itthon › Neoplazmák › Bronchiolitis felnőtteknél: lefolyás, kezelés és tünetek. Akut bronchiolitis (J21)

Bronchiolitis felnőtteknél: lefolyás, kezelés és tünetek. Akut bronchiolitis (J21)

Az idézethez: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. BRONCHIOLITIS OBLITERATORIA // Kr. e. 1998. 4. sz. S. 2

A Bronchiolitis obliterans (OB) egy ritka betegség, amely a hörgőket érinti. A transzplantáció utáni OB a szív-tüdő komplex, mindkét vagy az egyik tüdő átültetésén átesett betegek 20-50%-ánál alakul ki. Mivel a bronchiolusokban már a diagnózis felállításakor durva fibrotikus elváltozások vannak, a terápia célja a gyulladásos és fibroproliferatív folyamatok stabilizálása és a betegség további progressziójának megakadályozása.

A Bronchiolitis obliterans (BO) egy ritka betegség, amely a hörgőket érinti.

A transzplantáció utáni BO a szív-tüdős, kettős vagy egyszeres tüdőátültetésen átesett betegek 20-50%-ában alakul ki. A diagnózis felállítása óta mélyreható bronchioláris fibrotikus elváltozások figyelhetők meg, ezért a kezelés célja a gyulladásos és fibroproliferatív folyamatok stabilizálása, a betegség progressziójának megelőzése.

S.N. Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Pulmonológiai Kutatóintézet, Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztérium, Moszkva
S.N. Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Pulmonológiai Kutatóintézet, Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztérium, Moszkva

Bevezetés

A Bronchiolitis obliterans (OB) egy ritka betegség, amely a "kisméretű betegségek" csoportjába tartozik. légutak", amelyekben a hörgők érintettek - 2 - 3 mm-nél kisebb átmérőjű légutak (AP), amelyek nem rendelkeznek porcos alappal és nyálkahártya mirigyekkel. Vannak terminális és légúti hörgők. A terminális (hártyás) bronchiolok a lég- vezető (vezető) DP, faluk simaizomsejteket tartalmaz.Minden másodlagos pulmonalis lebeny 4-8 terminális hörgőt tartalmaz a hozzájuk tartozó primer lebenyekkel (acini) (K. Garg et al. 1994).A légúti hörgők fala csillós hámot tartalmaz. sejtek és alveolociták, és nincsenek simaizomsejtjei, ezért a légúti hörgőcsövek tranziens DP-hez tartoznak, azaz mind a légvezetésben, mind a gázcserében részt vesznek. A „kis DP” fogalma J. Hogg et al. (1968), akinek tanulmányaiban az ellenállást retrográd katéteres DP technológiával mérték. Kiderült, hogy a kis DP aránya, amelynek teljes keresztmetszete (53-186 cm3) sokszorosa a a légcső területe és (3-4 cm3) és nagy hörgők (4-10 cm3) a DP teljes ellenállásának csak 20%-át teszik ki. Ezért a hörgők veresége a korai szakaszban tünetmentes lehet, és nem kíséri a hagyományos funkcionális tesztek változásait; változásokat rendszerint már a kis DP-k messzemenő elváltozásaival is észlelnek.
Az OB kialakulásának gyakoriságát nem határozták meg pontosan. J. LaDue szerint 42 ezer boncolásból csak egy esetben találtak OB-t, és K. Hardy et al. 3000 gyermekboncolás elemzésének szentelték - 7 esetben. Úgy gondolják, hogy évente legalább 2-4 OB beteg megy át egy nagy pulmonológiai egyetemi centrumon.
Az OB első klasszikus leírását 1901-ben W. Lange készítette, aki részletesen megvizsgálta két olyan beteg tüdejének morfológiai képét, akik gyorsan progresszió miatt haltak meg. légzési elégtelenség. Azonban többen Évtizedek óta gyakorlatilag nem esett szó erről a betegségről. 1977-ben D. Geddes et al. Az OB klinikai és morfológiai képét a rheumatoid arthritis tüdőkárosodásának egyik változataként írta le.
Erre a problémára talán G. Epler és munkatársai munkája után kezdett a legnagyobb figyelem irányulni. aki 30 év alatt a Bostoni Egyetemi Kórházban végzett mintegy 2500 nyitott tüdőbiopsziát elemzett, és 67 AB-esetet talált. 10 mintában csak a terminális és a légúti bronchiolusok voltak érintettek; "klasszikus" vagy izolált bronchiolitis, és 57 esetben a hörgőcsövek vereségével együtt az alveolusok gyulladásos folyamatában való részvétel sajátos mintáját figyelték meg szervezett váladék jelenlétével a lumenükben - ezt a szindrómát "obliterálónak" nevezték. bronchiolitis szerveződő tüdőgyulladással" (OBOP).
1. táblázat. Az obliteráló (konstriktív) bronchiolitissel kapcsolatos főbb állapotok

Az OBOP-t új klinikomorfológiai szindrómaként mutatták be, amely különbözik az izolált OB-tól, az idiopátiás fibrózisos alveolitistől vagy a közönséges interstitialis pneumonitistől. Röviddel G. Epler előtt hasonló szindrómát írtak le A. Davison és munkatársai. , azonban a „kriptogén szerveződő tüdőgyulladás” – COP – kifejezést használták. Mint kiderült, ugyanazon kifejezések ellenére a D. Geddes és G. Epler által leírt klinikai és morfológiai szindrómák lényegében teljesen különböző típusú patológiák. Az OB, amelyet D. Geddes tart számon, a kis DP obstruktív betegségeinek csoportjába tartozik, amelyeket a folyamatosan progresszív nehézlégzés klinikai képe, a tüdőmezők fokozott átlátszóságának röntgenképe és a válasz hiánya jellemez. szteroidok és rossz prognózis. Az Epler G. által leírt OBOP az intersticiális tüdőbetegségek (ILD) csoportjába tartozik, amelyet rövid ideig tartó köhögés, légszomj, láz, gyengeség, szétszórt foltos infiltrátumok röntgenképe jellemez a tüdőben, jó a szteroidokra adott válasz és a kedvező prognózis.
E két betegség egyértelmű megkülönböztetésének szükségessége számos vitát váltott ki a vezető orvosi folyóiratok oldalain. A terminológia elkerülése érdekében zavartság miatt javasolták a B. Gosink és munkatársai által 1973-ban bevezetett "konstriktív bronchiolitis" kifejezést az "isolated" ABOUT szinonimájaként. és az OBOP szinonimájaként - a "kriptogén szerveződő pneumonitis" és a "proliferatív" kifejezések bronchiolitis", először A. Davison javasolta 1983-ban, illetve T. King 1994-ben (K. Garg et al., 1994).
Az OB és az OBOP mellett más, szintén meglehetősen ritka, kisméretű DP-betegségek is ismertek: a diffúz panbronchiolitis a csendes-óceáni régió lakóinak betegsége, amelyet az orrmelléküregek, hörgőcsövek károsodása, bronchiectasia kialakulása, a Pseudomonas aeruginosa kolonizációja jellemez. , és a légzési elégtelenség folyamatos növekedése; Az ILD-vel összefüggő légúti bronchiolitis kizárólag a dohányzással összefüggő tüdőbetegség, amely enyhe légszomj és köhögés tüneteivel jár, jól reagál a szteroid terápiára, vagy a dohányzás abbahagyásával magától megoldódik.
2. táblázat A bronchiolitis obliterans szindróma klinikai osztályozása a Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság által

Az elmúlt 12-15 évben jelentősen megnőtt az érdeklődés az OB iránt, ami a transzplantáció gyors fejlődésével jár együtt világszerte. A transzplantáció után kialakult OB-ról szóló első jelentés S. Burke et al. akik egy különálló betegség kialakulását írták le, amely progresszív nehézlégzésben és légúti elzáródásban manifesztálódott olyan betegeknél, akik sikeresen estek át szív-tüdő transzplantáción. A szerzők hangsúlyozták, hogy a leírt szindróma hasonló a más okok által okozott OB-hoz, de különbözik a krónikus bronchitistől, az obstruktív tüdőtágulattól és a bronchiális asztmától.

Etiológia és patogenezis

Az OB okai meglehetősen változatosak. Ez a betegség általában szív-tüdő komplex, két vagy egy tüdő, csontvelő átültetése után, vírusfertőzések, mérgező anyagok belélegzése után, diffúz kötőszöveti betegségek (DCTD) hátterében fordul elő, gyulladásos betegségek a belek bizonyos gyógyszerek szedésének hátterében, sugárterápia, Stevens-Johnson szindróma, IgA nefropátia (J. Hernandes et al., 1997). Az AB fő okait az 1. táblázat tartalmazza. . A legtöbb esetben ki lehet deríteni az OB kialakulásának okát, ritkábban fordulnak elő idiopátiás vagy kriptogén formák (M. Kraft et al., 1993). Az OB leginkább tanulmányozott formái a transzplantáció után alakultak ki.
Úgy gondolják, hogy az OB a különböző károsító ingerekre adott nem specifikus szöveti válaszok megnyilvánulása a kis DP-k szintjén. A hörgők hámjának károsodása után a mesenchymalis sejtek a hörgők lumenébe és falába vándorolnak és szaporodnak, ami végső soron a kötőszövet lerakódásához vezet bennük.
Az OB elsődleges eseménye gyakran a hörgőhám elhalása és az alapmembrán denudációja a károsító ingerekre (toxikus gőzök, vírusok) válaszul, ami különféle szabályozó peptidek túlzott termelődéséhez vezet: növekedési faktorok, citokinek és adhezív molekulák. Autoimmun, gyógyászati, transzplantáció utáni OB-ban a patogenezis elsődleges láncszeme a II. osztályú MHC (major histocompatibility complex) antigének hörgőhámsejteken történő expressziójának növekedése lehet, ami a citokinek lokális termelésének eredménye. Ezek a rendellenességek autoantigének megjelenéséhez, T-sejt aktivációhoz, gyulladás és fibrózis kialakulásához vezetnek kis DP-kben, pl. ugyanaz az eseménylánc alakul ki, mint sok más autoimmun betegségben. Az OB gyulladása általában a citotoxikus T-limfociták jelenlétével függ össze a gyulladásos infiltrátumokban (V. Holland et al., 1990).

Az egyik legvalószínűbb növekedési faktor, amely részt vesz a fibroblasztok proliferációjának stimulálásában OB-ban, a vérlemezke-eredetű növekedési faktor (TGF). A TGF-tartalom növekedését észlelték a bronchoalveolaris lavage-ben (BAL) aktív OB-ban szenvedő betegeknél (M. Hertz et al., 1992). A citokinek közül az OB-ban fontos szerepet játszik a g - interferon (g - IFN) és az interleukin 1b (IL-1 b ), amelynek génexpressziója fokozott ebben a betegségben (B. Whitehead et al., 1993). IL 1- b szabályozza a limfociták növekedését, differenciálódását és citotoxicitását autoimmun és fertőző folyamatokban, és g Az IFN indukálja a II. osztályú MHC antigének expresszióját a hámsejteken, és szabályozza az immunglobulinok termelését.
A hámsejtek fontos szerepet játszanak az OB patológiájában. Fibronektint választanak ki, amely a fibroblasztok kemoattraktánsa (R. Pardi et al., 1992). A regenerálódó epitheliocyták képesek fokozni a fibroblasztok proliferációját és az extracelluláris mátrix komponensek termelését (S. Ren nard et al., 1994).
Az utóbbi években egyre nagyobb figyelem irányul az integrinek fibroproliferatív folyamatokban betöltött szerepének vizsgálatára, mivel az integrinek a mesenchymalis sejtek adhéziós funkcióját látják el az extracelluláris mátrix komponenseihez. A granulációs szövet fő sejtösszetevői a fibroblasztok és az endothel sejtek, az extracelluláris mátrix fő fehérjéi pedig a fibronektin és a fibrin/fibrinogén. A sejtek fibronektinhez való adhéziója egy 5b-n keresztül történik 1-integrin, fibrinogénhez - felhasználásával a5b 3-integrin. A sejtadhéziós folyamatok blokkolása - a mátrix gátolhatja a fibrogenezis reakcióit és megakadályozhatja az OB kialakulását és progresszióját, ezért vizsgálják a gyulladásos folyamatba való beavatkozás lehetőségét ebben a szakaszban (S. Walh et al..,1994).

Morfológiai kép

Az OB szövettani képét a túlnyomóan terminális bronchiolusok koncentrikus szűkülése jellemzi, amelyeket részben vagy csaknem teljesen eltünt a submucosalis rétegben és/vagy az adventitiában elhelyezkedő durva heges kötőszövet. A morfológiai kép további fontos jellemzői a változó sűrűségű bronchiolaris vagy peribronchiolaris krónikus gyulladásos beszűrődés, a szekréció pangásos bronchiolektázia kialakulása, valamint a hörgők luminalis szakaszában nyálkahártya-dugót képző makrofágok felhalmozódása. A szövettani kép lehetséges elemei lehetnek a terminális hörgők simaizomzatának hipertrófiája és a hörgőhám elhalása, valamint a hörgőhám serleghiperpláziája és metaplázia is. Az OB kialakulásának korai stádiumában minimális hegesedéssel járó bronchioláris gyulladás képével, vagy csak lymphocytás gyulladással, fibrózis (nyirok) jelei nélkül. ocita bronchiolitis). Ha a fibroproliferációs folyamatokat peribronchioláris limfocita infiltrátumok kísérik, akkor az OB aktívnak, ha nincs limfocita infiltrátum, akkor az OB inaktívnak minősül. A morfológiai károsodás mintázata általában „foltos”, azaz. a parenchyma durva változásai mellett szerkezeti és anatómiai egységek is megmaradtak.
Az OB általában a terminális hörgőket érinti; légúti hörgők, alveoláris járatok, alveoláris zsákok és alveolusok általában nem vesznek részt a gyulladásos folyamatban. Intersticiális fibrózis kialakulhat, de soha nem éri el a klasszikus ILD súlyosságát. A kis DP mellett a nagy hörgők is részt vesznek a gyulladásos folyamatban, amelyben hengeres bronchiectasis kialakulása, nyálkahártya dugók, gennyes váladék és krónikus gyulladásos infiltrátum, amely limfocitákból, makrofágokból és plazmasejtekből áll.
A transzplantáció utáni OB-ban jellegzetes morfológiai lelet a tüdőerek károsodása: az alapmembrán töredezettsége, az izmos és rugalmas típusú artériákban, valamint a kis vénákban és venulákban kialakuló szklerotikus elváltozások (J. Scott, 1997). Ezek a változások a más szilárd szervekben megfigyelt krónikus kilökődési reakcióra jellemzőek.

