Nefrosi lipoide (NS idiopatica dei bambini, nefropatia con variazioni minime). Specificità della lesione renale amiloide-lipoide

Questo termine, proposto da Munk nel 1913, è conservato nella Classificazione internazionale delle malattie, delle lesioni e delle cause di morte (Ginevra, 1965). Fahr (1925) riteneva che la proteinuria nella "nefrosi lipoide" fosse associata a danni ai glomeruli, ma questi cambiamenti sono difficili da rilevare. Non è stato possibile trovare cambiamenti nelle membrane basali dei capillari glomerulari nella "nefrosi lipoide" anche più tardi, utilizzando la colorazione selettiva delle membrane basali (Bell, 1971; Jones, 1957) e la microscopia elettronica (Furquhar et al., 1957; Spargo e Forland, 1966, ecc.). L'assenza di alterazioni visibili nella membrana basale dei capillari con un evidente aumento della sua permeabilità, così chiaramente definita clinicamente, ha spinto alcuni ricercatori a tornare al punto di vista di Munk (1913) sulla patologia primaria del metabolismo proteico (Drummond et al., 1966), e altri da considerare " nefrosi lipidica"una fase di glomerulonefrite membranosa (Bell, 1947; Allen, 1951, 1955; Jones, 1957; Bohle et al., 1969) o membranosa (Fiaschi et al., 1959; Schwartz et al., 1970). La presenza della sindrome nefrosica nella "nefrosi lipoide" e nella glomerulonefrite membranosa, la predominanza della nefrosi lipoide nei bambini e la glomerulonefrite membranosa negli adulti, era la base formale non solo per la conclusione sullo sviluppo di una forma dall'altra, ma anche per combinandoli entrambi sotto un termine "glomerulonefrite membranosa" con la sua suddivisione in diversi tipi (V. V. Serov et al., 1973). A volte vengono utilizzati i termini "nefrosi lipoide dei bambini" (o semplicemente "nefrosi lipoide") e "nefrosi lipoide degli adulti" (glomerulonefrite membranosa). Tuttavia, negli ultimi anni, il numero di casi della forma membranosa è diminuito a causa di criteri morfologici più severi per questa diagnosi.

È noto il quadro macroscopico del rene in "nefrosi lipoide" (rene bianco grande). Lo spessore dello strato corticale è raddoppiato e anche nei bambini di età compresa tra 5-7 anni può raggiungere 1 cm Lo strato corticale è grigio pallido o leggermente giallastro, il midollo può essere rosa pallido. Ben noto è anche il quadro microscopico della nefrosi lipoide, e va notato che è l'assenza di evidenti alterazioni morfologiche dei glomeruli in combinazione con alterazioni dei tubuli e soprattutto con la clinica della sindrome nefrosica che costituisce una base sufficiente per la diagnosi di "nefrosi lipoide". I glomeruli sono alquanto ingranditi e il citoplasma dei podociti è gonfio (Fahr, 1925), che corrisponde anche ai dati della microscopia elettronica (gonfiore del citoplasma dei podociti con la scomparsa delle loro gambe - Farquhar et al., 1957, ecc. ). La membrana basale dei capillari appare invariata sia al microscopio ottico che elettronico. Anche il citoplasma delle cellule endoteliali è gonfio, a volte cellulare, e in esso sono determinati i lipidi e nel citoplasma delle cellule mesangiali (Fahr, 1925; Jones, 1957). Abbastanza spesso, le anse capillari sono significativamente dilatate (Dunn, 1934) e la citoptasi delle cellule endoteliali gonfie chiude quasi completamente il lume capillare. Inoltre, il mesangio contiene cambiamenti focali sotto forma di un ispessimento delle fibre mesangiali al centro dei singoli lobuli glomerulari e segmenti adiacenti delle membrane basali dei capillari, a volte una leggera proliferazione di cellule mesangiali (Jones, 1957; Drummond et al., 1966; Hardwicke et al., 1966; I. N. Potapova et al., 1970; B. N. Tsibel, 1972, Fig. 17). Quando colorati con ematossilina fosforo-tungsteno, nel mesangio si trovano singoli granuli proteici. Tali cambiamenti sono talvolta indicati in letteratura come glomerulonefrite proliferativa membranosa.

Riso. 17. "Nefrosi lipoide" (glomerulonefrosi), età - 3 anni (autopsia).

I glomeruli sono pressoché invariati, ad eccezione di un piccolo ispessimento focale della struttura mesangiale. Una forte espansione dei tubuli contorti prossimali con accumulo di granuli proteici e vacuolizzazione del citoplasma.

Impregnazione Jones-Mowry. SW. 300.

I cambiamenti nei tubuli sono abbastanza tipici e consistono nell'infiltrazione nell'epitelio dei tubuli contorti prossimali con lipidi, compresi quelli birifrangenti, e granuli proteici. Entrambi riflettono un intenso riassorbimento da parte dell'epitelio tubulare in condizioni di eccesso di proteine ​​e lipidi nell'urina primaria. Il lume dei tubuli è solitamente espanso e i tubuli stessi sono allungati, ipertrofizzati e quindi anche lo strato corticale dei reni si ispessisce. I cambiamenti nelle navi sono determinati solo in alcuni casi in fasi finali malattie, e quindi con l'aggiunta di ipertensione (ialinosi parziale) e nello stroma si possono trovare macrofagi con lipidi nel citoplasma.

Cambiamenti focali nei glomeruli sotto forma di ispessimento delle fibre mesangiali e proliferazione cellulare progrediscono gradualmente, il che porta alla formazione di cicatrici al centro dei lobuli, ispessimento focale progressivo e ialinosi delle membrane basali dei capillari, ialinosi dei lobuli o parte di esse, a volte si formano aderenze alla capsula (Ross, 1959; Spargo e Forland, 1966). Lo sviluppo della sclerosi e quindi la ialinosi dei lobuli possono essere associati. iperproduzione della matrice mesangiale da parte delle cellule mesangiali durante la loro proliferazione focale. Quest'ultimo può essere associato alla fagocitosi da parte delle cellule mesangiali della proteina in condizioni di accresciuto passaggio attraverso il filtro glomerulare ed è diretto alla parziale compensazione dell'aumento della permeabilità del filtro glomerulare (VV Serov et al., 1973). Con la prevalenza di questi cambiamenti, potrebbero esserci insufficienza renale(Schwartz, Hurwitz et al., 1970; BN Tsibel, 1972).

Altri ricercatori che hanno utilizzato il metodo della microscopia elettronica, al contrario, non trovano alcun cambiamento morfologico nella nefrosi lipoide glomerulare (ad eccezione della fusione delle gambe dei podociti - Farquhar, 1961; Churg et al., 1965; Pollak et al., 1968). Queste discrepanze possono essere spiegate dal fatto che i cambiamenti nei glomeruli sono di natura focale e possono essere rintracciati solo in alcuni lobuli dei singoli glomeruli, il che rende molto difficile rilevarli al microscopio elettronico. A differenza della glomerulonefrite, la maggior parte dei ricercatori non trova depositi di frazioni di globulina e complemento nelle membrane basali nella nefrosi lipoide (Chan e Tsao, 1966; Vernier et al., 1966; Hadley e Rosenau, 1967). Farquhar (1961), sulla base di dati sperimentali, ritiene che il danno alla membrana avvenga a livello molecolare. Il motivo della sconfitta rimane poco chiaro.

Nefrosi lipoide - malattia rara. Questa è una delle forme di sindrome nefrosica, in cui i reni sono prevalentemente di natura distrofica. In precedenza, la nefrosi lipoide era considerata una malattia indipendente, ma in seguito si è scoperto che la sua causa è quasi sempre qualsiasi malattia generale(tubercolosi, osteomielite, sifilide, malaria, difterite, dissenteria, enterocolite cronica, poliartrite, linfogranulomatosi, intossicazione da piombo e mercurio, ecc.). Nei casi in cui non è possibile identificare la causa dei cambiamenti distrofici nei reni, la malattia viene definita nefrosi lipoide.

