Časná organická léze centrálního nervového systému. Léčba perinatálního poškození CNS u dítěte

Centrální nervový systém (CNS) je hlavní částí lidského nervového systému, který se skládá ze shluku nervové buňky. U lidí je zastoupena míchou a mozkem. Útvary centrálního nervového systému regulují činnost jednotlivých orgánů a systémů těla a celkově zajišťují jednotu jeho činnosti. U lézí centrálního nervového systému je tato funkce narušena.

K poškození centrálního nervového systému může u dítěte dojít jak během vývoje plodu (perinatálně), tak i během porodu (intranatálně). Pokud škodlivé faktory ovlivnily dítě v embryonálním stadiu nitroděložního vývoje, pak mohou nastat těžké vady neslučitelné se životem. Po osmi týdnech těhotenství již škodlivé vlivy nezpůsobují hrubé porušení, ale někdy se objevují mírné odchylky ve formaci dítěte. Po 28 týdnech nitroděložního vývoje nepovedou škodlivé účinky k malformacím, ale u normálně tvarovaného dítěte se může vyvinout nějaký druh onemocnění.

Perinatální poškození centrálního nervového systému (PP CNS)

Tato patologie je nejvíce zaznamenána u dětí prvního roku života. Tato diagnóza znamená porušení funkce nebo struktury mozku různého původu. PP CNS se vyskytuje v perinatálním období. Zahrnuje období předporodní (od 28. týdne nitroděložního vývoje do začátku porodu), intranatální (samotný akt porodu) a rané novorozenecké (první týden života dítěte).

Symptomy PP CNS zahrnují zvýšení neuroreflexní excitability; snížený svalový tonus a reflexy, krátkodobé křeče a úzkost; svalová hypotenze, hyporeflexie; respirační, srdeční, ledvinové poruchy; paréza a paralýza atd.

Na vznik perinatálního poškození CNS mají vliv: somatická onemocnění matky, malnutrice a nezralost těhotné ženy, akutní infekční onemocnění v těhotenství, dědičná onemocnění, metabolické poruchy, patologické těhotenství a nepříznivé podmínky prostředí.

Podle původu lze všechny perinatální léze centrálního nervového systému rozdělit na:

1. Hypoxicko-ischemické poškození centrálního nervového systému. Hypoxicko-ischemické poškození centrálního nervového systému vzniká nedostatečným zásobením plodu kyslíkem nebo jeho zužitkováním v těhotenství nebo při porodu;
2. Traumatické poškození centrálního nervového systému. Traumatické poškození centrálního nervového systému je způsobeno traumatickým poškozením hlavičky plodu v době porodu;
3. Hypoxicko-traumatická léze centrálního nervového systému. Hypoxicko-traumatická léze centrálního nervového systému je charakterizována kombinací hypoxie a poškození krční páteř a v ní umístěná mícha;
4. Hypoxicko-hemoragická léze centrálního nervového systému. Hypoxicko-hemoragické poškození centrálního nervového systému vzniká při porodním traumatu a je provázeno poruchou mozkové cirkulace až krvácením.

V posledních letech se výrazně zlepšily diagnostické možnosti dětských zdravotnických zařízení. Neurolog může po měsíci života dítěte určit přesnou povahu a rozsah poškození CNS, předvídat další průběh onemocnění, případně zcela odstranit podezření na onemocnění mozku. Diagnóza může být charakterizována úplným zotavením nebo rozvojem minimálních poruch CNS, stejně jako těžkými onemocněními, která vyžadují povinnou léčbu a pravidelné sledování neurologem.

Léčba akutního období perinatálních lézí centrálního nervového systému se provádí v nemocnici. Lékařská terapie, masáže, fyzioterapie a fyzioterapeutické procedury, akupunktura, stejně jako prvky pedagogické korekce se používají jako hlavní léčba onemocnění.

Organická léze centrálního nervového systému

Tato diagnóza znamená, že lidský mozek je do určité míry defektní. V látce mozku dochází k patologickým změnám. Mírný stupeň organického poškození centrálního nervového systému je vlastní téměř všem lidem a nevyžaduje lékařský zásah. Ale zde je průměrný a těžký stupeň této nemoci již porušením činnosti nervového systému. Příznaky zahrnují mráz, poruchy spánku, podrážděnost, rychlou roztěkanost, opakování frází a denní enurézu. Může se zhoršit zrak a sluch, může být narušena koordinace pohybů. Lidská imunita klesá, dochází k různým nachlazením.

Příčiny organických lézí centrálního nervového systému se dělí na vrozené a získané. Mezi první patří případy, kdy matka dítěte během těhotenství prodělala infekci (ARI, chřipka, angína), brala některé léky, kouřila a pila alkohol. V období psychického stresu matky může jediný krevní systém přenášet stresové hormony do těla plodu. Vliv mají náhlé změny teploty a tlaku, působení radioaktivních a toxických látek obsažených ve vzduchu, rozpuštěných ve vodě, potravinách atd.

Diagnostika organické léze centrálního nervového systému je poměrně jednoduchá. Zkušený psychiatr může určit přítomnost nebo nepřítomnost organických látek podle obličeje dítěte. Určuje však typy poruch v mozku laboratorní diagnostika, který je založen na sérii procedur, které jsou pro tělo neškodné a informativní pro lékaře: ultrazvuková diagnostika mozku, elektroencefalogram, rheoencefalogram.

Ekologické ošetření je velmi dlouhý proces. Je především léčivý. Léky se používají k léčbě organického poškození centrálního nervového systému. Například, nootropní léky může zlepšit funkci mozku. Používají se cévní přípravky.

U dětí je často diagnostikována „zbytková léze HNS“. Reziduální organické léze centrálního nervového systému jsou u dětí přítomny především jako reziduální následky porodního traumatu a mozkových poruch. Projevuje se poruchou asociativního myšlení, v těžších případech neurologickými poruchami. Léčba je předepsána lékařem. Využívají se různé prvky pedagogické nápravy, užitečná jsou cvičení na koncentraci pozornosti, hodiny s psychologem a logopedem.

Následky poškození centrálního nervového systému závisí především na stupni onemocnění. Možné je jak úplné uzdravení, tak opoždění psychického, motorického či řečového vývoje dítěte, různé neurologické reakce atd. Je důležité, aby dítě v prvním roce života dostalo plnou rehabilitaci.

Pomozte dětem s onemocněním centrálního nervového systému

V současné době nejsou v péči naší nadace žádné děti s touto diagnózou. Nemocným dětem však můžete pomoci i s jinými diagnózami!

Všechno živé nemůže existovat bez ohledu na signály vnějšího prostředí. Vnímá je, zpracovává a zajišťuje interakci s okolní povahou nervového systému. Koordinuje také práci všech systémů v těle.

neurologické onemocnění

Centrální nervový systém hraje důležitou roli v regulaci lidského chování. Nemoci centrálního nervového systému dnes postihují lidi všech věkových kategorií.

Poškození centrálního nervového systému je neurologické onemocnění. Pacienti s poruchami centrálního nervového systému jsou pod dohledem neurologa, i když mohou být souběžná onemocnění jakýchkoli jiných orgánů.

Porušení nervového systému jsou úzce propojena s výraznou disharmonií duševní činnosti, která vyvolává změny v pozitivních vlastnostech charakteru člověka. Poškození centrálního nervového systému může ovlivnit fungování mozku a míchy, což vede k neurologickým a psychiatrickým poruchám.

Příčiny poškození CNS

Centrální nervový systém může být postižen v důsledku užívání některých léků, fyzického nebo emočního přetížení, obtížného a obtížného porodu.

Poškození CNS může být způsobeno užíváním a zneužíváním drog alkoholické nápoje, což vede k poklesu potenciálu důležitých center mozku.

Onemocnění CNS jsou způsobena traumatem, infekcí, autoimunitní onemocnění, strukturální defekty, nádory a mrtvice.

Typy poškození CNS

Jednou z odrůd onemocnění centrálního nervového systému jsou neurodegenerativní onemocnění, která se vyznačují progresivní dysfunkcí a buněčnou smrtí v určitých oblastech nervového systému. Patří mezi ně Alzheimerova choroba (AD), Parkinsonova choroba (PD), Huntingtonova choroba, amyotrofická laterální skleróza (ALS). Alzheimerova choroba způsobuje ztrátu paměti, změny osobnosti, demenci a nakonec smrt. Parkinsonova nemoc způsobuje třes, ztuhlost a zhoršenou kontrolu pohybu v důsledku ztráty dopaminu. Většina charakteristické příznaky Huntingtonova choroba jsou náhodné a nekontrolované pohyby.

Potenciální hrozbu pro centrální nervový systém představují retrovirové infekce, které ilustrují molekulární interakci mezi některými virovými patogeny a patologické reakce vyplývající z této interakce.

Virových infekcí nervového systému rok od roku přibývá, což potvrzuje výrazný nárůst celosvětových epidemií v posledních letech.

Poruchy v práci centrálního nervového systému se v některých případech vyskytují během vývoje plodu nebo během porodu.

Při poškození centrálního nervového systému dochází k nerovnováze ve všech lidských orgánech, jejichž činnost je regulována centrálním nervovým systémem.

Selhání centrálního nervového systému v každém případě povede k poškození nebo narušení činnosti jiných orgánů.

Organické poškození CNS

Nedostatečná mozková aktivita znamená, že došlo k organickému poškození nervového systému, které může být vrozené nebo získané. Většina lidí má mírný stupeň léze, která nevyžaduje léčbu. Vyžaduje přítomnost středního až těžkého stupně tohoto onemocnění lékařský zásah, neboť dochází k narušení činnosti centrálního nervového systému.

Příznaky organické léze centrálního nervového systému jsou podrážděnost, rychlá roztěkanost, inkontinence moči během dne, poruchy spánku. V některých případech se zhoršuje práce orgánů sluchu a zraku a je také narušena koordinace pohybů. Lidský imunitní systém trpí.

Virové infekce, které se vyskytují u ženy, která nese dítě, použití různých lékařské přípravky, kouření nebo pití alkoholu během těhotenství ovlivňuje fungování centrálního nervového systému a vede k jeho narušení.

Organické poškození nervového systému lze pozorovat u dětí i dospělých.

7.2. Klinické varianty reziduálně-organické insuficience CNS

Zde je stručný popis některých možností.

1) cerebrostenické syndromy. Popsáno mnoha autory. Reziduální cerebrasthenické syndromy jsou v zásadě podobné astenickým stavům jiného původu. Astenický syndrom není statický jev, stejně jako jiné psychopatologické syndromy prochází určitými fázemi svého vývoje.

V prvním stádiu dominuje podrážděnost, ovlivnitelnost, emoční vypětí, neschopnost se uvolnit a čekat, zbrklost v chování až potrhlost a navenek zvýšená aktivita, jejíž produktivita klesá pro neschopnost jednat klidně, systematicky a rozvážně. - "únava, která nehledá odpočinek" (Tiganov A.S., 2012). Tohle je hyperstenická varianta astenického syndromu nebo astenohyperdynamický syndrom u dětí (Sukhareva G.E., 1955; a další) se vyznačuje oslabením procesů inhibice nervové aktivity. Astenohyperdynamický syndrom je častěji důsledkem časných organických lézí mozku.

Druhý stupeň vývoje astenického syndromu je charakterizován podrážděná slabost- přibližně paritní kombinace zvýšené vzrušivosti s rychlým vyčerpáním, únavou. V této fázi je oslabení procesů inhibice doplněno rychlým vyčerpáním procesů excitace.

Ve třetí fázi vývoje astenického syndromu převládá letargie, apatie, ospalost, výrazný pokles aktivity až nečinnost - astheno-adynamický volba astenický syndrom nebo astenodynamický syndrom u dětí (Sukhareva G.E., 1955; Vishnevsky A.A., 1960; a další). U dětí se popisuje především v vzdálené období těžké neuro- a celkové infekce se sekundárním poškozením mozku.

Subjektivně pacienti s dětskou mozkovou obrnou pociťují tíhu v hlavě, neschopnost se soustředit, přetrvávající pocit únavy, přepracování nebo dokonce impotenci, která narůstá pod vlivem navyklé fyzické, intelektuální a emoční zátěže. Obyčejný odpočinek, na rozdíl od fyziologické únavy, pacientům nepomáhá.

U dětí, upozorňuje V.V. Kovalev (1979), podrážděná slabost vychází najevo častěji. V čem astenický syndrom s reziduální organickou insuficiencí centrálního nervového systému, tedy vlastním cerebrostenickým syndromem, má řadu klinické příznaky. Fenomény astenie u školáků jsou tedy zvláště zesíleny při psychické zátěži, zatímco paměťové indikátory jsou výrazně sníženy, připomínající vymazanou amnestickou afázii v podobě přechodného zapomínání jednotlivých slov.

U poúrazové mozkové obrny jsou výraznější afektivní poruchy, je pozorována emoční výbušnost, častější je senzorická hyperestezie. U postinfekční mozkové obrny mezi afektivními poruchami převládají fenomény dysthymie: plačtivost, rozmarnost, nespokojenost, někdy hněv a v případech časné neuroinfekce častěji dochází k porušení tělesného schématu.

Po perinatálních a časně postnatálních organických procesech mohou přetrvávat narušení vyšších kortikálních funkcí: prvky agnózie (obtíže s rozlišováním postav a pozadí), apraxie, poruchy prostorové orientace, fonematické sluchy, které mohou způsobit opožděný vývoj školních dovedností (Mnukhin S.S., 1968).

Ve struktuře cerebrastenického syndromu se zpravidla nacházejí více či méně výrazné poruchy autonomní regulace a také rozptýlené neurologické mikrosymptomy. V případech organického poškození raná stadia nitroděložní vývoj, často se zjišťují anomálie stavby lebky, obličeje, prstů, vnitřních orgánů, expanze mozkových komor aj. známky nitrolební hypertenze (paroxysmální bolesti hlavy aj.).

Podle navazující studie (zejména V.A. Kollegová, 1974) má cerebrostenický syndrom u dětí a dospívajících ve většině případů regresivní dynamiku s vymizením postpubertálních astenických symptomů, bolestí hlavy, vyhlazením neurologických mikrosymptomů a poměrně dobrou sociální přizpůsobování.

Mohou však nastat stavy dekompenzace, obvykle k tomu dochází v období věkových krizí pod vlivem tréninkových přetížení, somatických onemocnění, infekcí, opakovaných úrazů hlavy a psychotraumatických situací. Hlavními projevy dekompenzace jsou nárůst astenických symptomů, vegetativní dystonie, zejména vazovegetativních poruch (včetně bolestí hlavy), jakož i výskyt známek intrakraniální hypertenze.

2) Porušení sexuální vývoj v děti a teenagerů. U pacientů s poruchami sexuálního vývoje je často detekována reziduální organická neurologická psychiatrická patologie, ale existují i ​​procesní formy nervové a endokrinní patologie, nádory, stejně jako vrozené a dědičné poruchy hypotalamo-hypofyzárního systému, nadledvin, štítné žlázy , gonády.

1. předčasné sexuální vývoj (PPR). PPR je stav charakterizovaný u dívek výskytem thelarche (růstu mléčných žláz) před 8. rokem života, u chlapců zvětšením objemu varlat (objem nad 4 ml nebo délka nad 2,4 cm) před 9. let. Výskyt těchto znaků u dívek ve věku 8–10 let a u chlapců ve věku 9–12 let je považován za brzy sexuální rozvoj který nejčastěji nevyžaduje žádný lékařský zásah. Existují následující formy PPR (Boyko Yu.N., 2011):

• skutečný PPR když je aktivován hypotalamo-hypofyzární systém, což vede ke zvýšení sekrece gonadotropinů (luteinizační a folikuly stimulující hormony), které stimulují syntézu pohlavních hormonů;
• Nepravdivé PPR v důsledku autonomní (nezávislé na gonadotropinech) nadměrné sekreci pohlavních hormonů pohlavními žlázami, nadledvinami, tkáňovými nádory, které produkují androgeny, estrogeny nebo gonadotropiny, nebo nadměrnému příjmu pohlavních hormonů do těla dítěte zvenčí;
• částečný nebo neúplný PPR charakterizované přítomností izolované thelarche nebo izolované adrenarche bez přítomnosti jakékoli jiné klinické příznaky PPR;
• onemocnění a syndromy doprovázené PPR.

1.1. Skutečný PPR. Je způsobena předčasným nástupem impulzní sekrece GnRH a je obvykle pouze izosexuální (odpovídající genetickému a gonadálnímu pohlaví), vždy pouze úplná (dochází ke konzistentnímu vývoji všech sekundárních pohlavních znaků) a vždy úplná (menarché se vyskytuje u dívek virilizace a stimulace spermatogeneze u chlapců).

Pravá PPR může být idiopatická (častější u dívek), kdy nejsou zřejmé důvody pro časnou aktivaci hypotalamo-hypofyzárního systému, a organická (častější u chlapců), kdy různá onemocnění centrálního nervového systému vedou ke stimulaci impulsu sekrece GnRH.

Hlavní příčiny organické PPS: nádory mozku (chiasmatický gliom, hypotalamický hamartom, astrocytom, kraniofaryngiom), nenádorové poškození mozku (vrozené anomálie mozku, neurologická patologie, zvýšený intrakraniální tlak, hydrocefalus, neuroinfekce, TBI, operace, ozařování hlavy, zejména u dívek, chemoterapie). Navíc pozdní léčba virilizujících forem kongenitální adrenální hyperplazie v důsledku disinhibice sekrece GnRH a gonadotropinů, stejně jako, což se stává zřídka, dlouhodobá neléčená primární hypotyreóza, u které vysoká hladina thyroliberinu stimuluje nejen syntézu prolaktinu, ale také impulsní sekrece GnRH.

Pravá PPR se vyznačuje důsledným vývojem všech fází puberty, ale pouze předčasným současným výskytem sekundárních účinků působení androgenů (akné, změna chování, nálady, tělesný pach). Menarché, která se normálně objevuje nejdříve 2 roky po objevení se prvních známek puberty, se může u dívek se skutečnou PPR objevit mnohem dříve (po 0,5–1 roce). Vývoj sekundárních pohlavních znaků je nutně doprovázen zrychlením tempa růstu (více než 6 cm za rok) a kostního věku (který je před chronologickým věkem). Ten postupuje rychle a vede k předčasnému uzavření epifyzárních růstových zón, což v konečném důsledku vede ke krátkému vzrůstu.

1.2. Falešný PPR. Je způsobena hyperprodukcí androgenů nebo estrogenů ve vaječnících, varlatech, nadledvinách a dalších orgánech nebo hyperprodukcí choriového gonadotropinu (CG) nádory sekretujícími CG, jakož i příjmem exogenních estrogenů nebo gonadotropinů (falešná iatrogenní PPR) . Falešná PPR může být jak izosexuální, tak heterosexuální (u dívek - podle mužský typ, pro chlapce - pro ženy). Falešná PPR je obvykle neúplná, tj. nedochází k menarché a spermatogenezi (s výjimkou McCuneova syndromu a syndromu familiární testotoxikózy).

Nejčastější příčiny rozvoje falešné PPR: u dívek - estrogen secernující nádory vaječníků (granulomatózní nádor, luteom), ovariální cysty, estrogen secernující nádory nadledvin nebo jater, exogenní příjem gonadotropinů nebo pohlavních steroidů; u chlapců - virilizující formy kongenitální adrenální hyperplazie (CAH), androgen sekretující nádory nadledvin nebo jater, Itsenko-Cushingův syndrom, androgen secernující testikulární tumory, CG secernující tumory (často i v mozku).

Heterosexuální falešná PPR u dívek může být s virilizujícími formami CAH, androgen sekretujícími nádory vaječníků, nadledvin nebo jater, Itsenko-Cushingovým syndromem; u chlapců - v případě nádorů, které vylučují estrogeny.

Klinický obraz Izosexuální forma falešné PPR je stejná jako u pravé PPR, i když sekvence vývoje sekundárních pohlavních znaků může být poněkud odlišná. Dívky mohou mít děložní krvácení. U heterosexuální formy dochází k hypertrofii tkání cílených nadbytečným hormonem a atrofii těch struktur, které normálně tento hormon v pubertě vylučují. Dívky mají adrenarche, hirsutismus, akné, hypertrofii klitorisu, nízký hlas, mužskou postavu, chlapci mají gynekomastii a růst pubického ochlupení ženský typ. U obou forem falešné PPR je vždy přítomna akcelerace růstu a výrazná progrese kostního věku.

1.3. Částečný nebo neúplný PPR:

• předčasně izolovaný thelarche. Je častější u dívek ve věku 6-24 měsíců, stejně jako ve 4-7 letech. Důvodem je vysoká gonadotropní hormony, zejména folikuly stimulující hormon v krevní plazmě, který je normální pro děti do 2 let, dále periodické uvolňování estrogenů popř. přecitlivělost mléčných žláz na estrogeny. Projevuje se pouze zvětšením mléčných žláz na jedné nebo dvou stranách a nejčastěji ustoupí bez léčby. Pokud dojde také ke zrychlení kostního věku, je to hodnoceno jako intermediární forma PPR vyžadující pečlivější sledování s kontrolou kostního věku a hormonálního stavu;
• předčasné izolovaný adrenarche spojené s časným zvýšením sekrece prekurzorů testosteronu nadledvinami, které stimulují růst pubických a axilárních vlasů. Může být spuštěna neprogresivními intrakraniálními lézemi, které způsobují hyperprodukci ACTH (meningitida, zejména tuberkulóza), nebo být symptomem pozdní forma CAH, nádory gonád a nadledvinek.

1.4. Nemoci a syndromy, doprovázející PPR:

• syndrom Mák-Kyuna-Albrightová. Jedná se o vrozené onemocnění, častější u dívek. Vyskytuje se v raném embryonálním věku v důsledku mutace genu zodpovědného za syntézu G-proteinu, přes který se přenáší signál z komplexu hormon-LH a FSH receptor na membránu zárodečných buněk (LH - luteinizační hormon, FSH – folikuly stimulující hormon). V důsledku syntézy abnormálního G-proteinu dochází k hypersekreci pohlavních hormonů při absenci kontroly z hypotalamo-hypofyzárního systému. Prostřednictvím G-proteinu interagují s receptory další tropické hormony (TSH, ACTH, růstový hormon), osteoblasty, melanin, gastrin aj. Hlavní projevy: PPR, menarché v prvních měsících života, tmavé skvrny na kůži barvy "káva s mlékem" hlavně na jedné straně těla nebo obličeje a v horní polovině těla, kostní dysplazie a cysty v tubulárních kostech. Mohou existovat další endokrinní poruchy (tyreotoxikóza, hyperkortizolismus, gigantismus). Často se vyskytují ovariální cysty, léze jater, brzlíku, gastrointestinální polypy, srdeční patologie;
• syndrom rodina testotoxikóza. Dědičné onemocnění, přenášené autozomálně dominantním způsobem s neúplnou penetrací, se vyskytuje pouze u mužů. Způsobeno bodovou mutací v genu LH a CG receptoru umístěného na Leydigových buňkách. V důsledku neustálé stimulace dochází k hyperplazii Leydigových buněk a hypersekreci testosteronu nekontrolované LH. Známky PPG se objevují u chlapců ve věku 3–5 let, zatímco účinky zprostředkované androgeny (akné, štiplavý pot, prohloubení hlasu) se mohou objevit již ve 2 letech. Spermatogeneze je aktivována brzy. Plodnost v dospělosti často není narušena;
• syndrom Russell-Silvera. Vrozené onemocnění, způsob dědičnosti neznámý. Příčinou vývoje je nadbytek gonadotropních hormonů. Hlavní rysy: intrauterinní růstová retardace, malý vzrůst, mnohočetná dysembryogenezní stigmata (malý trojúhelníkový "ptačí" obličej, úzké rty se sníženými koutky, střední modrá sklera, řídké a lámavé vlasy na hlavě), porucha tvorby skeletu v raném dětství (asymetrie), zkrácení a zakřivení 5. prstu, vrozená luxace kyčle, café-au-lait skvrny na kůži, ledvinové anomálie a BPR od 5. –6 let u 30 % dětí;
• hlavní hypotyreóza. Dochází k němu pravděpodobně proto, že v důsledku neustálé hyposekrece tyreoidálního hormonu při dlouhodobé neléčené primární hypotyreóze dochází k chronické stimulaci gonadotropních hormonů a rozvoji PPR se zmnožením mléčných žláz a příležitostně galaktoreou. Mohou existovat cysty na vaječnících.

Při léčbě pravé PPR se k potlačení impulzní sekrece gonadotropních hormonů používají analogy GnRH nebo hormonu uvolňujícího gonadotropin (analogy GnRH jsou 50–100krát aktivnější než přirozený hormon). Předepisují se dlouhodobě působící léky, zejména dipherelin (3,75 mg nebo 2 ml jednou měsíčně i / m). V důsledku terapie se snižuje sekrece pohlavních hormonů, zpomaluje se růst a zastavuje se pohlavní vývoj.

Izolovaná předčasná thelarche a adrenarche nevyžadují lékařské ošetření. Při léčbě hormonálně aktivních nádorů je nutná chirurgická intervence, u primární hypotyreózy je nutná substituční léčba hormony štítné žlázy (k potlačení hypersekrece TSH). CAH se léčí substituční terapií kortikosteroidy. Terapie McCune-Albrightových syndromů a familiární testotoxikózy nebyla vyvinuta.

2. Opožděný pohlavní vývoj (ZPR). Je charakterizována absencí růstu mléčných žláz u dívek ve věku 14 let a starších, u chlapců - absencí růstu velikosti varlat ve věku 15 let a starších. Výskyt prvních známek sexuálního vývoje u dívek ve věku 13 až 14 let a u chlapců - od 14 do 15 let se považuje za později sexuální rozvoj a nevyžaduje lékařský zásah. Pokud sexuální vývoj začal včas, ale menstruace nenastane do 5 let, mluví o izolovaný opožděná menarché. Pokud mluvíme o skutečném zpoždění sexuálního vývoje, vůbec to neznamená přítomnost patologického procesu.

U 95 % dětí s mentální retardací dochází ke konstitučnímu opoždění puberty, ve zbývajících 5 % případů je mentální retardace způsobena spíše závažnými chronickými onemocněními než primární endokrinní patologií. Liší se: a) prostým zpožděním puberty; b) primární (hypergonadotropní) hypogonadismus; c) sekundární (hypogonadotropní) hypogonadismus.

