Кой е изложен на риск? Клиничен ход на заболяването.

Остра демиелинизираща лезия на различни нива на периферната нервна система с възпалително естество, която се характеризира с автоимунен произход, развитие на периферна парализа и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност.

В рамките на синдрома на Guillain-Barré има четири основни клинични варианта, от които острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия има най-висока честота (85-90%) и се счита за класическата форма на GBS. Останалите 10-15% от случаите на GBS попадат върху аксоналните форми на GBS. Освен основните, напоследък се разграничават и още няколко атипични форми на заболяването - остра пандиавтономия (вегетативен синдром), остра сензорна невропатия и остра черепна полиневропатия. Те се наблюдават много рядко.

Разпространението на заболяването може да достигне 4 случая на 100 000 население годишно, но обикновено е малко по-ниско. GBS се наблюдава във всички възрастови групи, но по-често при хора на възраст 30-50 години, с еднаква честота при мъжете и жените.

В 80% от случаите причините за синдрома на Guillain-Barré са:

• инфекции стомашно-чревния тракт(особено кампилобактериоза),
• горни инфекции респираторен трактили друга локализация.
• инфекции, причинени от херпес вируси, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, микоплазми, вируси на морбили, паротит, лаймска борелиоза и др.
• ХИВ инфекция
• понякога автоимунни (системен лупус еритематозус) и туморни (лимфогрануломатоза и други лимфоми) процеси.

GBS обикновено се проявява с мускулна слабост и/или сензорни нарушения в долните крайници(например чувство на изтръпване, парестезия), което след няколко часа или дни се разпространява в горните крайници. Понякога пареза и сетивни нарушения се появяват едновременно в ръцете и краката. По-рядко заболяването дебютира с болка в мускулите на крайниците или в лумбосакралната област. AT рядък случай x първата проява е поражението на нарушения на преглъщането и фонацията, окуломоторни нарушения.

Общите симптоми при синдрома обикновено не се развиват, треската е нехарактерна.

Степента на двигателните нарушения при GBS е много разнообразна – от минимална мускулна слабост до тетраплегия. Парезата се характеризира със симетрия и максимална тежест в долните крайници. Понякога може да има лек превес на мускулна слабост от едната страна. Характеризира се с хипотония и отсъствието или значително намаляване на сухожилните рефлекси. Една трета от пациентите развиват дихателна недостатъчност.

В повечето случаи има нарушения на повърхностната чувствителност под формата на лека или умерена хипо- или хиперестезия от полиневритен тип, отбелязва се болка в бедрата, лумбалната и глутеалната област.

Болковият синдром може да бъде оценен както като ноцицептивен (мускулен), така и като невропатичен (поради увреждане на сетивните нерви). Половината от пациентите имат тежки нарушения на дълбоката чувствителност (по-специално вибрационни и мускулно-ставни).

При повечето пациенти се установява увреждане на черепните нерви, обикновено с изключение на I и II двойки. VII, IX и X двойки черепни нерви са в зоната на най-голям риск. Тази патология се проявява с пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения.

Автономните нарушения при синдрома на Guillain-Barré включват:

• преходна или персистираща артериална хипертония,
• по-рядко артериална хипотония,
• сърдечни аритмии, по-специално синусова тахикардия,
• нарушения на изпотяването (локална или обща хиперхидроза),
• нарушения на функциите на стомашно-чревния тракт (запек, диария, в редки случаи чревна непроходимост),
• рядко, дисфункция на тазовите органи (обикновено задържане на урина), ако се развият, тогава са леки и преходни.

Как да лекувате синдрома на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain-Barré е трудно лечимо заболяване, но терапията се провежда с цел:

• поддържат жизнените функции
• спиране на автоимунния процес с помощта на специфична терапия,
• предотвратяване на усложнения.

Като специфична терапия за синдрома на Guillain-Barré се използва пулсова терапия с имуноглобулини клас C и плазмафереза. Такава Лечение на синдрома на Гилен-Барепоказан за тежки умерен курсболести. Ефективността и на двата метода е приблизително еднаква, едновременното им прилагане е непрактично. Методът на лечение се избира индивидуално, като се вземе предвид наличността, възможни противопоказанияи т.н.

• Плазмафереза ​​- намалява тежестта на парезата, продължителността на изкуствената вентилация на белите дробове, подобрява функционалния резултат. Обикновено са необходими 4-6 операции с интервал от 1 ден; обемът на плазмата, която трябва да се замени за една операция, трябва да бъде най-малко 40 ml/kg. Плазмаферезата не се препоръчва за чернодробна недостатъчност, тежки патологии на сърдечно-съдовата система, нарушения на кръвосъсирването, инфекция. Между възможни усложнения- хемодинамични нарушения, хеморагични нарушения, алергични реакции, нарушения на електролитния състав, развитие на хемолиза.
• Имуноглобулин клас С се предписва за интравенозно приложениев доза 0,4 g/kg веднъж дневно в продължение на 5 дни. Лечение на синдрома на Гилен-Бареимуноглобулинът намалява продължителността на механичната вентилация и подобрява функционалния резултат. Между странични ефектиотбелязват се главоболие и мускулни болки, повишена температура, гадене, тромбоемболия, асептичен менингит, хемолиза, остра бъбречна недостатъчност и др. Имуноглобулинът е противопоказан при вроден IgA дефицит и анамнеза за анафилактични реакции към имуноглобулинови препарати.

Симптоматичната терапия на синдрома на Guillain-Barré е насочена към премахване на специфични прояви, последствията от развитото заболяване:

• за коригиране на нарушения на киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, с тежка артериална хипотония, се използва инфузионна терапия;
• при персистираща тежка артериална хипертония се предписват антихипертензивни лекарства (бета-блокери или блокери на бавни калциеви канали);
• с тежка тахикардия се предписват бета-блокери (бисопролол);
• атропинът е подходящ за брадикардия;
• с развитието на интеркурентни инфекции е необходима антибиотична терапия (обикновено лекарства широк обхватдействия, като флуорохинолони);
• за профилактика на дълбока венозна тромбоза и тромбоемболизъм белодробна артериянискомолекулен хепарин трябва да се използва в профилактични дози два пъти дневно;
• за болка с ноцицептивен произход (мускулна, механична) са подходящи парацетамол или нестероидни противовъзпалителни средства,
• за болка с невропатичен характер, габапентин, карбамазепин, прегабалин стават лекарства на избор.

При синдрома на Гилен-Баре в определени случаи е препоръчително да се извърши хирургическа интервенция, той е по-скоро насочен към борба с развитите последици от прогресивния синдром:

• налагането на трахеостомия, ако е необходимо, продължителна (повече от 7-10 дни) механична вентилация;
• налагането на гастростома при тежки и продължителни булбарни нарушения.

Смъртността при GBS е средно 5% и възниква поради развити дихателна недостатъчност, аспирационна пневмония, белодробна емболия, сепсис и други инфекции. Неблагоприятният изход се причинява от възраст над 60 години, бързо прогресиращо протичане на заболяването и тежко увреждане на аксоните, дължащо се на заболяването.

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Етиологията на синдрома на Гилен-Баре не е достатъчно проучена до момента, но е установено, че развитието на заболяването е свързано с наличието в организма на инфекциозен агент. GBS може да се превърне в далечна последица от кампилобактериоза, цитомегаловирусна инфекция, микоплазмоза, морбили, паротит, борелиоза, HIV инфекция.

Това е изключително рядко, но е възможно да се развие GBS на фона на системен лупус еритематозус, лимфогрануломатоза и други злокачествени дегенерации.

Синдромът на Гилен-Баре също е неблагоприятен за последствията. При всеки трети случай на GBS се развива тежка дихателна недостатъчност, а още по-често пациентите се хоспитализират с индикации за механична вентилация. В резултат на полирадикулоневропатия се появяват артериална хипертония, тежка тахикардия, брадикардия, увеличава се рискът от развитие на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре у дома

Всички пациенти с GBS подлежат на хоспитализация в болница с интензивно отделение и интензивни грижи. При всеки трети случай на GBS се развива тежка дихателна недостатъчност, която налага белодробна интубация. Продължителността на механичната вентилация (от няколко дни до месеци) се определя индивидуално, като се фокусира върху VC, възстановяване на преглъщането, кашличен рефлекс и обща динамика на заболяването. Изключете пациента от вентилатора постепенно, през етапа на периодична принудителна вентилация. След определен период на рехабилитация възстановяването може да продължи у дома.

При тежки случаи с тежка пареза пациентът се нуждае правилна грижаза предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност (рани от налягане, инфекции, тромбоемболични усложнения и др.):

• периодична (на всеки 2 часа или повече) промяна на позицията на пациента;
• грижа за кожата;
• предотвратяване на аспирация:
• хигиенизиране на устата и носа,
• хранене през назогастрална сонда,
• саниране на трахеята и бронхите (по време на механична вентилация);
• контрол на функциите Пикочен мехури червата, пасивна гимнастика и масаж на крайниците.

При по-голямата част от пациентите (85%) с навременни и качествено лечениев болница с последващ възстановителен период у дома, пълно функционално възстановяване настъпва в рамките на 6-12 месеца. AT период на възстановяваневажно е да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на мускулите на фаринкса (ако има нарушения на преглъщането) и упражнения физиотерапия. Постоянните остатъчни симптоми персистират в приблизително 7-15% от случаите. Честотата на рецидив на GBS е приблизително 3-5%.

Какви лекарства за лечение на синдрома на Гилен-Баре?

Имената на лекарствата от предварително декларираните категории се определят единствено от лекуващия лекар, като се фокусира върху индивидуални характеристикихода на заболяването и резултатите от диагностичните процедури.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре с народни методи

Приложение народни средствасъс синдрома на Guillain-Barré, той няма значителни ефекти върху автоимунния механизъм за развитие на патология. Показан ексклузивно професионална помощвъв възможно най-ранен стадий на заболяването.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре по време на бременност

Синдромът на Guillain-Barré при бременни жени е рядък. Когато се изразява неврологични разстройствапоказана плазмафереза. По време на процедурата е необходимо да се следи обемът на циркулиращата кръв, тъй като вегетативните нарушения са характерни за синдрома на Guillain-Barré.

Лечението е в компетенциите на лекаря, водещ бременността, и невролога.

Кои лекари да се свържете, ако имате синдром на Гилен-Баре

При събиране на анамнеза трябва да се изяснят следните аспекти.

• наличие на инфекции, свързани с развитието на полирадикулоневропатия,
• ваксинация (против бяс, против тетанус, срещу грип и др.),
• хирургични интервенции или наранявания от всякаква локализация,
• контакт с токсични вещества,
• наличието на автоимунни и неопластични заболявания.

Неврологичният преглед е насочен към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми, които са двигателни, сензорни и вегетативни нарушения. За да се оцени обективно степента на двигателно увреждане, обикновено се използва Северноамериканската скала за тежест на моторния дефицит.

От лабораторни изследванияназначава:

• общи клинични изследвания - пълна кръвна картина, общ анализ на урината;
• биохимичен анализкръв - определяне на концентрацията на електролити в серума, газовия състав на артериалната кръв;
• Изследване на CSF - определяне на цитоза, концентрация на протеин.
• серологични изследвания се назначават при съмнение за етиологичната роля на определени инфекции – откриват се маркери за ХИВ, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr и др.

Задължително инструментална диагностикапредставено:

• електромиография - нейните резултати са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на GBS; по-специално резултатите от ЕМГ може да са нормални през първата седмица от заболяването;
• невроизобразяващите методи, по-специално ЯМР, не позволяват потвърждаване на диагнозата GBS, но са необходими за диференциална диагноза с патология на ЦНС (остра мозъчното кръвообращениеенцефалит, миелит).

Освен това може да се извърши наблюдение на функцията на външното дишане (определяне на жизнения капацитет на белите дробове) за своевременно идентифициране на индикации за преместване на пациента на механична вентилация. С бързото прогресиране на заболяването, булбарни нарушения, тежки вегетативни нарушения, както и по време на механична вентилация, се предписва наблюдение на основните жизнени показатели: кръвно налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия, дихателна функция и др.

GBS трябва да се разграничи от

• заболявания, проявяващи се с остра периферна пареза:
• полиомиелит (особено при малки деца),
• порфирия,
• дифтерийна полиневропатия;
• поражения гръбначен мозъки мозъчен ствол:
• напречен миелит,
• инсулт в вертебробазиларната система;
• заболявания с нарушена нервно-мускулна трансмисия:
• миастения,
• ботулизъм.

Лечение на други болести с буквата – в

Лечение на салмонелоза

Лечение на саркоидоза на кожата

Лечение на белодробна саркоидоза

Лечение на саркома на Капоши

Лечение на сарком на матката

Лечение на саркома на Юинг

Лечение на диабет тип 2

Лечение на диабет тип 1

Когато собственото ви тяло започне да атакува собствените си клетки, не може да се очаква нищо добро за тялото. Такива заболявания се наричат ​​автоимунни и имат изразени симптоми. Такива заболявания включват синдрома на Guillain Barre (парализа на Ландри, възпалителна полиневропатия), в резултат на което се увреждат нервните клетки на тялото, причинявайки всички видове парализа и протеинов дефицит.

И така, какъв е този синдром на Гилен Баре? Това заболяване е открито преди около 100 години, но причините за неговото развитие все още не са известни със сигурност. Лекарите имат само известна представа за възможните фактори, които провокират заболяването.

Самото заболяване е доста тежко и принадлежи към неврологичното. Освен това заболяването е рядко и се среща само при 2% от населението на света. Природата на заболяването е следната - имунни клетки човешкото тяло, по някаква неизвестна причина, започват да възприемат негативно нервни клеткичовек, създаващ срещу тях специални, атакуващи неврони. В резултат на смъртта на невроните или разрушаването на миелиновия слой нервната система започва да работи неправилно, което се проявява под формата на парализа.

Няма така наречена рискова група за това заболяване, тъй като хората на всяка възраст са податливи на него. Освен това. Заболяването може да се развие и при деца.

Причините

Основните причини за развитието на това сериозно заболяванене са напълно известни и, както беше споменато по-рано, има само предположения и предположения относно определени фактори. Независимо от това, факторите, които могат да провокират развитието на синдрома на Guillain Barre, включват:

Всичко по-горе е само възможен фактор, провокиращ развитието на възпалителна полиневропатия. Какво означава? Това означава, че при пациенти, потърсили помощ с подобна диагноза, е разкрито наличието или фактът на пренасяне на определено заболяване.

Симптоми

Заболяването започва да се проявява с нарастваща слабост в долните крайници. Постепенно тази слабост започва да се издига към горните крайници. Първите страдат пищялите на пациента, това състояние може да продължи около 3 седмици, след което подобни симптоми започват да се появяват на краката и в същото време страдат ръцете.

Въпреки това, в допълнение към слабостта, болен човек може да изпита следните симптоми:

• затруднено преглъщане на храна, включително течност;
• повишено изпотяване;
• скокове в налягането;
• нарушения в сърдечно-съдовата система;
• парализа на лицевите мускули;
• зрителни проблеми (страбизъм, двойно виждане);
• нарушена координация при ходене;
• неконтролирано уриниране.

Въпреки това, най опасен симптом, поради което пациентът задължително трябва да бъде в болница - възможни нарушенияв дихателната система. Човек може просто да се нуждае от изкуствена белодробна вентилация (ALV), в противен случай е възможен фатален изход.

Сортове

Синдромът на Guillain Barre има ясна класификация и в зависимост от естеството на лезията може да бъде:

1. Демиелинизираща.
2. Аксонална.
3. Моторно-сензорни.

Демиелинизиращият вариант на развитие на заболяването е най-често срещаният и представлява приблизително 75-80% от общия брой. Името на тази форма се дължи на разрушаването на миелиновия слой в нервните клетки. Миелинът е основният защитен слой, така че симптомите са леки. Така че пациентът може да има леко двигателно увреждане и чувствителност.

Аксоналната форма на заболяването е лезия на аксони. Характеризира се с лека слабост в крайниците, вероятно без двигателни нарушения. Този вид заболяване най-често се среща при деца.

Аксон - дълъг цилиндричен израстък на нерва, през който се предават нервните импулси.

Моторно-сензорният тип на заболяването е най-тежката форма на заболяването, тъй като наред със слабостта в крайниците пациентът има тежки двигателни лезии, които също са трудни за лечение.

Също така има класификация в зависимост от курса:

1. постепенно разпространение.
2. Остра.

Постепенното развитие се характеризира с продължително развитие, а острото, напротив, се характеризира с бързо развитие.

Диагностика

Диагностика това заболяванее сериозен процес, който представлява Комплексен подход. В началния етап се събира анамнезата на пациента, за да се изгради първична картина и да се разграничи това заболяване от други заболявания.

Така че неврологът трябва да определи, че се занимава със синдрома на Гилен Баре, а не със симптоми, подобни на него, полиневропатия или инсулт.

Понякога обаче, само поради външни прояви, това не може да се направи, поради тази причина е необходима комплексна диагностика, която включва:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• събиране на цереброспинална течност;
• електромиография;
• ежедневно проследяване на кръвното налягане;
• спирометрия;
• пикова флоуметрия;
• пулсова оксиметрия.

Лекарят провежда и специални неврологични изследвания. Освен това могат да се назначат консултации с други специалисти - акушер-гинеколог и имунолог.

Като правило сигналът за назначаване на пълен набор от изследвания е липсата на рефлекси в един или повече от един крайник.

Лечение

Лечението на синдрома на Guillain Barre се извършва само в болница, тъй като пациентът може да се нуждае от механична вентилация или други реанимационни мерки.

Основните области на лечение са, както следва:

• елиминиране на заплахите за живота и здравето на хората;
• елиминиране на причината за заболяването;
• елиминиране на симптомите;
• рехабилитация.

Реанимационните мерки са в основата на лечението на това заболяване, тъй като 30% от пациентите умират от съпътстващи симптоми. В допълнение към механичната вентилация на пациента може да бъде показана катетеризация на пикочния мехур и инсталиране на пейсмейкър, за да се изключат внезапни проблеми със сърцето.

Освен това пациентът се нуждае от ежедневни грижи, тъй като стационарното състояние причинява образуването на рани от залежаване по тялото. Следователно, редовна промяна в позицията на тялото се извършва поне веднъж на всеки два часа.

Причината за заболяването, а именно тези, които извършват атаки върху нервните клетки, се елиминират с помощта на процедура, наречена плазмафереза. Тази операция се извършва за отстраняване на тези антитела от кръвта. Честотата му не може да надвишава шест пъти през целия период на лечение, а минимално допустимият интервал между операциите е един ден.

Като спомагателен метод на лечение се използва въвеждането на имуноглобулин в тялото, което също помага за намаляване на броя на вредните антитела в кръвта.

Симптомите на синдрома на Гилен Баре са спрени различни средства. Да, в зависимост от клинична картинаможе да бъде:

• при наличие на инфекция - антибиотици;
• лекарства за нормализиране на работата на сърцето;
• лекарства, насочени към премахване на тромбоза в кръвоносните съдове;
• вещества, подобряващи метаболитните процеси (антиоксиданти);
• хормонална терапия.

Болестта има благоприятен изход в 70% от случаите, но човек, който е имал подобно заболяване в без провалтрябва да се подложи на рехабилитация, която в зависимост от тежестта на заболяването може да включва:

• масажи
• терапевтични бани
• физиотерапия
• компресна терапия (восък или парафин)
• специализирана диета

Прогноза

Прогноза това заболяванекато цяло благоприятно. Така смъртността е само 5% от случаите, докато детската смъртност от такова заболяване не надвишава 1%, а възрастен може да достигне до 8%.

В повечето случаи в резултат на неуспех може да се стигне до смърт дихателната системаили сериозно инфекциозно заболяване.

След възстановяване пациентът не задържа никакви клинични проявления, обаче, регистрацията при невролог е задължителна, тъй като вероятността от рецидив, макар и малка (4%), все още е налице.

Предотвратяване

Няма конкретни предпазни меркисрещу това заболяване има само няколко препоръки, за които лекарят е длъжен да информира пациента.

Така че през годината е забранена всякаква ваксинация на човек, който е имал синдром на Guillain Barre, тъй като това може да причини рецидив на заболяването.

Ако синдромът е провокиран от някаква ваксинация, тази ваксинация става още по-забранена.

След една година след края на заболяването пациентът може да бъде ваксиниран, което оправдава целесъобразността на тази ваксина.

И така, синдромът на Guillain-Bare е рядко и тежко неврологично заболяване, което може не само да развали живота на пациента, но и просто да го спре. Така че не пренебрегвайте посещението на лекар, защото това може да ви спаси живота. Лекувай правилно!

Синдромът на Гилен-Баре е един от най-тежките неврологични заболявания, което при всеки трети пациент в разгара на заболяването изисква лечение в интензивното отделение. Терминът се отнася до бързо прогресираща невропатия, характеризираща се с отпусната парализа в симетричните мускули на крайниците с чувствителни и вегетативни нарушения. Състоянието се развива остро, обикновено след прекарани настинки и други инфекции. Въпреки това, при адекватно лечение е възможно пълно възстановяване.

Причините

Болестта на Гилен-Баре обикновено се нарича автоимунни заболявания. Справяне с инфекцията имунната системачовек не разпознава това и започва да атакува собственото си тяло, в частност нервна тъкан. Клетките на имунната система произвеждат антитела, които водят до демиелинизация, тоест увреждане на миелиновата обвивка на нервите. В резултат на автоимунни процеси могат да бъдат увредени и аксони – процеси, участващи в инервацията на мускулите и вътрешните органи.

Първите признаци на заболяването се фиксират една до три седмици след такива инфекциозни заболявания като:

• Вирусен ентерит.
• Респираторни инфекции (ARVI).
• Цитомегаловирусна инфекция.
• Инфекциозна мононуклеоза.

Значително по-рядко признаците на развитие на синдрома се появяват след:

• Операции.
• Травма
• Със системен лупус еритематозус.
• При носители на ХИВ.
• Със злокачествени новообразувания.

В проведената медицински изследваниявръзката на синдрома на Гилен-Баре с ваксинацията срещу грип не е потвърдена.

Видове

Синдромът на Guillain-Barré обикновено се разделя на два вида - демиелинизиращ и аксонален, като първият вариант на увреждане на периферните нерви е по-чест.

• Демиелинизираща. AT патологичен процесвключени са само миелинови обвивки, не се открива разрушаване на аксонните цилиндри. Това води до забавяне на скоростта на провеждане на импулса, което провокира развитието на обратима парализа. Патологични променизасягат предните, по-рядко задните корени на гръбначния мозък, възможни са и лезии на други части на централната нервна система. Демиелинизиращият вид се счита за класически вариант на синдрома.
• При аксоналния вариант се засягат и аксиалните цилиндри на аксоните, което води до развитие на тежка пареза и парализа. Аксоналният тип полиневропатия се счита за по-тежък, след което двигателните функции не се възстановяват напълно.

Синдромът на Guillain-Barré протича със самоограничаващо се развитие на автоимунни процеси. Това означава, че рано или късно имунните клетки спират атаката си и тялото започва да се възстановява дори при липса на специфично лечение.

Въпреки това, във всеки случай пациентът се нуждае от лекарско наблюдение и евентуално от интензивен курс на поддържаща терапия - вентилация, хранене със сонда, предотвратяване на вторични инфекцияи т.н.

Симптоми

Ако след минала инфекциячовек не се чувства излекуван, но забелязва следните симптоми:

• субфебрилна температура;
• изтръпване и "настръхване" в върховете на пръстите;
• мускулни болки с различна локализация;
• нарастваща слабост

Това е повод незабавно да се консултирате с лекар. Болестта обикновено се развива бързо и няма време за губене.

Първите симптоми на заболяването включват:

• Тетрапарезата, която нараства в продължение на няколко дни, е слабост в долните и горните крайници. Тетрапарезата обикновено е симетрична, с отпуснати сухожилни рефлекси и нисък мускулен тонус при преглед.
• През първите дни слабост се забелязва само в краката - болен човек забелязва, че му е по-трудно да се изкачва по стълбите.
• Може да наруши студенината на крайниците, както и изпотяването.

Сензорните нарушения протичат с намаляване или повишаване на чувствителността в дисталните части на ръцете и краката. Мускулите на шията, дихателните мускули, по-рядко очните мускули могат да бъдат включени в патологичния процес.

При тежки лезии има нарушение на функцията на преглъщане и дишане, пациент с подобни симптоми се нуждае от интензивни грижи, до трахеална интубация. Максималното развитие на всички признаци се наблюдава през третата седмица от заболяването. При някои форми на развитие на заболяването се откриват и атипични симптоми:

• Повишаване на кръвното налягане.
• аритмии.
• Задържане на урина.
• Пареза на лицевите мускули.

Вегетативните нарушения могат да доведат до тежки аритмии и спиране на сърцето, което често е основната причина за смърт.

Увеличаване на симптомите се наблюдава в продължение на две седмици, след което болестта преминава в стабилизираща ваза, която продължава до 4 седмици. Фазата на възстановяване продължава средно един до два месеца, при някои пациенти е възможно да се постигне нормализиране на функциите само след една до две години.

Възможно е да се подозира заболяването още при разпит и преглед на пациента. Синдромът на Guillain-Barré се характеризира със симетрична лезия на крайниците и запазване на функцията на тазовите органи. Разбира се, има и нетипични признаци на заболяването, т.н диференциална диагнозатрябва да се направят някои изследвания.

• Електромиография - определяне на скоростта на преминаване на импулс по нервните влакна.
• Спинална пункция разкрива протеин в цереброспиналната течност. Съдържанието му се увеличава седмица след началото на заболяването и достига своя пик към края на първия месец от заболяването.
• EGC позволява откриване на аритмии.
• При кръвни изследвания СУЕ и броят на левкоцитите се увеличават без други признаци на инфекция.

В полза на потвърждаването на диагнозата е темпът на нарастване на симптомите (не повече от 4 седмици) и периодът на възстановяване с продължителност до два месеца. Заболяването трябва да се диференцира от:

• Тумор на гръбначния мозък.
• полиомиелит.
• Ботулизъм.
• дифтерийна полиневропатия.
• Интоксикация със соли на тежки метали.

от правилно и ранна диагностикав много случаи зависи и изходът от заболяването.

Лечение

Лечението на синдрома на Гилен-Баре е разделено на два допълващи се типа: неспецифична и специфична терапия. Лечението на пациенти с остро развитие на симптоми, нарушена дихателна функция, тежки сърдечни аритмии започва с неспецифична терапия. Пациентът се настанява в интензивно отделение и интензивно отделение. Във фазата на нарастване на симптомите се извършва непрекъснато наблюдение на дихателната функция и сърдечната дейност.

Специфичната терапия включва въвеждането на имуноглобулин и плазмафереза.

• Имуноглобулинът се прилага интравенозно. Това е особено необходимо за тези пациенти, които не могат да се движат без помощ, със затруднения при преглъщане и дишане.
• Плазмаферезата се предписва при умерено и тежко заболяване. Използването му значително ускорява времето за възстановяване и предотвратява развитието на остатъчни ефекти. При лек ход на заболяването плазмаферезата не се използва.
• При аритмии, повишено кръвно налягане и други вегетативни нарушения се прилага симптоматична терапия.

При парализа се предотвратяват рани под налягане и пневмония, за които пациентът се обръща, тялото се лекува и се прави масаж.

По време на рехабилитационния период е необходимо да се използват комплекси упражнение, физиотерапия, курсове за масаж. Ако речта е нарушена, са необходими занятия с логопед.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на заболяването. Лекарите могат само да препоръчат лечението на всички инфекциозни заболявания в самото начало на тяхното развитие, това ще намали Отрицателно влияниепатогени в нервната система.

Пациенти с анамнеза за синдром на Guillain-Barré трябва да се въздържат от всякаква ваксинация в продължение на поне шест месеца. Рецидив на заболяването може да възникне след всяка друга заразна болест, следователно е необходимо да се избягва възможни местаинфекции.

Прогноза

В почти 80% от случаите загубените функции се възстановяват напълно, някои пациенти могат да получат леко двигателно увреждане. В около 3% от случаите пациентите стават инвалиди. Смъртността се дължи на липсата на адекватна терапия при развитието на аритмии и сърдечна недостатъчност, така че всички пациенти със синдрома трябва да бъдат под контрола на здравните работници в разгара на заболяването.

Синдромът на Гилен-Баре (остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) (G61.0) е остро развиваща се автоимунна възпалително заболяванена периферната нервна система, характеризираща се с остра демиелинизация на корените на гръбначните и черепните нерви, клинично проявяваща се с парестезия на крайниците, мускулна слабост и/или отпусната парализа.

Разпространението на заболяването: 1-1,9 на 100 хиляди души. Началото на заболяването се наблюдава на възраст 30-50 години.

Причините за заболяването са неизвестни, така че синдромът се нарича иначе идиопатична полиневропатия. Имунно-медиираните фактори играят роля в развитието на заболяването. 2 седмици преди появата на симптомите на заболяването, повечето пациенти съобщават за симптоми на респираторна или стомашно-чревна инфекция.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Симптомите на заболяването се проявяват остро. Повечето пациенти имат болков синдром (до 80%) и парестезия (до 20%). Слабост в краката, след това в ръцете, мускулите на тялото се увеличават в рамките на няколко дни (90%). Мускулната слабост се развива бързо, но спира да прогресира в рамките на 4 седмици след началото на заболяването. Изтръпване, болка в стъпалата, ръцете, понякога около устата смущават от началото на заболяването (70%). Слабост в мускулите на лицето, нарушено преглъщане и дишане се появяват след 1-2 седмици. При 30% от пациентите може да има нарушение на функциите на сфинктерите.

При обективно изследване се установява симетрична отпусната предимно дистална тетрапареза (долна парапареза), до тетраплегия; парестезия, хиперестезия от типа "чорапи", "ръкавици"; болка при палпация по протежение на нервните стволове (до 100%). В 30% от случаите могат да се определят симптоми на напрежение (Lasega, Neri). Характерна е рязка депресия или загуба на дълбоки рефлекси. В 60-80% от случаите се отбелязват булбарни нарушения, пареза на мимическите мускули. Типична лезия на симпатиковата нервна система, която се проявява с дисавтономни нарушения (обилно изпотяване, хипертония, постурална хипотония и др.). Развитието на дихателна недостатъчност (пареза на диафрагмата и дихателните мускули) и сърдечна аритмия могат да бъдат животозастрашаващи (30%).

Диагностика

• Изследване на ликьор (протеин-клетъчна дисоциация, от 2-та седмица - умерено увеличение на съдържанието на протеин).
• Серологични кръвни изследвания за инфекции.
• ENMG (първична демиелинизираща лезия).
• Мониторинг на кръвното налягане, ЕКГ, изследване на функцията на външното дишане.

Диференциална диагноза:

• Други полиневропатии (с дифтерия, порфирия).
• напречен миелит.
• Остри нарушенияцеребрална циркулация в вертебробазиларния басейн.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре

Лечението се предписва само след потвърждаване на диагнозата от лекар специалист. Необходими са поддържане на жизнените функции (IVL), плазмафереза, пулсова терапия с имуноглобулини клас G.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

• (човешки имуноглобулин клас G). Дозов режим: прилага се интравенозно в доза от 0,4 g/kg веднъж дневно в продължение на 5 дни.
• (нестероидно противовъзпалително лекарство). Режим на дозиране: in / m - 100 mg 1-2 пъти дневно; след спиране на болковия синдром се предписва перорално в дневна доза 300 mg в 2-3 приема, поддържаща доза 150-200 mg / ден.
• (антиконвулсант). Режим на дозиране: вътре, като се започне с 0,1 g 2 пъти на ден, след това дозата се увеличава с 0,1 g на ден до 0,6-0,8 g (в 3-4 дози). След изчезване на болката дозата постепенно се намалява до 0,1-0,2 g на ден.
• (успокоително, хипнотично, антихистамин). Режим на дозиране: интрамускулно, 1-5 ml 1% разтвор. Вътре, 0,025-0,05 g 1-3 пъти на ден. Курсът на лечение е 10-15 дни.
• Прозерин (инхибитор на ацетилхолинестераза и псевдохолинестераза). Дозов режим: вътре възрастни 10-15 mg 2-3 пъти дневно; подкожно - 1-2 mg 1-2 пъти дневно.

Всички хора се разболяват настинки. Възстановяването, като правило, не закъснява и повечето от тези пациенти дори не търсят медицинска помощ. Това се случва най-често, но понякога нещата не се развиват толкова благоприятно.

Въведение в синдрома на Гилен-Баре

В периода на възстановяване е важно да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на мускулите на фаринкса (ако има нарушения на преглъщането) и упражнения. Състоянието на пациента се оценява както клинично, така и обективно с помощта на електроневромиография.

След кратък период на неразположение със симптоми на ТОРС може да се появи изтръпване на ръцете и краката, усещане за пълзене (парестезия). След 1-2 дни се присъединява слабост в ръцете и краката; човек постепенно се обездвижва напълно, губи способността за самообслужване. Често има изпотяване, дрезгав глас, нарушени движения на очите. В същото време пациентите са в пълно съзнание, чуват и виждат всичко, външен видтакива пациенти са получили името "говореща глава". Постепенно намалява контрактилностмеждуребрените мускули и диафрагмата, обемът на дихателните движения намалява и жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява. В тази връзка кръвта в белите дробове не е достатъчно добре обогатена с кислород, настъпва кислороден глад и може да се развие смърт поради дихателна недостатъчност. На пациентите е показано лечение в интензивното отделение, тъй като поради дихателна недостатъчност винаги може да се наложи да се извърши изкуствена вентилация на белите дробове.

За първи път болестта е описана от Жорж Гилен (1876-1961); Александър Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Статията описва случай на заболяване на двама войници, хусар и пехотинец, които развиха парализа в рамките на две седмици поради липса на сухожилни рефлекси. Вниманието на авторите беше привлечено и от повишаването на протеина в цереброспиналната течност при тези пациенти. Както вече споменахме, такива пациенти често се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове и така за първи път това беше направено в Русия. През 1912 г. руският лекар Головински за първи път прилага върху селянин на 21-годишна възраст, пациент с полирадикулоневрит с парализа на дихателната мускулатура, наръчник изкуствено дишане. В продължение на 18 дни лекарят, заедно с фелдшерите от старши клас, непрекъснато поддържаха по този начин дишането на пациента.

Заболяването се среща с приблизително еднаква честота на всички континенти на земното кълбо. Това е 1-2 случая на 100 000 души. Мъжете и жените са засегнати с еднаква честота. Най-младият пациент е на 3 седмици, а най-възрастният е на 95 години. Най-масовата заболеваемост е отбелязана в Съединените щати в периода 1976-1977 г. в резултат на националната ваксинация срещу грип.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Клиничната картина в началния стадий се характеризира с наличието на парестезии (чувство за пълзене) заедно или поотделно, изпотяване при преглъщане, нарушения на чувствителността (на първо място е нарушена дълбоката чувствителност - вибрационна и така наречената проприоцептивна чувствителност - т.е. ставно-мускулното чувство, благодарение на което усещаме положението на частите от тялото си (на това чувство обикновено не обръщаме много внимание, но благодарение на него можем да ходим и без да мислим да извършваме други действия с ръцете и краката ни). В редки случаи има само слабост в ръцете и/или краката. Слабостта често се развива в онези части на крайниците, които са по-близо до средната ос на тялото (проксимално). Мускулният тонус намалява, в тежки случаи се появяват тазови нарушения (нарушение на уринирането и дефекацията).

В напреднал стадий се появяват двигателни, сензорни нарушения, липса на сухожилни рефлекси (арефлексия) и вегетативни нарушения, които включват нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, артериална хипотония, запек, чревна непроходимост, диария, задържане на урина, нарушено изпотяване. Именно в напреднал стадий слабостта на дихателната мускулатура може да достигне точката, в която пациентът трябва да бъде преместен на изкуствена вентилация на белите дробове. Респираторната реанимация помага на пациентите да преживеят критичната фаза на заболяването, която продължава до възстановяване на връзката между централната и периферната част на нервната система.

Клинични подтипове на синдрома на Гилен-Баре.

Основният клиничен подтип на синдрома на Guillain-Barré е остра възходяща демиелинизираща полиневропатия. Поражението се издига отдолу нагоре, от крайниците към черепните нерви. Обикновено, когато хората говорят за GBS, те имат предвид точно този подтип (възходящ тип на Ландри). Има и други атипични формипри което има изразена лезия на аксона (процес на неврон, по който нервните импулси се пренасят от тялото на клетката към други неврони, телата на които лежат или в мозъчния ствол, или в гръбначния мозък). А процесите на тези неврони от своя страна отиват към мускулите и вътрешни органи. Тези форми включват остра сензорна полиневропатия, остра моторна полиневропатия, остра пандиавтономия (вегетативна недостатъчност) и някои други подтипове. Тези клинични подтипове се срещат главно в провинциите на Китай, Япония и Испания.

Съществува и така нареченият синдром на Милър-Фишер, който се среща в неазиатските страни и се характеризира със слабост на окуломоторните мускули, птоза (пропускане горен клепач), церебеларна атаксия. Тези симптоми карат лекаря да мисли за възможността за увреждане на централната нервна система, но според магнитно-резонансната томография и секционните изследвания няма такива. За определяне на подвидовете на заболяването и динамиката на неговото протичане се използва широко методът на електроневромиографията. Това е метод, който ви позволява да оцените степента и естеството на нарушението на проводимостта на нервния импулс по протежение на увредените нерви.

Причини и рискове за синдрома на Гилен-Баре

До края на науката не е известно. Предполага се, че заболяването се основава на автоимунни механизми. Това означава, че човешката имунна система се "бунтува" срещу собственото си тяло, произвеждайки антитела към определени молекули на нервната обвивка. Засягат се самите нерви и техните корени (те се намират на кръстопътя на централната и периферната нервна система). Мозъкът и гръбначният мозък не са засегнати. Изходният фактор за развитието на заболяването са вирусите (сред тях цитомегаловирус, Вирус на Епщайн-Бар); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунната система винаги реагира на всеки чужд агент, който навлиза в тялото, но понякога на молекулярно ниво има повреда в системата "приятел или враг" и тогава имунната система започва да се бори с клетките на тялото си. В науката това явление се нарича "молекулярна мимикрия".

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Много е важно да се разпознае болестта ранни стадиии започнете правилното лечение навреме. При разпит става ясно, че симптомите на заболяването са прогресирали при пациента в рамките на няколко дни след кратък период на треска, придружен от симптоми на ТОРС или разхлабване на изпражненията.

Необходими критерии за диагностициране на синдрома на Guillain-Barré са прогресивна мускулна слабост на ръцете и/или краката и арефлексия на сухожилията. Важно е да се обърне внимание на симетрията на лезията, сензорни нарушения, увреждане на черепните нерви (всички черепни нервис изключение на двойки I, II и VIII); вегетативни нарушения (тахикардия, аритмия, постурална хипотония и др., виж по-горе), липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат треска поради съпътстващи заболявания). Симптомите на заболяването се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4 седмици. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след прекратяване на нарастването на заболяването, но понякога може да се забави с няколко месеца.

Синдромът на Гилен-Баре има редица подобни симптоми на други заболявания; трябва да се разграничават от: миастения гравис, ботулизъм, парализа, причинена от антибиотици, заболявания на гръбначния мозък, напречен миелит, остър некротизиращ миелит, лезии на мозъчния ствол, " "заключен" синдром, стволов енцефалит, хипермагнезиемия; порфирия полиневропатия (за нейната диагноза трябва да се направи изследване на урината за порфобилиноген), полиневропатия критични условия, невроборелиоза (Лаймска болест), остра тетрапареза (това е когато и 4-те крайника са парализирани), ухапване от кърлеж, отравяне със соли на тежки метали (олово, злато, арсен, талий), отравяне с лекарства (винкристин и др.).

Лечение на синдрома на Гилен-Баре

За съжаление често се опитва терапия със стероидни хормони, което влошава прогнозата при тези пациенти.

Пациентът трябва да бъде откаран в интензивно отделение на специализирана болница възможно най-скоро, където ще му бъде поставена окончателна диагноза и ще започне специфично лечение. За синдрома на Guillain-Barré това е поетапна плазмафереза. Плазмаферезата е процедура за отстраняване на кръв от пациент и отделяне на формирани елементи от плазмата чрез центрофугиране. Формираните елементи се връщат обратно в кръвния поток, плазмата се отстранява. Вместо плазма, на пациента се прелива разтвор на албумин и електролитни разтвори. Заедно с плазмата от тялото на пациента се отстраняват антитела и други молекулярни фактори, които водят до автоимунна лезиямиелинова обвивка на нервите. Плазмаферезата "отрязва" развитието на автоимунно възпаление и състоянието на пациента се стабилизира. След стабилизиране на състоянието на пациента той започва да се възстановява.

Използва се и методът за лечение с имуноглобулини тип G, които се получават от кръвния серум на около 9000 донора. В тази връзка лечението е много скъпо и рядко се използва.

Необходима е внимателна грижа, наблюдение на показателите на общия кръвен тест, коагулограмата и биохимията.

Рехабилитация и прогноза на синдрома на Гилен-Баре

Повечето пациенти имат изгледи за добро възстановяване.

С навременни и правилно лечениепрогнозата е благоприятна. Пациентите се възстановяват, напълно се обслужват - живеят пълноценно, въпреки че умерената слабост в ръцете и краката може да продължи цял живот.