Domov › Novotvary › Bronchiolitida u dospělých: průběh, léčba a příznaky. Akutní bronchiolitida (J21)

Bronchiolitida u dospělých: průběh, léčba a příznaky. Akutní bronchiolitida (J21)

Pro citaci: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. BRONCHIOLITIDA OBLITERAČNÍ // př. Kr. 1998. č. 4. S. 2

Bronchiolitis obliterans (OB) je vzácné onemocnění, které postihuje bronchioly. Potransplantační OB se vyvine u 20–50 % pacientů, kteří podstoupili transplantaci komplexu srdce-plíce, obou nebo jedné plíce. Vzhledem k tomu, že v době diagnózy již existují hrubé fibrotické změny v bronchiolech, cílem terapie je stabilizace zánětlivých a fibroproliferativních procesů a zabránění další progresi onemocnění.

Bronchiolitis obliterans (BO) je vzácné onemocnění, které postihuje bronchioly.

Posttransplantační BO se vyvine u 20–50 % pacientů, kteří podstoupili transplantaci srdce-plíce, dvojitou nebo jednoduchou operaci plic. Vzhledem k tomu, že při diagnóze dochází k hlubokým bronchiolárním fibrotickým změnám, je cílem léčby stabilizovat zánětlivé a fibroproliferativní procesy a zabránit progresi onemocnění.

S.N. Avdějev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Výzkumný ústav pneumologie, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva
S.N. Avdějev, O.Ye. Avdějeva, A.G. Chuchalin
Výzkumný ústav pneumologie, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva

Úvod

Bronchiolitis obliterans (OB) je vzácné onemocnění ze skupiny „nemocí malých dýchací trakt", u kterých jsou postiženy bronchioly - dýchací cesty (AP) o průměru menším než 2 - 3 mm, které nemají chrupavčitou spodinu a slizniční žlázky. Jsou zde terminální a respirační bronchioly. Terminální (membranózní) bronchioly patří mezi vzducho- vodivé (vodivé) DP, jejich stěna obsahuje buňky hladkého svalstva. Každý sekundární plicní lalůček obsahuje 4 až 8 terminálních bronchiolů s odpovídajícími primárními lalůčky (acini) (K. Garg et al. 1994). Stěna respiračních bronchiolů obsahuje řasinkový epitel buňky a alveolocyty a nemá buňky hladkého svalstva, takže respirační bronchioly jsou přechodné DP, tj. účastní se jak vedení vzduchu, tak výměny plynů. Koncept „malého DP“ se začal rozvíjet díky J. Hoggovi et al. (1968), v jejichž studiích byl měřen odpor pomocí technologie retrográdních katetrů DP Ukázalo se, že podíl malých DP, jejichž celková plocha průřezu (53 - 186 cm3) je mnohonásobně větší než oblast průdušnice a (3 - 4 cm3) a velké bronchy (4 - 10 cm3), tvoří pouze 20 % z celkového odporu DP. Proto může být porážka bronchiolů v počátečních stádiích asymptomatická a není doprovázena změnami v tradičních funkčních testech; změny jsou zpravidla zaznamenány již u dalekosáhlé léze malých DP.
Frekvence rozvoje OB nebyla přesně stanovena. Podle J. LaDue byl OB nalezen pouze v jednom případě ze 42 tisíc pitev a ve studii K. Hardy et al. věnována rozboru 3 tisíc dětských pitev - v 7 případech. Předpokládá se, že velkým plicním univerzitním centrem projdou ročně minimálně 2-4 pacienti s OB.
První klasický popis OB provedl v roce 1901 W. Lange, který podrobně prozkoumal morfologický obraz plic dvou pacientů, kteří zemřeli na rychle progredující respirační selhání. Nicméně, přes několik Po desetiletí se o této nemoci prakticky nemluvilo. V roce 1977 D. Geddes a kol. popsali klinický a morfologický obraz OB jako jedné z variant poškození plic u revmatoidní artritidy.
Snad největší pozornost tomuto problému začala být věnována po práci G. Eplera et al. který analyzoval asi 2500 otevřených plicních biopsií provedených během 30 let v Univerzitní nemocnici v Bostonu a našel 67 případů AB. U 10 vzorků byly postiženy pouze terminální a respirační bronchioly; „klasická“ nebo izolovaná bronchiolitida a v 57 případech byl spolu s porážkou bronchiolů pozorován zvláštní vzorec zapojení do zánětlivého procesu alveolů s přítomností organizovaného exsudátu v jejich lumen – tento syndrom byl nazýván „obliterující bronchiolitida s organizující se pneumonií“ (OBOP).
Tabulka 1. Hlavní stavy spojené s obliterující (konstrikční) bronchiolitidou

OBOP byl prezentován jako nový klinickomorfologický syndrom odlišný od izolovaného OB, idiopatické fibrotizující alveolitidy nebo běžné intersticiální pneumonitidy. Krátce před G. Eplerem popsal podobný syndrom A. Davison et al. , ale používali termín „kryptogenní organizující se pneumonitida“ – COP. Jak se ukázalo, navzdory stejným termínům jsou klinické a morfologické syndromy popsané D. Geddesem a G. Eplerem v podstatě zcela odlišné typy patologie. OB, o níž uvažuje D. Geddes, patří do skupiny obstrukčních onemocnění malého DP, vyznačující se klinickým obrazem kontinuálně progredující dušnosti, RTG obrazem zvýšené průhlednosti plicních polí a nedostatečnou odpovědí na steroidy a špatnou prognózou. OBOP, popsaný G. Eplerem, patří do skupiny intersticiálních plicních onemocnění (ILD), charakterizovaných krátkou přítomností kašle, dušností, horečkou, slabostí, rentgenovým obrazem rozptýlených skvrnitých infiltrátů v plicích, dobrým odpověď na steroidy a příznivá prognóza.
Potřeba jasného rozlišení mezi těmito dvěma nemocemi vyvolala četné diskuse na stránkách předních lékařských časopisů. Abych se vyhnul terminologii zmatení, bylo navrženo používat termín „konstrikční bronchiolitida“, který v roce 1973 zavedli B. Gosink a kol., jako synonymum pro „izolovaný“ O. a jako synonyma pro OBOP - termíny „kryptogenní organizující se pneumonitida“ a „proliferativní bronchiolitis", poprvé navržený A. Davisonem v roce 1983 a T. Kingem v roce 1994 (K. Garg et al., 1994).
Spolu s OB a OBOP jsou známa další, rovněž dosti vzácná, onemocnění malých DP: difuzní panbronchiolitida je onemocnění obyvatel tichomořské oblasti, vyznačující se poškozením dutin, bronchiolů, rozvojem bronchiektázií, kolonizací Pseudomonas aeruginosa. a stálý nárůst respiračního selhání; Respirační bronchiolitida spojená s ILD je plicní onemocnění spojené výhradně s kouřením, doprovázené mírnými příznaky dušnosti a kašle, dobře reaguje na léčbu steroidy nebo samo vymizí po odvykání kouření.
Tabulka 2 Klinická klasifikace syndromu bronchiolitis obliterans Mezinárodní společností pro transplantaci srdce a plic

Zájem o OB za posledních 12-15 let výrazně vzrostl, což souvisí s rychlým rozvojem transplantací po celém světě. První zpráva o OB, která se vyvinula po transplantaci, patří S. Burke et al. který popsal vývoj odlišného onemocnění projevujícího se progresivní dušností a obstrukcí dýchacích cest u pacientů, kteří úspěšně podstoupili transplantaci srdce-plíce. Autoři zdůraznili, že popsaný syndrom je podobný OB způsobený jinými příčinami, ale liší se od chronické bronchitidy, obstrukčního plicního emfyzému a bronchiálního astmatu.

