रक्तस्रावी वाहिकाशोथ। एक बच्चे में वास्कुलिटिस: रक्तस्रावी, एलर्जी। कारण, लक्षण, फोटो, उपचार, पूर्वानुमान।

वे सबसे आम में से एक हैं रक्तस्रावी रोगबच्चों में। रोग सड़न रोकनेवाला (गैर-माइक्रोबियल, बाँझ) छोटे जहाजों की दीवारों की सूजन और विनाश, उनमें माइक्रोथ्रोम्बी के कई गठन और त्वचा के जहाजों को नुकसान पर आधारित है और आंतरिक अंग.

गालों, होठों की श्लेष्मा झिल्ली पर, मुलायम स्वादबच्चों में, लाल या गहरे चेरी रंग के कई रक्तस्राव अक्सर देखे जाते हैं, आसपास के म्यूकोसा के स्तर से थोड़ा ऊपर उठते हैं, कभी-कभी रक्तस्राव होता है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथएक इम्यूनोपैथोलॉजिकल बीमारी है जिसकी विशेषता है प्रणालीगत वाहिकाशोथ- संवहनी सूजन। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

कारण और रोगजनन

रोग के सटीक कारणों को स्थापित नहीं किया गया है।

स्ट्रेप्टोकोकल के साथ रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का संभावित संबंध, विषाणु संक्रमण, निवारक टीकाकरण, दवा से एलर्जी, हेल्मिंथियासिस, अंतर्जात प्रोटीन और मेटाबोलाइट्स द्वारा संवेदीकरण।

कई मामलों में, उस उत्तेजक कारक को निर्धारित करना संभव नहीं है जो एक बच्चे में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का कारण बना। शोधकर्ता परिवार के सदस्यों में से एक में इसी तरह की बीमारी की उपस्थिति के लिए एक विशिष्ट वंशानुगत प्रवृत्ति पर ध्यान देते हैं। कई बीमार बच्चों में foci का पता लगाना संभव है जीर्ण संक्रमण(क्षरण, साइनसाइटिस, ग्रसनीशोथ)।

अब यह साबित हो गया है कि हेमोरेजिक वास्कुलिटिस इम्यूनोकॉम्प्लेक्स रोगों से संबंधित है। उसी समय, एक उत्तेजक कारक के प्रभाव में, माइक्रोवेसल्स, सड़न रोकनेवाला रूप से सूजन हो जाते हैं, उनकी दीवारें नष्ट हो जाती हैं, रक्त के थक्के और अतिरिक्त बनते हैं - यह उस रक्त का नाम है जो पोत से निकला है।

एक्सट्रावासेट्स के गठन का कारण पूरक प्रणाली के प्रतिरक्षा परिसरों और सक्रिय घटकों को प्रसारित करके माइक्रोवेसल्स की दीवारों को नुकसान है।

पुष्टि है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में संवहनी सूजन इम्युनोकोम्पलेक्स है, त्वचा में, वाहिकाओं के अंदर, इम्युनोग्लोबुलिन (एक प्रकार का रक्त ग्लोब्युलिन प्रोटीन) ए,, फाइब्रिनोजेन, सी 3-पूरक का पता लगाना है। सभी बीमार बच्चों में, इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजी ए) के साथ परिसरों के गुर्दे के जहाजों में जमा पाए जाते हैं।

प्रकाश-संचारण रक्त प्रणाली के विश्लेषण में, कोई स्थूल परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन हाइपरकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति दर्ज की जाती है - अधिक सक्रिय घनास्त्रता। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले कुछ बच्चों में डीआईसी होता है।

वर्गीकरण

1. रूप - सरल, संधिशोथ, उदर, फुलमिनेंट
2. पाठ्यक्रम - तीव्र, दीर्घ, कालानुक्रमिक आवर्तक
3. जटिलताओं - घुसपैठ, वेध, पेरिटोनिटिस, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया. "एनीमिया का निदान" लेख में एनीमिया के निदान के बारे में पढ़ें। क्या परीक्षण किए जाने चाहिए? ".

