Nesystémový lupus. Symptomy a léčba systémového lupus erythematodes

Typ, kdy obrana těla začne napadat vlastní buňky. Patologický proces je obvykle doprovázen zánětem a poškozením tkáně. V důsledku toho lupus vyvolává výskyt dalších, často vážnějších onemocnění.

Lupus erythematodes: co je to za onemocnění?

Fotografie mnoha patologií vzbuzují strach. Lupus je jedním z nich. Toto je lidový název pro onemocnění, které plně zní jako systémový lupus erythematodes (erytematózní) lupus. Týká se patologií autoimunitního systému. Vyznačují se dlouhou absencí příznaků, takže včasná diagnostika je často obtížná. Některým pacientům trvá roky, než dosáhnou konečného verdiktu.

Lupus je často zaměňován s revmatoidní artritidou a jinými onemocněními podobné povahy. Hlavní charakteristikou tohoto onemocnění je zánět, který se vyskytuje současně v několika částech těla. Spravedlivé pohlaví je náchylnější k rozvoji této patologie. Zpravidla je onemocnění diagnostikováno u žen ve věku 20-40 let, ale muži nejsou výjimkou.

Historický odkaz

V roce 1828 byly poprvé popsány příznaky a známky lupusu. Po 45 letech učinil dermatolog Kaposhi další objev. Všiml si, že s touto nemocí se příznaky objevují nejen na kůži, ale ovlivňují i ​​práci vnitřní orgány.

Vědci pokračovali ve studiu pacientů s diagnózou lupus erythematodes. O jaký druh nemoci se jednalo, bylo známo v roce 1890. Vědci navrhli asymptomatický průběh této nemoci a potvrdili to na konkrétních příkladech. Pokud na kůži nejsou pozorovány žádné výrazné změny, patologie může „sníst“ vnitřní orgány, a tím ovlivnit důležité systémy.

V roce 1948 došlo k dalšímu důležitému průlomu ve studiu této nemoci. Lékaři začali pečlivěji kontrolovat krevní testy nakažených. V důsledku toho byly objeveny tzv. LE buňky, tedy prvky lupus erythematodes. Taková analýza se dnes aktivně používá v lékařské praxi, což umožňuje identifikovat pacienty v rané fázi.

V roce 1954 došlo k nejvýznamnějšímu objevu, který pomohl vysvětlit příčiny rozvoje autoimunitních poruch. V krvi infikovaných byly nalezeny cizí proteiny, které působily proti zdravým buňkám. Test protilátek pomohl vyvinout ultracitlivé testy, které umožňují včasnou diagnostiku lupusu.

Hlavní důvody

Jmenovat jednoznačné důvody pro rozvoj tohoto onemocnění není možné. Předpoklady, které přispívají ke vzniku patologie, jsou však jistě známy.

Lupus je autoimunitní onemocnění. Je doprovázena uvolňováním specifických proteinů, které ovlivňují tělu vlastní buňky a tkáně. Tento typ imunitní odpovědi se nazývá autoimunizace. Tento typ fungování ochranného systému je způsoben určitými anomáliemi na genetické úrovni. To znamená, že lupus erythematodes má dědičnou predispozici. Tuto skutečnost potvrzují i ​​četné rodinné případy onemocnění.

Při vzniku onemocnění je určitá role přiřazena různým infekcím. Jejich etiologie nemá zvláštní význam, protože hlavním bodem je "napětí" imunity a následná tvorba protilátek. U virových infekcí jsou pozorovány destruktivní poruchy v oblasti zavlečení patogenu (například sliznice). V důsledku toho dochází k rozvoji imunitní reakce a vytvoření nejpříznivějších podmínek pro tvorbu autoprotilátek.

Mezi další faktory vyvolávající onemocnění lze zaznamenat následující:

• dlouhodobé vystavení slunci;
• potraty a porody;
• psycho-emocionální přetížení, stres;
• hormonální nerovnováha;
• užívání určitých skupin drog.

Společně tyto faktory ovlivňují vývoj onemocnění, jako je lupus. Výše popsané důvody určují průběh onemocnění a jeho projev v různých formách.

Klinický obraz

Příznaky onemocnění u všech pacientů se projevují různými způsoby. Mnozí si stěžují na únavu. Někdy dochází k mírnému zvýšení teploty a hubnutí. Tyto příznaky jsou často doprovázeny následujícími stavy:

• Nepohodlí ve svalech a kloubech. Většina pacientů pociťuje bolesti kloubů a svalů, které se ráno zesilují. Někdy je lupus erythematodes doprovázen mírným otokem v postižených oblastech. Je velmi vzácné, aby lékaři diagnostikovali artritidu nebo jiné poruchy pohyblivosti kloubů.
• Poškození kůže, vlasů, úst. Typickým příznakem onemocnění je podráždění v oblasti tváří. V místech, kde často dopadají ultrafialové paprsky, se může objevit červená vyrážka. Nemoc také postihuje krevní cévy a narušuje jejich práci. Ve zvláště závažných případech se u pacientů vyskytuje skvrnitá alopecie.
• Krevní a lymfatický systém. Lupus je často doprovázen nějakou formou anémie. Jeho atypickou komplikací je tvorba krevních sraženin a zduření lymfatických uzlin.
• Srdce, plíce a ledviny. Lupus je obvykle doprovázen zánětem povrchových tkání plic a hlavního svalu těla. Výsledkem je bolest a nepohodlí na hrudi. Zánětlivý proces v ledvinách je charakterizován výskytem bílkovin a krevní sekrety které se vylučují močí.
• Mozek a CNS. Ve většině případů je lupus erythematodes doprovázen depresí a neustále strašidelným pocitem emočního nepohodlí.

Toto onemocnění se může lišit. Někteří infikovaní lidé mají pouze jeden z výše uvedených příznaků, zatímco jiní mají celý soubor. Zpočátku se lupus připisuje jiným onemocněním, protože téměř všechny jsou doprovázeny únavou a celkovou malátností. V jeho průběhu zpravidla dochází k obdobím exacerbací a remisí. Důvody pro tuto změnu nebyly dosud identifikovány.

Klasifikace nemocí

U generalizované formy onemocnění se rozlišují tři typy průběhu. Dále se budeme zabývat každým podrobněji.

Akutní varianta se vyznačuje náhlým startem. Často pacienti dokážou přesně pojmenovat dobu, kdy se lupus erythematodes začal rozvíjet. Jaké onemocnění většinou zjistí po návštěvě lékaře. Mezi hlavní příznaky lze zaznamenat výskyt vyrážek na kůži, rozvoj polyartritidy, horečku. Výsledkem je poškození mnoha orgánů prudké zhoršení stav, který v některých případech trvá až dva roky. Včasná léčba léky umožňuje dosáhnout stabilní remise.

Subakutní vlnitý průběh je charakterizován postupným rozvojem patologického procesu. Zpočátku se týká kloubů a kůže. Zbytek orgánů se připojí pokaždé, když dojde k relapsu. Systémový lupus se vyvíjí velmi pomalu, proto má multisyndromový klinický obraz.

Chronická varianta onemocnění se projevuje jedním nebo více příznaky. Na pozadí vynikajícího zdraví se u pacientů objevují kožní vyrážky a artritida. Patologický proces se vyvíjí velmi pomalu, postupně zachycuje všechny nové orgánové systémy.

Lupus u dětí a těhotných žen

Lupus se bohužel vyskytuje i mezi mladými pacienty. Fotografie dětí, které jsou uvedeny v materiálech tohoto článku, odrážejí obecný klinický obraz. Prakticky se neliší od příznaků u dospělých pacientů. K onemocnění jsou náchylnější děti ve věku základní školy a dospívající.

Lupus, jehož fotografie ve většině případů vzbuzuje strach, je považován za ženský neduh. Proto jeho výskyt v těhotenství není neobvyklý. Koncepce dítěte může vyvolat nástup nemoci nebo její exacerbaci. Na druhou stranu snížení aktivity imunity někdy vede ke zlepšení stavu ženy a snižuje se riziko komplikací. Díky pokrokům moderní medicíny již těhotným ženám nejsou nabízeny potraty. Budoucí maminka je obklopena pozorností gynekologů a revmatologů. Tito specialisté společně vybírají nejúčinnější taktiku pro léčbu pacienta. Takto vylepšená kontrola umožňuje 50 % žen bezpečně dospět k logickému závěru těhotenství a stát se matkou. Přibližně u čtvrtiny pacientů se objeví komplikace v podobě mnohočetného krvácení a úmrtí plodu.

Lékařské vyšetření pacienta

Pokud se objeví příznaky onemocnění, měli byste navštívit lékaře. Specialista na recepci by vám měl říci, jaké příznaky lupus erythematodes nejčastěji provázejí, o jaký druh onemocnění se jedná. Fotografie pacientů z lékařských referenčních knih jsou jasným důkazem závažnosti onemocnění.

Zvláštní roli v diagnostice má komplexní vyšetření. Zahrnuje imunologická, klinická, laboratorní a histologická data. Zpočátku lékař provede fyzikální vyšetření, díky kterému je možné určit povahu vyrážek na kůži a změn na sliznicích. Výrazné vnější příznaky již v této fázi umožňují podezření na onemocnění lupus erythematodes. Ke konečné diagnóze stačí fotografie.

Imunologické vyšetřovací metody slouží k objasnění systémové podstaty onemocnění (vyšetření zdravých a postižených oblastí, změny složení krve). Když lze pozorovat falešně pozitivní výsledek. Pokud je podezření na lupus, provede se další krevní test. V biologickém materiálu pacientů prvky s dvouvláknová DNA.

Povinné pro všechny pacienty dodatečné vyšetření těla břišní dutina k posouzení šíření nemoci. Zahrnuje obecný / biochemický krevní test, rentgen, ultrazvuk, EKG.

Existuje účinná léčba?

Lupus je nevyléčitelná nemoc. Na druhou stranu, pokud je terapie zahájena včas, lze dosáhnout největšího úspěchu a zmírnit příznaky. Léčebný program je vypracován individuálně. Pacienti s mírným lupusem často nevyžadují speciální terapii.

Subakutní a akutní kloubní formy onemocnění se léčí nesteroidními antiflogistiky (Voltaren, Brufen). Když je kůže zapojena do patologického procesu, předepisují se léky řady chinolinů (Delagil, Chloroquin). Taková léčba se však používá ve výjimečných případech, protože tyto léky mohou mít vedlejší účinky ve formě dermatitidy a dyspeptických poruch.

Hlavními léky v boji proti lupusu jsou stále glukokortikoidy ("Prednisolon"). Jsou předepsány bez ohledu na formu onemocnění, klinický obraz a aktivitu patologického procesu. Mladé ženy a teenageři často odmítají hormony ze strachu z přibírání na váze. Lupus je docela vážné onemocnění, které by nemělo být volbou. Bez použití glukokortikoidů se délka života zkracuje a jeho kvalita výrazně klesá. Pokud užívání hormonů po dlouhou dobu nedává pozitivní dynamiku, přecházejí na léčbu cytotoxickými imunosupresivy.

Kromě přijímání léky, pacienti s touto diagnózou potřebují speciální dietu a symptomatickou terapii (vitamíny, antibakteriální a protivředové léky).

Jak žít s lupusem?

Pokud vám byla diagnostikována tato nemoc, vůbec to neznamená, že se můžete vzdát sami sebe. Mnoho lidí žije s diagnózou lupus erythematodes. Fotografie takových pacientů jasně dokazují, že s nemocí je prostě nutné bojovat. Možná budete muset provést nějaké změny životního stylu. Lékaři doporučují odpočinek podle potřeby. Je lepší si lehnout několikrát denně, než pracovat na opotřebení.

Prozkoumejte hlavní příznaky, které naznačují přechod onemocnění do stádia exacerbace. Obvykle tomu předchází silný stres, delší pobyt na slunci, nachlazení. Pokud se těmto spouštěčům vyhneme, život může být mnohem jednodušší.

Nezapomínejte na pravidelnou fyzickou aktivitu, ale neměli byste tělo přetěžovat. Jako hlavní sport si můžete vybrat pilates nebo jógu. Na druhou stranu je třeba se vzdát všech zlozvyků. Kouření a pití alkoholických nápojů zdraví nepřidá. Takoví lidé častěji onemocní, přetíží srdce a ledviny. Neriskuj svůj vlastní život pro chvilkové potěšení.

Přijměte svou diagnózu, v případě potřeby se poraďte se svým lékařem. Specialista by měl říci, jak se lupus vyvíjí, o jaký druh onemocnění se jedná. Fotografie pacientů žijících s takovým neduhem vás mohou motivovat k tomu, abyste s ním i nadále aktivně bojovali.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat stravě. Doporučuje se opustit všechny škodlivé produkty, protože negativně ovlivňují fungování hlavních systémů vnitřních orgánů. Kofein a výrobky obsahující kofein jsou také zakázány. Tato látka zrychluje tep, neumožňuje odpočinek, čímž přetěžuje centrální nervový systém. Strava by se měla skládat z libového masa, ryb ve velkém množství, stejně jako zeleniny a čerstvého ovoce. Nezapomeňte na mléčné výrobky. Obsahují chorobné množství vápníku a vitamínu D, který pomáhá předcházet osteoporóze.

Prevence nemoci

Nyní víte, jaké příznaky lupus doprovází, o jaký druh onemocnění jde. Fotografie příznaků této nemoci jsou také uvedeny v materiálech tohoto článku. Dá se jejímu rozvoji zabránit?

Podle odborníků nejsou dosud vyvinuty kvalitní metody prevence tohoto onemocnění. Je však možné předcházet vzniku relapsů a udržovat stav pacientů ve stabilní remisi. V první řadě je nutné pravidelně absolvovat vyšetření u revmatologa, užívat předepsané léky v doporučeném dávkování. Pokud se vyskytnou nežádoucí účinky, měli byste se znovu poradit s lékařem. Je nesmírně důležité dodržovat režim práce a odpočinku, spát alespoň osm hodin denně. Dodržování vyvážená strava je dalším krokem k prevenci relapsu.

Při stanovení diagnózy lupus erythematodes by měl lékař vysvětlit příčiny nástupu onemocnění. Pacient by si měl pamatovat, že tato patologie se „bojí“ chirurgických zákroků, hypotermie a neakceptuje „čokoládové opálení“. Pacienti s lupusem by měli do konce života zapomenout na odpočinek v jižních zeměpisných šířkách.

Systémový lupus erythematodes (SLE) je systémové zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, patogeneticky spojené s produkcí autoprotilátek a imunitních komplexů. způsobující příznaky imunozánětlivé poškození tkáně a známky dysfunkce vnitřních orgánů. V tomto článku se podíváme na příznaky systémového lupus erythematodes a hlavní příznaky systémového lupus erythematodes u lidí. Jak určit lupus erythematodes během diagnózy, se také dozvíte v našem článku.

Příznaky lupus erythematodes

Při akutním průběhu nebo exacerbaci příznaků lupus erythematodes jsou zpravidla pozorovány konstituční příznaky (slabost, hubnutí, horečka, anorexie atd.).

Prevalence příznaků lupus erythematodes

Prevalence známek lupus erythematodes v populaci je přibližně 25-50 případů na 100 000 obyvatel. Příznaky lupus erythematodes se nejčastěji rozvíjejí u žen (10-20:1) v reprodukčním věku (20-40 let).

Příčiny příznaků lupus erythematodes

Existuje názor, že některé mikroorganismy, toxické látky a léky mohou být příčinou rozvoje systémového lupus erythematodes, ale přímý důkaz o zapojení jakéhokoli specifického znaku dosud nebyl získán. Nepřímé potvrzení etiologické (neboli „spouštěcí“) role virová infekce jsou průkazy sérologických známek infekce virem Epstein-Barrové u pacientů se systémovým lupus erythematodes významně častěji než v běžné populaci; „molekulární mimikry“ virových proteinů a „lupusových“ autoantigenů (Sm aj.), schopnost bakteriální DNA stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek. Ultrafialové záření stimuluje apoptózu (programovanou smrt) kožních buněk u lupus erythematodes. To vede k objevení některých příznaků intracelulárních autoantigenů na membráně „apoptotických“ buněk, a tím k vyvolání rozvoje autoimunitního procesu u geneticky predisponovaných jedinců.

Genetické faktory při nástupu příznaků lupus erythematodes

O roli genetických znaků svědčí větší shoda pro systémový lupus erythematodes u jednovaječných než dizygotických dvojčat a prevalence SLE (5–12 %) mezi pokrevními příbuznými pacientů; souvislost s geneticky podmíněným deficitem jednotlivých složek komplementu (Ciq, C4, C2), polymorfismus genů Fc7R.11 - receptorů (zhoršená clearance imunitních komplexů) a TNF-alfa. Obecně je systémový lupus erythematodes považován za multifaktoriální polygenní onemocnění, u kterého jsou genetické faktory více spojeny s určitými klinickými a imunologickými variantami než s onemocněním jako celkem.

Příznaky lupus erythematodes

Známka kožních lézí u lupus erythematodes

Kožní léze - jeden z nejčastějších klinických příznaků lupus erythematodes, často se vyvíjí na začátku onemocnění, má několik klinických příznaků. V chronickém průběhu systémového lupus erythematodes se obvykle vyvinou diskoidní léze s hyperemickými okraji, infiltrací, jizevnatou atrofií a depigmentací v centru, s blokádou kožních folikulů a teleangiektáziemi (lokální expanze kapilár a drobných cévek, většinou připomínajících hvězdičku). Příznaky erytematózní dermatitidy jsou lokalizovány na obličeji, krku, hrudníku (zóna dekoltu), v oblasti velkých kloubů. Charakteristické je umístění znaků na nose a tvářích s tvorbou "motýlího" tvaru (erytém na tvářích a v oblasti hřbetu nosu).

Fotosenzitizace - zvýšení citlivosti kůže na působení slunečního záření, obvykle vyjádřené výskytem příznaků charakteristických pro vyrážky systémového lupus erythematodes na oblastech vystavených slunečnímu záření. Subakutní kožní lupus erythematodes je charakterizován známkami, rozšířenými prstencovými lézemi, tvořícími polycyklické oblasti na obličeji, hrudníku, krku, končetinách s teleangiektáziemi a hyperpigmentací, někdy připomínající kožní léze s příznaky psoriázy. Alopecie může být známkou lupus erythematodes. Vypadávání vlasů může být generalizované nebo nepravidelné.

Další příznaky kožních lézí u lupus erythematodes: panikulitida (zánět podkoží), různé projevy kožní vaskulitida(purpura, kopřivka, periungvální nebo subungvální mikroinfarkty), liveo reticularis - rozvětvené síťovité modrofialové skvrny na kůži končetin, méně často trupu a horních končetin, spojené se stagnací krve v dilatovaných povrchových kapilárách nebo mikrotrombózou žilek (příznak antifosfolipidového syndromu).

Příznaky lézí na sliznicích systémového lupus erythematodes

Porážka sliznic se projevuje lupus erythematodes s cheilitidou (městnavá hyperémie červeného okraje rtů s hustými suchými šupinami, někdy s krustami nebo erozemi, s vyústěním v atrofii) a nebolestivými erozemi na ústní sliznici (obvykle na patro).

Poškození kloubů a šlach systémového lupus erythematodes - příznaky

Poškození kloubů a šlach má následující charakteristické rysy:

• Artralgie se vyvinou u 100 % pacientů s lupus erythematodes. Bolest co do intenzity často neodpovídá vnějším znakům.
• Při bolestech kyčlí popř ramenní klouby je třeba mít na paměti možnost příznaků aseptické nekrózy spojené jak s léčbou glukokortikoidy, tak s poškozením cév zásobujících hlavu stehenní kost(vaskulitida, trombóza na pozadí antifosfolipidového syndromu).
• Příznaky lupusové artritidy - symetrická (vzácně asymetrická) neerozivní polyartritida, lokalizovaná nejčastěji v drobných kloubech rukou, zápěstích a kolenních kloubech.
• Chronická lupusová artritida (Jaccous syndrom), která je doprovázena rozvojem příznaků přetrvávajících deformit a kontraktur podobných těm u revmatoidní artritidy, je spojena s poškozením vazů a šlach, nikoli s erozivní artritidou.

Známky poškození svalů u systémového lupus erythematodes

Svalové poškození se vyskytuje ve formě myalgie a / nebo proximální svalové slabosti (jako u polymyozitidy), méně často ve formě syndromu myastenie se známkami lupus erythematodes.

