Trombóza portální žíly jater: prognóza léčby.

První zmínka o nemoci, která se vyvíjí s obstrukcí jaterních žil, byla zaznamenána v roce 1845. Popsal to Angličan G. Budd. V roce 1899 vyšetřoval Rakušan H. Chiari více než 10 pacientů se stejným syndromem. Jména výzkumníků tvořila základ pro název této těžké patologie. Budd-Chiariho choroba je onemocnění způsobené zablokováním jaterních a portálních žil. Vzácné onemocnění (vyskytuje se u 1 ze 100 000 lidí), které vede k poruše funkce jater v důsledku potíží s vypouštěním krve z jater a projevuje se příznaky vysoký tlak v portální žíle.

Důvody, které vedou k zablokování průtoku krve, jsou:

• Endoflebitida jaterních žil, přímo způsobující jejich trombózu, obliteraci a blokádu. Rozvíjí se po traumatu břišní dutina, onemocnění hemokoagulačního systému, komplikované těhotenství nebo porod, chirurgické výkony.
• Vrozené poruchy struktury jaterních žil.

Patologie, která se projevuje stejnými příznaky, ale je založena na obstrukci průtoku krve z jater nepřímé povahy (to znamená, že není způsobena poškozením a trombózou jaterních žil), je považována za Budd-Chiariho syndrom. Až dosud se vědci přou o praktickou potřebu oddělit pojem nemoci od syndromu.

Budd-Chiariho syndrom se může vyvinout v důsledku následujících patologií:

• zánět v břišní dutině nebo v srdečním vaku;
• nádorové formace břišní oblasti (nádory jater, ledvin, nadledvin, Williamsův nádor);
• vrozené snížení lumen dolní duté žíly nebo její zúžení v důsledku trombózy;
• membranózní fúze dolní duté žíly (extrémně vzácná patologie nalezená v populaci Japonska, Afriky);
• cirhóza;
• vrozené vady jater;
• poruchy hemokoagulace (myeloproliferativní onemocnění, polycytémie, vaskulitida);
• dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků;
• pooperační mechanické bloky;
• infekční choroby(tuberkulóza, echinokokóza, amébóza, syfilis).

Často jsou tyto patologie doprovázeny varikózní dilatací jícnových žil, akumulací transudátu v břišní dutině nebo cirhózou. U čtvrtiny pacientů zůstává nejasné, proč se tento komplex příznaků vyvinul. Tento stav se nazývá idiopatický syndrom. Existují případy, kdy byl syndrom vyprovokován u novorozenců zavedením katétru do dolní duté žíly.

Klinický průběh onemocnění

Nemoc postihuje ženy i muže. Věk většiny pacientů je kolem 45 let.

Vyvíjející se klinický obraz má řadu příznaků charakteristických pro hypertenzi jaterních a portálních žil:

• tupá, bolestivá bolest na pravé straně břicha;
• ascites;
• zvýšení objemu jater a sleziny;
• jaterní povrch je měkký a bolestivý při dotyku;
• žloutnutí kůže;
• nevolnost a zvracení;
• porušení koagulační funkce krve;
• poškození mozku.

Závažnost symptomů se liší v závislosti na délce trvání onemocnění, stupni blokády jaterních a portálních žil, masivnosti trombózy a úrovni vazokonstrikce.

Budd-Chiariho syndrom se dělí na 3 typy podle lokalizace místa zúžení žilní cévy:

• typ 1 - obstrukce vena cava inferior a sekundární obstrukce jaterní žíly;
• typ 2 - blokáda velkých jaterních žil;
• Typ 3 - ucpání malých žilních cév jater.

Průběh onemocnění se dělí na akutní (trvající méně než jeden měsíc) a chronický:

• Akutní forma je pozorována u 5-20% pacientů. Příčinou akutního rozvoje onemocnění je tromboembolie jaterních žil nebo dolní duté žíly. Je charakterizována výraznou bolestí v projekci jater a nad pupkem, rychlý růst velikost jater, zvracení, zežloutnutí kůže.Po několika dnech se může v dutině břišní hromadit tekutina. Často doprovázené trombózou portální žíly a následným edémem dolní končetiny, dilatace cévní žilní sítě břicha (příznak "hlava medúzy"). Dochází k masivnímu krvácení, tekutina se hromadí ve štěrbinovité dutině obklopující plíce. Diuretika se rychle stávají neúčinnými. Často končí smrtí pacienta za méně než týden.
• U většiny se Budd-Chiariho syndrom vyvine jako chronická patologie. Chronická forma se vyvíjí v důsledku trombózy a fibrózy jaterních cév po jakýchkoli zánětlivých procesech. Na raná stadia nemoc se nijak neprojevuje, kromě zvětšení jater. Teprve u daleko pokročilé formy se začínají objevovat bolesti v oblasti jater, pocit na zvracení. Často dochází ke zvracení s krví. Po předložení obtíží při vyšetření hepatomegalie, splenomegalie, cirhóza jater a křečové žíly portální žíla a žilní síť předního povrchu těla.

Konečným stádiem rozvoje Budd-Chiariho syndromu je: nevratná dilatace dolní duté žíly a portálních žil, doprovázená krvácením, selháním jater, ucpáním peritoneálního cévního řečiště krevními sraženinami a střevní trombózou. U pacientů s ascitem se může vyvinout peritonitida. Pokud byla příčinou syndromu membranózní fúze cévy, pak lze v 30–45 % případů očekávat vznik hepatocelulárního karcinomu.

Diagnóza onemocnění

K objasnění diagnózy, kromě stížností ze strany pacientů, a klinické příznaky je nutné provést řadu studií, které pomohou určit typ a strukturu žil jater a portální žíly, detekovat krevní sraženiny nebo úzké mezery v cévním řečišti jater a určit stupeň narušení průtoku krve.

1. Krevní studie. Obecná analýza a biochemická studie u akutní nebo chronické formy syndromu prokáže zvýšení počtu leukocytů, snížení obsahu krevních bílkovin a jejich nerovnováhu a zrychlení ESR. Trombóza jaterních žil je charakterizována zvýšením obsahu bílkovin a sérového albuminu. Studie koagulogramu odhalí zvýšení protrombinového času během 15-20 sekund.
2. Ultrazvuk jater, rentgen, CT vyšetření nebo magnetická rezonance ukáže změnu velikosti orgánu, oběhové selhání. Budd-Chiariho syndrom je určen atrofií krajních úseků jater a zvýšením centrálních. U každého druhého pacienta je vizualizován zvětšený kaudátní lalok.
3. Dopplerovská ultrasonografie. Přesně určuje přítomnost trombózy a vizualizuje umístění krevních sraženin v cévách.
4. Kavagrafie a venohepatografie s kontrastní látka ukáže obrysy žilní sítě, přítomnost zúžení nebo ucpání cév. Často se používá během operací.
5. Perkutánní jaterní biopsie odhalí odumírající jaterní buňky, městnání žilní krev a trombóza v oblasti terminálních větví žil.

Před stanovením diagnózy je nutné vyloučit venookluzivní onemocnění (vzniká po transplantaci kostní dřeně, chemoterapii) a srdeční selhání pravokomorového typu.

Pacienti musí být nutně pod dohledem gastroenterologa a chirurga.

Léčba a prevence onemocnění

Medikamentózní léčba je zaměřena na snížení závažnosti příznaků onemocnění. Používají se následující skupiny léků:

• hepatoprotektory;
• stimulace metabolických procesů;
• diuretika;
• glukokortikosteroidy;
• léky ovlivňující srážlivost krve a vstřebatelné krevní sraženiny.

Při křečové dilataci jícnových žil, žil žaludku a střev se předepisují léky ze skupiny beta-blokátorů k vyloučení krvácení z nich.

Konzervativní terapie Budd-Chiariho syndromu je paliativní. Pokud se nevyrábí chirurgický zákrokúmrtnost na toto onemocnění dosahuje do dvou let 90 %.

Hlavní léčba onemocnění je chirurgická. Typ chirurgické intervence závisí na tom, co vyvolalo vývoj onemocnění:

• uložení anastomóz na postižené žíly;
• transatriální membranotomie;
• žilní protetika;
• dilatace zúžených úseků cévy;
• posun portální žíly;
• transplantaci jater.

K odstranění tak hrozivého stavu, jako je ascites, se používá technika laparocentézy, během níž je tekutina odstraněna malými řezy v břišní stěně. Pozitivní a trvalý efekt má také transplantace jater a posun mezi portální a jaterní žílou.

Prevence exacerbací vyžaduje neustálé užívání antikoagulačních léků a celoživotní dietu.

Předpověď

Akutní Budd-Chiariho syndrom je obvykle těžký a často končí kómatem jaterního typu s fatálním koncem. Chronická forma onemocnění s vhodnou léčbou umožňuje 55 % pacientů mít uspokojivou kvalitu života po dobu 10 a více let. Transplantace jater zvyšuje počet přeživších pacientů až o 70 % po 5 letech sledování. Při nepříznivém průběhu onemocnění nastává smrt v důsledku rozvoje jaterního selhání a ascitu.

Prognóza života závisí na příčinách, které způsobily vývoj syndromu, načasování zahájené léčby. Byl vytvořen speciální vzorec pro výpočet prognostického indexu. Prognóza je považována za příznivou, pokud je výsledek nižší než 5,4.

Jaterní žíly je porušením průtoku krve pod vlivem krevní sraženiny v lumen krevních cév, které odvádějí krev z jater. V důsledku toho se mohou zcela nebo částečně překrývat. V důsledku takového onemocnění nejen činnost kardiovaskulárního systému a také játra.

Vlastnosti onemocnění

Nejčastěji se tento neduh projevuje u starších dospělých, ale v poslední době mnoho lékařů bilo na poplach. Nemoc je mnohem mladší.

U některých mladých lidí jsou pozorovány známky trombózy jaterních žil, což nemůže jen upozornit lékaře. Nejčastěji se onemocnění rozvíjí u žen ve věku od čtyřiceti do padesáti let, u mužů je onemocnění mnohem méně časté.

Následující video vám řekne, jak vypadá neúplná trombóza portální žíly jater:

formuláře

Trombóza jaterních žil je často klasifikována jako Budd-Chiariho syndrom. Onemocnění se vyskytuje ve dvou formách:

• akutní. Při této nemoci jsou žíly ucpané kvůli vzhledu krevní sraženiny v nich. Pacient má náhle silné bolesti břicha, zvracení, žloutenku. Nemoc dále rychle nabírá na síle: volná tekutina se hromadí v břišní dutině, nohy otékají, žíly na přední stěně břicha otékají a stávají se viditelnými, může začít hematemeze. Objevuje se lymfedém. Pokud lékaři urychleně nezasáhnou, dojde během několika dnů ke smrti;
• chronický. Vzniká v důsledku zánětu jaterních žil a růstu fibrózy v jejich dutině. U většiny pacientů (asi 85 %) se vyskytuje chronická forma. Může se stát, že se mnoho let neobjeví. Ale v průběhu času, všechny příznaky, které vznikají s akutní forma. Obvykle v doprovodu ostatních chronická onemocnění proti kterému se vyvíjí.

Příčiny

Příčin vzniku onemocnění může být několik. Zdůrazněme ty nejdůležitější:

• porucha srážení krve;
• myeloproliferativní léze;
• těžké břišní trauma;
• nádory nadledvin a ledvin;
• slinivka břišní;
• paroxysmální noční hemoglobinurie;
• lupus erythematodes;
• užívání léků, které zvyšují srážlivost krve;
• těhotenství;
• špatná dědičnost.

O příznacích trombózy jaterních žil, tepen, čtěte dále.

Příznaky syndromu (nemoci) Budd-Chiari

Okamžitě udělejte rezervaci, nějaký generál klinický obraz Budd-Chiariho syndrom neexistuje, každý pacient má individuální onemocnění. Ale doktoři sledují velký počet pacientů, nicméně několik z nich bylo identifikováno v obecné skupině:

• silná bolest v břiše. Tento příznak zaznamenávají téměř všichni pacienti. Tolerance prahu bolesti u všech lidí je individuální, ale bolest je tak silná, že člověka připravuje o odpočinek a spánek;
• zvětšená játra a slezina. Tyto faktory jasně dokládá zvětšené břicho. Pacienta navštěvují pocity otoku a tíhy;
• žloutenka. Symptom, který se ne vždy objeví;
• ascites Je charakterizována hromaděním tekutiny v břiše, zvýšením jejího objemu;
• jaterní encefalopatie. Tento příznak je pozorován u malého počtu pacientů;
• krvácení z . Vyskytuje se u malého počtu pacientů;

Pokud u sebe zjistíte jeden nebo více příznaků, okamžitě vyhledejte lékaře. Ten přesněji určí příznaky a pošle vás na další diagnostiku.

Diagnostika

• Vzhledem k tomu, že je extrémně obtížné vizuálně odhalit onemocnění a příznaky mohou přímo naznačovat řadu onemocnění, nejúčinnější metodou pro diagnostiku Budd-Chiariho syndromu je Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje určit, zda existuje onemocnění s vysokou mírou pravděpodobnosti. Vyšetření dokáže odhalit krevní sraženiny v žilách jater. A bude jasné, jací jsou. Tedy zda jsou napojeny na stěnu žíly nebo ne, a pokud jsou napojené, tak mláďata pojivové tkáně nebo zastaralé.
• Další účinná metoda když je detekována trombóza, jedná se o angiografii. Do žil jater se zavede katétr se speciální látkou a provede se série rentgenových snímků. Velmi často se spolu se speciálním řešením zavádějí léky, které mohou nejen detekovat, ale také zničit krevní sraženinu.
• MRI břicha, radionuklidová studie a laboratorní testy a testy také pomohou lékařům stanovit co nejpřesnější diagnózu.

Přečtěte si více o léčbě trombózy jaterních tepen.

Léčba

Při léčbě trombózy jater by měla být použita komplexní léčba, protože jeden lék někdy nestačí. Často je nutná další operace a fyzioterapie.

Léčebné a léčebné metody

Na léčba drogami trombóza jaterních žil, používají se diuretika, antikoagulancia, trombolytika.

Léčba je však pouze léky pomáhá krátkodobě a vede k progresi onemocnění.

Úkon

Operace se provádí ve třech různé způsoby vše závisí na fázi, ve které je nemoc detekována:

• angioplastika. Do žil jater se vstříkne speciální látka, která zničí krevní sraženinu. Splnit tento postup by měl pouze vyškolený odborník, protože existuje možnost, že se krevní sraženina uvolní a bude se dále pohybovat žilou. Jako komplikace je možná progrese tromboembolie;
• posunutí jaterních cév. Překrývají se umělé cévy, které zajišťují odtok krve z jater. Po takovém postupu se pacient stává mnohem jednodušším a obecný stav tělo se zlepšuje;
• transplantaci jater. Je nezbytný u pacientů s akutním průběhem onemocnění. Zobrazeno na pozdní fáze syndrom a přidružené komplikace.

Prevence nemoci

Prevence trombózy jaterních žil jako taková neexistuje. Pravidelné užívání léků na ředění krve je nutné, aby se zabránilo relapsům. Nejméně jednou za půl roku navštivte lékaře a udělejte ultrazvuk, nejlépe s dopplerografií.

Trombóza je jedním z nejnebezpečnějších onemocnění postihujících jak žilní, tak tepenné cévy.

Představuje onemocnění způsobené tvorbou krevní sraženiny a ucpáním cévy. Sražená krev ucpává cévy, narušuje jejich průchodnost, a tím i normální zásobování různých orgánů krví.

A přestože je trombóza často považována za onemocnění žil dolních končetin, často postihuje i jiné cévy, jako jsou žíly střev, játra, dokonce i sítnice. Navíc je taková dislokace trombózy mnohonásobně nebezpečnější a obtížněji odhalitelná.

Za jeden z nejzávažnějších typů trombózy je považována trombóza portální žíly jater.

Portální žíla je céva, ze které se shromažďuje krev vnitřní orgány břišní dutina. Prostřednictvím portální žíly je krev distribuována do všech ostatních žil jater. V důsledku rozvoje trombózy v portální žíle vzniká trombus, který může postupně cévu zcela ucpat.

Mnoho lékařů tvrdí, že trombóza portální žíly je vzhledem k nejčastějším příčinám jejího rozvoje spíše komplikací než onemocněním (probereme je podrobněji níže).

Provokující faktory a příčiny rozvoje onemocnění

Každý den nás ovlivňují tisíce faktorů životní prostředí. Mezitím naše každodenní činnosti a zvyky mohou nevědomky provokovat nebezpečná nemoc!

Mnozí ani netuší, že příčiny a provokující faktory rozvoje trombózy portální žíly mohou být nejneočekávanější:

1. Sedavé nebo stojící práce, sedavý způsob života, nedostatek pravidelné fyzické aktivity.
2. Špatné návyky, zejména kouření.
3. Užívání určitých léků, které zvyšují schopnost srážení krve.
4. Nadváha je navíc často příčinou cévní trombózy.

Onemocnění se také velmi často vyvíjí v důsledku chirurgický zákrok ve fungování břišních orgánů.

K tomuto typu trombózy jsou často náchylní starší pacienti.

Rozvoj trombózy je vždy založen na třech hlavních faktorech:

Nyní se zaměřme konkrétněji na příčiny, které trombózu portální žíly provokují.

V závislosti na věku mohou být:

1. Trombóza u novorozenců: provokujícím faktorem se může stát infekce přenášená pupeční šňůrou.
2. Dětství: většina běžná příčina rozvoj trombózy portální žíly - apendicitida. Infekce, která se dostane do těla, může vést k zánětu této cévy a v důsledku toho ke vzniku krevní sraženiny.
3. dospělý věk: zpravidla trombóza portální žíly způsobí operaci popř zhoubné novotvary ve slinivce nebo játrech.

Kromě těchto hlavních příčin může být trombóza portální žíly způsobena vrozené vady organismus, zánětlivé procesy v organismu.

Někdy může toto onemocnění vyvolat těhotenství, těžkou dehydrataci a poranění cév.

Je důležité si uvědomit, že přibližně v polovině případů není možné zjistit příčinu onemocnění.

Typy onemocnění

V závislosti na umístění a velikosti trombu existují:

1. První fází je minimální trombóza. Trombusem je ucpáno méně než 50 % cévy. Trombus se nachází nad spojením portální žíly se slezinnou žilou.
2. Druhou fází je šíření trombu do horní mezenterické žíly.
3. Třetí stadium – trombóza postihuje všechny žíly břišní dutiny, ale průtok krve není výrazně narušen.
4. Čtvrtým stupněm je masivní trombóza. Postiženy jsou všechny žíly břišní dutiny, výrazně je narušen průtok krve.

Existují také akutní a chronické trombózy portální žíly, které se liší svými příznaky a následky. Více o tom níže.

Proč je to tak důležité a jakým výživovým zásadám je třeba se vyhnout možné komplikace můžete zjistit z našeho materiálu.

Jaké nebezpečí pro zdraví a život přináší trombóza kavernózních dutin a co existuje? Také detaily o symptomech a léčbě patologie.

Symptomy patologie

Nebezpečí nemoci spočívá v tom, že často probíhá bez povšimnutí, dokud následky přestanou být příliš vážné. Asi ve třetině případů není možné trombózu v počátečních stádiích odhalit.

Je tam seznam těch nejvíce časté příznaky, který se může stát poplachový signál a znamení k návštěvě lékaře.

Příznaky akutní trombózy portální žíly:

• nedostatek chuti k jídlu;
• silná bolest v břiše, levé hypochondrium, nadýmání;
• nadýmání;
• zvracení s krví, průjem;
• neustálý pokles krevního tlaku;
• pokud dojde k cirhóze jater, může se žloutenka stát příznakem trombózy.

U chronické trombózy mohou jaterní hodnoty zůstat normální po dlouhou dobu. Onemocnění se projevuje především v obdobích exacerbací, které se projevují v podstatě stejně jako akutní trombóza.

Charakteristickým příznakem je gastrointestinální krvácení. V pokročilých případech se játra mohou zvětšit, při palpaci se stávají bolestivými a hrbolatými na dotek.

Diagnóza onemocnění

Je nemožné diagnostikovat trombózu portální žíly sami, provádí se pouze ambulantně pomocí speciálního vybavení.

Nejprve lékař pacienta pečlivě vyslechne a identifikuje příznaky, které jsou vlastní trombóze portální žíly. Pokud jsou takové příznaky přítomny, je pacient odeslán k dalším diagnostickým postupům.

Za prvé, toto Ultrazvuk, CT, biopsie a MRI.

Komplexní studie umožňuje stanovit přesnou diagnózu i s nejsložitějším klinickým obrazem.

V některých případech to lze provést - postup, při kterém se do žilní cévy vstříkne speciální radioopákní látka, po které se provede rentgen.

také v bez chyby provádějí se testy krve a moči, ale bez klinický výzkum nestačí ke stanovení diagnózy.

Léčebné metody

Jak již bylo zmíněno výše, trombóza portální žíly je opravdu nebezpečné onemocnění, které vyžaduje včasnou léčbu.

Na počáteční fáze úzkostné příznaky mohou ustoupit sami, čímž vzbuzují důvěru, že není důvod k obavám. Pokud však takové příznaky pozorujete opakovaně, je lepší jít lékařské vyšetření a v případě potřeby zahájit léčbu.

Cílem léčby je působit proti úplnému ucpání žil a narušení normálního průtoku krve v dutině břišní a také zabránit vzniku následků trombózy portální žíly.

Podívejme se, jakou léčbu lze na toto onemocnění použít.

Konzervativní léčba

Účelem této metody je ředění krve a snížení její srážlivosti.

Lékař předepisuje (například acenokumarol, fenindion) a trombolytika (streptodekáza, fibrinolysin). V případě potřeby mohou být předepsána antibiotika široký rozsah a beta-blokátory (k prevenci krvácení).

Pokud krvácení již začalo, mělo by být zastaveno pouze v klinickém prostředí se speciálními terapeutickými postupy a použitím hemostatických látek.

Při chronické trombóze konzervativní léčba ukazuje pacientovi speciální režim: snížení intenzity fyzická aktivita, obstrukce tlaku na stěny břicha.

Chirurgická operace

Platí, pokud konzervativní metody nedávají pozitivní výsledek.

Účelem této metody je co nejdříve obnovit normální krevní oběh.

Podstatou operace je zajištění nových spojení mezi trombotizovanou žílou a ostatními cévami. Taková operace je obzvláště obtížná a má dlouhou rehabilitační dobu.

Komplikace a prognóza

Trombóza portální žíly je nebezpečná nejen sama o sobě, ale i ve svých důsledcích.

Výsledkem zanedbávaného onemocnění může být jaterní absces, jaterní kóma, hnisavá peritonitida, rozsáhlá gastrointestinální krvácení, střevní infarkt, subrenální nebo subdiafragmatický absces, hepatorenální syndrom.

Bez včasné a dostatečné léčby je prognóza rozvoje trombózy portální žíly velmi závažná, hrozí krvácení a šíření trombózy do dalších cév.

To platí zejména u kompletní trombózy horní mezenterické žíly, která ve většině případů končí smrtí.

Jak předcházet nemoci

Preventivní opatření jsou jednoduchá a dostupná téměř každému. A zvláštní pozornost těmto jednoduchým metodám by měla být věnována těm, kteří spadají do rizikové skupiny, protože podléhají vlivu faktorů vyvolávajících onemocnění.

Mezi metody prevence tedy patří:

1. Přechod do správného vyvážená strava , konzumace dostatečného množství esenciálních prvků a vitamínů. A nesmíme zapomenout ani na dostatečné množství tekutin, abychom předešli dehydrataci.
. Pravidelné cvičení stimuluje průtok krve a zvyšuje cévní tonus. Věnujte pozornost kardio tréninku, pokud pro ně nejsou žádné kontraindikace. Nezapomeň na turistika venku.
2. Odmítnutí špatné návyky . Tím se nejen sníží riziko vzniku trombózy portální žíly, ale také se zlepší celkové zdraví organismu.

A nakonec je třeba poznamenat, že hlavní věcí při léčbě trombózy portální žíly je včasnost. Nečekejte, až alarmující příznaky samy ustoupí, poraďte se s odborníkem.

To pomůže vyhnout se vážné následky a udržet si zdraví.

Patologie jater, způsobená porušením jejich krevního oběhu a tvorbou krevních sraženin, které blokují odtok žilní krve z orgánu, se nazývá trombóza jaterních žil. PROTI oficiální medicína termín "Budd-Chiari syndrom" je běžný.

Onemocnění je charakterizováno částečným nebo úplným zúžením lumen krevní céva pod vlivem trombu.

Nejčastěji se tvoří při ústí velkých kmenů jaterních žil, kde ústí do duté žíly.

Vlastnosti onemocnění

Dodnes neutichají spory o etiologii (původu) onemocnění. Někteří odborníci připisují trombózu jaterních žil nezávislému onemocnění, jiní sekundárnímu patologickému procesu způsobenému komplikací primárního onemocnění.

V prvním případě mluvíme o Budd-Chiariho chorobě, jejímž důsledkem je trombóza jaterní žíla se vyvíjí poprvé. V druhém případě máme na mysli „Budd-Chiariho syndrom“, který se projevuje na pozadí zhoršeného průběhu základního onemocnění. S ohledem na problematickou povahu diferenciálu diagnostická opatření tyto dva procesy, poruchy krevního oběhu jaterních žil se obvykle nazývají syndrom, nikoli nemoc.

Patologický proces se v každém případě vyvíjí jinak. Záleží na velikosti a stupni neprůchodnosti – porušení průchodnosti cévy způsobené jejím částečným nebo úplným uzavřením v určité oblasti. Jinými slovy, čím výraznější je zúžení průsvitu, tím je onemocnění akutnější.

Na charakter nepříznivých změn má vliv i doba vzniku trombu. Její rychlý výskyt s sebou nese i zhoršení průběhu onemocnění.

Trombóza jater se vyskytuje ve dvou hlavních formách:

1. Akutní. Tato forma je charakterizována náhlým nástupem s výraznými příznaky (zvracení krve, těžké bolest v zádech a játrech). V prvních dnech vzniká jaterní kóma a je vitálně důležitý orgán začne atrofovat. V případě pozdní žádosti o zdravotní péče u pacienta se rozvine akutní selhání jater, což vede ke smrti.
2. Chronický. Je pozorován u pacientů v naprosté většině případů. Při sledování pacientů se lékařům často podaří diagnostikovat pouze recidivu onemocnění. Období prekurzorů kvůli slabé závažnosti příznaků není možné včas odhalit. Proto pacienti vyhledávají lékařskou pomoc v pozdějších stadiích onemocnění, kdy je již patrný rozvoj jaterní cirhózy.

Je třeba poznamenat, že pro zúžení průchodnosti cév jaterních žil je charakteristická prudká stagnace krve. Vzhledem k povaze jeho léze, konkrétně jednotlivých jaterních žil, dochází k rozvoji fokálních cirhotických změn.

Budd-Chiariho syndrom je třeba odlišit od jaterní cirhózy a trombózy portální žíly. V prvním případě je syndrom charakterizován rychlým průběhem onemocnění a ve druhém případě zvětšením velikosti orgánu, což není typické pro léze portální žíly.

Patologie nemá žádná věková omezení.

K dnešnímu dni hlavní riziková skupina zahrnuje:

• děti;
• teenageři;
• mladí lidé bez ohledu na pohlaví;
• ženy od 45 do 55 let;
• starší muži a ženy;
• těhotná žena.

Jestliže před několika desítkami let patologie postihovala především starší osoby, nyní existuje riziko vzniku insuficience tohoto orgánu i u novorozenců.

Faktory původu

Patologické procesy jaterní a extrahepatální povahy mohou sloužit jako důsledek rozvoje Budd-Chiariho syndromu u lidí. Za hlavní příčinu žilní stázy je považováno porušení srážení krve, a to její zvýšení. V důsledku opožděného odtoku se tvoří přebytečná tekutina (krev), která se mění na sraženiny. Ucpávají žílu a výrazně zužují průsvit cév a tepen.

Za hlavní faktory ovlivňující vznik syndromu jsou považovány primární kardiální patologie, dále onemocnění oběhového systému a další životně důležité důležité systémy a orgány.

Tyto zahrnují:

• lupus erythematodes;
• erythremie;
• ateroskleróza;
• snížena arteriální tlak(hypotenze);
• bradykardie;
• tromboflebitida;
• stenóza;
• membranózní fúze dolní duté žíly atd.

Mnoho z nich patologické procesy jsou dědičné, tzn. pacient je ohrožen rozvojem výše zmíněných vrozených onemocnění.

Často je trombóza jater diagnostikována také u těch lidí, kteří mají primární patologie. chronická povaha:

• zánět pobřišnice;
• migrující tromboflebitida;
• perikarditida;
• získaná hypoplazie;
• Behçetův syndrom;
• sarkoidóza atd.

Také některé vnější faktory mohou ovlivnit zablokování jaterní tepny:

• ozáření jater, v důsledku čehož se vyvine nádor tohoto orgánu;
• různé typy onkologie (například srdce nebo nadledvinky);
• vážné poškození břišní dutiny;
• získané infekční nemoci (tuberkulóza, syfilis);
• těhotenství;
• recepce perorální antikoncepce na dlouhou dobu.

Je třeba poznamenat, že příčina trombózy jaterních žil u novorozenců může být jakákoli intrauterinní infekce procházející k plodu přes pupeční šňůru. U dětí a dospívajících často dochází k zablokování žíly na pozadí komplikovaného průběhu apendicitidy.

Příznaky onemocnění

Příznaky jaterní obstrukce budou záviset na povaze průběhu onemocnění, umístění trombu a přítomnosti komorbidit.

Jsou případy, kdy má člověk nezletilé patologické změny, přičemž proces může probíhat asymptomaticky. Tento průběh onemocnění vede k předčasné léčbě zdravotní asistence, která je plná rozvoje komplikací.

Forma chronické trombózy

Ve většině všech diagnostikovaných případů žilní kongesce v játrech se vyskytuje v chronické formě, která není charakterizována závažností projevů onemocnění. V tomto případě není možné diagnostikovat onemocnění okamžitě, ale až po provedení speciálních studií.

U chronické žilní trombózy lze pozorovat následující příznaky:

1. Mírná bolest na pravé straně (pod žebry).
2. Nevolnost a zvracení.
3. Žloutenka.
4. Selhání jater.
5. Ascites (patologický proces akumulace tekutiny v pobřišnici, což vede ke zvýšení objemu břicha a tělesné hmotnosti člověka).

Pokud pacient nemusí mít zežloutnutí kůže, pak se ve více než 50 % případů rozvíjí abdominální insuficience a vodnatelnost (ascites). chronická forma patologie.

Forma akutní trombózy

Symptomatologie onemocnění je charakterizována rychlým průběhem onemocnění a také vývojem jeho výrazných projevů.

Pacienti vykazují následující příznaky:

• rostoucí bolest v břiše, zádech a játrech;
• výrazný ascites;
• nadýmání;
• selhání orgánů;
• zvětšení velikosti jater přesahující žeberní oblouk;
• hematemeze vedoucí k prasknutí jícnu;
• zažloutnutí očí a kůže;

Pokud se v dolní duté žíle vytvořila krevní sraženina, mohou být pozorovány následující příznaky nemoci:

• otoky nohou;
• nedostatečnost žilních cév;
• embolie.

Rozvoj akutní trombózy by měl signalizovat urgentní hospitalizaci pacienta.

V opačném případě je pravděpodobnost úmrtí vysoká.

Budd-Chiariho syndrom je vážná patologie, která vyžaduje komplexní léčba v nemocničním prostředí. Provádění včasné terapie zaměřené na odstranění projevů primárních a sekundární onemocnění, zabrání nevratným procesům v lidském těle.

Nutno podotknout, že ve velmi vzácné případy může se vyvinout fulminantní forma onemocnění. Je charakterizován rychlými příznaky a rozvojem patologických procesů, které jsou neslučitelné s lidským životem.

Trombóza jaterních žil neboli Budd-Chiariho syndrom je porušením průtoku krve v důsledku tvorby sraženin v játrech a krevních cévách. To způsobuje trombózu jater a vede k poruchám normální operace kardiovaskulárního systému.

Příčiny

Syndrom se vyvíjí z následujících důvodů:

• trauma břicha;
• onkologická onemocnění (novotvary slinivky břišní, ledvin a nadledvin);
• lupus erythematodes;
• užívání léků, které zvyšují srážlivost krve;
• infekční onemocnění (syfilis, tuberkulóza atd.);
• těhotenství;
• dlouhodobé užívání perorální antikoncepce;
• dědičnost.

Příznaky

U každé osoby probíhá trombóza jaterních cév individuálně, ale existují některé běžné příznaky:

1. Zvětšení sleziny a jater. To lze posoudit podle zvýšení břicha a člověk často pociťuje tíhu a nadýmání.
2. Pocity bolesti. Navzdory různým prahům bolesti mnoho pacientů uvádí silná bolest odpírání spánku.
3. Zvětšené břicho v důsledku hromadění tekutiny v břiše - ascites.
4. Jaterní encefalopatie.
5. Žloutenka.
6. Krvácení z rozšířených žil jícnu a žaludku.

Pokud se objeví některý z těchto příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat odborníka.

Diagnostická opatření

Protože je extrémně obtížné určit trombózu bez výzkumu a analýzy, používají se následující metody její detekce:

1. Dopplerovský ultrazvuk pomáhá odhalit syndrom - přítomnost krevních sraženin v žilách jater. V tomto případě je možné určit, zda jsou připojeny ke stěnám žíly nebo ne, a také zjistit stáří pojivové tkáně.
2. Angiografie. Použitím tato metoda do jaterních žil je zaveden katetr se speciálním roztokem, který umožňuje provést několik rentgenových snímků. Někdy se v kombinaci se speciálním preparátem podávají látky, které krevní sraženinu odhalí a zničí.

Provádějí také radionuklidovou studii, další testy a MRI břišní dutiny, které umožňují přesnější diagnostiku onemocnění a předepisují účinnou léčbu.

Jak léčit jev

K léčbě trombózy jater je třeba přistupovat komplexně. K tomu se používají léky, fyzioterapie a v závažnějších případech chirurgická intervence.

Na medikamentózní terapie předepsat diuretika, antibiotika, antikoagulancia, trombolytika a další léky, které podporují resorpci krevní sraženiny a normalizují játra. Dávkování určuje lékař v závislosti na závažnosti onemocnění, komplikacích ve formě jiných onemocnění, věku pacienta a také snášenlivosti léčivých složek. Li podobná léčba nedává pozitivní výsledky během několika dnů musí být přijata jiná opatření.

Tato opatření zahrnují chirurgický zákrok. V závislosti na stadiu onemocnění lze provést 3 způsoby:

1. Angioplastika. Do jaterních žil se vstříkne připravená látka, která zničí krevní sraženinu. Při takové operaci hrozí, že se sraženina uvolní (pokud je napojena na žilní stěnu) a začne se pohybovat po žíle. V tomto případě je možná komplikace ve formě tromboembolie.
2. Posunování jaterních cév. Taková operace spočívá v uložení umělých cév, které zajišťují normální pohyb krve.
3. Transplantace jater je indikována v těžkých případech s akutní průběh nemoc. Použitelné v pozdějších stádiích se závažnými komplikacemi.

Léčba trombózy jaterních cév je složitá a dosti nákladná záležitost. Tak jako preventivní opatření(zejména v případě dědičné dispozice k syndromu) se vyplatí omezit konzumaci alkoholu, sledovat výživu, cvičit a alespoň jednou ročně se nechat vyšetřit lékařem.