Kako prevladati tardivnu cerebelarnu ataksiju. Što je ataksija kod odraslih, trudnica i djece

Ataksija (od grčke riječi ataxia - kaos, poremećaj) je bolest čiji je obilježje poremećaj koordinacije. Obilježja bolesti: pacijentov hod i hod postaju nestabilni, pokreti postaju neugodni, često može ispustiti stvari i predmete. Prema ovim simptomima razlikuju se dvije vrste bolesti:

• statička ataksija - kada je ravnoteža izgubljena u vodoravni položaj
• dinamička ataksija - nema koordinacije pokreta pri hodu. Pacijent može ili potpuno izgubiti snagu u udovima ili je zadržati.

Bolest ima puno nijansi, razmotrite: ataksija - što je to i kako se liječi detaljnije.

Vrste ataksije

Liječnici razlikuju četiri uobičajena tipa bolesti:

• Cerebelarni. Zahvaćen je mali mozak, uslijed čega pacijent teško stoji na nogama. Da bi održao ravnotežu, treba široko raširiti noge.

U hodu može pasti malo u stranu. Postoje problemi s govorom. Pokreti postaju rašireni. Cerebelarna ataksija kod djece počinje se manifestirati u intervalu od 5 mjeseci do dvije godine .;

• Kortikalna ataksija. Zadivljen frontalni dio mozga, osoba gubi kontrolu nad nogom nasuprot zahvaćenom režnju (na primjer, ako lijeva strana gubitak koordinacije na desnom udu).

Također su karakteristični sljedeći simptomi: mentalni poremećaji, histerija, loš njuh;

• vestibularna ataksija. Glavni simptom je poraz vestibularnog aparata. Vestibularnu ataksiju karakterizira redovita vrtoglavica, osobito tijekom hodanja.

Pacijent može osjetiti da se okolni predmeti pomiču. U uznapredovaloj fazi, vestibularna ataksija uzrokuje mučninu i povraćanje kod osobe;

• Osjetljiva ataksija. Kod bolesti je zahvaćen uglavnom parijetalni dio mozga, ali mogu biti zahvaćeni i stražnji stupovi ili periferni čvorovi. Osjetljivu ataksiju karakterizira slab tonus mišića, što utječe na pacijentov hod.

Slabo kontrolira svoje pokrete u hodu pa prejako gazi po podu, stalno gleda pod noge (radi instinkt samoodržanja) ili neprirodno savija koljena za zdrav hod.

• Kod blagog tipa osjetljive ataksije, u slučaju izolirane lezije spinalnog cerebelarnog trakta, koordinacija i hod imaju svjetlosni oblik kršenja.
• Prosječna razina kršenja - kada osoba ne može pričvrstiti gumbe zbog smanjenog tonusa mišića fleksora i ekstenzora. Bolesniku se čini da mu noge otkazuju pri hodu, hod je žigosan s jakim spuštanjem i savijanjem nogu. Za hodanje je potrebna vizualna kontrola
• Osjetljiva ataksija teškog oblika općenito lišava osobu mogućnosti uzimanja vertikalni položaj i napravi korak.

Značajke sindroma cerebelarne ataksije

Cerebelarna ataksija se smatra najčešćom u medicinskoj praksi. Sindrom cerebelarne ataksije karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Opće kršenje mišićnog tonusa. Štoviše, ovaj učinak je svojstven svim udovima: pacijent osjeća slabost i u rukama i u nogama;
• Nestabilan hod, neravnomjerno stajanje. Uz bolest, hod osobe pati, jer ne kontrolira svoje udove;
• Poremećaj govora. Pacijent polako izgovara riječi, izvlačeći fraze;
• Nehotično trzanje kutova očiju. To je zbog mišićnih grčeva;
• Namjerni tremor glave i ruku. Ovi dijelovi tijela mogu stalno drhtati zbog narušenog tonusa mišića.

Zbog gore navedenih simptoma, cerebelarni izgled bolesti često se naziva i "histerična ataksija".

Postoje dvije vrste bolesti:

• statično-lokomotorno - promatra se u slučaju oštećenja malog mozga - gubi se stabilnost, poremećen je hod;
• dinamička ataksija - zahvaćene su hemisfere malog mozga, a udovi jedva izvode voljne pokrete.

Nasljedna ataksija Pierre Marie

Marieina cerebelarna ataksija je genetska bolest koja se prenosi s koljena na koljeno. Vjerojatnost izbjegavanja ove bolesti iznimno je mala ako je netko od bliskih krvnih srodnika (majka ili otac) obolio od nje. Slučajevi kada je jedan od roditelja imao sindrom Pierre Marie i nije prenio ovaj genotip djetetu gotovo se nikada ne nalaze u medicinskoj praksi.

Nasljedna ataksija počinje se manifestirati prvi put u dobi od 30-35 godina: tada dolazi do kršenja koordinacije pokreta i hoda. Nakon toga se dodaju problemi s govorom i gubitak mišićnog tonusa gornjih udova.

Sindrom Pierre Marieja može dovesti do potpune demencije do 50-55 godine života ako se na vrijeme ne poduzmu odgovarajuće preventivne mjere. Stoga, ako znate da možete razviti nasljednu cerebelarnu ataksiju, posjetite liječnika prije 30. godine života.

Friedreichova obiteljska ataksija

Friedreichova ataksija je također nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantno. Zahvaćeni su stražnji dijelovi malog mozga.

Zahvaljujući medicinsko istraživanje utvrđeno je da je veća vjerojatnost da će postati vlasnik ove patologije kod djece čiji su roditelji rođaci.

S ovom vrstom patologije vjerojatna je manifestacija osjetljive ataksije s cerebelarom.

Simptomi ove bolesti:

• Kao iu drugim slučajevima, uočavaju se smetnje u hodu: hod postaje nesiguran i nesiguran;
• Ljudski pokreti su raštrkani i nespretni;
• Također, bolest se prikazuje na izrazima lica pacijenta: reakcija na bilo koju situaciju postaje inhibirana;
• Govor se mijenja, pacijent izvlači riječi i fraze, ponekad možda neće završiti ono što je počeo reći;
• Sluh se pogoršava;
• U posljednjim stadijima bolesti javljaju se srčani problemi. Najčešće se bolesti dodaju tahikardija i stalna otežano disanje.

ataksija-telangiektazija (Louis-Barov sindrom)

Louis Barov sindrom (ataksija-telangiektazija) je nasljedna bolest u kojoj je zahvaćen mali mozak. Otvoren je 1941. godine u Francuskoj. Louis-Bar sindrom obično se prenosi genotipovima od oba roditelja, odnosno ne može se naslijediti samo od majke ili oca.

Ataksija-telangiektazija rijetka bolest: prema posljednjim procjenama, samo 1 novorođenče od 40.000 boluje od njega.

Teleangiektaziju karakteriziraju sljedeći simptomi:

1. Osjetljivost na zarazne bolesti dišni put. Pacijenti često pate od bronhitisa, tonzilitisa, konjuktivitisa, otitisa itd. Kod Louis Barovog sindroma ove tegobe mogu biti kobne za dijete, kao imunološki sustav nesposoban za borbu protiv patogenih mikroba;
2. Pojava malignih tumora. Louis-Bar sindrom se manifestira telangiektazijama koža: to znači da je tijelo osjetljivije na izgled maligne neoplazme, nego inače.
3. Poremećaji hoda i koordinacije. Louis Barov sindrom karakterizira gubitak ravnoteže, što rezultira nestabilnim hodom i neugodnim pokretima.

Simptomi ataksije

Ovisno o vrsti bolesti, simptomi bolesti mogu varirati. Simptomi koji ukazuju na to da pacijent ima ovu bolest:

• Poremećaj hoda. Ovu značajku karakteriziraju vestibularna ataksija i spinocerebelarna ataksija. Izražava se u nestabilnom hodu i gubitku ravnoteže u vodoravnom položaju. Osoba često gleda pod noge, kao da se boji pada, hoda polako i odmjereno;
• Komunikacijske vještine pate. Osoba izvlači riječi i fraze, govor postaje težak. Čini se da pacijent pažljivo razmatra što će reći. Sa zanemarenim stupnjem govor postaje potpuno nesuvislan;
• Tremor ruku i glave. Spinocerebelarna ataksija je često karakterizirana ovim simptomom. Gubi se tonus mišića, zbog čega pacijent ne može kontrolirati svoje udove i glavu, uključujući prestanak drhtanja;
• Pacijent ne može stajati u položaju "pete i prsti zajedno". Vestibularnu ataksiju karakterizira činjenica da osoba može biti samo u vodoravnom položaju s razdvojenim nogama. To je zbog gubitka ravnoteže.

Komplikacije ataksije

Nasljedna, spinocerebelarna i druge vrste ataksije mogu uzrokovati takve komplikacije:

1. Bolesti respiratornog trakta - Bronhijalna astma, rinitis, sinusitis, faringitis, itd.;
2. Bolesti kardiovaskularnog sustava - hipertenzija, tahikardija, zatajenje srca, itd.;
3. Sklonost ponavljanju zaraznih i virusnih bolesti.

Lokomotorna ataksija također može dovesti do problema sa sluhom, a senzorna ataksija također može dovesti do poteškoća s njušenjem.

Dijagnoza ataksije

Spinocerebelarna ataksija i druge vrste bolesti definirane su u pet faza:

1. Preliminarni razgovor s pacijentom i analiza njegovih pritužbi. Liječnik prikuplja sve potrebne podatke: je li osoba u obitelji imala osobe koje boluju od slične bolesti, prije koliko su se vremena pojavili prvi znakovi, koje je lijekove uzimala zadnjih mjesec dana;
2. Pregled neurologa. Testovi se provode kako bi se utvrdilo ima li kršenja koordinacije, govora, hoda. Na primjer, u gornjem videu možete vidjeti kako se provode testovi koljeno-kalkanealni i prst-nos za identifikaciju dinamična raznolikost bolest.
3. Pregled otorinolaringologa zbog problema sa sluhom;
4. Krvni test: provjerava se broj eritrocita i leukocita;
5. Provođenje kompjuterske tomografije. Na temelju njegovih rezultata zaključuje se je li poremećena struktura mozga.

Nakon provođenja navedenih mjera, ako se potvrdi statička ataksija ili njezine vrste, propisuje se liječenje.

Liječenje i prognoza ataksije

Ataksije koje se pretežno liječe medicinske metode, može se potpuno eliminirati sa pravovremeno rukovanje liječniku. Liječenjem bolesti bavi se neurolog. On može propisati sljedeće tretmane:

• Uzimanje vitamina za jačanje. Prema medicinskim zapažanjima, tijelu bolesnika najčešće nedostaje vitamin B. Može se konzumirati u obliku kapsula ili otopina;
• Normalizacija cirkulacije krvi. Propisuju se lijekovi koji potiču dotok krvi u mozak;
• Recepcija hormonski lijekovi(steroidi) za uklanjanje plazme iz krvi (ako je otkrivena tijekom analize);
• Kirurško liječenje malog mozga. Kasna cerebelarna ataksija se uglavnom eliminira operativni način: Krvarenje se uklanja, što omogućuje dotok krvi u mozak.

Tako se liječe spinocerebelarna ataksija i druge vrste bolesti.

Trening za ataksiju

Gimnastika s ataksijom pomoći će ojačati mišiće, vratiti im tonus i koordinirati pokrete. Prema riječima stručnjaka, spinocerebelarna ataksija i druge vrste bolesti liječe se tjelovježbom (terapijskom tjelesnom kulturom). Prilikom planiranja treninga treba imati na umu nekoliko stvari:

• Terapija vježbanjem koristi se samo u kombinaciji s drugim metodama liječenja (lijekovi, kirurški zahvati itd.). Ako je bolest nastala kao posljedica infekcije, mora se eliminirati, ali ako je pronađen tumor, uklanja se kirurški;
• Skup vježbi izvodi se pod nadzorom liječnika, inače će pacijent naštetiti sebi neopreznim radnjama. Pravilan trening liječi sve vrste bolesti, uključujući ataksičnu cerebralnu paralizu.

Dismotilitet koordinatora zbog patologije malog mozga. Njegove glavne manifestacije uključuju poremećaj hoda, nerazmjerne i asinergične pokrete, disdijadohokinezu, promjene rukopisa u tipu zamašne makroografije. Obično je cerebelarna ataksija popraćena pjevanim govorom, namjernim drhtanjem, posturalnim tremorom glave i trupa i hipotenzijom mišića. Dijagnoza se provodi pomoću MRI, CT, MSCT, MAG mozga, doplerografije, analize cerebrospinalne tekućine; ako je potrebno - genetsko istraživanje. Liječenje i prognoza ovise o uzročnoj bolesti koja je uzrokovala razvoj cerebelarnih simptoma.

Opće informacije

Kronično progresivna cerebelarna ataksija često je posljedica alkoholizma i drugih kroničnih trovanja (uključujući zlouporabu supstanci i ovisnosti o više droga), sporo rastućih tumora malog mozga, genetski uvjetovanih cerebralnih degenerativnih i atrofičnih procesa s oštećenjem tkiva malog mozga ili njegovih provodnih puteva, teški oblik anomalije Chiari. Od genetski uvjetovanih progresivnih ataksija cerebelarnog tipa najpoznatije su Friedreichova ataksija, Nefridreichova spinocerebelarna ataksija, Pierre-Mariejeva ataksija, Holmesova cerebelarna atrofija i olivopontocerebelarna degeneracija (OPCD).

Cerebelarna ataksija s paroksizmalnim tijekom može biti nasljedna i stečena. Među uzrocima potonjeg navode se TIA, Multipla skleroza, intermitentna opstrukcija cerebrospinalne tekućine, prolazna kompresija u predjelu okcipitalnog foramena.

Simptomi cerebelarne ataksije

Ataksija cerebelarnog tipa očituje se zamašnim nesigurnim asinergičnim pokretima i karakterističnim nestabilnim hodom, tijekom kojeg bolesnik široko raširi noge radi veće stabilnosti. Kada pokušate ići duž jedne linije, dolazi do značajnog zamaha u stranu. Ataksični poremećaji se povećavaju s oštrom promjenom smjera kretanja ili brzim početkom hodanja nakon ustajanja sa stolice. Pokretni pokreti rezultat su kršenja njihove proporcionalnosti (dismetrija). Mogući su i nehotični prekid motoričkog čina prije nego što se postigne njegov cilj (hipometrija) i prekomjerni raspon pokreta (hipermetrija). Uočava se disdiadohokineza - pacijentova nemogućnost brzog izvođenja suprotnih motoričkih radnji (na primjer, supinacija i pronacija). Zbog poremećene koordinacije i dismetrije dolazi do patognomonične promjene u rukopisu za cerebelarnu ataksiju: ​​makrografiju, neravnine i zamašenost.

Statička ataksija je najočitija kada pacijent pokuša stajati u Rombergovom položaju. Za patologiju hemisfere malog mozga tipično je odstupanje, pa čak i pad, prema leziji, s promjenama njegovih srednjih struktura (crva), pad je moguć u bilo kojem smjeru ili unatrag. Provođenje testa prst-nos otkriva ne samo promašaj, već i namjerni tremor koji prati ataksiju - drhtanje vrha prsta, koje se pojačava kada se približi nosu. Testiranje bolesnika u Rombergovom položaju s otvorenim i zatvorenim očima pokazuje da vizualna kontrola ne utječe značajno na rezultate pretraga. Ova značajka cerebelarne ataksije pomaže je razlikovati od osjetljive i vestibularne ataksije, u kojoj nedostatak vizualne kontrole dovodi do značajnog pogoršanja poremećene koordinacije.

Tipično, cerebelarna ataksija je popraćena nistagmusom i dizartrijom. Govor ima specifičan "cerebelarni" karakter: gubi glatkoću, usporava se i postaje isprekidan, naglasak ide na svaki slog, zbog čega izgleda kao pjevanje. Često se ataksija cerebelarnog tipa opaža u pozadini mišićne hipotenzije i smanjenja dubokih refleksa. Prilikom izazivanja tetivnih refleksa mogući su pokreti njihala udova. U nekim slučajevima dolazi do titubacije – niskofrekventnog posturalnog tremora trupa i glave.

Dijagnoza cerebelarne ataksije

Budući da patologija malog mozga može imati široku etiologiju, u njezinu su dijagnozu uključeni stručnjaci iz različitih područja: traumatolozi, neurokirurzi, onkolozi, genetičari, endokrinolozi. Temeljito ispitivanje neurološkog statusa od strane neurologa omogućuje određivanje ne samo prirode cerebelarne ataksije, već i približnog područja lezije. Dakle, o patologiji u hemisferi malog mozga svjedoči hemiataksija, jednostrana priroda poremećaja koordinacije i smanjenje mišićnog tonusa; o patološkom procesu u cerebelarnom vermisu - prevladavanju poremećaja hodanja i ravnoteže, njihovoj kombinaciji s cerebelarnom dizartrijom i nistagmusom.

Kako bi se isključili vestibularni poremećaji, provodi se studija vestibularnog analizatora: stabilografija, vestibulometrija, elektronistagmografija. Ako sumnjate infekcija mozga napraviti test krvi za sterilitet, provesti PCR studije. Lumbalna punkcija s proučavanjem dobivene cerebrospinalne tekućine omogućuje vam prepoznavanje znakova krvarenja, intrakranijalne hipertenzije, upalnih ili tumorskih procesa.

Glavne metode za dijagnosticiranje bolesti koje su u pozadini patologije malog mozga su metode neuroimaginga: CT, MSCT i MRI mozga. Omogućuju otkrivanje tumora malog mozga, posttraumatskih hematoma, kongenitalnih anomalija i degenerativne promjene malog mozga, njegov prolaps u foramen magnum i kompresija tijekom pomaka susjednih anatomskih struktura. U dijagnozi ataksije vaskularne prirode koriste se MRA i doplerografija cerebralnih žila.

Nasljedna cerebelarna ataksija utvrđuje se rezultatima DNK dijagnostike i genetske analize. Može se izračunati i rizik od rođenja djeteta s patologijom u obitelji u kojoj su zabilježeni slučajevi. ovu bolest.

Liječenje cerebelarne ataksije

Temeljno je liječenje uzročnika bolesti. Ako cerebelarna ataksija ima infektivnu i upalnu genezu, potrebno je propisati antibakterijsku ili antivirusnu terapiju. Ako uzrok leži u vaskularnim poremećajima, tada se poduzimaju mjere za normalizaciju cirkulacije krvi ili zaustavljanje cerebralnog krvarenja. U tu svrhu, u skladu s indikacijama, koriste se angioprotektori, trombolitici, antiagregacijski agensi, vazodilatatori, antikoagulansi. Uz ataksiju toksičnog podrijetla, provodi se detoksikacija: intenzivna infuzijska terapija u kombinaciji s imenovanjem diuretika; u teškim slučajevima - hemosorpcija.

Ataksije nasljedne prirode još nemaju radikalno liječenje. Metabolička terapija provodi se uglavnom: vitamini B12, B6 i B1, ATP, meldonij, preparati ginkgo bilobe, piracetam i dr. Bolesnicima se preporučuje masaža za poboljšanje metabolizma u skeletnim mišićima, povećanje njihovog tonusa i snage.

Tumori malog mozga i stražnje jame često zahtijevaju kirurško liječenje. Uklanjanje tumora treba biti što radikalnije. Prilikom utvrđivanja maligne prirode tumora propisan je dodatni tijek kemoterapije ili radioterapije. S obzirom na cerebelarnu ataksiju zbog okluzije CSF putova i hidrocefalusa, koriste se operacije šanta.

Prognoza i prevencija

Prognoza u potpunosti ovisi o uzroku cerebelarne ataksije. Akutne i subakutne ataksije zbog vaskularnih poremećaja, intoksikacije, upalni procesi, uz pravodobno otklanjanje uzročnog čimbenika (okluzija žile, toksični učinci, infekcija) i adekvatno liječenje, mogu se potpuno povući ili djelomično ostati u obliku rezidualnih učinaka. Kronično progresivne, nasljedne ataksije karakteriziraju sve veće pogoršanje simptoma, što dovodi do invaliditeta bolesnika. Najnepovoljniju prognozu imaju ataksije povezane s tumorskim procesima.

Preventivne prirode je prevencija ozljeda, razvoja vaskularnih poremećaja (ateroskleroza, hipertenzija) i infekcija; kompenzacija endokrinih i metaboličkih poremećaja; genetsko savjetovanje pri planiranju trudnoće; pravodobno liječenje patologija likvornog sustava, kronična cerebralna ishemija, Chiarijev sindrom, procesi stražnje lubanjske jame.

"ataksija" U doslovnom prijevodu s grčkog, to znači "poremećaj". Međutim, naše trenutno razumijevanje pojma leži u loše koordiniranim pokretima povezanim uglavnom s oštećenjem malog mozga i/ili malog mozga. Osim cerebelarne ataksije (koja čini većinu slučajeva ataksije u kliničkoj praksi), postoje i slučajevi takozvane osjetljive i vestibularne ataksije, uzrokovane oštećenjem proprioceptivnih putova kralježnice i vestibularnog sustava.

Kliničke manifestacije različitih vrsta ataksije

Cerebelarna ataksija

Klinički, cerebelarna ataksija se očituje kao nesiguran i klimav hod s proširenom bazom, kao i nekoordinacija i nespretnost pokreta, dizartrija (skandiran, trzav govor), sakadna dismetrija i oscilacije. Bolesnici obično stoje široko razmaknutih stopala, pri pokušaju približevanja stopala počinju se ljuljati ili čak padati, zbog nestabilne ravnoteže potrebna je podrška ili oslanjanje na okolne predmete. Čak i male manifestacije ataksije hodanja mogu se otkriti u takozvanom tandemskom hodanju po ravnoj liniji. Ataksija može biti generalizirana ili pretežno poremetiti hodanje, pokrete ruku, nogu, govor, pokrete očiju; može biti jednostrana ili uključivati ​​obje strane. Ataksija je često popraćena mišićnom hipotonijom, usporenošću pokreta, tremorom namjere (tremor akcije koji se povećava u amplitudi kako se cilj približava), poremećenom kontrolom složenih višezglobnih pokreta (asinergija), pojačanim posturalnim refleksima, nistagmusom (obično horizontalno u cerebelarnom ataksija), te neke kognitivne i afektivne promjene (tzv. "cerebelarni kognitivno-afektivni sindrom", obično uzrokovan akutnim, prilično velikim ishemijskim oštećenjem stražnjeg režnja malog mozga). Valja naglasiti da motorički poremećaji kod ataksije obično nisu povezani sa slabošću mišića, hiperkinezom, spastičnošću i sl., međutim, svi oni, kao i ostali dodatni simptomi može zakomplicirati kliničku sliku bolesti. Zauzvrat, teška ataksija može biti glavni uzrok invaliditeta i socijalne neprilagođenosti.

Relativno izolirana ataksija trupa s otežanim stajanjem i hodom opaža se s ograničenim lezijama cerebelarnog vermisa (bolesnici odstupaju ili padaju naprijed s rostalnim lezijama vermisa i unatrag s kaudalnim lezijama). Ataksija u ekstremitetima obično se pripisuje porazu hemisfera malog mozga, sakadična dismetrija - poremećaju funkcije dorzalnih dijelova crva. Jednostrano oštećenje malog mozga očituje se poremećajima na istoimenoj strani: takvi bolesnici stoje sa spuštenim ipsilateralnim ramenom, teturaju i odstupaju u hodu prema oštećenju, koordinacijski testovi otkrivaju i ataksiju u zahvaćenoj ruci i nozi. Iako kod ljudi ne postoji stroga korespondencija između pojedinih dijelova tijela i područja hemisfera malog mozga, vjeruje se da oštećenje antero-superiornih hemisfera dovodi uglavnom do ataksije na nogama (sličan obrazac karakterističan je za alkoholnu degeneraciju malog mozga) , dok su posterolateralni dijelovi hemisfera povezani s pokretima ruku, lica i govora. Ataksija također može biti povezana s oštećenjem cerebelarnih puteva; ponekad se manifestira sasvim karakteristično klinički simptomi, kao što je, na primjer, grubi "rubralni" tremor velike amplitude pri istezanju ruku ispred sebe (tipičan za oštećenje dentato-rubralne petlje, na primjer, kod multiple skleroze ili Wilson-Konovalovove bolesti).

Osjetljiva ataksija

U usporedbi s cerebelarnom ataksijom, osjetljiva ataksija je prilično rijetka. Obično je to posljedica oštećenja stražnjih stupova i, sukladno tome, kršenja proprioceptivne aferentacije (na primjer, kod Friedreichove bolesti, nedostatka vitamina E i B12, neurosifilisa). Osjetljiva ataksija može se dijagnosticirati izrazitim proprioceptivnim deficitom i izraženim povećanjem simptoma kada su oči zatvorene. Ponekad se u takvim slučajevima može primijetiti fenomen "pseudoatetoze" u zahvaćenom udu.

vestibularna ataksija

Vestibularna disfunkcija može uzrokovati sindrom koji se naziva "vestibularna" (ili "labirintska") ataksija. Zapravo, ovaj se sindrom može smatrati specifičnom podvrstom osjetljive ataksije. Bolesnici s vestibularnom ataksijom pokazuju ozbiljno oštećenje hodanja i stajanja ( vestibularni poremećaj ravnoteža), ali bez uključivanja udova i govora. Kod jednostranih lezija labirinta, "bočni hod" u smjeru oštećenja značajno je poremećen. Ova vrsta ataksije često je popraćena vrtoglavicom, povraćanjem i gubitkom sluha.

Patofiziologija

Patofiziološki, cerebelarna ataksija je neuspjeh normalnih antiinercijalnih mehanizama koji su odgovorni za glatkoću, ujednačenost i preciznost pokreta.

U fiziološkim uvjetima, svako svojevoljno kretanje rezultat je precizno koordiniranog i organiziranog djelovanja mnogih antagonističkih i sinergističkih mišića. Koordinirana u prostoru i vremenu, interakcija između različitih mišića ostvaruje se bilateralnim vezama malog mozga s različitim razinama središnjeg živčani sustav uključeni u obavljanje motoričkih funkcija (motorička područja korteksa, bazalni gangliji, jezgre moždanog debla, retikularna formacija, motorni neuroni leđne moždine, proprioceptivni neuroni i putevi). Kao glavno koordinacijsko središte pokreta, mali mozak unaprijed prima informacije o svim promjenama mišićnog tonusa i položaja dijelova tijela, kao io svim planiranim radnjama. Koristeći ove informacije koje gledaju u budućnost, mali mozak ispravlja aktivnost mišića, vrši finu motoričku kontrolu i osigurava precizno kretanje. Stoga bolesti koje zahvaćaju mali mozak dovode do desinkronizacije mišićnih kontrakcija, što se klinički očituje konfuznim nepravilnim "tresanjima" - pjevanim govorom, namjernim tremorom, dismetrijom, titubacijom trupa i drugim malog mozga.

Ataktički poremećaji u lezijama malog mozga

Lezije malog mozga i cerebelarnih putova mogu biti posljedica akutne ili kronična patologija(vidi tablicu).

Akutna ataksija

Ponavljajući se paroksizmi akutne ataksije opažaju s periodičnom (epizodičnom) ataksijom. Ove nasljedne bolesti su uzrokovane genetski defekti ionski kanali (kalcij, kalij), koji pak dovode do poremećene ekscitabilnosti neurona. Neki bolesnici s ataktičkim napadajima mogu dobro reagirati na acetazolamid (oblici periodične ataksije osjetljivi na acetazolamid). Periodične ataksije spadaju u skupinu takozvanih kanalopatija.

Kronična ataksija

Kronična ataksija može biti uzrokovana razne bolesti(vidi tablicu) genetske i negenetske prirode. Kronična ili subakutna cerebelarna ataksija, osobito u mladoj dobi, tipična je manifestacija multiple skleroze, čiju dijagnozu potvrđuje remitentni tijek i višestruka žarišta demijelinizacije u mozgu i leđnoj moždini na MRI. Uvijek treba imati na umu da kroničnu ili subakutnu cerebelarnu ataksiju može uzrokovati tumor (među tumorima karakterističnim za cerebelum su cerebelopontinski švanom, meduloblastom i hemangioblastom), normotenzivni hidrocefalus (Hakimi-Adamsov sindrom) i paraneoplastični i paraneoplastični karcinom cerebeluma druge sistemske neoplazme); Sve ove bolesti zahtijevaju odgovarajuće i pravodobno kirurško liječenje. Degeneraciju malog mozga mogu uzrokovati i kronični alkoholizam, hipotireoza, celijakija, nedostatak vitamina B12, toplinski udar, zlouporaba određenih lijekova s ​​anksiolitičkim, hipnotičkim i antikonvulzivnim djelovanjem.

Kronična progresivna ataksija ključna je značajka degenerativnih ataktičkih sindroma, kako nasljednih tako i sporadičnih.

Nasljedne ataksije su klinički i genetski heterogena skupina bolesti koje se najčešće prenose autosomno dominantno ili autosomno recesivno.

Za autosomno dominantne ataksije (ASA) do danas je mapirano 28 lokusa na različitim kromosomima, a identificirano je 14 gena i njihovih proteinskih proizvoda. U većini autosomno dominantnih SCA, mutacije su patološke intragene ekspanzije trinukleotidnih ponavljanja ("dinamičke" mutacije). Najčešća je ekspanzija CAG ponavljanja, koja se na razini proteina prevode u proporcionalno produljenje poliglutaminske regije proteina (otuda naziv - "poliglutaminske" bolesti i specifičan mehanizam neurodegeneracije). Postoji inverzna korelacija između broja trinukleotidnih ponavljanja u mutantnom genu i dobi početka bolesti; štoviše, što je širenje duže, to je teže klinički simptomi. Uz dinamičke mutacije, SCA mogu biti uzrokovane i točkastim mutacijama u genima koji kodiraju, na primjer, protein kinazu gama, faktor rasta fibroblasta i niz drugih proteina. Učestalost pojave pojedinih oblika autosomno dominantne SCA u različitim populacijama je različita. Na primjer, u Rusiji je više od 40% obitelji s dominantnim SCA povezano s mutacijama gena ATXN1 na kromosomu 6p (SCA1), dok su u većini zapadnoeuropskih zemalja mutacije gena ATXN3 (SCA3 ili Machado-Josephova bolest) prevladavaju.

Među autosomno recesivnim i X-vezanim recesivnim ataksijama, najčešća Friedreichova ataksija uzrokovana je ekspanzijom GAA ponavljanja u nekodirajućoj regiji FRDA gena na kromosomu 9q. proteinski proizvod Smatra se da je ovaj gen, frataksin, uključen u homeostazu mitohondrijalnog željeza. Dakle, Friedreichova bolest je mendelovski oblik mitohondrijskih citopatija. Obično se bolest manifestira dosta rano (do 20 godina) i očituje se mješovitom senzorno-cerebelarnom ataksijom, dizartrijom, slabošću mišića, kardiomiopatijom, deformitetima skeleta, dijabetesom i postojano progresivnim tijekom. Postoji prilično jaka korelacija između duljine ekspanzije i kliničke manifestacije Friedreichova bolest, dakle relativno kasni početak a "dobroćudni" tijek je karakterističan za produženo širenje GAA ponavljanja.

Sporadična (idiopatska) degenerativna ataksija je heterogena skupina, koja zauzvrat uključuje parenhimsku kortikalnu cerebelarnu atrofiju i olivopontocerebelarnu atrofiju. Potonje se danas smatra oblikom atrofije višestrukih sustava, teške neurodegenerativne bolesti koju karakterizira zahvaćenost brojnih cerebralnih i spinalnih sustava (mali mozak, bazalni gangliji, moždano deblo, autonomne jezgre leđne moždine i motorni neuroni) i prisutnost specifičnih alfa-sinuklein-pozitivnih glijalnih citoplazmatskih inkluzija.

Dijagnoza

U bolesnika s ataktičkim poremećajima dijagnoza se prvenstveno temelji na neuroimaging (CT, MRI) i neurofiziološkim (evocirani potencijali, elektroneuromiografija i dr.) studijama koje daju podatke o strukturnim i funkcionalnim karakteristikama središnjeg i perifernog živčanog sustava. U većini slučajeva nasljedne ataksije provjera dijagnoze pomoću DNK analize sada je dostupna kako za same pacijente tako i za njihove klinički zdrave rođake iz "rizične" skupine. Kako bi se spriječili novi slučajevi bolesti u tim obiteljima, može se provesti medicinsko genetičko savjetovanje i prenatalna DNK dijagnostika.

U bolesnika sa sporadičnom ataksijom potrebno je tražiti sve moguće somatske poremećaje koji mogu uzrokovati cerebelarne simptome (neoplazme, endokrine bolesti i tako dalje.). Ataksija može biti manifestacija niza metaboličkih bolesti (vidi tablicu), pa je potrebno provesti odgovarajući biokemijski probir.

Liječenje

Liječenje i prognoza ataktičkih sindroma temelji se na njihovom uzroku. Ako postoji radijalno liječenje (kao što je operacija tumora malog mozga ili korekcija nedostatka vitamina), može se očekivati ​​potpuni ili djelomični oporavak ili, prema barem, zaustaviti daljnje napredovanje.

Ne postoji izravno liječenje same ataksije. Ograničeno pozitivan učinak zabilježeno je kod degenerativnih ataksija s amantadinom, buspironom, L-5-hidroksitriptofanom, faktorom oslobađanja tireotropina i pregabalinom, međutim, ti podaci nisu potvrđeni randomiziranim ispitivanjima. Postoje poruke uspješno liječenje cerebelarni tremor s izoniazidom i nekim antikonvulzivima (klonazepam, karbamazepin i topiramat); u nekim slučajevima moguća je stereotaksična operacija na jezgri talamusa.

Fizioterapija je važna komponenta u liječenju bolesnika s ataksijom. Cilj mu je spriječiti razne komplikacije (kao što su kontrakture i mišićna atrofija), održavanje tjelesne kondicije, poboljšanje koordinacije i hodanje. Preporučuju se posebni kompleksi "cerebelarnih" i "senzornih" vježbi, kao i postupci s biološkim Povratne informacije i stabilografija.

Prvi pristupi genetskom i staničnu terapiju nasljedna ataksija; moguće je da će upravo te tehnologije u budućnosti napraviti značajan iskorak u liječenju.

Stol. Uzroci akutne i kronične ataksije

Akutna ataksija			Kronična ataksija
		ishemijski hemoragični Multipla skleroza Traumatična ozljeda mozga Infekcija: Akutna intoksikacija lijekovima i trovanja: etanol antipsihotici antidepresivi antikonvulzivi tablete za spavanje kemoterapijski lijekovi struk metil živa bizmut MELAS, Leighova bolest i druge mitohondrijske encefalomiopatije s akutnim početkom Tumori i malformacije s akutnom i subakutnom manifestacijom Nedostatak tiamina (Wernickeova encefalopatija) Periodične ataksije Paraneoplastična cerebelarna degeneracija Hipertermija (toplinski udar) Hipoglikemija (inzulinom) Nasljedne metaboličke bolesti: bolest javorovog sirupa Hartnupova bolest mevalonska acidurija i druge acidurije nasljedna hiperamonemija			Multipla skleroza Tumori malog mozga Kronična cerebralna ishemija Hidrocefalus normalnog tlaka (Hakim-Adamsov sindrom) Paraneoplastična degeneracija malog mozga Cerebelarna displazija ili hipoplazija (kongenitalna ataksija, obično ne progresivna) Prionske bolesti (ataktički oblik) Kronični alkoholizam hipotireoza Nedostatak vitamina B12 Hipertermija (toplinski udar) Zlouporaba lijekova s ​​anksiolitičkim, hipnotičkim i antikonvulzivnim učinkom Glutenska ataksija Nasljedna ataksija s autosomno dominantnim, autosomno recesivnim i X-vezanim nasljeđem Sporadične idiopatske degenerativne ataksije: parenhimska kortikalna cerebelarna atrofija olivopontocerebelarna atrofija Genetske metaboličke bolesti: mitohondrijske encefalomiopatije s kroničnim ataktičkim simptomima (NARP, itd.) Refsumova bolest Gaucherova bolest, tip III Niemann-Pickova bolest Tay-Sachsova bolest nedostatak heksosaminidaze B nedostatak neuraminidaze nedostatak vitamina E (AVED) adrenoleukodistrofija i druge leukodistrofije Wilson-Konovalova bolest neuroakantocitoza cerebrotendinozna ksantomatoza

Cerebelarna ataksija je sindrom koji nastaje kada je oštećena posebna struktura mozga nazvana mali mozak, odnosno njegove veze s drugim dijelovima živčanog sustava. Cerebelarna ataksija je vrlo česta i može biti posljedica raznih poremećaja. Njegove glavne manifestacije su poremećaj koordinacije pokreta, njihova glatkoća i proporcionalnost, neravnoteža i održavanje držanja tijela. Neki znakovi cerebelarne ataksije vidljivi su golim okom čak i osobi bez medicinsko obrazovanje, dok se drugi detektiraju pomoću posebnih uzoraka. Liječenje cerebelarne ataksije uvelike ovisi o uzroku njezine pojave, čija je bolest posljedica. O tome što može uzrokovati pojavu cerebelarne ataksije, koje se simptome manifestira i kako se nositi s tim, naučit ćete čitajući ovaj članak.

Mali mozak je dio mozga koji se nalazi u stražnjoj lubanjskoj jami ispod i iza glavnog dijela mozga. Mali mozak se sastoji od dvije hemisfere i vermisa, srednjeg dijela koji spaja hemisfere jedna s drugom. Prosječna težina malog mozga je 135 g, a veličina je 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ali unatoč tako malim parametrima, njegove funkcije su vrlo važne. Nitko od nas ne razmišlja o tome koje mišiće treba napregnuti da bi, primjerice, jednostavno sjeli ili ustali, uzeli žlicu u ruku. Čini se da se to događa automatski, samo to morate željeti. Međutim, zapravo, za izvođenje takvih jednostavnih motoričkih radnji potreban je koordiniran i istovremen rad mnogih mišića, što je izvedivo samo uz aktivno funkcioniranje malog mozga.

Glavne funkcije malog mozga su:

• održavanje i preraspodjela mišićnog tonusa kako bi se tijelo održalo u ravnoteži;
• koordinacija pokreta u obliku njihove točnosti, glatkoće i proporcionalnosti;
• održavanje i preraspodjela mišićnog tonusa u sinergističkim mišićima (izvođenje istog pokreta) i mišićima antagonistima (izvođenje višesmjernih pokreta). Na primjer, da biste savijali nogu, potrebno je istovremeno zategnuti fleksore i opustiti ekstenzore;
• ekonomična potrošnja energije u obliku minimalnih mišićnih kontrakcija potrebnih za obavljanje određene vrste rada;
• sudjelovanje u procesima motoričkog učenja (na primjer, formiranje profesionalnih vještina povezanih s kontrakcijom određenih mišića).

Ako je mali mozak zdrav, onda se sve te funkcije za nas obavljaju neprimjetno, bez potrebe za misaonim procesima. Ako je zahvaćen neki dio malog mozga ili njegove veze s drugim strukturama, tada izvođenje tih funkcija postaje teško, a ponekad jednostavno nemoguće. Tada nastaje takozvana cerebelarna ataksija.

Domet neurološka patologija, teče sa znakovima cerebelarne ataksije, vrlo je raznolik. Uzroci cerebelarne ataksije mogu biti:

• poremećaji cerebralne cirkulacije u vertebrobazilarnom bazenu (i, discirkulacijska encefalopatija);
• i most-cerebelarni kut;
• s oštećenjem malog mozga i njegovih veza;
• , meningoencefalitis;
• degenerativne bolesti i anomalije živčanog sustava s oštećenjem malog mozga i njegovih veza (, i drugi);
• intoksikacije i metabolički poremećaji (npr. uporaba alkohola i droga, intoksikacija olovom, dijabetes itd);
• predoziranje antikonvulzivima;
• nedostatak vitamina B12;
• opstruktivno.

Simptomi cerebelarne ataksije

Uobičajeno je razlikovati dvije vrste cerebelarne ataksije: statičku (statičko-lokomotornu) i dinamičku. Statička cerebelarna ataksija razvija se s oštećenjem cerebelarnog vermisa, a dinamička - s patologijom hemisfera malog mozga i njegovih veza. Svaka vrsta ataksije ima svoje karakteristike. Cerebelarna ataksija bilo koje vrste karakterizira smanjenje mišićnog tonusa.

Statičko-lokomotorna ataksija

Ovu vrstu cerebelarne ataksije karakterizira kršenje antigravitacijske funkcije malog mozga. Kao rezultat toga, stajanje i hodanje postaju preveliki teret za tijelo. Simptomi statičke lokomotorne ataksije mogu biti:

• nemogućnost stajanja ravno u položaju "pete i prsti zajedno";
• padanje naprijed, nazad ili ljuljanje u stranu;
• bolesnik može stajati samo raširenih nogu i balansirajući rukama;
• teturajući hod (kao pijanac);
• pri okretanju pacijenta "nosi" na stranu, te može pasti.

Nekoliko jednostavnih testova koristi se za otkrivanje statičke lokomotorne ataksije. Ovo su neki od njih:

• stojeći u Rombergovom položaju. Poza je sljedeća: nožni prsti i pete su pomaknuti zajedno, ruke su ispružene naprijed do vodoravne razine, dlanovi gledaju prema dolje sa široko raširenim prstima. Prvo se od pacijenta traži da stoji otvorenih očiju, a zatim zatvorenih očiju. Kod statično-lokomotorne ataksije bolesnik je nestabilan i s otvorenim i sa zatvorenim očima. Ako se u Rombergovom položaju ne pronađu odstupanja, tada se pacijentu nudi da stoji u kompliciranom Rombergovom položaju, kada jedna noga mora biti postavljena ispred druge tako da peta dodiruje nožni prst (održavanje takvog stabilnog držanja moguće je samo u nedostatku patologije iz malog mozga);
• pacijentu se nudi hodanje uz uvjetnu ravnu liniju. Kod statično-lokomotorne ataksije to je nemoguće, pacijent će neizbježno odstupiti u jednom ili drugom smjeru, široko raširiti noge, pa čak i pasti. Od njih se također traži da se naglo zaustave i okrenu za 90 ° ulijevo ili udesno (uz ataksiju, osoba će pasti);
• bolesniku se nudi da hoda bočnim korakom. Takav hod sa statičko-lokomotornom ataksijom postaje, takoreći, ples, tijelo zaostaje za udovima;
• test "zvjezdica" ili Panov. Ovaj test vam omogućuje prepoznavanje kršenja s blago izraženom statičko-lokomotornom ataksijom. Tehnika je sljedeća: pacijent mora dosljedno napraviti tri koraka naprijed u ravnoj liniji, a zatim tri koraka natrag, također u ravnoj liniji. Prvo se test provodi s otvorenim očima, a zatim sa zatvorenim očima. Ako je s otvorenim očima pacijent manje-više sposoban izvesti ovaj test, onda se sa zatvorenim očima neizbježno okreće (nema ravne linije).

Osim otežanog stajanja i hodanja, statično-lokomotorna ataksija se očituje kao kršenje koordiniranog mišićnog kontrakcije pri izvođenju različitih pokreta. To se u medicini naziva cerebelarna asinergija. Za njihovu identifikaciju također se koristi nekoliko testova:

• Od pacijenta se traži da naglo sjedne iz ležećeg položaja s rukama prekriženim na prsima. Normalno, istovremeno se mišići trupa i stražnji mišići bedra sinkrono skupljaju, a osoba može sjesti. Kod statično-lokomotorne ataksije sinkrona kontrakcija obiju mišićnih skupina postaje nemoguća, zbog čega je nemoguće sjesti bez pomoći ruku, pacijent pada unatrag i istovremeno se jedna noga diže. To je takozvana asinergija Babinskog u ležećem položaju;
• Asinergija Babinskog u stojećem položaju je sljedeća: u stojećem položaju pacijentu se nudi da se sagne unatrag, zabacivši glavu unatrag. Normalno, za to će osoba morati nehotice lagano savijati koljena i uspraviti se zglobovi kuka. Kod statičko-lokomotorne ataksije ne dolazi do fleksije ni ekstenzije u odgovarajućim zglobovima, a pokušaj savijanja završava padom;
• Ožehovskog testa. Liječnik pruža ruke s dlanovima prema gore i poziva stojećeg ili sjedećeg bolesnika da se dlanovima osloni na njih. Tada liječnik iznenada povuče ruke prema dolje. Normalno, munjevita nevoljna kontrakcija mišića u bolesnika pridonosi činjenici da se on ili nasloni ili ostaje nepomičan. Bolesnik sa statičko-lokomotornom ataksijom neće uspjeti – pasti će naprijed;
• fenomen odsutnosti obrnutog šoka (pozitivan Stuart-Holmesov test). Bolesniku se nudi da na silu savije ruku u zglobu lakta, a liječnik se tome suprotstavi, a zatim iznenada prestaje s protudjelovanjem. Kod statično-lokomotorne ataksije, pacijentova ruka je silom zabačena unatrag i udara u prsa.

Dinamička cerebelarna ataksija

Općenito, njegova je bit u kršenju glatkoće i proporcionalnosti, točnosti i spretnosti pokreta. Može biti obostrano (s oštećenjem obje hemisfere malog mozga) i jednostrano (s patologijom jedne hemisfere malog mozga). Jednostrana dinamička ataksija je mnogo češća.

Neki od simptoma dinamičke cerebelarne ataksije preklapaju se s simptomima statičke lokomotorne ataksije. Tako se, na primjer, radi o prisutnosti cerebelarne asinergije (asinergija Babinskog ležanja i stajanja, testovi Ozhechovskog i Stuart-Holmesa). Postoji samo mala razlika: budući da je dinamička cerebelarna ataksija povezana s oštećenjem hemisfera malog mozga, ovi testovi prevladavaju na strani lezije (na primjer, ako je zahvaćena lijeva hemisfera malog mozga, "problemi" će biti s lijevim udovima i obrnuto).

Također, dinamička cerebelarna ataksija se manifestira:

• intenion tremor (tremor) u ekstremitetima. Tako se zove drhtavica koja se javlja ili pojačava pred kraj izvedenog pokreta. U mirovanju, drhtanje se ne opaža. Na primjer, ako zamolite pacijenta da uzme kemijsku olovku sa stola, tada će u početku pokret biti normalan, a dok se olovka uzme izravno, prsti će drhtati;
• promašuje i promašuje. Ti su fenomeni posljedica nerazmjerne kontrakcije mišića: na primjer, fleksori se kontrahiraju više nego što je potrebno za izvođenje određenog pokreta, a ekstenzori se ne opuštaju pravilno. Kao rezultat toga, postaje teško izvoditi najpoznatije radnje: prinijeti žlicu ustima, zakopčati gumbe, vezati cipele, brijati i tako dalje;
• kršenje rukopisa. Dinamičku ataksiju karakteriziraju velika nejednaka slova, cik-cak orijentacija napisanog;
• isprepleteni govor. Ovaj pojam se odnosi na diskontinuitet i trzaj govora, podjelu fraza na zasebne fragmente. Govor bolesnika izgleda kao da s govornice govori s nekim sloganima;
• nistagmus. Nistagmus je nevoljni tremor očne jabučice. Zapravo, to je rezultat neusklađenosti kontrakcije očnih mišića. Oči kao da se trzaju, to je posebno izraženo kada se gleda u stranu;
• adijadohokineza. Adijadohokineza je patološka poremećaj kretanja, što se događa u procesu brzog ponavljanja višesmjernih pokreta. Na primjer, ako zamolite pacijenta da brzo okrene dlanove prema svojoj osi (kao da uvija žarulju), tada će kod dinamičke ataksije zahvaćena ruka to učiniti sporije i nespretno u usporedbi sa zdravom;
• priroda njihala trzaja koljena. Normalno, udarac neurološkim čekićem ispod patele uzrokuje jedan pokret noge jednog ili drugog stupnja. Kod dinamičke cerebelarne ataksije, oscilacije nogu se naprave nekoliko puta nakon jednog udarca (odnosno, noga se zamahuje poput njihala).

Da bi se identificirala dinamička ataksija, uobičajeno je koristiti više uzoraka, budući da stupanj njezine ozbiljnosti ne doseže uvijek značajne granice i odmah je uočljiv. Uz minimalne lezije malog mozga, može se otkriti samo s uzorcima:

• test prstima. Ispravljenom i podignutom rukom u vodoravnu razinu s laganom abdukcijom u stranu s otvorenim, a zatim zatvorenim očima, zamoliti pacijenta da stavi vrh kažiprsta u nos. Ako je osoba zdrava, može to učiniti bez većih poteškoća. Kod dinamičke cerebelarne ataksije, kažiprst promašuje, kada se približava nosu, pojavljuje se namjerno drhtanje;
• test prstima. Sa zatvorenim očima, pacijentu se nudi da udari vrhove kažiprstima malo razmaknute ruke jedna od druge. Slično prethodnom testu, u prisutnosti dinamičke ataksije, ne dolazi do udarca, može se primijetiti drhtanje;
• test palcem. Liječnik pomiče neurološki čekić ispred očiju pacijenta, a kažiprst bi trebao pogoditi točno u desni čekića;
• ispitivanje čekićem A.G. Panov. Bolesniku se daje neurološki čekić u jednu ruku i nudi se prstima druge ruke da naizmjenično i brzo stisne čekić ili za uski dio (drška), ili za široki (guma);
• test peta-koljeno. Izvodi se u ležećem položaju. Potrebno je podići ispravljenu nogu za otprilike 50-60 °, udariti petu koljenom druge noge i, takoreći, "voziti" petu duž prednje površine potkoljenice do stopala. Test se provodi s otvorenim očima, a zatim sa zatvorenim;
• test za redundantnost i nesrazmjer pokreta. Od pacijenta se traži da ispruži ruke naprijed do vodoravne razine s dlanovima prema gore, a zatim, na liječničku naredbu, okrene dlanove prema dolje, odnosno da se jasno okrene za 180 °. U prisutnosti dinamičke cerebelarne ataksije, jedna od ruku se prekomjerno rotira, odnosno više od 180 °;
• test za dijadohokinezu. Pacijent bi trebao saviti ruke u laktovima i, takoreći, uzeti jabuku u ruke, a zatim brzo napraviti pokrete uvijanja rukama;
• Fenomen Doinikovog prsta. U sjedećem položaju pacijent ima opuštene ruke na koljenima, dlanovima prema gore. Na zahvaćenoj strani moguće je savijanje prstiju i okretanje šake zbog neravnoteže tonusa mišića fleksora i ekstenzora.

Toliki broj uzoraka za dinamičku ataksiju posljedica je činjenice da se ona ne otkriva uvijek samo jednim testom. Sve ovisi o opsegu oštećenja cerebelarnog tkiva. Stoga se za dublju analizu obično provodi nekoliko uzoraka istovremeno.

Liječenje cerebelarne ataksije

Ne postoji jedinstvena strategija za liječenje cerebelarne ataksije. To je zbog velikog broja mogućih uzroka njegove pojave. Stoga je prije svega potrebno utvrditi patološko stanje (npr. moždani udar ili multipla skleroza) koje je dovelo do cerebelarne ataksije, a zatim se izgrađuje strategija liječenja.

DO simptomatska sredstva, najčešće korišteni kod cerebelarne ataksije, uključuju:

Pomoć u borbi protiv cerebelarne ataksije je terapija vježbanjem i masaža. Izvođenje određenih vježbi omogućuje vam normalizaciju tonusa mišića, koordinaciju kontrakcije i opuštanja fleksora i ekstenzora, a također pomaže pacijentu da se prilagodi novim uvjetima kretanja.

U liječenju cerebelarne ataksije mogu se koristiti fizioterapeutske metode, posebice električna stimulacija, hidroterapija (kupke), magnetoterapija. Nastava s logopedom pomoći će normalizaciji govornih poremećaja.

Kako bi se olakšao proces kretanja, bolesniku s teškim manifestacijama cerebelarne ataksije preporučuje se korištenje dodatna sredstva: štapovi, hodalice, pa čak i invalidska kolica.

Na mnogo načina, prognoza za oporavak određena je uzrokom cerebelarne ataksije. Da, ako je dostupno benigni tumor malog mozga nakon kirurškog odstranjivanja moguć je potpuni oporavak. Uspješno se liječe cerebelarne ataksije povezane s blagim poremećajima cirkulacije i kraniocerebralnim ozljedama, meningitisom, meningoencefalitisom. Degenerativne bolesti, multipla skleroza su manje podložni terapiji.

Dakle, cerebelarna ataksija je uvijek posljedica neke vrste bolesti, a ne uvijek neurološke. Njegovi simptomi nisu toliko brojni, a prisutnost se može otkriti uz pomoć jednostavnih pretraga. Vrlo je važno utvrditi pravi uzrok cerebelarne ataksije kako bi se što brže i učinkovitije nosili sa simptomima. Taktika vođenja bolesnika određuje se u svakom slučaju.

Neurolog M. M. Shperling govori o ataksiji:

Ataksija je kršenje koordinacije pokreta i motoričkih sposobnosti.

Uz takvu bolest, snaga u udovima je nešto smanjena ili potpuno očuvana. Pokrete karakterizira nepreciznost, nespretnost, njihov slijed je poremećen, teško je održavati ravnotežu prilikom hodanja ili stajanja.

Ako je ravnoteža poremećena samo u stojećem položaju, govore o statičkoj ataksiji.

Ako se tijekom kretanja uoče poremećaji koordinacije, onda je to dinamička ataksija.

Vrste ataksije

Postoji nekoliko vrsta ataksije:

1. Osjetljiv. Pojava poremećaja je posljedica oštećenja stražnjih stupova, rjeđe stražnjih živaca, perifernih čvorova, korteksa parijetalnog moždanog režnja i talamusa. Bolest se može manifestirati na svim udovima, ili samo na jednoj ruci ili nozi. Osjetljiva ataksija najjasnije se očituje u poremećajima zglobno-mišićnih osjeta u nogama. Bolesnika karakterizira nesiguran hod, pri hodu pretjerano savija koljena ili prejako gazi po podu. Ponekad postoji osjećaj hodanja po mekanoj površini. Oštećenu motoričku funkciju pacijenti kompenziraju vidom – pri hodu stalno gledaju pod noge. Teška oštećenja stražnjih stupova praktički onemogućuju pacijentu stajati ili hodati.
2. Vestibularni. Razvija se kada je oštećen jedan od dijelova vestibularnog aparata. Glavni simptom je sistemska vrtoglavica. Pacijentu se čini da se okolni predmeti kreću u jednom smjeru, ovaj se osjećaj pojačava pri okretanju glave. Bolesnik izbjegava nagle pokrete glave, može teturati ili nasumično pasti. Kod vestibularne ataksije mogu se javiti mučnina i povraćanje. Bolest prati matični encefalitis, tumor četvrtog ventrikula mozga, Meniereov sindrom.
3. Kortikalni. Pojavljuje se kod oštećenja frontalnog režnja mozga uzrokovanog disfunkcijom fronto-pontocerebelarnog sustava. U tom stanju najviše pati noga suprotna od zahvaćene hemisfere. Hodanje karakterizira nestabilnost (osobito u zavojima), naginjanje ili padanje na jednu stranu. U teškim slučajevima pacijent ne može hodati ili stajati. Sljedeći simptomi također su karakteristični za ovu vrstu ataksije: oslabljen osjet mirisa, promjene u psihi, pojava refleksa hvatanja.
4. Cerebelarni. Kod ove vrste ataksije zahvaćen je mali mozak, njegove hemisfere ili noge. Prilikom hodanja pacijent se sruši ili padne. S porazom cerebelarnog vermisa dolazi do pada na stranu ili natrag. Bolesnik tetura pri hodu, široko raširenih nogu. Pokrete karakterizira zamah, sporost i nespretnost. Govorna funkcija također može biti poremećena – govor postaje spor i rastegnut. Pacijentov rukopis je raširen i neujednačen. Ponekad postoji smanjen tonus mišića.

Cerebelarna ataksija se očituje u malignim tumorima.

Značajke sindroma cerebelarne ataksije

Glavna razlika između poraza malog mozga - dokaz hipotenzije u ataktičkom ekstremitetu(smanjenje mišićnog tonusa). Na Kod cerebelarnih poremećaja simptomi nikada nisu ograničeni na određeni mišić, mišićnu skupinu ili jedan pokret.

Ona ima raširen karakter.

Cerebelarna ataksija ima karakteristične simptome:

• poremećen hod i stajanje;
• poremećena koordinacija udova;
• namjerno drhtanje;
• spor govor s odvojenim izgovorom riječi;
• nevoljni oscilatorni pokreti očiju;
• smanjen tonus mišića.

Nasljedna ataksija Pierre Marie

Cerebelarna ataksija Pierre Marie je nasljedna bolest koju karakterizira progresivna priroda.

Vjerojatnost manifestacije bolesti je velika - preskakanje generacija je iznimno rijetko. Karakterističan patoanatomski znak je hipoplazija malog mozga, koja se često kombinira s degeneracijom kralježničnog sustava.

Bolest se najčešće počinje manifestirati u dobi od 35 godina u vidu poremećaja hoda. Nadalje, pridružuju se poremećaji govora i izraza lica, ataksija gornjih ekstremiteta.

Povećani su refleksi tetiva, javljaju se nevoljni trzaji mišića. Snaga u udovima se smanjuje, okulomotorni poremećaji napreduju. Duševni poremećaji očituju se u obliku depresije, smanjene mentalne aktivnosti.

Što izaziva patologiju?

Uzroci bolesti mogu biti:

1. Trovanje drogom(preparati litija, antiepileptički lijekovi, benzodiazepini), otrovne tvari. Bolest je popraćena pospanošću i zbunjenošću.
2. Cerebelarni moždani udar, rano otkrivanje koji pacijentu može spasiti život. Poremećaj nastaje zbog tromboze ili embolije cerebelarnih arterija.
3. Očituje se u obliku hemiataksije i smanjenog mišićnog tonusa na zahvaćenoj strani, glavobolja, vrtoglavica, poremećena pokretljivost očnih jabučica, poremećena osjetljivost lica na zahvaćenoj strani, slabost mišića lica.
4. Cerebelarna hemiataksija može biti posljedica razvoja infarkta miokarda duguljaste moždine uzrokovano s .
5. Zarazne bolesti. Cerebelarna ataksija često prati virusni encefalitis, cerebelarni apsces. U djetinjstvo nakon virusna infekcija(na primjer, nakon vodenih kozica), može se razviti akutna cerebelarna ataksija, koja se očituje kršenjem hoda. Ovo stanje obično završava potpunim oporavkom u roku od nekoliko mjeseci.

Osim toga, patologija može biti posljedica:

• nedostatak vitamina B12.

Manifestacija bolesti ne može se propustiti

Glavni simptom cerebelarne ataksije je statičke smetnje. Karakteristično držanje bolesnika u stojećem položaju su široko razmaknute noge, balansiranje rukama, izbjegavanje okreta i nagiba tijela.

Ako ga noga gurne ili pomakne bolesnika, on će pasti, a da nije ni primijetio da pada.

Uz dinamičke poremećaje, bolest se očituje u obliku osebujnog hoda (ponekad se naziva "cerebelarni"). Prilikom hodanja, noge su široko razmaknute i napete, pacijent ih pokušava ne savijati.

Tijelo je ravno, lagano zabačeno unatrag. Prilikom skretanja pacijent se sruši, pa čak ponekad i padne. Prilikom preuređivanja nogu uočava se široka amplituda zamaha.

S vremenom se pojavljuje adijadohokineza- pacijent ne može izmjenjivati ​​pokrete (npr. prstima naizmjenično dodirivati ​​vrh nosa).

Poremećena je govorna funkcija, pogoršava se rukopis, lice dobiva crte maske (zbog izraza lica). Takvi pacijenti se često pogrešno smatraju pijanima, zbog toga im se u to vrijeme ne pruža medicinska pomoć.

Bolesnici se žale na bolove u nogama i rukama, donjem dijelu leđa, vratu. Mišićni tonus je povećan, mogu se pojaviti konvulzivni drhtaji.

Često se manifestiraju ptoza, konvergentni strabizam, vrtoglavica pri pokušaju fokusiranja pogleda. Smanjuje se vidna oštrina, razvijaju se psihički poremećaji i depresija.

Dijagnostika

Prilikom provođenja punopravnog kompleksa pregleda, dijagnoza ne uzrokuje poteškoće.

Zahtijeva uzimanje funkcionalnog testa, procjenu tetivnih refleksa, ispitivanje krvi i likvora.

Imenovan CT skeniranje i ultrazvukom mozga, prikuplja se anamneza.

Važno je započeti liječenje na vrijeme!

Cerebelarna ataksija je ozbiljan poremećaj koji zahtijeva hitno djelovanje, liječenje provodi neurolog.

Najčešće je simptomatično i pokriva sljedeća područja:

• opća terapija jačanja (imenovanje inhibitora kolinesteraze, Cerebrolysin, vitamini skupine B);
• fizioterapija, čija je svrha sprječavanje raznih komplikacija (atrofija mišića, kontrakture), poboljšanje hoda i koordinacije, potpora tjelesnoj kondiciji.

Kompleks za obuku

Imenovan gimnastičkog kompleksa koji se sastoji od vježbi terapije vježbanjem.

Cilj treninga je smanjiti diskordinaciju i ojačati mišiće.

Na kirurško liječenje(eliminacija tumora malog mozga), može se očekivati ​​djelomična odn potpuni oporavak ili prestanak progresije bolesti.

Kada veliku ulogu igraju lijekovi usmjereni na održavanje funkcija mitohondrija (vitamin E, riboflavin).

Ako je patologija posljedica, u bez greške liječenje ove infekcije. Liječnik propisuje lijekove koji poboljšavaju stanje cerebralna cirkulacija, nootropici, betahistin.

Posebna masaža pomaže u smanjenju ozbiljnosti simptoma.

Posljedice mogu biti najtužnije

Komplikacije ataksije mogu biti:

• sklonost ponovnoj infekciji;
• kronično zatajenje srca;
• zatajenje dišnog sustava.

Prognoza

Potpuno izliječiti cerebelarna ataksija nemoguće.

Prognoza je prilično nepovoljna, jer bolest ima tendenciju brzog napredovanja. Bolest značajno narušava kvalitetu života i dovodi do brojnih poremećaja organa.

Cerebelarna ataksija - vrlo ozbiljna bolest. Kod prvih simptoma potrebno je odmah kontaktirati stručnjaka kako bi se obavio sveobuhvatan pregled.

Ako se dijagnoza potvrdi, pravodobno djelovanje će uvelike olakšati stanje bolesnika u budućnosti i usporiti razvoj bolesti.