Hemorrhagiás vasculitis - okok, tünetek és kezelés. Hemorrhagiás vasculitis: jelek, tünetek és kezelés.

Hemorrhagiás vasculitis(capillarotoxicosis, vagy Shenlein-Genoch-kór) a bőrben, a vesékben, az ízületekben, a gyomor-bél traktusban található kis erek (kapillárisok, arteriolák, venulák) károsodásával jellemezhető betegség. A betegség a gyermek bármely életkorában előfordulhat, de a statisztikák szerint ritkán alakul ki 3 éves kor előtt. Leggyakrabban a betegség 4-12 éves gyermekeket érint. A fiúknál a vérzéses vasculitis kétszer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Ebben a cikkben beszéljünk a betegség okairól, fontolja meg a betegség tüneteit és kezelését.

A ciklofoszfamid által kiváltott mieloszuppresszió leukopéniát, neutropeniát, thrombocytopeniát és vérszegénységet okozhat. A súlyos immunszuppresszió nagyon súlyos, néha halálos fertőzésekhez vezetett. Szepticémia és szeptikus sokk eseteiről is beszámoltak. A ciklofoszfamiddal kapcsolatban jelentett fertőzések közé tartoznak a tüdőgyulladás és a protozoonfertőzések, valamint egyéb bakteriális, gombás, vírusos és parazitafertőzések, amelyeket megfelelően kezelni kell.

Előfordulhat, hogy a ciklofoszfamid-terápia nem javallt, vagy abba kell hagyni, vagy csökkenteni kell az adagot olyan betegeknél, akiknél kialakul súlyos fertőzés. A látens fertőzések megújíthatók. Ezt az újraaktiválást különféle bakteriális, gombás, vírusos és parazitafertőzések, valamint protozoonfertőzések esetében jelentették.

A hemorrhagiás vasculitis okai

A betegség pontos okát még nem állapították meg. A betegség kialakulásában feltehetően az immunrendszer meghibásodása játszik szerepet, melynek következtében a hajszálerek érfalának saját sejtjei ellen antitestek termelődnek: autoimmun folyamat alakul ki. Antitestek által érintett érfal lazábbá válik, áteresztőképessége megnő, apró pontszerű vérzések lépnek fel.

A kezelőorvos döntése alapján a neutropenia egyes esetekben antimikrobiális profilaxis is indokolt lehet. A ciklofoszfamidot óvatosan kell alkalmazni, ha egyáltalán alkalmazzák súlyos csontvelő-hiányos betegeknél és súlyos immunszuppresszióban szenvedő betegeknél.

Elvileg a perifériás és thrombocytopeniás vérsejtek számának csökkenése és a szükséges gyógyulási idő megnőhet, ha a ciklofoszfamid dózisát emelik. A leukocita- és thrombocytaszám nagyságát általában a kezelés 1. és 2. hetében érik el. A csontvelő viszonylag gyorsan helyreáll, és a perifériás vérszint normalizálódik, általában körülbelül 20 napon belül.

Az autoimmun folyamat elindítását provokáló tényezők lehetnek:

  • nemrég vitték át fertőzés ( , );
  • allergiás reakciót élelmiszer termékek vagy gyógyszerek;
  • sérülés;
  • krónikus fertőzési gócok jelenléte (sinusitis, szuvas fogak stb.);
  • oltás;
  • antibiotikumok szedése;
  • hypothermia;

A vasculitisre való örökletes hajlam is számít.

A kezelés alatt minden betegnél gondosan ellenőrizni kell a hemogramot. Minden beadás előtt és rendszeres időközönként ellenőrizze a fehérvérsejt-, vérlemezke- és hemoglobinszintet. Folyamatos kezelés során általában 2 hetente ellenőrzik. Ha myelosexpresszió jelei vannak, ellenőrizni kell a vörösvértestek és a vérlemezkék számát. Ezenkívül rendszeresen ellenőrizni kell a vörösvértestek jelenlétét a vizelet üledékében.

A ciklofoszfamid immunszuppresszív hatása miatt a vakcinákra adott válasz csökkenhet az oltás során, és élő vakcinákkal vakcina által kiváltott fertőzés lehetséges. A vesék toxicitása és húgyúti. Hemorrhagiás cystitisről, pyelitisről, húgycsőgyulladásról és hematuriáról számoltak be ciklofoszfamid-terápia során.

A betegség klinikai megnyilvánulásai

A betegség lefolyásának jellege szerint akut, fulmináns, szubakut ill krónikus forma hemorrhagiás vasculitis. Az aktivitás mértéke kóros folyamat lehet minimális, közepes vagy magas.

Nál nél akut lefolyás a betegség kezdetét általában több tünet (láz, kiütés, ízületi vagy hasi fájdalom, rossz általános közérzet) megjelenése jellemzi. testhőmérséklet be kezdeti szakaszban megbetegedések száma magasra emelkedhet, és ezt követően normalizálódik.

Ha a ciklofoszfamid-kezelés során mikro- vagy durva haematuriával járó cystitis lép fel, a kezelést fel kell függeszteni a normalizálódásig. Az urotoxicitás a kezelés leállítását teheti szükségessé. Beszámoltak halálos kimenetelű urotoxicitás eseteiről. A cisztektómia szükségessé válhat fibrózis, vérzés vagy másodlagos rosszindulatú daganat esetén.

A ciklofoszfamid rövid vagy hosszú távú alkalmazása esetén urotoxicitás léphet fel. A ciklofoszfamid egyszeri adagját követően vérzéses cystitis eseteiről számoltak be. Elöl vagy párhuzamos sugárkezelés vagy buszulfán terápia növelheti a ciklofoszfamid által kiváltott cytocytás cystitis kockázatát.

Villámgyors formánál a kezdet akut, gyors növekedéssel klinikai megnyilvánulásai; a magas láz hátterében kiterjedt vérzések jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyán, középen elhalásos területekkel és lehetséges megjelenése gyomor-bélrendszeri vérzés.

A gyermek állapota nagyon súlyos, a vesék érintettsége és néhány napon vagy akár órán belüli fejlődése is fennáll. Villámgyors formával a vesék az esetek 100% -ában érintettek. A villámforma megjelenítést igényel azonnali segítséget az intenzív osztályon. A kezelés késése halálhoz vezethet.

Általában a cystitis kezdetben abakteriális. Lehetséges másodlagos bakteriális kolonizáció. A kezelés megkezdése előtt minden elzáródást ki kell zárni vagy korrigálni kell. húgyúti. A ciklofoszfamidot óvatosan kell alkalmazni, ha egyáltalán alkalmazzák aktív húgyúti fertőzésben szenvedő betegeknél.

A ciklofoszfamidos kezelés során a cystitis megelőzésére szolgáló intézkedések közé tartozik a megfelelő hidratálás a diurézis kiváltására, valamint a rendszeres székletürítés. Hólyag intravénás beadás esetén pedig a massza bevezetését. A hematuria általában néhány napon belül megszűnik a ciklofoszfamid-kezelés leállítása után, de továbbra is fennállhat.

A szubakut lefolyásban a betegség fokozatosan, észrevétlenül, több hét alatt alakul ki, és a vasculitis is krónikussá válhat.

Az érrendszeri elváltozások domináns lokalizációjától függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

  • bőr;
  • ízületi vagy bőrízületi;
  • hasi vagy bőr-hasi;
  • vese vagy bőr-vese;
  • vegyes.

Bőrforma

Sérült bőr mikroszkóp alatt

A hemorrhagiás diathesis (vagy vasculitis) fő megnyilvánulása a kiütések. A kiütések eltérőek lehetnek. Nál nél tipikus megnyilvánulása betegség, eleinte egy kis sűrű vöröses csomó jelenik meg a bőrön, ami rányomva elsápad.

Súlyos hemorrhagiás cystitis esetén általában hagyja abba a ciklofoszfamid-terápiát. A ciklofoszfamidot nefrotoxicitással is összefüggésbe hozták, beleértve a vesetubuláris nekrózist. Haláleseteket jelentettek. Kardiotoxicitás Alkalmazása szívbetegségben szenvedő betegeknél.

A ciklofoszfamid kardiotoxicitásának kockázata megnőhet, például nagy dózisú ciklofoszfamid alkalmazásakor idős betegeknél. Különös elővigyázatosság javasolt azoknál a betegeknél, akiknél kardiotoxicitási kockázati tényezők állnak fenn, vagy akiknek a kórtörténetében szívbetegség szerepel. A ciklofoszfamidot is magában foglaló kezelési rendeknek való kitettséget követően „szupraventrikuláris aritmiákról, valamint kamrai aritmiák eseteiről” számoltak be olyan betegeknél, akiknél a kardiotoxicitás egyéb jelei voltak, vagy anélkül.

Ezután a kiütés elemeinek színe lilává válik (enyhe cianotikus árnyalattal), és megnyomásakor már nem változik. A kiütések mérete a kis szúrásoktól a nagy foltokig (vagy kicsik, de csoportosan helyezkednek el, helyenként összeolvadva) változik.

A kiütések lokalizációját gyakrabban észlelik az alsó és a felső végtagok(szimmetrikusan az ízületekben), fenék, has. A kiütés általában a végtagok extensor felületén lokalizálódik, ritkán a tenyéren és a lábakon. A törzsön és az arcon a kiütések hiányozhatnak (vagy különálló elemekként jelenhetnek meg). A szájnyálkahártyán jellegzetes pontszerű (1-3 mm) bevérzések is megfigyelhetők.

