Lipoidní nefróza (idiopatický NS dětí, nefropatie s minimálními změnami). Specifičnost amyloid-lipoidní renální léze

Tento termín, navržený Munkem v roce 1913, je zachován v Mezinárodní klasifikaci nemocí, zranění a příčin smrti (Ženeva, 1965). Fahr (1925) se domníval, že proteinurie u „lipoidní nefrózy“ je spojena s poškozením glomerulů, ale tyto změny je obtížné detekovat. Změny na bazálních membránách glomerulárních kapilár nebylo možné u „lipoidní nefrózy“ nalézt ani později pomocí selektivního barvení bazálních membrán (Bell, 1971; Jones, 1957) a elektronové mikroskopie (Furquhar et al., 1957; Spargo a Forland, 1966 atd.). Absence viditelných změn v bazální membráně kapilár s jasným zvýšením její permeability, tak jasně definované klinicky, přiměla některé výzkumníky k návratu k Munkově (1913) pohledu na primární patologii metabolismu bílkovin (Drummond et al., 1966) a další ke zvážení „ lipoidní nefróza"předstupeň membránové (Bell, 1947; Allen, 1951, 1955; Jones, 1957; Bohle a kol., 1969) nebo membranózní proliferativní glomerulonefritidy (Fiaschi a kol., 1959; Schwartz a kol., 1). Přítomnost nefrotického syndromu u „lipoidní nefrózy“ a membranózní glomerulonefritidy, převaha lipoidní nefrózy u dětí a membranózní glomerulonefritidy u dospělých byla formálním podkladem nejen pro závěr o vývoji jedné formy od druhé, ale i pro spojením obou pod jeden termín „membranózní glomerulonefritida“ s jejím rozdělením na několik typů (V. V. Serov et al., 1973). Někdy se používají termíny "lipoidní nefróza dětí" (nebo jednoduše "lipoidní nefróza") a "lipoidní nefróza dospělých" (membranózní glomerulonefritida). V posledních letech se však počet případů membranózní formy snížil kvůli přísnějším morfologickým kritériím pro tuto diagnózu.

Makroskopický obraz ledviny u „lipoidní nefrózy“ je dobře znám (velká bílá ledvina). Tloušťka korové vrstvy je dvojnásobná a i u dětí ve věku 5-7 let může dosáhnout 1 cm.Kortikální vrstva je světle šedá nebo slabě nažloutlá, dřeň může být světle růžová. Známý je i mikroskopický obraz u lipoidní nefrózy a nutno podotknout, že právě absence zjevných morfologických změn glomerulů v kombinaci se změnami v tubulech a především s klinikou nefrotického syndromu je dostatečným podkladem pro diagnóza "lipoidní nefróza". Glomeruly jsou poněkud zvětšené a cytoplazma podocytů zduřelá (Fahr, 1925), což také odpovídá údajům elektronové mikroskopie (otoky cytoplazmy podocytů s vymizením jejich nohou - Farquhar et al., 1957 atd.). ). Bazální membrána kapilár se pod světelným i elektronovým mikroskopem jeví nezměněna. Cytoplazma endoteliálních buněk je také zduřelá, někdy buněčná, stanovují se v ní a v cytoplazmě mezangiálních buněk lipidy (Fahr, 1925; Jones, 1957). Poměrně často jsou kapilární kličky výrazně dilatované (Dunn, 1934) a zduřelá endoteliální buněčná cytoptáza téměř úplně uzavírá kapilární lumen. Kromě toho mezangium obsahuje ohniskové změny ve formě ztluštění mezangiálních vláken ve středu jednotlivých glomerulárních lalůčků a přilehlých segmentů bazálních membrán kapilár, někdy mírná proliferace mezangiálních buněk (Jones, 1957; Drummond et al., 1966; Hardwicke et al., 1966, IN Potapova a kol., 1970, B. N. Tsibel, 1972, obr. 17). Při barvení fosfor-wolframovým hematoxylinem se v mezangiu nacházejí jednotlivé proteinové granule. Takové změny jsou někdy v literatuře označovány jako membranózní proliferativní glomerulonefritida.

Rýže. 17. "Lipoidní nefróza" (glomerulonefróza), věk - 3 roky (pitva).

Glomeruly jsou téměř beze změny, s výjimkou malého ložiskového ztluštění mezangiálního rámce. Prudká expanze proximálních stočených tubulů s akumulací proteinových granulí a vakuolizací cytoplazmy.

Jones-Mowry impregnace. SW. 300

Změny v tubulech jsou zcela typické a spočívají v infiltraci epitelu proximálních stočených tubulů lipidy, včetně dvojlomných, a proteinovými granulemi. Oba odrážejí intenzivní reabsorpci tubulárním epitelem za podmínek přebytku bílkovin a lipidů v primární moči. Lumen tubulů je obvykle rozšířen a samotné tubuly jsou prodloužené, hypertrofované, a proto se ztlušťuje i kortikální vrstva ledvin. Změny na cévách se zjišťují jen v některých případech v pozdní fáze onemocnění a poté s přidáním hypertenze (parciální hyalinóza) a ve stromatu lze nalézt makrofágy s lipidy v cytoplazmě.

Postupně progredují ložiskové změny v glomerulích ve formě ztluštění mezangiálních vláken a proliferace buněk, což vede ke vzniku jizev ve středu lalůčků, progresivnímu ložiskovému ztluštění a hyalinóze bazálních membrán kapilár, hyalinóze lalůčků nebo jejich části, někdy se tvoří adheze k pouzdru (Ross, 1959; Spargo a Forland, 1966). Může být spojen rozvoj sklerózy a poté hyalinóza lalůčků. hyperprodukce mezangiální matrix mezangiálními buňkami během jejich fokální proliferace. Ten může být spojen s fagocytózou mezangiálních buněk proteinu za podmínek jeho zvýšeného průchodu glomerulárním filtrem a je zaměřen na částečnou kompenzaci zvýšení permeability glomerulárního filtru (VV Serov et al., 1973). S převahou těchto změn může dojít selhání ledvin(Schwartz, Hurwitz a kol., 1970; B. N. Tsibel, 1972).

Jiní badatelé, kteří použili metodu elektronové mikroskopie, naopak žádné morfologické změny u glomerulární lipoidní nefrózy nenacházejí (s výjimkou fúze nohou podocytů - Farquhar, 1961; Churg et al., 1965; Pollak et al., 1968). Tyto nesrovnalosti lze vysvětlit tím, že změny v glomerulech jsou ohniskové povahy a lze je vysledovat pouze v některých lalůčcích jednotlivých glomerulů, což velmi ztěžuje jejich detekci v elektronovém mikroskopu. Na rozdíl od glomerulonefritidy většina výzkumníků nenachází u lipoidní nefrózy depozita globulinových frakcí a komplementu v bazálních membránách (Chan a Tsao, 1966; Vernier et al., 1966; Hadley a Rosenau, 1967). Farquhar (1961) se na základě experimentálních dat domnívá, že k poškození membrány dochází na molekulární úrovni. Důvod porážky zůstává nejasný.

Lipoidní nefróza - vzácné onemocnění. Jedná se o jednu z forem nefrotického syndromu, kdy jsou ledviny převážně dystrofické povahy. Dříve byla lipoidní nefróza považována za nezávislé onemocnění, ale později se ukázalo, že její příčina je téměř vždy jakákoli celková nemoc(tuberkulóza, osteomyelitida, syfilis, malárie, záškrt, úplavice, chronická enterokolitida, polyartritida, lymfogranulomatóza, intoxikace olovem a rtutí atd.). V případech, kdy nelze zjistit příčinu dystrofických změn v ledvinách, se onemocnění označuje jako lipoidní nefróza.

Předpokládá se, že jeho příčiny jsou těžké poruchy metabolismus v těle, hlavně tuků a bílkovin. V důsledku toho jsou procesy narušeny buněčná výživa a propustnost stěn kapilár ledvinových glomerulů. Proteinové částice a lipoidy, obsažené ve velkém množství v primární moči pacientů, pronikají stěnou tubulů a způsobují silné dystrofické změny v epiteliálních buňkách. Kromě toho byl nedávno odhalen velký vliv na rozvoj této patologie ledvin autoimunitního mechanismu.

Příznaky a průběh lipoidní nefrózy

Lipoidní nefróza se vyvíjí postupně. žádná bolest a nepohodlí lidé jím postižení většinou nezažijí. Stížnosti jsou pouze výrazné otoky, které překáží a ruší. U pacienta s lipoidní nefrózou se ledviny zvětší, hmotnost jedné dosahuje 250 g. Tobolka se snadno vyjme, povrch je obvykle hladký, světle šedé barvy. Kortikální vrstva je značně rozšířená a má žlutošedou barvu. Lékaři takové ledvině říkají velká bílá ledvina.

Jistým příznakem lipoidní nefrózy je zvýšený obsah bílkoviny v moči. Jeho množství může dosahovat až 20-50% i více, což vede k silnému poklesu obsahu bílkovin v krvi. To zase vede k tvorbě velkého edému. Ale od cévní systém ledviny nejsou postiženy, krevní tlak zůstává normální, v moči nejsou žádné erytrocyty a není narušena koncentrační schopnost ledvin.

Kromě bílkovin obsahuje moč leukocyty, renální epiteliální buňky a různé odlitky: epiteliální, granulární, hyalinní a někdy voskové. Posledně jmenované se objevují v moči při závažném chronickém onemocnění ledvin.

Obvykle pacienti s lipoidní nefrózou konzultují lékaře v souvislosti se vzhledem těžký edém v celém těle, současně si stěžují na slabost, sníženou výkonnost, ztrátu chuti k jídlu, intenzivní žízeň, mrazivost. Hojný otok se neobjeví okamžitě. Nejprve začne překračovat množství bílkovin v moči normální hodnoty. Poté obličej zbledne, dojde k mírnému otoku a snížení mimiky. Postupně se zvětšuje otok, který pokrývá celé podkoží. Začíná deformace obličeje a trupu. Ale edém je zvláště viditelný na obličeji: nafoukne, oční víčka otékají, oči se zužují a ráno s obtížemi otevírají.

Kapalina se hromadí v vnitřní orgány, v dutině břišní a pleurální, někdy v osrdečníku, udržuje otoky měsíce i roky. Stávají se velmi měkkými, pohyblivými a po stisknutí prstem v tomto místě zůstává rychle mizející hluboký otvor. Kůže v místech otoků je napnutá, leskne se a s uvolňováním tekutiny může prasknout. mléčný. V edematózní tekutině je málo bílkovin a hodně solí, zejména chloridů, a množství lipoproteinů je zvýšené. Objem edematózní tekutiny v některých případech dosahuje 20 litrů nebo více. Poruchy kůže jsou velmi nebezpečné, protože je možná infekce, která vede k erysipelu a dalším onemocněním.

Arteriální tlak s lipoidní nefrózou, normální nebo snížená. Jsou možné tlumené srdeční tóny a bradykardie, ale chybí angiospastické příznaky a známky srdečního selhání. Někdy jsou játra mírně zvětšená. Na pozdější data onemocnění s těžkým otokem, je pozorováno snížení vylučované moči (až 400-300 ml denně) a výrazné zvýšení její relativní hustoty.

Lipoidní nefróza je charakterizována dysproteinémií a hypoproteinémií. Zvláště silně je snížen obsah albuminu v krevní plazmě, což vede ke snížení albumin-globulinového koeficientu na 1-0,5 a níže. V souladu s tím se zvyšuje množství globulinů v krvi, zejména díky alfa-2 a beta globulinům. Sníží se hladina gamaglobulinů.

Trvalými příznaky onemocnění jsou závažná lipidémie a cholesterolémie. Hladina cholesterolu v krevní plazmě stoupá na 500 mg i více, množství lecitinu a mastné kyseliny. Současně je pozorována hypochromní anémie, lymfocytóza, eozinofilie a zvýšení ESR.

V pozdějších stádiích onemocnění dochází s vývojem k destrukci tubulárních epiteliálních buněk pojivové tkáně, následná atrofie a hyalinizace glomerulů. V důsledku toho ledviny ubývají na objemu – vzniká nefroticky vrásčitá ledvina. Podobné příznaky a stejný průběh onemocnění jsou pozorovány u chronická nefritida nefrotický typ.

Nemoc může trvat 15-20 let i déle. V této době dochází ke střídání dlouhého přededematózního stadia s edematózním, při kterém pacienti ztrácejí schopnost pracovat.

Diagnóza lipoidní nefrózy

Diagnóza lipoidní nefrózy je založena na přítomnosti bílkoviny v moči nemocné bílkoviny, jejíž množství překračuje normální hodnoty, snížení celkové bílkoviny v krvi a zvýšení obsahu cholesterolu v krvi. jako stížnosti na prodloužený neklesající edém při absenci hematurie, arteriální hypertenze a azotemii.

Lékaři musí řídit diferenciální diagnostika s amyloidózou ledvin, nefrotická forma chron difuzní glomerulonefritida diabetická glomeruloskleróza a některé vaskulitidy. Pro detekci amyloidózy ledvin je důležitá nepřítomnost chronické, purulentní, syfilitické, tuberkulózní nebo jiné infekce v těle.

Léčba a prevence lipoidní nefrózy

Pacientovi s lipoidní nefrózou je předepsán protein strava(v poměru 2-2,5 g bílkovin na 1 kg jeho tělesné hmotnosti, s výjimkou otoků) a vitamíny. Množství stolní sůl klesá na 1,5-2,5 g denně, objem spotřebované tekutiny je středně omezen. I s antibiotiky aktivní léčba ohniska infekce.

Pro boj s edémem je pacientovi předepsáno klid na lůžku a diuretika: lasix, hypothiazid, novuritida a další. V poslední době začalo hlavní místo v léčbě zaujímat kortikosteroidní léky a imunosupresiva. Užívání kortikosteroidů obvykle vede k prodloužené remisi, ústupu edému, normalizaci struktury stěn glomerulárních kapilár se snížením jejich permeability a snížení vylučování bílkovin ledvinami. Jako prostředek ke zvýšení koloidního osmotického tlaku plazmy se doporučuje zavedení polyglucinu. Po odeznění otoků lze ke zlepšení syntézy bílkovin použít steroidní hormony. Během všech období nemoci je nutné aplikovat léky substituční terapie: vitamíny a enzymy.

Pokud jde o prevenci onemocnění, jak již bylo uvedeno, lipoidní nefróza jako nezávislé onemocnění se vyvíjí velmi zřídka. Veškerá její prevence se proto redukuje na prevenci a včasnou likvidaci nemocí, které ji způsobují, stejně jako léčbu ohniskových popř. chronická infekce. Navíc v období relativní remise se doporučuje Lázeňská léčba v místech se suchým klimatem, jako je Bairam-Ali ve střední Asii.

Lipoidní nefróza je samostatná nozologická jednotka, která je nejčastěji diagnostikována v dětství a je charakterizován poškozením ledvinové tkáně s minimálními změnami ve struktuře ledvinových glomerulů.

Tato patologie je typická pro děti nízký věk, je diagnostikována nejčastěji u chlapců ve věku od dvou do čtyř let.

Etiologie a patogeneze

Důvody vývoje této patologie dosud nebyly zcela objasněny. Vztah mezi bakteriálními infekcemi a akutními respiračními onemocněními virová onemocnění a rozvoj lipoidní nefrózy u dětí před dokončením tvorby brzlíku.

Vedoucí role ve vývoji tohoto patologický stav se týká změn probíhajících v systému buněčné imunity, zejména imunitních reakcí realizovaných prostřednictvím T-buněk.

Interleukiny, jejichž aktivita je u této patologie zvýšená, snižují bariérové ​​vlastnosti glomerulárního filtru, což je příčinou rozvoje proteinurie a poklesu krevního onkotického tlaku. To následně způsobuje snížení objemu cirkulující krve a aktivaci RAAS (systém renin-angiotenzin-aldosteron). V důsledku zpětného vstřebávání sodíku a vody, které se dostávají do intersticiálního prostoru, vzniká edém typický pro lipoidní nefrózu.

Stav navíc prohlubuje porušení lymfatické drenáže v důsledku funkčního selhání. lymfatický systém ledviny. Klinicky se edém objeví, když koncentrace sérového proteinu klesne pod 25 g/l.

Snížení množství bílkovin v krevním séru způsobuje zintenzivnění syntetických procesů v játrech se současným zvýšením množství produkovaných lipoproteinů, jejichž metabolismus je výrazně zpomalen, což je předpokladem pro zvýšení hladiny fosfolipidů, triglyceridů a cholesterolu v krvi.

S močí v tomto patologickém stavu se z těla vylučují imunoglobuliny třídy A a G, což vede ke vzniku sekundární imunodeficience, navíc dochází k výrazné ztrátě stopových prvků a vitamínů a nepříznivě k vysokému obsahu bílkovin v moči. ovlivňuje práci transportních systémů odpovědných za přenos hormonů štítné žlázy.

Klinický obraz

Tato patologie se vyvíjí postupně, často jako první klinické příznaky lipoidní nefróza zůstává nepovšimnuta, a to jak ze strany dítěte, tak jeho rodičů.

Počáteční projevy tohoto patologického stavu jsou nespecifické a mohou se projevovat snížením chuti k jídlu, zvýšenou únavou a slabostí vyjádřenou v různé míře.

V budoucnu přitahuje pozornost pastozita obličeje, výrazný edém v oblasti vnějších pohlavních orgánů a dolní části zad. Je pozoruhodné, že edém v této patologii je asymetrický, snadno se pohybuje, spíše volný. Při vyšetření je kůže dítěte bledá, suchá, v důsledku beri-beri se může snadno poranit a krvácet. Edém vyvolává tachykardii, dušnost, sníženou diurézu.

Diagnostika

Při stanovení diagnózy je to důležité klinické projevy, objektivní údaje vyšetření a biochemická analýza výsledky vyšetření krve a moči. Pozoruhodné je výrazné zvýšení množství bílkovin v denní moči, ze 3 na 16 g.

Také tato patologie je charakterizována přítomností válců v moči. Při biochemickém krevním testu se množství albuminu sníží na 25-30 g/l, celkové bílkoviny na 40 g/l, cholesterol stoupá na 8,5-16 mmol/l a koncentrace fosfolipidů přesahuje 6,2 mmol/l. Také s touto patologií se rychlost sedimentace erytrocytů výrazně zvyšuje (až 60-80 mm / h) bez dalších laboratorních známek zánětu.

Léčba

V aktivní fázi patologický proces a při silném otoku se doporučuje klid na lůžku po dobu jednoho až dvou týdnů. Po odeznění otoků se doporučuje dodržovat dostatečně vysokou fyzickou aktivitu pro zintenzivnění lymfy a krevního oběhu.

Seznam doporučení zahrnuje dlouhodobý pobyt na čerstvém vzduchu, fyzioterapie a hygienické postupy. Dieta napovídá dostatečný příjem bílkovin, vysoký příjem tuků rostlinného původu, malý příjem soli v těle po dlouhou dobu.

Dostatečný příjem tekutin v této patologii je prostě nezbytný. Lékařské ošetření lipoidní nefrózu předepisuje lékař v závislosti na klinické situaci a stupni odchylek biochemických parametrů krve dítěte.

Klinické vyšetření

U dítěte, které prodělalo lipoidní nefrózu, dispenzární pozorování provádí společně dětský lékař a nefrolog. Dvakrát ročně jsou uvedeny konzultace otolaryngologa a zubního lékaře.

Buď můžete napsat svůj vlastní.

Samostatnou formou poškození ledvin pouze u dětí s minimálními (podocytárními) glomerulárními změnami je lipoidní nefróza. Z tohoto článku se dozvíte hlavní příčiny a příznaky lipoidní nefrózy u dítěte, jak se lipoidní nefróza u dětí léčí a jaká preventivní opatření můžete učinit, abyste své dítě před onemocněním ochránili.

Příčiny lipoidní nefrózy u dětí

Lipoidní nefróza je onemocnění ledvin u malých dětí (hlavně ve věku 2-4 let). Častěji se její příznaky objevují u chlapců, u kterých morfologicky dochází jen k minimálním změnám. Odborníci WHO definují lipoidní nefrózu jako minimální změny při „onemocnění malých výběžků podocytů“, které procházejí dysplastickými změnami, sekundárně reagují membrána a mesangium.

S elektronovou mikroskopií jsou detekovány pouze minimální změny v glomerulech ledvin s poškozením nebo vymizením drobných výběžků (pedikulů) podocytů, jejich posunem a šířením po bazální membráně glomerulárních kapilár.

Imunohistochemická studie biopsie ledvin u lipoidní nefrózy (LN) dává negativní výsledek a pomáhá odlišit lipoidní nefrózu od jiných typů glomerulonefritidy. Nejdůležitějším důkazem je podle imunofluorescenčních údajů absence depozit obsahujících IgG, IgM, komplement a odpovídající antigen u lipoidní nefrózy.

Etiologie není známa.

Patogeneze lipoidní nefrózy u dětí

V patogenezi onemocnění hraje roli dysfunkce imunitního systému T-buněk, zvýšená aktivita T-supresorové subpopulace a hyperprodukce cytokinů. V krevním séru pacientů nalezen zvýšená aktivita IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 hraje důležitou roli v patogenezi narušené selektivity glomerulárního filtru. Dochází ke ztrátě nábojově selektivní funkce glomerulární filtrační bariéry, v důsledku čehož se zvyšuje permeabilita kapilár pro protein, zejména negativně nabité albuminy.

Když má dítě lipoidní nefrózu, rozvíjí se u něj nejen hlavní příznaky onemocnění, ale také proteinurie (hlavně albuminurie). Zvýšená filtrace proteinu glomerulárními kapilárami vede k funkčnímu přetížení tubulárního aparátu. V důsledku zvýšené reabsorpce filtrovaného proteinu dochází k resorpční tubulární insuficienci.

Rozvíjející se hypoalbuminémie vede k poklesu onkotického tlaku krevní plazmy a vytváří možnost její transudace z cévního řečiště do intersticiálního prostoru. To zase vede ke snížení objemu cirkulující krve (CBV). Pokles BCC vede k poklesu perfuzního tlaku v ledvinách, který aktivuje renin-angiotenzin-aldosteronový systém (RAAS). Aktivace RAAS stimuluje reabsorpci sodíku v distálních tubulech. Snížený BCC také stimuluje uvolňování antidiuretického hormonu (ADH), který zvyšuje reabsorpci vody ve sběrných kanálcích ledvin. Navíc atriální natriuretický peptid také přispívá k narušení transportních procesů ve sběrných kanálcích ledvin a ke vzniku otoků.

Reabsorbovaný sodík a voda se dostávají do intersticiálního prostoru, což zvyšuje otok u lipoidní nefrózy.

Dalším patogenetickým faktorem ve vývoji edému u lipoidní nefrózy je funkční insuficience lymfatického systému ledvin, tj. porucha toku lymfy.

Etiologie lipoidní nefrózy u dětí

Těžký edém u lipoidní nefrózy se objeví, když hladina sérového albuminu klesne pod 25 g/l. Rozvíjející se hypoproteinémie stimuluje syntézu proteinů v játrech, včetně lipoproteinů. Katabolismus lipidů je však snížen v důsledku snížení plazmatických hladin lipoproteinové lipázy, hlavního enzymového systému, který ovlivňuje odstraňování lipidů. V důsledku toho se vyvine hyperlipidémie a dyslipidémie: zvýšení krevních hladin cholesterolu, triglyceridů a fosfolipidů.

Ztráta bílkovin ledvinami vede k poruše imunitních reakcí – ztrátě IgG, IgA v moči, snížení syntézy imunoglobulinů a rozvoji sekundární imunodeficience. Děti s diagnózou lipoidní nefróza jsou náchylné k virovým a bakteriálním infekcím. To je usnadněno ztrátou vitamínů, stopových prvků. Masivní proteinurie ovlivňuje transport hormonů štítné žlázy.

Rozvoji onemocnění a relapsům téměř vždy předchází ARVI resp bakteriální infekce. S věkem, kdy brzlík dozrává, sklon k recidivě zřetelně klesá.

Příznaky lipoidní nefrózy u dětí

Nemoc se rozvíjí postupně (postupně) a zpočátku nepozorovaně rodiči dítěte i jeho okolím. PROTI počáteční období může být vyjádřena slabost, únava, ztráta chuti k jídlu. Na obličeji a nohách se objevuje pastozita, ale rodiče si to pamatují zpětně.

Symptom lipoidní nefrózy u dítěte - edém

Edém roste a stává se patrným - to je důvod, proč jít k lékaři. Edém zasahuje do bederní oblasti, často se rozvíjí pohlavní orgány, ascites a hydrothorax. U lipoidní nefrózy je edém uvolněný, snadno se pohybuje a je asymetrický. Kůže je bledá, objevují se příznaky hypopolyvitaminózy A, C, B 1 , B 2. Na kůži se mohou tvořit praskliny, je zaznamenána suchost kůže. Při velkém otoku se objevuje dušnost, tachykardie, na srdečním hrotu je slyšet funkční systolický šelest. Arteriální tlak je normální. Ve výšce tvorby edému se objevuje oligurie s vysokou relativní hustotou moči (1,026-1,028).

Hlavní příznaky lipoidní nefrózy u dětí

Při studiu moči vyjádřené proteinurie, obsah bílkovin 3 - 3,5 g/den až 16 g/den nebo více. Cylindruria. Erytrocyty jsou jednotlivé. Na začátku onemocnění může být leukocyturie spojená s hlavním procesem v ledvinách, je indikátorem aktivity procesu. Glomerulární filtrace endogenním kreatininem je nadnormální nebo normální. Hladina albuminu v krvi je pod 30 - 25 g/l, někdy je obsah albuminu u pacienta 15 - 10 g/l. Stupeň poklesu albuminu v krvi určuje závažnost průběhu onemocnění a závažnost edematózního syndromu. V krvi byl zvýšen obsah všech hlavních lipidových frakcí. Mohou dosahovat velmi vysokých čísel: cholesterol nad 6,5 mmol/l až 8,5 - 16 mmol/l, fosfolipidy 6,2 - 10,5 mmol/l. Sérový protein pod 40 - 50 g/l. charakteristický zvýšené ESR 60 - 80 mm/hod.

Průběh lipoidní nefrózy

Průběh je zvlněný, charakterizovaný spontánními remisemi a relapsy onemocnění. Exacerbaci může způsobit SARS, bakteriální infekce, u dětí s alergickými reakcemi může hrát roli odpovídající alergen.

Remise je diagnostikována, když hladina krevního albuminu dosáhne 35 g/l, při absenci proteinurie. Relaps je diagnostikován, když se do 3 dnů objeví významná proteinurie.

Léčba lipoidní nefrózy u dětí

Když má dítě lipoidní nefrózu, je mu ukázán klid na lůžku v aktivní fázi s těžkým edémem po dobu 7-14 dnů. Do budoucna režim nepočítá s omezeními, naopak se doporučuje aktivní motorický režim pro zlepšení metabolických procesů, krevního a lymfatického oběhu. Pacientovi musí být umožněn přístup čerstvý vzduch, hygienické postupy, cvičební terapie.

Dieta v léčbě lipoidní nefrózy u dětí

K vyléčení lipoidní nefrózy u dítěte musí být strava kompletní, s přihlédnutím k věku. V přítomnosti alergií - hypoalergenní. Množství podaného proteinu věková norma se závažnou proteinurií – přidání množství bílkovin ztracených za den močí. Tuky jsou převážně rostlinné.

Při těžké hypercholesterolémii omezte konzumaci masa, dejte přednost rybám a drůbeži. dieta bez soli- 3 - 4 týdny, následuje postupné zavádění chloridu sodného do 2 - 3 g. Hypochloridová dieta (do 4-5 g) je pacientovi doporučována po mnoho let.

Tekutina není omezena, protože funkce ledvin není narušena, zejména proto, že omezení tekutin na pozadí hypovolémie a léčba glukokortikosteroidy (GCS) zhoršuje reologické vlastnosti krve a může přispět k výskytu trombózy. Během období konvergence edému a recepce maximální dávky GCS vyžaduje jmenování potravin obsahujících draslík - pečené brambory, rozinky, sušené meruňky, sušené švestky, banány, dýně, cukety.

Během období remise nemusí dítě omezovat dietu a fyzickou aktivitu.

Léčebná terapie lipoidní nefróza u dětí

Léčba debutu se redukuje hlavně na jmenování glukokortikosteroidů (GCS), jejichž terapie je patogenetická. Na pozadí GCS jsou nejprve předepsána antibiotika. Používají se polosyntetické peniciliny, amoxiclav, a pokud má pacient v anamnéze alergické reakce pro penicilin - cefalosporiny III a IV generace.

Léčba lipoidní nefrózy prednisonem

Prednisolon je předepisován pro léčbu rychlostí 2 mg / kg / den ve 3 nebo 4 dávkách denně až do 3 - 4 po sobě jdoucích negativních analýz denní moči na bílkoviny. K tomu obvykle dochází 3. - 4. týden od zahájení léčby. Poté se pro léčbu předepisuje 2 mg/kg obden po dobu 4–6 týdnů, poté 1,5 mg/kg obden po dobu 2 týdnů, 1 mg/kg obden po dobu 4 týdnů, 0,5 mg/kg obden – 2 týdnů následovalo vysazení prednisonu. Průběh léčby je 3 měsíce. Predikci výsledků léčby GCS lze provést posouzením vývoje diuretické odpovědi po 4 až 7 dnech od zahájení léčby.

S rychlým rozvojem steroidní diurézy lze předpokládat, že léčba bude úspěšná. Při absenci steroidní odpovědi na diurézu nebo s jejím pozdním rozvojem (o 3-4 týdny) je léčba ve většině případů neúčinná. Měli byste hledat příčinu nedostatečného účinku, je možná dysplazie ledvin. Provádí se vyšetření na možnost skrytých ložisek infekce a sanitace ložisek infekce.

Léčba lipoidní nefrózy cyklofosfamidem

S rezistencí na steroidy - nedostatek účinku léčby kortikosteroidy po dobu 4-8 týdnů. - cyklofosfamid je předepsán 1,5 - 2,5 mg / kg / den po dobu 6-16 týdnů. v kombinaci s prednisolonem 0,5 - 1 mg / kg / den, poté udržovací léčba v poloviční dávce cytostatika po dobu dalších 3 - 6 měsíců. nepřetržitě.

Při účasti na recidivách atopie u dětí se zatíženou alergickou anamnézou se doporučuje v léčbě použít intal, zaditen.

S ARVI se používají reaferon, interferon, anaferon pro děti.

Dispenzární pozorování provádí dětský lékař a nefrolog, v případě potřeby upraví léčbu. 2x ročně je nutná konzultace s lékařem ORL a zubním lékařem.

Nyní znáte hlavní příčiny a příznaky lipoidní nefrózy u dětí a také to, jak se lipoidní nefróza u dítěte léčí. Zdraví pro vaše děti!