mielóma tünetei. Myeloma - általános jellemzők

Ami?

A myeloma multiplex (más nevek: myeloma multiplex, generalizált plazmacitóma vagy Rustitzky-Kahler-kór) a plazmasejteket érintő rákfajta.

A plazmasejtek a fehérvérsejtek egy fajtája, amely a csontvelőben található, amely a legtöbb csontban található lágy szövet, és vérsejteket termel.

A csontvelőben a plazmasejtek antitesteket képeznek, amelyek olyan fehérjék, amelyek segítik a szervezetet a betegségek és fertőzések leküzdésében.

Plazmacitóma akkor fordul elő, amikor egy rendellenes plazmasejt fejlődik ki és nagyon gyorsan szaporodik a csontvelőben. A rosszindulatú mielóma sejtek gyors szaporodása végül felülmúlja az egészséges sejtek csontvelőben történő termelődését.

Ennek eredményeként a rákos sejtek elkezdenek felhalmozódni a csontvelőben, kiszorítva az egészséges fehérvérsejteket. vérsejtekés eritrociták.

Az egészséges vérsejtekhez hasonlóan a rákos sejtek is megpróbálnak antitesteket termelni. Azonban csak abnormális antitesteket tudnak termelni, amelyeket monoklonális fehérjéknek vagy M fehérjéknek neveznek.

Amikor ezek a káros antitestek felhalmozódnak a szervezetben, vesekárosodást és más súlyos problémákat okozhatnak.

A myeloma multiplex okai

A betegség pontos oka nem ismert. A betegség azonban egyetlen rendellenes plazmasejttel kezdődik, amely gyorsan szaporodik a csontvelőben.

Az így létrejövő mielóma rákos sejteknek nincs normális életciklusa. Ahelyett, hogy szaporodnának és meghalnának, a végtelenségig osztódnak. Ez tönkreteszi a testet és károsítja az egészséges sejtek termelését. A legtöbb beteg genetikailag hajlamos a betegségre.

A betegséget provokáló tényezők

Mi okozza a myeloma multiplex kialakulását?

• genetikai hajlam;
• kémiai és sugársugárzás;
• állandó antigén stimuláció;
• elhízás, mivel az anyagcsere zavart okoz;
• férfi, a betegség kialakulása a férfi nemi hormonok mennyiségének csökkenésével történik;
• bakteriális és vírusos fertőzések;
• sebészeti beavatkozások.

A myeloma multiplex tünetei

A mielóma hosszú lefolyású. A betegség első tüneteitől az élénk klinikai tünetek megjelenéséig 10-20 év telik el.

• A csontvelő-szindróma csontbontással nyilvánul meg. Főleg a gerinc, a lapos csontok, a csőcsontok proximális részei érintettek. A disztális részek ritkán érintettek. A betegek panaszkodnak a csontok fájdalmára, gyakori törésekre. Fájdalom a végtagokban ütőhangszereken.
• Triád Calera(spontán törésekkel, fájdalommal, daganatokkal) kórokozó ezeknél a betegeknél.
• A központi munkájában bekövetkezett jogsértés jellemzi idegrendszer paraplegia (a végtagok teljes mozdulatlansága), gyengeség, fáradtság kialakulásáig. Az amiloidnak a koponya csontjaiban történő lerakódása miatt a koponyaidegek működésének zavarai lehetségesek. A vereség jellemző Perifériás idegek végtagok és a "kesztyű és zokni" típusú érzékenység károsodása. Érzékelés hiánya a distalis végtagokban.
• oka lehet a szervezet magas M-fehérje szintje.
• Immunglobulinopathia szindróma. Megkezdődik az amiloid szintézise. A vizeletürítés során aktívan felszívódik a vesékben, károsítva azokat. A proteinuria (Bence-Jones fehérje) fokozódik a vizeletben. A vesék koncentrációs és szűrési funkciója fokozatosan csökken, ödéma jelenik meg, a koppintás pozitív tünete (fájdalom a hát alsó részén ököllel ütögetve ezen a területen).
• immunhiányos szindróma. A normál fehérjét patológiás kezdi felváltani. Az antitestek és az immunkomponensek szintézise károsodik. Ennek eredményeként a hiba fokozatosan növekszik. humorális immunitás. A betegek védtelenné válnak a bakteriális és vírusos fertőzések. Jellemző az opportunista fertőzések előfordulása. Bármilyen kapcsolatfelvétel fertőző ágens a betegség kialakulásához vezet
• Szindróma magas viszkozitású: fokozott vérzés (a végtagok disztális szegmenseiben károsodott mikrokeringés), retinavérzések, csökkent agyi vérellátás, DIC alakulhat ki.
• Hiperkalcémia. Az oszteoklasztok (a csontokat lebontó sejtek) fokozott aktivitása következtében nagyszámú kalcium. A hiperkalcémia tünetei hányinger, hányás, görcsök. Jellemző a szívvezetés megsértése: növekszik a QRS és a T intervalluma, csökken az AV-vezetés, egészen az AV-blokádig. A vesekövek képződése. Ez a kalcium lerakódásának, a csökkent szűrésnek és reabszorpciónak köszönhető. A vese összezsugorodik.
• Vereség belső szervek: splenomegalia, hepatomegalia, gyomorfekély. Az amiloid különböző szervekben és szövetekben rakódik le, ami munkájuk megzavarásához vezet. A szívfájdalom karakterei, a szív tompa határainak kitágulása, a hangok süketsége. Az izomfájdalom tartós lehet.
• anémiás szindróma. A daganatsejtek idővel kiszorítják a vérképzés normál csíráját. A hemoglobin, az eritrociták mennyisége csökken. Bőr véres foltok borítják és elsápad (lásd 2 kép fent), állandó gyengeségérzet jelentkezik. A haj és a köröm törékennyé válik.

A myeloma multiplex típusai

A myeloma multiplexnek két fő típusa van, amelyeket a szervezetre gyakorolt ​​hatásuk szerint osztályoznak.

Lusta mielóma nem okoz észrevehető tüneteket. Általában lassan fejlődik, és nem okoz csontdaganatot. Az M-fehérjék és az M-plazmasejtek mennyisége csak csekély mértékben növekszik.

Egyetlen plazmacitóma daganatot okoz képződéssel, általában a csontokban. Általában jól reagál a kezelésre, de szoros megfigyelést igényel.

A betegség lefolyásának szakaszai

1. színpadra állítom. A hemoglobin mennyisége több mint száz, a vér kalciumszintje a normál tartományon belül van, és nincs csontpusztulás. Az immunglobulin J kevesebb, mint 50 g/l, az immunglobulin A kevesebb, mint 30 g/l. Bence-Johnska fehérje a vizeletben kevesebb, mint 4 gramm naponta.
2. II szakasz. A hemoglobin mennyisége 85 g/l és 120 g/l között van. Mérsékelt csontpusztulás. Immunglobulin J 50-70 g/l, immunglobulin A 30-50 g/l. Bence-Jones fehérje 4-12 gramm naponta.
3. III szakasz. A hemoglobin mennyisége kevesebb, mint 85 g/l. A vér kalciumszintje magasabb, mint normál teljesítmény. Jelentős csontpusztulás. Immunglobulin G 70 g/l felett, immunglobulin A 50 g/l felett. A Bence-Jones fehérje a vizeletben több mint 12 gramm naponta.

A progresszió mértéke szerint:

• parázslás - a betegség sok hónapig és évig nem halad előre;
• lassan halad;
• gyorsan fejlődik;
• agresszív.

Diagnosztika

Az orvosok gyakran észlelik a mielóma multiplexet, mielőtt bármilyen tünet megjelenne. Ha betegség gyanúja merül fel, az orvosok a következőket teszik:

• a betegség anamnézisének összegyűjtése (az orvos a panaszok megjelenésekor megtudja, hogy a beteg szerint mihez kapcsolódik a betegség);
• általános vizsgálat (a vizsgálat során bőrvérzések, sápadtság, ütős csontfájdalom mutatható ki);
• általános vérvizsgálat (minden formára jellemző a normocyticus, az esetek több mint felében emelkedés tapasztalható, előfordulhat, hogy a fehérvérben nincs változás, de gyakran megfigyelhető balra eltolódással járó neutrofil);
• csontvelő-punkció (megakariociták szabadulnak fel a csontvelőben);
• általános vizeletvizsgálat (a vizelet reggeli részét használjuk az elemzéshez. Néhány órán belül laborba kell szállítani. Vizeletben - emelt szint relatív sűrűség a fehérjemolekulák jelenléte miatt, proteinuria. A Bence-Jones fehérje a myeloma multiplex patognomikus jele);
• biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, szint,);
• a csontváz összes csontjának radiográfiája, kivéve a disztális részeit (a képeket a váll közepétől a kézig és a comb közepétől a lábig készítik);
• A számítógépes tomográfia képes kimutatni az elváltozásokat csontszövet, tömörítés gerincvelő;
• a sternális punkció a fő diagnosztikai módszer (a szúrást speciális tűvel végzik a szegycsontba ill. ilium. A sejteket eltávolítjuk, és kenetet készítünk. A kenet csontvelődaganatot, nagyszámú plazmasejtet, éretlen vérsejteket tartalmaz);
• vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint (lehetővé teszi a vesék koncentrációs képességének értékelését. Ennek az elemzésnek a napközbeni elvégzéséhez egy személy három óránként vizeletet gyűjt, összesen nyolc adagot. Becsülje meg a vizelet teljes mennyiségét, sűrűségét, éjszakai és nappali diurézis).

Myeloma multiplex kezelése

A kezelési módszerek a következők:

• csontvelő-daganat helyi besugárzása;
• fekvőbeteg kemoterápia;
• nagy dózisú kemoterápia csontvelő-transzplantációval.

A beteg kezelésének kezdeti taktikáját az életkora, a súlyos kísérő betegségek jelenléte vagy hiánya határozza meg.

A páciens 65 éves koráig és súlyos patológia hiányában nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak csontvelő-transzplantációval. A myeloma helyi besugárzását elsősorban palliatív kezelésként alkalmazzák, különösen súlyos csontérzékenység esetén.

Orvosi kezelés

A kemoterápia a myeloma multiplex legnépszerűbb kezelése. A gyógyszereket csak orvos - kemoterapeuta - írhatja fel.

A terápia során folyamatosan figyelemmel kell kísérni a beteg állapotát és vérképét.

A kemoterápia során a következő módszerek léteznek:

• monokemoterápia - kezelés egy gyógyszerrel;
• polikemoterápia - kettőnél több gyógyszer alkalmazása.

A kezeléshez használt gyógyszerek:

Alkeran (Melphalan)- daganatellenes, citosztatikus szer

Mellékhatások:

• dyspeptikus jelenségek: hányinger, hányás;
• bőr viszketés;
• allergiás reakciók;
• pneumofibrosis;
• csökkent petefészek funkció.

Prednizolon – hormonális szer. Immunszuppresszív hatása van. Csökkenti a fehérjeszintézist a vérplazmában, fokozza a fehérjekatabolizmust az izmokban. Megelőzésre felírva mellékhatások kemoterápia.

Ciklofoszfamid- daganatellenes szer.

Mellékhatások:

• allergiás reakciók;
• nál nél nagy dózisok ah kardiotoxikus;

Vincristine- rákellenes gyógyszer növényi eredetű. Blokkolja a plazmasejtek szintéziséhez szükséges anyagokat. A Vincristine-t folyamatosan intravénásan adják be egész nap.

Mellékhatások:

• görcsök;
• hányinger, hányás;
• csalánkiütés;
• dysuria, vizeletvisszatartás.

Adriablasztin- daganatellenes hatású antibiotikum. Csökkenti a neoplasztikus sejtek növekedését és aktivitását. Az adriablasztin hatására szabad gyökök képződnek, amelyek hatással vannak a sejtmembránra.

Mellékhatások:

• phlebitis;
• bőrgyulladás;
• a szív vezetésének megsértése;
• allergiás reakciók
• fájdalom a szív régiójában.

A kemoterápia után a betegeket felírják Interferon az immunitás fenntartásához. Ha vérszegénység lép fel, vörösvérsejt transzfúzióra van szükség.

Bortezomib (Bortezomibum)- egy új gyógyszer a betegség kezelésében. Hatásmechanizmusa az apoptózis stimulálása. Intravénásan adják be kórházi körülmények között.

Kábítószer-kombinációs sémák:

• VAD séma. Három gyógyszert tartalmaz: vinkrisztint, dexametazont, doxorubicint;
• VBMC séma. 5 gyógyszert tartalmaz: prednizolon, melfalán, ciklofoszfamid, vinkrisztin, karmusztin.

A terápia hatékonyságának jelei:

• törés gyógyulása;
• a vörösvértestek és a hemoglobin növekedése a vérben;
• a daganat méretének csökkentése;
• a plazmasejtek számának csökkenése a vérben.

Helyi sugárterápia javasolt azon betegek számára, akiknél magas a törés kockázata. Különösen a csontváz támasztó részein: gerinc, medencecsontok.

Sajnos még a hatékony terápia és a teljes remisszió elérése után is magas a visszaesés kockázata. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat összetétele számos sejtet tartalmaz, amelyek a kemoterápia abbahagyása után ismét osztódni kezdenek.

A myeloma multiplex szövődményeinek kezelése.

A fájdalomterápiát több szakaszban végzik. Az enyhe fájdalom megszüntetésére nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket használnak:

• Spazmalgon;
• ibuprofen;
• Indometacin.

Súlyos fájdalom és az NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek) hatástalansága esetén opioid fájdalomcsillapítókat írnak fel:

• Kodein;
• tramadol;
• Prosidol.

Hosszan tartó használat esetén gyógyszerfüggőséget okozhatnak, ezért óvatosan kell alkalmazni őket. Az elviselhetetlen fájdalom esetén erős opioidokat írnak fel:

• Morfin;
• naloxon;
• Buprenorfin.

Magnetoturbotron a hatás mágneses mező alacsony frekvenciaju. Csökkenti a kemoterápia mellékhatásait, csökkenti a fájdalmat, megzavarja a plazmasejtek osztódását. A tanfolyam évente 2 alkalommal kerül megrendezésre.

Az elektroalvás az agyi struktúrákra gyakorolt ​​hatás alacsony frekvenciájú áramokkal. Az áramlatok csökkentik a fájdalmat, nyugtató hatásúak.

A kezelésre antibakteriális és vírusellenes terápiát alkalmaznak fertőző szövődmények. Mivel minden beteg immunitása csökken, a fertőzés kialakulása gyakori előfordulás. A kezelésre elsősorban III és IV generációs cefalosporinokat, védett penicillinek (ampicillin) alkalmaznak.

Kerülni kell a nefrotoxicitást okozó antibiotikumok (gentamicin) alkalmazását.

A törések kezelése nem térhet el a törések kezelésétől egészséges emberek. Alkalmazzon sebészeti kezelést és immobilizáló kötszert. NÁL NÉL posztoperatív idő Látható ágynyugalom ortopéd szerkezetek viselése.

A csontritkulást biszfoszfonátokkal (zoledronát) kezelik. Gátolják az oszteoklasztok aktivitását.

A myeloma multiplexben a paraproteinek (az immunglobulin osztályba tartozó patogén fehérjék) lerakódnak a vesékben, ami funkciójuk megsértéséhez vezet. Ennek elkerülése érdekében fontos megállítani a plazmacitóma növekedésének progresszióját.

A veseműködés fenntartásához speciális gyógyszereket használnak.

• A Hofitol elősegíti a vér tisztítását, eltávolítja a karbamidot.
• A Retabolil egy anabolikus gyógyszer, amely elősegíti az izomnövekedést. Hatása alatt a nitrogén a fehérjeszintézishez megy.
• A nátrium-citrátot a sav-bázis anyagcsere megsértésére használják, csökkenti a kalcium mennyiségét a vérben
• A prazozin kitágítja a perifériás ereket, csökkenti artériás nyomás. Fokozza a vese véráramlását.
• A kaptopril egy ACE-gátló. Kitágítja a perifériás ereket, csökkenti bennük az ellenállást, elősegíti a kalcium kiválasztását. Javítja a vese szűrését
• Nál nél súlyos jogsértés a vesék szűrési funkciója - plazmaferézis.

A hiperkalcémiát glükokortikoszteroidokkal és kemoterápiával kezelik.

Sebészet

Myeloma multiplexben sebészeti kezelésként csontvelő-transzplantációt alkalmaznak. Ez lehet autotranszplantáció (saját csontvelő transzplantációja) vagy allotranszplantáció (donor csontvelő-transzplantációja).

Az autotranszplantáció (vagy autológ transzplantáció) lehetővé teszi a citosztatikumok (tumorellenes gyógyszerek egy csoportja) dózisának növelését, a kezelés eredményének javítását és a remissziós időszak növelését.

Az allotranszplantáció jó eredménnyel jár, de csak fiatal betegeknél alkalmazzák. Mert magas a halálozási aránya.

Táplálkozás mielóma számára

Bármilyen rák esetén fontos a diéta betartása. A füstölt húsokat, sülteket, lisztet, konzerveket ki kell zárni az étlapból.

Az étkezés legyen változatos, tartalmazzon minél több zöldséget és gyümölcsöt. Korlátozza a fehérjebevitelt a paraproteinémia és a nitrogén vesére gyakorolt ​​toxikus hatásának csökkentése érdekében, amely a fehérje lebontása során képződik.

Az ivási rend három liter. A vizelettel körülbelül napi két és fél litert kell kiosztani. Ha duzzanat van, akkor korlátoznia kell a fogyasztást asztali só.

Hogyan ne legyen beteg Rusticki-Kahler betegség

A Rusticki-Kahler-kórt a következő tippek betartásával megelőzheti:

• kerülje a fertőző betegekkel való érintkezést;
• vezet egészséges életmódélet, add fel rossz szokások(alkohol, dohányzás);
• vegyen be többet az étrendjébe friss zöldségekés gyümölcsök;
• az immunitás fenntartása: keményedés, sportolás, próbáljon meg nem túlhűteni;
• alaposan tanulmányozza az élelmiszer összetételét.

Előrejelzés

A prognózis a kemoterápia iránti érzékenységtől és a betegség stádiumától függ. A legjobb eredményeket az I. és II. stádiumú betegségben szenvedők és a 60 évnél fiatalabbak adják.

A kezelés előtt felmérik a kockázati tényezőket, és erre épül a prognózis. A myeloma gyógyíthatatlan, de megfelelő taktikával hosszú távú remisszió érhető el, ill. magas szintélet.

A kedvezőtlen prognózis kritériumai:

• nagyszámú plazmasejt;
• a daganat gyors növekedése, amelyet klinikailag és radiográfiailag határoznak meg a röntgenfelvételeken - a hibák területének növekedése;
• a paraproteinek (az immunglobulin osztályba tartozó kóros fehérje) számának növekedése;
.

Habár mielóma elég komoly ellensége az emberi szervezetnek, időben észlelve és megfelelő kezeléssel ez egyáltalán nem mondat. Hogyan lehet felismerni az ilyeneket alattomos betegség, és mi a prognózis az életre, ha 3. fokozatú myeloma multiplexet diagnosztizálnak?

A myeloma multiplex általános tünetei 6 fő szindrómát foglalnak magukban:

1. fehérje patológia;
2. csontvelő szindróma;
3. zsigeri szindróma;
4. antitest-hiány szindróma;
5. hiperviszkozitási szindróma;
6. hiperkalcémia szindróma.

Mert csontvelő szindróma jelenléte jellemzi fájdalom szindróma az egész test csontjaiban. A csontfájdalom ebben az esetben a csontleépülés aktiválódásának és a fokozódó csontritkulásnak köszönhető, későbbi csontmegújulás nélkül. A legtöbb esetben a mielóma fő célpontja a lapos csontok, a tubuláris csontok epifízisei és a gerinc egésze.

• Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM cselekvési útmutató!
• Adjon Önnek egy PONTOS DIAGNÓZIST csak ORVOS!
• Tisztelettel kérjük, NE öngyógyuljon, hanem foglaljon időpontot szakemberhez!
• Egészséget neked és szeretteidnek! Ne add fel

Ha a csigolyatestek sérülése van, akkor a gerincvelő összenyomódása nem kizárt. A gerincvelő kompressziós lehet klinikai kép fájdalom szindróma az ágyéki gerincben.

A fehérje patológia szindróma elsősorban a veséket érinti, és a következő funkcionális rendellenességekben nyilvánul meg:

• van nocturia (az éjszakai vizelés gyakoriságának túlsúlya a nappalival szemben);
• csökkent napi diurézis;
• megjelenik hamis késztetések vizelésre;

A szindróma megjelenésének oka az M-komponens jelenléte a vérben, amely természeténél fogva az immunglobulin analógja.

myeloma multiplexre jellemző hiperkalcémia szindróma krónikus székrekedés, megnövekedett napi vizeletmennyiség, hányinger, hányás, kiszáradás, súlyos esetekben kóma is kíséri.

Lesz romlás Általános állapot a növekvő normokróm vérszegénység miatt. Antitest-hiány szindróma különösen jellemző a 3. fokú myeloma multiplexben szenvedőkre. Kirajzolódik a legerősebb immunhiány klinikai képe, amelyet az antitestek és immunglobulinok termelésének hiánya okoz. Ahelyett szükséges a szervezet számára antitestek, olyan anyagok termelése zajlik, amelyek tovább ronthatják a szervezet védekezőképességét.

Hiperviszkozitási szindróma , krónikus orrvérzés formájában nyilvánul meg. A megnövekedett vér viszkozitása hozzájárul a nyálkahártyák vérzéséhez, hemorrhagiás retinopátia alakul ki. A betegség utolsó szakaszában gyakran előfordulnak a végtagok fekélyes elváltozásai, egészen a gangréna kialakulásáig.

És végül zsigeri szindróma a lép és a máj szöveteinek károsodása jellemzi. Egy személy állandó nehézséget érez a jobb hypochondriumban, sajgó fájdalmat a szegycsont mögött és csökkent az ízületi mobilitás.

A 3. fokú myeloma multiplex olyan terminális állapot, amelyben a csontszövet gyors elpusztulása, a daganat átterjedése a közeli területekre lágy szövetek, a belső szervek károsodása áttétek által. Ebben a szakaszban a beteg állapota minden nap romlik. Általában az embert erős izzadás, hirtelen fogyás és magas testhőmérséklet zavarja.

Videó: Mi a mielóma

Diagnosztika

Semmilyen esetben sem szabad elkezdeni a kezelést speciális diagnosztikai intézkedések nélkül.

A myeloma multiplex diagnózisának kötelező eljárásai a következők:

• klinikai és biokémiai elemzés vér, az albumin és a globulin fehérjefrakciók arányának meghatározása;
• általános vizeletvizsgálat és Zimnitsky-teszt;
• szövettani elemzés elvégzése, amely hiperpláziát és mielóma sejtnövekedést állapíthat meg;
• a mielóma sejtproliferáció kimutatására irányuló sternális punkció;
• számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a destruktív folyamat meghatározását a csontszövetben.

A myeloma multiplex diagnózisának pontos megerősítését a fenti diagnosztikai módszerek összességére kell alapozni.

A myeloma multiplexnek három fő tünete van:

• a plazmasejtek tartalma a csontvelőben meghaladja a 10%-os gátat;
• az M-komponens pozitív elemzése;
• a csontszövet pusztulása, súlyos fájdalom kíséretében.

Kezelési módszerek

A 3. fokozatú myeloma multiplexben szenvedőknek szigorú orvosi megfigyelésre van szükségük. Az orvos nehéz választás előtt áll helyes taktika kezelés.

A myeloma multiplex kezelésének fő módszerei között megkülönböztethetjük:

• kemoterápiás kezelés . Fő célja a daganatsejtek elpusztítása fejlődésük és osztódásuk megállításával. Csak az orvos egyénileg választhatja ki a szükséges kemoterápiás gyógyszereket. Az elvégzett kemoterápia eredményeinek kontrollvizsgálatát a kezelés megkezdése után 3 hónappal kell elvégezni;
• egyetlen elváltozás megszüntetésére egy pontot használnak sugárkezelés . Hatékony a gerincvelő kompressziós kompressziójában, és sikeresen megbirkózik a korlátozott daganatos csomópontokkal;
• terápia, amelynek célja a megzavart fehérjeanyagcsere helyreállítása. A fehérjeszintézist serkentő gyógyszerkészítményeket (anabolikus szteroidokat) használnak, vitaminkészítmények, kalcitonin, biszfoszfonátok (a csontszövet helyreállítására);
• fertőző szövődmények jelenlétében antibiotikum-terápiát, gombaellenes és vírusellenes szereket írnak fel;
• a vesék túlzott igénybevételének megszüntetésére fehérjeszegény diéta, csökkentett sóbevitel javasolt. Rendszeres bevitel esetén enteroszorbenseket és olyan gyógyszereket mutatnak be, amelyek csökkentik a kreatinin szintjét. A nagy kalciumveszteség miatt a savanyú tejtermékek fogyasztása javasolt.

Lehetetlen előre megjósolni a daganat érzékenységét egy adott kemoterápiás gyógyszerre, ezért az anyag kijelölése tetszőleges sorrendben történik.

A myeloma multiplex kemoterápiájában választott gyógyszerek a szakértők a következő gyógyszereket azonosították:

1. kezdje el a szokásos kemoterápiát Melphalannal. A gyógyszert "Prednizolonnal" kombinálva írják fel. A terápiát 4 hetente végezzük;
2. A vinkrisztin egy másik erős kemoterápiás gyógyszer. Kifejezett daganatellenes hatása van. "Doxorubicin" és "Dexametazon" kombinációval írják fel;
3. ha hosszú távú remissziót kell elérni, a "Thalidomide" gyógyszert írják fel;
4. A myeloma multiplex kemoterápiájának alternatív gyógyszerei az "Etoposide" és a "Cyclophosphamid".

A megfelelő kemoterápia főbb elvei a következők:

• a szükséges gyógyszer egyéni kiválasztása;
• az előírt eljárási rend szigorú betartása;
• zökkenőmentes átmenet egyik kemoterápiás gyógyszerről a másikra, a kívánt eredmény hiányában.

Abban az esetben, ha myeloma multiplex elérte terminál szakasz, a legtöbb hatékony módszer a rosszindulatú folyamat gátlása csak sugárterápia lesz.

Komolyabb kezelési módszereknek tekinthető a plazmaferézis és a hemoszorpció eljárása. Ezek a módszerek hatékony eszköz gyorsan megszabadulni a felesleges fehérjéktől és normalizálni a beteg általános állapotát.
A myeloma multiplex megszabadulásának sebészeti módszerét csak akkor alkalmazzák, ha klinikai kép van csonttörésről vagy a gerincvelő daganat általi összenyomódásáról.

Együtt konzervatív módszerek kezeléshez gyógynövények segítségével lehet folyamodni. Sajnos nem adnak régóta várt gyógyulást, de segítenek támogatni a test egészét, és bizonyos mértékig befolyásolják a várható élettartamot. Az édes lóhere főzeteinek és infúzióinak gyógyászati ​​felhasználása és a mocsári cincefű további erőt ad a szervezetnek a betegséggel szembeni ellenállóképességhez.

Várható élettartam myeloma multiplexben, 3. fokozat

A kezelések bősége ellenére a gyógyulási prognózis továbbra is kiábrándító. Valamivel kevesebb, mint 5 év telik el a betegség kezdetétől a terminális stádium kezdetéig, és ez a megfelelő kezelés figyelembevétele.

A 3. fokú myeloma multiplexben nem szükséges teljes gyógyulást várni, a maximálisan elérhető hatás az élet több hónapos meghosszabbítása lehet. Az ilyen betegek szigorú orvosi kontroll alatt állnak, számukra a rendszeres sugár- és kemoterápia az egyetlen hatékony segítség.

A mielóma egy vérrák, amelyben a rosszindulatú sejtek beszivárognak a csontvelőbe, és károsítják a csontszövetet. A myeloma 3 stádiuma van, mindegyiknek megvan a maga klinikai képe, veszélye és terápiája. Ebben a cikkben többet megtudhat mindegyik funkciójáról.

Vezető külföldi klinikák

Az 1. stádiumú myeloma jellemzői

Az első szakaszt kisszámú rosszindulatú sejt jellemzi. Ez az időszak általában tünetmentes a beteg számára. Gyakran előfordul, hogy a betegnek nincsenek klinikai tünetei, állapotváltozásai, de általános vérvizsgálattal véletlenül kimutatható az ESR növekedése.

1. Hemoglobin szint ≥ 100 g/l.
2. A kalciumszint a normál határokon belül van.
3. Alacsony paraprotein szint.

A daganat növekedésének fókusza csak egy csontban figyelhető meg.

betegség be kezdeti szakaszban nem gyógyítható teljesen, ezért a terápiának a betegség kialakulásának lassítására, a hosszú távú remisszióra, a tünetek és a rosszindulatú sejtek számának csökkentésére kell irányulnia. Ha a betegség lassú, akkor a kezdeti szakaszban nincs szükség agresszív kezelésre kemoterápia vagy sugárterápia formájában, csak állandó orvosi felügyeletre és támogató terápiára (interferon szubkután beadása), amelynek célja a beteg állapotának normalizálása és helyreállítása. vérképzés.

Ha a betegségnek aktív formája van a szivárgásnak, azonnali orvosi beavatkozásra van szükség.

Jellemző 2 szakasz

Ezt a szakaszt „csúcsidőszaknak” nevezik. Ebben a szakaszban a betegség előrehalad, és károsítja a csontszövetet. Fokozatosan a csontsejtek elkezdenek lebomlani, ami gyengüléséhez vezet. Ez a betegség egyik fő megnyilvánulása, amelyet fájdalomérzet kísér a gerincben, a bordákban. A fájdalom kezdetben nem állandó és időnként elhalványul, fájdalomcsillapítók segítségével gyakorlatilag nem szűnik meg.

Amikor a betegség aktivitása növekedni kezd, fájdalom elviselhetetlenné válnak, és gyakran mozgás közben jelentkeznek. A fájdalom mellett gyengeség, fogyás, vérszegénység, bizsergés a végtagokban.

Mutatók:

1. Hemoglobin 85-100 g/l.
2. A kalcium szintje emelkedik.
3. Csontpusztulás van. Az érintett terület gyakrabban figyelhető meg a mellkasban, a medencében, csigolya osztályok, a végtagokban.

A 2. fokozatú mielóma ritka. Amikor diagnosztizálják laboratóriumi mutatók magasabb, mint az 1. szakaszban, de alacsonyabb, mint a 3. szakaszban. A stádium veszélyes a betegre, mert ez utóbbi növeli a csontok törékenységét (ami gyakori törésekhez vezet), fertőzésekre való hajlamot, veseműködési zavarokat, retinopátiát és látáskárosodást okoz.

A betegség remisszióba hozása érdekében az orvosok kemoterápiát írnak elő a betegnek, sugárkezelés, tüneti kezelés. Ez utóbbi magában foglalja a sebészeti beavatkozást a szervek szorításához, a fájdalomcsillapítókat, a kezelést veseelégtelenség stb.

A kemoterápiát több vagy egy gyógyszerrel végezzük. A kezelés lényege az osztódás megzavarása rákos sejtek használva farmakológiai szerek. A vérbe kerülve a kemoterápiás szerek az egész szervezetben megkezdik hatásukat. Elpusztítják a daganatot és megakadályozzák annak növekedését.

Ha a kemoterápia hatástalan, sugárterápiát alkalmaznak. A kezelés során a betegek különféle mellékhatásokat tapasztalhatnak: hányinger, gyengeség, zavartság, hányás stb. Ebben az esetben olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek enyhítik a mellékhatások hatását. A mellékhatások az adagtól és magától a gyógyszertől függően jelentkeznek.

Jellemző 3 szakasz

Ezt a szakaszt terminálnak nevezik. A kórokozó sejtek száma eléri a nagy számot, jelentős csontkárosodási területek jelennek meg. A fertőzések kötődése, a csontvelői struktúrák elnyomása, a szervezet rendkívüli kimerülése.

Mutatók:

1. Hemoglobinszint ≤ 85.
2. Magas kalciumszint ≥ 2,75 mmol/L.
3. Fehérje a vizeletben ≥ 112 g.
4. A csont többszörös elváltozása fejeződik ki. A tumorgócok egyidejűleg 3 vagy több csontban találhatók.

Fokozatosan csökken a beteg magassága, ennek oka a csigolyák süllyedése és a gerincvelő összenyomása. A röntgenfelvételen az osteodestruction, a csontritkulás masszív jelei figyelhetők meg. A csontokban végbemenő destruktív folyamatok általában olyan mértékben kifejeződnek, hogy a rosszindulatú burjánzások tapinthatók (főleg a mellkasban, a kulcscsontban, a koponyában).

Ebben a szakaszban gyakran eltörik, mert. megzavarta a normál csontszerkezetet. Nem kell nagy erőfeszítéseket tennie, elég, ha megsérül.

A 2. stádiumra jellemző tünetek mellett a betegnek thrombocytopeniája (vérlemezkeszám csökkenés, fokozott vérzés), pancytopenia (minden típusú sejt hiánya), kimerültség immunrendszer, veseelégtelenség (a betegek 50%-ánál), paraamiloidózis, gerincdeformitás, hypercalcaemia, neurológiai rendellenességek.

Ennek a szakasznak a kezelését kemoterápia, sugárzás, tüneti, immunterápia segítségével végzik. Ha a kezelés nem segít megállítani a daganat növekedését vagy nem ér el remissziót, akkor az orvosok őssejt- vagy csontvelő-transzplantációt alkalmaznak. Ez a módszer meglehetősen hatékony, és gyakran segít súlyos esetekben. Ezenkívül plazmaferézist is végeznek, amely segít megtisztítani a vért a paraproteinektől.

A nagy daganatos gócokat eltávolítjuk műtéti beavatkozás. Ezenkívül a műtét segítségével rögzítik a törékeny csontokat, és megszűnnek az erek vagy az idegvégződések összenyomódása.

Ez a szakasz halálos a beteg számára. A halál oka lehet a betegség előrehaladása, szepszis, veseelégtelenség stb.

Külföldi klinikák vezető szakemberei

A túlélést befolyásoló tényezők

A túlélést számos kulcsfontosságú tényező befolyásolja:

1. A daganatos folyamat aktivitása.
2. Fejlődési szakasz.

A remisszió kritériumai a következők: a plazmasejtek számának csökkenése (legalább 50%-kal) a csontvelőben, a monoklonális fehérje mennyiségének csökkenése (legalább 50%-kal) a vizeletben, a kalciumszint, az ESR és a teljes fehérjeszint normalizálása a vér.

Ha lassú a fejlődése, akkor a legtöbb esetben a prognózis kedvező. Vannak további tényezők, amelyek szintén befolyásolják a túlélést.

• A beteg általános állapota:

Ez a tényező határozza meg, hogy a beteg mennyire bírja el az intenzív terápiát, amely hozzájárul a betegség hosszú távú, ill. teljes gyógyulás. Ha a szervezetnek megvan a lehetősége a gyógyulásra, akkor a kezelés hatékonyságának valószínűsége jelentősen megnő.

• Fizikoterápia:

Ha valaki karbantartja és erősíti a csontrendszert, az jelentősen növelheti a szervezet ellenállását. onkológiai folyamat. Az egészséges életmód, a helyes táplálkozás, a rossz szokások elutasítása is pozitív hatással van az immunrendszerre.

Prognózis és mennyi ideig élnek a mielómás betegek a stádiumtól függően

Előrejelzés, mint mások onkológiai betegségek, a daganatfejlődés stádiumától és aktivitásától függ. A kezdeti stádiumban a mielómának nincsenek súlyos vérrák tünetei vagy csontszövet-károsodás, ami nagymértékben megnehezíti a betegség diagnózisát.

Az 5 éves túlélés százalékos aránya azoknál a betegeknél, akik jelentkeztek egészségügyi ellátás a fejlődés első szakaszában - 50%, a másodikban - 36%, a harmadikban - 10%.

Ha a kemoterápia sikeres volt, és a betegnek sikerült remissziót elérnie, akkor a tünetek teljes eltűnése az esetek 40% -ában, részleges - 50% -ában fordul elő. De még a teljes remisszió is előbb-utóbb visszaeséssel végződik, mert. a betegség meglehetősen nagy számú szövetet érint.

A mielóma stádiumának meghatározása szükséges a leghatékonyabb kezelési terv felírásához. Szerencsére a mielóma kezelése és diagnózisa folyamatosan javul, ami javítja a túlélési prognózist.

Leírás:

A mielóma az rosszindulatú daganat a paraproteinémiás hemoblasztózisok csoportjába tartozó vérrendszer, amely a nagy mennyiségű monoklonális immunglobulin (IgG, IgA, IgD, IgE) vagy kappa vagy lambda fény előállítására képes plazmasejtek csontvelőjében történő ellenőrizetlen szaporodásából ered. láncok.
Járványtan. A myeloma multiplex előfordulási gyakorisága hozzávetőleg 40 eset/millió lakos. Átlagos életkor betegek a diagnózis idején - 60-65 év, a 40 évnél idősebb betegek körülbelül 2% -a. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

Előfordulás okai:

A myeloma multiplex etiológiája nem ismert. A lehetséges kockázati tényezők közé tartozik a radioaktív anyagokkal, peszticidekkel, benzollal és egyes szerves oldatokkal való érintkezés.
A myeloma jellemzően többszörös lítikus csontdaganatokkal, csontritkulással és a csontvelőben lévő diffúz plazmacitózissal jelentkezik. Jelentős mennyiségű A plazmasejtek által termelt kóros monoklonális immunglobulin (myeloma proteinek) kering a plazmában, aminek következtében a térfogata és a teljes vér viszkozitása megnőhet. A mielóma fehérjék kölcsönhatásba lépnek a véralvadási faktorokkal, és a vérlemezkék beburkolásával befolyásolják működésüket és fokozzák a vérzést.
A mielómafehérjéken kívül a plazmasejtek is képesek különféle citotoxikus faktorok termelésére, például olyan faktorra, amely aktiválja az oszteoklasztok működését. Az oszteoklasztok csontreszorpciót okoznak, ami csontfájdalmat, kóros töréseket és töréseket okoz. A csontvelő plazmasejtekkel történő beszűrődése azt eredményezi változó mértékben súlyossága és/vagy thrombocytopenia. A leukociták számának csökkenése és a normál immunglobulinok szintézisének csökkenése a humorális és kisebb mértékben a celluláris immunitás csökkenését okozhatja, ami miatt az ilyen betegek nagyon fogékonyak számos fertőzésre (főleg bakteriálisra).

Tünetek:

A betegség klinikai tünetei meglehetősen változatosak. A betegek rendszerint állandó csont-, hát- és hátfájásra panaszkodnak, ami a növekedés csökkenésével és a csontritkulással párosul (különösen férfiaknál és nőknél a menopauza előtt). A gerincvelő és a gerincvelői idegek esetleges összenyomódása megfelelő neurológiai tünetek (paraparesis és kismedencei szervek diszfunkciója) előfordulásával. A kóros törések gyakoriak a betegeknél.
A myeloma multiplexben szenvedő betegek gyakori fertőző szövődményekben szenvednek (elsősorban Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, Gram-negatív mikroorganizmusok okozzák), gyengeséget, légszomjat éreznek anémiával és daganattal együtt, előfordulhatnak rá jellemző tünetek. Az eredmény fokozott vérzés megnyilvánulása lehet. Egyes betegeknél van tünetmentes lefolyás mielóma, és a betegséget más okból végzett vérvizsgálattal mutatják ki.

Diagnosztika:

Az általános vérvizsgálat során erythrocytopenia, leukopenia és thrombocytopenia figyelhető meg. különleges diagnosztikai érték nő az ESR. A vérszérum vizsgálata során gyakran felkelti a figyelmet a kifejezett proteinémia, amely a plazmasejtek egy bizonyos osztályába tartozó monoklonális immunglobulinok fokozott termelésének köszönhető. A myeloma multiplexben szenvedő betegek vizeletében proteinuria, amely gyakran pozitív reakció a Bence-Jones fehérjére, kimutatható (megjegyzendő, hogy ez a reakció nem patognomikus myeloma esetén, és más kóros állapotokban is megfigyelhető).
A csontváz csontjainak (mellkas, medence, koponya, humerus és combcsont, gerinc) röntgenvizsgálata csontfelszívódási és csontritkulási gócokat tár fel bennük. Emlékeztetni kell arra, hogy a myeloma multiplexre jellemző radiológiai jelek nincsenek. Az osteodestrukció hiánya nem zárja ki a betegséget, jelenlétük nem tekinthető elegendőnek a diagnózis megerősítéséhez.
A myeloma multiplex diagnózisának igazolása érdekében sternális punkciót kell végezni, majd mielogram-számlálást kell végezni, amely lehetővé teszi a csontvelő plazmasejtes infiltrációjának megállapítását. A betegség többszörös gócos formáiban azonban, amikor a csontvelőben nincs diffúz károsodás, a mielogram normális lehet. A myeloma multiplex egyéb jeleinek (osteodestrukció, monoklonális immunglobulinopátia) jelenlétében a diagnózis megerősítésére ismételt szegycsont punkciók különböző helyeken, csípőcsont trepanobiopszia, csontdaganatok helyén szúrások elvégzése, vitás kérdések esetén az érintett csont (bordák, lapockák) reszekciója lehetséges.
A myeloma multiplex diagnózisa megbízhatónak tekinthető a következő jelek kombinációjával:
1. A csontvelőben a plazmasejtek száma >/=10% és/vagy a szoliter sejt jelenléte megállapítható, amit biopsziával igazolunk.
2. Monoklonális fehérje kimutatása a vérplazmában és/vagy a vizeletben (ha nem mutatható ki monoklonális fehérje, akkor a plazmasejtek számának a csontvelőben meg kell haladnia a 30%-ot).
3. A vér kalciumszintje - a normálérték felső határán vagy felett, veseelégtelenség (kreatinin> 20 µmol / l), vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l), csontpusztulási gócok vagy (ha csak csontritkulás van jelen, akkor a diagnózis megerősítéséhez több mint 30%-os plazmasejtnek kell lennie a csontvelőben).

Kezelés:

A myeloma multiplexben szenvedő betegek kezelése kemoterápiából áll, amelynek célja a daganat klónja elleni küzdelem és a betegség lefolyásával kapcsolatos szövődmények (anémia szindróma, csontreszorpciós szindróma, veseelégtelenség stb.) korrekciója.
Meg kell jegyezni, hogy a betegek állapota, akik nem rendelkeznek klinikai tünetek betegségek, normális hemoglobin- és kalciumszint a plazmában, nincsenek rendellenességek a veseműködésben és csontreszorpciós szindróma, hosszú ideig stabilak maradhatnak ("parázsló" vagy "lusta" mielóma), és nem szükséges specifikus kezelés. Az ilyen betegeknek azonban 3 havonta alapos orvosi vizsgálaton, valamint a plazmában és a vizeletben található paraprotein-vizsgálaton kell részt venniük.
Súlyos betegségben szenvedő betegek Klinikai tünetek vagy a betegség előrehaladtával kemoterápiás tanfolyamokat kell végezni.
Leggyakrabban a kezelés első szakaszában a betegek a melfalán és a prednizon kombinációját írják fel. Általában ez a kezelési rend elfogadható idős betegek számára, akiket nem terveznek nagy dózisú terápiára csontvelő-autotransplantációval. A melfalant napi 6-8 mg/m2 dózisban, prednizolonnal együtt 40-60 mg/nap dózisban 4-7 napig, 4-6 hetes időközönként alkalmazzák. A kezelés a kezelésre adott maximális válasz eléréséig folytatódik (összesen 9-12 hónap). Ez a kezelési rend néhány hónapon belül lehetővé teszi a paraproteinszint 50%-os csökkentését a betegek 50%-ánál. A kezelés pozitív hatásának időtartama 18-24 hónap, az e séma szerint kezelt betegek átlagos várható élettartama 2-4 évvel növekszik. A kemoterápia folytatása a betegség stabil fázisának (platófázis) elérése után nem befolyásolja a remisszió időtartamát. Teljes remisszió ritkán érhető el. Szem előtt kell tartani, hogy a melfalánt óvatosan kell alkalmazni veseelégtelenségben szenvedő betegeknél.
Elég széles körben használják a VAD protokollt. Ez a protokoll vinkrisztint és adriamicint használ 4 napon keresztül folyamatos infúzióban, nagy dózisú orális dexametazonnal kombinálva. Az ilyen kezelés lehetővé teszi a teljes remisszió jelentős százalékának elérését (60-70% rövid időn belül). A VAD protokollnak nincs jelentős hatása az őssejtekre, és ez az ideális kezelés az autotranszplantáció előtt. Ugyanakkor az ilyen kezelésnek jelentős hátrányai vannak a központi használat szükségességével kapcsolatban vénás katéter, ami katéterrel összefüggő fertőzéshez és véralvadási szövődményekhez vezethet.
A dexametazon impulzusterápia napi 40 mg-os dózisban 4 napon keresztül 4 napos kezelési szünettel szintén meglehetősen hatékony kezelésnek tekinthető az újonnan diagnosztizált mielóma esetében. A terápiás válasz 40-50% vagy több, pozitív válasz több ciklus után figyelhető meg. A dexametazon pulzusterápia azonban sok mellékhatások, hasonló a nagy dózisú glükokortikoszteroid hormonok alkalmazásakor előfordulóakhoz (hangulatzavar, álmatlanság, ingerlékenység, figyelemzavarok, folyadékvisszatartás a szervezetben, súlygyarapodás, szteroid cukorbetegség, gyomor-bélrendszeri rendellenességek, fertőző szövődmények, proximális izomgyengeség, beleértve a fejlődést ).
Egyes esetekben a betegeknek kombinált protokollt írnak fel (M2, ABSM stb.). Általában több kemoterápiás gyógyszer kombinációjának alkalmazása nem rendelkezik jelentős előnyökkel a fenti sémákkal szemben, de növeli a beteg testére gyakorolt ​​toxikus hatást.
Azok a betegek, akik nem reagáltak pozitívan az első vonalbeli terápiára, potenciális jelöltek perifériás őssejt-autotranszplantációra.
A nagy dózisú kemoterápiát, majd az autotranszplantációt tartják az egyik leghatékonyabbnak modern módszerek myeloma multiplex kezelése (a betegek 24-75%-ában teljes remissziót, 76-90%-ban részleges remissziót értek el), de ez a módszer nem gyógyít teljesen ezt a patológiát(a betegek több mint 90%-ánál a jövőben a betegség kiújul). A betegek átlagos élettartama nagy dózisú terápia után 4-5 év, a relapszusmentes időszak hozzávetőlegesen 18-24 hónapig tart. A transzplantációs eljárással összefüggő mortalitás alacsony (körülbelül 1%). Az autotranszplantáció nem javasolt idős (70 év feletti) betegek és súlyos társbetegségben szenvedők számára.
Manapság nincsenek egyértelmű ajánlások a remissziót elért betegek terápiájának kijelölésére. A kutatási protokollok keretein belül leggyakrabban prednizolont, alfa-interferont alkalmaznak erre a célra, illetve vizsgálják a talidomid alkalmazásának hatékonyságát.
Mert hatékony kezelés csontelváltozások myeloma multiplexben, rendkívül fontos a megfelelő kemoterápia és szükség esetén csontbesugárzás előírása a kezdetektől fogva. A csontbesugárzást gerincvelő-kompresszióra, elhúzódó súlyos fájdalom szindrómára, kóros törések kezelésére és megelőzésére írják elő.
A csontszövet helyreállítási folyamatának felgyorsítása érdekében javasolt a biszfoszfonátok - pamidronát (Aredia), zoledronsav (Zometa), klodronát (Bonefos) felírása. Az Aredia-t intravénásan adják be 3-4 hetente egyszer 120 mg-os dózisban, és ez a legjobb. biztonságos gyógyszer károsodott vesefunkciójú betegek számára. Az egyik a legjobb gyógyszerek ennek a csoportnak a képviselői közül a hiperkalcémia korrekciója a Zometa. A gyógyszert 4 mg-os adagban, 15 perces infúzióban alkalmazzák 3-4 hetente. A Bonefos-t intravénás 2 órás infúzióként alkalmazzák napi 300 mg dózisban 7 napig, alternatív kezelési módszerként a gyógyszer orális adagolása is alkalmazható - 1600 mg naponta.
A gerinc destrukciójának kezelésében új módszer a kofoplasztika alkalmazása folyékony cement bevezetésével, amely lehetővé teszi a gerincoszlop erősítését és csökkentését. Azoknak a betegeknek, akiknek nincs kóros törése, mérsékelt kezelés javasolt testmozgás főleg úszni és sétálni.
A myeloma multiplexet kísérő anaemia szindróma korrekciójára vas- és B12-vitamin-készítményeket alkalmaznak (ezek egyidejű hiánya esetén), valamint vörösvérsejt-transzfúziót végeznek. Ezenkívül a vérszegénység kezelésére az eritropoetin (Eprex, Recormon stb.) kinevezése patogenetikailag indokolt. Az eritropoetin kezelés első lépése a "dózis betöltés", amikor a gyógyszert heti 40 000 egység dózisban adják be. Ha 4 héttel a gyógyszer jelzett dózisban történő bevétele után nem emelkedett a hemoglobin, az eritropoetin adagját 60 000 egységre emelik. A terápia addig folytatódik, amíg a hemoglobinszint 120 g/l-re nem emelkedik, és leáll, ha a hemoglobin eléri a 140 g/l-t. Az eritropoetinnel végzett fenntartó terápiát hetente háromszor 10 000 egység dózisban végezzük, az adagot szükség esetén 20 000 egységre emelve.
A myeloma nephropathia multiplexben szenvedő betegek kezelésének fontos eleme a megfelelő folyadékpótlás, lúgos oldatok transzfúziója és plazmaferézis. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a nefrotoxikus gyógyszerek (intravénás kontrasztanyagok, aminoglikozidok, vankomidin, amfotericin B, aciklovir, ciklofoszfamid, diuretikumok, biszfoszfonátok - az aredia kivételével) alkalmazását korlátozni kell.
Veseelégtelenségben szenvedő betegek kemoterápiájának alkalmazásakor előnyben kell részesíteni a protokollokat és a dexametazon monoterápiát, mivel ezek gyors gyógyulást biztosítanak. gyógyító hatása a vesére gyakorolt ​​további toxikus hatások nélkül, amint az a melfalán esetében megfigyelhető.
Az újonnan diagnosztizált myelomában szenvedő betegek fertőző szövődményeinek oka általában a Streptococcus pneumoniae, a Hemophilus inflrnse, a Herpes zoster. Megállapítást nyert, hogy a fertőzéses szövődmények gyakoribbak a kezelés kezdetétől számított első 3 hónapban és a betegség visszaesése során. Ebben az időszakban a mielómás betegek antibiotikumot és szulfonamidokat (pl. biszeptolt) kaphatnak a fertőzéses szövődmények megelőzése érdekében. A bakteriális fertőzés kezelése a szerint történik Általános elvek racionális antibiotikum terápia, figyelembe véve az egyes gyógyszerek nefrotoxicitását.
A modern terápia segít meghosszabbítani a mielómás betegek életét. Az átlagos várható élettartam megfelelő kezelés mellett 50 hónap.

A myeloma multiplex a B-limfocita rendszer (immunfunkciókat ellátó sejtek) daganata.

A mielóma multiplexet a plazmasejtek daganatos degenerációja jellemzi. A betegség általában időskorban nyilvánul meg, a 40 év alatti megbetegedések ritkák. A férfiak valamivel gyakrabban betegek.

A betegség okai ismeretlenek.

Mielóma tünetei

A mielóma hosszú ideig tünetmentes lehet, amelyet csak az ESR növekedése kísér az általános vérvizsgálatban. A jövőben gyengeség, fogyás, csontfájdalom jelenik meg. A külső megnyilvánulások hátterében csontkárosodás, károsodott immunrendszer, veseelváltozások, vérszegénység, fokozott vérviszkozitás állhat.

A csontfájdalom a mielóma leggyakoribb tünete, és a betegek csaknem 70%-ánál fordul elő. A fájdalom a gerincben és a bordákban lokalizálódik, főleg mozgás közben jelentkezik. A tartós lokalizált fájdalom általában törést jelez. A mielóma csontpusztulása a tumorklón növekedésének köszönhető. A csontok pusztulása a kalcium csontokból történő mobilizálásához és szövődmények (hányinger, hányás, álmosság, kóma) kialakulásához vezet. A csigolyák süllyedése a gerincvelő kompressziós jeleinek megjelenését okozza. A röntgenfelvételek csontpusztulási gócokat vagy általános csontritkulást tárnak fel.

Gyakori jel A myeloma multiplex a betegek fertőzésekre való fogékonysága az immunrendszer csökkent szintje miatt. A betegek több mint felénél vesekárosodás figyelhető meg.

A megnövekedett vér viszkozitása neurológiai tüneteket okoz: fejfájás, fáradtság, homályos látás, a retina károsodása. Egyes betegeknél "libabőr" érzése van, zsibbadás, bizsergés a kezekben és a lábakban.

NÁL NÉL kezdeti szakaszban a vérelváltozások betegségei hiányozhatnak, de a folyamat fejlődésével a betegek 70%-ánál fokozódó vérszegénység alakul ki, amely a csontvelő daganatos sejtekkel való helyettesítésével és a vérképzés tumorfaktorok általi gátlásával jár együtt. Néha a vérszegénység a betegség kezdeti és fő megnyilvánulása.

A myeloma multiplex klasszikus jele az ESR éles és stabil növekedése, néha akár 80-90 mm / h. A leukociták száma és a leukocita képlete nagymértékben változó, a betegség részletes képével a leukociták (neutrofilek) számának csökkenése lehetséges, esetenként mielóma sejtek is kimutathatók a vérben.

Diagnosztika

A csontvelő-pont citológiai képét a plazma (myeloma) sejtek több mint 10% -ának jelenléte jellemzi, amelyeket sokféle szerkezeti jellemző különböztet meg; A plazmablaszt típusú atipikus sejtek a legspecifikusabbak a myeloma multiplexre.

A myeloma multiplex tüneteinek klasszikus triádja a csontvelő plazmacitózisa (több mint 10%), a szérum vagy a vizelet M-komponense és az oszteolitikus elváltozások. A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha az első két jelet azonosítják.

További fontosságúak a röntgencsont-elváltozások. A kivétel az extramedulláris mielóma, amely gyakran jár limfoid szövet nasopharynx és orrmelléküregek.

Myeloma multiplex kezelés

A kezelés megválasztása és mennyisége a folyamat szakaszától (elterjedtségétől) függ. A myelomában szenvedő betegek 10%-ánál a betegség lassan, sok éven keresztül fejlődik, ritkán igényel rákellenes kezelést. Magányos sovány plazmacitómában és extramedulláris mielómában szenvedő betegeknél a helyi sugárterápia hatásos. Az 1A és 11A stádiumú betegeknél a várakozó kezelés javasolt, mivel néhányukban a betegség lassan fejlődő formája lehet.

A daganattömeg növekedésének jelei esetén (fájdalom, vérszegénység megjelenése) citosztatikumokat kell felírni. Standard kezelés alkalmazni kell

• melfalán (8 mg/nm),
• ciklofoszfamid (200 mg/nm/nap),
• klórbutin (8 mg/m2 naponta) plusz prednizolon (25-60 mg/m2 naponta) 4-7 napon keresztül 4-6 hetente.

Ezeknek a gyógyszereknek a hatása megközelítőleg azonos, keresztrezisztencia kialakulása lehetséges. A kezelésre való érzékenység esetén általában gyorsan megfigyelhető a csontfájdalom csökkenése, a vér kalciumszintjének csökkenése, valamint a vér hemoglobinszintjének emelkedése; a kezelés megkezdésétől számított 4-6 hét elteltével a szérum M-komponens szintjének csökkenése következik be a tumortömeg csökkenésével arányosan. Nincs konszenzus a kezelés időzítésében, de általában legalább 1-2 évig folytatják, a hatékonyságtól függően.

A citosztatikus terápia mellett a szövődmények megelőzésére irányuló kezelést is végeznek. Csökkentésére és megelőzésére magas tartalom kalcium a vérben, a glükokortikoidokat sok folyadékkal kombinálva alkalmazzák. A csontritkulás csökkentésére D-vitamin-készítményeket, kalciumot és androgéneket írnak fel, a vesekárosodás megelőzésére - elegendő mennyiségű allopurinolt ivási mód. Akut veseelégtelenség esetén plazmaferézist alkalmaznak hemodialízissel együtt. A plazmaferezis lehet a választott kezelés a hiperviszkozitási szindróma esetén. erőteljes fájdalom a csontokban a sugárterápia hatására csökkenhet.

Előrejelzés

A modern kezelés a myeloma multiplexben szenvedő betegek életét átlagosan 4 évre hosszabbítja meg a kezelés nélküli 1-2 év helyett. A várható élettartam nagymértékben függ a citosztatikus kezeléssel szembeni érzékenységtől, az elsődleges kezelésre rezisztens betegek átlagos túlélése kevesebb, mint egy év. A citosztatikus szerekkel végzett hosszú távú kezelés során az akut leukémiás esetek (kb. 2-5%) gyakoribbá válnak, ritkán akut leukémia kezeletlen betegeknél alakul ki.

A betegek várható élettartama a daganat diagnosztizálásának szakaszától függ. A halál oka lehet a myeloma progressziója, a tiszteletbeli elégtelenség, a szepszis, egyes betegek szívinfarktus, stroke és egyéb okok miatt halnak meg.