Co je to myokard - mírná hypertrofie intravaginální žíly. Morfologické a patologické aspekty hcmp

Onemocnění myokardu, které je často geneticky podmíněné (mutace genu kódujícího jeden z proteinů srdeční sarkomery) a je charakterizováno hypertrofií myokardu, především levé komory, často s asymetrickou hypertrofií mezikomorová přepážka a zpravidla se zachovanou systolickou funkcí. HCM podle současné klasifikace zahrnuje i geneticky podmíněné syndromy a systémová onemocnění, při kterém se rozvíjí hypertrofie myokardu vč. amyloidóza a glykogenóza.

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ KURZ

1. Subjektivní příznaky: dušnost během fyzická aktivita (běžný příznak), ortopnoe, angina pectoris, synkopa nebo presynkopální stavy (zejména ve formě se zúžením výtokového traktu levé komory).

2. Objektivní příznaky: systolické „kočičí předení“ nad srdečním hrotem, difuzní tep hrotu, někdy – jeho bifurkace, III (pouze při selhání levé komory) nebo IV tón (hlavně u mladých lidí), časné systolické kliknutí (označuje výrazné zúžení výtokového traktu levé komory), systolický šelest, obvykle crescendo-decrescendo, někdy - rychlý bifázický periferní puls.

3. Typický průběh: závisí na stupni hypertrofie myokardu, velikosti gradientu ve výstupním traktu, sklonu k arytmiím (zejména fibrilace síní a komorové arytmie). Pacienti se často dožívají vyššího věku, ale jsou i případy nenadálá smrt v mladém věku (jako první projev HCM) a srdečním selháním. Rizikové faktory náhlé smrti:

• 1) vzhled náhlé zastavení oběhová nebo přetrvávající ventrikulární tachykardie;
• 2) náhlá srdeční smrt u příbuzného I. stupně;
• 3) nedávná nevysvětlitelná synkopa;
• 4) tloušťka stěny levé komory ≥ 30 mm;

5) patologická reakce krevní tlak(zvýšit<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 genová mutace).

Diagnostika

pomocná studia

1. EKG: patologická Q vlna, zejména ve svodech z dolní a laterální stěny, livogram, P vlna nepravidelný tvar(označuje zvětšení levé síně nebo obou síní), hluboká negativní vlna T ve svodech V2-V4 (při jezdecké formě HCM).

2. Rentgen hrudníku: Může detekovat zvětšení levé komory nebo obou komor a levé síně, zvláště při současné insuficienci mitrální chlopeň.

3. Echokardiografie: významná hypertrofie myokardu, ve většině případů generalizovaná, obvykle s poškozením mezikomorové přepážky a také přední a boční stěny. U některých pacientů je pozorována hypertrofie pouze bazálních částí mezikomorového septa, což vede k zúžení výtokového traktu levé komory, které je ve 25 % případů doprovázeno předním systolickým pohybem cípů mitrální chlopně a její nedostatečností. V 1/4 případů je gradient mezi původním traktem levé komory a aortou (gradient > 30 mm Hg. Má prognostickou hodnotu). Vyšetření se doporučuje pro předběžné hodnocení pacienta s podezřením na HCM a jako screeningová studie u příbuzných pacientů s HCM.

4. Elektrokardiografický zátěžový test: k posouzení rizika náhlé srdeční smrti u pacientů s HCM.

7. 24hodinové Holterovo monitorování EKG: za účelem identifikace možného komorová tachykardie a hodnocení indikací k implantaci ICD.

8. Koronarografie: při bolestech v hruď k vyloučení souběžného koronárního onemocnění.

diagnostická kritéria

Na základě zjištění hypertrofie myokardu při echokardiografickém vyšetření a vyloučení jejích jiných příčin, primárně arteriální hypertenze a stenóza aortální chlopně.

diferenciální diagnostika

Arteriální hypertenze (v případě HCM se symetrickou hypertrofií levé komory), insuficience aortální chlopně (zejména stenóza), předchozí infarkt myokardu, Fabryho choroba, nedávný infarkt myokardu (s zvýšená koncentrace srdeční troponiny).

Farmakologická léčba

1. Pacienti bez subjektivních příznaků: pozorování.

2. Pacienti se subjektivními příznaky: β-blokátory (např. bisoprolol 5-10 mg/den, metoprolol 100-200 mg/den, propranolol do 480 mg/den, zejména u pacientů s gradientem ve výtokovém traktu levé komory po cvičení); dávku zvyšujte postupně, v závislosti na účinnosti a snášenlivosti léků (nutné kontinuální sledování krevního tlaku, pulsu a EKG); při selhání → verapamil 120-480 mg/den nebo diltiazem 180-360 mg/den, opatrnost u pacientů se zúžením výtokového traktu (u těchto pacientů neužívat nifedipin, nitroglycerin, digitalisové glykosidy a ACE inhibitory).

3. Pacienti se srdečním selháním farmakologická léčba jako v DCM.

4. Fibrilace síní: pokuste se zotavit sinusový rytmus a udržovat ji amiodaronem (také indikovaným pro komorové arytmie) nebo sotalolem. U pacientů s trvalá forma fibrilace síní, je indikována antikoagulační léčba.

invazivní léčba

1. Chirurgická resekce zužující výtokový trakt levé komory části mezikomorového septa (myektomie, Morrowova operace): u pacientů s okamžitým gradientem ve výtokovém traktu > 50 mmHg. Umění. (v klidu nebo při zátěži) a závažné příznaky omezující vitální aktivitu, obvykle dušnost při námaze a bolest na hrudi, nereagující na farmakologickou léčbu.

2. Perkutánní alkoholová ablace septa: zavedení čistého alkoholu do perforující větve septa za účelem rozvoje infarktu myokardu v proximální části mezikomorového septa; indikace jsou stejné jako u myektomie; účinnost je podobná chirurgická léčba. Nedoporučuje se pacientům ve věku let<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Dvoudutinová stimulace: umožňuje zintenzivnění farmakologické léčby; zvážit indikace u pacientů, u kterých nelze provést myektomii nebo alkoholovou ablaci; nedoporučuje se pro těžkou HCM se zúženým výtokovým traktem levé komory.