Tüdőgyulladás és tüdőfibrózis eseteiről számoltak be a ciklofoszfamid-kezelés alatt és után. Pulmonalis obliterans betegségről és a tüdőtoxicitás egyéb formáiról számoltak be. Ennek eredményeként tüdőtoxicitás légzési elégtelenség jelentették.

Míg a ciklofoszfamidhoz kapcsolódó pulmonális toxicitás hatásai alacsonyak, az érintett betegek prognózisa rossz. késői kezdés pneumonitis úgy tűnik, hogy különösen magas mortalitás. Pneumonitis előfordulhat még évekkel a ciklofoszfamid kezelés után is.

Néhány nap múlva a kiütés elsötétül és eltűnik, majd pigmentfoltok maradnak a bőrön. A nagyméretű elemek közepén nekrózis (nekrózis) helye jelenhet meg, amelyet kéregképződés követ. A kiütések nem egyszerre jelennek meg és tűnnek el, így a kiütés közeli elemei láthatók különböző szakaszaiban fejlesztés.

A ciklofoszfamid egyszeri adagját követően akut pulmonális toxicitást jelentettek. Mint minden citotoxikus terápia, a ciklofoszfamid kezelés is magában foglalja a másodlagos daganatok és prekurzoraik, mint pl. késői szövődmény. A rák kockázata húgyúti, valamint a myelodysplasiás elváltozások kockázata, amelyek részben akut leukémiává alakulnak, megnőtt.

Egyes esetekben egy második rosszindulatú daganat alakul ki több évvel a ciklofoszfamid-kezelés abbahagyása után. Malignus elváltozásokat is jelentettek méhen belüli expozíciót követően. A húgyhólyagrák kockázata nagymértékben csökkenthető a vérzéses cystitis megelőzésével.

Egyes gyermekeknél viszketés, duzzanat jelentkezhet a szemhéjakban, az ajkakban, a perineumban, a lábfejben, a kezében ritka esetek). Hogyan fiatalabb gyerek annál valószínűbb, hogy ezek a tünetek megjelennek.

Ízületi vagy bőrízületi forma

Az ízületek károsodása () a duzzanat és a fájdalom szimmetrikus megjelenésében nyilvánul meg a végtagok nagy ízületeiben (boka, könyök, térd, csukló). Az ödéma az ízületek konfigurációjának megsértéséhez vezet. ízületek Alsó végtagok gyakrabban érintettek, mint a felsők. Ezeket a tüneteket láz és rosszabbodás kísérheti általános jólét gyermek.

A májvénák obliteráló endophlebitise. Ciklofoszfamidot kapó betegeknél májelhárító betegség eseteiről számoltak be. A ciklofoszfamid károsíthatja a genetikai örökséget, valamint mutagén és genotoxikus hatású a férfiak és nők szomatikus és csírasejtjeiben. Ezért a nők nem eshetnek teherbe a ciklofoszfamid-terápia alatt. Azoknak a férfiaknak, akik ciklofoszfamidot kaptak, szem előtt kell tartaniuk, hogy a kezelés előtt megőrizzék spermájukat, és ne okozzanak „ki a babát a kezelés alatt és legfeljebb” 6 hónappal azt követően.

Az ízületi gyulladás megnyilvánulásai a kiütésekkel egyidejűleg vagy néhány nap múlva jelentkezhetnek. A kiütés nemcsak a bőrön, az ízületek területén, hanem az ízületek belsejében is megjelenik. Ez magyarázza a megjelenést fájdalom mozgáskor. A gyerekek gyakran választanak valamilyen védekező pozíciót, hogy elkerüljék az ízületek mozgását. Az ízületek károsodásának mértéke eltérő lehet: a rövid távú fájdalomérzettől a kifejezett gyulladásos elváltozásokig.

Az állati adatok azt mutatják, hogy a tüszőfejlődés során a petesejteknek való kitettség kevesebb életképes implantációt és terhességet eredményezhet, megnövekedett kockázat malformációk kialakulása. Ezt a hatást figyelembe kell venni a megtermékenyítés vagy a ciklofoszfamid-terápia abbahagyása utáni kívánt terhesség esetén. A tüszőfejlődés pontos időtartama emberben nem ismert, de 12 hónapnál hosszabb is lehet.

A ciklofoszfamid megzavarja az oogenezist és a spermatogenezist, és mindkét nemnél meddőséget okozhat. Nyilvánvalóan a sterilitás kialakulása a ciklofoszfamid dózisától, a terápia időtartamától és a kezelés alatti ivarmirigyfunkciók állapotától függ. Egyes betegeknél a ciklofoszfamid által kiváltott sterilitás visszafordíthatatlan lehet.

Az ízületi károsodás visszafordítható. Néhány nap múlva (általában 3-4) a fájdalom és a duzzanat fokozatosan megszűnik, a motoros funkció helyreáll. Nincs deformáció az ízületekben.

