A hypertrophiás kardiomiopátia klinikai megnyilvánulásai a következők. Videó: szívizom hipertrófia

Verzió: Betegségjegyzék MedElement

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (I42.1)

Általános információ

Rövid leírás

Az ismeretlen természetű izolált szívizom-hipertrófiát először a 19. század második felében írták le N. Lionville (1869) és L. Hallopeau (1869) francia patológusok. Megfigyelték a bal kamra kiáramlási traktusának beszűkülését az interventricularis septum megvastagodása miatt, és ennek a betegségnek a "bal oldali izmos conus stenosus" nevet adták.

Hipertrófiás kardiomiopátia- autoszomális dominánsan öröklődő, ismeretlen etiológiájú szívizombetegség, amelyet a bal és (vagy) esetenként jobb kamra szívizom-hipertrófiája jellemez, gyakrabban, de nem feltétlenül aszimmetrikus, valamint a bal kamra diasztolés telődésének súlyos zavarai üregének kitágulása és a szívek hipertrófiáját okozó okok hiányában.

Osztályozás

A HCM jelenleg elfogadott hemodinamikai osztályozása.

Gradiens jelenlétével szisztolés nyomás a bal gyomor üregében

Lánya
Obstruktív HCM- szisztolés nyomásgradiens jelenléte a bal kamra üregében.

A HCM nem obstruktív formája- szisztolés nyomásgradiens hiánya a bal kamra üregében.

Az obstruktív HCM hemodinamikai változata
- Basalis obstrukcióval - subaorticus elzáródás nyugalomban.
- labilis obstrukció esetén - jelentős spontán ingadozások az intraventrikuláris nyomásgradiensben.
- Látens obstrukció esetén - csak edzés és provokatív farmakológiai vizsgálatok során lép fel obstrukció.

Nyomásgradiens szerint(obstruktív formával)

1. szakasz - a nyomásgradiens kisebb, mint 25 Hgmm

2. szakasz - kevesebb, mint 36 Hgmm

3. szakasz - kevesebb, mint 44 Hgmm

4. szakasz - 45 Hgmm-től

Az áramlással:
- Stabil, jóindulatú lefolyás.
- Hirtelen halál.
- Progresszív lefolyás: fokozott légszomj, gyengeség, fáradtság, fájdalom szindróma(cardialgia, angina pectoris), syncopalis és preszinkopális állapotok stb.
- Pitvarfibrilláció és a kapcsolódó thromboemboliás szövődmények kialakulása.
- "végstádium": a szívelégtelenség jelenségeinek növekedése a bal kamra átalakulása miatt és annak csökkenése kontraktilitás.

Az LV gradienst Doppler echokardiográfiával szokás mérni, ami kiküszöböli a szívkatéterezés szükségességét HCM-ben (kivéve a gyanús eseteket). atheroscleroticus elváltozás koszorúerek vagy szívbillentyűk).

Etiológia és patogenezis

GKMP - örökletes betegség amelyet autoszomális domináns tulajdonságként adnak át. Genetikai hiba akkor fordul elő, ha a 10 gén egyikében mutáció történik, amelyek mindegyike a szív szarkomer fehérje komponenseit kódolja, és meghatározza a szívizom hipertrófia kialakulását. Jelenleg mintegy 200 mutációt azonosítottak, amelyek felelősek a betegség kialakulásáért.

A betegség kialakulásának számos patogenetikai mechanizmusa van:

- Az interventricularis septum hipertrófiája. A kialakuló szívizom szarkomer genetikai defektusa következtében az interventricularis septum aránytalan hipertrófiája alakulhat ki, amely esetenként még az embrionális morfogenezis időszakában is előfordul. Szövettani szinten a szívizom elváltozásait metabolikus rendellenességek kialakulása a szívizomsejtekben és a sejtmagvak számának jelentős növekedése jellemzi, ami az izomrostok defibrációjához és a szívizom fejlődéséhez vezet. kötőszöveti(angol jelenség "disarray" - a "rendellenesség" jelensége). A szívizomsejtek dezorganizációja és a szívizom kötőszövettel történő helyettesítése a szív pumpáló funkciójának csökkenéséhez vezet, és elsődleges aritmogén szubsztrátként szolgál, hajlamosítva életveszélyes tachyarrhythmiák kialakulására.
- A bal kamra kimeneti osztályának elzáródása. A HCM-ben nagy jelentőséggel bír az LV elzáródása, amely az interventricularis septum aránytalan hipertrófiája következtében következik be, ami hozzájárul a mitrális billentyű elülső szórólapjának érintkezéséhez az interventricularis septummal és a nyomásgradiens éles növekedéséhez. az LV-ben szisztolés alatt.
- A bal kamra szívizom relaxációjának megsértése. Az interventricularis septum obstrukciójának és hipertrófiájának elhúzódó fennállása az aktív izomrelaxáció romlásához, valamint a bal bal oldali falak merevségének növekedéséhez vezet, ami az LV diasztolés diszfunkciójának kialakulásához vezet, és az izomzat terminális fázisában. a betegség - szisztolés diszfunkció.
- Szívizom ischaemia. A HCM patogenezisének fontos láncszeme a szívizom iszkémia, amely az LV hypertrophia és a diasztolés diszfunkció kialakulásához kapcsolódik, ami hypoperfúzióhoz és fokozott szívizomfibrillációhoz vezet. Ennek következtében a bal kamra falának elvékonyodása, átalakulása, szisztolés diszfunkció kialakulása következik be.

Járványtan

A hipertrófiás kardiomiopátia 1:1000-1:500 gyakorisággal fordul elő.Általánosan elfogadott, hogy Ázsia és a Csendes-óceán partvidékén, különösen Japánban a leggyakoribbak. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Fiataloknál gyakoribb, náluk a hirtelen szívhalál gyakori oka. A betegség eseteinek körülbelül fele családi formája. A HCM-ből származó éves halálozás 1-6%.

Tényezők és kockázati csoportok

A hipertrófiás cardiomyopathia hirtelen halálának kockázati tényezői:

A betegség megnyilvánulása fiatal korban (16 éves korig),
- a családban előfordult hirtelen haláleset,
- Gyakori ájulás
- rövid epizódok kamrai tachycardia 24 órás EKG-monitorozás során azonosították,
- kóros változás a vérnyomásban edzés közben.

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

A HCM bármely életkorban megnyilvánulhat. A klinikai kép általában változó, és a betegek hosszú ideig stabilak maradhatnak.

A klasszikus tünethármas hipertrófiás cardiomyopathiában magában foglalja megerőltetéses angina, terheléskor jelentkező nehézlégzés és ájulás. Fájdalom a mellkasban a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 75% -ában, a klasszikus erőkifejtéses anginában - 25% -ban figyelhetők meg.

Légszomjés gyakran kísérő mellkasi fájdalom, szédülés, syncope és pre-syncope általában megőrzött LV szisztolés funkció mellett fordul elő. Ezek a tünetek a diasztolés szívizom diszfunkció és egyéb patofiziológiai mechanizmusok (szívizom iszkémia, LV-elzáródás és egyidejű mitralis regurgitáció, AF) előfordulásával járnak.

Mellkasi fájdalom ateroszklerotikus elváltozások hiányában koszorúér erek lehet tipikus angina pectorisra és atipikus is.

Szinkópia és szédülés elsősorban a HCM obstruktív formájában szenvedő betegekre jellemzőek a hemodinamikai obstrukció (a LV lumenének csökkenése) miatt. A legtöbb esetben hirtelen, teljes egészségi állapot mellett, fizikai vagy érzelmi stressz időszakában jelentkeznek, de előfordulhatnak nyugalomban is. Leggyakrabban fiatal betegeknél figyelhető meg a syncope, sokuknál kamrai tachycardia és vezetési zavarok epizódjait rögzítik a napi EKG-monitorozás során.

A betegek jelentős részében (5-28%) alakul ki pitvarfibrilláció, ami növeli a thromboemboliás szövődmények kockázatát.

A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájában a következő tünetek jelentkeznek:

Szisztolés zörej (crescendo-diminuendo), amely nem vagy gyengén vezet a nyaki artériákba és a hátba. A zajt a vér bal kamrából való kilökődése során fellépő akadály okozza (a szisztoléban, amikor a hipertrófiás kamrai septum és a mitrális billentyű elülső szórólapja egymás felé mozog);

A zaj növekszik a szív telődésének csökkenésével és a teljes perifériás érellenállás csökkenésével (guggolásból felállás, erőlködés, nitroglicerin bevétele), és gyengül a szív telődésének növekedésével, a teljes perifériás érellenállás növekedésével (fekvésben). pozíció, guggoláson ülve, ökölbe szorításkor);

A nyaki artériák pulzálása, gyors "rángatós" pulzus a nyaki artériák tapintásakor, ami a szisztolé első felében a vér nagyon gyors kilökődését tükrözi;

Felerősödött hosszú csúcsütés, amely a teljes szisztolét elfoglalja egészen a II. tónusig, ami a bal kamra hipertrófiájának jele;

A bal oldali helyzetben lévő csúcsütés tapintásakor, kilégzéskor lélegzetvisszatartással, néha kettős emelkedés tapasztalható - IV hang tapintható, ami a megnövekedett pitvari összehúzódást tükrözi a bal kamra megfelelőségének csökkenésével;

Az auskultáció során a szívhangok tompítottak, IV hangot észlel.

Diagnosztika

EKG 12 elvezetésben.

A betegek 92-97%-ánál különböző EKG-elváltozásokat rögzítenek, ezek a HCM legkorábbi megnyilvánulásaként szolgálnak, és megelőzhetik az echokardiográfiával kimutatható myocardialis hypertrophia kialakulását. A HCM szigorúan specifikus EKG-jelei, valamint klinikai jelei nem léteznek.
A leggyakoribbak az ST-szakasz elváltozásai, a T-hullám inverziója, a többé-kevésbé kifejezett bal kamrai hipertrófia jelei, mély Q-hullámok, valamint a bal pitvari hipertrófia és túlterhelés jelei. Ritkábban a His-köteg bal lábának elülső felső ágának blokádja és a jobb pitvar hipertrófiájának jelei, elszigetelt esetekben, a jobb kamra jelei figyelhetők meg. A His köteg lábainak teljes blokádja nem jellemző. A HCM gyakori EKG-változásai negatív T-hullámok, bizonyos esetekben ST-szegmens depresszióval kombinálva, amelyeket a betegek 61-81%-ánál regisztrálnak. Az óriási, 10 mm-nél mélyebb, negatív T-hullámok a mellkasi vezetékekben nagyon jellemzőek a betegség apikális formájára, melyben nagy diagnosztikai értékkel bírnak. A HCM-ben a kamrai komplex terminális részében bekövetkező változások a szívizom iszkémiájának vagy a kis fokális kardioszklerózisnak köszönhetőek. A mély Q-hullámok és a negatív T-hullámok észlelése, különösen anginás fájdalom panaszai esetén, gyakori oka a koszorúér-betegség hibás diagnózisának, és szükségessé teszi. megkülönböztető diagnózis HCM ezzel a betegséggel.

Holter EKG monitorozás. A Holter EKG monitorozás a ritmus- és vezetési zavarok diagnosztizálására olyan betegek számára javasolt, akiknél magas a hirtelen halál kockázata, elsősorban syncopalis állapotok, hirtelen halálesetek előfordulása a családban, valamint szívizom ischaemia klinikai és EKG tünetei. Az antiarrhythmiás terápia hatékonyságának nyomon követésére is célszerű használni.

Fonokardiográfia. Nagyon jellemző, de nem specifikus a III-as és különösen a IV-es szívhangok kóros megnövekedése.A subaorticus obstrukció fontos jele az ún. késői, az I tónushoz nem társuló szisztolés zörej rombusz alakú vagy szalag. -alakú forma epicentrummal a csúcson vagy a III-IV bordaközi térben a szegycsont bal szélén. Benne van tartva hónalj régió ritkábban pedig a szív tövében és a nyak ereiben. Megkülönböztető tulajdonságok A zaj, amely lehetővé teszi az obstruktív HCM gyanúját, az amplitúdójában és időtartamában bekövetkező specifikus változások a fiziológiai és farmakológiai vizsgálatok során, amelyek célja az obstrukció és a kapcsolódó mitrális elégtelenség mértékének növelése vagy csökkentése. A zajdinamika ilyen jellege nemcsak diagnosztikus értékű, hanem értékes kritériuma a mitrális és aortabillentyűk primer lézióival járó HCM differenciáldiagnózisának is. A zajt egy további hang előzheti meg, amely akkor keletkezik, amikor a mitralis billentyű érintkezik az interventricularis septummal.A diasztoléban szenvedő betegek egy részénél a III hangot követően rövid, alacsony amplitúdójú beáramlási zörej figyelhető meg, azaz relatív mitrális vagy esetenként tricuspidalis szűkület. Ez utóbbi esetben a zaj belégzéskor növekszik. A véráramlás jelentős mértékű akadályozása esetén a II tónus paradox felosztása következik be, ami a bal kamrai ejekciós periódus meghosszabbodása miatt következik be a szisztolés nyomásgradiens nagyságával arányosan.

A mellkas röntgenvizsgálata. A szív röntgenvizsgálatának adatai nem túl informatívak. Még jelentős szívizom-hipertrófia esetén is hiányozhatnak jelentős változások a szív árnyékában, mivel a bal kamra üregének térfogata nem változik vagy csökken. Egyes betegeknél a bal kamra és a bal pitvar ívei enyhén megnövekednek, és a szívcsúcs lekerekedik, valamint mérsékelt vénás pulmonális hipertónia jelei. Az aorta általában csökkent.

Doppler echokardiográfia
A HCM EchoCG jelei közül egyik sem patognomonikus, magas érzékenységük ellenére.

Fő ECHOCG jelek :
- Aszimmetrikus bal kamrai szívizom hipertrófia a. A HCM általánosan elfogadott kritériuma a 15 mm-nél nagyobb kamrai sövényvastagság normál vagy megnövekedett LV hátsó falvastagság mellett. Tekintettel arra, hogy a betegség genetikailag meghatározott, a hipertrófia mértéke eltérő lehet. A szimmetrikus hipertrófia jelenléte azonban nem zárja ki a HCM diagnózisát.

- A bal kamra kiáramlási szakaszának elzáródása. A VOLZH hemodinamikai szisztolés nyomásgradiensét Doppler-szkennelés segítségével határozzuk meg. A 30 Hgmm-nél nagyobb gradiens diagnosztikailag jelentősnek számít. (áramlási sebesség VOLZH-ban - 2,7 m/s). Végezzen tesztet fizikai aktivitással a VOLZH gradiens mértékének meghatározásához. A dobutamin tesztet nem alkalmazzák az életveszélyes szívritmuszavarok kialakulásának magas kockázata miatt.
- A mitrális billentyű elülső szórólapjának elülső szisztolés mozgása. Gyakran észlelhető a bal pitvar kitágulása, mitralis regurgitáció és terminális stádiumban az LV dilatációja is.

Stressz echokardiográfia A HCM-hez kapcsolódó szívkoszorúér-betegség kimutatására használják, ami fontos prognosztikai és terápiás értékkel bír.

Radionuklid-ventrikulográfia mint a legjobban reprodukálható módszer nemcsak a bal, hanem a jobb kamra szisztolés és diasztolés funkciójának felmérésére is, elsősorban a HCM-es betegek dinamikus monitorozására és a terápiás intézkedések hatékonyságának értékelésére alkalmazzák.

Mágneses rezonancia képalkotás a Ez a legpontosabb módszer a szív morfológiájának felmérésére, amely kulcsszerepet játszik a HCM diagnózisában. Így a mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi az EchoCG-hez képest további információk megszerzését a hipertrófia megoszlásáról a HCM-ben szenvedő betegek 20-31%-ánál (F. Sardinelli és mtsai, 1993; J. Posma és mtsai, 1996), és méréseket ad vastagsága a bal kamra szegmenseinek 97%-a, szemben az echokardiográfiával végzett 67%-os vastagsággal (G. Pons-Llado et al., 1997.) Így a mágneses rezonancia képalkotás egyfajta "arany standardként" szolgálhat a prevalencia felmérésében és a szívizom hipertrófia súlyossága HCM-ben szenvedő betegeknél.

Pozitron emissziós tomográfia egyedülálló lehetőséget kínál a regionális perfúzió és a szívizom anyagcsere non-invazív értékelésére. A HCM-ben történő alkalmazásának előzetes eredményei a koszorúér-tágulási tartalék csökkenését mutatták nemcsak a bal kamra hipertrófiás, hanem változatlan vastagságú szegmenseiben is, ami különösen kifejezett anginás fájdalomban szenvedő betegeknél. A károsodott perfúzió gyakran szubendocardialis ischaemiával jár együtt.

Amikor a nyomást a szív üregeiben mérik A legfontosabb diagnosztikai és terápiás érték a test és a bal kamra kiáramlási traktusa közötti szisztolés nyomásgradiens kimutatása nyugalomban vagy provokatív vizsgálatok során. Ez a tünet az obstruktív HCM-re jellemző, és nem figyelhető meg a betegség nem obstruktív formájában, ami nem teszi lehetővé a HCM kizárását annak hiányában. A nyomásgradiens regisztrálásakor a bal kamra üregében annak kiáramlási csatornájához képest meg kell győződni arról, hogy ez a vér kiürítésének subaortikus elzáródása miatt van, és nem a vég szoros megfogásának eredménye. a katéter üregének úgynevezett "kiürülése" vagy "eltörlése" során. A subaortikus gradiens mellett a vér bal kamrából való kiürülésének akadályozásának fontos jele az aorta nyomásgörbe alakjának megváltozása. Akárcsak a vérnyomásmérésnél, ez is „csúcs és kupola” formáját ölti.A HCM-ben szenvedő betegek jelentős részében, függetlenül a subaortikus gradiens meglététől vagy hiányától, a végdiasztolés nyomás növekedése a bal kamrában és a nyomás beáramlásának útjain - a bal pitvarban, a tüdővénákban, a "tüdőkapillárisokban" és a tüdőartériában. Ebben az esetben a pulmonalis hypertonia passzív, vénás. A végdiasztolés nyomás növekedése hipertrófiás bal kamrában a diasztolés megfelelőség megsértése miatt következik be, ami a HCM-re jellemző. Néha a betegség kialakulásának végső szakaszában súlyosbodik a szívizom szisztolés diszfunkciójának hozzáadása.

koszorúér angiográfia. HCM-mel és tartós retrosternalis fájdalommal (gyakori angina pectoris rohamok) végzik:

40 év felettieknél;
a koszorúér-betegség kockázati tényezőivel rendelkező személyeknél;
azoknál az egyéneknél, akiknél koszorúér-betegség diagnosztizáltak az invazív beavatkozás előtt (például septum myectomia vagy alkoholos septum abláció).

Endomiokardiális biopszia A bal vagy jobb kamra vizsgálata javasolt olyan esetekben, amikor klinikai és műszeres vizsgálat után kétségek merülnek fel a diagnózissal kapcsolatban. A betegség jellegzetes patohisztológiai jeleinek azonosításakor következtetést vonnak le a szívizom morfológiai változásainak megfelelőségéről. klinikai diagnózis HCM Másrészt a szívizom egyéb elváltozásaira (pl. amiloidózisra) jellemző szerkezeti elváltozások kimutatása lehetővé teszi a HCM kizárását.

Doppler echokardiográfia és mágneses rezonancia képalkotás jelenlétében az EMB-t gyakorlatilag nem használják a HCM diagnosztizálására.

Laboratóriumi diagnosztika

Az egyéb leggyakoribb szívbetegségek kizárása érdekében biokémiai vérvizsgálat (lipidspektrum, szívizomelhalás biomarkerei, vér elektrolit-összetétele, vérszérum glükóz) elvégzése, a vese, máj, ill. általános klinikai vér- és vizeletvizsgálat.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist számos bal kamrai hipertrófia kialakulásával járó betegséggel, elsősorban „sportoló szívvel”, szerzett és veleszületett rendellenességekkel, DCMP-vel, valamint a vérnyomás emelkedésére hajlamos - esszenciális artériás hipertónia - esetén végzik. A szisztolés zörejjel kísért szívelégtelenség differenciáldiagnózisa különösen fontos obstruktív HCM esetén. Az EKG fokális és ischaemiás elváltozásaival és anginás fájdalommal járó betegeknél az elsődleges feladat a koszorúér-betegség differenciáldiagnózisa. Mivel a klinikai képben a pangásos szívelégtelenség jelei dominálnak a szív méretének viszonylag kis növekedésével kombinálva, a HCM-et meg kell különböztetni a pitvari myxomától, a krónikus cor pulmonaleés restrikciós szindrómával járó betegségek - constrictív szívburokgyulladás, amiloidózis, szív hemokromatózisa és szarkoidózisa, valamint restrikciós kardiomiopátia.

Szív ischaemia. Leggyakrabban a HCM-et meg kell különböztetni a krónikustól, és ritkábban éles formák ischaemiás szívbetegség. Mindkét esetben anginás fájdalom a szív régiójában, légszomj, zavarok pulzusszám, egyidejű artériás hipertónia, további tónusok diasztoléban, kisebb-nagyobb fokális elváltozások és ischaemia jelei az EKG-n A diagnózis felállításához fontos az EchoCG, melyben egyes betegeknél az IHD-re jellemző szegmentális összehúzódás, a bal kamra mérsékelt dilatációja és a kilökődési frakciójának csökkenése . A bal kamrai hipertrófia nagyon mérsékelt és gyakran szimmetrikus. Az interventricularis septum aránytalan megvastagodásának benyomását keltheti a posztinfarktusos cardiosclerosis miatti akinézia zónái a bal kamra hátsó falának régiójában, a septális szívizom kompenzációs hipertrófiájával. Ugyanakkor, ellentétben az aszimmetrikus kamrai septum hypertrophiával, mint a HCM egyik formájával, a septális hipertrófiát hyperkinesia kíséri. A koszorúér-betegségben a bal pitvar egyidejű mitrális regurgitációja miatti jelentős kitágulása esetén a bal kamra kitágulása mindig megfigyelhető, ami szokatlan a HCM-ben szenvedő betegeknél. A HCM diagnózisát a subaorticus nyomásgradiens jeleinek kimutatása igazolhatja, a subaortikus obstrukciót támogató ECHOCG adatok hiányában a differenciáldiagnózis sokkal nehezebb. Az egyetlen megbízható módszer a CAD felismerésére vagy kizárására ilyen esetekben a radiopaque coronaria angiográfia. Középkorúaknál és idősebbeknél, különösen férfiaknál szem előtt kell tartani a HCM és a koszorúér-betegség kombinálásának lehetőségét.

Esszenciális artériás magas vérnyomás. A differenciáldiagnózis szempontjából a legnagyobb nehézséget a HCM jelenti, amely vérnyomás-emelkedéssel jár, amelyet meg kell különböztetni az izolált esszenciális artériás hipertóniától, amelyet bal kamrai hipertrófia kísér az interventricularis septum aránytalan megvastagodásával. A vérnyomás jelentős és tartós emelkedése, a retinopátia jelenléte, valamint a nyaki artériák intimájának és közegének vastagságának növekedése, amely nem jellemző a HCM-es betegekre, az esszenciális artériás hipertónia mellett tanúskodik. Különös figyelmet kell fordítani a subaorticus obstrukció jeleinek azonosítására. Subaorticus nyomásgradiens hiányában az esszenciális artériás hipertóniával ellentétben a valószínű HCM-et az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának jelentős súlyossága jelzi, amelynek vastagsága több mint kétszeresére nő a hátsó falhoz képest. bal kamra, valamint a HCM kimutatása 5 felnőtt vérrokon közül legalább egyben. Éppen ellenkezőleg, a HCM jeleinek hiányában a beteg 5 vagy több családtagjában ennek a betegségnek a valószínűsége nem haladja meg a 3% -ot.

Ha a bal kamrai hipertrófiát szisztolés zörejjel kombinálják, el kell végezni az obstruktív HCM differenciáldiagnózisát szívhibákkal, elsősorban mitrális billentyű-elégtelenséggel, az aortanyílás billentyű- és szubvalvuláris membránszűkületével, aorta koarktációjával és kamrai septum defektussal. Fontos differenciáldiagnosztikai érték ebben az esetben a vér visszaáramlásának dinamikájának jellege auszkultáció, FCG és Doppler echokardiográfia szerint a bal kamra elő- és utóterhelésének változásai hatására testváltozás hatására. pozíció, Valsalva manőver, valamint vazopresszor és értágító gyógyszerek bevezetése.

A HCMP-vel ellentétben, amikor reumás mitrális elégtelenség a bal pitvarba irányuló regurgitáció térfogata a vérnyomás emelkedésével, vagyis a kilökődés akadályozásával nő, és csökken a vénás beáramlás csökkenésével álló helyzetben vagy amil-nitrit belélegzése után. A családi anamnézis, az anginás fájdalom, az EKG fokális és ischaemiás elváltozásai a HCM diagnózisa mellett tanúskodnak. Erősítse meg, hogy a diagnózis lehetővé teszi a subaorticus obstrukció jeleinek kimutatását Doppler echokardiográfiával.

Bizonyos nehézségek adódhatnak a HCM differenciáldiagnózisában és mitrális prolapsus. Mindkét betegségben jellemző a szívdobogás, a megszakítások, a szédülés és az ájulás, a szívcsúcs feletti "késői" szisztolés zörej, valamint a fiziológiai és farmakológiai vizsgálatok hatására a dinamika hasonló jellege. Ugyanakkor a mitrális billentyű prolapsusát a HCM-mel ellentétben a bal kamrai hipertrófia kisebb súlyossága és a fokális EKG-változások hiánya jellemzi. A végső diagnózis a Doppler echokardiográfia, beleértve a nyelőcsőn keresztül végzett echokardiográfia alapján is felállítható.

Az aortanyílás billentyűszűkülete. Egyes esetekben az aortanyílás szívbillentyű-szűkületének szisztolés zörejének epicentruma a Botkin-pontban és a szívcsúcs felett van meghatározva, ami hasonlíthat az obstruktív HCM auscultatory képére. Mindkét betegségre egyformán jellemző az anginás fájdalom, légszomj, ájulás, a bal kamrai hipertrófia jelei, az ST szegmens és a T hullám változása az EKG-n, valamint a bal kamrai szívizom vastagságának növekedése változatlan vagy csökkent üregének méretei az EchoCG és ACG során. Az aortanyílás szűkületének megkülönböztetése segít meghatározni a pulzus jellemzőit, a szisztolés zörej vezetését a nyaki erekbe, a felszálló aorta stenotikus expanzióját, valamint az aortabillentyű fibrózisának vagy meszesedésének jeleit. radiográfia és echokardiográfia, valamint a vérnyomásváltozások "kakascomb" formájában. Az aorta szűkület diagnózisát a Doppler-echokardiográfia és a szívkatéterezés során a billentyűszinten mért szisztolés nyomásgradiens igazolhatja.

A nehezebb feladat megkülönböztető diagnózis obstruktív HCM és hártyás subaorta szűkület. A családi anamnézis, a sphygmogram görbe jellegzetes alakja, majd az echokardiográfián fellépő szisztolés aortabillentyű elzáródás alátámaszthatja a HCM-et, míg az egyidejű aorta regurgitáció, ennek gyakori szövődménye, valószínűsíthető membranosus aorta szűkületre utal. születési rendellenesség. Doppler echokardiográfia és invazív vizsgálat segít a diagnózis tisztázásában, lehetővé téve a bal kamra kilökődési akadályának lokalizációjának és jellegének (fix vagy dinamikus) meghatározását.

Beteg aorta coarctáció, valamint a HCM esetében is jelentkeznek olyan panaszok, mint a légszomj, szédülés és cardialgia, amelyek fiatal korban jelentkeznek, és a precordialis régió szisztolés zörejével, valamint a bal kamrai hipertrófia jeleivel EKG-n és echokardiográfián társulnak. Ezeknek a betegségeknek a felismerése általában nem okoz nehézséget, és már a klinikai vizsgálat stádiumában lehetséges, ha a felső végtagokban az aorta coarctációjára kórokozó vérnyomás-emelkedést és az alsó végtagok csökkenését észlelik. Kétes esetekben a mágneses rezonancia képalkotás és a radiopaque aortográfia adatai igazolhatják a veleszületett szívbetegség diagnózisát.

Kamrai septum defektus. Tünetmentes fiatal betegeknél, akiknél a III-IV bordaközi térben a szegycsont bal szélén durva szisztolés zörej és bal kamrai hipertrófia jelei vannak, el kell végezni az obstruktív HCM differenciáldiagnózisát kamrai septum defektussal. Ennek a veleszületett fejlődési rendellenességnek a megkülönböztető jellemzői a non-invazív vizsgálat során a "szívpúp" és a szisztolés remegés a zaj hallásának helyén, kapcsolata az I-hanggal, valamint a tüdőartéria ívének észrevehető növekedése a röntgenfelvételeken. szív. A végső diagnózis Doppler echokardiográfia, illetve különösen nehéz esetekben a szív invazív vizsgálata segítségével állítható fel.

Frissítés: 2018. december

„Pumpált” vagy „túlterhelt szív”, ilyen néven a mindennapi életben gyakran megjelenik a szív bal kamrájának hipertrófiája (LVH). A bal kamra kiszorítja a vér nagy részét, amely a szervekhez és a végtagokhoz, az agyhoz jut, és magát a szívet táplálja.

Amikor ez a munka extrém körülmények között zajlik, az izom fokozatosan megvastagodik, a bal kamra ürege kitágul. Aztán más idő után különböző emberek, jön a bal kamra kompenzációs képességeinek leállása - szívelégtelenség alakul ki. A dekompenzáció eredménye lehet:

• légszomj
• duzzanat
• szívritmuszavarok
• eszméletvesztés.

A legkedvezőtlenebb kimenetel a haláleset lehet.

A bal kamrai hipertrófia okai

Tartós artériás magas vérnyomás

A szív bal kamrai izomzatának megvastagodásának legvalószínűbb oka az artériás magas vérnyomás, amely évekig nem stabilizálódik. Amikor a szívnek magas nyomásgradiens ellen kell vért pumpálnia, nyomástúlterhelés lép fel, a szívizom edzett és megvastagodik. A bal kamrai hipertrófiák körülbelül 90%-a emiatt következik be.

Kardiomegália

Ez a szív veleszületett örökletes vagy egyéni jellemzője. Egy nagy ember nagy szívének kezdetben szélesebb kamrái és vastagabb falai lehetnek.

Sportolók

A sportolók szíve hipertrófiás a fizikai megerőltetés miatt a lehető határon. Az izmok gyakorlása folyamatosan további vérmennyiséget juttat az általános véráramba, amit a szívnek mintegy járulékosan kell pumpálnia. Ez a térfogat túlterhelés miatti hipertrófia.

szívbillentyű-betegség

A szisztémás keringésben a véráramlást károsító (szerzett vagy veleszületett) szívbillentyű-rendellenességek (aortanyílás supravalvularis, billentyű- vagy subvalvularis szűkülete, elégtelenséggel járó aortaszűkület, mitrális elégtelenség, kamrai septum defektus) a térfogati túlterhelés feltételeit teremtik meg.

Szív ischaemia

Ischaemiás szívbetegség esetén a bal kamra falainak hipertrófiája diasztolés diszfunkcióval (a szívizom ellazulása károsodott).

Kardiomiopátia

Ez a betegségek olyan csoportja, amelyekben a szklerotikus vagy disztrófiás gyulladás utáni változások hátterében a szív növekedése vagy megvastagodása figyelhető meg.

A kardiomiopátiáról

A szívizomsejtekben a kóros folyamatok örökletes hajlamon (idiopátiás kardiopátia) vagy dystrophián és szklerózison alapulnak. Ez utóbbihoz vezet, allergiához és a szívsejtek mérgező károsodásához, endokrin patológiák(a katekolaminok és a növekedési hormon túlzott mennyisége), az immunrendszer elégtelensége.

Az LVH-val előforduló kardiomiopátiák fajtái:

Hipertrófiás forma

Diffúz vagy korlátozott szimmetrikus vagy aszimmetrikus megvastagodását eredményezheti a bal kamra izomrétegében. Ebben az esetben a szív kamráinak térfogata csökken. A betegség leggyakrabban férfiakat érint, és örökletes.

A klinikai megnyilvánulások a szívkamrák elzáródásának súlyosságától függenek. Az obstruktív változat az aorta szűkületének klinikáját adja: szívfájdalom, szédülés, ájulás, gyengeség, sápadtság, légszomj. Szívritmuszavarok jelenhetnek meg. A betegség előrehaladtával a szívelégtelenség jelei alakulnak ki.

A szív határai kitágulnak (főleg a bal oldali osztályok miatt). A csúcs üteme lefelé tolódik el, és a szívhangok tompaak. Az első szívhang után funkcionális szisztolés zörej hallható.

Kitágult forma

A szívkamrák kitágulásával és az összes részlegének szívizom hipertrófiájával nyilvánul meg. Ugyanakkor a szívizom kontraktilitása csökken. A kardiomiopátia eseteinek csak 10%-a örökletes. Más esetekben a gyulladásos és toxikus tényezők a felelősek. A tágult kardiopátia gyakran fiatal korban (30-35 évesen) jelentkezik.

A legjellemzőbb megnyilvánulása a bal kamrai elégtelenség klinikája: az ajkak cianózisa, légszomj, szívasztma vagy tüdőödéma. A jobb kamra is szenved, ami a kezek cianózisában, a máj megnagyobbodásában, a hasüregben felhalmozódó folyadékban, a perifériás ödémában és a nyaki vénák duzzanatában nyilvánul meg. Súlyos ritmuszavarok is megfigyelhetők: tachycardia paroxizmusa, pitvarfibrilláció. A betegek meghalhatnak kamrafibrilláció vagy asystolia hátterében.

Az LVH típusai

• A koncentrikus hipertrófia a szívüregek csökkenését és a szívizom megvastagodását eredményezi. Ez a típusú hipertrófia az artériás magas vérnyomásra jellemző.
• Az excentrikus változatot az üregek tágulása és a falak egyidejű megvastagodása jellemzi. Ez nyomástúlterhelés esetén fordul elő, például szívhibák esetén.

Különbségek az LVH különböző típusai között

	kardiomiopátia	artériás magas vérnyomás	sport szív
Kor	35 év alatt	35 felett	30-tól
Padló	mindkét nem	mindkét nem	gyakrabban férfiak
Átöröklés	súlyosbítja a magas vérnyomás	súlyosbítja a kardiomiopátia	nem nehezedett le
Panaszok	szédülés, légszomj, ájulás, szívfájdalom, ritmuszavarok	fejfájás, ritkábban légszomj	szúró fájdalmak a szívben, bradycardia
LVH típus	aszimmetrikus	egyenruha	szimmetrikus
A szívizom vastagsága	több mint 1,5 cm	kevesebb, mint 1,5 cm	csökken a betöltés leállításakor
LV bővítés	ritka, gyakran csökken	talán	több mint 5,5 cm

Az LVH szövődményei

A mérsékelt bal kamrai hipertrófia általában ártalmatlan. Ez a szervezet kompenzációs reakciója, amelynek célja a szervek és szövetek vérellátásának javítása. Hosszú ideig előfordulhat, hogy az ember nem veszi észre a hipertrófiát, mivel ez semmilyen módon nem nyilvánul meg. Ahogy előrehalad, kialakulhat:

• myocardialis ischaemia, akut miokardiális infarktus,
• krónikus rendellenességek agyi keringés, stroke,
• súlyos szívritmuszavarok és hirtelen megállás szívek.

Így a bal kamrai hipertrófia a szív túlterhelésének markere, és a kardiovaszkuláris katasztrófák lehetséges kockázatát jelzi. A legkedvezőtlenebbek a szívkoszorúér-betegséggel való kombinációi, időseknél és dohányosoknál, akik egyidejűleg cukorbetegségés metabolikus szindróma (túlsúly és lipidanyagcsere zavarok).

Az LVH diagnózisa

Ellenőrzés

A bal kamrai hipertrófia gyanúja már a beteg kezdeti vizsgálata során felmerülhet. A vizsgálat során a nasolabialis háromszög vagy a kezek cianózisa, fokozott légzés, ödéma riasztó. Koppintáskor a szív határai kitágulnak. Hallgatás közben - zaj, hangok süketsége, a második hang akcentusa. A felmérés a következőkkel kapcsolatos panaszokat tárhat fel:

• légszomj
• megszakítások a szív munkájában
• szédülés
• ájulás
• gyengeség.

EKG

Az EKG-n a bal kamrai hipertrófia jellegzetes változást mutat az R-hullámok feszültségében a bal oldali mellkasi vezetékekben.

• A V6-ban a fog nagyobb, mint a V-ben. Aszimmetrikus.
• Az ST intervallum a V6-ban az izolin felett emelkedik, a V4-ben az alá esik.
• A V1-ben a T-hullám pozitív lesz, és az S-hullám magasabb a normálnál V1,2-ben.
• A V6-ban a Q hullám nagyobb a normálnál, és az S hullám itt jelenik meg.
• T negatív a V5.6-ban.

Az EKG-val a hipertrófia értékelésében hibák lehetségesek. Például egy helytelenül elhelyezett mellkasi elektróda helytelen képet ad a szívizom állapotáról.

A szív ultrahangja

Az ECHO-CS (szív ultrahang) esetében a hipertrófia már megerősített vagy megcáfolt a szívkamrák, válaszfalak és falak vizualizálása alapján. Az összes üreg térfogata és a szívizom vastagsága a normával összehasonlítható számokban van kifejezve. Az ECHO-CS segítségével felállíthatja a bal kamrai hipertrófia diagnózisát, tisztázhatja a típusát és javasolhatja az okot. A következő kritériumokat használják:

• A szívizom falvastagsága 1 cm vagy nagyobb nőknél és 1,1 cm férfiaknál.
• A szívizom aszimmetria együtthatója (1,3-nál nagyobb) a hipertrófia aszimmetrikus típusát jelzi.
• Relatív falvastagsági index (norma kisebb, mint 0,42).
• A szívizom tömegének és testtömegének aránya (miokardiális index). Általában férfiaknál ez egyenlő vagy meghaladja a 125 grammot négyzetcentiméterenként, a nőknél - 95 grammot.

Az utolsó két mutató növekedése koncentrikus hipertrófiát jelez. Ha csak a szívizom indexe meghaladja a normát, excentrikus LVH van.

Egyéb módszerek

• Doppler echokardioszkópia- további lehetőségeket ad a Doppler echokardioszkópia, melyben a koszorúér véráramlás részletesebben is felmérhető.
• Az MRI - mágneses rezonancia képalkotást is használják a szív megjelenítésére, amely teljes mértékben feltárja a szív anatómiai jellemzőit, és lehetővé teszi a rétegek beolvasását, mintha metszeteket végezne hosszanti vagy keresztirányban. Így jobban láthatóvá válnak a szívizom károsodásának, disztrófiájának vagy szklerózisának területei.

A bal kamrai hipertrófia kezelése

A bal kamrai hipertrófia, melynek kezelése az életmód normalizálásával mindig szükséges, gyakran visszafordítható állapot. Fontos a dohányzás és egyéb mérgezések abbahagyása, a súlycsökkentés, a hormonális egyensúlyhiány és a diszlipidémia korrigálása, valamint a fizikai aktivitás optimalizálása. A bal kamrai hipertrófia kezelésének két iránya van:

• Az LVH progressziójának megelőzése
• Kísérlet a szívizom átalakítására, visszatéréssel normál méreteküregek és a szívizom vastagsága.

• Bétablokkolók lehetővé teszi a terhelés térfogat és nyomás szerinti csökkentését, a szívizom oxigénigényének csökkentését, a ritmuszavarok néhány problémájának megoldását és a szívkatasztrófák kockázatának csökkentését - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Kalciumcsatorna-blokkolók válnak a választott gyógyszerek súlyos érelmeszesedés esetén. Verapamil, Diltiazem.
• ACE-gátlók - és jelentősen gátolják a szívizom hipertrófia progresszióját. Az Enalapril, Lisinopril, Diroton hatékonyak magas vérnyomásban és szívelégtelenségben.
• A sartanok (Candesartan, Losartan, Valsartan) nagyon aktívan csökkentik a szív terhelését és átalakítják a szívizomot, csökkentve a hipertrófiás izom tömegét.
• Antiaritmiás szerek szövődmények jelenlétében szívritmuszavarok formájában írják fel. Disapiramid, kinidin.

A kezelés akkor tekinthető sikeresnek, ha:

• csökkent elzáródás a bal kamra kimeneténél
• a betegek várható élettartamának növelése
• ritmuszavarok, ájulás, angina pectoris nem alakul ki
• nincs szívelégtelenség progressziója
• javul az életminőség.

Ezért a bal kamrai hipertrófiát a lehető legkorábban fel kell gyanítani, diagnosztizálni és korrigálni kell. Ez segít elkerülni a súlyos szövődményeket az életminőség csökkenésével és a hirtelen halállal.

Hipertrófiás kardiomiopátia: okok, megnyilvánulások, diagnózis, kezelés, prognózis

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy szívbetegség, amelyet a szívizom, elsősorban a bal kamra falának megvastagodása jellemez. A kardiomiopátia lehet elsődleges és másodlagos is - a szív- és érrendszeri betegségek következménye; valamint ezt követően a sportolóknál kialakul a szívizom "túledzése".

Az elsődleges HCM olyan betegség, amely olyan betegeknél alakul ki, akiknek nincs terhelt szívelőzménye, vagyis nem indult szívpatológia. A kardiomiopátia kialakulását molekuláris szintű hibák okozzák, amelyek viszont a szívizom fehérjeszintéziséért felelős gének mutációi miatt következnek be.

Milyen egyéb típusú kardiomiopátia létezik?

kívül hipertrófiás, létezik és korlátozó típusok.

• Az első esetben a szívizom megvastagszik, és a szív egésze megnövekszik.
• A második esetben a szív is megnövekszik, de nem a fal megvastagodása miatt, hanem az elvékonyodott szívizom túlfeszítése miatt az üregekben megnövekedett vérmennyiség miatt, vagyis a szív "vízzsákhoz" hasonlít.
• A harmadik esetben a szív normális ellazulása nemcsak a szívburok korlátai miatt (tapadások, szívburokgyulladás stb.), hanem magának a szívizom szerkezetének kifejezett diffúz változásai miatt is zavart (endomyocardialis fibrózis, szívkárosodás). amiloidózisban, autoimmun betegségekben és másokban).

A kardiomiopátia bármely változata esetén fokozatosan kialakul a szívizom összehúzódási funkciójának megsértése, valamint a szívizomon keresztüli gerjesztés megsértése, ami szisztolés vagy diasztolés, valamint különféle típusú aritmiákat provokál.

Mi történik hipertrófiás kardiomiopátiában?

Abban az esetben, ha a hipertrófia elsődleges természetű, az örökletes tényezők miatt a szívizom megvastagodása bizonyos ideig tart. Tehát, ha a szívizom normális, fiziológiai relaxációs képessége károsodott (ezt diasztolés diszfunkciónak nevezik), a bal kamrai izom fokozatosan felhalmozódik, hogy biztosítsa a vér teljes áramlását a pitvari üregekből a kamrákba. A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén, amikor az interventricularis septum kezdetben megvastagodik, a bal kamra bazális szakaszai hipertrófiát okoznak, mivel a szívizom nehezen tudja benyomni a vért az aortabillentyűbe, ami szó szerint „blokkolt” ” a megvastagodott szeptum által.

Ha bármilyen szívbetegségről beszélünk, amelyhez vezethet, akkor meg kell jegyezni, hogy minden másodlagos hipertrófia kompenzációs (adaptív) jellegű, ami később kegyetlen viccet játszhat magán a szívimon. Tehát szívhibák vagy magas vérnyomás esetén a szívizomnak meglehetősen nehéz a vért egy beszűkült szelepgyűrűn keresztül (mint az első esetben) vagy a beszűkült erekbe (a második esetben) nyomni. Idővel az ilyen kemény munka során a szívizomsejtek intenzívebben összehúzódnak, méretük nő, ami egyenletes (koncentrikus) vagy egyenetlen (excentrikus) típusú hipertrófiához vezet. A szív tömege nő, de az artériás vér áramlása a koszorúereken nem elegendő a szívizomsejtek teljes oxigénellátásához, ennek következtében hemodinamikai angina alakul ki. A hipertrófia fokozódásával a szívizom kimerül, nem látja el összehúzó funkcióját, ami növekedéshez vezet. Így bármilyen hipertrófia vagy kardiomiopátia szoros orvosi ellátást igényel.

Mindenesetre a hipertrófiás szívizom elveszít számos olyan fontos tulajdonságot, mint:

1. A szívizom rugalmassága zavart okoz, ami a kontraktilitás megsértéséhez, valamint a diasztolés funkció megsértéséhez vezet,
2. Az egyes izomrostok szinkron összehúzódási képessége elveszik, aminek következtében az általános vérnyomó képesség jelentősen romlik,
3. Az elektromos impulzusok következetes és rendszeres vezetése a szívizomban megszakad, ami szívritmuszavarokat, szívritmuszavarokat válthat ki.

Videó: Hipertrófiás kardiomiopátia - Orvosi animáció

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

Amint fentebb említettük, ennek a patológiának a fő oka az örökletes tényezőkben rejlik. Így az orvosi genetika fejlődésének jelenlegi szakaszában már több mint 200 mutáció ismert a szívizom fő kontraktilis fehérjéinek kódolásáért és szintéziséért felelős génekben. Ezenkívül a különböző gének mutációi eltérő valószínűséggel rendelkeznek a betegség klinikailag manifeszt formáinak előfordulásával, valamint eltérő fokú prognózissal és kimenetelsel. Például előfordulhat, hogy egyes mutációk soha nem jelentkeznek kifejezett és klinikailag jelentős hipertrófia formájában, a prognózis ilyen esetekben kedvező, néhány pedig a cardiomyopathia súlyos formáinak kialakulásához vezethet, és már fiatal korban rendkívül kedvezőtlen kimenetelű. .

Annak ellenére, hogy a cardiomyopathia fő oka az örökletes terhelés, egyes esetekben a mutáció spontán módon következik be a betegekben (ún. sporadikus esetek, kb. 40%), amikor a szülők vagy más közeli hozzátartozók nem szenvednek szívhipertrófiában. Más esetekben a betegség egyértelműen örökletes jellegű, mivel az azonos családhoz tartozó közeli rokonoknál fordul elő (az esetek több mint 60% -a).

A bal kamrai hipertrófia típusú másodlagos kardiomiopátia esetén a fő provokáló tényezők a és.

E betegségek mellett egészséges emberben is előfordulhat bal kamrai hipertrófia, de csak akkor, ha sportol, főleg erő- és gyorsasági sportokat űz.

A hipertrófiás kardiomiopátia osztályozása

Ezt a patológiát számos jellemző szerint osztályozzák. Tehát a következő adatokat kell feltüntetni a diagnózisban:

• szimmetria típus. A bal kamrai hipertrófia lehet aszimmetrikus vagy szimmetrikus. Az első típus gyakoribb, és ezzel a legnagyobb vastagságot az interventricularis septum régiójában érik el, különösen annak felső részén.
• Az LV kiáramlási traktus elzáródásának mértéke. A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiát gyakrabban kombinálják aszimmetrikus típusú hipertrófiával, mivel az interventricularis septum felső része jelentősen blokkolhatja az aortabillentyűhöz való hozzáférést. A nem obstruktív formát gyakrabban az LV izom szimmetrikus megvastagodása jelenti.
• A nyomáskülönbség (gradiens) mértéke a bal kamra kiáramlási szakaszában és az aortában kialakuló nyomás között. Három súlyossági fokozat létezik - 25 és 80 Hgmm között, és minél nagyobb a nyomáskülönbség, annál gyorsabban alakul ki a pulmonalis hipertónia a vér pangásával a tüdőkeringésben.
• A keringési rendszer kompenzációs képességeinek szakaszai - a kompenzáció, az al- és a dekompenzáció szakasza.

Egy ilyen fokozatosság azért szükséges, hogy a diagnózisból világossá váljon, hogy a prognózis és a lehetséges szövődmények milyen jellegűek lehetnek ennél a betegnél.

példák a HCM típusokra

Hogyan nyilvánul meg a hipertrófiás kardiomiopátia?

Általában ez a betegség évekig nem jelentkezik. Általában a patológia jelentős klinikai megnyilvánulásai 20-25 éves korban és idősebb korban jelentkeznek. Amikor a kardiomiopátia tünetei kora gyermekkorban és ben jelentkeznek serdülőkor, a prognózis kedvezőtlen, mivel nagy a valószínűsége a hirtelen szívhalál kialakulásának.

Idősebb betegeknél olyan tünetek figyelhetők meg, mint a szívdobogásérzés és a szívműködés megszakadása az aritmia miatt; fájdalom a szív régiójában, mind az anginás típusú (a hemodinamikus angina pectoris rohamai miatt), mind a kardialgiás típusú (nem társul az angina pectorishoz); csökkent tolerancia a fizikai aktivitás; valamint a kifejezett levegőhiány és szapora légzés epizódjai erőteljes tevékenység során és nyugalomban.

A diasztolés diszfunkció előrehaladtával a belső szervek és szövetek vérellátása megzavarodik, ennek fokozódásával a tüdő keringési rendszerében vérpangás lép fel. Fokozódik a légszomj és az alsó végtagok duzzanata, megnő a beteg hasa (a májszövet nagymértékű vérrel való feltöltődése és a hasüregben felgyülemlett folyadék miatt), és kialakul a mellüregben a folyadék felhalmozódása (hidrothorax). . Terminális szívelégtelenség alakul ki, amely külső és belső ödémában nyilvánul meg (a mellkasban és a hasüregekben).

Hogyan diagnosztizálható a kardiomiopátia?

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisában nem kis jelentőségű a beteg kezdeti felmérése és vizsgálata. A diagnosztikában fontos szerepe van a betegség családi eseteinek azonosításának, amihez szükséges a beteg megkérdezése arról, hogy a családban a szívbetegségben szenvedő vagy fiatalon elhunyt hozzátartozói vannak-e szívbetegségben.

A vizsgálat során kiemelt figyelmet fordítanak a szívre és a tüdőre, melyben a bal kamra csúcsán szisztolés zörej, valamint a szegycsont bal széle mentén hallható zörej. A nyaki artériák pulzálása (a nyakon) és gyors pulzus is rögzíthető.

Az objektív vizsgálat adatait szükségszerűen ki kell egészíteni a műszeres kutatási módszerek eredményeivel. A leginformatívabbak a következők:

A hipertrófiás kardiomiopátia véglegesen gyógyítható?

Sajnos nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek egyszer és mindenkorra meg tudnák gyógyítani ezt a patológiát. Mindazonáltal az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában a kardiológusok meglehetősen nagy mennyiségű gyógyszerrel rendelkeznek, amelyek megakadályozzák a betegség súlyos szövődményeinek kialakulását. Azonban nem szabad elfelejteni, hogy a hirtelen szívhalál meglehetősen valószínű a kardiomiopátiában szenvedő betegeknél, különösen akkor, ha a klinikai tünetek már korai életkorban megjelennek.

A patológia kezelésének fő módjai közül a következőket használják:

• Általános intézkedések a test egészének javítására,
• Recepció gyógyszereketállandó jelleggel.
• Szívsebészeti technikák.

Népegészségügyi rendezvényekből Figyelembe kell venni, mint például a friss levegőn tett séták, a multivitaminok fogyasztása, a racionális táplálkozás és az elegendő nappali és éjszakai alvás. A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kategorikusan ellenjavallt bármely fizikai aktivitás, amely növelheti a hipertrófiát vagy befolyásolhatja a pulmonális hipertónia mértékét.

Gyógyszer szedése ez a betegség kezelésének alapja. A leggyakrabban felírt gyógyszerek azok, amelyek megakadályozzák vagy csökkentik a kamrai relaxáció megsértését a diasztolés fázisban, vagyis az LV diasztolés diszfunkciójának kezelésére. A verapamil (a csoportból) és a propranolol (a csoportból) jól bevált. A szívelégtelenség kialakulásával, valamint a szív további átalakulásának megakadályozása érdekében az ACE-gátlók vagy az angiotenzin II receptor blokkolók (-prily és -sartans) csoportjába tartozó gyógyszereket írnak fel. Különösen releváns a diuretikumok (diuretikumok) alkalmazása pangásos szívelégtelenségben (furoszemid, hipoklorotiazid, spironolakton stb.).

A gyógyszeres kezelés hatásának hiányában vagy azzal együtt a beteg bemutatható sebészet. A hipertrófia kezelésének arany standardja a septalis myomectomia, vagyis a kamrák közötti septum hipertrófiás szövetének részleges eltávolítása. Ez a műtét hipertrófiás cardiomyopathia esetén javallott obstrukcióval, és nagyon jó eredményeket hoz a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásában.

Szívritmuszavarban szenvedő betegeknél pacemaker beültetése javasolt, ha az antiarrhythmiás gyógyszerek nem képesek a hemodinamikailag jelentős szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, blokád) megszüntetésére.

A HCM gyermekkori kezelésének megközelítései

Tekintettel arra, hogy gyermekeknél a kardiomiopátia klinikailag nem nyilvánul meg azonnal, a diagnózis későn kerülhet sor. A HCM esetek körülbelül egyharmada klinikailag 1 éves kor előtt nyilvánul meg. Éppen ezért jelenleg a diagnosztikai szabványok szerint minden egy hónapos gyermeknél, más vizsgálatokkal együtt, szív ultrahangos vizsgálaton esik át. Ha a gyermeknek a hipertrófiás kardiomiopátia tünetmentes formája van, nem kell gyógyszert felírnia. Azonban az LV kiáramlási traktusának súlyos elzáródása esetén és klinikai tünetek (légszomj, ájulás, szédülés és pre-syncope) esetén a gyermeknek verapamilt és propranololt kell felírni az életkorának megfelelő adagokban.

Minden CMP-s gyermeket kardiológusnak vagy háziorvosnak dinamikusan ellenőriznie kell. Általában a gyermekek számára félévente EKG-t végeznek (az EKG sürgősségi indikációinak hiányában), és évente egyszer a szív ultrahangját. A gyermek növekedésével és a pubertás közeledtével (12-14 éves korban a pubertás) szív ultrahangvizsgálatot kell végezni, akárcsak az EKG-t, félévente egyszer.

Mi a prognózis a hypertrophiás kardiomiopátiára?

Ennek a patológiának a prognózisát mindenekelőtt bizonyos gének mutációjának típusa határozza meg. Mint már említettük, a mutációk nagyon kis százaléka végzetes lehet gyermekkorban vagy serdülőkorban, mivel a hipertrófiás kardiomiopátia általában kedvezőbb lefolyású. De itt fontos figyelembe venni, hogy a betegség természetes lefolyása kezelés nélkül nagyon gyorsan a szívelégtelenség progressziójához és szövődmények kialakulásához (szívritmuszavarok, hirtelen szívhalál) vezet. Ezért ez a patológia az komoly betegség kardiológus vagy terapeuta folyamatos ellenőrzését igényli, a beteg részéről a kezelés megfelelő betartásával (compliance). Ebben az esetben az életre vonatkozó prognózis kedvező, a várható élettartamot évtizedekben számolják.

Videó: hipertrófiás kardiomiopátia az "Élj egészségesen!"

Videó: előadások a kardiomiopátiáról

- elsődleges izolált szívizom elváltozás, amelyet a kamrák (gyakran a bal oldali) hipertrófiája jellemez, üregük csökkent vagy normál térfogatával. Klinikailag a hipertrófiás kardiomiopátia szívelégtelenségben, mellkasi fájdalomban, ritmuszavarokban, ájulásban és hirtelen halálban nyilvánul meg. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa magában foglalja az EKG-t, a napi EKG-monitorozást, az echokardiográfiát, a röntgent, az MRI-t, a szív PET-ét. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelését b-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, antikoagulánsok, antiaritmiás gyógyszerek, ACE-gátlók segítségével végzik; esetenként szívsebészethez folyamodnak (myotomia, myoectomia, mitralis billentyű pótlás, kétkamrás ingerlés, kardioverter-defibrillátor beültetése).

Hipertrófiás cardiomyopathia a lakosság 0,2-1,1%-ánál, férfiaknál gyakrabban alakul ki; a betegek átlagéletkora 30-50 év. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél a coronaria atherosclerosis az esetek 15-25%-ában fordul elő. Súlyos kamrai aritmiák (paroxizmális kamrai tachycardia) okozta hirtelen halál a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 50%-ánál fordul elő. A betegek 5-9% -ánál a betegséget fertőző endocarditis bonyolítja, amely a mitrális vagy aortabillentyű károsodásával jár.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A hipertrófiás kardiomiopátia autoszomális domináns öröklődésű betegség, ezért általában családi jellegű, ami azonban nem zárja ki a sporadikus formák előfordulását.

A hipertrófiás kardiomiopátia családi esetei a szívizom kontraktilis fehérjék szintézisét kódoló gének öröklött hibáin alapulnak (a b-miozin nehézlánc gén, a szív troponin T gén, az a-tropomiozin gén, a miozin szívizom izoformáját kódoló gén) kötőfehérje). Ugyanezen gének spontán mutációi, amelyek kedvezőtlen környezeti tényezők hatására fordulnak elő, a hipertrófiás kardiomiopátia szórványos formáinak kialakulását idézik elő.

A bal kamrai myocardialis hipertrófia hipertrófiás kardiomiopátiában nem jár veleszületett és szerzett szívhibákkal, ischaemiás szívbetegséggel, magas vérnyomással és más olyan betegségekkel, amelyek általában ilyen változásokhoz vezetnek.

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezise

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezisében a szívizom kompenzációs hipertrófiája a vezető szerep, két lehetséges kóros mechanizmus egyike miatt - a szívizom károsodott diasztolés funkciója vagy a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása. A diasztolés diszfunkcióra jellemző, hogy a diasztolés során nem jut elegendő mennyiségű vér a kamrákba, ami rossz szívizom-compliance-hez kapcsolódik, és a végdiasztolés nyomás gyors emelkedését okozza.

A bal kamrai kiáramlási akadály az interventricularis septum megvastagodását és a mitrális billentyű elülső szórólapjának mozgásának károsodását eredményezi. Ebben a tekintetben a száműzetés időszakában nyomásesés következik be a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szegmense között, amelyet a bal kamra végdiasztolés nyomásának növekedése kísér. Az ilyen körülmények között fellépő kompenzációs hiperfunkciót hypertrophia, majd a bal pitvar kitágulása kíséri, dekompenzáció esetén pulmonalis hypertonia alakul ki.

Egyes esetekben a hipertrófiás kardiomiopátiát szívizom ischaemia kíséri a koszorúerek értágító tartalékának csökkenése, a hipertrófiás szívizom oxigénigényének növekedése, az intramurális artériák összenyomódása szisztolés során, a koszorúerek egyidejű atherosclerosisa. stb.

A hipertrófiás kardiomiopátia makroszkópos jelei a bal kamra falának megvastagodása, üregének normál vagy csökkentett mérete, az interventricularis septum hipertrófiája, a bal pitvar kitágulása. A hipertrófiás kardiomiopátia mikroszkópos képét a szívizomsejtek rendezetlen elrendeződése, az izomszövet rostos szövettel való helyettesítése és az intramurális koszorúerek kóros szerkezete jellemzi.

A hipertrófiás kardiomiopátia osztályozása

A hipertrófia lokalizációjának megfelelően megkülönböztetik a bal és a jobb kamra hipertrófiás kardiomiopátiáját. Viszont a bal kamrai hipertrófia lehet aszimmetrikus és szimmetrikus (koncentrikus). A legtöbb esetben az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját észlelik az egészben vagy annak bazális szakaszaiban. Kevésbé gyakori a szívcsúcs aszimmetrikus hipertrófiája (apikális hipertrófiás kardiomiopátia), a hátsó vagy az anterolaterális fal. A szimmetrikus hipertrófia az esetek körülbelül 30% -át teszi ki.

Tekintettel a szisztolés nyomásgradiens jelenlétére a bal kamra üregében, megkülönböztetünk obstruktív és nem obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiát. A szimmetrikus bal kamrai hipertrófia általában a hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája.

Az aszimmetrikus hipertrófia lehet nem obstruktív vagy obstruktív. Tehát az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának szinonimája az „idiopátiás hipertrófiás subaortikus szűkület”, az interventricularis septum középső részének hipertrófiája (a papilláris izmok szintjén) - „mezoventrikuláris elzáródás”. A bal kamra apikális hipertrófiáját általában nem obstruktív változat képviseli.

A szívizom megvastagodási fokától függően mérsékelt (15-20 mm), közepes (21-25 mm) és súlyos (25 mm-nél nagyobb) hipertrófiát különböztetnek meg.

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a hipertrófiás kardiomiopátia IV. stádiumát különböztetjük meg:

• I - nyomásgradiens a bal kamra kiáramlási csatornájában (LVOT) legfeljebb 25 Hgmm. Művészet.; nincs panasz;
• II - a nyomásgradiens az LVOT-ban 36 Hgmm-re nő. Művészet.; panaszok vannak a fizikai aktivitás során;
• III - a nyomásgradiens az LVOT-ban 44 Hgmm-re nő. Művészet.; angina pectoris, légszomj jelenik meg;
• IV - a nyomásgradiens az LVOT-ban 80 Hgmm felett van. Művészet.; súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki, hirtelen szívhalál lehetséges.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása hosszú ideig tünetmentes marad, klinikai megnyilvánulása gyakran 25-40 éves korban jelentkezik. Az uralkodó panaszokat figyelembe véve kilenc klinikai formák hipertrófiás cardiomyopathia: oligosymptomaticus, vegetodisztonikus, cardialgiás, infarktusszerű, aritmiás, dekompenzációs, pszeudovalvuláris, vegyes, fulmináns. Annak ellenére, hogy minden klinikai változatot bizonyos jelek jellemeznek, a gyakori tünetek a hipertrófiás kardiomiopátia minden formájára jellemzőek.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája, amelyet nem kísér a kamrából a vér kiáramlásának megsértése, általában tünetmentes. Ebben az esetben légszomj panaszok, szívműködési zavarok, szabálytalan pulzus figyelhető meg edzés közben.

Az obstruktív hipertrófiás cardiomyopathia jellemző tünetei az anginás fájdalom (70%), súlyos légszomj (90%), szédülés és ájulás (25-50%), átmeneti artériás hipotenzió, szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, extrasystole) ). Előfordulhatnak szívasztma és tüdőödéma rohamai. A hirtelen halál gyakran a hipertrófiás kardiomiopátia első epizódja.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

A diagnosztikai keresés szisztolés zörejt, magas, gyors pulzust és eltolódást mutat a csúcsi ütemben. A hypertrophiás kardiomiopátia műszeres vizsgálati módszerei közé tartozik az EchoCG, EKG, FCG, mellkasröntgen, Holter-monitorozás, polikardiográfia, ritmokardiográfia. Az echokardiográfia kimutatja az IVS hipertrófiáját, a kamrai szívizom falát, a bal pitvar méretének növekedését, LVOT-elzáródás jelenlétét és a bal kamra diasztolés diszfunkcióját.

A hipertrófiás kardiomiopátia EKG-jelei nem specifikusak, és differenciáldiagnózist igényelnek fokális szívizomelváltozásokkal, magas vérnyomással, koszorúér-betegséggel, aortaszűkülettel és más, bal kamrai hipertrófiával szövődött betegségekkel. A hipertrófiás kardiomiopátia súlyosságának felmérésére, a prognózisra és a kezelési javaslatok kidolgozására stresszteszteket (veloergometria, futópad teszt) alkalmaznak.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátiában (különösen obstruktív formában) szenvedő betegeknek ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást, ami a "bal kamra-aorta" nyomásgradiens növekedését, szívritmuszavarokat és ájulást okozhat.

A hipertrófiás kardiomiopátia mérsékelt tüneteivel b-blokkolókat (propranolol, atenolol, metoprolol) vagy kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) írnak fel, amelyek csökkentik a pulzusszámot, meghosszabbítják a diasztolét, javítják a bal kamra passzív feltöltődését és csökkentik a töltési nyomást. A thromboembolia magas kockázata miatt véralvadásgátló szerek alkalmazása szükséges. A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumok, ACE-gátlók javallt; a kamrai ritmus megsértése esetén - antiaritmiás szerek (amiodaron, dizopiramid).

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiával megelőzhető a fertőző endocarditis, mivel a mitrális billentyű elülső ívének állandó traumatizálása következtében vegetáció jelenhet meg rajta. A hypertrophiás cardiomyopathia kardiosebészeti kezelése akkor javasolt, ha a bal kamra és az aorta közötti nyomásgradiens >50 Hgmm. Ebben az esetben septum myotomia vagy myectomia, illetve jelentős regurgitációt okozó mitrális billentyű szerkezeti elváltozásokkal mitralis billentyű pótlása végezhető.

Az LVOT-elzáródás csökkentése érdekében kétüregű pacemaker beültetése javasolt; kamrai aritmiák jelenlétében - kardioverter-defibrillátor beültetése.

A hipertrófiás kardiomiopátia prognózisa

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása változó. A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája viszonylag stabilan halad, azonban a betegség hosszú időtartama mellett továbbra is szívelégtelenség alakul ki. A betegek 5-10% -ában lehetséges a hipertrófia független regressziója; a betegek azonos százalékában a hipertrófiás cardiomyopathiáról a dilatációra való átmenet következik be; ugyanennyi beteg szembesül fertőző endocarditis formájában jelentkező szövődménnyel.

Kezelés nélkül a hypertrophiás cardiomyopathia mortalitása 3-8%, míg az esetek felében hirtelen halál következik be kamrafibrilláció, teljes atrioventricularis blokk, akut miokardiális infarktus miatt.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy autoszomális domináns öröklődési mintázatú örökletes betegség. A betegség morfológiai képének jellegzetes vonása a bal kamrai szívizom hipertrófia olyan betegségek morfológiai jeleinek hiányában, amelyek ilyen hipertrófia kialakulását okozhatják. A hipertrófia 4 fő morfológiai típusát és 3 fokát azonosították. Feltárulnak a HCM fő patofiziológiai mechanizmusai, amelyek meghatározzák a betegség klinikai képét és prognózisát: a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása, szívizom ischaemia, a szívizom elektrofiziológiai tulajdonságainak megváltozása. Az intraventrikuláris nyomásgradiens mértékétől függően az obstruktív HCM 4 stádiumát különböztették meg. A HCM fizikális (vizsgálat, tapintás, ütőhangszerek, a precordiális régió auskultációja) és műszeres (EKG, EchoCG) vizsgálatok során megállapított diagnosztikus tüneteit emeljük ki.

A HCM kezelése a fő patofiziológiai hemodinamikai rendellenességek korrigálására, a hypertrophia progressziójának megelőzésére, valamint a szövődmények kezelésére és megelőzésére irányul. A fő gyógyszerek a béta-blokkolók, a kalcium-antagonisták, a kordaron és ezek kombinációi. Pitvarfibrilláció, valamint a tüdő pangása esetén szívglikozidok és antikoagulánsok alkalmazása indokolt. A sebészeti kezelés magában foglalja a septum myotomiáját és a myectomiát. Biztató eredmények születtek az interventricularis septum alkoholos ablációjával és a kétkamrás ingerléssel.

Kulcsszavak: hipertrófiás kardiomiopátia, obstrukció, ischaemia, aritmia, nyomásgradiens, béta-blokkolók, kalcium antagonisták, kétkamrás ingerlés.

G. A. Ignatenko, MD Egyetemi tanár

Belső betegségek Propedeutikai Osztálya № 2

Donyecki Állami Orvostudományi Egyetem. M. Gorkij

A hipertrófiás kardiomiopátia egy ismeretlen etiológiájú elsődleges szívizom-betegség, amely a bal kamrai szívizom (főleg az interventricularis septum) aszimmetrikus hipertrófiájában, a bal kamra (LV) normál vagy csökkent térfogatában és diasztolés funkciójának megsértésében nyilvánul meg.

A HCM-et a 19. század második felében ismerték, bár a betegség makro- és mikroszkopikus képének részletes leírását először 1958-ban R. Teare angol tudós ismertette. A HCM vizsgálatában jelentős előrelépés történt az elmúlt 4 évtizedben számos non-invazív kutatási módszer gyakorlatba ültetésének köszönhetően, amikor is bebizonyosodott, hogy ilyen betegeknél fennáll a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása és a diasztolés funkció károsodása. Ez tükröződött a betegség vonatkozó kifejezéseiben: „idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület”, „izomszubaorta szűkület”, „hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia”. Ma a legáltalánosabb és legáltalánosabban elfogadott a „hipertrófiás kardiomiopátia” kifejezés.

Az echokardiográfia széleskörű bevezetése kapcsán kiderült, hogy a HCM-ben szenvedők száma sokkal nagyobb, mint a 60-70-es években látszott. A HCM-ben szenvedő betegek 3,1-8%-a hal meg évente, és a WHO szakértői a hirtelen halált tartják a halál okának. Ukrajnában a HCM kimutatásának gyakorisága a lakosságban 0,47%

A betegség etiopatogenezise

Jelenleg meggyőző adatok állnak rendelkezésre, amelyek arra utalnak, hogy a HCM egy autoszomális domináns öröklődésű örökletes betegség, tisztázták azokat a géneket, amelyek mutációi felelősek a betegség kialakulásáért, és bizonyos mutációk fenotípusra gyakorolt ​​hatását vizsgálták. eltökélt. A molekuláris genetikai vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy minden génmutáció a miofibrillum fehérjékhez kapcsolódik. A szarkomer fehérje mutációk HCM-ben előforduló funkcionális jelentőségével kapcsolatos jelenlegi elképzelések azonban még messze nem teljesek, és nem adnak kimerítő magyarázatot a betegségre oly jellemző okokra: a kamrai septum hypertrophia (VSD) túlsúlya, a helyes kölcsönös elrendeződés megsértése. kardiomiociták és szarkomerek száma, valamint az LV szisztolés funkciójának növekedése. Ezenkívül az azonos genetikai mutációval rendelkező egyének fenotípusos különbségei továbbra is tisztázatlanok (például ugyanaz a mutáció súlyos kamrai hipertrófiához vezethet az egyik családtagban, míg a másikban közepesen súlyos). A fejlődő magzati szív katekolaminok, pajzsmirigyhormonok, szomatropin, adenozin kölcsönhatásának megsértése továbbra is releváns.

A HCM morfológiai és patológiai vonatkozásai

A HCM morfológiai képének jellemző vonása az LV myocardialis hipertrófia veleszületett és szerzett szívhibák, magas vérnyomás, koszorúér-betegség és egyéb olyan betegségek morfológiai jeleinek hiányában, amelyek ilyen hipertrófia kialakulását okozhatják. A HCM-nek 4 fő morfológiai típusa van: I - az IVS bazális szegmenseinek domináns hipertrófiája; II - az IVS aszimmetrikus hipertrófiája az egész; III - koncentrikus (szimmetrikus) LV hipertrófia; IV - a szív csúcsának hipertrófiája ("apikális kardiomiopátia"). A HCM leggyakoribb (55-90%) morfológiai változata az aszimmetrikus IVS hipertrófia, amely vagy a teljes septumot lefedi, vagy annak bazális részén lokalizálódik. Kevésbé gyakori a szimmetrikus hipertrófia (5-30%) és az aszimmetrikus LV-hipertrófia más lokalizációjú, főleg izolált apikális hipertrófia (3-14%) és az úgynevezett "medián" vagy mezoventrikuláris obstrukció (legfeljebb 1%). Attól függően, hogy van-e szisztolés nyomásgradiens a bal kamrai üregben, a HCM obstruktív és nem obstruktív. Ugyanakkor az IVS aszimmetrikus hipertrófiája lehet obstruktív és nem obstruktív. Az első változatban, amelyet "idiopátiás hipertrófiás szubaorta stenosisként" ismernek, nyomásgradiens (HD) jön létre a bal kamrai kiáramlási traktusban, amely a hipertrófia miatt leszűkül a mitrális billentyű szórólapjának megvastagodott IVS-vel való érintkezése következtében. Ha az elzáródás a papilláris izmok szintjén jelentkezik (az IVS középső részének hipertrófiája), akkor mezoventrikuláris elzáródásról beszélnek. A szimmetrikus és apikális LV-hipertrófia formájában megjelenő morfológiai változatok általában a betegség nem obstruktív formáját jelentik.

A szívizom megvastagodása súlyosságától függően a hipertrófia 3 fokát feltételesen megkülönböztetik: 1) mérsékelt hipertrófia - 15-20 mm, 2) közepes fokú - 21-25 mm, 3) súlyos hipertrófia - több mint 25 mm.

A HCM kóros folyamata nem korlátozódik a szívizomra. Néha előfordul a papilláris izmok hipertrófiája, az endocardium megvastagodása, főleg az LV kiáramlási pálya mentén. Ezenkívül a HCM változásokat mutat fel az elülső és a hátsó MV szórólapokon. Az MV síkkal szögben elhelyezkedő egy vagy két szórólap elhelyezkedése, megvastagodása és az LV kiáramlási traktus lumenébe való összefolyása további akadályt jelent a véráramlásban. A legtöbb idős betegnél rostos megvastagodás van az IVS felső részén. A kialakulás után a rostos csík akkor is fennmarad, ha az obstruktív elem eltűnik, és a betegség DCMP-vé alakul. Az utolsó morfológiai jellemző rendkívül értékes a HCM diagnosztizálásához időseknél. A HCM mikroszkópos képét a kötőszövet által elválasztott izomrostok rendezetlen elrendezése jellemzi. A rostok érett sejtnek tűnnek, vastagságuk változó, gyakrabban a vastagodás felé halad, míg maximális átmérőjük az IVS középső harmadában (a szarkomer mutációk leggyakoribb eredménye) látható. A véletlenszerűen elhelyezkedő myofibrillumok gócaiban az intercelluláris kapcsolatok nemcsak a „végtől végig” típus szerint alakulnak ki, mint általában, hanem gyakrabban a „végtől oldalig” típus szerint. A kontraktilis elemek architektonikájának ilyen anomáliái gócok formájában mutatkoznak meg, amelyek közepén néha fibrózis gócok találhatók. A szálak rövid sorokba vannak helyezve, hajlamosak csavarodni, ha az intramurális erekben nem változnak. Ezzel együtt az atipikus granularitású kóros sejtek felhalmozódását és a rostok kaotikus elrendezését észlelik a hipertrófiás IVS területén. A sejtmagok megváltoztak, bizarr alakúak, gyakran világos zónával (perinukleáris nimbusz) veszik körül, amelyben a glikogén felhalmozódása figyelhető meg. Az elzáródás jelenléte vagy hiánya a HCM-ben a rendezetlen myofibrillumok területének kiterjedésével függ össze. A koszorúerek epikardiális szegmensei általában széles lumennel rendelkeznek, és szabadon átjárhatók, míg a kis intramurális koszorúerek patológiásan megváltoznak a közeg hipertrófiája és az intima sejtek proliferációja formájában, a kollagén és az elasztikus rostok tartalmának növekedésével. és nyálkahártya lerakódások, azonban nem érnek el jelentős súlyosságot, és nem vezetnek az erek lumenének több mint 50%-os szűkítéséhez.

A HCM fő patofiziológiai mechanizmusai

A fő patofiziológiai rendellenességek, amelyek meghatározzák a betegség klinikai képét és prognózisát, az LV kiáramlási traktusának elzáródása, a diasztolés diszfunkció, a szívizom ischaemia és a szívizom elektrofiziológiai tulajdonságainak megváltozása jelentik.

A bal kamra szisztolés elzáródása subaorticus szűkületben két tényezőnek köszönhető: a szívizom (az IVS megvastagodása) és az elülső MV szórólap (PSMK) mozgásának károsodása. A szisztolés időszakában a kezdeti felgyorsult véráramlás szívó hatással van a PSMC-re, ami paradox mozgásokat végez az IVS felé (hidrodinamikus Venturi-effektus) az MV szórólap elülső szisztolés mozgása formájában. Ezt elősegíti az is, hogy az MC és a papilláris izmok a normálnál jobban elhelyezkednek.

Az MV hátsó szórólapja is végrehajthatja ugyanezt a mozgást, ha hosszabb, mint az elülső, vagy ha az MV olyan dőlésszögű, hogy a hátsó szórólap az elülsőnél tovább ereszkedik a kamrai üregbe. A szórólap és az IVS érintkezésével (közeledésével) egyidejűleg az MV normál záródása megszakad, ami mitrális regurgitációhoz vezet. Az LV obstrukció következménye a HD megjelenése a szisztoléban az LV üreg és az aorta kezdeti része között. Valódi midventricularis obstrukció esetén nincs elülső szisztolés mozgás az MV szórólapon, az LV ürege 2 kamrára oszlik: bazális és apikális, amelyek között szisztolés és esetenként diasztolés HD fordul elő.

Az obstruktív HCM (HOCM) 3 hemodinamikai változata létezik: 1) nyugalmi subaorticus obstrukcióval (bazális obstrukció); 2) labilis obstrukcióval (hidrodinamikai ingadozások a bal kamra terhelésének változása miatt a vérnyomás változásaival, a légzési fázisok befolyásával); 3) látens obstrukcióval (nyugalmi HD nincs), de edzés közben jelentkezik, tachycardia, nitroglicerin alkalmazása, digitálisz.

HCM-ben a szívelégtelenség a hipertrófiás LV myocardium diasztolés együttműködésének kifejezett zavarai következtében alakul ki. A bal pitvar ebből adódó hiperfunkciója és hipertrófiája hosszú ideig kompenzálja az LV-telítettség csökkenését. Pitvarfibrilláció esetén a szívelégtelenség folyamatosan előrehalad, ennek következtében a bal pitvar kitágulása, a pulmonalis keringés stagnálása, a tüdőödéma és a kardiogén sokk villámgyors kialakulásáig.

A szívizom iszkémia a HCM-ben a nyugalmi és edzés közbeni megnövekedett szívizom oxigénigénye és a szállítás fokozásának korlátozott lehetőségei közötti eltérésen alapul. Általánosságban elmondható, hogy ez a szisztolés közepén megnövekedett falfeszültségnek, a végdiasztolés falfeszültség növekedésének, az LV kontrakció hiperdinamikus jellegének, a kapillárissűrűségnek a szívizom tömegéhez viszonyított csökkenésének, növekedésnek köszönhető. az intramyocardialis koszorúerek összenyomásakor a szisztoléban, a koszorúér-ágy kitöltésének megsértése diasztoléban, különösen az LV szubendokardiális rétegeiben, az intramurális nyomás növekedése és a végdiasztolés nyomás jelentős növekedése következtében. kamrák és a szívizom relaxációjának romlása, a kis koszorúerek elsődleges elváltozása. Így a szívizom ischaemia, amely bizonyos mértékig az LV diasztolés diszfunkciójának következménye, hozzájárul a szívizom megfelelőségének és relaxációjának további romlásához, ami súlyosbítja a koszorúér-tartalék csökkenését.

A szívizom elektrofiziológiai tulajdonságaiban bekövetkező változások az aritmiák és a hirtelen halál fokozott kockázatával járnak. A HCM-ben szenvedő betegek érzékenysége a kamrai szívizom elsődleges instabilitására a következők lehetnek:

1. a szívizom morfológiai változásainak jellemzői (dezorganizációja, fibrózisa), amelyek hajlamosak a gerjesztési hullám visszatérésére;

2. a kamrák idő előtti gerjesztése látens pályákon keresztül;

3. szívizom ischaemia.

A HCM-ben szenvedő betegek hirtelen halálának fő oka a szív elsődleges elektromos instabilitása - a kamrai fibrilláció. Egyes HCM-ben szenvedő betegeknél a hirtelen halál nyilvánvalóan a vezetési zavar miatt következik be (a sinus szindrómában szenvedő betegek tartós kamrai asisztolájának eredménye, valamint a teljes atrioventricularis blokk előfordulása).

Klinikai kép és tanfolyami lehetőségek

A HCM-et a klinikai megnyilvánulások jelentős polimorfizmusa jellemzi, ami megnehezíti a diagnózist. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de az első klinikai megnyilvánulások gyakran 22-25 éves korban jelentkeznek, és a férfiak körülbelül kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A New York Heart Association klinikai és fiziológiai osztályozása szerint a HOCMP-nek több szakasza van:

I. szakasz - GD a bal kimeneti csatornában nem haladja meg a 25 mm-t. rt. Művészet.; a betegek ebben a szakaszban általában nem panaszkodnak;

II fokozat - HD 36 mm-ig. rt. Művészet.; panaszok jelentkeznek a fizikai megterhelés során;

III. szakasz - HD 44 mm-ig. rt. Művészet.; a betegek légszomj, angina pectoris miatt aggódnak;

IV szakasz - GD meghaladja a 45 mm-t. rt. Művészet. néha eléri a 185 mm-es kritikus értékeket. rt. Művészet.; ebben a szakaszban a magas GD stabilitása mellett hemodinamikai zavarok és az ezeknek megfelelő klinikai megnyilvánulások lépnek fel.

Paleev N. R. et al. A betegség 9 klinikai változatát különböztetjük meg: oligosymptomaticus, vegetatív-disztóniás, infarktusszerű, cardialis, aritmiás, dekompenzált, pszeudovalvuláris, fulmináns, vegyes. Mindegyik klinikai változatnak vannak bizonyos tünetei, de a betegek fő panaszai a mellkasi fájdalom, légszomj, szívdobogás, szédülés, ájulás. Egyes esetekben a hirtelen halál lehet a betegség első megnyilvánulása.

A HCM diagnózisa

A HCM, különösen az obstruktív formájának döntő diagnosztikus jeleit az orvos általában a beteg fizikális és műszeres vizsgálatakor állapítja meg.

HCM-ben szenvedő betegek precordiális régiójának vizsgálatakor és tapintásakor gyakran erős, emelkedő szívimpulzus kerül megállapításra, amely kissé balra tolódik el. Az első sokkot követően egy második, kevésbé erős szisztolés sokk érezhető, amely megfelel az obstrukció leküzdése utáni LV kontrakciónak. Így kettős, háromszoros, sőt négyszeres sokk jön létre a szív csúcsának régiójában. A HOCMP-ben szenvedő betegek körülbelül 1/5-énél többé-kevésbé erős sokk váltakozik (alternáció), amely nem kombinálódik szisztémás pulsus alternans-szal (minden ilyen betegnél már nyugalmi állapotban is magas a GD). A szív ütős méretei általában nem változnak, vagy kissé kibővülnek balra és felfelé. A szív viszonylagos tompaságának határainak jobbra tolódása rendkívül ritka. A szív auszkultációja során a legtöbb betegnél a normál hangzású 1. és 2. hang, körülbelül az esetek 1/3-ában a 2. hang felhasad, gyakran a 3. és 4. hang kerül meghatározásra. A fő diagnosztikai érték a szisztolés ejekciós zörej, az 1. hanghoz viszonyított intervallum, változó jellegű és intenzitású, epicentruma a csúcson vagy a 3-4. bordaközi térben balra a szegycsont szélén. A szisztolés zörej „gyémánt alakú” jellege, valamint az LV kiáramlási traktus obstrukciójának súlyosságától függő változékonysága lehetővé teszi, hogy az intravénás elzáródás szisztolés zörejeként értelmezzük. A HCM-ben szenvedő betegek hozzávetőleg felénél az 1. tónushoz (mitrális regurgitáció szisztolés zöreje) társuló, csökkenő vagy szalagszerű zörej hallható a csúcson, és a V ponton történik. Ez utóbbi a HCM-ben általában enyhe, kivéve, ha jelentős mértékű meszesedés, fertőző endocarditis, vagy fokozott véráramlási turbulencia által okozott levélkárosítás miatt. A másodlagos mitrális regurgitáció közvetlenül összefügg az intraventrikuláris obstrukció kialakulásával - a billentyűk nem záródásával az MV abnormális elmozdulása miatt. Súlyos elzáródás esetén, attól távolabb, a kitöltő véráramlás mentén, néha diasztolés zörej hallható. Ez különösen nyilvánvaló a középkamrai elzáródásnál "homokóra" formájában. A mezodiasztolés és preszisztolés zörejeket növekvő-csökkenő konfiguráció, rövid időtartam, valamint patológiás 3. és 4. tónusokkal való kombináció jellemzi. Nem obstruktív HCM-ben előfordulhat, hogy nincs szisztolés zörej.

A legértékesebb non-invazív diagnosztikai módszerek az EKG és a kétdimenziós echokardiográfia Doppler analízissel. A HCM-nek nincsenek szigorúan specifikus EKG-jelei. A leggyakoribbak az ST-szakasz elváltozásai, a T-hullám inverziója, az LV-hipertrófia jelei, a mély Q-hullámok, valamint a bal pitvari hipertrófia és túlterhelés jelei. Az IVS túlnyomó léziója ellenére az n. Gisa lábainak teljes blokádja nem jellemző. Az EKG-változások azonban számos jellemzőben különböznek. A "feszültség" jelek szerinti LV hipertrófia az esetek túlnyomó többségére jellemző, és a fő indikátor növekedése nem annyira az R v5-6 növekedése miatt következik be, hanem az S v1 mélyülése miatt, ami lehet differenciáldiagnosztikai érték. Másodlagos repolarizációs zavarok (ST-depresszió T-inverzióval) a betegek több mint felénél, többségükben 3, 4, 5 mellkasi helyzetben figyelhetők meg. Ischaemiás jellegük megfelelő klinika jelenlétében nyelőcső-ingerléssel igazolható. A kóros Q-hullámok („a szívizom cicatricialis változásainak formális jelei”) a HCM-ben szenvedő betegek 25-38% -ánál figyelhetők meg. A kóros Q-hullám megjelenésének okai nem tisztázottak, de nem valószínű, hogy a "gócos cicatriciális elváltozások szívizomban" jelenlétére utalnak, mivel ez a koncepció ellentétes a ritka fejlődéssel. teljes blokád a p. Hisa bal lába, a Q-hullám topográfiai megfelelésének hiánya a vezetékekben - a "heg" anatómiai lokalizációja, jól tanulmányozva például az infarktus utáni kardioszklerózisban. A patológiás Q-hullámok HCM-ben nyilvánvalóan a hipertrófiás IVS területeinek depolarizációjának abnormális lefolyását tükrözik az izomrostok kaotikus elrendeződése miatt jelentős súlyosságuk esetén. Az EKG-n szereplő betegek 10%-ánál lehetséges a korai kamrai gerjesztési szindróma különféle típusainak kimutatása, beleértve az atipikust is, ami félreértelmezéshez és diagnosztikai nehézségekhez vezethet.

Az echokardiográfia a választott módszer a HCM diagnosztizálására. A fő echokardiográfiás jelek HOCMP-ben szenvedő betegeknél: 1) az IVS aszimmetrikus hipertrófiája (a diasztoléban lévő IVS vastagságának és a bal kamra hátsó falának vastagságának aránya több mint 1,3); 2) IVS hypokinesia; 3) a PSMK (EF) korai diasztolés záródási sebességének csökkenése; 4) a PSMK elülső szisztolés mozgása; 5) az aortabillentyű szórólapjának középső szisztolés záródása; 6) a bal kamra elülső-hátsó méretének csökkenése szisztolés és diasztolés esetén 70%-ot meghaladó EF mellett; 7) a PSMK érintkezése IVS-sel diasztoléban.

A dopplerográfia lehetővé teszi a mitrális regurgitáció mértékének, a bal kamrában a szisztolés áramlás turbulenciájának és sebességének, valamint a diasztolés diszfunkció természetének felmérését. Állandó Doppler echokardiográfia segítségével megmérjük a véráramlás sebességét az elzáródás területén, és a Bernoulli-egyenlet szerint a GD-t 4*V2-vel számoljuk, ahol V2 az integrált véráramlási sebesség m/-ben. s.

A kardiológiában az elmúlt években megjelent új kutatási módszerek, így a mágneses rezonancia és a pozitronemissziós tomográfia jelentősen kibővítették a HCM diagnosztizálásának és a kórélettani elváltozások felmérésének lehetőségeit, ami a kezelés optimalizálása szempontjából fontos.

A HCM kezelése

A kezelés fő céljai: 1) a hemodinamikai főbb patofiziológiai rendellenességek (ischaemia, diasztolés diszfunkció, kiáramlási traktus obstrukció, aritmiák) korrekciója, amelyek csökkentik a tünetek súlyosságát és javítják a betegek életminőségét; 2) a patológiás szívizom-hipertrófia további progressziójának megelőzése; 3) a súlyos szövődmények kezelése és megelőzése.

A kezelést mind orvosi, mind sebészeti úton végzik. Az általános intézkedések közé tartozik a megerőltető fizikai aktivitás korlátozása, ami súlyosbítja a szívizom hipertrófiát, növeli a HD-t és növeli a hirtelen halál kockázatát. Szintén fontos kizárni az alkoholt, a dohányzást, a hidegnek való kitettséget, az érzelmi stresszt. A fertőző endocarditis megelőzésére olyan helyzetekben, amelyek bakteremia lehetőségével, HOCM-mel és 2. vagy magasabb fokú mitralis regurgitáció jelenlétével járnak, antibiotikus profilaxis javasolt, hasonlóan a malformatiós betegekhez.

A HCM kezelésére a fő választott gyógyszerek a béta-blokkolók (BAB-k) és a kalciumcsatorna-blokkolók (CCB-k).

Jó tüneti hatást fejtenek ki angina pectoris, légszomj, szívdobogás és ájulás esetén a betegek közel 50%-ánál. A BAB jótékony hatásai a szívizom oxigénigényének csökkenéséből, negatív krono- és inotróp hatásból, a sympathoadrenalis rendszer túlzott aktivitásának gátlásából, a diasztolés telődési periódus megnyúlásából, a bal kamrai kiáramlási traktus obstrukciójának csökkenéséből, a hipertrófiás szívizom diasztolés együttműködésének javulása, a celluláris és lizoszómális membránok stabilizálása és az ingerlékenység gátlása. Előnyös a BAB felírása belső szimpatomimetikus hatás nélkül (anaprilin, obzidan). Ezeket napi 3-4 alkalommal 20 mg-mal kezdik, az adag fokozatos emelésével a pulzus és a vérnyomás szabályozása mellett 240-320 mg / nap dózisban. Tekintettel a nap folyamán fizikai és pszicho-érzelmi stressz hatására fellépő vagy fokozódó labilis dinamikus obstrukcióra, indokolt hosszabb felezési idejű béta-blokkolók (atenolol, betaxolol, bisoprolol, szotalol) biztonságos felírása." Annak ellenére, hogy a HCM-ben a kardioszelektív β-blokkolók nem rendelkeznek előnyökkel a szelektívekkel szemben, az alkalmazás szelektivitásvesztése miatt nagy dózisok A krónikus obstruktív bronchitis hátterében HCM-ben szenvedő betegeknél továbbra is a szelektív BB-k (atenolol, metoprolol, betaxolol stb.) előnyösek. A BAB felírása előtt célszerű tanulmányozni a tüdő szellőztetési funkcióját. Obstruktív rendellenességek kimutatása esetén a BAB-val végzett vizsgálatot nem végzik el, és a kezelésre BCC-t használnak. A többi beteget, akiknek nincs kezdeti lélegeztetési zavara, provokatív tesztnek vetik alá 80 mg obzidan szublingvális bevitelével. A kezdeti mutatók 20%-os vagy nagyobb eltérése az obstrukció felé lehetővé teszi, hogy az ilyen állapotokat a hörgők átjárhatóságának rejtett megsértésének tekintsük. A jövőben az ilyen betegek számára célszerű szelektív β-blokkolókat felírni. Mikor ismert ellenjavallatokβ-blokkolók felírására vagy az azokkal való kezelésre rezisztensre, a CCB-k alternatívát jelenthetnek. A választott gyógyszer a verapamil. A betegek 60-80% -ánál tüneti hatást biztosít, mivel a gyógyszer képes csökkenteni a szívizom iszkémiáját, beleértve a fájdalommentességet, javítja a diasztolés relaxációt és az LV-kompatibilitást. A verapamil ezen tulajdonsága növeli a betegek fizikai aktivitással szembeni toleranciáját, és csökkenti a HD-t nyugalmi állapotban, és a BAB-hoz képest kevésbé képes csökkenteni az intravénás elzáródást fizikai és érzelmi stressz során. A verapamil azonban értágító hatása miatt csökkenti a perifériás vaszkuláris rezisztenciát, ami bizonyos esetekben a HD fokozódásához, tüdőödéma kialakulásához, kardiogén sokkhoz, sőt hirtelen halálhoz is vezet. Hasonló szövődményeket írtak le nem obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél magas nyomású a bal pitvarban, ezért nem szabad használni magas LV töltőnyomás, orthopnea vagy paroxizmális éjszakai nehézlégzés esetén. A kezelést napi háromszori 20-40 mg-mal kell kezdeni, fokozatosan 240 mg-ra emelve, miközben a nyugalmi pulzusszám elérheti az 50-et percenként. Tekintettel az intrakardiális hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​kedvező hatásra, valamint a HCM-ben szenvedő betegek túlélési arányának növelésére a közelmúltban a placebóhoz képest, profilaktikus alkalmazása tünetmentes betegeknél indokolt. Az utóbbi években egyre gyakrabban írnak fel benzotiazepin származékokat, a diltiazemet, ami pozitívan hat a diasztolés funkcióra. A diltiazemet 180-360 mg-os napi adagban írják fel. A verapamilnál kisebb mértékben növelik a HCM-ben szenvedő betegek toleranciáját a testmozgással szemben. Különös figyelmet kell fordítani a dihidropiridin-sorozat származékaira (nifedipin), amelyek biztosítják a szívizom kontraktilitásának szükséges gátlását és a HD-csökkenést, azonban az ezekre a gyógyszerekre jellemző neurohumorális rendszerek jelentős aktiválódása, kifejezett perifériás hatása okozhat negatív hatással van a szívizomra. A HCM kombinált kezelése nifedipinnel (30-60 mg/nap) a hosszú hatású β-blokkolók hátterében előnyösebbnek tűnik. A nifedipin alkalmazása nem obstruktív HCM-ben és súlyos tüdővénás pangásban szenvedő betegeknél indokolt. A HCM szövődménye szívritmuszavarokkal, különösen kamrai eredetű, az amiodaron kinevezésére utal, amely szintén enyhe negatív inotróp hatást fejt ki a neurohumorális rendszerek válaszaktivációja nélkül, amelyet a szívfájdalom csökkenése, légszomj kísér. , szívdobogásérzés, szédülés, ájulás. Az amiodaront napi 1200 mg-os adagban írják fel 5-7 napig, majd napi 800 mg-os és 600 mg-os adagban a kezelés 2. és 3. hetében, majd át kell térni a napi 200 mg-os fenntartó adagra. A mellékhatások elkerülhetők, ha a gyógyszer bevétele után 2 napos szünetet tartanak. Az amiodaronon kívül az 1A csoport antiaritmiás szerek hatékonyak az aritmiák kezelésére - a dizopiramid napi 3-4 alkalommal 150-200 mg dózisban. A kifejezett kardiodepresszív hatás és a mellékhatások kialakulása miatt a gyógyszer nem talált széles körű alkalmazást a HCM-ben szenvedő betegek hosszú távú kezelésére. A pitvarfibrilláció rohamainak megállítására e gyógyszerek mellett BAB-okat (főleg szotalol), verapamil és digoxint alkalmaznak, ha ezek hatástalanok és indokolt esetben EIT-hez folyamodnak. Nál nél állandó forma pitvarfibrilláció a szívfrekvencia szabályozására, használjon BAB-ot vagy verapamilt digoxinnal kombinálva. Az amiodaron és a BAB kombinációja szintén indokolt. A szívglikozidok hasznosak lehetnek tüdővénás pangásos betegeknél. Ezekben az esetekben a vizelethajtókat és a szívglikozidokat gondosan írják fel, mindig a BAB „álarcában”. Pitvarfibrilláció esetén kötelező a heparin vagy az alacsony molekulatömegű heparinok alkalmazása, majd át kell térni az indirekt antikoagulánsokra. Tünetekkel járó bradyarrhythmiák, beleértve a beteg sinus szindrómát és súlyos sinus bradycardiaállandó pacemaker beültetése szükséges. Az angina pectoris kezelésében a BAB-ok a választott gyógyszer, néha cordaronnal kombinálva. Egy ilyen kombináció alacsony hatékonysága, valamint a HCM és az IHD kombinációja esetén megengedett a szerves nitrátok óvatos használata a szubmaximális dózisok és bizonyos esetekben a maximális BAB dózisok hátterében. Nagy hatékonysággal lehetséges a 3-CAT-gátlók (trimetazidin) csoportjába tartozó gyógyszerek alkalmazása.

A szívelégtelenség kezelésében HCM-ben szenvedő betegeknél a terápiás stratégiának az LV hipertrófia visszafejlődésének serkentésére és a szívelégtelenség tüneteinek kiküszöbölésére kell irányulnia a bal kamra töltőnyomásának csökkentésével az érték csökkentése nélkül. szív leállás. Ezekben az esetekben a választott gyógyszerek az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (ACE-gátlók), amelyek blokkolhatják a renin-angiotenzin rendszert, és az LV-hipertrófia visszafejlődését okozhatják. Figyelembe véve a vérnyomás csökkenését és a GD esetleges emelkedését, az ACE-gátlók és a BAB együttes alkalmazása indokolt.

Az aktív gyógyszeres terápia klinikai hatásának hiányában 50 mm-nél nagyobb HD-s betegeknél. rt. Művészet. műtéti kezelés javasolt - septum myotomia és myoectomia, esetenként mitrális billentyű cserével. A sebészi beavatkozás javítja a betegek állapotát, de a szövődmények kockázatának növekedésével és a műtét során bekövetkező magas mortalitással jár (3-10%). Nemrég sikeresen tesztelt új módszer gyógyszeres terápiára refrakter betegeknél a kiáramlási traktus elzáródásának csökkentése - az IVS alkoholos ablációja. Jelenleg egyre nagyobb az érdeklődés a jobb pitvarból ("igény szerinti" módban) és a jobb kamra csúcsából történő szekvenciális kétkamrás ingerlés alkalmazása iránt a HCM-ben szenvedő betegek műtéti kezelésének alternatívájaként, ami a HD csökkenése a bal kamrában a szív kamráinak gerjesztés általi lefedettségi sorrendjének megváltoztatásával.

A HCM racionális farmakoterápiája gyakran "paradox" döntést igényel belgyógyásztól, különösen a HCM más betegségekkel való kombinációja esetén, de együtt sebészi kezelésés a folyamatos kétkamrás ingerlés még mindig jó klinikai hatást ér el, megelőzi a súlyos szövődmények előfordulását és javítja a prognózist ebben a betegcsoportban.

Irodalom

1. Theare R. D. A szív aszimmetrikus hipertrófiája fiatal felnőtteknél // Brit. szív. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Amosova E. N. Cardiomyopathia. K. "Könyv plusz", 1999. - 425 p.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hipertrófiás kardiomiopátia: korszerű problémák // Ukr. cardiol. magazin - 1998. - 3. sz. - S. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravchenko N. A. Tarnakin A. G. A hipertrófiás kardiomiopátia genetikai aspektusa // Kardiológia. - 1998. - 6. sz. - S. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. A szív-miozin-kötő protein-C és a késői familiáris hipertrófiás kardiomiopátia génjének mutációi // New Engl. J. Med. -1998. -v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotípus: fenotípus-korreláció hypertrophiás kardiomiopátiában // Eur. Szív. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Tseluiko V. I. Kovalevskaya O. S. Hipertrófiás kardiomiopátia. Módszertani útmutató táblázatokban és diagramokban. Harkov: "Keselyű", 1999. - 204 p.

8. Amosova E. N. A kardiomiopátia kezelése. - 1997. - 4. sz. - S. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Nem koszorúér-betegség: gyakorlati útmutató / Szerk. V. N. Kovalenko. K. "Morion", 2001. - 480 p.

10. Kushakovsky M.S. Krónikus pangásos szívelégtelenség. Idiopátiás kardiomiopátiák. SPb. ICF "Foliant", 1997. - 320 p.

11. Spirito P. Maron B. J. A bal kamrai kiáramlási traktus zsázsa jelentősége - metszeti terület hypertrophiás cardiomyopathiában: Kétdimenziós echokardiográfiás értékelés // Circulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. A mitrális billentyű szisztolés elülső mozgásának integrált mechanizmusa hipertrófiás kardiomiopátiában echokardiográfiás megfigyelés alapján // Am. Szív J. - 1997. - v. 113.-P. 633-644(156).

13. Mukharlyamov N. M. Cardiomyopathia. M. Medicine, 1990. - 288 p.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. A bal kamrai telődés mintája hipertrófiás kardiomiopátiában. Értékelés Doppler echokardiográfiával és radionuklid angiográfiával // Eur. Szív. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Keringési elégtelenség hipertrófiás kardiomiopátiában // Kardiológia. - 1997. - 11. sz. -S. 31-35.

16. Yanovsky G. V. Stroganova N. P. Kovtun L. I. Vysotskaya Zh. cardiol. magazin - 1994. - 1. sz. - S. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Hirtelen halál hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél // Kardiológia. - 1992. - 2. sz. - S. 101-103.

18. Cardiomyopathia: A WHO szakértői bizottságának jelentése: Per. angolról. M. 1990. - 67 p.

19. Paleev N. R. Gurevich M. A. Odinokova M. A. et al. Hipertrófiás kardiomiopátia (klinika, diagnózis, kezelés) // Kardiológia. - 1990. - T. 30., 11. sz. - S. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. A szerkezeti rendellenességek hatása a szív repolarizációjának diszperziójára hipertrófiás kardiomiopátiában és hipertóniás bal kamrai hipertrófiában // Kardiol. Pál - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Yanovsky GV, Stroganova NP, Dmitrichenko EV A bal kamrai hipertrófia jellemzői és diszfunkciója hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél // Ukr. cardiol. magazin - 1996. - 5-6. - S. 70-72.

22. Kovalenko V. M., Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. és munkatársai: Szisztémás enzimterápia, mint a hipertrófiás kardiomiopátia metabolikus rendellenességeinek kijavításának módja // Ukr. cardiol. magazin - 1999. - 5. sz. - S. 43-46.

23. Ignatenko G. A. A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiában szenvedő betegek kezelésének differenciált megközelítése // Archives of Clinical and Experimental Medicine. - 2000. - T. 10., 1. sz. - S. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hipertrófiás kardiomiopátia (klinika, diagnózis, differenciálás, kezelés) // Klinikai gyógyászat. - 1992. - 9-10. - S. 19-25.

25. Knyshov GV, Dzakhoeva LS, Rasputnyak OV et al. A kétkamrás ingerlés hatékonyságának műszeres értékelésének első tapasztalatai az IGCC kezelésében // Proceedings of the joint plenum of the Cardiologists, reumatologists and cardiosurgions of Ukrajna nemzetközi részvétellel „Nem koszorúér-betegség”: modern osztályozási megközelítés, új diagnosztikai és vizsgálati irányok. Kijev, 1999. - S. 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Kétkamrás ingerlés hipertrófiás kardiomiopátiában // Kardiológia. - 1997. - T. 37., 8. sz. - S. 36-40.

Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM)

A betegség lefolyása

Szövettanilag hipertrófiás kardiomiopátiában a szívizomsejtek rendezetlen elrendeződése és a szívizom fibrózisa található. Leggyakrabban csökkenő sorrendben az interventricularis septum, a bal kamra csúcsa és középső szegmense hipertrófián megy keresztül. Az esetek harmadában csak egy szegmensben alakul ki hypertrophia, a hypertrophiás cardiomyopathia morfológiai és szövettani sokfélesége meghatározza előre nem látható lefolyását.

A hypertrophiás cardiomyopathia prevalenciája 1/500. Gyakran családi betegség. Valószínűleg a hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb szív-és érrendszeri betegségekörökölt. Az echokardiográfiára utalt betegek 0,5%-ánál hipertrófiás kardiomiopátiát észlelnek. Ez a 35 év alatti sportolók hirtelen halálának leggyakoribb oka.

Tünetek és panaszok

Szív elégtelenség

Két folyamat áll a nyugalmi és edzés közbeni nehézlégzés, a szívasztma éjszakai rohamai és a fáradtság hátterében: a diasztolés nyomás növekedése a bal kamrában a diasztolés diszfunkció következtében és a bal kamra kiáramlási traktusának dinamikus elzáródása.

A megnövekedett pulzusszám, az előterhelés csökkenése, a diasztolés csökkenése, a bal kamrai kiáramlási traktusok fokozott elzáródása (pl. terhelés vagy tachycardia), valamint a bal kamrai megfelelőség csökkenése (pl. ischaemia esetén) súlyosbítja a panaszokat.

A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 5-10%-ában a bal kamra súlyos szisztolés diszfunkciója alakul ki, falainak kitágulása, elvékonyodása következik be.

Szívizom ischaemia

A szívizom ischaemia hypertrophiás cardiomyopathiában a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródásától függetlenül is előfordulhat.

A szívizom ischaemia klinikailag és elektrokardiográfiás szempontból a szokásos módon nyilvánul meg. Meglétét igazolják a 201 Tl-es myocardialis szcintigráfia, pozitronemissziós tomográfia, fokozott laktáttermelés a szívizomban gyakori pitvari stimuláció mellett.

A szívizom ischaemia pontos okai nem ismertek, de az oxigénigény és a szállítás közötti eltérésen alapul. A következő tényezők járulnak hozzá ehhez.

• A kis koszorúerek veresége a terjeszkedési képességük megsértésével.

• Fokozott feszültség a szívizom falában a diasztolé késleltetett relaxációja és a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása miatt.

• A kapillárisok számának csökkentése a kardiomiociták számához viszonyítva.

• Csökkent koszorúér perfúziós nyomás.

Ájulás és ájulás előtti állapotok

Az ájulás és az ájulás előtti állapotok az agyi véráramlás csökkenése és a perctérfogat csökkenése miatt fordulnak elő. Általában edzés vagy aritmia során jelentkeznek.

Hirtelen halál

A hypertrophiás cardiomyopathia éves mortalitása 1-6%. A legtöbb beteg hirtelen meghal, a hirtelen halál kockázata betegenként változó. A betegek 22%-ánál a hirtelen halál a betegség első megnyilvánulása. A hirtelen halál leggyakrabban idősebb és fiatalabb gyermekeknél fordul elő; 10 éves korig ritka. A hirtelen halálesetek körülbelül 60% -a nyugalomban következik be, a többi - erős fizikai megterhelés után.

Az aritmiák és a szívizom iszkémia az artériás hipotenzió ördögi körét válthatja ki, lerövidítheti a diasztolés feltöltődési időt és megnövekedett elzáródást a bal kamra kiáramlási rendszerében, ami végül halálhoz vezet.

Fizikális vizsgálat

A jugularis vénák vizsgálatakor jól látható egy markáns A hullám, ami a jobb kamra hipertrófiáját és rugalmatlanságát jelzi. A szívsokk a jobb kamra túlterhelésére utal, és egyidejű pulmonális hipertóniával is megfigyelhető.

Tapintással

A csúcsütés általában balra tolódik és diffúz. A bal kamrai hipertrófia miatt megjelenhet az IV tónusnak megfelelő preszisztolés csúcsütés. Lehetséges háromszoros csúcsütés, melynek harmadik összetevője a bal kamra késői szisztolés kidudorodásának köszönhető.

A nyaki artériák pulzusa általában kétágú. A pulzushullám gyors emelkedése, amelyet a második csúcs követ, a bal kamra fokozott összehúzódásának köszönhető.

Hallgatózás

Az első hang általában normális, ezt megelőzi az IV hang.

A második hang lehet normális vagy paradox módon hasadt a bal kamra kilökődési fázisának megnyúlása miatt a kiáramlási traktusának elzáródása következtében.

A hipertrófiás cardiomyopathia durva, orsó alakú szisztolés zöreje leginkább a bal szegycsont szélén hallható. A szegycsont alsó harmadának régiójában hajtják végre, de nem a nyaki edényeken és a hónaljban.

Ennek a zajnak egy fontos jellemzője, hogy hangereje és időtartama az elő- és utóterheléstől függ. A vénás visszatérés növekedésével a zörej lerövidül és csendesebbé válik. A bal kamra feltöltődésének csökkenésével és kontraktilitásának növekedésével a zaj durvábbá és elhúzódóbbá válik.

Az edzés előtti és utáni tesztek segítenek megkülönböztetni a hipertrófiás kardiomiopátiát a szisztolés zörej egyéb okaitól.

Asztal. A funkcionális és farmakológiai tesztek hatása a szisztolés zörej hangosságára hypertrophiás cardiomyopathiában, aorta stenosisban és mitralis elégtelenségben

Hipertrófiás kardiomiopátia

• Milyen orvosokhoz kell fordulnia, ha hipertrófiás kardiomiopátiája van

Mi az a hipertrófiás kardiomiopátia

hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) ) egy elsődleges szívizom elváltozás, amelyet súlyos LV-i miokardiális hipertrófia (ritkábban RV), a bal kamrai üreg normál vagy csökkent mérete, a kamrai diasztolés funkció jelentős károsodása és a szívritmuszavarok gyakori előfordulása jellemez. A HCM-nek vannak aszimmetrikus és szimmetrikus formái. Az aszimmetrikus forma gyakoribb az IVS felső, középső vagy alsó harmadának domináns hipertrófiájával, amelynek vastagsága a bal kamra hátsó falának vastagságának 1,5-3-szorosa lehet, és meghaladja a 15 mm-t).

Néha az IVS vastagsága eléri az 50-60 mm-t. Egyes esetekben az IVS hipertrófiát az elülső vagy anterolaterális LV fal izomtömegének növekedésével kombinálják, miközben a hátsó fal vastagsága szinte normális marad. Egyes esetekben az apikális hipertrófia dominál (a HCM apikális formája) lehetséges átmenettel alsó rész IVS vagy LV elülső fal.

A HCM szimmetrikus formájára az elülső, hátsó bal bal fal és az IVS azonos megvastagodása jellemző (koncentrikus LV hipertrófia). Egyes esetekben az LV leírt változásaival együtt a hasnyálmirigy szívizom hipertrófiáját okozhatja. A szív tömege meredeken növekszik, egyes esetekben eléri a 800-1000 g-ot.Az LV üreg általában szűkült. Különösen érdekesek a HCM úgynevezett obstruktív formájának esetei az IVS aszimmetrikus (vagy teljes) léziójával és az LV kiáramlási traktusának elzáródásával. Ezekben az esetekben a betegről azt mondják, hogy idiopátiás subaorticus subvalvularis (izom) szűkülete van, ami az intracardialis hemodinamikában a legkifejezettebb változásokhoz vezet.

A szívizom szövettani vizsgálata több, a betegségre jellemző jelet tár fel: a szívizomsejtek dezorientált kaotikus elrendeződése; myocardialis fibrózis a szívizom kötőszövetének diffúz vagy fokális kifejlődése formájában, és sok esetben kiterjedt, sőt transzmurális cicatricialis mezők kialakulásával; a kis koszorúerek falának megvastagodása a simaizomsejtek hipertrófiája és az érfal rostos szövettartalmának növekedése miatt.

A HCM előfordulási gyakorisága 2-5 fő 100 ezer főre, illetve 2-3 eset 1000 fiatalra (20-35 évesek). A HCM nem obstruktív formái dominálnak, amelyek észlelési gyakorisága körülbelül 2-3-szor magasabb, mint az obstruktíveké. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. A betegség első klinikai megnyilvánulásai fiatal korban (20-35 év) jelentkeznek.

Mi okozza a hipertrófiás kardiomiopátiát

Jelenleg feltételesen lehet beszélni a HCM-ről, mint ismeretlen etiológiájú betegségről. A modern genetika vívmányainak köszönhetően megállapítást nyert, hogy genetikai tényezők állnak a HCM előfordulásának hátterében, nevezetesen: öröklött anomáliák vagy spontán mutációk számos gén lókuszában, amelyek szabályozzák a szívizom kontraktilis fehérjék (b-miozin nehéz láncok) szerkezetét és működését. troponin T, troponin I, a-tropomiozin és miozinkötő protein C). A gének az 1., 2., 7., 11., 14., 15. kromoszómán helyezkednek el. A génhiba az aminosavszekvencia megváltozása. A legtöbb esetben az ismert génmutációk a b-miozin rendellenes nehéz láncának szintéziséhez vezetnek, ritkábban a troponin T és az a-tropomiozin. Az abnormális fehérjék, úgymond, elindítják a szarkomer dezorganizációs folyamatát, és szerkezetének és funkciójának megsértéséhez vezetnek.

Az esetek 50%-ában a HCM családi eredetű, és a génanomáliák öröklődése autoszomális domináns módon történik. A családi HCM-ben szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak hozzávetőleg felénél vannak IVS-hipertrófia echokardiográfiás jelei. Más esetekben nem lehet bizonyítani a HCM familiáris természetét, és a betegség e gének spontán mutációihoz kapcsolódik, amelyek esetleg kedvezőtlen környezeti tényezők hatására következnek be (a HCM szórványos formái). A HCM családi és sporadikus formái között nehéz megkülönböztetni. A betegség kialakulásában bizonyos jelentőséget tulajdonítanak a neurohormonális tényezők hatásának: katekolaminok, inzulin, szomatotrop hormon, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy diszfunkciója.

Patogenezis (mi történik?) Hypertrophiás kardiomiopátia során

A súlyos aszimmetrikus vagy szimmetrikus LV-hipertrófia kialakulása, valamint a szívizom fibrózisa és a kis koszorúerek falának rendellenes megvastagodása az intrakardiális hemodinamika és a koszorúér-keringés kifejezett változásaihoz vezet, amelyek megmagyarázzák a HCM szinte minden klinikai megnyilvánulását.

Az LV diasztolés diszfunkciója a hemodinamikai rendellenességek alapja a HCM minden formájában (obstruktív és nem obstruktív). A diasztolés diszfunkciót a hipertrófiás és szklerotikus szívizom merevségének növekedése, valamint a kamrák aktív diasztolés relaxációs folyamatának megsértése okozza. A bal kamra diasztolés feltöltődésének megsértésének rendszeres következményei: a végdiasztolés nyomás növekedése a bal kamrában; megnövekedett nyomás az LA-ban és a pulmonalis keringés vénáiban; a bal kamra kitágulása (LV-tágulás hiányában); a vér stagnálása a tüdőkeringésben (a CHF diasztolés formája); a perctérfogat csökkenése (a betegség kialakulásának későbbi szakaszaiban) a kamra diasztolés telődésének nehézsége és az EDV csökkenése (az LV üreg csökkenése) következtében.

A HCM-ben szenvedő betegek kamrájának szisztolés funkciója nem károsodik, sőt nem is fokozódik: a hipertrófiás LV összehúzódási ereje és az aortába történő vér kilökődési sebessége általában meredeken növekszik. A PV is nő. Ez azonban egyáltalán nem mond ellent a stroke volumen és a perctérfogat fent említett csökkenésének, mivel mind a magas EF, mind az alacsony SV értékek az EDV és ESV meredek csökkenésével magyarázhatók. Ezért az EDV csökkenésével az EF nő és az SV csökken.

A relatív koszorúér-elégtelenség a HCM egyik jellemző tünete. A koszorúér véráramlási zavarait a következők okozzák: a kis koszorúerek beszűkülése a simaizomsejtek hipertrófiája és a kötőszövet kialakulása miatt az artéria falában; a KDD növekedése az LV-ben, ami az aorta és az LV üreg közötti nyomásgradiens csökkenéséhez, a koszorúér véráramlásának csökkenéséhez vezet; a szív falának magas intramyocardiális feszültsége, amely hozzájárul a kis szubendokardiális koszorúér-erek összenyomásához; eltérés a bal kamra és a szív kapilláriságya jelentősen megnövekedett izomtömege között; a szívizom oxigénigényének növekedése a szívizom hiperkontraktilitásának hátterében.

A kamrai és szupraventrikuláris aritmiák magas kockázata, valamint a hirtelen halál kockázata elsősorban a kamrai és pitvari szívizom súlyos elektromos inhomogenitásának és instabilitásának tudható be, ami HCM-ben szenvedő betegeknél a szívizom régióinak fokális mozaikos elhelyezkedése következtében alakul ki. különböző elektrofiziológiai tulajdonságokkal (hipertrófia, fokális fibrózis, lokális ischaemia). A szívritmuszavarok kialakulásában különösen fontos a kitágult LA falának megnyúlása, valamint a katekolaminok toxikus hatása a kamrai szívizomra.

A bal kamra kiáramlási traktusának dinamikus elzáródása idiopátiás subaorticus izomszűkületben a HCM obstruktív formájával, főként az IVS aszimmetrikus hipertrófiájával rendelkező betegeknél alakul ki. Az LV kiáramlási csatornát a proximális IVS és a mitrális billentyű elülső szárnya alkotja. Az IVS proximális részének kifejezett hipertrófiájával a kiáramlási pálya szűkül. Ennek eredményeként ezen a szakaszon a vér kilökése során a véráramlás lineáris sebessége meredeken megnövekszik, és a Bernoulli-jelenség szerint jelentősen csökken az oldalirányú nyomás, amelyet a véráramlás a kivezető pályát alkotó struktúrákra gyakorol.

A kiáramlási pálya szűkületének helyén alacsony nyomású zóna képződik, amely szívóhatást fejt ki a mitrális billentyű elülső szárnyára (Venturi pumpa hatás). Ez a szelep megközelíti az IVS-t, és egy ideig teljesen bezárul vele, akadályt képezve a vér aortába való kilökődésében. Az ilyen akadály 60-80 ms-ig fennmaradhat, a száműzetés teljes időtartama alatt.

A mitrális billentyű elülső szelepének kóros elmozdulását az IVS felé súlyosbítja a papilláris izmok kóros elhelyezkedése, amely nem tudja zárt állapotban tartani a mitrális billentyű szórólapjait. Az IVS elülső szórólapjának viszonylag hosszú záródása következtében intravénás nyomásgradiens jön létre, amelynek nagysága a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródási fokát jellemzi. Súlyos esetekben az intravénás nyomásgradiens elérheti a 80-100 Hgmm-t. Művészet.

A nyomásgradiens nagyságát és a kiáramlási traktus elzáródásának mértékét 3 fő tényező jelentősen befolyásolja: LV szívizom kontraktilitása, preload magnitúdója és afterload nagysága. Minél nagyobb az LV kontraktilitása, annál nagyobb a véráramlás lineáris sebessége a kiáramlási csatorna szűkített részében, és annál nagyobb a Venturi szívóhatás. Ezért minden olyan tényező, amely növeli a kamrai kontraktilitást, növeli a kiáramlási traktus elzáródását (fizikai aktivitás, tachycardia, pszicho-érzelmi stressz, szívglikozidok és más inotróp szerek bevezetése, a SAS bármilyen aktiválása, hiperkatekolaminemia). A bradycardia, a b-blokkolók bevezetése, a lassú kalciumcsatornák blokkolása, a dizopiramid segít csökkenteni az elzáródást.

Az előterhelés csökkenése a kamra térfogatának és a kiáramlási pálya méretének további csökkenéséhez vezet, amihez az elzáródás súlyosbodása társul. Ezért az elzáródás mértéke növekszik, ha a beteg hirtelen átmenet vízszintesről átmenetre változik függőleges helyzet, Valsalva teszttel, nitrát szedéssel, tachycardiával. A beteg vízszintes helyzete, a BCC növekedése csökkenti az elzáródás mértékét.

Az utóterhelés csökkenése (a vérnyomás csökkenése artériás értágítók szedése esetén) az LV kiáramlási traktusok elzáródásának növekedéséhez vezet, míg a növekedése (vérnyomás emelkedés, hosszan tartó statikus terhelés, hidegnek való kitettség, mezaton, noradrenalin adása) csökkenti. az intraventrikuláris nyomásgradiens és az elzáródás mértéke. A 39. táblázat összefoglalja azokat a tényezőket, amelyek befolyásolják az LV kiáramlási traktus obstrukciójának mértékét obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél.

39. táblázat A HCM obstrukcióját befolyásoló tényezők

A HCM-ben szenvedő betegek kiáramlási traktusának elzáródásának dinamikus jellege magyarázza azt a tényt, hogy az intraventrikuláris nyomásgradiens nagysága folyamatosan változik, beleértve a fent felsorolt ​​​​tényezők hatásait is. Az intraventricularis elzáródás nemcsak IVS-hipertrófiával, hanem a bal kamra egyéb részeinek károsodásával is kialakulhat. Ritka esetekben a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának elzáródása is lehetséges.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

OSZTÁLYOZÁS

Az obstruktív HCM-nek három hemodinamikai változata létezik: nyugalmi subaortikus obstrukcióval (bazális obstrukcióval); labilis obstrukcióval, amelyet az intraventrikuláris nyomásgradiens jelentős spontán ingadozásai jellemeznek anélkül, hogy nyilvánvaló ok; látens obstrukcióval, amelyet csak a testmozgás és a provokatív farmakológiai tesztek okoznak (nitrátok vagy intravénás izoproterenol szedése esetén). A lefolyás klinikai változatainak skálája a tünetmentestől a folyamatosan progresszív, gyógyszeresen nehezen kezelhető, súlyos tünetekkel járó formákig terjed.

A HCM klinikai megnyilvánulásait az intrakardiális hemodinamika rendellenességei határozzák meg. A betegség hosszú ideig tünetmentes is lehet, a HCM objektív jeleit véletlenül észlelik. Az első klinikai megnyilvánulások gyakran 25-40 éves korban jelentkeznek. A légszomj először edzés közben, majd nyugalomban jelentkezik. A bal bal végnyomás, az LA- és a tüdővénák nyomásának emelkedése okozza, és az LV diasztolés diszfunkció következménye. Egyes esetekben a légszomj fokozódhat, amikor a beteg függőleges helyzetbe kerül, különösen obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél, ami a szív vénás véráramlásának csökkenésével és a bal kamrai telődés még nagyobb csökkenésével jár.

A szédülést és az ájulást az agyi perfúzió átmeneti károsodása magyarázza, és a perctérfogat csökkenése és az LV kiáramlási traktus obstrukciója okozza. Szédülés és ájulás lehetséges a beteg vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe történő gyors átmenetével, ami csökkenti az előterhelés mértékét és növeli a kiáramlási pálya akadályozását is. Az ájulást a fizikai megerőltetés, az erőlködés, sőt az evés is kiváltja.

Utóbbi esetben gyakran előfordul értágulat, csökkent utóterhelés, fokozott kiáramlási pályaelzáródás. Az angina pectoris rohamai HCM-ben szenvedő betegeknél a kis koszorúerek szűkülése és az intracardialis hemodinamika fent leírt változása következtében jelentkeznek. Az angina pectoris gyakrabban fordul elő a betegeknél edzés vagy pszicho-érzelmi stressz során. Érdekes módon a nitrátbevitel nem állítja meg az angina pectorist, hanem éppen ellenkezőleg, ronthatja a beteg állapotát, mivel növeli az elzáródás mértékét és hozzájárul az LV diasztolés diszfunkciójának súlyosbodásához. A szívdobogás és a szívműködés megszakítása összefüggésbe hozható pitvarfibrilláció, szupraventrikuláris és kamrai extrasystoleés paroxizmális tachycardia. Néha a HCM első megnyilvánulása hirtelen szívhalál lehet.

Fizikális vizsgálat

A HCM nem obstruktív formájában szenvedő betegeknél a betegség objektív jelei hosszú ideig hiányozhatnak, amíg a tüdőben a vér kifejezett pangása nem alakul ki. Az obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél a betegség objektív jeleit a szív- és érrendszer vizsgálatakor már meglehetősen korán észlelik.

Tapintás, szívütés

A csúcsütést a legtöbb esetben fokozza az LV hipertrófia. Gyakran tapintható az úgynevezett kettős csúcsütés, ami az LA, majd az LV fokozott összehúzódásával jár. Ritkább esetekben az LA fokozott összehúzódása ("a hullám") jelenléte miatt megtapintható a háromszoros csúcsütés, majd az aortába történő vér kilökődésének átmeneti megszűnése az elülső szórólap teljes záródása miatt. a mitrális billentyű és az IVS, amely egyfajta „kudarcot” hoz létre az apikális kardiogram fő szisztolés hullámában. Néha az emlő bal széle mentén szisztolés remegés van meghatározva. A szív határai némileg balra tolhatók, a szív „dereka” a kitágult LA miatt kisimul.

A szív auszkultációja

A szív auszkultációja feltárja az obstruktív HCM legspecifikusabb jeleit. A fő szívhangok gyakran nem változnak, az első hang felosztása lehetséges a bal és a jobb kamra nem szinkron összehúzódása miatt. A II. hangsúlyos tónus a pulmonalis artérián a tüdőartéria nyomásának jelentős növekedésével jelenik meg. Gyakran a csúcson preszisztolés galopp ritmus hallható a kóros IV szívhang megjelenése miatt (a bal kamra fokozott összehúzódása és a bal kamrában a magas véglégzési nyomás).

A betegek egy részénél a II tónus paradox hasadása figyelhető meg az aortán. A szisztolés zörej az obstruktív HCM fő auskultációs jele. Dinamikus nyomásgradiens előfordulását tükrözi az LV és az aorta között. Az összeg hangos, durva, általában a szegycsont bal széle mentén hallható, és nem a nyak ereiben történik. A zaj jellege növekvő-csökkenő (rombusz alakú), és a zaj általában jelentős távolságra elkülönül az I hangtól. Ennek az az oka, hogy az ejekciós fázis kezdetén akadálytalan a véráramlás az aortába, és csak a szisztolé közepén lép fel a bal bal kiáramlási pálya dinamikus elzáródása, turbulens véráramlás.

A szisztolés zörej, valamint magának a kiáramlási traktusnak az elzáródása fokozódik a fizikai aktivitással, csökken a vérnyomás, és csökken a szív vénás véráramlása (nitrátok hatására). A szisztolés zörej gyengülése a szívizom kontraktilitásának csökkenésével (b-blokkolók szedése), a vérnyomás emelkedésével és a beteg vízszintes helyzetével is megfigyelhető. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egyes betegeknél a szisztolés zörejt csak edzés után határozzák meg. A csúcson gyakran hallható mitralis regurgitáció szisztolés zöreje. Lágyabb, gyengédebb, közvetlenül az 1. hang után kezdődik, diasztolés karakterű, és a hónaljban történik.

Artériás pulzus, BP

Az obstruktív HCM súlyos eseteiben dikrotikus pulzust észlelnek. Az AD-nek nincsenek speciális jellemzői. Gyakran a HCM-ben szenvedő betegek egyidejűleg magas vérnyomásban szenvednek, és vérnyomásuk emelkedett.

AKTUÁLIS ÉS ELŐREJELZÉS

A HCM-ben szenvedő betegek prognózisa meglehetősen súlyos. Évente a betegek 1-4%-ánál fordul elő hirtelen szívhalál, gyermekeknél a hirtelen halálozás gyakorisága még magasabb (évente akár 6%). A HCM-ben szenvedő betegek kis hányadában (körülbelül 10%) lehetséges a betegség átalakulása dilatatív kardiomiopátiává. Az esetek 10%-ában a HCM-ben szenvedő betegeknél fertőző endocarditis alakul ki.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

Elektrokardiográfia

A legnagyobb diagnosztikai érték: LV hipertrófia jelei; nem specifikus változások a kamrai komplexum terminális részén (RS-T szegmens depresszió és T-hullám inverziója); elektromos túlterhelés jelei, pitvari hipertrófia (P-mitrale); kóros Q-hullámot és QS-komplexet rögzítenek HCM-ben szenvedő betegeknél.

A gerjesztés abnormális terjedését tükrözik az IVS vagy a bal kamra egyéb hipertrófiás szakaszai mentén. Ezeket a nyomatékvektorokat a II, III, aVF elvezetések tengelyeinek negatív részeire vetítik, amelyekben a kóros Q hullám rögzítésre kerül, ezeken a vezetékeken Q detektálható. A kóros Q-hullámok vagy a QS komplex megjelenésének oka a rostos szövet kiterjedt területei az IVS-ben, a bal kamra elülső vagy hátsó falai.

Szupraventricularis és kamrai aritmiák 24 órás Holter EKG monitorozással, az esetek 80%-ában elváltozásokat észlelnek. Gyakran magas fokú kamrai aritmiákat rögzítenek, amelyek a kamrai fibrilláció és a hirtelen szívhalál előjelei. A hipertrófia apikális lokalizációjával a bal mellkasi vezetékekben óriási negatív T-hullámok és az RS-T szegmens súlyos depressziója rögzíthető. Néha eltérés van az EKG-változások és az EchoCG-adatok között. A HCM hosszú ideje tünetmentes eseteit írták le, amelyek egyetlen megnyilvánulása óriási R-hullámok és mély S-hullámok voltak egy vagy több mellkasi vezetékben. Más esetekben súlyos hypertrophia jelenlétében (echokardiográfia szerint) az EKG szinte normális volt.

echokardiográfia

Az echokardiográfia a diagnózis ellenőrzésének fő módszere. A legnagyobb érdeklődés az aszimmetrikus obstruktív HCM ultrahang diagnózisa IVS hipertrófiaés LV kiáramlási traktus elzáródása.

Az echokardiográfiás jelek a következők: az IVS megvastagodása és mobilitásának korlátozása (aszimmetrikus HCM esetén az IVS vastagságának és az LV szabad falának vastagságának aránya 1,3 vagy több); az LV üreg csökkentése és az LA kiterjesztése; a mitrális billentyű elülső szórólapjának szisztolés mozgása a véráramlás jelentős felgyorsulása következtében az LV kiáramlási traktusának szűkült részében; az aortabillentyű szisztolés záródása a szisztolé közepén és dinamikus nyomásgradiens megjelenése az LV-kiáramlási csatornában az aortába történő vér kilökődésének csökkenése és a mitrális billentyű elülső szórólapjának IVS-vel történő lezárása következtében; A Doppler echokardiográfia nagy lineáris véráramlási sebességet mutat fel az LV kiáramlási traktusban és a transzaorta véráramlási sebesség spektrogramjának kétpúpos alakját; súlyos LV diasztolés diszfunkció; a bal kamra hátsó falának hiperkinézia; kétdimenziós echokardiográfiával az apikális vagy subcostalis hozzáférésből, amikor Doppler módban vizsgáljuk a véráramlást az LV kiáramlási traktusban, mitralis regurgitációt észlelünk.

Radiográfia

A röntgenvizsgálat nem döntő a HCM diagnózisában. A szív körvonalai gyakran normálisak. Súlyos mitrális regurgitáció esetén meghatározzák az LA árnyék kiterjesztését. Súlyos pulmonalis hipertónia esetén a bal szívkontúr második ívének kidudorodását (Conus pulmonalis), a tüdő gyökereinek kitágulását és a vénás (ritkábban artériás) pulmonális hipertónia radiológiai jeleit észlelik.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A HCM, egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet általában késői stádiumban ismernek fel, többnyire tüneti és palliatív jellegű. A terápiás intézkedések fő célkitűzései nemcsak a betegség fő klinikai megnyilvánulásainak megelőzése és korrekciója a betegek életminőségének javításával, hanem pozitív hatás a prognózisra, a VS megelőzésére és a betegség progressziójára. A HCM-ben szenvedő betegeknek azt tanácsoljuk, hogy kerüljék a jelentős fizikai megerőltetést, amely tachycardiával, a bal kamrai diasztolés telődés még nagyobb romlásával és az intravénás nyomásgradiens növekedésével jár a bal bal kiáramlási traktusban.

A kezelési program kiválasztásakor felmérik ezen betegek hirtelen halálának kockázatát. A HCM-ben a hirtelen halál magas kockázati tényezői a fiatal életkor (14 évnél fiatalabb); a betegeknél syncope és súlyos kamrai aritmiák (spontán, tartós kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció), instabil kamrai tachycardia epizódjai a napi EKG-ellenőrzés eredményei alapján; a vérnyomás növekedésének elégtelensége a stresszteszt során; kifejezett (több mint 3 cm) LV szívizom hipertrófia; HCM jele és/vagy a családban előfordult hirtelen halál. A hirtelen halál valószínűsége megnő, ha a betegnek pitvarfibrillációja (paroxizmális, állandó tachyforma pitvarfibrilláció), súlyos szívizom-ischaemia, az LV kiáramlási traktusának elzáródása van.

Nagy jelentőséggel bír a súlyos prognózissal járó mutációk kimutatása olyan betegeknél, akiknél a HCM családi természete van. A hirtelen halál magas kockázatának megállapítása meghatározza az aktívabb kezelési taktika szükségességét ( pontosítás drog terápia, szívritmus-szabályozók, defibrillátorok-kardioverterek használata, szívsebészeti beavatkozások végzése). A legmegfelelőbb terápiás intézkedés a defibrillátor-kardioverter beültetése az életveszélyes szívritmuszavarok elsődleges vagy másodlagos megelőzésére és a prognózis javítására.

Konzervatív kezelés

A HCM gyógyszeres terápiájának alapja a negatív inotróp hatású gyógyszerek: b-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil). A dizopiramidot és az amiodaront az ebben a betegségben gyakori szívritmuszavarok kezelésére használják.

A B-blokkolók maradnak a legtöbben hatékony csoport gyógyszerek HCM kezelésében használják. Jó tüneti hatást fejtenek ki a fő klinikai megnyilvánulásokra: légszomjra és szívdobogásérzésre, fájdalom-szindrómára, beleértve az angina pectorist is, a HCM-ben szenvedő betegek legalább felében, ami főként annak köszönhető, hogy ezek a gyógyszerek képesek csökkenteni a szívizom oxigénigényét.

A negatív inotróp hatás és a szimpatikus-mellékvese rendszer aktiválódásának csökkenése fizikai és érzelmi stressz során a b-blokkolók megakadályozzák az intraventrikuláris nyomásgradiens kialakulását vagy növekedését látens és labilis obstrukcióban szenvedő betegeknél anélkül, hogy jelentősen befolyásolnák annak mértékét. ennek a gradiensnek nyugalmi állapotban. Meggyőzően bebizonyosodott, hogy a b-blokkolók képesek javítani a betegek funkcionális állapotát természetesen és hosszú távú alkalmazás mellett. Bár a gyógyszerek közvetlenül nem befolyásolják a szívizom diasztolés relaxációját, közvetett módon javíthatják a bal kamrai telődést a szívfrekvencia (HR) csökkentésével és a szívizom ischaemia megelőzésével.

Az irodalomban vannak olyan adatok, amelyek megerősítik a b-blokkolók azon képességét, hogy visszafogják, sőt a szívizom hipertrófia visszafejlődéséhez vezethetnek. A b-blokkolók által okozott tüneti javulás azonban nem jár együtt az LV-hipertrófia regressziójával és a betegek túlélésének javulásával. Bár ezeknek a gyógyszereknek a kamrai és szupraventrikuláris aritmiák és a hirtelen halál enyhítésére és megelőzésére gyakorolt ​​hatása nem bizonyított, egyes szakértők továbbra is indokoltnak tartják profilaktikusan felírni őket magas kockázatú HCM-ben szenvedő betegeknek, beleértve a családban előforduló fiatal betegeket is. a VS súlyosbodott eseteiből.

Előnyben részesítik azokat a b-blokkolókat, amelyek nem rendelkeznek belső szimpatomimetikus aktivitással. A legnagyobb tapasztalatokat a propranolol (obzidan, anaprilin) ​​alkalmazása terén szerezték. Napi 3-4 alkalommal 20 mg-mal kezdődően írják fel, az adag fokozatos emelésével a pulzus és a vérnyomás (BP) szabályozása mellett a maximálisan tolerálható értékre, a legtöbb esetben akár 120-240 mg / napra. Törekednie kell a gyógyszer lehető legmagasabb dózisainak alkalmazására, mivel a b-blokkolóval végzett terápia hatásának hiánya az elégtelen adagoláshoz kapcsolódik. Az adagok növelése jelentősen növeli az ismert mellékhatások kockázatát.

Jelenleg széles körben vizsgálják a hosszú hatású kardioszelektív b-blokkolók (atenolol, concor) hatékony alkalmazásának lehetőségét. Van egy olyan álláspont, hogy a HCM-ben szenvedő betegek kardioszelektív b-blokkolóknak nincs előnye a nem szelektívekkel szemben, mivel nagy adagok a szelektivitás elvész. Súlyos szupraventrikuláris és kamrai aritmiában szenvedő HCM-ben szenvedő betegek számára javasolt szotalol egyesíti a nem szelektív b-blokkolók és a III. osztályú antiarrhythmiás szerek tulajdonságait (cordaron-szerű hatás).

A lassú kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása HCM-ben a szívizomsejtek szabad kalciumszintjének csökkentésén és összehúzódásuk aszinkróniájának kiegyenlítésén, a szívizom relaxációjának javításán és kontraktilitásának csökkentésén, valamint a szívizom hipertrófiás folyamatainak elnyomásán alapul. A legkifejezettebb negatív inotróp hatás és a farmakológiai tulajdonságok legoptimálisabb profilja miatt a verapamil (Isoptin, Finoptin) a választott gyógyszer.

Tüneti hatást biztosít a betegek 65-80% -ánál, beleértve a b-blokkolóval való kezelésre nem reagáló eseteket is, mivel a gyógyszer képes csökkenteni a szívizom iszkémiáját, beleértve a fájdalommentességet, és javítja a diasztolés relaxációt és az LV-kompatibilitást. A verapamil ezen tulajdonsága növeli a betegek terheléstűrő képességét és csökkenti a subaortikus nyomásgradiens nyugalmi állapotát, és kevésbé képes csökkenteni az intravénás elzáródást fizikai és érzelmi stressz során, valamint izoproterenol provokációt, mint a b-blokkolók. Ugyanakkor a verapamil értágító hatásának köszönhetően csökkenti a perifériás érellenállást. A verapamil farmakoterápia súlyos szövődményei azonban a bal pitvarban magas nyomású, nem obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél alakulnak ki, amelyekben a gyógyszer negatív inotróp hatása okozza. Ezért nyilvánvaló az óvatosság fontossága a verapamil-kezelés megkezdésekor ebben a betegcsoportban.

A gyógyszer célját kórházban kell elkezdeni kis adagokkal - naponta háromszor 20-40 mg-mal, fokozatosan növelve, jól tolerálva a nyugalmi pulzusszám csökkenését percenként 50-60-ra. A klinikai hatás általában akkor jelentkezik, ha legalább napi 160-240 mg gyógyszert szed, és az elhúzódó formák (izoptin-retard, verogalid-retard) kényelmesebbek hosszú távú alkalmazás esetén. Tekintettel a verapamil diasztolés funkcióra gyakorolt ​​kedvező hatására és a bal kamra szubaortikus nyomásgradiensének nagyságára, valamint arra, hogy bizonyítottan képes növelni a HCM-ben szenvedő betegek túlélését a placebóhoz képest, indokolt profilaktikusan felírni tünetmentes, magas vérnyomású betegeknél. kockázat HCM.

A diltiazem helyét a HCM kezelésében nem határozták meg véglegesen. Bizonyított, hogy átlagosan 180 mg/nap dózisban 3 adagban ugyanolyan kifejezett jótékony hatást fejt ki, mint 240 mg verapamil a bal kamrai diasztolés telődésre, és ugyanaz a tüneti hatása, de kisebb mértékben javítja a betegek fizikai teljesítőképességét. Megjegyzendő, hogy a b-blokkolók (a szotalol kivételével) és a kalcium-antagonisták gyenge antiarrhythmiás hatást fejtenek ki, míg a veszélyes kamrai és supraventrikuláris aritmiák gyakorisága HCM-ben szenvedő betegeknél rendkívül magas. Ezért fontos az antiarrhythmiás gyógyszerek alkalmazása ebben a betegcsoportban, amelyek közül a legnépszerűbb és a vezető szakértők által ajánlott a dizopiramid.

Az IA osztályba tartozó antiaritmiás szerek közé tartozó dizopiramid (Rhythmilen) kifejezett negatív inotróp hatást fejt ki, HCM-ben szenvedő betegeknél csökkentheti az LV kiáramlási traktus obstrukciójának mértékét és pozitívan befolyásolhatja a diasztolé szerkezetét. A hosszú távú dizopiramid-kezelés hatékonysága igazolt HCM-ben szenvedő betegeknél, akiknél mérsékelt LV-kiáramlási obstrukció áll fenn. Különösen előnyös a gyógyszer alkalmazása kamrai aritmiában szenvedő betegeknél. A kezdő adag általában napi 400 mg, fokozatosan 800 mg-ra emelve. Ebben az esetben a QT-intervallum időtartamát az EKG szerint ellenőrizni kell. A HCM-ben a kamrai, szupraventrikuláris aritmiák ugyanilyen hatékony kezelése és megelőzése az amiodaron (cordaron), amely az antiarrhythmiás aktivitással együtt némileg csökkenti a hiperkontraktilitást és a szívizom iszkémiát. Kimutatták, hogy képes megelőzni a HCM-ben szenvedő betegek hirtelen halálát.

Az amiodaronnal végzett kezelés telítő dózisokkal (600-1200 mg/nap) kezdődik 3-7 napig, majd a pulzusszám csökkenésével fokozatosan csökken a fenntartó adagokra (lehetőleg 200 mg/nap vagy kevesebb). Tekintettel a gyógyszer lerakódására a szövetekben lehetséges megsértése pajzsmirigyműködés, pneumofibrosis kialakulása, szaruhártya-, bőr- és májelváltozások, hosszan tartó (több mint 10-12 hónapos) bevitele mellett ezen „sérülékeny” szervek állapotának rendszeres monitorozása szükséges a korai felismerés érdekében. érzékelés lehetséges szövődmények farmakoterápia.

A HCM-mel negatív inotróp hatású gyógyszerek kombinációi lehetségesek: b-blokkolók és kalcium-antagonisták, b-blokkolók és dizopiramid. A vénás pangás jelei a tüdőben, beleértve a szív-asztma éjszakai rohamait, nem ritkák a HCM-ben, és a legtöbb esetben az LV diasztolés diszfunkciójának köszönhető. Az ilyen betegeket b-blokkolóval vagy kalcium-antagonistákkal kezelik saluretikumok gondos használatával kombinálva. Kerülni kell a perifériás értágítókat és szívglikozidokat, mert fennáll a bal kamrai diasztolés telődés romlása és a perctérfogat éles csökkenése.

A pitvarfibrillációt és a pitvarlebegést a HCM-ben szenvedő betegek 10-30% -ánál figyelik meg, és ez kardiohemodinamikai rendellenességek előfordulásának vagy súlyosbodásának kockázatát, tromboembólia előfordulását, valamint a kamrafibrilláció fokozott kockázatát okozza. Ennek eredményeként a HCM-ben szenvedő betegeknél a paroxizmális supraventricularis aritmiák potenciálisan végzetesnek minősülnek, és különösen fontos a sinus ritmus gyors helyreállítása és a visszatérő paroxizmák megelőzése. A pitvarfibrilláció paroxizmusának megállítására az IA csoportba tartozó antiaritmiás gyógyszereket, amiodaront, b-blokkolókat, verapamilt és digoxint használnak. Hatástalanságuk esetén elektroimpulzus-terápiát végeznek.

A pitvarfibrilláció állandó formájával a b-blokkolókat vagy a verapamilt digoxinnal kombinálva alkalmazzák a szívfrekvencia szabályozására. Ez az egyetlen eset, amikor szívglikozidok rendelhetők obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknek anélkül, hogy félnének az intravénás nyomásgradiens növekedésétől. Mivel a HCM-ben szenvedő betegek pitvarfibrillációja a szisztémás thromboembolia magas kockázatával jár, kialakulása után el kell kezdeni a terápiát antikoagulánsokkal, amelyeket a pitvarfibrilláció állandó formájával korlátlan ideig szednek.

A HCM-ben szenvedő betegek jelentős részénél a hagyományos gyógyszeres kezelés nem tudja hatékonyan kontrollálni a betegség tüneteit, és a rossz életminőség sem felel meg a betegeknek. Ilyen esetekben más, nem gyógyszeres kezelési megközelítések alkalmazásának lehetőségéről kell dönteni. Ugyanakkor a további taktikát külön határozzák meg a HCM obstruktív és nem obstruktív formáiban szenvedő betegeknél. A közhiedelemmel ellentétben gyakran a kóros folyamat előrehaladott stádiumában (főleg a HCM non-obstruktív formájában) progresszív szisztolés diszfunkció és súlyos szívelégtelenség alakul ki, amely az LV remodellinghez társul.

A betegség ilyen evolúciója a HCM-ben szenvedő betegek 2-5% -ánál figyelhető meg, és egy súlyos és felgyorsult folyamat végső ("tágult") szakaszát jellemzi, amely nem függ a beteg életkorától és a betegség megnyilvánulásának időtartamától. Az LV szisztolés méretének növekedése általában megelőzi és uralja a diasztolés expanziót. Ennek a szakasznak a klinikai jellemzői a súlyos, gyakran refrakter pangásos szívelégtelenség és a rendkívül rossz prognózis. Az ilyen betegek kezelési stratégiája változik, és a pangásos szívelégtelenség terápia általános elvein alapul, előírja az ACE-gátlók, angiotenzin II receptor blokkolók, diuretikumok, szívglikozidok, b-blokkolók és spironolakton gondos kijelölését. Ezek a betegek potenciális jelöltek szívátültetésre.

Sebészet

A megfelelő gyógyszeres terápia klinikai hatásának hiányában NYHA FC III-IV-ben szenvedő és az IVS súlyos aszimmetrikus hipertrófiájában szenvedő betegeknél 50 mm-es subaortikus nyomásgradiens. rt. Művészet. és több, sebészeti kezelés javasolt. A klasszikus technika a transzortális septalis myectomia, amelyet A.G. Morrow (1988). Azoknál a fiatal betegeknél, akiknek a családjában előfordult HCM súlyos klinikai megnyilvánulásokkal, amelyek korai hirtelen halálra utalnak a hozzátartozókban, az indikációkat ki kell terjeszteni. Egyes kardiológiai központokban Európában és a CCA-ban jelentős látens obstrukció esetén is elvégzik. Általában a potenciális jelöltek sebészi kezelés a HCM-ben szenvedő betegek legalább 5%-a.

A műtét jó tüneti hatást biztosít az intravénás nyomásgradiens teljes eliminációjával vagy jelentős csökkenésével a betegek 95%-ában, és a betegek többségében az LV végdiasztolés nyomás jelentős csökkenésével. A sebészeti mortalitás mára jelentősen csökkent, 1-2% körüli, ami összevethető a gyógyszeres terápia éves mortalitásával (2-5%). Bár a legtöbb korábbi tanulmányban nem lehetett kimutatni a HCM műtéti kezelésének szignifikáns hatását a prognózisra, ennek ellenére C. Seiler et al. (1989) az operált betegek 10 éves túlélésében akár 84%-os javulást mutatott, szemben a gyógyszeres kezelésben részesülő csoport 67%-ával.

Egyes esetekben, ha további javallatok is vannak az elzáródás és a mitrális regurgitáció súlyosságának csökkentésére, egyidejűleg billentyűplasztikát vagy mitrális billentyűcserét végeznek alacsony profilú protézissel. Az ezt követő hosszú távú verapamil terápia javíthatja a műtét hosszú távú eredményét, mivel javítja a bal kamra diasztolés funkcióját, ami műtéti kezeléssel nem érhető el.

Jelenleg olyan technikákat fejlesztettek ki és alkalmaznak sikeresen, amelyek eltérnek a klasszikus transaorticus septalis myectomiától. Különösen az A.N. Bakulev az Orosz Tudományos Akadémia és az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa irányításával L.A. A Bokeria egy eredeti technikát fejlesztett ki a hipertrófiás IVS zónának a hasnyálmirigy kúpos részéből történő kivágására. Az obstruktív HCM műtéti korrekciójának ez a módszere rendkívül hatékony, és választási módszerré válhat mindkét kamra kiáramlási szakaszának egyidejű elzáródása esetén, valamint középkamrai LV-elzáródás esetén.

Az elmúlt években megnőtt az érdeklődés az obstruktív HCM-ben szenvedő betegek sebészeti kezelésének alternatívájaként a szekvenciális kétkamrás ingerlés alkalmazásának lehetőségének tanulmányozása iránt, rövidebb pitvari-kamrai késleltetéssel. Az ebből eredő változás a kamrák gerjesztési és összehúzódási hullámának terjedési sorrendjében először a csúcsot, majd az IVS-t fedi le, a szubaortikus gradiens csökkenéséhez vezet az IVS regionális kontraktilitásának csökkenése és a kamra kiterjedése miatt. az LV kiáramlási csatorna.

Fontos, hogy a pitvari impulzus utáni kamrai impulzus alkalmazásához a késleltetési idő legkisebb értékét válasszuk ki, amely a szív csúcsának idő előtti depolarizációját biztosítja anélkül, hogy a kardiohemodinamika romlásához vezetne - a perctérfogat és a vérnyomás csökkenéséhez. Ehhez bizonyos esetekben szükség van a spontán atrioventrikuláris vezetési idő meghosszabbítására b-blokkolók vagy verapamil terápia segítségével, néha az atrioventrikuláris csomópont ablációját alkalmazzák.

Bár a korai ellenőrizetlen megfigyelések biztatóak voltak, újabb randomizált vizsgálatok kimutatták, hogy ezzel az ingerléssel elért tüneti előny és a szubaortikus nyomásgradiens csökkenése viszonylag csekély (körülbelül 25%), és nincs jelentős változás a fizikai teljesítményben. Az ingerlés szignifikáns hatását a hirtelen halálozás gyakoriságára nem lehetett kimutatni. Ezért, mielőtt tisztáznánk az ingerlés szerepét az obstruktív HCM kezelésében, kiterjesztjük klinikai alkalmazása ez a módszer nem ajánlott.

A refrakter obstruktív HCM másik alternatív kezelése a transzkatéteres alkoholos septum abláció. A technika magában foglalja a ballonkatéteren keresztül 1-3 ml 95%-os alkoholt a perforáns szeptális ágba infúziót, ami a hipertrófiás IVS infarktusát eredményezi, amely az LV szívizom tömegének 3-10%-át (legfeljebb 20%-át) felveszi. az IVS tömegének %-a). Ez a kiáramlási traktus elzáródása és a mitrális elégtelenség súlyosságának jelentős csökkenéséhez vezet, az objektív ill. szubjektív tünetek betegségek. Ugyanakkor az esetek 5-10%-ában állandó pacemaker beültetése válik szükségessé a nagyfokú pitvar-kamrai blokád kialakulása miatt.

Jelenleg a transzkatéteres abláció prognózisra gyakorolt ​​pozitív hatása nem igazolt, a műtéti mortalitás (1-2%) nem tér el a jelenleg a kezelés "arany standardjának" számító septalis myectomia műtéte során tapasztaltaktól. Súlyos tünetekkel és LV kiáramlási traktus-elzáródással járó HCM-ben szenvedő betegeknél, akik ellenállnak a gyógyszeres kezelésnek.

Előrehaladott esetekben (a defektus mitralizációjának kialakulásával, az EF jelentős csökkenésével és a CHF IV FC kialakulásával, az aortabillentyű és az aortafal egyidejű meszesedésével) a radikális műtét nagyon kockázatossá válik. Ezekben az esetekben jobb, ha az LV csúcsa és az aorta közé billentyűt tartalmazó sönt, az úgynevezett apikoaorta létesítésére korlátozódik.

Ezt a műveletet először a Denton Cooly fejlesztette ki és hajtotta végre 1975-ben. Kardiopulmonális bypass-szal hajtotta végre, a csúcsmetszésen keresztül merev hegyet juttatva az LV üregébe, amely a leszálló aortába beültetett, billentyűt tartalmazó Dacron söntbe kerül. A műtét során a bal kamrából egy második kijárat jött létre, és az aorta kijáratánál a gradiens csökkent vagy eltűnt. Ennél a technikánál súlyosbító mozzanat volt a mesterséges keringés, amelyet saját működési módszerünk kidolgozásával zártunk ki (V. P. Polyakov, V. V. Goryachev, A. V. Polyakov, 1998).

Ehhez a shuntot 2 ágra osztottuk. Az egyik ágat a 6. bordaközi tér bal oldali bejáratától anasztomizáltuk a rekeszizom feletti leszálló aortával, és befogtuk. A második ág egy puha teflon gyűrűvel végződött. A sönt szilárdan rögzítve volt az LV csúcsának vaszkuláris területéhez U-alakú varratokkal a gyűrű mögötti távtartókon. Ezután ennek az ágnak a lumenébe speciálisan kialakított reszekorral eltávolították az LV falának egy részét (amely az ág belső lumenének felel meg), és a reszekorral együtt eltávolították. A sönt hosszát szemrevételezéssel számoltuk ki. Az ágak között anasztomózist alkalmaztunk, benne tárcsabillentyű protézis rögzítésével.

A bilincsek eltávolítása után az anasztomózis működni kezdett, és azonnal a nyomásgradiens a kimeneti szakaszban élesen csökkent vagy teljesen eltűnt. Ily módon a 20. század 90-es éveiben 22 HCM-es beteget operáltunk CHF III-IV FC-vel. A mortalitás 10 éves megfigyelés alatt nem haladta meg a 9%-ot. Minden beteg antikoaguláns kezelésben részesült, ami két betegnél sönt trombózissal járt az első 3-5 évben.

Így a HCM kezelési taktikája meglehetősen összetett, és magában foglalja a klinikai, anamnesztikus, hemodinamikai paraméterek teljes komplexumának egyéni elemzését, a géndiagnosztika eredményeit és a hirtelen halálozás kockázatának rétegződését, a betegség lefolyásának jellemzőinek felmérését, valamint az alkalmazott kezelési lehetőségek hatékonyságát. Általánosságban elmondható, hogy a racionális farmakoterápia sebészeti kezeléssel és elektrokardioterápiával kombinálva jó klinikai hatást érhet el, megelőzheti a súlyos szövődmények előfordulását és javíthatja a prognózist a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek jelentős részénél.