Etiologie a patogeneze

Příčiny OB jsou velmi rozmanité. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje po transplantaci komplexu srdce-plíce, dvou nebo jedné plíce, kostní dřeně, po virových infekcích, inhalaci toxických látek, na pozadí difuzních onemocnění pojiva (DCTD), zánětlivá onemocnění střeva, na pozadí užívání určitých léků, radioterapie Stevens-Johnsonův syndrom, IgA nefropatie (J. Hernandes a kol., 1997). Hlavní příčiny AB jsou uvedeny v tabulce 1. . Ve většině případů je možné zjistit příčinu rozvoje OB, méně časté jsou idiopatické nebo kryptogenní formy (M. Kraft et al., 1993). Nejvíce studované formy OB se vyvinuly po transplantaci.
Předpokládá se, že OB je projevem nespecifických tkáňových odpovědí na různé poškozující podněty na úrovni malých DP. Po poškození epitelu bronchiolů dochází k migraci a proliferaci mezenchymálních buněk do lumen a stěny bronchiolů, což v konečném důsledku vede k ukládání pojivové tkáně v nich.
Primární událostí u OB je často nekróza bronchiolárního epitelu a denudace bazální membrány v reakci na poškozující podněty (toxické výpary, viry), což vede k nadměrné produkci různých regulačních peptidů: růstových faktorů, cytokinů a adhezivních molekul. U autoimunitního, medicinálního, potransplantačního OB může být primárním článkem v patogenezi zvýšení exprese antigenů třídy II MHC (major histocompatibility complex) na buňkách bronchiolárního epitelu, které je výsledkem lokální produkce cytokinů. Tyto poruchy vedou k prezentaci autoantigenů, aktivaci T-buněk, rozvoji zánětu a fibrózy u malých DP, tzn. rozvíjí se stejný řetězec událostí jako u mnoha jiných autoimunitních onemocnění. Zánět u OB je obvykle spojen s přítomností cytotoxických T-lymfocytů v zánětlivých infiltrátech (V. Holland et al., 1990).

Jedním z nejpravděpodobnějších růstových faktorů účastnících se stimulace proliferace fibroblastů u OB je růstový faktor odvozený od destiček (TGF). Zvýšení obsahu TGF bylo zjištěno v bronchoalveolární laváži (BAL) u pacientů s aktivní OB (M. Hertz et al., 1992). Z cytokinů hrají důležitou roli v OB g - interferon (g - IFN) a interleukin 1b (IL-1 b ), jehož genová exprese je u tohoto onemocnění zvýšená (B. Whitehead et al., 1993). IL 1- b reguluje růst lymfocytů, jejich diferenciaci a cytotoxicitu při autoimunitních a infekčních procesech a g -IFN indukuje expresi MHC antigenů třídy II na epiteliálních buňkách a reguluje produkci imunoglobulinů.
Epitelové buňky hrají důležitou roli v patologii OB. Vylučují fibronektin, což je chemoatraktant pro fibroblasty (R. Pardi et al., 1992). Regenerační epiteliocyty jsou schopny zvýšit proliferaci fibroblastů a produkci složek extracelulární matrix (S. Ren nard a kol., 1994).
V posledních letech se stále více pozornosti věnuje studiu úlohy integrinů ve fibroproliferativních procesech, neboť integriny plní funkci adheze mezenchymálních buněk ke složkám extracelulární matrix. Hlavními buněčnými složkami granulační tkáně jsou fibroblasty a endoteliální buňky a hlavními proteiny extracelulární matrix jsou fibronektin a fibrin/fibrinogen. Buněčná adheze k fibronektinu probíhá přes 5b 1-integrin, na fibrinogen - použití a5b 3-integrin. Blokáda procesů buněčné adheze - matrix může inhibovat reakce fibrogeneze a zabránit rozvoji a progresi OB, proto se v této fázi studuje možnost zasáhnout do zánětlivého procesu (S. Walh et al..,1994).

Morfologický obrázek

Histologický obraz OB je charakterizován koncentrickým zúžením převážně terminálních bronchiolů, které jsou částečně nebo téměř zcela obliterovány hrubým zjizveným pojivem lokalizovaným v submukózní vrstvě a/nebo v adventicii. Dalšími důležitými znaky morfologického obrazu jsou bronchiolární nebo peribronchiolární chronický zánětlivý infiltrát různé hustoty, rozvoj bronchiolektáz se stázou sekrece a akumulace makrofágů tvořících hlenové zátky v luminálním úseku bronchiolů. Možnými prvky histologického obrazu může být hypertrofie hladké svaloviny terminálních bronchiolů a nekróza bronchiolárního epitelu, přítomna může být i pohárková hyperplazie a metaplazie bronchiálního epitelu. V časných fázích rozvoje OB může být reprezentován obrazem bronchiolárního zánětu s minimální jizvou nebo pouze lymfocytárním zánětem bez známek fibrózy (lymf. ocytární bronchiolitida). Pokud jsou fibroproliferační procesy doprovázeny peribronchiolárními lymfocytárními infiltráty, pak je OB považován za aktivní, pokud nejsou žádné lymfocytární infiltráty, pak je OB považován za neaktivní. Vzor morfologického poškození bývá „tečkovaný“, tzn. spolu s hrubými změnami v parenchymu jsou zachovány i strukturní a anatomické jednotky.
OB obvykle postihuje terminální bronchioly; respirační bronchioly, alveolární pasáže, alveolární vaky a alveoly se zpravidla nepodílejí na zánětlivém procesu. Intersticiální fibróza se může vyvinout, ale nikdy nedosáhne závažnosti klasické intersticiální plicní choroby. Kromě malého DP se na zánětlivém procesu podílejí i velké bronchy, při kterých dochází ke vzniku cylindrických bronchiektázií, tvorbě hlenotvorných zátek, hnisavého exsudátu a chronických zánětlivý infiltrát, skládající se z lymfocytů, makrofágů a plazmatických buněk.
U potransplantační OB je charakteristickým morfologickým nálezem poškození plicních cév: fragmentace bazální membrány, sklerotické změny v tepnách svalového a elastického typu a v malých žilách a venulách (J. Scott, 1997). Tyto změny jsou charakteristické pro chronickou rejekci pozorovanou v jiných pevných orgánech.

