लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म के नैदानिक ​​लक्षण। बच्चों और किशोरों में हाइपोगोनाडिज्म कैसे प्रकट होता है

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हाइपोगोनाडिज्म लड़कों और किशोरों की एक बीमारी है, जिसका विकास अपर्याप्त वृषण समारोह पर आधारित है, जो गोनाड, बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं के अविकसितता से प्रकट होता है।
हाइपोगोनाडिज्म के दो रूप हैं - प्राथमिक और माध्यमिक। प्राथमिक जन्मजात या अधिग्रहित वृषण शोष के साथ विकसित होता है, एंजाइम दोषों की उपस्थिति जो टेस्टोस्टेरोन के सामान्य संश्लेषण में गड़बड़ी का कारण बनती है, या पुरुष सेक्स हार्मोन के लिए एण्ड्रोजन-निर्भर ऊतकों की संवेदनशीलता में कमी होती है। द्वितीयक रूप पिट्यूटरी ग्रंथि और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के प्राथमिक घाव के संबंध में गोनाड के कार्य के नियमन के उल्लंघन के आधार पर उत्पन्न होता है, जिसके साथ गोनाड कार्यात्मक और सहसंबंधी संबंधों में होते हैं।

हाइपोगोनाडिज्म की एटियलजि

अंडकोष का जन्मजात अविकसितता गर्भावस्था के दौरान एक महिला को होने वाले संक्रामक रोगों और नशा के साथ-साथ कुपोषण का परिणाम हो सकता है। बचपन और किशोरावस्था में वृषण समारोह की प्राथमिक अपर्याप्तता की घटना में, स्थानांतरित संक्रामक रोगऔर आघात। सल्फ़ानिलमाइड और साइटोस्टैटिक दवाओं, एंटीबायोटिक दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार के दौरान प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म विकसित होने की संभावना के बारे में जानकारी है। इनके प्रभाव में एटियलॉजिकल कारकयौन ग्रंथियों में भड़काऊ परिवर्तन विकसित होते हैं, उनका कार्य कम हो जाता है, अंडकोष का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया होता है। यदि पूर्व-यौवन काल में प्रेरक कारकों का प्रभाव हुआ, तो गोनाडों के उत्सर्जन और अंतःस्रावी कार्य विकसित नहीं होते हैं, यदि पश्चात की अवधि में, कार्य बंद हो जाते हैं।
माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के विकास को पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रानियोफेरीन्जिओमा, न्यूरॉन संक्रमण, पिछले मेनिंगोएन्सेफलाइटिस और खोपड़ी के आघात द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। इसी समय, गोआडोट्रोपिन के उत्पादन में कमी होती है, जिसकी कमी से अंडकोष के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया का विकास होता है।

हाइपोगोनाडिज्म की पैथोमॉर्फोलॉजी

हाइपोगोनाडिज्म में, होते हैं अपक्षयी परिवर्तनवृषण पैरेन्काइमा और प्रोस्टेट ग्रंथि का प्रसार, इसके ग्रंथियों के तत्वों में कमी।

हाइपोगोनाडिज्म का क्लिनिक

के लिये जन्मजात अल्पजननग्रंथिताया प्रारंभिक बचपन का हाइपोगोनाडिज्म बाहरी जननांग अंगों के एक महत्वपूर्ण अविकसितता की विशेषता है। यदि रोग यौवन के दौरान होता है, तो बाहरी जननांग अंगों का विकास संतोषजनक होता है, लेकिन अंडकोष छोटे होते हैं, माध्यमिक यौन विशेषताएं एक अंतराल के साथ विकसित होती हैं। में बच्चे प्रारंभिक अवस्थालंबा, उनके पास वसा चयापचय के न्यूरोट्रॉफिक विनियमन के उल्लंघन के कारण स्तन ग्रंथियों, पेट, प्यूबिस, जांघों में अत्यधिक वसा जमा होता है। एक सामान्य कमजोरी है तेजी से थकान, त्वचा का पीलापन, मांसपेशियों का खराब विकास, स्वरयंत्र के अविकसित होने के कारण उच्च आवाज, हृदय और महाधमनी का छोटा आकार, कभी-कभी असंतुलन, अवसाद की स्थिति। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्मप्रीप्यूबर्टल उम्र में यह अंडकोष, लिंग, माध्यमिक यौन विशेषताओं और कंकाल के अनुपातहीन विकास के एक महत्वपूर्ण अविकसितता से प्रकट होता है। यौवन के बाद हाइपोगोनाडिज्म के मामलों में, अंडकोष और जननांग अंगों की हाइपोट्रॉफी होती है, माध्यमिक यौन विशेषताओं का समावेश होता है, गोनैडोट्रोपिन के स्राव में तेज कमी होती है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्यों की अपर्याप्तता के संकेत मिलते हैं।

हाइपोगोनाडिज्म का निदान

विशिष्ट संकेतों की उपस्थिति में हाइपोगोनाडिज्म का निदान मुश्किल नहीं है।

हाइपोगोनाडिज्म का विभेदक निदान

विभेदक निदानप्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म मुश्किल है, लेकिन अत्यंत आवश्यक है, क्योंकि उपचार की रणनीति अलग है। इस समस्या को हल करने के लिए, आप लड़कों और किशोरों में हाइपोगोनाडिज्म के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​उपायों की योजना का उपयोग कर सकते हैं।
प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म को क्लाइनफेलगर सिंड्रोम, एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी और किशोर डिस्पिट्यूटारिज्म से अलग किया जाता है।

हाइपोगोनाडिज्म का कोर्स और रोग का निदान

प्रतिस्थापन हार्मोन थेरेपीप्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के संकेतों को खत्म करने में मदद करता है। पूरी वसूली संदिग्ध है।
इलाजलड़कों में प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, इसे 10 से 11 वर्ष की उम्र से शुरू किया जाना चाहिए। टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट को मौखिक रूप से सप्ताह में 2 से 3 बार 50 मिलीग्राम की खुराक पर असाइन करें और रोग के नैदानिक ​​लक्षणों के गायब होने तक जारी रखें (आवाज के समय का सामान्यीकरण, एपिफेसियल ग्रोथ ज़ोन का ossification, लिंग और अंडकोष का विस्तार) , यौन भावना की उपस्थिति)। भविष्य में, वे उसी दवा (प्रति सप्ताह 50 मिलीग्राम) के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं। लंबे समय से अभिनय करने वाली हार्मोनल तैयारी का उपयोग उपचार के लिए भी किया जाता है (टेस्टोस्टेरोन एनंथेट और टेस्टेनेट 200-400 मिलीग्राम की खुराक पर महीने में एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से)। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, जिसे सप्ताह में 2 बार 1000 आईयू पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। उपचार का कोर्स 1 - 1.5 महीने है, पाठ्यक्रमों के बीच एक महीने का ब्रेक है। अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, इसकी अनुशंसा की जाती है संयुक्त उपचारटेस्टोस्टेरोन के साथ।

पुरुष हाइपोगोनाडिज्म एंड्रोजेनिक हार्मोन के साथ शरीर की अपर्याप्त संतृप्ति है जो गोनाड के कार्य में कमी के साथ है। यह एक नोसोलॉजिकल इकाई नहीं है, बल्कि कई रोग और रोग संबंधी स्थितियां हैं, नैदानिक ​​लक्षणजो बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं के अविकसित हैं।

पहले, "हाइपोगोनाडिज्म" की अवधारणा के बजाय, "यूनुचोइडिज्म" शब्द का इस्तेमाल किया गया था। हालाँकि, यह शब्द बचपन में इन स्थितियों को दर्शाने के लिए बहुत उपयुक्त नहीं है और किशोरावस्था. पूर्व-यौवन हाइपोगोनाडिज्म के सभी रूपों को सशर्त रूप से नपुंसकता के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, न केवल जननांग अंगों के अविकसितता के साथ, बल्कि शरीर की कुछ विशेषताओं के साथ भी। नपुंसकता में दैहिक स्थिति पहले से ही बच्चों और किशोरों में अनुपचारित हाइपोगोनाडिज्म का परिणाम है। बचपन में कम वृषण समारोह को संदर्भित करने के लिए, "हाइपोगोनाडिज्म" शब्द अधिक उपयुक्त है।

गोनाडों की कम अंतःस्रावी गतिविधि की स्थिति के रूप में नपुंसकता की अवधारणा को 1913 में जे। टॉंडलर, ई। ग्रोज़ द्वारा चिकित्सा साहित्य में पेश किया गया था। 1930 और 1940 के दशक में, यौन विकारों के एंडोक्रिनोलॉजी का गहन अध्ययन शुरू हुआ। 1947 में, ए. वर्नर ने सबसे पहले सुझाव दिया था कि क्षति के समय के आधार पर गोनाड के पूर्व-यौवन और पश्च-यौवन के घावों को अलग किया जाए। टी. हेलर, जे. नेल्सन (1948), गोनैडोट्रोपिन के स्तर के निर्धारण के आधार पर, हाइपोगोनाडिज्म के हाइपरगोनैडोट्रोपिक और हाइपोगोनैडोट्रोपिक वेरिएंट को अलग करने वाले पहले व्यक्ति थे।

एटियलजि और रोगजनन।लड़कों में विलंबित यौन विकास के विभिन्न कारणों का सबसे पूर्ण वर्गीकरण ए. रूट (1976) का वर्गीकरण है:

हाइपरगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म

1. जन्मजात: एनोर्किया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, पुरुष टर्नर सिंड्रोम, टेस्टिकुलर एंजाइम की अपर्याप्तता।

2. एक्वायर्ड: ऑर्काइटिस (कण्ठमाला, तपेदिक), मरोड़, शल्य क्रिया से निकालना, आघात, विकिरण।

हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म

1. हाइपोथैलेमस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विकार।

ए। जन्मजात: गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़िंग कारक की अनुपस्थिति, एनोस्मिया (कलमैन सिंड्रोम), सेप्टोप्टिक डिसप्लेसिया के साथ पृथक या संयुक्त; अन्य सिंड्रोम (लॉरेंस-मून-बर्डे-बीडल, प्रेडर-विली, फ़्रेडरेइच का गतिभंग)।

बी। अधिग्रहित: पोस्ट-एन्सेफैलिटिक, पोस्ट-ट्रॉमेटिक, ट्यूमर (क्रानियोफेरीन्जिओमा, सिस्ट और हाइपोथैलेमस के ग्लियोमा), ग्रैनुलोमैटस रोगों (तपेदिक, सारकॉइडोसिस) के साथ, बहिर्जात हार्मोन द्वारा दमन।

बी। प्रणालीगत रोगों में: हृदय, वृक्क, अंतःस्रावी (मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरथायरायडिज्म), प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग।

2. पिट्यूटरी ग्रंथि में उल्लंघन।

ए जन्मजात: हाइपोप्लासिया, पिट्यूटरी अप्लासिया, पृथक गोनाडोट्रोपिन की कमी। बी अधिग्रहित: आघात, ट्यूमर, संवहनी अपर्याप्तता।

यौन विकास में संवैधानिक देरी

वर्गीकरण के अनुसार, लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म के तात्कालिक कारण अत्यंत विविध हैं। कुछ मामलों में, कार्यात्मक अपर्याप्तता स्वयं अंडकोष की चिंता करती है। जाहिरा तौर पर सबसे सामान्य कारणइस प्रकार का हाइपोगोनाडिज्म कण्ठमाला है, जो ऑर्काइटिस या ऑर्किपिडीडिमाइटिस द्वारा जटिल है। अंडकोष में बार-बार ट्राफिक परिवर्तन, जिससे बिगड़ा हुआ यौवन होता है। वृषण ऊतक की प्रगतिशील एट्रोफिक प्रक्रियाएं असफल होने के बाद विकसित हो सकती हैं शल्य चिकित्साक्रिप्टोर्चिडिज्म, अंडकोष की ड्रॉप्सी, वंक्षण या अंडकोश की हर्निया।

कभी-कभी अंडकोष को प्राथमिक क्षति वंक्षण क्षेत्र में आघात और वृषण ऊतक के एक ऑटोइम्यून घाव के बाद के विकास से जुड़ी हो सकती है। वृषण हाइपोप्लासिया अलग हो सकता है - गोनाड में मामूली कमी से लेकर उनके पूर्ण रूप से गायब होने तक। इसलिए, उदाहरण के लिए, हाइपोगोनाडिज्म के गोनैडल रूप के एक विशेष रूप के रूप में जन्मजात एनोर्किया औसतन 3-5% लड़कों में अंडकोश में अंडकोष के बिना पाया जाता है। बाहरी जननांग के साथ-साथ बनने के बाद भ्रूण में टेस्टिकुलर टोरसन के परिणामस्वरूप यह स्थिति शायद विकसित होती है पुरुष प्रकार. पुरुष बाह्य जननांग वाले ऐसे बच्चों में, क्रिप्टोर्चिडिज्म का अक्सर गलत निदान किया जाता है, लेकिन युवावस्था में, स्वतंत्र यौन विकासशुरू नहीं होता।

वृषण हाइपोगोनाडिज्म गुणसूत्र सेट की विकृति के साथ जुड़ा हुआ है। क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम का क्लासिक संस्करण हाइपोगोनाडिज्म, गाइनेकोमास्टिया और अंडकोष के अर्धवृत्ताकार नलिकाओं के डिसजेनेसिस के रूप में लक्षणों का एक त्रय है। इस स्थिति का कारण कैरियोटाइप में एक (या अधिक) अतिरिक्त एक्स-क्रोमोसोम है, यानी क्रोमोसोम सेट 47XXY या 48XXXY। कभी-कभी XXY/XY, या XXY/XX, या XXXY/XY, या XXX/XXY प्रकार के गुणसूत्र मोज़ेकवाद का पता लगाया जाता है। प्रत्येक अतिरिक्त एक्स-गुणसूत्र बौद्धिक अक्षमता को बढ़ाता है, और मोज़ेकवाद के साथ, सिंड्रोम की बाहरी अभिव्यक्तियों को हल्के ढंग से स्पष्ट किया जा सकता है, मिटा दिया जा सकता है (चित्र 40)।

विभिन्न मस्तिष्क रोग प्रक्रिया, विशेष रूप से हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में, प्रसवपूर्व या प्रसवोत्तर विकास के दौरान यौवन के विलंब या "नुकसान" का एक लक्षण परिसर भी हो सकता है। इस स्थिति का तात्कालिक कारण पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस का ट्यूमर, मस्तिष्क की पिछली चोट, न्यूरोइन्फेक्शन हो सकता है।

कभी-कभी हाइपोथैलेमिक न्यूरोहोर्मोन या पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिन का संश्लेषण और स्राव बिना किसी शारीरिक क्षति के परेशान होता है। सामान्य संश्लेषण के "नुकसान" और गोनैडोट्रोपिन-विमोचन कारक के स्राव को अलग किया जा सकता है या हाइपोथैलेमिक कारकों की कई कमी के साथ जोड़ा जा सकता है। पहले संस्करण में, कलमन सिंड्रोम के रूप में नामित एक स्थिति विकसित होती है, और दूसरे में, पैनहाइपोपिटिटारिज्म की एक तस्वीर होती है।

कलमन सिंड्रोम(घ्राण-जननांग डिसप्लेसिया) - हाइपोगोनाडिज्म के संयोजन से युक्त एक बीमारी और एनोस्मिया तक गंध में उल्लेखनीय कमी। रोग का कारण हाइपोथैलेमस की संरचनाओं और मस्तिष्क के घ्राण लोबों के अविकसितता में निहित है।

पैनहाइपोपिटिटारिज्म- पिट्यूटरी ग्रंथि के सभी उष्णकटिबंधीय कार्यों के नुकसान का एक लक्षण परिसर, जो चिकित्सकीय रूप से न केवल हाइपोगोनाडिज्म द्वारा विशेषता है, बल्कि थायरॉइड ग्रंथि, एड्रेनल ग्रंथियों की अपर्याप्तता, और बच्चे की वृद्धि मंदता से भी विशेषता है।

लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म केंद्रीय मूल के कुछ दुर्लभ सिंड्रोम में भी होता है। प्रेडर-विली सिंड्रोम, हाइपोगोनाडिज्म (कभी-कभी क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ) को छोड़कर, मानसिक मंदता, मोटापा, हाइपोटेंशन शामिल है, लॉरेंस-मून-बर्डे-बीडल सिंड्रोम- जननांग अंगों के अविकसितता, मोटापा, विकास मंदता, पॉलीडेक्टीली, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के साथ एक जन्मजात लक्षण जटिल।

अब आम तौर पर हाइपोगोनाडिज्म को हानि के स्तर के अनुसार दो मुख्य रूपों में विभाजित करने के लिए स्वीकार किया जाता है: केंद्रीय परिधीय, या टेस्टिकुलर। गोनाड की प्राथमिक विकृति, उनके अप्लासिया सहित, (प्रतिक्रिया सिद्धांत के अनुसार) पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिन के स्राव में पहले से ही प्रीपेबर्टल उम्र में वृद्धि की ओर जाता है। "इस तरह के हाइपोगोनाडिज्म को हाइपरगोनाडोट्रोपिक या प्राथमिक कहा जाता है। किशोरों में यौवन की अनुपस्थिति के लिए एक अन्य विकल्प एलएच और एफएसएच के अपर्याप्त उत्पादन के कारण उनकी उत्तेजना के बिना अंडकोष का कार्यात्मक और रूपात्मक संरक्षण है। यह तथाकथित माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म एक सामूहिक अवधारणा है, इसमें टेस्टिकुलर ऊतक के बाहर एंड्रोजेनिक अपर्याप्तता के विभिन्न तंत्र शामिल हैं। चूंकि रक्त में माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के सभी रूपों में एलएच और एफएसएच के स्तर में तेजी से कमी आई है, इस रूप को अन्यथा हाइपोगोनैडोट्रोपिक अपर्याप्तता, या हाइपोगोनैडोट्रोपिज्म कहा जाता है। परिसंचारी रक्त में गोनाडोट्रोपिन के निम्न या ज्ञानी स्तर के साथ यौवन प्रक्रिया पहले पिट्यूटरी ग्रंथि के प्राथमिक घाव से जुड़ी थी हाइपोथैलेमस के शरीर विज्ञान और पैथोफिज़ियोलॉजी के अध्ययन में हालिया प्रगति, साथ ही साथ गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़िंग का अब उपलब्ध उपयोग नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए कारक, ने निष्कर्ष निकाला है कि हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि की तरह, गुजर सकता है प्राथमिक क्षति। इन दो अंगों में से एक को नुकसान का अंतिम परिणाम गोनैडोट्रोपिन का उत्पादन और परिसंचरण कम हो जाता है, जो में पुरुष शरीरअंडकोष के अंतःस्रावी (एंड्रोजेनिक) और एक्सोक्राइन (शुक्राणुजन्य) कार्यों की अपर्याप्तता की ओर जाता है। शुक्राणुजन्य उपकला हानिकारक कारकों की कार्रवाई के प्रति अधिक संवेदनशील होती है, एक्सोक्राइन फ़ंक्शन अधिक हद तक प्रभावित होता है और अंतःस्रावी कार्य कम प्रभावित होता है।

किशोरों में हाइपोगोनाडिज्म की बात करें तो, संवैधानिक (शारीरिक, अज्ञातहेतुक) विलंबित यौवन जैसी लगातार स्थिति का उल्लेख करने में कोई भी विफल नहीं हो सकता है। यह स्थिति लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म से सीधे संबंधित नहीं है, लेकिन एक समान है नैदानिक ​​तस्वीरविलंबित यौवन (यौवन तर्दा) के रूप में और अक्सर हाइपोगोनाडिज्म के साथ विभेदक निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है।

यौवन और शारीरिक परिपक्वता में संवैधानिक देरी - नहीं अंतःस्रावी रोग, और यौन की गति और समय में आनुवंशिक रूप से निर्धारित भिन्नता और शारीरिक विकासया, दूसरे शब्दों में, एक चरम, लेकिन सामान्य (शारीरिक) रूप। ऐसे किशोरों में, केंद्रीय तंत्र के देर से सक्रिय होने के लिए जिम्मेदार होता है यौवनारंभ, और तदनुसार, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-गोनैडल प्रणाली कुछ समय बाद सक्रिय होती है। यौवन में संवैधानिक देरी के साथ माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति और प्रगति अक्सर सामान्य परिपक्वता के समान होती है, लेकिन वे औसत शर्तों की तुलना में 1 1/2 -2 वर्ष की देरी से होती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।हाइपोगोनाडिज्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री और प्रकृति के साथ-साथ रोगियों की उम्र से निर्धारित होती हैं। प्री-प्यूबर्टल हाइपोगोनाडिज्म, जो भ्रूण के विकास के दूसरे भाग में या रोगियों के जीवन के पहले वर्षों में होता है, यौवन से पहले निदान करना बेहद मुश्किल होता है, अगर बाहरी जननांग अंगों में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं। इसके अलावा, युवा लड़कों में, बाहरी जननांग के आकार में काफी महत्वपूर्ण व्यक्तिगत भिन्नताएं होती हैं। तो, अंडकोष की मात्रा 0.7 से 3 सेमी 3, लिंग की लंबाई - 2.5 से 5.5 सेमी तक भिन्न हो सकती है। कुछ मामलों में, इससे प्रीपुबर्टल हाइपोप्लासिया या अविकसितता के सिंड्रोम की स्थिति को अलग करना मुश्किल हो जाता है। लिंग के गुफाओं वाले शरीर (माइक्रोपेनिस सिंड्रोम)।

किशोरावस्था के दौरान एण्ड्रोजन की कमी अधिक स्पष्ट हो जाती है (चित्र 41)।

चावल। 41. विभिन्न मूल के हाइपोगोनाडिज्म वाले किशोरों की उपस्थिति और यौन विकास में संवैधानिक देरी। ए - किशोरी 14 1/2 वर्ष की उम्र में यौवन में संवैधानिक देरी के साथ; बी - माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म वाला एक 15 वर्षीय किशोर; बी - किशोरी 14 1/2 वर्ष प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ। विभिन्न एटियलजि के विलंबित यौन विकास के साथ किशोरों में दैहिक स्थिति की समानता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

कारण चाहे जो भी हो, यह एक विशिष्ट लक्षण परिसर का कारण बनता है, जिसे आमतौर पर यौन शिशुवाद कहा जाता है (पहले इस स्थिति को नपुंसकता, नपुंसक काया कहा जाता था)। एक विशिष्ट उपस्थिति 15-16 साल से पहले नहीं बनना शुरू होती है, हालांकि कुछ किशोरों में इसके विकास की प्रवृत्ति पहले से ही 13-13 1/2 साल से देखी जा सकती है। अंग अपेक्षाकृत लंबे होते हैं, कमर ऊंची होती है। काया शिशु है, अक्सर कूल्हे कमर से अपेक्षाकृत चौड़े होते हैं ऊपरी छोर. आमतौर पर बयान त्वचा के नीचे की वसा- यह स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, पेट के निचले हिस्से में, स्कैलप्स के पास होता है इलीयुम. मांसपेशियां पिलपिला, कमजोर, आवाज ऊंची, बचकानी रहती है।

बाहरी जननांग अंगों का सबसे अधिक ध्यान देने योग्य शिशुवाद: लिंग और अंडकोष का आकार पूर्व-यौवन से पहले रहता है (लिंग की लंबाई 5 सेमी से कम है, अंडकोष की मात्रा 4 सेमी 3 से कम है), कोई रंजकता नहीं है , यौवन की अंडकोश की विशेषता को मोड़ना या शिथिल करना। जघन और अक्षीय बाल विकास अनुपस्थित या कमजोर रूप से व्यक्त किया गया है, आयु मानदंड के अनुरूप नहीं है। गीले सपने नहीं होते हैं, जो आमतौर पर 14-14 1/2 साल के युवा पुरुषों में शुरू होते हैं।

विलंबित यौन विकास के साथ किशोरों के मानस और व्यवहार में लगातार बदलाव पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए। वे साथियों और सामूहिक खेल खेलों से बचना शुरू कर देते हैं, कर्कश हो जाते हैं या, इसके विपरीत, चिड़चिड़े, तेज-तर्रार, पीछे हट जाते हैं। ये सभी लक्षण उस समय प्रकट होते हैं जब युवा पुरुष यौन विकास में अपने साथियों से पिछड़ने लगते हैं और अपनी हीनता का अनुभव करने में कठिन समय व्यतीत कर रहे होते हैं। लगातार मनो-भावनात्मक तनाव, किसी की "दोषपूर्णता" की खोज करने का डर व्यक्तिगत मामलेयहां तक ​​कि आत्महत्या के प्रयास का कारण भी बन सकता है।

निदान और विभेदक निदान। किशोरों में विभिन्न मूल के विलंबित यौवन के नैदानिक ​​​​मूल्यांकन के लिए यौवन से पहले और दौरान सामान्य शारीरिक और अंतःस्रावी परिवर्तनों के सटीक ज्ञान की आवश्यकता होती है। विभिन्न सहायक प्रयोगशाला निदान विधियों के परिणामों की व्याख्या के लिए समान स्थिति को समान रूप से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

मैं आपका ध्यान से संबंधित दो पहलुओं की ओर आकर्षित करना चाहता हूं शीघ्र निदानअल्पजननग्रंथिता एक ओर, अधिक वजन वाले किशोर लड़कों में यौन अविकसितता के अति निदान के मामले अक्सर होते हैं, जब बाहरी जननांग, एक वसायुक्त तह से ढका हुआ, हाइपोप्लास्टिक होने का आभास देता है। दूसरी ओर, बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा यौवन के समय और बाहरी अभिव्यक्तियों के अपर्याप्त ज्ञान से सच्चे हाइपोगोनाडिज्म का देर से निदान होता है। चूंकि हाइपोगोनाडिज्म में उम्र के साथ किसी भी उपचार की संवेदनशीलता कम हो जाती है, स्वाभाविक रूप से, देरी से निदान दीर्घकालिक पूर्वानुमान को खराब कर देता है। हाइपोगोनाडिज्म का जल्दी पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, विलंबित यौवन के सभी कारणों में से कम से कम 40% के लिए जिम्मेदार है (तालिका 4)।

माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति में देरी या उनके बिना लड़कों में, आदर्श और विकृति के बीच की सीमा को निर्धारित करना बहुत मुश्किल है, क्योंकि व्यक्तिगत उतार-चढ़ाव महत्वपूर्ण हैं। शायद चाहिए कम से कमएक किशोरी में हाइपोगोनाडिज्म का संदेह जब यौवन के विकास के सभी या अधिकांश लक्षण एम ± 2 (जहां एम है औसत आयुयौवन के दिए गए संकेत की शुरुआत) या किसी दी गई उम्र के लिए सामान्य के तीसरे प्रतिशत से कम हैं।

हालांकि, सिग्मा और प्रतिशतक मूल्यों दोनों में यौन विकास के संकेतों के मानदंड बाल आबादी की एक निश्चित आबादी के लिए संकलित किए गए हैं। ये संकेतक विभिन्न कारकों (राष्ट्रीयता, शहरीकरण, पोषण, त्वरण, आदि) से काफी प्रभावित होते हैं। यहां बताया गया है कि, उदाहरण के लिए, कुछ शोधकर्ता लड़कों के यौन विकास के मानदंड और विकृति की आयु सीमा तक कैसे पहुंचते हैं।

ए। रूट (1976), इस धारणा के आधार पर कि जननांगों की वृद्धि और विकास, यौवन की शुरुआत से वयस्कता तक यौन बाल विकास में औसतन 3 साल लगते हैं, हाइपोगोनाडिज्म को छोड़कर सुझाव देते हैं यदि: ए) यौन विकास शुरू नहीं हुआ है 14 वर्ष की आयु, b) 4 1/2 वर्ष में यौन विकास समाप्त नहीं हुआ, c) जननांग विकास का पाँचवाँ चरण (टान्नर के अनुसार) 17 वर्ष की आयु तक नहीं पहुँचा था।

एस. ब्रूक (1980) का मानना ​​है कि संभावित हाइपोगोनाडिज्म के साथ यौन विकास में मंदी का निर्धारण 14-14 1/2 वर्ष तक यौवन की स्वतंत्र शुरुआत के अभाव में किया जाना चाहिए। लेखक मुख्य एण्ड्रोजन-निर्भर संकेतों के चरण II के लिए निम्नलिखित मानक देता है: अंडकोष के लिए 10-14 वर्ष, जननांगों के लिए 9.8-14.2 वर्ष, जघन बाल विकास की शुरुआत के लिए 10 1/2 -14 1/2 वर्ष .

इसी समय, सामान्य और रोग संबंधी यौन विकास की सटीक आयु सीमा अभी तक स्थापित नहीं की गई है। इस बात पर पहले ही जोर दिया जा चुका है कि विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​​​मापदंडों के अनुसार सच्चे हाइपोगोनाडिज्म और यौवन में संवैधानिक देरी को अलग करना एक कठिन काम है। हालांकि, सर्वेक्षण के निष्कर्षों को अभी भी अनंतिम निदान में चिकित्सक के लिए एक प्रमुख भूमिका निभानी चाहिए। मॉस्को में सामान्य आबादी के 1500 स्कूली बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणामों के आधार पर, यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज (एमए ज़ुकोवस्की, एनबी लेबेदेव) के आईईई और सीएचजी के बच्चों के क्लिनिक के कर्मचारियों ने शारीरिक देरी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड निर्धारित करने का प्रयास किया। विभिन्न उम्र के किशोरों के लिए यौवन और हाइपोगोनाडिज्म (तालिका 5)।

विलंबित यौवन के साथ किशोरों की जांच के लिए पैराक्लिनिकल संभावनाएं बहुत व्यापक हैं। गैर-हार्मोनल विधियों में से, हाथों के रेडियोग्राफ द्वारा हड्डी की आयु का निर्धारण और सेक्स क्रोमैटिन या कैरियोटाइप का निर्धारण मुख्य रूप से किया जाता है।

अस्थि आयु एक काफी महत्वपूर्ण संकेतक है जो एक किशोरी की जैविक परिपक्वता के सामंजस्य को इंगित करता है। यह एक्स-रे संकेत आपको यौवन की शुरुआत और विकास की गति को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है, क्योंकि वे केवल एक निश्चित हड्डी "परिपक्वता" के साथ ही संभव हैं। आम तौर पर, लड़कों में, अंडकोष 11-12 साल की उम्र में (यौवन का पहला संकेत) बढ़ना शुरू हो जाता है, जघन बाल 13 साल के अनुरूप ऑसिफिकेशन ज़ोन में दिखाई देते हैं। यदि एक किशोरी की हड्डी की उम्र कम से कम 13 1/2 वर्ष तक पहुंच गई है (यह हड्डी की उम्र एमए ज़ुकोवस्की एट अल।, 1980 के अनुसार आई मेटाकार्पोफैंगल जोड़ में एक सीसमॉइड हड्डी की उपस्थिति के समय से मेल खाती है), और वहाँ हैं यौवन का कोई संकेत नहीं है, तो संवैधानिक देरी विकास संदिग्ध है।

आमतौर पर, यौन विकास की मंदता और हड्डी की परिपक्वता में देरी एक दूसरे के अनुरूप होती है, क्योंकि किशोरावस्था में विकास क्षेत्रों के अस्थिकरण की प्रगति सेक्स हार्मोन के प्रमुख प्रभाव से निर्धारित होती है।

सेक्स क्रोमैटिन के अध्ययन का उद्देश्य क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम की पुष्टि करना या, इसके विपरीत, बाहर करना है, क्योंकि यह इस क्रोमोसोमल विसंगति के साथ है कि धीमी यौन विकास बहुत विशेषता है। यदि स्वस्थ लड़कों और वयस्क पुरुषों में सेक्स क्रोमैटिन इंडेक्स 1-5% है, तो क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम में यह लगभग 12-30% है। यह सिंड्रोम अपेक्षाकृत अक्सर होता है (1: 300-400 नवजात लड़के)। क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम का संदेह तब उत्पन्न हो सकता है, जब यौवन की देरी या धीमी गति की शिकायतों के अलावा, छोटे, घने अंडकोष या गाइनेकोमास्टिया का निर्धारण किया जाता है। कभी-कभी ये रोगी अंडकोष पिलपिला, वृषण होते हैं।

अंडकोष की हार्मोनल गतिविधि और शारीरिक परिपक्वता का एक संकेतक मुख्य एंड्रोजेनिक हार्मोन का सीरम स्तर है - टेस्टोस्टेरोन (परिधीय रक्त में इसकी सामग्री का 90-95% वृषण मूल का है)। किशोरों में विलंबित या अनुपस्थित यौवन के सभी मामलों के लिए, पैथोग्नोमोनिक की तुलना में कम किया जाता है आयु मानदंडरक्त टेस्टोस्टेरोन का स्तर। वयस्क पुरुषों में परिधीय रक्त में टेस्टोस्टेरोन का निम्न स्तर हाइपोगोनाडिज्म के मानदंडों में से एक माना जा सकता है, लेकिन इसके संदर्भ में विभेदक निदानधीमी यौन विकास वाले किशोरों में, इसका एकल निर्धारण सीमित मूल्य का होता है। कम टेस्टोस्टेरोन के स्तर का पता लगाकर, हम केवल यौवन में देरी की पुष्टि करते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म दोनों में, और यौवन में संवैधानिक देरी में, बेसल टेस्टोस्टेरोन का स्तर कम रहता है - 2 mmol / l से कम।

के बारे में अधिक जानकारी कार्यात्मक अवस्थाअंडकोष कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन की शुरूआत के साथ एक परीक्षण देता है। मानव एचसीजी एलएच की तरह पुरुष शरीर में कार्य करता है, और जब प्रशासित किया जाता है, तो लेडिग कोशिकाओं द्वारा टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ना चाहिए। सीजी उत्तेजना के साथ परीक्षण से पहले और बाद में रक्त सीरम में टेस्टोस्टेरोन की गतिशीलता के अनुसार, कोई अंडकोष की कार्यात्मक सुरक्षा का न्याय कर सकता है। बेशक, अंडकोष की प्राथमिक विकृति में, इस दवा के साथ उत्तेजना की प्रतिक्रिया कम या व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होगी (गंभीर हाइपोप्लासिया या अंडकोष के अप्लासिया के साथ)। इसलिए, यह परीक्षण आपको प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म, यदि कोई हो, निर्धारित करने की अनुमति देता है। यौन विकास और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म में संवैधानिक देरी के साथ, रक्त टेस्टोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि लगभग समान होगी, लेकिन दोनों ही मामलों में यह प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म की तुलना में कई गुना अधिक होगी।

आईईई और सीएचजी (एनबी लेबेदेव) के बच्चों के क्लिनिक में, सीजी के साथ परीक्षण के दो प्रकारों का तुलनात्मक अध्ययन किया गया था: पहला संस्करण 1500 आईयू की खुराक पर दवा का एकल प्रशासन था, दूसरा प्रशासन था लगातार 3 दिनों तक एक ही खुराक पर हार्मोन। नमूने के विस्तारित संस्करण में विभेदक निदान और मूल्यांकन दोनों के संदर्भ में कोई लाभ नहीं था। कार्यात्मक गतिविधिअंडकोष

विलंबित यौन विकास वाले रोगियों की स्थिति का आकलन करने के लिए अन्य हार्मोनल विधियों में, किसी को निर्धारण का उल्लेख करना चाहिए गोनैडोट्रोपिक हार्मोन, जिसका स्तर अप्रत्यक्ष रूप से अंडकोष की कार्यात्मक और रूपात्मक सुरक्षा को चिह्नित कर सकता है। अंडकोष (या उनकी अनुपस्थिति में) को प्राथमिक क्षति के साथ, प्रतिक्रिया कानून के अनुसार, रक्त में गोनैडोट्रोपिन की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है। एलएच और एफएसएच का स्तर, वयस्क पुरुषों के लिए मानक से 2 गुना या अधिक से अधिक, विलंबित यौवन के साथ एक किशोरी में प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म को इंगित करता है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म को उम्र के मानदंड की तुलना में गोनैडोट्रोपिन के निम्न स्तर की विशेषता है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म वाले किशोरों में एलएच और/या एफएसएच की रक्त सांद्रता कभी-कभी इतनी कम होती है कि रेडियोइम्यूनोसे द्वारा उनका पता नहीं लगाया जा सकता है।

हालांकि, यौन विकास में संवैधानिक देरी वाले किशोरों में, एक नियम के रूप में, गोनैडोट्रोपिन की सामग्री भी कम होती है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म और यौवन में संवैधानिक देरी वाले कुछ रोगियों में, एलएच और एफएसएच का स्तर लगभग स्पष्ट होता है। इसलिए, इस हार्मोनल परीक्षण के अनुसार, दो संकेतित स्थितियों को अलग करना मुश्किल है।

हालांकि टेस्टोस्टेरोन और गोनाडोट्रोपिन के बेसल स्तर अक्सर संवैधानिक विकासात्मक देरी और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म को अलग करने में एक सीमित भूमिका निभाते हैं (लड़कों में विलंबित यौवन के सभी कारणों का 80-90% एक साथ खाते हैं), समय के साथ उनका अध्ययन करना बहुत महत्वपूर्ण हो सकता है। . लड़कों में यौवन की बाहरी दैहिक अभिव्यक्तियाँ इन हार्मोनों के स्तर में क्रमिक और प्रगतिशील वृद्धि के कारण होती हैं, इसलिए इन हार्मोनों की सामग्री और यौवन के चरण के साथ-साथ वृद्धि की दर के बीच एक निश्चित सकारात्मक संबंध है। रक्त में हार्मोन की एकाग्रता और यौवन के संकेतों की गतिशीलता में।

चूंकि एक किशोरी के शरीर में हार्मोनल परिवर्तन हमेशा माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति और प्रगति से आगे निकल जाते हैं, गतिशीलता में टेस्टोस्टेरोन, एलएच और एफएसएच की सामग्री (10-12 महीने के अंतराल के साथ) का निर्धारण करके, हम उनकी महत्वपूर्ण वृद्धि को पकड़ सकते हैं, इसलिए, एक संवैधानिक देरी की पहचान करें और सच्चे हाइपोगोनाडिज्म को अस्वीकार करें।

अगला बहुत महत्वपूर्ण प्रयोगशाला परीक्षण गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्राव की दैनिक लय का निर्धारण है। यौवन की अवधि के लिए और, सबसे महत्वपूर्ण बात, अपने प्रारंभिक चरणों के लिए, उत्पादन और स्राव में वृद्धि सामान्य प्रणालीनींद के दौरान एलएच और एफएसएच का संचार। रक्त और मूत्र दोनों में गोनैडोट्रोपिन की ऐसी सापेक्ष प्रबलता का पता लगाया जा सकता है। चूंकि युवावस्था की शुरुआत से पहले लड़कों में इस तरह की सर्कैडियन लय नहीं देखी जाती है, इसलिए यौवन में संवैधानिक देरी का पता लगाने के लिए दिन की तुलना में गोनैडोट्रोपिन के स्राव में रात में वृद्धि का उपयोग किया जा सकता है। तदनुसार, माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म वाले लड़कों में, रात में गोनैडोट्रोपिन के स्राव में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होगी, क्योंकि पैथोलॉजी के इस रूप के साथ, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन और गोनैडोट्रोपिन का स्राव बिगड़ा हुआ है।

किशोरों में शारीरिक यौवन के उल्लंघन के लक्षण परिसर में आधुनिक प्रयोगशाला निदान की संभावनाओं पर विचार करते हुए, कोई भी गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन (जीटी-आरजी) के साथ कार्यात्मक परीक्षण का उल्लेख करने में विफल नहीं हो सकता है। इस हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग की उपलब्धता ने यौवन के विभिन्न चरणों में पिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यक्षमता के साथ-साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र सहित इसके विकारों का आकलन करना संभव बना दिया। किशोरों में यौवन की विकृति के लिए आवेदन में जीटी-आरएच की शुरूआत और एलएच और एफएसएच की गतिशीलता के बाद के निर्धारण के साथ परीक्षण मुख्य रूप से माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म और यौन विकास में संवैधानिक देरी को अलग करने का कार्य करता है। इन दो स्थितियों के रोगजनन के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि परीक्षण के परिणाम अलग-अलग होने चाहिए: माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, हार्मोन में व्यावहारिक रूप से कोई वृद्धि नहीं होगी, संवैधानिक देरी के साथ, गोनैडोट्रोपिन में एक अलग वृद्धि का पता लगाया जाएगा, और स्राव की चोटी दवा के अंतःशिरा प्रशासन के लगभग 30 मिनट बाद होगी। दोनों प्रकार के विलंबित यौवन के साथ किशोरों में इस तरह की उत्तेजना के लिए गोनैडोट्रोपिन की प्रतिक्रिया की तुलना में संकेतकों के पारस्परिक ओवरलैप का काफी प्रतिशत (लगभग 40) दिखाया गया है। हालाँकि, यह परीक्षण अभी भी निश्चित रूप से जानकारीपूर्ण है। व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, यह विचार करना उचित है कि गोनैडोट्रोपिन में वृद्धि की अनुपस्थिति में, माध्यमिक या हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म होता है; उत्तेजना के बाद हार्मोन में काफी स्पष्ट वृद्धि एक संवैधानिक या शारीरिक संकेत देती है: विलंबित यौन विकास; रिलीजिंग हार्मोन की उत्तेजना के लिए एक कमजोर प्रतिक्रिया निदान को स्पष्ट करने की अनुमति नहीं देती है।

ये हैं सामान्य संभावनाएं आधुनिक निदानइस विकृति के साथ। पूर्वगामी से, यह स्पष्ट हो जाता है कि प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म को अलग करना अपेक्षाकृत आसान है नकारात्मक नमूनाएचसीजी की उत्तेजना के साथ, रक्त में काफी ऊंचा गोनाडोट्रोपिन द्वारा, लेकिन यह विकल्प किशोरों में विलंबित यौवन के सभी मामलों में 10-12% से अधिक नहीं होता है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म और यौन विकास में संवैधानिक देरी बहुत अधिक सामान्य है।

यौवन में संवैधानिक देरी का शीघ्र पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है। इस कारणविलंबित यौवन के सभी मामलों में से कम से कम आधे के लिए खाते हैं, इसलिए इसकी स्थापना चिकित्सा रणनीति और एक अनुकूल रोग का निदान निर्धारित करती है। इस निदान को स्थापित करने के लिए सांकेतिक मानदंडों को उजागर करना उचित है:

सकारात्मक पारिवारिक इतिहास (निस्संदेह एक या दोनों माता-पिता, भाई-बहनों में देर से यौवन);

विकासात्मक विसंगतियों की अनुपस्थिति (क्रिप्टोर्चिडिज्म, माइक्रोपेनिस सिंड्रोम, एनोस्मिया) या जीर्ण रोगआंतरिक अंग;

विकास और कंकाल की परिपक्वता में समान देरी के साथ यौन विकास के संकेतों की अनुपस्थिति का संयोजन;

अंडकोष का आयतन, लगभग 11-12 वर्षीय लड़कों के समान;

खोपड़ी के एक्स-रे पर विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति;

रक्त सीरम में टेस्टोस्टेरोन, एलएच और एफएसएच के निम्न स्तर;

एचसीजी के साथ सकारात्मक परीक्षण;

रात में गोनैडोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि (मूत्र में उत्सर्जन या रक्त सीरम में एकाग्रता द्वारा)।

इलाजवास्तव में हाइपोगोनाडिज्म में रोगी के रूप, कालानुक्रमिक और हड्डी की उम्र को ध्यान में रखना शामिल है।

स्पष्ट प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म वाले किशोरों, उनके स्वयं के एण्ड्रोजनीकरण का स्तर आयु-संतोषजनक शारीरिक विकास, कंकाल भेदभाव, मर्दानाकरण (एक पुरुष काया का गठन, बाहरी जननांग के संतोषजनक विकास) के लिए पर्याप्त था, उपचार 14-15 साल से शुरू हो सकता है। हालाँकि, यह स्थिति शायद ही कभी होती है। प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म वाले लड़कों में अधिक प्रतिशत मामलों में, एण्ड्रोजन की कमी संकेतित उम्र से पहले ही प्रकट होती है और अधिक स्पष्ट होती है। विषय में सक्रिय उपचारइन रोगियों को 12-13 साल से शुरू करना समीचीन है। रिप्लेसमेंट ट्रीटमेंट - पुरुष सेक्स हार्मोन की दवाएं दी जाती हैं। कम उम्र में, दवाओं की खुराक अपेक्षाकृत कम होती है, और पाठ्यक्रम कम होते हैं, ताकि विकास क्षेत्रों के समय से पहले बंद न हो और बार-बार और दर्दनाक इरेक्शन से बचा जा सके।

डॉक्टर के पास शॉर्ट (मिथाइलटेस्टोस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन-प्रोपियोनेट, टेस्टोस्टेरोन-डिप्रोपियोनेट) और लंबे समय तक (टेस्टेनेट, सस्टानन) कार्रवाई के पुरुष सेक्स हार्मोन की तैयारी है। उपचार आमतौर पर दवाओं से शुरू होता है छोटी कार्रवाईमाध्यमिक यौन विशेषताओं के संतोषजनक विकास तक, और बाद में वे लंबे समय तक तैयारी के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं (टेस्टनेट को हर 20 दिनों में एक बार प्रशासित किया जाता है, 0.5-1 मिलीलीटर, और महीने में एक बार एक खुराक जो व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है)। वर्तमान में, कई लेखक यह मानने के इच्छुक हैं कि ऐसे रोगियों का सक्रिय उपचार सीधे प्रोलॉग्ड एण्ड्रोजन के साथ शुरू किया जा सकता है, इस तथ्य से यह समझाते हुए कि मिथाइलटेस्टोस्टेरोन का हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव होता है, अधिक बार गाइनेकोमास्टिया का कारण बनता है, और शॉर्ट-एक्टिंग एंड्रोजेनिक दवाएं जैसे टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट है। बार-बार प्रशासित किया जाना (हर 2 -3 दिन)। लंबे समय तक काम करने वाले एण्ड्रोजन में ये कमियां नहीं होती हैं, और उनकी प्रभावशीलता अन्य दवाओं की तुलना में कम नहीं होती है। जाहिर है, यह एक बार फिर जोर देने योग्य है कि प्रति इंजेक्शन की खुराक और इंजेक्शन की आवृत्ति व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है और यह उम्र, किशोर के शरीर के वजन, दवा के लिए लक्षित अंग के ऊतकों की संवेदनशीलता आदि पर निर्भर करती है।

मामलों के एक महत्वपूर्ण प्रतिशत में, प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म वाले रोगियों में पुरुष सेक्स हार्मोन के साथ प्रारंभिक पर्याप्त और निरंतर प्रतिस्थापन उपचार माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास और रखरखाव पर एक संतोषजनक प्रभाव देता है। हालांकि, ऐसे रोगियों में पूर्ण शुक्राणुजनन स्थापित नहीं किया जा सकता है। रोगी के माता-पिता और किशोर को स्वयं पता होना चाहिए कि वह बांझ रहेगा।

यदि नैदानिक ​​​​स्थिति और प्रयोगशाला डेटा अंडकोष की सापेक्ष कार्यात्मक सुरक्षा के साथ माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म का संकेत देते हैं, तो सीजी के उपयोग का संकेत दिया जाता है। दवा की खुराक 1000-2000 आईयू इंट्रामस्क्युलर रूप से 4-5 दिनों में 1 बार है। प्रत्येक इंजेक्शन के लिए खुराक की गणना लगभग इस प्रकार है: 35-40 किलोग्राम वजन वाले किशोरी के साथ, दवा के 1000 आईयू को प्रशासित किया जाता है, शरीर के वजन के साथ लगभग 50 किलो - 1500 आईयू, शरीर के वजन 65-70 के साथ किलो, 2000 आईयू प्रत्येक इंजेक्शन में प्रशासित होते हैं। पाठ्यक्रम 10-15 इंजेक्शन निर्धारित है, फिर 1 1/2 -2 महीने के लिए ब्रेक लें। पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल को इस धारणा द्वारा समझाया गया है कि सीजी के दीर्घकालिक उपचार के साथ, इसके खिलाफ एंटीबॉडी बन सकते हैं।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म वाले रोगियों में उपचार की प्रभावशीलता के पहले लक्षणों में से एक अंडकोष की स्थिति की गतिशीलता है। यदि सीजी उपचार के 2-3 पाठ्यक्रमों के बाद वे काफी बढ़ गए, अधिक लोचदार हो गए, तो केवल इस दवा के साथ चिकित्सा जारी रखने की सलाह दी जाती है। हालांकि, कई पाठ्यक्रमों के बाद एक स्पष्ट प्रभाव की अनुपस्थिति में, उपचार के लिए पुरुष सेक्स हार्मोन की तैयारी को जोड़ने का संकेत दिया गया है।

यौन विकास में एक साधारण संवैधानिक देरी के मामले में चिकित्सा रणनीति का सवाल बहुत महत्वपूर्ण है। यदि निदान संदेह में नहीं है, तो उपचार के लिए कोई बिना शर्त संकेत नहीं हैं, क्योंकि ऐसे किशोरों में यौवन निश्चित रूप से होगा, केवल औसत समय की तुलना में कुछ हद तक बाद में। हालांकि, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इनमें से अधिकांश युवा अपनी हीनता, "शारीरिक हीनता" का एक स्थिर विचार बनाते हैं, जिसे हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए। इन मनो-भावनात्मक विचलनों को एक किशोर के मन में प्रगति और स्थिर नहीं होने देना चाहिए।

अपेक्षाकृत जरूरी मनोवैज्ञानिक संकेतों के बिना, उपचार अनुचित है। यदि मानसिक अवसाद स्पष्ट है, यौन विकास में मंद एक किशोर द्वारा उसकी स्थिति का एक कठिन अनुभव, तो एक संक्षिप्त हार्मोनल उपचारदिखाया गया है। इस तरह के उपचार से बाहरी जननांग के कुछ विस्तार, यौन बालों के विकास की उपस्थिति और प्रगति, साथ ही साथ रैखिक विकास के लंबे समय से प्रतीक्षित त्वरण और मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि होगी। उपचार इतना छोटा होना चाहिए कि हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-गोनैडल सिस्टम के किसी भी हिस्से को दबाया न जाए। लंबे समय तक काम करने वाले एण्ड्रोजन 1 मिली इंट्रामस्क्युलरली (1 इंजेक्शन मासिक) या मेथेंड्रोस्टेनोलोन 1 टैबलेट प्रति दिन 3 महीने के लिए 3-4 इंजेक्शन की सिफारिश करना संभव है। ऐसा उपचारात्मक प्रभाववृषण समारोह को ख़राब नहीं करता है और किशोरों के शरीर की अंतिम लंबाई को कम नहीं करता है। इस प्रकार के उपचार के लिए संकेत या शर्तों को निम्नानुसार परिभाषित किया जा सकता है:

यौवन में स्थापित (और निर्विवाद) संवैधानिक देरी;

इसकी शारीरिक हीनता का स्पष्ट रूप से गठित और प्रगतिशील विचार;

आयु 14 वर्ष और उससे अधिक;

आयु मानदंड के तीसरे प्रतिशतक पर या उससे कम शरीर की लंबाई;

जघन बालों की कमी (या शुरुआती बाल)।

पूर्वानुमान।यदि हाइपोगोनाडिज्म का कारण हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र का ट्यूमर घाव नहीं है, तो जीवन के लिए रोग का निदान विभिन्न रूपविलंबित यौन विकास हमेशा अनुकूल होता है।

अंडकोष के कार्यात्मक संरक्षण के साथ माध्यमिक सच्चे हाइपोगोनाडिज्म के मामलों के एक निश्चित प्रतिशत में ही प्रजनन क्षमता प्राप्त की जा सकती है, समय पर इलाज. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रोगाणु कोशिकाएं लेडिग कोशिकाओं की तुलना में विभिन्न हानिकारक कारकों की कार्रवाई के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। इस संबंध में, एचसीजी के उपचार में अच्छा प्रभावमाध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास के संबंध में अभी तक मात्रात्मक और गुणात्मक रूप से पर्याप्त शुक्राणुजनन नहीं है। कालानुक्रमिक परिपक्वता तक पहुंचने वाले रोगी आमतौर पर यौन गतिविधि (नियमित रखरखाव चिकित्सा के साथ) करने में सक्षम होते हैं।

लंबी अवधि के पूर्वानुमान पर विचार करते समय, यह एक बार फिर समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता पर जोर देने योग्य है। कम यौन क्रिया, बांझपन, विभिन्न दैहिक और वयस्क पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के कई मामले हैं तंत्रिका-मनोरोग रोगबचपन में जड़ें हैं। हालांकि, केवल बचपन और किशोरावस्था में ही हाइपोगोनाडिज्म के उपचार में उल्लेखनीय सफलता पर भरोसा किया जा सकता है।

किशोरावस्था में यौवन में संवैधानिक देरी के साथ, माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास, और बाद में, यौन जीवन और प्रजनन क्षमता की क्षमता क्षीण नहीं होती है।

हाइपोगोनाडिज्म एक सिंड्रोम है जो शरीर में सेक्स हार्मोन की कमी के परिणामस्वरूप होता है जो सेक्स ग्रंथियों - गोनाड की कार्यात्मक अपर्याप्तता से जुड़ा होता है। यह विकृति पुरुषों और महिलाओं दोनों में विकसित हो सकती है। कुछ मामलों में, सिंड्रोम की अभिव्यक्तियां बचपन और किशोरावस्था में पाई जाती हैं। पैथोलॉजी न केवल जननांग अंगों के अविकसितता के साथ है, बल्कि महत्वपूर्ण प्रणालियों और अंगों, कंकाल, प्रोटीन-वसा चयापचय, आदि की स्थिति पर भी बेहद नकारात्मक प्रभाव डालती है।

रोग क्या है और इसके प्रकार क्या हैं

विभिन्न परिस्थितियों के कारण शरीर में सेक्स हार्मोन के उत्पादन में कमी महिलाओं और पुरुषों दोनों में हो सकती है, लेकिन रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न होंगी।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के बीच अंतर करते हैं।रोग का पहला प्रकार सीधे गोनाडल ऊतक की स्थिति से संबंधित विकृतियों द्वारा उकसाया जाता है - पुरुषों में अंडकोष और महिलाओं में अंडाशय। इस मामले में, आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों के सामान्य गठन और कामकाज के लिए सेक्स ग्रंथियों द्वारा उत्पादित रहस्य पर्याप्त नहीं है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के लिए, इस मामले में, रोग का विकास या तो पिट्यूटरी ग्रंथि के संरचनात्मक विकृति से जुड़ा होता है जो इसके कार्यों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, या हाइपोथैलेमस की खराबी के साथ, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के काम को नियंत्रित करता है। रोग के दोनों रूप या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकते हैं।

रोग का प्राथमिक रूप, जो बचपन में ही प्रकट होता है, बच्चे में मानसिक शिशुवाद के विकास पर ध्यान आकर्षित करता है, और माध्यमिक मानसिक विकार पैदा कर सकता है।

इसके अलावा, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट निम्न प्रकार के हाइपोगोनाडिज्म को अलग करते हैं:

• हाइपोगोनैडोट्रोपिक - हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो गोनाडोट्रोपिन के उत्पादन में कमी में प्रकट होता है - पिट्यूटरी हार्मोन, जिसके परिणामस्वरूप पुरुषों में अंडकोष में एण्ड्रोजन और महिलाओं में अंडाशय में एस्ट्रोजन के स्राव में कमी होती है। ;
• नॉर्मोगोनैडोट्रोपिक - हाइपोगोनैडोट्रोपिक के समान विकारों का परिणाम है, लेकिन अंडकोष और अंडाशय की स्रावी गतिविधि में कमी पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है सामान्य राशिगोनैडोट्रोपिन;
• हाइपरगोनैडोट्रोपिक, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा हार्मोन के बढ़े हुए स्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंडकोष और अंडाशय के ग्रंथियों के ऊतकों को नुकसान के साथ।

जिस उम्र में हार्मोनल कमी विकसित हुई, उसके आधार पर हाइपोगोनाडिज्म को निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• भ्रूण (भ्रूण अवधि);
• पूर्व-यौवन (जन्म से 12 वर्ष तक, जब सक्रिय यौवन शुरू होता है);
• यौवन के बाद (12 वर्ष की आयु से);
• पुरुषों और महिलाओं में उम्र (क्लाइमेक्टेरिक), सेक्स हार्मोन के उत्पादन में कमी के कारण होती है।

बच्चों और वयस्कों में विकृति विज्ञान के विकास के कारण

जन्मजात प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• वृषण अप्लासिया (अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति);
• वृद्धि के साथ अंडकोष का अविकसित होना स्तन ग्रंथियोंपुरुषों में, शुक्राणु की अनुपस्थिति और टेस्टोस्टेरोन स्राव में कमी (क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम);
• गुणसूत्र दोष जो छोटे कद और प्रजनन प्रणाली के विकास में विफलता का कारण बनते हैं (शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम);
• शुक्राणु उत्पादन की पूर्ण अनुपस्थिति, अन्य सामान्य मानदंडों (डेल कैस्टिलो सिंड्रोम) के साथ बांझपन का कारण;
• एण्ड्रोजन (झूठे पुरुष उभयलिंगीपन) के शरीर द्वारा धारणा की कमी।

जन्मजात माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म निम्नलिखित मामलों में विकसित होता है:

• हाइपोथैलेमस को नुकसान;
• गोनैडोट्रोपिन का निम्न स्तर - कल्मन सिंड्रोम, जिसमें बाहरी विकृति ("फांक होंठ", चेहरे की विषमता, अतिरिक्त उंगलियां, आदि), नपुंसकता, वृषण अविकसितता शामिल हैं;
• पिट्यूटरी प्रकृति का बौनापन;
• जन्मजात ब्रेन ट्यूमर;
• पिट्यूटरी कार्यों की अपर्याप्तता, जिसके परिणामस्वरूप बांझपन, जननांग अंगों का अविकसितता, नपुंसकता (मैडॉक सिंड्रोम)।

अधिग्रहित प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म जन्म के बाद होने वाले बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में अंडकोष और अंडाशय में परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। इन कारकों में उल्लेख किया जा सकता है:

• अंडकोष और अंडाशय की क्षति और रसौली;
• उपकला का अपर्याप्त विकास जो अंडाशय और अंडकोष की सतह परत बनाता है, उच्च वृद्धि, स्तन ग्रंथियों में वृद्धि (पुरुषों में) और अविकसित बाहरी जननांग द्वारा प्रकट होता है;
• चिकित्सा प्रक्रियाओं के कारण अंडकोष और अंडाशय की कार्यात्मक अपर्याप्तता, जैसे विकिरण चिकित्सा, और सर्जिकल ऑपरेशनअंडकोश, अंडाशय के अंगों पर, हर्निया की मरम्मत के साथ, आदि।

एक्वायर्ड सेकेंडरी हाइपोगोनाडिज्म निम्नलिखित कारकों के कारण विकसित हो सकता है:

• पिट्यूटरी अपर्याप्तता, मोटापे के विकास को भड़काने;
• पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमस अपर्याप्तता, यानी। गोनैडोट्रोपिन और एण्ड्रोजन (एलएमबीबी सिंड्रोम) के उत्पादन में कमी;
• क्रैनियोसेरेब्रल चोटें और पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमस क्षेत्र के ट्यूमर, विशेष रूप से, पिट्यूटरी एडेनोमा;
• पिट्यूटरी ग्रंथि (हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया सिंड्रोम) द्वारा स्रावित अतिरिक्त प्रोलैक्टिन।

इसके अलावा, निम्नलिखित कारक हाइपोगोनाडिज्म के विकास में उत्प्रेरक की भूमिका निभा सकते हैं:

• विषाक्त पदार्थों के शरीर पर प्रभाव;
• जीवाणुरोधी और स्टेरॉयड दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• शराब का सेवन;
• स्थानांतरित संक्रमण।

लक्षण और संकेत

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म की रोगसूचक तस्वीर एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री से निर्धारित होती है। भ्रूण की अवधि में विकृति विज्ञान के विकास के साथ, बच्चा एक उभयलिंगी के रूप में पैदा हो सकता है, अर्थात। एक ही समय में महिला और पुरुष दोनों यौन अंग हैं। यदि लड़के के यौवन से पहले रोग विकसित होना शुरू हो जाता है, तो उसका यौन विकास बाधित हो जाता है और विशेषताएँनपुंसकता - कमजोर हड्डियों, अविकसित मांसपेशियों, संकीर्ण छाती, लंबे हाथ और पैर, कर्कश आवाज के साथ अनुपातहीन रूप से लंबा। अन्य मामलों में, इसके विपरीत, के अनुसार शरीर का निर्माण महिला प्रकार, स्तन ग्रंथियों और मोटापे में वृद्धि हुई है। लिंग और पौरुष ग्रंथिअविकसित, प्यूबिस और चेहरे पर बालों का विकास नहीं होता है, शक्ति और कामेच्छा अनुपस्थित होती है।

ऐसे मामलों में जहां हाइपोगोनाडिज्म पोस्टप्यूबर्टल अवधि में विकसित होता है, इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कम स्पष्ट होती हैं। इसके अलावा, सभी प्रकार की बीमारियों के साथ, अंडकोष के आकार में कमी, इरेक्शन में कमी, शुक्राणु उत्पादन में कमी, बांझपन और यौन इच्छा की कमी के लक्षण हमेशा होते हैं। इसके अलावा, रोगी मांसपेशियों में कमजोरी और थकान की शिकायत करता है।

हाइपोगोनाडिज्म से पीड़ित महिलाओं में, मुख्य लक्षणों पर विचार किया जा सकता है:

• मासिक धर्म का उल्लंघन या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति;
• जननांग अंगों और स्तन ग्रंथियों का अविकसित होना;
• बालों की कमी या जघन और कांख का छोटा पायलोसिस;
• संकीर्ण चपटा श्रोणि।

यदि यौवन की शुरुआत के बाद एक लड़की में विकृति विकसित हुई है, तो उसकी यौन विशेषताएं प्रतिगमन से गुजरती हैं - जननांग धीरे-धीरे शोष करते हैं, और मासिक धर्म बंद हो जाता है।

हाइपोगोनाडिज्म के स्पष्ट संकेतों का उल्लेख नहीं करना, जैसे कि हेर्मैप्रोडिटिज्म, नवजात शिशुओं में, विकृति विज्ञान की उपस्थिति का प्रमाण यह तथ्य हो सकता है कि अंडकोष ऐसी स्थिति में हैं जहां से वे बाद में अंडकोश में नहीं उतर सकते हैं - उदाहरण के लिए, वे हो सकते हैं संयोजी ऊतक बाधा द्वारा रोका गया। आम तौर पर, अंडकोष या तो वंक्षण नहर के निचले हिस्से में, या वंक्षण वलय के क्षेत्र में होता है, और इसे आसानी से मैन्युअल रूप से अंडकोश में उतारा जा सकता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी की उपस्थिति सेक्स हार्मोन की कमी से प्रकट होती है।

बुनियादी नैदानिक ​​​​तरीके

मुख्य नैदानिक ​​कार्य हाइपोगोनाडिज्म को हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस, कुशिंग रोग और कई अन्य से अलग करना है।

हाइपोगोनाडिज्म का निदान, सबसे पहले, रोगी की शिकायतों के आधार पर किया जाता है, उसके एंथ्रोपोमेट्रिक मापदंडों का विश्लेषण, जननांगों सहित, साथ ही रोगी की उम्र के लिए यौवन के स्तर का पत्राचार।

इसके अलावा, कई प्रयोगशाला और हार्डवेयर अध्ययन किए जाते हैं:

• कंकाल रेडियोग्राफी - आपको हड्डियों के विकास क्षेत्रों के अस्थि-पंजर के चरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जिसके आधार पर यह निष्कर्ष निकाला जाता है कि उनकी स्थिति रोगी की जैविक आयु से मेल खाती है;
• पुरुषों के लिए शुक्राणु - शुक्राणु की गुणात्मक संरचना का विश्लेषण, यदि यह प्राप्त किया जा सकता है, क्योंकि कुछ मामलों में यह संभव नहीं है;
• डेंसिटोमेट्री - हड्डियों की खनिज संरचना का निर्धारण, जो आदर्श से विचलन की पहचान करने की अनुमति देता है और, विशेष रूप से, ऑस्टियोपोरोसिस;
• महिलाओं के लिए गर्भाशय का अल्ट्रासाउंड - गर्भाशय और अंडाशय के अविकसितता (हाइपोप्लासिया) का पता लगाना;
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम की स्थिति निर्धारित करने के लिए मस्तिष्क का एमआरआई;
• हार्मोन के स्तर के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण - पैथोलॉजी की उपस्थिति में, पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन की कमी और एस्ट्राडियोल की अधिकता (स्त्रीकरण की प्रवृत्ति के साथ) होती है, और महिलाओं में एस्ट्रोजन के स्तर में कमी और गोनैडोट्रोपिन में वृद्धि होती है।

पैथोलॉजी का उपचार

हाइपोगोनाडिज्म के उपचार के लिए कोई सामान्य चिकित्सीय तरीके नहीं हैं - रणनीति का चयन चिकित्सक द्वारा विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत रूप से किया जाता है और यह रोग के प्रकार, कार्यात्मक विकारों की प्रकृति, रोगी की उम्र जिसमें पैथोलॉजी का पता चला था, आदि पर निर्भर करेगा।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि हाइपोगोनाडिज्म के इलाज के लिए पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग सबसे बेकार है, और सबसे हानिकारक है, क्योंकि समय की आवश्यकता है प्रभावी उपचारविकृति विज्ञान।

रूढ़िवादी चिकित्सा

रोग के जन्मजात रूपों, साथ ही हाइपोगोनाडिज्म जो यौवन की शुरुआत से पहले विकसित हुआ था, को ठीक नहीं किया जा सकता है। इस मामले में थेरेपी में आजीवन हार्मोन प्रतिस्थापन की मदद से रोगी की स्थिति को ठीक करना शामिल होगा, लेकिन बांझपन, एक नियम के रूप में, ठीक नहीं किया जा सकता है।

हाइपोगोनाडिज्म के माध्यमिक रूपों में, एक उत्तेजक दवाई से उपचारगोनैडोट्रोपिन सेक्स हार्मोन के साथ संयोजन में - टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजन। हार्मोन प्रतिस्थापन के अलावा, रोगी को अवांछित हार्मोन के संश्लेषण को दबाने वाली दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। एक उदाहरण एनास्ट्रोज़ोल है, जो शरीर में एस्ट्रोजन के संश्लेषण को रोकता (धीमा) करता है।

वी दवाई से उपचारमहिलाओं में हाइपोगोनाडिज्म, विशेष हार्मोनल तैयारी के अलावा, मौखिक गर्भ निरोधकों का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है, जिसमें दो प्रकार के हार्मोन - एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टोजेन का संयोजन शामिल होता है। 45 वर्षों के बाद, रोगियों को एस्ट्राडियोल, साइप्रोटेरोन और नोरेथिस्टरोन लेने की सलाह दी जाती है।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि हार्मोन प्रतिस्थापन में contraindicated है कैंसरहृदय संबंधी विकृति, गुर्दे की बीमारियों के साथ स्तन ग्रंथियां और जननांग क्षेत्र के अंग, लीवर फेलियरआदि।

इसके अलावा, रोगी को विटामिन और इम्यूनोथेरेपी, कक्षाएं भी दिखाई जाती हैं चिकित्सीय जिम्नास्टिक, पूल में तैरना और शारीरिक गतिविधि। आहार के संबंध में कोई विशेष सिफारिश नहीं है, लेकिन रोगी का आहार संतुलित होना चाहिए, पशु वसा और हल्के कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल तरीकेलापता अंडकोष की भरपाई के लिए उपचार का उपयोग किया जा सकता है। यह या तो किसी अंग के प्रतिरोपण (प्रत्यारोपण) से होता है, या एक कृत्रिम अंडकोष को में प्रत्यारोपित करने से होता है कॉस्मेटिक उद्देश्य. इसके अलावा, उदर गुहा में स्थित एक अंडकोष को अंडकोश में शल्य चिकित्सा द्वारा नीचे लाना संभव है। रोगी को भारी मनोवैज्ञानिक क्षति लिंग के अविकसितता का कारण बनती है, जिसे प्लास्टिक सर्जरी की मदद से भी समाप्त किया जा सकता है।

इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप माइक्रोसर्जरी विधियों का उपयोग करके किए जाते हैं, इसके बाद प्रत्यारोपित अंग और रोगी की हार्मोनल स्थिति का अनिवार्य नियंत्रण होता है। चिकित्सा के सर्जिकल तरीकों के उपयोग के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण आपको जननांग अंगों के विकास को फिर से शुरू करने, शक्ति बहाल करने और यहां तक ​​\u200b\u200bकि कुछ मामलों में बांझपन का इलाज करने की अनुमति देता है। महिला हाइपोगोनाडिज्म के इलाज के लिए सर्जिकल तरीकों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

समय पर पर्याप्त हार्मोन प्रतिस्थापन रोगी की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है। इस तरह की थेरेपी की मदद से पुरुषों में लिंग वृद्धि और शुक्राणुजनन की बहाली, महिलाओं में मासिक धर्म की वापसी, हड्डी के ऊतकों का सामान्यीकरण आदि प्राप्त करना संभव है। सर्जिकल तरीके न केवल कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करने में मदद करते हैं, बल्कि प्रजनन प्रणाली के अंगों के कार्यों को बहाल करने में भी मदद करते हैं। रोग की रोकथाम के लिए, दुर्भाग्य से, मौजूद नहीं है।

गंभीर कार्यात्मक विकारों को बीमारी के नकारात्मक परिणामों के रूप में माना जा सकता है, जो समाज में किसी व्यक्ति के अनुकूलन की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण बाधा बन जाते हैं, यह विशेष रूप से किशोरावस्था में तीव्र होता है, जहां साथियों से किसी के अंतर के बारे में जागरूकता बच्चे को नैतिक पीड़ा का कारण बनती है। हाइपोगोनाडिज्म वाला रोगी सामान्य निर्माण नहीं कर सकता यौन संबंधएक साथी के साथ, अक्सर परिवार रखने के अवसर से वंचित।

पुरुष हाइपोगोनाडिज्म के बारे में ऐलेना मालिशेवा - वीडियो

यदि आप अपने या अपने बच्चे में ऐसे लक्षण देखते हैं जो हाइपोगोनाडिज्म के विकास का संकेत दे सकते हैं, तो आपको तुरंत एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के पास जाना चाहिए। यहां तक ​​कि ऐसे मामलों में जहां बीमारी ठीक नहीं हो सकती है, रोगी की स्थिति को पर्याप्त चिकित्सा की मदद से पूरी तरह से मुआवजा दिया जा सकता है और उसके जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है।

यह रोग 1000 लड़कों में से लगभग 1 में होता है।अक्सर, यह रोग पुरुष रेखा के माध्यम से विरासत में मिला है।

बात यह है कि अंडकोष में विशेष यौन ग्रंथियां होती हैं जो टेस्टोस्टेरोन का स्राव करती हैं। इसके प्रभाव में, शुक्राणु संश्लेषण, विकास, वृद्धि और प्रजनन प्रणाली का निर्माण होता है।

यदि किसी कारण से टेस्टोस्टेरोन का स्तर गिर जाता है, तो विकृति उत्पन्न होती है, जिसमें अविकसित जननांग अंग और माध्यमिक यौन विशेषताओं की अनुपस्थिति (जघन बाल, एक महिला आवाज का एक उच्च समय, एक महिला आकृति, आदि) शामिल हैं।

कारण और परिणाम

वीडियो: "लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म"

लक्षण

उपचार केवल विशेषज्ञों की देखरेख में एक नैदानिक ​​​​सेटिंग में किया जाना चाहिए। कोई पारंपरिक दवा या स्व-दवा यहां मदद नहीं करेगी।

यह एक जटिल बीमारी है जिसके लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है और जटिल चिकित्सासबसे आधुनिक तकनीकों का उपयोग करना।

निवारण

फिलहाल, हाइपोगोनाडिज्म की रोकथाम के लिए कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं।केवल लड़कों के यौवन की स्थिति की निगरानी करना, विचलन को नोटिस करना और समय पर डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

आपको अपनी डाइट पर भी ध्यान देने की जरूरत है बच्चों का शरीरकमी नहीं थी पोषक तत्त्वसामान्य वृद्धि और विकास के लिए आवश्यक है। नियमित व्यायाम या व्यायाम भी सहायक होगा।

पूर्वानुमान

इस मामले में, रोग का निदान रोग की उम्र और गंभीरता पर निर्भर करता है।

यदि प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का पता चल जाता है, तो स्वाभाविक रूप से, इलाज की संभावना व्यावहारिक रूप से एक वयस्क लड़के की तुलना में कई गुना अधिक होगी।

आपको यह समझने की जरूरत है कि यौन विकास एक निश्चित आयु (17-19 वर्ष तक) तक होता है, और यदि आपके पास इस समय तक समय नहीं है, तो लड़का जीवन भर बांझ रह सकता है। वह विपरीत लिंग के प्रति आकर्षण पूरी तरह से खो सकता है और किन्नर बन सकता है।

यह रोग बच्चे के लिए गंभीर मनोवैज्ञानिक परिणाम हैं।अविकसित जननांग आत्म-सम्मान में कमी का कारण बन सकते हैं और अन्य मानसिक विकारों के कारण के रूप में कार्य कर सकते हैं।

आम तौर पर स्वीकृत मानकों के साथ असंगति के कारण हाइपोगोनाडिज्म वाले लड़कों के लिए समाज के अनुकूल होना मुश्किल है। कई रोगी अवसाद और न्यूरोसिस से पीड़ित होते हैं, जो अक्सर आत्महत्या की प्रवृत्ति के विकास की ओर ले जाता है। इस मामले में, दक्षता महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार के बिना हर दिन एक खोया हुआ अवसर है।

निष्कर्ष

लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है।आपको बच्चे के विकास की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए और समय पर इस बीमारी का निदान करने के लिए नियमित रूप से डॉक्टर के साथ निवारक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो आपको सभी आवश्यक परीक्षण और अध्ययन पास करना चाहिए, भले ही उल्लंघन मामूली हों।

यौवन किसी भी व्यक्ति के जीवन का सबसे महत्वपूर्ण चरण होता है, जो उसका भविष्य निर्धारित करता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि हाइपोगोनाडिज्म बांझपन, नपुंसकता और यौन इच्छा की कमी की ओर जाता है, अर्थात, एक लड़का बचपन से ही पुरुष कामेच्छा खो सकता है, जो उसके जीवन को मौलिक रूप से बदल देगा, बेहतर के लिए नहीं।

एंड्रोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट

बांझपन वाले पुरुषों की जांच और उपचार करता है। जैसे रोगों के उपचार, रोकथाम और निदान में लगे हुए हैं यूरोलिथियासिस रोग, सिस्टिटिस, पायलोनेफ्राइटिस, क्रोनिक किडनी खराबआदि।

1. - प्राथमिक वृषण अपर्याप्तता, एक जन्मजात प्रकृति के बिगड़ा हुआ वृषण समारोह के कारण। अनोर्किज्म और क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम इसके उदाहरण हैं।

अराजकतावाद- एक भ्रूण संबंधी विसंगति जो एक जीनोटाइपिक और फेनोटाइपिक रूप से पुरुष के शरीर में वृषण ऊतक की अनुपस्थिति की विशेषता है। इन रोगियों में, अंडकोश अविकसित होता है, जिसकी मोटाई में अंडकोष अभी भी गर्भाशय में एट्रोफाइड होते हैं। सबसे अधिक संभावना है, बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति के कारण उनकी मृत्यु अंतर्गर्भाशयी विकास के 20 वें सप्ताह के बाद होती है, जब मूत्रमार्ग पहले से ही पुरुष प्रकार के अनुसार बनता है, लेकिन लिंग और अंडकोश का सामान्य विकास नहीं होता है।

यौवन काल में, कंकाल की नपुंसक संरचना माध्यमिक यौन विशेषताओं की अनुपस्थिति में बनती है: एक संकीर्ण छाती, अनुपातहीन रूप से लंबी निचले अंग, विरल चेहरे के बाल, छाती के बालों की कमी, महिला-प्रकार के जघन बाल, अविकसितता मांसपेशी तंत्र, महिला प्रकार के ऊरु-नितंब मोटापा। जांच से पता चलता है कि रक्त में टेस्टोस्टेरोन का स्तर बहुत कम है। रक्त में गोनैडोट्रोपिन का स्तर और मूत्र में उनका उत्सर्जन बढ़ जाता है।

क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम- कैरियोटाइप (XXY) में एक अतिरिक्त X गुणसूत्र के कारण सेमिनिफेरस नलिकाओं का रोगजनन। स्खलन को बनाए रखते हुए शुक्राणुजनन अनुपस्थित है (एज़ोस्पर्मिया) (बाद वाला प्रोस्टेट ग्रंथि के स्राव द्वारा दर्शाया गया है)। यौवन तक, ऐसे लड़के अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं, और यौवन की शुरुआत के साथ, एण्ड्रोजन की कमी के कारण, उनके विकास क्षेत्र खुले रहते हैं, जिससे कंकाल के नपुंसक अनुपात का निर्माण होता है। कामेच्छा और शक्ति कम हो जाती है, लेकिन सहज इरेक्शन संरक्षित रहता है। 20-40% मामलों में, एकतरफा या द्विपक्षीय सच गाइनेकोमास्टिया विकसित होता है। एफएसएन का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है। सेक्स क्रोमैटिन सकारात्मक है (2 या अधिक एक्स गुणसूत्रों की उपस्थिति का प्रमाण)।

2. अधिग्रहित प्रकृति के अंडकोष की शिथिलता के कारण।

orchitis- कण्ठमाला में अंडकोष के संक्रामक घाव (36% मामलों तक), तपेदिक, चिकन पॉक्स, जन्मजात उपदंश, कॉक्ससेकी वायरस।

अंडकोष के दर्दनाक घाव- अभिघातज के बाद का ऑर्काइटिस, गला घोंटने वाला वंक्षण हर्निया।

गुप्तवृषणता- ऐसी स्थिति जिसमें एक (एकाधिकारवाद) या दोनों अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरे हैं। नवजात शिशुओं में आवृत्ति 12% है। विकृत अंडकोष में, जर्मिनल एपिथेलियम का अध: पतन और शुक्राणुजनन में कमी किसके संपर्क में आने के कारण होती है उच्च तापमानउदर गुहा में, यांत्रिक आघात और संचार विफलता।

3. पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्रॉपिक हार्मोन की कुल अपर्याप्तता या एलएच (उपजाऊ नपुंसक सिंड्रोम), एफएसएच (कलमैन सिंड्रोम - गंध में कमी के साथ हाइपोगोनाडिज्म का एक संयोजन) की पृथक अपर्याप्तता के साथ होता है।

4. पिट्यूटरी ग्रंथि के उष्णकटिबंधीय हार्मोन की अधिग्रहित अपर्याप्तता के साथ मनाया गया ( भड़काऊ प्रक्रियाएं, खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर के साथ चोटें, संवहनी धमनीविस्फार), पुरानी प्रणालीगत बीमारियां, यूरीमिया।

हाइपोगोनाडिज्म का निदानरक्त सीरम और मूत्र में टेस्टोस्टेरोन की सामग्री को निर्धारित करने में मदद करें (हाइपोगोनाडिज्म के साथ, यह मानक से कम रक्त में कम हो जाता है - 2.1 μmol / l), एण्ड्रोजन चयापचयों के मूत्र उत्सर्जन की मात्रा निर्धारित करें - कुल 17-केटोस्टेरॉइड और उनके अंश ( गोनैडल मूल के मेटाबोलाइट्स का स्तर कम हो जाता है), पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्तर का निर्धारण (एलएच और एफएसएच प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म में बढ़ जाता है, और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म में कम हो जाता है), कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के साथ एक परीक्षण, एंड्रोजेनिक फ़ंक्शन का एक उत्प्रेरक अंडकोष (प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म में, परीक्षण के जवाब में, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड का उत्सर्जन नहीं बदलता है, जबकि माध्यमिक में यह बढ़ जाता है), सेक्स क्रोमैटिन का निर्धारण (क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम में बुकेल एपिथेलियम की कोशिकाओं में पाया जाता है) और कैरियोटाइप, हड्डी की उम्र का निर्धारण (हाइपोगोनाडिज्म के साथ यह कैलेंडर से पीछे रहता है), उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड (क्रिप्टोर्चिडिज्म में एक अवांछित अंडकोष की खोज करने और अनार्किज्म को बाहर करने के लिए)।

इलाज. प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, यौवन की शुरुआत के साथ, एण्ड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी शुरू होती है: मिथाइलटेस्टोस्टेरोन प्रति दिन 20-40 मिलीग्राम (1 टैब। = 5 मिलीग्राम)। यदि आवश्यक हो, तो वे लंबे समय तक कार्रवाई की दवाओं पर स्विच करते हैं (टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 1% 1.0; टेस्टेनेट 10% 1.0)।

क्रिप्टोर्चिडिज्म का उपचार 1 वर्ष तक खुराक में कोरियोगोनिक गोनाडोट्रोपिन की शुरूआत के साथ शुरू होता है, जीवन के दूसरे वर्ष में 250 आईयू 2 बार, सप्ताह में 500 आईयू 2 बार 5-6 सप्ताह के लिए, किशोरों में 1500 आईयू 2 बार 6 सप्ताह के लिए एक सप्ताह। गोनैडोट्रोपिन के प्रशासन के 3-4 सप्ताह बाद सेक्स हार्मोन जोड़े जाते हैं, जिसका कोई प्रभाव नहीं होता है, लेकिन 14-15 वर्ष की आयु से पहले नहीं (सहज यौवन की समय सीमा को ध्यान में रखते हुए)। असफल के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा 5-7 वर्ष की आयु तक अंडकोष के सर्जिकल आरोपण का संकेत दिया गया है: एकतरफा क्रिप्टोर्चिडिज्म के लिए ऑपरेशन का इष्टतम समय 3-5 वर्ष, द्विपक्षीय - 2-3 वर्ष है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म (अंडकोष की सापेक्ष सुरक्षा) के साथ, उपचार सामान्य सुदृढ़ीकरण उपायों के साथ शुरू होता है - विटामिन ए, सी, ई, बढ़ाया प्रोटीन पोषण। एनाबॉलिक स्टेरॉयड (रेटाबोलिल, मेथिलेंड्रोस्टेनोलोन) का उपयोग लिंग के आकार और शारीरिक विकास को सही करने के लिए किया जाता है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो कोरिगोनिक गोनाडोट्रोपिन का उपयोग 1000-1500 IU सप्ताह में 1-2 बार किया जाता है। आमतौर पर, उपचार शुरू होने के 2-4 सप्ताह बाद, अंडकोष बढ़ जाते हैं और लोचदार हो जाते हैं। 3-4 महीनों के बाद, दवा के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति से बचने के लिए उपचार में एक ब्रेक बनाया जाता है।

लड़कियों में हाइपोगोनाडिज्म

1. प्राथमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म - जन्मजात प्रकृति के डिम्बग्रंथि समारोह की प्राथमिक अपर्याप्तता।

अंडाशय का डिसजेनेसिस (हाइपोप्लासिया)- अपने छोटे आकार के साथ अंडाशय का अविकसित होना, प्राइमर्डियल फॉलिकल्स की एक छोटी संख्या और पतित अंडे। इसका आमतौर पर यौवन काल में निदान किया जाता है, जब माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास में देरी और अपर्याप्तता का पता लगाया जाता है - स्तन ग्रंथियां विकसित नहीं होती हैं, प्यूबिस पर कोई बाल नहीं होते हैं और बगल में, गर्भाशय शिशु और छोटा होता है आकार। यौवन (प्राथमिक एमेनोरिया) की शुरुआत के बाद कोई अवधि नहीं होती है। ये लड़कियां आमतौर पर लंबी होती हैं, नपुंसक शरीर के अनुपात के साथ। रक्त और मूत्र में एलएच और एफएसएच का बढ़ा हुआ स्तर। कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (डिम्बग्रंथि एस्ट्रोजन उत्तेजक) की शुरूआत के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं है।

शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम- एक एक्स क्रोमोसोम (45X0 कैरियोटाइप) की अनुपस्थिति के साथ क्रोमोसोमल पैथोलॉजी। स्पष्ट यौन शिशुवाद विशेषता है (स्तन ग्रंथियां विकसित नहीं होती हैं, निप्पल पीछे हट जाता है, माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास नहीं होता है), छोटा कद (एसटीएच के लिए एपिसारिक विकास क्षेत्रों की संवेदनशीलता में कमी के कारण), छोटी गर्दन होने की पैदाइशी बीमारी pterygoid सिलवटों के साथ, उच्च तालू, गर्दन पर कम हेयरलाइन, कोहनी के जोड़ों और फोरआर्म्स की वल्गस विकृति (अंदर घूमना), जन्म दोषसीसीसी. सेक्स क्रोमैटिन अनुपस्थित है।

2. प्राथमिक अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म लड़कियों में यह अधिग्रहित प्रकृति के अंडाशय की शिथिलता के कारण होता है - कीमोथेरेपी, विकिरण, सर्जिकल ऑपरेशन और चोटों, संक्रमण, ऑटोइम्यून क्षति के परिणामस्वरूप।

3. माध्यमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म तब होता है जब पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस के हार्मोन क्रानियोफेरीन्जिओमा, क्रोमोफोमा पिट्यूटरी एडेनोमा, खोपड़ी के आधार पर आघात, रक्तस्राव, बेसल मेनिन्जाइटिस, ग्रेन्युलोमा, रेटिकुलोसिस के कारण अपर्याप्त होते हैं।

माध्यमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म का कारण भी हो सकता है हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया(प्रोलैक्टिन के स्तर में 20 एनजी / एमएल से अधिक की वृद्धि) एक हार्मोन-उत्पादक पिट्यूटरी एडेनोमा (प्रोलैक्टिनोमा) के कारण। इस मामले में, प्रोलैक्टिन (आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान और स्तनपान के दौरान स्रावित होता है) हाइपोथैलेमस में GnRH के संश्लेषण को रोकता है और सीधे अंडाशय की हार्मोनल गतिविधि को दबा देता है। अमेनोरिया चिकित्सकीय रूप से निर्धारित होता है (वयस्कों में - बांझपन)।

4. माध्यमिक अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस की अधिग्रहित अपर्याप्तता के साथ नोट किया गया - उनके प्राथमिक या मेटास्टेटिक ट्यूमर, खोपड़ी की चोटें, संचार संबंधी विकार (शिएन सिंड्रोम), मेनिन्जाइटिस, एनोरेक्सिया नर्वोसा, कार्यात्मक विकार(यात्रियों का एमेनोरिया, अवसाद, मौखिक गर्भनिरोधक, मानसिक आघात, एथलीटों में उच्च शारीरिक गतिविधि)।

वी हाइपोगोनाडिज्म का निदान पार्श्व प्रक्षेपण में खोपड़ी की एक्स-रे मदद (पिट्यूटरी एडेनोमा को छोड़कर), ट्यूबलर हड्डियां (एपिफिसियल ग्रोथ जोन खुले हैं) और हाथ (हड्डी की उम्र का निर्धारण); सेक्स क्रोमैटिन और कैरियोटाइप का निर्धारण; दैनिक मूत्र में कुल एस्ट्रोजेन का निर्धारण (हाइपोगोनाडिज्म कम होने के साथ); रक्त और मूत्र में एफएसएच और एलएच के स्तर का निर्धारण (प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ); आंतरिक जननांग अंगों का अल्ट्रासाउंड; हाइपोगोनाडिज्म के कारणों के रूप में थायराइड रोगों, मधुमेह मेलिटस और पुरानी गुर्दे की विफलता का बहिष्कार।

इलाजप्राथमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म में, यह 11-12 वर्षों के बाद एस्ट्रोजन की नियुक्ति के साथ शुरू होता है (पहले की नियुक्ति समय से पहले विकास क्षेत्रों को बंद कर सकती है)। 2-3 महीनों के लिए गर्भाशय हाइपोप्लासिया के साथ, एस्ट्राडियोल इंजेक्शन प्रत्येक महीने के 20 दिनों के लिए 1-1.5 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है (अंतिम 3 इंजेक्शन प्रारंभिक खुराक के 1/2-1 / 4 हैं)। एक नियम के रूप में, 2-3 महीने के उपचार के बाद, गर्भाशय आकार में बढ़ जाता है, जिसके बाद वे चक्रीय हार्मोन थेरेपी पर स्विच करते हैं - पहले 14-21 दिनों में एस्ट्रोजेन (एथिनिल एस्ट्राडियोल) का उपयोग किया जाता है, इसके बाद प्रोजेस्टेरोन की नियुक्ति 6- 8 दिन।

हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया के मामले में, पार्लोडेल (ब्रोमोक्रिप्टिन) का इलाज किया जाता है, पहले छोटी खुराक (2.5 मिलीग्राम / दिन) में, फिर खुराक को धीरे-धीरे कई हफ्तों में बढ़ाकर 2.5 मिलीग्राम दिन में 3 बार किया जाता है।

पिट्यूटरी एडेनोमा के साथ, बाद का विकिरण या सर्जिकल निष्कासन किया जाता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की अपर्याप्तता के मामले में, पेर्गोनल (मानव रजोनिवृत्ति गोनाडोट्रोपिन), जो रोम की परिपक्वता को बढ़ावा देता है, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के संयोजन में निर्धारित किया जाता है, जो ओव्यूलेशन का कारण बनता है। इस प्रयोजन के लिए, क्लैमीफीन का भी उपयोग किया जा सकता है, जो गोनैडोट्रोपिन के संश्लेषण और रिलीज को सक्रिय करता है।

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