doma › Neoplazme › Bronhiolitis pri odraslih: potek, zdravljenje in simptomi. Akutni bronhiolitis (J21)

Bronhiolitis pri odraslih: potek, zdravljenje in simptomi. Akutni bronhiolitis (J21)

za citiranje: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. BRONHIOLITIS OBLITERATORNI // BC. 1998. št.4. S. 2

Obliteracijski bronhiolitis (OB) je redka bolezen, ki prizadene bronhiole. OB po presaditvi se razvije pri 20-50 % bolnikov, ki so bili podvrženi presaditvi srčno-pljučnega kompleksa, obeh ali enega pljuč. Ker že ob postavitvi diagnoze obstajajo velike fibrotične spremembe v bronhiolah, je cilj terapije stabilizacija vnetnih in fibroproliferativnih procesov ter preprečitev nadaljnjega napredovanja bolezni.

Obliterni bronhiolitis (BO) je redka bolezen, ki prizadene bronhiole.

Posttransplantacijski BO se razvije pri 20-50 % bolnikov, ki so bili podvrženi operaciji srčno-pljučnega, dvojnega ali enojnega presadka pljuč. Ker se ob diagnozi pojavijo globoke bronhiolarne fibrotične spremembe, je cilj zdravljenja stabilizirati vnetne in fibroproliferativne procese ter preprečiti napredovanje bolezni.

S.N. Avdejev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Raziskovalni inštitut za pulmologijo Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Moskva
S.N. Avdejev, O. Ye. Avdejeva, A.G. Chuchalin
Raziskovalni inštitut za pulmologijo Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Moskva

Uvod

Obliteracijski bronhiolitis (OB) je redka bolezen iz skupine »bolezen malih dihalnih poti", pri kateri so prizadete bronhiole - dihalne poti (AP) s premerom manj kot 2 - 3 mm, ki nimajo hrustančne osnove in mukoznih žlez. Obstajajo terminalne in respiratorne bronhiole. Terminalne (membranske) bronhiole spadajo med zračne- ki vodijo (prevodni) DP, njihova stena vsebuje gladke mišične celice. Vsaka sekundarna pljučna lobula vsebuje 4 do 8 terminalnih bronhiol z ustreznimi primarnimi lobuli (acini) (K. Garg et al. 1994). Stena dihalnih bronhiolov vsebuje ciliran epitel. celic in alveolocitov in nima gladkih mišičnih celic, zato so dihalne bronhiole prehodne DP, torej sodelujejo pri zračni prevodnosti in izmenjavi plinov. Koncept "majhnega DP" se je začel razvijati po zaslugi J. Hogg et al. (1968), v katerih študijah so merili odpornost z uporabo retrogradne kateterske tehnologije DP Izkazalo se je, da je delež majhnih DP, katerih skupna površina preseka (53 - 186 cm3), večkrat večji od območje sapnika in (3 - 4 cm3) in veliki bronhiji (4 - 10 cm3), predstavljajo le 20 % celotne odpornosti DP. Zato je lahko poraz bronhiolov v zgodnjih fazah asimptomatski in ga ne spremljajo spremembe tradicionalnih funkcionalnih testov; spremembe so praviloma opažene že pri daljnosežni leziji majhnih DP.
Pogostost razvoja OB ni natančno določena. Po J. LaDueju je bil OB ugotovljen le v enem primeru od 42 tisoč obdukcij, v študiji K. Hardyja in sod. posvečen analizi 3 tisoč pediatričnih obdukcij - v 7 primerih. Menijo, da skozi velik pulmološki univerzitetni center letno preidejo vsaj 2-4 bolniki z OB.
Prvi klasični opis OB je leta 1901 izdelal W. Lange, ki je podrobno preučil morfološko sliko pljuč dveh bolnikov, ki sta umrla zaradi hitrega napredovanja. odpoved dihanja. Vendar pa v več O tej bolezni se že desetletja praktično ne omenja. Leta 1977 D. Geddes et al. opisal klinično in morfološko sliko OB kot ene od variant poškodb pljuč pri revmatoidnem artritisu.
Morda se je največ pozornosti temu problemu začelo posvečati po delu G. Eplerja et al. ki je analiziral približno 2500 odprtih biopsij pljuč, opravljenih v 30 letih v Univerzitetni bolnišnici v Bostonu, in odkril 67 primerov AB. V 10 vzorcih so bile prizadete le terminalne in respiratorne bronhiole; "klasični" ali izolirani bronhiolitis, v 57 primerih pa je bil poleg poraza bronhiol opažen poseben vzorec vpletenosti v vnetni proces alveolov s prisotnostjo organiziranega eksudata v njihovem lumnu - ta sindrom je bil imenovan "obliteracijski bronhiolitis z organizirano pljučnico" (OBOP).
Tabela 1. Glavna stanja, povezana z obliteracijskim (konstriktivnim) bronhiolitisom

OBOP je bil predstavljen kot nov kliničnomorfološki sindrom, ki se razlikuje od izoliranega OB, idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa ali navadnega intersticijskega pnevmonitisa. Malo pred G. Eplerjem so podoben sindrom opisali A. Davison et al. , pa so uporabili izraz "kriptogeni organizacijski pnevmonitis" - COP. Kot se je izkazalo, so klinični in morfološki sindromi, ki sta jih opisala D. Geddes in G. Epler, kljub enakim izrazom v bistvu popolnoma različni tipi patologije. OB, ki jo ocenjuje D. Geddes, spada v skupino obstruktivnih bolezni majhnega DP, za katero je značilna klinična slika neprekinjeno progresivne dispneje, rentgenski vzorec povečane prosojnosti pljučnih polj in pomanjkanje odziva na steroidi in slaba prognoza. OBOP, ki ga je opisal G. Epler, spada v skupino intersticijskih pljučnih bolezni (ILD), za katere je značilna kratka prisotnost kašlja, zasoplost, zvišana telesna temperatura, šibkost, rentgenski vzorec razpršenih lisastih infiltratov v pljučih, dober odziv na steroide in ugodno prognozo.
Potreba po jasnem razlikovanju med tema dvema boleznima je povzročila številne razprave na straneh vodilnih medicinskih revij. Da bi se izognili terminologiji zmedo, je bila predlagana uporaba izraza "konstriktivni bronhiolitis", ki so ga leta 1973 uvedli B. Gosink et al., kot sinonim za "izolirano" O. , in kot sinonima za OBOP - izraza "kriptogeni organizacijski pnevmonitis" in "proliferativni bronhiolitis", ki sta ga prvič predlagala A. Davison leta 1983 in T. King leta 1994 (K. Garg et al., 1994).
Poleg OB in OBOP so znane tudi druge, tudi precej redke, bolezni majhnega DP: difuzni panbronhiolitis je bolezen prebivalcev pacifiške regije, za katero so značilne poškodbe sinusov, bronhiol, razvoj bronhiektazij, kolonizacija Pseudomonas aeruginosa. in stalno naraščanje dihalne odpovedi; Respiratorni bronhiolitis, povezan z ILD, je pljučna bolezen, povezana izključno s kajenjem, ki jo spremljajo blagi simptomi dispneje in kašlja, dobro se odziva na steroidno terapijo ali pa se samoizleči z opustitvijo kajenja.
Tabela 2 Klinična klasifikacija sindroma obliterans bronhiolitisa s strani Mednarodnega združenja za presaditev srca in pljuč

Zanimanje za OB se je v zadnjih 12-15 letih močno povečalo, kar je povezano s hitrim razvojem transplantacije po vsem svetu. Prvo poročilo o OB, ki se je razvilo po presaditvi, pripada S. Burke et al. ki je opisal razvoj izrazite bolezni, ki se kaže s progresivno dispnejo in obstrukcijo dihalnih poti pri bolnikih, ki so bili uspešno podvrženi presaditvi srca in pljuč. Avtorji so poudarili, da je opisani sindrom podoben OB, ki ga povzročajo drugi vzroki, vendar se razlikuje od kroničnega bronhitisa, obstruktivnega pljučnega emfizema in bronhialne astme.

Etiologija in patogeneza

Vzroki za OB so precej različni. Ta bolezen se običajno pojavi po presaditvi srčno-pljučnega kompleksa, dveh ali enega pljuča, kostnega mozga, po virusnih okužbah, vdihavanju strupenih snovi, v ozadju difuznih bolezni vezivnega tkiva (DCTD), vnetne bolezničrevesje v ozadju jemanja določenih zdravil, radioterapijo, Stevens-Johnsonov sindrom, IgA nefropatija (J. Hernandes et al., 1997). Glavni vzroki za AB so navedeni v tabeli 1. . V večini primerov je mogoče ugotoviti vzrok za nastanek OB, redkeje so idiopatske ali kriptogene oblike (M. Kraft et al., 1993). Najbolj dobro raziskane oblike OB so se razvile po presaditvi.
Menijo, da je OB manifestacija nespecifičnih odzivov tkiv na različne škodljive dražljaje na ravni majhnih DP. Po poškodbi epitelija bronhiolov mezenhimske celice migrirajo in proliferirajo v lumen in steno bronhiolov, kar na koncu vodi do odlaganja vezivnega tkiva v njih.
Primarni dogodek v OB je pogosto nekroza bronhiolarnega epitelija in denudacija bazalne membrane kot odziv na škodljive dražljaje (toksične hlape, virusi), kar vodi v prekomerno proizvodnjo različnih regulatornih peptidov: rastnih faktorjev, citokinov in adhezivnih molekul. Pri avtoimunskih, medicinskih, post-transplantacijskih OB je lahko primarna povezava v patogenezi povečanje izražanja antigenov razreda II MHC (glavni histokompatibilni kompleks) na celicah bronhiolarnega epitelija, kar je posledica lokalne proizvodnje citokinov. Te motnje vodijo v predstavitev avtoantigenov, aktivacijo T-celic, razvoj vnetja in fibroze pri majhnih DP, t.j. se razvije enaka veriga dogodkov kot pri mnogih drugih avtoimunskih boleznih. Vnetje v OB je običajno povezano s prisotnostjo citotoksičnih T-limfocitov v vnetnih infiltratih (V. Holland et al., 1990).

Eden najverjetnejših rastnih dejavnikov, ki sodelujejo pri stimulaciji proliferacije fibroblastov v OB, je trombocitni rastni faktor (TGF). Povečanje vsebnosti TGF so odkrili v bronhoalveolarnem izpiranju (BAL) pri bolnikih z aktivnim OB (M. Hertz et al., 1992). Med citokini imata pomembno vlogo pri OB g - interferon (g - IFN) in interlevkin 1b (IL-1 b ), katerega genska ekspresija je pri tej bolezni povečana (B. Whitehead et al., 1993). IL 1- b uravnava rast limfocitov, njihovo diferenciacijo in citotoksičnost pri avtoimunskih in infekcijskih procesih, g -IFN inducira ekspresijo antigenov MHC razreda II na epitelijskih celicah in uravnava proizvodnjo imunoglobulinov.
Epitelne celice imajo pomembno vlogo pri patologiji OB. Izločajo fibronektin, ki je kemoatraktant za fibroblaste (R. Pardi et al., 1992). Regeneracijski epiteliociti lahko povečajo proliferacijo fibroblastov in proizvodnjo komponent zunajceličnega matriksa (S. Ren nard et al., 1994).
V zadnjih letih se vse več pozornosti posveča preučevanju vloge integrinov v fibroproliferativnih procesih, saj integrini opravljajo funkcijo adhezije mezenhimskih celic na komponente zunajceličnega matriksa. Glavne celične komponente granulacijskega tkiva so fibroblasti in endotelijske celice, glavna proteina zunajceličnega matriksa pa fibronektin in fibrin/fibrinogen. Celična adhezija na fibronektin se pojavi preko 5b 1-integrin, do fibrinogena - uporaba a5b 3-integrin. Blokada procesov celične adhezije - matriks lahko zavira reakcije fibrogeneze in prepreči razvoj in napredovanje OB, zato se preučuje možnost posega v vnetni proces v tej fazi (S. Walh et al..,1994).

Morfološka slika

Za histološko sliko OB je značilna koncentrična zožitev pretežno terminalnih bronhiol, ki so delno ali skoraj v celoti obliterirane z grobim brazgotinskim vezivnim tkivom, ki se nahaja v submukozni plasti in/ali v adventicii. Druge pomembne značilnosti morfološke slike so bronhiolarni ali peribronhiolarni kronični vnetni infiltrat različne gostote, razvoj bronhiolektaze z zastojem izločanja in kopičenje makrofagov, ki tvorijo sluznične čepe v luminalnem delu bronhiolov. Možni elementi histološke slike so lahko hipertrofija gladkih mišic terminalnih bronhiolov in nekroza bronhiolarnega epitelija, prisotna sta lahko tudi peharasta hiperplazija in metaplazija epitelija bronhijev. V zgodnjih fazah razvoja OB jo lahko predstavlja slika bronhiolarnega vnetja z minimalnimi brazgotinami ali samo limfocitnega vnetja brez znakov fibroze (limf. ocitni bronhiolitis). Če procese fibroproliferacije spremljajo peribronhiolarni limfocitni infiltrati, se šteje, da je OB aktiven, če ni limfocitnih infiltratov, se šteje, da je OB neaktiven. Vzorec morfološke poškodbe je običajno »pikčast«, tj. poleg velikih sprememb parenhima so ohranjene tudi strukturne in anatomske enote.
OB običajno prizadene terminalne bronhiole; dihalne bronhiole, alveolarni prehodi, alveolarne vrečke in alveole praviloma niso vključeni v vnetni proces. Intersticijska fibroza se lahko razvije, vendar nikoli ne doseže resnosti klasične ILD. Poleg majhnega DP so v vnetni proces vključeni tudi veliki bronhi, pri katerih se razvijejo cilindrične bronhiektazije, nastanejo sluznični čepi, gnojni eksudat in kronični vnetni infiltrat, sestavljen iz limfocitov, makrofagov in plazemskih celic.
Pri potransplantacijski OB je značilna morfološka ugotovitev poškodba pljučnih žil: fragmentacija bazalne membrane, sklerotične spremembe na arterijah mišičnega in elastičnega tipa ter v malih venah in venulah (J. Scott, 1997). Te spremembe so značilne za kronično zavrnitveno reakcijo, ki jo opazimo pri drugih trdnih organih.

Diagnostika

Diagnoza AB običajno temelji na anamnezi, klinični predstavitvi, fizičnem pregledu in radiografskih ugotovitvah. prsni koš in rezultati drugih študij (plinska analiza arterijske krvi, BAL), vendar je najbolj zanesljiva diagnostična metoda histološka.
Klinična slika OB je v veliki meri odvisen od njegovega vzroka. Tako se bolezen razvije akutno po vdihavanju HCl in SO 2 oziroma po virusnih okužbah, »zakasnelo«, t.j. po svetlobni vrzeli - po vdihavanju NO2 in neopazno - z DZT in po presaditvi. Klinična slika ustreza klasičnemu opisu D. Geddes et al. . Progresivna dispneja je glavni znak bolezni. Sprva se kratka sapa pojavi šele, ko telesna aktivnost, vendar v prihodnosti opazimo dokaj hitro povečanje resnosti dispneje, najmanjša napetost povzroči kratko sapo. Zasoplost pogosto spremlja neproduktiven kašelj. Med avskultacijo v zgodnjih fazah razvoja bolezni se slišijo suhe hripajoče hrope, zlasti v bazalnih predelih, včasih pa se sliši značilno inspiracijsko "škripanje", vendar se s povečano hiperinflacijo pljuč dihanje oslabi in piskanje praktično izgine. . V nekaterih primerih je začetek bolezni podoben sliki virusnega bronhitisa: akutni ali subakutni začetek, suh kašelj, piskanje, nizka temperatura. Toda simptomi so »zamrznjene« narave – ni izboljšanja ali razrešitve bolezni. Čeprav se OB nanaša na bolezni majhnih DP, so v proces pogosto vključeni veliki bronhi, kar se kaže s kliničnimi simptomi bakterijske superinfekcije ali bronhiektazije. Kot pri bronhiektazijah drugačne narave pogosto najdemo kronično kolonizacijo Pseudomonas aeruginosa in Aspergillus fumigatus, ti patogeni običajno vztrajajo z zmanjšanjem forsiranega izdiha v 1 s (FEV 1 ) do 1,5 l ali 40 % norme (J. Scott et al., 1997). Visoka vročina in produktiven kašelj sta običajno znaka bakterijske superinfekcije, ki je včasih lahko neposreden vzrok smrti pri bolniku z OB (C. Chaparo et al., 1994). Napredovanje bolezni pri mnogih bolnikih je krčevito ali postopno - obdobja poslabšanja splošnega stanja in funkcionalnih parametrov se izmenjujejo z obdobji razmeroma stabilnega stanja. Na pozne faze bolezen razvije razpršeno toplo cianozo, obstaja izrazita napetost med dihanjem pomožnih dihalnih mišic vratu, "puffing" dihanje, ki je povzročilo C. Burke et al. paciente OB imenujejo "modri napihovalci".
Standardno radiografi v prsnem košu pogosto ne opazimo sprememb, čeprav se lahko opazijo znaki hiperzračnosti pljuč, manj pogosto je blago diseminacijo določeno po žariščno-retikularnem tipu. Včasih se volumen pljuč celo zmanjša, kot na primer pri Macleodovem sindromu ali OB po presaditvi. Na splošno se spremembe na rentgenski sliki odkrijejo v največ 50 % vseh primerov OB.
Bolj občutljiva diagnostična metoda je računalniška tomografija visoke ločljivosti(HRCT), preko katerega se spremembe odkrijejo v več kot 70 % primerov. Nespremenjene bronhiole, predvsem tiste, ki se nahajajo intralobularno (premer manj kot 2 mm), na HRCT ne vidimo, saj njihova debelina stene ne presega 0,2 mm, kar je manj od ločljivosti metode. Bronhiole postanejo vidne, ko se v njih razvije patološki proces, saj zaradi peribronhialnega vnetja, fibroze, ekstraluminalne ekspanzije vezivnega tkiva, endobronhialnega razvoja granulacijskega tkiva pride do znatnega zadebelitve stene bronhiole. Razlikovati med neposrednimi in posrednimi diagnostičnimi znaki AB, ki jih odkrije HRCT. Neposredni znaki OB vključujejo majhne razvejane motnosti ali centrilobularne vozličke, ki odražajo peribronhialne zadebelitve, sluzne čepe in bronhiolektaze. Neposredne znake najdemo le v 10 - 20% primerov.
Najpogostejši posredni znaki OB, še posebej dobro odkriti ob izdihu (v približno 70 % primerov), so bronhiektazije in predeli mozaične oligemije (E. Stern et al., 1995). Pri McLeodovem sindromu s HRCT, prava bronhiektazija so odkriti v 30 - 100 % primerov (T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
Mozaična oligemija ima "pikčasti" ali "geografski" tip porazdelitve in je posledica hipoventilacije in "zračne pasti" v segmentih in lobulah, ki ustrezajo obliteriranim bronhiolom. Obliteracijo bronhiolov spremlja sekundarna vazokonstrikcija, ki se razvije v ozadju lokalne hipoksije. Mozaična oligemija je lahko edini HRCT znak poškodbe bronhiola in se včasih odkrije le med izdihom (G. Teel et al., 1996). Območja pljučnega parenhima, ki ustrezajo nespremenjenim bronhiolom, se ob izdihu zgostijo, prizadeti segmenti pa ostanejo supertransparentni, saj obliteracija bronhiolov preprečuje popolno evakuacijo zraka - pojav "zračne pasti". Zaradi razlike v gostoti normalnih in prizadetih delov parenhima (normalni segmenti so videti bolj gosti - psevdo zatemnjeni), pa tudi zaradi prerazporeditve krvnega pretoka proti neprizadetim segmentom, lahko pride do pojava "psevdomatiziranega stekla". Vendar se ta pojav razlikuje od vzorca bolezni z znaki pravega "brušenega stekla" po tem, da imajo pri slednjem posode istega reda in se nahajajo na isti ravni (na območjih s povečano in zmanjšano gostoto) enak kaliber in, poleg tega pri pregledih izdiha ni zaznana nobena "zračna past".
Znaki dezorganizacije in uničenja pljučni parenhim, buloznih sprememb v OB običajno ni, kar omogoča jasno razlikovanje med OB in emfizemom (G. Teel et al., 1996). HRCT omogoča tudi boljšo razlikovanje OB od drugega pogost vzrok Obstrukcija DP - bronhialna astma: na primer po farmakoloških preiskavah z bronhodilatatorji pri astmi cone "zračne pasti" bodisi izginejo ali se znatno zmanjšajo.
V tistih redkih primerih, ko je lezija bronhiole razpršena in ni neenakomernosti ali "pikastega" porazdelitve sprememb HRCT, je glavni diagnostični znak, skupaj s povečanim preglednost in difuzna oligemija je odsotnost zmanjšanja volumna pljuč med izdihom.
funkcionalni testi. Glede na teste dihalne funkcije (RF) se odkrije obstruktivni vzorec: sploščenje krivulje pretok-volumen, zmanjšanje kazalnikov hitrostnega pretoka in povečanje statičnega volumna pljuč. Obstrukcija je običajno nepopravljiva. Najbolj občutljiva funkcionalna sprememba je zmanjšanje največjega povprečnega pretoka izdiha (MSP 25-75%). Okužbe dihalnih poti lahko povzročijo tudi spremembo tega kazalnika, in čeprav so V. Starnes in sod. (1989) pokazali, da je zmanjšanje MSP za 25-75 % bolj izrazito pri OB kot pri infekcijskih bronhobronhiolitih, takšne informacije skoraj ne morejo pomagati pri diferencialna diagnoza teh procesov. Obstajajo določeni vzorci sprememb funkcionalnih kazalnikov: najprej pride do zmanjšanja MSP za 25-75% ob razmeroma normalnem FEV 1 , potem kmalu pride do zmanjšanja prisilne vitalne kapacitete pljuč (FVC), ki ga spremlja znatno povečanje preostalega volumna pljuč (ROL). Indikator FEV 1 doživi večje spremembe kot FVC, kar seveda vodi v zmanjšanje razmerja FEV 1 /FVC (Tiffnovo razmerje).
Zelo občutljiva metoda za odkrivanje majhnih lezij dihalnih poti je test izpiranja dušika z enim izdihom. Tako je v nedavni študiji M. Giljam et al. (1997) so pokazali, da je pri OB po presaditvi naklon alveolarnega platoja (faza 3) zgodnejši in bolj specifičen indikator kot FEV. 1 .
Pri potransplantacijski OB je lahko prisotna tudi majhna restriktivna komponenta, ki se kaže z zmanjšanjem celotne pljučne kapacitete (TLC), kar je najverjetneje posledica pooperativnih sprememb v prsnem košu (J. Theodore, 1990). Difuzijska sposobnost pljuč je običajno zmerno zmanjšana. Spremembe plinske sestave arterijske krvi so običajno nekoliko drugačne od tistih pri drugih obstruktivnih pljučnih boleznih - pogosteje se odkrijeta hipoksemija in hipokapnija, hiperkapnija je izjemno redka. Značilna je ekspanzija alveoloarterijskega gradienta do 20 mm Hg. in višje.
Drug diagnostični test, ki je lahko pomemben pri ocenjevanju aktivnosti OB, je določanje dušikovega oksida v izdihanem zraku. Izdihani NO (eNO) je priznan kot ustrezen marker za neinvazivno oceno vnetja dihalnih poti pri bronhialni astmi, cistični fibrozi in bronhiektazijah (S. Singhn et al., 1997). Študij o določanju eNO v OB je še vedno malo in njihovi rezultati so precej protislovni. Tako v študiji S. Lok in sodelavcev (1997) niso opazili razlik v ravni eNO v obdobju po presaditvi med bolniki z in brez OB. Po drugi strani pa je delo G. Verleden et al. (1997), prav tako posvečeno OB po presaditvi, pokazalo pomembne razlike v ravneh eNO med zdravimi prostovoljci (9±3 ppb), bolniki brez OB (11±3 ppb). ) in bolniki z OB (22±12 ppb).
Bronhoskopija, biopsija pljuč in BAL. Bronhološka slika običajno nima značilnih značilnosti, saj so patološke spremembe lokalizirane distalno od bronhijev, ki so na voljo za pregled, vendar bronhoskopija omogoča pridobivanje biopsijskega materiala in izvedbo BAL. Transbronhialna biopsija (TBB) je priznana kot zelo dragocena diagnostična metoda za OB, saj se lahko izvaja večkrat pri istem bolniku, vendar se občutljivost TBB giblje od 15 do 60 % v primerjavi z "zlatim" standardom diagnoze - odprto biopsijo pljuč. Nizka občutljivost povezana z neenakomerno porazdelitvijo patoloških sprememb in majhno količino biopsijskega materiala. Specifičnost TTB je precej visoka; če je v biopsijskem vzorcu morfološka slika AB, je verjetnost razvoja AB velika. CT skeniranje lahko pomaga pri natančnejši lokalizaciji možne biopsije pljuč. Učinkovitost TBB se poveča z odvzemom več biopsij, nekateri avtorji priporočajo odvzem od 6 do 12 biopsij. Kadar vzorci pljučnega tkiva, pridobljeni iz TBD, niso informativni, se izvede odprta biopsija pljuč ali torakoskopska biopsija. Obetavna metoda za zgodnjo diagnozo OB po presaditvi je določanje ekspresije antigena MHC razreda II na epitelijskih celicah bronhiol, pridobljenih s TBD.
Citološka analiza BAL praktično ne nosi nikakršnih informacij pri razvoju OB, večji pomen je pripisan proučevanju neceličnih komponent (oz. topnih faktorjev) BALF, ki so potencialni markerji imunsko-vnetnih procesov v OB. Pomen takih topnih faktorjev BAL, kot so receptorji IL-2 (S. Jordan et al., 1992), citokini IL-6 in faktor nekroze tumorja a (B. Hausen et al., 1994), IL-8 (G. Riise et al., 1997). Čeprav lahko ti dejavniki odražajo procese imunske aktivacije in vnetja DP, nobeden od teh markerjev nima zadostne občutljivosti, specifičnosti in napovedne vrednosti pri spremljanju vnetja v OB. Bolj univerzalnega pomena je aktivacijski marker fibrogeneze hialuronan, ki je ena glavnih sestavin zunajceličnega matriksa in ga izločajo fibroblasti. Pomen ravni tega označevalca v BAL so pokazali v več študijah o ILD (N. Milman et al., 1995). J. Scott et al. (1997) predlagajo uporabo definicije hialuronana za oceno aktivnosti vnetja in OB. Trenutno praktično ni označevalcev zgodnje faze OB - poškodbe bronhiolarnega epitelija, morda tak marker je lahko znotrajcelični encim kreatin kinaza (J. Scott et al., 1997).

Značilnosti nekaterih oblik OB

OB po presaditvi zavzema vidno mesto v strukturi obolevnosti in umrljivosti pri bolnikih, pri katerih je bila opravljena presaditev srčno-pljučnega kompleksa, dveh pljuč, redkeje enega pljuča (S. Levine et al., 1995). V 80. letih se je po presaditvi srčno-pljučnega kompleksa v 50-80 % primerov razvil posttransplantacijski bronhiolitis, smrtnost pri tem zapletu je presegla 80 % (J. Scott et al., 1997). Uporaba agresivnejših režimov imunosupresije, vključno s ciklosporinom A, azatioprinom, kortikosteroidi, je znatno zmanjšala incidenco OB – do 20 – 50 % (R. McCarthy et al., 1990). Menijo, da je ta sindrom manifestacija kronične zavrnitvene reakcije – reakcija presaditev proti gostitelju (B. Griffith et al., 1988). Prav tako ni izključena vloga infekcijskega dejavnika, na primer virusnih okužb (respiratorni sincicijski virus - RSV, citomegalovirus - CMV, virusi parainfluence, za katere je bolnik po presaditvi še posebej dovzeten (J. Dauber et al., 1990). Tako je pomembna korelacija med pogostnostjo razvoja CMV pnevmonitisa in OB (R. Rubin, 1989).Drugi dejavnik tveganja za razvoj OB je kronična ishemija DP presajenega pljuča, povezana s poškodbo žil med zavrnitvijo. reakcija (K. Bando et al., 1995).OB se lahko po presaditvi razvije v skoraj vseh terminih, čeprav je najbolj značilen pojav bolezni 8–12 mesecev po operaciji.
Glede na posebno neugodno prognozo AB se zdaj šteje za upravičeno izvajanje zgodnjih večkratnih invazivnih diagnostičnih študij - TBD, BAL, ki lahko bistveno izboljšajo diagnozo tega nevarnega zapleta. Ker imajo bolniki lahko histološke znake OB brez kliničnih in laboratorijskih nenormalnosti, in obratno, obstaja možnost pridobitve lažno negativnih rezultatov TBD v prisotnosti progresivne dispneje in sprememb v dihalni funkciji, se šteje za upravičeno razlikovati sindrom od OB. Za poenotenje ocene resnosti in določitev terapevtskih programov OB je Mednarodno združenje za presaditev srca in pljuč razvilo klinično klasifikacijo sindroma OB (tabela 2). .
Po presaditev kostnega mozga se razvije nekoliko redkeje - pri 10% bolnikov z zavrnitvenimi reakcijami. Bronhiolitis se običajno razvije 6 mesecev po presaditvi, čeprav se lahko razvije kadar koli v 2-20 mesecih. Bolniki, pri katerih je bila alogenska presaditev kostnega mozga zaradi aplastične anemije oz. kronična mieloična levkemija(S. Wyatt et al., 1984). Vendar pa razvoja OB ni vedno mogoče razložiti z zavrnitvenimi reakcijami: H. Paz et al. (1992) so opisali razvoj OB pri dveh bolnikih, ki so bili podvrženi avtologni presaditvi kostnega mozga zaradi limfoma. Klinična in morfološka slika te vrste OB se ne razlikuje od druge narave, čeprav nekateri avtorji poudarjajo, da je potek OB po presaditvi kostnega mozga lahko zapleten zaradi razvoja pljučnih okužb, pnevmotoraksa in pnevmomediastinuma. Smrtnost v OB 3 leta po presaditvi je približno 65 % (J. Clark et al., 1989).
Druga velika skupina bolezni, pri katerih se lahko pojavi OB, so DZST. OB se pojavlja skoraj izključno pri revmatoidnem artritisu, čeprav obstajajo osamljena poročila o možnosti razvoja bolezni pri juvenilnem revmatoidnem artritisu, sistemskem eritematoznem lupusu in Sjögrenovem sindromu (Y. Nemeto et al., 1991). Kot že omenjeno, so OB pri revmatoidnem artritisu prvič opisali D. Geddes et al. . Še vedno pa obstajajo dvomi, ali je OB zaplet osnovne bolezni ali posledica zdravljenja teh bolnikov z D-penicilaminom. Pogosteje se AB razvije pri bolnikih z dolgo anamnezo revmatoidni artritis, večinoma pri ženskah, starih 50-60 let. Za bolezen je značilna odpornost na steroidno terapijo, razvoj stalno progresivne respiratorne odpovedi, ki vodi v smrt. Pri rentgenski pregled pljuča opazijo izrazito hiperinflacijo, funkcionalni pljučni testi pa razkrijejo obstruktivno vrsto motnje. Prognoza AB v ozadju DCTD je izjemno neugodna: preživetje bolnikov ne presega 1–1,5 let.
OB je lahko zaplet nekaterih pljučnih bolezni okužbe. Najpogosteje so vzrok virusne okužbe: RSV, adenovirus, rinovirus, koronavirus, norice - herpes zoster, CMV itd. Še posebej pogosto opazimo razvoj OB po virusnih okužbah pri otrocih, mlajših od dveh let. Opisan je razvoj OB pri pljučnici mikoplazme (M. Prabhu et al., 1991). V otroštvu so najpogostejše osnovne bolezni za razvoj OB pljučna displazija pri nedonošenčkih. otroci in morda cistična fibroza. F. Diaz in sod. opisal razvoj OB pri bolniku z okužbo s HIV (z vsebnostjo: limfocitov CD4 0,168 x 109/l, 17 %) ob odsotnosti drugih infekcijskih zapletov. Posledica virusnega bronhiolitisa je lahko Macleodov sindrom ali Swier - James (Swyer - James): razvoj enostranskega ultra-transparentnega pljuča, hipoplazija pljučne arterije in bronhiektazije. drugega redek vzrok infekcijski OB je gliva Aspergillus fumigatus, bolezen je bila opisana pri dveh bolnikih s hudimi imunskimi motnjami, v enem primeru je bil OB kombiniran z bronhocentričnim granulomom (S. Sieber et al., 1994).
Medicinski OB je relativno redka. Povezava te bolezni z uporabo zdravil, kot so D-penicilamin (G. Epler et al., 1979), sulfasalazin (E. Gabazza et al., 1992), preparati zlata (L. Holness et al., 1983) , tiopronin (A. Demaziere et al., 1993), amfotericin B (A. Roncoroni et al., 1990). Klinična slika in potek bolezni spominjata na OB na ozadju CTD ali po presaditvi. Blizu zdravilu je OB, ki se razvije v ozadju uporabe živil. Avgusta 1995 je bilo na Tajvanu opisanih 23 primerov OB pri mladih in srednjih ženskah, ki so jemale sok tropske zelenjave Sauropus androgynus za hujšanje (R. Lai et al., 1996).
združenje po inhalacijski OB opažen s široko paleto strupenih snovi, kot so dušikov dioksid, žveplov dioksid, klor, amoniak, fosgen, kloropikrin, cinkov klorid in stearat, trikloretilen, žveplov in fluorov vodik, karbonili niklja in železa, žveplov pentaklorid, vloga tudi faktor ni izključen (S. Tasaka et al., 1995). Običajno so delavci industrijskih podjetij izpostavljeni vdihavanju strupenih snovi, zlasti tistih, kjer se proizvajajo ali uporabljajo gorljivi materiali, izvajajo taljenje kovin, varjenje itd. . Bronhiole so poškodovane na različne načine, vendar so najpogostejše škodljive snovi bodisi močne kisline, močne baze ali oksidanti. Morfološka poškodba se pogosto razvije pod vplivom več dejavnikov. Morda je ta oblika OB najbolj "blaga" po pretoku in ugodna glede na prognozo v primerjavi z OB drugačne narave. Klinični simptomi so običajno trajni, možno je popolno okrevanje, lahko pa se razvijejo hude morfološke poškodbe, ki vodijo v hudo odpoved dihanja (N. Jaspar et al., 1982).

Zdravljenje

AB velja za bolezen z izjemno slabim odzivom na terapijo in zato slabo prognozo. Ker se bolezen najpogosteje diagnosticira v fazi razvoja velikih fibroznih sprememb v bronhiolah, nobena protivnetna terapija ne more povzročiti obratnega razvoja procesa. Cilj terapije ni vzpostavitev normalnega morfofunkcionalnega stanja pljuč, temveč stabilizacija vnetnih in fibroproliferativnih procesov ter preprečitev nadaljnjega napredovanja bolezni (I. Paradis et al., 1993). Včasih z zgodnjo diagnozo bolezni, ko ni velikih fibroznih sprememb v bronhiolah, "agresivna" terapija omogoča doseganje regresije patološkega procesa.

Obliteracijski bronhiolitis je huda lezija epitelija bronhiolov s pojavom eksudata in granulomatozne reakcije ter nato obliteracijo lumena. Kronični obliteracijski bronhiolitis je redko, a zelo resno stanje. Ta je eden izmed najbolj hude oblike pljučne bolezni.

Kronični bronhiolitis.

Akutni obliteracijski bronhiolitis je najpogosteje posledica okužbe z adenovirusi 1, 7 in 21. Včasih se nastanek bolezni pojavi zaradi akutnega bolezni dihal. Z obliteracijskim bronhiolitisom trpijo terminalni bronhioli in majhni bronhi (do 1 mm v premeru), pride do popolne kršitve sluznice, ki ji sledi zatemnitev lumena bronhiolov. vlaknasto tkivo. Pri nepravočasnem zdravljenju obliteriranega bronhiolitisa se lahko na prizadetih območjih razvije endarteritis in popolna obliteracija arteriol. Zaplet bolezni je skleroza tkiva ali povečanje zračnosti v ozadju popolne atrofije alveolarnih tkiv. Patološke spremembe tkiva povzročijo moten pretok krvi v pljučih in prispevajo k razvoju anfizema.

Klinična slika bolezni z obliternim bronhiolitisom je naslednja: bolnik ima hudo respiratorno odpoved, ki se razvije v ozadju akutne adenovirusne okužbe, febrilne vročine, konjunktivitisa, ranofaringitisa. Zaradi notranjih procesov se razvije huda mešana kratka sapa, pojav sopenja, cianoza in tahipneja. Pri poslušanju pljuč opazimo antisimetrične, drobno brbotajoče in krepitirajoče hrepe. V primeru razvoja hujših oblik obliterirnega bronhiolitisa se bolezni pridruži bakterijska pljučnica, s povečanjem akutne respiratorne odpovedi pa bolezen spremljajo pogoste smrti.

V večini primerov se zgoraj navedeni simptomi dalj časa povečujejo s stalnim zvišanjem telesne temperature. Tudi s pravilnim in pravočasnim zdravljenjem lahko akutni simptomi bolezni trajajo 2 tedna, včasih pa ne izginejo tudi mesec dni. Pri dolgotrajnem progresivnem obliteracijskem bronhiolitisu lahko nastane "super prozorna" pljuča, v medicinski terminologiji se ta simptom običajno imenuje Macledonov sindrom, po imenu znanstvenika, ki ga je identificiral. S to obliko bolezni obliterans bronhiolitisa postane kronična oblika, ki jo je težko zdraviti.

Kronični obliteracijski bronhiolitis zdravniki diagnosticirajo z laboratorijskimi in instrumentalnimi metodami. Najprej je to prehod rentgenskega postopka. Na radiografskih slikah prsnega koša se obliteracijski bronhiolitis kaže v obliki značilne popolne zatemnitve organov pljučnega tkiva. Praviloma se prizadeta območja zmanjšane prosojnosti izmenjujejo z zračnimi tkivnimi območji, tako imenovanimi "bombažnimi pljuči". Za potrditev diagnoze se vzame vzorec krvi za preučevanje njegove plinske sestave. S pozitivno diagnozo v plinski sestavi krvi se odkrijejo hipoksemija in hiperkapnija. Pri analizi periferne krvi se odkrije povečanje ESR in nevtrofilne levkocitoze.

Dejavniki tveganja za razvoj obliterantnega bronhiolitisa so:

kajenje (80-90% primerov);
vpliv onesnaženosti zraka;
poklicno tveganje, ki so mu izpostavljeni ljudje naslednjih poklicev: rudarji, gradbeni delavci, delavci v metalurški industriji, delavci - železničarji, delavci. Zaposlen v predelavi žita, papirja, bombaža. Pisarniški delavci, povezani s tiskanjem na laserski tiskalnik.

Prvič, vsi dejavniki tveganja so povezani z vdihavanjem škodljivih snovi: praškov, prahu, strupenih plinov, hlapov, saj.

Zdravljenje obliterirnega bronhiolitisa ni vedno pozitivno, bolezen se zelo slabo odziva na kakršne koli metode medicinskega vpliva, v zvezi s tem so napovedi zdravnikov pri postavitvi te diagnoze izjemno razočarane. Nobena protivnetna terapija ne more povzročiti obratnega procesa bolezni, saj je kronični obliterans bronhiolitisa pozno diagnosticiran pojav, cilj pa je rehabilitacijsko terapijo ni regenerativni proces, ampak podpira in preprečuje nadaljnji razvoj patoloških procesov v tkivih. Le z agresivno terapijo lahko dosežemo vsaj nekaj dejstva regresije procesa.

Zdravljenje bolezni.

Najučinkovitejše je zgodnje zdravljenje bolezni, z obveznim predpisovanjem glukokortikoidov (prednizolon), s postopnim zmanjševanjem dnevni odmerek in naknadno dodajanje bronhodilatatorjev, vibracijsko masažo, posturalno drenažo in močne antibiotike (ki jih predpiše zdravnik, odvisno od bolnikovega stanja).

V medicini so opisani posamezni primeri uspešno zdravljenje z obliteracijskim bronhiolitisom s ciklofosfamidom. Obetavna smer pri zdravljenju je uporaba imunosupresivnih zdravil, vendar pa obseg njihove uporabe in učinkov v medicini še ni dovolj raziskan, zato je njihova uporaba izjemno omejena.

V nekaterih situacijah so zelo pomembne inhalacije z glukokortikosteroidi, njihova posebna učinkovitost je opažena pri obliteransih po virusnem bronhiolitisu pri otrocih.

V precej redkih primerih, kot metoda boja proti obliteracijskemu bronhiolitisu, kirurški poseg, ki je sestavljen iz presaditve pljuč, prav tako ne izključuje možnosti ponovne presaditve. Vendar pa je operacija presaditve pljuč precej zapletena in vključuje visoko stopnjo tveganja, zato se ji je treba zateči le v skrajnih primerih. Treba je opozoriti, da je umrljivost bolnikov s ponovljeno presaditvijo pljuč zelo visoka.

Obliterans bronhiolitisa pozna simptomatsko zdravljenje. Na primer, z razvojem hipoksemije se uporablja kisikova terapija, pri infekcijskih zapletih se pogosto uporabljajo antibiotiki in protiglivična zdravila, pogosto pa se uporabljajo tudi inhalacijski simpatomimetiki, čeprav njihova učinkovitost pri zdravljenju tovrstnega bronhiolitisa ni zelo visoka.

Preprečevanje.

Zaradi posebne kompleksnosti zdravljenja in visoke umrljivosti pri boleznih obliterirnega bronhiolitisa se je treba ukvarjati s preprečevanjem bolezni. Ob prvih simptomih pljučne bolezni se morate posvetovati s strokovnjakom, ne da bi odložili vnetni proces. Nujen je tudi letni preventivni pregled pri pulmologu z obveznim rentgenskim pregledom, predvsem pri ogroženih.

Ali je bronhiolitis akuten ali kroničen? razvoj vnetja bronhiole z razvojem njihove popolne ali delne obstrukcije. Bolezen temelji na eksudativnem ali proliferativno-sklerotičnem vnetju, ki vodi do popolne ali delne blokade dihalnih poti. Akutni in kronični bronhiolitis je lahko uničujoč, zato je pomembno, da se zavedate njegovih znakov in simptomov. V zgodnji starosti se zdravljenje izvaja predvsem v stacionarnih pogojih, diagnoza zahteva visoko usposobljenost zdravnika.

Otroci prvega leta življenja so najpogosteje dovzetni za akutni bronhiolitis, z največjo incidenco v 5-6. mesecu življenja.

Bronhiole so anatomske tvorbe distalnega bronhialnega trakta, ki imajo najmanjšo velikost - premer dva milimetra. Bronhiole prehajajo v pljučno tkivo, alveole in so vključene v količini 5-7 v funkcionalno enoto pljuč - lobule. Skupno je v človeškem telesu približno 30.000 bronhiolov.

Bronhiole so brez hrustanca in adventicije, obložene so s cilindričnim ciliranim epitelijem, imajo celice Clara - metabolično aktivne celice. Pod plastjo epitelija je submukozna plast, plast mišic in vezivnega tkiva. Bronhiole imajo bogato oskrbo s krvjo.

Obliteracijski obstruktivni bronhiolitis in njegova klasifikacija

Obliteracijski bronhiolitis je precej pogost in njegova klasifikacija kaže na stopnjo poškodbe sluznice.

Med vzroki za obstruktivni bronhiolitis je več dejavnikov:

Zapleti prenesene okužbe Ključne besede: gripa, parainfluenca, respiratorni virus občutljivosti, mycoplasma pneumoniae. adenovirus, ošpice in oslovski kašelj pri otrocih, intrauterina okužba. Najpogosteje se takšna bolezen pojavlja pri otrocih v ozadju nezrelosti imunskega sistema, pogosto pa se pri odraslih pojavlja v ozadju imunopatoloških procesov.
Vdihavanje kemikalij: dušikov oksid, ogljikov dioksid, O3, kisli hlapi, različne vrste prahu, kokain, cigarete, požarni dim.
Zaužitje zdravil, ki lahko povzročijo bronhiolitis: cefalosporini, interferon, amiodaron, penicilini, bleomicin, zdravila, ki vsebujejo zlato.
V ozadju imunske pomanjkljivosti, ki jo povzročajo HIV, CMV, herpes, pa tudi izzovejo razvoj okužb s pnevmocisti, klebsiello, aspergilusom in legionelo.
Idiopatska, povezana z idiopatsko pljučno fibrozo, kolagenozami, ARDS, ulceroznim kolitisom, sevalno boleznijo, aspiracijsko pljučnico, stanji presaditve organov in tkiv, vključno s presaditvijo pljuč, limfomom in maligno histiocitozo.
Kriptogeni bronhiolitis, tudi v kombinaciji s kriptogeno pljučnico ali intersticijsko pljučno boleznijo.

Obliterans bronhiolitisa se lahko razvije kot akutno (eksudativno) ali kronično (produktivno sklerotično) vnetje.

Akutni bronhiolitis s SARS

Akutni bronhiolitis se praviloma razvije pod vplivom nalezljivega dejavnika (virusi, glive, bakterije) in strupenega vdihavanja. In lahko je v naravi granulomatoznega, nekrotiziranega in psevdomembranoznega vnetja.

Tako kot pri SARS se bolezen hitro razvija. V prvih dneh se pojavijo in rastejo značilni simptomi. Bolezen lahko traja pet mesecev s popolnim okrevanjem ali prehodom v kronično obliko.

Ob tem sluznica bronhiolov nabrekne, odlušči, nekrotizira, bronhialna stena je infiltrirana z bakterijskim in aseptičnim vnetjem z levkocitnimi celicami (PMC), med virusno okužbo pa v večji meri z limfociti. Odluščene celice ciliarnega epitelija nadomestijo zarodne celice, ki nimajo cilijev. Posledično se sputum ne evakuira v bronhije, postane gost in zamaši lumen bronhiolov. Čepi v bronhih vodijo do razvoja dihalne odpovedi.

Kronični bronhiolitis: oblike vnetja

Za kronični bronhiolitis so značilne poškodbe epitelija bronhiolov ter granulomatozne in vezivne izrastke v alveolah in bronhiolah.

Obstaja več kroničnih oblik vnetja:

folikularni
dihalne
panbronhiolitis

Glede na histološke značilnosti vnetja ločimo konstriktivne in proliferativne oblike.

Za konstriktivne (zožitvene) oblike je značilna postopna rast vlaknastega tkiva med plastjo epitelija in mišično plastjo bronhiolov ter postopno zoženje lumna do popolnega prekrivanja. Hkrati se zmanjša skladnost dihalnih struktur, opazimo hiperzračnost pljuč (emfizem) in obstruktivne motnje zunanjega dihanja.

Proliferativno vnetje v bronhiolah spremljajo poškodbe sluznice in pojav grenuloma in vezivnega tkiva, Massonovih teles. To zmanjša difuzijsko sposobnost. respiratorni oddelek in kršitve zunanjega dihanja se kažejo z omejevalnim tipom.

Simptomi in znaki bronhiolitisa

Simptomi bronhiolitisa se razlikujejo glede na vrsto. vnetni proces. Pri kronično tekočem bronhiolitisu se med manifestacijami na prvem mestu pojavlja nenehno počasi napredujoča kratka sapa. Na začetku bolezni se pojavi med fizičnim naporom, nato pa se pojavi tudi v mirovanju.

Tudi pri kroničnem bronhiolitisu se lahko pojavi kašelj brez izločanja izpljunka. Hkrati se nad pljuči s pomočjo fonendoskopa v spodnjih predelih slišijo suhi hripi. Sčasoma piskanje postane stalno in se sliši ob vdihu. Sčasoma kratka sapa vodi do stradanja kisika, prinaša nelagodje bolnikom, ki se spremenijo v "modre puhlice".

Znaki bronhiolitisa v akutnem poteku se nekoliko razlikujejo od kronične različice. Čez dan se pri bolniku pojavi kratka sapa, hitro dihanje doseže 50 na minuto ali več, suh paroksizmalni kašelj, kot pri astmi. Včasih kašelj spremlja izcedek majhne količine sluznega izpljunka. Dihanje postane površinsko, piskanje, vendar so vključene dodatne mišice - ob vdihu se vlečejo medrebrne mišice. Z nezadostno oskrbo telesa s kisikom se modra pojavi v predelu nohtnih plošč, ustnic, ušes, pojavi se tahikardija in se refleksno poveča arterijski tlak. Med auskultacijo se nad pljuči slišijo večkratni vlažni hrepeni.

Pri infekcijsko vnetje v spodnjih dihalnih poteh so včasih opaženi napadi zvišanja telesne temperature na fibrilne in piretične indikatorje. V ospredje prideta zasoplost in odpoved dihanja.

Bronhiolitis pri otrocih, mlajših od enega leta

Bolezen bronhiolitis pri otrocih, mlajših od enega leta, se razvije zaradi okužbe virusna infekcija. Prvi vzrok virusnega bronhiolitisa je respiratorni sincicijski virus. Prav tako lahko vnetje majhnih bronhijev in bronhiolov povzroči virus krvi, gripo, parainfluenco, adenovirus, virus oslovskega kašlja. Respiratorni sentimentalni virus pri odraslih in starejših otrocih starostna skupina ponavadi povzroči samo prehlad. Aktivnost tega mikroorganizma je bila opažena v obdobju od oktobra do marca. V drugih letnih obdobjih so vzroki bolezni virusi drugačne narave.

Pri otrocih, mlajših od enega leta, je bolezen hujša kot pri odraslih. Poleg otekanja spodnjih dihalnih poti, kopičenja gostega izpljunka v pljučih, bronhospazma in kratke sape lahko otroci doživijo napade začasnega zastoja dihanja (asfiksija). Otrok diha težje, pogosteje kot običajno, predvsem poskuša izdihniti, kar je razvidno iz vpletenosti medrebrnih mišic in diafragme v proces dihanja. Prsni koš je tog in dihalnih gibov izvajajo v trebuhu. IN zdravo stanje izdih nastane spontano in oseba se ne trudi. Pri vnetnem procesu, nasprotno, da bi izdihnili, se je treba potruditi.

Poleg kratke sape ima lahko majhen bolnik letargijo, zaspanost ali obratno, stanje razburjenja, zavračanje jesti. Hrupno dihanje spremlja suh ali neproduktiven kašelj s skromno količino izpljunka, zamašen nos, zmerna rinoreja, občasno rahlo ali izrazito zvišanje telesne temperature. V takih primerih je treba brez obotavljanja poklicati pediatra in se v nobenem primeru ne samozdraviti. Ker obstaja nevarnost hipoksije in dehidracije.

Pomanjkanje kisika organom in tkivom zaradi motenj dihanja in odpovedi dihanja lahko negativno vpliva na nadaljnji razvoj otroka in njegovo nezrelo dihalni sistem in morda celo ne uspe.

Pri visoki telesni temperaturi je treba vsaj enkrat na tri ure opraviti kontrolne meritve, spremljati naravo in resnost kratke sape ter upoštevati vsa priporočila pediatra.

V nekaterih primerih, z izjemo resnega stanja, ko postane pomanjkanje zraka kritično, lahko bronhiolitis uspešno zdravimo ambulantno doma. Pri večini mladih bolnikov je napoved bolezni pozitivna, glavna stvar je pravočasno poiskati strokovno pomoč. Toda neredko se po prebolelih respiratorno-sentimentalnem virusnem bronhiolitisu kasneje razvije bronhialna astma.

Diagnoza obstruktivnega bronhiolitisa

S pojavom metode je postalo mogoče diagnosticirati obstruktivni bronhitis v kliničnih pogojih računalniška tomografija. V tem primeru slike kažejo značilne znake vnetnega procesa v pljučih in bronhih brez razvoja žarišč infiltracije, kot pri pljučnici. Diagnoza obstruktivnega bronhiolitisa bi morala to stanje razlikovati od bronhialne astme.

Če obstaja sum, da ima bolnik bronhiolitis, bodo obvezne rutinske diagnostične metode: podroben test krvi in urina, študija biokemičnih parametrov krvi, strjevanja krvi, EKG, rentgenski pregled prsnega koša. Na rentgenskih slikah bo vidna slika "bombažnih pljuč". Za nespecifične manifestacije vnetnega procesa v krvi je značilno povečanje ESR, povečanje števila levkocitov in odstopanje formule levkocitov.

V primeru kroničnega bronhiolitisa pri odraslih se za potrditev diagnoze in diferencialne diagnoze lahko opravi biopsija pljuč, študija indikatorjev dihalne funkcije s spirografijo, ki pomaga ugotoviti naravo sprememb - obstruktivne ali restriktivne motnje.

Namestite infekcijski dejavnik pri vnetnem procesu pomagajo encimske imunske metode za diagnosticiranje krvi, kulture sputuma.

Zdravljenje respiratornega bronhiolitisa

Zdravljenje te patologije zahteva celostni pristop, za bolezen ni posebne terapije. Respiratorni bronhiolitis zahteva kompetenten in kvalificiran pristop k zdravljenju, ob upoštevanju narave vnetja in njegovega poteka, resnosti. klinične manifestacije, odpoved dihanja. V posebej hudih primerih poteka bolezni je bolnik hospitaliziran v enoti za intenzivno nego.

Najprej je treba pri zdravljenju respiratornega bronhiolitisa vplivati na vzročni dejavnik bolezni. Če so to virusi - predpišite protivirusna zdravila, imunomodulatorje, če bakterije - antibiotike v skladu z rezultatom testa občutljivosti. Če ni mogoče ugotoviti, kateri antibiotik bo najučinkovitejši za okužbo, je predpisana kombinacija. sodobne droge širok razpon dejanja.

Obstajajo protivnetna zdravila, hormonska zdravila - prednizolon ali hidrokortizon intravensko in v obliki inhalacij skozi nebulator. Zdravilne snovi, ki širijo bronhije, redčijo sputum in prispevajo k njegovemu izločanju. Bolnikom je predpisana tudi kisikova terapija, če je potrebno, dihalne vaje, fizioterapija.

Za zaustavitev sindroma zastrupitve in dehidracije je treba zagotoviti zahtevani znesek tekoče po intravenska infuzija, pitje. Za kompenzacijo plastičnih in energetskih izgub je treba zagotoviti polnopravno Uravnotežena prehrana vsebuje vse potrebne vitamine, elemente v sledovih, aminokisline, maščobe in zadostno količino ogljikovih hidratov.

Zdravljenje bronhiolitisa lahko traja dolgo, do 1-2 meseca. Izid bolezni je odvisen od narave vnetja bronhiolov, zaščitnih rezerv telesa in kakovosti zdravljenja.

Splošna zdravnica Ekaterina Bavykina

Človeška pljuča lahko primerjamo z najbolj navadnim drevesom. Sapnik deluje kot deblo, bronhi delujejo kot veje in bronhioli delujejo kot veje. Liste nadomestijo alveoli in pljučni mehurčki. Z razvojem vnetnega procesa na "vejah" zdravniki diagnosticirajo bolnika z obliteracijskim bronhiolitisom.

Za to bolezen je značilna kršitev izmenjave plinov. Srce z bronhiolitisom se mora bolj potruditi, da prenaša kisik po telesu. Posledično se razvije odpoved dihanja. Vnetje se pojavi v strukturi bronhiolov. Postopoma se bolezen zaplete zaradi povečanja vezivnega tkiva.

V večji meri so za to bolezen dovzetni majhni bolniki. Vendar pa pojav znakov bronhiolitisa pri odraslih ni izključen.

Glavni vzroki za pojav in mehanizem razvoja bolezni

Obliteracijski in odrasli bolniki nastanejo v ozadju prodiranja povzročiteljev okužb v telo. Lahko so različni virusi, glive, bakterije. Najpogosteje pojav bolezni prispevajo:

različni sevi gripe;
gobe iz rodu Aspergillus;
adenovirusi;
rinovirusi.

Pri odraslih bolnikih se bronhiolitis lahko razvije pod vplivom številnih drugih dejavnikov. Med njimi so:

vdihavanje strupov in toksinov;
avtoimunske bolezni, ki se širijo na vezivnega tkiva(revmatoidni artritis, sistemski lupus, Sjögrenov sindrom);
dolgotrajna uporaba zdravil (na primer citostatikov);
opravili presaditev srca ali pljuč.

Bronhiolitis nastane zaradi motenj v delovanju imunskega sistema. Posledično virusni in bakterijski povzročitelji prosto prodrejo v pljučne strukture. Okužba najprej zavira imunski sistem. celični ravni in nato uniči same bronhiole.

V ozadju progresivnega vnetja v alveolah se metabolizem upočasni. Nastane veliko prostih radikalov. Negativno vplivajo tudi na pljučne strukture.

Ti procesi vodijo do nekroze epitelija bronhiolov. Pospešena proizvodnja biološko aktivne snovi povzroči številna vnetja v celotnem pljučnem sistemu, pride do obliteracije. V bronhiolah poteka preobrazba gladkega mišičnega tkiva v vezivno tkivo.

Posledično se izgubi sposobnost naravnega prezračevanja, pride do kolapsa ali otekline pljuč. Poveča se stradanje kisika, kar povzroči zvišanje tlaka v majhnem krogu krvnega obtoka.

V zadnji fazi se razvije pljučno srčno popuščanje. Šteje se za zaplet bronhiolitisa.

Oblike bronhiolitisa

Obstajata dve obliki bronhiolitisa: akutni in kronični. Vsak od njih se razlikuje po simptomih in poteku patološkega procesa.

Manifestacije akutne oblike bolezni

Intenzivnost kliničnih simptomov bronhiolitisa je odvisna od dejavnikov, ki so ga izzvali.

Na primer, akutni začetek in hiter potek sta značilna za virusno naravo bolezni. Za patološki proces, ki je bil pred presaditvijo organov, je značilen počasen razvoj.

V kasnejših fazah bronhiolitisa, ko se razvije odpoved dihanja, se lahko pojavi cianoza. To je motnja, pri kateri opazimo modro kožo in sluznice.

V procesu dihanja že niso vključene le mišice peritoneja in diafragme, temveč tudi strukture medrebrnih prostorov. Nosna krila so vedno močno otekla. Bolnikovo dihanje v tem primeru spominja na zadihanost.

Manifestacije kronične oblike bolezni

Za kronični obliteracijski bronhiolitis je značilna manj očitna odpoved dihanja. Dolgo časa je kratka sapa edini znak, ki kaže na patološki proces. Nelagodje se poveča po telesni aktivnosti ali športu.

Dolgotrajen bronhiolitis postopoma vodi v delno ali celo popolno obliteracijo bronhijev. Zato je krvni obtok v pljučih moten, kar izzove otekanje tega organa.

Če se bolezen ne začne pravočasno, kost začne hitro rasti. Na to kaže sprememba oblike prstov in nohtov pri bolniku.

Možni zapleti

Za bronhiolitis je značilen počasen potek, zato na zgodnjih fazah težko je diagnosticirati. Bolezen je težko zdraviti, kar vodi do skrajšanja življenja bolnika.

Med možni zapleti Patološki proces je vredno poudariti naslednje:

odpoved dihanja;
pljučna hipertenzija;
pristop sekundarne okužbe s kasnejšim razvojem pljučnice;
emfizem.

Pojav enega ali več zapletov s tega seznama znatno poslabša možnosti za popolno okrevanje.

Značilnosti bolezni pri mladih bolnikih

Najpogosteje se bronhiolitis diagnosticira pri otrocih v prvih mesecih življenja. To je posledica nepopolnosti imunskega sistema in nezadostnega razvoja dihalnih poti. Zato različne povzročitelji infekcij zelo enostavno je priti do bronhijev.

Pri mladih bolnikih se zgoraj našteti simptomi bolezni razvijejo 2-krat hitreje. Kako mlajši otrok, bolj akutna je bolezen. Poleg edema dihalnih poti, hudega bronhospazma in kratke sape pri otrocih pogosto opazimo tudi napade zadušitve. Ob tem otrok težko diha, kar je opazno po vpletenosti medrebrnih mišic v sam proces.

Klinično sliko bronhiolitisa dopolnjujejo zaspanost, zavračanje jesti in letargija. Hrupno dihanje pogosto spremlja suh kašelj z malo ali nič izpljunka. Občasno je lahko nos zamašen, temperatura se dvigne.

Ko se pojavijo ti simptomi, morate nemudoma poklicati pediatra. Samozdravljenje bronhiolitisa ni priporočljivo, saj obstaja velika verjetnost hipoksije.

Diagnostične metode, zdravljenje in preprečevanje bolezni

Potrditev bronhiolitisa temelji na študiji bolnikove klinične slike in dodatnem pregledu.

Najprej zdravnik opravi pogovor s pacientom, med katerim mu postavlja vprašanja. Pomembno je, da specialist ve, kdaj se je pojavila kratka sapa, ki je bila pred pojavom bronhiolitisa. Po tem nadaljuje s fizičnim pregledom in predpiše celovit pregled.

Diagnoza vključuje rentgenske žarke in CT. Te raziskovalne metode pomagajo oceniti stanje notranji organi, za preučevanje žarišč vnetnega procesa in možne spremembe v pljučnih strukturah.

Pacient je načrtovan za bronhoskopijo. Med tem postopkom specialist določi prehodnost bronhiolov. Običajno se kombinira z biopsijo. V nobenem primeru mora bolnik opraviti preiskavo krvi in urina, opraviti EKG.

Na podlagi rezultatov pregleda lahko zdravnik potrdi prisotnost patološkega procesa v pljučni strukturi in predpiše terapijo za boj proti bronhiolitisu.

Terapija bronhiolitisa je kompleksna in vedno zahteva hospitalizacijo bolnika. Izbira posebnih zdravil in njihov odmerek določi zdravnik. Specialist mora upoštevati:

individualne značilnosti organizma vsakega bolnika;
njegova starost;
prisotnost sočasnih patoloških procesov v telesu.

Za zdravljenje bronhiolitisa se najpogosteje uporabljajo naslednja zdravila:

Zdravljenje bronhiolitisa je dolgotrajno. Morda bo potrebna hospitalizacija od enega do več mesecev. Izid patološkega procesa je odvisen izključno od zalog bolnikovega telesa in kakovosti terapije.

Kronični obliteracijski bronhiolitis je resna bolezen. Bolnike, ki so že imeli akutno obliko te bolezni, je treba enkrat letno pregledati pri pulmologu.

Ko se pojavijo prvi sumljivi simptomi, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom in ne poskušati sami premagati bolezni.

Da bi preprečili pojav akutne oblike bronhiolitisa, je potrebno spremljati svoje zdravje. Najprej morate prenehati kaditi, izogibati se stiku s strupenimi snovmi. Priporočljivo je okrepiti imunski sistem, utrditi in pravočasno zdraviti vse patološke procese. Praktična uporaba teh preprosta pravila pomaga preprečevati bronhiolitis.

Pogosteje je pri otrocih prvega leta življenja. Menijo, da je obliterans bronhiolitisa pri otrocih manifestacija nespecifične reakcije tkiva na ravni terminalnih bronhijev na različne škodljive dejavnike. V tem članku si bomo podrobneje ogledali njegove simptome in metode zdravljenja ter govorili o kronični obliki bolezni.

Zdravljenje obliterantnega bronhiolitisa

To je pogosta lezija epitelija bronhiolov, ki ji sledi organizacija eksudata in granulomatozne reakcije, nato pa obliteracija njihovega lumna.

Vzroki: Najpogosteje se obliteracijski bronhiolitis pri otrocih razvije z okužbo, ki jo povzročajo adenovirusi serotipi 1, 7 in 21; možna je tudi vloga RSV. To vpliva na terminalne bronhiole in majhne (do 1 mm v premeru) bronhije. Prišlo je do popolnega uničenja sluznice, čemur sledi obliteracija lumena bronhiolov z vlaknastim tkivom. Na prizadetih območjih se razvije tudi endarteritis z obliteracijo arteriol. Nato se na prizadetem območju razvije skleroza ali povečanje zračnosti v ozadju atrofije alveolarnega tkiva. Kršitev pljučnega krvnega obtoka prispeva tudi k razvoju emfizema.

Simptomi: huda respiratorna odpoved, ki se razvije v ozadju adenovirusne okužbe: febrilna vročina, konjunktivitis, nazofaringitis. Tako dobro, kot:

Otrok razvije hudo mešano zasoplost, cianozo, tahipnejo, včasih se pojavi piskanje.
V pljučih se slišijo asimetrični drobni mehurčki in krepitantni hripi.

V najhujših primerih lahko te simptome spremlja bakterijska pljučnica, povečana respiratorna odpoved pa lahko zahteva mehansko ventilacijo. Z naraščajočo respiratorno odpovedjo je možen smrtni izid.

Obstruktivni pojavi v večini primerov trajajo dlje časa (od 12 tednov do 1 meseca), občasno se povečujejo po normalizaciji telesne temperature. S progresivnim potekom in ohranjanjem znakov respiratorne odpovedi lahko nastanejo tako imenovana "super transparentna" pljuča (McLeodov sindrom). Pogosto je rezultat kroničnega obliteriranega bronhitisa.

Diagnostika . Laboratorijske in instrumentalne študije, ki se uporabljajo za diagnosticiranje obliterirajočega bronhiolitisa: rentgenski posnetki prsnega koša kažejo značilno popolno zatemnitev pljučnega tkiva. Območja zmanjšane prosojnosti se pogosto izmenjujejo z zračnimi območji - "bombažna pljuča". Pri preučevanju plinske sestave krvi se odkrije hipoksemija in hiperkapnija. Pri analizi periferne krvi se odkrije povečanje ESR, nevtrofilna levkocitoza.

Zdravljenje . Najučinkovitejša zgodnja uporaba glukokortikoidov (prednizolon 23 mg/kg/dan); ko se odmerek zmanjša, so predpisani bronhodilatatorji, vibracijska masaža, posturalna drenaža in antibiotiki.

Kronični obliteracijski bronhiolitis

To je huda progresivna lezija malih bronhijev, bronhiol in arteriol, za katero je značilna dolgotrajna progresivna obstrukcija bronhijev.

Kronična bolezen je posledica akutnega obliterantnega bronhiolitisa. Pojavlja se pri otrocih zgodnja starost, kot zaplet SARS, ki ga povzročajo adenovirusi serotipov 3, 7 in 21, RSV ali virus ošpic, pri starejših otrocih - z okužbami z legionelo in mikoplazmo. Obliteracija bronhiolov in arteriol enega ali več področij pljuč vodi do motenj pljučnega krvnega obtoka in razvoja emfizema.

Simptomi

Klinična slika se razlikuje glede na lokacijo in obseg lezije. Obstaja več različic obliteriranega bronhiolitisa:

enostranska totalna varianta (enostranski prosojni pljučni sindrom, McLeodov sindrom),
enostranska ali dvostranska žariščna varianta,
in enostransko ali dvostransko možnost lastniškega kapitala.

Najpogosteje opažena enostranska žariščna varianta.

Osnovni klinični simptom- zasoplost, ki skrbi otroka med fizičnim naporom, z napredovanjem bolezni in v mirovanju. Kašelj z obliteracijskim bronhiolitisom je nestabilen z enostransko in stalen z dvostransko različico lezije; običajno je suh ali moker, neproduktiven, s sproščanjem redkega sluzastega izpljunka. Zdravljenje obliterirajočega bronhiolitisa je treba začeti takoj.

Pogosto se bronhoobstruktivni sindrom nenehno ponavlja, kar poslabša klinično sliko in lahko vodi v napačno diagnozo bronhialne astme. Pri znatnih količinah poškodb se pojavijo simptomi kronične hipoksemije: cianoza, odebelitev falang prstov, kot so "bobniči". Nad prizadetimi območji pljuč se v ozadju oslabljenega dihanja slišijo vztrajni fino mehurčki mokri hripi.

Diagnostika

Laboratorijske in instrumentalne metode, ki se uporabljajo za preučevanje obliterantnega bronhiolitisa pri otrocih v kronični obliki: rentgenski pregled prsnega koša razkriva povečanje preglednosti prizadetih območij pljuč, osiromašenje pljučnega vzorca. Z možnostjo "total" se vizualizira enostranska popolna supertransparentnost pljuč z zmanjšanjem njegove velikosti. Pri pregledu funkcije zunanjega dihanja se odkrijejo obstruktivne motnje: znatno povečanje preostalega volumna pljuč z normalno povprečno vrednostjo celotne pljučne kapacitete. Za vse bolnike z obliteracijskim bronhiolitisom sta značilni hipoksemija in hiperkapnija različne resnosti. Pnevmoscintimetrija razkrije večkratno zmanjšanje pljučnega pretoka krvi. Bronhoskopija razkrije značilen kataralni endobronhitis. Bronhografija razkrije pomanjkanje polnila kontrastno sredstvo distalna tretjina bronhijev prizadetega območja pljuč.

Po EKG, EchoCG, Doppler kardiografiji se določijo znaki pljučne hipertenzije, kronično pljučno srce.

Sredstva za zdravljenje

V obdobju poslabšanja so za zdravljenje predpisani antibiotiki, ob upoštevanju občutljivosti mikroflore, izolirane od bolnikov. Za lajšanje bronhoobstruktivnih pojavov se uporablja celoten spekter bronhodilatatorjev. Predpisana so tudi mukolitična in izkašljevalna zdravila, masaža prsnega koša in dihalne vaje.

Napoved zdravljenja: po opravljeni terapiji bronhiolitisa z enostranskimi variantami žariščnih pljučnih lezij je napoved razmeroma ugodna. Ob prisotnosti dvostranskih lezij in hudih motenj prezračevanja se pri otroku razvije zgodnje kronično pljučno srčno popuščanje.

Priljubljeno v kategoriji: