Léčba malého vzrůstu u dětí. Kdo by měl předepisovat růstový hormon

- skupina nemocí různé etiologie, doprovázené odchylkou ukazatelů fyzický vývoj dítě z věkové normy. Častěji se projevuje zpomalením růstu, mnohem méně častá jsou onemocnění vedoucí k urychlení růstu. Poruchy růstu u dětí jsou téměř vždy doprovázeny příznaky z kardiovaskulárního systému A gastrointestinální trakt(v závislosti na etiologii). Hodnocení fyzického vývoje se provádí na základě speciálně navržených tabulek a komplexní laboratorní diagnostiky. Léčba je etiotropní, využívá se hormonální substituční terapie, neurochirurgické a další operace.

Poruchy růstu u dětí provází obrovské množství různých endokrinních a somatických onemocnění. Obtíže s včasnou diagnózou a nákladná hormonální terapie staví problém fyzického vývoje dítěte na jedno z prvních míst v pediatrii. Nemoci této skupiny mají navíc přímý dopad na demografickou situaci do budoucna. Zvláště nebezpečné jsou intrauterinní růstová retardace a vrozené endokrinní patologie, u kterých je včasná korekce prakticky nemožná, a z tohoto důvodu zůstává dítě poddimenzované. Poruchy růstu u dětí mohou do určité míry snižovat kvalitu života již dospělého člověka a často také ovlivnit plodnost v budoucnu.

Příčiny a klasifikace poruch růstu u dětí

Některé nemoci jsou spojeny s endokrinní poruchy. Mohou to být patologie metabolismu somatotropinu, jeho nedostatečná nebo nadměrná tvorba nebo změna citlivosti periferních receptorů na tento hormon. Poruchy metabolismu růstového hormonu mohou být způsobeny nádory hypotalamo-hypofyzární oblasti, genetické vady jakékoli enzymy podílející se na tvorbě somatotropinu atd. Kromě toho se poruchy růstu u dětí vyskytují v patologiích metabolismu jiných hormonů, zejména hormonů štítná žláza, nadledvinky, pohlavní hormony a některé centrální hormony, jako je ACTH a uvolňující faktory.

Nějaký somatické patologie může také způsobit poruchy růstu u dětí. Především se jedná o skupinu skeletálních dysplazií a chromozomálních onemocnění provázených nízkým vzrůstem. Patologie ledvin, jater a gastrointestinálního traktu jsou také někdy doprovázeny retardací růstu. To je obvykle způsobeno podvýživou (iracionální strava, hladovění) nebo absorpcí potravy. Zároveň se játra nepřímo podílejí na růstovém procesu dítěte, neboť právě zde se pod vlivem somatotropního hormonu tvoří inzulinu podobné růstové faktory, které přímo ovlivňují cílové buňky a spouštějí anabolické reakce.

Existují dva hlavní principy, na jejichž základě jsou všechny nosologie rozděleny do podskupin. První princip je kvantitativní, v tomto případě se hovoří buď o zpomalení růstu, nebo o předčasném a zrychleném růstu. Druhý princip souvisí s příčinami patologií. V souladu s ní se rozlišují růstové poruchy endokrinní a somatické geneze. Ve struktuře obecná nemocnost poslední podskupina výrazně převažuje. Kromě toho poruchy růstu u dětí zahrnují některé dědičné formy patologie, například malý rodinný vzrůst.

Příznaky poruch růstu u dětí

Je třeba poznamenat, že retardace růstu je mnohem častější než zrychlený růst a vývoj. V případě intrauterinní růstové retardace lze bezprostředně po narození dítěte zaznamenat, že parametry jeho fyzického vývoje do té či oné míry zaostávají za normou. Častěji je však možné podezření na poruchy růstu u dětí zhruba od 3-4 let, kdy je možné vysledovat dynamiku růstu. Zpravidla od nynějška určuje zpoždění nejen dětský lékař, ale také rodiče dítěte. Může se jednat o proporcionální růstovou retardaci (trup a končetiny jsou velikostně rovnoměrně pozadu oproti věkové normě) a nepřiměřený tvar (končetiny jsou v poměru k tělu buď krátké nebo dlouhé).

Chromozomální syndromy, na jejichž klinice dochází u dětí k poruchám růstu, se projevují i ​​specifickými změnami vzhledu (například Downův syndrom nebo). Další příznaky charakteristické pro všechna somatická onemocnění, která ovlivňují fyzický vývoj dítěte. S malformacemi kardiovaskulárního systému je detekována cyanóza kůže a další příznaky, porušení potvrzuje EKG. Patologie gastrointestinálního traktu jsou doprovázeny dyspeptickými příznaky, změnami stolice, nadýmáním a dalšími příznaky.

Pokud jde o endokrinní onemocnění, poruchy růstu u dětí také nejsou jejich jediným projevem. Pokud změny souvisejí s růstovým hormonem produkovaným hypofýzou, rychlost růstu se výrazně odchyluje od věkových norem, na rozdíl od jiných onemocnění, u kterých to nemusí být tak zřejmé. Insuficience hormonální funkce štítné žlázy se kromě malého vzrůstu projevuje charakteristickou letargií dítěte, nízkou krevní tlak a bradykardie, s hyperfunkcí žlázy, příznaky jsou opačné, růst je zrychlen.

Pohlavní hormony do určité míry potencují fyzický vývoj dítěte. Podílejí se na tvorbě osifikačních jader a uzavírání růstových zón v epifýzách kostí na konci puberta. Vrozená a získaná onemocnění nadledvin, jakož i poruchy metabolismu pohlavních hormonů tak nevyhnutelně vedou k poruchám růstu u dětí. V některých případech může být růstová retardace spojena s těžkým psycho-emocionálním stresem. Kromě toho hrají roli ve fyzickém vývoji také konstituční rysy. Tyto děti mají obvykle v rodinné anamnéze růstovou retardaci, častěji na otcovské straně.

Diagnostika poruch růstu u dětí

Existují určité standardy, kterými se dětský lékař řídí při posuzování fyzického vývoje dítěte, zejména centilové tabulky obsahující kvantitativní limity pro výšku, váhu a další ukazatele pro děti. různého věku. Pokud ukazatele pacienta po dobu jednoho nebo dvou let přesahují hranice indikované pro konkrétní věk, můžeme mluvit o zrychlení nebo zpoždění fyzického vývoje. Dodržení určitého sloupce centilových tabulek pro účely diagnostiky poruch růstu u dětí se hodnotí vždy v průběhu několika let.

Byly vyvinuty algoritmy, na jejichž základě diferenciální diagnostika příčiny poruch růstu u dětí. Jejich potřeba vzniká kvůli tomu, že studium funkce hypofýzy je nákladné a představuje vážnou zátěž pro dětský organismus, proto se provádí pouze podle přísných indikací. Na počáteční fáze vyloučit jakékoli somatické patologie, které mohou způsobit poruchy růstu u dětí.

Pro posouzení stavu kardiovaskulárního systému se provádí diagnostika EKG a EchoCG. Na základě výsledků jsou diagnostikovány patologie gastrointestinálního traktu biochemická analýza krev, ultrazvuk břicha a rentgenové vyšetření(podle indikací).

