जल्दी बुढ़ापा - कारण, विशेषताएं और रोकथाम के तरीके। बच्चों और वयस्कों में समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम - कारण, निदान, उपचार और रोग का निदान

“इस मुरझाए हुए चेहरे, धँसी हुई आँखों और ढीली त्वचा को देखकर आप शायद ही सोच सकते हैं कि यह बच्चा है। हालाँकि, ऐसा है। दक्षिणी बांग्लादेश में रहने वाले 5 वर्षीय बायज़िद हुसैन की कहानी कई लोगों को पता है। लड़का एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी - प्रोजेरिया से पीड़ित है, जिसमें शरीर और शरीर की उम्र सामान्य से आठ गुना तेज होती है। यह सब मांसपेशी शोष, दांतों, बालों और नाखूनों में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं, हड्डी और संयुक्त तंत्र में परिवर्तन से शुरू होता है, यह प्रक्रिया एथेरोस्क्लेरोसिस, स्ट्रोक और के साथ समाप्त होती है। घातक ट्यूमर. जैसा कि हम देख सकते हैं, प्रोजेरिया के लक्षण बिल्कुल भी उत्साहजनक नहीं होते हैं, जो एक घातक रूप में विकसित होते हैं। खतरनाक रोग. इसलिए, ऐसे रोगी हमेशा घातक परिणाम की प्रतीक्षा कर रहे हैं। लेकिन क्या वे अपने दर्द को कम कर सकते हैं और अपने जीवन को लम्बा खींच सकते हैं? या, शायद, वैज्ञानिक पहले से ही इस विकार का इलाज बनाने की कगार पर हैं? आज के इस आर्टिकल में हम आपको बताएंगे।

एक बच्चे में हचिंसन सिंड्रोम, विकिमीडिया

बच्चों का प्रोजेरिया, या हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम

पहली बार, एक बीमारी जिसमें समय से पहले शरीर की उम्र की पहचान की गई और 1889 में जे। हचिंसन द्वारा और स्वतंत्र रूप से 1897 में एच। गिलफोर्ड द्वारा वर्णित किया गया। उनके सम्मान में, उन्होंने सिंड्रोम का नाम दिया, जो बचपन में ही प्रकट होता है।

इस तथ्य के बावजूद कि प्रोजेरिया एक दुर्लभ बीमारी है (7 मिलियन नवजात शिशुओं में से केवल एक का निदान किया जाता है), दुनिया में इस बीमारी के अवलोकन के पूरे इतिहास में 150 से अधिक मामले पहले ही दर्ज किए जा चुके हैं। जन्म के समय बच्चे बिल्कुल स्वस्थ दिखते हैं, त्वरित उम्र बढ़ने के पहले लक्षण 10-24 महीने की उम्र में शिशुओं में दिखाई देने लगते हैं।

रोग का कारण एलएमएनए जीन का उत्परिवर्तन है, यह प्रीलामिन ए प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो एक अद्वितीय प्रोटीन नेटवर्क बनाता है - परमाणु लिफाफे का आंतरिक फ्रेम। नतीजतन, कोशिकाएं सामान्य रूप से विभाजित करने की अपनी क्षमता खो देती हैं।

रोगियों की जांच करने पर, आनुवंशिकीविदों ने डीएनए की मरम्मत (पुनर्स्थापन कार्य), फाइब्रोब्लास्ट (मूल कोशिकाओं) की क्लोनिंग में भी उल्लंघन पाया। संयोजी ऊतक) और चमड़े के नीचे के ऊतक का गायब होना।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया एक गैर-वंशानुगत बीमारी है, और इसके विकास के मामले अलग-थलग हैं, लेकिन अपवाद हैं। भाई-बहन के बच्चों में कई परिवारों में इस उत्परिवर्तन की सूचना मिली है। - निकट से संबंधित माता-पिता की संतान। और यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है, जो पहले से ही वयस्कता में लोगों में प्रकट होता है। वैसे, 200,000 लोगों में से एक के साथ ऐसा होता है।

वयस्कों में प्रोजेरिया, या वर्नर सिंड्रोम

1904 में वापस, जर्मन चिकित्सक ओटो वर्नर ने 14-18 आयु वर्ग के लोगों में उपस्थिति और स्थिति में नाटकीय परिवर्तन देखा। उन्होंने सिंड्रोम की खोज की, जो वजन में तेज कमी, स्टंटिंग, भूरे बालों की उपस्थिति और धीरे-धीरे गंजापन से जुड़ा हुआ है।

एक किशोरी के एक बूढ़े आदमी में ये सभी परिवर्तन WRN जीन (एटीपी-निर्भर हेलिसेज़ जीन) में एक दोष से जुड़े हैं। WRN प्रोटीन की यह भूमिका जीनोमिक स्थिरता को बनाए रखने और मानव डीएनए की संरचना और अखंडता को बनाए रखने के लिए है। समय के साथ उत्परिवर्तन जीन अभिव्यक्ति को बाधित करता है, डीएनए बहाल करने की क्षमता खो देता है, जो समय से पहले बूढ़ा होने का कारण है।

छोटे रोगियों के विपरीत, जो पीछे नहीं रहते हैं, और कहीं-कहीं मानसिक विकास में अपने साथियों से भी आगे निकल जाते हैं, वयस्कों पर विपरीत प्रभाव पड़ता है, क्योंकि। प्रोजेरिया उनकी बौद्धिक क्षमताओं पर प्रतिकूल प्रभाव डालने लगता है।

चालीस वर्ष की आयु तक लगभग 10% रोगियों को सार्कोमा, स्तन कैंसर, एस्ट्रोसाइटोमा, मेलेनोमा जैसी भयानक बीमारियों का सामना करना पड़ता है। ऑन्कोलॉजी मधुमेह मेलेटस और पैराथायरायड ग्रंथियों की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। इसलिए, वर्नर सिंड्रोम वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 30-40 वर्ष है।

प्रोजेरिया का दुनिया का पहला इलाज। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने किया एक अनोखी दवा का परीक्षण

पर इस पलप्रोजेरिया माना जाता है लाइलाज बीमारी. हचिंसन (हचिंसन) वाले लोगों का जीवन - गिल्डफोर्ड सिंड्रोम 7-13 वर्ष की आयु में समाप्त होता है, लेकिन वहाँ है पृथक मामलेजब रोगी 20 वर्ष तक जीवित रहे, और 27 वर्ष भी। और यह सब किसी तरह के उपचार के लिए धन्यवाद।

हालांकि, प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन (पीआरएफ) और बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल के विशेषज्ञ ऐसे आंकड़ों से संतुष्ट नहीं थे। 2012 में, उन्होंने एक दवा का दुनिया का पहला नैदानिक ​​परीक्षण शुरू किया जो तेजी से उम्र बढ़ने वाले बच्चों की मदद कर सकता है। और, यूरेकअलर्ट के अनुसार! वे इसमें सफल हुए हैं।

प्रोजेरिया के रोगियों का अध्ययन 2.5 साल तक बढ़ा। वैज्ञानिकों ने 16 विभिन्न देशों के 28 बच्चों को भाग लेने के लिए आमंत्रित किया, जिनमें से 75% इस बीमारी से पीड़ित थे। बच्चे हर चार महीने में बोस्टन आते थे और उनकी पूरी मेडिकल जांच होती थी।

पूरे समय के दौरान, विषयों को दिन में दो बार एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर (एफटीआई) की एक विशेष तैयारी दी जाती थी, जिसे मूल रूप से कैंसर के इलाज के लिए विकसित किया गया था। शोध दल ने वजन, धमनी कठोरता (दिल का दौरा और स्ट्रोक जोखिम के लिए एक पैरामीटर), और हड्डी कठोरता और घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस के लिए एक जोखिम पैरामीटर) में परिवर्तन का आकलन किया।

