फियोक्रोमोसाइटोमा का प्रयोगशाला निदान। फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा (क्रोमफिनोमा) वह है जो क्रोमैफिन कोशिकाओं के रोग विकास के दौरान बनता है और हार्मोनल गतिविधि की विशेषता है। यह अक्सर अधिवृक्क मज्जा से उत्पन्न होता है, और या तो सौम्य या घातक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर युवा और परिपक्व लोगों (20-40 वर्ष) में विकसित होता है, और पुरुषों और महिलाओं में प्रसार लगभग समान होता है। पर बचपनलड़कों में घटना अधिक है। ट्यूमर अत्यधिक मात्रा में पेप्टाइड्स और बायोजेनिक एमाइन (डोपामाइन, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) पैदा करता है, जिसके परिणामस्वरूप कैटेकोलामाइन संकट होता है।

निदान किए गए फियोक्रोमोसाइटोमा की कुल संख्या का 10% से कम घातक ट्यूमर किस्मों (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) के हिस्से पर पड़ता है। ऐसे ट्यूमर के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर का स्थान बहुत विशिष्ट है। माध्यमिक foci (मेटास्टेसिस) क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, यकृत, दूर के अंगों (फेफड़े) और ऊतकों (मांसपेशियों और हड्डी) में बनते हैं।

एटियलजि

एक नियम के रूप में, क्रोमैफिनोमा के गठन का सही कारण स्पष्ट नहीं है।

हर दसवें रोगी में आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है. इतिहास के संग्रह के दौरान, यह पता चला है कि इन ट्यूमर का पहले माता-पिता में निदान किया गया था। आनुवंशिकीविदों का मानना ​​​​है कि पैथोलॉजी एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिली है।

अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा अभिव्यक्तियों में से एक है वंशानुगत रोग- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम। यह अंतःस्रावी तंत्र के अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है - थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियां।

रोगजनन

फियोक्रोमोसाइटोमा न केवल अधिवृक्क मज्जा से हो सकता है, बल्कि महाधमनी काठ के पैरागैंग्लियन से भी हो सकता है (ऐसे मामलों में वे पैरागैंग्लिओमा की बात करते हैं)। इस प्रकार के नियोप्लाज्म श्रोणि क्षेत्र, छाती और . में भी पाए जाते हैं पेट की गुहा. दुर्लभ मामलों में, क्रोमफिनोमा सिर और गर्दन के क्षेत्र में पाया जाता है। पेरिकार्डियम और हृदय की मांसपेशी में ट्यूमर के स्थानीयकरण के मामलों का वर्णन किया गया है।

सक्रिय पदार्थ जिन्हें क्रोमैफिनोमा द्वारा संश्लेषित किया जा सकता है:

फियोक्रोमोसाइटोमा न्यूरोपैप्टाइड वाई का उत्पादन करने में सक्षम है, जो कि स्पष्ट वासोकोनस्ट्रिक्टिव गुणों की विशेषता है।

हार्मोनल गतिविधि का स्तर नियोप्लाज्म के आकार पर निर्भर नहीं करता है (वे परिवर्तनशील हैं और 5 सेमी तक पहुंच सकते हैं)। फियोक्रोमोसाइटोमा का औसत वजन 70 ग्राम है। समृद्ध संवहनीकरण इन इनकैप्सुलेटेड ट्यूमर की विशेषता है।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

लक्षण एक या दूसरे पदार्थ की अधिकता से निर्धारित होते हैं. फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइंस के हाइपरसेरेटेशन के विकास की ओर जाता है। लगातार उच्च डायस्टोलिक ("निचला") दबाव वाले 100 रोगियों में से लगभग एक में ट्यूमर का पता लगाया जाता है।

उच्च रक्तचाप का कोर्स स्थिर या पैरॉक्सिस्मल हो सकता है। आवधिक संकट हृदय और तंत्रिका तंत्र के विकारों के साथ-साथ पाचन और चयापचय संबंधी विकारों के साथ होते हैं।

एक संकट के दौरान, रक्तचाप तेजी से बढ़ता है, और पैरॉक्सिस्म के बीच के अंतराल में, यह लगातार उच्च होता है या सामान्य मूल्यों पर वापस आ जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ संकट के लक्षण:

• 200 मिमी तक। आर टी. कला। और अधिक;
• चिंता और भय की असम्बद्ध भावना;
• गहन;
• त्वचा का सफेद होना;
• (बहुत ज़्यादा पसीना आना);
• कार्डियाल्जिया ();
• कार्डियोपालमस;

परिधीय रक्त में एक हमले के दौरान, वृद्धि हुई और ल्यूकोसाइटोसिस नोट किया जाता है।

पैरॉक्सिस्म की अवधि कई मिनटों से लेकर एक घंटे या उससे अधिक तक होती है। उनकी आवृत्ति कुछ महीनों के भीतर एकल हमलों से प्रति दिन 10-15 तक भिन्न होती है। संकट को एक तेज सहज राहत की विशेषता है, जिसके साथ है तेज गिरावटरक्त चाप। रोगी को बहुत पसीना आता है और ऊंचा कम्पार्टमेंटकम विशिष्ट गुरुत्व के साथ मूत्र (5 लीटर तक)। वह सामान्य कमजोरी और पूरे शरीर में "टूटने" की भावना की शिकायत करता है।

संकट कारक:

• शरीर की सामान्य अति ताप या हाइपोथर्मिया;
• महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि;
• मनो-भावनात्मक;
• कुछ औषधीय एजेंट लेना;
• शराब की खपत;
• अचानक आंदोलनों;
• चिकित्सा जोड़तोड़ (पेट का गहरा तालमेल)।

हमले का सबसे गंभीर परिणाम कैटेकोलामाइन शॉक है। यह अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स की विशेषता है - एपिसोड और उच्च रक्तचाप को बेतरतीब ढंग से बदल दिया जाता है और चिकित्सा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं होते हैं।क्रोमैफिनोमा के कारण होने वाले गंभीर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट में, एक्सफ़ोलीएटिंग, कार्यात्मक विकास जैसी जटिलताओं को बाहर नहीं किया जाता है। रेटिनल रक्तस्राव अक्सर नोट किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान पैरॉक्सिस्म महिलाओं के लिए एक बड़ा खतरा पैदा करता है।

स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, रोगी स्थिर है अधिक दबाव, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, समय के साथ, हृदय की मांसपेशियों और गुर्दे की विकृति विकसित होती है, साथ ही साथ फंडस में भी परिवर्तन होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में मानसिक विकलांगता (मनोदशा और उच्च मनो-भावनात्मक उत्तेजना), समय-समय पर सेफालजिया और शारीरिक और मानसिक थकान में वृद्धि की विशेषता होती है।

चयापचय संबंधी विकारों में, विशेष रूप से, रक्त शर्करा के स्तर (हाइपरग्लेसेमिया) में वृद्धि होती है, जो अक्सर विकास का कारण बनती है।

महत्वपूर्ण:फियोक्रोमोब्लास्टोमा (घातक क्रोमफिनोमा) के साथ, रोगी मनाया जाता है (शरीर के वजन में तेज कमी) और पेट में दर्द दिखाई देता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

दौरान सामान्य परीक्षाधड़कन, पीलापन के साथ उपस्थित रोगी त्वचाचेहरा, गर्दन और छाती, उच्च रक्तचाप।ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन भी विशेषता है (जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो दबाव तेजी से गिरता है)।

महत्वपूर्ण:नियोप्लाज्म की पैल्पेशन परीक्षा (पैल्पेशन) कैटेकोलामाइन पैरॉक्सिज्म को भड़का सकती है।

महत्वपूर्ण में से एक नैदानिक ​​मानदंडविषय के मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि है। सीरम में, क्रोमोग्रानिन-ए (सार्वभौमिक परिवहन प्रोटीन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, कैल्सीटोनिन और ट्रेस तत्वों - कैल्शियम और फास्फोरस - का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।

गैर-विशिष्ट परिवर्तन, एक नियम के रूप में, संकट के दौरान ही निर्धारित होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, अक्सर सहवर्ती विकृति होती है - चरम में धमनी परिसंचरण विकार (रेनॉड सिंड्रोम) और सिंड्रोम के विकास के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

जांच के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, उच्च रक्तचाप के कारण रेटिना वाहिकाओं (रेटिनोपैथी) को नुकसान पाया जाता है। संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा अतिरिक्त परीक्षा से गुजरना चाहिए।

दौरान क्रमानुसार रोग का निदानहिस्टामाइन और ट्रोपाफेन के साथ उत्तेजक (उत्तेजक) और दमनात्मक परीक्षण क्रोमैफिन में उपयोग किए जाते हैं, लेकिन झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परीक्षण परिणाम प्राप्त करने की संभावना है।

हार्डवेयर निदान विधियों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं अल्ट्रासाउंड स्कैनऔर अधिवृक्क ग्रंथियों की टोमोग्राफिक परीक्षा (और)। वे आपको नियोप्लाज्म के आकार और स्थान को निर्दिष्ट करने की अनुमति देते हैं। इसके अतिरिक्त, वे चयनात्मक धमनीविज्ञान और अधिवृक्क ग्रंथियों के साथ-साथ अंगों का भी सहारा लेते हैं छाती(क्रोमफिनोमा के इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण की पुष्टि या बहिष्करण करने के लिए)।

पैथोलॉजी जिसके साथ विभेदक निदान किया जाता है:

• पैरॉक्सिस्मल;
• कुछ प्रकार।

टिप्पणी:गर्भवती महिलाओं में, फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों को देर से विषाक्तता (जेस्टोसिस) के रूप में छुपाया जाता है और अधिकांश गंभीर रूपउनका कोर्स एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया है।

