezet védekező rendszerének bizonyos állapotára van szükség, vagyis az embernek hajlamosnak kell lennie allergiás reakciók. Bizonyos tényezők hatására az immunrendszer bizonyos immunkomplexek képződését váltja ki, amelyek a véráramban keringenek, és lerakódnak a bőrerekben és a belső szervekben. Ugyanakkor az immunkomplexek károsítják az ereket, vérzéses purpurát okozva, mivel a kialakult elemek a sérült érfalakon keresztül a környező szövetekbe kerülnek.

A betegség kialakulásának kockázati tényezői a következők:

  • idős kor;
  • terhesség;
  • gyakori fertőzések;
  • atópiás reakciókra való hajlam;
  • sérülés.

Osztályozás

A klinikai képtől függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

A betegség lefolyásától függően a következők vannak:

  • akut (a folyamat egy hónapon belül eltűnik);
  • szubakut (a betegség legfeljebb 3 hónapig tart);
  • elhúzódó tanfolyam (a betegség legfeljebb hat hónapig tart);
  • visszatérő lefolyás (több éven át a vérzéses vasculitis tünetei 3-4-szer vagy többször visszatérnek);
  • krónikus lefolyás ( klinikai kép legfeljebb másfél évig tart, a folyamat időszakos súlyosbodásával);
  • fulmináns lefolyás (általában 5 év alatti gyermekeknél fordul elő, és több napig tart).

Ezenkívül a hemorrhagiás vasculitisnek több aktivitása vagy súlyossága van:

Első vagy kisebb fokozat

A beteg állapota kielégítő, a testhőmérséklet a normál határokon belül maradhat, vagy enyhén emelkedhet (subfebrilis). A bőrön kis számú kiütés figyelhető meg, és egyéb jelek hiányoznak. Az ESR megnő, és nem haladja meg a 20 mm/óra értéket.

Második vagy közepes fokozat

A beteg állapota mérsékelt, kifejezett bőr megnyilvánulásai, a hőmérséklet emelkedése 38 fokra és felette. A mérgezés jelei csatlakoznak - fejfájás és izomfájdalom, súlyos gyengeség. Hasi és húgyúti szindrómák jelennek meg. Az ESR 20-40 mm/óra-ra nő, a leukociták és az eozinofilek a KLA-ban nőnek, az albuminok mennyisége csökken a vér biokémiájában.

Harmadik vagy felsőfokú

A beteg állapota súlyosnak tekinthető, a mérgezés jelei kifejezettek. A bőrszindróma mellett vannak ízületi, hasi és vese szindrómák, amelyek kifejezett tünetekkel járnak. Lehetséges károsodás a központi (agyi) és a perifériás szervekben egyaránt idegrendszer. A KLA-ban az ESR több mint 40 mm/óra, jelentős leukocitózis, neutrophilia és a vérlemezkék számának csökkenése.

Tünetek

A Henoch-Schonlein-kór általában akutan, lázzal kezdődik, és gyakran azután, hogy egy személy akut légúti fertőzésen esett át (néhány hét elteltével). A hemorrhagiás vasculitist a tünetek hármasa jellemzi: bőrkiütések, ízületi károsodások és hasi szindróma.

Bőr szindróma

Bőrkiütések az összes vagy majdnem minden betegnél előfordulnak, és a folyamat legelején figyelhetők meg. A kiütések úgy néznek ki, mint a vérzéses (vértartalmú) papulák (vezikulák). A papulák lehetnek pontok és foltok formájában is, mérete 1-5 mm. Nyomásra nem tűnnek el, hanem később összeolvadnak egymással.

A kiütés valamelyest a bőrfelszín fölé emelkedik, és általában a karok és lábak extensor felületén lokalizálódik. Ezenkívül kiütések jelennek meg a fenéken és a kóros folyamatban érintett nagy ízületek környékén. Lehetőség van a vérzéses purpura terjedésére az arcra, a hasra és a mellkasra, valamint a hátra.

Egyes esetekben a bőrkiütések megjelenését megelőzi a bőr viszketése ill. Néhány nap múlva a vérzéses purpura sápadni kezd, és fordított, de lassú fejlődésen megy keresztül. A kiütések először megbarnulnak, majd pigmentfoltokat hagynak a bőrön.

Gyakran a régi kiütések hátterében frissek jelennek meg, és a bőr foltosnak tűnik. A kiütésekre a szimmetria jellemző. A kiütések száma, valamint a betegség egyéb megnyilvánulásainak súlyossága közvetlenül függ a folyamat súlyosságától.

NÁL NÉL ritka esetek nekrózis lehetséges a papula közepén (nekrotikus változat), amely után kéreg képződik, amely később eltűnik. Ennek eredményeként hegek képződnek a bőrön.

Ízületi szindróma

Az ízületi sérülések között a második helyen áll klinikai megnyilvánulásai vérzéses vasculitis, és a betegek 70% -ában (egyes jelentések szerint 100%) fordul elő. Az ízületi szindróma arthralgiával (ízületi fájdalom) és jelentős ízületi gyulladással nyilvánul meg. Általában nagy ízületek vesznek részt a folyamatban (térd és boka, ritkábban könyök és csukló).