Hasi vagy bőr-hasi forma



Az erek sérüléseinek sémája

A betegség akut, súlyos görcsös hasi fájdalommal kezdődhet, amelyet kiütés követ. De mégis, gyakrabban egyszerre jelentkezik a kiütés és a hasi fájdalom. A fájdalom előfordulása vérzéses kiütésekkel jár az emésztőszervek falán.

Ideiglenes vagy tartós amenorrhoea társul csökkentett szintösztrogén és fokozott gonadotropin szekréció, a ciklofoszfamid-terápiában részesülő nők jelentős részében fordul elő. Főleg idősebb nőknél az amenorrhoea tartós lehet.Ciklofoszfamid-terápiával kombinálva is beszámoltak oligomenorrhoeáról.

Általában a ciklofoszfamiddal kezelt prepubertás lányoknál normális másodlagos nemi jellemzők alakulnak ki és normális menstruáció. Lányok, akik ciklofoszfamidot kaptak a bevezetés előtti időszakban, később fogantak. Ciklofoszfamiddal kezelt lányoknál, akiknél a petefészek funkciója a kezelés befejezése után is megmaradt, megnövekedett kockázat korai menopauza kialakulása.

A fájdalom rohamának súlyossága eltérő lehet. Egyes esetekben a mérsékelt fájdalom emésztési zavarok nélkül nem vezet szenvedéshez a gyermekben. A fájdalom lokalizálható a köldökben vagy a jobb oldali alsó részeken, utánozva (néha ez indokolatlanhoz vezethet).

A fájdalomrohamok naponta többször is megismétlődhetnek, kísérheti hányás,. Gyakran friss vagy megváltozott vér keveredik hányással.

A ciklofoszfamiddal kezelt férfiaknál oligospermia vagy azoospermia alakulhat ki, amely általában fokozott gonadotropin-szekrécióval jár, de normális tesztoszteron-elválasztással. A szexuális életerő és a libidó általában nem változott ezeknél a betegeknél. A kezdeti időszakban ciklofoszfamiddal kezelt fiúknál normális másodlagos szexuális jellemzők alakulhatnak ki, de fennáll az oligospermia vagy azoospermia kockázata.

Talán valamilyen szintű heresorvadás. A ciklofoszfamid által kiváltott azoospermia egyes betegeknél reverzibilis, de előfordulhat, hogy a reverzibilitás a terápia befejezése után néhány évig nem következik be. A ciklofoszfamiddal sterilezett férfiaknak gyermekeik születtek.

A hasi forma a hemorrhagiás vasculitis súlyos formáira utal, amelyek egyik szövődménye a gyomor-bélrendszeri vérzés.

A súlyos szövődmények közé tartozik a peritonitis későbbi kialakulásával is.

A betegség kedvező kimenetelével a hasi fájdalom 3-4 nap múlva eltűnik.


veseforma

A vesekárosodás a hemorrhagiás vasculitisben nyilvánul meg klinikai kép akut . A mérgezési tünetek (gyengeség, magas láz, étvágytalanság) hátterében a vizelet (fehérje és vörösvértestek) változása, ödéma (elterjedtségük a folyamat súlyosságától függ); Néha . Jelentős lehet a fehérjevesztés, megemelkedhet a vér koleszterinszintje, megzavaródhat a szervezetben a fehérjefrakciók aránya.

Anafilaxiás reakciók, keresztérzékenység más szerekkel. Beszámoltak arról, hogy anafilaxiás reakciók, beleértve a halálos kimenetelűeket is, összefüggésbe hozhatók a ciklofoszfamiddal. Lehetséges keresztérzékenység más alkilezőszerekkel. A gyógyulás károsodása.

A ciklofoszfamid megzavarhatja a normál gyógyulást. Alopeciáról számoltak be, amely az adag növelésével fokozódhat. Az alopecia kopaszodhat. A haj általában a kezelés befejezése után vagy akár hosszan tartó gyógyszeres kezelés után is visszanő, de a haj szerkezete és színe megváltozhat.

A hemorrhagiás vasculitisben a vesekárosodás egyes esetekben tünetmentes lehet. Ez a forma más krónikus lefolyásés a krónikus kialakulásának kockázata veseelégtelenség.


A betegség lefolyásának jellemzői gyermekeknél

  1. A gyermekek hemorrhagiás vasculitisének az esetek 50% -ában nincs bőrmegnyilvánulása.
  2. Gyermekeknél a vasculitis első tünetei az ízületek és az emésztőrendszer károsodásának jelei.
  3. A gyermekek veseműködési zavara kevésbé gyakori, és minden következmény nélkül eltűnik.
  4. Időben történő diagnosztizálással és kezeléssel a gyermekek hemorrhagiás vasculitisének prognózisa kedvező, és a betegség minden megnyilvánulása egy hónapon belül eltűnik.