प्रीऑपरेटिव चरण में ट्यूमर की दुर्दमता को मज़बूती से स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है। फियोक्रोमोब्लास्टोमा के बारे में विश्वास के साथ बोलना संभव है यदि आस-पास की संरचनाओं या दूर के माध्यमिक फॉसी में आक्रमण (अंकुरण) जैसे स्पष्ट संकेत हैं।

उपचार और रोग का निदान

जब फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाया जाता है, तो ड्रग थेरेपी की जाती है, जिसका उद्देश्य गंभीरता को कम करना है नैदानिक ​​लक्षणऔर पैरॉक्सिस्मल दौरे से राहत. रूढ़िवादी उपायों में समूह से दवाओं की नियुक्ति शामिल है α ब्लॉकर्स(Phentolamine, Phenoxybenzamine, Tropafen, और प्रीऑपरेटिव अवधि में - Doxazosin) और β ब्लॉकर्स(मेटोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोल)। संकटों में भी पेश किया सोडियम नाइट्रोप्रासाइड. अत्यधिक प्रभावी दवाकैटेकोलामाइन के स्तर को कम करने के लिए ए-मिथाइलटायरोसिन, लेकिन इसका नियमित उपयोग उत्तेजित कर सकता है मानसिक विकारऔर पाचन विकार।

फिर एक सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है - कुल एड्रेनालेक्टॉमी। ऑपरेशन के दौरान, ट्यूमर के साथ प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है। चूंकि अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर फियोक्रोमोसाइटोमा का स्थान और कई नियोप्लाज्म की उपस्थिति अधिक है, इसलिए "क्लासिक" लैपरोटॉमी दृष्टिकोण को वरीयता दी जाती है, लेकिन संभवतः कम दर्दनाक।

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के उच्छेदन के लिए एक संकेत है।

गर्भवती रोगी में फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करते समय, अवधि के आधार पर, एक कृत्रिम रुकावट की जाती है या, और फिर ट्यूमर को हटा दिया जाता है।

नियोप्लाज्म की घातक प्रकृति की स्थापना और दूर के माध्यमिक फॉसी का पता लगाने पर, यह संकेत दिया जाता है। ऐसे रोगियों को साइटोस्टैटिक दवाओं - डकारबाज़िन, विन्क्रिस्टाइन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ पाठ्यक्रम उपचार की आवश्यकता होती है।

ज्यादातर मामलों में लकीर के बाद सौम्य रसौलीरक्तचाप संकेतक सामान्यीकृत होते हैं, और अन्य चिकत्सीय संकेत- पीछे हटना। यदि उच्च रक्तचाप बना रहता है, तो एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति, अपूर्ण निष्कासन, या गुर्दे की धमनी को आकस्मिक क्षति मानने का कारण है।

कई ट्यूमर के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक एकल मानक विकसित नहीं किया गया है। कभी-कभी कई चरणों में एक उच्छेदन करने की सलाह दी जाती है।

सौम्य क्रोमैफिनोमा के लिए सर्जरी के बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 95% है। फियोक्रोमोब्लास्टोमा के उच्छेदन के बाद, रोग का निदान कम अनुकूल है।

ये हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर लगभग 12% मामलों में पुनरावृत्ति करते हैं। सर्जरी के दौर से गुजर रहे सभी रोगियों को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा सालाना जांच करने की जोरदार सिफारिश की जाती है।

प्लिसोव व्लादिमीर, मेडिकल कमेंटेटर

अधिवृक्क ग्रंथियों का एक सौम्य ट्यूमर जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का उत्पादन करता है। 90% मामलों में, यह एक या दोनों ग्रंथियों में स्थित होता है, 10% में इसका एक अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण होता है। ट्यूमर एक कैप्सूल से घिरा होता है, जो अच्छी तरह से रक्त से भरा होता है और कैटेकोलामाइन हार्मोन स्रावित करता है: एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन।

नैदानिक ​​​​तस्वीर को रक्तचाप में तेज वृद्धि की विशेषता है, जो तंत्रिका, पाचन, उत्सर्जन, हृदय प्रणाली और चयापचय संबंधी विकारों को नुकसान के साथ जोड़ती है। लगातार उच्च स्तररक्तचाप (200/100 मिमी एचजी) और उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम की संकट प्रकृति अंगों और प्रणालियों को नुकसान पहुंचाती है, हृदय अतालता का संभावित विकास, रोधगलन, स्ट्रोक, किडनी खराब.

अधिवृक्क कार्य

अधिवृक्क ग्रंथियां युग्मित ग्रंथियां हैं आंतरिक स्रावगुर्दे के शीर्ष पर स्थित है। उनमें दो परतें होती हैं: कॉर्टिकल और मेडुला। कॉर्टिकल परत मानव शरीर में पानी और लवण के आदान-प्रदान के लिए जिम्मेदार मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है, और ग्लूकोकार्टिकोइड्स जो पदार्थों के चयापचय और ऊर्जा के गठन को नियंत्रित करते हैं। मज्जा की क्रोमैफिन कोशिकाएं कैटेकोलामाइन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करती हैं।

बच्चों और किशोरों में अधिवृक्क ग्रंथियां वृद्धि, विकास के नियमन में शामिल होती हैं मासपेशीय तंत्र, चरित्र लक्षणों का निर्माण।एक महिला में, कॉर्टिकल परत नहीं पैदा करती है एक बड़ी संख्या कीपुरुष सेक्स हार्मोन टेस्टोस्टेरोन, जो गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम और स्तन ग्रंथियों के विकास के लिए आवश्यक है।

कैटेकोलामाइन - तनाव हार्मोन जो दूसरों की गतिविधि को बढ़ा सकते हैं अंत: स्रावी ग्रंथियां. रक्त में हार्मोन की मात्रा कड़ी मेहनत के दौरान बढ़ जाती है, खासकर शारीरिक। कोशिका स्तर पर एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन ऊर्जा के निर्माण को उत्तेजित करते हैं, हृदय और संवहनी स्वर के काम को बढ़ाते हैं। इस तरह की प्रतिक्रिया अनुकूली है - शरीर खुद को खतरे, फिटनेस और तनाव के प्रतिरोध में वृद्धि से बचाने के लिए जुटा हुआ है।

एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन हृदय की चालन प्रणाली को उत्तेजित करते हैं: टैचीकार्डिया विकसित होता है, मायोकार्डियल संकुचन की ताकत और रक्त प्रवाह की मात्रा बढ़ जाती है। हार्मोन रक्त वाहिकाओं पर दो तरह से कार्य करते हैं: त्वचा में परिधीय हार्मोन, श्लेष्मा झिल्ली, और उदर गुहा संकीर्ण, जबकि केंद्रीय हार्मोन जो मस्तिष्क, हृदय, फेफड़े और यकृत का विस्तार करते हैं। हार्मोन के प्रभाव शरीर को रक्त के थोक को निर्देशित करने में मदद करते हैं, और इसलिए ऑक्सीजन और पोषक तत्वों को मांसपेशियों और महत्वपूर्ण अंगों तक पहुंचाते हैं।

जिगर में, ग्लूकोज के लिए ग्लाइकोजन का टूटना बढ़ जाता है, और शर्करा की पारगम्यता कोशिका झिल्ली के स्तर पर बढ़ जाती है। कोशिका में प्रवेश करते हुए, कार्बोहाइड्रेट रासायनिक अपघटन प्रतिक्रियाओं के चक्र में शामिल होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऊर्जा की प्राथमिक इकाइयाँ बनती हैं - एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) के अणु।

पर तनावपूर्ण स्थितियांकैटेकोलामाइन नाटकीय रूप से शरीर की सहनशक्ति, प्रतिक्रिया दर और शारीरिक शक्ति को बढ़ाते हैं। चरम स्थितियों में, वे कार्यों के अस्तित्व और संरक्षण में योगदान करते हैं।

कारण

70% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा का कोई स्पष्ट रूप से स्थापित कारण नहीं होता है। डॉक्टर दैनिक दिनचर्या की अनियमित प्रकृति को पूर्वगामी कारक मानते हैं, पुरानी नींद की कमीलगातार तनाव, चयापचयी विकारऔर मोटापा।

20% रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा कई अंतःस्रावी रसौली के सिंड्रोम का एक घटक है, जो थायरॉयड और अग्न्याशय के ट्यूमर के साथ संयुक्त है।

प्रोफेसर ई.ए. के शोध ट्रोशिना और एंडोक्रिनोलॉजिकल के उनके कार्य समूह विज्ञान केंद्ररूस के स्वास्थ्य मंत्रालय ने ट्यूमर के विकास में आनुवंशिकता की भूमिका को साबित किया - 10% मामलों में रोग का पारिवारिक रूप होता है. रोगजनन में मुख्य कड़ी आनुवंशिक संरचनाओं में एक दोष है जो नियंत्रित करता है प्रतिरक्षा तंत्र, एंटीट्यूमर निगरानी को कम करता है और ट्यूमर के विकास की संभावना को बढ़ाता है।

7% मामलों में, फेक्रोमोसाइटोमा गोरलिन और सिप्पल सिंड्रोम को जटिल बनाता है, जो अंतःस्रावी तंत्र के ग्रंथियों के ऊतकों के जन्मजात अतिवृद्धि की विशेषता है।

लक्षण

धमनी उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, वाहिकाओं के माध्यम से घूमने वाले द्रव की मात्रा में कमी, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकार, मनो-भावनात्मक उत्तेजना फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षण हैं।

ट्यूमर कोशिकाएं, कैटेकोलामाइन का उत्पादन करती हैं, उन्हें डिपो में जमा करती हैं। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र पर कोई भी मजबूत प्रभाव हार्मोन की रिहाई को उत्तेजित करता है और नाटकीय रूप से रक्तचाप बढ़ाता है, जिससे संकट विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। रक्तचाप में एक महत्वपूर्ण वृद्धि हो सकती है:

मनो-भावनात्मक अनुभव;

शरीर की स्थिति में तेज बदलाव;

चिकित्सा हस्तक्षेप के लिए संज्ञाहरण;

शौच।

फियोक्रोमोसाइटोमा में संकट की एक विशेषता इसकी छोटी अवधि और स्वतंत्र राहत है। लगातार दबाव बढ़ने से लक्षित अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है: हृदय, मस्तिष्क, रेटिना, गुर्दे, रक्त वाहिकाएं। रेटिना के जहाजों के संकुचित होने से स्पास्टिक एंजियोपैथी का विकास होता है, जिससे दृष्टि पूरी तरह से कम हो जाती है।

एक ट्यूमर की उपस्थिति से परिसंचारी द्रव की मात्रा में कमी आती है - हाइपोवोल्मिया। रक्त परिसंचरण के केंद्रीकरण के परिणामस्वरूप होता है, संवहनी ऐंठन, बहुत ज़्यादा पसीना आना, रक्त वाहिकाओं की पारगम्यता में वृद्धि और ऊतक में द्रव की रिहाई। लक्षणात्मक रूप से अंतःक्रियात्मक अवधि में चक्कर आना, सामान्य कमजोरी, थकान, उनींदापन से प्रकट होता है। हाइपोवोल्मिया रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करने वाले मुख्य कारकों में से एक है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम पर एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के निरंतर संपर्क की शर्तों के तहत, संरचनात्मक और कार्यात्मक विकार. हार्मोन के बढ़ते प्रभाव के तहत कार्डियोमायोसाइट्स के लंबे समय तक संपर्क से इंट्रासेल्युलर एंजाइमों का विघटन होता है।

ध्यान! रोग के जोखिम को कम करने के लिए मूत्र अंगपुरुषों को सालाना एक एंड्रोलॉजिस्ट या नेफ्रोलॉजिस्ट का दौरा करना चाहिए, महिलाओं को - स्त्री रोग विशेषज्ञ।

झिल्ली के पार पदार्थों के परिवहन का उल्लंघन और कोशिका के अंदर रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए उत्प्रेरक की कमी से मायोकार्डियल कमी और विषाक्त कैटेकोलामाइन मायोकार्डिस्ट्रोफिया का विकास होता है। नियत बढ़ा हुआ भारदिल पर, इसके ट्राफिज्म के उल्लंघन के साथ, पुरानी दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का संकट पाठ्यक्रम कार्डियक अतालता, रोधगलन और फुफ्फुसीय एडिमा के जोखिम को बढ़ाता है, जिससे मृत्यु की संभावना 18% बढ़ जाती है।

कैटेकोलामाइन, ग्लूकोज के चयापचय को बढ़ाते हुए, रक्त में लगातार उच्च स्तर बनाए रखते हैं। स्थिति सेल रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में कमी, इंसुलिन के प्रभाव में कमी और अग्न्याशय द्वारा इसके सामान्य अपर्याप्त उत्पादन की ओर ले जाती है। अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा एक माध्यमिक विकसित करता है मधुमेहरोग का पूर्वानुमान बिगड़ना।

जटिलताओं

फियोक्रोमोसाइटोमा में जटिलताएं अंगों और ऊतकों पर कैटेकोलामाइन के उत्तेजक प्रभाव के कारण होती हैं, जो धीरे-धीरे थकावट और संरचनात्मक विकारों की ओर ले जाती हैं।

हृदय प्रणाली सबसे अधिक बार पीड़ित होती है - सभी जटिलताओं का 40%। ऐंठन कोरोनरी वाहिकाओंजो हृदय को पोषण देता है, कड़ी मेहनत करने वाले मायोकार्डियम में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के वितरण को नाटकीय रूप से कम कर देता है। 6-12 महीनों के लिए कैटेकोलामाइन के संपर्क का परिणाम मायोकार्डियल इंफार्क्शन, कार्डियक एराइथेमिया, तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय एडिमा है।

मस्तिष्क से गुजरने वाले जहाजों को उच्च रक्तचाप के लंबे समय तक संपर्क के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है। उनकी दीवार खराब हो गई है, मस्तिष्क के ऊतकों में एक टूटना और भारी रक्तस्राव हो सकता है - एक रक्तस्रावी स्ट्रोक।

ऐंठन गुर्दे की धमनियांउत्सर्जन प्रणाली के निस्पंदन तंत्र में रक्त के प्रवाह को कम करता है। हाइड्रोस्टेटिक दबाव गिरता है, जो ग्लोमेरुली और नलिकाओं की दीवार के माध्यम से विषाक्त चयापचय उत्पादों के पारित होने और शरीर से मूत्रल द्वारा उन्हें हटाने के लिए आवश्यक है। फियोक्रोमोसाइटोमा के पाठ्यक्रम के आधार पर, तीव्र या पुरानी गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

निदान

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण पाए जाते हैं, तो चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक हैपरीक्षा के लिए निवास स्थान। हृदय के काम में गंभीर गड़बड़ी दृश्य तीक्ष्णता में कमी के साथ हृदय रोग विशेषज्ञ की यात्रा को प्रेरित कर सकती है - एक नेत्र रोग विशेषज्ञ। डॉक्टर, यदि उन्हें एक उत्पादक अधिवृक्क ट्यूमर का संदेह है, तो वे रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के पास भेजेंगे।

प्रारंभिक परीक्षा में, डॉक्टर एक इतिहास एकत्र करता है, छोटे ट्यूमर संरचनाओं (फाइब्रोमास) या "कॉफी स्पॉट" के लिए रोगी के मुंह की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जांच करता है - फियोक्रोमोसाइटोमा के पारिवारिक रूप के लक्षण।

फिर विशेषज्ञ प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों का संचालन करता है - सामान्य विश्लेषणरक्त और मूत्र जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त में कैटेकोलामाइन (मेटानानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन) के चयापचय उत्पादों के मूत्र और रक्त में एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए। बढ़ा हुआ मूल्यन केवल निदान स्थापित करने में मदद करता है, बल्कि संज्ञाहरण की विधि की पसंद को भी प्रभावित करता है शल्य चिकित्साफियोक्रोमोसाइटोमा। नॉर्मेटेनफ्रिन की प्रबलता पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया और अतालता के विकास के एक उच्च जोखिम को इंगित करती है, और चिकित्सकों को चुनने की आवश्यकता होती है नरम तरीकेसंज्ञाहरण।

वाद्य निदान विधियां विशेषज्ञों को स्थानीयकरण, रक्त की आपूर्ति की डिग्री और ट्यूमर के आकार, प्रक्रिया की एक या दो तरफा प्रकृति, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देती हैं। निदान के दौरान, विशेषज्ञ अतिरिक्त रूप से 3 प्रकार की परीक्षाओं का उपयोग करते हैं:

1. अधिवृक्क ग्रंथियों, गुर्दे, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)।
2. अधिवृक्क ग्रंथियों, छाती की गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।
3. स्किंटिग्राफी, सुरक्षित रेडियोधर्मी पदार्थों के शरीर में परिचय के साथ एड्रेनल ग्रंथियों के ऊतक के लिए उष्णकटिबंधीय और उनके द्वारा उत्सर्जित विकिरण द्वारा अंग की एक छवि प्राप्त करना।

क्रमानुसार रोग का निदान

विशेषज्ञ फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान के साथ रोगों के साथ करते हैं धमनी का उच्च रक्तचाप. अधिवृक्क ट्यूमर वाले रोगियों में कम से कम 18 बीमारियां गलत तरीके से पहचानी जा सकती हैं। मुख्य विकृति:

• हाइपरटोनिक रोग;
• गुर्दे की हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
• थायरोटॉक्सिकोसिस;
• पिट्यूटरी ट्यूमर।

इलाज

शल्य क्रिया से निकालनाफियोक्रोमोसाइटोमा के लिए ट्यूमर मुख्य उपचार है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों के लिए लक्षित चिकित्सा और दवा उपचार का भी उपयोग किया जाता है।

लक्षित चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा विधि नियोप्लास्टिक रोग- लक्षित दवाओं का उपयोग। रोगी को एक रेडियोधर्मी तत्व की एक बड़ी खुराक के साथ अंतःक्षिप्त रूप से इंजेक्ट किया जाता है जो केवल एक निश्चित प्रकार के ट्यूमर ऊतक को बांध और नुकसान पहुंचा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज आमतौर पर आयोडीन-आधारित दवाओं से किया जाता है। वे प्रणालीगत परिसंचरण में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं में चले जाते हैं और स्थानीयकरण के स्थल पर निर्देशित विकिरण के साथ उन्हें नष्ट कर देते हैं, अन्य ऊतकों को कम से कम प्रभावित करते हैं।

दवाई से उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए ड्रग थेरेपी को रक्तचाप को भीतर बनाए रखने के लिए कम किया जाता है शारीरिक मानदंडलक्ष्य ऊतकों पर हानिकारक प्रभावों को कम करने के लिए। आउट पेशेंट अभ्यास में, डॉक्टर संयोजन में उच्चरक्तचापरोधी दवाएं लिखते हैं दिल की धड़कन: एड्रेनोब्लॉकर्स (फेन्टोलामाइन, अल्फुज़ोसिन), कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, मूत्रवर्धक। दवाएं ट्यूमर के विकास, विकास और मेटास्टेसिस को प्रभावित नहीं करती हैं।