Příznaky poškození plic s lupus erythematodes

Poškození plic u lupus erythematodes je reprezentováno následujícími klinickými příznaky:

• Pohrudnice, suchá nebo výpotek, často oboustranná, se vyvíjí v 50-80% případů. Při suché pohrudnici je často slyšet třecí pleurální tření. Pleurisy se mohou vyskytovat jak izolovaně, tak v kombinaci s perikarditidou.
• Lupus pneumonitida se projevuje příznaky: dušnost, která se objevuje při menší fyzické námaze, bolest při dýchání, oslabené dýchání, neznělé vlhké chrochty v dolních partiích plic. Na rentgenové vyšetření příznaky jsou vysoké postavení bránice, zvýšený plicní vzor, ​​fokálně-síťovaná deformace plicního vzoru v dolní a střední části plic, symetrické fokální stíny v kombinaci s jednostrannou nebo oboustrannou diskoidní atelektázou.

Extrémně vzácně se rozvinou známky plicní hypertenze, obvykle jako následek recidivující plicní embolie u antifosfolipidového syndromu.

Příznaky poškození srdce se systémovým lupus erythematodes

Známky poškození srdce jsou doprovázeny postižením všech jeho membrán, nejčastěji však osrdečníku. Perikarditida (obvykle adhezivní) se rozvine asi u 20 % pacientů s příznaky lupus erythematodes, což vede k tvorbě srůstů. Velmi vzácně se vyskytuje exsudativní perikarditida, která může vést ke známkám srdeční tamponády. Příznaky myokarditidy se obvykle vyvíjejí s významnou aktivitou lupus erythematodes, projevující se poruchami rytmu a vedení, zřídka - srdečním selháním. Porážka endokardu u lupus erythematodes je doprovázena ztluštěním hrbolků mitrální chlopně, méně často je aortální chlopeň zpravidla asymptomatická (obvykle detekována pouze echokardiografií). Příznaky hemodynamicky významných srdečních vad se rozvíjejí velmi vzácně. V současnosti je rozvoj známek poškození srdeční chlopně považován za charakteristické příznaky antifosfolipidového syndromu.

Při akutním průběhu lupus erythematodes se mohou vyvinout známky vaskulitidy koronárních tepen (koronitida) a dokonce infarkt myokardu. Hlavní příčinou ICHS u SLE je však aterotrombóza spojená s poruchami metabolismu lipidů při léčbě glukokortikoidy, nefrotickým syndromem nebo antifosfolipidovým syndromem.

Příznaky poškození ledvin se systémovým lupus erythematodes

Klinické příznaky lupusové nefritidy jsou extrémně rozmanité, od přetrvávající, neexprimované proteinurie po rychle progredující glomerulonefritidu. Podle klasifikace WHO se rozlišují následující morfologické typy lupusové nefritidy. Mezi morfologickou třídou a klinickými příznaky lupusové nefritidy existuje určitý vztah.

Poškození gastrointestinálního traktu se systémovým lupus erythematodes - příznaky

Známky poškození gastrointestinálního traktu jsou možné po celé jeho délce, ale zřídka vystupují do popředí v klinickém obrazu onemocnění. Je popsán vývoj dilatace jícnu a porušení jeho motility, gastropatie (spojené s užíváním NSAID), hepatomegalie, velmi zřídka - vaskulitida (v důsledku exacerbace) nebo trombóza (s antifosfolipidovým syndromem) mezenterických cév, akutní pankreatitida.

Příznaky poškození nervového systému se systémovým lupus erythematodes

Porážka nervového systému se vyvíjí u naprosté většiny pacientů se známkami lupus erythematodes. Vzhledem k tomu, že do patologického procesu jsou zapojeny téměř všechny části nervového systému, u pacientů se známkami lupus erythematodes se může vyvinout široká škála neurologických poruch. U pacientů s antifosfolipidovým syndromem se častěji rozvíjí bolesti hlavy, často migrenózního charakteru, rezistentní k nedrogovým i narkotickým analgetikům, často v kombinaci s dalšími neurologickými a psychickými příznaky lupus erythematodes.

Záchvaty u systémového lupus erythematodes - příznaky

• Poškození hlavových nervů (včetně zrakových nervů s rozvojem zrakového postižení).
• Akutní porušení cerebrální oběh (včetně mozkových příhod), příčná myelitida (vzácně), chorea se obvykle vyvine s antifosfolipidovým syndromem.
• Polyneuropatie (symetrické senzorické nebo motorické), mnohočetná mononeuropatie (vzácné), Guillain-Barrého syndrom (velmi vzácné).
• Záchvat akutní psychózy může být způsoben jak přímo systémovým lupus erythematodes, tak léčbou velké dávky glukokortikoidy.
• Syndrom organického mozku je charakterizován emoční labilitou, epizodami deprese, poruchou paměti, demencí.

Známky lézí retikuloendoteliálního systému se systémovým lupus erythematodes

Porážka retikuloendoteliálního systému se nejčastěji projevuje známkami lymfadenopatie, která koreluje s aktivitou lupus erythematodes.

Jak identifikovat lupus erythematodes?

Patogeneze symptomů lupus erythematodes je způsobena několika úzce provázanými mechanismy: polyklonální (B-buňka), později Ag-specifická (T-buňka) aktivace imunity, poruchy apoptózy lymfocytů atd. Role Ag-specifických mechanismů o tom svědčí skutečnost, že při symptomech lupus erythematodes jsou autoprotilátky produkovány pouze asi 40 z více než 2000 potenciálně autoantigenních buněčných komponent. Spolu s DNA jsou nejvýznamnějšími autoantigeny z hlediska imunopatogeneze lupus erythematodes multivalentní intracelulární nukleoproteinové komplexy (nukleosom, ribonukleoproteiny aj.). Jejich vysoká imunogenicita je dána schopností zesíťovat receptory B-lymfocytů a hromadit se na povrchu „apoptotických“ buněk. Charakteristické jsou známky různých defektů v imunoregulaci, charakterizované příznaky hyperprodukce cytokinů typu Tn2 (IL-6, IL-4 a IL-10) - autokrinních aktivačních faktorů B-lymfocytů syntetizujících antinukleární autoprotilátky.

Efektorové mechanismy pro stanovení lupus erythematodes

Efektorové mechanismy, které určují poškození vnitřních orgánů, jsou primárně spojeny s humorální (syntéza antinukleární AT), a nikoli s buněčnou imunitní odpovědí. Rozvoj lupusové nefritidy s příznaky lupus erythematodes je spojen nejen s ukládáním CEC (jako u některých forem systémové vaskulitidy), ale také s lokální tvorbou imunitních komplexů ve tkáních. Příznaky systémového imunitního zánětu u lupus erythematodes mohou být spojeny s poškozením endotelu závislým na cytokinech (IL-1 a TNF-alfa), aktivací leukocytů a komplementového systému. Předpokládá se, že posledně uvedený mechanismus má zvláštní význam při poškození orgánů, které jsou nepřístupné imunitním komplexům (například centrální nervový systém).

Při rozvoji známek trombotických poruch jsou důležité protilátky proti fosfolipidům. Tyto AT se vážou na fosfolipidy v přítomnosti „kofaktoru“ (beta2-glykoprotein I, protein vázající fosfolipidy s antikoagulační aktivitou). AT na fosfolipidy reagují s „neoantigenem“ exprimovaným během interakce fosfolipidových složek biomembrán endoteliálních buněk, krevních destiček a neutrofilů a beta2-glykoproteinu I v lupus erythematodes. To vede k potlačení syntézy antikoagulantu (prostacyklinu, antitrombinu III, anexe V atd.) a zvýšení známek tvorby prokoagulačních (tromboxan, tkáňový faktor, trombocytární aktivační faktor atd.) mediátorů, indukuje aktivaci endotelu (exprese adhezních molekul) a krevních destiček, způsobuje příznaky degranulace neutrofilů.

Jak určit pohlavní hormony u systémového lupus erythematodes

Vzhledem k tomu, že příznaky lupus erythematodes se rozvíjejí především u žen v reprodukčním věku, není pochyb o významné roli poruch hormonální regulace v patogenezi onemocnění. U systémového lupus erythematodes se zjišťují známky nadbytku estrogenů a prolaktinu, které stimulují imunitní odpověď, a nedostatek androgenů, které mají imunosupresivní aktivitu. Je pozoruhodné, že estrogeny mají schopnost stimulovat syntézu Tp2 cytokinů.

Patomorfologie lupus erythematodes

Jak identifikovat hematoxylinová tělíska a LE buňky u lupus erythematodes

V ohniscích poškození pojivové tkáně se zjišťují známky amorfních hmot jaderné látky, obarvených hematoxylinem v purpurově modré barvě (hematoxylinová tělíska). Neutrofily, které in vitro pohltily taková tělíska, se nazývají LE buňky.

Příznaky fibrinoidní nekrózy s příznaky lupus erythematodes

Imunitní komplexy v pojivové tkáni a stěnách cév, skládající se z DNA, AT až DNA a složek komplementu, se barví (jako fibrin) eosinem a vytvářejí obraz fibrinoidní nekrózy u lupus erythematodes.

Slezina u lupus erythematodes. V cévách sleziny pacientů s lupus erythematodes, vlastnosti perivaskulární koncentrická kolagenová depozita (fenomén cibule).

Kůže s příznaky lupus erythematodes. V kůži jsou často pozorovány pouze známky nespecifické lymfocytární infiltrace. V závažnějších případech dochází k ukládání Ig, složek komplementu a nekróze v oblasti dermoepidermálního spojení. V oblasti klasických diskoidních oblastí se nacházejí známky folikulárních zátek (blokáda ústí folikulů keratickými hmotami), hyperkeratóza a atrofie epidermis. U lupus erythematodes jsou také poškozeny stěny malých cév kůže.

Ledviny s příznaky lupus erythematodes. Změny ledvin jsou klasickým příznakem imunokomplexní glomerulonefritidy. Usazeniny imunitních komplexů v ledvinách mohou způsobit různé zánětlivé změny. Hlavním příznakem poškození ledvin u systémového lupus erythematodes je periodická změna histologického obrazu glomerulonefritidy v závislosti na aktivitě onemocnění nebo prováděné terapii. Imunologická studie v glomerulech často odhalí IgG, C3, fibrin, poněkud méně často - IgM a IgA, samostatně nebo v kombinaci. Patognomickým znakem lupus glomerulonefritidy jsou intraendoteliální inkluze podobné virům v glomerulárních kapilárách, připomínající myxoviry.