A ciklofoszfamid használata hányingert és hányást okozhat. Figyelembe kell venni az émelygés és hányás megelőzésére és enyhítésére szolgáló hányáscsillapítók alkalmazására vonatkozó jelenlegi ajánlásokat. Az alkoholfogyasztás fokozhatja a ciklofoszfamid okozta hányást és hányingert.

A ciklofoszfamid bevezetése szájgyulladást okozhat. Figyelembe kell venni a szájgyulladás megelőzésére és javítására vonatkozó jelenlegi ajánlásokat. Alkalmazása mellékvese-eltávolításon átesett betegeknél. A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek többre lehet szükségük nagy dózisú citosztatikus toxicitási stressznek kitett kortikoszteroidok pótlása, beleértve a ciklofoszfamidot is.

A betegség diagnózisa

Specifikus diagnosztika laboratóriumi mutatók nincs vérzéses vasculitis.

BAN BEN klinikai elemzés a vér ESR és a leukociták száma növekedhet.

Változások vannak még a fehérjefrakciók arányában (az alfa-2-globulinok növekedése és az albuminszint csökkenése), valamint a gyulladásra jellemző indikátorok (C-reaktív fehérje, szeromukoidok, antisztreptolizin O és antihialuronidáz) növekedése.

A tervezett egyéb anyagok vagy eljárások egyidejű vagy egymást követő alkalmazása, amelyek növelhetik a toxicitás valószínűségét vagy súlyosságát, a várható előnyök és kockázatok gondos egyéni értékelését igénylik. Az ezt a kombinációt kapó betegeket szorosan ellenőrizni kell a toxicitás bármely jele miatt, és lehetővé kell tenni a gyors reagálást. A ciklofoszfamiddal és az aktiválódását csökkentő szerekkel kezelt betegeket nyomon kell követni, hogy megállapítsák a "terápiás hatékonyság és a dózismódosítás szükségességének" lehetséges csökkenését.

Nál nél súlyos lefolyású betegségek jelennek meg emelkedett mutatói a véralvadási rendszer.

Egyes esetekben angiográfiát végeznek a diagnózis tisztázása érdekében.

Kezelés

A kezelést kórházban kell elvégezni

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő gyermekek kezelését csak kórházban végzik.

Kötelező betartani ágynyugalom. Ha nem tartják be az ágynyugalmat, a kiütések száma jelentősen megnő.

Az orvosi kezelés attól függ klinikai formaés a betegség súlyossága. A gyógyszerek korspecifikus dózisait alkalmazzák, az egyes gyógyszerekkel történő kezelés időtartamát egyedileg választják ki. Minden formában vérlemezke-gátló szereket írnak fel (Dipiridamol, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Jó eredmény a heparin (Fraxiparine) alkalmazásakor.

Ízületi károsodás esetén (szalicilátok, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), súlyos vasculitis esetén, vese érintettséggel, (Prednizolon) és frissen fagyasztott plazma írható fel. Súlyos mérgezés esetén transzfúziós terápiát végeznek: Reopoliglyukin, Reomacrodex, Reogluman intravénásan injektálják.

Az allergiás gyermekek számára ezeket kell használni (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak stb.). Enteroszorbenseket is használnak (Polifepan, Enterosorb, Aktív szén) legfeljebb 10 napig.

Hasi szindrómával írják fel intravénás beadás 0,25-0,5% -os novokain oldat (3-10 ml, a gyermek életkorától függően), görcsoldók (No-shpa, Eufillin stb.), Proteolitikus enzimek inhibitorai (Trasilol, Kontrykal).

BAN BEN komplex terápia C, P, E vitaminok is szerepelnek. A kezelés során lehetőség szerint a gócokat fertőtlenítjük krónikus fertőzés; szükség esetén - végezze el a helmintikus inváziók kezelését.

Figyelmet fordítanak a gyermek táplálkozására is: minden lehetséges allergént kizárnak az étrendből (citrusfélék, méz, piros gyümölcsök és zöldségek, hal, csokoládé, konzervek, csirke tojás, fűszerek, ételfestékek).

A kezelés időtartama a vasculitis súlyosságától és formájától függ (2 hónaptól enyhe fokozat súlyossága 12 hónapig. visszatérő glomerulonephritis esetén).


Melyik orvoshoz kell fordulni

Ha gyanús tünetek jelentkeznek, a szülők általában gyermekorvoshoz fordulnak. Kivizsgálás után reumatológushoz utalhatja a gyermeket, aki a vérzéses vasculitist kezeli. Ezenkívül az érintett szervtől függően a gyermeket nefrológus, bőrgyógyász megvizsgálja. A gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulásával sebész segítségére van szükség.

Az első csatorna, a "Live is nagyszerű!" Elena Malyshevával, az "Az orvostudományról" részben beszélgetés a vérzéses vasculitisről (35:55-től).