Diagnosztika

Az AB diagnózisa általában az anamnézis, a klinikai kép, a fizikális vizsgálat és a radiográfiai leletek alapján történik. mellkasés egyéb vizsgálatok eredményei (artériás vér gázanalízise, BAL), de a legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer a szövettani.
Klinikai kép Az OB nagymértékben az okától függ. Így a betegség akutan HCl és SO 2 inhaláció után, vagy vírusfertőzések után alakul ki, „késve”, azaz. enyhe rés után - NO2 belélegzés után és észrevétlenül - DZT-vel és transzplantáció után. A klinikai kép megfelel D. Geddes és munkatársai klasszikus leírásának. . A progresszív nehézlégzés a betegség fő jele. Eleinte a légszomj csak akkor jelentkezik a fizikai aktivitás, azonban a jövőben a nehézlégzés súlyosságának meglehetősen gyors növekedése figyelhető meg, a legkisebb feszültség légszomjat okoz. A légszomjat gyakran inproduktív köhögés kíséri. A betegség kialakulásának korai szakaszában történő auszkultáció során száraz zihálás hallható, különösen a bazális régiókban, néha jellegzetes belégzési "csikorgás" hallható, azonban a tüdő hiperinflációjának fokozódásával a légzés gyengül és a sípoló légzés gyakorlatilag megszűnik. . Egyes esetekben a betegség kialakulása hasonlít a vírusos hörghurut képére: akut vagy szubakut megjelenés, száraz köhögés, sípoló légzés, alacsony láz. De a tünetek "lefagytak" természetükben - a betegségnek nincs javulása vagy megszűnése. Bár az OB a kis DP-k betegségeire utal, a folyamatban gyakran nagy hörgők vesznek részt, ami bakteriális felülfertőződés vagy bronchiectasis klinikai tüneteiben nyilvánul meg. Az eltérő természetű bronchiectasishoz hasonlóan a Pseudomonas aeruginosa és az Aspergillus fumigatus krónikus kolonizációja is gyakran előfordul, ezek a kórokozók rendszerint fennmaradnak a kényszerkilégzési térfogat 1 másodpercen belüli csökkenésével (FEV 1). ) 1,5 l-ig, vagyis a norma 40%-áig (J. Scott et al., 1997). A magas láz és a produktív köhögés általában a bakteriális felülfertőződés jele, ami néha közvetlen halálok lehet egy obstruktív betegnél (C. Chaparo et al., 1994). A betegség progressziója sok betegnél görcsös vagy lépcsőzetes – az általános állapot és a funkcionális paraméterek romlási időszakai váltakoznak a viszonylag stabil állapot időszakaival. A késői szakaszok betegség alakul ki diffúz meleg cianózis, van egy kifejezett feszültség a nyak segédlégzési izmainak légzése során "puffadó" légzés, ami C. Burke et al. hívja az OB betegeket "kék puffereknek".
Alapértelmezett röntgenfelvételek A mellkasban gyakran nem mutatkoznak elváltozások, bár a tüdő túlterheltségének jelei megfigyelhetők, ritkábban az enyhe disszeminációt a fokális-retikuláris típus határozza meg. Néha a tüdőtérfogat is csökken, mint például a Macleod-szindróma vagy a transzplantáció utáni OB esetén. Általában a röntgenkép változásai az OB esetek legfeljebb 50% -ában találhatók.
Érzékenyebb diagnosztikai módszer nagy felbontású számítógépes tomográfia(HRCT), amelyen keresztül az esetek több mint 70%-ában észlelhetők a változások. A változatlan hörgők, különösen az intralobulárisan elhelyezkedők (2 mm-nél kisebb átmérő) nem láthatók a HRCT-n, mivel falvastagságuk nem haladja meg a 0,2 mm-t, ami kisebb, mint a módszer felbontása. A hörgők akkor válnak láthatóvá, ha kóros folyamat alakul ki bennük, mivel a peribronchialis gyulladás, fibrózis, a kötőszövet extraluminalis expanziója, a granulációs szövet endobronchiális fejlődése miatt a bronchiolák falának jelentős megvastagodása következik be. Különbséget kell tenni a HRCT által észlelt AB direkt és közvetett diagnosztikai jelei között. Az OB közvetlen jelei közé tartoznak a kis elágazó opacitások vagy centrilobuláris csomók, amelyek peribronchiális megvastagodást tükröznek, nyákdugók és bronchiolektázok. Közvetlen jelek csak az esetek 10-20% -ában találhatók.
Az OB leggyakoribb közvetett jelei, amelyek különösen jól kimutathatók a kilégzéskor (az esetek kb. 70%-ában), a bronchiectasis és a mozaikos oligémiás területek (E. Stern et al., 1995). McLeod-szindrómában HRCT-vel valódi bronchiectasia Az esetek 30-100%-ában kimutathatók (T. Hartman és mtsai, 1994; G. Teel és mtsai, 1996).
A mozaikos oligémia "foltos" vagy "földrajzi" típusú eloszlású, és a hipoventiláció és a "levegőcsapda" eredménye az eltüntetett hörgőknek megfelelő szegmensekben és lebenyekben. A bronchiolák eltüntetését másodlagos érszűkület kíséri, amely a helyi hipoxia hátterében alakul ki. A mozaikos oligémia lehet a hörgőkárosodás egyetlen HRCT jele, és néha csak a kilégzés során észlelhető (G. Teel et al., 1996). A tüdőparenchyma változatlan hörgőknek megfelelő területei a kilégzéskor sűrűbbé válnak, míg az érintett szegmensek szupertranszparensek maradnak, mivel a hörgők eltüntetése megakadályozza a levegő teljes kiürülését - a "levegőcsapda" jelenséget. A parenchyma normál és érintett részeinek sűrűségének különbsége miatt (a normál szegmensek sűrűbbnek tűnnek - pszeudo-sötétednek), valamint a véráramlásnak a nem érintett szegmensek felé történő újraelosztása miatt, előfordulhat a "pszeudomatizált üveg" jelensége. Ez a jelenség azonban abban különbözik a valódi "csiszolt üveg" jeleit mutató betegségek mintázatától, hogy az utóbbiban az azonos sorrendű és azonos szinten elhelyezkedő edények (a megnövekedett és csökkentett sűrűségű területeken) azonos kaliberűek, és ráadásul a kilégzési vizsgálatok során nem észlelhető "levegőcsapda".
A szervezetlenség és a pusztulás jelei tüdő parenchima, az OB bullous változásai általában hiányoznak, ami lehetővé teszi az OB és az emfizéma egyértelmű megkülönböztetését (G. Teel et al., 1996). A HRCT azt is lehetővé teszi, hogy jobban megkülönböztessük az OB-t a másiktól gyakori ok DP-elzáródás - bronchiális asztma: például az asztmában hörgőtágítókkal végzett farmakológiai vizsgálatok után a "levegőcsapda" zónák vagy eltűnnek, vagy jelentősen csökkennek.
Azokban a ritka esetekben, amikor a hörgők diffúzok, és nincs egyenetlenség vagy "foltosság" a HRCT-változások eloszlásában, ami a fő diagnosztikai jel, valamint a megnövekedett Az átlátszóság és a diffúz oligémia a tüdőtérfogat-csökkenés hiánya a kilégzés során.
funkcionális tesztek. A légzésfunkciós (RF) tesztek szerint obstruktív mintázat derül ki: az áramlás-térfogat görbe ellaposodása, a sebesség-áramlás indikátorok csökkenése és a statikus tüdőtérfogatok növekedése. Az elzáródás általában visszafordíthatatlan. A legérzékenyebb funkcionális változás a maximális átlagos kilégzési áramlás csökkenése (MSP 25-75%). A légúti fertőzések is okozhatnak változást ebben a mutatóban, és bár V. Starnes és munkatársai (1989) kimutatták, hogy az MSP 25-75%-os csökkenése kifejezettebb OB-ban, mint fertőző bronchobronchiolitokban, az ilyen információk aligha segíthetnek ezeknek a folyamatoknak a differenciáldiagnózisa. A funkcionális mutatók változásának bizonyos mintázatai vannak: először is az MSP 25-75%-os csökkenése viszonylag normális FEV 1 mellett. , akkor hamarosan a tüdő kényszeres vitális kapacitásának (FVC) csökkenése következik be, ami a tüdő maradék térfogatának (ROL) jelentős növekedésével jár együtt. FEV indikátor 1 nagyobb változásokon megy keresztül, mint az FVC, ami természetesen a FEV arányának csökkenéséhez vezet 1 /FVC (Tiffno-féle arány).
Nagyon érzékeny módszer a kis légúti elváltozások kimutatására az egyszeri belélegzés nitrogénkimosási teszt. Így M. Giljam és mtsai. (1997) kimutatták, hogy a transzplantáció utáni OB-ban az alveoláris plató lejtése (3. fázis) korábbi és specifikusabb mutató, mint a FEV. 1 .
A transzplantáció utáni OB-ban egy kis restrikciós komponens is jelen lehet, ami a teljes tüdőkapacitás (TLC) csökkenésében nyilvánul meg, ami nagy valószínűséggel a mellkas posztoperatív elváltozásainak következménye (J. Theodore, 1990). A tüdő diffúziós kapacitása általában mérsékelten csökken. Az artériás vér gázösszetételének változásai általában némileg eltérnek az egyéb obstruktív tüdőbetegségek változásaitól - gyakrabban észlelhető hipoxémia és hypocapnia, rendkívül ritka a hypercapnia. Jellemző az alveoloartériás gradiens 20 Hgmm-ig történő kitágulása. és magasabb.
Egy másik diagnosztikai teszt, amely értékes lehet az OB aktivitás értékelésében, a nitrogén-monoxid meghatározása a kilélegzett levegőben. A kilélegzett NO-t (eNO) megfelelő markernek ismerik el a légúti gyulladás non-invazív értékeléséhez bronchiális asztmában, cisztás fibrózisban és bronchiectasisban (S. Singhn és mtsai, 1997). Az eNO meghatározására OB-ban még kevés tanulmány született, eredményeik meglehetősen ellentmondásosak. Így S. Lok és munkatársai (1997) tanulmányában nem figyeltek meg különbséget az eNO szintjében a transzplantáció utáni időszakban az OB-s és nem OB betegek között. Másrészt G. Verleden és munkatársai (1997) szintén a transzplantáció utáni OB-vel foglalkozó munkája szignifikáns különbségeket mutatott ki az eNO-szintekben az egészséges önkéntesek (9±3 ppb) és az OB-nélküli betegek (11±3 ppb) között. ) és OB-s betegek (22±12 ppb).
Bronchoszkópia, tüdőbiopszia és BAL. A hörgőképnek általában nincsenek jellegzetes sajátosságai, mivel a patológiás elváltozások az áttekintésre rendelkezésre álló hörgőktől distalisan lokalizálódnak, azonban a bronchoscopia lehetővé teszi a biopsziás anyag felvételét és a BAL elvégzését. A transzbronchiális biopsziát (TBB) igen értékesnek ismerik el OB diagnosztikai módszer, mivel ugyanazon a betegen többször is elvégezhető, azonban a TBB érzékenysége 15-60% között mozog a diagnózis "arany" standardjához - nyitott tüdőbiopsziához képest. Alacsony érzékenység a kóros elváltozások egyenetlen eloszlásával és kis mennyiségű biopsziás anyaggal társul. A TTB specifitása meglehetősen magas; ha a biopsziás mintában van AB morfológiai képe, akkor nagy az AB kialakulásának valószínűsége. A CT-vizsgálat segíthet az esetleges tüdőbiopszia pontosabb lokalizálásában. A TBB hatékonysága több biopszia felvételével nő, egyes szerzők 6-12 biopsziát javasolnak. Ha a TBD-ből vett tüdőszövetminták nem informatívak, nyílt tüdőbiopsziát vagy thoracoscopos biopsziát kell végezni. A transzplantáció utáni OB korai diagnosztizálásának ígéretes módszere az MHC II. osztályú antigén expresszió meghatározása TBD-vel nyert hörgőhámsejteken.
A BAL citológiai elemzése gyakorlatilag nem hordoz információt az OB kialakulásában, nagyobb jelentőséget tulajdonítanak a BALF nem sejtes komponenseinek (vagy oldható faktorainak) vizsgálatának, amelyek az OB immungyulladásos folyamatainak potenciális markerei. Az olyan oldható BAL faktorok jelentősége, mint az IL-2 receptorok (S. Jordan és mtsai, 1992), az IL-6 citokinek és a tumornekrózis faktor a (B. Hausen és mtsai, 1994), az IL-8 (G. Riise) et al., 1997). Bár ezek a faktorok tükrözhetik a DP immunaktiválásának és gyulladásának folyamatait, egyik marker sem rendelkezik kellő érzékenységgel, specificitással és prediktív értékkel az OB gyulladás monitorozásában. Univerzálisabb jelentőségű a fibrogenezis aktivációs marker, a hialuronán, amely az extracelluláris mátrix egyik fő komponense, és amelyet a fibroblasztok választanak ki. E marker szintjének jelentőségét a BAL-ban számos ILD-vel kapcsolatos tanulmány kimutatta (N. Milman et al., 1995). J. Scott és mtsai. (1997) a hialuronán definíciójának használatát javasolják a gyulladás és az OB aktivitásának értékelésére. Jelenleg gyakorlatilag nincsenek markerei az OB korai fázisának - a bronchioláris epitélium károsodásának, esetleg ilyen marker lehet az intracelluláris kreatin-kináz enzim (J. Scott et al., 1997).