Diagnostika

Diagnóza AB je obvykle založena na anamnéze, klinickém obrazu, fyzikálním vyšetření a rentgenovém nálezu. hruď a výsledky dalších studií (rozbor plynů z arteriální krve, BAL), ale nejspolehlivější diagnostickou metodou je histologická.
Klinický obraz OB do značné míry závisí na jeho příčině. Onemocnění se tedy rozvíjí akutně po inhalacích HCl a SO 2, nebo po virových infekcích „opožděně“, tzn. po lehké mezeře - po inhalaci NO2 a neznatelně - s DZT a po transplantaci. Klinický obraz odpovídá klasickému popisu D. Geddese et al. . Progresivní dušnost je hlavním příznakem onemocnění. Zpočátku se dušnost objeví pouze při fyzická aktivita v budoucnu je však zaznamenáno poměrně rychlé zvýšení závažnosti dušnosti, nejmenší napětí způsobuje dušnost. Dušnost je často doprovázena neproduktivním kašlem. Při auskultaci v raných stádiích rozvoje onemocnění se ozývají suché pískavé chrapoty, zejména v bazálních oblastech, někdy je slyšet charakteristické inspirační „skřípání“, nicméně se zvyšující se hyperinflací plic dýchání slábne a sípání prakticky mizí . V některých případech se nástup onemocnění podobá obrazu virové bronchitidy: akutní nebo subakutní nástup, suchý kašel, sípání, horečka nízkého stupně. Příznaky jsou ale „zamrzlé“ povahy – nedochází ke zlepšení ani k ústupu nemoci. Přestože OB označuje onemocnění malých DP, často se na procesu podílejí velké bronchy, což se projevuje klinickými příznaky bakteriální superinfekce nebo bronchiektázie. Stejně jako u bronchiektázií různého charakteru je často zjištěna chronická kolonizace Pseudomonas aeruginosa a Aspergillus fumigatus, tyto patogeny většinou přetrvávají s poklesem usilovně vydechovaného objemu za 1 s (FEV 1 ) až 1,5 l, neboli 40 % normy (J. Scott et al., 1997). Vysoká horečka a produktivní kašel jsou obvykle příznaky bakteriální superinfekce, která může být někdy přímou příčinou úmrtí pacienta s OB (C. Chaparo et al., 1994). Progrese onemocnění je u řady pacientů křečovitá nebo stupňovitá – střídají se období zhoršení celkového stavu a funkčních parametrů s obdobími relativně stabilního stavu. Na pozdní fáze nemoc rozvíjí difuzní teplou cyanózu, dochází k výraznému napětí při dýchání pomocných dýchacích svalů šíje „nafukování“ dýchání, které dalo vzniknout C. Burke et al. nazývat pacienty OB "modrí puffers".
Standard rentgenové snímky hrudník často neodhalí změny, i když lze pozorovat známky hypervzdušnosti plic, méně často je mírná diseminace určena fokálně-síťovým typem. Někdy jsou plicní objemy dokonce sníženy, jako např. u Macleodova syndromu nebo potransplantační OB. Obecně platí, že změny v rentgenovém obrazu se nacházejí maximálně v 50 % všech případů OB.
Citlivější diagnostická metoda je počítačová tomografie s vysokým rozlišením(HRCT), prostřednictvím kterého jsou změny detekovány ve více než 70 % případů. Nezměněné bronchioly, zejména ty lokalizované intralobulární (průměr menší než 2 mm), nejsou na HRCT zobrazovány, protože jejich tloušťka stěny nepřesahuje 0,2 mm, což je méně než rozlišovací schopnost metody. Bronchioly se stanou viditelnými, když se v nich rozvine patologický proces, protože v důsledku peribronchiálního zánětu, fibrózy, extraluminální expanze pojivové tkáně, endobronchiálního vývoje granulační tkáně dochází k výraznému ztluštění stěny bronchiolů. Rozlišujte mezi přímými a nepřímými diagnostickými příznaky AB detekovanými pomocí HRCT. Mezi přímé známky OB patří malé rozvětvené opacity nebo centrilobulární noduly odrážející peribronchiální ztluštění, hlenové zátky a bronchiolektázy. Přímá znamení se nacházejí pouze v 10 - 20 % případů.
Nejčastějšími nepřímými příznaky OB, zvláště dobře detekovanými při výdechu (asi v 70 % případů), jsou bronchiektázie a oblasti mozaikové oligémie (E. Stern et al., 1995). U McLeodova syndromu pomocí HRCT, skutečné bronchiektázie jsou detekovány ve 30 - 100 % případů (T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
Mozaiková oligémie má „tečkovitý“ nebo „geografický“ typ distribuce a je výsledkem hypoventilace a „vzduchové pasti“ v segmentech a lalocích odpovídajících obliterovaným bronchiolům. Obliterace bronchiolů je doprovázena sekundární vazokonstrikcí, která se vyvíjí na pozadí lokální hypoxie. Mozaiková oligémie může být jediným HRCT příznakem bronchiolárního poškození a někdy je detekována pouze při výdechu (G. Teel et al., 1996). Oblasti plicního parenchymu odpovídající nezměněným bronchiolům se při výdechu zhušťují, zatímco postižené segmenty zůstávají supertransparentní, protože obliterace bronchiolů brání úplné evakuaci vzduchu – fenoménu „air trap“. Vzhledem k rozdílu v hustotě normálních a postižených částí parenchymu (normální segmenty vypadají hustěji - pseudotmavě), stejně jako redistribuci průtoku krve směrem k nepostiženým segmentům, může dojít k fenoménu „pseudomatizovaného skla“. Tento jev se však liší od vzoru nemocí se známkami pravého „mletého skla“ v tom, že v druhém případě mají cévy stejného řádu a umístěné na stejné úrovni (v oblastech se zvýšenou a sníženou hustotou) stejný kalibr a, navíc při exspiračních skenech není detekována žádná "vzduchová past".
Známky dezorganizace a destrukce plicního parenchymu, bulózní změny v OB většinou chybí, což umožňuje jasně rozlišit mezi OB a emfyzémem (G. Teel et al., 1996). HRCT také umožňuje více odlišit OB od jiného běžná příčina Obstrukce DP – bronchiální astma: např. po farmakologických testech bronchodilatancií u astmatu zóny „air pasti“ buď vymizí, nebo se výrazně zmenší.
V těch vzácných případech, kdy jsou bronchioly difúzní a nedochází k nerovnoměrnosti nebo „špinění“ distribuce změn HRCT, je hlavním diagnostickým znakem spolu se zvýšenou transparentnost a difuzní oligémie je nepřítomnost poklesu objemů plic během výdechu.
funkční testy. Podle testů respirační funkce (RF) je odhalen obstrukční vzorec: zploštění křivky průtok-objem, pokles ukazatelů rychlosti průtoku a zvýšení statických plicních objemů. Obstrukce je obvykle nevratná. Nejcitlivější funkční změnou je pokles maximálního průměrného výdechového průtoku (MSP 25-75 %). Infekce dýchacích cest mohou také způsobit změnu tohoto ukazatele, a přestože V. Starnes et al.(1989) prokázali, že pokles MSP o 25–75 % je výraznější u OB než u infekčních bronchobronchiolitů, taková informace jen stěží pomůže diferenciální diagnostika těchto procesů. Existují určité vzorce změn ve funkčních ukazatelích: v první řadě dochází k poklesu MSP o 25–75 % při relativně normální FEV 1 , záhy pak dochází k poklesu usilovné vitální kapacity plic (FVC), doprovázeném výrazným zvýšením reziduálního objemu plic (ROL). Indikátor FEV 1 prochází většími změnami než FVC, což přirozeně vede ke snížení poměru FEV 1 /FVC (Tiffnův poměr).
Velmi citlivou metodou pro detekci lézí malých dýchacích cest je jednorázový test vymývání dusíkem. V nedávné studii M. Giljama a kol. (1997) ukázali, že u posttransplantačního OB je sklon alveolárního plató (3. fáze) dřívějším a specifičtějším ukazatelem než FEV. 1 .
U potransplantačního OB může být přítomna i malá restriktivní složka projevující se poklesem celkové plicní kapacity (TLC), což je nejspíše důsledek pooperačních změn na hrudníku (J. Theodore, 1990). Difuzní kapacita plic je obvykle středně snížená. Změny plynového složení arteriální krve se obvykle poněkud liší od změn u jiných obstrukčních plicních onemocnění – častěji je detekována hypoxémie a hypokapnie, extrémně vzácná je hyperkapnie. Charakteristická je expanze alveoloarteriálního gradientu až na 20 mm Hg. a vyšší.
Dalším diagnostickým testem, který může mít určitou hodnotu při hodnocení aktivity OB, je stanovení oxidu dusnatého ve vydechovaném vzduchu. Vydechovaný NO (eNO) je uznáván jako adekvátní marker pro neinvazivní hodnocení zánětu dýchacích cest u bronchiálního astmatu, cystické fibrózy a bronchiektázie (S. Singhn et al., 1997). Studií na stanovení eNO u OB je stále málo a jejich výsledky jsou spíše rozporuplné. Ve studii S. Lok et al., (1997) tedy nebyly pozorovány žádné rozdíly v hladině eNO v potransplantačním období mezi pacienty s a bez OB. Na druhé straně práce G. Verledena et al.(1997), věnovaná také potransplantační OB, prokázala významné rozdíly v hladinách eNO mezi zdravými dobrovolníky (9±3 ppb), pacienty bez OB (11±3 ppb). ) a pacienti s OB (22±12 ppb).
Bronchoskopie, plicní biopsie a BAL. Bronchologický obraz obvykle nemá charakteristické rysy, protože patologické změny jsou lokalizovány distálně od bronchů, které jsou k dispozici ke kontrole, nicméně bronchoskopie umožňuje získat bioptický materiál a provést BAL. Transbronchiální biopsie (TBB) je považována za velmi cennou diagnostická metoda pro OB, jelikož ji lze provádět opakovaně u stejného pacienta, nicméně senzitivita TBB se pohybuje od 15 do 60 % oproti „zlatému“ standardu diagnostiky – otevřené plicní biopsii. Nízká citlivost spojené s nerovnoměrným rozložením patologických změn a malým množstvím bioptického materiálu. Specifičnost TTB je poměrně vysoká; pokud je v bioptickém vzorku morfologický obraz AB, je pravděpodobnost vzniku AB vysoká. CT vyšetření může pomoci k přesnější lokalizaci možné plicní biopsie. Účinnost TBB se zvyšuje s odběrem několika biopsií, někteří autoři doporučují odběr 6 až 12 biopsií. Pokud vzorky plicní tkáně získané z TBD nejsou informativní, provede se otevřená plicní biopsie nebo torakoskopická biopsie. Slibnou metodou pro časnou diagnostiku potransplantačního OB je stanovení exprese antigenu MHC II. třídy na bronchiolových epiteliálních buňkách získaných TBD.
Cytologická analýza BAL prakticky nenese žádnou informaci o vývoji OB, větší význam je přikládán studiu nebuněčných složek (resp. solubilních faktorů) BALF, které jsou potenciálními markery imunozánětlivých procesů u OB. Význam takových rozpustných faktorů BAL, jako jsou IL-2 receptory (S. Jordan a kol., 1992), cytokiny IL-6 a tumor nekrotizující faktor a (V. Hausen a kol., 1994), IL-8 (G. Riise a kol., 1997). Přestože tyto faktory mohou odrážet procesy imunitní aktivace a zánětu DP, žádný z těchto markerů nemá dostatečnou senzitivitu, specificitu a prediktivní hodnotu při sledování zánětu u OB. Univerzálnější význam má marker aktivace fibrogeneze hyaluronan, který je jednou z hlavních složek extracelulární matrix a je vylučován fibroblasty. Význam hladiny tohoto markeru v BAL byl prokázán v několika studiích intersticiálních plicních onemocnění (N. Milman et al., 1995). J. Scott a kol. (1997) navrhují použít definici hyaluronanu k hodnocení aktivity zánětu a při OB. V současné době prakticky neexistují markery časné fáze OB - poškození bronchiolárního epitelu, event. takovým markerem může být intracelulární enzym kreatinkináza (J. Scott et al., 1997).

Vlastnosti některých forem OB

Potransplantační OB zaujímá přední místo ve struktuře morbidity a mortality u pacientů, kteří podstoupili transplantaci komplexu srdce-plíce, dvě plíce, méně často jedna plíce (S. Levine et al., 1995). V 80. letech se po transplantaci komplexu srdce-plíce rozvinula potransplantační bronchiolitida v 50-80 % případů, mortalita u této komplikace přesáhla 80 % (J. Scott et al., 1997). Použití agresivnějších imunosupresivních režimů, včetně cyklosporinu A, azathioprinu, kortikosteroidů, významně snížilo výskyt OB - až na 20 - 50 % (R. McCarthy et al., 1990). Má se za to, že tento syndrom je projevem chronické rejekce – reakce transplantátu proti hostiteli (B. Griffith et al., 1988). Rovněž není vyloučena role infekčního faktoru, např. virové infekce (respirační syncyciální virus - RSV, cytomegalovirus - CMV, parainfluenza viry, na které je pacient po transplantaci zvláště vnímavý (J. Dauber et al., 1990). Významná korelace mezi frekvencí rozvoje CMV pneumonitidy a OB (R. Rubin, 1989). Dalším rizikovým faktorem pro rozvoj OB je chronická ischemie DP transplantované plíce spojená s poškozením cév při rejekci. reakce (K. Bando et al., 1995). OB se po transplantaci může vyvinout téměř v jakémkoli období, i když nejtypičtější je nástup onemocnění 8–12 měsíců po operaci.
S ohledem na zvláště nepříznivou prognózu AB je dnes považováno za oprávněné provádět časné mnohočetné invazivní diagnostické studie - TBD, BAL, které mohou významně zlepšit diagnostiku této nebezpečné komplikace. Vzhledem k tomu, že pacienti mohou mít histologické známky OB bez klinických a laboratorních abnormalit, a naopak existuje možnost získání falešně negativních výsledků TBD v přítomnosti progresivní dušnosti a změn respiračních funkcí, považuje se za oprávněné syndrom rozlišit z OB. Pro sjednocení hodnocení závažnosti a stanovení terapeutických programů OB vypracovala Mezinárodní společnost pro transplantaci srdce a plic klinickou klasifikaci syndromu OB (tab. 2). .
Po transplantace kostní dřeně se vyvíjí poněkud méně často - u 10% pacientů s rejekcí. Bronchiolitida se obvykle rozvíjí 6 měsíců po transplantaci, i když se může rozvinout kdykoli během 2-20 měsíců. Pacienti, kteří podstoupili alogenní transplantaci kostní dřeně pro aplastickou anémii popř chronická myeloidní leukémie(S. Wyatt a kol., 1984). Rozvoj OB však nelze vždy vysvětlit reakcemi odmítnutí: H. Paz et al. (1992) popsali vývoj OB u dvou pacientů, kteří podstoupili autologní transplantaci kostní dřeně pro lymfom. Klinický a morfologický obraz tohoto typu OB se neliší od jiného charakteru, i když někteří autoři zdůrazňují, že průběh OB po transplantaci kostní dřeně může být komplikován rozvojem plicních infekcí, pneumotoraxu a pneumomediastina. Mortalita u OB 3 roky po transplantaci je asi 65 % (J. Clark et al., 1989).
Další velkou skupinou onemocnění, u kterých se může vyskytnout OB, jsou DZST. OB se vyskytuje téměř výhradně u revmatoidní artritidy, ačkoli existují ojedinělé zprávy o možnosti rozvoje onemocnění u juvenilní revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes a Sjögrenova syndromu (Y. Nemeto et al., 1991). Jak již bylo zmíněno, OB u revmatoidní artritidy poprvé popsali D. Geddes et al. . Stále však existují pochybnosti, zda je OB komplikací základního onemocnění nebo výsledkem léčby těchto pacientů D-penicilaminem. Častěji se AB rozvíjí u pacientů s dlouhou anamnézou revmatoidní artritida, většinou u žen ve věku 50 - 60 let. Onemocnění je charakterizováno rezistencí na steroidní terapii, rozvojem trvale progresivního respiračního selhání, vedoucího ke smrti. Na rentgenové vyšetření plíce pozorují výraznou hyperinflaci a funkční plicní testy odhalí obstrukční typ poruchy. Prognóza AB na pozadí DCTD je extrémně nepříznivá: přežití pacientů nepřesahuje 1–1,5 roku.
OB může být komplikací některých plicních infekce. Nejčastěji jsou příčinou virové infekce: RSV, adenovirus, rhinovirus, koronavirus, plané neštovice - herpes zoster, CMV atd. Zvláště často je vývoj OB po virových infekcích zaznamenán u dětí mladších dvou let. Vývoj OB u Mycoplasma pneumonia byl popsán (M. Prabhu et al., 1991). V dětství jsou nejčastějšími základními onemocněními pro rozvoj OB plicní dysplazie u předčasně narozených dětí. dětí a případně cystická fibróza. F. Diaz a kol. popsali vývoj OB u pacienta s HIV infekcí (s obsahem: CD4 lymfocytů 0,168 x 109/l, 17 %) při absenci jiných infekčních komplikací. Důsledkem virové bronchiolitidy může být Macleodův syndrom nebo Swier - James (Swyer - James): rozvoj jednostranné ultratransparentní plíce, hypoplazie plicní tepny a bronchiektázie. Další vzácná příčina infekčním OB je houba Aspergillus fumigatus, onemocnění bylo popsáno u dvou pacientů s těžkými poruchami imunity, v jednom případě byl OB kombinován s bronchocentrickým granulomem (S. Sieber et al., 1994).
Medicinální OB je poměrně vzácný. Souvislost tohoto onemocnění s užíváním léků, jako je D-penicilamin (G. Epler a kol., 1979), sulfasalazin (E. Gabazza a kol., 1992), preparáty zlata (L. Holness a kol., 1983) thiopronin (A. Demaziere a kol., 1993), amfotericin B (A. Roncoroni a kol., 1990). Klinický obraz a průběh onemocnění připomíná OB na pozadí CTD nebo po transplantaci. Blízko k léčivému je OB, který se vyvíjí na pozadí používání potravinářských výrobků. V srpnu 1995 bylo na Tchaj-wanu popsáno 23 případů OB u žen v mladém a středním věku, které užívaly šťávu z tropické zeleniny Sauropus androgynus na hubnutí (R. Lai et al., 1996).
Sdružení poinhalační OB vyznačuje se širokým spektrem toxických látek, jako je oxid dusičitý, oxid siřičitý, chlor, čpavek, fosgen, chloropikrin, chlorid a stearát zinečnatý, trichlorethylen, vodíky síry a fluoru, karbonyly niklu a železa, chlorid sírový, role faktor také není vyloučen (S. Tasaka et al., 1995). Obvykle jsou pracovníci průmyslových podniků vystaveni vdechování toxických látek, zejména těch, kde se vyrábějí nebo používají hořlavé materiály, provádí se tavení kovů, svařování atd. . Bronchioly se poškozují různými způsoby, ale nejběžnějšími škodlivými látkami jsou buď silné kyseliny, silné zásady nebo oxidační činidla. Morfologické poškození se často vyvíjí pod vlivem více faktorů. Možná je tato forma OB průtokově „nejmírnější“ a prognóza příznivá ve srovnání s OB jiného charakteru. Klinické příznaky jsou obvykle trvalé, je možné úplné uzdravení, může se však vyvinout závažné morfologické poškození vedoucí k těžkému respiračnímu selhání (N. Jaspar et al., 1982).

Léčba

AB je považováno za onemocnění s extrémně špatnou odpovědí na terapii, a tedy špatnou prognózou. Vzhledem k tomu, že onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve fázi vývoje hrubých fibrózních změn v bronchiolech, žádná protizánětlivá terapie nemůže způsobit zpětný vývoj procesu. Cílem terapie není obnovit normální morfofunkční stav plic, ale stabilizovat zánětlivé a fibroproliferativní procesy a zabránit další progresi onemocnění (I. Paradis et al., 1993). Někdy s včasnou diagnózou onemocnění, kdy v bronchiolech nejsou žádné hrubé vláknité změny, "agresivní" terapie umožňuje dosáhnout regrese patologického procesu.

Bronchiolitis obliterans je závažná léze epitelu bronchiolů s výskytem exsudátu a granulomatózní reakce a následně obliterace lumen. Chronická bronchiolitis obliterans je vzácný, ale velmi závažný stav. Toto je jedna z nejvíce těžké formy plicní onemocnění.

Chronická bronchiolitida.

Akutní bronchiolitis obliterans je nejčastěji způsobena infekcí adenoviry 1,7 a 21. Někdy se nástup onemocnění vyskytuje v důsledku akutní Respiračních onemocnění. Při obliterující bronchiolitidě trpí terminální bronchioly a malé průdušky (do 1 mm v průměru), dochází k úplnému porušení sliznice a následně ztmavnutí lumen bronchiolů. vazivové tkáně. Při včasné léčbě obliterující bronchiolitidy se v postižených oblastech může vyvinout endarteritida a úplná obliterace arteriol. Komplikací onemocnění je tkáňová skleróza nebo zvýšení vzdušnosti na pozadí úplné atrofie alveolárních tkání. Patologické změny tkáně vedou k poruše prokrvení plic a přispívají k rozvoji anfyzému.

Klinický obraz onemocnění s obliterující bronchiolitidou je následující: pacient má těžké respirační selhání, které se vyvíjí na pozadí akutní adenovirové infekce, febrilní horečky, konjunktivitidy, ranofaryngitidy. V důsledku vnitřních procesů se vyvíjí těžká smíšená dušnost, vzhled sípání, cyanóza a tachypnoe. Při poslechu plic jsou pozorovány antisymetrické, jemně bublající a krepitující chrochtání. V případě rozvoje těžších forem obliterující bronchiolitidy se k onemocnění připojuje bakteriální pneumonie a s nárůstem akutního respiračního selhání je onemocnění doprovázeno častými úmrtími.

Ve většině případů se výše uvedené příznaky zvyšují po dlouhou dobu s neustálým zvyšováním tělesné teploty. I při správné a včasné léčbě mohou akutní příznaky onemocnění přetrvávat 2 týdny, někdy nemusí odeznít ani měsíc. Při déletrvající progresivní obliterující bronchiolitidě se může vytvořit „superprůhledná“ plíce, v lékařské terminologii se tento příznak obvykle nazývá McLedonův syndrom podle jména vědce, který jej identifikoval. S touto formou onemocnění se bronchiolitis obliterans stává chronickou formou, kterou je obtížné léčit.

Chronická bronchiolitida obliterans je diagnostikována lékaři pomocí laboratorních a instrumentálních metod. Za prvé je to průchod rentgenového postupu. Na rentgenových snímcích hrudníku se obliterující bronchiolitida projevuje ve formě charakteristického celkového ztmavnutí orgánů plicní tkáně. Postižená místa se sníženou průhledností se zpravidla střídají se vzdušnými tkáňovými oblastmi, tzv. „bavlněnými plícemi“. Pro potvrzení diagnózy se odebere vzorek krve, aby se studovalo složení jejích plynů. Při pozitivní diagnóze v plynném složení krve je detekována hypoxémie a hyperkapnie. Při analýze periferní krve je detekováno zvýšení ESR a neutrofilní leukocytóza.

Rizikové faktory pro rozvoj obliterující bronchiolitidy jsou:

kouření (80-90 % případů);
dopad znečištění ovzduší;
pracovní riziko, kterému jsou vystaveni lidé těchto profesí: horníci, stavební dělníci, dělníci v hutním průmyslu, dělníci - železničáři, dělníci. Používá se při zpracování obilí, papíru, bavlny. Administrativní pracovníci spojené s tiskem na laserové tiskárně.

Za prvé, všechny rizikové faktory jsou spojeny s dýcháním škodlivých látek: prášky, prach, toxické plyny, výpary, saze.

Léčba obliterující bronchiolitidy není vždy pozitivní, onemocnění velmi špatně reaguje na jakékoli metody lékařského ovlivnění, v souvislosti s tím jsou prognózy lékařů při stanovení této diagnózy extrémně zklamáním. Žádná protizánětlivá léčba nemůže způsobit opačný proces onemocnění, protože chronická bronchiolitis obliterans je pozdě diagnostikovaný jev a cílem je rehabilitační terapie nejde o proces regenerační, ale podporující a zabraňující dalšímu rozvoji patologických procesů v tkáních. Pouze agresivní terapií lze dosáhnout alespoň nějakého faktu regrese procesu.

Léčba onemocnění.

Nejúčinnější je včasná léčba onemocnění s povinným předepisováním glukokortikoidů (prednisolon), s postupným snižováním denní dávka a následné přidání bronchodilatancií, vibrační masáž, posturální drenáž a silná antibiotika (která předepisuje lékař dle stavu pacienta).

V medicíně jsou popsány ojedinělé případy úspěšná léčba s obliterující bronchiolitidou s cyklofosfamidem. Slibným směrem v léčbě je použití imunosupresiv, avšak rozsah jejich aplikace a účinky v medicíně nejsou dosud dostatečně prozkoumány, a proto je jejich použití extrémně omezené.

V některých situacích jsou velmi důležité inhalace s glukokortikosteroidy, jejich zvláštní účinnost je pozorována u postvirové bronchiolitidy obliterans u dětí.

V poměrně vzácných případech, jako metoda boje proti obliterující bronchiolitidě, chirurgický zákrok, která spočívá v transplantaci plic, rovněž nevylučuje možnost retransplantace. Operace transplantace plic je však poměrně komplikovaná a zahrnuje vysokou míru rizika, takže by se k ní mělo přistupovat pouze v extrémních případech. Je třeba poznamenat, že mortalita pacientů s opakovanou transplantací plic je velmi vysoká.

Bronchiolitis obliterans zná symptomatickou terapii. Například s rozvojem hypoxémie se používá oxygenoterapie, při infekčních komplikacích se často používají antibiotika a antimykotika, často se také používají inhalační sympatomimetika, i když jejich účinnost v léčbě tohoto druhu bronchiolitidy není příliš vysoká.

Prevence.

Vzhledem ke zvláštní složitosti léčby a vysoké úmrtnosti u onemocnění obliterující bronchiolitidy je nutné zabývat se prevencí onemocnění. Při prvních příznacích onemocnění plic se musíte poradit s odborníkem, aniž byste zdrželi zánětlivý proces. Nezbytná je také každoroční preventivní prohlídka u pneumologa s povinným rentgenovým vyšetřením, zejména u rizikových osob.

Je bronchiolitida akutní nebo chronická? rozvíjející se zánět bronchioly s rozvojem jejich úplné nebo částečné obstrukce. Onemocnění je založeno na exsudativním nebo proliferativně-sklerotickém zánětu, vedoucím k úplnému nebo částečnému ucpání dýchacích cest. Akutní a chronická bronchiolitida může být zničující, takže je důležité být si vědom jejích příznaků a příznaků. V raném věku se léčba provádí hlavně ve stacionárních podmínkách, diagnóza vyžaduje vysokou kvalifikaci lékaře.

K akutní bronchiolitidě jsou nejčastěji náchylné děti prvního roku života s vrcholem výskytu v 5.–6. měsíci života.

Bronchioly jsou anatomické útvary distálního bronchiálního traktu, které mají nejmenší velikost - dva milimetry v průměru. Bronchioly přecházejí do plicní tkáně, alveol, a jsou v počtu 5-7 zahrnuty do funkční jednotky plic - laloků. Celkově je v lidském těle asi 30 000 bronchiolů.

Bronchioly jsou bez chrupavek a adventicií, jsou vystlány cylindrickým řasinkovým epitelem, mají buňky Clara - metabolicky aktivní buňky. Pod vrstvou epitelu je vrstva submukózní, svalová a pojivová. Průdušky mají bohaté krevní zásobení.

Obliterující obstrukční bronchiolitida a její klasifikace

Obliterující bronchiolitida je poměrně častá a její klasifikace udává stupeň poškození sliznic.

