Jaké funkce plní erytrocyty, jak dlouho žijí a kde se ničí. Zničení červených krvinek u zdravého člověka

V různých situacích, při stanovení určitých diagnóz, lékaři často důrazně doporučují, abychom provedli krevní test. Je velmi informativní a umožňuje vám vyhodnotit ochranné vlastnosti našeho těla při konkrétní nemoci. Je v něm spousta ukazatelů, jedním z nich je objem červených krvinek. Mnoho z vás o tom pravděpodobně nikdy nepřemýšlelo. Ale marně. Koneckonců, vše je od přírody promyšleno do nejmenších detailů. Totéž platí pro erytrocyty. Pojďme se na to blíže podívat.

Co jsou erytrocyty?

Červené krvinky hrají v lidském těle důležitou roli. Jejich hlavním úkolem je dodávat kyslík, který přichází při dýchání, do všech tkání a orgánů našeho těla. Oxid uhličitý vytvořený v této situaci musí být naléhavě odstraněn z těla a zde je hlavním asistentem erytrocyt. Mimochodem, tyto krvinky také obohacují naše tělo o živiny. Červené krvinky obsahují dobře známé červené barvivo zvané hemoglobin. Právě on je schopen vázat kyslík v plicích pro jeho pohodlnější odstranění a uvolňovat jej ve tkáních. Samozřejmě, jako každý jiný indikátor v lidském těle, počet červených krvinek se může snížit nebo zvýšit. A jsou pro to důvody:

• zvýšení počtu krvinek v krvi naznačuje vážnou dehydrataci těla nebo asi (erytrémie);
• snížení tohoto ukazatele bude znamenat anémii (nejedná se o onemocnění, ale takový krevní stav může přispět k rozvoji velkého počtu dalších onemocnění);
• Mimochodem, kupodivu jsou erytrocyty často detekovány v moči pacientů, kteří si stěžují na problémy s močovým systémem (močový měchýř, ledviny atd.).

Velmi zajímavý fakt: velikost erytrocytu se může někdy výrazně změnit, děje se to kvůli elasticitě těchto buněk. Například průměr kapiláry, kterou může projít 8 µm červená krvinka, je pouze 2-3 µm.

Funkce červených krvinek

Zdálo by se, že malá červená krvinka může být v tak velkém lidském těle užitečná. Na velikosti erytrocytu zde ale nezáleží. Je důležité, aby tyto buňky vykonávaly životně důležité funkce:

• Chraňte tělo před toxiny: vázejte je pro následné vylučování. Děje se tak v důsledku přítomnosti bílkovinných látek na povrchu erytrocytů.
• Nesou enzymy tzv lékařská literatura specifické proteinové katalyzátory do buněk a tkání.
• Díky nim člověk dýchá. To se děje z nějakého důvodu (je schopen vázat a vydávat kyslík, stejně jako oxid uhličitý).
• Červené krvinky vyživují tělo aminokyselinami, které snadno transportují z trávicího traktu do buněk a tkání.

Umístění červených krvinek

Je důležité vědět, kde se tvoří červené krvinky, aby bylo možné včas zasáhnout při problémech s jejich koncentrací v krvi. Samotný proces jejich tvorby je komplikovaný.

Místem tvorby červených krvinek je kostní dřeň, páteř a žebra. Podívejme se podrobněji na první z nich: za prvé, mozkové tkáně rostou v důsledku buněčného dělení. Později z buněk, které jsou zodpovědné za tvorbu celého lidského oběhového systému, vznikne jedno velké červené těleso, které má jádro a hemoglobin. Přímo z ní se získává prekurzor červených krvinek (retikulocyt), který se po vstupu do krve přemění na erytrocyt za 2-3 hodiny.

Struktura červených krvinek

Protože je přítomen v erytrocytech v ve velkém počtu hemoglobin, to způsobuje jejich jasně červenou barvu. V tomto případě má buňka bikonkávní tvar. Struktura erytrocytů nezralých buněk zajišťuje přítomnost jádra, což nelze říci o nakonec vytvořeném těle. Průměr erytrocytů je 7-8 mikronů a tloušťka je menší - 2-2,5 mikronů. Skutečnost, že zralé červené krvinky již nemají jádro, umožňuje rychlejší pronikání kyslíku. Celkový počet červených krvinek v lidské krvi je velmi vysoký. Pokud se složí do jedné linie, bude její délka asi 150 tisíc km. Pro erytrocyty se používají různé termíny, které charakterizují odchylky v jejich velikosti, barvě a dalších charakteristikách:

• normocytóza - normální průměrná velikost;
• mikrocytóza - velikost je menší než normální;
• makrocytóza - velikost je větší než normální;
• anitocytóza - zatímco velikost buněk se výrazně liší, to znamená, že některé z nich jsou příliš velké, jiné příliš malé;
• hypochromie - když je množství hemoglobinu v červených krvinkách menší než normální;
• poikilocytóza - tvar buněk je výrazně změněn, některé jsou oválné, jiné srpkovité;
• normochromie - množství hemoglobinu v buňkách je normální, proto jsou správně zbarveny.

Jak žije erytrocyt?

Z výše uvedeného jsme již zjistili, že místem tvorby červených krvinek je kostní dřeň lebky, žeber a páteře. Ale jakmile jsou tyto buňky v krvi, jak dlouho tam zůstanou? Vědci zjistili, že život erytrocytu je poměrně krátký – v průměru asi 120 dní (4 měsíce). V této době začíná stárnout ze dvou důvodů. Jedná se o metabolismus (odbourávání) glukózy a zvýšení jejího obsahu mastné kyseliny. Erytrocyt začíná ztrácet energii a elasticitu membrány, proto se na něm objevují četné výrůstky. Nejčastěji jsou červené krvinky zničeny uvnitř cév nebo v některých orgánech (játra, slezina, kostní dřeň). Sloučeniny vzniklé v důsledku rozpadu červených krvinek se z lidského těla snadno vylučují močí a stolicí.

Poslední z nich méně často vykazuje přítomnost červených krvinek a často je to způsobeno právě přítomností nějakého druhu patologie. Ale lidská krev vždy obsahuje červené krvinky a je důležité znát normy tohoto indikátoru. distribuce erytrocytů v krvi absolutně zdravého člověka je rovnoměrná a jejich obsah je poměrně vysoký. To znamená, že kdyby měl možnost spočítat celý jejich počet, dostal by obrovský údaj, který nenese žádnou informaci. Proto je v průběhu laboratorních studií obvyklé používat následující metodu: spočítat červené krvinky v určitém objemu (1 kubický milimetr krve). Mimochodem, tato hodnota vám umožní správně posoudit hladinu červených krvinek a identifikovat existující patologie nebo zdravotní problémy. Je důležité, aby na něj mělo zvláštní vliv místo bydliště pacienta, jeho pohlaví a věk.

Normy erytrocytů v krvi

U zdravého člověka se v tomto ukazateli po celý život zřídka vyskytují odchylky.

Pro děti tedy existují následující normy:

• prvních 24 hodin života dítěte - 4,3-7,6 milionů / 1 cu. mm krve;
• první měsíc života - 3,8-5,6 milionu / 1 cu. mm krve;
• prvních 6 měsíců života dítěte - 3,5-4,8 milionu / 1 cu. mm krve;
• během 1. roku života - 3,6-4,9 milionů / 1 cu. mm krve;
• 1 rok - 12 let - 3,5-4,7 milionu / 1 cu. mm krve;
• po 13 letech - 3,6-5,1 milionu / 1 cu. mm krve.

Velké množství červených krvinek v krvi dítěte lze snadno vysvětlit. Když je v matčině bříšku, tvorba červených krvinek probíhá ve zrychleném režimu, protože jen tak mohou všechny jeho buňky a tkáně přijímat potřebné množství kyslíku a živin pro jejich růst a rozvoj. Když se miminko narodí, červené krvinky se začnou intenzivně rozkládat a jejich koncentrace v krvi klesá (pokud je tento proces příliš rychlý, u miminka se rozvine žloutenka).

• Muži: 4,5-5,5 milionu / 1 cu. mm krve.
• Ženy: 3,7-4,7 milionů / 1 cu. mm krve.
• Starší lidé: méně než 4 miliony / 1 cu. mm krve.

Samozřejmě, že odchylka od normy může být spojena s nějakým problémem v lidském těle, ale zde je nutná odborná konzultace.

Erytrocyty v moči – může taková situace nastat?

Ano, odpověď lékařů je jednoznačně kladná. Samozřejmě, ve vzácných případech k tomu může dojít kvůli skutečnosti, že osoba nesla těžký náklad nebo byla dlouhou dobu ve vzpřímené poloze. Ale často zvýšená koncentrace červených krvinek v moči naznačuje přítomnost problémů a vyžaduje radu kompetentního odborníka. Pamatujte na některé její normy v této látce:

• normální hodnota by měla být 0-2 ks. porozumění;
• při provádění testu moči podle Nechiporenko metody může na jednoho laboranta připadat více než tisíc erytrocytů;

Lékař, pokud má pacient takové testy moči, bude hledat konkrétní důvod pro výskyt červených krvinek v ní, což umožňuje následující možnosti:

• pokud mluvíme o dětech, pak se uvažuje pyelonefritida, cystitida, glomerulonefritida;
• uretritida (současně se bere v úvahu i přítomnost dalších příznaků: bolest v podbřišku, bolestivé močení, horečka);
• urolitiáza: pacient si paralelně stěžuje na příměs krve v moči a záchvaty ledvinové koliky;
• glomerulonefritida, pyelonefritida (bolest dolní části zad a zvýšení teploty);
• nádory ledvin;
• adenom prostaty.

Změna počtu červených krvinek v krvi: příčiny

To naznačuje přítomnost velkého množství hemoglobinu v nich, což znamená, že látka schopná vázat kyslík a odstraňovat oxid uhličitý.

Proto mohou být odchylky od normy, která charakterizuje počet červených krvinek v krvi, nebezpečné pro vaše zdraví. v krvi člověka (erytrocytóza) není často pozorována a může být způsobena některými jednoduchými důvody: jsou to stresy, nadměrná fyzická aktivita nebo pobyt v horských oblastech. Pokud tomu tak není, věnujte pozornost následujícím nemocem, které způsobují zvýšení tohoto ukazatele:

• Problémy s krví, včetně erytrémie. Obvykle má člověk červenou barvu kůže krku, obličeje.
• Vývoj patologií v plicích a kardiovaskulárním systému.

Snížení počtu červených krvinek, v medicíně nazývané erytropenie, může být způsobeno také několika příčinami. V první řadě je to anémie neboli chudokrevnost. Může být spojeno s porušením tvorby červených krvinek v kostní dřeni. Když člověk ztratí určité množství krve nebo se mu v krvi příliš rychle rozpadnou červené krvinky, nastává i tato situace. Lékaři často pacientům diagnostikují anémii z nedostatku železa. Železo prostě nemusí být do lidského těla dodáváno v dostatečném množství nebo se špatně vstřebává. Nejčastěji k nápravě situace odborníci předepisují pacientům vitamin B 12 a kyselinu listovou spolu s přípravky obsahujícími železo.

Indikátor ESR: co to znamená

Lékař po přijetí pacienta, který si stěžuje na jakékoli nachlazení (které již dlouho neprošly), mu často předepisuje obecný krevní test.

V něm často na úplně posledním řádku uvidíte zajímavý ukazatel krevních erytrocytů, charakterizující rychlost jejich sedimentace (ESR). Jak lze takovou studii provést v laboratoři? Velmi snadné: krev pacienta se umístí do tenké skleněné zkumavky a nechá se chvíli svisle. Erytrocyty se jistě usadí na dně a v horní vrstvě krve zanechají průhlednou plazmu. Jednotkou sedimentace erytrocytů je mm/hod. Tento ukazatel se může lišit v závislosti na pohlaví a věku, například:

• děti: 1měsíční miminka - 4-8 mm / hodinu; 6 měsíců - 4-10 mm / hodinu; 1 rok-12 let - 4-12 mm/hod;
• muži: 1-10 mm/hod;
• ženy: 2-15 mm/hod; těhotné ženy - 45 mm/hod.

Jak informativní je tento ukazatel? V posledních letech se mu samozřejmě lékaři začínají věnovat stále méně. Má se za to, že je v ní mnoho chyb, které mohou být spojeny např. u dětí s vzrušeným stavem (křik, pláč) při odběru krve. Ale obecně je zvýšená sedimentace erytrocytů výsledkem vývoje ve vašem těle zánětlivý proces(řekněme bronchitida, zápal plic, jakékoli jiné nachlazení nebo infekční onemocnění). Také zvýšení ESR je pozorováno během těhotenství, menstruace, dostupné u lidí chronické patologie nebo nemoc, stejně jako zranění, mrtvice, srdeční infarkt atd. Nepochybně, snížení ESR pozorován mnohem méně často a již naznačuje přítomnost vážnějších problémů: jsou to leukémie, hepatitida, hyperbilirubinémie a další.

Jak jsme zjistili, místem tvorby červených krvinek je kostní dřeň, žebra a páteř. Pokud jsou tedy problémy s počtem červených krvinek v krvi, měli byste věnovat pozornost především prvnímu z nich. Každý člověk musí jasně pochopit, že všechny ukazatele v testech, které projdeme, jsou pro naše tělo velmi důležité a je lepší s nimi nezacházet nedbale. Pokud jste tedy takovou studií prošli, kontaktujte prosím kompetentního specialistu, aby ji rozluštil. To neznamená, že při sebemenší odchylce od normy v analýze bychom měli okamžitě panikařit. Jen to dodržujte, zvláště pokud jde o vaše zdraví.

Kde jsou zničeny erytrocyty? 2885 0 3. 5. 2017

Hemolýza – tak je v medicíně definován proces ničení červených krvinek. Jedná se o trvalý jev, který se vyznačuje dokončením životního cyklu červených krvinek, který trvá asi čtyři měsíce. Plánovaná destrukce leteckých transportérů nevykazuje žádné příznaky, pokud však dojde k hemolýze pod vlivem určitých faktorů a jde o vynucený proces, pak může být takový patologický stav nebezpečný nejen pro zdraví, ale i pro život obecně. Aby se zabránilo patologii, je třeba dodržovat preventivní opatření a v případě výskytu včas zjistit příznaky a příčinu onemocnění, a co je nejdůležitější, přesně pochopit, kde probíhá proces ničení červené krve. dochází k buňkám.

Kde jsou zničeny erytrocyty?

Charakteristika procesu

Při hemolýze dochází k poškození červených krvinek, což vede k uvolnění hemoglobinu do plazmy. V důsledku toho dochází k vnějším změnám v krvi - stává se více červenou, ale zároveň mnohem průhlednější.

Zničení nastává v důsledku vystavení bakteriálnímu toxinu nebo protilátce. Proces destrukce červených krvinek probíhá takto:

1. Určitý podnět je schopen ovlivnit erytrocyt, v důsledku čehož se jeho velikost zvětší.
2. RBC buňky nemají elasticitu, proto nejsou určeny k natahování.
3. Zvětšený erytrocyt praskne a veškerý jeho obsah se dostane do plazmy.

Chcete-li jasně vidět, jak proces ničení probíhá, měli byste si prohlédnout video.

Video - hemolýza erytrocytů

Vlastnosti hemolýzy

Proces destrukce je aktivován z následujících důvodů:

• genetická méněcennost buněk;
• lupus;
• autoimunitní defekty;
• agresivní reakce protilátek na jejich buňky;
• leukémie v akutní formě;
• žloutenka;
• nadměrný počet buněk erythromycinu;
• myelom.

Typy hemolýzy

Pozornost! Proces ničení červených krvinek může být vyvolán uměle pod vlivem jedů, nesprávně provedených krevních transfuzí, v důsledku vlivu určitých kyselin.

Typy hemolýzy

Místo ničení červených krvinek

Pokud vezmeme v úvahu přirozený proces hemolýzy, pak v důsledku stárnutí erytrocytů dochází ke ztrátě jejich elasticity a jejich zničení uvnitř cév. Tento proces je definován jako intravaskulární hemolýza. Intracelulární proces hemolýzy zahrnuje destrukci intracelulárních Kupfferových jaterních buněk. Za jeden den tak může být zničeno až 90 % starých červených krvinek (obsahují až sedm gramů hemoglobinu). Zbývajících 10 % je zničeno uvnitř cév, v důsledku čehož se v plazmě tvoří haptoglobin.

Vlastnosti červených krvinek

Mechanismy hemolýzy

Proces destrukce v těle červených krvinek může probíhat několika způsoby.

Charakteristika mechanismu hemolýzy

Přírodní	Jedná se o nepřetržitý přirozený proces, který je zcela normální, což je typické pro dokončení životního cyklu přenašečů kyslíku.
Osmotický	Vývoj procesu nastává v hypotonickém prostředí pod vlivem látek, které mají Negativní vliv přímo na buněčnou stěnu
Tepelný	Když nastanou stavy s teplotním vlivem na krev, začnou se erytrocyty rozpadat.
Biologický	Biologické toxiny nebo nesprávná krevní transfuze mohou mít negativní vliv na červené krvinky
Mechanické	Hemolýza se spouští mechanickým působením, které vede k poškození buněčné membrány

Tvorba a zánik červených krvinek

Základní příčiny a příznaky

V medicíně existuje několik důvodů, proč mohou být aktivovány destruktivní procesy červených krvinek, mezi hlavní patří:

• pokud se sloučeniny těžkých kovů dostanou do krve;
• v případě otravy člověka arsenem;
• při vystavení tělu kyseliny octové;
• s chronickými onemocněními;
• s akutní sepsí;
• pokud se vyvine DIC;
• v důsledku těžkých popálenin;
• s nevhodnými Rh faktory, kdy se při transfuzi mísí krev.

Co jsou erytrocyty

Počáteční fáze hemolýzy nejsou absolutně ničím charakterizovány, takže patologický proces by měl určit odborník. V akutním stadiu se objevují projevy, které jsou nápadné i pro samotného pacienta. Průběh této fáze nastává velmi rychle, proto je nutné reagovat včas. Klinické charakteristiky procesu destrukce erytrocytů se projevují takto:

1. Dostavuje se pocit nevolnosti, který často končí zvracením.
2. Bolest v břiše.
3. Změna barvy pleti.

Životnost červených krvinek

Pokud se projeví komplikovaná forma, pak se u pacienta mohou objevit křeče, těžká malátnost, blanšírování, dušnost. Výsledky testů ukazují anémii. Objektivní rys tohoto stavu je charakterizován výskytem srdečních šelestů. Přitom jedním z nejviditelnějších příznaků zániku červených krvinek jsou zvětšené orgány (například slezina).

Poznámka! Pokud dojde k intravaskulárnímu typu hemolýzy, pak dalším příznakem bude změna barvy moči.

Zničení červených krvinek v akutní formě

Akutní projevy patologický stav je definován jako akutní hemolýza. Patologický proces se může objevit na pozadí anémie, krevní inkompatibility během transfuze, pod vlivem toxických látek. Je charakterizována rychle se rozvíjející anémií a výrazným zvýšením koncentrace bilirubinu. V důsledku akutní hemolýzy je velké množství červených krvinek zničeno s uvolňováním hemoglobinu.

Bilirubin

Krize nastává, když má pacient následující příznaky:

• člověk má horečku;
• objevuje se nevolnost, která je doprovázena zvracením;
• teplota stoupá;
• dušnost se zesílí;
• bolestivý syndrom ve formě kontrakcí bolesti v břiše a dolní části zad;
• tachykardie.

Těžší forma vede k rozvoji anurie a předtím k výraznému poklesu krevního tlaku.

To je důležité! V akutním období dojde k výraznému zvětšení sleziny.

Hemolytická anémie a proces hemolýzy

Intravaskulární a intracelulární hemolýza

Ve většině případů spolu tyto pojmy souvisí. To se vysvětluje skutečností, že při hemolytické anémii dochází k okamžitému rozpadu červených krvinek s uvolňováním bilirubinu. Když člověk trpí anémií, životní cyklus transportérů kyslíku klesá a proces jejich destruktivního působení se urychluje.

Existují dva typy anémie:

1. Kongenitální. Člověk se rodí s abnormální strukturou membrán erytrocytů nebo s nesprávným vzorcem hemoglobinu.
2. Získané. Vyskytuje se v důsledku vystavení toxickým látkám.

Pokud je patologie získána, vyvinou se následující příznaky:

• teplota prudce stoupá;
• bolest v žaludku;
• kůže zežloutne;
• závrať;
• bolestivý syndrom v kloubech;
• pocit slabosti;
• zvýšený tep.

Anémie

Odkaz! Při toxické formě anémie trpí jeden z vnitřních orgánů - to jsou játra nebo jedna z ledvin. Autoimunitní forma se vyznačuje zvýšenou citlivostí na příliš nízkou teplotu.

Proces rozpadu červených krvinek u novorozenců

Již v prvních hodinách života může miminko zažít proces rozpadu červených krvinek. Základní příčinou této patologie je negativita Rh faktoru s matkou. Tento stav je doprovázen zežloutnutím kůže, anémií a otoky. Nebezpečí takového patologického stavu spočívá v možném smrtelném výsledku, protože do krevní plazmy se uvolňuje nadměrné množství bilirubinu.

Dítě má obavy z křečí, neochoty kojit, letargie. Pokud je zaznamenána komplikovaná forma onemocnění, bude na kůži zaznamenáno otoky a také zvýšení jater.

Pozornost! Metody moderní medicína snížit riziko žloutenky na minimum a předejít komplikacím v podobě opoždění vývoje.

O struktuře a funkčnosti erytrocytů se můžete dozvědět ve videu.

Video - Struktura a funkce erytrocytů

med-explorer.com

Srpkovitá anémie. Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba patologie

Srpkovitá anémie je dědičné onemocnění krevního systému charakterizované genetickou vadou, která narušuje tvorbu normálních řetězců hemoglobinu v červených krvinkách. Abnormální hemoglobin vytvořený v tomto případě se liší svými elektrofyziologickými vlastnostmi od hemoglobinu zdravého člověka, v důsledku čehož se samotné erytrocyty mění a získávají podlouhlý tvar, připomínající srp pod mikroskopem (odtud název onemocnění).

Srpkovitá anémie (SCA) je nejtěžší formou hereditárních hemoglobinopatií (geneticky podmíněných poruch struktury hemoglobinu). Srpkovité erytrocyty jsou v těle rychle zničeny a také ucpávají mnoho krevních cév v celém těle, což může způsobit vážné komplikace a dokonce i smrt.

Toto onemocnění krve je rozšířené v afrických zemích a je častou příčinou úmrtí lidí černošské rasy. To je způsobeno rozšířenou prevalencí malárie (infekční onemocnění, které postihuje lidské červené krvinky) v regionu. V důsledku migrace obyvatelstva a míšení etnických skupin se dnes tento typ anémie může vyskytnout u lidí jakékoli rasy v různých oblastech světa. Muži i ženy onemocní stejně často.

Zajímavosti

• První doložená zmínka o srpkovité anémii pochází z roku 1846.
• Asi 0,5 % světové populace jsou zdraví nositelé genu pro srpkovitou anémii.
• Jak pacienti se srpkovitou anémií, tak asymptomatičtí nositelé mutantního genu jsou vůči malárii prakticky imunní. To je způsobeno skutečností, že původce malárie (malarické plazmodium) může infikovat pouze normální červené krvinky.
• Dosud je srpkovitá anémie považována za nevyléčitelnou nemoc, ale při adekvátní léčbě se nemocní lidé mohou dožít zralého věku a mít děti.

Erytrocyty neboli červené krvinky jsou nejpočetnějšími buněčnými elementy lidské krve, které zajišťují transport kyslíku v těle. Lidský erytrocyt je relativně malá buňka o průměru 7,5 - 8,3 mikrometrů. Má bikonkávní tvar disku se zesílenými okraji a prohlubní uprostřed. Tato forma mu umožňuje výrazně se měnit a procházet nejtenčími cévami těla (kapilárami), jejichž průměr je 2-3x menší než průměr samotných erytrocytů. Díky proteinu spektrinu, který je součástí buněčné membrány erytrocytů, dokáže po průchodu kapilárním lumenem obnovit svůj původní tvar. Vnitřní prostor erytrocytu je téměř zcela vyplněn hemoglobinem - speciálním protein-pigmentovým komplexem skládajícím se z globinového proteinu a prvku obsahujícího železo - hemu. Právě hemoglobin hraje hlavní roli v transportu plynů v těle.

Každá červená krvinka obsahuje v průměru 30 pikogramů (pg) hemoglobinu, což odpovídá 300 milionům molekul této látky. Molekula hemoglobinu se skládá ze dvou proteinových řetězců alfa (a1 a a2) a dvou beta (b1 a b2) globinových proteinových řetězců, které vznikají spojením mnoha aminokyselin (strukturních složek bílkovin) v přesně definovaném pořadí. Každý globinový řetězec obsahuje molekulu hemu, která obsahuje atom železa.

Tvorba globinových řetězců je geneticky naprogramována a řízena geny umístěnými na různých chromozomech. Celkem je v lidském těle 23 párů chromozomů, z nichž každý je dlouhá a kompaktní molekula DNA (deoxyribonukleová kyselina), která zahrnuje obrovské množství genů. Selektivní aktivace určitého genu vede k syntéze určitých intracelulárních proteinů, které v konečném důsledku určují strukturu a funkci každé buňky těla.

Čtyři geny z 16. páru chromozomů jsou zodpovědné za syntézu globinových a-řetězců (dítě dostává 2 geny od každého rodiče a syntéza každého řetězce je řízena dvěma geny). Syntézu b-řetězců přitom řídí pouze dva geny umístěné na 11. páru chromozomů (každý gen je zodpovědný za syntézu jednoho řetězce). Na každý vytvořený globinový řetězec je připojen hem, v důsledku čehož vzniká plnohodnotná molekula hemoglobinu.

Je důležité si uvědomit, že kromě alfa řetězců a beta řetězců mohou v erytrocytech vznikat další globinové řetězce (delta, gama, sigma). Jejich kombinace vedou ke vzniku různé druhy hemoglobin, který je typický pro určitá období lidského vývoje.

V lidském těle je určeno:

• HbA. Normální hemoglobin, skládající se ze dvou alfa a dvou beta řetězců. Normálně tato forma tvoří více než 95 % dospělého hemoglobinu.
• HbA2. Malá část, která normálně tvoří ne více než 2 % celkového hemoglobinu dospělého. Skládá se ze dvou alfa a dvou sigma globinových řetězců.
• HbF (fetální hemoglobin). Tato forma se skládá ze dvou alfa a dvou gama řetězců a převládá během vývoje plodu. Má vysokou afinitu ke kyslíku, což zajišťuje tkáňové dýchání dítěte v období porodu (kdy je omezen přístup kyslíku z těla matky). U dospělého člověka podíl HbF nepřesahuje 1–1,5 % a nachází se v 1–5 % erytrocytů.
• HbU (embryonální hemoglobin). Začíná se tvořit v erytrocytech od 2 týdnů po početí a po nástupu krvetvorby v játrech je zcela nahrazen fetálním hemoglobinem.

Transportní funkce erytrocytů je způsobena přítomností atomů železa ve složení hemoglobinu. Při průchodu plicními kapilárami na sebe železo váže molekuly kyslíku a transportuje je do všech tkání těla, kde se kyslík odděluje od hemoglobinu a přenáší se do buněk. různá těla. V živých buňkách se kyslík podílí na buněčném dýchání a vedlejším produktem tohoto procesu je oxid uhličitý, který se uvolňuje z buněk a váže se také na hemoglobin. Při opětovném průchodu plicními kapilárami se oxid uhličitý odděluje od hemoglobinu a vydechovaným vzduchem se vylučuje z těla a k uvolněnému železu se připojují nové molekuly kyslíku. Tvorba červených krvinek (erytropoéza) je poprvé zaznamenána 19. den embryonálního vývoje ve žloutkovém váčku (zvláštní strukturální složka embrya). Jak rostete a vyvíjíte se Lidské tělo krvetvorba se vyskytuje v různých orgánech. Počínaje 6. týdnem nitroděložního vývoje jsou hlavním místem tvorby erytrocytů játra a slezina a ve 4. měsíci se objevují první ložiska krvetvorby v červené kostní dřeni (RMB).

Červená kostní dřeň je soubor hematopoetických kmenových buněk umístěných v tělesných kostních dutinách. Většina látky CMC se nachází v houbovitých kostech (kosti pánve, lebky, obratlových těl) a také v dlouhých trubkovitých kostech (ramena a předloktí, stehna a bérce). Postupně se zvyšuje podíl krvetvorby v RMC. Po narození dítěte je utlumena hematopoetická funkce jater a sleziny a kostní dřeň se stává jediným místem pro tvorbu erytrocytů a dalších krevních buněk - krevních destiček, které zajišťují srážení krve, a leukocytů, které provádějí ochrannou funkce.

Všechny krvinky jsou tvořeny z tzv. kmenových buněk, které se v těle plodu objevují v rané fázi embryonálního vývoje v malém množství. Tyto buňky jsou považovány za téměř nesmrtelné a jedinečné. Obsahují jádro, ve kterém se nachází DNA, a také mnoho dalších strukturních složek (organel) nezbytných pro růst a reprodukci.

Kmenová buňka se krátce po vzniku začne dělit (množit), v důsledku čehož vzniká mnoho jejích klonů, ze kterých vznikají další krvinky.

Kmenová buňka produkuje:

• Prekurzorová buňka myelopoézy. Tato buňka je podobná kmenové buňce, ale má menší potenciál pro diferenciaci (získání specifických funkcí). Vlivem různých regulačních faktorů se může začít dělit, s postupnou ztrátou jádra a většiny organel a výsledkem popsaných procesů je vznik erytrocytů, krevních destiček nebo leukocytů.
• Prekurzorová buňka lymfopoézy. Tato buňka má ještě menší schopnost diferenciace. Produkuje lymfocyty (typ bílých krvinek).

Proces diferenciace (transformace) prekurzorové buňky myelopoézy na erytrocyt je stimulován speciální biologickou látkou - erytropoetinem. Je vylučován ledvinami, když tkáně těla začnou postrádat kyslík. Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni, zvyšuje se jejich počet v krvi, což zvyšuje dodávku kyslíku do tkání a orgánů.

Erytropoéza v červené kostní dřeni trvá asi 4-6 dní, poté se do krevního oběhu uvolňují retikulocyty (mladé formy erytrocytů), které nakonec během jednoho dne dozrávají a mění se v normální erytrocyty schopné vykonávat transportní funkci.

Průměrná délka života normálního erytrocytu je 100-120 dní. Celou tu dobu kolují v krvi, neustále se mění a deformují, jak procházejí kapilárami orgánů a tkání. S věkem se plastické vlastnosti erytrocytů snižují, více se zaoblují a ztrácejí schopnost deformace.

Normálně je malá část červených krvinek zničena v červené kostní dřeni, v játrech nebo přímo v cévním řečišti, ale naprostá většina stárnoucích erytrocytů je zničena ve slezině. Tkáň tohoto orgánu je reprezentována mnoha sinusovými kapilárami s úzkými štěrbinami v jejich stěnách. Normální červené krvinky jimi snadno projdou, načež se vrátí do krevního oběhu. Staré erytrocyty jsou méně plastické, následkem čehož uvíznou v sinusoidách sleziny a jsou zničeny speciálními buňkami tohoto orgánu (makrofágy). Kromě toho jsou erytrocyty s narušenou strukturou (jako u srpkovité anémie) nebo infikované různými viry nebo mikroorganismy vystaveny stažení z oběhu a destrukci.

V důsledku zániku červených krvinek vzniká žluté barvivo a uvolňuje se do krevního oběhu – bilirubin (nepřímý, nevázaný). Tato látka je špatně rozpustná ve vodě. Prokrvením se přenese do jaterních buněk, kde se naváže na kyselinu glukuronovou - vázaný, neboli přímý, vzniká bilirubin, který je obsažen ve žluči a vylučován stolicí. Část se vstřebá ve střevech a vyloučí se močí, čímž získá nažloutlý odstín.

Železo, které je součástí hemu, se také uvolňuje do krevního oběhu při zničení červených krvinek. Ve volné formě je železo pro tělo toxické, proto se rychle váže na speciální plazmatickou bílkovinu – transferin. Transferin transportuje železo do červené kostní dřeně, kde je znovu použito pro syntézu červených krvinek. K tomuto onemocnění dochází, když dojde k mutaci v genech, které řídí tvorbu globinových beta řetězců. V důsledku mutace je ve struktuře b-globinového řetězce nahrazena pouze jedna aminokyselina (kyselina glutamová v poloze 6 je nahrazena valinem). Tím není narušena tvorba molekuly hemoglobinu jako celku, ale dochází ke změně jejích elektrofyziologických vlastností. Hemoglobin se stává nestabilním a v podmínkách hypoxie (nedostatek kyslíku) mění svou strukturu (krystalizuje, polymeruje) a mění se na hemoglobin S (HbS). To vede ke změně tvaru erytrocytu - prodlužuje se a ztenčuje, stává se jako půlměsíc nebo srp. Arteriální krev proudící z plic je nasycena kyslíkem, takže nedochází ke změnám ve struktuře hemoglobinu. Na úrovni tkání přecházejí molekuly kyslíku do buněk různých orgánů, což vede k polymeraci hemoglobinu a tvorbě srpkovitých červených krvinek.

V počátečních stádiích onemocnění je tento proces reverzibilní - při opětovném průchodu plicními kapilárami je krev nasycena kyslíkem a erytrocyty získávají svůj normální tvar. Takové změny se však opakují pokaždé, když červené krvinky procházejí různými tkáněmi a dodávají jim kyslík (stokrát nebo dokonce tisíckrát denně). V důsledku toho je narušena struktura membrány erytrocytů, zvyšuje se její propustnost pro různé ionty (draslík a voda opouštějí buňku), což vede k nevratné změně tvaru erytrocytů.

Plastická schopnost srpkovitého erytrocytu je výrazně snížena, není schopen se při průchodu kapilárami reverzibilně deformovat a může je ucpat. Porušením prokrvení různých tkání a orgánů dochází k rozvoji tkáňové hypoxie (nedostatek kyslíku na úrovni tkání), což vede k tvorbě ještě srpkovitějších erytrocytů (vzniká tzv. začarovaný kruh).

Membrána srpkovitých erytrocytů se vyznačuje zvýšenou křehkostí, v důsledku čehož se výrazně zkracuje jejich životnost. Snížení celkového počtu červených krvinek v krvi, stejně jako lokální poruchy prokrvení na úrovni různých orgánů (v důsledku ucpání cév) stimulují tvorbu erytropoetinu v ledvinách. To zvyšuje erytropoézu v červené kostní dřeni a může částečně nebo úplně kompenzovat projevy anémie.

Je důležité si uvědomit, že HbF (skládající se z alfa řetězců a gama řetězců), jehož koncentrace v některých erytrocytech dosahuje 5 - 10 %, nepodléhá polymeraci a zabraňuje srpkovité přeměně erytrocytů. Jako první podléhají změnám buňky s nízkým obsahem HbF.

Jak již bylo zmíněno dříve, srpkovitá anémie je dědičné onemocnění způsobené mutací jednoho nebo dvou genů kódujících tvorbu globinových b-řetězců. Tato mutace se nevyskytuje v těle nemocného dítěte, ale přenáší se na něj od rodičů.

Pohlavní buňky muže a ženy obsahují každá 23 chromozomů. V procesu oplození dochází k jejich splynutí, v důsledku čehož vzniká kvalitativně nová buňka (zygota), ze které se začíná vyvíjet plod. Jádra mužských a ženských zárodečných buněk se také vzájemně spojují, čímž se obnovuje kompletní sada chromozomů (23 párů) vlastní buňkám lidského těla. V tomto případě dítě dědí genetický materiál od obou rodičů.

Srpkovitá anémie se dědí autozomálně recesivním způsobem, což znamená, že aby se nemocné dítě narodilo, musí zdědit zmutované geny od obou rodičů.

V závislosti na sadě genů přijatých od rodičů se může narodit:

• Dítě se srpkovitou anémií. Tato možnost je možná pouze tehdy, pokud otec i matka dítěte trpí tímto onemocněním nebo jsou jeho asymptomatickými nosiči. V tomto případě musí dítě zdědit jeden defektní gen od obou rodičů (homozygotní forma onemocnění).
• Asymptomatický nosič. Tato varianta se vyvíjí, pokud dítě zdědí jeden defektní a jeden normální gen, který kóduje tvorbu normálních globinových řetězců (heterozygotní forma onemocnění). V důsledku toho bude mít erytrocyt přibližně stejné množství hemoglobinu S i hemoglobinu A, což je dostatečné pro udržení normálního tvaru a funkce erytrocytu za normálních podmínek.

Dosud se nepodařilo určit přesnou příčinu výskytu genových mutací vedoucích ke srpkovité anémii. Nedávné studie však odhalily řadu faktorů (mutagenů), jejichž dopad na organismus může vést k poškození genetického aparátu buněk, způsobujícímu řadu chromozomálních onemocnění.

Příčinou genetických mutací může být:

• Malárická infekce. Toto onemocnění je způsobeno malarickým plasmodiem, které, když se dostane do lidského těla, infikuje červené krvinky a způsobí jejich hromadnou smrt. To může vést k mutacím na úrovni genetického aparátu červených krvinek, které způsobují výskyt různých onemocnění, včetně srpkovité anémie a dalších hemoglobinopatií. Někteří vědci se přiklánějí k názoru, že chromozomální mutace v erytrocytech jsou jakousi ochrannou reakcí těla proti malárii, protože srpkovité erytrocyty nejsou prakticky ovlivněny malarickým plasmodiem.
• Virová infekce. Virus je nebuněčná forma života sestávající z nukleových kyselin RNA (ribonukleová kyselina) nebo DNA (deoxyribonukleová kyselina). Tento infekční agens je schopen se množit pouze uvnitř buněk živého organismu. Infikováním buňky se virus začlení do jejího genetického aparátu a změní jej tak, že buňka začne produkovat nové fragmenty viru. Tento proces může způsobit výskyt různých chromozomálních mutací. Jako mutagen mohou působit cytomegaloviry, viry zarděnek a spalniček, hepatitida a mnoho dalších.
• Ionizující radiace. Jde o proud částic neviditelných pouhým okem, který může ovlivnit genetický aparát naprosto všech živých buněk, což vede ke vzniku mnoha mutací. Počet a závažnost mutací závisí na dávce a délce expozice. Kromě přirozeného radiačního pozadí Země, havárií jaderných elektráren (jaderných elektráren) a výbuchů atomových bomb se mohou stát soukromými rentgenovými studiemi doplňkovými zdroji záření.
• Škodlivé faktory životní prostředí. Do této skupiny patří různé chemikálie, se kterými se člověk v průběhu života setká. Nejsilnějšími mutageny jsou epichlorhydrin, používaný při výrobě mnoha léků, styren, používaný při výrobě plastů, sloučeniny těžkých kovů (olovo, zinek, rtuť, chrom), tabákový kouř a mnoho dalších. chemické sloučeniny. Všechny mají vysokou mutagenní a karcinogenní (způsobující rakovinu) aktivitu.
• Léky. Působení některých léků je způsobeno jejich vlivem na genetický aparát buněk, což je spojeno s rizikem různých mutací. Mezi nejnebezpečnější lékové mutageny patří většina protinádorových léků (cytostatika), rtuťové preparáty, imunosupresiva (tlumící činnost imunitního systému).

Jak již bylo zmíněno dříve, lidé s heterozygotní formou jsou asymptomatickými nositeli genu pro srpkovitou anémii. Klinické projevy onemocnění u nich mohou nastat pouze s rozvojem těžké hypoxie (při lezení na hory, s masivní ztrátou krve atd.). Klinické projevy homozygotní formy se mohou lišit od minimálních příznaků onemocnění až po těžký průběh spojený s postižením a často vedoucí ke smrti pacienta.

Závažnost klinického průběhu srpkovité anémie je ovlivněna:

• Přítomnost hemoglobinu F. Čím více je, tím méně výrazné jsou příznaky onemocnění. To vysvětluje absenci příznaků SKA u novorozenců - většina HbF je nahrazena HbA do šestého měsíce života dítěte.
• Klimatické a geografické podmínky. Tlak kyslíku ve vzduchu, který dýcháme, je nepřímo úměrný nadmořské výšce. Jinými slovy, čím je člověk výše, tím méně kyslíku vstupuje do jeho plic s každým nádechem. Příznaky srpkovité anémie mohou začít a zhoršovat se během několika hodin od nadmořské výšky nad 2000 metrů (dokonce i u lidí, kteří jsou pro toto onemocnění heterozygotní). Pro pacienty s SCD je absolutně kontraindikováno žít na vysočině (některá města v Americe a Evropě se nacházejí v nadmořské výšce několika kilometrů).
• Socioekonomické faktory. Závažnost ovlivňuje také dostupnost a včasnost léčby komplikací srpkovité anémie klinické projevy nemocí.

Vnější projevy srpkovité anémie jsou důsledkem především rychlosti destrukce (hemolýzy) srpkovitých erytrocytů (jejichž životnost se zkracuje na 10-15 dní), ale i různých komplikací vyplývajících z ucpání kapilár v celém těle. srpkovitými erytrocyty.

Příznaky srpkovité anémie zahrnují:

• příznaky spojené s destrukcí červených krvinek;
• hemolytické krize;
• příznaky v důsledku zablokování malých cév;
• zvětšení sleziny;
• náchylnost k těžkým infekcím.

Tato skupina příznaků se obvykle začíná objevovat po šesti měsících života dítěte, kdy se snižuje množství hemoglobinu F (u těžkých případů homozygotní formy onemocnění) nebo později.

Nejčasnější projevy srpkovité anémie jsou:

• Bledost. Vyvíjí se v důsledku snížení počtu červených krvinek v krvi. Kůže a viditelné sliznice (ústní dutina, spojivka oka a další) blednou a vysušují, kůže se stává méně elastickou.
• Zvýšená únava. Děti se srpkovitou anémií se vyznačují letargickým a sedavým způsobem života. Při jakékoli fyzické aktivitě se zvyšuje potřeba kyslíku v těle, to znamená, že se rozvíjí hypoxie. To způsobí, že se více červených krvinek stane srpkovitým a zničeným. Snižuje se transportní funkce krve, v důsledku čehož se rychle dostavuje pocit únavy.
• Časté závratě. Způsobeno nedostatkem kyslíku na úrovni mozku, což je život ohrožující stav.
• Dušnost. Tento termín znamená zvýšení frekvence a hloubky dýchací pohyby vyplývající z pocitu nedostatku vzduchu. U pacientů se srpkovitou anémií se tento příznak obvykle vyskytuje v období fyzické aktivity, ale může se objevit i v klidu (u těžkých forem onemocnění, ve vysokých nadmořských výškách).
• Zaostávání v růstu a vývoji. Vzhledem k tomu, že transportní funkce krve je výrazně snížena, nedostávají tkáně a orgány dostatek kyslíku potřebného pro normální růst a vývoj těla. Důsledkem toho je zaostávání ve fyzickém i duševním vývoji – děti později než jejich vrstevníci začínají chodit, mluvit, jsou na tom hůře vzhledem ke školním osnovám. Dochází také k opoždění puberty dítěte.
• Žlutost kůže. Pigment bilirubin, který se uvolňuje do krevního oběhu při destrukci červených krvinek, dodává kůži a viditelným sliznicím nažloutlou barvu. Normálně se tato látka v játrech rychle neutralizuje a vylučuje z těla, nicméně při srpkovité anémii je počet odbouraných červených krvinek tak velký, že játra nejsou schopna neutralizovat všechen bilirubin, který se tvoří.
• Tmavá moč. Barva moči se mění v důsledku zvýšení koncentrace bilirubinu v ní.
• Přebytek železa v těle. Tento stav se může rozvinout v důsledku těžkých, často se opakujících hemolytických krizí, kdy se do krevního oběhu uvolňuje příliš mnoho volného železa. To může vést k výskytu hemosiderózy - patologického stavu charakterizovaného ukládáním oxidu železa v různých tkáních (v tkáni jater, sleziny, ledvin, plic atd.), což povede k dysfunkci postižených orgánů. .

Hemolytická krize se může objevit v různých obdobích života. Trvání remise (období bez krizí) lze vypočítat v měsících nebo letech, po kterých může dojít k řadě ataků.

Rozvoji hemolytické krize může předcházet:

• těžká generalizovaná infekce;
• těžká fyzická práce;
• stoupat do velké výšky (více než 2000 metrů nad mořem);
• vystavení příliš vysokým nebo nízkým teplotám;
• dehydratace (vyčerpání tělesných tekutin).

Hemolytická krize je charakterizována rychlou tvorbou velkého množství srpkovitých erytrocytů, které ucpávají drobné cévky a jsou zničeny ve slezině, játrech, červené kostní dřeni a dalších orgánech i přímo v cévním řečišti. To vede k prudkému poklesu počtu červených krvinek v těle, což se projevuje zvýšením dušnosti, častými závratěmi (až ztrátou vědomí) a dalšími dříve popsanými příznaky. Jak již bylo zmíněno, srpkovité erytrocyty nejsou schopny projít malými cévami, proto v nich uvíznou, což vede k poruchám prokrvení téměř všech orgánů.

Příznaky srpkovité anémie jsou:

• bolestné krize. Vyskytují se v důsledku zablokování krevních cév, které vyživují určité orgány. To vede k rozvoji nedostatku kyslíku na úrovni tkáně, který je doprovázen záchvaty těžkého stavu akutní bolest která může trvat několik hodin až několik dní. Výsledkem popsaných procesů je odumírání oblasti tkáně nebo orgánu, do které je narušen přívod kyslíku. Krize bolesti se mohou objevit náhle na pozadí úplné pohody, ale nejčastěji jim předcházejí virové a bakteriální infekce, těžká fyzická aktivita nebo jiné stavy doprovázené rozvojem hypoxie.
• Kožní vředy. Vznikají v důsledku ucpání drobných cévek a poruch prokrvení v různých částech kůže. Postižená oblast ulceruje a poměrně často se infikuje, což může vést k rozvoji těžkého infekční choroby. Nejcharakterističtější lokalizací vředů je kůže horní a dolní končetiny může však být postižena kůže trupu, krku a hlavy.
• Poruchy zraku. Vyvíjí se v důsledku zablokování tepny, která vyživuje sítnici. V závislosti na průměru postižené cévy se mohou objevit různé poruchy, od snížení zrakové ostrosti až po odchlípení sítnice a rozvoj slepoty.
• Srdeční selhání. Příčinou poškození srdce může být ucpání koronárních tepen (cév, které přivádějí krev do srdečního svalu) srpkovitými erytrocyty a vznik akutní infarkt myokardu (odumření části srdečního svalu způsobené poruchou dodávky kyslíku). Navíc dlouhotrvající anémie a hypoxie reflexně způsobují zvýšení srdeční frekvence. To může vést k hypertrofii (zvětšení) srdečního svalu s následným vyčerpáním kompenzačních mechanismů a rozvojem srdečního selhání.
• Hematurie (krev v moči). Tento příznak se může objevit v důsledku trombózy ledvinových žil a poškození nefronů (funkčních jednotek tkáně ledvin, ve kterých se tvoří moč), v důsledku čehož se stanou propustnými pro červené krvinky. Při dlouhém průběhu onemocnění může dojít k odumření více než 75 % nefronů a rozvoji renálního selhání, což je nepříznivá prognostická známka.
• Priapismus. Tento termín označuje spontánní výskyt prodloužené a bolestivé erekce penisu u mužů. Tento příznak je způsoben ucpáním malých kapilár a žilek, kterými krev z orgánu vytéká, což může někdy vést až k rozvoji impotence.
• Změna struktury kostí. Srpkovitá anémie se vyznačuje častými infarkty kostní tkáně, což vede ke změně struktury kostí, stávají se méně odolné. Dlouhodobá hypoxie navíc stimuluje uvolňování velkého množství erytropoetinu ledvinami, což vede k růstu erytroidního zárodku krvetvorby v červené kostní dřeni a deformaci lebečních kostí obratlů a žeber.
• Poškození kloubů. Zaznamenávají se otoky a bolestivost kloubů končetin (nohy, holeně, ruce, prsty na rukou a nohou).
• neurologické projevy. Jsou výsledkem ucpání tepen, které vyživují různé části mozku a míchy. Neurologické příznaky u pacientů se srpkovitou anémií se mohou projevovat poruchami čití, parézami (porucha motorických funkcí), plegií (úplná ztráta motorických funkcí končetin), ale i akutní ischemickou cévní mozkovou příhodou (vyplývající z ucpání mozkové tepny), což může vést ke smrti člověka.

Ke zvětšení sleziny dochází v důsledku zadržení a destrukce velkého množství srpkovitých erytrocytů v ní. Navíc se mohou vyvinout infarkty sleziny, v důsledku čehož jsou její funkční schopnosti výrazně sníženy.

V počátečních fázích srpkovité anémie se ve slezině zadržují a ničí pouze červené krvinky srpkovitého tvaru. S progresí onemocnění dochází k zablokování sinusoid orgánu, což narušuje průchod (filtraci) všech ostatních krvinek a způsobuje zvětšení velikosti orgánu (splenomegalie).

V důsledku stagnace krve ve zvětšené slezině se může vyvinout stav nazývaný hypersplenismus. Je charakterizována destrukcí nejen poškozených, ale i normálních buněčných elementů (krevní destičky, leukocyty, nezměněné erytrocyty). To je doprovázeno rychlým poklesem počtu těchto buněk v periferní krvi a rozvojem příslušných příznaků (časté krvácení, zhoršené ochranné vlastnosti těla). Rozvoj hypersplenismu je nebezpečný zejména v raném dětství, kdy zvětšená slezina může rychle zničit většinu červených krvinek, což povede ke smrti dítěte.

Za oslabením obranyschopnosti organismu stojí především dysfunkce sleziny (následkem mnohočetných infarktů), která je zodpovědná za čištění krve od patogenních mikroorganismů a tvorbu lymfocytů (buňky regulující imunitu). Kromě toho porušení mikrocirkulace v kůži výrazně snižuje její bariérovou funkci, což přispívá k pronikání různých bakterií do těla. Diagnostiku a léčbu srpkovité anémie provádí hematolog. Je poměrně obtížné stanovit diagnózu tohoto onemocnění pouze na základě vnějších projevů, protože mnoho krevních onemocnění má podobné příznaky. Detailní dotazování pacienta a jeho rodičů (pokud je dítě nemocné) na čas a okolnosti nástupu příznaků může pomoci lékaři podezřívat přítomnost srpkovité anémie, ale k potvrzení diagnózy je zapotřebí řada dalších studií .

Při diagnostice srpkovité anémie se používá:

Jeden z prvních testů předepsaných všem pacientům s podezřením na onemocnění krve. Umožňuje vyhodnotit buněčné složení periferní krve, které poskytuje informace o funkčním stavu různých vnitřních orgánů, jakož i o krvetvorbě v červené kostní dřeni, přítomnosti infekce v těle. Pro obecnou analýzu lze odebrat jak kapilární krev (z prstu), tak venózní krev.

Technika odběru kapilární krve

Krev se odebírá ráno nalačno. V předvečer testu se nedoporučuje pít alkohol, kouřit a brát drogy. Bezprostředně před odběrem krve byste si měli zahřát prsty levé ruky, což zlepší mikrocirkulaci a usnadní postup.

Odběr materiálu k rozboru provádí sestra v ošetřovně kliniky. Kůže konečku prstu je ošetřena vatovým tamponem, který je předem navlhčen 70% roztokem alkoholu (aby se zabránilo infekci). Poté se použije speciální jehlový vertikutátor k propíchnutí kůže na laterální ploše prstu (obvykle se používá 4. prst levé ruky, ale to není důležité). První kapka krve, která se objeví, se odstraní vatovým tamponem, načež sestra začne střídavě mačkat a uvolňovat špičku prstu, přičemž nasává několik mililitrů krve do sterilní odměrné zkumavky.

Při podezření na srpkovitou anémii se prst, ze kterého bude krev odebrána, předem sváže provazem nebo turniketem (na 2 až 3 minuty). To vytváří podmínky hypoxie, což má za následek tvorbu většího počtu srpkovitých červených krvinek, což usnadní diagnostiku.

Technika odběru žilní krve

Odběr krve provádí i sestra. Pravidla pro přípravu na rozbor jsou stejná jako při odběru krve z prstu. Obvykle se krev odebírá ze saphenózních žil loketní oblasti, jejíž umístění je poměrně snadné určit.

Pacient se posadí a položí ruku na opěradlo křesla a natáhne ji co nejvíce dovnitř loketní kloub. Sestra přiloží gumové škrtidlo v oblasti ramen (stisknutí safény vede k jejich přelití krví a vyboulení nad povrch kůže) a vyzve pacienta, aby na několik sekund „pracoval pěstí“ (zaťal a uvolnil pěst). , který také pomáhá naplnit žíly krví a usnadňuje jejich identifikaci pod kůží .

Po určení umístění žíly sestra dvakrát ošetří oblast lokte vatovým tamponem předem namočeným v 70% alkoholový roztok. Poté se sterilní jednorázovou injekční stříkačkou propíchne kůže a stěna žíly a odebere se potřebné množství krve (obvykle několik mililitrů). Čistý vatový tampon (také namočený v alkoholu) se přitiskne na místo vpichu a jehla se odstraní. Pacientovi se doporučuje počkat na chodbě 10-15 minut, protože se mohou objevit určité nežádoucí reakce (závratě, ztráta vědomí).

Mikroskopické vyšetření krve

Pár kapek vzniklé krve se přenese na podložní sklíčko, obarví se speciálními barvivy (nejčastěji methylenovou modří) a vyšetří se pod světelným mikroskopem. Tato metoda umožňuje přibližně určit počet buněčných elementů v krvi, posoudit jejich velikost a strukturu.

Při srpkovité anémii mohou být detekovány srpkovité erytrocyty (při studiu žilní krve), ale jejich nepřítomnost diagnózu nevylučuje. Konvenční mikroskopické vyšetření ne vždy odhalí srpkovité erytrocyty, proto se používá „mokrý nátěr“ krve. Podstata studie je následující - kapka krve se přenese na podložní sklíčko a ošetří se speciální látkou - pyrosiřičitanem sodným. Z červených krvinek „čerpá“ kyslík, v důsledku čehož se stanou srpkovitými (pokud je člověk skutečně nemocný srpkovitou anémií), což se zjistí při zkoumání pod konvenčním světelným mikroskopem. Tato studie je vysoce specifický a umožňuje ve většině případů potvrdit diagnózu.

Krevní test v hematologickém analyzátoru

Většina moderních laboratoří je vybavena hematologickými analyzátory - zařízeními, která umožňují rychle a přesně určit kvantitativní složení všech buněčných elementů a také mnoho dalších krevních parametrů.

Změny v obecném krevním testu u srpkovité anémie

Zkoumaný ukazatel	Co to znamená?	Norma
Koncentrace červených krvinek (RBC)	Při srpkovité anémii dochází k výrazné destrukci červených krvinek (hemolýze), v důsledku čehož dojde ke snížení jejich koncentrace v krvi. Tento stav je charakteristický zejména pro hemolytické krize, kdy může být zničena více než polovina červených krvinek cirkulujících v krvi.	Muži (M): 4,0 - 5,0 x 1012 / l.	Méně než 4,0 x 1012/l.
Ženy (W): 3,5 - 4,7 x 1012 / l.	Méně než 3,5 x 1012/l.
Celkový hemoglobin (HGB)	V důsledku zániku červených krvinek klesá i celková hladina hemoglobinu v krvi.	M: 130 - 170 g/l.	Méně než 130 g/l.
F: 120 - 150 g/l.	Méně než 120 g/l.
Koncentrace leukocytů (WBC)	Leukocyty chrání tělo před různými infekční agens. Při srpkovité anémii existuje predispozice k infekčním onemocněním, proto se tento indikátor může zvýšit.	4,0 - 9,0 x 109 / l.	Pro přítomnost svědčí zvýšení hladiny leukocytů nad 9,0 x 109/l infekční proces v organismu.
Koncentrace krevních destiček (PLT)	V případě rozvoje hypersplenismu ve zvětšené slezině jsou zničeny nejen srpkovité červené krvinky, ale i normální krvinky.	180 - 320 x 109 / l.	Normální nebo snížená.
Koncentrace retikulocytů (RET)	Snížení koncentrace červených krvinek stimuluje uvolňování erytropoetinu ledvinami, což zvyšuje procesy hematopoézy v červené kostní dřeni. Výsledkem toho je uvolnění velkého množství retikulocytů do periferního oběhu.	M: 0,24 - 1,7 %.	Zvýšená, zvláště po hemolytických krizích.
W: 0,12 - 2,05 %.
hematokrit (Hct)	Hematokrit je laboratorní indikátor, který odráží kvantitativní poměr mezi buněčnými elementy krve a objemem plazmy. Závažná hemolýza vede ke snížení celkového počtu erytrocytů a následně ke snížení hematokritu.	M: 42 - 50 %.	Pod normou až 15 - 20 % v obdobích hemolytických krizí.
F: 38 - 47 %.
Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)	Stanoví se doba, po kterou se erytrocyty usadí na dně zkumavky. Za normálních podmínek nese vnější povrch membrán erytrocytů negativní náboj, v důsledku čehož se buňky vzájemně odpuzují. Snížení koncentrace erytrocytů, stejně jako různé infekční procesy v těle, přispívají k rychlejší sedimentaci erytrocytů.	M: 3 - 10 mm/hod.	Více než 10 mm/hod.
W: 5 - 15 mm/hod.	Více než 15 mm/hod.

V biochemické studii se provádí kvalitativní a kvantitativní hodnocení obsahu různých chemikálií v žilní krvi. Každé onemocnění je charakterizováno zvýšením nebo snížením koncentrace určitých látek, což se používá ke stanovení diagnózy a výběru taktiky léčby.

Změny v biochemické analýze krve u srpkovité anémie

Zkoumaný ukazatel	Co to znamená?	Norma	Možné změny se srpkovitou anémií
Hladina bilirubinu (nevázaná frakce)	Tento indikátor odráží intenzitu procesů destrukce erytrocytů jak ve slezině, tak přímo v cévním řečišti.	4,5 - 17,1 umol/l.	Výrazně nad normu.
Volný plazmatický hemoglobin	Tento indikátor odráží intenzitu procesu destrukce červených krvinek přímo uvnitř cév (intravaskulární hemolýza), při které se do krve uvolňuje velké množství volného hemoglobinu.	Méně než 220 mg/l.	Výrazně vyšší než normálně, zvláště během hemolytické krize.
Hladina haptoglobinu v plazmě	Haptoglobin je plazmatický protein produkovaný v játrech. Jednou z jeho hlavních funkcí je vázat volný hemoglobin v krvi a transportovat jej do sleziny, kde je zničen. Při hemolýze erytrocytů v cévním řečišti je množství hemoglobinu uvolněného do krve tak velké, že veškerý haptoglobin je ve stavu s ním spojeném, takže jeho množství klesá.	0,8 - 2,7 g/l.	Výrazně pod normálem, zvláště během hemolytických krizí.
Koncentrace volného železa v krvi	Zvýšení množství volného železa v krevní plazmě je obvykle charakteristické pro hemolytickou krizi. Protein transferin nestihne vázat všechno železo, které se dostává do krve v důsledku zničení velkého množství červených krvinek, takže jeho koncentrace stoupá.	M: 17,9 - 22,5 umol/l.	Během hemolytické krize může být tento ukazatel několikrát vyšší než normální.
F: 14,3 - 17,9 umol/l.
Hladiny alaninaminotransferázy (ALAT) a aspartátaminotransferázy (AST).	Tyto látky jsou intracelulární enzymy obsažené v jaterních buňkách ve velkém množství. Zvýšení jejich koncentrace v krvi je markerem destrukce jaterní tkáně, která může být důsledkem mikroinfarktu (následkem ucpání jaterních cév srpkovitými erytrocyty).	M: až 41 U/l.	Na těžký průběh nemoc je mnohem vyšší než normálně.
F: až 31 U/l.

Široce používaná metoda vědeckého výzkumu, která umožňuje určit kvalitativní složení hemoglobinu v krvi. Podstata metody je následující - roztok obsahující různé proteiny se umístí na papír umístěný ve stacionárním elektrickém poli mezi dvě elektrody, které se začnou pohybovat od katody (záporně nabité elektrody) k anodě (kladně nabité elektrodě).

Rychlost pohybu molekul bílkovin závisí na jejich molekulové hmotnosti, prostorové konfiguraci a elektrickém náboji. Tyto parametry jsou přísně specifické pro každý jednotlivý globinový řetězec (normální i patologický), v důsledku čehož bude jejich elektroforetická pohyblivost odlišná. Na základě kontrolních markerů se určí typy hemoglobinu v testované krvi a množství každého z nich.

Elektroforéza hemoglobinu u srpkovité anémie

Moderní metoda pro studium vnitřních orgánů založená na principu echolokace, která umožňuje určit polohu a strukturu předmětu rychlostí návratu zvukové vlny odražené od jeho povrchu.

Ultrazvuk je jednou z nejjednodušších a nejnebezpečnějších diagnostických metod. Několik hodin před studií musí pacient vyloučit jídlo a velké objemy tekutin. Samotný zákrok lze provádět jak ve speciálně vybavené místnosti, tak přímo u lůžka pacienta. Na kůži vyšetřované oblasti se nanese speciální gel (ten zabrání tomu, aby se mezi senzor a kůži pacienta dostal vzduch, který by mohl zkreslit výsledky studie). Poté lékař přiloží speciální senzor, který vysílá ultrazvukové vlny na kůži pacienta a začne jím pohybovat po zkoumané oblasti. Zvukové vlny se odrážejí od povrchů různých orgánů a struktur v jejich cestě a jsou zachycovány speciálním přijímačem. Po počítačovém zpracování se na monitoru objeví přibližný obraz vyšetřovaných tkání a orgánů.

Odrůda ultrazvuk Dopplerografie je metoda, která umožňuje posoudit povahu průtoku krve v cévách.

U srpkovité anémie může ultrazvuk odhalit:

• zvětšení sleziny a jater;
• přítomnost srdečních záchvatů ve vnitřních orgánech (v slezině, játrech, ledvinách a dalších);
• porušení krevního oběhu ve vnitřních orgánech;
• porušení průtoku krve v končetinách.

Tato studie je založena na schopnosti rentgenového záření procházet lidským tělem. Zároveň jsou částečně pohlcovány různými tkáňovými strukturami, v důsledku čehož se na speciální fólii vytváří stínový obraz všech orgánů a tkání, které jim stojí v cestě. Kostní tkáň má nejvyšší absorpční kapacitu v lidském těle, což umožňuje použití této metody ke stanovení přítomnosti a závažnosti kostních lézí u srpkovité anémie.

Rentgenové vyšetření odhalí:

• deformace a expanze obratlových těl (v důsledku vícečetných infarktů);
• deformace a ztenčení kostí kostry (v důsledku nadměrného růstu tkáně kostní dřeně);
• přítomnost osteomyelitidy (hnisavý infekční proces v kostní tkáni).

účinná léčba srpkovitá anémie, která vám umožňuje zbavit se této nemoci jednou provždy, dnes neexistuje. Pomoc pacientům spočívá v prevenci tvorby velkého množství srpkovitých červených krvinek a také v odstranění příznaků onemocnění.

Principy léčby srpkovité anémie jsou:

• správný způsob života;
• zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu;
• kyslíková terapie;
• odstranění bolestivého syndromu;
• odstranění přebytečného železa v těle;
• prevence a léčba infekčních onemocnění.

Pokud je člověku diagnostikována srpkovitá anémie, měl by dodržovat určitá doporučení, která zmírní průběh onemocnění a minimalizují riziko komplikací.

• žít v nadmořské výšce nepřesahující 1500 metrů nad mořem;
• žít v zóně s mírným klimatem (s výjimkou vystavení extrémně nízkým nebo vysokým teplotám);
• vypijte alespoň 1,5 litru tekutin denně;
• vyloučit vstup alkoholické nápoje a drogy;
• přestat kouřit (jak pro nemocnou osobu, tak pro její rodinné příslušníky);
• vyhnout se těžké fyzické námaze;
• vyberte si povolání, které není spojeno s těžkou fyzickou prací nebo vystavením vysokým / nízkým teplotám.

Dodržování výše uvedených pravidel může zabránit výskytu jakýchkoli příznaků srpkovité anémie u lidí s heterozygotní formou onemocnění, ale pacienti s homozygotní formou vyžadují jiné lékařská opatření. Jedním z hlavních faktorů určujících závažnost průběhu onemocnění je anémie (nedostatek červených krvinek a hemoglobinu v krvi), která se vyvíjí na pozadí zvýšené destrukce červených krvinek. Odstraněním anémie lze zabránit výskytu určitých příznaků onemocnění a celkově zlepšit stav pacienta.

Zvýšení počtu červených krvinek a hladiny hemoglobinu

Název léku	Mechanismus léčeného účinku	Dávkování a podávání
Nedrogové metody
hmoty erytrocytů	Dárcovské erytrocyty po určitou dobu (obvykle ne déle než 100 dní) mohou transportovat dýchací plyny v těle pacienta. Tato metoda se používá extrémně zřídka, kvůli možnosti vzniku závažných nežádoucích reakcí.	Hlavní indikací k transfuzi dárcovských erytrocytů je prudký pokles hemoglobinu pod 70 g/l (např. při hemolytické krizi). V tomto případě je katétr instalován do jedné nebo několika centrálních žil najednou (v jugulární, umístěné na krku nebo v podklíčku) a erytrocytární hmota je transfundována. Cílová hladina hemoglobinu je v tomto případě minimálně 100 g/l. Před zahájením transfuze se provádí řada testů ke zjištění kompatibility krve dárce a příjemce.	Kritéria pro účinnost léčby jsou: zvýšené hladiny hemoglobinu (stanoveno laboratorně); vymizení dušnosti; normalizace barvy pleti.
Lékařské metody
Hydroxymočovina	Lék ze skupiny cytostatik (používá se při léčbě nádorů). Mechanismus účinku tohoto léku je spojen se zvýšením hladiny fetálního hemoglobinu (HbF) v červených krvinkách. To usnadňuje průběh onemocnění a zabraňuje rozvoji mnoha komplikací. Použití hydroxymočoviny při léčbě srpkovité anémie je považováno za experimentální techniku. Dosud nebyly provedeny rozsáhlé studie hodnotící účinnost léku a možné nežádoucí účinky.	Počáteční dávka léku je 15 miligramů na kilogram tělesné hmotnosti za den (mg / kg / den). Pokud není účinek, lze dávku zdvojnásobit. Během léčby by se měl každé 2 týdny provádět obecný krevní test, protože se mohou vyvinout nežádoucí reakce, z nichž nejnebezpečnější je potlačení krvetvorby v červené kostní dřeni.	Hlavním ukazatelem účinnosti léčby je zvýšení koncentrace fetálního hemoglobinu, stanovené elektroforézou. Obvykle podíl HbF nepřesahuje 20 - 25 %, ale to stačí k výraznému zmírnění průběhu těžkých forem onemocnění.

Frekvence a závažnost hemolytických krizí určuje závažnost klinického průběhu srpkovité anémie. Jak již bylo zmíněno, rozvoji hemolytické krize předchází o různé státy doprovázené hypoxií. Použití kyslíku v prvních minutách nebo hodinách po začátku hemolýzy zabraňuje tvorbě a následné destrukci srpkovitých červených krvinek. To usnadňuje průběh onemocnění, snižuje riziko komplikací a zlepšuje kvalitu života pacienta. Pacient s rozvíjející se hemolytickou krizí by měl být hospitalizován co nejdříve. Přímo v ambulanci je mu podána kyslíková maska, která dodává kyslík rychlostí 4-6 litrů za minutu. Po přijetí do nemocnice kyslíková terapie pokračuje několik hodin nebo dní. Jak již bylo zmíněno, blokování cévy vede k rozvoji ischemie postiženého orgánu, která je doprovázena silnou bolestí. K odstranění syndromu bolesti se používají narkotická analgetika(léky proti bolesti), protože ischemická bolest není zastavena jinými léky. Zpočátku se léky podávají nitrožilně (analgetický účinek nastupuje rychleji). Po zastavení akutního záchvatu bolesti přecházejí na tabletové formy léků.

Lékařská léčba syndromu bolesti

Název léku	Mechanismus terapeutického působení	Dávkování a podávání	Hodnocení účinnosti léčby
tramadol	Syntetický narkotický lék proti bolesti, který působí na úrovni mozku a míchy. Aktivuje opioidní receptory v těle, což snižuje intenzitu bolesti.	Intravenózně nebo perorálně v dávce 50-100 mg. Maximální denní dávka je 400 mg. Nedoporučuje se pro děti do 1 roku.	Analgetický účinek se rozvíjí přibližně 15 minut po požití (s intravenózní podání- po 5 - 10 minutách) a vydrží až 6 hodin.
Promedol	Aktivuje opioidní receptory a narušuje přenos bolestivých impulzů v centrálním nervovém systému, což je důvodem jeho analgetického, protišokového a mírně hypnotického účinku.	Uvnitř 3-4x denně. děti starší 2 let - 0,1 - 0,5 mg / kg; dospělí - 25 - 50 mg.	Analgetický účinek se rozvíjí po 20-30 minutách a trvá 2-4 hodiny.
Morfium	Narkotikum s výrazným analgetickým účinkem. Brzdí přenos bolestivých impulsů do mozku, vyvolává pocit štěstí a duševní pohody.	Uvnitř 4-5krát denně (v závislosti na závažnosti bolestivého syndromu). děti - 0,2 - 0,8 mg / kg; dospělí - 10 - 20 mg.	Analgetický účinek se vyvíjí 20-30 minut po užití léku a trvá 4-6 hodin.

Tento stav se může rozvinout s často se opakujícími hemolytickými krizemi, doprovázenými destrukcí velkého počtu červených krvinek.

Léková eliminace přebytečného železa v těle

Název léku	Mechanismus terapeutického působení	Dávkování a podávání	Hodnocení účinnosti léčby
Desferal (deferoxamin)	Komplexotvorný lék, který má schopnost vázat a odstraňovat volné železo z těla.	Tento lék se předepisuje po hemolytických krizích se zvýšením hladiny sérového železa. Podává se intravenózně. Počáteční dávka je 20 mg/kg. Pokud se krize opakují, lze dávku zvýšit na 40 mg/kg.	Léčba se provádí až do normalizace hladiny železa v krvi, potvrzené laboratorně.
Exjade	Přípravek pro perorální podání, který má schopnost vázat železo. Zvyšuje vylučování železa z těla především stolicí.	Uvnitř, 1krát denně, v dávce 10 - 30 mg / kg.	Léčba se provádí, dokud se hladina železa v krvi normalizuje.

Porušení přívodu krve do všech vnitřních orgánů a kůže, stejně jako mnohočetné infarkty ve slezině, výrazně oslabují ochranné funkce těla. Různé bakteriální infekce mohou vést k vážnému poškození různých orgánů i celého organismu, proto je jejich včasná léčba důležitým krokem v pomoci pacientům se srpkovitou anémií.

Lékařská léčba infekčních onemocnění

Název léku	Mechanismus terapeutického působení	Dávkování a podávání
Amoxicilin	Polosyntetické antibiotikum, které inhibuje tvorbu buněčné stěny různých druhů bakterií (stafylokoky, streptokoky, pneumokoky a další), což vede k jejich smrti.	Může být podáván s preventivní účel, počínaje šestým měsícem věku (s těžkým průběhem homozygotní formy srpkovité anémie). Užívá se perorálně, 2-3krát denně. děti do 2 let - 20 mg / kg; děti od 2 do 5 let - 125 mg; děti od 5 do 10 let - 250 mg; děti starší 10 let a dospělí - 500 mg.
cefuroxim	Širokospektrální antibiotikum, které narušuje tvorbu buněčné stěny různých druhů bakterií.	Užívá se perorálně u závažných bakteriálních infekcí. děti - 10 - 30 mg / kg, 3krát denně; dospělí - 750 mg 3krát denně.
Erythromycin	Širokospektrální antibiotikum. Blokuje podjednotku 50S ribozomů, což narušuje tvorbu proteinových molekul v bakteriálních buňkách a brání jejich reprodukci.	Podává se intravenózně při závažných bakteriálních infekcích. děti - 10 - 15 mg / kg, 2 - 3krát denně; dospělí - 250 - 500 mg 3 - 4krát denně.

Jak již bylo zmíněno dříve, srpkovitá anémie je nevyléčitelná. Moderní pokroky v genetice a molekulární biologii však umožňují určit riziko narození dětí s tímto onemocněním.

Pokud jeden nebo oba rodiče mají srpkovitou anémii, může onemocnění zdědit i jejich dítě. Jednou z metod stanovení pravděpodobnosti zdědění genu odpovědného za vznik tohoto onemocnění je polymerázová řetězová reakce (PCR). Podstatou metody je studium genetického materiálu obou rodičů a identifikace mutantních genů. V tomto případě se zjišťuje jak jejich přítomnost (nebo nepřítomnost), tak forma onemocnění (homozygotní nebo heterozygotní).

Výsledky genetické studie mohou být následující:

• Oba rodiče jsou nemocní. To znamená, že oba rodiče mají 2 mutantní geny kódující tvorbu b-řetězců globinu. Narození zdravého dítěte je v tomto případě téměř nemožné.
• Oba rodiče jsou asymptomatičtí přenašeči. V tomto případě je pravděpodobnost narození zdravého dítěte 25 %, pravděpodobnost porodu nemocného dítěte (s homozygotní formou onemocnění) je 25 % a pravděpodobnost asymptomatického nosiče (s heterozygotní formou onemocnění). nemoc) je 50 %.
• Jeden rodič je nemocný a druhý je asymptomatický nosič. U těchto rodičů je stejně pravděpodobné, že budou mít buď nemocné dítě, nebo asymptomatického nosiče. Narození absolutně zdravého dítěte je v tomto případě nemožné.
• Jeden z rodičů je nemocný a druhý zdravý. V tomto případě dítě zdědí jeden mutantní gen od postiženého rodiče a jeden normální gen od zdravého rodiče, to znamená, že bude asymptomatickým nositelem genu pro srpkovitou anémii.

Pomocí PCR je možné detekovat přítomnost mutantních genů u plodu v raných fázích nitroděložního vývoje a určit formu onemocnění. To vám umožní včas upozornit na problém potratů.

www.polismed.com

Hemolýza: podstata, typy, fyziologická a patologická, akutní a chronická

Termín "hemolýza" se týká počtu často používaných v jakékoli oblasti lékařské činnosti. Mnoho lidí zná její účel, jiní hádají, že se s krví stalo něco nevratného, ​​protože toto slovo je smysluplně vyslovováno, pro jiné tento pojem neznamená vůbec nic, pokud je člověk zdravý a o medicínu se v zásadě nezajímá.

Hemolýza v krvi probíhá neustále, dokončuje životní cyklus červených krvinek, které žijí 4 měsíce, jsou plánovaně zničeny a "umírají" - tato událost zůstává pro zdravé tělo bez povšimnutí. Jiná věc je, pokud erytrocyty přestanou existovat jako plnohodnotný přenašeč kyslíku z jiných důvodů, což mohou být různé jedy, které ničí membrány erytrocytů, léky, infekce, protilátky.

Kde probíhá hemolýza?

Červené krvinky mohou být zničeny různá místa. Při rozlišení tohoto rozpadu podle lokalizace lze rozlišit následující typy hemolýzy:

• Někdy jsou červené krvinky ovlivněny jejich prostředím - cirkulující krví (intravaskulární hemolýza)
• V ostatních případech dochází k destrukci v buňkách orgánů zapojených do krvetvorby nebo hromadících se krvinek - kostní dřeně, slezina, játra (intracelulární hemolýza).

Pravda, k rozpuštění sraženiny a červenému zbarvení plazmy dochází také in vitro (in vitro). Nejčastěji se hemolýza v krevním testu děje:

1. Z důvodu porušení techniky odběru materiálu (např. vlhká zkumavka) nebo nedodržení pravidel pro uchovávání vzorků krve. V takových případech zpravidla dochází k hemolýze v séru v době nebo po vytvoření sraženiny;
2. Je záměrně provokováno k provádění laboratorních testů, které vyžadují předběžnou hemolýzu krve, nebo spíše lýzu červených krvinek, aby se získala samostatná populace jiných buněk.

Když už mluvíme o typech hemolýzy v těle a mimo něj, myslíme si, že by bylo užitečné připomenout čtenáři rozdíl mezi plazmou a sérem. V plazmě je v ní rozpuštěný protein - fibrinogen, který následně polymeruje na fibrin, který tvoří základ sraženiny, která klesla na dno zkumavky a mění plazmu na sérum. Při hemolýze krve to má zásadní význam, protože za normálního fyziologického stavu krev v cévním řečišti nesráží. Závažný stav vyplývající z expozice extrémně nepříznivým faktorům - intravaskulární hemolýza nebo diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) označuje akutní patologické procesy vyžadující mnoho úsilí k záchraně lidského života. Ale i tak budeme hovořit o plazmě, a ne o séru, protože sérum v plné formě lze pozorovat pouze mimo živý organismus, po vytvoření vysoce kvalitní krevní sraženiny, sestávající převážně z fibrinových vláken.

Biochemické krevní testy odebrané s antikoagulantem a vyšetřené v plazmě nebo odebrané bez použití antikoagulačních roztoků v suché zkumavce a vyšetřené v séru nelze použít. Hemolýza erytrocytů ve vzorku je kontraindikací studie, protože výsledky budou zkreslené.

Hemolýza jako přirozený proces

Jak již bylo zmíněno výše, hemolýza v těle do určité míry neustále probíhá, protože staré červené krvinky, které vypršely, odumírají a na jejich místo nastupují nové, mladé a schopné. Přirozená nebo fyziologická hemolýza, která je ve zdravém těle trvalá, je přirozená smrt starých červených krvinek a tento proces probíhá v játrech, slezině a červené kostní dřeni.

Jiná věc je, když erytrocyty stále žijí a žijí a některé okolnosti je vedou k předčasné smrti - to je patologická hemolýza.

Velmi nepříznivé faktory, působící na diskocyty (což jsou normální erytrocyty), je zvětšují do kulovitého tvaru, čímž dochází k nenapravitelnému poškození membrány. Buněčná membrána, která přirozeně nemá zvláštní natahovací schopnosti, se nakonec rozbije a obsah erytrocytu (hemoglobin) volně vstoupí do plazmy.

V důsledku uvolnění červeného krevního barviva do plazmy přechází do nepřirozené barvy. Lacquer Blood (lesklé červené sérum) – hlavní rys hemolýzu, o které můžete uvažovat na vlastní oči.

Jak se to projevuje?

Chronická hemolýza, která doprovází některá onemocnění a existuje jako jeden z příznaků (srpkovitá anémie, leukémie), nemá žádné zvláštní projevy - jedná se o pomalý proces, kde jsou všechna terapeutická opatření zaměřena na základní onemocnění.

Samozřejmě, ať se snažíme sebevíc, žádné známky přirozené hemolýzy neuvidíme. Stejně jako ostatní fyziologické procesy je naprogramován přírodou a zůstává nepovšimnut.

Ničení červených krvinek nepravidelný tvar se srpkovitou anémií

Akutní hemolýza vyžaduje naléhavá a intenzivní opatření, jejichž hlavní příčiny jsou:

S rozvojem akutní hemolýzy budou pacientovy stížnosti přítomny pouze tehdy, pokud je při vědomí a může hlásit své pocity:

1. Ostře stiskne hrudník;
2. V celém těle je teplo;
3. Bolí na hrudi, břiše, ale především v bederní oblasti (typickým příznakem hemolýzy jsou bolesti zad).

Mezi objektivní vlastnosti patří:

• pokles krevního tlaku;
• Výrazná intravaskulární hemolýza ( laboratorní výzkum);
• Hyperémie obličeje, která je brzy nahrazena bledostí a poté cyanózou;
• Úzkost;
• Nedobrovolné močení a defekace svědčí o vysokém stupni závažnosti stavu.

Příznaky akutní hemolýzy u pacientů podstupujících ozařování a hormonální terapii nebo ve stavu anestezie jsou vymazány a neobjevují se tak jasně, proto je lze přehlédnout.

Kromě toho mají komplikace krevní transfuze následující rys: po několika hodinách závažnost procesu odezní, krevní tlak stoupá, bolest není nijak zvlášť znepokojivá (bolí v dolní části zad), takže se zdá, že má “ prošel“. Bohužel tomu tak není. Po nějaké době se vše vrátí do normálu, ale pouze s novým elánem:

1. Tělesná teplota stoupá;
2. Zvyšuje žloutenku (skléra, kůže);
3. Strach silný bolest hlavy;
4. Dominantním příznakem je porucha funkčních schopností ledvin: prudké snížení množství vylučované moči, při kterém se objevuje mnoho volné bílkoviny a hemoglobinu, zástava výdeje moči. Výsledkem neúčinnosti léčby (nebo její absence) v této fázi je rozvoj anurie, urémie a úmrtí pacienta.

Ve stavu akutní hemolýzy během léčby pacient neustále provádí krevní a močové testy, které nesou pro lékaře potřebné informace o změnách k lepšímu i horšímu. Ze strany krve je pozorováno:

Pokud jde o moč (pokud existuje), pak i podle barvy již můžete vidět známky hemolýzy (barva je červená a někdy černá) s biochemickou studií - hemoglobin, protein, draslík.

Léčba

Léčba akutní hemolýzy (hemolytická krize, šok) vždy vyžaduje okamžitý zásah, který však závisí na příčině jejího rozvoje a závažnosti stavu pacienta.

Pacientovi jsou předepsány krevní substituční roztoky, výměnná transfuze (u novorozenců s HDN), plazmaferéza, podávají se hormony, provádí se hemodialýza. Vzhledem k tomu, že se s takovým stavem za žádných okolností nemůže vyrovnat sám pacient ani jeho příbuzní doma, nemá smysl popisovat všechny léčebné režimy. Osvojení určitých léčebných taktik se navíc provádí na místě, v průběhu všech činností, na základě neustálé laboratorní kontroly.

Příčiny a typy patologické hemolýzy

Typy hemolýzy, v závislosti na příčinách jejího vývoje, jsou různé, stejně jako samotné příčiny:

Při studiu vlastností červených krvinek při diagnostice určitých onemocnění je někdy vyžadován takový krevní test, jako je osmotická rezistence erytrocytů (ORE), kterou budeme zvažovat samostatně, i když přímo souvisí s osmotickou hemolýzou.

Osmotická rezistence erytrocytů

Osmotická rezistence červených krvinek určuje stabilitu jejich membrán při umístění do hypotonického roztoku.

OSE se stane:

• Minimální - mluví o tom, když méně odolné buňky začnou kolabovat v 0,46 - 0,48% roztoku chloridu sodného;
• Maximum – všechny krvinky se rozkládají při koncentraci NaCl 0,32 – 0,34 %.

Osmotická rezistence erytrocytů je přímo závislá na tvaru buněk a stupni zralosti, ve kterém se nacházejí. Charakteristickým znakem tvaru erytrocytů, který hraje roli v jejich stabilitě, je index sféricity (poměr tloušťky k průměru), který je běžně 0,27 - 0,28 (rozdíl je samozřejmě malý).

Kulovitý tvar je charakteristický pro velmi zralé erytrocyty, které jsou na pokraji dokončení svého životního cyklu, odolnost membrán takových buněk je velmi nízká. Při hemolytické anémii naznačuje výskyt sférických (sféroidních) forem bezprostřední smrt těchto krvinek, tuto patologii snižuje jejich očekávanou délku života 10krát, nemohou vykonávat své funkce déle než dva týdny, a proto, když existují v krvi po dobu 12-14 dnů, zemřou. S výskytem sférických forem u hemolytické anémie se tedy také zvyšuje index sféricity, což se stává známkou předčasné smrti erytrocytů.

Největší odolnost vůči hypotenzi mají mladé buňky, které právě opustily kostní dřeň – retikulocyty a jejich předchůdci. Mladé erytrocyty, které mají zploštělý diskovitý tvar, nízký index sféricity, takové podmínky dobře snášejí, a proto lze takový indikátor, jako je osmotická rezistence erytrocytů, použít k charakterizaci intenzity erytropoézy, a tedy i hematopoetické aktivity červené kostní dřeně.

Jedna malá otázka

Na závěr bych se dotkl jednoho malého tématu, které mezitím pacienty často zajímá: hemolýza erytrocytů při léčbě některými léky.

Samostatný léčiv skutečně způsobují zvýšenou destrukci červených krvinek. Hemolýza erytrocytů je v těchto případech považována za vedlejší účinek léku, který vymizí po vysazení léku. K takovým léky vztahovat se:

• Některá analgetika a antipyretika (kyselina acetylsalicylová a aspirin obsahující amidopyrin);
• Podobné nevýhody mají některá diuretika (například diakarb) a nitrofuranové přípravky (furadonin);
• Mají tendenci předčasně ničit membrány erytrocytů a mnoha sulfonamidů (sulfalen, sulfapyridazin);
• Membrána červených krvinek může být ovlivněna léky snižujícími hladinu cukru v krvi (tolbutamid, chlorpropamid);
• Hemolýzu erytrocytů mohou způsobit léky zaměřené na léčbu tuberkulózy (isoniazid, PASK) a léky proti malárii (chinin, chinin).

Tento jev nepředstavuje pro tělo zvláštní nebezpečí, neměli byste panikařit, ale přesto byste měli o svých pochybnostech informovat svého lékaře, který problém vyřeší.

Video: zkušenost - hemolýza červených krvinek pod vlivem alkoholu

Zobrazit všechny příspěvky s tagem:

Přejít do sekce:

• Nemoci krve, testy, lymfatický systém

Krok 1: Zaplaťte za konzultaci pomocí formuláře → Krok 2: Po zaplacení položte svůj dotaz ve formuláři níže ↓ Krok 3: Specialistovi můžete dodatečně poděkovat další platbou za libovolnou částku

sosudinfo.ru

Krev. Část 8. Zánik a tvorba krvinek.

Tato část se zabývá destrukcí erytrocytů, tvorbou erytrocytů, destrukcí a tvorbou leukocytů, nervovou regulací krvetvorby a humorální regulací hematopoézy. Diagram ukazuje zrání krvinek.

Zničení erytrocytu.

Krevní buňky jsou v těle neustále ničeny. Zvláště rychlé změny procházejí erytrocyty. Počítá se, že denně je zničeno asi 200 miliard erytrocytů. K jejich destrukci dochází v mnoha orgánech, ale ve zvláště velkém množství - v játrech a slezině. Erytrocyty se ničí dělením na stále menší oblasti - fragmentací, hemolýzou a erytrofagocytózou, jejíž podstatou je zachycení a trávení erytrocytů speciálními buňkami - erytrofagocyty. Při zničení erytrocytů se tvoří žlučové barvivo bilirubin, které je po určitých přeměnách odstraněno z těla močí a stolicí. Železo uvolněné při rozpadu červených krvinek (asi 22 mg za den) se používá k výstavbě nových molekul hemoglobinu.

Tvorba erytrocytů.

U dospělého člověka dochází k tvorbě červených krvinek - erytropoéze - v červené kostní dřeni (viz schéma, pro zvětšení klikněte na obrázek). Jeho nediferencovaná buňka – hemocytoblast – se mění v mateřskou červenou krvinku – erytroblast, ze kterého vzniká normoblast, za jehož vzniku vzniká retikulocyt – prekurzor zralého erytrocytu. Již v retikulocytu není žádné jádro. Přeměna retikulocytu na erytrocyt končí v krvi.

Zničení a tvorba leukocytů.

Všechny leukocyty ji po určité době oběhu v krvi opouštějí a přecházejí do tkání, odkud se již do krve nevracejí. Když jsou ve tkáních a vykonávají svou fagocytární funkci, umírají.

Zrnité leukocyty (granulocyty) se tvoří v kostní dřeni z myeloblastu, který se odlišuje od hemocytoblastu. Myeloblast prochází stádii promyelocytu, myelocytu, metamyelocytu a bodného neutrofilu, než se z něj stane zralý leukocyt (viz schéma, pro zvětšení klikněte na obrázek).

Z hemocytoblastu se také odlišují negranulární leukocyty (agranulocyty).

Lymfocyty jsou produkovány v brzlíku a lymfatických uzlinách. Jejich progenitorovou buňkou je lymfoblast, který se mění v prolymfocyt, čímž vzniká již zralý lymfocyt.

Monocyty se tvoří nejen z hemocytoblastu, ale také z retikulárních buněk jater, sleziny a lymfatických uzlin. Jeho primární buňka - monoblast - se změní na promonocyt a poslední - na monocyt.

Původní buňkou, ze které se tvoří krevní destičky, je megakaryoblast kostní dřeně. Bezprostředním prekurzorem krevní destičky je megakaryocyt, velká buňka s jádrem. Krevní destičky se oddělují od jeho cytoplazmy.

Nervová regulace krvetvorby.

Již v předminulém století vznesl ruský klinický lékař S. P. Botkin otázku o vedoucí úloze nervového systému v regulaci krvetvorby. Botkin popsal případy náhlého rozvoje anémie po psychickém šoku. Následně následovalo nespočet prací, které prokázaly, že při jakémkoliv působení na centrální nervový systém se krevní obraz mění. Jde například o zavádění různých látek do podskořápkových prostor mozku, uzavřená i otevřená poranění lebky, zavádění vzduchu do mozkových komor, mozkové nádory a řadu dalších poruch nervového systému. jsou nevyhnutelně doprovázeny změnami ve složení krve. Závislost složení periferní krve na činnosti nervového systému se stala zcela zřejmou poté, co V. N. Černigovský prokázal existenci receptorů ve všech krvetvorných orgánech a orgánech, které ničí krev. Předávají informace do centrálního nervového systému o funkčním stavu těchto orgánů. V souladu s povahou přicházející informace vysílá centrální nervový systém impulsy do krvetvorných orgánů a orgánů, které ničí krev, a mění jejich činnost v souladu s požadavky konkrétní situace v těle.

Botkin a Zakharyinův předpoklad o vlivu funkční stav mozkové kůry na činnost krvetvorných a krev destruujících orgánů je dnes již experimentálně zjištěným faktem. Tvorba podmíněných reflexů, vývoj různých typů inhibice, jakékoli narušení dynamiky kortikálních procesů jsou nevyhnutelně doprovázeny změnami ve složení krve.

Humorální regulace krvetvorby.

Humorální regulace tvorby všech krvinek je prováděna hemopetiny. Dělí se na erytropoetiny, leukopoetiny a trombopoetiny.

Erytropoetiny jsou látky bílkovinně-sacharidové povahy, které stimulují tvorbu červených krvinek. Erytropoetiny působí přímo v kostní dřeni a stimulují diferenciaci hemocytoblastů na erytroblasty. Bylo zjištěno, že pod jejich vlivem se zvyšuje inkorporace železa do erytroblastů a zvyšuje se počet jejich mitóz. Předpokládá se, že erytropoetiny se tvoří v ledvinách. Nedostatek kyslíku v prostředí stimuluje tvorbu erytropoetinů.

Leukopoetiny stimulují tvorbu leukocytů přímou diferenciací hemocytoblastů, zvyšují mitotickou aktivitu lymfoblastů, urychlují jejich zrání a uvolňování do krve.

Trombocytopoietiny jsou nejméně prozkoumané. Je známo pouze to, že stimulují tvorbu krevních destiček.

Vitamíny hrají důležitou roli v regulaci krvetvorby. Vitamin B12 a kyselina listová mají specifický vliv na tvorbu červených krvinek. Vitamin B12 tvoří v žaludku komplex s vnitřním faktorem Castle, který je vylučován hlavními žlázami žaludku. Vnitřní faktor je nezbytný pro transport vitaminu B12 přes buněčnou membránu sliznice tenkého střeva. Po přechodu tohoto komplexu sliznicí se rozkládá a vitamín B12 se dostává do krve, váže se na své bílkoviny a je jimi přenášen do jater, ledvin a srdce - orgánů, které jsou depotem tohoto vitamínu. Absorpce vitaminu B12 probíhá po celou dobu tenké střevo, ale především - v ileu. Kyselina listová se také vstřebává ve střevech. V játrech se vlivem vitaminu B12 a kyseliny askorbové přeměňuje sloučenina aktivující erytropoézu. Vitamin B12 a kyselina listová stimulují syntézu globinu.

Vitamin C je nezbytný pro vstřebávání železa ve střevech. Tento proces se pod jeho vlivem zvýší 8-10krát. Vitamin B6 přispívá k syntéze hemu, vitamin B2 - ke stavbě membrány erytrocytů, vitamin B15 je nezbytný pro tvorbu leukocytů.

Pro krvetvorbu mají zvláštní význam železo a kobalt. Železo je nezbytné pro tvorbu hemoglobinu. Kobalt stimuluje tvorbu erytropoetinů, protože je součástí vitaminu B12. Tvorbu krvinek stimulují i ​​nukleové kyseliny vznikající při rozpadu erytrocytů a leukocytů. Pro normální funkce krvetvorby, důležitá je plnohodnotná bílkovinná strava. Hladovění je doprovázeno poklesem mitotické aktivity buněk kostní dřeně.

Snížení počtu červených krvinek se nazývá anémie, snížení počtu leukocytů - leukopenie a krevních destiček - trombocytopenie. Studium mechanismu tvorby krvinek, mechanismu regulace krvetvorby a destrukce krve umožnilo vytvořit mnoho různých léků, které obnovují narušenou funkci krvetvorných orgánů.

Hemolýza erytrocytů neboli destrukce probíhá v těle neustále a dokončuje jejich životní cyklus, který trvá 4 měsíce. Proces, kterým se to děje podle plánu, zůstává člověkem bez povšimnutí. Ale pokud se zničení nosičů kyslíku provádí pod vlivem vnějších nebo vnitřních faktorů, hemolýza se stává zdraví nebezpečným. Aby se tomu zabránilo, je důležité přijmout preventivní opatření a pro úspěšná léčba- rychle rozpoznat charakteristické příznaky a zjistit důvody, proč se patologie vyvíjí.

Hemolýza erytrocytů je jejich poškození, při kterém se hemoglobin uvolňuje do krevní plazmy a krev samotná zprůhlední a zčervená jako rozpuštěné barvivo v destilované vodě a nazývá se „laková krev“.

Proces nastává působením látky - hemolyzinu, ve formě protilátky nebo bakteriálního toxinu. červené krvinky zažít destrukci následujícím způsobem:

1. Pod vlivem podnětu se erytrocyt zvětší.
2. Buněčná membrána se nemůže natahovat, protože tato možnost pro ni není vlastní.
3. Protržení membrány erytrocytu, při které se její obsah dostává do krevní plazmy.

Video názorně ukazuje postup.

Vlastnosti a tvary

Hemolýza erytrocytů nastává na pozadí narušené produkce hemoglobinu, přebytku erythromycinových krvinek, fyziologické žloutenky, genetické méněcennosti erytrocytů, při které jsou náchylné k destrukci, a také autoimunitních poruch, kdy protilátky vykazují agresi vůči vlastní krvi buňky. K tomu dochází u akutní leukémie, myelomu a systémového lupus erythematodes.

Podobné příznaky se objevují po zavedení některých léků a vakcín.

Podle místa rozpadu erytrocytů dojde k hemolýze:

1. Intravaskulární, při kterém dochází k destrukci během krevního oběhu a je pozorován u autoimunitních a hemolytických. chudokrevnost, po intoxikaci hemolytickými jedy a při některých chorobách.
2. Intracelulární. Vyskytuje se v buňkách makrofágů v hematopoetickém orgánu (slezina, játra, kostní dřeň) a působí také jako důsledek talasémie, dědičné makrosferocytózy, autoimunitních druhů anémie. Játra a slezina jsou zvětšené.

Hemolýza může být způsobena uměle při laboratorních pokusech, dále pod vlivem kyselin, infekcí, jedů, látek obsahujících těžké chemické prvky nebo nesprávnou krevní transfuzí.

Mechanismus

Mechanismus hemolýzy v těle se děje následovně:

1. Přírodní. Normální proces, který v těle probíhá nepřetržitě, je výsledkem životního cyklu erytrocytu.
2. Osmotický. Vyvíjí se v hypotonickém prostředí a je možný za přítomnosti látek, které mají destruktivní účinek na membránu erytrocytů.
3. Tepelný. Objeví se po expozici negativní teplota do krve a erytrocyty se rozpadají na ledové krystalky.
4. Biologický. Vyskytuje se, když je tělo vystaveno mikrobům, hmyzu, jiným biologickým toxinům nebo po smíchání nekompatibilní krve.
5. Mechanické. Pozoruje se po výrazném mechanickém působení na krev, kdy je poškozena buněčná membrána erytrocytu.

Příčiny a příznaky

existuje několik důvodů, proč se vyvíjí hemolýza, ale nejběžnější jsou následující:

1. Vstup sloučenin těžkých kovů do krve.
2. Otrava arsenem nebo kyselinou octovou.
3. Staré infekční nemoci.
4. syndrom DIC.
5. Popáleniny chemické nebo tepelné povahy.
6. Míchání krve, která není vhodná pro Rh faktor.

Zkušený odborník musí znát nejen důvody, proč se hemolýza erytrocytů vyvíjí, ale také vlastnosti, protože v prvních fázích je patologie asymptomatická a objevuje se pouze v akutní fázi, která se rychle rozvíjí. Klinicky to se projevuje v následujícím:

1. Nevolnost, zvracení.
2. Bolení břicha.
3. Změna barvy pleti.

Při těžké formě hemolýzy se u člověka objevují křeče, útlum vědomí, vždy je přítomna anémie, která se navenek projevuje malátností, bledostí kůže a dušností. Objektivním znakem je auskultace systolického šelestu na srdci. Obě formy hemolýzy se vyznačují zvětšením sleziny a jater. Intravaskulární destrukce červených krvinek mění barvu moči.

V případě subkompenzace se symptomy zmenšují, anémie chybí nebo je nedostatečně vyjádřena.

Akutní stav, který vznikl s výraznou hemolýzou, se nazývá akutní hemolýza. Vyvíjí se s hemolytickou anémií, patologiemi nebo transfuzemi nekompatibilní krve, působením jedů nebo určitých léků. Je charakterizována rychle narůstající anémií, zvýšením koncentrace volného bilirubinu, neutrofilní leukocytózou, retikulocytózou atd. V důsledku toho dochází k rozpadu velkého množství červených krvinek s uvolňováním hemoglobinu.

Krize začíná výskytem slabosti, horečky, nevolnosti se zvracením, bolestí ve formě kontrakcí v dolní části zad a břicha, zhoršené dušností, tachykardií, horečkou. Závažný stupeň patologie je charakterizován prudkým poklesem krevního tlaku, rozvojem kolapsu a anurie.

Téměř vždy je zvětšena slezina, méně často játra.

Velmi často je hemolýza spojena s hemolytickou anémií. V tomto stavu dochází k rychlejšímu rozpadu červených krvinek, po kterém se uvolňuje nepřímá frakce. Při anémii se zkracuje životnost červených krvinek a zkracuje se doba jejich zničení. Tento typ anémie rozdělena na 2 typy:

1. Vrozený, ve kterém je proces spuštěn abnormalitou membrán erytrocytů, porušením chemického vzorce hemoglobinu a nedostatkem enzymů.
2. Získané, které způsobují jedy, toxiny a protilátky.

Poté se dítě cítí mnohem hůř, což se projevuje nechutenstvím, slabostí, křečemi v končetinách. Při těžké žloutence jsou výrazné kožní a podkožní otoky, anémie, zvětšení sleziny a jater. Lehká forma vyznačující se docela snadným prouděním bez jakýchkoliv zvláštních odchylek.

Včasná terapie minimalizuje možné komplikacežloutenka a upozorňuje na její následek – zaostávání dítěte ve vývoji.

Diagnostika

S podezřením na patologickou hemolýzu navštivte lékaře Vyhledejte léčbu, pokud má osoba následující příznaky:

1. Snížené množství moči.
2. Bledost kůže, slabost a další příznaky anémie, zvláště když se zvyšují.
3. Barva moči je hnědá nebo červená (barva čaje).

Doktor zahájí průzkum po následujících otázkách:

1. Kdy a jaké příznaky hemolýzy byly zaznamenány.
2. Zda měl pacient v anamnéze hemolytickou anémii nebo deficit G6PD.
3. Zda má daná osoba nějaké příbuzné s anamnézou abnormality hemoglobinu.

Vyšetření pro zjištění onemocnění bude vyžadovat:

1. Coombsův test (stanoví nekompletní protilátky erytrocytů proti Rh faktoru pro test Rh inkompatibility krve matky a plodu).
2. CT nebo ultrazvuk břicha nebo ledvin.

Hlavní metodou diagnostiky patologie je laboratorní. Buněčná hemolýza bude indikována ve výsledcích krevního testu zvýšená hladina bilirubin, urobilin, stercobilin. Pro intravaskulární - hemoglobin ve vzorcích moči, hemoglobinemie, hemosiderinurie.

Léčba

Léčba hemolýzy spočívá v odstranění příčiny onemocnění a souvisejících nepříjemné příznaky. Je možné použít imunosupresiva, která tlumí imunitní systém, glukokortikosteroidy (s autoimunitní odrůdou), stejně jako substituční léčbu (transfuze červených krvinek a krevních složek). Když hemoglobin klesne na kritické limity, nejúčinnější terapií je transfuze červených krvinek. Při neúčinné konzervativní léčbě je slezina odstraněna.

Prevence

Aby se zabránilo diagnóze intracelulární nebo intravaskulární hemolýzy, jsou všechny potenciálně nebezpečné toxické látky vyloučeny z každodenního používání.

Vitaminoterapie a fyzioterapie poskytují dodatečnou ochranu, zejména pokud je práce nebo bydlení spojeno se škodlivými podmínkami. Při sebemenší charakteristické symptomatologii a neznámém důvodu, proč došlo k hemolýze, je důležité co nejrychleji uvést tělo zpět do normálu.

Erytrocyty jsou jedním z velmi důležitých prvků krve. Naplnění orgánů kyslíkem (O 2) a odstranění oxidu uhličitého (CO 2) z nich je hlavní funkcí vytvořených prvků krevní tekutiny.

Významné jsou i další vlastnosti krvinek. Vědět, co jsou červené krvinky, jak dlouho žijí, kde jsou zničena další data, umožňuje člověku sledovat zdraví a včas jej napravit.

Obecná definice erytrocytů

Pokud se podíváte na krev pod rastrovacím elektronovým mikroskopem, můžete vidět, jaký tvar a velikost mají červené krvinky.

Lidská krev pod mikroskopem

Zdravé (neporušené) buňky jsou malé disky (7-8 mikronů), konkávní na obou stranách. Říká se jim také červené krvinky.

Počet erytrocytů v krevní tekutině převyšuje hladinu leukocytů a krevních destiček. Jedna kapka lidské krve obsahuje asi 100 milionů těchto buněk.

Zralý erytrocyt je pokryt membránou. Nemá jádro a organely, kromě cytoskeletu. Vnitřek buňky je vyplněn koncentrovanou tekutinou (cytoplazmou). Je bohatý na pigment hemoglobin.

Chemické složení buňky kromě hemoglobinu zahrnuje:

• Voda;
• lipidy;
• proteiny;
• sacharidy;
• sůl;
• Enzymy.

Hemoglobin je protein složený z hemu a globinu. Hem obsahuje atomy železa. Železo v hemoglobinu, váže kyslík v plicích, barví krev do světle červené barvy. Při uvolňování kyslíku do tkání ztmavne.

Krvinky mají díky svému tvaru velký povrch. Zvětšená rovina článků zlepšuje výměnu plynů.

Červená krvinka je elastická. Velmi malá velikost erytrocytu a flexibilita mu umožňují snadno projít nejmenšími cévami - kapilárami (2-3 mikrony).

Jak dlouho žijí erytrocyty

Životnost erytrocytů je 120 dní. Během této doby vykonávají všechny své funkce. Pak jsou zničeny. Místem smrti jsou játra, slezina.

Červené krvinky se rychleji rozkládají, pokud se změní jejich tvar. Když se v nich objeví boule, tvoří se echinocyty, prohlubně - stomatocyty. Poikilocytóza (změna tvaru) vede k buněčné smrti. Patologie tvaru disku vzniká poškozením cytoskeletu.

Video -krevní funkce. červené krvinky

Kde a jak se tvoří

Životní dráha erytrocytů začíná v červené kostní dřeni všech lidských kostí (do pěti let věku).

U dospělého po 20 letech se červené krvinky tvoří v:

• páteř;
• hrudní kost;
• Žebra;
• Ilium.

Jejich tvorba probíhá pod vlivem erytropoetinu, renálního hormonu.

S věkem se erytropoéza, tedy proces tvorby červených krvinek, snižuje.

Tvorba krevní buňky začíná proerytroblastem. V důsledku opakovaného dělení vznikají zralé buňky.

Z jednotky, která tvoří kolonii, prochází erytrocyt následujícími fázemi:

1. Erytroblast.
2. Pronormocyt.
3. Normoblasty různých typů.
4. Retikulocyt.
5. Normocyt.

Prvotní buňka má jádro, které se nejprve zmenšuje a poté buňku opouští úplně. Jeho cytoplazma se postupně plní hemoglobinem.

Pokud jsou v krvi retikulocyty spolu se zralými erytrocyty, toto normální jev. Dřívější typy červených krvinek v krvi naznačují patologii.

Funkce červených krvinek

Červené krvinky realizují v těle svůj hlavní účel – jsou nositeli dýchacích plynů – kyslíku a oxidu uhličitého.

Tento proces se provádí v určitém pořadí:

Kromě výměny plynu plní tvarové prvky další funkce:

Normálně je každá červená krvinka v krevním řečišti volně se pohybující. Se zvýšením pH kyselosti krve a dalších negativních faktorů dochází ke slepování červených krvinek. Jejich spojení se nazývá aglutinace.

Taková reakce je možná a velmi nebezpečná při transfuzi krve z jedné osoby na druhou. V tomto případě, abyste zabránili aglutinaci červených krvinek, musíte znát krevní skupinu pacienta a jeho dárce.

Aglutinační reakce sloužila jako základ pro rozdělení krve lidí do čtyř skupin. Liší se od sebe kombinací aglutinogenů a aglutininů.

Následující tabulka představí vlastnosti každé krevní skupiny:

Při určování krevní skupiny nelze v žádném případě chybovat. Vědět skupinová příslušnost krev je zvláště důležitá při transfuzi. Ne každý vyhovuje určité osobě.

Extrémně důležité! Před transfuzí krve je nutné určit její kompatibilitu. Je nemožné vstříknout do člověka nekompatibilní krev. Je to životu nebezpečné.

Se zavedením nekompatibilní krve dochází k aglutinaci červených krvinek. K tomu dochází u této kombinace aglutinogenů a aglutininů: Aa, Bp. V tomto případě má pacient známky hemotransfuzního šoku.

Oni mohou být:

• Bolest hlavy;
• Úzkost;
• Zarudlý obličej;
• nízký krevní tlak;
• Rychlý puls;
• Tlak na hrudi.

Aglutinace končí hemolýzou, to znamená, že v těle dochází k destrukci červených krvinek.

Malé množství krve nebo červených krvinek lze podat takto:

Odkaz. U jakéhokoli onemocnění je předepsán klinický krevní test. Poskytuje představu o obsahu hemoglobinu, hladině erytrocytů a rychlosti jejich sedimentace (ESR). Krev se podává ráno nalačno.

Normální hodnota hemoglobinu:

• U mužů - 130-160 jednotek;
• U žen - 120-140.

Přítomnost červeného pigmentu nad normu může znamenat:

1. Velká fyzická aktivita;
2. Zvýšená viskozita krve;
3. Ztráta vlhkosti.

Obyvatelé vysočiny, milovníci častého kouření, hemoglobin je také zvýšený. Nízká úroveň hemoglobin se vyskytuje při anémii (chudokrevnosti).

Počet externích disků:

• U mužů (4,4 x 5,0 x 10 12 / l) - vyšší než u žen;
• U žen (3,8 - 4,5 x 10 12 / l.);
• Děti mají své vlastní normy, které jsou určeny věkem.

Snížení počtu červených krvinek nebo jeho zvýšení (erytrocytóza) ukazují, že jsou možné poruchy v činnosti těla.

Takže s anémií, ztrátou krve, snížením rychlosti tvorby červených krvinek v kostní dřeni, jejich rychlou smrtí a zvýšeným obsahem vody se hladina červených krvinek snižuje.

Zvýšený počet červených krvinek lze zjistit při užívání některých léků, jako jsou kortikosteroidy, diuretika. Důsledkem nevýznamné erytrocytózy je popálení, průjem.

Erytrocytóza se také vyskytuje v podmínkách, jako jsou:

• Itsenko-Cushingův syndrom (hyperkorticismus);
• Rakovinové formace;
• Polycystické onemocnění ledvin;
• Dropsy ledvinné pánvičky (hydronefróza) atd.

Důležité! U těhotných žen normální výkon krevní buňky se mění. Nejčastěji je to spojeno s narozením plodu, výskytem vlastního oběhového systému dítěte, nikoli s onemocněním.

Indikátorem špatné funkce v těle je rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).

Nedoporučuje se dělat diagnózy na základě testů. Pouze odborník po důkladném vyšetření pomocí různých technik může vyvodit správné závěry a předepsat účinnou léčbu.

Hemolýza erytrocytů je jak výsledkem neúspěšného krevního testu, tak indikátorem patologie.
Životnost červených krvinek je 120 dní. Skořápka těla erytrocytu je roztržena a hemoglobin proniká ven. Pravidelnost tohoto procesu v nepřítomnosti patologie je zajištěna speciálními imunitními buňkami známými jako makrofágy. Ve slezině probíhá proces a nazývá se intracelulární hemolýza.
V krevním řečišti dochází k intravaskulární hemolýze krevních destiček. Uvolněný hemoglobin se spojí s proteinem v plazmě a putuje krevním řečištěm do jater. Volný hemoglobin se v procesu řady přeměn mění na bilirubin, který se využívá pomocí žluči. Proč dochází k patologickému rozpadu krevních destiček?

Tyto příčiny zahrnují řadu získané anémie.

Kromě nich existují i ​​vrozené chudokrevnosti. Vyjadřují se ve významném snížení délky života erytrocytů. Důvodem je vrozená anémie, která zkracuje životnost červených krvinek. Fyziologicky je to dáno nevyvinutostí a zvýšenou křehkostí buněčných membrán nebo přítomností antigenů uvnitř těla proti vlastním buňkám erytrocytů. V důsledku toho dochází k intracelulární hemolýze krvetvorných orgánů: jater, sleziny, které zvětšují svůj objem. Počet červených krvinek je snížen.
V krvi odebrané k analýze dochází k technické hemolýze erytrocytů. Navíc chyba může být jak v odběru krve, tak v případě nesprávného skladování. Důvodem může být nesterilní zkumavka, ostré otřesy zkumavek pro analýzu. Netřeba dodávat, že spolehlivost dat rozboru takové krve je nulová a bude se muset opakovat. Proto by měl laborant k odběru krve a dalším manipulacím s ní přistupovat velmi zodpovědně a vážně.

Příznaky anémie

Na mírný stupeň anémie způsobuje slabost, nevolnost, zežloutnutí očního bělma, zimnici.
Při rozsáhlé hemolýze dochází k šedé periodě, která trvá asi osm hodin od začátku onemocnění. Progresivní slabost v kombinaci s bolestí hlavy. Může tam být bolest epigastrická oblast, sahající do dolní části zad, stejně jako v oblasti pravého hypochondria. Taky běžný příznak v této fázi začíná změna barvy moči na tmavě červenou.
Erytropenie je další fází zániku červených krvinek, doprovázená zvýšením teploty na hodnotu 39 stupňů. V návaznosti na to dochází ke zvýšení jater, zvýšení selhání jater, zvyšuje se index bilirubinu, objevuje se žlutost kůže. Tubuly ledvin jsou ucpané částicemi rozpadu hemoglobinu, v důsledku čehož je práce ledvin narušena až do úplné anurie.

Léčba hemolýzy

Prvním krokem je chránit tělo před vnější faktor který ničí erytrocyty. K čištění odstranění provokatérů z krve se používají různé metody nouzové terapie: mytí dutiny žaludku, nastavení klystýrů, hemodialýza. Současně se léčí příznaky nebezpečné pro život a zdraví. Terapie je zaměřena na obnovu funkcí jater a ledvin.
Vrozené formy anémie jsou obtížněji léčitelné. PROTI jednotlivé případy efekt dává hormonální terapie. Při častých hemolytických krizích je indikováno odstranění sleziny. Z hlediska pravidelných terapeutických opatření je zobrazena krevní transfuze, stejně jako prevence a odstranění následků a komplikací.
Akutní hemolýza je závažné onemocnění, které vyžaduje neodkladnou intenzivní péči. Spuštěné komplikace mohou být fatální. Vrozené formy anémie vyžadují přísné sledování a nepřetržitou léčbu již od narození.