Hemorrhagiás vasculitis (Schonlein-Henoch-kór) - szisztémás betegség, amelyre jellemző a nem fertőző gyulladásos folyamat a kis erekben: hajszálerekben, arteriolákban és venulákban. Ez a betegség a bőrt, az ízületeket és belső szervek különösen a vesékben és a gyomor-bélrendszerben. A betegség tünetei: bőrkiütés, ami leggyakrabban az alsó végtagokon és az ízületek környékén nyilvánul meg. A hemorrhagiás vasculitis felnőtteknél sokkal ritkábban alakul ki, mint gyermekeknél. Leggyakrabban a betegség 7-12 éves gyermekeket érint.

A betegség kezelhető népi gyógymódok. A hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél történő kezelése speciális táplálkozást is tartalmaz.

Mi történik a vasculitissel?

A hemorrhagiás vasculitis a kis erek elváltozása. Ugyanakkor az emberi szervezet termel nagyszámú immunkomplexek. Ezek a komplexek az erek falában rakódnak le, nem fertőző gyulladásos folyamatot okozva. Az érfalak szövete begyullad, aminek következtében megnő az áteresztőképességük. Ennek kompenzálására fibrin rakódik le a kis erek lumenében, és trombózisos vérrögök képződnek, és fokozódik a vaszkuláris trombózis. A beteg fejlődik hemorrhagiás szindróma- apró vérzések vannak a bőrön.

A betegség okai

A hemorrhagiás vasculitis valójában az erek allergiás elváltozása. Különféle okok provokálhatják a betegség kialakulását:

Mindezek a tényezők azonban egyes gyermekeknél vasculitist okoznak, másokban azonban nem. Ezzel kapcsolatban számos szerző azt a hipotézist terjesztette elő, hogy a betegség kialakulásának okai örökletesek. A betegség nagyobb valószínűséggel kezdődik olyan gyermekeknél, akik hajlamosak fokozott immunreaktivitásra és túlzott reakcióra immunrendszer az irritálónak.

A betegség besorolása

A betegségnek több osztályozása van.
A klinikai megnyilvánulások szerint a következők vannak:

  • akut fázis (kezdet vagy visszaesés);
  • süllyedési szakasz.

Attól függően, hogy melyik rendszer érintett jobban, a vérzéses vasculitis következő típusait különböztetjük meg:

  • egyszerű (többnyire bőrelváltozások alakulnak ki);
  • reumás (az ízületek szövete érintett);
  • hasi (érintett gyomor-bél traktus);
  • vese (a vese glomerulusai érintettek);
  • vegyes.

A betegség lefolyásának súlyosságától függően a hemorrhagiás vasculitis három fokozatát különböztetjük meg:

  1. Fény. A tünetek kismértékben jelentkeznek, a kiütések nem bőségesek, a beteg állapota kielégítő.
  2. Átlagos. A betegség tünetei előrehaladnak: a kiütések kifejlődnek, ízületi károsodások lépnek fel, a betegnek hasi fájdalmai lehetnek, a vizeletben kis mennyiségű vér található.
  3. Nehéz. A tünetek előrehaladnak. A bőrön megjelenő kiütések bőségessé válnak, összeolvadnak, nekrózisos területek jelennek meg. A vesék állapota romlik, a vizelet vértartalma nő, veseelégtelenség kialakulása lehetséges. A beteget fájdalom kínozza a hasban, vérzés lép fel a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából. Talán az angioödéma (Quincke-ödéma) kialakulása.

A betegség időtartamától függően a következők vannak:

  • akut vasculitis (amely körülbelül két hónapig tart);
  • elhúzódó (a tünetek lassan növekednek, körülbelül hat hónapig);
  • krónikus (időszakos relapszusok jellemzik).

A hemorrhagiás vasculitis tünetei

A betegség akutan kezdődik. Leggyakrabban a beteg hőmérséklete emelkedik, bár egyes esetekben vasculitis előfordulhat a hőmérséklet emelkedése nélkül.

A betegség első szakaszában a betegek 100% -ában vérzéses bőrkiütések jelentkeznek. A kiütés diffúz. A kiütések a legtöbb esetben szimmetrikusak, és az alsó végtagok bőrén, gyakran a nagy ízületek környékén alakulnak ki. Néha a kiütések a felső végtagok és a törzs bőrét érintik.

A jövőben a betegség súlyos lefolyása esetén a betegek bőrfekélyt és nekrotikus területek kialakulását tapasztalják a kiütés helyén.