Mezi příčiny obstrukční bronchiolitidy existuje několik faktorů:

Komplikace přenesené infekce Klíčová slova: chřipka, parainfluenza, virus respirační sentience, mycoplasma pneumoniae. adenovirus, spalničky a černý kašel u dětí, intrauterinní infekce. Nejčastěji se takové onemocnění vyskytuje u dětí na pozadí nezralosti imunitního systému, ale často se vyskytuje u dospělých na pozadí imunopatologických procesů.
Vdechování chemikálií: oxid dusný, oxid uhličitý, O3, kyselé výpary, různé druhy prachu, kokain, cigarety, kouř z ohně.
Požití léků, které mohou způsobit bronchiolitidu: cefalosporiny, interferon, amiodaron, peniciliny, bleomycin, léky obsahující zlato.
Na pozadí imunodeficience způsobené HIV, CMV, herpes, stejně jako provokace rozvoje infekcí pneumocystis, klebsiella, aspergillus a legionella.
Idiopatické, spojené s idiopatickou plicní fibrózou, kolagenózami, ARDS, ulcerózní kolitidou, nemocí z ozáření, aspirační pneumonií, stavy transplantace orgánů a tkání včetně transplantace plic, lymfomu a maligní histiocytózy.
Kryptogenní bronchiolitida, včetně kombinace s kryptogenní pneumonií nebo intersticiální plicní chorobou.

Bronchiolitis obliterans se může vyvinout jako akutní (exsudativní) nebo chronický (produktivní sklerotický) zánět.

Akutní bronchiolitida se SARS

Akutní bronchiolitida se zpravidla vyvíjí pod vlivem infekčního faktoru (viry, houby, bakterie) a toxické inhalace. A může mít charakter granulomatózního, nekrotického a pseudomembranózního zánětu.

Stejně jako u SARS se onemocnění vyvíjí rychle. Během prvních dnů se objevují a rostou charakteristické příznaky. Nemoc může trvat pět měsíců s úplným uzdravením nebo přechodem do chronické formy.

Sliznice bronchiolů přitom otéká, odlupuje, nekrotizuje, stěna průdušek je infiltrována bakteriálním a aseptickým zánětem leukocytárními buňkami (PMC), při virové infekci ve větší míře lymfocyty. Deskvamované buňky řasinkového epitelu jsou nahrazeny zárodečnými buňkami, které řasinky nemají. Výsledkem je, že sputum není evakuováno do průdušek, zhoustne a ucpe lumen bronchiolů. Zátky v průduškách vedou k rozvoji respiračního selhání.

Chronická bronchiolitida: formy zánětu

Chronická bronchiolitida je charakterizována poškozením epitelu bronchiolů a granulomatózními a pojivovými tkáňovými výrůstky v alveolech a bronchiolech.

Existuje několik chronických forem zánětu:

folikulární
respirační
panbronchiolitida

Podle histologických znaků zánětu se rozlišují konstrikční a proliferativní formy.

Konstrikční (zužující se) formy jsou charakterizovány postupným růstem vazivové tkáně mezi vrstvou epitelu a svalovou vrstvou bronchiolů a postupným zužováním lumen až do úplného překrytí. Zároveň se snižuje poddajnost dýchacích struktur, zaznamenává se hypervzdušnost plic (emfyzém) a obstrukční poruchy zevního dýchání.

Proliferativní zánět v bronchiolech je doprovázen poškozením sliznice a výskytem grynulomu a pojivové tkáně, Massonových těl. Tím se snižuje difúzní kapacita. dýchací oddělení a porušení vnějšího dýchání se projevují omezujícím typem.

Příznaky a známky bronchiolitidy

Příznaky bronchiolitidy se liší podle typu. zánětlivý proces. U chronicky proudící bronchiolitidy se na prvním místě mezi projevy dostává neustále pomalu postupující dušnost. Na začátku onemocnění se objevuje při fyzické námaze, poté se objevuje i v klidu.

Také u chronické bronchiolitidy se může objevit kašel bez tvorby sputa. Zároveň se nad plícemi pomocí fonendoskopu v dolních partiích ozývají suché chrochtání. Postupem času se sípání stává konstantní a je slyšet na inspiraci. V průběhu času vede dušnost k hladovění kyslíkem a přináší nepohodlí pacientům, kteří se promění v „modré puffery“.

Příznaky bronchiolitidy v akutním průběhu jsou poněkud odlišné od chronické varianty. Během dne se u pacienta objeví dušnost, zrychlené dýchání dosahuje 50 za minutu nebo více, suchý záchvatovitý kašel, jako u astmatu. Někdy je kašel doprovázen výtokem malého množství hlenovitého sputa. Dýchání se stává povrchním, sípavým, ale zapojují se další svaly – při nádechu se vtahují mezižeberní svaly. Při nedostatečném přívodu kyslíku do těla se modrá objevuje v oblasti nehtových plotének, rtů, uší, dochází k tachykardii a reflexně se zvyšuje arteriální tlak. Během auskultace je nad plícemi slyšet vícenásobné vlhké chroptění.

Na infekční zánět v dolních cestách dýchacích jsou někdy zaznamenány záchvaty zvyšující se tělesné teploty na fibrilární a pyretické indikátory. Do popředí se dostává dušnost a respirační selhání.

Bronchiolitida u dětí mladších jednoho roku

Onemocnění bronchiolitida u dětí do jednoho roku se vyvíjí v důsledku infekce virová infekce. První příčinou virové bronchiolitidy je respirační syncyciální virus. Také zánět malých průdušek a bronchiolů může způsobit krevní virus, chřipku, parainfluenzu, adenovirus, virus černého kašle. Respirační sentimentální virus u dospělých a starších dětí věková skupina způsobit obvykle pouze nachlazení. Aktivita tohoto mikroorganismu byla zaznamenána v období od října do března. V ostatních časových obdobích roku jsou původci onemocnění viry jiného charakteru.

U dětí do jednoho roku je onemocnění závažnější než u dospělých. Kromě otoků dolních cest dýchacích, hromadění hustého sputa v plicích, bronchospasmu a dušnosti se u dětí mohou objevit záchvaty dočasné zástavy dechu (asfyxie). Dítě dýchá obtížně, častěji než obvykle, zejména se snaží vydechnout, což je patrné ze zapojení mezižeberních svalů a bránice do procesu dýchání. Hrudník je tuhý a dýchací pohyby prováděné v břiše. PROTI zdravý stav k výdechu dochází spontánně a člověk nevyvíjí žádné úsilí. Při zánětlivém procesu je naopak pro výdech nutné vynaložit úsilí.

Kromě dušnosti může mít malý pacient letargii, ospalost nebo naopak stav vzrušení, odmítání jídla. Hlučné dýchání je doprovázeno suchým nebo neproduktivním kašlem s malým množstvím sputa, ucpaným nosem, středně těžkou rinoreou, periodicky mírným nebo výrazným zvýšením tělesné teploty. V takových případech je nutné neváhat přivolat dětského lékaře a v žádném případě neléčit samoléčbu. Protože existuje nebezpečí hypoxie a dehydratace.

Nedostatek kyslíku do orgánů a tkání v důsledku respiračních poruch a respiračního selhání může nepříznivě ovlivnit další vývoj dítěte a jeho nezralosti. dýchací systém a může dokonce selhat.

Při vysoké tělesné teplotě je nutné provádět kontrolní měření alespoň jednou za tři hodiny, sledovat charakter a závažnost dušnosti a dodržovat všechna doporučení dětského lékaře.

V některých případech, s výjimkou vážného stavu, kdy se nedostatek vzduchu stává kritickým, lze bronchiolitidu úspěšně léčit ambulantně doma. U většiny mladých pacientů je prognóza onemocnění pozitivní, hlavní je včas vyhledat odbornou pomoc. Ale nezřídka po prodělané respiračně-sentimentální virové bronchiolitidě se následně rozvine bronchiální astma.

Diagnóza obstrukční bronchiolitidy

S příchodem této metody bylo možné v klinických podmínkách diagnostikovat obstrukční bronchitidu počítačová tomografie. V tomto případě obrázky vykazují charakteristické známky zánětlivého procesu v plicích a průduškách bez vývoje ložisek infiltrace, jako u pneumonie. Diagnóza obstrukční bronchiolitidy by měla tento stav odlišit od bronchiálního astmatu.

Pokud je u pacienta podezření na bronchiolitidu, budou mu bez problémů předepsány rutinní diagnostické metody: podrobný test krve a moči, studie biochemických parametrů krve, srážení krve, EKG, rentgen hrudníku. Na rentgenových snímcích bude viditelný obraz "vatové plíce". Nespecifické projevy zánětlivého procesu v krvi jsou charakterizovány zvýšením ESR, zvýšením počtu leukocytů a odchylkou vzorce leukocytů.

