Lipoid nephrosis (gyermekek idiopátiás NS, nephropathia minimális változásokkal). Az amiloid-lipoid veselézió specifitása
Ezt a kifejezést, amelyet Munk javasolt 1913-ban, megőrzi a betegségek, sérülések és halálokok nemzetközi osztályozása (Genf, 1965). Fahr (1925) úgy vélte, hogy a „lipoid nephrosisban” a proteinuria a glomerulusok károsodásához kapcsolódik, de ezeket a változásokat nehéz kimutatni. A bazális membránok szelektív festésével (Bell, 1971; Jones, 1957) és elektronmikroszkóppal (Furquhar és mtsai, 1957; Spargo) később sem lehetett elváltozásokat találni a glomeruláris kapillárisok alapmembránjában "lipoid nephrosis" és Forland, 1966 stb.). A kapillárisok alapmembránjában tapasztalható látható változások hiánya, amelyek egyértelműen megnövekedtek a kapillárisok permeabilitása, és így klinikailag is egyértelműen meghatározottak, arra késztetett néhány kutatót, hogy visszatérjen Munk (1913) álláspontjához a fehérjeanyagcsere elsődleges patológiájával kapcsolatban (Drummond et al., 1966), és mások, amelyeket figyelembe kell venni " lipoid nephrosis"membrános (Bell, 1947; Allen, 1951, 1955; Jones, 1957; Bohle és mtsai, 1969) vagy membrános proliferatív glomerulonefritisz (Fiaschi és mtsai, 1959; Schwartz és mtsai, 1970) prestádiuma. A nephrosis szindróma jelenléte a "lipoid nephrosisban" és a membranosus glomerulonephritisben, a lipoid nephrosis túlsúlya gyermekeknél és a membrános glomerulonephritis felnőtteknél formális alapja volt nemcsak annak a következtetésnek, hogy az egyik forma a másikból kifejlődik, hanem a kombinációk is. mindkettőt egy "hártyás glomerulonephritis" kifejezés alatt tartják, több típusra osztva (V. V. Serov et al., 1973). Néha a "gyermekek lipoid nephrosis" (vagy egyszerűen "lipoid nephrosis") és a "felnőtt lipoid nephrosis" (membranosus glomerulonephritis) kifejezéseket használják. Az utóbbi években azonban a hártyás forma eseteinek száma csökkent a diagnózis szigorúbb morfológiai kritériumai miatt.
A vese makroszkopikus képe "lipoid nephrosisban" jól ismert (nagy fehér vese). A kérgi réteg vastagsága megkétszereződik, 5-7 éves gyermekeknél is elérheti az 1 cm-t A kérgi réteg halványszürke vagy enyhén sárgás, a velő halvány rózsaszínű lehet. A lipoid nephrosis mikroszkópos képe szintén jól ismert, és meg kell jegyezni, hogy a glomerulusokban bekövetkező nyilvánvaló morfológiai változások hiánya a tubulusok változásaival és különösen a nephrosis szindróma klinikájával együtt elegendő alapot jelent a "lipoid nephrosis" diagnózisa. A glomerulusok kissé megnagyobbodtak, a podociták citoplazmája megduzzad (Fahr, 1925), ami az elektronmikroszkópos adatoknak is megfelel (a podociták citoplazmájának duzzanata lábaik eltűnésével - Farquhar et al., 1957 stb.). ). A kapillárisok alapmembránja fény- és elektronmikroszkóppal is változatlannak tűnik. Az endoteliális sejtek citoplazmája is duzzadt, esetenként sejtes, és lipidek határozódnak meg benne és a mezangiális sejtek citoplazmájában (Fahr, 1925; Jones, 1957). Gyakran előfordul, hogy a kapilláris hurkok jelentősen kitágulnak (Dunn, 1934), és a duzzadt endothel sejt citopáz szinte teljesen lezárja a kapilláris lumenét. Ezenkívül a mezangium tartalmaz fokális változások a mesangiális rostok megvastagodása formájában az egyes glomeruláris lebenyek közepén és a kapillárisok alapmembránjának szomszédos szegmenseiben, néha a mezangiális sejtek enyhe proliferációja (Jones, 1957; Drummond és mtsai, 1966; Hardwicke et al., 1966; I. N. Potapova és munkatársai, 1970; B. N. Tsibel, 1972, 17. ábra). Foszfor-volfrám hematoxilinnel festve egyetlen fehérjeszemcsék találhatók a mezangiumban. Az ilyen elváltozásokat a szakirodalom néha membranosus proliferatív glomerulonephritisnek nevezi.
Rizs. 17. "Lipoid nephrosis" (glomerulonephrosis), életkor - 3 év (boncolás).
A glomerulusok szinte változatlanok, kivéve a mesangialis keret kis fokális megvastagodását. A proximális tekercses tubulusok éles tágulása a fehérjeszemcsék felhalmozódásával és a citoplazma vakuolizációjával.
Jones-Mowry impregnálás. SW. 300.
A tubulusokban végbemenő elváltozások meglehetősen jellemzőek, és a proximális tekercses tubulusok hámjának lipidekkel, köztük kettőstörőkkel és fehérjegranulátumokkal való beszivárgásából állnak. Mindkettő a tubuláris epitélium intenzív reabszorpcióját tükrözi, amikor az elsődleges vizeletben túl sok fehérje és lipid van jelen. A tubulusok lumenje általában kitágult, maguk a tubulusok pedig megnyúltak, hipertrófiáltak, ezért a vesék kérgi rétege is megvastagodik. Az erek változásait csak bizonyos esetekben határozzák meg késői szakaszok betegségek, majd a magas vérnyomás (részleges hyalinosis) hozzáadásával, a stromában pedig makrofágok találhatók lipidekkel a citoplazmában.
A glomerulusok fokális változásai a mesangiális rostok megvastagodása és a sejtburjánzás formájában fokozatosan előrehaladnak, ami hegek kialakulásához vezet a lebenyek közepén, progresszív fokális megvastagodáshoz és a kapillárisok alapmembránjainak hyalinosisához, a kapillárisok hyalinosisához. lebenyek vagy azok egy része, néha tapadások képződnek a kapszulához (Ross, 1959; Spargo és Forland, 1966). A szklerózis kialakulása, majd a lebenyek hyalinosisa társulhat. a mesangiális mátrix hiperprodukciója a mesangiális sejtek által fokális proliferációjuk során. Ez utóbbi összefüggésbe hozható a fehérje mezangiális sejtjeinek fagocitózisával a glomeruláris szűrőn való fokozott áthaladás körülményei között, és a glomeruláris szűrő permeabilitásának részleges kompenzálására irányul (VV Serov és munkatársai, 1973). E változások elterjedésével előfordulhatnak veseelégtelenség(Schwartz, Hurwitz és munkatársai, 1970; B. N. Tsibel, 1972).
Más kutatók, akik az elektronmikroszkópos módszert alkalmazták, ezzel szemben nem találtak morfológiai változást a glomeruláris lipoid nephrosisban (kivéve a podocita lábak fúzióját - Farquhar, 1961; Churg et al., 1965; Pollak et al. , 1968). Ezek az eltérések azzal magyarázhatók, hogy a glomerulusokban végbemenő változások fokális jellegűek, és csak az egyes glomerulusok egyes lebenyeiben követhetők nyomon, ami nagyon megnehezíti azok elektronmikroszkópos kimutatását. A glomerulonephritissel ellentétben a legtöbb kutató nem talál globulinfrakciók és komplement lerakódásokat az alapmembránokban lipoid nephrosisban (Chan és Tsao, 1966; Vernier és mtsai, 1966; Hadley és Rosenau, 1967). Farquhar (1961) kísérleti adatok alapján úgy véli, hogy a membránkárosodás molekuláris szinten történik. A vereség oka továbbra is tisztázatlan.
Lipoid nephrosis - ritka betegség. Ez a nefrotikus szindróma egyik formája, amelyben a vesék túlnyomórészt dystrophiás jellegűek. Korábban a lipoid nephrosist önálló betegségnek tekintették, de később kiderült, hogy szinte mindig bármilyen oka lehet. általános betegség(tuberkulózis, osteomyelitis, szifilisz, malária, diftéria, vérhas, krónikus enterocolitis, polyarthritis, lymphogranulomatosis, ólom- és higanymérgezés stb.). Azokban az esetekben, amikor a vesékben a dystrophiás elváltozások oka nem azonosítható, a betegséget lipoid nephrosisnak nevezik.
Úgy gondolják, hogy annak okai súlyos rendellenességek anyagcsere a szervezetben, főleg zsír és fehérje. Ennek eredményeként a folyamatok felborulnak sejttáplálkozásés a vese glomerulusok kapillárisainak falának permeabilitása. A betegek elsődleges vizeletében nagy mennyiségben található fehérjerészecskék és lipoidok áthatolnak a tubulusok falán, és erős disztrófiás változások hámsejtekben. Ezenkívül a közelmúltban kiderült, hogy az autoimmun mechanizmus vese e patológiájának kialakulására nagy hatással van.
A lipoid nephrosis tünetei és lefolyása
A lipoid nephrosis fokozatosan alakul ki. nincs fájdalom és kényelmetlenség az általa érintett emberek általában nem tapasztalják. A panaszok csak jelentős duzzanatok, amelyek hátráltatják és zavarják. Lipoid nephrosisban szenvedő betegeknél megnő a vese, egy tömege eléri a 250 g-ot, a kapszula könnyen eltávolítható, felülete általában sima, halványszürke színű. A kérgi réteg jelentősen kitágul és sárgásszürke színű. Az orvosok egy ilyen vesét nagy fehér vesének neveznek.
A lipoid nephrosis biztos tünete az megnövekedett tartalom fehérje a vizeletben. Mennyisége elérheti a 20-50%-ot vagy még többet is, ami a vér fehérjetartalmának erőteljes csökkenéséhez vezet. Ez viszont nagy ödéma kialakulásához vezet. De azóta érrendszer a vesék nem érintettek, a vérnyomás normális marad, a vizeletben nincs vörösvértest, és a vesék koncentrációs képessége sem zavart.
A fehérje mellett a vizelet leukocitákat, vese hámsejteket és különféle gipszeket is tartalmaz: hámszövetet, szemcsés, hialin és néha viaszos szövetet. Ez utóbbiak súlyos krónikus vesebetegségben jelennek meg a vizeletben.
Általában a lipoid nephrosisban szenvedő betegek orvoshoz fordulnak a megjelenéssel kapcsolatban súlyos ödéma az egész testben, ugyanakkor gyengeségről, csökkent teljesítményről, étvágytalanságról panaszkodnak, intenzív szomjúság, hideglelés. A bőséges duzzanat nem jelenik meg azonnal. Először a fehérje mennyisége a vizeletben kezd meghaladni normál értékeket. Ezután az arc elsápad, enyhe duzzanat és az arckifejezések csökkenése következik be. Fokozatosan növekszik a duzzanat, amely az egész területet lefedi bőr alatti szövet. Megkezdődik az arc és a törzs deformációja. De az ödéma különösen az arcon látható: felpuffad, a szemhéjak megduzzadnak, a szemek szűkülnek és reggelre nehezen nyílnak ki.
Felhalmozódó folyadék belső szervek, a hasi és a pleurális üregekben, esetenként a szívburokban, hónapokig, sőt évekig fenntartja a duzzanatot. Nagyon puhák, mozgékonyak lesznek, és ujjal megnyomva gyorsan eltűnő mély lyuk marad ezen a helyen. Az ödémás helyeken a bőr megnyúlik, fényessé válik, és a folyadék felszabadulásával szétrepedhet. tejes. Az ödémás folyadékban kevés a fehérje és sok a só, különösen a kloridok, és megnövekszik a lipoproteinek mennyisége. Az ödémás folyadék térfogata egyes esetekben eléri a 20 litert vagy többet. A bőrtörések nagyon veszélyesek, mivel fertőzések lehetségesek, ami erysipelához és más betegségekhez vezethet.
Az artériás nyomás normál vagy csökkent lipoid nephrosis esetén. Elfojtott szívhangok és bradycardia lehetséges, de az angiospasztikus tünetek és a szívelégtelenség jelei hiányoznak. Néha a máj kissé megnagyobbodik. A későbbi időpontok súlyos ödémával járó betegségek, a kiürült vizelet mennyiségének csökkenése (akár 400-300 ml naponta) és relatív sűrűségének jelentős növekedése figyelhető meg.
A lipoid nephrosist dysproteinémia és hypoproteinémia jellemzi. A vérplazma albumintartalma különösen erősen csökken, ami az albumin-globulin együttható 1-0,5-re vagy az alá csökkenéséhez vezet. Ennek megfelelően megnő a globulinok mennyisége a vérben, elsősorban az alfa-2 és béta globulinok miatt. A gamma-globulinok szintje csökken.
A betegség tartós tünetei a súlyos lipidémia és koleszterinszint. A vérplazma koleszterinszintje 500 mg-ra vagy többre emelkedik, a lecitin mennyisége ill zsírsavak. Ugyanakkor hipokróm anémia, limfocitózis, eozinofília és az ESR növekedése figyelhető meg.
A betegség későbbi szakaszában a tubuláris hámsejtek pusztulása következik be a fejlődéssel együtt kötőszöveti, a glomerulusok későbbi sorvadása és hyalinizációja. Ennek eredményeként a vesék térfogata csökken - nefrotikusan ráncos vese képződik. Hasonló tünetek és a betegség azonos lefolyása figyelhető meg krónikus nephritis nefrotikus típus.
A betegség 15-20 évig vagy tovább tarthat. Ekkor egy hosszú pre-ödémás stádium és egy ödémás szakasz váltakozik, amely során a betegek elveszítik munkaképességüket.
A lipoid nephrosis diagnózisa
A lipoid nephrosis diagnózisa azon alapul, hogy a beteg fehérje vizeletében fehérje van jelen, amelynek mennyisége meghaladja a normál értéket, a vér összfehérje csökkenése és a benne lévő koleszterintartalom növekedése, valamint hematuria hiányában elhúzódó, nem csökkenő ödéma panaszai, artériás magas vérnyomásés azotémia.
Az orvosoknak kell vezetniük megkülönböztető diagnózis a vesék amiloidózisával, krónikus nefrotikus formával diffúz glomerulonephritis, diabéteszes glomerulosclerosis és néhány vasculitis. A vesék amiloidózisának kimutatásához fontos a krónikus, gennyes, szifilitikus, tuberkulózis vagy egyéb fertőzés hiánya a szervezetben.
Lipoid nephrosis kezelése és megelőzése
A lipoid nephrosisban szenvedő betegnek fehérjét írnak fel diéta(2-2,5 g fehérje/1 kg testtömeg, az ödéma nélkül) és vitaminok. Mennyiség asztali só napi 1,5-2,5 g-ra csökken, az elfogyasztott folyadék mennyisége mérsékelten korlátozott. Antibiotikumokkal is aktív kezelés fertőzési gócok.
Az ödéma leküzdésére a beteget felírják ágynyugalom és diuretikumok: lasix, hipotiazid, novuritis és mások. A közelmúltban a kezelésben a fő hely kezdett elfoglalni kortikoszteroid gyógyszerekés immunszuppresszánsok. A kortikoszteroidok szedése általában elhúzódó remisszióhoz, az ödéma csökkenéséhez, a glomeruláris kapillárisok falának szerkezetének normalizálásához, permeabilitásuk csökkenésével és a vesék által történő fehérjekiválasztás csökkenésével jár. A plazma kolloid ozmotikus nyomásának növelése érdekében poliglucin bevitele javasolt. Az ödéma eltűnése után a szteroid hormonok felhasználhatók a fehérjeszintézis javítására. A betegség minden időszakában jelentkezni szükséges helyettesítő terápiás gyógyszerek: vitaminok és enzimek.
Ami a betegség megelőzését illeti, amint már említettük, a lipoid nephrosis, mint önálló betegség, nagyon ritkán alakul ki. Ezért minden megelőzése az azt okozó betegségek megelőzésére és időben történő ártalmatlanítására, valamint a gócos ill. krónikus fertőzés. Ezenkívül a relatív remisszió időszakában szanatóriumi kezelés javasolt olyan száraz éghajlatú helyeken, mint a közép-ázsiai Bairam-Ali.
EtiológiaA lipoid nephrosis egy ritka betegség, a nefrotikus szindróma egyik formája, amelyet túlnyomórészt dystrophiás vesekárosodás jellemez. Korábban a lipoid nephrosist a vesepatológia független típusának tekintették. Később kiderült, hogy a veseelváltozások ezen csoportja heterogén. A legtöbbet a nefrotikus szindróma esetei teszik ki, amely bármely megnyilvánulása gyakori betegség(tuberkulózis, osteomyelitis, szifilisz, malária, diftéria, vérhas, krónikus enterocolitis, polyarthritis, lymphogranulomatosis, ólom- és higanymérgezés stb.). Azokat az eseteket, amikor a vesékben a dystrophiás elváltozások oka továbbra is tisztázatlan, lipoid nephrosisnak nevezik.
Patogenezis
Úgy gondolják, hogy a lipoid nephrosis és a nephrosis szindróma okai súlyos anyagcserezavarok, elsősorban a zsír és a fehérje, ami a vese glomerulusok kapillárisfalának trofizmusának és permeabilitásának károsodását eredményezi.
A betegek elsődleges vizeletében nagy mennyiségben található fehérjerészecskék és lipoidok beszivárognak a tubulusok falába, súlyos degeneratív elváltozásokat okozva a hámsejtekben. Ezenkívül az elmúlt években a vesék ezen patológiájának kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak az autoimmun mechanizmusnak.
kóros anatómia
A vesék megnagyobbodtak (egy vese tömege eléri a 250 g-ot), a kapszula könnyen eltávolítható, felülete sima, halványszürke ("nagy fehér vese"). A kérgi réteg jelentősen kitágult, sárgásszürke színű.
A szövettani vizsgálat elváltozásokat tár fel, elsősorban a sejtekben proximális vesetubulusok. A lipidlerakódások a hámsejtek bazális részeiben találhatók. A glomerulusok disztrófiásan megváltoztak, különösen a podociták és az endothelsejtek, amelyek a glomeruláris membrán permeabilitásával kapcsolatosak.
A betegség későbbi szakaszaiban a tubulusok hámsejtjeinek pusztulása figyelhető meg a kötőszövet kialakulásával és az azt követő sorvadással, a glomerulusok hyalinizációjával. Ennek eredményeként a vesék térfogata csökken, és nefrotikusan zsugorodott vese képződik.
Klinikai kép
A betegség fokozatosan fejlődik. A betegek korai panaszai a következők: gyengeség, teljesítménycsökkenés, étvágytalanság, szomjúság, hidegrázás.
Általában a betegek az ödéma megjelenésével kapcsolatban fordulnak orvoshoz. Az ödéma előtti időszak gyakran hosszú, súlyos proteinuriával jellemezhető. Ezután fokozatosan megjelenik az arc duzzanata és sápadtsága, csökkentve az arckifejezéseket. Az ödéma növekszik, és megragadja a teljes bőr alatti szövetet (anasarca), deformálja az arcot és a törzset, de különösen hangsúlyosak az arcon.
A beteg arca puffadt, a szemhéjak duzzadtak, a szemhéjrepedések szűkek, reggel nehezen nyílik ki a szem.
A folyadék felhalmozódik a belső szervekben és a savós üregekben is - hasi, pleurális, ritkábban a szívburokban. Az ödéma hosszú ideig fennáll (hónapok, sőt évek). Nagyon puhák, mozgékonyak, ujjal megnyomva gyorsan eltűnő mély lyuk marad. Az ödémás folyadék mennyisége egyes esetekben eléri a 20 litert vagy többet.
Az ödémás helyeken lévő bőr a feszültségtől fényessé válik, a folyadék kilégzésével felrepedhet. A jövőben fertőzés lehetséges (erysipelas stb.). Az ödéma megjelenése hipoproteinémiával és a kolloid ozmotikus nyomás csökkenésével jár. Az ödémás folyadék fehérjében szegény és sókban, különösen kloridokban gazdag. A folyadék tejszerű árnyalatú, a benne lévő lipoproteinek mennyisége megnövekedett.
A vérnyomás normális vagy alacsony. Elfojtott szívhangok, bradycardia figyelhető meg. Az angioszpasztikus tünetek és a szívelégtelenség jelei hiányoznak. Néha a máj kissé megnagyobbodik. A súlyos ödémával járó betegség magasságában oliguria figyelhető meg (a vizelet mennyisége napi 400-300 ml-re csökken), a vizelet relatív sűrűségének jelentős növekedése (1,040-1,060-ig).
A vizelet barna és tartalmaz nagyszámú fehérje (legfeljebb 10-20% és több). Néha a napi fehérjeveszteség eléri a 10-15 g-ot.. A proteinuria a megnövekedett glomeruláris permeabilitáson, a tubulusokban a fehérje-visszaszívódás csökkenésén és a tulajdonságainak megváltozásával összefüggő fokozott fehérjeszűrésen alapul. A tartós és súlyos albuminuria jelenléte az egyik leggyakoribb jellegzetes vonásait betegség. A vizeletben lévő fehérjék között az albumin finoman diszpergált molekulái dominálnak.
A vizelet üledékében nagyszámú hialin, szemcsés és viaszos henger, valamint a vesehám sejtjei határozódnak meg. A vizelet üledékében vörösvértestek nincsenek, vagy csak egyetlenek vannak. Gyakran sok leukocita van, de különböznek a vese fertőző és gyulladásos betegségeiben, a pyelonephritisben található vizelet leukocitáktól, mivel Shtenheimer-Malbin szerint jól festődnek a szafroninnal.
A vizelettel ürülő kloridok mennyisége csökken (legfeljebb 1 g), ami normál esetben napi 10-15 g. Ez a folyadékvisszatartásuknak, valamint az aldoszteron fokozott termelésének köszönhető, ami növeli a nátriumionok visszaszívását a tubulusokban. A nephrosist súlyos dysproteinémia és hypoproteinémia (3-5 g%) jellemzi. A vérplazma albumintartalma különösen erősen csökken (a súlyos albuminuria miatt), ami az albumin-globulin koefficiens 1-0,5-re és alacsonyabbra (általában 1,5-2-re) történő változásához vezet.
Ennek megfelelően megnő a globulinok mennyisége a vérben, elsősorban az alfa-2 és béta globulinok miatt. A gamma-globulinok szintje csökken. A diszproteinémia és a hipoproteinémia a fehérjék ozmotikus nyomásának csökkenéséhez vezet, miközben a folyadék nem marad vissza a vérben, és bejut a szövetekbe.
A betegség állandó tünete az éles lipidémia, koleszterinszint. A vérplazma koleszterinszintje 500 mg-ra (1360 mmol / l) és afelettire emelkedik. Növekszik a lecitin és a zsírsavak mennyisége. Ezek a változások nyilvánvalóan másodlagos eredetűek, és károsodott fehérjeanyagcserével és hipoproteinémiával járnak.
Ezenkívül hipokróm anémia, limfocitózis, eozinofília és felgyorsult ESR figyelhető meg. A vesék vértisztító funkciója nem zavart, azotemia nem figyelhető meg. Csak a későbbi szakaszokban, ráncos vese esetén maradnak vissza a szervezetben a nitrogéntartalmú salakok, és urémia alakul ki. A vesék fő funkcionális tesztjei hosszú ideig normálisak maradnak. Glomeruláris szűrésés a tubuláris reabszorpció általában fokozódik. A szövetek megnövekedett hidrofilitása figyelhető meg, amit a McClure-Aldrich buborékfólia teszt is megerősít, amelyben az intradermálisan beadott izotóniás nátrium-klorid oldat (0,2 ml mennyiségben) gyorsan - 10-20 perc alatt (30-30-) - felszívódik. 40 perc normális).
Lefolyás és szövődmények
A betegség hosszú távú, akár 15-20 évig vagy tovább. Egy hosszú pre-ödémás stádium és egy ödémás szakasz váltakozik, amelyben a betegek elveszítik munkaképességüket. Az ödéma rendkívül tartós és évekig is eltarthat. Az ödémás stádiumban lévő betegek súlyos hypogammaglobulinémia és szöveti duzzanat miatt nagyon érzékenyek a fertőző ágensek. Gyakran visszatérő tüdőgyulladásban szenvednek, orbánc bőr stb., amelyektől korábban, az antibiotikumok felfedezése előtt betegek haltak meg.
Jelenleg ezek a szövődmények antibiotikumokkal és szulfa-gyógyszerekkel kezelhetők. Ezenkívül megjegyezte gyakori előfordulása vaszkuláris trombózisban szenvedő betegeknél. A lipoid nephrosis és a vese amiloidózisának kombinációja esetén veseelégtelenség alakulhat ki, ami urémiával járhat.
Diagnózis és differenciáldiagnózis
A betegség diagnózisa azon alapul, hogy a betegben jelentős proteinuria, hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia, valamint hematuria, artériás magas vérnyomás és azotemia hiányában fennálló tartós, elhúzódó ödéma van. Differenciáldiagnosztikát kell végezni a vesék amiloidózisával, a krónikus diffúz glomerulonephritis nefrotikus formájával, a diabéteszes glomerulosclerosissal és bizonyos vasculitisekkel.
A vesék amiloidózisával való megkülönböztetéshez fontos, hogy a szervezetben ne legyen krónikus, gennyes, szifilitikus, tuberkulózisos vagy egyéb fertőzés. Az amiloidózis nemcsak a veséket érinti, hanem más szerveket is (máj, lép, belek); a hiperkoleszterinémia nem túl kifejezett, közepesen súlyos veseelégtelenség és artériás magas vérnyomás figyelhető meg, valamint pozitív Bengold-teszt (a betegnek intravénásan beadott 1% -os congorot-oldat amiloid retenciója).
A krónikus diffúz glomerulonephritist hematuria, artériás magas vérnyomás, károsodott vesefunkció jellemzi. Az akut diffúz glomerulonephritis hiánya a történelemben, a hematuria és az artériás magas vérnyomás hiánya, valamint a vesék fokozott filtrációs funkciója az elsődleges lipoid-nefrotikus szindróma mellett szól. A lipoid-nefrotikus szindróma jelenléte a betegekben cukorbetegség jelzi a diabéteszes glomerulosclerosis lehetőségét. A múltban a prognózis nagyon komoly volt. Az elmúlt években a kortikoszteroid terápia alkalmazása miatt a prognózis jelentősen javult. A szteroidterápia hatására hosszú és stabil remisszió lehetséges.
Megelőzés és kezelés
A betegnek fehérjében gazdag étrendet (2-2,5 g / 1 kg testtömeg, ödéma nélkül) és vitaminokat írnak fel. A sóbevitel korlátozott (legfeljebb 1,5-2,5 g naponta). A vízbevitel mérsékelten korlátozott. A fertőző gócok erőteljes kezelését antibiotikumokkal végezzük.
Az ödéma leküzdésére a beteget ágynyugalomra, a folyadék és a víz korlátozására írják elő; káliumsókban (burgonya, gyümölcs stb.) és vízhajtókban (lasix, hipotiazid, novurit stb.) gazdag étrend. A közelmúltban a lipoid nephrosisban szenvedő betegek kezelésében a fő helyet a kortikoszteroid gyógyszerek (prednizolon) és az immunszuppresszánsok (imuran stb.) foglalják el. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés hosszú távú remissziót okozhat az ödéma eltűnésével, a glomeruláris kapillárisok falának szerkezetének normalizálásával, permeabilitásuk csökkenésével és a vesék általi fehérjekiválasztás csökkenésével. Javasolandó továbbá a poliglucin bevezetése a plazma kolloid ozmotikus nyomásának növelésére. A nem ödémás időszakban a szteroid hormonok felhasználhatók a fehérjeszintézis fokozására. A relatív remisszió időszakában javasolt spa kezelés száraz éghajlatú üdülőhelyeken, mint például a közép-ázsiai Bairam-Aliban.
Lipoid nephrosis egy független nozológiai egység, amelyet leggyakrabban ben diagnosztizálnak gyermekkorés a veseszövet károsodása jellemzi a vese glomerulusok szerkezetének minimális változásával.
Ez a patológia a gyermekek számára jellemző fiatalon, leggyakrabban két-négy éves fiúknál diagnosztizálják.
Etiológia és patogenezis
A patológia kialakulásának okait még nem teljesen tisztázták. A bakteriális fertőzések és az akut légúti fertőzések kapcsolata vírusos betegségek valamint a lipoid nephrosis kialakulása gyermekeknél a csecsemőmirigy képződésének befejeződése előtt.
Ennek kidolgozásában vezető szerep kóros állapot a sejtes immunitás rendszerében fellépő változásokra, különösen a T-sejteken keresztül megvalósuló immunreakciókra vonatkozik.
Az interleukinok, amelyek aktivitása megnövekedett ebben a patológiában, csökkentik a glomeruláris szűrő gát tulajdonságait, ami a proteinuria kialakulásának és a vér onkotikus nyomásának csökkenésének oka. Ez viszont a keringő vér térfogatának csökkenését és a RAAS (renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer) aktiválását okozza. Az intersticiális térbe jutó nátrium és víz reabszorpciója következtében lipoid nephrosisra jellemző ödéma alakul ki.
Ezenkívül az állapot súlyosbítja a nyirokelvezetés megsértését a funkcionális kudarc következtében. nyirokrendszer vese. Klinikailag az ödéma akkor jelentkezik, ha a szérum fehérjekoncentrációja 25 g/l alá csökken.
A fehérje mennyiségének csökkenése a vérszérumban a szintetikus folyamatok felerősödését idézi elő a májban, egyidejűleg a termelt lipoproteinek mennyiségének növekedésével, amelyek metabolizmusa jelentősen lelassul, ami előfeltétele a szint emelkedésének. foszfolipidek, trigliceridek és koleszterinszint a vérben.
Ebben a kóros állapotban a vizelettel az A és G osztályú immunglobulinok ürülnek ki a szervezetből, ami másodlagos immunhiány kialakulásához vezet, emellett jelentős nyomelem- és vitaminvesztés, valamint a vizelet magas fehérjetartalma károsan hat. befolyásolja a pajzsmirigyhormonok átviteléért felelős közlekedési rendszerek munkáját.
Klinikai kép
Ez a patológia fokozatosan alakul ki, gyakran az első klinikai tünetek lipoid nephrosis észrevétlen marad, mind a gyermek, sem a szülei.
Ennek a kóros állapotnak a kezdeti megnyilvánulásai nem specifikusak, és az étvágycsökkenésben, a fokozott fáradtságban és a különböző fokú gyengeségben nyilvánulhatnak meg.
A jövőben az arc pasztositása, a külső nemi szervek és a hát alsó részének kifejezett ödémája vonzza a figyelmet. Figyelemre méltó, hogy az ödéma ebben a patológiában aszimmetrikus, könnyen mozgatható, meglehetősen laza. Vizsgálatkor a gyermekek bőre sápadt, száraz, a beriberi miatt könnyen megsérülhet, vérzik. Az ödéma tachycardiát, légszomjat, csökkent diurézist vált ki.
Diagnosztika
A diagnózis felállításánál fontos klinikai megnyilvánulásai, objektív vizsgálati adatok, ill biokémiai elemzés vér- és vizeletvizsgálati eredmények. Figyelemre méltó a napi vizeletben lévő fehérje mennyiségének jelentős növekedése, 3-ról 16 g-ra.
Ezenkívül ezt a patológiát a hengerek jelenléte jellemzi a vizeletben. A biokémiai vérvizsgálat során az albumin mennyisége 25-30 g/l-re, az összfehérje 40 g/l-re csökken, míg a koleszterin 8,5-16 mmol/l-re emelkedik, a foszfolipidek koncentrációja pedig meghaladja a 6,2 mmol/l-t. Ezenkívül ezzel a patológiával az eritrociták ülepedési sebessége jelentősen megnő (60-80 mm / h-ig) a gyulladás egyéb laboratóriumi jelei nélkül.
Kezelés
Aktív fázisban kóros folyamat erős ödéma esetén pedig egy-két hétig ágynyugalom javasolt. Az ödéma megszűnése után a nyirok- és vérkeringés fokozása érdekében kellően magas fizikai aktivitást kell megfigyelni.
Az ajánlások listája tartalmazza a hosszú tartózkodást a friss levegőn, fizikoterápiaés higiéniai eljárások. A diéta azt sugallja elegendő bevitel fehérje, magas zsírbevitel növényi eredetű, kis sóbevitel a szervezetben hosszú ideig.
Elegendő folyadékbevitel ebben a patológiában egyszerűen szükséges. Orvosi kezelés A lipoid nephrosist az orvos írja fel a klinikai helyzettől és a gyermek vérének biokémiai paramétereinek eltérésének mértékétől függően.
Klinikai vizsgálat
Lipoid nephrosison átesett gyermekek számára rendelői megfigyelés gyermekorvos és nefrológus közösen végzi. Évente kétszer fül-orr-gégész és fogorvosi konzultáció látható.
Leírhatod a sajátodat is.
A vesekárosodás önálló formája csak minimális (podocytikus) glomeruláris elváltozásokkal rendelkező gyermekeknél a lipoid nephrosis. Ebből a cikkből megtudhatja a lipoid nephrosis fő okait és tüneteit gyermekeknél, hogyan kezelik a lipoid nephrosist gyermekeknél, és milyen megelőző intézkedéseket tehet a baba megóvása érdekében a betegségtől.
A lipoid nephrosis okai gyermekeknél
A lipoid nephrosis kisgyermekek (főleg 2-4 éves) vesebetegsége. Gyakrabban fiúknál jelentkeznek tünetei, amelyekben morfológiailag csak minimális elváltozások vannak. A WHO szakértői a lipoid nephrosist a "podociták kis folyamatainak betegségének" minimális változásaként határozzák meg, amelyek diszpláziás változásokon mennek keresztül, a membrán és a mezangium másodlagosan reagál.
Elektronmikroszkóppal a vese glomerulusaiban csak minimális változások észlelhetők a podociták kis folyamatainak (pedikulumainak) károsodásával vagy eltűnésével, azok elmozdulásával és a glomeruláris kapillárisok alapmembránja mentén történő elterjedésével.
Immunhisztokémiai vizsgálat vesebiopszia lipoid nephrosisban (LN) ad negatív eredményés segít megkülönböztetni a lipoid nephrosist a glomerulonephritis egyéb típusaitól. A legfontosabb bizonyíték az immunfluoreszcens adatok szerint az IgG-t, IgM-et, komplementet és a megfelelő antigént tartalmazó lerakódások hiánya lipoid nephrosisban.
Az etiológia ismeretlen.
A lipoid nephrosis patogenezise gyermekeknél
A betegség patogenezisében szerepet játszik a T-sejtes immunrendszer diszfunkciója, a T-szuppresszor szubpopuláció fokozott aktivitása és a citokinek hiperprodukciója. A betegek vérszérumában találtak fokozott aktivitás IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Az interleukin-8 fontos szerepet játszik a glomeruláris szűrő károsodott szelektivitásának patogenezisében. A glomeruláris filtrációs gát töltés-szelektív funkciója megszűnik, aminek következtében megnő a kapillárisok fehérje, különösen a negatív töltésű albuminok permeabilitása.
Amikor egy gyermek lipoid nephrosisban szenved, nemcsak a betegség fő tünetei, hanem proteinuria (főleg albuminuria) is kialakul. A fehérje glomeruláris kapillárisok általi fokozott szűrése a tubuláris apparátus funkcionális túlfeszítéséhez vezet. A szűrt fehérje fokozott reabszorpciója miatt reszorpciós tubuláris elégtelenség lép fel.
A kialakuló hypoalbuminémia a vérplazma onkotikus nyomásának csökkenéséhez vezet, és lehetőséget teremt arra, hogy az érrendszerből az intersticiális térbe transzudáljon. Ez viszont a keringő vér térfogatának (CBV) csökkenéséhez vezet. A BCC csökkenése a vesékben a perfúziós nyomás csökkenéséhez vezet, ami aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert (RAAS). A RAAS aktiválása serkenti a nátrium reabszorpcióját a disztális tubulusokban. A csökkent BCC serkenti az antidiuretikus hormon (ADH) felszabadulását is, amely fokozza a víz visszaszívását a vese gyűjtőcsatornáiban. Ezenkívül a pitvari natriuretikus peptid hozzájárul a vese gyűjtőcsatornáiban a transzportfolyamatok megzavarásához és az ödéma kialakulásához.
A visszaszívott nátrium és víz bejut az intersticiális térbe, ami növeli a lipoid nephrosis duzzadását.
A lipoid nephrosisban az ödéma kialakulásának további patogenetikai tényezője a vesék nyirokrendszerének funkcionális elégtelensége, vagyis a nyirokáramlás károsodása.
A lipoid nephrosis etiológiája gyermekeknél
Súlyos ödéma lipoid nephrosisban akkor jelenik meg, ha a szérum albumin szintje 25 g / l alá esik. A hipoproteinémia kialakulása serkenti a fehérjeszintézist a májban, beleértve a lipoproteineket is. A lipidkatabolizmus azonban csökken a lipoprotein lipáz, a lipidek eltávolítását befolyásoló fő enzimrendszer plazmaszintjének csökkenése miatt. Ennek eredményeként hiperlipidémia és diszlipidémia alakul ki: megemelkedik a vér koleszterin-, triglicerid- és foszfolipidek szintje.
A vesék által okozott fehérjevesztés az immunválasz károsodásához vezet - az IgG, IgA elvesztéséhez a vizeletben, az immunglobulinok szintézisének csökkenéséhez és másodlagos immunhiány kialakulásához. A lipoid nephrosisban diagnosztizált gyermekek érzékenyek a vírusos és bakteriális fertőzésekre. Ezt elősegíti a vitaminok, nyomelemek elvesztése. A tömeges proteinuria befolyásolja a pajzsmirigyhormonok szállítását.
A betegség kialakulását és a visszaeséseket szinte mindig megelőzi az ARVI ill bakteriális fertőzések. Az életkor előrehaladtával, amikor a csecsemőmirigy érik, egyértelműen csökken a visszaesésre való hajlam.
A lipoid nephrosis tünetei gyermekeknél
A betegség fokozatosan (fokozatosan) alakul ki, és eleinte észrevétlenül a gyermek szülei és a körülötte lévők. NÁL NÉL kezdeti időszak gyengeség, fáradtság, étvágytalanság fejezhető ki. A pasztositás megjelenik az arcon és a lábakon, de a szülők utólag emlékeznek erre.
A lipoid nephrosis tünete gyermeknél - ödéma
Az ödéma nő és észrevehetővé válik - ez az oka annak, hogy orvoshoz forduljon. Az ödéma kiterjed az ágyéki régióra, a nemi szervekre, gyakran alakul ki ascites és hidrothorax. Lipoid nephrosis esetén az ödéma laza, könnyen mozgatható és aszimmetrikus. A bőr sápadt, megjelennek az A, C, B 1, B 2 hipopolivitaminózis tünetei. A bőrön repedések keletkezhetnek, szárazság figyelhető meg bőr. Nagy ödéma esetén légszomj, tachycardia jelentkezik, funkcionális szisztolés zörej hallható a szív csúcsán. Az artériás nyomás normális. Az ödéma kialakulásának csúcsán oliguria jelenik meg a vizelet nagy relatív sűrűségével (1,026-1,028).
A lipoid nephrosis fő jelei gyermekeknél
A vizeletben kifejezett proteinuria vizsgálatakor a fehérjetartalom 3-3,5 g/nap és 16 g/nap vagy több. Cylindruria. Az eritrociták egyetlenek. A betegség kezdetén a vesékben a fő folyamathoz kapcsolódó leukocyturia lehet, ez a folyamat aktivitásának mutatója. Az endogén kreatinin által végzett glomeruláris szűrés a normál vagy a normál érték felett van. Az albumin szintje a vérben 30-25 g / l alatt van, néha a beteg albumintartalma 15-10 g / l. A vér albuminszintjének csökkenése határozza meg a betegség lefolyásának súlyosságát és az ödémás szindróma súlyosságát. Az összes főbb lipidfrakció tartalma megemelkedett a vérben. Nagyon magas számot érhetnek el: koleszterin 6,5 mmol / l felett és 8,5 - 16 mmol / l, foszfolipidek 6,2 - 10,5 mmol / l. Szérumfehérje 40-50 g/l alatt. jellegzetes emelkedett ESR 60-80 mm/óra.
A lipoid nephrosis lefolyása
A lefolyás hullámzó, a betegség spontán remissziói és visszaesései jellemzik. Az exacerbációt SARS, bakteriális fertőzések okozhatják, allergiás reakciókban szenvedő gyermekeknél a megfelelő allergén is szerepet játszhat.
A remissziót akkor diagnosztizálják, ha a vér albuminszintje eléri a 35 g/l-t, proteinuria hiányában. A visszaesést akkor diagnosztizálják, ha 3 napon belül jelentős proteinuria jelentkezik.
Lipoid nephrosis kezelése gyermekeknél
Amikor egy gyermek lipoid nephrosisban szenved, az aktív fázisban ágynyugalom van, súlyos ödémával 7-14 napig. A jövőben az üzemmód nem ír elő korlátozásokat, éppen ellenkezőleg, aktív motoros üzemmód javasolt az anyagcsere-folyamatok, a vér- és nyirokkeringés javítása érdekében. A betegnek hozzáférést kell biztosítani friss levegő, higiéniai eljárások, mozgásterápia.
Diéta a lipoid nephrosis kezelésében gyermekeknél
A gyermek lipoid nephrosisának gyógyításához az étrendnek teljesnek kell lennie, figyelembe véve az életkort. Allergia jelenlétében - hipoallergén. A megadott fehérje mennyisége életkori norma, súlyos proteinuriával – a vizelettel naponta elvesztett fehérje mennyiségének hozzáadásával. A zsírok túlnyomórészt növényi eredetűek.
Súlyos hiperkoleszterinémia esetén csökkentse a húsfogyasztást, részesítse előnyben a halat és a baromfit. sómentes diéta- 3 - 4 hétig, majd a nátrium-klorid fokozatos bevezetése 2 - 3 g-ig.Hipoklorid diéta (legfeljebb 4-5 g) sok éven át javasolt a betegnek.
A folyadék mennyisége nincs korlátozva, mivel a vesék működése nem károsodik, különösen azért, mert a hipovolémia hátterében a folyadék korlátozása és a glükokortikoszteroidokkal (GCS) végzett kezelés rontja a vér reológiai tulajdonságait, és hozzájárulhat a trombózis kialakulásához. Az ödéma és a recepció konvergenciájának időszakában maximális dózisok A GCS megköveteli a káliumot tartalmazó élelmiszerek kinevezését - sült burgonya, mazsola, szárított sárgabarack, aszalt szilva, banán, sütőtök, cukkini.
A remisszió időszakában a gyermeknek nem kell korlátoznia az étrendet és a fizikai aktivitást.
Orvosi terápia lipoid nephrosis gyermekeknél
A debütálás kezelése elsősorban a glükokortikoszteroidok (GCS) kijelölésére korlátozódik, melynek terápiája patogenetikus. A GCS hátterében először antibiotikumokat írnak fel. Félszintetikus penicillinek, amoxiclav használatosak, és ha a beteg anamnézisében szerepel allergiás reakciók a penicillinhez - cefalosporinok III és IV generációja.
Lipoid nephrosis kezelése prednizonnal
A prednizolont 2 mg/ttkg/nap dózisban írják fel napi 3 vagy 4 adagban, 3-4 egymást követő negatív fehérjeanalízisig. Ez általában a kezelés kezdetétől számított 3-4. héten következik be. Ezután 4-6 héten át minden második napon 2 mg/ttkg-ot írnak elő a kezelésre, majd 2 hétig minden második napon 1,5 mg/ttkg, 4 héten át minden második napon 1 mg/ttkg, minden második napon 0,5 mg/ttkg – 2 hétig ezt követi a prednizon megvonása. A kezelés időtartama 3 hónap. A GCS-kezelés eredményeinek előrejelzése a diuretikus válasz kialakulásának értékelésével végezhető el a kezelés kezdetétől számított 4-7 napon belül.
A szteroid diurézis rohamos fejlődésével feltételezhető, hogy a kezelés sikeres lesz. A diurézisre adott szteroidos válasz hiányában vagy annak késői (3-4 héttel) kialakulása esetén a kezelés a legtöbb esetben hatástalan. Meg kell keresni a hatás hiányának okát, vese dysplasia lehetséges. Vizsgálatot végeznek a rejtett fertőzési gócok lehetőségére és a fertőzési gócok higiéniájára.
A lipoid nephrosis ciklofoszfamidos kezelése
Szteroid rezisztenciával - a kortikoszteroidok kezelésének hatásának hiánya 4-8 hétig. - a ciklofoszfamidot 1,5-2,5 mg / kg / nap írják fel 6-16 hétig. prednizolonnal kombinálva 0,5-1 mg/ttkg/nap, majd egy fenntartó terápia fél adag citosztatikumban további 3-6 hónapig. folyamatosan.
Az atópia megismétlődésében való részvétel esetén terhelt allergiás anamnézissel rendelkező gyermekeknél az intal, zaditen alkalmazása javasolt a kezelésben.
Az ARVI-vel a reaferont, az interferont, a gyermekeknek szánt anaferont használják.
Ellátó megfigyelés gyermekorvos és nefrológus végzi, szükség esetén korrigálják a kezelést. Évente 2 alkalommal szükséges konzultálni fül-orr-gégész és fogorvossal.
Most már ismeri a lipoid nephrosis fő okait és tüneteit gyermekeknél, valamint azt, hogy hogyan kezelik a lipoid nephrosist egy gyermekben. Egészséget gyermekeidnek!