2.1. Jednoduchý zpoždění puberta (PZP). Vyskytuje se nejčastěji (95 %), zejména u chlapců. Důvody pro vývoj:

• dědičnost a/nebo konstituce (příčina většiny případů PZP);
• neléčené endokrinní patologie(hypotyreóza nebo izolovaný nedostatek růstového hormonu vyskytující se v normální pubertě);
• těžké chronické popř systémová onemocnění(kardiopatie, nefropatie, onemocnění krve, jater, chronické infekce, psychogenní anorexie);
• fyzické přetížení (zejména u dívek);
• chronický emoční nebo fyzický stres;
• podvýživa.

Klinicky je PZP charakterizována absencí známek sexuálního vývoje, retardací růstu (začínající ve věku 11-12 let, někdy i dříve) a opožděným kostním věkem.

Jedním z nejspolehlivějších znaků PZP (jeho nepatologické formy) je úplná shoda kostního věku dítěte s věkem chronologickým, který odpovídá jeho skutečné výšce. Dalším neméně spolehlivým klinickým kritériem je stupeň vyzrávání zevního genitálu, tedy velikost varlat, která u PZP (délka 2,2–2,3 cm) hraničí s normálními velikostmi charakterizujícími nástup pohlavního vývoje.

Test s choriovým gonadotropinem (CG) je diagnosticky velmi informativní. Je založen na stimulaci Leydigových buněk ve varlatech, které produkují testosteron. Normálně po zavedení hCG dochází ke zvýšení hladiny testosteronu v krevním séru 5–10krát.

Nejčastěji není pro PPD vyžadována žádná léčba. Někdy, aby se předešlo nežádoucím psychickým následkům, je předepsána substituční terapie malými dávkami pohlavních steroidů.

2.2. Hlavní (hypergonadotropní) hypogonadismus. Vyvíjí se kvůli defektu na úrovni gonád.

1) Kongenitální hlavní hypogonadismus (HSV) se vyskytuje u následujících onemocnění:

• intrauterinní gonadální dysgeneze, lze kombinovat se syndromem Shereshevsky-Turner (karyotyp 45, XO), Klinefelterovým syndromem (karyotyp 47, XXY);
• vrozené syndromy nespojené s chromozomálními abnormalitami (20 syndromů spojených s hypergonadotropním hypogonadismem, např. Noonanův syndrom atd.);
• vrozený anorchismus (nedostatek varlat). Vzácná patologie (1 z 20 000 novorozenců) představuje pouze 3–5 % všech případů kryptorchismu. Vyvíjí se v důsledku atrofie gonád pozdní fáze intrauterinního vývoje, po ukončení procesu pohlavní diferenciace. Příčinou anorchismu je pravděpodobně trauma (torze) varlat nebo cévní poruchy. Dítě při narození má mužský fenotyp. Pokud dojde k agenezi varlat v důsledku poruchy syntézy testosteronu v 9.–11. týdnu těhotenství, fenotyp dítěte při narození bude ženský;
• pravá gonadální dysgeneze (ženský fenotyp, karyotyp 46, XX nebo 46, XY, přítomnost defektního pohlavního chromozomu, v důsledku čehož jsou gonády prezentovány ve formě rudimentárních řetězců);
• genetické poruchy při produkci enzymů zapojených do syntézy pohlavních hormonů;
• necitlivost k androgenům v důsledku genetických poruch receptorového aparátu, kdy gonády fungují normálně, ale periferní tkáně je nevnímají: syndrom testikulární feminizace, ženský nebo mužský fenotyp, ale s hypospadií (vrozená nevyvinutí močová trubice, ve kterém se jeho vnější otvor otevírá na spodní ploše penisu, na šourku nebo v perineu) a mikropenie (malá velikost penisu).

2) Získané hlavní hypogonadismus (PPG). Příčiny vývoje: radio nebo chemoterapie, trauma pohlavních žláz, chirurgický zákrok na gonády, autoimunitní onemocnění, infekce gonád, neléčený kryptorchismus u chlapců. Protinádorová činidla, zejména alkylační činidla a methylhydraziny, poškozují Leydigovy buňky a spermatogenní buňky. V prepubertálním věku je poškození minimální, protože tyto buňky jsou v klidovém stavu a jsou méně citlivé na cytotoxický účinek protirakovinných léků.

V postpubertálním věku mohou tyto léky způsobit nevratné změny ve spermatogenním epitelu. Primární hypogonadismus se často vyvine v důsledku minulých virových infekcí (virus příušnice viry Coxsackie B a ECHO). Funkce gonád je po požití narušena velké dávky cyklofosfamid a celotělové ozařování při přípravě na transplantaci kostní dřeně. Existují tyto varianty PPG:

• BCP bez hyperandrogenizace. Častěji je způsobena autoimunitním procesem ve vaječnících. Je charakterizována opožděním pohlavního vývoje (v případě úplného selhání varlat) nebo při neúplném defektu zpomalením puberty, kdy se objeví primární nebo sekundární amenorea;
• PPG s hyperandrogenizací. Může být způsobeno syndromem polycystických ovarií (PCOS) nebo přítomností mnohočetných folikulární cysty vaječníky. Je charakterizována přítomností spontánní puberty u dívek, ale je doprovázena porušením menstruačního cyklu;
• násobek folikulů vaječníky. Mohou se vyvinout u dívek v jakémkoli věku. Nejčastěji nejsou pozorovány známky předčasného sexuálního vývoje, cysty mohou spontánně vymizet.

Klinický obraz PPG závisí na etiologii poruchy. Sekundární pohlavní znaky zcela chybí nebo je přítomno ochlupení z důvodu včasného normálního dozrávání nadledvin, ale zpravidla to nestačí. Při PCOS se zjišťuje akné, hirsutismus, obezita, hyperinzulinismus, alopecie, absence klitoromegalie a předčasná pubarche v anamnéze.

Léčba endokrinologem. U PCOS je předepsána hormonální substituční terapie se středními dávkami estrogenů orálně spolu s gestageny.

2.3. Sekundární (hypogonadotropní) hypogonadismus (VG). Vyvíjí se v důsledku poruchy syntézy hormonů na hypotalamo-hypofyzární úrovni (FSH, LH - nízká). Může být vrozená nebo získaná. Příčiny vrozené VH:

• Kallmanův syndrom (deficit izolovaného gonadotropinu a anosmie) (viz dědičná onemocnění);
• Lynchův syndrom (deficit izolovaného gonadotropinu, anosmie a ichtyóza);
• Johnsonův syndrom (deficit izolovaného gonadotropinu, anosmie, alopecie);
• Pasqualiniho syndrom nebo syndrom nízkého LH, fertilní eunuchův syndrom (viz dědičné choroby);
• deficit gonadotropních hormonů (FSH, LH) jako součást mnohočetné hypofyzární insuficience (hypopituitarismus a panhypopituitarismus);
• Prader-Williho syndrom (viz dědičná onemocnění).

Většina běžná příčina získané SH jsou nádory hypotalamo-hypofyzární oblasti (kraniofaryngiom, dysgerminom, supraselární astrocytom, chiasmatický gliom). VH může být i postradiační, pooperační, poinfekční (meningitida, encefalitida) a v důsledku hyperprolaktinémie (častěji prolaktinom).

Hyperprolaktinémie vždy vede k hypogonadismu. Klinicky se projevuje u dospívajících dívek amenoreou, u chlapců gynekomastií. Léčba spočívá v celoživotní substituční terapii pohlavními steroidy, která začíná před 13. rokem u chlapců a před 11. rokem u dívek.

kryptorchismus vyznačující se nepřítomností hmatatelných varlat v šourku v přítomnosti normálního mužského fenotypu. Vyskytuje se u 2–4 % donošených a 21 % nedonošených chlapců. Normálně dochází k sestupu fetálních varlat mezi 7. a 9. měsícem těhotenství v důsledku zvýšení hladiny placentárního choriového gonadotropinu (CG).

Příčiny kryptorchismu jsou různé:

• nedostatek gonadotropinů nebo testosteronu u plodu nebo novorozence nebo nedostatečný příjem hCG z placenty do krve;
• testikulární dysgeneze, včetně chromozomálních abnormalit;
• zánětlivé procesy během nitroděložního vývoje (orchitida a peritonitida plodu), v důsledku čehož varlata a semenný provazec srůstají, což zabraňuje sestupu varlat;
• autoimunitní poškození buněk gonadotropní hypofýzy;
• anatomické rysy struktury vnitřního genitálního traktu (zúžení tříselného kanálu, nedostatečně rozvinutý vaginální proces pobřišnice a šourku atd.);
• kryptorchismus může být kombinován s vrozenými vývojovými vadami a syndromy;
• u nedonošených dětí mohou varlata během 1. roku života sestoupit do šourku, což se stává ve více než 99 % případů.