V případě chronické bronchiolitidy u dospělých lze pro potvrzení diagnózy a diferenciální diagnózy provést plicní biopsii, studium ukazatelů respirační funkce pomocí spirografie, která pomáhá určit povahu změn - obstrukční nebo restriktivní poruchy.

Nainstalujte infekční faktor zánětlivému procesu napomáhají metody enzymové imunoanalýzy pro diagnostiku krve, kultivaci sputa.

Léčba respirační bronchiolitidy

Léčba této patologie vyžaduje integrovaný přístup.Neexistuje žádná specifická terapie onemocnění. Respirační bronchiolitida vyžaduje kompetentní a kvalifikovaný přístup k léčbě s ohledem na povahu zánětu a jeho průběh, závažnost klinické projevy, respirační selhání. Ve zvlášť závažných případech průběhu onemocnění je pacient hospitalizován na jednotce intenzivní péče.

Při léčbě respirační bronchiolitidy je nutné především ovlivnit příčinný faktor onemocnění. Pokud se jedná o viry - předepište antivirové léky, imunomodulátory, pokud bakterie - antibiotika v souladu s výsledkem testu citlivosti. Pokud není možné určit, které antibiotikum bude nejúčinnější pro infekci, je předepsána kombinace. moderní drogy široký rozsah akce.

Existují protizánětlivé léky, hormonální léky - prednisolon nebo hydrokortison intravenózně a ve formě inhalací přes nebulizér. Léčivé látky, které rozšiřují průdušky, ředí sputum a přispívají k jeho vylučování. Pacientům je také předepsána kyslíková terapie, pokud je to nutné, dechová cvičení, fyzioterapie.

K zastavení syndromu intoxikace a dehydratace je nutné zajistit požadované množství kapalina podle intravenózní infuze, pití. Pro kompenzaci plastových a energetických ztrát je nutné zajistit plnohodnotné vyvážená strava obsahující všechny potřebné vitamíny, stopové prvky, aminokyseliny, tuky a dostatečnou hladinu sacharidů.

Léčba bronchiolitidy může trvat dlouho, až 1-2 měsíce. Výsledek onemocnění závisí na povaze zánětu bronchiolů, ochranných rezervách těla a kvalitě léčby.

Praktická lékařka Ekaterina Bavykina

Lidské plíce lze přirovnat k nejobyčejnějšímu stromu. Průdušnice funguje jako kmen, průdušky jako větve a bronchioly jako větve. Listy jsou nahrazeny alveoly a plicními váčky. S rozvojem zánětlivého procesu na "větvích" lékaři diagnostikují pacienta s bronchiolitidou obliterans.

Toto onemocnění je charakterizováno porušením výměny plynů. Srdce s bronchiolitidou musí vynaložit více úsilí na přenos kyslíku do celého těla. V důsledku toho se rozvíjí respirační selhání. Ve struktuře bronchiolů dochází k zánětu. Postupně se onemocnění komplikuje nárůstem pojivové tkáně.

Ve větší míře jsou k tomuto onemocnění náchylní malí pacienti. Výskyt známek bronchiolitidy u dospělých však není vyloučen.

Hlavní příčiny vzhledu a mechanismu vývoje onemocnění

Obliterující a dospělí pacienti vznikají na pozadí pronikání infekčních agens do těla. Mohou to být různé viry, plísně, bakterie. Nástup onemocnění nejčastěji přispívá k:

různé kmeny chřipky;
houby patřící do rodu Aspergillus;
adenoviry;
rhinoviry.

U dospělých pacientů se bronchiolitida může vyvinout pod vlivem řady dalších faktorů. Mezi ně patří:

vdechování jedů a toxinů;
autoimunitní onemocnění, která se šíří do pojivové tkáně(revmatoidní artritida, systémový lupus, Sjögrenův syndrom);
dlouhodobé užívání léků (například cytostatik);
podstoupil transplantaci srdce nebo plic.

Bronchiolitida je způsobena poruchami ve fungování imunitního systému. V důsledku toho virové a bakteriální agens volně pronikají do plicních struktur. Infekce nejprve potlačuje imunitní systém. buněčné úrovni a následně ničí samotné bronchioly.

Na pozadí progresivního zánětu v alveolech se metabolismus zpomaluje. Vzniká velké množství volných radikálů. Negativně ovlivňují také plicní struktury.

Tyto procesy vedou k nekróze epitelu bronchiolů. Biologicky zrychlená produkce účinné látky způsobuje četné záněty v celém plicním systému, dochází k obliteraci. U bronchiolů probíhá přeměna tkáně hladkého svalstva na tkáň pojivovou.

V důsledku toho se ztrácí schopnost přirozené ventilace, dochází ke kolapsu nebo otoku plic. Zvyšuje se hladovění kyslíkem, což má za následek zvýšení tlaku v malém okruhu krevního oběhu.

V konečné fázi se rozvíjí plicní srdeční selhání. Je považována za komplikaci bronchiolitidy.

Formy bronchiolitidy

Existují dvě formy bronchiolitidy: akutní a chronická. Každý z nich se liší symptomy a průběhem patologického procesu.

Projevy akutní formy onemocnění

Intenzita klinických příznaků bronchiolitidy závisí na faktorech, které ji vyvolaly.

Pro virovou povahu onemocnění je typický například akutní nástup a rychlý průběh. Patologický proces, kterému předcházela transplantace orgánů, se vyznačuje pomalým vývojem.

V pozdějších fázích bronchiolitidy, kdy se rozvíjí respirační selhání, může dojít k cyanóze. Jedná se o poruchu, při které je pozorována modrá kůže a sliznice.

Do procesu dýchání se již zapojují nejen svaly pobřišnice a bránice, ale i struktury mezižeberních prostorů. Křídla nosu jsou vždy značně oteklá. Dýchání pacienta v tomto případě připomíná lapání po dechu.

Projevy chronické formy onemocnění

Chronická bronchiolitis obliterans je charakterizována méně zřetelným respiračním selháním. Po dlouhou dobu je dušnost jediným znakem, který naznačuje patologický proces. Nepohodlí se zvyšuje po fyzické aktivitě nebo sportu.

Protrahovaná bronchiolitida postupně vede k částečné nebo dokonce úplné obliteraci průdušek. Proto je narušen krevní oběh v plicích, což vyvolává otok tohoto orgánu.

Pokud není zahájena včasná léčba onemocnění, kost začíná rychle růst. To je indikováno změnou tvaru prstů a nehtů u pacienta.

Možné komplikace

Bronchiolitida je charakterizována pomalým průběhem, proto na raná stadia je obtížné diagnostikovat. Nemoc je obtížně léčitelná, což vede ke zkrácení života pacienta.

Mezi možné komplikace patologický proces stojí za zmínku:

respirační selhání;
Plicní Hypertenze;
přistoupení sekundární infekce s následným rozvojem pneumonie;
emfyzém.

Výskyt jedné nebo více komplikací z tohoto seznamu výrazně zhoršuje šance na úplné uzdravení.

Vlastnosti onemocnění u mladých pacientů

Nejčastěji je bronchiolitida diagnostikována u dětí v prvních měsících života. Může za to nedokonalost imunitního systému a nedostatečný rozvoj dýchacích cest. Proto různé infekční agens je velmi snadné se dostat k průduškám.

U mladých pacientů se příznaky onemocnění uvedené výše rozvíjejí 2krát rychleji. Jak mladší dítě, tím je onemocnění akutnější. Kromě edému dýchacích cest, těžkého bronchospasmu a dušnosti jsou u dětí často pozorovány záchvaty asfyxie. Dítě přitom dýchá obtížně, což je patrné zapojením mezižeberních svalů do samotného procesu.

Klinický obraz bronchiolitidy doplňuje ospalost, odmítání jídla a letargie. Hlučné dýchání je často doprovázeno suchým kašlem s malou nebo žádnou tvorbou sputa. Pravidelně může být nos ucpaný, teplota stoupá.

Když se tyto příznaky objeví, měli byste okamžitě zavolat pediatra. Samoléčba bronchiolitidy se nedoporučuje, protože existuje vysoká pravděpodobnost hypoxie.

Diagnostické metody, léčba a prevence onemocnění

Potvrzení bronchiolitidy je založeno na studiu klinického obrazu pacienta a dodatečném vyšetření.

