Klinické projevy hypertrofické kardiomyopatie jsou. Video: hypertrofie srdečního svalu

Verze: Directory of Diseases MedElement

Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie (I42.1)

obecná informace

Stručný popis

Izolovaná hypertrofie myokardu neznámé povahy byla poprvé popsána ve druhé polovině 19. století francouzskými patology N. Lionvillem (1869) a L. Hallopeauem (1869). Zaznamenali zúžení výtokového traktu levé komory v důsledku ztluštění mezikomorového septa a dali tomuto onemocnění název „levostranný svalový conus stenosus“.

Hypertrofické kardiomyopatie- onemocnění myokardu neznámé etiologie, děděné autozomálně dominantním způsobem, charakterizované hypertrofií myokardu levé a (nebo) příležitostně pravé komory, častěji, ale ne nutně, asymetrickou, stejně jako závažnými poruchami diastolické plnění levé komory při absenci dilatace její dutiny a příčiny hypertrofie srdce.

Klasifikace

V současné době akceptovaná hemodynamická klasifikace HCM.

Přítomností gradientu systolický tlak v dutině levého žaludku

Dcera
Obstrukční HCM- přítomnost gradientu systolického tlaku v dutině levé komory.

Neobstrukční forma HCM- nepřítomnost gradientu systolického tlaku v dutině levé komory.

Hemodynamická varianta obstrukční HCM
- S bazální obstrukcí - subaortální obstrukcí v klidu.
- S labilní obstrukcí - výrazné spontánní výkyvy v gradientu intraventrikulárního tlaku.
- S latentní obstrukcí - obstrukce se vyskytuje pouze při zátěži a provokativních farmakologických testech.

Tlakovým gradientem(s obstrukční formou)

Stupeň 1 - tlakový gradient menší než 25 mm Hg

Stupeň 2 - méně než 36 mm Hg

Stupeň 3 - méně než 44 mm Hg

Stupeň 4 - od 45 mm Hg

S proudem:
- Stabilní, benigní průběh.
- Nenadálá smrt.
- Progresivní průběh: zvýšená dušnost, slabost, únava, syndrom bolesti(kardialgie, angina pectoris), synkopální a presynkopální stavy aj.
- Rozvoj fibrilace síní a přidružených tromboembolických komplikací.
- "Konečná fáze": nárůst jevů srdečního selhání v důsledku remodelace levé komory a její snížení kontraktilita.

Je obvyklé měřit gradient LK pomocí dopplerovské echokardiografie, což eliminuje potřebu srdeční katetrizace u HCM (kromě případů podezření na aterosklerotická léze Koronární tepny nebo srdeční chlopně).

Etiologie a patogeneze

GKMP - dědičné onemocnění který se přenáší jako autozomálně dominantní vlastnost. Genetická vada nastává, když existuje mutace v jednom z 10 genů, z nichž každý kóduje složky proteinu srdeční sarkomery a určuje rozvoj hypertrofie myokardu. V současné době je identifikováno asi 200 mutací odpovědných za rozvoj onemocnění.

Existuje několik patogenetických mechanismů pro rozvoj onemocnění:

- Hypertrofie mezikomorové přepážky. V důsledku vzniklého genetického defektu sarkomery myokardu může dojít k neúměrné hypertrofii mezikomorového septa, ke které v některých případech dochází i v období embryonální morfogeneze. Na histologické úrovni jsou změny myokardu charakterizovány rozvojem metabolických poruch v kardiomyocytu a výrazným zvýšením počtu jadérek v buňce, což vede k defibraci svalových vláken a rozvoji v myokardu. pojivové tkáně(anglický fenomén „disarray“ – fenomén „nepořádku“). Dezorganizace buněk srdečního svalu a náhrada myokardu pojivovou tkání vede ke snížení čerpací funkce srdce a slouží jako primární arytmogenní substrát, predisponující ke vzniku život ohrožujících tachyarytmií.
- Neprůchodnost výstupního oddělení levé komory. Velký význam má u HCM obstrukce LK, ke které dochází v důsledku neúměrné hypertrofie mezikomorového septa, která přispívá ke kontaktu předního cípu mitrální chlopně s mezikomorovým septem a prudkému zvýšení tlaku. gradientu v LK při systole.
- Porušení relaxace myokardu levé komory. Delší existence obstrukce a hypertrofie mezikomorového septa vede ke zhoršení aktivní svalové relaxace, ke zvýšení rigidity stěn LK, což vede k rozvoji diastolické dysfunkce LK, a v terminální fázi LK. onemocnění - systolická dysfunkce.
- Ischémie myokardu. Důležitým článkem v patogenezi HCM je ischemie myokardu spojená s rozvojem hypertrofie LK a diastolické dysfunkce, která vede k hypoperfuzi a zvýšené fibrilaci myokardu. V důsledku toho dochází k ztenčování stěn levé komory, její remodelaci a rozvoji systolické dysfunkce.

Epidemiologie

Hypertrofická kardiomyopatie se vyskytuje s frekvencí 1 : 1000-1 : 500. Obecně se uznává, že je nejčastější mezi obyvateli Asie a tichomořského pobřeží, zejména v Japonsku. Muži onemocní častěji než ženy. Je častější u mladých lidí, u nich je častou příčinou náhlé srdeční smrti. Přibližně polovina všech případů onemocnění jsou familiární formy. Roční úmrtnost na HCM je 1–6 %.

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory náhlé smrti u hypertrofické kardiomyopatie:

Projev onemocnění v mladém věku (do 16 let),
- rodinná anamnéza epizod náhlé smrti,
- Časté synkopy
- krátké epizody komorová tachykardie identifikované během 24hodinového monitorování EKG,
- patologická změna hladiny krevního tlaku při zátěži.

Klinický obraz

Příznaky, průběh

HCM se může projevit v jakémkoli věku. Klinický obraz je obvykle variabilní a pacienti mohou zůstat stabilní po dlouhou dobu.

Klasická triáda symptomů u hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje námahová angina pectoris, dušnost při námaze a synkopa. Bolest v hrudníku jsou pozorovány u 75% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, klasickou námahovou angínou - u 25%.

Dušnost a často doprovázející bolest na hrudi, závratě, synkopy a presynkopy se obvykle vyskytují se zachovanou systolickou funkcí LK. Tyto příznaky jsou spojeny s výskytem diastolické dysfunkce myokardu a dalšími patofyziologickými mechanismy (ischemie myokardu, obstrukce LK a současná mitrální regurgitace, AF).

Bolest na hrudi v nepřítomnosti aterosklerotických lézí koronární cévy mohou být jak typické pro anginu pectoris, tak atypické.

Synkopa a závratě jsou charakteristické především pro pacienty s obstrukční formou HCM v důsledku hemodynamické obstrukce (pokles lumen LK). Ve většině případů se objevují náhle na pozadí plného zdraví v období fyzického nebo emočního stresu, mohou se však objevit i v klidu. Nejčastěji je pozorována synkopa u mladých pacientů, u mnoha z nich jsou při každodenním monitorování EKG zaznamenány epizody komorové tachykardie a poruchy vedení.

U značného počtu pacientů (5–28 %) se rozvine fibrilace síní, která zvyšuje riziko tromboembolických komplikací.

U obstrukční formy hypertrofické kardiomyopatie se objevují následující příznaky:

Systolický šelest (crescendo-diminuendo), který není veden nebo je veden slabě do krčních tepen a do zad. Hluk je způsoben obstrukcí při vypuzování krve z levé komory (vzniká v systole při pohybu hypertrofované mezikomorové přepážky a předního cípu mitrální chlopně k sobě);

Hluk se zvyšuje s poklesem srdeční náplně a poklesem celkového periferního cévního odporu (vstávání z podřepu, namáhání, užívání nitroglycerinu) a slábne s nárůstem srdeční náplně, zvýšením celkového periferního cévního odporu (v poloze na zádech poloha, sezení v podřepu, při zatínání pěstí);

Pulzace krčních tepen, rychlý "trhavý" puls při palpaci krčních tepen, který je odrazem velmi rychlého vypuzení krve v první polovině systoly;

Zesílený dlouhý vrcholový tep, který zabírá celou systolu až do II tónu, což je známka hypertrofie levé komory;

Při palpaci tepu apexu v poloze na levé straně se zadržením dechu při výdechu je někdy pociťováno dvojité stoupání - palpován IV tón, což je odraz zvýšené síňové kontrakce se snížením poddajnosti levé komory;

Při auskultaci jsou srdeční ozvy tlumené, je detekován IV tón.

Diagnostika

EKG ve 12 svodech.

Různé změny na EKG jsou zaznamenány u 92–97 % pacientů, slouží jako nejčasnější projev HCM a mohou předcházet rozvoji hypertrofie myokardu, detekované echokardiografií. Striktně specifické EKG známky HCM, stejně jako klinické, neexistují.
Nejčastěji se jedná o změny ST-segmentu, inverzi T vlny, známky více či méně závažné hypertrofie levé komory, hluboké Q vlny a známky hypertrofie a přetížení levé síně. Méně často je zaznamenána blokáda přední horní větve levé nohy Hisova svazku a známky hypertrofie pravé síně, v ojedinělých případech i pravé komory. Úplná blokáda nohou Jeho svazku není typická. Častými změnami na EKG u HCM jsou negativní vlny T, v některých případech v kombinaci s depresí segmentu ST, které jsou zaznamenány u 61–81 % pacientů. Obrovské, více než 10 mm hluboké negativní T vlny v hrudních svodech jsou velmi charakteristické pro apikální formu tohoto onemocnění, u které mají velkou diagnostickou hodnotu. Změny v terminální části komorového komplexu u HCM jsou způsobeny ischemií myokardu nebo malofokální kardiosklerózou. Detekce hlubokých Q vln a negativních T vln, zejména při stížnostech na anginózní bolest, je častou příčinou chybné diagnózy onemocnění koronárních tepen a vyžaduje diferenciální diagnostika HCM s tímto onemocněním.

Holter monitorování EKG. Holterova monitorace EKG pro diagnostiku poruch rytmu a vedení je indikována u pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti, především se synkopou, přítomností případů náhlého úmrtí v rodině, dále s klinickými a EKG známkami ischemie myokardu. Je vhodné jej používat i ke sledování účinnosti antiarytmické terapie.

Fonokardiografie. Velmi charakteristické, ale nespecifické je patologické zvýšení III a zejména IV srdečních ozvů Důležitým znakem subaortální obstrukce je tzv. pozdní, nesouvisející s I tónem, systolický šelest kosočtvercového nebo stuhového tvaru. -tvarovaný tvar s epicentrem na vrcholu nebo v mezižeberním prostoru III-IV na levém okraji hrudní kosti. Koná se v axilární oblast a méně často na spodině srdce a cévách krku. Charakteristické rysy hluk, umožňující podezření na obstrukční HCM, jsou specifické změny její amplitudy a trvání během fyziologických a farmakologických testů zaměřených na zvýšení nebo snížení stupně obstrukce a s ní spojené mitrální insuficience. Tento charakter dynamiky hluku má nejen diagnostickou hodnotu, ale je také cenným kritériem pro diferenciální diagnostiku HCM s primárními lézemi mitrálních a aortálních chlopní. Hluku může předcházet přídavný tón, který vzniká při kontaktu mitrální chlopně s mezikomorovou přepážkou U některých pacientů v diastole je zaznamenán krátký přítokový šelest s nízkou amplitudou po tónu III, tedy relativní mitrální nebo příležitostně trikuspidální stenóza. V druhém případě se hluk zvyšuje při inspiraci. Při značné závažnosti obstrukce průtoku krve je určeno paradoxní rozdělení tonu II v důsledku prodloužení doby ejekce levé komory v poměru k velikosti gradientu systolického tlaku.

Rentgenové vyšetření hrudníku.Údaje z rentgenového vyšetření srdce nejsou příliš vypovídající. I při významné hypertrofii myokardu mohou chybět významné změny ve stínu srdce, protože objem dutiny levé komory se nezmění ani nezmenší. U některých pacientů dochází k mírnému zvětšení oblouků levé komory a levé síně a zaoblení srdečního hrotu, stejně jako známky středně těžké žilní plicní hypertenze. Aorta je obvykle zmenšena.

Dopplerovská echokardiografie
Žádný z EchoCG příznaků HCM, navzdory jejich vysoké citlivosti, není patognomický.

Hlavní příznaky ECHOCG :
- Asymetrická hypertrofie myokardu levé komory A. Obecně přijímaným kritériem pro HCM je tloušťka interventrikulárního septa větší než 15 mm s normální nebo zvýšenou tloušťkou zadní stěny LK. Vzhledem k tomu, že onemocnění je podmíněno geneticky, může být stupeň hypertrofie odlišný. Přítomnost symetrické hypertrofie však nevylučuje diagnózu HCM.

- Obstrukce výtokového traktu levé komory. Hemodynamický systolický tlakový gradient ve VOLZH je určen pomocí Dopplerova skenování. Gradient vyšší než 30 mm Hg je považován za diagnosticky významný. (rychlost proudění ve VOLZH - 2,7 m/s). Proveďte test s fyzickou aktivitou k určení stupně gradientu ve VOLZH. Dobutaminový test se nepoužívá z důvodu vysokého rizika rozvoje život ohrožujících arytmií.
- Přední systolický pohyb předního cípu mitrální chlopně.Často je také zjištěna dilatace levé síně, mitrální regurgitace a v terminálním stadiu dilatace LK.

Zátěžová echokardiografie používá se k detekci ischemické choroby srdeční spojené s HCM, která má důležitou prognostickou a terapeutickou hodnotu.

Radionuklidová ventrikulografie jako nejreprodukovatelnější metoda pro hodnocení systolické a diastolické funkce nejen levé, ale i pravé komory je využívána především ke sledování dynamiky pacientů s HCM a k hodnocení účinnosti terapeutických opatření.

Zobrazování magnetickou rezonancí s Jde o nejpřesnější metodu pro posouzení morfologie srdce, která hraje klíčovou roli v diagnostice HCM. Zobrazování magnetickou rezonancí tedy umožňuje získat další informace ve srovnání s EchoCG o distribuci hypertrofie u 20–31 % pacientů s HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) a poskytuje měření tloušťka 97 % segmentů levé komory ve srovnání s 67 % při použití echokardiografie (G. Pons-Llado et al., 1997). Magnetická rezonance tak může sloužit jako jakýsi „zlatý standard“ pro hodnocení prevalence a závažnost hypertrofie myokardu u pacientů s HCM.

Pozitronová emisní tomografie představuje jedinečnou příležitost pro neinvazivní hodnocení regionální perfuze a metabolismu myokardu. Předběžné výsledky jeho použití u HCM prokázaly pokles koronární expanzní rezervy nejen u hypertrofovaných, ale i u segmentů levé komory, jejichž tloušťka se neměnila, což je výrazné zejména u pacientů s anginózní bolestí. Porucha perfuze je často doprovázena subendokardiální ischemií.

Při měření tlaku v dutinách srdce Nejdůležitější diagnostickou a terapeutickou hodnotou je detekce systolického tlakového gradientu mezi tělem a výtokovým traktem levé komory v klidu nebo při provokačních testech. Tento příznak je charakteristický pro obstrukční HCM a není pozorován u neobstrukční formy onemocnění, která neumožňuje vyloučit HCM v jeho nepřítomnosti. Při registraci tlakového gradientu v dutině levé komory ve vztahu k jejímu výtokovému traktu je nutné dbát na to, aby byl způsoben subaortální obstrukcí pro vypuzení krve a nebyl důsledkem pevného sevření konce katétru stěnami komory při tzv. "eliminaci" nebo "obliteraci" její dutiny. Spolu se subaortálním gradientem je důležitým znakem překážky vypuzení krve z levé komory změna tvaru tlakové křivky v aortě. Stejně jako na sfygmogramu má podobu „vrcholu a kopule.“ U významné části pacientů s HCM, bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost subaortálního gradientu, dochází ke zvýšení enddiastolického tlaku v levé komoře a tlaku v cestách jeho přítoku - v levé síni, plicních žilách, "plicních kapilárách" a plicní tepně. V tomto případě je plicní hypertenze pasivní, žilní. Zvýšení enddiastolického tlaku v hypertrofované levé komoře je způsobeno porušením její diastolické poddajnosti, což je charakteristické pro HCM. Někdy v terminálním stadiu rozvoje onemocnění dochází k jejímu zhoršení v důsledku přidání systolické dysfunkce myokardu.

koronární angiografie. Provádí se s HCM a přetrvávající retrosternální bolestí (časté ataky anginy pectoris):

U osob starších 40 let;
u osob s rizikovými faktory pro onemocnění koronárních tepen;
u jedinců se stanovenou diagnózou onemocnění koronárních tepen před invazivní intervencí (například septální myektomie nebo alkoholová ablace septa).

Endomyokardiální biopsie levé nebo pravé komory se doporučuje v případech, kdy po klinickém a instrumentálním vyšetření existují pochybnosti o diagnóze. Při identifikaci charakteristických patohistologických příznaků onemocnění se vyvozuje závěr o korespondenci morfologických změn v myokardu klinická diagnóza HCM Na druhé straně detekce strukturálních změn specifických pro některé jiné léze myokardu (např. amyloidóza) umožňuje vyloučení HCM.

V přítomnosti dopplerovské echokardiografie a magnetické rezonance se EMB pro diagnostiku HCM prakticky nepoužívá.

Laboratorní diagnostika

K vyloučení dalších nejčastějších srdečních onemocnění je nutné provést biochemický krevní test (lipidové spektrum, biomarkery nekrózy myokardu, složení krevních elektrolytů, glukóza v krevním séru), posouzení funkčního stavu ledvin, jater a obecné klinické testy krve a moči.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí u řady onemocnění provázených rozvojem hypertrofie levé komory, především „srdce sportovce“, získaných a vrozených vývojových vad, DCMP a se sklonem ke zvýšení krevního tlaku – esenciální arteriální hypertenze. Diferenciální diagnostika se srdečními vadami doprovázenými systolickým šelestem má zvláštní význam v případech obstrukční HCM. U pacientů s ložiskovými a ischemickými změnami na EKG a anginózní bolestí je primárním úkolem diferenciální diagnostika ischemické choroby srdeční. Při převaze známek městnavého srdečního selhání v klinickém obraze v kombinaci s relativně malým zvětšením velikosti srdce je třeba HCM odlišit od myxomu síní, chronického Cor pulmonale a onemocnění, která se vyskytují s restriktivním syndromem - konstriktivní perikarditida, amyloidóza, hemochromatóza a sarkoidóza srdce a restriktivní kardiomyopatie.

Srdeční ischemie. Nejčastěji se musí HCM odlišit od chronické a méně často ostré formy ischemická choroba srdeční. V obou případech anginózní bolest v oblasti srdce, dušnost, poruchy Tepová frekvence, současná arteriální hypertenze, další tony v diastole, malé a velké ložiskové změny a známky ischemie na EKG EchoCG je důležité pro stanovení diagnózy, kdy u některých pacientů je segmentální kontraktilita charakteristická pro ICHS, střední dilatace levé komory a snížení jeho ejekční frakce . Hypertrofie levé komory je velmi střední a často symetrická. Dojem neúměrného ztluštění mezikomorového septa může být vyvolán přítomností zón akineze v důsledku postinfarktové kardiosklerózy v oblasti zadní stěny levé komory s kompenzační hypertrofií septálního myokardu. Současně, na rozdíl od asymetrické hypertrofie komorového septa jako formy HCM, je hypertrofie septa doprovázena hyperkinezí. V případech výrazné dilatace levé síně v důsledku současné mitrální regurgitace při onemocnění koronárních tepen je vždy zaznamenána dilatace levé komory, což je u pacientů s HCM neobvyklé. Diagnózu HCM lze potvrdit průkazem známek subaortálního tlakového gradientu.Při absenci ECHOCG dat ve prospěch subaortální obstrukce je diferenciální diagnostika mnohem obtížnější. Jedinou spolehlivou metodou pro rozpoznání nebo vyloučení CAD v takových případech je rentgenkontrastní koronarografie. U lidí středního a vyššího věku, zejména u mužů, je nutné mít na paměti možnost kombinace HCM s onemocněním koronárních tepen.

Esenciální arteriální hypertenze. Pro diferenciální diagnostiku je největší obtíž HCM, ke které dochází při zvýšení krevního tlaku, což je třeba odlišit od izolované esenciální arteriální hypertenze, provázené hypertrofií levé komory s neúměrným ztluštěním mezikomorového septa. Ve prospěch esenciální arteriální hypertenze svědčí výrazné a přetrvávající zvýšení krevního tlaku, přítomnost retinopatie a také zvětšení tloušťky intimy a media karotických tepen, které není charakteristické pro pacienty s HCM. Zvláštní pozornost by měla být věnována identifikaci známek subaortální obstrukce. Při absenci subaortálního tlakového gradientu je pravděpodobná HCM, na rozdíl od esenciální arteriální hypertenze, indikována významnou závažností asymetrické hypertrofie interventrikulárního septa s nárůstem jeho tloušťky více než 2x oproti zadní stěně septa. levé komory, stejně jako průkaz HCM u alespoň jednoho z 5 dospělých pokrevních příbuzných. Naopak při absenci známek HCM u 5 a více rodinných příslušníků pacienta nepřesahuje pravděpodobnost tohoto onemocnění 3 %.

Při kombinaci hypertrofie levé komory se systolickým šelestem je nutné provést diferenciální diagnostiku obstrukční HCM se srdečními vadami, především insuficiencí mitrální chlopně, chlopenní a subvalvulární membranózní stenózou aortálního ústí, koarktací aorty a defektem komorového septa. Důležitou diferenciálně diagnostickou hodnotou je v tomto případě charakter dynamiky množství zpětného toku krve podle auskultace, FCG a dopplerovské echokardiografie pod vlivem změn preloadu a afterloadu levé komory za pomoci změny tělesa pozice, Valsalvův manévr a zavedení vazopresorických a vazodilatačních léků.

Na rozdíl od HCMP, když revmatická mitrální insuficience objem regurgitace do levé síně se zvyšuje se zvýšením krevního tlaku, tedy obstrukcí expulze, a klesá se snížením žilního přítoku ve stoje nebo po inhalaci amylnitritu. Ve prospěch diagnózy HCM svědčí rodinná anamnéza, přítomnost anginózních bolestí, ložiskové a ischemické změny na EKG. Potvrzení diagnózy umožňuje detekci známek subaortální obstrukce pomocí dopplerovské echokardiografie.

Určité obtíže mohou nastat v diferenciální diagnostice HCM a prolaps mitrální chlopně. U obou onemocnění je tendence k bušení srdce, přerušení, závratě a mdloby, „pozdní“ systolický šelest nad srdečním hrotem a stejný charakter jeho dynamiky pod vlivem fyziologických a farmakologických testů. Prolaps mitrální chlopně je přitom na rozdíl od HCM charakterizován menší závažností hypertrofie levé komory a absencí fokálních změn na EKG. Konečnou diagnózu lze stanovit na základě dopplerovské echokardiografie včetně transezofageální.

Valvulární stenóza aortálního ústí. V některých případech je epicentrum systolického šelestu chlopenní stenózy aortálního ústí stanoveno v Botkinově bodě a nad srdečním apexem, což může připomínat auskultační obraz obstrukční HCM. Obě onemocnění jsou shodně charakterizována anginózní bolestí, dušností, synkopou, známkami hypertrofie levé komory, změnami ST segmentu a vlny T na EKG, jakož i zvětšením tloušťky myokardu levé komory při nezměněných nebo zmenšených velikostech jeho dutina při EchoCG a ACG. K rozlišení stenózy aortálního ústí pomáhá určit rysy pulsu, vedení systolického šelestu do cév krku, přítomnost poststenotické expanze ascendentní aorty a známky fibrózy nebo kalcifikace aortální chlopně na radiografie a echokardiografie, stejně jako změny na sfygmogramu ve formě "kohoutího hřebíku". Diagnózu aortální stenózy lze potvrdit průkazem systolického tlakového gradientu na úrovni chlopně při dopplerovské echokardiografii a srdeční katetrizaci.

O to těžší úkol je diferenciální diagnostika obstrukční HCM a membranózní subaortální stenóza. Rodinná anamnéza, charakteristický tvar křivky sfygmogramu a pozdější nástup uzávěru systolické aortální chlopně při echokardiografii mohou podporovat HCM, zatímco současná aortální regurgitace, která je častou komplikací, ukazuje na pravděpodobnou membranózní aortální stenózu. vrozená vada. K upřesnění diagnózy napomáhá dopplerovská echokardiografie a invazivní vyšetření umožňující určit lokalizaci a povahu (fixní nebo dynamickou) překážky ejekce v levé komoře.

Nemocný koarktace aorty, stejně jako HCM, existují stížnosti na dušnost, závratě a kardialgii, které se objevují v mladém věku a jsou kombinovány se systolickým šelestem v prekordiální oblasti a známkami hypertrofie levé komory na EKG a echokardiografii. Rozpoznání těchto onemocnění většinou nezpůsobuje obtíže a je možné již ve fázi klinického vyšetření, pokud je zjištěno zvýšení krevního tlaku na horních končetinách patognomické pro koarktaci aorty a jeho pokles na dolních. V pochybných případech mohou údaje z magnetické rezonance a rentgenkontrastní aortografie potvrdit diagnózu vrozené srdeční choroby.

Defekt komorového septa. U asymptomatických mladých pacientů s hrubým systolickým šelestem v mezižeberním prostoru III-IV na levém okraji hrudní kosti a známkami hypertrofie levé komory je nutné provést diferenciální diagnostiku obstrukční HCM s defektem komorového septa. Charakteristickými rysy této vrozené vývojové vady při neinvazivním vyšetření jsou „srdeční hrbol“ a systolické chvění v místě poslechu hluku, jeho spojení s tónem I, jakož i znatelné zvětšení oblouku pulmonální tepny na rentgenových snímcích hl. srdce. Konečnou diagnózu lze stanovit pomocí dopplerovské echokardiografie a ve zvláště obtížných případech invazivním vyšetřením srdce.

Aktualizace: prosinec 2018

„Napumpované“ nebo „přepracované srdce“ pod takovými názvy se v každodenním životě často objevuje hypertrofie levé srdeční komory (LVH). Levá komora vytlačuje většinu krve, která se dostává do orgánů a končetin, mozku a vyživuje samotné srdce.

Když tato práce probíhá v extrémních podmínkách, sval postupně houstne, dutina levé komory se rozšiřuje. Pak po jiné době odlišní lidé, dochází k rozvratu kompenzačních schopností levé komory – vzniká srdeční selhání. Výsledkem dekompenzace může být:

• dušnost
• otok
• poruchy srdečního rytmu
• ztráta vědomí.

Nejnepříznivějším výsledkem může být smrt.

Příčiny hypertrofie levé komory

Přetrvávající arteriální hypertenze

Nejpravděpodobnější příčinou ztluštění svaloviny levé komory srdce je arteriální hypertenze, která se po mnoho let nestabilizuje. Když srdce musí pumpovat krev proti vysokému tlakovému gradientu, dochází k tlakovému přetížení, myokard se trénuje a ztlušťuje. Z tohoto důvodu vzniká přibližně 90 % hypertrofií levé komory.

Kardiomegalie

Jedná se o vrozenou dědičnou nebo individuální vlastnost srdce. Velké srdce u velkého člověka může mít zpočátku širší komory a silnější stěny.

Sportovci

Srdce sportovců je hypertrofované kvůli fyzické námaze na hranici možného. Cvičící svaly neustále vrhají další objemy krve do celkového krevního řečiště, které musí srdce jakoby dodatečně pumpovat. Jedná se o hypertrofii v důsledku přetížení objemu.

chlopenní onemocnění srdce

Vady srdečních chlopní (získané nebo vrozené), které zhoršují průtok krve v systémovém oběhu (supravalvulární, chlopenní nebo subvalvulární stenóza aortálního ústí, aortální stenóza s insuficiencí, mitrální insuficience, defekt komorového septa) vytvářejí podmínky pro objemové přetížení.

Srdeční ischemie

U ischemické choroby srdeční dochází k hypertrofii stěn levé komory s diastolickou dysfunkcí (porucha relaxace myokardu).

Kardiomyopatie

Jedná se o skupinu onemocnění, u kterých je na pozadí sklerotických nebo dystrofických pozánětlivých změn zaznamenáno zvýšení nebo ztluštění srdce.

O kardiomyopatii

Patologické procesy v buňkách myokardu jsou založeny na dědičné predispozici (idiopatická kardiopatie) nebo dystrofii a skleróze. To vede k alergiím a toxickému poškození srdečních buněk, endokrinní patologie(nadbytek katecholaminů a růstového hormonu), selhání imunity.

Odrůdy kardiomyopatií vyskytujících se s LVH:

Hypertrofická forma

Může způsobit difuzní nebo omezené symetrické nebo asymetrické ztluštění svalové vrstvy levé komory. V tomto případě se objem srdečních komor snižuje. Nemoc nejčastěji postihuje muže a je dědičná.

Klinické projevy závisí na závažnosti obstrukce srdečních komor. Obstrukční varianta dává kliniku aortální stenózy: bolest v srdci, závratě, mdloby, slabost, bledost, dušnost. Mohou se objevit arytmie. Jak nemoc postupuje, rozvíjejí se známky srdečního selhání.

Hranice srdce se rozšiřují (hlavně díky levým oddělením). Dochází k posunu tepové frekvence směrem dolů a tlumení srdečních tónů. Funkční systolický šelest je slyšet po prvním srdečním ozvu.

Rozšířená forma

Projevuje se expanzí srdečních komor a hypertrofií myokardu všech jeho oddělení. Současně se snižuje kontraktilita myokardu. Pouze 10 % všech případů této kardiomyopatie jsou dědičné formy. V ostatních případech jsou na vině zánětlivé a toxické faktory. Dilatační kardiopatie se často projevuje již v mladém věku (ve 30-35 letech).

Nejtypičtějším projevem je klinika selhání levé komory: cyanóza rtů, dušnost, srdeční astma nebo plicní edém. Pravá komora také trpí, což se projevuje cyanózou rukou, zvětšením jater, hromaděním tekutiny v břišní dutině, periferním edémem, otokem jugulárních žil. Jsou také pozorovány závažné poruchy rytmu: paroxysmy tachykardie, fibrilace síní. Pacienti mohou zemřít na pozadí ventrikulární fibrilace nebo asystolie.

Typy LVH

• Koncentrická hypertrofie vede k poklesu srdečních dutin a ztluštění myokardu. Tento typ hypertrofie je charakteristický pro arteriální hypertenzi.
• Excentrická verze se vyznačuje rozšířením dutin se současným zesílením stěn. K tomu dochází při tlakovém přetížení, například při srdečních vadách.

Rozdíly mezi různými typy LVH

	Kardiomyopatie	arteriální hypertenze	sportovní srdce
Stáří	pod 35	nad 35	od 30
Podlaha	obě pohlaví	obě pohlaví	častěji muži
Dědičnost	zhoršené hypertenzí	zhoršuje kardiomyopatie	nezatížen
Stížnosti	závratě, dušnost, mdloby, bolest srdce, poruchy rytmu	bolesti hlavy, méně často dušnost	bodavé bolesti v srdci, bradykardie
typ LVH	asymetrický	jednotný	symetrický
Tloušťka myokardu	více než 1,5 cm	méně než 1,5 cm	při zastavení načítání klesá
Rozšíření NN	vzácné, často se snižují	Možná	více než 5,5 cm

Komplikace LVH

Střední hypertrofie levé komory je obvykle neškodná. Jedná se o kompenzační reakci těla, která má zlepšit prokrvení orgánů a tkání. Po dlouhou dobu si člověk nemusí všimnout hypertrofie, protože se nijak neprojevuje. Jak postupuje, může se vyvíjet:

• ischemie myokardu, akutní infarkt myokardu,
• chronické poruchy cerebrální oběh, tahy,
• těžké arytmie a náhlé zastavení srdce.

Hypertrofie levé komory je tedy markerem srdečního přetížení a ukazuje na potenciální rizika kardiovaskulárních katastrof. Nejnepříznivější jsou jeho kombinace s ischemickou chorobou srdeční, u starších osob a kuřáků se současnou cukrovka a metabolický syndrom (nadváha a poruchy metabolismu lipidů).

Diagnóza LVH

Inspekce

Na hypertrofii levé komory lze mít podezření již při vstupním vyšetření pacienta. Při vyšetření je alarmující cyanóza nasolabiálního trojúhelníku nebo rukou, zvýšené dýchání a edém. Při poklepu dochází k rozšíření hranic srdce. Při poslechu - šum, hluchota tónů, přízvuk druhého tónu. Průzkum může odhalit stížnosti na:

• dušnost
• přerušení práce srdce
• závrať
• mdloba
• slabost.

EKG

Hypertrofie levé komory na EKG ukazuje charakteristickou změnu napětí R vln v hrudních svodech vlevo.

• U V6 je zub větší než u V. Je asymetrický.
• Interval ST ve V6 stoupá nad izočáru, ve V4 klesá pod.
• Ve V1 se vlna T stane pozitivní a vlna S je vyšší než normální ve V1,2.
• Ve V6 je vlna Q větší než normální a objevuje se zde vlna S.
• T je negativní ve V5.6.

U EKG jsou možné chyby v hodnocení hypertrofie. Například nesprávně umístěná hrudní elektroda poskytne nesprávnou představu o stavu myokardu.

Ultrazvuk srdce

U ECHO-CS (ultrazvuk srdce) je již hypertrofie potvrzena nebo vyvrácena na základě vizualizace srdečních komor, přepážek a stěn. Všechny objemy dutiny a tloušťka myokardu jsou vyjádřeny v číslech, které lze porovnat s normou. Na ECHO-CS můžete stanovit diagnózu hypertrofie levé komory, objasnit její typ a navrhnout příčinu. Používají se následující kritéria:

• Tloušťka stěny myokardu se rovná nebo je větší než 1 cm u žen a 1,1 cm u mužů.
• Koeficient asymetrie myokardu (větší než 1,3) ukazuje na asymetrický typ hypertrofie.
• Index relativní tloušťky stěny (norma menší než 0,42).
• Poměr hmoty myokardu k tělesné hmotnosti (myokardiální index). Normálně pro muže se rovná nebo překračuje 125 gramů na centimetr čtvereční, pro ženy - 95 gramů.

Zvýšení posledních dvou indikátorů naznačuje koncentrickou hypertrofii. Pokud pouze index myokardu překročí normu, existuje excentrická LVH.

Jiné metody

• Dopplerovská echokardioskopie- další možnosti poskytuje dopplerovská echokardioskopie, při které lze podrobněji hodnotit koronární průtok krve.
• K zobrazení srdce se používá také MRI - magnetická rezonance, která plně odhalí anatomické rysy srdce a umožní jej skenovat ve vrstvách, jako byste prováděli řezy v podélném nebo příčném směru. Lépe se tak zviditelní oblasti poškození, dystrofie nebo sklerózy myokardu.

Léčba hypertrofie levé komory

Hypertrofie levé komory, jejíž léčba je vždy nutná s normalizací životního stylu, je často reverzibilní stav. Důležité je přestat kouřit a jiné intoxikace, redukovat váhu, upravit hormonální nerovnováhu a dyslipidémii a optimalizovat fyzickou aktivitu. Při léčbě hypertrofie levé komory existují dva směry:

• Prevence progrese LVH
• Pokus o remodelaci myokardu s návratem k normální velikosti dutin a tloušťky srdečního svalu.

• Beta-blokátory umožňují snížit objemovou a tlakovou zátěž, snížit spotřebu kyslíku myokardu, vyřešit některé problémy s poruchami rytmu a snížit rizika srdečních katastrof - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokátory vápníkových kanálů se stávají léky první volby u těžké aterosklerózy. Verapamil, Diltiazem.
• ACE inhibitory - a významně inhibující progresi hypertrofie myokardu. Enalapril, Lisinopril, Diroton jsou účinné při hypertenzi a srdečním selhání.
• Sartany (Candesartan, Losartan, Valsartan) velmi aktivně snižují zátěž srdce a remodelují myokard, snižují hmotu hypertrofovaného svalu.
• Antiarytmika předepsáno za přítomnosti komplikací ve formě poruch srdečního rytmu. disapyramid, chinidin.

Léčba je považována za úspěšnou, pokud:

• snížená obstrukce na výstupu z levé komory
• zvýšení očekávané délky života pacientů
• nevyvíjejí se poruchy rytmu, mdloby, angina pectoris
• žádná progrese srdečního selhání
• zlepšuje se kvalita života.

Hypertrofie levé komory by tedy měla být podezřelá, diagnostikována a korigována co nejdříve. To pomůže vyhnout se závažným komplikacím se snížením kvality života a náhlou smrtí.

Hypertrofická kardiomyopatie: příčiny, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je srdeční patologie charakterizovaná ztluštěním myokardu, především stěny levé komory. Kardiomyopatie může být primární i sekundární – důsledek kardiovaskulárních onemocnění; stejně jako následně vznikající u sportovců „přetrénování“ srdečního svalu.

Primární HCM je onemocnění, které se rozvíjí u pacientů bez zatížené srdeční anamnézy, tedy bez počáteční srdeční patologie. Rozvoj kardiomyopatie je způsoben defekty na molekulární úrovni, ke kterým zase dochází v důsledku mutací v genech odpovědných za syntézu proteinů v srdečním svalu.

Jaké další typy kardiomyopatie existují?

Až na hypertrofické, existovat a restriktivní typy.

• V prvním případě se srdeční sval zahustí a srdce jako celek se zvětší.
• Ve druhém případě se srdce také zvětší, ale ne kvůli ztluštěné stěně, ale kvůli přetažení ztenčeného srdečního svalu zvýšeným objemem krve v dutinách, to znamená, že srdce připomíná "pytel vody".
• Ve třetím případě je normální relaxace srdce narušena nejen omezeními ze strany perikardu (adheze, perikarditidy atd.), ale také výraznými difuzními změnami ve struktuře vlastního myokardu (endomyokardiální fibróza, poškození srdce u amyloidózy, autoimunitních onemocnění a dalších).

Při jakékoli variantě kardiomyopatie se postupně rozvíjí narušení kontraktilní funkce myokardu a také narušení vedení vzruchu myokardem, provokující systolické nebo diastolické, jakož i různé typy arytmií.

Co se děje při hypertrofické kardiomyopatii?

V případě, že je hypertrofie primární povahy, v důsledku dědičných faktorů trvá proces ztluštění myokardu určitou dobu. Pokud je tedy narušena schopnost srdečního svalu k normální, fyziologické relaxaci (to se nazývá diastolická dysfunkce), svalovina levé komory postupně vytváří hmotu, aby zajistila plný průtok krve ze síňových dutin do komor. V případě obstrukce výtokového traktu levé komory, kdy interventrikulární přepážka zpočátku ztlušťuje, dochází k hypertrofii bazálních úseků levé komory, protože je pro myokard obtížné tlačit krev do aortální chlopně, která je doslova „zablokovaná“ “ u zesílené přepážky.

Pokud mluvíme o jakýchkoli srdečních onemocněních, které mohou vést k, pak je třeba poznamenat, že jakákoli sekundární hypertrofie má kompenzační (adaptivní) povahu, což může následně hrát krutý vtip na samotný srdeční sval. Takže u srdečních vad nebo hypertenze je pro srdeční sval poměrně obtížné protlačit krev zúženým prstencem chlopně (jako v prvním případě) nebo do zúžených cév (ve druhém). Postupem času, taková tvrdá práce, se buňky myokardu začnou intenzivněji stahovat, zvětšovat velikost, což vede k jednotnému (koncentrickému) nebo nerovnoměrnému (excentrickému) typu hypertrofie. Srdeční hmota se zvyšuje, ale průtok arteriální krve koronárními tepnami nestačí k plnému zásobení buněk myokardu kyslíkem, v důsledku čehož se rozvíjí hemodynamická angina pectoris. S nárůstem hypertrofie se srdeční sval vyčerpává, přestává plnit svou kontraktilní funkci, což vede ke zvýšení. Proto jakákoli hypertrofie nebo kardiomyopatie vyžaduje pečlivou lékařskou péči.

V každém případě hypertrofovaný myokard ztrácí řadu takových důležitých vlastností, jako jsou:

1. Elasticita srdečního svalu je narušena, což vede k porušení kontraktility, stejně jako k porušení diastolické funkce,
2. Ztrácí se schopnost jednotlivých svalových vláken synchronně se stahovat, v důsledku čehož je výrazně narušena celková schopnost tlačit krev,
3. Konzistentní a pravidelné vedení elektrických impulzů srdečním svalem je narušeno, což může vyvolat poruchy srdečního rytmu nebo arytmie.

Video: Hypertrofická kardiomyopatie - Lékařská animace

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Jak bylo uvedeno výše, hlavní příčina této patologie spočívá v dědičných faktorech. V současné fázi vývoje lékařské genetiky je tedy již známo více než 200 mutací v genech odpovědných za kódování a syntézu hlavních kontraktilních proteinů myokardu. Navíc mutace různých genů mají různou pravděpodobnost výskytu klinicky manifestních forem onemocnění, stejně jako různý stupeň prognózy a výsledku. Některé mutace se například nemusí nikdy projevit ve formě výrazné a klinicky významné hypertrofie, prognóza je v takových případech příznivá a některé mohou vést k rozvoji těžkých forem kardiomyopatie a mít extrémně nepříznivý výsledek již v mladém věku .

I přesto, že hlavní příčinou kardiomyopatie je dědičná zátěž, v některých případech k mutaci dochází spontánně u pacientů (tzv. sporadické případy, cca 40 %), kdy rodiče či jiní blízcí příbuzní nemají srdeční hypertrofii. V ostatních případech má onemocnění jasný dědičný charakter, protože se vyskytuje u blízkých příbuzných ve stejné rodině (více než 60 % všech případů).

V případě sekundární kardiomyopatie typu hypertrofie levé komory jsou hlavními provokujícími faktory a.

Kromě těchto onemocnění se hypertrofie levé komory může vyskytnout i u zdravého člověka, ale pouze pokud sportuje, zejména silové a rychlostní.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

Tato patologie je klasifikována podle řady znaků. V diagnostice je tedy nutné uvést následující údaje:

• symetrický typ. Hypertrofie levé komory může být asymetrická nebo symetrická. První typ je běžnější a největší tloušťky se u něj dosahuje v oblasti mezikomorového septa, zejména v jeho horní části.
• Stupeň obstrukce výtokového traktu LV. Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie je častěji kombinována s asymetrickým typem hypertrofie, protože horní část interventrikulárního septa může významně blokovat přístup k aortální chlopni. Neobstrukční forma je častěji reprezentována symetrickým ztluštěním m. LK.
• Stupeň tlakového rozdílu (gradientu) mezi tlakem ve výtokovém traktu levé komory a v aortě. Existují tři stupně závažnosti - od 25 do 80 mm Hg, a čím větší je tlakový rozdíl, tím rychleji se rozvíjí plicní hypertenze se stázou krve v plicním oběhu.
• Etapy kompenzačních schopností oběhového systému - etapa kompenzace, sub- a dekompenzace.

Taková gradace je nezbytná k tomu, aby bylo z diagnózy zřejmé, jaká je pravděpodobně povaha prognózy a možných komplikací u tohoto pacienta.

příklady typů HCM

Jak se hypertrofická kardiomyopatie projevuje?

Toto onemocnění se zpravidla neprojevuje po mnoho let. Obvykle se významné klinické projevy patologie vyskytují ve věku 20-25 let a starší. Když se příznaky kardiomyopatie objevují v raném dětství a v dospívání je prognóza nepříznivá, protože pravděpodobnost rozvoje náhlé srdeční smrti je vysoká.

U starších pacientů mohou být zaznamenány příznaky, jako je pocit bušení srdce a přerušení činnosti srdce v důsledku arytmie; bolest v oblasti srdce, jak anginózního typu (v důsledku záchvatů hemodynamické anginy pectoris), tak kardiálního typu (nesouvisející s anginou pectoris); snížená tolerance fyzická aktivita; stejně jako epizody výrazného pocitu nedostatku vzduchu a zrychleného dýchání během intenzivní aktivity a v klidu.

S progresí diastolické dysfunkce je narušeno prokrvení vnitřních orgánů a tkání a jak se zvyšuje, dochází ke stagnaci krve v oběhovém systému plic. Zvyšuje se dušnost a otoky dolních končetin, zvětšuje se břicho pacienta (vzhledem k velkému prokrvení jaterní tkáně a hromaděním tekutiny v dutině břišní), akumulace tekutin v dutině hrudní (hydrothorax) se vyvíjí. Rozvíjí se terminální srdeční selhání, projevující se zevním a vnitřním otokem (v hrudní a břišní dutině).

Jak se diagnostikuje kardiomyopatie?

Nemenší význam v diagnostice hypertrofické kardiomyopatie má vstupní průzkum a vyšetření pacienta. Důležitou roli v diagnostice má identifikace rodinných případů onemocnění, pro které je nutné vyzpovídat pacienta o přítomnosti všech příbuzných v rodině s kardiální patologií nebo zemřelých v mladém věku na kardiální příčiny.

Při vyšetření je zvláštní pozornost věnována srdci a plicím, u kterých je slyšet systolický šelest na vrcholu levé komory a také šelesty podél levého okraje hrudní kosti. Může být také zaznamenána pulzace krčních tepen (na krku) a rychlý pulz.

Údaje objektivního vyšetření musí být nutně doplněny o výsledky instrumentálních výzkumných metod. Nejinformativnější jsou následující:

Lze hypertrofickou kardiomyopatii trvale vyléčit?

Bohužel neexistují žádné léky, které by tuto patologii mohly jednou provždy vyléčit. Nicméně v současné fázi vývoje medicíny mají kardiologové poměrně velký arzenál léků, které zabraňují rozvoji závažných komplikací tohoto onemocnění. Je však třeba připomenout, že náhlá srdeční smrt je u pacientů s kardiomyopatií poměrně pravděpodobná, zvláště pokud se klinické příznaky začnou objevovat v raném věku.

Z hlavních přístupů v léčbě této patologie se používají následující:

• Obecná opatření zaměřená na zlepšení těla jako celku,
• Recepce léky průběžně.
• Kardiochirurgické techniky.

Z akcí veřejného zdraví Za povšimnutí stojí procházky na čerstvém vzduchu, pravidelný příjem multivitaminů, racionální výživa a dostatek denního i nočního spánku. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií jsou kategoricky kontraindikováni v jakémkoli fyzická aktivita, která může zvýšit hypertrofii nebo ovlivnit stupeň plicní hypertenze.

Užívání léků je základem pro léčbu tohoto onemocnění. Nejčastěji předepisovanými léky jsou léky, které zabraňují nebo snižují narušení komorové relaxace v diastolické fázi, tedy k léčbě diastolické dysfunkce LK. Dobře se osvědčil verapamil (ze skupiny) a propranolol (ze skupiny). S rozvojem srdečního selhání, stejně jako k prevenci další remodelace srdce, jsou předepisovány léky ze skupiny ACE inhibitorů nebo blokátorů receptorů angiotenzinu II (-prily, resp. -sartany). Zvláště důležité je použití diuretik (diuretik) u městnavého srdečního selhání (furosemid, hypochlorothiazid, spironolakton atd.).

Při absenci účinku léčby drogami nebo ve spojení s ní může být pacient zobrazen chirurgická operace. Zlatým standardem pro léčbu hypertrofie je operace septální myomektomie, tedy částečné odstranění hypertrofované tkáně septa mezi komorami. Tato operace je indikována u hypertrofické kardiomyopatie s obstrukcí a přináší velmi dobré výsledky v odstranění obstrukce výtokového traktu levé komory.

Pacienti s arytmiemi mohou být indikováni k implantaci kardiostimulátoru, pokud antiarytmika nejsou schopna eliminovat hemodynamicky významné srdeční arytmie (paroxysmální tachykardie, blokády).

Přístupy k léčbě HCM v dětském věku

Vzhledem k tomu, že u dětí se kardiomyopatie nemusí klinicky ihned projevit, může být diagnóza stanovena pozdě. Přibližně jedna třetina případů HCM se klinicky manifestuje před dosažením věku 1 roku. Proto je v současné době podle diagnostických standardů u všech dětí ve věku jednoho měsíce spolu s dalšími vyšetřeními proveden ultrazvuk srdce. Pokud má dítě asymptomatickou formu hypertrofické kardiomyopatie, nemusí mu předepisovat léky. Při těžké obstrukci výtokového traktu LK a za přítomnosti klinických příznaků (dušnost, synkopa, závratě a presynkopa) by však měl být dítěti předepsán verapamil a propranolol v dávkách odpovídajících věku.

Každé dítě s CMP by mělo být dynamicky sledováno kardiologem nebo praktickým lékařem. Obvykle se EKG provádí u dětí každých šest měsíců (při absenci mimořádných indikací pro EKG) a ultrazvuk srdce se provádí jednou ročně. Jak dítě roste a blíží se pubertě (puberta ve věku 12-14 let), ultrazvuk srdce by se měl provádět, stejně jako EKG, jednou za šest měsíců.

Jaká je prognóza hypertrofické kardiomyopatie?

Prognóza této patologie je především určena typem mutace určitých genů. Jak již bylo zmíněno, velmi malé procento mutací může být v dětství nebo dospívání fatální, protože hypertrofická kardiomyopatie obvykle probíhá příznivěji. Zde je ale důležité uvážit, že přirozený průběh onemocnění bez léčby velmi rychle vede k progresi srdečního selhání a rozvoji komplikací (srdeční arytmie, náhlá srdeční smrt). Proto je tato patologie vážná nemoc vyžadující neustálé sledování kardiologem nebo terapeutem s dostatečnou adherencí k léčbě ze strany pacienta (compliance). V tomto případě je prognóza života příznivá a délka života se počítá na desetiletí.

Video: hypertrofická kardiomyopatie v programu "Žijte zdravě!"

Video: přednášky o kardiomyopatii

- primární izolovaná léze myokardu, charakterizovaná hypertrofií komor (často levých) se zmenšeným nebo normálním objemem jejich dutin. Klinicky se hypertrofická kardiomyopatie projevuje srdečním selháním, bolestí na hrudi, poruchami rytmu, synkopou a náhlou smrtí. Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje EKG, denní monitorování EKG, echokardiografii, RTG, MRI, PET srdce. Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí b-blokátory, blokátory kalciových kanálů, antikoagulancii, antiarytmiky, ACE inhibitory; v některých případech se uchylují ke kardiochirurgickému výkonu (myotomie, myoektomie, náhrada mitrální chlopně, dvoudutinová stimulace, implantace kardioverteru-defibrilátoru).

Hypertrofická kardiomyopatie se rozvíjí u 0,2–1,1 % populace, častěji u mužů; průměrný věk pacientů je od 30 do 50 let. Koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje v 15–25 % případů. Náhlá smrt způsobená těžkými komorovými arytmiemi (paroxysmální komorová tachykardie) se vyskytuje u 50 % pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. U 5–9 % pacientů je onemocnění komplikováno infekční endokarditidou, která vzniká při poškození mitrální nebo aortální chlopně.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, proto má většinou rodinný charakter, což však nevylučuje výskyt sporadických forem.

Rodinné případy hypertrofické kardiomyopatie jsou založeny na dědičných defektech v genech kódujících syntézu kontraktilních proteinů myokardu (gen těžkého řetězce b-myosinu, gen srdečního troponinu T, gen a-tropomyosin, gen kódující srdeční izoformu myosin- vazebný protein). Spontánní mutace těchto stejných genů, ke kterým dochází pod vlivem nepříznivých faktorů prostředí, způsobují vývoj sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofie myokardu levé komory u hypertrofické kardiomyopatie není spojena s vrozenými a získanými srdečními vadami, ischemickou chorobou srdeční, hypertenzí a dalšími chorobami, které obvykle k takovým změnám vedou.

Patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie má vedoucí úlohu kompenzační hypertrofie srdečního svalu, a to v důsledku jednoho ze dvou možných patologických mechanismů - porušení diastolické funkce myokardu nebo obstrukce výtokového traktu levé komory. Diastolická dysfunkce je charakterizována nedostatečným množstvím krve vstupující do komor během diastoly, což je spojeno se špatnou poddajností myokardu a způsobuje rychlý vzestup enddiastolického tlaku.

Obstrukce výtoku levé komory má za následek ztluštění mezikomorového septa a poruchu pohybu předního cípu mitrální chlopně. V tomto ohledu dochází v období exilu k poklesu tlaku mezi dutinou levé komory a počátečním segmentem aorty, který je doprovázen zvýšením koncového diastolického tlaku v levé komoře. Kompenzační hyperfunkce vznikající za těchto podmínek je doprovázena hypertrofií a následně dilatací levé síně, v případě dekompenzace se rozvíjí plicní hypertenze.

V některých případech je hypertrofická kardiomyopatie doprovázena ischemií myokardu v důsledku snížení vazodilatační rezervy koronárních tepen, zvýšení potřeby kyslíku v hypertrofovaném myokardu, komprese intramurálních tepen během systoly, současná ateroskleróza koronárních tepen , atd.

Makroskopické příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou ztluštění stěn levé komory s normální nebo zmenšenou velikostí její dutiny, hypertrofie mezikomorového septa, dilatace levé síně. Mikroskopický obraz hypertrofické kardiomyopatie je charakterizován neuspořádaným uspořádáním kardiomyocytů, náhradou svalové tkáně vazivovou tkání a abnormální stavbou intramurálních koronárních tepen.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

V souladu s lokalizací hypertrofie se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie levé a pravé komory. Hypertrofie levé komory může být naopak asymetrická a symetrická (koncentrická). Ve většině případů je zjištěna asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa v celém nebo v jeho bazálních úsecích. Méně častá je asymetrická hypertrofie srdečního hrotu (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěny. Symetrická hypertrofie představuje asi 30 % případů.

Vzhledem k přítomnosti gradientu systolického tlaku v dutině levé komory se rozlišuje obstrukční a neobstrukční hypertrofická kardiomyopatie. Symetrická hypertrofie levé komory je obvykle neobstrukční formou hypertrofické kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofie může být buď neobstrukční, nebo obstrukční. Synonymem pro asymetrickou hypertrofii interventrikulárního septa je tedy koncept "idiopatické hypertrofické subaortální stenózy", hypertrofie střední části interventrikulárního septa (na úrovni papilárních svalů) - "mezoventrikulární obstrukce". Apikální hypertrofie levé komory je zpravidla reprezentována neobstrukční variantou.

Podle stupně ztluštění myokardu se rozlišuje střední (15-20 mm), střední (21-25 mm) a těžká (více než 25 mm) hypertrofie.

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišuje stadium IV hypertrofické kardiomyopatie:

• I - tlakový gradient ve výtokovém traktu levé komory (LVOT) ne více než 25 mm Hg. Umění.; žádné stížnosti;
• II - tlakový gradient v LVOT se zvýší na 36 mm Hg. Umění.; během fyzické aktivity jsou stížnosti;
• III - tlakový gradient v LVOT se zvýší na 44 mm Hg. Umění.; objeví se angina pectoris, dušnost;
• IV - tlakový gradient v LVOT je nad 80 mm Hg. Umění.; rozvíjejí se závažné hemodynamické poruchy, je možná náhlá srdeční smrt.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie zůstává dlouhodobě asymptomatický, klinická manifestace se často vyskytuje ve věku 25–40 let. S přihlédnutím k převažujícím stížnostem devět klinické formy hypertrofická kardiomyopatie: oligosymptomatická, vegetodistonická, kardialgická, infarktová, arytmická, dekompenzační, pseudovalvulární, smíšená, fulminantní. Navzdory skutečnosti, že každá klinická varianta je charakterizována určitými příznaky, společné příznaky jsou vlastní všem formám hypertrofické kardiomyopatie.

Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie, která není doprovázena porušením odtoku krve z komory, je obvykle asymptomatická. V tomto případě lze během cvičení zaznamenat stížnosti na dušnost, přerušení práce srdce, nepravidelný puls.

Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou záchvaty anginózní bolesti (70 %), těžká dušnost (90 %), závratě a mdloby (25-50 %), přechodná arteriální hypotenze, poruchy srdečního rytmu (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní, extrasystola ). Mohou se objevit záchvaty srdečního astmatu a plicního edému. Náhlá smrt je často první epizodou hypertrofické kardiomyopatie.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie

Diagnostické vyhledávání odhalí systolický šelest, vysoký, rychlý puls a posun v apexu. Mezi instrumentální vyšetřovací metody u hypertrofické kardiomyopatie patří EchoCG, EKG, FCG, RTG hrudníku, Holterova monitorace, polykardiografie, rytmokardiografie. Echokardiografie odhalí hypertrofii IVS, stěny komorového myokardu, zvětšení levé síně, přítomnost obstrukce LVOT a diastolickou dysfunkci levé komory.

EKG známky hypertrofické kardiomyopatie nejsou specifické a vyžadují diferenciální diagnostiku s fokálními změnami myokardu, hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční, aortální stenózou a dalšími onemocněními komplikovanými hypertrofií levé komory. K posouzení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a vypracování doporučení pro léčbu se používají zátěžové testy (veloergometrie, test na běžícím pásu).

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií (zejména s obstrukční formou) se doporučuje omezit fyzickou aktivitu, která může vyvolat zvýšení tlakového gradientu "levé komory-aorta", srdeční arytmie a synkopy.

Při středně těžkých příznacích hypertrofické kardiomyopatie se předepisují b-blokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) nebo blokátory kalciových kanálů (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolu, zlepšují pasivní plnění levé komory a snižují plnící tlak. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie jsou nutná antikoagulancia. S rozvojem srdečního selhání jsou indikovány diuretika, ACE inhibitory; pro porušení komorového rytmu - antiarytmika (amiodaron, disopyramid).

Při obstrukční hypertrofické kardiomyopatii se předchází infekční endokarditidě, protože v důsledku neustálé traumatizace předního cípu mitrální chlopně se na něm mohou objevit vegetace. Kardiochirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie je vhodná, když je tlakový gradient mezi levou komorou a aortou >50 mm Hg. V tomto případě lze provést septální myotomii nebo myektomii a při strukturálních změnách mitrální chlopně, které způsobují výraznou regurgitaci, náhradu mitrální chlopně.

Ke snížení obstrukce LVOT je indikována implantace dvoudutinového kardiostimulátoru; v přítomnosti komorových arytmií - implantace kardioverteru-defibrilátoru.

Prognóza hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie je variabilní. Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie probíhá relativně stabilně, při dlouhém trvání onemocnění však stále dochází k rozvoji srdečního selhání. U 5–10 % pacientů je možná nezávislá regrese hypertrofie; u stejného procenta pacientů dochází k přechodu od hypertrofické kardiomyopatie k dilatační; stejný počet pacientů čelí komplikaci v podobě infekční endokarditidy.

Bez léčby je mortalita u hypertrofické kardiomyopatie 3–8 %, přičemž v polovině těchto případů nastává náhlá smrt v důsledku fibrilace komor, kompletní atrioventrikulární blokády, akutního infarktu myokardu.

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je dědičné onemocnění s autozomálně dominantním vzorem dědičnosti. Charakteristickým znakem morfologického obrazu onemocnění je hypertrofie myokardu levé komory při absenci morfologických známek onemocnění, které mohou způsobit rozvoj takové hypertrofie. Byly identifikovány 4 hlavní morfologické typy a 3 stupně hypertrofie. Odhalují se hlavní patofyziologické mechanismy HCM, které určují klinický obraz a prognózu onemocnění: obstrukce výtokového traktu levé komory, ischemie myokardu, změny elektrofyziologických vlastností myokardu. V závislosti na výši intraventrikulárního tlakového gradientu byla rozlišena 4 stadia obstrukční HCM. Zdůrazněny jsou diagnostické známky HCM, stanovené během fyzikálních (vyšetření, palpace, perkuse, auskultace prekordiální oblasti) a instrumentálních (EKG, EchoCG) studií.

Léčba HCM je zaměřena na nápravu hlavních patofyziologických hemodynamických poruch, prevenci progrese hypertrofie a léčbu a prevenci komplikací. Hlavními léky jsou betablokátory, antagonisté vápníku, cordaron a jejich kombinace. Při fibrilaci síní, stejně jako stagnaci v plicích, je opodstatněné použití srdečních glykosidů a antikoagulancií. Chirurgická léčba zahrnuje septální myotomii a myektomii. Povzbudivé výsledky byly získány alkoholovou ablací interventrikulárního septa a dvoudutinovou stimulací.

Klíčová slova: hypertrofická kardiomyopatie, obstrukce, ischemie, arytmie, tlakový gradient, beta-blokátory, antagonisté kalcia, dvoudutinová stimulace.

G. A. Ignatenko, MUDr Profesor

Klinika propedeutiky vnitřních nemocí č. 2

Doněcká státní lékařská univerzita. M. Gorkij

Hypertrofická kardiomyopatie je primární onemocnění myokardu neznámé etiologie, projevující se asymetrickou hypertrofií myokardu levé komory (zejména mezikomorového septa), normálním nebo zmenšeným objemem levé komory (LK) a porušením její diastolické funkce.

HCM byla známá již ve druhé polovině 19. století, i když podrobný popis makro- a mikroskopického obrazu nemoci poprvé představil v roce 1958 anglický vědec R. Teare. Významného pokroku ve studiu HCM bylo za poslední 4 desetiletí dosaženo zavedením řady neinvazivních výzkumných metod do praxe, kdy byla prokázána existence obstrukce výtokového traktu LK a zhoršené diastolické funkce u těchto pacientů. To se odrazilo v příslušných termínech onemocnění: „idiopatická hypertrofická subaortální stenóza“, „svalová subaortální stenóza“, „hypertrofická obstrukční kardiomyopatie“. Nejuniverzálnější a dnes obecně uznávaný je termín „hypertrofická kardiomyopatie“.

V souvislosti s plošným zavedením echokardiografie se ukázalo, že počet pacientů s HCM je mnohem větší, než se zdálo v 60.–70. Ročně zemře 3,1 až 8 % pacientů s HCM a odborníci WHO považují za příčinu smrti náhlou smrt. Na Ukrajině je frekvence záchytu HCM v populaci 0,47 %

Etiopatogeneze onemocnění

V současné době byly získány přesvědčivé údaje naznačující, že HCM je dědičné onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, byly objasněny geny, jejichž mutace jsou zodpovědné za vznik onemocnění, byl zjištěn vliv některých mutací na fenotyp. odhodlaný. Výsledky molekulárně genetických studií ukazují, že všechny genové mutace se týkají proteinů myofibril. Moderní představy o funkčním významu sarkomerových proteinových mutací u HCM však ještě zdaleka nejsou úplné a nemohou poskytnout vyčerpávající vysvětlení příčin tak charakteristických pro toto onemocnění: převaha hypertrofie komorového septa (VSD), porušení správného vzájemného uspořádání kardiomyocytů a sarkomer a zvýšení systolické funkce LK. Kromě toho zůstávají fenotypové rozdíly u jedinců s identickou genetickou mutací nejasné (například stejná mutace může vést k těžké ventrikulární hypertrofii u jednoho člena rodiny a středně těžké hypertrofii u jiného). Porušení interakce vyvíjejícího se srdce plodu s katecholaminy, hormony štítné žlázy, somatropinem, adenosinem zůstává relevantní.

Morfologické a patologické aspekty HCM

Charakteristickým znakem morfologického obrazu HCM je hypertrofie myokardu LK při absenci morfologických známek vrozených a získaných srdečních vad, hypertenze, ischemické choroby srdeční a dalších onemocnění, která mohou způsobit rozvoj takové hypertrofie. Existují 4 hlavní morfologické typy HCM: I - převažující hypertrofie bazálních segmentů IVS; II - asymetrická hypertrofie IVS v celém rozsahu; III - koncentrická (symetrická) hypertrofie LK; IV - hypertrofie srdečního vrcholu ("apikální kardiomyopatie"). Nejčastější (55–90 %) morfologickou variantou HCM je asymetrická hypertrofie IVS, která buď pokrývá celé septum, nebo je lokalizována v jeho bazální části. Méně časté jsou symetrické hypertrofie (5–30 %) a asymetrické hypertrofie LK jiné lokalizace, především izolovaná apikální hypertrofie (3–14 %) a tzv. „medián“ neboli mezoventrikulární obstrukce (až 1 %). Podle přítomnosti či nepřítomnosti gradientu systolického tlaku v dutině LK se HCM dělí na obstrukční a neobstrukční. Asymetrická hypertrofie IVS může být zároveň obstrukční i neobstrukční. V první variantě, označované jako idiopatická hypertrofická subaortální stenóza, dochází v důsledku kontaktu cípu mitrální chlopně se ztluštělou IVS k vytvoření tlakového gradientu (HD) ve výtokovém traktu LK, který je hypertrofií zúžený. Pokud se obstrukce vyskytuje na úrovni papilárních svalů (hypertrofie střední části IVS), pak hovoří o mezoventrikulární obstrukci. Morfologické varianty ve formě symetrické a apikální hypertrofie LK zpravidla představují neobstrukční formu onemocnění.

V závislosti na závažnosti ztluštění myokardu se podmíněně rozlišují 3 stupně hypertrofie: 1) střední hypertrofie - 15-20 mm, 2) střední stupeň - 21-25 mm, 3) těžká hypertrofie - více než 25 mm.

Patologický proces u HCM se neomezuje pouze na myokard. Někdy dochází k hypertrofii papilárních svalů, ztluštění endokardu, hlavně podél výtokového traktu LK. HCM navíc odhaluje změny na předních a zadních cípích MV. Umístění jednoho nebo dvou cípů pod úhlem k rovině MV, jejich ztluštění a soutok do lumen výtokového traktu LK tvoří další překážku průtoku krve. Většina starších pacientů má vazivové ztluštění horní části IVS. Jakmile se vytvoří, fibrózní pruh přetrvává, i když obstrukční prvek zmizí a onemocnění se vyvine do DCMP. Poslední morfologický znak je mimořádně cenný pro diagnostiku HCM u seniorů. Mikroskopický obraz HCM je charakterizován neuspořádaným uspořádáním svalových vláken oddělených pojivovou tkání. Vlákna mají vzhled zralých buněk, mají různou tloušťku, častěji směrem ke ztluštění, přičemž jejich maximální průměr je zaznamenán ve střední třetině IVS (nejčastější výsledek sarkomerových mutací). V ložiskách náhodně lokalizovaných myofibril se mezibuněčné spoje tvoří nejen podle typu „end-to-end“ jako obvykle, ale častěji podle typu „end-to-side“. Takové anomálie v architektonice kontraktilních prvků se projevují ve formě ložisek, v jejichž středu lze někdy najít ložiska fibrózy. Vlákna jsou umístěna v krátkých řadách, mají tendenci se kroutit při absenci změn v intramurálních cévách. Spolu s tím jsou detekovány akumulace patologických buněk s atypickou granularitou a chaotickým uspořádáním vláken v oblasti hypertrofovaného IVS. Buněčná jádra jsou změněná, mají bizarní tvar, často obklopená světelnou zónou (perinukleární nimbus), ve které je zaznamenána akumulace glykogenu. Přítomnost nebo absence obstrukce u HCM souvisí s rozsahem oblasti neuspořádaných myofibril. Epikardiální segmenty věnčitých tepen mají obvykle široký průsvit a jsou volně průchodné, zatímco malé intramurální věnčité tepny jsou patologicky změněny v podobě hypertrofie media a proliferace buněk intimy se zvýšením obsahu kolagenových a elastických vláken. a mukoidních depozit, nedosahují však významné závažnosti a nevedou ke zúžení cévního lumenu o více než 50 %.

Hlavní patofyziologické mechanismy HCM

Hlavní patofyziologické poruchy určující klinický obraz a prognózu onemocnění představují obstrukce výtokového traktu LK, diastolická dysfunkce, ischemie myokardu a změny elektrofyziologických vlastností myokardu.

Systolická obstrukce levé komory u subaortální stenózy je způsobena dvěma faktory: myokardem (ztluštění IVS) a poruchou pohybu předního cípu MV (PSMK). V období systoly má počáteční zrychlený průtok krve sací účinek na PSMC, který dělá paradoxní pohyby směrem k IVS (hydrodynamický Venturiho efekt) v podobě předního systolického pohybu cípu MV. To je také usnadněno více přední než normální umístění MC a papilárních svalů.

Stejný pohyb může vykonat i zadní cíp MV, pokud je delší než přední, nebo pokud má MV takový sklon, že zadní cíp sestupuje do komorové dutiny dále než přední. Současně s kontaktem (sblížením) cípu a IVS dochází k narušení normálního uzávěru MV, což vede k mitrální regurgitaci. Důsledkem obstrukce LK je výskyt DKK v systole mezi dutinou LK a iniciální částí aorty. Při pravé středokomorové obstrukci nedochází k přednímu systolickému pohybu cípu MV, dutina LK je rozdělena na 2 komory: bazální a apikální, mezi nimiž dochází k systolické a v některých případech i diastolické DKK.

