A pheochromocytoma laboratóriumi diagnózisa. A pheochromocytoma diagnózisa

A feokromocitóma (chromaffinoma) az, amely a kromaffin sejtek patológiás növekedése során képződik, és hormonális aktivitás jellemzi. Leggyakrabban a mellékvese velőből származik, és lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.

A feokromocitómák gyakran alakulnak ki fiatal és érett (20-40 éves) embereknél, és a prevalencia férfiak és nők körében megközelítőleg azonos. NÁL NÉL gyermekkor az előfordulás a fiúk körében magasabb. A daganat túlzott mennyiségű peptidet és biogén amint (dopamint, adrenalint és noradrenalint) termel, ami katekolamin-válságokhoz vezet.

A diagnosztizált pheochromocytomák számának kevesebb mint 10%-a esik a rosszindulatú daganatfajták (pheochromoblastoma) részarányára. Az ilyen daganatokra nagyon jellemző a mellékveséken kívüli elhelyezkedés. Másodlagos gócok (metasztázisok) a regionális nyirokcsomókban, a májban, a távoli szervekben (tüdőben) és a szövetekben (izom és csont) képződnek.

Etiológia

A kromaffinóma kialakulásának valódi oka általában nem tisztázott.

Minden tizedik betegnek genetikai hajlama van. Az anamnézis összegyűjtése során kiderül, hogy ezeket a daganatokat korábban a szülőknél diagnosztizálták. A genetikusok úgy vélik, hogy a patológia autoszomális domináns módon öröklődik.

Gyakran a pheochromocytoma az egyik megnyilvánulása örökletes betegség- többszörös endokrin neoplázia szindróma. Az endokrin rendszer más szerveit is érinti - a pajzsmirigyet és a mellékpajzsmirigyet.

Patogenezis

A pheochromocytoma nemcsak a mellékvesevelőből, hanem az aorta lumbális paraganglionjából is előfordulhat (ilyenkor paragangliómáról beszélnek). Az ilyen típusú daganatokat a medence területén, a mellkasban és a hasi üreg. A legritkább esetben a chromaffinoma a fej és a nyak területén található. Leírják a tumor lokalizációjának eseteit a szívburokban és a szívizomban.

A kromaffinomával szintetizálható hatóanyagok:

A pheochromocytoma képes Y neuropeptid termelésére, amelyet kifejezett érösszehúzó tulajdonságok jellemeznek.

A hormonális aktivitás szintje nem függ a neoplazma méretétől (változók és elérhetik az 5 cm-t). A pheochromocytoma átlagos tömege 70 g, ezekre a kapszulázott daganatokra jellemző a gazdag vaszkularizáció.

A mellékvese pheochromocytoma tünetei

A tüneteket egyik vagy másik anyag feleslege határozza meg. A katekolaminok pheochromocytoma általi hiperszekréciója a. 100 tartósan emelkedett diasztolés ("alacsonyabb") nyomású betegből körülbelül egynél észlelnek daganatokat.

A magas vérnyomás lefolyása lehet stabil vagy paroxizmális. Az időszakos kríziseket szív- és érrendszeri és idegrendszeri zavarok, valamint emésztési és anyagcserezavarok kísérik.

Válság idején a vérnyomás meredeken megemelkedik, és a rohamok közötti időközökben folyamatosan magas, vagy visszatér a normál értékre.

A pheochromocytomával járó krízis tünetei:

• 200 mm-ig. rt. Művészet. és több;
• motiválatlan szorongás és félelem érzése;
• erős;
• bőrfehérítés;
• (túlzott izzadás);
• cardialgia ();
• cardiopalmus;

A perifériás vér támadása során fokozott és leukocitózis figyelhető meg.

A paroxizmus időtartama néhány perctől egy óráig vagy tovább tart. Gyakoriságuk a néhány hónapon belüli egyszeri rohamtól a napi 10-15-ig terjed. A válságot éles spontán megkönnyebbülés jellemzi, amely együtt jár éles esés vérnyomás. A beteg bőségesen izzad és megemelt rekesz vizelet (legfeljebb 5 l) alacsony fajsúlyú. Panaszkodik az általános gyengeségre és az egész testben lévő "összetörtség" érzésére.

Válság tényezők:

• a test általános túlmelegedése vagy hipotermiája;
• jelentős fizikai aktivitás;
• pszicho-érzelmi;
• bizonyos farmakológiai szerek szedése;
• alkohol fogyasztás;
• hirtelen mozgások;
• orvosi manipulációk (a has mély tapintása).

A roham legsúlyosabb következménye a katekolamin-sokk. Ellenőrizetlen hemodinamika jellemzi - az epizódokat és a magas vérnyomást véletlenszerűen helyettesítik, és nem alkalmasak orvosi korrekcióra. A chromaffinoma okozta súlyos hipertóniás krízisben nem zárhatók ki olyan szövődmények, mint a hámlás, a funkcionális fejlődés. Gyakran megfigyelhető a retina vérzése. A paroxizmusok nagy veszélyt jelentenek a nők számára a terhesség alatt.

Stabil lefolyás esetén a beteg stabil magas nyomású, melynek hátterében idővel a szívizom és a vesék patológiái, valamint a szemfenéki elváltozások alakulnak ki. A pheochromocytomában szenvedő betegeket mentális labilitás (hangulati ingadozások és magas pszicho-érzelmi ingerlékenység), időszakos cefalgia, valamint fokozott fizikai és szellemi fáradtság jellemzi.

Az anyagcserezavarok közül különösen a vércukorszint emelkedése (hiperglikémia), ami gyakran okoz fejlődést.

Fontos:pheochromoblastoma (rosszindulatú kromaffinomák) esetén a páciens megfigyelhető (a testtömeg éles csökkenése), és hasi fájdalom jelentkezik.

A pheochromocytoma diagnózisa

Alatt általános vizsgálat A betegek szívdobogásérzés, sápadtság jelentkezik bőr arc, nyak és mellkas, magas vérnyomás. Jellemző az ortosztatikus hipotenzió is (amikor egy személy feláll, a nyomás élesen csökken).

Fontos:a neoplazma tapintási vizsgálata (tapintása) katekolamin paroxizmust válthat ki.

Az egyik fontos diagnosztikai kritériumok az alany vizeletében és vérében a katekolamin-tartalom növekedése. A szérumban a kromogranin-A (univerzális transzport fehérje), az adrenokortikotrop hormon, a kalcitonin és a nyomelemek - kalcium és foszfor - szintjét is meghatározzák.

A nem specifikus változásokat általában csak a válság idején határozzák meg.

A feokromocitómákkal gyakran társulnak patológiák - artériás keringési rendellenességek a végtagokban (Raynaud-szindróma) és a szindróma kialakulásával együtt járó hiperkortizolizmus.

A vizsgáltak jelentős részében hipertónia okozta retina erek károsodását (retinopátia) találják. Minden pheochromocytoma-gyanús betegnek további szemorvosi vizsgálaton kell átesnie.

Alatt megkülönböztető diagnózis provokatív (stimuláló) és szuppresszív teszteket hisztaminnal és tropafennel alkalmaznak a kromaffinban, de lehetőség van álpozitív és fals negatív teszteredményekre is.

A hardverdiagnosztikai módszerek közül a leginformatívabbak ultrahang vizsgálat valamint a mellékvesék tomográfiás vizsgálata (és). Lehetővé teszik a neoplazma méretének és helyének meghatározását. Ezenkívül szelektív arteriográfiát és mellékveséket, valamint szerveket alkalmaznak mellkas(a chromaffinoma intrathoracalis lokalizációjának megerősítésére vagy kizárására).

Patológiák, amelyekkel differenciáldiagnózist végeznek:

• rohamokban fellépő;
• néhány fajta.

Jegyzet: terhes nőknél a pheochromocytoma tünetei késői toxikózisként (gesztózis) és a legtöbb súlyos formák lefolyásuk eclampsia és preeclampsia.

Korántsem mindig lehetséges megbízhatóan megállapítani a daganat rosszindulatúságát a preoperatív szakaszban. Bátran beszélhetünk pheochromoblastomáról, ha olyan egyértelmű jelek vannak, mint a közeli struktúrákba való invázió (csírázás), vagy távoli másodlagos gócok.

Kezelés és prognózis

A feokromocitóma észlelésekor gyógyszeres terápiát végeznek, amelynek célja a súlyosság csökkentése klinikai tünetekés a paroxizmális rohamok enyhítése. A konzervatív intézkedések magukban foglalják a csoportból származó gyógyszerek kinevezését α-blokkolók(fentolamin, fenoxibenzamin, tropafen és a preoperatív időszakban - doxazozin) és β-blokkolók(Metoprolol, Propranolol). Válsághelyzetekben emellett bevezették Nátrium-nitroprusszid. Magasan hatékony gyógyszer a katekolaminszint csökkentésére A-metiltirozin, de rendszeres használata provokálhatja mentális zavarokés emésztési zavarok.

Ezután sebészeti beavatkozást végeznek - teljes adrenalektomiát. A műtét során az érintett mellékvesét a daganattal együtt eltávolítják. Mivel a pheochromocytoma a mellékvesén kívüli elhelyezkedése és a többszörös daganatok jelenléte magas, előnyben részesítik a „klasszikus” laparotomiás megközelítést, de lehetőleg kevésbé traumatikus.

A többszörös endokrin neoplázia mindkét mellékvese reszekciójának indikációja.

Terhes betegnél a pheochromocytoma diagnosztizálásakor az időszaktól függően mesterséges megszakítást végeznek, vagy, majd eltávolítják a daganatot.

A neoplazma rosszindulatú természetének megállapítása és a távoli másodlagos gócok kimutatása esetén jelezni kell. Az ilyen betegeknek citosztatikus gyógyszerekkel - dakarbazinnal, vinkrisztinnel vagy ciklofoszfamiddal - természetesen kell kezelni.

A legtöbb esetben reszekció után jóindulatú daganat a vérnyomás mutatói normalizálódnak, és egyéb Klinikai tünetek- visszafejlődés. Ha a magas vérnyomás továbbra is fennáll, okkal feltételezhető az ektopiás daganatszövet jelenléte, a hiányos eltávolítás vagy a veseartéria véletlen károsodása.

Nem dolgoztak ki egyetlen szabványt a több daganat sebészeti beavatkozásaira. Néha tanácsos a reszekciót több szakaszban elvégezni.

A jóindulatú chromaffinoma műtét utáni 5 éves túlélési aránya 95%. A pheochromoblastoma reszekciója után a prognózis kevésbé kedvező.

Ezek a hormonálisan aktív daganatok az esetek körülbelül 12%-ában hajlamosak kiújulni. Minden műtéten áteső betegnek erősen ajánlott évente endokrinológus vizsgálata.

Plisov Vladimir, orvosi kommentátor

A mellékvese jóindulatú daganata, amely biológiailag aktív anyagokat termel. Az esetek 90%-ában az egyik vagy mindkét mirigyben, 10%-ban mellékvesén kívüli lokalizációjú. A daganatot egy kapszula veszi körül, vérrel jól ellátott, és katekolamin hormonokat választ ki: adrenalint és noradrenalint.

A klinikai képet a vérnyomás éles emelkedése jellemzi, az idegrendszer, az emésztőrendszer, a kiválasztó, a szív- és érrendszeri rendszerek károsodásával és az anyagcsere-rendellenességekkel kombinálva. Állandóan magas szint vérnyomás (200/100 Hgmm) és a magas vérnyomás lefolyásának krízis jellege szervek és rendszerek károsodásához, szívritmuszavarok, szívinfarktus, szélütés lehetséges kialakulásához, veseelégtelenség.

Mellékvese funkciók

A mellékvesék páros mirigyek belső szekréció a vesék tetején található. Két rétegből állnak: corticalis és medulla. A kérgi réteg az emberi szervezetben a víz és a sók cseréjéért felelős mineralokortikoid hormonokat, valamint az anyagcserét és az energiaképzést szabályozó glükokortikoidokat termel. A medulla kromaffin sejtjei katekolaminokat termelnek - adrenalint és noradrenalint.

A gyermekek és serdülők mellékveséi részt vesznek a növekedés, fejlődés szabályozásában izomrendszer, jellemvonások kialakulása. Nőknél a kérgi réteg nem termel nagyszámú a tesztoszteron férfi nemi hormon, amely a terhesség normális lefolyásához és az emlőmirigyek fejlődéséhez szükséges.

Katekolaminok – stresszhormonok, amelyek fokozhatják mások aktivitását belső elválasztású mirigyek. A vér hormontartalma megemelkedik a kemény, különösen fizikai munka során. Az adrenalin és a noradrenalin sejtszinten serkentik az energiaképződést, növelik a szív munkáját és az érrendszer tónusát. Az ilyen reakció adaptív - a szervezet mobilizálódik, hogy megvédje magát a veszélyektől, nő a fitnesz és a stresszel szembeni ellenállás.

Az adrenalin és a noradrenalin izgatja a szív vezetőrendszerét: tachycardia alakul ki, a szívizom összehúzódásainak ereje és a véráramlás perctérfogata megnő. A hormonok kétféleképpen hatnak az erekre: a perifériás hormonok a bőrben, a nyálkahártyákban és a hasüregben szűkülnek, míg az agyat, szívet, tüdőt és májat tápláló központi hormonok kitágulnak. A hormon hatása segíti a szervezetet, hogy a vér nagy részét, így az oxigént és a tápanyagokat az izmokhoz és a létfontosságú szervekhez irányítsa.

A májban a glikogén glükózzá való lebontása fokozódik, a cukrok áteresztőképessége pedig a sejtmembránok szintjén nő. A sejtbe belépve a szénhidrátok részt vesznek a kémiai bomlási reakciók ciklusában, amelynek eredményeként elemi energiaegységek képződnek - adenozin-trifoszforsav (ATP) molekulák.

NÁL NÉL stresszes helyzetek A katekolaminok drámaian növelik a szervezet állóképességét, reakciósebességét és fizikai erejét. Extrém körülmények között hozzájárulnak a túléléshez és a funkciók megőrzéséhez.

Az okok

Az esetek 70%-ában a pheochromocytomának nincs egyértelműen meghatározott oka. Az orvosok hajlamosító tényezőnek tekintik a napi rendszertelenséget, krónikus alváshiányállandó stressz, anyagcserezavarokés az elhízás.

A betegek 20%-ánál a pheochromocytoma a többszörös endokrin neopláziák szindrómája, a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy daganataival kombinálva.

Professzor kutatásai, E.A. Troshina és az endokrinológiai munkacsoportja Tudományos Központ Az orosz egészségügyi minisztérium bebizonyította az öröklődés szerepét a daganat kialakulásában - az esetek 10%-ában a betegség családi formája van. A patogenezis fő láncszeme a szabályozó genetikai struktúrák hibája immunrendszer, csökkenti a daganatellenes felügyeletet és növeli a daganat kialakulásának valószínűségét.

Az esetek 7% -ában a phechromocytoma bonyolítja a Gorlin- és Sipple-szindrómákat, amelyeket az endokrin rendszer mirigyszöveteinek veleszületett túlnövekedése jellemez.

Tünetek

Az artériás magas vérnyomás, a hipertóniás krízisek, az erekben keringő folyadék mennyiségének csökkenése, a szív- és érrendszeri rendellenességek, a pszichoemotikus izgalom a pheochromocytoma fő tünetei.

A katekolaminokat termelő daganatsejtek felhalmozzák azokat a raktárban. Bármilyen erős hatás a szimpatikus idegrendszerre, hormonok felszabadulását idézi elő, és drámaian megemeli a vérnyomást, növelve a krízis kialakulásának kockázatát. A vérnyomás kritikus emelkedése a következőket okozhatja:

pszicho-érzelmi tapasztalat;

éles változás a testhelyzetben;

érzéstelenítés orvosi beavatkozásokhoz;

székelés.

A pheochromocytoma válságának sajátossága a rövid időtartam és a független megkönnyebbülés. Az állandó nyomáslökések hátrányosan érintik a célszerveket: szív, agy, retina, vesék, erek. A retina ereinek beszűkülése spasztikus angiopátia kialakulásához, csökkent látáshoz vezet a teljes elvesztéséig.

A daganat jelenléte a keringő folyadék mennyiségének csökkenéséhez vezet - hipovolémia. A vérkeringés központosítása következtében alakul ki, érgörcs, túlzott izzadás, növeli az erek áteresztőképességét és a folyadék szövetbe jutását. Tünetileg szédülés az interiktális időszakban, általános gyengeség, fáradtság, álmosság. A hipovolémia az egyik fő tényező, amely meghatározza a beteg állapotának súlyosságát.

Állandó adrenalin és noradrenalin expozíció körülményei között a szív- és érrendszerre, szerkezeti és funkcionális zavarok. A kardiomiociták hosszan tartó expozíciója a hormonok fokozott hatása alatt az intracelluláris enzimek megzavarásához vezet.

Figyelem! A betegségek kockázatának csökkentése érdekében húgyúti szervek a férfiaknak évente meg kell látogatniuk egy andrológust vagy nefrológust, a nőknek - egy nőgyógyászt.

Az anyagok membránon keresztüli szállításának megsértése és a sejten belüli kémiai folyamatok katalizátorainak hiánya a szívizom kimerüléséhez és a toxikus katekolamin myocardistorophia kialakulásához vezet. Állandó megnövekedett terhelés a szíven, annak trofizmusának megsértésével együtt krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezet.

A pheochromocytoma krízislefolyása növeli a szívritmuszavar, a szívinfarktus és a tüdőödéma kockázatát, 18%-kal növelve a halálozás valószínűségét.

A katekolaminok, fokozva a glükóz metabolizmusát, folyamatosan magas szinten tartják a vérben. Az állapot a sejtreceptorok érzékenységének csökkenéséhez, az inzulin hatásának csökkenéséhez és a hasnyálmirigy általános elégtelen termeléséhez vezet. Gyakran előfordul, hogy a pheochromocytoma másodlagos cukorbetegség rontja a betegség prognózisát.

Komplikációk

A feokromocitóma szövődményei a katekolaminok szervekre és szövetekre gyakorolt ​​serkentő hatásának tulajdoníthatók, ami fokozatosan kimerültséghez és szerkezeti rendellenességekhez vezet.

A szív- és érrendszer szenved leggyakrabban - az összes szövődmény 40% -a. Görcs koszorúér erek amelyek táplálják a szívet, drámaian csökkentik az oxigén és a tápanyagok szállítását a keményen dolgozó szívizomba. A 6-12 hónapos katekolamin-expozíció következménye szívinfarktus, szívritmuszavar, akut jobb kamrai elégtelenség és tüdőödéma.

Az agyon áthaladó ereket nem arra tervezték, hogy tartósan magas vérnyomásnak legyenek kitéve. Faluk kimerült, szakadás és masszív vérzés léphet fel az agyszövetben - vérzéses stroke.

Görcs vese artériák csökkenti a véráramlást a kiválasztó rendszer szűrőberendezésébe. Csökken a hidrosztatikus nyomás, amely szükséges a toxikus anyagcseretermékek áthaladásához a glomerulusok és tubulusok falán, és diurézissel történő eltávolításához a szervezetből. A pheochromocytoma lefolyásától függően akut vagy krónikus veseelégtelenség alakul ki.

Diagnosztika

Ha pheochromocytoma jeleit találják, konzultálnia kell egy terapeutával lakóhelye vizsgálatra. A szív munkájában fellépő súlyos zavarok kardiológushoz fordulhatnak, a látásélesség csökkenésével - szemészhez. Az orvosok, ha mellékvese daganatot gyanítanak, endokrinológushoz utalják a beteget.

A kezdeti vizsgálatkor az orvos anamnézist gyűjt, megvizsgálja a páciens szájának bőrét és nyálkahártyáját, hogy nincs-e benne apró daganatképződmények (fibrómák) vagy "kávéfoltok" - a pheochromocytoma családi formájának jelei.

Ezután a szakember laboratóriumi kutatási módszereket végez - általános elemzés vér és vizelet biokémiai elemzés vér a vizeletben és a vérben a katekolaminok metabolikus termékeinek (metananefrin és normetanefrin) koncentrációjának meghatározására. Megnövekedett érték nemcsak a diagnózis felállítását segíti, hanem befolyásolja az érzéstelenítés módjának megválasztását is sebészeti kezelés feokromocitóma. A normetanefrin túlsúlya a paroxizmális tachycardiák és aritmiák kialakulásának nagyobb kockázatát jelzi, és az orvosok választását igényli. lágy módszerekérzéstelenítés.

Az instrumentális diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a szakemberek számára, hogy megtudják a lokalizációt, a vérellátás mértékét és a daganat méretét, a folyamat egy- vagy kétoldalú jellegét, más szervek és rendszerek károsodásának jelenlétét. A diagnózis során a szakemberek ezenkívül 3 típusú vizsgálatot alkalmaznak:

1. Mellékvese, vese, szív ultrahang vizsgálata (ultrahang).
2. Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás a mellékvesékről, mellkasról.
3. Szcintigráfia, a mellékvese szövetében trópusi, biztonságos radioaktív anyagok bejuttatásával a szervezetbe, és az általuk kibocsátott sugárzással a szervről kép készíthető.

Megkülönböztető diagnózis

A szakemberek differenciáldiagnózist végeznek a pheochromocytoma kísérő betegségeivel artériás magas vérnyomás. Legalább 18 olyan betegség van, amely tévesen azonosítható mellékvese daganatos betegeknél. Fő patológiák:

• hipertóniás betegség;
• vese hiperaldoszteronizmus;
• tirotoxikózis;
• agyalapi mirigy daganat.

Kezelés

Sebészeti eltávolítás A daganatok a pheochromocytoma fő kezelése. A hipertóniás krízisek célzott terápiáját és gyógyszeres kezelését is alkalmazzák.

Célzott terápia

Sugárterápiás módszer daganatos betegségek- célzott gyógyszerek alkalmazása. A pácienst intravénásan nagy dózisú radioaktív elemmel fecskendezik be, amely csak egy bizonyos típusú daganatszövetet képes megkötni és károsítani.

A feokromocitómát általában jód alapú gyógyszerekkel kezelik. A szisztémás keringésben eljutnak a kóros sejtekbe, és irányított sugárzással elpusztítják azokat a lokalizáció helyén, minimális hatással más szövetekre.

Drog terápia

A pheochromocytoma gyógyszeres terápiája a belső vérnyomás fenntartására csökken élettani norma a célszövetekre gyakorolt ​​káros hatások minimalizálása érdekében. A járóbeteg gyakorlatban az orvosok vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel együtt szívverés: adrenoblokkolók (fentolamin, alfuzozin), kalciumcsatorna-blokkolók, vízhajtók. A gyógyszerek nem befolyásolják a daganat növekedését, fejlődését és metasztázisát.

Sebészet

A pheochromocytoma kezelésének fő módja a műtéti eltávolítás. A műtét előtt az orvosok gyógyszeres terápiát végeznek, megállítják a válságokat és stabilizálják a beteg állapotát. Sebészet egyértelmű interakciót igényel a sebész és az aneszteziológus között, hogy csökkentse a szövődmények kockázatát aritmiák, sokk, extrasystoles formájában.

A műtét elvégezhető a mellékvese szövetének megőrzésével, de a későbbiekben lehetséges a daganat kiújulása. Az előnyben részesített módszer a teljes kétoldali mellékvese eltávolítása, amelyet pótlás követ hormonterápia. A pheochromocytomák műtéti eltávolítását terhes nőknél vetélés kíséri, ill császármetszés. A műtét után a metasztázisokkal járó folyamat rosszindulatú lefolyása esetén az orvosok kemoterápiát írnak elő.

A mellékvese betegségei: diagnózis és új kezelési lehetőségek

Megfelelő táplálkozás

A pheochromocytoma diétája nem serkentheti az idegrendszert, felgyorsíthatja az anyagcserét. A fehérjék az anyagcsere erős katalizátorai, ezért mennyiségük korlátozott, különösen hús és hal formájában. A tejtermékek, tojás rovására pótolhatja a fehérjeveszteséget.

A táplálkozási szakértők azt javasolják, hogy az étrendet jóddal töltsék fel azáltal, hogy hínárt, garnélarákot és tintahalat visznek be az étrendbe. A zöldségfélék közül előnyben részesítik a káposztát, a fehérrépát, a cukkinit. Ilyen diétán 1-3 napot tölthet böjti napok. A só napi 1-2 grammra korlátozódik. Nál nél túlsúly csökkentenie kell az elfogyasztott zsír mennyiségét és az élelmiszerek teljes kalóriatartalmát.

Előrejelzés

NÁL NÉL posztoperatív időszak a beteg az osztályon van intenzív osztályéjjel-nappali felügyelet mellett. Az első munkanapon a szív-érrendszer instabil: bal kamrai elégtelenség alakulhat ki, hipertóniás krízisés a vércukorszint éles csökkenése, ami sürgősségi ellátást igényel. A magas vérnyomás 4-5 napig fennáll. A kivonat a műtét utáni 7-10. napon készül.

A daganat műtéti eltávolítása stabilizálja a beteg állapotát. A műtétet követő 5 év túlélése jóindulatú lefolyás esetén akár 90%. rosszindulatúaknál pedig akár 40%-ot is. Relapszusok az esetek 15%-ában fordulnak elő, ezért megelőzésük és korai felismerésük érdekében az orvosok évenkénti vizsgálatot javasolnak.

A pheochromocytoma egy ritka, általában jóindulatú daganat, amely a mellékvese sejtjeiben alakul ki. Ilyen mirigyek be emberi test kettő, mindegyik vese fölött egy. A mellékvesék olyan hormonokat termelnek, amelyek szinte minden belső szerv és szövet működését szabályozzák.

Ha feokromocitómája van, a tünetek akkor jelennek meg, amikor a mellékvesék olyan hormonokat termelnek, amelyek növelik a vérnyomást. Ha ezt a rendellenességet figyelmen kívül hagyják, a patológia más belső szerveket, különösen a szív- és érrendszert károsíthatja.

A legtöbb ilyen betegségben szenvedő beteg 20 és 50 éves kor között fordul orvoshoz, de a pheochromocytoma bármikor kialakulhat. Általában a vérnyomás normalizálódik a daganat eltávolítására irányuló műtét után.

Pheochromocytoma: tünetek, diagnózis. Melyik szakemberhez kell fordulni?

jelek és tünetek jóindulatú daganat a mellékvesék általában a következő állapotokat tartalmazzák:

• magas vérnyomás;
• felgyorsult szívverés;
• intenzív izzadás;
• Erős fejfájás;
• reszket;
• az arc kifehéredése;

A pheochromocytomával diagnosztizált betegeknél a nem specifikus tünetek egészen más módon jelentkezhetnek. Azt:

A betegség tünetei általában rövid, legfeljebb 15-20 percig tartó rohamok formájában jelentkeznek. Az ilyen feltételek naponta többször megismételhetők, de nem mindig. A tünetek időszakai között a vérnyomás normális vagy enyhén emelkedett marad.

A rohamok okai

A "feokromocitóma" diagnózisával a tünetek (a diagnózis egyébként a betegség elsődleges jelei szerint is lehetséges, mivel ezek meglehetősen specifikusak) spontán módon jelentkezhetnek. Ezeket azonban gyakran bizonyos körülmények okozzák, például:

• testmozgás;
• szorongás vagy stressz;
• a testhelyzet megváltozása;
• a bél aktív munkája;
• prenatális állapot és szülés.

Tüneti rohamot kiválthat a vérnyomást befolyásoló anyag, a tiraminban gazdag ételek fogyasztása is. Ennek a komponensnek a szintje nagyon magas az erjesztett, pácolt, konzerv, túlérett és romlott élelmiszerekben. Tehát kerülni kell a következők használatát:

• bizonyos típusú sajtok;
• egyes bormárkák és sörfajták;
• szárított vagy füstölt hús;
• avokádó és banán;
• sózott hal;
• savanyú káposzta vagy kimchi.

Vannak olyan gyógyszerek is, amelyeket nem szabad szednie, ha feokromocitómája van. A tüneteket, amelyeket orvos állapít meg, a következő gyógyszerek válthatnak ki:

A jóindulatú mellékvese daganat jelei és tünetei gyakran patológiát jeleznek, de bizonyos esetekben hasonló megnyilvánulásai más, gyakoribb betegségekre is jellemző. Éppen ezért nem szabad alábecsülni az időben történő diagnózis szerepét.

Bár a magas vérnyomást a pheochromocytoma elsődleges jeleként ismerik el, a legtöbb magas vérnyomásban szenvedő embernek nincs mellékvese tömege. Azonban erősen ajánlott felkeresni egy terapeutát, ha az alábbi tényezők bármelyike ​​érvényes Önre:

• A jelenlegi kezelési terv szerint a vérnyomást nehéz szabályozni.
• Pheochromocytoma a családban.
• A családban hasonló genetikai rendellenességeket figyeltek meg: többszörös endokrin neoplasia, cerebroretinalis angiomatosis (Hippel-Lindau-kór), örökletes paraganglioma vagy 1-es típusú neurofibromatosis (Recklinghausen-kór).

Az okok

A kutatók még mindig nem tudják meghatározni a mellékvese jóindulatú daganata előfordulásának és kialakulásának pontos okát. Ismeretes azonban, hogy a neoplazma specifikus sejtekben jelenik meg - a kromaffin sejtekben, amelyek a mellékvesék közepén helyezkednek el. Bizonyos hormonokat termelnek, főleg epinefrint (epinefrint) és noradrenalint (norepinefrint).

A hormonok szerepe

Az adrenalin és a noradrenalin olyan hormonok, amelyek általában katalizátorként működnek az úgynevezett „harcolj vagy menekülj” reakcióhoz – a szervezet fiziológiás válaszához a lehetséges fenyegetésekre és stressztényezőkre. Ezek a hormonok a vérnyomás emelkedését, a szívfrekvencia növekedését és a tónus megjelenését okozzák a fő testrendszerekben, aminek köszönhetően a szervezet energiahullámot kap, és képes gyorsan reagálni a környezet változásaira.

Ha pheochromocytoma alakult ki a mellékvesékben, a daganat tünetei elsősorban az adrenalin és noradrenalin szabálytalan és túl intenzív felszabadulása formájában jelentkeznek a vérben.

Hasonló daganatok

Bár a legtöbb kromaffin sejt a mellékvesékben található, ezeknek a sejteknek a kis kötegei megtalálhatók a szívben, a fejben, a nyakban, hólyag, hátsó fal a hasüregben, valamint az egész gerinc mentén. A chromaffin sejtekben lévő, nem a mellékvesékben található daganatokat paragangliómának nevezik. A gyermekek feokromocitómájához hasonlóan, amelynek tünetei hasonlóak a felnőttekéhez, a paraganglioma is magas vérnyomást okoz.