Léčba kryptorchismu začíná co nejdříve, od 9. měsíce věku. Začíná to s medikamentózní terapie choriový gonadotropin. Léčba je účinná v 50 % u oboustranného kryptorchismu a v 15 % u jednostranného kryptorchismu. Při neúčinné lékařské léčbě je indikována chirurgická intervence.

Mikrozpěv charakterizovaný malým penisem, který je menší než 2 cm při narození nebo menší než 4 cm v prepubertálním věku. Příčiny mikropenie:

• sekundární hypogonadismus (izolovaný nebo kombinovaný s jinými hypofyzárními deficity, zejména deficitem růstového hormonu);
• primární hypogonadismus (chromozomální a nechromozomální onemocnění, syndromy);
• neúplná forma androgenní rezistence (izolovaná mikropenie nebo v kombinaci s porušením sexuální diferenciace, projevující se neurčitými genitáliemi);
• vrozené anomálie centrálního nervového systému (defekty středních struktur mozku a lebky, septooptická dysplazie, hypoplazie nebo aplazie hypofýzy);
• idiopatická mikropenie (příčina jejího vývoje nebyla stanovena).

Při léčbě mikropenie jsou předepsány intramuskulární injekce prodloužených derivátů testosteronu. Při částečné rezistenci vůči androgenům je účinnost terapie zanedbatelná. Pokud se v raném dětství nedostaví vůbec žádný efekt, nastává problém přehodnocení pohlaví.

Vlastnosti sexuálního vývoje, možné sexuální anomálie u pacientů s předčasným sexuálním vývojem a opožděným sexuálním vývojem jsou známy pouze obecně. Předčasný sexuální vývoj je obvykle doprovázen časným nástupem sexuální touhy, hypersexualitou, časným nástupem sexuální aktivity, vysoká pravděpodobnost rozvoj sexuálních perverzí. Opoždění sexuálního vývoje je nejčastěji spojeno s pozdním výskytem a oslabením sexuální touhy až po asexualitu.

V.V. Kovalev (1979) upozorňuje, že mezi reziduálně-organickými psychopatickými poruchami zaujímají zvláštní místo psychopatické stavy se zrychleným tempem puberty, studované na klinice, kterou vedl K.S. Lebedinský (1969). Hlavními projevy těchto stavů jsou zvýšená afektivní dráždivost a prudký nárůst pudů. U dospívajících chlapců převažuje složka afektivní excitability s výbušností a agresivitou. Ve stavu vášně mohou pacienti vrhnout se nožem, hodit na někoho předmět, který náhodou spadne pod paži. Někdy na vrcholu afektu dochází k zúžení vědomí, což činí chování dospívajících obzvláště nebezpečné. Dochází ke zvýšenému konfliktu, neustálé připravenosti účastnit se hádek a bojů. Možná dysforie s napjatým zlomyslným afektem. U dívek je méně pravděpodobné, že budou agresivní. Jejich afektivní výbuchy mají hysteroidní zabarvení, vyznačují se groteskností, teatrálností chování (výkřiky, lomení rukou, gesta zoufalství, demonstrativní pokusy o sebevraždu atd.). Na pozadí zúženého vědomí se mohou objevit afektivně-motorické záchvaty.

V projevech psychopatických stavů se zrychleným tempem puberty u dospívajících dívek vystupuje do popředí zvýšená sexuální touha, která někdy nabývá neodolatelného charakteru. V tomto ohledu je veškeré chování a zájmy těchto pacientů zaměřeny na realizaci sexuální touhy. Dívky zneužívají kosmetiku, neustále hledají známosti s muži, mladými muži, teenagery, někteří z nich od 12 do 13 let vedou intenzivní sexuální život, mají pohlavní styk s náhodnými známými, často se stávají obětí pedofilů, osob s jiné sexuální perverze, pohlavní patologie .

Zvláště často jsou dospívající dívky se zrychleným sexuálním vývojem zapojeny do asociálních společností, začnou špinavě vtipkovat a nadávat, kouřit, pijí alkohol a drogy a páchají přestupky. Jsou snadno vtaženi do nevěstinců, kde také zažívají sexuální perverze. Jejich chování se vyznačuje chvástáním, arogancí, nahotou, nedostatkem morálních průtahů, cynismem. Raději se oblékají zvláštním způsobem: hlasitě karikují, s přehnaným zastoupením sekundárních sexuálních znaků, čímž přitahují pozornost specifického publika.

Některé dospívající dívky mají tendenci vymýšlet si sexuální obsah. Nejčastěji jde o pomluvy od spolužáků, učitelů, známých, příbuzných, že jsou vystaveni sexuálnímu pronásledování, znásilnění, že jsou těhotné. Pomluvy mohou být tak obratné, názorné a přesvědčivé, že se stávají i justiční omyly, nemluvě o obtížných situacích, ve kterých se oběti pomluv ocitají. Sexuální fantazie jsou někdy uvedeny v denících a také v dopisech, které často obsahují různé výhrůžky, obscénní výrazy atd., které si dospívající dívky píší a mění svůj rukopis jménem imaginárních obdivovatelů. Takové dopisy se mohou stát zdrojem konfliktů ve škole a někdy vést k trestnímu vyšetřování.

Některé dívky s předčasnou pubertou odcházejí z domova, utíkají z internátů, toulají se. Obvykle jen několik z nich si zachová schopnost kriticky posoudit svůj stav a chování a přijmout zdravotní asistence. Prognóza v takových případech může být příznivá.

3) podobná neuróze syndromy. Jsou to poruchy neurotické úrovně odpovědi způsobené reziduálně-organickými lézemi centrálního nervového systému a charakterizované rysy symptomů a dynamiky, které nejsou charakteristické pro neurózy (Kovalev V.V., 1979). Pojem neuróza se ukázal být mezi zdiskreditovanými kvůli různé důvody a nyní se používá spíše v podmíněném smyslu. Zdá se, že totéž se děje s konceptem „syndromů podobných neuróze“.

Ruská dětská psychiatrie až donedávna popisovala různé poruchy podobné neurózám, jako jsou strachy podobné neuróze (plynoucí jako záchvaty paniky), stavy podobné senestopaticko-hypochondrické neuróze, hysteriformní poruchy (Novlyanskaya K.A., 1961; Aleshko V.S., 1970; Kovalev V.V., 1971; a další). Bylo zdůrazněno, že systémové nebo monosymptomatické stavy podobné neuróze jsou zvláště časté u dětí a dospívajících: tiky, koktání, enuréza, poruchy spánku, poruchy chuti k jídlu (Kovalev V.V., 1971, 1972, 1976; Buyanov M.I., Drapkin B.Z., 1973; Gridkin S.A., 1973; , 1974; a další).

Bylo zjištěno, že poruchy podobné neurózám jsou ve srovnání s neurotickými odolnější, náchylnější k prodloužená léčba, odolnost vůči terapeutickým opatřením, slabou reakci jedince na defekt, dále přítomnost mírných nebo středně těžkých psychoorganických symptomů a reziduálních neurologických mikrosymptomatik. Výrazné psycho-organické symptomy omezují možnosti neurotické reakce a symptomy podobné neuróze jsou v takových případech odsunuty do pozadí.

4) psychopatické syndromy. Obecný základ psychopatických stavů spojených s následky časných a postnatálních organických mozkových lézí u dětí a dospívajících, jak V.V. Kovalev (1979), je variantou psycho-organického syndromu s poruchou emočně-volních vlastností osobnosti. Ten poslední podle G.E. Sukhareva (1959) se projevuje více či méně výraznou nedostatečností nejvyšších osobnostních rysů (nedostatek intelektuálních zájmů, hrdost, diferencovaný citový vztah k druhým, slabost mravních postojů atd.), porušení instinktivního života (disinhibice a sadistická perverze pudu sebezáchovy, zvýšená chuť k jídlu), nedostatečná soustředěnost a impulzivita psychických procesů a chování a u malých dětí navíc motorická disinhibice a oslabení aktivní pozornosti.

Na tomto pozadí mohou dominovat některé osobnostní rysy, které umožňují identifikovat určité syndromy reziduálně-organických psychopatických stavů. Takže M.I. Lapides a A.V. Vishnevskaya (1963) rozlišuje 5 takových syndromů: 1) organický infantilismus; 2) syndrom duševní nestability; 3) syndrom zvýšené afektivní excitability; 4) impulzivní epileptoidní syndrom; 5) syndrom narušení sklonů. Nejčastěji se podle autorů vyskytuje syndrom mentální nestability a syndrom zvýšené afektivní dráždivosti.

Podle G.E. Sukhareva (1974), lze hovořit pouze o 2 typech reziduálních psychopatických stavů.

První typ je bez brzd. Vyznačuje se nedostatečnou rozvinutostí volní činnosti, slabostí volních zpoždění, převahou motivu k získání potěšení z chování, nestabilitou připoutaností, nedostatkem sebelásky, slabou reakcí na tresty a výtky, nedostatkem cílevědomosti duševních procesů, zejména myšlení, a navíc převaha euforického pozadí nálady, lehkomyslnosti, lehkovážnosti a disinhibice.

Druhý typ je explozivní. Vyznačuje se zvýšenou afektivní vzrušivostí, výbušností afektu a zároveň uvízlým, prodlouženým charakterem negativních emocí. Charakteristická je také disinhibice primitivních pudů (zvýšená sexualita, obžerství, sklon k tuláctví, ostražitost a nedůvěra k dospělým, sklon k dysforii) a setrvačnost myšlení.

G.E. Sukhareva upozorňuje na některé somatické rysy dvou popsaných typů. U dětí patřících k nebrzdícímu typu se objevují známky fyzického infantilismu. Děti výbušného typu se vyznačují dysplastickou postavou (jsou podsadité, se zkrácenýma nohama, relativně velkou hlavou, asymetrickým obličejem a širokýma rukama s krátkými prsty).

Hrubá povaha poruch chování s sebou obvykle nese výraznou sociální nepřizpůsobivost a často i neschopnost dětí zůstat v zařízeních předškolní péče a navštěvovat školu (Kovalev VV, 1979). Takové děti je vhodné předat k individuální výuce doma nebo vychovávat a vzdělávat v podmínkách specializovaných ústavů (specializovaná předškolní sanatoria pro děti s organickým postižením centrálního nervového systému, školy při některých psychiatrických léčebnách apod., pokud nějaké mají zachovalé). V každém případě je inkluzivní vzdělávání takových pacientů ve veřejné škole, stejně jako dětí s mentální retardací a některými dalšími handicapy, nevhodné.

Navzdory tomu může být dlouhodobá prognóza reziduálně-organických psychopatických stavů ve značné části případů relativně příznivá: psychopatické změny osobnosti jsou částečně nebo zcela vyrovnány, zatímco u 50 % pacientů je dosaženo přijatelné sociální adaptace (Parkhomenko A.A., 1938; Kolesova V.I. A., 1974; a další).

Z tohoto článku se dozvíte hlavní příznaky a známky poškození nervového systému u dítěte, jak probíhá léčba lézí centrálního nervového systému u dítěte a co způsobuje perinatální poškození nervového systému u novorozence.

Léčba poškození nervového systému u dítěte

Některé děti v předvečer exo amens mají takový strach, že onemocní v pravém slova smyslu.

Přípravky pro léčbu nervového systému

Anacardium (Anacardium) - lék na léčbu nervového systému.

• Jakmile si dítě sedne k psaní, ztratí veškeré sebevědomí a nepamatuje si absolutně nic.

Argentum nitricum (Argentum nitricum) - lék na léčbu nervového systému.

• V předvečer zkoušky je dítě uspěchané, vzrušené, podrážděné a nervózní.
• Průjem před zkouškou.
• Dítě může požádat o sladkosti.

Gelsemium (Gelsemium) - lék na léčbu nervového systému.

• Slabost a chvění v předvečer zodpovědné události nebo zkoušky.
• Možný průjem.

Pikrik kyselina (Picric acid) - lék na léčbu nervového systému.

• Pro dobré studenty, kteří pilně studovali, ale už nemohou dál učit – dokonce by nejraději zahodili učebnice.
• Dítě se bojí, že na zkoušce všechno zapomene.
• Dítě je z učení velmi unavené.

Potenciál a počet dávek:

Jedna dávka 30C večer před zkouškou, jedna ráno a jedna těsně před zkouškou.

Příznaky poškození nervového systému u dítěte

Většina onemocnění nervové soustavy v raném věku je doprovázena opožděním psychomotorického vývoje. Při jejich diagnóze posouzení přítomnosti neurologické syndromy, stejně jako detekce lézí nervového systému.

Syndrom hypoexcitability - příznak poškození nervového systému

Syndrom hypoexcitability je charakterizován nízkou motorickou a duševní aktivitou dítěte, prodlouženou latentní období výskyt všech reflexů (včetně vrozených), hyporeflexie, hypotenze. Syndrom se vyskytuje především při dysfunkci diencefalicko-limbických částí mozku, která je doprovázena vegetativně-viscerálními poruchami.

Syndrom hypoexcitability vzniká při perinatálním poškození mozku, některých dědičných a vrozených onemocněních (Downova choroba, fenylketonurie aj.), metabolických poruchách (hypoglykémie, metabolická acidóza, hypermagnezémie aj.) a také u řady těžkých somatických onemocnění.

Syndrom hyperexcitability - příznak poškození nervového systému

Syndrom hyperexcitability je charakterizován motorickým neklidem, emoční labilitou, poruchami spánku, zvýšenými vrozenými reflexy a poklesem prahu pro křečovou připravenost. Často se kombinuje se zvýšeným svalovým tonusem, rychlým neuropsychickým vyčerpáním. Syndrom hyperexcitability se může vyvinout u dětí s perinatální patologií centrálního nervového systému, některými dědičnými fermentopatiemi a metabolickými poruchami.

Syndrom intrakraniální hypertenze - příznak poškození nervového systému

Syndrom je charakterizován zvýšenou intrakraniálního tlaku, často v kombinaci s expanzí mozkových komor a subarachnoidálních prostorů. Ve většině případů dochází ke zvětšení hlavičky, divergenci lebečních švů u kojenců, vyboulení a zvětšení velké fontanely, disproporci mezi mozkovými a obličejovými částmi lebky (hypertenzní hydrocefalický syndrom).

Pláč takových dětí je pronikavý, bolestivý, "mozkový". Starší děti si často stěžují na takový příznak jako bolest hlavy, ačkoli tato stížnost není specifická pro tento syndrom. Porazte VI pár lebeční nervy, příznak „zapadajícího slunce“ (vzhled výrazného pruhu skléry mezi horní víčko a duhovky, která působí dojmem „padnutí“ oční bulvy dolů), spastické šlachové reflexy jsou pozdními příznaky perzistující intrakraniální hypertenze.

Perkuse lebky někdy odhalí zvuk „prasklý hrnec“. Někdy se vyskytuje horizontální, vertikální nebo rotační nystagmus.

Perinatální poškození nervového systému

Perinatální poškození nervového systému - skupina patologické stavy, v důsledku působení nepříznivých faktorů na plod (novorozence) v prenatálním období, během porodu a v prvních dnech po porodu.

Pro perinatální léze nervového systému neexistuje jednotná terminologie. Běžně se používají termíny „perinatální encefalopatie“, „porucha cerebrální cirkulace“, „cerebrální dysfunkce“, „hypoxicko-ischemická encefalopatie“ atd.

Absence jednotné terminologie souvisí s jednotností klinického obrazu u různých mechanismů poškození mozku, což je způsobeno nezralostí nervové tkáně novorozence a jeho sklonem k generalizovaným reakcím ve formě edematózních-hemoragických a ischemických onemocnění. jevy, projevující se příznaky mozkových poruch.

Klasifikace perinatálních lézí nervového systému

Klasifikace stanoví přidělení období působení škodlivého faktoru, dominantního etiologického faktoru, období onemocnění [akutní (7-10 dní, někdy až 1 měsíc u velmi předčasně narozených dětí), brzké uzdravení (až 4-6 měsíců), pozdní zotavení (do 1-2 let), reziduální účinky], závažnost (pro akutní období - mírné, střední, těžké) a hlavní klinické syndromy.

Příčiny perinatálních lézí nervového systému u dětí

Hlavní příčinou poškození mozku u plodu a novorozence je hypoxie, která vzniká při nepříznivém průběhu těhotenství, asfyxie, ale i doprovodná porodní poranění, tenzní bolesti hlavy, infekční a jiná onemocnění plodu a novorozence. Hemodynamické a metabolické poruchy vést k rozvoji hypoxicko-ischemických lézí mozkové substance a intrakraniálních krvácení. V posledních letech je IUI věnována velká pozornost v etiologii perinatálních lézí CNS. Mechanický faktor perinatálního poškození mozku je méně důležitý.

Hlavní příčinou poranění míchy je traumatické porodnictví velká hmota plod, nesprávné zavedení hlavičky, prezentace koncem pánevním, nadměrná rotace hlavičky při jejím vyjímání, trakce za hlavičku atp.

Známky perinatálních lézí nervového systému

Klinický obraz perinatálních mozkových lézí závisí na období onemocnění a závažnosti (tabulka).

V akutním období se častěji rozvíjí syndrom deprese CNS (objevují se tyto příznaky: letargie, hypodynamie, hyporeflexie, difuzní svalová hypotenze aj.), méně často syndrom hyperexcitability CNS (zvýšená spontánní svalová aktivita, povrchový neklidný spánek, brada a třes končetin atd.) d.).

V časném období zotavení se závažnost mozkových příznaků snižuje a projevují se známky fokálního poškození mozku.

Hlavní syndromy časného období zotavení jsou následující:

• Syndrom poruch hybnosti se projevuje svalovou hypo, hyper dystonií, parézou a paralýzou, hyperkinezí.
• Hydrocefalický syndrom se projevuje zvětšením obvodu hlavy, divergencemi stehů, zvětšením a vyboulením fontanel, rozšířením žilní sítě na čele, spáncích, temeni, převahou velikosti mozkové lebky nad velikostí obličejové.
• Vegetoviscerální syndrom je charakterizován poruchami mikrocirkulace (mramorování a bledost kůže, přechodná akrocyanóza, studené ruce a nohy), poruchami termoregulace, gastrointestinálními dyskinezemi, labilitou kardiovaskulárního a dýchacího systému atd.

V pozdním období rekonvalescence dochází postupně k normalizaci svalového tonu a statických funkcí. Úplnost zotavení závisí na stupni poškození CNS v perinatálním období.

Děti v období reziduálních účinků lze rozdělit do dvou skupin: první - se zjevnými neuropsychiatrickými poruchami (asi 20%), druhá - s normalizací neurologických změn (asi 80%). Nicméně normalizace neurologického stavu nemůže být ekvivalentní zotavení.

Zvýšená neuroreflexní dráždivost, mírné zvýšení nebo snížení svalového tonu a reflexů. Horizontální nystagmus, konvergentní strabismus. Někdy po 7-10 dnech vystřídá příznaky mírného útlumu CNS excitace s třesem rukou, brady a motorickým neklidem.

Obvykle se jako první objeví příznaky útlumu CNS, svalové hypotonie, hyporeflexie, po několika dnech následuje svalová hypertonicita. Někdy se objevují krátkodobé křeče, úzkost, hyperestezie, poruchy okohybnosti (Grefeho symptom, symptom „zapadajícího slunce“, horizontální a vertikální nystagmus aj.). Často se vyskytují vegetativně-viscerální poruchy Výrazné mozkové (ostrá deprese centrálního nervového systému, křeče) a somatické (respirační, srdeční, ledvinové, střevní parézy, hypofunkce nadledvin) poruchy Klinický obraz poranění míchy závisí na lokalizaci a rozsahu léze. Při masivních krváceních a rupturách míchy se rozvíjí míšní šok (letargie, adynamie, těžká svalová hypotenze, výrazná inhibice nebo absence reflexů atd.). Pokud dítě zůstane naživu, pak se místní příznaky léze vyjasní - paréza a paralýza, poruchy funkce svěrače, ztráta citlivosti. U dětí prvních let života je někdy velmi obtížné určit přesnou míru poškození vzhledem k obtížím s identifikací hranice senzitivních poruch a potížím s odlišením centrálních a periferních paréz.

Diagnostika perinatálních lézí nervového systému

Diagnóza se opírá o anamnestické (sociální a biologické faktory, zdravotní stav rodičky, její porodnická a gynekologická anamnéza, průběh těhotenství a porodu) a klinické údaje a je potvrzena instrumentálními studiemi. Neurosonografie je široce používána. V diagnostice pomáhá rentgenová vyšetření lebky, páteře, v případě potřeby CT a MRI. Takže u 25-50% novorozenců s kefalhematomem je nalezena zlomenina lebky s porodními poraněními míchy - dislokací nebo zlomeninou obratlů.

Perinatální léze nervového systému u dětí se odlišují od vrozených vývojových vad, dědičných metabolických poruch, častěji aminokyselin (objevují se až několik měsíců po narození), křivice [rychlé zvětšení obvodu hlavy v prvních měsících života, svalová hypotenze, autonomní poruchy (pocení, mramorování, znepokojení) jsou častěji spojeny nikoli se vznikem křivice, ale s hypertenzně-hydrocefalickým syndromem a vegetativně-viscerálními poruchami u perinatální encefalopatie].

Léčba perinatálních lézí nervového systému u dětí

Léčba poškození nervového systému v akutním období.

Základní principy léčby poruch cerebrální cirkulace v akutním období (po resuscitaci) jsou následující.

• Eliminace mozkového edému. Za tímto účelem se provádí dehydratační terapie (mannitol, GHB, albumin, plazma, lasix, dexamethason atd.).
• Eliminace nebo prevence konvulzivního syndromu (seduxen, fenobarbital, difenin).
• Snížení propustnosti cévní stěna(vitamín C, rutin, glukonát vápenatý).
• Zlepšení kontraktilita myokard (karnitin chlorid, hořčíkové přípravky, panangin).
• Normalizace metabolismu nervové tkáně a zvýšení její odolnosti vůči hypoxii (glukóza, dibazol, alfatokoferol, aktovegin).
• Vytvoření šetrného režimu.

Léčba poškození nervového systému v období rekonvalescence.

V období zotavení se kromě postsyndromové terapie provádí léčba zaměřená na stimulaci růstu mozkových kapilár a zlepšení trofismu poškozených tkání.

• Stimulační terapie (vitamíny B, B 6, cerebrolysin, ATP, extrakt z aloe).
• Nootropika (piracetam, phenibut, pantogam, encephabol, cogitum, glycin, limontar, biotredin, aminalon atd.).
• Pro zlepšení cerebrální cirkulace jsou předepsány angioprotektory (cavinton, cinnarizin, trental, tanakan, sermion, instenon).
• Se zvýšenou excitabilitou a konvulzivní připraveností se provádí sedativní terapie (seduxen, fenobarbital, radedorm).
• Fyzioterapie, masáže a fyzioterapeutická cvičení (LFK).

Děti s perinatálními lézemi CNS by měly být pod dohledem neurologa. Jsou vyžadovány pravidelné léčebné cykly (23 měsíců dvakrát ročně po dobu několika let).

Prevence perinatálních lézí nervového systému

Prevence spočívá především v prevenci intrauterinní hypoxie plodu, a to již od prvních měsíců těhotenství. To vyžaduje včasnou eliminaci nepříznivých sociobiologických faktorů a chronická onemocněníženy, zjištění časných známek patologického průběhu těhotenství. Velký význam mají také opatření ke snížení porodního traumatismu.

Prognóza léčby

Prognóza perinatálních lézí centrálního nervového systému závisí na závažnosti a povaze poškození centrálního nervového systému, úplnosti a včasnosti lékařská opatření.

Těžká asfyxie a intracerebrální krvácení často končí smrtí. Těžké následky ve formě hrubých porušení psychomotorického vývoje se tvoří zřídka (u 35% donošených a 10-20% velmi předčasně narozených dětí). Téměř všechny děti s perinatálním poškozením mozku, i lehké, však mají dlouhodobé známky minimální mozkové dysfunkce – bolesti hlavy, poruchy řeči, tiky, zhoršená koordinace jemných pohybů. Vyznačují se zvýšenou neuropsychickou vyčerpaností, „školní maladaptací“.

Následky poranění míchy při porodu závisí na závažnosti poranění. Při masivních krváceních umírají novorozenci v prvních dnech života. U pozůstalých po akutním období dochází k postupné obnově motorických funkcí.

Nemoci tohoto úseku mají různorodou povahu a různé mechanismy vývoje. Vyznačují se mnoha variantami psychopatických nebo neurotických poruch. Široké spektrum klinické projevy se vysvětlují odlišnou velikostí léze, oblastí defektu a také hlavními individuálními a osobními vlastnostmi člověka. Čím větší je hloubka destrukce, tím jasnější je nedostatečnost, která nejčastěji spočívá ve změně funkce myšlení.

Proč vznikají organické léze

Mezi příčiny organických lézí centrálního nervového systému patří:

1. Peri- a intranatální patologie(poškození mozku během těhotenství a porodu).
2. Traumatické zranění mozku(otevřené a zavřené).
3. Infekční choroby(meningitida, encefalitida, arachnoiditida, absces).
4. Opojení(zneužívání alkoholu, drog, kouření).
5. Cévní onemocnění mozku(ischemické a hemoragické mrtvice, encefalopatie) a novotvary (nádory).
6. Demyelinizační onemocnění(roztroušená skleróza).
7. Neurodegenerativní onemocnění(Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba).

K velkému počtu případů rozvoje organického poškození mozku dochází vinou samotného pacienta (v důsledku akutní nebo chronické intoxikace, kraniocerebrálních poranění, nesprávně léčených infekční choroby atd.)

Podívejme se podrobněji na každou příčinu poškození CNS.

Peri- a intranatální patologie

Během těhotenství a porodu existuje několik kritických okamžiků, kdy i sebemenší dopad na tělo matky může ovlivnit zdraví dítěte. Kyslíkové hladovění plodu (asfyxie), prodloužený porod, předčasné odloučení placenty, snížený tonus dělohy a další příčiny mohou způsobit nevratné změny v mozkových buňkách plodu.

Někdy tyto změny vedou k předčasnému úmrtí dítěte před dosažením věku 5-15 let. Pokud je možné zachránit život, pak se takové děti stávají postiženými od samého počátku. nízký věk. Téměř vždy jsou výše uvedená porušení doprovázena různé míry expresivita disharmonie duševní sféry. Se sníženým mentálním potenciálem se vybrušují ne vždy kladné charakterové vlastnosti.

Duševní poruchy u dětí se mohou projevovat:

- v předškolním věku: ve formě opožděného vývoje řeči, motorické disinhibice, špatného spánku, nezájmu, rychlých změn nálad, letargie;
- během školního období: ve formě emoční nestability, inkontinence, sexuální disinhibice, narušených kognitivních procesů.

Traumatické zranění mozku

Traumatické poranění mozku (TBI) je traumatické poranění lebky, měkkých tkání hlavy a mozku. Nejčastějšími příčinami TBI jsou dopravní nehody a zranění v domácnosti. Traumatická poranění mozku jsou otevřená a uzavřená. Pokud dochází ke komunikaci mezi zevním prostředím a dutinou lebeční, mluvíme o otevřeném poranění, pokud ne, o uzavřeném. Klinika má neurologické a duševní poruchy. Neurologické spočívají v omezení pohybů končetin, poruchách řeči a vědomí, výskytu epileptických záchvatů, lézí hlavových nervů.

Psychiatrické poruchy zahrnují kognitivní poruchy a poruchy chování. Kognitivní poruchy se projevují porušením schopnosti mentálně vnímat a zpracovávat informace přijímané zvenčí. Jasnost myšlení a logika trpí, paměť se snižuje, schopnost učit se, rozhodovat se a plánovat dopředu se ztrácí. Poruchy chování se projevují ve formě agrese, pomalé reakce, strachů, náhlých změn nálad, dezorganizace a astenie.

Infekční onemocnění CNS

Spektrum infekčních agens, které způsobují poškození mozku, je poměrně velké. Mezi hlavní patří: virus Coxsackie, ECHO, herpetická infekce, zlatý stafylokok. Všechny mohou vést k rozvoji meningitidy, encefalitidy, arachnoiditidy. Také jsou pozorovány léze centrálního nervového systému s infekcí HIV na něm závěrečné fáze, nejčastěji ve formě mozkových abscesů a leukoencefalopatie.

Duševní poruchy v infekční patologii se projevují ve formě:

astenický syndrom - celková slabost, zvýšená únava, snížená výkonnost;
- psychická dezorganizace;
- afektivní poruchy;
- poruchy osobnosti;
- obsedantně-konvulzivní poruchy;
- panický záchvat;
- hysterické, hypochondrické a paranoidní psychózy.

opojení

Užívání alkoholu, drog, kouření tabáku, otravy houbami, oxid uhelnatý, soli těžkých kovů a různé léky. Klinické projevy jsou charakterizovány řadou příznaků v závislosti na konkrétní jedovaté látce. Možná rozvoj nepsychotických poruch, poruch podobných neurózám a psychóz.

Akutní otravy při otravách atropinem, difenhydraminem, antidepresivy, oxidem uhelnatým nebo houbami se nejčastěji projevují deliriem. V případě otravy psychostimulancii je pozorován paranoidní intoxikace, který se vyznačuje živými vizuálními, hmatovými a sluchovými halucinacemi a klamnými představami. Je možné vyvinout manický stav, který je charakterizován všemi příznaky manického syndromu: euforie, motorická a sexuální dezinhibice, zrychlení myšlení.

Chronické intoxikace (alkohol, kouření, drogy) se projevují:

- syndrom podobný neuróze- fenomén vyčerpání, letargie, snížená výkonnost spolu s hypochondrií a depresivními poruchami;
- kognitivní porucha(zhoršená paměť, pozornost, snížená inteligence).

Cévní onemocnění mozku a novotvary

Na cévní onemocnění mozku zahrnují hemoragické a ischemické mrtvice, stejně jako dyscirkulační encefalopatii. Hemoragické mrtvice se objevují v důsledku prasknutí mozkových aneuryzmat nebo prosáknutí krve stěnami krevních cév za vzniku hematomů. Cévní mozková příhoda je charakterizována rozvojem ložiska, které přijímá méně kyslíku a živin v důsledku ucpání zásobní cévy trombem nebo aterosklerotickým plátem.

Dyscirkulační encefalopatie se vyvíjí s chronickou hypoxií (nedostatek kyslíku) a je charakterizována tvorbou mnoha malých ložisek v celém mozku. Nádory v mozku vznikají z různých příčin, včetně genetické predispozice, ionizujícího záření a expozice chemikáliím. Lékaři debatují o vlivu mobilů, modřin a zranění v hlavě.

Duševní poruchy v vaskulární patologii a novotvarech závisí na umístění ohniska. Nejčastěji se vyskytují s poškozením pravé hemisféry a projevují se ve formě:

Kognitivní poruchy (k maskování tohoto jevu pacienti začnou používat notebooky, vázat uzly "pro paměť");
- snížení kritiky vlastního stavu;
- noční "stavy zmatenosti";
- Deprese;
- nespavost (porucha spánku);
- astenický syndrom;
- Agresivní chování.

Cévní demence

Je třeba zvláště zmínit vaskulární demence. Dělí se na Různé typy: spojené s cévní mozkovou příhodou (multiinfarktová demence, demence v důsledku infarktů v „strategických“ oblastech, demence po hemoragické cévní mozkové příhodě), bez cévní mozkové příhody (makro- a mikroangiopatické) a varianty způsobené poruchou zásobení mozkovou krví.

Pacienti s touto patologií se vyznačují zpomalením, rigiditou všech duševních procesů a jejich labilitou, zúžením okruhu zájmů. Závažnost kognitivní poruchy u vaskulárních lézí mozku je dána řadou faktorů, které nebyly plně prozkoumány, včetně věku pacientů.

Demyelinizační onemocnění

Hlavním onemocněním této nosologie je roztroušená skleróza. Vyznačuje se tvorbou ložisek s destruovanou pochvou nervových zakončení (myelin).

Duševní poruchy v této patologii:

Astenický syndrom (celková slabost, zvýšená únava, snížená výkonnost);
- kognitivní poruchy (zhoršená paměť, pozornost, snížená inteligence);
- Deprese;
- afektivní šílenství.

Neurodegenerativní onemocnění

Patří mezi ně: Parkinsonova choroba a Alzheimerova choroba. Tyto patologie jsou charakterizovány nástupem onemocnění ve stáří.

Nejčastější duševní porucha u Parkinsonovy choroby (PD) je deprese. Jeho hlavními příznaky jsou pocit prázdnoty a beznaděje, citová chudoba, snížené pocity radosti a potěšení (anhedonie). Typickými projevy jsou také dysforické příznaky (podrážděnost, smutek, pesimismus). Často je spojena deprese s úzkostné poruchy. Úzkostné symptomy jsou tedy zjištěny u 60–75 % pacientů.

Alzheimerova choroba je degenerativní onemocnění centrálního nervového systému charakterizované progresivním kognitivním poklesem, poruchou osobnosti a změnami chování. Pacienti s touto patologií jsou zapomnětliví, nepamatují si nedávné události a nejsou schopni rozpoznat známé předměty. Vyznačují se emočními poruchami, depresí, úzkostí, dezorientací, lhostejností k okolnímu světu.

Léčba organické patologie a duševních poruch

Nejprve je nutné zjistit příčinu výskytu organická patologie. To bude záviset na strategii léčby.

Při infekční patologii by měla být předepsána antibiotika citlivá na patogen. S virovou infekcí - antivirové léky a imunostimulanty. U hemoragických cévních mozkových příhod je indikováno chirurgické odstranění hematomu a u ischemických cévních mozkových příhod je indikována dekongestační, cévní, nootropní, antikoagulační léčba. U Parkinsonovy choroby je předepsána specifická terapie - léky obsahující levodopu, amantadin atd.

Oprava duševní poruchy mohou být léčivé nebo nefarmakologické. Nejlepší efekt ukazuje kombinaci obou metod. Drogová terapie zahrnuje jmenování nootropních (piracetam) a cerebroprotektivních (citikolin) léků, stejně jako trankvilizérů (lorazepam, tofisopam) a antidepresiv (amitriptylin, fluoxetin). Používá se k nápravě poruch spánku prášky na spaní(bromisoval, fenobarbital).

Psychoterapie hraje v léčbě důležitou roli. Dobře se osvědčila hypnóza, autotrénink, gestalt terapie, psychoanalýza, arteterapie. To je zvláště důležité při léčbě dětí z důvodu možného vedlejší efekty medikamentózní terapie.

Informace pro příbuzné

Je třeba připomenout, že pacienti s organickým poškozením mozku často zapomínají užívat předepsané léky a navštěvují psychoterapeutickou skupinu. Měli byste jim to vždy připomenout a ujistit se, že všechny pokyny lékaře jsou plněny.

Pokud máte u svých příbuzných podezření na psychoorganický syndrom, kontaktujte co nejdříve odborníka (psychiatra, psychoterapeuta nebo neurologa). Včasná diagnóza je zástava úspěšná léčba takoví pacienti.