एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

गर्भावस्था के सभी नौ महीनों के दौरान गर्भवती माँ को किन समस्याओं का सामना करना पड़ता है! यह एक बात है अगर डॉक्टर की नियुक्ति पर आप केवल नाक बहने या गले में दर्द के बारे में चिंतित हैं। यह कष्टप्रद है, लेकिन इसे ठीक किया जा सकता है। लेकिन क्या करें अगर अगले विश्लेषण के बाद आप बहुत अधिक गंभीर समस्याओं का सामना कर रहे हैं?

आइए आज बात करते हैं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था के बारे में। यह निदान क्या है, यह आपके और आपके बच्चे के लिए कितना खतरनाक हो सकता है और इसकी घटना को कैसे रोका जा सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम या ह्यूजेस सिंड्रोम किसी भी महिला द्वारा अनुभव किया जा सकता है, जिसे पहले गर्भधारण करने में समस्या हो चुकी है। यह रोग महिला शरीर में आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा होता है, जिससे प्लेसेंटा के जहाजों में रक्त के थक्कों का निर्माण होता है।

स्वाभाविक रूप से, इस तरह के उल्लंघन ऐसे ही दूर नहीं होते हैं: बच्चे का सामान्य विकास रुक जाता है और गलत हो जाता है, जटिलताएं दिखाई दे सकती हैं, और इससे भी बदतर, महिला बच्चे को खो सकती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कब विकसित हो सकता है और क्यों

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण पूरी तरह से अलग हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि गर्भवती मां ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, गठिया से बीमार है, या पुराने संक्रमण, घातक ट्यूमर का वाहक है, तो संभावना है कि वह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की समस्या का सामना करेगी।

इस तरह के निदान से कैसे बचें, और यह कितना खतरनाक है

गर्भावस्था की योजना के चरणों में, आपको बिना किसी असफलता के एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा से गुजरना होगा। यह निर्धारित करने के लिए आवश्यक है कि क्या आपको पुरानी बीमारियां और वही एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, और इन समस्याओं से समय पर निपटने के लिए।

सच्चाई हमेशा नहीं होती है जैसा कि डॉक्टर सलाह देते हैं, और गर्भवती मां पहले से ही गर्भवती होने पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में पता लगा सकती है। ऐसी स्थिति में, डॉक्टर सबसे कोमल और प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने की कोशिश करते हैं जो महिला के शरीर को चयापचय को बहाल करने, रेडॉक्स प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण से निपटने में मदद करेगी। जीवकोषीय स्तरऔर प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण में सुधार होता है।

इस तरह की चिकित्सा, एक नियम के रूप में, विशेष तैयारी और विटामिन होते हैं। उपचार का पूरा कोर्स, एक महिला को विशेषज्ञों की सख्त निगरानी में होना चाहिए ताकि वे होने वाले बच्चे और उसकी मां दोनों की स्थिति को नियंत्रित कर सकें।

यदि रिसेप्शन पर आपने एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान सुना है तो बहुत चिंता न करें। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमऔर गर्भावस्था, सक्षम चिकित्सा के साथ, अवधारणाएं काफी संगत हैं। यदि समस्या का समय पर पता चल जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि गर्भावस्था और प्रसव दोनों सुरक्षित रूप से आगे बढ़ेंगे।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खुद को पूरी तरह से अलग तरीके से प्रकट कर सकता है। लेकिन मुख्य लक्षणों में से एक महिला की त्वचा पर संवहनी दीवारों की उपस्थिति, पैरों के पुराने अल्सर और परिधीय गैंग्रीन कहा जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है। वे एक दूसरे से बहुत अलग नहीं हैं, लेकिन माध्यमिक ऑटोइम्यून बीमारियों के समान है। पहली तिमाही में इस बीमारी की उपस्थिति लगभग हमेशा गर्भपात की ओर ले जाती है।

अपने आप को अवांछनीय परिणामों से बचाने के लिए, आपको अपने लिए यह निर्धारित करना होगा कि नियमित और समय पर परीक्षाएँ कितनी आवश्यक हैं। यह मत सोचो कि अगर कुछ भी आपको परेशान नहीं करता है, तो आप बिल्कुल स्वस्थ हैं।

गर्भावस्था एक नाजुक चीज है, और इसके लिए विशेष जिम्मेदारी की आवश्यकता होती है। यदि आप पहले समय से पहले जन्म जैसी किसी समस्या का सामना कर चुके हैं, तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए स्वयं की जाँच अवश्य करें गर्भपात. सही और सटीक निदान सफल और प्रभावी उपचार का आधा रास्ता है। अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है आधुनिक दवाईऔर इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस के अध्ययन की शुरुआत लगभग सौ साल पहले ए। वासरमैन के कार्यों में की गई थी, जो सिफलिस के निदान के लिए प्रयोगशाला पद्धति के लिए समर्पित थी। स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। इस घटना को "जैविक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया था कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक कार्डियोलिपिन नामक एक नकारात्मक चार्ज फॉस्फोलिपिड है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोसे और फिर एंजाइम इम्यूनोसे (आईएफएम) की शुरूआत ने मानव रोगों में उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटिबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक चार्ज, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और / या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस थक्कारोधी) द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी; एंटीबॉडी जिनका मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के लिए एंटीबॉडी) का उपयोग करके निदान नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और विधियों में सुधार करने में घनिष्ठ रुचि का परिणाम प्रयोगशाला निदानयह निष्कर्ष निकाला गया कि एपीएल एक अजीबोगरीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही साथ न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के रूप में संदर्भित किया गया है, और 1994 में, aPL पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी संधिविज्ञानी के बाद "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव किया गया था, जिन्होंने सबसे बड़ा योगदान दिया था। इस समस्या के अध्ययन के लिए।

जनसंख्या में एपीएस का सही प्रसार अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल का संश्लेषण संभव और सामान्य है, निम्न स्तरस्वस्थ लोगों के रक्त में अक्सर एंटीबॉडी पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% होती है, जबकि उच्च टाइटर्स बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। कुछ अधिक बार, बुजुर्गों में एपीएल का पता लगाया जाता है। साथ ही, "स्वस्थ" व्यक्तियों (यानी, रोग के स्पष्ट लक्षणों के बिना) में एपीएल का नैदानिक ​​​​महत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार विश्लेषण के साथ, पिछले निर्धारणों में ऊंचा एंटीबॉडी का स्तर सामान्यीकृत होता है।

एपीएल की घटना की आवृत्ति में वृद्धि कुछ भड़काऊ, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म में देखी गई थी, जबकि दवाएं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाएं, आदि)। एपीएल संश्लेषण में वृद्धि और एपीएस रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक लगातार पता लगाने के लिए एक इम्युनोजेनेटिक गड़बड़ी का प्रमाण है।

यह सिद्ध हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है, विकास संबंधीएपीएस की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल 30% रोगियों में एक सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के साथ और 30-50% रोगियों में मध्यम या उच्च स्तर के एसीएल के साथ देखी जाती हैं। यह रोग मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होता है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (अनुपात 5:1)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस के साथ, किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों को प्रभावित किया जा सकता है - केशिकाओं से लेकर बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम अत्यंत विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार का वास्कुलोपैथी है जो गैर-भड़काऊ और / या थ्रोम्बोटिक संवहनी घावों के कारण होता है और उनके रोड़ा में समाप्त होता है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति का वर्णन किया गया है, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के बिगड़ा हुआ कार्य। प्लेसेंटल थ्रॉम्बोसिस प्रसूति विकृति के कुछ रूपों के विकास से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, सबसे अधिक है विशिष्ट अभिव्यक्तिएपीएस, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में हो सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता विशेषता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों, परिधीय परिसंचरण के विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी आर्च सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। इसी समय, धमनी के बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहले घनास्त्रता शिरापरक था, तो दोहराया घनास्त्रता, एक नियम के रूप में, शिरापरक बिस्तर में नोट किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र की क्षति एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्केमिक हमले, इस्केमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण शामिल हैं। सीएनएस क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, हालांकि, अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्षणिक इस्केमिक हमले (टीआईए) दृष्टि की हानि, पारेषण, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी के साथ होते हैं, और अक्सर कई हफ्तों या महीनों तक स्ट्रोक से पहले होते हैं। टीआईए की पुनरावृत्ति बहु-रोधगलन मनोभ्रंश की ओर ले जाती है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और अन्य लक्षणों से प्रकट होती है जो एपीएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। इसलिए, अक्सर बूढ़ा मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति, और अल्जाइमर रोग से अंतर करना मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय या आंतरिक के वाल्व और गुहा होते हैं कैरोटिड धमनी. सामान्य तौर पर, वाल्वुलर हृदय रोग (विशेषकर बाईं ओर) वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की घटना अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, अज्ञातहेतुक) इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप, अनुप्रस्थ माइलिटिस, पार्किंसोनियन हाइपरटोनिटी), जिसका विकास भी एपीएल के संश्लेषण से जुड़ा है। एपीएस के मरीजों को अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। इस विकृति का एक रूप क्षणिक दृष्टि हानि (एमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, एपीएस में अंधेपन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