Az OB egyes formáinak jellemzői

Transzplantáció utáni OB A szív-tüdő komplex, két tüdő, ritkábban egy tüdő transzplantációján átesett betegek morbiditási és mortalitási szerkezetében előkelő helyet foglal el (S. Levine et al., 1995). A 80-as években a szív-tüdő komplex transzplantációja után az esetek 50-80%-ában transzplantáció utáni bronchiolitis alakult ki, a mortalitás ebben a szövődményben meghaladta a 80%-ot (J. Scott et al., 1997). Az agresszívebb immunszuppressziós sémák alkalmazása, beleértve a ciklosporin A-t, azatioprint, kortikoszteroidokat, jelentősen csökkentette az OB előfordulását - akár 20-50%-kal (R. McCarthy et al., 1990). Úgy gondolják, hogy ez a szindróma a krónikus kilökődési reakció – egy graft-versus-host reakció – megnyilvánulása (B. Griffith et al., 1988). Nem kizárt továbbá egy fertőző faktor, például a vírusfertőzések (respiratorikus syncytial vírus - RSV, citomegalovírus - CMV, parainfluenza vírusok, amelyekre a beteg transzplantáció után különösen fogékony) szerepe sem kizárt (J. Dauber et al., 1990) Tehát szignifikáns összefüggés van a CMV pneumonitis és az OB előfordulása között (R. Rubin, 1989). Az OB kialakulásának másik kockázati tényezője a transzplantált tüdő DP krónikus iszkémiája, amely a kilökődési reakció során bekövetkező érkárosodáshoz kapcsolódik ( K. Bando et al., 1995). Az OB szinte bármilyen terminusban kialakulhat a transzplantáció után, bár a legjellemzőbb a betegség kezdete a műtét után 8-12 hónappal.
Tekintettel az AB különösen kedvezőtlen prognózisára, ma már indokoltnak tartják a korai többszörös invazív diagnosztikai vizsgálatok elvégzését - TBD, BAL, amelyek jelentősen javíthatják e veszélyes szövődmény diagnózisát. Mivel a betegeknél előfordulhatnak OB szövettani jelei klinikai és laboratóriumi eltérések nélkül, és fordítva, lehetőség van álnegatív TBD-eredményekre progresszív nehézlégzés és a légzésfunkció megváltozása esetén, indokoltnak tekinthető a szindróma megkülönböztetése. az OB. Az OB súlyosságának értékelése és terápiás programjainak egységesítése érdekében a Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság kidolgozta az OB-szindróma klinikai osztályozását (2. .
Után csontvelő-transzplantációk valamivel ritkábban alakul ki - a kilökődési reakcióban szenvedő betegek 10% -ánál. A bronchiolitis általában 6 hónappal a transzplantáció után alakul ki, bár 2-20 hónapon belül bármikor kialakulhat. Aplasztikus anémia miatt allogén csontvelő-transzplantáción átesett betegek ill krónikus mieloid leukémia(S. Wyatt et al., 1984). Az OB kialakulása azonban nem mindig magyarázható kilökődési reakciókkal: H. Paz et al. (1992) leírták az OB kialakulását két olyan betegben, akiknél limfóma miatt autológ csontvelő-transzplantáción estek át. Az ilyen típusú OB klinikai és morfológiai képe nem különbözik egy másik természetétől, bár egyes szerzők hangsúlyozzák, hogy a csontvelő-transzplantáció utáni OB lefolyását komplikálhatja a tüdőfertőzések, a pneumothorax és a pneumomediastinum kialakulása. Az OB mortalitása 3 évvel a transzplantáció után körülbelül 65% (J. Clark et al., 1989).
A betegségek másik nagy csoportja, amelyben az OB előfordulhat, a DZST. Az OB szinte kizárólag rheumatoid arthritisben fordul elő, bár elszigetelt jelentések vannak a betegség kialakulásának lehetőségéről juvenilis rheumatoid arthritisben, szisztémás lupus erythematosusban és Sjögren-szindrómában (Y. Nemeto et al., 1991). Mint már említettük, először írták le az OB-t rheumatoid arthritisben D. Geddes és munkatársai. . Azonban továbbra is kétséges, hogy az OB az alapbetegség szövődménye vagy ezeknek a betegeknek a D-penicillaminnal történő kezelésének eredménye. Az OB nagyobb valószínűséggel alakul ki azoknál a betegeknél, akiknek hosszú a kórtörténete rheumatoid arthritis, főleg 50-60 éves nőknél. A betegséget a szteroidterápiával szembeni rezisztencia, a folyamatosan progresszív, halálhoz vezető légzési elégtelenség kialakulása jellemzi. Nál nél röntgen vizsgálat A tüdőben kifejezett hiperinfláció figyelhető meg, a funkcionális tüdőtesztek pedig obstruktív rendellenességet mutatnak ki. Az AB prognózisa a DCTD hátterében rendkívül kedvezőtlen: a betegek túlélése nem haladja meg az 1-1,5 évet.
Az OB egyes tüdőbetegségek szövődménye lehet fertőzések. Leggyakrabban vírusos fertőzések okozzák: RSV, adenovírus, rhinovírus, koronavírus, bárányhimlő - herpes zoster, CMV stb. Különösen gyakran figyelik meg az OB kialakulását vírusfertőzések után a két év alatti gyermekeknél. Leírták az OB kialakulását Mycoplasma tüdőgyulladásban (M. Prabhu et al., 1991). Gyermekkorban az OB kialakulásának leggyakoribb háttérbetegsége a koraszülötteknél a tüdődysplasia. gyermekek és esetleg cisztás fibrózis. F. Diaz és mtsai. OB kialakulását írta le HIV-fertőzött betegben (CD4 limfociták tartalommal 0,168 x 109/l, 17%) egyéb fertőző szövődmények hiányában. A vírusos bronchiolitis következménye lehet a Macleod-szindróma vagy a Swier-James (Swyer-James): egyoldali ultra-átlátszó tüdő kialakulása, a pulmonalis artéria hypoplasia és a bronchiectasia. Egy másik ritka ok fertőző OB az Aspergillus fumigatus gomba, a betegséget két súlyos immunrendszeri zavarban szenvedő betegnél írták le, egy esetben az OB-t bronchocentrikus granulomával kombinálták (S. Sieber et al., 1994).
Gyógyászati OB viszonylag ritka. Ennek a betegségnek az összefüggése olyan gyógyszerek alkalmazásával, mint a D-penicillamin (G. Epler és mtsai, 1979), a szulfaszalazin (E. Gabazza és mtsai, 1992), az aranykészítmények (L. Holness és mtsai, 1983) tiopronin (A. Demaziere és munkatársai, 1993), amfotericin B (A. Roncoroni és munkatársai, 1990). A betegség klinikai képe és lefolyása a CTD hátterében vagy transzplantáció utáni OB-re emlékeztet. A gyógyszerhez közel áll az OB, amely az élelmiszerek felhasználásának hátterében alakul ki. 1995 augusztusában Tajvanon 23 OB esetet írtak le fiatal és középkorú nőknél, akik a Sauropus androgynus trópusi zöldség levét fogyasztották fogyás céljából (R. Lai et al., 1996).
Egyesület belégzés utáni OB mérgező anyagok széles skálájával ismert, mint a nitrogén-dioxid, kén-dioxid, klór, ammónia, foszgén, kloropikrin, cink-klorid és sztearát, triklór-etilén, kén és fluor hidrogének, nikkel és vas-karbonilok, kén-pentaklorid, a kén-pentaklorid szerepe faktor szintén nincs kizárva (S. Tasaka et al., 1995). Általában az ipari vállalkozások dolgozói mérgező anyagok belélegzésének vannak kitéve, különösen azok, ahol éghető anyagokat állítanak elő vagy használnak, fémolvasztást, hegesztést stb. . A hörgők többféle módon károsodnak, de a leggyakoribb káros anyagok az erős savak, erős bázisok vagy oxidálószerek. A morfológiai károsodás gyakran több tényező hatására alakul ki. Talán az OB ez a formája a leg "enyhébb" az áramlás szempontjából és a prognózis szempontjából kedvezőbb az eltérő természetű OB-hoz képest. A klinikai tünetek általában tartósak, teljes gyógyulás lehetséges, de súlyos morfológiai károsodás alakulhat ki, amely súlyos légzési elégtelenséghez vezethet (N. Jaspar et al., 1982).

Kezelés

Az AB-t olyan betegségnek tekintik, amely a terápiára rendkívül rosszul reagál, ezért rossz a prognózisa. Tekintettel arra, hogy a betegséget leggyakrabban a hörgők durva rostos elváltozásainak fejlődési szakaszában diagnosztizálják, a gyulladáscsökkentő terápia nem okozhatja a folyamat fordított fejlődését. A terápia célja nem a tüdő normális morfofunkcionális állapotának helyreállítása, hanem a gyulladásos és fibroproliferatív folyamatok stabilizálása és a betegség további progressziójának megakadályozása (I. Paradis et al., 1993). Néha a betegség korai diagnosztizálásával, amikor a hörgőkben nincsenek durva rostos változások, az "agresszív" terápia lehetővé teszi a kóros folyamat visszafejlődését.

A bronchiolitis obliterans a hörgők hámjának súlyos elváltozása, amely váladék és granulomatózus reakció megjelenésével, majd a lumen obliterációjával jár. A krónikus bronchiolitis obliterans ritka, de nagyon súlyos állapot. Ez az egyik legtöbb súlyos formák tüdőbetegségek.

Krónikus bronchiolitis.

Az akut bronchiolitis obliterans-t leggyakrabban az 1-es, 7-es és 21-es adenovírusok okozzák. Néha a betegség kialakulása akut miatt következik be légzőszervi megbetegedések. Az obliteráló bronchiolitisben a terminális hörgők és a kis hörgők (legfeljebb 1 mm átmérőjű) szenvednek, a nyálkahártya teljes megsértése következik be, majd a hörgők lumenének sötétedése következik be. rostos szövet. A bronchiolitis obliterans idő előtti kezelésével az érintett területeken endarteritis és az arteriolák teljes obliterációja alakulhat ki. A betegség szövődménye a szöveti szklerózis, vagy a légsűrűség növekedése az alveoláris szövetek teljes sorvadásának hátterében. Patológiás elváltozások szövetek károsodott tüdővéráramláshoz vezetnek, és hozzájárulnak az anphysema kialakulásához.

Az obliteráló bronchiolitissel járó betegség klinikai képe a következő: a betegnek súlyos légzési elégtelensége van, amely akut adenovírus-fertőzés, lázas láz, kötőhártya-gyulladás, ranopharyngitis hátterében alakul ki. A belső folyamatok következtében súlyos vegyes légszomj, zihálás, cianózis, tachypnea alakul ki. Tüdőhallgatáskor antiszimmetrikus, finoman bugyborékoló és krepitáló hangok figyelhetők meg. Az obliteráló bronchiolitis súlyosabb formáinak kialakulása esetén bakteriális tüdőgyulladás csatlakozik a betegséghez, és az akut légzési elégtelenség fokozódásával a betegség gyakori halálozással jár.

A legtöbb esetben a fenti tünetek hosszú időn keresztül fokozódnak a testhőmérséklet állandó emelkedésével. Még megfelelő és időben történő kezelés mellett is a betegség akut tünetei 2 hétig fennmaradhatnak, néha egy hónapig sem múlnak el. Hosszan tartó progresszív obliteráló bronchiolitis esetén „szuperátlátszó” tüdő alakulhat ki, az orvosi terminológiában ezt a tünetet általában Macledon-szindrómának nevezik, az azonosító tudós neve után. A betegség ezen formájával a bronchiolitis obliterans krónikus formává válik, amelyet nehéz kezelni.

A krónikus bronchiolitis obliterans-t az orvosok laboratóriumi és műszeres módszerekkel diagnosztizálják. Mindenekelőtt ez a röntgeneljárás áthaladása. A mellkas röntgenfelvételein az obliteráló bronchiolitis a tüdőszövet szerveinek jellegzetes teljes elsötétülésében nyilvánul meg. A csökkent átlátszóságú érintett területek általában levegős szövetterületekkel, az úgynevezett "vattüdővel" váltakoznak. A diagnózis megerősítésére vérmintát vesznek a gázösszetétel tanulmányozására. A vér gázösszetételének pozitív diagnózisa esetén hipoxémiát és hypercapniát észlelnek. A perifériás vér elemzése során az ESR és a neutrofil leukocitózis növekedését észlelik.

A bronchiolitis obliterans kialakulásának kockázati tényezői a következők:

dohányzás (az esetek 80-90%-a);
a levegőszennyezés hatása;
foglalkozási kockázat, amelynek ki vannak téve a következő szakmákban dolgozók: bányászok, építőmunkások, kohászati munkások, munkavállalók - vasutasok, munkások. Gabona, papír, pamut feldolgozásával foglalkozik. Lézernyomtatón történő nyomtatással foglalkozó irodai dolgozók.

Mindenekelőtt az összes kockázati tényező a káros anyagok belégzésével kapcsolatos: porok, por, mérgező gázok, gőzök, korom.

Az obliteráló bronchiolitis kezelése nem mindig pozitív, a betegség nagyon rosszul reagál az orvosi befolyásolási módszerekre, ezzel összefüggésben az orvosok előrejelzései a diagnózis felállításakor rendkívül kiábrándítóak. Semmilyen gyulladáscsökkentő terápia nem okozhatja a betegség fordított folyamatát, mivel a krónikus bronchiolitis obliterans későn diagnosztizált jelenség, és a cél a rehabilitációs terápia nem regenerációs folyamat, hanem támogatja és megakadályozza a szövetekben a kóros folyamatok továbbfejlődését. Csak az agresszív terápiával lehet elérni, hogy a folyamat legalább bizonyos mértékben visszafejlődik.

A betegség kezelése.

A leghatékonyabb a betegség korai kezelése, glükokortikoidok (prednizolon) kötelező felírásával, fokozatos csökkentésével. napi adagés ezt követően hörgőtágítók, vibrációs masszázs, testtartási drenázs és erős antibiotikumok hozzáadása (amelyeket az orvos ír fel, a beteg állapotától függően).

Az orvostudományban elszigetelt eseteket írnak le sikeres kezelés obliteráló bronchiolitissel ciklofoszfamiddal. Ígéretes irány a kezelésben az immunszuppresszív szerek alkalmazása, azonban alkalmazásuk köre és hatása a gyógyászatban még nem kellően tanulmányozott, ezért alkalmazásuk rendkívül korlátozott.

Egyes helyzetekben a glükokortikoszteroidokkal történő inhaláció nagy jelentőséggel bír, különösen hatékonyak a gyermekek posztvírusos bronchiolitis obliterans esetén.

Ritka esetekben a bronchiolitis obliterans leküzdésének módszereként, műtéti beavatkozás, amely tüdőtranszplantációból áll, szintén nem zárja ki az újbóli átültetés lehetőségét. A tüdőtranszplantációs műtét azonban meglehetősen bonyolult és nagy kockázattal jár, ezért csak extrém esetekben szabad folyamodni. Meg kell jegyezni, hogy az ismételt tüdőtranszplantáción átesett betegek mortalitása nagyon magas.

A Bronchiolitis obliterans ismeri a tüneti terápiát. Például a hipoxémia kialakulásával oxigénterápiát alkalmaznak, fertőző szövődmények esetén gyakran alkalmaznak antibiotikumokat és gombaellenes szereket, és gyakran alkalmaznak inhalációs szimpatomimetikumokat is, bár ezek hatékonysága az ilyen típusú bronchiolitis kezelésében nem túl magas.

Megelőzés.

A kezelés különös összetettsége és az obliteráló hörgőgyulladásos betegségek magas mortalitása miatt foglalkozni kell a betegség megelőzésével. A tüdőbetegség első tünetei esetén szakemberhez kell fordulni anélkül, hogy késlelteti a gyulladásos folyamatot. Szintén szükséges a tüdőgyógyász éves megelőző vizsgálata kötelező röntgenvizsgálattal, különösen a veszélyeztetett személyek esetében.

A bronchiolitis akut vagy krónikus? gyulladás kialakulása bronchiolusok teljes vagy részleges elzáródásuk kialakulásával. A betegség exudatív vagy proliferatív-szklerózisos gyulladáson alapul, ami a légutak teljes vagy részleges elzáródásához vezet. Az akut és krónikus bronchiolitis pusztító lehet, ezért fontos tisztában lenni a jeleivel és tüneteivel. Korai életkorban a kezelést főleg stacioner körülmények között végzik, a diagnózis magas képzettséget igényel az orvostól.

Az első életévben élő gyermekeket leggyakrabban az akut bronchiolitis érinti, az előfordulási csúcs az 5-6. élethónapban jelentkezik.

A bronchiolák a distalis bronchiális traktus anatómiai képződményei, amelyek legkisebb mérete - két milliméter átmérőjű. A bronchiolák átjutnak a tüdőszövetbe, az alveolusokba, és 5-7 mennyiségben szerepelnek a tüdő funkcionális egységében - a lebenyekben. Az emberi szervezetben összesen körülbelül 30 000 hörgő található.

A hörgőkben nincs porc és adventitia, hengeres csillós hám borítja, Clara sejtjeik vannak - metabolikusan aktív sejtek. A hámréteg alatt nyálkahártya alatti réteg, izom- és kötőszöveti réteg található. A hörgők gazdag vérellátással rendelkeznek.

Obstruktív bronchiolitis obliterációja és osztályozása

Az obliteráló bronchiolitis meglehetősen gyakori, és besorolása jelzi a nyálkahártya károsodásának mértékét.