Az ízületi fájdalom kifejezettebb az érintett ízületek körüli kiütések esetén.

A beteg ízület duzzanata és deformációja jellemzi, ami mozgászavarhoz vezet benne. Az érintett ízületek feletti bőr először kipirosodik, majd cianotikussá válik.

Az ízületi szindróma általában legfeljebb egy hétig tart, és nem vezet az ízületek maradandó deformációjához.

Hasi szindróma

A betegek felénél jelentkeznek a hasi tünetek, melyeket a hashártya és a bélfal számos vérzése okoz. A hasi szindróma hirtelen fellépő paroxizmális hasi fájdalomban nyilvánul meg ( bélkólika), de mérsékelt fájdalom is lehetséges. A fájdalom csúcspontján a beteg vért hány és vérrel ürít (melena). Fájdalom zavar, általában a köldök környékén, de lehetséges fájdalomés a has más részein, amely hasonlít, ill.

Párhuzamos fájdalom szindróma a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, elnyűtt arc, a szem besüllyed, a nyelv kiszárad, az arcvonások kiélesednek.

Meghatározzák a peritoneális irritáció jeleit (hashártya-tünetek) is. A fájdalom arra készteti a beteget, hogy szedjen kényszerhelyzet: oldalt fekve, lábai behajlítva és hasra nyomva.

Lehetséges fejlesztés műtéti szövődmények műtétet igénylő: intussuscepció vagy bélelzáródás, a vakbél perforációja hashártyagyulladás előfordulásával. A hasi szindróma általában két-három napon belül magától leáll.

vese szindróma

Gyakran hemorrhagiás vasculitis esetén a vesék is részt vesznek a folyamatban. A vesék károsodását a vese glomerulusainak kis ereiben kialakuló vérrögök okozzák, amelyek glomerulonephritis kialakulásához vezetnek. Klinikailag a vese-szindróma mikro- és makrohematuria (vér található a vizeletben), valamint nephrosis szindróma, azaz ödéma formájában nyilvánul meg. A vese-szindróma nem azonnal jelentkezik, hanem a bőr- és hasi szindrómák lesüllyedése után ez általában a betegség első évében jelentkezik. Az előfordulás gyakorisága az esetek 40-60 százaléka.

Egyéb tünetek

A betegség egyéb megnyilvánulásai ritkák. Ez lehet a folyamatban való részvétel a fej és gerincvelő, vérzéses tüdőgyulladás és így tovább, amelyeket speciális vizsgálatok segítségével diagnosztizálnak.

Anémia szindróma

A vérszegénység kialakulását a vérzéses vasculitisben a betegség szövődményének tekintik. Klinikailag megnyilvánuló általános gyengeségés fáradtság, légszomj, szédülés és ájulás, fülzúgás és villogó "legyek" a szemek előtt.

Hemorrhagiás vasculitis terhesség alatt

Amint azt a betegség okai is jelzik, a terhesség kiválthatja a Henoch-Schonlein-kór kialakulását. Mivel a betegség szisztémás, „kiváltja” az antifoszfolipid szindrómát. Antifoszfolipid szindróma terhesség alatt tele van méhen belüli növekedési retardációval, vetéléssel vagy koraszüléssel, méhlepény-leválással. A terhesség alatti betegség esetén az aszpirint és a heparint alacsony dózisban írják fel.

A betegség jellemzői gyermekeknél

Gyermekkorban az esetek felében a betegség vérzéses kiütés nélkül jelentkezik, ami nehezíti a diagnózist. Először is, gyermekeknél az ízületek részt vesznek a kóros folyamatban a fejlődéssel ízületi szindrómaés emésztőrendszer hasi szindróma kialakulásával. A betegség általában kezdődik és élesen halad.

Vérzéses kiütések esetén exudatív komponensének súlyossága („duzzadt” papulák) és generalizációra való hajlam figyelhető meg, vagyis a kiütés szinte a bőr teljes felületét lefedi. Emellett a gyermekkori hemorrhagiás vasculitisre is jellemző a kiújulásra való hajlam.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása a panaszok összegyűjtésével, a betegség és az élet anamnézisének tanulmányozásával kezdődik (friss fertőzések, krónikus betegségek, öröklődés). Ezután a beteg alapos vizsgálatát végzik el, amely során értékelik a színt. bőr, vérzéses kiütések jelenléte/hiánya, nagy ízületek állapota, has tapintása történik stb.

Tól től laboratóriumi módszerek a következők érvényesek:

Alacsony aktivitás esetén vagy a betegség kezdetén a KLA a normál tartományon belül van. Ezt követően a leukociták (leukocitózis) és a neutrofilek (neutrofília) növekedése, a vörösvértestek és a hemoglobin csökkenése lehetséges a bőr vérzéses vérzései miatt. Az ESR is nő.

A vese szindróma kialakulása esetén az OAM-ban vörösvértestek (hematuria), fehérje (proteinuria) és hengerek (cylindruria) találhatók.

Meghatározzuk a sziálsavak, fibrinogén, haptoglobulin, a-globulinok és y-globulinok mennyiségét. Hemorrhagiás vasculitis esetén tartalmuk nő. Határozza meg a koleszterin-, kreatinin- és húgysavés egyéb mutatók a társbetegségek azonosítására.

  • Székletelemzés

Hasi szindrómával a székletben vér mutatható ki, ami bélvérzésre utal.

  • Immunológiai vizsgálat

Az A osztályú immunológiai komplexek meghatározása (növekedés). Az autoimmun betegségekre jellemző CRP (C-reaktív protein) növekedése lehetséges.

A hepatitis immunglobulinjainak meghatározása, amelyek a betegség kialakulásához vezethetnek.

Tól től instrumentális módszerek alkalmaz:

  • A vesék ultrahangja (vese-szindrómával);
  • (hasi fájdalommal);
  • a vesék (vese-szindrómával) és a bőr biopsziája - a kis erek károsodása, a gyulladás kimutatása bennük és a falak megsemmisítése;
  • endoszkópos módszerek (FGDS, bronchoszkópia és mások).

Más kutatási módszerek is segítenek a betegség diagnosztizálásában:

  • csípéspróba – előfordulás szubkután vérzések a bőr összenyomásakor;
  • érszorító teszt - vérzések megjelenése, amikor érszorítót helyeznek a vállra;
  • mandzsetta teszt - a tonométer mandzsettájának felhelyezésekor és levegő benyomásakor szubkután vérzések jelennek meg.

Kezelés

A hemorrhagiás vasculitist reumatológus kezeli. Szövődmények esetén más szakorvosok (sebészek, nephrológusok stb.) bevonásával. Minden beteg bent van akut állapotés ha a folyamat megismétlődik, akkor kórházba kerülnek. Ágynyugalom látható, amely segít korlátozni a végtagok mozgását, javítja a mikrokeringést és csökkenti a fokozott bőrvérzések valószínűségét. Ki is nevezték hipoallergén diéta. Tól től gyógyszerek a következők vannak hozzárendelve:

Alap terápia

  • enteroszorbensek bevitele ( Aktív szén, enterosgel és mások), amelyek megkötik a méreganyagokat a belekben és eltávolítják azokat a szervezetből;
  • thrombocyta-aggregáció gátló szerek (harangjáték, aszpirin, trental, tiklopidin) - megakadályozzák a vérrögképződést, javítják a mikrokeringést;
  • cél - javítja a vér reológiáját, növeli a folyékonyságát, csökkenti a véralvadást és a trombózist;
  • recepció antihisztaminok(tavegil, ketotifen, klaritin) - megakadályozza az allergiás reakciók kialakulását;
  • infúzió (intravénás) oldatok infúziója - kiválasztás káros anyagok a testből;
  • glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon) szedése - antihisztamin, gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásúak - hatékonyak a vese- és ízületi szindrómákban;
  • antibiotikumok és antimikrobiális szerek- a fertőzések leküzdésére.

Kiegészítő vagy alternatív terápia

  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (indometacin) szedése - lázcsillapítóként hatnak, enyhítik a fájdalmat és elnyomják a gyulladást - ízületi szindrómára írják fel;
  • bizonyos vitaminok bevitele - membránstabilizátorok, erősítik érfal, megelőzi a vérzést (A, E vitamin, egy nikotinsav, B csoport);
  • citosztatikumok - megállítják a tumorsejtek növekedését és gátolja a munkát immunrendszer, azaz elnyomja az allergiás reakciókat;
  • plazmaferézis és hemodialízis - vértisztítás a káros anyagoktól és allergiás immunkomplexektől;
  • kalciumkészítmények - megakadályozzák a kalcium sók kimosódását a szervezetből.
  • és kakaó, tengeri hal és tenger gyümölcsei, dió. A zsíros és sült ételekről is le kell mondani. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú tejtermékeknek, pörkölteknek és főtt ételeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonafélék, pulyka- és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

    Kérdés:
    Mi a prognózis a hemorrhagiás vasculitisre?

    Válasz:Általános szabály, hogy a prognózis, különösen akkor, ha enyhe forma betegség, szerencsés. Súlyos lefolyás a vérzéses vasculitis tele van a betegség kiújulásával és a szövődmények előfordulásával (nephritis, bonyolult). Villámgyors formánál a betegség megjelenése után néhány napon belül nagy a halálozás valószínűsége.

    Kérdés:
    Vérzéses vasculitisen átesett betegeket felveszik-e a rendelőbe?

    Válasz: Rendelői regisztráció felnőtteknél után múltbeli betegség nem látható. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban havonta, a következő hat hónapban negyedévente, az utolsó évben pedig félévente. A gyerekek ne járjanak sportolni, számukra ellenjavallt a fizioterápia és az insoláció (napozás).

    Kérdés:
    Lehetséges szövődmények és következmények kialakulása vérzéses vasculitis után, és melyek?

    Válasz: Igen, a betegség okozhat bélelzáródásés krónikus hashártyagyulladás veseelégtelenség, belső szervek (szív, máj) működési zavara, vérszegénység és tüdővérzés, gyermekeknél vérzéses diathesis alakulhat ki.


Top