कार्डियक क्षति को मायोकार्डियल इंफार्क्शन, वाल्वुलर हृदय रोग, क्रोनिक इस्किमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डिक थ्रोम्बिसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है। वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता एपीएल अतिउत्पादन में धमनी रोड़ा के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय संबंधी लक्षण वाल्वुलर हृदय रोग है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (छोटे regurgitation, वाल्व पत्रक का मोटा होना) से हृदय रोग (माइट्रल स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम गड़बड़ी से भिन्न होता है। उच्च प्रसार के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति के कारण हृदय की विफलता होती है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है (5% रोगियों में)। हालांकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक जमा के कारण वनस्पतियों के साथ बहुत गंभीर वाल्वुलर रोग जल्दी से विकसित हो सकता है, जो संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य है। वाल्वों पर वनस्पतियों की पहचान, विशेष रूप से यदि उन्हें उपनगरीय बिस्तर और "ड्रम उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ जोड़ा जाता है, तो जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएं पैदा होती हैं और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। एपीएस के ढांचे के भीतर, कार्डियक थ्रोम्बी मिमिकिंग मायक्सोमा के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम), बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के बिना होता है, लेकिन तीव्र गुर्दे की विफलता गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और के साथ विकसित हो सकती है। धमनी का उच्च रक्तचाप. गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस वाले मरीजों में उज्ज्वल और विशिष्ट घावत्वचा, मुख्य रूप से लिव्डो रेटिकुलिस (20% से अधिक रोगियों में होती है), पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता के कारण अन्य अभिव्यक्तियाँ।

एपीएस में, जिगर की क्षति होती है (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस)।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति विकृति है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में कुछ अधिक सामान्य है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल हैं। एपीएस के साथ माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 x109/ली तक होती है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और आमतौर पर विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या थक्कारोधी की अधिकता में एक सहवर्ती दोष से जुड़ा होता है। अक्सर देखा गया कूम्ब्स-पॉजिटिव हीमोलिटिक अरक्तता(10%), इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों के बहु-जीव और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकारक प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता के कारण एपीएस का निदान करने में कठिनाई होती है। इस संबंध में, 1999 में प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त होने पर एपीएस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटे पोत घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य विधियों या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना)।
• गर्भावस्था के विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले प्रसव के एक या अधिक एपिसोड;

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों, हार्मोनल विकारों, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च टाइटर्स में सीरम में आईजीजी या आईजीएम वर्ग का सकारात्मक एसीएल, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, एक मानकीकृत एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी पाया गया।

विभेदक निदान

एपीएस का विभेदक निदान संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत कुछ है एक बड़ी संख्या कीनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जो नकल कर सकती हैं विभिन्न रोग: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, एकाधिक काठिन्य, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वाहिकाशोथ के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों के विकास में संदेह होना चाहिए (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के व्यक्तियों में प्रसूति संबंधी विकृति इनके लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में रोग की स्थिति. अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में, और स्क्रीनिंग पर लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में, अस्पष्टीकृत नवजात घनास्त्रता में इसे बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, बहुत जल्द यह पाया गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून संधिशोथ और गैर-संधिशोथ रोगों (द्वितीयक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला है कि एपीएल हाइपरप्रोडक्शन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, क्या PAPS एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटनाओं पर ध्यान आकर्षित किया जाता है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून गठिया रोगों से अलग करता है। अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन असमान आवृत्ति वाले PAPS वाले रोगियों में होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। फिलहाल, PAPS वाले रोगियों के तीन समूह सशर्त रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की अज्ञातहेतुक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बेम्बोलिज़्म द्वारा जटिल होता है, मुख्य रूप से प्रणाली में फेफड़े के धमनीफुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए अग्रणी;
• इडियोपैथिक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ युवा रोगी (45 वर्ष की आयु तक), कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों का कम अक्सर रोड़ा; पीएपीएस के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, इसमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) के स्तर में परिवर्तन के साथ संबंध नहीं है। एपीएस के कुछ रोगी तीव्र, आवर्तक कोगुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जो अक्सर वास्कुलोपैथी से जुड़े होते हैं जो कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। यह तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) के आवंटन का आधार था। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए थे, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, पूर्ण प्रकृति पर भी जोर देता है। सीएपीएस का मुख्य उत्तेजक कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है। सीएपीएस एपीएस के लगभग 1% रोगियों में होता है, लेकिन चल रहे उपचार के बावजूद 50% मामलों में मृत्यु समाप्त हो जाती है।

एपीएस उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल समस्या है। यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, साथ ही विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी के कारण है जो थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से खुले दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, उन स्थितियों को छोड़कर जहां उन्हें निर्धारित करने की समीचीनता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के साथ रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन, एसेनोकौमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए की कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है, जो कि अज्ञातहेतुक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। यह माना जाता है कि घनास्त्रता वाले अधिकांश एपीएस रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडिमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिम्लो; लवस्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टेट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रीमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफिब्रेट - कोलेस्टेनोर्म; फेनोफिब्रेट - नोफिबल, ग्रोफाइब्रेट; सिप्रोफिब्रेट - लिपानोर), धमनी उच्च रक्तचाप (एसीई अवरोधक - कैपोटेन, साइनोप्रिल, डायरोटन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलैट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - अम्लोवास, नॉरवस्क , नॉरमोडाइपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों का सेवन आदि।

रोगियों में उच्च स्तरसीरम में एपीएल, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित) एएसए (50-100 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक की नियुक्ति तक सीमित होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी है) आमाशय रस) यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता वाले) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की रोकथाम के लिए विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन, फेनिलिन, एसेनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता को विकसित करने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा को बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति नोट की जाती है (विशेषकर विच्छेदन के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जिससे वार्फरिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक का उपयोग करना मुश्किल हो जाता है। हालांकि, उपरोक्त सभी उन रोगियों में सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा के लिए एक बाधा नहीं होनी चाहिए जिनके लिए यह महत्वपूर्ण है ( ).

वार्फरिन के साथ उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य INR को बनाए रखने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। आईएनआर निर्धारित करने से पहले, सुबह पूरी खुराक लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्गों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वार्फरिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयुक्त होने पर, दोनों को कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटिफंगल और एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स) और इसके थक्कारोधी प्रभाव (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) को बढ़ाते हैं। , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। ..)। कुछ आहार संबंधी सिफारिशें की जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के-समृद्ध खाद्य पदार्थ (जिगर, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां जैसे ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गोभी, शलजम, सलाद) वार्फरिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। Warfarin के साथ चिकित्सा के दौरान, शराब को बाहर रखा गया है।

वारफारिन मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, इसे अंजाम देना संभव है संयोजन चिकित्साअप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और/या डिपिरिडामोल) की कम खुराक। रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा लोगों में ऐसा उपचार सबसे उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक थक्का-रोधी (INR> 4) के मामले में, यह अनुशंसा की जाती है कि जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस न आ जाए, तब तक अस्थायी रूप से Warfarin को रोक दें। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, केवल विटामिन के निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (कार्रवाई की शुरुआत में देरी के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रता की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) काफी प्रदान कर सकती हैं प्रभावी रोकथामघनास्त्रता (एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम से कम माध्यमिक एपीएस में)। विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, रक्त के थक्के के आकार को कम करता है) और हाइपोलिपिडेमिक प्रभाव होता है।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सीपिरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके आवेदन की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

CAPS आमवाती रोगों के रोगियों में गंभीर परिस्थितियों में उपयोग की जाने वाली गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करता है। कुछ हद तक उपचार की प्रभावशीलता इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएपीएस में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों के उपचार के लिए नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम (सामान्य परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। आमतौर पर पल्स थेरेपी मानक योजना के अनुसार की जाती है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन अंतःशिरा) इसके बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की नियुक्ति के बाद किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा और पल्स थेरेपी का उपयोग। साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम / दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी / किग्रा / मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता विकसित होने की संभावना के कारण, उपचार सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और उच्च आवृत्ति के कारण, प्रसूति विकृति वाली महिलाओं के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति वर्तमान में इंगित नहीं की गई है। दुष्प्रभावमां (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) और भ्रूण में। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग आमतौर पर उनके टेराटोजेनिक प्रभावों के कारण contraindicated है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान की रोकथाम के लिए मानक कम खुराक वाला एएसए है, जिसकी सिफारिश गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने के लिए) की जाती है। गर्भावस्था के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी के साथ एएसए की छोटी खुराक को जोड़ना वांछनीय है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा वितरित करते समय, कम आणविक भार हेपरिन का परिचय 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स लेने के लिए संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) को विटामिन डी के साथ मिलाकर हड्डियों के नुकसान को कम करने की सिफारिश की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार शायद ही कभी ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बनता है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद नहीं किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग का कोई फायदा नहीं है मानक उपचारएएसए और हेपरिन, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए रणनीति, जो रक्तस्राव का खतरा पैदा करती है, में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को गहन रूप से विकसित किया गया है, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपेरॉइड लेचिवा, एमरन, सल्डोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, टिक्लोपिडिन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक औषधालय अवलोकन के तहत होना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य घनास्त्रता की पुनरावृत्ति और उनकी रोकथाम के जोखिम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस में) की गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक है, समय पर पता लगाने और कॉमरेडिडिटी का उपचार, जिसमें शामिल हैं संक्रामक जटिलताओं, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव। यह पाया गया कि धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना, और प्रयोगशाला मार्करों के बीच ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति एपीएस में घातकता के संबंध में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक पाए गए। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपरोक्त तथ्यों, साथ ही लक्षणों के बहु-जीवों के लिए, इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के सहयोग की आवश्यकता होती है।

एन जी Klyukvina, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए उन्हें। आई.एम. सेचेनोव, मास्को