शल्य चिकित्सा

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए चिकित्सा का मुख्य तरीका सर्जिकल निष्कासन है। ऑपरेशन से पहले, डॉक्टर ड्रग थेरेपी करते हैं, संकट को रोकते हैं और रोगी की स्थिति को स्थिर करते हैं। शल्य चिकित्साअतालता, सदमे, एक्सट्रैसिस्टोल के रूप में जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए सर्जन और एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के बीच एक स्पष्ट बातचीत की आवश्यकता होती है।

ऑपरेशन अधिवृक्क ऊतक के संरक्षण के साथ किया जा सकता है, लेकिन भविष्य में ट्यूमर पुनरावृत्ति संभव है। पसंदीदा तरीका कुल द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी है जिसके बाद प्रतिस्थापन होता है हार्मोन थेरेपी. गर्भवती महिलाओं में फियोक्रोमोसाइटोमा का सर्जिकल निष्कासन गर्भपात के साथ होता है या सीजेरियन सेक्शन. मेटास्टेस के साथ प्रक्रिया के एक घातक पाठ्यक्रम के लिए सर्जरी के बाद, डॉक्टर कीमोथेरेपी लिखते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग: निदान और उपचार में नई संभावनाएं

उचित पोषण

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए एक आहार तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित नहीं करना चाहिए, चयापचय को गति देना चाहिए। प्रोटीन चयापचय के लिए मजबूत उत्प्रेरक हैं, इसलिए उनकी मात्रा सीमित है, खासकर मांस और मछली के रूप में। आप डेयरी उत्पादों, अंडों की कीमत पर प्रोटीन के नुकसान की भरपाई कर सकते हैं।

पोषण विशेषज्ञ आहार में समुद्री शैवाल, झींगा और स्क्विड को शामिल करके आयोडीन के साथ आहार को फिर से भरने की सलाह देते हैं।सब्जियों से गोभी, शलजम, तोरी को वरीयता दी जाती है। ऐसी डाइट पर रहकर आप 1-3 दिन बिता सकते हैं उपवास के दिन. नमक प्रति दिन 1-2 ग्राम तक सीमित है। पर अधिक वजनआपको उपभोग की गई वसा की मात्रा और भोजन की कुल कैलोरी सामग्री को कम करना चाहिए।

भविष्यवाणी

पर पश्चात की अवधिमरीज वार्ड में है गहन देखभालचौबीसों घंटे निगरानी में। काम के पहले दिन कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केअस्थिर: बाएं निलय की विफलता विकसित हो सकती है, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटऔर रक्त शर्करा में तेज गिरावट, जिसके लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है। उच्च रक्तचाप 4-5 दिनों तक बना रहता है। ऑपरेशन के बाद 7-10 वें दिन अर्क बनाया जाता है।

ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन रोगी की स्थिति को स्थिर करता है। शल्य चिकित्सा के 5 साल बाद जीवित रहने की अवधि एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ 90% तक हैऔर घातक के लिए 40% तक। 15% मामलों में रिलैप्स होते हैं, इसलिए, उन्हें रोकने और जल्दी निदान करने के लिए, डॉक्टर एक वार्षिक परीक्षा की सलाह देते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ, आमतौर पर सौम्य ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथि की कोशिकाओं में विकसित होता है। ऐसी ग्रंथियों में मानव शरीरदो, प्रत्येक गुर्दे के ऊपर एक। अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन करती हैं जो लगभग सभी आंतरिक अंगों और ऊतकों के कामकाज को नियंत्रित करती हैं।

यदि आपके पास फियोक्रोमोसाइटोमा है, तो लक्षण तब दिखाई देंगे जब अधिवृक्क ग्रंथियां रक्तचाप को बढ़ाने वाले हार्मोन का उत्पादन करती हैं। यदि इस विकार पर ध्यान नहीं दिया जाता है, तो विकृति अन्य आंतरिक अंगों, विशेष रूप से हृदय प्रणाली को नुकसान पहुंचा सकती है।

इस स्थिति वाले अधिकांश रोगी 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच एक डॉक्टर को देखते हैं, लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी समय विकसित हो सकता है। आमतौर पर, ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद रक्तचाप सामान्य हो जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा: लक्षण, निदान। किस विशेषज्ञ से संपर्क करें?

संकेत और लक्षण अर्बुदअधिवृक्क ग्रंथियों में आमतौर पर निम्नलिखित स्थितियां शामिल होती हैं:

• उच्च रक्तचाप;
• त्वरित दिल की धड़कन;
• तीव्र पसीना;
• तीक्ष्ण सिरदर्द;
• कंपकंपी;
• चेहरे का धुंधलापन;

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान वाले रोगियों में, गैर-विशिष्ट लक्षण खुद को पूरी तरह से अलग तरीके से प्रकट कर सकते हैं। यह:

एक नियम के रूप में, रोग के लक्षण अधिकतम 15-20 मिनट तक चलने वाले संक्षिप्त हमलों के रूप में होते हैं। ऐसी स्थितियों को दिन में कई बार दोहराया जा सकता है, लेकिन हमेशा नहीं। लक्षणों की अवधि के बीच, रक्तचाप सामान्य या थोड़ा ऊंचा रहता है।

दौरे के कारण

"फियोक्रोमोसाइटोमा" के निदान के साथ, लक्षण (वैसे, रोग के प्राथमिक लक्षणों के अनुसार निदान भी संभव है, क्योंकि वे काफी विशिष्ट हैं) अनायास हो सकते हैं। हालांकि, वे अक्सर कुछ परिस्थितियों के कारण होते हैं, उदाहरण के लिए:

• शारीरिक व्यायाम;
• चिंता या तनाव;
• शरीर की स्थिति में परिवर्तन;
• आंत का सक्रिय कार्य;
• प्रसव पूर्व स्थिति और प्रसव।

टाइरामाइन से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने से भी लक्षणों का हमला हो सकता है, एक पदार्थ जो रक्तचाप को प्रभावित करता है। किण्वित, अचार, डिब्बाबंद, अधिक पके और खराब हो चुके खाद्य पदार्थों में इस घटक का स्तर बहुत अधिक होता है। तो, आपको इसका उपयोग करने से बचना चाहिए:

• कुछ प्रकार के पनीर;
• शराब के कुछ ब्रांड और बियर के प्रकार;
• सूखे या स्मोक्ड मांस;
• एवोकैडो और केले;
• नमकीन मछली;
• सौकरकूट या किमची।

ऐसी दवाएं भी हैं जो आपको फियोक्रोमोसाइटोमा होने पर नहीं लेनी चाहिए। लक्षण, जिसका निदान डॉक्टर द्वारा किया जाएगा, निम्नलिखित दवाओं द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

एक सौम्य अधिवृक्क ट्यूमर के लक्षण और लक्षण अक्सर एक विकृति का संकेत देते हैं, लेकिन कुछ मामलों में समान अभिव्यक्तियाँअन्य, अधिक सामान्य बीमारियों की विशेषता प्रतीत होती है। इसीलिए समय पर निदान की भूमिका को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए।

हालांकि उच्च रक्तचाप को फियोक्रोमोसाइटोमा के प्राथमिक संकेत के रूप में पहचाना जाता है, उच्च रक्तचाप वाले अधिकांश लोगों में अधिवृक्क द्रव्यमान नहीं होता है। हालांकि, यदि इनमें से कोई भी कारक आप पर लागू होता है, तो चिकित्सक से मिलने की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है:

• वर्तमान उपचार योजना के अनुसार रक्तचाप को नियंत्रित करना मुश्किल है।
• फियोक्रोमोसाइटोमा का पारिवारिक इतिहास।
• इसी तरह के आनुवंशिक विकारों का एक पारिवारिक इतिहास देखा गया था: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिस, सेरेब्रोरेटिनल एंजियोमैटोसिस (हिप्पेल-लिंडौ रोग), वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा, या टाइप 1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (रेक्लिंगहॉसन रोग)।

कारण

शोधकर्ता अभी भी अधिवृक्क ग्रंथियों के एक सौम्य ट्यूमर की घटना और विकास के सटीक कारण को निर्धारित करने में असमर्थ हैं। हालांकि, यह ज्ञात है कि नियोप्लाज्म विशिष्ट कोशिकाओं में प्रकट होता है - अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्र में स्थित क्रोमैफिन कोशिकाएं। वे कुछ हार्मोन का उत्पादन करते हैं, मुख्य रूप से एपिनेफ्रीन (एपिनेफ्रिन) और नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन)।

हार्मोन की भूमिका

एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन हार्मोन हैं जो आम तौर पर तथाकथित "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं - संभावित खतरों और तनाव कारकों के लिए शरीर की शारीरिक प्रतिक्रिया। ये हार्मोन रक्तचाप में वृद्धि, हृदय गति में वृद्धि और मुख्य शरीर प्रणालियों में स्वर की उपस्थिति का कारण बनते हैं, जिसके लिए शरीर को ऊर्जा की वृद्धि और पर्यावरण में परिवर्तनों का त्वरित रूप से प्रतिक्रिया करने की क्षमता प्राप्त होती है।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों में एक फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित हो गया है, तो नियोप्लाज्म के लक्षण सबसे पहले रक्त में एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन की अनियमित और बहुत तीव्र रिहाई के रूप में प्रकट होते हैं।

इसी तरह के ट्यूमर

यद्यपि अधिकांश क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होती हैं, इन कोशिकाओं के छोटे बंडल हृदय, सिर, गर्दन में पाए जा सकते हैं। मूत्राशय, पिछवाड़े की दीवारउदर गुहा, साथ ही साथ पूरी रीढ़ की हड्डी। क्रोमैफिन कोशिकाओं में ट्यूमर जो अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित नहीं होते हैं उन्हें पैरागैंग्लिओमा कहा जाता है। बच्चों में फियोक्रोमोसाइटोमा की तरह, जिसमें वयस्कों के समान लक्षण होते हैं, पैरागैंग्लोमा उच्च रक्तचाप का कारण बनता है।

