Multipla skleroza: življenjska doba. Multipla skleroza pri otrocih - zdravljenje bolezni
Do nedavnega je multipla skleroza veljala za bolezen odraslih. In res, odrasli nevrologi opazujejo podrobno klinično sliko in vse tragične dogodke, povezane z njo. Hkrati pa je del, posvečenih proučevanju kliničnih in patogenetskih značilnosti multiple skleroze v otroštvu, malo in protislovno (SK Yevtushenko et al., 1998, Ruggieri et al., 1999).
10 let so S.K. Evtušenko et al. opravila raziskavo in študijo možnosti zgodnje diagnoze MS v otroštvu. Analizirani so bili podatki pregleda 97 otrok, starih od 4 do 15 let. Pri diagnozi so bili uporabljeni klinični kriteriji C. Poser in drugi (1983). Uporabljene so bile klinične in dodatne metode preiskave: vizualni evocirani potenciali (program DX-4000), CT in MRI, imunološke in imunogenetične (fenotipizacija po sistemu HLA) metode.
Kot rezultat celovitega pregleda so ugotovili klinično pomembno multiplo sklerozo pri 25 otrocih (deklet - 16, dečkov - 9), starih od 4 do 15 let. Pri 35 otrocih, pri katerih je bil sum na MS v začetnih fazah, je celovit pregled omogočil izključitev MS in diagnosticiranje drugih bolezni: tumorjev možganov in hrbtenjače, vnetne bolezni živčni sistem, levkodistrofija, subakutni sklerozirajoči panencefalitis, Strümpelova spastična parapareza, Hallevoord-on-Spatzova bolezen, nevrofibromatoza, Louis-Bar sindrom, motnje hrbtenične cirkulacije itd.
Študije so pokazale, da se MS ne lahko pojavi le v otroštvu, ampak se lahko diagnosticira tudi pri otrocih. Hkrati je pogostost pomembne MS v otroštvu 4-5 % pogostnosti odraslih. Hkrati se v otroštvu srečamo z začetnimi in zgodnjimi manifestacijami MS. Zato lahko celo več otrok doživi le en napad, ki se pogosto pojavlja kot monosimptom, preide pod krinko druge bolezni (retrobulbarni optični nevritis, difuzni encefalitis ali diseminirani encefalomielitis itd.) in daje tipično klinično sliko MS že pri odraslih.
Študija, ki jo je izvedla Guzeva V.I. in Chukhlovina M.L. (2000) so pokazali, da se MS pri otrocih običajno začne postopoma in jo lahko izzovejo akutne okužbe dihal, hipotermija in stresne situacije. Ima monosimptomatski začetek. Pogosto je prvi simptom bolezni kratkotrajno zmanjšanje vida na enem ali obeh očesih, ki pogosto izgine brez zdravljenja. Morda razvoj ptoze in diplopije na začetku bolezni, zaradi česar zdravniki sumijo na miastenijo gravis, in šele nadaljnji pregled z uporabo MRI možganov omogoča pravilno diagnozo. Prvenec multiple skleroze v otroštvu je lahko poraz VII para lobanjskih živcev. V teh primerih se razvije slika periferne pareze obraznih mišic, običajno na eni strani, ki hitro nazaduje s popolno obnovitvijo funkcije obraznih mišic. Pogosto pride do ponavljajoče se lezije VII para lobanjskih živcev, možen pa je tudi razvoj poškodb obraznih mišic na obeh straneh. Avtorji so opazili primere, ko je bil prvi simptom multiple skleroze pri otrocih slika trigeminalne nevralgije. V zvezi z razvojem izrazitega sindroma bolečine je bilo izvedeno večkratno ekstrakcijo zob, ki bolnim otrokom ni prineslo olajšanja. Podatki MRI možganov kažejo, da je vzrok za razvoj nevralgije pri MS lahko nastanek plaka v korenu petega lobanjskega živca, ko ta prehaja v most. Prvi simptomi multiple skleroze pri otrocih so lahko omotica, nistagmus in diplopija s konvergentnim strabizmom. Pri takih bolnikih se v odsotnosti pareze mišic okončin odkrijejo patološki znaki stopala, ki lahko izginejo; po nekaj dneh se trebušni refleksi zmanjšajo in izginejo. Morda razvoj prehodne ataksije ali kratkotrajne šibkosti v spodnjih okončinah.
Zaradi dejstva, da se v otroštvu multipla skleroza običajno začne monosimptomatsko, je diagnoza veliko težja. Po prvem napadu pogosto pride do dolgotrajne remisije, zato se v večini primerov diagnoza postavi retrospektivno, ko pride do poslabšanja s podrobno sliko multifokalne lezije živčnega sistema. Med dejavniki tveganja za multiplo sklerozo pri otrocih je posebna pozornost namenjena strukturnim spremembam v beli snovi možganov, ki jih najdemo pri novorojenčkih s hipoksično encefalopatijo. Odraz destruktivnih procesov v možganih je proizvodnja avtoprotiteles proti antigenom živčnega tkiva. Po mnenju istih avtorjev se titri protiteles proti galaktocerebrozidom pri večini približajo starosti šestih mesecev. zdravi otroci do meje norme za odrasle, hkrati ima 12% otrok do 2-3 let titre protiteles proti galaktocerebrozidom, ki so 2-krat višji od normalnih vrednosti odraslih. Izkazalo se je, da je raven proizvodnje protiteles proti glutamatnim receptorjem odvisna tudi od starosti. Pri nekaterih otrocih visoki titri teh protiteles vztrajajo dlje časa. Poudariti je treba, da povišani titri protiteles proti galaktocerebrozidom, ki jih vsebujejo mielinske membrane in celice, ki proizvajajo mielin, ter glutamatnim receptorjem, ki aktivirajo proizvodnjo nevrotransmiterja dušikovega oksida, ki ima neposreden toksični učinek na oligodendocite, ustvarjajo predpogoje za razvoj demielinizacijski proces v osrednjem živčevju.
Vprašanje prognoze multiple skleroze, ki se pojavi v otroštvu, ostaja do danes nerešeno. Literatura vsebuje podatke tako o benignem kot malignem poteku multiple skleroze pri otrocih (Efimenko VN, 1998, Ghezzi B, 1997). Možno je, da je neskladnost teh podatkov posledica heterogenosti multiple skleroze pri otrocih, ki temelji na odvisnosti kliničnih manifestacij MS od stopnje oblikovanja imunskega statusa telesa v času začetka bolezni. avtoimunski proces. Znano je, da v zgodnjih in poznih fazah ontogeneze prevladujejo supresorske populacije, kar očitno preprečuje razvoj multiple skleroze v teh starostnih obdobjih. Predstavljeni rezultati kažejo, da pojav multiple skleroze v starosti do 10 let kasneje kaže na ugodnejši potek bolezni, medtem ko je za pojav manifestacij pri 12-14 letih značilen hud potek s pogostimi poslabšanji. To domnevo potrjujejo tudi rezultati, ki so jih pridobili Evtušenko S.K., Efimenko V.N. (1998), pri preučevanju antigenov glavnega kompleksa histokompatibilnosti: pri otrocih s pojavom multiple skleroze v starosti do 10 let je pogostejši antigen HLA-B12, po 10 letih pa HLA-B7. antigen je bil ugotovljen predvsem, kot pri odraslih bolnikih.
Glede na kompleksnost klinična diagnostika multipla skleroza v otroštvu, omogoča le celostni pristop z uporabo sodobnih preiskovalnih metod zgodnja diagnoza, ustrezno zdravljenje, da se zagotovi skladnost z režimom, potrebnim za bolnika s to boleznijo, da se prepreči napredovanje procesa in poslabšanje stanja bolnikov.
Povzetek
Avtor prvič v tisku predstavlja rezultate 25-letnih izkušenj pri diagnostiki in zdravljenju otrok z multiplo sklerozo. Članek opisuje sodobna merila za diagnosticiranje in zdravljenje te invalidne bolezni, podaja avtorsko rubriko diagnoze nastanka pomembne multiple skleroze pri otrocih. Sodobna shema zdravljenja ustavi poslabšanje (imunoglobulin v / v, solu-medrol, plazmafereza). Utemeljena je bila možnost uporabe sodobnih imunomodulatorjev (betaferon) pri otrocih v Ukrajini pri tej bolezni.
Povedati je treba: etiologije ne poznamo
pojav MS, vendar relativno dobro zastopana
patogeneza razvoja avtoimunskega procesa pri MS.
Danes v tej težavi (kot pred mnogimi leti)
veliko nerešenih vprašanj.
B.S. Agte, S.K. Jevtušenko.
Kontroverzna in nerešena vprašanja diagnostike in
zdravljenje multiple skleroze (Journal of Neurology
in psihiatrije. S.S. Korsakov, 1983)
Multipla skleroza (MS) je kronična progresivna demielinizacijska bolezen, za katero so značilne multifokalne lezije bele snovi centralnega živčnega sistema, recidivno-progresivni potek, variabilnost. nevrološki simptomi, ki prizadene predvsem otroke in mladostnike. Kar zadeva multiplo sklerozo pri odraslih, obstaja veliko število deluje. Kar zadeva MS pri otrocih, se tukaj avtorji največkrat omejijo na opisovanje osamljeni primeri. Hkrati se je pojavnost MS pri otrocih v zadnjih letih močno povečala po vsem svetu, tudi pri nas. Razlog za to ni le izboljšana diagnostika, temveč tudi razlogi za ta proces, ki še niso pojasnjeni. Zagovarjal moj študent V.N. Efimenko leta 1998 je bila njegova doktorska disertacija posvečena multipli sklerozi in multipli encefalomielitisu pri otrocih (prvič v Evropi) in že takrat potrdila te trende.
Leta 1980 je bilo v svetovni literaturi opisanih le 129 primerov pomembne MS pri otrocih. Leta 1987 sta C. Shaw in E. Alvord opisala MS pri otroku z začetkom pri 10 mesecih starosti. Ker približno 6 % otrok od števila odraslih z MS trpi za to boleznijo, potem, če te podatke ekstrapoliramo na 2 milijona odraslih bolnikov z MS po svetu, pridemo do zaključka, da ima MS okoli 120.000 otrok po vsem svetu. Po naših podatkih (S.K. Yevtushenko, V.N. Efimenko) je bila v regiji Donetsk leta 1998 zanesljiva diagnoza postavljena pri 25 bolnikih, 137 ljudi pa je bilo pregledanih s sumom na MS! V 25 letih opazovanja sem zanesljivo diagnosticirala 53 otrok, starih od 7 do 18 let (osebni arhiv). Trenutno je v ambulanti prijavljenih 19 oseb, od tega je bilo pet mladostnikov (starih 12-16 let) v letu 2006 prvotno diagnosticiranih z MS.
MS je res multifaktorska bolezen. Če vzamemo besede, zapisane pred četrt stoletja v predgovoru članka, je treba opozoriti, da je še danes v konceptu nastanka multiple skleroze veliko spornih, nejasnih in nerazrešenih vprašanj. Kljub temu je bil narejen velik preboj pri odkrivanju patogenetskih mehanizmov razvoja vnetno-destruktivnega procesa pri tej najbolj zahrbtni bolezni. Domneva se, da dedno predizbor izvaja poligenski sistem, ki je odgovoren za imunski odziv in vrsto presnove (HLA-DRW). Sledi virusna teorija o pojavu multiple skleroze (nova vrsta virusa, ne pa priona). Pomembni so geografski dejavniki in nedvomno realizacija nastale škode prek avtoimunskih mehanizmov. "Krivi" limfociti T4, T8, CD25, CD95, pa tudi citokini. O vlogi avtoidiotipskih protiteles in drugih "novih" T celic pri izvajanju mielina in aksonopatije ni dvoma.
