Хемолитична анемия при деца (лекция). Причини за анемия

анемия- това е патологично състояние на тялото, което се характеризира с намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в единица кръв.

Еритроцитите се образуват в червения костен мозък от протеинови фракции и непротеинови компоненти под въздействието на еритропоетин (синтезиран от бъбреците). В продължение на три дни еритроцитите осигуряват транспорт основно на кислород и въглероден диоксид, както и хранителни вещества и метаболитни продукти от клетките и тъканите. Продължителността на живота на еритроцита е сто и двадесет дни, след което той се унищожава. Старите еритроцити се натрупват в далака, където се оползотворяват непротеиновите фракции, а протеинът навлиза в червения костен мозък, участвайки в синтеза на нови еритроцити.

Цялата кухина на еритроцита е изпълнена с протеин, хемоглобин, който включва желязо. Хемоглобинът придава на червените кръвни клетки червения им цвят и също така им помага да пренасят кислород и въглероден диоксид. Работата му започва в белите дробове, където червените кръвни клетки навлизат с кръвния поток. Молекулите на хемоглобина улавят кислород, след което обогатените с кислород еритроцити се изпращат първо през големи съдове, а след това през малки капиляри към всеки орган, давайки на клетките и тъканите кислорода, необходим за живот и нормална дейност.

Анемията отслабва способността на тялото да обменя газове; чрез намаляване на броя на червените кръвни клетки се нарушава транспортирането на кислород и въглероден диоксид. В резултат на това човек може да изпита такива признаци на анемия като чувство на постоянна умора, загуба на сила, сънливост, както и повишена раздразнителност.

Анемията е проява на основното заболяване и не е независима диагноза. Много заболявания, включително инфекциозни заболявания, доброкачествени или злокачествени тумори могат да бъдат свързани с анемия. Ето защо анемията е важен симптом, който изисква необходимите изследвания за идентифициране на основната причина, довела до нейното развитие.

Тежките форми на анемия поради тъканна хипоксия могат да доведат до сериозни усложнениякато шокови състояния (напр. хеморагичен шок), хипотония, коронарна или белодробна недостатъчност.

Класификация на анемията

Анемията се класифицира:

• според механизма на развитие;
• по тежест;
• по цветен индикатор;
• на морфологична основа;
• върху способността на костния мозък да се регенерира.

Класификация	Описание	Видове
Според механизма на развитие	Според патогенезата анемията може да се развие поради загуба на кръв, нарушено образуване на червени кръвни клетки или поради тяхното изразено унищожаване.	Според механизма на развитие се различават: анемия поради остра или хронична загуба на кръв; анемия поради нарушено кръвообразуване ( например дефицит на желязо, апластична, бъбречна анемия, както и анемия с дефицит на В12 и фолиева киселина); анемия поради повишено разрушаване на червените кръвни клетки ( например наследствена или автоимунна анемия).
По тежест	В зависимост от нивото на понижаване на хемоглобина има три степени на тежест на анемията. Нормално нивото на хемоглобина при мъжете е 130 - 160 g / l, а при жените 120 - 140 g / l.	Има следните степени на тежест на анемията: лека степен, при което има намаляване на нивото на хемоглобина спрямо нормата до 90 g / l; средна степен, при което нивото на хемоглобина е 90 - 70 g / l; тежка степен, при което нивото на хемоглобина е под 70 g / l.
По индекс на цвета	Цветният индикатор е степента на насищане на червените кръвни клетки с хемоглобин. Изчислява се въз основа на резултатите от кръвен тест, както следва. Числото три трябва да се умножи по индекса на хемоглобина и да се раздели на индекса на червените кръвни клетки ( запетаята се премахва).	Класификация на анемията по цветови индекс: хипохромна анемия (отслабен цвят на червените кръвни клетки) цветен индекс по-малък от 0,8; нормохромна анемияцветният индекс е 0,80 - 1,05; хиперхромна анемия (еритроцитите са прекалено оцветени) цветен индекс по-голям от 1,05.
Според морфологичните особености	При анемия по време на кръвен тест могат да се наблюдават червени кръвни клетки с различни размери. Обикновено диаметърът на еритроцитите трябва да бъде от 7,2 до 8,0 микрона ( микрометър). По-малки червени кръвни клетки ( микроцитоза) може да се наблюдава при желязодефицитна анемия. При постхеморагична анемия може да има нормален размер. По-голям размер ( макроцитоза), от своя страна може да показва анемия, свързана с дефицит на витамин В12 или фолиева киселина.	Класификация на анемията по морфологични признаци: микроцитна анемия, при което диаметърът на еритроцитите е по-малък от 7,0 микрона; нормоцитна анемия, при което диаметърът на еритроцитите варира от 7,2 до 8,0 микрона; макроцитна анемия, при което диаметърът на еритроцитите е повече от 8,0 микрона; мегалоцитна анемия, при което размерът на еритроцитите е повече от 11 микрона.
Според способността на костния мозък да се регенерира	Тъй като образуването на червени кръвни клетки се случва в червения костен мозък, основният признак за регенерация на костния мозък е повишаване на нивото на ретикулоцитите ( прекурсори на еритроцитите) в кръвта. Също така нивото им показва колко активно протича образуването на червени кръвни клетки ( еритропоеза). Обикновено в човешката кръв броят на ретикулоцитите не трябва да надвишава 1,2% от всички червени кръвни клетки.	Според способността на костния мозък да се регенерира, се разграничават следните форми: регенеративна формахарактеризиращ се с нормална регенерация на костния мозък ( броят на ретикулоцитите е 0,5 - 2%); хипорегенеративна формахарактеризиращ се с намалена способност на костния мозък да се регенерира ( броят на ретикулоцитите е под 0,5%); хиперрегенеративна формахарактеризиращ се с изразена способност за регенериране ( броят на ретикулоцитите е повече от два процента); апластична формахарактеризиращ се с рязко потискане на процесите на регенерация ( броят на ретикулоцитите е по-малък от 0,2% или се наблюдава тяхното отсъствие).

Причини за анемия

Има три основни причини, водещи до развитието на анемия:

• загуба на кръв (остро или хронично кървене);
• повишено разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза);
• намалено производство на червени кръвни клетки.

Трябва също да се отбележи, че в зависимост от вида на анемията причините за появата й могат да се различават.

Фактори, влияещи върху развитието на анемия	Причините
генетичен фактор	хемоглобинопатии ( промяна в структурата на хемоглобина се наблюдава при таласемия, сърповидно-клетъчна анемия); Анемия на Фанкони се развива поради съществуващ дефект в клъстера от протеини, които са отговорни за възстановяването на ДНК); ензимни дефекти в еритроцитите; цитоскелетни дефекти ( клетъчен скеле, разположен в цитоплазмата на клетката) еритроцит; вродена дизеритропоетична анемия ( характеризиращ се с нарушено образуване на червени кръвни клетки); абеталипопротеинемия или синдром на Bassen-Kornzweig ( характеризиращ се с липса на бета-липопротеин в чревните клетки, което води до нарушена абсорбция на хранителни вещества); наследствена сфероцитоза или болест на Минковски-Шофард ( поради нарушение на клетъчната мембрана, еритроцитите придобиват сферична форма).
Хранителен фактор	дефицит на желязо; дефицит на витамин В12; дефицит на фолиева киселина; дефицит на аскорбинова киселина ( витамин Ц); гладуване и недохранване.
физически фактор
Хронични заболявания и неоплазми	заболяване на бъбреците ( например чернодробна туберкулоза, гломерулонефрит); чернодробно заболяване ( например хепатит, цироза); болести стомашно-чревния тракт (например язва на стомаха и дванадесетопръстника, атрофичен гастрит, улцерозен колит, болест на Crohn); колаген съдови заболявания (например системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит); доброкачествени и злокачествени тумори например миома на матката, полипи в червата, рак на бъбреците, белите дробове, червата).
инфекциозен фактор	вирусни заболявания ( хепатит, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирус); бактериални заболявания ( туберкулоза на белите дробове или бъбреците, лептоспироза, обструктивен бронхит); протозойни заболявания ( малария, лайшманиоза, токсоплазмоза).
Пестициди и лекарства	неорганичен арсен, бензол; радиация; цитостатици ( химиотерапевтични лекарства, използвани за лечение на рак); антитиреоидни лекарства ( намаляване на синтеза на хормони на щитовидната жлеза); антиепилептични лекарства.

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитната анемия е хипохромна анемия, която се характеризира с намаляване на нивото на желязо в организма.

Желязодефицитната анемия се характеризира с намаляване на червените кръвни клетки, хемоглобина и цветния индекс.

Желязото е жизненоважен елемент, участващ в много метаболитни процесиорганизъм. При човек с тегло седемдесет килограма запасът от желязо в тялото е приблизително четири грама. Това количество се поддържа чрез поддържане на баланс между редовната загуба на желязо от организма и неговия прием. За поддържане на баланса дневната нужда от желязо е 20-25 mg. По-голямата част от постъпващото в организма желязо се изразходва за нуждите му, останалото се отлага под формата на феритин или хемосидерин и при необходимост се консумира.

Причини за желязодефицитна анемия

Причините	Описание
Нарушаване на приема на желязо в организма	вегетарианство поради липса на животински протеини ( месо, риба, яйца, млечни продукти); социално-икономически компонент ( например няма достатъчно пари за добро хранене).
Нарушена абсорбция на желязо	Усвояването на желязо се извършва на нивото на стомашната лигавица, поради което стомашни заболявания като гастрит, пептична язва или стомашна резекция водят до нарушена абсорбция на желязо.
Повишена нужда на организма от желязо	бременност, включително многоплодна бременност; период на кърмене; юношеска възраст (за сметка бърз растеж ); хронични заболявания, придружени от хипоксия ( например хроничен бронхит, сърдечни дефекти); хронични гнойни заболявания ( например хронични абсцеси, бронхиектазии, сепсис).
Загуба на желязо от тялото	белодробно кървене ( например рак на белия дроб, туберкулоза); стомашно-чревно кървене ( например язва на стомаха и дванадесетопръстника, рак на стомаха, рак на червата, разширени вени на хранопровода и ректума, неспецифични язвен колит, хелминтни инвазии); маточно кървене ( например разкъсване на плацентата, руптура на матката, рак на матката или шийката на матката, абортирана извънматочна бременност, миома на матката); бъбречно кървене ( например рак на бъбреците, бъбречна туберкулоза).

Симптоми на желязодефицитна анемия

Клиничната картина на желязодефицитната анемия се основава на развитието на два синдрома при пациент:

• анемичен синдром;
• сидеропеничен синдром.

Синдромът на анемия се характеризира със следните симптоми:

• силна обща слабост;
• повишена умора;
• дефицит на внимание;
• неразположение;
• сънливост;
• черни изпражнения (с стомашно-чревно кървене);
• сърдечен пулс;

Сидеропеничният синдром се характеризира със следните симптоми:

• извращение на вкуса (например пациентите ядат тебешир, сурово месо);
• извращение на миризмата (например пациентите подушват ацетон, бензин, бои);
• чупливи, скучни, нацепени краища;
• по ноктите се появяват бели петна;
• кожата е бледа, кожата се лющи;
• хейлит (ухапвания) може да се появи в ъглите на устата.

Също така, пациентът може да се оплаква от развитието на крампи на краката, например при изкачване на стълби.

Диагностика на желязодефицитна анемия

В медицински прегледпациентът има:

• пукнатини в ъглите на устата;
• "лъскав" език;
• в тежки случаи, увеличаване на размера на далака.

• микроцитоза (малки еритроцити);
• хипохромия на еритроцитите (слаб цвят на еритроцитите);
• пойкилоцитоза (еритроцити от различни форми).

При биохимичния анализ на кръвта се наблюдават следните промени:

• намаляване на нивото на феритин;
• серумното желязо е намалено;
• серумният желязо-свързващ капацитет се увеличава.

Инструментални методи на изследване
За да се идентифицира причината, довела до развитието на анемия, на пациента могат да бъдат предписани следните инструментални изследвания:

• фиброгастродуоденоскопия (за изследване на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника);
• Ултразвук (за изследване на бъбреците, черния дроб, женските полови органи);
• колоноскопия (за изследване на дебелото черво);
• компютърна томография (например за изследване на белите дробове, бъбреците);
• Рентгенови лъчи на светлината.

Лечение на желязодефицитна анемия

Хранене при анемия
В храненето желязото се разделя на:

• хем, който влиза в тялото с продукти от животински произход;
• нехем, който влиза в тялото с храна растителен произход.

Трябва да се отбележи, че хемовото желязо се усвоява в организма много по-добре от нехемовото желязо.

Храна	Имена на продукти
Храна животно произход	черен дроб; телешки език; заешко месо; пуйка; гъше месо; говеждо месо; риба.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	сушени гъби; пресен грах; елда; Херкулес; пресни гъби; кайсии; круша; ябълки; сливи; сладка череша; цвекло.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

По време на диета трябва също да увеличите приема на храни, съдържащи витамин С, както и месни протеини (те повишават усвояването на желязо в организма) и да намалите приема на яйца, сол, кофеин и калций (те намаляват усвояването на желязо ).

Медицинско лечение
При лечението на желязодефицитна анемия на пациента се предписват железни препарати успоредно с диетата. Данни лекарствапредназначени да компенсират дефицита на желязо в организма. Предлагат се под формата на капсули, дражета, инжекции, сиропи и таблетки.

Дозата и продължителността на лечението се избират индивидуално в зависимост от следните показатели:

• възраст на пациента;
• тежестта на заболяването;
• причини за желязодефицитна анемия;
• въз основа на резултатите от анализите.

Добавките с желязо се приемат един час преди хранене или два часа след хранене. Тези лекарства не трябва да се приемат с чай или кафе, тъй като усвояването на желязо е намалено, затова се препоръчва да се пият с вода или сок.

Желязни препарати под формата на инжекции (интрамускулни или интравенозни) се използват в следните случаи:

• с тежка анемия;
• ако анемията прогресира въпреки приема на дози желязо под формата на таблетки, капсули или сироп;
• ако пациентът има заболявания на стомашно-чревния тракт (например язва на стомаха и дванадесетопръстника, улцерозен колит, болест на Crohn), тъй като приеманата добавка на желязо може да влоши съществуващото заболяване;
• преди хирургични интервенциис цел ускорено насищане на тялото с желязо;
• ако пациентът има непоносимост към железни препарати, когато се приемат през устата.

Хирургия
Операцията се извършва, ако пациентът има остро или хронично кървене. Така, например, при стомашно-чревно кървене може да се използва фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия, за да се идентифицира зоната на кървене и след това да се спре (например, кървещ полип се отстранява, язва на стомаха и дванадесетопръстника се коагулира). В маточно кървене, както и при кървене в органи, разположени в коремната кухина, може да се използва лапароскопия.

Ако е необходимо, на пациента може да бъде назначено преливане на червени кръвни клетки за попълване на обема на циркулиращата кръв.

В12 - дефицитна анемия

Тази анемия се дължи на липсата на витамин В12 (и вероятно фолиева киселина). Характеризира се с мегалобластен тип ( увеличена сумамегалобласти, клетки предшественици на еритроцитите) на хематопоезата и е хиперхромна анемия.

Обикновено витамин В12 влиза в тялото с храна. На нивото на стомаха В12 се свързва с протеин, произведен в него, гастромукопротеин (присъщият фактор на Касъл). Този протеин предпазва витамина, който е влязъл в тялото, от негативните ефекти на чревната микрофлора, а също така насърчава усвояването му.

Комплексът от гастромукопротеин и витамин В12 достига до дисталната част (долната част) тънко червокъдето настъпва разграждането на този комплекс, усвояването на витамин В12 в чревната лигавица и по-нататъшното му навлизане в кръвта.

От кръвния поток този витамин идва:

• в червения костен мозък за участие в синтеза на червените кръвни клетки;
• в черния дроб, където се отлага;
• до централната нервна система за синтеза на миелиновата обвивка (покрива аксоните на невроните).

Причини за В12-дефицитна анемия

Има следните причини за развитието на В12-дефицитна анемия:

• недостатъчен прием на витамин В12 с храната;
• нарушение на синтеза на вътрешния фактор Castle поради напр. атрофичен гастрит, резекция на стомаха, рак на стомаха;
• чревни увреждания, например дисбиоза, хелминтиаза, чревни инфекции;
• повишени нужди на организма от витамин В12 (бърз растеж, активни класовеспорт, многоплодна бременност);
• нарушение на отлагането на витамин поради цироза на черния дроб.

Симптоми на В12-дефицитна анемия

Клиничната картина на В12 и фолиевата дефицитна анемия се основава на развитието на следните синдроми при пациента:

• анемичен синдром;
• стомашно-чревен синдром;
• невралгичен синдром.

Име на синдрома	Симптоми
Синдром на анемия	слабост; повишена умора; главоболие и световъртеж; кожните обвивки са бледи с иктеричен нюанс ( поради увреждане на черния дроб); мигащи мухи пред очите; диспнея; сърдечен пулс; при тази анемия има повишаване на кръвното налягане;
Стомашно-чревен синдром	езикът е лъскав, яркочервен, пациентът усеща усещане за парене на езика; наличието на язви в устната кухина (афтозен стоматит); загуба на апетит или неговото намаляване; усещане за тежест в стомаха след хранене; отслабване; може да се наблюдава болкав областта на ректума; разстройство на изпражненията запек); уголемяване на черния дроб ( хепатомегалия). Тези симптоми се развиват поради атрофични промени в слизестия слой на устната кухина, стомаха и червата.
Невралгичен синдром	усещане за слабост в краката при продължително ходене или при изкачване); усещане за изтръпване и изтръпване на крайниците; нарушение на периферната чувствителност; атрофични промени в мускулите на долните крайници; конвулсии.

Диагностика на В12-дефицитна анемия

AT общ анализкръв, се наблюдават следните промени:

• намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина;
• хиперхромия (изразен цвят на еритроцитите);
• макроцитоза (увеличен размер на червените кръвни клетки);
• пойкилоцитоза (различна форма на червени кръвни клетки);
• микроскопия на еритроцитите разкрива пръстени на Кебот и тела на Джоли;
• ретикулоцитите са намалени или нормални;
• намаляване на нивото на белите кръвни клетки (левкопения);
• повишени нива на лимфоцити (лимфоцитоза);
• намален брой на тромбоцитите (тромбоцитопения).

При биохимичния кръвен тест се наблюдава хипербилирубинемия, както и намаляване на нивото на витамин В12.

Пункция на червения костен мозък разкрива увеличение на мегалобластите.

На пациента могат да бъдат назначени следните инструментални изследвания:

• изследване на стомаха (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
• изследване на червата (колоноскопия, иригоскопия);
• ултразвуково изследване на черния дроб.

Тези изследвания помагат да се идентифицират атрофични промени в лигавицата на стомаха и червата, както и да се открият заболявания, довели до развитието на В12-дефицитна анемия (например злокачествени тумори, цироза на черния дроб).

Лечение на В12-дефицитна анемия

Всички пациенти се хоспитализират в хематологичното отделение, където се подлагат на подходящо лечение.

Хранене при анемия с дефицит на В12
Назначава се диетотерапия, при която се увеличава консумацията на храни, богати на витамин В12.

Дневната нужда от витамин В12 е три микрограма.

Медицинско лечение
Медикаментозното лечение се предписва на пациента по следната схема:

• В продължение на две седмици пациентът получава 1000 mcg цианокобаламин интрамускулно дневно. В рамките на две седмици неврологичните симптоми на пациента изчезват.
• През следващите четири до осем седмици пациентът получава 500 mcg дневно интрамускулно, за да насити депото на витамин B12 в тялото.
• Впоследствие пациентът за цял живот получава интрамускулни инжекции веднъж седмично, 500 mcg.

По време на лечението, едновременно с цианокобаламин, на пациента може да бъде предписана фолиева киселина.

Пациент с В12-дефицитна анемия трябва да се наблюдава цял живот от хематолог, гастролог и семеен лекар.

фолиево-дефицитна анемия

Анемията с дефицит на фолиева киселина е хиперхромна анемия, характеризираща се с липса на фолиева киселина в организма.

Фолиевата киселина (витамин B9) е водоразтворим витамин, който частично се произвежда от чревните клетки, но главно трябва да идва отвън, за да попълни нуждите на организма. Дневният прием на фолиева киселина е 200-400 микрограма.

В храните, както и в клетките на тялото, фолиевата киселина е под формата на фолати (полиглутамати).

Фолиевата киселина играе важна роля в човешкото тяло:

• участва в развитието на тялото в пренаталния период (допринася за образуването на нервната проводимост на тъканите, кръвоносната система на плода, предотвратява развитието на някои малформации);
• участва в растежа на детето (например през първата година от живота, по време на пубертета);
• засяга процесите на хематопоеза;
• заедно с витамин В12 участва в синтеза на ДНК;
• предотвратява образуването на кръвни съсиреци в тялото;
• подобрява процесите на регенерация на органи и тъкани;
• участва в обновяването на тъканите (например кожата).

Абсорбцията (абсорбцията) на фолиева киселина в тялото се извършва в дванадесетопръстника и в горната част на тънките черва.

Причини за фолиево-дефицитна анемия

Има следните причини за развитието на фолиево-дефицитна анемия:

• недостатъчен прием на фолиева киселина от храната;
• повишена загуба на фолиева киселина от тялото (например при цироза на черния дроб);
• нарушена абсорбция на фолиева киселина в тънките черва (например при цьолиакия, при прием на някои лекарства, при хронична алкохолна интоксикация);
• повишени нужди на организма от фолиева киселина (например по време на бременност, злокачествени тумори).

Симптоми на фолиево-дефицитна анемия

При анемия с дефицит на фолиева киселина пациентът има анемичен синдром (симптоми като умора, сърцебиене, бледност кожа, намалена производителност). неврологичен синдром, както и атрофични изменения на лигавицата на устната кухина, стомаха и червата при този вид анемия липсват.

Също така, пациентът може да изпита увеличаване на размера на далака.

Диагностика на фолиево-дефицитна анемия

При общ кръвен тест се наблюдават следните промени:

• хиперхромия;
• намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина;
• макроцитоза;
• левкопения;
• тромбоцитопения.

В резултатите от биохимичен кръвен тест се наблюдава намаляване на нивото на фолиева киселина (по-малко от 3 mg / ml), както и повишаване на индиректния билирубин.

При провеждане на миелограма се открива повишено съдържание на мегалобласти и хиперсегментирани неутрофили.

Лечение на анемия с дефицит на фолиева киселина

Храненето при фолиево-дефицитна анемия играе голяма роля, пациентът трябва ежедневно да консумира храни, богати на фолиева киселина.

Трябва да се отбележи, че при всяка кулинарна обработка на продуктите фолатите се унищожават с приблизително петдесет процента или повече. Следователно, за да се осигури на организма необходимите дневна ставкапродуктите се препоръчват да се консумират пресни (зеленчуци и плодове).

Храна	Име на продуктите	Количеството желязо на сто милиграма
Храна от животински произход	телешки и пилешки черен дроб; свински черен дроб; сърцето и бъбреците; тлъста извара и сирене; треска; масло; сметана; телешко месо; заешко месо; пилешки яйца; пиле; овнешко месо.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
Храни от растителен произход	аспержи; фъстък; леща за готвене; боб; магданоз; спанак; орехи; Пшеничен шрот; бели пресни гъби; елда и ечемичен шрот; жито, зърнен хляб; патладжан; зелен лук; Червен пипер ( сладка); грах; домати; Бяло зеле; морков; портокали.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 мг.

Медикаментозното лечение на анемия с дефицит на фолиева киселина включва прием на фолиева киселина в количество от пет до петнадесет милиграма на ден. Необходимата доза се определя от лекуващия лекар в зависимост от възрастта на пациента, тежестта на хода на анемията и резултатите от изследванията.

Профилактичната доза включва прием от един до пет милиграма от витамина на ден.

апластична анемия

Апластичната анемия се характеризира с хипоплазия на костния мозък и панцитопения (намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите и тромбоцитите). Развитието на апластична анемия възниква под въздействието на външни и вътрешни фактори, както и поради качествени и количествени промени в стволовите клетки и тяхната микросреда.

Апластичната анемия може да бъде вродена или придобита.

Причини за апластична анемия

Апластичната анемия може да се развие поради:

• дефект на стволовите клетки
• потискане на хематопоезата (кръвообразуване);
• имунни реакции;
• липса на фактори, стимулиращи хематопоезата;
• не използва хемопоетичната тъкан на важни за организма елементи, като желязо и витамин В12.

Има следните причини за развитието на апластична анемия:

• наследствен фактор (например анемия на Fanconi, анемия Diamond-Blackfan);
• лекарства (напр. нестероидни противовъзпалителни средства, антибиотици, цитостатици);
• химикали (напр. неорганичен арсен, бензол);
• вирусни инфекции (напр. парвовирусна инфекция, човешки имунодефицитен вирус (HIV));
• автоимунни заболявания (например системен лупус еритематозус);
• тежки хранителни дефицити (напр. витамин В12, фолиева киселина).

Трябва да се отбележи, че в половината от случаите причината за заболяването не може да бъде идентифицирана.

Симптоми на апластична анемия

Клиничните прояви на апластичната анемия зависят от тежестта на панцитопенията.

При апластична анемия пациентът има следните симптоми:

• бледност на кожата и лигавиците;
• главоболие;
• диспнея;
• повишена умора;
• кървене от венците (поради намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта);
• петехиален обрив (червени петна по кожата с малки размери), синини по кожата;
• остър или хронични инфекции(поради намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта);
• улцерация на орофарингеалната зона (засяга се устната лигавица, езикът, бузите, венците и фаринкса);
• пожълтяване на кожата (симптом на увреждане на черния дроб).

Диагностика на апластична анемия

При общия кръвен тест се наблюдават следните промени:

• намаляване на броя на червените кръвни клетки;
• намаляване на нивото на хемоглобина;
• намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите;
• намаляване на ретикулоцитите.

Цветният индекс, както и концентрацията на хемоглобин в еритроцита остават нормални.

При биохимичен кръвен тест се наблюдава следното:

• повишаване на серумното желязо;
• насищане на трансферин (протеин, пренасящ желязо) с желязо със 100%;
• повишен билирубин;
• повишена лактат дехидрогеназа.

Пункция на червения мозък и последващо хистологично изследване разкрива:

• недоразвитие на всички микроби (еритроцитни, гранулоцитарни, лимфоцитни, моноцитни и макрофаги);
• заместване на костния мозък с мазнини (жълт мозък).

Сред инструменталните методи за изследване на пациента могат да бъдат назначени:

• ултразвуково изследване на паренхимни органи;
• електрокардиография (ЕКГ) и ехокардиография;
• фиброгастродуоденоскопия;
• колоноскопия;
• CT сканиране.

Лечение на апластична анемия

При правилното поддържащо лечение състоянието на пациентите с апластична анемия се подобрява значително.

При лечението на апластична анемия на пациента се предписва:

• имуносупресивни лекарства (например циклоспорин, метотрексат);
• глюкокортикостероиди (например метилпреднизолон);
• антилимфоцитни и антитромбоцитни имуноглобулини;
• антиметаболити (напр. флударабин);
• еритропоетин (стимулира образуването на червени кръвни клетки и стволови клетки).

Не лечение с лекарствавключва:

• трансплантация на костен мозък (от съвместим донор);
• преливане на кръвни компоненти (еритроцити, тромбоцити);
• плазмафереза ​​(механично пречистване на кръвта);
• спазване на правилата за асептика и антисептика, за да се предотврати развитието на инфекция.

Също така, при тежки случаи на апластична анемия, пациентът може да се нуждае от хирургично лечение, при което далакът се отстранява (спленектомия).

В зависимост от ефективността на лечението, пациент с апластична анемия може да изпита:

• пълна ремисия (отслабване или пълно изчезване на симптомите);
• частична ремисия;
• клинично подобрение;
• няма ефект от лечението.

Ефективност на лечението	Индикатори
Пълна ремисия	индекс на хемоглобина повече от сто грама на литър; гранулоцитен индекс повече от 1,5 х 10 до девета степен на литър; брой на тромбоцитите повече от 100 x 10 до деветата степен на литър; няма нужда от кръвопреливане.
Частична ремисия	индекс на хемоглобина повече от осемдесет грама на литър; гранулоцитен индекс повече от 0,5 х 10 до девета степен на литър; брой на тромбоцитите повече от 20 x 10 до деветата степен на литър; няма нужда от кръвопреливане.
Клинично подобрение	подобряване на кръвната картина; намаляване на необходимостта от кръвопреливане с цел заместване за два месеца или повече.
Няма терапевтичен ефект	няма подобрение в кръвната картина; има нужда от кръвопреливане.

Хемолитична анемия

Хемолизата е преждевременно унищожаване на червените кръвни клетки. Хемолитична анемия се развива, когато дейността на костния мозък не е в състояние да компенсира загубата на червени кръвни клетки. Тежестта на анемията зависи от това дали хемолизата на червените кръвни клетки е започнала постепенно или рязко. Постепенната хемолиза може да бъде асимптоматична, докато анемията при тежка хемолиза може да бъде животозастрашаваща за пациента и да причини ангина пекторис, както и кардиопулмонална декомпенсация.

Хемолитична анемия може да се развие поради наследствени или придобити заболявания.

По локализация хемолизата може да бъде:

• вътреклетъчна (например автоимунна хемолитична анемия);
• интраваскуларно (напр. трансфузия на несъвместима кръв, дисеминирана интраваскуларна коагулация).

При пациенти с лека хемолиза нивото на хемоглобина може да е нормално, ако производството на червени кръвни клетки съответства на скоростта на тяхното унищожаване.

Причини за хемолитична анемия

Преждевременното унищожаване на червените кръвни клетки може да се дължи на следните причини:

• дефекти на вътрешната мембрана на еритроцитите;
• дефекти в структурата и синтеза на хемоглобиновия протеин;
• ензимни дефекти в еритроцитите;
• хиперспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака).

Наследствените заболявания могат да причинят хемолиза в резултат на аномалии на мембраната на червените кръвни клетки, ензимни дефекти и аномалии на хемоглобина.

Има следните наследствени хемолитични анемии:

• ензимопатии (анемия, при която има липса на ензим, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
• наследствена сфероцитоза или болест на Minkowski-Choffard (еритроцити с неправилна сферична форма);
• таласемия (нарушение на синтеза на полипептидни вериги, които са част от структурата на нормалния хемоглобин);
• сърповидно-клетъчна анемия (промяната в структурата на хемоглобина води до факта, че червените кръвни клетки придобиват сърповидна форма).

Придобити причини хемолитична анемиявключват имунни и неимунни нарушения.

Имунните нарушения се характеризират с автоимунна хемолитична анемия.

Неимунните нарушения могат да бъдат причинени от:

• пестициди (например пестициди, бензол);
• лекарства (например антивирусни, антибиотици);
• физическо увреждане;
• инфекции (напр. малария).

Хемолитичната микроангиопатична анемия води до производството на фрагментирани червени кръвни клетки и може да бъде причинена от:

• дефектна изкуствена сърдечна клапа;
• дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• хемолитично-уремичен синдром;

Симптоми на хемолитична анемия

Симптомите и проявите на хемолитичната анемия са разнообразни и зависят от вида на анемията, степента на компенсация, както и от това какво лечение е получил пациентът.

Трябва да се отбележи, че хемолитичната анемия може да бъде асимптомна и хемолизата може да бъде открита случайно по време на рутинни лабораторни изследвания.

Симптомите на хемолитична анемия включват:

• бледност на кожата и лигавиците;
• чупливост на ноктите;
• тахикардия;
• нараства дихателни движения;
• понижаване на кръвното налягане;
• пожълтяване на кожата (поради повишаване на нивото на билирубина);
• могат да се появят язви по краката;
• хиперпигментация на кожата;
• стомашно-чревни прояви (напр. коремна болка, разстройство на изпражненията, гадене).

Трябва да се отбележи, че при интраваскуларна хемолиза пациентът има дефицит на желязо поради хронична хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината). Поради кислородния глад сърдечната функция е нарушена, което води до развитие на симптоми на пациента като слабост, тахикардия, задух и ангина пекторис (при тежка анемия). Поради хемоглобинурия пациентът има и тъмна урина.

Продължителната хемолиза може да доведе до развитие на камъни в жлъчката поради нарушена обмяна на билирубина. В същото време пациентите могат да се оплакват от болки в корема и бронзов цвят на кожата.

Диагностика на хемолитична анемия

В общия анализ на кръвта се наблюдава:

• намаляване на нивото на хемоглобина;
• намаляване на нивото на червените кръвни клетки;
• увеличаване на ретикулоцитите.

Микроскопията на еритроцитите разкрива тяхната форма на полумесец, както и пръстените на Cabot и телата на Jolly.

При биохимичен кръвен тест се наблюдава повишаване на нивото на билирубина, както и хемоглобинемия (увеличаване на свободния хемоглобин в кръвната плазма).

При деца, чиито майки са страдали от анемия по време на бременност, недостиг на желязо също често се открива до първата година от живота.

Симптомите на анемия често включват:

• чувствам се изморен;
• нарушение на съня;
• световъртеж;
• гадене;
• диспнея;
• слабост;
• чупливост на ноктите и косата, както и косопад;
• бледност и сухота на кожата;
• извращение на вкуса (например желанието да се яде тебешир, сурово месо) и миризмата (желанието да се подушват течности с остри миризми).

AT редки случаибременна жена може да изпита припадък.

Трябва да се отбележи, че леката форма на анемия може да не се прояви по никакъв начин, така че е много важно редовно да се правят кръвни изследвания, за да се определи нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина и феритина в кръвта.

По време на бременност нормата на хемоглобина се счита за 110 g / l и повече. Спад под нормата се счита за признак на анемия.

Диетата играе важна роля при лечението на анемия. Желязото се усвоява от зеленчуците и плодовете много по-лошо, отколкото от месни продукти. Следователно диетата на бременната жена трябва да бъде богата на месо (например говеждо, черен дроб, заешко месо) и риба.

Ежедневната нужда от желязо е:

• през първия триместър на бременността - 15 - 18 mg;
• през втория триместър на бременността - 20 - 30 mg;
• в третия триместър на бременността - 33 - 35 mg.

Невъзможно е обаче да се премахне анемията само с помощта на диета, така че жената допълнително ще трябва да приема препарати, съдържащи желязо, предписани от лекар.

Име на лекарството	Активно вещество	Начин на приложение
Сорбифер	Железен сулфат и аскорбинова киселина.	Като превантивна мярка за развитие на анемия е необходимо да се приема по една таблетка на ден. За терапевтични цели трябва да се приемат по две таблетки дневно сутрин и вечер.
Малтофер	железен хидроксид.	При лечението на желязодефицитна анемия трябва да се приемат две до три таблетки ( 200 - 300 mg) на ден. ОТ превантивна целлекарството се приема в една таблетка ( 100 мг) за един ден.
Ferretab	Железен фумарат и фолиева киселина.	Необходимо е да се приема по една таблетка на ден, ако е посочено, дозата може да се увеличи до две до три таблетки на ден.
Тардиферон	Железен сулфат.	За профилактични цели приемайте лекарството, започвайки от четвъртия месец на бременността, по една таблетка дневно или през ден. За терапевтични цели приемайте по две таблетки дневно, сутрин и вечер.

В допълнение към желязо, тези препарати могат допълнително да съдържат аскорбинова или фолиева киселина, както и цистеин, тъй като те допринасят за по-добро усвояванежелязо в тялото. Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.

Има много разновидности на анемията, някои от които изобщо не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човек. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики, които отличават този вид от другите видове заболяване. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва изключително от лекар.

Хемолитичната анемия е заболяване на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното разрушаване или хемолиза (кратка продължителност на функциониране). Ако нормално червените кръвни клетки трябва да функционират 120 дни, тогава при хемолитична анемия те се унищожават преди време.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се разрушават еритроцитите. Броят на червените кръвни клетки и хемоглобина е белязан от факта, че костният мозък просто няма време да произвежда нови клетки.

По този начин при лека формахемолитична анемия, нивото на червените кръвни клетки намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не се нарушава. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при което функциите на костния мозък са изчерпани.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-неизвестната форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото са прикрепени към мембраната на червените кръвни клетки, поради което имунната система започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, унищожавайки ги, което води до намаляване на броя им в кръвта.

Защо се развива дадена формаанемия?. Въпреки това, има две причини за автоимунна хемолитична анемия:

1. Усложнения: хемобластоза, неспецифичен улцерозен колит, хроничен агресивен хепатит, системни заболяваниясъединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунодефицит, чернодробна цироза, инфекции.
2. като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресиращ характер от бавен тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. Така първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са субфебрилна температура, Това е тъпа болкастави, слабост и болки в корема. Тогава симптоматиката се засилва и се проявява в силна бледност и пастозност на кожата, нарастваща жълтеница, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите заболяването се проявява в остра формакоято се развива бързо. Пациентът може да се оплаква, но при преглед първите признаци може да не са изразени. Оплакванията на пациента са:

• Кардиопалмус.
• Намалена производителност.
• Нарастваща слабост.
• главоболие.
• Температурата се повишава до 38-39 градуса.
• Световъртеж.
• Липса на въздух.
• Гадене и повръщане, които се появяват без прием на храна.
• Болка в горната част на корема с поясен характер.

Външно пожълтяването на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е лоша. Няма методи за ефективно лечение. Има обаче начини за постигане на стабилна ремисия на заболяването - радикална спленектомия и хормонални лекарства.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори знаейки причината за хемолитичната анемия, лекарите не винаги могат да действат върху нея, за да излекуват пациента. Въпреки това, познаването на причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

• Наследствени дефекти, които се проявяват в хромозомния набор, отговорни за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава от родителите избирателно.
• Системни или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и съдовото пространство.
• Инфекциозни заболявания (малария).
• Кръвни заболявания като левкемия.
• Масивни изгаряния или травми.
• Оперативна намеса.
• Вирусни или бактериални заболявания в остра или хронична форма.
• Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
• Rh-конфликтна бременност.
• Прием на някои лекарства: антибиотици, лекарства за химиотерапия, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
• Неправилно кръвопреливане според Rh фактора или групата на принадлежност и неговите компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
• Вродени сърдечни дефекти, главни съдове.
• Протези от изкуствена тъкан, които влизат в контакт с кръв.
• Бактериалният ендокардит е заболяване на клапите и вътрешния слой на сърцето.
• Болести на съдовете на микроциркулаторното легло.
• Пароксизмалната нощна хемоглобинурия и студената хемоглобинурия провокират хронична форма на хемолитична анемия.

Симптоми на хемолитична анемия

За неспециалиста е важно да разпознае наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

1. Синдром на жълтеница, който се проявява в лимоненожълт цвят на кожата и сърбеж. Урината става тъмна и дори черна, подобно на месни помии. В този случай изпражненията остават непроменени, което отличава заболяването от жълтеницата.
2. синдром на анемия. Кожата и лигавиците стават бледи. Появяват се симптоми на кислороден глад: виене на свят, сърцебиене, намалена мускулна сила, слабост, задух.
3. Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса в момента, когато настъпва разрушаването на червените кръвни клетки.
4. Синдром на хепатоспленомегалия. Увеличаване на органите, които са отговорни за живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. В по-малка степен се увеличава черният дроб, което се характеризира с тежест в десния хипохондриум. Далакът се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

• Болка в костите и корема.
• Болка в бъбреците.
• Разхлабени изпражнения.
• Нарушение на вътрематочното развитие: малформации, диспропорция различни частитяло.
• Болка в гърдите, наподобяваща инфаркт на миокарда.

Появяват се признаци при продължителност на живота на еритроцитите за 15 дни вместо 120. Според клиничното протичане се разграничават латентна (компенсирана), хронична (с тежка анемия) и кризисен тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия е най-тежката.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но са необходими внимателни грижи и лечение. За щастие хемолитичната анемия се среща в 2 случая на 100 000.

Хемолитичната анемия на Минковски-Шофард е резултат от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, ставайки по-пропускливи за натриевия йон. Заболяването е изразено анемични симптомии аномалии в развитието на организма. Прогнозата за живота става успокояваща след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на G-6-PD активност. Хемолизата настъпва след ядене на бобови растения или прием на определени лекарства. Симптомите наподобяват хемолитична анемия, чийто отличителен белег е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки. Заболяването се проявява в анемичен синдром, както и във физическо, психомоторно развитие. Смъртният изход е доста голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден в сравнение с други видове анемия, поради неспособността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

1. Приемане на цитостатици при автоимунна хемолитична анемия.
2. Преливане на човешки имуноглобулин и прясно замразена плазма.
3. Прием на витамин В12 и фолиева киселина.
4. Приемане на глюкокортикоидни хормони: Метилпреднизолон, Дексаметазон, Кортинеф, Преднизолон.
5. Предотвратяване на усложнения инфекциозен характери обостряне на хронично заболяване.
6. Хемотрансфузия на отворени еритроцити с намаляване на техния брой до минимално ниво.
7. Спленектомията е отстраняване на далака, което помага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени видове анемия и анемия на Минковски-Шофард.

Прогноза

Кои лекари дават прогнози за хемолитична анемия? Зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или да намалее с напредването на заболяването.

Хемолитичната анемия при децата е около 5,3% сред другите кръвни заболявания и 11,5% сред анемичните състояния. Структурата на хемолитичната анемия е доминирана от наследствени форми на заболявания.

Хемолитичната анемия е група заболявания, най-характерно за които е повишеното разрушаване на червените кръвни клетки, поради намаляване на продължителността на живота им. Известно е, че нормалната продължителност на живота на еритроцитите е 100-120 дни; около 1% от червените кръвни клетки се отстраняват ежедневно от периферната кръв и се заменят с равен брой нови клетки от костния мозък. Този процес създава, при нормални условия, динамичен баланс, който осигурява постоянен брой червени кръвни клетки в кръвта. С намаляване на продължителността на живота на еритроцитите, тяхното разрушаване в периферната кръв е по-интензивно от образуването в костния мозък и освобождаването им в периферната кръв. В отговор на съкратената продължителност на живота на еритроцитите, активността на костния мозък се увеличава 6-8 пъти, което се доказва от ретикулоцитоза на периферната кръв. Продължаващата ретикулоцитоза в комбинация с известна степен на анемия или дори стабилно ниво на хемоглобина може да показва наличието на хемолиза.

В допълнение към горните признаци, общи за всички хемолитични анемии, има симптоми, които са патогномонични за определена форма на заболяването. Всяка наследствена форма на хемолитична анемия има свои собствени диференциално-диагностични характеристики. Диференциална диагнозамежду различни форми на хемолитична анемия трябва да се извършва при деца на възраст над една година, тъй като по това време изчезват анатомичните и физиологични характеристики, характерни за кръвта на малки деца: физиологична макроцитоза, колебания в броя на ретикулоцитите, преобладаване на феталните хемоглобин, относително ниска граница на минималната осмотична резистентност на еритроцитите.

Наследствени хемолитични анемии

Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на мембраната на червените кръвни клетки (мембранопатия)

Мембранопатията се характеризира с наследствен дефект в структурата на мембранния протеин или нарушение на липидите на еритроцитната мембрана. Те се наследяват по автозомно доминантен или автозомно рецесивен начин.

Хемолизата се локализира, като правило, вътреклетъчно, тоест разрушаването на еритроцитите се извършва главно в далака, в по-малка степен - в черния дроб.

Класификация на хемолитичните анемии, свързани с нарушение на еритроцитната мембрана:

1. Нарушаване на протеиновата структура на еритроцитната мембрана
   1. наследствена елиптоцитоза;
   2. наследствена стоматоцитоза;
   3. наследствена пиропойкилоцитоза.
2. Нарушаване на липидната мембрана на еритроцитите
   1. наследствена акантоцитоза;
   2. наследствена хемолитична анемия, дължаща се на дефицит в активността на лецитин-холестерол-ацил-трансфераза;
   3. наследствена несфероцитна хемолитична анемия, дължаща се на повишаване на фосфатидилхолин (лецитин) в еритроцитната мембрана;
   4. детска инфантилна пикноцитоза.

Нарушаване на протеиновата структура на еритроцитната мембрана

Редки форми на наследствена анемия, причинена от нарушение на структурата на протеините на еритроцитната мембрана

Хемолизата при тези форми на анемия протича вътреклетъчно. Хемолитичната анемия има различна степен на тежест – от лека до тежка, изискваща кръвопреливане. Има бледност на кожата и лигавиците, жълтеница, спленомегалия и е възможно развитие на холелитиаза.

Диагностика на хемолитична анемия

Хемолиза се подозира при пациенти с анемия и ретикулоцитоза, особено при наличие на спленомегалия, както и други възможни причини за хемолиза. При съмнение за хемолиза се изследва намазка от периферна кръв, определя се серумният билирубин, LDH, ALT. Ако тези изследвания не дадат резултат, се определят хемосидерин, хемоглобин в урината и серумен хаптоглобин.

При хемолиза може да се предположи наличието на морфологични промени в еритроцитите. Най-характерна за активна хемолиза е сфероцитозата на еритроцитите. Фрагменти на червените кръвни клетки (шистоцити) или еритрофагоцитоза върху кръвни намазки предполагат интраваскуларна хемолиза. При сфероцитоза се наблюдава повишаване на MCHC индекса. Наличието на хемолиза може да се подозира, когато серумните нива на LDH и индиректния билирубин са повишени с нормална стойност на ALT и наличие на уробилиноген в урината. Интраваскуларна хемолиза се подозира, когато ниско нивосерумен хаптоглобин, обаче, тази цифра може да бъде намалена при чернодробна дисфункция и увеличена при наличие на системно възпаление. Интраваскуларна хемолиза се подозира и при откриване на хемосидерин или хемоглобин в урината. Наличието на хемоглобин в урината, както и хематурия и миоглобинурия, се определя чрез положителен бензидинов тест. Диференциална диагнозавъзможна е хемолиза и хематурия въз основа на липсата на еритроцити при микроскопия на урината. Свободният хемоглобин, за разлика от миоглобина, може да оцвети плазмата кафяв цвят, което се проявява след центрофугиране на кръвта.

Морфологични промени в еритроцитите при хемолитична анемия

Морфология
Сфероцити	Трансфузирани еритроцити, хемолитична анемия с топли антитела, наследствена сфероцитоза
Шистоцити	Микроангиопатия, интраваскуларна протеза
Цел	Хемоглобинопатии (Hb S, C, таласемия), чернодробна патология
сърповидна	сърповидно-клетъчна анемия
Аглутинирани клетки	студена аглутининова болест
тела на Хайнц	Активиране на пероксидация, нестабилен Hb (напр. дефицит на G6PD)
	бета таласемия майор
акантоцити	Анемия с пришпорени червени кръвни клетки

Въпреки че наличието на хемолиза може да се установи с тези прости тестове, решаващият критерий е определянето на продължителността на живота на червените кръвни клетки чрез изследване с радиоактивен етикет, като 51 Cr. Определянето на живота на белязаните еритроцити може да разкрие наличието на хемолиза и мястото на тяхното унищожаване. Това изследване обаче се използва рядко.

Ако се открие хемолиза, е необходимо да се установи заболяването, което я е провокирало. Един от начините за ограничаване на диференциалното търсене на хемолитична анемия е да се анализират рисковите фактори на пациента (например географско местоположение на страната, наследственост, съществуващи заболявания), идентифициране на спленомегалия, определяне на директен антиглобулинов тест (Coombs) и изследване на кръвната намазка . Повечето хемолитични анемии имат аномалии в един от тези варианти, което може да насочи по-нататъшното търсене. Други лабораторни изследвания, които могат да помогнат да се определи причината за хемолизата, са количествена електрофореза на хемоглобина, еритроцитни ензими, флоуцитометрия, студени аглутинини, осмотична резистентност на еритроцитите, киселинна хемолиза, глюкозен тест.

Хемофилус инфлуенца спленектомията се отлага с 2 седмици, ако е възможно.

Хемолитична анемия

Анемията, при която процесът на разрушаване на червените кръвни клетки преобладава над процеса на регенерация, се нарича хемолитична.

Естествената смърт на еритроцита (еритродиереза) настъпва 90-120 дни след раждането му в съдовите пространства на ретикулохистиоцитната система, главно в синусоидите на далака и много по-рядко директно в кръвния поток. При хемолитична анемия настъпва преждевременно разрушаване (хемолиза) на червените кръвни клетки. Устойчивостта на еритроцита към различни влияния на вътрешната среда се дължи както на структурните протеини на клетъчната мембрана (спектрин, анкирин, протеин 4.1 и др.), така и на неговия ензимен състав, освен това на нормалния хемоглобин и физиологичните свойства кръв и други среди, в които циркулират еритроцитите. Ако свойствата на еритроцита са нарушени или околната среда се промени, той се разрушава преждевременно в кръвния поток или в ретикулохистиоцитната система на различни органи, предимно на далака.

Хемолитичните анемии са хетерогенни в своята патогенеза, поради което установяване на механизма на хемолизата е важна клинична задача, която не винаги е лесна за решаване.

Класификация.

Обикновено се разграничават наследствени и придобити хемолитични анемии, тъй като те имат различни механизми на развитие и се различават в подхода си към лечението. Хемолитичните анемии по-рядко се класифицират според наличието или отсъствието на имунопатология, като се прави разлика между автоимунни и неимунни хемолитични анемии, които включват вродени хемолитични анемии, придобити хемолитични анемии при пациенти с цироза на черния дроб, както и при наличие на протезни сърдечни клапи и т. нар. маршируваща хемоглобинурия.

Хемолитичните анемии имат редица характеристики, които ги отличават от анемии от друг произход. На първо място, това са хиперрегенеративни анемии, които възникват при хемолитична жълтеницаи спленомегалия. Високата ретикулоцитоза при хемолитична анемия се дължи на факта, че по време на разпадането на еритроцитите се образуват всички необходими елементи за изграждане на нов еритроцит и като правило няма дефицит на еритропоетин, витамин В12, фолиева киселина и желязо. Разрушаването на еритроцитите е придружено от повишаване на съдържанието на свободен билирубин в кръвта; когато нивото му надвиши 25 µmol / l, се появява истерия на склерата и кожата. Увеличаването на далака (спленомегалия) е резултат от хиперплазия на нейната ретикулохистиоцитна тъкан поради повишена хемолиза на червените кръвни клетки. Няма общоприета класификация на хемолитичната анемия.

Наследствени хемолитични анемии.

А. Мембранопатия поради нарушение на структурата на протеина на еритроцитната мембрана:

микросфероцитоза; елиптоцитоза; стоматоцитоза; пиропойкилоцитоза

Нарушение на липидите на еритроцитната мембрана: акантоцитоза, дефицит на активност на лецитин-холестерол ацилтрансфераза, повишаване на съдържанието на лецитин в еритроцитната мембрана, инфантилна инфантилна пикноцитоза

Б. Ферментопатии:

Дефицит на ензими на пентозофосфатния цикъл

Дефицит на активност на гликолизния ензим

Дефицит в активността на ензимите за метаболизъм на глутатион

Дефицит в активността на ензимите, участващи в използването на АТФ

Дефицит на рибофосфат пирофосфат киназна активност

Нарушаване на активността на ензимите, участващи в синтеза на порфирини

B. Хемоглобинопатии:

Причинява се от аномалия в първичната структура на хемоглобина

Причинява се от намаляване на синтеза на полипептидни вериги, които изграждат нормалния хемоглобин

Поради двойното хетерозиготно състояние

Аномалии на хемоглобина, които не са придружени от развитието на заболяването

Придобита хемолитична анемия

А. Имунни хемолитични анемии:

Хемолитична анемия, свързана с излагане на антитела: изоимунна, хетероимунна, трансимунна

Автоимунни хемолитични анемии: с непълни топли аглутинини, с топли хемолизини, с пълни студени аглутинини, свързани с двуфазни студени хемолизини

Автоимунна хемолитична анемия с антитела срещу нормоцитен антиген на костния мозък

B. Хемолитична анемия, свързана с промени в мембраните поради соматична мутация: PNH

Б. Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на еритроцитната мембрана

D. Хемолитична анемия, свързана с химическо увреждане на червените кръвни клетки (олово, киселини, отрови, алкохол)

D. Хемолитична анемия поради дефицит на витамини Е и А

На етапа на клиничен кръвен тест лаборантът изследва морфологията на червените кръвни клетки. В същото време могат да се открият различни промени в него: микросферо-, овално-, елипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоза, таргетиране на еритроцитите, което дава основание да се приеме един от вариантите на мембранопатия и таргетиране на еритроцитите е характерно за таласемията. При наличие на тела на Heinz-Ehrlich в еритроцитите на фона на анизопойкилоцитоза може да се предположи един от вариантите на наследствена ферментопатия. При сърповидно-клетъчна хемолитична анемия се извършва метабисулфитен тест или тест със запечатване на кръвна капка, което позволява увеличаване на броя на сърповидните еритроцити и по този начин улеснява диагнозата. Интраваскуларната хемолиза се проявява с наличието на фрагментирани еритроцити, чийто брой понякога достига 100%, което се наблюдава при ДВС, което придружава много сериозни заболявания, както и при отравяне с хемолитични отрови, маршируваща хемолиза и с изкуствено сърце клапан. Така променената морфология на еритроцитите, характерна за някои варианти на хемолитична анемия, позволява да се обоснове по-нататъшно диагностично търсене.

Още при първото запознанство с пациент с анемия е препоръчително да се установи принадлежността му към една или друга етническа група, тъй като е известно, че азербайджанците, жителите на Дагестан, грузинците и планинските евреи са по-склонни да страдат от наследствена хемолитична анемия . Пациентът трябва да бъде попитан дали сред неговите кръвни роднини има пациенти с анемия, кога е имал първите симптоми на анемия, когато анемията е диагностицирана за първи път. Наследственият характер на хемолитичната анемия понякога се доказва от наличието на жлъчнокаменна болест, диагностицирана при пациент или негови роднини в млада възраст (хипербилирубинемията може да допринесе за образуването на камъни в жлъчния мехур и каналите).

В физическо изследванепациенти с наследствена хемолитична анемия в някои случаи разкриват промени в костния скелет, структурата на черепа. Съвкупността от анамнеза, резултатите от физикални и лабораторни изследвания ни позволява да определим хемолитичната природа на анемията. По-нататъшните изследвания са насочени към изясняване на основната патогенетична връзка на хемолитичната анемия.

Има клинични и лабораторни различия при интраваскуларната и вътреклетъчната хемолиза.И така, с разрушаването на еритроцитите в далака, черния дроб, костния мозък, в макрофагите настъпва катаболизъм на хема: под въздействието на ензима хем оксигеназа се образува вердохемоглобин, желязо се отцепва, след това се образува биливердин, който под влияние на биливердин редуктазата се превръща в билирубин. Веднъж попаднал в общата циркулация, билирубинът се свързва с албумина; в черния дроб албуминът се разцепва и билирубинът се свързва с глюкуроновата киселина, образувайки билирубин моно- и диглюкуронид, които влизат в жлъчката и се екскретират в червата. Там под въздействието на микрофлората се превръща в уробилиноген, а след това в стеркобилин. Този процес е подобен на физиологичния: приблизително 1% от червените кръвни клетки умират ежедневно, главно в ретикулохистиоцитната система на далака, черния дроб и костния мозък. Но при хемолитична анемия хемолизата се увеличава рязко, следователно, съдържанието на свободен билирубин в кръвта се увеличава, екскрецията му в жлъчката се увеличава, нарушавайки нейната колоидна стабилност и се създават предпоставки за развитие на холелитиаза.

Част от еритроцитите се унищожават в кръвния поток и е нормално. В този случай свободният хемоглобин се свързва с плазмените протеини: хаптоглобин, хемопексин, албумин. Получените комплекси се улавят от хепатоцитите и след това се отстраняват от клетките на ретикулохистиоцитната система. Ако унищожаването на червените кръвни клетки настъпва директно в кръвния поток и количеството свободен билирубин надвишава капацитета за свързване на хемоглобина на хаптоглобина, тогава свободният хемоглобин прониква от кръвта в урината през гломерулната бариера на бъбреците: възниква хемоглобинурия и урината става тъмна на цвят.

Ценен индикатор за хемолизата е нивото на хаптоглобина: колкото по-интензивна е хемолизата, толкова повече хаптоглобин се консумира; в същото време консумацията му надвишава синтетичната способност на черния дроб (хаптоглобинът се синтезира в черния дроб, принадлежи към класа на 2-глобулини) и следователно нивото на хаптоглобина рязко намалява, което се наблюдава предимно при интраваскуларна хемолиза.

По този начин клиничните и лабораторните признаци, характерни за вътреклетъчна хемолиза,са: пожълтяване на кожата и склерата, спленомегалия, повишено съдържание на свободен билирубин, понижени нива на хаптоглобин. За интраваскуларна хемолизаувеличаването на далака е нехарактерно; се наблюдава тромбоза в различни органи, появява се болка с различна локализация (в бъбреците, сърцето, коремната кухина) поради развитието на сърдечни удари; жълтеницата на склерата и кожата е слабо изразена; нивото на свободния хемоглобин в кръвния серум рязко се повишава, а хаптоглобинът, напротив, рязко намалява; в урината се определя свободен хемоглобин, а след няколко дни - хемосидерин; изразени са симптоми на интоксикация (тръпки, треска).

По този начин анализът на клиничните и лабораторните данни помага да се направи разлика между вътреклетъчна и интраваскуларна хемолиза, да се доближи до дефиницията на вариант на хемолитична анемия. Така че, вътреклетъчната хемолиза е по-характерна за мембранопатиите, а висококачествените хемоглобинопатии и придобитите автоимунни хемолитични анемии се появяват с интраваскуларна хемолиза.

Хемолитичните анемии заемат 11,5% в структурата на анемии, т.е. са много по-рядко срещани от желязодефицитната анемия. Някои форми на хемолитична анемия са често срещани при хора от определени етнически групи. Въпреки това, предвид значителната миграция на населението, лекарят може да се сблъска с форма на хемолитична анемия, която не е характерна за населението на Украйна.

Микросфероцитна хемолитична анемия.

Болестта е повсеместна; честотата му в популацията е 1:5000. Наследствената микросфероцитоза се предава по автозомно доминантен начин, по-рядко по автозомно-рецесивен начин; в 25% от случаите се наблюдават спорадични случаи поради нова мутация. Болестта е описана за първи път през 1871 г. Minkowski (1900) и Chauffard (1907) я отделят като самостоятелна нозологична форма и установяват нейния наследствен характер.

Патогенезасвързани с дефект в спектрин, анкирин, протеини 4.1 и 4.2, с техния дефицит или отсъствие. Това води до факта, че еритроцитната мембрана приема формата на мрежа, през отворите на която много активни веществанеобходими за осигуряване на стабилност на мембраната. В този случай електролитният метаболизъм се нарушава, тъй като натрият и водата проникват в еритроцита в повишено количество, в резултат на което еритроцитът набъбва, става голям, придобива сферична форма. Впоследствие размерът на еритроцита намалява по време на преминаване (преминаване) през синусоидите на далака, неговата мембрана се „изрязва“ от повърхността и еритроцитът намалява по размер (микроцитоза), като запазва сферична форма.

клиника.При обективно изследване се установява деформация на черепа, полидактилия, високо, "готическо" небце. Тези промени се дължат на разширяването на хемопоетичната опора, която се премества през периода на растеж от плоски кости към тръбни. Кожа и видими лигавици различни степенииктеричен, в зависимост от фазата на заболяването: хемолитична криза или ремисия. Увеличава се далакът, а понякога и черният дроб; холелитиаза и пристъпите на жлъчни колики не са необичайни.

Кръвна картина.Анемията е нормохромна. Концентрацията на хемоглобин извън хемолитичната криза остава на ниво 90-100 g/l, а по време на кризата намалява до 40-50 g/l. Еритроцитите са малки по размер, имат сферична форма, централно просветление (микросфероцитоза) не се определя. Броят на ретикулоцитите се увеличава както по време на ремисия, така и (особено) след хемолитичната криза - съответно 10-15 и 50-60%. Броят на тромбоцитите остава нормален; броят на левкоцитите се увеличава по време на кризата, понякога има ядрено изместване към млади форми; ESR се увеличава поради намаляване на количеството еритроцитна маса. Осмотичната устойчивост (стабилността) на еритроцитите е намалена: тяхната хемолиза започва вече в 0,78% разтвор на натриев хлорид. В съмнителни случаи се препоръчва предварително инкубиране на еритроцитите през деня, след което тяхната крехкост се увеличава. Възможно е да се изследва спонтанният лизис на еритроцитите след двудневна инкубация при стерилни условия: ако нормално са унищожени от 0,4 до 5% от еритроцитите, тогава с микросфероцитна анемия - 30-40%. Ако към еритроцитите се добави глюкоза, тогава тяхната автолиза при здрав човек намалява до 0,03-0,4%, а при пациенти с микросфероцитна хемолитична анемия - до 10%. В същото време микросфероцитите са по-стабилни в кисела среда от нормалните еритроцити.

AT биохимичен кръвен тестнай-често съдържанието на свободен билирубин е повишено, но не винаги. Така че, ако функционалният капацитет на черния дроб е запазен и хемолизата е малка, тогава поради свързването на билирубина с глюкуроновата киселина се осигурява нормално ниво на свободен и свързан билирубин. Концентрацията на свободния билирубин естествено се увеличава след хемолитична криза,които могат да се развият след случайна инфекция; при тези условия се наблюдава масивно разпадане на еритроцитите и черният дроб "няма време" да свърже свободния билирубин с глюкуронова киселина с образуването на конюгиран билирубин. Обструктивна жълтеница поради образуването на пигментирани жлъчни камъни в жлъчните пътища може да се присъедини към хемолиза; в тези случаи се повишава съдържанието на двете фракции билирубин; в урината се увеличава съдържанието на уробилиноген, а в изпражненията - стеркобилин. Хемолитичната криза е придружена от активиране на еритропоезата: има изразена нормобластна реакция в точката на костния мозък. Описвам отделни случаиапластична хемолитична криза, когато няма отговор, активиране на еритропоезата, броят на еритроидните клетки в костния мозък се намалява. По-често това състояние се наблюдава на фона на развита инфекция.

Ходът на микросфероцитозата при хомозиготите, като правило, е тежък, проявява се от детството, докато при хетерозиготите протича субклинично и се появява късно, понякога след 20-30 години. Описани са и по-редки форми на мембранопатии.

наследствена елиптоцитоза унаследява се по автозомно доминантен начин; честотата му варира от 0,02 до 0,05% в населението сред различните етнически групи по света. По време на електрофореза при някои пациенти липсва протеин 4.1 лента. Еритроцитите имат формата на елипса, тяхната деформируемост е намалена и поради това те бързо се разрушават в далака.

Протичането в по-голямата част от случаите (95%) е асимптоматично. Въпреки това, трябва да се помни, че наличието на елиптоцитоза не винаги показва нейната наследствена природа, тъй като при здрав човек около 15% от червените кръвни клетки също имат елипсовидна форма. Клинично в манифестни случаи се наблюдава иктер на кожата и склерата, спленомегалия, често се диагностицира холелитиаза, промени в костния скелет.

Лабораторна диагностикавъз основа на откриването на елиптоцити, които понякога са пръчковидни. Ако обикновено съотношението на взаимно перпендикулярните диаметри на еритроцита се доближава до 1, тогава с елиптоцитоза то намалява до 0,78. Могат да се появят целеви еритроцити, а елиптоцитите могат да варират по размер и нормохромно оцветяване. Цветният индекс не се отклонява от нормата, нивото на хемоглобина дори при хомозиготи не е ниско, варира от 90 до 120 g / l. Броят на ретикулоцитите се увеличава умерено – до 4%; осмотичната резистентност на еритроцитите (ORE) често е понижена, но може да бъде нормална; в последния случай се провеждат тестове с инкубиране на еритроцити и тест за автолиза, които установяват намаляване на ORE.

Наследствена стоматоцитоза среща се сред хора от всички етнически групи с необяснима честота, унаследява се по автозомно доминантен начин. Патогенезата на хемолизата при стоматоцитоза се дължи на дисбаланс в съотношението калий/натрий в еритроцита: калият се натрупва по-малко от натрия; получената хиперхидратация на еритроцита намалява съдържанието на хемоглобин в него и при оцветяване се образува просвет в центъра на еритроцита, наподобяващ очертанията на устата. В някои случаи дисбалансът между калий и натрий в еритроцитите се променя и вместо хиперхидратация настъпва дехидратация, хемоглобинът се „уплътнява“ в клетката и при оцветяване еритроцитът придобива целева форма. Ако тези клетки се поставят в хипотоничен разтвор, те придобиват формата на стоматоцит. WEM, като правило, се намалява; червените кръвни клетки се разрушават в далака, особено при пациенти с Rh-отрицателна кръв. Клиниката в манифестни случаи е подобна на други наследствени хемолитични анемии. Тежестта на анемията и жълтеницата е умерена, спленомегалия се развива само при продължителна хемолиза. Концентрацията на свободния билирубин е умерено повишена, нивото на хемоглобина обикновено не пада под 90 g/l.

По-редките форми на мембранопатии включват наследствена акантоцитоза и пиропикноцитоза . Клиниката им при тежки случаи е подобна на тази на други наследствени хемолитични анемии. Основният диагностичен тест за пиропикноцитозае морфологично изследване на еритроцити, които изглеждат усукани и набръчкани, а в проба с пиротест (загрята до 49-50°C) тяхната хемолиза настъпва вече при температура, която е с 3-4°C по-ниска (еритроцити на здрав човек се разрушават само при температура 49-50°С).50°С).

акантоцитиполучиха името си поради наличието на множество израстъци по цялата им повърхност, което се дължи на диспропорцията в съдържанието на различни липиди: в клетъчната им мембрана твърдият лецитин преобладава над по-течния сфингомиелин. Появата на акантоцити е типичен признак на акантоцитоза, но не може да се счита за патогномонична за тази форма на анемия, тъй като те могат да се появят и при тежка чернодробна патология, алкохолизъм, микседем и някои неврологични заболявания. Ролята на наследствеността в тези случаи ще бъде показана от наличието на хемолитична анемия с умерено повишено ниво на ретикулоцити и свободен билирубин.

Ензимопатии - несфероцитни хемолитични анемии поради наследствено намаляване на активността на еритроцитните ензими или тяхната нестабилност. Тези форми на хемолитична анемия се унаследяват по автозомно рецесивен начин или по X-свързан рецесивен начин. При тях не се установяват нито морфологични изменения в еритроцитите, нито нарушения на ОРД.

Ферментопатии, свързани с дефицит на G-6-PD активност, често срещано сред жителите на средиземноморското крайбрежие, сред сефарадските евреи, както и в Африка и Латинска Америка и в бившите маларийни региони на Централна Азия и Кавказ. Смята се, че естественият подбор се е случил в тези географски региони: хората с нормален състав на ензими в мембраните на червените кръвни клетки умират по-често от малария, отколкото хората с дефектно съдържание на ензими, тъй като са по-устойчиви на малариен плазмодий. Дефицитът на активността на G-6-PD при руснаците у нас се среща в 2% от случаите.

Патогенеза.При условия на дефицит на G-6-PD метаболизмът на глутатион се нарушава, съдържанието му в еритроцитната мембрана намалява и се натрупва водороден прекис, под въздействието на който хемоглобинът и мембранните протеини се денатурират; Телата на Хайнц-Ерлих се появяват в еритроцити, съдържащи денатуриран хемоглобин. Еритроцитите се разрушават както в кръвния поток, така и в клетките на ретикулоендотелната система.

Клиничнозаболяването има хронично протичане под формата на несфероцитна хемолитична анемия, главно при жителите на Северна Европа, по-рядко под формата на остра интраваскуларна хемолиза, най-често след прием на провокиращо лекарство

парат с окислителни свойства (антималарийни лекарства, сулфонамиди), както и на фона на инфекция. Симптоми на криза:треска, уголемяване на черния дроб, черна урина, рязко оцветени изпражнения. Далакът остава нормален. Опция фавизъмхарактеризиращ се с кризисен ход, който се развива след ядене на зърна фава или вдишване на техния прашец. В същото време пациентите се оплакват от слабост, втрисане, болки в гърба; повръщането се появява няколко часа или дни след действието на провокиращите фактори.

лабораториядиагностика: нормохромна, регенеративна анемия; анизопойкилоцитоза, нормоцити, фрагменти от еритроцити (шизоцити); в еритроцитите - телца на Хайнц-Ерлих. При биохимичния кръвен тест се повишава съдържанието на свободен билирубин, наблюдава се хипохаптоглобулинемия. Пунктатът на костния мозък се характеризира с изразена нормобластна реакция: до 50-70% от точковидните клетки са елементи на червения зародиш. Диагнозата се потвърждава след установяване на дефицит на ензима G-6-PD в еритроцита в периода на компенсация на процеса у пациента, както и при неговите близки.

Дефицит на активност на пируват киназа като причина за хемолитична анемия се среща с честота 1:20 000 сред населението във всички етнически групи; унаследява се по автозомно рецесивен начин, проявяваща се с несфероцитна хемолитична анемия. В нейната патогенеза е важна блокадата на гликолизата с нарушен синтез на АТФ, което води до дефект в еритроцитната клетъчна мембрана. Хемолизата протича вътреклетъчно.

клиника:бледност и пожълтяване на кожата, спленомегалия. Има както напълно компенсирани, така и тежки форми на заболяването. В хемограмата: нормохромна анемия, анизо- и пойкилоцитоза, може да има макроцити, овалоцити, акантоцити, пиропикноцити. Няма сфероцитоза на еритроцити и телца на Хайнц-Ерлих. Диагнозата се установява въз основа на намалена активност на пируват киназата в еритроцитите на пациента и неговите близки.

Хемоглобинопатии.

Тази форма на хемолитична анемия включва наследствени аномалии в синтеза на хемоглобина, причинени от промяна в първичната структура на неговата молекула (качествени хемоглобинопатии) или нарушение на съотношението (или синтеза) на една от глобиновите вериги с непроменена първична структура (количествена хемоглобинопатии). Това е голяма група заболявания: вече са идентифицирани повече от 500 анормални хемоглобина (т.е. качествени хемоглобинопатии) и повече от 100 различни вида ß-таласемии, както и няколко вида α-таласемии (т.е. количествени хемоглобинопатии). Според СЗО (1983) около 200 000 деца се раждат и умират всяка година от различни видове хемоглобинопатии, а 240 милиона хетерозиготни носители на хемоглобинопатии, без да са болни, могат да имат в потомството си тежко болни деца. Разпределението на хемоглобинопатиите, както и на други наследствени хемолитични анемии, съответства на зоната на разпространение на маларията. Често се среща среда на много хемоглобинопатии: таласемия, сърповидно-клетъчна хемолитична анемия, хемоглобинопатии C, E, D и рядко - метхемоглобинемия, нестабилни хемоглобини и др.

таласемия - това е таргетна клетъчна анемия с нарушено съотношение на HLA и HbF по биохимични показатели; в този случай е възможна частична недостатъчност на определена верига или пълното й отсъствие при преобладаване на друга верига. Така че, ако синтезът на ß-вериги е нарушен, α-вериги ще преобладават и обратно. бета таласемияпоради намаляване на производството на ß-вериги на хемоглобина. Интактните а-вериги се натрупват прекомерно в клетките на еритропоезата, което води до увреждане на мембраната и разрушаване както на еритроидните клетки в костния мозък, така и на еритроцитите в периферната кръв; развиват неефективна еритропоеза и хемолиза с еритроцитна хипохромия, тъй като съдържанието на хемоглобин в еритроцитите не е достатъчно. Американските педиатри Кули и Лий са първите, които описват ß-таласемия през 1925 г. Тежката хомозиготна форма на ß-таласемия е наречена болест на Кули,или голяма таласемия.Освен това, в зависимост от тежестта на анемията и други клинични симптоми, междинен, малъки минимална таласемия.В допълнение към средиземноморските страни, таласемията се среща във Франция, Югославия, Швейцария, Англия, Полша, както и сред жителите на Закавказието и Централна Азия, където в някои региони честотата на носителя достига 10-27%.

Патогенеза на ß-таласемиясвързано с мутация в ß-глобиновия локус на 11-та двойка хромозоми, което нарушава синтеза на ß-глобиновата верига. Поради неадекватен синтез на хемоглобин се развива хипохромна анемия. Преципитатите на излишните а-вериги се отстраняват от еритроцитите и еритрокариоцитите от клетките на ретикулохистиоцитната система; в същото време клетките се увреждат и унищожават по-бързо. Това е механизмът на неефективна еритропоеза и хемолиза на еритроцити и ретикулоцити; смъртта на последния настъпва в далака. При ß-таласемия се натрупва и HbF, който има висок афинитет към кислорода; обаче освобождаването му в тъканите е затруднено, което води до тяхната хипоксия. Неефективната еритропоеза допринася за разширяването на хемопоетичната опора, което засяга структурата на скелета; в същото време разрушаването на еритрокариоцитите в костния мозък води до повишена абсорбция на желязо и патологично претоварване на организма с желязо. Хематологични признаци на ß-таласемия понякога се откриват при пациенти с анемия сред руснаците.

Клиника за таласемия майорсе проявява в детството. Болните деца имат особен череп с кула, монголоидно лице с увеличена горна челюст. Ранен признак на болестта на Кули е спленомегалия и хепатомегалия, които се развиват поради екстрамедуларна хематопоеза и хемосидероза. С течение на времето те развиват цироза на черния дроб, диабетв резултат на фиброза на панкреаса, а миокардната хемосидероза води до застойна сърдечна недостатъчност.

В кръвен тестопределя се хипохромна хиперрегенеративна анемия с различна тежест. В кръвна намазка се откриват хипохромни еритроцити с малки размери, с форма на мишена, с различни форми; много нормоцити. При биохимичен кръвен тест се открива хипербилирубинемия поради свободната фракция, хиперсидеремия, намаляване на TIBC и повишаване на активността на LDH. Повишава се нивото на феталния хемоглобин в еритроцитите.

анемия (анемия)- това е патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв, като правило, с едновременно намаляване на еритроцитите по отношение на физиологичното ниво, необходимо за задоволяване на нуждите от кислород на тъканите. Такова състояние като анемия се дешифрира - има малко кръв.

Кръвта от своя страна се състои от следните части:

• течна част - плазма;
• оформени елементи.

Съставът на плазмата включва следните компоненти:

• вода (заема 80%);
• протеини;
• мазнини;
• въглехидрати;
• биологично активни вещества.

Формираните елементи са кръвни клетки, като:

• еритроцити;

Тези клетки се различават по форма, размер и функция.

В кръвта има по-малко левкоцити, те имат ядро ​​и нямат постоянна форма. Тромбоцитите са представени под формата на тънки плочи. Те са отговорни за съсирването на кръвта, спирането на кървенето.

Най-вече в кръвта на еритроцитите. Те са двойно изпъкнали червени кръвни клетки без ядро. Кухината на еритроцитите е пълна с хемоглобин, специален протеин, който съдържа желязо. Благодарение на хемоглобина, еритроцитите осъществяват транспортирането на различни газове, по-специално доставката на кислород до органите и тъканите. Поради липсата на хемоглобин в кръвта се развива анемия и тялото изпитва кислороден глад.

Кръвните клетки се произвеждат в червения костен мозък.

Хемопоетична система

Хемопоетичната система се състои от група централни и периферни органи, отговорни за постоянството на състава на кръвта в човешкото тяло.

Основните компоненти на хемопоетичната система са:

• червен костен мозък;
• далак;
• Лимфните възли.

червен костен мозък
Вид костен мозък, състоящ се от фиброзна и хемопоетична тъкан. В по-голяма степен червеният костен мозък се намира вътре в костите на таза, гръдната кост и ребрата. Именно на тези места се образуват кръвни клетки, като еритроцити, тромбоцити и левкоцити.

Далак
Паренхимен орган, разположен в коремната кухина. Вътрешното съдържание на далака е разделено на две зони - червена пулпа и бяла пулпа. В червената пулпа се натрупват зрели кръвни клетки, сред които по-голямата част са еритроцитите. Бялата пулпа се състои от лимфоидна тъкан, при което се произвеждат лимфоцити - основните клетки на имунната система на човека.

Лимфните възли
са периферни органи лимфна система. Лимфните възли произвеждат лимфоцити, както и плазматични клетки. Последните са основните клетки, произвеждащи антитела в човешкото тяло. Антителата от своя страна са необходими, за да се идентифицират и неутрализират различни чужди обекти (например вируси, бактерии).

Има следните видове анемия:

• постхеморагична анемия;
• Желязодефицитна анемия;
• фолиево-дефицитна анемия;
• В12 дефицитна анемия;
• дизеритропоетична анемия;
• хипопластична (апластична) анемия;
• хемолитична анемия.

Сред посочените по-горе анемии при деца най-често се срещат желязодефицитната, хемолитичната и В12-дефицитната анемия.

Тежестта на анемията при деца
Тежестта на анемията зависи от тежестта на намаляването на нивата на хемоглобина. В лека степентежест ниво на хемоглобина повече от 90 g/l. При умерена тежест нивото на хемоглобина е в рамките на 90 - 70 g / l. При тежка анемия нивото на хемоглобина е по-малко от 70 g / l.

Причини за анемия при деца

Съществуват различни видовеанемия, която от своя страна има три основни механизма на развитие:

• остра или хронична загуба на кръв;
• нарушение на хематопоезата (хемопоеза);
• хемолиза (повишено разграждане на червените кръвни клетки).

Анемия, свързана със загуба на кръв
Видове анемия	Описание	Най-честите причини за възникване
Постхеморагична анемия	Намаляване на обема на циркулиращата кръв поради остра или хронична загуба на кръв.	хеморагични заболявания ( например вазопатия, левкемия); белодробно или стомашно-чревно кървене ( например при туберкулоза, улцерозен колит).
Анемия, свързана с нарушено кръвообразуване
Желязодефицитна анемия	Нарушение на образуването на хемоглобин поради дефицит на желязо в кръвния серум.	ускорен растеж на тялото; загуба на желязо от кръвта; недостатъчен прием на желязо от храната.
Анемия, богата на желязо	Недостатъчно съдържание на желязо в еритроцитите поради нарушен синтез на хем. Хемът от своя страна е сложно съединение, което образува молекулата на хемоглобина.	наследствено предразположение; контакт с редица метали ( например никел, олово).
фолиево-дефицитна анемия	Нарушение на хематопоезата поради дефицит на фолиева киселина в организма ( витамин В9).	липса на фолиева киселина в храната; повишена нужда от фолиева киселина при групи като бременни жени или новородени; малабсорбция на фолиева киселина в тънките черва.
В12 дефицитна анемия	Нарушение на хематопоезата поради липса на витамин В12 в организма.	недохранване; наличието на хелминти; вродени заболявания.
Дизеритропоетична анемия (наследствени и придобити)	Нарушаване на образуването на червени кръвни клетки.	вродено заболяване, наследено по автозомно рецесивен начин; противотуберкулозно лечение;
хипопластичен (апластичен)анемия	Недостатъчно образуване на червени кръвни клетки поради инхибиране на хемопоетичната функция на костния мозък.	наследствени заболявания ( например анемия на Фанкони); автоагресия към хемопоетичните органи, която може да се прояви по време на бременност или при определено хронично заболяване ( например хепатит, системен лупус еритематозус); въздействието върху организма на определени групи лекарства и токсични фактори ( например сулфонамиди, цитостатици, антибиотици, бензол).
Анемия, свързана с повишен кръвоизлив
Хемолитична анемия	Повишено вътресъдово или вътреклетъчно разрушаване на червените кръвни клетки.	наследствени заболявания ( например сфероцитоза); приемане на определени лекарства например фенацетин, фенилхидразин); вирусни заболявания.

Факторите, допринасящи за развитието на анемия при деца, могат да бъдат разделени на три групи:

• Антенаталнавъзниква по време на феталното развитие.
• Интранаталнадействащи през живота на плода, от началото на раждането до раждането на дете.
• Следродилнанаблюдавани в следродилния период.

Антенатални фактори

Обикновено на вътреутробния етап бременната жена активно пренася желязо на плода. Това е необходимо, за да може роденото дете да има запас от този микроелемент за първи път. Поради патологичните процеси, които се развиват при жената по време на бременност, процесът на отлагане на желязо в тялото на плода се нарушава. В крайна сметка такова дете ще развие анемия.

Антенаталните фактори на анемията при деца най-често включват следните заболявания и патологични процесиразвиващи се при бременна жена:

• хроничен хепатит;
• фетоплацентарна недостатъчност;
• преждевременно отлепване на плацентата;
• кървене;
• анемия;
• преждевременно раждане;
• многоплодна бременност;
• тежка токсикоза.

Интранатални фактори

По правило това са значителни загуби на кръв по време на раждане поради следните причини:

• преждевременно отлепване на плацентата;
• кървене от пъпната връв поради неправилна обработка;
• ранно или късно лигиране на връв;
• използване на травматични акушерски инструменти.

Постнатални фактори

Постнатални фактори	Причините
Увреждане на червените кръвни клетки	хемолитична болест на новороденото; първична конституционална недостатъчност на костния мозък; аномалии в синтеза на хемоглобин;
Загуба на кръв	чести кръвотечения от носа; болест на фон Вилебранд наследствено заболяване на кръвта); хемофилия ( наследствено заболяване, при което функцията на кръвосъсирването е нарушена); стомашно-чревно кървене; менорагия ( дълга и обилна менструация); хирургични интервенции;
Малабсорбция и метаболизма на желязото	хипотрофия ( протеиново-енергийно недохранване); лактазен дефицит ( заболяване, при което усвояването на млечните продукти е нарушено); кистозна фиброза ( заболяване, при което са засегнати всички жлези с външна секреция); цьолиакия ( генетично заболяванестомашно-чревния тракт);
Повишена загуба на желязо през епитела на кожата	ексудативна диатеза ( тежка раздразнителност на кожата и лигавиците); невродермит ( алергично възпалително кожно заболяване).

Също така постнаталните фактори включват такива заболявания като:

• бактериален ендокардит;
• туберкулоза;
• системен лупус еритематозус;
• левкемия.

Симптоми на анемия при деца

Чести симптоми на анемия при деца включват:

• бледност на кожата и лигавиците;
• изразена умора;
• психологическа лабилност;
• плахост;
• повишена нервност;

• немотивирано субфебрилно състояние (повишаване на температурата от 37 до 38 градуса по Целзий);
• селективен апетит;
• студени ръце и крака;
• сърбеж на кожата;
• намален мускулен тонус;
• нощна уринарна инконтиненция.

Често има патологични промени външен виддете, проявяващо:

• промени в зъбите (кариес);
• промяна на косата (изтъняване, косопад, разделяне);
• кожни промени (сухота, пукнатини, ъглов стоматит);
• промяна в очите (синкав оттенък на склерата);
• промяна в ноктите (кривина, чупливост, напречно набраздяване).

В допълнение към общите симптоми, анемията може да доведе до патологични промени в работата. различни телаи системи тялото на детето.

Име на системата	Патологични промени
Имунната система	повишена чувствителност към инфекциозни заболявания; има по-сложен ход на инфекциозно заболяване с развитие на усложнения;
Сърдечно-съдовата система	вегетативно-съдова дистония ( разстройство на нервната система), проявява се с резки спадове на налягането; миокардна дистрофия ( увреждане на сърдечния мускул);
Храносмилателната система	повърхностни или атрофични промени в лигавицата на стомашно-чревния тракт; метеоризъм на червата; нестабилен стол; затруднено преглъщане;
Нервна система	вегетативни нарушения ( например детето може да има склонност да припада); нарушение или забавяне на нервно-психичното развитие на детето; вестибуларни нарушения, най-често проявяващи се със замаяност; регресия (влошаване) на двигателните умения.

Желязодефицитна анемия при деца

Най-често (повече от осемдесет процента от случаите) анемията при децата възниква поради липса на желязо в организма. Този тип анемия се нарича дефицит на желязо.

Според Световната здравна организация разпространението на желязодефицитната анемия в Русия и развитите европейски страни е петдесет процента.

Желязото е основен микроелемент. Обикновено човешкото тяло съдържа около четири грама желязо. Приблизително 75% от общото количество е част от хемоглобина на еритроцитите. Около 20% от желязото се намира в костния мозък, черния дроб и макрофагите, което представлява резервен резерв. Миоглобинът (протеин, свързващ кислорода) съдържа 4% желязо. В ензимни структури - около 1%.

Желязото в човешкото тяло изпълнява следните функции:

• транспортира кислород и въглероден диоксид;
• участва в процесите на хематопоеза;
• участва в образуването на миоглобин и хемоглобин;
• е неразделна част от много ензими;
• взема основно участие в процеса на растеж на тялото;
• регулира имунитета.

Желязото навлиза в тялото с храна, след което се абсорбира в дванадесетопръстника и тънките черва.

Степента на абсорбция (абсорбция) на желязото зависи от следните фактори:

• количеството желязо в консумираната храна;
• бионаличност (смилаемост);
• състояние на стомашно-чревния тракт.

Обикновено един и половина до два милиграма желязо на ден обикновено са достатъчни за човек, но за да може тялото да усвои поне един милиграм от този елемент, около двадесет милиграма желязо трябва да има в дневната диета на лице. Желязото се усвоява най-лесно в хранителни продукти от животински произход (например месо, риба, яйчен жълтък).

Причини за желязодефицитна анемия при деца

Честата липса на желязо в детска възраст се дължи на бързия растеж на детето. През този период от време обемът на кръвта в тялото на бебето се увеличава и настъпва интензивен метаболизъм. В същото време нуждата от желязо се увеличава, а притокът му е ограничен.

Най-честите причини за желязодефицитна анемия включват:

• наличието на дефицит на желязо при майката по време на бременност;
• недостатъчен прием на желязо в организма с храна;
• повишена нужда на тялото от желязо;
• загуба на желязо над физиологичната;
• употребата на храни, които инхибират усвояването на желязо;
• заболявания на стомашно-чревния тракт (например гастрит, болест на Crohn, цьолиакия);
• нарушение на транспорта на желязо;
• вродени аномалии.

Причини за желязодефицитна анемия	Описание
Дефицит на желязо при майката по време на бременност	Дефицитът на желязо при майката по време на бременност води до недостатъчно натрупване на запаси от желязо в депото по време на развитието на плода. Дефицитът на този елемент при бременна жена може да възникне поради недохранване (например вегетарианска диета), многоплодна бременност, както и поради усложнения ход на бременността. Усложненията по време на бременност включват: фетоплацентарно кървене; стомашно-чревно или носно кървене; нарушение на маточно-плацентарното кръвообращение; фетален трансфузионен синдром при многоплодна бременност; токсикоза на бременността; преждевременно раждане.
Недостатъчен прием на желязо в организма с храна	Хранителният дефицит на желязо е често срещана причина за желязодефицитна анемия при дете. В повечето случаи се развива при новородени, хранени от шише с неадаптирани млечни смеси, козе или краве мляко. До първата година от живота на детето дефицитът на желязо може да се дължи на неправилно въвеждане на допълнителни храни, поради недохранване с преобладаване на млечни и брашнени продукти или поради недостатъчна консумация на месни продукти, поради вегетарианство.
Повишена нужда на организма от желязо	Има следните периоди от живота, през които нуждата от запаси от желязо се увеличава: бременност; период на кърмене; период на интензивен растеж на детето; пубертет. Също така, тялото на детето може да изпита повишена нужда от желязо при възпалителни заболявания или поради дългосрочна употребацианокобаламин. Последният се използва при лечението на В12-дефицитна анемия.
Загуба на желязо надвишава физиологичната	Повишена консумация на желязо може да се наблюдава при различни хронични болестипридружено от загуба на кръв или обилна менструация при момичета.
Консумация на храни, които инхибират усвояването на желязо	Има определени храни, които съдържат специални активни вещества и микроелементи, които блокират усвояване на желязо в тялото. Тези продукти включват мляко, сирене ( съдържат калций и фосфат), зелени листни зеленчуци, чай ( съдържат полифеноли), пилешки яйца ( съдържащ албумин и фосфопротеин), спанак ( съдържащи оксолинова киселина и полифеноли), както и царевица и пълнозърнести храни ( съдържащи фитат).
Заболявания на стомашно-чревния тракт	Поради патологични процеси в стомашно-чревния тракт функцията за усвояване на желязото и неговото усвояване са нарушени. Има следните заболявания и патологични процеси на стомашно-чревния тракт, на фона на които децата могат да развият желязодефицитна анемия: синдром на дефицит на абсорбция; ентерит от различен произход (произход); резекция на стомаха с изключване на дванадесетопръстника; резекция на тънките черва; различни вродени аномалии на стомашно-чревния тракт.
Нарушаване на транспорта на желязо	Възниква поради следните патологични процеси: намаляване на трансферина поради общ протеинов дефицит; наличието на антитела срещу трансферин. Трансферинът е протеин, който изпълнява функцията да пренася желязо от местата на неговото натрупване.
вродени аномалии	Те включват такива анатомични вродени патологии като чревна полипоза и дивертикул на Мекел.

Симптоми на желязодефицитна анемия при деца

На ранна фазазаболяване, като правило, има незначителни клинични промени. Най-често един от първите признаци на желязодефицитна анемия е бледността на кожата и лигавиците, както и посиняването на склерата на очите. Дефицитът на желязо в клетъчните ензими причинява трофични нарушения на кожата и нейните производни. Косата на детето става тънка и суха, отбелязва се загубата им. Наблюдава се забележимо намаляване на емоционалния тонус на бебето. Детето има честа слабост и умора. Такива деца трудно преодоляват физическата активност. В отговор на кислородния глад реагира и сърдечно-съдовата система. Детето развива тахикардия и се чува систолен шум.

Освен това детето може да изпита симптоми като:

• сълзливост;
• капризност;
• лесна възбудимост;
• намаляване или липса на апетит;
• повръщане след хранене;
• намалена зрителна острота;
• повърхностен сън;
• жажда за нехранителни компоненти (например хартия, пръст);
• тъпота и чупливост на ноктите;
• болезнени пукнатини в ъглите на устата;
• кариес (разваляне на зъбите);
• изоставане във физическото и психомоторното развитие.

Диагностика на желязодефицитна анемия при деца

В микроскопско изследванекръв типични характеристикижелязодефицитна анемия са:

• намаляване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки;
• слабо оцветяване на еритроцитите (хипохромия);
• анизоцитоза (наличие на червени кръвни клетки с различни размери в кръвта);
• пойкилоцитоза (наличие на червени кръвни клетки с различни форми в кръвта).

В случаите, които са трудни за диагностициране, е необходимо да се проведе биохимичен кръвен тест, в резултат на което намаляването на серумното желязо и коефициента на трансферин ще бъде убедително доказателство за желязодефицитна анемия.

Лечение на желязодефицитна анемия при деца

Обикновено при лечението на лека анемия лекуващият лекар се ограничава до коригиране на храненето на детето. При тежка и умерена анемия в допълнение към диетотерапията се предписва медикаментозно лечение, насочено към възстановяване на запасите от желязо в тялото на бебето.

Регулиране на мощността
След раждането единственият източник на желязо за бебето е храната. Ето защо значението на естественото хранене, както и навременното въвеждане на сокове и допълващи храни, е толкова голямо. Дете до шест месеца се препоръчва да яде изключително майчино мляко. Съдържа всички необходими хранителни вещества, хормони и ензими и най-важното, високо биодостъпна форма на желязо, в която се усвоява полезен микроелементдостига седемдесет процента. Трябва да се отбележи, че при изкуствено хранене процентът на усвояване на желязо е по-малък от десет.

Деца, страдащи от желязодефицитна анемия, допълващи храни трябва да се въвеждат на пет до пет месеца и половина. За начало може да са специални бебешки зърнени храни, обогатени с желязо, плодово пюре, сокове и зеленчуци. След шест месеца месото трябва да се въведе в диетата.

Също така, храните трябва да съдържат елементи, които насърчават усвояването на желязото, например фолиева киселина, витамини С и Е, витамини от група В, цинк, магнезий, мед.

Медицинско лечение
Лекарствата, съдържащи желязо, се предписват за период от най-малко три месеца. Дозата на лекарството и продължителността на лечението зависят от възрастта на детето, тежестта на заболяването, както и нивото на дефицит на желязо в организма.

Име на лекарството	Начин на приложение и дозировка
Ферум Лек	Лекарството се прилага перорално в половин или една мерителна лъжица ( 2,5 - 5 мл) сироп веднъж дневно, по време или след хранене. Предписват се една или две мерителни лъжици ( 5 - 10 мл) от лекарството веднъж дневно. Деца над дванадесет годинилекарството под формата на таблетки за дъвчене трябва да се приема от една до три парчета, под формата на сироп, две до шест мерителни лъжици ( 10 - 30 мл) веднъж дневно. Бременни женилекарството се предписва под формата на таблетки за дъвчене, две до четири броя на ден. Под формата на сироп трябва да вземете четири до шест лъжици ( 20 - 30 мл) веднъж дневно до нормализиране на нивото на хемоглобина, след което трябва да се приемат две лъжици ( 10 мл) до края на бременността.
Малтофер	недоносени бебеталекарството се прилага перорално под формата на капки, една до две капки на килограм телесно тегло веднъж дневно в продължение на три до пет месеца. Деца под една годиналекарството се прилага перорално, под формата на сироп, 2,5 - 5 ml ( 25 – 50 mg желязо) или под формата на капки от 10 - 20 капки веднъж дневно. Деца от една до дванадесет годинилекарството се прилага перорално, под формата на сироп, 5-10 ml ( 50-100 mg желязо) или под формата на капки от 20 - 40 капки, веднъж дневно. Деца над дванадесет годинилекарството се прилага перорално, под формата на таблетки, една до три таблетки ( 100 - 300 mg) веднъж дневно. Жени по време на бременностлекарството се прилага перорално, под формата на таблетки, две до три таблетки ( 200 - 300 mg) веднъж дневно. Ако детето има малабсорбция на желязо, лекарствата се прилагат парентерално ( интравенозно).

След нормализиране на нивата на хемоглобина, добавките с желязо продължават още няколко седмици, за да се попълнят запасите от желязо в организма.

Лечението на желязодефицитна анемия обикновено се извършва амбулаторно, но при тежки форми на анемия детето се хоспитализира в хематологичното отделение.

Хемолитична анемия при деца

Хемолитичните анемии са група заболявания, на фона на които се образува повишено разграждане на червените кръвни клетки в човешкото тяло.

Средно червените кръвни клетки живеят в тялото от сто до сто и двадесет дни, след което се унищожават в черния дроб и далака. Всеки ден приблизително един процент от червените кръвни клетки се унищожават и заменят с нови червени кръвни клетки, които влизат в периферната кръв от червения костен мозък. Това равновесиепостоянно осигурява постоянен брой червени кръвни клетки в кръвта. Патологичното намаляване на червените кръвни клетки в кръвта води до факта, че червеният костен мозък увеличава своята активност от шест до осем пъти. В резултат на това в кръвта на такъв пациент се наблюдава ретикулоцитоза, което показва наличието на хемолиза (повишено разрушаване на червените кръвни клетки).

За разлика от желязодефицитната анемия, хемолитичната анемия протича много по-трудно. Само правилната диагноза и навременна здравеопазванеспаси живота на дете.

Симптоми на хемолитична анемия при деца

Всички форми на хемолитична анемия се характеризират с остри кризи, проявени внезапно покачванетелесна температура, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и рязък спад на нивата на хемоглобина.

Освен това детето може да изпита следните симптоми:

• световъртеж;
• обща слабост;
• намаляване на работоспособността;
• немотивирано рязко повишаване или понижаване на телесната температура;
• промяна в цвета на урината (урината става кафеникава или червеникава);
• подкожни кръвоизливи;
• язви на долните крайници;
• череп с форма на кула, широк мост на носа, високо готическо небе, плътно увеличен далак (характерно за наследствената сфероцитоза);
• маслинен тон на кожата, кафява или черна урина (с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
• тежка бледност на кожата, умерено увеличение на черния дроб и далака (с имунна хемолитична анемия).

Обикновено по време на разпадането на червените кръвни клетки и хемоглобина се отделя токсичен индиректен билирубин (жлъчен пигмент). В черния дроб той се свързва с две молекули глюкуронова киселина, превръща се в директен (неутрализиран) билирубин и се екскретира през жлъчните пътища. Същността на хемолитичната анемия е повишеното разграждане на червените кръвни клетки, при което потокът на индиректния билирубин се увеличава драстично, поради което черният дроб не може да се справи с натоварването. В крайна сметка токсичният билирубин се натрупва в богатите на липиди органи, като черния дроб и мозъка.

Диагностика на хемолитична анемия при деца

Хемолитичните анемии имат много общи черти, но всяка има свои специфични особености. Те помагат да се постави точна диагноза и да се избере правилната тактика на лечение.

Хемолитична криза може да бъде предизвикана от лекарства. Това обикновено се наблюдава при пациенти с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. При провеждане на тест за бензидин в кръвта и урината на дете се открива свободен хемоглобин и продуктите на неговия разпад. При клиничен кръвен тест се наблюдават дегенеративни форми на еритроцити и техните фрагменти - шизоцити. Като признак на регенерация има ядрени червени кръвни клетки - нормобласти. Характерна е неутрофилия (увеличаване на броя на неутрофилите).

Класически пример за хемолитична анемия е и наследствената сфероцитоза, при която се образува дефект в еритроцитната мембрана. В общия анализ на кръвта при такива пациенти има голям бройеритроцити със сферична форма с намален диаметър. Броят на ретикулоцитите (младите еритроцити) се увеличава рязко със специфично включване в цитоплазмата. Минималната соматична резистентност на еритроцитите също е намалена (клетките се разрушават при ниско разреждане на физиологичен разтвор).

Ако хемолитичната анемия е имунна по природа, тогава за потвърждаване на диагнозата е необходимо да се извърши реакцията на Coombs и AGA теста. Ако в кръвта се открият антитела, отложени върху еритроцитите, анализът се счита за положителен.

Лечение на хемолитична анемия при деца

За да се предотврати бъбречна недостатъчност с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, на болно дете се прилага интравенозно концентриран разтвор на глюкоза и диуретици. При рязък спад на хемоглобина се извършва преливане на еритроцитна маса.

Единственото радикално лечение за наследствена сфероцитоза е спленектомията (отстраняване на далака). По правило след операцията детето се възстановява и хемолитичната криза никога не се повтаря.

Основното лечение на имунна хемолитична анемия е глюкокортикоидната терапия (например преднизолон, дексаметазон). При заплаха от анемична кома спешно се преливат измитите еритроцити.

В12-дефицитна анемия при деца

Заболяване на кръвоносната система, причинено от нарушение на хематопоезата поради липса на витамин В12 в организма.

Обикновено витамин В12 влиза в тялото с храна. Достигайки до стомаха, витаминът влиза в контакт с така наречения вътрешен фактор на Касъл (гастромукопротеин). Факторът Castle насърчава усвояването на витамин B12, а също така действа като негова защита срещу негативните ефекти на чревната микрофлора. Благодарение на гастромукопротеина витамин В12 достига до долната част на тънките черва и се абсорбира свободно в неговия лигавичен слой, след което навлиза в кръвния поток.

С кръвния поток витамин В12 навлиза:

• червен костен мозък, където участва в образуването на червени кръвни клетки;
• черния дроб, където се отлага;
• централната нервна система, където участва в синтеза на миелиновата обвивка, която заобикаля нервните влакна.

Причини за В12-дефицитна анемия при деца

Основните причини за В12-дефицитна анемия при деца включват:

• дисбиоза (промяна нормална микрофлора) черва поради развитието на патогенна флора;
• недостатъчен прием на витамин В12 с храната;
• наличието на хелминти;
• дефицит на фактора Castle поради такива патологии като вродени нарушения на синтеза на вътрешния фактор, атрофичен гастрит;
• повишена нужда от витамин В12, например, в периода на бърз растеж на тялото при деца, които активно се занимават със спорт.

Симптоми на В12-дефицитна анемия при деца

При В12-дефицитна анемия при деца се наблюдават следните симптоми:

• слабост;
• бледност на кожата, често с иктеричен оттенък (поради увреждане на черния дроб);
• промяна в консистенцията и цвета на езика (езикът придобива лакирана повърхност и яркочервен цвят);
• усещане за парене на езика;
• усещане за изтръпване на ръцете и краката;
• загуба на миризма;
• отслабване;
• затруднено ходене и в резултат на това неравномерна походка;
• скованост на движенията;
• интелектуално разстройство;
• възможно е увеличаване на размера на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия).

Диагностика на В12-дефицитна анемия при деца

При клиничен кръвен тест ще бъдат характерни следните показатели:

• намаляване на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки;
• увеличение на цветния индекс - над 1,5;
• увеличаване на размера на червените кръвни клетки (макроцитоза);
• включвания в еритроцитите - телца на Джоли и пръстени на Кабот;
• присъствие в кръвта различни формиеритроцити (пойкилоцитоза);
• повишаване на нивото на лимфоцити и ретикулоцити.

При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава намаляване на нивото на витамин В12 и повишено съдържание на билирубин.

витаминна терапия
За насищане на тялото с витамин В12 се предписва лекарството Цианокобаламин. Първоначалната доза на лекарството обикновено е 30 - 50 mcg дневно или през ден. Витаминът се прилага подкожно, интрамускулно или интравенозно. Курсът на витаминната терапия е петнадесет дни. Поддържащата доза на лекарството е 100 - 250 mcg, подкожно, веднъж на всеки две до четири седмици.

диетична терапия
За попълване на запасите от витамин В12 в организма се предписва диета, при която се увеличава консумацията на храни, богати на витамин В12.

Дневният прием на витамин В12 зависи от възрастта на детето.

Освен това могат да се предписват ензимни препарати (например Festal, Pancreatin) за нормализиране на чревната флора. Ако детето има хелминтни инвазиипредписват се лекарства за обезпаразитяване (например Fenasal).

Диагностика на анемия при деца

Диагнозата на анемията при деца се основава на следните изследвания:

• събиране на анамнеза;
• медицински преглед;
• лабораторни изследвания;
• инструментална диагностика.

Събиране на анамнеза

На първо място се събира анамнеза, тоест лекарят получава определена информация за пациента с помощта на анкета. Особено внимание се обръща на храненето на детето. Обикновено лекарят се интересува дали детето е на адаптирано или кърмено, каква храна получава и колко често. Освен това лекарят пита за наличието на физиологични или патологични състояния, придружени от загуба на кръв (например менструация при момичета, кървене на венците). Събира се и известна информация за близките на пациента, например дали някой от семейството е опериран за отстраняване на далака, има ли заболявания, които са придружени от повишена кръвозагуба, или заболявания на стомашно-чревния тракт.

Медицински преглед

При преглед на дете лекарят преди всичко обръща внимание на цвета и състоянието на кожата и лигавиците на пациента. При анемия, бледност или пожълтяване на кожата често се открива синкав оттенък на склерата. Също така по време на прегледа лекарят палпира (опипва) корема на детето, за да открие патологично увеличение на размера на такъв вътрешни органикато черния дроб и далака. Освен това се палпират лимфните възли за тяхното уголемяване, определя се кръвно налягане, пулс, брой дихателни движения в минута, както и дали детето има задух.

Лабораторни изследвания

Един от основните методи за диагностициране на анемия при деца е лабораторни изследвания, което се нарича клиничен (общ) кръвен тест. След раждането на дете се прави общ кръвен тест в без провалвсички деца на възраст един, три, шест и девет месеца.

Анализът се извършва на празен стомах, обикновено рано сутрин, така че след процедурата детето да може да се храни. Най-често се взема кръв от кубиталната вена в областта на лакътя. В случай, че възрастта на детето е твърде малка и медицинският работник не може да палпира (опипа) необходимата вена, тогава се избира друго място за вземане на кръв (например тилната част на ръката, главата, предмишницата).

При общия кръвен тест се определят следните показатели:

• нива на хемоглобин и еритроцити;
• концентрацията и количеството на хемоглобина в еритроцитите;
• свойства и качествени характеристики на хемоглобина;
• ретикулоцити;
• хематокрит (съотношение на кръвни клетки към плазма);
• броят на други кръвни клетки (напр. левкоцити, тромбоцити).

Най-важните показатели в клиничния кръвен тест са хемоглобинът и еритроцитите, тъй като значително намаляване на нивото им показва анемия.

Има следните показатели за нормалното съдържание на червени кръвни клетки (в един литър кръв) при деца:

• при новородени 4,3 - 7,6x10 в дванадесета степен / l;
• за един месец 3,8 - 5,6х10 до дванадесета степен / l;
• на шест месеца 3,5 - 4,8x10 до дванадесета степен / l;
• от една година до дванадесет години, диапазонът на нормалните еритроцити е 3,5 - 4,76x10 до дванадесета степен / l.

Има следните норми за хемоглобин при деца:

• през първите три дни от живота на детето е 180 - 240 g / l;
• до първия месец нормата на хемоглобина в кръвта е 115 - 175 g / l;
• от шест месеца до шест години индексът на хемоглобина е средно 105 - 140 g / l;
• от седем до дванадесет години нормалният диапазон на хемоглобина е 110 - 160 g / l.

За да се определи количеството хемоглобин в един литър кръв, се използва мерна единица - грамове на литър (g / l).

Лабораторните критерии за анемия при деца от различни възрастови групи са:

• намаляване на нивата на хемоглобина с по-малко от сто g / l за деца на възраст от един месец до пет години;
• намаляване на нивата на хемоглобина под 115 g / l за деца на възраст от шест до единадесет години;
• намаляване на нивата на хемоглобина под 120 g / l за деца на възраст от дванадесет до четиринадесет години.

Цветният индикатор е много важен при клиничен кръвен тест - степента на насищане на червените кръвни клетки с хемоглобин. Обикновено цветният индекс е 0,85 - 1,05. С този показател се счита, че съотношението на еритроцитите и хемоглобина в кръвта е в нормалните граници, тоест червените кръвни клетки имат нормален цвят и се наричат ​​нормохромни. Наблюдават се прекомерно оцветени (хиперхромни) еритроцити с повишаване на цветния индекс (повече от 1,0). Ако цветният индекс е по-малък от 0,8, тогава еритроцитите са оцветени недостатъчно и се наричат ​​хипохромни.

Също така е важно да се определи размера и формата на еритроцита, тъй като някои видове анемия могат да причинят характерни промени в параметрите на червените кръвни клетки. Нормалните червени кръвни клетки са с диаметър 7,2 - 8,0 микрона (микрометра). Клетките с диаметър над 8,0 микрона се наричат ​​макроцити, повече от 11 микрона - мегалоцити, по-малко от 7,0 - микроцити.

Също така при клиничен кръвен тест е важно да се знае броят на ретикулоцитите, за да се определи ретикулоцитният индекс. Последното показва степента на увеличаване на образуването на червени кръвни клетки, което ви позволява да определите тежестта на анемията. В тази връзка съществуват регенеративни, хипорегенеративни, норморегенеративни и хиперрегенеративни анемии.

В зависимост от стойността на цветния индекс, размера на червените кръвни клетки и броя на ретикулоцитите може приблизително да се характеризира един или друг вид анемия.

Резултати от тестовете	характерен тип анемия
нормохромия; в редки случаи, макроцитоза; повишаване на нивото на ретикулоцитите; регенеративна или хипорегенеративна форма;	Хипопластична (апластичен)анемия
нормохромия; микроцитоза ( по форма - овалоцит, сърповидноклетъчен); хиперрегенеративна форма;	Вродени хемолитични анемии
нормохромия; нормоцитоза; хиперрегенеративна форма;	Остра постхеморагична анемия, автоимунна хемолитична анемия
хиперхромия; макроцитоза или мегалоцитоза; пойкилоцитоза; намаляване на ретикулоцитите; намаляване на нивото на левкоцитите и тромбоцитите; повишени нива на лимфоцити; хипорегенеративна форма;	В12-дефицитна анемия, фолиева дефицитна анемия
хипохромия; микроцитоза; пойкилоцитоза; хипорегенеративна форма.	Желязодефицитна анемия

Ако в общия кръвен тест концентрацията на хемоглобина не е намалена, а детето има клинични проявленияанемия, се извършва биохимичен кръвен тест, при който допълнително се изследват показатели като трансферин, феритин и серумно желязо.
- послойно изследване на органи и тъкани с помощта на рентгенови лъчи.

Профилактика на анемия при деца

Предотвратяването на анемия при деца трябва да се извършва още преди раждането на детето. Проучванията показват, че ако майката има анемия по време на бременност, тогава при децата до първата година от живота рискът от развитие на анемия се увеличава значително. Ето защо една жена по време на бременност трябва редовно да следи нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвните изследвания.

Важна роля в превенцията на анемията играе режимът и качеството на хранене на бъдещите майки.

По време на бременност жената се препоръчва да яде храни като:

• месо;
• черен дроб;
• пресни зеленчуци и плодове;
• яйца;
• спанак;
• сушени плодове;
• ядки;
• зърнени храни (например елда).

Също така, бременната жена трябва да консумира сто до сто и двадесет грама животински протеин и около петдесет грама растителни мазнини на ден. Що се отнася до въглехидратите, тяхното количество в дневната диета трябва да бъде намалено до четиристотин грама. Такава диета осигурява на тялото на бременна жена три хиляди калории на ден, което е достатъчно за нея и плода.

След като бебето се роди до шест месеца, е необходимо да се кърми толкова пъти, колкото иска, по всяко време на деня и нощта. Противопоказно е да се дава на детето козе или краве мляко, както и всякаква друга храна или течност.

След шест месеца детето трябва да получава допълнителни храни, богати на желязо (например плодови пюрета, сокове, зеленчуци, месо, риба). Трябва обаче да се помни, че има определени правилавъвеждане на допълващи храни.

Могат да се разграничат следните правила за въвеждане на допълнителни храни:

• Необходимо е да се спазва последователността и постепенността на въвеждането на допълващи храни.
• Всеки вид допълваща храна трябва да започва с една от най-малко алергичните храни.
• На първия ден от въвеждането на допълнителни храни на детето се дава една четвърт или половин чаена лъжичка от продукта. След това през седмицата обемът на допълващите храни постепенно се увеличава до възрастовата норма.
• Допълнителни храни се предлагат на детето преди кърмене.
• По-добре е да предложите ново ястие с допълващи храни на детето сутрин. Това се прави с цел след това (през оставащия ден) да се следи реакцията на бебето към въведения продукт.
• С болка в корема, нарушение на изпражненията или поява на обриви по тялото Нов продукттрябва да бъде отменено.
• Интервалът между въвеждането на различни ястия трябва да бъде седем до десет дни.
• Не се препоръчва да се дава повече от един нов продукт за един ден.
• Допълнителните храни трябва да са нежни и еднакви по консистенция.
• Допълнителните храни се дават в топла форма, от лъжица, в седнало положение на детето.
• Допълнителните храни се въвеждат само на здраво дете.

Освен това, веднъж на всеки шест месеца, детето се препоръчва да вземе кръв за контрол на хемоглобина. Задължителни ежедневни разходки на чист въздух, нормализиране на съня, ограничаване физическа дейност. Важно е да не пропускате прегледи при педиатър през първата година от живота на детето.

Особено внимание трябва да се обърне на недоносените бебета. Те от своя страна се нуждаят от специални бебешка хранас високо съдържание на желязо и витамини.

Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.