जोखिम

दुर्लभ वंशानुगत विकारों वाले मरीजों को जोखिम होता है, क्योंकि उनमें फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा बनने की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। इसके अलावा, आनुवंशिक विकृति की उपस्थिति में, क्रोमैफिन कोशिकाओं में ट्यूमर घातक हो सकता है। निम्नलिखित वंशानुगत रोगों को इस संबंध में सबसे खतरनाक माना जाता है:

• एकाधिक अंतःस्रावी रसौली - हार्मोनल (अंतःस्रावी) प्रणाली के एक से अधिक भागों में ट्यूमर के विकास में व्यक्त एक विकृति। तो, नियोप्लाज्म अक्सर थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियों में, होंठ, जीभ और जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाए जाते हैं।
• हिप्पेल-लिंडौ रोग मध्य में कई ट्यूमर के गठन की ओर जाता है तंत्रिका प्रणाली, अंतःस्त्रावी प्रणाली, अग्न्याशय और गुर्दे।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा (न्यूरोफिब्रोमास) और उम्र के धब्बों में कई नियोप्लाज्म की उपस्थिति की ओर ले जाती है। इसके अलावा, इस विकार के कारण ऑप्टिक तंत्रिका के ट्यूमर विकसित होते हैं।

जटिलताओं

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण होने वाली सभी स्वास्थ्य समस्याओं में, हृदय प्रणाली के कामकाज को प्रभावित करने वाले लक्षण हैं सबसे बड़ा खतरा. उच्च रक्तचाप कई लोगों को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है आंतरिक अंगविशेष रूप से हृदय, मस्तिष्क और गुर्दे के लिए।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण उच्च रक्तचाप ऐसी गंभीर स्थिति पैदा कर सकता है:

• हृदय प्रणाली के गंभीर रोग;
• आघात;
• किडनी खराब;
• तीक्ष्ण श्वसन विफलता;
• ऑप्टिक तंत्रिका क्षति।

कैंसर (घातक) ट्यूमर

दुर्लभ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा, जिसके लक्षण लंबे समय तक उचित चिकित्सा के बिना छोड़े गए हैं, घातक हो जाते हैं, और कैंसर की कोशिकाएंमेटास्टेस बनाने, शरीर के अन्य भागों में फैल गया। पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाएं जो पहले फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा में विकसित होती हैं, उन्हें भेजा जाता है लसीकापर्व, हड्डियों, यकृत या फेफड़े। यह इन अंगों में है कि माध्यमिक ट्यूमर फॉसी सबसे अधिक बार बनते हैं।

डॉक्टर के पास जाने से पहले

सबसे पहले, आपको दो प्रश्नों पर ध्यान देने की आवश्यकता है यदि आपको संदेह है कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है:

• लक्षण;
• निदान।

किस विशेषज्ञ से संपर्क करें? सबसे पहले, आपको एक चिकित्सक से मिलने की जरूरत है। यदि आवश्यक हो, तो वह आपको एक डॉक्टर के पास भेज देगा जो हार्मोनल विकारों (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट) का इलाज करता है।

• रोग के लक्षण और लक्षण, साथ ही आपकी स्थिति में कोई भी परिवर्तन जो आदर्श से भिन्न हो;
• रोगसूचक हमलों की आवृत्ति और अवधि;
• हाल ही में जीवनशैली में बदलाव या महत्वपूर्ण तनाव;
• आप जो भी दवाएं ले रहे हैं, उनकी खुराक के साथ (इस सूची में ओवर-द-काउंटर दवाएं और पूरक आहार भी शामिल होना चाहिए);
• टुकड़ा फूड डायरी, जो आदतन खाद्य पदार्थों और पेय पदार्थों की खपत को रिकॉर्ड करता है;
• पारिवारिक इतिहास, जिसका डेटा वंशानुगत विकृति की संभावना को निर्धारित करेगा।

डॉक्टर क्या कहेंगे

चिकित्सक विकार के लक्षणों और लक्षणों के बारे में दी गई जानकारी का ध्यानपूर्वक अध्ययन करेगा और एक प्रारंभिक चिकित्सा जांच भी करेगा। किसी विशेषज्ञ के निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर के लिए पहले से तैयारी करना उचित है:

• आपने पहली बार पैथोलॉजी के लक्षणों और संकेतों को कब नोटिस किया?
• क्या आपको संदेह है कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है? क्या रोग के लक्षण समय-समय पर हमलों के रूप में प्रकट होते हैं या बिना रुके रहते हैं?
• आपको क्या लगता है कि आपकी स्थिति में क्या सुधार होता है?
• आपको क्या लगता है कि आपके लक्षणों का कारण क्या है या आपकी स्थिति को और खराब कर रहा है?
• क्या आप अपने रक्तचाप को कम करने के लिए दवा ले रहे हैं? क्या आप अपने निर्धारित दवा कार्यक्रम का सावधानीपूर्वक पालन कर रहे हैं?
• क्या आपको अन्य बीमारियां हैं? यदि हाँ, तो क्या आप निर्धारित उपचार का पालन कर रहे हैं?

प्रयोगशाला परीक्षण

आपका डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों की एक श्रृंखला का आदेश देगा कि क्या आपके पास फीयोक्रोमोसाइटोमा है। लक्षण, जिसका निदान प्राथमिक में किया जाता है चिकित्सा परीक्षण, पैथोलॉजी निर्दिष्ट करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है।

सबसे अधिक संभावना है, शरीर में एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और इन हार्मोन के उप-उत्पादों के स्तर को मापने के लिए आपको सबसे पहले प्रयोगशाला परीक्षण करने के लिए कहा जाएगा। यह:

• दैनिक मूत्रालय। आपको 24 घंटे के भीतर किए गए प्रत्येक पेशाब से मूत्र का नमूना प्रदान करना होगा। बेहतर होगा कि डॉक्टर से पहले से ही सही भंडारण और नमूनों की सही लेबलिंग पर मुद्रित सामग्री उपलब्ध कराने के लिए कहें।
• रक्त विश्लेषण। रक्तदान करने से पहले आपको एक भोजन या कुछ दवाओं की खुराक को छोड़ना पड़ सकता है। प्रयोगशाला विश्लेषण. अपनी दवाओं को तब तक न छोड़ें जब तक कि आपके डॉक्टर द्वारा ऐसा करने का निर्देश न दिया जाए। यदि लक्षण फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान का संकेत देते हैं, तो मेटानेफ्रिन के लिए एक रक्त परीक्षण पैथोलॉजी के प्रकार को सटीक रूप से निर्धारित करेगा।

इमेजिंग अध्ययन

यदि प्रयोगशाला परीक्षण इस संभावना को प्रकट करते हैं कि आपने पैरागैंग्लिओमा या फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित किया है, तो कई मुद्रित पत्रिकाओं और प्रयोगशाला डेटा में रिपोर्ट किए गए लक्षण ट्यूमर के स्थान को निर्धारित करने के लिए इमेजिंग अध्ययन के आदेश का आधार होंगे। इस तरह के अध्ययनों में शामिल हैं:

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी);
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
• एक विशेष रेडियोधर्मी पदार्थ - मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन को पेश करके स्कैनिंग;
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)।

इलाज

यदि, सभी परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, आपके पास एक फियोक्रोमोसाइटोमा (लक्षण, परीक्षण, प्रारंभिक परीक्षा, इमेजिंग अध्ययन - ये निदान की मुख्य दिशाएं हैं), डॉक्टर विधि के साथ उपचार की सिफारिश करेंगे शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, चूंकि ट्यूमर को हटाना सबसे अधिक है प्रभावी तरीकापैथोलॉजी पर प्रभाव नियोप्लाज्म को हटाने की प्रक्रिया से पहले, आपको दवाओं का एक कोर्स पीना होगा जो रक्तचाप को स्थिर करते हैं और जटिलताओं के जोखिम को कम करते हैं।

दवाइयाँ

सबसे अधिक संभावना है, डॉक्टर दो अलग-अलग लिखेंगे औषधीय उत्पाद, जिसे सर्जरी से पहले रक्तचाप को कम करने के लिए 7-10 दिनों के दौरान पीना होगा।

अल्फा-ब्लॉकर्स नॉरपेनेफ्रिन के मुख्य कार्य में हस्तक्षेप करते हैं और छोटी धमनियों और नसों की दीवारों में मांसपेशियों की उत्तेजना को रोकते हैं। चूंकि ये रक्त वाहिकाएं खुली और शिथिल रहती हैं, रक्त प्रवाह में सुधार होता है और रक्तचाप कम हो जाता है। के बीच दुष्प्रभावहैं:

बीटा-ब्लॉकर्स एड्रेनालाईन के प्रभाव को रोकने के लिए निर्धारित हैं। नतीजतन, दिल धीमी और कम तीव्रता से धड़कता है। इसके अलावा, बीटा-ब्लॉकर्स आपको खुला और तनावमुक्त रखते हैं। रक्त वाहिकाएंगुर्दे द्वारा एक निश्चित एंजाइम के उत्पादन को धीमा करना।

साइड इफेक्ट के रूप में प्रकट हो सकता है:

• थकान महसूस कर रहा हूँ;
• खट्टी डकार;
• सरदर्द;
• चक्कर आना;
• कब्ज
• दस्त;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• मुश्किल साँस लेना;
• अंग सूजन।

फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के साथ, बहुत देर से इलाज किए जाने वाले लक्षण जटिलताओं में विकसित होते हैं। यही कारण है कि डॉक्टर संभावित दुष्प्रभावों की प्रकृति और तीव्रता की परवाह किए बिना इन दवाओं को लिखते हैं।