नतीजतन, प्रत्येक बच्चा बहुत बेहतर महसूस करता था। बच्चों का वजन बढ़ने लगा, हड्डियों की संरचना में सुधार हुआ, और सबसे महत्वपूर्ण बात, हृदय प्रणाली में।

डॉक्टरों के मुताबिक इस अध्ययन के नतीजे बेहद उत्साहजनक हैं। भविष्य में, एफटीआई दवाओं और उनके प्रभाव का अध्ययन जारी रखने की योजना है, जो इसके बारे में अतिरिक्त जानकारी प्रदान करेगा हृदय रोगऔर सामान्य उम्र बढ़ने की प्रक्रिया।

"इस परीक्षण के परिणाम हमारे परिवार के लिए उत्साहजनक हैं। हम उत्साह और आशा के साथ मेघन के भविष्य की प्रतीक्षा कर रहे हैं। हम प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन और सभी डॉक्टरों के आभारी हैं कि उन्होंने मेरी बेटी और प्रोजेरिया से पीड़ित सभी बच्चों की मदद करने की प्रतिबद्धता जताई है, ”12 वर्षीय मेगन की मां सैंडी न्यबोर कहती हैं, जिन्होंने नैदानिक ​​​​परीक्षणों में भाग लिया था।

संस्कृति और जीवन में प्रोजेरिया

मेरा विश्वास करो, कभी भी बहुत देर नहीं हुई है, या मेरे मामले में, आप जो बनना चाहते हैं वह बनने में कभी भी जल्दी नहीं है। कोई समय सीमा नहीं - जब चाहें तब शुरू करें। आप बदल सकते हैं या वही रह सकते हैं - इसके लिए कोई नियम नहीं हैं। हम बेहतर या बदतर विकल्प चुन सकते हैं, मुझे आशा है कि आप सबसे अच्छा विकल्प चुनेंगे।

यह एकालाप डेविड फिन्चर के द क्यूरियस केस ऑफ बेंजामिन बटन से लिया गया है, जो एफ स्कॉट फिट्जगेराल्ड द्वारा इसी नाम की लघु कहानी पर आधारित है।

जन्म से, इस के नायक ज्ञात इतिहासएक बहिष्कृत था, क्योंकि शैशवावस्था से ही एक 80 वर्षीय व्यक्ति की शक्ल और स्वास्थ्य था: उसके पूरे शरीर पर झुर्रियाँ और पैरों में सूजन थी। हालाँकि, समय बीतता है, और बेंजामिन, इसके विपरीत, बूढ़ा नहीं होता है, लेकिन छोटा हो जाता है। एक आदमी के साथ कई तरह के उतार-चढ़ाव आते हैं और बेशक उसके जीवन में प्यार होता है।

असल जिंदगी में ऐसा कोई चमत्कार नहीं होता और प्रोजेरिया के मरीज कभी जवान नहीं होते। लेकिन, अपनी बीमारी के बावजूद ऐसे लोग खुश रहने से नहीं चूकते। विशेष रूप से, लियोन बोथा - एक दक्षिण अफ्रीकी कलाकार, संगीतकार और डीजे - न केवल अपनी रचनात्मक गतिविधि के लिए, बल्कि इस तथ्य के लिए भी दुनिया में जाने जाते हैं कि वह भयानक रोग 26 साल तक जीने में सक्षम था।

प्रोजेरिया लियोन का 4 साल की उम्र में निदान किया गया था, लेकिन इस बीमारी ने उनके जीवन को नहीं तोड़ा। यह आदमी हर मिनट का आनंद लेना पसंद करता था, हालांकि उसने महसूस किया कि एक प्रारंभिक मृत्यु अनिवार्य थी। उदाहरण के लिए, जनवरी 2007 में, एक व्यक्ति ने डरबनविले में अपनी पहली एकल कला प्रदर्शनी का आयोजन किया, जिसका विषय हिप-हॉप संस्कृति थी। ध्यान दें कि "युवा" व्यक्ति के पास ऐसे कई शो थे।

बोथा डीजेइंग और टर्नटेबलिज्म (एक तरह का डीजेइंग) में भी शामिल थे और प्रसिद्ध क्लबों में छद्म नाम डीजे सोलराइज के तहत प्रदर्शन करते थे। इसके अलावा, उन्होंने दक्षिण अफ्रीकी बैंड डाई एंटवूर्ड के साथ सहयोग किया और उनके वीडियो में एंटर द निंजा गाने के लिए अभिनय किया।

लेकिन, दुर्भाग्य से, प्रोजेरिया किसी को नहीं बख्शता। इसलिए, 5 जून, 2011 को बोथा की एम्बोलिज्म से मृत्यु हो गई फेफड़े के धमनी- एक रोग संबंधी स्थिति जब रक्त के थक्के (एम्बोलस) का हिस्सा, इसके गठन की प्राथमिक साइट (अक्सर, पैर या हाथ) से अलग हो जाता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलता है और फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन को रोकता है।

आज दुनिया भर के वैज्ञानिक इस रहस्यमयी बीमारी का अध्ययन कर रहे हैं। घातक की सूची से, वे इसे असाध्य की सूची में ले जाना चाहते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि विज्ञान ने इस दिशा में पहले ही शानदार परिणाम हासिल किए हैं। हालांकि, ऐसे कई प्रश्न हैं जिन्हें हल करने की आवश्यकता है, अर्थात्: प्रोजेरिया के विशेष मामलों और शरीर की सामान्य उम्र बढ़ने के बीच समानताएं और अंतर क्या हैं, वर्नर और गेटचिंसन (हचिन्सन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम के आनुवंशिक कारण कैसे संबंधित हैं , और शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का विरोध कैसे करें। शायद, कुछ समय बाद, उत्तर मिलेंगे, और विशेषज्ञ रोग के विकास को रोकने में सक्षम होंगे, जिससे वे प्रोजेरिया वाले लोगों के जीवन को लम्बा करने में सक्षम होंगे।

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मानव जाति ने अभी तक सभी बीमारियों से निपटना नहीं सीखा है। प्रोजेरिया, या समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम को भी लाइलाज बीमारियों की संख्या के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए।

समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम क्या है

पहली बार, अपेक्षाकृत हाल ही में प्रोजेरिया के बारे में बात की गई थी। यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि यह रोग अत्यंत दुर्लभ है - 4-8 मिलियन लोगों में 1 बार। रोग आनुवंशिक स्तर पर होता है। उम्र बढ़ने की प्रक्रिया लगभग 8-10 गुना तेज हो जाती है।दुनिया में प्रोजेरिया के विकास के 350 से अधिक उदाहरण नहीं हैं।

यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है (1.2:1)।

यह रोग गंभीर स्टंटिंग (कम उम्र से प्रकट), त्वचा की संरचना में परिवर्तन, बालों की कमी और माध्यमिक यौन विशेषताओं के साथ-साथ कैशेक्सिया (शरीर की थकावट) की विशेषता है। आंतरिक अंग अक्सर पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं, और व्यक्ति अपनी वास्तविक उम्र से काफी बड़ा दिखता है।

प्रोजेरिया is आनुवंशिक रोगजो शरीर के अविकसितता और समय से पहले बूढ़ा होने से प्रकट होता है

प्रोजेरिया से पीड़ित व्यक्ति की मानसिक स्थिति जैविक उम्र से मेल खाती है।

प्रोजेरिया लाइलाज है और एथेरोस्क्लेरोसिस (पुरानी धमनी रोग) का कारण बनता है, जो अंततः दिल के दौरे और स्ट्रोक का कारण बनता है। पैथोलॉजी का परिणाम एक घातक परिणाम है।

रोग के रूप

प्रोजेरिया शरीर के समय से पहले मुरझाने या उसके अविकसित होने की विशेषता है। रोग में शामिल हैं:

• बच्चों का रूप (हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम);
• वयस्क रूप (वर्नर सिंड्रोम)।

बच्चों में प्रोजेरिया जन्मजात होता है, लेकिन अक्सर बीमारी के पहले लक्षण जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

वयस्कों में प्रोजेरिया अलग है। यह बीमारी अचानक 14-18 साल की उम्र के व्यक्ति को अपनी चपेट में ले सकती है। इस मामले में रोग का निदान भी प्रतिकूल है और मृत्यु की ओर जाता है।

वीडियो: प्रोजेरिया, या युवा बूढ़े लोग

प्रोजेरिया के विकास के कारण

प्रोजेरिया के सटीक कारणों का अभी तक पता नहीं चल पाया है। एक धारणा है कि रोग के विकास का एटियलजि सीधे उल्लंघन से संबंधित है चयापचय प्रक्रियाएंसंयोजी ऊतक में। फाइब्रोब्लास्ट कोशिका विभाजन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कम जुड़ाव के साथ अतिरिक्त कोलेजन की उपस्थिति से बढ़ने लगते हैं। फ़ाइब्रोब्लास्ट का धीमा गठन अंतरकोशिकीय पदार्थ की विकृति का सूचक है।

बच्चों में प्रोजेरिया के कारण

बच्चों में प्रोजेरिया सिंड्रोम के विकास का कारण LMNA जीन में परिवर्तन है। यह वह है जो लैमिन ए को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार है। हम एक मानव प्रोटीन के बारे में बात कर रहे हैं जिससे कोशिका नाभिक की एक परत बनाई जाती है।

अक्सर, प्रोजेरिया छिटपुट रूप से (यादृच्छिक रूप से) व्यक्त किया जाता है। कभी-कभी यह रोग भाई-बहनों (एक ही माता-पिता के वंशज) में देखा जाता है, विशेषकर रक्त से संबंधित विवाहों में।यह तथ्य वंशानुक्रम के एक संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव रूप को इंगित करता है (विशेष रूप से होमोज़ाइट्स में प्रकट होता है जिन्हें प्रत्येक माता-पिता से एक अप्रभावी जीन प्राप्त होता है)।

रोग के वाहकों की त्वचा का अध्ययन करते समय, कोशिकाओं को दर्ज किया गया था जिसमें डीएनए में क्षति की मरम्मत करने की क्षमता खराब हो गई थी, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने और घटे हुए डर्मिस को बदलने के लिए। नतीजतन चमड़े के नीचे ऊतकएक ट्रेस के बिना गायब हो जाता है।

प्रोजेरिया वंशानुगत नहीं है

यह भी दर्ज किया गया था कि अध्ययन किया गया हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम वाहक कोशिकाओं में विकृति से संबंधित है। उत्तरार्द्ध रासायनिक एजेंटों का कारण बनने वाले डीएनए यौगिकों से पूरी तरह से छुटकारा पाने में असमर्थ हैं। जब वर्णित सिंड्रोम वाली कोशिकाएं पाई गईं, तो विशेषज्ञों ने पाया कि उन्हें पूर्ण विभाजन की विशेषता नहीं थी।

ऐसे सुझाव भी हैं कि बचपन का प्रोजेरिया एक ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन से संबंधित है जो डे नोवो या वंशानुक्रम के संकेतों के बिना होता है। उसे रोग के विकास के अप्रत्यक्ष संकेतों में स्थान दिया गया था, जिसके आधार में सिंड्रोम के मालिकों, उनके करीबी रिश्तेदारों और दाताओं में टेलोमेरेस (गुणसूत्रों के अंतिम खंड) का माप शामिल था। इस मामले में, वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव रूप भी देखा जाता है। एक सिद्धांत है कि प्रक्रिया डीएनए की मरम्मत (रासायनिक क्षति को ठीक करने के लिए कोशिकाओं की क्षमता, साथ ही अणुओं में टूटने) के उल्लंघन को भड़काती है।

वयस्कों में प्रोजेरिया के कारण

एक वयस्क जीव में प्रोजेरिया को ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता होती है जिसमें एटीपी-आश्रित हेलीकॉप्टर या डब्ल्यूआरएन के लिए एक उत्परिवर्तनीय जीन होता है। एक परिकल्पना है कि एकीकृत श्रृंखला में संयोजी ऊतक में डीएनए की मरम्मत और चयापचय प्रक्रियाओं के बीच विफलताएं होती हैं।

चूंकि रोग का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, यह केवल अनुमान लगाने के लिए रहता है कि यह किस प्रकार की विरासत है। यह कॉकैने सिंड्रोम के समान है (विकास की कमी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में विकार, समय से पहले बुढ़ापा और अन्य लक्षणों द्वारा चिह्नित एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार) और जल्दी उम्र बढ़ने के अलग-अलग संकेतों के रूप में प्रकट होता है।

जल्दी बुढ़ापा आने के लक्षण

प्रोजेरिया के लक्षण खुद को जटिल तरीके से प्रकट करते हैं। बीमारी को पहचाना जा सकता है प्राथमिक अवस्थाक्योंकि इसकी विशेषताओं का उच्चारण किया जाता है।

बच्चों में जल्दी बुढ़ापा आने के लक्षण

जन्म के समय, घातक प्रोजेरिया जीन ले जाने वाले बच्चे स्वस्थ शिशुओं से अप्रभेद्य होते हैं। हालांकि, 1 वर्ष की आयु तक, रोग के कुछ लक्षण स्वयं प्रकट होते हैं। इसमे शामिल है:

• वजन की कमी, विकास मंदता;
• चेहरे सहित शरीर पर बालों की कमी;
• चमड़े के नीचे के वसा भंडार की कमी;
• त्वचा में अपर्याप्त स्वर, जिसके परिणामस्वरूप यह झुर्रीदार हो जाता है और झुर्रियों से ऊंचा हो जाता है;
• नीली त्वचा टोन;
• वृद्धि हुई रंजकता;
• सिर में दृढ़ता से प्रकट नसें;
• खोपड़ी की हड्डियों का अनुपातहीन विकास, छोटा नीचला जबड़ा, उभरी हुई आँखें, उभरे हुए कान के खोल, झुकी हुई नाक। प्रोजेरिया वाले बच्चे के लिए, एक "पक्षी" ग्रिमेस विशेषता है। यह अजीबोगरीब विशेषताओं की वर्णित सूची है जो बच्चों को बाहरी रूप से वृद्ध लोगों के समान बनाती है;
• देर से शुरुआती, जो थोड़े समय में अपनी स्वस्थ उपस्थिति खो देते हैं;
• तीखी और साथ ही उच्च आवाज;
• नाशपाती के आकार की छाती, छोटे कॉलरबोन, तंग घुटने के जोड़, साथ ही कोहनी के जोड़, जो अपर्याप्त गतिशीलता के कारण रोगी को "सवार" की स्थिति ग्रहण करने के लिए मजबूर करते हैं;
• पीले नाखूनों को फैलाना या फैलाना;
• नितंबों, जांघों और पेट के निचले हिस्से की त्वचा पर स्क्लेरोटिक संरचनाएं या सील।

एक बच्चे में प्रोजेरिया के लक्षण सबसे अधिक बार 1 वर्ष की उम्र में दिखाई देते हैं।

जब प्रोजेरिया से पीड़ित एक छोटा रोगी 5 वर्ष का हो जाता है, तो उसके शरीर में एथेरोस्क्लेरोसिस के गठन की कठोर प्रक्रियाएँ होने लगती हैं, जिसमें महाधमनी, मेसेंटेरिक और भी हृदय धमनियां. वर्णित विफलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दिल बड़बड़ाहट और अतिवृद्धि (अंग के द्रव्यमान और मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि) बाएं वेंट्रिकल में दिखाई देते हैं। इनका संयुक्त प्रभाव गंभीर उल्लंघनशरीर में सिंड्रोम के वाहक की कम जीवन प्रत्याशा का एक प्रमुख कारण है। अंतर्निहित कारक जो प्रोजेरिया वाले बच्चों की तेजी से मृत्यु को भड़काता है, वह है मायोकार्डियल रोधगलन या इस्केमिक स्ट्रोक।