Ezenkívül a beteg ízületi károsodást okozhat. A vasculitisben szenvedő betegek akár 70%-a szenved ettől. Kezdetben a betegnél ízületi fájdalom alakulhat ki, amely a betegség súlyosbodásával ízületi gyulladássá válik. Az ízület megduzzad, körülötte bőrpír van. A személy fájdalmat tapasztal, az ízületek mobilitása korlátozott. Leggyakrabban ez a betegség a térd és boka ízületek. Az ízületi sérülés átmeneti. Nincs visszafordíthatatlan deformáció.

A vasculitis is érinti véredény gyomor-bél traktus. A betegség hasi tünetei korábban vagy a bőrrel egyidejűleg jelentkezhetnek. Ebben az esetben a személy fájdalmat érez a hasában. A fájdalom intenzitása a vasculitis súlyosságától függ. A fájdalom lehet mérsékelt vagy éles görcsös jellegű. A beteg a működési zavar egyéb tüneteit is tapasztalhatja. emésztőrendszer: székletzavarok, hányinger, hányás. Nál nél súlyos formák betegség esetén a betegnél vérzés alakulhat ki a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából. Ez abban nyilvánul meg, hogy a vér hányásba és székletbe kerül.

Vesekárosodás. A betegek 25-30% -ában hemorrhagiás vasculitis nyilvánul meg vese szindróma. Az embernek tünetei akut ill krónikus gyulladás vese glomerulusok (). Ugyanakkor a beteg vizeletében vér található. A vesekárosodás vasculitis esetén veseelégtelenséget okozhat a betegben.

Rendkívül ritka esetekben egy személy más szervrendszerek edényeit károsítja. Ebben az esetben a következő tünetek alakulhatnak ki:

  • és vérfoltok a köpetben tüdőkárosodással;
  • a szív és a szívizom nyálkahártyájának nem fertőző gyulladása a koszorúerek károsodásával;
  • neurológiai rendellenességek (szédülés, fejfájás, gyakori hangulatingadozások, epilepsziás rohamok) és az agyi erek károsodásával járó hemorrhagiás stroke.

A betegség diagnózisa

A diagnózis felállítása a beteg panaszai, klinikai megnyilvánulásai és laboratóriumi tesztek vér. A diagnózis felállítása után fontos meghatározni a hemorrhagiás vasculitis formáját, hogy megértsük, mely szervrendszereket érintette a betegség.

A laboratóriumi vérvizsgálat az ESR növekedését, a leukocitózist, a vérlemezkék és az eozinofilek számának növekedését mutatja, ami egy jel gyulladásos folyamat. Immunológiai elemzés vér mutatja megnövekedett tartalom immunglobulin A és C-reaktív fehérje, ami szintén gyulladásra utal. Ugyanakkor a vasculitisben szenvedő betegeknél nincs eltérés a normától a véralvadás sebességében, ami a betegség egyik diagnosztikai jele.

A vesekárosodás kimutatására vizeletvizsgálatot végeznek. Ugyanakkor a vizeletben megnövekedett fehérje- és vértartalom található. A vese glomerulusainak károsodásának mértékének meghatározásához, biokémiai elemzés vizelet, dopplerográfia és a vese ereinek ultrahangvizsgálata.

Ha a betegnek a betegség hasi tünetei vannak, fontos meghatározni azok okait: megkülönböztető diagnózis vasculitis származó kóros állapotok amelyek megjelennek hasonló tünetek(, hashártyagyulladás, vakbélgyulladás, éles formák hasnyálmirigy- és epehólyag-gyulladás, bélperforáció stb.). A diagnosztikához, ultrahangvizsgálat hasi üreg, enterogasztroszkópia. A gyomor-bél traktus vérzésének kimutatásához végezzen vizsgálatot a széklet vértartalmáról.

Hemorrhagiás vasculitis kezelése

A kezelés célja a gyulladásos folyamat csökkentése és a gyomor-bél traktus és a vesék szerveinek működésének normalizálása. A betegség terápiája magában foglalja a gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedését, amelyek csökkentik az allergiás reakciót és enyhítik a betegség tüneteit. Fontos valaminek minőségi kezelésés élelmiszer.

Diéta

A hemorrhagiás vasculitis étrendjének hipoallergénnek kell lennie, mivel a betegség allergiás jellegű. Ugyanakkor fontos kizárni azokat az élelmiszereket, amelyek potenciálisan allergiát okozhatnak a betegben és ronthatják állapotát.

Az élelmiszerek feltételesen oszthatók magas allergén és alacsony allergén. Az első csoportba tartoznak a halak és a tenger gyümölcsei, a tojás, a tejtermékek, a konzervek és a tartósítószert tartalmazó termékek, a fűszeres, fűszeres, füstölt és ecetes ételek, színes zöldségek és gyümölcsök, citrusfélék, fűszernövények, szárított gyümölcsök és diófélék, csokoládé. Ezeket az ételeket a vasculitis súlyosbodásakor teljesen ki kell iktatni.