Existují 3 hemodynamické varianty obstrukční HCM (HOCM): 1) se subaortální obstrukcí v klidu (bazální obstrukce); 2) s labilní obstrukcí (hydrodynamické výkyvy v důsledku změn zátěže levé komory se změnami krevního tlaku, vliv dechových fází); 3) s latentní obstrukcí (bez DKK v klidu), ale objevuje se při zátěži, tachykardii, užívání nitroglycerinu, digitalisu.

U HCM se srdeční selhání rozvíjí v důsledku výrazných poruch diastolické poddajnosti hypertrofovaného myokardu LK. Vzniklá hyperfunkce a hypertrofie levé síně dlouhodobě kompenzuje pokles plnění LK. Při fibrilaci síní plynule progreduje srdeční selhání, následkem čehož se rozvíjí dilatace levé síně, stagnace plicního oběhu až k bleskurychlému rozvoji plicního edému a kardiogenního šoku.

Ischemie myokardu u HCM je založena na nesouladu mezi zvýšenou potřebou myokardu kyslíku v klidu a při zátěži a omezenými možnostmi zvýšit jeho dodávku. Obecně je to způsobeno zvýšením napětí stěny uprostřed systoly, zvýšením napětí enddiastolické stěny, hyperdynamickým charakterem kontrakce LK, snížením hustoty kapilár ve vztahu k hmotě myokardu, zvýšením při kompresi intramyokardiálních koronárních tepen v systole, porušení plnění koronárního řečiště v diastole, zejména v subendokardiálních vrstvách LK, následkem zvýšení intramurálního tlaku s výrazným zvýšením enddiastolického tlaku v LK. komor a zhoršení relaxace myokardu, primární léze malých koronárních tepen. Ischemie myokardu, která je do určité míry důsledkem diastolické dysfunkce LK, zase přispívá k dalšímu zhoršení poddajnosti a relaxace srdečního svalu, což zhoršuje snížení koronární rezervy.

Změny elektrofyziologických vlastností myokardu jsou spojeny se zvýšeným rizikem arytmií a náhlé smrti. Vnímavost pacientů s HCM k primární nestabilitě komorového myokardu může být způsobena:

1. rysy morfologických změn v myokardu (jeho dezorganizace, fibróza), predisponující k opětovnému vstupu vzruchové vlny;

2. předčasná excitace komor prostřednictvím latentních drah;

3. ischemie myokardu.

Hlavní příčinou náhlé smrti pacientů s HCM je primární elektrická nestabilita srdce – fibrilace komor. U některých pacientů s HCM je náhlá smrt zřejmě způsobena poruchou vedení (důsledek přetrvávající komorové asystolie u pacientů se syndromem nemocného sinu a také výskytem kompletní atrioventrikulární blokády).

Klinický obraz a možnosti kurzu

HCM se vyznačuje výrazným polymorfismem klinických projevů, což ztěžuje její diagnostiku. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale první klinické projevy se často objevují ve věku 22-25 let a muži onemocní asi dvakrát častěji než ženy. Podle klinické a fyziologické klasifikace New York Heart Association existuje několik fází HOCMP:

I. stadium - GD ve výtokovém traktu LK nepřesahuje 25 mm. rt. Umění.; pacienti v této fázi si obvykle nestěžují;

II stupeň - DKK do 36 mm. rt. Umění.; stížnosti se objevují během fyzické námahy;

Stupeň III - HD do 44 mm. rt. Umění.; pacienti se obávají dušnosti, anginy pectoris;

IV stadium - GD přesahuje 45 mm. rt. Umění. někdy dosahuje kritických hodnot až 185 mm. rt. Umění.; v této fázi při stabilitě vysoké GD dochází k hemodynamickým poruchám a jim odpovídajícím klinickým projevům.

Paleev N. R. a kol. Rozlišuje se 9 klinických variant onemocnění: oligosymptomatické, vegetativně-dystonické, infarktové, kardialgické, arytmické, dekompenzované, pseudovalvulární, fulminantní, smíšené. Každá klinická varianta má určité příznaky, ale hlavními stížnostmi pacientů jsou bolest na hrudi, dušnost, bušení srdce, záchvaty závratě, mdloby. V některých případech může být prvním projevem onemocnění náhlá smrt.

Diagnóza HCM

Rozhodující diagnostické známky HCM, zejména její obstrukční formu, obvykle zjistí lékař při vyšetření pacienta fyzikálními a přístrojovými metodami.

Při vyšetření a palpaci prekordiální oblasti u pacientů s HCM se často zjistí silný, stoupající srdeční impuls, který je poněkud posunut doleva. Po prvním výboji lze pociťovat druhý, méně silný systolický výboj, odpovídající kontrakci LK po překonání obstrukce. V oblasti srdečního hrotu se tak vytvoří dvojitý, trojitý a dokonce čtyřnásobný šok. Přibližně u 1/5 pacientů s HOCMP dochází ke střídání více či méně silného šoku (alternace), který není kombinován se systémovým pulsus alternans (všichni takoví pacienti mají vysokou GD již v klidu). Poklepové rozměry srdce se obvykle nemění nebo se mírně rozšiřují doleva a nahoru. Posun hranic relativní tuposti srdce doprava je extrémně vzácný. Při auskultaci srdce u většiny pacientů 1. a 2. tón normální sonority, přibližně v 1/3 případů dochází k rozštěpení 2. tónu, často bývá stanoven 3. a 4. tón. Hlavní diagnostickou hodnotou je systolický ejekční šelest, interval ve vztahu k 1. tónu, proměnlivé povahy a intenzity, s epicentrem na apexu nebo ve 3.-4. mezižeberním prostoru vlevo na okraji hrudní kosti. „Diamantový“ charakter systolického šelestu a také jeho variabilita v závislosti na závažnosti obstrukce výtokového traktu LK jej umožňují interpretovat jako systolický šelest intraventrikulární obstrukce. Přibližně u poloviny pacientů s HCM je na apexu slyšet šelest zmenšujícího se nebo stuhovitého tvaru spojený s 1. tónem (systolický šelest mitrální regurgitace) a je veden v bodě V. Ta u HCM je obvykle mírná, kromě případů, kdy je významná v důsledku kalcifikace, infekční endokarditidy, destrukce cípů zvýšenou turbulencí krevního toku. Sekundární mitrální regurgitace přímo souvisí s rozvojem intraventrikulární obstrukce – neuzavírání chlopní v důsledku abnormálního posunu MV. V přítomnosti těžké obstrukce, distálně od ní podél plnícího krevního toku, jsou někdy slyšet diastolické šelesty. To je patrné zejména u obstrukce střední komory ve formě „přesýpacích hodin“. Mezodiastolický a presystolický šelest je charakterizován rostoucí-klesající konfigurací, krátkým trváním a kombinací s patologickým 3. a 4. tónem. U neobstrukčního HCM nemusí být žádný systolický šelest.

Nejcennějšími neinvazivními diagnostickými metodami jsou EKG a dvourozměrná echokardiografie s Dopplerovou analýzou. Neexistují žádné přísně specifické EKG známky HCM. Nejčastější jsou změny ST-segmentu, inverze T vlny, známky hypertrofie LK, hluboké Q vlny a známky hypertrofie a přetížení levé síně. Přes dominující lézi IVS není typická úplná blokáda nohou n. Gisa. Změny EKG se však liší v řadě znaků. Hypertrofie LK podle „napěťových“ znaků je typická pro drtivou většinu případů a ke zvýšení hlavního ukazatele nedochází ani tak v důsledku zvýšení R v5-6, ale v důsledku prohloubení S v1, které může mít diferenciálně diagnostickou hodnotu. Sekundární repolarizační poruchy (ST deprese s T inverzí) jsou pozorovány u více než poloviny pacientů a u většiny z nich jsou pozorovány ve 3, 4, 5 polohách hrudníku. Jejich ischemickou povahu lze v přítomnosti příslušné kliniky prokázat pomocí jícnové stimulace. Patologické vlny Q („formální známky jizevnatých změn v myokardu“) jsou zaznamenány u 25–38 % pacientů s HCM. Důvody pro výskyt patologické vlny Q jsou nejasné, ale je nepravděpodobné, že by naznačovaly přítomnost „fokálních jizevnatých změn v myokardu“, protože tento koncept je v rozporu se vzácným vývojem úplná blokáda levá noha p. Hisa, nedostatek topografické korespondence vlny Q ve svodech – anatomická lokalizace „jizvy“, dobře prostudovaná např. u postinfarktové kardiosklerózy. Patologické vlny Q u HCM zřejmě odrážejí abnormální průběh depolarizace oblastí hypertrofovaných IVS v důsledku chaotického uspořádání svalových vláken v případech jejich významné závažnosti. U 10 % pacientů na EKG je možné odhalit různé typy syndromu předčasného ventrikulárního vzruchu, včetně atypického, což může vést k chybné interpretaci a diagnostickým obtížím.

Echokardiografie je metodou volby pro diagnostiku HCM. Hlavní echokardiografické příznaky u pacientů s HOCMP: 1) asymetrická hypertrofie IVS (poměr tloušťky IVS v diastole k tloušťce zadní stěny LK je více než 1,3); 2) hypokineze IVS; 3) snížení rychlosti časného diastolického uzávěru PSMK (EF); 4) přední systolický pohyb PSMK; 5) střední systolický uzávěr cípu aortální chlopně; 6) zmenšení předozadní velikosti levé komory v systole a diastole s EF více než 70 %; 7) kontakt PSMK s IVS v diastole.

Dopplerografie umožňuje posoudit stupeň mitrální regurgitace, turbulenci a rychlost systolického průtoku v levé komoře, charakter diastolické dysfunkce. Pomocí konstantní dopplerovské echokardiografie se měří rychlost průtoku krve v oblasti obstrukce a podle Bernoulliho rovnice se GD vypočítá jako 4*V2, kde V2 je integrální rychlost průtoku krve v m/ s.

Nové výzkumné metody, které se v kardiologii objevily v posledních letech, jako je magnetická rezonance a pozitronová emisní tomografie, výrazně rozšířily možnosti diagnostiky HCM a hodnocení patofyziologických změn, což je důležité pro optimalizaci léčby.

Léčba HCM

Hlavní cíle léčby jsou: 1) korekce hlavních patofyziologických poruch hemodynamiky (ischemie, diastolická dysfunkce, obstrukce výtokového traktu, arytmie), které snižují závažnost symptomů a zlepšují kvalitu života pacientů; 2) prevence další progrese patologické hypertrofie myokardu; 3) léčba a prevence závažných komplikací.

Léčba se provádí jak lékařsky, tak chirurgicky. Obecná opatření zahrnují omezení namáhavé fyzické aktivity, která zhoršuje hypertrofii myokardu, zvyšuje DKK a zvyšuje riziko náhlé smrti. Je také důležité vyloučit alkohol, kouření, vystavení chladu, emočnímu stresu. K prevenci infekční endokarditidy v situacích spojených s možností bakteriémie, s HOCM a přítomností mitrální regurgitace 2. a vyššího stupně se doporučuje antibiotická profylaxe, obdobná jako u pacientů s malformacemi.

Hlavními léky volby pro léčbu HCM jsou beta-blokátory (BAB) a blokátory kalciových kanálů (CCB).

Mají dobrý symptomatický účinek na anginu pectoris, dušnost, bušení srdce a synkopy téměř u 50 % pacientů. Příznivé účinky BAB jsou způsobeny snížením potřeby myokardu kyslíkem, negativním chrono- a inotropním účinkem, blokováním nadměrné aktivity sympatoadrenálního systému, prodloužením doby diastolického plnění, snížením obstrukce výtokového traktu LK, zlepšením v diastolické poddajnosti hypertrofovaného myokardu, stabilizaci buněčných a lysozomálních membrán a inhibici excitability. Výhodnější je předepisovat BAB bez vnitřní sympatomimetické aktivity (anaprilin, obzidan). Jsou předepsány, počínaje 20 mg 3-4krát denně, s postupným zvyšováním dávky pod kontrolou pulsu a krevního tlaku v dávce 240-320 mg / den. S přihlédnutím k labilní dynamické obstrukci, která se vyskytuje nebo se zvyšuje během dne během fyzického a psycho-emocionálního stresu, je rozumné předepisovat beta-blokátory s delším poločasem (atenolol, betaxolol, bisoprolol, sotalol) bezpečnost“. Navzdory skutečnosti, že kardioselektivní β-blokátory u HCM nemají výhody oproti selektivním, kvůli ztrátě selektivity v aplikaci vysoké dávky léku, u pacientů s HCM na pozadí chronické obstrukční bronchitidy jsou stále preferovány selektivní BB (atenolol, metoprolol, betaxolol aj.). Před předepsáním BAB je vhodné prostudovat ventilační funkci plic. V případě zjištění obstrukčních poruch se studie s BAB neprovádí a k léčbě se používá BCC. Zbytek pacientů, kteří nemají iniciální ventilační poruchy, je podroben provokačnímu testu se sublingválním příjmem 80 mg obzidanu. Odchylka počátečních ukazatelů o 20% nebo více směrem k obstrukci nám umožňuje považovat takové stavy za skryté porušení průchodnosti průdušek. Do budoucna je vhodné takovým pacientům předepisovat selektivní β-blokátory. Když známé kontraindikace CCB mohou být alternativou k předepisování β-blokátorů nebo refrakternosti na léčbu jimi. Lékem volby je verapamil. Poskytuje symptomatický účinek u 60–80 % pacientů, díky schopnosti léku snížit ischemii myokardu, včetně bezbolestnosti, zlepšit její diastolickou relaxaci a poddajnost LK. Tato vlastnost verapamilu zajišťuje zvýšení tolerance pacientů k fyzické aktivitě a snížení HD v klidu, s nižší schopností redukovat intraventrikulární obstrukci při fyzickém a emočním stresu ve srovnání s BAB. Verapamil však svým vazodilatačním účinkem snižuje periferní cévní rezistenci, což v určitých případech vede ke zvýšení HD, rozvoji plicního edému, kardiogennímu šoku až náhlé smrti. Podobné komplikace byly popsány u pacientů s neobstrukční HCM s vysoký tlak v levé síni, proto by se neměl používat při vysokém plnicím tlaku LK, ortopnoe nebo paroxysmální noční dušnosti. Léčba by měla začít s 20-40 mg 3krát denně s postupným zvyšováním na 240 mg / den, zatímco klidová srdeční frekvence může dosáhnout 50 za minutu. S přihlédnutím k příznivému ovlivnění parametrů intrakardiální hemodynamiky a také nedávno prokázané schopnosti zvýšit přežití pacientů s HCM ve srovnání s placebem je jeho profylaktické podávání u asymptomatických pacientů rozumné. V posledních letech jsou stále častěji předepisovány deriváty benzothiazepinu, diltiazem, který má pozitivní vliv na diastolickou funkci. Diltiazem je předepisován v denní dávce 180-360 mg. V menší míře než verapamil zvyšují toleranci pacientů s HCM k zátěži. Zvláštní pozornost si zaslouží dihydropyridinové deriváty (nifedipin), které poskytují potřebnou inhibici kontraktility myokardu a snížení HD, avšak významná aktivace neurohumorálních systémů vlastní těmto lékům, výrazný periferní efekt, může mít negativní vliv na myokard. Vhodnější se jeví kombinovaná léčba HCM s nifedipinem (30–60 mg/den) na pozadí dlouhodobě působících β-blokátorů. Použití nifedipinu u pacientů s neobstrukční HCM a těžkou plicní žilní kongescí je oprávněné. Komplikace HCM s arytmiemi, zejména komorového původu, je indikací pro předepsání amiodaronu, který má rovněž mírně negativně inotropní účinek bez odezvy aktivace neurohumorálních systémů, která je doprovázena snížením bolesti v srdci, dušností , bušení srdce, závratě, mdloby. Amiodaron je předepisován v denní dávce 1200 mg po dobu 5-7 dnů, poté v denní dávce 800 mg a 600 mg během 2. a 3. týdne léčby s následným přechodem na udržovací denní dávku 200 mg. Nežádoucím účinkům se lze vyhnout dodržením 2denní přestávky po týdnu užívání léku. Kromě amiodaronu jsou pro léčbu arytmií účinná antiarytmika skupiny 1 A - disopyramid v dávce 150-200 mg 3-4krát denně. Vzhledem k výraznému kardiodepresivnímu účinku a rozvoji nežádoucích účinků lék nenašel široké uplatnění pro dlouhodobou léčbu pacientů s HCM. K zastavení paroxysmů fibrilace síní se kromě těchto léků používají BAB (zejména sotalol), verapamil a digoxin, pokud jsou neúčinné a indikované, uchýlí se k EIT. V trvalá forma fibrilace síní ke kontrole srdeční frekvence použijte BAB nebo verapamil v kombinaci s digoxinem. Opodstatněná je i kombinace amiodaronu a BAB. Srdeční glykosidy mohou být užitečné u pacientů s městnáním plicních žil. V těchto případech jsou pečlivě předepisována diuretika a srdeční glykosidy, vždy „pod rouškou“ BAB. Při fibrilaci síní je povinné použití heparinu nebo nízkomolekulárních heparinů s následným přechodem na nepřímá antikoagulancia. Symptomatické bradyarytmie, včetně syndromu nemocného sinu a závažné sinusová bradykardie vyžadují implantaci trvalého kardiostimulátoru. V léčbě anginy pectoris jsou lékem volby BAB, někdy v kombinaci s cordaronem. Při nízké účinnosti takové kombinace, stejně jako v případě kombinace HCM s IHD, je přípustné používat organické nitráty opatrně na pozadí submaximálních dávek, v některých případech maximálních dávek BAB. S vysokou účinností je možné použít léky ze skupiny inhibitorů 3-CAT (trimetazidin).

Při léčbě srdečního selhání u pacientů s HCM by terapeutická strategie měla být zaměřena na stimulaci regrese hypertrofie LK a eliminaci příznaků srdečního selhání snížením plnícího tlaku levé komory bez snížení hodnoty Srdeční výdej. V těchto případech jsou léky volby inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE inhibitory), které mohou blokovat renin-angiotensinový systém a způsobit regresi hypertrofie LK. S přihlédnutím k poklesu krevního tlaku a možnému zvýšení GD je kombinované použití ACE inhibitorů a BAB opodstatněné.

Při absenci klinického účinku aktivní medikamentózní terapie, symptomatickí pacienti s HD větší než 50 mm. rt. Umění. je indikována chirurgická léčba - septální myotomie a myoektomie, někdy s náhradou mitrální chlopně. Chirurgická intervence zlepšuje stav pacientů, ale je spojena se zvýšeným rizikem komplikací a vysokou mortalitou během operace (3–10 %). Nedávno úspěšně testováno nová metoda ke snížení obstrukce výtokového traktu u pacientů refrakterních na medikamentózní terapii – alkoholová ablace IVS. V současné době roste zájem o použití sekvenční dvoukomorové stimulace z pravé síně (v režimu „on demand“) a apexu pravé komory jako alternativy k chirurgické léčbě pacientů s HCM, což vede ke snížení GD v levé komoře změnou sekvence krytí srdečních komor excitací .

Racionální farmakoterapie HCM často vyžaduje, aby internista učinil „paradoxní“ rozhodnutí, zejména v případě kombinace HCM s jinými onemocněními, ale společně s chirurgická léčba a kontinuální dvoudutinovou stimulací se stále daří získat dobrý klinický efekt, zabránit vzniku závažných komplikací a zlepšit prognózu u této skupiny pacientů.

Literatura

1. Theare R. D. Asymetrická hypertrofie srdce u mladých dospělých // Brit. srdce. J. - 1958. - v. 20. - S. 1-8.

2. Amosova E. N. Kardiomyopatie. K. "Kniha plus", 1999. - 425 s.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hypertrofická kardiomyopatie: stav techniky problémy // Ukr. kardiol. časopis - 1998. - č. 3. - S. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravchenko N. A. Tarnakin A. G. Genetický aspekt hypertrofické kardiomyopatie // Kardiologie. - 1998. - č. 6. - S. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. a kol. Mutace v genu pro srdeční myosin-vazebný protein-C a pozdní nástup familiární hypertrofické kardiomyopatie // New Engl. J. Med. -1998. -proti. 338. - S. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotyp: fenotypová korelace u hypertrofické kardiomyopatie // Eur. Srdce. J. - 1998. - v. 19. - S. 10-12.

7. Tseluiko V. I. Kovalevskaya O. S. Hypertrofická kardiomyopatie. Metodický průvodce v tabulkách a diagramech. Charkov: "Vulture", 1999. - 204 s.

8. Amosova E. N. Léčba kardiomyopatie. - 1997. - č. 4. - S. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Nekoronární srdeční onemocnění: praktický průvodce / Ed. V. N. Kovalenko. K. "Morion", 2001. - 480 s.

10. Kushakovsky M.S. Chronické městnavé srdeční selhání. Idiopatické kardiomyopatie. SPb. ICF "Foliant", 1997. - 320 s.

11. Spirito P. Maron B. J. Význam výtokového traktu levé komory - oblast řezu u hypertrofické kardiomyopatie: dvourozměrné echokardiografické hodnocení // Circulation. - 1983. - v. 67. - S. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. Integrovaný mechanismus pro systolický přední pohyb mitrální chlopně u hypertrofické kardiomyopatie na základě echokardiografického pozorování // Am. Srdce J. - 1997. - v. 113.-P. 633-644(156).

13. Mukharlyamov N. M. Kardiomyopatie. M. Medicine, 1990. - 288 s.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. a kol. Vzor plnění levé komory u hypertrofické kardiomyopatie. Hodnocení pomocí dopplerovské echokardiografie a radionuklidové angiografie // Eur. Srdce. J. - 1998. - v. 19. - S. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Oběhové selhání u hypertrofické kardiomyopatie // Kardiologie. - 1997. - č. 11. -S. 31-35.

16. Yanovsky G. V. Stroganova N. P. Kovtun L. I. Vysotskaya Zh. kardiol. časopis - 1994. - č. 1. - S. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Náhlá smrt u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií // Kardiologie. - 1992. - č. 2. - S. 101-103.

18. Kardiomyopatie: Zpráva expertního výboru WHO: Per. z angličtiny. M. 1990. - 67 s.

19. Paleev N. R. Gurevich M. A. Odinokova M. A. et al. Hypertrofická kardiomyopatie (klinika, diagnostika, léčba) // Kardiologie. - 1990. - T. 30, č. 11. - S. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Vliv strukturálních abnormalit na disperzi srdeční repolarizace u hypertrofické kardiomiopatie a hypertenzní hypertrofie levé komory // Kardiol. Pavel - 2000. - v. 53. - S. 482-486.

21. Yanovsky GV, Stroganova NP, Dmitrichenko EV Vlastnosti hypertrofie levé komory a její dysfunkce u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií // Ukr. kardiol. časopis - 1996. - č. 5-6. - S. 70-72.

22. Kovalenko V. M., Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. et al. Systémová enzymoterapie jako způsob nápravy metabolických poruch u hypertrofické kardiomyopatie // Ukr. kardiol. časopis - 1999. - č. 5. - S. 43-46.

23. Ignatenko G. A. Diferencovaný přístup k léčbě pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií // Archives of Clinical and Experimental Medicine. - 2000. - T. 10, č. 1. - S. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hypertrofická kardiomyopatie (klinika, diagnostika, diferenciace, léčba) // Klinická medicína. - 1992. - č. 9-10. - S. 19-25.

25. Knyshov G.V., Dzakhoeva L.S., Rasputnyak O.V. et al První zkušenosti s instrumentálním hodnocením účinnosti dvoukomorové kardiostimulace v léčbě IGCC // Sborník společného pléna kardiologů, revmatologů a kardiochirurgů Ukrajiny s mezinárodní účastí "Nekoronární onemocnění srdce" : moderní přístup ke klasifikaci, nové směry diagnostiky a vyšetřování. Kyjev, 1999. - S. 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Dvoukomorová stimulace u hypertrofické kardiomyopatie // Kardiologie. - 1997. - T. 37, č. 8. - S. 36-40.

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)

Průběh onemocnění

Histologicky se u hypertrofické kardiomyopatie nachází neuspořádané uspořádání kardiomyocytů a fibróza myokardu. Nejčastěji v sestupném pořadí dochází k hypertrofii interventrikulárního septa, vrcholu a středního segmentu levé komory. Ve třetině případů podléhá hypertrofii pouze jeden segment, jehož nepředvídatelný průběh určuje morfologická a histologická diverzita hypertrofické kardiomyopatie.

Prevalence hypertrofické kardiomyopatie je 1/500. Často se jedná o rodinné onemocnění. Pravděpodobně nejčastější je hypertrofická kardiomyopatie kardiovaskulární onemocnění zděděno. Hypertrofická kardiomyopatie je detekována u 0,5 % pacientů odeslaných na echokardiografii. Je nejčastější příčinou náhlé smrti u sportovců do 35 let.

Příznaky a stížnosti

Srdeční selhání

Základem dušnosti v klidu a při zátěži, nočních záchvatů srdečního astmatu a únavy jsou dva procesy: zvýšení diastolického tlaku v levé komoře v důsledku diastolické dysfunkce a dynamická obstrukce výtokového traktu levé komory.

Zvýšená srdeční frekvence, snížené předpětí, zkrácená diastola, zvýšená obstrukce výtokového traktu levé komory (např. při cvičení nebo tachykardii) a snížená poddajnost levé komory (např. při ischemii) zhoršují obtíže.

U 5-10 % pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se rozvíjí těžká systolická dysfunkce levé komory, dochází k dilataci a ztenčování jejích stěn.

Ischémie myokardu

Ischemie myokardu u hypertrofické kardiomyopatie se může objevit nezávisle na obstrukci výtokového traktu pravé komory.

Ischemie myokardu se klinicky a elektrokardiograficky projevuje stejně jako obvykle. Jeho přítomnost potvrzují údaje scintigrafie myokardu s 201 Tl, pozitronová emisní tomografie, zvýšená tvorba laktátu v myokardu s častou síňovou stimulací.

Přesné příčiny ischemie myokardu nejsou známy, ale je založena na nesouladu mezi potřebou kyslíku a dodáním. K tomu přispívají následující faktory.

• Porážka malých koronárních tepen s porušením jejich schopnosti expandovat.

• Zvýšené napětí ve stěně myokardu v důsledku opožděné relaxace v diastole a obstrukce výtokového traktu levé komory.

• Snížení počtu kapilár ve vztahu k počtu kardiomyocytů.

• Snížený koronární perfuzní tlak.

Mdloby a stavy před mdlobou

Mdloby a stavy před synkopou se objevují v důsledku snížení průtoku krve mozkem s poklesem srdečního výdeje. Obvykle se vyskytují při cvičení nebo arytmiích.

Nenadálá smrt

Roční mortalita u hypertrofické kardiomyopatie je 1–6 %. Většina pacientů umírá náhle Riziko náhlé smrti se u jednotlivých pacientů liší. U 22 % pacientů je náhlá smrt prvním projevem onemocnění. Náhlá smrt je nejčastější u starších a mladších dětí; do 10 let je vzácný. Přibližně 60% náhlých úmrtí se vyskytuje v klidu, zbytek - po těžké fyzické námaze.

Arytmie a ischemie myokardu mohou spustit začarovaný kruh arteriální hypotenze, zkrácení doby diastolického plnění a zvýšenou obstrukci výtokového traktu levé komory, což nakonec vede ke smrti.

Vyšetření

Při vyšetření jugulárních žil je zřetelně vidět výrazná vlna A, indikující hypertrofii a nepružnost pravé komory. Srdeční šok ukazuje na přetížení pravé komory a může být pozorován se současnou plicní hypertenzí.

Palpace

Vrcholový úder je obvykle posunut doleva a difúzní. V důsledku hypertrofie levé komory se může objevit presystolický apexový tep odpovídající IV tónu. Je možný trojitý apexový tep, jehož třetí složka je způsobena pozdním systolickým vyboulením levé komory.

Puls na krčních tepnách bývá rozdvojený. Rychlý vzestup pulzní vlny následovaný druhým vrcholem je způsoben zvýšenou kontrakcí levé komory.

Vyšetření poslechem

První tón je obvykle normální, předchází mu IV tón.

Druhý tón může být normální nebo paradoxně rozdělený v důsledku prodloužení ejekční fáze levé komory v důsledku obstrukce jejího výtokového traktu.

Hrubý vřetenovitý systolický šelest hypertrofické kardiomyopatie je nejlépe slyšet podél levého okraje sterna. Provádí se v oblasti dolní třetiny hrudní kosti, ale neprovádí se na cévách krku a v axilární oblasti.

Důležitou vlastností tohoto hluku je závislost jeho hlasitosti a trvání na předpětí a dotížení. S rostoucím žilním návratem se šelest zkracuje a ztišuje. S poklesem plnění levé komory a se zvýšením její kontraktility se hluk stává hrubším a delším.

Předzátěžové a pozátěžové testy pomáhají odlišit hypertrofickou kardiomyopatii od jiných příčin systolického šelestu.

Stůl. Vliv funkčních a farmakologických testů na hlasitost systolického šelestu u hypertrofické kardiomyopatie, aortální stenózy a mitrální insuficience

Hypertrofické kardiomyopatie

• Které lékaře byste měli vidět, pokud máte hypertrofickou kardiomyopatii

Co je hypertrofická kardiomyopatie

hypertrofická kardiomyopatie (HCM) ) je primární léze myokardu charakterizovaná závažnou hypertrofií myokardu LK (méně často PK), normální nebo zmenšenou velikostí dutiny LK, významným poškozením diastolické funkce komor a častým výskytem srdečních arytmií. Existují asymetrické a symetrické formy HCM. Asymetrická forma je častější s převažující hypertrofií horní, střední nebo dolní třetiny IVS, jejíž tloušťka může být 1,5-3krát větší než tloušťka zadní stěny levé komory a přesahuje 15 mm).

Někdy tloušťka IVS dosahuje 50-60 mm. V některých případech je hypertrofie IVS kombinována se zvýšením svalové hmoty přední nebo anterolaterální stěny LK, zatímco tloušťka zadní stěny zůstává téměř normální). V některých případech převažuje apikální hypertrofie (apikální forma HCM) s možným přechodem do nižší část IVS nebo LV přední stěna.

Pro symetrickou formu HCM je typické stejné ztluštění přední, zadní stěny LK a IVS (koncentrická hypertrofie LK). V některých případech může spolu s popsanými změnami na LK hypertrofovat myokard pankreatu. Srdeční hmota se prudce zvětšuje, v některých případech dosahuje 800-1000 g. Dutina LK bývá zúžená. Zvláště zajímavé jsou případy tzv. obstrukční formy HCM s asymetrickou (resp. celkovou) lézí IVS a obstrukcí výtokového traktu LK. V těchto případech se uvádí, že pacient má idiopatickou subaortální subvalvulární (svalovou) stenózu, která vede k nejvýraznějším změnám intrakardiální hemodynamiky.

Histologické vyšetření myokardu odhalí několik znaků specifických pro toto onemocnění: dezorientované chaotické uspořádání kardiomyocytů; fibróza myokardu ve formě difuzního nebo fokálního vývoje pojivové tkáně v srdečním svalu a v mnoha případech s tvorbou rozsáhlých a dokonce transmurálních jizevnatých polí; ztluštění stěn malých koronárních tepen v důsledku hypertrofie buněk hladkého svalstva a zvýšení obsahu vazivové tkáně v cévní stěně.

Incidence HCM je 2-5 osob na 100 tisíc lidí nebo 2-3 případy na 1000 mladých lidí (20-35 let). Převažují neobstrukční formy HCM, jejichž frekvence záchytu je přibližně 2-3x vyšší než u obstrukčních. Muži onemocní častěji než ženy. První klinické projevy onemocnění se objevují v mladém věku (20-35 let).

Co způsobuje hypertrofickou kardiomyopatii

V současné době lze podmíněně hovořit o HCM jako o onemocnění neznámé etiologie. Díky výdobytkům moderní genetiky bylo zjištěno, že za výskytem HCM stojí genetické faktory, jmenovitě: dědičné anomálie nebo spontánní mutace v lokusech několika genů, které řídí strukturu a funkci kontraktilních proteinů myokardu (těžké řetězce b-myosinu , troponin T, troponin I, a-tropomyosin a myosin-vazebný protein C). Geny jsou umístěny na chromozomech 1, 2, 7, 11, 14, 15. Genový defekt je změna v sekvenci aminokyselin. Ve většině případů vedou známé genové mutace k syntéze abnormálního těžkého řetězce b-myosinu, méně často - troponinu T a a-tropomyosinu. Abnormální proteiny jakoby zahajují proces dezorganizace sarkomery a vedou k narušení její struktury a funkce.

V 50 % případů je HCM familiární a dědičnost genových anomálií probíhá autozomálně dominantním způsobem. Přibližně polovina blízkých příbuzných pacientů s familiární HCM má echokardiografické známky hypertrofie IVS. V ostatních případech není možné prokázat familiární povahu HCM a onemocnění je spojeno se spontánními mutacemi těchto genů, případně vznikajícími pod vlivem nepříznivých faktorů prostředí (sporadické formy HCM). Rozlišení mezi familiární a sporadickou formou HCM je obtížné. Určitý význam při vzniku onemocnění se přikládá působení neurohormonálních faktorů: katecholaminů, inzulinu, somatotropního hormonu, dysfunkce štítné žlázy a příštítných tělísek.

Patogeneze (co se stane?) během hypertrofické kardiomyopatie

Vznik těžké asymetrické nebo symetrické hypertrofie LK spolu s fibrózou myokardu a abnormálním ztluštěním stěny malých koronárních tepen vede k výrazným změnám intrakardiální hemodynamiky a koronární cirkulace, které vysvětlují téměř všechny klinické projevy HCM.

Diastolická dysfunkce LK je základem hemodynamických poruch u všech forem HCM (obstrukční i neobstrukční). Diastolická dysfunkce je způsobena zvýšením rigidity hypertrofovaného a sklerotického srdečního svalu a porušením procesu aktivní diastolické relaxace komor. Pravidelné důsledky porušení diastolického plnění levé komory jsou: zvýšení koncového diastolického tlaku v levé komoře; zvýšený tlak v LA a v žilách plicního oběhu; expanze levé komory (při absenci dilatace LK); stagnace krve v plicním oběhu (diastolická forma CHF); pokles srdečního výdeje (v pozdějších stadiích rozvoje onemocnění) v důsledku potíží s diastolickým plněním komory a snížení EDV (pokles dutiny LK).

Systolická funkce komory u pacientů s HCM není narušena nebo dokonce zvýšena: síla kontrakce hypertrofované LK a rychlost výronu krve do aorty se obvykle prudce zvyšují. PV se také zvyšuje. To však vůbec není v rozporu s výše uvedeným poklesem tepového objemu a srdečního výdeje, protože jak vysoké hodnoty EF, tak nízké hodnoty SV jsou vysvětlovány prudkým poklesem EDV a ESV. S poklesem EDV se tedy EF zvyšuje a SV snižuje.

Relativní koronární insuficience je jedním z charakteristických rysů HCM. Poruchy koronárního průtoku krve jsou způsobeny: zúžením malých věnčitých tepen v důsledku hypertrofie buněk hladkého svalstva a rozvojem pojivové tkáně ve stěně tepny; zvýšení KDD v LK, což vede ke snížení tlakového gradientu mezi aortou a dutinou LK, snížení koronárního průtoku krve; vysoké intramyokardiální napětí srdeční stěny, které přispívá ke kompresi malých subendokardiálních koronárních cév; nesoulad mezi výrazně zvýšenou svalovou hmotou levé komory a kapilárním řečištěm srdce; zvýšení spotřeby kyslíku v myokardu na pozadí hyperkontraktility srdečního svalu.

Vysoké riziko komorových a supraventrikulárních arytmií, stejně jako riziko náhlé smrti, je způsobeno především těžkou elektrickou nehomogenitou a nestabilitou komorového a síňového myokardu, ke kterým u pacientů s HCM dochází v důsledku ložiskového mozaikovitého umístění oblastí myokardu. s různými elektrofyziologickými vlastnostmi (hypertrofie, fokální fibróza, lokální ischemie). Zvláštní význam při výskytu arytmií má protažení stěny dilatovaného LA a také toxický účinek katecholaminů na komorový myokard.

Dynamická obstrukce výtokového traktu levé komory u idiopatické subaortální svalové stenózy vzniká u pacientů s obstrukční formou HCM, především s asymetrickou hypertrofií IVS. Výtokový trakt LK je tvořen proximálním IVS a předním cípem mitrální chlopně. Při výrazné hypertrofii proximální části IVS se výtokový trakt zužuje. V důsledku toho se při vypuzování krve v tomto úseku prudce zvyšuje lineární rychlost proudění krve a podle Bernoulliho fenoménu se výrazně snižuje boční tlak, kterým proudění krve působí na struktury tvořící výtokový trakt.

V místě zúžení výtokového traktu vzniká nízkotlaká zóna, která má sací účinek na přední cíp mitrální chlopně (Venturiho pump efekt). Tato chlopeň se přibližuje k IVS a na nějakou dobu se s ní dokonce úplně uzavře a vytváří tak překážku pro vypuzení krve do aorty. Taková překážka může přetrvávat po dobu 60-80 ms, po celou dobu trvání exilu.

Patologický pohyb předního cípu mitrální chlopně směrem k IVS je umocněn abnormálním umístěním papilárních svalů, neschopných udržet cípy mitrální chlopně v uzavřeném stavu. V důsledku poměrně dlouhého uzávěru předního cípu IVS vzniká intraventrikulární tlakový gradient, jehož velikost charakterizuje stupeň obstrukce výtokového traktu levé komory. V těžkých případech může gradient intraventrikulárního tlaku dosáhnout 80-100 mm Hg. Umění.

Velikost tlakového gradientu a stupeň obstrukce výtokového traktu významně ovlivňují 3 hlavní faktory: kontraktilita myokardu LK, velikost preload a velikost afterload. Čím vyšší je kontraktilita LK, tím větší je lineární rychlost průtoku krve v zúžené části výtokového traktu a tím větší je Venturiho sací efekt. Proto všechny faktory, které zvyšují kontraktilitu komor, zvyšují obstrukci výtokového traktu (fyzická aktivita, tachykardie, psycho-emocionální stres, zavedení srdečních glykosidů a dalších inotropních látek, jakákoli aktivace SAS, hyperkatecholaminie). Bradykardie, zavedení b-blokátorů, blokátory pomalých kalciových kanálů, disopyramid pomáhají snižovat obstrukci.

Pokles preloadu vede k dalšímu zmenšení objemu komory a velikosti výtokového traktu, doprovázeného prohloubením její obstrukce. Stupeň obstrukce se proto zvyšuje s náhlým přechodem pacienta z horizontály do vertikální poloze, s Valsalvovým testem, braní nitrátů, s tachykardií. Horizontální poloha pacienta, zvýšení BCC snižují stupeň obstrukce.

Pokles afterloadu (snížení krevního tlaku při užívání arteriálních vazodilatancií) vede ke zvýšení obstrukce výtokového traktu LK, zatímco jeho zvýšení (zvýšení krevního tlaku, prodloužená statická zátěž, vystavení chladu, podávání mezatonu, noradrenalinu) pomáhá snižovat gradient intraventrikulárního tlaku a stupeň obstrukce. Tabulka 39 shrnuje faktory, které ovlivňují stupeň obstrukce výtokového traktu LK u pacientů s obstrukční HCM.

Tabulka 39 Faktory ovlivňující obstrukci u HCM

Dynamický charakter obstrukce výtokového traktu u pacientů s HCM vysvětluje skutečnost, že velikost gradientu intraventrikulárního tlaku se neustále mění, a to i pod vlivem výše uvedených faktorů. Intraventrikulární obstrukce se může vyvinout nejen při hypertrofii IVS, ale také při poškození jiných částí levé komory. Ve vzácných případech je možná i obstrukce výtokového traktu slinivky břišní.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

KLASIFIKACE

Existují tři hemodynamické varianty obstrukční HCM: se subaortální obstrukcí v klidu (s bazální obstrukcí); s labilní obstrukcí, vyznačující se výraznými spontánními výkyvy intraventrikulárního tlakového gradientu bez zjevný důvod; s latentní obstrukcí, která je způsobena pouze zátěží a provokativními farmakologickými testy (při užívání nitrátů nebo nitrožilního isoproterenolu). Škála klinických variant průběhu kolísá od asymptomatických až po stabilně progredující formy obtížně léčitelné medikamenty, doprovázené závažnými příznaky.

Klinické projevy HCM jsou dány poruchami intrakardiální hemodynamiky. Po dlouhou dobu může být onemocnění asymptomatické, objektivní známky HCM jsou zjištěny náhodně. První klinické projevy se často objevují ve věku 25-40 let. Dušnost se nejprve objevuje během cvičení a poté v klidu. Je způsobena zvýšením koncového tlaku LK, tlaku v LA a plicních žilách a je důsledkem diastolické dysfunkce LK. V některých případech se může dušnost zvýšit při přesunu pacienta do vertikální polohy, zejména u pacientů s obstrukční HCM, což je spojeno s poklesem žilního průtoku krve do srdce a ještě větším poklesem plnění LK.

Závratě a synkopy se vysvětlují přechodným poškozením mozkové perfuze a jsou způsobeny snížením srdečního výdeje a přítomností obstrukce výtokového traktu LK. Při rychlém přechodu pacienta z horizontální do vertikální polohy jsou možné závratě a mdloby, což snižuje velikost předpětí a také zvyšuje obstrukci výtokového traktu. Mdloby vyvolává také fyzická námaha, namáhání a dokonce i jídlo.

V druhém případě často dochází k vazodilataci, snížení afterloadu a zvýšené obstrukci výtokového traktu. K záchvatům anginy pectoris u pacientů s HCM dochází v důsledku zúžení malých koronárních tepen a výše popsaných změn intrakardiální hemodynamiky. Častěji se angina pectoris vyskytuje u pacientů během cvičení nebo psycho-emocionálního stresu. Zajímavé je, že příjem nitrátů anginu pectoris nezastaví, ale naopak může zhoršit stav pacienta, protože zvyšuje stupeň obstrukce a přispívá ke zhoršení diastolické dysfunkce LK. Palpitace a přerušení práce srdce mohou být spojeny s výskytem fibrilace síní, supraventrikulárních a ventrikulární extrasystol a paroxysmální tachykardii. Někdy může být prvním projevem HCM náhlá srdeční smrt.

Vyšetření

U pacientů s neobstrukční formou HCM mohou objektivní známky onemocnění dlouhodobě chybět, dokud se nerozvine výrazná stagnace krve v plicním oběhu. U pacientů s obstrukční HCM jsou objektivní známky onemocnění zjištěny poměrně brzy při vyšetření kardiovaskulárního systému.

Palpace, poklep srdce

Apex beat je ve většině případů zesílen hypertrofií LK. Často se palpuje tzv. double apex beat, což je spojeno se zvýšenou kontrakcí LA a následně LK. Ve vzácnějších případech lze nahmatat trojitý apexový tep v důsledku přítomnosti zvýšené kontrakce LA („vlna a“) a poté dočasného zastavení výronu krve do aorty v důsledku úplného uzavření předního cípu mitrální chlopně a IVS, což vytváří jakési „selhání“ hlavní systolické vlny apikálního kardiogramu. Někdy podél levého okraje prsu je definováno systolické chvění. Hranice srdce mohou být poněkud posunuty doleva, „pas“ srdce je vyhlazený díky rozšířenému LA.

Auskultace srdce

Auskultace srdce odhalí nejspecifičtější známky obstrukční HCM. Hlavní srdeční ozvy se často nemění, rozštěpení prvního tónu je možné díky nesynchronní kontrakci levé a pravé komory. Tón důrazu II na plicnici se objevuje s výrazným zvýšením tlaku v plicnici. Často na apexu je slyšet presystolický cvalový rytmus kvůli výskytu patologického IV srdečního ozvu (zvýšená kontrakce levé komory a vysoký koncový ventilační tlak v levé komoře).

U části pacientů je zaznamenáno paradoxní rozdělení tonu II na aortě. Systolický šelest je hlavním auskultačním znakem obstrukční HCM. Odráží výskyt dynamického tlakového gradientu mezi LK a aortou. Suma je hlasitá, hrubá, obvykle auskultovaná podél levého okraje hrudní kosti a neprovádí se na cévách krku. Charakter šumu je rostoucí-klesající (ve tvaru kosočtverce) a šum je obvykle oddělen od tónu I ve značné vzdálenosti. Je to dáno tím, že na začátku ejekční fáze je průtok krve do aorty bez zábran a teprve uprostřed systoly dochází k dynamické obstrukci výtokového traktu LK a turbulentnímu průtoku krve.

Systolický šelest, stejně jako samotná neprůchodnost výtokového traktu, se zvyšuje s fyzickou aktivitou, snížením krevního tlaku a snížením žilního průtoku krve k srdci (pod vlivem nitrátů). Oslabení systolického šelestu je pozorováno se snížením kontraktility myokardu (užívání b-blokátorů), zvýšením krevního tlaku a také v horizontální poloze pacienta. Je třeba mít na paměti, že u některých pacientů je systolický šelest určen až po zátěži. Na apexu je často slyšet systolický šelest mitrální regurgitace. Je měkčí, jemnější, začíná hned po 1. tónu, má diastolický charakter a je vedena v axilární oblasti.

Arteriální puls, TK

V těžkých případech obstrukční HCM je detekován dikrotický pulz. AD nemá žádné specifické vlastnosti. Často mají pacienti s HCM současně hypertenzi a jejich krevní tlak je zvýšený.

AKTUÁLNÍ A PROGNÓZA

Prognóza pacientů s HCM je poměrně závažná. K náhlé srdeční smrti dochází u 1–4 % pacientů ročně, frekvence náhlé smrti u dětí je ještě vyšší (až 6 % ročně). U malé části pacientů s HCM (asi 10 %) je možná transformace onemocnění v dilatační kardiomyopatii. V 10 % případů se u pacientů s HCM objeví obraz infekční endokarditidy.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie

INSTRUMENTÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Elektrokardiografie

Největší diagnostickou hodnotu mají: známky hypertrofie LK; nespecifické změny v terminální části komorového komplexu (útlum RS-T segmentu a inverze T vlny); známky elektrického přetížení, hypertrofie síní (P-mitrale); patologická Q vlna a QS komplex jsou zaznamenány u pacientů s HCM.

Odrážejí abnormální šíření vzruchu podél IVS nebo jiných hypertrofovaných úseků levé komory. Tyto momentové vektory se promítají na negativní části os svodů II, III, aVF, ve kterých je zaznamenána patologická vlna Q. V těchto svodech je detekována Q. Příčinou výskytu patologických Q vln nebo QS komplexu jsou rozsáhlé oblasti vazivové tkáně v IVS, přední nebo zadní stěně levé komory.

Supraventrikulární a komorové arytmie při 24hodinovém Holterově monitorování EKG, změny jsou detekovány v 80 % případů. Často jsou zaznamenány komorové arytmie vysokého stupně, které jsou předzvěstí fibrilace komor a náhlé srdeční smrti. Při apikální lokalizaci hypertrofie v levém hrudním svodu lze zaznamenat obří negativní T vlny a těžkou depresi RS-T segmentu. Někdy dochází k nesouladu mezi změnami EKG a údaji o echoCG. Byly popsány případy HCM dlouhodobě asymptomatické, jejichž jediným projevem byly obří R vlny a hluboké S vlny v jednom nebo více hrudních svodech. V ostatních případech, v přítomnosti těžké hypertrofie (podle echokardiografie), bylo EKG téměř normální.

echokardiografie

Echokardiografie je hlavní metodou pro ověření diagnózy. Největší zájem je o ultrazvukovou diagnostiku obstrukční HCM s asymetrickým Hypertrofie IVS a obstrukce výtokového traktu LV.

Echokardiografické známky jsou: ztluštění IVS a omezení jeho pohyblivosti (u asymetrické HCM je poměr tloušťky IVS k tloušťce volné stěny LK 1,3 a více); zmenšení dutiny LK a rozšíření LA; systolický pohyb předního cípu mitrální chlopně v důsledku výrazného zrychlení průtoku krve v zúžené části výtokového traktu LK; systolický uzávěr aortální chlopně uprostřed systoly a vznik dynamického tlakového gradientu ve výtokovém traktu LK v důsledku snížení ejekce krve do aorty a uzavření předního cípu mitrální chlopně IVS; Dopplerovská echokardiografie odhalila vysokou lineární rychlost průtoku krve ve výtokovém traktu LK a dvouhrbkový tvar transaortálního spektrogramu rychlosti průtoku krve; těžká diastolická dysfunkce LK; hyperkineze zadní stěny levé komory; při dvourozměrné echokardiografii z apikálního nebo subkostálního přístupu je při vyšetření průtoku krve ve výtokovém traktu LK v dopplerovském režimu detekována mitrální regurgitace.

Radiografie

RTG vyšetření není v diagnostice HCM rozhodující. Často jsou obrysy srdce normální. Při těžké mitrální regurgitaci se určuje expanze stínu LA. Při těžké plicní hypertenzi se zjišťuje vyboulení druhého oblouku kontury levého srdce (Conus pulmonalis), expanze kořenů plic a rentgenové známky žilní (méně často arteriální) plicní hypertenze.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Léčba HCM, geneticky podmíněného onemocnění obvykle rozpoznávaného v pozdním stádiu, je většinou symptomatická a paliativní. Hlavními cíli terapeutických opatření je nejen prevence a korekce hlavních klinických projevů onemocnění se zlepšením kvality života pacientů, ale také pozitivní ovlivnění prognózy, prevence VS a progrese onemocnění. Pacientům s HCM se doporučuje vyhýbat se výrazné fyzické námaze, která je doprovázena tachykardií, ještě větším zhoršením diastolického plnění LK a zvýšením intraventrikulárního tlakového gradientu ve výtokovém traktu LK.

Při výběru léčebného programu se posuzuje riziko náhlé smrti těchto pacientů. Vysoce rizikové faktory náhlé smrti u HCM jsou nízký věk (méně než 14 let); přítomnost synkopy a závažných komorových arytmií (spontánní setrvalá komorová tachykardie, ventrikulární fibrilace), epizody nestabilní komorové tachykardie na základě výsledků denního monitorování EKG; nepřiměřenost zvýšení krevního tlaku během zátěžového testu; výrazná (více než 3 cm) hypertrofie myokardu LK; indikace HCM a/nebo rodinná anamnéza náhlého úmrtí. Pravděpodobnost náhlé smrti se zvyšuje, pokud má pacient fibrilaci síní (paroxysmální, konstantní tachyforma fibrilace síní), těžkou ischemii myokardu, obstrukci výtokového traktu LK.

Velký význam má detekce mutací spojených s těžkou prognózou u pacientů s familiární povahou HCM. Stanovení vysokého rizika náhlé smrti určuje potřebu aktivnější léčebné taktiky (objasnění medikamentózní terapie, používání kardiostimulátorů, defibrilátorů-kardioverterů, provádění kardiochirurgie). Nejadekvátnějším terapeutickým opatřením je implantace defibrilátoru-kardioverteru za účelem primární nebo sekundární prevence život ohrožujících arytmií a zlepšení prognózy.

Konzervativní léčba

Základem medikamentózní terapie HCM jsou léky s negativně inotropním účinkem: b-blokátory a blokátory kalciových kanálů (verapamil). Disopyramid a amiodaron se používají k léčbě srdečních arytmií běžných u tohoto onemocnění.

Nejvíce zůstávají B-blokátory efektivní skupina léky používané při léčbě HCM. Mají dobrý symptomatický účinek na hlavní klinické projevy: dušnost a bušení srdce, bolestivý syndrom, včetně anginy pectoris, minimálně u poloviny pacientů s HCM, což je dáno především schopností těchto léků snižovat spotřebu kyslíku myokardu.

Díky negativně inotropnímu účinku a snížení aktivace sympatiko-nadledvinového systému při fyzické a emoční zátěži brání b-blokátory vzniku nebo zvýšení gradientu intraventrikulárního tlaku u pacientů s latentní a labilní obstrukcí, aniž by významně ovlivnily velikost tohoto gradientu v klidu. Schopnost b-blokátorů zlepšovat funkční stav pacientů za podmínek samozřejmě i dlouhodobého užívání byla přesvědčivě prokázána. Přestože léky přímo neovlivňují diastolickou relaxaci myokardu, mohou zlepšit plnění LK nepřímo snížením srdeční frekvence (HR) a prevencí ischemie myokardu.

V literatuře existují údaje potvrzující schopnost b-blokátorů omezovat a dokonce vést k opačnému rozvoji hypertrofie myokardu. Symptomatické zlepšení způsobené b-blokátory však není doprovázeno regresí hypertrofie LK a zlepšením přežití pacientů. Přestože nebyl prokázán vliv těchto léků na úlevu a prevenci komorových a supraventrikulárních arytmií a náhlé smrti, někteří odborníci stále považují za vhodné profylakticky je předepisovat pacientům s vysoce rizikovou HCM, včetně mladých pacientů s rodinnou anamnézou vyhrocené případy VS.

Přednost se dává b-blokátorům bez vnitřní sympatomimetické aktivity. Největší zkušenosti byly získány při užívání propranololu (obzidan, anaprilin). Předepisuje se, počínaje 20 mg 3-4krát denně, s postupným zvyšováním dávky pod kontrolou pulsu a krevního tlaku (BP) na maximum tolerované, ve většině případů až na 120-240 mg / den. Měli byste se snažit používat co nejvyšší dávky léku, protože nedostatečný účinek terapie b-blokátory je spojen s nedostatečným dávkováním. Zvyšování dávek výrazně zvyšuje riziko známých nežádoucích účinků.

V současné době je široce studována možnost efektivního využití dlouhodobě působících kardioselektivních b-blokátorů (atenolol, concor). Existuje názor, že kardioselektivní b-blokátory u pacientů s HCM nemají výhody oproti neselektivním, protože v velké dávky selektivita se ztrácí. Sotalol, doporučovaný pro použití u pacientů s HCM se závažnými supraventrikulárními a ventrikulárními arytmiemi, kombinuje vlastnosti neselektivních b-blokátorů a antiarytmik třídy III (efekt podobný kordaronu).

Použití pomalých blokátorů kalciových kanálů u HCM je založeno na snížení hladiny volného vápníku v kardiomyocytech a vyrovnání asynchronie jejich kontrakce, zlepšení relaxace myokardu a snížení jeho kontraktility a potlačení procesů hypertrofie myokardu. Vzhledem k nejvýraznějšímu negativně inotropnímu účinku a nejoptimálnějšímu profilu farmakologických vlastností je lékem volby verapamil (Isoptin, Finoptin).

Poskytuje symptomatický efekt u 65–80 % pacientů, včetně případů refrakternosti na léčbu b-blokátory, díky schopnosti léku snížit ischemii myokardu včetně bezbolestnosti a zlepšit její diastolickou relaxaci a poddajnost LK. Tato vlastnost verapamilu zajišťuje zvýšení tolerance zátěže pacientů a snížení gradientu subaortálního tlaku v klidu, s nižší schopností snižovat intraventrikulární obstrukci při fyzickém a emočním stresu a provokaci izoproterenolem ve srovnání s b-blokátory. Verapamil zároveň snižuje periferní vaskulární rezistenci díky vazodilatačnímu působení. Závažné komplikace farmakoterapie verapamilem se však rozvíjejí u pacientů s neobstrukční HCM s vysokým tlakem v levé síni, u kterých jsou důsledkem negativně inotropního účinku léku. Je tedy zřejmá důležitost opatrnosti při zahájení léčby verapamilem u této kategorie pacientů.

Účel léku by měl být zahájen v nemocnici s malými dávkami - 20-40 mg 3krát denně s postupným zvyšováním s dobrou tolerancí ke snížení srdeční frekvence v klidu na 50-60 za minutu. Klinický efekt se obvykle dostavuje při užívání alespoň 160-240 mg léku denně a prodloužené formy (isoptin-retard, verogalid-retard) jsou vhodnější v podmínkách dlouhodobého užívání. Vzhledem k příznivému vlivu verapamilu na diastolickou funkci a velikosti subaortálního tlakového gradientu v levé komoře, prokázané schopnosti prodloužit přežití pacientů s HCM ve srovnání s placebem, je rozumné jej profylakticky předepisovat u asymptomatických pacientů s vysokou riziko HCM.

Místo diltiazemu v léčbě HCM nebylo definitivně určeno. Existují důkazy, že při průměrné dávce 180 mg/den ve 3 dávkách má stejně výrazný příznivý účinek jako 240 mg verapamilu na diastolické plnění LK a stejný symptomatický účinek, ale v menší míře zlepšuje fyzickou výkonnost pacientů Je třeba poznamenat, že b-blokátory (s výjimkou sotalolu) a antagonisté vápníku mají slabou antiarytmickou aktivitu, zatímco frekvence nebezpečných komorových a supraventrikulárních arytmií u pacientů s HCM je extrémně vysoká. Proto je u této kategorie pacientů důležité používat antiarytmika, mezi nimiž je nejoblíbenější a předními odborníky doporučovaný disopyramid.

Disopyramid (Rhythmilen), který patří do třídy IA antiarytmik, má výrazný negativně inotropní účinek, u pacientů s HCM může snížit míru obstrukce výtokového traktu LK a pozitivně ovlivnit strukturu diastoly. Účinnost dlouhodobé léčby disopyramidem byla prokázána u pacientů s HCM se středně těžkou obstrukcí výtoku LK. Zvláště výhodné je použití tohoto léku u pacientů s komorovými arytmiemi. Počáteční dávka je obvykle 400 mg denně s postupným zvyšováním na 800 mg. V tomto případě je nutné řídit délku QT intervalu podle EKG. Neméně účinnou léčbou a prevencí komorových, supraventrikulárních arytmií u HCM je amiodaron (cordaron), který spolu s antiarytmickou aktivitou poněkud snižuje hyperkontraktilitu a ischemii myokardu. Byla prokázána jeho schopnost zabránit náhlé smrti u pacientů s HCM.

Léčba amiodaronem začíná saturačními dávkami (600-1200 mg/den) po dobu 3-7 dnů s postupným snižováním na udržovací dávky (nejlépe 200 mg/den nebo méně), jak se srdeční frekvence snižuje. Vzhledem k ukládání léčiva ve tkáních s možné porušení funkce štítné žlázy, rozvoj pneumofibrózy, léze rohovky, kůže a jater, při jejím dlouhodobém (více než 10-12 měsících) příjmu je nutné pravidelné sledování stavu těchto „zranitelných“ orgánů za účelem včasného detekce možné komplikace farmakoterapie.

U HCM jsou možné kombinace léků s negativně inotropním účinkem: b-blokátory a antagonisté kalcia, b-blokátory a disopyramid. Známky žilní kongesce v plicích, včetně nočních záchvatů srdečního astmatu, nejsou u HCM neobvyklé a ve většině případů jsou způsobeny diastolickou dysfunkcí LK. Tito pacienti jsou léčeni b-blokátory nebo antagonisty vápníku v kombinaci s pečlivým používáním saluretik. Je třeba se vyhnout periferním vazodilatátorům a srdečním glykosidům kvůli riziku zhoršení diastolického plnění LK a prudkého poklesu srdečního výdeje.

Fibrilace a flutter síní jsou pozorovány u 10–30 % pacientů s HCM a způsobují riziko vzniku nebo zhoršení kardiohemodynamických poruch, výskyt tromboembolie a také zvýšené riziko fibrilace komor. V důsledku toho jsou u pacientů s HCM paroxysmální supraventrikulární arytmie klasifikovány jako potenciálně fatální a zvláště důležité je rychlé obnovení sinusového rytmu a prevence recidivujících záchvatů. K zastavení paroxysmů fibrilace síní se používají antiarytmika skupiny IA, amiodaron, b-blokátory, verapamil a digoxin. V případě jejich neúčinnosti se provádí elektropulzní terapie.

Při konstantní formě fibrilace síní se ke kontrole srdeční frekvence používají b-blokátory nebo verapamil v kombinaci s digoxinem. Toto je jediný případ, kdy lze pacientům s obstrukční HCM předepisovat srdeční glykosidy bez obav ze zvýšení gradientu intraventrikulárního tlaku. Vzhledem k tomu, že fibrilace síní je u pacientů s HCM spojena s vysokým rizikem systémové tromboembolie, je po jejím rozvoji nutné zahájit terapii antikoagulancii, která jsou při konstantní formě fibrilace síní užívána neomezeně dlouho.

U značného počtu pacientů s HCM tradiční farmakoterapie účinně nekontroluje příznaky onemocnění a pacientům nevyhovuje špatná kvalita života. V takových případech je nutné rozhodnout o možnosti využití jiných, nemedikamentózních léčebných přístupů. Další taktika se přitom stanovuje samostatně u pacientů s obstrukční a neobstrukční formou HCM. Na rozdíl od všeobecného mínění se často v pokročilém stadiu patologického procesu (hlavně u neobstrukční formy HCM) rozvine progresivní systolická dysfunkce a těžké srdeční selhání spojené s remodelací LK.

Takový vývoj onemocnění je pozorován u 2–5 % pacientů s HCM a charakterizuje konečné („dilatační“) stadium těžkého a zrychleného procesu, který nezávisí na věku pacienta a délce projevu onemocnění. Zvětšení systolické velikosti LK obvykle předchází a dominuje diastolické expanzi. Klinické příznaky tohoto stadia jsou těžké, často refrakterní městnavé srdeční selhání a výjimečně špatná prognóza. Léčebná strategie pro takové pacienty se mění a je založena na obecných principech kongestivní HF terapie, počítá s pečlivým jmenováním ACE inhibitorů, blokátorů receptorů angiotenzinu II, diuretik, srdečních glykosidů, b-blokátorů a spironolaktonu. Tito pacienti jsou potenciálními kandidáty na transplantaci srdce.

Chirurgická operace

Při absenci klinického účinku adekvátní farmakoterapie u pacientů s NYHA FC III-IV a těžkou asymetrickou hypertrofií IVS, subaortální tlakový gradient 50 mm. rt. Umění. a další je indikována chirurgická léčba. Klasickou technikou je transortální septální myektomie, navržená A.G. Morrow (1988). U mladých pacientů s rodinnou anamnézou HCM se závažnými klinickými projevy, indikujícími časnou náhlou smrt u příbuzných, je třeba indikace rozšířit. V některých kardiocentrech v Evropě a CCA se provádí i v případech výrazné latentní obstrukce. Obecně platí, že potenciální kandidáti na chirurgická léčba je nejméně 5 % všech pacientů s HCM.

Operace poskytuje dobrý symptomatický efekt s úplnou eliminací nebo signifikantním poklesem gradientu intraventrikulárního tlaku u 95 % pacientů a signifikantním poklesem enddiastolického tlaku LK u většiny pacientů. Operační mortalita se nyní výrazně snížila a pohybuje se kolem 1–2 %, což je srovnatelné s roční mortalitou při medikamentózní terapii (2–5 %). Přestože ve většině případů dřívějších studií nebylo možné detekovat významný vliv chirurgické léčby HCM na prognózu, přesto C. Seiler et al. (1989) prokázali zlepšení 10letého přežití operovaných pacientů až o 84 % oproti 67 % ve skupině léčené medikamenty.

V některých případech, pokud existují další indikace ke snížení závažnosti obstrukce a mitrální regurgitace, se současně provádí valvuloplastika nebo náhrada mitrální chlopně nízkoprofilovou protézou. Následná dlouhodobá terapie verapamilem může zlepšit dlouhodobé výsledky operace, neboť zlepšuje diastolickou funkci levé komory, čehož se chirurgickou léčbou nedosahuje.

V současné době byly vyvinuty a úspěšně aplikovány techniky, které se liší od klasické transaortální septální myektomie. Zejména v A.N. Bakulev pod vedením akademika Ruské akademie věd a Ruské akademie lékařských věd L.A. Bokeria vyvinul originální techniku ​​pro excizi zóny hypertrofovaného IVS z kónické části pankreatu. Tato metoda chirurgické korekce obstrukční HCM je vysoce účinná a může se stát metodou volby v případech současné obstrukce výtokových úseků obou komor i v případech obstrukce střední komory LK.

V posledních letech roste zájem o studium možnosti využití sekvenční dvoukomorové stimulace se zkráceným atrioventrikulárním zpožděním jako alternativy k chirurgické léčbě pacientů s obstrukční HCM. Výsledná změna v posloupnosti šíření vlny vzruchu a kontrakce komor nejprve pokrývá apex a poté IVS, vede ke snížení subaortálního gradientu v důsledku snížení regionální kontraktility IVS a expanzi výtokový trakt LV.

Je důležité zvolit nejmenší hodnotu doby zpoždění pro aplikaci komorového impulzu po síňovém, což zajišťuje předčasnou depolarizaci srdečního hrotu, aniž by to vedlo ke zhoršení kardiohemodynamiky - snížení srdečního výdeje a krevního tlaku. K tomu je v některých případech nutné přistoupit k prodloužení doby spontánního atrioventrikulárního vedení pomocí terapie b-blokátory nebo verapamilem, někdy se používá ablace atrioventrikulárního uzlu.

Přestože časná nekontrolovaná pozorování byla povzbudivá, novější randomizované studie ukázaly, že symptomatický přínos a snížení gradientu subaortálního tlaku dosažené takovou stimulací je relativně malé (asi 25 %) a nedochází k žádným významným změnám ve fyzické výkonnosti. Nebylo možné detekovat významný vliv stimulace na frekvenci náhlé smrti. Proto před objasněním role stimulace v léčbě obstrukční HCM rozšířeno klinická aplikace tato metoda se nedoporučuje.

Další alternativní léčbou refrakterní obstrukční HCM je transkatétrová alkoholová septální ablace. Technika spočívá v infuzi balónkovým katétrem do perforující septální větve 1-3 ml 95% alkoholu, což má za následek infarkt hypertrofovaného IVS, který zachytí 3 až 10 % hmoty myokardu LK (až 20 % hmotnosti IVS). To vede k významnému snížení závažnosti obstrukce výtokového traktu a mitrální insuficience, objektivní a subjektivní příznaky nemocí. Současně se v 5–10 % případů stává nutností implantovat permanentní kardiostimulátor v důsledku rozvoje vysokostupňové atrioventrikulární blokády.

V současné době není prokázán pozitivní vliv transkatétrové ablace na prognózu a operační mortalita (1-2 %) se neliší od té při operaci septální myektomie, která je v současnosti považována za „zlatý standard“ léčby. pacientů s HCM se závažnými příznaky a obstrukcí výtokového traktu LK rezistentní na farmakoterapii.

V pokročilých případech (s rozvojem mitralizace defektu, výrazným poklesem EF a tvorbou CHF IV FC, současnou kalcifikací aortální chlopně a stěny aorty) se radikální operace stává velmi rizikovou. V těchto případech je lepší omezit se na zavedení zkratu obsahujícího chlopeň mezi apex LK a aortu, nazývaný apikoaortální.

Tuto operaci poprvé vyvinul a implementoval Denton Cooly v roce 1975. Provedl to kardiopulmonálním bypassem se zavedením tuhého hrotu přes apexovou incizi do dutiny LK, která přechází do chlopně obsahujícího Dacron shuntu implantovaného do descendentní aorty. Při operaci byl vytvořen druhý výstup z levé komory a gradient na výstupu z aorty se snížil nebo zmizel. Přitěžujícím momentem v této technice byla umělá cirkulace, kterou jsme vyloučili vyvinutím vlastní metody operace (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

K tomu jsme rozdělili bočník na 2 větve. Jedna větev z levého bočního přístupu do 6. mezižeberního prostoru byla anastomózována s descendentní aortou nad bránicí a sevřena. Druhá větev byla zakončena měkkým teflonovým kroužkem přišitým k ní. Shunt byl pevně fixován k avaskulární oblasti vrcholu LK pomocí stehů ve tvaru U na distančních podložkách za tímto prstencem. Poté byl speciálně navrženým resektorem zavedeným do lumen této větve odstraněn úsek stěny LK (odpovídající vnitřnímu lumenu větve) a odstraněn spolu s resektorem. Délku bočníku jsme spočítali vizuálně. Mezi větvemi byla aplikována anastomóza s fixací diskové chlopňové protézy.

Po odstranění svorek začala fungovat anastomóza a okamžitě se tlakový gradient ve výstupní části prudce snížil nebo úplně zmizel. Tímto způsobem jsme v 90. letech 20. století operovali 22 pacientů s HCM s CHF III-IV FC. Mortalita během 10 let pozorování nepřesáhla 9 %. Všichni pacienti dostávali antikoagulační léčbu, která byla u dvou pacientů během prvních 3-5 let spojena s trombózou zkratu.

Léčebná taktika u HCM je tedy poměrně složitá a zahrnuje individuální rozbor celého komplexu klinických, anamnestických, hemodynamických parametrů, výsledků genové diagnostiky a stratifikace rizika náhlého úmrtí, posouzení charakteristik průběhu onemocnění a účinnost použitých léčebných možností. Obecně lze říci, že racionální farmakoterapií v kombinaci s chirurgickou léčbou a elektrokardioterapií lze dosáhnout dobrého klinického efektu, zabránit vzniku závažných komplikací a zlepšit prognózu u významné části pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.