वयस्कों में जल्दी उम्र बढ़ने के लक्षण

प्रोजेरिया का वाहक तेजी से किलोग्राम खोना शुरू कर देता है, विकास में अचेत हो जाता है, ग्रे हो जाता है और जल्द ही गंजा हो जाता है। रोगी की त्वचा पतली हो जाती है, अपनी स्वस्थ छाया खो देती है। एपिडर्मिस की सतह के नीचे स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहे हैं रक्त वाहिकाएंऔर चमड़े के नीचे की वसा। इस रोग में मांसपेशियां लगभग पूरी तरह से शोषित हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पैर और हाथ अनावश्यक रूप से क्षीण दिखने लगते हैं।

वयस्कों में प्रोजेरिया अचानक होता है और तेजी से विकसित होता है

30 वर्ष की आयु सीमा पार करने वाले रोगियों में, मोतियाबिंद (लेंस के बादल) से दोनों आंखें नष्ट हो जाती हैं, आवाज काफ़ी कमजोर हो जाती है, हड्डी के ऊतकों के ऊपर की त्वचा अपनी कोमलता खो देती है, और फिर अल्सरेटिव घावों से ढक जाती है। प्रोजेरिया सिंड्रोम के वाहक आमतौर पर दिखने में एक दूसरे के समान होते हैं।वे प्रतिष्ठित हैं:

• छोटी वृद्धि;
• चंद्रमा के आकार का चेहरा;
• "पक्षी" नाक;
• पतले होंठ;
• दृढ़ता से प्रमुख ठोड़ी;
• एक मजबूत, खटखटाया हुआ शरीर और सूखे, पतले अंग, जो उदारतापूर्वक रंजकता प्रकट करके विकृत हो जाते हैं।

रोग अहंकार से प्रतिष्ठित है और सभी शरीर प्रणालियों के काम में हस्तक्षेप करता है:

• पसीने और वसामय ग्रंथियों की गतिविधि बाधित होती है;
• विकृत सामान्य कार्य कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के;
• कैल्सीफिकेशन होता है।
• ऑस्टियोपोरोसिस प्रकट होता है (घनत्व में कमी हड्डी का ऊतक) और इरोसिव ऑस्टियोआर्थराइटिस (जोड़ों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं)।

बाल रूप के विपरीत, वयस्क रूप का भी मानसिक क्षमताओं पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

40 वर्ष की आयु तक लगभग 10% रोगी सारकोमा (ऊतकों में घातक गठन), स्तन कैंसर, साथ ही एस्ट्रोसाइटोमा (ब्रेन ट्यूमर) और मेलेनोमा (त्वचा कैंसर) जैसी गंभीर बीमारियों के संपर्क में आते हैं। उच्च रक्त शर्करा और पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्यों में खराबी के आधार पर ऑन्कोलॉजी आगे बढ़ती है। प्रोजेरिया वाले वयस्कों में मृत्यु के प्रमुख कारण अक्सर कैंसर या हृदय संबंधी असामान्यताएं होती हैं।

निदान

रोग की अभिव्यक्ति के बाहरी लक्षण इतने स्पष्ट और ज्वलंत हैं कि नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

बच्चे के जन्म से पहले ही बीमारी का पता लगाया जा सकता है। यह प्रोजेरिया जीन पाए जाने की बदौलत संभव हुआ। हालांकि, चूंकि बीमारी पीढ़ियों से नहीं फैलती है (यह एक छिटपुट या एकल उत्परिवर्तन है), इस बीमारी के साथ दो बच्चे एक ही परिवार में पैदा होने की संभावना है। दुर्लभतम रोग, अत्यंत छोटा है। प्रोजेरिया जीन की खोज के बाद, सिंड्रोम का पता लगाना बहुत तेज और अधिक सटीक हो गया।

वर्तमान में, जीन स्तर पर परिवर्तन पहचाने जाने योग्य हैं। विशेष कार्यक्रम, या इलेक्ट्रॉनिक नैदानिक ​​परीक्षण, बनाए गए हैं। फिलहाल, जीन में अलग-अलग उत्परिवर्तनीय संरचनाओं को साबित करना और साबित करना काफी यथार्थवादी है, जो बाद में प्रोजेरिया की ओर ले जाता है।

विज्ञान तेजी से विकसित हो रहा है, और वैज्ञानिक पहले से ही बच्चों में प्रोजेरिया के निदान के लिए अंतिम वैज्ञानिक पद्धति पर काम कर रहे हैं। वर्णित विकास पहले भी योगदान देगा, साथ ही सटीक निदान भी करेगा। आज, चिकित्सा संस्थानों में, इस तरह के निदान वाले बच्चों की केवल बाहरी जांच की जाती है, और फिर वे परीक्षण के लिए परीक्षण और रक्त का नमूना लेते हैं।

यदि प्रोजेरिया के लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से सलाह लेना और एक व्यापक परीक्षा से गुजरना अत्यावश्यक है।

प्रोजेरिया उपचार

आज तक प्रभावी तरीकाप्रोजेरिया का कोई इलाज नहीं है। एथेरोस्क्लेरोसिस, मधुमेह मेलेटस और अल्सरेटिव संरचनाओं की प्रगति के बाद परिणामों और जटिलताओं की रोकथाम के साथ थेरेपी को एक रोगसूचक रेखा की विशेषता है। एनाबॉलिक प्रभाव (सेल नवीनीकरण की प्रक्रिया में तेजी) के लिए, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन निर्धारित किया जाता है, जिसे रोगियों में वजन और शरीर की लंबाई बढ़ाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। चिकित्सीय पाठ्यक्रम एक साथ कई विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, साथ ही अन्य, एक विशेष क्षण में प्रचलित लक्षणों के आधार पर।

2006 में, अमेरिका के वैज्ञानिकों ने एक लाइलाज बीमारी के रूप में प्रोजेरिया के खिलाफ लड़ाई में स्पष्ट प्रगति दर्ज की। शोधकर्ताओं ने फ़ाइब्रोब्लास्ट्स को एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर (एक पदार्थ जो शारीरिक या भौतिक-रासायनिक प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम को दबाता या विलंबित करता है) को उत्परिवर्तित करने की संस्कृति में पेश किया, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तन कोशिकाओं ने अपना सामान्य आकार प्राप्त कर लिया। रोग के वाहकों ने बनाई गई दवा को अच्छी तरह से सहन किया, इसलिए आशा है कि निकट भविष्य में व्यवहार में उपाय का उपयोग करना संभव हो जाएगा। इस प्रकार, प्रोजेरिया को भी बाहर करना संभव होगा प्रारंभिक अवस्था. लोनाफर्निब (एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर) की प्रभावशीलता संख्या में वृद्धि में निहित है त्वचा के नीचे की वसाकुल शरीर के वजन में, और अस्थि खनिजकरण। नतीजतन, यह चोटों की संख्या को कम से कम करने के लिए निकलता है।

एक राय है कि वे बीमारी को ठीक करने में मदद कर सकते हैं समान साधनठीक कैंसर से लड़ने की तरह। लेकिन ये केवल धारणाएं और परिकल्पनाएं हैं, तथ्यों से इसकी पुष्टि नहीं होती है।

रोगियों की चिकित्सा आज कम हो गई है:

• निरंतर निरंतर देखभाल प्रदान करना;
• विशेष आहार;
• हृदय की देखभाल;
• शारीरिक समर्थन।

प्रोजेरिया में, उपचार विशुद्ध रूप से सहायक होता है और रोगी के ऊतकों या अंगों में परिवर्तन को ठीक करने पर केंद्रित होता है। उपयोग की जाने वाली विधियां हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं। हालांकि, डॉक्टर अपनी पूरी कोशिश करते हैं। चिकित्सा पेशेवरों द्वारा मरीजों की निरंतर निगरानी की जा रही है।