Hkrati je poškodba aksonov osnova za nastanek nevrološkega deficita v zgodnji fazi MS. Zato je patogeneza primarne in sekundarne progresivne MS progresivna izguba aksonov in njihovih receptorjev, medtem ko je proizvodnja možganskega trofičnega faktorja motena.
Žal le redko »ulovimo« prvo progresivno vnetno reakcijo, ki se je začela, saj najprej difuzno poškoduje možgane, vendar se pokaže lokalno. Toda že na II. stopnji napredujočega vnetno-degenerativnega procesa postanejo "goli" aksoni tarča citotoksičnosti, ki jo posreduje glutamat, kar vodi v degeneracijo aksonov. Določitev stopnje ekscitotoksičnosti je danes označevalec prognoze in izbire terapije pri MS.
Dokazi za aksonsko degeneracijo so: atrofija možganov in hrbtenjače (v korelaciji z nevrološkim deficitom glede na morfologijo in MRI), znižanje ravni nevronskega markerja N-acetilaspartata po MR spektroskopiji.
Najpomembnejši klinični kriteriji za diagnosticiranje MS v starostnem vidiku so: začetek bolezni v otroštvu in mladosti, polimorfizem kliničnih manifestacij, »utripanje« simptomov tudi čez dan, valovit potek bolezni, prisotnost kliničnih disociacij. Glavni (začetni), ki jih mladi nevrologi žal ne trdijo, simptomi MS niso izgubili svojega pomena: Charcotova tetrada(in ne triada): nistagmus, namerni tremor, zapet govor, spodnja parapareza; Marburg pentad: nistagmus, namerni tremor, odsotnost ali letargija trebušnih refleksov, bledenje temporalnih polovic bradavic vidnih živcev, spastična pareza nog; sextad D.A. Markova: motnje vida z zožitvijo vidnih polj za barve, vestibulopatija, oko motnje gibanja(prehodno podvojitev), poškodba piramidnega sistema, izolirano zmanjšanje vibracijske občutljivosti, disociacija koloidnih beljakovin v cerebrospinalni tekočini.
Vendar je ena najpomembnejših značilnosti multiple skleroze klinična disociacija. Ugotovili smo 12 glavnih kliničnih disociacij pri MS pri otrocih.
1. Visoki refleksi s klonusi z blago ali zmerno okvaro obsega gibanja.
2. Kršitev občutljivosti na vibracije v rokah in nogah z neusklajenostjo pri izvajanju dinamičnih testov z ohranjanjem sklepno-mišičnega občutka (uglaste vilice 128 Hz).
3. Patološki refleksi z zmanjšanimi kolenskimi in karporadialnimi refleksi.
4. Hudi piramidni simptomi v obliki spodnje parapareze z zmanjšanjem mišičnega tonusa.
5. Različna resnost hiperrefleksije v zgornjih in spodnjih okončinah.
6. Disociacija med površinskimi in globokimi trebušnimi refleksi.
7. Difuzno zmanjšanje mišičnega tonusa s hkratnim odkrivanjem simptoma "jackknife".
8. Bledica temporalne polovice optičnih diskov, atrofija pri normalni ostrini vida ali padec ostrine vida pri normalnem fundusu.
9. Prisotnost medeničnih motenj z blagim piramidnim sindromom.
10. Klinične in MRI disociacije (neskladje med klinično resnostjo in odkritimi žarišči možganske poškodbe). Pojav lezij na MRI in njihova regresija ne sovpadata v času z klinične faze poslabšanja in remisije.
11. Neskladje klinične in nevrološke slike z lokalizacijo ugotovljenih žarišč demielinizacije v možganih po MRI.
12. Prisotnost več žarišč na MRI z monosimptomatskim prvencem.
Rubrifikacija oblik MS pri otrocih je še posebej pomembna, saj določa ne le prognozo, temveč tudi pristope k zdravljenju bolezni. Pri otrocih ločimo naslednje oblike MS: cerebralno, cerebrospinalno, cerebelarno, očesno, spinalno, mešano.
Glede na naravo manifestacije ločimo več različic poteka MS pri otrocih: monofokalna prehodna MS; polifokalna prehodna MS; polifokalna stabilna (ali progredientna) MS.
Te možnosti so določene glede na kliniko, podatke računalniška tomografija(CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI).
tipično klinične manifestacije MS pri otrocih so: motorične in ataktične motnje, motnje občutljivosti na vibracije, stebelni, vidni in kortikalni simptomi, nevropsihiatrične motnje ter progresivna možganska in periferna avtonomna odpoved.
Na podlagi 25-letnih izkušenj pri spremljanju otrok z multiplo sklerozo smo opredelili 4 možnosti za njegov prvenec. Te določbe v določeni meri razlikujejo MS pri otrocih od MS pri odraslih.
I. Začetni simptomi nastopa pomembne multiple skleroze pri otrocih z njenim monosimptomatskim začetkom
(dokaz M.C. Donald)
1. Retrobulbarni optični nevritis.
2. Cerebralna ataksija.
3. Nevropatija obraznega živca.
4. Sistemska omotica.
5. Cefalgija s sindromom hipertenzije CSF.
6. Aferentna pareza roke ali noge (s pojavom občutka nerodnosti v njih).
7. Vestibulokohlearni paroksizmi in pogosti napadi panike.
8. Nenavadne bolečine v obrazu (bolečine v trigeminusu).
9. Epileptični sindrom.
10. Akutna transverzalna mielopatija s parezo ali plegijo nog.
11. Psihonevrološke motnje (akutna psihotična stanja, afazija, progresivna demenca).
12. Nepojasnjeno zastajanje urina brez motenj gibanja.
13. Dizartrija (kot manifestacija psevdobulbarnega sindroma).
II. Začetni simptomi prvenca pomembne multiple skleroze pri otrocih z njeno polisimptomatsko manifestacijo
1. Optikomielitis (optična nevropatija + spodnja parapareza + disfunkcija medeničnih organov) - Devicova bolezen.
2. Retrobulbarni optični nevritis + parapareza (ali spastična paraplegija).
3. Poliradikulonvropatija z motnjo občutljivosti na vibracije (diagnoza po MRI).
4. Kohleovestibularne motnje s hudo piramidno insuficienco (v okviru spastične paraplegije).
5. Subakutna paraplegija + psevdobulbarni sindrom s pojavom disfunkcije medeničnih organov.
III. Izbrisani začetni simptomi brez pomembne nevrološke slike in pritožb, vendar z grobimi naključno odkritimi demielinizirajočimi lezijami možganov na MRI
V času pregleda bolniki niso imeli posebnih pritožb!
Situacije, v katerih smo identificirali 3 otroke z MS (2 fanta in 1 punčko) v starosti od 11 do 14 let:
a) med strokovnim pregledom je pediater nevrolog odkril visoke reflekse (brez pritožb!) in poslal 1 osebo na posvet v CSTO. (fant). MRI pokaže periventrikularna konfluentna žarišča demielinizacije;
b) v zatohli sobi je deklica (12 let) izgubila zavest. Nadaljnjih pritožb ni bilo. V nevrološkem statusu latentna zadnja jedrska oftalmopareza. Povečan refleks, zmanjšana občutljivost na vibracije do 12 sekund. Opravljene so bile preiskave: fundus, EEG, EKG, UZDG niso odkrili nobene patologije. MRI — žarišča demielinizacije v obeh hemisferah možganov in hrbtenjače (slika 2);
2006/29/3.jpg)
c) fant je po nesreči prejel rahel udarec s knjigo po glavi. Pojavili so se zmerni glavoboli, ki so izginili v enem dnevu. 20 dni po tem je spet po nesreči udaril v glavo. Glavoboli so se ponovno pojavili. V statusu: zadnja jedrska oftalmopareza, simptom Marinesco-Radovich ++, povečani refleksi. MRI pokaže 4 žarišča demielinizacije. Naredili so magnetno resonanco z magnetistom. Ugotovljena je bila aktivacija žarišč. Zdravljenje se je začelo.
IV. Tipični simptomi MS (vključno z retrobulbarnim optičnim nevritisom) in recidivnim potekom, vendar na MRI v času pregleda ni bila odkrita nobena patologija
V takih primerih nujno izključitev kakršne koli domnevne patologije. Nujno Pregled CSF, virološki pregled in EEG-VEP. V primeru simptomov manifestnega piramidnega in ataktičnega sindroma (ali drugih manifestacij) je treba priporočiti zdravljenje (kortikosteroidi, IV imunoglobulini, acilizin, milgama). In pripisan ta obrazec za verjetno multiplo sklerozo.
Vendar pa najbolj tipične lastnosti Potek MS pri otrocih je naslednji.
1. Znatno pogosteje (do 65 %) pri otrocih so začetne manifestacije MS.
2. Najbolj "ranljiva" starost je 11-14 let, pogosteje pri deklicah (1 mesec: 3 dni).
3. V začetni fazi prevladuje ponavljajoči se potek s pogostimi poslabšanji in kratkimi remisijami (2-4 mesece).
4. V obdobju poslabšanja "zvoki": šibkost spodnjih okončin (piramidni sindrom), ataksija, glavobol.
5. Le 20 % bolnikov se pritožuje zaradi motenj v delovanju medeničnih organov.
6. Skoraj vsi bolniki imajo pozitivno reakcijo na kortikosteroide.
7. Napoved do 75 % pri pravilna terapija s trajanjem do 5-10 let ali več, je lahko uspešen, brez izrazitih poslabšanj.
8. Pri 20 % celotne populacije otrok z MS so primarne progresivne oblike, ki jih je težko zdraviti.
Priporočljiva je uporaba mednarodne lestvice EDSS v otroški praksi, saj pravilno odraža začetne simptome bolezni, kar vpliva na oceno dotacije.
Diagnoza MS pri otrocih je bolj klinična kot instrumentalna in bi jo morala postaviti skupina pristojnih zdravnikov in raziskovalcev, ki se ukvarjajo s tem vprašanjem.
Bolezni, ki smo jih diagnosticirali pri 63 bolnikih, starih od 7 do 16 let, pri katerih so sumili na multiplo sklerozo:
- diseminirani encefalomielitis (REM) - 20;
— možganski tumorji — 9;
— tumorji hrbtenjače — 3;
- tuberozna skleroza - 4;
— nevrofibromatoza tipa 1 s stiskanjem hrbtenjače — 2;
- paraplegija plus:
1) Strümpelova bolezen - 3;
2) Charleois - Sazheno - 2;
— vaskularna malformacija hrbtenjače — 1;
- Dandy-Workerjev sindrom - 2;
— olivopontocerebelarna degeneracija — 4;
— adrenolevkodistrofija — 2;
— nevroborelioza -2;
- Leberjeva bolezen - 2;
- kortiko-bazilarna degeneracija - 2;
- hepatolentikularna degeneracija - 5.
Opozoriti je treba na nekaj temeljnih razlik med demielinizirajočimi boleznimi (MS, diseminirani encefalomielitis, levkoencefalitis itd.) in mielinopatijami (dismielinopatijami), ki vključujejo na primer levkodistrofijo, lipidozo itd. Če so pri demielinizirajočih boleznih možgani poškodovani v prisotnosti sprva normalnega mielina, potem je pri dismielinopatijah prirojena okvara encimov, ki sodelujejo pri sintezi mielina in presnovi lipidov.
REM pri otrocih v 70 % primerov povzročijo virusi, v 21 % bakterijski povzročitelji, v 9 % pa se razvije kot zaplet po cepljenju.
Pogosteje najdemo naslednje viruse: herpesvirus I, tip VI - do 50%, Epstein-Barr - do 24%, citomegalovirus - do 17%, klopni (pogosti) - do 4%, klopni virusi (nevroborelioza) - do 3% in drugi virusi - do 2%.
Najbolj tipična klinika REM:
- starost otroka je od 3 do 6 let (70%), nad 6 let - 30%;
- splošni infekcijski (zvišana telesna temperatura, splošno slabo počutje) in možganski simptomi (glavobol, bruhanje, duševne manifestacije), kožni izpuščaj;
- povečanje možganskih (encefalitičnih) simptomov v 10 dneh;
- regresija od 14. dne simptomov ob ustrezni terapiji;
- obdobje okrevanja do 3 mesece, izhod z ali brez nevrološkega primanjkljaja;
- epileptični sindrom (v akutnem obdobju - v 60% primerov, v obdobju okrevanja - v 40%);
- v prihodnosti običajno ni ponovitvenega poteka (ne identificirajte se z dekompenzacijo)!
Pediatrični nevrologi bi morali biti še posebej previdni pri kronično aktualnih oblikah REM, ki jih povzročajo perzistentni virusi (CMV, HV I, tip VI, Epstein-Barr), pa tudi na klopne oblike encefalomielitisa (vključno z nevroboreliozo, ki obstaja v Ukrajini!).
V zvezi s tem je izredno pomembna pravilna interpretacija klinike, poteka bolezni, epidemiologije, poškodb somatskih organov in mišično-skeletnega sistema ter MRI, EEG-VEP, viroloških študij!
Diagnostična vrednost kliničnih in instrumentalnih indikatorjev pri multipli sklerozi: klinika - 75%, vizualni evocirani potenciali (VEP) - 80%, MRI - 85%, zmanjšanje občutljivosti na vibracije (uglaste vilice 128) - 80%, oligoklonski IgG - 90%, vsebnost FLC-k - 95%, indeks FLC-k - 97%. Slika 1 prikazuje VEP.
2006/29/2.png)
Toda diferencialna MRI diagnostika žarišč demielinizacije, dismielinizacije in presnovnih stanj pri otrocih s takšnimi boleznimi je še posebej težka:
1) Van Bogart subakutni sklerozirajoči panencefalitis;
2) akutni diseminirani encefalomielitis;
3) nevroborelioza;
4) adrenolevkodistrofija;
5) Leberjev optoencefalitis;
6) multifokalna levkoencefalopatija;
7) Devikov optikomielitis;
8) Schilderjev levkoencefalitis.
Faze MS: poslabšanje (poslabšanje), remisija, kronično napredovanje, stabilizacija, prvenec MS, psevdoeksacerbacija (dekompenzacija).
Vrste MS toka:
1) ponavljajoče se: ponavljajoče-remitentno in ponavljajoče-progresivno;
2) progresivni (progresivni): primarno progresivni in sekundarno progresivni.
Glede na čas nastanka bolezni pri istem bolniku je mogoče glede na podatke MRI razlikovati tri vrste plakov:
- akutna (aktivna, nova žarišča demielinizacije), stara (trajna, kronična, neaktivna žarišča);
— stara kronična žarišča z znaki začasne (imanentne) aktivacije vzdolž periferije plaka, kar je mogoče obravnavati kot nadaljevanje rasti plaka;
- sence plakov (kot penumbra pri ishemični možganski kapi) - to je območje redčenja mielina.
Tri stopnje zanesljivosti prepoznavanja osebnega računalnika po McAlpinu (2000):
— pomembna MS — progresivna spodnja paraplegija; kombinacija piramidnih in cerebelarnih motenj; poškodba optičnega živca; prisotnost remisije;
- verjetna MS - multifokalni začetek z dobro remisijo in "utripanjem" istih simptomov brez znakov ponovitve in napredovanja eno leto ali več;
- dvomljiva MS - progresivna spodnja paraplegija; ni jasne remisije.
Točkovanje funkcionalnih sistemov po Kurtsku
(Razširjena lestvica statusa invalidnosti, EDSS, 1983)
I. Piramidni (motorni) sistem
0 - normalno
1 - znaki patologije brez motenj gibanja
2 - minimalne motnje gibanja
3 - blaga do zmerna parapareza ali hemipareza (večino gibov je mogoče izvesti za kratek čas)
4 - huda parapareza ali hemipareza, zmerna tetrapareza
5 - paraplegija, hemiplegija ali huda tetrapareza
6 - tetraplegija
II. Mali možgani
0 - normalno
1 - patološki simptomi brez koordinacijskih motenj
2 - blaga ataksija (očiten tremor ali nerodnost gibanja)
3 - zmerno izrazita ataksija trupa ali ataksija v okončinah
4 - huda ataksija v vseh okončinah (večino motoričnih funkcij je težko izvesti)
5 - nezmožnost izvajanja usklajenih gibov zaradi ataksije
Navedite +, če obstaja šibkost (3. stopnja ali bolj izrazita zaradi poškodbe piramidnega sistema)
III. stebelne funkcije
0 - normalno
1 - samo patološki simptomi
2 - zmeren nistagmus ali druge blage motnje
3 - grob nistagmus, huda šibkost zunanjih okulomotornih mišic
4 - huda dizartrija ali kakšna druga disfunkcija
5 - nezmožnost požiranja ali govora
IV. Občutljivost
0 - normalno
1 - Zmanjšana občutljivost na vibracije ali dvodimenzionalno-prostorski občutek v enem ali dveh okončinah
2 - rahlo zmanjšanje taktilne ali bolečinske občutljivosti, zmerno zmanjšanje občutljivosti na vibracije
3 - zmerno zmanjšanje taktilne ali bolečinske občutljivosti in / ali znatno zmanjšanje občutljivosti na vibracije
4 - izrazito zmanjšanje taktilne ali bolečinske občutljivosti ali izguba proprioceptivne občutljivosti
5 - izguba vseh vrst občutljivosti v enem ali dveh okončinah
V. Funkcije medeničnih organov
Za izhodišče vzemite željo po uriniranju ali najhujše kršitve, pa naj gre za uriniranje ali iztrebljanje.
0 - normalno
1 - blago zadrževanje urina ali nujnost
2 - zmerno izražena zamuda ali nujna želja po uriniranju ali iztrebljanju ali redko pojavljajoča se urinska inkontinenca
3 - pogosta urinska inkontinenca
4 - potrebna je skoraj stalna kateterizacija
5 - izguba funkcije Mehur
6 - izguba medeničnih funkcij
VI. funkcija vida
0 - normalno
1 - skotom z ostrino vida (popravljena) nad 0,6 (20/30)
2 - skotom na strani najslabše ostrine vida z največjo ostrino vida (popravljeno) od 0,6 (20/30) do 0,35 (20/59)
3 - velik skotom na strani slabši vid ali omejitev vidnih polj z največjo ostrino vida (popravljivo) od 0,35 (20/60) do 0,15-0,2 (20/99)
4 - na strani slabše vidnega očesa izrazita omejitev vidnih polj z največjo ostrino vida (popravljena) od 0,2 (20/100) do 0,1 (20/200)
6-5 stopinj plus največja ostrina vida pri bolje vidnem očesu od 0,35 (20/60) in manj
VII. Cerebralne funkcije
0 - normalno
1 - samo motnje razpoloženja (ne vpliva na oceno EDSS)
2 - rahlo zmanjšanje miselnih procesov
3 - zmerno zmanjšanje miselnih procesov
4 - izrazito zmanjšanje miselnih procesov
5 - demenca ali nesposobnost bolnika
VIII. Druge funkcije
a) Kognitivni
b) spastičnost:
1 - svetloba (zaznana samo s posebnimi vzorci)
2 - zmerna (blaga disfunkcija)
3 - huda (izrazita disfunkcija)
c) drugi:
1 - Navedite vse druge simptome, povezane z MS.
Primer diagnoze. Deklica K., stara 12 let, ima multiplo sklerozo, cerebrospinalno obliko, primarno progresivno, z večkratnimi žarišči demielinizacije na obeh hemisferah možganov po MRI. Resnost po EDSS: motorična - 3 točke, mali možgani - 4, trup - 2, občutljivost na vibracije - 4, vid - 3, spastičnost - 3 točke. Možno je nastaviti povprečno oceno (skupna ocena, deljena s številom lastnosti), t.j. 3,1 točke (kar ustreza povprečni resnosti po stari klasifikaciji).
Študije MRI kažejo, da patološki proces pri MS kaže počasno, a skoraj konstantno aktivnost. Glede na spremljanje MRI je možno registrirati nove lezije ali povečanje starih do 10-krat na leto. Zato dejavnik stalne aktivnosti demielinizacijskega procesa določa potrebo po neprekinjenem zdravljenju MS. Odsotnost novih simptomov med klinično remisijo MS ne odraža stabilizacije patološki proces, bolj verjetno pa zaradi odsotnosti hudih motenj v prevodnosti impulzov v žariščih ali lokalizacije žarišč v funkcionalno nepomembnih predelih možganov! V zvezi s tem je obvezno opraviti MRI z magnevistom in EEG-VEP, ki odloča o stopnji aktivnosti ali poslabšanja procesa (slika 1).
Hkrati primerjava resnosti multiple skleroze in intenzivnosti lezije z demielinizacijskim procesom po MRI sovpada le v 65-70% primerov!
Zdravljenje multiple skleroze pri otrocih v obdobju zanesljivo ugotovljene diagnoze prvenca
Ko se odkrije okužba (potrjena s PCR hkrati v krvi in cerebrospinalni tekočini) HVS (tipi I, II, VI), CMV, EBV, je priporočljivo izvesti intravenski tečaj zoviraksa 125-250 mg 2-krat na dan. 5-7 dni, čemur sledi prehod na peroralno dajanje aciklovirja (virabin, anticitomegalovirusni imunoglobulin).
Ob nastopu pomembne multiple skleroze se imunoglobulin daje intravensko v odmerku 0,4 g / kg (ali 5,0-7,0 ml), razredčenega s fiziološko raztopino (1: 4), trije postopki vsak drugi dan - 15 kapljic na 1 minuto!
IGV zavira avtoimunski proces pri MS z inhibicijo prekomerno aktiviranega komplementa. Glede na naše dolgoletne izkušnje se IGV predpisuje na začetku MS, zlasti pri otrocih in mladostnikih, nato pa v začetnih poslabšanjih. Z dolgotrajnim progresivnim potekom IGV so neučinkoviti.
Uporaba humanega imunoglobulina in še posebej obogatenega z imunoglobulinom M (pentaglobinom) pomaga zmanjšati aktivnost avtoprotiteles in zmanjšati proizvodnjo pro-vnetnih citokinov, zlasti TNFa.
Uvedba imunoglobulina se izmenjuje z / v uvedbi solu-medrol 250-500 mg št. 3-5 (odvisno od resnosti na lestvici EDSS), imenovanje penangiga (asparkam). Ob nastopu MS se je mogoče omejiti na IVH in pulzno terapijo, čemur sledi imenovanje benfotiamina (milgama), stimola - 1 vrečka zjutraj, simptomatsko zdravljenje. Če so ob nastopu MS pri otrocih, po MRI z Magnevistom, aktivna žarišča, potem so po pulzni terapiji predpisani vzdrževalni odmerki kortikosteroidov (sinakten-depot), antikonvulzivi.
Metodologija zdravljenja poslabšanja pomembne multiple skleroze
- Solu-Medrol 250-500-1000 mg IV vsak drugi dan št. 5, nato Senacten-Depot 0,5-1,0 IM enkrat tedensko št. 4 (ali Sol-Medrol Depot 20-40 mg vsak drugi dan št. 3, nato 40 mg IM enkrat na teden 8 tednov), po možnosti v kombinaciji s plazmaferezo 40-50 ml/kg (2-3 zdravljenja).
- Acilizin 0,5-1,0 IM - 1-2 krat na dan 3 dni, 1,0 IM 1-krat na dan - 7 dni ponoči (stimulira protivnetne interlevkine).
- Asparkam 2 tab. 2 rublja / dan 10 dni.
Milgamma je v maščobi topen nevroprotektivni remielinizacijski vitaminski kompleks, ki vsebuje tiamin hidroklorid (B 1) - 100 mg, piridoksin hidroklorid (B 6) - 100 mg, cianokobalamin hidroklorid (B 12) - 1000 mcg, lidokain - benzil alkohol - 40 mg.
Terapija po izstopu iz stopnje poslabšanja (tj. po 1-3 mesecih)
V ozadju stalnega dajanja synactena-depota 0,5-1,0 i / m 1-krat na teden do št. 8 (ali solu-medrol depot 40 mg) je predpisano naslednje:
1) Essentiale 1 kap. 2-krat na dan 1 mesec;
2) nevroprotekcija: Semax 0,1%, 2 kapljici v nos 3-krat na dan 2 tedna, premor 2 tedna (med odmorom je predpisan tiocetam 5,0 iv ali cerebrolizin 2,0 IM št. 10). Naprej - tablete tiocetama;
3) nikotinamid 1 tab. 2 str. na dan po obroku 1 mesec.
Podporna nega:
1) antioksidanti: aktovegin tablete, lipoična kislina, selen, jantarna kislina;
2) enterosorbenti (enterosgel);
3) nevromidin 20 mg 2 str. na dan - do 2 meseca;
5) Elkar (karnitin klorid, ATP-dolg) - 10-12 kap. 3 str. - 1-2 meseca.
V zadnjih 5 letih je metoda zdravljenja, razvita v kliniki, omogočila 9 ljudem za stabilizacijo napredovanja pri 6 osebah. število poslabšanj se je zmanjšalo na 1-2 na leto. Na žalost 4 osebe (od tega 3 dekleta) je proces potekal postopoma.
Trenutno je Oddelek za pediatrično in splošno nevrologijo FPO DonSMU v klinični bazi INVH AMS Ukrajine certificiran po mednarodnem standardu in je vključen v število 35 evropskih centrov za klinično testiranje pri odraslih v okviru programa BEYOND betaferon in kopakson v novih odmerkih. Čas študija - 2004-2006. Običajna shema za imenovanje imunomodulatorjev pri MS pri odraslih. Betaferon (IFN-α 1b) 8 milijonov ie, 16 milijonov ie q/d sc (250 mg) ali rebif (IFN-β 1a) 22 mcg (6 milijonov ie) ali 44 mcg (12 milijonov ie) 3 r ./ teden s / c ali Copaxone 20 mg na dan s / c.
Vendar se je danes v svetu začela uporaba betaferona pri otrocih. Leta 2005 sem sodeloval na 18. mednarodnem kongresu nevrologov (Sydney, Avstralija), kjer je bil na posebnem zasedanju o multipli sklerozi pri otrocih predstavljen povzetek zdravljenja z interferonom beta-16 39 otrokom, starim od 10 do 18 let, ki so bili zdravljeni v 8 zdravstvenih centrih (Argentina, Kanada - 2 centra, Rusija - 2, Turčija, ZDA - 2 centra, Nemčija - 2). Poročala Silvia Tenembaum. Maja 2006 je na 9. vseruskem kongresu nevrologov, kjer sem tudi sodeloval, V.M. Studennikina in O.V. Bykova, v kateri so avtorji predstavili skupne podatke o 56 otrocih z MS, ki se večinoma zdravijo z betaferonom, manjši del z rebifom, nekaj pa s kopaksonom.
Pomembno je bilo sporočilo o pravni upravičenosti uporabe betaferona pri otrocih. Vodilni ruski nevrologi, ki se ukvarjajo s problemom MS pri otrocih, so za zdravljenje z betaferonom izbrali bolnike z zanesljivo diagnozo multiple skleroze in pripravili program za nova klinična preskušanja. Program sta odobrila Ruska akademija medicinskih znanosti in Ministrstvo za zdravje in socialno varstvo Ruske federacije, zvezni denar je bil dodeljen za brezplačno zdravljenje otrok.
Povprečna starost začetka MS v študijski skupini je bila 11,05 ± 0,69 let, povprečno trajanje MS pred začetkom zdravljenja je bilo 2,91 ± 0,5 leta, povprečno trajanje terapije pa 23,75 ± 1,96 meseca. Povprečna starost začetka zdravljenja je bila od 6 do 17 let (13,9 ± 0,7). Celotna dinamika vrednosti EDSS pred zdravljenjem in v času zadnjega pregleda je pokazala zmanjšanje povprečne ocene z 2,65 ± 0,19 na 2,4 ± 0,41. Povprečna pogostnost poslabšanj pri vseh bolnikih pred in med zdravljenjem se je sčasoma zmanjšala s 3,77 ± 0,52 na 1,55 ± 0,33. Neparametrična korelacijska analiza je pokazala pomembno inverzno razmerje med učinkovitostjo terapije in začetno stopnjo invalidnosti po lestvici EDSS s KK (Kendall "s) - 0,758 (p< 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность zgodnji začetek imunomodulatorno zdravljenje pri otrocih z MS, ne glede na njihovo starost.
Simptomatska farmakoterapija multiple skleroze
- Spastičnost: sirdalud, dantrolen, konvulsofin (depakin) - naše študije.
– disfunkcija mehurja:
a) imperativni nagoni - Driptan (oksibutinin);
b) urinska inkontinenca - Driptan;
c) enureza - nevromedin (adiuretin SD);
d) zadrževanje urina - galantamin (Neuromedin).
- Motnje koordinacije (ataksija): vitamin B 6, benfotiamin (milgama) tablete.
- Omotičnost: fezam, tiocetam, betaserk (po 12 letih).
- Tremor: magne-B6, milgama, glicin.
- Sindrom tekočinsko-žilne hipertenzije s cefalgijo: diakarb, glicerin, magne-B6, L-lizin escinat, magnezijev sulfat 25% 5,0 i/m.
- Z astenijo, nevrozami podobna stanja: noofen, glicin, adaptol, stimol.
— Aktivne dejavnosti telesna vzgoja (predvsem obremenitev nog), hladno tuširanje, kolesarjenje.
- Nepreizkušena zdravila.
- Pripravki, kot so interferon-gama, laferon.
- Plazmafereza z odvzemom velike količine plazme.
- Vzdržiti se cepljenj.
- Imunostimulansi (timalin, timarin, ehinaceja).
- Izogibajte se imunosupresivnemu zdravljenju, uvajanju matičnih celic in njihovih analogov.
Kot nevrolog, specializiran za nevroimunologijo (šifra doktorske disertacije (1985): živčne bolezni, imunologija in alergologija), lahko rečem, da je število otrok z MS v Ukrajini veliko več kot 48 ljudi po uradnih statistikah, ki so jih regionalni pediatrični nevrologi predložili Ministrstvu za zdravje Ukrajine leta 2005. SEM ne bi smeli identificirati z MS , ampak v tej skupini samo in morate iskati RS!
Ker se v moji ambulanti opazujejo tudi otroci iz drugih regij (ki so nam poslani z diagnozo SEM), ekstrapoliramo podatke za našo regijo na druge regije Ukrajine in lahko navedemo, da je danes 125-150 bolnih otrok z zanesljivo diagnozo. MS v državi. In to so otroci v 75-80% primerov invalidi (bolj verjetno, pod drugačno diagnozo). Poleg tega se MS pri odraslih v skoraj 1/3 primerov pojavi z monosimptomi v otroštvu.
Ker se že vrsto let ukvarjam s problemom MS pri otrocih in odraslih, predlagam naslednje.
1. Po odredbi Ministrstva za zdravje Ukrajine izvajati izobraževalne programe v vsaki regiji Ukrajine, Avtonomni republiki Krim in mestu Sevastopol za usposabljanje otroških nevrologov za zanesljivo diagnozo multiple skleroze.
2. Izvedite poseben seminar usposabljanja za specialiste MRI: nevroimaging multiple skleroze pri otrocih.
3. Ministrstvo za zdravje Ukrajine namenoma kupi uglaste vilice 125 in jih brezplačno izroči vsem pediatričnim nevrologom!
4. Na račun proračunskih sredstev vsakemu centru za magnetno resonanco za pregled otrok dodeli potrebno količino Magnevista.
6. Po teh aktivnostih izvedite ponavljajoče epidemiološke študije o številu otrok z MS v Ukrajini.
7. Organizirati ukrajinski organizacijski, metodološki in center za zdravljenje multiple skleroze pri otrocih.
8. Zaprosite za vlado Ukrajine za organizacijo posebnega programa za dodelitev proračunska sredstva za zdravljenje otrok z multiplo sklerozo s sodobnimi imunomodulatorji za preprečevanje invalidnosti in podaljšanje življenja takih bolnikov.
Bibliografija
1. Bykova O.V., Studennik V.M., Kuznetsova L.M., Maslova O.I., Boyko A.A. Analiza učinkovitosti imunomodulatornega zdravljenja multiple skleroze pri otrocih // Zbornik IX vseruskega kongresa nevrologov. - 2006. - S. 309-310.
2. Gusev E.I., Boyko A.A. Multipla skleroza: od študija imunopatogeneze do novih metod zdravljenja. - M .: Pokrajinska medicina, 2001. - 128 str.
3. Evtušenko S.K., Efimenko V.N., Derevianko I.N. Multipla skleroza pri otrocih in odraslih: primerjave kliničnega slikanja in slikanja z magnetno resonanco // Ukrajinski medicinski almanah. - 2000. - V. 3, št. - S. 51-54.
4. Evtušenko S.K., Derevianko I.N. Sodobni pristopi k zdravljenju multiple skleroze: dosežki, razočaranja, upi (II sporočilo) // Mednarodni nevrološki časopis. - 2006. - Št. 2. - S. 23-33.
5. Zavalishin I.A., Peresedova A.V. Multipla skleroza: patogeneza in zdravljenje // Mednarodni nevrološki časopis. - 2005. - Št. — S. 12-19.
6. Sylvia Tenembaum, Buenos Aires (Argentina); Brenda Banwell, Toronto, Ontario, Kanada; Alexey Boyko, Moskva, Rusija; Merfkure Yeraksou, Istanbul, Turčija; Mark Friedman, Ottawa, Ontario, Kanada; Anthony Roeder, Chicago, Illinois, ZDA; Lauren Krup, New York, ZDA; Daniela Rohl, Göttingen, Nemčija; Lilien Shelensky, Irina Antonievich, Berlin, Nemčija. Zdravljenje multiple skleroze z interferonom B-1b pri otrocih in mladostnikih ХVIII kongres svetovne nevrologije, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.
7. Multipla skleroza (klinični vidiki in kontroverzna vprašanja) / Ed. A.J. Tolpson. - SPb., 2001. - 436 str.
Kaj je multipla skleroza pri otrocih
Kronična vnetna demielinizacijska bolezen živčnega sistema z več lezijami, pretežno v centralnem živčnem sistemu. Bolezen se začne v mladosti, poteka s poslabšanji in remisijami. Do nedavnega je veljalo, da se prvenec multiple skleroze pojavi pri starosti 20-40 let. Možnost multiple skleroze v več zgodnja starost pod vprašajem, je bilo v literaturi le nekaj opisov takšnih primerov. Trenutno je časovni okvir za nastanek multiple skleroze podaljšan: 10-59 let. V zadnjih letih je opaziti trend povečanja pogostnosti multiple skleroze v otroštvu in po 45 letih.
Kaj izzove / Vzroki za multiplo sklerozo pri otrocih:
Kljub velikemu številu študij o etiopatogenezi multiple skleroze njeni vzroki niso povsem jasni. Vodilna vloga je pripisana imunopatološkim mehanizmom. Menijo, da so dejavniki, ki sprožijo imunopatološki proces (sprožilci), virusnega izvora (indicirana je vloga virusa ošpic, adenovirusov, virusa herpes simpleksa, mumpsa, »počasnih okužb«) in vstop v genetsko nagnjen organizem z okvarjen sistem imunoregulacije, lahko povzroči nastanek antimielinskih protiteles, kar vodi do uničenja mielina. Eden od razlogov za okvaro imunskega odziva je kršitev delovanja sistema za prepoznavanje antigenov, katerega aktivacija vodi v proizvodnjo protivnetnih citokinov (interferon, faktor tumorske nekroze, interlevkin-2 - IL-). 2).
Epidemiološke študije kažejo na pomembno vlogo pri nagnjenosti k multipli sklerozi vplivov okolja, zlasti v otroštvu in adolescenci. Ugotovljeno je bilo, da tisti, ki so zapustili geografsko območje z visokim tveganjem pred 15. letom starosti, manj pogosto zbolijo za multiplo sklerozo kot tisti, ki ostanejo v svojih domačih krajih. Hkrati pa pri selitvi v starosti nad 15 let ostaja tveganje za razvoj multiple skleroze enako kot pri bivanju na območju z visokim tveganjem.
Patogeneza (kaj se zgodi?) med multiplo sklerozo pri otrocih:
Za multipla skleroza proces demielinizacije je značilen s primarno lezijo mielina (snov, ki tvori mielinsko ovojnico živčnih vlaken) s tvorbo plakov. Najpogosteje najdemo plake v periventrikularnih conah, malih možganih, možganskih hemisferah, optičnih živcih, stranskih in posteriornih vrvicah hrbtenjače in možganskem deblu. Elektronska mikroskopija v zgodnji fazi bolezni ugotavlja znake uničenja mielina, uničenje endoplazmatskega retikuluma v oligodendrocitih, destruktivne spremembe v mitohondrijih in prisotnost vlaknatih struktur v astrocitih. Skupaj s spremembami v živčnem tkivu opazimo tudi poškodbe žil: razširitev majhnih žil, staza, perivaskularna infiltracija, agregacija trombocitov in eritrocitov.
Simptomi multiple skleroze pri otrocih:
Za simptome multiple skleroze so značilne 3 glavne značilnosti: nistagmus (nehoteno oscilatorno gibanje oči), skeniran ali počasen govor, namerno tresenje in drugi pomembni simptomi - primarna atrofija vidnih živcev in zmanjšanje ali odsotnost trebušnih refleksov, mišična hipotenzija. . Glavne značilnosti bolezni vključujejo naslednje: zbolijo pretežno mladi, bolezen poteka kronično z obdobji poslabšanj in remisije, redkeje s postopnim poslabšanjem, prisotnost številnih lezij. Pri starejših mladostnikih se bolezen pogosto začne kratkotrajna motnja vid ali cerebelarni simptomi. V klinična slika prevladujejo motorične motnje, povezane s poškodbami piramidnega, cerebelarnega trakta in posteriorne hrbtenjače.
Pogosto opazimo počasi progresivno paraparezo, visoko refleksno ozadje, širjenje refleksogenih con, klonus stopal in kolen, patološke simptome stopal tako ekstenzorskih kot fleksijskih skupin. Hkrati je za multiplo sklerozo značilen sindrom klinične disociacije, zlasti v motorični sferi - to je odsotnost vzporednosti med stopnjo motoričnih motenj in resnostjo piramidnih znakov.
Prisotnost cerebelarnih simptomov kaže na zgodnje manifestacije multiple skleroze: bolniki so nestabilni, pogrešajo svoje gibe, opazimo tresenje, ne morejo narediti povratnega pritiska.
Motnje občutljivosti se lahko kažejo z občutkom otrplosti, plazenjem, pogosto pred motnje gibanja. Zgodnji simptom je zmanjšanje občutljivosti na vibracije pri 70-80% bolnikov. Pri nekaterih bolnikih je mogoče zaznati kršitev mišično-sklepnega občutka, kar v nekaterih primerih vodi do občutljive ataksije.
Medenične motnje se pogosteje kažejo z imperativnimi nagoni z urinsko inkontinenco, redkeje z zastajanjem urina. Ti simptomi se pojavijo le pri nekaterih bolnikih in so izraženi le v hudih oblikah.
Pri multipli sklerozi lahko pride do duševnih sprememb. Pri otrocih se multipla skleroza običajno začne postopoma, lahko jo sprožijo akutne okužbe dihal, stresna situacija, hipotermija. Pogosto je prvi simptom začasno zmanjšanje vida na enem ali obeh očeh.
lahko vpliva na lobanjske živce z manifestacijo periferne pareze obraznih mišic, običajno na eni strani. Pogosto pride do ponavljajoče se lezije. Multipla skleroza pri otrocih se lahko kaže kot trigeminalna nevralgija, omotica, nistagmus, diplopija s konvergentnim strabizmom, ataksija. Pogosto se v odsotnosti pareze mišic okončin odkrijejo patološki znaki stopala, trebušni refleksi se zmanjšajo in izginejo.
Diagnoza multiple skleroze pri otrocih:
Zaradi dejstva, da se pri otrocih multipla skleroza običajno začne monosimptomatsko, je diagnoza veliko težja. Po prvem napadu se pogosto pojavi dolga remisija, diagnoza pa se pogosto postavi šele, ko pride do poslabšanja s podrobno sliko multifokalne lezije živčnega sistema.
Poudarite 4 klinične oblike multipla skleroza: cerebrospinalni, spinalni, mali možgani, steblo, optični odvisno od prevladujoče poškodbe delov živčnega sistema. Vrsta poteka bolezni, trajanje remisije, poslabšanja, odziv na zdravljenje, selektivnost nastanka plakov multiple skleroze v možganih so individualni. Ni dveh bolnikov z enakim potekom bolezni in enakimi simptomi (zlasti pri otrocih in mladostnikih).
Pri otrocih, tako kot pri odraslih, se postavi diagnoza diagnostična merila, razlikujejo zanesljivo in laboratorijsko potrjeno multiplo sklerozo ter verjetno in laboratorijsko potrjeno verjetno multiplo sklerozo. Za laboratorijsko potrditev diagnoze multiple skleroze so najbolj informativni:
- Uporaba MRI s kontrastnim sredstvom (omnescan, magnevist) omogoča odkrivanje kopičenja lezij v možganih, kar lahko kaže na razvoj bolezni. Žarišča se lahko razlikujejo po velikosti in obliki. Z kopičenjem kontrastno sredstvo v svežih žariščih je mogoče oceniti aktivnost procesa, ugotoviti stopnjo zrelosti žarišč.
- Analiza cerebrospinalne tekočine. Sprememba imunoloških parametrov krvi in cerebrospinalne tekočine kaže na aktivno fazo multiple skleroze.
- Imunološki nadzor. Izvedena raziskava celic imunski sistem bolan.
- Izvajanje pozitivne emisijske tomografije.
- Registracija evociranih potencialov - ocena varnosti prevodnih živčnih poti.
Zdravljenje multiple skleroze pri otrocih:
Na žalost še ni nadzorovanih študij o zdravljenju. multipla skleroza pri otrocih. Zdravljenje otrok z multiplo sklerozo poteka po splošnih načelih, razvitih za odrasle, ob upoštevanju značilnosti otroštva. Terapija je namenjena zaustavitvi poslabšanja, preprečevanju novih epizod poslabšanja in izboljšanju kakovosti življenja. Za razvoj režima zdravljenja se upošteva uprizoritev imunopatološkega procesa pri multipli sklerozi. Obstaja 5 takih stopenj:
I. faza- pred poslabšanjem bolezni, 2 tedna. prej klinični simptomi poslabšanja, se poveča proizvodnja aktivacijskih citokinov (tumor-a, interferon-y) s perifernimi krvnimi celicami;
II. faza - akutna faza, 2 tedna od pojava kliničnih simptomov je značilno zmanjšanje števila CD4 in CD8 T-limfocitov, nadaljnje povečanje proizvodnje faktorja tumorske nekroze-a, interferona-y in zvišanje ravni IL-2 ;
III. faza- za subakutni stadij (naslednjih 4-6 tednov) je značilno zmanjšanje proizvodnje aktiviranih citokinov v celicah;
IV. faza- stabilizacija stanja;
V stopnji- izboljšanje stanja, zmanjšanje proizvodnje protivnetnih citokinov in normalizacija funkcionalne aktivnosti imunokompetentnih celic.
Pri otrocih, tako kot pri odraslih, se kortikosteroidna zdravila pogosto uporabljajo za multiplo sklerozo (,). Kortikosteroidi imajo izrazit imunosupresivni učinek. Dolgotrajno uporabo glukokortikoidov spremljajo zapleti pri 50-80% bolnikov. Sem spadajo eksogene (akne, hirzutizem, edem, hemoragični vaskulitis, arterijska hipertenzija, zmanjšana toleranca za glukozo, hiperlipidemija, miopatija, osteoporoza, zaostajanje v rasti in puberteti pri otrocih, nevtrofilna levkocitoza, eozinopenija, limfopenija, včasih psihopenija), , supresija imunskega sistema, "tiha gastroduodenalna" razjeda, motena regeneracija rane, hipovitaminoza, teratogeni učinek. Opozoriti je treba, da je večina zapletov ozdravljiva in izginejo po prenehanju jemanja zdravil. Med nepopravljivimi učinki uporabe glukokortikoidov so: zaostajanje v rasti pri otrocih (pri uporabi glukokortikoidov več kot 1,5 leta), subkapsularna katarakta (če obstaja družinska predispozicija), steroidna sladkorna bolezen (pojavi se pri dolgotrajnem dajanju glukokortikoidov ljudem). s prediabetesom).
Upoštevajte, da so kortikosteroidi učinkoviti pred nastopom poslabšanja in v akutno obdobje. Pred nastopom poslabšanja se uporablja več shem hormonsko terapijo. Dnevno peroralno dajanje prednizolona se uporablja v odmerkih 60-100 mg / dan s postopnim zmanjševanjem odmerka do vzdrževanja. Kortikosteroide jemljemo zjutraj, ko ima zdrava oseba, kot je navedeno zgoraj, v skladu z dnevnim ritmom največjo raven teh hormonov v krvi, pri bolniku z multiplo sklerozo pa ta številka doseže minimum.
Uporablja se tudi frakcijska intermitentna shema - prednizon v odmerku 1,5-2 mg/kg enkrat na 3 dni 30-40 dni. Po laboratorijski, paraklinični in klinični pozitivni dinamiki se zdravilo postopoma ukine.
Pri mladostnikih z multiplo sklerozo se pulzno zdravljenje s prednizolonom ali metilprednizolonom uporablja po shemi: 1000 mg zdravila intravensko v 250 ml fiziološke raztopine vsak drugi dan v 3-5 injekcijah, odvisno od resnosti poslabšanja. in resnost imunoloških sprememb. Po tem tečaju vzdrževalno zdravljenje s peroralnim prednizolonom (1 mg/kg z zmanjšanjem za 5 mg vsak drugi dan) oz. intramuskularna injekcija metilprednizolon (depomedrol) 80 mg enkrat na teden 8 tednov. Za lajšanje najbolj akutne faze multiple skleroze pri otrocih se priporoča visoki odmerki kortikosteroidi (metilprednizolon 20 mg/kg, največji odmerek 1 g dnevno intravensko 3 dni).
Pri intenzivni terapiji za poslabšanje multiple skleroze pri otrocih se uporablja kombinacija prednizolona (3-5 mg / kg na dan intravensko 7-10 dni) s salicilati v starostno specifičnih odmerkih, nato se predpiše peroralni prednizolon (1 mg / kg) s postopnim zmanjševanjem odmerka.
Sintetični analog ACTH (tetrakozaktid, ali) je predpisan bolnikom z zmernim poslabšanjem oz. blaga stopnja, kot tudi v primeru hudega poslabšanja po zdravljenju z glukokortikoidi. Tetrakozaktid izboljša možganski pretok krvi in normalizira funkcionalne odnose ekstrapiramidnega sistema. 1 ml zdravila se daje intramuskularno 3 dni zapored, nato pa v istem odmerku po 2 dneh. Splošni potek zdravljenja: 10-15-20 injekcij.
Pri primarni ali sekundarni progresivni multipli sklerozi so skupaj s kortikosteroidi predpisani citostatiki: azatioprin, kladribin, metotreksat, ciklofosfamid. Vendar glede na izraženo stranski učinki teh zdravil, povezanih z zatiranjem hematopoeze kostnega mozga, je njihova uporaba upravičena v oblikah, odpornih na kortikosteroide multipla skleroza. Pri hudi, napredujoči bolezni je možna kombinacija kortikosteroidov in citostatikov.
V zadnjih letih se pri mladostnikih z multiplo sklerozo uporabljajo interferon-p-lb, interferon-(3-1a za subkutano dajanje in interferon-(3-1a - za intramuskularno), ki se predpisujejo za preprečevanje poslabšanja v remisijo vsake drugi dan v odmerku 8 milijonov enot več let.Zdravila se uporabljajo dolgo časa, več let.S parenteralnim dajanjem (injekcije in inhalacije), zvišana telesna temperatura, glavobol, mialgija, anafilaksa, znižanje krvnega tlaka, aritmija, tahikardija , ventrikularna ekstrasistola, pareza, paraliza , motnje hematopoeze in delovanja centralnega živčnega sistema v obliki letargije, utrujenosti, izgube apetita, bruhanja.
Po enakih indikacijah kot interferoni je predpisan nedavno nastal imunomodulator - Copaxone (glatiramer acetat). Copaxone poveča trajanje remisije pri multipli sklerozi, zmanjša resnost in pogostost poslabšanj. Zdravilo se daje subkutano dnevno v odmerku 20 mg 1-krat na dan, po možnosti ob istem času, dolgo časa. Hkrati je možno lokalne reakcije: bolečina na mestu injiciranja, edem, eritem, srbenje; manj pogosto - nastanek infiltrata, vnetni proces, atrofija kože, absces na mestu injiciranja.
Imunoglobulini za intravensko dajanje (intraglobin, imunoglobulin, pentaglobin) se uporabljajo kot imunomodulatorna zdravila.
Za enterosorpcijo se v pacientovo prebavila vnese sorbent (karbolen, polifepan, vaulen). Odmerki sorbentov: 0,5 g/kg 2 uri pred obroki. Uporabite sorbente na osnovi aktivnega oglja, pa tudi sintetične makromolekularne spojine.
V terapiji multipla skleroza ugotovili uporabo fitopreparatov, ki imajo sposobnost povečanja proizvodnje endogenih glukokortikoidov, normaliziranja presnove lipidov, z antioksidativnimi lastnostmi (šipek, sladki koren, zlata korenina, preslica itd.).
V nekaterih primerih se uporablja tudi simptomatsko zdravljenje za zmanjšanje spastičnosti (baklofen, midokalm) in tresenja (dinezin, norakin). Včasih je mogoče zmanjšati resnost motoričnih piramidnih motenj z intravensko uvedbo karnitina.
Z zmanjšanjem intelektualno-mnestičnih funkcij je predpisan potek zdravljenja z zdravilom Semax intranazalno (12 mg / dan). Semake je sintetični analog fragmenta ACTH, ki je heptapeptid brez hormonske aktivnosti. Zdravilo je endogeni regulator funkcij centralnega živčnega sistema in ima nevromodulatorno in nevrotropno aktivnost ter daje tudi izrazit nootropni učinek.
Glede na stopnjo in stopnjo poškodbe prevodnih poti živčnega sistema se izbere taktika in določi lokalizacija vpliva med zdravljenjem z metodami, kot so akupresura, akupunktura in drugimi metodami, ki temeljijo na refleksnih učinkih.
Kompleksna terapija lahko upočasni napredovanje bolezni, izboljša stanje otrok in mladostnikov.
Preprečevanje multiple skleroze pri otrocih:
Za preprečevanje multiple skleroze se uporablja dolgotrajna imunomodulatorna terapija, saj so v razvoju programi primarne preventive.
Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate multiplo sklerozo pri otrocih:
nevrolog
Vas kaj skrbi? Želite izvedeti podrobnejše informacije o multipli sklerozi pri otrocih, njenih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Ti lahko rezervirati termin pri zdravniku– klinika Evrolaboratoriju vedno na voljo! Najboljši zdravniki pregledati te, študirati zunanji znaki in pomagajo prepoznati bolezen po simptomih, vam svetovati in zagotoviti potrebno pomoč ter postaviti diagnozo. lahko tudi ti pokličite zdravnika na dom. Klinika Evrolaboratoriju odprt za vas 24 ur na dan.
Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefon naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnik klinike bo izbral primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Podrobneje si oglejte vse storitve klinike na njej.
(+38 044) 206-20-00
Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, njihove rezultate obvezno odnesite na posvet z zdravnikom.Če študij ne bo končan, bomo vse potrebno naredili v naši ambulanti ali s sodelavci v drugih ambulantah.
ti? Morate biti zelo pozorni na svoje splošno zdravje. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Obstaja veliko bolezni, ki se sprva v našem telesu ne manifestirajo, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - t.i simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le večkrat na leto pregledati zdravnik ne samo za preprečevanje strašne bolezni, ampak tudi za vzdrževanje zdrav duh v telesu in telesu kot celoti.
Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite poiskati informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi za medicinski portal Evrolaboratoriju da ste nenehno na tekočem z najnovejšimi novicami in informacijami na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po pošti.
Druge bolezni iz skupine bolezni otroka (pediatrija):
| Bacillus cereus pri otrocih |
| Adenovirusna okužba pri otrocih |
| Alimentarna dispepsija |
| Alergijska diateza pri otrocih |
| Alergijski konjunktivitis pri otrocih |
| Alergijski rinitis pri otrocih |
| Angina pri otrocih |
| Anevrizma atrijskega septuma |
| Anevrizma pri otrocih |
| Anemija pri otrocih |
| Aritmija pri otrocih |
| Arterijska hipertenzija pri otrocih |
| Ascariasis pri otrocih |
| Asfiksija novorojenčkov |
| Atopični dermatitis pri otrocih |
| Avtizem pri otrocih |
| Steklina pri otrocih |
| Blefaritis pri otrocih |
| Srčni bloki pri otrocih |
| Bočna cista vratu pri otrocih |
| Marfanova bolezen (sindrom) |
| Hirschsprungova bolezen pri otrocih |
| Lymska borelioza (borelioza, ki se prenaša s klopi) pri otrocih |
| Legionarska bolezen pri otrocih |
| Menierova bolezen pri otrocih |
| Botulizem pri otrocih |
| Bronhialna astma pri otrocih |
| Bronhopulmonalna displazija |
| Bruceloza pri otrocih |
| Tifus pri otrocih |
| Spomladanski katar pri otrocih |
| Norice pri otrocih |
| Virusni konjunktivitis pri otrocih |
| Epilepsija temporalnega režnja pri otrocih |
| Visceralna lišmanijaza pri otrocih |
| Okužba s HIV pri otrocih |
| Intrakranialna porodna poškodba |
| Vnetje črevesja pri otroku |
| Prirojene srčne napake (CHD) pri otrocih |
| Hemoragična bolezen novorojenčka |
| Hemoragična vročina z ledvičnim sindromom (HFRS) pri otrocih |
| Hemoragični vaskulitis pri otrocih |
| Hemofilija pri otrocih |
| Haemophilus influenzae pri otrocih |
| Splošne učne težave pri otrocih |
| Generalizirana anksiozna motnja pri otrocih |
| Geografski jezik pri otroku |
| Hepatitis G pri otrocih |
| Hepatitis A pri otrocih |
| Hepatitis B pri otrocih |
| Hepatitis D pri otrocih |
| Hepatitis E pri otrocih |
| Hepatitis C pri otrocih |
| Herpes pri otrocih |
| Herpes pri novorojenčkih |
| Hidrocefalni sindrom pri otrocih |
| Hiperaktivnost pri otrocih |
| Hipervitaminoza pri otrocih |
| Hiperekscitabilnost pri otrocih |
| Hipovitaminoza pri otrocih |
| Fetalna hipoksija |
| Hipotenzija pri otrocih |
| Hipotrofija pri otroku |
| Histiocitoza pri otrocih |
| Glaukom pri otrocih |
| gluhost (gluhost) |
| Gonoblenoreja pri otrocih |
| Gripa pri otrocih |
| Dakrioadenitis pri otrocih |
| Dakriocistitis pri otrocih |
| depresija pri otrocih |
| Dizenterija (šigeloza) pri otrocih |
| Disbakterioza pri otrocih |
| Dismetabolična nefropatija pri otrocih |
| Davica pri otrocih |
| Benigna limforetikuloza pri otrocih |
| Anemija zaradi pomanjkanja železa pri otroku |
| Rumena mrzlica pri otrocih |
| Okcipitalna epilepsija pri otrocih |
| Zgaga (GERB) pri otrocih |
| Imunska pomanjkljivost pri otrocih |
| Impetigo pri otrocih |
| Invaginacija črevesja |
| Infekcijska mononukleoza pri otrocih |
| Deviacija septuma pri otrocih |
| Ishemična nevropatija pri otrocih |
| Kampilobakterioza pri otrocih |
| Kanalikulitis pri otrocih |
| Kandidoza (drozica) pri otrocih |
| Karotidno-kavernozna fistula pri otrocih |
| Keratitis pri otrocih |
| Klebsiella pri otrocih |
| Klopni tifus pri otrocih |
| Klopni encefalitis pri otrocih |
| Clostridium pri otrocih |
| Koarktacija aorte pri otrocih |
| Kožna lišmanijaza pri otrocih |
| Oslovski kašelj pri otrocih |
| Coxsackie- in ECHO okužba pri otrocih |
| Konjunktivitis pri otrocih |
| Okužba s koronavirusom pri otrocih |
| Ošpice pri otrocih |
| Klubska roka |
| Kraniosinostoza |
| Urtikarija pri otrocih |
| Rdečke pri otrocih |
| Kriptorhizem pri otrocih |
| Krup pri otroku |
| Krupuzna pljučnica pri otrocih |
| Krimska hemoragična mrzlica (CHF) pri otrocih |
| Q mrzlica pri otrocih |
| Labirintitis pri otrocih |
| Pomanjkanje laktaze pri otrocih |
| Laringitis (akutni) |
| Pljučna hipertenzija novorojenčka |
| Levkemija pri otrocih |
| Alergije na zdravila pri otrocih |
| Leptospiroza pri otrocih |
| Letargični encefalitis pri otrocih |
| Limfogranulomatoza pri otrocih |
| Limfom pri otrocih |
| Listerioza pri otrocih |
| Ebola pri otrocih |
| Frontalna epilepsija pri otrocih |
| Malabsorpcija pri otrocih |
| Malarija pri otrocih |
| MARS pri otrocih |
| Mastoiditis pri otrocih |
| Meningitis pri otrocih |
| Meningokokna okužba pri otrocih |
| Meningokokni meningitis pri otrocih |
| Metabolični sindrom pri otrocih in mladostnikih |
| Miastenija gravis pri otrocih |
| Migrena pri otrocih |
| Mikoplazmoza pri otrocih |
| Miokardna distrofija pri otrocih |
| Miokarditis pri otrocih |
| Mioklonična epilepsija v zgodnjem otroštvu |
| mitralna stenoza |
| Urolitiaza (ICD) pri otrocih |
| Cistična fibroza pri otrocih |
| Zunanji otitis pri otrocih |
| Motnje govora pri otrocih |
| nevroze pri otrocih |
| insuficienca mitralne zaklopke |
| Nepopolna rotacija črevesja |
| Senzornevralna izguba sluha pri otrocih |
| Nevrofibromatoza pri otrocih |
| Diabetes insipidus pri otrocih |
| Nefrotski sindrom pri otrocih |
| Krvavitve iz nosu pri otrocih |
| Obsesivno kompulzivna motnja pri otrocih |
| Obstruktivni bronhitis pri otrocih |
| Debelost pri otrocih |
| Omska hemoragična mrzlica (OHF) pri otrocih |
| Opisthorchiasis pri otrocih |
| Skodle pri otrocih |
| Možganski tumorji pri otrocih |
| Tumorji hrbtenjače in hrbtenice pri otrocih |
| ušesni tumor |
| Ornitoza pri otrocih |
| Rikecioza črnih koz pri otrocih |
| Akutna ledvična odpoved pri otrocih |
| Pinworms pri otrocih |
| Akutni sinusitis |
| Akutni herpetični stomatitis pri otrocih |
| Akutni pankreatitis pri otrocih |
| Akutni pielonefritis pri otrocih |
| Quinckejev edem pri otrocih |
| Otitis media pri otrocih (kronično) |
| Otomikoza pri otrocih |
| Otoskleroza pri otrocih |
| Fokalna pljučnica pri otrocih |
| Parainfluenca pri otrocih |
| Oslovski kašelj pri otrocih |
| Paratrofija pri otrocih |
| Paroksizmalna tahikardija pri otrocih |
| Parotitis pri otrocih |
| Perikarditis pri otrocih |
| Pilorična stenoza pri otrocih |
| alergija na otroško hrano |
| Plevritis pri otrocih |
| Pnevmokokna okužba pri otrocih |
| Pljučnica pri otrocih |
| Pnevmotoraks pri otrocih |
| Poškodba roženice pri otrocih |
| Povečan intraokularni tlak |
| Visok krvni tlak pri otroku |
| Polio pri otrocih |
| Polipi v nosu |
| Pollinoza pri otrocih |
| Posttravmatska stresna motnja pri otrocih |
| Prezgodnji spolni razvoj |
| Prolaps mitralne zaklopke |
| Prolaps mitralne zaklopke (MVP) pri otrocih |
Uporabljene diagnostične metode sodobna medicina odkriti številne bolezni v zgodnji fazi. Med njimi je takšna patologija, kot je multipla skleroza pri otrocih. Sodobna orodja, kot je MRI, vam omogočajo izračun samega začetka bolezni, kar omogoča upočasnitev procesa, dokler ne privede do invalidnosti otroka.
Kaj je multipla skleroza
Izraza "multipla skleroza" ne smemo razumeti kot izgubo koncentracije ali povečano pozabljivost. Skleroza je proces, ko tkiva organa nadomestijo vezivna tkiva (brazgotine so sestavljene iz tkiv te vrste). Pod odsotnostjo se v tem primeru imenuje množica žarišč razvoja patoloških procesov.
Večina živcev v našem telesu je kot žica, prekrita s posebno lipidno-proteinsko strukturo - mielinom. "Žica" je pletena z mielinskimi vlakni, kot so muffi. Razdalja med njima je približno 1 milijoninka metra. Obloga živca služi za izolacijo živca in hkrati sodeluje v procesu njegove prehrane. Poleg tega živci v takšni "pletenici" hitreje vodijo impulz.
Pri MS začne lastni imunski sistem uničevati mielinske ovojnice na več mestih hkrati. Prizadeta so predvsem možgani in hrbtenjača. Vlakna se vnamejo, odmrle celice se nadomestijo z brazgotinami, ki nimajo lastnosti mielina. Nastanejo tako imenovani sklerotični plaki, ki se zaradi nastalega edema lahko zlijejo med seboj, kar moti prevodnost živcev.
Obstaja več različic multiple skleroze, od počasnega in vztrajnega napredovanja do občasno poslabšane oblike, ki kaže izboljšanje med dvema zaporednima manifestacijama bolezni. Vzroki za nastanek bolezni so nejasni, trenutno ni zdravljenja, ki bi popolnoma odpravilo MS, razpoložljivi medicinski ukrepi pa so usmerjeni predvsem v čim bolj upočasnitev napredovanja, z vsemi možnimi sredstvi ohranjanje kakovosti življenja bolnika.
Multipla skleroza v adolescenci
Običajno ljudje govorijo o multipli sklerozi po 30-40 letih, vendar pa na žalost obstaja tudi zgodnja oblika. Bolezen se manifestira (to pomeni, da se v celoti razvije) od starosti 20 let. To pomeni, da se je proces, ki vodi do nevroloških motenj, začel pred 6-8 leti, torej pri 12-14 letih.
Zato morate ob pojavu določenih simptomov začeti skrbeti. Običajno otroci pri dvanajstih letih niso diagnosticirani z multiplo sklerozo - simptomi se zamenjujejo z manifestacijami drugih bolezni.
Multipla skleroza pri otrocih je pogostejša pri deklicah kot pri dečkih. Obstaja tudi odvisnost od geografske širine: dlje kot je od ekvatorja, večja je incidenca.
Značilnosti simptomov
Običajno se pri otrocih začne s tem, da se otrok pritožuje zaradi »muh« pred očmi. Lahko se pojavi bledenje zaznavanja barv, izguba jasnosti obrisov predmetov - vse to povzroči, da se obrnete na oftalmologa, ki napačno vzame manifestacije MS za retrobulbarni nevritis. Če pa pride do kršitve gibov ali predolgo veselega razpoloženja brez očitnega razloga, lahko rečemo, da so to prvi znaki skleroze.
Multipla skleroza pri otrocih povzroča tudi naslednje simptome (morda se ne pojavijo takoj in ne vsi):
- neustrezno vzdušje, ki mu sledijo obdobja depresije ali histeričnih napadov;
- osupljiva hoja;
- konvulzivni sindrom, ki zajema različne dele mišic;
- motnja govora - besede se ne izgovarjajo zaporedoma, ampak ločeno;
- začasna paraliza telesa (na srečo prehodna).
Diagnoza MS pri otrocih
Če se pojavijo simptomi, je treba opraviti večkratne preiskave na magnetnoresonančnem tomografu. MRI možganov in hrbtenjače zagotavlja sliko visoke ločljivosti, ki vam omogoča podrobno preučevanje sklerotičnih plakov, ki segajo od delčkov milimetra.
Diagnoza "multipla skleroza" je potrjena, če se odkrijeta vsaj dve takšni plaki, medtem ko se v dinamiki (to je med drugim pregledom) povečajo ali se pojavi novo žarišče razvoja patološkega procesa.
Značilnosti zdravljenja
Mnogi zdravniki otrokom raje predpisujejo imunoglobuline v začetni fazi bolezni. Neželeno je "bombardirati" razvijajoči se organizem najstnika z multiplo sklerozo s težkimi kemičnimi sredstvi. Nekatera zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje multiple skleroze, povzročajo resne posledice stranski učinki kar je lahko nevarno v otroštvu in adolescenci.
Svetovna zdravstvena organizacija priporoča kot zdravilo za multiplo sklerozo. Imunoglobuline pri MS je najbolje dajati otrokom pred polnoletnostjo. Spremljajo jih zdravila iz skupine NSAID (nesteroidna protivnetna zdravila) za zmanjšanje vnetnega procesa, ki uničuje mielin.
Poslabšanje pri otrocih, pa tudi pri odraslih, se odstrani s pomočjo glukokortikosteroidnih hormonskih sredstev. V posebej hudih primerih se lahko predpiše plazmafereza - postopek čiščenja krvi.
Značilnosti skrbi za otroka z multiplo sklerozo
Mnogi zdravniki menijo, da je treba otroka med zdravljenjem zaradi padca imunosti izolirati od običajnega načina življenja, da se ne razvije nalezljive bolezni. Ta rešitev ni povsem pravilna psihološka točka vizijo.
Najstnik, odrezan od šole, od tovarišev, ne bo prejel polnopravnega socialno prilagajanje. Poleg tega je nezaželeno prehodna starost ko otrok že tako močno občuti osamljenost. Občutek manjvrednosti zaradi izolacije bo negativno vplival na otrokovo psiho.
Kljub temu je treba otroka pripraviti na dejstvo, da je resno bolan in se bo njegovo življenje s pojavom bolezni nepovratno spremenilo. Potrebno bo namensko jemati predpisana zdravila in ne zanemariti fizioterapevtskih ukrepov.
Vzrok bolezni ni ugotovljen, temelji pa na procesu samouničenja (avtoimunizacije), pri katerem se mielinske ovojnice aksonov v več žariščih izpostavijo in razpadejo. Multipla skleroza pri otrocih se razvija počasi, včasih se umakne. Simptomi v začetni fazi so izbrisani in diagnoza je težka.
V podaljšani fazi se po prehladu, pitju več kozarcev vroče tekočine, hipotermiji, stresu, puljenju zoba, pojavi tančica in dvojni vid, težave z uriniranjem, zaprtje, bolečina, plazenje po koži, neravnovesje, "kaša" v ustih, nihanja zrkla, oslabitev mišične moči in tresenje mišic med samovoljnim gibanjem.
V prihodnosti se lahko z neučinkovitostjo zdravljenja pojavijo preležanine, omejena gibljivost sklepov, zmanjšanje volumna organov, povečanje krhkosti in krhkosti kosti. Ljudje z MS imajo lahko težave v službi in doma.
Bolezen skoraj nikoli ne prizadene ljudi, starejših od 50 let, zato jo lahko štejemo za bolezen mladih in relativno mladih ljudi. Najpogosteje po 10 letih od začetka bolezni le približno 50% bolnikov ohrani sposobnost samostojnega gibanja.
Prognoza je še vedno neugodna, a morda bo presaditev matičnih celic spremenila sliko bolezni na bolje.
Multipla skleroza (MS) je avtoimunska motnja, za katero je značilna demielinizacija več lezij, najpogosteje v hrbtenjači, možganskem deblu, malih možganih, možganskih hemisferah in vidnih živcih. V prihodnosti se ta številna (razpršena) žarišča nadomestijo s spremenjenim tkivom. Za razvoj bolezni je značilen kronični paroksizmalno-progredientni (latinsko "pro-gredior" - iti naprej) potek.
Na svetu je približno tri milijone ljudi z MS in med temi obolelimi jih je precej več žensk kot moški, v razmerju 3:1. Starost bolnikov je od 16 do 50 let. Bolezen se skoraj nikoli ne pojavi pred 16. letom in zelo redko - po 50. Remisije (oslabitve) imajo lahko sčasoma velik obseg.
Etiologija ni jasna, vprašanje povzročitelja bolezni pa ostaja odprto. Do danes je bolezen večfaktorska in domneva se, da lahko pri njenem nastanku sodelujejo dednost, geografska lega in prisotnost kakršnih koli virusov.
Kako bolezen vpliva na telo?
Bolezen je razdeljena na stopnje:
- Začetna;
- razporejen;
- Pozen.
Bolezen se pojavi s posameznimi simptomi, na primer: parapareza (oslabitev mišične moči rok ali nog), retrobulbarni nevritis (slabost vida). Simptomi v začetni fazi so izbrisani in diagnoza je težka. V razširjeni fazi ločimo primarne, sekundarne in terciarne simptome.
Najpogostejši primarni simptomi vključujejo:
- Piramidne motnje predstavljajo omejevanje ali izguba motorične funkcije. Pri pregledu pri nevrologu lahko bolnik pokaže Babinski refleks (eden od patoloških refleksov), ki se kaže v tem, da se pri božanju podplata pojavi nehoteno iztegovanje. palec noge.
- Možganske motnje predstavljajo motena koordinacija gibov in ravnotežja, "pijana" hoja, upočasnitev govora in izgovorjave besed v zlogih; trzanje zrkla med njihovo ugrabitvijo, tresenje in nerodnost rok med samovoljnim namenskim delovanjem. Na primer, tresenje se poveča, ko poskušate z zaprtimi očmi položiti prst na konico nosu (namerni tremor).
- Senzorične motnje so skoraj tako pogoste kot motnje gibanja. V začetnem obdobju je to videti kot "plazeče plazenje", z nadaljnjim uničenjem mielinskih ovojnic se izraža s pojavom občutka otrplosti ob dotiku bolečih mest.
- okvara vida različne stopnje gravitacija.
- Manjša izguba sluha.
- Pomembna izguba delovanja medeničnih organov.
Sekundarni simptomi se pojavijo zaradi neodzivnosti telesa na zdravljenje, ki poteka. Sem spadajo: preležanine, krhkost in krhkost kosti, okužbe sečil, motena trofizem (prehrana) tkiv, kontrakture (togost) okončin.
Terciarni simptomi vključujejo psihološke, poklicne, socialne, zakonske težave.
V pozni fazi pomemben delež bolnikov (50-80 %) se ne more več samostojno gibati, so invalidi in imajo invalidsko skupino.
Duševne motnje v tej patologiji predstavljajo:
- Afektivne motnje (depresija, redko evforija);
- motnje, podobne nevrozi;
- Zmanjšana duševna funkcija.
Diagnostika
Končno diagnozo lahko postavi le nevrolog, po potrebi pa se poleg tradicionalnih zateče tudi k dodatnim metodam pregleda.
Tradicionalne metode:
- Nevrološki pregled;
- slikanje z magnetno resonanco (MRI);
- Elektroencefalografija (EEG).
- Laboratorijske preiskave, ki vključujejo odvzem hrbtenjače in krvne preiskave.
Kronična bolezen
Multipla skleroza je kronična bolezen, ki prizadene dele osrednjega živčnega sistema – možgane in hrbtenjačo. Bolezen je povezana z okvaro imunskega sistema, natančneje je avtoimunske narave. Razlog za razvoj sklerotičnih sprememb je vnetni proces, ki ga aktivirajo imunske celice, zaradi česar se mielinska ovojnica živcev nadomesti z vezivnim (brazgotinskim) tkivom različnih velikosti. Na živčnih vlaknih se tvorijo plaki, ki motijo prevodnost živčnih impulzov. Možgani izgubljajo učinkovitost obvladovanja različnih procesov, kar se lahko izrazi na primer v težavah pri samovoljnih gibih ali zmanjšanju občutljivosti.
Nekateri dejavniki lahko izzovejo razvoj multiple skleroze:
- dedna nagnjenost,
- stresne situacije,
- Nalezljive bolezni,
- Pomanjkanje vitamina D.
Bolezen je precej pogosta, pogosteje zbolijo ženske in dekleta (če mislimo na otroka) 15-40 let. Ugotovljen je bil tudi rasni vzorec. Tako Evropejci zbolijo veliko pogosteje kot ljudje drugih ras. Preučevali so tudi povezavo s pomanjkanjem vitamina D v telesu.
Bolezen se razvija počasi. Sprva so manifestacije blage. To je posledica dejstva, da nedotaknjene živčne celice možganov za določen čas kompenzirajo delo prizadetih območij.
Ko stopnja poškodbe doseže 50%, se pojavijo prve začetne klinične manifestacije:
- oslabljen vid - bolečina in dvojni vid,
- Slabljenje mišic
- Zmanjšana občutljivost kože
- Oslabljena koordinacija gibov
- Občutite mravljinčenje in odrevenelost konic prstov.
Z napredovanjem bolezni ima otrok druge znake in značilnosti: povečano utrujenost, krče in bolečine v mišicah, nepopolno paralizo okončin ali paralizo. obrazni živci, motnje pri prostovoljnem praznjenju črevesja in mehurja, intelektualne motnje in čustvene motnje (spremembe stanja depresije in evforije). Zvišanje temperature v prostoru ali vroče prhe in kopeli lahko sprožijo napad bolezni.
Za natančno diagnozo multiple skleroze je potrebno:
- Prisotnost najmanj dveh primerov manifestacije multiple skleroze, ki trajajo do enega dne z intervalom med njima mesec dni.
- Slikanje z magnetno resonanco je odkrilo žarišča skleroze, to je področja demielinizacije.
- Poleg tega je treba opraviti imunološki krvni test ali elektromiografijo. Približno 25% primerov je benignih. Bolniki ostanejo funkcionalni dovolj dolgo. V 10 % primerov lahko pride do invalidnosti v 5 letih.
Do danes je zdravljenje te bolezni še vedno simptomatsko, saj univerzalno zdravilo patologija še ni bila ugotovljena. Obstajata dve vrsti zdravljenja, ki sta odvisni od oblike bolezni:
- Zdravljenje med poslabšanjem: priporočamo kortizon in adrenokortikotropni hormon
- Zdravljenje v obdobju izboljšanja se izvaja za pomoč živčnim celicam, da obnovijo svoje funkcije, pa tudi za zaščito možganov pred napadi imunskega sistema. To so zdravila, kot so ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, imunoglobulin itd.
Terapevtske vaje za multiplo sklerozo
Multipla skleroza pri otrocih je trenutno neozdravljiva bolezen, ki lahko prizadene tako mlade kot odrasle. Običajno je ta bolezen najpogostejša pri ljudeh od petnajst do štirideset let. Ta bolezen prizadene mielinsko ovojnico hrbtenjače in možganov.
Ljudje z multiplo sklerozo sčasoma zelo težko hodijo. Koordinacija je močno oslabljena. Prisotna je šibkost in utrujenost. V zvezi s tem zdravniki za nego telesa priporočajo, da se bolniki čim pogosteje ukvarjajo s posebno lahko gimnastiko.
Ker imajo bolniki s to diagnozo lahko različne stopnje poslabšanja gibljivosti, bodo v nadaljevanju opisani postopki za vse vrste skupin. Preglejte seznam in izberite vaje, ki vam ustrezajo.
Vendar so te manipulacije namenjene tistim, ki jih še vedno lahko izvajajo sami, za izboljšanje gibljivosti sklepov.
Ti postopki podaljšujejo obdobja med poslabšanji in upočasnijo napredovanje bolezni, saj se v prizadetih predelih živčnega sistema spodbuja celični metabolizem. Rezultat je občutno povečanje občutljivosti.
Torej, da bi se izognili deformaciji okončin in izboljšali sposobnosti mišic, sklepov in kit, je gimnastika preprosto nepogrešljiva. Te vaje je treba izvajati počasi, počasi. V nasprotnem primeru lahko bolnik doživi nezaželene posledice. Kar zadeva čas izvedbe, potem je vse individualno. Bolnik mora postopek izvesti pred prvim pojavom neugodja. Na začetku vaje ne smete izvajati več kot petkrat na dan. Tempo naj bo zmeren. Sčasoma se lahko število ponovitev in tempo nekoliko poveča. Posledično bo treba te vaje neboleče izvesti 10-krat.
Terapevtske vaje za vrat
Preden začnete z gimnastiko, morate zavzeti udoben položaj. Po možnosti sedeči. Ampak, če je sedenje neprijetno, potem lahko načeloma ležite. Sprostite se in spustite ramena. Držite glavo naravnost. Nežno nagnite glavo nazaj. V tem primeru morate združiti lopatice. Nato počasi spustite glavo naprej. Morate pogledati, kam se obrne glava. Spustimo ga na prsni koš, dokler se ne ustavi. Po tem ponovno pritrdimo glavo v začetni položaj.
Čim bolj nagnite glavo v desno. Poskusite z ušesom doseči ramo. Nato počasi nagnite glavo v levo, dokler se ne ustavi. Ali kako ga dobite.
Nato počasi obrnite glavo čim bolj v desno. Pazite na smer, v katero se vaša glava obrača. Prav tako počasi obrnite glavo v levo.
V prihodnosti, ko se boste počutili udobno, poskusite pritisniti v nasprotni smeri kot dodatno obremenitev z dlanmi. Če se med temi vajami pojavijo: omotica, slabost ali bolečina, je treba postopek takoj prekiniti in se posvetovati z zdravnikom.
Mimogrede, ob diagnozi multiple skleroze se lahko ob spuščanju glave počutite, kot da bi vas udaril električni udar. To je v redu. To se zgodi pri večini bolnikov.
Terapevtska gimnastika za roke
Najprej morate ležati. Vajo izvajamo z eno roko, nato pa jo ponovimo z drugo. Dvignite roko navpično. Rame naj se dvigne s postelje. Nato spustite roko čim bolj nazaj. Zaželeno je, da se lahko dotakne površine, na kateri ležite. Po majhni zamudi roko počasi vrnite nazaj. Poskusite se dotakniti postelje z ramo. Roko je treba obrniti na stran, dokler se ne dotakne glave. Nato se vrnemo v začetni položaj.
Terapevtska gimnastika za prste
Te gibe je bolj priročno izvajati med sedenjem ali stoje. Držite dlan s prsti stisnjenimi skupaj. Nato poskušajte vse prste čim bolj razširiti na stran. Po tem se vrnemo v začetni položaj. Zdaj stisnite prste v pest in jih pritisnite s palcem. Poskusite čim močneje stisniti. Ko stisnemo prste.
Terapevtska gimnastika za prste na nogah
Za začetek vadbe sedite ali lezite. Poskusite razširiti prste čim dlje narazen. Nato jih pripeljemo nazaj. Po upogibanju prstov naprej, pritiskanje na stopalo. Nato poskušamo maksimalno obrniti prste v nasprotno smer. Enake manipulacije izvajamo z nogami in rokami, pri čemer upogibamo in upognemo vse sklepe.
Preprečevanje
Glavna stvar je strogo spoštovanje režima. Spanje mora biti polno in osem ur. Hrana in pijača ne smeta biti prevroča. Vsak dan bi morali izvajati vadbeno terapijo (vadbeno terapijo), opustiti različne slabe navade; pazite na SARS in se izogibajte preobremenjenosti, konfliktom z drugimi. Nekateri zdravniki priporočajo, da ne pozabite na staro dobro ribje olje. Pri nas se zdravljenje praviloma ne izvaja v specializiranih klinikah, ampak pri navadnih nevrologih. Bolniki se morajo strogo držati predpisov lečečega zdravnika in, če je mogoče, vzdrževati telo v stanju stabilne remisije.
Zdravljenje lahko vključuje:
- Hormonska terapija za zmanjšanje resnosti poslabšanj;
- Pripravki interferona;
- Plazmafereza za čiščenje telesa s pomočjo krvi.
Simptomatsko zdravljenje vključuje imenovanje antidepresivov, nootropnih zdravil, vitaminov, vazodilatatorjev. Uporabljajo se fizioterapija, masaža, psihoterapija.
Namen rehabilitacijskega procesa je čim dlje ohraniti bolnikovo delovno sposobnost. Pri obnovi se uporablja metoda interdisciplinarnega pristopa, v timu specialistov pa so poleg nevrologa še metodik vadbene terapije, logoped, nevropsiholog, fizioterapevt in nutricionist. Nujna je tudi udeležba predstavnikov socialnih služb in skupnosti MS, prijateljev in sorodnikov bolnika.
Uspešen rehabilitacijski proces mora vključevati bolnika samega kot subjekta dejavnosti. To lahko olajšamo tako, da mu posredujemo vse informacije o bolezni, poteku zdravljenja in prihodnji napovedi. Izdelava individualnega rehabilitacijskega programa s sodelovanjem vseh specialistov poveča učinkovitost vzdrževalne terapije. Sredstva za prekinitev poteka multiple skleroze še niso izumili. Morda pa bo presaditev matičnih celic spremenila sliko bolezni na bolje in bo nekdo živel dovolj dolgo, da ga bodo rešili.