Si ritiene che le sue cause siano gravi disturbi metabolismo nel corpo, principalmente grassi e proteine. Di conseguenza, i processi vengono interrotti nutrizione cellulare e permeabilità delle pareti dei capillari dei glomeruli renali. Particelle proteiche e lipidi, contenuti in grandi quantità nelle urine primarie dei pazienti, penetrano attraverso la parete dei tubuli, provocando forti cambiamenti distrofici nelle cellule epiteliali. Inoltre, è stata recentemente rivelata una grande influenza sullo sviluppo di questa patologia dei reni del meccanismo autoimmune.

Sintomi e decorso della nefrosi lipidica

La nefrosi lipoide si sviluppa gradualmente. nessun dolore e disagio le persone colpite da esso di solito non sperimentano. I reclami sono solo gonfiori significativi, che ostacolano e disturbano. In un paziente con nefrosi lipoide, i reni aumentano, la massa di uno raggiunge i 250 g La capsula è facilmente rimovibile, la superficie è solitamente liscia, di colore grigio pallido. Lo strato corticale è notevolmente espanso e ha un colore grigio-giallastro. I medici chiamano un tale rene un grande rene bianco.

Un sintomo sicuro di nefrosi lipoide è contenuto aumentato proteine ​​nelle urine. La sua quantità può raggiungere fino al 20-50% o più, il che porta a una forte diminuzione del contenuto proteico nel sangue. Questo, a sua volta, porta alla formazione di un grande edema. Ma da allora sistema vascolare i reni non sono interessati, la pressione sanguigna rimane normale, non ci sono eritrociti nelle urine e la capacità di concentrazione dei reni non è disturbata.

Oltre alle proteine, l'urina contiene leucociti, cellule epiteliali renali e vari calchi: epiteliali, granulari, ialini e talvolta cerosi. Questi ultimi compaiono nelle urine nella malattia renale cronica grave.

Di solito i pazienti con nefrosi lipoide consultano un medico in relazione all'aspetto edema grave in tutto il corpo, lamentando allo stesso tempo debolezza, diminuzione delle prestazioni, perdita di appetito, sete intensa, freddezza. Il gonfiore abbondante non appare immediatamente. All'inizio, la quantità di proteine ​​​​nelle urine inizia a superare valori normali. Poi il viso diventa pallido, c'è un leggero gonfiore e una diminuzione delle espressioni facciali. A poco a poco, il gonfiore aumenta, coprendo l'intero tessuto sottocutaneo. Inizia la deformazione del viso e del busto. Ma l'edema è particolarmente visibile sul viso: diventa gonfio, le palpebre si gonfiano, gli occhi si restringono e si aprono al mattino con difficoltà.

Liquido che si accumula organi interni, nelle cavità addominale e pleurica, a volte nel pericardio, mantiene il gonfiore per mesi e anche anni. Diventano molto morbidi, mobili e, se premuti con un dito, in questo punto rimane un buco profondo che scompare rapidamente. La pelle nei punti di edema è tesa, diventa lucida e può scoppiare con il rilascio di liquido. lattiginoso. Nel liquido edematoso sono presenti poche proteine ​​e molti sali, in particolare cloruri, e la quantità di lipoproteine ​​è aumentata. Il volume del liquido edematoso in alcuni casi raggiunge i 20 litri o più. Le rotture della pelle sono molto pericolose, poiché è possibile l'infezione, che porta a erisipela e altre malattie.

Pressione arteriosa con nefrosi lipoide, normale o ridotta. Sono possibili toni cardiaci attutiti e bradicardia, ma i sintomi angiospastici e i segni di insufficienza cardiaca sono assenti. A volte il fegato è leggermente ingrossato. Sul date successive si osservano malattie con edema grave, una diminuzione dell'urina escreta (fino a 400-300 ml al giorno) e un aumento significativo della sua densità relativa.

La nefrosi lipoide è caratterizzata da disproteinemia e ipoproteinemia. Il contenuto di albumina nel plasma sanguigno è particolarmente fortemente ridotto, il che porta a una diminuzione del coefficiente di albumina-globulina a 1-0,5 e inferiore. Di conseguenza, la quantità di globuline nel sangue aumenta, principalmente a causa delle alfa-2 e delle beta globuline. Il livello di gamma globuline è ridotto.

I sintomi permanenti della malattia sono grave lipidemia e colesterolemia. Il livello di colesterolo nel plasma sanguigno sale a 500 mg o più, la quantità di lecitina e acidi grassi. Allo stesso tempo, si osservano anemia ipocromica, linfocitosi, eosinofilia e un aumento della VES.

Nelle fasi successive della malattia, le cellule epiteliali tubulari vengono distrutte con lo sviluppo di tessuto connettivo, successiva atrofia e ialinizzazione dei glomeruli. Di conseguenza, i reni diminuiscono di volume: si forma un rene rugoso nefrotico. Si osservano sintomi simili e lo stesso decorso della malattia nefrite cronica tipo nefrotico.

La malattia può durare 15-20 anni o più. In questo momento, c'è un'alternanza di un lungo stadio pre-edematoso con uno edematoso, durante il quale i pazienti perdono la capacità di lavorare.

Diagnosi di nefrosi lipidica

La diagnosi di nefrosi lipoide si basa sulla presenza nelle urine di una proteina malata, la cui quantità supera i valori normali, una diminuzione delle proteine ​​totali nel sangue e un aumento del contenuto di colesterolo in essa, nonché lamentele di edema prolungato senza cedimento in assenza di ematuria, ipertensione arteriosa e azotemia.

I medici devono condurre diagnosi differenziale con amiloidosi dei reni, forma nefrosica di cronica glomerulonefrite diffusa, glomerulosclerosi diabetica e alcune vasculiti. Per rilevare l'amiloidosi dei reni, è importante l'assenza di infezioni croniche, purulente, sifilitiche, tubercolari o altre infezioni nel corpo.

Trattamento e prevenzione della nefrosi lipidica

A un paziente con nefrosi lipidica vengono prescritte proteine dieta(al ritmo di 2-2,5 g di proteine ​​per 1 kg di peso corporeo, escluso l'edema) e vitamine. Quantità sale da tavola diminuisce a 1,5-2,5 g al giorno, il volume di liquido consumato è moderatamente limitato. Anche con antibiotici trattamento attivo focolai di infezione.

Per combattere l'edema, al paziente viene prescritto riposo a letto e diuretici: lasix, ipotiazide, novurite e altri. Recentemente, il posto principale nel trattamento ha iniziato a occupare farmaci corticosteroidi e immunosoppressori. L'assunzione di corticosteroidi di solito porta a una remissione prolungata, cedimento dell'edema, normalizzazione della struttura delle pareti dei capillari glomerulari con una diminuzione della loro permeabilità e una diminuzione dell'escrezione proteica da parte dei reni. Come mezzo per aumentare la pressione osmotica colloidale del plasma, si raccomanda l'introduzione della poliglucina. Dopo la scomparsa dell'edema, gli ormoni steroidei possono essere utilizzati per migliorare la sintesi proteica. Durante tutti i periodi di malattia, è necessario fare domanda farmaci terapeutici sostitutivi: vitamine ed enzimi.

Per quanto riguarda la prevenzione della malattia, come già notato, la nefrosi lipoide come malattia indipendente si sviluppa molto raramente. Pertanto, tutta la sua prevenzione si riduce alla prevenzione e allo smaltimento tempestivo delle malattie che la causano, nonché al trattamento di focali o infezione cronica. Inoltre, durante il periodo di relativa remissione, è raccomandato trattamento Spa in luoghi con clima secco, come Bairam-Ali in Asia centrale.

Nefrosi lipoideè un'unità nosologica indipendente, che è più spesso diagnosticata in infanzia ed è caratterizzato da danno al tessuto renale con modifiche minime nella struttura dei glomeruli renali.

Questa patologia è tipica dei bambini gioventù, viene diagnosticata più spesso nei ragazzi di età compresa tra due e quattro anni.

Eziologia e patogenesi

Le ragioni per lo sviluppo di questa patologia non sono state ancora del tutto chiarite. La relazione tra infezioni batteriche e vie respiratorie acute malattie virali e lo sviluppo della nefrosi lipoide nei bambini prima del completamento della formazione del timo.

Ruolo di primo piano nello sviluppo di questo condizione patologicaè dato ai cambiamenti che si verificano nel sistema immunitario cellulare, in particolare alle reazioni immunitarie realizzate attraverso i linfociti T.

Le interleuchine, la cui attività è aumentata in questa patologia, riducono le proprietà barriera del filtro glomerulare, che è la causa dello sviluppo della proteinuria e della diminuzione della pressione oncotica sanguigna. Questo, a sua volta, provoca una diminuzione del volume sanguigno circolante e l'attivazione del RAAS (sistema renina-angiotensina-aldosterone). A seguito del riassorbimento di sodio e acqua, che entrano nello spazio interstiziale, si forma l'edema tipico della nefrosi lipoide.

Inoltre, la condizione aggrava la violazione del drenaggio linfatico a causa del fallimento funzionale. sistema linfatico reni. Clinicamente, l'edema compare quando la concentrazione di proteine ​​sieriche scende al di sotto di 25 g/l.

Una diminuzione della quantità di proteine ​​nel siero del sangue provoca un'intensificazione dei processi sintetici nel fegato con un aumento simultaneo della quantità di lipoproteine ​​prodotte, il cui metabolismo è notevolmente rallentato, che è un prerequisito per un aumento del livello di fosfolipidi, trigliceridi e colesterolo nel sangue.

Con l'urina in questa condizione patologica, le immunoglobuline di classe A e G vengono escrete dal corpo, il che porta alla formazione di immunodeficienza secondaria, inoltre vi è una pronunciata perdita di oligoelementi e vitamine e un alto contenuto proteico nelle urine negativamente influisce sul lavoro dei sistemi di trasporto responsabili del trasferimento degli ormoni tiroidei.

Quadro clinico

Questa patologia si sviluppa gradualmente, spesso la prima sintomi clinici la nefrosi lipoide passa inosservata, sia dal bambino che dai suoi genitori.

Le manifestazioni iniziali di questa condizione patologica sono aspecifiche e possono manifestarsi con una diminuzione dell'appetito, aumento della fatica e debolezza espressa in varia misura.

In futuro, la pastosità del viso, l'edema pronunciato nell'area degli organi genitali esterni e la zona lombare attirano l'attenzione. È interessante notare che l'edema in questa patologia è asimmetrico, facilmente spostabile, piuttosto sciolto. All'esame, la pelle del bambino è pallida, secca, a causa del beriberi, possono facilmente ferirsi e sanguinare. L'edema provoca tachicardia, mancanza di respiro, diminuzione della diuresi.

Diagnostica

Nello stabilire una diagnosi, è importante manifestazioni cliniche, dati oggettivi dell'esame e analisi biochimiche risultati delle analisi del sangue e delle urine. Degno di nota è un aumento significativo della quantità di proteine ​​​​nelle urine giornaliere, da 3 a 16 g.

Inoltre, questa patologia è caratterizzata dalla presenza di cilindri nelle urine. In un esame del sangue biochimico, la quantità di albumina si riduce a 25-30 g/l, le proteine ​​totali a 40 g/l, mentre il colesterolo sale a 8,5-16 mmol/l e la concentrazione di fosfolipidi supera i 6,2 mmol/l. Inoltre, con questa patologia, la velocità di eritrosedimentazione aumenta significativamente (fino a 60-80 mm / h) senza altri segni di infiammazione di laboratorio.

Trattamento

Nella fase attiva processo patologico e con edema grave, si raccomanda il riposo a letto per una o due settimane. Dopo la scomparsa dell'edema, si raccomanda di osservare un'attività fisica sufficientemente elevata per intensificare la circolazione linfatica e sanguigna.

L'elenco delle raccomandazioni include una lunga permanenza all'aria aperta, fisioterapia e procedure igieniche. La dieta suggerisce assunzione sufficiente proteine, elevato apporto di grassi origine vegetale, una piccola assunzione di sale nel corpo per lungo tempo.

È semplicemente necessaria una sufficiente assunzione di liquidi in questa patologia. Trattamento medico la nefrosi lipoide è prescritta da un medico a seconda della situazione clinica e del grado di deviazioni nei parametri biochimici del sangue del bambino.

Esame clinico

Per un bambino che ha subito la nefrosi lipoide, osservazione dispensario effettuato congiuntamente da un pediatra e un nefrologo. Due volte all'anno vengono mostrate le consultazioni di un otorinolaringoiatra e di un dentista.