केवल हृदय प्रणाली के कार्य की निगरानी करके जटिलताओं के विकास का समय पर निदान करना और उनकी प्रगति को रोकना संभव है। सभी उपचार विधियां एक ही लक्ष्य के आसपास केंद्रित हैं - बीमारी को रोकने के लिए और इसे खराब होने का मौका नहीं देना, साथ ही कम करना सामान्य स्थितिसिंड्रोम का वाहक, जहां तक ​​​​आधुनिक चिकित्सा की क्षमता अनुमति देती है।

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• न्यूनतम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग, जो दिल के दौरे या स्ट्रोक के विकास के जोखिम को कम कर सकता है;
• अन्य दवाओं का उपयोग जो रोगी को वर्तमान लक्षणों और उसकी भलाई के आधार पर निजी तौर पर निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, स्टेटिन समूह की दवाएं रक्त में कोलेस्ट्रॉल की मात्रा को कम करती हैं, और थक्कारोधी रक्त के थक्कों के गठन का विरोध करते हैं। अक्सर एक हार्मोन का उपयोग किया जाता है जो वृद्धि और वजन बढ़ा सकता है;
• जोड़ों को विकसित करने के लिए डिज़ाइन की गई फिजियोथेरेपी या प्रक्रियाओं का उपयोग जो फ्लेक्स करना मुश्किल है, जिससे रोगी को गतिविधि बनाए रखने की अनुमति मिलती है;
• दूध के दांतों का उन्मूलन। रोग की एक अजीबोगरीब विशेषता बच्चों में दाढ़ की समय से पहले उपस्थिति में योगदान करती है, जबकि दूध के दांतों को समय पर निकालना चाहिए।

इस तथ्य के आधार पर कि प्रोजेरिया आनुवंशिक या यादृच्छिक है, तब निवारक उपायजैसे, कोई नहीं हैं।

उपचार रोग का निदान

प्रोजेरिया सिंड्रोम के वाहकों के लिए रोग का निदान खराब है। औसत संकेतक कहते हैं कि मरीज अक्सर केवल 13 साल तक जीवित रहते हैं, बाद में रक्तस्राव या दिल के दौरे से मर जाते हैं, प्राणघातक सूजनया एथेरोस्क्लोरोटिक जटिलताओं।

प्रोजेरिया लाइलाज है। थेरेपी विकास में है। अभी तक इलाज का कोई निश्चित प्रमाण नहीं है। हालांकि, दवा तेजी से विकसित हो रही है, इसलिए संभावना है कि प्रोजेरिया के रोगियों को सामान्य और लंबे जीवन का मौका मिलेगा।

100 साल पहले पहली बार समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर चर्चा की गई थी। और कोई आश्चर्य नहीं: ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक समर्थक से - पहले, गेरोन्टोस - बूढ़ा आदमी) - या हडचिन्सन गिलफोर्ड सिंड्रोम। इस रोग को बाल्यावस्था बुढ़ापा भी कहते हैं। यह एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक रोग है जो उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज कर देता है। सीधे शब्दों में कहें तो एक साल में एक बच्चे की उम्र 10-15 साल होती है।

प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे जन्म के बाद 6 से 12 महीने तक सामान्य दिखते हैं। उसके बाद, वे बुढ़ापे के लक्षण विकसित करते हैं: झुर्रीदार त्वचा, गंजापन, भंगुर हड्डियां और एथेरोस्क्लेरोसिस। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजा सिर वाला। ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में कई दिल के दौरे और प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, दांतों के पूर्ण नुकसान आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोक के बाद मर जाते हैं। और केवल कुछ ही 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। लोगों में इस बीमारी को "कुत्ता बुढ़ापा" कहा जाता है।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के करीब 60 मामले सामने आ रहे हैं। इनमें से 14 लोग संयुक्त राज्य अमेरिका में रहते हैं, 5 - रूस में, बाकी यूरोप में। ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना विकास, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, एक अविकसित ठोड़ी, सिर के आकार की तुलना में एक छोटा चेहरा है, जो व्यक्ति को देता है जैसे कि पक्षी की विशेषताएं। चमड़े के नीचे की वसा के नुकसान के कारण, सभी वाहिकाएं दिखाई देती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है। मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे आश्चर्यजनक रूप से एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं।

कुछ समय पहले तक, डॉक्टर बीमारी के कारण का पता नहीं लगा सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि "बचकाना बुढ़ापे" का कारण एक ही उत्परिवर्तन है। प्रोजेरिया एलएमएनए जीन के उत्परिवर्तित रूप के कारण होता है। नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, जिन्होंने अध्ययन का नेतृत्व किया, यह रोग वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदल जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। लैमिन ए प्रोटीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का कारण बनता है। और युवक - अपने बड़े उभरे हुए कानों, उभरी हुई आँखों और गंजे खोपड़ी पर सूजी हुई नसों के साथ - एक सौ सोलह साल के आदमी में बदल जाता है।

हुसैन खान और उनका परिवार अपनी तरह का अनूठा है: विज्ञान के लिए यह एकमात्र ऐसा मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में एक वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे। हाना के पति-पत्नी एक-दूसरे के चचेरे भाई हैं। उनमें से किसी को भी प्रोजेरिया नहीं है, और न ही उनके दो बच्चे, 14 वर्षीय संगीता और 2 वर्षीय गुलावसा। यह बीमारी उनकी 19 वर्षीय बेटी रेहेना और दो बेटों को प्रभावित करती है: 7 वर्षीय अली हुसैन और 17 वर्षीय इकरामुल। उनमें से किसी के पास व्यावहारिक रूप से 25 साल तक जीने का भी मौका नहीं है, और यह शायद सबसे दुखद बात है।

एडल्ट प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) एक वंशानुगत या पारिवारिक बीमारी है। यह समय से पहले बुढ़ापा, 20-30 साल की उम्र से शुरू होकर, जल्दी सफेद होने, गंजापन और धमनीकाठिन्य के साथ प्रकट होता है। वयस्क प्रोजेरिया निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है। धीमी गति से विकसित होने वाला किशोर मोतियाबिंद। पैरों, पैरों की त्वचा, हाथों और अग्रभाग की कुछ हद तक, साथ ही चेहरा धीरे-धीरे पतला हो जाता है, इन क्षेत्रों में चमड़े के नीचे का आधार और मांसपेशियां शोष करती हैं। पर निचले अंग 90% रोगियों के पास है पोषी अल्सर, हाइपरकेराटोसिस और नाखून डिस्ट्रोफी।

चेहरे की त्वचा का शोष एक चोंच के आकार की नाक ("पक्षी की नाक") के निर्माण के साथ समाप्त होता है, मौखिक विदर का संकुचन और ठुड्डी का तेज होना, "स्क्लेरोडर्मा मास्क" जैसा दिखता है। से अंतःस्रावी विकारहाइपोजेनिटलिज्म, माध्यमिक यौन विशेषताओं की देर से उपस्थिति या अनुपस्थिति, ऊपरी और निचले पैराथायरायड ग्रंथियों (बिगड़ा हुआ कैल्शियम चयापचय), थायरॉयड ग्रंथि (एक्सोफ्थाल्मोस) और पिट्यूटरी ग्रंथि (चंद्र चेहरा, उच्च आवाज) की शिथिलता नोट की जाती है। अक्सर ऑस्टियोपोरोसिस होता है। उंगलियों में होने वाले परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली से मिलते-जुलते हैं। वर्नर सिंड्रोम के अधिकांश रोगी 40 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। वर्तमान में स्टेम सेल से इस बीमारी के इलाज के लिए परीक्षण चल रहे हैं।

बुढ़ापा एक स्वाभाविक रूप से होने वाली अवधि है आयु विकास, ओटोजेनी का अंतिम चरण। बुढ़ापा एक अपरिहार्य जैविक विनाशकारी प्रक्रिया है जो शरीर की अनुकूली क्षमताओं में क्रमिक कमी की ओर ले जाती है; तथाकथित उम्र से संबंधित विकृति विज्ञान के विकास और मृत्यु की संभावना में वृद्धि की विशेषता है।

वृद्धावस्था की शुरुआत का समय सशर्त है। 55-60 से 75 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं को 75 वर्ष की आयु से - वृद्ध, 90 वर्ष की आयु से - शताब्दी माना जाता है। यह माना जाता है कि किसी व्यक्ति की प्रजाति जीवन प्रत्याशा 92-95 वर्ष है।

यह ज्ञात है कि अधिकांश मामलों में मानव बुढ़ापा समय से पहले (त्वरित) प्रकार के अनुसार होता है। आधुनिक समाज की रहने की स्थिति, बीमारियां जो जीवन के दूसरे भाग (एथेरोस्क्लेरोसिस, इस्केमिक, उच्च रक्तचाप, आदि) में व्यापक हैं, उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को तेज करती हैं, जीवन की प्रजातियों की जैविक सीमा तक पहुंचने से पहले समय से पहले बुढ़ापा और मृत्यु का कारण बनती हैं। इसलिए, रोग प्रक्रियाओं की रोकथाम, शीघ्र पहचान और उपचार है महत्वपूर्ण बिंदुसमय से पहले बूढ़ा होने की रोकथाम के उद्देश्य से उपायों के एक जटिल में। साथ ही, इस समस्या पर आज भी वैज्ञानिकों के बीच सक्रिय रूप से चर्चा जारी है; इस मुद्दे पर व्यापक रूप से विरोधी विचार व्यक्त किए जाते हैं।

आधुनिक जेरोन्टोलॉजिकल साहित्य में, "शारीरिक" और "समय से पहले" उम्र बढ़ने की शर्तों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन इन दो प्रकार की उम्र बढ़ने के मुद्दे पर लगभग सौ वर्षों से चर्चा की गई है।

प्राकृतिक, शारीरिक उम्र बढ़ने की प्रक्रिया में शरीर के अंगों और प्रणालियों में परिवर्तन पर साहित्य में कई डेटा शामिल हैं। समय से पहले बूढ़ा होने के अध्ययन के साथ स्थिति पूरी तरह से अलग है, जो 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में उम्र बढ़ने का मुख्य, सबसे सामान्य रूप है।

समय से पहले बुढ़ापा उम्र बढ़ने की दर में किसी भी आंशिक या कुल त्वरण के रूप में परिभाषित किया गया है जो किसी व्यक्ति को "आगे बढ़ने" का कारण बनता है औसत स्तरउनके आयु वर्ग में बुढ़ापा। उसी समय, उम्र से संबंधित परिवर्तन in . की तुलना में पहले होते हैं स्वस्थ लोगउपयुक्त आयु। दूसरे शब्दों में, समय से पहले उम्र बढ़ने के साथ, किसी व्यक्ति की जैविक उम्र उसके कैलेंडर (पासपोर्ट) से आगे होती है।

समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम की पहचान करने की जटिलता के बावजूद, इसका अध्ययन करने की आवश्यकता नैदानिक ​​अभ्यास और समय से पहले बूढ़ा होने के कारणों और तंत्रों को स्पष्ट करने के महत्व, इसके मुख्य संकेतक और चिकित्सीय और रोगनिरोधी प्रभावों के तरीकों के कारण है।

1963 में आयोजित जेरोन्टोलॉजी की समस्याओं पर डब्ल्यूएचओ की संगोष्ठी शारीरिक और समय से पहले उम्र बढ़ने के मानदंडों के लिए समर्पित थी। कीव में। उनके संकल्प के अनुसार, शारीरिक उम्र बढ़ने का अर्थ है प्राकृतिक शुरुआत और धीरे-धीरे होने वाले परिवर्तनों का क्रमिक विकास जो किसी दिए गए प्रजाति की विशेषता है और पर्यावरण के अनुकूल होने के लिए शरीर की क्षमता को सीमित करता है। समय से पहले बुढ़ापा को उम्र बढ़ने की दर में किसी भी आंशिक या अधिक सामान्य त्वरण के रूप में समझा जाना चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप लोगों के स्वस्थ समूह की उम्र बढ़ने के औसत स्तर का "आगे" होता है, जिससे वह संबंधित है। इस बात पर जोर दिया गया कि शारीरिक और समय से पहले बुढ़ापा आंतरिक कारकों (आनुवंशिक सहित) और कारकों दोनों के प्रभाव के कारण होता है बाहरी वातावरण. स्वाभाविक रूप से, इनमें से प्रत्येक प्रकार की उम्र बढ़ने के लिए, इन कारकों का प्रभाव पूरी तरह से अलग होता है।

समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम की स्पष्ट परिभाषा की जटिलता और विवाद इस तथ्य के कारण है कि हम अभी भी पूरी तरह से तंत्र को नहीं जानते हैं, शारीरिक उम्र बढ़ने के दौरान विकसित होने वाली प्रक्रियाओं का क्रम। किसी भी मामले में, यह माना जा सकता है कि समय से पहले बूढ़ा होने वाले कारकों को इसमें शामिल किया जा सकता है विभिन्न चरणोंशारीरिक उम्र बढ़ने का विकास, इसके तंत्र और अभिव्यक्तियों को संशोधित करना, वृद्धावस्था के विकास की गति और प्रकृति को प्रभावित करना।

समय से पहले बूढ़ा होने, उसके तंत्र और विकास के तरीकों के सार को निर्धारित करने की कोशिश करते समय मुख्य कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। यहां दो अलग-अलग दृष्टिकोण संभव हैं। पहले दृष्टिकोण पर प्रारंभिक विकासवृद्धावस्था के संकेतों को इसके कारण की परवाह किए बिना माना जाता है। वास्तव में, चिकित्सक विभिन्न के बारे में अच्छी तरह से जानते हैं रोग प्रक्रिया, काफी तेजी से क्षय के लिए अग्रणी, वृद्ध लोगों के विशिष्ट बाहरी लक्षणों की प्रारंभिक उपस्थिति, कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनअंगों और प्रणालियों में जो रोग के साथ होते हैं और इसे बढ़ाते हैं। यह याद करने के लिए पर्याप्त है कि उनके वर्षों से कितने पुराने, यहां तक ​​​​कि बाहरी रूप से, कोरोनरी हृदय रोग, सीओपीडी के रोगी, पेप्टिक छाला, मधुमेह मेलिटस, आदि। भावनात्मक अति-तनाव, मानसिक तनाव, रेडियोधर्मी पदार्थों के संपर्क में और कई अन्य कारक अक्सर वृद्धावस्था में परिवर्तन के समय से पहले और तेजी से विकास का कारण होते हैं।

एक अलग दृष्टिकोण के समर्थकों का मानना ​​है कि उद्भव प्रारंभिक संकेतबुढ़ापा (त्वरित बुढ़ापा) किसी विशिष्ट बीमारी या बाहरी कारणों से जुड़ा नहीं है, बल्कि अजीबोगरीब अंतःस्रावी-चयापचय परिवर्तन के कारण होता है। हालाँकि, इस तरह की समझ को शायद ही व्यापक समर्थन मिल सकता है, क्योंकि वर्तमान में सीमित होने के कारण क्या है नैदानिक ​​क्षमताइसकी पहचान नहीं की जा सकती है, भविष्य में यह काफी साबित हो सकता है।

हमें ऐसा लगता है कि उन बीमारियों या रोग स्थितियों के पहलू में समय से पहले उम्र बढ़ने का अध्ययन करना अधिक उत्पादक और विशेष रूप से व्यावहारिक महत्व का है जो उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को संशोधित और जटिल करता है, जिससे जल्दी और तेजी से क्षय और विकलांगता होती है।

समय से पहले उम्र बढ़ने की एक विशेषता शरीर की अनुकूली क्षमताओं की एक अधिक स्पष्ट सीमा है, जो, हालांकि, सामान्य, शारीरिक उम्र बढ़ने के दौरान कम हो जाती है। यह, अंततः, शरीर के अंगों और प्रणालियों के कामकाज की आरक्षित क्षमता में तेज कमी ला सकता है। समय से पहले उम्र बढ़ने के साथ, कुछ संरचनात्मक और कार्यात्मक उम्र से संबंधित परिवर्तन न केवल तेज होते हैं, बल्कि कभी-कभी शारीरिक उम्र बढ़ने के दौरान देखे गए चरित्र के विपरीत एक चरित्र प्राप्त करते हैं।

समय से पहले बुढ़ापा, अंतर्जात (बीमारियों, आनुवंशिकता) और बहिर्जात, पर्यावरणीय कारकों (शारीरिक निष्क्रियता, मानसिक तनाव, अतिपोषण, बुरी आदतें, प्रदूषण वातावरणऔर आदि।)।

पूरे जीव की उम्र बढ़ना प्रकृति द्वारा क्रमादेशित एक प्राकृतिक और अपरिहार्य प्रक्रिया है, जो सामान्य रूप से जीव विज्ञान और चिकित्सा विज्ञान की मुख्य समस्याओं में से एक है।

हालांकि परिवर्तन दिखावटप्राकृतिक, शारीरिक हैं, लेकिन उनकी उपस्थिति का समय कई कारण कारकों पर निर्भर करता है - आनुवंशिक, वंशानुगत, आयु। उत्तरार्द्ध त्वचा सहित सभी अंगों और ऊतकों पर उम्र बढ़ने वाले जीव के प्रभाव से निर्धारित होते हैं। कारण क्या हैं और समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने से कैसे बचें।

समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने के कारण

पैथोलॉजिकल विल्टिंग की बाहरी अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• पतला और, चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई में कमी;
• स्ट्रेटम कॉर्नियम के उपकला की सूखापन, खुजली और छीलना;
• चेहरे की त्वचा का मलिनकिरण;
• घटी हुई त्वचा की मरोड़ और गुरुत्वाकर्षण ऊतक ptosis;
• झुर्रियों की प्रारंभिक उपस्थिति, चेहरे पर सिलवटों;
• सतही वाहिकाओं के विस्तार के रूप में संवहनी परिवर्तन (), संवहनी "जाल" और "तारांकन" की उपस्थिति;
• हाथों की त्वचा की समय से पहले बूढ़ा होना;
• जल्दी और।

ये घटनाएं 25 साल की उम्र से और प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति में, कभी-कभी पहले भी दिखाई देने लगती हैं। बढ़ती उम्र के साथ ये और भी बढ़ते जाते हैं। पैथोलॉजिकल या समय से पहले बुढ़ापा परिवर्तनों के साथ होता है आंतरिक अंगऔर ऊतक और उसी के लोगों की तुलना में उच्च की विशेषता है आयु वर्ग, किसी व्यक्ति की उपस्थिति में परिवर्तन की उपस्थिति की दर। इन मामलों में, हम पासपोर्ट डेटा की तुलना में आगे बढ़ने, जैविक उम्र से अधिक होने की बात कर रहे हैं।

त्वचा का अटूट मुरझाना पूरे शरीर में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। तदनुसार, जो कारक त्वचा की जल्दी उम्र बढ़ने का कारण बनते हैं, वे मूल रूप से वही होते हैं जो शरीर में उम्र से संबंधित परिवर्तनों की उपस्थिति को तेज करते हैं। इस प्रकार, त्वचा में उम्र से संबंधित परिवर्तनों के विकास की दर लगातार या समय-समय पर कई प्रतिकूल, तथाकथित "रोजमर्रा" कारकों से प्रभावित होती है:

1. आंतरिक, या अंतर्जात।
2. बाहरी, या बहिर्जात।
3. आंतरिक और बाहरी कारकों का एक संयोजन।

अंतर्जात नकारात्मक कारक

वे मुख्य रूप से महिलाओं में सामान्य प्रतिरक्षा के कमजोर होने और सेक्स हार्मोन के रक्त स्तर के उल्लंघन से जुड़े होते हैं, विशेष रूप से एस्ट्रोजेन में। इसके अलावा, समय से पहले उम्र बढ़ने के विकास के लिए, तंत्रिका, अंतःस्रावी, माइक्रोकिरुलेटरी सिस्टम, उत्सर्जन के अंगों के अपर्याप्त कामकाज और श्वसन प्रणाली. ये सभी त्वचा को आवश्यक स्तर पर जैव रासायनिक प्रक्रियाओं, तापमान और बाधा कार्यों, और स्थानीय प्रतिरक्षा को बनाए रखने की क्षमता प्रदान करते हैं।

इसलिए, सबसे बार-बार होने वाली बीमारियाँत्वचा की जल्दी उम्र बढ़ने की ओर अग्रसर होना एक विकृति है अंतःस्त्रावी प्रणाली, विशेषकर मधुमेह, थायरॉयड ग्रंथि का कम कार्य, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिंड्रोम, जननांग अंगों की अंतःस्रावी ग्रंथियों के रोग, इस्केमिक रोगदिल और हृदय विफलता, पुरानी फुफ्फुसीय विकृति, सामान्य की डिग्री में कमी प्रतिरक्षा सुरक्षा, जो स्थानीय प्रतिरक्षा में कमी की ओर जाता है, संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून रोग।

कोई छोटा महत्व नहीं है यकृत और पित्त प्रणाली की विकृति, रोग पाचन नालतथा मूत्र प्रणाली, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन। पुरुषों में समय से पहले गलने की विशेषताएं जुड़ी हुई हैं, उपरोक्त के अलावा, मुख्य रूप से कमी के साथ (के अनुसार .) कई कारणों से) पुरुष सेक्स हार्मोन का रक्त स्तर, क्योंकि वे वसामय और पसीने की ग्रंथियों पर उत्तेजक प्रभाव डालते हैं।

यह बिल्कुल स्वाभाविक है कि ऑक्सीजन, विटामिन, माइक्रोलेमेंट्स, हार्मोन आदि के साथ त्वचा की पूरी आपूर्ति शरीर में इन घटकों की सामग्री पर निर्भर करती है, लेकिन किसी को रक्त के माध्यम से कोशिकाओं को उनकी आपूर्ति को कम नहीं समझना चाहिए। और लिम्फ माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम, साथ ही क्षय उत्पादों और सेलुलर पुनर्जनन की प्रक्रियाओं को हटाने में इन तंत्रों की भूमिका।

बहिर्जात कारक

इनमें मुख्य रूप से शामिल हैं:

• प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति (40 से 60% तक), जिसमें परिवेशी वायु में शरीर के लिए हानिकारक पदार्थों की महत्वपूर्ण सांद्रता होती है रासायनिक यौगिक;
• ओवरएक्सपोजर पराबैंगनी विकिरणत्वचा पर जो सनस्क्रीन द्वारा संरक्षित नहीं है, साथ ही "सूर्य के बाद" क्रीम के उपयोग की उपेक्षा जो सौर विकिरण के प्रभाव को बेअसर करने में मदद करती है;
• अपर्याप्त, या, इसके विपरीत, पर्यावरण की अत्यधिक आर्द्रता;
• खराब आहार, अधिक वजन और शारीरिक गतिविधि की कमी;
• लगातार तनावपूर्ण स्थिति और लंबे समय तक मनो-भावनात्मक तनाव;
• मादक पेय पदार्थों का दुरुपयोग, साथ ही धूम्रपान, जिसमें क्रोनिक निकोटीन नशा, छोटे परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन का कारण बनता है, रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन में गड़बड़ी और ऊतकों को ऑक्सीजन के वितरण में गिरावट की ओर जाता है और पोषक तत्व. इसके अलावा, तंबाकू में निहित कुछ रासायनिक यौगिक प्रोटीन को नष्ट करते हैं, जिसमें त्वचा और इलास्टिन के संश्लेषण में शामिल धातु परमाणु (धातु प्रोटीन) शामिल होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप झुर्रियों के तीव्र गठन के साथ त्वचा की लोच में कमी आती है;
• रंजक और खाद्य संरक्षक और कुछ सौंदर्य प्रसाधनों के घटक, साथ ही घरेलू रसायन जो एलर्जी और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में योगदान करते हैं;
• सामाजिक स्थिति का स्तर, जिसमें जैविक और मनोवैज्ञानिक आवश्यकताएं और उन्हें पूरा करने के सामाजिक अवसर शामिल हैं।

बुनियादी तंत्र

पैथोलॉजिकल एजिंग के तंत्र विशिष्ट शारीरिक हैं और जैव रासायनिक प्रक्रियाएं, जिसके माध्यम से नकारात्मक अंतर्जात के मानव शरीर पर प्रभाव का कार्यान्वयन और बहिर्जात कारक. वर्तमान में विभिन्न तंत्रों में, तथाकथित मुक्त मूलक प्रतिक्रियाओं को मुख्य महत्व दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप मुक्त कण और आक्रामक रूप से सक्रिय ऑक्सीजन रूपों का निर्माण होता है।

मुक्त कण लापता इलेक्ट्रॉनों वाले अणुओं के "टुकड़े" हैं। उनकी प्रतिक्रियाशील गतिविधि अन्य अणुओं से इलेक्ट्रॉनों को खुद से जोड़ने की क्षमता के कारण होती है। शरीर में सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं के प्रवाह को सुनिश्चित करने के लिए ऐसी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया आवश्यक है। सामान्य शारीरिक परिस्थितियों में, मुक्त कण अणुओं की मात्रा शरीर द्वारा कड़ाई से नियंत्रित होती है।

हालांकि, प्रभाव में नकारात्मक कारक, विशेष रूप से पर्यावरण के रासायनिक यौगिक और पराबैंगनी किरणें, एक अतिरिक्त मात्रा और मुक्त कणों के संचय का निर्माण करती हैं। वे कोशिका झिल्ली, सेलुलर लिपिड, प्रोटीन, माइटोकॉन्ड्रिया और डीएनए के विनाश की ओर ले जाते हैं। इस प्रभाव का परिणाम समय से पहले कोशिका मृत्यु है, सेलुलर पुनर्जनन पर अपक्षयी प्रक्रियाओं की प्रबलता, त्वरित गिरावट और कोलेजन और इलास्टिन प्रोटीन के संश्लेषण में व्यवधान। ये सभी घटनाएं "ऑक्सीडेटिव स्ट्रेस" नाम से एकजुट हैं।

कोलेजन और इलास्टिन फाइबर त्वचा की स्थिति में विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिससे इसे मजबूती, दृढ़ता और लोच की स्थिति मिलती है। उम्र के साथ, उनकी मात्रा और मात्रा में धीरे-धीरे कमी आती है। लेकिन संचित मुक्त कणों के प्रभाव में, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, उनकी संरचना और भौतिक-रासायनिक गुणों में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, जिसके कारण त्वचा की दृढ़ता और लोच कम हो जाती है, झुर्रियाँ और सिलवटें बनती हैं, और चेहरे और शरीर के अन्य हिस्सों के ऊतक दिखाई देते हैं। .

एक अन्य महत्वपूर्ण तंत्र पानी के अणुओं के साथ त्वचा की संतृप्ति में कमी और एक बाधा के रूप में इसकी एपिडर्मल परत का विनाश है। परिणाम बैक्टीरिया, भौतिक और रासायनिक कारकों के प्रभाव में त्वचा की बढ़ती भेद्यता है।

तो, अनुभाग को संक्षेप में, उम्र बढ़ने के मुख्य तंत्र और अभिव्यक्तियों को उजागर करना आवश्यक है। पहले वाले में शामिल हैं:

1. सेलुलर नवीकरण की मंदी।
2. कोलेजन और इलास्टिन प्रोटीन की मात्रात्मक कमी और संरचनात्मक और गुणात्मक उल्लंघन।
3. ऊतकों में माइक्रोकिरकुलेशन का विकार और बढ़ी हुई पारगम्यता संवहनी दीवारजिससे त्वचा में पानी की कमी हो जाती है और अंतरकोशिकीय ऊतक में सूजन आ जाती है।
4. एपिडर्मल बाधा का विनाश।
5. चयापचय उत्पादों का संचय।

प्रारंभिक विनाशकारी प्रक्रियाओं को कैसे रोका जा सकता है?

त्वचा की एक निश्चित "स्वायत्तता" के बावजूद, उनका सफल कामकाज पूरे जीव या उसकी व्यक्तिगत प्रणालियों की स्थिति पर निर्भर नहीं हो सकता है, और केवल सौंदर्य प्रसाधन और तैयारी का उपयोग करके त्वचा की शुरुआती उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा करना असंभव है।

चूंकि आधुनिक चिकित्सा में उम्र बढ़ने के आनुवंशिक और उम्र के कारकों को प्रभावित करने के लिए पर्याप्त तरीके नहीं हैं, इसलिए इसके और कॉस्मेटोलॉजी के मुख्य प्रयासों का उद्देश्य "रोजमर्रा के कारकों" के प्रभाव को खत्म करना या सीमित करना है। कारणों की पहचान उम्र बढ़ने को रोकने या कम से कम इसके विकास की गति को धीमा करने की अनुमति देती है। इन उद्देश्यों के लिए यह आवश्यक है:

• निवारण तनावपूर्ण स्थितियांऔर मनो-भावनात्मक विकार और उनके प्रभावों के प्रति बढ़ती प्रतिरोध;
• संतुलित आहार, सही मोडकाम और आराम, नींद का सामान्यीकरण;
• धूम्रपान और शराब का सेवन छोड़ना;
• दवाओं और अन्य साधनों के साथ रोगों का उपचार या आंतरिक अंगों के कामकाज में सुधार;
• सामान्य प्रतिरक्षा स्थिति और स्थानीय प्रतिरक्षा में सुधार;
• अनुकूली तंत्र द्वारा शरीर को विनियमित करने की संभावनाओं को बढ़ाना (चयापचय में सुधार, सामान्य करना हार्मोनल पृष्ठभूमि, शरीर से विषाक्त पदार्थों और विषाक्त पदार्थों के उन्मूलन का त्वरण, आदि);
• उचित और नियमित रखरखाव त्वचाएंटी-एजिंग कॉस्मेटिक्स का उपयोग करना।

ऑक्सीडेटिव तनाव के खिलाफ लड़ाई में बहुत महत्व प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट का एक बढ़ा हुआ उपयोग और बाहरी उपयोग बन गया है जो मुक्त कट्टरपंथी ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं को रोक सकता है, साथ ही साथ कॉस्मेटोलॉजी और दवाओं में दवाओं के रूप में उनका उपयोग भी हो सकता है।

समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने से कैसे बचें?

बुढ़ापा कोई बीमारी नहीं, बल्कि शरीर की एक अवस्था है, जो आनुवंशिकता और के कारण होती है उम्र की विशेषताएं. वर्तमान में, चिकित्सा और आधुनिक कॉस्मेटोलॉजी में आनुवंशिक और को प्रभावित करने की क्षमता बहुत कम है उम्र के कारणउम्र बढ़ने।

इसी समय, समय से पहले मुरझाना उनके ध्यान का विषय है। इसलिए, उनका मुख्य कार्य "रोजमर्रा" के प्रेरक कारकों और विल्टिंग की शुरुआती अभिव्यक्तियों को खत्म करना है, साथ ही साथ एंटी-एजिंग थेरेपी विधियों का सही अनुप्रयोग भी है। यह काफी हद तक स्वयं उस व्यक्ति से प्रभावित हो सकता है, जिसे त्वचा के जल्दी मुरझाने के कारणों के बारे में बताया जाता है।