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लक्षण

बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के सिंड्रोम

1. त्वचीय
2. जोड़-संबंधी
3. पेट
4. गुर्दे
5. घातक फुलमिनेंट

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के सभी सूचीबद्ध सिंड्रोम बदलती डिग्रीअभिव्यक्तियों को एक दूसरे के साथ जोड़ा जा सकता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ, फेफड़े, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों सहित किसी भी क्षेत्र के जहाजों को इस प्रक्रिया में शामिल किया जा सकता है।

बच्चों में त्वचा सिंड्रोम सबसे आम है और अंगों, नितंबों पर उपस्थिति की विशेषता है, कम अक्सर एक पैपुलर-रक्तस्रावी दाने के ट्रंक पर, कभी-कभी पित्ती तत्वों के साथ। दाने सममित है। गंभीर मामलों में, दाने केंद्रीय परिगलन और क्रस्ट्स द्वारा जटिल होते हैं।

यह विशेषता है कि यह लंबे समय तक चलने वाले पिग्मेंटेशन को पीछे छोड़ देता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर त्वचा के साथ या कुछ घंटों या दिनों के बाद प्रकट होता है। बड़े जोड़ों में, अलग-अलग तीव्रता का दर्द नोट किया जाता है। कुछ दिनों के बाद, दर्द गायब हो जाता है, चकत्ते की एक नई लहर के साथ, आर्टिकुलर सिंड्रोम फिर से हो सकता है। शायद ही कभी, बच्चों में आर्टिकुलर सिंड्रोम दृढ़ता की विशेषता है। अधिक बार, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में गठिया बहुत जल्दी गुजरता है और कोई विकृति नहीं छोड़ता है।

पेट सिंड्रोम बहुत आम है बचपन, अर्थात् रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले 2/3 बच्चों में। अक्सर, एब्डोमिनल सिंड्रोम त्वचा में बदलाव से पहले होता है, जो सही निदान को विशेष रूप से कठिन बना देता है। मुख्य विशेषता है तेज दर्दपेट में, चरित्र ऐंठन या स्थिर है, कभी-कभी बड़ी तीव्रता तक पहुंच जाता है।

बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में पेट का सिंड्रोम आंतों की दीवार में रक्तस्राव, उप-परत में चोट लगने (रक्तस्राव) और मेसेंटरी के कारण होता है। इन रक्तस्रावों को आंतों की दीवार और श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्रावी संसेचन के साथ जोड़ा जा सकता है, एक पैरेन्काइमल प्रकृति के उत्तरार्द्ध से रक्तस्राव और परिगलन के क्षेत्रों से, रक्तगुल्म, मेलेना (खूनी मल) की उपस्थिति।

पर भारी रक्तस्रावबच्चों में पतन (चेतना की हानि) और तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता विकसित होती है। अधिकांश रोगियों में, एब्डोमिनल सिंड्रोम कुछ दिनों में ठीक हो जाता है। सबसे अधिक बार, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में उदर सिंड्रोम तीव्र आंतों की रुकावट, एपेंडिसाइटिस, डिम्बग्रंथि पुटी मरोड़, आंतों के अल्सर के छिद्र का अनुकरण करता है, इसलिए इन रोगों के साथ विभेदक निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

यह भी याद रखना चाहिए कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस ही उपरोक्त सभी के विकास का कारण बन सकता है। शल्य रोगशव पेट की गुहिका. आंत के परिगलन या उसके वेध के कारण आंत के अंतर्ग्रहण या रुकावट के विकास के कई मामले।

कठिनाइयों विभेदक निदानइसी तरह की स्थिति में बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस इस तथ्य की व्याख्या करता है कि कुछ रोगियों को अनुचित तरीके से किया जाता है सर्जिकल हस्तक्षेपइसलिए, दाने की उपस्थिति के लिए बच्चे की पूरी जांच, जोड़ों के दर्द की उपस्थिति के लिए एक सर्वेक्षण, इतिहास के आंकड़ों का स्पष्टीकरण, मूत्र परीक्षण की जांच महत्वपूर्ण है, क्योंकि अक्सर गुर्दे के सिंड्रोम का सामना करना पड़ता है, जो अक्सर तीव्र या पुरानी के रूप में आगे बढ़ता है ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ बहुत कम आम है संवहनी घावफेफड़े, जो कभी-कभी तेजी से फुफ्फुसीय रक्तस्राव देता है। इसके अलावा, बच्चों में वास्कुलिटिस सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षणों के साथ मस्तिष्क के रूप में प्रकट हो सकता है।
बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की गंभीरता का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है प्लाज्मा में वॉन विलेब्रांड कारक की सामग्री का मात्रात्मक निर्धारण, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की सामग्री, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया, बढ़ी हुई सामग्रीप्लाज्मा में, अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही अल्फा-1-एसिड ग्लाइकोप्रोटीन, रोग की गंभीरता और गंभीरता को दर्शाते हैं। सीरम क्रायोग्लोबुलिन, एंटीथ्रोम्बिन III, प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध की डिग्री निर्धारित करना भी आवश्यक है, जो हेपरिन की आवश्यक खुराक का चयन करने के लिए महत्वपूर्ण है।

मूत्र में रक्त न केवल गुर्दे की बीमारी से प्रकट हो सकता है और मूत्र पथ, लेकिन यह भी विभिन्न रूपवास्कुलिटिस, जब वाहिकाएं रक्त को अपने बिस्तर में रखने में सक्षम नहीं होती हैं।

विभेदक निदान

क्रायोग्लोबुलिनमिया, रेनॉड सिंड्रोम, कोल्ड एडिमा, पित्ती के साथ रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के रूप प्रतिष्ठित हैं विशेष समूहऔर एक बच्चे में वास्कुलिटिस की एक माध्यमिक उत्पत्ति के बहिष्करण की आवश्यकता होती है।

कोगुलोपैथी और प्लेटलेट होमियोस्टेसिस विकारों के साथ रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का विभेदक निदान आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है।

घावों की समरूपता रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की सबसे महत्वपूर्ण विशेषता है। सीरम बीमारी, दवा एलर्जी के साथ सीमित और विषम चकत्ते अधिक आम हैं।

इलाज

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले बच्चे का इलाज अस्पताल (अस्पताल) में किया जाता है, फिर क्लिनिक में और घर पर मनाया जाता है।

बच्चों का उपचार अस्पताल में 3-6 सप्ताह तक किया जाता है। अनिवार्य बिस्तर पर आरामकम से कम 3 सप्ताह, फिर इसे धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ, बच्चे को निरीक्षण करना चाहिए सख्त डाइट, जिसमें कोको, कॉफी, चॉकलेट, खट्टे फल शामिल नहीं हैं, ताजी बेरियाँ, पशु प्रोटीन, अर्क, बहुत सारे हिस्टामाइन युक्त उत्पादों के प्रतिबंध को दर्शाता है।

एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स के नुस्खे से बचा जाना चाहिए, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लिए कैल्शियम की तैयारी, एस्कॉर्बिक एसिड को निर्धारित करना अनुचित है।

उपचार की मूल विधि यह रोगहेपरिन थेरेपी है।

हेपरिन एक ऑटोकोएग्यूलेशन परीक्षण के नियंत्रण में 300-400 यूनिट / किग्रा की खुराक पर बच्चों के लिए निर्धारित है। एंटीप्लेटलेट एजेंट, संवहनी एजेंट, शर्बत भी दिखाए गए हैं।

एक बच्चे में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लिए प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति के लिए संकेत हैं:

1. वाहिकाशोफ
2. फुलमिनोइड तत्व
3. लंबे समय तक चलने वाला पेट दर्द सिंड्रोम

तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग संभव है।

गंभीर पेट दर्द के साथ, दर्द निवारक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

माध्यमिक नेफ्रैटिस वाले बीमार बच्चों में या रोग के तेजी से पाठ्यक्रम के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और हेपरिन के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग उचित है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के हमले के बाद एक बच्चे का अवलोकन 5 साल के लिए किया जाता है, अगर कोई गुर्दे की क्षति नहीं होती है, और इसमें संक्रमण के पुराने फॉसी की स्वच्छता शामिल है (स्वच्छता) मुंह, ईएनटी पैथोलॉजी)। नियमित यूरिनलिसिस अनिवार्य है, क्योंकि माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। 2 साल के लिए टीकाकरण से अनिवार्य छूट।

बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की रोकथाम में पुराने संक्रमण के फॉसी की रोकथाम, टीकाकरण से वापसी, दवाओं के अनुचित नुस्खे शामिल हैं।

बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथपिछली बार संशोधित किया गया था: अगस्त 13th, 2017 by मारिया बोडियन

वास्कुलिटिस बीमारियों का एक समूह है जिसमें रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। उपलब्ध बड़ी राशिवास्कुलिटिस, जो उनके कारणों और घटना के तंत्र के कारण होता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की घटनाओं का मुख्य प्रतिशत 20 वर्ष से कम उम्र के लोगों में होता है और 40% है। बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान 5-14 वर्ष की आयु में किया जाता है। यह विशेषता है कि पुरुष इस रोग से अधिक बार पीड़ित होते हैं।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की परिभाषा

हेमोरेजिक वास्कुलिटिस एक अधिग्रहित बीमारी है जो छोटे को नुकसान पहुंचाती है रक्त वाहिकाएंयानी केशिकाएं, शिराएं और धमनी। इस रोग के साथ सड़न रोकनेवाला सूजन, जो छोटे जहाजों की दीवारों की संरचनात्मक अखंडता के उल्लंघन की ओर जाता है और बदले में, थ्रोम्बस के गठन में वृद्धि की ओर जाता है। पर रोग प्रक्रियापैरेन्काइमल अंगों की त्वचा की वाहिकाएँ और वाहिकाएँ शामिल होती हैं। त्वचा की वाहिकाओं को नुकसान होने के कारण, त्वचा पर एक विशिष्ट दाने हो जाते हैं, जिसने रोग को दूसरा नाम दिया - एलर्जी या रुमेटीइड पुरपुरा।

पैथोलॉजी का वर्णन पिछली शताब्दी में दो डॉक्टरों शेनलेन और हेनोच द्वारा किया गया था, और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस को शेनलेन-जेनोच रोग कहा जाने लगा।

विकास के कारण और तंत्र

रोग के कारण आज भी विवादास्पद हैं। यह माना जाता है कि इस प्रक्रिया के विकास के लिए शरीर की रक्षा प्रणाली की एक निश्चित स्थिति आवश्यक है, अर्थात व्यक्ति को इसके लिए प्रवण होना चाहिए। एलर्जी. कुछ कारकों की कार्रवाई के बाद, प्रतिरक्षा प्रणाली कुछ प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को उत्तेजित करती है जो रक्त प्रवाह में फैलती हैं और त्वचा के जहाजों और आंतरिक अंगों में जमा होती हैं। इसी समय, क्षतिग्रस्त संवहनी दीवारों के माध्यम से आसपास के ऊतकों में गठित तत्वों की रिहाई के कारण, प्रतिरक्षा परिसरों जहाजों को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे रक्तस्रावी पुरपुरा होता है।

रोग के विकास के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• वृद्धावस्था;
• गर्भावस्था;
• लगातार संक्रमण;
• एटोपिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति;
• चोट।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, निम्न हैं:

• तीव्र (प्रक्रिया एक महीने के भीतर गायब हो जाती है);
• सबस्यूट (रोग 3 महीने तक रहता है);
• लंबा कोर्स (रोग छह महीने तक रहता है);
• आवर्तक पाठ्यक्रम (लगातार कई वर्षों तक, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लक्षण 3-4 बार या अधिक लौटते हैं);
• जीर्ण पाठ्यक्रम ( नैदानिक ​​तस्वीरप्रक्रिया के आवधिक विस्तार के साथ डेढ़ साल या उससे अधिक तक रहता है);
• फुलमिनेंट कोर्स (आमतौर पर 5 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है और कई दिनों तक रहता है)।

इसके अलावा, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में गतिविधि या गंभीरता की कई डिग्री होती है:

पहली या मामूली डिग्री

रोगी की स्थिति संतोषजनक है, शरीर का तापमान सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है या थोड़ा ऊंचा (सबफ़ेब्राइल) हो सकता है। त्वचा पर कम संख्या में चकत्ते होते हैं, और अन्य लक्षण अनुपस्थित होते हैं। ईएसआर बढ़ा हुआ है और 20 मिमी / घंटा से अधिक नहीं है।

दूसरी या मध्यम डिग्री

रोगी की स्थिति मध्यम है, उच्चारित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, तापमान में 38 और उससे अधिक डिग्री की वृद्धि। नशा के लक्षण जुड़ते हैं - सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द, गंभीर कमजोरी। पेट और मूत्र संबंधी सिंड्रोम दिखाई देते हैं। ईएसआर 20-40 मिमी / घंटा तक बढ़ जाता है, केएलए में ल्यूकोसाइट्स और ईोसिनोफिल बढ़ जाते हैं, और रक्त जैव रसायन में एल्ब्यूमिन की मात्रा घट जाती है।

तीसरी या उच्च डिग्री

रोगी की स्थिति गंभीर मानी जाती है, नशे के लक्षण स्पष्ट होते हैं। त्वचा सिंड्रोम के अलावा, स्पष्ट लक्षणों के साथ कलात्मक, पेट और गुर्दे के सिंड्रोम होते हैं। केंद्रीय (मस्तिष्क) और परिधीय दोनों को संभावित नुकसान तंत्रिका प्रणाली. केएलए में, ईएसआर 40 मिमी / घंटा से अधिक, महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और प्लेटलेट्स में कमी है।

लक्षण

हेनोच-शोनेलिन रोग आमतौर पर तीव्र रूप से शुरू होता है, बुखार के साथ और अक्सर किसी व्यक्ति को तीव्र श्वसन संक्रमण होने के बाद (कुछ हफ्तों के बाद)। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों की क्षति, और पेट सिंड्रोम।

त्वचा सिंड्रोम

त्वचा पर चकत्ते सभी या लगभग सभी रोगियों में होते हैं और प्रक्रिया की शुरुआत में ही देखे जाते हैं। चकत्ते एक रक्तस्रावी (रक्त सामग्री के साथ) चरित्र के पपल्स (पुटिका) की तरह दिखते हैं। पपल्स डॉट्स के रूप में और स्पॉट के रूप में, आकार में 1 से 5 मिमी तक हो सकते हैं। दबाए जाने पर वे गायब नहीं होते हैं, लेकिन बाद में एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं।

दाने कुछ हद तक त्वचा की सतह से ऊपर उठे होते हैं और आमतौर पर हाथ और पैरों की एक्स्टेंसर सतहों पर स्थानीयकृत होते हैं। इसके अलावा, नितंबों पर और रोग प्रक्रिया में शामिल बड़े जोड़ों के आसपास चकत्ते दिखाई देते हैं। रक्तस्रावी पुरपुरा को चेहरे, पेट और छाती, साथ ही पीठ तक फैलाना संभव है।

कुछ मामलों में, त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति त्वचा की खुजली से पहले होती है या। कुछ दिनों के बाद, रक्तस्रावी पुरपुरा पीला पड़ने लगता है और एक विपरीत, लेकिन धीमी गति से विकास से गुजरता है। सबसे पहले, चकत्ते भूरे रंग के हो जाते हैं, और फिर त्वचा पर रंजित धब्बे छोड़ देते हैं।

अक्सर, पुराने चकत्ते की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ताजा दिखाई देते हैं, और त्वचा धब्बेदार दिखती है। चकत्ते के लिए, समरूपता विशेषता है। चकत्ते की संख्या, साथ ही रोग की अन्य अभिव्यक्तियों की गंभीरता, सीधे प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है।

पर दुर्लभ मामलेपप्यूले (नेक्रोटिक वैरिएंट) के केंद्र में परिगलन संभव है, जिसके बाद एक क्रस्ट बनता है, जो बाद में गायब हो जाता है। नतीजतन, त्वचा पर निशान बन जाते हैं।

आर्टिकुलर सिंड्रोम

संयुक्त क्षति के बीच दूसरे स्थान पर है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरक्तस्रावी वास्कुलिटिस और 70% (कुछ रिपोर्टों के अनुसार, 100%) रोगियों में होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम आर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द) और जोड़ों की महत्वपूर्ण सूजन से प्रकट होता है। आमतौर पर बड़े जोड़ इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं (घुटने और टखने और कम अक्सर कोहनी और कलाई)।

प्रभावित जोड़ों के आसपास दाने निकलने की स्थिति में जोड़ों का दर्द अधिक स्पष्ट होता है।

रोगग्रस्त जोड़ की सूजन और इसके विरूपण की विशेषता है, जिससे इसमें बिगड़ा हुआ आंदोलन होता है। प्रभावित जोड़ों के ऊपर की त्वचा पहले लाल हो जाती है, और फिर सियानोटिक हो जाती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, एक सप्ताह से अधिक नहीं रहता है और इससे जोड़ों की स्थायी विकृति नहीं होती है।

पेट सिंड्रोम

पेट के लक्षण आधे रोगियों में होते हैं और पेरिटोनियम और आंतों की दीवार में कई रक्तस्रावों के कारण होते हैं। एब्डोमिनल सिंड्रोम पेट में अचानक पैरॉक्सिस्मल दर्द से प्रकट होता है ( आंतों का शूल), लेकिन मध्यम दर्द भी संभव है। दर्द के चरम पर, रोगी खून और मल के साथ खून (मेलेना) की उल्टी करता है। दर्द परेशान करता है, आमतौर पर नाभि के आसपास, लेकिन संभव दर्दऔर पेट के अन्य हिस्सों में, जो जैसा दिखता है, या।

समानांतर दर्द सिंड्रोमत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन दिखाई देता है, एक सुस्त चेहरा, आँखें डूब जाती हैं, जीभ सूख जाती है, और चेहरे की विशेषताएं तेज हो जाती हैं।

पेरिटोनियल जलन (पेरिटोनियल लक्षण) के लक्षण भी निर्धारित होते हैं। दर्द के कारण रोगी को लेने लगता है मजबूर स्थिति: टांगों को मोड़कर पेट के बल लेटकर पेट के बल लेट जाएं।

संभावित विकास सर्जिकल जटिलताओंसर्जरी की आवश्यकता: घुसपैठ या आंतों में रुकावट, पेरिटोनिटिस की घटना के साथ अपेंडिक्स का वेध। पेट का सिंड्रोम आमतौर पर दो से तीन दिनों के भीतर अपने आप बंद हो जाता है।

वृक्क सिंड्रोम

अक्सर, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ, गुर्दे भी इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। गुर्दे को नुकसान वृक्क ग्लोमेरुली के छोटे जहाजों में रक्त के थक्कों के निर्माण के कारण होता है, जिससे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास होता है। नैदानिक ​​​​रूप से, वृक्क सिंड्रोम सूक्ष्म और मैक्रोहेमेटुरिया (मूत्र में रक्त पाया जाता है), और नेफ्रोटिक सिंड्रोम, यानी एडिमा द्वारा प्रकट होता है। वृक्क सिंड्रोम तुरंत नहीं होता है, लेकिन त्वचा और पेट के सिंड्रोम के कम होने के बाद, यह आमतौर पर रोग के पहले वर्ष में होता है। घटना की आवृत्ति 40 से 60 प्रतिशत मामलों में होती है।

अन्य लक्षण

रोग की अन्य अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं। यह सिर की प्रक्रिया में शामिल हो सकता है और मेरुदंड, रक्तस्रावी निमोनिया, और इसी तरह, जिनका निदान विशेष अध्ययनों की सहायता से किया जाता है।

एनीमिया सिंड्रोम

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में एनीमिया के विकास को रोग की जटिलता माना जाता है। चिकित्सकीय रूप से प्रकट सामान्य कमज़ोरीऔर थकान, सांस की तकलीफ, चक्कर आना और बेहोशी, टिनिटस और आंखों के सामने चमकती "मक्खियां"।

गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

जैसा कि रोग के कारणों में संकेत दिया गया है, गर्भधारण हेनोच-शोनेलिन रोग की शुरुआत को ट्रिगर कर सकता है। चूंकि रोग प्रणालीगत है, यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को "ट्रिगर" करता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमगर्भावस्था के दौरान अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, गर्भपात या समय से पहले जन्म, अपरा रुकावट से भरा होता है। गर्भधारण की अवधि के दौरान एक बीमारी की स्थिति में, एस्पिरिन और हेपरिन कम खुराक में निर्धारित किए जाते हैं।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

बचपन में, आधे मामलों में, रोग एक रक्तस्रावी दाने के बिना होता है, जो निदान को जटिल करता है। सबसे पहले, बच्चों में, जोड़ विकास के साथ रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर पाचन नालपेट सिंड्रोम के विकास के साथ। रोग, एक नियम के रूप में, शुरू होता है और तेजी से आगे बढ़ता है।

रक्तस्रावी दाने की स्थिति में, इसके एक्सयूडेटिव घटक ("सूजे हुए" पपल्स) की गंभीरता और सामान्यीकरण की प्रवृत्ति देखी जाती है, अर्थात दाने त्वचा की लगभग पूरी सतह को कवर करते हैं। इसके अलावा, बचपन में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लिए, पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति भी विशेषता है।

निदान

रोग का निदान शिकायतों के संग्रह और रोग और जीवन के इतिहास के अध्ययन के साथ शुरू होता है (हाल के संक्रमण, की उपस्थिति जीर्ण रोग, वंशागति)। फिर रोगी की गहन जांच की जाती है, जिसके दौरान रंग का मूल्यांकन किया जाता है। त्वचारक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति / अनुपस्थिति, बड़े जोड़ों की स्थिति, पेट का तालमेल आदि किया जाता है।

से प्रयोगशाला के तरीकेनिम्नलिखित लागू होते हैं:

कम गतिविधि के साथ या बीमारी की शुरुआत में, केएलए सामान्य सीमा के भीतर होता है। इसके बाद, ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइटोसिस) और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिया) में वृद्धि, त्वचा में रक्तस्रावी रक्तस्राव के कारण एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी संभव है। ईएसआर भी बढ़ता है।

गुर्दे सिंड्रोम के विकास के मामले में, एरिथ्रोसाइट्स (हेमट्यूरिया), प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) और सिलेंडर (सिलिंड्रुरिया) ओएएम में पाए जाते हैं।

सियालिक एसिड, फाइब्रिनोजेन, हैप्टोग्लोबुलिन, ए-ग्लोबुलिन और वाई-ग्लोबुलिन की मात्रा निर्धारित की जाती है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ, उनकी सामग्री बढ़ जाती है। कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन और की सामग्री भी निर्धारित करें यूरिक अम्लऔर अन्य संकेतक comorbidities की पहचान करने के लिए।

• (मूत्र के घनत्व में कमी वृक्क सिंड्रोम).

• मल विश्लेषण

एब्डोमिनल सिंड्रोम में, मल में रक्त का पता लगाया जा सकता है, जो आंतों से रक्तस्राव का संकेत देता है।

• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन

कक्षा ए प्रतिरक्षाविज्ञानी परिसरों का निर्धारण (वृद्धि) किया जाता है। सीआरपी (सी-रिएक्टिव प्रोटीन) में वृद्धि संभव है, जो ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए विशिष्ट है।

• (सामान्य सीमा के भीतर)।
• रक्त वायरल हेपेटाइटिस(बी, सी)

हेपेटाइटिस के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का निर्धारण, जो रोग के विकास को जन्म दे सकता है।

से वाद्य तरीकेलागू:

• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड (गुर्दे के सिंड्रोम के साथ);
• (पेट में दर्द के साथ);
• गुर्दे की बायोप्सी (गुर्दे के सिंड्रोम के साथ) और त्वचा - छोटे जहाजों को नुकसान, उनमें सूजन का पता लगाना और दीवारों का विनाश;
• एंडोस्कोपिक तरीके (FGDS, और ब्रोंकोस्कोपी और अन्य)।

अन्य शोध विधियां भी रोग के निदान में मदद करती हैं:

• चुटकी परीक्षण - घटना चमड़े के नीचे रक्तस्रावत्वचा को निचोड़ते समय;
• टूर्निकेट टेस्ट - कंधे पर टूर्निकेट लगाने पर रक्तस्राव की उपस्थिति;
• कफ परीक्षण - जब टोनोमीटर के कफ को लगाते हैं और उसमें हवा भरते हैं, तो चमड़े के नीचे के रक्तस्राव दिखाई देते हैं।

इलाज

हेमोरेजिक वास्कुलिटिस का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। जटिलताओं की स्थिति में, अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टर (सर्जन, नेफ्रोलॉजिस्ट, आदि) शामिल होते हैं। सभी मरीज तीव्र स्थितिऔर यदि प्रक्रिया फिर से होती है, तो उन्हें अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। बिस्तर पर आराम दिखाया गया है, जो अंगों में आंदोलनों को सीमित करने में मदद करता है, माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है और त्वचा के रक्तस्राव में वृद्धि की संभावना को कम करता है। नियुक्त भी हाइपोएलर्जेनिक आहार. से दवाईनिम्नलिखित असाइन किए गए हैं:

बुनियादी चिकित्सा

• एंटरोसॉर्बेंट्स का सेवन ( सक्रिय कार्बन, एंटरोसगेल और अन्य), जो आंतों में विषाक्त पदार्थों को बांधते हैं और उन्हें शरीर से निकालते हैं;
• एंटीप्लेटलेट ड्रग्स (झंकार, एस्पिरिन, ट्रेंटल, टिक्लोपिडीन) - रक्त के थक्कों के गठन को रोकें, माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करें;
• उद्देश्य - रक्त रियोलॉजी में सुधार, इसकी तरलता में वृद्धि, थक्के और घनास्त्रता को कम करना;
• स्वागत समारोह एंटीथिस्टेमाइंस(तवेगिल, केटोटिफेन, क्लैरिटिन) - एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकें;
• आसव (अंतःशिरा) समाधान का आसव - उत्सर्जन हानिकारक पदार्थशरीर से;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्रेडनिसोलोन) लेना - एंटीहिस्टामाइन, विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव है - गुर्दे और आर्टिकुलर सिंड्रोम में प्रभावी हैं;
• एंटीबायोटिक्स और रोगाणुरोधी- संक्रमण से लड़ने के लिए।

पूरक या वैकल्पिक चिकित्सा

• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेना (, इंडोमेथेसिन) - एंटीपीयरेटिक के रूप में कार्य करें, दर्द से राहत दें और सूजन को दबाएं - आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए निर्धारित हैं;
• कुछ विटामिनों का सेवन - झिल्ली स्टेबलाइजर्स, मजबूत करना संवहनी दीवाररक्तस्राव को रोकें (विटामिन ए, ई, एक निकोटिनिक एसिड, समूह बी);
• साइटोस्टैटिक्स - ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकना और काम को रोकना प्रतिरक्षा तंत्र, अर्थात्, एलर्जी प्रतिक्रियाओं को दबाएं;
• प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस - हानिकारक पदार्थों और एलर्जी इम्युनोकोम्पलेक्स से रक्त शोधन;
• कैल्शियम की तैयारी - शरीर से कैल्शियम लवण को बाहर निकलने से रोकें।
और कोको, समुद्री मछली और समुद्री भोजन, नट्स। वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थों का त्याग करना भी आवश्यक है। आहार में कम वसा वाले डेयरी उत्पादों, स्टॉज और उबले हुए व्यंजनों का प्रभुत्व होना चाहिए। हरे सेब, अनाज, टर्की और खरगोश के मांस, वनस्पति तेलों की अनुमति है।

प्रश्न:
यदि रक्तस्रावी वाहिकाशोथ है तो क्या पूर्वानुमान है?

जवाब:एक नियम के रूप में, रोग का निदान, खासकर जब सौम्य रूपरोग, शुभ. गंभीर कोर्सरक्तस्रावी वास्कुलिटिस रोग की पुनरावृत्ति और जटिलताओं की घटना (नेफ्रैटिस, जटिल) से भरा होता है। बिजली-तेज रूप के साथ, रोग की शुरुआत के कुछ दिनों के भीतर मृत्यु की उच्च संभावना है।

प्रश्न:
क्या हेमोरेजिक वास्कुलिटिस वाले रोगियों को औषधालय पंजीकरण के लिए लिया गया है?

जवाब:वयस्कों में औषधालय पंजीकरण के बाद पिछली बीमारीनहीं दिख रहा। बच्चों को दो साल तक मनाया जाना चाहिए। पहले छह महीनों के लिए मासिक, अगले छह महीनों के लिए त्रैमासिक और अंतिम वर्ष के लिए हर छह महीने में। बच्चों को खेल के लिए नहीं जाना चाहिए, फिजियोथेरेपी और सूर्यातप (धूप में रहना) उनके लिए contraindicated हैं।

प्रश्न:
क्या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के बाद जटिलताओं और परिणामों को विकसित करना संभव है और कौन से हैं?

जवाब:हाँ, रोग पैदा कर सकता है अंतड़ियों में रुकावटऔर पेरिटोनिटिस, क्रोनिक किडनी खराब, आंतरिक अंगों की शिथिलता (हृदय, यकृत), रक्ताल्पता और फुफ्फुसीय रक्तस्रावबच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता विकसित हो सकती है।