4. Transplantace srdce. s terminální formou srdečního selhání, nereaguje na léčbu.

5. Implantace kardioverteru-defibrilátoru: u pacientů s významným rizikem náhlé smrti (primární prevence), dále u pacientů po srdeční zástavě nebo s přetrvávající, spontánně se vyskytující komorovou tachykardií (sekundární prevence).

U pacientů s vysokým rizikem úmrtí provádějte každoroční zátěžové EKG a Holterovo monitorování EKG; u pacientů zatížených nevýznamným rizikem - každých 3-5 let. Pokud je u asymptomatické osoby zjištěna patogenní mutace, periodická kontrolní vyšetření (včetně EKG a transtorakální echokardiografie) každých 5 let u dospělých a každých 12-18 měsíců. u dětí.

Nejzajímavější novinky

Hypertrofické kardiomyopatie. Diagnostika a léčba hypertrofické kardiomyopatie.

Je charakterizována hypertrofií levé a/nebo pravé komory s difúzním nebo segmentálním ztluštěním jejich stěn a mezikomorového septa. Dutina levé komory je normální nebo zmenšená. Tento stav může být doprovázen poruchou systolické nebo diastolické funkce komor.

Asymetrické hypertrofie interventrikulárního septa se vyskytuje u 70% pacientů, koncentrická hypertrofie levé komory - u 30%. U posledně jmenované formy je do procesu často zapojena i pravá komora (-75 %); téměř třetina dětí má Noonanův syndrom.

Hypertrofické kardiomyopatie může být prezentována jako neobstrukční nebo obstrukční (40 %) forma, která je určena přítomností gradientu ve výstupní části levé komory větší než 15 mm Hg. Umění. Horší prognózu má obstrukční forma HCM, která vede ke zvýšenému namáhání stěny komor, ischemii myokardu, buněčné smrti a jejich nahrazení vazivovou tkání.

Intraventrikulární zúžení může být lokalizováno přímo v subaortální nebo ve střední části levé komory. Obstrukce zpravidla není pevná, ale dynamická. Ve vyšším věku se zjišťuje pomocí provokačních testů (s fyzickou aktivitou, s inotropními léky). V subaortální oblasti je zúžení vytvořeno díky přednímu cípu mitrální chlopně, který pod vlivem silného průtoku krve do systoly provádí přední pohyb a přichází do kontaktu s hypertrofovanou mezikomorovou přepážkou. Tento jev vede kromě výstupní obstrukce k neúplnému uzávěru cípů mitrální chlopně a k regurgitaci převážně v zadní části levé síně. Pokud je proud regurgitace směřován dopředu nebo centrálně, lze předpokládat nezávislou lézi mitrální chlopně (myxomatózní degenerace, fibróza atd.). Asi v 5 % případů je zúžení lokalizované ve střední části komory spojeno s hypertrofií a abnormální lokalizací papilárních svalů. V těchto případech není mitrální regurgitace detekována.

S ohledem na skutečnost co je hypertrofická kardiomyopatie ve značné části případů má rodinný charakter a je přenášen autozomálně dominantním typem, při zjištění pacienta s touto patologií je nutné vyšetřit nejbližšího příbuzného.

Klinické příznaky hypertrofické kardiomyopatie.

základy na vyšetření plodu podobné těm u dilatační kardiomyopatie. HCM během fetální echokardiografie je diagnostikována, pokud tloušťka stěny komory překročí dvě standardní odchylky pro daný gestační věk (viz Příloha 1). U 30–50 % plodů je zjištěna systolická a diastolická dysfunkce a regurgitace atrioventrikulárních chlopní.

Po narození příznaky může být málo. Auskultaci u poloviny dětí určuje systolický šelest různé intenzity. Možné jsou poruchy rytmu, především supraventrikulární tachykardie. Pokud se dysfunkce srdce projevila in utero, hlavními příznaky u novorozenců budou dušnost, tachykardie, zadržování tekutin. Při biventrikulární obstrukci není vyloučen výskyt cyanózy a rychlá progrese onemocnění.

Obecně projev patologie v novorozeneckém období ukazuje na její závažnost a je doprovázena špatnou prognózou. Celková mortalita včetně prenatálního období je více než 50 %.

Elektrokardiografie. V novorozeneckém období jsou změny na EKG zpravidla minimální. Mohou se objevit známky hypertrofie levé a pravé komory, nespecifické poruchy repolarizačních procesů.

Rentgen hrudníku. Stín srdce a plicní vzor se mění s rozvojem městnavého srdečního selhání. Při jeho absenci nemusí být patologické změny.

echokardiografie. Studie nejčastěji odhaluje asymetrickou hypertrofii interventrikulárního septa a asi u třetiny pacientů - koncentrickou hypertrofii levé komory. Dodatečně lze nastavit přední systolický pohyb mitrálního cípu, přítomnost obstrukce střední komory, mitrální regurgitaci.

Ve většině případů (asi 80 %) je stanovena diastolická komorová dysfunkce – snížení VE vrcholu a zvýšení VA vrcholu.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie.

Hlavní léky používané pro léčba hypertrofické kardiomyopatie u dospělých jsou to β-blokátory, disopyramid, blokátory kalciových kanálů s negativně inotropním účinkem. Výsledkem jejich použití je také snížení srdeční frekvence, prodloužení diastoly a zlepšení podmínek pro pasivní plnění komor. Účinek těchto léků u novorozenců však není dostatečně prozkoumán. Například je známo, že verapamil zvyšuje tlak v plicnici a jeho intravenózní podání u kojenců může vést k náhlé smrti. P-blokátory čtvrté generace se zdají být slibnější. Případů jejich použití u kojenců je málo, ale ve vyšším věku jsou docela účinné. Kromě toho můžete použít léky, které zlepšují energetický metabolismus buněk.

Je třeba varovat před používáním vazodilatátory. ACE inhibitory nebo digoxin v léčbě HCM, protože tyto léky mohou vyvolat obstrukci komor.

Chirurgická intervence s hypertrofickou kardiomyopatií spočívá v resekci nebo disekci hypertrofovaného mezikomorového septa a provádí se ve vyšším věku.

Hypertrofická kardiomyopatie - příznaky, diagnostika a léčba

Hypertrofická kardiomyopatie je vrozené nebo získané onemocnění charakterizované těžkou hypertrofií komorového myokardu s diastolickou dysfunkcí a srdečními arytmiemi.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Onemocnění se může vyvinout v důsledku predispozice k němu, vysokého krevního tlaku a fyziologického stárnutí organismu.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je u mnoha lidí asymptomatická nebo minimální, ale někteří mohou vykazovat známky a progresi.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie zahrnují:

vysoký tlak a bolest na hrudi, ke které dochází po jídle nebo cvičení;

• dušnost;
• rychlá únavnost;
• kardiopalmus;
• mdloba.

Smrt nastává u menšiny pacientů.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je diagnostikována na základě anamnézy (stížnosti pacienta s přihlédnutím k vlivu dědičnosti), výsledků ekokardiogramu a fyziologických studií. Je také možné provést další studie, které zahrnují rentgen hrudníku, EKG, krevní test, magnetickou rezonanci, počítačovou tomografii, srdeční katetrizaci, zátěžový test.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Při léčbě tohoto onemocnění se upravují hlavní příznaky, předchází se život ohrožujícím komplikacím. Pacientům jsou předepisovány léky, které uvolňují srdce a zlepšují krevní oběh. Tradiční léky jsou považovány za dvě skupiny léků – blokátory kalciových kanálů a beta-blokátory. K léčbě arytmie se používají léky, které snižují její projevy a kontrolují srdeční frekvenci.

Známky hypertrofické kardiomyopatie bez příznaků cévní blokády se léčí léky. Léčba srdečního selhání spočívá v jeho kontrole pomocí speciálních léků.

V případě selhání konzervativní léčby je indikována chirurgická intervence. Chirurgické postupy u hypertrofické kardiomyopatie zahrnují etanolovou ablaci, septální myektomii nebo implantaci elektrického defibrilátoru.

U hypertrofické kardiomyopatie se také doporučuje změna životního stylu.

Musíte dodržovat dietu předepsanou lékařem. Pokud nejsou v pití žádná omezení, měli byste vypít šest až osm sklenic vody denně, v horku zvýšit příjem tekutin. Pacienti se srdečním selháním by měli omezit příjem soli a tekutin. O užívání kofeinových potravin a alkoholických nápojů byste se měli poradit se svým lékařem.

Pokud jde o fyzickou aktivitu, je třeba tuto otázku konzultovat se svým lékařem. Obecně platí, že lehké aerobní cvičení není kontraindikováno u lidí s kardiomyopatií, ale zvedání těžkých břemen se důrazně nedoporučuje.

Pacienti trpící hypertrofickou kardiomyopatií by měli každoročně navštěvovat kardiologa. Pokud je onemocnění nově diagnostikováno, pak může být frekvence návštěv zvýšena.

Riziko náhlé smrti

Mezi pacienty s hypertrofickou kardiomyopatií má jen malá část zvýšené riziko náhlé smrti. Tato skupina zahrnuje osoby se špatnou dědičností; arytmie s vysokou srdeční frekvencí; silně rostoucí tlak při fyzické námaze; s opakovanými případy mdloby; špatná funkce srdce a závažné příznaky onemocnění.

Pokud máte dva nebo více příznaků, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.

Při hypertrofické kardiomyopatii se stěny srdce ztlušťují a objem čerpané krve se snižuje. Pacient často nezaznamená žádné příznaky nebo pociťuje lehkou slabost, závratě. Hypertrofie srdečního svalu je však velmi nebezpečná, protože může vést k náhlé zástavě srdce.

Hypertrofická kardiomyopatie - co to je?

Tato patologie srdce ve většině případů postihuje svaly levé komory a mnohem méně často pravou. Svalová subaortální stenóza neboli hypertrofická kardiomyopatie je závažné kardiovaskulární onemocnění, při kterém dochází ke ztluštění, fibróze myokardu s úbytkem mezikomorového prostoru. Podle ICD byl přidělen kód 142. Muži ve věku 20 až 50 let častěji trpí patologií.

Během onemocnění je narušena diastolická funkce, dochází k dystrofii stěn myokardu. 50 % pacientů nelze zachránit. Někomu pomáhají léky, zbytek musí projít složitou operací k odstranění hypertrofované nebo ztluštělé tkáně. Existuje několik forem onemocnění:

1. Symetrický. Může být charakterizováno současnou proliferací myokardu. Varianta této formy je soustředná, když je nárůst umístěn v kruhu.
2. Asymetrické. Ztluštění stěny se vyskytuje nerovnoměrně, ve většině případů v mezikomorové přepážce (IVS), horní, dolní nebo střední. Zadní stěna se nemění.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Mezi příčiny HCM lékaři nazývají rodinný dědičný faktor. Defektní geny mohou kódovat syntézu kontraktilního proteinu myokardu. Existuje možnost genové mutace vlivem vnějších vlivů. Další možné příčiny hypertrofické kardiomyopatie jsou:

• hypertenzní poruchy;
• onemocnění v plicích;
• ischemické onemocnění;
• silný stres;
• biventrikulární srdeční selhání;
• porucha rytmu;
• nadměrná fyzická aktivita;
• věk po 20 letech.

Hypertrofická kardiomyopatie u dětí

Primární hypertrofická kardiomyopatie u dětí vzniká podle lékařů v důsledku vrozené vady. V jiných případech se onemocnění rozvine, když matka během porodu prodělala těžkou infekci, byla vystavena záření, kouřila a pila alkoholické nápoje. Včasná diagnostika v porodnici umožňuje určit lézi u dítěte v prvních dnech po narození.

Hypertrofická kardiomyopatie - příznaky

Typ onemocnění ovlivňuje příznaky hypertrofické kardiomyopatie. U neobstrukčních pacient nepociťuje nepohodlí, protože není narušen průtok krve. Tato forma je považována za asymptomatickou. S obstrukční formou pacient vykazuje příznaky kardiomyopatie:

• závrať;
• dušnost;
• vysoká srdeční frekvence;
• stav na omdlení;
• bolest na hrudi;
• systolický šelest;
• plicní otok;
• arteriální hypotenze;
• bolest krku.

Pacient, který ví, co je to srdeční hypertrofie, si dobře uvědomuje projevy onemocnění. Tyto znaky jsou vysvětleny skutečností, že onemocnění neumožňuje srdci vyrovnat se s prací jako dříve, lidské orgány jsou špatně zásobovány kyslíkem. Pokud se tyto příznaky projeví, musíte se poradit s kardiologem.

Hypertrofická kardiomyopatie - diagnostika

K identifikaci onemocnění nestačí pouze vizuální příznaky. Je nutná diagnostika hypertrofické kardiomyopatie, která se provádí pomocí lékařských přístrojů. Mezi tyto metody průzkumu patří:

1. Radiografie. Obrázek ukazuje kontury srdce, pokud jsou zvětšené, pak se může jednat o hypertrofii. Když se však v orgánu vyvine hypertrofie myokardu, porucha nemusí být vidět.
2. MRI nebo magnetická rezonance. Pomáhá prozkoumat dutiny srdce na trojrozměrném obrázku, vidět tloušťku každé ze stěn, stupeň ucpání.
3. EKG poskytuje představu o kolísání srdečního rytmu člověka. Lékař s rozsáhlými zkušenostmi v kardiologii dokáže správně číst hodnoty elektrokardiogramu.
4. Echokardiografie neboli ultrazvuk srdce je nejpoužívanější metodou a poskytuje přesný obraz o velikosti srdečních komor, chlopní, komor a přepážek.
5. Fonokardiogram pomáhá zaznamenat zvuky produkované různými částmi orgánu a vytvořit mezi nimi vztah.

Nejjednodušší způsob diagnostiky je biochemický podrobný krevní test. Podle jeho výsledků může lékař posoudit hladinu cukru a cholesterolu. Existuje také invazivní metoda, která pomáhá měřit tlak v komorách a síních. Do dutiny srdce se zavede katétr se speciálními senzory. Metoda se používá, když potřebujete vzít materiál pro výzkum (biopsii).

Hypertrofická kardiomyopatie - léčba

Léčba hypertrofické kardiomyopatie se dělí na lékařskou a chirurgickou. O tom, ke které metodě se uchýlit, rozhoduje lékař v závislosti na závažnosti onemocnění. Mezi léky, které zmírňují stav pacienta v počáteční fázi, patří:

• beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol);
• antagonisté vápníku;
• antikoagulancia pro tromboembolismus;
• léky na arytmii;
• diuretika;
• antibiotika k prevenci infekční endokarditidy.

Chirurgická léčba je indikována u pacientů, kteří mají onemocnění ve fázi 2 a 3 nebo při potvrzení diagnózy asymetrické hypertrofie mezikomorového septa. Kardiochirurgové provádějí operace:

1. Myektomie - odstranění zvětšené svalové tkáně v mezikomorové přepážce. Manipulace se provádějí na otevřeném srdci.
2. Náhrada mitrální chlopně umělou protézou.
3. etanolová ablace. Pod kontrolou ultrazvukového přístroje se udělá punkce a vstříkne se lékařský líh, který přepážku ztenčí.
4. Instalace kardiostimulátoru nebo defibrilátoru.

Kromě toho musí pacient zcela přehodnotit svůj životní styl:

1. Přestaňte sportovat a vylučte fyzickou aktivitu.
2. Dodržujte přísnou dietu, která omezuje příjem cukru a soli.
3. Pravidelně (2x ročně) podstupujte lékařské prohlídky, aby se předešlo opakování onemocnění.

Hypertrofická kardiomyopatie - délka života

Často se onemocnění rozvíjí u mladých mužů, kteří nekontrolují fyzickou aktivitu a obézních lidí. Bez léčebné terapie a omezujícího stresu bude prognóza tristní – srdeční kardiomyopatie vede k náhlé smrti. Úmrtnost mezi pacienty je přibližně 2-4 % ročně. U některých pacientů se hypertrofický vzhled rozšiřuje - pozoruje se zvětšení levé komory. Podle statistik je průměrná délka života u hypertrofické kardiomyopatie 17 let a v těžké formě - ne více než 3-5 let.

Video: srdeční hypertrofie

Hypertrofie myokardu (hypertrofická kardiomyopatie) je výrazné ztluštění a zvětšení stěn levé srdeční komory. Jeho dutina uvnitř není rozšířena. Ve většině případů je možné i ztluštění mezikomorových sept.

Kvůli ztluštění se srdeční sval stává méně roztažitelným. Myokard může být ztluštělý celoplošně nebo v některých oblastech, vše závisí na průběhu onemocnění:

• Pokud myokard hypertrofuje převážně pod aortálním původem, může dojít ke zúžení vývodu levé komory. V tomto případě dochází ke ztluštění vnitřní skořápky srdce, chlopně jsou narušeny. Ve většině případů k tomu dochází při nerovnoměrném zahuštění.
• Asymetrické ztluštění septa je možné bez porušení chlopňového aparátu a snížení výdeje z levé komory.
• K výskytu apikální hypertrofické kardiomyopatie dochází v důsledku nárůstu svaloviny na srdečním hrotu.
• Hypertrofie myokardu se symetrickou kruhovou hypertrofií levé komory.

Historie onemocnění

Hypertrofická kardiomyopatie je známá od poloviny 19. století. Teprve v roce 1958 ji mohl podrobně popsat anglický vědec R. Teare.

Významným pokrokem ve studiu onemocnění bylo zavedení některých neinvazivních metod výzkumu, kdy jsme se dozvěděli o existenci obstrukcí výtokového traktu a poruše distolické funkce.

To se odrazilo v odpovídajících názvech onemocnění: „idiopatická hypertrofická subaortální stenóza“, „subaortální svalová stenóza“, „hypertrofická obstrukční kardiomyopatie“. Dnes je termín „hypertrofická kardiomyopatie“ univerzální a obecně přijímaný.

S plošným zavedením studií ECHO KG bylo zjištěno, že počet pacientů s hypertrofií myokardu je mnohem větší, než se v 70. letech myslelo. Ročně zemře 3–8 % pacientů s tímto onemocněním. A každým rokem se úmrtnost zvyšuje.

Prevalence a význam

Nejčastěji hypertrofií myokardu trpí lidé ve věku 20-40 let, muži asi dvakrát častěji. Teče velmi různorodě, postupuje, nemoc se ne vždy projeví okamžitě. Ve vzácných případech, od samého počátku průběhu onemocnění, je stav pacienta vážný a riziko náhlé smrti je poměrně vysoké.

Frekvence hypertrofické kardiomyopatie je asi 0,2 %. Úmrtnost se pohybuje od 2 do 8 %. Hlavní příčinou úmrtí je náhlá srdeční smrt a život ohrožující srdeční arytmie. Hlavním důvodem je dědičná predispozice. Pokud příbuzní touto chorobou netrpěli, má se za to, že došlo k mutaci v genech proteinů srdečního svalu.

Onemocnění je možné diagnostikovat v jakémkoli věku: od narození až po stáří, nejčastěji jsou však pacienty mladí lidé v produktivním věku. Prevalence hypertrofie myokardu nezávisí na pohlaví a rase.

U 5-10 % všech registrovaných pacientů s dlouhým průběhem onemocnění je možný přechod do srdečního selhání. V některých případech je u stejného počtu pacientů možná nezávislá regrese hypertrofie, přechod z hypertrofické do dilatační formy. Stejný počet případů představuje vznikající komplikace v podobě infekční endokarditidy.

Bez vhodné léčby je mortalita až 8 %. V polovině případů dochází k úmrtí v důsledku akutního infarktu myokardu, fibrilace komor a úplného atrioventrikulárního srdečního bloku.

Klasifikace

V souladu s lokalizací hypertrofie se rozlišuje hypertrofie myokardu:

• levá komora (asymetrická a symetrická hypertrofie);
• pravý žaludek.

Asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa je detekována v podstatě celoplošně nebo na některém z jejích oddělení. Méně často lze nalézt hypertrofii srdečního hrotu, anterolaterální nebo zadní stěny. Ve 30 % případů je podíl symetrické hypertrofie.

Vzhledem ke gradientu systolického tlaku v levé komoře se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie:

• obstrukční;
• neobstrukční.

Neobstrukční forma hypertrofie myokardu zahrnuje zpravidla symetrickou hypertrofii levé komory.

Asymetrická hypertrofie může označovat obstrukční i neobstrukční formy. Apikální hypertrofie se týká především neobstrukční varianty.

V závislosti na stupni ztluštění srdečního svalu se rozlišuje hypertrofie:

• střední (do 20 mm);
• střední (21-25 mm);
• výrazné (více než 25 mm).

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišují 4 stadia hypertrofie myokardu:

• I - tlakový gradient na výstupu z levé komory, ne více než 25 mm Hg. Umění. (žádné stížnosti);
• II - gradient se zvýší na 36 mm Hg. čl. (vznik stížností při fyzické námaze);
• III - gradient se zvýší na 44 mm Hg. art. (objeví se dušnost a angina pectoris);
• IV - gradient nad 80 mm Hg. Umění. (zhoršená hemodynamika, možná náhlá smrt).

Hypertrofie levé síně je onemocnění, při kterém dochází ke ztluštění levé srdeční komory, v důsledku čehož její povrch ztrácí svou elasticitu.

Pokud k utěsnění srdeční přepážky došlo nerovnoměrně, může dojít také k poruchám v práci aortální a mitrální chlopně srdce.

Dnes je kritériem pro hypertrofii ztluštění myokardu o 1,5 cm nebo více. Toto onemocnění je zdaleka hlavní příčinou předčasné smrti u mladých sportovců.

Katastrofálně narůstá četnost náhlých úmrtí mladé práceschopné populace. Jedno z čestných předních míst mezi příčinami smrti zaujímá hypertrofická kardiomyopatie - nadměrná hmota myokardu bez zvětšení objemu srdečních dutin. Stačí přestat kouřit a cvičit k prevenci a prevenci smrti?

Podstatou onemocnění je porušení normální kontrakce a relaxace srdečního svalu. S poklesem kontraktility se do periferie dostává málo krve a rozvíjí se oběhové selhání. Při absenci relaxace v diastole je srdce špatně naplněno krví. Čerpací funkce trpí, musí se častěji stahovat, aby zásobila tělo. Toto je mechanismus pro vznik zrychleného pulzu.

Hypertrofická kardiomyopatie, co to je? Diagnóza je způsobilá, pokud existuje:

• rozšířené nebo omezené zvýšení tloušťky myokardu až na 1,5 cm nebo více;
• snížení kapacity komor;
• porušení jejich diastoly;
• bolest na hrudi;
• závrať;
• synkopa, která není spojena s neurologickými onemocněními.

Hypertrofie myokardu

Typy a varianty průběhu onemocnění

Existují 4 typy hypertrofické kardiomyopatie:

1. Se zvýšením horních úseků přepážky mezi komorami.
2. Hypertrofie celého septa.
3. Soustředné rozšíření stěny a zúžení levé komory.
4. Izolovaná augmentace vrcholu.

Hlavní hemodynamické typy:

• obstrukce trvalá;
• obstrukce je periodická, pouze při fyzické námaze;
• latentní nebo labilní, rozvíjí se čas od času, například s poklesem tlaku.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Symptomy se objevují bez předchozích zánětlivých jevů, provokujících faktorů. Důvodem je genetická vada, která má dědičný, rodinný charakter.

1. V důsledku genové mutace je narušena syntéza kontraktilních proteinů myokardu.
2. Svalová vlákna mají nepravidelnou strukturu, umístění a někdy jsou nahrazena pojivovou tkání.
3. Změněné kardiomyocyty se nekoordinovaně stahují, zvyšuje se jejich zatížení, vlákna houstnou, hypertrofuje celá tloušťka myokardu.

Nemoc je vrozená, první projevy začínají v dětství a zůstávají bez povšimnutí. Je důležité provést preventivní prohlídku.

Příznaky onemocnění

V závislosti na tloušťce myokardu se rozlišují 3 stupně onemocnění:

• střední hypertrofie;
• střední stupeň;
• výrazná hypertrofie.

Hypertrofická kardiomyopatie, příznaky, nebezpečí této patologie spočívá ve skutečnosti, že problémy se neomezují pouze na myokard:

• hypertrofie papilárních svalů, vazivová část mezikomorového septa, vyvíjí se endokard;
• ztluštění stěn mitrální chlopně zabraňuje průtoku krve;

Všechny výše uvedené faktory vedou ke změně struktury stěn cév, které vyživují myokard, jejich lumen se zužuje o více než 50 %. To je přímá cesta k infarktu.

Ozařování bolesti při infarktu myokardu

V počátečních stádiích onemocnění probíhá netypicky, příznaky jsou velmi četné a nespecifické. Rozlišují se následující modifikace průběhu onemocnění:

• asymptomatické;
• podle typu vegetativně-vaskulární dystonie;
• ve formě infarktu;
• kardialgie;
• dekompenzace;

Každá varianta má své vlastní příznaky. Charakteristické jsou stížnosti různého stupně závažnosti:

• bolest na hrudi;
• zvýšení dechové frekvence;
• porucha rytmu;
• závrať;
• mdloby;
• se může nejprve objevit a okamžitě skončit náhlou smrtí.

Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie je charakterizována klasickou triádou symptomů:

• bolest na hrudi;
• porucha rytmu;
• epizody ztráty vědomí.

Ztráta vědomí nebo stav před synkopou, který se tomu blíží, se vysvětluje nedostatečným přívodem krve do mozku.

Nejzávažnějším příznakem hypertrofické kardiomyopatie je arytmie, která určuje prognózu onemocnění.

Pacienti zaznamenávají výskyt záchvatů přerušení činnosti srdce, které se střídají s tachykardií. Útoky jsou doprovázeny nepříjemnými pocity za hrudní kostí, pocitem strachu ze smrti. Přečtěte si, jak poskytnout pohotovostní péči, pokud se objeví příznaky arytmie.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, co to je? Jedná se o onemocnění, jehož nevyhnutelný konec je charakterizován potížemi s dýcháním, pocitem nedostatku vzduchu.

Při vizuálním vyšetření mají pacienti abnormální, vícesložkový srdeční impuls, po kterém následuje druhá – méně silná kontrakce levé komory, kdy krev prošla zúženým místem. Normálně druhý výboj chybí a u pacientů mohou být 2, 3, 4 takové výboje. Velikost srdce se zvětšuje doleva.

Hypertrofická kardiomyopatie podle MKN 10 se dělí na:

• dilatovaný I42,0;
• obstrukční I42.1;
• ostatní I42.2.

Zároveň jsou při zvažování onemocnění vyloučeny situace, které komplikují průběh těhotenství a poporodní období. Jedná se o nezávislé nemoci.

Doplňkové vyšetřovací metody

Při provádění EKG nelze nalézt specifické známky hypertrofické kardiomyopatie. Nejčastěji se vyskytuje hypertrofie levé komory, levé síně, ischemie myokardu.

Všechny výše uvedené změny na EKG v kombinaci s nízkým napětím, jizvanými změnami v myokardu svědčí pro hypertrofickou kardiomyopatii.

Echokardiografie je informativnější, protože umožňuje vidět:

• zvýšení interventrikulární přepážky;
• snížená pohyblivost septa během systoly;
• snížení objemu levé komory;
• zvětšení dutiny levé síně;
• zvýšená kontraktilita levé komory.
• abnormální pohyb cípů mitrální chlopně.

Zlatým standardem pro časnou a úspěšnou detekci hypertrofické kardiomyopatie je elektrokardiografie, echokardiografie, ultrazvuk.

MRI, pozitronová emisní tomografie umožňuje jasně vidět, kde, k jakým změnám došlo.

Léčba

Výběr taktiky léčby závisí na charakteristikách průběhu onemocnění, věku, ve kterém se onemocnění projevilo.

Hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí výtokového traktu je léčena s primárním zaměřením na obnovení průměru vývodu levé komory.

Povinné je užívání léků proti arytmii, které snižují spotřebu kyslíku, zlepšují vstřebávání dostupného kyslíku a živin. Podrobnosti o příčinách arytmie naleznete v tomto.

Léky volby jsou různí zástupci beta-blokátorů. Účinek těchto léků je antiarytmický. Normalizují rytmus, snižují frekvenci epizod ztráty vědomí, zpomalují puls, snižují kontraktilitu myokardu. Hlavním mechanismem jejich působení je zajistit, aby srdce mělo čas na relaxaci, levá komora je naplněna krví pro další práci.

Jsou známy selektivní a neselektivní přípravky. V současné době se seznam beta-blokátorů rozšířil. Objevily se nové moderní léky, které mají schopnost normalizovat tonus krevních cév, které krmí myokard:

• karvedilol;
• celipres;
• bucindolol.

Bisaprolol zůstává nejúčinnější léčbou tachykardie.

Je nemožné předepisovat tyto léky pro bronchiální astma, nízký krevní tlak, bradykardii, aterosklerózu periferních tepen.

Denní dávka léku se volí individuálně, postupným zvyšováním množství použitého blokátoru.

Hypertrofická kardiomyopatie (kód ICD 10 - I42) je kontraindikací předepisování léků, srdečních glykosidů, dusitanů, protože. zvyšují obstrukci.

Při neúčinnosti blokátorů je léčba hypertrofické kardiomyopatie trvalá - Kordaron,. V případě potřeby se přidávají Novokain, Nikotinamid, Chinin.

Chirurgická operace

Neúčinnost konzervativní terapie vyžaduje jmenování chirurgické intervence. Všechny operace jsou prováděny pod AIK s umělou hypotermií do 32°C. Typy aplikovaných operací:

1. Odstranění přerostlé svalové tkáně v mezisíňovém septu. Riziko fatálních pooperačních komplikací je 9 10 %.
2. Perkutánní injekce 96% alkoholu do levé věnčité tepny způsobí nekrózu stěny jako při infarktu v oblasti předního septa.
3. Umístění kardiostimulátorů.
4. implantace defibrilátorů.

Prevence srdečního selhání

Vzhledem k tomu, že roční úmrtnost při prvotní diagnóze srdečního selhání je 33 %, je velká pozornost věnována preventivním opatřením. Mezi hlavní metody prevence patří:

• vyhýbat se stresu, myslet na pozitivní věci, poslouchat vážnou hudbu;
• více relaxovat, trávit čas venku;
• vyhnout se kouření a alkoholu;
• léčit onemocnění ledvin, anémii, cukrovku, spánkovou apnoe - chrápání, bronchitidu, angínu, zuby a další zdroje infekce v těle;
• dávkovaná fyzická aktivita, pokud je povolena ošetřujícím lékařem;
• správná výživa s použitím ryb, zeleniny, mléčných výrobků a odmítnutí mastných, smažených, uzených, slaných potravin;
• kontrola hladiny cholesterolu;
• prevence trombózy, zvýšená srážlivost krve;
• pravidelné prohlídky: EKG, ECHO-KG, ergometrie, MRI s angiografií, Dopplerovská studie.

Možné komplikace

Pokud se pacienti dožívají 40–50 let, připojují se bakteriální endokarditida, cévní mozkové příhody, arteriální hypertenze, infarkty, plicní embolie, střevní trombóza s fatálním koncem.

Předpověď

Průměrná délka života u hypertrofické kardiomyopatie je nízká. Průběh a prognóza jsou považovány za nepříznivé, protože. úmrtnost dosahuje 7-8 % ročně, zvláště pokud se neléčí. Polovina těchto pacientů umírá v mládí na pozadí fyzických cvičení, sexu.

Účinky, které zhoršují průběh hypertrofické kardiomyopatie:

• ventrikulární arytmie;
• čím mladší se nemoc projevila, tím závažnější je její prognóza;
• výrazné zvýšení hmoty srdečního svalu;
• záchvaty ztráty vědomí;
• přítomnost náhlé smrti u příbuzných.

Užitečné video

Více informací o hypertrofické kardiomyopatii, příčinách, příznacích naleznete v následujícím videu:

Závěr

1. Hypertrofickou kardiomyopatii nelze vyléčit.
2. Úsilí by mělo být zaměřeno na zpomalení rozvoje symptomů, prevenci a léčbu komplikací a zvýšení délky a kvality života pacienta.
3. Pacient je povinen disciplinovaně aplikovat léky, dodržovat doporučení lékaře a vést zdravý životní styl.

Ztluštění stěny myokardu (svalové membrány srdce) je patologický stav. V lékařské praxi existují různé typy kardiomyopatie. Morfologické změny v hlavním orgánu oběhového systému vedou ke snížení kontraktility srdce a nedochází k prokrvení.

Co je hypertrofická kardiomyopatie

Onemocnění charakterizované ztluštěním (hypertrofií) stěny levé (výjimečně pravé) srdeční komory se nazývá hypertrofická kardiomyopatie (HCM). Svalová vlákna myokardu jsou uspořádána náhodně - to je charakteristický rys onemocnění. Ve většině případů je pozorováno asymetrické ztluštění, vyvíjí se hypertrofie interventrikulárního septa.

Patologie je charakterizována snížením objemu komory, porušením funkce čerpání. Srdce se musí často stahovat, aby dodalo orgánům dostatek krve. Důsledkem těchto změn je porušení srdečního rytmu, výskyt srdečního selhání. 30–50 let je průměrný věk pacientů s diagnózou hypertrofická kardiomyopatie. Onemocnění je častější u mužů. Patologický stav je fixován u 0,2–1,1 % populace.

Důvody

HCM je dědičné onemocnění. Vyskytuje se v důsledku genové mutace. Typ přenosu změněných dědičných struktur je autozomálně dominantní. Patologie není jen vrozená. V některých případech dochází k mutacím pod vlivem nepříznivých faktorů prostředí. Důsledky změny genetického kódu jsou následující:

• je narušena biologická syntéza kontraktilních proteinů myokardu;
• svalová vlákna mají nesprávnou polohu, strukturu;
• svalová tkáň je částečně nahrazena pojivovou tkání, vzniká fibróza myokardu;
• změněné kardiomyocyty (buňky svalové membrány) nepracují koordinovaně, se zvýšenou zátěží;
• svalová vlákna ztlušťují, dochází k hypertrofii myokardu.

Jeden ze dvou patologických procesů vede ke ztluštění svalové membrány (kompenzační hypertrofie):

1. Porušení diastolické funkce myokardu. V období relaxace srdce (diastoly) není komora dostatečně naplněna krví kvůli špatné roztažnosti myokardu. To vede ke zvýšení diastolického tlaku.
2. Obstrukce (zhoršená průchodnost) výstupního traktu levé komory. Dochází k hypertrofii myokardu interventrikulárního septa. Průtok krve je omezen v důsledku porušení pohyblivosti cípu mitrální chlopně. V okamžiku výronu krve mezi dutinou levé komory a počátečním úsekem aorty dochází k rozdílu v systolickém tlaku. Z tohoto důvodu je část krve zadržována v srdci. V důsledku toho stoupá koncový diastolický tlak levé komory. Hypertrofie myokardu, dilatace (expanze) levé síně jsou důsledky kompenzační hyperfunkce.

Klasifikace

Kritéria pro klasifikaci onemocnění jsou různá. Existují následující typy onemocnění:

Kritérium		Časté diagnózy: asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa; hypertrofická obstrukční kardiomyopatie; asymetrická hypertrofie srdečního hrotu (apikální)
Lokalizace	Hypertrofie pravé komory nebo levé komory
Vlastnosti tvorby zahušťování	Asymetrické, soustředné (nebo symetrické)
Změněné struktury	Hypertrofie interventrikulárního septa, srdečního hrotu, anterolaterální stěny, zadní stěny
Přítomnost gradientu (rozdílu) v systolickém tlaku v levé komoře	obstrukční, neobstrukční
Stupeň ztluštění myokardu	Střední - 15-20 mm, střední - 21-25 mm, těžké - více než 25 mm

S přihlédnutím k převažujícím stížnostem pacientů se rozlišuje devět forem patologie. Za přítomnosti běžných příznaků má každá varianta HCM specifické rysy. Klinické formy jsou následující:

• bleskově rychlý;
• pseudovalvulární;
• arytmické;
• kardiální;
• oligosymptomatické;
• vegetodistonní;
• infarktu;
• dekompenzace;
• smíšený.

Klinická a fyziologická klasifikace rozlišuje čtyři stadia vývoje onemocnění. Hlavním kritériem je rozdíl v systolickém tlaku ve výtokovém traktu levé komory (LVOT) a v aortě:

• První stupeň je indikátorem tlaku v LVOT, ne více než 25 mm Hg. Umění. Pacient si nestěžuje na zhoršení stavu.
• Druhý stupeň je tlakový gradient asi 36 mm Hg. Umění. Stav se zhoršuje fyzickou námahou.
• Třetí stupeň - tlakový rozdíl je až 44 mm Hg. Umění. Je pozorována dušnost, rozvíjí se angina pectoris.
• Čtvrtým stupněm je gradient systolického tlaku v LVOT více než 88 mm Hg. Umění. Dochází k narušení krevního oběhu, je možná náhlá smrt.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Nemoc se nemusí objevit po dlouhou dobu. Hypertrofická kardiomyopatie je hlavní příčinou úmrtí u mladých sportovců, kteří si nebyli vědomi přítomnosti dědičného onemocnění. 30 % pacientů s GTCS nemá žádné potíže a nepociťuje zhoršení celkového stavu. Příznaky patologie jsou následující:

• mdloby, závratě, dušnost, kardialgie, angina pectoris a další stavy spojené se syndromem nízké ejekční krve;
• srdeční selhání levé komory;
• porušení rytmu srdečních kontrakcí (extrasystoly, paroxysmy, arytmie);
• náhlá smrt (na pozadí úplné absence příznaků);
• výskyt komplikací - infekční endokarditida, tromboembolie.

Diagnostika

První příznaky onemocnění se objevují v dětství, ale ve většině případů je diagnostikováno v dospívání nebo u pacientů ve věku 30–40 let. Na základě fyzikálního vyšetření (posouzení zevního stavu) stanoví lékař primární diagnózu. Vyšetření pomáhá identifikovat rozšíření hranic srdce, poslouchat charakteristický systolický šelest, pokud existuje obstrukční forma onemocnění, je možný přízvuk druhého tónu na plicnici. Při vyšetřování jugulárních žil na hypertrofii je slabá kontraktilita pravé komory indikována dobře definovanou vlnou A.

Mezi další diagnostické metody patří:

• Elektrokardiografie. Za přítomnosti patologie není EKG nikdy normální. Studie vám umožňuje zjistit zvýšení srdečních komor, zhoršené vedení a frekvenci kontrakcí.
• Rentgen hrudníku. Pomáhá odhalit změny velikosti síní a komor.
• Echokardiografie. Hlavní metoda pro zjištění lokalizace ztluštění srdeční stěny, stupně obstrukce průtoku krve, diastolické dysfunkce.
• Monitorování elektrokardiogramu během dne s využitím fyzické aktivity. Metoda je důležitá pro prevenci náhlé smrti, prognózu onemocnění, detekci srdečních arytmií.
• radiologické metody. Provádí se ventrikulografie (vyšetření srdce se zavedením kontrastní látky), magnetická rezonance (MRI). Používají se v obtížných případech k identifikaci a přesnému posouzení patologických změn.
• Genetická diagnostika. Nejdůležitější metoda pro posouzení prognózy onemocnění. Analýza genotypu se provádí u pacienta a jeho rodinných příslušníků.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pokud má pacient příznaky hypertrofické kardiomyopatie, používá se široké spektrum léků. S neúčinností lékové terapie v případě obstrukční formy patologie se používají chirurgické a alternativní intervenční metody korekce. Zvláštní léčebný režim je předepsán pacientům s vysokým rizikem náhlé smrti nebo poslední fáze onemocnění. Cíle terapie jsou:

• snížení závažnosti symptomů a klinických projevů patologie;
• zlepšení "kvality života" pacienta, zlepšení funkční schopnosti;
• zajištění pozitivní prognózy onemocnění;
• prevence náhlé smrti a progrese onemocnění.

Léčebná terapie

Pacientům s příznaky HCM se doporučuje omezit fyzickou aktivitu. Toto pravidlo by měli přísně dodržovat pacienti s obstrukční formou onemocnění. Zátěže vyvolávají rozvoj arytmií, mdloby, zvýšení tlakového gradientu LVOT. Ke zmírnění stavu se středně závažnými příznaky HCM jsou předepisovány léky různých farmakologických skupin:

• Betablokátory (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) nebo blokátory kalciových kanálů (Verapamil). Snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolu (relaxační fázi), zlepšují plnění komor krví, snižují diastolický tlak.
• Antagonisté vápníku (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Léky snižují množství vápníku v koronárních tepnách, zlepšují relaxaci struktur (diastolu), stimulují kontraktilitu myokardu.
• Antikoagulancia (fenindion, heparin, bivalirudin). Léky snižují riziko vzniku tromboembolie.
• Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE inhibitory (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Léky se doporučují pacientům se srdečním selháním.
• Antiarytmika (Disopyramid, Amiodaron).

U HCM je kontraindikován příjem srdečních glykosidů, nifedipinu, dusitanů. Tyto léky přispívají k rozvoji obstrukce.

Chirurgická operace

Kardiochirurgická léčba je vhodná při absenci účinnosti užívání farmakologických léků. Chirurgická intervence je indikována u pacientů, kteří mají tlakový rozdíl mezi levou komorou (LK) a aortou větší než 50 mm Hg. Umění. v klidu i při cvičení. Ke zmírnění stavu pacienta se používají následující chirurgické techniky:

• Transaortální septální myektomie (SME). Doporučuje se pacientům, kteří při fyzické námaze pociťují mdloby, dušnost, bolest na hrudi. Podstatou operace je odstranění části mezikomorové přepážky. Tato manipulace poskytuje dobrou kontraktilitu LV a volné vytlačování krve do aorty.
• Perkutánní alkoholová ablace. Operace je předepisována pacientům s kontraindikací SME, starším pacientům, kteří mají v zátěžových podmínkách neadekvátní hodnoty krevního tlaku. Do hypertrofovaného mezikomorového septa se zavádějí sklerotizující látky (například roztoky alkoholu).
• Dvoukomorová stimulace. Technika se používá u pacientů s kontraindikací chirurgického zákroku. Manipulace zlepšuje práci srdce, zvyšuje srdeční výdej.
• Implantace umělé mitrální chlopně. Protetika se doporučuje u pacientů, jejichž špatný odtok krve není způsoben ztluštěním mezikomorového septa, ale následkem everze chlopně do lumen aorty.
• Instalace ICD (implantovatelný kardioverter-defibrilátor). Indikacemi pro takový postup jsou vysoké riziko náhlé smrti, srdeční zástava, přetrvávající komorová tachykardie. Pro instalaci ICD se provede řez v podklíčkové oblasti, do žíly se zavedou elektrody (může jich být 1–3, v závislosti na modelu kardiostimulátoru) a umístí se pod rentgenovou kontrolu do srdce.
• Transplantace srdce. Předepisuje se pacientům s posledním stádiem srdečního selhání, při absenci účinku léčby drogami.

Chirurgické operace výrazně zlepšují stav pacientů, zvyšují toleranci fyzické aktivity. Chirurgická léčba nechrání před dalším rozvojem patologického ztluštění myokardu a komplikací. V pooperačním období musí pacient pravidelně podstupovat vyšetření hardwarovou diagnostickou technikou a doživotně užívat farmakologické preparáty předepsané lékařem.