A betegség súlyosbodása idején a legjobb étel az alacsony zsírtartalmú zöldséglevesekés püré, zabkása. Jobb, ha előnyben részesítjük a főtt vagy párolt ételeket. Érdemes töredékesen, kis adagokban enni, hogy csökkentsük a vérzéses érgyulladásban is szenvedő gyomor-bél traktus terhelését. Diétás ételek sóbevitel csökkentését igényli. Ez javítja a veseműködést és csökkenti a duzzanatot.

Italként jobb a gyógyulást használni gyógyteák. Hasznos erre a betegségre is. zöld tea cukormentes. Le kell mondani az édes és a szénsavas ásványvíz, kávé és erős tea, kakaó.

Terápia népi gyógymódokkal

A betegséget népi gyógymódokkal kezelheti. Ez a kezelés kíméletes hatással van a szervezetre és csökkentheti a vasculitis tüneteit anélkül, hogy kellemetlenséget okozna mellékhatások. A népi gyógymódokkal történő kezelés hosszú folyamat, amely módszeres megközelítést igényel. Csak rendszeressel hosszú távú használat gyógyitalok, stabil hatás lehetséges.

Mielőtt a betegséget népi gyógymódokkal kezelné, meg kell győződnie arról, hogy az ilyen terápia biztonságos. A hemorrhagiás vasculitis allergiás természetű betegség, leggyakrabban hajlamos gyermekeknél alakul ki allergiás reakciók. A népi gyógymódokkal való kezelés alapja gyógynövényekés díjak, amelyek önmagukban gyakran allergének. Ezért fontos pontosan meghatározni, hogy a beteg érzékeny-e az összetevőkre gyógyszerkészítmény a terápia megkezdése előtt. Ha a gyógyszer bevétele után a beteg állapota romlik, vagy allergiás tünetek jelentkeznek, a terápiát abba kell hagyni, és a szert másikra kell cserélni.

  1. Csillagánizs. Gőz 1 tk. a növény szárított leveleit 200 ml forrásban lévő vízben, egy éjszakán át ragaszkodunk hozzá, majd szűrjük. Ízlés szerint mézet adhatunk hozzá. Igyon fél pohár infúziót naponta kétszer.
  2. Elder fekete. 200 ml forrásban lévő vízben megpárolunk 1 ek. l. bodza színű, fél órán át kelesztjük, majd leszűrjük. Fogyasszon ½ csészével naponta háromszor.
  3. Népi drog. 3 citromot ledarálunk a héjával együtt, hozzáadunk 400 g cukrot, 5 ek. l. szegfűszeget, alaposan keverjük össze és öntsünk 500 ml vodkát. A gyógyszert egy pohárban, sötét, meleg helyen infundáljuk két hétig, majd szűrjük. Használjon 1 evőkanál. l. tinktúra naponta háromszor.
  4. Gyógynövénygyűjtemény 1. sz. Egyenlő mennyiségben keverje össze a tansy, az elecampane, az üröm és az immortelle füvét. 2 s. l. gyűjtemény öntsünk 1 liter forrásban lévő vizet, ragaszkodunk 2 óráig, majd szűrjük le. Igyon ½ csésze gyógyszert naponta kétszer.
  5. Gyógynövénygyűjtemény 2. sz. Keverje össze egyenlő mennyiségben a körömvirág és a fekete bodza, a nyárfa bimbóit, a gyógynövények egymásutániságát, a cickafark és a zsurló és a menta leveleit. 1 st. l. gyűjtemény öntsünk 200 ml forrásban lévő vizet, ragaszkodjunk 2 óráig, majd szűrjük le. Igyon ½ csésze infúziót 3 óránként.
  6. Gyógynövénygyűjtemény 3. sz. Keverje össze egyenlő arányban a szálat, az ibolyát és a vörösáfonyát. 200 ml forrásban lévő vízben megpárolunk 1 ek. l. gyűjtsük össze, ragaszkodjunk 2 óráig, majd szűrjük le. A gyermekek naponta kétszer 100 ml infúziót inni, a felnőttek - naponta négyszer.
  7. Kültéri gyógymód. frissen vagy szárazon Nyírfa rügyekőröljük és keverjük össze nutria zsírral, liba- vagy sertészsírral 1:2 arányban. Az elegyet kemencében, alacsony lángon, 7 napon keresztül naponta 3 órán át tartjuk, majd leszűrjük. A kenőcsöt üvegtartályban tárolják a hűtőszekrényben. Kenje meg a bőr érintett területeit naponta kétszer.

Betegségmegelőzés

A vasculitis olyan betegség, amely visszaeső jellegű. A betegség visszatérésének megakadályozása érdekében fontos egészséges életmódéletet, és tegyen megelőző intézkedéseket.

  1. Fontos elkerülni az allergénekkel való érintkezést.
  2. Sürgősen fel kell ismerni és kezelni kell fertőző folyamatok szervezetben.

Top