Nejprve lékař vede s pacientem rozhovor, během kterého mu klade otázky. Je důležité, aby odborník věděl, kdy se objevila dušnost, která předcházela vzniku bronchiolitidy. Poté přistoupí k fyzickému vyšetření a jmenuje komplexní vyšetření.

Diagnostika zahrnuje rentgenové a CT vyšetření. Tyto výzkumné metody pomáhají posoudit stav vnitřní orgány, studovat ložiska zánětlivého procesu a možné změny v plicních strukturách.

Pacient je naplánován na bronchoskopii. Během tohoto postupu odborník určuje průchodnost bronchiolů. Obvykle se kombinuje s biopsií. Bez selhání musí pacient projít testem krve a moči, podstoupit EKG.

Na základě výsledků vyšetření může lékař potvrdit přítomnost patologického procesu v plicní struktuře a předepsat terapii pro boj s bronchiolitidou.

Terapie bronchiolitidy je komplexní a vždy vyžaduje hospitalizaci pacienta. Výběr konkrétních léků a jejich dávkování určuje lékař. Specialista musí vzít v úvahu:

individuální charakteristiky organismu každého pacienta;
jeho věk;
přítomnost doprovodných patologických procesů v těle.

K léčbě bronchiolitidy se nejčastěji používají následující léky:

Léčba bronchiolitidy je dlouhodobá. Může být zapotřebí jeden až několik měsíců hospitalizace. Výsledek patologického procesu závisí pouze na rezervách těla pacienta a kvalitě terapie.

Chronická bronchiolitis obliterans je závažné onemocnění. Pacienti, kteří již prodělali akutní formu tohoto onemocnění, musí být jednou ročně vyšetřeni pneumologem.

Když se objeví první podezřelé příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem a nesnažit se sami překonat nemoc.

Aby se zabránilo výskytu akutní formy bronchiolitidy, je nutné sledovat vaše zdraví. V první řadě byste měli přestat kouřit, vyhýbat se kontaktu s toxickými látkami. Doporučuje se posílit imunitní systém, otužovat a včas léčit všechny patologické procesy. Praktická aplikace těchto jednoduchá pravidla pomáhají předcházet bronchiolitidě.

Je častější u dětí prvního roku života. Předpokládá se, že bronchiolitis obliterans u dětí je projevem nespecifické tkáňové reakce na úrovni terminálních bronchů na různé poškozující faktory. V tomto článku se blíže podíváme na její příznaky a způsoby léčby a také si povíme o chronické formě onemocnění.

Léčba obliterující bronchiolitidy

Jedná se o běžnou lézi epitelu bronchiolů, následovanou organizací exsudátu a granulomatózní reakcí a následně obliterací jejich lumen.

Příčiny: Nejčastěji se obliterující bronchiolitida u dětí vyvine s infekcí způsobenou adenovirem sérotypy 1, 7 a 21; role RSV je také možná. To postihuje terminální bronchioly a malé průdušky (do 1 mm v průměru). Dochází k úplné destrukci sliznice a následně k obliteraci lumen bronchiolů vazivovou tkání. V postižených oblastech se také vyvíjí endarteritida s obliterací arteriol. Následně se v postižené oblasti rozvíjí buď skleróza, nebo zvýšení vzdušnosti na pozadí atrofie alveolární tkáně. Porušení průtoku krve v plicích také přispívá k rozvoji emfyzému.

Příznaky: Závažné respirační selhání, které se vyvíjí na pozadí adenovirové infekce: febrilní horečka, konjunktivitida, nazofaryngitida. Jakož i:

U dítěte se rozvine silná smíšená dušnost, cyanóza, tachypnoe, někdy se objeví sípání.
V plicích je slyšet asymetrické jemné bublání a krepitativní chroptění.

V nejzávažnějších případech mohou být tyto příznaky doprovázeny bakteriální pneumonií a zvýšení respiračního selhání může vyžadovat mechanickou ventilaci. S rostoucím respiračním selháním je možný smrtelný výsledek.

Obstrukční jevy ve většině případů přetrvávají po dlouhou dobu (od 12 týdnů do 1 měsíce), pravidelně se zvyšující po normalizaci tělesné teploty. Při progresivním průběhu a zachování známek respiračního selhání může vzniknout tzv. „supertransparentní“ plíce (McLeodův syndrom). Často je výsledkem chronická obliterující bronchitida.

Diagnostika . Laboratorní a instrumentální studie používané k diagnostice obliterující bronchiolitidy: rentgenové snímky hrudníku odhalují charakteristické úplné ztmavnutí plicní tkáně. Často se místa se sníženou průhledností střídají se vzdušnými oblastmi – „vatové plíce“. Při studiu plynného složení krve se zjišťuje hypoxémie a hyperkapnie. Při analýze periferní krve je detekováno zvýšení ESR, neutrofilní leukocytóza.

Léčba . Nejúčinnější časné podávání glukokortikoidů (prednisolon 23 mg/kg/den); při snižování dávky jsou předepisovány bronchodilatátory, vibrační masáž, posturální drenáž a antibiotika.

Chronická obliterující bronchiolitida

Jedná se o těžkou progresivní lézi malých bronchů, bronchiolů a arteriol, charakterizovanou prodlouženou progresivní bronchiální obstrukcí.

Chronické onemocnění je důsledkem akutní obliterující bronchiolitidy. Vyskytuje se u dětí nízký věk, jako komplikace SARS způsobené adenoviry sérotypů 3, 7 a 21, RSV nebo virem spalniček, u starších dětí - s legionelovými a mykoplazmatickými infekcemi. Obliterace bronchiolů a arteriol jedné nebo více oblastí plic vede k poruše prokrvení plic a rozvoji emfyzému.

Příznaky

Klinický obraz se liší v závislosti na lokalizaci a rozsahu léze. Existuje několik variant bronchiolitidy obliterans:

jednostranná celková varianta (jednostranný průsvitný plicní syndrom, McLeodův syndrom),
jednostranná nebo oboustranná ohnisková varianta,
a jednostrannou nebo oboustrannou akciovou opci.

Nejčastěji pozorovaná jednostranná ohnisková varianta.

Základní klinický symptom- dušnost, která znepokojuje dítě při fyzické námaze, s progresí onemocnění a v klidu. Kašel s obliterující bronchiolitidou je nestabilní s jednostrannou a konstantní s oboustrannou variantou léze; bývá suchá nebo mokrá, neproduktivní, s uvolňováním skrovného slizničního sputa. Léčba obliterující bronchiolitidy by měla začít okamžitě.

Často se bronchoobstrukční syndrom neustále opakuje, což zhoršuje klinický obraz a může vést k chybné diagnóze bronchiálního astmatu. Při značném množství poškození existují příznaky chronické hypoxémie: cyanóza, ztluštění falangů prstů jako "paličky". Nad postiženými oblastmi plic se na pozadí oslabení dýchání ozývají přetrvávající jemně bublající vlhké chrapoty.

Diagnostika

Laboratorní a instrumentální metody používané ke studiu bronchiolitidy obliterans u dětí v chronické formě: rentgen hrudníku odhaluje zvýšení průhlednosti postižených oblastí plic, ochuzení plicního vzoru. Při volbě „totální“ je vizualizována jednostranná totální supertransparentnost plíce se zmenšením její velikosti. Při vyšetření funkce zevního dýchání se odhalí obstrukční poruchy: výrazné zvětšení reziduálního objemu plic při normální průměrné hodnotě celkové kapacity plic. Všichni pacienti s obliterující bronchiolitidou jsou charakterizováni hypoxémií a hyperkapnií různé závažnosti. Pneumoscintimetrie odhaluje mnohonásobné snížení průtoku krve v plicích. Bronchoskopie odhaluje charakteristickou katarální endobronchitidu. Bronchografie odhalí nedostatek výplně kontrastní látka distální třetina průdušek postižené oblasti plic.

Podle EKG, EchoCG, dopplerovské kardiografie, známek plicní hypertenze, chronického plicního srdce.

Léčebné prostředky

V období exacerbace jsou antibiotika předepisována k léčbě s přihlédnutím k citlivosti mikroflóry izolované od pacientů. K úlevě od bronchoobstrukčních jevů se využívá celé spektrum bronchodilatancií. Dále jsou předepsány mukolytické a expektorační léky, masáž hrudníku a dechová cvičení.

Prognóza léčby: po léčbě bronchiolitidy s jednostrannými variantami ložiskových plicních lézí je prognóza poměrně příznivá. V přítomnosti bilaterálních lézí a závažných ventilačních poruch se u dítěte rozvíjí časné chronické plicní srdeční selhání.

Oblíbené v kategorii: