Domov › Gynekologie › Novorozenec má defekt svalového komorového septa v srdci: jaké jsou důsledky a léčba VSD? Defekt komorového septa (VSD).

Novorozenec má defekt svalového komorového septa v srdci: jaké jsou důsledky a léčba VSD? Defekt komorového septa (VSD).

Lidské srdce má složitou čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, kvůli čemuž se ve struktuře orgánu objevují velké a malé defekty, které ovlivňují fungování celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkráceně VSD.

Defekt komorového septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (ICHS) charakterizovaná přítomnost patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu se krev z jedné komory (většinou z levé) dostává do druhé, čímž dochází k narušení funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 termínovaných novorozenců, nepočítaje děti, které se narodí s malými defekty septa, které se samy zastaví během prvních let života.

Mezi vrozené vady VSD je druhá nejčastější u dětí starších 3 let.

Příčiny a rizikové faktory

Defekt komorového septa se obvykle rozvíjí v raných fázích těhotenství. přibližně 3. až 10. týden. Za hlavní důvod je považována kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

genetická predispozice;
virové infekce během porodu (zarděnky, spalničky, chřipka);
zneužívání alkoholu a kouření;
užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léky, antibiotika atd.);
vystavení toxinům, těžkým kovům a záření;
silný stres.

Klasifikace

Defekt komorového septa u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaný defekt) a jako nedílná součást dalších. kardiovaskulární onemocnění, například Cantrellovy pentády ( , přečíst si o tom).

Velikost defektu se odhaduje na základě její velikost ve vztahu k průměru aortálního ústí:

vada do velikosti 1 cm je klasifikována jako malá (Tolochinov-Rogerova choroba);
velké defekty jsou uvažovány od 1 cm nebo takové, které svou velikostí přesahují polovinu aortálního otvoru.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce je VSD rozdělen do tří typů:

Svalnatý defekt komorového septa u novorozence. Otvor se nachází ve svalové části, daleko od vodivého systému srdce a chlopní, a při malých rozměrech se může sám uzavřít.
membranózní. Defekt je lokalizován v horním segmentu septa pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a sám se zastaví, jak dítě roste.
supracrestal. Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otvor je v tomto případě umístěn na hranici vylučovacích cév levé a pravé komory a velmi zřídka se spontánně uzavírá.

Nebezpečí a komplikace

Když ne velká velikost dírky a normální stav miminka VSD nepředstavuje zvláštní nebezpečí pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Velké vady jsou úplně jiná věc. Oni jsou příčinou srdeční selhání, která se může vyvinout ihned po narození miminka.

Takové děti jsou náchylné k nachlazení se sklonem k zápalu plic, mohou zaostávat ve vývoji, mají potíže se sacím reflexem, trpí dušností i při malé fyzické námaze. Postupem času se v klidu objevují dýchací potíže, které narušují činnost plic, jater a dalších orgánů.

Kromě, VSD může způsobit následující závažné komplikace:

jako následek;
vznik akutního srdečního selhání;
endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány;
tahy a;
narušení chlopňového aparátu, což vede ke vzniku chlopenního onemocnění srdce.

Příznaky

Velké defekty komorového septa objevují v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

zmodrání kůže(hlavně končetiny a obličej), zhoršení během pláče;
poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením;
pomalý vývoj, porušení přírůstku hmotnosti a růstu;
neustálá ospalost a únava;
edém lokalizovaný v končetinách a břiše;
srdeční arytmie a dušnost.

Malé vady často nemají výrazné projevy a jsou určeny poslechem(v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti takzvaný, tedy výčnělek hrudníku v oblasti srdce.

Pokud nebyla nemoc diagnostikována v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte stížnosti se objevují ve 3-4 letech na silném bušení srdce a bolestech na hrudi se rozvíjí sklon ke krvácení z nosu a ztrátě vědomí.

Pacienti často trpí městnáním plic, dušností a kašlem a jsou velmi unavení i po malé fyzické námaze.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakékoli jiné srdeční onemocnění (i když je kompenzováno a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé sledování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Nesmí chybět příznaky úzkosti a čas, kdy lze situaci napravit s nejmenšími ztrátami, jsou rodiče velmi je důležité sledovat chování dítěte od prvních dnů. Pokud příliš a dlouho spí, často bezdůvodně jedná a špatně přibírá, je to vážný důvod pro konzultaci s pediatrem a dětským kardiologem.

Různé ICHS mají podobné příznaky. Zjistěte více o tom, abyste nepropásli jedinou stížnost.

Diagnostika

K hlavním metodám diagnostika VSD vztahovat se:

Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň přetížení komor, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a poruch srdečního vedení.
Fonokardiografie. Pomocí FCG je možné fixovat vysokofrekvenční systolický šelest ve 3.-4. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti.
echokardiografie. EchoCG umožňuje identifikovat díru v mezikomorové přepážce nebo podezření na její přítomnost na základě poruch krevního oběhu v cévách.
Ultrasonografie. Ultrazvuk hodnotí práci myokardu, jeho strukturu, stav a průchodnost a také dva velmi důležité ukazatele- tlak v plicní tepně a množství vytékající krve.
Radiografie. Na rentgenovém snímku hrudníku můžete vidět zvýšení plicního vzoru a pulsace kořenů plic, významné zvýšení velikosti srdce.
Sondování pravých srdečních dutin. Studie umožňuje detekovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře a také zvýšené okysličení žilní krve.
Pulzní oxymetrie. Metoda zjišťuje stupeň saturace krve kyslíkem – nízké hladiny jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem.
Srdeční katetrizace. S jeho pomocí lékař posuzuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho komorách.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují žádné výrazné příznaky, většinou nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože samočinné utažení do 1-4 let věku nebo později.

V obtížných případech, kdy dírka po dlouhou dobu nepřerůstá, přítomnost vady ovlivňuje pohodu dítěte nebo je příliš velká, otázky ohledně operace.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat srdeční frekvenci, normalizuje krevní tlak a podporuje činnost myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou podvýživou a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytváří umělou stenózu plicní tepny, což značně zmírňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě VSD, zahrnují:

šití patogenních otvorů stehy ve tvaru U;
plastické defekty se záplatami ze syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukovou kontrolou;
operace otevřeného srdce je účinná u kombinovaných malformací (např. Fallotova tetralogie) nebo velkých děr, které nelze uzavřít jedinou náplastí.

Většina nejlepší skóre provádět chirurgické zákroky prováděné ve věku 2-2,5 let, kdy pacienti obvykle vykazují první známky srdečního selhání.

Toto video hovoří o jedné z nejúčinnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty komorového septa (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu- děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a ve vývoji nezaostávají za svými vrstevníky. U výraznějších defektů doprovázených srdečním selháním se prognóza výrazně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce i smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být dodržována i ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržení zdravý životní stylživota, včasné návštěvy prenatálních poraden, vzdání se špatných návyků a samoléčby.

I přes závažné komplikace a ne vždy příznivou prognózu nelze diagnózu defektu komorového septa považovat za trest pro malého pacienta. Moderní techniky léčba a pokroky v kardiochirurgii mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a maximálně jej prodloužit.

Na zdraví nenarozeného dítěte má vliv mnoho faktorů. Nesprávný nitroděložní vývoj může způsobit vrozenou vývojovou vadu vnitřních orgánů. Jednou z poruch je defekt komorového septa (VSD), který se vyskytuje ve třetině případů.

Zvláštnosti

Dmzhp je vrozená srdeční choroba (CHD). V důsledku patologie se vytvoří otvor spojující dolní komory srdce: jeho komory. Úroveň tlaku v nich je různá, kvůli čemuž se při kontrakci srdečního svalu do pravé dostane trochu krve z výkonnější levé části. V důsledku toho je jeho stěna natažena a zvětšena, je narušen průtok krve malého kruhu, za který je zodpovědná pravá komora. Vlivem zvýšení tlaku dochází k přetěžování žilních cév, vznikají křeče a těsnění.

Levá komora je zodpovědná za průtok krve ve velkém kruhu, je tedy výkonnější a má vyšší tlak. S patologickým arteriální krev v pravé komoře se požadovaná úroveň tlaku snižuje. Za podporu normální ukazatele komora začne pracovat s větší silou, což dále přidává na zátěži pravá strana srdce a vede k jeho zvýšení.

Množství krve v malém kruhu se zvyšuje a pravá komora musí zvýšit tlak, aby byla zajištěna normální rychlost průchodu cévami. Tak dochází k opačnému procesu – tlak v malém kruhu se nyní zvyšuje a krev z pravé komory proudí do levé. Krev obohacená kyslíkem se ředí žilní (ochuzenou) krví a v orgánech a tkáních je nedostatek kyslíku.

Tento stav je pozorován u velkých otvorů a je doprovázen porušením dýchání a srdečního rytmu. Často je diagnóza stanovena v prvních dnech života dítěte a lékaři zahájí okamžitou léčbu, připravují se na operaci a pokud je možné se operaci vyhnout, provádějí pravidelné sledování.

Malá VSD se nemusí objevit okamžitě nebo není diagnostikována kvůli mírným příznakům. Proto je důležité si uvědomit možné známky přítomnosti tohoto typu ICHS, aby bylo možné přijmout včasná opatření a léčit dítě.

Průtok krve u novorozenců

Komunikace mezi komorami není vždy patologická abnormalita. U plodu během intrauterinního vývoje se plíce nepodílejí na obohacování krve kyslíkem, proto je v srdci otevřené srdce. oválné okno(oooh), skrz něj teče krev z pravé strany srdce doleva.

U novorozenců začnou pracovat plíce a ooo postupně přerůstají. Okno se zcela zavře ve věku asi 3 měsíců, v některých případech se přerůstání do 2 let nepovažuje za patologii. S určitými odchylkami lze ooo pozorovat u dětí ve věku 5-6 let a starších.

Normálně u novorozenců ooo není větší než 5 mm; při absenci známek kardiovaskulárních onemocnění a jiných patologií by to nemělo vyvolávat obavy. Doktor Komarovsky doporučuje neustále sledovat stav miminka, pravidelně navštěvovat dětského kardiologa.

Pokud je velikost otvoru 6-10 mm, může to být známka vmjp, je nutná chirurgická léčba.

Druhy defektů

Srdeční přepážka může obsahovat jeden nebo více patologických otvorů různých průměrů (například 2 a 6 mm) - čím více jich je, tím obtížnější je stupeň onemocnění. Jejich velikost se pohybuje od 0,5 do 30 mm. kde:

Vada do velikosti 10 mm se považuje za malou;
Otvory od 10 do 20 mm - střední;
Vada větší než 20 mm se považuje za velkou.

Podle anatomického dělení existují u novorozence tři typy DMJ a liší se lokalizací:

V membranózní (horní části srdeční přepážky) se ve více než 80 % případů vyskytuje otvor. Vady ve formě kruhu nebo oválu dosahují 3 cm, pokud jsou malé (asi 2 mm), jsou schopny se spontánně uzavřít v procesu dospívání dítěte. V některých případech jsou vady 6 mm zarostlé, zda je nutná operace, rozhodne lékař se zaměřením na celkový stav dítěte, rysy průběhu onemocnění.
Svalový skok ve střední části septa je ve většině případů méně častý (asi 20 %) kulatý tvar, o velikosti 2 - 3 mm, mohou se uzavřít s věkem dítěte.
Na hranici vylučovacích cév komor se tvoří suprakestální defekt septa - nejvzácnější (asi 2%), který se sám téměř nezastaví.

V vzácné případy existuje kombinace několika typů jmp. Vada může být nezávislým onemocněním nebo doprovázet jiné závažné abnormality ve vývoji srdce: vada interatriální přepážka(dmpp), problémy s arteriálním průtokem krve, koarktace aorty, stenóza aorty a plicnice.

Důvody rozvoje

Vada se tvoří u plodu od 3 týdnů do 2,5 měsíce nitroděložního vývoje. Při nepříznivém průběhu těhotenství se mohou objevit patologie ve struktuře vnitřních orgánů. Mezi faktory, které zvyšují riziko VSD, patří:

Dědičnost. Predispozice k VSD může být geneticky přenosná. Pokud měl některý z blízkých příbuzných defekty v různých orgánech, včetně srdce, existuje vysoká pravděpodobnost abnormalit u dítěte;
Virová onemocnění infekční povahy (chřipka, zarděnky), kterými žena trpěla v prvních 2,5 měsících těhotenství. Herpes, spalničky jsou také nebezpečné;
Recepce léky- mnoho z nich může způsobit intoxikaci embrya a vést ke vzniku různých defektů. Nebezpečné jsou zejména antibakteriální, hormonální, antiepilepsie a léky na CNS;
Špatné návyky u matky - alkohol, kouření. Tento faktor, zejména na začátku těhotenství, několikrát zvyšuje riziko abnormalit u plodu;
Dostupnost chronická onemocnění u těhotné ženy - diabetes mellitus, problémy nervového, srdečního systému a podobně mohou u dítěte vyvolat patologii;
Avitaminóza, nedostatek základních živin a stopových prvků, přísné diety během těhotenství zvyšují riziko vrozených vad;
Závažná toxikóza raná data těhotenství;
Vnější faktory - nebezpečné podmínky prostředí, škodlivé pracovní podmínky, zvýšená únava, přepětí a stres.

Přítomnost těchto faktorů ne vždy způsobuje výskyt závažných onemocnění, ale zvyšuje tuto pravděpodobnost. Chcete-li jej snížit, musíte co nejvíce omezit jejich dopad. Včasná opatření k prevenci problémů ve vývoji plodu jsou dobrou prevencí vrozených onemocnění u nenarozeného dítěte.

Možné komplikace

Malé vady (do 2 mm) v normálním stavu miminka neohrožují jeho život. Pravidelné vyšetření, dohled specialisty je nutné a jsou schopny po čase spontánně ustat.

Velké otvory způsobují narušení srdce, které se projevuje v prvních dnech života miminka. Děti s DMSD těžko snášejí nachlazení a infekční choroby, často s komplikacemi na plicích, zápal plic. Mohou se vyvíjet hůře než jejich vrstevníci, těžko snášejí fyzickou námahu. S věkem se dušnost objevuje i v klidu, jsou problémy s vnitřní orgány kvůli nedostatku kyslíku.

Interventrikulární defekt může způsobit vážné komplikace:

Plicní hypertenze - zvýšení odporu v cévách plic, což způsobuje selhání pravé komory a rozvoj Eisenmengerova syndromu;
Porušení srdce v akutní formě;
Zánět vnitřní srdeční membrány infekční povahy (endokarditida);
Trombóza, hrozba mrtvice;
Poruchy srdečních chlopní, vznik chlopenních srdečních vad.

Aby se minimalizovaly důsledky škodlivé pro zdraví dítěte, je nutná včasná kvalifikovaná pomoc.

Příznaky

Klinické projevy onemocnění jsou způsobeny velikostí a umístěním patologických otvorů. Malé defekty v membranózní části srdeční přepážky (do 5 mm) probíhají v některých případech bez příznaků, někdy se první známky objevují u dětí od 1 do 2 let.

V prvních dnech po narození může dítě slyšet srdeční šelesty způsobené proudem krve mezi komorami. Někdy můžete cítit mírné vibrace, pokud položíte ruku na hruď dítěte. Následně se může hluk snížit, když je dítě uvnitř vertikální poloze nebo zkušená fyzická aktivita. To je způsobeno kompresí svalové tkáně v oblasti otvoru.

Velké vady lze u plodu nalézt již před porodem nebo poprvé po porodu. Vzhledem ke zvláštnostem průtoku krve během intrauterinního vývoje mají novorozenci normální hmotnost. Po narození se systém přestaví na obvyklý a odchylka se začne projevovat.

Zvláště nebezpečné jsou malé defekty lokalizované v dolní oblasti srdeční přepážky. V prvních dnech života dítěte nemusí vykazovat příznaky, ale po určitou dobu se rozvinou dýchací a srdeční potíže. S pečlivou pozorností k dítěti si můžete všimnout příznaků onemocnění včas a poradit se s odborníkem.

znamení možná patologie hlásit svému dětskému lékaři:

Bledost kůže, modré rty, kůže kolem nosu, paží, nohou při cvičení (pláč, křik, přepětí);
Dítě ztrácí chuť k jídlu, unaví se, často při krmení hází prsem, pomalu přibírá na váze;
Při fyzické námaze se u miminek objevuje pláč, dušnost;
zvýšené pocení;
Dítě starší 2 měsíců je letargické, ospalé, má sníženou motorickou aktivitu, dochází k opožděnému vývoji;
Časté nachlazení, které se obtížně léčí a proudí do zápalu plic.

Při identifikaci podobná znamení se provádí vyšetření prsu, aby se zjistily příčiny.

Diagnostika

Následující výzkumné metody vám umožňují zkontrolovat stav a práci srdce, identifikovat onemocnění:

Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje určit překrvení srdečních komor, identifikovat přítomnost a stupeň plicní hypertenze;
Fonokardiografie (FCG). V důsledku studie je možné identifikovat srdeční šelesty;
Echokardiografie (EchoCG). Dokáže odhalit poruchy průtoku krve a pomáhá při podezření na VSD;
Ultrasonografie. Pomáhá posoudit práci myokardu, úroveň tlaku v plicní tepně, množství vypuštěné krve;
Radiografie. Podle obrázků hrudníku lze určit změny v plicním vzoru, zvětšení velikosti srdce;
Sondování srdce. Umožňuje určit úroveň tlaku v tepnách plic a srdeční komory, zvýšený obsah kyslíku v žilní krvi;
Pulzní oxymetrie. Pomáhá zjistit hladinu kyslíku v krvi - nedostatek naznačuje poruchy v kardiovaskulárním systému;
Srdeční katetrizace. Pomáhá posoudit stav struktury srdce, určit úroveň tlaku v srdečních komorách.

Léčba

Vmzhp 4 mm, někdy až 6 mm - malá velikost - při absenci porušení dýchacího, srdečního rytmu a normálního vývoje dítěte umožňuje v některých případech nepoužívat chirurgickou léčbu.

Se zhoršením celkového klinického obrazu, výskytem komplikací je možné předepsat operaci za 2-3 roky.

Chirurgická intervence se provádí s pacientem připojeným k přístroji srdce-plíce. Pokud je defekt menší než 5 mm, stáhne se stehy ve tvaru P. Pokud je otvor větší než 5 mm, překryje se náplastí z umělého nebo speciálně upraveného biomateriálu, který následně obroste tělu vlastními buňkami .

Pokud je pro dítě v prvních týdnech života nutná chirurgická léčba, ale pro některé ukazatele zdraví a stavu dítěte je to nemožné, nasadí se na plicnici dočasná manžeta. Pomáhá vyrovnat tlak v srdečních komorách a zmírňuje stav pacienta. O několik měsíců později se manžeta odstraní a provede se operace k uzavření defektů.

Defekt komorového septa u dětí je vrozené abnormální spojení mezi dvěma srdečními komorami, ke kterému dochází v důsledku nedostatečného rozvoje na jeho různých úrovních. Tento typ anomálie je jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad u dětí – vyskytuje se podle různých autorů v 11–48 % případů.

V závislosti na umístění defektu komorového septa u plodu se rozlišují následující typy:

Defekty v membránové části septa. Jejich velikosti jsou od 2 do 60 mm, tvar je odlišný, jsou pozorovány v 90% případů,
Defekty ve svalové části septa. Jejich velikosti jsou malé (5-20 mm) a s kontrakcí srdečního svalu se lumen defektu ještě více snižuje, objevují se ve 2-8% případů.
Absence interventrikulárního septa se vyskytuje v 1-2 % případů.

Jak se projevuje defekt komorového septa u dětí?

Defekt komorového septa u dětí je provázen rozvojem kompenzační hypertrofie komorového myokardu a plicního oběhu, jejíž závažnost závisí na věku dítěte a velikosti defektu.

Obtížnost pohybu krve přes malé a velké kruhy krevního oběhu s defektem komorového septa u dětí dává hlavní klinický obraz. Porušení hemodynamiky závisí na velikosti a směru průtoku krve defektem, který je zase dán velikostí a lokalizací defektu, cévami plicního oběhu, gradientem vaskulárního odporu plicního a systémového oběhu. , stav myokardu a srdečních komor. Hemodynamické poruchy nejsou statické, ale jak dítě roste a vyvíjí se, mění se, což vede ke změnám klinického obrazu vad, jejich přeměně do jiných klinických forem.

Při malém defektu komorového septa u plodu (do velikosti 5 mm) je výtok krve přes něj z levé komory doprava malý a nezpůsobuje výrazné hemodynamické poruchy. Vzhledem k velké kapacitě cév plicního oběhu se tlak v pravé komoře nezvyšuje, přídavná zátěž dopadá pouze na levou komoru, která je často hypertrofovaná.

S defektem komorového septa u dětí v redistribuci velikostí 10-20 mm, výtok přes něj dosahuje 70% krve, která je vypouštěna levou komorou. To způsobuje výrazné objemové přetížení plicního oběhu, což vede k nízkému přetížení pravé komory a následně k její hypertrofii. Za prvé, pod vlivem vysokého krevního tlaku se rozšiřují tepny plicního oběhu, čímž se usnadňuje práce pravé komory. Tlak v cévách plicního oběhu zůstává normální, výrazný syndrom velkého objemu krve však může vést k rozvoji zvýšeného tlaku v plicnici, při velkém defektu závisí množství krve přes něj hlavně na poměru vaskulární rezistence plicního a systémového oběhu.

Systolický tlak v a. pulmonalis s velkým defektem komorového septa je udržován na vysoké úrovni. To je způsobeno tím, že tlak je přenášen do plicní tepny z levé komory (hydrodynamický faktor). Vysoký tlak v plicní tepně vede k překrvení a zvětšení pravé komory. To vyprovokuje velký objem krve vytékající defektem, což v konečném důsledku vede k přetečení žilního řečiště plicního oběhu a způsobuje objemové přetížení levé síně, což má za následek zvýšení systolického a diastolického tlaku v levé komoře, levé síni, a plicní žíly. Při delším podobném přetížení to vede k hypertrofii (zvětšení velikosti) levé komory a levé síně. Zvýšený tlak v plicních žilách a levé síni v důsledku neurohumorálního mechanismu kompenzace zátěže vede ke spasmu a následně ke skleróze plicních arteriol. U dětí v prvním roce života se rozvine srdeční selhání a více než 50 % dětí umírá před dosažením jednoho roku.

Defekt komorového septa u plodu a jeho typy

Izolovaný defekt komorového septa u plodu se v závislosti na jeho velikosti, množství krevních zkratů klinicky dělí na 2 formy.

První zahrnuje drobné defekty mezikomorové přepážky v zátěži, lokalizované převážně ve svalové přepážce, které nejsou provázeny závažnými hemodynamickými poruchami (Tolochishov-Rogerova choroba);
do druhé skupiny zahrnují defekty interventrikulárního septa u plodu dostatečně velké velikosti, lokalizované v membránové části septa, vedoucí k závažným hemodynamickým poruchám.

Klinika Topochinov-Rogerovy choroby. Prvním a někdy jediným projevem vady je systolický šelest v oblasti srdce, který se objevuje zpravidla od prvních dnů života dítěte. Děti dobře rostou, nejsou v nich žádné stížnosti. Hranice srdce uvnitř věková norma. V mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti je u většiny pacientů slyšet systolický třes. charakteristický příznak defekty je hrubý, velmi hlasitý systolický šelest, ke kterému dochází, když krev prochází úzkým otvorem v přepážce pod vysoký tlak z levé komory do pravé. Hluk zabírá zpravidla celou systolu, často se spojuje s druhým tónem. Jeho maximální zvuk je v mezižeberním prostoru III-IV od hrudní kosti, je dobře veden celým srdcem, vpravo za hrudní kostí, slyšet na zádech v blízkosti mezilopatkového prostoru, dobře nese kostmi, přenáší se vzduchem a slyšet, i když zvednete stetoskop nad srdce (vzdálený hluk).

U některých dětí se ozve velmi jemný systolický šelest, který je lépe patrný v poloze na zádech a výrazně se zmírní nebo dokonce úplně zmizí, fyzická aktivita. Takovou změnu hluku lze vysvětlit skutečností, že během cvičení je díky silné kontrakci svalů srdce u dětí zcela uzavřen otvor v mezikomorové přepážce a je dokončen průtok krve. U Tolochinov-Rogerovy choroby nejsou žádné známky srdečního selhání.

Známky těžkého defektu komorového septa

Výrazný defekt komorového septa se u dětí projevuje akutně od prvních dnů po narození. Děti se rodí v termínu, ale u 37-45 % je středně výrazná vrozená podvýživa, jejíž příčina není jasná.

Prvním příznakem vad je systolický šelest, který je slyšet již od novorozeneckého období. U řady dětí se již v prvních týdnech života objevují známky oběhové nedostatečnosti v podobě dušnosti, která se objevuje nejprve při úzkosti, sání a poté v klidném stavu.

V průběhu času děti často onemocní akutní Respiračních onemocnění, zápal plic. Více než 2/3 dětí zaostává ve fyzickém a psychomotorickém vývoji, u 30 % se rozvíjí malnutrice II.

Kůže je bledá. Puls je rytmický, často je pozorována tachykardie. Arteriální tlak Nezměněn. U většiny dětí se centrální „srdeční hrb“ začíná tvořit brzy a nad horní oblastí žaludku se objevuje abnormální pulzace. Systolický třes je určen v mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti. Okraje srdce jsou mírně rozšířené v průměru a směrem nahoru. Patologický akcent II tónu v II mezižeberním prostoru na levé straně hrudní kosti, který je často kombinován s jeho štěpením. U všech dětí je slyšet typický šelest mezikomorové vady - systolický šelest, drsný, který zabírá celou systolu, s maximem zvuku ve III. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti, dobře se přenáší vpravo za hrudní kost. hrudní kosti v mezižeberním prostoru III-IV, do levé auskulární zóny a dozadu, často „obepíná“ hrudník. U 2/3 dětí od prvních měsíců života se objevují výrazné známky oběhového selhání, které se nejprve projevují jako úzkost, potíže při sání, dušnost, tachykardie, nejsou vždy interpretovány jako projev srdečního selhání a jsou často považovány za doprovodná onemocnění (akutní, pneumonie).

Defekt komorového septa u dětí po roce

Defekt mezikomorové přepážky srdce u dětí starších jednoho roku přechází do stadia útlumu klinických příznaků v důsledku intenzivního růstu a anatomického vývoje tělíčka miminka. Ve věku 1-2 let začíná fáze relativní kompenzace, která je charakterizována absencí dušnosti, tachykardií. Děti se stávají aktivnějšími, začínají lépe přibírat, lépe rostou a mnohé z nich ve vývoji dohánějí své vrstevníky, ve srovnání s prvním rokem života trpí mnohem méně průvodními chorobami. Objektivní vyšetření u 2/3 dětí ukazuje centrálně uložený „srdeční hrb“, systolický třes je stanoven v mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti.

Okraje srdce jsou mírně rozšířené v průměru a směrem nahoru. Apikální tlak střední pevnosti a zesílený. Při auskultaci dochází k rozštěpení II tónu v II mezižeberním prostoru na levé straně hrudní kosti a může dojít k jeho zvýraznění. Podél levého okraje hrudní kosti je slyšet hrubý systolický šelest s maximálním zvukem ve třetím mezižeberním prostoru vlevo a velkou oblastí distribuce.

U některých dětí jsou slyšeny i diastolické šelesty relativní nedostatečnosti plicní chlopně, vznikající zvýšenou plicní cirkulací v plicnici a zvýšením plicní hypertenze (Graham-Stillův šum) nebo relativní mitrální stenózou, ke které dochází při velké dutině levé síň v důsledku velkého arteriovenózního zkratu krve defektem (Flintův šum). Graham-Stillův šelest je slyšen ve 2.-3. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti a je dobře veden směrem nahoru k základně srdce. Flintův šelest je lépe definován v Botkinově bodě a veden do srdečního hrotu.

V závislosti na stupni hemodynamické poruchy existuje u dětí velmi velká variabilita klinického průběhu defektu komorového septa, která vyžaduje různé terapeutické a chirurgický přístup takovým dětem.

Diagnostika defektu komorového septa u dětí se opírá o výsledky EKG, Echo-KG, katetrizace dutin.

Diferenciální diagnostika se provádí jak u vrozených srdečních vad, které se vyskytují při přetížení plicního oběhu, tak i u získaných problémů - nedostatečnost mitrální chlopně. Diagnostika je obtížná, když je defekt komorového septa kombinován s jinými vrozenými srdečními vadami, zejména v raném věku.

Komplikace a prognóza defektu komorového septa u dětí

U dětí prvního roku života časté komplikace je podvýživa, oběhové selhání, recidivující městnavá bakteriální pneumonie. U starších dětí - bakteriální endokarditida. Často dochází k embolii cév plicního oběhu, což vede k rozvoji srdečních záchvatů a plicních abscesů. U 80–90 % dětí s věkem je vada komplikována rozvojem plicní hypertenze.

Defekt komorového septa (VSD) - vrozená vada srdce, charakterizované přítomností defektu ve svalové přepážce mezi pravou a levou srdeční komorou. VSD je nejčastější vrozená srdeční vada u novorozenců, tvoří přibližně 30–40 % všech vrozených srdečních vad. Tuto vadu poprvé popsal v roce 1874 P. F. Tolochinov a v roce 1879 H. L. Roger.

Podle anatomického členění mezikomorové přepážky na 3 části (horní - membranózní, nebo membranózní, střední - svalová, dolní - trámčitá) dávají názvy i defektům v mezikomorové přepážce. Přibližně v 85 % případů se VSD nachází v jeho tzv. membranózní části, tedy bezprostředně pod pravým koronárním a nekoronárním hrbolkem aortální chlopně (při pohledu z levé komory srdce) a v místě přechodu předního cípu trikuspidální chlopně do jejího septálního cípu (při pohledu ze strany pravé komory). Ve 2 % případů je defekt lokalizován ve svalové části septa a může se jednat o více patologických otvorů. Kombinace svalové a jiné lokalizace VSD je poměrně vzácná.

Velikost defektů komorového septa se může pohybovat od 1 mm do 3,0 cm nebo i více. Podle velikosti se rozlišují velké defekty, jejichž velikost je podobná nebo větší než průměr aorty, střední defekty o průměru ¼ až ½ průměru aorty a malé defekty. Defekty membranózní části mají zpravidla kulatý nebo oválný tvar a dosahují 3 cm, defekty ve svalové části mezikomorového septa jsou nejčastěji kulaté a malé.

Poměrně často, asi ve 2/3 případů, lze VSD kombinovat s další doprovodnou anomálií: defekt síňového septa (20 %), průchodný ductus arteriosus (20 %), koarktace aorty (12 %), vrozená insuficience mitrální chlopně ( 2 %), stanóza aorty (5 %) a plicní tepny.

Schematické znázornění defektu komorového septa.

Příčiny VSD

Bylo zjištěno, že defekty komorového septa se vyskytují během první tři měsíce těhotenství. Mezikomorová přepážka plodu je tvořena ze tří složek, které se v tomto období musí porovnávat a vzájemně přiměřeně propojovat. Porušení tohoto procesu vede k tomu, že v interventrikulární přepážce zůstává defekt.

Mechanismus rozvoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

U plodu umístěného v děloze matky se krevní oběh uskutečňuje v tzv. placentárním kruhu (placentární oběh) a má své vlastní charakteristiky. Novorozenec však brzy po narození nastolí normální průtok krve v systémovém a plicním oběhu, což je doprovázeno výrazným rozdílem mezi krevním tlakem v levé (vyšší tlak) a pravé (nízký tlak) komoře. Stávající VSD zároveň vede k tomu, že krev z levé komory je pumpována nejen do aorty (kam by normálně měla proudit), ale přes VSD i do pravé komory, což by nemělo být normální. S každým srdečním tepem (systolou) tedy dochází k patologickému výtoku krve z levé srdeční komory do pravé. To vede ke zvýšení zátěže pravé srdeční komory, protože ta vykonává práci navíc při pumpování dalšího objemu krve zpět do plic a levého srdce.

Objem tohoto patologického výboje závisí na velikosti a umístění VSD: v případě malého defektu tento prakticky neovlivňuje práci srdce. Na opačné straně defektu ve stěně pravé komory a v některých případech i na trikuspidální chlopni se může vyvinout jizevnaté ztluštění, které je důsledkem reakce na poranění abnormálním výronem krve protékající defektem.

Navíc v důsledku patologického výtoku vede další objem krve vstupující do plicních cév (plicní oběh) ke vzniku plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu). Postupem času se v těle aktivují kompenzační mechanismy: dochází k nárůstu svalové hmoty srdečních komor, postupné adaptaci plicních cév, které nejprve přijímají příchozí přebytečný objem krve, a poté patologicky změna - tvoří se ztluštění stěn tepen a arteriol, které je činí méně elastickými a hustšími . Dochází ke zvýšení krevního tlaku v pravé komoře a plicních tepnách, až nakonec dojde k vyrovnání tlaku v pravé a levé komoře ve všech fázích srdečního cyklu, po kterém se patologický výtok z levé komory srdce do pravé zastaví. . Pokud je v průběhu času krevní tlak v pravé komoře vyšší než v levé komoře, dojde k tzv. „reverznímu resetu“, kdy žilní krev z pravé srdeční komory přes stejnou VSD vstupuje do levé komory.

Příznaky VSD

Načasování výskytu prvních příznaků VSD závisí na velikosti samotné vady, jakož i na velikosti a směru patologického výtoku krve.

Malé vady v dolních částech mezikomorové přepážky v naprosté většině případů nemají zásadní vliv na vývoj dětí. Těmto dětem se daří dobře. Již v prvních dnech po porodu se objevuje srdeční šelest drsného, škrábajícího zabarvení, které lékař poslouchá v systole (při kontrakci srdce). Tento hluk je lépe slyšet ve čtvrtém pátém mezižeberním prostoru a není veden do jiných míst, jeho intenzita ve stoji se může snížit. Vzhledem k tomu, že tento hluk je často jediným projevem malého VSD, který nemá významný dopad na pohodu a vývoj dítěte, byla tato situace v lékařské literatuře obrazně nazývána „mnoho povyku pro nic“.

V některých případech můžete ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru podél levého okraje hrudní kosti pociťovat chvění v okamžiku srdeční kontrakce – systolické chvění neboli systolické „kočičí předení“.

Na velké vady membranózního (membranózního) úseku mezikomorové přepážky, příznaky této vrozené srdeční choroby se zpravidla neobjevují ihned po narození dítěte, ale po 12 měsících. Rodiče začnou pozorovat potíže s krmením dítěte: má dušnost, je nucen se zastavit a dýchat, kvůli čemuž může zůstat hladový, objevuje se úzkost.

Tyto děti narozené s normální hmotností začínají zaostávat ve svém fyzickém vývoji, což se vysvětluje podvýživou a snížením objemu krve cirkulující v systémovém oběhu (v důsledku patologického výtoku do pravé srdeční komory). Objevuje se silné pocení, bledost, mramorování kůže, mírná cyanóza konečných partií paží a nohou (periferní cyanóza).

Charakterizované zrychleným dýcháním se zapojením pomocných dýchacích svalů, záchvatovitým kašlem, ke kterému dochází při změně polohy těla. Vznikají recidivující pneumonie (pneumonie), které se obtížně léčí. Vlevo od hrudní kosti dochází k deformaci hrudníku – vzniká srdeční hrbol. Vrcholový úder se posune na levá strana a dolů. Systolický třes je pociťován ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru na levém okraji hrudní kosti. Auskultaci (poslech) srdce určuje hrubý systolický šelest ve třetím nebo čtvrtém mezižeberním prostoru. U starších dětí hlavní Klinické příznaky vady přetrvávají, stěžují si na bolesti srdce a bušení srdce, děti nadále zaostávají ve fyzickém vývoji. S věkem se pohoda a kondice mnoha dětí zlepšuje.

Komplikace VSD:

Aortální regurgitace pozorováno u pacientů s VSD asi v 5 % případů. Vzniká, je-li defekt lokalizován tak, že způsobuje i pokles jednoho z hrbolků aortální chlopně, což vede ke kombinaci tohoto defektu s nedostatečností aortální chlopně, jejíž přidání výrazně komplikuje průběh onemocnění v důsledku významné zvýšení zatížení levé komory srdce. Mezi klinické projevy převládá vyjádřený krátký vítr, někdy se rozvine akutní insuficience levé komory. Při auskultaci srdce je slyšet nejen výše popsaný systolický šelest, ale i diastolický (ve fázi srdeční relaxace) šelest na levém okraji hrudní kosti.

Infundibulární stenóza pozorováno u pacientů s VSD také asi v 5 % případů. Vzniká, pokud se defekt nachází v zadní části mezikomorového septa pod tzv. septálním cípem trikuspidální (trikuspidální) chlopně pod supraventrikulárním hřebenem, což způsobí průchod velkého množství krve defektem a traumatizaci supraventrikulární hřeben, který následně zvětšuje svou velikost a jizvy. V důsledku toho dochází ke zúžení infundibulárního úseku pravé komory a vzniku stenózy subvalvulární plicní tepny. To vede ke snížení patologického výtoku přes VSD z levé komory srdce do pravé a odlehčení plicního oběhu, ale také dochází k prudkému nárůstu zatížení pravé komory. Krevní tlak v pravé komoře se začíná výrazně zvyšovat, což postupně vede k patologickému výtoku krve z pravé komory do levé. Při těžké infundibulární stenóze se u pacienta rozvine cyanóza (cyanóza kůže).

Infekční (bakteriální) endokarditida- poškození endokardu (vnitřní výstelky srdce) a srdečních chlopní způsobené infekcí (nejčastěji bakteriální). U pacientů s VSD je riziko rozvoje infekční endokarditidy přibližně 0,2 % ročně. Obvykle se vyskytuje u starších dětí a dospělých; častěji u malých velikostí VSD, což je způsobeno endokardiálním poraněním při vysoké tryskové rychlosti patologického krevního zkratu. Endokarditidu mohou vyprovokovat stomatologické zákroky, purulentní léze kůže. Zánět vzniká nejprve ve stěně pravé komory, umístěné na opačné straně defektu nebo po okrajích samotného defektu, a poté se šíří aortální a trikuspidální chlopeň.

Plicní Hypertenze- zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu. V případě této vrozené srdeční choroby se vyvíjí v důsledku dalšího objemu krve vstupujícího do cév plic v důsledku jejího patologického výtoku přes VSD z levé komory srdce doprava. Postupem času dochází ke zhoršení plicní hypertenze v důsledku rozvoje kompenzačních mechanismů - tvorby ztluštění stěn tepen a arteriol.

Eisenmengerův syndrom- subaortální lokalizace defektu komorového septa v kombinaci se sklerotickými změnami v plicních cévách, rozšíření kmene plicní tepny a zvětšení svalové hmoty a velikosti (hypertrofie) převážně pravé srdeční komory.

Opakující se zápal plic- v důsledku stagnace krve v plicním oběhu.
Poruchy srdečního rytmu.

Srdeční selhání.

Tromboembolismus- akutní ucpání cévy trombem, který se uvolnil z místa svého vzniku na stěně srdce a dostal se do cirkulující krve.

Instrumentální diagnostika VSD

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě malého VSD nemusí být zachyceny významné změny na elektrokardiogramu. Obvykle v normální poloze elektrická osa srdce, v některých případech se však může odchýlit doleva nebo doprava. Pokud je vada velká, výrazněji se projevuje v elektrokardiografii. Při výrazném patologickém výtoku krve defektem z levé komory srdce doprava bez plicní hypertenze elektrokardiogram odhaluje známky přetížení a nárůst svalové hmoty levé komory. V případě rozvoje významné plicní hypertenze se objevují příznaky přetížení pravé srdeční komory a pravé síně. Poruchy srdečního rytmu jsou u dospělých pacientů zpravidla vzácné ve formě extrasystoly, fibrilace síní.

2. Fonokardiografie(záznam vibrací a zvukových signálů vydávaných při činnosti srdce a cév) umožňuje přístrojový záznam patologických šelestů a změněných srdečních ozvů způsobených přítomností VSD.

3. echokardiografie(ultrazvukové vyšetření srdce) umožňuje nejen odhalit přímou známku vrozené vady - přerušení echo signálu v mezikomorové přepážce, ale také přesně určit lokalizaci, počet a velikost vad, jakož i určit tzv. přítomnost nepřímých příznaků této vady (zvětšení velikosti srdečních komor a levé síně, zvýšení tloušťky stěn pravé komory atd.). Dopplerovská echokardiografie odhaluje další přímý příznak malformace – abnormální průtok krve přes VSD do systoly. Kromě toho je možné posoudit krevní tlak v plicní tepně, velikost a směr patologického výtoku krve.

4.Rentgen hrudníku(srdce a plíce). Při malých velikostech VSD nejsou stanoveny patologické změny. S významnou velikostí defektu s výrazným výtokem krve z levé komory srdce doprava, zvětšením velikosti levé komory a levé síně a poté pravé komory a zvýšením vaskulárního vzoru plic. S rozvojem plicní hypertenze se zjišťuje expanze kořenů plic a vyboulení oblouku a. pulmonalis.

5. Srdeční katetrizace se provádí k měření tlaku v plicnici a v pravé komoře a také ke stanovení úrovně saturace krve kyslíkem. Více vysoký stupeň saturace kyslíkem (oxygenace) v pravé komoře než v pravé síni.

6. Angiokardiografie- zavedení kontrastní látky do dutiny srdce speciálními katétry. Při zavedení kontrastu do pravé komory nebo pulmonální tepny je pozorováno jejich opakované kontrastování, což je vysvětleno návratem kontrastu do pravé komory s patologickým výtokem krve z levé komory přes VSD po průchodu plicním oběhem. Zavedením kontrastní látky rozpustné ve vodě do levé komory se zjišťuje průtok kontrastu z levé komory srdce doprava přes VSD.

Léčba VSD

Při malém VSD, bez známek plicní hypertenze a srdečního selhání, normálním fyzickém vývoji, v naději na spontánní uzavření defektu je možné upustit od chirurgické intervence.

U dětí raných předškolním věku indikacemi k chirurgické intervenci jsou časná progrese plicní hypertenze, přetrvávající srdeční selhání, recidivující pneumonie, výrazné zpoždění ve fyzickém vývoji a podváha.

Indikace k chirurgické léčbě u dospělých a dětí starších 3 let jsou: zvýšená únava, časté akutní respirační virové infekce vedoucí k rozvoji zápalu plic, srdeční selhání a typické klinický obraz defekt s patologickým výtokem více než 40 %.

Chirurgická intervence se redukuje na plastickou VSD. Operace se provádí pomocí přístroje srdce-plíce. Při průměru defektu do 5 mm se uzavírá suturou stehy ve tvaru U. Při průměru defektu větším než 5 mm se uzavírá náplastí ze syntetického nebo speciálně zpracovaného biologického materiálu, která se na krátkou dobu překryje vlastními tkáněmi.

V případech, kdy otevřená radikální operace není okamžitě možná kvůli vysokému riziku chirurgický zákrok s použitím kardiopulmonálního bypassu u dětí prvních měsíců života s velkými VSD, podváhou, s těžkým srdečním selháním, které nelze korigovat léky, chirurgická léčba se provádí ve dvou fázích. Nejprve je na plicnici nad jejími chlopněmi přiložena speciální manžeta, která zvyšuje odolnost proti výronu z pravé komory, čímž dochází k vyrovnání krevního tlaku v pravé a levé komoře srdce, což přispívá ke snížení objemu patologický výtok přes VSD. O několik měsíců později se provádí druhá fáze: odstranění dříve aplikované manžety z plicní tepny a uzavření VSD.

Prognóza VSD

Délka a kvalita života s defektem komorového septa závisí na velikosti defektu, stavu cév plicního oběhu a závažnosti rozvíjejícího se srdečního selhání.

Malé defekty komorového septa významně neovlivňují délku života pacientů, zvyšují však riziko rozvoje infekční endokarditidy až o 1–2 %. Pokud se malý defekt nachází ve svalové oblasti mezikomorové přepážky, může se u 30–50 % takových pacientů sám uzavřít před dosažením věku 4 let.

U středně velké vady se srdeční selhání rozvíjí již v raném dětství. Časem se může stav zlepšit, v důsledku určitého zmenšení velikosti defektu, a u 14 % takových pacientů je pozorováno samostatné uzavření defektu. Ve vyšším věku se rozvíjí plicní hypertenze.

V případě velkého VSD je prognóza vážná. U takových dětí se již v raném věku rozvíjí těžké srdeční selhání, často se objevuje a opakuje se zápal plic. Přibližně u 10–15 % takových pacientů se rozvine Eisenmengerův syndrom. Většina pacientů s velkými defekty komorového septa bez operace umírá již v dětství nebo dospívání na progresivní srdeční selhání častěji v kombinaci s pneumonií nebo infekční endokarditidou, plicní trombózou nebo rupturou jejího aneuryzmatu, paradoxní embolií do mozkových cév.

Průměrná délka života pacientů bez operace v přirozeném průběhu VSD (bez léčby) je přibližně 23-27 let a u pacientů s malou vadou - až 60 let.

Chirurg Kletkin M.E.

Defekt komorového septa je vrozená vývojová vada, která má za následek komunikaci mezi pravou a levou komorou. Při izolovaném defektu komorového septa je zbytek srdce vyvinut normálně a všechny segmenty jsou spojeny souhlasně.

Defekt komorového septa (VSD) je nejčastější vrozená anomálie srdce, jehož pomocí lze poměrně snadno diagnostikovat tradiční metody výzkum. Skutečná frekvence jeho výskytu však kupodivu není známa. Po zavedení echokardiografických technik do rozšířené praxe byl tedy zaznamenán významný nárůst diagnózy VSD u živě narozených dětí (z 1,35-4,0 na 1000 na 3,6-6,5 na 1000). Další zvýšení frekvence detekce VSD mezi „zdravými“ novorozenci souviselo s nástupem barevného dopplerovského skenování, které umožnilo odhalit drobné vady.

Je pravděpodobné, že plošné zavedení prenatální echokardiografie bude mít vliv i na tyto ukazatele. Mezi všemi vrozenými srdečními vadami se defekt komorového septa vyskytuje v průměru ve 20–41 % případů (v závislosti na kritériích jeho „izolace“). Frekvence kritických stavů je asi 21 %.

Defekt může být lokalizován v jakékoli oblasti interventrikulárního septa. Samotná přepážka se skládá ze dvou hlavních složek: malé membránové a zbytku svalové. Ten má zase tři části: přítok, trabekulární, odtok (infundibulární).

Směr krevního zkratu a jeho velikost jsou určeny velikostí defektu komorového septa a tlakovým rozdílem mezi levou a pravou komorou. Ta závisí na poměru celkových plicních a celkových periferních odporů, komorové poddajnosti, venózního návratu v nich. V tomto ohledu ceteris paribus můžeme rozlišit různé fáze vývoj onemocnění.

1. Bezprostředně po narození může kvůli vysokému RLS a „tvrdé“ pravé komoře chybět nebo může být zkřížený průtok krve zleva doprava. Objemová zátěž na levou komoru byla mírně zvýšena. Velikost srdce v rámci věkových výkyvů.

2. Po obvyklém evolučním poklesu ORS se stává několikanásobně nižší než ORS. To vede ke zvýšení levo-pravého zkratu a objemového průtoku krve plicním oběhem (hypervolemie plicního oběhu). V tomto případě se krev proudící plícemi dělí na neefektivní a efektivní části. Účinnou součástí průtoku krve v plicích je krev, která vstupuje z plic do levého srdce a poté do systémových cév. Krev, která recirkuluje plícemi, je neefektivní částí krevního toku. Vlivem zvýšeného návratu krve do levých úseků vzniká objemové přetížení levé síně a levé komory. Velikost srdce se zvětšuje. V případech velkého zkratu dochází i k mírnému systolickému přetížení pravé komory. Zvyšuje-li se redistribuce průtoku krve ve prospěch nevýkonného plicního a není možné uspokojit potřeby periferních orgánů a tkání, dochází k srdečnímu selhání. Tlak v plicních cévách v tomto období závisí na objemu shuntu a je obvykle dán tou či onou úrovní jejich kompenzačního spasmu (“vylučující” hypertenze).

Při velkých defektech mezikomorového septa, vedoucích k časné hypertrofii levé komory, je již v novorozeneckém období zaznamenáno zvýšení rychlosti a objemu průtoku krve v levé věnčité tepně, což odráží zvýšenou potřebu kyslíku myokardu.

Fetální echokardiografie. Vzhledem k absenci změn ve čtyřkomorové projekci srdce a jasným známkám prolévání krve je obtížné defekt identifikovat; prenatálně je diagnostikována pouze v 7 % případů. Diagnóza je stanovena detekcí echo-negativního úseku septa s jasnými okraji alespoň ve dvou projekcích. Trabekulární defekty o průměru menším než 4 mm jsou nejobtížněji diagnostikovatelné. Mezi zjištěnými vadami se může část uzavřít do doby narození.

Přirozená historie defektu komorového septa.

V intrauterinním období defekt komorového septa neovlivňuje hemodynamiku a vývoj plodu vzhledem k tomu, že tlak v komorách je vyrovnaný a nedochází k velkému výtoku krve.

Jelikož je brzké zhoršení stavu po narození dítěte nepravděpodobné, porod ve specializovaném ústavu není nutný. Vada patří do 2. kategorie závažnosti.

V postnatálním období s malými vadami je průběh příznivý, kompatibilní s dlouhodobým aktivní život. Velké defekty komorového septa mohou vést k úmrtí dítěte v prvních měsících života. Kritické stavy v této skupině se vyvinou u 18–21 % pacientů, ale v současnosti mortalita v prvním roce života nepřesahuje 9 %.

Spontánní uzávěr defektu komorového septa se vyskytuje poměrně často (ve 45–78 % případů), ale přesná pravděpodobnost této události není známa. To je způsobeno odlišnými charakteristikami defektů zahrnutých ve studii. Je známo, že velké defekty spojené s Downovým syndromem nebo projevující se významným srdečním selháním se zřídka samy uzavírají. Malé a svalnaté VSD spontánně mizí častěji. Více než 40 % děr se uzavře v prvním roce života, ale tento proces může pokračovat až 10 let. Bohužel nelze předvídat průběh vady v každém konkrétním případě. Ví se pouze, že z hlediska do 6 let mají perimembranózní defekty horší prognózu, spontánně se uzavřou pouze ve 29 % případů a ve 39 % vyžadují operaci. Odpovídající četnost defektů svalového komorového septa je 69 % a 3 %.

Při dynamickém monitorování velkých defektů, provázených těžkou plicní hypervolémií, bylo s růstem dítěte zaznamenáno i zvětšení jejich průměru.

Během prvních týdnů života může hluk zcela chybět z důvodu vysokého odporu plicních cév a absence krevního zkratu přes defekt. Charakteristickým auskultačním znakem defektu je postupný vznik a nárůst holosystolického nebo časného systolického šelestu na levém dolním okraji hrudní kosti. Jak se vyvine velký zkrat, druhý tón na plicní tepně se zesílí a rozdělí.

Obecně je klinický obraz dán velikostí a směrem výtoku krve defektem. S malými defekty (Tolochinov-Rogerova choroba) nemají pacienti kromě hluku prakticky žádné příznaky, normálně se vyvíjejí a rostou. Vady s velkým levopravým zkratem se obvykle klinicky projevují od 4-8 týdne, jsou doprovázeny opožděním růstu a vývoje, opakovanými respiračními infekcemi, sníženou tolerancí zátěže, srdečním selháním se všemi klasickými příznaky - pocení, zrychlené dýchání (včetně s účast břišních svalů), tachykardie, městnavé chroptění na plicích, hepatomegalie, edematózní syndrom.

Je třeba poznamenat, že příčinou těžkého stavu u kojenců s defektem komorového septa je téměř vždy objemové přetížení srdce, nikoli vysoká plicní hypertenze.

Elektrokardiografie u defektu komorového septa. Změny EKG odrážejí míru zátěže levé nebo pravé komory. U novorozenců je zachována dominance pravé komory. Se zvyšujícím se výtokem defektem se objevují známky přetížení levé komory a levé síně.

Rentgen hrudníku. Stupeň kardiomegalie a závažnost plicního vzoru přímo závisí na velikosti zkratu. Zvýšení stínu srdce je spojeno hlavně s levou komorou a levou síní, v menší míře - s pravou komorou. K nápadným změnám v plicním vzoru dochází, když je poměr plicního a systémového průtoku krve 2:1 nebo více.

Charakteristické pro děti prvních 1,5-3 měsíců života s velkými defekty je zvýšení dynamiky stupně plicní hypervolemie. To je způsobeno fyziologickým poklesem RL a zvýšením zkratu zleva doprava.

Echokardiografie. Dvourozměrná echokardiografie je přední metodou diagnostiky defektu komorového septa. Hlavním diagnostickým znakem je přímá vizualizace defektu. Pro studium různých úseků septa je nutné použít srdeční skenování v několika řezech podél podélné a krátké osy. V tomto případě se určuje velikost, lokalizace a počet defektů. Poruchu a její směr lze určit pomocí spektrálního a barevného dopplerovského mapování. Posledně jmenovaná technika je extrémně užitečná pro vizualizaci malých defektů, včetně defektů ve svalové části septa.

Po zjištění defektu se analyzuje stupeň dilatace a hypertrofie různých částí srdce, zjišťuje se tlak v pravé komoře a pulmonální tepně.

V případě defektů 1. nebo 2. typu (subarteriální nebo membranózní) je také nutné zhodnotit stav aortální chlopně, protože je pravděpodobný její prolaps nebo insuficience.

Léčba defektu komorového septa.

Taktika léčby je určena hemodynamickým významem defektu a prognózou pro něj známou. S ohledem na vysoká pravděpodobnost spontánní uzávěr defektů (40 % v prvním roce života) nebo jejich zmenšení, je vhodné u pacientů se srdečním selháním nejprve přistoupit k diuretické a digoxinové terapii. Je také možné použít inhibitory syntézy ACE, které usnadňují antegrádní průtok krve z levé komory a tím snižují výtok přes VSD. Dále je nutné zajistit léčbu doprovodných onemocnění (anémie, infekční procesy), energeticky dostatečná výživa.

Odložená operace je možná u dětí, které jsou přístupné terapii. Děti s malými defekty komorového septa, které jsou šest měsíců staré bez známek srdečního selhání, plicní hypertenze nebo vývojového zpoždění, obvykle nejsou kandidáty na operaci. Oprava defektu se zpravidla neukazuje při poměru Qp/Qs menším než 1,5:1,0.

Indikacemi pro chirurgický zákrok jsou srdeční selhání a opožděný fyzický vývoj u dětí, které nejsou přístupné terapii. V těchto případech se chirurgie uchýlí k zahájení od první poloviny života. U dětí starších jednoho roku je operace indikována, když je poměr plicního a systémového průtoku krve (Qp/Qs) větší než 2:1. Poměr rezistencí plicního a systémového řečiště g 0,5 nebo přítomnost reverzního krevního shuntu zpochybňují možnost operace a vyžadují hloubkovou analýzu příčin tohoto stavu.

Chirurgické intervence se dělí na paliativní a radikální. V současné době se paliativní zúžení a. pulmonalis k omezení průtoku krve v plicnici používá pouze v případě souběžných defektů a anomálií, které ztěžují primární korekci VSD. Operací volby je uzávěr defektu kardiopulmonálním bypassem. Úmrtnost v nemocnici nepřesahuje 2–5 %. Riziko operace se zvyšuje u dětí ve věku do 3 měsíců, v přítomnosti mnohočetných VSD nebo souběžných závažných vývojových anomálií (léze centrálního nervového systému, plic, ledvin, genetická onemocnění, předčasnost atd.).

Attestattau maqalalary

Obrázek 1. Schéma zdravého srdce Obrázek 1 ukazuje schéma krevního oběhu. Venózní krev (na obrázku - modrá) přichází do pravé síně (RA) přes dutou žílu. Poté vstupuje do pravé komory (RV) a přes plicní tepnu (LA) do plic. V plicích je krev nasycena kyslíkem a vrací se do levé síně (LA). Poté - do levé komory (LV) a aorty (Ao), přes kterou je distribuován po celém těle. Po nasycení tkání kyslíkem a odvedení oxidu uhličitého se krev shromažďuje v duté žíle, pravé síni atd. Přirozeně levá komora vykonává mnohem více práce než pravá, a proto je její tlak vyšší (4-5x vyšší než v pravé). Co se stane, když dojde k defektu v přepážce mezi komorami? Krev při systole (kontrakce) srdce přichází z levé komory nejen do aorty, jak má být, ale i do pravé komory, ve které je nižší tlak a v pravé komoře je nejen žilní, ale také arteriální (okysličená) krev.

Obrázek 2. Hemodynamika VSD a opět vstupuje do plicní tepny, plic atd. Po plicním oběhu se tak neustále pohybuje další objem krve (pravá komora - plíce - levá síň). V tomto případě dochází na začátku k dodatečné zátěži na levé komoře (ještě musí tělu dodávat kyslík, tedy potřebný objem krve, která tento kyslík nese), a následně na pravé komoře, což vede k jejich hypertrofii , tj. zvýšit. Nejdůležitější však je, že velký objem krve procházející cévami plic, jejichž kanál k tomu není určen, způsobuje patologické změny na jejich stěně, cévy se časem sklerotizují, jejich vnitřní průsvit se snižuje, a zvyšuje se intravaskulární rezistence. Pravá komora totiž může „pumpovat“ krev zúženými cévami jen jediným způsobem: zvýšením tlaku. Existuje stav nazývaný plicní hypertenze. Tlak v plicní tepně (a tedy i v pravé komoře) se zvyšuje na přemrštěná čísla, nakonec je vyšší než v levé komoře a krev mění směr zkratu: začíná se vypouštět z pravé komory do levá. Tento závažný stav se nazývá Eisenmengerův syndrom. V tomto případě může pacientovi pomoci pouze transplantace srdce a plic.

Průběh onemocnění závisí na mnoha faktorech: jedním z hlavních je velikost defektu a objem shuntované krve. Často se stává, že děti jsou v roce již neoperabilní. pro diagnostiku dostačující. ultrazvuk srdce, někdy se v pochybných případech uchýlí ke katetrizaci (sondování) srdce.

Existuje pouze jeden způsob léčby defektu: chirurgický. Operace se provádí pod kardiopulmonálním bypassem se zástavou srdce. K uzavření VSD obvykle stačí zastavit srdce na 20-30 minut, což je pro pacienta celkem bezpečné. Malé defekty se šijí, velké se uzavírají záplatami z různých syntetik. Výsledky léčby jsou dobré. Někdy děti dostávají digoxin a další léky na srdce před operací k léčbě srdečního selhání.

Existují mezikomorové vady, které nevyžadují chirurgickou léčbu, tzv. Tolochinov-Rogerova choroba. Jedná se o svalové defekty o průměru 1-2 mm, s minimálním prokrvením. Tato diagnóza musí být potvrzena kvalifikovaným kardiologem v kardiochirurgické nemocnici. V poslední době je možné uzavřít některé VSD endokardiálně speciálními okluzory bez otevření hrudníku.

Defekt komorového septa

U dítěte se drobný defekt v mezikomorové přepážce nemusí objevit vůbec. Při výrazné vadě se mísení obou krevních skupin zvýrazní, zjistí se cyanózou kůže, zejména na konečcích prstů a rtů.

Ale defekt komorového septa je naštěstí snadno léčitelný. Malé VSD nemusí způsobit komplikace ani se samy o sobě vyléčit. Při značném množství VSD je to nutné chirurgická operace, která je někdy vyžadována pouze tehdy, když se objeví první příznaky tohoto typu srdečního onemocnění.

Známky VSD

Projevy VSD se ve většině případů objevují hned v prvních dnech, měsících či týdnech po narození dítěte.

Hlavní příznaky VSD:

obecný vývoj

Rychlá únavnost

Tyto příznaky lze pozorovat i u jiných stavů, ale s vrozenou srdeční vadou je lze kombinovat zejména s defektem komorového septa.

Existují případy, kdy při narození dítěte nejsou žádné známky VSD. A pokud je vada dostatečně malá, pak lze příznaky VSD detekovat v pozdním dětství.

Příznaky tohoto srdečního onemocnění mohou být různé, vše závisí na velikosti defektu v přepážce. První podezření na VSD u lékaře může vzniknout při auskultaci srdce, při poslechu srdečních šelestů.

Také projevy VSD lze pozorovat v dospělosti se známkami srdečního selhání, např. s dušností.

Kdy navštívit lékaře

Měli byste se poradit s lékařem, pokud zaznamenáte následující příznaky:

Žádný přírůstek hmotnosti; Únava při hrách a jídle; Pláč nebo dušnost při jídle; Modrost kůže, zejména v oblasti nehtů a kolem rtů;

Lékaře je nutné zavolat v případě náhlého výskytu:

nepravidelný nebo rychlý srdeční tep; Dušnost při námaze; slabost nebo únava; Otoky nohou, chodidel a kotníků.

Příčiny přeběhnout

Příčinou tvorby defektů, jako je VSD, je porušení vývoje srdce raná stadia tvorba plodu. V tomto případě hrají hlavní roli genetické faktory a externě - faktory prostředí.

Při defektu VSD je mezi komorami, pravá a levá, díra.

Svalovina levé komory je poněkud "silnější" než svaly pravé komory, takže krev obohacená kyslíkem proudí z levé komory do pravé komory, kde se spojuje s krví chudou na kyslík.

V důsledku toho se do orgánů a tkání dostává malý objem okysličené krve, což způsobuje chronickou hypoxii. A zátěž pravé komory nadbytečným objemem krve způsobuje její expanzi, hypertrofii jejího myokardu s dalším vznikem srdečního selhání pravé komory.

Hlavní rizikové faktory pro VSD

Skutečné příčiny vzniku VSD, stejně jako mnoho dalších vrozených srdečních vad. neexistuje, ale vědci identifikovali řadu hlavních rizikových faktorů pro VSD u dítěte.

Mohou to být například genetické faktory, takže pokud má někdo ve vaší rodině vrozenou srdeční vadu, měli byste se uchýlit ke genetickému poradenství, abyste určili riziko vady vašeho budoucího dítěte.

Mezi rizikové faktory, které hrají roli při vzniku VSD během těhotenství, jsou určeny následující:

cukrovka

Vysoká úroveň

Komplikace nejčastější vrozená srdeční vada

Když ne velká velikostČlověk s defektem komorového septa nemusí pociťovat žádné potíže. Malé VSD v dětství se mohou samy zavřít.

Ale s velkou hodnotou této vady se mohou objevit život ohrožující komplikace:

Eisenmengerův syndrom.

Plicní hypertenze může v některých případech způsobit nevratné změny v plicích. Tato komplikace se nazývá Eisenmengerův syndrom, který se nejčastěji rozvíjí u malého počtu pacientů s VSD po delší době.

Tato komplikace se může objevit ve vyšším věku a v raném dětství. Většina krve s touto komplikací prochází defektem z pravé komory do levé komory, je to dáno tím, že pravá komora se stává "silnější" než levá. Do tkání a orgánů jde proto krev chudá na kyslík, načež dochází k chronické hypoxii (nedostatek kyslíku ve tkáních). To se projevuje cyanózou kůže, především v oblasti rtů a nehtových článků a také v plicích s nevratnými změnami.

Srdeční selhání

Zvýšený průtok krve do srdce v přítomnosti defektu v mezikomorové přepážce může také vést k srdečnímu selhání, protože v tomto stavu srdce není schopno správně pumpovat krev.

Endokarditida

Riziko endokardu infekce srdeční vnitřní vrstva) je u pacientů s VSD poměrně vysoká.

Mrtvice

U pacientů s velkým defektem mezikomorové přepážky je zvýšené riziko mrtvice, protože krev procházející touto defektem může vytvářet krevní sraženiny, které mohou uzavřít cévy mozku.

Mnoho dalších srdečních onemocnění.

Také VSD může vést k patologii nýtovaného aparátu a srdeční arytmii.

Defekt komorového septa během těhotenství

Mnoho žen s VSD s malou vadou může bez problémů nést těhotenství.

Ale s dostatečně velkou velikostí defektu komorového septa nebo pokud má žena komplikace tohoto defektu ve formě srdečního selhání, plicní hypertenze nebo arytmie, zvyšuje se riziko komplikací během těhotenství.

Ženy se srdečním onemocněním, včetně VSD, jsou vystaveny vysokému riziku, že budou mít dítě s vrozenou srdeční vadou.

Ženy bez srdeční vady mohou velmi zřídka porodit dítě s touto patologií. Pacientka se srdečním onemocněním by se měla před rozhodnutím o těhotenství poradit s lékařem. Měla by také přestat užívat některé léky, které způsobují VSD, takže návštěva lékaře je nezbytná.

Diagnostika VSD

Při pravidelném vyšetření lze mít podezření na defekt komorového septa.

V některých případech se lékař dozví o možnosti VSD během auskultace, když je slyšet srdeční šelest.

Také VSD lze detekovat ultrazvukem srdce, který se provádí z jakéhokoli důvodu.

Když lékař zjistí srdeční šelest během auskultace, jsou nutné speciální výzkumné metody k určení typu srdečního onemocnění:

Ultrazvuk srdce (echokardiografie).

Tato metoda je bezpečnou metodou výzkumu, která umožňuje posoudit stav srdečního svalu, jeho práci a srdeční vedení.

Rentgen hrudníku.

Tento typ studie dokáže detekovat expanzi srdce a přítomnost nadbytečné tekutiny v plicích, což může být známkou srdečního selhání.

Pulzní oxymetrie.

Tento výzkumný postup pomáhá odhalit saturaci krve kyslíkem. Na špičce prstu je instalován speciální senzor, který zaznamenává hladinu kyslíku v krvi. Nízká saturace krve kyslíkem naznačuje srdeční problémy.

Srdeční katetrizace.

Metoda je radiologická. Přes stehenní kost zavede se katétr, s jeho pomocí se do krevního řečiště zavede speciální kontrastní látka, po které se provede komplex rentgenových paprsků. To pomáhá lékaři určit stav struktur srdce. Tato metoda také pomáhá detekovat tlak v komorách srdce, což umožňuje nepřímo posoudit patologii srdce.

Magnetická rezonance.

Tato metoda bez rentgenového záření umožňuje získat vrstvenou strukturu tkání a orgánů. Vzhledem k tomu, že jde o drahou diagnostickou metodu, MRI se uchýlí k tomu, když echokardiografie nedává jasnou odpověď.

Léčba přeběhnout mezi pravou a levou srdeční komorou

VSD nevyžaduje urgentní chirurgickou léčbu, pokud její komplikace neohrožují život pacienta. Pokud byla zjištěna VSD u dítěte, může lékař nejprve sledovat jeho celkový stav, protože vada se může časem sama vyléčit.

Ale když se VSD sama nehojí, ale díra je malá, nemusí to narušovat normální život člověka, takže zde také není nutná chirurgická korekce.

Ve většině případů s VSD je chirurgický zákrok nezbytný.

Doba provedení chirurgické korekce tohoto srdečního onemocnění je přímo závislá na celkovém zdravotním stavu dítěte a přítomnosti dalších vrozených srdečních vad.

Metody lékařské léčby VSD

Ihned je třeba poznamenat, že žádný z léčivý přípravek. Ale přesto konzervativní léčba pomáhá snižovat projevy VSD a snižuje riziko komplikací po operaci.

Zde jsou některé z léků, které mohou pacienti s VSD užívat:

Léky, které regulují srdeční rytmus: digoxin a beta-blokátory jako inderal a anaprilin; Léky snižující srážlivost krve: antikoagulancia (aspirin a warfarin), které snižují srážlivost krve, snižují riziko komplikace VSD – mrtvice.

Chirurgická léčba VSD

Chirurgická léčba VSD v kojeneckém věku je doporučována mnoha kardiochirurgy, aby se předešlo možným komplikacím v dospělosti.

Chirurgická léčba u dospělých i dětí spočívá v uzavření defektu aplikací „náplasti“, která brání přenosu krve z levé strany srdce na pravou. Pro kterou lze provést jednu z následujících metod:

- Srdeční katetrizace

Jde o minimálně invazivní způsob léčby, kdy se pod rentgenovou kontrolou zavede tenká sonda přes femorální žílu a její konec se přivede na místo defektu. Poté se skrz něj vloží síťovaná náplast, která zakryje defekt v přepážce.

Po určité době tato síťka proroste do tkáně, což vede k úplnému uzavření defektu.

Takový zásah má značné výhody - menší pooperační období a minimální počet komplikací. Vzhledem k tomu, že tato metoda léčby je méně traumatická, pacient ji snáze snáší.

Možné komplikace s touto léčebnou metodou:

Infekční komplikace

- Otevřená operace

Tato metoda chirurgické léčby srdečních vad se provádí v celkové anestezii. Skládá se z řezu v hrudníku a napojení na pacientovo zařízení srdce-plíce. V srdci se provede řez, po kterém se do mezikomorové přepážky všije náplast ze syntetického materiálu. Nevýhodou této metody je delší pooperační období a mnohem větší riziko komplikací.

Oblíbené v kategorii: