Еритремията е заболяване на кръвта. Симптоми на стадия на анемия

еритремия - туморен процесхемопоетична система, която е вид хронична левкемия. Заболяването се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, както и с увеличаване на броя на тромбоцитите и левкоцитите. Това състояние причинява повишаване на хемоглобина в кръвта, което води до увеличаване на обема на циркулиращата кръв.

Лечението на еритремия е важно да започне още от ранна фазазаболяване, когато симптомите му току-що са идентифицирани и потвърдени. В съвременна диагностиканяма проблем с това. Тогава по-късно човек няма да се тревожи за прогнози за живота и паника, защото еритремията има много общо с онкологичните заболявания.

Симптоми на кръвна еритремия

Заболяването има три стадия: начален, еритремичен и анемичен. Всеки от тези етапи се характеризира с особена симптоматика.

начална фаза . В тази фаза могат да се появят следните симптоми: зачервяване на кожата и лигавиците, главоболие, дискомфорт в пръстите на ръцете и краката. Далакът е леко увеличен. Продължителността на етапа е пет години.

еритремичен стадий . При палпация на далака той е значително увеличен. Кръвта става по-вискозна, съсирването й се нарушава. Симптомите на заболяването стават агресивни и се изразяват в следните състояния:

• слабост, главоболие;
• сърбеж на кожата след контакт с вода;
• некроза на тъканите на горните и долните крайници;
• болка в върховете на пръстите;
• инфаркт на миокарда;
• удар;
• дълбока съдова тромбоза;
• заболяване на коронарната артерия.

Средната продължителност на заболяването е 10 години, след което еритремията става по-тежка.

анемичен стадий . Повишен риск от инсулт, инфаркт на миокарда и остра тромбоза. Този етап е опасен, тъй като има усложнения:

• остра левкемия;
• миелоидна левкемия;
• хипопластични промени в хемопоетичната система.

Кръвната формула при пациентите е изместена: анализът показва еритроцитемия, неутрофилия и панмиелоза.

Еритремия и рак: има ли връзка?

Еритремията или хроничната полицитемия е хронична левкемия, която може да бъде доброкачествена или злокачествена и да засегне кръвоносната система. Мнозина свързват думата "левкемия" с израза "рак на кръвта". Всъщност еритремията засяга хемопоетичната тъкан, докато ракови туморизасягат само съединителната тъкан.

Полицитемията има хронично доброкачествено протичане, което продължава с години. Във всеки един момент обаче може да настъпи груба промяна в еритропоезата, в резултат на което заболяването рязко прогресира и преминава в злокачествен стадий. Много е важно заболяването да се открие навреме, защото кога активно лечениеракът може да не се развие.

Лечение: от кръвопускане до химиотерапия

Заболяване като еритремия изисква лечение в болница, където има хематологичен профил. Тактиката на терапията зависи от много фактори: общо състояниепациент, стадий на развитие на заболяването и хематологични показатели. Лечението на еритремия обикновено се извършва по следните методи:

• кръвопускане. Този метод е най-старият и въпреки това се използва широко при лечението на полицитемия. Същността е проста: с помощта на кръвопускане се намалява количеството на червените кръвни клетки и хемоглобина (до 150 g / l) в човешката кръв.
• лечение, насочено към нормализиране на показателите в кръвната формула (хидроксикарбамид, хидроксиурея, миелозан);
• антитромбоцитна терапия (аспирин, дипиридамол);
• Интерферон-α2b с цитотоксични лекарства (химиотерапия).

На всеки пациент се предписва индивидуално лечение, тъй като много лекарства имат много противопоказания, което може да доведе до усложнения и влошаване на заболяването.

Народни средства за лечение на еритремия

В момента етнонаукавсе още не са намерили средства.които могат да лекуват еритремия. Много лекари са сигурни, че само ако се лекуват нетрадиционни методи, то това няма да доведе до ефект и пациентът само ще загуби ценно време. Еритремията може да се лекува по сложен начин, тоест в същото време може да се използва медицинска и традиционна медицина.

Популярен народен лек- това алкохолна тинктуракора от козя върба, която може да намали хемоглобина, да разреди кръвта и да прочисти кръвоносните съдове. Приготвя се по следния начин. Кората се залива с алкохол 1: 1 и се поставя на тъмно и сухо място. След 2-3 дни може да се приема като лекарство по една супена лъжица три пъти дневно. Това лечение не е подходящо за всеки, така че преди да използвате тинктурата, трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Прогноза за живота

Въпреки факта, че еритремията се счита за „добър“ рак и има доброкачествен ход, при ненавременно лечение заболяването, като правило, завършва със смърт. Пациентите с еритремия могат да живеят до 20 години. Какви критерии определят прогнозата на заболяването:

• навременно и правилно лечениеувеличава продължителността на живота;
• лечението на симптомите подобрява качеството на живот;
• нивото на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в кръвната формула: колкото по-високи са показателите, толкова по-лош е резултатът за пациента;
• реакцията на тялото към терапията. Случва се, че еритремията е лошо лечима или изобщо не реагира;
• тежест на увреждане на костния мозък;
• тромболитични усложнения. Заболяването много често причинява инфаркт на миокарда, инсулт и тромбоза на вътрешните органи, така че може да настъпи смърт от усложнения, причинени от еритремия;
• при липса на остра левкемия, продължителността на живота се увеличава.

Много е важно да не губите време при първите признаци на заболяване и в никакъв случай да не се страхувате да чуете ужасна диагноза. Ако стриктно се придържате към медицинските препоръки през периода на заболяване, можете да живеете дълго време.

• Какво е еритремия
• Какво причинява еритремия
• Симптоми на еритремия
• Диагностика на еритремия
• Лечение на еритремия
• Кои лекари трябва да се свържете, ако имате еритремия

Какво е еритремия

еритремия- хронична левкемия с лезия на клетъчно ниво - предшественик на миелопоезата с неограничен растеж на тази клетка, характерен за тумор, който е запазил способността си да се диференцира в 4 кълнове, главно в червено. На определени етапи на заболяването, а понякога и от самото начало, миелоидната метаплазия в далака се присъединява към пролиферацията на клетките в костния мозък.

Какво причинява еритремия

Патогенеза (какво се случва?) по време на еритремия

Не са открити специфични цитогенетични аномалии при еритремия.

Количествените хромозомни дефекти, структурните аберации са клонални по природа и не се откриват в лимфоцитите. При пациенти, лекувани с цитостатици, те са по-чести. Според авторите пациентите с първоначално

Откритите нарушения на хромозомния набор не са предразположени към по-злокачествен ход на заболяването.

Въпреки че морфологични, ензимни и цитогенетични признаци на лезии лимфна системас еритремия не е наличен, функционално състояниеТ-лимфоцитите се променят: установено е намален отговор към известни митогени и повишаване на тяхната спонтанна активност.

В еритремичния стадий в костния мозък обикновено се наблюдава пълно нарушаване на структурата на микробите с изместване на мазнините.

В допълнение към този класически вариант могат да се наблюдават още 3 вида промени: увеличаване на еритроидни и мегакариоцитни кълнове, увеличаване на еритроидни и гранулоцитни кълнове; увеличаване на предимно еритроиден зародиш. Запасите от желязо в костния мозък са значително намалени. Хемопоетичната опора често е увеличена, а мастният мозък може да изглежда червен, хемопоетичен.

Далакът е наситен, съдържа области на инфаркти с различна възраст, тромбоцитни агрегати и често начални, умерени или значими признаци на миелоидна метаплазия, локализирана в синусите. Фоликуларната структура обикновено е запазена.

В черния дроб, заедно с пълноводие, има огнища на фиброза, свързване на чернодробни греди, понякога миелоидна метаплазия с локализация в синусоидите. IN жлъчен мехурчесто се наблюдават много дебели жлъчни и пигментни камъни.

Честа находка са уратни камъни, пиелонефрит, набръчкани бъбреци, значителна патология на съдовете им.

В анемичния стадий на заболяването се наблюдава изразена миелоидна трансформация на далака и черния дроб, както и тяхното увеличаване. Костният мозък често е фиброзен. В същото време миелоидната тъкан може да бъде както хиперпластична, така и намалена, съдовете на костния мозък са рязко увеличени по брой и структурно променени. В паренхимните органи се откриват дистрофични и склеротични промени. Има чести прояви на тромботичен синдром или хеморагична диатеза.

Функционалното състояние на производството на еритроцити, според рентгенологичните изследвания, е рязко подобрено: полуживотът на радиоактивното желязо, инжектирано във вената, се съкращава, усвояването му от костния мозък се засилва и циркулацията се ускорява.

Средната продължителност на живота на тромбоцитите често се съкращава, има отрицателна връзка между оцеляването им и размера на далака.

Симптоми на еритремия

Заболяването започва постепенно. Зачервяване на кожата, слабост, тежест в главата, уголемяване на далака, артериална хипертония, а при половината от пациентите - мъчителен кожен сърбеж след измиване, миене, плуване. Понякога първите прояви на заболяването са некроза на пръстите, тромбоза на по-големите артерии на долните и Горни крайници, тромбофлебит, тромботичен инсулт, миокарден или белодробен инфаркт и особено остри парещи болки в върховете на пръстите, елиминирани с ацетилсалицилова киселина за 1-3 дни. Много пациенти, много преди поставянето на диагнозата, са имали кървене след изваждане на зъб, сърбеж по кожата след баня и „добри” червени кръвни показатели, на които лекарите не придават необходимото значение.

В I стадий, чиято продължителност е 5 години или повече, има умерено повишаване на циркулиращата кръв, далакът не се палпира. На този етап в кръвта преобладава умереното образуване на червени кръвни клетки. В костния мозък се увеличават всички хематопоетични кълнове. Съдови и висцерални усложнения по това време са възможни, но не чести.

Изолирането на началния (I) стадий на еритремия е условно. По същество това е стадий с асимптоматични прояви, по-характерни за пациенти в напреднала възраст. Далакът обикновено не се палпира, но при прегледа му често се установява леко увеличение. На този етап от заболяването са възможни и тромботични усложнения.

Развива се IIA стадий на процеса - еритремичен, миелоидната трансформация на далака е нехарактерна за него. Продължителността на този етап е 10-15 години или повече. Обемът на циркулиращата кръв се увеличава, далакът се увеличава и малко по-рано е възможно увеличение на черния дроб. По-чести са тромбоза на артериални и венозни съдове, хеморагични усложнения на този етап. Кръвен тест показва "чиста" еритроцитемия или еритроцитемия и тромбоцитоза или панмиелоза и неутрофилия с прободно изместване, увеличаване на броя на базофилите. В костния мозък има тотална хиперплазия с три растежа с изразена мегакариоцитоза, възможни са ретикулин и фокална колагенова миелофиброза.

Стадий IIB включва също еритремичен, екстензивен процес, но с миелоидна метаплазия на далака. Увеличаването на обема на кръвта може да бъде изразено в по-голяма или по-малка степен, има увеличение на черния дроб и далака. В кръвта на този етап има увеличение на еритроцитите, тромбоцитите с левкоцитоза над 15 H 103 в 1 μl и изместване левкоцитна формуладо миелоцити, единични еритрокариоцити. В костния мозък, както в стадий IIA, може да преобладава увеличение на гранулоцитния зародиш, възможна е ретикулин и фокална колагенова миелофиброза.

IN клинична картиначесто водещи са алергичните усложнения и уратната диатеза.

На този етап може да се наблюдава изтощение на пациента, влошени тромботични усложнения и кървене.

III стадий на еритремия се нарича анемичен. В костния мозък може да бъде изразена миелофиброза, в някои случаи миелопоезата е запазена, а в други намалена. Миелоидна трансформация се наблюдава в увеличения далак и черен дроб. Резултатът от еритремия на този етап може да бъде остра левкемия, хронична миелоидна левкемия, хипопластично състояние на хематопоезата и трудни за класифициране хематологични промени.

Артериалната хипертония, която протича с еритремия в 35-50% от случаите, се дължи на повишаване на периферното съпротивление в отговор на повишен вискозитет на кръвта, развитие на уратна диатеза, хроничен пиелонефрит, нарушения на кръвообращението в бъбречния паренхим, тромбоза и склероза на бъбречните артерии.

Специфичен за еритремия сърбеж, свързан с измиване, се наблюдава при 50-55% от пациентите. При много пациенти тя се превръща в основното оплакване, възниква не само от контакт с вода, но и спонтанно, засяга работоспособността.

Чести усложнения на напреднал стадий на заболяването са микроциркулаторни нарушения с клиника на еритромелалгия, преходни мозъчни и коронарна циркулацияи хеморагичен оток на краката, както и тромбоза на венозни и артериални съдове и кървене. Още на този етап може да има нарушения на хемостазата, които често изглеждат като латентна тромбогенна опасност, открита само в лаборатория и без клинични прояви. В същото време нарушенията на хемостазата могат да бъдат по-изразени, водещи до локална интраваскуларна коагулация от типа на микротромбоза или до дисеминирана вътресъдова коагулация - DIC.

Механизмът на развитие на тромботичните усложнения на еритремията е увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, забавяне на притока на кръв и повишаване на вискозитета му. Тяхното развитие се улеснява от тромбоцитоза и качествени нарушения на тромбоцитите. В кръвната плазма често се определят циркулиращи агрегати на тромбоцитите, което е резултат не само от тяхното количествено увеличение, но и от нарушение на функционалните свойства на тромбоцитите.

Хеморагичните усложнения на еритремията са напълно елиминирани при пациенти, лекувани с кръвопускане, когато хематокритът се нормализира.

С развитието на еритремия често се наблюдава недостиг на желязо, елиминирайки пълноцветието. Клиничните прояви на дефицит на желязо – слабост, възпаление на езика, намалена устойчивост към инфекции, изтъняване на ноктите – по-често се наблюдават при възрастни хора.

Развитието на анемичния стадий се предшества от определена динамика на клиничните и хеморагичните данни, по-специално увеличаване на далака, постепенно намаляване на пълнотата, появата на левкоеритробластна картина на периферната кръв. Миелофиброзата постепенно се развива в костния мозък, което може да бъде придружено от промяна на типа, клетъчна пролиферация, увеличаване на патологията на костномозъчните съдове и неефективност на хемопоезата - резултат от еритремия при вторична миелофиброза.

Съществуват и други форми и варианти на протичане на заболяването, при които от самото начало се открива увеличение на далака поради миелоидна трансформация. Екзацербациите на заболяването след лечение с цитостатици протичат основно с пълноводие и уголемяване на далака. Това винаги са панцитотични форми на заболяването с левкоеритробластна кръвна картина, по-тежка от нормалната еритремия.

Те се различават от еритремията по ранно и изразено екстрамедуларно разпространение, по-голяма тристепенна посока на растеж и ретикулинова миелофиброза, а от идиопатичната миелофиброза по наличие на пълноводие и продължителност на миелопролиферацията, отсъствие на тенденция към бързо завършване на ретикулин миелофиброза.

В същото време анемията, която се развива с еритремия, може да има различен механизъм на развитие, не винаги е свързана с прогресията на процеса и в много случаи се лекува успешно.

Анемията може да бъде дефицит на желязо, причинен от кървене и кръвопускане; хемодилуция, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата плазма поради увеличаване на далака, хемолитична, причинена от повишаване на функцията на далака. И накрая, анемията при еритремия може да се дължи на неефективна хематопоеза. С изхода на еритремия при остра левкемия или хипоплазия на хематопоезата се наблюдава анемия, която е характерна за тези процеси.

Честотата на изхода от еритремия при остра левкемия е 1% при нелекувани и 11-15% при лекувани с цитостатици (хлорбутин), по-често се развиват остра миелоидна левкемия и еритромиелоза. Предвестници на острата левкемия, понякога възникваща 2-3 години преди диагностицирането й, са неинфекциозна треска, немотивирана левкопения, тромбоза или панцитопения, а понякога и дерматит.

Постеримична миелофиброза- резултат от естествената еволюция на заболяването. Наблюдава се при всеки пациент с еритремия, оцелял до този период. Разликата в неговите хематологични прояви и протичане е поразителна - от доброкачествени, с хематологична компенсация, до злокачествени, с бърза анемия, потискане на грануло- и тромбопоезата, понякога с нископроцентна бластемия. В тези случаи вероятно е необходимо да се предположи туморна прогресия на заболяването, преди проявите на която под формата на бластна криза могат да минат месеци и години.

Диагностика на еритремия

Диагнозата на еритремия се усложнява от факта, че тя не е единствената причина за еритроцитоза.

Има следните видове червена кръв.

1. еритремия.
2. Вторична абсолютна еритроцитоза (поради повишено образуване на еритропоетини).
3. С генерализирана тъканна хипоксия (хипоксична, компенсаторна):

1) с артериална хипоксемия: "надморска" болест, хронична обструктивна белодробна болест, вродени "сини" сърдечни дефекти, артериовенозни фистули, карбоксихемоглобинемия (главно поради тютюнопушене);

2) без артериална хипоксемия: хемоглобинопатии с повишен афинитет към кислород, дефицит на 2,3-дифосфоглицерат в еритроцитите.

С тумори: рак на бъбреците, мозъчен хемангиобластом, синдром на Хипел-Линдау, хепатом, миома на матката, тумори на кората и медуланадбъбречни жлези, аденом и киста на хипофизата, маскулинизиращи тумори на яйчниците.

В локална исхемиябъбреци (дисрегулаторни): бъбречни кисти (единични и множествени), хидронефроза, отхвърляне на бъбречен трансплантат, стеноза на бъбречната артерия.

1. Кобалт (главно експериментален).
2. Вторична роднина, хемоконцентрационна еритроцитоза: стресова еритроцитоза, синдром на Гайсбек, псевдополицитемия.
3. първична еритроцитоза.

Еритремията се диагностицира според определени стандартизирани критерии. Еритремия може да се подозира по повишаване на червената кръв и хематокрита в периферната кръв: за мъже повече от 5,7 H 106 еритроцити в 1 μl, HB повече от 177 g/l, Ht 52%; за жени повече от 5,2 часа 106 еритроцити в 1 µl.

Критериите за диагностициране на еритремия са както следва.

1. Увеличение на масата на циркулиращите червени кръвни клетки: за мъже - повече от 36 ml / kg, за жени - повече от 32 ml / kg.

1. Нормално насищане артериална кръвкислород (повече от 92%).
2. Уголемяване на далака.
3. Левкоцитоза повече от 12 H 103 в 1 µl (при липса на инфекции и интоксикации).
4. Тромбоцитоза повече от 4 часа 105 в 1 µl (при липса на кървене).
5. Увеличаване на съдържанието алкална фосфатазанеутрофили (при липса на инфекции и интоксикации).

7. Повишаване на ненаситения витамин B 12-свързващ капацитет на кръвния серум.

Диагнозата е надеждна с всеки 3 положителни признака.

При пълноводие, уголемяване на далака, левкоцитоза и тромбоцитоза диагнозата на еритремия не е трудна, но дори и в тези случаи е необходимо изследване на илиума, за да се потвърди диагнозата и сравнителна диагноза с други миелопролиферативни заболявания.

Диагностичните проблеми възникват във връзка с чисто еритроцитемни форми на полицитемия без уголемяване на далака, което може да се окаже както еритремия, така и еритроцитоза: около 30% от пациентите с еритремия нямат левкоцитоза и тромбоцитоза при диагностициране.

Сравнителната диагноза изисква радиологично измерване на масата на циркулиращите еритроцити, а понякога и на обема на циркулиращата плазма с помощта на серумен албумин.

Когато се установи нормална маса циркулиращи еритроцити и намален обем на плазмата, се диагностицира относително увеличение на еритроцитите.

Относителна еритроцитоза трябва да се приеме, когато при повишени нива на червена кръв пациентите имат обичайния цвят на кожата и лигавиците.

С увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити се прави сравнителна диагноза между еритремия и абсолютна еритроцитоза. При пушачи изследването на съдържанието на карбоксихемоглобин се извършва сутрин, следобед и вечер, както и 5 дни след спиране на тютюнопушенето.

С изключение на хипоксичната еритроцитоза, обект на изследване трябва да бъдат бъбреците, а след това и други органи и системи, чиито заболявания са придружени от еритроцитоза.

Хистологичното изследване на илиума позволява на лекаря да установи правилната диагноза в 90% от случаите. Понякога няма промени в костния мозък с еритремия и тогава лекарят може да постави диагноза еритремия само с убедителна клинична и хематологична картина.

За сравнителна диагностика на еритремия и еритроцитоза се изследват еритропоетини, чийто брой е намален при еритремия и увеличен при еритроцитоза.

Трябва да се вземат предвид морфологичните и функционалните характеристики на кръвните клетки. Еритремията се потвърждава от големи форми на тромбоцити и нарушение на техните агрегационни свойства; увеличаване на броя на неутрофилите повече от 7 часа 103 в 1 µl; повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза в тях; откриване на високо съдържание на IgG рецептори върху неутрофилната мембрана; увеличаване на съдържанието на лизозим; нараства

абсолютен брой базофили (оцветяване с акрилно синьо) повече от 65/µl; повишаване на съдържанието на гнетамин в кръвта и урината (продукт на секрецията на базофили).

Пациентите, при които причините за полицитемия не могат да бъдат идентифицирани, трябва да бъдат включени в групата на пациентите с некласифицирана полицитемия. Цитостатичното лечение не е показано при такива пациенти.

Лечение на еритремия

Задачата на лечението- нормализиране на количеството хемоглобин до 140-150 g / l (85-90 IU) и хематокрит (46-47%), тъй като точно по това време рискът от съдови усложнения рязко намалява. Кръвопускането се предписва по 500 ml през ден в болницата и след 2 дни при амбулаторно лечение. Вместо кръвопускане е по-добре да се извърши еритроцитафереза. Броят на кървене се определя от постижението нормални показателичервена кръв.

При пациенти в напреднала възраст или такива със съпътстващи заболяванияна сърдечно-съдовата система, или тези, които не понасят кръвопускането, се отстраняват еднократно не повече от 350 ml кръв, а интервалите между кръвопусканията са малко удължени. За улесняване на кръвопускането и предотвратяване на тромботични усложнения в навечерието и в деня на процедурата или през целия период на кръвопускане, както и 1-2 седмици след края на лечението, трябва да се предпише антитромбоцитна терапия - ацетилсалицилова киселина 0,5-1 g / ден и камбанки 150-200 mg/ден по едно и също време. Освен това непосредствено преди кръвопускането се препоръчва въвеждането на 400 ml реополиглюцин.

С противопоказания за употребата на ацетилсалицилова киселина, лекарят предписва камбанки, папаверин или лекарства никотинова киселина. В края на лечението състоянието на пациентите и кръвната картина се проследяват на всеки 6-8 седмици.

Показания за назначаване на цитостатици са еритремия с левкоцитоза, тромбоцитоза и уголемяване на далака, сърбеж на кожата, висцерална и съдови усложнения, тежкото състояние на пациента, както и липсата на ефективност от предишното лечение с кръвопускане, необходимостта от честото им повторение, лоша поносимост и усложнение както на стабилна тромбоцитоза, така и на клинично изявен железен дефицит. В последния случай, на фона на лечение с цитостатици, се извършва заместителна терапия с желязо. Възрастна възрастпациенти (над 50 години), невъзможността за организиране на кръвопускане разширяват показанията за лечение с цитостатици.

Цитостатичната терапия обикновено се комбинира с флеботомия, прилагана до нормализиране на хематокрита и хемоглобина от самото начало на цитостатичната терапия.

Хематологичното наблюдение на курса на лечение се извършва седмично, а до края на лечението - на всеки 5 дни.

Уратната диатеза е индикация за назначаването на милурит (алопуринол) в дневна дозаот 0,3 до 1 г. Лекарството намалява синтеза на пикочна киселина от хипоксантин, чието съдържание се увеличава поради клетъчните

хиперкатаболизъм. При лечението на цитостатици лекарството се предписва профилактично в дневна доза от 200 до 500 mg или повече.

Микроциркулаторни нарушения и по-специално еритромелалгия (внезапни атаки парещи болкипредимно в крайниците с локално зачервяване и подуване на кожата), причинени главно от агрегационен блок на артериалния кръвен поток на y-нивото на капилярите и малките артерии, се лекуват успешно с ацетилсалицилова киселина в доза от 0,31 g на ден. Ефективността на един камбанк при еритромелалгия е много по-ниска.

Трябва да се отбележи, че се появи във връзка с широко приложениеацетилсалицилова киселина стомашно-чревно кървене, включително дългосрочни и представляващи реална опасност. Възможно е продължително кървене от носа и венците.

Това усложнение на лечението се причинява от двете неразпознати улцерозни лезии стомашно-чревния тракт, характерен за еритремия и асимптоматичен, и начална функционална недостатъчност на тромбоцитите, утежнена от ацетилсалицилова киселина.

Остра съдова тромбоза- индикация за назначаване не само на тромбоцитни деагреганти, но и на хепарин, прясно замразени плазмени трансфузии.

При лечение в анемична фаза се взема предвид механизмът на развитие на анемия, тромбоцитопения и други симптоми. Анемия, причинена от дефицит на желязо или фолиева киселинасе предписва подходяща заместителна терапия. Лечението на хемодилуционната анемия трябва да бъде насочено към свиване на далака с лъчетерапия, цитостатици и преднизолон. Анемията, причинена от недостатъчно производство на червени кръвни клетки, за предпочитане се лекува с андрогени или анаболни стероиди. Преднизолон се предписва главно при съмнение за автоимунен произход на анемия и тромбоцитопения, както и за намаляване на далака.

Използват се 2 схеми на лечение:

1) назначаване на висока доза преднизолон - 90-120 mg / ден в продължение на 2 седмици, последвано от преминаване към средни и малки дози с ефект и оттегляне на лекарството, ако е неефективно;

2) назначаването от самото начало на средни дневни дози (20-30 mg), а след това на малки дози (15-10 mg) за 2-3 месеца със задължителното оттегляне на лекарството. В много случаи има ясна положителен ефектстероидна терапия, въпреки че механизмът му на действие не е напълно изяснен.

За изходите при остра левкемия се използва полихимиотерапия, като се вземе предвид хистохимичният вариант, а за изходи при типична и атипична миелоидна левкемия, миелозан и миелобромол, хидроксиурея, но с малък ефект. При постеритремична миелофиброза, нарастваща левкоцитоза и прогресия на спленомегалия, се препоръчват кратки курсове на лечение с миелобромол (250 mg / ден) или миелозан (4-2 mg / ден за 2-3 седмици).

При анемични и тромбоцитопенични синдроми се използват глюкокортикостероиди, често в комбинация с цитостатици (в малки дози), ако се подозира увеличение на далака. За същата цел можете да приложите y-терапия в областта на далака в курсова доза от 5 Gy, понякога малко повече, ако броят на тромбоцитите позволява. Забелязано положително действиемалки дози преднизолон (15-20 mg / ден), предписани за 2-3 месеца, в зависимост от размера на далака, общи проявизаболявания и кръвна картина, но се ограничава до периода на лечението и най-близкото време след отмяната му.

Еритремия (синоними: истинска полицитемия, болест на Wakez) е придобита хронично заболяванекостен мозък, което води до прекомерно производство на червени кръвни клетки. Това прекомерно образуване на червени кръвни клетки води до хиперволемия (увеличен обем на кръвта в тялото) и повишен вискозитет на кръвта. Тези две причини нарушават нормалния приток на кръв различни телатяло.

Повишеният вискозитет на кръвта води до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци (тромбоемболия), което от своя страна може да причини инсулт.

Средната възраст, на която се диагностицира еритремия, е 60-65 години и е по-честа при мъжете. На възраст от 20 години и още повече при дете, болестта на Wakez рядко може да бъде открита. Сред децата само изолирани случаитова заболяване.

Еритремията може да доведе до развитие на стомашни язви и уролитиаза. Някои пациенти развиват миелофиброза, при която тъканта на костния мозък е изместена съединителната тъкан. Анормалните клетки на костния мозък се размножават извън контрол, което от своя страна може да доведе до остра миелоидна левкемия, която може да прогресира много бързо.

Текуща прогноза

Еритремията е сериозно заболяване, което може да доведе до ускорена смърт, ако не се противодейства. медицински методиви позволяват да контролирате еритремията, но е невъзможно да се излекува болестта на Wakez, така че прогнозата е разочароваща. Продължителността на живота на пациентите с това заболяване е средно 5-10 години, но при някои пациенти този период може да достигне 20 години.

В случай на откриване на това заболяване е необходимо обжалване пред лекар. Някои пациенти изискват минимални грижи, докато други изискват повече. интензивно лечение. Лечението е насочено към контролиране на заболяването и намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци, инфаркт и инсулт.

Причини за заболяването

Еритремията започва с мутации, тоест промени в генетичния материал на клетката - ДНК. Причините за еритремия са причинени от мутация в ген, наречен JAK 2. Този ген е отговорен за образуването на важен протеин, участващ в хематопоезата. В момента не е известно какво причинява мутацията на този ген. Заболяването не е наследствено.

Освен еритремия (първична полицитемия) има и друг вид полицитемия - вторична. Вторичната полицитемия не е свързана с мутация в гена JAK 2. Причинява се от продължително излагане на среда с ниско съдържание на кислород, което води до прекомерно производство на хормона еритропоетин.

Еритропоетинът засилва образуването на червени кръвни клетки, което води до превишаване на нормалното им ниво и удебеляване на кръвта. Вторичната полицитемия може да се развие при катерачи, пилоти, пушачи и хора със сериозни белодробни или сърдечни заболявания. Еритремията е много рядко заболяване на кръвта, но по него са написани не една дисертация.

Основни признаци и симптоми

Еритремията се развива доста бавно. Пациентът често открива симптоми на еритремия години след нейното начало. Основната причина за признаците и симптомите на еритремия е повишен вискозитеткръв. Забавянето на притока на кръв води до намаляване на количеството кислород, доставян на различни части на тялото. Липсата на кислород води до различни проблеми във функционирането на организма.

Най-честите признаци и симптоми на еритремия са главоболие, световъртеж, слабост, задух, затруднено дишане в легнало положение, усещане за стягане в лявата част на корема (причинено от увеличен далак), замъглено зрение, сърбеж по цялото тяло тялото (особено след топла вана), зачервяване на лицето, усещане за парене на кожата (особено на ръцете и краката), кървене от венците, продължително кървене от малки рани и необяснима загуба на тегло. В някои случаи се наблюдава болка в костите.

Възможни усложнения

Повишената плътност на кръвта, наблюдавана при еритремия, може да представлява сериозни рискове за здравето. Повечето опасно усложнениепри това заболяване е образуването на кръвни съсиреци. Те могат да доведат до инфаркт или инсулт. Те също могат да доведат до уголемяване на черния дроб или далака.

Кръвните съсиреци в черния дроб или далака могат да причинят внезапни атаки силна болка. Повишена концентрацияеритроцитите, наблюдавани при това заболяване, могат да доведат до стомашна язва и дванадесетопръстника, подагра или уролитиаза. Язвите на стомаха и дванадесетопръстника могат да бъдат усложнени от болка.

Диагностика

Диагнозата на еритремия се усложнява от факта, че първоначално заболяването може да бъде асимптоматично. Често заболяването се диагностицира поради лечението на други проблеми. Ако нивото на хемоглобина и хематокрита са повишени, но няма други симптоми на заболяването, тогава обикновено се извършват изясняващи тестове.

Диагнозата се основава на симптоми, физически преглед, възраст, резултати от тестове и общи показателиздраве, включително хронични заболявания. Извършва се подробно проучване на амбулаторната карта. При физикален преглед се оценява обемът на далака, степента на зачервяване на кожата на лицето и наличието на кървящи венци.

Ако лекарят потвърди диагнозата полицитемия, следващата стъпка е да се определи формата на заболяването (еритремия или вторична полицитемия). В някои случаи анамнезата и физическият преглед ще бъдат достатъчни, за да се определи какъв тип полицитемия е налице. В противен случай ще са необходими изследвания за нивото на еритропоетин в кръвта. Еритремията, за разлика от вторичната полицитемия, се характеризира с изключително ниско ниво на еритропоетин.

С кои професионалисти трябва да се свържете?

Насочването към високоспециализирани специалисти обикновено се извършва от терапевт, който подозира наличието на еритремия. Обикновено пациентът се насочва към хематолог, специалист по лечение на кръвни заболявания.

Диагностични тестове и процедури

Извършените тестове за еритремия включват клиничен анализкръвни и други видове кръвни изследвания. Ако клиничният кръвен тест покаже промяна в кръвната картина, особено повишаване на нивото на червените кръвни клетки, тогава съществува риск от наличие на еритремия. Същото се отнася и за повишено съдържаниехемоглобин и повишен хематокрит.

Възможно е да се предписват допълнителни уточняващи анализи:

1. Кръвна намазка. Микроскопският анализ се извършва за събиране на информация за броя и формата на кръвните клетки.
2. Изследване на газовия състав на артериалната кръв. Взима се проба от артериална кръв, за да се определи концентрацията на кислород, въглероден диоксид и pH на кръвта. Намалената концентрация на кислород може да показва наличието на еритремия.
3. Анализ на нивото на еритропоетин. Този хормон стимулира костния мозък да произвежда повече кръвни клетки. С болестта нивото на еритропоетин се понижава.
4. Анализ на масата на еритроцитите. Този тип тест обикновено се извършва в болнично отделение за радиационна медицина. Взима се кръвна проба и се оцветява със слабо радиоактивно багрило. След това маркираните червени кръвни клетки се инжектират обратно в кръвния поток и се пренасят в тялото за последващо наблюдение от специални камери, които измерват общия брой червени кръвни клетки в тялото.

В някои случаи лекарят може да поиска биопсия или аспирация на костен мозък.Биопсията на костния мозък е малка хирургична процедурапри което малко количество костен мозък се отстранява от костта с игла. Тези видове тестове ви позволяват да определите здравословното състояние на костния мозък.

Лечение

Терапията на заболяването използва редица методи. Могат да се използват самостоятелно или в комбинация. Възможностите за лечение могат да включват флеботомия, лечение с лекарстваили имунотерапия.

Цели на терапията

Еритремията не може да бъде излекувана. Целите на терапията са контролиране на симптомите и намаляване на риска от усложнения, особено инсулт и инфаркт, причинени от сгъстяване на кръвта и кръвни съсиреци. Това става чрез намаляване на броя на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина в кръвта до нормални нива, което води до нормализиране на вискозитета на кръвта.

Нормализирането на кръвната плътност намалява риска от образуване на кръвни съсиреци и развитие на инфаркт или инсулт. Нормалният вискозитет на кръвта допринася за адекватно снабдяване с кислород до всички части на тялото, като минимизира симптомите на еритремия. Проучванията показват, че симптоматичното лечение на еритремия значително увеличава продължителността на живота на пациента.

Методи за лечение

1. Флеботомия (кървене). Флеботомията премахва определено количество кръв през вена. Кръвопускането е много като даряването на кръв. В резултат на това броят на червените кръвни клетки в кръвоносната система намалява, вискозитетът на кръвта започва да се нормализира. Обикновено около половин литър кръв се отстранява седмично, докато хематокритът достигне нормални стойности. След това се извършва флеботомия на всеки няколко месеца, за да се поддържа нормален вискозитет на кръвта.
2. Медицинско лечение. Лекарят може да предпише лекарства за предотвратяване на образуването на излишни червени кръвни клетки в костния мозък. Може да се прилага хидроксиурея (лекарство, използвано при химиотерапия) за намаляване на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Може да се даде и аспирин за намаляване болкав костите и минимизиране на усещането за парене в ръцете и краката. Освен това аспиринът намалява риска от образуване на кръвни съсиреци.
3. Имунотерапия. Тази форма на лечение използва имунни лекарства (като алфа интерферон), произвеждани от тялото, за да се бори със свръхпроизводството на червени кръвни клетки в костния мозък.

Отстраняване на определено количество кръв от кръвоносната система на човека

Други терапии

При наличие на сърбеж по кожата, причинен от еритремия, могат да се предпишат подходящи лекарства: холестирамин, ципрохептадин, циметидин или псорален. Може също да бъде назначен антихистаминиили UV лечение.

Ако нивото на пикочната киселина в кръвта е по-високо от нормалното, тогава може да бъде предписан алопуринол. В най-тежките случаи лечението на еритремия с радиоактивен фосфор се използва за потискане на излишната активност на клетките на костния мозък.

Опции за превенция

Невъзможно е да се предотврати появата на еритремия. Но при подходящо лечение симптомите се подобряват, а рисковете от усложнения на еритремията са сведени до минимум. Резултатът от еритремията може да бъде цироза и миелофиброза.

Вторичната полицитемия в някои случаи може да бъде предотвратена чрез корекция на начина на живот, избягване на дейности, които водят до недостатъчно снабдяване с кислород на тялото (например алпинизъм, живот в райони с голяма надморска височина и пушене).

За предотвратяване на усложнения е важно навременното диагностициране на заболяването и своевременното лечение на еритремия. За еритремия, малка физически упражнениякато ходене. Поради лекото ускоряване на сърдечната честота по време на умерено упражнение се увеличава притока на кръв. Това намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Кръвообращението може да се подобри и чрез леко разтягане на краката.

Сърбежът по кожата често придружава пациента през цялото време на заболяването. Важно е да не увреждате кожата чрез постоянно надраскване. Препоръчително е да използвате вода с ниска температура и много меки почистващи препарати. Важно е да избягвате триенето с кърпа след душ, използването на овлажняващ лосион може да помогне.

При еритремия кръвообращението в крайниците е нарушено и те са по-податливи на нараняване, когато са изложени на много ниски или много високи температуриИ физическо налягане. При това заболяване е важно да се избягват такива натоварвания:

• В студено време трябва да се носят топли дрехи. Особено внимание трябва да се обърне на затоплянето на ръцете и краката. За пациента носенето на топли ръкавици, чорапи и обувки е от голямо значение.
• Важно е да избягвате прегряване, да се предпазвате от пряко излагане на слънце, да пиете много вода и да избягвате горещи вани и отопляеми басейни.
• В физическа дейносткогато спортувате, избягвайте сериозни натоварвания; ако получите спортна травма, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
• Наблюдавайте краката си и уведомете Вашия лекар, ако има някакви наранявания по тях.

Еритремията изисква постоянни посещения при лекар, наблюдение на състоянието на тялото и коригиране на използваната терапия. Важно е стриктно да се придържате към лечението, предписано от лекаря. В храненето на пациент с еритремия често се препоръчва да се придържа към диета с преобладаване на кисело мляко и билкови продукти. От диетата на пациента се препоръчва да се премахнат храни, които подобряват хематопоезата.

еритремия

Какво е еритремия -

еритремия- хронична левкемия с лезия на клетъчно ниво - предшественик на миелопоезата с неограничен растеж на тази клетка, характерен за тумор, който е запазил способността си да се диференцира в 4 кълнове, главно в червено. На определени етапи на заболяването, а понякога и от самото начало, миелоидната метаплазия в далака се присъединява към пролиферацията на клетките в костния мозък.

Какво провокира / Причини за еритремия:

Патогенеза (какво се случва?) по време на еритремия:

Не са открити специфични цитогенетични аномалии при еритремия.

Количествените хромозомни дефекти, структурните аберации са клонални по природа и не се откриват в лимфоцитите. При пациенти, лекувани с цитостатици, те са по-чести. Според авторите пациентите с първоначално

Откритите нарушения на хромозомния набор не са предразположени към по-злокачествен ход на заболяването.

Въпреки че няма морфологични, ензимни и цитогенетични признаци на увреждане на лимфната система при еритремия, функционалното състояние на Т-лимфоцитите се променя: открива се намален отговор към известни митогени и повишаване на тяхната спонтанна активност.

В еритремичния стадий в костния мозък обикновено се наблюдава пълно нарушаване на структурата на микробите с изместване на мазнините.

В допълнение към този класически вариант могат да се наблюдават още 3 вида промени: увеличаване на еритроидни и мегакариоцитни кълнове, увеличаване на еритроидни и гранулоцитни кълнове; увеличаване на предимно еритроиден зародиш. Запасите от желязо в костния мозък са значително намалени. Хемопоетичната опора често е увеличена, а мастният мозък може да изглежда червен, хемопоетичен.

Далакът е наситен, съдържа области на инфаркти с различна възраст, тромбоцитни агрегати и често начални, умерени или значими признаци на миелоидна метаплазия, локализирана в синусите. Фоликуларната структура обикновено е запазена.

В черния дроб, заедно с пълноводие, има огнища на фиброза, свързване на чернодробни греди, понякога миелоидна метаплазия с локализация в синусоидите. Много дебели жлъчни и пигментни камъни често се наблюдават в жлъчния мехур.

Честа находка са уратни камъни, пиелонефрит, набръчкани бъбреци, значителна патология на съдовете им.

В анемичния стадий на заболяването се наблюдава изразена миелоидна трансформация на далака и черния дроб, както и тяхното увеличаване. Костният мозък често е фиброзен. В същото време миелоидната тъкан може да бъде както хиперпластична, така и намалена, съдовете на костния мозък са рязко увеличени по брой и структурно променени. В паренхимните органи се откриват дистрофични и склеротични промени. Има чести прояви на тромботичен синдром или хеморагична диатеза.

Функционалното състояние на производството на еритроцити, според рентгенологичните изследвания, е рязко подобрено: полуживотът на радиоактивното желязо, инжектирано във вената, се съкращава, усвояването му от костния мозък се засилва и циркулацията се ускорява.

Средната продължителност на живота на тромбоцитите често се съкращава, има отрицателна връзка между оцеляването им и размера на далака.

Симптоми на еритремия:

Заболяването започва постепенно. Зачервяване на кожата, слабост, тежест в главата, уголемяване на далака, артериална хипертония се увеличават, а при половината от пациентите - мъчителен кожен сърбеж след миене, миене, плуване. Понякога първите прояви на заболяването са некроза на пръстите, тромбоза на по-големите артерии на долните и горните крайници, тромбофлебит, тромботичен инсулт, миокарден или белодробен инфаркт и особено остри парещи болки в върховете на пръстите, елиминирани с ацетилсалицилова киселина за 1 -3 дни. Много пациенти, много преди поставянето на диагнозата, са имали кървене след изваждане на зъб, сърбеж по кожата след баня и „добри” червени кръвни показатели, на които лекарите не придават необходимото значение.

В I стадий, чиято продължителност е 5 години или повече, има умерено повишаване на циркулиращата кръв, далакът не се палпира. На този етап в кръвта преобладава умереното образуване на червени кръвни клетки. В костния мозък се увеличават всички хематопоетични кълнове. Съдови и висцерални усложнения по това време са възможни, но не чести.

Изолирането на началния (I) стадий на еритремия е условно. По същество това е стадий с асимптоматични прояви, по-характерни за пациенти в напреднала възраст. Далакът обикновено не се палпира, но при прегледа му често се установява леко увеличение. На този етап от заболяването са възможни и тромботични усложнения.

Развива се IIA стадий на процеса - еритремичен, миелоидната трансформация на далака е нехарактерна за него. Продължителността на този етап е 10-15 години или повече. Обемът на циркулиращата кръв се увеличава, далакът се увеличава и малко по-рано е възможно увеличение на черния дроб. По-чести са тромбоза на артериални и венозни съдове, хеморагични усложнения на този етап. Кръвен тест показва "чиста" еритроцитемия или еритроцитемия и тромбоцитоза или панмиелоза и неутрофилия с прободно изместване, увеличаване на броя на базофилите. В костния мозък има тотална хиперплазия с три растежа с изразена мегакариоцитоза, възможни са ретикулин и фокална колагенова миелофиброза.

Стадий IIB включва също еритремичен, екстензивен процес, но с миелоидна метаплазия на далака. Увеличаването на обема на кръвта може да бъде изразено в по-голяма или по-малка степен, има увеличение на черния дроб и далака. В кръвта на този етап има увеличение на еритроцитите, тромбоцитите с левкоцитоза над 15 H 103 в 1 μl и изместване на левкоцитната формула към миелоцити, единични еритрокариоцити. В костния мозък, както в стадий IIA, може да преобладава увеличение на гранулоцитния зародиш, възможна е ретикулин и фокална колагенова миелофиброза.

В клиничната картина често водещи са алергичните усложнения и уратната диатеза.

На този етап може да се наблюдава изтощение на пациента, влошени тромботични усложнения и кървене.

III стадий на еритремия се нарича анемичен. В костния мозък може да бъде изразена миелофиброза, в някои случаи миелопоезата е запазена, а в други намалена. Миелоидна трансформация се наблюдава в увеличения далак и черен дроб. Резултатът от еритремия на този етап може да бъде остра левкемия, хронична миелогенна левкемия, хипопластично състояние на хематопоезата и хематологични промени, които са трудни за класифициране.

Артериалната хипертония, която протича с еритремия в 35-50% от случаите, се дължи на повишаване на периферното съпротивление в отговор на повишен вискозитет на кръвта, развитие на уратна диатеза, хроничен пиелонефрит, нарушения на кръвообращението в бъбречния паренхим, тромбоза и склероза на бъбреците артерии.

Специфичен за еритремия сърбеж, свързан с измиване, се наблюдава при 50-55% от пациентите. При много пациенти тя се превръща в основното оплакване, възниква не само от контакт с вода, но и спонтанно, засяга работоспособността.

Чести усложнения на напреднал стадий на заболяването са микроциркулаторни нарушения с клиника на еритромелалгия, преходни нарушения на мозъчното и коронарното кръвообращение и хеморагичен оток на краката, както и тромбоза на венозни и артериални съдове и кървене. Още на този етап може да има нарушения на хемостазата, които често изглеждат като латентна тромбогенна опасност, открита само в лаборатория и без клинични прояви. В същото време нарушенията на хемостазата могат да бъдат по-изразени, водещи до локална интраваскуларна коагулация от типа на микротромбоза или до дисеминирана вътресъдова коагулация - DIC.

Механизмът на развитие на тромботичните усложнения на еритремията е увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, забавяне на притока на кръв и повишаване на вискозитета му. Тяхното развитие се улеснява от тромбоцитоза и качествени нарушения на тромбоцитите. В кръвната плазма често се определят циркулиращи агрегати на тромбоцитите, което е резултат не само от тяхното количествено увеличение, но и от нарушение на функционалните свойства на тромбоцитите.

Хеморагичните усложнения на еритремията са напълно елиминирани при пациенти, лекувани с кръвопускане, когато хематокритът се нормализира.

С развитието на еритремия често се наблюдава недостиг на желязо, елиминирайки пълноцветието. Клиничните прояви на дефицит на желязо – слабост, възпаление на езика, намалена устойчивост към инфекции, изтъняване на ноктите – по-често се наблюдават при възрастни хора.

Развитието на анемичния стадий се предшества от определена динамика на клиничните и хеморагичните данни, по-специално увеличаване на далака, постепенно намаляване на пълнотата, появата на левкоеритробластна картина на периферната кръв. Миелофиброзата постепенно се развива в костния мозък, което може да бъде придружено от промяна на типа, клетъчна пролиферация, увеличаване на патологията на костномозъчните съдове и неефективност на хемопоезата - резултат от еритремия при вторична миелофиброза.

Съществуват и други форми и варианти на протичане на заболяването, при които от самото начало се открива увеличение на далака поради миелоидна трансформация. Екзацербациите на заболяването след лечение с цитостатици протичат основно с пълноводие и уголемяване на далака. Това винаги са панцитотични форми на заболяването с левкоеритробластна кръвна картина, по-тежка от нормалната еритремия.

Те се различават от еритремията по ранно и изразено екстрамедуларно разпространение, по-голяма тристепенна посока на растеж и ретикулинова миелофиброза, а от идиопатичната миелофиброза по наличие на пълноводие и продължителност на миелопролиферацията, отсъствие на тенденция към бързо завършване на ретикулин миелофиброза.

В същото време анемията, която се развива с еритремия, може да има различен механизъм на развитие, не винаги е свързана с прогресията на процеса и в много случаи се лекува успешно.

Анемията може да бъде дефицит на желязо, причинен от кървене и кръвопускане; хемодилуция, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата плазма поради увеличаване на далака, хемолитична, причинена от повишаване на функцията на далака. И накрая, анемията при еритремия може да се дължи на неефективна хематопоеза. С изхода на еритремия при остра левкемия или хипоплазия на хематопоезата се наблюдава анемия, която е характерна за тези процеси.

Честотата на изхода от еритремия при остра левкемия е 1% при нелекувани и 11-15% при лекувани с цитостатици (хлорбутин), по-често се развиват остра миелоидна левкемия и еритромиелоза. Предвестници на острата левкемия, понякога възникваща 2-3 години преди диагностицирането й, са неинфекциозна треска, немотивирана левкопения, тромбоза или панцитопения, а понякога и дерматит.

Постеримична миелофиброза- резултат от естествената еволюция на заболяването. Наблюдава се при всеки пациент с еритремия, оцелял до този период. Разликата в неговите хематологични прояви и протичане е поразителна - от доброкачествени, с хематологична компенсация, до злокачествени, с бърза анемия, потискане на грануло- и тромбопоезата, понякога с нископроцентна бластемия. В тези случаи вероятно е необходимо да се предположи туморна прогресия на заболяването, преди проявите на която под формата на бластна криза могат да минат месеци и години.

Диагностика на еритремия:

Диагнозата на еритремия се усложнява от факта, че тя не е единствената причина за еритроцитоза.

Има следните видове червена кръв.

1. еритремия.
2. Вторична абсолютна еритроцитоза (поради повишено образуване на еритропоетини).
3. С генерализирана тъканна хипоксия (хипоксична, компенсаторна):

1) с артериална хипоксемия: "надморска" болест, хронична обструктивна белодробна болест, вродени "сини" сърдечни дефекти, артериовенозни фистули, карбоксихемоглобинемия (главно поради тютюнопушене);

2) без артериална хипоксемия: хемоглобинопатии с повишен афинитет към кислород, дефицит на 2,3-дифосфоглицерат в еритроцитите.

За тумори: рак на бъбреците, хемангиобластом на малкия мозък, синдром на Хипел-Линдау, хепатом, миома на матката, тумори на кората и медулата на надбъбречните жлези, аденом и киста на хипофизата, маскулинизиращи тумори на яйчниците.

При локална исхемия на бъбреците (дисрегулаторни): бъбречни кисти (единични и множествени), хидронефроза, отхвърляне на бъбречна трансплантация, стеноза на бъбречните артерии.

1. Кобалт (главно експериментален).
2. Вторична роднина, хемоконцентрационна еритроцитоза: стресова еритроцитоза, синдром на Гайсбек, псевдополицитемия.
3. първична еритроцитоза.

Еритремията се диагностицира според определени стандартизирани критерии. Еритремия може да се подозира по повишаване на червената кръв и хематокрита в периферната кръв: за мъже повече от 5,7 H 106 еритроцити в 1 μl, HB повече от 177 g/l, Ht 52%; за жени повече от 5,2 часа 106 еритроцити в 1 µl.

Критериите за диагностициране на еритремия са както следва.

1. Увеличение на масата на циркулиращите червени кръвни клетки: за мъже - повече от 36 ml / kg, за жени - повече от 32 ml / kg.

1. Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).
2. Уголемяване на далака.
3. Левкоцитоза повече от 12 H 103 в 1 µl (при липса на инфекции и интоксикации).
4. Тромбоцитоза повече от 4 часа 105 в 1 µl (при липса на кървене).
5. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза на неутрофилите (при липса на инфекции и интоксикации).

7. Повишаване на ненаситения витамин B 12-свързващ капацитет на кръвния серум.

Диагнозата е надеждна с всеки 3 положителни признака.

При пълноводие, уголемяване на далака, левкоцитоза и тромбоцитоза диагнозата на еритремия не е трудна, но дори и в тези случаи е необходимо изследване на илиума, за да се потвърди диагнозата и сравнителна диагноза с други миелопролиферативни заболявания.

Диагностичните проблеми възникват във връзка с чисто еритроцитемни форми на полицитемия без уголемяване на далака, което може да се окаже както еритремия, така и еритроцитоза: около 30% от пациентите с еритремия нямат левкоцитоза и тромбоцитоза при диагностициране.

Сравнителната диагноза изисква радиологично измерване на масата на циркулиращите еритроцити, а понякога и на обема на циркулиращата плазма с помощта на серумен албумин.

Когато се установи нормална маса циркулиращи еритроцити и намален обем на плазмата, се диагностицира относително увеличение на еритроцитите.

Относителна еритроцитоза трябва да се приеме, когато при повишени нива на червена кръв пациентите имат обичайния цвят на кожата и лигавиците.

С увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити се прави сравнителна диагноза между еритремия и абсолютна еритроцитоза. При пушачи изследването на съдържанието на карбоксихемоглобин се извършва сутрин, следобед и вечер, както и 5 дни след спиране на тютюнопушенето.

С изключение на хипоксичната еритроцитоза, обект на изследване трябва да бъдат бъбреците, а след това и други органи и системи, чиито заболявания са придружени от еритроцитоза.

Хистологичното изследване на илиума позволява на лекаря да установи правилната диагноза в 90% от случаите. Понякога няма промени в костния мозък с еритремия и тогава лекарят може да постави диагноза еритремия само с убедителна клинична и хематологична картина.

За сравнителна диагностика на еритремия и еритроцитоза се изследват еритропоетини, чийто брой е намален при еритремия и увеличен при еритроцитоза.

Трябва да се вземат предвид морфологичните и функционалните характеристики на кръвните клетки. Еритремията се потвърждава от големи форми на тромбоцити и нарушение на техните агрегационни свойства; увеличаване на броя на неутрофилите повече от 7 часа 103 в 1 µl; повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза в тях; откриване на високо съдържание на IgG рецептори върху неутрофилната мембрана; увеличаване на съдържанието на лизозим; нараства

абсолютен брой базофили (оцветяване с акрилно синьо) повече от 65/µl; повишаване на съдържанието на гнетамин в кръвта и урината (продукт на секрецията на базофили).

Пациентите, при които причините за полицитемия не могат да бъдат идентифицирани, трябва да бъдат включени в групата на пациентите с некласифицирана полицитемия. Цитостатичното лечение не е показано при такива пациенти.

Лечение на еритремия:

Задачата на лечението- нормализиране на количеството хемоглобин до 140-150 g / l (85-90 IU) и хематокрит (46-47%), тъй като точно по това време рискът от съдови усложнения рязко намалява. Кръвопускането се предписва по 500 ml през ден в болницата и след 2 дни при амбулаторно лечение. Вместо кръвопускане е по-добре да се извърши еритроцитафереза. Броят на флеботомиите се определя от постигането на нормална червена кръвна картина.

Пациенти в напреднала възраст или такива със съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата система, или които не понасят кръвопускането, се отстраняват веднъж не повече от 350 ml кръв, а интервалите между кръвопусканията са малко удължени. За улесняване на кръвопускането и предотвратяване на тромботични усложнения в навечерието и в деня на процедурата или през целия период на кръвопускане, както и 1-2 седмици след края на лечението, трябва да се предпише антитромбоцитна терапия - ацетилсалицилова киселина 0,5-1 g / ден и камбанки 150-200 mg/ден по едно и също време. Освен това непосредствено преди кръвопускането се препоръчва въвеждането на 400 ml реополиглюцин.

При противопоказания за употребата на ацетилсалицилова киселина лекарят предписва препарати от камбанки, папаверин или никотинова киселина. В края на лечението състоянието на пациентите и кръвната картина се проследяват на всеки 6-8 седмици.

Показания за назначаването на цитостатици са еритремия с левкоцитоза, тромбоцитоза и уголемяване на далака, сърбеж по кожата, висцерални и съдови усложнения, тежко състояние на пациента, както и липса на ефективност на предишното лечение с кръвопускане, необходимостта от тяхното често повторение, лоша поносимост и усложнение както на стабилна тромбоцитоза, така и на клинично изявения дефицит на желязо. В последния случай, на фона на лечение с цитостатици, се извършва заместителна терапия с желязо. Напредналата възраст на пациентите (над 50 години), невъзможността за организиране на кръвопускане разширяват показанията за лечение с цитостатици.

Цитостатичната терапия обикновено се комбинира с флеботомия, прилагана до нормализиране на хематокрита и хемоглобина от самото начало на цитостатичната терапия.

Хематологичното наблюдение на курса на лечение се извършва седмично, а до края на лечението - на всеки 5 дни.

Уратната диатеза е индикация за назначаването на милурит (алопуринол) в дневна доза от 0,3 до 1 г. Лекарството намалява синтеза на пикочна киселина от хипоксантин, чието съдържание се увеличава поради клетъчните

хиперкатаболизъм. При лечението на цитостатици лекарството се предписва профилактично в дневна доза от 200 до 500 mg или повече.

Микроциркулаторни нарушения и по-специално еритромелалгия (пристъпи на внезапни парещи болки, главно в крайниците с локално зачервяване и подуване на кожата), причинени главно от агрегационен блок на артериалния кръвен поток на y-нивото на капилярите и малките артерии, се лекуват успешно с ацетилсалицилова киселина, 0,31 g на ден. Ефективността на един камбанк при еритромелалгия е много по-ниска.

Трябва да се отбележи, че се появи във връзка с широкото използване на ацетилсалицилова киселина стомашно-чревно кървене, включително продължително и представляващо реална опасност. Възможно е продължително кървене от носа и венците.

Това усложнение на лечението се причинява както от неразпознати улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт, характерни за еритремия и асимптоматични, така и от първоначална функционална недостатъчност на тромбоцитите, утежнена от ацетилсалициловата киселина.

Остра съдова тромбоза- индикация за назначаване не само на тромбоцитни деагреганти, но и на хепарин, прясно замразени плазмени трансфузии.

При лечение в анемична фаза се взема предвид механизмът на развитие на анемия, тромбоцитопения и други симптоми. При анемия, причинена от дефицит на желязо или фолиева киселина, се предписва подходяща заместителна терапия. Лечението на хемодилуционната анемия трябва да бъде насочено към свиване на далака с лъчева терапия, цитостатици и преднизон. Анемията, причинена от недостатъчно производство на червени кръвни клетки, за предпочитане се лекува с андрогени или анаболни стероиди. Преднизолон се предписва главно при съмнение за автоимунен произход на анемия и тромбоцитопения, както и за намаляване на далака.

Използват се 2 схеми на лечение:

1) назначаване на висока доза преднизолон - 90-120 mg / ден в продължение на 2 седмици, последвано от преминаване към средни и малки дози с ефект и оттегляне на лекарството, ако е неефективно;

2) назначаването от самото начало на средни дневни дози (20-30 mg), а след това на малки дози (15-10 mg) за 2-3 месеца със задължителното оттегляне на лекарството. В много случаи има ясен положителен ефект от стероидната терапия, въпреки че механизмът на нейното действие не е напълно ясен.

За изходите при остра левкемия се използва полихимиотерапия, като се вземе предвид хистохимичният вариант, а за изходи при типична и атипична миелоидна левкемия, миелозан и миелобромол, хидроксиурея, но с малък ефект. При постеритремична миелофиброза, нарастваща левкоцитоза и прогресия на спленомегалия, се препоръчват кратки курсове на лечение с миелобромол (250 mg / ден) или миелозан (4-2 mg / ден за 2-3 седмици).

При анемични и тромбоцитопенични синдроми се използват глюкокортикостероиди, често в комбинация с цитостатици (в малки дози), ако се подозира увеличение на далака. За същата цел можете да приложите y-терапия в областта на далака в курсова доза от 5 Gy, понякога малко повече, ако броят на тромбоцитите позволява. Наблюдава се положителен ефект на малки дози преднизолон (15-20 mg / ден), предписан за 2-3 месеца, върху размера на далака, общите прояви на заболяването и кръвната картина, но се ограничава до период на лечение и непосредствено време след отмяната му.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате еритремия:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да знаете по-подробна информация за еритремията, нейните причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и спазването на диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарите изследвам, изучавам външни признации да помогне за идентифициране на заболяването по симптоми, да ви посъветва и осигури необходима помощи направете диагноза. вие също можете обадете се на лекар вкъщи. клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката върху нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакво изследване, не забравяйте да занесете резултатите им на консултация с лекар.Ако проучванията не са завършени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с нашите колеги в други клиники.

Ти? Трябва много да внимавате за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванетои не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление е твърде късно да ги лекуваме. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти годишно бъде прегледан от лекарне само за предотвратяване на страшна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултации, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, хемопоетичните органи и индивидуални нарушения на имунния механизъм:

В12 дефицитна анемия

Анемия, дължаща се на нарушен синтез чрез използване на порфирини

Анемия поради нарушение на структурата на глобиновите вериги

Анемия, характеризираща се с пренасяне на патологично нестабилни хемоглобини

Анемия Фанкони

Анемия, свързана с отравяне с олово

апластична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с топли хемолизини

Болести на тежките вериги

болест на Верлхоф

болест на фон Вилебранд

Болест на Ди Гулиелмо

Коледна болест

Болест на Маркиафава-Микели

Болест на Ренду-Ослер

Алфа заболяване на тежката верига

гама тежка верига

Болест на Шенлайн-Хенох

Екстрамедуларни лезии

Космати клетъчна левкемия

Хемобластози

Хемолитично-уремичен синдром

Хемолитично-уремичен синдром

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на витамин Е

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDH)

Хемолитична болест на плода и новороденото

Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки

Хеморагична болест на новороденото

Злокачествена хистиоцитоза

Хистологична класификация на болестта на Ходжкин

DIC

Дефицит на К-витамин-зависими фактори

Дефицит на фактор I

Дефицит на фактор II

Дефицит на фактор V

Дефицит на фактор VII

Дефицит на фактор XI

Дефицит на фактор XII

Дефицит на фактор XIII

Желязодефицитна анемия

Модели на туморна прогресия

Имунни хемолитични анемии

Произход на хемобластози от дървеници

Левкопения и агранулоцитоза

Лимфосаркоми

Лимфоцитом на кожата (болест на Цезари)

Лимфоцитом на лимфните възли

Лимфоцитом на далака

Лъчева болест

Маршируваща хемоглобинурия

мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Мегакариобластна левкемия

Механизмът на инхибиране на нормалната хематопоеза при хемобластози

Механична жълтеница

Миелоиден сарком (хлорома, гранулоцитен сарком)

множествена миелома

Миелофиброза

Нарушения на коагулационната хемостаза

Наследствена a-fi-липопротеинемия