Antifoszfolipid szindróma - mi ez? Az ATP-szindróma diagnózisa, tesztek és klinikai ajánlások

Kösz

Antifoszfolipid szindróma (APS), vagy antifoszfolipid antitest szindróma (SAPA), egy klinikai és laboratóriumi szindróma, amelynek fő megnyilvánulása a vérrögök (trombózis) képződése a vénákban és az artériákban különféle testekés a szövetek, valamint a terhesség patológiája. Az antifoszfolipid szindróma specifikus klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy melyik szerv ereit tömítették el vérrögök. A trombózis által érintett szervben szívinfarktus, agyvérzés, szöveti nekrózis, gangréna stb. Sajnos ma még nem léteznek egységes szabványok az antifoszfolipid szindróma megelőzésére és kezelésére, mivel nem ismerik egyértelműen a betegség okait, és nincsenek laboratóriumi ill. klinikai tünetek, lehetővé téve a magas fok megbízhatóság a visszaesés kockázatának megítélésében. Éppen ezért jelenleg az antifoszfolipid szindróma kezelése a véralvadási rendszer aktivitásának csökkentésére irányul, hogy csökkentse a szervek és szövetek ismételt trombózisának kockázatát. Az ilyen kezelés az antikoaguláns csoportok (heparinok, warfarin) és antiaggregánsok (aszpirin stb.) alkalmazásán alapul, amelyek lehetővé teszik a különböző szervek és szövetek ismételt trombózisának megelőzését a betegség hátterében. Az antikoagulánsokat és a thrombocyta-aggregációt gátló szereket általában egy életen át szedik, mivel az ilyen terápia csak megelőzi a trombózist, de nem gyógyítja meg a betegséget, így lehetővé válik az élet meghosszabbítása és minőségének elfogadható szinten tartása.

Antifoszfolipid szindróma - mi ez?

Az antifoszfolipid szindrómát (APS) is nevezik Hughes szindróma vagy anticardiolipin antitest szindróma. Ezt a betegséget először 1986-ban azonosították és írták le szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. Jelenleg az antifoszfolipid szindróma besorolása a thrombophilia- betegségek csoportja, amelyet fokozott vérrögképződés jellemez.

Az antifoszfolipid szindróma az nem gyulladásos autoimmun betegség a klinikai és laboratóriumi tünetek sajátos komplexumával, amely bizonyos típusú foszfolipidek elleni antitestek képződésén alapul, amelyek a vérlemezke membránok, az érsejtek és a sejtek szerkezeti összetevői. idegsejtek. Az ilyen antitesteket antifoszfolipideknek nevezik, és a szervezet saját immunrendszere termeli, amely tévedésből a szervezet saját struktúráit idegennek tekinti, és igyekszik elpusztítani azokat. A betegség éppen azért tartozik az autoimmun csoportba, mert az antifoszfolipid szindróma patogenezise az immunrendszer által a szervezet saját sejtjei ellen termelt antitesteken alapul.

Az immunrendszer különféle foszfolipidek ellen tud antitesteket termelni, mint például foszfatidil-etanol-amin (PE), foszfatidilkolin (PC), foszfatidil-szerin (PS), foszfatidil-inozit (PI), kardiolipin (difoszfatidil-glicerin), foszfatidil-glicerin, gliko-betidil-glicerin, glicerin-2-1. vérlemezke membránok, sejtek idegrendszerés az erek. Az antifoszfolipid antitestek „felismerik” azokat a foszfolipideket, amelyek ellen kifejlesztették őket, hozzájuk kötődnek, nagy komplexeket képezve a sejtmembránokon, amelyek aktiválják a véralvadási rendszert. A sejtmembránokhoz kötődő antitestek egyfajta irritálóként hatnak a véralvadási rendszerre, mivel az érfalban vagy a vérlemezkék felületén kialakuló zavart imitálják, ami a vér vagy a vérlemezke koagulációs folyamatok aktiválódását idézi elő, mivel a szervezet igyekszik megszüntetni. az edény hibáját, "javítsa ki". A véralvadási rendszer vagy a vérlemezkék ilyen aktiválása számos vérrög kialakulásához vezet a különböző szervek és rendszerek edényeiben. Az antifoszfolipid szindróma további klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy melyik szerv edényei eldugultak el vérrögökkel.

Az antifoszfolipid-szindrómában az antifoszfolipid antitestek a betegség laboratóriumi jelei, és ezeket rendre meghatározzák, laboratóriumi módszerek vérszérumban. Egyes antitesteket minőségileg határoznak meg (vagyis csak azt állapítják meg, hogy jelen vannak-e a vérben vagy sem), másokat mennyiségileg (meghatározzák koncentrációjukat a vérben).

A vérszérumban végzett laboratóriumi vizsgálatokkal kimutatott antifoszfolipid antitestek a következők:

• Lupus antikoaguláns. Az laboratóriumi mutató mennyiségi, azaz meghatározzák a lupus antikoaguláns koncentrációját a vérben. Normál at egészséges emberek lupus antikoaguláns 0,8-1,2 c.u koncentrációban lehet jelen a vérben. A mutató emelkedése 2,0 c.u. az antifoszfolipid szindróma jele. Maga a lupus antikoaguláns nem különálló anyag, hanem az IgG és IgM osztályba tartozó antifoszfolipid antitestek kombinációja az érsejtek különböző foszfolipidjei ellen.
• Kardiolipin elleni antitestek (IgA, IgM, IgG). Ez a mutató mennyiségi. Antifoszfolipid szindróma esetén a kardiolipin elleni antitestek szintje a vérszérumban több mint 12 U / ml, és normális esetben egészséges emberben ezek az antitestek 12 U / ml-nél kisebb koncentrációban lehetnek jelen.
• Béta-2-glikoprotein elleni antitestek (IgA, IgM, IgG). Ez a mutató mennyiségi. Antifoszfolipid szindrómában a béta-2-glikoprotein elleni antitestek szintje több mint 10 U/ml-rel megemelkedik, és normális esetben egészséges emberben ezek az antitestek 10 U/ml-nél kisebb koncentrációban is jelen lehetnek.
• Különböző foszfolipidek elleni antitestek(kardiolipin, koleszterin, foszfatidilkolin). Ez a mutató kvalitatív, és a Wasserman-reakció segítségével kerül meghatározásra. Ha a Wassermann-reakció megadja pozitív eredmény ha nincs szifilisz, akkor ez az antifoszfolipid szindróma diagnosztikus jele.

A felsorolt ​​antifoszfolipid antitestek károsítják a sejtmembránokat érfal, melynek hatására aktiválódik a véralvadási rendszer, nagyszámú vérrög képződik, melyek segítségével a szervezet igyekszik "foltozni" az érrendszeri hibákat. Továbbá a vérrögök nagy száma miatt trombózis lép fel, vagyis az erek lumenje eltömődik, aminek következtében a vér rajtuk keresztül nem tud szabadon keringeni. A trombózis miatt olyan sejtek éheznek, amelyek nem kapnak oxigént és tápanyagokat, ami bármely szerv vagy szövet sejtszerkezetének elpusztulását eredményezi. A szervek vagy szövetek sejtjeinek halála adja az antifoszfolipid szindróma jellegzetes klinikai megnyilvánulásait, amelyek eltérőek lehetnek attól függően, hogy melyik szerv pusztult el ereinek trombózisa miatt.

Ennek ellenére az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteinek széles skálája ellenére az orvosok azonosítják a betegség vezető tüneteit, amelyek mindig jelen vannak minden ilyen patológiában szenvedő személynél. Az antifoszfolipid szindróma vezető tünetei közé tartozik vénás vagy artériás trombózisok, terhesség patológiája(vetélés, szokásos vetélések, placenta leválás, méhen belüli magzati halálozás stb.) és thrombocytopenia ( alacsony szint vérlemezkék a vérben). Az antifoszfolipid szindróma minden egyéb megnyilvánulása az érintett szervtől függően helyi szindrómákká (neurológiai, hematológiai, bőr-, kardiovaszkuláris stb.) kombinálódik.