• Známka mezangiální a mesangiokapilární glomerulonefritidy (v důsledku ukládání Ig) je považována za nejčastější poškození ledvin u lupus erythematodes.
• Fokální proliferativní glomerulonefritida je charakterizována postižením pouze glomerulárních segmentů v méně než 50 % glomerulů.
• Difuzní proliferativní glomerulonefritida se vyskytuje s buněčnou proliferací většiny segmentů glomerulů ve více než 50 % glomerulů se symptomy lupus erythematodes.
• Membranózní glomerulonefritida je důsledkem ukládání Ig v epitelu a periferních kapilárních kličkách bez proliferace glomerulárních buněk, i když u některých pacientů dochází ke kombinaci proliferativních a membranózních změn.
• Tubulointersticiální nefritida. Tubulointersticiální léze jsou spojeny s lézemi popsanými výše, ale nevyskytují se izolovaně se symptomy lupus erythematodes.
• CNS. Pro léze CNS jsou nejtypičtější příznaky perivaskulární zánětlivá změna cév středního kalibru (i když je možné poškození velkých cév), mikroinfarkty a mikrohemoragie, které ne vždy korelují s nálezy na CT, MRI a neurologickém vyšetření.
• Klouby a svaly. Často se objevují příznaky lupus erythematodes - nespecifická synovitida a lymfocytární infiltrace svalů.
• Endokard. Často se vyskytuje abakteriální endokarditida, která je ve většině případů asymptomatická.

Systémový lupus erythematodes

Akutní průběh lupus erythematodes je charakterizován takovými příznaky, jako je náhlý nástup s prudkým zvýšením tělesné teploty (často až febrilní hodnoty), rychlé poškození mnoha vnitřních orgánů včetně ledvin a výrazná imunologická aktivita (vysoké titry antinukleárního faktoru a AT na DNA). Subakutní průběh lupus erythematodes je charakterizován znaky: opakujícími se exacerbacemi onemocnění, které nejsou tak výrazné jako v akutním průběhu, a rozvojem poškození ledvin během prvního roku onemocnění.

Chronický průběh lupus erythematodes je charakterizován příznaky déletrvající převahy jednoho nebo více příznaků, jako jsou diskoidní kožní léze, polyartritida, hematologické poruchy (trombocytopenie atd.), Raynaudův fenomén, mírná proteinurie, epileptiformní záchvaty. Chronický průběh je charakteristický zejména při kombinaci lupus erythematodes s antifosfolipidovým syndromem.

Aktivita příznaků lupus erythematodes

Aktivita - závažnost potenciálně reverzibilního imunitně-zánětlivého poškození vnitřních orgánů, která určuje povahu terapie u konkrétního pacienta s lupus erythematodes. Aktivita by měla být odlišena od "závažnosti", ta je považována za soubor nevratných symptomů, potenciálně život ohrožujících pro pacienta. Pro stanovení aktivity systémového lupus erythematodes bylo navrženo mnoho kritérií. V Rusku se tradičně používá rozdělení do tří stupňů aktivity lupus erythematodes. Nevýhodou tohoto rozdělení je chybějící kvantitativní charakteristika příspěvku každého ze znaků k celkové aktivitě onemocnění.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Mnoho laboratorní indikátory patří mezi diagnostická kritéria pro lupus erythematodes, ale neexistují žádné patognomické laboratorní změny.

Kompletní krevní obraz pro příznaky lupus erythematodes

Obecný krevní test odhalí následující příznaky lupus erythematodes:

• Zvýšení ESR se často vyvíjí u systémového lupus erythematodes, ale slabě koreluje s aktivitou onemocnění. ESR může být v normálním rozmezí u pacientů s vysokou aktivitou a může se zvýšit během remise. Nevysvětlitelné zvýšení ESR může být způsobeno interkurentním infekčním onemocněním.
• Leukopenie (obvykle lymfopenie) je spojena s aktivitou lupus erythematodes.
• Hypochromní anémie je spojena s chronickým zánětem, latentním krvácení do žaludku, brát nějaké drogy. Někdy je pozorována autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) s pozitivním Coombsovým testem.
• Trombocytopenie se obvykle rozvíjí u pacientů s antifosfolipidovým příznakem, velmi vzácně se vyskytuje autoimunitní trombocytopenie spojená se syntézou AT proti trombocytům.

Analýza moči na příznaky lupus erythematodes

Při celkové analýze moči s lupus erythematodes se zjišťuje proteinurie, hematurie, leukocyturie, jejichž závažnost závisí na klinické a morfologické variantě lupusové nefritidy.

Biochemické analýzy krev pro příznaky lupus erythematodes

Změny biochemických parametrů nejsou specifické a závisí na převažujícím poškození vnitřních orgánů v různých obdobích onemocnění. Zvýšení CRP není typické a ve většině případů je způsobeno souběžnou infekcí.

Stanovení lupus erythematodes pomocí imunologické studie

Antinukleární (ANF), neboli antinukleární, symptom – heterogenní populace autoprotilátek, které reagují s různými složkami buněčného jádra. ANF ​​se stanovuje nepřímou imunofluorescencí pomocí kryostatických řezů jater laboratorních zvířat nebo lidských epiteliálních nádorových buněčných linií (např. buněk HEP-2). Použití posledně jmenovaného u lupus erythematodes je výhodnější, protože umožňuje zvýšit citlivost metody. ANF ​​​​je detekován u 95 % pacientů se systémovým lupus erythematodes, obvykle ve vysokém titru, a jeho absence v naprosté většině případů svědčí proti diagnóze SLE. Povaha jaderné imunofluorescence do určité míry odráží specifičnost různých typů antinukleárních protilátek. Se známkami lupus erythematodes je obvykle detekována imunofluorescence homogenní (AT na DNA, histon), méně často - periferní (AT na DNA) nebo skvrnitá (AT na Sm, Ro / La ribokunleoprotein). Ke stanovení autoprotilátek proti některým jaderným a cytoplazmatickým autoantigenům se používají různé imunologické metody (enzymatická imunoanalýza, radioimunoanalýza, imunoblotování, imunoprecipitace).

AT k dvouvláknové DNA (60-90 %) jsou pro SLE relativně specifické, zvýšení jejich koncentrace koreluje s aktivitou onemocnění a rozvojem lupusové nefritidy. AT k histonům je charakteristickější pro lupus vyvolaný léky než pro systémový lupus erythematodes. AT k malým jaderným ribonukleoproteinům se často vyskytuje u pacientů s chronickým lupus erythematodes. AT až Sm jsou vysoce specifické pro lupus erythematodes, ale vyskytují se pouze u 10–30 % případů SLE. o AT až RQ/SS-A jsou spojeny s lymfopenií, trombocytopenií, fotodermatitidou, plicní fibrózou, Sjögrenovým syndromem. o AT až La/SS-B se často nacházejí společně s AT až Ro, ale jejich klinický význam není jasný.

Jiné imunologické testy pro stanovení lupus erythematodes jsou v diagnostickém významu nižší než ty popsané výše. Detekují se LE buňky (leukocyty fagocytující jaderný materiál), CEC, revmatoidní faktory. U pacientů se známkami lupusové nefritidy dochází ke snížení celkové hemolytické aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých složek (C3 a C4), což může být způsobeno genovými defekty. Laboratorní diagnostika antifosfolipidový příznak je založen na stanovení lupusových antikoagulancií pomocí funkčních testů a AT na kardiolipin pomocí enzymové imunoanalýzy. Obecně platí, že první metoda pro stanovení lupus erythematodes je specifičtější a druhá je citlivější. S rozvojem klinických příznaků antifosfolipidového syndromu nejlépe koreluje AT s kardiolininem třídy IgG, zvláště pokud jsou detekovány ve vysokých titrech. Lupusová antikoagulancia a AT na kardiolipin se nacházejí u 30–40 a 40–50 % pacientů s lupus erythematodes. V přítomnosti antifosfolipidových protilátek je riziko rozvoje známek trombózy 40%, zatímco v jejich nepřítomnosti riziko vzniku trombózy nepřesahuje 15%. Byla vyvinuta metoda stanovení protilátek, které reagují s beta2-glykoproteinem I, zvýšení jejich koncentrace lépe koreluje se vznikem trombózy než koncentrace protilátek proti kardiolipinu. Průběh antifosfolipidového syndromu, závažnost a prevalence trombotických komplikací ve většině případů nekoreluje se změnami titru antifosfolipidů AT.

Určit speciální studie systémového lupus erythematodes

Biopsie ledviny se používá ke stanovení morfologické varianty příznaků lupusové nefritidy, což je zvláště důležité pro identifikaci pacientů s potřebou agresivní cytotoxické terapie. Radiografie hruď a echokardiografie - standardních metod vyšetření všech pacientů s příznaky lupus erythematodes k identifikaci známek poškození plic a srdce (perikarditida, poškození srdečních chlopní). CT a MRI mozku mohou odhalit patologické změny u pacientů s lézemi CNS v lupus erythematodes.

Diagnostická kritéria pro lupus erythematodes Americké revmatologické asociace

Nejběžnějšími kritérii pro diagnostiku symptomů lupus erythematodes jsou kritéria American Rheumatological Association. Spolehlivá diagnóza systémového lupus erythematodes je zvažována za přítomnosti 4 nebo více kritérií. Kritéria citlivosti - 96 %, specificita - 96 %. Přítomnost menšího počtu kritérií nevylučuje diagnózu lupus erythematodes. Například u mladé ženy s klasickým "motýlím" nebo nefritidou, u které jsou v krevním séru detekovány ANF a AT na dvouvláknovou DNA (3 kritéria), není diagnóza systémového lupus erythematodes zpochybňována. Diagnóza lupus erythematodes je přitom nepravděpodobná jak při absenci ANF, tak v případech, kdy pacienti vykazují pouze známky ANF bez klinických příznaků a dalších laboratorních změn charakteristických pro systémový lupus erythematodes.

• Fixovaný erytém (plochý nebo vyvýšený) s tendenci šířit se do nasolabiální zóny.
• Erytematózní vyvýšené plaky s přilehlými šupinami a folikulárními zátkami; staré léze mohou mít atrofické jizvy
• Vyrážka v důsledku vystavení kůže slunečnímu záření (v anamnéze nebo pod dohledem lékaře)
• Ulcerace v ústech nebo nosohltanu, obvykle nebolestivá (nutno zaznamenat lékařem)
• Neerozivní artritida 2 nebo více periferních kloubů projevující se citlivostí, otoky a výpotkem u lupus erythematodes
• Pleurisy: pleurální bolest, pleurální tření a/nebo přítomnost pleurálního výpotku; perikarditida dokumentovaná echokardiografií nebo třením perikardiálního tření, které slyšel lékař
• Přetrvávající proteinurie více než 0,5 g/den nebo odlitky (erytrocytární, tubulární, granulární, smíšené), hematurie
• Záchvaty - při absenci léků nebo metabolických poruch (urémie, ketoacidóza, nerovnováha elektrolytů); psychóza - při absenci léků nebo poruch elektrolytů
• Anti-DNA: AT k nativní DNA ve vysokém titru; anti-Sm: AT na jaderný Sm-Ar; průkaz antifosfolipidových protilátek na základě zvýšené hladiny sérových IgG nebo IgM protilátek proti kardiolipinu; detekce lupus koagulantu; falešně pozitivní reakce von Wassermann po dobu nejméně 6 měsíců v nepřítomnosti syfilis potvrzené imobilizačním testem treponema pallidum a fluorescenčním absorpčním testem treponema AT
• Zvýšení ichtitru, zjištěné imunofluorescencí nebo podobnou metodou, v nepřítomnosti léků, způsobující příznaky lupus-like syndrom.

Diagnostická kritéria pro významný antifosfolipidový symptom u systémového lupus erythematodes

Pro diagnózu „spolehlivého antifosfolipidového syndromu“ je nutné pro alespoň 1 klinické a 1 laboratorní kritérium.

Klinická kritéria pro stanovení lupus erythematodes

Známky vaskulární trombózy

Jedna nebo více epizod arteriální, žilní trombózy nebo trombózy malých cév, které přivádějí krev do jakéhokoli orgánu nebo tkáně. S výjimkou trombózy povrchových žil musí být trombóza potvrzena rentgenovou nebo dopplerovskou angiografií nebo morfologicky. S morfologickým potvrzením by měly být pozorovány známky trombózy v nepřítomnosti závažné zánětlivé infiltrace cévní stěny.

Příznaky porodnické patologie lupus erythematodes

Jeden nebo více případů nevysvětlitelného úmrtí morfologicky normálního plodu před 10. měsícem těhotenství nebo: jedna nebo více epizod předčasného úmrtí morfologicky normálního plodu před 34. týdnem těhotenství v důsledku těžké preeklampsie nebo eklampsie nebo těžké placentární insuficience, nebo: tři a více epizod nevysvětlitelných, po sobě jdoucích rozvíjejících se spontánních potratů do 10. týdne těhotenství s vyloučením anatomických a hormonálních poruch u matky a chromozomálních poruch u matky a otce.

Laboratorní kritéria pro systémový lupus erythematodes

AT na kardiolipin IgG nebo IgM detekované v séru ve středních nebo vysokých titrech alespoň 2krát během 6 týdnů, stanovené pomocí standardizovaného enzymového imunotestu, který umožňuje stanovení AT závislého na beta2-glykoproteinu. Lupus antikoagulant detekovaný v plazmě minimálně 2x během 6 týdnů standardizovanou metodou. Diagnóza definitivního antifosfolipidového syndromu vyžaduje alespoň 1 klinický a 1 laboratorní příznak.

Klinické a imunologické varianty systémového lupus erythematodes

Se známkami lupus erythematodes, které začaly po 50 letech (6-12%), je obvykle pozorován příznivější průběh onemocnění než u debutu v mladém věku. V klinickém obraze dominují konstituční známky lupus erythematodes, poškození kloubů (většinou velkých), plic (pneumonitida s atelektázou, plicní fibróza), Sjogrenův syndrom, v laboratorní studii je AT až DNA zjištěn méně často, AT až Ro - častěji než u mladých pacientů.

Neonatální systémový lupus erythematodes se může vyvinout u novorozenců matek trpících příznaky lupus erythematodes nebo zdravých matek, jejichž séra obsahují AT až RQ nebo ribonukleoproteiny. Klinické příznaky lupus erythematodes (erytematózní vyrážka, kompletní AV blokáda a další příznaky systémového lupus erythematodes) se rozvíjejí týdny nebo měsíce po narození. Subakutní kožní lupus erythematodes je charakterizován rozšířenými fotosenzitivními šupinatými papuloskvamózními (psoriasiformními) nebo prstencovými polycyklickými plaky. ANF ​​​​často chybí, ale s významnou frekvencí (70%) je detekován AT až RQ.

Diferenciální diagnostika příznaků lupus erythematodes

Diferenciální diagnostika systémového lupus erythematodes je často obtížným problémem. Existuje nejméně 40 onemocnění s podobnými příznaky jako systémový lupus erythematodes, zejména v počátcích onemocnění. Nejčastější diferenciální diagnostika systémového lupus erythematodes se provádí s dalšími revmatickými onemocněními (známky: Sjögrenův syndrom, příznaky primárního antifosfolipidového syndromu, idiopatická trombocytopenická purpura, lékový lupus, časná revmatoidní artritida, juvenilní chronická artritida, systémová vaskulitida), infekční onemocnění ( Lymeská borelióza, tuberkulóza, sekundární syfilis, infekční mononukleóza, hepatitida B, infekce HIV), dále chronická aktivní hepatitida, lymfoproliferativní nádory, paraneoplastické syndromy, sarkoidóza, zánětlivá onemocnění střev.

S akutními a subakutními příznaky průběhu systémového lupus erythematodes se rychle rozvíjí systémová léze vnitřní orgány a charakteristické známky laboratorních změn, v takových případech není diagnostika systémového lupus erythematodes obtížná. V těchto případech je však nutné vyloučit infekční onemocnění (zejména lymskou boreliózu a bakteriální endokarditidu, zejména proto, že v těchto případech může dojít ke zvýšení titrů ANF).

U mnoha pacientů s chronickým monosymptomatickým průběhem systémového lupus erythematodes je konečná diagnóza stanovena až při dlouhodobém sledování. V případech, kdy existují pádné důvody pro podezření na debut systémového lupus erythematodes, je možné empiricky předepisovat relativně málo toxické léky, jako je hydroxychlorochin po dobu 6-8 měsíců, nebo dokonce krátké kúry terapie glukokortikoidy v malých nebo středních dávkách pod přísná klinická a laboratorní kontrola.

Systémový lupus erythematodes neboli SLE patří do skupiny systémových autoimunitních onemocnění s neznámým etiologickým faktorem. Onemocnění vzniká v důsledku geneticky podmíněných selhání imunitní regulace, které podmiňují tvorbu orgánově nespecifických protilátek proti antigenům buněčných jader a vedou k rozvoji tzv. imunitního zánětu v orgánových tkáních.

Toto onemocnění se jinak nazývá multisystémové zánětlivé onemocnění, protože jsou postiženy téměř všechny orgány a systémy: klouby, kůže, ledviny, mozek atd.

Rizikovou skupinou pro rozvoj SLE jsou mladé ženy ve fertilním věku, zejména černoši – v této populační skupině je diagnostikováno asi 70 % případů SLE. SLE se však může vyvinout naprosto v jakémkoli věku, dokonce i v novorozeneckém období. U dětí je toto onemocnění nejčastější u věková skupina 14-18 let a dívky jsou častěji nemocné. O příčinách lupus erythematodes, příznacích a léčbě onemocnění, náš článek.

Důvody rozvoje SLE

Skutečné příčiny rozvoje SLE nebyly dosud stanoveny. Existuje několik teorií vývoje systémového lupus erythematodes, které jsou kontroverzní a mají potvrzující i vyvracející faktory:

• genetická teorie. Podle této teorie je onemocnění podmíněno geneticky. Konkrétní gen, který spouští rozvoj SLE, však dosud nebyl objeven.
• virová teorie. Bylo zjištěno, že virus Epstein-Barrové se často vyskytuje u pacientů trpících SLE.
• Bakteriální teorie. Bylo prokázáno, že DNA řady bakterií může stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek.
• hormonální teorie.Ženy se SLE mají často zvýšená hladina hormony prolaktin a estrogen. Častá je také primární manifestace SLE v těhotenství nebo po porodu, kdy ženské tělo prochází velkými hormonálními změnami.
• Působení fyzikálních faktorů. Je známo, že ultrafialové záření může spustit syntézu autoprotilátek kožními buňkami (u lidí predisponovaných ke SLE).

Žádná z výše popsaných teorií nedokáže vysvětlit příčinu rozvoje onemocnění se stoprocentní přesností. V důsledku toho se o SLE mluví jako o polyetiologickém onemocnění, tzn. mající více příčin.

Druhy tvrdé měny

Nemoc je klasifikována podle fází průběhu onemocnění:

akutní forma při výskytu lupus erythematodes jsou symptomy charakterizovány náhlým a ostrým projevem: výrazné zvýšení teploty až na febrilní ukazatele, rychlé poškození několika orgánů, vysoká imunologická aktivita.

Subakutní forma charakterizována četností exacerbací, avšak s menší mírou symptomatologie než u akutního průběhu SLE. Poškození orgánů se vyvíjí během prvních 12 měsíců onemocnění.

Chronická forma vyznačující se dlouhodobým projevem jednoho nebo více symptomů. Charakteristická je zejména kombinace SLE s antifosfolipidovým syndromem u chronické formy onemocnění.

Patogeneze SLE nebo co se děje v těle

Pod vlivem určitého kauzálního faktoru nebo při jejich kombinaci v podmínkách dysfunkce imunitního systému dochází k „expozici“ DNA různé buňky. Tyto buňky jsou tělem vnímány jako cizí nebo antigeny. Tělo okamžitě začne produkovat speciální proteiny-protilátky, které jsou specifické pro tyto buňky a chrání před nimi. V důsledku interakce protilátek a antigenů se vytvářejí imunitní komplexy, které jsou fixovány v určitých orgánech.

Tento proces vede k rozvoji imunity zánětlivá reakce a poškození buněk. Nejčastěji jsou postiženy buňky pojivové tkáně, proto je onemocnění SLE označováno jako onemocnění této konkrétní tělesné tkáně. Pojivová tkáň je široce zastoupena ve všech orgánech a systémech, takže do patologického lupusového procesu je zapojeno téměř celé tělo.

Imunitní komplexy, pokud jsou fixovány na cévních stěnách, mohou vyvolat trombózu. Cirkulující protilátky jsou toxické a vedou k anémii a trombocytopenii.

Objev vědců

Jedna ze dvou posledních studií podle vědců objevila mechanismus, který kontroluje agresi. Lidské tělo proti vlastním tkáním a buňkám. To otevírá nové možnosti pro vývoj dalších diagnostických technik a umožní vývoj účinných směrů pro léčbu SLE.

Objev přišel právě ve chvíli, kdy se FDA chystala oznámit své rozhodnutí o použití biologického léku Benlysta. Tento nový lék"Benlysta" (USA), je nyní schválen pro použití při léčbě lupus erythematodes.

Podstata objevu je následující.

U SLE tělo produkuje protilátky proti své vlastní DNA, nazývané antinukleární protilátky (ANA). Krevní test na ANA u pacienta s podezřením na SLE tedy umožní správnou interpretaci diagnózy.

Hlavní záhadou SLE byl mechanismus, kterým se buněčná DNA dostává ven. V roce 2004 bylo zjištěno, že výbušná smrt neutrofilních buněk vede k uvolnění jejich obsahu, včetně jaderné DNA, směrem ven ve formě vláken, mezi které se snadno zapletou patogenní viry, houby a bakterie. U zdravých lidí se takové lapače neutrofilů snadno rozpadají v mezibuněčném prostoru. U lidí se SLE neumožňují antimikrobiální proteiny LL37 a HNP rozklad zbytků jaderné DNA.

Tyto proteiny a zbytky DNA jsou společně schopny aktivovat plazmacytoidní dendritické buňky, které zase produkují proteiny (interferon), které podporují imunitní odpověď. Interferon nutí neutrofily uvolňovat ještě více pastí, čímž podporuje nekonečný patologický proces.

Patogeneze lupus erythematodes tedy podle vědců spočívá v cyklu smrti neutrofilních buněk a chronického zánětu tkáně. Tento objev je důležitý jak pro diagnostiku, tak pro léčbu SLE. Pokud se jeden z těchto proteinů může stát markerem SLE, výrazně to zjednoduší diagnostiku.

Další zajímavý fakt. Mezi 118 pacienty účastnícími se další studie zaměřené na detekci nedostatku vitaminu D u pacientů s onemocněním pojivové tkáně. U 67 pacientů s autoimunitními chorobami (revmatoidní artritida, lupus erythematodes) byl nedostatek vitaminu D zjištěn u 52 %, u 51 pacientů s plicní fibrózou jiného charakteru — ve 20 %. To potvrzuje potřebu a účinnost přidání kúry vitaminu D k léčbě autoimunitních onemocnění.

Příznaky

Příznaky onemocnění závisí na fázích vývoje patologického procesu.
S akutním počátečním projevem lupus erythematodes se náhle objeví:

• horečka do 39-39C
• slabost
• únava
• bolest kloubů

Často mohou pacienti přesně uvést datum nástupu klinických projevů - příznaky jsou tak ostré. Po 1-2 měsících se vytvoří jasná léze životně důležitých orgánů. Pokud nemoc postupuje dále, pak za rok nebo dva pacienti zemřou.

Pro subakutní první příznaky jsou méně výrazné, patologický proces se vyvíjí pomaleji - k orgánovému poškození dochází postupně, během 1-1,5 roku.

V chronickém průběhu po několik let se neustále projevuje jeden nebo více příznaků. Exacerbace onemocnění je vzácná, práce životně důležitých orgánů není narušena.

V podstatě to samé počáteční projevy SLE nemá žádnou specificitu, snadno se vyřeší pomocí protizánětlivých léků nebo samostatně. Remise se vyznačuje délkou trvání kurzu. Dříve nebo později dochází k exacerbaci onemocnění, nejčastěji v období podzim-léto v důsledku nárůstu slunečního záření, přičemž stav kůže pacientů se prudce zhoršuje. Postupem času se objevují příznaky poškození orgánů.

• Kůže, nehty a linie vlasů

Zapojení do patologického procesu kůže je nejčastějšími příznaky lupus erythematodes u žen, jejichž výskyt je spojen s nějakým kauzálním faktorem: dlouhodobé vystavení slunečnímu záření, vystavení mrazu, psycho-emocionální šok (viz,).

Velmi charakteristické pro SLE je zarudnutí kůže v blízkosti nosu a tváří, tvarované jako křídla motýlího hmyzu. Kromě obličeje se erytém objevuje na otevřených oblastech kůže - horní končetiny, dekolt. Erytém je náchylný k perifernímu růstu.

U diskoidního lupus erythematodes je kožní erytém nahrazen zánětlivým edémem. Tato oblast postupně houstne a po nějaké době atrofuje s tvorbou jizvy. Ložiska diskoidního lupusu se nacházejí v různých částech těla, což naznačuje šíření procesu.

Dalším příznakem SLE je kapilaritida, která se projevuje zarudnutím, otokem a četnými krváceními v podobě malé tečky lokalizované na konečcích prstů, chodidlech a dlaních.

Poškození vlasů u SLE se projevuje postupnou částečnou nebo úplnou plešatostí (viz). V období exacerbace je charakteristická změna struktury nehtů, často vedoucí k atrofii periunguálního hřebene.

Alopecia areata nebo generalizovaná a kopřivka jsou nejvíce charakteristické příznaky SLE. Až na kožní projevy pacienti mají obavy z bolestí hlavy, kloubů, změn ve funkci ledvin a srdce, změn nálad od euforie po agresi.

• sliznice

Sliznice úst a nosu trpí častěji: objevuje se zarudnutí, tvoří se eroze (enantémy) na sliznici a malé vřídky v ústech (viz,). S tvorbou trhlin, erozí a ulcerací červeného okraje rtů dochází k lupus-cheilitidě. Léze se stávají ve formě hustých modročervených plaků, které jsou bolestivé při jídle, náchylné k ulceraci, mají jasné hranice a někdy jsou pokryty šupinami pityriázy.

• Muskuloskeletální systém

Až 90 % pacientů se SLE má kloubní poškození. Trpí malé klouby, častěji prsty (viz). Patologický proces se šíří symetricky, což vede k bolesti a ztuhlosti kloubů. Často se vyvíjí aseptická kostní nekróza. Kromě kloubů ruky, stehenní a kolenních kloubů což vede k jejich funkční insuficienci. Pokud je do procesu zapojen vazivový aparát, pak vznikají kontraktury nepermanentního charakteru, u těžkého SLE luxace a subluxace.

• Dýchací systém

Nejčastěji jsou postiženy plíce s rozvojem oboustranné pleurisy, akutní lupus pneumonitidy a plicních krvácení. Poslední dvě patologie jsou život ohrožující.

• Kardiovaskulární systém

V převážné většině případů se rozvíjí Libman-Sachsova endokarditida s postižením mitrální chlopně v procesu patologického lupusu. Chlopňové cípy srůstají a tvoří se stenózní srdeční onemocnění. V případě perikarditidy dochází ke ztluštění vrstev perikardu. vyvolává bolest na hrudi, zvětšení velikosti srdce. Často trpí malé a středně velké cévy (včetně životně důležitých koronárních tepen a cév mozku), v důsledku čehož pacienti často umírají na mozkovou mrtvici a onemocnění koronárních tepen.

• Nervový systém

Neurologické příznaky jsou různé, od migrény po přechodné ischemické ataky a mrtvice. Možné jsou epileptické záchvaty, cerebrální ataxie, chorea. U pětiny pacientů se rozvine periferní neuropatie, u které je za velmi nepříznivý jev považován zánět zrakového nervu vedoucí ke ztrátě zraku.

• Ledviny. Těžký průběh SLE vede ke vzniku různých typů lupusové nefritidy.

Při diagnostikování lupus erythematodes u dětí se zpočátku objevují příznaky ve formě poškození kloubů (létající artralgie, akutní a subakutní periartróza) bez progrese, dále typické kožní léze jako erytematózní vyrážka, objevuje se anémie. SLE je třeba odlišit od .

Diferenciální diagnostika

Chronický lupus erythematodes se odlišuje od lichen planus, tuberkulózní leukoplakie a lupus, časné revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom (viz fotofobie). Porušením červeného okraje rtů se chronický SLE odlišuje od abrazivní prekancerózní cheilitidy Manganottiho a aktinické cheilitidy.

Vzhledem k tomu, porážka vnitřních orgánů je vždy podobný v průběhu s různými infekční procesy, SLE se odlišuje od syfilis, mononukleózy (), infekce HIV (viz) atd.

Léčba lupus erythematodes

Léčba se volí individuálně pro konkrétního pacienta. Komplex terapeutických opatření se provádí ambulantně.

Indikace k hospitalizaci jsou:

• přetrvávající hypertermie bez zjevného důvodu
• život ohrožující stavy: maligní selhání ledvin akutní pneumonitida nebo krvácení z plic
• neurologické komplikace
• těžká trombocytopenie, významný pokles červených krvinek a krevních lymfocytů
• nedostatečná účinnost ambulantní léčby

Systémový lupus erythematodes v akutním období se léčí hormonálními léky (prednisolon, kortikosteroidní masti, viz) a cytostatiky (cyklofosfamid) podle schématu. Při hypertermii a rozvoji poškození pohybového aparátu jsou indikována nesteroidní antirevmatika (atd. viz).

Když je proces lokalizován v určitém orgánu, je konzultován úzký odborník a je předepsána vhodná korekční terapie.

Lidé se SLE by se měli vyhýbat přímému kontaktu sluneční paprsky. Exponovaná místa pokožky by měla být mazána ochranným krémem před UV zářením.

Imunosupresivní terapie vlastními kmenovými buňkami je velmi účinná, zvláště v těžkých případech. Ve většině případů se autoimunitní agrese zastaví a stav pacienta se stabilizuje.

Velmi důležité je dodržování zdravého životního stylu, odmítání špatných návyků, cvičební stres, vyvážená strava a psychickou pohodu.

Prognóza a prevence

Je třeba poznamenat, že úplného vyléčení SLE je nemožné dosáhnout.

Prognóza pro život s adekvátní a včasná léčba příznivý. Asi 90 % pacientů přežívá 5 a více let po propuknutí onemocnění. Prognóza je nepříznivá, když brzký start onemocnění, vysoká aktivita procesu, rozvoj lupusové nefritidy, přidání infekce. Životní prognóza je nepříznivá při rozvoji SLE u mužů.

Z pohledu neznámá etiologie Primární prevence SLE neexistuje. Aby se předešlo exacerbacím, je třeba se vyvarovat přímému slunečnímu záření a pokožku co nejvíce chránit (oblečení, opalovací krém atd.).

Prevencí exacerbací SLE u dětí je organizace domácího vzdělávání, prevence infekcí a posílení imunitního systému. Očkování lze provést pouze v období absolutní remise. Zavedení gamaglobulinu je možné pouze při absolutních indikacích.

Lidský imunitní systém je „strážcem“ našeho těla. Chrání nás před patogenními mikroorganismy, bakteriemi, rakovinnými buňkami, má schopnost je rozpoznat a zničit.

Ale stejně jako v každém jiném systému mohou být funkce imunitního systému narušeny. Posun v práci imunitního systému často vede k tomu, že se stává agresivní nejen vůči cizím činitelům, ale také začíná odpuzovat a ničit své vlastní tkáně a buňky. Takové poruchy vedou k rozvoji autoimunitních onemocnění, které se vyvíjejí na pozadí destrukce vnitřních orgánů a systémů jejich vlastními imunitními buňkami. Existuje velké množství autoimunitních onemocnění, jejichž mechanismu vzniku medicína a věda špatně rozumí. Jedním z mála, ale častých onemocnění imunitního systému je systémový lupus erythematodes (SLE), který není léčitelný, ale při delší remisi prodlužuje život člověka, možnost jeho léčby je obtížná.

Jak se vyvíjí systémový lupus erythematodes?

Systémový lupus erythematodes - chronická nemoc, která se vyznačuje poruchami imunity s následným poškozením pojivových tkání a vnitřních orgánů. V revmatologii se s tímto onemocněním setkáváme pod několika pojmy: "akutní lupus erythematodes", "erytematózní chroniosepse". Podle statistických studií WHO je SLE častější u žen a dospívajících od 15 do 30 let, méně často u mužů a dětí.

Jak SLE postupuje, imunitní systém napadá své vlastní tkáně a buňky. Při normálním fungování imunitního systému produkuje protilátky, které účinně bojují proti cizím organismům. S rozvojem SLE začíná imunitní systém napadat své vlastní buňky, což má za následek poruchy v celém těle s následným poškozením vnitřních orgánů a systémů. Nejčastěji takové protilátky ovlivňují srdce, ledviny, plíce, kůži a nervový systém. Kromě toho může onemocnění postihnout jak jeden orgán, tak několik systémů a orgánů.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Přes pokroky v moderní medicíně a revmatologii není přesná příčina rozvoje onemocnění známa, ale v průběhu dlouhodobých studií bylo zjištěno několik faktorů a příčin, které mohou vyvolat rozvoj onemocnění:

• genetická predispozice;
• časté virové a bakteriální infekce;
• hormonální nerovnováha;
• ultrafialová radiace;
• dlouhodobé vystavení ultrafialovým paprskům;
• dlouhodobé užívání některých léků: sulfanilamid, antiepileptikum, antibakteriální, chemoterapie.

Bohužel žádná z příčin není přesná, proto většina lékařů řadí lupus mezi polyetiologické onemocnění.

Jak se nemoc projevuje

Na začátku vývoje systémového lupus erythematodes nemají příznaky výrazné známky. Téměř vždy je prvním klinickým příznakem onemocnění výskyt zarudnutí na kůži obličeje, které jsou lokalizovány na křídlech nosu nebo kartáčů, mají tvar "motýla". Také se mohou objevit vyrážky v oblasti dekoltu, ale ty časem zmizí. Nezřídka se na zánětlivém procesu podílejí sliznice úst, rtů, horních i dolních končetin. Kromě vyrážky jsou zaznamenány další příznaky:

• periodické zvýšení tělesné teploty až na 38-39 C;
• neustálá únava;
• bolesti svalů a kloubů;
• častá bolest hlavy, která nezmizí po užívání léků proti bolesti;
• oteklé lymfatické uzliny;
• časté změny nálad.

Je důležité si uvědomit, že systémový lupus erythematodes - příznaky nezmizí po užívání antibakteriálních léků, léků proti bolesti nebo protizánětlivých léků. Po určité době mohou příznaky onemocnění samy vymizet. Doba remise závisí na průběhu onemocnění, vnitřních onemocněních, typu onemocnění.

Exacerbace se nejčastěji objevují na pozadí provokujících faktorů. Každá exacerbace vede k tomu, že se k patologickému procesu připojují nové orgány a systémy.

Chronický průběh onemocnění je dlouhý, ale s každým dalším relapsem se stav pacienta zhoršuje. V průběhu 5-10 let onemocnění progreduje, projevuje se exacerbacemi polyartritidy, Raynaudovým syndromem, epileptiformními syndromy a je také zaznamenáno výrazné poškození nervového systému, plic, ledvin a srdce. V případech, kdy onemocnění rychle postupuje, je vážně narušena práce některého z životně důležitých orgánů nebo dojde k jakékoli sekundární infekci, existuje vysoké riziko úmrtí pacienta.

Při porážce vnitřních orgánů u pacientů je pozorován vývoj následujících onemocnění a poruch:

1. Poruchy v práci kardiovaskulárního systému cévní systém - perikarditida, atypická bradavicová endokarditida, myokarditida, Raynaudův syndrom, vaskulární léze;
2. Dýchací systém a plíce - pneumokoková infekce, vaskulární pneumonie.
3. Gastrointestinální trakt - nedostatek chuti k jídlu, neustálá bolest v břiše, stejně jako srdeční záchvat sleziny, vřed jícnu, žaludek.
4. Poškození ledvin- glomerulonefritida.
5. Neuropsychologické poruchy – chronická slabost, časté deprese, podrážděnost, poruchy spánku.
6. CNS a periferní systém meningoencefalitida nebo encefalomyelitida.
7. lymfatický systém - zvětšené lymfatické uzliny: submandibulární, svalové, ušní.
8. Poškození jater - tuková degenerace, lupusová hepatitida, cirhóza jater.
9. Poškození kloubů - artritida, migrační artralgie, kloubní deformita, myalgie, myositida.

Kromě výše uvedených porušení v práci vnitřních orgánů a systémů lze zaznamenat i další: onemocnění krve, krevních cév a sleziny. Průběh onemocnění závisí na mnoha faktorech, ale snad nejdůležitější je včasná diagnostika a správná léčba, která pomůže zvýšit remisi, a tím prodloužit délku života.

Diagnóza onemocnění

Diagnostikovat SLE může pouze revmatolog po odebrání anamnézy a výsledků vyšetření pacienta. Následující průzkumy jsou považovány za nejvíce informativní:

• obecný rozbor krve;
• krevní test na hladinu antinukleárních protilátek;
• klinická analýza moči;
• Rentgenové paprsky světla;
• echokardiografie;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů.

Výsledky vyšetření pomohou lékaři sestavit úplný obraz o onemocnění, určit stadium onemocnění a v případě potřeby předepsat další výzkum. Pacienti s anamnézou systémového lupus erythematodes - příznaky, u kterých je pozorováno poškození vnitřních orgánů, potřebují neustálý lékařský dohled, stejně jako komplexní léčba na kterých závisí zdraví, případně i život pacienta.

Léčba systémového lupus erythematodes

Diagnóza "systémového lupus erythematodes" - léčba by měla být prováděna komplexně a pouze podle pokynů ošetřujícího lékaře. Hlavní v léčbě je zastavit autoimunitní konflikt v těle, přenést nemoc do stadia remise. Z této nemoci je nemožné se úplně zotavit, ale mnoho pacientů s řádnou léčbou, dodržující všechna doporučení lékaře, může žít s takovou diagnózou po mnoho let.

Léčba systémového lupus erythematodes se v zásadě provádí v kurzech a závisí na aktivitě onemocnění, závažnosti, počtu poškozených orgánů a systémů. Řada revmatologů zastává názor, že výsledek léčby bude záviset na tom, jak bude pacient připraven dodržovat všechna doporučení a pomáhat mu v léčbě.

Pacienti, kteří pečují o své zdraví, mají motivaci v životě, jsou schopni vést normální život, zejména v období remise. Aby nedošlo k exacerbaci onemocnění, je nutné vyhnout se provokujícím faktorům, pravidelně navštěvovat lékaře a přísně dodržovat jeho doporučení.

Medikamentózní léčba systémového lupus erythematodes zahrnuje použití hormonálních léků, cytostatik. Takové léky se užívají podle určitého schématu, které sestavuje ošetřující lékař. Při zvýšení teploty, bolesti svalů jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky: Ibuprofen, Diclofenac.

Kromě hlavní léčby jsou pacientovi předepsány léky na obnovení funkčnosti poškozených orgánů. Výběr léku farmakologická skupina závisí na orgánu nebo systému postiženém SLE.

Systémový lupus erythematodes - délka života závisí na mnoha faktorech, ale pokud se pacient včas poradí s lékařem a vážně se zabývá jeho léčbou, pak je prognóza příznivá. Přežití u pacientů, kteří mají SLE po dobu asi 5 let, je 90 %. Úmrtnost na systémový lupus erythematodes je pozorována v případech, kdy je onemocnění diagnostikováno pozdě, s přidáním infekčních onemocnění, kdy dochází k výrazným poruchám ve fungování vnitřních orgánů, které nelze obnovit, a jiným poruchám.

Prevence exacerbací

Prodloužit dobu remise, a tím snížit recidivu onemocnění pomůže preventivní opatření. Je důležité si uvědomit, že s každou exacerbací onemocnění je postižen nový orgán nebo systém, a proto čím méně relapsů, tím větší je šance na prodloužení života. 1. pokud se cítíte hůře, poraďte se s lékařem;

1. neodkládejte léčbu;
2. zcela vyloučit samoléčbu;
3. přísně dodržovat léčebné režimy předepsané lékařem;
4. vyhnout se dlouhodobému pobytu na slunci;
5. vyhnout se hypotermii;
6. zapojit se do prevence virových onemocnění;
7. vyhnout se stresu a depresi;
8. Zdravé jídlo;
9. Úplně přestat pít a kouřit.

Pozorování jednoduchá pravidla, můžete nejen zvýšit remisi onemocnění, ale také žít plný život. V případech nedodržení doporučení lékaře budou časté recidivy onemocnění, které v konečném důsledku povedou ke smrti.

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které je spojeno s porušením. Jednoduše vnímá buňky vlastního těla jako cizí a začne s nimi aktivně bojovat. Během tohoto procesu vznikají v těle škodlivé, toxické látky – ovlivňují téměř všechny orgány a systémy.

Podle statistik je systémový lupus erythematodes častěji diagnostikován u žen ve věku 15-25 let.

Příčiny rozvoje systémového lupus erythematodes

Na celém světě se uznává, že jediným důvodem pro rozvoj příslušného onemocnění je tvorba abnormálních protilátek v těle. K tomu dochází pod přímým vlivem genetických faktorů, což potvrzuje souvislost onemocnění s vrozeným deficitem složek imunitního systému.

Navzdory prokázané skutečnosti, že u většiny žen je diagnostikován systémový lupus erythematodes, neexistuje žádný důkaz o souvislosti mezi dotyčným onemocněním a hormonální poruchy nebyl nalezen.

Poznámka:hormonální poruchy vyvolávají pouze projevy systémového lupus erythematodes, proto lékaři při diagnostice tohoto onemocnění zakazují pacientům užívat perorální antikoncepci.

Dotyčné onemocnění může být po dlouhou dobu asymptomatické - pacienti zaznamenají pouze bolestivý syndrom nízké intenzity v kloubech a svalových tkáních a periodicky se objevující vyrážky na kůži. Ale během takového asymptomatického průběhu lupus erythematodes se v těle hromadí abnormální protilátky - kdykoli mohou vyústit v vážné patologické poškození orgánů.

Existují dvě formy systémového lupus erythematodes - akutní a chronická. V závislosti na tom, jakou formou je pacient diagnostikován, se budou lišit i příznaky lupus erythematodes. Jediným viditelným jevem, který je považován za hlavní příznak dotyčného onemocnění, je vyrážka na obličeji, postihující hřbet nosu a zasahující do lícních kostí. Lékaři tuto vyrážku nazývají "motýl".

akutní forma

V tomto případě systémový lupus erythematodes vždy začíná svůj vývoj náhle - horečka, zánět charakteristického "motýlka" na obličeji. Zajímavé je, že akutní průběh popsaného onemocnění může trvat 1-2 roky. Ale pokud je vyroben a vybrán kompetentní předpis léků hormonální přípravky může dojít k dlouhodobé remisi.

Chronická forma

Průběh této formy onemocnění je dlouhý, charakterizovaný vlnovitým charakterem a častými recidivami. Chronická forma se projevuje polyartrózou, polyserozitidou, Raynaudovým syndromem. Do 5-10 let chronický průběh systémový lupus erythematodes, patologie plic, ledvin a srdce se nutně přidávají ke všem popsaným projevům onemocnění.

V medicíně je zvykem rozlišovat tři stupně vývoje systémového lupus erythematodes:

• minimální;
• průměrný;
• vysoký.

Stanovují se při manifestaci morfologických a imunologických poruch.

Co se děje v těle?

Pacienti s rozvojem systémového lupus erythematodes mají různé potíže, některé specifické prostě neexistují. Zde je jen několik z nich:

• spontánní, nemotivované zvýšení tělesné teploty;
• opakující se bolesti velkých a malých kloubů;
• spánek je narušen - v noci se pacienti často probouzejí, což vede k únavě;
• existuje obecná slabost.

Systémový lupus erythematodes je progresivní onemocnění, takže postupem času dochází v těle k patologickým změnám.

klouby

Podle statistik jsou téměř všichni pacienti s diagnózou lupus erythematodes diagnostikováni s lupusovou artritidou. A nejčastěji jsou tyto patologické změny vystaveny malým kloubům - ruce, kotník, zápěstí. Často je diagnostikována deformace kloubů prstů horních končetin, která vyvolává silnou bolest ve svalech.

Kožní léze jsou nejtypičtějším projevem příslušného onemocnění. Systémový lupus erythematodes je charakterizován výskytem vyrážek v oblasti hřbetu nosu a zygomatických oblouků, označovaných jako "motýl". Tyto vyrážky mohou mít různé projevy.:

• cévní "motýl" - nestabilní zarudnutí s namodralým nádechem, které se nejčastěji zhoršuje při vystavení kůže vnější faktory(chlad, teplo, vnitřní vzrušení pacienta);
• erytematózní-edematózní skvrny - "motýl" je charakterizován keratinizací kůže;
• "motýl" s hustým otokem v oblasti lokalizace vyrážky - k tomu dochází na pozadí celkového otoku obličeje;
• v "motýlku" bude jasně definovaná atrofie, která vypadá jako jizva.

V některých případech nejsou vyrážky lokalizovány pouze v obličeji - jsou také pozorovány na krku (dekoltu), na pokožce hlavy a na rtech a dokonce i nad postiženými klouby dolních / horních končetin.

Samostatný případ - vyrážky na sliznicích, lze diagnostikovat, drozd a malé krvácení.

Kožní projevy systémového lupus erythematodes jsou jak vaskulitida, tak trofické poruchy, mezi které patří vředy, proleženiny, deformace nehtů a vypadávání vlasů.

Serózní membrány

Polyartritida a polyserozitida - právě tato triáda je základem pro diagnostiku systémového lupus erythematodes. Polyserozitida - tento termín označuje zánět pohrudnice (pleurisy), zánět srdečního vaku (perikarditida), méně často, ale vyskytuje se i zánět pobřišnice (zánětlivý proces v pobřišnici). Je pozoruhodné, že zánětlivý proces u systémového lupus erythematodes "migruje" z jedné serózní membrány do druhé.

S rozvojem systémového lupus erythematodes lékaři zaznamenávají porážku dvou a v některých případech tří srdečních membrán. Na pozadí uvažovaného onemocnění je diagnostikována perikarditida, atypická endokarditida bradavičnatého typu a myokarditida.

Poškození cévního systému vede ke vzniku známek Raynaudova syndromu.

Plíce

Samotné onemocnění nezasahuje plíce, dochází k sekundární infekci – pneumokokové. Ve vzácných případech lze diagnostikovat vaskulární pneumonii - její výskyt je spojen s poškozením cévního systému.

Gastrointestinální trakt

Pacienti v souvislosti s rozvojem systémového lupus erythematodes zaznamenávají ztrátu chuti k jídlu a dyspeptické poruchy. Velmi vzácně se mohou vyvinout nekrotické procesy - například jícnové vředy, aftózní stomatitida.

ledviny

Nejčastěji se s uvažovaným onemocněním rozvine glomerulonefritida. Jedná se o poměrně nebezpečný stav, který může vést k invaliditě člověka.

Neuropsychická sféra

V 50 % případů jsou u pacientů s diagnózou systémového lupus erythematodes diagnostikovány poruchy v psycho-emocionálním pozadí: podráždění, únava, nemotivovaná agrese. To by mělo zahrnovat poruchy spánku. A nejtěžší projevy jsou považovány za meningoencefalitidu, encefalomyelitidu.

Diagnostická opatření

Diagnóza systémového lupus erythematodes je stanovena na základě vyšetření pacienta a laboratorní výzkum. V krvi bude nalezen v ve velkém počtu"lupové buňky" - LE buňky. Ale pro diagnostiku dotyčného onemocnění je velmi důležité mít úplný klinický obraz. V medicíně existují určitá kritéria:

• charakteristické vyrážky na obličeji - "motýl";
• alopecie - plešatost;
• diskoidní lupus;
• ulcerativní formace na sliznici ústní dutiny a nosohltanu;
• falešně pozitivní Wassermanova reakce;
• artritida bez deformací postižených kloubů;
• přecitlivělost na ultrafialové paprsky;
• zánět pohrudnice;
• perikarditida;
• projevy psychózy;
• Raynaudův syndrom.

Pokud jsou přítomna kterákoli 3 z výše uvedených kritérií a v krvi jsou nalezeny LE buňky, pak je to základem pro diagnózu systémového lupus erythematodes.

Principy léčby systémového lupus erythematodes

Pokud byla dotyčná nemoc diagnostikována v rané fázi jejího vývoje, pak bude léčba velmi účinná. Ale lékaři dávají takovou prognózu pouze tehdy, pokud podstoupí terapii v nemocnici s každou exacerbací onemocnění.

Pokud ve stížnostech pacienta dominují známky zánětlivých procesů ve velkých a malých kloubech, jsou provedeny následující schůzky:

• salicyláty;
• analgin;
• nesteroidní protizánětlivé léky;
• indomethacin.

Léčba těmito léky je dlouhodobá. Lékaři by měli vzít v úvahu možný výskyt alergických reakcí při dlouhodobé léčbě a schopnost těchto léků vyvolat tvorbu otoků.

Chronická forma dotyčného onemocnění je léčena chinolinovými léky. Neměly by se užívat déle než 14 dní v řadě, protože vyvolávají vývoj vedlejší efekty- Nevolnost, zvracení, tinitus, bolest hlavy.

Hlavní metodou léčby systémového lupus erythematodes jsou léky řady glukokortikosteroidů. Lékaři je musí předepsat pacientům, kteří mají postižené serózní membrány, stejně jako srdce / ledviny / krevní cévy. Nejčastěji se předepisuje prednisolon, ale pokud tělo nereaguje na léčbu tímto lékem, pak lékaři nahrazují dexamethason nebo triampcinolon.

Při absenci účinku při léčbě glukokortikosteroidních léků odborníci doporučují použití cytotoxických imunosupresiv. Obecně jsou tyto léky indikovány u těžkého systémového lupus erythematodes, kdy je u pacienta postiženo mnoho orgánů a systémů.

Důležité:pacientům s diagnózou systémového lupus erythematodes je přísně zakázáno navštěvovat střediska a podstupovat léčbu v jižních sanatoriích - to může vyvolat nástup další exacerbace onemocnění.

Preventivní opatření

Primární prevencí je identifikace pacientů s podobným onemocněním v rodině. I když byl u nejvzdálenějšího příbuzného diagnostikován systémový lupus erythematodes nebo má subjekt izolované kožní léze, stojí za to dodržovat určitá doporučení. Jsou další:

• vyhnout se ultrafialovému záření;
• nebýt pod přímými paprsky slunce;
• dodržovat dietu s omezením soli;
• pravidelně podstupují preventivní prohlídky u dermatologa a infekčního specialisty.

V případě diagnostiky systémového lupus erythematodes je nutné minimalizovat riziko rozvoje exacerbace onemocnění – půjde o sekundární prevenci. Je nutné včas podstoupit adekvátní, kompetentní léčbu, je žádoucí vyhnout se očkování a chirurgickým zákrokům.

Systémový lupus erythematodes není léčitelný lidová medicína- příčina této patologie spočívá ve vnitřních imunitních procesech, takže žádné léčivé rostliny nepomohou.