अन्य दवाई, रक्तचाप को कम करना, उन मामलों में निर्धारित किया जाता है जहां अल्फा- और बीटा-ब्लॉकर्स उच्च रक्तचाप को स्थिर करने में असमर्थ होते हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि आपको अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया जाता है, जिसके लक्षण जटिलताओं के विकास के डर का कारण देते हैं, तो डॉक्टर लैप्रोस्कोपिक सर्जरी (कम से कम आक्रामक) का सुझाव देंगे, जिसमें सर्जन ट्यूमर के साथ-साथ पूरे अधिवृक्क ग्रंथि को हटा देगा।

शेष स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि कार्यभार संभालेगी युग्मित अंग. एक नियम के रूप में, ऐसे मामलों में, रक्तचाप बहुत जल्दी सामान्य हो जाता है।

गैर-मानक स्थितियों में, उदाहरण के लिए, जब दूसरी अधिवृक्क ग्रंथि को पहले ही हटा दिया गया है, तो सर्जन पूरे अधिवृक्क ग्रंथि के बजाय एक एकल ट्यूमर को हटाने पर विचार करता है। ऐसे मामलों में, जितना संभव हो उतना स्वस्थ ऊतक को संरक्षित करना महत्वपूर्ण है।

यदि ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) है, शल्य चिकित्साकेवल तभी प्रभावी होता है जब नियोप्लाज्म और सभी मेटास्टेस को स्वस्थ ऊतकों से अलग किया जा सकता है। हालांकि, भले ही डॉक्टर सभी कैंसर कोशिकाओं को नहीं हटा सकता है, फिर भी हार्मोन उत्पादन को सीमित करने और रक्तचाप को आंशिक रूप से स्थिर करने में मदद करने के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

... मुश्किलें शीघ्र निदानफियोक्रोमोसाइटोमा के काफी वस्तुनिष्ठ कारण हैं। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण पैथोग्नोमोनिक लक्षणों की अनुपस्थिति है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा(अधिवृक्क पैरागैंग्लिओमा) - अधिवृक्क मज्जा के क्रोमैफिन कोशिकाओं का एक ट्यूमर, जो कैटेकोलामाइन (अंतःस्रावी ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 2004) का उत्पादन करता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का एक और आलंकारिक नाम - "दस प्रतिशत ट्यूमर" - इस तथ्य के कारण है कि 10% मामलों में यह घातक है, 10% में यह अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थानीयकृत है, 10% में यह द्विपक्षीय है, 10% में यह है वंशानुगत विकृति विज्ञान के साथ और 10% में - बच्चों में पाया जाता है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा लगातार बढ़े हुए डायस्टोलिक वाले 1% रोगियों में होता है रक्त चाप(बीपी), उच्च रक्तचाप के कारणों में से एक होने के नाते। जनसंख्या में, फीयोक्रोमोसाइटोमा अपेक्षाकृत दुर्लभ होते हैं, जिनकी आवृत्ति प्रति वर्ष 1:200 हजार से अधिक नहीं होती है, और घटना प्रति 2 मिलियन जनसंख्या पर 1 व्यक्ति से अधिक नहीं होती है। रोग के कारण अज्ञात हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा छिटपुट रूप से होता है, लेकिन 10% मामलों में, रोग की आनुवंशिक प्रकृति कुछ से जुड़ी होती है पारिवारिक सिंड्रोम(उदाहरण के लिए, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2ए [साइपल सिंड्रोम], मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2बी, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम [फियोक्रोमोसाइटोमा + सेरिबेलर-रेटिनल हेमांगीओब्लास्टोमैटोसिस टाइप 2], आदि)।

रोग का सार इस प्रकार है: फियोक्रोमोसाइटोमा रक्त में कैटेकोलामाइंस के अत्यधिक प्रवाह का कारण बनता है, मुख्य रूप से एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन। ज्यादातर मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा दोनों प्रकार के कैटेकोलामाइंस को गुप्त करता है। कुछ ट्यूमर इनमें से केवल एक मोनोअमाइन का उत्पादन करते हैं; बहुत कम ही डोपामिन का प्रभुत्व होता है। कैटेकोलामाइन के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा सेरोटोनिन, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड, सोमैटोस्टैटिन, ओपिओइड पेप्टाइड्स, β-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन, कैल्सीटोनिन, आदि का उत्पादन कर सकता है। ट्यूमर के आकार, रक्त कैटेकोलामाइन के स्तर और नैदानिक ​​​​तस्वीर के बीच कोई पत्राचार नहीं है। छोटे ट्यूमर रक्त में बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन को संश्लेषित और स्रावित कर सकते हैं, जबकि बड़े ट्यूमर कैटेकोलामाइन को अपने स्वयं के ऊतक में चयापचय करते हैं और उनमें से केवल एक छोटे से हिस्से का स्राव करते हैं (देखें: नैदानिक ​​तस्वीरफियोक्रोमोसाइटोमा)।

प्रयोगशाला निदान. फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए मुख्य मानदंड है ऊंचा स्तरमूत्र या प्लाज्मा में कैटेकोलामाइंस या उनके टूटने वाले उत्पाद। सबसे विश्वसनीय और किफायती नमूना - कुल एकाग्रता का निर्धारण कैटेकोलामाइन के मिथाइलेटेड डेरिवेटिव्स(आईपीसी) - मेटानेफ्रिन (मेटाननेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन) - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के मिथाइलेशन के जैविक रूप से निष्क्रिय उत्पाद। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आईपीसी के दो संकेतकों को निर्धारित करना अनिवार्य है - मेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन, केवल एक संकेतक के निर्धारण से फियोक्रोमोसाइटोमा में गलत नकारात्मक निष्कर्ष की 50% संभावना होती है।

व्याख्या: जैविक मीडिया में बीएमडी के बढ़े हुए स्तर का क्रोमैफिन ट्यूमर के साथ रोगजनक संबंध होता है। शारीरिक स्थितियों के तहत (यानी, फियोक्रोमोसाइटोमा की अनुपस्थिति में), MPCs एंजाइम कैटेकोलामाइन-ओ-मिथाइलट्रांसफेरेज़ (COMT) द्वारा सिनैप्टिक स्पेस में नॉरपेनेफ्रिन की निष्क्रियता (मिथाइलेशन) के परिणामस्वरूप बनते हैं। इस एंजाइम में पाया गया दिखाया गया है उच्च सांद्रताकिसी भी क्रोमैफिन ट्यूमर में। कैटेकोलामाइन का मिथाइलेशन, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के संश्लेषण को प्रभावित किए बिना, निष्क्रिय मेटा- और नॉरमेटेनफ्रिन के पक्ष में ट्यूमर के उत्सर्जन की प्रकृति को बदल देता है। यह प्रक्रिया एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के इंट्राट्यूमोरल निष्क्रियता का एक अनुकूली तंत्र है। यह कैटेकोलामाइन का मिथाइलेशन है जो फियोक्रोमोसाइट्स की नैदानिक ​​गतिविधि की कमी के लिए पैथोफिजियोलॉजिकल आधार है।

बीएमडी का स्तर 24 घंटों के लिए ट्यूमर गतिविधि का एक एकीकृत संकेतक है। प्लाज्मा में मुक्त बीएमडी निर्धारित करने की विधि (यानी, आंशिक प्लाज्मा मेटानेफ्रिन का निर्धारण) उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता है और 95-100% तक पहुंचती है। मूत्र में बीएमडी के दैनिक उत्सर्जन का अध्ययन व्यावहारिक रूप से रक्त प्लाज्मा में मुक्त बीएमडी के स्तर को निर्धारित करने की संवेदनशीलता और विशिष्टता से नीच नहीं है (फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 95% से अधिक रोगियों में, मूत्र में मेटानेफ्रिन का स्तर बढ़ जाता है) . [मुक्त एमआईसी] विधि का उच्च नकारात्मक भविष्य कहनेवाला मूल्य बताता है कि नकारात्मक परिणामफियोक्रोमोसाइटोमा को बाहर करने के लिए पर्याप्त है। फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में, यह अत्यंत दुर्लभ है कि कम से कम एक संकेतक में कोई वृद्धि नहीं हुई है - 400 एनजी / एल (2.2 एनएमओएल / एल) से ऊपर नॉर्मेटेनफ्रिन या 236 एनजी / एल (1.2 एनएमओएल / एल) से ऊपर मेटानेफ्रिन। चूंकि मेटानफ्रिन ट्यूमर कोशिकाओं में लगातार उत्पन्न होते हैं और सक्रिय कैटेकोलामाइन अंशों की रिहाई से जुड़े नहीं होते हैं, उच्च रक्तचाप के एपिसोड की परवाह किए बिना मूत्र संग्रह और आंशिक मेटानेफ्रिन के लिए रक्त का नमूना लिया जाता है।

मेटानफ्रिन के संदर्भ मूल्य: दैनिक मूत्र में [μg/दिन] - मेटानफ्रिन<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

मुक्त एमआईसी निर्धारित करने की विधि चिकित्सक को उपयोगी अतिरिक्त जानकारी प्रदान करती है, क्योंकि एमआईसी उत्सर्जन ट्यूमर द्वारा प्रमुख प्रकार के कैटेकोलामाइन स्राव को दर्शाता है। इसलिए, यदि ट्यूमर में एड्रेनालाईन का संश्लेषण प्रबल होता है, तो मेटानेफ्रिन के दैनिक उत्सर्जन में वृद्धि होती है; यदि नॉरपेनेफ्रिन का ट्यूमर संश्लेषण प्रबल होता है, तो नॉरमेटेनफ्रिन का उत्सर्जन बढ़ जाता है, मिश्रित प्रकार के ट्यूमर उत्पादन के साथ, दोनों बीएमडी संकेतकों में वृद्धि संभव है। रोगियों के अंतःक्रियात्मक प्रबंधन के लिए अधिकांश अवलोकनों में, प्रमुख प्रकार के स्राव के बारे में जानकारी महत्वपूर्ण है और एनेस्थेटिक रणनीति को प्रभावित करती है। तो, नॉरपेनेफ्रिन प्रकार के स्राव को धमनी दबाव, टैचीकार्डिया आयाम, अतालता पर अधिक स्पष्ट प्रभाव की विशेषता है; एड्रेनालाईन उत्पादन की प्रबलता ब्रैडीकार्डिया की घटना के संदर्भ में अधिक खतरनाक है, जबकि वैसोप्रेसर प्रभाव कम आक्रामक है।

मुक्त एमआईसी निर्धारित करने के लिए विधि का उपयोग एक महामारी विज्ञान के दृष्टिकोण से और भी अधिक जरूरी समस्या को हल करना संभव बनाता है। जैविक तरल पदार्थों में बीएमडी का सामान्य स्तर क्रोमैफिन ट्यूमर (फियोक्रोमोसाइटोमा) द्वारा कैटेकोलामाइन के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़े उच्च रक्तचाप के रोगसूचक उत्पत्ति को नकारने की उच्च संभावना के साथ संभव बनाता है। बीएमडी निर्धारित करने की विधि का उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में रोग की रोगसूचक प्रकृति की जांच के रूप में एक बार किया जा सकता है। प्लाज्मा और मूत्र में बीएमडी के स्तर को निर्धारित करने की संभावना के संदर्भ में, दैनिक मूत्र में एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और वैनिलीमैंडेलिक एसिड के निर्धारण के लिए नैदानिक ​​संभावनाओं की समीक्षा, औषधीय परीक्षण नैदानिक ​​​​मूल्य के बजाय ऐतिहासिक है; इसके अलावा, वानीलीमैंडेलिक एसिड की एकाग्रता का एक अध्ययन अक्सर गलत-नकारात्मक या गलत-सकारात्मक परिणाम देता है; कई दवाएं और खाद्य पदार्थ इस विश्लेषण के परिणाम को प्रभावित करते हैं।

मुक्त बीएमडी का निर्धारण करने की विधि इस तथ्य के कारण विशेष महत्व रखती है कि इसका नैदानिक ​​मूल्य फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​गतिविधि पर निर्भर नहीं करता है। यदि बीएमडी का अध्ययन करना संभव है, तो प्लाज्मा और मूत्र में अन्य कैटेकोलामाइन संकेतकों का निर्धारण अव्यावहारिक है। यदि आईपीसी की सामग्री मानक की ऊपरी सीमा 2.5-4 गुना या उससे अधिक से अधिक है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान निस्संदेह है और ट्यूमर को स्थानीयकृत किया जाना चाहिए। कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स की सामग्री को निर्धारित करने के लिए विश्वसनीय तरीकों के विकास ने कम विशिष्ट दवा परीक्षण करने के लिए अनावश्यक बना दिया है, जो महत्वपूर्ण जोखिमों से जुड़े हैं। लेकिन मामले में जब आईपीसी का प्राप्त मूल्य मानदंड की ऊपरी सीमा पर है, तो क्लोनिडाइन परीक्षण आवश्यक है। प्लाज्मा नॉरपेनेफ्रिन और मेटानेफ्रिन (सामान्य की ऊपरी सीमा से नीचे या बेसल स्तर का 50%) में कमी की अनुपस्थिति, क्लोनिडाइन 0.3 मिलीग्राम प्रति 70 किलोग्राम शरीर के वजन के मौखिक प्रशासन के 3 घंटे बाद फियोक्रोमोसाइटोमा (क्लोनिडाइन) पर संदेह होने की अधिक संभावना है। एक केंद्रीय ए 2-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट मेडुला ऑबोंगटा के वासोमोटर केंद्र के स्वर को कम करता है और प्रीसानेप्टिक स्तर पर परिधीय तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति लिंक में आवेग को कम करता है, लेकिन ट्यूमर में कैटेकोलामाइन के स्राव को दबाने में सक्षम नहीं है)।

इस तरह(निष्कर्ष), यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए पहले की सामान्य विधि मूत्र और प्लाज्मा में कैटेकोलामाइंस और उनके मेटाबोलाइट्स (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, वैनिललमैंडेलिक एसिड) का निर्धारण था, तो फिलहाल, कैटेकोलामाइन के चयापचय के बारे में नए विचारों के आलोक में, इन विधियों को अपना आवेदन नहीं मिलता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के प्रयोगशाला निदान के साथ-साथ अधिवृक्क ट्यूमर वाले रोगियों में विभेदक निदान के लिए मुख्य और अनिवार्य विधि के रूप में मुफ्त बीएमडी निर्धारित करने की विधि की सिफारिश की जानी चाहिए; इसके अलावा, धमनी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम वाले रोगियों में क्रोमैफिन ट्यूमर को बाहर करने के लिए जांच करने के लिए एल्गोरिथ्म में एक स्क्रीनिंग विधि के रूप में इस विधि की सिफारिश की जा सकती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक सौम्य या घातक प्रकृति का ट्यूमर है, जिसमें क्रोमैफिन कोशिकाएं होती हैं जो कैटेकोलामाइन का उत्पादन करती हैं। ज्यादातर मामलों में, क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क मज्जा में स्थानीयकृत होती हैं। इसलिए, अक्सर वे अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के बारे में बात करते हैं।

लेकिन 10% मामलों में, वे पैरागैंग्लिया (न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम के अंग), सहानुभूति गैन्ग्लिया और अन्य अंगों में बनते हैं। अधिवृक्क मज्जा में स्थित कोशिकाएं नॉरपेनेफ्रिन और एपिनेफ्रीन का उत्पादन करती हैं। जो अन्य अंगों में स्थानीयकृत होते हैं वे केवल नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करते हैं।

यह क्या है?

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क या अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण की सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली के क्रोमैफिन कोशिकाओं का एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन को स्रावित करता है। रोग APUD प्रणाली के ट्यूमर (सौम्य या घातक) को संदर्भित करता है और अक्सर कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया के सिंड्रोम के घटकों में से एक होता है (एक नियम के रूप में, इस मामले में, फियोक्रोमोसाइटोमा द्विपक्षीय है)।

विकास के कारण

फियोक्रोमोसाइटोमा की प्रगति के सटीक कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। लेकिन वैज्ञानिकों के पास इसके बारे में कई सिद्धांत हैं:

1. गोरलिन सिंड्रोम और सिप्पल सिंड्रोम। ये दो वंशानुगत बीमारियां हैं, जिनमें से एक विशिष्ट विशेषता अंतःस्रावी तंत्र की ग्रंथियों की कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि है। इस मामले में, न केवल अधिवृक्क ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, बल्कि थायरॉयड ग्रंथि, मांसपेशियों और हड्डियों की संरचनाएं आदि भी प्रभावित होती हैं।
2. वंशानुगत प्रवृत्ति। अध्ययनों के दौरान, यह पाया गया कि पैथोलॉजी के निदान वाले 10% रोगियों में समान निदान वाले प्रत्यक्ष रिश्तेदार थे। इसलिए, वैज्ञानिकों का सुझाव है कि रोग का विकास सीधे अधिवृक्क ग्रंथियों के पूर्ण कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन से संबंधित है। नतीजतन, मज्जा की कोशिकाएं तेजी से बढ़ने लगती हैं।

अधिकांश नैदानिक ​​स्थितियों में, चिकित्सक ट्यूमर के गठन के सही कारण की पहचान करने में विफल रहते हैं।

शरीर में कैटेकोलामाइंस की भूमिका

मानव शरीर में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन लगातार स्रावित होते हैं। किसी भी प्रकार के व्यायाम के बाद उनकी एकाग्रता तेजी से बढ़ती है। कैटेकोलामाइन को "तनाव हार्मोन" कहा जाता है। कोई भी सक्रिय कार्य, विशेष रूप से शारीरिक श्रम, नॉरपेनेफ्रिन और एड्रेनालाईन की रिहाई में योगदान देता है। इस तरह की प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति को शरीर के तापमान में वृद्धि, हृदय गति में वृद्धि, रक्त प्रवाह का पुनर्वितरण माना जा सकता है।

एड्रेनालाईन को "डर" हार्मोन माना जाता है। एड्रेनालाईन की रिहाई मजबूत उत्तेजना, भय, मजबूत शारीरिक गतिविधि के साथ होती है। एड्रेनालाईन रक्तचाप बढ़ाता है, कार्बोहाइड्रेट और वसा के उपयोग को बढ़ाता है। एड्रेनालाईन की कार्रवाई के तहत तनाव के लिए शारीरिक प्रतिक्रिया धीरज में वृद्धि है।

Norepinephrine "लड़ाई" हार्मोन है। इसकी कार्रवाई के तहत, मांसपेशियों की ताकत काफी बढ़ जाती है, एक आक्रामक प्रतिक्रिया होती है। रक्तस्राव, व्यायाम, तनाव के दौरान नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन होता है। पुराने तनाव के साथ कैटेकोलामाइंस का अतिरिक्त गठन संभव है।

वर्गीकरण

क्रोमैफिन कोशिकाएं न केवल अधिवृक्क प्रांतस्था में, बल्कि सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि में भी मौजूद होती हैं; इसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथि और अन्य अंगों और ऊतकों दोनों में स्थित हो सकता है। अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण वंशानुगत ट्यूमर की विशेषता है।