A leggyakoribbak az alsó lábszár mélyvénás trombózisa, a tüdőembólia, a stroke (agyi erek trombózisa) és a szívizominfarktus (a szívizom ereinek trombózisa). A végtagok vénáinak trombózisa fájdalom, duzzanat, bőrpír, fekélyek a bőrön, valamint gangréna formájában nyilvánul meg az eltömődött erek területén. Thromboembolia pulmonalis artéria, a szívroham és a szélütés életveszélyes állapotok, amelyek manifesztálódnak éles romlásÁllamok.

Ezenkívül bármilyen vénában és artériában trombózis alakulhat ki, aminek következtében az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknél gyakran előfordulnak bőrelváltozások (trofikus fekélyek, kiütéshez hasonló kiütések, valamint kékes-ibolya egyenetlen bőrszín) és agyi károsodás. keringés (romlik a memória, fejfájás jelentkezik, demencia alakul ki). Ha egy antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőnek terhessége van, akkor az esetek 90% -ában megszakad a placenta ereinek trombózisa miatt. Antifoszfolipid szindróma esetén a következő terhességi szövődmények figyelhetők meg: spontán abortusz, méhen belüli magzati halál, korai placenta-leválás, koraszülés, HELLP-szindróma, preeclampsia és eclampsia.

Az antifoszfolipid szindrómának két fő típusa van - elsődleges és másodlagos. A másodlagos antifoszfolipid szindróma mindig valamilyen más autoimmun (például szisztémás lupus erythematosus, scleroderma), reumás (rheumatoid arthritis stb.), onkológiai (pl. szisztémás lupus erythematosus, scleroderma) hátterében alakul ki. rosszindulatú daganatok bármilyen lokalizáció) vagy fertőző betegség (AIDS, szifilisz, hepatitis C stb.), vagy a bevételt követően gyógyszerek (szájon át szedhető fogamzásgátló, pszichotróp szerek, izoniazid stb.). Az elsődleges antifoszfolipid szindróma más betegségek hiányában alakul ki, pontos okait még nem sikerült megállapítani. Feltételezhető azonban, hogy az elsődleges antifoszfolipid szindróma kialakulásában szerepet játszik az örökletes hajlam, a súlyos krónikus, hosszan tartó fertőzések (AIDS, hepatitis stb.), valamint bizonyos gyógyszerek (Phenytoin, Hydralazine stb.) bevitele.

Ennek megfelelően a másodlagos antifoszfolipid szindróma oka egy személy betegsége, amely az antifoszfolipid antitestek koncentrációjának növekedését váltotta ki a vérben, majd patológia kialakulását. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma okai pedig ismeretlenek.

Az antifoszfolipid szindróma pontos okaival kapcsolatos ismeretek hiánya ellenére az orvosok és a tudósok számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek az APS kialakulására való hajlamnak tulajdoníthatók. Vagyis feltételesen ezek a hajlamosító tényezők tekinthetők az antifoszfolipid szindróma okainak.

Jelenleg a következők az antifoszfolipid szindróma hajlamosító tényezői:

• genetikai hajlam;
• Bakteriális vagy vírusos fertőzések (staphylococcus és streptococcus fertőzések, tuberkulózis, AIDS, citomegalovírus fertőzés, Epstein-Barr vírusok, hepatitis B és C, fertőző mononukleózis stb.);
• Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, periarteritis nodosa, autoimmun thrombocytopeniás purpura stb.);
• Reumás betegségek (rheumatoid arthritis stb.);
• onkológiai betegségek (bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok);
• A központi idegrendszer egyes betegségei;
• Bizonyos gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotróp szerek, interferonok, hidralazin, izoniazid) hosszú távú alkalmazása.

Antifoszfolipid szindróma - jelek (tünetek, klinika)

Vegye figyelembe a katasztrofális APS és a betegség egyéb formáinak jeleit külön-külön. Ez a megközelítés racionálisnak tűnik, mivel a klinikai megnyilvánulások szerint különböző fajták Az antifoszfolipid szindróma ugyanaz, és csak a katasztrofális APS-ben vannak különbségek.

Ha a trombózis kis ereket érint, akkor ez annak a szervnek a működési zavarához vezet, amelyben az eltömődött vénák és artériák találhatók. Például, amikor a szívizom kis erei elzáródnak, a szívizom egyes kis részei elveszítik összehúzódási képességüket, ami degenerációt okoz, de nem vált ki szívrohamot vagy más súlyos károsodást. De ha a trombózis elfogja a fő törzsek lumenét koszorúér erek akkor szívroham következik be.

A kis erek trombózisával a tünetek lassan jelentkeznek, de az érintett szerv diszfunkciójának mértéke folyamatosan halad. Ebben az esetben a tünetek általában valamilyen krónikus betegségre emlékeztetnek, például májzsugorodásra, Alzheimer-kórra stb. Ez az antifoszfolipid szindróma szokásos típusainak lefolyása. De a nagy erek trombózisa esetén a szerv működésében éles zavar lép fel, ami az antifoszfolipid szindróma katasztrofális lefolyását okozza többszörös szervi elégtelenséggel, DIC-vel és más súlyos életveszélyes állapotokkal.

Mivel a trombózis bármely szerv és szövet ereit érintheti, az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásai a központi idegrendszerből, a szív- érrendszer, máj, vese, gyomor-bél traktus, bőr stb. A méhlepény ereinek trombózisa a terhesség alatt szülészeti patológiát vált ki (vetélés, koraszülés, placenta leválás stb.). Vegye figyelembe az antifoszfolipid szindróma tüneteit a különböző szervekből.

Először is ezt kell tudnod Az APS-ben előforduló trombózis lehet vénás és artériás. Vénás trombózis esetén a trombusok a vénákban, artériás trombózis esetén pedig az artériákban lokalizálódnak. jellemző tulajdonság Az antifoszfolipid szindróma visszatérő trombózis. Ez azt jelenti, hogy ha a kezelést nem végzik el, akkor a különböző szervek trombózisának epizódjai újra és újra megismétlődnek, mindaddig, amíg bármely szerv elégtelenné válik, amely összeegyeztethetetlen az élettel. Az APS-nek van egy másik jellemzője is - ha az első trombózis vénás volt, akkor a trombózis minden további epizódja általában vénás. Ennek megfelelően, ha az első trombózis artériás volt, akkor az összes későbbi trombózis is elfogja az artériákat.

Leggyakrabban APS-sel alakul ki vénás trombózisok különféle szervek. Ebben az esetben a vérrögök leggyakrabban az alsó végtagok mély vénáiban lokalizálódnak, és valamivel ritkábban a vesék és a máj vénáiban. A lábak mélyvénás trombózisa fájdalom, duzzanat, bőrpír, gangréna vagy fekély formájában nyilvánul meg az érintett végtagon. Az alsó végtagok vénáiból kilépő trombusok elszakadhatnak az erek falától, és véráramlással elérhetik a tüdőartériát, életveszélyes szövődményeket - tüdőembóliát, pulmonális hipertóniát, tüdővérzést - provokálva. A vena cava inferior vagy superior trombózisával a megfelelő véna szindróma alakul ki. A mellékvese véna trombózisa vérzésekhez és a mellékvese szöveteinek elhalásához, valamint ezek későbbi elégtelenségének kialakulásához vezet.

A vesék és a máj vénáinak trombózisa nefrotikus szindróma és Budd-Chiari szindróma kialakulásához vezet. A nefrotikus szindróma fehérje jelenléte a vizeletben, ödéma és károsodott lipid- és fehérje-anyagcsere nyilvánul meg. A Budd-Chiari-szindróma a májvénák obliteráló phlebitisében és thrombophlebitisében, valamint a máj és a lép méretének kifejezett növekedésében, idővel növekvő ascitesben, hepatocelluláris elégtelenségben és néha hipokalémiában (alacsony káliumszint a vérben) nyilvánul meg. hipokoleszterinémia (alacsony koleszterinszint a vérben).

Az APS-ben a trombózis nemcsak a vénákat, hanem az artériákat is érinti. Ezenkívül az artériás trombózis körülbelül kétszer olyan gyakran alakul ki, mint a vénás trombózis. Az ilyen artériás trombózisok lefelé súlyosabbak, mint a vénás trombózisok, mivel szívinfarktusban vagy az agy vagy a szív hipoxiájában, valamint perifériás véráramlási zavarokban (vérkeringés a bőrben, végtagokban) nyilvánulnak meg. A leggyakoribb az intracerebrális artériás trombózis, amely stroke-ot, szívrohamot, hipoxiát és egyéb központi idegrendszeri károsodást okoz. A végtagok artériáinak trombózisa gangrénához, a fej aszeptikus nekrózisához vezet combcsont. Viszonylag ritkán nagy artériák trombózisa alakul ki - hasi aorta, felszálló aorta stb.

Az idegrendszer károsodása az antifoszfolipid szindróma egyik legsúlyosabb megnyilvánulása. Az agyi artériák trombózisa okozza. Átmeneti ischaemiás rohamokban, ischaemiás stroke-okban, ischaemiás encephalopathiában, görcsrohamokban, migrénben, choreában, transzverzális myelitisben, szenzorineurális halláskárosodásban és számos más neurológiai vagy pszichiátriai tünetben nyilvánul meg. Néha az agyi vaszkuláris trombózis neurológiai tünetei APS-ben hasonlítanak a sclerosis multiplex klinikai képére. Egyes esetekben az agyi trombózis átmeneti vakságot vagy optikai neuropátiát okoz.

Az átmeneti ischaemiás rohamok látásvesztésben, paresztéziában (futó "libabőrös érzés", zsibbadásban), motoros gyengeségben, szédülésben és általános amnéziában nyilvánulnak meg. Gyakran átmeneti ischaemiás rohamok előzik meg a stroke-ot, és hetekkel vagy hónapokkal az előtt jelentkeznek. A gyakori ischaemiás rohamok demencia, memóriavesztés, figyelemzavar és más, az Alzheimer-kórhoz vagy agyi toxicitáshoz hasonló mentális zavarokhoz vezetnek.

A visszatérő mikrostroke-ok az APS-ben gyakran egyértelmű és észrevehető tünetek nélkül fordulnak elő, és egy idő után görcsökkel és demencia kialakulásával jelentkezhetnek.

A fejfájás az antifoszfolipid szindróma egyik leggyakoribb megnyilvánulása az intracerebrális artériák trombózisának lokalizációjában. Ugyanakkor a fejfájás eltérő jellegű lehet - a migréntől az állandóig.

Ezenkívül az APS-ben a központi idegrendszer károsodásának egyik változata a Sneddon-szindróma, amely az artériás magas vérnyomás, a livedo reticularis (kék-ibolya háló a bőrön) és az agyi vaszkuláris trombózis kombinációjában nyilvánul meg.

Szívelégtelenség antifoszfolipid szindrómában Megjelenik széles választék különféle nozológiák, beleértve a szívinfarktust, a billentyűbetegséget, a krónikus ischaemiás kardiomiopátiát, az intrakardiális trombózist, a magas vérnyomást és a pulmonalis hipertóniát. Ritka esetekben az APS-ben előforduló trombózis a myxomához (szívdaganat) hasonló megnyilvánulásokat okoz. Szívinfarktus az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál, és általában 50 év alatti férfiaknál alakul ki. Leggyakrabban APS esetén a szívbillentyűk károsodása lép fel, melynek súlyossága a minimális rendellenességektől (a billentyűk szórólapjainak megvastagodása, a vér egy részének visszadobása) a hibákig (szűkület, szívbillentyű-elégtelenség) változik.

Bár a szív- és érrendszeri betegségek gyakoriak az APS-ben, ritkán vezetnek szívelégtelenséghez és súlyos, műtétet igénylő szövődményekhez.

A veseerek trombózisa ennek a szervnek a működésében különböző zavarokhoz vezet. Tehát leggyakrabban APS esetén proteinuria (fehérje a vizeletben) figyelhető meg, amelyet semmilyen más tünet nem kísér. Ezenkívül APS esetén lehetséges a veseelégtelenség kialakulása artériás hipertóniával. A veseműködésben fellépő bármilyen zavar az APS-ben a glomeruláris erek mikrotrombózisának köszönhető, ami glomerulosclerosishoz (a veseszövet heggel történő helyettesítése) vezethető vissza. A vese glomeruláris ereinek mikrotrombózisát a „vesetrombotikus mikroangiopátia” kifejezéssel illetik.

A májerek trombózisa APS-ben Budd-Chiari szindróma, májinfarktus, ascites (folyadék effúzió) kialakulásához vezet. hasi üreg), az AST és az ALT aktivitásának növekedése a vérben, valamint a máj méretének növekedése a hiperplázia és portális hipertónia(megnövekedett nyomás a máj portális véna rendszerében).

Az APS-ben az esetek körülbelül 20%-ában van specifikus bőrelváltozás kiserek trombózisa miatt és perifériás keringés. A bőrön livedo reticularis jelenik meg (kék-lila érhálózat a sípcsonton, lábfejen, kézen, combon lokalizálódik, és lehűtve jól látható), fekélyek, az ujjak és lábujjak üszkösödése, valamint többszörös vérzések alakulnak ki a bőrön. körömágy, mely megjelenés„szilánkra” emlékeztet. Ezenkívül néha kiütések jelennek meg a bőrön pontos vérzések formájában, amelyek megjelenésében vasculitishez hasonlítanak.

Is gyakori megnyilvánulása az antifoszfolipid szindróma szülészeti patológia, amely az APS-ben szenvedő terhes nők 80%-ánál fordul elő. Az APS rendszerint terhességkiesést (vetélés, vetélés, koraszülés), intrauterin növekedési retardációt, valamint preeclampsiát, preeclampsiát és eclampsiát okoz.

Az APS viszonylag ritka megnyilvánulásai tüdőszövődmények mint például a thromboticus pulmonalis hypertonia (magas vérnyomás a tüdőben), vérzések a tüdőben és capillaritis. A tüdővénák és artériák trombózisa „sokk” tüdőhöz vezethet – ez életveszélyes állapot, amely azonnali orvosi ellátást igényel.

Gasztrointesztinális vérzés, lépinfarktus, a bél mesenterialis ereinek trombózisa és a combfej aszeptikus nekrózisa szintén ritkán alakul ki APS-sel.

APS esetén szinte mindig thrombocytopenia van (a vérlemezkék száma a normál alatt van), amelyben a vérlemezkék száma 70-100 g / l. Ez a thrombocytopenia nem igényel kezelést. Az APS esetek körülbelül 10%-ában alakul ki Coombs-pozitív hemolitikus anémia vagy Evans-szindróma (a hemolitikus anémia és a thrombocytopenia kombinációja).

A katasztrofális antifoszfolipid szindróma tünetei

A katasztrofális antifoszfolipid-szindróma olyan betegségtípus, amelyben a különböző szervek diszfunkcióinak gyors, végzetes növekedése következik be a tömeges trombózis ismétlődő, gyakori epizódja miatt. Ilyenkor néhány napon vagy héten belül légzési distressz szindróma alakul ki, zavarok az agy és szív keringése, kábulat, tájékozódási zavar időben és térben, vese-, szív-, agyalapi mirigy- vagy mellékvese-elégtelenség, amelyek kezelés nélkül az esetek 60%-ában halálhoz vezetnek. A katasztrofális antifoszfolipid szindróma általában fertőző betegséggel vagy műtéttel való fertőzés hatására alakul ki.

Antifoszfolipid szindróma férfiaknál, nőknél és gyermekeknél

Az antifoszfolipid szindróma gyermekeknél és felnőtteknél is kialakulhat. Ugyanakkor ez a betegség kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél, de súlyosabb. A nőknél az antifoszfolipid szindróma 5-ször gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A betegség klinikai megnyilvánulásai és kezelési elvei férfiak, nők és gyermekek esetében azonosak.

Antifoszfolipid szindróma és terhesség

Mi okozza az APS-t a terhesség alatt?

Az antifoszfolipid szindróma negatívan befolyásolja a terhesség és a szülés lefolyását, mivel a placenta ereinek trombózisához vezet. A méhlepény erek trombózisa miatt különféle szülészeti szövődmények lépnek fel, például méhen belüli magzati halálozás, magzati placenta elégtelenség, magzati növekedési retardáció stb. Ezenkívül a terhesség alatti APS a szülészeti szövődmények mellett trombózist is kiválthat más szervekben - vagyis olyan tünetekkel jelentkezik, amelyek jellemzőek a ezt a betegségetés a terhességi időszakon kívül. Más szervek trombózisa is negatívan befolyásolja a terhesség lefolyását, mivel működésük zavart szenved.

Mára bebizonyosodott, hogy az antifoszfolipid szindróma a következő szülészeti szövődményeket okozhatja:

• Ismeretlen eredetű meddőség;
• IVF kudarcok;
• korai vetélések és későbbi időpontok terhesség;
• Fagyasztott terhesség;
• Méhen belüli magzati halál;
• koraszülés;
• halvaszületés;
• A magzat fejlődési rendellenességei;
• Késleltetett magzati fejlődés;
• Gestosis;
• Eclampsia és preeclampsia;
• Korai placenta-leválás;
• Trombózis és thromboembolia.

A nők antifoszfolipid szindróma hátterében fellépő terhességi szövődményeket az esetek körülbelül 80% -ában rögzítik, ha az APS-t nem kezelik. Leggyakrabban az APS a terhesség elvesztéséhez vezet vetélés, vetélés vagy koraszülés miatt. Ugyanakkor a terhesség elvesztésének kockázata korrelál a nő vérében lévő antikardiolipin antitestek szintjével. Vagyis minél magasabb az antikardiolipin antitestek koncentrációja, annál nagyobb a terhesség elvesztésének kockázata.

A terhesség kezdete után az orvos kiválasztja az egyik javasolt taktikát a vérben lévő antifoszfolipid antitestek koncentrációja és a trombózis vagy a terhesség szövődményei múltbeli jelenléte alapján. Általánosságban elmondható, hogy az APS-ben szenvedő nők terhességkezelésének arany standardja az alacsony molekulatömegű heparinok (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), valamint az aszpirin alacsony dózisú alkalmazása. A glükokortikoid hormonok (Dexamethasone, Metipred) jelenleg nem javasoltak APS terhesség esetén, mert kevés. gyógyító hatása, de jelentősen növeli a szövődmények kockázatát mind a nő, mind a magzat számára. Az egyetlen olyan helyzet, amikor indokolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása, egy másik autoimmun betegség (például szisztémás lupus erythematosus) jelenléte, amelynek aktivitását folyamatosan el kell nyomni.

• Antifoszfolipid szindróma, amelyben egy nő vérében emelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, de a múltban nem volt trombózisa vagy terhességi elvesztése. korai időpontok(például vetélések, elmulasztott terhességek 10-12 hét előtt). Ebben az esetben a teljes terhesség alatt (a szülésig) csak napi 75 mg Aspirin szedése javasolt.
• Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében emelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, korábban nem volt trombózis, de előfordultak korai terhességvesztés epizódjai (10-12 hétig tartó vetélés). Ebben az esetben a teljes terhesség alatt a szülésig napi 75 mg Aspirin, vagy napi 75 mg Aspirin + kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) kombinációja javasolt. A Clexane-t 5000-7000 NE mennyiségben a bőr alá fecskendezik 12 óránként, a Fraxiparine-t és a Fragmin-t pedig - 0,4 mg naponta egyszer.
• Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, korábban nem volt trombózis, de voltak vetélési epizódok a korai stádiumban (10-12 hétig tartó vetélés) vagy méhen belüli magzat halál vagy koraszülés gestosis vagy placenta elégtelenség miatt. Ebben az esetben a teljes terhesség alatt, egészen a szülésig kis dózisú Aspirin (75 mg/nap) + kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) kell alkalmazni. A Clexane-t a bőr alá fecskendezik 5000-7000 NE 12 óránként, a Fraxiparine és Fragmin pedig 7500-10000 NE 12 óránként az első trimeszterben (a 12. hétig), majd 10 000 NE 8-12 óránként. második és harmadik trimeszterben.
• Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, a múltban bármikor előfordultak trombózisok és terhességvesztési epizódok. Ebben az esetben a teljes terhesség alatt a szülésig alacsony dózisú Aspirin (75 mg/nap) + kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) kell alkalmazni. A Clexane-t 5000-7000 NE 12 óránként, a Fraxiparine és Fragmin pedig 7500-10000 NE mennyiségben 8-12 óránként a bőr alá fecskendezik.

A terhesség kezelését egy orvos végzi, aki figyelemmel kíséri a magzat állapotát, az uteroplacentáris véráramlást és magát a nőt. Szükség esetén az orvos a véralvadási mutatók értékétől függően módosítja a gyógyszerek adagját. Ez a terápia kötelező az APS-ben szenvedő nők számára a terhesség alatt. Azonban ezeken a gyógyszereken kívül az orvos másokat is felírhat gyógyszerek amelyek az adott időpontban minden egyes nő számára szükségesek (például vaskészítmények, Curantil stb.).

Így minden APS-ben szenvedő nőnek, aki terhesség alatt heparint és aszpirint kap, profilaktikus immunglobulint intravénásan kell beadni 0,4 g/1 testtömegkilogramm dózisban, minden hónap elején öt napon át, a szülésig. Az immunglobulin megakadályozza a krónikus és új fertőzések aktiválódását. A heparint kapó nőknek a terhesség alatt kalcium- és D-vitamin-kiegészítők szedése is javasolt, hogy megelőzzék a csontritkulás kialakulását.

Az aszpirin alkalmazását a terhesség 37. hetében leállítják, és a heparint a rendszeres kezelés kezdetéig adják. munkaügyi tevékenység ha a szülés véget ért természetes módokon. Ha tervezett császármetszést terveznek, akkor az Aspirint 10 nappal, a heparint pedig egy nappal a műtét előtt lemondják. Ha heparint használtak a szülés megkezdése előtt, akkor az ilyen nőket nem szabad epidurális érzéstelenítésben részesíteni.

Szülés után a terhesség alatt végzett kezelést további 1-1,5 hónapig folytatják. Sőt, a szülés után 6-12 órával folytatják az aszpirin és a heparinok használatát. Ezenkívül a szülés után intézkedéseket tesznek a trombózis megelőzésére, amelyhez ajánlott a lehető legkorábban felkelni az ágyból és aktívan mozogni, valamint bekötni a lábát rugalmas kötéssel vagy kompressziós harisnyát felvenni.

6 hét heparin és aszpirin után szülés után alkalmazza további kezelés Az antifoszfolipid szindrómát egy reumatológus végzi, akinek a feladata a betegség azonosítása és kezelése. A szülés után 6 héttel a reumatológus lemondja a heparint és az aszpirint, és előírja a későbbi élethez már szükséges kezelést.

Oroszországban egyes régiókban széles körben elterjedt az a gyakorlat, hogy APS-ben szenvedő terhes nőknek írják fel a Wobenzym-et.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan klinikai és laboratóriumi tünetcsoport, amelyet a foszfolipidek és foszfolipidkötő fehérjék elleni antitestek jelenléte okoz a szervezetben. A foszfolipidek a sejtmembrán alapja. A velük szembeni antitestek reakcióba lépnek ezekkel az anyagokkal, és károsítják a sejtmembránokat. Ennek eredményeként egy sor funkció fejlődik ki, többek között:

• vénák vagy artériák elzáródása (trombózisa);
• vetélés és egyéb szülészeti patológia;
• a vérlemezkék számának csökkenése a vérben (thrombocytopenia).

Ennek az állapotnak az okai nem ismertek. Van némi kapcsolat a múltbeli fertőző betegségekkel. Van egy örökletes hajlam az APS kialakulására. Ez a szindróma megnehezítheti a szisztémás lupus erythematosus lefolyását, vagy éppen ellenkezőleg, megelőzheti annak kialakulását.

Beszéljünk arról, hogyan függ össze az antifoszfolipid szindróma és a terhesség.

A fiatal nők mélyvénás trombózisa az antifoszfolipid szindróma jele lehet.

Gyakran csak az ismételt spontán abortuszok gyanítják ezt. súlyos betegség. Fontolja meg, milyen tünetek segíthetnek az APS terhesség előtti diagnosztizálásában. Ez szükséges a kezelés időben történő megkezdéséhez és a magzat halálának megelőzése érdekében.

A legtöbb gyakori jel betegségek -. Leggyakrabban az alsó végtagok mélyvénái érintettek. De néha a felületes vénák is szenvednek, valamint a máj, a mellékvesék és más szervek erei. A mélyvénás trombózist a végtag fájdalma és duzzanata, hőmérsékletének emelkedése kíséri. Ez az állapot kialakulhat veszélyes szövődmény– . Megnyilvánulhat tartós köhögéssel, vérzéscsillapítással, légszomjjal. Súlyosabb esetekben van éles fájdalom a mellkasban, súlyos légszomj, a bőr cianózisa. A tüdőartéria tromboembóliája a beteg halálához vezethet.

Ha egy fiatal nőnél agyvérzés alakul ki, átmeneti ischaemiás roham, súlyos szédülés, görcsrohamok, APS által okozott agyi artériák trombózisa mindig ki kell zárni. Egyes esetekben az artériás trombózis migrénként vagy akár akut mentális zavarként is megnyilvánulhat.

A betegek érintettek lehetnek a szív- és érrendszer. Az echokardiográfia kimutatja a szelepek változását a növekedések - vegetációk kialakulásával. Jelek vagy megjelennek. A fiatal nőknél motiválatlan légszomj, gyengeség, ödéma, szívdobogásérzés, valamint az APS alapos vizsgálatának és kizárásának oka lehet.

A bőrelváltozások meglehetősen jellegzetesek - livedo reticularis, bőrfekélyek, purpura, talp- és tenyérvörösödés (erythema).

A betegek vérében a vérlemezkék számának csökkenése figyelhető meg. Elég gyakran thrombocytopenia társul hemolitikus anémia. A vérzésre való hajlam nem jellemző, és leggyakrabban túladagolás esetén fordul elő.

Szülészeti patológia APS-ben

Három vagy több spontán vetélés korai stádiumában az alapja annak, hogy egy nőt kardiolipin elleni antitestekre vizsgálnak.

Nőknél az APS szokásos vetélésként, spontán visszatérő vetélésként nyilvánulhat meg. Három spontán abortusz után a vetélés veszélye új terhesség a korai szakaszban 45%-ra nő.

Fejlődési késés vagy méhen belüli magzati halál alakul ki, jelenségek lépnek fel. A terhesség leggyakrabban a II és III trimeszterben szakad meg. Kezelés nélkül a betegek 90-95% -ánál ilyen szomorú eredmény figyelhető meg. Időben helyes terápia a terhesség kedvezőtlen kialakulásának valószínűsége akár 30%.

A terhesség patológiájának változatai:

• egészséges magzat megmagyarázhatatlan halála a terhesség alatt;
• egészséges magzat halála preeclampsia vagy placenta elégtelenség miatt a terhesség 34. hetében;
• legalább három spontán abortusz a terhesség 10 hete előtt a szülők kromoszóma-rendellenessége, az anyánál a nemi szervek hormonális vagy anatómiai rendellenességei hiányában.

A terhesség kezelésének jellemzői

A terhesség tervezési időszakában a nőt gondosan meg kell vizsgálni egy reumatológusnak, kardiológusnak és más szakembereknek.

A terhesség alatt a magzat fejlődésének havi ultrahangos monitorozása szükséges. A placenta keringését dopplerometriával kell értékelni. NÁL NÉL III trimeszter rendszeresen kardiotokográfiát kell végezni, hogy ne hagyja ki a magzat méhlepény-elégtelenség miatti oxigénéhezését.

A foszfolipidek elleni antitestek meghatározását a terhesség 6. hetében és a tervezett szülés előtt végezzük.

A véralvadási rendszer mutatóit rendszeresen meg kell határozni, beleértve a szülés után is. Ez segít csökkenteni a trombózisos szövődmények kockázatát.
Fokozott véralvadásra utaló változások esetén növelni kell a beteg által kapott heparin adagját.

A heparin, beleértve az alacsony molekulatömeget is, elutasítást igényel szoptatás. Ez az az eset, amikor az anya egészségét és életét fenyegető veszély aránytalanul nagyobb, mint a mesterséges táplálás során a gyermeket érintő bármely következmény.

Antifoszfolipid szindróma kezelése terhesség alatt

Ha egy nőnél APS-t diagnosztizáltak a terhesség előtt, klinikai megnyilvánulásai nincs betegség, és csak laboratóriumi elváltozások mutatkoznak meg, a kezelés csak acetilszalicilsavat tartalmazhat, legfeljebb napi 100 mg-os adagban, de az ilyen terápia előnyeit nem állapították meg véglegesen.

A tünetmentes APS másik kezelési lehetősége a hidroxiklorokin. Ez a gyógyszer különösen akkor javasolt, ha egy nőnek kísérő betegségei vannak. kötőszöveti, beleértve a szisztémás lupus erythematosust is. Ha tünetmentes betegeknél fennáll a trombózis veszélye (műtét, hosszan tartó mozdulatlanság), a heparint profilaktikus dózisban írják fel.

A tünetmentes betegek trombózisos szövődményeinek megelőzésében fontos tényező a dohányzás abbahagyása és a testtömeg normalizálása.

Terhesség hiányában az APS szövődményeinek megelőzésének fő eszköze a warfarin, amely megakadályozza a trombózis kialakulását. Terhesség alatt azonban ellenjavallt. Használata ebben az időszakban az úgynevezett warfarin embriopátia (magzati károsodás) kialakulásához vezet. A csontrendszer fejlődésének, az orrsövénynek, a neurológiai rendellenességeknek a megsértésével nyilvánul meg.

A visszatérő vetélésben szenvedő nőknél heparin kezelés javasolt. A vizsgálatok nem mutattak ki semmilyen előnyt az alacsony molekulatömegű heparinoknak a frakcionálatlanokhoz képest. Az alacsony molekulatömegű heparinok azonban kényelmesebbek, de drágábbak. Kis molekulatömegű heparinokkal történő kezelést írnak elő alacsony dózisokkal kombinálva acetilszalicilsav. Az ilyen terápia két-háromszorosára növeli a terhesség és a születés esélyét. egészséges gyermek. Az enoxiparint leggyakrabban napi 20 mg-os dózisban alkalmazzák szubkután. Ez a gyógyszer nem jut át ​​a placentán, és nem károsítja a születendő babát.

A glükokortikoszteroid hormonok erre a célra történő alkalmazása sokkal kevésbé hatékony. Sok tudós azonban alacsony dózisú glükokortikoidok (prednizon tekintetében 5-10 mg) használatát javasolja a heparin készítmények mellett.

A glükokortikoszteroidokat szükségszerűen alkalmazzák olyan terhesség alatti szövődmények kialakulásában, mint a katasztrofális mikroangiopátia. Ugyanakkor antikoagulánsokat, plazmaferézist, fagyasztott plazma és humán immunglobulin bevezetését írják elő.

A placenta elégtelenség megelőzésére irányuló gyógyszeres kezelést végeztek.

A szülés után egy APS-ben szenvedő nőt élethosszig tartó warfarin-terápiában részesülnek.

Veronika Ulanova, a Family Source Center igazgatója arról beszél, hogyan lehet diagnosztizálni és kezelni az antifoszfolipid szindrómát a terhesség alatt:

Az autoimmun betegségeket nehéz kezelni sikeres kezelés, mivel az immunrendszer sejtjei összeütközésbe kerülnek a szervezet egyes létfontosságú struktúráival. A gyakori egészségügyi problémák közé tartozik a foszfolipid szindróma, amikor az immunrendszert a csont szerkezeti komponensét úgy érzékeli idegen test próbálja kiirtani.

Mi az antifoszfolipid szindróma

Minden kezelést a diagnózissal kell kezdeni. Az antifoszfolipid szindróma egy autoimmun patológia, amely a foszfolipidekkel szembeni immunitás stabil ellenállásával jár. Mivel ezek nélkülözhetetlen szerkezetek a csontrendszer kialakulásához és erősítéséhez, az immunrendszer helytelen működése az egész szervezet egészségére és élettevékenységére káros hatással lehet. Ha a vérben antifoszfolipid antitesteket figyelnek meg, a betegség nem halad önmagában, vénás trombózis, szívinfarktus, stroke, krónikus vetélés kíséri.

Ez a betegség elsődleges formában, pl. önállóan, a test egyetlen betegségeként alakul ki. Az antifoszfolipid szindrómának van egy másodlagos formája is (HAPS), pl. komplikációvá válik krónikus betegség szervezet. Alternatív megoldásként ez lehet Budd-Chiari szindróma (májvéna trombózis), superior vena cava szindróma és egyéb patogén tényezők.

Antifoszfolipid szindróma férfiaknál

A kiterjedt orvosi gyakorlat leírja az erősebb nem betegségeinek eseteit, bár ezek sokkal kevésbé gyakoriak. Az antifoszfolipid szindrómát férfiaknál a vénák lumenének elzáródása jelenti, aminek következtében bizonyos esetekben a szisztémás véráramlás megzavarodik. belső szervek, rendszerek. Az elégtelen vérellátás oda vezethet komoly problémákat egészség, például:

• tüdőembólia;
• pulmonális hipertónia;
• a PE epizódjai;
• a mellékvesék központi vénájának trombózisa;
• a tüdő, a májszövet, a máj parenchyma fokozatos elhalása;
• nem kizárt az artériás trombózis, a központi idegrendszeri szervek rendellenességei.

Antifoszfolipid szindróma nőknél

A betegség katasztrofális következményekkel jár, ezért az orvosok ragaszkodnak az azonnali diagnózishoz, a hatékony kezeléshez. A legtöbb klinikai képen a betegek a gyengébbik nem képviselői, és nem mindig terhesek. A nőknél az antifoszfolipid szindróma a diagnosztizált meddőség oka, és az APS-vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy hatalmas mennyiségű vérrög koncentrálódik a vérben. Az ICD 10 nemzetközi kód tartalmazza a feltüntetett diagnózist, amely terhesség alatt gyakrabban halad előre.

Antifoszfolipid szindróma terhesség alatt

A terhesség alatt a veszély abban rejlik, hogy a placenta erek kialakulása során trombózis alakul ki és gyorsan előrehalad, ami megzavarja a magzat vérellátását. A vér nem dúsult kellő mennyiségben oxigénnel, és az embrió oxigén éhezésben szenved, nem kapja meg a méhen belüli fejlődéshez értékes tápanyagokat. A betegséget egy rutin szűréssel állapíthatja meg.

Ha terhes nőknél antifoszfolipid szindróma alakul ki, a várandós anyáknál ez tele van koraszülött és kóros szülés, korai vetélés, magzat-placenta elégtelenség, késői gestosis, placenta leválás, újszülöttek veleszületett betegségei. APS terhesség alatt az veszélyes patológia bármely szülészeti időszakban, ami diagnosztizált meddőséghez vezethet.

Az antifoszfolipid szindróma okai

Határozza meg az etiológiát kóros folyamat nehéz, és a modern tudósok még csak találgatnak. Megállapítást nyert, hogy a Sneddon-szindróma (más néven antifoszfolipid) genetikai hajlam lehet a DR7, DRw53, HLA DR4 lókuszok jelenlétében. Ezenkívül a betegség kialakulása a háttérben fertőző folyamatok szervezet. Az antifoszfolipid szindróma egyéb okait az alábbiakban részletezzük:

• autoimmun betegség;
• hosszú távú használat gyógyászati ​​készítmények;
• onkológiai betegségek;
• kóros terhesség;
• a szív- és érrendszer patológiája.

Az antifoszfolipid szindróma tünetei

A betegség vérvizsgálattal is meghatározható, azonban az antigén kimutatására számos laboratóriumi vizsgálatot is el kell végezni. Normális esetben nem szabad a biológiai folyadékban lennie, és a megjelenése csak azt jelzi, hogy a szervezet saját foszfolipideivel harcol. Az antifoszfolipid szindróma fő tünetei az alábbiak:

• Az APS diagnosztizálása érrendszeri mintázat alapján érzékenyen bőr;
• görcsös szindróma;
• súlyos támadások migrén;
• mélyvénás trombózis;
• mentális zavarok;
• az alsó végtagok trombózisa;
• csökkent látásélesség;
• felületes vénás trombózis;
• mellékvese-elégtelenség;
• retina vénás trombózis;
• a látóideg ischaemiás neuropátiája;
• a máj portális vénájának trombózisa;
• szenzorineurális hallásvesztés;
• akut koagulopátia;
• visszatérő hiperkinézis;
• demencia szindróma;
• transzverzális myelitis;
• az agyi artériák trombózisa.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

A betegség patogenezisének meghatározásához APS-vizsgálatot kell végezni, amelyben vérvizsgálatot kell végezni a szerológiai markerek - lupus antikoaguláns és a kardiolipin elleni Ab antitestek - kimutatására. Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa a tesztelés mellett antikardiolipin tesztet, APL-t, koagulogramot, Doppler-t, CTG-t ír elő. A diagnózis a vérkép alapján történik. Az eredmények megbízhatóságának növelése érdekében a kezelőorvos javaslatára a probléma integrált megközelítését mutatják be. Tehát figyeljen a következő tünetegyüttesre:

• a lupus antikoaguláns növeli a trombózisok számát, míg önmagát először szisztémás lupus erythematosusszal diagnosztizálták;
• a kardiolipin elleni antitestek ellenállnak a természetes foszfolipideknek, hozzájárulnak gyors pusztulásukhoz;
• a kardiolipinnel, koleszterinnel, foszfatidilkolinnal érintkező antitesteket hamis pozitív Wasserman-reakció határozza meg;
• béta2-glikoprotein-1-kofaktor-függő antifoszfolipid antitestek fő ok trombózis tünetei;
• béta-2-glikoprotein elleni antitestek, ami korlátozza a páciens esélyét a sikeres teherbeesésnek.
• APL-negatív altípus foszfolipidek elleni antitestek kimutatása nélkül.

Antifoszfolipid szindróma kezelése

Ha AFLS-t vagy VAPS-t diagnosztizálnak, és a betegség jelei egyértelműen kifejeződnek további klinikai vizsgálatok nélkül, ez azt jelenti, hogy a kezelést időben el kell kezdeni. A probléma megközelítése összetett, beleértve több gyógyszer szedését is farmakológiai csoportok. A fő cél a szisztémás keringés normalizálása, a vérrögképződés megakadályozása a test későbbi torlódásával. Tehát az antifoszfolipid szindróma fő kezelését az alábbiakban mutatjuk be:

1. Glükokortikoidok kis adagokban a fokozott véralvadás megelőzésére. Célszerű a Prednizolon, Dexametazon, Metipred gyógyszereket választani.
2. Immunglobulin a hosszú távú gyógyszeres terápia által legyengült immunitás korrekciójára.
3. A véralvadás megelőzésére vérlemezke-gátló szerekre van szükség. Különösen fontosak az olyan gyógyszerek, mint a Curantyl, Trental. Nem lesz felesleges az aszpirint és a heparint szedni.
4. Közvetett antikoagulánsok a vér viszkozitásának szabályozására. Az orvosok javasolják orvosi előkészítés Warfarin.
5. A plazmaferezis vértisztítást biztosít a kórházban, azonban ezeknek a gyógyszereknek az adagját csökkenteni kell.

Katasztrofális antifoszfolipid szindróma esetén a glükokortikoidok és a vérlemezke-gátló szerek napi adagjának emelése szükséges. hibátlanul tisztítsa meg a vért fokozott koncentráció glikoprotein. A terhességet szigorú orvosi felügyelet mellett kell lefolytatni, különben a terhes nő és gyermeke klinikai kimenetele nem a legkedvezőbb.

Videó: mi az APS

A vér fizikai tulajdonságai fontosak a megfelelő vérellátáshoz. Megnövekedett vérviszkozitással járó állapotokban a trombózis előfeltételei jönnek létre.

Az ilyen állapotok különösen fontosak a szív- és érrendszeri betegségek, a vérbetegségek, a központi idegrendszer betegségei stb. kezelésében és megelőzésében. A terhesség megköveteli a véralvadási folyamatok szabályozását is. Az antifoszfolipid szindrómában azonban a kontroll nem elegendő. Nélkül aktív kezelés ez a patológia a terhesség alatt lehetséges különféle jogsértések ami hipoxiához és magzati halálhoz vezethet.

Mi az antifoszfolipid szindróma

Antifoszfolipid szindróma (APS) vagy Hughes-szindróma - kóros állapot, amelyet a trombózisra való hajlam jellemez, mivel a páciens vérében nagy mennyiségben keringenek a saját sejtszerkezeti komponensei - foszfolipidek - elleni antitestek. Az APS provokáló tényező a trombózis kialakulásában, mind a vénákban, mind az artériákban. Emiatt az APS gyakran társul olyan terhességi szövődményekkel, mint a vetélés, a terhesség elmulasztása, a koraszülés és a súlyos preeclampsia.

Az APS szindróma kialakulásának mechanizmusa

A foszfolipidek a sejtek szerkezeti összetevői. Az anti-foszfolipid antitestek, az úgynevezett anti-kardiolipin és lupus antikoagulánsok, megtámadják a szervezet saját sejtjeit, amelyek belülről szegélyezik az ereket. Emiatt speciális anyagok szabadulnak fel, amelyek beindítják a trombusképződés folyamatát, mintha az edény sérült volna. Mivel nem volt ilyen károsodás, a véralvadás folyamata kóros.

Az APS-szindróma gyakran más autoimmun betegségeket is kísér, mint például a szisztémás lupus erythematosus.

Az APS szindróma tünetei

Az APS szindróma klasszikus megnyilvánulásai:

• visszatérő trombózis esetek;
• az alsó lábszár mélyvénák thrombophlebitise;
• a kis agyi erek trombózisa által okozott neurológiai rendellenességek;
• fejfájás, migrén;
• görcsök;
• faszerű mintázat a lábak bőrén - livedo;
• vérszegénység, thrombocytopenia;
• a szív belső nyálkahártyájának gyulladása - endocarditis.

APS-szindrómához kapcsolódó szülészeti patológiák

• gyakori visszatérő spontán abortuszok;
• méhen belüli magzati halál;
• nem fejlődő terhesség;
• Az eclampsia súlyos preeclampsia.

Az APS szülészeti megnyilvánulásai a placenta erek trombózisával járnak. Ugyanakkor a placentában kialakuló keringési zavarok miatt szívrohamok alakulnak ki - a keringési elégtelenség miatt elhalt szövetterületek. Ez a placenta véráramlásának éles csökkenéséhez és hipoxiához, a jövőben pedig az embrió vagy a magzat halálához vezet.

Az APS-szindróma a szülészeti patológia mellett ismétlődő stroke-ok, szívinfarktusok okozója lehet.

Az APS szindróma diagnózisa

Az APS-szindróma vizsgálata a következőket tartalmazza:

• enzim immunoassay (ELISA) az anti-kardiolipin jelenlétére a vérben;
• ELISA a lupus antikoaguláns (lupus antikoaguláns) vérben való jelenlétére.

Az APS diagnózisa szintén figyelembe veszi jellegzetes tünetekés kapcsolat a terhelt szülészeti anamnézissel - vetélések, koraszülések stb.

APS kezelés

Az APS-szindróma kezelésére vérlemezke-gátló szereket és antikoagulánsokat használnak - olyan anyagokat, amelyek megakadályozzák a véralvadást és a vérrög képződését. Például ajánlott warfarint, aszpirint, harangot, heparint és származékait szedni.

A warfarin terhesség alatt ellenjavallt, mivel a magzatban születési rendellenességeket okozhat. Terhes nőknél a fő gyógyszer a heparin és származékai (fraxiparin, clexane stb.), valamint az aszpirin alacsony dózisban.

A spontán abortusz korai szakaszában történő megelőzése érdekében ajánlott azonnal elkezdeni az aszpirin és a heparin alkalmazását késedelmes menstruáció esetén.

A kezelés ellenére trombotikus események és szövődményeik a betegek 29%-ánál fordulnak elő életük során.

Az antifoszfolipid szindrómáról, mi az, leggyakrabban olyan nők kérdezik, akik terhesség alatt veszítettek el gyermeket.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) viszonylag ritka kóros állapot, amikor az immunrendszer helytelenül viselkedik, a szervezet védelme helyett antitesteket termel a saját szövetei ellen, vagyis az emberben a vérben ún. „antifoszfolipid antitestek” jelennek meg, amelyek általában nincsenek jelen. kell lennie.

Az antifoszfolipid szindróma prevalenciája nem ismert. Antifoszfolipid antitestek az egészséges emberek körülbelül 5% -ában találhatók (bármilyen patológia jele nélkül), de részletes kép " autoimmun betegség» 100 000 lakosonként 5-50 alkalommal észlelhető. Ritkán.

De a betegség alattomos:

• Az APS az esetek 14%-ában "együtt él" a stroke-tal;
• Az esetek 11%-ában szívinfarktus;
• 10%-ban mélyvénás trombózissal
• És az esetek 9% -ában gyakori vetélésben szenvedő nőknél határozzák meg.

Pontosan krónikus vetélésáltalában és elgondolkodtat ezen a ritka patológián

Tehát mit találunk a vérben az APS-ben?

A vérben antifoszfolipid antitestek találhatók, amelyek nem lehetnek:

• lupus antikoaguláns;
• antikardiolipin antitestek;
• anti-béta-2 glikoprotein I

Először is emlékeznie kell arra, hogy a foszfolipidek a test minden élő szövetében megtalálhatók, és a sejtmembránok fő alkotóelemei. Fő funkciójuk a zsírok, koleszterin és zsírsavak szállítása.

A legtöbb orvosi kifejezéshez hasonlóan az „antifoszfolipid” elnevezés is önmagáért beszél: létezik valamilyen akció a foszfolipidek elpusztítására.

A foszfolipideket először a XX. század elején vették észre ebben az összefüggésben. Ismeretes, hogy a „Wassermann-reakció” a szifilisz gyanújával foglalkozó vizsgálat. Ebben az elemzésben néhány (nemi betegség nélkül) betegnél pozitív teszteredményt kaptak. Így jelent meg az orvostudományban a „hamis pozitív Wassermann-reakció” kifejezés. Rögtön felmerült a kérdés: miért?

Mint kiderült, ennek a pikáns zavarodottságnak a cardiolipin nevű foszfolipid az oka. Ez a szifilisz marker antigénje. Ez azt jelenti, hogy szifiliszben diagnosztizált betegben a Wassermann-teszt a foszfolipid kardiolipin elleni antitesteket (antikardiolipin antitesteket) termel.
A szifiliszre adott álpozitív reakció lehet akut (6 hónapnál rövidebb) és krónikus (6 hónapnál tovább).

A foszfolipid elleni antitestek azonban nemcsak szifilisz esetén termelődnek. Számos olyan körülmény van, amikor a laboratóriumi eredmények hasonlóak lesznek. Például reumás betegségek, egyesek fertőző betegségek, onkológia.

Azt kell mondani, hogy a reumatológiai betegségekben az antifoszfolipid szindróma „becsületbeli helyet” foglal el, tekintettel arra, hogy ezekben a betegségekben az esetek csaknem 75% -ában olyan antitestek képződnek, amelyek agresszívek a foszfolipidekkel szemben. Még a „Hughes-szindróma” nevet is kapta egy reumatológus tiszteletére, aki aktívan részt vett ebben a problémában.

A mai napig a foszfolipidek elleni antitestek sokfélesége nagy, de leggyakrabban laboratóriumi kutatás vannak tesztek a kardiolipin elleni antitestekre, az AT a lupus koagulánsra.

Mik az antifoszfolipid szindróma tünetei?

Az APS klinikai megnyilvánulásai általában a fokozott véralvadás vagy trombózis:

• az agy érrendszerének trombózisos elváltozásai;
• szív koszorúér;
• embólia vagy trombózis a tüdőben;
• vérrögök a lábak artériás vagy vénás rendszerében;
• májvénák;
• vese vénák;
• szemészeti artériák vagy vénák;
• mellékvesék.

Az antifoszfolipidek vizsgálata akkor indokolt, ha a beteg kórelőzményében mélyvénás trombózis (MVT, tüdőembólia, akut szív ischaemia vagy miokardiális infarktus, stroke (főleg, ha ismétlődik) férfiaknál<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Antifoszfolipid szindróma (APS) és terhesség

A terhesség alatt az APS elsődleges vagy másodlagos szerepet játszik, vagyis jelenléte a betegben a teljes egészségi állapot hátterében derült ki, vagy ez a már meglévő reumatológiai betegségek következménye.

Mindenképpen kezelni kell mind az első, mind a második lehetőséget. Orvosi felügyelet és gyógyszeres kezelés nélkül a terhesség az esetek 90%-ában szomorúan végződik.
De a terhességre való felkészülés és a terhesség alatti helyes korrekció mindig segíti az APS-ben szenvedő betegeket abban, hogy boldog anyává váljanak.

A visszatérő vetélésen átesett nők 9%-ának van APS.

A helyzet az, hogy a foszfolipidek elleni antitestek az erek falához kapcsolódnak. Figyelembe véve az ér kaliberét, a véráramlás sebességét, a véralvadási és antikoagulációs rendszer egyensúlyi állapotát, a placenta erek kialakulása során trombózis alakul ki. Ez befolyásolja a tápanyagok és az oxigén áramlását az anyától a magzatig. Természetesen ilyen állapotban a normális működés lehetetlen.

Emiatt az anya és a gyermek számára is előfordulhatnak szövődmények: magzat-placenta elégtelenség, gestosis, méhen belüli magzati halálozás, vetélés, koraszülés, méhlepény-leválás.

Antifoszfolipid szindróma, diagnózis

A diagnózis az APS sokfélesége miatt nehéz. Az ér kalibere, elhelyezkedése, ahol a trombus keletkezett, eltérő lehet, ezért a megnyilvánulások változatossága.

A leggyakoribb az alsó végtagok mélyvénás trombózisa, de a belső szervek vénái és a felületes vénák is érintettek lehetnek.
Az artériás trombusok agyi elváltozásokban (stroke) és a szív koszorúereinek elváltozásaiban (miokardiális infarktus) nyilvánulnak meg. Az APS-szindróma jellemzője a trombózis kiújulásának lehetősége. Sőt, ha az első elváltozás az artériás ágyban történt, akkor a második is az artériában lesz. A vénás trombózisnak ugyanaz a kiújulási elve.

A klinika (vagy a betegek panaszai) jelzi, hogy melyik szervben van a trombózis. Mivel a vérerek mindenhol megtalálhatók testünkben, a klinikai megnyilvánulások a fejfájástól az alsó végtagok gangrénéig terjedhetnek.
Az APS bármilyen betegséget utánozhat, ezért a differenciáldiagnózist különös gonddal kell végezni.

Laboratóriumi adatok

• thrombocytopenia;
• a kardiolipin elleni antitesteket (IgG és IgM osztály) legalább 2 alkalommal, 6 hetes gyakorisággal kell meghatározni;
• lupus antikoaguláns szintén 6 hetes mintavételi időközzel.

A diagnózis felállításához vegye figyelembe, hogy hány trombózisepizódot diagnosztizáltak. Fontos, hogy a kutatás műszeres módszerekkel történjen.

Érdemes orvosi intézményhez fordulni, ha a bőrkiütés kis pöttyök formájában jelenik meg, akkor érhálózat van (livedo), különösen jól észrevehető a hűtés során, ha a végtagok krónikus fekélyei idegesítenek, ha vérzések vannak, trombózis és egyéb erekkel járó tünetek a kórelőzményben.

Terhes nők esetében nagyon fontos a korábbi terhességi kimenetelek előzménye.
Az APS lehetséges következményei a következők:

• méhen belüli magzati halál;
• egy vagy több szülési epizód 34 hétig eclampsia, preeclampsia vagy magzat-placenta elégtelenség következtében;
• több mint három spontán abortusz a 10 hetes terhesség előtt.

Antifoszfolipid szindróma, kezelés

Az APS kezelése a trombózis gyógyszeres megelőzéséből áll. Az állapot súlyosságától függően egy vagy több gyógyszert választanak ki.

Általában közönséges aszpirint használnak a trombózis megelőzésére, de ez nem elég az APS-hez, ezért indirekt antikoagulánsokat kapcsolnak. Leggyakrabban használt. Nagyon alattomos gyógyszer, semmi esetre sem szabad orvosi rendelvény nélkül bevenni.

A mai napig a gyógyszergyárak kínálják az ilyen gyógyszerek legszélesebb választékát. A gyógyszerpiacra belépő új termékek segítenek megvédeni a betegeket a mellékhatásoktól.

Az indirekt antikoagulánsok mellékhatásai közül a legveszélyesebb a vérzés, ezért a gyógyszereket állandó orvosi felügyelet mellett, vérvizsgálat céljából történő állandó laboratóriumi látogatások feltételével veszik ().

Az adagot fokozatosan adják be. Az orvosnak időre és a dinamikus tesztek eredményeire van szüksége, hogy megtalálja a megfelelő adagot. Ha warfarinról beszélünk, akkor kezdje 5 mg-mal, és növelje.

Akut trombózis esetén a terápia közvetlen antikoagulánsok (heparin) injekciók bevezetésével kezdődik. Ezt követően egy-két napon belül közvetett véralvadásgátlót kell felírni.

A gyógyszerek kiválasztása nagyon egyéni. Figyelembe kell venni a betegség súlyosságát, életkorát, kísérő betegségek jelenlétét, lehetséges szövődményeket stb.

Külön beszélgetés az APS kezelése terhes nőknél. A nehézség az, hogy a közvetett antikoagulánsok ellenjavallt. A gyógyszerek közül az egyetlen lehetőség a hirudinok (trombocitopéniát nem okozó antitrombotikus gyógyszerek).
A glükokortikoidok kinevezése is látható. A hormonális gyógyszerek miatti immunitás csökkenésével az immunglobulinok beadását 12 hétig, 24 hétig és a szülés előtt írják elő.
Antiaggregánsok vétele kötelező.

Az APS kezelésének nem gyógyszeres módszerei közül a plazmaferézis előnyös.

A terhes nők állandó orvosi felügyelete és a laboratóriumi paraméterek ellenőrzése rendszeresnek kell lennie. Ez csökkenti a hematológiai szövődmények kockázatát.

Nagyon fontos az optimista hozzáállás és a hit, hogy nincsenek reménytelen helyzetek! Ha az antifoszfolipid szindrómát kezelik, akkor terhességet lehet jelenteni! Nézze meg a VIDEÓT Elena Proklova színésznő anyaságáról.

Orvos Vlasenko Natalya Alexandrovna