Az obstruktív bronchiolitis okai között számos tényező van:

Komplikációk átvitt fertőzések Kulcsszavak: influenza, parainfluenza, légúti érzéketlenség vírus, mycoplasma pneumoniae. adenovírus, kanyaró és szamárköhögés gyermekeknél, méhen belüli fertőzés. Leggyakrabban egy ilyen betegség gyermekeknél fordul elő az immunrendszer éretlenségének hátterében, de gyakran előfordul felnőtteknél az immunpatológiai folyamatok hátterében.
Vegyszerek belélegzése: dinitrogén-oxid, szén-dioxid, O3, savas gőzök, különféle porok, kokain, cigaretta, tűzfüst.
Hörgőgyulladást okozó gyógyszerek lenyelése: cefalosporinok, interferon, amiodaron, penicillinek, bleomicin, aranytartalmú gyógyszerek.
A HIV, CMV, herpesz által okozott immunhiány hátterében, valamint a pneumocystis, klebsiella, aspergillus és legionella fertőzések kialakulását provokálva.
Idiopátiás, idiopátiás tüdőfibrózissal, kollagenózisokkal, ARDS-sel, fekélyes vastagbélgyulladással, sugárbetegséggel, aspirációs tüdőgyulladással, szerv- és szövettranszplantációs állapotokkal, beleértve a tüdőtranszplantációt, limfómát és rosszindulatú hisztiocitózist.
Kriptogén bronchiolitis, beleértve a kriptogén tüdőgyulladással vagy intersticiális tüdőbetegséggel kombinálva.

Az obliteráló bronchiolitis akut (exudatív) vagy krónikus (produktív szklerotikus) gyulladásként alakulhat ki.

Akut bronchiolitis SARS-sel

Az akut bronchiolitis rendszerint fertőző faktor (vírusok, gombák, baktériumok) és mérgező belélegzés hatására alakul ki. És lehet granulomatózus, nekrotikus és pszeudomembranosus gyulladás.

A SARS-hez hasonlóan a betegség is gyorsan fejlődik. Az első napokban megjelennek és növekednek jellegzetes tünetek. A betegség öt hónapig tarthat teljes gyógyulás vagy krónikus formába való átmenet esetén.

Ugyanakkor a hörgőcsövek nyálkahártyája megduzzad, levál, elhal, a hörgők fala bakteriális és aszeptikus gyulladás esetén leukocita sejtekkel (PMC), vírusfertőzés esetén nagyobb mértékben limfocitákkal infiltrálódik. A csillós hám hámló sejtjeit olyan csírasejtek váltják fel, amelyek nem rendelkeznek csillóval. Ennek eredményeként a köpet nem távozik a hörgőkbe, megvastagodik és eltömíti a hörgők lumenét. A hörgők dugói légzési elégtelenség kialakulásához vezetnek.

Krónikus bronchiolitis: a gyulladás formái

A krónikus bronchiolitist a hörgőhám károsodása, valamint az alveolusokban és a hörgőcsövekben kialakuló granulomatózus és kötőszöveti növedékek jellemzik.

A gyulladásnak számos krónikus formája van:

tüszős
légúti
panbronchiolitis

A gyulladás szövettani sajátosságai szerint a gyulladás konstriktív és proliferatív formáját különböztetjük meg.

A konstriktív (szűkülő) formákat a hámréteg és a hörgők izomrétege közötti rostos szövet fokozatos növekedése, valamint a lumen fokozatos szűkülése jellemzi a teljes átfedésig. Ezzel egyidejűleg csökken a légzőszervek kompatibilitása, a tüdő túlterheltsége (emfizéma) és a külső légzés obstruktív zavarai figyelhetők meg.

A hörgőcsövekben fellépő proliferatív gyulladás a nyálkahártya károsodásával, valamint a grenuloma és a kötőszövet, a Masson-testek megjelenésével jár. Ez csökkenti a diffúziós kapacitást. légzési osztályés a külső légzés megsértése korlátozó típussal nyilvánul meg.

A bronchiolitis tünetei és jelei

A bronchiolitis tünetei típusonként változnak. gyulladásos folyamat. Krónikusan lefolyású bronchiolitis esetén a megnyilvánulások között első helyen a folyamatosan lassan előrehaladó légszomj áll elő. A betegség kezdetén fizikai megterheléskor, majd nyugalomban is megjelenik.

Ezenkívül krónikus bronchiolitis esetén köhögés jelentkezhet köpettermelés nélkül. Ugyanakkor az alsó szakaszokon fonendoszkóp segítségével a tüdő felett száraz zörgés hallható. Idővel a zihálás állandóvá válik, és inspirációra hallható. Idővel a légszomj oxigén éhezéshez vezet, kényelmetlenséget okoz a betegeknek, akik „kék puffanássá” válnak.

Az akut lefolyású bronchiolitis jelei némileg eltérnek a krónikus változattól. A nap folyamán a beteg légszomjat alakít ki, a gyors légzés eléri az 50 percet vagy többet, száraz paroxizmális köhögés, mint az asztmában. Néha a köhögést kis mennyiségű nyálkás köpet ürítése kíséri. A légzés felületessé válik, sípoló légzés, de további izmok is érintettek - inspirációra a bordaközi izmok behúzódnak. A szervezet elégtelen oxigénellátása esetén kék szín jelenik meg a körömlemezek, az ajkak, a fülek területén, tachycardia lép fel és reflexszerűen növekszik. artériás nyomás. Az auskultáció során többszörös nedves zörgés hallható a tüdőben.

Nál nél fertőző gyulladás az alsó légutakban a testhőmérséklet fibrillumokká emelkedésének és a lázas mutatóknak a rohamait néha észlelik. Előtérbe kerül a légszomj és a légzési elégtelenség.

Bronchiolitis betegség egy év alatti gyermekeknél

Az egy évesnél fiatalabb gyermekek bronchiolitisz betegsége fertőzés következtében alakul ki vírusos fertőzés. A vírusos bronchiolitis első oka a légúti syncytialis vírus. Ezenkívül a kis hörgők és hörgőcsövek gyulladása vérvírust, influenzát, parainfluenzát, adenovírust, szamárköhögés vírust okozhat. Légúti szentimentális vírus felnőtteknél és idősebb gyermekeknél korcsoportáltalában csak megfázást okoz. Ennek a mikroorganizmusnak az aktivitását az októbertől márciusig tartó időszakban figyelték meg. Az év más időszakaiban a betegséget más természetű vírusok okozzák.

Egy év alatti gyermekeknél a betegség súlyosabb, mint a felnőtteknél. Az alsó légutak duzzanata, sűrű köpet felhalmozódása a tüdőben, hörgőgörcs és légszomj mellett a gyermekek átmeneti légzésleállást (fulladást) tapasztalhatnak. A gyermek nehezen lélegzik, a szokásosnál gyakrabban, különösen igyekszik kilélegezni, ami jól látszik a bordaközi izmok és a rekeszizom bevonásával a légzési folyamatba. A mellkas merev és légúti mozgások hasban hajtják végre. NÁL NÉL egészséges állapot a kilégzés spontán történik, és a személy nem tesz erőfeszítést. A gyulladásos folyamatban éppen ellenkezőleg, a kilégzéshez erőfeszítéseket kell tenni.

A kis betegnek a légszomj mellett letargiája, álmossága is lehet, vagy fordítva, izgatottság, étkezési hajlandóság. A zajos légzést száraz vagy terméketlen köhögés kíséri csekély mennyiségű köpettel, orrdugulás, mérsékelt orrfolyás, időnként enyhe vagy kifejezett testhőmérséklet-emelkedés. Ilyen esetekben ne habozzon gyermekorvost hívni, és semmi esetre se öngyógyítást végezzen. Mivel fennáll a hipoxia és a kiszáradás veszélye.

A légzési rendellenességek és légzési elégtelenség miatt a szervek és szövetek oxigénhiánya hátrányosan befolyásolhatja a baba további fejlődését és éretlenségét. légzőrendszerés akár meg is bukhat.

Magas testhőmérséklet esetén legalább három óránként ellenőrzési méréseket kell végezni, figyelemmel kell kísérni a légszomj természetét és súlyosságát, és követni kell a gyermekorvos összes ajánlását.

Egyes esetekben, a súlyos állapot kivételével, amikor a levegőhiány kritikussá válik, a bronchiolitis sikeresen kezelhető ambulánsan, otthon. A legtöbb fiatal betegnél a betegség prognózisa pozitív, a lényeg az, hogy időben forduljanak szakemberhez. De nem ritkán légúti-szentimentális vírusos bronchiolitis elszenvedése után bronchiális asztma alakul ki.

Az obstruktív bronchiolitis diagnózisa

Az obstruktív hörghurut klinikai állapotában is diagnosztizálhatóvá vált a módszer megjelenésével komputertomográfia. Ebben az esetben a fényképek a tüdőben és a hörgőkben a gyulladásos folyamat jellegzetes jeleit mutatják be infiltrációs gócok kialakulása nélkül, mint a tüdőgyulladásban. Az obstruktív bronchiolitis diagnózisának meg kell különböztetnie ezt az állapotot a bronchiális asztmától.

Ha a betegnél bronchiolitis gyanúja merül fel, akkor a rutin diagnosztikai módszerek kötelezőek: részletes vér- és vizeletvizsgálat, a vér biokémiai paramétereinek vizsgálata, véralvadás, EKG, mellkasröntgen. A röntgenfelvételeken a "vattüdő" képe látható lesz. A gyulladásos folyamat nem specifikus megnyilvánulásait a vérben az ESR növekedése, a leukociták számának növekedése és a leukocita képlet eltérése jellemzi.

