Quali funzioni svolgono gli eritrociti, per quanto tempo vivono e dove vengono distrutti. Distruzione dei globuli rossi in una persona sana

In varie situazioni, quando si effettuano determinate diagnosi, i medici spesso raccomandano vivamente di eseguire un esame del sangue. È molto istruttivo e consente di valutare le proprietà protettive del nostro corpo in una particolare malattia. Ci sono molti indicatori in esso, uno di questi è il volume dei globuli rossi. Molti di voi probabilmente non ci hanno mai pensato. Ma invano. Dopotutto, tutto è pensato dalla natura nei minimi dettagli. Lo stesso vale per gli eritrociti. Diamo un'occhiata più da vicino.

Cosa sono gli eritrociti?

I globuli rossi svolgono un ruolo importante nel corpo umano. Il loro compito principale è fornire l'ossigeno che arriva durante la respirazione a tutti i tessuti e gli organi del nostro corpo. L'anidride carbonica formata in questa situazione deve essere rimossa urgentemente dal corpo e qui l'eritrocita è l'assistente principale. A proposito, queste cellule del sangue arricchiscono anche il nostro corpo di sostanze nutritive. I globuli rossi contengono un noto pigmento rosso chiamato emoglobina. È lui che è in grado di legare l'ossigeno nei polmoni per una sua rimozione più conveniente e rilasciarlo nei tessuti. Naturalmente, come qualsiasi altro indicatore nel corpo umano, il numero di globuli rossi può diminuire o aumentare. E ci sono ragioni per questo:

• un aumento del numero di cellule del sangue nel sangue indica una grave disidratazione del corpo o circa (eritremia);
• una diminuzione di questo indicatore indicherà anemia (questa non è una malattia, ma una tale condizione del sangue può contribuire allo sviluppo di un gran numero di altre malattie);
• A proposito, stranamente, gli eritrociti vengono spesso rilevati nelle urine di pazienti che lamentano problemi con il sistema urinario (vescica, reni, ecc.).

Un fatto molto interessante: la dimensione di un eritrocita a volte può cambiare in modo significativo, ciò accade a causa dell'elasticità di queste cellule. Ad esempio, il diametro di un capillare attraverso il quale può passare un globulo rosso di 8 µm è solo 2-3 µm.

Funzioni dei globuli rossi

Sembrerebbe che un piccolo globulo rosso possa essere utile in un corpo umano così grande. Ma la dimensione dell'eritrocita non ha importanza qui. È importante che queste cellule svolgano funzioni vitali:

• Proteggi il corpo dalle tossine: legali per la successiva escrezione. Ciò accade a causa della presenza di sostanze proteiche sulla superficie degli eritrociti.
• Portano enzimi chiamati letteratura medica catalizzatori proteici specifici, a cellule e tessuti.
• A causa loro, una persona respira. Ciò accade per un motivo (è in grado di attaccare ed emettere ossigeno, oltre all'anidride carbonica).
• I globuli rossi nutrono il corpo con aminoacidi, che trasportano facilmente dal tratto digestivo alle cellule e ai tessuti.

Posizione dei globuli rossi

È importante sapere dove si formano i globuli rossi per poter intervenire in tempo in caso di problemi con la loro concentrazione nel sangue. Il processo stesso della loro creazione è complicato.

Il luogo di formazione dei globuli rossi è il midollo osseo, la colonna vertebrale e le costole. Consideriamo più in dettaglio il primo di essi: in primo luogo, i tessuti cerebrali crescono a causa della divisione cellulare. Successivamente, dalle cellule responsabili della creazione dell'intero sistema circolatorio umano, si forma un grande corpo rosso, che ha un nucleo ed emoglobina. Da esso si ottiene direttamente il precursore del globulo rosso (reticolocita), che, entrando nel sangue, si trasforma in un eritrocita in 2-3 ore.

La struttura dei globuli rossi

Poiché è presente negli eritrociti in in gran numero emoglobina, questo provoca il loro colore rosso brillante. In questo caso, la cella ha una forma biconcava. La struttura degli eritrociti delle cellule immature prevede la presenza di un nucleo, cosa che non si può dire del corpo finalmente formato. Il diametro degli eritrociti è 7-8 micron e lo spessore è inferiore - 2-2,5 micron. Il fatto che i globuli rossi maturi non abbiano più un nucleo consente all'ossigeno di penetrarli più velocemente. Il numero totale di globuli rossi nel sangue umano è molto alto. Se sono piegati in una linea, la sua lunghezza sarà di circa 150 mila km. Vari termini sono usati per gli eritrociti che caratterizzano le deviazioni nelle loro dimensioni, colore e altre caratteristiche:

• normocitosi - dimensione media normale;
• microcitosi: la dimensione è inferiore al normale;
• macrocitosi: la dimensione è maggiore del normale;
• anitocitosi - mentre la dimensione delle cellule varia in modo significativo, cioè alcune sono troppo grandi, altre troppo piccole;
• ipocromia - quando la quantità di emoglobina nei globuli rossi è inferiore al normale;
• poichilocitosi: la forma delle cellule è significativamente modificata, alcune ovali, altre a forma di falce;
• normocromia: la quantità di emoglobina nelle cellule è normale, quindi sono colorate correttamente.

Come vive un eritrocita?

Da quanto precede, abbiamo già scoperto che il luogo di formazione dei globuli rossi è il midollo osseo del cranio, delle costole e della colonna vertebrale. Ma, una volta nel sangue, per quanto tempo rimangono queste cellule? Gli scienziati hanno scoperto che la vita di un eritrocita è piuttosto breve, una media di circa 120 giorni (4 mesi). A questo punto, inizia a invecchiare per due motivi. Questo è il metabolismo (ripartizione) del glucosio e un aumento del suo contenuto acidi grassi. L'eritrocita inizia a perdere energia ed elasticità della membrana, per questo motivo su di esso compaiono numerose escrescenze. Molto spesso, i globuli rossi vengono distrutti all'interno dei vasi sanguigni o in alcuni organi (fegato, milza, midollo osseo). I composti formatisi a seguito della rottura dei globuli rossi vengono facilmente escreti dal corpo umano con l'urina e le feci.

L'ultimo di essi mostra meno spesso la presenza di globuli rossi, e spesso ciò è dovuto proprio alla presenza di qualche tipo di patologia. Ma il sangue umano contiene sempre globuli rossi ed è importante conoscere le norme di questo indicatore. la distribuzione degli eritrociti nel sangue di una persona assolutamente sana è uniforme e il loro contenuto è piuttosto alto. Cioè, se avesse l'opportunità di contare tutto il loro numero, otterrebbe una cifra enorme che non contiene alcuna informazione. Pertanto, nel corso degli studi di laboratorio, è consuetudine utilizzare il seguente metodo: contare i globuli rossi in un certo volume (1 millimetro cubo di sangue). A proposito, questo valore ti consentirà di valutare correttamente il livello dei globuli rossi e identificare patologie o problemi di salute esistenti. È importante che il luogo di residenza del paziente, il suo sesso e l'età abbiano un'influenza speciale su di lui.

Norme di eritrociti nel sangue

In una persona sana, ci sono raramente deviazioni in questo indicatore per tutta la vita.

Quindi, ci sono le seguenti norme per i bambini:

• le prime 24 ore di vita di un bambino - 4,3-7,6 milioni / 1 cu. mm di sangue;
• il primo mese di vita - 3,8-5,6 milioni / 1 cu. mm di sangue;
• i primi 6 mesi di vita di un bambino - 3,5-4,8 milioni / 1 cu. mm di sangue;
• durante il 1° anno di vita - 3,6-4,9 milioni / 1 cu. mm di sangue;
• 1 anno - 12 anni - 3,5-4,7 milioni / 1 cu. mm di sangue;
• dopo 13 anni - 3,6-5,1 milioni / 1 cu. mm di sangue.

Un gran numero di globuli rossi nel sangue del bambino è facile da spiegare. Quando è nel grembo materno, la formazione dei globuli rossi avviene in modo accelerato, perché solo così tutte le sue cellule e tessuti potranno ricevere la quantità necessaria di ossigeno e nutrienti per la loro crescita e sviluppo. Quando nasce un bambino, i globuli rossi iniziano a decomporsi intensamente e la loro concentrazione nel sangue diminuisce (se questo processo è troppo veloce, il bambino sviluppa ittero).

• Uomini: 4,5-5,5 milioni / 1 cu. mm di sangue.
• Donne: 3,7-4,7 milioni / 1 cu. mm di sangue.
• Anziani: meno di 4 milioni / 1 cu. mm di sangue.

Naturalmente, una deviazione dalla norma può essere associata a qualche problema nel corpo umano, ma qui è necessaria una consulenza specialistica.

Eritrociti nelle urine: può verificarsi una situazione del genere?

Sì, la risposta dei medici è inequivocabilmente positiva. Naturalmente, in rari casi, ciò può verificarsi a causa del fatto che una persona ha trasportato un carico pesante o è rimasta in posizione eretta per molto tempo. Ma spesso una maggiore concentrazione di globuli rossi nelle urine indica la presenza di problemi e richiede il parere di uno specialista competente. Ricorda alcune delle sue norme in questa sostanza:

• il valore normale dovrebbe essere 0-2 pezzi. intuizione;
• quando viene eseguito un test delle urine secondo il metodo Nechiporenko, possono esserci più di mille eritrociti per assistente di laboratorio;

Il medico, se il paziente ha tali esami delle urine, cercherà un motivo specifico per la comparsa di globuli rossi al suo interno, consentendo le seguenti opzioni:

• se parliamo di bambini, vengono considerate pielonefrite, cistite, glomerulonefrite;
• uretrite (allo stesso tempo, viene presa in considerazione anche la presenza di altri sintomi: dolore al basso ventre, minzione dolorosa, febbre);
• urolitiasi: il paziente lamenta in parallelo la mescolanza di sangue nelle urine e attacchi di colica renale;
• glomerulonefrite, pielonefrite (mal di schiena e aumento della temperatura);
• tumori renali;
• adenoma prostatico.

Modifica del numero di globuli rossi nel sangue: cause

Suggerisce la presenza in essi di una grande quantità di emoglobina, il che significa che una sostanza in grado di legare l'ossigeno e rimuovere l'anidride carbonica.

Pertanto, le deviazioni dalla norma, che caratterizza il numero di globuli rossi nel sangue, possono essere pericolose per la salute. nel sangue di una persona (eritrocitosi) non si osserva spesso e può essere dovuto ad alcuni semplici motivi: si tratta di stress, attività fisica eccessiva o abitare in una zona di montagna. Ma se questo non è il caso, presta attenzione alle seguenti malattie che causano un aumento di questo indicatore:

• Problemi di sangue, inclusa l'eritremia. Di solito una persona ha un colore rosso della pelle del collo, del viso.
• Lo sviluppo di patologie nei polmoni e nel sistema cardiovascolare.

Una diminuzione del numero di globuli rossi, chiamata eritropenia in medicina, può anche essere causata da diversi motivi. Prima di tutto, è l'anemia, o anemia. Può essere associato a una violazione della formazione di globuli rossi nel midollo osseo. Quando una persona perde una certa quantità di sangue o globuli rossi si decompongono troppo rapidamente nel sangue, si verifica anche questa situazione. I medici spesso diagnosticano i pazienti con anemia da carenza di ferro. Il ferro semplicemente potrebbe non essere fornito in quantità sufficienti al corpo umano o potrebbe non essere assorbito bene. Molto spesso, per correggere la situazione, gli specialisti prescrivono ai pazienti vitamina B 12 e acido folico insieme a preparati contenenti ferro.

Indicatore VES: cosa significa

Spesso un medico, dopo aver ricevuto un paziente che si lamenta di eventuali raffreddori (che non sono passati da molto tempo), gli prescrive un esame del sangue generale.

In esso, spesso sull'ultima riga vedrai un interessante indicatore degli eritrociti nel sangue, che caratterizza la loro velocità di sedimentazione (VES). Come può essere condotto uno studio del genere in laboratorio? Molto semplice: il sangue del paziente viene posto in un sottile tubo di vetro e lasciato in posizione verticale per un po'. Gli eritrociti si depositeranno sicuramente sul fondo, lasciando un plasma trasparente nello strato superiore del sangue. L'unità di sedimentazione degli eritrociti è mm/ora. Questo indicatore può variare a seconda del sesso e dell'età, ad esempio:

• bambini: bambini di 1 mese - 4-8 mm / ora; 6 mesi - 4-10 mm / ora; 1 anno-12 anni - 4-12 mm/ora;
• uomini: 1-10 mm/ora;
• donne: 2-15 mm/ora; donne in gravidanza - 45 mm/ora.

Quanto è informativo questo indicatore? Naturalmente, negli ultimi anni, i medici hanno iniziato a prestarvi sempre meno attenzione. Si ritiene che ci siano molti errori in esso, che possono essere associati, ad esempio, nei bambini, a uno stato eccitato (urlando, piangendo) durante il prelievo di sangue. Ma in generale, un aumento della velocità di eritrosedimentazione è il risultato dello sviluppo nel tuo corpo processo infiammatorio(diciamo, bronchite, polmonite, qualsiasi altra malattia fredda o infettiva). Inoltre, si osserva un aumento della VES durante la gravidanza, le mestruazioni, disponibili nell'uomo patologie croniche o malattia, nonché lesioni, ictus, infarto, ecc. Indubbiamente, diminuzione della VES osservato molto meno frequentemente e già indica la presenza di problemi più gravi: si tratta di leucemia, epatite, iperbilirubinemia e altro ancora.

Come abbiamo scoperto, il luogo di formazione dei globuli rossi è il midollo osseo, le costole e la colonna vertebrale. Pertanto, se ci sono problemi con il numero di globuli rossi nel sangue, dovresti prima prestare attenzione al primo di essi. Ogni persona deve capire chiaramente che tutti gli indicatori nei test che superiamo sono molto importanti per il nostro corpo ed è meglio non trattarli con negligenza. Pertanto, se hai superato tale studio, contatta uno specialista competente per decifrarlo. Ciò non significa che alla minima deviazione dalla norma nell'analisi ci si debba immediatamente prendere dal panico. Basta seguire, soprattutto quando si tratta della tua salute.

Dove vengono distrutti gli eritrociti? 2885 0 03/05/2017

Emolisi: ecco come viene definito in medicina il processo di distruzione dei globuli rossi. Questo è un fenomeno permanente, caratterizzato dal completamento del ciclo vitale dei globuli rossi, che dura circa quattro mesi. La distruzione pianificata dei trasportatori aerei non mostra alcun sintomo, tuttavia, se l'emolisi si verifica sotto l'influenza di determinati fattori ed è un processo forzato, una tale condizione patologica può essere pericolosa non solo per la salute, ma anche per la vita in generale. Al fine di prevenire la patologia, è necessario aderire a misure preventive e, in caso di insorgenza, scoprire i sintomi e la causa della malattia in modo tempestivo e, soprattutto, comprendere esattamente dove si trova il processo di distruzione del sangue rosso si verificano le cellule.

Dove vengono distrutti gli eritrociti?

Caratteristica del processo

Durante l'emolisi, si verifica un danno ai globuli rossi, che porta al rilascio di emoglobina nel plasma. Di conseguenza, si verificano cambiamenti esterni nel sangue: diventa più rosso, ma allo stesso tempo molto più trasparente.

La distruzione si verifica a causa dell'esposizione a una tossina batterica o a un anticorpo. Il processo di distruzione dei globuli rossi avviene in questo modo:

1. Un certo stimolo è in grado di influenzare l'eritrocita, a seguito del quale le sue dimensioni aumentano.
2. Le cellule dei globuli rossi non hanno elasticità, quindi non sono progettate per essere allungate.
3. L'eritrocita ingrossato si rompe e tutto il suo contenuto entra nel plasma.

Per vedere chiaramente come avviene il processo di distruzione, dovresti rivedere il video.

Video - Emolisi degli eritrociti

Caratteristiche dell'emolisi

Il processo di distruzione viene attivato per i seguenti motivi:

• inferiorità genetica delle cellule;
• lupus;
• difetti autoimmuni;
• reazione aggressiva degli anticorpi alle loro cellule;
• leucemia in forma acuta;
• ittero;
• numero eccessivo di cellule di eritromicina;
• mieloma.

Tipi di emolisi

Attenzione! Il processo di distruzione dei globuli rossi può essere causato artificialmente sotto l'influenza di veleni, trasfusioni di sangue eseguite in modo improprio, a causa dell'influenza di determinati acidi.

Tipi di emolisi

Sito di distruzione dei globuli rossi

Se consideriamo il processo naturale di emolisi, a causa dell'invecchiamento degli eritrociti, la loro elasticità viene persa e vengono distrutti all'interno dei vasi. Questo processo è definito come emolisi intravascolare. Il processo intracellulare di emolisi comporta la distruzione delle cellule epatiche intracellulari di Kupffer. Pertanto, fino al 90% dei vecchi globuli rossi (contengono fino a sette grammi di emoglobina) può essere distrutto in un giorno. Il restante 10% viene distrutto all'interno dei vasi, a seguito della quale si forma l'aptoglobina nel plasma.

Caratteristiche dei globuli rossi

Meccanismi di emolisi

Il processo di distruzione nel corpo dei globuli rossi può avvenire in diversi modi.

Caratteristica del meccanismo di emolisi

Naturale	Si tratta di un processo naturale continuo, abbastanza normale, tipico del completamento del ciclo di vita dei trasportatori di ossigeno.
Osmotica	Lo sviluppo del processo avviene in un ambiente ipotonico sotto l'influenza di sostanze che hanno Influenza negativa direttamente sulla parete cellulare
Termico	Quando si verificano condizioni con un effetto della temperatura sul sangue, gli eritrociti iniziano a disintegrarsi.
Biologico	Le tossine biologiche o le trasfusioni di sangue improprie possono avere un effetto negativo sui globuli rossi
Meccanico	L'emolisi è innescata da un'azione meccanica, che porta a danni alla membrana cellulare

Formazione e distruzione dei globuli rossi

Cause e sintomi alla radice

In medicina, ci sono diversi motivi per cui possono essere attivati ​​i processi distruttivi dei globuli rossi, i principali includono:

• se i composti di metalli pesanti entrano nel sangue;
• in caso di avvelenamento umano con arsenico;
• quando esposto al corpo di acido acetico;
• con disturbi cronici;
• con sepsi acuta;
• se si sviluppa DIC;
• in conseguenza di gravi ustioni;
• con fattori Rh inappropriati, quando il sangue si mescola durante una trasfusione.

Cosa sono gli eritrociti

Le fasi iniziali dell'emolisi non sono assolutamente caratterizzate da nulla, quindi il processo patologico dovrebbe essere determinato da uno specialista. Le manifestazioni che sono evidenti al paziente stesso si verificano durante la fase acuta. Il corso di questa fase avviene molto rapidamente, quindi è necessario reagire in tempo. Le caratteristiche cliniche del processo di distruzione degli eritrociti si manifestano come segue:

1. C'è una sensazione di nausea, che spesso finisce con il vomito.
2. Dolore all'addome.
3. Cambia colore della pelle.

Durata della vita dei globuli rossi

Se si manifesta una forma complicata, il paziente può avvertire convulsioni, grave malessere, imbiancamento, mancanza di respiro. I risultati del test mostrano anemia. La caratteristica oggettiva di questa condizione è caratterizzata dalla comparsa di soffi cardiaci. Allo stesso tempo, uno dei segni più evidenti della distruzione dei globuli rossi sono gli organi ingrossati (ad esempio la milza).

Nota! Se si verifica un tipo di emolisi intravascolare, un ulteriore segno sarà un cambiamento nel colore delle urine.

Distruzione dei globuli rossi in forma acuta

Manifestazioni acute condizione patologica sono definiti come emolisi acuta. Un processo patologico può verificarsi sullo sfondo di anemia, incompatibilità del sangue durante la trasfusione, sotto l'influenza di sostanze tossiche. È caratterizzato da un'anemia in rapido sviluppo e da un aumento significativo della concentrazione di bilirubina. Come risultato dell'emolisi acuta, un gran numero di globuli rossi viene distrutto con il rilascio di emoglobina.

Bilirubina

Una crisi si verifica quando un paziente ha i seguenti sintomi:

• una persona ha la febbre;
• si verifica nausea, che è accompagnata da vomito;
• la temperatura aumenta;
• la mancanza di respiro si intensifica;
• sindrome dolorosa sotto forma di contrazioni del dolore nell'addome e nella parte bassa della schiena;
• tachicardia.

Una forma più grave porta allo sviluppo dell'anuria e, prima, a una significativa diminuzione della pressione sanguigna.

È importante! Durante il periodo acuto, ci sarà un aumento significativo della milza.

Anemia emolitica e processo di emolisi

Emolisi intravascolare e intracellulare

Nella maggior parte dei casi, questi concetti sono correlati. Ciò è spiegato dal fatto che con l'anemia emolitica si verifica una rottura istantanea dei globuli rossi con il rilascio di bilirubina. Quando una persona soffre di anemia, ciclo vitale i trasportatori di ossigeno diminuiscono e il processo della loro azione distruttiva è accelerato.

Esistono due tipi di anemia:

1. Congenito. Una persona nasce con una struttura anormale delle membrane eritrocitarie o con una formula di emoglobina errata.
2. Acquisito. Si verifica a seguito dell'esposizione a sostanze tossiche.

Se la patologia viene acquisita, si sviluppano i seguenti sintomi:

• la temperatura aumenta bruscamente;
• dolore allo stomaco;
• la pelle diventa gialla;
• vertigini;
• sindrome dolorosa alle articolazioni;
• sensazione di debolezza;
• battito cardiaco accelerato.

Anemia

Riferimento! Con una forma tossica di anemia, uno degli organi interni soffre: questo è il fegato o uno dei reni. La forma autoimmune è caratterizzata da una maggiore sensibilità a una temperatura troppo bassa.

Il processo di scomposizione dei globuli rossi nei neonati

Già nelle prime ore di vita, il bambino può sperimentare il processo di disintegrazione dei globuli rossi. La causa principale di questa patologia è la negatività del fattore Rh con la madre. Questa condizione è accompagnata da ingiallimento della pelle, anemia e gonfiore. Il pericolo di una tale condizione patologica risiede in un possibile esito fatale, poiché una quantità eccessiva di bilirubina viene rilasciata nel plasma sanguigno.

Il bambino è preoccupato per convulsioni, riluttanza ad allattare, letargia. Se si nota una forma complicata della malattia, si noterà gonfiore sulla pelle e un aumento del fegato.

Attenzione! Metodi medicina moderna ridurre al minimo il rischio di ittero e prevenire complicazioni sotto forma di ritardo dello sviluppo.

Puoi conoscere la struttura e la funzionalità degli eritrociti nel video.

Video - La struttura e le funzioni degli eritrociti

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Anemia falciforme. Cause, sintomi, diagnosi e trattamento della patologia

L'anemia falciforme è una malattia ereditaria del sistema sanguigno caratterizzata da un difetto genetico che interrompe la formazione delle normali catene di emoglobina nei globuli rossi. L'emoglobina anormale formata in questo caso differisce nelle sue proprietà elettrofisiologiche dall'emoglobina di una persona sana, a causa della quale gli stessi eritrociti cambiano, acquisendo una forma allungata, simile a una falce al microscopio (da cui il nome della malattia).

L'anemia falciforme (SCA) è la forma più grave di emoglobinopatie ereditarie (disturbi geneticamente determinati della struttura dell'emoglobina). Gli eritrociti a falce vengono rapidamente distrutti nel corpo e ostruiscono anche molti vasi sanguigni in tutto il corpo, il che può causare gravi complicazioni e persino la morte.

Questa malattia del sangue è diffusa nei paesi africani ed è una causa comune di morte per le persone di razza negroide. Ciò è dovuto alla diffusa prevalenza della malaria (una malattia infettiva che colpisce i globuli rossi umani) nella regione. A causa della migrazione della popolazione e della mescolanza di gruppi etnici, oggi questo tipo di anemia può manifestarsi in persone di qualsiasi razza in varie regioni del mondo. Uomini e donne si ammalano ugualmente spesso.

Fatti interessanti

• La prima menzione documentata di anemia falciforme risale al 1846.
• Circa lo 0,5% della popolazione mondiale è portatore sano del gene dell'anemia falciforme.
• Entrambi i pazienti con anemia falciforme e portatori asintomatici del gene mutante sono virtualmente immuni alla malaria. Ciò è dovuto al fatto che l'agente eziologico della malaria (plasmodio malarico) può infettare solo i normali globuli rossi.
• Ad oggi, l'anemia falciforme è considerata una malattia incurabile, ma con un trattamento adeguato i malati possono vivere fino a tarda età e avere figli.

Gli eritrociti, o globuli rossi, sono gli elementi cellulari più numerosi del sangue umano, che forniscono il trasporto di ossigeno nel corpo. L'eritrocita umano è una cellula relativamente piccola con un diametro di 7,5 - 8,3 micrometri. Ha una forma discoidale biconcava con bordi ispessiti e una rientranza al centro. Questa forma gli consente di cambiare in modo significativo e passare attraverso i vasi più sottili del corpo (capillari), il cui diametro è 2-3 volte inferiore al diametro degli stessi eritrociti. Grazie alla proteina spettrina, che fa parte della membrana cellulare degli eritrociti, può ripristinare la sua forma originale dopo aver attraversato il lume capillare. Lo spazio interno dell'eritrocita è quasi completamente riempito di emoglobina - uno speciale complesso proteico-pigmento costituito da proteina globina e un elemento contenente ferro - eme. È l'emoglobina che svolge un ruolo importante nel trasporto di gas nel corpo.

Ogni globulo rosso contiene, in media, 30 picogrammi (pg) di emoglobina, che corrispondono a 300 milioni di molecole di questa sostanza. La molecola dell'emoglobina è costituita da due catene proteiche globiniche alfa (a1 e a2) e due beta (b1 e b2), che sono formate combinando molti aminoacidi (componenti strutturali delle proteine) in una sequenza rigorosamente definita. Ogni catena globinica contiene una molecola eme, che include un atomo di ferro.

La formazione delle catene globiniche è programmata e controllata geneticamente da geni localizzati su cromosomi differenti. In totale, ci sono 23 coppie di cromosomi nel corpo umano, ognuno dei quali è una molecola di DNA lunga e compatta (acido desossiribonucleico), che include un numero enorme di geni. L'attivazione selettiva di un particolare gene porta alla sintesi di alcune proteine ​​intracellulari, che alla fine determinano la struttura e la funzione di ciascuna cellula del corpo.

Quattro geni della 16a coppia di cromosomi sono responsabili della sintesi delle catene a globiniche (il bambino riceve 2 geni da ciascun genitore e la sintesi di ciascuna catena è controllata da due geni). Allo stesso tempo, la sintesi delle catene b è controllata da due soli geni situati sull'undicesima coppia di cromosomi (ogni gene è responsabile della sintesi di una catena). L'eme è attaccato a ciascuna catena globinica formata, a seguito della quale si forma una molecola di emoglobina a tutti gli effetti.

È importante notare che oltre alle catene alfa e alle catene beta, negli eritrociti possono formarsi altre catene globiniche (delta, gamma, sigma). Le loro combinazioni portano alla formazione vari tipi emoglobina, che è tipica di alcuni periodi dello sviluppo umano.

Nel corpo umano è determinato:

• HbA. Emoglobina normale, costituita da due catene alfa e due beta. Normalmente, questa forma costituisce più del 95% dell'emoglobina adulta.
• HbA2. Una piccola frazione, che normalmente non costituisce più del 2% dell'emoglobina totale di un adulto. Consiste di due catene globiniche alfa e due sigma.
• HbF (emoglobina fetale). Questa forma è composta da due catene alfa e due gamma e predomina durante lo sviluppo fetale. Ha un'elevata affinità per l'ossigeno, che assicura la respirazione dei tessuti del bambino durante il periodo del parto (quando l'accesso all'ossigeno dal corpo della madre è limitato). In un adulto, la proporzione di HbF non supera l'1–1,5% e si trova nell'1–5% degli eritrociti.
• HbU (emoglobina embrionale). Inizia a formarsi negli eritrociti a partire da 2 settimane dopo il concepimento ed è completamente sostituito dall'emoglobina fetale dopo l'inizio dell'emopoiesi nel fegato.

La funzione di trasporto degli eritrociti è dovuta alla presenza di atomi di ferro nella composizione dell'emoglobina. Quando passa attraverso i capillari polmonari, il ferro attacca le molecole di ossigeno a se stesso e le trasporta a tutti i tessuti del corpo, dove l'ossigeno viene separato dall'emoglobina e trasferito alle cellule vari corpi. Nelle cellule viventi, l'ossigeno partecipa alla respirazione cellulare e un sottoprodotto di questo processo è l'anidride carbonica, che viene rilasciata dalle cellule e si lega anche all'emoglobina. Quando ripassa attraverso i capillari polmonari, l'anidride carbonica viene staccata dall'emoglobina ed escreta dal corpo con l'aria espirata, e nuove molecole di ossigeno si uniscono al ferro rilasciato. La formazione di globuli rossi (eritropoiesi) viene notata per la prima volta il 19° giorno dello sviluppo embrionale nel sacco vitellino (uno speciale componente strutturale dell'embrione). Man mano che cresci e ti sviluppi corpo umano l'emopoiesi si verifica in vari organi. A partire dalla 6a settimana di sviluppo intrauterino, il luogo principale di formazione degli eritrociti è il fegato e la milza, e al 4° mese compaiono i primi focolai di ematopoiesi nel midollo osseo rosso (RMB).

Il midollo osseo rosso è una raccolta di cellule staminali ematopoietiche situate nelle cavità ossee del corpo. La maggior parte della sostanza CMC si trova nelle ossa spugnose (ossa del bacino, cranio, corpi vertebrali), nonché nelle ossa tubolari lunghe (spalle e avambracci, cosce e parte inferiore delle gambe). A poco a poco, la proporzione di emopoiesi nell'RMC aumenta. Dopo la nascita di un bambino, la funzione ematopoietica del fegato e della milza viene inibita e il midollo osseo diventa l'unico luogo per la formazione di eritrociti e altri globuli - piastrine, che forniscono la coagulazione del sangue, e leucociti, che svolgono un'azione protettiva funzione.

Tutte le cellule del sangue sono formate dalle cosiddette cellule staminali, che compaiono nel corpo del feto in una fase iniziale dello sviluppo embrionale in una piccola quantità. Queste cellule sono considerate quasi immortali e uniche. Contengono un nucleo in cui si trova il DNA, così come molti altri componenti strutturali (organelli) necessari per la crescita e la riproduzione.

Poco dopo la formazione, la cellula staminale inizia a dividersi (moltiplicarsi), a seguito della quale compaiono molti dei suoi cloni, che danno origine ad altre cellule del sangue.

La cellula staminale produce:

• La cellula precursore della mielopoiesi. Questa cellula è simile alla cellula staminale, ma ha meno potenziale di differenziazione (acquisizione di funzioni specifiche). Sotto l'influenza di vari fattori regolatori, può iniziare a dividersi, con una graduale perdita del nucleo e della maggior parte degli organelli, e il risultato dei processi descritti è la formazione di eritrociti, piastrine o leucociti.
• La cellula precursore della linfopoiesi. Questa cellula ha ancora meno capacità di differenziarsi. Produce linfociti (un tipo di globuli bianchi).

Il processo di differenziazione (trasformazione) della cellula precursore della mielopoiesi in un eritrocita è stimolato da una speciale sostanza biologica: l'eritropoietina. Viene escreto dai reni quando i tessuti del corpo iniziano a mancare di ossigeno. L'eritropoietina migliora la formazione di globuli rossi nel midollo osseo rosso, il loro numero nel sangue aumenta, il che aumenta l'apporto di ossigeno ai tessuti e agli organi.

L'eritropoiesi nel midollo osseo rosso dura circa 4-6 giorni, dopodiché i reticolociti (forme giovani di eritrociti) vengono rilasciati nel flusso sanguigno, che infine maturano entro un giorno, trasformandosi in normali eritrociti in grado di svolgere una funzione di trasporto.

La durata media della vita di un eritrocita normale è di 100-120 giorni. Per tutto questo tempo circolano nel sangue, cambiando e deformandosi costantemente mentre attraversano i capillari di organi e tessuti. Con l'età, le proprietà plastiche degli eritrociti diminuiscono, diventano più arrotondati e perdono la loro capacità di deformarsi.

Normalmente, una piccola parte dei globuli rossi viene distrutta nel midollo osseo rosso, nel fegato o direttamente nel letto vascolare, ma la stragrande maggioranza degli eritrociti che invecchiano viene distrutta nella milza. Il tessuto di questo organo è rappresentato da numerosi capillari sinusoidali con strette fessure nelle pareti. I normali globuli rossi li attraversano facilmente, dopodiché ritornano nel flusso sanguigno. I vecchi eritrociti sono meno plastici, per cui rimangono bloccati nelle sinusoidi della milza e vengono distrutti da cellule speciali di questo organo (macrofagi). Inoltre, gli eritrociti con una struttura disturbata (come nell'anemia falciforme) o infettati da vari virus o microrganismi sono soggetti a ritiro dalla circolazione e distruzione.

Come risultato della distruzione dei globuli rossi, si forma un pigmento giallo che viene rilasciato nel flusso sanguigno: la bilirubina (indiretta, non legata). Questa sostanza è poco solubile in acqua. Con il flusso sanguigno, viene trasferito alle cellule del fegato, dove si lega all'acido glucuronico - si forma la bilirubina legata o diretta, che viene inclusa nella bile ed escreta nelle feci. Parte di esso viene assorbito nell'intestino ed escreto nelle urine, conferendogli una sfumatura giallastra.

Anche il ferro, che fa parte dell'eme, viene rilasciato nel flusso sanguigno quando i globuli rossi vengono distrutti. Nella forma libera, il ferro è tossico per il corpo, quindi si lega rapidamente a una speciale proteina plasmatica: la transferrina. La transferrina trasporta il ferro nel midollo osseo rosso, dove viene riutilizzato per la sintesi dei globuli rossi. Questa malattia si verifica quando si verifica una mutazione nei geni che controllano la formazione delle catene beta della globina. Come risultato della mutazione, nella struttura della catena b-globinica viene sostituito un solo amminoacido (l'acido glutammico in posizione 6 è sostituito dalla valina). Ciò non interrompe la formazione della molecola di emoglobina nel suo insieme, ma porta a un cambiamento nelle sue proprietà elettrofisiologiche. L'emoglobina diventa instabile e in condizioni di ipossia (mancanza di ossigeno) cambia la sua struttura (cristallizza, polimerizza), trasformandosi in emoglobina S (HbS). Ciò porta a un cambiamento nella forma dell'eritrocita: si allunga e diventa più sottile, diventando come una mezzaluna o una falce. Il sangue arterioso che scorre dai polmoni è saturo di ossigeno, quindi non si verificano cambiamenti nella struttura dell'emoglobina. A livello dei tessuti, le molecole di ossigeno passano nelle cellule di vari organi, il che porta alla polimerizzazione dell'emoglobina e alla formazione di globuli rossi a forma di falce.

Nelle fasi iniziali della malattia, questo processo è reversibile: quando si passa di nuovo attraverso i capillari polmonari, il sangue è saturo di ossigeno e gli eritrociti acquisiscono la loro forma normale. Tuttavia, tali cambiamenti si ripetono ogni volta che i globuli rossi passano attraverso vari tessuti e forniscono loro ossigeno (centinaia o addirittura migliaia di volte al giorno). Di conseguenza, la struttura della membrana degli eritrociti è disturbata, la sua permeabilità a vari ioni aumenta (il potassio e l'acqua lasciano la cellula), il che porta a un cambiamento irreversibile nella forma degli eritrociti.

La capacità plastica dell'eritrocita a forma di mezzaluna è significativamente ridotta, non è in grado di deformarsi reversibilmente quando passa attraverso i capillari e può ostruirli. La violazione dell'afflusso di sangue a vari tessuti e organi provoca lo sviluppo di ipossia tissutale (mancanza di ossigeno a livello dei tessuti), che porta alla formazione di globuli rossi ancora più a forma di falce (si forma un cosiddetto circolo vizioso) .

La membrana degli eritrociti a forma di falce è caratterizzata da una maggiore fragilità, a seguito della quale la loro aspettativa di vita è significativamente ridotta. Una diminuzione del numero totale di globuli rossi nel sangue, nonché disturbi circolatori locali a livello di vari organi (a causa del blocco dei vasi sanguigni) stimola la formazione di eritropoietina nei reni. Ciò migliora l'eritropoiesi nel midollo osseo rosso e può compensare parzialmente o completamente le manifestazioni dell'anemia.

È importante notare che l'HbF (costituita da catene alfa e catene gamma), la cui concentrazione in alcuni eritrociti raggiunge il 5 - 10%, non subisce polimerizzazione e previene la trasformazione a forma di falce degli eritrociti. Le cellule con basso contenuto di HbF sono le prime a subire modifiche.

Come accennato in precedenza, l'anemia falciforme è una malattia ereditaria causata da una mutazione in uno o due geni che codificano per la formazione delle catene b della globina. Questa mutazione non si verifica nel corpo di un bambino malato, ma gli viene trasmessa dai suoi genitori.

Le cellule sessuali di un uomo e di una donna contengono ciascuna 23 cromosomi. Nel processo di fecondazione, si fondono, a seguito della quale si forma una cellula qualitativamente nuova (zigote), da cui inizia a svilupparsi il feto. Anche i nuclei delle cellule germinali maschili e femminili si fondono tra loro, ripristinando così un set completo di cromosomi (23 coppie) inerenti alle cellule del corpo umano. In questo caso, il bambino eredita materiale genetico da entrambi i genitori.

L'anemia falciforme è ereditata con modalità autosomica recessiva, il che significa che affinché un bambino malato possa nascere, deve ereditare i geni mutati da entrambi i genitori.

A seconda dell'insieme di geni ricevuti dai genitori, può nascere:

• Un bambino con anemia falciforme. Questa opzione è possibile se e solo se sia il padre che la madre del bambino sono malati di questa malattia o ne sono portatori asintomatici. In questo caso, il bambino deve ereditare un gene difettoso da entrambi i genitori (forma omozigote della malattia).
• Portatore asintomatico. Questa variante si sviluppa se il bambino eredita un gene difettoso e uno normale che codifica per la formazione delle normali catene globiniche (forma eterozigote della malattia). Di conseguenza, l'eritrocita avrà approssimativamente la stessa quantità di emoglobina S ed emoglobina A, che è sufficiente per mantenere la normale forma e funzione dell'eritrocita in condizioni normali.

Ad oggi, non è stato possibile determinare la causa esatta del verificarsi di mutazioni genetiche che portano all'anemia falciforme. Tuttavia, studi recenti hanno rivelato una serie di fattori (mutageni), il cui impatto sull'organismo può causare danni all'apparato genetico delle cellule, causando una serie di malattie cromosomiche.

La causa delle mutazioni genetiche può essere:

• Infezione malarica. Questa malattia è causata dal plasmodio malarico, che, quando entra nel corpo umano, infetta i globuli rossi, provocandone la morte di massa. Ciò può portare a mutazioni a livello dell'apparato genetico dei globuli rossi, causando la comparsa di varie malattie, tra cui l'anemia falciforme e altre emoglobinopatie. Alcuni ricercatori sono inclini a credere che le mutazioni cromosomiche negli eritrociti siano una sorta di reazione protettiva del corpo contro la malaria, poiché gli eritrociti a forma di falce non sono praticamente colpiti dal plasmodio malarico.
• Infezione virale. Un virus è una forma di vita non cellulare costituita da acidi nucleici RNA (acido ribonucleico) o DNA (acido desossiribonucleico). Questo agente infettivo è in grado di moltiplicarsi solo all'interno delle cellule di un organismo vivente. Infettando una cellula, il virus si integra nel suo apparato genetico, modificandolo in modo tale che la cellula inizi a produrre nuovi frammenti del virus. Questo processo può causare il verificarsi di varie mutazioni cromosomiche. I citomegalovirus, i virus della rosolia e del morbillo, l'epatite e molti altri possono agire come mutageni.
• Radiazione ionizzante. È un flusso di particelle invisibile ad occhio nudo che può influenzare l'apparato genetico di tutte le cellule viventi, portando all'emergere di molte mutazioni. Il numero e la gravità delle mutazioni dipendono dalla dose e dalla durata dell'esposizione. Oltre alle radiazioni naturali di fondo della Terra, agli incidenti nelle centrali nucleari (centrali nucleari) e alle esplosioni di bombe atomiche, gli studi privati ​​sui raggi X possono diventare ulteriori fonti di radiazioni.
• Fattori nocivi ambiente. Questo gruppo include varie sostanze chimiche che una persona incontra nel corso della sua vita. I mutageni più potenti sono l'epicloridrina, utilizzata nella produzione di molti medicinali, lo stirene, utilizzato nella produzione di materie plastiche, composti di metalli pesanti (piombo, zinco, mercurio, cromo), fumo di tabacco e molti altri. composti chimici. Tutti loro hanno un'elevata attività mutagena e cancerogena (che causano il cancro).
• Farmaci. L'azione di alcuni farmaci è dovuta alla loro influenza sull'apparato genetico delle cellule, che è associata al rischio di varie mutazioni. I farmaci mutageni più pericolosi sono la maggior parte dei farmaci antitumorali (citostatici), i preparati a base di mercurio, gli immunosoppressori (che deprimono l'attività del sistema immunitario).

Come accennato in precedenza, le persone con la forma eterozigote sono portatrici asintomatiche del gene dell'anemia falciforme. Le manifestazioni cliniche della malattia in esse possono verificarsi solo con lo sviluppo di una grave ipossia (quando si scalano le montagne, con una massiccia perdita di sangue e così via). Le manifestazioni cliniche della forma omozigote possono variare da sintomi minimi della malattia a un decorso grave associato a disabilità e che spesso portano alla morte del paziente.

La gravità del decorso clinico dell'anemia falciforme è influenzata da:

• La presenza di emoglobina F. Più è, meno pronunciati sono i sintomi della malattia. Questo spiega l'assenza di sintomi di SKA nei neonati: la maggior parte dell'HbF viene sostituita dall'HbA entro il sesto mese di vita del bambino.
• Condizioni climatiche e geografiche. La pressione dell'ossigeno nell'aria che respiriamo è inversamente proporzionale all'altitudine. In altre parole, più alta è una persona, meno ossigeno entra nei suoi polmoni ad ogni respiro. I sintomi dell'anemia falciforme possono iniziare e peggiorare entro poche ore dall'essere al di sopra dei 2.000 metri sul livello del mare (anche nelle persone eterozigoti per la malattia). È assolutamente controindicato che i pazienti con SCD vivano negli altopiani (alcune città in America e in Europa si trovano a un'altitudine di diversi chilometri).
• Fattori socio-economici. Anche la disponibilità e la tempestività del trattamento per le complicanze dell'anemia falciforme influiscono sulla gravità manifestazioni cliniche malattie.

Le manifestazioni esterne dell'anemia falciforme sono principalmente dovute al tasso di distruzione (emolisi) degli eritrociti a forma di falce (la cui durata è ridotta a 10-15 giorni), nonché a varie complicazioni derivanti dal blocco dei capillari in tutto il corpo da eritrociti a forma di falce.

I sintomi dell'anemia falciforme includono:

• sintomi associati alla distruzione dei globuli rossi;
• crisi emolitiche;
• sintomi dovuti al blocco di piccole navi;
• ingrossamento della milza;
• suscettibilità alle infezioni gravi.

Questo gruppo di sintomi di solito inizia a comparire dopo sei mesi di vita di un bambino, quando la quantità di emoglobina F diminuisce (nei casi gravi della forma omozigote della malattia) o in un secondo momento.

Le prime manifestazioni di anemia falciforme sono:

• Pallore. Si sviluppa a causa di una diminuzione del numero di globuli rossi nel sangue. La pelle e le mucose visibili (cavità della bocca, congiuntiva dell'occhio e altre) diventano pallide e secche, la pelle diventa meno elastica.
• Aumento della fatica. I bambini con anemia falciforme sono caratterizzati da uno stile di vita letargico e sedentario. Con qualsiasi attività fisica, aumenta il fabbisogno di ossigeno del corpo, cioè si sviluppa l'ipossia. Ciò fa sì che più globuli rossi diventino a forma di falce e vengano distrutti. La funzione di trasporto del sangue diminuisce, a seguito della quale appare rapidamente una sensazione di affaticamento.
• Vertigini frequenti. Causato da una mancanza di ossigeno a livello del cervello, che è una condizione pericolosa per la vita.
• Dispnea. Questo termine implica un aumento di frequenza e profondità movimenti respiratori derivante dalla sensazione di mancanza d'aria. Nei pazienti con anemia falciforme, questo sintomo si manifesta solitamente durante i periodi di attività fisica, ma può manifestarsi anche a riposo (nelle forme gravi della malattia, in condizioni di alta quota).
• In ritardo nella crescita e nello sviluppo. A causa del fatto che la funzione di trasporto del sangue è significativamente ridotta, i tessuti e gli organi non ricevono abbastanza ossigeno necessario per la normale crescita e sviluppo del corpo. La conseguenza di ciò è un ritardo nello sviluppo fisico e mentale: i bambini più tardi dei loro coetanei iniziano a camminare, parlare, stanno peggio dato il curriculum scolastico. C'è anche un ritardo nella pubertà del bambino.
• Ingiallimento della pelle. La bilirubina pigmentata, che viene rilasciata nel flusso sanguigno durante la distruzione dei globuli rossi, conferisce alla pelle e alle mucose visibili un colore giallastro. Normalmente, questa sostanza viene rapidamente neutralizzata nel fegato ed escreta dal corpo, tuttavia, con l'anemia falciforme, il numero di globuli rossi degradati è così grande che il fegato non è in grado di neutralizzare tutta la bilirubina che si forma.
• Urina scura. Il colore dell'urina cambia a causa dell'aumento della concentrazione di bilirubina in essa contenuta.
• Eccesso di ferro nel corpo. Questa condizione può svilupparsi a seguito di crisi emolitiche gravi, spesso ricorrenti, quando viene rilasciato troppo ferro libero nel flusso sanguigno. Ciò può portare al verificarsi di emosiderosi - una condizione patologica caratterizzata dalla deposizione di ossido di ferro in vari tessuti (nel tessuto del fegato, milza, reni, polmoni e così via), che porterà alla disfunzione degli organi interessati .

Le crisi emolitiche possono verificarsi in vari momenti della vita. La durata della remissione (un periodo senza crisi) può essere calcolata in mesi o anni, dopodiché possono verificarsi numerosi attacchi.

Lo sviluppo di una crisi emolitica può essere preceduto da:

• grave infezione generalizzata;
• lavoro fisico pesante;
• salire a grande altezza (oltre 2000 metri sul livello del mare);
• esposizione a temperature eccessivamente alte o basse;
• disidratazione (esaurimento dei liquidi corporei).

Una crisi emolitica è caratterizzata dalla rapida formazione di un gran numero di eritrociti a forma di falce, che ostruiscono piccoli vasi e vengono distrutti nella milza, nel fegato, nel midollo osseo rosso e in altri organi, nonché direttamente nel letto vascolare. Ciò porta a una forte diminuzione del numero di globuli rossi nel corpo, che si manifesta con un aumento della mancanza di respiro, frequenti vertigini (fino alla perdita di coscienza) e altri sintomi descritti in precedenza. Come già accennato, gli eritrociti a forma di falce non sono in grado di passare attraverso piccoli vasi, quindi rimangono bloccati in essi, il che porta a disturbi circolatori in quasi tutti gli organi.

I sintomi dell'anemia falciforme sono:

• crisi del dolore. Si verificano a causa del blocco dei vasi sanguigni che alimentano determinati organi. Ciò porta allo sviluppo di una mancanza di ossigeno a livello dei tessuti, che è accompagnata da attacchi di grave dolore acuto che può durare da alcune ore a diversi giorni. Il risultato dei processi descritti è la morte di un'area di tessuto o organo, la cui erogazione di ossigeno è compromessa. Le crisi del dolore possono verificarsi improvvisamente sullo sfondo di un completo benessere, ma molto spesso sono precedute da infezioni virali e batteriche, grave attività fisica o altre condizioni accompagnate dallo sviluppo di ipossia.
• Ulcere cutanee. Si sviluppano a causa del blocco dei piccoli vasi e dei disturbi circolatori in varie parti della pelle. L'area interessata si ulcera e abbastanza spesso viene infettata, il che può portare allo sviluppo di forme gravi malattie infettive. La posizione più caratteristica delle ulcere è la pelle della parte superiore e estremità più basse tuttavia, la pelle del tronco, del collo e della testa può essere interessata.
• Disturbi visivi. Si sviluppa a causa del blocco dell'arteria che alimenta la retina. A seconda del diametro del vaso interessato, possono comparire vari disturbi, che vanno dalla ridotta acuità visiva al distacco della retina e allo sviluppo della cecità.
• Arresto cardiaco. La causa del danno cardiaco può essere il blocco delle arterie coronarie (vasi che forniscono sangue al muscolo cardiaco) da parte di eritrociti a forma di falce e lo sviluppo infarto acuto miocardio (morte di una parte del muscolo cardiaco causata da una ridotta erogazione di ossigeno). Inoltre, l'anemia e l'ipossia prolungate causano riflessivamente un aumento della frequenza cardiaca. Ciò può portare all'ipertrofia (aumento delle dimensioni) del muscolo cardiaco, seguita dall'esaurimento dei meccanismi compensatori e dallo sviluppo di insufficienza cardiaca.
• Ematuria (sangue nelle urine). Questo sintomo può comparire a causa della trombosi delle vene renali e del danno ai nefroni (le unità funzionali del tessuto renale in cui si forma l'urina), a seguito dei quali diventano permeabili ai globuli rossi. Con un lungo decorso della malattia, può verificarsi la morte di oltre il 75% dei nefroni e lo sviluppo di insufficienza renale, che è un segno prognostico sfavorevole.
• Priapismo. Questo termine si riferisce al verificarsi spontaneo di un'erezione prolungata e dolorosa del pene negli uomini. Questo sintomo è causato dal blocco di piccoli capillari e vene attraverso i quali il sangue fuoriesce dall'organo, che a volte può portare allo sviluppo dell'impotenza.
• Alterazione della struttura ossea. L'anemia falciforme è caratterizzata da frequenti attacchi di cuore del tessuto osseo, che porta a un cambiamento nella struttura delle ossa, che diventano meno durevoli. Inoltre, l'ipossia prolungata stimola il rilascio di una grande quantità di eritropoietina da parte dei reni, che porta alla crescita del germe eritroide dell'ematopoiesi nel midollo osseo rosso e alla deformazione delle ossa del cranio delle vertebre e delle costole.
• Danno articolare. Si notano gonfiore e indolenzimento delle articolazioni delle estremità (piedi, stinchi, mani, dita delle mani e dei piedi).
• manifestazioni neurologiche. Sono il risultato del blocco delle arterie che alimentano varie parti del cervello e del midollo spinale. I sintomi neurologici nei pazienti con anemia falciforme possono manifestarsi con disturbi sensoriali, paresi (ridotta funzionalità motoria), plegia (perdita completa delle funzioni motorie degli arti), nonché ictus ischemico acuto (derivante dal blocco di un'arteria cerebrale), che può portare alla morte di una persona.

L'allargamento della milza si verifica a causa della ritenzione e della distruzione di un gran numero di eritrociti a forma di falce in essa contenuti. Inoltre, possono svilupparsi infarti della milza, a seguito dei quali le sue capacità funzionali sono significativamente ridotte.

Nelle fasi iniziali dell'anemia falciforme, solo i globuli rossi a forma di falce vengono trattenuti e distrutti nella milza. Con il progredire della malattia, si verifica il blocco delle sinusoidi dell'organo, che interrompe il passaggio (filtrazione) di tutte le altre cellule del sangue e provoca un aumento delle dimensioni dell'organo (splenomegalia).

Come risultato del ristagno di sangue in una milza ingrossata, può svilupparsi una condizione chiamata ipersplenismo. È caratterizzato dalla distruzione non solo di elementi cellulari danneggiati, ma anche normali (piastrine, leucociti, eritrociti immodificati). Ciò è accompagnato da una rapida diminuzione del numero di queste cellule nel sangue periferico e dallo sviluppo di sintomi appropriati (emorragie frequenti, proprietà protettive alterate del corpo). Lo sviluppo dell'ipersplenismo è particolarmente pericoloso nella prima infanzia, quando la milza ingrossata può distruggere rapidamente la maggior parte dei globuli rossi, il che porterà alla morte del bambino.

L'indebolimento delle difese dell'organismo è dovuto principalmente alla disfunzione della milza (a seguito di molteplici infarti), che è responsabile della pulizia del sangue dai microrganismi patogeni e della formazione dei linfociti (cellule che regolano l'immunità). Inoltre, la violazione della microcircolazione nella pelle riduce significativamente la sua funzione di barriera, che contribuisce alla penetrazione di vari batteri nel corpo. La diagnosi e il trattamento dell'anemia falciforme vengono effettuati da un ematologo. È piuttosto difficile fare una diagnosi di questa malattia, basata solo su manifestazioni esterne, poiché molte malattie del sangue manifestano sintomi simili. Un'interrogazione dettagliata del paziente e dei suoi genitori (se il bambino è malato) sul momento e sulle circostanze dell'insorgenza dei sintomi può aiutare il medico a sospettare la presenza di anemia falciforme, ma sono necessari numerosi studi aggiuntivi per confermare la diagnosi .

Nella diagnosi di anemia falciforme viene utilizzato:

Uno dei primi test prescritti a tutti i pazienti con sospetta malattia del sangue. Ti consente di valutare la composizione cellulare del sangue periferico, che fornisce informazioni sullo stato funzionale di vari organi interni, nonché sull'emopoiesi nel midollo osseo rosso, sulla presenza di infezione nel corpo. Per un'analisi generale, possono essere prelevati sia sangue capillare (da un dito) che sangue venoso.

Tecnica di prelievo del sangue capillare

Il sangue viene prelevato al mattino a stomaco vuoto. Alla vigilia del test, non è consigliabile bere alcolici, fumare o assumere droghe. Immediatamente prima di prelevare il sangue, dovresti riscaldare le dita della mano sinistra, il che migliorerà la microcircolazione e faciliterà la procedura.

Il campionamento del materiale per l'analisi viene effettuato da un'infermiera nella sala di trattamento della clinica. La pelle del polpastrello viene trattata con un batuffolo di cotone, che viene pre-inumidito con una soluzione alcolica al 70% (per prevenire infezioni). Successivamente, viene utilizzato uno speciale scarificatore ad ago per perforare la pelle sulla superficie laterale del dito (di solito viene utilizzato il 4° dito della mano sinistra, ma questo non è importante). La prima goccia di sangue che appare viene rimossa con un batuffolo di cotone, dopo di che l'infermiera inizia a spremere e rilasciare alternativamente la punta del dito, aspirando diversi millilitri di sangue in un tubo graduato sterile.

Se si sospetta l'anemia falciforme, il dito da cui verrà prelevato il sangue viene pre-legato con una corda o un laccio emostatico (per 2-3 minuti). Questo crea condizioni di ipossia, con conseguente formazione di un numero maggiore di globuli rossi crescenti, che faciliteranno la diagnosi.

Tecnica per il prelievo di sangue venoso

Anche il prelievo di sangue viene eseguito da un'infermiera. Le regole per prepararsi all'analisi sono le stesse di quando si preleva il sangue da un dito. Di solito, il sangue viene prelevato dalle vene safene della regione cubitale, la cui posizione è abbastanza facile da determinare.

Il paziente si siede e appoggia la mano sullo schienale della sedia, allungandola il più possibile all'interno articolazione del gomito. L'infermiera applica un laccio emostatico di gomma nella zona della spalla (spremere le vene safene porta al loro traboccamento di sangue e rigonfiamenti sopra la superficie della pelle) e chiede al paziente di "lavorare con il pugno" (chiudere e aprire il pugno) per alcuni secondi , che aiuta anche a riempire le vene di sangue e rende più facile identificarle sotto la pelle .

Dopo aver determinato la posizione della vena, l'infermiera tratta la zona del gomito due volte con un batuffolo di cotone imbevuto al 70% soluzione alcolica. Successivamente, la pelle e la parete della vena vengono perforate con una siringa monouso sterile e viene prelevata la quantità di sangue richiesta (di solito diversi millilitri). Un batuffolo di cotone pulito (anch'esso imbevuto di alcol) viene premuto contro il sito della puntura e l'ago viene rimosso. Si consiglia al paziente di attendere nel corridoio per 10-15 minuti, poiché possono verificarsi alcune reazioni avverse (vertigini, perdita di coscienza).

Esame microscopico del sangue

Alcune gocce del sangue risultante vengono trasferite su un vetrino, colorate con coloranti speciali (solitamente blu di metilene) ed esaminate al microscopio ottico. Questo metodo consente di determinare approssimativamente il numero di elementi cellulari nel sangue, per valutarne le dimensioni e la struttura.

Nell'anemia falciforme possono essere rilevati eritrociti a forma di falce (nello studio del sangue venoso), ma la loro assenza non esclude la diagnosi. L'esame microscopico convenzionale non sempre rivela eritrociti a forma di falce, quindi viene utilizzato uno "striscio bagnato" di sangue. L'essenza dello studio è la seguente: una goccia di sangue viene trasferita su un vetrino e trattata con una sostanza speciale: il pirosolfito di sodio. "Estrae" ossigeno dai globuli rossi, in conseguenza dei quali diventano a forma di falce (se una persona è davvero malata di anemia falciforme), che viene rilevata quando esaminata al microscopio ottico convenzionale. Questo studioè altamente specifico e consente di confermare la diagnosi nella maggior parte dei casi.

Esame del sangue in un analizzatore ematologico

La maggior parte dei laboratori moderni è dotata di analizzatori ematologici, dispositivi che consentono di determinare rapidamente e con precisione la composizione quantitativa di tutti gli elementi cellulari, nonché molti altri parametri del sangue.

Cambiamenti nell'analisi del sangue generale nell'anemia falciforme

Indicatore ricercato	Cosa significa?	Norma
Concentrazione di globuli rossi (RBC)	Con l'anemia falciforme, c'è una pronunciata distruzione dei globuli rossi (emolisi), a seguito della quale la loro concentrazione nel sangue sarà ridotta. Questa condizione è particolarmente caratteristica delle crisi emolitiche, quando più della metà dei globuli rossi circolanti nel sangue può essere distrutta.	Uomini (M): 4,0 - 5,0 x 1012 / l.	Meno di 4,0 x 1012/l.
Donne (L): 3,5 - 4,7 x 1012 / l.	Meno di 3,5 x 1012/l.
Emoglobina totale (HGB)	Come risultato della distruzione dei globuli rossi, diminuisce anche il livello totale di emoglobina nel sangue.	M: 130 - 170 g/l.	Meno di 130 g/l.
F: 120 - 150 g/l.	Meno di 120 g/l.
Concentrazione leucocitaria (WBC)	I leucociti proteggono il corpo da vari agenti infettivi. Con l'anemia falciforme, c'è una predisposizione alle malattie infettive, motivo per cui questo indicatore può aumentare.	4,0 - 9,0 x 109/l.	Un aumento del livello dei leucociti superiore a 9,0 x 109/l indica la presenza processo infettivo nell'organismo.
Concentrazione piastrinica (PLT)	Nel caso dello sviluppo dell'ipersplenismo nella milza ingrossata, non vengono distrutti solo i globuli rossi a forma di falce, ma anche i normali globuli.	180 - 320 x 109/l.	Normale o ridotto.
Concentrazione reticolocitaria (RET)	Una diminuzione della concentrazione di globuli rossi stimola il rilascio di eritropoietina da parte dei reni, che migliora i processi di emopoiesi nel midollo osseo rosso. Il risultato di ciò è il rilascio nella circolazione periferica di un gran numero di reticolociti.	M: 0,24 - 1,7%.	Aumento, soprattutto dopo crisi emolitiche.
V: 0,12 - 2,05%.
Ematocrito (Hct)	L'ematocrito è un indicatore di laboratorio che riflette il rapporto quantitativo tra gli elementi cellulari del sangue e il volume plasmatico. L'emolisi grave porta ad una diminuzione del numero totale di eritrociti e, di conseguenza, ad una diminuzione dell'ematocrito.	M: 42 - 50%.	Al di sotto della norma, fino al 15 - 20% durante i periodi di crisi emolitiche.
F: 38 - 47%.
Velocità di eritrosedimentazione (VES)	Viene determinato il tempo durante il quale gli eritrociti si depositano sul fondo del tubo. In condizioni normali, la superficie esterna delle membrane degli eritrociti trasporta una carica negativa, a causa della quale le cellule si respingono. Una diminuzione della concentrazione di eritrociti, così come vari processi infettivi nel corpo, contribuiscono a una sedimentazione più rapida degli eritrociti.	M: 3 - 10 mm/ora.	Più di 10 mm/ora.
L: 5 - 15 mm/ora.	Più di 15 mm/ora.

In uno studio biochimico viene effettuata una valutazione qualitativa e quantitativa del contenuto di varie sostanze chimiche nel sangue venoso. Ogni malattia è caratterizzata da un aumento o una diminuzione della concentrazione di determinate sostanze, che viene utilizzata per fare una diagnosi e scegliere le tattiche di trattamento.

Cambiamenti nell'analisi biochimica del sangue nell'anemia falciforme

Indicatore ricercato	Cosa significa?	Norma	Possibili modifiche con anemia falciforme
Livello di bilirubina (frazione non legata)	Questo indicatore riflette l'intensità dei processi di distruzione degli eritrociti sia nella milza che direttamente nel letto vascolare.	4,5 - 17,1 µmol/l.	Significativamente al di sopra della norma.
Emoglobina plasmatica libera	Questo indicatore riflette l'intensità del processo di distruzione dei globuli rossi direttamente all'interno dei vasi (emolisi intravascolare), in cui una grande quantità di emoglobina libera viene rilasciata nel sangue.	Meno di 220 mg/l.	Significativamente più alto del normale, specialmente durante la crisi emolitica.
Livello di aptoglobina plasmatica	L'aptoglobina è una proteina plasmatica prodotta nel fegato. Una delle sue funzioni principali è quella di legare l'emoglobina libera nel sangue e trasportarla alla milza, dove viene distrutta. Durante l'emolisi degli eritrociti nel letto vascolare, la quantità di emoglobina rilasciata nel sangue è così grande che tutta l'aptoglobina è in uno stato ad essa associato, quindi la sua quantità diminuisce.	0,8 - 2,7 g/l.	Significativamente al di sotto del normale, specialmente durante le crisi emolitiche.
La concentrazione di ferro libero nel sangue	Un aumento della quantità di ferro libero nel plasma sanguigno è solitamente caratteristico di una crisi emolitica. La proteina transferrina non ha il tempo di legare tutto il ferro che entra nel sangue a causa della distruzione di un gran numero di globuli rossi, quindi la sua concentrazione aumenta.	M: 17,9 - 22,5 µmol/l.	Durante una crisi emolitica, questo indicatore può essere diverse volte superiore al normale.
F: 14,3 - 17,9 µmol/l.
Livelli di alanina aminotransferasi (ALAT) e aspartato aminotransferasi (AST).	Queste sostanze sono enzimi intracellulari contenuti nelle cellule del fegato in grandi quantità. Un aumento della loro concentrazione nel sangue è un indicatore della distruzione del tessuto epatico, che può essere il risultato di microinfarti (a causa del blocco dei vasi epatici da parte degli eritrociti a forma di falce).	M: fino a 41 U/l.	In corso severo la malattia è molto più alta del normale.
F: fino a 31 U/l.

Un metodo di ricerca scientifica ampiamente utilizzato che consente di determinare la composizione qualitativa dell'emoglobina nel sangue. L'essenza del metodo è la seguente: una soluzione contenente varie proteine ​​viene posta su carta situata in un campo elettrico stazionario tra due elettrodi, che iniziano a spostarsi dal catodo (elettrodo caricato negativamente) all'anodo (elettrodo caricato positivamente).

La velocità di movimento delle molecole proteiche dipende dal loro peso molecolare, configurazione spaziale e carica elettrica. Questi parametri sono strettamente specifici per ogni singola catena globinica (sia normale che patologica), per cui la loro mobilità elettroforetica sarà diversa. Sulla base dei marcatori di controllo, vengono determinati i tipi di emoglobina nel sangue di prova e la quantità di ciascuno di essi.

Elettroforesi dell'emoglobina nell'anemia falciforme

Un metodo moderno per lo studio degli organi interni basato sul principio dell'ecolocalizzazione, che consente di determinare la posizione e la struttura di un oggetto in base alla velocità di ritorno di un'onda sonora riflessa dalla sua superficie.

L'ecografia è uno dei metodi diagnostici più semplici e innocui. Poche ore prima dello studio, il paziente deve escludere cibo e grandi volumi di liquidi. La procedura stessa può essere eseguita sia in una stanza appositamente attrezzata, sia direttamente al letto del paziente. Un gel speciale viene applicato sulla pelle dell'area esaminata (questo impedisce all'aria di entrare tra il sensore e la pelle del paziente, il che potrebbe falsare i risultati dello studio). Successivamente, il medico applica uno speciale sensore che emette onde ultrasoniche sulla pelle del paziente e inizia a spostarla sull'area in studio. Le onde sonore vengono riflesse dalle superfici di vari organi e strutture lungo il loro percorso e vengono catturate da uno speciale ricevitore. Dopo l'elaborazione al computer, sul monitor viene visualizzata un'immagine approssimativa dei tessuti e degli organi esaminati.

Varietà ultrasuoni La dopplerografia è un metodo che consente di valutare la natura del flusso sanguigno nei vasi.

Nell'anemia falciforme, gli ultrasuoni possono rivelare:

• ingrossamento della milza e del fegato;
• la presenza di attacchi di cuore negli organi interni (nella milza, nel fegato, nei reni e altri);
• violazione della circolazione sanguigna negli organi interni;
• violazione del flusso sanguigno negli arti.

Questo studio si basa sulla capacità dei raggi X di passare attraverso il corpo umano. Allo stesso tempo, vengono parzialmente assorbiti da varie strutture tissutali, a seguito delle quali un'immagine ombra di tutti gli organi e tessuti che si trovano sul loro cammino viene formata su un film speciale. Il tessuto osseo ha la più alta capacità di assorbimento nel corpo umano, il che consente di utilizzare questo metodo per determinare la presenza e la gravità delle lesioni ossee nell'anemia falciforme.

L'esame radiografico rivela:

• deformazione ed espansione dei corpi vertebrali (dovuta a molteplici infarti);
• deformazione e assottigliamento delle ossa dello scheletro (a causa dell'eccessiva crescita del tessuto midollare);
• la presenza di osteomielite (processo infettivo purulento nel tessuto osseo).

trattamento efficace L'anemia falciforme, che consente di sbarazzarsi di questa malattia una volta per tutte, non esiste oggi. Aiutare i pazienti è prevenire la formazione di un gran numero di globuli rossi a forma di falce, nonché eliminare i sintomi della malattia.

I principi di trattamento dell'anemia falciforme sono:

• giusto modo di vivere;
• aumento del numero di globuli rossi ed emoglobina;
• ossigenoterapia;
• eliminazione della sindrome del dolore;
• eliminazione del ferro in eccesso nel corpo;
• prevenzione e cura delle malattie infettive.

Se a una persona viene diagnosticata l'anemia falciforme, dovrebbe seguire alcune raccomandazioni che allevieranno il decorso della malattia e minimizzeranno il rischio di complicanze.

• vivere ad un'altitudine non superiore a 1500 metri sul livello del mare;
• vivere in una zona a clima temperato (esclusa l'esposizione a temperature estremamente basse o alte);
• bere almeno 1,5 litri di liquidi al giorno;
• escludere l'ammissione bevande alcoliche e droghe;
• smettere di fumare (sia per il malato che per i suoi familiari);
• evitare uno sforzo fisico intenso;
• scegliere una professione che non sia associata a un duro lavoro fisico o all'esposizione ad alte/basse temperature.

Il rispetto delle regole di cui sopra può prevenire la comparsa di qualsiasi sintomo di anemia falciforme nelle persone con una forma eterozigote della malattia, ma i pazienti con una forma omozigote richiedono altro misure mediche. Uno dei principali fattori che determinano la gravità del decorso della malattia è l'anemia (mancanza di globuli rossi ed emoglobina nel sangue), che si sviluppa sullo sfondo di una maggiore distruzione dei globuli rossi. L'eliminazione dell'anemia può prevenire la comparsa di alcuni sintomi della malattia e migliorare le condizioni del paziente nel suo insieme.

Aumento del numero di globuli rossi e dei livelli di emoglobina

Nome del farmaco	Il meccanismo dell'azione trattata	Dosaggio e somministrazione
Metodi non farmacologici
massa eritrocitaria	Gli eritrociti del donatore trasfusi per un certo periodo (di solito non più di 100 giorni) possono trasportare i gas respiratori nel corpo del paziente. Questo metodo viene utilizzato molto raramente, a causa della possibilità di sviluppare gravi reazioni avverse.	L'indicazione principale per la trasfusione di eritrociti del donatore è una forte diminuzione dell'emoglobina al di sotto di 70 g/l (ad esempio, durante una crisi emolitica). In questo caso, un catetere viene installato in una o più vene centrali contemporaneamente (nella giugulare, situata sul collo o nella succlavia) e la massa eritrocitaria viene trasfusa. Il livello target di emoglobina in questo caso è di almeno 100 g/l. Prima dell'inizio di una trasfusione, vengono eseguiti numerosi test per determinare la compatibilità del sangue del donatore e del ricevente.	I criteri per l'efficacia del trattamento sono: aumento dei livelli di emoglobina (determinato in laboratorio); la scomparsa della mancanza di respiro; normalizzazione del colore della pelle.
Metodi medici
Idrossiurea	Un farmaco del gruppo dei citostatici (usato nel trattamento dei tumori). Il meccanismo d'azione di questo farmaco è associato ad un aumento del livello di emoglobina fetale (HbF) nei globuli rossi. Ciò facilita il decorso della malattia e previene lo sviluppo di molte complicazioni. L'uso dell'idrossiurea nel trattamento dell'anemia falciforme è considerata una tecnica sperimentale. Non sono stati ancora condotti studi su larga scala per valutare l'efficacia del farmaco e le possibili reazioni avverse.	La dose iniziale del farmaco è di 15 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo al giorno (mg/kg/giorno). Se non ci sono effetti, la dose può essere raddoppiata. Durante il trattamento, è necessario eseguire un esame del sangue generale ogni 2 settimane, poiché possono svilupparsi reazioni avverse, la più pericolosa delle quali è la soppressione dell'emopoiesi nel midollo osseo rosso.	L'indicatore principale dell'efficacia del trattamento è un aumento della concentrazione di emoglobina fetale, determinata dall'elettroforesi. Di solito la proporzione di HbF non supera il 20 - 25%, ma questo è sufficiente per alleviare significativamente il decorso delle forme gravi della malattia.

La frequenza e la gravità delle crisi emolitiche determina la gravità del decorso clinico dell'anemia falciforme. Come già accennato, lo sviluppo di una crisi emolitica è preceduto da vari stati accompagnato da ipossia. L'uso di ossigeno nei primi minuti o ore dopo l'inizio dell'emolisi impedisce la formazione e la successiva distruzione dei globuli rossi falciformi. Ciò facilita il decorso della malattia, riduce il rischio di complicanze e migliora la qualità della vita del paziente. Un paziente con una crisi emolitica in via di sviluppo dovrebbe essere ricoverato in ospedale il prima possibile. Gli viene data una maschera per l'ossigeno direttamente nell'ambulanza, che fornisce ossigeno a una velocità di 4-6 litri al minuto. Dopo il ricovero in ospedale, l'ossigenoterapia continua per diverse ore o giorni. Come accennato in precedenza, il blocco vasi sanguigni porta allo sviluppo dell'ischemia dell'organo interessato, che è accompagnata da un forte dolore. Al fine di eliminare la sindrome del dolore vengono utilizzati analgesici narcotici(antidolorifici), poiché il dolore ischemico non viene fermato da altri medicinali. Inizialmente, i farmaci vengono somministrati per via endovenosa (l'effetto analgesico arriva più velocemente). Dopo aver interrotto un attacco acuto di dolore, passano alle forme di farmaci in compresse.

Gestione medica della sindrome del dolore

Nome del farmaco	Meccanismo di azione terapeutica	Dosaggio e somministrazione	Valutazione dell'efficacia del trattamento
Tramadolo	Antidolorifico narcotico sintetico che agisce a livello del cervello e del midollo spinale. Attiva i recettori degli oppioidi nel corpo, riducendo l'intensità del dolore.	Per via endovenosa o orale, alla dose di 50-100 mg. La dose massima giornaliera è di 400 mg. Non raccomandato per bambini di età inferiore a 1 anno.	L'effetto analgesico si sviluppa circa 15 minuti dopo l'ingestione (con somministrazione endovenosa- dopo 5 - 10 minuti) e dura fino a 6 ore.
Promedolo	Attiva i recettori degli oppioidi e interrompe la trasmissione degli impulsi del dolore nel sistema nervoso centrale, motivo del suo effetto analgesico, anti-shock e lievemente ipnotico.	Dentro, 3 - 4 volte al giorno. bambini di età superiore a 2 anni - 0,1 - 0,5 mg / kg; adulti - 25 - 50 mg.	L'effetto analgesico si sviluppa dopo 20-30 minuti e dura 2-4 ore.
Morfina	Narcotico con un pronunciato effetto analgesico. Inibisce la trasmissione degli impulsi del dolore al cervello, provoca una sensazione di felicità e pace mentale.	Dentro, 4-5 volte al giorno (a seconda della gravità della sindrome del dolore). bambini - 0,2 - 0,8 mg / kg; adulti - 10 - 20 mg.	L'effetto analgesico si sviluppa 20-30 minuti dopo l'assunzione del farmaco e dura 4-6 ore.

Questa condizione può svilupparsi con crisi emolitiche ricorrenti, accompagnate dalla distruzione di un gran numero di globuli rossi.

Eliminazione farmacologica del ferro in eccesso nel corpo

Nome del farmaco	Meccanismo di azione terapeutica	Dosaggio e somministrazione	Valutazione dell'efficacia del trattamento
Desferal (deferoxamina)	Un farmaco complessante che ha la capacità di legare e rimuovere il ferro libero dal corpo.	Questo farmaco viene prescritto dopo le crisi emolitiche, con un aumento del livello di ferro sierico. Viene somministrato per via endovenosa. La dose iniziale è di 20 mg/kg. Se le crisi si ripresentano, la dose può essere aumentata a 40 mg/kg.	Il trattamento viene effettuato fino alla normalizzazione del livello di ferro nel sangue, confermata dal laboratorio.
Exjade	Il preparato per somministrazione orale, che ha una capacità di legare il ferro. Migliora l'escrezione di ferro dal corpo principalmente con le feci.	Dentro, 1 volta al giorno, alla dose di 10 - 30 mg / kg.	Il trattamento viene effettuato fino a quando il livello di ferro nel sangue non si normalizza.

La violazione dell'afflusso di sangue a tutti gli organi interni e la pelle, così come molteplici attacchi di cuore nella milza, indeboliscono significativamente le funzioni protettive del corpo. Varie infezioni batteriche possono causare gravi danni a vari organi e all'intero organismo, quindi il loro trattamento tempestivo è un passo importante nell'aiutare i pazienti con anemia falciforme.

Trattamento medico delle malattie infettive

Nome del farmaco	Meccanismo di azione terapeutica	Dosaggio e somministrazione
Amoxicillina	Antibiotico semisintetico che inibisce la formazione della parete cellulare di vari tipi di batteri (stafilococchi, streptococchi, pneumococchi e altri), che porta alla loro morte.	Può essere somministrato con scopo preventivo, a partire dall'età di sei mesi (con un decorso grave della forma omozigote di anemia falciforme). Viene assunto per via orale, 2-3 volte al giorno. bambini sotto i 2 anni - 20 mg / kg; bambini da 2 a 5 anni - 125 mg; bambini da 5 a 10 anni - 250 mg; bambini sopra i 10 anni e adulti - 500 mg.
Cefurossima	Un antibiotico ad ampio spettro che interrompe la formazione della parete cellulare di vari tipi di batteri.	Viene assunto per via orale per gravi infezioni batteriche. bambini - 10 - 30 mg / kg, 3 volte al giorno; adulti - 750 mg 3 volte al giorno.
Eritromicina	Antibiotico ad ampio spettro. Blocca la subunità 50S dei ribosomi, che interrompe la formazione di molecole proteiche nelle cellule batteriche e ne impedisce la riproduzione.	Somministrato per via endovenosa per gravi infezioni batteriche. bambini - 10 - 15 mg / kg, 2 - 3 volte al giorno; adulti - 250 - 500 mg 3 - 4 volte al giorno.

Come accennato in precedenza, l'anemia falciforme è incurabile. Tuttavia, i moderni progressi della genetica e della biologia molecolare consentono di determinare il rischio di avere figli con questa malattia.

Se uno o entrambi i genitori hanno l'anemia falciforme, anche il loro bambino può ereditare la malattia. Uno dei metodi per determinare la probabilità di ereditare il gene responsabile dello sviluppo di questa malattia è la reazione a catena della polimerasi (PCR). L'essenza del metodo è studiare il materiale genetico di entrambi i genitori e identificare i geni mutanti. In questo caso vengono determinate sia la loro presenza (o assenza) che la forma della malattia (omozigote o eterozigote).

I risultati di uno studio genetico possono essere i seguenti:

• Entrambi i genitori sono malati. Ciò implica che entrambi i genitori hanno 2 geni mutanti che codificano per la formazione delle catene b della globina. La nascita di un bambino sano in questo caso è quasi impossibile.
• Entrambi i genitori sono portatori asintomatici. In questo caso la probabilità di avere un figlio sano è del 25%, la probabilità di avere un figlio malato (con forma omozigote della malattia) è del 25% e la probabilità di avere un portatore asintomatico (con forma eterozigote della malattia malattia) è del 50%.
• Un genitore è malato e l'altro è portatore asintomatico. È altrettanto probabile che tali genitori abbiano un figlio malato o un portatore asintomatico. La nascita di un bambino assolutamente sano in questo caso è impossibile.
• Uno dei genitori è malato e l'altro è sano. In questo caso, il bambino erediterà un gene mutante dal genitore affetto e un gene normale dal genitore sano, ovvero sarà un portatore asintomatico del gene dell'anemia falciforme.

Utilizzando la PCR, è possibile rilevare la presenza di geni mutanti nel feto nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino e determinare la forma della malattia. Ciò consente di sollevare la questione dell'aborto in modo tempestivo.

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Emolisi: essenza, tipi, fisiologici e patologici, acute e croniche

Il termine "emolisi" si riferisce al numero di frequentemente utilizzati in qualsiasi campo dell'attività medica. Molte persone ne conoscono lo scopo, altri suppongono che sia successo qualcosa di irreversibile al sangue, poiché questa parola è pronunciata in modo significativo, per altri questo concetto non significa nulla se una persona è sana e in linea di principio non è interessata alla medicina.

L'emolisi nel sangue si verifica costantemente, completa il ciclo vitale dei globuli rossi che vivono 4 mesi, vengono distrutti in modo pianificato e "muoiono" - questo evento passa inosservato per un corpo sano. Un'altra cosa è se i globuli rossi cessano di esistere come portatori di ossigeno a tutti gli effetti per altri motivi, che possono essere vari veleni che distruggono le membrane dei globuli rossi, farmaci, infezioni, anticorpi.

Dove avviene l'emolisi?

I globuli rossi possono essere distrutti luoghi differenti. Distinguendo questo decadimento per localizzazione, si possono distinguere i seguenti tipi di emolisi:

• A volte i globuli rossi sono influenzati dal loro ambiente - sangue circolante (emolisi intravascolare)
• In altri casi, la distruzione si verifica nelle cellule degli organi coinvolti nell'emopoiesi o nell'accumulo di cellule del sangue: midollo osseo, milza, fegato (emolisi intracellulare).

È vero che la dissoluzione del coagulo e la colorazione rossa del plasma si verificano anche in vitro (in vitro). Molto spesso, l'emolisi in un esame del sangue si verifica:

1. A causa di una violazione della tecnica di campionamento del materiale (provetta umida, ad esempio) o del mancato rispetto delle regole per la conservazione dei campioni di sangue. Di norma, in questi casi, l'emolisi si verifica nel siero, al momento o dopo la formazione di un coagulo;
2. È deliberatamente provocato condurre test di laboratorio che richiedono un'emolisi preliminare del sangue, o meglio, la lisi dei globuli rossi per ottenere una popolazione separata di altre cellule.

Parlando dei tipi di emolisi nel corpo e al di fuori di esso, riteniamo utile ricordare al lettore la differenza tra plasma e siero. Il plasma contiene una proteina disciolta al suo interno: il fibrinogeno, che successivamente polimerizza in fibrina, che costituisce la base di un coagulo che è affondato sul fondo della provetta e trasforma il plasma in siero. Con l'emolisi del sangue, questo è di fondamentale importanza, poiché in uno stato fisiologico normale, il sangue nel letto vascolare non coagula. Una condizione grave risultante dall'esposizione a fattori estremamente sfavorevoli - emolisi intravascolare o coagulazione intravascolare disseminata (CID) si riferisce a processi patologici che richiede un grande sforzo per salvare la vita di una persona. Ma anche allora parleremo di plasma e non di siero, perché il siero nella sua forma completa si osserva solo all'esterno di un organismo vivente, dopo la formazione di un coagulo di sangue di alta qualità, costituito principalmente da fili di fibrina.

Non possono essere utilizzati esami del sangue biochimici effettuati con un anticoagulante ed esaminati nel plasma, o presi senza l'uso di soluzioni anticoagulanti in una provetta asciutta ed esaminati nel siero. L'emolisi degli eritrociti nel campione è una controindicazione allo studio, perché i risultati saranno distorti.

L'emolisi come processo naturale

Come accennato in precedenza, l'emolisi in una certa misura si verifica costantemente nel corpo, perché i vecchi globuli rossi che sono scaduti muoiono e quelli nuovi, giovani e normodotati prendono il loro posto. L'emolisi naturale o fisiologica, che è permanente in un corpo sano, è la morte naturale dei vecchi globuli rossi e questo processo si verifica nel fegato, nella milza e nel midollo osseo rosso.

Un'altra cosa è quando gli eritrociti vivono e vivono ancora e alcune circostanze li portano a una morte prematura: questa è emolisi patologica.

Fattori molto sfavorevoli, agendo sui discociti (che sono normali eritrociti), li portano a una forma sferica, causando danni irreparabili alla membrana. La membrana cellulare, non avendo per natura speciali capacità di allungamento, alla fine si rompe e il contenuto dell'eritrocita (emoglobina) entra liberamente nel plasma.

Come risultato del rilascio di pigmento rosso sangue nel plasma, si trasforma in un colore innaturale. Lacquer Blood (siero rosso brillante) – caratteristica principale emolisi, che puoi contemplare con i tuoi occhi.

Come si manifesta?

L'emolisi cronica che accompagna alcune malattie ed esiste come uno dei sintomi (anemia falciforme, leucemia) non dà manifestazioni speciali: questo è un processo lento, in cui tutte le misure terapeutiche sono mirate alla malattia sottostante.

Naturalmente, non importa quanto ci proviamo, non vedremo alcun segno di emolisi naturale. Come altri processi fisiologici, è programmato dalla natura e passa inosservato.

Distruggendo i globuli rossi forma irregolare con anemia falciforme

L'emolisi acuta richiede misure urgenti e intensive, le cui cause principali sono:

Con lo sviluppo dell'emolisi acuta, i disturbi del paziente saranno presenti solo se è cosciente e può riferire i suoi sentimenti:

1. Stringe bruscamente il petto;
2. C'è calore su tutto il corpo;
3. Fa male al torace, all'addome, ma soprattutto alla regione lombare (il mal di schiena è un sintomo tipico dell'emolisi).

Le caratteristiche dell'obiettivo includono:

• calo della pressione sanguigna;
• Emolisi intravascolare pronunciata ( ricerca di laboratorio);
• Iperemia del viso, che viene presto sostituita dal pallore, e poi dalla cianosi;
• Ansia;
• La minzione involontaria e la defecazione indicano un alto grado di gravità della condizione.

I segni di emolisi acuta nei pazienti sottoposti a radioterapia e terapia ormonale o in stato di anestesia vengono cancellati e non appaiono così chiaramente, quindi possono essere persi.

Inoltre, le complicanze trasfusionali hanno la seguente caratteristica: dopo un paio d'ore, la gravità del processo si attenua, la pressione sanguigna aumenta, il dolore non è particolarmente fastidioso (c'è dolore nella parte bassa della schiena), quindi sembra che abbia " passato". Sfortunatamente, non è così. Dopo qualche tempo, tutto torna alla normalità, ma solo con rinnovato vigore:

1. La temperatura corporea aumenta;
2. Aumenta l'ittero (sclera, pelle);
3. Preoccupato forte mal di testa;
4. Il sintomo dominante è un disturbo delle capacità funzionali dei reni: una forte diminuzione della quantità di urina escreta, in cui compaiono molte proteine ​​libere ed emoglobina, cessazione della produzione di urina. Il risultato dell'inefficacia del trattamento (o della sua assenza) in questa fase è lo sviluppo di anuria, uremia e la morte del paziente.

In uno stato di emolisi acuta durante il trattamento, il paziente esegue costantemente esami del sangue e delle urine, che portano le informazioni necessarie al medico sui cambiamenti in meglio o in peggio. Dal lato del sangue si osserva:

Per quanto riguarda l'urina (se presente), anche dal colore puoi già vedere segni di emolisi (il colore è rosso e talvolta nero), con uno studio biochimico: emoglobina, proteine, potassio.

Trattamento

Il trattamento dell'emolisi acuta (crisi emolitica, shock) richiede sempre un'azione immediata, che, tuttavia, dipende dalla causa del suo sviluppo e dalla gravità delle condizioni del paziente.

Al paziente vengono prescritte soluzioni sostitutive del sangue, trasfusione di scambio (nei neonati con HDN), plasmaferesi, vengono somministrati ormoni e viene eseguita l'emodialisi. In considerazione del fatto che in nessun caso il paziente stesso oi suoi parenti affronteranno una tale condizione a casa, ha poco senso descrivere tutti i regimi di trattamento. Inoltre, l'adozione di alcune tattiche terapeutiche viene effettuata in loco, nel corso di tutte le attività, sulla base di un costante controllo di laboratorio.

Cause e tipi di emolisi patologica

I tipi di emolisi, a seconda delle cause del suo sviluppo, sono diversi, così come le cause stesse:

Quando si studiano le proprietà dei globuli rossi nella diagnosi di alcune malattie, a volte è necessario un esame del sangue come la resistenza osmotica degli eritrociti (ORE), che considereremo separatamente, sebbene sia direttamente correlato all'emolisi osmotica.

Resistenza osmotica degli eritrociti

La resistenza osmotica dei globuli rossi determina la stabilità delle loro membrane quando posti in una soluzione ipotonica.

OSE accade:

• Minimo: ne parlano quando le cellule meno resistenti iniziano a collassare in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,46 - 0,48%;
• Massimo: tutte le cellule del sangue si decompongono a una concentrazione di NaCl dello 0,32 - 0,34%.

La resistenza osmotica degli eritrociti dipende direttamente dalla forma delle cellule e dal grado di maturità in cui si trovano. Una caratteristica della forma degli eritrociti, che gioca un ruolo nella loro stabilità, è l'indice di sfericità (rapporto tra spessore e diametro), che normalmente è 0,27 - 0,28 (ovviamente la differenza è piccola).

La forma sferica è caratteristica degli eritrociti molto maturi, che stanno per completare il loro ciclo vitale, la resistenza delle membrane di tali cellule è molto bassa. Con l'anemia emolitica, la comparsa di forme sferiche (sferoidi) indica la morte imminente di questi globuli, questa patologia riduce la loro aspettativa di vita di 10 volte, non possono svolgere le loro funzioni per più di due settimane, quindi, essendo esistite nel sangue per 12-14 giorni, muoiono. Pertanto, con la comparsa di forme sferiche nell'anemia emolitica, aumenta anche l'indice di sfericità, che diventa un segno di morte prematura degli eritrociti.

La più grande resistenza all'ipotensione è dotata di cellule giovani che hanno appena lasciato il midollo osseo: i reticolociti e i loro predecessori. Possedendo una forma a forma di disco appiattita, un basso indice di sfericità, i giovani eritrociti tollerano bene tali condizioni, quindi un indicatore come la resistenza osmotica degli eritrociti può essere utilizzato per caratterizzare l'intensità dell'eritropoiesi e, di conseguenza, l'attività ematopoietica del rosso midollo osseo.

Una piccola domanda

In conclusione, vorrei toccare un piccolo argomento che, nel frattempo, interessa spesso i pazienti: l'emolisi degli eritrociti durante il trattamento con alcuni farmaci.

Separato farmaceutici infatti causare una maggiore distruzione dei globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti in questi casi è considerata un effetto collaterale del farmaco, che scompare quando il farmaco viene interrotto. A tale medicinali relazionare:

• Alcuni analgesici e antipiretici (contenenti acido acetilsalicilico e aspirina, amidopirina);
• Alcuni diuretici (diacarb, per esempio) e preparati a base di nitrofurano (furadonin) presentano svantaggi simili;
• Tendono a distruggere prematuramente le membrane degli eritrociti e molti sulfamidici (sulfalene, sulfapiridazina);
• La membrana dei globuli rossi può essere influenzata da farmaci che riducono la glicemia (tolbutamide, clorpropamide);
• L'emolisi degli eritrociti può essere causata da farmaci volti a trattare la tubercolosi (isoniazide, PASK) e farmaci antimalarici (chinino, chinino).

Un tale fenomeno non rappresenta un pericolo particolare per il corpo, non dovresti farti prendere dal panico, ma dovresti comunque informare il tuo medico dei tuoi dubbi, che risolverà il problema.

Video: esperienza - emolisi dei globuli rossi sotto l'influenza dell'alcol

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Sangue. Parte 8. Distruzione e formazione dei globuli.

Questa parte si occupa della distruzione degli eritrociti, della formazione degli eritrociti, della distruzione e della formazione dei leucociti, della regolazione nervosa dell'ematopoiesi e della regolazione umorale dell'ematopoiesi. Il diagramma mostra la maturazione delle cellule del sangue.

Distruzione di un erythrocyte.

Le cellule del sangue vengono costantemente distrutte nel corpo. Gli eritrociti subiscono un cambiamento particolarmente rapido. Si calcola che ogni giorno vengono distrutti circa 200 miliardi di eritrociti. La loro distruzione avviene in molti organi, ma in quantità particolarmente grandi: nel fegato e nella milza. Gli eritrociti vengono distrutti dalla divisione in aree sempre più piccole: frammentazione, emolisi e eritrofagocitosi, la cui essenza è la cattura e la digestione degli eritrociti da parte di cellule speciali: gli eritrofagociti. Quando gli eritrociti vengono distrutti, si forma la bilirubina del pigmento biliare, che, dopo alcune trasformazioni, viene rimossa dal corpo con l'urina e le feci. Il ferro rilasciato durante la scomposizione dei globuli rossi (circa 22 mg al giorno) viene utilizzato per costruire nuove molecole di emoglobina.

La formazione degli eritrociti.

In un adulto, la formazione di globuli rossi - eritropoiesi - avviene nel midollo osseo rosso (vedi diagramma, clicca sull'immagine per ingrandirla). La sua cellula indifferenziata - emocitoblasto - si trasforma nel globulo rosso genitore - eritroblasto, da cui si forma un normoblasto, dando origine al reticolocita - il precursore di un eritrocita maturo. Già nel reticolocita non c'è nucleo. La trasformazione di un reticolocita in un eritrocita termina nel sangue.

Distruzione e formazione di leucociti.

Tutti i leucociti, dopo un certo periodo di circolazione nel sangue, lo lasciano e passano nei tessuti, da dove non ritornano nel sangue. Essendo nei tessuti e svolgendo la loro funzione fagocitaria, muoiono.

I leucociti granulari (granulociti) si formano nel midollo osseo dal mieloblasto, che si differenzia dall'emocitoblasto. Il mieloblasto passa attraverso le fasi di promielocita, mielocita, metamielocita e neutrofilo prima che diventi un leucocita maturo (vedi diagramma, clicca sull'immagine per ingrandirla).

Anche i leucociti non granulari (agranulociti) si differenziano dall'emocitoblasto.

I linfociti sono prodotti nel timo e nei linfonodi. La loro cellula progenitrice è un linfoblasto, che si trasforma in un prolinfocita, dando un linfocita già maturo.

I monociti sono formati non solo dall'emocitoblasto, ma anche dalle cellule reticolari del fegato, della milza e dei linfonodi. La sua cellula primaria - un monoblasto - si trasforma in un promonocita e l'ultima in un monocita.

La cellula originale da cui si formano le piastrine è il megacarioblasto del midollo osseo. Il precursore immediato della piastrina è il megacariocita, una grande cellula con un nucleo. Le piastrine si staccano dal suo citoplasma.

Regolazione nervosa dell'emopoiesi.

Nel secolo scorso, S.P. Botkin, un clinico russo, ha sollevato la questione del ruolo principale del sistema nervoso nella regolazione dell'ematopoiesi. Botkin ha descritto casi di sviluppo improvviso di anemia dopo uno shock mentale. Successivamente, sono seguiti innumerevoli lavori, che hanno dimostrato che con qualsiasi effetto sul sistema nervoso centrale, l'immagine del sangue cambia. Così, ad esempio, l'introduzione di varie sostanze negli spazi intratecali del cervello, lesioni chiuse e aperte del cranio, l'introduzione di aria nei ventricoli del cervello, tumori cerebrali e una serie di altri disturbi del sistema nervoso sono inevitabilmente accompagnati da cambiamenti nella composizione del sangue. La dipendenza della composizione periferica del sangue dall'attività del sistema nervoso è diventata abbastanza ovvia dopo che V.N. Chernigovsky ha stabilito l'esistenza di recettori in tutti gli organi ematopoietici e che distruggono il sangue. Trasmettono informazioni al sistema nervoso centrale sullo stato funzionale di questi organi. In base alla natura delle informazioni in arrivo, il sistema nervoso centrale invia impulsi agli organi ematopoietici e che distruggono il sangue, modificando la loro attività in base alle esigenze di una particolare situazione del corpo.

L'ipotesi di Botkin e Zakharyin sull'influenza stato funzionale della corteccia cerebrale sull'attività degli organi ematopoietici e di distruzione del sangue è ormai un fatto sperimentalmente accertato. La formazione di riflessi condizionati, lo sviluppo di vari tipi di inibizione, qualsiasi disturbo nella dinamica dei processi corticali sono inevitabilmente accompagnati da cambiamenti nella composizione del sangue.

Regolazione umorale dell'emopoiesi.

La regolazione umorale della formazione di tutte le cellule del sangue viene effettuata dalle emopetine. Si dividono in eritropoietine, leucopoietine e trombopoietine.

Le eritropoietine sono sostanze di natura proteico-carboidrata che stimolano la formazione dei globuli rossi. Le eritropoietine agiscono direttamente nel midollo osseo, stimolando la differenziazione dell'emocitoblasto in eritroblasto. È stato stabilito che sotto la loro influenza aumenta l'incorporazione del ferro negli eritroblasti e il numero delle loro mitosi. Si ritiene che le eritropoietine si formino nei reni. La mancanza di ossigeno nell'ambiente stimola la formazione di eritropoietine.

Le leucopoetine stimolano la formazione dei leucociti mediante differenziazione diretta degli emocitoblasti, potenziando l'attività mitotica dei linfoblasti, accelerandone la maturazione e il rilascio nel sangue.

Le trombocitopoietine sono le meno studiate. Si sa solo che stimolano la formazione di piastrine.

Le vitamine svolgono un ruolo importante nella regolazione dell'emopoiesi. La vitamina B12 e l'acido folico hanno un effetto specifico sulla formazione dei globuli rossi. La vitamina B12 nello stomaco forma un complesso con il fattore intrinseco Castle, che è secreto dalle ghiandole maggiori dello stomaco. Il fattore intrinseco è necessario per il trasporto della vitamina B12 attraverso la membrana cellulare della mucosa dell'intestino tenue. Dopo il passaggio di questo complesso attraverso la mucosa, si rompe e la vitamina B12, entrando nel sangue, si lega alle sue proteine ​​e viene trasferita da esse al fegato, ai reni e al cuore, gli organi che sono il deposito di questa vitamina. L'assorbimento della vitamina B12 avviene in tutto intestino tenue, ma soprattutto - nell'ileo. L'acido folico viene assorbito anche nell'intestino. Nel fegato, sotto l'influenza della vitamina B12 e dell'acido ascorbico, viene convertito un composto che attiva l'eritropoiesi. La vitamina B12 e l'acido folico stimolano la sintesi delle globine.

La vitamina C è essenziale per l'assorbimento del ferro nell'intestino. Questo processo è migliorato sotto la sua influenza di 8-10 volte. La vitamina B6 contribuisce alla sintesi dell'eme, vitamina B2 - alla costruzione della membrana eritrocitaria, la vitamina B15 è necessaria per la formazione dei leucociti.

Di particolare importanza per l'emopoiesi sono il ferro e il cobalto. Il ferro è essenziale per la costruzione dell'emoglobina. Il cobalto stimola la formazione di eritropoietine, in quanto fa parte della vitamina B12. La formazione di cellule del sangue è anche stimolata dagli acidi nucleici formati durante la rottura di eritrociti e leucociti. Per normale funzione emopoiesi, una dieta proteica completa è importante. La fame è accompagnata da una diminuzione dell'attività mitotica delle cellule del midollo osseo.

Una diminuzione del numero di globuli rossi è chiamata anemia, una diminuzione del numero di leucociti - leucopenia e piastrine - trombocitopenia. Lo studio del meccanismo di formazione dei globuli, del meccanismo di regolazione dell'emopoiesi e della distruzione del sangue ha permesso di creare molti farmaci diversi che ripristinano la funzione compromessa degli organi ematopoietici.

L'emolisi degli eritrociti, o distruzione, si verifica costantemente nel corpo e completa il loro ciclo vitale, che dura 4 mesi. Il processo mediante il quale ciò accade come previsto rimane inosservato da una persona. Ma se la distruzione dei portatori di ossigeno viene effettuata sotto l'influenza di fattori esterni o interni, l'emolisi diventa pericoloso per la salute. Per prevenirlo, è importante adottare misure preventive, e per trattamento di successo- riconoscere rapidamente i sintomi caratteristici e scoprire i motivi per cui si sviluppa la patologia.

L'emolisi degli eritrociti è il loro danno, in cui l'emoglobina viene rilasciata nel plasma sanguigno e il sangue stesso diventa trasparente e diventa rosso, come un colorante disciolto nell'acqua distillata, ed è chiamato "sangue di lacca".

Il processo avviene sotto l'azione di una sostanza: l'emolisina, sotto forma di anticorpo o tossina batterica. globuli rossi sperimenta la distruzione nel modo seguente:

1. Sotto l'influenza dello stimolo, l'eritrocita cresce di dimensioni.
2. La membrana cellulare non è in grado di allungarsi, poiché questa possibilità non le è peculiare.
3. Rottura della membrana eritrocitaria, in cui il suo contenuto entra nel plasma sanguigno.

Il video mostra chiaramente il processo.

Caratteristiche e forme

L'emolisi degli eritrociti si verifica sullo sfondo di una ridotta produzione di emoglobina, un eccesso di globuli di eritromicina, ittero fisiologico, inferiorità genetica degli eritrociti, in cui sono inclini alla distruzione, nonché disturbi autoimmuni, quando gli anticorpi mostrano aggressività al proprio sangue cellule. Ciò si verifica nella leucemia acuta, nel mieloma e nel lupus eritematoso sistemico.

Segni simili compaiono dopo l'introduzione di alcuni farmaci e vaccini.

Sulla base del sito di rottura degli eritrociti, avviene l'emolisi:

1. Intravascolare, in cui la distruzione si verifica durante la circolazione sanguigna e si osserva in autoimmuni ed emolitici. anemia, dopo intossicazione da veleni emolitici e in alcune malattie.
2. Intracellulare. Si verifica nelle cellule dei macrofagi nell'organo ematopoietico (milza, fegato, midollo osseo) e agisce anche come conseguenza della talassemia, della macrosferocitosi ereditaria, delle varietà autoimmuni di anemia. Il fegato e la milza sono ingrossati.

L'emolisi può essere causata artificialmente in esperimenti di laboratorio, nonché sotto l'influenza di acidi, infezioni, veleni, sostanze contenenti elementi chimici pesanti o trasfusioni di sangue improprie.

Meccanismo

Il meccanismo dell'emolisi nel corpo avviene come segue:

1. Naturale. Un normale processo che si verifica continuamente nel corpo è il risultato del ciclo vitale di un eritrocita.
2. Osmotica. Si sviluppa in un ambiente ipotonico ed è possibile in presenza di sostanze che hanno un effetto distruttivo sulla membrana eritrocitaria.
3. Termico. Appare dopo l'esposizione temperatura negativa nel sangue e gli eritrociti si rompono in cristalli di ghiaccio.
4. Biologico. Si verifica quando il corpo è esposto a microbi, insetti, altre tossine biologiche o dopo aver mescolato sangue incompatibile.
5. Meccanico. Si osserva dopo un significativo effetto meccanico sul sangue, quando la membrana cellulare dell'eritrocita è danneggiata.

Cause e sintomi

Esiste diversi motivi per cui si sviluppa emolisi, ma i seguenti sono i più comuni:

1. Entrata nel sangue di composti di metalli pesanti.
2. Avvelenamento con arsenico o acido acetico.
3. Vecchie malattie infettive.
4. Sindrome CID.
5. Ustioni di natura chimica o termica.
6. Mescolare sangue che non è adatto per il fattore Rh.

Uno specialista esperto deve conoscere non solo i motivi per cui si sviluppa l'emolisi degli eritrociti, ma anche caratteristiche, poiché nelle prime fasi la patologia è asintomatica, e compare solo durante la fase acuta, che si sviluppa rapidamente. Clinicamente esso si manifesta nel seguito:

1. Nausea.
2. Mal di stomaco.
3. Cambia colore della pelle.

In una forma grave di emolisi, le convulsioni compaiono in una persona, la coscienza è depressa e l'anemia è sempre presente, manifestandosi esternamente sotto forma di malessere, pallore della pelle e mancanza di respiro. Una caratteristica oggettiva è l'auscultazione di un soffio sistolico nel cuore. Entrambe le forme di emolisi sono caratterizzate da ingrossamento della milza e del fegato. La distruzione intravascolare dei globuli rossi cambia il colore delle urine.

In caso di subcompensazione, i sintomi diminuiscono, l'anemia è assente o non sufficientemente espressa.

Una condizione acuta che si è manifestata con un'emolisi pronunciata è chiamata emolisi acuta. Si sviluppa con anemia emolitica, patologie o trasfusioni di sangue incompatibile, sotto l'azione di veleni o determinati farmaci. È caratterizzato da anemia in rapido aumento, aumento della concentrazione di bilirubina libera, leucocitosi neutrofila, reticolocitosi, ecc. Di conseguenza, un gran numero di globuli rossi si rompe con il rilascio di emoglobina.

La crisi inizia con la comparsa di debolezza, febbre, nausea con vomito, dolore sotto forma di contrazioni nella parte bassa della schiena e nell'addome, aggravate da mancanza di respiro, tachicardia, febbre. Un grave grado di patologia è caratterizzato da una forte diminuzione della pressione sanguigna, dallo sviluppo di collasso e anuria.

La milza è quasi sempre ingrossata, meno spesso il fegato.

Molto spesso, l'emolisi è associata ad anemia emolitica. In questo stato, la rottura dei globuli rossi avviene a una velocità maggiore, dopo di che viene rilasciata una frazione indiretta. Con l'anemia, la vita dei globuli rossi si riduce e il tempo della loro distruzione si riduce. Questo tipo di anemia diviso in 2 tipologie:

1. Congenito, in cui il processo è innescato da un'anomalia delle membrane degli eritrociti, una violazione della formula chimica dell'emoglobina e una carenza di enzimi.
2. Acquisiti, che causano veleni, tossine e anticorpi.

Dopodiché, il bambino si sente molto peggio, che si manifesta con mancanza di appetito, debolezza, crampi agli arti. Nell'ittero grave, ci sono significativi edema cutaneo e sottocutaneo, anemia, aumento delle dimensioni della milza e del fegato. Forma leggera caratterizzato da un flusso abbastanza agevole senza particolari deviazioni.

La terapia tempestiva riduce al minimo possibili complicazioni ittero e ne avverte le conseguenze: il ritardo del bambino nello sviluppo.

Diagnostica

Consultare un medico con sospetto di emolisi patologica Cerca un trattamento se una persona ha i seguenti sintomi:

1. Diminuzione della quantità di urina.
2. Pallore della pelle, debolezza e altri sintomi di anemia, soprattutto quando aumentano.
3. Il colore delle urine è marrone o rosso (colore del tè).

Medico avvia il sondaggio dopo le seguenti domande:

1. Quando e quali sintomi di emolisi sono stati notati.
2. Se il paziente aveva una storia di anemia emolitica o deficit di G6PD.
3. Se la persona ha parenti con una storia di anomalie dell'emoglobina.

Un esame per l'individuazione di una malattia richiederà:

1. Test di Coombs (determina gli anticorpi eritrocitari incompleti al fattore Rh per il test dell'incompatibilità Rh del sangue della madre e del feto).
2. TC o ecografia dell'addome o dei reni.

Il metodo principale per diagnosticare la patologia è il laboratorio. Sarà indicata l'emolisi cellulare nei risultati di un esame del sangue livello elevato bilirubina, urobilina, stercobilina. Per intravascolare - emoglobina nei campioni di urina, emoglobinemia, emosiderinuria.

Trattamento

Il trattamento dell'emolisi consiste nell'eliminare la causa della malattia e delle relative sintomi spiacevoli. È possibile utilizzare farmaci immunosoppressori che deprimono il sistema immunitario, glucocorticosteroidi (di varietà autoimmune) e terapia sostitutiva (trasfusione di globuli rossi e componenti del sangue). Quando l'emoglobina scende a limiti critici, la terapia più efficace è una trasfusione di globuli rossi. Con un trattamento conservativo inefficace, la milza viene rimossa.

Prevenzione

Per prevenire la diagnosi di emolisi intracellulare o intravascolare, tutte le sostanze tossiche potenzialmente pericolose sono escluse dall'uso quotidiano.

La terapia vitaminica e la fisioterapia forniscono una protezione aggiuntiva, soprattutto se il lavoro o la vita sono associati a condizioni dannose. Alla minima sintomatologia caratteristica e al motivo sconosciuto per cui si è verificata l'emolisi, è importante riportare il corpo alla normalità il più rapidamente possibile.

Gli eritrociti sono uno degli elementi molto importanti del sangue. Il riempimento degli organi con ossigeno (O 2) e la rimozione dell'anidride carbonica (CO 2) da essi è la funzione principale degli elementi formati del fluido sanguigno.

Anche altre proprietà delle cellule del sangue sono significative. Sapere cosa sono i globuli rossi, per quanto tempo vivono, dove vengono distrutti altri dati, consente a una persona di monitorare la salute e correggerla in tempo.

Definizione generale di eritrociti

Se osservi il sangue al microscopio elettronico a scansione, puoi vedere quale forma e dimensione hanno i globuli rossi.

Sangue umano al microscopio

Le cellule sane (intatte) sono piccoli dischi (7-8 micron), concavi su entrambi i lati. Sono anche chiamati globuli rossi.

Il numero di eritrociti nel fluido sanguigno supera il livello di leucociti e piastrine. Una goccia di sangue umano contiene circa 100 milioni di queste cellule.

Un eritrocita maturo è ricoperto da una membrana. Non ha un nucleo e organelli, ad eccezione del citoscheletro. L'interno della cellula è riempito con un liquido concentrato (citoplasma). È ricco di pigmento emoglobina.

La composizione chimica della cellula, oltre all'emoglobina, comprende:

• Acqua;
• lipidi;
• proteine;
• carboidrati;
• sale;
• Enzimi.

L'emoglobina è una proteina composta da eme e globina. L'eme contiene atomi di ferro. Il ferro nell'emoglobina, legando l'ossigeno nei polmoni, colora il sangue di un colore rosso chiaro. Diventa scuro quando l'ossigeno viene rilasciato nei tessuti.

I globuli hanno una grande superficie a causa della loro forma. L'aumento del piano delle cellule migliora lo scambio di gas.

Il globulo rosso è elastico. Le dimensioni molto ridotte dell'eritrocita e la flessibilità gli consentono di passare facilmente attraverso i vasi più piccoli - i capillari (2-3 micron).

Quanto tempo vivono gli eritrociti

La durata della vita degli eritrociti è di 120 giorni. Durante questo periodo, svolgono tutte le loro funzioni. Poi vengono distrutti. Il luogo della morte è il fegato, la milza.

I globuli rossi si decompongono più velocemente se la loro forma cambia. Quando compaiono rigonfiamenti, si formano echinociti, depressioni - stomatociti. La poichilocitosi (cambiamento di forma) porta alla morte cellulare. La patologia della forma del disco deriva da un danno al citoscheletro.

Video -funzioni del sangue. globuli rossi

Dove e come si formano

Il percorso vitale degli eritrociti inizia nel midollo osseo rosso di tutte le ossa umane (fino all'età di cinque anni).

In un adulto, dopo 20 anni, i globuli rossi vengono prodotti in:

• colonna vertebrale;
• Sterno;
• Costolette;
• Ilio.

La loro formazione avviene sotto l'influenza dell'eritropoietina, un ormone renale.

Con l'età, l'eritropoiesi, cioè il processo di formazione dei globuli rossi, diminuisce.

La formazione di un globulo inizia con un proeritroblasto. Come risultato della divisione ripetuta, vengono create cellule mature.

Dall'unità che forma la colonia, l'eritrocita attraversa le seguenti fasi:

1. Eritroblasto.
2. Pronormocita.
3. Normoblasti di diverso tipo.
4. Reticolocita.
5. normocita.

La cellula primordiale ha un nucleo, che prima diventa più piccolo e poi lascia la cellula del tutto. Il suo citoplasma si riempie gradualmente di emoglobina.

Se ci sono reticolociti nel sangue insieme a eritrociti maturi, questo fenomeno normale. I primi tipi di globuli rossi nel sangue indicano patologia.

Funzioni dei globuli rossi

Gli eritrociti realizzano il loro scopo principale nel corpo - sono portatori di gas respiratori - ossigeno e anidride carbonica.

Questo processo viene eseguito in un certo ordine:

Gli elementi sagomati svolgono, oltre allo scambio gassoso, altre funzioni:

Normalmente, ogni globulo rosso nel flusso sanguigno è una cellula libera in movimento. Con un aumento del pH dell'acidità del sangue e altri fattori negativi, si verifica l'incollaggio dei globuli rossi. Il loro legame è chiamato agglutinazione.

Una tale reazione è possibile e molto pericolosa quando il sangue viene trasfuso da una persona all'altra. In questo caso, per prevenire l'agglutinazione dei globuli rossi, è necessario conoscere il gruppo sanguigno del paziente e del suo donatore.

La reazione di agglutinazione è servita come base per dividere il sangue delle persone in quattro gruppi. Differiscono l'uno dall'altro per la combinazione di agglutinogeni e agglutinine.

La tabella seguente introdurrà le caratteristiche di ciascun gruppo sanguigno:

In ogni caso, nella determinazione del gruppo sanguigno è impossibile commettere errori. Sapere affiliazione di gruppo il sangue è particolarmente importante quando viene trasfuso. Non tutti si adattano a una determinata persona.

Estremamente importante! Prima di una trasfusione di sangue, è indispensabile determinarne la compatibilità. È impossibile iniettare sangue incompatibile in una persona. È pericoloso per la vita.

Con l'introduzione di sangue incompatibile, si verifica l'agglutinazione dei globuli rossi. Ciò si verifica con questa combinazione di agglutinogeni e agglutinine: Aα, Bβ. In questo caso, il paziente ha segni di shock emotrasfusionale.

Possono essere:

• Mal di testa;
• Ansia;
• Viso arrossato;
• bassa pressione sanguigna;
• Impulso rapido;
• Oppressione toracica.

L'agglutinazione termina con l'emolisi, cioè la distruzione dei globuli rossi si verifica nel corpo.

Una piccola quantità di sangue o globuli rossi può essere trasfusa come segue:

Riferimento. Per qualsiasi malattia viene prescritto un esame del sangue clinico. Dà un'idea del contenuto di emoglobina, del livello degli eritrociti e della loro velocità di sedimentazione (VES). Il sangue viene somministrato al mattino, a stomaco vuoto.

Valore di emoglobina normale:

• Negli uomini - 130-160 unità;
• Nelle donne - 120-140.

La presenza di pigmento rosso in eccesso rispetto alla norma può indicare:

1. Grande attività fisica;
2. Aumento della viscosità del sangue;
3. Perdita di umidità.

Gli abitanti degli altopiani, amanti del fumo frequente, anche l'emoglobina è elevata. Basso livello l'emoglobina si verifica con l'anemia (anemia).

Numero di unità non core:

• Negli uomini (4,4 x 5,0 x 10 12 / l) - più alto che nelle donne;
• Nelle donne (3,8 - 4,5 x 10 12 / l.);
• I bambini hanno le loro norme, che sono determinate dall'età.

Una diminuzione del numero di globuli rossi o il suo aumento (eritrocitosi) mostrano che sono possibili disturbi nell'attività del corpo.

Quindi, con l'anemia, la perdita di sangue, una diminuzione del tasso di formazione dei globuli rossi nel midollo osseo, la loro rapida morte e un aumento del contenuto di acqua, il livello dei globuli rossi diminuisce.

È possibile rilevare un numero maggiore di globuli rossi durante l'assunzione di determinati farmaci, come corticosteroidi e diuretici. Una conseguenza dell'eritrocitosi insignificante è un'ustione, una diarrea.

L'eritrocitosi si verifica anche in condizioni come:

• Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercorticismo);
• Formazioni cancerose;
• Malattia policistica renale;
• Idropisia della pelvi renale (idronefrosi), ecc.

Importante! Nelle donne in gravidanza prestazioni normali le cellule del sangue cambiano. Questo è più spesso associato alla nascita del feto, all'aspetto del sistema circolatorio del bambino e non alla malattia.

Un indicatore di un malfunzionamento nel corpo è la velocità di eritrosedimentazione (VES).

Non è consigliabile fare diagnosi sulla base di test. Solo uno specialista dopo un esame approfondito utilizzando varie tecniche può trarre le giuste conclusioni e prescrivere un trattamento efficace.

L'emolisi degli eritrociti è sia il risultato di un esame del sangue fallito, sia un indicatore di patologia.
La durata della vita di un globulo rosso è di 120 giorni. Il guscio del corpo dell'eritrocita è strappato e l'emoglobina penetra all'esterno. La regolarità di questo processo in assenza di patologia è assicurata da speciali cellule immunitarie dette macrofagi. C'è un processo nella milza e si chiama emolisi intracellulare.
L'emolisi intravascolare delle piastrine si verifica nel flusso sanguigno. L'emoglobina rilasciata si combina con una proteina nel plasma e viaggia attraverso il flusso sanguigno fino al fegato. L'emoglobina libera nel processo di una serie di trasformazioni si trasforma in bilirubina, che viene utilizzata con l'aiuto della bile. Perché si verifica la rottura patologica delle piastrine?

Queste cause comportano una serie di anemia acquisita.

Oltre a loro, ci sono anche anemia congenita. Sono espressi in una significativa riduzione della durata della vita degli eritrociti. La ragione di ciò è l'anemia congenita, che riduce la durata della vita dei globuli rossi. Fisiologicamente, ciò è dovuto al sottosviluppo e all'aumentata fragilità delle membrane cellulari o alla presenza di antigeni all'interno del corpo contro le proprie cellule eritrocitarie. Di conseguenza, si verifica l'emolisi intracellulare degli organi ematopoietici: il fegato, la milza, che aumentano di volume. Il numero di globuli rossi è ridotto.
L'emolisi tecnica degli eritrociti si verifica nel sangue prelevato per l'analisi. Inoltre, l'errore può essere sia nella raccolta del sangue, sia in caso di conservazione impropria. Il motivo potrebbe essere una provetta non sterile, forti vibrazioni delle provette del sangue per l'analisi. Inutile dire che l'affidabilità dei dati dell'analisi di tale sangue è zero e dovrà essere ripetuta. Pertanto, l'assistente di laboratorio dovrebbe adottare un approccio molto responsabile e serio al prelievo di sangue e ulteriori manipolazioni con esso.

Sintomi di anemia

In grado lieve l'anemia provoca debolezza, nausea, ingiallimento del bianco degli occhi, brividi.
Con un'emolisi estesa, c'è un periodo grigio che dura circa otto ore dall'inizio della malattia. Debolezza progressiva in combinazione con mal di testa. Potrebbe esserci dolore regione epigastrica, che si estende alla parte bassa della schiena, nonché nella regione dell'ipocondrio destro. Anche sintomo comune a partire da questa fase c'è il cambiamento di colore delle urine in rosso scuro.
L'eritropenia è la fase successiva nella distruzione dei globuli rossi, accompagnata da un aumento della temperatura fino a un valore di 39 gradi. In seguito a questo, c'è un aumento del fegato, in aumento insufficienza epatica, l'indice di bilirubina aumenta, appare il giallo della pelle. I tubuli dei reni sono ostruiti da particelle di decadimento dell'emoglobina, a seguito delle quali il lavoro dei reni viene interrotto fino a completare l'anuria.

Trattamento dell'emolisi

Il primo passo è proteggere il corpo da fattore esterno che distrugge gli eritrociti. Per purificare la rimozione dei provocatori dal sangue, vengono utilizzati vari metodi di terapia di emergenza: lavaggio della cavità dello stomaco, impostazione di clisteri, emodialisi. Allo stesso tempo, vengono trattati i sintomi pericolosi per la vita e la salute. La terapia ha lo scopo di ripristinare le funzioni del fegato e dei reni.
Le forme congenite di anemia sono più difficili da trattare. IN singoli casi effetto dà terapia ormonale. Con frequenti crisi emolitiche, è indicata la rimozione della milza. In termini di misure terapeutiche regolari, viene mostrata la trasfusione di sangue, nonché la prevenzione e l'eliminazione di conseguenze e complicanze.
L'emolisi acuta è una malattia grave che richiede cure intensive urgenti. Le complicazioni lanciate possono essere fatali. Le forme congenite di anemia richiedono un'osservazione rigorosa e un trattamento continuo dalla nascita.