Dále proveďte laboratorní výzkum funkce štítné žlázy a dalších periferních žláz, protože periferní žlázy jsou technicky snadněji vyšetřovatelné než centrální. Stanovte hladinu tyroxinu, glukokortikoidů, pohlavních hormonů. To umožňuje odhalit možné snížení nebo zvýšení funkce některé z těchto žláz. vnitřní sekrece a zahájit vhodnou terapii. Pokud dítě nemá žádné abnormality, provádí se screening na nedostatek nebo nadbytek somatotropního hormonu a růstových faktorů podobných inzulínu. Na rozdíl od laboratorní diagnostika, v této fázi se určuje kostní věk (R-gram ruky a zápěstního kloubu), MRI mozku dítěte a vyšetření karyotypu.

Při podezření na poruchy růstu u dětí spojené s metabolismem somatotropinu se provádí jednorázové měření hladiny jeho bazální sekrece a několik stimulačních testů. Nedostatek růstového hormonu je potvrzen při hladinách stimulované sekrece pod 7 ng/ml. Koncentrace 7-10 ng / ml ukazuje na částečný nedostatek somatotropinu. Tento výsledek většinou hovoří ve prospěch bodové mutace genu pro růstový hormon. Spolu s tím se stanovují koncentrace prolaktinu a hormonu stimulujícího štítnou žlázu, protože u některých nádorů a genetických mutací dochází k mnohočetné insuficienci hormonů hypofýzy. Testy jsou vysoce informativní a umožňují lékaři rozhodnout o taktice léčby.

Léčba a prognóza poruch růstu u dětí

Provádí se etiotropní terapie nemocí. Pokud jsou poruchy růstu u dětí spojeny s hormonální důvody, je předepsána hormonální substituční terapie nebo se používají antagonisté hormonů, které se syntetizují v nadbytku. K léčbě somatotropní insuficience se používá syntetický somatotropin. Většinu nádorů produkujících hormony lze odstranit chirurgicky. Zpravidla jsou relapsy takových novotvarů vzácné. Poruchy růstu u dětí se somatickými onemocněními jsou dle indikací korigovány, nicméně ve většině případů vede léčba základního onemocnění k normalizaci tělesného vývoje. Všem dětem musí být předepsána kompletní strava a vitamínová terapie.

Prognóza je často příznivá. Ve většině případů je možné kompenzovat nedostatek somatotropních a jiných hormonů. Jeden z nejdůležitějších faktorů úspěšná léčba je včasná diagnostika poruch růstu u dětí a je velmi často nemožná pro slabou závažnost odchylek od normy nebo přítomnost jiných, více nebezpečné příznaky. Nejmenší zpoždění v terapeutické korekci fyzického vývoje může vést k prudkému snížení citlivosti těla na léčbu. Navíc některé příčiny poruch růstu u dětí, jako jsou chromozomální poruchy, nelze odstranit.

Milé maminky a tatínkové! Jako dětská lékařka přes třicet let se denně setkávám se zakrnělými dětmi. Za posledních 10 let jsme měli velmi dobrý lék Růstový hormon. Kontaktujte All-Russian School of Growth na dětské klinice endokrinologické vědecké centrum Ruská akademie lékařských věd pro jakoukoli konzultaci po domluvě na telefonu +7 495 500-00-90 nebo prostřednictvím webové stránky a domluvte si schůzku. Naši lékaři a já se vám pokusíme pomoci. Můžete mi napsat dopis s dotazy na adresu: Moskva, st. Dmitrij Uljanov, dům 11. Profesorka Valentina Alexandrovna Peterkova

Video. Jak růstový hormon pomohl dítěti stát se vyšším

Dříve, pokud dítě nevyrostlo, stalo se trpaslíkem nebo trpaslíkem. Aby přežili, vytvořili si vlastní cirkusy a divadla. V dnešní době, když začnete dítě léčit od dětství, vyroste zdravé a vysoké. Léčba je velmi jednoduchá. Dítěti, které nemá vlastní růstový hormon, se tento hormon jednoduše píchne jako lék.

Fotka. A - Když Váňa přišel do Ústavu dětské endokrinologie, měl něco málo přes 80 cm a výrazně zaostával za svými vrstevníky. B - Váňa za 22 měsíců vyrostl o 22 cm. Tehdy akademik Dedov řekl, že Váňa má v dospělosti garantovanou výšku minimálně 170 cm. C - Váňa má teprve 12 let, ale už má 145 cm. vyrostl za 6 let léčby na 60-65 cm.

Jak zjistit, zda má dítě normální růst

Donošené dítě při narození má výšku 48-54 cm, během prvního roku života přidává 25 cm resp. za rok jeho výška dosáhne 75 cm. Během druhého roku se růst zvýší o 8-12 cm. Následně dítě obvykle roste o 5-6 cm za rok, NE však méně než 4 cm za rok.

Jak mohou rodiče pochopit, že jejich dítě je zakrnělé

Dítě za rok by mělo mít výšku 75 cm, ALE děti narozené předčasně nebo s nízkou porodní váhou to nedostanou. Pak musíte počkat až 5 let. Pokud dítě přidává méně než normálně a výrazně zaostává za svými vrstevníky, pak byste se rozhodně měli poradit s lékařem. V tomto věku je již možné stanovit diagnózu, zda má dítě dostatek růstového hormonu či nikoliv.

Závisí výška dítěte na výšce rodičů

Chcete-li určit, jaká bude výška vašeho dítěte v dospělosti, musíte sečíst výšky rodičů a rozdělit na polovinu. Potom k tomuto údaji přičtěte 6,5 pro chlapce nebo odečtěte 6,5 pro dívku. Například: Výška maminky je 164 cm, výška tatínka 176 cm, celkem dostaneme 340 cm, rozdělíme napůl, dostaneme 170 cm.U dcery bude průměrná výsledná výška cca (170-6,5) = 163,5 cm, pro syn 5) = 176,5 cm, konečná výška dítěte může být o 3-5 cm více i méně než vypočtená.

Závisí růst dítěte na výživě

V důsledku onemocnění žaludku, střev, jater nebo slinivky se potrava špatně vstřebává, dítě špatně roste.

Jak spánek ovlivňuje růst

Růstový hormon se uvolňuje do krve v noci, když dítě tvrdě spí. Důležité!!! Abyste vyrostli, musíte jít spát před 22:00!

Proč dítě neroste?

Růstový hormon je produkován v hypofýze mozku. Tato látka způsobuje zrychlení lidského růstu. Pokud se produkuje málo růstového hormonu, tak se dítě narodí s normální váhou a výškou a pak začne špatně růst a do 2 let nedosáhne 85-88 cm, ale má jen 78-80 cm. stále více zaostává v růstu. Pokud se neléčí růstovým hormonem, tak v dospělosti bude mít trpasličí růst - muži mají méně než 140 cm a ženy méně než 130 cm. Důležité!!! Všechny děti, které mají nedostatek růstového hormonu, musí být léčeny růstovým hormonem.

Jak zjistit, zda má dítě dostatek růstového hormonu

Chcete-li to provést, proveďte speciální test. Dítě dostane nápoj nebo nitrožilně lék, který stimuluje produkci růstového hormonu. Obvykle je to roztok klonidinu nebo inzulínu. Před užitím pilulek a každou půlhodinu po dobu dvou hodin se odebírá krev ze žíly na růstový hormon. Na základě výsledků testu lékař určí, zda dítě produkuje dostatek růstového hormonu. Pokud je sekrece růstového hormonu snížena, lékař předepíše růstový hormon.

V jakém věku můžete vyrůst a kdy nedospějete

Dokud se neuzavřou růstové zóny, může člověk růst. Nejplodnější věk je 6-15 let. Po pubertě je téměř nemožné růst ovlivnit. Na rentgenovém snímku ruky se vyšetřují růstové zóny – tzv. „kostní věk“. V zdravých lidí pas a kostní věk se shodují. Se zpožděním růstu kostní věk zaostává nebo je naopak před pasovým věkem.

Kdo by měl předepisovat růstový hormon

Pokud se vyskytnou problémy s růstem, měli byste se poradit s endokrinologem a nepoužívejte tento lék sami.

Co je to geneticky upravený růstový hormon

Dříve se k léčbě používal růstový hormon z hypofýzy zemřelých lidí. Nyní používají geneticky upravený růstový hormon, který je syntetizován ve zkumavce. Růstové hormony v Rusku — Humatrop, Genotropin, Saizen, Norditropin, Biosoma. Všechny léky jsou bezpečné a mají stejný růstový efekt.

Mohu si aplikovat růstový hormon každý druhý den?

Je to možné, ale růst se zvýší méně, než když jsou injekce podávány denně. Moje rada: pokud chcete vyrůst - dávejte si injekce denně!

Jak dlouho užívat injekce růstového hormonu

Injekce by měly být podávány několik let za sebou, dokud není růst dostatečný nebo dokud se neuzavřely růstové zóny v kostech. V dospělém stavu bude nutné pokračovat v léčbě, pouze dávka bude 7-10krát nižší.

Proč by měl člověk, který dosáhl výšky 170 cm, pokračovat v injekcích

Růstový hormon je potřeba nejen pro růst, je potřeba i pro správnou činnost srdce, aby byla síla ve svalech, aby se neukládal přebytečný tuk, aby byly pevné kosti.

Jaká dávka růstového hormonu se obvykle používá ke zlepšení růstu

Dávku určuje pouze lékař. Ale nejčastěji je dávka na každý den 0,1 jednotky na 1 kg hmotnosti dítěte. Dávku si můžete vypočítat podle týdne. Pak to bude 0,5-0,7 U / kg za týden. Pokud dítě váží 15 kg, pak je denní dávka 1,5 jednotky, pokud 22 kg - 2 jednotky, a pokud 28 kg - 2,5 jednotky.

Existují komplikace růstového hormonu?

Stávají se, ale ne často. Obvykle se ihned po prvních injekcích objeví otoky očí, někdy mírná ztuhlost při ohýbání prstů, někdy otoky nohou (u dětí velmi vzácně). Toho by se ale nemělo bát. Růstový hormon vydělal, který posílil metabolické procesy. Otok obvykle odezní za 2-3 týdny.

Musím přerušit injekce kvůli SARS?

Nemůžete dělat injekce po dobu 2-3 dnů, ale jakmile teplota klesne, musíte znovu zahájit léčbu. I přesto můžete pokračovat v podávání injekcí vysoká teplota pokud to dítěti nezpůsobuje velké starosti.

Jak moc dítě přibírá na výšce, když je léčeno růstovým hormonem

Obvykle v prvním roce léčby - 10-12 cm (od 7-20 cm), ve druhém roce léčby - 8-10 cm, v dalších letech dítě roste stejně jako jeho vrstevníci, 5-7 cm za rok. Máme děti, které dosáhly 187 cm, 184 cm, 168 cm, tzn. nikdo nebyl trpaslík.

Jaké testy by měly být provedeny během léčby růstovým hormonem

• jednou měsíčně je nutné kontrolovat hladinu cukru v krvi;
• jednou ročně proveďte rentgenový snímek ruky, abyste určili věk kostí;
• jednou za tři měsíce k vyšetření hormonů štítné žlázy.

Pokud dítě NEMÁ nedostatek růstového hormonu, ale neroste dobře

Růstový hormon se používá u řady stavů spojených se zpomalením růstu. Například u chronických selhání ledvin, Russell-Silver syndrom, Prader-Willi syndrom, Downův syndrom, Shershenevsky-Turnerův syndrom a další.

Máma a táta jsou malí. Může být dítě velké, pokud je léčeno růstovým hormonem?

Tento stav se nazývá konstituční malý vzrůst. Tyto děti produkují dostatečné množství růstového hormonu. Není potřeba další podávání růstového hormonu. Ale po celém světě se snaží takové děti léčit. Někdy je možné konečnou výšku zvýšit o 8-10 cm, což není tolik jako při nedostatku růstového hormonu. Ano, komplikací může být více. Po zvážení pro a proti se svým lékařem však můžete tuto léčbu vyzkoušet.

Co je konstituční retardace růstu a sexuálního vývoje

Někteří chlapci zaostávají za svými vrstevníky. Většina jejich vrstevníků zaznamenává velký růstový spurt ve věku 13-15 let a tito chlapci udělají takový průlom ve věku 15-18 let a dohánějí své vrstevníky ve věku 18-20 let. Obvykle tak vyrostl buď táta, nebo bratr, nebo strýc. Toho se bát nemusíte. V těchto případech se růstový hormon obvykle nepředepisuje.

Nyní d léčí se růstový hormon nezlomené zlomeniny, vrozená onemocnění kostí, těžké dystrofie, různé genetické syndromy doprovázený nízkým vzrůstem.

Růstovou retardací dítěte lze nazvat stav, kdy tempo růstu dítěte výrazně zaostává za průměrem, tzn. je v tabulce růstových ukazatelů u dětí tohoto věku mimo 95. centil (mimo normu). Ve věku do 3 let se měří délka těla dítěte (měření se provádí vleže) a po 3 letech se měří výška dítěte (měření se provádí ve stoje) .

Pokud je dítě výrazně zakrnělé (stejně jako při výrazném překročení rychlosti růstu), je nejprve nutné na tento stav upozornit dětského lékaře, který dítě pozoruje, a požadovat vyšetření dítěte specialisty ( endokrinolog, neuropatolog, kardiolog, genetik atd.).

Možné příčiny zakrnění dítěte – nízký vzrůst

Většina běžné příčiny opoždění růstu a tělesné hmotnosti u dětí jsou podvýživou od přímého hladovění v rodinách s nízkými příjmy až po nemoci doprovázené snížením chuti k jídlu nebo trávením a asimilací potravy.

Do druhé skupiny příčin patří všechna onemocnění, při kterých dítě trpí chronickou tkáňovou hypoxií. Tento chronická onemocnění plíce, srdeční vady, těžká anémie.

Třetí skupina patří k nemocem endokrinní systém, a to ty žlázy s vnitřní sekrecí, které produkují hormony – stimulátory růstu. Jedná se o hypofýzu s nedostatečnou tvorbou růstového hormonu, Štítná žláza, méně často - žlázy, které regulují metabolismus fosforu a vápníku, nebo slinivku břišní. Patří sem i přítomnost novotvarů v hypotalamo-hypofyzární oblasti, která rovněž ovlivňuje produkci hormonů.

Čtvrtá skupina – děti s tzv. primordiálním trpasličím růstem, u kterých může být produkce růstového hormonu a somatomedinů naprosto normální, ale klinický obraz je velmi podobný hypofyzárnímu nanismu. Důvodem takových poruch růstu je ztráta citlivosti tkáňových receptorů na somatotropní hormon nebo inzulínu podobné růstové faktory.

Forma s nízkou reaktivitou tkání na hormony štítné žlázy je možná i při jejím zcela normálním fungování. Do této skupiny patří také řada dědičné choroby a syndromy, včetně nízkého vzrůstu jako jedné ze složek. Mezi takové syndromy a onemocnění patří některá chromozomální onemocnění, například s částečným nebo úplným rozdělením chromozomu X, monosomie a trizomie autozomů. Patří sem také syndromy Cornelia de Lange, Smith-Lemli-Opitz, Rubinstein-Teibi, Silver-Russel, Bloom, Larsen, Freeman-Sheldon.
Patří sem i takové formy růstové retardace, které začínají již v prenatálním období vývoje a projevují se v prvních letech života bezprostředně po narození. Diagnostika těchto poruch často vyžaduje konzultaci s genetikem a genetické testy.

Někdy je růstová retardace jedním z nevratných důsledků narození nezralého dítěte s klinickým obrazem intrauterinní malnutrice.

Absolutně speciální skupina malého vzrůstu jsou děti s vrozené anomálie kosterní soustava. Obvykle se jedná o snadno rozpoznatelné formy dysplastického nebo „ošklivého“ nanismu. Je pozorován u achondroplázie, chondrodystrofie, mukopolysacharidóz, periostální dysplazie, spondyloepifýzové dysplazie.

Diagnostika příčin nízkého vzrůstu

Nejprve musí lékař porovnat výšku dítěte s růstovými normami v tomto věková skupina. Pokud je dítě opravdu zakrnělé, pak může předepsat lékař následující průzkumy(Správnější je říci, TO NELZE PŘEDPOVÍDAT, ale téma komunikace s lékařem je samostatné a rozsáhlé).
Jednou z metod diagnostiky nanismu u dětí je rentgenový snímek dětské ruky za účelem zjištění stáří kostí dítěte a jeho porovnání se skutečným věkem. Kostní věk dětí s nanismem je obvykle dva roky a více za chronologickým věkem. To znamená, že pokud je dítěti 10 let, pak jeho kosti budou vypadat, jako by mu bylo osm let. Hladiny hormonů: hormon štítné žlázy, růstový hormon a IGF-1 (všimněte si, že IGF-1 je spíše orientační) lze měřit krevním testem.
Může být také předepsán rentgen oblasti hypofýzy nebo magnetická rezonance (MRI) (nebo v extrémních případech počítačová tomografie- CT) k detekci změn v hypofýze, pokud existují.

Krátce o léčbě

Léčba nízkého vzrůstu pomocí hormonálních léků může být zahájena kdykoli (od 3 do 12 let, protože účinek růstového hormonu na růst dítěte do 2-3 let je nevýznamný) až do uzavření růstových zón (i když po terapii je možné efektivně pokračovat, ale v jiných dávkách léku). Během prvního roku léčby růstovým hormonem může dítě okamžitě vyrůst o 10-12 cm, pak se rychlost růstu snižuje, ale děti stále rostou lépe než bez léčby. Pokud je nedostatek růstového hormonu spojen s nedostatkem jiných hormonů, měl by lékař navrhnout způsoby, jak zvýšit hladinu jiných hormonů.

Čím dříve terapie začne, tím je pravděpodobnější, že dítě fyzicky dožene své vrstevníky.

Přečtěte si více o diagnostice a léčbě různé formy nanismus naleznete v článku „Nanismus, malý vzrůst, nanismus“, kde jsou podrobně popsány druhy nanismu, způsoby diagnostiky a léčby odlišné typy nanismus. V tomto článku se budeme zabývat pouze efektem hormonální terapie růstový hormon na růst dětí po 10 letech.

Nové možnosti řízení růstu dětí

V poslední době se objevily zcela nové perspektivy medikamentózní terapie nízkého vzrůstu. Absence reakcí netolerance, stejně jako jednoduše nežádoucí reakce vedlo k postupnému výraznému rozšíření indikací pro použití hormonální terapie. Pokud v průběhu první dekády života dítěte existují jasné pokyny pro použití růstového hormonu (za předpokladu, že dětský organismus je diagnostikován jako neschopný jeho tvorby), pak po 10 letech života je tendence drogu užívat bez ohledu na endokrinního charakteru malého vzrůstu, tzn Praxe užívání hormonální terapie se rozšiřuje nejen u dětí s nanismem (tj. s nedostatkem růstového hormonu), ale i u zdravých malých dětí s normálními nebo sníženými hladinami růstového hormonu. Argument ve prospěch léčby se zaměřuje na míru psychické nepohody, nízké sebevědomí, které se u malých dětí vyskytuje a snižuje jejich potenciál pro aktivní začlenění do života jejich vrstevníků.

Některé výsledky použití růstového hormonu jsou uvedeny v tabulkách 1 a 2.

Stůl 1 . Vliv terapie růstovým hormonem na rychlost růstu dětí s malým vzrůstem (L. Azzarolli et al., 1990), cm/rok

Skupiny pacientů	Před léčbou		Po 1 roce léčby		Růst
	průměrná rychlost	RMS*	průměrná rychlost	SKO	Střední	SKO
Hypofyzární nanismus spolehlivý	3,7	0,5	9,1	2,1	5,4	1,7
Částečný nedostatek růstového hormonu	3,9	0,5	8,8	2,7	4,9	1,8
Insuficience neurosekrece	4,0	0,4	6,6	1,6	2,6	1,1
Zdravé malé děti	4,3	0,4	7,7	1,5	3,4	1,0

* Standardní odchylka

Tabulka 2 Vliv užívání růstového hormonu na zdravé malé děti ve dvou věkových skupinách.

Největšího účinku je dosaženo při skutečném nedostatku růstového hormonu, ale u zdravých malých dětí mohou být posuny rychlosti růstu velmi významné. Vezmeme-li v úvahu tezi o systematickém růstu a spatříme za zkrácenými rozměry kostry, dochází také ke snížení nebo prostě „nedostatku“ tělesné hmotnosti a funkčnosti mnoha dalších vnitřní orgány A funkční systémy, pak můžete některé bezpodmínečně přijmout bezpečné metody růst u malých dětí.

Méně relevantním a relativně novým pediatrickým problémem se stal nárůst případů tzv. konstitučního vysokého růstu, který nemá patologický základ a je zcela charakteristický pro zdravé děti. Příliš vysoká postava dívek často nutí rodiče, aby se ucházeli zdravotní asistence. Podle určitých indicií lze takové děti léčit hormonální léky inhibuje růst a podporuje zrání kostry. Nejčastěji se pro tyto účely používá diethylstilbestrol, estrogenové konjugáty, estradiol. V poměru k předpokládané konečné výšce může taková „léčba“ na 1,5–2 roky vést k retardaci růstu o 4–8 cm.Vysoká postava zdravých chlapců vyvolává obavy rodičů i samotných dětí jen velmi zřídka. Pouze v případech Marfanovy choroby, kde paralelně s intenzivním růstem skeletu a úměrně s ním narůstá aneurysmatizace aorty, mohou existovat náznaky inhibice růstu adrenálními androgeny nebo testosteronem.

E.P. Kasatkina

Růstová retardace u dětí diferenciální diagnostika a úvod do léčby

Růstová retardace u dětí je heterogenní stav. Mnoho endokrinních, somatických, genetických a chromozomálních onemocnění je doprovázeno zpomalením růstu. Nejčastěji je zpomalení růstu způsobeno ústavními rysy růstu a vývoje dítěte. Nejdůležitějším klinickým problémem růstové retardace u dětí je diferenciální diagnostika různých variant nanismu za účelem stanovení přesné varianty malého vzrůstu, prognózy onemocnění a následně volby metod terapie.

Nejvýraznější klinické projevy a nejzávažnější prognózu onemocnění mají pacienti se somatotropní insuficiencí, kteří tvoří nejvýše 8–9 % z celkového počtu poddimenzovaných dětí. Tito pacienti byli dlouhou dobu z hlediska léčby absolutně neperspektivní. V současné době děti s deficitem růstového hormonu (GH) na pozadí hormonální substituční terapie rekombinantním somatotropinem dobře rostou a při dlouhodobé léčbě mohou dosahovat vcelku uspokojivých parametrů tělesného vývoje dospělého. V tomto ohledu je velmi důležitým klinickým úkolem identifikace pacientů se somatotropní insuficiencí mezi poddimenzovanými dětmi, tedy selekce pacientů pro substituční terapii růstového hormonu. Řešení tohoto problému je však spojeno s velkými obtížemi, které jsou způsobeny rozmanitostí forem nanismu a skutečností, že hormonální metody pro studium somatotropní insuficience jsou poměrně složité, děti obtížně tolerují a jsou drahé. Tato okolnost diktuje potřebu připomínat pediatrům heterogenitu nanismu u dětí, prezentovat celou řadu forem onemocnění charakterizovaných zpomalením růstu, uvádět klíčové příznaky každé varianty onemocnění, diagnostické testy, které usnadňují diferenciální diagnostiku nanismu a výběru pacientů k léčbě GR.

Klasifikace zakrnění

V současné době existuje velké množství klasifikací nanismu. Shrneme-li literární údaje a vlastní zkušenosti, navrhujeme následující klasifikaci růstové retardace. Tuto klasifikaci lze dle našeho názoru využít v každodenní práci dětského endokrinologa.

Stůl 1. KLASIFIKACE VZTAHU K RŮSTU U DĚTÍ A DOSPĚVÝCH

1. ENDOKRINNĚ ZÁVISLÉ MOŽNOSTI

1.1. Somatotropní insuficience

1.1.1. Panhypopituitarismus 1.1.1.1. Idiopatická varianta 1.1.1.2. organická varianta

1.1.2. Izolovaný nedostatek GH 1.1.2.1. Závažný nedostatek 1.1.2.2. Dílčí nedostatek 1.1.2.3. Selektivní deficit (neurosekreční dysfunkce je pozorována u většiny dětí s rodinným nízkým vzrůstem) 1.1.2.4. Psychosociální nanismus

1.1.3. Laronův syndrom

1.2. Nedostatek hormonů štítné žlázy

1.2.1. Klasická verze hypotyreózy

1.2.2. Lehká varianta hypotyreózy (dominuje zpomalení růstu)

1.3. Porušení hladiny pohlavních hormonů

1.3.1. hypogonadismus

1.3.2. opožděný sexuální vývoj

1.3.3. Předčasná puberta (historie)

1.4. Nadbytek glukokortikoidů

2. ENDOKRINNĚ NEZÁVISLÉ MOŽNOSTI

2.1. Somatogenní

Vrozená a získaná chronická onemocnění doprovázená:

2.1.1. hypoxie

2.1.2. anémie

2.1.3. podvýživa a absorpční procesy

2.1.4. zhoršená funkce ledvin

2.1.5. jaterní dysfunkce

2.2. Patologie kosterního systému

2.3. Genetická a chromozomální onemocnění

2.3.1. Prvotní nanismus

2.3.2. Shereshevsky-Turnerův syndrom

3. ÚSTAVNÍ ZNAKY FYZICKÉHO VÝVOJE

3.1. syndrom pozdní puberty

3.2. rodinný nízký vzrůst

1. VZTAH NA ENDOKRINNĚ ZÁVISLÉM RŮSTU

Nejzávažnější porušení růstových procesů je pozorováno v patologii endokrinního systému. Je známo, že téměř všechny hormony se přímo nebo přípustně podílejí na růstových procesech.

Nejvýraznější růstový efekt má somatotropní hormon. Syntéza a sekrece GH je prováděna vysoce specializovanými buňkami hypofýzy - somatotrofy. Sekrece GH hypotalamickými strukturami je regulována prostřednictvím uvolňujících hormonů, které mají stimulační (somatoliberin - GRH) nebo potlačující (somatostatin) účinek. V posledních letech byl objeven nový fyziologický systém, který řídí pulzní sekreci GH - uvolňujících peptidů (HRRP). K dnešnímu dni bylo syntetizováno celé spektrum uvolňujících peptidů schopných zvýšit sekreci GR. Zkoumá se možnost použití těchto léků v léčbě dětí s růstovou retardací způsobenou somatotropní insuficiencí hypotalamického původu, tedy se zachovanou somatotrofní funkcí. Sekrece hypotalamických hormonů je zase řízena několika neurotransmiterovými systémy (katecholaminergní, serotonergní, dopaminergní), které mají stimulační nebo inhibiční účinek.

Na tkáňové úrovni se růstový efekt GH uskutečňuje pomocí specifických peptidů – inzulinu podobných růstových faktorů (somatomediny). Hlavním místem pro syntézu těchto peptidů jsou játra. Řídí syntézu somatomedinů GR. Hlavním bodem aplikace IGF jsou epifýzy tubulárních kostí, kde za účasti těchto peptidů dochází k proliferaci chondrocytů a následně k lineárnímu růstu dítěte (obr. 1).

Obr. jeden. REGULAČNÍ SCHÉMA SECRETION GR

Sekrece GH podléhá denním výkyvům a má pulsující charakter. Nejvyšší vrcholy GH jsou pozorovány v noci: až 70 % denního množství hormonu se vylučuje v noci. Kromě toho se GH aktivně podílí na adaptačních reakcích těla, a proto se jeho hladina během dne může z tohoto důvodu měnit. Zvýšení GH je tedy pozorováno při hypoglykémii a fyzické aktivitě. Aminokyseliny, glukagon, vazopresin, štítná žláza a pohlavní hormony aktivně ovlivňují syntézu a uvolňování GH a do značné míry určují jeho hladinu v krvi.

Hlavním účinkem GH je aktivace anabolických procesů, která se realizuje v růstovém efektu, zvýšení svalová hmota a zesílení fyzická aktivita. Je však známo, že GR aktivně ovlivňuje další procesy, které se samozřejmě podílejí na realizaci růstového efektu. GH tedy zvyšuje vstřebávání vápníku a tím zlepšuje mineralizaci kostní tkáně, aktivuje procesy glykogenolýzy, lipolýzy a transportu glukózy v tkáních a následně zvyšuje energetický metabolismus. Lipolytický účinek GH také přispívá ke snížení hmotnosti snížením množství podkožního a viscerálního tuku. Hypocholesterolemický účinek hormonu spolu s přímým vlivem GH na kontraktilitu myokardu má významný vliv na stav kardiovaskulárního systému. Vliv růstového hormonu na intelektuální schopnosti a duševní stav člověka je dobře znám: zvyšuje se intelektuální aktivita, zlepšuje se paměť a nálada.

Hormony štítné žlázy(TG) ve fyziologickém množství mají výrazný anabolický účinek. Na rozdíl od účinku GH mají hormony štítné žlázy větší vliv na diferenciaci, zrání tkání a především kosti než na lineární růst dítěte. V tomto ohledu je růstová retardace u deficitu TG charakterizována nepřiměřeným vývojem dítěte. Zároveň TG, aktivně ovlivňující syntézu a sekreci GR a následně i hladinu GR, urychlují lineární růst.

pohlavní hormony(PG) mají silný anabolický účinek, urychlují jak lineární růst - pubertální růstový spurt, tak diferenciaci kostí skeletu. Je však třeba mít na paměti, že růstový účinek pohlavních hormonů se provádí pouze v přítomnosti GH, jehož hladina se v tomto období života pod vlivem pohlavních hormonů výrazně zvyšuje.

Inzulín hraje důležitou roli v regulaci růstových procesů, protože na jedné straně energeticky zajišťuje anabolické procesy, na druhé straně přímo zvyšuje syntézu bílkovin.

Glukokortikoidy, aktivující procesy glukoneogeneze, mají výrazný katabolický účinek. Kortizol má také negativní vliv na růstové procesy, protože aktivně inhibuje sekreci GH.

Mineralokortikoidy a tyreokalciotonin nejsou přímo zapojeny do růstových procesů, ale zlepšují procesy koncentrace draslíku v buňce (mineralokortikoidy) a osifikace kostní tkáně (thyreokalciotonin). určitě zlepšují růstový efekt anabolických hormonů.

Během intrauterinního života významný růstový efekt spolu s GH a TG. vykresluje choriový somatomomotropin(placentární laktogen). Právě tento hormon během nitroděložního života, při absenci hlavních anabolických hormonů (vrozená hypotyreóza, somatotropní nedostatečnost), zajišťuje normální růst plodu.

Společné působení výše uvedených hormonů tedy provádí normální procesy růstu a vývoje. Přitom v každé fázi života dítěte je zvláště aktivní některý z anabolických hormonů. Takže v prvních letech života je hladina TG vysoká. Právě v této fázi TG zajišťují konečné dozrávání orgánů a systémů a především centrálního nervového systému. Současně vysoká hladina TG aktivně stimuluje sekreci GH, to znamená, že má výrazný růstový efekt.

Po 3-4 letech života a před nástupem puberty převažují lineární růstové procesy. Obdobný efekt poskytuje především anabolické působení GH. V této fázi života je rychlost růstu 5-6 cm za rok.

Na pozadí puberty stoupá hladina pohlavních hormonů a v reakci na to hladina GH, což přispívá ke zrychlenému růstu teenagera (až 10-15 cm za rok). Pohlavní hormony zároveň urychlují procesy diferenciace kostí kostry, v důsledku čehož se spojují epifyzární štěrbiny a růst člověka se zastaví. V mnoha ohledech je konečný růst dospělého určen načasováním nástupu a trváním období puberty. Načasování nástupu a povaha průběhu puberty jsou dány geneticky.

Zpomalení růstu a retardace „kostního“ věku jsou tedy příznaky mnoha endokrinních onemocnění, která se vyznačují nedostatkem anabolických nebo nadbytkem katabolických hormonů.

Somatotropní insuficience u dětí je charakterizována nejvýraznější retardací růstu. Frekvence této varianty nanismu se podle různých autorů pohybuje od 1:10 000 do 1:15 000. Nedostatek GH může být důsledkem poškození hypotalamu nebo hypofyzárních struktur. U některých pacientů může být klinika somatotropní insuficience s normální hladinou růstového hormonu v krvi způsobena porušením periferní citlivosti na působení hormonu v důsledku receptorové patologie nebo případně syntézy biologicky aktivních látek. neaktivní GH. Somatotropní nedostatečnost se poměrně často kombinuje se ztrátou dalších trojitých hormonů – panhypopituitarismus. Existují idiopatické a organické varianty onemocnění. Mnohem častější je idiopatická varianta onemocnění, ale v posledních letech se díky zdokonalování diagnostického vybavení stále více daří odhalovat skutečnou podstatu onemocnění. Využití metod CT nebo MRI tedy umožňuje odhalit nádory a defekty ve vývoji hypotalamo-hypofyzárního systému a zařadit takové pacienty jako organickou variantu onemocnění. Zdokonalení metod genetického výzkumu umožňuje identifikovat patologii genu GR a tím objasnit příčinu somatotropní insuficience.

Takže u idiopatické varianty panhypopituitarismu nejsou žádné známky organického poškození CNS, patologický proces se zpravidla tvoří na úrovni hypotalamických struktur. U chlapců se onemocnění vyskytuje 2–4krát častěji než u dívek.

Klinický obraz onemocnění je způsoben nedostatkem trojitých hormonů a v důsledku toho porušením funkce endokrinních žláz. V tomto případě dominují symptomy nedostatku GH, to znamená, že existuje výrazná proporcionální retardace růstu. Při absenci léčby nepřesahuje růst dospělých pacientů 120 cm u žen a 130 cm u mužů. Děti se somatotropní insuficiencí se při narození a v prvních měsících života tělesným vývojem prakticky neliší od zdravých dětí. Zpomalení růstu je patrné na

druhý rok života. Postupně se tempo růstu zhoršuje a po 4 letech života děti přidávají maximálně 2-3 cm za rok „Kostní“ věk výrazně zaostává za chronologickým (o více než 2 roky).

Kromě zpomalení růstu mají děti s deficitem GH sklon k hypoglykemickým stavům (snížené procesy glykogenolýzy). Hypoglykémie u některých dětí může být prvním příznakem onemocnění a často je zjištěna již v novorozeneckém období.

Deficit hormonu stimulujícího štítnou žlázu u pacientů s panhypopituitarismem je příčinou sekundární vrozené hypotyreózy, která podmiňuje celou řadu charakteristických příznaků: mentální letargii, suchou kůži, bradykardii, hypotenzi, zácpu, pozdní vzhled a pozdní výměnu zubů. Intelekt trpí v menší míře než u primární vrozené hypotyreózy. Je to dáno tím, že štítná žláza při sekundární hypotyreóze není poškozena a je schopna normálně fungovat. Roli stimulátoru funkce štítné žlázy během života plodu přebírá choriogonin. Za těchto podmínek fetální štítná žláza syntetizuje in utero dostatečné množství hormonů štítné žlázy pro dozrávání centrálního nervového systému. V postnatálním období života výrazný deficit TG u pacientů se somatotropní insuficiencí zhoršuje procesy růstu a diferenciace kosterních kostí.

deficit gonadotropní hormony(THG) je příčinou hypogonadismu. Někteří chlapci s panhypopituitarismem již při narození mají známky intrauterinního deficitu HTH (kryptorchismus a mikrofalus). V budoucnu všichni pacienti vykazují příznaky těžkého hypogonadismu; sekundární pohlavní znaky chybí, růstové zóny zůstávají otevřené. Výrazný nedostatek pohlavních hormonů a nepřítomnost pubertálního skoku v růstu v důsledku toho u těchto dětí dále zhoršují retardaci růstu.

Většina pacientů s panhypopituitarismem má deficit ACTH a hypokorticismus, ale pacienti obvykle nemají příznaky hypokorticismu. Pouze na pozadí terapie štítnou žlázou a anabolickými léky, které zvyšují aktivitu metabolických procesů, se zvyšuje potřeba glukokortikoidů a lze detekovat příznaky adrenální insuficience, častěji v reakci na stresovou situaci.

U dospělých pacientů s vrozenou somatotropní insuficiencí se kromě růstové retardace vyskytuje obezita s abdominálním typem rozložení tuku, úbytek svalové hmoty, osteoporóza, hypercholesterolémie a časná ateroskleróza, nízká úroveň fyzické a intelektuální aktivity. To vše výrazně zhoršuje kvalitu života pacientů.

U organické varianty může dojít k poškození hypotalamo-hypofyzárního systému v důsledku vrozených vad (aplazie nebo hypoplazie, septooptická dysplazie, syndrom prázdné selly, aneuryzma) nebo destruktivní poškození. Nejčastěji se však u takových pacientů zjistí vrozený nádor - kraniofaryngiom. Kromě růstové retardace mohou mít pacienti s organickou variantou somatotropní insuficience závažné neurologické příznaky, známky zvýšeného intrakraniálního tlaku a omezené zorné pole. Jak proces postupuje a vypadnou další trojité hormony, objevují se příznaky hypotyreózy, hypokorticismu a hypogonadismu. Charakteristické pro tuto nemoc diabetes insipidus, někdy přechodný.

Při izolovaném deficitu GH se další trojité hormony vylučují v normálním množství, a proto je pozorován příznivější průběh onemocnění: růst dospělých pacientů je mírně vyšší (u žen - 125 cm, u mužů - 145 cm), tam nejsou žádné příznaky hypotyreózy, puberta obvykle nastává o 2-4 roky později, ale probíhá normálně, pacienti jsou obvykle fertilní. „Kostní“ věk zaostává za chronologickým, ale diferenciace kostí skeletu je narušena v menší míře než u panhypopituitarismu. Na konci pubertálního období jsou růstové zóny u pacientů uzavřeny.

V současné době jsou známy další tři varianty izolovaného deficitu GH:

Částečný deficit GH se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů s izolovaným deficitem GH. Tato varianta onemocnění je charakterizována neúplnou ztrátou GH a mírnějším průběhem onemocnění.

Selektivní varianta onemocnění je charakterizována dysregulací syntézy GH v důsledku neurosekreční dysfunkce. V tomto případě je častěji narušena pouze spontánní sekrece GH. Možné jsou však i další možnosti: snížení spontánní a stimulované (na jednom ze vzorků) sekrece GH, nebo při normální úrovni spontánní sekrece snížení (na jednom ze vzorků) stimulované sekrece GH. Podle našich pozorování se selektivní varianta izolovaného deficitu GH vyskytuje u většiny dětí s rodinným nízkým vzrůstem.

Psychosociální nanismus se může vyskytovat u dětí z dysfunkčních rodin. U takových dětí se rozvíjí výrazná růstová retardace, „kostní“ věk, mentální vývoj, byla prokázána přítomnost deficitu GH. Když se změní životní podmínky dětí, hladina GH se sama obnoví, děti začnou růst, ale zpoždění v intelektuálním vývoji zpravidla přetrvává po celý život.

Laronův syndrom je způsoben porušením citlivosti receptorů na GR. Klinický obraz u pacientů s podobným syndromem je identický klinický obraz izolovaný nedostatek GH. Dospělí pacienti s tímto syndromem zřídka dosahují výšky 130 cm. Zároveň hladina GH (bazálního a stimulovaného) u pacientů obvykle překračuje normální hladiny, dosahuje jednotlivé případy 50-100 ng/ml. Absence účinku GH se vysvětluje poklesem hladiny somatomedinů (především IGF1). jejichž syntéza se zavedením exogenních GR nezvyšuje. Jsou popsány rodinné případy onemocnění, v těchto rodinách jsou často registrována pokrevní sňatky.

Kromě nedostatku GH (nebo porušení mechanismu jeho účinku) může být výrazná retardace růstu způsobena nedostatkem dalších anabolických hormonů: štítné žlázy, pohlavních hormonů.

Naprostá většina pacientů s vrozenou hypotyreózou se vyznačuje těžkou růstovou retardací a „kostním“ věkem. Na rozdíl od pacientů se somatotropní insuficiencí má však tato skupina pacientů neúměrnou růstovou retardaci a další charakteristické klinické příznaky základního onemocnění, což usnadňuje stanovení příčiny růstové retardace.

Obtíže v diferenciální diagnostice těchto stavů mohou nastat pouze tehdy, když pacient s lehkou variantou primární vrozené hypotyreózy má proporcionální retardaci růstu a „kostního“ věku (monosymptomatická varianta onemocnění) a žádné další příznaky vrozené hypotyreózy. Zvláštnosti hormonálního profilu těchto onemocnění usnadňují stanovení správné diagnózy: zvýšení hladiny TSH a normální hladina GH na pozadí stimulace (po nasycení hormony štítné žlázy) umožňuje vyloučit u pacienta deficit růstového hormonu jako příčinu růstové retardace a stanovit diagnózu primární hypotyreózy (monosymptomatická varianta).

Pro pacienty s hypogonadismem a opožděnou pubertou je charakteristická i retardace růstu a „kostní“ věk. Tyto příznaky však začínají přitahovat pozornost až v dospívání. V dětství rychlost růstu a "kostní" věk zpravidla odpovídá chronologickému.

Těžká růstová retardace v důsledku předčasné fúze epifyzárních fisur se vždy vyskytuje u pacientů s předčasnou pubertou jakékoli etiologie.

Příčinou zpomalení růstu u dětí může být i vysoká hladina glukokortikoidů (Itsenko-Cushingův syndrom, dlouhodobé užívání glukokortikoidů), které působí katabolicky.

Diagnostika takových variant růstové retardace není obtížná, protože v klinickém obrazu vystupují do popředí charakteristické příznaky základního onemocnění.

…je důležité pochopit, že faktory zpomalující růst mohou působit na tělo od početí až po zastavení fyziologický proces růst (20-23 let).

Růst je jedním z nejvíce důležité ukazatele charakterizující zdraví dítěte, protože na jedné straně je to stabilní ukazatel a na druhé straně je nejcitlivější na velký počet vnější a vnitřní faktory prostředí. Vnitřní (endogenní) faktory určují genetický program konečného růstu dítěte: pohlaví, rasa, poruchy nitroděložního růstu, malý vzrůst v rodině, věk vstupu do puberty a délka puberty, fungování endokrinního systému, zdravotní úroveň, metabolické charakteristiky a další faktory. Na možnost realizace programu genetického růstu negativně působí vnější (exogenní) faktory: životní styl, délka spánku, psychické klima v rodině, stres, míra fyzické aktivity, výživa, urbanizace a další.

Mělo by být vyjasněno, že normální růstové procesy vyžadují koordinovanou práci mnoha hormonálních, metabolických, růstových a dalších faktorů zapojených do „osy růstu hypotalamus-hypofýza-růst“. Zvláštní místo je věnováno růstovému hormonu (somatotropní hormon - STH), inzulinu podobnému růstovému faktoru-1 (IGF-1) a také proteinům, které transportují IGF. Existuje velké množství dalších faktorů, které mohou ovlivnit lineární růst. Zvláštní místo mezi nimi zaujímá výživa. Je známo, že makroživiny poskytují tělu stavební kameny a energii potřebnou pro růst a vývoj dítěte. Zároveň bylo prokázáno, že mikroživiny jsou pro realizaci růstových procesů nepostradatelné. Živiny jsou pro růst prakticky stejně důležité jako IGF-1 a proteiny, které jej transportují (! podle WHO je více než 230 milionů lidí zakrnělých v důsledku podvýživy).

Vlastnosti dětské tělo je jeho intenzivní růst: čím mladší tělo, tím intenzivnější jsou růstové procesy. Během druhého měsíce nitroděložního vývoje se délka embrya prodlužuje asi o 1 cm za den, v posledních měsících těhotenství se rychlost růstu snižuje na 1,5 mm za den. Během intrauterinního období vývoje, od okamžiku vytvoření vajíčka do úplného vytvoření plodu, se jeho hmotnost zvětší 6 až 12krát.

Délka těla novorozence se pohybuje od 46 do 56 cm. Všeobecně se uznává, že pokud má novorozenec délku těla 45 cm nebo méně, pak je nedonošené. Délka těla u dětí prvního roku života se určuje s ohledem na její měsíční nárůst. V prvním čtvrtletí života je měsíční nárůst délky těla 3 cm, ve druhém - 2,5, ve třetím - 1,5, ve čtvrtém - 1 cm. Celkový nárůst délky těla pro 1. rok je 25 cm.

Také růst dítěte v prvním roce života lze odhadnout pomocí následujících dvou vzorců: (1) pro děti do 6 měsíců: 66 cm - 2 cm xn, kde n je počet měsíců do 6 měsíců ; to znamená, že pokud je dítěti například 5 měsíců, pak se podle vzorce ukáže: 66 cm - 2 cm x 1 \u003d 64 cm - to je průměrná výška, kterou by dítě mělo mít ve 4 měsících; (2) pro děti starší 6 měsíců: 66 cm + 1,5 cm x n, kde n je počet měsíců po 6 měsících; to znamená, že pokud je dítěti 8 měsíců, pak podle vzorce by jeho výška měla být v průměru 66 cm + 1,5 cm x 2 = 69 cm.

Pro 2. a 3. rok života je přírůstek délky těla 12-13, respektive 7-8 cm Délka těla u dětí od 2 do 15 let se také vypočítává podle vzorců navržených I. M. Vorontsovem, A. V. Mazurin (1977). Délka těla dětí ve věku 8 let se bere jako 130 cm, za každý chybějící rok se od 130 cm odečte 7 cm a za každý rok navíc se přidá 5 cm. Výpočtové vzorce jsou tedy následující: ( 1) pro děti do 8 let: 130 cm - 7 cm x n, kde n je počet let do 8; to znamená, že pokud je dítěti 7 let, pak by jeho přibližná výška měla být 130 cm - 7 cm x 1 = 123 cm; (2) pro děti starší 8 let: 130 cm + 5 cm x n, kde n je počet let po 8; například dítěti je 10 let, jeho přibližná výška by měla být 130cm + 5cm x 2 = 140cm.

Je však třeba vzít v úvahu skutečnost, že metoda určování temp růstu pomocí vzorců má určitou chybu. Proto existuje přesnější metoda pro stanovení úrovně růstu. Tento metoda centilové tabulky k dispozici (tabulky) pro všechny specialisty, jejichž práce do určité míry souvisí se zdravím dítěte. Podle těchto tabulek lze u dítěte uvažovat o poruše růstu, pokud je tělesná délka dítěte menší než 10 % percentilu normálního centilového rozdělení hodnot výšky a pod 2 SD průměru za to. věk (to by mělo lékaře znepokojit).

Pokud je u dítěte zjištěna růstová retardace, je nutné provést podrobnější antropometrická měření a ( ! ) zařadit takové dítě do skupiny dětí vyžadujících dlouhodobý lékařský dohled.

Jsou uvedeny následující hlavní příčiny zpoždění a nízkého růstu u dětí: retardace intrauterinního růstu; porušení syntézy růstového hormonu a dalších růstových faktorů; rodinný nízký vzrůst, konstitučně nízký vzrůst; chromozomální abnormality; sekundární nedostatek růstového hormonu a růstových faktorů v vrozené vady vývoj a chronická onemocnění.

(! ) Při podezření na růstovou retardaci nebo růstovou retardaci je nutné hloubkové vyšetření dítěte.. Plán vyšetření dítěte by měl obsahovat: evidenci aktuálních ukazatelů fyzického vývoje (délka těla - výška, obvod hlavy, obvod hruď, atd. - v případě potřeby); výpočet indexů hmotnosti podle volby lékaře; stanovení individuální a průměrné výšky matky a otce; získání rentgenového snímku levé ruky a zápěstí k určení kostního věku; tyroxin; hladiny vápníku, fosforu, izoenzymů alkalická fosfatáza- kostní alkalická fosfatáza, osteokalcin v krevním séru; RTG lebky (turecké sedlo); stanovení karyotypu; dirigování speciální studium: stanovení růstového hormonu v krvi nebo moči; stanovení IGF-1 v krvi; stanovení bazální hladiny kortizolu před a po zátěži ACTH (adrenokortikotropní hormon); provádění počítačové (CT) nebo NMR - tomografie lebky.

Při vyšetření a po něm se provádí diferenciální diagnostika různých variant růstové retardace (nízkého vzrůstu) za účelem zjištění její formy, predikce konečného růstu a výběru metod terapie. Je známo, že v 92 % případů není retardace růstu u dětí spojena s endokrinní patologie. Proto po domluvě s pediatrem a následně endokrinologem ( ! ) je nutné vyřešit hlavní otázku -" malý vzrůst spojený se somatotropní insuficiencí nebo z jiných příčin“, protože na odpovědi na tuto otázku bude záviset další program sledování dítěte a (v případě potřeby) jeho léčba.