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Una forma indipendente di danno renale solo nei bambini con alterazioni glomerulari minime (podocitiche) è la nefrosi lipoide. Da questo articolo imparerai le principali cause e sintomi della nefrosi lipoide in un bambino, come viene trattata la nefrosi lipoide nei bambini e quali misure preventive puoi adottare per proteggere il tuo bambino dalla malattia.

Cause di nefrosi lipidica nei bambini

La nefrosi lipoide è una malattia renale nei bambini piccoli (principalmente 2-4 anni). Più spesso, i suoi sintomi compaiono nei ragazzi, in cui morfologicamente ci sono solo cambiamenti minimi. Gli esperti dell'OMS definiscono la nefrosi lipoide come cambiamenti minimi nella "malattia dei piccoli processi dei podociti", che subiscono cambiamenti displastici, la membrana e il mesangio reagiscono secondariamente.

Con microscopio elettronico vengono rilevati solo cambiamenti minimi nei glomeruli del rene con danno o scomparsa di piccoli processi (peduncoli) di podociti, loro spostamento e diffusione lungo la membrana basale dei capillari glomerulari.

Studio immunoistochimico biopsia renale nella nefrosi lipoide (LN). risultato negativo e aiuta a differenziare la nefrosi lipoide da altri tipi di glomerulonefrite. L'evidenza più importante è, secondo i dati di immunofluorescenza, l'assenza di depositi contenenti IgG, IgM, complemento e il corrispondente antigene nella nefrosi lipoide.

L'eziologia è sconosciuta.

Patogenesi della nefrosi lipidica nei bambini

La disfunzione nel sistema immunitario dei linfociti T, l'aumento dell'attività della sottopopolazione dei soppressori T e l'iperproduzione di citochine giocano un ruolo nella patogenesi della malattia. Nel siero del sangue dei pazienti trovato maggiore attività IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. L'interleuchina-8 svolge un ruolo importante nella patogenesi della ridotta selettività del filtro glomerulare. C'è una perdita della funzione selettiva di carica della barriera di filtrazione glomerulare, a seguito della quale aumenta la permeabilità dei capillari per le proteine, in particolare le albumine con carica negativa.

Quando un bambino ha la nefrosi lipoide, sviluppa non solo i principali sintomi della malattia, ma anche la proteinuria (principalmente albuminuria). L'aumento della filtrazione delle proteine ​​da parte dei capillari glomerulari porta a un sovraccarico funzionale dell'apparato tubulare. A causa del maggiore riassorbimento della proteina filtrata, si verifica un'insufficienza tubulare di riassorbimento.

Lo sviluppo di ipoalbuminemia porta ad una diminuzione della pressione oncotica del plasma sanguigno e crea la possibilità che trasuda dal letto vascolare nello spazio interstiziale. Questo, a sua volta, porta ad una diminuzione del volume del sangue circolante (CBV). Una diminuzione del BCC porta ad una diminuzione della pressione di perfusione nei reni, che attiva il sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAAS). L'attivazione del RAAS stimola il riassorbimento di sodio nei tubuli distali. La diminuzione del BCC stimola anche il rilascio dell'ormone antidiuretico (ADH), che migliora il riassorbimento dell'acqua nei dotti collettori del rene. Inoltre, il peptide natriuretico atriale contribuisce anche all'interruzione dei processi di trasporto nei dotti collettori dei reni e alla formazione di edema.

Il sodio e l'acqua riassorbiti entrano nello spazio interstiziale, il che aumenta il gonfiore nella nefrosi lipoide.

Un ulteriore fattore patogenetico nello sviluppo dell'edema nella nefrosi lipoide è l'insufficienza funzionale del sistema linfatico dei reni, cioè il flusso linfatico alterato.

Eziologia della nefrosi lipidica nei bambini

Un grave edema nella nefrosi lipoide compare quando il livello di albumina sierica scende al di sotto di 25 g / l. Lo sviluppo di ipoproteinemia stimola la sintesi proteica nel fegato, comprese le lipoproteine. Tuttavia, il catabolismo lipidico è ridotto a causa di una diminuzione dei livelli plasmatici della lipoproteina lipasi, il principale sistema enzimatico che influenza la rimozione dei lipidi. Di conseguenza, si sviluppano iperlipidemia e dislipidemia: un aumento dei livelli ematici di colesterolo, trigliceridi e fosfolipidi.

La perdita di proteine ​​​​da parte dei reni porta a risposte immunitarie compromesse: perdita di IgG, IgA nelle urine, diminuzione della sintesi di immunoglobuline e sviluppo di immunodeficienza secondaria. I bambini con diagnosi di nefrosi lipoide sono suscettibili alle infezioni virali e batteriche. Ciò è facilitato dalla perdita di vitamine, oligoelementi. La proteinuria massiccia influisce sul trasporto degli ormoni tiroidei.

Lo sviluppo della malattia e le ricadute sono quasi sempre precedute da ARVI o infezioni batteriche. Con l'età, quando il timo matura, la tendenza alla ricaduta diminuisce nettamente.

Sintomi di nefrosi lipidica nei bambini

La malattia si sviluppa gradualmente (gradualmente) e all'inizio inosservata dai genitori del bambino e da coloro che lo circondano. A periodo iniziale debolezza, affaticamento, perdita di appetito possono essere espressi. La pastosità appare sul viso e sulle gambe, ma i genitori lo ricordano in retrospettiva.

Sintomo di nefrosi lipoide in un bambino - edema

L'edema cresce e diventa evidente: questo è il motivo per andare dal medico. L'edema si estende alla regione lombare, spesso si sviluppano organi genitali, ascite e idrotorace. Con la nefrosi lipoide, l'edema è sciolto, facilmente spostabile e asimmetrico. La pelle è pallida, compaiono sintomi di ipopolivitaminosi A, C, B 1 , B 2. Possono formarsi crepe sulla pelle, si nota secchezza pelle. Con grande edema, mancanza di respiro, tachicardia, si sente un soffio sistolico funzionale all'apice del cuore. La pressione arteriosa è normale. Al culmine della formazione dell'edema, l'oliguria appare con un'elevata densità relativa di urina (1.026-1.028).

I principali segni di nefrosi lipidica nei bambini

Nello studio dell'urina ha espresso proteinuria, contenuto proteico da 3 - 3,5 g/die a 16 g/die o più. Cilindruria. Gli eritrociti sono singoli. All'inizio della malattia, potrebbe esserci leucocituria associata al processo principale nei reni, è un indicatore dell'attività del processo. La filtrazione glomerulare da parte della creatinina endogena è superiore al normale o al normale. Il livello di albumina nel sangue è inferiore a 30 - 25 g / l, a volte il contenuto di albumina in un paziente è di 15 - 10 g / l. Il grado di diminuzione dell'albumina nel sangue determina la gravità del decorso della malattia e la gravità della sindrome edematosa. Il contenuto di tutte le principali frazioni lipidiche è stato aumentato nel sangue. Possono raggiungere numeri molto elevati: colesterolo superiore a 6,5 ​​mmol/l e fino a 8,5 - 16 mmol/l, fosfolipidi 6,2 - 10,5 mmol/l. Proteine ​​sieriche inferiori a 40 - 50 g / l. caratteristica VES elevata 60 - 80 mm/ora.

Il decorso della nefrosi lipidica

Il decorso è ondulato, caratterizzato da remissioni spontanee e ricadute della malattia. Un'esacerbazione può essere causata da SARS, infezioni batteriche, nei bambini con reazioni allergiche, l'allergene corrispondente può svolgere un ruolo.

La remissione viene diagnosticata quando il livello di albumina nel sangue raggiunge i 35 g/l, in assenza di proteinuria. La ricaduta viene diagnosticata quando compare una significativa proteinuria entro 3 giorni.

Trattamento della nefrosi lipidica nei bambini

Quando un bambino ha una nefrosi lipoide, gli viene mostrato il riposo a letto nella fase attiva, con grave edema per 7-14 giorni. In futuro la modalità non prevede restrizioni, anzi si consiglia una modalità motoria attiva al fine di migliorare i processi metabolici, la circolazione sanguigna e linfatica. Il paziente deve avere accesso aria fresca, procedure igieniche, terapia fisica.

Dieta nel trattamento della nefrosi lipidica nei bambini

Per curare la nefrosi lipidica in un bambino, la dieta deve essere completa, tenendo conto dell'età. In presenza di allergie - ipoallergenico. La quantità di proteine ​​somministrate norma di età, con proteinuria grave - aggiungendo la quantità di proteine ​​perse al giorno con l'urina. I grassi sono prevalentemente vegetali.

Con grave ipercolesterolemia, ridurre il consumo di carne, privilegiare pesce e pollame. dieta senza sale- 3 - 4 settimane, seguite da un'introduzione graduale di cloruro di sodio fino a 2 - 3 g La dieta ipoclorurata (fino a 4-5 g) è raccomandata al paziente per molti anni.

Il fluido non è limitato, poiché la funzione dei reni non è compromessa, soprattutto perché la restrizione dei liquidi sullo sfondo dell'ipovolemia e il trattamento con glucocorticosteroidi (GCS) peggiora le proprietà reologiche del sangue e può contribuire alla trombosi. Durante il periodo di convergenza di edema e ricezione dosi massime GCS richiede la nomina di alimenti contenenti potassio: patate al forno, uvetta, albicocche secche, prugne, banane, zucche, zucchine.

Durante il periodo di remissione, il bambino non ha bisogno di limitare la dieta e l'attività fisica.

Terapia medica nefrosi lipidica nei bambini

Il trattamento del debutto si riduce principalmente alla nomina di glucocorticosteroidi (GCS), la cui terapia è patogenetica. Sullo sfondo di GCS, vengono prima prescritti antibiotici. Vengono utilizzate penicilline semisintetiche, amoxiclav e se il paziente ha una storia di reazioni allergiche per penicillina - cefalosporine III e IV generazione.

Trattamento della nefrosi lipoide con prednisone

Il prednisolone è prescritto per il trattamento alla velocità di 2 mg / kg / die in 3 o 4 dosi al giorno fino a 3 - 4 analisi consecutive negative delle urine giornaliere per le proteine. Questo di solito si verifica nella 3a - 4a settimana dall'inizio del trattamento. Quindi vengono prescritti 2 mg/kg a giorni alterni per 4-6 settimane per il trattamento, quindi 1,5 mg/kg a giorni alterni per 2 settimane, 1 mg/kg a giorni alterni per 4 settimane, 0,5 mg/kg a giorni alterni – 2 settimane seguito dalla sospensione del prednisone. Il corso del trattamento è di 3 mesi. La previsione dei risultati del trattamento con GCS può essere effettuata valutando lo sviluppo di una risposta diuretica dopo 4-7 giorni dall'inizio del trattamento.

Con il rapido sviluppo della diuresi steroidea, si può presumere che il trattamento avrà successo. In assenza di una risposta steroidea alla diuresi o con il suo sviluppo tardivo (entro 3-4 settimane), il trattamento è inefficace nella maggior parte dei casi. Dovresti cercare la causa della mancanza di effetto, è possibile la displasia renale. Viene effettuato un esame per la possibilità di focolai nascosti di infezione e servizi igienico-sanitari di focolai di infezione.

Trattamento della nefrosi lipidica con ciclofosfamide

Con resistenza agli steroidi - la mancanza di effetto dal trattamento dei corticosteroidi per 4-8 settimane. - la ciclofosfamide è prescritta 1,5 - 2,5 mg / kg / giorno per 6-16 settimane. in combinazione con prednisolone 0,5 - 1 mg / kg / die, quindi un ciclo di terapia di mantenimento in mezza dose di citostatico per altri 3 - 6 mesi. continuamente.

Quando si partecipa alla recidiva dell'atopia nei bambini con una storia allergica gravata, si raccomanda di utilizzare intal, zaditen nel trattamento.

Con ARVI vengono utilizzati reaferon, interferone, anaferon per bambini.

Osservazione dispensario effettuati da un pediatra e da un nefrologo, correggono il trattamento se necessario. È necessario consultare un medico ORL e un dentista 2 volte all'anno.

Ora conosci le principali cause e sintomi della nefrosi lipoide nei bambini e come viene trattata la nefrosi lipoide in un bambino. Salute ai tuoi bambini!