सौम्य और घातक फियोक्रोमोसाइटोमा हैं। उत्तरार्द्ध 10% से अधिक मामलों में नहीं होता है। वे आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित होते हैं और मुख्य रूप से डोपामाइन का उत्पादन करते हैं। निदान करते समय, एक नैदानिक ​​​​वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसके अनुसार रोग को 3 समूहों में विभाजित किया जाता है।

एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है:

1. लगातार - रक्तचाप में स्थिर वृद्धि से प्रकट होता है।
2. Paroxysmal - रक्त में एड्रेनालाईन की अधिकता के कारण दबाव और अन्य लक्षणों में वृद्धि, केवल एक हमले के दौरान दिखाई देती है, अंतःक्रियात्मक अवधि में कोई लक्षण नहीं होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के अनैच्छिक नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ, जो अन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियों के समान हैं। वे एक कार्डियोवास्कुलर, साइकोन्यूरोवेगेटिव, एब्डोमिनल या एंडोक्राइन-मेटाबोलिक सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

फीयोक्रोमोसाइटोमा के मूक संकेत, हाइपरकैटेकोलामाइनमिया की कोई स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। वे, बदले में, विभाजित हैं:

1. फियोक्रोमोसाइटोमा के छिपे हुए (विनिमय) लक्षण केवल बहुत मजबूत तनावपूर्ण प्रभावों के साथ प्रकट होते हैं, जीवन की सामान्य लय के साथ, चयापचय के स्तर में मामूली वृद्धि होती है और दुर्लभ मामलों में, भावनात्मक अस्थिरता होती है।
2. स्पर्शोन्मुख, जिसमें रोगी के पूरे जीवन में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं, और ट्यूमर का निदान नहीं किया जाता है; इस मामले में, हार्मोन के साथ, ट्यूमर कोशिकाएं एक एंजाइम का उत्पादन करती हैं जो इसे एक निष्क्रिय मेटाबोलाइट में बदल देती है, इसलिए लक्षण प्रकट नहीं होते हैं।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षणों में से एक उच्च रक्तचाप है। रोगी में बढ़ा हुआ रक्तचाप एपिसोडिक या स्थायी हो सकता है। पहले मामले में, उच्च रक्तचाप के हमले भावनात्मक संकट को भड़काते हैं, शारीरिक गतिविधि में वृद्धि या अधिक भोजन करते हैं।

उच्च रक्तचाप के हमले के दौरान फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का पीलापन,
• छाती और पेट में बेचैनी,
• बहुत तेज सिरदर्द,
• जी मिचलाना,
• उल्टी,
• पैर की मांसपेशियों में ऐंठन।

एक हमले के बाद, रोगी को फियोक्रोमोसाइटोमा के सभी लक्षणों का पूरी तरह से गायब होना पड़ता है, रक्तचाप में एक विपरीत स्थिति तक तेज कमी - हाइपोटेंशन।

फियोक्रोमोसाइटोमा के एक जटिल रूप के लक्षणों में, न्यूरोसाइकिएट्रिक, हृदय, अंतःस्रावी-चयापचय, हेमटोलॉजिकल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के संकेत हैं:

• मनोविकार,
• गुर्दे और फंडस के जहाजों को नुकसान,
• हाइपरग्लेसेमिया (उच्च रक्त शर्करा),
• हाइपोगोनाडिज्म (शरीर में एंड्रोजन हार्मोन की कमी),
• न्यूरस्थेनिया,
• लाल रक्त कोशिकाओं या ईएसआर में वृद्धि,
• लार, आदि

फियोक्रोमोसाइटोमा, रोगी कैसा दिखता है: फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह रोग मनुष्यों में कैसे प्रकट होता है।

निदान

रोगियों में एक सामान्य परीक्षा के दौरान, धड़कन, चेहरे, गर्दन और छाती की त्वचा का पीलापन और बढ़ा हुआ रक्तचाप पाया जाता है। ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन भी विशेषता है (जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो दबाव तेजी से गिरता है)।

महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मानदंडों में से एक विषय के मूत्र और रक्त में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि है। सीरम में, क्रोमोग्रानिन-ए (सार्वभौमिक परिवहन प्रोटीन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, कैल्सीटोनिन और ट्रेस तत्वों - कैल्शियम और फास्फोरस - का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदान निम्नलिखित शिकायतों वाले लोगों में किया जाना चाहिए:

• चिंता के हमले,
• हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम,
• रजोनिवृत्ति के दौरान गर्म चमक,
• कैफीन की बढ़ी हुई जरूरत
• आक्षेप,
• चेतना का संक्षिप्त नुकसान।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर गैर-विशिष्ट परिवर्तन, एक नियम के रूप में, केवल संकट के दौरान निर्धारित किए जाते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, अक्सर सहवर्ती विकृति होती है - कोलेलिथियसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, चरम में धमनी परिसंचरण विकार (रेनॉड सिंड्रोम) और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के विकास के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

जांच के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, उच्च रक्तचाप के कारण रेटिना वाहिकाओं (रेटिनोपैथी) को नुकसान पाया जाता है। संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा अतिरिक्त परीक्षा से गुजरना चाहिए।

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

संकट के दौरान, रोगी को सख्त बिस्तर पर आराम की आवश्यकता होती है। पलंग का सिरा ऊपर उठाना चाहिए। यदि दबाव को सामान्य करना संभव नहीं था, तो एम्बुलेंस टीम को कॉल करना आवश्यक है। निदान स्थापित करने और उपचार का चयन करने के लिए, रोगियों को अस्पताल में भर्ती किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का चिकित्सा उपचार:

दवाओं की श्रेणी	अनुदेश	कार्रवाई की प्रणाली
अल्फा ब्लॉकर्स	ट्रोपाफेन या फेंटोलामाइन। 1% समाधान का 1 मिलीलीटर आइसोटोनिक NaC समाधान के 10 मिलीलीटर में पतला होता है। संकट से राहत मिलने तक इसे हर 5 मिनट में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।	यह एड्रेनोरिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है, जिससे वे एड्रेनालाईन की उच्च सामग्री के प्रति असंवेदनशील हो जाते हैं। आंतरिक अंगों पर हार्मोन के नकारात्मक प्रभाव को कम करता है।
कैल्शियम चैनल अवरोधक	निफेडिपिन। मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार 10 मिलीग्राम लें।	चिकनी पेशी कोशिकाओं और मायोकार्डियम में कैल्शियम के प्रवेश को रोकता है, वाहिका-आकर्ष को रोकता है। हृदय संकुचन के बल को कम करता है और रक्तचाप को कम करता है।
बीटा अवरोधक	प्रोप्रानोलोल। संकट को दूर करने के लिए, हर 5-10 मिनट में 1-2 मिलीग्राम अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। अंदर, 20 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार। यदि आवश्यक हो, तो खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाकर 320-480 मिलीग्राम प्रति दिन कर दिया जाता है।	एड्रेनालाईन के प्रति संवेदनशीलता कम कर देता है। हृदय ताल की गड़बड़ी को दूर करता है और रक्तचाप को कम करता है।
कैटेकोलामाइन संश्लेषण अवरोधक	मेट्रोसिन। अंदर ले लिया। 250 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक दिन में 4 बार। भविष्य में, इसे बढ़ाकर 500-2000 मिलीग्राम प्रति दिन कर दिया गया है।	एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के उत्पादन को दबा देता है। रोग की अभिव्यक्तियों को 80% तक कम करें।

संचालन

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए विभिन्न प्रकार की सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है। इनमें ट्रांसपेरिटोनियल, एक्स्ट्रापेरिटोनियल, ट्रान्सथोरेसिक और संयुक्त दोनों शामिल हैं।

कभी-कभी ऑपरेशन के बाद कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं होती है, यानी रक्तचाप उच्च रहता है। यह गलत तरीके से किए गए ऑपरेशन से जुड़ा कारण हो सकता है। बीसीसी के रक्तस्राव या सूजन के परिणामस्वरूप हाइपोटेंशन भी हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के कई रूपों को हटाना कई चरणों में किया जाता है।

यदि घातक ट्यूमर का छांटना संभव नहीं है, तो इसकी पुनरावृत्ति होती है, या जब इसकी बहुकेंद्रीय वृद्धि होती है, तो कार्यशील ऊतक को कम करने के लिए शल्य चिकित्सा द्वारा इसका केवल एक हिस्सा निकालना संभव होता है और इस प्रकार कैटेकोलामाइन के परिसंचारी स्तर को कम करता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के इलाज की कट्टरपंथी विधि लगभग हमेशा कई रोगियों को पूर्ण वसूली देती है। लेकिन लंबे समय तक हाइपरकेटेकोलामाइनमिया के परिणामस्वरूप, सी.एस.एस. में परिवर्तन होते हैं। और गुर्दे, जो ऑपरेशन से पहले के कई लक्षणों के संरक्षण को इंगित करता है। लेकिन आवश्यक दवाओं की नियुक्ति रक्तचाप को नियंत्रित करेगी।

रोगियों के लिए सबसे महत्वपूर्ण ऑपरेशन के बाद परिणाम रहता है, जो मौजूदा या अनुपस्थित, फिलहाल, मेटास्टेस प्रदान कर सकता है। क्योंकि संकेत जो एक घातक ट्यूमर से संबंधित हैं, जैसे कि कैप्सूल का अंकुरण या एंजियोइनवेसन, ठीक होने की बहुत कम संभावना देता है। तो, फियोक्रोमोसाइटोमा का केवल सर्जिकल उपचार ही रोगियों की मदद कर सकता है, लेकिन लगभग 8% मामलों में यह बीमारी फिर से शुरू हो जाती है। और सामान्य तौर पर, यदि ऑपरेशन के दौरान कोई दूर के मेटास्टेस का पता नहीं लगाया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए सर्जरी कराने वाले सभी रोगियों को निरंतर औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है।