Rizikó faktorok

A ritka örökletes betegségekben szenvedő betegek veszélyeztetettek, mivel hajlamosabbak a pheochromocytoma vagy paraganglioma kialakulására. Ezenkívül genetikai patológiák jelenlétében a kromaffin sejtekben lévő daganatok rosszindulatúvá válhatnak. E tekintetben a következő örökletes betegségeket tartják a legveszélyesebbnek:

• Többszörös endokrin neoplázia - a hormonális (endokrin) rendszer egynél több részében lévő daganatok növekedésében kifejeződő patológia. Tehát a neoplazmák gyakran megtalálhatók a pajzsmirigyben és a mellékpajzsmirigyben, az ajkakon, a nyelven és a gyomor-bél traktusban.
• A Hippel-Lindau betegség több daganat kialakulásához vezet a központi idegrendszer, endokrin rendszer, hasnyálmirigy és vese.
• A neurofibromatózis olyan betegség, amely többszörös daganatok megjelenéséhez vezet a bőrben (neurofibrómák) és az öregségi foltokban. Ezenkívül ennek a rendellenességnek köszönhetően a látóideg daganatai alakulnak ki.

Komplikációk

A pheochromocytoma által okozott egészségügyi problémák közül a szív- és érrendszer működését befolyásoló tünetek a következők: legnagyobb veszély. A magas vérnyomás sokaknak komoly károkat okozhat belső szervek különösen a szívre, az agyra és a vesére.

Ha nem kezelik, a pheochromocytoma okozta magas vérnyomás a következő kritikus állapotokhoz vezethet:

• a szív- és érrendszer súlyos betegségei;
• stroke;
• veseelégtelenség;
• akut légzési elégtelenség;
• látóideg károsodása.

Rákos (rosszindulatú) daganatok

Ritka esetekben a pheochromocytoma, amelynek tünetei hosszú ideig megfelelő orvosi ellátás nélkül maradtak, rosszindulatúvá válik, ill. rákos sejtekátterjed a test más részeire, áttéteket képezve. A patológiásan megváltozott sejteket, amelyek először pheochromocytomában vagy paragangliomában fejlődtek ki, továbbítják nyirokcsomók, csontok, máj vagy tüdő. Leggyakrabban ezekben a szervekben alakulnak ki másodlagos daganatos gócok.

Mielőtt orvoshoz fordul

Mindenekelőtt két kérdésre kell figyelnie, ha gyanítja, hogy feokromocitómája van:

• tünetek;
• diagnosztika.

Melyik szakemberhez kell fordulni? Először is meg kell látogatnia egy terapeutát. Szükség esetén hormonális zavarokat kezelő orvoshoz (endokrinológus) irányítja.

• a betegség jelei és tünetei, valamint az Ön állapotában a normától eltérő bármely változás;
• a tüneti rohamok gyakorisága és időtartama;
• közelmúltbeli életmódbeli változások vagy jelentős stressz;
• az összes szedett gyógyszer, azok adagolása (a listán szerepelnie kell a vény nélkül kapható gyógyszereknek és étrend-kiegészítőknek is);
• töredék étkezési napló, amely a megszokott ételek és italok fogyasztását rögzíti;
• családi anamnézis, amelynek adatai meghatározzák az örökletes patológiák valószínűségét.

Mit fog mondani az orvos

Az orvos gondosan tanulmányozza a rendellenesség tüneteiről és jeleiről kapott információkat, és elvégzi a kezdeti orvosi vizsgálatot is. Célszerű előre felkészülni a szakember alábbi kérdéseire adott válaszokra:

• Mikor észlelte először a patológiára jellemző tüneteket, jeleket?
• Gyanítja, hogy pheochromocytomája van? A betegség tünetei időszakosan jelentkeznek rohamok formájában, vagy megállás nélkül tartanak?
• Mit gondol, mi javítja az állapotát?
• Ön szerint mi okozza a tüneteit vagy rontja az állapotát?
• Szed-e gyógyszert a vérnyomás csökkentésére? Gondosan követi az előírt gyógyszeres kezelési rendet?
• Vannak más betegségei? Ha igen, követi-e az előírt terápiát?

Laboratóriumi tesztek

Kezelőorvosa egy sor diagnosztikai vizsgálatot rendel el annak megállapítására, hogy van-e pheokromocitómája. Tünetek, amelyek diagnózisát az elsődlegesen végzik orvosi vizsgálat, nem biztos, hogy elegendő a patológia meghatározásához.

Valószínűleg az első dolog, amit felkérnek, hogy végezzen laboratóriumi vizsgálatokat az adrenalin, a noradrenalin és e hormonok melléktermékeinek szintjének mérésére a szervezetben. Azt:

• Napi vizeletvizsgálat. Minden egyes vizeletürítésből vizeletmintát kell adnia 24 órán belül. Jobb előre megkérni az orvost, hogy biztosítson nyomtatott anyagokat a minták megfelelő tárolására és megfelelő címkézésére vonatkozóan.
• Vérelemzés. Előfordulhat, hogy véradás előtt ki kell hagynia egy étkezést vagy bizonyos gyógyszerek adagját. laboratóriumi elemzés. Ne hagyja ki a gyógyszereit, hacsak orvosa nem utasítja erre. Ha a tünetek a pheochromocytoma diagnózisát jelzik, a metanefrinek vérvizsgálata pontosan meghatározza a patológia típusát.

Képalkotó vizsgálatok

Ha a laboratóriumi vizsgálatok feltárják annak lehetőségét, hogy Önnél paraganglioma vagy pheochromocytoma alakult ki, a számos nyomtatott folyóiratban közölt tünetek és laboratóriumi adatok képezik az alapját a képalkotó vizsgálatok elrendelésének a daganat helyének meghatározására. Ilyen tanulmányok a következők:

• számítógépes tomográfia (CT);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• szkennelés speciális radioaktív anyag - metaiodobenzilguanidin - bevezetésével;
• pozitronemissziós tomográfia (PET).

Kezelés

Ha az összes vizsgálat eredménye szerint feokromocitómája van (tünetek, tesztek, kezdeti vizsgálat, képalkotó vizsgálatok - ezek a diagnózis fő irányai), az orvos a módszerrel történő kezelést javasolja. műtéti beavatkozás, hiszen a daganat eltávolítása a leginkább hatékony mód hatás a patológiára. A neoplazma eltávolítására irányuló eljárás előtt meg kell inni egy olyan gyógyszert, amely stabilizálja a vérnyomást és csökkenti a szövődmények kockázatát.

Gyógyszerek

Valószínűleg az orvos két különbözőt fog felírni gyógyszerkészítmény, amelyet 7-10 napos kúrákban kell inni a vérnyomás csökkentése érdekében a műtét előtt.

Az alfa-blokkolók zavarják a noradrenalin fő funkcióját, és megakadályozzák az izmok stimulációját a kis artériák és vénák falában. Mivel ezek az erek nyitva maradnak és ellazulnak, javul a véráramlás és csökken a vérnyomás. Között mellékhatások vannak:

Az adrenalin hatásának gátlására béta-blokkolókat írnak fel. Ennek eredményeként a szív lassabban és kevésbé intenzíven ver. Ezenkívül a béta-blokkolók nyitottak és ellazultak. véredény, lelassítja egy bizonyos enzim termelését a vesékben.

A mellékhatások a következőképpen jelentkezhetnek:

• fáradtság érzése;
• emésztési zavar;
• fejfájás;
• szédülés;
• székrekedés
• hasmenés;
• szabálytalan szívverés;
• nehéz légzés;
• végtagduzzanat.

A pheochromocytoma diagnózisával a túl későn kezelt tünetek szövődményekké válnak. Ezért az orvosok ezeket a gyógyszereket írják fel, függetlenül a lehetséges mellékhatások természetétől és intenzitásától.

Egyéb gyógyszerek, vérnyomáscsökkentő, olyan esetekben írnak fel, amikor az alfa- és béta-blokkolók nem képesek stabilizálni a magas vérnyomást.

Műtéti beavatkozás

Ha Önnél mellékvese feokromocitómát diagnosztizálnak, amelynek tünetei a szövődmények kialakulásától való félelemre adnak okot, az orvos laparoszkópos műtétet javasol (a legkevésbé invazív), amelynek során a sebész az egész mellékvesét a daganattal együtt eltávolítja.

A megmaradt egészséges mellékvese átveszi az irányítást páros szerv. Általában ilyen esetekben a vérnyomás nagyon gyorsan normalizálódik.

Nem szabványos helyzetekben, például amikor a második mellékvesét már korábban eltávolították, a sebész egyetlen daganat eltávolítását mérlegeli, nem pedig az egész mellékvesét. Ilyen esetekben fontos az egészséges szövetek minél nagyobb részét megőrizni.

Ha a daganat rákos (rosszindulatú), sebészet csak akkor hatásos, ha a daganat és az összes áttét egészséges szövetekből izolálható. Azonban még akkor is, ha az orvos nem tudja eltávolítani az összes rákos sejtet, műtét javasolt a hormontermelés korlátozása és a vérnyomás részleges stabilizálása érdekében.

… nehézségek korai diagnózis A pheochromocytomáknak meglehetősen objektív okai vannak. Ezek közül a legfontosabb a patognomonikus tünetek hiánya.

Pheochromocytoma(mellékvese paraganglioma) - a mellékvesevelő kromaffin sejtjeinek daganata, amely katekolaminokat termel (WHO endokrin daganatok osztályozása, 2004). A pheochromocytoma másik átvitt elnevezése - "tíz százalékos daganat" - annak köszönhető, hogy az esetek 10%-ában rosszindulatú, 10%-ban a mellékvesén kívül lokalizálódik, 10%-ában kétoldali, 10%-ában örökletes patológiával kombinálva és 10% -ban - gyermekeknél található.

Pheochromocytoma a tartósan emelkedett diasztolés betegek 1%-ánál fordul elő vérnyomás(BP), amely a magas vérnyomás egyik oka. A populációban a pheochromocytomák viszonylag ritkák, gyakoriságuk nem haladja meg az évi 1:200 ezret, előfordulási gyakorisága nem több, mint 1 fő 2 millió lakosonként. A betegség okai ismeretlenek. A pheochromocytoma szórványosan fordul elő, de az esetek 10%-ában a betegség genetikai természete bizonyos családi szindrómák(például multiplex endokrin neoplasia 2A [Siple-szindróma], multiplex endokrin neoplasia 2B, Hippel-Lindau szindróma [feochromocytoma + cerebelláris-retina hemangioblastomatosis 2-es típusú] stb.).

A betegség lényege a következő: a feokromocitóma túlzott katekolaminok, elsősorban adrenalin és noradrenalin áramlását okozza a vérben. A legtöbb esetben a pheochromocytoma mindkét típusú katekolamint választja ki. Egyes daganatok ezek közül a monoaminok közül csak egyet termelnek; nagyon ritkán dopamin uralja. A pheochromocytoma a katekolaminok mellett szerotonint, adrenokortikotrop hormont, vazoaktív intestinalis peptidet, szomatosztatint, opioid peptideket, β-melanocita-stimuláló hormont, kalcitonint stb. termelhet. A daganat mérete, a vér katekolamin szintje és a klinikai kép között nincs összefüggés. A kis daganatok nagy mennyiségű katekolamint szintetizálhatnak és kiválaszthatnak a vérbe, míg a nagy daganatok saját szövetükben metabolizálják a katekolaminokat, és csak egy kis részét választják ki (lásd: klinikai kép feokromocitóma).

Laboratóriumi diagnosztika. A pheochromocytoma diagnózisának fő kritériuma az emelt szint katekolaminok vagy bomlástermékeik a vizeletben vagy a plazmában. A legmegbízhatóbb és megfizethető minta - a teljes koncentráció meghatározása katekolaminok metilezett származékai(IPC) - metanefrinek (metananefrin és normetanefrin) - az adrenalin és a noradrenalin metilációjának biológiailag inaktív termékei. Meg kell jegyezni, hogy kötelező meghatározni az IPC két mutatóját - a metanefrint és a normetanefrint, csak egy indikátor meghatározása 50% -os valószínűséggel vezet hamis negatív következtetéshez pheochromocytomában.

Magyarázat: a biológiai tápközegben megnövekedett BMD szint patogenetikai kapcsolatban áll a kromaffin tumorral. Fiziológiás körülmények között (azaz feokromocitóma hiányában) az MPC-k a szinaptikus térben a katekolamin-O-metiltranszferáz (COMT) enzim által a noradrenalin inaktiválódása (metilációja) eredményeként jönnek létre. Ez az enzim kimutathatóan megtalálható a magas koncentrációk bármely chromaffin daganatban. A katekolaminok metilezése anélkül, hogy az adrenalin és a noradrenalin szintézisét befolyásolná, megváltoztatja a tumorkiválasztás természetét az inaktív meta- és normetanefrin javára. Ez a folyamat az adrenalin és a noradrenalin intratumorális inaktiválásának adaptív mechanizmusa. A katekolaminok metilációja a patofiziológiai alapja a feokromociták klinikai aktivitásának hiányának.

A BMD szintje a tumoraktivitás integratív indikátora 24 órán át.A plazma szabad BMD meghatározására szolgáló módszer (vagyis a frakcionált plazma metanefrinek meghatározása) nagy érzékenységgel és specificitással rendelkezik, és eléri a 95-100%-ot. A BMD vizelettel történő napi kiválasztódásának vizsgálata gyakorlatilag nem alacsonyabb a vérplazmában lévő szabad BMD szintjének meghatározásánál (a feochromocytomában szenvedő betegek több mint 95% -ában a metanefrinek szintje a vizeletben megemelkedik) . A [free MIC] módszer magas negatív prediktív értéke arra utal negatív eredmény elegendő a pheochromocytoma kizárásához. Pheochromocytomában szenvedő betegeknél rendkívül ritka, hogy nem emelkedik legalább egy indikátor - a normetanefrin 400 ng / l (2,2 nmol / l) vagy a metanefrin 236 ng / l (1,2 nmol / l) felett. Mivel a metanefrinek folyamatosan termelődnek a tumorsejtekben, és nem kapcsolódnak aktív katekolamin-frakciók felszabadulásához, a vizeletgyűjtést és a frakcionált metanefrinek vérmintáját a magas vérnyomás epizódjaitól függetlenül végzik.

A metanefrinek referenciaértékei: napi vizeletben [µg/nap] - metanefrin<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

A szabad MIC meghatározására szolgáló módszer a klinikus számára hasznos további információkkal szolgál, mivel a MIC-kiválasztás a tumor által a katekolamin szekréció domináns típusát tükrözi. Tehát, ha a daganatban az adrenalin szintézise dominál, akkor megnő a metanefrin napi kiválasztódása; ha a noradrenalin tumorszintézise dominál, akkor a normetanefrin kiválasztódása megnövekszik, vegyes típusú tumortermelés esetén mindkét BMD mutató emelkedése lehetséges. A betegek intraoperatív kezelésével kapcsolatos megfigyelések túlnyomó többségében az uralkodó váladéktípusra vonatkozó információ fontos, és befolyásolja az érzéstelenítési taktikát. Tehát a noradrenalin típusú szekréciót az artériás nyomásra, a tachycardia amplitúdójára, az aritmogenitásra gyakorolt ​​kifejezettebb hatás jellemzi; az adrenalintermelés túlsúlya a bradycardia előfordulása szempontjából veszélyesebb, míg a vazopresszor hatás kevésbé agresszív.

A szabad MIC-ek meghatározására szolgáló módszer alkalmazása egy epidemiológiai szempontból még sürgetőbb probléma megoldását is lehetővé teszi. A BMD normál szintje a biológiai folyadékokban nagy valószínűséggel lehetővé teszi a hipertónia tüneti kialakulását, amely a kromaffin tumor (feokromocitóma) által a katekolaminok túltermelésével kapcsolatos. A BMD meghatározására szolgáló módszer egyszer alkalmazható artériás hypertoniás betegeknél a betegség tüneti jellegének szűrésére. A plazma és vizelet BMD-szintjének meghatározásának lehetőségével összefüggésben az adrenalin, a noradrenalin és a vanillilmandulasav napi vizeletben történő meghatározásának diagnosztikai lehetőségeinek áttekintése, a farmakológiai vizsgálatok inkább történelmi, mint klinikai értékűek; emellett a vanillilmandulasav koncentrációjának vizsgálata gyakran hamis negatív vagy álpozitív eredményeket ad; számos gyógyszer és élelmiszer befolyásolja ennek az elemzésnek az eredményét.

A szabad BMD meghatározásának módszere különösen fontos, mivel diagnosztikai értéke nem függ a pheochromocytoma klinikai aktivitásától. Ha lehetséges a BMD tanulmányozása, más katekolamin indikátorok meghatározása a plazmában és a vizeletben nem praktikus. Ha az IPC tartalma 2,5-4-szer vagy többször meghaladja a norma felső határát, a pheochromocytoma diagnózisa kétségtelen, és a daganatot lokalizálni kell. A katekolaminok és metabolitjaik tartalmának meghatározására szolgáló megbízható módszerek kifejlesztése szükségtelenné tette az alacsony specifikus gyógyszertesztek elvégzését, amelyek jelentős kockázattal járnak. De abban az esetben, ha az IPC kapott értéke a norma felső határán van, klonidin tesztre van szükség. Ha a plazma noradrenalin- és metanefrinek szintje nem csökken (a normálérték felső határa vagy az alapszint 50%-a alá) 3 órával a 0,3 mg/70 kg-os klonidin orális beadása után, nagyobb valószínűséggel gyanakszik feokromocitoma (a klonidin centrális a2-adrenerg agonista csökkenti a medulla oblongata vazomotoros központjának tónusát és preszinaptikus szinten csökkenti az impulzusokat a perifériás idegrendszer szimpatikus láncszemében, de nem képes elnyomni a katekolaminok szekrécióját a daganatban).

Ily módon(következtetések), ha a pheochromocytoma diagnosztizálásának korábban elterjedt módszere a katekolaminok és metabolitjaik (adrenalin, noradrenalin, vanillilmandulasav) vizeletben és plazmában történő meghatározása volt, akkor jelen pillanatban a katekolaminok metabolizmusával kapcsolatos új elképzelések tükrében, ezek a módszerek nem találják alkalmazásukat. A szabad BMD meghatározásának módszerét a pheochromocytoma laboratóriumi diagnózisának fő és kötelező módszereként, valamint a mellékvese daganatos betegek differenciáldiagnosztikájában kell javasolni; ezen túlmenően ez a módszer ajánlható szűrési módszerként az artériás hipertóniás szindrómában szenvedő betegek vizsgálatára szolgáló algoritmusban, hogy kizárják bennük a kromaffin tumort.

A feokromocitóma egy jóindulatú vagy rosszindulatú daganat, amely katekolaminokat termelő kromaffin sejtekből áll. A legtöbb esetben a kromaffin sejtek a mellékvese velőjében lokalizálódnak. Ezért leggyakrabban a mellékvese pheochromocytomáról beszélnek.

De az esetek 10% -ában paragangliákban (a neuroendokrin rendszer szervei), szimpatikus ganglionokban és más szervekben képződnek. A mellékvesevelőben található sejtek noradrenalint és epinefrint termelnek. Azok, amelyek más szervekben lokalizálódnak, csak noradrenalint termelnek.

Ami?

A feokromocitóma a mellékvese szimpatikus-mellékvese rendszerének kromaffin sejtjeinek hormonálisan aktív daganata, amely nagy mennyiségű katekolamint választ ki. A betegség az APUD-rendszer daganataira (jó- vagy rosszindulatú) utal, és gyakran a többszörös endokrin neoplázia szindrómájának egyik összetevője (általában ebben az esetben a pheochromocytoma kétoldalú).

A fejlesztés okai

A pheochromocytoma progressziójának pontos okait még nem állapították meg. A tudósoknak azonban számos elméletük van erről:

1. Gorlin-szindróma és Sipple-szindróma. Ez két örökletes betegség, amelyek jellemzője az endokrin rendszer mirigyeinek kontrollálatlan növekedése. Ebben az esetben nemcsak a mellékvesék érintettek, hanem a pajzsmirigy, az izom- és csontszerkezetek stb.
2. örökletes hajlam. A vizsgálatok során kiderült, hogy a patológiával diagnosztizált betegek 10%-ának közvetlen rokonai voltak ugyanazzal a diagnózissal. Ezért a tudósok azt sugallják, hogy a betegség kialakulása közvetlenül összefügg a mellékvesék teljes működéséért felelős gén mutációjával. Ennek eredményeként a medulla sejtjei gyorsan növekedni kezdenek.

A legtöbb klinikai helyzetben a klinikusok nem tudják azonosítani a daganatképződés valódi okát.

A katekolaminok szerepe a szervezetben

Az adrenalin és a noradrenalin folyamatosan kiválasztódik az emberi szervezetben. Koncentrációjuk meredeken emelkedik bármilyen edzés után. A katekolaminokat joggal nevezik „stresszhormonoknak”. Minden aktív munka, különösen a fizikai munka, hozzájárul a noradrenalin és az adrenalin felszabadulásához. Az ilyen reakció megnyilvánulása a testhőmérséklet emelkedése, a szívfrekvencia növekedése, a véráramlás újraelosztása.

Az adrenalint a "félelem" hormonnak tekintik. Az adrenalin felszabadulása erős izgalom, félelem, erős fizikai aktivitás esetén következik be. Az adrenalin emeli a vérnyomást, fokozza a szénhidrátok és zsírok hasznosulását. Az adrenalin hatására a stresszre adott élettani válasz az állóképesség növekedése.

A noradrenalin a „harc” hormonja. Hatása alatt az izomerő jelentősen megnő, agresszív reakció lép fel. A noradrenalin vérzés, testmozgás, stressz során termelődik. A katekolaminok túlzott képződése krónikus stressz esetén lehetséges.

Osztályozás

A kromaffin sejtek nemcsak a mellékvesekéregben, hanem a szimpatikus ganglionokban is jelen vannak, ezért a pheochromocytoma mind a mellékvesében, mind más szervekben és szövetekben megtalálható. A mellékvesén kívüli lokalizáció az örökletes daganatokra jellemző.

Vannak jóindulatú és rosszindulatú pheochromocytomák. Ez utóbbi az esetek legfeljebb 10% -ában fordul elő. Általában a mellékveséken kívül helyezkednek el, és túlnyomórészt dopamint termelnek. A diagnózis felállításakor klinikai besorolást alkalmaznak, amely szerint a betegséget 3 csoportra osztják.

Jellegzetes klinikai képpel a következőkre oszthatók:

1. Perzisztens - a vérnyomás stabil növekedésében nyilvánul meg.
2. Paroxizmális - a nyomás növekedése és egyéb tünetek, amelyeket a vérben lévő adrenalin feleslege okoz, csak támadás során jelentkezik, az interiktális időszakban nincsenek tünetek.

A pheochromocytoma nem jellemző klinikai tüneteivel, amelyek hasonlóak más betegségek megnyilvánulásaihoz. Megnyilvánulhatnak kardiovaszkuláris, pszichoneurovegetatív, hasi vagy endokrin-metabolikus szindrómaként.

A pheochromocytoma csendes jelei, a hypercatecholaminemia nyilvánvaló megnyilvánulásai nélkül. Ők viszont a következőkre oszlanak:

1. A pheochromocytoma rejtett (csere)tünetei csak nagyon erős stresszhatások mellett, normális életritmus mellett jelentkeznek, enyhe anyagcsere-szint emelkedés, ritka esetekben érzelmi labilitás.
2. Tünetmentes, amelyben a klinikai megnyilvánulások teljesen hiányoznak a beteg életében, és a daganatot nem diagnosztizálják; ilyenkor a hormonnal együtt a daganatsejtek egy enzimet termelnek, amely inaktív metabolittá alakítja át, így a tünetek nem jelentkeznek.

A mellékvese pheochromocytoma tünetei

A pheochromocytoma egyik fő tünete a magas vérnyomás. A beteg vérnyomás-emelkedése lehet epizodikus vagy állandó. Az első esetben a magas vérnyomás rohamai érzelmi szorongást, fokozott fizikai aktivitást vagy túlevést váltanak ki.

A pheochromocytoma tünetei a magas vérnyomás rohama alatt a következők:

• a bőr sápadtsága,
• kellemetlen érzés a mellkasban és a hasban,
• lüktető fejfájás,
• hányinger,
• hányás,
• lábizomgörcsök.

Roham után a beteg a pheochromocytoma összes tünetét teljesen eltűnteti, a vérnyomás éles csökkenése radikálisan ellentétes állapotig - hipotenzióig.

A pheochromocytoma bonyolult formájának tünetei között neuropszichiátriai, kardiovaszkuláris, endokrin-anyagcsere-, hematológiai és gasztrointesztinális rendellenességek jelei találhatók:

• pszichózisok,
• a vese és a szemfenék ereinek károsodása,
• hiperglikémia (magas vércukorszint),
• hipogonadizmus (androgén hormonok hiánya a szervezetben),
• ideggyengeség,
• a vörösvértestek vagy az ESR növekedése,
• nyálfolyás stb.

Pheochromocytoma, hogyan néznek ki a betegek: fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Diagnosztika

A betegek általános vizsgálata során szívdobogásérzést, az arc, a nyak és a mellkas bőrének sápadtságát, vérnyomás-emelkedést észlelnek. Jellemző az ortosztatikus hipotenzió is (amikor egy személy feláll, a nyomás élesen csökken).

Az egyik fontos diagnosztikai kritérium a katekolamin-tartalom növekedése az alany vizeletében és vérében. A szérumban a kromogranin-A (univerzális transzport fehérje), az adrenokortikotrop hormon, a kalcitonin és a nyomelemek - kalcium és foszfor - szintjét is meghatározzák.

A pheochromocytoma differenciáldiagnózisát olyan betegeknél kell elvégezni, akiknek a következő panaszai vannak:

• szorongásos rohamok,
• hiperventilációs szindróma,
• hőhullámok a menopauza idején,
• fokozott koffeinigény
• görcsök,
• rövid eszméletvesztés.

Az elektrokardiogram nem specifikus változásait általában csak a válság idején határozzák meg.

A pheochromocytomáknál gyakran előfordulnak egyidejű patológiák - cholelithiasis, neurofibromatosis, artériás keringési rendellenességek a végtagokban (Raynaud-szindróma) és hiperkortizolizmus az Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásával.

A vizsgáltak jelentős részében hipertónia okozta retina erek károsodását (retinopátia) találják. Minden pheochromocytoma-gyanús betegnek további szemorvosi vizsgálaton kell átesnie.

Pheochromocytoma kezelés

Krízishelyzetben a betegnek szigorú ágynyugalomra van szüksége. Az ágy fejét fel kell emelni. Ha nem sikerült normalizálni a nyomást, akkor mentőt kell hívni. A diagnózis felállításához és a kezelés kiválasztásához a betegek kórházba kerülnek.

A feokromocitóma orvosi kezelése:

A gyógyszerek kategóriája	Utasítás	A cselekvés mechanizmusa
Alfa blokkolók	tropafen vagy fentolamin. 1 ml 1%-os oldatot 10 ml izotóniás NaC oldattal hígítunk. A krízis enyhüléséig 5 percenként intravénásan adják be.	Blokkolja az adrenoreceptorokat, így érzéketlenné teszi őket a magas adrenalintartalommal szemben. Csökkenti a hormonok negatív hatását a belső szervekre.
Kalciumcsatorna-blokkolók	Nifedipin. Vegyünk szájon át 10 mg-ot naponta 3-4 alkalommal.	Megakadályozza a kalcium bejutását a simaizomsejtekbe és a szívizomba, megakadályozza az érgörcsöt. Csökkenti a szívösszehúzódások erejét és csökkenti a vérnyomást.
Bétablokkolók	Propranolol. A válság enyhítésére 5-10 percenként 1-2 mg-ot adnak be intravénásan. Belül, 20 mg naponta 3-4 alkalommal. Szükség esetén az adagot fokozatosan napi 320-480 mg-ra emelik.	Csökkenti az adrenalin érzékenységet. Megszünteti a szívritmuszavarokat és csökkenti a vérnyomást.
katekolamin szintézis gátló	Metirozin. Belül vették. Kezdő adag 250 mg naponta négyszer. A jövőben napi 500-2000 mg-ra emelik.	Elnyomja az adrenalin és a noradrenalin termelődését. Csökkentse a betegség megnyilvánulásait 80% -kal.

Művelet

A pheochromocytoma eltávolítására különféle sebészeti technikák alkalmazhatók. Ezek közé tartozik a transzperitoneális, extraperitoneális, transzthoracalis és kombinált.

Néha a műtét után nincs pozitív dinamika, vagyis a vérnyomás magas marad. Ez lehet az oka a helytelenül végrehajtott műveletnek. Hipotenzió a BCC vérzése vagy gyulladása következtében is előfordulhat.

A feokromocitómák többféle formájának eltávolítása több szakaszban történik.

Ha a rosszindulatú daganat kivágása nem lehetséges, kiújul, vagy ha többcentrikus növekedése van, akkor csak egy részét lehet sebészi úton eltávolítani a működő szövetek csökkentése és ezáltal a keringő katekolaminok szintjének csökkentése érdekében.

A pheochromocytoma radikális kezelési módja szinte mindig abszolút gyógyulást biztosít sok beteg számára. De az elhúzódó hypercatecholaminemia következtében változások vannak a C.S.S. és a vesék, ami sok olyan tünet megőrzését jelzi, amelyek a műtét előtt voltak. De a szükséges gyógyszerek kijelölése szabályozza a vérnyomást.

A betegek számára a legfontosabb továbbra is a műtét utáni eredmény, amely meglévő vagy hiányzó áttéteket biztosíthat. Mivel a rosszindulatú daganattal kapcsolatos jelek, mint például a kapszula csírázása vagy az angioinvázió, kevés esélyt adnak a gyógyulásra. Tehát csak a pheochromocytoma sebészeti kezelése segíthet a betegeken, de az esetek körülbelül 8% -ában ez a betegség visszaesik. Általánosságban elmondható, hogy a prognózis kedvező, ha a műtét során nem észlelnek távoli áttétet.

Minden olyan beteg, akinél a pheochromocytoma eltávolítására műtéten esett át, állandó orvosi megfigyelés alatt állnak.