आपको धन्यवाद

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS), या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एसएपीए), एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों (घनास्त्रता) का निर्माण हैं विभिन्न निकायऔर ऊतक, साथ ही साथ गर्भावस्था की विकृति। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं जिनके विशेष अंग रक्त के थक्कों से भरे हुए थे। घनास्त्रता से प्रभावित अंग में दिल का दौरा, स्ट्रोक, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन आदि विकसित हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, आज एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए कोई समान मानक नहीं हैं, इस तथ्य के कारण कि बीमारी के कारणों की कोई स्पष्ट समझ नहीं है, और कोई प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​संकेत नहीं हैं जो हमें रिलेप्स के जोखिम का न्याय करने की अनुमति देते हैं। उच्च स्तर की निश्चितता के साथ। इसीलिए, वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करना है ताकि अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता के जोखिम को कम किया जा सके। ऐसा उपचार थक्कारोधी समूहों (हेपरिन, वारफारिन) और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, आदि) की दवाओं के उपयोग पर आधारित है, जो रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता को रोकने की अनुमति देता है। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट आमतौर पर जीवन के लिए लिए जाते हैं, क्योंकि इस तरह की थेरेपी केवल घनास्त्रता को रोकती है, लेकिन बीमारी को ठीक नहीं करती है, इस प्रकार जीवन को लम्बा खींचने और स्वीकार्य स्तर पर इसकी गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) को भी कहा जाता है ह्यूजेस सिंड्रोमया एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम. इस रोग को पहली बार 1986 में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में पहचाना और वर्णित किया गया था। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को वर्गीकृत किया गया है थ्रोम्बोफिलिया- रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन की विशेषता वाले रोगों का एक समूह।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है गैर-भड़काऊ ऑटोइम्यून रोगनैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के एक अजीबोगरीब परिसर के साथ, जो कुछ प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो प्लेटलेट्स, कोशिकाओं के झिल्ली के संरचनात्मक घटक हैं। रक्त वाहिकाएंतथा तंत्रिका कोशिकाएं. इस तरह के एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है, और वे स्वयं द्वारा निर्मित होते हैं प्रतिरक्षा तंत्र, जो गलती से शरीर की अपनी संरचनाओं को विदेशी के रूप में लेता है, और उन्हें नष्ट करने का प्रयास करता है। यह ठीक है क्योंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनन शरीर की अपनी कोशिकाओं की संरचनाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है कि रोग ऑटोइम्यून समूह से संबंधित है।

प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती है, जैसे कि फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन (पीई), फॉस्फेटिडिलकोलाइन (पीसी), फॉस्फेटिडिलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल (पीआई), कार्डियोलिपिन (डिफोस्फेटिडाइलग्लिसरॉल), फॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल, बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, जो का हिस्सा हैं। प्लेटलेट्स की झिल्ली, तंत्रिका तंत्र की कोशिकाएं और रक्त वाहिकाएं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स को "पहचानते हैं" जिसके खिलाफ उन्हें विकसित किया गया था, उन्हें संलग्न करते हैं, कोशिका झिल्ली पर बड़े परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त जमावट प्रणाली को सक्रिय करते हैं। कोशिका झिल्लियों से जुड़ी एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के लिए एक प्रकार के अड़चन के रूप में कार्य करती हैं, क्योंकि वे संवहनी दीवार या प्लेटलेट्स की सतह पर परेशानी का अनुकरण करती हैं, जिससे रक्त या प्लेटलेट जमावट प्रक्रिया की सक्रियता होती है, क्योंकि शरीर इसे खत्म करना चाहता है। पोत में दोष, इसे "बंद" करें। जमावट प्रणाली या प्लेटलेट्स के इस तरह के सक्रियण से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के जहाजों में कई रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की आगे की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं जिनके विशेष अंग रक्त के थक्कों से भरे हुए थे।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रोग का एक प्रयोगशाला संकेत है और रक्त सीरम में प्रयोगशाला विधियों द्वारा क्रमशः निर्धारित किया जाता है। कुछ एंटीबॉडी गुणात्मक रूप से निर्धारित होते हैं (अर्थात, वे केवल इस तथ्य को स्थापित करते हैं कि वे रक्त में मौजूद हैं या नहीं), अन्य मात्रात्मक रूप से (रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करते हैं)।

रक्त सीरम में प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके पाए जाने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ल्यूपस थक्कारोधी।यह प्रयोगशाला संकेतक मात्रात्मक है, अर्थात रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में, ल्यूपस थक्कारोधी रक्त में 0.8 - 1.2 c.u की सांद्रता में मौजूद हो सकता है। 2.0 c.u से ऊपर संकेतक में वृद्धि। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत है। ल्यूपस थक्कारोधी अपने आप में एक अलग पदार्थ नहीं है, बल्कि संवहनी कोशिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए IgG और IgM वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है।
• कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 12 यू / एमएल से अधिक होता है, और सामान्य रूप से स्वस्थ व्यक्तिये एंटीबॉडी 12 यू/एमएल से कम की सांद्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 10 यू / एमएल से अधिक बढ़ जाता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 10 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• विभिन्न फॉस्फोलिपिड के लिए एंटीबॉडी(कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन)। यह संकेतक गुणात्मक है, और वासरमैन प्रतिक्रिया का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। अगर वासरमैन प्रतिक्रिया देता है सकारात्मक परिणामउपदंश रोग की अनुपस्थिति में, तो यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का नैदानिक ​​संकेत है।

सूचीबद्ध एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी दीवार की कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जमावट प्रणाली सक्रिय होती है, बड़ी संख्या में रक्त के थक्के बनते हैं, जिसकी मदद से शरीर संवहनी दोषों को "पैच" करने की कोशिश करता है। इसके अलावा, बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के कारण, घनास्त्रता होती है, अर्थात वाहिकाओं का लुमेन बंद हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके माध्यम से रक्त स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं हो सकता है। घनास्त्रता के कारण, कोशिकाओं की भुखमरी होती है जो ऑक्सीजन प्राप्त नहीं करती हैं और पोषक तत्त्व, जिसका परिणाम किसी अंग या ऊतक की कोशिकीय संरचनाओं की मृत्यु है। यह अंगों या ऊतकों की कोशिकाओं की मृत्यु है जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि उसके जहाजों के घनास्त्रता के कारण किस अंग को नष्ट किया गया है।

फिर भी, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों की विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, डॉक्टर रोग के प्रमुख लक्षणों की पहचान करते हैं, जो इस विकृति से पीड़ित किसी भी व्यक्ति में हमेशा मौजूद होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं: शिरापरकया धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था की विकृति(गर्भपात, आदतन गर्भपात, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, आदि) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट काउंट)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अन्य सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित अंग के आधार पर सामयिक सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमटोलॉजिकल, त्वचा, हृदय, आदि) में जोड़ा जाता है।

सबसे आम हैं निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता) और रोधगलन (हृदय की मांसपेशियों के जहाजों का घनास्त्रता)। छोरों की नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, त्वचा की लालिमा, त्वचा पर अल्सर, साथ ही बंद वाहिकाओं के क्षेत्र में गैंग्रीन से प्रकट होता है। पल्मोनरी एम्बोलिज्म, मायोकार्डियल इंफार्क्शन और स्ट्रोक जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं जो स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती हैं।

इसके अलावा, घनास्त्रता किसी भी नसों और धमनियों में विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में अक्सर त्वचा के घाव (ट्रॉफिक अल्सर, चकत्ते, एक दाने के समान, साथ ही नीले-बैंगनी असमान त्वचा का रंग) और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क होता है। परिसंचरण (स्मृति बिगड़ती है , सिरदर्द प्रकट होता है, मनोभ्रंश विकसित होता है)। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिला को गर्भावस्था होती है, तो 90% मामलों में यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता के कारण बाधित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित गर्भावस्था जटिलताएं देखी जाती हैं: सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य प्रकार हैं - प्राथमिक और माध्यमिक।माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हमेशा कुछ अन्य ऑटोइम्यून (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा), आमवाती (संधिशोथ, आदि), ऑन्कोलॉजिकल (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर) या संक्रामक रोग (एड्स, सिफलिस, हेपेटाइटिस सी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। , आदि)। .d.), या दवाएँ लेने के बाद (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, आइसोनियाज़िड, आदि)। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अन्य बीमारियों की अनुपस्थिति में विकसित होता है, और इसके सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति, गंभीर दीर्घकालिक दीर्घकालिक संक्रमण (एड्स, हेपेटाइटिस, आदि) और कुछ दवाओं का सेवन (फ़िनाइटोइन, हाइड्रैलाज़िन, आदि) प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में एक भूमिका निभाते हैं।

तदनुसार, माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण एक ऐसी बीमारी है जो एक व्यक्ति को होती है, जिसने रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि को उकसाया, इसके बाद पैथोलॉजी का विकास हुआ। और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारणों के बारे में ज्ञान की कमी के बावजूद, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों ने कई कारकों की पहचान की है जिन्हें एपीएस के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यही है, सशर्त रूप से, इन पूर्वगामी कारकों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण माना जा सकता है।

वर्तमान में, निम्नलिखित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पूर्वगामी कारकों में से हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• जीवाणु या वायरल संक्रमण (स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि);
• ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
• आमवाती रोग (संधिशोथ, आदि);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग;
• कुछ दवाओं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, इंटरफेरॉन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड) का दीर्घकालिक उपयोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, क्लिनिक)

विपत्तिपूर्ण एपीएस और रोग के अन्य रूपों के संकेतों पर अलग से विचार करें। यह दृष्टिकोण तर्कसंगत लगता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार विभिन्न प्रकारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम समान हैं, और केवल भयावह एपीएस में अंतर हैं।

यदि घनास्त्रता छोटे जहाजों को प्रभावित करती है, तो इससे उस अंग की थोड़ी शिथिलता हो जाती है जिसमें बंद नसें और धमनियां स्थित होती हैं। उदाहरण के लिए, छोटे मायोकार्डियल वाहिकाओं के रुकावट के साथ, हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग छोटे हिस्से सिकुड़ने की क्षमता खो देते हैं, जो उनके डिस्ट्रोफी का कारण बनता है, लेकिन दिल का दौरा या अन्य को उत्तेजित नहीं करता है। भारी क्षति. लेकिन अगर घनास्त्रता मुख्य चड्डी के लुमेन को पकड़ लेती है कोरोनरी वाहिकाओंतो दिल का दौरा पड़ जाएगा।

छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ, लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, लेकिन प्रभावित अंग की शिथिलता की डिग्री लगातार बढ़ रही है। इस मामले में, लक्षण आमतौर पर कुछ समान होते हैं पुरानी बीमारीउदाहरण के लिए, यकृत का सिरोसिस, अल्जाइमर रोग, आदि। यह सामान्य प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स है। लेकिन बड़े जहाजों के घनास्त्रता के साथ, अंग के कामकाज में एक तेज व्यवधान होता है, जो कई अंग विफलता, डीआईसी और अन्य गंभीर जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के एक भयावह पाठ्यक्रम का कारण बनता है।

चूंकि घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, त्वचा आदि में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ वर्तमान में वर्णित हैं। गर्भावस्था के दौरान अपरा वाहिकाओं का घनास्त्रता प्रसूति को भड़काती है विकृति विज्ञान ( गर्भपात, समय से पहले जन्म, अपरा रुकावट, आदि)। विभिन्न अंगों से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों पर विचार करें।

सबसे पहले, आपको यह जानना होगा कि एपीएस में घनास्त्रता शिरापरक और धमनी हो सकती है. शिरापरक घनास्त्रता के साथ, थ्रोम्बी नसों में और धमनियों में क्रमशः धमनी घनास्त्रता के साथ स्थानीयकृत होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता घनास्त्रता की पुनरावृत्ति है। यही है, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो विभिन्न अंगों के घनास्त्रता के एपिसोड को बार-बार दोहराया जाएगा, जब तक कि जीवन के साथ असंगत किसी भी अंग की कमी न हो। इसके अलावा, एपीएस की एक और विशेषता है - यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो घनास्त्रता के सभी बाद के एपिसोड भी, एक नियम के रूप में, शिरापरक हैं। तदनुसार, यदि पहले घनास्त्रता धमनी थी, तो बाद के सभी भी धमनियों पर कब्जा कर लेंगे।

सबसे अधिक बार, एपीएस विभिन्न अंगों के शिरापरक घनास्त्रता विकसित करता है। इस मामले में, सबसे अधिक बार, रक्त के थक्के निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और गुर्दे और यकृत की नसों में कुछ हद तक कम होते हैं। पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता प्रभावित अंग पर दर्द, सूजन, लालिमा, गैंग्रीन या अल्सर से प्रकट होती है। निचले छोरों की नसों से थ्रोम्बी रक्त वाहिकाओं की दीवारों से अलग हो सकता है और रक्त प्रवाह के साथ फुफ्फुसीय धमनी तक पहुंच सकता है, जिससे जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फेफड़ों में रक्तस्राव। अवर या बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता के साथ, संबंधित शिरा का सिंड्रोम विकसित होता है। अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता से अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों के रक्तस्राव और परिगलन और उनके बाद की अपर्याप्तता का विकास होता है।

गुर्दे और यकृत की नसों के घनास्त्रता से नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, एडिमा और बिगड़ा हुआ लिपिड और प्रोटीन चयापचय से प्रकट होता है। बड-चियारी सिंड्रोम जिगर की नसों के फेलबिटिस और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ-साथ यकृत और प्लीहा के आकार में स्पष्ट वृद्धि, जलोदर, समय के साथ वृद्धि, हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता और कभी-कभी हाइपोकैलिमिया (रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर) द्वारा प्रकट होता है। ) और हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया (रक्त में कोलेस्ट्रॉल का निम्न स्तर)।

एपीएस में, घनास्त्रता न केवल नसों को प्रभावित करती है, बल्कि धमनियों को भी प्रभावित करती है। इसके अलावा, धमनी घनास्त्रता शिरापरक लोगों की तुलना में लगभग दोगुना विकसित होता है। इस तरह के धमनी घनास्त्रता शिरापरक लोगों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं, क्योंकि वे दिल के दौरे या मस्तिष्क या हृदय के हाइपोक्सिया के साथ-साथ परिधीय रक्त प्रवाह विकारों (त्वचा, अंगों में रक्त परिसंचरण) द्वारा प्रकट होते हैं। सबसे आम इंट्रासेरेब्रल धमनी घनास्त्रता है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, दिल का दौरा, हाइपोक्सिया और अन्य सीएनएस क्षति होती है। छोरों की धमनियों के घनास्त्रता से गैंग्रीन, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है। अपेक्षाकृत कम ही, बड़ी धमनियों का घनास्त्रता विकसित होता है - उदर महाधमनी, आरोही महाधमनी, आदि।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण। क्षणिक इस्केमिक हमलों, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, दौरे, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और कई अन्य न्यूरोलॉजिकल या मनोरोग लक्षणों से प्रकट होता है। कभी-कभी एपीएस में सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस में न्यूरोलॉजिकल लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर से मिलते जुलते हैं। कुछ मामलों में, सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस अस्थायी अंधापन या ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

क्षणिक इस्केमिक हमले दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया ("हंसबंप्स", सुन्नता की भावना), मोटर की कमजोरी, चक्कर आना और सामान्य भूलने की बीमारी से प्रकट होते हैं। अक्सर, क्षणिक इस्केमिक हमले एक स्ट्रोक से पहले होते हैं, जो इसके हफ्तों या महीनों पहले दिखाई देते हैं। बार-बार इस्केमिक हमलों से मनोभ्रंश, स्मृति हानि, बिगड़ा हुआ ध्यान और अन्य मानसिक विकार विकसित होते हैं जो अल्जाइमर रोग या मस्तिष्क विषाक्तता के समान होते हैं।

एपीएस में आवर्तक माइक्रोस्ट्रोक अक्सर स्पष्ट और ध्यान देने योग्य लक्षणों के बिना होते हैं, और कुछ समय बाद आक्षेप और मनोभ्रंश के विकास के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं।

इंट्रासेरेब्रल धमनियों में घनास्त्रता के स्थानीयकरण में सिरदर्द भी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है। इसी समय, सिरदर्द का एक अलग चरित्र हो सकता है - माइग्रेन से स्थायी तक।

इसके अलावा, एपीएस में सीएनएस क्षति का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीला-बैंगनी जाल) और मस्तिष्क संवहनी घनास्त्रता के संयोजन से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिल की विफलतारोधगलन, वाल्वुलर रोग, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डिक थ्रॉम्बोसिस, उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित विभिन्न नासिका विज्ञानों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रस्तुत करता है। वी दुर्लभ मामलेएपीएस में घनास्त्रता मायक्सोमा (हृदय का एक ट्यूमर) के समान अभिव्यक्तियों का कारण बनता है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ विकसित होता है, और, एक नियम के रूप में, 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में। सबसे अधिक बार, एपीएस के साथ, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम विकारों (वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना, रक्त के पीछे के हिस्से को फेंकना) से लेकर दोष (स्टेनोसिस, हृदय वाल्व की अपर्याप्तता) तक भिन्न होती है।

हालांकि एपीएस में हृदय रोग आम है, यह शायद ही कभी दिल की विफलता और सर्जरी की आवश्यकता वाली गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है।

गुर्दे की वाहिकाओं का घनास्त्रताइस अंग के कामकाज के विभिन्न विकारों की ओर जाता है। तो, अक्सर एपीएस के साथ, प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) नोट किया जाता है, जो किसी अन्य लक्षण के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, एपीएस के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की विफलता का विकास संभव है। एपीएस में गुर्दे के कामकाज में कोई भी गड़बड़ी ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस के कारण होती है, जो ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (गुर्दे के ऊतकों को एक निशान से बदलना) का कारण बनती है। गुर्दे के ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस को "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" शब्द से जाना जाता है।

एपीएस . में यकृत वाहिकाओं का घनास्त्रताबुद्ध-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का प्रवाह), रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही इसके कारण यकृत के आकार में वृद्धि की ओर जाता है। हाइपरप्लासिया और पोर्टल हायपरटेंशन (उच्च रक्त चापयकृत पोर्टल शिरा में)।

एपीएस में, लगभग 20% मामलों में होता है विशिष्ट त्वचा घावछोटे जहाजों के घनास्त्रता और बिगड़ा हुआ परिधीय परिसंचरण के कारण। एक जीवित जालीदार त्वचा पर प्रकट होता है (एक नीले-बैंगनी संवहनी नेटवर्क जो पिंडली, पैर, हाथ, जांघों पर स्थानीयकृत होता है, और ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है), अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन विकसित होते हैं, साथ ही साथ कई रक्तस्राव भी होते हैं। नाखून बिस्तर, जो बाहरी रूप से "स्प्लिंटर" जैसा दिखता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा पर पिनपॉइंट हेमोरेज के रूप में एक धमाका दिखाई देता है, जो दिखने में वास्कुलिटिस जैसा दिखता है।

इसके अलावा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का लगातार प्रकट होना है प्रसूति रोगविज्ञान, जो एपीएस से पीड़ित 80% गर्भवती महिलाओं में होता है। एक नियम के रूप में, एपीएस गर्भावस्था के नुकसान (गर्भपात, गर्भपात, समय से पहले जन्म), अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, साथ ही प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया का कारण बनता है।

एपीएस की अपेक्षाकृत दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं फुफ्फुसीय जटिलताओंजैसे थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप), फेफड़ों में रक्तस्राव और केशिकाशोथ। फुफ्फुसीय नसों और धमनियों के घनास्त्रता से "सदमे" फेफड़े हो सकते हैं - एक जीवन-धमकी वाली स्थिति जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, आंत के मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, और ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन भी एपीएस के साथ शायद ही कभी विकसित होते हैं।

एपीएस के साथ, लगभग हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम होती है), जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 ग्राम / लीटर तक होती है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एपीएस के लगभग 10% मामलों में कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया या इवांस सिंड्रोम (हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक संयोजन) विकसित होता है।

विपत्तिपूर्ण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रकार की बीमारी है जिसमें बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के बार-बार होने वाले एपिसोड के कारण विभिन्न अंगों की शिथिलता में तेजी से घातक वृद्धि होती है। इस मामले में, कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर, एक श्वसन संकट सिंड्रोम विकसित होता है, मस्तिष्क और हृदय परिसंचरण के विकार, मूर्खता, समय और स्थान में विचलन, गुर्दे, हृदय, पिट्यूटरी या एड्रेनल अपर्याप्तता, जो इलाज नहीं किया जाता है, 60% में मामले मौत की ओर ले जाते हैं। आम तौर पर एक संक्रामक बीमारी या सर्जरी के संक्रमण के जवाब में विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है।

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है। वहीं, वयस्कों की तुलना में बच्चों में यह रोग कम होता है, लेकिन यह अधिक गंभीर होता है। महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होता है। पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में रोग के उपचार के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और सिद्धांत समान हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था और प्रसव के दौरान नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता की ओर जाता है। अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण, विभिन्न प्रसूति संबंधी जटिलताएं होती हैं, जैसे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, भ्रूण की अपर्याप्तता, भ्रूण की वृद्धि मंदता, आदि। इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान एपीएस, प्रसूति संबंधी जटिलताओं के अलावा, अन्य अंगों में घनास्त्रता को भड़का सकता है - अर्थात, यह उन लक्षणों के साथ प्रकट होता है जो कि विशेषता हैं यह रोगऔर गर्भकाल के बाहर। अन्य अंगों का घनास्त्रता भी गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि उनका कामकाज बाधित होता है।

अब यह सिद्ध हो गया है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निम्नलिखित प्रसूति संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• अज्ञात मूल की बांझपन;
• आईवीएफ विफलता;
• गर्भपात जल्दी और बाद की तिथियांगर्भावस्था;
• जमे हुए गर्भावस्था;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• समय से पहले जन्म;
• मृत जन्म;
• भ्रूण की विकृतियां;
• विलंबित भ्रूण विकास;
• गेस्टोसिस;
• एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
• समय से पहले अपरा रुकावट;
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

एक महिला के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली गर्भावस्था की जटिलताओं को लगभग 80% मामलों में दर्ज किया जाता है यदि एपीएस का इलाज नहीं किया जाता है। अक्सर, एपीएस गर्भपात, गर्भपात, या समय से पहले जन्म के कारण गर्भावस्था के नुकसान की ओर जाता है। साथ ही, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम महिला के रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के स्तर से संबंधित है। यानी, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम उतना ही अधिक होगा।

गर्भावस्था की शुरुआत के बाद, डॉक्टर अनुशंसित युक्तियों में से एक को चुनता हैरक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता और अतीत में घनास्त्रता या गर्भावस्था की जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर। सामान्य तौर पर, एपीएस के साथ महिलाओं में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए स्वर्ण मानक कम आणविक भार हेपरिन (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) के साथ-साथ कम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग माना जाता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) को वर्तमान में एपीएस में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, क्योंकि उनका थोड़ा चिकित्सीय प्रभाव होता है, लेकिन वे महिला और भ्रूण दोनों के लिए जटिलताओं के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन के उपयोग को उचित ठहराने वाली एकमात्र स्थिति एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की उपस्थिति है, जिसकी गतिविधि को लगातार दबाया जाना चाहिए।

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, लेकिन अतीत में कोई घनास्त्रता और प्रारंभिक गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड नहीं थे (उदाहरण के लिए, गर्भपात, 10-12 सप्ताह से पहले गर्भपात)। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान (प्रसव तक) प्रति दिन केवल एस्पिरिन 75 मिलीग्राम लेने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन गर्भावस्था के शुरुआती नुकसान (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) के एपिसोड थे। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन, या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 0.4 mg दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में गर्भपात (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण के एपिसोड थे। गर्भपात या अपरा अपर्याप्तता के कारण मृत्यु, या समय से पहले जन्म। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म तक, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU पर त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU पर हर 12 घंटे में पहली तिमाही में (12वें सप्ताह तक), और फिर 10000 IU हर 8-12 घंटे में इंजेक्ट किया जाता है। दूसरी और तीसरी तिमाही के दौरान।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा हो गया है, अतीत में किसी भी समय घनास्त्रता और गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड हुए हैं। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU हर 8-12 घंटे में त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।

गर्भावस्था प्रबंधन एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो भ्रूण की स्थिति, गर्भाशय के रक्त प्रवाह और स्वयं महिला की निगरानी करता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर रक्त जमावट संकेतकों के मूल्य के आधार पर दवाओं की खुराक को समायोजित करता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस वाली महिलाओं के लिए यह थेरेपी अनिवार्य है। हालांकि, इन दवाओं के अलावा, डॉक्टर अन्य दवाओं को भी लिख सकता है जिनकी वर्तमान समय में प्रत्येक विशेष महिला को आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, लोहे की तैयारी, क्यूरेंटिल, आदि)।

इस प्रकार, गर्भावस्था के दौरान हेपरिन और एस्पिरिन प्राप्त करने वाली एपीएस वाली सभी महिलाओं को बच्चे के जन्म तक, प्रत्येक महीने की शुरुआत में पांच दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर रोगनिरोधी इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन पुराने और नए संक्रमणों की सक्रियता को रोकता है। यह भी सिफारिश की जाती है कि हेपरिन प्राप्त करने वाली महिलाएं ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकने के लिए गर्भावस्था के दौरान कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लें।

गर्भावस्था के 37 वें सप्ताह में एस्पिरिन का उपयोग बंद कर दिया जाता है, और हेपरिन को नियमित श्रम की शुरुआत तक प्रशासित किया जाता है, यदि प्रसव प्राकृतिक तरीकों से किया जाता है। यदि एक नियोजित सीजेरियन सेक्शन निर्धारित है, तो एस्पिरिन को 10 दिन पहले और हेपरिन को ऑपरेशन की तारीख से एक दिन पहले रद्द कर दिया जाता है। यदि प्रसव की शुरुआत से पहले हेपरिन का उपयोग किया गया था, तो ऐसी महिलाओं को एपिड्यूरल एनेस्थीसिया नहीं दिया जाना चाहिए।

प्रसव के बाद, गर्भावस्था के दौरान किया गया उपचार एक और 1-1.5 महीने तक जारी रहता है।इसके अलावा, वे बच्चे के जन्म के 6-12 घंटे बाद एस्पिरिन और हेपरिन का उपयोग फिर से शुरू करते हैं। इसके अतिरिक्त, बच्चे के जन्म के बाद, घनास्त्रता को रोकने के उपाय किए जाते हैं, जिसके लिए जितनी जल्दी हो सके बिस्तर से बाहर निकलने और सक्रिय रूप से आगे बढ़ने की सिफारिश की जाती है, साथ ही साथ अपने पैरों को लोचदार पट्टियों से बांधें या संपीड़न स्टॉकिंग्स पर रखें।

बच्चे के जन्म के बाद हेपरिन और एस्पिरिन के 6 सप्ताह के उपयोग के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आगे का उपचार एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जिसकी क्षमता इस बीमारी की पहचान और उपचार करना है। जन्म के 6 सप्ताह बाद, रुमेटोलॉजिस्ट हेपरिन और एस्पिरिन को रद्द कर देता है, और उस उपचार को निर्धारित करता है जो बाद के जीवन के लिए पहले से ही आवश्यक है।

रूस में, कुछ क्षेत्रों में, गर्भवती महिलाओं को एपीएस के साथ वोबेन्ज़िम को निर्धारित करने की प्रथा व्यापक है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर है जिसमें शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप (मुख्य रूप से आवर्तक गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही साथ विभिन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय और हेमटोलॉजिकल विकार शामिल हैं। एपीएस का एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत - फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी - एंटीबॉडी का एक विषम समूह जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रतिक्रिया करता है। एपीएस अक्सर एसएलई (सेकेंडरी एपीएस) या किसी अन्य अंतर्निहित बीमारी (प्राथमिक एपीएस) की अनुपस्थिति में विकसित होता है।

जनसंख्या में एपीएस की वास्तविक व्यापकता अभी भी ज्ञात नहीं है। स्वस्थ लोगों के सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक होती है, औसतन 2-4% (उच्च टिटर में 0.2% से कम)। रोग अक्सर कम उम्र में विकसित होता है, बच्चों में और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी हो सकता है। बुजुर्गों में, एपीएस का विकास घातक नवोप्लाज्म से जुड़ा हो सकता है। सामान्य आबादी में, एपीएस महिलाओं में अधिक पाया जाता है। हालांकि, प्राथमिक एपीएस वाले रोगियों में पुरुषों के अनुपात में वृद्धि देखी गई है।

एटियलजि

एपीएस के कारण ज्ञात नहीं हैं। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर (आमतौर पर क्षणिक) में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है एक विस्तृत श्रृंखलाजीवाणु और वायरल संक्रमण। हालांकि, संक्रमण वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की तुलना में कम बार होता है। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन के लिए एक इम्युनोजेनेटिक गड़बड़ी का प्रमाण है। एपीएस वाले रोगियों के परिवारों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई; एक ही परिवार के सदस्यों में एपीएस (अक्सर प्राथमिक) के मामलों का वर्णन किया।

रोगजनन

फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ एब्स एक कॉफ़ेक्टर की उपस्थिति में फॉस्फोलिपिड्स से बंधते हैं, जो β2-ग्लाइकोप्रोटीन I है, एक प्रोटीन जो फॉस्फोलिपिड्स से बांधता है और इसमें थक्कारोधी गतिविधि होती है। एपीएस रोगियों के सीरम में मौजूद फॉस्फोलिपिड्स के लिए एब्स एंडोथेलियल और अन्य कोशिकाओं (प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल) और β2-ग्लाइकोप्रोटीन I की झिल्लियों के फॉस्फोलिपिड घटकों की बातचीत के दौरान बनने वाले एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। इस बातचीत के परिणामस्वरूप, थक्कारोधी का संश्लेषण ड्रग्स (प्रोस्टेसाइक्लिन, एंटीथ्रॉम्बिन III, एनेक्सिन वी, आदि) और प्रोकोगुलेंट (थ्रोम्बोक्सेन, ऊतक कारक, प्लेटलेट सक्रिय करने वाले कारक, आदि) मध्यस्थों के गठन में वृद्धि, एंडोथेलियम (आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति) और प्लेटलेट्स की सक्रियता प्रेरित होती है, का क्षरण होता है न्यूट्रोफिल होता है।

संक्रामक रोगों के रोगियों के सीरम में पाए जाने वाले फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ एब्स आमतौर पर β2-ग्लाइकोप्रोटीन I की अनुपस्थिति में फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और उनमें ऊपर वर्णित गुण नहीं होते हैं।

वर्गीकरण

एपीएस के निम्नलिखित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला रूप प्रतिष्ठित हैं।

प्राथमिक ए.पी.एस.

माध्यमिक ए.पी.एस.

"विनाशकारी" एएफएस।

कुछ रोगियों में, एपीएस मुख्य रूप से शिरापरक घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है, दूसरों में स्ट्रोक द्वारा, दूसरों में प्रसूति विकृति या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा। एपीएस का विकास अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि से संबंधित नहीं है। एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, प्राथमिक एपीएस की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता का मुद्दा पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। प्राथमिक एपीएस कभी-कभी एसएलई की शुरुआत के लिए एक विकल्प हो सकता है। इसके विपरीत, शुरुआत में शास्त्रीय एसएलई वाले कुछ रोगियों में, भविष्य में एपीएस के लक्षण सामने आ सकते हैं।

एपीएस के साथ कुछ रोगी तीव्र आवर्तक कोगुलोपैथी और वास्कुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकते हैं जो महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करते हैं और डीआईसी या हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम जैसा दिखता है। इस स्थिति को "विनाशकारी" एपीएस कहा गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर

चूंकि एपीएस किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों के गैर-भड़काऊ थ्रोम्बोटिक घावों पर आधारित है, इसलिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है।

शिरापरक घनास्त्रता एपीएस की सबसे आम अभिव्यक्ति है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल नसों, सतही नसों आदि में होते हैं। निचले छोरों की गहरी नसों से बार-बार पीई विशेषता होती है, जो कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर ले जाती है। एपीएस (अक्सर माध्यमिक से प्राथमिक) बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का दूसरा सबसे आम कारण है। केंद्रीय अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता से अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है।

धमनी घनास्त्रता। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों की ओर ले जाता है, एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। छोटे जहाजों को नुकसान के कारण बार-बार होने वाले इस्केमिक स्ट्रोक कभी-कभी स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल विकारों के बिना होते हैं और ऐंठन सिंड्रोम, मल्टी-इन्फर्क्ट डिमेंशिया (अल्जाइमर रोग के समान), और मानसिक विकारों के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

वेरिएंट एपीएस - स्नेडन सिंड्रोम, मस्तिष्क वाहिकाओं के आवर्तक घनास्त्रता द्वारा प्रकट, लाइवडो रेतिकुलारिस, उच्च रक्तचाप और युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में विकसित हो रहा है। अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों में माइग्रेन का सिरदर्द, मिरगी के दौरे, कोरिया और अनुप्रस्थ माइलिटिस शामिल हैं। कभी-कभी एपीएस में तंत्रिका संबंधी कमी मल्टीपल स्केलेरोसिस में उन लोगों की नकल करती है।

हृदय वाल्व रोग एपीएस की सबसे आम हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों में से एक है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (छोटे regurgitation, वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना) से गंभीर हृदय दोष (माइट्रल स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम गड़बड़ी से भिन्न होता है। कुछ रोगियों में थ्रॉम्बोटिक ओवरले के कारण वनस्पतियों के साथ गंभीर वाल्वुलर रोग जल्दी विकसित हो जाता है, जो संक्रामक एंडोकार्टिटिस में वाल्वुलर रोग के समान होता है। वाल्वों पर वनस्पतियों की पहचान, खासकर अगर उन्हें "ड्रमस्टिक्स" के रूप में नाखून के बिस्तर और उंगलियों में रक्तस्राव के साथ जोड़ा जाता है, तो संक्रामक एंडोकार्टिटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता को निर्धारित करता है। हृदय की गुहा में थ्रोम्बी के विकास, हृदय के मायक्सोमा की नकल करने का वर्णन किया गया है। फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़े धमनी घनास्त्रता के संभावित स्थानीयकरणों में से एक कोरोनरी धमनियां हैं (एसएलई वाले पुरुषों में, यह सबसे आम स्थानीयकरण है)।

उच्च रक्तचाप एपीएस की एक सामान्य जटिलता है। यह लेबिल हो सकता है, अक्सर इससे जुड़ा होता है लाइवडो रेतिकुलारिसऔर स्नेडन सिंड्रोम, या स्थिर, घातक, रोगसूचक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी के हिस्से के रूप में मस्तिष्क धमनियों को नुकसान। एपीएस में उच्च रक्तचाप का विकास कई कारणों से जुड़ा हो सकता है, जिसमें वृक्क संवहनी घनास्त्रता, वृक्क रोधगलन, उदर महाधमनी का घनास्त्रता (स्यूडोकोर्क्टेशन) और इंट्राग्लोमेरुलर घनास्त्रता शामिल हैं। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन और फाइब्रोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया के विकास के बीच संबंध नोट किया गया था। गुर्दे की धमनियां. एपीएस की एक दुर्लभ जटिलता थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है, जो आवर्तक पीई और स्थानीय दोनों के साथ जुड़ा हुआ है। में सीटू) फुफ्फुसीय घनास्त्रता।

एपीएस में गुर्दे की क्षति इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ी होती है और इसे रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगोपैथी कहा जाता है। गुर्दे के ग्लोमेरुली के माइक्रोथ्रोमोसिस को ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के बाद के विकास का कारण माना जाता है, जिससे अंग की शिथिलता हो जाती है।

प्रसूति विकृति सबसे अधिक में से एक है विशेषणिक विशेषताएंएपीएस: आवर्तक गर्भपात, आवर्तक सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन अधिक बार द्वितीय और तृतीय तिमाही में।

एपीएस में त्वचा के घावों को विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की विशेषता होती है (अधिक बार लाइवडो रेतिकुलारिस) त्वचा के अल्सर, स्यूडोवास्कुलिटिक घाव (पुरपुरा, पाल्मर और प्लांटर एरिथेमा, पस्ट्यूल, उंगलियों के गैंग्रीन) कम आम हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस का एक विशिष्ट हेमटोलॉजिकल संकेत है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और आमतौर पर रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या थक्कारोधी की अधिकता में एक सहवर्ती दोष से जुड़ा होता है। एक सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का एक संयोजन) कम आम है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एपीएस का प्रयोगशाला निदान एलिसा का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के कार्यात्मक परीक्षणों और एंटीबॉडी का उपयोग करके ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के निर्धारण पर आधारित है। सामान्य तौर पर, ल्यूपस थक्कारोधी की विशिष्टता अधिक होती है, और एपीएस के निदान के लिए एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी अधिक संवेदनशील होते हैं। एसएलई रोगियों के क्रमशः 30-40% और 40-50% में कार्डियोलिपिन के लिए ल्यूपस थक्कारोधी और एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति में, घनास्त्रता का जोखिम 40% है, जबकि एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में यह 15% से अधिक नहीं है। एंटीबॉडी का निर्धारण करने के लिए एक विधि विकसित की गई है जो β2-ग्लाइकोप्रोटीन I के साथ प्रतिक्रिया करती है, जिसके स्तर में वृद्धि फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की तुलना में घनास्त्रता के विकास के साथ बेहतर संबंध रखती है। एपीएस का कोर्स, ज्यादातर मामलों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की एकाग्रता पर निर्भर नहीं करती है।

क्लीनिकल मानदंड	प्रयोगशाला मानदंड
संवहनी घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक को रक्त की आपूर्ति करने वाले जहाजों के घनास्त्रता के 1 या अधिक एपिसोड। सतही शिरा घनास्त्रता के अपवाद के साथ, घनास्त्रता की पुष्टि एंजियोग्राफी, अल्ट्रासोनोग्राफी या आकृति विज्ञान द्वारा की जानी चाहिए। रूपात्मक पुष्टि के साथ, संवहनी दीवार की गंभीर सूजन घुसपैठ की अनुपस्थिति में घनास्त्रता के लक्षण देखे जाने चाहिए।	मध्यम या उच्च टाइटर्स में आईजीजी या आईजीएम वर्ग के कार्डियोलिपिन के लिए एबीएस, एलिसा का उपयोग करके 6 सप्ताह के भीतर कम से कम 2 बार निर्धारित किया जाता है, जो एबीएस को β2-ग्लाइकोप्रोटीन के निर्धारण की अनुमति देता है
प्रसूति रोगविज्ञान गर्भ के 10वें महीने से पहले आकारिकी की दृष्टि से सामान्य भ्रूण की 1 या अधिक अस्पष्टीकृत मृत्यु गंभीर प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भधारण के 34 सप्ताह से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की 1 या अधिक मृत्यु गर्भावस्था के 10वें सप्ताह से पहले 3 या अधिक अस्पष्टीकृत लगातार स्वतःस्फूर्त गर्भपात, माँ के प्रजनन तंत्र के शारीरिक और हार्मोनल विकारों या माता या पिता में गुणसूत्र संबंधी विकारों के बहिष्करण के साथ	ल्यूपस थक्कारोधी, एक मानकीकृत विधि द्वारा 6 सप्ताह के भीतर कम से कम 2 बार पता लगाया गया, जिसमें निम्न चरण शामिल हैं: स्क्रीनिंग टेस्ट (एपीटीटी, काओलिन टेस्ट, रसेल वाइपर वेनम टेस्ट, प्रोथ्रोम्बिन टाइम, टेक्सारिन टाइम) का उपयोग करके फॉस्फोलिपिड-आश्रित रक्त जमावट का विस्तार जब प्लेटलेट्स के बिना सामान्य प्लाज्मा के साथ मिलाया जाता है, तो स्क्रीनिंग परीक्षणों द्वारा निर्धारित रक्त के थक्के के समय को लम्बा खींच लिया जाता है अतिरिक्त फॉस्फोलिपिड जोड़कर रक्त के थक्के के समय का सामान्यीकरण अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण (कारक VIII या हेपरिन अवरोधक)

एपीएस के एक निश्चित निदान के लिए कम से कम एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड के संयोजन की आवश्यकता होती है।

एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से कई, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में प्रसूति संबंधी विकृति के साथ-साथ नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामले में, त्वचा परिगलन के मामले में अप्रत्यक्ष रूप से उपचार के दौरान संदिग्ध होना चाहिए। एंटीकोआगुलंट्स और एक स्क्रीनिंग अध्ययन के दौरान लंबे समय तक APTT वाले रोगियों में। एपीएस में, बड़ी संख्या में स्यूडोसिंड्रोम देखे जाते हैं जो वास्कुलिटिस, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस आदि की नकल कर सकते हैं।

इलाज

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल कार्य है (तालिका 46-2)। यह एपीएस अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता और थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी के कारण है। आवर्तक घनास्त्रता का जोखिम विशेष रूप से युवा रोगियों में कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लगातार उच्च स्तर के एंटीबॉडी के साथ और कार्डियोलिपिन और ल्यूपस थक्कारोधी के लिए एंटीबॉडी का एक साथ पता लगाने के साथ-साथ इतिहास में आवर्तक घनास्त्रता और / या प्रसूति विकृति की उपस्थिति में अधिक है। , थ्रोम्बोटिक विकारों के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति में (उच्च रक्तचाप, हाइपरलिपिडिमिया, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेना), उच्च एसएलई गतिविधि के साथ, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी की तेजी से वापसी के साथ, अन्य जमावट विकारों के साथ फॉस्फोलिपिड के एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स के संयोजन के साथ।

समूहों मरीजों
एपीएस के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना, लेकिन फॉस्फोलिपिड्स के लिए उच्च स्तर के एंटीबॉडी के साथ	जोखिम वाले कारकों के बिना - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक (100 मिलीग्राम / दिन से कम) ± हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (100-200 मिलीग्राम / दिन) (माध्यमिक एपीएस के लिए)
	जोखिम कारकों की उपस्थिति में - वार्फरिन (2 से कम INR) ± हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (100-200 मिलीग्राम / दिन)
शिरापरक घनास्त्रता के साथ	वारफारिन (INR=2-3) ± हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (100-200 मिलीग्राम/दिन)
धमनी घनास्त्रता के साथ	वारफारिन (INR 3 से अधिक) ± हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ± एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड कम खुराक पर (आवर्तक घनास्त्रता या रक्तस्राव के जोखिम के आधार पर)
आवर्तक घनास्त्रता के साथ	वारफारिन (INR 3 से अधिक) ± हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ± कम खुराक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड

इसके अलावा, एपीएस के उपचार में कई विशेषताएं हैं।

सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के उच्च स्तर के एंटीबॉडी वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), वे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक निर्धारित करने तक सीमित हैं। इन व्यक्तियों को सावधानीपूर्वक गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक होता है। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या जीसी की छोटी खुराक के साथ नियंत्रित किया जाता है।

विश्वसनीय एपीएस वाले रोगियों का प्रबंधन विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित होता है, जिनका व्यापक रूप से एपीएस से जुड़े घनास्त्रता को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। एपीएस के साथ माध्यमिक और प्राथमिक दोनों रोगियों के रोगियों में, वारफारिन के साथ उपचार, जो आईएनआर को 2-3 (या अधिक) के स्तर पर बनाए रखता है, आवर्तक थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की आवृत्ति में उल्लेखनीय कमी लाता है। हालांकि, वार्फरिन का उपयोग रक्तस्राव के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है। मलेरिया-रोधी दवाओं को लिखने की सलाह दी जाती है, जिसमें विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाने, रक्त के थक्के के आकार को कम करने) और लिपिड-कम करने वाली गतिविधि होती है।

गर्भावस्था के दौरान वार्फरिन का उपयोग contraindicated है, क्योंकि यह वार्फरिन भ्रूणोपैथी के विकास की ओर जाता है, जो हड्डियों के एपिफेसिस और नाक सेप्टम के हाइपोप्लासिया के विकास के उल्लंघन के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। बार-बार होने वाले गर्भपात वाली महिलाओं में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक के संयोजन में हेपरिन (विशेष रूप से मानक खुराक में कम आणविक भार हेपरिन) के साथ उपचार सफल प्रसव की दर को लगभग 2-3 गुना बढ़ा सकता है और ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की प्रभावशीलता में काफी बेहतर है।

अभ्यस्त गर्भपात के कारणों में, आरोपण, विकास, भ्रूण और भ्रूण के विकास, गर्भावस्था के दौरान और अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स में से कुछ के लिए एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं) के गठन के प्रभाव को विशेष महत्व दिया जाता है। बच्चे के जन्म का परिणाम।

अवधि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS)ऑटोइम्यून विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जिसकी विशेषता है महत्वपूर्ण संख्यारक्त प्लाज्मा (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी) में निहित फॉस्फोलिपिड्स के साथ-साथ इन फॉस्फोलिपिड्स (β2-ग्लाइकोप्रोटीन-आई, एनेक्सिन वी और / या प्रोथ्रोम्बिन) से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी।

एपीएस 5% मामलों में होता है। आदतन गर्भपात वाले रोगियों में, इस विकृति की आवृत्ति बढ़कर 27-42% हो जाती है। एपीएस की प्रासंगिकता इस तथ्य में निहित है कि इस विकृति की मुख्य जटिलता घनास्त्रता है। गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा काफी बढ़ जाता है।

जोखिम

एपीएस की घटना के कारकों में से एक इस विकृति के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। इस प्रकार, एपीएस वाले रोगियों में, एचएलए प्रणाली के प्रतिजन जनसंख्या की तुलना में अधिक आम हैं। एपीएस के पारिवारिक मामले भी ज्ञात हैं, जो 2% तक मामलों के लिए जिम्मेदार हैं। एक अन्य महत्वपूर्ण कारक एक जीवाणु और/या वायरल संक्रमण की उपस्थिति है, जो एपीएस में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास की संभावना को बाहर नहीं करता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के कार्यान्वयन के लिए, न केवल फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, बल्कि तथाकथित कॉफ़ेक्टर्स की उपस्थिति, जिसके साथ जुड़ने पर सच्चे एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं, आवश्यक है। बाहरी और आंतरिक वातावरण (वायरल संक्रमण, घातक नवोप्लाज्म, दवाओं की कार्रवाई) के विभिन्न कारकों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप, एएफए कॉफ़ैक्टर्स के साथ बातचीत करता है, जिससे रक्त जमावट प्रणाली में गंभीर गड़बड़ी होती है। इस मामले में, सबसे पहले, माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाएं परेशान होती हैं और संवहनी दीवार में परिवर्तन होते हैं।

इस तथ्य के कारण कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रक्त जमावट प्रणाली के सबसे सामान्य प्रकार के विकृति विज्ञान में से एक है, इसकी मान्यता को प्रारंभिक और विशेष रूप से, आवर्तक शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, गतिशील विकारों के सभी मामलों में नैदानिक ​​​​प्रक्रिया में शामिल किया जाना चाहिए। मस्तिष्क परिसंचरणतथा इस्केमिक स्ट्रोक, जिनमें माइग्रेन सिंड्रोम, स्मृति हानि, पैरेसिस, दृश्य हानि और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ-साथ लगातार गर्भपात (भ्रूण मृत्यु, गर्भपात) शामिल हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार

प्राथमिक और माध्यमिक एपीएस हैं। माध्यमिक एपीएस की उपस्थिति ऑटोइम्यून बीमारियों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, आदि के साथ), ऑन्कोलॉजिकल, संक्रामक रोगों के साथ-साथ कई दवाओं और विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के कारण होती है। तदनुसार, प्राथमिक एपीएस में, सूचीबद्ध रोग और शर्तें अनुपस्थित हैं।

कुछ मामलों में, तथाकथित विपत्तिपूर्ण एपीएस को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो कि अचानक शुरू होने और तेजी से विकसित होने वाले कई अंग विफलता की विशेषता है, जो अक्सर कारकों के जवाब में होता है जैसे कि संक्रामक रोगया सर्जिकल हस्तक्षेप. भयावह एपीएस तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम, बिगड़ा हुआ मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण, स्तब्धता, भटकाव, तीव्र गुर्दे और अधिवृक्क अपर्याप्तता द्वारा प्रकट होता है, और बड़े जहाजों का घनास्त्रता विकसित हो सकता है।

रोग के लक्षण और जटिलताएं

एपीएस की मुख्य और सबसे खतरनाक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक आवर्तक घनास्त्रता है। सबसे अधिक बार, शिरापरक घनास्त्रता पैरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होती है, जो फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के विकास के जोखिम से जुड़ी होती है। हालांकि, गुर्दे और यकृत नसों के घनास्त्रता के मामले असामान्य नहीं हैं। पोर्टल के थ्रोम्बोटिक घाव, सबक्लेवियन, अवर वेना कावा, सेरेब्रल वाहिकाओं, रेटिना की धमनियां और नसें, निचले छोरों की बड़ी वाहिकाएं, महाधमनी के विभिन्न भाग। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँधमनी घनास्त्रता परिधीय गैंग्रीन, महाधमनी चाप सिंड्रोम, अंधापन, मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना आदि हैं। गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम बढ़ जाता है।

यह ज्ञात है कि एपीएस गैर-विकासशील गर्भावस्था की ओर जाता है, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, द्वितीय और तृतीय तिमाही में उसकी मृत्यु तक। गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में, एएफए का सीधा हानिकारक प्रभाव हो सकता है निषेचित अंडेउसके बाद सहज गर्भपात।

प्रारंभिक गर्भावस्था से वृद्धि होती है कार्यात्मक गतिविधिप्लेसेंटा के प्लेटलेट्स, प्रोटीन-संश्लेषण और हार्मोनल कार्य कम हो जाते हैं। उचित उपचार के अभाव में, रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि को जोड़ा जाता है। इस मामले में, प्लेसेंटा के जहाजों में घनास्त्रता होती है, अपरा अपर्याप्तता विकसित होती है, पुरानी हाइपोक्सिया और अक्सर ऑक्सीजन की कमी के कारण भ्रूण की मृत्यु होती है।

निदान और उपचार

के लिये प्रभावी निदानएपीएस सिंड्रोम एनामेनेस्टिक, क्लिनिकल और प्रयोगशाला डेटा के व्यापक मूल्यांकन के लिए महत्वपूर्ण है, जो आपको जटिलताओं के जोखिम का सही आकलन करने और आवश्यक चिकित्सा को समय पर निर्धारित करने की अनुमति देता है। एपीएस से पीड़ित गर्भवती महिलाओं और प्यूपर्स का प्रबंधन करते समय, ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी, ​​​​रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति, उभरते विकारों की रोकथाम, निदान और उपचार आवश्यक है।

नैदानिक ​​मानदंडएपीएस का निदान शिरापरक और धमनी घनास्त्रता के एपिसोड के संकेत हैं, जिसकी पुष्टि प्रयोगशाला या वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों से होती है। डेटा भी महत्वपूर्ण हैं पैथोलॉजिकल कोर्सपिछली गर्भधारण: अज्ञात कारणों से गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात, जब भ्रूण (भ्रूण) की मृत्यु आनुवंशिक कारणों से होने की संभावना नहीं है; 10 सप्ताह से अधिक समय तक भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और अपरा अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए प्रयोगशाला मानदंड:

• 6 सप्ताह के अंतराल के साथ औसत या उच्च अनुमापांक में आईजीजी या आईजीएम वर्ग के एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के रक्त में उपस्थिति।
• कम से कम दो गुना की वृद्धि के साथ 6-8 सप्ताह के अंतराल के साथ रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी (एलए) का पता लगाना।

ऑटोइम्यून बीमारियों, आवर्तक गर्भपात (अंतःस्रावी, आनुवंशिक कारणों, जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों, जैविक या कार्यात्मक इस्थमिक-सरवाइकल अपर्याप्तता) की उपस्थिति में एपीएस के विकास को ग्रहण करना संभव है। प्रारंभिक विकासप्रीक्लेम्पसिया, विशेष रूप से इसके गंभीर रूप, अपरा अपर्याप्तता, पिछली गर्भधारण के दौरान भ्रूण हाइपोट्रॉफी, झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियाएंवासरमैन।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबाने के लिए, गर्भावस्था की तैयारी के रूप में पहले से ही ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। प्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम) या मेटिप्रेड (प्रति दिन 4 मिलीग्राम) की छोटी खुराक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को कम कर सकती है और रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोक सकती है। स्टेरॉयड थेरेपी गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर 10-15 दिनों के लिए, धीरे-धीरे वापसी के बाद की जानी चाहिए। एपीएस के रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते समय एक वायरल संक्रमण के पुनर्सक्रियन को रोकने के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन का एक अंतःशिरा ड्रिप हर दूसरे दिन (तीन खुराक) 25 मिलीलीटर की खुराक पर किया जाता है। गर्भावस्था के पहले तिमाही में, 24 सप्ताह में और प्रसव से पहले इम्युनोग्लोबुलिन की ऐसी छोटी खुराक की शुरूआत की सलाह दी जाती है।

रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के सुधार पर विशेष ध्यान दिया जाता है। जब प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं, तो एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं: झंकार (75-150 मिलीग्राम दैनिक), ट्रेंटल (300-600 मिलीग्राम) या टेओनिकोल (प्रति दिन 0.045 मिलीग्राम)। रक्त जमावट प्रणाली का नियंत्रण 2 सप्ताह में 1 बार किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में जहां प्लेटलेट्स की पैथोलॉजिकल गतिविधि को प्लाज्मा लिंक में गतिविधि में वृद्धि और इंट्रावास्कुलर जमावट के संकेतों की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, हेपरिन की कम खुराक (5000 आईयू दिन में 2-3 बार उपचर्म) का उपयोग करना उचित है। हेपरिन थेरेपी की अवधि हेमोस्टेटिक विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। एस्पिरिन की छोटी खुराक (प्रति दिन 80-100 मिलीग्राम) का उपयोग हेपरिन की क्रिया को मजबूत करने में मदद करता है। एपीएस के उपचार में कम आणविक भार हेपरिन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। छोटी खुराक में इन दवाओं के उपयोग के लिए रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सख्त निगरानी की आवश्यकता नहीं होती है, जैसा कि पारंपरिक हेपरिन के उपयोग के साथ होता है।

जैसा अतिरिक्त विधिप्लास्मफेरेसिस का उपयोग एपीएस के इलाज के लिए किया जाता है। इस पद्धति के उपयोग से रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को सामान्य करना संभव हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली की अत्यधिक सक्रियता कम हो जाती है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और हेपरिन की खुराक कम हो जाती है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है अगर उन्हें खराब सहन किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के मुख्य चिकित्सीय प्रभावों में शामिल हैं: विषहरण, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, प्रतिरक्षा सुधार, अंतर्जात पदार्थों और दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। एपीएस के साथ रोगियों के उपचार में विशेष महत्व प्रक्रिया के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटिबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों, इम्युनोजेनिक प्लाज्मा प्रोटीन, ऑटोएन्टीजन को हटाने का है, जो ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को कम करता है। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग गर्भावस्था की तैयारी के रूप में और इसके दौरान दोनों में किया जा सकता है प्रभावी तरीकाएपीएस के रोगियों का उपचार।

एपीएस के रोगियों का मूल्यांकन और दवा तैयार करना गर्भावस्था से पहले शुरू होना चाहिए। साथ ही, पहचान करने के लिए रोगी की शिकायतों और इतिहास का सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया जाता है संभावित संकेतरोग। कार्डियोलिपिन और ल्यूपस थक्कारोधी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण करें। यदि उनका पता लगाया जाता है, तो अध्ययन 6-8 सप्ताह के बाद दोहराया जाता है। उसी समय, सहवर्ती रोगों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा की जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो उनका उपचार। कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए बार-बार सकारात्मक परीक्षणों की उपस्थिति में, एपीएस उपचार दवाओं के एक व्यक्तिगत चयन के साथ शुरू किया जाता है।

गर्भावस्था की शुरुआत पर, इसके प्रारंभिक चरणों से, उचित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति की निगरानी की जाती है और आवश्यक उपचार. अल्ट्रासाउंड की मदद से 3-4 सप्ताह के अंतराल पर भ्रूण की वृद्धि दर की निगरानी की जाती है, और कार्यात्मक अवस्थाभ्रूण अपरा प्रणाली। विशेष नैदानिक ​​मूल्यअल्ट्रासाउंड डॉपलर है, जो प्रसव से पहले 3-4 सप्ताह के अंतराल के साथ 20 सप्ताह से किया जाता है। डॉप्लरोमेट्री आपको भ्रूण और गर्भाशय के रक्त प्रवाह में कमी का समय पर निदान करने की अनुमति देती है और आपको चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है। 32 सप्ताह की गर्भावस्था के बाद कार्डियोटोकोग्राफी डेटा भी भ्रूण की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। बच्चे के जन्म में, क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया की उपस्थिति के साथ-साथ सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा की टुकड़ी के बढ़ते जोखिम के कारण सावधानीपूर्वक कार्डियोमोनिटरिंग की जाती है, एक पुरानी पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र भ्रूण हाइपोक्सिया का विकास। बच्चे के जन्म से ठीक पहले और उसके दौरान रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति का निर्धारण करना उचित है।

विशेष महत्व के प्यूपरस की स्थिति की निगरानी है, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि में है कि थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास का जोखिम बढ़ जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी धीरे-धीरे वापसी के साथ 2 सप्ताह तक जारी रहती है। प्रसव के बाद तीसरे और पांचवें दिन हेमोस्टेसिस प्रणाली को नियंत्रित करने की सलाह दी जाती है। गंभीर हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ, हेपरिन का एक छोटा कोर्स, प्रति दिन 10,000-15,000 आईयू, चमड़े के नीचे, आवश्यक है। उन रोगियों के लिए जिन्हें एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए गए हैं, स्तनपान को दबा दिया जाता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस के निदान वाले मरीजों को रोग की प्रगति के जोखिम के कारण रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी और निगरानी के अधीन किया जाता है।

इस प्रकार, पर्याप्त उपचार के उपयोग के साथ एपीएस के रोगियों में गर्भावस्था का समय पर निदान, तैयारी और तर्कसंगत प्रबंधन गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में जटिलताओं के जोखिम को कम करता है।