Felnőtteknél krónikus bronchiolitis esetén a diagnózis és a differenciáldiagnózis megerősítésére tüdőbiopszia végezhető, a légzésfunkció mutatóinak vizsgálata spirográfia segítségével, amely segít meghatározni a változások természetét - obstruktív vagy restriktív rendellenességek.

Telepítés fertőző faktor a gyulladásos folyamatot segítik a vér diagnosztizálására szolgáló enzim immunoassay módszerek, köpetkultúra.

Légúti bronchiolitis kezelése

Ennek a patológiának a kezelése integrált megközelítést igényel.A betegségre nincs specifikus terápia. A légúti bronchiolitis kompetens és szakképzett megközelítést igényel a kezelésben, figyelembe véve a gyulladás természetét és lefolyását, súlyosságát klinikai megnyilvánulásai, légzési elégtelenség. A betegség lefolyásának különösen súlyos eseteiben a beteg az intenzív osztályon kerül kórházba.

Mindenekelőtt a légúti bronchiolitis kezelésében szükséges a betegség kiváltó tényezőjének befolyásolása. Ha ezek vírusok - írjon fel vírusellenes szereket, immunmodulátorokat, ha baktériumok - antibiotikumokat az érzékenységi teszt eredményének megfelelően. Ha nem lehet meghatározni, hogy melyik antibiotikum lesz a leghatékonyabb a fertőzésre, kombinációt írnak fel. modern gyógyszerek széles választék akciók.

Vannak gyulladáscsökkentő gyógyszerek, hormonális gyógyszerek - prednizolon vagy hidrokortizon intravénásan és inhaláció formájában porlasztón keresztül. Gyógyszerek, amelyek tágítják a hörgőket, elvékonyítják a köpetet és hozzájárulnak annak kiválasztásához. Szükség esetén a betegek oxigénterápiát is előírnak, légzőgyakorlatok, fizioterápia.

A mérgezés és a kiszáradás szindróma megállítása érdekében gondoskodni kell szükséges mennyiséget folyadék által intravénás infúzió, ivás. A műanyag- és energiaveszteségek kompenzálásához teljes értékű egységet kell biztosítani kiegyensúlyozott étrend tartalmaz minden szükséges vitamint, nyomelemet, aminosavat, zsírt és megfelelő mennyiségű szénhidrátot.

A bronchiolitis kezelése hosszú ideig, akár 1-2 hónapig is eltarthat. A betegség kimenetele a hörgők gyulladásának természetétől, a szervezet védőtartalékaitól és a kezelés minőségétől függ.

Ekaterina Bavykina háziorvos

Az emberi tüdő a legközönségesebb fához hasonlítható. A légcső törzsként, a hörgők ágként, a hörgők ágként működnek. A leveleket alveolusok és tüdőhólyagok váltják fel. A gyulladásos folyamat kialakulásával az "ágakon" az orvosok bronchiolitis obliterans-t diagnosztizálnak.

Ezt a betegséget a gázcsere megsértése jellemzi. A hörgőgyulladásban szenvedő szívnek több erőfeszítést kell tennie az oxigén szállítására a szervezetben. Ennek eredményeként légzési elégtelenség alakul ki. A hörgők szerkezetében gyulladás lép fel. Fokozatosan a betegséget bonyolítja a kötőszövet növekedése.

A kis betegek nagyobb mértékben érzékenyek erre a betegségre. Nem kizárt azonban a bronchiolitis jeleinek megjelenése felnőtteknél.

A betegség megjelenésének és kialakulásának mechanizmusának fő okai

Az obliteráló és felnőtt betegek a fertőző ágensek szervezetbe való behatolásának hátterében merülnek fel. Különféle vírusok, gombák, baktériumok lehetnek. Leggyakrabban a betegség kialakulása hozzájárul:

az influenza különböző fajtái;
az Aspergillus nemzetségbe tartozó gombák;
adenovírusok;
rhinovírusok.

Felnőtt betegeknél a bronchiolitis számos más tényező hatására alakulhat ki. Ezek közé tartozik:

mérgek és toxinok belélegzése;
átterjedő autoimmun betegségek kötőszöveti(rheumatoid arthritis, szisztémás lupus, Sjögren-szindróma);
gyógyszerek (például citosztatikumok) hosszú távú alkalmazása;
szív- vagy tüdőátültetésen esett át.

A bronchiolitist az immunrendszer működésének zavarai okozzák. Ennek eredményeként a vírusos és bakteriális szerek szabadon behatolnak a tüdő szerkezetébe. A fertőzés először elnyomja az immunrendszert. sejtszint majd elpusztítja magukat a hörgőket.

Az alveolusokban kialakuló progresszív gyulladás hátterében az anyagcsere lelassul. Sok szabad gyök képződik. Ezenkívül negatívan befolyásolják a tüdő szerkezetét.

Ezek a folyamatok a hörgők hámjának nekrózisához vezetnek. Biológiailag felgyorsult termelés hatóanyagok számtalan gyulladást okoz az egész tüdőrendszerben, obliteráció következik be. A hörgőkben a simaizomszövet kötőszövetté alakul át.

Ennek eredményeként elveszik a természetes szellőzés képessége, a tüdő összeomlik vagy megduzzad. Fokozódik az oxigénéhezés, ami a vérkeringés egy kis körében nyomásnövekedést von maga után.

A végső szakaszban pulmonális szívelégtelenség alakul ki. A bronchiolitis szövődményének tekintik.

A bronchiolitis formái

A bronchiolitisnek két formája van: akut és krónikus. Mindegyik különbözik a tünetekben és a kóros folyamat lefolyásában.

A betegség akut formájának megnyilvánulásai

A bronchiolitis klinikai tüneteinek intenzitása a provokáló tényezőktől függ.

Például a betegség akut megjelenése és gyors lefolyása jellemző a betegség vírusos jellegére. A kóros folyamatot, amelyet szervátültetés előzött meg, lassú fejlődés jellemzi.

A bronchiolitis későbbi szakaszában, amikor légzési elégtelenség alakul ki, cianózis léphet fel. Ez egy olyan rendellenesség, amelyben a bőr és a nyálkahártyák kék színűek.

A légzés folyamatában már nemcsak a hashártya és a rekeszizom izmai vesznek részt, hanem a bordaközi terek struktúrái is. Az orr szárnyai mindig erősen duzzadtak. A beteg légzése ebben az esetben ziháláshoz hasonlít.

A betegség krónikus formájának megnyilvánulásai

A krónikus bronchiolitis obliterans-t kevésbé nyilvánvaló légzési elégtelenség jellemzi. Hosszú ideig a légszomj az egyetlen jel, amely kóros folyamatot jelez. A kényelmetlenség fokozódik a fizikai aktivitás vagy a sportolás után.

Az elhúzódó bronchiolitis fokozatosan a hörgők részleges vagy akár teljes elpusztulásához vezet. Ezért a tüdő vérkeringése zavart okoz, ami ennek a szervnek a duzzadását idézi elő.

Ha a betegség időben történő kezelését nem kezdik meg, csont gyorsan növekedni kezd. Ezt jelzi a páciens ujjainak és körmeinek alakváltozása.

Lehetséges szövődmények

A bronchiolitist lassú lefolyás jellemzi, ezért tovább korai szakaszaiban nehéz diagnosztizálni. A betegséget nehéz kezelni, ami a beteg életének csökkenéséhez vezet.

Között lehetséges szövődmények A kóros folyamatot érdemes kiemelni:

légzési elégtelenség;
pulmonális hipertónia;
másodlagos fertőzés csatlakozása a tüdőgyulladás későbbi kialakulásával;
tüdőtágulás.

Egy vagy több szövődmény megjelenése ebből a listából jelentősen rontja a teljes gyógyulás esélyeit.

A betegség jellemzői fiatal betegeknél

Leggyakrabban a bronchiolitist gyermekeknél diagnosztizálják az élet első hónapjaiban. Ennek oka az immunrendszer tökéletlensége és a légutak elégtelen fejlődése. Ezért különféle fertőző ágensek nagyon könnyű eljutni a hörgőkhöz.

Fiatal betegeknél a fent felsorolt betegség tünetei 2-szer gyorsabban alakulnak ki. Hogyan fiatalabb gyerek, annál akutabb a betegség. Gyermekeknél a légúti ödéma, súlyos hörgőgörcs és légszomj mellett fulladásos rohamok is gyakran megfigyelhetők. Ugyanakkor a baba nehezen lélegzik, ami észrevehető a bordaközi izmok bevonásával a folyamatba.

A bronchiolitis klinikai képét álmosság, étkezési hajlandóság és letargia egészíti ki. A zajos légzést gyakran száraz köhögés kíséri, amely kevés vagy egyáltalán nem képződik köpet. Időnként az orr fülledt lehet, a hőmérséklet emelkedik.

Amikor ezek a tünetek megjelennek, azonnal hívjon gyermekorvost. A bronchiolitis öngyógyítása nem javasolt, mivel nagy a hipoxia valószínűsége.

Diagnosztikai módszerek, a betegség kezelése és megelőzése

A bronchiolitis megerősítése a páciens klinikai képének tanulmányozásán és további vizsgálaton alapul.

Először az orvos beszélgetést folytat a pácienssel, amely során kérdéseket tesz fel neki. Fontos, hogy a szakember tudja, mikor jelent meg a légszomj, amely megelőzte a bronchiolitis kialakulását. Ezt követően fizikális vizsgálatot végez, és átfogó vizsgálatot ír elő.

A diagnózis röntgen- és CT-vizsgálatokat foglal magában. Ezek a kutatási módszerek segítenek az állapot felmérésében belső szervek, a gyulladásos folyamat gócainak tanulmányozására és lehetséges változások a tüdő struktúráiban.

A beteget bronchoszkópiára írják elő. Az eljárás során a szakember meghatározza a hörgők átjárhatóságát. Általában biopsziával kombinálják. Hiba nélkül a betegnek vér- és vizeletvizsgálatot kell végeznie, és EKG-n kell átesnie.

A vizsgálat eredményei alapján az orvos megerősítheti a kóros folyamat jelenlétét a tüdő szerkezetében, és terápiát írhat elő a bronchiolitis leküzdésére.

A bronchiolitis terápiája összetett, és mindig a beteg kórházi kezelését igényli. Az egyes gyógyszerek kiválasztását és adagolását az orvos határozza meg. A szakembernek figyelembe kell vennie:

az egyes betegek szervezetének egyéni jellemzői;
a kora;
az egyidejű kóros folyamatok jelenléte a szervezetben.

A bronchiolitis kezelésére leggyakrabban a következő gyógyszereket használják:

A bronchiolitis kezelése hosszú távú. Egy hónaptól több hónapig tartó kórházi kezelésre lehet szükség. A kóros folyamat kimenetele kizárólag a páciens testének tartalékaitól és a terápia minőségétől függ.

A krónikus bronchiolitis obliterans súlyos betegség. Azokat a betegeket, akik már átestek a betegség akut formáján, évente egyszer pulmonológusnak kell megvizsgálnia.

Az első gyanús tünetek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz, és ne próbálja saját maga legyőzni a betegséget.

A bronchiolitis akut formájának előfordulásának megelőzése érdekében ellenőrizni kell az egészségét. Mindenekelőtt abba kell hagynia a dohányzást, kerülni kell a mérgező anyagokkal való érintkezést. Javasolt az immunrendszer erősítése, a keményedés és az összes kóros folyamat időben történő kezelése. Ezek gyakorlati alkalmazása egyszerű szabályok segít a bronchiolitis megelőzésében.

Gyakrabban fordul elő az első életév gyermekeknél. Úgy gondolják, hogy a gyermekeknél a bronchiolitis obliterans nem specifikus szöveti reakció megnyilvánulása a terminális hörgők szintjén különböző károsító tényezőkre. Ebben a cikkben közelebbről megvizsgáljuk tüneteit és kezelési módjait, valamint beszélünk a betegség krónikus formájáról.

A bronchiolitis obliterans kezelése

Ez a hörgők hámjának gyakori elváltozása, amelyet váladék és granulomatózus reakció szerveződése, majd lumenük eltüntetése követ.

Okok: Leggyakrabban az obliteráló bronchiolitis gyermekeknél az adenovírus 1-es, 7-es és 21-es szerotípusa által okozott fertőzéssel alakul ki; az RSV szerepe is lehetséges. Ez a terminális hörgőket és a kis (legfeljebb 1 mm átmérőjű) hörgőket érinti. A nyálkahártya teljes pusztulása következik be, majd a hörgőcsövek lumenének rostos szövettel való eltüntetése következik be. Az érintett területeken endarteritis is kialakul az arteriolák elpusztulásával. Ezt követően vagy szklerózis alakul ki az érintett területen, vagy fokozódik a légsűrűség az alveoláris szövet atrófiájának hátterében. A tüdő véráramlásának megsértése szintén hozzájárul az emfizéma kialakulásához.

Tünetek: Súlyos légzési elégtelenség, amely adenovírus fertőzés hátterében alakul ki: lázas láz, kötőhártya-gyulladás, nasopharyngitis. Szintén:

A gyermeknél súlyos vegyes légszomj, cianózis, tachypnea alakul ki, néha sípoló légzés jelentkezik.
Aszimmetrikus finom bugyborékolás és remegő zörgés hallható a tüdőben.

A legsúlyosabb esetekben ezeket a tüneteket bakteriális tüdőgyulladás kísérheti, a légzési elégtelenség fokozódása pedig gépi lélegeztetést igényelhet. A légzési elégtelenség fokozódásával végzetes kimenetel lehetséges.

Az obstruktív jelenségek a legtöbb esetben hosszú ideig fennállnak (12 héttől 1 hónapig), és a testhőmérséklet normalizálódása után időszakosan növekednek. Progresszív lefolyással és a légzési elégtelenség jeleinek megőrzésével kialakulhat az úgynevezett "szuperátlátszó" tüdő (McLeod-szindróma). Gyakran krónikus obliteráló hörghurut eredményez.

Diagnosztika. Az obliteráló bronchiolitis diagnosztizálására használt laboratóriumi és műszeres vizsgálatok: a mellkas röntgenfelvételei a tüdőszövet jellegzetes teljes elsötétülését mutatják. Gyakran a csökkent átlátszóságú területek levegős területekkel váltakoznak - "vattüdő". A vér gázösszetételének vizsgálatakor hipoxémiát és hypercapniát észlelnek. A perifériás vér elemzése során az ESR növekedését, neutrofil leukocitózist észlelnek.

Kezelés . A glükokortikoidok leghatékonyabb korai beadása (prednizolon 23 mg/ttkg/nap); a dózis csökkenésével hörgőtágítókat, vibrációs masszázst, testtartási drenázst és antibiotikumot írnak fel.

Krónikus obliteráló bronchiolitis

Ez a kis hörgők, hörgőcsövek és arteriolák súlyos progresszív elváltozása, amelyet hosszan tartó progresszív hörgőelzáródás jellemez.

A krónikus betegség az akut bronchiolitis obliterans következménye. Gyermekeknél fordul elő fiatalon, a 3-as, 7-es és 21-es szerotípusú adenovírusok, az RSV vagy a kanyaróvírus által okozott SARS szövődményeként, idősebb gyermekeknél - legionella és mikoplazma fertőzésben. A tüdő egy vagy több területének hörgőinek és arterioláinak elpusztulása a tüdő véráramlásának károsodásához és emfizéma kialakulásához vezet.

Tünetek

A klinikai kép a lézió helyétől és mértékétől függően változik. A bronchiolitis obliterans számos változata létezik:

egyoldali teljes variáns (egyoldali áttetsző tüdő szindróma, McLeod-szindróma),
egy- vagy kétoldali fokális variáns,
valamint egy- vagy kétoldalas részvényopció.

A leggyakrabban megfigyelt egyoldalú fokális variáns.

Alapvető klinikai tünet- légszomj, amely aggasztja a gyermeket fizikai erőfeszítés során, valamint a betegség előrehaladtával és nyugalomban. Az obliteráló bronchiolitissel járó köhögés instabil egyoldali, és állandó a kétoldali elváltozás esetén; általában száraz vagy nedves, nem produktív, kevés nyálkahártya képződik. Az obliteráló bronchiolitis kezelését azonnal el kell kezdeni.

Gyakran a broncho-obstruktív szindróma folyamatosan kiújul, ami súlyosbítja a klinikai képet, és a bronchiális asztma téves diagnózisához vezethet. Jelentős mennyiségű károsodás esetén a krónikus hipoxémia tünetei vannak: cianózis, az ujjak falánjainak megvastagodása, mint a "dobverő". A tüdő érintett területein, a légzés gyengülése hátterében, tartós, finoman bugyborékoló nedves hangok hallatszanak.

Diagnosztika

Laboratóriumi és műszeres módszerek a bronchiolitis obliterans tanulmányozására gyermekeknél krónikus formában: a mellkas röntgenfelvétele a tüdő érintett területeinek átlátszóságának növekedését, a tüdőmintázat elszegényedését mutatja. A "teljes" opcióval a tüdő egyoldalú teljes szuperátlátszósága láthatóvá válik, méretének csökkenésével. A külső légzés működésének vizsgálatakor obstruktív zavarok derülnek ki: a tüdő maradék térfogatának jelentős növekedése a teljes tüdőkapacitás normál átlagértéke mellett. Minden obliteráló bronchiolitisben szenvedő beteget különböző súlyosságú hypoxemia és hypercapnia jellemez. A pneumoscintimetria a tüdő véráramlásának többszörös csökkenését mutatja. A bronchoszkópia jellegzetes hurutos endobronchitist tár fel. A bronchográfia a tömés hiányát tárja fel kontrasztanyag a tüdő érintett területének hörgők disztális harmada.

EKG, EchoCG, Doppler-kardiográfia, pulmonális hipertónia jelei, krónikus pulmonalis szív meghatározása történik.

A kezelés eszközei

Az exacerbáció időszakában antibiotikumokat írnak fel a kezelésre, figyelembe véve a betegektől izolált mikroflóra érzékenységét. A broncho-obstruktív jelenségek enyhítésére a bronchodilatátorok teljes spektrumát használják. Nyálkaoldó és köptető gyógyszereket, mellkasi masszázst és légzőgyakorlatot is felírnak.

A kezelés prognózisa: a gócos tüdőelváltozások egyoldalú változataival járó bronchiolitis terápia elvégzése után a prognózis viszonylag kedvező. Kétoldali elváltozások és súlyos lélegeztetési zavarok esetén a gyermekben korai krónikus tüdő szívelégtelenség alakul ki.

Népszerű a kategóriában: